Hipertrofie miocardică moderată. Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice. Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei hipertrofice

Versiune: Directory of Diseases MedElement

Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (I42.1)

Informații generale

Scurta descriere

Hipertrofia miocardică izolată de natură necunoscută a fost descrisă pentru prima dată în a doua jumătate a secolului al XIX-lea de către patologii francezi N. Lionville (1869) și L. Hallopeau (1869). Ei au observat o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului stâng din cauza îngroșării septul interventricularși a dat acestei boli denumirea de „conus stenosus muscular pe partea stângă”.

Cardiomiopatie hipertropica- o boală miocardică de etiologie necunoscută, moștenită în mod autosomal dominant, caracterizată prin hipertrofie a miocardului stâng și (sau) ocazional a ventriculului drept, mai des, dar nu neapărat, asimetrică, precum și tulburări severe ale umplerea diastolică a ventriculului stâng în absența dilatației cavității sale și cauzele hipertrofiei inimii.

Clasificare

Clasificarea hemodinamică acceptată în prezent a HCM.

Prin prezența unui gradient presiune sistolicăîn cavitatea stomacului stâng

fiica
HCM obstructiv- prezenta unui gradient de presiune sistolică în cavitatea ventriculului stâng.

Forma non-obstructivă a HCM- absenţa unui gradient de presiune sistolice în cavitatea ventriculului stâng.

Varianta hemodinamică a HCM obstructivă
- Cu obstructie bazala - obstructie subaortica in repaus.
- Cu obstrucție labilă - fluctuații spontane semnificative ale gradientului de presiune intraventriculară.
- Cu obstrucție latentă - obstrucția apare numai în timpul efortului și a testelor farmacologice provocatoare.

Prin gradient de presiune(cu formă obstructivă)

Etapa 1 - gradient de presiune mai mic de 25 mm Hg

Etapa 2 - mai puțin de 36 mm Hg

Etapa 3 - mai puțin de 44 mm Hg

Etapa 4 - de la 45 mm Hg

Cu fluxul:
- Curs stabil, benign.
- Moarte subita.
- Curs progresiv: dificultăți de respirație crescute, slăbiciune, oboseală, sindrom de durere(cardialgie, angina pectorală), stări sincopale și presincopale etc.
- Dezvoltarea fibrilației atriale și a complicațiilor tromboembolice asociate.
- „Etapa finală”: creșterea fenomenelor de insuficiență cardiacă datorită remodelării ventriculului stâng și scăderea contractilității acestuia.

Gradientul VOLV este de obicei măsurat folosind ecocardiografia Doppler, care elimină necesitatea cateterizării cardiace în HCM (cu excepția cazurilor de suspiciune de leziuni aterosclerotice ale arterelor coronare sau valvelor cardiace).

Etiologie și patogeneză

HCM este o boală moștenită care se transmite ca trăsătură autosomal dominantă. Un defect genetic apare atunci când există o mutație în una dintre cele 10 gene, fiecare dintre acestea codifică componente ale proteinei sarcomerului cardiac și determină dezvoltarea hipertrofiei miocardice. În prezent, au fost identificate aproximativ 200 de mutații responsabile de dezvoltarea bolii.

Există mai multe mecanisme patogenetice pentru dezvoltarea bolii:

- Hipertrofia septului interventricular. Ca urmare a defectului genetic rezultat în sarcomerul miocardic, se poate dezvolta o hipertrofie disproporționată a septului interventricular, care în unele cazuri apare chiar și în perioada morfogenezei embrionare. La nivel histologic, modificările miocardice se caracterizează prin dezvoltarea tulburărilor metabolice în cardiomiocit și o creștere semnificativă a numărului de nucleoli din celulă, ceea ce duce la defibrare. fibre musculareși dezvoltarea la nivelul miocardului țesut conjunctiv(fenomenul englezesc „disarray” - fenomenul „dezorder”). Dezorganizarea celulelor musculare cardiace și înlocuirea miocardului cu țesut conjunctiv conduc la o scădere a funcției de pompare a inimii și servesc ca substrat aritmogen primar, predispunând la apariția tahiaritmiilor care pun viața în pericol.
- Obstrucția departamentului de ieșire al ventriculului stâng. De mare importanță în HCM este obstrucția VS, care apare ca urmare a hipertrofiei disproporționate a septului interventricular, care contribuie la contactul foiței anterioare a valvei mitrale cu septul interventricular și creștere bruscă gradient de presiune în VOLZH în timpul sistolei.
- Încălcarea relaxării miocardului ventriculului stâng. Existența prelungită a obstrucției și hipertrofiei septului interventricular duce la o deteriorare a activului. relaxare musculara, precum și la o creștere a rigidității pereților ventriculului stâng, care provoacă dezvoltarea disfuncției diastolice a ventriculului stâng, iar în faza terminală a bolii - disfuncția sistolice.
- Ischemie miocardica. O legătură importantă în patogeneza HCM este ischemia miocardică asociată cu dezvoltarea hipertrofiei VS și a disfuncției diastolice, care duce la hipoperfuzie și creșterea fibrilației miocardice. Ca urmare, apare subțierea pereților ventriculului stâng, remodelarea acestuia și dezvoltarea disfuncției sistolice.

Epidemiologie

Cardiomiopatia hipertrofică apare cu o frecvență de 1: 1000-1: 500. Se consideră că este cea mai frecventă în rândul locuitorilor țărilor asiatice și ai coastei. Oceanul Pacific mai ales în Japonia. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Este mai frecventă la tineri, fiind o cauză frecventă de moarte subită cardiacă la aceștia. Aproximativ jumătate din toate cazurile de boală sunt forme familiale. Mortalitatea anuală prin HCM este de 1-6%.

Factori și grupuri de risc

Factori de risc moarte subita cu cardiomiopatie hipertrofică:

Manifestarea bolii în Varsta frageda(până la 16 ani),
- antecedente familiale de episoade de moarte subită,
- Sincope frecvente
- episoade scurte de tahicardie ventriculară detectate în timpul monitorizării ECG de 24 de ore,
- modificare patologică nivel tensiune arterialaîn timpul sarcinilor.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

HCM se poate manifesta la orice vârstă. Tabloul clinic este de obicei variabil și pacienții pot rămâne stabili pentru o perioadă lungă de timp.

Triada clasică a simptomelorîn cardiomiopatia hipertrofică include angină de efort, dispnee la efort și sincopă. Durerea în piept este observată la 75% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, angina de efort clasică - la 25%.

Dispneea iar durerile toracice însoțitoare, amețelile, sincopa și pre-sincopa apar de obicei cu menținerea funcției sistolice ale VS. Aceste simptome sunt asociate cu apariția disfuncției miocardice diastolice și a altor mecanisme fiziopatologice (ischemie miocardică, obstrucție VS și insuficiență mitrală concomitentă, FA).

Dureri în pieptîn absența leziunilor aterosclerotice ale vaselor coronare, poate fi atât tipică pentru angina pectorală, cât și atipică.

Sincopă și amețeli sunt caracteristice, în primul rând, pentru pacienții cu o formă obstructivă de HCM din cauza obstrucției hemodinamice (scăderea lumenului VS). În cele mai multe cazuri, ele apar brusc pe fondul sănătății depline în timpul unei perioade de stres fizic sau emoțional, cu toate acestea, pot apărea și în repaus. Cel mai adesea, sincopa este observată la pacienții tineri; la mulți dintre ei, episoade de tahicardie ventriculară și tulburări de conducere sunt înregistrate în timpul monitorizării zilnice ECG.

Un număr semnificativ de pacienți (5-28%) dezvoltă fibrilație atrială, ceea ce crește riscul de apariție a complicațiilor tromboembolice.

În forma obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, sunt dezvăluite următoarele simptome:

Suflu sistolic (crescendo-diminuendo), care nu este condus sau slab condus către arterele carotide și către spate. Zgomotul este cauzat de obstrucția în timpul expulzării sângelui din ventriculul stâng (apare în sistolă când septul interventricular hipertrofiat și foița anterioară a valvei mitrale se deplasează una spre alta);

Zgomotul crește odată cu scăderea umplerii inimii și scăderea rezistenței vasculare periferice totale (ridicarea din poziție ghemuită, încordarea, luarea de nitroglicerină) și slăbește odată cu creșterea umplerii inimii, creșterea rezistenței vasculare periferice totale (în decubit dorsal). poziție, așezat pe ghemuit, când strângeți pumnii);

Pulsația arterelor carotide, un puls „sacadat” rapid la palparea arterelor carotide, care este o reflectare a unei expulzii foarte rapide a sângelui în prima jumătate a sistolei;

O bătaie apexală lungă intensificată, care ocupă întreaga sistolă până la tonul II, care este semn de hipertrofie ventriculară stângă;

La palparea bătăii apexului în poziția pe partea stângă cu respirația țintă la expirare, uneori se simte o creștere dublă - se palpează tonul IV, care este o reflectare a contracției atriale crescute cu o scădere a complianței ventriculare stângi;

La auscultare, zgomotele cardiace sunt înfundate, este detectat tonul IV.

Diagnosticare

ECG în 12 derivații.

Diverse modificări ECG sunt înregistrate la 92-97% dintre pacienți, acestea fiind cele mai multe manifestare precoce HCM și poate preceda dezvoltarea hipertrofiei miocardice, detectată prin ecocardiografie. Semne ECG strict specifice ale HCM, precum și cele clinice, nu există.
Cele mai frecvente sunt modificări ale segmentului ST, inversarea undei T, semne de hipertrofie ventriculară stângă mai mult sau mai puțin severă, unde Q profunde și semne de hipertrofie și supraîncărcare atrială stângă. Mai rar se remarcă blocarea ramurii anterioare superioare a piciorului stâng al fasciculului His și semne de hipertrofie a atriului drept, în cazuri izolate, a ventriculului drept. Blocada totală picioarele mănunchiului Lui nu este tipic. Modificările frecvente ale ECG în HCM sunt undele T negative, în unele cazuri în combinație cu deprimarea segmentului ST, care sunt înregistrate la 61-81% dintre pacienți. Undele T uriașe, adânci de peste 10 mm, negative în derivațiile toracice sunt foarte caracteristice formei apicale a acestei boli, în care au o mare valoare diagnostică. Modificările în partea terminală a complexului ventricular în HCM se datorează ischemiei miocardice sau cardiosclerozei cu focală mică. Detectarea undelor Q profunde și a undelor T negative, în special atunci când se plâng de durere anginoasă, este o cauză frecventă a diagnosticului eronat al bolii coronariene și necesită diagnosticul diferențial al HCM cu această boală.

