Абдоминална фиброматоза на предната коремна стена. Десмоидни тумори. Епидемиология. Десмоидна или агресивна фиброматоза

Агресивната фиброматоза (десмоиден тумор, дезмоидна фиброма, мускулноапоневротична фиброматоза, дезмоиден тип фибросаркома) е доста рядка неоплазма на съединителната тъкан на меките тъкани и обикновено се счита за доброкачествена лезия. Въпреки това, предвид инфилтриращия характер на туморния растеж (кожата, органите коремна кухина, съдове, нерви и кости), липса на метастатичен потенциал, склонност към персистиращ локален рецидив след хирургично лечение, клиничният му ход е доста сравним с високодиференциран фибросарком.

170. Класификация.

В зависимост от локализацията се разграничават коремен, екстраабдоминален и интраабдоминален десмоид.

Коремният дезмоид е по-често при жените, локализиран в областта на правите и наклонените мускули на предната коремна стена.

Екстраабдоминалният дезмоид се наблюдава приблизително еднакво често при мъжете и жените, локализира се предимно в областта на раменния пояс, гърба и шията.

Интраабдоминалният дезмоид се развива в мезентериума на тънките черва, често свързан с полипоза на дебелото черво (синдром на Гарднър).

171. Диагностични мерки.

Диагнозата на дезмоидния тумор се извършва съгласно принципите, приложими за саркомите на меките тъкани. Ако морфологичната диагноза е трудна, е възможно да се използва генетичен анализ (мутации в гена на β-катенин). В допълнение, експресията на β-естрогенните рецептори понякога се открива в тумора.

172. Лечение на агресивна фиброматоза (десмоиден тумор)

Програмата за лечение на първични и рецидивиращи дезмоидни тумори е изградена, като се вземе предвид локалното разпространение и локализацията на процеса.

172.1. Хирургичният метод се използва като независим вид лечение, при условие че може да се извърши радикална операция (R0).

Следоперативната лъчева терапия (SD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) се провежда при наличие на остатъчен тумор (R1, R2), както и при пациенти с висок риск от развитие на рецидив след отстраняване на големи дезмоидни тумори. За R1, R2, ако това не доведе до значително функционално увреждане, се предлага повторна ексцизия.

При наличие на интраабдоминален остатъчен десмоиден тумор, възможността за лъчетерапияразглежда се индивидуално в случай на неуспех на системното лечение.

172.2. Лъчева терапия (SD 60 Gy, ROD 2 Gy) като независим метод на лечение се използва за неоперабилни екстраабдоминални и абдоминални дезмоиди или невъзможност за хирургична интервенция поради висок хирургичен риск. Ако ефектът от лъчетерапията е недостатъчен, се провежда системно лечение. Ако туморът е резектабилен и отстраняването му не е свързано с висок риск за живота на пациента, се извършва хирургична интервенция.

Развитието на терапевтичния отговор към системното лечение и лъчетерапията може да отнеме месеци до години. Стабилизирането на растежа на дезмоидния тумор може да се счита за положително лечебен ефект. В някои случаи е възможна последваща бавна (2-3 години) частична и пълна регресия на тумора.

172.3. Системното лечение включва химиотерапия с ниски дози цитостатици, хормонална терапия, химиотерапия, подобна на химиотерапията при саркоми на меките тъкани (доксорубицин и доксорубицин-съдържащи схеми). На първия етап от системното лечение се използват най-малко токсичните режими.

172.3.1. MTRXVNBL

Метотрексат 30 mg/m2 интравенозно на ден 1

(максимум единична дозадо 50 mg);

Винбластин 6 mg/m2 интравенозно на ден 1

(максимална еднократна доза до 10 mg/m2)

интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или до стабилизиране на процеса.

172.3.2. MTRXVINO

Метотрексат 30 mg/m2 интравенозно на ден 1 (максимална еднократна доза до 50 mg/m2);

Винорелбин 20 mg/m2 интравенозно на ден 1

интервалът между курсовете е 7-14 дни. Обичайната продължителност на лечението е 1 година или до стабилизиране на процеса.

172.3.3. Тамоксифен 1 mg/kg перорално дневно до регресия или стабилизиране на процеса (при липса на свръхчувствителност към тамоксифен, хиперплазия на ендометриума, очни заболявания (включително катаракта), хиперлипидемия, левкопения, тромбоцитопения, хиперкалциемия, тромбофлебит, тромбоемболично заболяване (включително h. в анамнезата)).

Десмоидни тумори– меки, фиброзни израстъци, които могат да се развият от мускулни структури в цялото тяло. Терминът "десмоид" е въведен от Мюлер през 1838 г. и произлиза от гръцкото desmos, което означава "подобен на сухожилие". Десмоидните тумори често се появяват като инфилтративни, добре диференцирани лезии на фиброзната тъкан. Също така си струва да се обърне внимание на факта, че тези тумори са локално агресивни. Този аспект прави лечението на тези сравнително редки тумори предизвикателство.

Десмоидни тумори. Епидемиология

Като цяло дезмоидните тумори представляват 0,03% от всички неоплазми. При пациенти с фамилна полипоза на дебелото черво разпространението на дезмоидните тумори достига 13%. Дезмоидните тумори са два пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете. Дезмоидните тумори се срещат по-често при хора на възраст 10-40 години, но при медицинска литератураИма и случаи на развитие на тези тумори при малки деца и възрастни хора.

Десмоидни тумори. причини

Основни и точни причиниРазвитието на дезмоидните тумори остава несигурно. Развитието на тези тумори може да е свързано с травма или хормонални фактори или може да има генетична връзка. Ендокринна етиология също е предложена от някои изследователи. Десмоидните тумори най-често се появяват при млади жени по време или след бременност. Туморите регресират по време на менопаузата и след лечение с тамоксифен.

Синдромът на Гарднър се характеризира с развитието на колоректални аденоматозни полипи. При човек с този синдром тези полипи могат да наброяват стотици или дори хиляди. По едно време синдромът на Гарднър се смяташе за отделно заболяване, докато не беше идентифициран APC генът, мутациите в който бяха признати за основната причина за развитието на синдрома на Гарднър. Някои изследователи смятат, че хората с този синдром имат генетично предразположениедо развитието на десмоидни тумори, независимо от вида на мутацията в APC гена. Десмоидните тумори се развиват при 10-15% от пациентите със синдром на Гарднър. Въпреки това, основните генетични фактори, независимо от мутациите в APC гена, които могат да играят важна роля в податливостта към десмоидни тумори, все още не са идентифицирани.

Десмоидни тумори. Патофизиология

Въпреки че дезмоидните тумори най-често възникват от ректус абдоминис мускул при жените, следродилен период, те всъщност могат да се появят във всеки скелетен мускул. Десмоидните тумори са склонни да нахлуват в съседни мускулни снопове, често ги поглъщат и причиняват дегенерация. Въпреки че тези тумори очевидно са прикрепени към мускулите, покриващата ги кожа е нормална както функционално, така и визуално. външен вид. Миофибробластите са основният клетъчен тип, от който се развиват десмоидните тумори.

Десмоидни тумори. снимка

Десмоидни тумори. Симптоми и прояви

Въпреки че дезмоидните тумори могат да възникнат във всеки скелетен мускул, те най-често се развиват в предната коремна стена и раменния пояс. Ретроперитонеалните неоплазми са по-чести при лица с фамилна полипоза, синдром на Гарднър и при лица, които са претърпели коремна операция.

Периферни дезмоидни тумори

Периферните десмоидни тумори са еластични, гладки и подвижни образувания. Те често се придържат към околните структури. Кожата, покриваща този тумор, обикновено не показва никакви подозрителни аспекти. Наличието на такъв растеж на меките тъкани трябва да предупреди всеки лекар да се зарови по-дълбоко в семейната история, за да потърси доказателства за фамилна полипоза и синдром на Гарднър в членовете на семейството. Коремните дезмоидни тумори са редки и могат да се почувстват с постепенно нарастващо подуване на краката. Много рядко дезмоидните тумори могат да се развият в краката.

Интраабдоминални и екстраабдоминални десмоидни тумори

Интраабдоминални дезмоидни тумори в някои случаи могат да се развият в пикочния мехур и скротума. Интраабдоминалните дезмоидни тумори остават асимптоматични, докато не започнат да растат и докато не започнат да нахлуват в близките структури. Симптоми от страна на червата, съдови системи, уретера или нервната система, може да бъде начални проявитози тумор.

