Umjerena hipertrofija miokarda septuma. Simptomi hipertrofične kardiomiopatije. Diferencijalna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Verzija: MedElement Disease Directory

Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (I42.1)

opće informacije

Kratki opis

Izolovanu hipertrofiju miokarda nepoznate prirode prvi su opisali u drugoj polovini 19. veka francuski patolozi N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869). Zabilježili su suženje izlaznog trakta lijeve komore zbog zadebljanja interventrikularni septum i dao ovoj bolesti naziv "lijevostrani mišićni stenozus".

Hipertrofična kardiomiopatija- bolest miokarda nepoznate etiologije, naslijeđena autosomno dominantno, karakterizirana hipertrofijom miokarda lijeve i (ili) povremeno desne komore, češće, ali ne nužno, asimetrična, kao i ozbiljnim poremećajima dijastoličkog punjenja lijeve komore u nedostatku dilatacije njene šupljine i uzrocima hipertrofije srca.

Klasifikacija

Trenutno je prihvaćena hemodinamska klasifikacija HCM.

Prisutnošću gradijenta sistolni pritisak u šupljini lijeve komore

kćeri
Opstruktivni oblik HCM- prisustvo sistolnog gradijenta pritiska u šupljini leve komore.

Neopstruktivni oblik HCM- odsustvo gradijenta sistolnog pritiska u šupljini leve komore.

Hemodinamska varijanta opstruktivnog HCM
- Sa bazalnom opstrukcijom - subaortna opstrukcija u mirovanju.
- Sa labilnom opstrukcijom - značajne spontane fluktuacije u gradijentu intraventrikularnog pritiska.
- Kod latentne opstrukcije - opstrukcija se javlja samo tokom vježbanja i provokativnih farmakoloških testova.

Po gradijentu pritiska(sa opstruktivnim oblikom)

Faza 1 - gradijent pritiska manji od 25 mmHg

Faza 2 - manje od 36 mmHg

Faza 3 - manje od 44 mmHg

Faza 4 - od 45 mmHg

sa tokom:
- Stabilan, benigni kurs.
- Iznenadna smrt.
- Progresivni tok: pojačan nedostatak daha, slabost, umor, sindrom bola(kardijalgija, angina), sinkopa i presinkopa, itd.
- Razvoj atrijalne fibrilacije i pratećih tromboembolijskih komplikacija.
- „Završna faza“: pojačani simptomi srčane insuficijencije zbog remodeliranja lijeve komore i smanjenja njene kontraktilnosti.

Gradijent u LVOT-u se obično mjeri pomoću Dopler ehokardiografije, što eliminira potrebu za kateterizacijom srca u HCM-u (osim u slučajevima sumnje na aterosklerotske lezije koronarnih arterija ili srčanih zalistaka).

Etiologija i patogeneza

HCM je nasljedna bolest koja se prenosi kao autosomno dominantna osobina. Genetski defekt nastaje kada se mutacija dogodi u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira komponente proteina srčanog sarkomera i određuje razvoj hipertrofije miokarda. Trenutno je identificirano oko 200 mutacija odgovornih za razvoj bolesti.

Postoji nekoliko patogenetskih mehanizama za razvoj bolesti:

- Hipertrofija interventrikularnog septuma. Kao rezultat genetskog defekta sarkomera miokarda, može se razviti nesrazmjerna hipertrofija interventrikularnog septuma, koja se u nekim slučajevima javlja čak i tijekom embrionalne morfogeneze. Na histološkom nivou promjene u miokardu karakteriziraju razvoj metaboličkih poremećaja u kardiomiocitu i značajno povećanje broja nukleola u ćeliji, što dovodi do raspada vlakana. mišićna vlakna i razvoj u miokardu vezivno tkivo(Engleski fenomen “disarray” - fenomen “poremećaja”). Dezorganizacija ćelija srčanog mišića i zamjena miokarda vezivnim tkivom dovode do smanjenja pumpne funkcije srca i služe kao primarni aritmogeni supstrat, predisponirajući nastanku po život opasnih tahiaritmija.
- Opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore. Od velikog značaja u HCM-u je opstrukcija LVOT-a, koja nastaje kao rezultat nesrazmjerne hipertrofije interventrikularnog septuma, što potiče kontakt prednjeg krila mitralne valvule sa interventrikularnim septumom i naglo povećanje gradijent pritiska u LVOT tokom sistole.
- Poremećaj relaksacije miokarda leve komore. Dugotrajno postojanje opstrukcije i hipertrofije interventrikularnog septuma dovodi do pogoršanja aktivnog opuštanje mišića, kao i na povećanje rigidnosti zidova LV, što uzrokuje razvoj dijastoličke disfunkcije LV, au terminalnoj fazi bolesti - sistoličke disfunkcije.
- Ishemija miokarda. Važna karika u patogenezi HCM-a je ishemija miokarda, koja je povezana s razvojem hipertrofije lijeve komore i dijastoličke disfunkcije, što dovodi do hipoperfuzije i povećane disekcije miokardnih vlakana. Kao rezultat toga dolazi do stanjivanja zidova lijeve klijetke, njenog remodeliranja i razvoja sistoličke disfunkcije.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija se javlja sa učestalošću od 1:1000-1:500. Općenito je prihvaćeno da je najčešća među stanovnicima azijskih i primorskih zemalja pacifik, posebno u Japanu. Muškarci češće obolijevaju od žena. Češće se javlja kod mladih ljudi i kod njih je čest uzrok iznenadne srčane smrti. Otprilike polovina svih slučajeva bolesti su porodične prirode. Godišnja stopa mortaliteta od HCM je 1-6%.

Faktori rizika i grupe

Faktori rizika iznenadna smrt za hipertrofičnu kardiomiopatiju:

Manifestacija bolesti u u mladosti(do 16 godina starosti),
- porodična istorija epizoda iznenadne smrti,
- česte sinkope,
- kratke epizode ventrikularne tahikardije otkrivene tokom 24-satnog EKG praćenja,
- patološka promjena nivo krvni pritisak tokom opterećenja.

Klinička slika

Simptomi, naravno

HCM se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Klinička prezentacija je obično varijabilna, a pacijenti mogu ostati stabilni tokom dužeg vremenskog perioda.

Klasična trijada simptoma za hipertrofičnu kardiomiopatiju uključuje angina pektoris, kratak dah pri naporu i sinkopa. Bol u grudima se javlja kod 75% pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom, klasična angina pektoris kod 25%.

dispneja i često prateći bol u grudima, vrtoglavica, sinkopa i presinkopa obično se javljaju uz očuvanu sistoličku funkciju LV. Navedeni simptomi su povezani sa pojavom dijastoličke disfunkcije miokarda i drugim patofiziološkim mehanizmima (ishemija miokarda, opstrukcija LVOT i popratna mitralna regurgitacija, AF).

Bol u prsima u odsustvu aterosklerotskih lezija koronarnih žila, može biti tipično za anginu ili atipično.

Sinkopa i vrtoglavica tipične su, prije svega, za pacijente s opstruktivnim oblikom HCM-a zbog hemodinamske opstrukcije (smanjenje lumena LVOT). U većini slučajeva pojavljuju se iznenada u pozadini potpunog zdravlja tokom perioda fizičkog ili emocionalnog stresa, međutim, mogu se pojaviti i u mirovanju. Najčešće se nesvjestica bilježi kod mladih pacijenata, kod mnogih se tijekom svakodnevnog praćenja EKG-a bilježe epizode ventrikularne tahikardije i poremećaja provodljivosti.

Značajan broj pacijenata (5-28%) ima atrijalnu fibrilaciju, što povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija.

U opstruktivnom obliku hipertrofične kardiomiopatije otkrivaju se sljedeći simptomi:

Sistolni šum (crescendo-diminuendo), koji se ne prenosi ili se slabo prenosi na karotidne arterije i na područje leđa. Šum je uzrokovan opstrukcijom prilikom izbacivanja krvi iz lijeve komore (javlja se u sistoli, kada se hipertrofirani interventrikularni septum i prednji list mitralne valvule pomjeraju jedan prema drugom);

Šum se intenzivira sa smanjenjem punjenja srca i smanjenjem ukupnog perifernog vaskularnog otpora (dizanje iz čučećeg položaja, naprezanje, uzimanje nitroglicerina) i slabi s povećanjem punjenja srca i povećanjem ukupnog perifernog vaskularnog otpora (u ležećem položaju , sjedenje u čučnju, stiskanje šaka);

Pulsacija karotidnih arterija, brz “kratak” puls pri palpaciji karotidnih arterija, što je odraz vrlo brzog izbacivanja krvi u prvoj polovini sistole;

Pojačani, produženi apikalni impuls, koji zauzima cijelu sistolu do drugog zvuka, što je znak hipertrofije lijeve komore;

Prilikom palpacije apikalnog impulsa u položaju na lijevoj strani uz zadržavanje daha pri izdisaju, ponekad se osjeća dvostruko podizanje - palpira se IV ton, što je odraz pojačane kontrakcije pretkomora sa smanjenjem usklađenosti lijeva komora;

Prilikom auskultacije, srčani tonovi su prigušeni, otkriva se IV ton.

Dijagnostika

EKG u 12 odvoda.

Različite EKG promjene se bilježe kod 92-97% pacijenata, a najviše služe rano ispoljavanje HCM i može prethoditi razvoju hipertrofije miokarda otkrivene ehokardiografijom. Ne postoje striktno specifični EKG znakovi HCM, kao ni klinički.
Najčešće promene su ST segmenta, inverzija T talasa, znaci manje ili više izražene hipertrofije leve komore, duboki Q talasi i znaci hipertrofije i preopterećenja leve pretkomore. Ređe su blokada anterosuperiorne grane lijeve grane snopa i znaci hipertrofije desne pretklijetke, au izolovanim slučajevima i desne komore. Potpuna blokada grane snopa nisu tipične. Uobičajene EKG promene kod HCM su negativni T talasi, u nekim slučajevima u kombinaciji sa depresijom ST segmenta, koji se registruju kod 61-81% pacijenata. Ogromni, preko 10 mm duboki, negativni T talasi u grudnim odvodima veoma su karakteristični za apikalni oblik ove bolesti, kod kojih imaju važnu dijagnostičku vrednost. Promjene u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa kod HCM uzrokovane su ishemijom miokarda ili malofokalnom kardiosklerozom. Detekcija dubokih Q i negativnih T zubaca, posebno kod tegoba na anginozni bol, čest je uzrok pogrešne dijagnoze IHD i zahtijeva diferencijalnu dijagnozu HCM-a s ovom bolešću.