Monitorizare Holter ECG. Conducerea unui Holter monitorizare ECG pentru diagnosticul tulburărilor de ritm și conducere, este indicat la pacienții cu risc crescut de moarte subită, în primul rând cu afecțiuni sincopale, prezența cazurilor de moarte subită în familie, precum și cu clinice și semne ECG ischemie miocardica. De asemenea, este recomandabil să îl utilizați pentru a monitoriza eficacitatea terapiei antiaritmice.

Fonocardiografie. Foarte caracteristică, dar nespecifică, este o creștere patologică a zgomotelor cardiace III și în special IV. Un semn important al obstrucției subaortice este așa-numitul murmur sistolic în formă de diamant sau panglică, care nu este asociat cu tonul I, întârziat. -forma în formă cu epicentru la apex sau în spațiul intercostal III-IV la marginea stângă a sternului. Se efectuează în regiunea axilară și mai rar pe baza inimii și a vaselor gâtului. Caracteristicile distinctive ale zgomotului, care permit suspectarea HCM obstructivă, sunt modificări specifice ale amplitudinii și duratei sale în timpul testelor fiziologice și farmacologice care vizează creșterea sau scăderea gradului de obstrucție și insuficiența mitrală asociată. Această natură a dinamicii zgomotului nu are doar valoare diagnostică, ci este și un criteriu valoros pentru diagnosticul diferențial al HCM cu leziuni primare ale valvelor mitrale și aortice. Zgomotul poate fi precedat de un ton suplimentar generat de contact prospectul mitral cu sept interventricular.La unii pacienti in diastola se inregistreaza un suflu scurt de aflux de amplitudine redusa in urma celui de-al treilea ton, adica stenoza mitrala relativ sau ocazional tricuspidian. ÎN ultimul caz zgomotul crește la inspirație. Cu o severitate semnificativă a obstrucției fluxului sanguin, se determină o divizare paradoxală a tonului II din cauza prelungirii perioadei de ejecție a ventriculului stâng proporțional cu magnitudinea gradientului de presiune sistolice.

Examinarea cu raze X a toracelui. Date examinare cu raze X inimile sunt puțin informative. Chiar și în cazul hipertrofiei miocardice semnificative, modificările semnificative ale umbrei inimii pot fi absente, deoarece volumul cavității ventriculului stâng nu este modificat sau redus. La unii pacienți, există o ușoară creștere a arcurilor ventriculului stâng și atriului stâng și rotunjirea apexului inimii, precum și semne de hipertensiune pulmonară venoasă moderată. Aorta este de obicei redusă.

Ecocardiografie Doppler
Niciunul dintre semnele EchoCG ale HCM, în ciuda sensibilitate crescută, nu este patognomonică.

Principalele semne ECHOCG :
- Hipertrofia miocardică asimetrică a ventriculului stâng A. Criteriul general acceptat pentru HCM este o grosime a septului interventricular mai mare de 15 mm, cu grosimea peretelui posterior al VS normală sau crescută. Având în vedere că boala este determinată genetic, gradul de hipertrofie poate fi diferit. Cu toate acestea, prezența hipertrofiei simetrice nu exclude diagnosticul de HCM.

- Obstrucția căii de evacuare a ventriculului stâng. Gradientul hemodinamic al presiunii sistolice în VOLZH este determinat folosind scanarea Doppler. Un gradient de peste 30 mm Hg este considerat semnificativ din punct de vedere diagnostic. (viteza curgerii în VOLZH - 2,7 m/s). Efectuați un test cu activitate fizică pentru a determina gradul de gradient în VOLZH. Testul cu dobutamina nu este utilizat din cauza riscului ridicat de apariție a aritmiilor care pun viața în pericol.
- Mișcarea sistolică anterioară a foiței anterioare a valvei mitrale. Dilatarea atriului stâng, insuficiența mitrală și in stadiu terminalși dilatarea VS.

Ecocardiografia de stres folosit pentru a detecta boala coronariană asociată cu HCM, care are o importantă valoare prognostică și terapeutică.

Ventriculografia cu radionuclizi ca metodă cea mai reproductibilă de evaluare a funcției sistolice și diastolice nu numai a ventriculului stâng, ci și a ventriculului drept, este utilizată în principal pentru a monitoriza pacienții cu HCM în dinamică și pentru a evalua eficacitatea măsurilor terapeutice.

Imagistica prin rezonanță magnetică cu bălți cele mai multe metoda exacta evaluarea morfologiei inimii, care joacă un rol cheie în diagnosticul HCM. Astfel, imagistica prin rezonanță magnetică permite obținerea de informații suplimentare în comparație cu EchoCG cu privire la distribuția hipertrofiei la 20-31% dintre pacienții cu HCM (F. Sardinelli și colab., 1993; J. Posma și colab., 1996) și oferă măsurători ale grosimea de 97% a segmentelor ventriculului stâng comparativ cu 67% la utilizarea ecocardiografiei (G. Pons-Llado et al., 1997).Astfel, imagistica prin rezonanță magnetică poate servi ca un fel de „standard de aur” pentru evaluarea prevalenței. și severitatea hipertrofiei miocardice la pacienții cu HCM.

Tomografie cu emisie de pozitroni prezintă o oportunitate unică pentru evaluarea neinvazivă a perfuziei regionale și a metabolismului miocardic. Rezultatele preliminare ale utilizării sale în HCM au arătat o scădere a rezervei de expansiune coronariană nu numai la cei hipertrofiați, ci și la segmentele ventriculului stâng care nu s-au modificat în grosime, ceea ce este deosebit de pronunțat la pacienții cu dureri anginoase. Perfuzia afectată este adesea însoțită de ischemie subendocardică.

La măsurarea presiunii în cavitățile inimii Cea mai importantă valoare diagnostică și terapeutică este detectarea gradientului de presiune sistolice între corp și tractul de ieșire al ventriculului stâng în repaus sau în timpul testelor provocatoare. Acest simptom este caracteristic HCM obstructiv și nu se observă în forma neobstructivă a bolii, ceea ce nu permite excluderea HCM în absența acesteia. Când se înregistrează gradientul de presiune în cavitatea ventriculului stâng în raport cu tractul său de ieșire, este necesar să se asigure că acesta se datorează obstrucției subaortice la expulzarea sângelui și nu este rezultatul unei strângeri strânse a capătului. a cateterului de pereții ventriculului în timpul așa-numitei „eliminări” sau „obliterare” a cavității acestuia. Alături de gradientul subaortic, un semn important al obstrucției la expulzarea sângelui din ventriculul stâng este o modificare a formei curbei de presiune în aortă. Ca și în sfigmogramă, ea ia forma unui „vârf și dom.” La o proporție semnificativă de pacienți cu HCM, indiferent de prezența sau absența unui gradient subaortic, o creștere a presiunii diastolice terminale în ventriculul stâng și a presiunii. în căile fluxului său - în atriul stâng, venele pulmonare, "capilarele pulmonare" și artera pulmonară. în care hipertensiune pulmonara este pasiv, venos. O creștere a presiunii terminale diastolice într-un ventricul stâng hipertrofiat se datorează unei încălcări a complianței diastolice, care este caracteristică HCM. Uneori, în stadiul terminal al dezvoltării bolii, aceasta este agravată ca urmare a adăugării disfuncției sistolice a miocardului.

angiografie coronariană. Se efectuează pentru HCM și dureri retrosternale persistente ( convulsii frecvente angină pectorală):

La persoanele peste 40 de ani;
la persoanele cu factori risc de boală coronariană;
la persoanele cu diagnostic stabilit CAD înainte de intervenția invazivă (de exemplu, miectomie septală sau ablație septală cu alcool).

Biopsie endomiocardină a ventriculului stâng sau drept se recomandă în cazurile în care, după un examen clinic și instrumental, există îndoieli cu privire la diagnostic. La identificarea semnelor patohistologice caracteristice ale bolii, se face o concluzie despre complianță modificări morfologiceîn miocard la diagnosticul clinic al HCM Pe de altă parte, detectarea modificărilor structurale specifice unei alte leziuni miocardice (de exemplu, amiloidoza) face posibilă excluderea HCM.

În prezența ecocardiografiei Doppler și a imagisticii prin rezonanță magnetică, EMB practic nu este utilizat pentru diagnosticarea HCM.

Diagnosticul de laborator

Pentru a exclude alte boli cardiace cele mai frecvente, este necesar să se efectueze un test biochimic de sânge (spectru lipidic, biomarkeri ai necrozei miocardice, compoziția electroliților din sânge, glucoza din sânge), o evaluare. stare functionala rinichi, ficat și examene clinice generale ale sângelui și urinei.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu o serie de boli însoțite de dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi, în primul rând „inima atletului”, malformații dobândite și congenitale, DCMP, și cu tendința de creștere a tensiunii arteriale - hipertensiune arterială esențială. Diagnosticul diferențial cu malformații cardiace, însoțit de suflu sistolic, devine deosebit importanţăîn cazurile de HCM obstructivă. La pacienții cu modificări focale și ischemice ale ECG și dureri anginoase, sarcina principală este diagnosticul diferențial cu boala coronariană. Cu predominanța semnelor de insuficiență cardiacă congestivă în tabloul clinic în combinație cu o creștere relativ mică a dimensiunii inimii, HCM trebuie diferențiată de mixomul atrial, corpul pulmonar cronic și bolile care apar cu sindromul de restricție - pericardita constrictivă, amiloidoza , hemocromatoză și sarcoidoză cardiacă și cardiomiopatie restrictivă.

Ischemie cardiacă. Cel mai adesea, HCM trebuie diferențiat de cronic și mai rar forme ascuțite boală cardiacă ischemică. În ambele cazuri, pot fi observate dureri anginoase în regiunea inimii, dificultăți de respirație, aritmii cardiace, hipertensiune arterială concomitentă, tonuri suplimentare în diastolă, modificări focale mici și mari și semne de ischemie pe ECG.EchoCG este important pentru realizarea un diagnostic, în care unii pacienți sunt determinate încălcări ale contractilității segmentare caracteristice IHD, dilatatie moderata ventriculul stâng și scăderea fracției sale de ejecție. Hipertrofia ventriculară stângă este foarte moderată și adesea simetrică. Impresia unei îngroșări disproporționate a septului interventricular poate fi creată de prezența unor zone de akinezie datorate cardiosclerozei postinfarct în regiunea peretelui posterior al ventriculului stâng cu hipertrofie compensatorie a miocardului septal. În același timp, spre deosebire de hipertrofia septală ventriculară asimetrică ca formă de HCM, hipertrofia septală este însoțită de hiperkinezie. În cazurile de dilatare marcată a atriului stâng din cauza insuficienței mitrale concomitente în IHD, se remarcă invariabil dilatarea ventriculului stâng, ceea ce este neobișnuit pentru pacienții cu HCM. Diagnosticul de HCM poate fi confirmat prin detectarea semnelor unui gradient de presiune subaortică.În absența datelor ecocardiografice în favoarea obstrucției subaortice, diagnosticul diferențial este mult mai dificil. Singura metodă de încredere pentru recunoașterea sau excluderea CAD în astfel de cazuri este angiografia coronariană radioopace. La persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, în special la bărbați, este necesar să se țină cont de posibilitatea combinării HCM cu boala coronariană.

