Ventrikularni septalni defekt. VSD u fetusu: uzroci, dijagnoza i posljedice. Defekt ventrikularnog septuma kod novorođenčeta: smrtna kazna ili šansa za oporavak

Definicija

Defekt interventrikularni septum- urođena srčana mana, kod koje postoji patološka komunikacija između desne komore i lijeve komore srca.

Epidemiologija

Otkriva se u 25-30% slučajeva svih urođenih srčanih mana, podjednako često kod muškaraca i žena.

Patološka anatomija

Defekti mogu biti locirani iznad ili ispod supraventrikularnog grebena, u membranoznom ili mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, pri čemu su perimembranski defekti najčešći (75-80%). Mišićni ili trabekularni septalni defekti se vide u 20% svih defekta ventrikularnog septuma.

Otprilike polovina defekata je male veličine, ali mogu varirati od 1 do 30 mm ili više i imaju različite oblike: okrugle, elipsoidne, s mekim ili vlaknasto modificiranim rubovima. Defekt također otkriva hipertrofiju miokarda i dilataciju šupljina oba ventrikula i atrija, dilataciju plućnog trupa, ponekad značajnu.

Hemodinamski poremećaji

Funkcionalni poremećaji zavise prvenstveno od veličine otvora i stanja plućnog vaskularnog korita. Kod malih defekata (do 10 mm) dolazi do značajnog gradijenta pritiska u RV i LV, a tokom sistole dolazi do blagog arteriovenskog pražnjenja krvi kroz defekt. Zbog niskog otpora krvi u plućnoj cirkulaciji, pritisak u RV i PA ili blago raste ili ostaje normalan. U dijastoli, kao rezultat povećanja krajnjeg dijastoličkog tlaka u RV, dio krvi iz njegove šupljine može se vratiti u lijevi odjeljak, uzrokujući volumensko preopterećenje lijevog atrijuma, a posebno LV.

Umjereni ili veliki defekti uzrokuju plućnu kongestiju i preopterećenje volumena LV, što može dovesti do plućna hipertenzija.

Veliki defekti interventrikularnog septuma ne ometaju ispuštanje krvi s lijeva na desno; obje komore funkcionišu kao jedna pumpna komora sa dva izlaza, izjednačujući pritisak u sistemskom i plućni krug cirkulaciju krvi Količina krvnog šanta obrnuto je proporcionalna odnosu plućnog i sistemskog vaskularnog otpora. Ako je plućni otpor normalan ili povećan, ali je manji od polovine otpora u sistemskoj cirkulaciji, dolazi do velikog pražnjenja krvi, protok plućne krvi je 2 puta ili više veći od sistemskog, značajno povećanje pritiska u uočavaju se plućna cirkulacija, volumen i sistoličko preopterećenje LV i RV, što uzrokuje razvoj teške cirkulatorne dekompenzacije.

Kod ovih bolesnika vrlo rano se uočava razvoj strukturnih promjena u plućima, kao i sekundarna plućna hipertenzija. Ako je ukupni plućni otpor upola ili veći od ukupnog perifernog otpora, tada se volumen pražnjenja smanjuje.

Klinička slika

Klinička slika ovisi o dobi bolesnika, veličini defekta i vrijednosti vaskularnog otpora pluća. Kod malih defekata nema kliničkih manifestacija defekta, otežano disanje pri fizičkom naporu najčešće je prva manifestacija dekompenzacije.

Kod velikih defekata (prečnik >10 mm ili više od polovine prečnika otvora aorte) pacijenti se žale na otežano disanje tipa tahipneje uz učešće pomoćnih mišića, lupanje srca, bol u predelu srca, uporan kašalj, koji se pojačava sa promene položaja tela.

Prilikom palpacije grudnog koša, sistolni tremor se često otkriva u četvrtom interkostalnom prostoru lijevo i u području xiphoidnog nastavka.

Glavni klinički znak defekta je karakterističan glasan holosistolni Rogerov šum povezan s prvim zvukom, koji se čuje u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru lijevo od sternuma, koji se proteže do vrha srca.

Dijagnostika

Za manje EKG defekte unutar fiziološke norme. Kod velikih defekata otkrivaju se nespecifični znaci kombinovane hipertrofije ventrikula i atrija, promjene u 8T-T, atrijalna fibrilacija i intraventrikularni poremećaji provodljivosti.

Na rendgenskom snimku za male defekte, srce normalne veličine, kod velikih - kardiomegalija, pojačan plućni uzorak zbog prelijevanja arterijskog korita. Kod teške plućne hipertenzije, hilarne zone su ojačane, a vaskularni uzorak perifernih dijelova pluća izgleda „iscrpljen“. Luk plućnog trupa ispupčen je duž lijeve konture, a tijekom fluoroskopije primjećuje se povećanje njegove pulsacije.

Ehokardiografska studija s kolor dopler mapiranjem omogućava vam da potvrdite dijagnozu - direktno odredite veličinu i lokaciju defekta, prisutnost i smjer iscjedka krvi. Gradijent pritiska između LV i RV može se proceniti korišćenjem kontinuiranog talasnog Doplera. Ehokardiogram može otkriti:

Povećanje veličine svih komora srca;

Hiperkineza zidova LV;

Vizualizirani defekt ventrikularnog septuma (>10 mm);

Turbulentno strujanje kroz pregradu s lijeva na desno (Sl.

Prilikom kateterizacije desnog srca primjećuje se značajno povećanje tlaka u RV i PA, kao i povećanje zasićenosti krvi kisikom, počevši od nivoa RV i povećavajući se u plućnom trupu.

Selektivna angiokardiografija se obično izvodi kod pacijenata starijih od 40 godina tokom planirane hirurške intervencije; metoda omogućava procjenu lokacije defekta, njegovu veličinu, kao i isključivanje popratne patologije.

Ventrikularni septalni defekt

B-režim, apikalni četverokomorni položaj

Pacijentima sa simptomima HF propisuje se terapija lijekovima za stabilizaciju stanja prije hirurške korekcije.

Apsolutne indikacije za operaciju su kritično stanje ili zatajenje srca koje nije podložno konzervativna terapija, kao i sumnja na razvoj nepovratne promjene u žilama pluća.

Relativne indikacije za hiruršku intervenciju su veliki defekt sa znacima značajnog krvotoka, učestalim respiratorne bolesti, zaostajanje u fizičkom razvoju.

Hirurško liječenje je kontraindikovano ako je sistolni tlak u PA jednak sistemskom tlaku, a arteriovenski iscjedak manji od 40% minutnog volumena plućne cirkulacije i postoji šant zdesna nalijevo.

Spontano zatvaranje defekta javlja se u 15-60% slučajeva. Kliničko praćenje pacijenata je neophodno zbog mogućnosti nastanka raznih komplikacija u budućnosti (oštećenje provodnog sistema srca, insuficijencija trikuspidnih zalistaka, fibrilacija atrija). Sve u svemu, 25-godišnja stopa preživljavanja za sve pacijente je 87%, a smrtnost raste sa veličinom defekta.

Kod neoperisanih pacijenata sa izolovanim malim defektom i normalnim pritiskom u pankreasu, prognoza je povoljna, iako još uvek imaju visokog rizika razvoj infektivnog endokarditisa. Kod umjerenih i velikih defekata postoji visok rizik od razvoja raznih komplikacija, uključujući infektivni endokarditis, aortalnu insuficijenciju, poremećaje ritma i provodljivosti, disfunkciju LV i iznenadnu smrt.

Defekti ventrikularnog septuma - Urođene srčane mane

Stranica 2 od 4

Definicija

Defekt ventrikularnog septuma je urođena srčana mana kod koje postoji komunikacija između desne i lijeve komore srca na nivou komora.

Defekt ventrikularnog septuma detektuje se ili kao pojedinačna razvojna anomalija (tzv. izolovani ventrikularni septalni defekt), ili je obavezna komponenta složenijeg kompleksa intrakardijalnih anomalija (tetralogija Fallot, vaskularno poreklo iz desne komore, atrezija jedan od atrioventrikularnih otvora itd.).

Epidemiologija

Ventrikularni septalni defekt je najčešći defekt i čini 9-25% svih urođenih srčanih mana.

Patološka anatomija i klasifikacija

Ovisno o lokaciji defekta, razlikuju se tri vrste.

I. Membranozna– nalazi se u gornjem dijelu interventrikularnog septuma neposredno ispod aortnog zaliska i septalne kvržice aortnog zaliska. Često se spontano zatvara.

II. Mišićav– nalazi se u mišićnom dijelu septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sistema.

III. Supracrestal (defekt ventrikularnog septuma RV izlaznog trakta)– nalazi se iznad supraventrikularnog grebena (mišićni snop koji odvaja šupljinu pankreasa od njegovog izlaznog trakta). Često je praćena aortalnom insuficijencijom. Ne zatvaraju se spontano.

Hemodinamsko oštećenje sa defektom ventrikularnog septuma određuje se prisustvom komunikacije između komore visokog pritiska i komore niskog pritiska. U normalnim uslovima, pritisak u desnoj komori tokom sistole je 4-5 puta niži nego u levoj. Zbog toga se kroz defekt ventrikularnog septuma krv izbacuje s lijeva na desno, ovisno o više faktora. Glavna je razlika u otporu na izbacivanje krvi iz lijeve komore između sistemske cirkulacije i otpora koji na izbacivanje pruža sam defekt, desna komora i žile plućne cirkulacije.

Kada je veličina defekta mala, on sam po sebi pruža značajan otpor protoku krvi tokom sistole. Ispostavilo se da je volumen šantovane krvi kroz njega mali. Zbog niskog otpora u plućnoj cirkulaciji, pritisak u desnoj komori i plućnim arterijama ili blago raste ili ostaje normalan. kako god višak količine krv koja ulazi u plućnu cirkulaciju kroz defekt vraća se u lijevi dio, uzrokujući njihovo volumno preopterećenje.

S velikim defektima, hemodinamika se mijenja. Ako se defekt ne opire izbacivanju krvi, tada tokom sistole ona teče iz lijeve komore u mali krug u većim količinama nego u aortu, jer je otpor u malom krugu 4-5 puta manji nego u velikom krugu. . Posljedica takvog resetovanja je naglo povećanje pritisak u desnoj komori i plućnim arterijama. Pritisak u plućnoj cirkulaciji sa velikim defektima ventrikularnog septuma često postaje isti kao u velikom. Porast pritiska u plućnoj cirkulaciji je posledica dva faktora: I) značajnog prelivanja krvi u plućnu cirkulaciju, tj. povećanje volumena krvi koja se mora progurati kroz desnu komoru sa svakim srčanim ciklusom; 2) povećan otpor perifernih sudova pluća.