Holter EKG monitoring. Izvođenje Holtera EKG monitoring za dijagnozu poremećaja ritma i provodljivosti indiciran je za pacijente sa visokim rizikom od iznenadne smrti, prvenstveno sa sinkopom, prisustvom slučajeva iznenadne smrti u porodici, kao i sa kliničkim i EKG znakovi ishemija miokarda. Takođe je preporučljivo koristiti ga za praćenje efikasnosti antiaritmičke terapije.

Fonokardiografija. Vrlo karakteristično, ali nespecifično, patološko povećanje trećeg, a posebno četvrtog srčanog tona.Važan znak subaortne opstrukcije je tzv. kasni, nevezan za prvi zvuk, sistolni šum romboidnog ili trakastog oblika sa epicentrom na vrhu ili u trećem-četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti. Izvodi se u aksilarnoj regiji i, rjeđe, na dnu srca i žila vrata. Osobine buke koje omogućavaju sumnju na opstruktivnu HCM su specifične promjene u njegovoj amplitudi i trajanju tokom fizioloških i farmakoloških testova usmjerenih na povećanje ili smanjenje stepena opstrukcije i pridružene mitralne insuficijencije. Ova vrsta dinamike buke nema samo dijagnostički značaj, već je i vrijedan kriterij za diferencijalnu dijagnozu HCM sa primarnim lezijama mitralne i aortne valvule. Buci može prethoditi dodatni ton koji se proizvodi pri kontaktu mitralni zalistak sa interventrikularnim septumom.. Kod nekih pacijenata se u dijastoli bilježi kratak dolivni šum male amplitude nakon trećeg tona, odnosno relativna mitralna ili povremeno trikuspidna stenoza. IN poslednji slučaj buka se pojačava na inspiraciji. Ako je opstrukcija krvotoka značajna, utvrđuje se paradoksalno cijepanje drugog tona zbog produženja perioda izbacivanja lijeve komore proporcionalno veličini gradijenta sistolnog tlaka.

Rendgenski pregled grudnog koša. Podaci rendgenski pregled srca nisu baš informativna. Čak i uz značajnu hipertrofiju miokarda, značajne promjene u sjeni srca mogu izostati, jer se volumen šupljine lijeve komore ne mijenja ili smanjuje. Kod nekih pacijenata dolazi do blagog povećanja lukova lijeve klijetke i lijevog atrija i zaokruživanja apeksa srca, kao i znakova umjerene venske plućne hipertenzije. Aorta je obično smanjena.

Dopler ehokardiografija
Nijedan od EchoCG znakova HCM, uprkos visoka osjetljivost, nije patognomoničan.

Glavni ehokardiografski znaci :
- Asimetrična hipertrofija miokarda lijeve komore A. Općeprihvaćeni kriterij za HCM je debljina interventrikularnog septuma veća od 15 mm sa normalnom ili povećanom debljinom stražnjeg zida LV. S obzirom da je bolest genetski uslovljena, stepen hipertrofije može varirati. Međutim, prisustvo simetrične hipertrofije ne isključuje dijagnozu HCM.

- Opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore. Gradijent hemodinamskog sistoličkog pritiska u LVOT-u se određuje pomoću Dopler skeniranja. Gradijent veći od 30 mmHg smatra se dijagnostički značajnim. (brzina protoka u LVOT-u je 2,7 m/s). Radi se test sa fizičkom aktivnošću da bi se odredio stepen gradijenta u LVOT. Dobutaminski test se ne koristi zbog visokog rizika od razvoja životno opasnih aritmija.
- Prednji sistolni pokret prednjeg krila mitralne valvule. Dilatacija lijevog atrijuma, mitralna regurgitacija i in terminalni stepen- i dilatacija LV.

Stres EchoCG koristi se za otkrivanje koronarne bolesti srca u kombinaciji sa HCM, što ima važan prognostički i terapeutski značaj.

Radionuklidna ventrikulografija Kao najponovljivija metoda za procjenu sistoličke i dijastoličke funkcije ne samo lijeve već i desne komore, koristi se uglavnom za praćenje pacijenata sa HCM tokom vremena i za procjenu učinkovitosti mjera liječenja.

Magnetna rezonanca sa najviše gazi precizna metoda procjena srčane morfologije, koja igra ključnu ulogu u dijagnozi HCM. Dakle, magnetna rezonanca omogućava da se dobiju dodatne informacije, u poređenju sa ehokardiografijom, o distribuciji hipertrofije kod 20-31% pacijenata sa HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) i omogućava merenje debljine 97% segmenata leve komore u poređenju sa 67% kada se koristi ehokardiografija (G. Pons-Llado et al., 1997.) Dakle, magnetna rezonanca može poslužiti kao svojevrsni „zlatni standard“ za procenu prevalencija i težina hipertrofije miokarda kod pacijenata sa HCM.

Pozitronska emisiona tomografija predstavlja jedinstvenu priliku za neinvazivnu procjenu regionalne perfuzije i metabolizma miokarda. Preliminarni rezultati njegove primjene u HCM-u pokazali su smanjenje rezerve koronarne ekspanzije ne samo u hipertrofiranim, već iu nepromijenjenim debljinskim segmentima lijeve komore, što je posebno izraženo kod pacijenata sa anginoznim bolom. Poremećaj perfuzije je često praćen subendokardijalnom ishemijom

Prilikom mjerenja pritiska u šupljinama srca Najvažnija dijagnostička i terapijska vrijednost je detekcija gradijenta sistolnog tlaka između tijela i izlaznog trakta lijeve komore u mirovanju ili tokom provokativnih testova. Ovaj znak je karakterističan za opstruktivni HCM i ne opaža se u neobstruktivnom obliku bolesti, što ne dozvoljava isključivanje HCM u njegovom odsustvu. Prilikom snimanja gradijenta tlaka u šupljini lijeve komore u odnosu na njen izlazni trakt, potrebno je osigurati da je uzrokovan subaortalnom opstrukcijom izbacivanja krvi, a nije posljedica čvrstog hvatanja kraja katetera. zidovima komore tokom takozvane “eliminacije” ili “obliteracije” njene šupljine. Uz subaortni gradijent, važan znak opstrukcije izbacivanja krvi iz lijeve komore je promjena oblika krivulje pritiska u aorti. Kao i na sfigmogramu, poprima oblik „vrhunca i kupole“. Kod značajnog dijela pacijenata sa HCM, bez obzira na prisustvo ili odsustvo subaortalnog gradijenta, dolazi do povećanja krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj komori i Određuje se pritisak na putevima njegovog dotoka - u lijevu pretkomoru, plućne vene, "plućne kapilare" i plućnu arteriju. Gde plućna hipertenzija je pasivne, venske prirode. Povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u hipertrofiranoj lijevoj komori uzrokovano je kršenjem njegove dijastoličke usklađenosti, karakterističnom za HCM. Ponekad se u terminalnoj fazi bolesti pogoršava kao rezultat dodavanja sistoličke disfunkcije miokarda.

Koronarna angiografija. Izvodi se za HCM i uporni bol u grudima ( česti napadi angina):

Kod osoba starijih od 40 godina;
kod osoba sa faktorima rizik od ishemijske bolesti srca;
kod osoba sa postavljena dijagnoza IHD prije invazivne operacije (npr. miektomija septuma ili ablacija septuma alkoholom).

Endomiokardijalna biopsija Testiranje lijeve ili desne komore preporučuje se u slučajevima kada nakon kliničkog i instrumentalnog pregleda ostaju sumnje u dijagnozu. Kada se identifikuju karakteristični patohistološki znaci bolesti, donosi se zaključak o usklađenosti morfološke promjene u miokardu do kliničke dijagnoze HCM.S druge strane, otkrivanje strukturnih promjena specifičnih za neku drugu leziju miokarda (na primjer, amiloidoza) omogućava nam da isključimo HCM.

Uz dostupnost Dopler ehokardiografije i magnetne rezonancije, EMB se sada praktički ne koristi za dijagnosticiranje HCM.

Laboratorijska dijagnostika

Da bi se isključile druge najčešće srčane bolesti, potrebno je uraditi biohemijski test krvi (lipidni spektar, biomarkeri nekroze miokarda, sastav elektrolita krvi, glukoza u serumu), procenu funkcionalno stanje bubrezi, jetra i opći klinički pregledi krvi i urina.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa nizom bolesti praćenih razvojem hipertrofije lijeve komore, prvenstveno „srca sportaša“, stečenih i urođenih mana, dilatacijske kardiomiopatije, te sa tendencijom povećanja krvnog tlaka – esencijalna arterijska hipertenzija. Posebno je važna diferencijalna dijagnoza srčanih mana praćenih sistoličkim šumom bitan u slučajevima opstruktivnog oblika HCM. Kod pacijenata sa žarišnim i ishemijskim promjenama na EKG-u i anginoznom boli, primarni zadatak je diferencijalna dijagnoza sa ishemijskom bolešću srca. Ako u kliničkoj slici prevladavaju znaci kongestivne srčane insuficijencije u kombinaciji s relativno malim povećanjem veličine srca, HCM treba razlikovati od atrijalnog miksoma, kronične plućne bolesti srca i bolesti koje se javljaju sa restrikcijskim sindromom - konstriktivni perikarditis, amiloidoza, hemokromatoza i sarkoidoza srca i restriktivne kardiomiopatije.

Srčana ishemija. Najčešće se HCM mora razlikovati od kronične i rjeđe akutni oblici IHD. U oba slučaja mogu se uočiti anginozni bol u predelu srca, otežano disanje, srčane aritmije, prateća arterijska hipertenzija, dodatni zvukovi u dijastoli, male i velike fokalne promene i znaci ishemije na EKG-u. EhoCG je važan za postavljanje dijagnoze kod kojih se kod nekih pacijenata utvrđuju poremećaji segmentne kontraktilnosti karakteristični za ishemijsku bolest srca, umjerena dilatacija lijevog ventrikula i smanjenje njegove ejekcione frakcije. Hipertrofija lijeve komore je vrlo umjerena i često je simetrična. Utisak nesrazmernog zadebljanja interventrikularnog septuma može se stvoriti prisustvom zona akinezije usled postinfarktne ​​kardioskleroze u zadnjem zidu leve komore sa kompenzatornom hipertrofijom septalnog miokarda. Štaviše, za razliku od asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma kao oblika HCM, hipertrofija septuma je praćena hiperkinezijom. U slučajevima primjetne dilatacije lijeve pretkomore zbog istovremene mitralne regurgitacije kod ishemijske bolesti srca, neizostavno se opaža dilatacija lijeve komore, što je neuobičajeno kod pacijenata sa HCM. Dijagnoza HCM se može potvrditi otkrivanjem znakova subaortalnog gradijenta tlaka.U nedostatku ehokardiografskih podataka u prilog subaortne opstrukcije, diferencijalna dijagnoza postaje značajno teža. Jedina pouzdana metoda za prepoznavanje ili isključivanje koronarne arterijske bolesti u takvim slučajevima je radiografska koronarna angiografija. Kod osoba srednjih i starijih godina, posebno muškaraca, potrebno je imati u vidu mogućnost kombinovanja HCM sa ishemijskom bolešću srca.