Hipertensiune arterială esențială. Pentru diagnostic diferenţial cea mai mare dificultate reprezintă HCM care apare odată cu creșterea tensiunii arteriale, care trebuie distinsă de hipertensiunea arterială esențială izolată, însoțită de hipertrofia ventriculară stângă cu îngroșarea disproporționată a septului interventricular. O creștere semnificativă și persistentă a tensiunii arteriale, prezența retinopatiei, precum și o creștere a grosimii intimei și mediilor arterelor carotide, care nu este tipică pentru pacienții cu HCM, mărturisesc în favoarea hipertensiunii arteriale esențiale. O atenție deosebită trebuie acordată identificării semnelor de obstrucție subaortică. În absența unui gradient de presiune subaortică, HCM probabilă, spre deosebire de hipertensiunea arterială esențială, este indicată de o severitate semnificativă a hipertrofiei asimetrice a septului interventricular cu o creștere a grosimii acestuia de peste 2 ori în comparație cu peretele posterior al ventriculului stâng, precum și detectarea HCM la cel puțin una dintre cele 5 rude de sânge adulți. Dimpotrivă, în absența semnelor de HCM la 5 sau mai mulți membri ai familiei pacientului, probabilitatea apariției acestei boli nu depășește 3%.

Când hipertrofia ventriculară stângă este combinată cu suflu sistolic, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial al HCM obstructivă cu defecte cardiace, în primul rând insuficiența valvei mitrale, stenoza membranoasă valvulară și subvalvulară a orificiului aortic, coarctația aortică și defectul septului ventricular. O valoare diagnostică diferențială importantă în acest caz este natura dinamicii cantității de reflux de sânge în funcție de auscultație, FCG și ecocardiografie Doppler sub influența modificărilor preîncărcării și postîncărcării ventriculului stâng cu ajutorul unei modificări a corpului. poziție, manevra Valsalva și introducerea de medicamente vasopresoare și vasodilatatoare.

Spre deosebire de HCMP, când insuficiență mitrală reumatică volumul regurgitației în atriul stâng crește odată cu creșterea tensiunii arteriale, adică obstrucția expulzării, și scade odată cu scăderea fluxului venos în poziție în picioare sau după inhalarea nitritului de amil. În favoarea diagnosticului de HCM, un istoric familial, prezența durerii anginoase, focale și modificări ischemice pe ECG. Confirmarea diagnosticului permite detectarea semnelor de obstrucție subaortică prin ecocardiografie Doppler.

Anumite dificultăți pot apărea în diagnosticul diferențial al HCM și prolaps de valva mitrala. În ambele boli, există tendința la palpitații, întreruperi, amețeli și leșin, suflu sistolic „tardiv” peste vârful inimii și aceeași natură a dinamicii acesteia sub influența testelor fiziologice și farmacologice. În același timp, prolapsul valvei mitrale, spre deosebire de HCM, se caracterizează printr-o severitate mai mică a hipertrofiei ventriculare stângi și absența modificări focale pe ECG. Diagnosticul final poate fi pus pe baza ecocardiografiei Doppler, inclusiv transesofagiană.

Stenoza valvulară a orificiului aortic. În unele cazuri, epicentrul suflului sistolic al stenozei valvulare a orificiului aortic este determinat în punctul Botkin și deasupra vârfului inimii, care poate să semene cu tabloul auscultator al HCM obstructiv. Ambele boli se caracterizează în mod egal prin dureri anginoase, dispnee, sincopă, semne de hipertrofie ventriculară stângă, modificări ale segmentului ST și undei T pe ECG, precum și o creștere a grosimii miocardului ventricularului stâng cu dimensiuni neschimbate sau reduse ale cavitatea sa în timpul EchoCG și ACG. Pentru a distinge stenoza orificiului aortic ajută la determinarea caracteristicilor pulsului, a conducerii suflului sistolic către vasele gâtului, a prezenței expansiunii post-stenotice a aortei ascendente și a semnelor de fibroză sau calcificare a valvei aortice pe radiografie și ecocardiografie, precum și modificări ale sfigmogramei sub formă de „cocoș”. Diagnosticul de stenoză aortică poate fi confirmat prin detectarea unui gradient de presiune sistolice la nivelul valvei în timpul ecocardiografiei Doppler și cateterismului cardiac.

O sarcină mai dificilă este diagnosticul diferențial al HCM obstructivă și stenoză subaortică membranoasă. Antecedentele familiale, forma caracteristică a curbei sfigmogramei și apariția ulterioară a ocluziei sistolice a valvei aortice la ecocardiografie pot mărturisi în favoarea HCM, în timp ce insuficiența aortică concomitentă indică probabilă stenoză membranoasă a orificiului aortic - complicație frecventă acest defect din nastere. Ecocardiografia Doppler și examenul invaziv ajută la clarificarea diagnosticului, permițând determinarea localizării și naturii (fixe sau dinamice) a obstrucției la ejecție în ventriculul stâng.

Bolnav coarctație aortică, precum și HCM, există plângeri de dificultăți de respirație, amețeli și cardialgii care apar la o vârstă fragedă și sunt combinate cu suflu sistolic în regiunea precordială și semne de hipertrofie ventriculară stângă la ECG și ecocardiografie. Recunoașterea acestor boli de obicei nu provoacă dificultăți și este posibilă deja în stadiul examinării clinice dacă se detectează o creștere a tensiunii arteriale la nivelul membrelor superioare patognomonică pentru coarctația aortei și scăderea acesteia în cele inferioare. În cazuri îndoielnice, datele imagistice prin rezonanță magnetică și aortografiei radioopace pot confirma diagnosticul de boală cardiacă congenitală.

Defectul septului ventricular. La pacienții tineri asimptomatici cu un suflu sistolic aspru în spațiul intercostal III-IV la marginea stângă a sternului și semne de hipertrofie ventriculară stângă, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial de HCM obstructivă cu un defect septal ventricular. Caracteristicile distinctive ale acestei malformații congenitale în timpul examinării neinvazive sunt „cocoașa inimii” și tremurul sistolic la locul de ascultare a zgomotului, legătura sa cu tonul I, precum și o creștere vizibilă a arcului arterei pulmonare pe radiografiile inima. Diagnosticul final se poate face folosind ecocardiografia Doppler, și în special cazuri dificile- examen invaziv al inimii.

Cardiomiopatia hipertrofică este o patologie caracterizată prin îngroșarea peretelui ventriculului stâng. Pereții ventriculului drept suferă de această boală mult mai rar. În plus, insuficiența cardiacă începe să se dezvolte și aproape întotdeauna diastolică.

Trebuie remarcat faptul că cardiomiopatia hipertrofică la nou-născuți afectează ambii ventriculi simultan. Această boală este rar diagnosticată la tineri - aproximativ 0,2% dintre pacienți suferă de ea. Progresează rapid, iar procentul de decese este mare.

Oamenii de știință au dovedit că aceasta este o patologie genetică, așa că în medicină este numită și boală de familie. În unele cazuri, boala poate apărea indiferent dacă se găsește la rude.

Etiologie

Există mai multe motive pentru dezvoltarea acestei boli, dar principalul este predispozitie genetica. Cu toate acestea, este, de asemenea, posibil ca genele să sufere mutații din cauza unor factori externi.

Principalele motive sunt:

• scăderi de presiune;
• boli pulmonare;
• patologia ischemică;
• regulat;
• activitate fizică mare;
• vârsta peste 20 de ani;
• creșterea tensiunii arteriale în timpul exercițiilor fizice;
• ereditatea, când există cazuri similare în istoria familiei;
• perturbarea sistemului cardiovascular, manifestată prin semne grave;
• leșin frecvent la persoanele de vârstă mijlocie;
• aritmie și ritm cardiac ridicat.

O cauză sau mai multe în același timp pot afecta apariția patologiei.

Clasificare

Există cele mai comune forme ale unei astfel de boli, și anume:

• Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă în curs de dezvoltare. Această formă se caracterizează prin îngroșarea întregii zone a septului sau a părții sale superioare, mijlocii, apicale. Există trei tipuri: obstrucția subaortică, obliterarea ventriculului stâng și obstrucția la nivel. muschii papilari. Aceasta este o formă obstructivă de patologie.
• Cardiomiopatie hipertrofică în curs de dezvoltare non-obstructivă. Este dificil de diagnosticat, deoarece tulburarea hemodinamică nu este atât de pronunțată. În plus, simptomele încep să apară mult mai târziu. De obicei, această formă poate fi detectată în timpul unei examinări preventive, electrocardiografie sau examinare cu raze X pentru o altă patologie.
• Forma simetrică - toate zonele ventriculului stâng cresc.
• Hipertrofie asimetrică - doar un perete al ventriculului crește.
• Cardiomiopatia hipertrofică apicală - o creștere afectează doar vârful inimii.

Există și trei grade de îngroșare: moderată, medie, pronunțată.

Pacienții care dezvoltă cardiomiopatie hipertrofică în paralel cu alții factori negativi au un risc ridicat de moarte subită.

Simptome

Trebuie remarcat faptul că, la începutul dezvoltării, cardiomiopatia hipertrofică poate să nu prezinte deloc simptome, iar manifestarea semne luminoase va începe în jurul vârstei de treizeci de ani.

Luând în considerare toate plângerile pacientului, există nouă forme clinice de patologie:

• fulgerător;
• amestecat;
• pseudovalvular;
• decompensare;
• asemănător unui infarct aritmic;
• cardialgic;
• vegetadistonic;
• oligosimptomatice.

De aici rezultă că pot exista destul de multe simptome, în plus, unele pot semăna cu alte boli.

