Остеомалация при възрастни (методически препоръки). Омекотяване на костите

Остеомалация: какво е това? Заболяването е нарушение на минерализацията на костната тъкан. В резултат на това костите омекват, стават крехки и са податливи на различни видове наранявания и повреди. Клиничната картина на заболяването наподобява рахит при деца, който се появява поради липса на витамин D3. Това системен процес, защото всички кости в тялото омекват. Преди това заболяване беше доста рядко. Въпреки това, в наши дни, поради течението на съвременния живот, всеки десети човек страда от това заболяване. В повечето случаи минерализация костна тъканнаблюдавано при жени, понякога остеомалация се среща при животни.

Класификация на заболяването

Тази патология е разделена на много видове, естеството на които зависи от определени фактори. На този моментРазграничават се следните видове остеомалация:

1) В зависимост от хода на заболяването:

• дефицит, тоест хиповитаминоза;
• устойчив на витамини, възниква поради увреждане на червата или бъбреците.

2) В зависимост от химичния елемент, който участва в обмена:

• фосфопеничен;
• калципеничен.

3) В зависимост от пола и възрастта на пациента:

• пуерперална (остеомалация при бременни жени);
• сенилен (възниква поради промени, свързани с възрастта);
• ювенилен (появява се по време на пубертета);
• менопауза.

Причини за заболяването

За да разберете защо се появява тази болести това, което го предшества, са направени огромно количество изследвания. Учените са в недоумение защо костите стават меки и се развива остеомалация. В резултат на много експерименти експертите установиха, че патологията е генерализирана. С други думи, това означава, че се образува в цялото тяло. В повечето случаи лезията се намира в костите. Конкретни причиниДнес лекарите трудно могат да назоват.

Изследването обаче не беше напразно и беше възможно да се установи какви фактори влияят на този процес. И така, те подчертават следните причиниостеомалация:

• промени в хормоналните нива;
• липса на витамин D3 и калций в организма;
• дистрофични заболявания.

Тези фактори са активатори за прогресирането на заболяването. Струва си да запомните, че колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-лесно ще бъде да се излекува.

Какво влияе върху развитието на патологията?

Остеомалация: какво е това? Както вече беше отбелязано, заболяването е свързано с омекване на костите. В продължение на много години най-добрите учени са се опитвали да разберат какво причинява болестта? В резултат на изследването беше разкрито определени причини. При повече от 60% от пациентите не са установени метаболитни аномалии, а при детствов тялото имаше достатъчно количество витамин D. Въпреки това, до 30-40-годишна възраст всеки от тях беше диагностициран с минерализация на костната тъкан. Това предполага, че корените на остеомалацията са заровени в генетична черта.

Учените са открили и какво има значение хормонален фон. В крайна сметка омекването на костите се случва по-често при жените, отколкото при мъжете. Освен това си струва да се отбележи, че повечето пациенти по един или друг начин принадлежат към представители на определени професии. Това означава работа в химически заводи, живот в екологично неблагоприятна зона и т.н.

Признаци на остеомалация

Има два начина за развитие на заболяването: безсимптомно и с проява на определени симптоми. В първия случай заболяването се открива на Рентгенов, най-често случайно. Но има ситуации, когато симптомите на остеомалация са доста изразени.

Разграничете следните знацизаболявания:

• постоянна, непрестанна болка. Най-често пациентите се оплакват от болки в петите, коленете, ребрата, таза и кръста. Освен това неприятните усещания възникват както при определени видове натоварвания, така и при натискане върху костта;
• проблясъци на силна болка. Поради факта, че костите стават крехки, дори и при малко натоварване мускулно-скелетна системаможе да доведе до счупване или деформация. Това причинява силна болка, което може да премине бързо и скоро да се повтори;
• мускулна слабост. Хиповитаминозата води до увреждане мускулни функции. В резултат на това пациентът изпитва нестабилност при ходене, лоша координация на движенията и други случаи, свързани с мускулна слабост.

Диагностика

Синдромът на остеомалация се диагностицира въз основа на оплакванията на пациента, медицинската история, външния преглед и резултатите от изследванията. Ако заболяването е в началния етап, то е доста лесно да се идентифицира. Пациентът се подлага на стандартни процедури, след което лекарят поставя точна диагноза.

При продължително протичане на заболяването специалистът ще се нуждае от повече данни за пациента. За да се избегнат грешки при идентифицирането на заболяването, лекарят моли пациента да се подложи на допълнителни процедури. Най-често това е ЕКГ, ехографияи др. Важно е да се отбележи, че остеомалацията в половината от случаите е придружена от остеопороза. Характеризира се с множество фрактури. Следователно лекарят трябва да проведе изследвания въз основа на оценка на плътността на костната тъкан.

Възможни усложнения

Заслужава да се отбележи, че остеомалацията е много сериозно заболяване, а игнорирането на това заболяване може да доведе до негативни последици. Не навременна диагнозавлияе негативно не само върху функционирането на опорно-двигателния апарат, но и върху тялото като цяло.

Остеомалация: процес на смърт на стари клетки, който, наред с други неща, е пречка за минерализацията на нови клетки. Така цялата костна тъкан става „мека“, което води до значителни деформации на скелета. Това от своя страна засяга вътрешните жизненоважни органи. В резултат на деформации на гръдния кош и таза, много сериозни проблемис пикочен мехур, сърце, бели дробове, черва и др.

Терапия

След като специалистите открият остеомалация при пациент, започва процесът на лечение. Разбира се, преди да предпишете курс на терапия, първо трябва да разберете причините. Ако лекарите успеят да ги идентифицират, това ще е голяма победа. Тогава лечението на остеомалация ще бъде насочено към елиминиране на факторите, които са били активатори на заболяването.

Терапията се предписва не от един лекар, а от група специалисти. За целта се включват гастроентеролог, хирург, ортопед и т. н. Понякога се събират десет и повече различни лекари за правилно лечение, така че методите да са максимално ефективни. Когато предписваме терапия, не трябва да забравяме за усложненията, които могат да възникнат по всяко време. Затова на пациента се препоръчва да посети няколко по-специализирани специалисти, като кардиолог, невролог или пулмолог. Подобно сътрудничество на лекари е в състояние да предпише най-много ефективен методлечение.

С помощта на лекарства

След откриване на остеомалация специалистите избират метод на лечение. Има два начина: медикаменти и операция. Последният се използва в ограничени случаи. Относно лечението с лекарства, то се състои главно от инжекции с витамин D. Първо, големи дози, като постепенно ги намалява по време на лечението. В допълнение, лекарите често предписват орални витамини B и C.

Факт е, че те имат косвен ефект върху фосфора и калциев метаболизъмвещества, а също така нормализира работата нервна система. Това е особено ефективно при мускулна слабост, причинена от остеомалация. Витамините B и C са насочени към повишаване на активността на витамин D. Струва си да се отбележи, че лечението трябва да се извършва под стриктното наблюдение на лекуващия лекар. Това се дължи на факта, че приемането на лекарства изисква постоянно наблюдение на параметрите на урината и кръвта и, ако е необходимо, промяна на дозата.

Хирургическа интервенция

Както вече беше отбелязано, този методизползвани в ограничени случаи. Използва се при следните състояния:

• когато костните деформации нарушават функционирането на вътрешните жизненоважни органи. В този случай лекарите използват вертебропластика. Състои се от укрепване на прешлените с помощта на медицински цимент и полимери. Понякога се използва фиксация на ребрата и тазови костиспециални дизайни;
• множество фрактури, придружени от бавно зарастване. Тогава лекарите препоръчват въвеждането на медицинска конструкция, която ще фиксира костта правилна позиция. Този дизайн се поставя по време на синтез и се състои от метал или полимер.