Ovi faktori utiču na pojavu plućne hipertenzije, ali je uloga svakog od njih veoma individualna. U slučajevima kada je plućna hipertenzija određena uglavnom prisustvom velikog šanta, hemodinamika se stabilizuje zbog nekoliko faktora. Pošto je minutni volumen sistemske cirkulacije u normalnim uslovima relativno konstantan, uprkos prisustvu krvnog pražnjenja, srce radi, doživljavajući velika preopterećenja i levog i desnog dela. Lijevi dijelovi srca doživljavaju preopterećenje, pumpajući volumen krvi mnogo puta veći nego što bi trebao; većina ove krvi se šantira kroz defekt (volumen i sistoličko preopterećenje). Zauzvrat, desna komora, koja prima ovu zapreminu krvi i rasteže se mnogo više nego što je potrebno tokom svakog ciklusa (preopterećenje zapreminom), razvija pritisak koji je mnogo puta veći od normalnog kako bi progurao ovu zapreminu krvi kroz sudove pluća (sistoličko preopterećenje).

Dakle, kod velikog ispuštanja krvi s lijeva na desno, uočava se: značajno povećanje tlaka u plućnoj cirkulaciji, volumetrijske i sistoličke preopterećenja lijeve i desne komore. Karakteristika defekta sa velikim iscjedakom krvi i niskim plućnim otporom je dominacija preopterećenja lijevih dijelova srca. Daljnje hemodinamske promjene u prisustvu velikih defekata obično se razmatraju dinamički.

Period stabilizacije ne može trajati dugo, jer se aktiviraju drugi mehanizmi kompenzacije. Glavni je restrukturiranje plućnih sudova, koji rade pod submaksimalnim ili maksimalnim opterećenjem pod visokim pritiskom. Restrukturiranje počinje zadebljanjem srednje ljuske malih arterija, smanjujući njihov lumen do potpune obliteracije. Istovremeno dolazi do skleroze područja drugih krvnih žila, itd., odnosno dolazi do smanjenja vaskularnog korita. Ovaj proces u nekim slučajevima traje više godina, a ponekad se razvija tako brzo da navede razmišljanje o plućnim promjenama koje se dešavaju paralelno i bez obzira na prisustvo krvnog iscjetka. Prognoza za daljnje promjene je individualna, ali se hemodinamika postepeno mijenja. Smanjenje vaskularnog korita, fiziološko ili anatomsko, dovodi do jednog rezultata - povećanja plućnog vaskularnog otpora. Desna komora počinje da doživljava veće sistoličko preopterećenje i postepeno hipertrofira. Istovremeno se smanjuje volumen krvi koja se ispušta kroz defekt iz lijeve komore. To je zbog činjenice da se integralni otpor koji pruža plućna cirkulacija približava otporu sistemske cirkulacije. Smanjuje se ispuštanje krvi i, shodno tome, volumno preopterećenje lijevog i desnog dijela. Srce se smanjuje u veličini, pritisak u malom krugu postaje jednak pritisku u velikom krugu. Postepeno se ispuštanje krvi kroz defekt uravnotežuje, a naknadno, budući da su promjene plućnog otpora labilnije od sistemskih, u određenim situacijama ga premašuju, a krv se iz desne komore izbacuje u lijevu (obrnuto ili poprečno). pražnjenje). Arterijska hipoksemija se javlja, prvo tokom vežbanja, a zatim u mirovanju. Ova slika je karakteristična za Eisenmengerov sindrom i može se uočiti uz dugotrajno postojanje defekata, a ponekad i u ranom djetinjstvu.

Kako se promjene na plućnim žilama, karakteristične za plućnu hipertenziju, povećavaju, volumno preopterećenje obje komore se smanjuje uz postupno izolirano povećanje sistoličkog preopterećenja desne komore.

Karakteristične karakteristike Eisenmengerov sindrom i granična stanja su potpuno odsustvo preopterećenja lijeve komore, njen mali volumen i izražena hipertrofija desne komore.

Sasvim je jasno da je podjela nedostataka na velike i male proizvoljna. Defekt se smatra velikim ako je njegov prečnik veći od 1 cm ili veći od polovine prečnika aorte. Takođe se može smatrati da pritisak u desnoj komori jednak 1/3 sistemskog ukazuje na mali defekt interventrikularnog septuma, a 2/3 ili više — o velikom.

Dugogodišnje iskustvo kardiologa ukazuje da se defekt ventrikularnog septuma može hirurški zatvoriti samo ako postoje promjene povezane s istjecanjem krvi s lijeva na desno.

Ako je iscjedak krvi uravnotežen ili obrnuto, operacija je rizična. Stoga je potrebna procjena hemodinamskog stanja u svakom konkretnom slučaju integrisani pristup(određivanje pritiska, otpora i zapremine pražnjenja).

Budući da se kliničke manifestacije, prognoza i taktika vođenja bolesnika s velikim i malim defektima razlikuju, prikladnije je podatke o ovim defektima prezentirati odvojeno, iako se anatomski u oba slučaja razmatraju izolirani defekti interventrikularnog septuma.

Ovaj nozološki oblik defekta naziva se Tolochinov-Rogerova bolest. Defekti imaju prečnik manji od 1 cm; odnos plućnog krvotoka prema sistemskom je u granicama 1,5-2:1, pritisak u plućnoj cirkulaciji je 1/3 sistemskog. Učestalost identifikacije takvih pacijenata s takvim defektima doseže 25-40% svih pacijenata s defektima ventrikularnog septuma. Glavni klinički znak defekta je grubi sistolni šum u predelu srca. što se može otkriti već u prvoj sedmici života. Neka djeca imaju simptome blagog umora i kratkog daha pri naporu. Neka djeca sa “lošom” kliničkom anamnezom imala su izraženu sliku srčane insuficijencije, što ukazuje na smanjenje defekta. Djeca su dobro razvijena. Postoji slabo definisana “srčana grba”. Apikalni impuls je umjereno ojačan. Nema znakova dekompenzacije, arterijski pritisak normalno. Pri palpaciji grudnog koša utvrđuje se izražen sistolni tremor duž lijeve ivice sternuma, koji se pojačava prema donjoj granici grudne kosti. Kod auskultacije, srčani tonovi su normalni, drugi ton je često "prekriven" sistolnim šumom. Iznad područja srca kod svih pacijenata se detektuje grub sistolni šum sa maksimalnim zvukom u trećem – četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu sternuma, koji se povećava prema xiphoid process. Ne izvodi se na žilama vrata i leđa.

U većini slučajeva, unutar fiziološke norme. Na lijevoj strani grudni vodovi Mogu postojati umjereni znaci preopterećenja lijeve komore.

Na radiografiji

Srce je normalne veličine ili postoji blago povećanje lijevog atrija i komora. Plućna arterija obično ne izboči, iako srčani struk može biti spljošten. Plućni uzorak nije pojačan.

Ventrikularni septalni defekt srca

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je urođena srčana mana koju karakterizira defekt mišićnog septuma između desne i lijeve komore srca. VSD je najčešća urođena srčana mana kod novorođenčadi, njena incidencija je otprilike 30-40% svih slučajeva urođenih srčanih mana. Ovaj nedostatak je prvi opisao 1874. P. F. Tolochinov i 1879. H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli interventrikularnog septuma na 3 dijela (gornji - membranski, ili membranski, srednji - mišićni, donji - trabekularni), daju imena i defektima interventrikularnog septuma. U otprilike 85% slučajeva VSD se nalazi u tzv. membranskom dijelu, odnosno neposredno ispod desne koronarne i nekoronarne kvržice aortnog zaliska (gledano iz lijeve komore srca) i na spoj prednje kvržice trikuspidalne valvule u njenu septalnu kvržicu (gledano sa strane desne komore). U 2% slučajeva defekt se nalazi u mišićnom dijelu septuma, a može postojati i nekoliko patoloških rupa. Kombinacija mišića i drugih lokalizacija VSD-a prilično je rijetka.

Veličina defekta ventrikularnog septuma može se kretati od 1 mm do 3,0 cm ili čak i više. Ovisno o veličini razlikuju se veliki defekti čija je veličina slična ili veća od promjera aorte, srednji defekti koji imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i mali defekti. Defekti membranoznog dijela, u pravilu, imaju okrugli ili ovalni oblik i dosežu 3 cm; defekti mišićnog dijela interventrikularnog septuma najčešće su okrugli i mali.

Vrlo često, u otprilike 2/3 slučajeva, VSD se može kombinirati s drugom pratećom anomalijom: defektom interatrijalni septum(20%), otvoreno ductus arteriosus(20%), koarktacija aorte (12%), kongenitalna insuficijencija mitralni zalistak(2%), stanoza aorte (5%) i plućne arterije.

Šematski prikaz defekta ventrikularnog septuma.

Uzroci VSD-a

Utvrđeno je da se smetnje u formiranju interventrikularnog septuma javljaju tokom prvog tri mjeseca trudnoća. Interventrikularni septum fetusa formira se od tri komponente koje se u ovom periodu moraju međusobno uporediti i adekvatno povezati. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da defekt ostaje u interventrikularnom septumu.

Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanja krvi)

Kod fetusa koji se nalazi u maternici majke, cirkulacija krvi se odvija duž takozvanog placentnog kruga (placentarna cirkulacija) i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja novorođenče uspostavlja normalan protok krvi kroz sistemsku i plućnu cirkulaciju, što je praćeno pojavom značajne razlike između krvnog pritiska u lijevoj (veći pritisak) i desnoj (manji pritisak) komori. U ovom slučaju, postojeći VSD dovodi do toga da se krv iz lijeve komore pumpa ne samo u aortu (gdje bi trebala normalno teći), već i kroz VSD u desnu komoru, što inače ne bi trebao biti slučaj. Dakle, sa svakim otkucajem srca (sistolom) dolazi do patološkog pražnjenja krvi iz lijeve srčane komore u desnu. To dovodi do povećanja opterećenja desne komore srca, jer vrši dodatni rad za pumpanje dodatnog volumena krvi natrag u pluća i lijevu komoru srca.

Volumen ovog patološkog iscjetka ovisi o veličini i lokaciji VSD: u slučaju malog defekta, potonji praktički nema utjecaja na funkcioniranje srca. Na suprotnoj strani defekta u zidu desne komore, au nekim slučajevima i na trikuspidnoj valvuli, može se razviti ožiljno zadebljanje koje je rezultat reakcije na ozljedu zbog patološkog oslobađanja krvi koja curi kroz defekt.

Osim toga, zbog patološkog pražnjenja, dodatni volumen krvi koji ulazi u žile pluća (plućna cirkulacija) dovodi do stvaranja plućne hipertenzije (povećan krvni tlak u žilama plućne cirkulacije). S vremenom se u tijelu aktiviraju kompenzacijski mehanizmi: povećava se mišićna masa srčanih ventrikula, postupno se prilagođavaju plućne žile, koje prvo prihvaćaju ulazni višak krvi, a zatim se patološki mijenjaju - zadebljanje zidova formiraju se arterije i arteriole, zbog čega su manje elastične i gušće. Do porasta krvnog pritiska u desnoj komori i plućnim arterijama dolazi sve dok se, konačno, pritisak u desnoj i levoj komori ne izjednači u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega dolazi do patološkog pražnjenja iz leve komore srca u desnu. zaustavlja. Ako se s vremenom pokaže da je krvni tlak u desnoj komori viši nego u lijevoj, dolazi do tzv. deoksigenirana krv iz desne komore srca kroz isti VSD ulazi u lijevu komoru.

