Diffúz parenchymás tüdőbetegségek. Diffúz (intersticiális disszeminált) differenciáldiagnózis és kezelés

(A TÜDŐ DIFFÚZ PARENCIMATÓS BETEGSÉGEI)

Külső tényezők által okozott tüdőbetegségek

E 83.5 Alveoláris microlithiasis

J 98.2 Intersticiális emfizéma

K 33.0 Bronchogén ciszták – policisztás tüdőbetegség

D 86.0 Szarkoidózis

Fő betegség.

M 31.3 Wegener granulomatosis: az orr rosszindulatú granuloma, a tüdő és a vese kis és közepes méretű ereinek nekrotizáló vasculitise

Komplikációk.
Fő betegség.

D 76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis

(hisztiocitózis X, eozinofil granuloma) túlnyomórészt tüdőkárosodással:

diffúz fokális intersticiális granulomatózis, többszörös ciszták és bullous emphysema területek a tüdő felső és középső lebenyében.
Fő betegség.

D 48.1 A tüdő lymphangioleiomyomatosisa: többszörös simaizomburjánzási gócok, kisméretű cisztás (méhsejt) tüdő.

Komplikációk. Kétoldali chylothorax (egyenként 600 ml).

Fő betegség.

Komplikációk.
Fő betegség.

Q 33,0. Kétoldali subtotal policisztás tüdőbetegség vagy bronchogén ciszták a jobb tüdő 1-3. szegmensében és a bal tüdő 4-8. szegmensében.

Komplikációk. Fokális konfluens bronchopneumonia a bal tüdő 6-10 szegmensében.

Fő betegség.

Q 33,0. Intralobar szekvesztrálás a bal tüdő 7-10 szegmensében (20 év felettieknél a bal tüdő 60%-a érintett).

Komplikációk. Focal confluens bronchopneumonia a bal tüdő 6. szegmensében.

Fő betegség.

Q 33,0. A jobb tüdő veleszületett adenomatoid fejlődési rendellenessége (adjon meg egyet a 4 típus közül).

Komplikációk. Másodlagos artériás pulmonális hipertónia cor pulmonalével.

KÖVETKEZTETÉS

A tüdőgyógyászatban a kóros diagnózis nem a betegben azonosított nozológiai formák, szindrómák és tünetek listája, hanem logikus patogenetikai természetűnek kell lennie. A diagnózisnak ki kell emelnie az alapbetegséget, annak szövődményeit és a kísérő betegségeket. A kóros diagnózis felállításakor és a nosológiai formák azonosításakor a betegségek nemzetközi nómenklatúrája alapján kell eljárni (Alsó légúti betegségek listája, 1979). A diagnózisban szereplő nosológiai formákat az ICD-10 szerint kell kódolni.

A diagnózis felállításának elveinek és szabályainak egységesítése javítani fogja a patológiai diagnózis megfogalmazását, a kezelés értékelését és a statisztikai rögzítést, különösen az olyan nozológiák, mint a tüdőgyulladás, COPD, bronchiális asztma, intersticiális (diffúz parenchymás) tüdőbetegségek.
IRODALOM

1. Avtandilov G.G. Patológiai diagnózis elkészítése. M., 1984.-25p.

2. Avtandilov G.G. A betegségek patogenezisének és differenciálpatoanatómiai diagnosztikájának problémái morfometriai vonatkozásban. M.: Medicina., 1984.-288p.

3. Avtandilov G.G. A patológiai gyakorlat alapjai. M., 1994.-512 p.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. A kóros diagnózis felállításának és a halotti anyakönyvi kivonat kiállításának alapkövetelményei. M., 1987.-25p.

5. Bilicsenko T.N., Chuchalin A.G., Son I.M. A tüdőbetegek szakorvosi ellátásának fejlesztésének fő eredményei az Orosz Föderációban a 2004-2010 közötti időszakra/Pulmonology.2012. 3. szám 5-16.

6. Biopsziás szakaszos tanfolyam. - Oktatási és módszertani utasítások az Orvostudományi Kar hallgatóinak gyakorlati és önálló munkájához / Szerk.: O.D. Mishnev professzor/. M., 1995.-70 p.

7. Davydovsky I.V. Az emberi betegségek patológiai anatómiája és patogenezise. M., 1956.- 1. évf., 2.

8. Disszeminált folyamatok a tüdőben (szerkesztette: N.V. Putov) - Szovjetunió - NDK - M.: Medicina, 1984 - 224 p.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. A végső klinikai és patológiai diagnózisok megfogalmazása, összehasonlítása. Könyvtár. 2. kiadás Átdolgozva és kiegészítve MIA., 2011. 506. o.

10. Betegségek és kapcsolódó egészségügyi problémák nemzetközi statisztikai osztályozása - Tizedik átdolgozás 3 kötetben, WHO, Genf - Medicine Publishing House, 1995.

11. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma. Egészségügyi Monitoring, Elemző és Stratégiai Fejlesztési Osztály. Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény "Az Egészségügyi Szervezet és Informatizálás Központi Kutatóintézete", az Orosz Egészségügyi Minisztérium. Oroszország felnőtt lakosságának morbiditási aránya 2013-ban: Statisztikai anyagok. M.; 2014; rész III.

12. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma. Egészségügyi Monitoring, Elemző és Stratégiai Fejlesztési Osztály Egészségügyi Monitoring, Elemző és Stratégiai Fejlesztési Osztály. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának szövetségi állami költségvetési intézménye "Egészségügyi Szervezési és Informatizálási Központi Kutatóintézet". Az Orosz Föderáció orvosi és demográfiai mutatói. 20123: Statisztikai anyagok. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Válogatott előadások az általános patológia kurzusáról. A betegséggel kapcsolatos modern tanítás néhány kérdése. - 3. kérdés. Moszkva: NIO "Quartet", 1993. -P.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. A kóros diagnózis felállításának alapelvei - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Modern fertőzések: kóros anatómia és patogenezis kérdései - St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 p.

16-14. Tsinzerling V.A. Tüdőgyulladás és egyéb légúti fertőzések felnőtteknél. kN-ban. A tüdő sejtbiológiája normál és kóros állapotokban. Kéz. Az orvosoknak. (szerk. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medicine. 2000.- p. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Ritka betegségek enciklopédiája. Szerk. GEOTAR-Média csoport, 2014.- 672 p.

16. Orvosi kifejezések enciklopédikus szótára, 1988, 1. kötet, 148. o.

18-17. GINA Frissítve 2015, www.ginastma.org; Arany 2014 www.goldcopd.org.

Közülük a fő az fibrózisos (rostos) alveolitis- a tüdőbetegségek heterogén csoportja, amelyet elsődleges gyulladásos folyamat jellemez az interalveoláris pulmonalis interstitiumban - tüdőgyulladás- kétoldali diffúz pneumofibrosis kialakulásával.

Osztályozás. A fibrózisos alveolitis három nozológiai formája létezik:

1) idiopátiás rostos alveolitis, amelynek akut formáit Hamman-Rich-kórnak nevezik;

2) exogén allergiás alveolitis;

3) toxikus fibrózisos alveolitis.

Az egyéb betegségek, elsősorban a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) és a vírusos krónikus aktív hepatitis megnyilvánulásaként szolgáló fibrózisos alveolitis az ún. Hamman-Rich szindróma.

Idiopátiás fibrózisos alveolitis az összes diffúz tüdőfibrózis 40-60%-át teszi ki. Krónikus formái dominálnak; A Hamman-Rich betegség sokkal kevésbé gyakori. Exogén allergiás alveolitis elterjedt a mezőgazdaságban (gazdálkodó tüdő), a baromfitenyésztésben (baromfitüdő) és az állattenyésztésben, valamint a textiliparban és a gyógyszeriparban foglalkoztatottak körében. Mérgező fibrózisos alveolitis gyakoribbá vált a gyomirtókkal, ásványi műtrágyákkal érintkezők, valamint az onkológiai és hematológiai kórházakban kezeltek körében.

Etiológia. Az idiopátiás fibrózisos alveolitis okát nem állapították meg, természetét feltételezik, hogy vírusos. Az exogén allergiás alveolitis etiológiai tényezői között nagy jelentőséggel bír számos baktérium és gomba, állati és növényi eredetű antigéneket tartalmazó por, valamint a gyógyszerek. A toxikus fibrózisos alveolitis kialakulása főként a toxikus pneumotróp hatású gyógyszerek (alkilező citosztatikus és immunszuppresszív szerek, daganatellenes antibiotikumok, antidiabetikumok stb.) hatásával függ össze.

Patogenezis. A fibrózisos alveolitis patogenezisében az immunpatológiai folyamatok elsődleges fontosságúak. Ezeket az interalveoláris septa és a tüdő stroma kapillárisainak immunkomplex károsodása jelenti, amelyhez celluláris immuncitolízist adnak. Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben a pulmonalis interstitium károsodása nem zárja ki az autoimmunizáció és a tüdő stroma kollagén örökletes kudarcának jelentőségét. Toxikus fibrózisos alveolitisben az immunpatológiai károsodás mechanizmusa kombinálható egy toxikussal (a kórokozó faktor közvetlen pneumotróp hatása).

Patológiai anatómia. A tüdőbiopsziák vizsgálata alapján a fibrózisos alveolitis (pneumonitis) tüdő morfológiai változásainak három szakaszát állapították meg:

1) alveolitis (diffúz vagy granulomatózus);

2) az alveoláris struktúrák dezorganizációja és pneumofibrosis;

3) méhsejt-tüdő kialakulása.

BAN BEN alveolitis stádium, amely hosszú ideig fennállhat, az alveolusok interstitiumában, az alveoláris csatornákban, a légúti és terminális hörgőfalakban egyre nagyobb a diffúz infiltráció neutrofilekkel, limfocitákkal, makrofágokkal és plazmasejtekkel. Ilyen esetekben beszélünk arról diffúz alveolitis. A folyamat gyakran fokális granulomatózus jelleget ölt, nem pedig diffúz. A makrofág granulomák mind az interstitiumban, mind az erek falában képződnek. Aztán beszélnek róla granulomatosus alveolitis. A celluláris infiltráció az alveoláris interstitium megvastagodásához, a kapillárisok összenyomódásához és hipoxiához vezet.

Az alveoláris struktúrák és a pneumofibroea dezorganizációs szakasza, ahogy a neve is sugallja, az alveoláris struktúrák mély károsodása jellemzi - az endoteliális és epiteliális membránok, rugalmas rostok elpusztulása, valamint az alveoláris interstitium fokozott sejtinfiltrációja, amely túlterjed a határain, és hatással van az erekre és a perivaszkuláris szövetekre. Az alveolusok interstitiumában fokozódik a kollagénrostok képződése, diffúz pneumofibrosis alakul ki.

BAN BEN a méhsejt tüdő kialakulásának szakaszai Alveolaris-kapilláris blokk és panacináris emphysema, bronchiolektázis alakul ki, az alveolusok helyén rostos-módosult falú ciszták jelennek meg. Általában a magas vérnyomás a tüdőkeringésben alakul ki. A második szakaszban megjelenő jobb szív hipertrófiája felerősödik, végül kardiopulmonális elégtelenség alakul ki.

Pneumoszklerózis (pneumocirrhosis)- ez a kötőszövet elszaporodása a tüdőben gyulladásos vagy disztrófiás folyamat következtében, ami az érintett területek rugalmasságának és gázcsere funkciójának megsértését eredményezi. A tüdőben lévő kötőszövet a hörgők deformációjához, a tüdőszövet éles tömörödéséhez és ráncosodásához vezet. A tüdő levegőtlenné, sűrűvé válik és mérete csökken. Pneumosclerosis bármely életkorban előfordulhat, de ez a betegség gyakoribb a férfiaknál.

