Ракови тумори на главата и шията. Тумори на меките тъкани на главата и шията

Туморите на главата и шията включват злокачествени неоплазми, локализирани в устата, гърлото, носа и слюнчените жлези. Раковите заболявания на скалпа, шията, кожата, очите и мозъка обикновено не се класифицират като рак на главата и шията. Също така този тип не включва рак на хранопровода и щитовидната жлеза.

Трябва да се отбележи, че симптомите на рак на главата и шията често са подобни на някои други заболявания, които нямат злокачествен курс. Следователно не си струва риска. Ако се появят странни симптоми, консултирайте се с лекар възможно най-скоро и се прегледайте. Трябва да разберете, че ранната и навременна диагностика увеличава шансовете за възстановяване.

Защо се появяват злокачествени тумори на главата и шията, симптоми, лечение на тези заболявания, какви са те? Нека поговорим за това:

Симптоми злокачествени новообразувания

Устна кухина:

Симптоми: странни червени или белезникави петна се появяват по венците, повърхността на езика и лигавицата от вътрешната страна на бузите. Наблюдава се подуване на челюстта. Пациентите се оплакват от болка, дискомфортв месеца. Може да се появи често кървене.

Възможен причини: злокачествени тумори на устната кухина могат да възникнат в резултат на злоупотреба с алкохол и тютюн. Причината може да е навик за дъвчене на смеси. По-слабите рискове включват лоша орална хигиена и липса на лечение на зъбни заболявания.

Назофаринкса:

Симптоми: нарушение на нормалната реч, затруднено дишане. Пациентите могат да се оплакват от болка при преглъщане, дискомфорт във врата и гърлото. Често се среща главоболие, звънене, шум в ушите, започват проблеми със слуха.

Възможен причини: злоупотреба с тютюн (особено от азиатски произход), вирус на Epstein-Barr, професионални дейности, свързани с дървесен прах, канцерогени. Рисковите фактори включват и HIV инфекция.

Ларинкса:

Основен симптоме болка при преглъщане и/или болка в ушите.

Възможен причини: злоупотреба с алкохол и тютюн. Излагане на промишлени канцерогени (излагане на азбест, синтетични влакна). Рисковата група включва хора, работещи в строителството, редовно контактуващи с метал и текстил, заети в химическата и хранително-вкусовата промишленост.

Параназални синуси, носна кухина:

Симптоми: тази форма се характеризира с наличие на възпалителни процеси, които не се лекуват с антибиотици. Кървенето от носа и главоболието са чести. Пациентите се оплакват от подуване, чести очни заболявания и болка в областта на горните зъби (протези).

Възможен причини: често взаимодействие с индустриални канцерогени (боя, никелов прах, формалдехидни изпарения).

Слюнчените жлези:

Симптоми: възниква туморен растеж в долната част на брадичката или около челюстната кост. Има изтръпване на лицевите мускули до парализа. Може да има болезненост в лицето, брадичката или шията.

Възможен причини: радиационно увреждане на главата и шията, наличие на инфекция на Epstein-Barr.

Тумори на главата и шията - лечение

Ако имате тези симптоми, трябва незабавно да се свържете с онколог хирург или терапевт и да се подложите на преглед. При диагностициране на злокачествен тумор лекарят ще предпише комплексно лечение, което съчетава няколко метода за въздействие върху тумора:

Лъчетерапия- провежда се в началния стадий на развитие на заболяването. Често в комбинация с химиотерапия дава добър резултат, увеличавайки процента на преживяемост. Ако туморът продължава да се развива, се извършва хирургично лечение.

хирургия - премахват се тумори на главата и шията с диаметър над 2 см, както и прораснали в костна тъкан хирургично. Когато се разпространи в лимфните възли, хирургичното лечение се допълва с лъчева терапия. Тази комбинациятехниките винаги подобряват прогнозата на лечението.

Химиотерапия- с помощта на мощни лекарства злокачествените клетки в лимфните възли се унищожават, обемът на тумора се намалява. Ако заболяването е в неоперабилен стадий, химиотерапията помага за намаляване на болката и удължава живота на пациента.

Прогнозата на лечението винаги зависи от стадия на заболяването. В случай на ранно откриване на злокачествено новообразувание, с навременно, адекватно, професионално лечение, шансовете за възстановяване са много високи. Бъдете здрави!

Сквамозните образувания могат да бъдат кератинизирани и некератинизирани, силно, средно и слабо диференцирани. При кератинизиращ рак се образуват рогови маси, които се наричат ​​още ракови перли. Диференциацията е на туморни клетки.

Доброкачественият тумор е силно диференциран, а злокачествените тумори са слабо и умерено диференцирани, тъй като структурата на раковите клетки ще бъде много различна от нормалните.

Причини за плоскоклетъчен карцином на шията

Най-честите причини за този рак са тютюнопушенето и пиенето на алкохол. С едновременното въздействие на тези две причини се увеличава вероятността от злокачествен тумор. Струва си да се отбележи, че пушачите в ранен стадий на развитие на рак могат да влошат състоянието си, като приемат витамини.

Но не само тези причини влияят върху появата на рак. От голямо значение заобикаляща средачовек. Злокачествените тумори често се появяват при хора, чиято професионална дейност включва канцерогени. Хората, работещи в предприятия, занимаващи се с дървообработване, рафиниране на никел и обработка на текстилни влакна, са изложени на риск.

Диетата е от голямо значение. Яденето на месо, преработено или необработено, допринася за развитието на рак. В същото време наличието на зеленчуци в менюто значително намалява възможността за развитие на тумор с ниско качество.

Въздействие на вируси

Хроничната консумация на орех бетел, който обикновено се дъвче в Азия, Индия и тихоокеанския регион, допринася за развитието на плоскоклетъчен карцином. В медицината тази ядка се използва като противоглистно средство, но по-често се използва за ежедневно дъвчене в изброените по-горе страни.

Съвременните изследвания доказват, че вирусите могат да бъдат причина за развитието на злокачествени лезии на главата и шията. Един такъв вирус е човешкият папиломен вирус (HPV). HPV типове 16 и 18 имат най-голям потенциал да причинят рак. Около една четвърт от всички плоскоклетъчни тумори съдържат папиломен вирус в своята ДНК. HPV е най-често срещаният, наред с орофарингеалния рак.

Но въпреки това само половината от случаите на развитие на рак едновременно с откриването на HPV са причинени от папиломен вирус. В останалите случаи причината за рак е консумацията на алкохол и тютюнопушенето.

Причината за рак на назофаринкса може да бъде вирусът на Epstein-Barr, който има друго име - човешки херпесен вирус тип 4. Този рак е по-често срещан в Азия и средиземноморските страни. Рискът от рак може да бъде оценен по нивото на антитела срещу вируса на Epstein-Barr (EBV) в организма.

В редки случаи причината за рак на назофаринкса е използването на осолена рибасъдържащи големи количества нитрити.

Хората с гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) са по-склонни да развият рак. При това заболяване съдържанието на стомаха редовно навлиза в ларинкса, стомашен сокуврежда лигавицата на ларинкса. Това състояние създава благоприятна среда за развитие на злокачествен тумор.

Други фактори

Трансплантацията на хематопоетични стволови клетки (HSCT) се използва за лечение на много онкологични, хематологични и генетични заболявания. След използване на това лечение рискът от развитие на плоскоклетъчен карцином на шията се увеличава. Потискането на имунната система през целия живот и хроничната орална реакция присадка срещу гостоприемник увеличават вероятността от отрицателна прогноза за развитие на орален рак.

Има много други причини за рак на шията. Можем да различим такива причини като отслабен имунитет, недостиг на витамини, възраст след 55 години. Хората, работещи с боя, дърво и азбестов прах, са изложени на риск. Необходимо е да се обърне внимание на образуването на бели петна в устата. Около 30% от случаите на такива петна, левкоплакия, водят до развитие на тумор с ниско качество.

• В повечето случаи ракът на главата и шията се проявява като обикновена настинка: болезнени усещания в гърлото, увеличени лимфни възли и дрезгав глас. Но с развитието на рака тези симптоми стават хронични;
• появата на постоянно възпаление или бучка на шията или гърлото също показва рак. Затруднява се преглъщането на храната, възникват проблеми с говора, появява се хронична болка в ушите. По-рядко се появява парализа и изтръпване на лицевите мускули;
• ракът може също да бъде придружен от постоянни неприятна миризмаот устата, кървене или изтръпване в устата, незарастващи ранив устата, появата на тумори, хронични натрупвания на слуз в синусите;
• загуба на тегло, липса на апетит, промени във вкусовите предпочитания също символизират злокачествено заболяване.

Метастази на рак на шията

Хистологична класификация на плоскоклетъчен карцином

Най-често срещаните нискокачествени тумори са на. Ракът се среща в тъканите на жлезата само в 10% от случаите.

Разграничават се следните видове рак:

1. – среща се в 90% от случаите;
2. – възникват в носните проходи, максиларните синуси и сливиците;
3. Туморите на слюнчените жлези са по-често смесени, аденоидно-кистични, мукоепидермални и ацинарно-клетъчни. открити в носа, максиларните синуси и назофаринкса;
4. – развиват се в долната челюст и максиларните синуси.

При посещение на лекар пациентът трябва да разкаже за всички симптоми. За да се определи дали туморът е злокачествен или доброкачествен, се извършва биопсия. Извършва се чрез събиране на увредена тъкан. Този метод е най-надеждният за определяне на клетъчния състав на тъканите.

Получената информация се обсъжда от няколко специалисти за предписване на оптимален план за лечение.

Диагноза чрез палпация

Лечение на плоскоклетъчен карцином с метастази

Изборът на лечение за плоскоклетъчен карцином зависи от степента и прогресията на заболяването. Стадий III и IV тумори се лекуват с операция, последвана от химиолъчетерапия или лъчетерапия. Лъчева терапия срещу хирургична интервенцияви позволява да запазите гласа на пациента. Следователно този метод е за предпочитане. Хирургичното лечение се извършва в случаите, когато лъчелечението е неефективно или невъзможно.

Химиотерапия за рак и шия

Химиотерапията използва цитотоксични лекарства, които пречат на растежа на раковите клетки. По време на клинични изпитванияпациенти с локално прогресиращ рак на ларинкса, бяха идентифицирани следните резултати: положителна тенденция при пациенти, които са претърпели хирургично отстраняване на тумора, последвано от лъчева терапия и отрицателен ефектхимиотерапия.

Понастоящем се работи за подобряване на методологията, разработена по време на тези проучвания: употребата на изоретиноин ежедневно в продължение на една година, за да се елиминира възможността от вторичен рак на храносмилателната система и дихателните пътища.

Лъчетерапия

За лечение на плоскоклетъчен карцином е разработена хиперфракционирана лъчева терапия, която се прилага повече от веднъж дневно в малки дози. Хипертермична терапия Тази терапия се провежда, за да увреди и унищожи раковите клетки и също така прави туморните клетки по-податливи на противоракови лекарства и радиация.

Този ефект се постига чрез нагряване на телесните тъкани до температура над нормалната телесна температура.

Прогноза

Плоскоклетъчният карцином има висока смъртност. Това се дължи на факта, че това заболяване се проявява в ранните етапи и не винаги се използват по-ефективни комбинирани и комплексни методи за лечение.

В израелските клиники качеството и продължителността на живота на пациентите с плоскоклетъчен рак са на по-високо ниво благодарение на използването на цитостатична терапия. Това подтиква разработването на органосъхраняващи лечения за този вид рак.

При метастатичен плоскоклетъчен карцином на шията, когато мястото на лезията е неизвестно и плоскоклетъчният карцином се е разпространил в лимфните възли, лекарят ще търси първичния тумор, но ако това не е възможно този ракще се нарече окултен тумор. Лечението ще бъде със същите лекарства, както при първичния рак.

Информативно видео

Терминът "тумори на главата и шията" описва злокачествени новообразувания с различна хистологична структура, локализирани върху лигавицата на устните, в устната кухина, фаринкса, ларинкса и цервикалния хранопровод, носната кухина и параназалните синуси, слюнчените жлези. IN обща концепция„Тумори на главата и шията” не включват тумори на централната нервна система, неоплазми на окото, първични тумори на лимфната система, тумори на нервната и ендокринната система, които също могат да се развият в тази анатомична област. Туморите на скалпа (меланом, рак) са разгледани в съответните раздели.

