Taktikai séma Larsen-szindrómás betegek kezelésére. Larsen-szindróma. Tünetek, diagnózis, kezelés A betegség okai és lefolyása

Ezt a genetikailag változatos betegségcsoportot az ízületi hipermobilitás és többszörös diszlokációk jellemzik, különösen a csípő-, térd- és könyökízületek. A bőrturgor csökkenése és a dermatorexia atipikus. Az anomália autoszomális domináns, ritkábban autoszomális recesszív módon öröklődik. A gyermeknek kiemelkedő elülső gumói vannak, beesett orrnyereg, hipertelorizmus, lapított arc, aránytalanul alacsony termet, és az esetek hozzávetőleg 50%-ában uvula- és szájpadhasadék.

A röntgenfelvételek ízületi diszlokációkat tárnak fel az epifízisek másodlagos deformációjával. A kéztő és tarsalis csontok csontosodási magjainak száma jelentősen megnövekszik, I-IV kézközépcsontok rövid és széles. Esetenként az első ujj disztális falanxának epifízisének és diafízisének idő előtti összeolvadása következik be.

A Larsen-szindrómát meg kell különböztetni a III-as és VII-es típusú Ehlers-Danlos-szindrómától, amelyekben a vázcsontok együttes károsodása és koponya-arc-aránytalanság nincs. Otenopalatum szindróma esetén is megfigyelhető az ízületek többszörös diszlokációja.

Otopalatalis digitális szindróma

A betegséget az arc sajátos formája, a lábfej deformációja, arányosan alacsony termet és néha elmaradottság jellemzi. mentális fejlődés. Domináns módon öröklődik az X-kromoszómához kapcsolódóan, férfiakban teljes manifesztációval, és enyhébb klinikai kép nők között. Az arc középső részén lapított, kiemelkedő szupraorbitális ívekkel, kicsi felső állkapocsÉs széles alap orr; Az első számjegyek és a többi számjegy távolabbi szegmensei rövidek és szélesek. Egyes betegek a sugár és a combcsont fejének elmozdulását tapasztalják. A szájpadhasadékot vezető süketséggel kombinálják.

Metaphysealis dysplasia

A metafízis dysplasia a betegségek heterogén csoportja, amely túlnyomórészt a metafíziseket, valamint viszonylag normális epifízist és gerincet érinti. Mindig meg kell különböztetni az angolkór vitamin-rezisztens formáitól. A betegségeknek négy fő típusa van: Jansen, Schmid, Spar és McCusick, amelyet porcos hypoplasiának is neveznek.

A Jansen-típust, amelyet a testhossz legkifejezettebb lerövidülése jellemez, születéskor vagy ben diagnosztizálnak csecsemőkor. Elsősorban rizomelikus magasságcsökkenésben, a lábak kifejezett görbületében és hipopláziában nyilvánul meg. alsó állkapocs. Az ízületek nagyok, a mozgás bennük a kontraktúrák miatt korlátozott, és a lábak kifejezettebb károsodása miatt a karok hosszúnak tűnnek, és térdig lelógnak. A röntgensugarak feltárják az összes csont metafízisének változásait, beleértve a lábfejet és a kezet is. Érezhetően megvastagodtak, szélesek, szabálytalan alakú, cisztikusan megváltozott. Az epifízis és a gerinc viszonylag normális. A csőszerű csontok szélesek és rövidek, észrevehetően íveltek. A süketség a koponyaboltozat hyperostosisával kombinálódik. Egyes betegeknél emelkedett a vér kalciumszintje és enyhén megnövekedett az aktivitás alkalikus foszfatáz. A legtöbb eset új mutációt jelent.

A Schmid típusra jellemző a testhossz enyhe vagy mérsékelt lerövidülése, a csontok görbülete és kacsajárás. Járni kezdõ gyermekeknél felismerik. Általában megnagyobbodott kezük és kitágult bordáik vannak. Röntgenváltozások kevésbé hangsúlyos, mint a Jansen típusnál. A megnagyobbodott, szabálytalan alakú metafízisek töredezettek lehetnek, ami foltos megjelenést eredményezhet a röntgenfelvételen. A változások leginkább a csípő-, váll-, boka- és csuklóízületekben jelentkeznek. A McKusick típussal ellentétben a combnyak meglehetősen kifejezett károsodása a coxa vara kialakulásához vezet. A betegséget gyakran összekeverik a D-vitamin-rezisztens angolkórral, de a kalcium és a foszfor anyagcseréje ebben az esetben nem változik.