Nincs nyelőcső.

A nyelőcső betegségei kevés. A leggyakoribb okok a diverticula, a gyulladás (oesophagitis) és a daganatok (rák).

Nyelőcső diverticulum- ez a falának korlátozott, vak kiemelkedése, amely a nyelőcső összes rétegéből állhat ( igazi diverticulum) vagy csak az izomréteg repedésein átnyúló nyálkahártya és nyálkahártya alatti réteg ( izmos diverticulum). Attól függően hely és domborzat alapján megkülönböztetni farngoeophagal, bifurcation, epinephric és multiple diverticulum, és attól származási jellemzők- adhezív divertikulák, amelyek a mediastinum gyulladásos folyamatainak eredményeként keletkeznek, és relaxációsak, amelyek a nyelőcső falának helyi relaxációján alapulnak. A nyelőcső divertikulumát a nyálkahártya gyulladása bonyolíthatja - divertikulitisz.

A diverticulum kialakulásának okai lehetnek veleszületett(a nyelőcső, a garat falának kötő- és izomszöveteinek inferioritása) és szerzett(gyulladás, szklerózis, cicatricial szűkület, megnövekedett nyomás a nyelőcső belsejében).

Nyelőcsőgyulladás- a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása - általában sok betegségre másodlagos, ritkán - elsődleges. Lehet akut vagy krónikus. Akut eophagitis kémiai, termikus és mechanikai tényezők hatására, számos fertőző betegséggel (diftéria, skarlát, tífusz), allergiás reakciókkal, esetleg hurutos, fibrines, flegmonás, fekélyes, gangrénás. Az akut oesophagitis speciális formája az hártyás amikor a nyelőcső nyálkahártyájának gipszét elutasítják. Mélyhártyás nyelőcsőgyulladás után, amely kémiai égési sérülésekből alakul ki, a nyelőcső cicatricialis szűkülete. Nál nél krónikus nyelőcsőgyulladás, melynek kialakulása a nyelőcső krónikus irritációjával (alkohol, dohányzás, meleg étel hatásai) vagy falában a vérkeringés zavarával (szívdekompenzáció során kialakuló vénás pangás, portális hipertónia) társul, a nyálkahártya hiperémiás, duzzadt, hámpusztító területekkel, leukoplakiával és szklerózissal. Mert specifikus krónikus eeophagitis, tuberkulózisban és szifiliszben található, a megfelelő gyulladás morfológiai képe jellemzi.

Speciális formában osztják ki reflux oesophagitis, amelyben a nyelőcső alsó nyálkahártyájában gyulladások, erózió és fekélyek (eróziós, ulceros oesophagitis) találhatók a gyomortartalom abba való regurgitációja miatt.

Nyelőcső karcinóma leggyakrabban a középső és alsó harmad határán fordul elő, ami megfelel a légcső bifurkációjának szintjének. Sokkal kevésbé gyakori a nyelőcső kezdeti részében és a gyomor bejáratánál. A nyelőcsőrák az összes rosszindulatú daganat 2-5%-át teszi ki.

Etiológia. A nyelőcső nyálkahártyájának krónikus irritációja (durva meleg étel, alkohol, dohányzás), égési sérülés utáni hegváltozások, krónikus gyomor-bélrendszeri fertőzések, anatómiai rendellenességek (divertikulák, hasnyálmirigy- és gyomormirigyek ectopia stb.) hajlamosítanak a nyelőcsőrák kialakulására . A rákmegelőző elváltozások közül a leukoplakia és a nyálkahártya epitélium súlyos diszpláziája a legnagyobb jelentőségű.

Patológiai anatómia. A következőket különböztetik meg: makroszkopikus a nyelőcsőrák formái: gyűrű alakú sűrű, papilláris és fekélyes. Gyűrű alakú szilárd rák egy daganatképződmény, amely körkörösen borítja a nyelőcső falát egy bizonyos területen. A nyelőcső lumenje szűkült. Amikor a daganat szétesik és kifekélyesedik, a nyelőcső átjárhatósága helyreáll. Papilláris r A nyelőcsőrák hasonló a gyomor gombás rákjához. Könnyen lebomlik, ami fekélyek kialakulását eredményezi, amelyek behatolnak a szomszédos szervekbe és szövetekbe. Fekélyes rák egy rákos fekély, amely ovális alakú és a nyelőcső mentén terjed.

Között mikroszkopikus a nyelőcsőrák formái különbséget tenni a karcinóma, a laphámsejtes karcinóma, az adenokarcinóma, a mirigylaphám, a mirigy cisztás, a mikoepidermális és a differenciálatlan rák között.

Metasztázis A nyelőcsőrák túlnyomórészt limfogén módon fordul elő.

Komplikációk a szomszédos szervekbe való csírázáshoz kapcsolódik - légcső, gyomor, mediastinum, mellhártya. Nyelőcső-légcső sipolyok alakulnak ki, aspirációs tüdőgyulladás, tüdőtályog és gangréna, pleurális empyema, gennyes mediastinitis alakul ki. Nyelőcsőrák esetén a cachexia korán megjelenik.

GYOMORHURUT.

Gyomorhurut(a görög gaster - gyomor szóból) - a gyomor nyálkahártyájának gyulladásos betegsége. Vannak akut és krónikus gastritisek.

Akut gastritis.

Etiológia és patogenezis. Az akut gastritis kialakulásában szerepe van a bőséges, nehezen emészthető, fűszeres, hideg vagy meleg ételek, alkoholos italok, gyógyszerek (szalicilátok, szulfonamidok, kortikoszteroidok, biomicin, digitalis stb.), vegyszerek ( stb.) nyálkahártya irritációjának. foglalkozási veszélyek) nagy. Jelentős szerepet játszanak a mikrobák (staphylococcusok, szalmonella) és a toxinok, a károsodott anyagcsere termékei is. Egyes esetekben, például alkoholmérgezés vagy rossz minőségű élelmiszerek esetén, a patogén tényezők közvetlenül befolyásolják a gyomor nyálkahártyáját - exogén gastritis, másokban - ez a hatás közvetett, és érrendszeri, idegi, humorális és immunmechanizmusok segítségével hajtják végre - endogén gyomorhurut, amelyek magukban foglalják a fertőző hematogén gastritist, az urémiával járó eliminációs gastritist, az allergiás, pangásos gastritist stb.

Patológiai anatómia. A nyálkahártya gyulladása az egész gyomrot lefedheti ( diffúz gastritis) vagy annak bizonyos részei ( fokális gastritis). Ebben a tekintetben van különbség fundális, antral, pyloroantral és pyloroduodenalis gastritis.

A gyomornyálkahártya morfológiai változásainak jellemzőitől függően az akut gastritis következő formáit különböztetjük meg: hurutos (egyszerű); fibrines; gennyes (flegmás); nekrotikus (maró).

Nál nél hurutos (egyszerű) gyomorhurut A gyomornyálkahártya megvastagodott, duzzadt, hiperémiás, felületét bőségesen borítja nyálkahártya, többszörösen kis vérzések, eróziók láthatók. A mikroszkópos vizsgálat során a felszíni hám disztrófiáját, necrobiosisát és hámlását tárják fel, melyek sejtjeit fokozott nyálkatermelés jellemzi. A sejtvesztés erózióhoz vezet. Azokban az esetekben, amikor több erózió van, beszélnek erozív gyomorhurut. A mirigyek kissé megváltoznak, de szekréciós tevékenységük elnyomott. A nyálkahártyát savós, savós-nyálkahártya vagy savós-leukocita váladék hatja át. Saját rétege dús és ödémás, neutrofilekkel beszivárgott, diapedetikus vérzések lépnek fel.

Nál nél fibrines gyomorhurut a megvastagodott nyálkahártya felületén szürke vagy sárgásbarna színű fibrines film képződik. A nyálkahártya nekrózisának mélysége eltérő lehet, ezért vannak lobar(felületi nekrózis) és difteritikus(mély nekrózis) fibrines gastritis változatai.

Nál nél gennyes, vagy flegmonózus gyomorhurut, a gyomor fala erősen megvastagszik, különösen a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti réteg miatt. A nyálkahártya ráncai érdesek, bevérzésekkel, fibrines-gennyes lerakódásokkal. Sárgászöld gennyes folyadék szivárog ki a vágott felületről. A nagyszámú mikrobát tartalmazó leukocita infiltrátum diffúz módon befedi a gyomor nyálkahártyáját, nyálkahártya alatti és izomrétegét, valamint az azt borító peritoneumot. Ezért flegmon gastritis esetén gyakran alakulnak ki perigastritisÉs hashártyagyulladás. A gyomor narancsbőrgyulladása néha megnehezíti a sérüléseket, krónikus fekélyekkel és fekélyes gyomorrák esetén is kialakul.

Nekrotizáló gyomorhurutáltalában akkor fordul elő, amikor vegyi anyagok (lúgok, sav stb.) bejutnak a gyomorba, kauterizálják és tönkreteszik a nyálkahártyát ( maró gyomorhurut). A nekrózis érintheti a nyálkahártya felületes vagy mély részeit, és lehet koagulatív vagy kollikvatív. A nekrotikus elváltozások általában eróziók és akut fekélyek kialakulását eredményezik, ami flegmonák és gyomorperforáció kialakulásához vezethet.

Kivonulás az akut gastritis a gyomor nyálkahártyájának (falának) károsodásának mélységétől függ. A hurutos gyomorhurut a nyálkahártya teljes helyreállítását eredményezheti. Gyakori visszaesés esetén krónikus gyomorhurut kialakulásához vezethet. A flegmonos és nekrotikus gastritisre jellemző jelentős destruktív változások után a nyálkahártya atrófiája és a gyomorfal szklerózisos deformációja alakul ki - gyomorcirrhosis.

