Hipertrofie asimetrică. Etiologie și patogeneză. Cardiomiopatie hipertrofică – diagnostic

Manifestările externe ale bolii sunt de obicei precedate de o perioadă lungă asimptomatică.
Primele simptome apar adesea la o vârstă fragedă (20-35 de ani).

• Dispnee (respirație rapidă), adesea însoțită de nemulțumire la inhalare. Inițial, respirația scurtă apare cu sarcini semnificative, apoi cu sarcini ușoare și în repaus. La unii pacienți, dificultățile de respirație crește atunci când se deplasează într-o poziție verticală, ceea ce este asociat cu o scădere a fluxului de sânge către inimă.
• Amețeli, leșin (pierderea cunoștinței) - asociate cu deteriorarea alimentării cu sânge a creierului din cauza scăderii volumului de sânge ejectat de ventriculul stâng în aortă (cel mai vas mare corpul uman). Amețelile și leșinul sunt provocate de o tranziție rapidă la o poziție verticală, activitate fizică, efort (de exemplu, cu constipație și ridicare de greutăți) și uneori de mâncare.
• Durerea de apăsare și strângere în spatele sternului (osul central al părții din față a pieptului de care sunt atașate coastele) apare din cauza fluxului sanguin redus în arterele inimii. Motivele pentru aceasta sunt: ​​relaxarea insuficientă a mușchiului inimii și o nevoie crescută de oxigen și nutrienți din cauza creșterii masei musculare a inimii. Administrarea de medicamente din grupul nitraților (săruri ale acidului azotic care dilată vasele proprii ale inimii) nu ameliorează durerea la astfel de pacienți (spre deosebire de durerea cu boala coronariană boală cardiacă – o boală asociată cu obstrucția fluxului sanguin prin arterele inimii).
• O senzație de bătăi accelerate ale inimii și întreruperi ale funcției cardiace apar odată cu dezvoltarea aritmiilor cardiace.
• Moarte subită cardiacă (moarte non-violentă cauzată de boli de inimă, manifestată pierdere bruscă conștiența în termen de 1 oră de la debutul simptomelor acute) poate fi prima și singura manifestare a bolii.

Forme

În funcție de simetria hipertrofiei (creștere în grosime), mușchii inimii sunt împărțiți în simetric Și formă asimetrică.

• Forma simetrică a cardiomiopatiei hipertrofice – îngroșarea egală a pereților anterior și posterior ai ventriculului stâng, precum și a septului interventricular – hipertrofie concentrică (adică în cerc) (îngroșare). La unii pacienți, grosimea mușchiului ventricular drept crește simultan.
• Forma asimetrică a cardiomiopatiei hipertrofice – hipertrofia predominantă a treimii superioare, mijlocii sau inferioare a septului interventricular (partiția dintre ventriculul stâng și cel drept al inimii), a cărei grosime devine de 1,5-3,0 ori mai mare decât cea a peretelui posterior al ventriculului stâng ( în mod normal sunt la fel). La unii pacienți, hipertrofia septului interventricular este combinată cu hipertrofia regiunii anterioare, laterale sau apicale a ventriculului stâng, dar grosimea peretelui posterior nu crește niciodată. Această formă apare la aproximativ 2/3 dintre pacienți.

În funcție de prezența obstacolelor în calea fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aortă, obstructiv Și formă neobstructivă.

• Forma obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice (mușchiul septal interventricular îngroșat obstrucționează fluxul sanguin). Un alt nume pentru această formă este stenoza subvalvulară subaortică (adică sub aortă).
• Nu formă obstructivă cardiomiopatie hipertropica (nu există obstacole la fluxul sanguin).

Clasificarea etiologică (adică în funcție de cauză) a cardiomiopatiilor hipertrofice este împărțită în idiopatic (primar) Și cardiomiopatie secundară.

• Idiopat (adică a cărui cauză nu este cunoscută), sau cardiomiopatie hipertrofică primară. Asociat cu moștenirea genelor modificate (purtători de informații ereditare) sau cu mutații spontane (modificări persistente bruște) ale genelor care controlează structura și funcția proteinelor contractile ale mușchiului cardiac.
• Cardiomiopatie hipertrofică secundară (se dezvoltă la pacienții vârstnici cu hipertensiune arterială (creștere pe termen lung a tensiunii arteriale), dacă în timpul lor dezvoltare intrauterina au existat modificări deosebite în structura inimii). Mulți medici nu sunt de acord cu clasificarea etiologică și consideră doar cazurile idiopatice (primare) ca fiind cardiomiopatie hipertrofică.

Cauze

• Cardiomiopatia hipertrofică primară în jumătate din cazuri este familială, adică structura specială a proteinelor contractile ale inimii este moștenită, ceea ce contribuie la crestere rapida fibre musculare individuale.
• În cazurile în care nu există caracter ereditar cardiomiopatie hipertrofică, boala este asociată cu mutații spontane (modificări persistente bruște) ale genelor care controlează structura și funcția proteinelor contractile ale mușchiului inimii. Mutația apare probabil atunci când este expusă factori nefavorabili Mediul extern(tratament ionizant, fumat, infecții etc.) în timpul sarcinii mamei.
• Cauza cardiomiopatiei hipertrofice secundare este o creștere persistentă pe termen lung a tensiunii arteriale la pacienții vârstnici, cu modificări specifice ale structurii inimii care au apărut în perioada prenatală.
• Factorii de risc pentru cardiomiopatia hipertrofică includ predispoziția ereditară și vârsta de 20-40 de ani.
• Un factor de risc pentru dezvoltarea mutațiilor care pot duce la cardiomiopatie hipertrofică este influența tratamentului ionizant, a fumatului, a infecțiilor etc. asupra corpului unei gravide.

Diagnosticare

• Analiza istoricului medical și a plângerilor (când (cu cât timp în urmă) au apărut dificultăți de respirație, amețeli, leșin, senzație de bătăi neregulate ale inimii, cu care pacientul asociază apariția plângerilor).
• Analiza istoriei vieții. Se stabilește de ce bolnavul și rudele sale apropiate erau bolnavi, dacă la rudele pacientului a fost detectată cardiomiopatie hipertrofică, dacă acesta a avut o creștere persistentă a tensiunii arteriale, dacă a fost în contact cu substanțe toxice.
• Examinare fizică. Culoarea determinată piele(cu cardiomiopatie hipertrofică, paloare sau cianoză - albastrul pielii - se poate dezvolta din cauza fluxului sanguin insuficient). Percuția (atingerea) relevă o mărire a inimii spre stânga. La auscultarea (ascultarea) inimii, se poate auzi un suflu sistolic (adică în timpul contracției ventriculare) deasupra aortei din cauza îngustării cavității ventriculului stâng sub valva aortică. Tensiunea arterială este normală sau crescută.
• Se efectuează analize de sânge și urină pentru a identifica bolile concomitente.
• Chimia sângelui. Se determină nivelul de colesterol și alte lipide ( substanțe asemănătoare grăsimilor), zahăr din sânge, creatinina (produs de degradare a proteinelor), acid uric(produs al descompunerii substanțelor din nucleul celular) pentru a identifica leziune concomitentă organe.
• O coagulogramă detaliată (indicatori determinanți ai sistemului de coagulare a sângelui) vă permite să determinați creșterea coagulării sângelui, un consum semnificativ de factori de coagulare (substanțe utilizate pentru a forma cheaguri de sânge) și să identificați aspectul produselor de descompunere a cheagurilor de sânge în sânge (în mod normal, există nu trebuie să existe cheaguri de sânge sau produse de degradare a acestora).
• Electrocardiografie (ECG). Cu cardiomiopatia hipertrofică, este detectată mărirea ventriculilor inimii. Pot să apară tulburări ale ritmului cardiac și blocaje intracardiace (diminuarea conducerii impulsurilor electrice prin mușchiul inimii).
• Monitorizarea zilnică a electrocardiogramei (CMECG) vă permite să evaluați frecvența și severitatea aritmiilor cardiace și a blocajelor intracardiace și să evaluați eficacitatea tratamentului pentru aritmii.
• Studiile electrocardiografice de stres sunt un test ECG cu activitate fizică dozată folosind un ergometru pentru bicicletă (bicicletă specializată) sau o bandă de alergare (bandă de alergare). Aceste metode de cercetare fac posibilă evaluarea toleranței la efort și formularea de recomandări pentru tratament.
• O fonocardiogramă (o metodă de analiză a zgomotelor cardiace) în cardiomiopatia hipertrofică demonstrează prezența unui suflu sistolic (adică în timpul contracției ventriculare) peste aortă din cauza îngustării cavității ventriculare stângi sub valva aortică.
• Un sondaj cu raze X toracice vă permite să evaluați dimensiunea și configurația inimii și să determinați prezența stagnării sângelui în vasele plămânilor. Cardiomiopatia hipertrofică se caracterizează prin dimensiuni ale inimii normale sau ușor mărite, deoarece îngroșarea mușchiului inimii are loc predominant spre interior.
• Ecocardiografia (examinarea cu ultrasunete a inimii) vă permite să evaluați dimensiunea cavităților și grosimea mușchiului inimii și să detectați defectele cardiace. În cardiomiopatia hipertrofică, ecocardiografia relevă o scădere a cavității ventriculului stâng, mai rar drept, cu creșterea grosimii septului interventricular și (la fiecare al treilea pacient) a pereților liberi ai ventriculului stâng. Ecocardiografia Doppler (examinarea cu ultrasunete a mișcării sângelui prin vasele și cavitățile inimii) evidențiază tulburări în mișcarea sângelui în timpul formării defectelor cardiace (cel mai adesea - insuficiență a valvelor mitrale și tricuspide).
• Spirală scanare CT(SCT) – o metodă bazată pe o serie de raze X la diferite adâncimi – vă permite să obțineți o imagine exactă a organelor examinate (inima și plămânii).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), o metodă bazată pe formarea lanțurilor de apă atunci când se aplică magneți puternici pe corpul uman, vă permite să obțineți o imagine precisă a organelor studiate (inima și plămânii).
• Analiza genetică pentru identificarea genelor (purtători de informații ereditare) responsabile de dezvoltarea cardiomiopatiei hipertrofice ereditare se efectuează la rudele apropiate ale pacienților cu această boală.
• Ventriculografia cu radionuclizi (o metodă de cercetare în care un medicament radioactiv - adică emițător de raze gamma - este injectat în sângele pacientului, iar apoi imagini ale radiațiilor de la pacient sunt luate și analizate pe un computer). Se efectuează în principal în cazul unui conținut scăzut de informații al ecocardiografiei (de exemplu, la pacienții obezi), precum și atunci când se pregătește pacientul pentru tratament chirurgical. Ventriculografia cu radionuclizi în cardiomiopatia hipertrofică demonstrează o creștere a grosimii pereților ventriculilor și ai septului interventricular, o scădere a cavității ventriculului stâng (mai rar cel drept) și o contractilitate normală a inimii.
• Cateterismul cardiac (metoda de diagnostic bazată pe introducerea cateterelor - instrumente medicale sub formă de tub - în cavitățile inimii și măsurarea presiunii în atrii și ventriculi). Cu cardiomiopatia hipertrofică, se determină un flux lent de sânge din ventriculul stâng către aortă, în timp ce presiunea în cavitatea ventriculului stâng devine semnificativ mai mare decât în ​​aortă (în mod normal, acestea sunt egale). Această metodă de cercetare este utilizată în primul rând pentru efectuarea biopsiei endomiocardice (vezi mai jos) numai dacă alte metode de cercetare nu permit stabilirea unui diagnostic.
• Biopsia endomiocardică (preluarea unei bucăți din mușchiul inimii împreună cu mucoasa interioară a inimii pentru examinare) se efectuează în timpul cateterismului cardiac numai dacă alte metode de cercetare nu permit stabilirea unui diagnostic. O biopsie (material studiat în timpul unei biopsii) cu cardiomiopatie hipertrofică se caracterizează printr-o creștere a grosimii și lungimii fibrelor musculare individuale, aranjarea lor haotică, prezența modificărilor cicatricilor în mușchiul inimii și îngroșarea pereților micilor. arterele native ale inimii.
• Cardiografia coronariană (CCG) este o metodă prin care se injectează contrast (un colorant) în vasele proprii ale inimii și în cavitatea inimii, ceea ce face posibilă obținerea unei imagini precise a acestora, precum și evaluarea mișcării sângelui. curgere. Se efectuează la pacienții cu vârsta peste 40 de ani pentru a identifica starea vaselor proprii ale inimii și a determina prezența bolii coronariene (o boală asociată cu fluxul sanguin insuficient către mușchiul inimii prin vasele proprii ale inimii), precum și înainte. tratamentul chirurgical planificat.
• Consultarea este de asemenea posibilă.
• Este posibilă și o consultație cu un chirurg cardiac.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratament non-medicament efectuate conform principiilor generale.