Esencijalna arterijska hipertenzija. Za diferencijalnu dijagnozu najveća poteškoća predstavlja HCM, koji se javlja s porastom krvnog tlaka, što treba razlikovati od izolirane esencijalne arterijske hipertenzije, praćene hipertrofijom lijeve komore s nesrazmjernim zadebljanjem interventrikularnog septuma. O esencijalnoj arterijskoj hipertenziji svjedoči značajno i uporno povećanje krvnog tlaka, prisutnost retinopatije, kao i povećanje debljine intime i medija karotidnih arterija, što nije tipično za bolesnike s HCM. Posebnu pažnju treba posvetiti identifikaciji znakova subaortne opstrukcije. U nedostatku subaortalnog gradijenta tlaka, vjerojatni HCM, za razliku od esencijalne arterijske hipertenzije, ukazuje na značajnu težinu asimetrične hipertrofije interventrikularnog septuma s povećanjem njegove debljine za više od 2 puta u odnosu na stražnji zid lijevu komoru, kao i otkrivanje HCM kod najmanje jednog od 5 odraslih krvnih srodnika. Naprotiv, ako nema znakova HCM-a kod 5 ili više članova porodice pacijenta, vjerovatnoća ove bolesti ne prelazi 3%.

Kada se hipertrofija lijeve komore kombinira sa sistoličkim šumom, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu opstruktivnog HCM sa srčanim defektima, prvenstveno insuficijencijom mitralne valvule, valvularnom i subvalvularnom membranskom stenozom ušća aorte, koarktacijom aorte i defektom ventrikularne septe. . Od važnog diferencijalno-dijagnostičkog značaja u ovom slučaju je priroda dinamike veličine obrnutog krvotoka prema auskultaciji, PCG i Dopler ehokardiografiji pod uticajem promena predopterećenja i postopterećenja leve komore promenom položaja tela, Valsalvinog manevra i primjena vazopresora i vazodilatatora.

Za razliku od HCM-a, kada reumatska mitralna insuficijencija volumen regurgitacije u lijevu pretkomoru povećava se s porastom krvnog tlaka, odnosno opstrukcijom izbacivanja, a smanjuje se sa smanjenjem venskog dotoka u stojećem položaju ili nakon udisanja amil nitrita. Dijagnoza HCM potkrepljena je porodičnom anamnezom, prisustvom anginoznog bola, žarišnog i ishemijske promjene na EKG. Dijagnoza se može potvrditi otkrivanjem znakova subaortne opstrukcije tokom Dopler ehokardiografije.

Određene poteškoće mogu se pojaviti u diferencijalnoj dijagnozi HCM i prolaps mitralne valvule. Kod obe bolesti postoji sklonost lupanje srca, nepravilan rad srca, vrtoglavica i nesvestica, „kasni“ sistolni šum nad vrhom srca i ista priroda njegove dinamike pod uticajem fizioloških i farmakoloških testova. Istovremeno, prolaps mitralne valvule, za razliku od HCM-a, karakterizira manje izražena hipertrofija lijeve komore i izostanak žarišne promjene na EKG. Konačna dijagnoza se može postaviti na osnovu podataka Dopler ehokardiografije, uključujući transezofagealnu ehokardiografiju.

Valvularna stenoza ušća aorte. U nekim slučajevima epicentar sistoličkog šuma valvularne stenoze ušća aorte određuje se na Botkinovoj tački i iznad apeksa srca, što može podsjećati na auskultatornu sliku opstruktivnog HCM-a. Obe bolesti podjednako karakterišu i anginozni bol, otežano disanje, sinkopa, znaci hipertrofije leve komore, promene ST segmenta i T talasa na EKG-u, kao i povećanje debljine miokarda leve komore sa nepromenjenim odn. smanjene dimenzije njegove šupljine tokom ehokardiografije i ACG. Za razlikovanje stenoze ušća aorte moguće je utvrditi karakteristike pulsa, provođenje sistoličkog šuma na žilama vrata, prisustvo poststenotske dilatacije ascendentne aorte i znakove fibroze ili kalcifikacije aorte. zalistak tokom radiografije i ehokardiografije, kao i promjene na sfigmogramu u obliku „petljeva“. Dijagnoza aortne stenoze može se potvrditi otkrivanjem gradijenta sistolnog pritiska na nivou ventila tokom Dopler ehokardiografije i kateterizacije srca.

Teži zadatak je diferencijalna dijagnoza opstruktivnog HCM i membranozna subaortna stenoza. Porodična anamneza, karakterističan oblik krivulje sfigmograma i kasnija pojava sistoličkog zatvaranja aortnog zaliska tokom ehokardiografije mogu ukazivati ​​u korist HCM), dok je na vjerojatnu membranoznu stenozu aortnog otvora indikovana popratna aortna regurgitacija - uobičajena komplikacija ovo urođena defekt. Dopler ehokardiografija i invazivni pregled pomažu u razjašnjavanju dijagnoze, omogućavajući određivanje lokacije i prirode (fiksne ili dinamičke) opstrukcije za izbacivanje u lijevoj komori.

Bolestan koarktacija aorte, kao i HCM, karakteriziraju tegobe na kratkoću daha, vrtoglavicu i kardialgiju koje se javljaju u mladoj dobi, a kombinovane su sa sistoličkim šumom u prekordijalnoj regiji i znacima hipertrofije lijeve komore na EKG i EhoCG. Prepoznavanje ovih bolesti obično ne izaziva poteškoće i moguće je već u fazi kliničkog pregleda ako se otkrije povišenje krvnog tlaka u gornjim ekstremitetima i pad tlaka u donjim ekstremitetima što je patognomonično za koarktaciju aorte. U sumnjivim slučajevima, dijagnoza kongenitalne srčane bolesti može se potvrditi magnetskom rezonancom i rendgenskom kontrastnom aortografijom.

Ventrikularni septalni defekt. Kod asimptomatskih mladih pacijenata sa grubim sistoličkim šumom u III-IV interkostalnom prostoru na lijevom rubu sternuma i znakovima hipertrofije lijeve komore potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu opstruktivnog HCM-a sa defektom ventrikularnog septuma. Karakteristike ovog urođenog defekta tokom neinvazivnog pregleda su „srčana grba“ i sistoličko drhtanje na mestu auskultacije šumova, njegova povezanost sa prvim zvukom, kao i primetno povećanje luka plućne arterije na rendgenskim snimcima srce. Konačna dijagnoza se može postaviti dopler ehokardiografijom, a posebno teški slučajevi- invazivni pregled srca.

Hipertrofična kardiomiopatija je patologija koju karakterizira zadebljanje stijenke lijeve klijetke. Zidovi desne komore mnogo rjeđe pate od ove bolesti. Osim toga, počinje se razvijati srčana insuficijencija i gotovo uvijek je dijastolna.

Treba napomenuti da hipertrofična kardiomiopatija u novorođenčadi zahvaća obje komore istovremeno. Ova bolest se rijetko dijagnosticira kod mladih ljudi - pogađa oko 0,2% pacijenata. Brzo napreduje, a stopa smrtnosti je visoka.

Naučnici su dokazali da je ovo genetska patologija, pa se u medicini naziva i porodičnom bolešću. U nekim slučajevima, bolest se može pojaviti bez obzira da li se nalazi kod rođaka.

Etiologija

Postoji nekoliko razloga za razvoj ove bolesti, ali je glavni genetska predispozicija. Međutim, postoji i mogućnost da geni mogu mutirati zbog izloženosti vanjskim faktorima.

Glavni razlozi su:

• promjene pritiska;
• plućne bolesti;
• ishemijska patologija;
• regular ;
• velika fizička aktivnost;
• starost preko 20 godina;
• povišen krvni pritisak tokom vežbanja;
• nasljednost, kada postoje slični slučajevi u porodičnoj anamnezi;
• poremećaj kardiovaskularnog sistema, koji se očituje ozbiljnim simptomima;
• česte nesvjestice kod ljudi srednjih godina;
• aritmija i ubrzan rad srca.

Na pojavu patologije može uticati jedan razlog ili više njih istovremeno.

Klasifikacija

Postoje najčešći oblici ove bolesti, i to:

• Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija u razvoju. Ovaj oblik karakterizira zadebljanje cijelog područja septuma ili njegovog gornjeg, srednjeg, apikalnog dijela. Postoje tri tipa: subaortna opstrukcija, obliteracija lijeve komore i opstrukcija na nivou papilarni mišići. Ovo je opstruktivni oblik patologije.
• Neopstruktivna hipertrofična kardiomiopatija u razvoju. Teško ga je dijagnosticirati, jer hemodinamika nije tako jasno poremećena. Osim toga, simptomi se počinju pojavljivati ​​mnogo kasnije. Obično se ovaj oblik može otkriti tokom rutinskog pregleda, elektrokardiografije ili rendgenskog pregleda za drugu patologiju.
• Simetričan oblik - sva područja lijeve komore su uvećana.
• Asimetrična hipertrofija - povećava se samo jedan zid ventrikula.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija - povećanje zahvaća samo vrh srca.

Postoje i tri stepena zadebljanja: umjerena, umjerena, teška.

Pacijenti kod kojih se hipertrofična kardiomiopatija razvija paralelno s drugim negativni faktori, imaju visok rizik od iznenadne smrti.

Simptomi

Treba napomenuti da na početku razvoja hipertrofična kardiomiopatija možda uopće ne pokazuje simptome, već se manifestira. jasni znakoviće početi bliže tridesetoj godini.

Uzimajući u obzir sve pritužbe pacijenata, izdvaja se devet kliničkih oblika patologije:

• munja;
• mješoviti;
• pseudovalvularni;
• dekompenzatorni;
• nalik aritmičnom infarktu;
• cardialgic;
• vegetodistonic;
• niskosimptomatski.

Slijedi da može biti dosta simptoma, a neki mogu ličiti na druge bolesti.

U jednoj ili drugoj situaciji pojavljuju se sljedeći simptomi:

• Anginozni bol – osoba osjeća bol koji ukazuje na razvoj angine. Ima bolove iza grudne kosti jer se pogoršava dijastolička relaksacija i zbog hipertrofije srcu treba puno kiseonika.
• dispneja. Nastaje zbog povećanja niži pritisak, kao i zbog povećanog pritiska u venama pluća. Razmjena plinova je poremećena u tijelu.
• Vrtoglavica.
• Nesvjestica. Javljaju se zbog problema s cirkulacijom u mozgu ili zbog...
• Prolazno povećanje krvnog pritiska.
• Poremećaji u radu srca. Abnormalnosti u otkucajima srca mogu se javiti kod ventrikularne ili atrijalne fibrilacije.
• Plućni edem.
• u pozadini teške srčane insuficijencije.
• Sistolni tremor i dvostruki apikalni impuls. Jasno su vidljivi tokom palpacije.
• Bol u grlu.
• Tokom vizuelnog pregleda vena na vratu, A talas je jasno vidljiv.