43 EREDETI CIKKEK I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba DIFFÚZ PARENCIMATÓS TÜDŐBETEGSÉGEK: TÜDŐBIOPSZIA LEHETŐSÉGEI DIAGNOSZTIKAI VERIFIKÁCIÓBAN, TÜDŐ MEGÁLLAPÍTÁSA ÉS TUDOMÁNYMEGÁLLAPÍTÁSA National Institute of TTICSACDETERIZATION F. G. Yanovsky, az Orvostudományi Akadémia után elnevezett ológia Ukrajna tudományai" Posztgraduális Oktatási Országos Orvosi Akadémia névadója. P. L. Shupika Jelenleg egyértelműen emelkedő tendencia figyelhető meg a diffúz parenchymalis tüdőbetegségek (DPLD) eseteinek abszolút számában, ami a legtöbb esetben nehéz diagnosztikai feladatot jelent a klinikusok számára. A legújabb publikációk szerint több mint 200 különböző betegséget jellemez a tüneti komplexus, amelyet DPLD-nek neveznek. Sokan azonban a ritka, gyakran tisztázatlan etiológiájúak kategóriájába tartoznak. Ezt közvetve bizonyítja a betegségek e csoportjára vonatkozó számos szinonim kifejezés jelenléte - „disszeminált tüdőbetegségek”, „granulomatózus tüdőbetegségek”, „intersticiális tüdőbetegségek”, „diffúz parenchymalis tüdőbetegségek”. E definíciók mindegyike az ilyen betegségekre jellemző számos alapvető jellemző egyikére összpontosít. A „disszeminált tüdőbetegségek” meghatározása hangsúlyozza a patológia fő jelét - a kétoldali tüdődisszemináció radiológiai szindrómáját, amely általában kis fokális; a folyamat lényege azonban nincs feltüntetve. A „granulomatózus tüdőbetegségek” fogalma magában foglalja a granulomák kialakulását a tüdőparenchymában, azonban e betegségcsoport számos nozológiai formájában nem alakulnak ki. A „diffúz parenchymalis tüdőbetegségek” kifejezés mindenekelőtt a probléma pato-szövettani vonatkozását jelzi - a tüdő parenchymás elváltozásainak kialakulását, az alveolitist. Az „intersticiális tüdőbetegségek” is jellemzik az ilyen betegségek kórhisztológiai jellemzőit - az interstitium domináns károsodását, bár a légutak és az alveoláris terek gyakran részt vesznek a kóros folyamatban. A DPLD klinikai tünetei nagyon korlátozottak és nem specifikusak. Általában progresszív légszomjat, túlnyomórészt száraz köhögést, néha vérzést, mellhártyakárosodás jeleit, valamint ebbe a csoportba tartozó egyes betegségeknél extrapulmonális tüneteket foglal magában. A nagyfelbontású komputertomográfia nagyon hasznos a diagnózis igazolására, tisztázására, de sok esetben nem specifikus egy-egy diagnózishoz képest. A diagnózis felállításának legobjektívebb és legpontosabb módszere sok DPLD-esetben, különösen, ha a betegség klinikai képe homályos vagy atípusos lefolyású, a tüdőbiopsziák hisztomorfológiai vizsgálata, amelyet sokáig „aranynak” tartottak. standard” diagnózis. Az elmúlt években az ATS/ERS konszenzus döntése értelmében a végső diagnózis felállítása multidiszciplináris Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M., 2008 diszciplináris megközelítés, azaz konstruktív kölcsönös megközelítés eredményeként javasolt. klinikusok, radiológusok és hisztopatológusok intézkedései és általános konszenzusos döntésük. Anyagok és metódusok. 118 beteget vizsgáltak (61 férfi, 57 nő; átlagéletkor: 38,24 ± 1,40 év). A vizsgálati csoportba a 2003-2008-as évek során a „kétoldali disszeminált tüdőelváltozások” radiológiai szindrómában szenvedő betegek tüdőbiopsziájának kórszövettani vizsgálatának összes esete került. A betegség fő diagnózisát egyes betegeknél klinikailag megalapozottnak tekintették, más esetekben kétséges vagy ismeretlen volt. Tüdőbiopsziás vizsgálatot végeztek az Országos Phtiziológiai és Pulmonológiai Intézet klinikáján (54 beteg), és figyelembe vettek minden olyan esetet, amikor a kijevi és más városok egészségügyi intézményeitől tanácsot kértek (64). A biopsziás anyag gyűjtésének módszerei: nyitott tüdőbiopszia (a linguláris szegmensek marginális területei, egyetlen tüdőfragmenssel kórhisztológiai vizsgálatra küldve) - 52 beteg, videothoracoscopia tüdőbiopsziával - 6, thoracotomia tüdőszakasz atipikus reszekciójával - 35, transbronchialis biopsziás tüdőparenchyma - 25. A betegek történetéből és/vagy ambuláns feljegyzésekből származó összes rendelkezésre álló orvosi adatot elemezték. Egyes esetekben nem állt rendelkezésre elegendő kiegészítő információ. Kutatási eredmények. A klinikai kép és a betegtörténeti adatok szinte minden esetben nem tették lehetővé, hogy egyértelműen meghatározzuk a patológia fő okát. Általában a vezető klinikai tünet a progresszív, változó súlyosságú légszomj volt; a második leggyakoribb tünet között a betegek száraz, enyhe köhögést észleltek, gyakrabban epizodikus jellegűek. Néha a betegek fokozott fáradtságot észleltek. Az anamnesztikus adatok közül felhívják a figyelmet arra a tényre, hogy a betegek leggyakrabban nem tudtak pontosan emlékezni a tünetek megjelenésének kezdetére időben, és általában csak megközelítőleg tudták jelezni a tünetek időtartamát, amikor elkezdték egyértelműen megnyilvánulni. zavarja a beteget. Nyilvánvaló fogyás és emelkedett testhőmérséklet nem volt jellemző ezekre a betegekre, de esetenként ezek a tünetek is jelentkezhettek. A betegségek nemtől és életkortól függő manifesztációjában nem volt szignifikáns különbség. A röntgenvizsgálat minden betegnél feltárta a kétoldali pulmonalis disszemináció szindrómáját, általában kicsi vagy közepes és kis fokális. Gyakran rögzítették a különböző mintázatú bilaterális mikrocisztaképződmények jelenlétét. A táblázat kórhisztológiai következtetéseket mutat be a biopsziás minták vizsgálatára vonatkozóan, figyelembe véve a betegek nemét, az előzetes klinikai diagnózist és/vagy az Ukrán Pulmonary Journalt. 2008, 4. sz. 44 A jelenlegi kórszövettani jelentés EREDETI STATISZTIKÁJA. A kapott kvantitatív adatok általánosítása azt mutatja, hogy jelenleg leggyakrabban valódi interstitialis pneumonia esetek diagnózisának igazolására van szükség (31 beteg + 5 esetben ismeretlen eredetű fibrózisos alveolitis szövettani képe). Csökkenő gyakorisági sorrendben a tüdő tuberkulózisa (21 beteg), a pulmonalis sarcoidosis (14 beteg) és a pulmonalis histiocytosis X (11 beteg) következik. Figyelmet kell fordítani azokra az adatokra, amelyek morfológiai képet mutatnak a nem specifikus interstitialis tüdőgyulladásról, a fibrózisos alveolitis morfológiai mintázatáról és a tüdőbetegségek csoportjáról, amelyet a granulomatosis és a tüdőangiitis morfológiai képe jellemez. A megfigyelt morfológiai elváltozások sajnos az egyes nozológiai formákra vonatkozó nem specifikusságuk miatt nem tették lehetővé a pontos végső diagnózis felállítását, bár lehetővé tették az egyes konkrét esetekben a lehetséges patológiák körének jelentős szűkítését. Mindezek az esetek a diagnosztikai folyamat további folytatásának szükségességét sugallták: számos további klinikai laboratóriumi vizsgálat elvégzése a diagnózis végleges igazolására, és esetleg további anamnesztikus adatok gyűjtése. Ön táblázat Tüdőbiopsziák kórszövettani vizsgálatának eredményei Betegek A végső diagnózis egybeesése az előzetes diagnózissal Patológia Disszeminált (miliáris) tüdőtuberculosis Összes férfi nő 9 12 21 4 4 Mycotic disszeminált tüdőelváltozások igen 10 részleges vsarcoidtuberculosis vsarcoidtuberculosis nem 5 (ELISA) tisztázatlan diagnózis 6 2 Pulmonalis sarcoidosis 8 6 14 4 4 4 (Tuberculosis VS Sarcoidosis) 2 exogén alveolitis 3 2 5 1 1 (alveolitis VS Sarcoidosis) 2 Hagyományos interstitialis tüdőgyulladás (ELISA) 6 9 15 9 Nemi eredetű tüdőgyulladás 6 7 13 Deszkvamatív interstitialis tüdőgyulladás 1 limfoid sejtes interstitialis tüdőgyulladás 1 1 2 Fibrózisos alveolitis (bármilyen eredetű) 3 2 5 1 5 (1 eset + túlérzékenység. (pneumonitisz) 2 7 1 10 1 11 1 A tüdő limfangioleiomyomatosisa 3 A tüdő leiomyomatosisa 2 A granulomatosis és tüdőangiitis által jellemzett tüdőbetegségek csoportja 3 2 4 1 Interstitialis tüdőgyulladás: 31 Pneumoconiosis 2 tüdőgyulladás 2 cytosis 8 pulmonalis 1 histi2 ocytosis sarcoidosis) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis 2 2 Alveoláris tüdőproteinózis 2 2 1 1 A tüdő elsődleges vagy másodlagos daganatos elváltozása 4 1 5 Összesen 60 56 ukrán monológia 117. 2008, No. 4 5 4 Churg-Strauss szindróma Szisztémás lupus erythematosus 3 (tuberculosis vs fibrosing alveolitis vs krónikus tályog) 1 4 (alveolitis vs histiocytosis X vs tuberkulózis) 2 1 1 (idiopátiás hemosiderosis 1 vs a sarlungcoidosis 1) (fibrosing alveolitis veolitis vs kollagenózis) 28 21 1 4 24 44 EREDETI ÁLLAPOTOK az ilyen címsorok feltüntetésének szükségessége (az ilyen diagnózisok jelenléte a patohistológiai vizsgálat következtetéseiben) a DPLD diagnosztizálásának nehézségeit mutatja. A szövettani vizsgálat végeredményét a biopsziás anyaggyűjtés módszerével összevetve két jól elkülönülő tendenciát mutatott ki: egyrészt mindössze 5 esetben állapították meg a „fibrózisos alveolitis” diagnózisát, ebből 3 betegnél TBBL-ből nyerték az anyagot, ill. 2-ben - az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás modern osztályozása szerinti szövettani kutatások bevezetése előtt a jelenlegi klinikai munkába. Másodszor, a granulomatosis és a pulmonalis angiitis morfológiai képével jellemezhető esetek többségében nyílt tüdőbiopszia kísérte a tüdőelváltozások igazolását. Azonban még a teljesen reprezentatív anyag jelenléte sem tette lehetővé a pusztán a hisztomorfológiai kép eredményei alapján történő diagnózis felállítását. Jelentős gyakorlati érdekesség a táblázat utolsó négy oszlopának elemzése, amely lehetővé teszi a tüdőbiopsziák tényleges hisztomorfológiai vizsgálatának hatékonyságának értékelését DPLD esetén, mivel az elsődleges (általában klinikai) diagnózis egybeesésére vagy hiányára vonatkozó adatok. ), és bemutatjuk a végső, morfológiai diagnózist. Az előzetes klinikai és radiológiai diagnózissal való egyezés csak 28 (23,9%) esetben volt megfigyelhető, a lehetséges diagnózis fennálló feltételezése, amely egybeesett a morfológiai következtetéssel - 21 (17,9%) esetben; 44 esetben (37,6%) nem egyértelmű diagnózis volt jelen, és 24 (20,5%) esetben az előzetes klinikai diagnózistól való teljes eltérést észleltek. Azaz az ismeretlen eredetű DPLD vagy hibás előzetes klinikai diagnózis esetén az esetek több mint felében (58,1%) a hisztomorfológiai vizsgálat vezetett a betegség valódi végső diagnózisához, vagy jelentősen leszűkítette a vizsgált nozológiák körét. . Az esetek további 17,9%-ában a diagnózist is tisztázták. Ezenkívül a közönséges vagy nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás diagnózisának felállításakor a patológus a biopszia időpontjában megbízhatóan megállapíthatja a kóros folyamat súlyosbodásának fennállását vagy hiányát, feltételezheti a betegség valódi időtartamát, ami természetesen elengedhetetlen a további taktika és a kezelési intézkedések jellegének meghatározása, további fejlődésének megbízható előrejelzése. A kapott eredmények megbeszélése. Elég sok kutatást szenteltek a diffúz parenchymalis tüdőbetegségek – amerikai, nyugat-európai és dél-ázsiai – biopsziás diagnosztikájának problémájával. Sajnos Ukrajnában ez a kérdés nem kap kellő figyelmet. Általánosan ismertnek tekinthető, hogy a vizsgálat informativitása a kapott biopsziás anyag mennyiségétől függ, amely ennek megfelelően növekszik a beszerzési módszerek felsorolásának sorrendjében: transzbronchiális tüdőbiopszia (TBLB), thoracoscopia (TS), video thoracoscopia (VTS) ). A biológiai anyag maximális mennyiségét nyílt tüdőbiopsziából (OLB) nyerik. A kapott biopsziás minták szöveti jellemzőit, a kóros folyamat pontos igazolásához szükséges anyagmennyiséget, a gyűjtésük topográfiai és anatómiai helyének megválasztásának megalapozottságát azonban nem elemezték kellőképpen. Jelentős számú tüdőbiopsziás eset tanulmányozásának tapasztalatait bemutató publikált jelentések különböző típusú sebészeti mintavétellel és annak mennyiségével meggyőzik, hogy a szakorvosok magas szakmai felkészültsége mellett a diagnosztikai folyamat minden szakaszában bármilyen típusú biopszia rendkívül hasznos, ill. megfelelő információ a DPZL csoport minden egyes patológiás esetéről. A morfológiai diagnosztika legújabb szabványai szerint a megfelelő topográfiai-anatómiai hely legpontosabb meghatározását a későbbi anyaggyűjtéshez a páciens mellkasi szerveinek előzetes számítógépes tomográfiája és a szúró tű beszúrásának vizuális ellenőrzése biztosítja a választás és a végrehajtás során. a TBBL módszer. Előzetes röntgenvizsgálat vagy nagy felbontású CT szükséges a biopszia helyének kiválasztásához VTS vagy OBL számára. Amint azonban ugyanezen publikációkban megjegyezzük, az esetek jelentős részében a TBBL nem teszi lehetővé a diagnózis igazolására elegendő mennyiségű bioanyag beszerzését, vagy fejletlen mintavételi technikával a biopsziás minta ehelyett túlnyomórészt hörgő struktúrákat (bronchiolákat) tartalmaz. a tüdő parenchyma. Úgy gondolják, hogy a TBBL hatástalan az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás diagnosztizálásában, mivel az észlelt patológiának leggyakrabban nincs specifikus jellemzője. Eredményeink ezt különösen bizonyítják. Ezért a mai napig az OBL-módszer maradt meg az utolsó alternatíva a klinikailag ismeretlen DPLD diagnózisú esetekben. A patológusok számára jelentős jelentőséggel bír a kapott tüdőparenchyma biopsziák száma, valamint azok elhelyezkedése. Figyelembe véve a biopsziás minták vételének sajátosságait, a TBBL végzésekor ezek maximális száma szükséges (4-6-8 minta); A TS vagy VTS 3-6 mintát igényel. Az OBL általában a tüdő parenchyma egy fragmentumára korlátozódik. Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás különböző formáinak az utóbbi években végzett részletes vizsgálata azonban arra a következtetésre vezetett, hogy legalább 2-3 darab tüdőparenchyma beszerzése szükséges, lehetőleg a tüdő különböző lebenyeiből. Ennek oka a kóros elváltozások rendkívüli polimorfizmusa, különösen a gyakori intersticiális tüdőgyulladás esetén. Nem szabad figyelmen kívül hagyni azt a tényt, hogy a tüdőparenchyma patohisztológiai változásait a különböző morfológusok eltérően értelmezik. Következtetés. A tüdőparenchyma biopsziás mintáinak kórszövettani vizsgálata döntő jelentőségű a DPLD csoportba tartozó egyes nozológiai formák helyes verifikálása szempontjából, különösen olyan esetekben, amikor a klinikai és radiológiai kép tisztázatlan, és nincs specifikus klinikai laboratóriumi indikátor. Ezenkívül a tüdőparenchyma patomorfológiai elváltozásainak megfelelő felmérése bizonyos esetekben lehetővé teszi a betegség súlyosbodásának vagy remissziójának stádiumának, a kóros folyamat hozzávetőleges időtartamának meghatározását, amely jelentősen befolyásolja a további kezelést.Ukrán Pulmonary Journal. 2008, 4. szám 46 EREDETI STATISZTIKA taktikáját, és meghatározza a betegség lefolyásának általános prognózisát. A különböző sebészeti bioanyag-gyűjtési módszerek alkalmazásával nyert tüdőbiopsziás anyag kórszövettani vizsgálatának tapasztalata a VTS vagy OPD során kapott tüdőbiopsziák diagnosztikus előnyét mutatja. Objektív igény mutatkozik arra, hogy a DPLD esetén a diagnosztikai folyamatban részt vevő összes klinikust maximálisan tájékoztassák arról, hogy a megbízható kórszövettani diagnózis érdekében, különösen idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás esetén, alapvetően több tüdőbiopsziát kell venni különböző lebenyekből. IRODALOM 1. Liskina I.V., Monogarova N.E. Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás hisztomorfológiai jellemzői // Ukr. pulmonol. magazin - 2007. - 4. sz. - P. 37-43. 2. Shmelev E.I. Mit kell tudnia az orvosnak az intersticiális tüdőbetegségekről // Légkör. Pulmonológia és allergológia. - 2003. - 3. szám - P. 3-6. 3. American Thoracic Society/European Respiratory Society, az Idiopathic Interstitialis Pneumoniák nemzetközi multidiszciplináris konszenzusos osztályozása // Am. J. Respira. Crit. Care Med. - 2002. - 20. évf. 165. - P. 277-304. 4. Colby T. V. A nem neoplasztikus tüdőbetegség sebészeti patológiája // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13., 3. sz. - P. 343-358. 5.El