• Tratament conservator (adică fără intervenție chirurgicală). Tratament specific cardiomiopatia hipertrofică nu există.
  • În cardiomiopatia hipertrofică, medicamentele sunt începute cu cele mai mici doze, urmate de o creștere individuală a dozei (pentru a reduce riscul deteriorării fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aortă).
  • Eficacitatea medicamentelor diferă la diferiți pacienți, ceea ce este asociat cu sensibilitatea individuală, precum și cu severitatea variată a tulburărilor cardiace structurale.
  • Medicamente utilizate în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice la femeile însărcinate:
    • beta-blocantele (medicamente care blochează receptorii beta-adrenergici ai inimii, vaselor de sânge și plămânilor) controlează tensiunea arterială și ritmul cardiac, reduc aritmiile cardiace. Beta-blocantele sunt utilizate numai în al treilea trimestru de sarcină. În cazuri rare, beta-blocantele pot provoca restricții de creștere fetală. lipsa de oxigen fructe, nivel scăzut glucoza ( carbohidrat simplu) în sângele copilului imediat după naștere;
    • Antagoniștii de calciu (medicamente care împiedică intrarea ionilor de calciu - un metal special - în celulă) din grupul verapamilului cresc fluxul sanguin prin arterele proprii ale inimii, ajută la îmbunătățirea relaxării și la reducerea rigidității inimii. Antagoniștii de calciu sunt aprobați pentru utilizare în a doua jumătate a sarcinii;
    • antagoniștii de calciu din grupul diltiazem au efecte pozitive similare cu grupul verapamil, dar îmbunătățesc performanța pacienților într-o măsură mai mică;
    • tratamentul și prevenirea tromboembolismului (separarea cheagurilor de sânge de locul formării lor (în cardiomiopatia hipertrofică - în principal pe căptușeala interioară a inimii inimii deasupra zonei de îngroșare a mușchiului inimii și mișcarea lor cu fluxul sanguin cu închiderea ulterioară) a lumenului oricărui vas) se efectuează după principii generale.

• Interventie chirurgicala Pentru pacienții cu hipertrofie severă (grosimea musculară crescută) a septului interventricular (partiția dintre ventriculul stâng și cel drept), este recomandabil să se efectueze înainte de sarcină. Tipuri de operații.
  • Miotomie (miectomie) - îndepărtarea chirurgicală partea interioară a septului interventricular. Operația se efectuează pe inimă deschisă.
  • Ablația cu etanol este introducerea unei soluții concentrate de alcool medical în septul interventricular îngroșat prin perforarea pieptului și a inimii sub ghidaj ecografic. Alcoolul provoacă moartea celulelor vii. După ce celulele moarte sunt resorbite și în locul lor se formează o cicatrice, grosimea septului interventricular devine mai mică, ceea ce reduce obstrucția fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aortă.
  • Terapia de resincronizare este o metodă de tratament care restabilește conducerea intracardiacă afectată. Se realizează prin implantarea unui stimulator electric cu trei camere (cu electrozi plasați în atriul drept și ambii ventriculi) (un dispozitiv care generează impulsuri electrice și le transmite inimii). La pacienții cu contracție non-simultană a ventriculilor stângi și drepti ai inimii sau contracție non-simultană a fasciculelor musculare individuale ale ventriculilor (determinată prin electrocardiografie), această metodă de tratament poate îmbunătăți fluxul sanguin intracardiac și poate preveni dezvoltarea complicațiilor severe.
  • Implantarea unui cardioverter-defibrilator: implantarea sub pielea sau mușchiul abdomenului sau pieptului a unui dispozitiv special conectat prin electrozi (fire) la inimă și înregistrarea constantă a unei electrocardiograme intracardiace. Dacă apare o aritmie cardiacă care pune viața în pericol, cardioverter-defibrilatorul eliberează un șoc electric inimii printr-un electrod, determinând inima să revină la ritm.

Complicații și consecințe

Complicațiile cardiomiopatiei hipertrofice (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție).

• Tulburări de ritm și conducere. Conform monitorizării electrocardiogramei de 24 de ore, aritmii (tulburări ale ritmului cardiac) sunt observate la aproape fiecare pacient cu cardiomiopatie hipertrofică. În unele cazuri, acestea agravează în mod semnificativ cursul bolii, ducând la dezvoltarea insuficienței cardiace severe, leșin și tromboembolism. Blocurile cardiace (transmisia afectată a impulsurilor electrice prin mușchiul inimii) se dezvoltă la aproximativ fiecare al treilea pacient cu cardiomiopatie hipertrofică și pot provoca leșin și stop cardiac.
• Moartea subită cardiacă (moarte non-violentă cauzată de boli de inimă, manifestată prin pierderea bruscă a conștienței în decurs de 1 oră de la apariția simptomelor acute) se dezvoltă din cauza unor tulburări grave ale ritmului și conducerii inimii.
• Endocardita infecțioasă (infecțioasă (adică apărută ca urmare a introducerii și reproducerii substanțelor patogene în corpul uman - adică provocând boli– microorganisme) afectarea endoteliului (mucoasa interioară a inimii) și a valvelor de către diverși agenți patogeni) apare la aproximativ fiecare al douăzecilea pacient cu cardiomiopatie hipertrofică. Ca urmare a procesului infecțios, se dezvoltă insuficiența valvei cardiace.
• Tromboembolismul (închiderea lumenului unui vas de către un cheag de sânge format în altă parte și transferat de sânge) complică cursul cardiomiopatiei hipertrofice la aproximativ fiecare treizeci de pacienti. Tromboembolismul apare de obicei în vasele creierului, mai rar în vasele extremităților și organe interne. De regulă, ele apar cu fibrilația atrială (o tulburare de ritm cardiac în care secțiuni individuale ale atriilor se contractă independent unele de altele și doar o parte din impulsurile electrice sunt transmise ventriculilor).
• Insuficiența cardiacă cronică este o boală cu un complex de simptome caracteristice (respirație scurtă, oboseală, scăderea activității fizice), care sunt asociate cu alimentarea insuficientă cu sânge a organelor în repaus sau în timpul efortului și sunt adesea însoțite de retenția de lichide în organism. . Insuficiența cardiacă cronică se dezvoltă în timpul unui curs lung de cardiomiopatie hipertrofică cu înlocuirea unui număr mare de fibre musculare cu țesut cicatricial.

Prognosticul cardiomiopatiei hipertrofice . Istoria naturală a cardiomiopatiei hipertrofice este foarte variabilă. Pentru mulți pacienți, sănătatea lor se îmbunătățește sau se stabilizează în timp. Cel mai mare risc de moarte subită cardiacă apare la tinerii cu modificări structurale minore ale inimii, decesul survin adesea în timpul sau imediat după. activitate fizica.

Prevenirea cardiomiopatiei hipertrofice

• Nu au fost dezvoltate metode de prevenire specifică a cardiomiopatiilor.
• Examinarea rudelor apropiate ale unui pacient cu cardiomiopatie hipertensivă (inclusiv analiza genetică- determinarea prezenței în organism a genelor - purtători de informații ereditare - responsabile de apariția cardiomiopatiei hipertrofice) permite identificarea bolii într-un stadiu incipient, începerea tratamentului complet și, prin urmare, extinderea vieții. Este recomandabil să se efectueze ecocardiografie (examinarea cu ultrasunete a inimii) pentru rudele tinere ale unui pacient cu cardiomiopatie hipertrofică (de la naștere până la vârsta de 40 de ani) în mod repetat (de exemplu, o dată pe an).
• Examinarea clinică anuală a populației (de preferință cu monitorizare electrocardiogramă de 24 de ore) poate detecta această boală într-un stadiu incipient, ceea ce contribuie la tratamentul în timp util și la prelungirea vieții pacientului.