McKusick metaphysealis diszplázia esetén a gyermekek a test jelentős lerövidülését és a végtagok görbületét tapasztalják; a kezek kissé lerövidültek, szélesek, laza ízületekkel. Ektodermális diszplázia vékony, könnyű és ritka hajés sápadt arcbőr. Hanyatlás sejtes immunitás néhány gyerek kiállít túlérzékenység Nak nek bárányhimlő, amely súlyos formában fordul elő. Az immunglobulinok tartalma a szérumban nem tér el a normától. Ezeket a változásokat a megacolon aganglionos formájával kombinálják.

A röntgenfelvételek a metafízisek változásait tárják fel csőszerű csontok a koponya és az epifízisek normál formájával. A térdízületben a legkifejezettebbek. A Schmid típussal ellentétben a combcsont proximális metafíziseinek károsodása nagyon mérsékelt. A metafízisek szélesek, szabálytalan alakúak, szklerotikus cisztás területekkel és foltos szerkezettel. A fibula viszonylag hosszabb, mint a sípcsont, ami gyengeséget eredményez bokaízület. A térdízületben kifejezett valgusgörbület van, a bordák rövidek, elülső szakaszaik kiszélesedtek és köpölyösek különböző formák.

Által legalább a következő három autoszomális recesszív szindrómában a metafízis rendellenességek immunhiányos kombinációja figyelhető meg: 1) Schwachmann, amelyben a csontváz károsodása kíséri exokrin elégtelenség hasnyálmirigy és krónikus neutropenia; 2) metaphysealis chondrodysplasia - thymicoalymphopeniás szindróma; 3) adenozin-deamináz-hiány miatt kialakuló immunhiány, amelyben az alacsony termet a metafízisek alakjának megsértésével és a bordák tágulásával párosul.

Nem csak a gerinc hajlamos az osteochondrosis megjelenésére. A Sinding-Larsen-Johanson-kór az osteochondropathia egyik formája, és a ritka esetekben szabálysértései miatt genetikai kód személy. A betegség fő megnyilvánulásai a csont- és ízületi szövetek degeneratív-dystrophiás rendellenességei a test és az arc különböző részein.

A betegség epidemiológiája

Kihozták és hivatalosan leírták orvosi irodalom ezt a szindrómát Larsen professzor és asszisztensei 1950-ben. Ennek a betegségnek a nevét az ő tiszteletére adták. A patológia tünetei és jelei mindegyikben feltűnően eltérőek különleges eset, közeli rokonok körében is. Átlagosan 100 ezerből egy embert érint, a pontos előfordulási gyakoriságot nehéz meghatározni. A statisztikák szerint a Larsen-szindróma nőknél és férfiaknál egyaránt megjelenik.

A betegség okai és lefolyása

A betegség ritkasága miatt az orvosoknak nincs lehetőségük az okok és megnyilvánulások alapos vizsgálatára. Az általánosan elfogadott vélemény az genetikai rendellenességek, ahol az esetek kisebb hányada véletlenszerű mutációra vezethető vissza. Leggyakrabban a Larsen-kór örökletes úton terjed a szülőről a gyermekre. Az öröklődés típusa olyan, hogy a mutált gén egy példánya is patológiát okozhat a magzatban. De függetlenül a terhességek számától és a születendő gyermek nemétől, a gén átvitelének esélye 50%. Előfordul, hogy a Larsen-szindrómában szenvedőknél a test nem minden sejtje érintett. Ezt a jelenséget mozaiknak nevezik, amelyben a sejtek egyik része egészséges, a másik pedig genetikailag módosított. A betegség ebben a formában könnyebb, és kevesebb szövődményt okoz a szervezetben.

Mik a tünetek?

Ezzel a patológiával lehetséges Különféle típusok görbület gerincoszlop.

A Larsen-kórt a csípő-, könyök- és térdízületek számos kétoldali diszlokációja és elmozdulása jellemzi. Ha kezdetben nincsenek diszlokációk, akkor az ízületi szövetek gyengék és hajlamosak megjelenésükre. A térdkalács túlzott csontosodása következik be, melynek során a térd megduzzad, fáj és időnként begyullad. A gerinc is gyengül: kyphosis, scoliosis vagy lordosis jelenik meg. Ezenkívül a Larsen-féle osteochondropathia az esetek 90% -ában alacsony termethez vezet. felmerülhet változásokat követően az arc részei:

• szájpadhasadék;
• ajakhasadék;
• középső sík;
• nyomott orrnyereg;
• magas, kiálló homlok;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között.

