A kolesztázis olyan betegség, amelyet az epe pangása a májban, a nyombélbe való áramlásának megzavarása jellemez. A betegség akut és krónikus forma. A cholestasis gyermekeknél viszonylag ritka.

Osztályozás

A cholestasisnak több osztályozása létezik, a betegség jellemzőitől és helyétől függően.

Lokalizáció

A lokalizáció szerint a cholestasis szindróma gyermekeknél extrahepatikus vagy intrahepatikus lehet. Az első formában a betegség a májon kívül fordul elő, és leggyakrabban a kialakulásának oka nyombélfekély vagy hasnyálmirigy-gyulladás.

Az intrahepatikus formában az epe felhalmozódása közvetlenül a májban történik.

Az előfordulás jellemzői

Előfordulásuk jellemzői alapján a következő formákat lehet megkülönböztetni:

Rendszeres olvasónk egy hatékony módszert ajánlott! Új felfedezés! A novoszibirszki tudósok felfedezték a legjobb orvosság az epehólyag helyreállítására. 5 év kutatás!!! Önkezelés otthon! Alapos áttekintése után úgy döntöttünk, hogy figyelmébe ajánljuk.

• részleges cholestasis – csökken a kiválasztott epe mennyisége;
• disszociatív kolesztázis – az epe egyes összetevőinek mennyisége csökken.
• teljes cholestasis – az epe áramlása a nyombélbe megszakad.

A betegség lefolyása

A lefolyás szerint a szindróma akutra oszlik (hirtelen fejlődik ki gyors áram) és krónikus ( hosszú idő nem észlelnek tüneteket).

A kolesztázist sárgaság kísérheti, de ez a tünet nem kötelező.

Űrlapok

A kolesztázisnak három fő formája van:

• funkcionális kolesztázis - az epesavak és a bilirubin szintje az epe áthaladásának lassulásával egyidejűleg csökken;
• morfológiai - az epe felhalmozódik a csatornákban;
• klinikai – az epe felhalmozódik a vérben.

Okoz

A kolesztázis okai a következők:

• Az anyagcsere veleszületett hibái. Ezek közé tartozik: cisztás fibrózis, tirozinemia, galaktoszémia.
• Örökletes hajlam. A Caroli-kór meglehetősen ritka betegség, de epehólyagot okozhat.
• Vírusos etiológiájú betegségek. NAK NEK vírusos betegségek, amelyek befolyásolhatják az epetermelést, beleértve a hepatitist és a tuberkulózist.
• Helminthiasis. A helminták a gyermekek egyik leggyakoribb betegsége. Megzavarja a gyomor-bél traktus működését, és epehólyagot okozhat.
• Szív elégtelenség. Szívelégtelenség esetén a portális keringés zavart okoz, ami torlódáshoz vezet. A máj elégtelen vérkeringése jelentősen csökkenti a termelődő epe mennyiségét.
• Szklerotizáló cholangitis. A betegségre az a tény jellemző, hogy lefolyása során a falak begyulladnak epe vezetékek, ez az epe szűküléséhez és stagnálásához vezet.
• Daganatok. A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai epepangást okozhatnak. Ebben az esetben a kolesztázis az onkológia szövődménye lesz.
• gyógyszerek. Bizonyos gyógyszerek túladagolása után az epe stagnálása fordulhat elő. Ezenkívül bizonyos hepatotoxikus anyagokat tartalmazó gyógyszerek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához.

Tünetek

A betegség lefolyása és formája a gyermek okától, egészségi állapotától és életkorától függ.

Bőrkiütés és viszketés

Ez a tünet gyakrabban fordul elő serdülőknél. Egy év alatti gyermekeknél ilyen jelek nem fordulnak elő. Először a gyomor, a karok, a lábak, a fenék bőre kiszárad és hámlani kezd. Emiatt a bőr erősen viszket, majd kiütések jelentkeznek. A szülők gyakran összekeverik ezt a tünetet egy közönséges allergiás reakcióval. Ha elhanyagolja az orvosi segítséget, és öndiagnózisban és kezelésben vesz részt, a kolesztázis előrehaladott formává válhat. A tinédzser ingerlékeny, ideges lesz, alvászavarok és étvágytalanság jelentkezik. Amikor az epe stagnál, a szervezetből hiányzik az A-vitamin, ami irritációt okoz bőr.

Sárgaság

Ez a tünet gyakran előfordul kisgyermekeknél. Ha májműködési zavarok vannak, akkor a vér bilirubinszintje emelkedik. Ezért a bőr sárgássá válik. A nyálkahártyák ugyanolyan árnyalatot kaphatnak. Ha a kolesztázist sárgaság váltotta ki, akkor azt „ikterikusnak” nevezik, és a kezelés kissé eltér az „anicterikus” formától. Ez a fajta kolesztázis újszülötteknél hat hónaposnál fiatalabb gyermekeknél is előfordul.

Hányinger, hányás

Hányinger és hányás akkor fordul elő, amikor a kolesztázis akuttá válik. A gyermek sürgős kezelést igényel.

Hipertermia

A tünet akkor jelentkezik, amikor a beteg állapota romlik, ez azt jelzi, hogy a betegség előrehalad. A hőmérséklettel együtt letargia és gyengeség jelentkezik.

A bélmozgás megváltoztatása

A székletürítés színe gyakrabban változik. A vizelet elsötétül, és a széklet elszíneződik. Steatorrhea előfordulhat. Ez a megnövekedett zsírtartalom jelenléte a székletben, ami kolesztázist jelez, és laboratóriumi elemzéssel kimutatható.

Hasi fájdalom

A fájdalom a jobb hypochondriumban lokalizálódik, és tompa jellegű.

Ínyvérzés

Ez a tünet a K-vitamin rossz felszívódása miatt jelentkezik, amelyet az epe stagnálása okoz.

Diagnosztika

A kolesztázis diagnosztizálásához a betegnek számos vizsgálaton kell átesnie. Ezek tartalmazzák:

• Általános vérvizsgálat. Leukocitózist mutat.
• Ultrahang. E vizsgálat segítségével felmérik a gyermek epehólyagának állapotát, méretét és a kövek jelenlétét.
• Retrográd cholangiopancreatográfia. Segítségével felmérik az epeutak állapotát.
• Máj biopszia. Az eljárást súlyos esetekben végzik, a májat érintő szövődmények esetén.
• Biokémiai vizsgálatok. Ezek közé tartozik a koleszterin, a B-lipoproteinek, a bilirubin, a foszfolipidek, az epesavak és az enzimek szintjének meghatározása - a kolesztázis markerei (5-nukleotidáz, g-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz, alkalikus foszfatáz).

Kezelés

Ha a gasztroenterológus megerősíti a kolesztázis diagnózisát, a gyermek azonnal kórházba kerül.

Kezelés ennek a betegségnek előfordulásának kiváltó okára irányul. Ha a baba szívbetegségben vagy helmintikus fertőzésben szenved, akkor az alapbetegség azonnal megszűnik. A mögöttes patológia hatékony kezelésével a kolesztázis magától elmúlik.

Az alapbetegségen kívül eljárások egész sorát hajtják végre a gyermek gyors felépülésének elősegítése érdekében. A-, D-, E-, K-vitamin felírható.

A betegség okától függően choleretic gyógyszereket írhatnak fel. Szigorúan tilos, ha a kolesztázist az epeutak elzáródása okozza. A gyógyszerek elősegítik a savak koncentrációjának növelését és a széklettel történő további távozását a szervezetből. Enyhítik a kiütéseket és a viszketést is. Ezek közül a gyógyszerek közül a leggyakoribb a kolesztiramin és a fenobarbitál.

Ritka esetekben, amikor a gyógyszeres kezelés nem segít, sebészeti kezelésre van szükség. Ez gyakrabban fordul elő intrahepatikus cholestasis esetén. Alatt sebészi kezelés Ez az epeutak elvezetését jelenti az elülső hasfalon keresztül ultrahangos kontroll mellett, kövek eltávolítását az epeutakból, cholecystotomiát, kolecisztektómiát.

A műtét után fizioterápia, masszázs, mozgásterápia szükséges. Ezek az intézkedések szükségesek a baba testének helyreállításához a műtét után. A módszerek és eszközök az életkortól függenek, egyéni jellemzők.

Diéta

A diéta az egyik fő helyet foglalja el a betegség kezelésében. A beteg gyermek napi étrendjét 5-7 kis részre kell osztani. Lefekvés előtt nem ajánlott túl sokat enni. A termékeknek frissnek és melegnek kell lenniük.

Csak sovány hús megengedett. A gazdag húslevesek teljesen kizártak. Ha lehetséges, a kezelés során érdemes az állati zsírokat teljesen növényi zsírokkal helyettesíteni.

Használata tilos friss kenyér, retek, hagyma, sóska, gomba, bab, édességek, csokoládé.

Naponta tanácsos enni tejtermékek. Ehet zabpelyhet és hajdinát. Az ételt párolni kell.

Komplikációk

A cholestasis számos szövődményhez vezethet, beleértve a gyomor-bél traktus és az anyagcsere zavarait.

Ha nem kezelik azonnal, májcirrózis vagy májelégtelenség alakulhat ki.

Az epe stagnálása az epehólyagban egy gyermeknél vitaminhiányt és csontritkulást (a csontok törékenységét és törékenységét) okozhatja.

Megelőzés

A kolesztázis szindróma fő megelőzése az epeúti, májbetegségek és az ehhez a szövődményhez vezető betegségek előfordulásának vagy korai felismerésének megelőzése.

Vannak még testmozgás, amelyeket az epe pangása miatt végeznek.

A kolesztázis hirtelen megjelenhet egy gyermeknél minimális tünetekkel. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, kialakulhat veseelégtelenség, májcirrhosis és mások veszélyes betegségek.

Ezért eleinte riasztó tünetek Ne öngyógyuljon, azonnal vigye orvoshoz gyermekét. Így megóvhatja babáját a következményektől, és felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a súlyos epehólyag-betegségeket?

• Sok módszert kipróbáltak már, de semmi sem segít...
• És most készen áll arra, hogy kihasználjon minden lehetőséget, amely megadja a régóta várt jólétet!

Létezik hatékony kezelés az epehólyag kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit ajánlanak az orvosok!

A kolesztázis az epetermelés vagy az epeáramlás csökkenése. Ennek eredményeként a bilirubin visszatér a véráramba (hiperbilirubinémia), ami a szemfehérjék és a bőr sárga elszíneződését eredményezi, amelyet sárgaságnak neveznek.

Bilirubin egy sárga anyag, amely akkor képződik, amikor a hemoglobin (a vörösvértestek oxigénszállító része) lebomlik a régi vagy sérült vörösvértestek normális eltávolítási folyamata során. A bilirubint a máj viszi be a véráramba, és feldolgozza, hogy epeként (a máj által termelt emésztőfolyadék) ürüljön ki a májból. Az epe az epevezetékeken keresztül a vékonybél (duodenum) elejére kerül. Ha a bilirubint a máj és az epeutak nem tudják elég gyorsan feldolgozni és felszabadítani, felhalmozódik a vérben (hiperbilirubinémia). A felesleges bilirubin leülepedik a bőrben, a szemfehérjében és más szövetekben, amitől azok sárgává válnak (sárgaság).

BAN BEN kolesztázis A májsejtek megfelelően feldolgozzák a bilirubint, de az epe áramlása bizonyos pontokon megszakad a májsejtek és a nyombél között. Ez a vér bilirubinszintjének növekedéséhez és a bejuttatott epe mennyiségének csökkenéséhez vezet vékonybél.

Az epe másik hatása, amely általában nem ürül ki a vékonybélbe, az, hogy megzavarja az emésztést. Az epe fontos az emésztés szempontjából, mert segíti a szervezetben a zsírok és a zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitaminok felszívódását. Ha nincs elegendő epe a belekben, a zsírfelszívódás romlik, ami vitaminhiányhoz, nem megfelelő táplálkozáshoz vezethet. és képtelenség növekedni és hízni.

Az újszülötteknél a kolesztázist a

Epeúti atresia (elzáródott epeutak)

Fertőzés

Immunrendszeri rendellenesség

Anyagcserezavarok

Genetikai hibák

Mérgező okok

Biliáris atresia az epeutak elzáródása, amely a terhesség késői szakaszában vagy az élet első heteiben kezdődik. Újszülötteknél gyakrabban fordul elő, mint koraszülötteknél. Az érintett csecsemőknél általában az élet első heteiben alakul ki sárgaság.