În plus

• Incidența cardiomiopatiei hipertrofice este de 2-5 persoane la 100.000 de locuitori pe an.
• Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.
• Boala apare de obicei la o vârstă fragedă (20-35 de ani).
• Moartea subită a sportivilor este în multe cazuri asociată cu dezvoltarea aritmiilor cardiace din cauza cardiomiopatiei hipertrofice.

Nume:

Cardiomiopatie hipertrofică (HCM)- boală miocardică cu hipertrofie masivă a pereților ventriculilor (în principal stângi), ducând la scăderea dimensiunii cavității ventriculare, afectarea funcției diastolice a inimii cu funcție sistolica normală sau crescută. Genul predominant este masculin (3:1); vârsta medie a bolii este de 40 de ani.Aspecte genetice. HCM moștenită apare de obicei între 10 și 20 de ani. Sunt cunoscute cel puțin 8 tipuri de HCM ereditare (vezi Anexa 2. Boli ereditare: fenotipuri cartografiate).

Clasificare

HCM asimetrică - hipertrofie exprimată inegal a tuturor pereților ventriculului stâng cu o predominanță clară a uneia sau alteia zone

Hipertrofia septului interventricular (IVS), predominant a secțiunilor bazale, medii, inferioare, totală (pe toată lungimea IVS). Creează o bază anatomică pentru obstrucția tractului de ieșire a sângelui de la ventriculul stâng la aortă - HCM obstructivă 4 Hipertrofie ventriculară mijlocie - sub tractul de ieșire al ventriculului stâng sau drept

Hipertrofia regiunii apicale

HCM simetrică (concentrică) este o hipertrofie la fel de pronunțată a tuturor pereților ventriculului stâng.

Tabloul clinic

Reclamații

Dificultăți de respirație la efort

Dureri în piept

Întreruperi ale inimii, bătăi rapide ale inimii

Amețeli, leșin

Inspecţie

Impulsul apical este întărit

Tremor sistolic

Dimensiunea inimii este normală sau ușor mărită spre stânga

În stadiul terminal - umflarea venelor gâtului, ascită, edem membrele inferioare, acumulare de lichid în cavitatea pleurală

Auscultatie

Suflu sistolic în spațiile intercostale IIHV de-a lungul marginii stângi a sternului de intensitate variabilă

Suflu sistolic de insuficiență relativă a valvei mitrale, mai rar - tricuspidian

Se aude zgomote cardiace IV (contractie atriala crescuta).

Diagnosticare

ECG - semne de hipertrofie miocardică a ventriculului stâng, mai rar ale atriului stâng și IVS (unde Q profunde în derivațiile I, aVL, V5 și V6), tulburări ale conducerii intraventriculare, ritm, modificări ischemice ale miocardului

Monitorizarea CHDLTER vă permite să identificați extrasistolă ventriculară, atacuri de tahicardie paroxistică, fibrilație atrială, prelungire a intervalului Q-T

Ecocardiografie - determină hipertrofia IVS de diferite grade și lungimi, hipokinezia acesteia, o scădere a volumului cavității ventriculare stângi, forma HCM, semne de relaxare miocardică afectată, vă permite să calculați gradientul de presiune între ventriculul stâng și aortă

Sfigmografia arterei carotide - la pacienții cu HCM obstructivă, este reprezentată de o curbă cu două cocoașe cu o creștere rapidă

Angiocardiografie - bombare a IVS hipertrofiat în tractul de ieșire al ventriculului stâng, hipertrofie miocardică a stângi, mai rar a ventriculului drept, insuficiență mitrală. Permite măsurarea gradientului de presiune intraventriculară și a grosimii IVS

Metodele de cercetare a radionuclizilor nu ajută la identificarea modificărilor specifice, dar oferă informații pentru a clarifica geneza unui număr de manifestari clinice(cardialgie, stări de leșin). Diagnostic diferentiat

Alte forme de cardiomiopatie

Stenoza aortica

Insuficiența valvei mitrale

Tratament:

Terapie medicamentoasă

B-blocante - propranolol (anaprilin) ​​​​160-320 mg/zi

Blocante canale de calciu(produs la alegere - verapamil)

Produse antiaritmice (cordaronă [amiodarona], disopiramidă)

Anticoagulante indirecte

Glicozide cardiace (strict individual pentru HCM cu obstrucție și stagnare venoasăîn plămâni, fibrilație atrială severă)

Diuretice (în doze moderate, cu prudență)

Prevenirea Infecție endocardită(vezi Endocardită infecțioasă). Tratamentul chirurgical este indicat pacienților cu evoluție progresivă, aritmii ventriculare maligne, cu gradient ventricular mare (>50 mmHg) și risc crescut moarte subita(determinat prin ECG)

Miectomie septală transaortică sau miotomie din cavitatea ventriculară, înlocuire a valvei mitrale (izolat sau împreună cu miotomia IVS)

Stimularea cu două camere ( atriul dreptși vârful ventriculului drept).

142.1 Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă

142.2 Alte cardiomiopatii hipertrofice

DOMNIȘOARĂ. Cardiomiopatie hipertrofică familială (115195,115196,

Cardiomiopatia hipertrofică, o boală de inimă moștenită, era cunoscută încă din secolul al XIX-lea. Dar boala a fost descrisă în detaliu abia în 1958. Astăzi, patologia este cea mai frecventă cauză a morții subite la sportivii sub treizeci și cinci de ani.

Esența bolii

Cardiomiopatie hipertropica este o boală cardiacă ereditară primară. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Pacienții suferă de hipertrofie a ventriculilor inimii în combinație cu un volum redus al cavităților lor (deși în unele cazuri acest indicator este normal).

Boala este independentă de alte boli cardiovasculare. Cu acesta, se observă îngroșarea miocardului ventriculului drept sau stâng. După cum am menționat mai devreme, boala afectează cel mai adesea ventriculul stâng.

Dispunerea cardiomiocitelor la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică este dezordonată. Se observă și fibroză miocardică. În cele mai multe cazuri, hipertrofia afectează septul interventricular. Mai rar, segmentele apexului și mijlocii ale ventriculului cardiac (în treizeci la sută din cazuri, tulburările sunt observate doar într-un singur segment).

Boala este considerată o boală familială și se transmite direct de la un membru al familiei la altul. Dar uneori apar cazuri sporadice de cardiomiopatie hipertrofică. În ambele cazuri, cauza de bază a bolilor de inimă este un defect la nivelul genei.

S-a stabilit că mutațiile genice care provoacă dezvoltarea bolii privesc proteinele miofibrilelor. Cu toate acestea, mecanismul acestui efect este încă neclar. În plus, nivelul actual de dezvoltare a cunoștințelor științifice nu face posibilă explicarea de ce persoanele cu aceleași mutații dezvoltă boli de inimă grade diferite gravitatie.

Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 0,2-1,1% din populație. Bărbații sunt mai susceptibili de a experimenta această boală (aproximativ de două ori mai mulți). Cele mai multe cazuri diagnosticate sunt la pacienții cu vârsta cuprinsă între treizeci și cincizeci de ani.

În cincisprezece până la douăzeci și cinci la sută din cazuri boala este însoțită ateroscleroza coronariană. Cinci până la nouă la sută dintre pacienți suferă de aceasta, care apare ca o complicație a cardiomiopatiei hipertrofice. În acest caz, boala afectează valva mitrală și/sau aortică.

Clasificare

Polimorfismul semnificativ al simptomelor bolii complică în mod semnificativ stabilirea unui diagnostic precis. Toate grupele de vârstă ale populației sunt susceptibile la boală, deși cardiomiopatia hipertrofică afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între douăzeci și doi și douăzeci și cinci de ani. Boala este împărțită în primul rând în HCM ai ventriculului drept și stâng al inimii. În primul caz, boala poate fi simetrică sau asimetrică (fenomenul cel mai frecvent observat).

În funcție de gradient presiune sistolicăîn ventriculul stâng, există două forme de HCM cardiacă: obstructivă sau neobstructivă. Cu hipertrofia simetrică a LF, se observă cel mai adesea o formă neobstructivă. Forma asimetrică a bolii (stenoza subvalvulară subortică) este mai des obstructivă.

În prezent, următoarea clasificare clinică și fiziologică a formei obstructive a bolii cardiace hipertrofice este considerată general acceptată:

• Prima etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Se observă atunci când gradientul de presiune în tractul de ieșire al ventriculului stâng al inimii nu este mai mare de douăzeci și cinci de milimetri de mercur. În cele mai multe cazuri, pacienții nu observă nicio tulburare din organism în această etapă, așa că nu există plângeri din partea lor.
• A doua etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. GD nu este mai mare de treizeci și șase de milimetri de mercur. Spre deosebire de etapa anterioară, în această etapă pacientul poate experimenta o deteriorare a stării de bine după activitatea fizică.
• A treia etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Există o creștere a tensiunii arteriale la patruzeci și patru de milimetri de mercur. Pacienții suferă de dificultăți de respirație.
• A patra etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. GD este peste patruzeci și cinci de milimetri de mercur. În unele cazuri se ridică la un nivel critic (o sută optzeci și cinci de milimetri de mercur). Se observă perturbări geodinamice. În acest stadiu, moartea pacientului este posibilă.

Există, de asemenea, o clasificare a bolii, care se bazează pe un astfel de parametru precum gradul de îngroșare a miocardului inimii. La o citire de cincisprezece până la douăzeci de milimetri, este diagnosticată o formă moderată a bolii. Cu o grosime a miocardului de douăzeci și unu până la douăzeci și cinci de milimetri, se observă cardiomiopatie hipertrofică medie a inimii. Hipertrofia severă este observată atunci când miocardul se îngroașă cu mai mult de douăzeci și cinci de milimetri.

Obstrucție în cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică se caracterizează printr-o combinație de hipertrofie difuză a peretelui ventricular stâng al inimii cu hipertrofie disproporționată a celor două treimi (superioare) ale septului interventricular. Din această cauză, are loc o îngustare a căii prin care sângele curge din LV. Această boală este denumită obstrucție (stenoză).

În HCM, obstrucția, dacă este prezentă, este dinamică. Modificările pot apărea chiar și între vizitele la medic. Severitatea obstrucției poate varia între bătăi. Deși un proces similar are loc în alte boli, el apare mai des în cazul dezvoltării acestei boli.