Simptomi VSD-a

Vrijeme pojave prvih znakova VSD ovisi o veličini samog defekta, kao i o veličini i smjeru patološkog iscjetka krvi.

Manji nedostaci u donjim dijelovima interventrikularnog septuma u velikoj većini slučajeva nemaju značajan utjecaj na razvoj djece. Takva djeca se osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvim danima nakon rođenja javlja se srčani šum srednjeg intenziteta, grubog, strugajućeg tona, koji doktor sluša u sistoli (u toku srčane kontrakcije). Ova buka se bolje čuje u četvrtom-petom međurebarnom prostoru i ne prenosi se na druga mjesta, njen intenzitet se može smanjiti u stojećem položaju. Budući da je ova buka često jedina manifestacija malog VSD-a, koji nema značajnijeg utjecaja na dobrobit i razvoj djeteta, ova situacija je medicinska literatura dobio figurativni naziv "mnogo buke oko ničega".

U nekim slučajevima, u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru uz lijevu ivicu grudne kosti može se osjetiti tremor u trenutku srčane kontrakcije – sistolni tremor, ili sistoličko „mačje predenje“.

At veliki nedostaci membranoznog područja interventrikularnog septuma, simptomi ove urođene srčane mane se u pravilu ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta, već nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju da primjećuju poteškoće prilikom hranjenja djeteta: počinje osjećati nedostatak zraka, prisiljeno je da zastane i udahne, zbog čega može ostati gladno, a pojavljuje se i anksioznost.

Rođena s normalnom težinom, takva djeca počinju zaostajati u fizičkom razvoju, što se objašnjava pothranjenošću i smanjenjem volumena krvi koja cirkulira u sistemskoj cirkulaciji (zbog patološkog pražnjenja u desnu komoru srca). Pojavljuje se jako znojenje, bljedilo, mramornost kože i blaga cijanoza završnih dijelova ruku i nogu (periferna cijanoza).

Karakteristično ubrzano disanje koji uključuju pomoćne respiratorne mišiće, paroksizmalni kašalj, koji se javlja prilikom promjene položaja tijela. Razvija se ponavljajuća upala pluća (pneumonija), koja se teško liječi. Lijevo od grudne kosti dolazi do deformacije grudnog koša - formira se srčana grba. Vrhunski otkucaj se pomera na lijeva strana i dole. Sistoličko drhtanje je palpabilno u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru na lijevom rubu sternuma. Auskultacijom (slušanjem) srca otkriva se grubi sistolni šum u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru. Kod djece starije dobne skupine ostaju glavni klinički znaci defekta, imaju pritužbe na bol u predjelu srca i ubrzan rad srca, a djeca i dalje zaostaju u fizičkom razvoju. Sa godinama, zdravlje i stanje mnoge djece se poboljšava.

Komplikacije VSD-a:

Aortna regurgitacija primećeno kod pacijenata sa VSD u približno 5% slučajeva. Nastaje ako se defekt locira na način da uzrokuje i spuštanje jednog od krila aortnog zaliska, što dovodi do kombinacije ovog defekta sa insuficijencijom aortnog zalistka, čiji dodatak značajno otežava tok bolesti zbog značajno povećanje opterećenja na lijevoj komori srca. Među kliničkim manifestacijama prevladava teška kratkoća daha, a ponekad se razvija akutna insuficijencija lijeve komore. Prilikom auskultacije srca čuje se ne samo gore opisani sistolni šum, već i dijastolni (u fazi opuštanja srca) šum na lijevoj ivici sternuma.

Infundibularna stenoza primećeno kod pacijenata sa VSD-om takođe u približno 5% slučajeva. Nastaje ako je defekt lociran u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma ispod takozvanog septalnog krila trikuspidalnog (trolisnog) zaliska ispod supraventrikularnog grebena, što uzrokuje prolazak kroz defekt. velika količina krv i njena traumatizacija supraventrikularnog grebena, koji se kao rezultat povećava u veličini i postaje ožiljak. Kao posljedica toga dolazi do suženja infundibularnog dijela desne komore i formiranja subvalvularne stenoze plućne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog pražnjenja kroz VSD iz lijeve klijetke srca u desnu i rasterećenja plućne cirkulacije, ali postoji i naglo povećanje opterećenja desne komore. Krvni tlak u desnoj komori počinje značajno rasti, što postupno dovodi do patološkog pražnjenja krvi iz desne komore u lijevu. Kod teške infundibularne stenoze, pacijent razvija cijanozu (plavilo kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis– oštećenje endokarda (unutrašnje obloge srca) i srčanih zalistaka uzrokovano infekcijom (najčešće bakterijskom). Kod pacijenata sa VSD, rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je približno 0,2% godišnje. Obično se javlja kod starije djece i odraslih; češće kod malih VSD-a, koji su uzrokovani ozljedom endokarda zbog velike brzine patološkog pražnjenja krvi. Endokarditis može biti izazvan stomatološkim zahvatima, gnojna lezija kože. Upala se prvo javlja u zidu desne komore, koji se nalazi na suprotnoj strani od defekta ili uz rubove samog defekta, a zatim se širi na aortnu i trikuspidnu valvulu.

Plućna hipertenzija – visok krvni pritisak krv u žilama plućne cirkulacije. U slučaju ove urođene srčane mane nastaje zbog ulaska dodatnog volumena krvi u žile pluća, uzrokovanog njenim patološkim ispuštanjem kroz VSD iz lijeve srčane komore u desnu. S vremenom se plućna hipertenzija pogoršava zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranja zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmengerov sindrom– subaortna lokacija ventrikularnog septalnog defekta u kombinaciji sa sklerotskim promjenama na plućnim žilama, proširenjem stabla plućne arterije i povećanjem mišićne mase i veličine (hipertrofija) uglavnom desne komore srca.

Ponavljajuća pneumonija– uzrokovano stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji.

Kršenja otkucaja srca.

Otkazivanje Srca.

Tromboembolija– akutno začepljenje krvnog suda trombom koji se odvojio od svog mjesta nastanka na zidu srca i ušao u cirkulirajuću krv.

Instrumentalna dijagnoza VSD

1. elektrokardiografija (EKG): U slučaju male VSD, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. U pravilu je električna os srca u normalnom položaju, ali u nekim slučajevima može odstupiti ulijevo ili udesno. Ako je defekt velik, to se značajnije odražava na elektrokardiografiji. S izraženim patološkim pražnjenjem krvi kroz defekt iz lijeve klijetke srca u desnu bez plućne hipertenzije, elektrokardiogram otkriva znakove preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve klijetke. Ako se razvije značajna plućna hipertenzija, javljaju se simptomi preopterećenja desne komore srca i desnog atrija. Poremećaji srčanog ritma javljaju se rijetko, obično kod odraslih pacijenata u obliku ekstrasistole i atrijalne fibrilacije.

2. Fonokardiografija(snimanje vibracija i zvučnih signala koji se emituju tokom aktivnosti srca i krvnih sudova) omogućava instrumentalno snimanje patoloških šuma i izmenjenih srčanih tonova uzrokovanih prisustvom VSD.

3. Ehokardiografija(ultrazvučni pregled srca) omogućava ne samo otkrivanje direktnog znaka urođena defekt– prekid eho signala u interventrikularnom septumu, ali i za precizno utvrđivanje lokacije, broja i veličine defekta, kao i utvrđivanje prisustva indirektni znaci ovaj defekt (povećanje veličine ventrikula srca i lijeve pretkomore, povećanje debljine zida desne komore i drugo). Dopler ehokardiografija nam omogućava da identificiramo još jedan direktan znak defekta - patološki protok krvi kroz VSD u sistolu. Osim toga, moguće je procijeniti krvni tlak u plućnoj arteriji, veličinu i smjer patološkog pražnjenja krvi.

4. Rendgen organa grudnog koša(srce i pluća). Kod malih VSD-a ne otkrivaju se patološke promjene. Sa značajnom veličinom defekta sa izraženim ispuštanjem krvi iz lijeve srčane komore udesno, povećanjem veličine lijeve klijetke i lijevog atrija, a zatim desne komore i povećanjem vaskularnog uzorka određuju se pluća. Kako se razvija plućna hipertenzija, utvrđuje se ekspanzija korijena pluća i ispupčenje luka plućne arterije.

5. Kateterizacija srčanih šupljina provodi se za mjerenje pritiska u plućnoj arteriji i desnoj komori, kao i za određivanje nivoa zasićenosti kiseonikom u krvi. Tipičnije visok stepen saturacija krvi kiseonikom (oksigenacija) u desnoj komori nego u desnoj pretkomori.

6. Angiokardiografija– uvođenje kontrastnog sredstva u srčane šupljine putem posebnih katetera. Kada se kontrast uvede u desnu komoru ili plućnu arteriju, uočava se ponovno kontrastiranje, što se objašnjava vraćanjem kontrasta u desnu komoru s patološkim ispuštanjem krvi iz lijeve klijetke kroz VSD nakon prolaska kroz plućnu cirkulaciju. Kada se kontrast rastvorljiv u vodi uvede u lijevu komoru, određuje se protok kontrasta iz lijeve komore srca udesno kroz VSD.

Liječenje VSD-a

Ako je VSD male veličine, nema znakova plućne hipertenzije i zatajenja srca, a normalan fizički razvoj, u nadi da će se defekt spontano zatvoriti, moguće je suzdržati se od kirurške intervencije.

Kod djece ranog predškolskog uzrasta indikacije za hiruršku intervenciju su rano napredovanje plućne hipertenzije, perzistentna srčana insuficijencija, rekurentne pneumonije, teško zaostajanje u fizičkom razvoju i manjak tjelesne težine.

Indikacije za kirurško liječenje odraslih i djece starije od 3 godine su: pojačan umor, česte akutne respiratorne virusne infekcije koje dovode do razvoja pneumonije, zatajenje srca i tipična klinička slika defekta sa patološkim iscjetkom više od 40% .

Hirurška intervencija se svodi na plastičnu hirurgiju VSD. Operacija se izvodi pomoću aparata srce-pluća. Ako je prečnik defekta do 5 mm, zatvara se šivanjem šavovima u obliku slova U. Ako je promjer defekta veći od 5 mm, zatvara se flasterom od sintetičkog ili posebno tretiranog biološkog materijala, koji se u kratkom vremenu prekriva vlastitim tkivom.