Fertőzésekújszülötteknél kolesztázishoz vezethet. Néhány fertőző organizmus

Vírusok: beleértve a citomegalovírust, vírust herpes simplexés rubeola

Baktériumok: beleértve a véráram fertőzéseit (szepszis), coli és streptococcus

Terhességi alloimmun májbetegség olyan rendellenesség, amely a születés előtt kezdődik. Ebben a betegségben az anyától származó antitestek átjutnak a placentán, és megtámadják a magzat máját.

Anyagcserezavarok A cholestasis okai számosak, köztük az alfa-1-antitripszin-hiány, a galaktoszémia, a tirozinemia, az epesó-hibák és a zsírsav-oxidációs rendellenességek. Ezek a rendellenességek akkor fordulnak elő, ha az újszülöttben hiányzik egy bizonyos anyag lebontásához szükséges enzim, ami lehetővé teszi a mérgező anyagok felhalmozódását és károsítja a májat.

Genetikai hibák mint például az Alagil-szindróma és cisztás fibrózis, újszülötteknél kolesztázist okozhat. A genetikai hibák és más génmutációk megzavarhatják az epe normális termelődését és eltávolítását, epepangást okozva.

Mérgező okok ide tartozik az intravénás (parenterális) táplálás alkalmazása újszülötteknél vagy csecsemőknél. BAN BEN utóbbi évek egyes nagy központok más típusú zsírokat kezdtek alkalmazni az intravénás táplálásban, ami úgy tűnik, hogy csökkenti a cholestasis kockázatát.

Újszülöttkori hepatitis szindróma egy olyan kifejezés, amelyet az újszülött májában fellépő gyulladás leírására használnak, amelynek nincs azonosított oka. Ezt a diagnózist ritkábban állítják fel a tesztek előrehaladása miatt, amelyek képesek meghatározni a pontos okot.

tünetek

Az epehólyagban szenvedő csecsemők sárgaságban szenvednek, és gyakran sötét a vizelet, világos színű széklet és/vagy megnagyobbodott a máj. A bőrben lévő bilirubin viszketést okozhat, ami ingerlékenysé teszi a gyermekeket. Mivel a kolesztázisban szenvedő csecsemők esetleg nem szívják fel megfelelően a zsírokat és a vitaminokat, előfordulhat, hogy nem fejlődnek jól.

A májbetegség előrehaladtával más problémák is kialakulhatnak, mint például a hasüregben lévő folyadék okozta puffadás (ascites) és a felső emésztőrendszer vérzése, amelyet a nyelőcső megnagyobbodott vénái okoznak (nyelőcső visszér).

diagnosztika

Vérelemzés

Képteszt

Néha májbiopszia

Szinte minden újszülöttnek túl sok bilirubin van a vérében (hiperbilirubinémia) élete első hetében. Ez a normál sárgaság (fiziológiás sárgaság) egy-két héten belül megszűnik. Azoknál a csecsemőknél, akik két hetes korukban sárga színűek maradnak, az orvosok vérvizsgálattal ellenőrzik a kolesztázist. Ha ez a teszt epehólyag jelenlétét jelzi, a csecsemőknél további vérvizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a máj gyulladt-e vagy nem működik-e normálisan (lásd: Májfunkciós teszt). Az orvosok más vizsgálatokat is végeznek a kolesztázis okának meghatározására.

Az orvosok ultrahangvizsgálatot végeznek a hasban, hogy értékeljék a máj méretét, valamint az epehólyag és a fő epevezeték nézetét. A képalkotó vizsgálat másik típusa, az úgynevezett kolecintigráfia (hepatobiliáris szcintigráfia vagy szkennelés), az orvosok radioaktív anyagot fecskendeznek be a baba vénájába. Ezután követik a radioaktív anyag mozgását, amint az kiválasztódik a májból, és átjut az epehólyagba, majd az epevezetékeken keresztül a nyombélbe.

Ha az orvosok nem tudják diagnosztizálni az okot, mintát vesznek a baba májából további értékelés céljából (biopszia). A biopszia elvégezhető sebészeti kolangiográfiával vagy anélkül, amely magában foglalja egy röntgenfelvételen látható anyag befecskendezését közvetlenül az epehólyagba, hogy jobban meg lehessen állapítani, hogy az epeutak normálisak-e.

előrejelzés

A prognózis nagyon változó. Az októl függően a csecsemők teljesen felépülhetnek, vagy májelégtelenség vagy cirrhosis (májhegesedés) alakulhat ki.

Az epeúti atresia a májbetegség progresszív súlyosbodásához vezethet, még akkor is, ha megfelelően diagnosztizálják és kezelik. A nem kezelt csecsemők gyakran 1 éves korukra májelégtelenségben halnak meg.

Az intravénás táplálás okozta kolesztázis korrigálódik, ha az intravénás táplálást leállítják, mielőtt a csecsemőnél súlyos májbetegség alakulna ki.

A terhességi alloimmun májbetegség, amelyet nem kezelnek korán, általában rossz prognózisú.

kezelés

Kezelés meghatározott ok miatt

Támogató ellátás, beleértve jó étel

Az ok kezelése

Az epeúti elzáródásban szenvedő csecsemőket sebészeti eljárással kezelik, amelyet portoenterostomiának neveznek (Kasai-eljárás). Ideális esetben ezt az eljárást az élet első 1-2 hónapjában kell elvégezni. Az eljárás során a vékonybél egy része a máj területéhez kapcsolódik, hogy az epe a vékonybélbe tudjon távozni. Azoknak a csecsemőknek, akik nem reagálnak jól erre az eljárásra, végül májátültetésre lesz szükségük.

Egyes anyagcsere-betegségek, mint például a galaktosémia, kezelhetők. A galaktosémiát úgy kezelik, hogy a csecsemő étrendjéből eltávolítják a tejet és a tejtermékeket (amelyek tartalmazzák a galaktóz cukrot). Általában a csecsemők szója tápszert kapnak.

A terhességi alloimmun májbetegségben szenvedő csecsemők immunglobulinnal (normál immunrendszerű emberek véréből készült antitestek) kezelhetők vénán keresztül, vagy nagy mennyiségű csecsemő vérének eltávolításával, és vérátömlesztéssel helyettesítve (cseretranszfúzió).

Fenntartó terápia

Fontos a helyes táplálkozás ösztönzése, valamint az A-, D-, E- és K-vitamin hiánya esetén kiegészítők adása. Az epehólyagban szenvedő csecsemők általában nem szívják fel jól a zsírt, ezért speciális zsírokat (közepes láncú triglicerideket) tartalmazó tápszerek használata javítja zsírfelszívódásukat és növekedésüket. . Egyes csecsemők nem ihatnak elegendő tápszert a normális növekedéshez, és koncentrált tápszerre lehet szükségük, amely unciánként több kalóriát tartalmaz.

Azok a csecsemők, akiknek nincs epeúti atresiája, urzodezoxikólsavat kaphatnak az epeáramlás fokozása és májbetegségük javítása érdekében.

Az újszülött kolesztázisának diagnosztizálása

Bármely csecsemőnél, aki két hét elteltével sárgaságban szenved, meg kell vizsgálni a kolesztázist a teljes és a közvetlen bilirubin, májenzimek és egyéb májfunkciós tesztek, beleértve az albumin-, PT- és PTT-szinteket. A kolesztázist a teljes és a közvetlen bilirubin növekedésével mutatják ki; A cholestasis diagnózisának megerősítése után további vizsgálatokra van szükség az okának meghatározásához. Ez a vizsgálat magában foglalja a fertőző ágensek (pl. toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, húgyúti fertőzés, hepatitis B és C vírusok) és anyagcserezavarok kimutatására szolgáló teszteket, beleértve a vizelet szerves savakat, szérum aminosavakat, alfa1 antitripszint, verejtékteszt a cisztás diagnózishoz fibrózis, vizelet redukáló anyagok meghatározására, galaktosémia vizsgálatok. Májvizsgálatot is kell végezni; a kontraszt eltávolítása a bélbe kizárja az epeúti atresiát, azonban elégtelen kiválasztás figyelhető meg epeúti atresia és újszülöttek súlyos hepatitisz esetén is. A hasi ultrahang segíthet a máj méretének meghatározásában, valamint az epehólyag és a közös epevezeték vizualizálásában, de ezek a megállapítások nem specifikusak.

Ha a diagnózist nem állapították meg, általában viszonylag korán májbiopsziát végeznek. Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél jellemző a portális triádok növekedése, az epeutak proliferációja és a fibrózis fokozódása. Az újszülöttkori hepatitist a többmagvú óriássejtekkel rendelkező lebenyek szerkezetének megzavarása jellemzi. Néha a diagnózis tisztázatlan marad, és akkor sebészeti beavatkozásra van szükség operatív cholangiográfiával.

Hibát talált? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl+Enter billentyűkombinációt.

Általában gyermekeknél leggyakrabban arról beszélünk az intrahepatikus kolesztázis kialakulásáról, ritkábban - extrahepatikus. Az esetek túlnyomó többségében az extrahepatikus cholestasis kialakulásának okai az epeutak veleszületett fejlődési rendellenességei: a közös epevezeték atresia vagy szűkülete. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban meglehetősen ritkák azok az esetek, amikor az epe kiáramlásának belső akadálya van (a lumen epekővel történő lezárása).

Okoz

A gyermekek mérsékelt epehólyagjának okai, amelyek a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban gyakoribbak, a következők:

• bizonyos enzimek veleszületett metabolikus hibái, amelyek részt vesznek az epesavak bioszintézisében és konjugációjában;
• a tubuláris szekréció zavarai (progresszív familiáris kolesztázis);
• anyagcsere-betegségek, amelyek az epeúti érintettséggel vagy anélkül fordulhatnak elő (zsírsav-oxidációs rendellenességek);

• Az Alagille-szindróma egy ritka genetikai rendellenesség, amely az újszülöttkori cholestasis leggyakoribb oka;
• szklerotizáló cholangitis, amely az epeutak falának szűkületében nyilvánul meg a bennük lévő gyulladásos változások következtében;
• vírusos szerek: vírusos hepatitisz A, B, C, D, E, F, Epstein-Barr vírus;
• olyan gyógyszerek ellenőrizetlen felírása, mint az eritromicin, ampicillin, furazolidon, furadonin;
• helmintikus fertőzések, amelyek meglehetősen gyakoriak a gyermekeknél.

Hogyan lehet meghatározni egy betegséget?

A legtöbb szülőt érdekli az a kérdés, hogy milyen tünetek és jelek alapján lehet meghatározni a betegség jelenlétét. Az orvosok azt mondják, hogy a kolesztázis tünetei gyermekeknél eltérőek lehetnek, mivel sok függ a gyermek életkorától és az egyéni jellemzőktől. gyermek teste, valamint ennek a súlyos betegségnek a formája.

Tünetek

Az egyik legelső külső jel, amely azonnal felismerhető, az erős és állandó viszkető bőr, bőrkiütés kíséretében, ez a tünet azonban leggyakrabban serdülőknél figyelhető meg, kisgyermekeknél sokkal ritkábban. A szülőknek azonnal fordulniuk kell a helyi gyermekorvoshoz, ha gyermekük viszketést, kiütéseket vagy hámló bőrt tapasztal a fenékben és a hasában. Egyes betegek súlyos viszketésre és kiütésekre panaszkodnak a lábukon és a karjukon. Az epehólyag gyakori tünete egészen kisgyermekeknél a sárgaság, amelyet az egész test, valamint az arc bőrének egységes sárgás árnyalata határoz meg. Ezenkívül a nyálkahártya és a szem fehérje sárgás árnyalatot kap.

Epepangás esetén bármely életkorú gyermekeknél előfordulhatnak olyan tünetek, mint a hányás és a hirtelen fellépő súlyos hányinger, és a szülőknek először az ilyen jelekre kell figyelniük, mivel fennáll annak a lehetősége, hogy a betegség akuttá válik, és gyors és gyors szakszerű kezelés. A kolesztázisban szenvedő gyermekek széklete nagyon világos lesz, a vizelet pedig sötét lesz. A kolesztázis mindezen megnyilvánulása kísérheti emelkedett hőmérséklet, ami azt jelzi, hogy a betegség előrehalad, és a gyermek állapota romlik.