Поради разнообразието от локализации на тумори и тъканите, от които те произхождат, биологията на туморния растеж, пътищата на метастази, границите на тумора и признаците и симптомите на заболяването се различават драстично. Една от общите характеристики на клиничното протичане на повечето злокачествени тумори на главата и шията е високият риск от развитие на локорегионални рецидиви (до 80%) и нови тумори, които се наблюдават при най-малко 20% от пациентите. Известно време след приключване на лечението рискът от развитие на втори тумор може дори да надхвърли риска от рецидив на първия. Отдалечените метастази най-често се развиват с напредване на заболяването и обикновено са локализирани в белите дробове, костите и черния дроб. В непосредствена близост до смъртта клинично се откриват далечни метастази при 10-30% от пациентите.

9. Общи принципи на лечение.

Лечението зависи от фактори, свързани с характеристиките на тумора и общото състояние на пациента. Основните цели на терапията са излекуване на тумора, запазване или възстановяване на функциите на устната кухина и намаляване на усложненията при лечението. Успешният резултат от лечението обикновено изисква мултидисциплинарен подход. Химиотерапията и лъчелечението трябва да бъдат добре организирани и контролирани от химиотерапевти и рентгенолози, които имат познания за характеристиките на лечението и усложненията при тази група пациенти.

Способността на пациента да понася оптималната програма за лечение е важен фактор при решението да се подложи на нея.

Изборът на стратегия за лечение се прави главно между хирургично лечение, лъчетерапия и комбинирани методи.

Хирургичният метод е приемлив само за лечение на тумори в първи стадий, които могат да бъдат радикално отстранени с добър функционален резултат. В други случаи ракът на стадий I-II се лекува с радиация и в комбинация. Пациентите с напреднал рак винаги се нуждаят от комбинирано лечение. Неразделна част от лечението на тези пациенти са разширените резекции с реконструктивни операции. Използването на неоадювантна химиотерапия на различни места или едновременна химиотерапия и лъчева терапия позволява да се увеличи броят на органосъхраняващите интервенции и да се прехвърлят някои първоначално неоперабилни тумори в резектабилно състояние.

10. Принципи на лъчелечение. Изисквания за първоначална информация за пациента преди започване на лечението:

ясно клинично описание на тумора и регионален лимфни възли(локализация, размер на тумора и всеки клинично засегнат възел, брой лимфни възли);

морфологична проверка на туморния процес;

обективно потвърждение на клиничната информация с помощта на ултразвук и CT (ако е необходимо).

10.1. Позиция на пациента по време на облъчване.

На гърба главата е наклонена (напред или назад) до степен, която осигурява максимално изключване на гръбначния мозък от зоната на планирания обем на радиация. Важно е да се използват системи за обездвижване (маски, държачи за глава) и ортогонални лазерни лъчи за възпроизвеждане на избраната позиция.

10.2. Обща предлъчева подготовка.

При всички пациенти с тумори на главата и шията, подложени на лъчетерапия, устната кухина трябва да се санира. Ако е необходимо да се отстранят зъбите в областта на облъчвания обем, зарастването на раната трябва да настъпи преди началото на облъчването.

10.3. Планиране на обема на облъчване.

Планираният обем на експозиция включва:

анатомична област с макроскопски откриваем тумор;

допълнителен запас от тъкан (поне 1 cm), за да се вземе предвид субклиничното разпространение на туморния процес, движението на пациента и възможните грешки при възпроизвеждане на позицията на пациента по време на облъчване;

при наличие на трахеостома самата трахеостома се включва в обема на облъчване - при пациенти с тумори на ларингофаринкса, всички части на ларинкса, ако туморът на ларинкса се е разпространил в субглотисната област; при пациенти с орофарингеални тумори, инфилтриращи преепиглотичното пространство, както и при пациенти, подложени на следоперативно облъчване поради наличието на туморни клетки по ръбовете на тъканния разрез.

10.4. Оборудване.

Специалната предварителна радиационна подготовка е задължителна, включително при използване на всякакви полета и блокове, и се извършва с помощта на CT и симулатори, рентгенови симулатори и компютърни системи за планиране.

Система за планиране, базирана на КТ данни, осигурява адекватно разпределение на дозата. Ако не е възможно директно да се използват CT данни за планиране на лъчева терапия с помощта на триизмерни системи за планиране, планираният обем в съответствие с CT данните трябва да бъде очертан, ако е възможно, на 3 среза. Облъчването се извършва с фотонен лъч на гама-терапевтични блокове 60Co (1,25 MV) или на линеен ускорител (4–8 MV), както и с електронен лъч (6–15 MeV). Използването на фотонно лъчение над 6 MeV без компенсатори трябва да се избягва при пациенти с метастатично засегнати лимфни възли или с малък обем мека тъкан на тънкия врат на пациента.

ТУМОРИ НА ГЛАВАТА И ШИЯТА.

Рак на щитовидната жлеза при деца

IN последните годиниПроблемът с рака на щитовидната жлеза става все по-актуален, което се дължи на истинското му нарастване. Това заболяване, което се среща много по-рядко, отколкото при възрастните, въпреки това представлява 1 до 3% от общия брой и до 8-15% от злокачествените солидни тумори на главата и шията в детска възраст. За разлика от рака на щитовидната жлеза при възрастни, който е достатъчно задълбочено изследван, повечето публикации за рака на щитовидната жлеза при деца имат характер на обобщени обобщения от различни автори. Освен това тези наблюдения обикновено включват пациенти на възраст от 15 до 20 години, които трудно могат да бъдат класифицирани като деца.

Името Тироид (щит) е гръцко. Жлезата е наречена Warton през 1646 г. поради начина, по който е оформен или защото покрива ларинкса. Щитовидната жлеза се състои от два странични лоба и междинен или провлак, който се намира в областта на II-IV трахеални пръстени и понякога достига до тироидния хрущял.

Кръвоснабдяването на щитовидната жлеза се осъществява от горната и долната чифтни тироидни артерии. Понякога има допълнителна азигосна артерия, излизаща от аортната дъга или безименната артерия. По кръвоснабдяване щитовидната жлеза е на първо място в човешкото тяло. За 10 g щитовидна жлеза се падат 56 ml кръв в минута, за същото количество бъбречна тъкан – 15 ml. Щитовидната жлеза се инервира от симпатикови и парасимпатикови влакна от цервикалния симпатиков ствол и неговите възли и вагусния нерв.

Отвън щитовидната жлеза е покрита с фиброзна капсула, от която се простират тънки слоеве, разделящи жлезата на лобули. Лобулите се състоят от фоликули, облицовани с еднослоен кубовиден епител. В кухината на фоликула има тайна - колоид, състоящ се главно от тиреоглобулин, чиято молекула включва йодтирозини и йодтиронини. Намира се между фоликулите съединителната тъкан, който изгражда стромата на щитовидната жлеза.

През последните години бяха получени нови данни за структурата на щитовидната жлеза, за нейната многостранна функционална активност, която е разделена между различни групи клетки. Непрекъснатият растеж на информацията за структурата и функцията на органите и тъканите, за хисто- и морфогенезата на туморите, произтичащи от тях, налага постоянното подобряване на класификациите, основани на клинични, хистологични и хистогенетични принципи.

За един клиницист идеалната класификация на заболяванията на щитовидната жлеза би била тази, която би взела предвид, на първо място, разпространението на туморните лезии, хистологичните варианти и хистогенезата. Всички настоящи класификации, въпреки че не отговарят напълно на тези три основни принципа, все пак предоставят голяма помощ в клиничната практика.

аз Епителни тумори:

А. Доброкачествени:

1) фоликуларен аденом;

2) други.

Б. Злокачествено:

1) фоликуларен рак;

2) папиларен рак;

3) плоскоклетъчен карцином;

4) недиференциран рак:

а) вретеновидна клетъчна форма;

б) гигантоклетъчна форма;

в) дребноклетъчна форма;

5) медуларен рак.

II. Неепителни тумори:

А. Доброкачествени;

Б. Злокачествено:

1) фибросаркома;

2) други.

III. Смесени тумори:

1) карциносаркома;

2) злокачествен хемангиоендотелиом;

3) злокачествени лимфоми;

4) тератоми.

IV. Вторични тумори.

V. Некласифицирани тумори.

VI. Туморни лезии.

I стадий - единичен тумор, който не прораства в капсулата, не причинява деформация и не ограничава изместването на жлезата. Регионалните метастази не се откриват.

Етап IIa - единичен тумор, причиняващ деформация на жлезата, или множество туморибез признаци на покълване на капсулата на жлезата. Изместването на жлезата не е нарушено. Регионалните метастази не се откриват.

Етап II6 - тумор със същата или по-малка степен при наличие на изместени регионални метастази от засегнатата страна.

Етап IIIa - единичен тумор или множество тумори, прорастващи в капсулата на щитовидната жлеза. Изместването на жлезата е ограничено. Може да се наблюдава притискане на трахеята, хранопровода, пареза или парализа на възвратните нерви. Регионалните метастази не се откриват.

Етап III6 - тумор със същата или по-малка степен на локално разпространение с двустранни изместени, едностранни или двустранни ограничено изместени или контралатерални регионални метастази.

Стадий IVa - туморът прораства в околните анатомични структури и органи. Щитовидната жлеза не се движи. Регионалните метастази не се откриват.

Етап IV6 - тумор със същата степен на локално разпространение с всякакви варианти на регионални метастази или тумор с по-малка степен на локално разпространение с неизместими регионални метастази или тумор с всякаква степен на локално разпространение с клинично откриваеми далечни метастази.

TNM

Т - първичен тумор.

Tis - преинвазивен карцином (карцином in situ).

T0 - първичният тумор не е определен.

Т1 - единичен възел в един лоб без деформация на жлезата или с деформация и без ограничение на изместването.

Т2 - множество възли в един лоб без деформация на жлезата или с деформация и без ограничение на изместването.

Т3 - тумор, засягащ двата лоба без деформация на жлезата или с деформация и без ограничение на подвижността, или единичен възел в провлака.

Т4 - туморът се разпространява извън капсулата на жлезата.

TX - недостатъчни данни за оценка на първичния тумор. N - регионални метастази.

НЕ - няма признаци на увреждане на регионалните лимфни възли.

N1 - определят се засегнати, изместени хомолатерални лимфни възли.

N2 - засегнатите, изместени лимфни възли се определят от противоположната страна, по средната линия или от двете страни.

N3 - определят се засегнатите неизместими лимфни възли.

NX - недостатъчно данни за оценка на регионалните лимфни възли.

М - далечни метастази.

МО - няма признаци на далечни метастази.

Ml - има далечни метастази.

MX - Няма достатъчно данни за определяне на далечни метастази.

Изследователите опровергаха мненията за единична хистогенеза на тумори на щитовидната жлеза, свързани само с фоликуларни А-клетки, които произвеждат тироксин с ниска активност на сукцинат дехидрогеназа (SDH). Туморите на друга група клетки - Ashkinazi (Hurthle) или B-клетки, напротив, се характеризират с висока метаболитна активност. Туморите от третата група често са генетично свързани с парафоликуларни или С-клетки, които осигуряват производството на калцитонин и се характеризират с наличието на амилоид в стромата и раковите клетки висока активностнеспецифична естераза и нисък SDH.

Диференцираните и недиференцираните форми на А-клетъчен рак на щитовидната жлеза представляват 2 големи групи неоплазми. Първият се характеризира с бавна прогресия на заболяването и добра прогноза и е най-честият. Втората - висока степен на злокачественост и лоша прогноза, се среща много по-рядко.

В клетките (Ashkinazi) се характеризират с висока активност на редокс ензими, повечето хидролитични ензими и неспецифична естераза, което може да се счита за проява на интензивна метаболитна активност. Правилната хистогенетична диагноза е възможна чрез изследване на SDH , който остава нисък при други видове тумори. Продължителността на развитие на заболяването от В клетки е по-кратка, отколкото от А клетки. Има 3 степени на В-клетки, които влияят върху характеристиките на хода на заболяването.

Парафоликуларните С и В клетки принадлежат към една клетъчна система (APUD), която обединява клетки от различен произход, но с някои общи свойства и участващи в синтеза на полипептидни хормони или натрупването на биогенни амини.