Diffúz (intersticiális disszeminált) tüdőelváltozások differenciáldiagnosztikája és kezelése. Ritka tüdőbetegségek. Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény SOGMA Oroszország Egészségügyi Minisztérium Belgyógyászati ​​Osztály 4. sz. Vladikavkaz, 2015

Az ILD a betegségek heterogén csoportját egyesíti, amelyeket a tüdő légzőszerveinek károsodása és progresszív légzési elégtelensége jellemez. Az alveoláris struktúrák károsodásával (toxikus, mechanikai, gyulladásos) kísért különféle kóros folyamatok az alveoláris bélés sejtjétől a tüdőkapillárisok endotéliumáig általában a tüdő diffúz intersticiális fibrózisának kialakulásához vezetnek. .

Az ILD a betegségek és kóros állapotok heterogén csoportja, amelyet a parenchymás nem fertőző eredetű gyulladások (például alveolitis és/vagy granulomatosis) különböző mértékű, későbbi fibrózis kialakulásával jellemeznek. (Ilkovich, 2002)

Körülbelül 200 olyan betegség ismert, amelyek IPD tüneteit mutatják, ami az összes tüdőbetegség 20%-át teszi ki, ezek fele ismeretlen etiológiájú. Mindezeket a betegségeket a pulmonalis disszemináció hasonló radiológiai (CT) képe egyesíti, amely mindkét tüdőben kiterjedt, csomós, retikuláris vagy vegyes jellegű elváltozásokban nyilvánul meg. és ugyanazok a klinikai megnyilvánulások.

Ezeknél a betegeknél a diagnosztikai hibák 75-80%-ot tesznek ki, és a betegség első jeleinek megjelenése után 1,5-2 évvel megfelelő szakellátást biztosítanak számukra." E. I. Shmelev, az Orosz Orvostudományi Akadémia Tuberkulóziskutató Intézete "A klinikán ELISA-ban szenvedő betegek több mint 80%-ánál indokolatlanul diagnosztizáltak kétoldali tüdőgyulladást, és tévesen írtak fel antibiotikumot, ami gyakran rontja az ILD prognózisát.

E betegségcsoportra a leggyakoribb kifejezések a disszeminált tüdőbetegségek, a granulomatózus tüdőbetegségek, az intersticiális tüdőbetegségek és a diffúz parenchymás tüdőbetegségek. Ezen szinonimák egyike sem ad teljes képet, mivel a DLD-ben a tüdő parenchyma, intersticiális szövete és a stroma érintett, és előfordulhatnak granulomatosus elváltozások a tüdőszövetben, vagy nem.

A „diffúz parenchimális tüdőbetegségek” fogalmában csak egy definíció zavaró - „diffúz”, mivel a patomorfológusok általában a mozaik elváltozásokról beszélnek, nem pedig a diffúzokról. A tüdőkárosodás a betegség előrehaladtával diffúz lesz, és kialakul a „méhsejt” tüdő képe.

Az ILD-k jelentős része diffúz, anatómiai határokkal nem korlátozott, kóros tartalmú tüdőszöveti beszűrődéssel jár.A morfológiai szubsztrát lehet: folyadék (transzudátum, váladék, vér), sejtes elemek (gyulladás, daganat), fibrózis és egy számos egyéb ritkább ok.

A pulmonalis mintázatot az artériák és kisebb mértékben a vénás erek alkotják.A hörgők, a hörgőartériák, a nyirokerek és a pulmonalis interstitium nem vesznek részt a normál tüdőmintázat kialakításában Az erek képe a távolságra eltűnik. 11,5 cm-re a zsigeri mellhártyától

Függőleges helyzetben a véráramlás térfogata a tüdő felső részeiben kisebb, mint az alsókban; a csúcsok és az alap aránya 1: 3; vízszintes helyzetben 3: 1

A tüdő egymás után kisebb, hasonló felépítésű anatómiai egységekből áll: lebeny, szegmens, másodlagos lebeny, acinus Az anatómiai egység minden szinten egy sajátos gyökér – a hörgő és az artéria – köré szerveződik, amely középen helyezkedik el, és körülveszi a visceralis pleura vagy a kötőszöveti septum által

Másodlagos tüdőlebeny Szabálytalan alakú, sokszögű Mérete 11-17 mm A lebeny gyökere - hörgő, artéria, nyirokerek Az interlobuláris szeptum nyirokereket és vénákat tartalmaz A tüdőlebeny acinusokból áll, melyek száma nem haladja meg a 10-et.

Acinus - a pulmonalis parenchyma része, a terminális hörgőtől távolabb helyezkedik el Légúti hörgőcsöveket tartalmaz alveoláris csatornákat alveolaris tasakokat és alveolusokat Az acinusok átlagos mérete 6-7 mm

Pulmonalis interstitium Centrális - az ereket és hörgőket körülvevő rostok Perifériás - a visceralis pleura rostjainak közvetlen folytatása, interlobuláris septumokat képez Septal - septumokat képez az acinusok között a másodlagos tüdőlebenyekben Ez a három rész egyfajta tüdővázat alkot, amely támogatja a tüdő a gyökerektől a pleurális rétegekig

Gyakori jelek, amelyek egyesítik az ILD-t: Progresszív légszomj A külső légzés különböző diszfunkciói kóros jelek - MINTA Széles körben elterjedt, kétoldalú elváltozások például röntgen- és CT-vizsgálatban. IPF esetében ezek az alsó részek, szarkoidózis esetén ezek a felső részek.

Diffúz parenchymalis tüdőbetegségek (DPLD) Ismert etiológiájú DPLD (CTD, gyógyszerek stb.) IPF IIP Granulomás DPLD (sarcoidosis stb.) Egyéb DPLD (LAM, HC X stb.) Egyéb. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Az IIP-ek multidiszciplináris konszenzusos osztályozása. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304 19

Mivel a legtöbb DLD etiológiája ismeretlen, és a diagnózis tisztázásához a legtöbb esetben szövettani verifikációra van szükség, célszerű a DLD-t morfológiai kritériumok szerint osztályozni. A morfológiai jellemzők alapján a DLD három csoportra osztható: ILD, tumor jellegű raktározási és disszeminációs betegségek.

A DPL ritka formái: Goodpasture-szindróma. Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis. Alveoláris proteinózis. A tüdő leiomyomatosisa. A tüdő elsődleges amiloidózisa.

„A TÜDŐBEN DISSZEMINÁLT FOLYAMATOK DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKÁJA” A DLD differenciáldiagnózisának fő összetevői: anamnézis vizsgálat, klinikai tünetek felmérése, röntgen és CT vizsgálat, funkcionális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálat, biopsziás vizsgálat.