U slučajevima kada otvorena radikalna operacija nije odmah moguća zbog visokog rizika od hirurške intervencije pomoću umjetne cirkulacije kod djece u prvim mjesecima života s velikim VSD, malom težinom i teškom srčanom insuficijencijom koja se ne može ispraviti lijekovima, kirurško liječenje je sprovedeno u dve faze. Prvo se na plućnu arteriju iznad njenih zalistaka postavlja posebna manžetna, koja povećava otpor izbacivanju iz desne komore, čime se dovodi do izjednačavanja krvnog pritiska u desnoj i lijevoj komori srca, što pomaže u smanjenju volumena patološkog pražnjenje kroz VSD. Nakon nekoliko mjeseci provodi se druga faza: uklanjanje prethodno primijenjene manžetne iz plućne arterije i zatvaranje VSD-a.

Prognoza za VSD

Trajanje i kvaliteta života s defektom ventrikularnog septuma ovise o veličini defekta, stanju žila plućne cirkulacije i težini razvoja srčane insuficijencije.

Mali defekti ventrikularnog septuma nemaju značajan uticaj na očekivani životni vek pacijenata, ali povećavaju rizik od razvoja infektivnog endokarditisa do 1-2%. Ako se mali defekt nalazi u mišićnom području interventrikularnog septuma, može se sam zatvoriti prije 4 godine u 30-50% takvih pacijenata.

U slučaju defekta srednje veličine, srčana insuficijencija se razvija već u rano djetinjstvo. Vremenom se stanje može poboljšati usled izvesnog smanjenja veličine defekta, a kod 14% takvih pacijenata primećuje se spontano zatvaranje defekta. U starijoj dobi razvija se plućna hipertenzija.

U slučaju velikog VSD-a, prognoza je ozbiljna. Takva djeca već imaju rane godine Razvija se teška srčana insuficijencija, a pneumonija se često javlja i ponavlja. Otprilike 10-15% takvih pacijenata razvije Eisenmengerov sindrom. Većina pacijenata sa velikim defektima ventrikularnog septuma umire bez hirurške intervencije u djetinjstvu ili adolescencija od progresivnog zatajenja srca, češće u kombinaciji s upalom pluća ili infektivnog endokarditisa, tromboze plućne arterije ili rupture njene aneurizme, paradoksalne embolije u žilama mozga.

Prosječni životni vijek pacijenata bez hirurške intervencije u prirodnom toku VSD (bez liječenja) je otprilike 23-27 godina, a kod pacijenata sa malim defektima - do 60 godina.

Hirurg M.E.Kletkin

Dodajte komentar

– kongenitalna intrakardijalna anomalija koju karakteriše prisustvo komunikacije između desne i lijeve komore. Defekt ventrikularnog septuma manifestuje se kratkim dahom, usporenim fizičkim razvojem, umorom, ubrzanim otkucajima srca i prisustvom „srčane grbe“. Instrumentalna dijagnoza defekta ventrikularnog septuma uključuje izvođenje EKG-a, EhoCG, radiografija grudnog koša, ventrikulografija, aortografija, kateterizacija srčanih komora, MRI. Kod defekta ventrikularnog septuma rade se radikalne (zatvaranje defekta) i palijativne (suženje plućne arterije) intervencije.

Neposredni faktori izazivanje poremećaja embriogeneze, pojavljuju se štetnih efekata za fetus u prvom tromjesečju gestacije: bolesti trudnice (virusne infekcije, endokrini poremećaji), intoksikacija alkoholom i lijekovima, jonizujuće zračenje, patološki tok trudnoće (teška toksikoza, opasnost od spontanog pobačaja, itd.). Postoje dokazi o nasljednoj etiologiji defekta ventrikularnog septuma. Stečeni defekti ventrikularnog septuma mogu biti komplikacija infarkta miokarda.

Osobine hemodinamike kod defekta ventrikularnog septuma

Interventrikularni septum čini unutrašnje zidove oba ventrikula i čini približno 1/3 površine svake od njih. Interventrikularni septum je predstavljen membranoznim i mišićnim komponentama. Zauzvrat, mišićni dio se sastoji od 3 dijela - ulaznog, trabekularnog i izlaznog (infundibularnog).

Interventrikularni septum, zajedno sa ostalim zidovima ventrikula, učestvuje u kontrakciji i opuštanju srca. U fetusu se u potpunosti formira do 4-5. sedmice embrionalnog razvoja. Ako se to iz nekog razloga ne dogodi, ostaje defekt u interventrikularnom septumu. Hemodinamski poremećaji s defektom ventrikularnog septuma uzrokovani su komunikacijom između lijeve komore s visokim tlakom i desne komore s niskim tlakom (normalno, tijekom sistole, tlak u lijevoj komori je 4-5 puta veći nego u desnoj).

Nakon rođenja i uspostavljanja protoka krvi u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji, zbog defekta ventrikularnog septuma dolazi do šanta lijevo-desno, čiji volumen ovisi o veličini otvora. Uz mali volumen šantovane krvi, tlak u desnoj komori i plućnim arterijama ostaje normalan ili se blago povećava. Međutim, s velikim protokom krvi kroz defekt u plućnu cirkulaciju i njenim vraćanjem u lijeve dijelove srca, razvija se volumetrijsko i sistoličko preopterećenje ventrikula.

Značajno povećanje pritiska u plućnoj cirkulaciji sa velikim defektima ventrikularnog septuma doprinosi nastanku plućne hipertenzije. Povećanje plućnog vaskularnog otpora uzrokuje razvoj iscjedka krvi iz desne komore u lijevu (reverzni ili križni šant), što dovodi do arterijske hipoksemije (Eisenmengerov sindrom).

U dobi od 3-4 godine, kako se zatajenje srca povećava, takva djeca počinju da se žale na lupanje srca i bol u predjelu srca, sklonost krvarenju iz nosa i nesvjesticu. Prolazna cijanoza je zamijenjena stalnom oralnom i akrocijanozom; Brine me stalni nedostatak daha u mirovanju, ortopneja, kašalj (Eisenmengerov sindrom). Na prisutnost kronične hipoksije ukazuje deformacija falangi prstiju i noktiju („bubanj“, „naočale za sat“).

Pregledom se otkriva „srčana grba“, razvijena u manjoj ili većoj mjeri; tahikardija, proširenje granica srčane tuposti, grubi intenzivan pansistolni šum; hepatomegalija i splenomegalija. U donjim dijelovima pluća čuje se kongestivno zviždanje.

Dijagnoza defekta ventrikularnog septuma

Metode za instrumentalnu dijagnostiku defekta ventrikularnog septuma uključuju EKG, PCG, radiografiju grudnog koša, EchoCS, kateterizaciju srca, angiokardiografiju, ventrikulografiju.

Elektrokardiogram za defekt ventrikularnog septuma odražava ventrikularno preopterećenje, prisutnost i težinu plućne hipertenzije. Kod odraslih pacijenata mogu se zabilježiti aritmije (ekstrasistola, atrijalna fibrilacija), smetnje provodljivosti (blok desne grane snopa, WPW sindrom). Fonokardiografija bilježi visokofrekventni sistolni šum s maksimumom u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti.

U rijetkim slučajevima VSD nema značajan utjecaj na trajanje i kvalitetu života. Spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma opaženo je u 25-40% slučajeva, uglavnom kada je mali. Međutim, čak i u ovom slučaju, pacijenti bi trebali biti pod nadzorom kardiologa zbog moguće komplikacije iz provodnog sistema srca i visok rizik od infektivnog endokarditisa.

Defekt ventrikularnog septuma je urođeni defekt koji rezultira komunikacijom između desne i lijeve komore. Kod izolovanog ventrikularnog septalnog defekta, preostali dijelovi srca su normalno razvijeni, a svi segmenti su međusobno povezani.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je najčešća kongenitalna srčana anomalija, koja se relativno lako dijagnosticira tradicionalnim metodama istraživanja. Međutim, prava učestalost njegovog pojavljivanja, začudo, nije poznata. Tako je nakon uvođenja ehokardiografskih tehnika u širu praksu zabilježen značajan porast dijagnoza VSD-a kod živorođenih (sa 1,35-4,0 na 1000 na 3,6-6,5 na 1000). Daljnji porast stope otkrivanja VSD-a među "zdravim" novorođenčadima bio je povezan s pojavom kolor Doppler skeniranja, što je omogućilo otkrivanje malih defekata.

Vjerovatno je da će široko usvajanje prenatalne ehokardiografije također utjecati na ove pokazatelje. Od svih urođenih srčanih mana, ventrikularni septalni defekt se javlja u prosjeku u 20-41% slučajeva (u zavisnosti od kriterija za njegovu „izolaciju“). Incidencija kritičnih bolesti je oko 21%.

Defekt se može nalaziti u bilo kojem području interventrikularnog septuma. Sam septum se sastoji od dvije glavne komponente: male membranske i ostale mišićne. Potonji, zauzvrat, ima tri dijela: dotok, trabekularni, odljev (infundibularni).

Smjer pražnjenja krvi i njegova veličina određuju se veličinom defekta ventrikularnog septuma i razlikom tlaka između lijeve i desne komore. Ovo posljednje ovisi o odnosu ukupnog plućnog i ukupnog perifernog otpora, rastegljivosti ventrikula i venskog povratka u njih. U tom smislu, pod jednakim ostalim stvarima, možemo razlikovati različite faze razvoj bolesti.

1. Odmah nakon rođenja, zbog visokog TLC-a i “tvrde” desne komore, iscjedak krvi s lijeva na desno može izostati ili može biti ukršten. Volumensko opterećenje lijeve komore je blago povećano. Veličine srca variraju s godinama.

2. Nakon uobičajenog evolucijskog smanjenja OPS-a, on postaje nekoliko puta niži od OPS-a. To dovodi do povećanja lijevo-desnog šanta i volumetrijskog protoka krvi kroz plućnu cirkulaciju (hipervolemija plućne cirkulacije). U ovom slučaju, krv koja teče kroz pluća dijeli se na nedjelotvorne i djelotvorne dijelove. Efektivni dio plućnog krvotoka je krv koja teče iz pluća u lijevu stranu srca, a zatim u sistemske žile. Krv koja cirkulira kroz pluća je neefikasan dio krvotoka. Zbog povećanog povrata krvi u lijevi odjeljak dolazi do volumnog preopterećenja lijeve pretklijetke i lijeve komore. Veličina srca se povećava. U slučajevima velikog šanta javlja se i umjereno sistoličko preopterećenje desne komore. Ako se poveća preraspodjela krvotoka u korist neefikasnog plućnog toka i postane nemoguće zadovoljiti potrebe perifernih organa i tkiva, dolazi do zatajenja srca. Pritisak u plućnim žilama u ovom periodu ovisi o volumenu šanta i obično je određen jednom ili drugom razinom njihovog kompenzacijskog spazma ("resetovana" hipertenzija).