Във всеки случай такива решения се вземат от лекаря със съгласието на пациента.

Как диагнозата остеомалация влияе върху начина ви на живот?

Симптомите и лечението на остеомалация оказват дълбоко влияние върху живота на пациента. Той ще трябва напълно да преразгледа обичайното си съществуване, както и да направи промени в диетата си.

И така, някои съвети от експерти:

• Първата стъпка е да смените обикновеното легло и матрак с ортопедични. Желателно е да има различни зони на твърдост за правилно разпределение на телесното тегло. Тъй като омекването на костите може да доведе до проблеми с гръбначния стълб, това изискване не може да бъде пренебрегнато. Също така трябва да създадете своя дневен режим, така че да имате време за пълноценна почивка;
• ако работата изисква да сте в статично положение за дълго време, тогава трябва да станете и да направите загрявка поне веднъж на час. Достатъчно е да се разходите из офиса за няколко минути или да изкачите едно стълбище;
• важно е да се спазва режим на пиене. Това изискване е особено важно, ако остеомалацията е придружена от остеопороза. Трябва да се помни, че обемът на цялата течност не трябва да надвишава 2 литра на ден. Лекуващият лекар ще посъветва правилен режимпиене, и трябва да се спазват;
• ако пациентът наднормено тегло, трябва да опитате с всички сили да се отървете от него. Намаляването на телесното тегло помага за намаляване на стреса върху костите.

Заключение

Остеомалация: какво е това? В тази статия разгледахме тази концепция. Това е заболяване, характеризиращо се с нарушена минерализация на костната тъкан. В резултат на това въздействие костите омекват, което води до неприятни последици.

След откриване на патология е необходимо да следвате препоръките на лекаря. Както показва практиката, при дисциплинирани пациенти развитието на остеомалация спира и болката изчезва. В някои случаи е възможно да се излекуват анатомични дефекти. Ето защо, за да се отървете от това заболяване, трябва стриктно да наблюдавате здравето си и да слушате лекаря.

Размекването на костите често се случва във връзка с вродени придобити дефекти в метаболизма на витамин D. Хората с хронична бъбречна недостатъчност не са в състояние да синтезират активния метаболит на витамин D поради нарушена бъбречна функция, което води до вторичен хиперпаратироидизъм и понякога остеомалация. Остеомалация възниква и при вроден устойчив на витамин D рахит, който се причинява от инактивиращи мутации в бъбречния ензим алфа-хидроксилаза, което прави ензима неспособен да работи.

Клинични признаци

Омекотяването на костите при деца (рахит) се проявява по различни начини, включително разширяване на епифизните зони в долните части на радиуса, удебеляване на костохондралните стави („рахитична броеница“). Началото на омекване на костите при възрастни е много по-незабележимо и, ако е леко, може да бъде относително асимптоматично или да наподобява остеопороза. Въпреки това, когато прогресира по-нататък, се появяват болки в костите, фрактури и общо неразположение. Слабостта в проксималните мускулни групи се увеличава, пациентът може да ходи с патешка походка и да изпитва затруднения при изкачване на стълби или ставане от стол. Често при натискане се отбелязва слабост на мишката и костите и се наблюдава локална костна болка в комбинация с пукнатини на ребрата и тазовите кости.

Изследвания и диагностика

Пациентите, за които се подозира, че имат омекване на костите, трябва да бъдат подложени на стандартни биохимични тестове (за определяне на бъбречната функция, серумните концентрации на калций, албумин и алкална фосфатаза) заедно с нивата на метаболитите на витамин D, паратироидния хормон. Омекотяване на костите поради дефицит на витамин D трябва да се подозира, когато нивата на калций и фосфор са ниски или гранични, или когато има повишени алкална фосфатаза, ниски нива на метаболити на калциферол и повишени концентрации на паратиреоиден хормон. Рентгеновото изследване има ограничена диагностична стойност, с изключение на тежки случаи, в които могат да се визуализират области на изчистване (псевдофрактури) в ребрата, тазовите кости и тръбестите кости. Рентгеновите лъчи често разкриват остеопения, а наличието на вертебрални фрактури може да доведе до объркване на остеомалацията с остеопороза. При децата патогномоничните признаци са удебеляване и разширяване на зоните на епифизните пластини. Диагнозата остеомалация може да бъде потвърдена чрез костна биопсия, когато се визуализират патогномонични признаци под формата на удебеляване и разширяване на остеоидните шевове.

Лечение

Омекотяването на костите поради дефицит на витамин D бързо се елиминира чрез лечение с него (50 mcg/ден) или добавки с него активни метаболити, калций (500-1000 mg/ден). Пациенти с малабсорбция може да изискват по-високи дози или системно приложение. Възстановяване с заболяване на коститепридружено от бързо клинично подобрение, нормализиране на биохимичните показатели и рентгенологични промени. В повечето случаи след 3-4 месеца лечението може да бъде спряно или дозата на витамин D да бъде намалена до поддържащо ниво от 10-20 mcg холекалциферол при пациенти, при които поради основното заболяване или неблагоприятни факториначин на живот има висок риск от рецидив.

С вторично омекване на костите поради хронично бъбречна недостатъчност, устойчивият на витамин D рахит тип 1 се лекува с активни метаболити на витамин D, което позволява да се преодолее метаболитният дефект на 1-а-хидроксилирането. Лечението на витамин D-резистентен рахит тип 2 е трудно, тъй като нарушението се регистрира на рецепторно ниво, но се наблюдава частичен отговор при предписване високи дозиметаболит на витамин D, парентерално приложение на калций, фосфати.

Омекотяване на костите при възрастни хора

Повишен риск при хора, които са затворени в къщи (поради заболяване): поради липса на слънчева светлина и лошо хранене. Почти 15% от възрастните хора в Обединеното кралство и САЩ имат ниско съдържаниеметаболити на калциферол.

Степен на съмнение: диагнозата трябва да се има предвид при пациенти с болки в костите и мускулна слабост, при които серумните нива на метаболитите на калциферол са ниски и активността е повишена алкална фосфатаза.

Костна биопсия: трябва да се извърши при пациенти, при които резултатите от тези изследвания са неубедителни.

Лечение: симптомите и признаците на омекване на костите бързо се елиминират по време на лечение с калций и витамин D. По време на лечението на остеомалация е важно редовно да се определят нивата на серумната калциева алкална фосфатаза и да се оценяват параметрите на бъбречната функция, за да се наблюдава развитието на хиперкалциемия. Нормализирането на активността на алкалната фосфатаза показва възстановяване от остеомалация.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Костната тъкан на тялото е основата на човешкия скелет и е депо на минерални соли. Костната тъкан участва в метаболизма, така че метаболитните нарушения влияят върху състоянието на човешките кости. Остеомалацията е една от метаболитни синдроми, което се характеризира с нарушена минерализация на образуваната костна матрица при възрастни. Подобни метаболитни нарушения при детско тялонаречен рахит. Въпреки факта, че остеомалацията засяга костите, това заболяване е ендокринологична патология.

Защо възниква синдромът на остеомалация и как се проявява?

Остеомалация на костите е системна патология, характеризиращ се с нарушение на минералния метаболизъм с увреждане на костната тъкан. Самата дума "остеомалация" означава "омекотяване на костите", което обяснява естеството на патологията. В резултат на липсата на витамини, калциеви соли и фосфорна киселина в тялото на пациента костите омекват и се деформират, стават прекалено гъвкави. Подобно състояние освен характерни симптоми, влошавайки качеството на живот на пациента, застрашава развитието на сериозни усложнения, така че патологията изисква своевременно откриванеи ефективно лечение.