Папиларни и фоликуларни аденокарциноми и недиференциран рак могат да се развият от фоликуларни клетки и Ashkinazi клетки (фиг. 26, 27). Солидният рак се развива от парафоликуларни клетки, чиято строма съдържа амилоид, поради което се нарича медуларен (фиг. 28).

В детска възраст ракът на щитовидната жлеза възниква главно от А-клетки. По наши данни в 44% от случаите се касае за папиларен аденокарцином, който се развива доста бавно. Има превес на момичетата над момчетата в съотношение 6:1. В 32% от случаите се диагностицира фоликуларен рак, който има малко по-активно протичане, като съотношението момичета към момчета е 2,5:1. При смесена хистологична форма (папиларно-фоликуларна), съставляваща 22%, броят на момичетата също е три пъти по-голям.

В-клетъчните ракови заболявания, като медуларния рак, са изключително редки и представляват общо 2% от случаите. Медуларният рак се развива както спорадично, така и като фамилен ендокринен синдром.

Недиференцираните ракови заболявания са казуистични в детска възраст и се описват под формата на изолирани наблюдения, подобно на някои други неепителни злокачествени тумори на щитовидната жлеза (тератом, лимфосарком, ангиосарком и др.).

Ракът на щитовидната жлеза е значително по-често срещан при момичетата, като средното съотношение е 3,6:1. Основната възраст на пациентите по време на заболяването е 8-14 години. В същото време има наблюдения за появата на рак на щитовидната жлеза при деца под 3-годишна възраст, което представлява около 3% от наблюденията. Най-голям брой деца (61%) заболяват на възраст 11-14 години, т.е. в пубертета, като съотношението момичета към момчета е 4,6:1. През последните години, наред с общото нарастване на заболеваемостта, се наблюдава значително увеличение на броя на по-малките деца, което сме склонни да обясняваме с влиянието на факторите на околната среда, по-специално йоден дефицит, повишени нива на радиация, канцерогенни вещества , провокиращият ефект от предишно облъчване на областта на главата и шията при различни заболявания, предписване на антитиреоидни лекарства и др.

Високата диференциация на туморните клетки при рак на щитовидната жлеза при деца определя относително бавното му развитие и протичане. За разлика от възрастните, децата са много по-малко склонни да развият рак на фона на предишна гуша.

Първоначални симптоминепатогномични. Основният симптом на рак на щитовидната жлеза при деца е появата на асиметрия и деформация в щитовидната жлеза, определени визуално. Впоследствие може да се развие усещане за дискомфорт и чуждо тяло при преглъщане на храна, дискомфорт при завъртане на главата и усещане за стягане в областта на шията с дрехи.

По време на палпация на щитовидната жлеза, като правило, на фона на увеличаване на нейния обем се отбелязва наличието на малък безболезнен възел, който има тенденция да расте и да се удебелява. В началния период на заболяването образуванието има плътна еластична консистенция и лесно се движи при преглъщане. Обикновено е трудно да се палпират малки възли, особено когато първоначално са локализирани в задните части на щитовидната жлеза. Често детето се лекува от педиатри или детски хирурзи със съмнение за цервикален лимфаденит с различна етиология и едва след дълъг период от време, понякога 2 или повече години, се поставя диагнозата първичен рак на щитовидната жлеза. В същото време има варианти на клиничното протичане, когато туморът има бърз и агресивен растеж, излизащ извън капсулата на щитовидната жлеза, с инфилтрация и покълване на околните тъкани и обширни метастази.

Наличието на увеличени регионални лимфни възли е вторият най-често срещан симптом на рак на щитовидната жлеза. Най-често се засягат цервикалните лимфни възли, разположени по нервно-съдовия сноп. В този случай се палпират увеличени, плътни, понякога лесно, а в по-късни случаи слабо изместени отделни лимфни възли, верига или конгломерат, образуван от слети метастази.

В някои случаи, при дълъг ход на заболяването, децата изпитват затруднено дишане, което се дължи на растежа на тумора в трахеята, неговото изместване и компресия с намаляване на лумена директно от раковия тумор на щитовидната жлеза или неговите метастази. Тази клинична картина е особено показателна за метастази, засягащи лимфните възли на горния медиастинум. При други наблюдения, развитата дихателна недостатъчност може да бъде свързана с метастатично увреждане на белодробната тъкан по време на разпространението на процеса. Същите причини причиняват промени в гласа от дрезгавост до афония.

Болката в областта на засегнатата щитовидна жлеза и метастатичните възли е доста рядка в детска възраст и се появява, когато туморът расте в трахеята или в процеса са включени нервните пътища на шията. В редица наблюдения в разпространени процеси, включващи скелетна системаПациентите изпитват болка.

Най-малко характерни са общите признаци на туморно заболяване, така нареченият "общ туморен симптомен комплекс", който включва летаргия, слабост, адинамия, липса на апетит и други признаци на туморна интоксикация. В повечето случаи, въпреки обширното увреждане на тироидната тъкан, последната функционира доста активно и децата са в еутироидно състояние.

Метастатичните лезии на регионалните лимфни възли на шията се наблюдават в 84% от случаите, в 54% от тях регионалните метастази са визуално открити по-рано от промените в щитовидната жлеза. Освен това двустранно увреждане на лимфните възли се регистрира при 66% от всички пациенти с метастази. Най-често в процеса са включени дълбоките югуларни лимфни възли, разположени по нервно-съдовия сноп на шията.Увреждането на тази група лимфни възли се открива при 98% от пациентите. Отбелязват се чести метастази в паратрахеалните лимфни възли - 27,5%, допълнителните лимфни възли и лимфните възли на страничния триъгълник на шията са включени в процеса съответно при 21,1% и 23,7% от пациентите. Сравнително рядко ракът на щитовидната жлеза метастазира в супраклавикуларните лимфни възли - 11,5% от случаите и още по-рядко в лимфните възли на горния медиастинум - 9,6% от пациентите.

Отдалечени метастази се откриват при 20-22% от децата. Повечето от тях имат метастатични лезии на белите дробове, по-рядко на костите. Най-често има комбинирано увреждане на регионалните лимфни възли и белите дробове. Понякога увреждането на белите дробове е рентгенова находка при изследване на дете настинки.

Особен интерес представляват децата с така наречения латентен рак на щитовидната жлеза, когато има малка туморна лезия на жлезата, която не се открива с възможните налични методи на изследване, а първият клиничен признак е хронична цервикална лимфаденопатия. В такива ситуации е изключително необходимо да знаете, че причината за такава лимфаденопатия може да бъде рак на щитовидната жлеза и да насочите усилията си към своевременното му диагностициране.

През последните години ракът на щитовидната жлеза става все по-агресивен и се развива при по-малки деца, което е особено забележимо в примерите на пациенти, приети за лечение от райони, замърсени с радионуклиди след аварията в Чернобилската атомна електроцентрала.

За съжаление, липсата на характерни клинични признаци на рак на щитовидната жлеза и достатъчно познания сред педиатричните специалисти в областта на детската онкология води до много тъжни последици. Повечето деца посещават детски онколог при напреднали клинични прояви, когато вече има значително увреждане на самата щитовидна жлеза, лимфния колектор на шията и отдалечени органи.

Анализът на анамнестичните данни показва, че от появата на първите симптоми на заболяването до поставянето на диагнозата са необходими от 1 месец до 2,5 години, а при 56% от пациентите диагнозата се установява след 1,5-2 години. В 17% от случаите децата с увеличени цервикални лимфни възли се диагностицират с хроничен тонзилит с лимфаденит и се подлагат на физиотерапевтично лечение. В тази връзка е необходимо да се засили превантивната работа в детските заведения, да се повиши онкологичната бдителност на педиатричните лекари, системно наблюдение на деца в „рискови“ групи, които включват деца от йод-ендемични райони, с хипотиреоидизъм, хиперплазия на щитовидната жлеза, нодуларна гуша , живеещи и живели в райони с неблагоприятна радиационна обстановка, деца на ликвидатори на аварии в атомни електроцентрали.

За диагностициране на рак на щитовидната жлеза е необходимо да се използва набор от мерки, включително събиране на анамнестични данни, които могат да идентифицират наличието на пациенти, които са живели в райони с йоден дефицит, имали родители или близки роднини, които са били оперирани или са били наблюдавани за щитовидната жлеза тумори, пациенти, които в ранна детска възраст са провеждали лъчева терапия в областта на главата и шията за доброкачествени или възпалителни заболявания, деца от райони с неблагоприятна радиационна обстановка.

Важен момент в диагностиката е изследването и палпацията на щитовидната жлеза и областите на регионални метастази, което позволява да се открият деформации, асиметрии, възли и увеличение на засегнатите лимфни възли. Сред клиничните признаци, които помагат за диагностициране на рак на щитовидната жлеза, може да се отбележи увеличаване на обема на щитовидната жлеза, втвърдяване на възела, ограничено изместване на жлезата, в същото време отбелязаните симптоми могат да се появят и при тиреоидит, аденоми, и т.н.

Методите за лъчева диагностика включват ултразвуково изследване на шийни органи, рентгенография на гръден кош, сцинтиграфия на щитовидна жлеза с 99 mTc, а при показания и рентгенография на шийна област, кости на скелета, директна тиреоидолимфография, ангиография, компютърна томография на шия и горен медиастинум. .

Ултразвуковите изследвания, които се използват широко през последните години, са безценни при диагностицирането на патология на щитовидната жлеза при деца, предимно като скринингово неинвазивно изследване, което позволява да се подозира обемен процес. Изкривяването на ехографския сигнал, наличието на хипоехогенни области в разширените лимфни възли на шията позволяват да се подозира необичаен ход на лимфаденопатия (фиг. 29 a, b). Според ултразвуковото изследване авторите класифицират 3 типа лезии на лимфните възли - солидни, кистозни и смесени. Според различни изследователи, в поредица от наблюдения, 21% от плътните, 12% от смесените и само 7% от кистозните са злокачествени. Твърдите често могат да бъдат доброкачествени, но има голям шанс за злокачествено заболяване. Кистозните не винаги са доброкачествени, но в по-голяма степен от плътните. Ултразвуковото изследване е особено ценно при непалпируеми малки възли, разположени в задните части на щитовидната жлеза. В същото време разделителната способност на метода е доста висока, което позволява да се препоръча широкото му използване.

Рентгеновото изследване на органите на шията показва изместване или стесняване на трахеята при 10% от децата. В допълнение към рентгеновите лъчи на трахеята е необходимо да се оцени състоянието на горния хранопровод, който може да бъде компресиран, изместен или засегнат от тумор на щитовидната жлеза, който расте в него. Основният метод за откриване на метастатично белодробно заболяване е рентгенографията на гръдния кош. Успоредно с това е възможно да се идентифицират медиастиналните лимфни възли, участващи в процеса.

Ориз. 29. Ултразвукова томография. Рак на щитовидната жлеза. Щитовидната жлеза е увеличена поради двата лоба, повече от десния лоб. Щитовидната тъкан е с нормална ехогенност, донякъде хетерогенна в областта на провлака. В горния полюс на десния лоб се определя овална формация с размери 18x15x14 mm без капсула, намалена ехогенност и хетерогенна структура с доста равномерни контури.

Радиоизотопното сканиране не е надежден диагностичен метод, тъй като не определя естеството на лезията. Този метод обаче е необходим при сложна диагностика, тъй като позволява по-правилно определяне на хирургическата тактика. За радиоизотопно изследване на щитовидната жлеза при деца се използва краткоживеещият изотоп на технеций 99tTc. Засегнатата тъкан натрупва изотоп по-лошо, което се разкрива на сканограмата като "студен" възел. Проведените радиоизотопни изследвания с 99mTc показват, че злокачественият тумор се характеризира най-вече с наличието на "студен" възел, който се определя в 91% от случаите с ракови лезии (фиг. 30). В някои случаи "топли" и "горещи" възли в щитовидната жлеза могат да бъдат злокачествени. В допълнение, радиоизотопното изследване е много ценно при изследване на нерадикално оперирани деца и идентифициране на далечни метастази в белите дробове и костите. Метастазите и рецидивите на медуларния рак могат да бъдат открити с помощта на T1-201 (талий), който успешно се използва за изследване на органи с висока степен на кръвоснабдяване, така че се концентрира в щитовидната жлеза и в тумора.