Az ILD-ben szenvedő betegek anamnézisének gyűjtése során gondosan tanulmányozandó főbb kérdések: A környezeti agresszió tényezői Dohányzás Öröklődés Egyidejű betegségek Gyógyszerek alkalmazása kísérőbetegségekkel kapcsolatban A tünetek sorrendjének, megjelenési sebességének és kialakulásának felmérése A betegség kezdetének időpontjának megállapítása - archív röntgenfelvételek Az ILD kezdeti terápiájára adott válasz

A nehézlégzés az IPD fő tünete. Az ELISA-val korán, gyakran még a betegség radiológiai jeleinek megjelenése előtt megjelenik, inspiráló jellegű és folyamatosan fejlődik. A szarkoidózisban szenvedő betegeknél a légszomj késői tünet. A szarkoidózisban szenvedő betegeknél gyakran eltérés van a radiológiai disszemináció súlyossága és a légszomj teljes hiánya között. Az EAA-ban szenvedő betegeknél a légszomj általában vegyes jellegű, előfordulása kiváltó tényezőhöz (allergénhez) kapcsolódik, hullámszerű. Histiocytosis X-ben szenvedő betegeknél a mérsékelt légszomj visszatérő pneumothoraxszal kombinálódik.

Köhögés figyelhető meg sok ILD-ben. Az alveolusok izolált károsodását azonban nem kíséri köhögés a megfelelő idegvégződések hiánya miatt, ezért a köhögés a legtöbb esetben a légutak irritációjának jele. Az EAA és a sarcoidosis esetében a köhögés a bronchocentrikus folyamat megnyilvánulása.

A hemoptysis a tüdőszövet pusztulásának jele. A hemoptysis legjellemzőbb tüdőtuberculosisra, Wegener granulomatosisra, Goodpasture-szindrómára, pulmonalis hemosiderosisra, reumás betegségekben a fibrózisos alveolitisre. ELISA-val - késői jel, az esetek 13% -ában nyilvánul meg. Tuberculosisban és nekrotizáló vasculitisben szenvedő betegeknél a hemoptysis egy társult másodlagos fertőzés okozta lázzal párosul.A Goodpasture-szindrómát a tünetekkel kombinált hemoptysis jellemzi

A mellhártya károsodása. A pleurális folyadékgyülem leggyakrabban reumás betegségek, gyógyszer okozta tüdőkárosodás, azbestosis és leiomyomatosis esetén figyelhető meg. A pneumothorax a hisztiocytosis-X-re és a leiomyomatosisra jellemző.

Fizikai aktivitással fellépő vagy súlyosbodó cianózis; A hőmérséklet emelkedése subfebrilis vagy lázas szintre (nem állandó jel); Az ihlet hatására remegő zihálás (nem állandó jel); Az ütőhangok lerövidülése az érintett területen;

Röntgen diagnosztika. A légzőszervi betegség gyanúja esetén a felmérési röntgenfelvétel a fő technika, amely az ILD-ben előforduló hibák akár 50%-át is okozza. A nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) az ILD fő röntgentechnikája, amely lehetővé teszi nemcsak a folyamat mértékének felmérését, hanem annak dinamikájának nyomon követését is.

1) 2) 3) 4) 5) Az ILD-ben szenvedő betegek sugárvizsgálatának céljai: a patológia elsődleges kimutatása, a kóros folyamat nozológiai formájának meghatározása, morfológiai jellemzőinek tisztázása (lokalizáció, prevalencia, kombinált mellhártya-, ill. mediastinum stb.) szükségességének, típusának és helyének meghatározása biopszia lefolytatása a tüdőben a kezelés hatására bekövetkező változások dinamikájának tanulmányozására

Az ILD fő funkcionális jelei Csökkent statikus tüdőtérfogat Csökkent tüdő-compliance fokozott légzésszám Alveoláris hypoventilláció Csökkent lélegeztetés-perfúziós kapcsolatok A tüdő diffúziós kapacitásának csökkenése Fizikai aktivitással növekvő hipoxémia

Biopsziás anyag vizsgálata A morfológiai verifikáció eredményeként számos fibrózisos alveolitist azonosítottak, amelyeket korábban az ELISA címszó alatt csoportosítottak: szokásos interstitialis tüdőgyulladás, desquamatív interstitialis tüdőgyulladás, IPD-vel társuló légúti bronchiolitis, nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás, akut interstitialis tüdőgyulladás (Hamman- Rich-szindróma), idiopátiás bronchiolitis szerveződő tüdőgyulladással. E betegségek közös jellemzője a tüdő parenchyma morfológiai változásainak mozaikképe.

Fibrózisos alveolitis Idiopátiás, exogén allergiás, toxikus, fibrózisos alveolitis, mint kollagénbetegségek szindróma, krónikus aktív hepatitis és egyéb betegségek szövődménye)

Idiopátiás fibrózisos alveolitis (idiopátiás tüdőfibrózis) Az etiológia és a patogenezis nem tisztázott 40-50 éveseknél, sokkal ritkábban időseknél, rendkívül ritkán gyermekeknél alakul ki

Közönséges interstitialis pneumonitis - a fibrózis túlsúlya a sejtinfiltrációval szemben Desquamative interstitialis pneumonitis - csiszolt üvegzónák (makrofágok felhalmozódása az alveolusok lumenében) Nem specifikus interstitialis pneumonitis - az interalveoláris septa celluláris infiltrációja

Prednizolon (vagy analógjai) – 0,5 mg/ttkg (sovány testtömeg) naponta per os 4 héten keresztül, – 0,25 mg/kg (LBW) naponta per os 8 héten keresztül, majd csökkentse az adagot 0,125 mg/ttkg-ra. naponta vagy 0,25 mg/ttkg minden második napon Azatioprin vagy ciklofoszfamid – 2-3 mg/kg LBW naponta per os. - Kezdje 25-50 mg-os adaggal - Lassan, 25 mg-mal növelje az adagot 7-14 naponta, amíg el nem éri a maximális adagot (150 mg/nap)

Standard SEPAR 2004 Protokoll Prednizolon (vagy azzal egyenértékűek) § 4 hét – 1 mg/kg/s (maximum 80 mg/s-ig) § Csökkentse az adagot 10 mg-mal 15 naponta 20 mg/s-ra. § 2 hét – 20 mg/kg § a dózis csökkentése 5 mg/s-ra (vagy kétnaponta 10 mg-ra) a klinikai javulásig Ha nincs válasz a szteroidokra, adjon hozzá azatioprint

Prednizolon: SOP kezelési rend Prednisolone § 4 hét – 0,75 mg/kg/s § 4 hét – 0,5 mg/kg/s § 4 hét – 20 mg/s § 6 hét – 10 mg/s § 6 hét – 5 mg/s Akut esetekben kezdje metilprednizolonnal 2 mg/ttkg/s IV 3-5 napig. Az adag csökkentésével a visszaesések 58%-ban fordulnak elő Relapszusok esetén: § 12 hét – 20 mg/s 6. § hét – 10 mg/s a 6. héttől kezdve – 5 mg/s

2-3 éve beteg, a legkisebb fizikai megterhelésre is légszomjra panaszkodik, köhögésre, nehezen váló köpetre.

EXOGÉN ALLERGIÁS ALVEOLITIS a betegségek egy csoportja, amelyet a szerves vagy szervetlen por antigénjeivel szembeni túlérzékenység következtében allergiás reakciók jellemeznek a tüdőben. Az exogén allergiás alveolitis egyik példája a termofil aktinomicéták által okozott „farmer tüdő” nevű betegség, amely penészes szénával végzett munka során fordul elő. Jelenleg több mint 20 hasonló patogenezisű betegség ismert, amelyeket az „exogén allergiás alveolitis” kifejezés egyesít: „baromfitüdő”, „szűcsötüdő”, „szőlőtüdő”,

ILD-t okozó szisztémás betegségek: Rheumatoid betegségek: rheumatoid polyarthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis. Májbetegségek: CAH, primer biliaris cirrhosis Vérbetegségek: autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus limfocitás leukémia, idiopátiás thrombocytopeniás purpura Hashimoto trioiditis Miasthenia gravis Bélbetegségek: Whipple-kór, colitis ulcerosa, Crohn-betegség: bal vencularis elégtelenséggel, Ch- -jobb tolatású CRF

A kollagenózisok - krónikus betegségek csoportja - a tüdőt és a mellhártyát is érinthetik - immunológiai tényezők okozzák A röntgen elváltozások nem specifikusak! A különböző kollagén érrendszeri betegségeket nem lehet egymástól megkülönböztetni, röntgenfelvételeken megkülönböztetni őket a szokásos fertőzésektől és pangásos állapotoktól

Elváltozások a tüdőben rheumatoid arthritisben A kérgi régiókban, főleg a hátsó szegmensekben retikuláris elváltozások észlelhetők az intralobuláris septa egyenetlen megvastagodása és a megnövekedett sűrűségű területek, például az üvegcsiszolt területeken.

Granulomatosis Tüdőszarkoidózis, hisztiocitózis X, Wegener-granulomatosis és egyéb necrotizáló angiitis, idiopátiás pulmonalis hemosideosis, Goodpasture-szindróma)

A szarkoidózis morfológiája a tüdő károsodásával járó korai stádiumban sok fehéres csomót tár fel az interstitialis szövetben, a későbbi szakaszokban pedig subpleurális csomókat - csomók konglomerátumai, fibrózis, bullosus emphysema

Klinikai lefolyás: akut forma és krónikus Az akut forma magas lázzal, ízületi fájdalommal, erythema nodosumra emlékeztető bőrelváltozásokkal jelentkezik. A krónikus forma az akut formából alakul ki, de gyakrabban a betegség kezdettől fogva krónikusként halad. A klinikai tünetek minimálisak: alacsony - ritkán figyelhető meg súlyos láz, néha száraz köhögés, csekély köpettermelés, a vérvizsgálatok monocitózist és eosinophiliát mutathatnak

A csekély klinikai megnyilvánulások és a sarcoidosisban jelentkező panaszok hiánya nem felel meg a röntgenvizsgálattal észlelt kifejezett elváltozásoknak

A sarcoidosis stádiumai 0. stádium. Nincs változás a mellkasröntgenen I. stádium - a mediastinalis és hilar nyirokcsomók megnagyobbodása a pulmonalis parenchyma bevonása nélkül II. stádium - a tüdő és a mediastinum gyökereinek lymphadenopathia. Patológiás elváltozások a tüdőparenchymában III. stádium – a tüdőparenchyma patológiája lymadenopathia nélkül IV. stádium – irreverzibilis tüdőfibrózis

SARCOID GRANULOMA Óriás többmagvú Pirogov-Langhans sejt Ennek a granulómának a központi részében található óriás Pirogov-Langhans sejtet epithelioid sejtek veszik körül. Ügyeljen az óriássejt perifériáján elhelyezkedő magokra. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Szerk./Radio/sarcpath. htm

A szarkoidózis megnyilvánulási formáinak sokfélesége és az atipikus formák jelentős gyakorisága nehezíti a diagnózis felállítását, mivel a megfelelő kezelés kijelölése szempontjából fontos a megbízható diagnózis időben történő felállítása, jelenleg széles körben alkalmazzák a punkciós transzbronchiális és transzparietális biopsziát.

MIKOR AJÁNLJUK SZARKOIDózist? ? ? 1. Sugárvizsgálat (röntgen, fluorogram) eredménye szerint - disszeminációs hilar lymphadenopathia szindrómái 2. Panaszok szerint: megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság, ízületi fájdalom, látáscsökkenés, szívverés, száraz köhögés, fokozódó légszomj. 3. Egyéb elváltozásokra: erythema nodosum, ízületi duzzanat, Bel-bénulás, bőrelváltozások, nyirokcsomók, hypercalcaemia, uveitis, refrakter ritmuszavarok, ill.