Остеомалация на костите:

• класификация на костния синдром на остеомалация: основни форми;
• етиология на костен синдром на остеомалация: често срещани причини;
• клинична картина на костен синдром на остеомалация.

Класификация на костния синдром на остеомалация: основни форми

Остеомалацията на костите се среща почти 10 пъти по-често при жените. В зависимост от това кога се появяват първите признаци на заболяването в човешкото тяло, остеомалацията се класифицира, както следва:

• детски и юношески форми на остеомалация - характеризиращи се с преобладаващо увреждане от патологичния процес на костите на крайниците;
• менопаузални и сенилни форми - характеризиращи се с увреждане на прешлените, което води до скъсяване на тялото и кифоза;
• пуерперална остеомалация - развива се при бременни жени и се характеризира с увреждане на тазовите кости, долни секциигръбначния стълб и горната част на бедрените кости.

Етиология на костен синдром на остеомалация: често срещани причини

Зависи от етиологични факторикостната остеомалация е разделена на две големи групи: остеомалация, която се развива в резултат на нарушена минерализация, и остеомалация, която възниква на фона на вторичен хиперпаратироидизъм и хипофосфатемия. Установени са следните причини за развитието на остеомалация в тези случаи:

• остеомалация на фона на вторичен хиперпаратиреоидизъм и хипофосфатемия може да възникне в резултат на дефицит на консумация и абсорбция на витамин D или загуба на протеини, които го свързват, нарушено 25-хидроксилиране, както и патология на отговора на целевите органи към калцитриол ;
• Развитието на остеомалация може да бъде причинено от такива дефекти на минерализация като: патологии на костния матрикс, хипофосфатазия, приемане на инхибитори на минерализацията, фосфатен дефицит, както и дефекти в бъбречната реабсорбция.

Клинична картина на костен синдром на остеомалация

Клиничната картина на костния синдром на остеомалация включва симптоми, характерни за лезия от патологичен процес мускулно-скелетна система. Пациентите могат да се оплакват от мускулна слабост, която се проявява предимно в проксималните крайници и е свързана с мускулна атрофия. В резултат на това пациентите изпитват значителен дискомфорт при движение и развиват т.нар. патешка разходка" Пациентите също са загрижени за появата на болка в костите, която е по-изразена в лумбосакралната област, тазовите кости и долните крайници. Болката е тъпа, болезнена и се усилва при движение. Характерна особености в същото време, усложнение на синдрома на остеомалация е появата на фрактури. Заслужава да се отбележи фактът, че фрактури могат да възникнат дори при леки наранявания или без нараняване като такова. С продължително тежко протичанеОстеомалацията при възрастни причинява скелетни деформации.

Остеомалация при възрастни (насоки)

Остеомалация - системно заболяванескелет от групата на метаболитните остеопатии, характеризиращи се с прекомерно натрупване на неминерализиран остеоид и несъответствие между образуването на протеиновата матрица, протичаща с нормална скорост, и нейната минерализация. За разлика от остеопорозата, друга метаболитна остеопатия, при остеомалацията прекомерното натрупване на неминерализиран остеоид е на преден план.

Остеомалацията при възрастни се считаше за рядка патология в продължение на много години. Според повечето изследователи ситуацията се е променила от 1964 г., когато се появяват много трудове, показващи увеличаване на броя на пациентите с тази патология. Днес сред изследваните пациенти с клинична и радиологична диагноза системна остеопороза, пациентите с хистологично потвърждение на остеомалация представляват 14% - 16,9%. Увеличаването на броя на пациентите с остеомалация се случва въпреки приемането на мерки, които допринасят за почти пълното премахване в развитите страни на ендемичния рахит, който е педиатричен еквивалент на остеомалация. Висока честота на рахит при деца, лекувани с за превантивни целиВитамин D показва, че причината за заболяването се крие в генетичен дефект. Генетично обусловената остеомалация може да се прояви клинично за първи път в зряла възраст. В тези ситуации генетичният дефект, според изследователите, се изравнява само за дълъг период от време поради действието на компенсаторни механизми. В същото време днес никой не се съмнява в дългосрочното неблагоприятно въздействие на факторите външна средаможе да причини остеомалация при възрастни дори без предишни генетични дефекти.

По време на образуването на костна тъкан (включително при възрастни) за нормалната минерализация на остеоида са необходими адекватни нива на калций и фосфор в кръвния серум. Нарушаването на процеса на минерализация настъпва, когато нивото на калция спадне под 2,25 mmol/l и на фосфора - 0,65 mmol/l. Съдържанието на калций в извънклетъчната течност зависи от неговата абсорбция в червата, баланса между включването на калций в неорганичната фаза на костта и нейния костно-кръвен обмен и реабсорбцията на калций и фосфор в бъбреците. Нарушаването на някой от тези процеси може да доведе до развитие на остеомалация. В зависимост от това какво е нарушено основно (калциева или фосфорна хомеостаза), се разграничават калципенични или фосфопенични форми на остеомалация.

Фосфопенична форма на остеомалация.

Причини за хипофосфатемия:

а) нарушена реабсорбция на фосфор в бъбречните тубули;

б) хранителен дефицит на фосфати.

Тъй като транспортирането на фосфат през мембраната на бъбречните тубули се контролира в различни области от различни гени, се разграничават следните видове наследствени нарушения на метаболизма на фосфора:

а) Х-свързана хипофосфатемия (нарушен транспорт на фосфор в област, контролирана от ген, свързан с Х хромозомата);

б) автозомно доминантно хипофосфатемично костно заболяване (нарушена реабсорбция на фосфор в областта на нефрона, контролирана от автозомния локус);

в) синдром на Fanconi (нарушеният транспорт на фосфор се комбинира с нарушен транспорт на аминокиселини и глюкоза);

г) D-резистентна хипофосфатемична остеомалация при възрастни (клинично се проявява само на възраст 40-50 години и, подобно на синдрома на Fanconi, може да бъде резултат не само от наследствени дефекти, но и от придобити).

Наследствените форми се проявяват в детството под формата на рахит, но патологията продължава при възрастни под формата на остеомалация.

Причината за придобита фосфопенична остеомалация може да бъде липсата на фосфати в храната, действието на различни токсични вещества, или наличие на тумор, който секретира вещества, които нарушават трансепителния транспорт на фосфор.

Калципенична форма на остеомалация.

Причини за хипокалцемия:

а) нарушение на метаболизма на витамин D;

б) дефицит на хранителен калций;

Нарушенията на метаболизма на витамин D могат да бъдат вродени или придобити. Има 2 наследствени форми на калципенична остеомалация:

а) автозомно-рецесивна зависимост от витамин D тип I (наследствен дефект в превръщането на 25-OH-D3 в 1,25-(OH)2-D3;

б) витамин D-зависима остеомалация тип II (резистентността на таргетните органи 1,25-(OH)2-D3 се наследява).