Într-o situație dată, apar următoarele simptome:

• Durere anginoasă - o persoană simte durere, indicând dezvoltarea. El dezvoltă dureri în spatele sternului pentru că relaxarea diastolică se înrăutățește și pentru că inima are nevoie de mai mult oxigen din cauza hipertrofiei.
• Dispneea. Apare din cauza unei creșteri presiune mai mică, precum și datorită presiunii crescute în venele plămânilor. În organism există o încălcare a schimbului de gaze.
• Ameţeală.
• Leșin. Apar din cauza tulburărilor circulatorii la nivelul creierului sau din cauza.
• Creșterea tranzitorie a tensiunii arteriale.
• Încălcări în lucrarea inimii. Insuficiența bătăilor inimii poate apărea cu fibrilație ventriculară sau atrială.
• Edem pulmonar.
• pe fondul insuficienței cardiace congestive.
• Tremur sistolic și bătaie dublă a apexului. Ele se manifestă bine în timpul palpării.
• Durere în gât.
• În timpul examinării vizuale a venelor gâtului, valul A este pronunțat.

Dacă apare cel puțin un semn, ar trebui să solicitați imediat ajutor de la un specialist.

Diagnosticare

Când există suspiciunea că cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă, se efectuează un diagnostic diferențial, deoarece această patologie trebuie să fie distinsă de multe altele.

Diagnosticul hipertrofic implică următoarele proceduri:

• Ecocardiografie. Această metodă este cea principală. Cu ajutorul lui, sunt dezvăluite zone hipertrofiate ale miocardului. În plus, se poate stabili gradul de boală și de obstrucție a tractului de ieșire. Mai des diagnosticat hipertrofie asimetrică, puțin mai rar simetric și foarte rar apical.
• Electrocardiografie. Această metodă va dezvălui orice abatere de la normă în 90% din cazuri, adică hipertrofie, fibrilație, flutter și multe altele. De asemenea, se efectuează un studiu zilnic folosind electrocardiografie. Conform rezultatelor sale, aritmia supraventriculară și tahicardia ventriculară pot fi diagnosticate.
• Imagistica prin rezonanță magnetică - scanarea strat cu strat a zonei de studiu, adică a inimii. Specialistul îl examinează într-o imagine tridimensională. Astfel, puteți vedea grosimea septului și gradul de obstrucție.
• Raze X. La radiografii, contururile inimii pot rămâne în intervalul normal, adică nu se schimbă.

Daca se ridica mult tensiune arteriala, apoi apare o bombare a trunchiului arterei pulmonare și expansiune a ramurilor.

Tratament

Dacă cardiomiopatia hipertrofică este diagnosticată, atunci tratamentul va fi efectuat în combinație, adică tratament terapeutic și medicament. Întregul curs de terapie va avea loc acasă. În unele situații va fi necesară intervenția chirurgicală, apoi pacientul este internat în spital.

Ca măsură terapeutică, pacienții sunt sfătuiți să limiteze activitatea fizică și să urmeze o dietă săracă în sare.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă diagnosticată este tratată cu medicamente în doze mici. Ulterior, medicul crește doza, dar în fiecare caz individual. Acest lucru va ajuta la reducerea riscului de întrerupere a fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aortă.

Eficacitatea tratamentului pentru fiecare pacient este diferită, deoarece depinde de sensibilitatea individuală a organismului. În plus, afectează severitatea tulburărilor cardiace.

De obicei, cardiomiopatia hipertrofică fără definiție de obstrucție este tratată prin următoarele mijloace:

• beta-blocante - vor restabili ritmul cardiac;
• antagonişti de calciu - cresc fluxul sanguin;
• medicamente diuretice;
• antibiotice pentru a trata endocardita infecțioasă;
• medicamente antiaritmice.

În plus, numiți medicamente diluanți ai sângelui: vor reduce riscul de tromboză.

Unii pacienți necesită intervenții chirurgicale. Femeilor însărcinate nu li se prescrie această metodă de terapie.

Operația poate fi efectuată în mai multe moduri și care dintre ele va fi selectată într-un anumit caz, medicul curant decide:

• Miotomie. Regiunea interioară a septului interventricular este îndepărtată pe inima deschisă.
• ablația cu etanol. În timpul acestei proceduri, se face o puncție a pieptului și a inimii. Totul este controlat de ultrasunete. O soluție concentrată de alcool medical este injectată în peretele interventricular îngroșat, care ucide celulele vii. După resorbția lor, se formează cicatrici, din această cauză, grosimea septului scade, iar obstrucția fluxului sanguin scade.
• tratament de resincronizare. Această metodă de terapie va ajuta la restabilirea conducerii sanguine intracardiace afectate. Pentru aceasta, se implantează un stimulator cardiac cu trei camere. Electrozii săi sunt plasați în atriul drept și ambii ventriculi. Va emite impulsuri electrice și le va transmite inimii. Un astfel de stimulator electric va ajuta persoanele cu contracția non-simultană a ventriculilor și a nodurilor lor.
• Implantarea unui cardioverter-defibrilator. Aceasta înseamnă că dispozitivul este implantat sub piele, mușchii abdominali și toracici. Este conectat la inimă prin fire. Treaba lui este să facă o electrocardiogramă intracardiacă. Atunci când există încălcări ale contracțiilor inimii, acesta provoacă un impuls electric asupra inimii. În acest fel, ritmul cardiac este restabilit.

Dar există și cea mai simplă metodă de diagnosticare a acestei boli - analiza biochimică sânge. rezultate cercetare de laborator va arăta nivelul de colesterol și zahăr din sânge.

Dacă cardiomiopatia hipertrofică obstructivă în curs de dezvoltare a fost detectată la o femeie însărcinată, atunci nu ar trebui să vă faceți griji prea mult: această perioadă le va merge bine. Dar după naștere, este necesar să se ocupe de tratamentul patologiei, deoarece cu terapia prematură se poate dezvolta.

Complicații posibile

Cu tratamentul prematur sau ineficient al cardiomiopatiei hipertrofice, pot apărea diferite complicații:

• Dezvoltarea aritmiei. O astfel de abatere se găsește la aproape toți pacienții în timpul monitorizării zilnice. La unii pacienți, această patologie agravează cursul cardiomiopatiei, față de care apare dezvoltarea insuficienței cardiace, apare leșinul și. O treime dintre pacienți dezvoltă blocuri cardiace, ceea ce duce la sincopă și stop cardiac brusc.
• Stop cardiac brusc. Apare din cauza defecțiunilor grave ale activității inimii și ale conducerii acesteia.
• . Se dezvoltă datorită pătrunderii în corpul uman a microorganismelor care provoacă boala. Ele afectează căptușeala interioară a inimii și a valvelor. Din cauza bolilor infecțioase ale inimii, apare insuficiența valvei cardiace.
• Tromboembolismul este o patologie în care lumenul unui vas de sânge este blocat de un cheag de sânge. În același timp, a fost transferat prin fluxul de sânge din locul formării sale. Cel mai adesea, tromboembolismul apare în vasele creierului, dar vase de sânge membrele şi organe interne suferi de asemenea. Trombii se formează atunci când - acestea sunt insuficiențe ale ritmului cardiac, când zonele individuale se contractă aleatoriu, iar impulsurile electrice sunt conduse doar parțial către ventriculi.
• . Această patologie are trăsături caracteristice: oboseală, dificultăți de respirație, scăderea performanței. Toate aceste simptome se datorează circulație slabă deoarece organismul nu primeşte cantitatea necesară de oxigen şi nutrienți. În plus, ele sunt însoțite de retenție de lichide în organism. Această complicație apare atunci când cardiomiopatie pentru o lungă perioadă de timp lăsat netratat, ceea ce duce la înlocuirea fibrelor musculare cardiace cu țesut cicatricial.

Pe lângă complicațiile descrise, pot exista consecințe complet diferite care sunt asociate cu fluxul sanguin afectat.

Prognoza si prevenirea

Dezvoltarea naturală a bolii poate avea loc la fiecare pacient în moduri diferite. Pentru unii, după un anumit timp, sănătatea se îmbunătățește sau se stabilizează. Tinerii au cel mai mare risc de deces. Cel mai adesea, moartea subită din cauza bolilor de inimă este diagnosticată la ei. Aproximativ 4% dintre decesele într-un an au fost înregistrate dintr-o astfel de patologie. Acest lucru se poate întâmpla în timpul sau imediat după exercițiu.

La tineri, acest lucru se întâmplă pentru că nu își controlează activitatea fizică. Poate afecta și persoanele supraponderale. Dacă nu limitați stresul zilnic și nu începeți un tratament adecvat, prognosticul va fi nefavorabil.

Conform statisticilor, speranța medie de viață pentru cardiomiopatia hipertrofică nu este mai mare de 17 ani. Dacă boala este severă, atunci cinci ani.

Nu există măsuri speciale de prevenire pentru cardiomiopatia hipertrofică.

• Efectuați un sondaj al rudelor apropiate pentru a stabili prezența bolii în stadiile incipiente de dezvoltare. O sa inceapa tratament în timp util care va prelungi viata omului. De asemenea, este necesar să se facă analiza genetică pentru a afla dacă rudele sunt purtătoare ale unei astfel de patologii. Rezultatele ecocardiografiei sunt foarte importante. Ar trebui făcut tuturor rudelor apropiate. O astfel de examinare ar trebui efectuată anual.
• trece examinări preventive odata pe an. Acest mod bun detectați boala într-un stadiu incipient.

Cardiomiopatia hipertrofică, o boală ereditară a inimii, este cunoscută încă din secolul al XIX-lea. Dar boala a fost descrisă în detaliu abia în 1958. Astăzi, patologia este cea mai frecventă cauză a morții subite la sportivii cu vârsta sub treizeci și cinci de ani.

Esența bolii

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cardiacă moștenită primară. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Pacienții au hipertrofie a ventriculilor inimii în combinație cu un volum redus al cavităților lor (deși în unele cazuri acest indicator este normal).

Boala este independentă de alte boli cardiovasculare. Cu acesta, se observă îngroșarea miocardului ventriculului drept sau stâng. După cum am menționat mai devreme, boala afectează adesea ventriculul stâng.

Localizarea cardiomiocitelor la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică este dezordonată. Se observă și fibroză miocardică. În cele mai multe cazuri, hipertrofia afectează septul interventricular. Mai rar - segmentele de vârf și mijloc ale ventriculului inimii (în treizeci la sută din cazuri, încălcările sunt observate doar într-un singur segment).

Boala este considerată o boală de familie și se transmite direct de la un membru al familiei la altul. Dar uneori apar cazuri sporadice de cardiomiopatie hipertrofică. În ambele cazuri, principala cauză a bolilor de inimă este un defect la nivelul genelor.

S-a stabilit că mutațiile genice care provoacă dezvoltarea bolii privesc proteinele miofibrilelor. Cu toate acestea, mecanismul acestui efect este încă neclar. În plus, nivelul actual de dezvoltare a cunoștințelor științifice nu face posibilă explicarea de ce persoanele cu aceleași mutații dezvoltă boli de inimă. grade diferite gravitatie.

Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 0,2 până la 1,1 la sută din populație. Bărbații sunt mai susceptibili de a experimenta această boală (de aproximativ două ori). Cele mai multe cazuri diagnosticate sunt la pacienții cu vârsta cuprinsă între treizeci și cincizeci de ani.

În cincisprezece până la douăzeci și cinci la sută din cazuri, boala este însoțită de ateroscleroza coronariană. De la cinci la nouă la sută dintre pacienți suferă, care apare ca o complicație a cardiomiopatiei hipertrofice. În acest caz, boala afectează mitrala și/sau valvă aortică.

Clasificare

Polimorfismul semnificativ al simptomelor bolii face dificilă stabilirea unui diagnostic precis. Toată lumea este susceptibilă la boli grupe de vârstă din populație, deși persoanele cu vârsta cuprinsă între douăzeci și doi și douăzeci și cinci de ani sunt mai predispuse să sufere de cardiomiopatie hipertrofică. În primul rând, boala este împărțită în HCM ai ventriculului drept și stâng al inimii. În primul caz, boala poate fi simetrică sau asimetrică (fenomenul cel mai frecvent observat).

În funcție de gradientul presiunii sistolice în ventriculul stâng, există două forme de HCM cardiacă: obstructivă sau neobstructivă. Cu hipertrofia LF simetrică, se observă cel mai adesea o formă neobstructivă. Obstructiv este cel mai adesea o formă asimetrică a bolii (stenoza subvalvulară subortică).

Pe acest moment Următoarea clasificare clinică și fiziologică a formei obstructive a bolii cardiace hipertrofice este considerată general acceptată:

• Prima etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Se observă atunci când gradientul de presiune în tractul de ieșire LV al inimii nu este mai mare de douăzeci și cinci de milimetri de mercur. În cele mai multe cazuri, pacienții nu observă tulburări ale corpului în această etapă, deci nu există plângeri din partea lor.
• A doua etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. HD nu mai mare de treizeci și șase de milimetri de mercur. Spre deosebire de etapa anterioară, în această etapă pacientul poate prezenta o deteriorare a stării de bine după efort.
• A treia etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Există o creștere a GD până la patruzeci și patru de milimetri de mercur. La pacienți se manifestă dificultăți de respirație.
• A patra etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. HD peste patruzeci și cinci de milimetri de mercur. În unele cazuri, se ridică la un nivel critic (o sută optzeci și cinci de milimetri de mercur). Se observă perturbări geodinamice. În această etapă, pacientul poate muri.

Există, de asemenea, o clasificare a bolii, care se bazează pe un parametru precum gradul de îngroșare a miocardului inimii. Cu un indicator de cincisprezece până la douăzeci de milimetri, este diagnosticată o formă moderată a bolii. Cu o grosime a miocardului de douăzeci și unu până la douăzeci și cinci de milimetri, se observă o cardiomiopatie hipertrofică medie a inimii. Hipertrofia severă este observată cu îngroșarea miocardului cu mai mult de douăzeci și cinci de milimetri.

Obstrucție în cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică se caracterizează printr-o combinație de hipertrofie difuză a peretelui VS al inimii cu hipertrofie disproporționată a septului interventricular de două treimi (superior). Din această cauză, există o îngustare a căii de-a lungul căreia are loc fluxul de sânge din LV. Această boală este denumită obstrucție (stenoză).

În HCM, obstrucția, dacă este prezentă, este dinamică. Schimbările pot apărea chiar și între vizitele la medic. Gradul de obstrucție poate varia între bătăile inimii. Deși un proces similar se manifestă și în alte boli, el apare mai des în cazul dezvoltării acestei boli.

Astăzi, medicii disting trei mecanisme pentru apariția cardiomiopatiei hipertrofice:

• Creșterea contractilității VS este cauza scăderii volumului sistolic. Pe parcurs, există o creștere a ratei de eliberare a sângelui. Din această cauză, valva mitrală începe să se miște în direcția opusă septului.
• Volumul VS redus al inimii duce la o scădere a dimensiunii tractului de ieșire.
• Rezistența redusă la fluxul sanguin în aortă duce la o creștere a vitezei acesteia în regiunea subaortică și la o scădere a volumului sistolic al ventriculului.

Se observă o creștere a obstrucției în timpul bolii datorită activității fizice, introducerii izoproterenolului, testului Valsalva, aportului de nitroglicerină și tahicardiei. Adică, agravarea este cauza influenței factorilor care măresc contracția ventriculului inimii și reduc volumul acestuia.

Obstrucția scade cu hipertensiune arterială, genuflexiuni, tensiune prelungită a brațului, în timpul ridicării extremităților inferioare. Datorită volumului crescut de sânge circulant, volumul ventriculului crește, ceea ce duce la o scădere a severității cardiomiopatiei hipertrofice.

Moarte subită din cauza progresiei bolii

Majoritatea pacienților care suferă de această boală de inimă mor din cauza morții subite. Riscul unui astfel de deces depinde de vârsta pacientului și de o serie de alți factori. În majoritatea cazurilor, moartea subită în cardiomiopatia hipertrofică apare în copilărie și adolescență. Cardiomiopatia hipertrofică cauzează rareori deces la copiii sub zece ani.

Cel mai adesea, moartea în timpul unei boli apare atunci când pacientul este în repaus (până la șaizeci la sută).

Aproximativ 40% dintre decese apar după exerciții fizice. În douăzeci și doi la sută din cazuri, pacienții nu au simțit niciun simptom înainte de moarte și nu au suspectat prezența cardiomiopatiei hipertrofice.

Instabilitatea electrică a inimii (fibrilația ventriculară) este cea mai frecventă cauză rezultat letal la pacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică. Instabilitatea poate fi cauzată de:

• Modificări morfologice care au loc la nivelul miocardului (fibroză, dezorganizare).
• Excitarea prematură a ventriculului stâng sau a ventriculului drept prin căi latente.
• Ischemie.

În unele cazuri, moartea subită în cardiomiopatia hipertrofică apare din cauza tulburărilor de conducere. O problemă similară apare din cauza blocului atrioventricular complet sau dezvoltării.

Simptome

În cardiomiopatia hipertrofică, simptomele pot să nu apară pentru o perioadă lungă de timp. De obicei, primele semne ale bolii apar între vârsta de douăzeci și cinci și patruzeci de ani. Astăzi, medicii disting nouă forme curs clinic această boală de inimă

• Fulger.
• Amestecat.
• Pseudo-valvă.
• Decompensare.
• Aritmic.
• asemănător unui infarct.
• Cardialgic.
• Vegetodistonic.
• Asimptomatic.

Toate variantele clinice ale cursului cardiomiopatiei hipertrofice, prevăzute mai sus, au propriile lor simptome caracteristice. Cu toate acestea, există semne care sunt aceleași pentru toate formele de evoluție a bolii.

Deci, cu o formă neobstructivă a bolii, se observă doar simptome minore. Nu există tulburări de flux de sânge. Posibilă manifestare a dificultății de respirație, întreruperi în activitatea mușchiului inimii. Pe parcursul exercițiuși încărcături, puteți observa neregularitatea pulsului.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice obstructive sunt mai pronunțate. Șaptezeci la sută dintre pacienți dezvoltă dureri anginoase. Marea majoritate a persoanelor care suferă de această boală de inimă se confruntă cu dificultăți de respirație (aproximativ nouăzeci la sută din cazuri). Jumătate dintre pacienți se plâng de amețeli, leșin. De asemenea, este posibil să arătați:

• hipertensiune arterială tranzitorie;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• fibrilatie atriala;
• extrasistolă;

Cardiomiopatia hipertensivă la pacienții vârstnici poate fi, de asemenea, însoțită de hipertensiune arterială. Numărul exact de pacienți nu este cunoscut cu exactitate, dar unele date sugerează că fenomenul este destul de comun în rândul persoanelor în vârstă cu această boală cardiacă.

În unele cazuri, această boală la pacienți este însoțită de edem pulmonar. Dar, în ciuda tuturor simptomelor de mai sus, destul de des singura manifestare a HCM la pacienți este moartea subită. În acest caz, din motive evidente, nu se poate ajuta pacientul.

Diagnosticare

Primul pas în diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice este excluderea altor boli care afectează miocardul și au simptome similare. Aceste boli, de exemplu, includ.

În primul rând, medicul va asculta plângerile pacientului și va efectua o examinare superficială. În cardiomiopatia hipertrofică, se acordă atenție venele gâtului. Severitatea undei A indică prezența hipertrofiei și inflexibilității pancreasului inimii. O suprasolicitare a pancreasului la un pacient poate fi detectată și printr-un impuls cardiac. Se observă dacă pacientul a dezvoltat simultan o boală precum.

Următoarea etapă în diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice este palparea.Hipertrofia VS poate afecta și bătaia apexului presistol (corespunzător celui de-al patrulea ton). În unele cazuri, pacienții experimentează un șoc triplu (cauzat de umflarea tardivă a VS sistolice). De asemenea, medicul poate suspecta prezența bolii prin sondarea pulsului pacientului. În cardiomiopatia hipertrofică, creșterea rapidă a undei de puls este urmată de un al doilea vârf.

Cu ajutorul unui stetoscop se aude inima pacientului. Anomalii în cazul dezvoltării bolilor de inimă sunt observate pe al doilea ton. Paradoxal poate fi divizat. În regiunea marginii stângi a sternului pacientului, medicul poate asculta suflul sistolic.

În cardiomiopatia hipertrofică, se aude în stern, dar nu se extinde la vasele situate în această zonă a inimii și sub axile pacientului.

Durata și severitatea zgomotului depind de sarcini. O creștere a întoarcerii venoase duce la o scurtare, o scădere a suflului sistolic. Scăderea umplerii ventriculului stâng al inimii provoacă un suflu mai gros, prelungit.

Cardiomiopatia hipertrofică nu este singura boală cardiacă în care există un suflu sistolic. A evita eroare de diagnostic, trebuie diferentiat. Medicul poate face acest lucru cu ajutorul următoarelor teste farmacologice și funcționale:

• testul Valsalva;
• nitrit de amil;
• Genuflexiuni, presa de mana;
• Fenilefrină.

Cel mai adesea se folosesc beta-blocante neselective, cum ar fi: Obzidan, Anaprilin, Inderal. O doză zilnică tipică de medicamente este de la o sută șaizeci la trei sute douăzeci de miligrame. În unele cazuri, medicii folosesc medicamente selective: Atenolop, Metoprolol. În acest caz, descărcarea unui anumit medicament depinde de specialist.