S velikim defektima interventrikularnog septuma, koji dovode do rane hipertrofije lijeve klijetke, povećanje brzine i volumena protoka krvi u lijevoj komori bilježi se već u neonatalnom razdoblju. koronarne arterije, što odražava povećanu potrebu miokarda za kiseonikom.

Fetalna ehokardiografija. Zbog odsustva promjena u četverokomornoj projekciji srca i jasnih znakova iscjedka krvi, teško je identificirati defekt; dijagnostikuje se prenatalno u samo 7% slučajeva. Dijagnoza se postavlja kada se u najmanje dvije projekcije otkrije eho-negativno područje septuma sa jasnim rubovima. Najteže je dijagnosticirati trabekularne defekte manje od 4 mm u promjeru. Među identifikovanim defektima, neki se mogu zatvoriti do trenutka rođenja.

Prirodna istorija defekta ventrikularnog septuma.

U prenatalnom periodu defekt ventrikularnog septuma ne utiče na hemodinamiku i razvoj fetusa zbog činjenice da je pritisak u komorama jednak i ne dolazi do velikog pražnjenja krvi.

Budući da je malo vjerovatno rano pogoršanje stanja nakon rođenja djeteta, nije potrebna porođaj u specijaliziranoj ustanovi. Defekt pripada 2. kategoriji težine.

U postnatalnom periodu, sa malim defektima, tok je povoljan, kompatibilan sa dugotrajnim aktivan život. Veliki defekti ventrikularnog septuma mogu dovesti do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Kritična stanja u ovoj grupi se razvijaju kod 18-21% pacijenata, ali trenutno stopa mortaliteta u prvoj godini života ne prelazi 9%.

Spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma je prilično česta pojava (45-78% slučajeva), ali tačna vjerovatnoća ovog događaja nije poznata. To je zbog različitih karakteristika defekata uključenih u studiju. Poznato je da se veliki defekti povezani sa Downovim sindromom ili manifestirani značajnim zatajenjem srca rijetko sami zatvaraju. Mali i mišićni VSD češće spontano nestaju. Više od 40% rupa zatvara se u prvoj godini života, ali se ovaj proces može nastaviti i do 10 godina. Nažalost, nemoguće je predvidjeti tok defekta u svakom konkretnom slučaju. Poznato je samo da u periodima do 6 godina perimembranski defekti imaju lošiju prognozu, spontano se zatvaraju samo u 29% slučajeva, a u 39% zahtevaju operaciju. Odgovarajuće brojke za mišićne ventrikularne septalne defekte su 69% i 3%.

Prilikom dinamičkog posmatranja velikih defekata, praćenih teškom plućnom hipervolemijom, uočeno je čak i povećanje njihovog promjera kako je dijete raslo.

U prvim sedmicama života buka može u potpunosti izostati zbog velikog otpora plućnih žila i izostanka ispuštanja krvi kroz defekt. Karakterističan auskultatorni znak defekta je postupna pojava i pojačavanje holosistolnog ili ranog sistoličkog šumova na lijevom donjem rubu sternuma. Kako se razvija veliki iscjedak, drugi zvuk na plućnoj arteriji postaje pojačan i podijeljen.

Općenito, klinička slika je određena veličinom i smjerom curenja krvi kroz defekt. S malim defektima (Tolochinov-Rogetova bolest), pacijenti praktički nemaju simptome osim buke, normalno se razvijaju i rastu. Defekti s velikim šantom slijeva nadesno obično se manifestiraju klinički od 4-8 tjedana, praćeni odgođenim rastom i razvojem, ponovljenim respiratornim infekcijama, smanjenom tolerancijom na vježbanje, zatajenjem srca sa svim klasični simptomi- znojenje, ubrzano disanje (uključujući i trbušne mišiće), tahikardija, kongestivno piskanje u plućima, hepatomegalija, edematozni sindrom.

Treba napomenuti da je uzrok ozbiljnog stanja kod novorođenčadi s defektom ventrikularnog septuma gotovo uvijek volumno preopterećenje srca, a ne visoka plućna hipertenzija.

Elektrokardiografija za defekt ventrikularnog septuma. EKG promjene odražavaju stepen opterećenja lijeve ili desne komore. Kod novorođenčadi ostaje dominantna desna komora. Kako se pražnjenje kroz defekt povećava, pojavljuju se znaci preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Rendgen grudnog koša. Stupanj kardiomegalije i težina plućnog obrasca direktno ovisi o veličini šanta. Povećanje srčane sjene povezano je uglavnom s lijevom komorom i lijevom pretkomorom, au manjoj mjeri s desnom komorom. Primjetne promjene u plućnom obrascu nastaju kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka 2:1 ili više.

Karakteristično za djecu u prvih 1,5-3 mjeseca života sa velikim defektima je povećanje dinamike stepena plućne hipervolemije. To je zbog fiziološkog smanjenja TLC-a i povećanja lijevo-desno šanta.

Ehokardiografija. Dvodimenzionalna ehokardiografija je vodeća metoda za dijagnosticiranje defekta ventrikularnog septuma. Glavni dijagnostički znak je direktna vizualizacija defekta. Za proučavanje različitih dijelova septuma potrebno je koristiti skeniranje srca u nekoliko sekcija duž uzdužne i kratke ose. Istovremeno se utvrđuje veličina, lokacija i broj nedostataka. Pražnjenje i njegov smjer mogu se utvrditi korištenjem spektralnog i kolor Doplerovog mapiranja. Potonja tehnika je izuzetno korisna za vizualizaciju malih defekata, uključujući i one u mišićnom dijelu septuma.

Nakon identifikacije defekta, analizira se stepen dilatacije i hipertrofije različitih delova srca i utvrđuje pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji.

Ako postoje defekti tipa 1 ili 2 (subarterijski ili membranski), potrebno je procijeniti i stanje aortnog zalistka, jer je vjerojatan njegov prolaps ili insuficijencija.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma.

Taktike liječenja određuju se hemodinamskim značajem defekta i poznatom prognozom. S obzirom na veliku vjerovatnoću spontanog zatvaranja defekata (40% u prvoj godini života) ili njihovog smanjenja u veličini, kod pacijenata sa srčanom insuficijencijom preporučljivo je prvo pribjeći terapiji diureticima i digoksinom. Također je moguće koristiti inhibitore sinteze ACE, koji olakšavaju antegradni protok krvi iz lijeve komore i time smanjuju pražnjenje kroz VSD. Dodatno je potrebno obezbijediti liječenje prateće bolesti(anemija, infektivni procesi), energetski adekvatna ishrana.

Za djecu koja reaguju na terapiju moguća je odgođena operacija. Djeca s malim defektima ventrikularnog septuma koja su navršila šest mjeseci starosti bez znakova zatajenja srca, plućne hipertenzije ili zaostajanja u razvoju obično nisu kandidati za operaciju. Ispravljanje defekta obično nije indicirano kada je odnos Qp/Qs manji od 1,5:1,0.

Indikacije za hiruršku intervenciju su srčana insuficijencija i usporeni fizički razvoj kod djece koja nisu podložna terapiji. U tim slučajevima se kirurškom zahvatu pribjegava počevši od prvih šest mjeseci života. Kod djece starije od godinu dana, operacija je indikovana kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka (Qp/Qs) veći od 2:1. Odnos plućnog i sistemskog otpora od 0,5 ili prisustvo obrnutih iscjedaka krvi dovodi u sumnju mogućnost operacije i zahtijeva dubinsku analizu uzroka ovog stanja.

Hirurške intervencije dijele se na palijativne i radikalne. Trenutno se palijativno suženje plućne arterije radi ograničavanja plućnog krvotoka koristi samo u prisustvu popratnih defekata i anomalija koje kompliciraju primarnu korekciju VSD-a. Operacija izbora je zatvaranje defekta pod umjetnom cirkulacijom. Bolnička smrtnost ne prelazi 2-5%. Rizik od operacije raste kod djece mlađe od 3 mjeseca, uz prisustvo više VSD-a ili pratećih ozbiljnih razvojnih anomalija (oštećenja centralnog nervnog sistema, pluća, bubrega, genetske bolesti, nedonoščad, itd.).

Attestattau makalalary

Slika 1. Dijagram zdravo srce Slika 1 prikazuje dijagram cirkulacije krvi. Venska krv (plava na slici) ulazi u desnu pretkomoru (RA) kroz šuplju venu. Zatim ulazi u desnu komoru (RV) i kroz plućnu arteriju (PA) u pluća. U plućima se krv oksigenira i vraća u lijevu pretkomoru (LA). Dalje - do lijeve komore (LV) i aorte (Ao), kroz koju se distribuira po cijelom tijelu. Zasićenjem tkiva kiseonikom i oduzimanjem ugljen-dioksid, krv se skuplja u šupljoj veni, desnoj pretkomori itd. Naravno, lijeva komora ima značajan učinak odličan posao od desnog, pa je njegov pritisak veći (4-5 puta veći nego u desnom). Šta se događa ako postoji defekt u septumu između komora? Za vreme sistole (kontrakcije) srca krv iz leve komore teče ne samo u aortu, kako bi trebalo da bude, već i u desnu komoru, u kojoj je pritisak niži, a u desnoj komori nema samo venske , ali i arterijska (oksigenirana) krv.

Slika 2. Hemodinamika VSD Pratimo protok krvi sa defektom ventrikularnog septuma (slika 2): krv teče iz šuplje vene u desnu pretkomoru, zatim desnu komoru, plućna arterija, pluća, lijevu pretkomoru, lijevu komoru, a zatim se dio šantira u desnu komoru i opet završi u plućnoj arteriji, plućima itd. Dakle, dodatni volumen krvi stalno se kreće kroz plućnu cirkulaciju (desna komora - pluća - lijeva pretkomora). U tom slučaju dolazi do dodatnog opterećenja prvo na lijevu komoru (ona još uvijek mora obezbijediti organizmu kisik, odnosno potreban volumen krvi koji nosi ovaj kisik), a zatim na desnu komoru, što dovodi do njihove hipertrofije, tj. povećati. Ali najvažnije je da veliki volumen krvi, koji prolazi kroz žile pluća, čiji krevet nije dizajniran za to, uzrokuje patološke promjene na njihovom zidu; žile s vremenom postaju sklerotične, njihov unutrašnji lumen se smanjuje, a intravaskularni otpor se povećava. Uostalom, desna komora može samo "pumpati" krv kroz sužene žile: povećanjem pritiska. Javlja se stanje koje se naziva plućna hipertenzija. Pritisak u plućnoj arteriji (i, prema tome, u desnoj komori) raste do previsokih brojeva, s vremenom postaje veći nego u lijevoj komori, a krv mijenja smjer ranžiranja: počinje se ispuštati iz desne komore nalijevo. Ovo teško stanje naziva se Eisenmengerov sindrom. U tom slučaju pacijentu može pomoći samo transplantacija srca i pluća.