Редица пациенти се подлагат на директна тиреоидолимфография, която позволява дефекти на натрупване контрастно веществоопределяне на размера и местоположението на тумора в щитовидната жлеза. Тиреоидолимфографията включва инжектиране на водоразтворими или силно диспергирани маслени вещества, като верографин и суперфлуиден липиодол. Пациентът е в легнало положение с възглавница под лопатките. Контрастът се инжектира в палпаторно непроменена тъкан на щитовидната жлеза, 1,5-2 ml във всеки лоб и се извършва рентгеново изследване във фронтална и странична проекция веднага след прилагане на лекарството с водоразтворими контрастни вещества или след 24 часа с въвеждането на масло решения. Методът позволява да се идентифицират нарушения на контраста на лоба на жлезата, прекъсване и неравномерност на границите на пълнежа, съответстващ на туморния възел. Незасегнатите лимфни възли са добре контрастирани, засегнатите са напълно блокирани.

В някои случаи, за да се определи степента на тумора, особено при ретростернално местоположение на щитовидната жлеза и увреждане на горните ретростернални лимфни възли, е необходимо да се прибегне до ангиографско изследване. За контрастиране на щитовидната жлеза се използва пункция феморална артерия, последващо провеждане на селективна или обща артериография в зависимост от целите на изследването. Артериографията също така позволява да се идентифицира връзката на тумора или неговите метастази с големите съдове на шията. Най-характерните признаци на туморно увреждане са изместване, стесняване на лумена на кръвоносните съдове и тяхната ампутация.

В напреднал стадий на заболяването, с инфилтративен растеж на тумора и неговите метастази, се използва компютърна томография на шията и горния медиастинум, което позволява да се изясни разпространението на туморните лезии и метастази, органната синтопия и по-точно да се определи планирана хирургична тактика. С компютърна томография е възможно да се разграничат мускулни и мастна тъкан, големи съдове на шията, хрущяли на трахеята и ларинкса, костни структури, което е много ценно в предоперативната диагностика.

Ако фонацията е нарушена или има затруднено дишане по време на диагностичния процес, препоръчително е пациентите да се подложат на ларингоскопия, която в някои случаи разкрива участието на възвратния нерв в процеса или увреждането му по време на предишни операции или растежа на тумор в стените на трахеята. С развитието на ендоскопските диагностични методи изследването на ларинкса престана да бъде голям проблем за по-младите пациенти. Само в малък брой случаи се налага да се прибегне до субанестезиална фиброларингоскопия поради страх или негативно отношение на детето към манипулациите.

За диагностика на туморни заболявания и оценка на функционалните състояние - щитовидна жлезажлези се използват радиоимунни методи за определяне на маркери и нива на тиреоидни хормони. Нивата на тиреоглобулин могат да бъдат повишени при пациенти с папиларен и фоликуларен рак, но остават нормални при анапластичен и медуларен рак. Не показва доброкачествени или злокачествени лезии на лимфните възли, но може да бъде индикатор за злокачествено заболяване при мултинодуларна гуша. Повишаването на нивата на тиреоглобулина може да се използва за наблюдение на деца, които са били изложени на радиация и са изложени на риск от развитие на заболяване на щитовидната жлеза, както и тези, които са претърпели операция за рак. След тиреоидектомия за папиларен или фоликуларен рак се отбелязва нормализиране на нивата на тиреоглобулина, когато възникне рецидив и метастази, той отново се повишава. Карциноембрионният антиген може да бъде повишен при пациенти с медуларен рак, но е по-точно да се измери нивото на калцитонин, специфичен туморен маркер. Критична оценка на радиоимунния диагностичен метод може да се извърши само със значително натрупване на лабораторни данни и сравнителен анализс нетуморна патология на щитовидната жлеза.

Задължителен диагностичен метод е потвърждаването на злокачествеността на процеса, което се постига чрез аспирационна пункция с последващо цитологично изследване на аспирата. Цитологичното изследване в ръцете на опитен цитолог и онколог може да даде максимална информация с минимални затруднения, тъй като изисква само игла за инжектиране, суха, смляна спринцовка от 20 грама и няколко чаши. По-големите деца могат лесно да понасят аспирационна пункция без използване на анестезия, за по-малки деца и деца, които имат отрицателно отношение към процедурите, се използва анестезия с кислород и азотен оксид. При малки тумори или такива, разположени в дълбоките части на щитовидната жлеза, се извършва аспирационна пункция под ултразвуков контрол, което гарантира адекватно вземане на материал. Според това изследване злокачествените лезии на щитовидната жлеза могат да бъдат разпознати в 95-97% от случаите, а в 77% от случаите може да се определи морфологичният тип на рака. Задължително е и цитологичното изследване на увеличени шийни лимфни възли. В редки случаи се налага да се прибегне до открита биопсия, най-често на регионални метастази, по-рядко на самата щитовидна жлеза.

Диференциалната диагноза на рак на щитовидната жлеза трябва да се извърши преди всичко с доброкачествени неоплазми, като аденом и нодуларна гуша. При тези заболявания щитовидната жлеза има по-гладки, равни контури и еластична консистенция. Появата на зона на уплътняване и деформация на щитовидната жлеза трябва да предизвика съмнение за злокачественост на процеса. Също така е необходимо да се разграничи ракът на щитовидната жлеза от остър и хроничен тиреоидит. Първите се характеризират с остро начало с повишена температура и възможни болки в щитовидната жлеза и шията. При последното динамиката на развитие на заболяването не е толкова активна, щитовидната жлеза е безболезнена, дифузно увеличена и уплътнена.

Много по-рядко се развиват специфични струмити в щитовидната жлеза при деца, като туберкулоза, актиномикоза и ехинокок. Регионалните метастази на рак на щитовидната жлеза най-често се бъркат с банална лимфаденопатия, туберкулоза, средни и странични кисти на шията, лимфогрануломатоза и др.

Цитологичното изследване е от решаващо значение при диференциалната диагноза, а при неуспех - верификация на диагнозата след спешно интраоперативно или планирано морфологично изследване. Допълнителен диагностичен метод за автоимунен тиреоидит на Хашимото може да бъде радиоимуноанализ на тиреоидни хормони.

Основното лечение на рак на щитовидната жлеза при деца е операцията. Изборът на тактиката на хирургическата интервенция и нейния обем е много трудна задача. Като привърженици на безопасни операции, които са по-полезни за детето във функционално отношение, след интервенцията и за последващото правилно развитие на хормоналния статус, в отделението по тумори на главата и шията на НИИ на ПБ на Руската академия на медицинските науки, когато е възможно, се извършват щадящи операции при постигане на максимална абластика. Подходът за определяне на обема на оперативната интервенция е индивидуален за всеки пациент и зависи от стадия на заболяването, местоположението на възела в щитовидната жлеза, скоростта на растеж и хистологична структуранеоплазми. Всички операции при рак на щитовидната жлеза се извършват екстракапсуларно. Минималният обем на интервенцията трябва да се счита за хемитиреоидектомия. По време на операцията е необходим широк достъп за адекватно изследване на цялата щитовидна жлеза и областите на регионални метастази. Поради това дългите предни мускули на врата винаги са кръстосани и стерноклеидомастоидните мускули са мобилизирани. Трябва да се следи хода на възвратните нерви преди навлизането им в ларинкса. Горният ларингеален нерв може да бъде повреден, когато горният полюс на щитовидната жлеза е разположен високо по време на лигирането на горния тироидна артерия. В този случай, в постоперативен периодима проблеми с преглъщането на течна храна поради загуба на чувствителност в епиглотиса.

Всички деца от 1-ви етап. заболяване се извършва хемитиреоидектомия. Туморът се намира в един от лобовете на щитовидната жлеза и размерът му обикновено не надвишава 1,5 cm.

При повечето пациенти с рак на щитовидната жлеза II стадий обхватът на хирургичните интервенции е по-широк, което е свързано с по-голямо разпространение на тумора и наличие на регионални метастази. Повечето пациенти се подлагат на хемитиреоидектомия с резекция на провлака (HTR) на щитовидната жлеза, както и GTR и фасциална ексцизия на лимфни възли и тъкан (FFLK) на шията от засегнатата страна.

В стадий III хирургичното лечение включва субтотална резекция на щитовидната жлеза с FFILC от едната или от двете страни на шията. При наличие на далечни метастази всички пациенти се нуждаят от тиреоидектомия, последвана от лечение с радиоактивен йод.

Поради значителното разпространение на туморните лезии, операциите само на щитовидната жлеза са извършени при 29% от пациентите. Във всички останали случаи е имало нужда от изрязване на лимфни възли и тъкан на шията от едната или от двете страни. Използваме модификация на FFILK на шията, разработена в рамките на Онкологичния изследователски център на Руската академия на медицинските науки (A. I. Paches, R. M. Propp, G. V. Falileev, E. G Matyakin), която ни позволява да избегнем отстраняването на стерноклеидомастоидния мускул, вътрешна югуларна вена, . подчелюстна слюнчена жлеза, резекция на допълнителния нерв, която се извършва по време на класическото изпълнение на операцията Crail или нейните модификации под формата на радикална цервикална дисекция. Естествено функционалните резултати с FFIL на шията са много по-добри при същия процент постигане на радикална интервенция. Запазването на вътрешната югуларна вена избягва нарушения мозъчно кръвообращениеи подуване на лицето, допълнителният нерв осигурява пълната гама от движения на горния раменен пояс, стерноклеидомастоидният мускул защитава невроваскуларния сноп, изложен след операцията.

В следоперативния период се предписват деца хормони на щитовидната жлезас цел хормонална корекция, както и за потискане на производството на тироид-стимулиращ хормон на хипофизната жлеза, който стимулира растежа на тумора.

В практиката на отделението по тумори на главата и шията на Научно-изследователския институт на предпрофесионалния център на Руската академия на медицинските науки хирургичното лечение при 25% от пациентите е повторено след първични хирургични интервенции в други лечебни заведения.Най-много повторни операции са технически трудни за изпълнение и водят до по-голям брой следоперативни усложнения. Причините за повторни операции, като правило, са неадекватността на първоначалните интервенции, появата на нови метастази или локални рецидиви.

Сред усложненията на хирургичното лечение в 8% от случаите има увреждане на вътрешната югуларна вена, в 6% - увреждане на възвратния нерв, в 2% - временен следоперативен хипопаратиреоидизъм, в 3% - постоянен хипопаратироидизъм, в 1% - увреждане към трахеята и в 0,5% - пневмоторакс.

Някои пациенти с III и всички деца с IV чл. Заболяването изисква комбинирано лечение, включващо операция (радикална или нерадикална) + лечение с радиоактивен йод (21%) и нерадикална хирургия + външна гама терапия + радиойодтерапия (9%). Радиоактивният йод се предписва със скорост 50-100 mKu с интервал от 3 месеца. Максималната обща доза е до 500 mKu.

Резултатите от лечението на рак на щитовидната жлеза зависят от стадия на заболяването и адекватността на лечението. Оценката на петгодишната преживяемост на пациентите показва благоприятна прогноза за рак на щитовидната жлеза. Всички пациенти с I и II степен са живи. заболявания. На етап III 85,7% от оперираните деца са живи, в стадий IV. - 71% от пациентите.

Тумори на слюнчените жлези

Туморите на слюнчените жлези при деца са сравнително редки и са представени предимно от доброкачествени лезии. Според различни изследователи те съставляват от 3% до 5% от всички неоплазми лицево-челюстна област. Сред злокачествените тумори на главата и шията злокачествените лезии на слюнчените жлези представляват не повече от 2%. Най-често (80-85%) туморът се развива в паротидната слюнчена жлеза, по-рядко в субмандибуларната или малката слюнчена жлеза.

Слюнчените жлези се делят на малки и големи. Първите са разположени дълбоко в устната лигавица и се делят на лабиални, букални, моларни, лингвални и палатинални жлези. Големите слюнчени жлези (паротидни и субмандибуларни) са сдвоени, разположени извън устната кухина, отваряйки се в нея с канали.

Серозните жлези отделят течност богати на протеини, лигавици - слуз, смесен - смесен секрет. Големите слюнчени жлези, както и малките, отделят серозен, лигавичен или смесен секрет. Сместа от секрети на всички слюнчени жлези се нарича слюнка.

Паротидната слюнчена жлеза е жлеза от серозен тип. Има отделителен канал, който пробива дъвкателния мускул и се отваря в устната кухина на нивото на втория горен молар. Снабдява се с кръв от повърхностната темпорална артерия, инервацията се осъществява от аурикулотемпоралния нерв, постганглионарните влакна на симпатиковия цервикален ствол. Важна анатомична особеност за хирурзите е, че лицевият нерв преминава през паротидната слюнчена жлеза, което причинява основните трудности при интервенциите на този орган.