Medicina modernă nu deține informații cu privire la efectul benefic al beta-blocantelor asupra probabilității morții subite din cauza dezvoltării bolii. În prezent, nu există dovezi care să susțină această teză. Dar un medic cu ajutorul acestor medicamente poate elimina angina pectorală, dificultăți de respirație, leșin. Unele studii au arătat că eficacitatea acestui grup de medicamente este de până la șaptezeci la sută.

Este posibil să se utilizeze beta-blocante pentru tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție a tractului de evacuare. Dar există și o serie de contraindicații. Astfel, medicamentele „Carvedilol” și „Labetalol” afectează sistem vascular prin dilatarea vaselor de sânge. Prin urmare, medicii ar trebui să refuze să le folosească în cazul dezvoltării acestei boli. În prezența bronhospasmului, a blocului AV sever sau a insuficienței ventriculare stângi decompensate, utilizarea beta-blocantelor este strict interzisă.

Alte medicamente utilizate pentru tratament medical

În tratamentul bolii, medicii folosesc în mod activ și antagoniști de calciu. Aceste medicamente afectează concentrația de calciu în arterele coronare sistemice, cardiomiocite, scăzând-o. În același timp, atunci când luați astfel de medicamente, cantitatea de substanță din sistemele conductoare scade.

Cu ajutorul medicamentelor din acest grup, relaxarea diastolică a ventriculului stâng poate fi îmbunătățită, iar contractilitatea miocardică poate fi redusă. Medicamentele au un efect pronunțat antiaritmic și antianginos, reducând astfel nivelul hipertrofiei VS.

Preparatele „Isoptin” și „Finoptin” au prezentat cea mai mare eficacitate în cardiomiopatia hipertrofică. O doză zilnică tipică pentru tratamentul unei boli este de la o sută șaizeci până la trei sute douăzeci de miligrame pe zi. S-au dovedit bine în tratamentul bolii "Kardil" și "Kardizem", care sunt utilizate o sută optzeci - două sute patruzeci de miligrame în timpul zilei.

Când utilizați "Amiodarona", dozele zilnice inițiale variază de la șase sute la o mie de miligrame pe zi. După obținerea unui efect antiaritmic stabil, doza poate fi redusă la două sute până la trei sute de miligrame. „Ritmilen” se ia la patru sute de miligrame pe zi, cu o creștere treptată a dozei la opt sute de miligrame.

Dacă pacientul s-a dezvoltat, medicul poate utiliza diuretice. Recent, terapia bolii este efectuată și cu ajutorul inhibitorilor ECA ("Enalapril"). Utilizarea lor este recomandabilă dacă pacientul are insuficiență cardiacă și hipertensiune arterială.

Este interzisă utilizarea în terapia „Nifedipină”. Acest medicament poate crește obstrucția VS. Dar rezultatul justifică riscul dacă hipertensiunea arterială sau alte boli s-au dezvoltat pe fondul bolii.

Terapia medicamentosă se efectuează dacă un pacient cu cardiomiopatie hipertrofică are simptome severe. Fezabilitatea utilizării medicamentelor în absența semnelor de cardiomiopatie este discutabilă. Deoarece nu există dovezi ale eficacității beta-blocantelor în prevenirea morții subite, utilizarea prelungită a medicamentelor în absența semnelor bolii este efectuată la discreția medicului curant.

Intervenție chirurgicală

În tratamentul bolii, pe lângă administrarea de medicamente, se folosesc și tehnici chirurgicale. Deci, singura modalitate de a trata pacienții severi care nu au dezvoltat obstrucție este transplantul de inimă. În prezența obstrucției, este posibil să se efectueze un stimulator cardiac cu două camere, mioectomie, înlocuirea valvei mitrale, distrugerea septului interventricular.

Studiile anterioare asupra stimulatorului cardiac cu două camere au arătat că utilizarea metodei are un efect benefic asupra obstrucției VS și asupra bunăstării pacientului. Cu toate acestea, evoluțiile recente în acest domeniu pun la îndoială rezultatele acestor studii. Revizuirea este asociată cu impactul negativ al stimulatorului cardiac (deteriorarea umplerii ventriculare, scăderea debitului cardiac).

In afara de asta, ultimele cercetări dovediți că îmbunătățirea stării pacienților după aplicarea metodei este în mare măsură provocată de efectul placebo și nu de schimbări reale în cursul bolii.

O metodă relativ nouă de terapie este distrugerea septului interventricular cu ajutorul etanolului. Aplicarea metodei presupune introducerea în ramura septală de la unu până la patru miligrame de etanol absolut. Această acțiune determină pacientul să aibă un atac de cord. Ca urmare a procedurii, se observă subțierea septului și akinezia, care reduce sau elimină complet obstrucția.

De peste patruzeci de ani, cardiomiopatia hipertrofică este tratată prin intervenție chirurgicală. Dacă medicul are calificările necesare, șansa unui rezultat favorabil al operației este de nouăzeci și opt la sută. Doar în două procente din cazuri se observă decesul pacientului. După intervenție, la nouă pacienți din zece, gradientul intraventricular este eliminat. Majoritatea persoanelor care supraviețuiesc intervenției chirurgicale se confruntă cu îmbunătățiri pe termen lung.

Cu ajutorul înlocuirii valvei mitrale, obstrucția căii de evacuare a VS poate fi eliminată.

Cu toate acestea, această operație este permisă numai în cazul unei ușoare hipertrofii a septului.

În plus, operația este indicată în cazul miectomiei ineficiente și în prezența modificărilor structurale ale valvei mitrale.

Prognoza

Există un număr mare de variante ale cursului bolii. În forma neobstructivă, se observă un curs stabil al bolii. Dar chiar și această formă poate provoca dezvoltarea insuficienței cardiace după o dezvoltare îndelungată a bolii.

În unele cazuri (la cinci până la zece la sută dintre pacienți), cu boala, regresia hipertrofiei este observată fără utilizarea măsurilor terapeutice. Cu aceeași frecvență, boala trece de la forma hipertrofică în. În unele cazuri, se observă complicații asociate cu dezvoltarea endocarditei infecțioase.

În cele mai multe cazuri, pacienții la care boala continuă fără simptome clinice mor brusc. O imagine similară este observată la pacienții cu simptome severe. Riscul de moarte subită este cel mai mare la tineri. De obicei, fenomenul se observă după efort și stres. Aritmie ventriculară este cea mai frecventă cauză a acestui rezultat.

Măsuri preventive

Deoarece boala este provocată de mutații genetice, nu există modalități de a opri dezvoltarea acesteia. Prevenirea este prevenirea morții subite. În primul rând, este necesar să se examineze toate rudele care au evoluția problemei. Astfel de acțiuni vor face posibilă detectarea bolilor de inimă înainte de a intra în faza clinică.

În caz de descoperire mutații genetice, persoana trebuie să fie în permanență sub supravegherea dinamică a unui cardiolog.

Dacă pacientul prezintă risc de moarte subită, se prescriu beta-blocante sau Kordaron. Deși nu există dovezi exacte ale efectului acestor medicamente asupra probabilității unui rezultat fatal al bolii.

Indiferent de forma bolii, pentru fiecare dintre pacienti se recomanda o limitare semnificativa a activitatii fizice. O recomandare similară se aplică celor care sunt asimptomatici. Dacă există posibilitatea dezvoltării unei endocardite infecțioase, se iau măsuri preventive adecvate împotriva acestei boli.

Astfel, cardiomiopatia hipertrofică este clasificată ca boli ereditare. Patologia poate fi asimptomatică. În unele cazuri, există un pronunțat tablou clinic. Dar adesea primul simptom al patologiei este moartea subită (cea mai comună formă de moarte în rândul pacienților). După ce se pune diagnosticul, începe terapia.

Tratamentul medical al bolii constă în luare preparate speciale. Beta-blocantele formează baza terapiei pentru cardiomiopatia hipertrofică. În unele cazuri, se efectuează o intervenție chirurgicală. Probabilitatea morții subite în absența tratamentului bolii crește. Dar chiar și cu tratamentul cu succes al bolii, există un risc mare de a dezvolta complicații, inclusiv insuficiență cardiacă și alte boli de inimă.

Miocardul ventriculului stâng (LVML) - excesul de masă a ventriculului stâng în raport cu cauzat de îngroșarea (creșterea) miocardului (mușchiul inimii).

Metode de diagnosticare a HVS. În prezent, sunt utilizate 3 metode instrumentale pentru a diagnostica LVH:

- ECG standard. La verificarea LVMH, un ECG convențional se caracterizează în general printr-o sensibilitate scăzută - nu mai mult de 30%. Cu alte cuvinte, din numărul total dintre pacienții care au în mod obiectiv LVMH, ECG permite diagnosticarea acestuia doar într-o treime. Cu toate acestea, cu cât hipertrofia este mai pronunțată, cu atât este mai mare probabilitatea de a o recunoaște printr-un ECG convențional. Hipertrofia severă are aproape întotdeauna markeri ECG. Astfel, dacă LVMH este diagnosticat corect prin ECG, acest lucru indică cel mai probabil gradul său sever.Din păcate, în medicina noastră, ECG convențional are o importanță prea mare în diagnosticul LVMH. Adesea, folosind criterii ECG cu specificitate scăzută pentru LVMH, medicii vorbesc afirmativ despre fenomenul de hipertrofie acolo unde acesta nu există în realitate. Nu ar trebui să vă așteptați la mai mult de la un ECG standard decât arată de fapt.

- Ecografia inimii. Este „standardul de aur” în diagnosticul LVMH, deoarece permite vizualizarea în timp real a pereților inimii și efectuarea calculelor necesare. Pentru a evalua hipertrofia miocardului, se obișnuiește să se calculeze valori relative care reflectă masa miocardului. Cu toate acestea, pentru simplitate, este permis să se cunoască valoarea doar a doi parametri: grosimea peretelui anterior (septul interventricular) și posterior al ventriculului stâng, ceea ce face posibilă diagnosticarea hipertrofiei și a gradului acestuia.

- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)). O metodă costisitoare de scanare strat cu strat a „zonei de interes”. Pentru a evalua LVMH, se utilizează numai dacă, dintr-un motiv oarecare, ecografia cardiacă nu este fezabilă: de exemplu, la un pacient cu obezitate și emfizem pulmonar, inima va fi acoperită pe toate părțile de țesut pulmonar, care va face imposibilă imagistica cu ultrasunete (extrem de rar, dar acest lucru se întâmplă).

Criterii de diagnosticare a HVS prin ecografie a inimii. Toți cei care au făcut o ecografie a inimii pot privi formularul cu studiul și pot găsi acolo 3 abrevieri: EDD (dimensiunea finală diastolică a ventriculului stâng), IVS (septul interventricular) și ZSLZh ( zidul din spate Ventriculul stâng). Grosimea acestor parametri este de obicei măsurată în centimetri. Valorile normale ale parametrilor, care, apropo, au diferențe de gen, sunt prezentate în tabel.