Tijek bolesti ovisi o mnogim faktorima: jedan od glavnih je veličina defekta i volumen šantovane krvi. Često se dešava da su djeca neoperativna već u dobi od jedne godine. Za dijagnozu je dovoljan ultrazvučni pregled srca, ponekad se u sumnjivim slučajevima pribjegava kateterizaciji (sondiranju) srca.

Postoji samo jedna metoda liječenja defekta: operacija. Operacija se izvodi u uslovima veštačke cirkulacije, uz srčani zastoj. Za zatvaranje VSD-a obično je dovoljno zaustaviti srce na 20-30 minuta, što je sasvim sigurno za pacijenta. Mali nedostaci se šivaju, veliki zatvaraju zakrpama od raznih sintetika. Rezultati tretmana su dobri. Ponekad se djeci daje digoksin i drugi lijekovi za srce za liječenje zatajenja srca prije operacije.

Postoje interventrikularni defekti koji ne zahtijevaju kirurško liječenje, tzv. Tolochinov-Rogerova bolest. To su mišićni defekti promjera 1-2 mm, s minimalnim istjecanjem krvi. Ovu dijagnozu mora potvrditi kvalifikovani kardiolog u bolnici za kardiohirurgiju. IN U poslednje vreme Postalo je moguće zatvoriti neke VSD endokardijalno posebnim okluderima bez otvaranja grudnog koša.

Ventrikularni septalni defekt

Kod djeteta se mali defekt koji se nalazi u interventrikularnom septumu možda uopće neće pojaviti. Sa značajnom veličinom defekta, miješanje dvije vrste krvi postaje izraženije i otkriva se plavičastošću kože, posebno na vrhovima prstiju i usnama.

Ali defekt ventrikularnog septuma, na sreću, lako se liječi. Mali VSD možda neće uzrokovati komplikacije niti zacijeliti sami. Kod značajne veličine VSD-a neophodna je operacija, koja je ponekad potrebna tek kada se pojave prvi simptomi ove vrste srčane mane.

Znakovi VSD

Manifestacije VSD-a se u većini slučajeva javljaju već u prvim danima, mjesecima ili sedmicama nakon rođenja djeteta.

Glavni znakovi VSD-a:

cijanoza (plava boja) kože, najjači na usnama, ali i na vrhovima prstiju; Loš opći razvoj, nedostatak apetita; Brza zamornost; Kratkoća daha; Oticanje abdomena, nogu i stopala; Cardiopalmus.

Ovi znakovi se mogu uočiti i u drugim stanjima, ali se mogu kombinirati s urođenom srčanom bolešću, posebno s defektom ventrikularnog septuma.

Postoje slučajevi kada pri rođenju djeteta nema znakova VSD-a. A ako je defekt dovoljno male veličine, onda se simptomi VSD-a mogu pojaviti u kasnom djetinjstvu.

Simptomi ove srčane mane mogu biti različiti, sve ovisi o veličini defekta u septumu. Doktor može prvo posumnjati na prisustvo VSD-a prilikom auskultacije srca ili slušanja srčanih šumova.

Također, manifestacije VSD-a mogu se primijetiti u odrasloj dobi, sa znakovima zatajenja srca, na primjer, otežano disanje.

Kada posetiti lekara

Trebalo bi da se obratite lekaru ako imate sledeće simptome:

Nedostatak debljanja; Umor tokom igre i jela; Plakanje ili otežano disanje tokom jela; Plavilost kože, posebno u području noktiju i oko usana;

Ljekara treba pozvati ako:

Nepravilan ili ubrzan rad srca; Kratkoća daha pri naporu; Slabost ili umor; Oticanje nogu, stopala i gležnjeva.

Uzroci defekt

Uzrok stvaranja defekata, poput VSD-a, je kršenje razvoja srca u početnim fazama formiranja fetusa. U ovom slučaju glavnu ulogu imaju genetski faktori i vanjski faktori okoline.

Kod neispravnog VSD-a postoji otvor između ventrikula, desne i lijeve.

Mišići lijeve komore su nešto "jači" od mišića desne komore, pa krv bogata kisikom prelazi iz lijeve komore u desnu i tu se spaja s krvlju siromašnom kisikom.

Kao rezultat toga, mala količina oksigenirane krvi dospijeva do organa i tkiva, što uzrokuje kroničnu hipoksiju. A kongestija desne komore sa viškom volumena krvi uzrokuje njeno širenje, hipertrofiju njegovog miokarda s daljnjim stvaranjem zatajenja srca desne komore.

Glavni faktori rizika za VSD

Pravi uzroci nastanka VSD-a, kao i mnogih drugih urođenih srčanih mana. ne postoji, ali su istraživači identificirali niz glavnih faktora rizika koji dovode do pojave VSD-a kod djeteta.

Na primjer, ovo mogu biti genetski faktori, stoga, ako neko u vašoj porodici ima urođenu srčanu manu, tada biste trebali pribjeći genetskom savjetovanju kako biste saznali rizik od defekta kod vaše nerođene bebe.

Među faktorima rizika koji igraju ulogu u nastanku VSD-a tokom trudnoće, izdvajaju se:

rubeola - virusna bolest. Rubeola tokom trudnoće povećava rizik od urođenih srčanih mana kod novorođenčeta, uključujući VSD i mnoge druge anomalije. Uzimanje alkohola i određenih droga tokom trudnoće. Alkohol i određeni lijekovi koji se uzimaju posebno u ranoj trudnoći, tokom formiranja glavnih organa fetusa, mogu povećati rizik od razvojnih abnormalnosti, uključujući VSD. Nepravilno liječenje dijabetesa. Visoki nivošećer u krvi kod buduće majke dovodi do hiperglikemije u fetusa, što također stvara rizik od raznih razvojnih anomalija, uključujući VSD.

Komplikacije sa najčešća urođena srčana mana

Uz mali defekt ventrikularnog septuma, osoba možda neće osjećati nikakve probleme. Mala veličina VSD in djetinjstvo Mogu se sami zatvoriti.

Ali komplikacije opasne po život mogu nastati ako je ovaj nedostatak velik:

Eisenmengerov sindrom.

Plućna hipertenzija u nekim slučajevima može uzrokovati ireverzibilne promjene na plućima. Ova komplikacija se naziva Eisenmengerov sindrom, koji se najčešće razvija kod malog broja pacijenata sa VSD nakon dužeg vremenskog perioda.

Ova komplikacija se može pojaviti u starijoj dobi i u ranom djetinjstvu. Uz ovu komplikaciju, većina krvi teče kroz defekt iz desne komore u lijevu komoru, to je zbog činjenice da desna komora postaje "jača" od lijeve. Zbog toga je kiseonik siromašan krv teče na tkiva i organe, nakon čega dolazi do kronične hipoksije (nedostatak kisika u tkivima). To se manifestuje cijanozom kože, ponajviše u predjelu usana i falangi noktiju, kao i nepovratnim promjenama na plućima.

Otkazivanje Srca

Zatajenje srca može biti uzrokovano i pojačanim protokom krvi u srce u prisustvu defekta interventrikularnog septuma, jer u ovom stanju srce nije u stanju da pravilno pumpa krv.

Endokarditis

Rizik od endokarda (infekcije unutrašnjeg sloja srca) je prilično visok kod pacijenata sa VSD.

Moždani udar

Kod pacijenata s velikim defektom interventrikularnog septuma povećan je rizik od moždanog udara, jer krv prolazeći kroz ovaj defekt može stvoriti krvne ugruške koji mogu zatvoriti žile mozga.

Mnoge druge srčane bolesti.

Također, VSD može dovesti do patologije zakivanog aparata i srčane aritmije.

Defekt ventrikularnog septuma tokom trudnoće

Mnoge žene sa VSD bez velika veličina mana, mogu izdržati trudnoću bez problema.

Ali, s dovoljno velikom veličinom defekta ventrikularnog septuma, ili ako žena ima komplikacije ovog defekta, u obliku zatajenja srca, plućne hipertenzije ili aritmije, povećava se rizik od komplikacija tijekom trudnoće.

Žene sa srčanim manama, uključujući VSD, su u visokom riziku da imaju bebu sa urođenom srčanom manom.

Žene bez srčane mane vrlo rijetko mogu roditi dijete sa ovom patologijom. Pacijentkinja sa srčanom manom treba da se posavetuje sa lekarom pre nego što odluči da zatrudni. Takođe bi trebalo da prestane da uzima određene lekove koji doprinose VSD-u, pa je poseta lekaru neophodna.

Dijagnoza VSD-a

Redovnim pregledom može se posumnjati na defekt ventrikularnog septuma.

U nekim slučajevima, doktor auskultacijom sazna za mogućnost VSD-a kada se čuju šumovi u srcu.

Također, VSD se može otkriti ultrazvukom srca, koji se radi iz bilo kojeg razloga.

Kada se auskultacijom otkrije srčani šum, potrebne su posebne metode istraživanja kako bi se odredio tip srčane mane:

Ultrazvuk srca (ehokardiografija).

Ova metoda je na bezbedan način studije za procjenu stanja srčanog mišića, njegovog rada i srčane provodljivosti.

Rendgen grudnog koša.

Ova vrsta testa može otkriti povećanje srca i prisustvo dodatne tekućine u plućima, što može biti znak zatajenja srca.

Pulsna oksimetrija.

Ovaj testni postupak pomaže u otkrivanju zasićenosti krvi kisikom. Na vrh prsta je ugrađen poseban senzor za snimanje nivoa kiseonika u krvi. Niska zasićenost kiseonikom u krvi ukazuje na probleme sa srcem.

Kateterizacija srca.

Metoda je radiološka. Kroz femur se uvodi kateter, posebno kontrastno sredstvo se uvodi u krvotok, nakon čega se uzima niz rendgenskih snimaka. Ovo pomaže doktoru da utvrdi stanje srčanih struktura. Ova metoda također pomaže u identifikaciji pritiska u komorama srca, što omogućava indirektnu procjenu patologije srca.

Magnetna rezonanca.

Ova metoda, bez rendgensko zračenje omogućava vam da dobijete sloj po sloj strukture tkiva i organa. Kao skupa dijagnostička metoda, MRI se koristi kada ehokardiografija ne daje jasan odgovor.

Tretman defekt između leve i desne komore srca

VSD ne zahtijeva hitno kirurško liječenje ako njegove komplikacije ne prijete životu pacijenta. Ako se kod djeteta otkrije VSD, tada liječnik može prvo promatrati njegovo opće stanje, jer defekt može s vremenom zacijeliti sam od sebe.

Ali kada se VSD ne zatvori sam, ali je rupa mala, to ne može ni na koji način ometati normalan način života osobe, tako da ovdje također nije potrebna kirurška korekcija.

U većini slučajeva, VSD se ne može liječiti bez hirurške intervencije.