Ako se pojavi barem jedan znak, morate odmah potražiti pomoć od stručnjaka.

Dijagnostika

Kada postoji sumnja da se razvija hipertrofična kardiomiopatija, provodi se diferencijalna dijagnoza, jer se ova patologija mora razlikovati od mnogih drugih.

Dijagnoza hipertrofične bolesti uključuje sljedeće postupke:

• Ehokardiografija. Ova metoda je glavna. Uz njegovu pomoć identificiraju se hipertrofirana područja miokarda. Osim toga, može se odrediti stepen bolesti i opstrukcija izlaznog trakta. Češće se dijagnosticira asimetrična hipertrofija, nešto rjeđe simetrično i vrlo rijetko apikalno.
• Elektrokardiografija. Ova metoda će otkriti svako odstupanje od norme u 90% slučajeva, odnosno hipertrofiju, fibrilaciju, lepršanje i još mnogo toga. Također se provodi svakodnevna studija pomoću elektrokardiografije. Na osnovu njegovih rezultata mogu se dijagnosticirati supraventrikularna aritmija i ventrikularna tahikardija.
• Magnetna rezonanca je sloj po sloj skeniranja područja istraživanja, odnosno srca. Specijalista ga ispituje u tri dimenzije. Na taj način možete vidjeti debljinu septuma i stepen opstrukcije.
• rendgenski snimak. Na rendgenskom snimku, konture srca mogu ostati u granicama normale, odnosno ne mijenjati se.

Ako se jako diže krvni pritisak, tada se deblo plućne arterije izboči i grane se šire.

Tretman

Ako se dijagnosticira hipertrofična kardiomiopatija, tada će se liječenje provoditi u kombinaciji, odnosno terapijsko i medikamentozno. Cijeli tok terapije odvijat će se kod kuće. U nekim situacijama bit će potrebna hirurška intervencija, nakon čega se pacijent prima u bolnicu.

Kao terapijske mjere, pacijentima se savjetuje ograničenje fizičke aktivnosti i dijeta s malo soli.

Opstruktivno dijagnosticirana hipertrofična kardiomiopatija liječi se lijekovima u malim dozama. Nakon toga, liječnik povećava dozu, ali u svakom slučaju pojedinačno. Ovo će pomoći u smanjenju rizika od opstrukcije protoka krvi iz lijeve komore u aortu.

Efikasnost tretmana je različita za svakog pacijenta jer zavisi od individualne osetljivosti organizma. Osim toga, na to utječe i težina srčanih poremećaja.

Obično se hipertrofična kardiomiopatija bez opstrukcije liječi sljedećim:

• beta blokatori - oni će vratiti otkucaje srca;
• antagonisti kalcija - povećat će protok krvi;
• diuretici;
• antibiotici za liječenje infektivnog endokarditisa;
• antiaritmičkih lijekova.

Osim toga, propisano je lijekovi razrjeđivači krvi: oni će smanjiti rizik od krvnih ugrušaka.

Nekim pacijentima je indicirana operacija. Ova metoda terapije nije propisana trudnicama.

Operacija se može izvesti na nekoliko načina, a koji će se odabrati u konkretnom slučaju odlučuje ljekar koji prisustvuje:

• Miotomija. Unutrašnji dio interventrikularnog septuma se uklanja u otvorenom srcu.
• Ablacija etanolom. Tokom ovog zahvata radi se punkcija u grudnom košu i srcu. Sve se kontroliše ultrazvukom. Koncentrovani rastvor medicinskog alkohola se ubrizgava u zadebljani interventrikularni zid koji ubija žive ćelije. Nakon njihove resorpcije nastaju ožiljci, zbog čega se smanjuje debljina septuma, a smanjuje se opstrukcija protoka krvi.
• Resinhronizacijski tretman. Ova metoda terapije pomoći će obnoviti poremećenu intrakardijalnu provodljivost krvi. Da bi se to postiglo, implantira se trokomorni pejsmejker. Njegove elektrode su postavljene u desnu pretkomoru i obe komore. On će proizvoditi električne impulse i prenositi ih u srce. Takav električni stimulator pomoći će ljudima s neistovremenom kontrakcijom ventrikula i njihovih čvorova.
• Implantacija kardiovertera-defibrilatora. To znači da se uređaj ugrađuje pod kožu, trbušne i prsne mišiće. Povezan je žicama sa srcem. Njegov posao je da napravi intrakardijalni elektrokardiogram. Kada dođe do abnormalnih srčanih kontrakcija, ono šalje električni impuls srcu. Na taj način se vraća srčani ritam.

Ali postoji i najjednostavniji metod za dijagnosticiranje ove bolesti - biohemijske analize krv. rezultate laboratorijska istraživanja pokazaće nivo holesterola i šećera u krvi.

Ako je kod trudnice otkrivena opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija u razvoju, onda nema potrebe da se previše brinete: ovo će im razdoblje dobro proći. Ali nakon porođaja potrebno je započeti liječenje patologije, jer se može razviti ako se ne liječi na vrijeme.

Moguće komplikacije

Ako je liječenje hipertrofične kardiomiopatije neblagovremeno ili neučinkovito, mogu se pojaviti različite komplikacije:

• Razvoj aritmije. Ovo odstupanje se otkriva kod gotovo svih pacijenata tokom dnevnog praćenja. Kod nekih pacijenata ova patologija pogoršava tijek kardiomiopatije, na pozadini čega se razvija zatajenje srca, nesvjestica itd. Trećina pacijenata doživi blokadu srca, što dovodi do nesvjestice i iznenadnog zastoja srca.
• Iznenadni srčani zastoj. Nastaje zbog ozbiljnih poremećaja u radu srca i njegovoj provodljivosti.
• . Razvija se zbog prodiranja mikroorganizama u ljudsko tijelo koji uzrokuju bolest. Oni utiču na unutrašnju oblogu srca i zaliske. Infektivne bolesti srca uzrokuju insuficijenciju srčanih zalistaka.
• Tromboembolija je patologija u kojoj je lumen krvnog suda blokiran krvnim ugruškom. Istovremeno, transportovan je krvotokom od mesta nastanka. Najčešće se tromboembolija javlja u žilama mozga, ali krvni sudovi udovi i unutrašnje organe takođe pate. Krvni ugrušci nastaju kada dođe do poremećaja srčanog ritma kada se pojedina područja haotično skupljaju, a električni impulsi se samo djelomično prenose u komore.
• . Ova patologija ima karakteristične simptome: umor, otežano disanje, smanjenje performansi. Svi ovi simptomi nastaju zbog slaba cirkulacija, jer organizam ne dobija potrebnu količinu kiseonika i hranljive materije. Osim toga, oni su praćeni zadržavanjem tečnosti u organizmu. Ova komplikacija se javlja kod kardiomiopatije dugo vremena ako se ne liječi, što dovodi do zamjene srčanih mišićnih vlakana ožiljnim tkivom.

Osim opisanih komplikacija, mogu se javiti i sasvim druge posljedice koje su povezane s poremećenim protokom krvi.

Prognoza i prevencija

Prirodno napredovanje bolesti može se pojaviti različito kod svakog pacijenta. Nekima se nakon određenog vremena zdravlje popravlja ili stabilizira. Mladi su u najvećem riziku od smrti. Kod njih se najčešće dijagnosticira iznenadna smrt od srčanih bolesti. Ova patologija čini oko 4% smrtnih slučajeva u jednoj godini. To se može dogoditi tokom ili neposredno nakon fizičke aktivnosti.

To se događa kod mladih ljudi jer ne kontroliraju svoju fizičku aktivnost. Ovo takođe može uticati na ljude sa viškom kilograma. Ako ne ograničite svakodnevno vježbanje i ne započnete odgovarajuće liječenje, prognoza će biti nepovoljna.

Prema statistikama, prosječni životni vijek za hipertrofičnu kardiomiopatiju nije više od 17 godina. Ako je bolest teška, onda pet godina.

Ne postoje posebne preventivne mjere za hipertrofičnu kardiomiopatiju.

• Provedite pregled bliskih srodnika kako biste utvrdili prisustvo bolesti u ranim fazama razvoja. Biće započeto blagovremeno liječenje, što će produžiti život osobe. Takođe je potrebno uraditi genetska analiza kako bi saznali da li su rođaci nosioci ove patologije. Rezultati ehokardiografije su veoma važni. To treba učiniti svim bliskim rođacima. Moraju se podvrgnuti takvom pregledu jednom godišnje.
• Proći preventivni pregledi jednom godišnje. Ovo dobar način otkriti bolest u ranoj fazi.

Hipertrofična kardiomiopatija, nasledna srčana bolest, poznata je još u devetnaestom veku. Ali bolest je detaljno opisana tek 1958. godine. Patologija je danas najčešći uzrok iznenadne smrti kod sportista mlađih od trideset pet godina.

Suština bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna nasljedna bolest srca. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Pacijenti doživljavaju hipertrofiju ventrikula srca u kombinaciji sa smanjenim volumenom njihovih šupljina (iako je u nekim slučajevima ovaj pokazatelj normalan).

Bolest je nezavisna od drugih kardiovaskularnih bolesti. Uz to, uočava se zadebljanje miokarda desne ili lijeve komore. Kao što je ranije spomenuto, bolest najčešće zahvaća lijevu komoru.

Raspored kardiomiocita kod pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom je poremećen. Uočena je i fibroza miokarda. U većini slučajeva hipertrofija zahvaća interventrikularni septum. Rjeđe, vrh i srednji segment srčane komore (u trideset posto slučajeva poremećaji se uočavaju samo u jednom segmentu).

Bolest se smatra porodičnom bolešću i direktno se prenosi sa jednog člana porodice na drugog. Ali ponekad se javljaju sporadični slučajevi hipertrofične kardiomiopatije. U oba slučaja, osnovni uzrok srčanih bolesti je defekt na nivou gena.

Utvrđeno je da se mutacije gena koje izazivaju razvoj bolesti tiču ​​proteina miofibrila. Međutim, mehanizam ovog efekta je još uvijek nejasan. Osim toga, trenutni nivo razvoja naučnih saznanja ne omogućava objašnjenje zašto ljudi sa istim mutacijama razvijaju srčana oboljenja različitim stepenima gravitacije.

Hipertrofična kardiomiopatija pogađa otprilike 0,2-1,1 posto populacije. Muškarci češće obolijevaju od ove bolesti (otprilike dvostruko više). Većina dijagnostikovanih slučajeva je kod pacijenata između trideset i pedeset godina.