Opțiuni		femei				Bărbați
	Normă	Gradul de abatere de la normă			Normă	Gradul de abatere de la normă
		Ușoară	Moderat	greu		Ușoară	Moderat	greu
KDR(telediastolic dimensiune) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventricular compartimentare), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(peretele din spate din stânga stomac), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Grosimea IVS și ZSLZh este direct legată de hipertrofia miocardică a ventriculului stâng (se va discuta semnificația clinică a KDR în hipertrofie). Dacă valoarea normală chiar și a unuia dintre cei doi parametri prezentați este depășită, este legitim să vorbim de „hipertrofie”.

Cauzele și patogeneza HVS. Condiții clinice care poate duce la LVMH (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție):

1. Boli care duc la creșterea postîncărcării inimii:

- Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială, hipertensiune arterială secundară)

- Boli cardiace (congenitale sau dobândite) - stenoză aortică.

Postîncărcarea este înțeleasă ca un set de parametri fizico-anatomici ai organismului cardiovascular, creând un obstacol în calea trecerii sângelui prin artere. Postsarcina este determinată în principal de tonusul arterelor periferice. O anumită valoare de bază a tonusului arterial este norma și una dintre manifestările obligatorii ale homeostaziei, care menține nivelul tensiunii arteriale, conform nevoilor actuale ale organismului. O creștere excesivă a tonusului arterial va marca o creștere a postsarcinii, care se manifestă clinic printr-o creștere a tensiunii arteriale. Deci, cu spasmul arterelor periferice, sarcina pe ventriculul stâng crește: trebuie să se contracte mai puternic pentru a „împinge” sângele prin arterele îngustate. Aceasta este una dintre verigile principale ale patogenezei în formarea unei inimi „hipertonice”.

A doua cauză comună care duce la creșterea postsarcinii pe ventriculul stâng și, prin urmare, creând o obstrucție fluxul sanguin arterial- stenoza aortica. Cu stenoza aortică, valva aortică este afectată: se micșorează, se calcifiază și se deformează. Ca urmare, orificiul aortic devine atât de mic încât ventriculul stâng trebuie să se contracte mult mai puternic pentru a se asigura că un volum adecvat de sânge trece prin gâtul critic. În prezent, principala cauză a stenozei aortice este afectarea valvei senile (senile) la vârstnici.

Modificările microscopice ale hipertrofiei miocardice constau în îngroșarea fibrelor cardiace, într-o anumită proliferare a țesutului conjunctiv. La început, aceasta este de natură compensatorie, totuși, cu o postsarcină crescută pe termen lung (de exemplu, cu mulți ani de hipertensiune arterială netratată), fibrele hipertrofiate suferă modificări distrofice, arhitectura sincitiului miocardic este perturbată și procesele sclerotice în miocardului sunt predominante. Ca urmare, hipertrofia se transformă dintr-un fenomen de compensare într-un mecanism de manifestare a insuficienței cardiace - mușchiul inimii nu poate funcționa cu tensiune pentru un timp infinit de lungă fără consecințe.

2. cauza congenitala LVMH: cardiomiopatie hipertropica. Cardiomiopatia hipertrofică este o boală determinată genetic, caracterizată prin apariția LVMH nemotivată. Manifestarea hipertrofiei apare după naștere: de regulă, în copilărie sau adolescență, mai rar la adulți, dar în orice caz nu mai târziu de 35-40 de ani. Astfel, în cardiomiopatia hipertrofică, LVMH apare pe fondul unei stări de bine. Această boală nu este o raritate: conform statisticilor, 1 din 500 de oameni suferă de ea. practica clinica Văd 2-3 pacienţi cu cardiomiopatie hipertrofică în fiecare an.

Spre deosebire de inima hipertensivă cu cardiomiopatie hipertrofică, LVMH poate fi foarte pronunțată (severă) și adesea asimetrică (mai multe despre asta). Numai în cazul cardiomiopatiei hipertrofice, grosimea peretelui ventriculului stâng ajunge uneori la valori „respective” de 2,5-3 cm sau mai mult. Microscopic, arhitectura fibrelor cardiace este grav perturbată.

3. LVMH ca manifestare sistemică procese patologice.

Cu LVMH concentric, pereții ventriculului stâng se îngroașă, iar dimensiunea cavității acestuia (CDR) rămâne normală sau chiar scade ușor. Cu LVH excentric, grosimea peretelui crește, dar și cavitatea ventriculului stâng (LVC) se extinde în mod necesar: fie depășește norma, fie are valori „limită”.

Următoarele boli (afecțiuni) conduc la LVMH concentric:

1. Hipertensiune arterială

2. Stenoza aortică

3. Cardiomiopatie hipertrofică

4. Varsta in varsta

5. Amiloidoza

În general, hipertrofia concentrică apare acolo unde inima întâlnește o obstrucție a fluxului sanguin (cardiomiopatia hipertrofică, ca afecțiune congenitală, este o excepție). În acest sens, hipertensiunea arterială și stenoza aortică sunt indicative în special.

Următoarele boli (condiții) duc la LVMH excentric:

1. Hipertensiunea arterială cu mecanism de patogeneză dependent de volum

2. Transformarea treptată a hipertrofiei concentrice în excentric în absenţa tratament adecvat hipertensiune arteriala, stenoza aortica

4. Inima atletului

5. Insuficiență aortică

În general, hipertrofia excentrică apare atunci când inima este supraîncărcată cu un volum suplimentar de sânge, care trebuie mai întâi „plasat undeva” (pentru aceasta, cavitatea ventriculului stâng se extinde) și apoi împins în artere (pentru aceasta, hipertrofia pereților). În forma sa clasică, LVMH excentric se observă în bolile de inimă - insuficiență aortică, când valva aortică nu se închide etanș și o parte din sânge se întoarce înapoi în ventricul, care se extinde treptat și se hipertrofiază.

În funcție de localizarea în ventriculul stâng a procesului hipertrofic, există:

Hipertrofie simetrică

Sincopa obstructivă. O variantă rară a cursului LVH. Este aproape întotdeauna o complicație a unei variante asimetrice a cardiomiopatiei hipertrofice, când grosimea septului interventricular este atât de mare încât există o amenințare de obstrucție tranzitorie (suprapunere) a fluxului sanguin în zona tractului de ieșire din stânga. ventricul. Obstrucția paroxistică (încetarea) fluxului sanguin în acest „loc critic” va duce inevitabil la leșin. De regulă, riscul de obstrucție apare atunci când grosimea septului interventricular depășește 2 cm.

Extrasistolă ventriculară este un alt satelit posibil în LVH. Se știe că orice modificări micro și macroscopice ale mușchiului inimii pot fi teoretic complicate de extrasistolă. Miocardul hipertrofiat este un substrat aritmogen ideal. Curs clinic extrasistola ventriculară pe fondul LVMH este variabilă: mai des, rolul său se limitează la un „defect cosmetic aritmic”. Cu toate acestea, dacă boala care a dus la LVMH nu este tratată (ignorat), regimul de limitare a activității fizice intense nu este respectat, pot apărea aritmii ventriculare care pun viața în pericol, declanșate de extrasistole.

Moarte subită cardiacă. Cea mai severă complicație a HVS. Cel mai adesea, LVMH duce la o astfel de terminare pe fondul cardiomiopatiei hipertrofice. Există două motive. În primul rând, în această boală, LVMH poate fi deosebit de masiv, făcând miocardul extrem de aritmogen. În al doilea rând, cardiomiopatia hipertrofică are de foarte multe ori un curs asimptomatic, ceea ce nu permite pacienților să ia măsuri preventive preventive sub forma limitării activității fizice intense. Moartea subită cardiacă în alte nosologii complicate de LVMH este un fenomen rar, fie doar pentru că manifestarea acestor boli începe cu simptome de insuficiență cardiacă, ceea ce în sine face pacientul să se prezinte la medic, ceea ce înseamnă că există o oportunitate reală de a lua boala sub control.

Posibilitatea regresiei HVS. Probabilitatea unei scăderi a masei (grosimii) miocardului ventricular stâng în timpul tratamentului depinde de cauza hipertrofiei și de gradul acesteia. Un exemplu clasic este inima atletică, ai cărei pereți se pot micșora înapoi la grosimea normală după sfârșitul unei cariere atletice.

LVMH din cauza hipertensiunii arteriale sau a stenozei aortice poate regresa cu succes cu controlul în timp util, complet și pe termen lung al acestor boli. Cu toate acestea, este considerată după cum urmează: numai hipertrofia ușoară suferă regresie absolută; în tratamentul hipertrofiei moderate, există șansa de a o reduce la ușoară; iar grele pot „deveni medii”. Cu alte cuvinte, cu cât procesul rulează mai mult, cu atât mai putine sanseîntoarce totul la original. Cu toate acestea, orice grad de regresie LVMH înseamnă automat corectitudinea în tratamentul bolii de bază, ceea ce în sine reduce riscurile pe care hipertrofia le aduce în viața subiectului.

Cu cardiomiopatia hipertrofică, orice încercare de corectare a procesului de droguri este lipsită de sens. Există abordări chirurgicale în tratamentul hipertrofiei septului ventricular masiv, care este complicată de obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Probabilitatea regresiei LVMH pe fondul obezității, la vârstnici, cu amiloidoză este practic absentă.

Actualizare: decembrie 2018

„Inimă pompată” sau „inima suprasolicitată”, sub astfel de nume în viața de zi cu zi, apare adesea hipertrofia ventriculului stâng al inimii (LVH). Ventriculul stâng împinge în afară cea mai mare parte a sângelui care ajunge la organe și membre, creier și hrănește inima însăși.

Când acest lucru se desfășoară în condiții extreme, mușchiul se îngroașă treptat, cavitatea ventriculului stâng se extinde. Apoi, după diferite momente la diferiți oameni, are loc o defalcare a capacităților compensatorii ale ventriculului stâng - se dezvoltă insuficiența cardiacă. Rezultatul decompensării poate fi:

• dificultăți de respirație
• umflătură
• tulburări ale ritmului cardiac
• pierderea conștienței.

Cel mai nefavorabil rezultat poate fi moartea din cauza.

Cauzele hipertrofiei ventriculare stângi

Hipertensiune arterială persistentă

Cel mai cauza probabilaîngroșarea mușchiului ventriculului stâng al inimii - hipertensiune arterială, care nu se stabilizează de mulți ani. Când inima trebuie să pompeze sânge împotriva unui gradient presiune ridicata, apare suprasolicitarea de presiune, miocardul se antrenează și se îngroașă. Aproximativ 90% din hipertrofiile ventriculare stângi apar din acest motiv.