A szarkoidózis 1. szakasza a mediastinalis és hilar nyirokcsomók megnagyobbodása a tüdő parenchyma bevonása nélkül

Sarcoidosisban szenvedő beteg vizsgálata: A tüdő és a mediastinum gyökereinek lymphadenopathiájának SUGÁRZÁSI VIZSGÁLATA. Kóros elváltozások a tüdő parenchymában http://brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

CT-vizsgálat UGYANAZON BETEG II. stádiumú sarcoidosisáról. Diffúz elváltozások mindkét tüdőben többszörös polimorf gócok jelenlétével, peribronchiális kapcsolódással és megnövekedett sűrűségű területekkel, például üvegcsiszolással http://brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Röntgen, röntgen számítógépes tomogram és fénykép egy 45 éves beteg megváltozott bőrterületéről. Az intrathoracalis nyirokcsomók sarcoidosisának és a bőr enyhe szarkoidózisának diagnosztizálása. Szövettanilag igazolt (megfigyelések

A szarkoidózis 3. szakasza Sharlaimova I. R. 57 éves, a sérülést 1999-ben fedezték fel, thoracotomia - sarcoidosis (nyirokcsomók nélkül)

Szarkoidózis, 4. stádium Fibrózis jelei, a felső lebenyek hátsó szegmenseinek térfogatának csökkenése, a hörgők hátsó elmozdulása, megjelenés

1. Mivel a spontán remisszió aránya magas, a kezelés nem javallt tünetmentes, 1. stádiumú sarcoidosisban szenvedő betegeknél [B. evidenciaszint]. 2. Mivel a remisszió aránya magas, a kezelés nem javallt tünetmentes, II. és III. stádiumú sarcoidosisban, enyhe pulmonalis diszfunkcióval és stabil állapottal [D]. 3. Az orális kortikoszteroidok a progresszív betegségben szenvedő betegek első vonalbeli kezelését jelentik radiográfiás és légzésfunkciós vizsgálatok, súlyos tünetek vagy kezelést igénylő extrapulmonális manifesztációk alapján [B].

4. A prednizolon-kezelést (vagy egy másik kortikoszteroid ezzel egyenértékű dózisát) napi 0,5 mg/ttkg/nap dózisban írják elő 4 hétig, majd az adagot fenntartó adagra csökkentik a tünetek és a betegség progressziójának szabályozására 6-24 hónapig. [D]. 5. A szteroidok által kiváltott csontritkulás csökkentésére biszfoszfonátokat kell alkalmazni [D]. 6. Az inhalációs kortikoszteroidoknak nincs értéke sem a kezdeti, sem a fenntartó terápiában [B]. Használhatók a súlyos köhögésben szenvedő betegek kiválasztott alcsoportjainál [D]. 7. Az egyéb immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő szerek értéke korlátozott a sarcoidosis kezelésében, de alternatív kezelésként kell őket fontolóra venni, ha az SCS nem kontrollálja a betegséget, vagy súlyos intolerancia mellékhatások alakulnak ki. A jelenleg választott gyógyszer a metotrexát [C]. 8. Végstádiumú sarcoidosis esetén tüdőtranszplantációt kell fontolóra venni [D].

A hisztiocitózis, egy ismeretlen etiológiájú granulomatosus fiatal és középkorúaknál alakul ki, a betegek több mint felében csak a tüdő érintett, 20%-ban a csontokban, 20%-ban lokalizált elváltozások észlelhetők. egyszerre több szervben

A klinikai megnyilvánulások nem specifikusak, vagy egyáltalán nem jelennek meg Spontán pneumothorax a betegek 1/5-ében fordul elő, lefolyása jóindulatú, elszigetelt esetekben méhsejt-tüdő képződik

Morfológiailag hisztiocitás granulomák és ciszták derülnek ki, egyes granulomák kis üregekkel is rendelkezhetnek A röntgenkép diffúz bilaterális intersticiális infiltráció, 2-3 mm-es kis gócos árnyékokkal, gyakran a felső és középső szakaszon

Számos tanulmány kimutatta a hisztiocitózis változásainak szokatlan dinamikáját: a magányos kis gócok növekedését a nagyobb gócok felé, amelyek középpontjában üregek vannak, vastag falú ciszták megjelenését, a ciszták méretének csökkenését, sőt teljes eltűnését a dinamikus folyamat során. megfigyelés

CT-vizsgálat, amely hisztiocitózist mutat Langerhans sejtekkel. A-diffúz centrilobularis csomók és mikrocisztás elváltozások B-többszörös kis ciszták, melyek egy része konfluens, izolált subpleurális csomók. A köztük lévő parenchima mattüvegszerűen tömörödik. D - a parenchyma progresszív pusztulása fibrózis kialakulásával D - kimenetel

Pulmonalis alveoláris proteinózis X - az alveolusok kóros feltöltődése fehérjeanyaggal, Diagnózis - mosóvíz.

A Goodpasture-szindróma a tüdő és a vese kis ereinek immungyulladásos betegsége. Etiológia ismeretlen; ritka; bármely életkort érinthet; fiatal férfiak gyakrabban érintik

Goodpasture-szindróma A klinikai megnyilvánulások elsősorban a tüdő károsodásával járnak – köhögés, hemoptysis, enyhe légszomj. A legtöbb esetben a glomerulonephritis tüneteit a betegség első napjaitól rögzítik, a klasszikus triász jellemző: tüdővérzések, glomerulonephritis, valamint a tüdő és a vese kapillárisainak fő membránjának antigénjei elleni antitestek.

Morfológiailag vérzések az alveolusok üregébe a vese glomerulusaiban lévő alveolitis képével vagy anélkül, patológia a fokális proliferatív elváltozásoktól a necroticus glomerulonephritisig.Röntgenkép különböző méretű infiltrátumokról mindkét tüdőben, különösen a hilaris zónákban

Goodpasture-szindróma Alveoláris típusú infiltráció, főleg a hilar régiókban a felső, középső és alsó mezőben

Wegener granulomatosis Etiológiája tisztázatlan Lassan, évek alatt alakul ki Morfológiailag necrotizáló granulomák a felső légutakban és a tüdőben, az artériákat és vénákat érintő necrotizáló vasculitis, glomerulonephritis nekrózissal és a glomeruláris hurkok trombózisával

Klinika: láz, köhögés, fulladás, vérzés, gennyes orrfolyással kezdődik, orrmelléküreg-fájdalommal, nekrotikus folyamat csontokat, porcokat érint, esetleg. az arc deformációja A progresszió a légcső, a nagy hörgők és a tüdőszövet károsodásához vezet. Röntgenkép a tüdőmintázat erősödése kis gócos árnyékokkal a tüdőszövet tömörödési gócai romlási üregekkel

Wegener granulomatosis Több vékony falú üreg a hátsó-bazális régiókban kerek és ovális alakú, a subpleurális régiókban granulomatózus tömörödésekké alakul

Wegener-kór A-diffúz konfluens acinus tömörülési gócok a vérzés miatt B-krónikus változások a tüdőszövetbe történő vérzés felszívódását követően vékonyfalú üregű C-csomó és vízszintes folyadékszintű D-üreg vastag falakkal

A HISTIOCITÓZIS KEZELÉSE. 1. A konzervatív kezelés a kortikoszteroidok felírásából áll, legfeljebb 12 hónapig 0,5–1 mg/ttkg mennyiségben, majd az adagolás fokozatos csökkentését. Ha a folyamat előrehalad, és a kortikoszteroidok nem fejtenek ki hatást, citosztatikumokat alkalmaznak, például metotrexátot, vinblasztint, ciklofoszfamidot. 2. Sebészeti módszereket alkalmaznak a hisztiocitózis lokalizált formáira sugárterápiával kombinálva. Ezek a hisztiocitás infiltrátumok eltávolításából, lobectomiából, pneumonectomiából, pleurectomiából és különösen súlyos esetekben légzési elégtelenség kialakulásából állnak,

A vérrendszer rosszindulatú betegségei A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) a nyirokcsomók daganatszerű növekedésével járó betegség, amelyet hullámszerű hőmérséklet-emelkedés, izzadás, bőrviszketés és fokozatosan növekvő cachexia jellemez. Gyakran megfigyelhető a lép, a máj és a csontvelő károsodása, ami szisztémás jellegűvé teszi ezt a betegséget.

Morfológiai változások: atipikus retikuláris sejtek proliferációja a betegségre jellemző óriásformák kialakulásával - Berezovsky-Stenberg-Guide sejtek, amelyek jelenléte kötelező a diagnózishoz. A legtöbb esetben a mediastinum nyirokcsomói és a tüdő gyökerei vesznek részt a folyamatban, majd a tüdőszövet és a mellhártya. A tüdőelváltozások megjelenése a folyamat további általánosításának jele, és jelentősen rontja a prognózist.

Röntgenszemiotika Az LGM formái: Mediastinalis Mediastinalis-pulmonalis Pulmonalis Mediastinalis-pulmonalis-pleurális Az első három forma a leggyakoribb.

Mediastinalis forma Kardiovaszkuláris árnyék kitágulása megnagyobbodott nyirokcsomókkal Az érintett oldalon a kontúrok tiszták, policiklikusak, az egyes ívek a nyirokcsomók egyenlőtlen mérete miatt egyenetlenül nyúlnak ki Leggyakrabban az elülső felső nyirokcsomók érintettek Az elváltozás lehet egyoldalú vagy kétoldalú

A jobb oldali lokalizációval a folyamat gyorsabban és magabiztosabban diagnosztizálható: a légtüdő hátterében még a nem élesen megnagyobbodott nyirokcsomók is láthatók. A tomogramokon az azygos vénának nincs árnyéka, a légcső fala mentén sűrű szalagszerű árnyék látható. A bal oldali lokalizációnál diagnosztikai nehézségek merülnek fel az érívek jelenléte miatt, az aortaív árnyéka és a tüdőartéria közötti szög eltűnik.

Kétoldali elváltozások esetén a medián árnyék mindkét irányban kitágul, ez a kép „csőjelként” ismert. Ha a megnagyobbított l/s-ek különböző mélységekben helyezkednek el, akkor policiklusos kontúrokat, „jelenetek” mintát alkotnak. A mediastinum körvonalainak tisztasága mindaddig megmarad, amíg megnagyobbodott csomópontokból álló kapszula van. Amikor a granuloma nő, átterjed a környező szövetekbe, és a kontúrok tisztasága törlődik.

A folyamat a mediastinalis nyirokcsomókon kívül (különböző szerzők szerint 20,7-29,6%) a bronchopulmonalis csoport nyirokcsomóit érinti Differenciáldiagnózis: nem specifikus és tuberkulózisos bronhadenitis esetén - a teljes csoport megnagyobbodik, LGM esetén - egy ill. két nyirokcsomó

A legnehezebb diagnózis a mediastinum és a bronchopulmonalis csoport nyirokcsomóinak kombinált egyoldalú elváltozásai esetén, amikor a gyökérzónában tumorcsomót észlelnek a mediastinumban lévő megnagyobbodott nyirokcsomók jelenlétében ugyanazon az oldalon.

A bronchiális lumen megőrzése megkülönbözteti az LGM ezen formáját a bronchogén ráktól. Hasonló képet mutathat egy láthatatlan (kisméretű) tüdődaganat, amely a mediastinalis és a bronchopulmonalis nyirokcsomókban metasztázisokkal rendelkezik.Lymphogranulomatous növedékek nőhetnek a hörgőkbe, teljes elzáródást okozva

Mediastinalis-pulmonalis forma Az intrathoracalis nyirokcsomók és a tüdőszövet elváltozásainak kombinációja jellemzi: a lymphogranuloma közvetlen benövése a mediastinalis pleurába a tüdőszövetbe a nyirokereken és az ereken keresztüli metasztázisok révén.