Десмоидни тумори на гърдата

Десмоидните тумори на гърдата представляват само 0,2% от всички известни тумори на гърдата, които възникват от мускулната фасция. Десмоидните тумори могат да имитират рак на гърдата.

Десмоидни тумори. Диагностика

• Имунооцветяването с виментин и десмин е полезно при туморна дискриминация и при диференциална диагноза на дезмоидни тумори.
• Също така е препоръчително да проверите APC гена за мутации.
• CT и MRI се използват за диагностика и проследяване на дезмоидни тумори. Тези методи могат също да определят степента на тумора и неговата инвазия в близките структури, особено преди хирургично отстраняване. ЯМР превъзхожда КТ по ​​отношение на качеството на получените резултати.
• Биопсия

Десмоидни тумори. Лечение

Първичната хирургия е най-успешното първично лечение на дезмоидните тумори. Остатъчните следоперативни положителни граници отразяват висок рискразвитие на рецидив.

За тези пациенти, които отказват операция или които не са кандидати за операция, може да има други възможности за лечение.

Лъчевата терапия може да се използва като лечение на рецидив или като първична терапия за избягване на хирургична резекция. Лъчевата терапия може да се използва след операцията, преди операцията или като единствено лечение.

Може да се използва и фармакологична терапия с антиестрогени и инхибитори на простагландин.

В случаите на рецидивиращи екстраабдоминални дезмоидни тумори, при които операцията е противопоказана, химиотерапевтичната комбинация от доксорубицин, дакарбазин и карбоплатин може да бъде много ефективна опция. Интраабдоминалните дезмоидни тумори, като част от синдрома на Гарднър, могат да реагират на интравенозен доксорубицин и ифосфамид.

Хирургическа интервенция

Агресивната, широка хирургична резекция е основното лечение на избор. Пълното хирургично изрязване на дезмоидните тумори ще бъде най-ефективното лечение. В някои случаи това може да изисква отстраняване на големи количества здрава тъкан. В екстензивни случаи операцията може също да изисква адювантна терапия, включително химиотерапия и повторна операция. А в много изолирани случаи може да се наложи радикална резекция, последвана от незабавна реконструкция на засегнатата област.

Опитът показва, че бременността не оказва влияние върху резултатите от операцията.

Туморите, които се развиват в крайниците и дълбоките меки тъкани на торса, имат по-висок риск от рецидив.

За тумори, които не причиняват симптоми или нарастват по размер, някои лекари предпочитат подход на изчакване и вижте.

Десмоидни тумори. Прогноза

Въпреки техния доброкачествен хистологичен вид и незначителен метастатичен потенциал, тенденцията на дезмоидните тумори да инфилтрират локално е значителна по отношение на (1) деформация, заболеваемост и смъртност и (2) потенциална обструкция на жизненоважни структури и органи.

Рецидивиращ дезмоиден тумор се развива при около 70% от пациентите. Положителният хирургичен марж е значителен рисков фактор за рецидив.

За хора със синдром на Гарднър и интраабдоминални десмоидни тумори прогнозата може да не е най-добрата. Петгодишната преживяемост за такива пациенти с тумори в стадий I, II, III, IV е съответно 95%, 100%, 89% и 76%. 5-годишната преживяемост при пациенти с тумори в стадий IV и силна болка, чийто размер на тумора е повече от 10 cm, е 53%.

Източникът на тумора в desmoid става фиброцит - клетка съединителната тъкан. Когато произвежда прекомерни количества бета-катенин, тя се трансформира в десмоидна клетка. Този протеин е регулатор нормална дейностфиброцит, а когато се увеличи, започва прекомерна активност, което води до ускорен растежи появата на тумор.

ВАЖНО: При възрастни пациенти добри резултатидава лечение на desmoid с лъчева терапия и дори регресията на тумора може да бъде стабилизирана.

Има няколко причини за увеличеното производство на бета-катенин. Една от тях е мутация в APC гена, който отговаря за вътреклетъчната регулация на количеството В-катенин. Друга причина е свръхпроизводството на PDGF, произхождащ от тромбоцитите растежен фактор, който отново повишава съдържанието на В-катенин. Дезмонидите често се появяват по време на бременност, както и на местата на естрогенни инжекции в мускулите. Понякога десмоидите могат да се развият на места хирургични операции, наранявания и обикновени интрамускулни инжекции.

Статистика на заболяванията Към началото

Десмоидът е много рядка патология. Лекарите регистрират около 2-4 случая на милион души годишно, а делът на дезмоида сред другите тумори на меките тъкани е само 0,03-0,1%. Поради ниската честота на патологията, нейното изучаване и систематизиране на натрупания опит са сериозно затруднени. Например сред публикациите от 2000-2004 г. приблизително една трета от статиите описват само един клиничен случай, а най-значимите от тях дават данни само за 18, 72 и 83 пациенти за четвърт век наблюдение.

Десмоидни симптоми. Към началото

Desmoid може да се наблюдава във всяка област на тялото, където има съединителна тъкан. Ако неоплазмата е локализирана в крайниците, тогава тя се появява само на флексорните повърхности, т.е. в глутеалната област, на бедрата, на задна повърхностпищяла, по предните повърхности на предмишницата и рамото. Източникът на туморен растеж винаги е дълбока тъкан, което го прави възможно да се разграничи от други тумори.

Външен вид на дезмоида

Туморът обикновено расте много бавно и след рецидив дезмоидът бързо нараства до размера на наскоро отстранения тумор и понякога го надвишава. Не е необичайно няколко тумора да се появят в една анатомична област.

Външно десмоидът изглежда като плътен, практически неизместим тумор, разположен дълбоко в мускулите или по един или друг начин свързан с мускулната маса. Пациентът може също да почувства болка.

ВАЖНО: Повечето пациенти са мъже и дезмоидът може да се появи от ранна детска възраст до напреднала възраст.

Десмоидна диагноза. Към началото

Диагностиката на тумора е необходима, за да се определят неговите хормонални нива, да се оцени състоянието на тумора и да се определи най-рационалният начин за лечението му. Също така по време на диагностиката се определят границите на тумора и неговата близост до съдовете, което е много важно за планирането на операцията. Най-често ЯМР се използва за диагностициране на десмоид, тъй като позволява точно определяне на границите на тумора. Може да се наложи и кръвен тест за различни компоненти, ултразвук и много други процедури. Колкото повече ще се направи диагностични процедури, толкова по-точно ще бъде възможно да се определи естеството на тумора, неговия размер и хода на заболяването.

Класификация. Към началото

В медицината има класификация на десмоидните фиброми. Има четири групи:

Група А - тумор до 5 см.

Група Б – тумор от 5 до 10 см.

Група Б – тумор от 11 до 20 см.

Група D - тумор над 20 см.

Десмоидно лечение. Към началото

Хирургичното лечение на desmoid не носи желаните резултати - приблизително 70% от пациентите, претърпели операция, са имали локални рецидиви. Рискът от рецидив не зависи по никакъв начин от пола и местоположението на оперирания тумор и се свързва преди всичко с агресивността на самия дезмоид. IN съвременна медицинаизползването само на хирургично лечение се счита за погрешно.

Консервативно лечение

При възрастни пациенти лечението на десмоидите с лъчева терапия дава добри резултати и дори може да се стабилизира регресията на тумора. Химиотерапията не се прилага при деца, тъй като зоните на растеж на костите в облъчените зони могат да се затворят, което води до тежка деформация на скелета.

Сега desmoid при деца се лекува с операция и дългосрочна (до две или повече години) терапия с антиестрогени лекарства и цитостатици в ниски дози. Медикаментозното лечение се провежда както преди, така и след операцията.

Лекарствена терапия при деца

Целта на всяко предоперативно лечение е да ограничи тумора от околната тъкан, да го уплътни, стабилизира и намали размера му. Следоперативната терапия се използва за предотвратяване на рецидив от микроскопични остатъци от тумор.

Ако пациентът е диагностициран с рецидив, тогава новото лечение започва с химиохормонална терапия.

хирургия

Основното изискване за хирургично лечение на този тумор е радикалността на операцията. Ако дезмоидът е локализиран върху меките тъкани на крайниците, тогава рецидивът може да бъде напълно елиминиран чрез ампутация. Тази операция за отстраняване на орган се практикува само ако туморът е прораснал в ставата, прораснал е в големите съдове или е с гигантски размери.