Много по-често при възрастни се придобиват нарушения в метаболизма на витамин D, а оттам и в калциевата хомеостаза. По този начин нарушението на чревно-чернодробната циркулация на 25-OH-D3, образуван в черния дроб, става причина за калципенична остеомалация при билиарна цироза на черния дроб, след операции на стомаха, червата, болест на Crohn, при хроничен панкреатит, холецистит. Тази форма на остеомалация може също да бъде причинена от продължителна употребаантиконвулсанти, които насърчават синтеза на ензими, които инактивират витамин D и неговия метаболит 25-OH-D3 в черния дроб. При тази форма на остеомалация е необходимо да се вземе предвид влиянието на външната среда. По този начин рисковите фактори за развитието на калципеничната форма на остеомалация могат да бъдат липсата на ултравиолетова радиация и вегетарианска храна, които индиректно предизвикват дефицит на витамин D. Епидемията от остеомалация в края на Първата световна война в Германия, свързана с връщането на към вегетарианската храна, е добре известно. Рисковите фактори за развитие на остеомалация включват консумацията на безквасен хляб. Именно тази особеност на диетата обяснява високата честота на остеомалация при хора от азиатски произход, живеещи в Англия. За някои жени бременността и особено кърменето могат да бъдат рисков фактор, тъй като през тези периоди се увеличава нуждата на организма от витамин D. Все по-често замърсяването става причина за остеомалация заобикаляща средахимически продукти. Например, алуминият засяга кристалите на хидроксиапатита, инхибирайки остеоидната минерализация. Подобни смущения в минерализацията могат да възникнат, когато са изложени на други химически елементи. Ето защо днес остеомалацията често се разглежда като мултифакторно заболяване.

Клинични и рентгенологични прояви на остеомалация.

Клиничната изява на заболяването се определя от промените, настъпващи в костната тъкан и мускулите. Увеличаването на съдържанието на остеоид или пълното му заместване на нормалната костна тъкан причинява не само намаляване на нейните якостни свойства и деформация, но и разтягане и разкъсване на периоста. В тази ситуация обикновеният физически стрес и ходенето могат да причинят фрактура на костите. Счупванията, навяхванията и разкъсванията на периоста са придружени от болка, която може да бъде постоянна или периодична. При остеомалация болката най-често се локализира в калканеуса, бедрената кост, пищяла, ребрата или в областите на фрактури. Болката се засилва при ходене, физическа дейност, но в някои случаи интензивността му остава в покой.

Една от характеристиките клинична изяваостеомалация е тежка мускулна слабост, причинена от вътреклетъчен дефицит (в зависимост от формата на заболяването) на калций или фосфор. Именно участието на мускулната тъкан в патологичния процес допринася за запазването на болката в покой. Мускулната слабост също определя нарушение на походката: тя се люлее. Често походката с остеомалация се описва като „нестабилна“. При пациенти с хипофосфатемия синдром на болкав някои случаи симулира неврит.

Намаляването на механичната якост на костната тъкан, свързано с прекомерното натрупване на остеоидна тъкан, допринася за развитието на костни деформации на скелета. Най-често това са варусни и валгусни деформации дълги кости, но може да бъде и многопланов. Деформациите се утежняват от наличието на повтарящи се фрактури на костите на скелета, които, както при децата, често обхващат един кортикален слой, зарастват бавно и продължават с години. Фрактурите на пренареждане най-често се откриват в диафизите и шийките на бедрените кости, тазовите кости, метакарпалите, метатарзалните кости и пищялите. Техният брой при отделните пациенти може да варира от един до няколко.

На рентгенови снимки на дълги тръбести кости с остеомалация при възрастни се забелязва разширяване на медуларния канал и удебеляване на медиалния кортикален слой. На фона на намаляване на плътността на костната сянка в метафизите, напречните, повишена плътност, ивици. Също така в метафизите може да има участъци от фино мрежест структурен модел, които се редуват с по-плътни трабекули по време на силови натоварвания, което се разглежда като следствие от множество трабекуларни фрактури за дълъг период от време.

Както при децата, остеомалацията при възрастни показва деформация на тазовите кости. Телата на прешлените могат да изглеждат като "двойно вдлъбнати лещи". Трябва обаче да се помни, че тези характеристики не винаги се откриват и в някои случаи фрактурите на тазовите кости, телата на прешлените или шийката на бедрената кост се появяват на фона на остеопения и не се различават от тези със системна остеопороза. Ето защо при лица над 20 години остеомалацията най-често изисква диференциална диагноза с системна остеопороза. Нарушената минерализация на костите на скелета преди радиологичната й проява може да бъде открита чрез неинвазивна количествена оценка на минералното съдържание в костите на крака и предмишницата с помощта на монофотонна абсорбциометрия. При посещение на лекар в почти 80% от случаите се установява значително намаляване на минералното съдържание (BMD в g/cm2) в костите на предмишницата и подбедрицата. Освен това намаляването на костите на подбедрицата е по-изразено, отколкото на костите на предмишницата. При различните пациенти това намаление може да варира от 10% до 70% от минералното съдържание на възрастовата норма. Използването на двуфотонна абсорбциометрия или рентгенова денситометрия с двойна енергия (DEXA) позволява да се оценят нарушенията на минерализацията в телата на прешлените и шийките на бедрената кост. При остеомалация не е открита връзка между намаляването на минералното съдържание и възрастта, пола или формата на остеомалация.. Степента на остеопения също не може да бъде критерий диференциална диагнозаостеомалация и системна остеопороза. В същото време продължителността на заболяването и липсата на лечение влияят отрицателно на минералното насищане на костите на скелета. Въпреки факта, че остеомалацията се основава на нарушение на минерализацията, има някои характеристики на клиничните и радиологични прояви и биохимични аномалии в различни формиостеомалация при възрастни.

При Х-свързана хипофосфатемична остеомалация пациентите най-често са ниски, със силно телосложение, имат различни степенитежестта на варусните деформации долните крайници, които се образуват с началото на прохождането. Болката в костите на долните крайници, таза и гръбначния стълб се появява в период на бърз растеж, в зряла възраст се засилва под въздействието на такива неблагоприятни фактори на околната среда като ниско съдържание на калций и фосфор в храната, бременност и кърмене. IN биохимични анализикръв нормални показателикалций в кръвта се комбинират с рязко намаляване на фосфатите и умерено повишаване на активността на алкалната фосфатаза. Нивото на паратиреоидния хормон обикновено е в нормалните граници, в в редки случаиможе би няма да го направи значително намаление. Биохимичните изследвания на урината показват значително намаляване на тубулната реабсорбция на фосфор (възможно до 0), умерено увеличение на освобождаването на хидроксипролин. Освобождаването на калций, фосфор и аминоазот при тази форма на остеомалация остава нормално.

Тази форма на остеомалация в много редки случаи може да бъде клинично открита за първи път при възрастни над 30 години. При липса на горните клинична картинаВинаги се наблюдават типични биохимични отклонения, което позволява да се постави диагноза.

D-резистентна хипофосфатемична остеомалация с глицинурия характерсе характеризира с генетичен дефект в тубулната реабсорбция на фосфор и глицин. Често се описва като „бъбречна глицинурия и резистентна на витамин D остеомалация“. Характеристика на клиничната проява на тази форма на заболяването е наличието на болка в глезенните и коленните стави, която се открива доста рано и остава единствена за дълго време. клиничен симптом. Поради тази причина пациентите често се наблюдават и лекуват с години с диагноза полиартрит с неизвестна етиология. Симптоми, характерни за остеомалация, като мускулна слабост, болка в ребрата, бъчвовидна деформация на гръдния кош се откриват при повече късни дати. С тази форма на заболяването ранна диагностикавъзможно с биохимично изследване на кръв и урина, тъй като ниско нивокръвен фосфат, леко увеличениеактивност на алкална фосфатаза, рязък спадТубулна реабсорбция на фосфор в бъбреците и повишена екскреция на глицин с урината и леко повишена екскреция на амино азот се появяват преди клиничната изява на заболяването. Нивото на паратироидния хормон, както и при други форми на фосфопенична остеомалация, остава в нормални граници.