Diagnosztika

A gyermekeknél a cholestasis diagnosztizálását a lehető legkorábban el kell kezdeni a szövődmények (kolesztatikus májcirrhosis) elkerülése érdekében. A diagnosztikai követelmények közé tartozik az integrált megközelítés és a kutatási eredmények gyors átvétele a terápia korai megkezdéséhez.

Mit tartalmaz ez az eljárás?

Először is, ez egy anamnézis gyűjtemény. Figyelni kell arra, hogy a család rendelkezik-e hasonló esetek betegségek, veleszületett rendellenességek, örökletes betegségek.

A diagnózis következő szakasza a laboratóriumi vizsgálatok:

• klinikai vérvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje és frakciói);
• teljes bilirubin és frakciói, citolízis enzimek - ALT, AST;
• timol teszt, amely a máj fehérjeszintetikus funkcióját tükrözi;
• koagulogram (protrombin index, fibrinogén);
• a kolesztázis markerei a vérben (idővel 2-3 hetes időközönként): gamma-glutamin transzferáz (GGT), koleszterin, alkalikus foszfatáz, epesavak.

És természetesen a diagnózis további megerősítése további lehetőségeket tesz lehetővé instrumentális módszerek diagnosztika (a gyermek hepatobiliaris rendszerének vizualizálása), például:

• A máj és az epehólyag ultrahangja;
• retrográd cholecystocholangiographia (RCPG);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• májbiopszia (a májszövet morfológiai vizsgálata nagy bizonyítékokkal rendelkezik): az epepangás súlyosságának meghatározása a csatornákban.

Kezelés

A kolesztázis szindróma gyermekeknél az epe stagnálása az epehólyag csatornáiban, ami a szervezet súlyos mérgezésének kialakulásához, kövek kialakulásához, allergiás reakciókhoz és májmérgezéshez vezet. Az ilyen típusú betegségek diagnosztizálása és kezelése kórházi környezetben történik. A gasztroenterológiai és pulmonológiai osztály orvosa a biokémiai és általános vérvizsgálatok eredményei, valamint az ultrahang-diagnosztikai adatok alapján átfogó kezelést ír elő a betegségre.

A terápiás megközelítés a következőket foglalhatja magában:

• diéta recept;
• choleretic és máj kezelésére szolgáló gyógyszerek;
• antibiotikumok lázra.
• antihisztaminok;
• az emésztést stabilizáló gyógyszerek;
• probiotikumok, prebiotikumok;
• vitamin komplex és folsav;
• szorbensek;
• ritka esetekben műtétet végeznek a malformáció kijavítására.

Diétás terápia

A táplálkozási szakértő fő ajánlása az, hogy kerülje zsíros ételek, valamint teljes kizárás: édességek, erősen allergénnek minősített termékek (vörös hal, kaviár, gomba, sertés, borjú, csirke, paradicsom, piros gyümölcsök és bogyók, dinnye, görögdinnye, kakaó, fehér cukor, növényi olaj, dió, sóska ).

Bármilyen mennyiségben fogyaszthatod:

• zöldek - kapor, petrezselyem, zöldhagyma és hagyma(ha nem okoznak gyomorégést);
• zöld zöldségek és gyümölcsök – körte, alma, cukkini, karfiol, zeller és így tovább;
• sárga és narancssárga gyümölcsök - sárgarépa, sütőtök, alma, banán, kaliforniai paprika;
• frissen facsart gyümölcslevek, vízzel 2:1 arányban hígítva, konzerv gyümölcslevek szigorúan tilosak;
• szárított gyümölcs kompót, jobb, ha saját maga választja ki a gyűjteményt, használjon fehér mazsolát, zöld alma friss, aszalt szilva harmadik féltől származó adalékanyagok nélkül, válogatott aszalt sárgabarack.
• sovány fehér hal – pollock, szürke tőkehal;
• hús - marha szűzpecsenye, mindig főtt, húslevest nem használunk (főzés közben a vizet legalább 3-szor cserélni kell a serpenyőben, csirke helyett pulykafilé is használható, a marhahúshoz hasonló elv szerint főzzük, lecsepegtetjük a húsleves teljesen);
• zöldségleves;
• olivaolaj;
• fürjtojás - sárgája;
• édesítőszer – nádcukorszirup (főzheted magad is);
• só csak oldatban;
• tejtermékeket az orvos ajánlása szerint.

Drog terápia

A kolesztázis kezelése gyermekeknél speciális gyógyszerek csak szabad nyitott epeút esetén írják elő. Ha az epehólyag testének hajlása vagy enyhe anomáliája van, akkor sebészet vészhelyzeti támogatási módban. Milyen gyógyszereket használnak leggyakrabban az 5 éves vagy annál idősebb gyermekek kolesztázisának kezelésére az általános állapot normalizálására?

1. "Pankreatin" vagy "Kreon". Az enzimtartalmú termékek csoportjába tartoznak, amelyek segítenek normalizálni az emésztési és felszívódási folyamatokat. hasznos mikroelemekélelmiszerből.
2. Antibiotikumok. Ha helyi gyulladásos folyamat, antibiotikumot írnak fel széleskörű akciók. De mivel az ilyen esetek rendkívül ritkák, az alkalmazásban erős gyógyszerek nem szükséges.
3. "Polysorb", "Enterosgel", "Lacta-Filtrum". A szorbensek eltávolítják a vérből a növekedést gátló méreganyagokat immunsejtek hogy lehetővé tegye a természetes gyógyulási mechanizmusokat.
4. Antihisztaminok (tabletták és cseppek allergia ellen). A kolesztázis leggyakoribb jelensége a bőrviszketés és a helyi allergiás reakció, és az étel típusa egyáltalán nem számít. Ez az immunrendszer válaszaként jelentkezik egy irritáló anyagra - epére.
5. Probiotikumok, prebiotikumok. A gyomor-bélrendszeri problémák előfordulása, a székletürítés megzavarása a cholestasis egyik mellékhatása. Ezért a belek fekélyek, polipok, nyálkahártya-repedések és mikrobiális elváltozások megjelenése elleni védelme érdekében probiotikumokat írnak fel. A jótékony hatású laktobacillusok nyugtatják és védik a belek és a gyomor falát, helyreállítják a természetes perisztaltikát, a hasznos mikroelemek gyűjtőrendszerét és lebontását.
6. "Ursosan", "Ursofalk". A máj kezelésére szolgáló gyógyszereket májnagyobbodás (káros anyagokkal való mérgezés) esetén írnak fel. Az elbocsátástól számított 1 hónapon belül a betegnek speciális gyógyszereket kell bevennie az átfogó kezelés és a krónikus állapot kialakulásának megelőzésére. A tanfolyam befejezése után felírják őket ismételt vizsgálatok vér biokémiához és ultrahanghoz. Ez segít abban, hogy a veszély elmúlt, és a szervezet általános állapota a normál határokon belül legyen.
7. Vitamin komplexek és folsav. Rehabilitációs célokra írják fel, és megakadályozzák az anyagcsere-zavarokkal, hipovitaminózissal, vérszegénységgel stb. kapcsolatos egyéb állapotok kialakulását.

Következmények

A kolesztázisnak számos következménye van a gyermek számára. Például csökkent csontsűrűség, úgynevezett csontritkulás. Betegség esetén a szint csökken különféle vitaminok vérben:

• a K-vitamin hiánya hozzájárul a vérzés megjelenéséhez, az A-vitamin - csökkent látás, hemeralopia;
• epekövek, amelyek cholangitist okoznak;
• a máj elveszíti tulajdonságait, és fennáll a veseelégtelenség veszélye;
• a májszövetet kötőszövet helyettesítheti – ez a májcirrózis.

Betegségmegelőzés

• vigye a gyermekeket hosszú sétákra a friss levegőn;
• gondosan figyelje az étrendjét, nevezetesen ne enni túl, és kizárni egészségtelen étel(gyorsételek, egészségtelen italok, nagyszámúédes, sós, sült);
• testmozgás (sőt speciális gyakorlatok is vannak az epe pangására).

A legfontosabb és legfontosabb a betegség előfordulásának megelőzése, és ha valami történik, azt időben diagnosztizálni. Nagyon oda kell figyelni gyermekére, mert a tünetek nem mindig kifejezettek. Ha bármi gyanús, azonnal forduljon orvoshoz, ne öngyógyuljon. A legfontosabb dolog, amit egy gyermekért tehet, az, hogy kövesse egyszerű szabályok betegségek megelőzésére.

Az epe pangását a gyermekeknél cholestasisnak nevezik. Ez a májváladék normál evakuálásának megszakítása következtében fordul elő a csatornákon keresztül a duodenum lumenébe. Gyermekeknél gyakran nehéz diagnosztizálni a homályosság miatti stagnálást kifejezett megnyilvánulásai. Az étvágytalanságot a szülők gyakran gyermeki szeszélynek tekintik. A tünet nem kap kellő jelentőséget, és a patológiát már a szövődmények szakaszában észlelik.

Az epe stagnálásának kóros okai

A kóros tényezők, amelyek hajlamosak a máj váladékának stagnálására az epehólyagban egy gyermekeknél, a következőkre oszthatók:

1. Az epe, a máj és az epeutak károsodott működése okozza.
2. Más testrendszerek betegségei okozzák.

A tényezők első csoportja a következőket tartalmazza:

• károsodott motoros funkció vagy az epehólyag megtörése, születési rendellenességek szerv és csatornák;
• epehólyag, kóros elváltozások epe összetétele;
• vírusos betegségek, gyulladásos folyamatok a májban, az epeutakban, a szervcsatornákban;
• a sphincterek működési zavara, amelyek blokkolják vagy megnyitják a csatorna lumenét az epe áramlásához;
• rosszindulatú és jóindulatú daganatok.

A gyermekben az epe pangásának kialakulását kiváltó tényezők közé tartoznak a veleszületett anyagcsere-rendellenességek és az örökletes hajlam. Genetikailag például átadják a Caroli-szindrómát, aminek következtében az epeutak kitágulása figyelhető meg.

Ha a felsorolt ​​patológiák közül legalább egyet diagnosztizálnak, figyelni kell a gyermek emésztőrendszerének működésére, és időben diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni.

Táplálkozással, stresszel és megerőltetéssel kapcsolatos okok

A táplálkozási hibák, a neurózisok és a rossz fizikai aktivitás az epehólyag stagnálásának kialakulásához vezethet gyermekeknél.

Az elhúzódó stressz és más pszicho-érzelmi rendellenességek az epehólyag működési zavarához vezetnek. Különösen a kontraktilitása károsodott. Ez hozzájárul a váladék rossz áramlásához a bél lumenébe.

A neurózis anyagcserezavarokhoz és hormonális egyensúlyhiányokhoz is vezethet. Befolyásolják az epe összetételét. Vastagsága a váladék összetevőinek arányától függ. A koncentrált epe nehezebben folyik ki a hólyagból.

Negatívan befolyásolja az epe kiválasztási folyamatait is:

• zsíros ételekkel való visszaélés;
• fűszeres termékek;
• sült ételek;
• hosszú időközök az étkezések között;
• szigorú diéták betartása

Az étrendben bekövetkezett hirtelen változtatások zavarokhoz vezethetnek anyagcsere folyamatok. Ennek eredményeként a májváladék szintézisének árnyalatai is megváltoznak.

Az is hiba, ha egy gyereket enni kényszerítenek, ha nem akar. Az étrendnek az életkornak megfelelőnek kell lennie.

A fizikai aktivitás hiánya és az alacsony aktivitás gyakran stagnáláshoz vezethet. Számítógépekkel, bentlakásos iskolákkal és különféle kütyükkel a gyerekek sok időt töltenek ülő helyzetben. Ez zavarokat okoz az epe kiürítésében.

Így amikor egy gyermeknél epe pangás lép fel, annak okai változatosak lehetnek. A gasztroenterológusnak kell meghatároznia a vezetőt.

Az epe pangásának tünetei gyermekben

Az epe részt vesz az emésztési folyamatban. A váladék elősegíti az élelmiszerek, különösen a zsírok lebontását, fertőtlenítő és fertőtlenítő tulajdonságokkal rendelkezik, valamint számos tápanyag felszívódását biztosítja. Az epe mindezt a belekben végzi, ahol a húgyhólyagból a csatornákon keresztül áramlik.

Ha a gyermek epe rosszul folyik:

1. A váladék felhalmozódik és stagnál az epehólyagban.
2. A váladék antibakteriális tulajdonságai elvesznek, ami bélrendszeri dysbiosishoz vezet.
3. A stagnáló koncentrált epe elősegíti a kőképződési folyamatokat.
4. Az étel nem emésztődik megfelelően, és emésztési zavarok alakulnak ki.
5. Az anyagcsere folyamatok felborulnak.