За да се спаси органът, е необходимо внимателно да се изрежат всички възли на тумора. Ако дезмоидът е локализиран в глутеалната област или меките тъкани на бедрото, тогава седалищният нерв може да бъде включен в дезмоида, което прави радикалната интервенция невъзможна - седалищният нерв не може да бъде пресечен и без пресичането му е невъзможно напълно да се отстрани туморът. Същото се случва, когато туморът е локализиран в нервните стволове на горните крайници.

Защото голям размертуморни възли, наличие на големи следоперативни белези и липса на тъкан след операции, сериозен проблем е пластичната хирургия на дефекти, причинени от операции за изрязване на тумори. Този проблем е особено важен, ако десмоидът е локализиран в корема или гърдите. В този случай се препоръчва полипропиленова мрежа или други синтетични пластмасови материали за покриване на появилите се дефекти.

Десмоиден тумор

Десмоидният тумор (десмоид, десмоидна фиброма, мускулноапоневротична фиброматоза) е рядък тумор на съединителната тъкан, който се развива от фасции, мускули, сухожилия и апоневрози. Микроскопски, той е лишен от признаци на злокачествено заболяване и никога не дава далечни метастази, докато е склонен към локален агресивен растеж и чести рецидиви (често множествени), така че онколозите считат десмоида за условно доброкачествена неоплазма. Съставлява 0,03-0,16% от общия брой неоплазми. Жените страдат в 64-84% от случаите.

При представителките на нежния пол дезмоидният тумор обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота, в 94% от случаите се открива при раждали пациенти и в 6% от случаите при нераждали пациенти. При пациенти от мъжки пол дезмоидът се диагностицира по-често в детска възраст или юношеството. В периода след пубертета броят на случаите на заболяването при мъжете рязко намалява. Обикновено има бавна прогресия. Диагностиката и лечението на дезмоидните тумори се извършва от специалисти в областта на онкологията, дерматологията, хирургията, травматологията и ортопедията.

Причини и патологична анатомия на дезмоидния тумор

Причините за развитието на дезмоидните тумори остават неясни. Експертите считат един от най-вероятните фактори травматични нараняваниямускули, връзки и апоневрози (включително по време на раждане при жени). В допълнение, изследователите посочват възможна връзка между дезмоидните тумори и нивото на половите хормони и някои генетични нарушения. Според статистиката дезмоидът се диагностицира при 20% от пациентите, страдащи от фамилна аденоматоза, наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Дезмоидният тумор е плътен, обикновено единичен фиброзен възел. Цветът на неоплазмата на среза е сиво-жълт. При микроскопско изследванедезмоиден тумор, се виждат снопове колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплетени помежду си. Откриват се зрели фиброцити и фибробласти. Митозите се срещат много рядко. При визуално изследване на непроменени околни тъкани, изрязани заедно с тумора, могат да бъдат открити микроскопични елементи на тумора.

Симптоми на десмоиден тумор

Дезмоидният тумор може да се развие във всяка част на тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Доста чести места включват също областта на гърба и раменния пояс. Дезмоидните тумори рядко се появяват на гръдния кош, горните и долните крайници, но такива неоплазми са от особено значение, тъй като те често са разположени близо до костите и ставите, интимно се прилепват към близки образувания или растат в тях, нарушавайки подвижността на ставите, здравината и опора на костите.

Десмоидните тумори на ръцете и краката винаги са локализирани на флексорната повърхност на крайника. В зависимост от характеристиките на тъканното увреждане се разграничават четири клинични типа екстраабдоминални дезмоидни тумори: единичен възел с увреждане на околната фасция, единичен възел с увреждане на фасциалните обвивки навсякъде, множество възли на различни областитяло и злокачествена дегенерация на дезмоида – трансформация на неоплазмата в дезмоиден сарком.

Наред с екстраабдоминалните се разграничават интраабдоминални и екстраабдоминални десмоидни тумори, които могат да бъдат локализирани в мезентериума на тънките черва, в ретроперитонеалното пространство, областта на скротума и Пикочен мехур. Такива неоплазми се откриват по-рядко от периферните дезмоиди и дезмоиди на предната коремна стена. Десмоидните тумори в мезентериума често се комбинират с фамилна аденоматоза. Симптомите на заболяването зависят от местоположението и размера на тумора, наличието или отсъствието на кълняемост на близки органи и тъкани.

Дезмоидните тумори се характеризират с бавен растеж и асимптоматична прогресия. Големите дезмоидни тумори могат да бъдат болезнени. При растеж на ставите са възможни контрактури, при растеж на костите са възможни контрактури. патологични фрактури, с покълването на вътрешните органи - дисфункция на тези органи. По време на външен преглед се открива плътна, заседнала неоплазма с кръгла или овална форма с гладка повърхност, разположена дълбоко в мускулите или свързана с мускули и връзки.

Какво представлява и как изглежда?

Кожната фиброма е доброкачествен тумор, състоящ се от съединителна тъкан, нервни клеткии мазнини. Повечето неоплазми имат кръгла форма и приличат на грахово зърно.

По правило размерът на фибромата не надвишава 3 см. С течение на времето уплътняването расте, но това се случва много бавно. Тъй като фибромата расте, цветът й също се променя. Може да варира от розово и червено до синкаво, кафяво, сиво и дори черно.

Видове миоми и тяхното местоположение

Фиброидите могат да се появят на всяка част от тялото. Местоположението до голяма степен зависи от вида на тумора.
Има два основни вида кожни фиброми: меки и твърди.

Кратко видео ще ви разкаже за видовете кожни фиброми и техните характеристики. В допълнение, видеото дава препоръки за диагностика и отстраняване на миома.

Мека фиброма - доста рядка форма. Най-често се намира в местата на триене: зад ушите, под коляното, на клепачите, ръцете, шията, гърдите, слабините или подмишниците. леко подуванесе състои от мастна тъкан и прилича на набръчкана торбичка. Обикновено засяга възрастни жени или хора със затлъстяване отпусната кожа. С възрастта броят на меките миоми се увеличава.

Кратко видео ще ви разкаже за меките кожни миоми, причините за появата им и методите за отстраняване.

Твърдата фиброма (дерматофиброма) е най-честата. Обикновено се локализира по лицето, крайниците, пръстите, лигавиците, гърба и раменете. Освен това уплътнение с форма на грахово зърно може да бъде разположено както върху кожата, така и под нея. Понякога такава фиброма се намира на крака и прилича на брадавица (рядка форма). Твърда фиброма се наблюдава както при мъже, така и при жени.

Симптоми, признаци

Доста често фибромите се бъркат с други образувания по кожата: например с мол, уен, папилом, полипи, сенилен кератом и дори с прояви молюскум контагиозум. За да не сбъркате, трябва да знаете основните симптоми на заболяването. Те включват:

• малък размер (до 3 см);
• ясни граници;
• мобилност;
• цветът, съответстващ на кожата, и с увеличаване на размера - лилаво-синкав;
• бавен растеж, последван от лека промяна в цвета;
• кървене при нараняване.

важно! Границите на фибромата винаги са ясно определени.

В допълнение, всеки тип фиброма има свои собствени допълнителни характеристики.

Признаци на миома

Важно!Ако притиснете твърда фиброма между показалеца и палеца си, центърът й ще се огъне малко навътре. Този ефект се нарича симптом на трапчинка.

Причини за появата

Точните причини за миома все още не са установени. Въпреки това, основната причина все още се счита за наследствена предразположеност.
Значителна роля в образуването на фиброиди играят различни кожни лезии, включително:

• триене на кожни участъци с дрехи (колан, яка, маншети и др.);
• ухапвания от насекоми;
• кожни наранявания (порязвания, ожулвания и др.);
• кожни възпалителни процеси.

Други фактори също водят до образуването на фиброиди:

важно! Тъй като хормонален дисбалансможе да доведе до образуване на миома, преди да използвате някакви хормонални лекарства, трябва да се консултирате със специалист.

Рискови групи

Въз основа на причините за миома лекарите идентифицират рискови групи за заболяването. Тези групи включват:

• бременни жени;
• лица над 40 години (особено жени);
• болен захарен диабет 2 вида;
• хора с метаболитни нарушения и наднормено тегло;
• лица с наследствено предразположение (близки роднини имат фиброми).

Струва си да се отбележи, че миомите са изключително редки при децата.

Опасността от фиброма и нейните усложнения

Фибромата не се класифицира като опасно заболяване и по-често се възприема като козметичен дефект.
Понякога миомите значително влошават качеството на живот. В края на краищата спонтанното усукване или травма на миома (разрязване с бръснач, триене с дрехи, триене на гънките на кожата и т.н.) може да причини редица усложнения:

• болезненост;
• кървене;
• инфекция;
• некроза (смърт) на тъкан.