A mediastinalis-pulmonalis LGM radiológiai manifesztációinak sémája Mediastinalis forma Megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók Közvetlen benőtt tüdő szomszédos részeibe Metastasis (nyirok, hematogén) Medistinalis-pulmonalis forma Megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók kombinálva gyakori folyamatokkal és - Interstitialis fodularis, infiltratív nodularis tömörödés Korlátozott folyamatok Egyszeri csomóképződés, segmentitis, lobititis, infiltrátum

A gyakori folyamatoknak jellegzetes röntgenképe van: a megnagyobbodott vaszkuláris köteg árnyéka nem rendelkezik világos határokkal, és durva keresztirányú szálak formájában átjut a tüdőszövetbe; a változások bármely szinten lokalizálódnak; megfelelnek az érrendszer elhelyezkedésének. megnagyobbodott nyirokcsomók, és a lineáris árnyékok az ereket és a hörgőket körülvevő lymphogranulomatous muffák ​​tükröződései, ritka esetekben specifikus lymphangitis képe figyelhető meg

Kerek alakú, 1,5-3-5 cm méretű göbös elváltozások, világos vagy homályos (a limfogranuloma növekedési fázisától függően) bármilyen lokalizációjú körvonallal a pleurális területtől a hilarusig; ezek összeolvadása megfigyelhető; gyakran egymástól jelentős távolságra helyezkednek el, általában az egyik oldalon helyezkednek el; a folyamat előrehaladtával a limfogranulomák fúziója hatalmas infiltrátumokat képez

A csomós változások megnyilvánulnak: többszörös, világosan meghatározott árnyékok formájában, amelyek gyakran a bazális szegmensekben helyezkednek el a tüdő intersticiális szövetének kifejezett tömörödésének hátterében, progresszióval nagy csomópontok vagy masszív infiltrátumok képződnek.

A szabálytalan alakú árnyék beszűrődő tömörödésének gócai, 3-4 cm méretű, világos határok nélkül, a tüdőszövet gyulladásos tömörödésének fókuszához hasonlítanak a hilar zónában, nem korlátozódnak egyetlen anatómiai szerkezetre, „megtéglálja” a hörgőket, amelynek lumenje beszűkül, de átjárhatósága megmarad, a progresszió nagy csomós képződmények kialakulásához, szegmens, lebeny károsodásához vezethet

Korlátozott folyamatok a tüdőben egyetlen csomós képződés, kerek, homogén, világos kontúrokkal, lokalizációja lehet bármilyen (perifériás szakaszok, hilar zóna, mélyen a parenchyma) megnagyobbodott gyökér és mediastinum nyirokcsomók Perifériás nyirokcsomók hiányában hasonló. A röntgenképet az elsődleges tüdőrák vagy egy másik szerv daganatos metasztázisainak megnyilvánulásaként tekintik, mivel LGM esetén ilyen kép ritkán figyelhető meg.

Segmentitis és lobitis akkor észlelhető, amikor a pulmonalis parenchyma és az alveoláris apparátus granulomás szövetté nő. Röntgenkép: egy szegmens vagy lebeny tömörítése térfogatcsökkentés nélkül, a hörgők lumenje megmarad a tömörített szövet vastagságában, lokalizáció - az anatómiai felépítésnek megfelelően

Az izolált pulmonalis forma rendkívül ritka Klinikai tünetek: köhögés, mellkasi fájdalom P kép: jól meghatározott, homogén árnyékok az alsó részeken azonos gyakorisággal a jobb és a bal tüdőben. A változtatások egyszeriek vagy többszörösek lehetnek; az utóbbi esetben egyetlen csomó körül kis csomók vannak ugyanabban a tüdőben és nagy csomók a másik oldalon.

Mediastinalis-pulmonalis-pleurális forma A pleura bevonása a folyamatba akkor figyelhető meg, amikor subpleurálisan elhelyezkedő granulomák nőnek bele, a pleurális károsodás gyakorisága 2% és 27,2% között mozog. Jellemző a nagy mennyiségű folyadék gyors felhalmozódása annak eltávolítása ellenére.Pleurális folyadékgyülemben rendkívül ritkán találunk specifikus sejteket A pleurális folyadékgyülem megjelenése hátterében a zóna gyökereinek nyirokcsomóinak granulomás szövet általi elzáródása állhat.

A pleurális forma ritka.Egyes szerzők kétségbe vonják a mellhártya izolált károsodásának lehetőségét, és a pleurában bekövetkező változásokat fontolgatják a subpleurális régiókban elhelyezkedő mikrogranulomákkal kapcsolatban.Röntgenfelvétellel megvastagodott mellhártya látható, tisztázatlan belső kontúrral (az érintettségre utalva). a parenchyma folyamatában), szabad folyadék lehet a pleurális üregekben.

A limfoszarkómának és a retikuloszarkómának számos gyakori radiológiai megnyilvánulása van, amikor a folyamat különböző szervekben lokalizálódik, beleértve a mellkasi üreget is - tüdő, mediastinum, pleura. Gondos vizsgálattal mindig megállapítható a tumornövekedés elsődleges fókusza, jelezve, hogy ezek a daganatok nem elsődleges generalizált folyamatok.

A betegség egy izolált egyetlen tumorcsomó kialakulásában nyilvánul meg, amelyet gyakran nem észlelnek, majd a betegséget a generalizációs fázisban diagnosztizálják. A reticulo- és lymphosarcoma elsődleges lokalizációja elsősorban a mediastinum nyirokcsomóiban figyelhető meg. a tüdő és a mellhártya még általánosítással is sokkal ritkábban vesz részt a folyamatban. a mediastinalis nyirokcsomók elváltozásai körülbelül 2-szer gyakrabban figyelhetők meg reticulosarcoma esetén

A röntgenkép a daganatnövekedés természetétől és a nyirokcsomók megnagyobbodásának mértékétől függ, és megnyilvánul: bizonyos esetekben ezek nagy, 4-6 cm átmérőjű, világos kontúrú, gömb alakú árnyékok, amelyek a mediastinumban helyezkednek el. , a mediastinalis pleurát visszanyomva, másoknál egy- vagy kétoldali elváltozás fordulhat elő - mindkét irányban az érárnyék kitágulása, illetve egyrészt kiegyenesedhet a kontúr, és minden ív kisimítható, ill. a másik, lehet policiklusos megjelenésű, összeolvad a gyökér megnagyobbodott nyirokcsomóival, egységes konglomerátumot alkotva, világos körvonalakkal

A röntgenkép a nyirokcsomó anteroposterior irányú növekedésével nem mutatja az érköteg árnyékának jelentős kitágulását, csak az oldalsó vetületben végzett vizsgálat mutatja a retrosternalis tér sötétedését; az infiltratív fázisban növekedés, durva, nehéz árnyékok jelennek meg az ereket és hörgőket kísérő megnagyobbodott nyirokcsomók konglomerátumából

A tomogramokon a röntgenfelvételen a tumortömegek hörgők falába való benövése és lumenének szűkülése látható, a folyamat általánossá válásakor a tüdőszövetben metasztázisok lépnek fel: a kis göbös disszeminációtól a jól látható lumenekkel rendelkező segmentitisig és lobitaig. a hörgőkben 1 cm-től nagy, jól meghatározott árnyékok, 3-3,5 cm-ig beszivárognak világos határok nélkül.

A reticulosarcoma esetén a tüdőszövet 67%-ban érintett, lymphosarcomával - nagyon ritkán. A tüdőelváltozások röntgenképe nem rendelkezik olyan specifikus jellemzőkkel, amelyek lehetővé tennék a lymphosarcoma és a reticulosarcoma megkülönböztetését.

A periarteritis nodosa egy allergiás betegség (kollagenózis), amelyben az erek falának minden rétege, elsősorban az artériák érintettek. Morfológia: az erekben végbemenő változások, mint az endarteritis, többszörös kis aneurizma kialakulásával (ezért az „allergiás polyarteritis” elnevezése) ” pontosabban tükrözi a betegség lényegét) Tüdőkárosodás klinikája : köhögés, vérzés, fájdalom légzéskor. Egyes esetekben a tüdőben bekövetkező változások a klinikai tünetegyüttes vezető részét képezik.

Röntgentünetek 1) kétoldali szimmetrikus elváltozás 2) legyező alakú, a gyökerektől elvékonyodó, vékony, szálkás árnyékok formájában megjelenő hilar tömörödések (vasculitis, perivascularis infiltráció a fokozott érpermeabilitás miatt) 3) a pulmonalis mintázat diffúz növekedése lehet kis fókuszárnyékkal (2-3 mm-től 1 cm-ig) főleg a középső és alsó mezőben (gyakran a tuberkulózis hibás diagnózisához vezet)

Röntgentünetek 4) nagy törzsek károsodása esetén tüdőinfarktus képe figyelhető meg, esetleg 5) bomlás - tüdőtályog képe, 6) miliáris disszemináció lehet, 7) pleurális erek károsodása - mellhártyagyulladás fejlődik (ritkán)

Szisztémás lupus erythematosus Morphogenesis: vasculitis interstitialis szövet változásaival, elsősorban a kis artériák és arteriolák érintettek, falaikban fibrinoid rakódik le, melynek mennyisége fokozatosan növekszik, ami a fal izom- és rugalmas elemeinek, valamint a aneurizmák kialakulása

SLE röntgen képe: a tüdőmintázat erősödése, deformációja, az erek árnyékai szélesek, kanyargósak, helyenként egyenetlen kontúrokkal, gócszerű árnyékok, a rekeszizom kupoláinak magas állását a rekeszizom károsodása okozza az izmok és a tónus csökkenése, egyes esetekben - a pulmonalis mintázat megvastagodása és a porckorong alakú atelektázia az intersticiális szövet túlnyomó károsodásával, a tüdőmintázat retikuláris megjelenésű

Röntgenkép az SLE-ről: SLE-ben a gyakori vesekárosodás miatt gyakran figyelhető meg intersticiális ödéma a tüdőben; a pleurális folyadékgyülem a polyserositis megnyilvánulása - az SLE klasszikus jele. A savós fibrines mellhártyagyulladást az a tendencia jellemzi, hogy kis mennyiségű effúzióval adhéziós folyamatok alakulnak ki, és egy másodlagos fertőzés hozzáadása tüdőgyulladás, tályogok, tüdő gangréna és pleurális empyema kialakulásához vezet.

Diffúz parenchymás tüdőbetegség egy 24 éves betegnél

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Csernyajev

A 24 éves F. beteg 2012. január 17-től feküdt a kórházban. Mérsékelt fizikai aktivitás közbeni légszomjra panaszkodott, napközben száraz köhögés rohamaira. 2008 februárjában, hipotermia után egy röntgenvizsgálat disszeminált folyamatot mutatott ki a tüdőben. Ftiziáterrel konzultált, a tüdő tuberkulózist kizárták. 3 hónap elteltével a páciens polyuriáról és polidipsiáról kezdett panaszkodni. Diabetes insipidust diagnosztizáltak és helyettesítő terápiát írtak elő. A dinamikus megfigyelés során a tüdő disszeminált göbös-retikuláris elváltozásai, valamint a mediastinalis lymphadenopathia fennmaradt. A betegség klinikai képét a II. stádiumú szarkoidózis megnyilvánulásaként tekintették a tüdő, a mediastinalis nyirokcsomók és esetleg az agyalapi mirigy károsodásával.

Dohányzási előzmények: dohányos 10 csomagévnyi dohányzási múlttal. A szakmai előzmény nem megterhelő.

Objektív kutatás. A felvételkor az általános állapot kielégítő volt. A testfelépítés normosztén. A bőr és a látható nyálkahártya tiszta, fiziológiás színű. A tüdőben hólyagos légzés van, zihálás nincs. A pulzus ritmikus, jól telt, frekvenciája 76 ütés/perc. Vérnyomás 120/80 Hgmm. Művészet. A has szimmetrikus, tapintásra lágy, minden részén fájdalommentes. A máj alsó határa a bordaív széle mentén van, a lép nem tapintható. Az effleurage tünet mindkét oldalon negatív. A fiziológiai funkciók normálisak.