Подмандибуларната слюнчена жлеза отваря канал в областта на френулума на езика. Доставя се от лицевата артерия и се инервира от лицевия нерв и симпатиковия плексус.

Най-често от тумора се засягат големите слюнчени жлези, по-рядко палатинните и букалните жлези.

За практическа работа в онкологията се използва Международната хистологична класификация, предложена от СЗО (серия № 7).

Международна хистологична класификация

I. Епителни тумори

А. Аденом:

1. Полиморфен аденом.

2. Мономорфен аденом:

а) аденолимфом,

б) оксифилен аденом, други видове.

B. Мукоепидермоиден тумор.

Б. Ацинозноклетъчен тумор.

G. Карциноми:

1. Аденоиден кистичен карцином (цилиндром).

2. Аденокарцином.

3. Епидермоиден карцином.

4. Недиференциран карцином.

5. Карцином при полиморфен аденом (злокачествен тумор).

II. Неепителни тумори

А. Доброкачествени:

1. Хемангиома.

2. Хемангиоперицитом.

3. Неврилемома.

4. Неврофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачествено:

1. Ангиогенен сарком.

2. Рабдомиосаркома.

3. Вретеноклетъчен сарком (без уточнена хистогенеза).

III. Некласифицирани тумори

IV. Подобни тумороподобни лезии:

1) доброкачествена лимфоепителна лезия,

2) сиалоза,

3) онкоцитоза.

Общоприета класификациятумори слюнченжлези не съществува досегашно време, следователно в практическата работаИзползваме схема за разпределение на туморите по стадий (за епителни образувания), тествана в Отделението по тумори на главата и шията на Научния център на Руската академия на медицинските науки.

Стадий I (Т1) - тумор с размер до 2 см (в най-голям размер), разположен в паренхима на жлезата и не достига до капсулата. Кожата над тумора се повдига леко или няма промени. Няма симптоми на увреждане на лицевия нерв.

Етап II (Т2) - тумор с размери от 2 до 3 см, при преглед ясно се появява в околоушната област. В процеса участва капсулата на жлезата. Откриват се симптоми на лека пареза на отделни лицеви мускули.

III стадий (TZ) – туморът засяга повечетопаротидна жлеза и прераства в една от околните анатомични структури (кожа, долна челюст, мастоиден израстък, външен Ушния канал, дъвкателен мускул и др.). Определят се симптоми на увреждане на лицевия нерв.

Етап IV (Т4) - туморът расте на значително разстояние в няколко околни анатомични структури. Парализа на лицевите мускули от страната на тумора.

Степента на регионалните и далечни метастази се посочва според принципите, общи за главата и шията (вижте раздел „Рак на щитовидната жлеза“).

В детска възраст се срещат предимно епителни злокачествени тумори (мукоепидермоиден тумор, ациноклетъчен тумор и карциноми, най-често аденокарцином и цилиндром). Туморите с мезенхимален произход (ангио-, рабдомио- и вретеноклетъчен сарком) могат да бъдат трудни за оценка като произхождащи от тъканта на слюнчената жлеза, поради факта, че към момента на поставяне на диагнозата цялата паротидно-дъвкателна област е вече участва в процеса (фиг. 31).

Доброкачествените неоплазми са представени предимно от полиморфни и мономорфни аденоми; сред неепителните тумори преобладават хемангиомите; туморите, произтичащи от нервните тъкани и лимфангиомите, са по-рядко срещани.

Смесените тумори се срещат по-често на възраст 10-14 години, хемангиоми и други доброкачествени образувания с неепителен характер - при по-малки деца, което показва техния дисембрионален произход. Злокачествените тумори на мезенхимната структура са много деца на възраст 4-7 години. И злокачествените епителни неоплазми се развиват, като смесени тумори, в по-напреднала възраст (фиг. 32).

Според литературата и нашите собствени наблюдения не е установена връзка между увреждането на слюнчените жлези и пола на детето. Както доброкачествените, така и злокачествените новообразувания се развиват приблизително еднакво при двата пола. Някои автори смятат, че туморите на слюнчените жлези се развиват малко по-често (60-66%) при момичетата.

Клиничният ход на туморите на слюнчените жлези зависи от местоположението, степента и морфологичния вид. По правило развитието на доброкачествени и дори злокачествени тумори на слюнчените жлези е доста бавно клинично протичане. В тази връзка са възможни грешки при правилното тълкуване на диагнозата от страна на педиатри, детски зъболекари и други детски специалисти. Неоплазмите на слюнчените жлези могат да бъдат разположени повърхностно или в дълбоките части на слюнчената жлеза.

По-често от други се развиват смесени тумори, главно в паротидната слюнчена жлеза. Поражението винаги е едностранно. Децата или близките роднини забелязват наличието на безболезнена нодуларна формация, когато достигне 1-2 см. Туморът е относително подвижен, кожата над него не е променена, консистенцията е плътно еластична. Първоначално в почти всички случаи наличието на пространствен процес се разглежда като паротиден лимфаденит или неспецифичен паротит и децата получават противовъзпалителна терапия и физиотерапевтично лечение. С увеличаване на обема на образуванието и неговото уплътняване възникват съмнения за наличие на туморна лезия. По този начин, въпреки относителната достъпност на паротидните и субмандибуларните слюнчени жлези за диагностика, диагнозата не винаги е навременна. Въз основа на данни от отдела по тумори на главата и шията на Научноизследователския институт на Руската академия на медицинските науки, от първите признаци на заболяването до установяването на правилната диагноза са необходими от един до 18 месеца. Понякога размерът на смесен тумор остава непроменен за дълго време, понякога туморът може да достигне значителни размери.

Мономорфните аденоми най-често се локализират в дебелината на жлезата. Почти невъзможно е да се разграничи мономорфен аденом от смесен тумор въз основа на клиничното му протичане. Единствено хистологичното изследване може да даде окончателна яснота.

Сред злокачествените новообразувания на слюнчените жлези в детска възраст се среща мукоепидермоиден рак, който има уникално клинично протичане. Според някои автори туморът се среща по-често при момичета и по-често засяга субмандибуларната слюнчена жлеза. Като вземем предвид нашите наблюдения, можем да се съгласим с първото твърдение и да не се съгласим с второто, тъй като мукоепидермоидният рак се развива по-често в паротидните слюнчени жлези. Протичането на мукоепидермоидния рак зависи от степента на диференциация на туморните клетки. За разлика от смесените тумори, има кожна инфилтрация, ограничено изместване, изразена плътност на туморите и понякога болка. При 14% от пациентите, един месец преди появата на визуално или палпаторно открит тумор, се отбелязва дискомфорт в паротидно-дъвкателната област. При редица наблюдения туморът достига значителни размери и проявява инфилтративен растеж. Според изследователите мукоепидермоидният рак има склонност към метастази в регионалните лимфни възли, наблюдавани при 20-25% от пациентите. По принцип тези публикации са посветени на анализ на възрастни пациенти и деца над 16 години. В нашата собствена практика не сме срещали подобно развитие на заболяването, дори и при наличие на рецидиви на това новообразувание. Необходимо е да се отбележи именно тази особеност на мукоепидермоидните карциноми, които имат силна тенденция да рецидивират въпреки лечението. радикални операции.

Ациничните клетъчни тумори на слюнчените жлези са изключително редки наблюдения в детска възраст. Въз основа на клиничното протичане е почти невъзможно да се разграничи този вид неоплазма от смесен тумор, аденокарцином или аденокистозен карцином (цилиндром), които също са редки при децата.

За разлика от други злокачествени новообразувания, аденокарциномът и цилиндромът най-често засягат малките слюнчени жлези. Откриването на тези неоплазми е доста рано, тъй като пациентите обръщат внимание предимно на усещането за дискомфорт в устната кухина при хранене и говорене. Визуално е почти невъзможно да се разграничи наличието на доброкачествен или злокачествен процес. Въпреки по-ранното откриване на кастоми и аденокарциноми, прогнозата за тези видове неоплазми се счита за по-малко благоприятна, отколкото за мукоепидермоидния рак, тъй като регионалните и далечни метастази се наблюдават в 5-10% от случаите.

Туморите на субмандибуларната слюнчена жлеза имат подобен клиничен ход, но за разлика от паротидната жлеза, те много по-често се бъркат с възпалителни промени, сиаладенит и банален лимфаденит.

За диагностициране на неоплазми на слюнчените жлези е необходимо да се използва набор от диагностични мерки: преглед и палпация, ултразвук и цитологични изследвания, рентгенография с контраст (сиалография), в някои случаи е необходимо да се използва компютърна томография, особено със значителна разпространението на туморния процес, с увреждане на фарингеалния процес на паротидната слюнчена жлеза. Цитологичното изследване не винаги е лесно, така че за изясняване на морфологията на неоплазмите трябва да се прибегне до отворена биопсия.

Изследването и палпацията ви позволяват да идентифицирате болката, да определите изместването на тумора и кожата над него, да определите състоянието на регионалните лимфни възли, състоянието на лицевия нерв и устната кухина.

Ехографията на паротидно-дъвкателния регион, субмандибуларния триъгълник и други части на шията разкрива не само наличието на образуване, което заема пространство, показва неговия размер и връзка с околните тъкани, но определя структурата и плътността, които могат да послужат като важен точка в диференциалната диагноза , Под контрола на ултразвуков сензор можете да бъдете по-уверени да извършите аспирационна пункция на подозрителни области на слюнчената жлеза (фиг. 33).

Сиалографията се извършва чрез инжектиране на контрастно вещество в каналите на слюнчените жлези, последвано от рентгеново изследване. Методът позволява да се определи състоянието на слюнчените канали, тяхната компресия, изместване, дефекти на пълнене, разрушаване на паренхима на слюнчената жлеза и слюнчените канали. Освен това става възможно да се прецени синтопията на слюнчената жлеза.

Компютърната томография се използва рядко, в напреднал стадий на заболяването и позволява да се установи връзката на слюнчената жлеза и тумора, разпространението му и наличието на изместване големи съдове, оценка на парафарингеалния компонент, особено в случай на тумор на фарингеалния процес на паротидната слюнчена жлеза, и определяне на тактиката на хирургическата интервенция.

Аспирационната пункция, последвана от цитологично изследване, в много случаи позволява да се установи злокачествеността на тумора, но липсата на индикации за наличието на злокачествени клетки в пункцията често не е абсолютно надеждна. В тази връзка може да се наложи провеждането на открита биопсия и морфологично изследване, след което се определя оптималната тактика на хирургично или друг вид лечение.

Диференциалната диагноза на туморите на слюнчените жлези трябва да се извърши с кисти, възпалителни процеси, актиномикоза, туберкулоза и неспецифична лимфаденопатия. Също така не трябва да изпускаме от поглед възможността за метастатични лезии на паротидните, субмандибуларните и горните югуларни лимфни възли при други злокачествени неоплазми, предимно при назофарингеален рак и ретинобластом.

Повечето злокачествени тумори на слюнчените жлези са устойчиви на лъчева терапия и химиотерапия, поради което основният метод на лечение е операцията.

За смесени и др доброкачествени тумориразвита паротидна слюнчена жлеза различни видовехирургични интервенции въз основа на местоположението и степента на туморната лезия. При малки тумори и тяхното повърхностно разположение се извършва резекция на слюнчената жлеза. При по-дълбока локализация и по-обширно увреждане е препоръчително да се извърши субтотална резекция в равнината на клоните на лицевия нерв. При рецидиви и големи тумори се извършва паротидектомия, като се отбелязват значително по-големи трудности при изолирането на клоновете на лицевия нерв. В някои случаи се извършва резекция на фарингеалния процес на паротидната слюнчена жлеза. В този случай се използва субмандибуларен разрез на кожата, туморът се изолира тъпо от фарингеалната стена, основата на черепа и околните тъкани, дислокира се в раната и се извършва резекция.

Отстраняването на доброкачествени тумори на субмандибуларните и малките слюнчени жлези представлява значително по-малко трудности за хирурга. Подмандибуларната слюнчена жлеза се отстранява във фасциалната обвивка на подмандибуларния триъгълник, малките слюнчени жлези се отстраняват не класически, а в зависимост от местоположението и степента на разпространение.