Важно!Кожните фиброми рядко се дегенерират в злокачествени тумори. Преходът към рак се случва в отделни случаи и само при бързо нарастващи миоми.

При липса на лечение и упорити хормонални нарушения, фибромата може да достигне доста голям размер (размер кокоше яйцеили дори длани). А меките фиброми във формата на сълза са склонни към множество образувания (до няколко десетки по цялото тяло). Такива прояви са доста редки при пациентите.

важно! Фиброидите по правило не прорастват в съседни органи и съдове. Такова покълване се наблюдава само при редки дифузни (агресивни) форми на фиброма.

Ако доброкачествен тумор не притеснява човек: не боли, не причинява дискомфорт и не расте с висока скорост, тогава можете да отложите посещението при лекар. В случай на негативни прояви (болка, бърз растеж и т.н.), трябва да се свържете с професионалист.

Диагностика

Само квалифициран дерматолог трябва да диагностицира миома. Като правило, в допълнение към визуалната проверка и палпацията, се използват следните диагностични техники:

1. изстъргване с цитология;
2. биопсия с хистологично изследване;
3. Рентгенография или ултразвук (ако са разположени на вътрешните органи или ако са разположени дълбоко).

Тези техники позволяват не само да се определи вида на тумора, но и да се провери неговата доброкачественост. Така ракът може да бъде изключен или, обратно, ракът да бъде открит навреме.

Ако се подозира фиброма във вътрешните органи на жените, лекарят предписва допълнителни консултации с гинеколог и мамолог.

Лечение

Стратегията за лечение на миома до голяма степен зависи от размера на тумора.
Малките фиброиди се лекуват със стероидни инжекции, най-често лекарството Diprospan.

Продуктът се инжектира директно в центъра на израстъка. Такива процедури значително намаляват размера на тумора.
Повечето миоми обаче трябва да бъдат премахнати.

Премахване

Отстраняването на големи или дълбоко разположени кожни фиброми обикновено е хирургично.

Операцията се извършва под локална анестезияи отнема не повече от 15 минути. Усложненията след такава операция са редки. Единственият недостатък на хирургичното изрязване са белезите (дори при използване на козметични шевове).

Важно!Свържете се с квалифицирани хирурзи, тъй като непълното отстраняване на кожните фиброиди ще доведе до повторното им израстване.

Освен това те използват следните методиотстраняване на кожни фиброиди:

• лазерна коагулация;
• радиовълнов метод;
• криодеструкция;
• електрокоагулация;
• химичен метод.

Повечето предпочитани методи – лазерно отстраняванеи радиовълнова коагулация.

Лазерна коагулация – отстраняване на фиброиди с лазерен лъч. Този метод с право се счита за един от най-бързите (отнема по-малко от 15 минути) и най-безопасният. Не изисква анестезия. Лазерен методпремахва кървенето и инфекцията и не оставя белези. Използва се при отстраняване както на големи, така и на малки фиброми, възникнали на открити места (лице, шия, ръце и др.).

Радиовълнов метод - изрязване на миома с радионож. Това е един от най съвременни методи. Когато се използва, няма кървене, инфекция или белези. Недостатъкът на този метод е неговата доста висока цена.

Криодеструкция - унищожаване на фиброиди течен азотили сух лед. Методът се използва само за отстраняване на малки фиброми. Тъй като при отстраняване на големи тумори могат да останат малки бели петна. В допълнение, криотерапията не изключва повторния растеж на миома на същото място.

Електрокоагулация - отстраняване на миома с изпускания електрически ток. Използва се само при лечение на малки фиброми. Операцията е безкръвна, но оставя малък белег или петно ​​след себе си.

Химичен метод - отстраняване на миома чрез химическо изгаряне дразнители. Методът е подобен на криодеструкцията.

Моля, обърнете внимание!След отстраняване на тумора е задължително изследване на неговите тъкани. Това се прави, за да се изключи рак.

Прогноза след отстраняване

С правото и своевременно лечениепрогнозата е благоприятна.

Възобновяването на растежа на фиброма след висококачествено отстраняване е изключително рядко (в 5% от случаите). По този начин съвременните технологии позволяват да се отървете от тумора веднъж завинаги, без да се нарушава здравето и красотата.

Лечение с традиционни методи

Доста често хората прибягват до лечение на миома с народни средства.

Те включват използването на лосиони, приготвянето на мехлеми, използването на билкови отвари и др.
Най-популярни са следните „народни“ процедури:

• смазване на тумора с картофен сок;
• използване на лосиони от инфузия на дървесни гъби (не повече от 20-25 минути на ден);
• омокряне на фиброиди със сок от жълтурчета;
• лечение на натрупване камфор алкохол(3 пъти на ден);
• лечение с магнезий или магнезиев хидроксид (нанесете за 10 минути на ден, след това изплакнете обилно);
• смазване на фиброида с разтриване от алое и йод (дръжте листа от алое в хладилника за 3 дни, след това разтрийте листата и оставете в 100 ml алкохол за 3 седмици, след това добавете 10 капки йод към масата).

Традиционната медицина също предлага да се вземат специални напитки за миома на кожата:

• инфузия на жълт кантарион (1 супена лъжица жълт кантарион на чаша вода, оставете за 4 часа, пийте 3 пъти на ден);
• прясно изцеден сок от картофи (1 супена лъжица 3 пъти на ден);

• инфузия на дъбова кора (20 г прах от дъбова кора на чаша вряща вода, оставете за един час, приемайте три пъти на ден);
• тинктура от цветя на невен (50 g суровина на 500 ml алкохол, оставете за 2 седмици, вземете 1 супена лъжица три пъти на ден);
• инфузия на черупки кедрови ядки(250 г водка на 100 г ядки, оставете за 2 седмици, вземете 2 супени лъжици 3 пъти на ден);
• напитка от краставици (2 супени лъжици натрошени суровини на 400 ml вода, оставете за 2 часа, вземете 20 ml 3-4 пъти на ден).

Вярно е, че резултатът от „народното“ лечение в най-добрия случай ще трябва да изчака 2-3 месеца. Следователно традиционните методи трябва да се използват в комбинация с традиционната медицина или след отстраняване на миома.

Предотвратяване

Няма специална профилактика за появата на миома. Рискът от образуване на тумор обаче може да бъде намален с здрав образживот: спортуване, отказ от лоши навици, приемане на витаминни и минерални комплекси и балансирана диета.
Смята се, че диета, богата на млечни продукти, плодове, зеленчуци, водорасли и естествени подправки, насърчава кожата без фиброма. Особено при пациенти с кожа се препоръчва употребата на калина, ябълки, домати и краставици. Но приемът на сол трябва да бъде значително намален.

Фибромата често се бърка с бенка, но те не са едно и също нещо. Как да идентифицирате злокачествена бенка е описано подробно в тази статия.

причини

Причините са неизвестни. В допълнение към наследствените фактори се предполага влиянието на външни физични и химични въздействия. В зависимост от произхода се разграничават следните групи тумори:

• Тумори от клетки костна тъкан: остеома, остеоидостеома, остеобластом
• Тумори от клетки хрущялна тъкан: хондрома, хондробластом, остеохондрома
• Клетъчни тумори на съединителната тъкан: остеофиброма, остеокластома (гигантоклетъчен тумор)
• От клетките на съдовата тъкан: остеохемангиома

Симптоми (оплаквания)

• Често няма оплаквания
• Възможна е дифузна болка, понякога през нощта, понякога при усилие
• Възможно подуване и локално повишаване на температурата
• Възможно облъчване на болка
• При усложнения - фрактури на костите и парализа

Диагностика (изследване)

• Проучване на анамнеза, медицинска история
• Преглед на пациента, изследване на физикалния статус, палпация на засегнатия крайник
• Рентгеново изследване на тази област в 2 проекции
• Възможни са допълнителни тестове като компютърна томография, ЯМР, ангиография (съдово изследване) или сонография (ултразвук).
• За уточняване на диагнозата: изследване на тъкан под микроскоп (биопсия)

Терапия (лечение)

Ако диагнозата е потвърдена, но при липса на оплаквания и без промени в костната стабилност, доброкачественият тумор подлежи на лечение само при възникване на усложнения (виж по-долу). Прераждане доброкачествени тумориописани в литературата, но са изключително редки.

Целите на терапията за симптоматични тумори са облекчаване на болката и поддържане или възстановяване на костната стабилност и функция. Обикновено това е хирургично лечение, при което туморът се отстранява и оставащото пространство се заменя с кост или изкуствен имплант.