Cardiomegalie

Este ereditară congenitală sau idiosincrasie inimile. O inimă mare la o persoană mare poate avea inițial camere mai largi și pereți mai groși.

Sportivii

Inima sportivilor este hipertrofiată din cauza efortului fizic la limita a ceea ce este posibil. Mușchii antrenați sunt în mod constant aruncați în general fluxul sanguin volume suplimentare de sânge pe care inima trebuie să le pompeze ca în plus. Aceasta este hipertrofie din cauza supraîncărcării de volum.

boala cardiaca valvulara

Defecte ale valvei cardiace (dobândite sau congenitale) care afectează fluxul sanguin către cerc mare circulația sângelui (stenoza supravalvulară, valvulară sau subvalvulară a orificiului aortic, stenoza aortică cu insuficiență, insuficiență mitrală, defect septal ventricular) creează condiții pentru supraîncărcare de volum.

Ischemie cardiacă

În cazul bolii cardiace ischemice, apare hipertrofia pereților ventriculului stâng cu disfuncție diastolică (relaxarea afectată a miocardului).

Cardiomiopatie

Acesta este un grup de boli în care, pe fondul modificărilor post-inflamatorii sclerotice sau distrofice, se observă o creștere sau îngroșare a inimii.

Despre cardiomiopatie

Procesele patologice din celulele miocardice se bazează pe predispoziție ereditară (cardiopatie idiopatică) sau distrofie și scleroză. Alergiile și leziunile toxice ale celulelor inimii, patologiile endocrine (exces de catecolamine și hormon somatotrop) și insuficiența imunitară duc la acestea din urmă.

Varietăți de cardiomiopatii care apar cu LVH:

Forma hipertrofică

Poate da o îngroșare difuză sau limitată simetrică sau asimetrică a stratului muscular al ventriculului stâng. În acest caz, volumul camerelor inimii scade. Boala afectează cel mai adesea bărbații și este moștenită.

Manifestările clinice depind de severitatea obstrucției camerelor inimii. Varianta obstructivă dă clinica stenozei aortice: durere în inimă, amețeli, leșin, slăbiciune, paloare, dificultăți de respirație. Pot apărea aritmii. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă semne de insuficiență cardiacă.

Granițele inimii se extind (în principal din cauza departamentelor din stânga). Există o deplasare în jos a bătăii apexului și totuși tonuri ale inimii. Un suflu sistolic funcțional se aude după primul zgomot cardiac.

Forma dilatată

Se manifestă prin extinderea camerelor inimii și hipertrofia miocardului tuturor departamentelor sale. În același timp, contractilitatea miocardică scade. Doar 10% din toate cazurile acestei cardiomiopatii sunt forme ereditare. În alte cazuri, de vină sunt factorii inflamatori și toxici. Cardiopatia dilatativă se manifestă adesea la o vârstă fragedă (la 30-35 de ani).

Cea mai tipică manifestare este clinica insuficienței ventriculare stângi: cianoză a buzelor, dificultăți de respirație, astm cardiac sau edem pulmonar. De asemenea, are de suferit ventriculul drept, care se exprimă prin cianoză a mâinilor, mărirea ficatului, acumularea de lichid în cavitate abdominală, edem periferic, umflarea venelor jugulare. Se observă și tulburări severe de ritm: paroxisme de tahicardie, fibrilație atrială. Pacienții pot muri pe fondul fibrilației ventriculare sau asistolei.

Tipuri de HVS

• Hipertrofia concentrică dă o scădere a cavităților inimii și îngroșarea miocardului. Acest tip de hipertrofie este caracteristică hipertensiunii arteriale.
• Versiunea excentrică se caracterizează prin extinderea cavităților cu o îngroșare simultană a pereților. Acest lucru se întâmplă cu suprasolicitarea de presiune, de exemplu, cu defecte cardiace.

Diferențele dintre diferitele tipuri de LVH

	cardiomiopatie	hipertensiune arteriala	inima sportivă
Vârstă	sub 35 de ani	peste 35	de la 30
Podea	ambele sexe	ambele sexe	mai des bărbați
Ereditate	agravată de hipertensiune arterială	agravată de cardiomiopatie	nu îngreunat
Reclamații	amețeli, dificultăți de respirație, leșin, dureri de inimă, tulburări de ritm	dureri de cap, mai rar dificultăți de respirație	dureri înjunghiate în inimă, bradicardie
tip LVH	asimetric	uniformă	simetric
Grosimea miocardului	mai mult de 1,5 cm	mai puțin de 1,5 cm	scade atunci când încărcarea este oprită
Expansiunea LV	rare, adesea scad	Pot fi	mai mult de 5,5 cm

Complicațiile LVH

Hipertrofia ventriculară stângă moderată este de obicei inofensivă. Aceasta este o reacție compensatorie a organismului, menită să îmbunătățească alimentarea cu sânge a organelor și țesuturilor. Pentru o lungă perioadă de timp, o persoană poate să nu observe hipertrofie, deoarece nu se manifestă în niciun fel. Pe măsură ce progresează, se poate dezvolta:

• ischemie miocardică, infarct miocardic acut,
• tulburări cronice circulatia cerebrala, lovituri,
• aritmii severe și stop cardiac brusc.

Astfel, hipertrofia ventriculară stângă este un marker al supraîncărcării cardiace și indică riscuri potențiale de catastrofe cardiovasculare. Cele mai nefavorabile combinații ale sale cu boala ischemica cardiacă, la vârstnici și la fumători cu concomitent Diabetși sindromul metabolic (excesul de greutate și tulburări ale metabolismului lipidic).

Diagnosticul LVH

Inspecţie

Hipertrofia ventriculară stângă poate fi suspectată deja în timpul examinării inițiale a pacientului. La examinare, cianoza triunghiului nazolabial sau a mâinilor, respirația crescută și edemul sunt alarmante. La atingere, există expansiuni ale granițelor inimii. La ascultare - zgomot, surditate a tonurilor, accentul celui de-al doilea ton. Sondajul poate dezvălui plângeri cu privire la:

• dificultăți de respirație
• întreruperi în activitatea inimii
• ameţeală
• leșin
• slăbiciune.

ECG

Hipertrofia ventriculară stângă pe ECG arată o modificare caracteristică a tensiunii undelor R în derivațiile toracice din stânga.

• În V6, dintele este mai mare decât în ​​V. Este asimetric.
• Intervalul ST în V6 se ridică deasupra izoliniei, în V4 scade sub.
• În V1, unda T devine pozitivă, iar unda S este mai mare decât normal în V1,2.
• În V6, unda Q este mai mare decât în ​​mod normal și unde S apare aici.
• T este negativ în V5.6.

Cu ECG, sunt posibile erori în evaluarea hipertrofiei. De exemplu, un electrod toracic plasat incorect va da o idee incorectă despre starea miocardului.

Ecografia inimii

Cu ECHO-CS (ultrasunetele inimii), hipertrofia este deja confirmată sau infirmată pe baza vizualizării camerelor inimii, a pereților despărțitori și a pereților. Toate volumele cavității și grosimea miocardului sunt exprimate în cifre care pot fi comparate cu norma. Pe ECHO-CS, puteți stabili diagnosticul de hipertrofie ventriculară stângă, puteți clarifica tipul acesteia și puteți sugera cauza. Se folosesc următoarele criterii:

• Grosimea peretelui miocardic egală sau mai mare de 1 cm pentru femei și 1,1 cm pentru bărbați.
• Coeficientul de asimetrie miocardică (mai mare de 1,3) indică un tip de hipertrofie asimetrică.
• Indicele de grosime relativă a peretelui (normă mai mică de 0,42).
• Raportul dintre masa miocardică și greutatea corporală (indicele miocardic). În mod normal pentru bărbați este egală sau depășește 125 de grame pe centimetru pătrat, pentru femei - 95 de grame.

O creștere a ultimilor doi indicatori indică hipertrofie concentrică. Dacă doar indicele miocardic depășește norma, există LVH excentric.

Alte metode

• Ecocardioscopie Doppler -caracteristici suplimentare Ecocardioscopia Doppler oferă o evaluare mai detaliată a fluxului sanguin coronarian.
• RMN - imagistica prin rezonanță magnetică este, de asemenea, utilizată pentru a vizualiza inima, care dezvăluie pe deplin caracteristicile anatomice ale inimii și vă permite să o scanați în straturi, ca și cum ar fi efectuat secțiuni în direcția longitudinală sau transversală. Astfel, zonele afectate, distrofia sau scleroza miocardului devin mai vizibile.

Tratamentul hipertrofiei ventriculare stângi

Hipertrofia ventriculară stângă, al cărei tratament este întotdeauna necesar cu normalizarea stilului de viață, este adesea o afecțiune reversibilă. Este important sa renunti la fumat si alte intoxicatii, sa slabesti, sa corectezi dezechilibru hormonalși dislipidemie, optimizarea activității fizice. În tratamentul hipertrofiei ventriculare stângi, există două direcții:

• Prevenirea progresiei LVH
• O încercare de remodelare miocardică cu revenire la dimensiuni normale cavitățile și grosimea mușchiului inimii.

• Beta-blocante permit reducerea încărcăturii de volum și presiune, reducerea necesarului de oxigen miocardic, rezolvarea unora dintre problemele cu tulburările de ritm și reducerea riscurilor de catastrofe cardiace - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blocante canale de calciu devin medicamentele de elecție pentru ateroscleroza severă. Verapamil, Diltiazem.
• Inhibitori ECA - și inhibă semnificativ progresia hipertrofiei miocardice. Enalapril, Lisinopril, Diroton sunt eficiente în hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă.
• Sartanii (Candesartan, Losartan, Valsartan) reduc foarte activ sarcina asupra inimii și remodelează miocardul, reducând masa mușchiului hipertrofiat.
• Medicamente antiaritmice prescris în prezența complicațiilor sub formă de tulburări de ritm cardiac. Disapiramidă, chinidină.

Tratamentul este considerat de succes dacă:

• scăderea obstrucției la ieșirea ventriculului stâng
• creșterea speranței de viață a pacientului
• tulburările de ritm, leșinul, angina pectorală nu se dezvoltă
• fără progresie a insuficienței cardiace
• calitatea vieții se îmbunătățește.

Astfel, hipertrofia ventriculară stângă trebuie suspectată, diagnosticată și corectată cât mai devreme. Acest lucru va ajuta la evitare complicatii severe cu o calitate redusă a vieții și moarte subită.