A Larsen-kórban szenvedő betegek hypoplasiát és a légcső lágyulását tapasztalják, ami megnehezíti a légzést és elzárja a légutak.

Az ujjak deformálódnak és henger alakúak, a körömágy lerövidül. A phalangusok gyengék és hajlamosak a diszlokációra. A csuklóban és a bokában extra csontok képződnek, amelyek összeolvadáskor megnehezítik a mozgást. A Larsen-kór előrehaladott formáiban a betegek kialakulnak mentális retardáció, lassuló tanulás és fejlődés, anomáliák légutakés szívek.

Hogyan lehet diagnosztizálni?

Az ultrahangos eljárás segít a születendő gyermek méhen belüli vizsgálatában.

A betegség meghatározása csak a teljesség után lehetséges klinikai vizsgálat, kórtörténet és a röntgen adatok gondos elemzése. A röntgenfelvételen a sípcsont előretolódása, a csukló és a csigolya csontjainak elváltozása látható. Ezenkívül a rendszer észleli a változásokat vázszövet a test más részein, amelyek a patológiát kísérik. A méhen belüli diagnózis csak ultrahang segítségével végezhető el. Genetikai vizsgálatot végeznek a Larsen-kór jelenlétének megerősítésére. Ha az anya úgy dönt, hogy megtartja a gyermeket, akkor a szülés csak a segítségével történik császármetszés hogy ne okozzon sérülést a magzat természetes folyamata során az anya medencéjén keresztül.

Szinonima: többszörös veleszületett diszlokációk, szokatlan arcés csontrendszeri rendellenességek. A szindrómát független nozológiai entitásként azonosították 1950-ben L. Larsen és munkatársai.

Minimális diagnosztikai jelek: lapos arc nyomott orrnyereggel és kiálló homlokkal, többszörös kimozdulásokkal, különösen nagy ízületek, hengeres ujj alakú.

Klinikai jellemzők

A szindrómát a térd-, csípő-, váll- és könyökízületek (általában kétoldali) diszlokációi jellemzik. Gyakran megfigyelhető a lúdtalp (varus vagy valgus). Az ujjak hengeresek, a körmök rövidek, az első ujjak szélesek, kamptodaktyia figyelhető meg. A betegeknek van jellegzetes arc: kiálló homlok, nyomott orrhíd, hypertelorizmus, esetenként szájpadhasadék is előfordul.

Nál nél röntgen vizsgálatészlelt, elülső elmozdulás sípcsont combcsonttal kapcsolatban a carpus és a lábközép csontjainak anomáliái (a csontok megrövidültek, csontosodásuk késik), a nyakcsigolyák testeinek ellaposodása, íveinek bezáródása, kyphosis. A legtöbb anomália benne ez a szindróma az orr, a humerus, a kézközépcsont, a fibula és a lábközépcsontok hypoplasiájához kapcsolódik.

Leírt esetek végzetes kimenetel az 1. életévben légzési elégtelenség miatt, ami az epiglottis, a arytenoid porc és a légcső elégtelen merevsége miatt következett be. Satu belső szervek nem jellemzőek, ebben a szindrómában csak elszigetelt megfigyelések ismertek szívhibákról, hydrocephalusról és hydronephrosisról. A népesség gyakorisága nem ismert.

A nemek aránya- M1 :Zh1

Az öröklődés típusa- autoszomális recesszív és autoszomális domináns.

Megkülönböztető diagnózis: arthrogryposis.

« Örökletes szindrómákés orvosi genetikai tanácsadás",
S.I. Kozlov, E.S. Emanova

Osteochondropathia olyan betegségek csoportja, amelyeket a fejlődés jellemez aszeptikus nekrózis szivacsos anyag különféle csontok nagy mechanikai terhelésnek kitett csontvázak. A területen térdízület ebből a csoportból a gyermek- és serdülőkor találkozik a következő betegségek:

.Koenig-kór (osteochondritis dissecans)- a térd és a patellofemoralis ízület ízületi felületeinek osteochondropathia

.Osgood-Schlatter betegség- a tibia tuberositásának osteochondropathiája

. Sinding-Larsen-Johanson-kór- a térdkalács alsó vagy felső pólusának osteochondropathiája.