Автозомно доминантно хипофосфатемично увреждане на костите на скелета се различава от Х-свързаната хипофосфатемична остеомалация по това, че рахитът в детска възраст или липсва при пациентите, или неговата проява остава незабелязана поради лекото протичане. Първите оплаквания от болки в костите се появяват на възраст 18-20 години. Впоследствие се появява халукс валгусобласт на коленните стави, добавени са реконструктивни фрактури на тазовите кости, проксималните бедрени кости и други кости. Пациентите са ниски. Рентгенологично през този период, на фона на остеопения на всички кости на скелета, значително намаляване на височината на телата на прешлените на гръдния кош и лумбални области. Поради сходството на рентгеновата картина тази форма на остеомалация най-често трябва да се диференцира от остеопороза. Основата за диагностициране на остеомалация е наличието на такива биохимични аномалии като намаляване на нивата на фосфор в кръвта и намаляване на неговата тубулна реабсорбция. Нивата на алкалната фосфатаза и уринарната екскреция на хидроксипролин могат да бъдат леко повишени. Останалите биохимични параметри остават нормални. Хистоморфометричното изследване на биопсичен материал от крилото е важно за тази форма на заболяването. илиум, което още при първите посещения позволява да се открие увеличение на съдържанието на неминерализиран остеоид.

За синдрома на Фанкони увреждане на костите възниква поради значителна загуба на фосфор през бъбреците поради нарушена реабсорбция. Ацидозата в бъбречните тубули усложнява хода на заболяването. Метаболизмът на витамин D при тази форма на остеомалация може да бъде нарушен поради автозомно-рецесивен дефицит на витамин D тип I. Въпреки това, както показват проучванията последните години, са възможни и неспецифични нарушения в синтеза на 1,25-(OH)2-D3. В тези случаи нарушението на фосфорната хомеостаза е вторично. Следователно промените в костите при синдрома на Fanconi могат да бъдат следствие не само от фосфопенична, но и от калципенична остеомалация. Вродените форми на синдрома на Fanconi се появяват в ранна детска възраст. Таблица 3 представя най-често описваните от тях. Клинично се отбелязват възбудимост, анорексия, умствена изостаналост, полиурия, бледа кожа, пепеляво руса коса и периферна ретинопатия. Тъй като, с изключение на цистинурията, продължителността на живота на пациентите е нормална, патологията при възрастни продължава като остеомалация. Рентгенови промени, както при другите форми на остеомалация, - от лека до тежка тежест. Биохимичните кръвни изследвания показват нормални или леко намалени нива на калций. Фосфор - от рязък спад до незначителен спад, дори неговият нормално ниво. Алкалната фосфатаза винаги е умерено повишена. Нивото на паратироидния хормон е нормално или повишено, нивото на 25-OH-D3 и 1,25-(OH)2-D3 е нормално. Тестовете на урината показват персистираща генерализирана аминацидурия и намалена тубулна реабсорбция на фосфор.

Диференциално-диагностична трудност представляват случаи на придобит синдром на Fanconi, когато първите признаци на заболяването се появяват при възрастни. Причината за патологията е действието на отрови, токсични химически вещества, съединения, водещи до увреждане на бъбречните тубули и, като следствие, нарушаване на транспорта на фосфор, аминокиселини и глюкоза.

Началото на заболяването е внезапно. Болката се появява в тазобедрените стави, впоследствие на фона на тяхното засилване се появява болка в лумбосакралния гръбначен стълб и се нарушава походката. Пациентите постепенно преминават към ходене с помощта на бастун, след това с патерици. Крайният резултат е пълна неподвижност и нужда от външни грижи.

Рентгеново - изразена остеопения, замъглен трабекуларен модел, деформация на телата на прешлените като "двойно вдлъбнати лещи", множествени фрактури на костите на скелета (тазови кости, проксимални бедрени кости). Клинично протичанеи рентгенографските данни са много подобни на проявата на остеопороза при млади хора и хора на средна възраст. Сходството със системната остеопороза се подчертава от нормални нива на калций в кръвта, умерена хиперкалциурия, нормално изпусканефосфор. Основата за диагностициране на остеомалация е наличието на хипофосфатемия, рязко намаляване на тубулната реабсорбция на фосфор, глюкозурия, аминоацидурия и повишена секреция на хидроксипролин. Биопсичният материал повишава съдържанието на неминерализиран остеоид.

Индуцирана от тумор хипофосфатемична остеомалация . Развитието на остеомалация в тези случаи се свързва със способността на някои тумори да секретират вещества, които нарушават трансепителния транспорт на фосфор. Този тип остеомалация се характеризира с хипофосфатемия и ниска тубулна реабсорбция на фосфор. За разлика от други форми на заболяването, има повишена резорбция въпреки нормалните нива на паратироидния хормон, който регулира активността на остеокластите. Смята се, че туморът отделя фактори, които могат да повлияят на активността на остеокластите в допълнение към паратироидния хормон. Неблагоприятно влияниетумори върху транспортирането на фосфор в бъбречните тубули също възниква поради нарушение на превръщането на 25-OH-D3 в 1,25-(OH)2-D3. Нивото на 1,25-(OH)2-D3 се нормализира след отстраняване на тумора. Също така, след отстраняване на тумора, тубулната реабсорбция на фосфор се нормализира.

Клинично заболяването се развива постепенно. Един от първите симптоми е болката в краката и гърдите. Постепенно, на фона на нарастващата мускулна слабост, синдромът на болката се разпространява в големите стави и гърба. Рентгенологично през този период, на фона на остеопения, преструктуриране на фрактури на различни скелетни кости (тазови кости, гръбначен стълб, костите на предмишницата, краката, краката, ръцете). Прави впечатление „замъгляването“ на кортикалния слой на тръбните кости. Деформацията на телата на прешлените е клиновидна, което се различава от деформацията, свързана със синдрома на Fanconi. Характеристика на биохимичните аномалии (Таблица 2) е хипофосфатемия, ниска тубулна реабсорбция на фосфор. Въпреки това, при същия пациент по време на наблюдение, нивото на тубулна реабсорбция може да варира от много ниски до почти нормални стойности. Това очевидно се дължи на непоследователното освобождаване на вещества от тумора, които влияят отрицателно върху метаболизма на витамин D и транспорта на фосфор в бъбречните тубули. Други биохимични показатели на кръвта и урината остават нормални. При изследване на биопсичен материал се отбелязва рязко увеличениесъдържанието на остеоидна тъкан, което при някои пациенти може да достигне до 50% от обема на порестата кост.

Пациентите с тази патология трябва да бъдат внимателно изследвани в търсене на тумор, който като правило или най-често е мека тъкан, разположена доста повърхностно и не предизвиква безпокойство. Лечението на тази форма на остеомалация включва задължително изрязване на тумора, тъй като в противен случай не е възможно да се постигне излекуване, въпреки продължителното приложение на активни метаболити на витамин D. Невъзможността за възстановяване без първо отстраняване на тумора се потвърждава от нашите собствено наблюдение: поради големи размеритуморът се оказа неоперабилен максиларен синускоето е причинило развитието на остеомалация при млада жена.