U petnaest do dvadeset pet posto slučajeva bolest je praćena koronarna ateroskleroza. Od njega pati pet do devet posto pacijenata, što se javlja kao komplikacija hipertrofične kardiomiopatije. U ovom slučaju, bolest zahvata mitralnu i/ili aortni ventil.

Klasifikacija

Značajan polimorfizam simptoma bolesti značajno otežava postavljanje tačne dijagnoze. Svi su podložni bolestima starosne grupe populacije, iako hipertrofična kardiomiopatija najčešće pogađa osobe u dobi od dvadeset dvije do dvadeset pet godina. Bolest se prvenstveno dijeli na HCM desne i lijeve komore srca. U prvom slučaju, bolest može biti simetrična ili asimetrična (najčešće uočena pojava).

Ovisno o gradijentu sistoličkog tlaka u lijevoj komori, postoje dva oblika srčanog HCM-a: opstruktivni ili neopstruktivni. Kod simetrične hipertrofije LF najčešće se opaža neobstruktivni oblik. Asimetrični oblik bolesti (subaortna subvalvularna stenoza) je češće opstruktivni.

On ovog trenutka Općenito je prihvaćena sljedeća klinička i fiziološka klasifikacija opstruktivnog oblika hipertrofične bolesti srca:

• Prva faza hipertrofične kardiomiopatije. Uočava se kada gradijent pritiska u izlaznom traktu lijeve komore srca nije veći od dvadeset pet milimetara žive. U većini slučajeva pacijenti u ovoj fazi ne primjećuju nikakve smetnje u tijelu, pa nema pritužbi od njih.
• Druga faza hipertrofične kardiomiopatije. GD nije veći od trideset šest milimetara žive. Za razliku od prethodne faze, u ovoj fazi pacijent može osjetiti pogoršanje dobrobiti nakon fizičke aktivnosti.
• Treća faza hipertrofične kardiomiopatije. Dolazi do povećanja krvnog pritiska na četrdeset četiri milimetra žive. Pacijenti doživljavaju kratak dah.
• Četvrta faza hipertrofične kardiomiopatije. GD je iznad četrdeset pet milimetara žive. U nekim slučajevima raste do kritičnog nivoa (sto osamdeset pet milimetara žive). Uočavaju se geodinamički poremećaji. U ovoj fazi je moguća smrt pacijenta.

Postoji i klasifikacija bolesti koja se zasniva na parametru kao što je stepen zadebljanja srčanog miokarda. Na očitanju od petnaest do dvadeset milimetara, dijagnosticira se umjereni oblik bolesti. Sa debljinom miokarda od dvadeset jednog do dvadeset pet milimetara, uočava se prosječna hipertrofična kardiomiopatija srca. Teška hipertrofija se opaža kada se miokard zadeblja za više od dvadeset pet milimetara.

Opstrukcija kod hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofičnu opstruktivnu kardiomiopatiju karakterizira kombinacija difuzne hipertrofije stijenke lijeve komore srca sa nesrazmjernom hipertrofijom dvije trećine (gornje) interventrikularnog septuma. Zbog toga dolazi do sužavanja puta kojim krv izlazi iz LV. Ova bolest se naziva opstrukcija (stenoza).

U HCM, opstrukcija, ako je prisutna, je dinamična. Promjene se mogu javiti čak i između posjeta ljekaru. Ozbiljnost opstrukcije može varirati između otkucaja. Iako se sličan proces javlja i kod drugih bolesti, češće se javlja u slučaju razvoja ove bolesti.

Danas liječnici identificiraju tri mehanizma za nastanak hipertrofične kardiomiopatije:

• Povećana kontraktilnost LV uzrokuje smanjenje sistoličkog volumena. Istovremeno, dolazi do povećanja brzine otpuštanja krvi. Zbog toga se mitralni zalistak počinje kretati u smjeru suprotnom od septuma.
• Smanjen volumen LV srca dovodi do smanjenja veličine izlaznog trakta.
• Smanjeni otpor protoka krvi u aorti dovodi do povećanja njene brzine u subaortalnoj regiji i smanjenja sistoličkog volumena ventrikula.

Uočava se povećanje opstrukcije u bolesti zbog fizičke aktivnosti, primjene izoproterenola, Valsalva manevra, unosa nitroglicerina i tahikardije. Odnosno, pogoršanje je uzrokovano utjecajem faktora koji povećavaju kontrakciju srčane komore i smanjuju njen volumen.

Opstrukcija se smanjuje kod povišenog krvnog pritiska, čučnjeva, dugotrajnog naprezanja ruku i prilikom podizanja donjih ekstremiteta. Zbog povećanog volumena cirkulirajuće krvi, povećava se volumen ventrikula, što dovodi do smanjenja težine hipertrofične kardiomiopatije.

Iznenadna smrt zbog razvoja bolesti

Većina pacijenata koji boluju od ove bolesti srca umiru zbog iznenadne smrti. Rizik od takve smrti zavisi od starosti pacijenta i niza drugih faktora. U većini slučajeva, iznenadna smrt zbog hipertrofične kardiomiopatije javlja se u djetinjstvu i mlađoj odrasloj dobi. Hipertrofična kardiomiopatija rijetko uzrokuje smrt kod djece mlađe od deset godina.

Najčešće do smrti tokom bolesti dolazi kada pacijent miruje (do šezdeset posto).

U otprilike četrdeset posto slučajeva smrt se javlja nakon vježbanja. U dvadeset i dva posto slučajeva pacijenti nisu osjećali nikakve simptome prije smrti i nisu bili svjesni prisutnosti hipertrofične kardiomiopatije.

Električna nestabilnost srca (ventrikularna fibrilacija) je najčešći uzrok fatalni ishod kod pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom. Nestabilnost može biti uzrokovana:

• Morfološke promjene koje se dešavaju u miokardu (fibroza, dezorganizacija).
• Preuranjena ekscitacija LV ili RV kroz latentne puteve.
• Ishemija.

U nekim slučajevima do iznenadne smrti kod hipertrofične kardiomiopatije dolazi zbog poremećaja provodljivosti. Sličan problem nastaje zbog potpunog atrioventrikularnog bloka ili razvoja.

Simptomi

Kod hipertrofične kardiomiopatije simptomi se možda neće pojavljivati ​​dugo vremena. Obično se prvi znaci bolesti javljaju u dobi od dvadeset pet do četrdeset godina. Danas doktori identifikuju devet oblika klinički tok ove srčane bolesti:

• Munjevito.
• Miješano.
• Pseudvalve.
• Dekompenzacija.
• Aritmično.
• Slično srčanom udaru.
• Cardialgic.
• Vegetodystonic.
• Asimptomatski.

Sve gore navedene kliničke opcije za tijek hipertrofične kardiomiopatije imaju svoje karakteristični simptomi. Međutim, postoje znakovi koji su isti za sve oblike bolesti.

Dakle, kod neopstruktivnog oblika bolesti uočavaju se samo manji simptomi. Nema smetnji u odlivu krvi. Može doći do kratkog daha i prekida u radu srčanog mišića. Tokom fizičke vežbe i opterećenja, može se uočiti nepravilnost pulsa.

Simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su izraženiji. Sedamdeset posto pacijenata iskusi razvoj anginoznog bola. Ogromna većina ljudi koji pate od ove srčane bolesti iskuse kratak dah (otprilike devedeset posto slučajeva). Polovina pacijenata se žali na vrtoglavicu i nesvjesticu. Takođe je moguće da:

• prolazna arterijska hipertenzija;
• poremećaji srčanog ritma;
• atrijalna fibrilacija;
• ekstrasistole;

Hipertenzivna kardiomiopatija kod starijih pacijenata takođe može biti praćena arterijskom hipertenzijom. Tačan broj pacijenata nije poznat, ali neki podaci upućuju na to da je pojava prilično česta kod starijih osoba sa ovom srčanom bolešću.

U nekim slučajevima, ova bolest kod pacijenata je praćena plućnim edemom. No, unatoč svim gore opisanim simptomima, često je jedina manifestacija HCM-a kod pacijenata iznenadna smrt. U ovom slučaju, iz očiglednih razloga, nije moguće pomoći pacijentu.

Dijagnostika

Prva faza dijagnosticiranja hipertrofične kardiomiopatije je isključivanje drugih bolesti koje zahvaćaju miokard i imaju slične simptome. Ove bolesti, na primjer, uključuju.

Prije svega, liječnik će saslušati pacijentove pritužbe i obaviti površinski pregled. Kod hipertrofične kardiomiopatije pažnja se posvećuje jugularne vene. Ozbiljnost talasa A ukazuje na prisustvo hipertrofije i neupravljivost RV srca. Preopterećenje pacijentove desne komore može se otkriti i srčanim impulsom. Uočljivo je ako pacijent istovremeno razvije bolest kao npr.

Sljedeća faza u dijagnozi hipertrofične kardiomiopatije je palpacija.Hipertrofija LV također može utjecati na presistolni apikalni impuls (što odgovara četvrtom zvuku). U nekim slučajevima, pacijenti doživljavaju trostruki impuls (uzrokovanog kasnim sistolnim izbočenjem LV). Doktor može posumnjati na prisustvo bolesti i opipanjem pulsa pacijenta. Kod hipertrofične kardiomiopatije, nagli porast pulsnog talasa prati drugi vrhunac.

Srce pacijenta se sluša stetoskopom. Anomalije u slučaju razvoja srčanih bolesti uočavaju se u drugom tonusu. Može se paradoksalno podijeliti. U predjelu lijevog ruba pacijentove grudne kosti liječnik može čuti sistolni šum.

Kod hipertrofične kardiomiopatije čuje se u predjelu prsne kosti, ali se ne širi na krvne žile koje se nalaze u ovom dijelu srca i ispod pazuha pacijenta.

Trajanje i jačina buke ovisi o opterećenju. Povećanje venskog povratka dovodi do skraćivanja i smanjenja sistoličkog šuma. Smanjenje punjenja lijeve komore srca izaziva grublji, dugotrajniji šum.

Hipertrofična kardiomiopatija nije jedina srčana bolest koja uzrokuje sistolni šum. Izbjeći dijagnostička greška, potrebno je razlikovati. Ljekar to može učiniti koristeći sljedeće farmakološke i funkcionalne testove:

• Valsalva manevar;
• amil nitrit;
• Čučanj, potisak rukom;
• fenilefrin.

Najčešće se koriste neselektivni beta-blokatori, kao što su: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tipična dnevna doza lijekova je od sto šezdeset do trista dvadeset miligrama. U nekim slučajevima liječnici koriste selektivne lijekove: Atenolop, Metoprolol. U ovom slučaju, upotreba određenog lijeka ovisi o specijalistu.