Astăzi, medicii identifică trei mecanisme pentru apariția cardiomiopatiei hipertrofice:

• Creșterea contractilității VS determină o scădere a volumului sistolic. În același timp, există o creștere a ratei de eliberare a sângelui. Din această cauză, valva mitrală începe să se miște în direcția opusă septului.
• Volumul VS redus al inimii duce la o scădere a dimensiunii tractului de ieșire.
• Rezistența redusă a fluxului sanguin în aortă duce la o creștere a vitezei acesteia în regiunea subaortică și la o scădere a volumului sistolic al ventriculului.

Se observă o creștere a obstrucției în boală datorită activității fizice, administrării de izoproterenol, manevrei Valsalva, aportului de nitroglicerină și tahicardiei. Adică, agravarea este cauzată de influența factorilor care cresc contracția ventriculului inimii și reduc volumul acestuia.

Obstrucția scade odată cu creșterea tensiunii arteriale, genuflexiuni, încordarea prelungită a brațelor și în timpul ridicării extremităților inferioare. Datorită volumului crescut de sânge circulant, volumul ventriculului crește, ceea ce duce la o scădere a severității cardiomiopatiei hipertrofice.

Moarte subită din cauza dezvoltării bolii

Majoritatea pacienților care suferă de această boală de inimă mor din cauza morții subite. Riscul unui astfel de deces depinde de vârsta pacientului și de o serie de alți factori. În majoritatea cazurilor, moartea subită din cauza cardiomiopatiei hipertrofice apare în copilărie și la vârsta adultă tânără. Cardiomiopatia hipertrofică cauzează rareori deces la copiii sub zece ani.

Cel mai adesea, moartea în timpul bolii apare atunci când pacientul este în repaus (până la șaizeci la sută).

În aproximativ patruzeci la sută din cazuri, decesul are loc după exerciții fizice. În douăzeci și doi la sută din cazuri, pacienții nu au simțit niciun simptom înainte de moarte și nu au fost conștienți de prezența cardiomiopatiei hipertrofice.

Instabilitatea electrică a inimii (fibrilația ventriculară) este cea mai frecventă cauză rezultat fatal la pacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică. Instabilitatea poate fi cauzată de:

• Modificări morfologice care au loc la nivelul miocardului (fibroză, dezorganizare).
• Excitarea prematură a VS sau RV prin căi latente.
• Ischemie.

În unele cazuri, moartea subită în cardiomiopatia hipertrofică apare din cauza tulburărilor de conducere. O problemă similară apare din cauza blocului sau dezvoltării atrioventriculare complete.

Simptome

Cu cardiomiopatia hipertrofică, simptomele pot să nu apară pentru o perioadă lungă de timp. De obicei, primele semne ale bolii apar între vârsta de douăzeci și cinci și patruzeci de ani. Astăzi, medicii identifică nouă forme ale cursului clinic al acestei boli de inimă:

• Rapid fulger.
• Amestecat.
• Pseudovalvă.
• Decompensare.
• Aritmic.
• Ca un atac de cord.
• Cardialgic.
• Vegetodistonic.
• Asimptomatic.

Toate variantele clinice ale cursului cardiomiopatiei hipertrofice prezentate mai sus au propriile lor simptome caracteristice. Cu toate acestea, există semne care sunt aceleași pentru toate formele de boală.

Astfel, cu forma neobstructivă a bolii, se observă doar simptome minore. Nu există perturbări în fluxul de sânge. Pot apărea dificultăți de respirație și întreruperi în funcționarea mușchiului inimii. În timpul exercițiilor fizice și stresului, pot fi observate nereguli ale pulsului.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice obstructive sunt mai pronunțate. Șaptezeci la sută dintre pacienți experimentează dezvoltarea durerii anginoase. Marea majoritate a persoanelor care suferă de această boală de inimă se confruntă cu dificultăți de respirație (aproximativ nouăzeci la sută din cazuri). Jumătate dintre pacienți se plâng de amețeli și leșin. De asemenea, este posibil ca:

• hipertensiune arterială tranzitorie;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• fibrilatie atriala;
• extrasistole;

Cardiomiopatia hipertensivă la pacienții vârstnici poate fi, de asemenea, însoțită de hipertensiune arteriala. Numărul exact de pacienți este necunoscut, dar unele date sugerează că fenomenul este destul de comun în rândul persoanelor în vârstă cu această boală cardiacă.

În unele cazuri, această boală la pacienți este însoțită de edem pulmonar. Dar, în ciuda tuturor simptomelor descrise mai sus, destul de des singura manifestare a HCM la pacienți este moartea subită. În acest caz, din motive evidente, nu se poate ajuta pacientul.

Diagnosticare

Prima etapă a diagnosticării cardiomiopatiei hipertrofice este excluderea altor boli care afectează miocardul și au simptome similare. Aceste boli, de exemplu, includ.

În primul rând, medicul va asculta plângerile pacientului și va efectua o examinare superficială. În cardiomiopatia hipertrofică, se acordă atenție vene jugulare. Severitatea undei A indică prezența hipertrofiei și intractabilitatea VD a inimii. Supraîncărcarea ventriculului drept al pacientului poate fi detectată și prin impulsul cardiac. Se observă dacă pacientul dezvoltă simultan o boală precum.

Următoarea etapă în diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice este palparea.Hipertrofia VS poate afecta și impulsul apical presistolic (corespunzător celui de-al patrulea sunet). În unele cazuri, pacienții experimentează un triplu impuls (cauzat de umflarea sistolice tardivă a VS). De asemenea, medicul poate suspecta prezența bolii prin simțirea pulsului pacientului. În cardiomiopatia hipertrofică, o creștere rapidă a undei de puls este urmată de un al doilea vârf.

Inima pacientului este ascultată cu ajutorul unui stetoscop. Anomalii în cazul dezvoltării bolilor de inimă sunt observate în al doilea ton. Paradoxal poate fi divizat. În zona marginii stângi a sternului pacientului, medicul poate asculta un suflu sistolic.

În cardiomiopatia hipertrofică, se aude în zona sternului, dar nu se răspândește la vasele situate în această zonă a inimii și sub axile pacientului.

Durata și severitatea zgomotului depind de sarcină. O creștere a întoarcerii venoase duce la scurtarea și scăderea suflului sistolic. O scădere a umplerii ventriculare stângi a inimii provoacă un suflu mai aspru și de durată.

Cardiomiopatia hipertrofică nu este singura boală cardiacă care provoacă suflu sistolic. Pentru a evita eroarea de diagnosticare, aceasta trebuie diferențiată. Medicul poate face acest lucru folosind următoarele teste farmacologice și funcționale:

• manevra Valsalva;
• nitrit de amil;
• Genuflexiuni, presa de mana;
• Fenilefrină.

Cel mai adesea se folosesc beta-blocante neselective, cum ar fi: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tipic doza zilnica medicamente - de la o sută șaizeci la trei sute douăzeci de miligrame. În unele cazuri, medicii folosesc medicamente selective: Atenolop, Metoprolol. În acest caz, utilizarea unui anumit medicament depinde de specialist.

Medicina modernă nu are informații despre influență benefică beta-blocante cu privire la probabilitatea morții subite din cauza dezvoltării bolii. Astăzi nu există date care să susțină această teză. Dar un medic poate folosi aceste medicamente pentru a elimina angina, dificultățile de respirație și leșinul. Unele studii au arătat că eficacitatea acestui grup de medicamente este de până la șaptezeci la sută.

Beta-blocantele pot fi utilizate pentru a trata pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție a tractului de evacuare. Dar există și o serie de contraindicații. Astfel, medicamentele „Carvedilol” și „Labetalol” afectează sistem vascular, dilatarea vaselor de sânge. Prin urmare, medicii ar trebui să refuze să le folosească dacă această boală se dezvoltă. În prezența bronhospasmului, a blocului AV sever sau a insuficienței ventriculare stângi decompensate, utilizarea beta-blocantelor este strict interzisă.

Alte medicamente utilizate pentru tratamentul medicamentos

În tratamentul bolii, medicii folosesc în mod activ și antagoniști de calciu. Aceste medicamente influențează concentrația de calciu în arterele coronare sistemice și cardiomiocite, scăzând-o. În același timp, atunci când luați astfel de medicamente, cantitatea de substanță din sistemele conductoare scade.

Cu ajutorul medicamentelor din acest grup, este posibilă îmbunătățirea relaxării diastolice VS și reducerea contractilității miocardice. Medicamentele au un efect pronunțat antiaritmic și antianginos, reducând astfel nivelul hipertrofiei VS.

Medicamentele „Isoptin” și „Finoptin” au demonstrat cea mai mare eficacitate în cardiomiopatia hipertrofică. Doza zilnică tipică pentru tratarea bolii este de la o sută șaizeci la trei sute douăzeci de miligrame pe zi. Cardil și Cardizem, care sunt utilizate la o sută optzeci până la două sute patruzeci de miligrame pe zi, s-au dovedit bine în tratarea bolii.

Când utilizați Amiodarona, dozele zilnice inițiale variază de la șase sute la o mie de miligrame pe zi. După obținerea unui efect antiaritmic stabil, doza poate fi redusă la două sute până la trei sute de miligrame. „Rytmilen” se ia patru sute de miligrame pe zi, cu o creștere treptată a dozei la opt sute de miligrame.

Dacă pacientul a dezvoltat-o, medicul poate utiliza diuretice. Recent, terapia pentru boală a fost efectuată și cu ajutorul inhibitorilor ECA (Enalapril). Utilizarea lor este recomandabilă dacă pacientul are insuficiență cardiacă și hipertensiune arterială.

Este interzisă utilizarea nifedipinei în terapie. Acest medicament poate agrava obstrucția VS. Dar rezultatul justifică riscul dacă hipertensiunea arterială sau alte boli se dezvoltă pe fondul bolii.

Terapia medicamentosă se efectuează dacă un pacient cu cardiomiopatie hipertrofică are simptome severe. Recomandabilitatea utilizării medicamentelor în absența semnelor de cardiomiopatie este discutabilă. Deoarece nu există informații despre eficacitatea beta-blocantelor în prevenirea morții subite, utilizarea pe termen lung a medicamentelor în absența semnelor de boală este efectuată la discreția medicului curant.