D-резистентна хипофосфатемична остеомалация при възрастни клинично се проявява в 4-5 десетилетие, когато без очевидна причинавъзниква болка в различни костискелет и напредвайте бавно. Откриват се множество фрактури на тазовите кости, шийките на бедрената кост и телата на прешлените, което е придружено от намаляване на ръста на пациентите, понякога с 10-15 см. Деформацията на телата на прешлените се извършва по "рибешки" начин. На фона на намаляване на плътността на рентгеновата сянка, трабекуларният модел има размит вид и изглежда „избърсван с еластична лента“. Кортикалният слой на дългите тръбести кости се разпада, на фона на медуларния канал се определят просвети от типа "валящ дъжд". Появява се характерна за остеомалацията деформация на гръдния кош, при която ребрените дъги са „разгънати“ и сякаш „седят“ върху крилата на таза (фиг. 8). В по-късните етапи и не при всички пациенти може да настъпи деформация на гръдната кост. Биохимични аномалии като хипофосфатемия и намалена тубулна реабсорбция на фосфор са непостоянни и слабо изразени. Като се има предвид фактът, че други биохимични параметри остават в нормални граници или понякога има леко повишаване на активността на алкалната фосфатаза, винаги съществува трудността при диференциална диагноза със системна остеопороза. При тази форма на остеомалация диагнозата може да бъде изяснена само след хистологично изследване на биопсичен материал от илиачното крило.

Нормалното ниво на паратиреоидния хормон и 25-OH-D3, наблюдавани при тази форма на заболяването, и невъзможността за пълно възстановяване при лечение с активни метаболити на витамин D, дадоха основание за предположението, че причината за остеомалацията е рефрактерността на мишената. клетки до 1,25-(OH)2 - D3. Въпреки това, в тези случаи, за разлика от автозомно-рецесивната зависимост от витамин D тип I и II, само част от таргетните клетки на бъбреците и костната тъкан изглежда са засегнати. Нарушаването на минерализацията настъпва на ниво всяка от 3-те системи на биологична минерализация. Вярваме обаче, че навременната диагностика и лечение ще предотвратят развитието на тежки деформации и частично ще запазят работоспособността на пациентите.

Автозомно рецесивна зависимост от витамин D тип I.

Причината за остеомалация е дефект в превръщането на 25-OH-D3 в 1,25-(OH)2-D3, вероятно поради рецесивно наследствен дефицит на 25-хидроксивитамин D-1-a-хидроксилаза в бъбреците. При деца тази форма също се описва като рахит, свързан със зависимост от витамин D или хипофосфатемичен витамин D-рефрактерен рахит с аминоацидурия. Клиничната картина е типична за D-зависимите форми, като особеността е, че заболяването се развива въпреки достатъчен прием на витамин D. В детската възраст протича като тежък рахит със симптоми като възбудимост, изостаналост. умствено развитие, деформации на костите на скелета. При възрастни се забелязва нисък ръст, хипотония и конвулсии. Биохимичните тестове показват хипокалциемия, възможна рязка хипофосфатемия, значително повишаване на активността на алкалната фосфатаза и нивата на паратироидния хормон, нормални нива на 25-OH-D3 и рязко понижение на нивото на 1,25-(OH)2-D3, генерализирана хипераминоацидурия . Рентгеново - увреждане на епифизата, груб трабекуларен модел, тежки деформации, реконструктивни фрактури. Хипоплазия на емайла постоянни зъби, според повечето изследователи, е признак, който позволява да се разграничи тази форма от остеомалация, свързана с Х хромозомата.

Витамин D-зависима остеомалация тип II.

Причината е устойчивостта на таргетните клетки към 1,25-(OH)2-D3. Отличителна черта на клиничната картина е наличието на алопеция, която продължава при възрастни. Рентгеновата картина е подобна на други форми на заболяването. Биохимичните изследвания показват хипокалциемия, хипофосфатемия, повишени нива на паратиреоиден хормон. Както при автозомно-рецесивен дефицит на витамин D тип I, се наблюдава аминоацидурия. Характеристика отличителна чертатази форма на заболяването е по-висока от нормалната концентрация на 1,25-(OH)2-D3. В допълнение, ядрата на кожните фибробласти в клетъчната култура не поемат 1,25-(OH)2-D3. Зависимостта от витамин D тип II е рядка, но някои изследователи обясняват това само с факта, че някои случаи остават неразпознати поради невъзможността да се определи нивото на 1,25-(OH)2-D3 при всички пациенти с остеомалация.

D-зависима придобита калципенична форма на остеомалация.

При тази форма на остеомалация най-често е необходимо да се извърши диференциална диагнозас остеопороза. Това се дължи на факта, че подобно на остеопорозата, тази форма на остеомалация може да се появи на всяка възраст, включително много възрастните хора, когато са изложени на същите рискови фактори.

Клинично заболяването се развива постепенно и причината не винаги е ясна. Болката постепенно се появява и засилва в различни сегменти на скелета: ребра, гръб, стъпала, големи стави. Често първият симптом може да бъде болка в едната или двете тазобедрени стави и нарушение на походката. Тежка деформация на гръдния кош, гръдната кост или деформация на тазовата кост не се среща.

Рентгенологично, на фона на остеопения на фотографираните части на скелета, не винаги се отбелязва "замъгляването" на архитектониката на костната тъкан, наблюдавано при други форми на остеомалация. В същото време, както при остеопорозата, може да се открие клиновидна деформация на телата на прешлените и повишена вертикална набразденост. На фона на разширения медуларен канал на дългите тръбни кости се откриват просвети от типа на "падащ дъжд" и разхлабването на кортикалния слой не винаги предшества неговото изтъняване. Напречните ивици с повишена плътност в дисталните метаепифизи, характерни за остеомалация, не се наблюдават при всички пациенти. Реаранжиращите фрактури на шийките на бедрените кости (най-чести при тази форма на остеомалация) имат същия вид като при системната остеопороза.

Сходството на хода на тази форма на остеомалация с остеопороза се подчертава от възможността за подобни биохимични промени. По този начин при пациенти с остеомалация многократните биохимични изследвания често определят нормално ниво на калций, вместо неговото понижение. Отклонения като умерено повишаване на активността на алкалната фосфатаза и повишена екскреция на хидроксипролин в урината също са променливи. Нормалното ниво на калций е възможно поради факта, че недостатъчният прием на калций води до компенсаторно увеличаване на производството на паратиреоиден хормон, под влиянието на което се засилва процесът на резорбция. Нормалното ниво на калций в кръвта се поддържа поради неговото „отмиване“ от костите на скелета. При калципеничната форма, за разлика от фосфопеничната, нивото на паратироидния хормон е или по-високо, или (с дълга история) по-ниско от нормалното. Само при пациенти с калципенична форма нормалното ниво на йонизиран калций се съчетава с повишено нивопаратироиден хормон. Имаше слаба зависимост на тези показатели (r=0,29, p<0,4). В то же время выявленная слабая отрицательная зависимость уровня ионизированного кальция и кальцитонина (r=0,3) свидетельствуют, что и при этой форме, как и фосфопенической, повреждаются регуляторные механизмы гомеостаза кальция. Но это нарушение длительно носит обратимый характер, что подтверждается высокой коррелятивной зависимостью ионизированного кальция и паратиреоидного гормона в пробах с нагрузкой лактатом кальция. Другими словами, достаточное поступление кальция способно при этой форме остеомаляции в большинстве случаев восстановить механизмы гомеостаза кальция. У некоторых больных с этой формой остеомаляции возможно повышенное выделение аминоазота, что связывается с усилением секреции паратгормона. Истощение резервных возможностей системы паратиреоидного гормона постепенно приводит к гипокальциемии, поэтому в далеко зашедших случаях кальципенической остеомаляции у больных выявляется не только гипокальциемия и увеличивается активность щелочной фосфатазы, но и снижается выделение с мочой кальция. В далеко зашедших случаях диагноз этой формы остеомаляции трудности уже не представляет. Однако на начальных этапах для постановки диагноза и, главным образом, для дифференциальной диагностики с системным остеопорозом необходимо выполнение гистоморфометрического или гистологического исследования биопсийного материала из крыла подвздошной кости.