Vrijeme potrebno za hiruršku korekciju date srčane mane direktno ovisi o tome opšte stanje zdravlje djeteta i prisutnost drugih urođenih srčanih mana.

Metode liječenja VSD-a lijekovima

Odmah treba napomenuti da niti jedan lijek ne dovodi do izlječenja defekta atrijalnog septuma. Ali ipak, konzervativno liječenje pomaže u smanjenju pojave VSD-a i smanjuje rizik od komplikacija nakon operacije.

Evo nekih od lijekova koje mogu koristiti pacijenti sa VSD:

Lijekovi koji reguliraju srčani ritam: digoksin i beta blokatori kao što su inderal i anaprilin; Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi: Antikoagulansi (aspirin i varfarin), koji smanjuju zgrušavanje krvi, smanjuju rizik od komplikacija VSD - moždanog udara.

Hirurško liječenje VSD-a

Hirurško liječenje VSD-a u djetinjstvu preporučuju mnogi kardiohirurzi kako bi se spriječile moguće komplikacije u odrasloj dobi.

Hirurško liječenje, kako kod odraslih, tako i kod djece, sastoji se od zatvaranja defekta postavljanjem “flastera” koji sprječava prolazak krvi s lijeve strane srca na desnu. Za koje se može izvesti jedna od sljedećih metoda:

— Kateterizacija srca

Radi se o minimalno invazivnoj metodi liječenja u kojoj se, pod kontrolom rendgenskog zraka, kroz femoralnu venu uvodi tanka sonda, a njen kraj se dovodi do mjesta defekta. Nakon toga se kroz njega ubacuje mrežasti flaster kako bi se prekrio defekt u septumu.

Nakon nekog vremena ova mreža prerasta u tkivo, što dovodi do potpunog zatvaranja defekta.

Ova intervencija ima značajne prednosti - kraći postoperativni period i minimalna frekvencija komplikacije. Budući da je ovaj način liječenja manje traumatičan, pacijent ga lakše podnosi.

Moguće komplikacije ovom metodom liječenja:

Infektivne komplikacije na strani umetanja kratera, bol ili krvarenje. Alergijska reakcija na supstancu koja se koristi tokom kateterizacije. Oštećenje krvnog suda.

— Otvorena operacija

Ova metoda hirurškog lečenja srčanih mana se izvodi pod opšta anestezija. Sastoji se od reza u grudima i povezivanja pacijenta sa aparatom za srce i pluća. Na srcu se pravi rez, nakon čega se u interventrikularni septum ušiva komad sintetičkog materijala. Mana ovu metodu je da ima duži postoperativni period i mnogo veći rizik od komplikacija.

Defekt ventrikularnog septuma ili skraćeno VSD je urođena srčana mana koja se često javlja kod novorođenčadi. Ovo je patologija koja je lokalizirana u septumu između srčanih ventrikula. Prema statistikama, ova patologija čini gotovo 40% svih slučajeva srčanih mana.

Tipično je da se srčana mana formira kod fetusa u ranim nedeljama trudnoće (od 3. do 10. nedelje trudnoće). Razvoj ovog patološkog procesa objašnjava se kombinacijom određenih faktora i uzroka:

1. Genetska predispozicija.
2. Ako je majka tokom trudnoće bolovala od raznih zaraznih bolesti (morbili, grip).
3. Prisustvo loših navika (koristi majka alkoholna pića, pušenje završava razvojem defekata na fetusu).
4. Teratogena dejstva usled uzimanja antidepresiva i drugih psihotropnih lekova, antibiotika.
5. Posljedice izloženosti žensko tijelo tokom trudnoće, teški metali, izlaganje radijaciji.
6. Redovne stresne situacije.

Pažnja! Ako žena tokom trudnoće vodi nezdrav način života, uzima razne moćne droge, tada se djetetu nakon rođenja mogu dijagnosticirati srčane mane, a jedna od najčešćih je VSD.

Klasifikacija bolesti

VSD kod novorođenčeta (može se javiti i kod starije djece) definira se kao samostalna bolest ili kao dio kardiovaskularne bolesti. Defekt se klasifikuje prvenstveno po veličini, koja je u korelaciji sa otvorom aorte, tako da postoje sledeće:

• mali poroci. Njihova veličina ne prelazi jedan centimetar, na primjer, to bi mogla biti bolest Tolochinov-Roger;
• veliki poroci. Definirano veličinama većim od jednog centimetra.

Ako klasifikujemo prema lokaciji aortnog otvora, postoji nekoliko tipova VSD.

Vrsta kvara	kratak opis
Mišićav	Rupa se nalazi direktno u području mišića. Ako se dijagnosticiraju male veličine, patologija će se riješiti sama
Membranozna	Lokalizacija defekta je u gornjem dijelu septuma. Najčešće je patologija male veličine, koja spontano prestaje s godinama djeteta.
Nadgrebny	Definira se kao najteža srčana mana, jer je rupa lokalizirana na granici eferentnih žila srčanih ventrikula. Retko se rešava sam

Pažnja! Potrebno je pravovremeno dijagnosticirati patologiju kako bi se po potrebi primijenilo liječenje i izbjegle moguće posljedice.

Komplikacije

Ako su dobrobit i stanje djeteta normalni, a veličina rupe je beznačajna, tada život novorođenčeta apsolutno nije u opasnosti, jedini trenutak– redovno praćenje kod kardiologa u budućnosti.

protiv, veliki problem su veliki defekti koji dovode do zatajenja srca, koje se aktivno razvija nakon rođenja bebe.

Da li je opasno! Ako se otkrije ozbiljna patologija - srčana mana, djeca u budućnosti su u opasnosti od čestih prehlade koji se završavaju upalom pluća, zaostajanjem u razvoju, stalnim otežanim disanjem, problemima sa refleksom sisanja. Ne može se isključiti oštećenje srca i pluća.

Ozbiljne posljedice VSD-a:

1. Eisenmengerov sindrom.
2. Akutno zatajenje srca.
3. Endokarditis.
4. Oštećenje intrakardijalne membrane infektivnim upalnim procesom.
5. Pojava krvnih ugrušaka, što može dovesti do stanja prije moždanog udara.
6. Disfunkcija ventilskog aparata.

Simptomi bolesti srca

Ako je VSD veliki, dijagnosticira se već u prvim danima nakon rođenja djeteta. Ovaj nedostatak karakteriziraju sljedeći simptomi:

• bebina koža počinje da plavi (ovaj znak je veoma izražen na udovima i licu). Ako beba plače, plavetnilo se pojačava;
• novorođenče odbija dojiti, gubi apetit;
• razvoj se odvija vrlo sporo, uočavaju se problemi s debljanjem;
• postoji otok u blizini trbuha i na udovima;
• nepravilan srčani ritam;
• dispneja.

Male defekte karakterišu blagi simptomi i mogu se identifikovati samo tokom slušanja. Tako će novorođenče imati grubi sistolni šum na srcu. Dodatni simptom patologija može biti srčana grba. Odnosno, beba razvija izraženu izbočinu u predjelu grudi.

Ako VSD nije dijagnosticiran u prvim mjesecima života, tada će se razvoj zatajenja srca osjetiti do treće godine (djete će pokazati prve tegobe). Karakteristični znaci defekta su bol u predelu srca, ubrzan rad srca i česta krvarenja iz nosa.

Važno je! Ako dijete često gubi svijest, tada je prije svega potrebno isključiti zatajenje srca.

Kada treba da posetite lekara?

VSD, unatoč činjenici da možda ne smeta malom pacijentu i možda se ne manifestira simptomatski, i dalje zahtijeva obavezno praćenje od strane specijaliste. Srčana mana je patologija u kojoj u svakom trenutku može doći do pogoršanja kliničke slike.

Kako ne bi propustili trenutak kada se pojave alarmantni simptomi, roditelji bi trebali stalno pratiti bebino ponašanje i snimati atipični znaci. Vrijedi otići na konsultaciju sa kardiologom ako:

• dijete spava dosta vremena;
• vrlo kapriciozan, bez dobrog razloga;
• primjećuju se problemi s debljanjem;
• zaostaje u razvoju.

Pažnja! Navedeni znaci razlog su za posjet pedijatru, a potom, ako je potrebno, i kardiologu.

Prognoze za život

Ako se kod novorođenčeta otkrije mali nedostatak, onda nema potrebe za brigom, jer se 60% patologija prije petnaeste godine eliminira samostalno bez liječenja. Ako se utvrdi da je VSD srednje veličine, tada je prognoza za spontano zatvaranje defekta samo 10%. Patologija se eliminira zbog strukture tkiva susjednog ventila. Dakle, kako srčani mišić raste, učinak defekta na cirkulaciju krvi se smanjuje.

Ali vrijedi napomenuti da je za velike srčane defekte prognoza manje uvjerljiva. Jer bez pravovremenog hirurškog lečenja svaka deseta beba umire. Ako se patologija otkrije u odrasloj dobi, očekivani životni vijek nije duži od četrdeset godina.

Kako se provodi tretman?

Kada nema simptoma plućne hipertenzije i odsustva zatajenja srca, operacija se može izbjeći. Indikacija za hirurško liječenje može biti razvoj plućne hipertenzije u školskom uzrastu. Operacija je neophodna i ako se pneumonija redovno prati, ili dete ima zastoj u razvoju.

Indikacije za operaciju ako je dijete starije od tri godine su sljedeće:

• povećan umor;
• redovni ARVI;
• upala pluća;
• razvoj zatajenja srca;
• velika srčana mana.

Kirurško liječenje uključuje plastičnu korekciju VSD-a. Operacija se izvodi pomoću aparata srce-pluća. Ako je promjer patologije manji od pet centimetara, eliminacija se vrši šivanjem šavovima u obliku slova U. Kada defekt pređe prečnik od pet centimetara, zatvara se flasterom. Takva operacija uključuje upotrebu posebnog biološkog materijala, koji je s vremenom prekriven strukturom tkiva.

Radikalne operacije za uklanjanje srčanih mana uključuju:

1. Šivanje šavovima u obliku slova U.
2. Plastična korekcija srčanog defekta.
3. Operacija izvedena na otvorenom srcu.

Pažnja! Najviše povoljne prognoze za život malog pacijenta se očekuju ako se hirurško liječenje provodi do dvije godine. Indikacije su pojava simptoma zatajenja srca.

Video će vam reći o hirurškom liječenju VSD-a kod dojenčadi.

Video - Defekt ventrikularnog septuma

Kako bi se izbjegao razvoj srčanih mana kod novorođenčeta, preporučuje se poduzimanje preventivnih mjera u fazi planiranja trudnoće. Dakle, žena treba da se pridržava zdrav imidžživot, eliminirati loše navike, posjetiti stručnjaka (isključiti sve zarazne bolesti).