A háttérben stagnálás A fertőzés másodlagosan is előfordulhat, ami epehólyag-gyulladást okozhat. Ha egy gyermekben az epe stagnál, a tünetek nem fejeződnek ki egyértelműen.

A patológia klinikai megnyilvánulásait a formája határozza meg, a szakértők megkülönböztetik:

• hipotóniás;
• hipertóniás;
• vegyes.

Minden egyes külön forma jellegzetes tünetei vannak.

Az epehólyag és csatornáinak fokozott összehúzódása következtében fellépő hipertóniás stagnálást a megjelenés jellemzi. akut fájdalom a jobb hypochondrium alatt. A fájdalom gyakran érezhető fizikai aktivitás után.

A hipertóniás formát a következők kísérhetik:

• hányinger, ami hányáshoz vezet;
• gyakori székletürítés és hasmenés;
• ha ideges és édes ételeket eszik, égő érzést tapasztalhat a belekben;
• étvágytalanság;
• sárga bevonat a nyelven;
• állandó gyengeség;
• fejfájás.

A kolesztázis hipertóniás formája leggyakrabban serdülőkorban fordul elő.

A hipotóniás kolesztázis ritka gyermekeknél, és a csökkent kórkép következtében alakul ki kontraktilis funkció epe és utak. Nem tudja kiüríteni a májváladékot. A folyadék felhalmozódik a szervben, ami a falak túlnyúlását okozza.

Ebben a tekintetben a stagnálás hipotóniás formájának jellemző tünetei a következők:

• nehézség érzése a jobb oldalon a bordák alatt;
• székletzavarok;
• étvágytalanság;
• fogyás.

A kolesztázis vegyes formája kombinálja a magas vérnyomás és a hipotóniás fejlődési mechanizmusait.

A stagnálást a következők kísérik:

• nehézség érzése a jobb oldalon a máj helyének vetületében;
• hányinger;
• étvágytalanság;
• gyakori székletürítés (a legtöbb esetben székrekedés fordul elő).

A köldök körüli terület és az epevezeték helyének tapintása vegyes cholestasis esetén fájdalom lép fel.

A vegyes formában a gyermek általában keveset eszik, de súlygyarapodás figyelhető meg. Ez az arc és a végtagok duzzanata következménye. Keserű érzés van a szájban, és a böfögés rohadt tojásszagú.

A kolesztázis gyakori tünete a bőrviszketés. A gyerek annyira megkarcolja a bőrt, hogy az karcolásokat hagy maga után.

Terápia hiányában a bőr megvastagodása és szárazsága figyelhető meg. A súlyos viszketés miatt az alvás zavart okoz, a gyermek szeszélyes lesz. Néha a szülők, sőt az orvosok is összetévesztik a tünetet allergiás megnyilvánulásokkal. Ennek eredményeként a betegség előrehaladott stádiumba lép.

Száraz és viszkető bőr nem figyelhető meg 5 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. Ez megkönnyítheti a diagnózist.

Az epe pangásának korai tünetei gyermekeknél a következők lehetnek:

• repedések a száj sarkában;
• halványszürke bőrtónus;
• a széklet színének megváltozása (a széklet elszíneződése);
• sárgás bevonat a nyelven.

Amikor megemelkedik a bilirubin szintje, amely egy epe pigment, a bőr és a sclera is sárga árnyalatot kap. A tünet leggyakrabban újszülötteknél és 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél jelentkezik.

A cholestasis előrehaladtával és súlyosbodásával a testhőmérséklet emelkedhet.

Az epepangás diagnózisa

A meglévő klinikai tünetek alapján gyanakodhat az epepangás jelenlétére. Ebben az esetben konzultálnia kell egy gasztroenterológussal vagy gyermekorvossal.

A leginformatívabb kutatási módszer a duodenális intubáció, azonban az eljárás összetettsége és hosszú időtartama miatt a módszert nem alkalmazzák 6 év alatti gyermekeknél.

Kezelési lehetőségek

Ha egy gyermekben az epe stagnál, komplex kezelést alkalmaznak. A terápia pillére a megfelelés. diétás táplálkozás. Ha lehetséges, meg kell szüntetni a betegséget és annak tüneteit kiváltó okokat. Ezenkívül le kell küzdeni a többi szervben a pangás miatt kialakult rendellenességeket.

Diétás terápia

A patológia kezelésében vezető szerepet játszik a gyermek epe stagnálásának étrendje. A megfelelő táplálkozás előírt elveinek betartása nélkül a terápia többi része haszontalan lesz.

A diétás táplálkozás alapjai a következők:

1. Az étkezés töredékekben, rövid időközökkel az étkezések között.
2. A sült, fűszeres, zsíros, füstölt és pácolt ételek kizártak. A gazdag húslevesek, friss pékáruk, hüvelyesek és szénsavas italok szintén tilosak.
3. Az ételeket melegen kell fogyasztani, nem túl melegen vagy hidegen.
4. Csak párolt, főtt, párolt vagy sült ételek megengedettek.
5. Beillesztheti az étrendbe alacsony zsírtartalmú fajták halhús, zöldségpürék, gabona zabkása, gyenge teák, erjesztett tejtermékek. Édességekhez csak natúr lekvár, lekvár, mályvacukor ajánlott.

A stagnálás hipotóniás formájában, az epe jobb ürítése érdekében, az enyhe choleretikus hatású ételeket az étrendbe foglalják.

Ez növényi olajok, tejtermékek, cékla, uborka, káposzta, szilva, eper.

Gyógyszerek

A gyógyszerek felírása a meglévő kolesztázis formájának megfelelően történik.

A hipertóniás formára a következőket írják elő:

1. Kolerikusok. Növelik az epe termelését és javítják összetételét. Általában Allohol, Febichol, Cholenzym írnak fel.
2. Cholespasmolytikumok. Javítják az epe kiválasztását azáltal, hogy ellazítják a hólyag, a csatornák és a záróizmok izmait. Gyakran felírják a Riabalt és a No-shpa-t.
3. Enzimek. Az emésztési folyamatok javítására írják fel. Közeledik a Mezim és a Festal.
4. Kiegészítő intézkedésként a gyermekeknek nyugtatókat lehet felírni, amelyek főként tartalmaznak növényi összetevőket. Novopassit és Persen ajánlott.
5. Antihisztaminok. Ezeket a gyógyszereket a viszketés enyhítésére írják fel.

1. Kolekinetika, mert javítják az epehólyag izomtónusát, ezáltal elősegítik annak kiürülését. Általában magnézium-szulfátot és xilitet írnak fel.
2. Choleretics. Növelik a májváladék termelését és javítják annak összetételét. Allohol, Febichol, Cholenzym írják fel.
3. Prokinetika. Az izomösszehúzódások normalizálásával javítják az emésztőszervek működését. Metoklopramid és Domperidon ajánlott.
4. Enzimek. Az emésztési folyamatok javításához szükséges. Ugyanazt a Mezim-et és a Festal-t írják elő.
5. Antihisztaminok a viszketés enyhítésére.

A cholestasis bármely formája esetén a fentieken kívül ásványvíz fogyasztása javasolt.

A torlódások kezelésében népi gyógymódok receptjei is vannak. A természetes összetevők sok esetben megtalálhatók hivatalos gyógyszerek, ami azt jelenti, hogy hatékonyak.

A népgyógyászati ​​szekrényből a következő gyógynövények infúzióit és főzeteit használják:

• immortelle;
• varjútövis;
• borsmenta;
• Orbáncfű;
• üröm;
• koriander;

• kéri körömvirág;
• ginzeng.

A felsorolt ​​gyógynövények normalizálják a hólyag működését, elősegítik az epefolyást, nyugtató hatásúak.

A népi gyógymódokkal való terápiát a kezelőorvossal folytatott konzultációt követően és felügyelete mellett kell elvégezni. A tünetek okának azonosítása nélkül végzett öngyógyítás súlyos szövődményekhez vezethet.

Fizikoterápia

Mint további intézkedéseket Az epehólyag és a csatornák működésének normalizálása érdekében fizioterápiás eljárásokon kell átesni.

A hipotóniás formához a következőket használják:

• elektroforézis;
• orvosi paraffin;
• nagyfrekvenciás váltakozó mágneses tér.

Hipertóniás formában az állandó, diadinamikus vagy szinuszos modulált áramok alkalmazása releváns.

Gimnasztika

Összetett speciális gyakorlatok segít javítani az epe áramlását. Kezdetben terápiás és megelőző testnevelési oktató felügyelete mellett ajánlott a gimnasztikát végezni. Ezt követően a tornász otthon is megteheti, de óvatosan. Ha van ilyen kényelmetlenség orvosi segítséget kell kérnie.

1. Naponta kétszer.
2. Minden gyakorlatot legalább 5 alkalommal.

Operatív technikák

Bizonyos esetekben, amikor az epe pangása megköveteli a használatát sebészeti módszerek kezelés.

A művelet elvégezhető:

1. Minimálisan invazív laparoszkópos módszer.
2. Hagyományos hozzáférés üreges bemetszéssel.

A következő műveletek végezhetők műtéttel:

• a veleszületett patológia megszüntetése, amely megakadályozza az epe normális kiáramlását;
• daganatok kivágása;
• tágítók beépítése a csatornákba.

Eperendszer hiányában műtéti kezeléssel lehetőség nyílik mesterséges csatornák létrehozására vagy májátültetésre a gyermek életének első napjaiban.

Műtéteket végeznek a záróizmokon is, ha működési zavarok lépnek fel.

A torlódások szövődményei

Ha az epe a nyombél lumenébe huzamosabb ideig nem távozik, sok tápanyag nehezen szívódik fel.

Tehát, ha a szervezetbe való bevitel megszakad zsírban oldódó vitaminok, fejlesztik:

1. Máj osteodystrophia.
2. Éjszakai vakság ( rossz látáséjszaka és szürkületben).
3. Fokozott vérzés a K-vitamin hiánya miatt.
4. Krónikus hasmenés.
5. A réz anyagcsere zavarai.
6. Változások az érrendszerben és a szívrendszerben.

Hosszan tartó stagnálás esetén valószínű:

• kövek képződése;
• májcirrózis (a májsejtek kötőszövettel történő helyettesítése);
• májelégtelenség és hepatikus encephalopathia kialakulása;
• szepszis előfordulása a patogén mikroorganizmusok vérbe jutása miatt.

A betegség időben történő diagnosztizálása és a szükséges terápiás intézkedések végrehajtása lehetővé teszi a szövődmények előfordulásának megelőzését.

Ismételjük meg, hogy a szülők gyakran nem fordítanak kellő figyelmet az olyan tünetekre, mint az étvágyzavarok és a hányinger, mindent a gyermek szeszélyének tulajdonítanak. Emiatt az epepangás diagnózisa idő előtt történik, amikor más veszélyes betegségek alakulnak ki. Ezért fontos, hogy figyeljen gyermeke egészségére, és panaszok esetén forduljon szakemberhez.

A kolesztázis olyan betegség, amelyet az epe pangása a májban, a nyombélbe való áramlásának megzavarása jellemez. A betegség akut és krónikus formában fordul elő. A cholestasis gyermekeknél viszonylag ritka.

Osztályozás

A cholestasisnak több osztályozása létezik, a betegség jellemzőitől és helyétől függően.

Lokalizáció

A lokalizáció szerint a cholestasis szindróma gyermekeknél extrahepatikus vagy intrahepatikus lehet. Az első formában a betegség a májon kívül fordul elő, és leggyakrabban a kialakulásának oka nyombélfekély vagy hasnyálmirigy-gyulladás.

Az intrahepatikus formában az epe felhalmozódása közvetlenül a májban történik.

Az előfordulás jellemzői

Előfordulásuk jellemzői alapján a következő formákat lehet megkülönböztetni:

• részleges cholestasis – csökken a kiválasztott epe mennyisége;
• disszociatív kolesztázis – az epe egyes összetevőinek mennyisége csökken.
• teljes cholestasis – az epe áramlása a nyombélbe megszakad.

A betegség lefolyása

A lefolyás szerint a szindróma akut (hirtelen kialakuló, gyors lefolyású) és krónikus (a tüneteket hosszú ideig nem észleli) részre osztják.