За лечение на злокачествени новообразувания често се използва комбиниран метод с използване на дистанционна гама терапия на първия етап. Общата фокална доза за тумора е 30-40 Gy. При малки тумори е възможна резекция или субтотална резекция на паротидната слюнчена жлеза. При големи тумори е необходима паротидектомия. При възможност лицевият нерв се запазва. Ако лицевият нерв е включен в туморния процес, той трябва да бъде резециран. В следоперативния период, в зависимост от патологичните находки, е възможно допълнително облъчване на постоперативното легло на тумора до обща обща доза от 50-55 Gy.

Злокачествените тумори на субмандибуларните и малките слюнчени жлези се лекуват на същите принципи.

При наличие на метастатични лезии на регионални лимфни възли се провежда и комбинирано лечение с включването на регионалния колектор на шията в зоната на облъчване и последващо изрязване на фасциалната обвивка на лимфните възли и тъканта на шията от засегнатата страна. .

При неоперабилни тумори се провежда дистанционна гама-терапия, както и опити за системна полихимиотерапия с лекарства като адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Резултатите от такава терапия не могат да се нарекат задоволителни.

Дългосрочните резултати и прогноза за доброкачествени тумори на слюнчените жлези са добри. Всички радикално оперирани деца са живи. В някои случаи настъпват рецидиви на заболяването, водещи до по-обширни и травматични операции с по-незадоволителен функционален и козметичен резултат.

Прогнозата за злокачествени тумори при деца също е относително благоприятна. Въпреки рецидивите на мукоепидермоидния тумор на паротидната жлеза и повторните хирургични интервенции, всички оперирани деца са живи от 3 до 10 години. Прогнозата и резултатите са по-лоши при карциномите на слюнчените жлези, в зависимост главно от стадия на заболяването по време на диагностицирането и лечението. Перспективата за пациентите е възможно най-ранното откриване на злокачествен тумор, навременността и адекватността на хирургическата интервенция.

Недиференциран назофарингеален рак

Пациентите със злокачествени тумори на назофаринкса представляват 1 до 3% от общ бройдеца със злокачествени новообразувания , до 10-12% от злокачествените тумори на главата и шията и около 25% от всички туморни заболявания на УНГ органи.

През 1921 г. Schmincke описва тумор, състоящ се от ретикуларна тъкан, подобна на лимфните възли и епителния ретикулум на назофаринкса в комбинация с лимфоидни елементи, който се нарича лимфоепителиом. По-късно във всички хистологични класификации този тумор започва да се нарича недиференциран рак или недиференциран карцином от назофарингеален тип.

Сред причините за недиференциран рак преобладават влиянието на факторите на околната среда - йонизиращо лъчение, употребата на хербициди и пестициди, химически и други продукти, лекарства с тератогенно и канцерогенно действие; наличието на имунна недостатъчност и генетични фактори също не се отрича, както е посочено от наблюденията върху развитието на ракови назофарингеални тумори в едно семейство. В районите на Югоизточна Азия, по-специално в Китай, Индонезия и Филипините, има много висока честота на недиференциран назофарингеален рак както при възрастни, така и при деца, което представлява до една трета от всички злокачествени неоплазми. Много изследователи свързват една от причините за такава висока честота на недиференциран назофарингеален рак с наличието на херпесоподобния вирус на Epstein-Barr (EBV), антитела към който се откриват в 100% от случаите на този вид рак на назофаринкса. локализация. Титърът на EBV антитела при пациенти с назофарингеален рак е 4 пъти по-висок, отколкото при здрави хора и 3 пъти по-висок в сравнение с рак на други локализации.

Анатомичните и топографските характеристики на назофаринкса определят вариантите на клиничното протичане на заболяването, като разпространението на тумора в близките структури с развитието на съответните симптоми.

Изразената биологична активност на слабо диференцирания назофарингеален рак при деца обяснява агресивността на курса с развитието както на регионални, така и на далечни метастази.

Метастатично увреждане на регионалните лимфни възли при недиференциран назофарингеален рак се наблюдава в повече от 90% от случаите с преобладаваща локализация в горната част на шията. Отдалечени метастази могат да се развият в белите дробове, костите, меките тъкани, черния дроб и други органи.

За практическа работа най-голямо признание в онкологичните институции получи Международната хистологична класификация на назофарингеалните тумори.

Злокачествени тумори

I. Епителни тумори:

1. Назофарингеален рак:

а) плоскоклетъчен кератинизиращ карцином,

б) плоскоклетъчен некератинизиращ карцином,

в) недиференциран рак (назофарингеален тип).

2. Аденокарцином.

3. Аденоиден кистичен карцином.

4. Други.

Международна система за класификация TNM

Т1 - тумор, ограничен от едната страна.

Т2 - туморът се разпространява от двете страни.

Т3 - туморът се разпространява в носната кухина и (или) орофаринкса.

Т4 – туморът се е разпространил в основата на черепа и/или е засегнал черепномозъчните нерви.

TX - невъзможно е да се определи степента на първичния тумор.

Забележка: символите N и M се използват както при други злокачествени тумори на главата и шията (вижте раздел „Рак на щитовидната жлеза“).

Домашни клинична класификацияпо етапи

I стадий - малък тумор или язва на една от стените на назофаринкса. Метастази в регионалните лимфни възли не се откриват.

II стадий - туморът заема не повече от две стени на назофаринкса или не повече от половината от лумена му с преобладаващо екзофитна форма на растеж. Откриват се единични едностранни метастази в горната група на цервикалните лимфни възли.

Етап III - туморът изпълва целия назофаринкс, без да излиза извън него; тумор с всякакъв размер, който се разпространява в орофаринкса и задната част на носната кухина. Има едностранни или двустранни подвижни метастази.

Етап IV - туморът се разпространява в черепната кухина с (или без) разрушаване на костите, увреждане на черепните нерви, в ушната кухина, параназалните синуси, крилопалатиновата ямка, орбитата, едностранни или двустранни фиксирани метастази се определят в шията, далечни метастази .

Недиференцираният рак заема основно място (97%) сред злокачествените епителни неоплазми на назофаринкса и се развива главно при деца на възраст 10-15 години, много по-често при момчета.Плоскоклетъчната форма на рак се среща под формата на казуистични наблюдения (фиг. 34).

Често срещаните възпалителни процеси в назофаринкса при деца (ринофарингит, аденоидит) имат подобни симптоми на злокачествени новообразувания, които нямат патогномонични признаци при първична локализация в назофаринкса. В допълнение, голям брой лимфаденопатии с различна етиология, локализирани в областта на шията, водят до още по-големи трудности при диагностицирането и диференциалната диагноза на туморните лезии и, като следствие, до тяхното високо пренебрегване.

В някои случаи начален периодЗаболяването протича като остро респираторно заболяване с хрема, кашлица, температура и последваща субфебрилитет. Възможно е респираторно заболяване да е като че ли отключваща точка за появата на неоплазма. В други случаи, на фона на пълно здраве, постепенно се появяват местни знацитуморна лезия - затруднено носно дишане, секреция от носа, шум от носа, последващо - главоболие, кървене от носа, загуба на слуха, деформации в орофаринкса, лицето и шията, затруднено дишане, черепни и офталмологични нарушения.

Водещите локални симптоми за рак на носоглътката са изразените в различни степенинарушения на носното дишане, открити при всички деца. В повечето случаи има двустранно затруднено назално дишане, което показва значителен обем на тумора в назофаринкса. Поради неправилна интерпретация на клиничните данни, на децата се прилага неадекватна противовъзпалителна, антибактериална и физикална терапия. В някои случаи те прибягват до премахване на "аденоидите". Всичко това води до значително пренебрегване на туморната лезия.

Недиференцираният назофарингеален рак се характеризира с бързо, агресивно протичане, с инфилтриращ растеж и ангажиране на околните анатомични структури в процеса. С нарастването на тумора, лигавиците и гноен секретот носа и при добавяне на вторична инфекция и в напреднал стадий на заболяването - ихорична миризма, примес на кръв и некротични маси. Разязвяването и разпадането на тумора причиняват периодично спонтанно кървене от носа.

При предна риноскопия могат да се открият туморни маси в задната и горната част на носната кухина. Появява се деформация в областта на външния нос, проекцията на параназалните синуси.

Растежът на тумор в орофаринкса причинява предно изместване и асиметрия на мекото небце, назален тон на гласа и, ако е голям, затруднено дишане.

Често, особено при първичната локализация на тумора на страничната стена на назофаринкса, вече в ранен периодима намаляване на слуха от засегнатата страна поради липсата на вентилация на средното ухо евстахиева тръба, затворен от туморни маси. Отоскопската картина отговаря на хроничен тубоотит.

Притежавайки изразен локално деструктивен растеж, недиференцираният назофарингеален рак в някои случаи причинява разрушаване на костите на основата на черепа и се открива увреждане на няколко двойки черепни нерви със съответните симптоми и годишна болка в резултат на хипертоничен синдром.

Тежката туморна активност на недиференцирания назофарингеален рак се проявява не само чрез локални симптоми, но и чрез наличие на регионални и далечни метастази. Регионалните метастази обикновено са двустранни, въпреки че основно се засягат лимфните възли на шията от страната на тумора. Около 90% от недиференцираните ракови заболявания имат потенциал за метастазиране, като в 70-75% от случаите са засегнати регионални цервикални лимфни възли, а в 20-25% има обширни комбинирани метастази с увреждане на регионални лимфни възли, бели дробове, черен дроб, кости и меките тъкани. В повечето случаи метастазите се появяват през първия месец на заболяването.

Като се имат предвид обективните трудности при диагностицирането и късното представяне, пациентите рядко се приемат в специализирани отделения в 1-ви и 2-ри етап. заболяване, което се отразява негативно на прогнозата на заболяването. Повече от 95% от децата преди началото на антитуморната терапия имат III и IV степен. заболявания. Дори при навременна консултация с лекар с вече изразени клинични симптоми, диагнозата се потвърждава само при 15-20% от пациентите, останалите пациенти получават неадекватно лечение.

Според редица автори носоглътката се счита за “сляпа” зона, изключително трудна за първична диагностика, наблюдение и манипулация. Освен това досега се използват конвенционална и задна риноскопия за изследване на назофаринкса и задните части на носната кухина. В някои случаи се използва дигитален преглед или странична рентгенография на назофаринкса.

Между допълнителни методидиагностика, е необходимо да се подчертае изследването на области на регионални метастази с помощта на ехография, както и радиоизотопно изследване с цитратния комплекс Ga-67. Окончателното потвърждение на диагнозата се извършва в резултат на цитологично и хистологично изследване на туморни пункции или биопсии.

Използвайки изброените диагностични методи, не винаги е възможно да се постави правилна диагноза, както се вижда от големия процент грешки (до 90%), направени от лекарите при изследване на деца с тумори на назофаринкса. За навременна и правилна диагноза на недиференциран назофарингеален рак, на първо място, е необходимо да се помни за съществуването на това заболяване при деца.

Оценката на анамнестичните данни, идентифициращи оплаквания от обща умора, сънливост, загуба на апетит, промени в поведението, главоболие, субфебрилна температура и други общи симптоми, помагат да се оцени правилно общото състояние на детето.

По време на прегледа трябва да обърнете внимание на различни видове асиметрии, деформации на лицето, черепа и шията, които могат да показват наличието на туморни лезии на назофаринкса и области на регионални метастази.

Всички пациенти се нуждаят от задълбочен инструментален отоларингологичен преглед, дигитален прегледоро- и назофаринкса.

От изключителна важност са Рентгенови методидиагностика Стандартните рентгенови изследвания (странична рентгенова снимка на назофаринкса, директна рентгенова снимка на параназалните синуси), както и прегледна краниография в аксиални и полуаксиални проекции позволяват в повечето случаи да се получи достатъчно количество информация. В повече трудни случаие необходимо да се използва рентгенова томография и компютърна томография, която е най-ценната и информативна от всички рентгенови диагностични методи.

С традиционния метод рентгеново изследване(странична, аксиална и полуаксиална краниография) е възможно да се идентифицира инфилтративният растеж на тумора, обемът на мекотъканния компонент, неговото разпространение, засягането на структурите, граничещи с назофаринкса, разрушаването на костите на лицевия скелет и череп.