1. Osteochondritis dissecans korlátozott szubchondralis nekrózissal jellemezhető betegség ízületi felület csontok egy osteochondralis töredék kialakulásával és további migrációjával az ízületi üregbe.

Term "osteochondritis dissecans" König (1887) javasolta. Az előfordulás gyakorisága Koenig-betegség 100 000 lakosonként 15-30 eset között mozog. A betegek átlagéletkora 10-20 év, eseteket 5 éves kor felett is leírtak. A fiúk három-négyszer gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. A patológiás fókusz helye az esetek 75-85%-ában a combcsont mediális condylusa, 6-13%-ban - a laterális condylus, 1-6%-ban - a térdkalács ízületi felszíne és kevesebb, mint 1%-ban - a sípcsont ízületi felülete. A térdízületek kétoldali károsodása is lehetséges - az esetek 20-30% -ában. A mai napig nincs konszenzus az osteochondritis dissecans okairól. A létező elméletek két fő csoportba sorolhatók: az első a traumatikus elmélet, a második pedig ischaemiás etiológia.

Osteochondritis dissecans egy intraartikuláris elváltozás, és Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegség apofizitának számítanak.

Rizs. 1. A kóros folyamat lokalizációja Osgood-Schlatter-kórban és Sinding-Larsen-Johansson-kórban.

2. Osgood-Schlatter-kór a tibia tuberositásának aszeptikus nekrózisa. A betegséget 1903-ban két sebész írta le: az amerikai Robert Bayley Osgood (1873-1956), majd néhány hónappal később a svájci Carl Schlatter (1864-1934), akiről nevezték el. A betegség gyermek- és serdülőkorban jellemző. Az esetek 25-50% -ában kétoldali károsodás figyelhető meg. A fiúk 11 és 15 éves koruk között, a lányok 8 és 13 éves kor között betegek. Az esetek között túlsúlyban vannak a fiúk, ami az aktívabb magatartással és a nagyobb sportolási tevékenységgel magyarázható. A betegség etiológiája nem ismert, de van nagyszámú elméletek: vaszkuláris nekrózis, endokrinopátia, szerkezeti változások a térdkalács ínszalagban és még sokan mások. 1975-ben Ogden és Southwick Hosszú távú szövettani vizsgálatok alapján azt javasolták, hogy a fejlődés oka Osgood-Schlatter betegség egy másodlagos csontosodási pont kialakulása a terület elválasztása következtében csontszövet a tibia gumójának csontosodási központjától. Jelenleg a legelfogadottabb elmélet a tibia tuberositásának ismétlődő mikrotraumatizálása fokozott funkció négyfejű izom.

3. Sinding-Larsen-Johanson-kór- olyan betegség, amelyet fájdalom jellemez elülső szakasz térdízület és a térdkalács alsó vagy ritkábban felső pólusának radiográfiával kimutatott töredezettsége. 1921-ben és 1922-ben Sinding-Larsen és Johansson egymástól függetlenül írják le ezt a patológiát. A betegség gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, átlagos életkor 10 és 14 év között mozog. Etiológia ennek a betegségnek nem teljesen ismert, de feltételezhető, hogy hasonló etiológiájú Osgood-Schlatter betegség. Ezt a feltételezést megerősíti ezen betegségek leírása egy betegnél. A négyfejű izom megnövekedett funkciója miatt a csontszövet egy szakaszának megrepedése és elválasztása következik be a térdkalács csontosodási központjától, ami vascularis nekrózis kialakulását okozza. A klasszikus leírásban Sinding-Larsen-Johansson betegség apophysitisnek tekintik, és feltételezik, hogy az aszeptikus nekrózis fókusza a csontszövetben közvetlenül a térdkalács-ín tapadásának helyén jelentkezik. Később felmerült, hogy a kóros fókusz a patelláris ín proximális részén lokalizálódik, ami meszesedést vagy csontosodást okoz. ez a terület Ennek alapján a betegséget íngyulladásnak tekintik.

Meg kell jegyezni, hogy a szóban forgó betegségek gyakrabban fordulnak elő azoknál a férfiaknál, akik aktívan részt vesznek a sportban. Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegség csak gyermekkorban és serdülőkorban figyelhető meg, a csúcs előfordulása a pubertás időszakában és a gyors növekedési ütemnek köszönhető.