A kolesztázist sárgaság kísérheti, de ez a tünet nem kötelező.

Kolesztázis gyermekben

Űrlapok

A kolesztázisnak három fő formája van:

• funkcionális kolesztázis - az epesavak és a bilirubin szintje az epe áthaladásának lassulásával egyidejűleg csökken;
• morfológiai - az epe felhalmozódik a csatornákban;
• klinikai – az epe felhalmozódik a vérben.

Okoz

A kolesztázis okai a következők:

• Az anyagcsere veleszületett hibái. Ezek közé tartozik: cisztás fibrózis, tirozinemia, galaktoszémia.
• Örökletes hajlam. A Caroli-kór meglehetősen ritka betegség, de epehólyagot okozhat.
• Vírusos etiológiájú betegségek. Az epetermelést befolyásoló vírusos betegségek közé tartozik a hepatitis és a tuberkulózis.
• Helminthiasis. A helminták a gyermekek egyik leggyakoribb betegsége. Megzavarja a gyomor-bél traktus működését, és epehólyagot okozhat.
• Szív elégtelenség. Szívelégtelenség esetén a portális keringés zavart okoz, ami torlódáshoz vezet. A máj elégtelen vérkeringése jelentősen csökkenti a termelődő epe mennyiségét.
• Szklerotizáló cholangitis. A betegségre jellemző, hogy lefolyása során az epeutak falai begyulladnak, ami az epe szűküléséhez és stagnálásához vezet.
• Daganatok. A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatai epepangást okozhatnak. Ebben az esetben a kolesztázis az onkológia szövődménye lesz.
• gyógyszerek. Bizonyos gyógyszerek túladagolása után az epe stagnálása fordulhat elő. Ezenkívül bizonyos hepatotoxikus anyagokat tartalmazó gyógyszerek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához.

Tünetek

A betegség lefolyása és formája a gyermek okától, egészségi állapotától és életkorától függ.

Bőrkiütés és viszketés

Kiütések a testen

Ez a tünet gyakrabban fordul elő serdülőknél. Egy év alatti gyermekeknél ilyen jelek nem fordulnak elő. Először a gyomor, a karok, a lábak, a fenék bőre kiszárad és hámlani kezd. Emiatt a bőr erősen viszket, majd kiütések jelentkeznek. A szülők gyakran összekeverik ezt a tünetet egy közönséges allergiás reakcióval. Ha elhanyagolja az orvosi segítséget, és öndiagnózisban és kezelésben vesz részt, a kolesztázis előrehaladott formává válhat. A tinédzser ingerlékeny, ideges lesz, alvászavarok és étvágytalanság jelentkezik. Amikor az epe stagnál, a szervezetből hiányzik az A-vitamin, ami irritálja a bőrt.

Sárgaság

Ez a tünet gyakran előfordul kisgyermekeknél. Ha májműködési zavarok vannak, akkor a vér bilirubinszintje emelkedik. Ezért a bőr sárgássá válik. A nyálkahártyák ugyanolyan árnyalatot kaphatnak. Ha a kolesztázist sárgaság váltotta ki, akkor azt „ikterikusnak” nevezik, és a kezelés kissé eltér az „anicterikus” formától. Ez a fajta kolesztázis újszülötteknél hat hónaposnál fiatalabb gyermekeknél is előfordul.

Hányinger, hányás

Hányinger és hányás akkor fordul elő, amikor a kolesztázis akuttá válik. A gyermek sürgős kezelést igényel.

Hipertermia

A tünet akkor jelentkezik, amikor a beteg állapota romlik, ez azt jelzi, hogy a betegség előrehalad. A hőmérséklettel együtt letargia és gyengeség jelentkezik.

A bélmozgás megváltoztatása

A székletürítés színe gyakrabban változik. A vizelet elsötétül, és a széklet elszíneződik. Steatorrhea előfordulhat. Ez a megnövekedett zsírtartalom jelenléte a székletben, ami kolesztázist jelez, és laboratóriumi elemzéssel kimutatható.

Hasi fájdalom

A fájdalom a jobb hypochondriumban lokalizálódik, és tompa jellegű.

Ínyvérzés

Ez a tünet a K-vitamin rossz felszívódása miatt jelentkezik, amelyet az epe stagnálása okoz.

Diagnosztika

A kolesztázis diagnosztizálásához a betegnek számos vizsgálaton kell átesnie. Ezek tartalmazzák:

Ultrahang diagnosztika

• Általános vérvizsgálat. Leukocitózist mutat.
• Ultrahang. E vizsgálat segítségével felmérik a gyermek epehólyagának állapotát, méretét és a kövek jelenlétét.
• Retrográd cholangiopancreatográfia. Segítségével felmérik az epeutak állapotát.
• Máj biopszia. Az eljárást súlyos esetekben végzik, a májat érintő szövődmények esetén.
• Biokémiai vizsgálatok. Ezek közé tartozik a koleszterin, a B-lipoproteinek, a bilirubin, a foszfolipidek, az epesavak és az enzimek szintjének meghatározása - a kolesztázis markerei (5-nukleotidáz, g-glutamil-transzpeptidáz, leucin-aminopeptidáz, alkalikus foszfatáz).

Kezelés

Ha a gasztroenterológus megerősíti a kolesztázis diagnózisát, a gyermek azonnal kórházba kerül.

Ennek a betegségnek a kezelése az előfordulásának kiváltó okára irányul. Ha a baba szívbetegségben vagy helmintikus fertőzésben szenved, akkor az alapbetegség azonnal megszűnik. A mögöttes patológia hatékony kezelésével a kolesztázis magától elmúlik.

Az alapbetegségen kívül eljárások egész sorát hajtják végre a gyermek gyors felépülésének elősegítése érdekében. A-, D-, E-, K-vitamin felírható.

A betegség okától függően choleretic gyógyszereket írhatnak fel. Szigorúan tilos, ha a kolesztázist az epeutak elzáródása okozza. A gyógyszerek elősegítik a savak koncentrációjának növelését és a széklettel történő további távozását a szervezetből. Enyhítik a kiütéseket és a viszketést is. Ezek közül a gyógyszerek közül a leggyakoribb a kolesztiramin és a fenobarbitál.

Ritka esetekben, amikor a gyógyszeres kezelés nem segít, sebészeti kezelésre van szükség. Ez gyakrabban fordul elő intrahepatikus cholestasis esetén. A sebészi kezelés az epeutak elvezetését az elülső hasfalon keresztül jelenti ultrahangos kontroll mellett, kövek eltávolítását az epeutakból, epehólyag-eltávolítást, kolecisztektómiát.

A műtét után fizioterápia, masszázs, mozgásterápia szükséges. Ezek az intézkedések szükségesek a baba testének helyreállításához a műtét után. A módszerek és eszközök az életkortól és az egyéni jellemzőktől függenek.

Diéta

A diéta az egyik fő helyet foglalja el a betegség kezelésében. A beteg gyermek napi étrendjét 5-7 kis részre kell osztani. Lefekvés előtt nem ajánlott túl sokat enni. A termékeknek frissnek és melegnek kell lenniük.

Csak sovány hús megengedett. A gazdag húslevesek teljesen kizártak. Ha lehetséges, a kezelés során érdemes az állati zsírokat teljesen növényi zsírokkal helyettesíteni.

Tilos friss kenyeret, retket, hagymát, sóskát, gombát, babot, édességet, csokoládét fogyasztani.

Naponta érdemes fermentált tejtermékeket fogyasztani. Ehet zabpelyhet és hajdinát. Az ételt párolni kell.

Komplikációk

A cholestasis számos szövődményhez vezethet, beleértve a gyomor-bél traktus és az anyagcsere zavarait.

Ha nem kezelik azonnal, májcirrózis vagy májelégtelenség alakulhat ki.

Az epe stagnálása az epehólyagban egy gyermeknél vitaminhiányt és csontritkulást (a csontok törékenységét és törékenységét) okozhatja.

Megelőzés

A kolesztázis szindróma fő megelőzése az epeúti, májbetegségek és az ehhez a szövődményhez vezető betegségek előfordulásának vagy korai felismerésének megelőzése.

Vannak olyan fizikai gyakorlatok is, amelyeket az epepangás kezelésére lehet végezni.

A kolesztázis hirtelen megjelenhet egy gyermeknél minimális tünetekkel. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, veseelégtelenség, májcirrózis és más veszélyes betegségek alakulhatnak ki.

Éppen ezért az első riasztó tünetek megjelenésekor ne öngyógyuljon, hanem azonnal vigye orvoshoz a gyermeket. Így megóvhatja babáját a következményektől, és felgyorsíthatja a gyógyulási folyamatot.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a súlyos epehólyag-betegségeket?

• Sok módszert kipróbáltak már, de semmi sem segít...
• És most készen áll arra, hogy kihasználjon minden lehetőséget, amely megadja a régóta várt jólétet!

Létezik hatékony kezelés az epehólyag kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit ajánlanak az orvosok!

Végezze el a tesztet, hogy megtudja, mennyire fogékony a májbetegségre

Tapasztalt-e mostanában olyan tüneteket, mint hányinger, gyomorégés vagy túlzott böfögés?

Igen, állandó allergiás reakció

Igen, időnként megjelenik az allegória

Fájó fájdalmat érez a jobb oldalon a bordák alatt fizikai aktivitás után?

Igen mindig

Igen, időszakosan

Igen mindig

Igen, nagyon intenzív fizikai aktivitás után

Korpás vagy zsíros fejbőrt tapasztal mostanában?

Van pattanása, és egyetlen kozmetikai termék sem segít leküzdeni őket?

Igen, megjelent a korpásodás (vagy a haj zsírosodott a szokásosnál)

Érez-e elnehezülést a gyomrában zsíros ételek fogyasztása után?

Igen, egyszerűen nem tudok megbirkózni a problémával

Ön túlsúlyos (elhízott)?

Kapott-e Ön antibakteriális terápiát (antibiotikumot) az elmúlt 2-3 hónapban?

Igen, túlsúlyos vagyok (több mint 10 kg)

Igen, kicsit túl vagyok a normán (10 kg-ig)

Van-e bevonat (bármilyen színű) a nyelvén?

Sárgul a bőre és a szemei ​​sclera?

Igen, állandó bevonat van a nyelven

Igen, a plakk időnként megjelenik

egy kóros állapot, amelyet az epeelválasztás zavara jellemez, ami hiperbilirubinémiához és sárgasághoz vezet. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a szubicterikus sclera, a nyálkahártyák és a bőr sárgulása, hepatomegalia, késleltetett fizikai fejlődés, hypovitaminosis A, D, K, E. A cholestasis diagnosztizálása újszülöttben az alapbetegség azonosításából, a májfunkció laboratóriumi értékeléséből, ultrahangból, hepatobiliáris szkennelésből és májbiopsziából áll. A kezelés az etiológiai tényezőtől függ, és magában foglalja kiegyensúlyozott étrend, könnyen emészthető zsírok bevezetése az étrendbe, vitaminterápia vagy műtét.

Általános információ

Az újszülötteknél a kolesztázis diagnózisa magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, a gyermek fizikális vizsgálatát, laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket. A szülők megkérdezésekor a gyermekorvos vagy neonatológus minden lehetséges etiológiai tényezőre figyelmet fordít: az anya terhesség alatti betegségei, genetikai patológiák, a gyermek veleszületett rendellenességei. A fizikális vizsgálat testtömeg- és magassághiányt, a sclera, a nyálkahártyák és a bőr elsárgulását, valamint hepatomegaliát tár fel. BAN BEN biokémiai elemzés a vér hiperbilirubinémiát mutat a közvetlen frakció miatt, dysproteinémiát. Előfordulhat a transzaminázok - ALT és AST - növekedése. Az újszülöttkori cholestasis jellegzetes jelei az acholikus, zsírban gazdag széklet és az urobilinben gazdag vizelet. A TORCH fertőzések kizárására ELISA-t és bakteriális vizelettenyésztést végeznek. Az újszülöttkori epepangást okozható anyagcsere-rendellenességek vagy genetikai rendellenességek kimutatására szolgáló teszteket is alkalmaznak – NaCl-teszt a verejtékben, galaktóz a vizeletben, α1-antitripszin szint a vérben stb.