Какво го причинява: причини за миома

Фиброма се появява при мъже и жени с еднаква вероятност, независимо от възрастовата категория в различни части на тялото: на шията, лицето, мускулите, гърба, аксиларната област, главата, ръцете, краката, стъпалата, млечните жлези, в лумбалната област. област, в белите дробове, езика и др. Той расте в резултат на активиране на клетъчното делене и се развива под кожата в дебелината на дермата или в горен слойепидермис. Медицината не може да обясни причината за започналото неконтролирано делене, но се предполага, че следните фактори причиняват растежа на миомата:

• наследственост;
• проблеми с ендокринната система;
• възпаление;
• хормонална недостатъчност поради инфекция на протозои - тези клъстери стимулират растежа на тумори;
• бременност, когато има увеличение на количеството естроген и прогестерон, което дава тласък на образуването на тумор;
• дългосрочно използване на бета-блокери, които засягат тъканната структура;
• посттравматична причина;
• внезапна загуба на тегло.

Чести признаци на фиброма са появата на тумори, които изпъкват над повърхността на кожата.

Фибромата започва да дава сигнали за болка само на етапа на образуване на възли.

Първоначално това е едва забележимо възелче, след това малко уплътняване и след известно време ясно изразена бучка. Други симптоми варират в зависимост от вида на тумора и местоположението по тялото. Обикновено фиброидите рядко са болезнени, но при често нараняване стават чувствителни, сърбящи и понякога болезнени. Фибромата, която се появява на вътрешните органи, първоначално не показва никакви признаци, поради което се открива случайно или по време на екзацербации, причинени от увеличаването му.

Видове миоми

Видовете фиброми се различават по местоположение в цялото тяло, скорост на растеж, цвят, чувствителност към допир, способност да преминават в рак, твърда или мека структура. Някои образувания се характеризират с повишено кървене, например назофарингеална фиброма (ювенилен назофарингеален фибром).

хондромиксоид

Това е рядко доброкачествено хрущялно образувание, което засяга предимно костите. долните крайници(обикновено горния край на тибията). Може да се открие в калканеуса и метатарзалните кости, понякога в ребрата, раменните кости или тазовите кости. Описани са редки случаи на образувания по черепа, гръдната кост и гръбначния стълб. IN детствоХарактеризира се с мускулна атрофия и локална хипертермия, силен туморен растеж, болка на мястото на локализацията му, например болка в рамото, гърдите, крака и др.

Неосифициращата фиброма има разрушителен ефект върху костите.

Неосифициращо

Практически безболезнено образувание, представляващо характерна костна лезия, с неопределена форма и склерозирани ръбове. Това е патологична трансформация на бедрената кост и тибията, изразяваща се в фокална резорбция (разрушаване) на кортикалния слой и заместването му с фиброзна тъкан. Фибромата не се лекува, но се отстранява поради заплахата от фрактура. Етиологията на този тумор не е ясна. Малък фиброзен тумор (около 2-5 mm) се наблюдава при 35% от децата на възраст 4-10 години, но най-често изчезва сам.

Десмоидна или агресивна фиброматоза

Много рядък вид тумор, който засяга предимно меките тъкани. Състои се от излишни колагенови влакна и зрели фибробласти. Характеризира се с интензивен растеж, но не се развива в злокачествено образувание. Лекува се много трудно поради ускорения инфилтративен растеж (способността на тумора да прораства в съседни тъкани и органи и да ги притиска). През по-голямата частнаблюдава се при жени в предната коремна стена или ректус абдоминис мускул, но понякога се образува на шията.

Десмоидната фиброма на шията на пръв поглед е много подобна на гуша и само правилната диагноза може да помогне за разграничаването им.

Остеогенната фиброма е неоплазма близо до челюстта.

Остеогенен

Доброкачествен тумор на долната (по-рядко на горната) челюст. Остеогенната фиброма расте много бавно, но в същото време разрушава здравата кост, което може да доведе до асиметрия на лицето. Неговият тип е осифицираща фиброма, агресивен тумор, наблюдаван предимно при деца и млади хора.

Одонтогенен

Този вид тумор е свързан със зъбната система. Това е рядко доброкачествено фибробластно образувание, което се развива от мезенхимна зъбна тъкан. Среща се по-често при деца в долната челюст, характеризира се с продължителен експанзивен растеж и се появява близо до корена или близо до непроникнал зъб. Дълго време не се проявява по никакъв начин, но когато достигне големи размери, води до деформация на челюстта. При възникване на инфекция от близкия кариозен зъб възниква възпалителен процес.

Амелобластни

Това е вид одонтогенен фибром, понякога наричан мек одонтом. По-често при млади мъже над 20 години, обикновено се локализира в долната челюст и расте бавно. След отстраняване е възможен рецидив. Този тумор има злокачествена аналогия - амелобластна фибросаркома, така че се обръща специално внимание на диагностиката.

Периунгвалният фибром най-често се появява в юношеска възраст.

Околоногтеви

Такава фиброма се нарича тумор на Кенен. Това е тумороподобно образувание върху тъканите около нокътя. Туморът на Кенен се наблюдава в юношеска възраст и най-често се намира на пръстите на краката, което причинява неудобство при ходене. Туберозната склероза е основната причина за околонокътния растеж.

Лобулирана

Този вид тумор се образува главно в предната част устната кухинаНа горна челюст. Много по-рядко се наблюдава в долната част на устната кухина или до алвеоларен процес. Външно изглежда като релефно неравно образувание. В повечето случаи лобуларната фиброма расте поради лошо фиксирана, обикновено стара, подвижна протеза, която трие челюстта с ръбовете си.

Как да разпознаем миома на матката?

Невъзможно е бързо да се разпознае миомата на матката, но всяка жена трябва да слуша тялото си и да не пренебрегва неприятни симптоми, които сигнализират за появата на тумор.

Маточните фиброиди ще повлияят на менструалния цикъл на жената и комфорта при уриниране.

Маточните фиброиди причиняват нарушаване на естествените цикли, които се случват в женското тяло и наличието им е придружено от неприятни странични симптоми, например болезнена продължителна менструация или необичайно кървене, поради което може да се развие желязодефицитна анемия, както и болка в долната част на гърба, слабините и областта на таза, чести позивидо уриниране. Голям тумор оказва натиск върху стените на ректума, което причинява подуване на корема, запек, хемороиди и т.н. Но мнозина пренебрегват тези симптоми и често туморът се открива, когато вече е необходима хирургична интервенция.

Въпреки че фиброидите не пречат на овулацията, изследванията показват, че те могат да повлияят на плодовитостта (способността за забременяване), да влошат условията на бременност или да причинят повтарящи се спонтанни аборти. Доброкачествени миомисе появяват в яйчниците на жените. Характерни признаци: подуване на корема, болка в таза, дискомфорт в лумбалната област, умора, тахикардия и др.

Понякога, по време на среща с гинеколог, жената се диагностицира с фиброма на вулвата. Намира се в близост до малките и големите срамни устни, външния отвор на уретрата, по пубиса и др. Появата му може да бъде провокирана от нарушена невроендокринна регулация, прием на хормонални контрацептиви, хламидия, генитален херпес, травма на външните полови органи и др. Образуването се отстранява, ако е с големи размери, има опасност от прерастване в злокачествена форма или пациентът изпитва физически дискомфорт.

Диагноза и как да се лекува?

Ако израстъците развалят външния ви вид (фиброиди по лицето), пречат (бръснене под мишницата), често се нараняват (места на контакт с дрехи), бързо се увеличават по размер или кървят, тогава те трябва да бъдат отстранени. Когато се вземе решение за отстраняването му, преди операцията пациентът се нуждае от преглед от лекар, подробна консултация и диагностика. За да постави диагнозата, лекарят ще проведе визуален преглед и палпация.

Пълни данни за доброкачествеността-злокачественост на образуванието се получават след биопсия (хистологично изследване). Цитологичното изследване на тумора позволява да се разграничи от неоплазми, възпалителни инфилтрати или обикновени лимфни възли (често се намират над ключицата). За диагностика на вътрешните органи се извършва ултразвук или радиография. За отстраняване на фиброиди се практикуват следните операции:

• хирургическа ексцизия;
• лазерно унищожаване;
• електрокоагулация;
• криодеструкция;
• радиовълнова хирургия.

Невъзможно е да се отървете от миома само с лекарства.