Intervenție chirurgicală

În tratamentul bolii, pe lângă administrarea de medicamente, se folosesc și tehnici chirurgicale. Astfel, singura opțiune de tratament pentru pacienții grav bolnavi care nu au dezvoltat obstrucție este transplantul de inimă. În prezența obstrucției, este posibil să se efectueze un stimulator cardiac cu două camere, miectomie, înlocuirea valvei mitrale sau distrugerea septului interventricular.

Studiile anterioare privind stimulatorul cardiac cu dublă cameră au arătat că metoda are un efect benefic asupra obstrucției VS și asupra bunăstării pacientului. Cu toate acestea, evoluțiile recente în acest domeniu pun la îndoială rezultatele acestor studii. Revizuirea este legată de influență negativă ECS (deteriorarea umplerii ventriculare, scăderea debitului cardiac).

In afara de asta, ultimele cercetări dovediți că îmbunătățirea stării pacienților după utilizarea metodei este în mare măsură provocată de efectul placebo și nu de schimbări reale în cursul bolii.

O metodă relativ nouă de terapie este distrugerea septului interventricular cu etanol. Metoda implică introducerea a unu până la patru miligrame de etanol absolut în ramura septală. Această acțiune provoacă un atac de cord la pacient. Ca urmare a procedurii, se observă subțierea septului și akinezia, care reduce sau elimină complet obstrucția.

De mai bine de patruzeci de ani, cardiomiopatia hipertrofică a fost tratată prin intervenție chirurgicală. Dacă medicul are calificările necesare, șansa unui rezultat favorabil al operației este de nouăzeci și opt la sută. Doar în două procente din cazuri pacientul moare. După intervenție, gradientul intraventricular este eliminat la nouă din zece pacienți. Majoritatea persoanelor care supraviețuiesc intervenției chirurgicale se confruntă cu o îmbunătățire de durată.

Cu ajutorul înlocuirii valvei mitrale, obstrucția căii de evacuare a VS poate fi eliminată.

Cu toate acestea, această operație este permisă numai în cazul unei ușoare hipertrofii a septului.

În plus, intervenția chirurgicală este indicată în cazul miectomiei ineficiente și în prezența modificări structuraleîn valva mitrală.

Prognoza

Există un numar mare de variante ale cursului bolii. În forma neobstructivă, se observă un curs stabil al bolii. Dar chiar și această formă poate provoca dezvoltarea insuficienței cardiace după o dezvoltare îndelungată a bolii.

În unele cazuri (la cinci până la zece la sută dintre pacienți), boala provoacă regresia hipertrofiei fără utilizarea măsurilor terapeutice. Cu aceeași frecvență, boala trece de la forma hipertrofică la. În unele cazuri, se observă complicații asociate cu dezvoltarea endocarditei infecțioase.

În cele mai multe cazuri, pacienții a căror boală apare fără simptome clinice mor brusc. O imagine similară se observă la pacienții cu simptome severe. Probabilitatea morții subite este cea mai mare la tineri. Fenomenul se observă de obicei după exerciții fizice și stres. Aritmie ventriculară este cea mai frecventă cauză a acestui rezultat.

Măsuri preventive

Deoarece boala este cauzată de mutații genetice, nu există nicio modalitate de a opri dezvoltarea ei. Prevenirea înseamnă prevenirea morții subite. În primul rând, este necesar să se examineze toate rudele care se confruntă cu dezvoltarea problemei. Astfel de acțiuni vor face posibilă identificarea bolilor de inimă înainte de a intra în faza clinică.

Daca este gasit mutații genetice, persoana trebuie să fie în permanență sub supravegherea dinamică a unui cardiolog.

Dacă pacientul prezintă risc de moarte subită, se prescriu beta-blocante sau medicamentul Cordarone. Deși nu există dovezi exacte ale efectului acestor medicamente asupra probabilității decesului din cauza bolii.

Indiferent de forma bolii, fiecărui pacient i se recomandă să limiteze semnificativ activitatea fizică. O recomandare similară se aplică și celor care sunt asimptomatici. Dacă există posibilitatea dezvoltării endocarditei de natură infecțioasă, se iau măsuri adecvate măsuri preventiveîmpotriva acestei boli.

Astfel, cardiomiopatia hipertrofică este clasificată drept boală ereditară. Patologia poate fi asimptomatică. În unele cazuri, se observă un tablou clinic pronunțat. Dar adesea primul simptom al patologiei este moartea subită (cea mai comună formă de moarte în rândul pacienților). Odată ce diagnosticul este pus, începe terapia.

Tratamentul medicamentos al bolii constă în administrare medicamente speciale. Beta-blocantele formează baza terapiei pentru cardiomiopatia hipertrofică. În unele cazuri se realizează intervenție chirurgicală. Probabilitatea de moarte subită dacă boala nu este tratată crește. Dar chiar și cu tratamentul cu succes al bolii, există un risc mare de complicații, inclusiv insuficiență cardiacă și alte boli de inimă.

Versiune: MedElement Disease Directory

Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (I42.1)

Informații generale

Scurta descriere

Hipertrofia miocardică izolată de natură necunoscută a fost descrisă pentru prima dată în a doua jumătate a secolului al XIX-lea de către patologii francezi N. Lionville (1869) și L. Hallopeau (1869). Ei au observat o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului stâng din cauza îngroșării septului interventricular și au dat acestei boli numele de „conus stenosus muscular pe partea stângă”.

Cardiomiopatie hipertropica- o boală miocardică de etiologie necunoscută, moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin hipertrofie a miocardului stâng și (sau) ocazional a ventriculului drept, mai des, dar nu neapărat, asimetrică, precum și tulburări severe ale umplerii diastolice a ventriculului stâng în absența dilatației cavității sale și motivele care provoacă hipertrofia inimii.

Clasificare

În prezent, clasificarea hemodinamică a HCM este acceptată.

Prin prezența unui gradient presiunea sistolică în cavitatea ventriculului stâng

fiica
Forma obstructivă a HCM— prezența unui gradient de presiune sistolică în cavitatea ventriculului stâng.

Forma non-obstructivă a HCM- absenta gradientului de presiune sistolica in cavitatea ventriculului stang.

Varianta hemodinamică a HCM obstructivă
- Cu obstructie bazala - obstructie subaortica in repaus.
- Cu obstrucție labilă - fluctuații spontane semnificative ale gradientului de presiune intraventriculară.
- Cu obstrucție latentă - obstrucția apare numai în timpul efortului și a testelor farmacologice provocatoare.

Prin gradient de presiune(cu formă obstructivă)

Etapa 1 - gradient de presiune mai mic de 25 mmHg

Etapa 2 - mai puțin de 36 mmHg

Etapa 3 - mai puțin de 44 mmHg

Etapa 4 - de la 45 mmHg

Cu fluxul:
- Curs stabil, benign.
- Moarte subita.
- Curs progresiv: dificultăți de respirație crescute, slăbiciune, oboseală, sindrom de durere (cardialgie, angină), sincopă și presincopă etc.
- Dezvoltarea fibrilației atriale și a complicațiilor tromboembolice asociate.
- „Etapa finală”: creșterea simptomelor de insuficiență cardiacă datorită remodelării ventriculului stâng și scăderii contractilității acestuia.

Gradientul în LVOT este de obicei măsurat folosind ecocardiografia Doppler, care elimină necesitatea cateterismului cardiac în HCM (cu excepția cazurilor de suspectare a leziunii aterosclerotice artere coronare sau valvele cardiace).

Etiologie și patogeneză

HCM - boala ereditara, care se transmite ca o trăsătură autosomal dominantă. Un defect genetic apare atunci când apare o mutație într-una din cele 10 gene, fiecare dintre acestea codifică componente ale proteinei sarcomerului cardiac și determină dezvoltarea hipertrofiei miocardice. În prezent, au fost identificate aproximativ 200 de mutații responsabile de dezvoltarea bolii.

Există mai multe mecanisme patogenetice pentru dezvoltarea bolii:

- Hipertrofia septului interventricular. Ca urmare a unui defect genetic al sarcomerului miocardic, se poate dezvolta o hipertrofie disproporționată a septului interventricular, care în unele cazuri apare chiar și în timpul morfogenezei embrionare. La nivel histologic, modificările miocardului se caracterizează prin dezvoltarea tulburărilor metabolice în cardiomiocit și o creștere semnificativă a numărului de nucleoli din celulă, ceea ce duce la dezintegrarea fibrelor musculare și la dezvoltarea țesutului conjunctiv în miocard. (fenomenul englezesc „dezordine” - fenomenul „dezordine”). Dezorganizarea celulelor musculare cardiace și înlocuirea miocardului cu țesut conjunctiv conduc la o scădere a funcției de pompare a inimii și servesc ca substrat aritmogen primar, predispunând la apariția tahiaritmiilor care pun viața în pericol.
- Obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng. Mare importanță cu HCM, ele determină obstrucția TSVI, care apare ca urmare a hipertrofiei disproporționate a septului interventricular, care favorizează contactul valvei mitrale anterioare cu septul interventricular și o creștere bruscă a gradientului de presiune în TSVI în timpul sistolei.
- Relaxare afectată a miocardului ventricularului stâng. Existența pe termen lung a obstrucției și hipertrofiei septului interventricular duce la deteriorarea activelor. relaxare musculara, precum și la o creștere a rigidității pereților VS, ceea ce determină dezvoltarea disfuncției diastolice VS, iar în faza terminală a bolii - disfuncția sistolice.
- Ischemie miocardica. O legătură importantă în patogeneza HCM este ischemia miocardică, care este asociată cu dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi și a disfuncției diastolice, care duce la hipoperfuzie și creșterea disecției fibrelor miocardice. Ca urmare, are loc subțierea pereților ventriculului stâng, remodelarea acestuia și dezvoltarea disfuncției sistolice.

Epidemiologie

Cardiomiopatia hipertrofică apare cu o frecvență de 1: 1000-1: 500. Este în general acceptat că este cel mai frecvent în rândul locuitorilor din Asia și țările de coastă. Oceanul Pacific, mai ales în Japonia. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Este mai frecventă la tineri, fiind o cauză frecventă de moarte subită cardiacă la aceștia. Aproximativ jumătate din toate cazurile de boală sunt familiale. Rata anuală de mortalitate prin HCM este de 1-6%.