Az újszülötteknél a cholestasis gyanújának műszeres diagnosztikája magában foglalja az ultrahangot, a hepatobiliáris szkennelést és a májbiopsziát. Az első szakasz a hasi szervek ultrahangvizsgálata. Lehetővé teszi a hepatomegalia, az epehólyag és az epeutak szerkezeti rendellenességeinek azonosítását. Ezután májvizsgálatot végeznek az epe kiválasztásának értékelésére az epeút minden szintjén - az intrahepatikus csatornáktól a duodenumig. Ha ezekkel a módszerekkel nem lehet megerősíteni a diagnózist, májbiopsziát kell végezni. Újszülöttkori cholestasis esetén a biopsziás minta szövettani elemzése megnagyobbodott portális triádokat, epeutak proliferációját és fibrózisát tárhatja fel epeúti atresia esetén, gigantikus polinukleáris sejteket veleszületett hepatitisben stb. Ha az újszülöttnél alloimmun eredetű kolesztázis gyanúja merül fel, a vas mennyiségét a májsejtekben vagy az ajakszövetben határozzák meg.

Újszülöttkori cholestasis kezelése

Az újszülött kolesztázisának terápiája több pontot tartalmaz: az alapbetegség teljes körű kezelése, a gyermek étrendjének telítettsége A-, D-, K-, E-vitaminnal és közepes szénláncú zsírsavakkal, valamint az ursodeoxikólsav alkalmazása. A nagy mennyiségű vitamin kompenzálja azok elégtelen felszívódását a belekben. A közepes szénláncú zsírsavak még újszülöttkori epehólyag-hiány esetén is képesek felszívódni a véráramba, ezzel kompenzálva a szervezet triglicerid-hiányát. Az ursodeoxikólsav hepatoprotektor és choleretic szer, amely serkenti a májat és az epeutak működését, és enyhíti a hiperbilirubinémiát.

Megerősített epeúti atresia esetén a portoenterostomiát Kasai módszerrel végezzük már 1-2 hónapos életkorban. Ez a művelet jelentősen javítja a túlélési arányt, de a jövőben gyakori visszatérő cholangitishez, tartós epehólyaghoz és késleltetett pszichofizikai fejlődéshez vezet. Ha egy újszülöttnél alloimmun eredetű cholestasis gyanúja merül fel (még akkor is, ha a diagnózis nem megerősített), intravénás immunglobulinok beadása vagy cserevértranszfúzió javasolt. A gyorsan fejlődő májcirrózis hátterében szervátültetésre van szükség.

Az újszülött kolesztázisának előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttkori cholestasis prognózisa közvetlenül függ az alapbetegségtől és a terápiás intézkedések hatékonyságától. Az epeúti atresia és a korai műtéti beavatkozás hiánya esetén a májelégtelenség gyorsan kialakul. Ez az állapot azután cirrhosissá alakul át a portális vénarendszerben a magas vérnyomással, már a gyermek életének első hónapjaiban. A halál általában 10-12 hónapos korban következik be. Az újszülöttkori cholestasis fertőző és metabolikus okai jóindulatú prognózisúak és gyorsan progresszív lefolyásúak is lehetnek. Alloimmun májkárosodás hiányában korai kezelés a legtöbb esetben halállal végződik.

Az újszülöttek kolesztázisának megelőzése magában foglalja a magzat terhesgondozását, a párok orvosi és genetikai tanácsadását és a terhesség tervezését, a terhesklinikák rendszeres látogatását, az összes teljes körű elvégzését. szükséges vizsgálatokés kutatás. Ezek az intézkedések lehetővé teszik a fejlődés kockázatának felmérését genetikai betegségek még a terhesség kezdete előtt, és azonosítsa a veszélyes betegségeket a korai szakaszban.

A kolesztázis a bilirubin kiválasztásának megsértése, ami a közvetlen bilirubin szintjének növekedéséhez és sárgasághoz vezet. Az epehólyag kialakulásának számos oka ismert, amelyeket mikor azonosítanak laboratóriumi kutatás, máj- és epeutak vizsgálata és néha májbiopszia és műtét. A kolesztázis kezelése az októl függ.

Az újszülöttek kolesztázisának okai

Az epehólyag kialakulása extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességekből, illetve a kettő kombinációjából eredhet. A leggyakoribb extrahepatikus ok az epeúti atresia. Ismert nagy szám intrahepatikus rendellenességek, amelyeket az „újszülöttkori hepatitis szindróma” gyűjtőfogalom egyesít.

Az epeúti atresia az epeutak elzáródása az extrahepatikus epeutak progresszív szklerózisa következtében. A legtöbb esetben az epeúti atresia néhány héttel a születés után alakul ki, valószínűleg az extrahepatikus (és néha intrahepatikus) epeutak gyulladása és hegesedése után. Ez az állapot ritkán fordul elő koraszülötteknél vagy gyermekeknél közvetlenül a születés után. A gyulladásos válasz oka ismeretlen, de feltételezhető, hogy fertőző okok is közrejátszanak.

Az újszülöttkori hepatitis szindróma (óriássejtes hepatitis) egy gyulladásos folyamat az újszülött májában. Számos metabolikus, fertőző és genetikai ok ismert; egyes esetekben a betegség idiopátiás. A metabolikus betegségek közé tartozik az alfa1-antitripszin-hiány, a cisztás fibrózis, az újszülöttkori hemokromatózis, a légzési lánc rendellenességei és a zsírsav-oxidációs hibák. Fertőző okok ide tartozik a veleszületett szifilisz, az ECHO vírusok, egyes herpeszvírusok (herpes simplex vírus, citomegalovírus); Ritkábban a hepatitis vírus okozza. Kevésbé gyakori genetikai hibák, mint például az Allagille-szindróma és a progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis is ismertek.

Az újszülöttkori cholestasis patofiziológiája

Kolesztázisban az elsődleges ok a bilirubin elégtelen kiválasztódása, ami a konjugált bilirubin növekedéséhez vezet a vérben és az epesavak csökkenéséhez a gyomor-bél traktusban. A gasztrointesztinális traktusban az epesavak alacsony szintje következtében zsírok és zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) felszívódási szindróma alakul ki, amely hipovitaminózishoz, alultápláltsághoz, növekedési visszamaradáshoz vezet.

Az újszülött kolesztázisának tünetei

A kolesztázis tüneteit az élet első két hetében észlelik. A gyermekeknél sárgaság és gyakran sötét vizelet (konjugált bilirubin), acholikus széklet és hepatomegalia van. Ha a cholestasis folytatódik, tartós viszketés alakul ki, valamint a zsírban oldódó vitaminhiány tünetei; a növekedési görbe csökkenhet. Ha a kiváltó betegség fibrózis és májcirrhosis kialakulásához vezet, portális hipertónia alakulhat ki, majd ascites és gyomor-bélrendszeri vérzés a nyelőcső visszérből.

Az újszülött kolesztázisának diagnosztizálása

Bármely csecsemőnél, aki kéthetes élete után sárgaság van, meg kell vizsgálni a kolesztázist a teljes és közvetlen bilirubin, a májenzimek és egyéb májfunkciós tesztek mérésével, beleértve az albumint, a PT-t és a PTT-t. A kolesztázist a teljes és a közvetlen bilirubin növekedésével mutatják ki; A cholestasis diagnózisának megerősítése után további vizsgálatokra van szükség az okának meghatározásához. Ez a vizsgálat magában foglalja a fertőző ágensek (pl. toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, húgyúti fertőzés, hepatitis B és C vírusok) és anyagcserezavarok kimutatására szolgáló teszteket, beleértve a vizelet szerves savakat, szérum aminosavakat, alfa1 antitripszint, verejtékteszt a cisztás diagnózishoz fibrózis, vizelet redukáló anyagok meghatározására, galaktosémia vizsgálatok. Májvizsgálatot is kell végezni; a kontraszt eltávolítása a bélbe kizárja az epeúti atresiát, azonban elégtelen kiválasztás figyelhető meg epeúti atresia és újszülöttek súlyos hepatitisz esetén is. A hasi ultrahang segíthet a máj méretének meghatározásában, valamint az epehólyag és a közös epevezeték vizualizálásában, de ezek a megállapítások nem specifikusak.

Ha a diagnózist nem állapították meg, általában viszonylag korán májbiopsziát végeznek. Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél jellemző a portális triádok növekedése, az epeutak proliferációja és a fibrózis fokozódása. Az újszülöttkori hepatitist a többmagvú óriássejtekkel rendelkező lebenyek szerkezetének megzavarása jellemzi. Néha a diagnózis tisztázatlan marad, és akkor sebészeti beavatkozásra van szükség operatív cholangiográfiával.

Újszülöttkori cholestasis kezelése

Az újszülöttkori cholestasis kezdeti kezelése konzervatív, és a megfelelő táplálkozásból áll, A-, D-, E-, K-vitamin bevitelével. A tápszerrel táplált gyermekeknél magas láncú triglicerid tartalmú tápszert kell alkalmazni, mivel ezek jobban felszívódik az epesavak hiánya esetén. Elegendő kalóriabevitel szükséges; gyermekeknek több mint 130 kcal/(kg x nap) szükségletük lehet. Azoknál a gyermekeknél, akiknél kis mennyiségű epeszekréció megmarad, az urzodezoxikólsav napi egyszeri vagy kétszeri 10-15 mg/ttkg adagja csökkentheti a viszketést.

Az újszülöttkori hepatitisre nincs specifikus kezelés. Az epeúti atresia gyanújával rendelkező gyermekek műtéti értékelést igényelnek intraoperatív cholangiographiával. Ha a diagnózis megerősítést nyer, Kasai portoenterostomiát végeznek. Ideális esetben ezt az élet első két hetében kell megtenni. Ezen időszak után a prognózis jelentősen romlik. A műtét után sok betegnek súlyos állapota van krónikus problémák, beleértve a tartós cholestasist, a visszatérő felszálló cholangitist, a késleltetett súlygyarapodást. Még optimális kezelés mellett is sok gyermekben májzsugor alakul ki, és májátültetésre van szükség.

Mi az újszülöttkori cholestasis prognózisa?

Az epeúti atresia előrehalad, és ha nem kezelik, májelégtelenséghez, néhány hónapon belüli portális hipertóniával járó cirrhosishoz és egy év alatti gyermek halálához vezet. Az újszülöttkori hepatitis szindrómával összefüggő újszülöttkori cholestasis (különösen az idiopátiás) általában lassan gyógyul, de májszövetkárosodás léphet fel és halálhoz vezethet.

JEGYZŐKÖNYV-TERVEZET

A SZINDRÓMA DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉSE

KOLESTÁZIS ÚJSZÜLETETT GYERMEKEKNÁL

Bevezetés

Az egyik legtöbb gyakori jogsértések Az újszülöttkori időszakban észlelt anyagcsere a bilirubin koncentrációjának növekedése a vérszérumban. Ha szintje meghaladja a 68 µmol/l-t, az újszülötteknél a bőr és a sclera sárgasága alakul ki. A hiperbilirubinémiát az élet első napjaiban mind fiziológiai, mind kóros okokés ezért mindig követeli speciális figyelem. A sárgaság intenzitásának növekedése, zöldes árnyalata, valamint a máj méretének fokozatos növekedése, konzisztenciájának változása rugalmasról sűrűre, acholikus széklet és sötét színű vizelet megjelenése a máj megsértését jelzi. a hepatobiliaris rendszer kiválasztó funkciója - újszülöttkori cholestasis. Ennek a szindrómának a laboratóriumi megerősítése a bilirubin közvetlen frakciójának a teljes szint több mint 15-20%-ával történő növekedése, a koleszterin, a béta-lipoproteinek (β-LPD), az epesavak (BA) koncentrációjának növekedése. valamint az alkalikus foszfatáz (ALP) és a gamma enzimek szintje.-glutamin transzferáz (GGT).

Az újszülöttkori cholestasis szindróma okai a máj és az epeutak morfofunkcionális jellemzői lehetnek, amelyekre jellemző magas szint az epesavak szintézise és a máj-bélrendszeri keringésük éretlensége. Ezen túlmenően, már az élet első hónapjában észlelhetők az első klinikai tünetek, amelyek a máj és az epeutak patológiájára utalnak, és kolesztázis szindróma formájában nyilvánulnak meg.

Az elmúlt 20 év során számos májbetegség alapjáról és patofiziológiájáról való ismereteink jelentősen bővültek. Az új diagnosztikai és kezelési megközelítések bevezetése, a felhalmozott klinikai tapasztalatok számos új nozológiai forma kialakítását tette lehetővé, amelyeket egészen a közelmúltig az idiopátiás újszülöttkori hepatitis elnevezéssel jelöltek. Tekintettel arra, hogy a veleszületett májbetegségek kezelésének hatékonysága függ a kialakulás időpontjától, a probléma különösen fontossá válik. korai diagnózis.