Savremena medicina ne raspolaže podacima o blagotvornom dejstvu beta-blokatora na verovatnoću iznenadne smrti usled razvoja bolesti. Danas nema podataka koji bi potkrepili ovu tezu. Ali ljekar može koristiti ove lijekove za uklanjanje angine pektoris, kratkog daha i nesvjestice. Neka istraživanja su pokazala da je efikasnost ove grupe lijekova i do sedamdeset posto.

Beta-blokatori se mogu koristiti za liječenje pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom s opstrukcijom izlaznog trakta. Ali postoji i niz kontraindikacija. Dakle, lijekovi "Carvedilol" i "Labetalol" djeluju vaskularni sistem, širenje krvnih sudova. Stoga bi ljekari trebali odbiti da ih koriste ako se ova bolest razvije. U prisustvu bronhospazma, teškog AV bloka ili dekompenziranog zatajenja lijeve komore, upotreba beta-blokatora je strogo zabranjena.

Drugi lijekovi koji se koriste za liječenje lijekova

U liječenju bolesti liječnici također aktivno koriste antagoniste kalcija. Ovi lijekovi utiču na koncentraciju kalcija u sistemskim koronarnim arterijama i kardiomiocitima, snižavajući je. Istovremeno, kada se uzimaju takvi lijekovi, količina supstance u provodnim sistemima se smanjuje.

Uz pomoć lijekova ove grupe moguće je poboljšati dijastoličku relaksaciju LV i smanjiti kontraktilnost miokarda. Lijekovi imaju izražen antiaritmički i antianginalni učinak, čime se smanjuje nivo hipertrofije LV.

Najveću efikasnost kod hipertrofične kardiomiopatije pokazali su lijekovi “Isoptin” i “Finoptin”. Tipična dnevna doza za liječenje bolesti je od sto šezdeset do trista dvadeset miligrama dnevno. Cardil i Cardizem, koji se koriste po sto osamdeset do dvjesto četrdeset miligrama dnevno, dobro su se pokazali u liječenju bolesti.

Kada se koristi amiodaron, početne dnevne doze kreću se od šest stotina do hiljadu miligrama dnevno. Nakon postizanja stabilnog antiaritmijskog efekta, doza se može smanjiti na dvije stotine do tri stotine miligrama. "Rytmilen" se uzima četiri stotine miligrama dnevno, uz postepeno povećanje doze na osamsto miligrama.

Ako ga je pacijent razvio, liječnik može koristiti diuretike. Odnedavno se terapija bolesti provodi i uz pomoć ACE inhibitora (Enalapril). Njihova primjena je preporučljiva ako pacijent ima zatajenje srca i arterijsku hipertenziju.

Zabranjeno je koristiti Nifedipin u terapiji. Ovaj lijek može pogoršati opstrukciju LV. Ali rezultat opravdava rizik ako se u pozadini bolesti razvije arterijska hipertenzija ili druge bolesti.

Terapija lijekovima provodi se ako pacijent s hipertrofičnom kardiomiopatijom ima teške simptome. Preporučljivost primjene lijekova u odsustvu znakova kardiomiopatije je upitna. S obzirom da nema podataka o djelotvornosti beta-blokatora u prevenciji iznenadne smrti, dugotrajna primjena lijekova u odsustvu znakova bolesti provodi se prema nahođenju ljekara.

Hirurška intervencija

U liječenju bolesti, osim uzimanja lijekova, koriste se i hirurške tehnike. Dakle, jedina opcija liječenja teško bolesnih pacijenata koji nisu razvili opstrukciju je transplantacija srca. U prisustvu opstrukcije moguće je izvršiti dvokomorni pejsmejker, miektomiju, zamjenu mitralne valvule ili destrukciju interventrikularnog septuma.

Prethodne studije na pejsmejkerima s dvije komore su pokazale da metoda ima povoljan učinak na opstrukciju LV i dobrobit pacijenta. Međutim, nedavna dešavanja u ovoj oblasti dovode u sumnju rezultate ovih studija. Revizija je povezana sa negativnim uticajem pejsmejkera (pogoršanje ventrikularnog punjenja, smanjenje minutnog volumena srca).

osim toga, najnovije istraživanje dokazuju da je poboljšanje stanja pacijenata nakon primjene metode u velikoj mjeri izazvano placebo efektom, a ne stvarnim promjenama u toku bolesti.

Relativno nova metoda terapije je uništavanje interventrikularnog septuma etanolom. Metoda uključuje uvođenje jednog do četiri miligrama apsolutnog etanola u septalnu granu. Ova akcija uzrokuje srčani udar kod pacijenta. Kao rezultat zahvata uočava se stanjivanje septuma i akinezija, što smanjuje ili potpuno eliminira opstrukciju.

Više od četrdeset godina hipertrofična kardiomiopatija se liječi operacijom. Ako doktor ima potrebne kvalifikacije, šansa za povoljan ishod operacije je devedeset osam posto. Samo u dva posto slučajeva pacijent umire. Nakon intervencije, intraventrikularni gradijent je eliminisan kod devet od deset pacijenata. Većina ljudi koji prežive operaciju doživljavaju trajno poboljšanje.

Uz pomoć zamjene mitralne valvule može se eliminirati opstrukcija izlaznog trakta LV.

Međutim, ova operacija je dopuštena samo u slučaju blage hipertrofije septuma.

Osim toga, operacija je indikovana u slučaju neefikasne miektomije i u prisustvu strukturnih promjena na mitralnoj valvuli.

Prognoza

Postoji veliki broj opcija za tok bolesti. U neopstruktivnom obliku, uočava se stabilan tok bolesti. Ali čak i ovaj oblik može izazvati razvoj zatajenja srca nakon dugog razvoja bolesti.

U nekim slučajevima (kod pet do deset posto pacijenata) bolest uzrokuje regresiju hipertrofije bez primjene terapijskih mjera. Sa istom učestalošću bolest prelazi iz hipertrofičnog oblika u. U nekim slučajevima se uočavaju komplikacije povezane s razvojem infektivnog endokarditisa.

U većini slučajeva, pacijenti čija se bolest odvija bez kliničkih simptoma iznenada umiru. Slična se slika opaža i kod pacijenata s teškim simptomima. Vjerovatnoća iznenadne smrti najveća je kod mladih ljudi. Fenomen se obično opaža nakon fizičke vježbe i stresa. Ventrikularna aritmija je najčešći uzrok ovog ishoda.

Preventivne mjere

Budući da je bolest uzrokovana mutacijama gena, ne postoji način da se zaustavi njen razvoj. Prevencija je sprečavanje iznenadne smrti. Prije svega, potrebno je pregledati sve rođake koji doživljavaju razvoj problema. Takve radnje omogućit će prepoznavanje bolesti srca prije nego što uđu u kliničku fazu.

Ako se nađe mutacije gena, osoba mora biti stalno pod dinamičkim nadzorom kardiologa.

Ako pacijentu prijeti opasnost od iznenadne smrti, propisuju se beta-blokatori ili lijek Cordarone. Iako ne postoje tačni dokazi o učinku ovih lijekova na vjerovatnoću smrti od bolesti.

Bez obzira na oblik bolesti, svakom pacijentu se preporučuje da značajno ograniči fizičku aktivnost. Slična preporuka vrijedi i za one koji su asimptomatski. Ukoliko postoji mogućnost razvoja endokarditisa infektivne prirode, poduzimaju se odgovarajuće preventivne mjere protiv ove bolesti.

Dakle, hipertrofična kardiomiopatija se klasificira kao nasledne bolesti. Patologija može biti asimptomatska. U nekim slučajevima postoji izražena kliničku sliku. Ali često je prvi simptom patologije iznenadna smrt (najčešći oblik smrti među pacijentima). Kada se dijagnoza postavi, počinje terapija.

Lečenje bolesti lekovima se sastoji od uzimanja specijalni lekovi. Beta-blokatori čine osnovu terapije hipertrofične kardiomiopatije. U nekim slučajevima se izvodi operacija. Povećava se vjerovatnoća iznenadne smrti ako se bolest ne liječi. Ali čak i uz uspješno liječenje bolesti, postoji visok rizik od komplikacija, uključujući zatajenje srca i druge srčane bolesti.

Miokard lijeve komore (LVMH) - višak mase lijeve komore u odnosu na pravu zbog zadebljanja (proliferacije) miokarda (srčani mišić).

Metode za dijagnosticiranje LVMH. Trenutno se koriste 3 instrumentalne metode za dijagnosticiranje LVMH:

- Standardni EKG. Prilikom verifikacije LVMH, konvencionalni EKG općenito karakterizira niska osjetljivost - ne više od 30%. Drugim riječima, od ukupan broj Od pacijenata koji objektivno imaju LVMH, EKG omogućava da se dijagnosticira samo kod trećine. Međutim, što je hipertrofija izraženija, veća je vjerovatnoća da ćete je prepoznati pomoću redovnog EKG-a. Teška hipertrofija gotovo uvijek ima EKG markere. Dakle, ako EKG ispravno dijagnostikuje LVH, to najverovatnije ukazuje na njen teški stepen.Nažalost, u našoj medicini, konvencionalnom EKG-u se pridaje preveliki značaj u dijagnostici LVH. Često, koristeći niskospecifične EKG kriterijume za LVMH, doktori govore afirmativno o fenomenu hipertrofije tamo gde ona zapravo ne postoji. Ne biste trebali očekivati ​​više od standardnog EKG-a nego što on zapravo pokazuje.

- Ultrazvuk srca. To je „zlatni standard“ u dijagnozi LVMH, jer omogućava vizualizaciju zidova srca u realnom vremenu i potrebne proračune. Za procjenu hipertrofije miokarda uobičajeno je izračunati relativne vrijednosti koje odražavaju masu miokarda. Međutim, radi jednostavnosti, dopušteno je znati vrijednost samo dva parametra: debljina prednjeg (interventrikularnog septuma) i stražnjeg zida lijeve klijetke, što omogućava dijagnosticiranje hipertrofije i njenog stupnja.

- Magnetna rezonanca (MRI)). Skupa metoda sloj-po-slojnog skeniranja “zone interesovanja”. Za procjenu LVMH koristi se samo ako ultrazvuk srca iz nekog razloga nije izvodljiv: na primjer, kod pacijenta s gojaznošću i plućnim emfizemom srce će sa svih strana biti prekriveno plućnim tkivom, što će omogućiti njegovu ultrazvučnu vizualizaciju. nemoguće (izuzetno retko, ali se dešava).