United anatomska klasifikacija VSD ne postoji, u našem radu koristimo sljedeću opciju:

— perimembranozni VSD(najčešći tip, do 80% svih slučajeva);

— subarterijski VSD(mogući razvoj AoV insuficijencije (aortni zalistak);

— mišićni VSD(ima ih više - poput švicarskog sira);

— dotok VSD(slično defektu u AVC-u (atrioventrikularna komunikacija).

Na osnovu veličine razlikujem restriktivnu (prečnik defekta je manji od prečnika aorte) i nerestriktivnu (prečnik defekta je veći od/jednak prečniku aorte).

VSD, isključujući terminalnu fazu, karakterizira ranžiranje lijevo-desno. Ispuštanje krvi iz LV u RV se dešava tokom sistole. A pošto se kontrakcija LV i RV događa istovremeno, cijeli protok krvi iz VSD se šalje u PA (plućnu arteriju), plućne žile i, nakon prolaska kroz ICC (plućnu cirkulaciju), vraća se u LA (lijevi atrij). ) i LV (lijeva komora). Dakle, PA, LA i LV doživljavaju preopterećenje volumena, što dovodi do njihove dilatacije.

Smjer i volumen pražnjenja određuju se promjenjivim pritiskom u komorama, veličinom defekta i veličinom ukupnog plućnog otpora ili plućnog vaskularnog otpora.

Nizak nivo TLR (totalni plućni otpor) uzrokuje veći volumen krvnog pražnjenja, što je posebno značajno za velike nerestriktivne VSD.

Dugotrajno volumno preopterećenje ICB-a dovodi do povećanja plućnog vaskularnog otpora i povećanja pritiska u PA i RV, tj. razvoju plućne hipertenzije. Volumen lijevo-desnog krvnog pražnjenja se smanjuje. Kako PH (plućna hipertenzija) napreduje, iscjedak može postati križan ili čak desno-lijevo. Visoka plućna hipertenzija i kretanje krvi zdesna nalijevo kroz VSD su znakovi Eisenmengerovog sindroma.

KLINIKA

A. Kliničke manifestacije bolesti zavise od volumena lijevo-desnog krvnog pražnjenja i stepena volumnog preopterećenja ICB i LV:

- djeca sa malim ventrikularnim diskovima su asimptomatska;

- kod srednjeg i velikog VSD-a postoje znaci cirkulatornog zatajenja uzrokovanog hipervolemijom ICB-a i zapreminskim preopterećenjem LV (zakašnjeli fizički razvoj, smanjena tolerancija na fizička aktivnost, kratak dah, tahikardija, česte bronhopulmonalne bolesti);

- teška klinička slika je tipična za dojenčad stariju od 1-2 mjeseca sa velikim VSD-om, kada postoji maksimalno fiziološko smanjenje nivoa krvi nakon rođenja i, kao posljedica toga, značajno povećanje krvotoka lijevo-desno ;

- s razvojem Eisenmengerovog sindroma pojavljuje se različitim stepenima ozbiljnost cijanoze sluzokože i kože.

b. Pregled:

— deformacija grudnog koša (“srčana grba”) sa velikim DM i značajnom dilatacijom LV,

- sistolni tremor duž donje polovice lijeve ivice grudne kosti (uzrok - vibracija srčanih struktura koja se javlja kada krv prolazi kroz VSD);

— kod osoba sa visokim PA, postoji značajna dominacija plućne komponente II tona, koja se definiše kao akcenat II tona na mestu auskultacije PA;

- umjerenog ili visokog intenziteta (3-5/6) holosistolnog ili ranog sistolnog šumova krvnog pražnjenja kroz VSD duž donje polovice lijeve ivice grudne kosti;

— blagi dijastolni šum relativne hemodinamske stenoze MV na vrhu srca (sa značajnim šantom lijevo-desno);

— kod pacijenata sa infundibularnim VSD-om može se čuti dijastolni šum insuficijencije AoC zbog formiranja „kile“ semilunalnih zalistaka;

— kod pacijenata sa visokim PH u projekciji PA može se čuti blagi dijastolni šum hemodinamske insuficijencije PA zalistka na pozadini njegove izražene dilatacije.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

— EKG je normalan kod pacijenata sa malim VSD;

- Hipertrofija LV, ponekad hipertrofija LA (sa VSD srednje veličine);

- LV i RV hipertrofija, ponekad LA hipertrofija (sa velikim VSD);

— hipertrofija pankreasa (sa razvojem visokog PH).

1. Ehokardiografija

Perimembranozni VSD najbolje se vizualiziraju korištenjem dvodimenzionalne ehokardiografije u kombinaciji s kolor dopler mapiranjem kada se nalaze iz lijevog parasternalnog položaja kada se ukloni duga os lijeve komore i iz istog položaja u projekciji kratka osa srca na nivou aortnog zaliska. Defekti dotoka moraju se utvrditi u položaju 4 komore. Defekti koji se nalaze na izlazu desne komore (subkrestinalni i suprapektinealni) su u projekciji kratke ose lijeve komore od parasternalnog položaja.

Za traženje brojnih varijanti mišićnog VSD-a koriste se nestandardne polipozicijske sekcije.

Za restriktivni VSD:

1. RVD gradijent > 50 mm Hg.
2. Prečnik VSD je manji od 80% veličine FC (fibroznog prstena) AoV (aortne valvule).

Za nerestriktivni VSD:

1. LV RV gradijent< 50 мм рт.ст.
2. Prečnik VSD-a je više od 80% veličine FC AoK-a.

Važne informacije daje mjerenje gradijenta interventrikularnog tlaka, koje se provodi korištenjem kontinuiranog talasnog Doplera (CW).

Visok gradijent iscjedak se smatra ako prelazi 50 mmHg, niski gradijent- manje od 30 mm Hg. Određivanje smjera pražnjenja je također važno. Nerestriktivni defekti uključuju VSD čiji je prečnik veći od 0. -1 od prečnika fibroznog prstena AoK.

LIJEČENJE I POSMATRANJE

1. Opservacija i liječenje pacijenata sa nekorigovanim VSD-om

A. Liječenje zatajenja srca kada se pojave simptomi (diuretici, digoksin). Adekvatno osiguranje metaboličkih potreba organizma upotrebom visokokaloričnih mješavina kod djece prve godine života. Ako je potrebno, ishrana se vrši putem sonde.

b. Prevencija bakterijski endokarditis ako je naznačeno.

V. U odsustvu plućne hipertenzije, fizička aktivnost pacijenata nije ograničena.

1. Metode endovaskularnog liječenja

Za perimembranozni VSD, upotreba najpopularnijih Amplatzer okludera ima visok rizik od razvoja AV bloka i bloka grane snopa (do 20%). Ponekad se za male defekte koriste spiralni okluderi; za velike restriktivne defekte mogu se koristiti Sideris uređaji.

Većina dobri efekti postižu se endovaskularnim zatvaranjem mišićnih defekata koji nisu locirani u trabekularnom dijelu.

1. Operacija

Indikacije za hirurško liječenje:

- simptomi srčane insuficijencije i česte respiratorne bolesti tokom redovne terapije lekovima;

— asimptomatski(djeca od pet i više godina);

- asimptomatski tok kod djece mlađe od pet godina u prisustvu povećanja veličine srca, prolapsa AV zalistka u VSD ili pojave AV insuficijencije ili anamneze epizoda endokarditisa.

Kontraindikacije za hirurško liječenje:

— visoka plućna hipertenzija (TLC > 10 U/m2 na početku i > 7 U/m2 nakon upotrebe vazodilatatora);

- Dostupnost apsolutne kontraindikacije za prateću somatsku patologiju.

Hirurške taktike

Novorođenčad sa simptomima srčane insuficijencije otporne na terapiju lijekovima zahtijevaju hirurško liječenje prije trećeg mjeseca života.

Novorođenčad s velikim VSD (pritisak u plućnoj arteriji > 50% sistemskog tlaka) podložnim konzervativnom liječenju treba pratiti nakon čega slijedi hirurško liječenje u dobi od najmanje 6 mjeseci ili ranije ako plućni vaskularni otpor > 4 jedinice ili Q p / Qs prelazi 2 : 1.

Kod novorođenčadi sa malim VSD (pritisak u plućnoj arteriji manji od 50% sistemskog pritiska) moguće je spontano zatvaranje defekta. Takvim pacijentima je potrebna adekvatna terapija lijekovima (ako su simptomi prisutni) i periodični pregledi. Hirurško liječenje se provodi u dobi od pet godina ili u slučaju: aortne insuficijencije, epizoda backendokarditisa, povećanog volumena srca, bez uzimanja u obzir vrijednosti Q p/Q s, koje su često ispod 2:1.

Mala porođajna težina, prijevremeno rođeni bolesnici, pacijenti sa višestrukim defektima mogu se podvrgnuti palijativnoj operaciji - suženju plućne arterije sa određivanjem dalje taktike u dobi od 1 godine.

Hirurška tehnika

Defektu se može pristupiti:

— kroz desnu pretkomoru (u većini slučajeva);

— kroz desnu komoru (pogodno za plastičnu hirurgiju subarterijskih defekata);

— kroz plućnu arteriju ili aortu (ograničena upotreba);

- kroz lijevu komoru (posljednja mjera).

Defekt se zatvara flasterom, fiksirajući ga na rubove defekta kontinuiranim šavom. Materijal izbora za flaster je dakron ili bilo koji drugi sintetički velur, PTFE ili (ograničeno u slučaju septičke infekcije) ksenoperikard/auperikard tretiran glutaraldehidom. Mali mišićni defekti se mogu popraviti Šav u obliku slova U na zaptivkama.

Specifične komplikacije hirurškog lečenja:

— rezidualni VSD;

- oštećenje provodnog sistema do razvoja III AV bloka;

— insuficijencija aortnog zalistka (perforacija kvržice);

- insuficijencija trikuspidalnog zaliska;

— atrioventrikularna nodalna ektopična tahikardija (teško istezanje TC prstena tokom operacije).

Postoperativno praćenje

I. Trajanje opservacije pacijenata sa korigovanim VMG u odsustvu hemodinamskih poremećaja je 1-2 godine.

Prije odjave radi se EKG i ultrazvučni pregled srca. Bolesnici sa početnim stadijumom PH II-III se prate najmanje 3 godine kako bi se isključila progresija plućne hipertenzije. Ako je potrebno, terapija lijekovima za plućnu hipertenziju provodi se s povećanjem perioda promatranja.

2. Prevencija bakterijskog endokarditisa se provodi prema indikacijama u prvih 6 mjeseci nakon hirurške korekcije defekta ili više u slučaju rezidualnih šantova u VSD.

1. U slučaju registracije u postoperativni period kratkotrajni prolazni atrioventrikularni blok zahtijeva dugotrajno praćenje bez vremenskih ograničenja (EKG jednom u 6 mjeseci, EKG praćenje jednom godišnje).
2. Dopuštenost fizičkog vaspitanja i sporta nakon ispravljanja defekta.