Az újszülöttkori cholestasis kialakulását a hepatobiliaris rendszer betegségei, valamint a perinatális időszak nem specifikus patológiás tényezőinek kombinációja okozhatja, azaz extrahepatikus eredetűek.

A cholestasis etiológiájától függetlenül a betegek ezen kategóriájának terápiája a gyógyszer felírását foglalja magában. terápiás táplálkozás, zsírban oldódó vitaminok további beadása, valamint az ursodeoxycholic acid kolerétikus gyógyszer alkalmazása. Extrahepatikus okok által okozott (átmeneti) kolesztázis esetén a kezelés során pozitív dinamika és a kóros állapot fokozatos enyhülése figyelhető meg. A máj és az eperendszer betegségei esetén az ok tisztázása és az etiopatogenetikai terápia időben történő előírása érdekében a gyermekeknek mélyreható vizsgálatra van szükségük egy speciális osztályon.

Újszülöttkori cholestasis extrahepatikus okok miatt.

Az újszülöttkori cholestasis kialakulásának extrahepatikus okainak szerkezetében a vezető helyet olyan állapotok foglalják el, amelyeket a hepatobiliaris rendszer hipoxia vagy ischaemia, hipoperfúzió kialakulásával kísérnek. gyomor-bél traktus, tartós hipoglikémia, metabolikus acidózis és pangásos szív- és érrendszeri elégtelenség .

A hepatobiliaris rendszer károsodott kiválasztó funkciója az újszülött hemolitikus betegségében szenvedő gyermekeknél észlelhető a bilirubin koncentráció jelentős növekedése miatt. Ebben az esetben megváltozik az epe kolloid tulajdonságai, és megnő a viszkozitása. Egyes esetekben a bilirubin közvetlen toxikus hatással lehet a hepatocita membránokra és a sejt mitokondriumokra. A szisztémás és lokális bakteriális fertőzések fontos helyet foglalnak el. A gyulladásos mediátorok komplex kaszkádjának Kupffer-sejtek, valamint hepatociták és szinuszos endothelsejtek szintézise és kiválasztódása közvetlen hatással van az epe képződésére és kiválasztására. Az intenzív osztályon az újszülöttnél végzett terápiás intézkedések közé tartozik a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek, teljes parenterális táplálkozás, amelyek szintén hozzájárulnak a rendellenességhez funkcionális állapot hepatobiliáris rendszer. A kolesztázis kialakulását gyakrabban figyelik meg koraszülötteknél, több kóros és iatrogén faktor egyidejű hatása a májműködésre és az epeutak állapotára. Ezek a változások az epeutak különböző mértékű destruktív változásán, a hepatocita membránok és az intercelluláris kapcsolatok permeabilitásának károsodásán alapulnak, amelyek a legtöbb esetben időben visszafordíthatók. Az extrahepatikus okok által okozott újszülöttkori kolesztázis jellemzője a perinatális időszak kóros állapotainak súlyosságától és időtartamától, valamint az iatrogén tényezők hatásától való függés. A gyermek általános állapotának javulásával és az alapbetegség megszűnésével a legtöbb esetben a cholestasis fokozatos csökkenése következik be. Maradék hatásai azonban hosszú ideig, akár 6-8 hónapig fennmaradhatnak. Az újszülöttkori cholestasis diagnózisát, amely a súlyos extrahepatikus patológia szövődménye, a kialakulására hajlamosító tényezők azonosításával és a hepatobiliáris rendszer betegségeinek kizárásával állapítják meg.

A terápia ezekben az esetekben magában foglalja az alapbetegség adekvát kezelését, a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek és vérkészítmények alkalmazásának korlátozását Patogenetikai alapú choleretic terápia előírása ursodeoxycholic acid (Ursofalk szuszpenzió) gyógyszerrel, 15-20 mg/kg dózisban /nap, jelzi. A legtöbb más, elsődleges epesavakat tartalmazó choleretic gyógyszer (kolenzim, flamin, allohol és mások) alkalmazásának korlátai vannak az újszülöttkori időszakban, mivel ebben az életkorban magas, toxikus hatású képződés jellemzi őket.

A máj és az epeutak betegségei, amelyek kolesztázis szindrómában nyilvánulnak meg újszülötteknél és kisgyermekeknél (1. táblázat).

Asztal 1

A máj és az epeutak betegségei, amelyek kolesztázis szindrómában nyilvánulnak meg újszülötteknél és kisgyermekeknél

Extrahepatikus cholestasis

Az extrahepatikus epeutak atréziája

Közös epeúti ciszta

- "Epedugó" és/vagy epevezeték kövek

A közös epevezeték összenyomódása

Intrahepatikus cholestasis

1.Progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (PFIC)

1-es típus (Byler-kór)

11-es típus (Byler-szindróma)

111-es típus (MDR3 génhiány)

2. Jóindulatú familiáris intrahepatikus cholestasis

3. Anyagcserezavarok

Alfa-1 antitripszin hiány

Galaktozémia

Fruktosémia

Tirozinemia

Az epesavak szintézise károsodott enzimhiány miatt

peroxiszomális hiány (Zellweiger-szindróma),

Újszülöttkori hemochromatosis

C típusú Niemann-Pick-betegség

Mitokondriális hiány

4.ÉS fertőző betegségek (vírusos, bakteriális, protozoák okozta)

5.Endokrin rendellenességek

Hipopituitarizmus

Pajzsmirigy alulműködés

6. Kromoszóma rendellenességek

Triszómia 13, 17 vagy 18 kromoszóma

7. Teljes parenterális táplálkozással összefüggő cholestasis

8. Cholestasis okozta toxikus hatás gyógyszerek

9. Egyebek

Alagille szindróma

Az intrahepatikus epehólyag hypoplasiájának nem szindrómás formája

Perinatális szklerotizáló cholangitis

Idiopátiás újszülöttkori hepatitis

A hepatobiliaris rendszer károsodásának mértékétől függően szokás megkülönböztetni az extrahepatikus és intrahepatikus cholestasis által megnyilvánuló betegségeket, amelyek differenciáldiagnózisa három jel kombinációján alapul: a széklet acholia fennmaradása, a vér GGT-szintje és a vérkép megjelenítése. epehólyag az éhomi ultrahang során. (2. táblázat)

2. táblázat.

Az extrahepatikus és intrahepatikus kolesztázis differenciáldiagnózisa újszülötteknél.

A kolesztázis típusa

Mutatók:

Extrahepatikus

Cholestasis

Intrahepatikus cholestasis

A széklet acholia fennmaradása

Állandó

Ingatag

A vér GGT szintje

A gyomor-bél traktus vizualizálása ultrahanggal

Nincs megjelenítve

Vizualizált

GGT - gamma glutamin transzferáz, epehólyag - epehólyag, UH - ultrahang vizsgálat.

Extrahepatikus cholestasis.

A széklet acholia állandó jellege, a HGG enzim szérumszintjének emelkedése, valamint az epehólyag vizualizálásának hiánya az éhgyomorra végzett ultrahang során jellemző tulajdonság extrahepatikus cholestasis, amelynek okai ebben a korban a következők lehetnek:

1. Az extrahepatikus epeutak atresiája

2. Közös epeúti ciszta

3. „Epedugó” és/vagy a közös epevezeték kövei.

Az extrahepatikus cholestasis és általában az újszülöttkori cholestasis leggyakoribb oka az extrahepatikus epevezeték atresia (EBDA), melynek jellemzője:

1. A legtöbb esetben az AVHD-s gyermekek teljes korban születnek, a fiziológiai normának megfelelő antropometrikus mutatókkal.

2. A sárgaság az élet 2-3. napján jelentkezik, azaz a fiziológiás sárgaság szokásos időkeretében. A betegek hozzávetőleg kétharmadánál van egy „világos intervallum” - a sárgaság intenzitása 1-2 élethét végére csökken, majd a sárgaság fokozatos növekedése és zöldes árnyalatának megjelenése a végére. 1 hónap.

3. A széklet acholiája a legkorábbi és legállandóbb klinikai tünet betegség, megjelenését gyakran megelőzi a meconium áthaladása.

4. Az ARLD-re a születéskor a hepatomegalia hiánya jellemző, amit a máj méretének növekedése és konzisztenciájának rugalmasról sűrűre való változása követ az élet első 2 hónapjában.

5. 1 élethónapos korig hemorrhagiás szindróma kialakulása (a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának vérzése, köldökseb, intracranialis vérzés) okozta K-vitamin hiány függő véralvadási faktorok (PTI vagy PTV) a K-vitamin bélben történő felszívódásának megzavarása következtében.

6. 1-2 élethónapos korig rendszerint súlyhiány alakul ki, melynek súlyossága a gyermek táplálásának módjától függ.

7. A betegség legkorábbi laboratóriumi tünete a bilirubinszint emelkedése a vérszérumban lévő közvetlen frakció miatt, amely a teljes bilirubin szintjének több mint 20%-a.

8. A kolesztázis egyéb biokémiai markerei (gamma-glutamin-transzferáz (GGT), β-lipoproteinek, koleszterin, alkalikus foszfatáz, epesavak stb.) megnövekednek, aminek súlyossága idővel növekszik a minimális emelkedéstől. élet első 2-3 hetében, hogy jelentős növekedést 2-3 hónappal.

9. A citolízis enzimek (ALT, AST) emelkedése mérsékelten, és általában késleltetett. A legtöbb esetben a születés utáni első 2-3 hétben ezek a mutatók a normál határokon belül maradnak, majd fokozatosan emelkednek.

10. A máj fehérjeszintetikus működését tükröző indikátorok (albumin, fibrinogén, PTI stb.) a betegség korai szakaszában nem változnak.

11. A hepatobiliaris rendszer vizualizálásának informatív módszere az ultrahang, amelynek során az epehólyag éhgyomorra nem látható, vagy „hyperechoic zsinór” formájában észlelhető. Egyes esetekben az epevezeték atresia esetén az intrahepatikus epeutak tágulását észlelik, ritkábban - cisztákat a hepatisban és polyspleniában.

12. A hepatobiliaris szcintigráfia, a retrográd cholecystocholangiographia (RCCP), a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a májbiopszia további diagnosztikai értékkel bír. Hepatobiliaris szcintigráfiával, amely elegendő nagy érzékenységés az AVZhP-ben szenvedő betegek specifitása miatt a radioizotóp anyagok nem jutnak be a belekben, valamint a máj kielégítő abszorpciós és tárolási funkciója. Az RCP végrehajtásának számos technikai korlátja van a gyermekeknél az élet első hónapjaiban.

13. A májbiopszia morfológiai vizsgálata változó súlyosságú eperögöket, az epeutak proliferációját, a portális utak ödémáját és fibrózist mutat.

A galaktoszémia diagnózisát a vérszérum galaktózszintjének növekedése, a vizeletben lévő redukáló anyagok, valamint a galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz enzim hiánya alapján állapítják meg a vörösvértestekben, leukocitákban és hepatocitákban. Egy adott lókusz genetikai vizsgálata is lehetséges.

A kezelés fő módja a galaktóz és a laktóz teljes kizárásával járó diéta (Pregestimil, Nutramigen, AL110 és mások). A terápiás táplálkozás időben történő megkezdése a beteg teljes gyógyulásához vezet. A terápiás táplálkozás hatékonyságát célszerű a vörösvérsejtek galaktóz - 1 - foszfát szintjének meghatározásával ellenőrizni. Ennek a metabolitnak a növelése 3 mg/dl-re elfogadható.

A terápiás táplálkozás időben történő beadásával a prognózis kedvező. Májcirrhosis és/vagy hepatocelluláris karcinóma ritka eseteit írták le. Alacsony intellektuális index is előfordulhat az elvont gondolkodás, a beszéd és a vizuális észlelés, izom hipotónia, tremor, ataxia és mentális retardáció. Ezenkívül leírták a reproduktív diszfunkciót nőknél, akiknél hipergonadotrop hipogonadizmus alakult ki.

Endokrin rendellenességek. A cholestasis szindróma a hypothyreosis vagy hypopituitarismus egyik megnyilvánulása, amelynek tipikus klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai vannak. . A releváns hormonok alacsony szintje megerősíti a diagnózist. A veleszületett endokrin rendellenességek a hormonpótló terápia indikációi.