Комбинация от системна остеопороза и остеомалация.

Инвазивна количествена оценка на параметрите на костната тъкан при пациенти с остеомалация показва, че в 7,4% от случаите има комбинация от остеомалация и остеопороза. Въз основа на общия брой първични биопсии, извършени при пациенти с остеомалация и остеопороза, комбинацията от остеомалация с остеопороза е, според нашите данни, 2,1%. В тези случаи, на фона на повишено съдържание на остеоиди, се наблюдава намаляване на обема на порестата кост и намаляване на ширината на трабекулите. При "чиста" остеомалация дебелината на трабекулите или остава в горната граница на нормата, или значително я надвишава. Обемът на остеоидната тъкан в случай на комбинация от два процеса варира от 4,5% до 20%. Обемът на гъбестата кост намалява спрямо нормата в рамките на 11,6% - 30,5%. Нивото на паратироидния хормон и йонизирания калций при пациенти с комбинация от остеопороза и остеомалация и техните промени при хиперкалцемично натоварване са същите като при калципеничната форма на остеомалация. Останалите биохимични параметри могат да бъдат общи както за остеопороза, така и за остеомалация (придобита хипокалцемична форма). Клиничните и рентгенологични прояви също са подобни както на калципеничната форма на остеомалация, така и на остеопорозата.

Хистоморфометрията на биопсичен материал при пациенти показва депресия на остеобластните клетки; броят на остеокластите може да остане в нормални граници или да намалее. Тези данни показват, че наред с дефектите на минерализацията се появяват нарушения на ремоделирането както поради забавяне на образуването на костите, така и едновременно с инхибиране на процесите на образуване и резорбция на костите.

Примерът за комбинация от случаи на остеопороза и остеомалация показва възможността за възникване на различни скелетни патологии, когато са изложени на едни и същи рискови фактори, което потвърждава съществуването на скрити, вероятно целенасочени генетични дефекти в метаболизма на витамин D или метаболизма на костната тъкан. В тази ситуация излагането на гладуване, вегетарианска храна, злоупотреба с лаксативи, всяка патология на стомашно-чревния тракт, която пречи на абсорбцията на калций, недостатъчно излагане на слънце или излагане на каквото и да е химическо вещество, което може да блокира метаболизма на витамин D, води до срив на механизмите за адаптация и се развива остеомалация. Ето защо остеомалацията, както и остеопорозата, се счита за компенсаторно заболяване.

Ако пациентът има съмнение за остеомалация, е необходимо цялостно изследване, включващо биохимично изследване на кръв, урина и хистоморфометрия на биопсичния материал. Получените данни позволяват навременна диагностика на патологията и лечение, преди пациентите да станат инвалидизирани, изискващи постоянни грижи.

Лечение на остеомалация.

Тъй като механизмите на нарушения на минерализацията, причинени от генна патология, все още не са напълно разкрити и не е възможно да се коригира дефектът в трансепителния транспорт на неорганичен фосфор или да се промени чувствителността на целевите клетки, усилията на терапевтичните мерки са насочени към елиминиране на клиничните прояви на тези заболявания. Основната цел на лечението на остеомалация е да се намали увреждането на костите, да се нормализира скоростта на растеж и да се коригират съществуващите деформации.

Въпреки че минерализацията на остеоида е нарушена, когато нивата на калций и фосфор са намалени, адекватен хранителен прием на тези елементи, с изключение на някои случаи на D-зависима придобита остеомалация, не спира натрупването на неминерализиран остеоид. Във всички случаи обаче лечебният комплекс включва прием на достатъчно количество калций с храната. Определено се препоръчват мляко и ферментирали млечни продукти, особено сирене и извара. В същото време е препоръчително да ядете зеленчуци и месо, т.е. храненето трябва да бъде разнообразно и балансирано.

Дълго време основното лечение за остеомалация беше витамин D, който подобряваше минерализацията при хипофосфатемична остеомалация, свързана с X хромозомата, при автозомно-рецесивна остеомалация, зависима от витамин D тип I и при придобита D-зависима калципенична остеомалация. Въпреки това, в тези случаи е необходимо да се предписват големи дози витамин D, близки до токсични, което е изпълнено с развитието на функционални и морфологични увреждания на бъбреците. Лечението с витамин D не успява напълно да нормализира остеоидната минерализация и да предотврати ниския ръст.

Резултатите от лечението с активния метаболит на витамин D, 1,25-(OH)2-D3, са значително по-добри. Употребата на алфакалцидол, който бързо се метаболизира в черния дроб до 1,25-(OH)2-D3, позволява в различна степен (в зависимост от формата на остеомалация) да подобри не само абсорбцията на калций, но и на фосфор в червата и повишава концентрацията му в плазмата. Използването на тези лекарства за Х-свързана остеомалация в дневна доза от 0,025-0,05 mcg/kg телесно тегло почти напълно нормализира минерализационния дефект.

При деца, за разлика от възрастни, лечението с активни метаболити на витамин D за тази форма на остеомалация изисква прилагане на фосфати до 5 g на ден per os.Според общото мнение този случай осигурява нормален темп на растеж на костите по дължина и намалява вероятността от нисък ръст. Строгият контрол върху съдържанието на фосфор в кръвта помага да се предотврати развитието на такова усложнение на лечението с фосфати като вторичен хиперпаратироидизъм. Същото лечение се провежда и при други форми на фосфопенична остеомалация. В случай на придобит синдром на Fanconi също са необходими мерки за премахване на влиянието на екзогенни токсични съединения.

Лечението на остеомалация, причинена от автозомно-рецесивна зависимост от витамин D тип I, изисква прилагането на относително малки, почти физиологични, дози активни метаболити на витамин D.

При лечението на остеомалация, зависима от витамин D тип II, въпреки устойчивостта на таргетната тъкан към 1,25-(OH)2-D3, употребата на големи дози алфакалцидол или 1,25-(OH)2-D3 води до за елиминиране на хипокалцемия и вторичен хиперпаратироидизъм, подобрява качеството на костната тъкан. Алопецията продължава.

С редки изключения (хипофосфатемична остеомалация, индуцирана от тумор или придобита D-зависима форма), лечението трябва да се провежда за цял живот, въпреки че дозата на лекарствата намалява с времето. Допълнителната употреба на витамини С и група В се свързва с тяхната способност да засилват ефекта на активните метаболити на витамин D.

Предписването на големи дози оксидевит или алфакалцидол рядко води до хиперкалцемия. Нашият почти 13-годишен опит в лечението на различни форми на остеомалация с активни метаболити на витамин D показа, че хиперкалциемията е възможна в 4,4% от случаите и лесно се изравнява чрез намаляване на дозата на лекарството. Не наблюдавахме нито един случай на нефрокалциноза. Въпреки това, като се вземат предвид съобщенията за възможността от такова усложнение, препоръчваме след 1,5 - 2 години от началото на лечението с активни метаболити в дневна доза, надвишаваща 2-3 mcg, допълнително да се предписват бифосфонати на кратки курсове (не повече от 10 дни). През годината повторете курсовете 3-4 пъти. Прилагането на бифосфонати елиминира възможността за груби промени в клетъчните мембрани и по този начин предотвратява развитието на нефрокалциноза.