Klinika.
A betegségek klinikai képe hiányában hasonló nyilvánvaló tünetek tovább kezdeti szakaszaiban betegségek, ami körültekintést igényel a gyermekorvosoktól, reumatológusoktól, gyermeksebészektől, ortopédoktól és más szakorvosoktól.
Elsődleges megnyilvánulások a térdízület osteochondropathiája fájdalom megjelenéséből áll. Fájdalmas érzések jelentkeznek, amikor a fizikai aktivitás, nyugalmi fájdalmat nem észlelnek, a fájdalom intenzitása kezdetben alacsony. Egyes betegek csak a térdízületben észlelnek kellemetlenséget. Fokozatosan fájdalmas érzések intenzívebbé és lokalizáltabbá válnak. Nál nél osteochondritis dissecans leggyakrabban a fájdalom a mediális condylus területén lokalizálódik. A fájdalom lokalizációja a térdízület elülső régiójában jellemző a patella osteochondritis dissecans, Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek.
VAL VEL további fejlődés A kóros folyamatban a fájdalom szindróma állandósulhat, a betegek sántaságot és korlátozott aktív mozgásokat alakítanak ki a térdízületben. A hosszú távú fájdalom szindróma következményei ezekben a betegségekben a négyfejű femoris izom hypotrophiájának kialakulása lehet.
A fájdalom szindróma jellemzői közé tartozik a közvetlen kapcsolat a fájdalom megjelenése és a négyfejű femoris izom összehúzódása között (lépcsőzés, futás). A betegek megjegyzik, hogy a fájdalom éles növekedése miatt nem tudnak felállni az érintett térdre.
Objektív vizsgálat után osteochondritis dissecans az érintett ízület térfogatának növekedése jellemzi a synovitis kialakulása miatt. Az érintett ízület térfogatának növekedése, vagy inkább az érintett ízület konfigurációjának megváltozása is megfigyelhető Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek, de ebben az esetben ezt a bursitis kialakulása és a helyi elváltozások okozzák: duzzanat és hiperémia a sípcsont tuberositásának vagy a patella alsó pólusának területén.
Tapintással a helyi fájdalom észlelhető, a fájdalompont megfelel a folyamat lokalizációjának

Rizs. 2. Lokalizáció fájdalom küszöb Osgood-Schlatter-kórral (balra) és Sinding-Larsen-Johansson-kórral (jobbra).

Tovább terminális szakaszok betegségek, állapotok lépnek fel, amelyek csak műtéti úton oldhatók meg: ízületi blokád ( osteochondritis dissecans)és apofízis avulziók.
Ezeknek a betegségeknek az alattomossága abban rejlik, hogy tünetmentesek lehetnek, és csak a végső stádiumban jelentkezhetnek. A fájdalom szindróma időtartama több naptól több évig terjedhet. Gyakran a betegség traumatikus epizód után jelentkezik, itt kell figyelni a traumatikus tényező és a kialakult következmények közötti eltérésre. Az ilyen állapotokat speciális vizsgálatok hiányában banális poszttraumás állapotokként értelmezik (hemarthrosis, subchondralis törések, avulziós törések stb.).

Diagnosztika.
A beteg fizikális vizsgálata során osteochondritis dissecans Elvégezheti a Wilson-tünetet (Wilson-teszt), amely a mediális condylus standard elváltozására jellemző.
Módszertan: a beteg lefelé ül az asztal szélén, a sípcsontot befelé forgatja (3a. ábra) és a lábát térdízületnél kinyújtja (3b. ábra), behajlítja a lábát, a következő nyújtással megáll körülbelül 300-kal a teljes kinyújtástól, kifelé forgatja a sípcsontot (3c. ábra) és kiegyenesíti a lábszárat (3d. ábra). Pozitív Wilson-jelenség a fájdalom előfordulása a térdízületben a teljes kinyújtástól számított körülbelül 300-as helyzetben, és a fájdalom csökkenése ebben a helyzetben a sípcsont külső elforgatásával. A betegség 1-2 stádiumában a teszt információtartalma 62%.