Лекарства

Лечението на миома с лекарства не е ефективно, затова се препоръчва тяхното отстраняване. Някои фиброзни образувания са придружени от болка или неприятни усещания, следователно, за да ги елиминирате, се използва спазмолитично или аналгетично лекарство. Консервативна терапияМаточните фиброиди включват прием на нестероидни противовъзпалителни средства, хормонални лекарства и витамини. След отстраняване на образуванията от устната кухина се предписват лекарства за заздравяване на рани.

Народни средства

Необходимо е да се лекуват миоми с народни средства успоредно с класическо лечение, и то само след консултация с лекар. Самолечението е опасно за здравето.

• Тинктура от невен. Изсипете шепа цветя от невен в 0,5 литра луна или водка и оставете за около 2 седмици. Вземете тинктурата 2-3 пъти на ден 30 минути преди хранене, 1 супена лъжица. лъжица, докато туморът се разреши.
• Залейте нарязаната японска софора с 0,5 литра алкохол или водка, затворете капака и поставете в хладилника за няколко седмици. След това филтрирайте запарката и приемайте по 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден.
• За миома на матката, сбор от следните растения: корен от калган, пентапалма, жълта тинтява и цветя от планинска арника. Смелете растенията, смесете и варете като чай. Продължете лечението 15-20 дни. Направете двуседмична почивка и повторете курса.
• Смила се сухата дъбова кора на прах и се смесва със счуканата кора от нар и калина. Сместа се залива с вряща вода и се държи на водна баня за 5-10 минути. След като приготвите бульона, оставете го да престои. Преди употреба прецедете и консумирайте 3 пъти на ден преди хранене.

Бъдете внимателни към тялото си, както се разкрива на ранна фазафиброма лекува по-бързо и без усложнения.

Източници

• https://www.biokrasota.ru/article4083/
• http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor
• http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/nasledstvennye-zabolevaniya/fibroma.html
• http://www.medicin-germany.ru/bolezni/kosti-myshcy-sustavy/dobrokachestvennaya-opukhol-kosti/
• http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/chto-takoe-fibroma.html

Връщане към номер

Автори: И.П. Журило1, В.К. Литовка2, В.Н. Грона1, И.Н. Иноземцев2, С.В. Весели1, К.В. Латишов1, А.Ю. Гункин2, Е.В. Litovka2, 1 Донецк национален медицински университет на името на. М. Горки, 2 Регионална детска клинична болница, Донецк

Резюме

От 1985 г. до 2011 г. в Клиниката по детска хирургия са лекувани 17 деца с агресивна фиброматоза на възраст от 11 месеца до 16 години. Тумори с екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминални - при 5 (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Туморът е склонен към постоянни рецидиви. Според нашите данни при 33,3% от пациентите са наблюдавани рецидиви с екстраабдоминална локализация на тумора. Когато фокусът на агресивната фиброматоза е интраабдоминален, при 40% от пациентите е извършена радикална операция. След повторни операции за рецидив на тумора са необходими полихимиотерапия и лъчева терапия. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат диспансерно наблюдавани. контрол ехографиятрябва да се извършва ежемесечно.

В Клиниката по детска хирургия от 1985 до 2011 г. са лекувани 17 деца с агресивна фиброматоза от 11 месеца до 16 години. Подуване на екстраабдоминална локализация е установено при 12 пациенти (70,6%), интраабдоминално - при 5 деца (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е по-скоро хирургично. Пухлина е податлива на постепенен рецидив. По наши данни при 33,3% от пациентите се наблюдават рецидиви, дължащи се на екстраабдоминална локализация на подуване. За интраабдоминално разширение на центъра на агресивна фиброматоза се извършва радикална операция на Viconan при 40% от пациентите. След повторна операция поради рецидив на подуване е необходимо да се проведе полихимиотерапия и обменна терапия. Болестите с агресивна фиброматоза трябва да се лекуват диспансерно. Ултразвуковото изследване трябва да се извършва редовно.

В Клиниката по детска хирургия от 1985 г. до 2011 г. са излекувани 17 деца с агресивна фиброматоза. Възрастта на децата е от 11 месеца до 16 години. Екстраабдоминалната локализация на тумора е открита при 12 пациенти (70,6%), интраабдоминалната локализация на тумора е открита при 5 пациенти (29,4%). Лечението на агресивната фиброматоза е хирургично. Туморът може да се повтаря постоянно. Според нашите данни рецидив на екстраабдоминалния тумор се наблюдава при 33,3% от пациентите. Когато източникът на агресивна фиброматоза е интраабдоминална локализация, радикалната операция е извършена при 40% от пациентите. Полихимиотерапията и лъчетерапията трябва да се провеждат след втората операция при рецидивиращ тумор. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да бъдат диспансеризирани. Контролният ултразвук трябва да се извършва ежемесечно.

Ключови думи

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

агресивна фиброматоза, деца

Агресивната фиброматоза (AF) е група от неоплазми от фибробластични и миобластични серии, които възникват от сухожилия и фасциално-апоневротични структури, а източникът на туморен растеж е фиброзите. IN клинична практика, наред с термина агресивна фиброматоза, терминът дезмоид се използва еднакво. Следните синоними са по-рядко срещани: десмоидна фиброма, дълбока фиброматоза, дезмома, инвазивна фиброма, неметастатичен фибросарком, мускулноапоневротична фиброматоза.

Според морфологичните си и клинични характеристикиПМ е типичен пример за междинни (локално агресивни, „условно злокачествени”) тумори на меките тъкани и се характеризира с локални рецидиви, инфилтративен локално деструктивен растеж, който не дава метастази. Всяка година на 100 000 жители се регистрират от 2 до 4 новодиагностицирани случая на ПМ.

Клинични проявления AF се определят от местоположението и размера на тумора. Различават се коремна и екстраабдоминална локализация на образуванията. Етиологията на ПМ не е установена. Генетичните и ендокринните фактори могат да играят роля за появата на това заболяване, както и механично нараняване.

Проблемът при лечението на ПМ при деца е, че този тумор е предразположен към множество рецидиви след „радикални“ операции. В същото време потенциалът за инвазивен растеж на ПМ значително надвишава този на много истински злокачествени тумори. Именно изразената способност за нахлуване в околните тъкани определя високия процент на локални рецидиви на този тумор, който достига 70%.

Във връзка с гореизложеното през последните години за лечение на пациенти с ПМ, наред с хирургическата интервенция, все по-широко се използват химиотерапевтичните препарати и лъчетерапията. Редица изследователи отбелязват обнадеждаващи резултати от подобно лечение.

ПМ може да се развие във всички области на човешкото тяло, където има съединителна тъкан. Когато се локализират в крайниците, туморите обикновено възникват изключително върху флексорните повърхности (предните части на рамото и предмишницата, задните повърхности на долната част на крака, бедрото, глутеалната област). Източникът на туморен растеж винаги е тъкан, разположена дълбоко спрямо повърхностната фасция.

Растежът на тумора обикновено е бавен, докато рецидивите на тумора се развиват по-бързо, най-често в рамките на няколко месеца. Клинично ПМ изглежда като плътен, неизместим (по-рядко неизместим) тумор, разположен дълбоко в мускулната маса, леко болезнен при палпация, размерът му варира от 3-5 до 10-12 сантиметра. В някои случаи има връзка между тумора и периоста на подлежащите кости.

Клиничните прояви на абдоминалното ПМ също зависят от локализацията и степента на туморния процес. Основните симптоми на тумора са чувство на дискомфорт, болка в корема, гадене, умора, увеличаване на размера на корема и периодично повишаване на телесната температура. Ако туморът расте в стената на чревната тръба, може да се появи чревно кървене или симптоми. остър корем» .

Цел на работата - оценете ефективността комплексно лечениеагресивна фиброматоза при деца.

материали и методи

В клиниката по детска хирургия на Донецк национален медицински университетза последните 26 години са лекувани 17 деца с ПМ на възраст от 11 месеца до 16 години. Жените са 9, мъжете - 8. Тумори с екстраабдоминална локализация са открити при 12 (70,6%) пациенти, интраабдоминална - при 5 (29,4%). За потвърждаване на диагнозата се използва ултразвук, компютърна томография(CT), ядрено-магнитен резонанс.

Резултати и дискусия

Сред наблюдаваните от нас пациенти с екстраабдоминална локализация туморът е локализиран в повечето различни места: глутеална област (2), предмишница (2), шия (2), скапуларна област (2), рамо (2), по един пациент на подбедрицата и аксиларната област с преход към гръдната стена. Продължителността на заболяването при наблюдаваните пациенти варира от няколко седмици (11 деца) до няколко месеца (6 пациенти). Ето едно от нашите наблюдения.