През последните години компютърната томография става все по-разпространена, която има големи предимства пред конвенционалната рентгенография, тъй като има значително по-високо информационно съдържание при идентифициране на малки тумори, особено при проникване в крилопалатиновата и инфратемпоралната ямка, както и точността на определяне на тяхното разпространение, характер и посока на растеж , откриване на разрушаване на костни структури, вътречерепен туморен растеж и др. Процентът на откриване на лезии на околните органи и тъкани при сравняване на данни от компютърна томография и рентгеново изследване е няколко пъти по-висок, което прави възможно определят по-специфични и рационални тактики на лечение.

Изключително ценен и важен диагностичен метод е ендоскопското изследване на назофаринкса или епифарингоскопията. С развитието на ендоскопската фиброоптика този метод става все по-важен. По време на ендоскопско изследване, вече външен видВероятно може да се говори доста точно за определен туморен процес в назофаринкса. По този начин, при недиференциран назофарингеален рак, в повечето случаи се отбелязва екзофитна форма на туморен растеж, в някои случаи с улцерация на повърхността; по-рядко се среща ендофитичен или смесен раков растеж. В повечето случаи повърхността на тумора е бучка, матова, розово-червена на цвят, с изразен съдов модел, консистенцията е от мека до плътно еластична, с язви е покрита с фибринозно-некротична плака, а по време на биопсия кърви лесно.

Туморът най-често се локализира по страничните стени на назофаринкса, инфилтрира и се разпространява по тях в орофаринкса и дори в ларингофаринкса; куполът на назофаринкса е по-рядко засегнат изолирано.

Когато туморът расте отпред, туморните маси се определят по време на ендоскопско изследване в носната кухина.

Ендоскопията ви позволява да изследвате подробно всички стени на назофаринкса, да идентифицирате посоката на растеж на тумора и най-важното - да проведете целенасочена биопсия за морфологично потвърждаване на диагнозата. Прицелната биопсия ни позволява да се надяваме на по-точен морфологичен отговор и по този начин да ускорим началото на лечението на пациента.

Освен това в процеса на лечение е възможно многократно повторно изследване на децата за наблюдение и оценка на динамиката на туморния процес. Ендоскопията се извършва под местна анестезия и се извършва лесно при по-големи деца. При малки деца или такива, които имат отрицателно отношение към манипулацията, изследването на назофаринкса и биопсията се извършват под кетаминова анестезия.

Ултразвуковото изследване на шията се използва за откриване на вторични промени в регионалните цервикални лимфни възли и в някои случаи може да бъде критично за определяне на стадия на заболяването и тактиката на лечение. За съжаление, повечето пациенти се приемат за диагностика и лечение, когато увеличените лимфни възли вече са идентифицирани визуално и палпаторно на шията и ехографията е документиращо изследване.

Извършването на радиоизотопни изследвания с цитратния комплекс Ga-67 помага не само за установяване на диагноза и определяне на степента на локално разпространение на тумора, но, като лекарствен тропик за лимфоидната тъкан, ни позволява да идентифицираме метастатични лезии на лимфните възли. В допълнение, степента на натрупване на радиофармацевтика може да служи като диференциално диагностичен критерий за такива неоплазми като рабдомиосаркома, лимфосаркома и ювенилен ангиофибром, които доста често засягат назофаринкса и са в първата диференциална линия при диагностициране на рак на назофаринкса при деца.

Цитологичните и морфологичните изследвания допълват комплексната диагноза. Като се има предвид фактът, че доста често появата на метастатично променени лимфни възли на шията е първият симптом на рак на назофаринкса, материалът за изследване се получава чрез пункция или биопсия на цервикалния лимфен възел и едва след морфологично заключение се прави изследване. установена правилна диагноза. При липса на метастази се извършва пункция и биопсия на назофарингеалния тумор.

При планиране на лечението трябва да се вземе предвид стадият на заболяването и степента на локално разпространение на туморната лезия. Отдавна се знае за пълната безполезност хирургични методилечение на епителни злокачествени новообразувания на назофаринкса при възрастни. Като се има предвид още по-трудната достъпност на тази анатомична зона при деца, особеностите на биологичната активност и растежа на тумора, както и преобладаващият вариант на хистологична структура - нискостепенен рак - хирургичните интервенции не се използват за лечение на тази патология при деца.

Основните лечения са химиотерапия и лъчева терапия. За лечение с лекарства се използват схеми на химиотерапия, включително лекарства като циклофосфамид, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин и платидиам. В стените на Научноизследователския институт по детска онкология беше предложен и успешно приложен режим на лечение на недиференциран назофарингеален рак, съдържащ винбластин, циклофосфамид, блеомицин и проспидин (V. G. Polyakov). Винбластин се прилага със скорост 5 mg/m2 на 1,8, 15, 22 дни от лечението интравенозно, циклофосфамид - 500 mg/m2 на 1, 8, 15, 22 дни интравенозно, блеомицин - 8 mg/m2 на 2 дни. 6 , 10, 14, 18, 22 дни интравенозно, проспидин 50-100 mg в зависимост от възрастта, ежедневно интрамускулно, през целия курс на лечение. Химиотерапевтичните курсове се провеждат на интервали от 4 седмици, общо 8-10 курса, в зависимост от чувствителността на тумора и постигнатия ефект.

Вторият етап от лечението е лъчева терапия, която се провежда върху първичния тумор и цервикално-супраклавикуларните лимфни възли от двете страни с еднократна доза от 2 Gy 5 дни в седмицата до обща фокална доза от 50-55 Gy. Ако туморът не е чувствителен към първата линия химиотерапия, както и при рецидив на назофарингеален рак, се използва комбинация от адриамицин и платина. Схемата на приложение е следната: адриамицин 30 mg/m2 - 1, 2, 3 дни венозно, платина - 100 mg/m2 - 1 ден.

Най-честите странични ефекти на химиотерапията са промени в хемопоезата, по-рядко се развиват стоматит, алопеция, парестезия на крайниците, токсичен хепатит, функционални нарушения на сърцето и бъбреците.

Сред ранните радиационни реакции най-често се регистрират стоматит и епителиит. При провеждане на превантивни мерки в повечето случаи тези усложнения могат да бъдат избегнати или сведени до минимум. Най-честото късно радиационно усложнение е хиперпигментацията. кожатав областта на лъчевата терапия, тризъм на дъвкателните мускули, нарушения на растежа на зъбите, недоразвитие и деформация на лицево-челюстния скелет, алопеция.

Прогнозата за недиференциран назофарингеален рак се определя основно от стадия на туморната лезия. С ранна диагностика и прием на пациентите в специализираните отделения по детска онкология в гр начални етапиЗаболяването може да бъде излекувано при най-малко 80% от пациентите, при по-напреднали процеси възможността за излекуване е рязко намалена и практически става безперспективна при пациенти с далечни метастази.

Естезионевробластом

Сред злокачествените новообразувания на горните дихателни пътища естезионевробластомът представлява голям интерес не само поради относителната си рядкост, но и поради морфологичната си структура и клинично протичане.

Името на тумора идва от гръцкото esthesio - чувствам. В литературата тази неоплазма се описва още като невроепителиом на обонятелния нерв или обонятелен невробластом, поради факта, че туморът произхожда от обонятелния невроепител и има недиференцирани невроектодермални структури. Въз основа на морфологичната структура авторите разграничават основно три вида обонятелен невробластом: самият естезионевробластом, естезионевроцитом и естезионевроепителиом. По време на микроскопията някои изследователи отбелязват типични признаци на неврогенен тумор, като образуване на розетки и наличие на мембрани с гранули, подобни на тумори на системата APUD.

Туморът е описан за първи път от Berger и Luc през 1924 г. и оттогава голям брой от наблюденията му при възрастни, главно на възраст 20-40 години, са докладвани в световната литература. В местната литература естезионевробластомът е описан за първи път през 1966 г. от V. V. Bystrova. През 1979 г. за първи път е публикуван доклад за четири случая на естезионевробластом при деца, които са наблюдавани от I. L. Kruchinina и V. G. Polyakov.

Срещащ се главно при възрастни, естезионевробластомът е изследван много по-малко в детска възраст. Известно е, че туморът се развива еднакво често при деца от двата пола, главно след 10-годишна възраст.

В началните етапи естезионевробластомът обикновено се локализира в горните части на носната кухина. Притежавайки агресивен локално деструктивен растеж, туморът се разпространява и изпълва цялата половина на носната кухина, прораства в параназалните синуси, основата и кухината на черепа и орбитата.

Според публикации в световната литература следва, че естезиобластомът е способен на обширни регионални и далечни метастази. В детска възраст сравнително по-рядко се наблюдават метастази в регионалните лимфни възли и още по-рядко далечни метастази. Областта на регионално увреждане е ретрофарингеалните, горните дълбоки цервикални, паротидните и субмандибуларните лимфни възли. При далечни метастази, плеврата, белите дробове, костите, Костен мозък, черен дроб.

Както при други морфологични форми на злокачествени новообразувания на тази локализация, при естезионевробластом много рядко се развива комплекс от общи туморни симптоми. Характеристиките на анатомичната и топографската структура на носната кухина при деца - стесняване на носните проходи, малко въздушно пространство - обикновено се проявяват с прогресивно нарушение на носното дишане, до аносмия. В този случай първоначално може да има лигавичен, след това мукопурулен секрет от носната кухина; по-късните клинични прояви зависят от посоката на растеж на тумора, разпространението му в околните тъкани и характеристиките на метастазите.

Растеж на тумора през клетките решетъчен лабиринткъм орбитата причинява ограничаване на движенията на очната ябълка навътре и навътре-надолу, води до изместване на очната ябълка навън и появата на мекотъканен компонент в проекцията на медиалния ъгъл на окото.

Растежът на тумора в задните части на носната кухина и разпространението му в орбитата причинява екзофталм, диплопия и други патологични офталмологични симптоми.

Предното разпространение се проявява с появата на туморна маса в горния и след това в общия носов ход. Макроскопски туморът обикновено е червеникаво-синкав на цвят, плътно еластична консистенция, бучка.Носната преграда може да бъде значително изместена на противоположната страна, което причинява затруднено дишане от здравата страна.

По време на унищожаване странична стенав носната кухина туморът се разпространява в максиларния синус, появява се подуване в проекцията на „кучешката ямка“, зигоматичната област, меките тъкани на бузата, алвеоларния ръб на горната челюст - зъбни прояви.

Притежавайки изразен инфилтриращ растеж, естезионевробластомът може да проникне в основата и кухината на черепа с развитието на симптоми интракраниална хипертония, упорити главоболия, прогресивно влошаване на общото състояние, с участието на редица черепномозъчни нерви в процеса.

Болезнените признаци се появяват, като правило, в по-късните стадии на развитие на тумора, по-често при растеж в областта на крилопалатиновата ямка и излъчват.

Диагнозата е трудна, особено при ранни стадиикогато неоплазмата е погрешна за възпалителен процес, аденоиди, чужди тела и назални полипи. В тази връзка децата се подлагат на продължителна неадекватна терапия, която обикновено включва физиотерапия.

По правило развитието на тумор в носната кухина е придружено от хиперсекреция на вискозна слуз, което затруднява подробното изследване. Следователно е необходимо да се дезинфекцира общият назален проход с помощта на електрически аспиратор и след това да се започне изследването.

При предна риноскопия може да се открие туморна маса в горната и задната част на носната кухина. При инструментална палпация се усеща плътно еластичен тумор, понякога кървящ след манипулация. Кървенето обаче лесно се контролира чрез разхлабено предно уплътнение. Риноепифарингоскопското изследване, което е оптимално за деца, ви позволява да визуализирате процеса и да проведете целенасочена биопсия, спестявайки детето от повтарящи се неприятни процедури.

рентгеново изследванепараназалните синуси и назофаринкса в обичайните стандартни оформления често е доста информативен за установяване на факта на тумора, но за определяне на степента и границите на неговото разпространение е необходимо да се използват допълнителни прогнози. Най-информативният диагностични методиЗа тумори на носната кухина и параназалните синуси в момента се използват компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Комплексът от диагностични мерки изисква участието на офталмолог и невролог, което се дължи на клиничния ход на естезионевробластома, описан по-горе.

Основното при установяването и потвърждаването на диагнозата, както при всяка онкологична патология, са морфологичните диагностични методи. Цитологичните методи за изследване на този вид неоплазма са информативни в 50-70% от случаите. Диагнозата се потвърждава окончателно от хистологичен доклад, направен след туморна биопсия.