Rizs. 3. A Wilson-tünet végrehajtásának módja

Mert Osgood-Schlatter betegség Jellemző a fájdalom megjelenése vagy felerősödése a sípcsont gumója területén a négyfejű femoris inának meghúzásakor, pl. Sinding-Larsen-Johansson-kór a térdkalács alsó pólusának területén ugyanazzal a hatással (maximális hajlítás a térdízületben, ellenállást keltve a térdízületben a nyújtás során).
Röntgen módszer lehetővé teszi ezeknek a betegségeknek az azonosítását, azonban használatakor figyelembe kell venni a gyermekek és serdülők térdízületének röntgenképének néhány jellemzőjét, valamint a különféle struktúrák megjelenítésének képességét.
Dissecans osteochondritis: a betegség diagnosztizálásának képessége a 2. szakasztól kezdve (a röntgenfelvétel egy tömörödési területet mutat fel a csont epifízisének szubchondrális zónájában ék formájában, az anyától elválasztó csíkkal elválasztva).
A 3. stádiumban a léziót egyértelműen elválasztja a szomszédos szakaszoktól egy tisztás csík, amely a betegség időtartamától és a csontszövet felszívódási fokától függően eltérő alakú és szélességű. A sequestrum körül szklerotikus szegély van.
4. szakasz - a röntgen az ízületi felület hibáját és a csontszövet töredékét mutatja az ízületi üregben

Rizs. 4. A combcsont medialis condylusának defektusa osteochondritis dissecans-szal.

Osgood-Schlatter betegség röntgenvizsgálaton a sípcsont elülső epifízisének törzs alakú folyamatának megritkulása vagy töredezettsége jellemzi; egyes töredékek felfelé és előre tolhatók; periostealis rétegek lehetségesek. A végeredmény szakaszában teljes gyógyulás következhet be normál szerkezet csontok. Mivel hasonlóság van a csontosodás normál változatai és a kóros folyamat között, lehetetlen diagnózist felállítani csak a röntgenfelvétel alapján, klinikai adatok nélkül.

Rizs. 5. A sípcsont tuberositasa normális (balra), Osgood-Schlatter-kórral (jobbra).

Sinding-Larsen-Johansson-kór. Az oldalsó röntgenfelvételen az anteroinferior kontúr felhalmozódása és a patella alsó pólusának töredezettsége látható (6. ábra). A röntgenfelvétel elemzésekor emlékezni kell a patella patellae bipartite és a patellae tripartite anatómiájának változataira.

Rizs. 6. Egy 11 éves Sinding-Larsen-Johansson-kórban szenvedő fiú röntgenfelvétele.

CT vizsgálat.
A módszer pontosabb megjelenítést biztosít a kóros folyamatról a vizsgált betegségekben, de nem teszi lehetővé az osteochondritis dissecans felismerését az 1. szakaszban, és nehézségek merülnek fel a lágy szövetek állapotának meghatározásában. A kapott adatok elemzésének elvei hasonlóak a röntgen módszerhez.

7. ábra. Számítógépes tomogram a térdkalács osteochondritis dissecansére.

Mágneses rezonancia képalkotás.
A diagnosztikában osteochondritis dissecans a módszer rendkívül informatív, lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását a kezdeti szakaszban, lehetővé teszi az állapot megjelenítését és értékelését ízületi porc. A diagnosztikában Osgood-Schlatter és Sinding-Larsen-Johansson betegségek nincs probléma az anatómiai változatok és patológia felismerésével, mivel a módszer képes megjeleníteni a gyulladásos infiltráció területét, meghatározható az érintettség kóros folyamat ízületi kapszulákés inak.
Ultrahang.
Lehetőségek Ultrahang a diagnosztika lehetővé teszi a diagnózis felállítását osteochondropathia A térdízület területén nagy pontossággal felmérhető a térdízület röntgen-negatív struktúráinak állapota is. Minden lehetőség ez a módszer csak magasan kvalifikált szakemberrel valósítható meg.
Szcintigráfia.
A módszer alkalmas a betegségcsoport különböző szakaszaiban történő diagnosztizálására, azonban a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban ritkán alkalmazzák.
Artroszkópia.
Diagnosztikában használatos osteochondritis dissecans, a betegség minden szakaszában magas diagnosztikai értékkel bír, és lehetővé teszi az ízületi porc állapotának felmérését is, ami fontos a kezelési taktika megválasztásában. További előnye az egyidejű használat lehetősége terápiás intézkedések egy komplexumban a diagnosztikusokkal.
Megkülönböztető diagnózis.
Annak szükségessége megkülönböztető diagnózis között a térdízület osteochondropathiája különösen fontos a betegségek kezdeti szakaszában.
Osteochondritis dissecans, Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór túlnyomórészt azonos betegcsoportban fordul elő – ezek 10-15 éves gyerekek, gyakrabban férfiak és vezető aktív képélet, vagy profi sportolók. Ezt figyelembe kell venni osteochondritis dissecans tágabb kortartományban alakulhat ki, ellentétben osteochondropathia a sípcsont és a térdkalács gumósodása, amelyek főként a pubertás során jelentkeznek.
A betegségek a térdízületben jelentkező fájdalom megjelenésével kezdődnek a fizikai aktivitásés nyugalomban elmúlva. Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór fájdalomként nyilvánulnak meg a térdízület elülső részében; a fájdalom azonos lokalizációja jellemző a térdkalács osteochondritis dissecansére és a combcsont térdkalácsának felszínére. A fájdalom legjellemzőbb helye König-betegség a combcsont mediális condylusának területe lesz. Megkülönböztető jellegzetességek osteochondritis dissecans szinovitis, „mini-hemarthrosis” tünetei lesznek.
A differenciáldiagnózis szempontjából a térdízület kézi vizsgálata meglehetősen informatív: osteochondritis dissecans fájdalom a mediális condylus tapintásakor; Osgood-Schlatter betegség- helyi fájdalom és duzzanat a sípcsont gumójának területén; Sinding-Larsen-Johansson betegség- fájdalom jelentkezik a térdkalács alsó, ritkábban felső pólusának tapintásakor. A fent leírtak szintén segítenek eligazodni a patológiában. Wilson jeleés feszültség a négyfejű izom inára.
A röntgenvizsgálat meglehetősen jó információtartalma lehetővé teszi a betegség végleges kizárását vagy megerősítését. A kivétel az osteochondritis dissecans, különösen akkor, ha a kóros fókusz a térdkalács ízületi felszínén lokalizálódik, ebben az esetben indokolt elvégezni további módszerek diagnosztika