Пациент Л., на 1 година (история на заболяването № 13838), е приет в клиниката по детска хирургия на 28 ноември 2011 г. с оплаквания от родители за наличието на туморно образувание в шията на детето вдясно. Болна е от 2-месечна възраст, когато за първи път се открива тумороподобно образувание до 1 см в диаметър, прегледано от детски хирург, има съмнение за латерална (дермоидна?) киста на шията, препоръчано е наблюдение. Състоянието остава задоволително, но тумороподобното образувание увеличава размерите си. Със съмнение за тератом, агресивна фиброматоза е хоспитализирана в клиниката. Общо състояние при постъпване умерена тежест, здравословното състояние е задоволително. Няма особености от страна на вътрешните органи. Местоположение на заболяването: в областта на страничната повърхност на шията, вдясно, от ъгъла на долната челюст до югуларната ямка, на нивото на стерноклеидомастоидния мускул се определя тумороподобна формация, с размери 8´5 см, с плътна консистенция, бучка, несраснала с кожата, ограничено подвижна, безболезнена. Беше прегледан от клинични и биохимични изследванияне бяха открити промени. Многослойна компютърна томография (15.11.2011 г.): вдясно, в меките тъкани на шията, се определя допълнително образувание с овална форма с гладки, доста ясни контури, с размери 8´6´5 cm, по периферията на които хранещите го съдове се визуализират в артериалната фаза. Долният ръб на образуванието се определя парастернално (манубриум на гръдната кост). Не е възможно да се диференцира стерноклеидомастоидният мускул. Визуализира се горният край на образуванието на нивото на ъгъла на долната челюст, надолу от ръба на паротида слюнчена жлеза. Образуването е в непосредствена близост до югуларната вена, компресира я, измества я назад, също така е в съседство и деформира общата каротидна, частично външната и вътрешната каротидна артерия (до 1,5 cm), измества ги медиално, не стеснява лумена . Външните контури между образуванието и съседните съдове не се виждат ясно на някои места, въпреки деформацията на съдовете и компресията югуларна вена, вътрешните контури на всички съдове са гладки, ясни, луменът им е изпълнен с контрастно вещество. Трахеалният лумен не е стеснен, на нивото на образуванието е леко изместен наляво. Иначе няма патология (от гръдна, коремна кухина). Клинична диагноза: тумор на страничната повърхност на шията вдясно (тератом?, агресивна фиброматоза?). На 29 ноември 2012 г. детето е оперирано.

След обработка на хирургичното поле в наклонена посока се прави кожен разрез с дължина до 9 cm над туморния конгломерат. Хемостаза. М. се дисектира по цялата дължина. платизма. Започва поетапно изолиране на тумора, който се представя от един голям възел от плътна жълтеникава тъкан. Постепенно, при спазване на принципите на хемостазата, туморът е напълно изолиран от околните тъкани до вътрешната югуларна вена, като последната е разположена в основата на тумороподобното образувание. Два артериовенозни снопа, захранващи туморния възел, бяха лигирани и пресечени. Туморът е отстранен, без да се нарушава целостта на капсулата. Допълнително премахнат 2 лимфен възелс размери 1´0.8´0.5 cm, в непосредствена близост до тумора. Контрол на хемостазата - няма кървене. Послойно зашиване на оперативната рана плътно. Интрадермален шев върху кожата. Тоалетна рана. Асептична превръзка.

Диагноза: рабдомиома (?), агресивна фиброматоза (?) на страничната повърхност на шията вдясно. Следоперативен периодпротече гладко. Раната зарасна с първично намерение, шевовете бяха отстранени. Заключение от патохистологично изследване (№ 11742-63): ПМ, в лимфните възли - хиперплазия на лимфоидните фоликули, хистиоцитоза на синусите. На 12.12.2011 г. детето е изписано в задоволително състояние. Прегледан след 2 месеца. Родителите нямат оплаквания. Няма клинични или сонографски доказателства за рецидив на тумора.

Когато ПМ е локализирано в глутеалната област и меките тъкани на задната част на бедрото, сериозен проблемпредставлява връзката на тумора със седалищния нерв, който може частично или напълно да участва в туморния процес. Отстраняването на такъв тумор е свързано с риск от постоперативна монопареза на крайника и възможна нерадикалност поради техническа сложност пълно освобождаване седалищен нервот тумор. В такава ситуация трябва да се разчита на химиолъчева терапия. В потвърждение на казаното представяме нашето наблюдение.

Дете В., 5 години (история на заболяването № 9349), постъпва в клиниката по детска хирургия на 12 август 2010 г. с оплаквания за увеличаване на обема на дясното седалище. Болен в продължение на 3-4 седмици, когато се открие разширено седалище. Прегледан от хирург и изпратен в клиниката. Състоянието при приемане е задоволително. Активен, без треска. Няма особености в белия дроб и сърцето. Коремът е мек и неболезнен. От страна на клиничните и лабораторни изследвания без особености. Локализация на заболяването: дясното седалище е увеличено, напрегнато. В дебелината на мускулната маса се определя плътен тумор с диаметър до 5,0 cm. Клиниката е прегледана. Ехография: в дясната глутеална област се намира грудковидно образувание с размери 63×40 mm. С CDI се проследява кръвния поток. Образуването най-вероятно идва от мускулна и съединителна тъкан, подкожният мастен слой не е променен.

Спирален КТ: в меките тъкани на дясната глутеална област, под мускула gluteus maximus се визуализира неравномерно натрупваща се мекотъканна формация с размери 6,8 x 4,8 x 8,8 cm. контрастно вещество, повече в периферните отделения. разрушителни промени костни структурине се намира на ниво проучване. Заключение: неоплазма на меките тъкани на дясната глутеална област. Дифузни променичерен дроб.

18.08.2010 г. операция: дъговиден разрез с дължина до 10 см над тумора в областта на дясното седалище. Хемостаза. Дисектират се повърхностната фасция и част от големия седалищен мускул. По тъп и остър метод е изолирано туморовидно образувание, белезникаво-сив цвят, каменисто-хрущялна плътност, с размери 9´6´4,5 см. Оказа се, че туморът прораства в седалищния нерв и капсулата на тазобедрената става. става, прераства в обтураторния отвор и е интимно слят със сакрума. До 2/3 от туморната маса беше отстранена парче по парче. Хемостаза. Раната се зашива, докато на дъното й се постави гумено-марлен випуск. Шевове по кожата. Асептична превръзка. Макроскопски: туморът е каменист, на места хрущялен с плътност, белезникаво-сив, хомогенен, с кръвоизливи. Общият размер на отстранената част от образуванието е 6´3,5´3,5 см. Следоперативният период протича без усложнения. Раната зарасна с първично намерение. Патохистологично заключение (№ 6401-34): агресивна фиброматоза. На 28 август 2010 г. пациентът е изписан вкъщи.

На 8 декември 2010 г. детето е консултирано от детски онколог в Националния онкологичен институт в Киев. Поради туморна инвазия на седалищния нерв не е възможна радикална операция. Препоръчително е да се проведе курс на полихимиотерапия (ПХТ): метотрексат 30 mg/m2 - веднъж седмично (№ 12); винбластин 6 mg/m2 - веднъж седмично (No12), тамоксифен 10 mg/m2 - всеки ден в продължение на три месеца. Тумороподобното образувание е с намалени размери. След 1,5 месеца курсът на PCT се повтаря. След това се провежда телегаматерапия с обща доза от 45 Gy. върху леглото на тумора. Туморът намаля до 2 см в диаметър. Момчето е изпратено повторно национален институтрак за корекция на терапията.

Сред нашите пациенти с екстраабдоминална локализация след радикални операции, рецидиви са отбелязани при 4 деца (33,3%), а при 2 пациенти - два пъти. Отново са оперирани, след което е приложен курс на ПХТ: метотрексат, винбластин, блеоцин. На едно дете е предписан курс на телегаматерапия с обща доза 60 Gy. Родителите на един пациент са отказали химиолъчетерапия. При деца с интраабдоминална локализация при 4 туморът е локализиран в ретроперитонеалното пространство с инвазия на чревния мезентериум. При единия туморът е отстранен напълно, при двама - частично, при едното дете е направена само туморна биопсия. Друга 1 пациентка е с ПМ на десен яйчник и матка. След отстраняване на тумора настъпи възстановяване. Представяме едно от нашите наблюдения върху пациенти от тази група.