Kriterijumi za dijagnosticiranje LVMH ultrazvukom srca. Svako ko je bio na ultrazvuku srca može pogledati obrazac za pregled i tamo pronaći 3 skraćenice: EDR (krajnja dijastolna veličina lijeve komore), IVS (interventrikularni septum) i LVSD ( zadnji zid leva komora). Debljina ovih parametara obično se mjeri u centimetrima. Normalne vrijednosti parametara, koji, inače, imaju spolne razlike, navedene su u tabeli.

Opcije		Žene				Muškarci
	Norm	Stepen odstupanja od norme			Norm	Stepen odstupanja od norme
		Lagana	Umjereno	Teška		Lagana	Umjereno	Teška
CDR(krajnji dijastolni veličina) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(interventrikularni pregrada), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(levi zadnji zid ventrikula), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Debljina IVS i LVSD je direktno povezana sa hipertrofijom miokarda leve komore (o kliničkom značaju EDR-a tokom hipertrofije će se raspravljati). Ako je normalna vrijednost čak i jednog od dva prikazana parametra prekoračena, možemo govoriti o „hipertrofiji“.

Uzroci i patogeneza LVMH. Klinička stanja, što može dovesti do LVMH (po opadajućoj učestalosti):

1. Bolesti koje dovode do povećanog naknadnog opterećenja srca:

- Arterijska hipertenzija (hipertenzija, sekundarna hipertenzija)

- Defekt srca (urođen ili stečen) - aortna stenoza.

Postopterećenje se podrazumijeva kao skup fizičkih i anatomskih parametara kardiovaskularnog tijela koji stvaraju prepreku prolasku krvi kroz arterije. Postopterećenje je određeno uglavnom tonusom perifernih arterija. Određena osnovna vrijednost arterijskog tonusa je norma i jedna od obaveznih manifestacija homeostaze, održavanja nivoa krvnog pritiska, prema trenutnim potrebama organizma. Prekomjerno povećanje arterijskog tonusa će označiti povećanje naknadnog opterećenja, što se klinički manifestira povećanjem krvnog tlaka. Dakle, sa spazmom perifernih arterija povećava se opterećenje lijeve klijetke: ona se mora jače kontrahirati kako bi "gurala" krv kroz sužene arterije. Ovo je jedna od glavnih karika u patogenezi u formiranju "hipertenzivnog" srca.

Drugi čest razlog koji dovodi do povećanja naknadnog opterećenja na lijevoj komori, što znači stvaranje prepreke arterijski protok krvi- aortna stenoza. Kod aortne stenoze zahvaćen je aortni zalistak: on se skuplja, kalcificira i deformiše. Kao rezultat toga, aortni otvor postaje toliko mali da se lijeva komora mora znatno više kontrahirati kako bi se osiguralo da adekvatan volumen krvi prolazi kroz kritično usko grlo. Trenutno je glavni uzrok aortne stenoze senilno (senilno) oštećenje zalistaka kod starijih osoba.

Mikroskopske promjene tokom hipertrofije miokarda uključuju zadebljanje srčanih vlakana i određenu proliferaciju vezivnog tkiva. U početku je to kompenzacijske prirode, ali s dugotrajnim povećanim naknadnim opterećenjem (na primjer, s dugotrajnom neliječenom hipertenzijom), hipertrofirana vlakna prolaze kroz distrofične promjene, poremećena je arhitektonika sincicija miokarda i sklerotski procesi u miokardu. su dominantni. Kao rezultat toga, hipertrofija se iz fenomena nadoknade pretvara u mehanizam za ispoljavanje zatajenja srca - srčani mišić ne može raditi s napetošću neograničeno dugo bez posljedica.

2. Kongenitalni uzrok LVMH: hipertrofična kardiomiopatija. Hipertrofična kardiomiopatija je genetski uslovljena bolest koju karakteriše pojava nemotivisanog LVMH. Manifestacija hipertrofije javlja se nakon rođenja: u pravilu u djetinjstvu ili adolescenciji, rjeđe kod odraslih, ali u svakom slučaju najkasnije u dobi od 35-40 godina. Dakle, kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH se javlja u pozadini potpunog blagostanja. Ova bolest nije vrlo rijetka: prema statistikama, 1 osoba od 500 pati od nje. kliničku praksu Svake godine vidim 2-3 pacijenta sa hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Za razliku od hipertenzivno srce kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH može biti vrlo izražen (ozbiljan) i često asimetričan (više o tome detaljnije). Samo kod hipertrofične kardiomiopatije debljina zida lijeve klijetke ponekad dostiže "prekomjerne" vrijednosti od 2,5-3 cm ili više. Mikroskopski, arhitektura srčanih vlakana je uveliko poremećena.

3. LVMH kao manifestacija sistemskog patoloških procesa.

Kod koncentričnog LVH, zidovi lijeve klijetke se debljaju, a veličina njegove šupljine (CVR) ostaje normalna ili se čak neznatno smanjuje. Kod ekscentričnog LVMH debljina zidova se također povećava, ali se šupljina lijeve komore (LVC) također nužno širi: ili premašuje normu ili ima "granične" vrijednosti.

Sljedeće bolesti (stanja) dovode do koncentričnog LVMH:

1. Arterijska hipertenzija

2. Stenoza aorte

3. Hipertrofična kardiomiopatija

4. Starije godine

5. Amiloidoza

Generalno, koncentrična hipertrofija nastaje kada srce naiđe na opstrukciju protoka krvi (hipertrofična kardiomiopatija, kao urođeni poremećaj, je izuzetak). U tom smislu posebno su indikativne arterijska hipertenzija i aortna stenoza.

Sljedeće bolesti (stanja) dovode do ekscentričnog LVMH:

1. Arterijska hipertenzija sa mehanizmom patogeneze koji zavisi od volumena

2. Postepena transformacija koncentrične hipertrofije u ekscentričnu hipertrofiju u odsustvu adekvatan tretman arterijska hipertenzija, aortna stenoza

4. Srce sportiste

5. Aortna insuficijencija

Općenito, ekscentrična hipertrofija nastaje kada je srce preopterećeno dodatnim volumenom krvi, koja se prvo mora "negdje smjestiti" (za to se šupljina lijeve komore zapravo širi), a zatim gurnuti u arterije (za to, hipertrofija zidova). U svom klasičnom obliku, ekscentrični LVMH se uočava sa srčanom manom – aortnom insuficijencijom, kada se aortni zalistak ne zatvara čvrsto i dio krvi se vraća nazad u komoru, koja se postepeno širi i hipertrofira.

Ovisno o lokaciji u lijevoj komori hipertrofičnog procesa, razlikuju se:

Simetrična hipertrofija

Opstruktivna sinkopa. Rijetka varijanta toka LVMH. Gotovo uvijek je komplikacija asimetrične varijante hipertrofične kardiomiopatije, kada je debljina interventrikularnog septuma toliko velika da prijeti prolazna opstrukcija (blokiranje) krvotoka u području izlaznog trakta lijeve strane. ventrikula. Paroksizmalna opstrukcija (prestanak) protoka krvi na ovom „kritičnom mestu” će neminovno dovesti do nesvestice. U pravilu, rizik od razvoja opstrukcije nastaje kada debljina interventrikularnog septuma prelazi 2 cm.

Ventrikularna ekstrasistola- još jedan mogući satelit za LVMH. Poznato je da bilo koje mikro- i makroskopske promjene u srčanom mišiću teoretski mogu biti komplikovane ekstrasistolom. Hipertrofirani miokard je idealan aritmogeni supstrat. Klinički kurs ventrikularna ekstrasistola na pozadini LVMH je varijabilna: češće je njena uloga ograničena na „kozmetički aritmički defekt“. Međutim, ako se bolest koja dovodi do LVMH ne liječi (ignorira) i ne poštuje režim za ograničavanje intenzivne fizičke aktivnosti, mogu se razviti ventrikularne aritmije opasne po život izazvane ekstrasistolom.

Iznenadna srčana smrt. Najteža komplikacija LVMH. Najčešće, LVMH zbog hipertrofične kardiomiopatije dovodi do ovog ishoda. Dva su razloga. Prvo, kod ove bolesti LVMH može biti posebno masivan, što miokard čini izuzetno aritmogenim. Drugo, hipertrofična kardiomiopatija vrlo često ima asimptomatski tok, što ne dozvoljava pacijentima da poduzmu preventivne mjere u vidu ograničavanja intenzivne fizičke aktivnosti. Iznenadna srčana smrt u drugim nozologijama komplikovanim LVMH je generalno retka pojava, makar samo zato što manifestacija ovih bolesti počinje simptomima zatajenja srca, što samo po sebi primorava pacijenta da se obrati lekaru, što znači da postoji prava prilika da se bolest pod kontrolom.

Mogućnost regresije LVMH. Vjerovatnoća smanjenja mase (debljine) miokarda lijeve komore tijekom liječenja ovisi o uzroku hipertrofije i njenom stepenu. Klasičan primjer je atletsko srce čiji se zidovi nakon završetka sportske karijere mogu smanjiti na normalnu debljinu.

LVMH zbog arterijske hipertenzije ili aortne stenoze može uspješno regresirati uz pravovremenu, potpunu i dugotrajnu kontrolu ovih bolesti. Međutim, smatra se na ovaj način: samo blaga hipertrofija prolazi kroz apsolutnu regresiju; kada se liječi umjerena hipertrofija, postoji šansa da se ona smanji na blagu; a teški mogu “postati srednji”. Drugim riječima, što je proces napredniji, to manje šanse vratite sve u potpunosti u prvobitno stanje. Međutim, svaki stepen regresije LVMH automatski znači ispravnost u liječenju osnovne bolesti, što samo po sebi smanjuje rizike koje hipertrofija unosi u život ispitanika.

Kod hipertrofične kardiomiopatije, svaki pokušaj lijeka za korekciju procesa je besmislen. Postoje kirurški pristupi za liječenje masivne hipertrofije interventrikularnog septuma, koja je komplikovana opstrukcijom izlaznog trakta lijeve komore.

Vjerojatnost regresije LVMH zbog gojaznosti, kod starijih ljudi i kod amiloidoze je praktički odsutna.

Ažuriranje: decembar 2018

“Napumpano” ili “preopterećeno srce”, pod ovim nazivima u svakodnevnom životu, često se javlja hipertrofija lijeve komore (LVH). Lijeva komora istiskuje najveći dio krvi, koja stiže do organa i udova, mozga i hrani samo srce.

Kada se ovaj rad odvija u ekstremnim uslovima, mišić se postepeno zgušnjava, a šupljina lijeve komore se širi. Zatim, nakon različitog vremena kod različitih ljudi, kompenzacijske sposobnosti lijeve komore otkazuju i razvija se zatajenje srca. Rezultat dekompenzacije može biti:

• kratak dah
• otok
• poremećaji srčanog ritma
• gubitak svesti.

Najnepovoljniji ishod može biti smrt od.