A gyógyszerek mérgező hatása. A gyógyszerek toxikus hatásai által okozott kolesztázis legtöbb esetben potenciálisan hepatotoxikus gyógyszer alkalmazására utal, amely konkrét érték a diagnosztikában. A potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek közé tartozhatnak bizonyos antibiotikumok (tetraciklin, eritromicin, linkomicin, novobiocin, klavulánsav, ampicillin, kloramfenikol, gentamicin, 1. generációs cefalosporinok, tienám), diuretikumok (Lasix), nem szteroid gyulladásgátlók (indomethecin) furagin, 5 -nok), szulfonamid gyógyszerek, görcsoldók és antipszichotikumok. A toxikus májkárosodás kezelése magában foglalja a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek kizárását, a choleretic és a szindróma terápiát.

Hosszú távú teljes parenterális táplálás. A hosszú távú teljes parenterális táplálás (TPN) okozta kolesztázis diagnosztizálható 2 hétnél hosszabb ideig TPN-t kapó újszülötteknél és 3-4 hétnél hosszabb ideig idősebb gyermekeknél. Az enterális táplálkozás megkezdése után a kolesztázis jelei csökkennek. A leghatékonyabb etiopatogenetikai kezelés ebben az esetben az enterális táplálás, valamint a choleretic terápia minél korábbi megkezdése.

Idiopátiás újszülöttkori hepatitis. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis diagnózisát a cholestasis szindróma összes ismert okának kizárásával és a májbiopszia szövettani vizsgálata során a hepatociták óriássejtek transzformációjának azonosításával állapítják meg.

Az intrahepatikus epeutak domináns károsodásával, valamint az a-1-antitripszin hiányával járó betegségek jellemző jellemzője a betegek kielégítő egészségi állapota és a kóros elváltozások hiánya más szervekben és rendszerekben. (3. táblázat). Az a-1-antitripszin hiánya az élet első hónapjában cholestasis szindrómában nyilvánul meg, míg a tüdő kóros elváltozásai sokkal később, 3-5 életév után alakulnak ki. Az alfa-1-antitripszin és az alfa-1-globulin alacsony szérumszintje diagnosztikus értékű.

Az Alagille-szindróma feltételesen ebbe az alcsoportba sorolható. Más szervek anomáliái és/vagy fejlődési rendellenességei jellemzik, de a legtöbb esetben nem klinikai jelentősége. Az Alagille-szindróma diagnózisa azonosításon alapul jellegzetes vonásait fenotípus és 2 vagy több tipikus anomália és/vagy más szervek fejlődési rendellenessége:

1. Jelek azonosítása intrauterin hypotrophia(tömeg- és magasságmutató a teljes idős újszülötteknél, koraszülés esetén a születési súly és a terhességi kor megfelelése).

2. Fenotípusos jellemzők azonosítása (széles, kiálló homlok, az arc középső harmadának hypoplasiája, mélyen fekvő, nagy távolságra fekvő szemek (hipertelorizmus), hosszú egyenes orr, hegyén megvastagodással, kiálló áll, ritka dermatoglifák stb. )

3. ECHO-CG (a pulmonalis artéria perifériás szűkülete vagy hypoplasiája)

4. Szemész szakorvosi konzultáció (hátsó vagy anterior embriotoxon)

5. A gerinc röntgenfelvétele - közvetlen vetítés (a csigolyatestek felosztása „pillangó” formájában).

Ennél a szindrómánál kevésbé gyakoriak a húgyúti rendszer és más szervek rendellenességei.

A diagnózis megerősítésére a máj punkciós biopsziáját végzik, amely feltárja az intrahepatikus epeutak hypoplasiáját. Ennek a szindrómának nincs etiopatogenetikai kezelése. Ha májzsugor alakul ki, és nincsenek súlyos szív- vagy vesehibák, az egyetlen radikális kezelési módszer a májátültetés.

PVC 3 típus

(MDR3 génhiány)

Foszfolipidek hiánya az epében

PFIC 3. típus - progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis, MDR3 gén - multidrug rezisztencia gén, g. n. – epeutak.

Az intrahepatikus epeutak hypoplasiájának kimutatása (az Alagille-szindrómára jellemző jelek hiányában) az intrahepatikus epeutak hipopláziájának nem szindrómás formáját jelzi. Az epeutak proliferációjának kimutatása további retrográd vagy perkután cholangiográfiát igényel. Az epeutak cholangiographiával feltárt deformációja az epeutak proliferációjával kombinálva a májbiopszia szövettani vizsgálata során lehetővé teszi a perinatális szklerotizáló cholangitis diagnózisának felállítását. A változások hiánya ebben a vizsgálatban progresszív, familiáris intrahepatikus cholestasis (PFIC) 3-as típusra utal, amit a foszfolipidek hiánya is megerősít az epében.

A kolesztázis szindróma tüneti kezelése

A tüneti kezelés célja a hosszú távú kolesztázis szindróma és a kialakuló májcirrhosis szövődményeinek megelőzése és kezelése.

A kolesztázis szindróma által megnyilvánuló összes betegség esetében, kivéve az extrahepatikus epeutak atresiáját, a közös epeutak cisztáit és a fermentopátia következtében fellépő károsodott epesavak szintézisét, az ursodeoxycholic acid (Ursofalk) gyógyszerrel végzett koleretikus terápia javasolt. Más choleretic gyógyszerek alkalmazása korlátozott a gyermekeknél az élet első hónapjaiban, mivel sok közülük (kolenzim, flamin és mások) szárított nagy epét tartalmaznak. marhaés ebből következően az elsődleges zsírsavak, amelyek képződése ebben a korban már nagy. Az ursodeoxikólsav (UDCA) egy nem toxikus tercier epesav (BA), amely általában megtalálható az emberi epében. kis mennyiségben(a teljes epesavak készletének legfeljebb 5%-a). A többi FA-hoz képest polárisabb és hidrofilebb. Ezek a tulajdonságok határozzák meg ennek a vegyületnek a toxicitásának szinte teljes hiányát, valamint magas kolekinetikus aktivitását. Az UDCA terápiás hatásának spektruma számos fő mechanizmust tartalmaz:

1. Az UDCA kevert micellákat képez apoláris hidrofób FA-kkal, ami jelentősen csökkenti azok toxicitási potenciálját és fokozza exocitózisukat a kalciumfüggő alfa-protein kináz aktiválásával.

2. Az UDCA hidrogén-karbonátokban gazdag kolerézist indukál, ami az epe áthaladásának fokozódásához vezet, és serkenti a toxikus FA-k és a bilirubin kiválasztását.

3. Ennek a FA-nak a nempoláris dimerjei beépülnek a hepatocita membránok belső rétegébe, stabilizálva szerkezetüket.

4. Az UDCA képes csökkenteni a toxikus és lipofil FA-k és az epe egyéb összetevőinek felszívódását az ileumban.

5. Az UDCA csökkenti a fő hisztokompatibilitási komplex antigének expresszióját (HLA 1. osztály a hepatocitákon és HLA 2. osztály az epeutak hámsejtjein), amelyek meghatározzák a citotoxikus T-limfociták aktiválódását.

Az ursodeoxikólsav-készítményeket 15-20 mg / kg / nap sebességgel írják fel. Ha a hatásosság nem kielégítő, az adag 30 mg/ttkg/nap-ra emelhető. Vezetéskor hosszú távú kezelés 1-2 hónapnál tovább 10 mg/ttkg/nap fenntartó adagot alkalmaznak.

A normális növekedési ütem biztosításához az ilyen gyermekeknek az egészséges gyermekekhez képest növelniük kell a fehérje- és kalóriaterhelést, valamint az étrendben a közepes láncú trigliceridek (MCT) tartalmát. Ebben az esetben fontos feltétel a kiegyensúlyozott étrend. Ez speciális használatával érhető el terápiás étrend. Ha ez nem vezet a kívánt hatáshoz, a táplálást orr-gyomorszondán keresztül adják be, vagy részleges parenterális táplálást biztosítanak.

Ha rendelkezésre áll anyatej, és nincs ellenjavallat annak bevitelére gyermeknél, akkor fel kell írni enzimkészítmények(Kreon – 1 ezer egység/kg/nap) vagy kombájn anyatej MCT-t tartalmazó gyógykeverékkel.

A távolléttel szoptatás, a gyermekek alapvető tápanyag-összetevők iránti igénye MCT-t tartalmazó terápiás táplálékkal vagy részleges parenterális táplálással biztosítható.

A kolesztázis szindrómában szenvedő gyermekek számára szükséges MCT mennyiséget (50-60%) tartalmazza a Humana gyógyszerkeverék, az MCT, valamint a fehérjehidrolizátumokon alapuló keverékek (Pregestimil, Alfare stb.). Ez utóbbi alkalmazása nem teljesen indokolt ebben a betegcsoportban, hiszen a legtöbb esetben nincs fehérjefelszívódási zavaruk, allergiájuk rá, ráadásul ezek a keverékek lényegesen rosszabb ízűek és drágábbak. A Humana keverék, az MCT krónikus progresszív májbetegségben szenvedő gyermekeknél történő alkalmazásával kapcsolatos tapasztalataink azt mutatják, hogy jó tolerálhatósága és a betegek tápláltsági állapotának jelentős javulása.

A táplálkozás fontos összetevője a zsírban oldódó vitaminok és mikroelemek, amelyek hiánya minden tartós kolesztázis szindrómában szenvedő betegnél megfigyelhető. A zsírban oldódó vitaminok és mikroelemek ajánlott adagjait tartalmazza 6. táblázat .

6. táblázat.

kolesztázis szindrómával.

Név:

Dózis:

Az adagolás módja:

Multiplicitás:

D-vitamin

30000-60000 NE

*5.000 – 8.000 NE

1 alkalom/hónap

1 alkalom/nap

A vitamin

25000-50000 NE

*5.000-20.000 NE

1 alkalom/hónap

1 alkalom/nap

E vitamin

*25 NE/kg/nap

peros(tokoferol polietilénglikol 1000 szukcinát)

1 alkalom/2 hét

K-vitamin (vicasol)

1 mg/kg (max. – 10 mg)

1 alkalom/1-2 hét.

1 alkalom/nap

Cink (cink-szulfát)

1 alkalom/nap

*a vér vitaminszintjének ellenőrzésének hiányában előnyben kell részesíteni a szájon át történő alkalmazást.

** elemi Ca számítása alapján, Ca/P arány = 2.

A legtöbb krónikus májbetegség, amely kolesztázis szindrómában nyilvánul meg, bőrviszketéssel jár, ami jelentősen rontja a betegek életminőségét. Létezik különböző módszerek, csökkenti a bőrviszketést. Ezek különböző hatásmechanizmusú gyógyszerek (koleszteramin, rifampicin, ursofalk, heptral stb.), fényterápia, plazmaferézis és epeelterelő műtét. A bőrreceptor-apparátusra ható termékeket is alkalmazzák, mint pl mentol olaj, lanolin, meleg fürdők stb.

A májcirrhosis szövődményei közé tartozik a portális hipertónia, a hepatorenalis és hepatopulmonalis szindrómák, a bakteriális hashártyagyulladás és/vagy cholangitis, valamint a hepatikus encephalopathia. Kezelés portális hipertónia magában foglalja a só korlátozását, a diuretikumok használatát, a vér albuminszintjének pótlását és súlyos esetekben a paracentézist. A nyelőcső és a gyomor tágult vénái a H2-blokkolók és bizonyos esetekben a szkleroterápia alkalmazását jelzik. A hepatorenalis és hepatopulmonalis szindrómák kialakulása az abszolút jelzés májátültetésre. Nál nél bakteriális szövődmények végrehajtani antibakteriális terápia. Az encephalopathia jeleinek megjelenése a fehérjeszegény étrend és a laktulózkészítmények (Duphalac stb.) alkalmazásának alapjául szolgál.

És így, az újszülöttkori cholestasis az egyik korai jelei máj- és epeutak betegségeinek széles skálája, és extrahepatikus eredetű is lehet. A hepatobiliaris rendszer számos örökletes és veleszületett betegsége kezelésének hatékonysága a megjelenésének időpontjától függ, és ezért meghatározza korai diagnózisuk szükségességét. A differenciáldiagnosztikai algoritmus a lehető leggyorsabb diagnózis felállításához szükséges vizsgálatok optimális listáját biztosítja.