Kezelés.
Vannak konzervatív és sebészeti módszerek is ezeknek a betegségeknek a kezelésére. A kezelés kiválasztásának megközelítése elsősorban a betegség stádiumától, valamint a szövődmények jelenlététől függ.
Konzervatív kezelés osteochondritis dissecans az aktivitás korlátozásában és az ízület tehermentesítésében áll, legoptimálisabban gyermekkor ezt a végtag immobilizálásával érhetjük el. A betegség tüneteinek eltűnésével és a pozitív dinamikával be diagnosztikai vizsgálatok az ízület terhelésének fokozatos növelése megengedett. Ha 3 hónapon belül nincs pozitív dinamika, sebészeti kezelést írnak elő. A kezelésben osteochondritis dissecans V Utóbbi időben több kerül bemutatásra aktív használat sebészeti módszerek tovább korai szakaszaiban mint hatékonyabb.
A sebészeti kezelést a segítségével végezzük artroszkópos berendezés, és csontperforációból, mikrotörésből, a töredék rögzítéséből, a szabad osteochondralis test eltávolításából, majd abrazív mechanikai kezelésből áll. porcplasztika. Abszolút jelzés Nak nek sebészi kezelés egy szabad osteochondralis test jelenléte az ízületi üregben.
A kezelés hasonló, és a legtöbb esetben konzervatív intézkedésekre korlátozódik. A betegeknek csökkenteniük kell a térdízület aktivitását: minden olyan mozgást kizárnak, amely a négyfejű izület feszültségét és fájdalmat okoz. Kiejtéssel fájdalom szindróma immobilizációt alkalmaznak rövid idő. A fájdalom és a gyulladás enyhítésére fájdalomcsillapítókat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel.
A sebészi kezelés indikációi az apophysealis avulziók és a kezelés alatti ismételt exacerbációk. konzervatív kezelés. Ritka esetekben az elválasztott csonttöredék eltávolítását vagy a tibia tuberositásának reszekcióját is alkalmazzák, ha a fájdalom továbbra is fennáll és kozmetikai célokra.
Előrejelzés.
Nál nél osteochondritis dissecans, Minél fiatalabb a beteg, annál kedvezőbb a betegség kimenetele. A prognózis a betegség stádiumától és a kóros fókusz méretétől is függ. Gyermekeknél észleléskor és megfelelő kezelés A betegség kezdeti szakaszában teljes gyógyulás figyelhető meg. Az ízületi felület nagy hibáinak kialakulása serdülőkorban ahhoz vezet, hogy gyors fejlődés gonartrózis.
Előrejelzés Osgood-Schlatter-kór és Sinding-Larsen-Johansson-kór kedvező, a betegség tünetei egy éven belül megszűnnek teljes helyreállítás a térdízület funkciói. Körülbelül 2-3 évig kellemetlen érzés jelentkezhet a térdízületben. Ritka esetekben egy csontdarab leválasztásakor és a térdkalács ínban történő rögzítésekor a fájdalom és kellemetlen érzés hosszú ideig zavarhatja a beteget.