Factori de risc și grupuri

Factori de risc pentru moarte subită în cardiomiopatia hipertrofică:

Manifestarea bolii la o vârstă fragedă (până la 16 ani),
- antecedente familiale de episoade de moarte subită,
- sincope frecvente,
- episoade scurte tahicardie ventriculară, identificat în timpul monitorizării ECG de 24 de ore,
- modificări patologice ale tensiunii arteriale în timpul efortului.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

HCM se poate manifesta la orice vârstă. Prezentarea clinică este de obicei variabilă, iar pacienții pot rămâne stabili pentru o perioadă lungă de timp.

Triada clasică de simptome pentru cardiomiopatia hipertrofică include angina pectorală, dificultăți de respirație la efort și sincopă. Senzații dureroaseîn piept se observă la 75% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, angina pectorală clasică - la 25%.

Dispneea iar durerile toracice însoțitoare, amețelile, sincopa și presincopa apar de obicei cu menținerea funcției sistolice ale VS. Simptomele enumerate sunt asociate cu apariția disfuncției miocardice diastolice și a altor mecanisme fiziopatologice (ischemie miocardică, obstrucție TSVS și insuficiență mitrală concomitentă, FA).

Dureri în pieptîn absența leziunilor aterosclerotice ale vaselor coronare, poate fi fie tipică pentru angină, fie atipică.

Sincopă și amețeli sunt tipice, în primul rând, pentru pacienții cu o formă obstructivă de HCM din cauza obstrucției hemodinamice (reducerea lumenului LVOT). În cele mai multe cazuri, ele apar brusc pe fondul sănătății complete în timpul unei perioade de stres fizic sau emoțional, cu toate acestea, pot apărea și în repaus. Cel mai adesea, leșinul este observat la pacienții tineri; la mulți dintre ei, în timpul monitorizării zilnice ECG, sunt înregistrate episoade de tahicardie ventriculară și tulburări de conducere.

Un număr semnificativ de pacienți (5-28%) prezintă fibrilație atrială, ceea ce crește riscul de complicații tromboembolice.

În forma obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, sunt dezvăluite următoarele simptome:

Suflu sistolic (crescendo-diminuendo), care nu se transmite sau se transmite slab în arterele carotide și în zona spatelui. Suflul este cauzat de obstrucție în timpul expulzării sângelui din ventriculul stâng (apare în sistolă, când septul interventricular hipertrofiat și foița anterioară a valvei mitrale se deplasează una spre alta);

Suflu se intensifică odată cu scăderea umplerii inimii și scăderea rezistenței vasculare periferice totale (ridicarea din poziție ghemuită, încordare, luare de nitroglicerină) și slăbește odată cu creșterea umplerii inimii și creșterea rezistenței vasculare periferice totale (în poziție culcat). , așezat pe un ghemuit, pumnii strânși);

Pulsația arterelor carotide, un puls rapid „scurt” la palparea arterelor carotide, care este o reflectare a expulzării foarte rapide a sângelui în prima jumătate a sistolei;

Impulsul apical intens, prelungit, ocupând întreaga sistolă până la al doilea sunet, care este semn de hipertrofie ventriculară stângă;

La palparea impulsului apical într-o poziție pe partea stângă cu reținerea respirației în timp ce expirați, uneori se simte o creștere dublă - se palpează tonul IV, care este o reflectare a contracției crescute a atriilor cu o scădere a complianței ventriculul stâng;

La auscultare, zgomotele cardiace sunt înfundate, este detectat tonul IV.

Diagnosticare

ECG în 12 derivații.

Diferite modificări ECG sunt înregistrate la 92-97% dintre pacienți, acestea fiind cele mai multe manifestare precoce HCM și poate precede dezvoltarea hipertrofiei miocardice detectată prin ecocardiografie. Nu există semne ECG strict specifice ale HCM, precum și cele clinice.
Cele mai frecvente modificări sunt segmentul ST, inversarea undei T, semne de hipertrofie ventriculară stângă mai mult sau mai puțin pronunțată, unde Q profunde și semne de hipertrofie și supraîncărcare a atriului stâng. Mai puțin frecvente sunt blocarea ramurii anterosuperioare a ramului fascicul stâng și semnele de hipertrofie a atriului drept, iar în cazuri izolate ale ventriculului drept. Blocada totală ramurile mănunchiului nu sunt tipice. Uzual Modificări ECG cu HCM există unde T negative, în unele cazuri în combinație cu deprimarea segmentului ST, care se înregistrează la 61-81% dintre pacienți. Unde T negative uriașe, adânci de peste 10 mm piept conduce sunt foarte caracteristice formei apicale a acestei boli, în care au un important valoare de diagnostic. Modificările în partea finală a complexului ventricular în HCM sunt cauzate de ischemia miocardică sau cardioscleroza cu focală mică. Detectarea undelor Q profunde și undelor T negative, în special cu plângeri de durere anginoasă, este o cauză frecventă a diagnosticului eronat al bolii coronariene și necesită necesitatea diagnostic diferentiat HCM cu această boală.

Monitorizare Holter ECG. Monitorizarea Holter ECG pentru diagnosticarea tulburărilor de ritm și conducere este indicată la pacienți Risc ridicat moarte subită, în primul rând cu sincopă, prezența cazurilor de moarte subită în familie, precum și clinice și semne ECG ischemie miocardica. De asemenea, este recomandabil să îl utilizați pentru a monitoriza eficacitatea terapiei antiaritmice.

Fonocardiografie. O creștere patologică foarte caracteristică, dar nespecifică, a zgomotelor cardiace al treilea și mai ales al patrulea.Un semn important al obstrucției subaortice este așa-numitul suflu tardiv, neasociat cu primul sunet, suflu sistolic al unui romboid sau formă de panglică cu epicentru la apex sau în spațiul al treilea-patrul intercostal la marginea stângă a sternului. Se efectuează în regiunea axilară și, mai rar, la baza inimii și a vaselor gâtului. Trăsături distinctive zgomotul, care permite suspectarea HCM obstructivă, sunt modificări specifice ale amplitudinii și duratei sale în timpul testelor fiziologice și farmacologice menite să crească sau să scadă gradul de obstrucție și insuficiența mitrală asociată. Acest tip de dinamică a zgomotului are nu numai semnificație diagnostică, ci este și un criteriu valoros pentru diagnosticul diferențial al HCM cu leziuni primare ale valvelor mitrale și aortice. Zgomotul poate fi precedat de un ton suplimentar care se formează atunci când cuspidul mitral intră în contact cu septul interventricular.La unii pacienți, un suflu scurt, de amplitudine redusă, în urma celui de-al treilea ton este înregistrat în diastolă, adică relativ mitral. sau, ocazional, stenoza tricuspidiană. În acest din urmă caz, zgomotul se intensifică la inspirație. Dacă obstrucția fluxului sanguin este semnificativă, se determină o divizare paradoxală a celui de-al doilea ton datorită prelungirii perioadei de ejecție a ventriculului stâng proporțional cu magnitudinea gradientului de presiune sistolice.

Examinarea cu raze X a toracelui. Datele de la examinarea cu raze X a inimii nu sunt foarte informative. Chiar și în cazul hipertrofiei miocardice semnificative, modificările semnificative ale umbrei inimii pot fi absente, deoarece volumul cavității ventriculare stângi nu este modificat sau redus. La unii pacienți, există o ușoară creștere a arcurilor ventriculului stâng și atriului stâng și rotunjirea apexului inimii, precum și semne de hipertensiune pulmonară venoasă moderată. Aorta este de obicei redusă.

Ecocardiografie Doppler
Niciunul dintre semnele ecocardiografice ale HCM, în ciuda sensibilității sale ridicate, nu este patognomonic.

Principalele semne ecocardiografice :
- Hipertrofia miocardică asimetrică a ventriculului stâng A. Criteriul general acceptat pentru HCM este o grosime a septului interventricular mai mare de 15 mm cu grosimea normală sau crescută a peretelui posterior al VS. Având în vedere că boala este determinată genetic, gradul de hipertrofie poate varia. Cu toate acestea, prezența hipertrofiei simetrice nu exclude diagnosticul de HCM.

- Obstrucția căii de evacuare a ventriculului stâng. Gradientul hemodinamic al presiunii sistolice în LVOT este determinat folosind scanarea Doppler. Un gradient de peste 30 mmHg este considerat semnificativ din punct de vedere diagnostic. (viteza curgerii în LVOT este de 2,7 m/s). Se efectuează un test cu activitate fizică pentru a determina gradul de gradient în LVOT. Testul cu dobutamina nu este utilizat din cauza riscului ridicat de apariție a aritmiilor care pun viața în pericol.
- Mișcarea sistolică anterioară a valvei mitrale anterioare. Sunt adesea detectate dilatația atrială stângă, insuficiența mitrală și, în stadiul terminal, dilatația VS.

EchoCG de stres folosit pentru a identifica boala coronariană inima, concomitent cu HCM, care are o importantă semnificație prognostică și terapeutică.

Ventriculografia cu radionuclizi Fiind cea mai reproductibilă metodă de evaluare a funcției sistolice și diastolice nu numai a ventriculului stâng, ci și a ventriculului drept, este utilizată în principal pentru a monitoriza pacienții cu HCM în timp și pentru a evalua eficacitatea măsurilor de tratament.

Imagistica prin rezonanță magnetică cu Este cea mai precisă metodă de evaluare a morfologiei cardiace, care joacă un rol cheie în diagnosticul HCM. Astfel, imagistica prin rezonanță magnetică permite obținerea de informații suplimentare, comparativ cu ecocardiografia, despre distribuția hipertrofiei la 20-31% dintre pacienții cu HCM (F. Sardinelli și colab., 1993; J. Posma și colab., 1996) și oferă măsurători ale grosimii a 97% a segmentelor ventriculului stâng față de 67% atunci când se utilizează ecocardiografie (G. Pons-Llado și colab., 1997). Astfel, imagistica prin rezonanță magnetică poate servi ca un fel de „standard de aur” pentru evaluarea prevalența și severitatea hipertrofiei miocardice la pacienții cu HCM.