Uzroci hipertrofije lijeve komore

Perzistentna hipertenzija

Većina vjerovatnog uzroka zadebljanje mišića lijeve komore srca - arterijska hipertenzija, koja se ne stabilizira dugi niz godina. Kada srce mora pumpati krv protiv gradijenta visokog pritiska, dolazi do preopterećenja pritiskom, miokard se trenira i zgušnjava. Otprilike 90% hipertrofija lijeve komore javlja se iz ovog razloga.

Kardiomegalija

Da li je urođeno nasledno ili individualna karakteristika srca. Veliko srce kod velike osobe može u početku imati šire komore i deblje zidove.

Sportisti

​Srce sportista hipertrofira usled fizičkog napora na granici mogućeg. Vježbajući mišići se stalno oslobađaju u opće krvotok dodatne količine krvi koje srce mora pumpati kao dodatno. Ovo je hipertrofija zbog preopterećenja volumena.

Defekti srčanih zalistaka

Defekti srčanih zalistaka (stečeni ili urođeni) koji ometaju protok krvi veliki krug cirkulacija krvi (supravalvularna, valvularna ili subvalvularna stenoza ušća aorte, aortna stenoza sa insuficijencijom, mitralna insuficijencija, defekt ventrikularnog septuma) stvaraju uslove za volumno preopterećenje.

Srčana ishemija

Kod koronarne bolesti srca dolazi do hipertrofije zidova lijeve klijetke uz dijastoličku disfunkciju (poremećeno opuštanje miokarda).

Kardiomiopatija

Ovo je grupa bolesti kod kojih se, na pozadini sklerotičnih ili distrofičnih postinflamatornih promjena, bilježi povećanje ili zadebljanje dijelova srca.

O kardiomiopatijama

Patološki procesi u ćelijama miokarda zasnivaju se na nasljednoj predispoziciji (idiopatska kardiopatija) ili distrofiji i sklerozi. Potonje su uzrokovane alergijama i toksičnim oštećenjem srčanih stanica, endokrinim patologijama (višak kateholamina i somatotropnog hormona) i imunološkim poremećajima.

Vrste kardiomiopatija koje se javljaju sa LVH:

Hipertrofični oblik

Može izazvati difuzno ili ograničeno simetrično ili asimetrično zadebljanje mišićnog sloja lijeve komore. Istovremeno se smanjuje volumen srčanih komora. Bolest najčešće pogađa muškarce i nasljedna je.

Kliničke manifestacije zavise od težine opstrukcije srčanih komora. Opstruktivna varijanta daje kliničku sliku aortne stenoze: bol u srcu, vrtoglavica, nesvjestica, slabost, bljedilo, otežano disanje. Mogu se otkriti aritmije. Kako bolest napreduje, razvijaju se znaci zatajenja srca.

Granice srca se šire (uglavnom zbog lijevih dijelova). Dolazi do pomjeranja apikalnog impulsa naniže i tuposti srčanih tonova. Karakterističan je funkcionalni sistolni šum, koji se čuje nakon prvog srčanog tona.

Dilatirani oblik

Manifestira se proširenjem srčanih komora i hipertrofijom miokarda svih njegovih dijelova. Istovremeno, kontraktilne sposobnosti miokarda se smanjuju. Samo 10% svih slučajeva ove kardiomiopatije javlja se u nasljednim oblicima. U drugim slučajevima krivi su upalni i toksični faktori. Dilataciona kardiopatija se često manifestuje u mladoj dobi (30-35 godina).

Najtipičnija manifestacija je klinička slika zatajenja lijeve komore: plavičaste usne, otežano disanje, srčana astma ili plućni edem. Strada i desna komora koja se izražava cijanozom šaka, povećanjem jetre, nakupljanjem tečnosti u trbušne duplje, periferni edem, oticanje vratnih vena. Također se primjećuju teški poremećaji ritma: paroksizmi tahikardije, atrijalna fibrilacija. Pacijenti mogu umrijeti zbog ventrikularne fibrilacije ili asistole.

Vrste LVH

• Koncentrična hipertrofija rezultira smanjenjem srčanih šupljina i zadebljanjem miokarda. Ova vrsta hipertrofije je karakteristična za arterijsku hipertenziju.
• Ekscentričnu verziju karakterizira širenje šupljina uz istovremeno zadebljanje zidova. Ovo se dešava kada postoji preopterećenje pritiskom, kao što su srčane mane.

Razlike između različitih tipova LVH

	Kardiomiopatija	Arterijska hipertenzija	Sportsko srce
Dob	ispod 35 godina	preko 35	od 30
Kat	oba pola	oba pola	češće muškarci
Nasljednost	opterećeni hipertenzijom	opterećen kardiomiopatijom	nije opterećen
Pritužbe	vrtoglavica, kratak dah, nesvjestica, bol u srcu, poremećaji ritma	glavobolje, rjeđe otežano disanje	probadajući bol u srcu, bradikardija
Tip LVH	asimetrično	uniforma	simetrično
Debljina miokarda	više od 1,5 cm	manje od 1,5 cm	smanjuje se kada opterećenje prestane
Dilatacija LV	rijetko, češće smanjenje	Možda	više od 5,5 cm

Komplikacije LVH

Umjerena hipertrofija lijeve komore obično je bezopasna. Ovo je kompenzacijska reakcija tijela dizajnirana da poboljša opskrbu krvlju organa i tkiva. Dugo vremena osoba možda neće primijetiti hipertrofiju, jer se ona ni na koji način ne manifestira. Kako napreduje, može se razviti sljedeće:

• ishemija miokarda, akutni infarkt miokarda,
• hronični poremećaji cerebralnu cirkulaciju, udarci,
• teške aritmije i iznenadni zastoj srca.

Dakle, hipertrofija lijeve komore je marker preopterećenja srca i ukazuje na potencijalne rizike od kardiovaskularnih nezgoda. Najnepovoljnije su njegove kombinacije sa koronarna bolest srca, kod starijih osoba i pušača sa popratnim dijabetes melitus i metabolički sindrom (prekomjerna težina i poremećaji metabolizma lipida).

Dijagnoza LVH

Inspekcija

Na hipertrofiju lijeve komore može se posumnjati već prilikom inicijalnog pregleda pacijenta. Nakon pregleda, plavičasta boja nazolabijalnog trokuta ili šaka, pojačano disanje i otok su alarmantni. Prilikom tapkanja dolazi do proširenja granica srca. Prilikom slušanja - šum, prigušenost tonova, akcenat drugog tona. Anketa može otkriti pritužbe na:

• otežano disanje
• prekidi u radu srca
• vrtoglavica
• nesvjestica
• slabost.

EKG

Hipertrofija lijeve komore na EKG-u pokazuje karakterističnu promjenu napona R valova u grudnim odvodima lijevo.

• U V6 zub je veći nego u V. Asimetričan je.
• ST interval u V6 raste iznad izolinije, u V4 pada ispod.
• U V1, T talas postaje pozitivan, a S talas je viši od normalnog u V1.2.
• U V6, Q talas je veći od normalnog i tu se pojavljuje S talas.
• T negativan u V5,6.

EKG može uzrokovati greške u procjeni hipertrofije. Na primjer, pogrešno postavljena grudna elektroda dat će pogrešnu predstavu o stanju miokarda.

Ultrazvuk srca

Kod ECHO-CS (ultrazvuka srca) hipertrofija se već potvrđuje ili opovrgava na osnovu vizualizacije srčanih komora, septa i zidova. Svi volumeni šupljina i debljina miokarda izraženi su brojevima koji se mogu uporediti sa normom. ECHO-CS može postaviti dijagnozu hipertrofije lijeve komore, razjasniti njen tip i predložiti uzrok. Koriste se sljedeći kriteriji:

• Debljina zidova miokarda je jednaka ili veća od 1 cm za žene i 1,1 cm za muškarce.
• Koeficijent asimetrije miokarda (više od 1,3) ukazuje na asimetrični tip hipertrofije.
• Indeks relativne debljine zida (norma manja od 0,42).
• Odnos mase miokarda i tjelesne težine (indeks miokarda). Normalno, za muškarce je jednak ili veći od 125 grama po kvadratnom centimetru, za žene – 95 grama.

Povećanje posljednja dva pokazatelja ukazuje na koncentričnu hipertrofiju. Ako samo indeks miokarda prelazi normu, postoji ekscentrični LVH.

Druge metode

• Dopler ehokardioskopija -dodatne karakteristike pruža dopler ehokardioskopiju, u kojoj se koronarni protok krvi može detaljnije procijeniti.
• MRI - Magnetna rezonanca se također koristi za vizualizaciju srca, koja u potpunosti otkriva anatomske karakteristike srca i omogućava vam da ga skenirate sloj po sloj, kao da pravite rezove u uzdužnom ili poprečnom smjeru. Tako postaju bolje vidljiva područja oštećenja, distrofije ili skleroze miokarda.

Liječenje hipertrofije lijeve komore

Hipertrofija lijeve komore, čije liječenje uvijek zahtijeva normalizaciju načina života, često je reverzibilno stanje. Važno je napustiti pušenje i druge intoksikacije, smršati i izvršiti korekciju hormonalni disbalans i dislipidemiju, optimizirajte fizičku aktivnost. Postoje dva smjera u liječenju hipertrofije lijeve komore:

• Sprečiti napredovanje LVH
• Pokušaj remodeliranja miokarda s povratkom na normalne veličinešupljine i debljina srčanog mišića.

• Beta blokatori omogućavaju vam da smanjite opterećenje zapreminom i pritiskom, smanjite potrebu miokarda za kiseonikom, rešite neke probleme sa poremećajima ritma i smanjite rizik od srčanih nezgoda - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokatori kalcijumski kanali postaju lijekovi izbora za tešku aterosklerozu. Verapamil, Diltiazem.
• ACE inhibitori - i značajno inhibiraju progresiju hipertrofije miokarda. Enalapril, lizinopril, Diroton su efikasni kod hipertenzije i zatajenja srca.
• Sartani (Candesartan, Losartan, Valsartan) vrlo aktivno smanjuju opterećenje srca i remodeliraju miokard, smanjujući masu hipertrofiranih mišića.
• Antiaritmički lijekovi propisano u prisustvu komplikacija u vidu poremećaja srčanog ritma. Disapiramid, kinidin.

Liječenje se smatra uspješnim ako:

• opstrukcija na izlazu iz lijeve komore se smanjuje
• Očekivani životni vijek pacijenta se produžava
• ne razvijaju se poremećaji ritma, nesvjestica, angina pektoris
• srčana insuficijencija ne napreduje
• poboljšava se kvalitet života.

Stoga, hipertrofiju lijeve komore treba posumnjati, dijagnosticirati i korigirati što je prije moguće. Ovo će pomoći izbjegavanju teške komplikacije sa smanjenom kvalitetom života i iznenadnom smrću.