4665 0

Larsen szindróma- a genetikai csontváz diszpláziák csoportjába tartozó súlyos veleszületett betegség, amelynek vezető megnyilvánulása többszörös formájábannagy ízületek diszlokációi. A kezelés időben történő megkezdésével, nevezetesen a gyermek életének első napjaitól kezdve, teljes társadalmi alkalmazkodás türelmes a jövőben. Ezért a betegek e csoportjának kezelésének taktikáját meg kell választani fontos gyermekklinikák és kórházak ortopédusai számára.

A tanulmány célja a fejlesztés kezelési rend, melynek célja a deformáció minden összetevőjének azonnali és legkíméletesebb megszüntetése. Ezt a taktikai sémát 12 Larsen-szindrómás betegen tesztelték 6 hónapos és 2 éves kor között az 1983 és 2003 közötti időszakban.

Az első szakasz a diszlokációk zárt csökkentése volt az osztályon kifejlesztett funkcionális eszközzel. Az eszköz kialakítása (medencei fűzőt, a végtagok rögzítésére szolgáló eszközöket, abdukciós-addukciós, flexiós-extenziós, forgási és extenziós mechanizmusokat tartalmaz a csípő- és térdízületekben) nem csak a combcsont fejének a foglalatba való kiegyenesítését teszi lehetővé. , hanem lehetővé teszi a térdízületek fokozatos hajlítását 120 fokos szögig és a sípcsont diszlokációk atraumás csökkentését. 3-4 hét elteltével, ha az elmozdult csípő csökkenése nem történt meg, áttérünk a II. szakaszra - altatásban zárt redukció, sikertelenség esetén pedig Ludloff szerint nyitott redukció. Ha nem lehetett korrigálni a lábak elmozdulását, akkor az eszköz kialakítása lehetővé teszi a comb elülső izomcsoportjának nyújtását és a térdízületek kontraktúráinak megszüntetését a felkészülés szakaszaként. műtéti beavatkozás. Megjegyzendő, hogy 10 betegnél a csípőtáji diszlokációt funkcionális apparátussal vagy érzéstelenítéssel csökkentették, kettőnél Ludloff szerint nyílt csípődiszlokáció-csökkentést végeztek, két gyermeknél pedig 3 hónapos korban sikerült csökkenteni az elmozdult lábakat. a készüléket.

A következő lépés az elmozdult lábak egyidejű csökkentése altatásban, kötőtűkkel és gipszsínekkel történő transzartikuláris rögzítéssel 3-4 hétig, a kötőtűk eltávolítása után pedig körkörösekkel. gipsz öntvények legfeljebb 4 hónapig. Ez a módszer 8 betegnél szüntette meg a diszlokációkat. Ha az elmozdult sípcsont altatásban történő csökkentése sikertelen, ne tegyen ismételt kísérleteket, amelyek gyakran nem vezetnek a kívánt eredményhez. Tapasztalataink azt mutatják, hogy bizonyos esetekben a leginkább súlyos esetek A Larsen-szindróma, a distalis quadriceps femoris izom egy kötőszöveti zsinór, amely megakadályozza a redukciót. Ezért megerősítés után ezt a tényt Az elektrofiziológiai vizsgálatok alapján célszerű azonnal - zárt redukció megkísérlése nélkül - az elmozdult lábak nyílt redukcióját végezni a feszítőizmok meghosszabbításával és a térdízület Kirschner drótokkal történő transzartikuláris rögzítésével. A műtétet Payra típusú elülső megközelítéssel végzik két sebészcsapat egyszerre mindkét végtagon. A vakolat immobilizálását 5 hónapig végezzük. Hasonló beavatkozásokat végeztek két, 8 hónapos és 2,5 éves gyermeken.

Az egyes szakaszok és az immobilizációs időszak vége után tanfolyamokat folytatnak rehabilitációs kezelés(PTL, mozgásterápia, masszázs stb.), valamint ortézis vagy sín viselése is javasolt.


Tenilin N.A., Bogosyan A.B., Permyakov M.V.
Szövetségi Állami Intézmény „NNIITO Roszdrav”, Nyizsnyij Novgorod