Klinikai vérvizsgálat: leukociták 4,8 x 109/l, eritrociták 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, vérlemezkék 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. A vér biokémiai paraméterei normálisak. Általános vizeletelemzés minden jellemző nélkül. A Wasserman-reakció negatív volt, nem mutattak ki HIV-ellenes antitesteket. A hepatitis B-nek és C-nek nincsenek markerei.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - az Orosz Orvostudományi Akadémia Humán Morfológiai Kutatóintézetének rezidense, Moszkva.

Maria Viktorovna Samsonova - Dr. édesem. tudományok, fej Patológiai anatómiai és immunológiai laboratórium, Pulmonológiai Kutatóintézet, Oroszország FMBA, Vezető. tudományos munkatársak Az Orosz Orvostudományi Akadémia Tuberkulózis Központi Kutatóintézete, Moszkva.

Andrey Lvovich Chernyaev - professzor, fej. Patológiai Osztály, Pulmonológiai Kutatóintézet, Oroszország Szövetségi Orvosi és Biológiai Ügynöksége, vezető. tudományos munkatársak Az Orosz Orvostudományi Akadémia Humán Morfológiai Kutatóintézete.

Az EKG szinuszritmust, 70/perc pulzusszámot, a szív elektromos tengelyének normál helyzetét mutatja. A spirográfia szerint a restriktív típusú tüdőfunkció mérsékelt károsodása van.

A mellkasi szervek nagy felbontású többszeletű számítógépes tomográfiája (MSCT) mindkét tüdő parenchymájában egyetlen vékonyfalú légüreget mutatott ki mindkét tüdő felső és középső lebenyében, valamint több kis retikuláris csomót, a kis hörgőkhöz kapcsolódó helyeken. 1). Diagnosztikus video-thoracoscopia történt: oldalsó mini-thoracotomia jobb oldalon az ötödik bordaközben, 6 cm hosszban A pleura üreg vizsgálata során megállapították, hogy nincs összenövés, effúzió, megnagyobbodott nyirokcsomók mértéke. A felső mediastinumban a tüdőszövet tömörített és merev volt a műszeres tapintás során. A mediastinalis nyirokcsomó kimetszése és a tüdő alsó és felső lebenyének atípusos reszekciója történt. A sebet rétegesen varrják. Aszeptikus kötszert alkalmazunk.

Kórhisztológiai vizsgálat. Az anyag makroszkopikus leírása:

1) a tüdő két szélső töredéke legfeljebb 2,8 x 1,7 x 0,4 cm méretű, a metszeten a tüdőszövet levegős, megbízhatóan kimutatható tömörödési gócok nélkül;

Rizs. 1. A mellkasi szervek MSCT-je. A tüdő felső lebenyében több, kerek, vékony falú üreg és egyetlen 5-7 mm átmérőjű csomó.

50 AtmvsferA. Pulmonológia és allergológia 4*2012 http://atm-press.ru

2) két kis szürke szövettöredék (nyirokcsomó), 0,4 x 0,3 x 0,2 cm méretű.

A gyógyszer mikroszkópos leírása:

1) a tüdő mindkét töredékében vénás bőség képe látható. Az alveolusok egy része elpusztul, a lumenben makrofágok és hemosziderofágok láthatók. Az egyes acinusok egyetlen interalveoláris septumában néhány limfoid infiltrátum észlelhető. Az egyik tüdőtöredék parenchymájának metszete disztelectasis állapotban. Ezen a területen az interalveoláris septák megvastagodtak az ödéma, a fokális szklerózis és a limfohisztiocita elemekkel való beszűrődés miatt. Az alveolusok lumenében hámló alveolociták, hemosziderofágok és gyengén eozinofil váladék észlelhető. Egyes alveolusokban a vírusfertőzésekre jellemző, nagy hiperkromatikus sejtmaggal és egyetlen óriás többmagvú sejtekkel rendelkező polimorf alveolociták láthatók. A hörgők görcsösek, és némelyikük lumenében limfociták túlsúlyával járó gyulladásos beszűrődések figyelhetők meg. Enyhe peribronchiális szklerózis és gyenge, szétszórt limfoid infiltráció figyelhető meg a bronchiolák körül. Mindkét fragmens mellhártyáján megvastagodások találhatók a felszínen lévő granulációs szövet növekedése, szklerózis és a mesotheliocyták proliferációja miatt;

2) nyirokcsomók sinus hisztiocitózis jeleivel.

Következtetés: a morfológiai kép (lymphocytás bronchiolitis és fokális alveolaris elváltozások) leginkább a tüdő vírusos (valószínűleg légúti syncytialis) fertőzésének felel meg.

A diagnózis bizonytalansága, valamint a betegség klinikai képe és a kórszövettani jelentés eredményei közötti eltérés miatt a pácienst konzultációra küldték az Oroszországi Szövetségi Orvosi és Biológiai Ügynökség Pulmonológiai Kutatóintézetébe.

Tüdőszövet ismételt szövettani vizsgálata: az interalveoláris septák vékonyak, az alveolusok helyenként kitágultak, az alveolusok lumenében kisszámú makrofág található, egy részük barna citoplazmával. Néhány terminális hörgő falában és körülöttük limfocitákból, hisztiocitákból, barna (pigmentált) makrofágokból álló infiltrátumok találhatók kis gócok és granulomaszerű, szabálytalan alakú felhalmozódások formájában; ugyanez a beszűrődés részben kiterjed a szomszédos interalveoláris septumokra is. 2., 3. ábra). Az immunhisztokémiai vizsgálat CD1a-pozitív hisztiocitákat mutatott ki az infiltrátumokban (4. ábra).

A klinikai és radiológiai adatok, valamint a patohistológiai vizsgálat eredményei alapján diagnózist fogalmaztak meg: a tüdő, a mediastinalis nyirokcsomók és az agyalapi mirigy Langerhans sejtes hisztiocitózisa.

Rizs. 2. Tüdőbiopszia. A terminális hörgő perifériáján limfociták halmozódnak fel eozinofilek (1), pigmentált makrofágok (2) és hisztiociták keverékével. Hematoxilin és eozin festés. x100.

Rizs. 3. Tüdőbiopszia. A terminális hörgő perifériája mentén limfociták, pigmentált makrofágok, hisztiociták (nyilakkal), egyedi dendritikus sejtek és eozinofilek által képviselt infiltrátum található. Hematoxilin és eozin festés. x400.

Rizs. 4. Tüdőbiopszia. Dendritikus sejtek nagy csoportjai, amelyek pozitívan festődnek az anti-CD1a antitestekre. Immunhisztokémiai vizsgálat. x100.

Atm^sferA. Pulmonológia és allergológia 4*2012 51

http://atm-press.ru

Vita

A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa (LCH) a betegségek heterogén csoportja, amelyet a Langerhans-sejtek különböző szervekben és szövetekben történő felhalmozódása jellemez, eozinofil beszűrődéssel járó granulomák képződésével.

A Histiocytic Society (1997) osztályozása szerint a hisztiocitás betegségeket három csoportra osztják. A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa a hisztiocitás betegségek első csoportjába tartozik. A második csoportot a mononukleáris fagociták (nelan-gergan sejt) hisztiocitózisa alkotja - Erdheim-Chester-kór, Rosai-Dorfman-kór. A harmadik csoportba tartoznak a rosszindulatú hisztiocitás betegségek.

Az LCH-t viszont a lézió mértéke és a klinikai megnyilvánulások szerint osztályozzák. Fiatal felnőtteknél általában egy szerv – csont, agy vagy tüdő – károsodása figyelhető meg. Az akut kezdetű többrendszerű károsodás (Letterer-Siwe-kór) főleg gyermekeknél fordul elő, és viszonylag kedvezőtlen prognózisú. A Hen-da-Schüller-Christian szindróma gyermekeknél és serdülőknél figyelhető meg, és több szervi károsodás is jellemzi, de kedvezőbb a prognózisa. Így a pulmonalis LCH önálló betegségként vagy többrendszerű elváltozás megnyilvánulásaként is kialakulhat. Felnőtteknél túlnyomórészt izolált pulmonalis LCH fordul elő, de az esetek 15%-ában többrendszeri érintettség is előfordul.

A Langerhans sejt istiocytosis ritka betegség. Valódi elterjedtségét még nem állapították meg. A Kanadai Histiocytosis Association szerint felnőtteknél 560 000 emberből 1-nél fordul elő a tüdő LCH, és gyakrabban észlelhető 20-40 éves korban, főként dohányosoknál (több mint 90%). A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az LCH etiológiája ismeretlen.

A tüdő LCH-jánál a betegek nem produktív köhögésről és légszomjról panaszkodnak. Néha a betegség tünetmentes, és csak mellkasröntgen észleli. Az LCH szövődményei közé tartozik a visszatérő spontán pneumothorax és a pulmonalis artériás hipertónia (PAH), amely általában súlyosabb lefolyású, mint a PAH más diffúz interstitialis tüdőbetegségekben, ami az arteriolák és venulák kóros folyamatban való közvetlen részvételével jár. folyamat.

A tüdő LCH-ban szenvedő betegek 70%-ánál a külső légzés működésének vizsgálatakor diffúzió csökkenést észlelünk.

tüdő kapacitás. A restriktív elváltozások mellett obstruktív vagy vegyes típusú tüdőfunkciós zavarok léphetnek fel, miközben a tüdőtérfogat általában megmarad, sőt megnövekszik.

A mellkasröntgen és az MSCT leggyakrabban 1 cm átmérőjű kétoldali szimmetrikus csomókat tár fel, főként a tüdő felső és középső részén. A betegség előrehaladtával retikuláris és cisztás elváltozások jelennek meg a csomók számának csökkenésével.

Az LCH patológiai és anatómiai diagnózisának „arany standardja” a nyitott tüdőbiopszia.

Az LCH patognómikus mikroszkópos jele a Langerhans sejteket, limfocitákat, eozinofileket, fibroblasztokat és plazmasejteket tartalmazó tenyér granulomák kimutatása. A legfontosabb morfológiai jellemzők, amelyek segítenek megkülönböztetni a Langerhans-sejteket más sejtektől, a nagy méretük (15-25 µm), az eozinofil citoplazma rosszul meghatározott határokkal, a csavarodott magmembrán, a jellegzetes bab alakú mag és a magvak hiánya. Transzmissziós elektronmikroszkóppal ütő alakú citoplazma zárványokat - Birbeck granulátumokat - tárnak fel - a Langerhans-sejtek patognómikus jelét.

A CD1a és S100 elleni antitestekkel végzett immunológiai vizsgálatban végzett pozitív festődés lehetővé teszi a hörgőcsövek falába és hámjába beszivárgó Langerhans-sejtek kimutatását a betegség korai szakaszában. Ezenkívül mikroszkóposan az LCH korai szakaszában a destruktív bronchiolitis képe figyelhető meg, bronchocentrikus és peribronchioláris granulomák képződésével, pigmentált alveoláris makrofágok felhalmozódásával.

Ennek a megfigyelésnek a sajátossága a tüdő LCH és a mediastinalis nyirokcsomók károsodása és a diabetes insipidus kombinációja. Valószínűleg az agyalapi mirigy károsodása is hisztiocita jellegű. LCH-ban számos szerv károsodását írták le felnőtteknél, ez a betegség kedvezőtlenebb prognózisához vezet.

Bibliográfia

1. Favara B.E. et al. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. et al. //Tud. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonológia és allergológia 4*2012 http://atm-press.ru