Много сериозен въпрос е възможността хирургично лечение на костни деформациис остеомалация. Дългосрочното наблюдение на пациенти с различни форми на остеомалация показва, че хирургичното лечение без медикаментозна корекция на нарушенията на минерализацията е обречено на неуспех. Още през първата година след операцията се наблюдава повторна поява на деформации, образуване на фалшиви стави или поява на повторни фрактури. В случаите, когато лекарствената терапия е в състояние да повлияе на нарушенията на минерализацията, хирургичното лечение се препоръчва не по-рано от 1 - 1,5 години от началото на лечението. През този период се нормализират не само биохимичните параметри, но, както показват резултатите от изследването, се подобрява минерализацията на костната тъкан, повишава се нейната механична якост, което дава основание да се надяваме за постигане на ефект от операцията. Много е важно лечението да продължи в следоперативния период, като лекарствата се предписват в същата доза, както преди операцията. Впоследствие, като правило, поддържаща заместителна терапия с активни метаболити на витамин D се провежда за цял живот.

Лечението с активни метаболити на витамин D в комбинация с препарати от калций, витамин С, В1 позволява постигане на траен терапевтичен ефект в зависимост от формата на остеомалация в 60% - 98% от случаите.

Човешкият скелет осигурява опора и защита на меките тъкани и органи. Понякога под въздействието на определени фактори процесите на минерализация се нарушават и в резултат на това настъпва омекване на костите.

Те губят силата и еластичността си. Този процес се нарича остеомалация.

При здрави хора, както възрастни, така и деца, костта преминава през три етапа - образуване на костта, минерализация и разрушаване. Първият етап възниква поради образуването на остеоид - маса от колагенови влакна, които придават еластичност на костта.

Третият етап в развитието на костите - разрушаването - се наблюдава най-интензивно в онези места при деца и възрастни, където костите изпитват най-малко натоварване.

Остеомалацията нарушава нормалното протичане на тези процеси, поради което има прекомерно натрупване на неминерализиран остеоид и в резултат на това костите придобиват прекомерна чупливост или гъвкавост.

Причини за остеомалация

За нормалната минерализация на костите и кръвта трябва да има определено количество калций и фосфор. Когато тези елементи намалеят под определено ниво (за калций е 2,25 mmol на литър, а за фосфор - 0,65 mmol на литър), започва патология. Трябва да се отбележи, че разстройството може да се появи както при деца, така и при възрастни по три причини:

• нарушена абсорбция в червата;
• дисбаланс между процесите на отлагане на калций в костта по време на минерализация и отстраняването му по време на разрушаването;
• върху това колко активно тези елементи се екскретират от бъбреците.

В зависимост от това кой елемент е причинил остеомалация, тя се разделя на фосфопенична, която може да бъде причинена от:

• повишена функция на паращитовидните жлези;
• наследствена бъбречна патология, при която фосфорът бързо се елиминира от тялото;
• ниско съдържание на фосфор в храната.

Калципеничната остеомалация обикновено се причинява от:

• наследствени нарушения в синтеза на витамин D;
• различни заболявания на стомашно-чревния тракт, които пречат на синтеза на витамин D;
• дългосрочен дефицит на ултравиолетово осветление;
• вегетарианска диета.

Симптоми на остеомалация

По правило остеомалацията започва незабелязано и се характеризира с дълъг курс с постепенно влошаване на състоянието. Първите симптоми на заболяването включват болка с неизвестен произход, която се появява в гърба, бедрата и краката.

По-рядко те присъстват в ръцете и раменете. Болката е постоянна и се усеща дори в покой.

Често в ранните етапи се проявява като чувствителност при натиск върху костта. Например, при странично притискане на илиачните гребени се появява болка, която не спира след края на натиска.

Симптомите на това заболяване включват затруднено повдигане и разтваряне на краката (аддукторна контрактура).

В по-късните етапи започват да се развиват изразени нарушения в костите. В началото на заболяването те стават чупливи, а с увеличаване на симптомите и увеличаване на количеството на остеоида костите придобиват прекомерна еластичност, в напреднали случаи дори восъчна гъвкавост.

В ранните стадии на заболяването симптомите не са силно изразени, но с напредването се появяват признаци, характерни както за деца, така и за възрастни. Остеомалацията винаги, особено при децата, се проявява в изкривяване на костите на краката.

Това се изразява в това, че при свити стъпала коленните стави леко се разминават, а при свити ходилата се раздалечават. В допълнение към увреждането на костната тъкан, тази патология в тежка форма може да засегне стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и да причини психични разстройства.

Форми на остеомалация

В съвременната медицина остеомалацията се разделя на четири клинични форми:

• детски (младежки);
• менопауза;
• родилна;
• сенилен

При деца и юноши най-честата форма на това заболяване е увреждане на костите на крайниците. При децата остеомалацията е известна още като късен рахит.

Тъй като на тази възраст костите все още продължават да растат и липсата на минерализация не позволява на хрущялната тъкан да се превърне в пълноценна кост, костната тъкан се заменя с нарастващ и дегенериращ хрущял.

Това е много ясно видимо на рентгеновите лъчи, където епифизните зони на растеж са разширени, а границите на кръстовищата на метафизите и епифизите са неравномерни.

При изследване на деца могат да се отбележат и рахитни броеници - удебеления в местата, където ребрата се свързват с гръдната кост.

Има забавяне на растежа. В допълнение, това заболяване променя и костите на гръдния кош и придобива фуниевидна форма.

Сенилните и менопаузалните форми на остеомалация най-често засягат прешлените. В този случай се влошава гръдната кифоза (изкривяването на гръбначния стълб) и се получава забележимо скъсяване на торса. Често пациентите с тази форма създават впечатление за седнало джудже.

В допълнение, сенилната остеомалация много често е придружена от множество фрактури. Това се обяснява с факта, че патологичният процес възниква на фона на остеопороза.

Често се появяват нарушения на походката. Почти незабележимо, ако пациентът има лека остеомалация, но с влошаване на състоянието се появява клатушкаща се походка, характерна за болестта на Паркинсон. За такива пациенти изкачването на стълби е много трудно.

Пуерпералната форма на остеомалация е най-честата. Засяга бременни жени от 20 до 40 години. Най-често се развива по време на повторна бременност.

Понякога това се случва след раждането, когато жената кърми бебето си дълго време.

Остеомалацията на тази форма засяга предимно тазовите кости, като пациентите се оплакват от болка в долната част на гърба, сакрума и краката, влошени от натиск. Появява се патешка походка, може да се появят парези и парализи. Тазовите кости придобиват характерната форма на сърце от карта.

Диагностика

Ако при деца не е трудно да се диагностицира остеомалация в ранните стадии на заболяването, тъй като симптомите му са визуално ясно видими, тогава при по-възрастни пациенти клиничната картина може да бъде замъглена и неясна.

За да се постави диагноза за това, се извършва костна биопсия на по-ранен етап. В този случай се отстранява малък фрагмент от тазовата кост. Това изследване ни позволява да се уверим, че това е остеомалация, а не системна остеопороза.

В допълнение, много често се използва гама фотонна абсорбциометрия - метод за изследване, който ви позволява да определите количеството минерали в определена област на костта.

Рентгеновото изследване също ви позволява да идентифицирате симптомите на тази патология. На снимките ясно се вижда разширяване на костномозъчната кухина в тръбните кости и намаляване на костната плътност.

Лечение на остеомалация

Лечението на тази патология се извършва с помощта на лекарства, съдържащи големи дози витамин D. Това е доста дълъг процес и приемането на лекарства се извършва под контрола на биохимията на кръвта, тъй като в големи дози те имат токсичен ефект.

По този начин е възможно донякъде да се нормализира минерализацията на костите, но пациентите трябва да приемат лекарствата цял живот.