Tomografie cu emisie de pozitroni prezintă o oportunitate unică pentru evaluarea neinvazivă a perfuziei și metabolismului miocardic regional. Rezultatele preliminare ale utilizării sale în HCM au arătat o scădere a rezervei de expansiune coronariană nu numai la segmentele de grosime hipertrofiate, dar și nemodificate ale ventriculului stâng, care este deosebit de pronunțată la pacienții cu dureri anginoase. Perfuzia afectată este adesea însoțită de ischemie subendocardică

La măsurarea presiunii în cavitățile inimii Cea mai importantă valoare diagnostică și terapeutică este detectarea gradientului de presiune sistolice între corp și tractul de ieșire al ventriculului stâng în repaus sau în timpul testelor provocatoare. Acest semn este caracteristic HCM obstructiv și nu se observă în forma neobstructivă a bolii, ceea ce nu permite excluderea HCM în absența acesteia. Atunci când se înregistrează gradientul de presiune în cavitatea ventriculului stâng în raport cu tractul său de ieșire, este necesar să se asigure că acesta este cauzat de obstrucția subaortică a expulzării sângelui și nu este o consecință a prinderii strânse a capătului cateterului. de pereții ventriculului în timpul așa-numitei „eliminări” sau „obliterare” a cavității acestuia. Alături de gradientul subaortic, un semn important de obstrucție a expulzării sângelui din ventriculul stâng este o modificare a formei curbei de presiune în aortă. Ca și în sfigmogramă, aceasta ia forma unui „vârf și dom.” La o proporție semnificativă de pacienți cu HCM, indiferent de prezența sau absența unui gradient subaortic, o creștere a presiunii diastolice terminale în ventriculul stâng și presiunea în căile de intrare este determinată - în atriul stâng, venele pulmonare, "capilarele pulmonare" și artera pulmonara. în care hipertensiune pulmonara este de natură pasivă, venoasă. Creșterea presiunii terminale diastolice în ventriculul stâng hipertrofiat se datorează unei încălcări a complianței sale diastolice, caracteristică HCM. Uneori, în stadiul terminal al bolii, aceasta este agravată ca urmare a adăugării disfuncției miocardice sistolice.

Angiografie coronariană. Se efectuează pentru HCM și dureri toracice constante (atacuri frecvente de angină):

La persoanele peste 40 de ani;
la persoanele cu factori risc de boală cardiacă ischemică;
la persoanele cu un diagnostic stabilit de boală coronariană înainte de intervenția invazivă (de exemplu, miectomie septală sau ablație septală cu alcool).

Biopsie endomiocardică ventriculul stâng sau drept se recomandă a fi efectuat în cazurile în care, după clinică și examen instrumental rămân îndoieli cu privire la diagnostic. Când sunt identificate semne patohistologice caracteristice ale bolii, se face o concluzie cu privire la conformitate modificări morfologiceîn miocard la diagnosticul clinic al HCM Pe de altă parte, detectarea modificărilor structurale specifice unei alte leziuni miocardice (de exemplu, amiloidoza) ne permite să excludem HCM.

Odată cu disponibilitatea ecocardiografiei Doppler și a imagisticii prin rezonanță magnetică, EMB nu este acum practic utilizat pentru diagnosticarea HCM.

Diagnosticul de laborator

Pentru a exclude alte boli cardiace cele mai frecvente, este necesar să se efectueze un test de sânge biochimic (spectrul lipidic, biomarkeri ai necrozei miocardice, compoziția electrolitică a sângelui, glucoza seric), evaluarea stării funcționale a rinichilor, ficatului și clinică generală. teste de sânge și urină.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu o serie de boli însoțite de dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi, în primul rând „inima atletului”, defecte dobândite și congenitale, cardiomiopatie dilatativă și cu tendința de creștere a tensiunii arteriale - hipertensiune arterială esențială. Diagnosticul diferențial al defectelor cardiace însoțite de suflu sistolic este deosebit de important importantîn cazurile de formă obstructivă a HCM. La pacienții cu modificări focale și ischemice ale ECG și dureri anginoase prioritate este diagnosticul diferenţial cu cardiopatia ischemică. Cu o predominanță în tablou clinic semne de insuficiență cardiacă congestivă în combinație cu o creștere relativ mică a dimensiunii inimii, HCM trebuie diferențiat de mixomul atrial, cronic inima pulmonarăși boli care apar cu sindromul de restricție - pericardită constrictivă, amiloidoză, hemocromatoză și sarcoidoză cardiacă și cardiomiopatie restrictivă.

Ischemie cardiacă. Cel mai adesea, HCM trebuie diferențiat de cronic și mai rar forme acute IHD. În ambele cazuri, pot fi observate dureri anginoase în zona inimii, dificultăți de respirație, aritmii cardiace, hipertensiune arterială concomitentă, sunete suplimentare în diastolă, modificări focale mici și mari și semne de ischemie pe ECG.EchoCG este important pentru stabilirea unui diagnostic. , la care la unii pacienți se determină tulburări ale contractilității segmentare caracteristice cardiopatiei ischemice, dilatarea moderată a ventriculului stâng și scăderea fracției de ejecție a acestuia. Hipertrofia ventriculară stângă este foarte moderată și este adesea simetrică. Impresia de îngroșare disproporționată a septului interventricular poate fi creată de prezența unor zone de akinezie datorate cardiosclerozei post-infarct în peretele posterior al ventriculului stâng cu hipertrofie compensatorie a miocardului septal. În același timp, în contrast hipertrofie asimetrică septul interventricular ca formă de HCM, hipertrofia septală este însoțită de hiperkinezie. În cazurile de dilatare marcată a atriului stâng din cauza concomitentă regurgitare mitralăîn caz de boală coronariană, se observă invariabil dilatarea ventriculului stâng, ceea ce este neobișnuit la pacienții cu HCM. Diagnosticul de HCM poate fi confirmat prin detectarea semnelor unui gradient de presiune subaortică.În absența datelor ecocardiografice în favoarea obstrucției subaortice, diagnosticul diferențial devine semnificativ mai dificil. Singura metodă de încredere pentru recunoașterea sau excluderea bolii coronariene în astfel de cazuri este angiografia coronariană radioopace. La persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, în special la bărbați, este necesar să se țină cont de posibilitatea combinării HCM cu cardiopatia ischemică.

Hipertensiune arterială esențială. Pentru diagnostic diferenţial cea mai mare dificultate reprezintă HCM, care apare cu o creștere a tensiunii arteriale, care trebuie distinsă de hipertensiunea arterială esențială izolată, însoțită de hipertrofie ventriculară stângă cu îngroșare disproporționată a septului interventricular. Hipertensiunea arterială esențială este evidențiată de o creștere semnificativă și persistentă a tensiunii arteriale, prezența retinopatiei, precum și o creștere a grosimii intimei și mediilor arterelor carotide, ceea ce nu este tipic pentru pacienții cu HCM. Atentie speciala trebuie acordată atenție identificării semnelor de obstrucție subaortică. În absența unui gradient de presiune subaortică, HCM probabilă, spre deosebire de hipertensiunea arterială esențială, este indicată de severitatea semnificativă a hipertrofiei asimetrice a septului interventricular cu o creștere a grosimii acestuia de peste 2 ori comparativ cu zidul din spate ventriculul stâng, precum și detectarea HCM la cel puțin una dintre cele 5 rude de sânge adulți. Dimpotrivă, dacă nu există semne de HCM la 5 sau mai mulți membri ai familiei pacientului, probabilitatea acestei boli nu depășește 3%.

Când hipertrofia ventriculară stângă este combinată cu un suflu sistolic, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial al HCM obstructivă cu defecte cardiace, în primul rând insuficiența valvei mitrale, stenoza membranoasă valvulară și subvalvulară a gurii aortice, coarctația aortei și defectul septal ventricular. . O semnificație diagnostică diferențială importantă în acest caz este natura dinamicii mărimii fluxului sanguin invers în funcție de auscultație, PCG și ecocardiografie Doppler sub influența modificărilor preîncărcării și postîncărcării ventriculului stâng prin schimbarea poziției corpului, manevra Valsalva și administrarea de medicamente vasopresoare și vasodilatatoare.

Spre deosebire de HCM, când insuficiență mitrală reumatică volumul regurgitației în atriul stâng crește odată cu creșterea tensiunii arteriale, adică obstrucția expulzării, și scade odată cu scăderea fluxului venos în poziție în picioare sau după inhalarea nitritului de amil. Diagnosticul de HCM este susținut de antecedentele familiale, prezența durerii anginoase, focale și modificări ischemice pe ECG. Diagnosticul poate fi confirmat prin detectarea semnelor de obstrucție subaortică în timpul ecocardiografiei Doppler.

Anumite dificultăți pot apărea în diagnosticul diferențial al HCM și prolaps de valva mitrala. În ambele boli, există o tendință la palpitații, bătăi neregulate ale inimii, amețeli și leșin, un suflu sistolic „târziu” peste vârful inimii și aceeași natură a dinamicii acesteia sub influența testelor fiziologice și farmacologice. În același timp, prolapsul valvei mitrale, spre deosebire de HCM, se caracterizează prin hipertrofie ventriculară stângă mai puțin severă și absența modificărilor focale pe ECG. Diagnosticul final poate fi diagnosticat pe baza datelor ecocardiografice Doppler, inclusiv transesofagiană.

Stenoza valvulară a gurii aortice. În unele cazuri, epicentrul suflului sistolic al stenozei valvulare a gurii aortice este determinat în punctul Botkin și deasupra apexului inimii, care poate să semene cu tabloul auscultator al HCM obstructiv. Ambele boli sunt, de asemenea, caracterizate în mod egal prin durere anginoasă, dificultăți de respirație, sincopă, semne de hipertrofie ventriculară stângă, modificări ale segmentului ST și undei T pe ECG, precum și o creștere a grosimii miocardului ventricularului stâng cu nemodificată sau dimensiuni reduse ale cavității sale în timpul ecocardiografiei și ACG. Pentru a distinge stenoza ostiumului aortic, este posibil să se determine caracteristicile pulsului, conducerea unui suflu sistolic pe vasele gâtului, prezența dilatației poststenotice a aortei ascendente și semne de fibroză sau calcificare a aortei. supapă în timpul radiografiei și ecocardiografiei, precum și modificări ale sfigmogramei sub formă de „creștere de cocos”. Diagnosticul de stenoză aortică poate fi confirmat prin detectarea unui gradient de presiune sistolică la nivelul valvei în timpul ecocardiografiei Doppler și cateterismului cardiac.