Комплексната диагностика позволява да се определи степента на разпространение и да се установи стадият на процеса въз основа на Международната класификация на туморите на носната кухина. Етап I. Туморът е ограничен до едната стена на носната кухина, носната раковина, без да се разпространява в съседни анатомични области и без деструкция на костната стена. Метастазите не се откриват. Етап II:

а) тумор, който се разпространява в другата стена на носната кухина, причинявайки фокално разрушаване на костната основа на стената, но не излиза извън кухината; регионалните метастази не са определени;

б) тумор със същия стадий на разпространение или по-малко разпространение, но с единична метастаза на засегнатата страна.

Етап III:

а) тумор, който се разпространява в съседни анатомични области, надхвърляйки ги костни стениили преминаване към другата половина на носната кухина; не се определят регионални и отдалечени метастази;

б) тумор на същия етап на разпространение или по-малко локално увреждане, но с множество метастази от страната на тумора или двустранно.

Етап IV:

а) тумор, прорастващ в основата на черепа, назофаринкса или кожата на лицето с обширна костна деструкция, но без регионални или далечни метастази;

б) тумор от всякакъв стадий на разпространение с неизместени регионални или далечни метастази.

Диференциална диагноза трябва да се извърши с нетуморна патология на детството, като аденоиди, назални полипи, хипертрофия на турбината, чужди тела, които причиняват подобни клинични симптоми.

ДА СЕ доброкачествени неоплазми, с които трябва да се диференцира естезионевробластомът, включват ювенилен ангиофибромназофаринкса, при който нарушенията на назалното дишане се увеличават по-бавно и обикновено се появяват от двете страни. В допълнение, при ангиофиброма на назофаринкса има обилно повтарящо се кървене от носа. Полът и възрастта на пациентите трябва да се вземат предвид, тъй като ангиофибромите се развиват по време на пубертета при момчетата. При преглед и цифрово изследване на назофаринкса, ангиофибромата се определя под формата на плътно еластична маса с кръгла форма, визуално розово-червена на цвят с голям брой кръвоносни съдове. По-рядко е необходимо да се разграничи естезионевробластом от фиброма, хондрома и специфични грануломи, които също могат да се развият в носната кухина.

Наличието на злокачествени клетки в цитологично изследване предполага диференциална диагнозасъс системни заболявания, предимно лимфосаркома, както и рабдомиосаркома и недиференциран рак. В такива случаи хистологичното изследване окончателно потвърждава диагнозата.

Анализът на литературните данни за възможните методи и перспективи за лечение на естезионевробластом показва амбивалентност на мненията както за комбинираната, така и за комплексната терапия. Авторите отбелязват доста висока радиорезистентност на неоплазмата, в други случаи - нейната висока чувствителност и стабилност на ефекта от лъчевата терапия. Същото важи и за въпроса за чувствителността на тумора към химиотерапия, въпреки че в редица наблюдения при локално напреднали тумори се отбелязва изразен ефектполихимиотерапия. Ако естезионевробластомът е резектабилен, се извършва радикална електрохирургична ексцизия. IN напоследъкРазработени са агресивни разширени операции като краниофациални резекции, особено за параменингеален туморен растеж. Извършването на такива операции обаче не е нищо повече от безнадеждна ситуация и такава тактика не дава много надежда при липса на ефект от консервативната терапия.

Опитът на световната литература и нашият собствен опит ни принуждава да се придържаме към следните тактики при лечението на естезионевробластом при деца.

На първия етап се провеждат 4 курса на полихимиотерапия с включване на викристин, циклофосфамид, рубомицин или адриамицин. Винкристин се прилага в доза 1 mg/m2 - дни 1, 8, 15 IV, циклофосфамид - 500 mg/m2 - дни 1, 8, 15 IV, рубомицин - 30 mg/m2 - дни 1, 2, 3. / c или адриамицин от същото изчисление. Курсовете се повтарят след три седмици. При достигане добър ефектАко е възможно, се извършва електрохирургично изрязване на тумора на носната кухина с помощта на подхода на Moore. Радикалното отстраняване определя по-нататъшната тактика - полихимиотерапията продължава на всеки 4-5 седмици в продължение на 1,5 години. При нерадикално отстраняване се извършва лъчева терапия върху леглото на тумора с единична доза от 2 Gy до обща фокална доза (TLD) от 50-55 Gy. Ако туморът е резистентен към първата линия полихимиотерапия, която се определя след два курса на лечение, е необходимо да се промени режимът на лекарствено лечение. Препоръчително е да се предписват платинови лекарства - 80 mg / m2 на ден 1 IV в комбинация с адриамицин - 30 mg / m2 на дни 1, 2, 3 IV и етопозид - 100 mg / m2. m от 1 до 5 дни i.v.

Ако ефективността на лекарственото лечение е незначителна, е необходимо да се реши въпросът за дистанционна гама терапия, която се провежда върху тумора с предоперативна цел от 30 Gy, след което се решава въпросът за хирургическа интервенция. Ако е възможно, се извършва и в постоперативния период SOD на облъчване се довежда до 50-55 Gy. При невъзможност за оперативна намеса лъчетерапията продължава като самостоятелен метод до определената обща фокална доза.

При наличие на регионални метастази, едновременно с отстраняването на основния фокус, се извършва ексцизия на фасциалната обвивка на лимфните възли и тъканта на шията от засегнатата страна с предварително или следоперативно облъчване.

В момента се разработват нови, по-ефективни комбинации от полихимиотерапия, въвеждат се по-модерни източници на радиация с мултифракционно временно разпределение на дозата, което ни позволява да се надяваме на значително подобрение на прогнозата по време на комплексно лечениеестезионевробластом при деца.

Туморите на главата и шията включват онкологични заболявания на носа, устата, ларинкса, фаринкса, слюнчените жлези и параназалните синуси. Туморите на лимфната, централната нервна система и очите не са включени в тази група.

Делът на туморните образувания в областта на главата и шията е около 20% от заболеваемостта от рак. Често тези тумори се оказват много агресивни: растат бързо, дават множество метастази и са трудни за лечение. За да се справят успешно с тумори на главата и шията, онколозите взаимодействат със специализирани специалисти, по-специално отоларинголози, зъболекари и дерматолози.

По локализация се разграничават тумори на устните, лигавицата и устната кухина, езика, слюнчените жлези, фаринкса, ларинкса, носа и параназалните синуси.
Туморите на главата и шията могат да бъдат от съединителна тъкан, епителен или неврогенен произход. Въз основа на степента на зрялост на клетките се разграничават силно диференцирани и незрели, като последните са по-малко податливи на лечение и влошават общата прогноза.

Развитието на тумори на главата и шията може да бъде причинено от различни причини. Ето само няколко от тях:

• злоупотребата с алкохол;
• пушене и тютюн за смъркане и дъвчене;
• пиене на алкохолни средства за изплакване на устата;
• някои вируси (вирус на Epstein-Barr и др.);
• професионални вредности (контакт с дървесен и текстилен прах, сажди, боя, метал и др.);
• радиоактивно излъчване;
• редовно ядене на твърде гореща храна.

Най-често туморите на главата и шията се срещат при пациенти на възраст над 50 години. Клиничните прояви на тумори от тази група, в зависимост от местоположението и етапа, могат да бъдат много разнообразни.

Рак на устните

До 95% от случаите на рак на устните се срещат при мъже. типично мястоЛокализацията на тумора е долната устна. От хистологична гледна точка злокачествените тумори на устната обикновено са плоскоклетъчен карцином. Най-често се предшества от предракови състояния - хронични фисури, ограничена хиперкератоза, брадавичен предрак и др.

Ракът на устните на различни етапи на развитие се характеризира с локални промени под формата на депресия или болезнена ерозия, покрита с корички. С течение на времето ракът на устните обхваща все по-голяма площ и може да образува язви. Поради местоположението си ракът на устните се разпознава лесно в ранните стадии и следователно се повлиява добре от лечението.

Орален рак

До 50% от злокачествените тумори на устната кухина са рак на езика, други 20% от случаите са рак на дъното на устата. Туморът често се развива на мястото на левкоплакия (характерни рогови пластини), хиперкератичен лупус еритематозус или лихен планус.

Външно ракът на устната кухина може да изглежда като язва или инфилтрат (втвърдяване). В някои случаи туморът изпъква над повърхността на лигавицата. Що се отнася до тъканната структура, сред оралните ракови заболявания преобладава плоскоклетъчният карцином, по-рядко се среща аденокарцином. Оралният рак се характеризира с бързо и незабележимо прорастване в здрави околни тъкани и метастази в регионалните лимфни възли.

Още в ранните стадии на рак на устната кухина пациентите се притесняват от болка и дискомфорт, по-късно изпитват затруднено преглъщане и говорене, подуване, язви и кървене от устната кухина. С нарастването на тумора всички симптоми се засилват, което става причина да се консултирате с лекар.

Рак на слюнчените жлези

В структурата на злокачествените тумори на главата и шията ракът на слюнчените жлези представлява 3–5%. Засегнати са предимно големите паротидни жлези, а туморите на малките слюнчени жлези са локализирани предимно върху небцето. В слюнчените жлези могат да се открият следните форми:

• мукоепидермоиден рак;
• ацинарен клетъчен карцином;
• цилиндрома;

Ракът на слюнчените жлези метастазира в близките лимфни възли, понякога в белите дробове и костите. Клинично е безболезнено, при преглед може да се открие само уплътнение. Когато расте в съседни тъкани, ракът на слюнчените жлези причинява пареза на лицевия нерв.

Рак на ларинкса и фаринкса

Ракът на ларинкса представлява около 2% от всички злокачествени тумори. Най-честите му морфологични варианти са плоскоклетъчен карцином и аденокарцином. Туморът може да расте в стените на органа или да има вид на грудкови израстъци на широка основа. Ракът на горния ларинкс се счита за много опасен, ако е засегнат гласни струнипрогнозата е по-благоприятна, тъй като туморът в този случай расте по-бавно и рядко метастазира.

Пациенти с рак на ларинкса за дълго времесе оплакват от възпалено гърло, чувство чуждо тяло. Ако епиглотисът е повреден, болката при преглъщане се появява рано; ако туморът се появи в областта на гласните струни, пациентът може да почувства дрезгав глас, докато изчезне напълно.

Ракът на фаринкса представлява до 12% от туморите на главата и шията. Характеризира се с ранни метастази в лимфните възли. Ракът на ларинкса се развива на място, което е трудно да се види, често без никакви симптоми, поради което по правило се открива в по-късните етапи, когато пациентът вече изпитва затруднения назално дишане, слухът се влошава, появява се назален глас.

Диагностика и лечение

Много тумори на главата и шията могат да бъдат открити с просто изследване. Ако са засегнати носната кухина, синусите, ларинкса или фаринкса, за изследване се използват специални инструменти с огледала, както и ендоскопско оборудване. При палпация могат да се открият увеличени лимфни възли, както и самият тумор под формата на уплътнение, подвижен или слят със съседните тъкани.

Неоплазмите на меките тъкани и паротидните слюнчени жлези са лесни за откриване. Рентгеновите методи на изследване - компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс - играят основна роля в детайлизирането на структурата на туморите на главата и шията. Окончателната диагноза може да се постави чрез биопсия на туморна тъкан и нейното хистологично изследване.

Радикален метод за лечение на тумори на главата и шията е хирургично отстраняване на тумора и регионалните лимфни възли. При тумори от първи стадий е достатъчна само операция, на втория етап хирургичното лечение се комбинира с радиологично лечение. Понякога преди това се предписва курс на лъчева терапия хирургична интервенцияза намаляване на размера на тумора и предотвратяване на появата на метастази. Лимфните възли, разположени в непосредствена близост до тумора, също подлежат на облъчване.

Когато туморът се открие рано в носната кухина, синусите или фаринкса, се използва ендоскопски достъп; ако туморът е малък, ограничен до капсулата и разположен на повърхността на лигавицата, може да се използва крио- или лазерна деструкция, фотодинамична терапия използвани. Това са най-щадящите методи на лечение. След отстраняване на тумора, поради особеностите на местоположението и функционирането му, пациентите често се нуждаят от пластични операции в областта на шията и лицето.

Комбинация от лъчева и химиотерапия се използва за палиативни цели, когато туморът не може да бъде напълно отстранен.