Пациент П., 5-годишен, е приет в клиниката на 25 ноември 1985 г. с оплаквания от родителите си за увеличаване на размера на корема на детето, слаб апетит. От анамнезата е известно, че през 1982 г. е опериран във Владивосток за синдрома портална хипертония. Извършени са спленектомия, маргинална чернодробна резекция и оментохепадиафрагмопексия. След операцията се чувства задоволително, а от август 1985 г. се забелязва увеличаване на размера на корема, започва да се палпира туморно образувание в коремната кухина и апетитът му се влошава. Пациентът е прегледан по местоживеене, като пациентът е отведен в клиниката със съмнение за тумор на коремната кухина.

При постъпване общото състояние е средно тежко. Кожата е бледа. Намалено хранене. Бели дробове и сърце без особености. Пулс до 100 удара в минута, задоволителни свойства. Коремът е рязко увеличен по обем, повече в епигастралната и мезогастралната област и участва в акта на дишане. Предната коремна стена е малко пастозна, с изразен венозен рисунък. По средната линия на корема има следоперативен белег с размери 15´0,5 см. В коремната кухина се установява плътна, бучка, неактивна тумороподобна формация, като горният ръб се простира под черния дроб, а долният ръб 3-4 см под пъпа. Няма симптоми на перитонеално дразнене. Кръвен тест: Hb - 110 g/l, ер. - 3,4 т/л, л. - 10.2 G/L, ESR - 44 mm/час. Анализ на урината без патологични промени. Общ протеин- 58,7 g/l, трансаминазите са в нормални граници. Диагноза: фибросарком (лимфосарком?) на коремната кухина с инвазия в ретроперитонеалното пространство. На 18 декември 1985 г. след предоперативна подготовка пациентът е опериран.

В коремната кухина се открива плътно, фино грудкообразно туморообразно образувание, излизащо от ретроперитонеалното пространство, прорастващо в чревния мезентериум, деформиращо дванадесетопръстника и панкреаса, интимно слято с аортата и долната куха вена, с размери 16´12´ 9 см. Въз основа на макроскопския вид на образуванието се предполага в полза на обширен фибросарком (фиброматоза?) на ретроперитонеалното пространство. Туморът е обявен за неоперабилен. Направена е биопсия на тумора. Хистологично заключение: агресивна фиброматоза с наличие на огнища на възпаление.

Следоперативният период протича гладко. Раната зарасна при първо натягане. Като се има предвид размерът на тумора и наличието на възпалителни промени в него, беше решено да се проведат 2 курса лъчева терапия при 85 Gy. с интервал от 2,5 месеца. След първата година образуванието значително намаля по размер, а след втората престана да се дефинира. Пациентът е прегледан 1, 2 и 5 години след операцията. Клинично и по време на прегледа няма данни за рецидив на тумора.

заключения

1. Лечение само на агресивна фиброматоза хирургичен методне винаги е ефективен, тъй като туморът е склонен към постоянни рецидиви. По наши данни при 33,3% от пациентите са наблюдавани рецидиви с екстраабдоминална локализация на тумора.

2. При интраабдоминална локализация на агресивна фиброматоза, радикална операция е извършена само при 40% от пациентите.

3. След повторна операция за рецидив на тумора е необходимо да се проведе химио-лъчева терапия.

4. Пациентите с агресивна фиброматоза трябва да се наблюдават диспансерно, като ежемесечно ехографско наблюдение.

Библиография

1. Ашкрафт K.W. Детска хирургия / K.U. Ашкрафт, Т.М. Държач. - Санкт Петербург: Raritet-M LLC. - 1999. - 400 с.

2. Грона В.Н. Тумори и тумороподобни образувания при деца / V.N. Грона, В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латишов. - Донецк: Nord-Press. - 2010. - 364 с.

3. За десмоидна фиброматоза при деца / V.P. Кононученко, В.К. Литовка, И.П. Журило [и др.] // Проблемно хранене в педиатрията и висшето медицинско образование (II брой): Зб. научна практика. - Донецк: Nord-Press. - 2008. - С. 164-165.

4. Резултати комбинирано лечениеагресивна фиброматоза при деца / M.S. Лосева, В.И. Ковальов, В.А. Stykov [et al.] // Доклади на конференцията: Постижения и перспективи за детска хирургия. - Санкт Петербург. - 2002. - С. 145.

5. Агресивна фиброза при деца / A.A. Переяслов, И.С. Гоменюк, О.О. Трошков, М.П. Локодчак // Хирургия на детското око. - 2011. - № 2. - С. 62-65.

6. Ниска доза химиотерапия с метотрексат и винбластин за пациенти с напреднала агресивна фиброматоза / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli // Рак. - 2001. - кн. 92. - Р. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Педиатрична агресивна фиброматоза. Ретроспективен анализ на 13 пациенти и преглед на литературата / S. Buitendijk, C.P. Ван де Вен, Т.Г. Dumans // Рак - 2005. - Vol. 104. - Р. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh Организация Класификация на туморите. Патология и генетика на тумори на меките тъкани и костите. / C.D.M. Флетчър, К.К. Уни, Ф. Мертенс. - IARC: Лион. - 2002 г.

9. Агресивна фиброматоза: предизвикателство за детската онкологична хирургия / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala // Pediatr. Рак на кръвта. - 2003. - кн. 41. - Р. 278.

10. Хирургично лечение на интраабдоминални десмоидни тумори / A.J. Смит, Дж. Луис, Н.Б. Търговец // Бр. J. Surg. - 2000. - кн. 87. - Р. 776-784.

11. Фиброматоза: доброкачествена по име, но не непременно по природа / S. Tolan, J.H. Шанкс, M.Y. Lohz // Clin. Oncol. - 2007. - кн. 19. - Р. 319-326.

12. Wong S.L. Диагностика и лечение на дезмоиден тумор и фибросаркома / S.L. Уонг // J. Surg. Oncol. - 2008. - кн. 97. - Р. 554-558.

Десмоиден тумор.Тумор на меките тъкани от фибропластичната серия, има локално деструктивен растеж, най-често се среща при жени на възраст 30-50 години. Освен това се характеризира с бавен растеж и често се появява на мястото на стари следоперативни белези. Има дезмоиди на предната коремна стена и така наречените екстраабдоминални дезмоиди (съотношение 1:4).

Десмоидите на предната коремна стена възникват в дебелината на ректуса и наклонените коремни мускули (обикновено в илиачна област). Една от единствените прояви на заболяването е наличието на осезаема, плътна туморна формация. Мобилността на последния зависи пряко от степента на инвазия в подлежащите тъкани (мускулите, апоневрозата) и размера. Понякога дезмоидът инфилтрира цялата маса на предната коремна стена и дори може да расте в органите на коремната кухина. Тази ситуация е особено важна за постоянно рецидивиращи тумори (7-8 или повече рецидива при един пациент не са необичайни).

Лечението на дезмоида е хирургично, извършва се широко изрязване на тумора. Когато се появят големи дефекти, се използва алографт от консервативна фасция.

За да се предотвратят рецидиви след съмнително радикални операции, често се предписва тамоксифен, като се има предвид наличието на естрогенни хормонални рецептори в тумора.

Екстраабдоминалните десмоиди са склонни да бъдат по-агресивни. Без склонност към лимфогенно или хематогенно метастазиране, екстраабдоминалните десмоиди са доста агресивни тумори с изразен локално деструктивен растеж. За разлика от много други саркоми на меките тъкани, дезмоидите по време на процеса на растеж засягат не само мускулите, фасциите, костите, ставите, но също (което означава истинско врастване) стените страхотни съдове, големи нервни стволове. Екстраабдоминалните десмоиди могат да бъдат локализирани във всяка част на тялото.

Морфологично туморът се състои от преплетени снопове от груби колагенови влакна и мономорфни зрели фибробласти. Поради тази причина клетъчните елементи често отсъстват при цитологично изследване на точковидни проби от тумор. Плътната фиброзна тъкан на десмоида расте върху значителна площ в здрава тъкан. Това може да обясни честата поява на рецидиви.

Не напълно задоволителни резултати от хирургично лечение ( чести рецидиви, първично неоперабилни тумори) стана основа за използването на лъчева терапия на фона на локална хипертермия, като независим метод на лечение, понякога в комбинация с тамоксифен. Този метод на лечение се използва за големи, локално разпространени процеси.

Операциите за осакатяване се извършват в изключително редки случаи, когато има синдром на участие в туморния процес нервно-съдов снопи неефективността на прилаганата консервативна терапия.