O sarcină mai dificilă este diagnostic diferentiat HCM obstructivă și stenoză subaortică membranoasă. Istoricul familial, forma caracteristică a curbei sfigmogramei și apariția ulterioară a închiderii sistolice a valvei aortice în timpul ecocardiografiei pot indica în favoarea HCM), în timp ce stenoza membranoasă probabilă a ostiului aortic este indicată de insuficiență aortică concomitentă - complicatie comuna acest defect congenital. Ecocardiografia Doppler și examenul invaziv ajută la clarificarea diagnosticului, permițând determinarea locației și a naturii (fixe sau dinamice) a obstrucției la ejecție în ventriculul stâng.

Bolnav coarctația aortei, ca și HCM, se caracterizează prin plângeri de dificultăți de respirație, amețeli și cardialgie care apar la o vârstă fragedă și sunt combinate cu suflu sistolic în regiunea precordială și semne de hipertrofie ventriculară stângă pe ECG și EchoCG. Recunoașterea acestor boli de obicei nu provoacă dificultăți și este posibilă deja în stadiu examinare clinică atunci când se detectează o creștere a tensiunii arteriale la extremitățile superioare și o scădere a tensiunii arteriale la extremitățile inferioare care este patognomonică pentru coarctația aortei. În cazurile îndoielnice, diagnosticul de boală cardiacă congenitală poate fi confirmat prin imagistică prin rezonanță magnetică și aortografie cu contrast cu raze X.

Defectul septului ventricular. La pacienții tineri asimptomatici cu un suflu sistolic aspru în spațiul intercostal III-IV la marginea stângă a sternului și semne de hipertrofie ventriculară stângă, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial de HCM obstructiv cu un defect septal ventricular. Caracteristicile distinctive ale acestui defect congenital în timpul examinării neinvazive sunt „cocoașa inimii” și tremurul sistolic la locul auscultării suflului, legătura sa cu primul sunet, precum și o creștere vizibilă a arcului arterei pulmonare pe radiografiile de inima. Diagnosticul final se poate face folosind ecocardiografia Doppler, si mai ales cazuri dificile- examen invaziv al inimii.

Prevalența și cauzele hipertrofiei

Din punct de vedere geografic, prevalența HCM este variabilă. În plus, diferite regiuni iau diferite categorii de vârstă. Este dificil de furnizat date epidemiologice precise deoarece o boală precum cardiomiopatia hipertrofică nu are simptome clinice specifice. Este sigur să spunem că boala este mai des detectată la bărbați. A treia parte a cazurilor este reprezentată de o formă familială, restul cazurilor sunt legate de HCM, care nu are nicio legătură cu un factor ereditar.

Motivul care duce la hipertrofia septului interventricular (IVS) este un defect genetic. Acest defect poate apărea într-una din zece gene, fiecare dintre acestea fiind implicată în codificarea informațiilor referitoare la funcția proteinei contractile din proteine. fibre musculare inimile. Până în prezent, sunt cunoscute aproximativ două sute de astfel de mutații, în urma cărora se dezvoltă cardiomiopatia hipertrofică.

2 Patogenie

Ce se întâmplă cu hipertrofia septului interventricular? Există mai multe interdependente modificări patologice care apar în timpul hipertrofiei miocardice. În primul rând, îngroșarea miocardului are loc în zona specificată care separă ventriculul drept și cel stâng. Îngroșarea septului interventricular nu este simetrică, astfel încât astfel de modificări pot apărea în orice loc. Cea mai nefavorabilă opțiune este îngroșarea septului în tractul de ieșire al ventriculului stâng.

Acest lucru face ca unul dintre foilele valvei mitrale, care separă atriul stâng și ventriculul, să intre în contact cu IVS îngroșat. Ca urmare, presiunea în această zonă (secțiunea de ieșire) crește. În momentul contracției, miocardul ventriculului stâng trebuie să lucreze cu putere mai mare astfel încât sângele din această cameră să curgă în aortă. În condiții de creștere continuă a presiunii în secțiunea de evacuare și în prezență Hipertrofia IVS inima, miocardul ventriculului stâng își pierde elasticitatea anterioară și devine dur sau rigid.

Pierzând capacitatea de a se relaxa în mod adecvat în timpul diastolei sau umplerii, ventriculul stâng începe să-și îndeplinească mai rău funcția diastolică. Lanțul modificărilor patologice nu se termină aici; disfuncția diastolică implică o deteriorare a alimentării cu sânge a miocardului. Apare ischemia (înfometarea de oxigen) a miocardului, care este ulterior completată de o scădere a funcției sistolice a miocardului. Pe lângă IVS, poate crește și grosimea pereților ventriculului stâng.

3 Clasificare

În prezent, se utilizează o clasificare care se bazează pe criterii ecocardiografice care face posibilă distingerea cardiomiopatiei hipertrofice în următoarele opțiuni:

1. Forma obstructivă. Criteriul pentru această variantă de cardiomiopatie hipertrofică este diferența de presiune (gradient de presiune) care apare în zona tractului de ieșire al ventriculului stâng și variază de la 30 mm Hg. și mai sus. Acest gradient de presiune este creat în repaus.
2. Forma latentă. În repaus, gradientul de presiune este sub 30 mm Hg. La efectuarea unui test de stres, acesta crește și este mai mare de 30 mm Hg.
3. Formă neobstructivă. Gradientul de presiune în repaus și în timpul unui test de efort nu ajunge la 30 mmHg.

4 Simptome

Prezența hipertrofiei septului interventricular și ventriculului stâng nu are întotdeauna Semne clinice. Pacienții pot trăi destul de mult și abia după vârsta de șaptezeci de ani încep să dea primele semne. Dar această afirmație nu se aplică tuturor. La urma urmei, există forme de hipertrofie IVS care se manifestă numai în condiții de activitate fizică intensă. Există opțiuni care se fac simțite cu o activitate fizică minimă. Și toate cele de mai sus sunt legate de partea în care septul interventricular este îngroșat. Într-un alt caz, singura manifestare a bolii poate fi moartea subită cardiacă.

În primul rând, simptomele vor apărea cu forma obstructivă a hipertrofiei. Cele mai frecvente plângeri ale pacienților cu hipertrofie IVS în zona tractului de ieșire sunt următoarele:

• dispnee,
• dureri în piept,
• ameţeală,
• stări de leșin,
• slăbiciune.

Toate aceste simptome tind să progreseze. De regulă, ele apar mai întâi în timpul activității fizice. Pe măsură ce boala progresează, simptomele devin evidente chiar și în repaus.

5 Diagnostic și tratament

În ciuda faptului că diagnosticul standard ar trebui să înceapă cu plângerile pacientului, pentru prima dată, hipertrofia IVS și a ventriculului stâng poate fi detectată folosind un studiu ecocardiografic (EchoCG, ecografie cardiacă). Pe lângă metodele fizice de diagnosticare a hipertrofiei IVS și a ventriculului stâng, efectuate în cabina medicului, se folosesc metode de laborator și instrumentale. Se folosesc următoarele metode instrumentale de diagnostic:

1. Electrocardiografie (ECG). Principalele semne ECG de hipertrofie miocardică a septului interventricular și ventriculului stâng sunt: ​​semne de supraîncărcare și mărire a inimii stângi, unde T negative în derivațiile toracice, unde Q atipice profunde în derivațiile II, III aVF; tulburări de ritm și conducere a inimii.
2. Radiografia organelor toracice.
3. Monitorizare Holter ECG 24 de ore.
4. Ecografia inimii. Astăzi, această metodă este cea mai importantă în diagnosticare și reprezintă „standardul de aur”.
5. Imagistica prin rezonanță magnetică Angiografia coronariană.
6. Diagnosticul genetic folosește o metodă de cartografiere. Se utilizează analiza ADN-ului genelor mutante.

Toate aceste metode de diagnosticare nu sunt folosite numai pentru a face un diagnostic de HCM, ci și pentru a efectua diagnosticul diferențial în legătură cu o serie de boli similare.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice are mai multe scopuri: reducerea manifestărilor bolii, încetinirea progresiei insuficienței cardiace, prevenirea complicațiilor care pun viața în pericol etc. Ca majoritatea, dacă nu toate bolile cardiace, HCM necesită măsuri non-medicamentale care contribuie la progresia bolii. Cele mai importante sunt normalizarea greutății corporale, renunțarea la obiceiurile proaste și normalizarea activității fizice.

Principalele grupe de medicamente pentru tratamentul IVS și hipertrofiei ventriculare stângi sunt beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu (verapamil), anticoagulante, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, antagoniști ai receptorilor de angiotensină, diuretice, antiaritmice clasa 1A (disopiramidă, amiodarona). Din păcate, HCM este greu de tratat tratament medicamentos, mai ales dacă există o formă obstructivă și efect insuficient al terapiei medicamentoase.

Astăzi, există următoarele opțiuni pentru corectarea chirurgicală a hipertrofiei:

• excizia mușchiului cardiac hipertrofiat în zona IVS (mioseptectomie),
• înlocuirea valvei mitrale, repararea valvei mitrale,
• îndepărtarea mușchilor papilari hipertrofiați,
• ablația septală cu alcool.

6 Complicații

În ciuda faptului că această boală, cardiomiopatia hipertrofică, poate fi complet asimptomatică, poate avea următoarele complicații:

1. Tulburări ale ritmului cardiac. Pot apărea tulburări de ritm non-fatale (non-fatale), cum ar fi tahicardie sinusală. În alte situații, HCM poate deveni mai complicat specii periculoase aritmii – fibrilație atrială sau fibrilație ventriculară. Sunt ultimele două variante de aritmii care apar cu hipertrofia IVS.
2. Conducție cardiacă afectată (blocare). Aproximativ o treime din cazurile de HCM pot fi complicate de blocaje.
3. Moarte subită cardiacă.
4. Endocardita infectioasa.
5. Complicații tromboembolice. Cheagurile de sânge formate într-un anumit loc în patul vascular se pot răspândi prin fluxul sanguin și pot înfunda lumenul vasului. Pericolul unei astfel de complicații este că acești microtrombi pot pătrunde în vasele creierului și pot duce la circulația cerebrală afectată.
6. Insuficiență cardiacă cronică. Progresia bolii duce în mod constant la faptul că mai întâi funcția diastolică și apoi sistolică a ventriculului stâng scade odată cu dezvoltarea semnelor de insuficiență cardiacă.