Hogyan lehet eltávolítani a hemosiderint az arcon. Schamberg-kór: ne hagyja figyelmen kívül a kapilláris patológiát. A betegség bizonyos formái

HEMOSIDEROSIS (hemosiderózis; Görög, haima vér + szidervas + -ózis) - a hemosziderin túlzott képződése és lerakódása a szövetekben, számos betegségben és különféle okok miatt megfigyelhető. Ezek között vannak endogének, például a vörösvértestek masszív pusztulása, a vas fokozott felszívódása a bélben, és exogének, például gyakori vérátömlesztéssel. G. lehet helyi vagy általános jellegű.

A szervezet normál körülmények között meglehetősen állandó vasellátással rendelkezik két fehérjekomplex - ferritin és hemosiderin - formájában. A ferritin egy vízben oldódó vegyület, amelynek molekulája egy fehérje részből (apoferritin) és vaskolloid szálakból áll. A hemosiderin egy vízben oldhatatlan sárgásbarna pigment; fehérje része megegyezik az apoferritinnel. A hemosiderin a ferritinnel ellentétben szervetlen foszfor-, kén-, nitrogénvegyületeket és nem fehérje szerves anyagokat is tartalmaz. Van egy elképzelés a ferritin hemosziderinné történő átalakulásáról [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Megállapítást nyert, hogy a vasszintet a felszívódás szabályozása tartja fenn, nem pedig az aktív kiválasztódás folyamata. Naponta 0,5 mg vas ürül a széklettel (a hámló bélhám sejtjeivel), 0,2 mg a vizelettel, és 0,5-1,5 mg a nőknél a menstruáció során. Ezeket a kis veszteségeket a vas felszívódása kompenzálja. A vas felszívódása elsősorban a nyombél nyálkahártyáján keresztül történik.

Az élelmiszerek a szükségesnél többszörösen tartalmaznak vasat. A vas bélből történő felszívódásának mennyisége azonban kevéssé függ a bélbe kerülő termékekben lévő vas tartalmától.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) radioaktív vas felhasználásával kimutatta, hogy a vas felszívódása két fázisban megy végbe: a vas bejutása a bél lumenéből a nyálkahártyába és a vas mozgása a nyálkahártyából a nyálkahártyába. vérplazma és szövetek. M. S. Wheby hipotézise szerint a vas felszívódása három fázisból áll: a bél lumenéből a nyálkahártyába való behatolásból, a bélnyálkahártyából a plazmába való behatolásból és a vas lerakódásából a nyálkahártyán. A vas behatolása a nyálkahártyába a bél lumenéből gyorsabban megy végbe, mint a nyálkahártyából a plazmába. Amikor azonban megnő a szervezet vasigénye, felgyorsul a plazmába való bejutása, és a vas ebben az esetben nem rakódik le tartalék formájában.

Kimutatták, hogy a bélnyálkahártya által adszorbeált vas 80%-a gyorsan átjut a plazmába, és a transzferrin transzportfehérjével egyesül. Ezután a transzferrinhez kötött vasat a vörösvértestek prekurzorai veszik fel, és ismét felhasználják a hemoglobin szintézisére. Weintraub (1965) azonosítani tudta a vas bélrendszeri felszívódásának intenzitásának a hemoglobinogenezis szintjétől való függőségét, de a két folyamat közötti mennyiségi kapcsolat mechanizmusa továbbra sem tisztázott. A felszívódott vas fennmaradó 20%-át a vasérzékelő fehérje rögzíti a szövetben. Ha a szervezet vasigénye megnövekszik, ez a kötés gyengül, és a vas átjut a plazmába, a receptorfehérje pedig egy új táplálékfelvétellel újra rögzíti a vasat. Ha a szervezet vasszükséglete kicsi, akkor az adszorbeált fém nagy része hemosiderin és ferritin formájában rögzül a bélsejtekben. Mivel az utóbbiak gyorsan hámlanak (általában 3-4 nap után), a bennük rögzített vas a bél lumenébe kerül.

Ha a vas felszívódása rendellenességet észlel, például hemokromatózis esetén (lásd), a hemosziderin lerakódik a szervekben. E rendellenességek patogenezise nem teljesen világos; Vitathatatlan azonban, hogy a bélben a vas felszívódása nem a szervezetben lévő tartalékaitól függ.

Rizs. 24. Hemosiderin (kék) felhalmozódása a vese kanyargós tubulusainak hámjában másodlagos hemosiderosisban (Perls-festés; x 120). Rizs. 25. A máj hemosiderózisa (hemosiderin - kék; Perls-folt): a - máj- és Kupffer-sejtekben (X 400); b - diffúz hemosiderosis talaszémiában (X100). Rizs. 26. Alveoláris makrofágok hemosiderinnel (barna) esszenciális pulmonalis hemosiderosisban (X400).

Az elpusztult eritrociták hemoglobinját a lép, a máj, a vesék (24. és 25. ábra színe), a csontvelő, a nyirokcsomók retikuláris, endoteliális és hisztiocita sejtjei rögzítik, ahol hemosiderinszemcsékké alakulnak, és ezek a szervek berozsdásodnak. barna.

Módszerek és technikák a hemosiderosis kimutatására

A vastartalékok felmérésére komplexonokat használnak, amelyek megkötik és eltávolítják a vasat a szervezetből. A leggyakrabban használt komplexon a desferál (szin. deferoxamin), amely a vastartalmú fehérjék - ferritin és hemosziderin - vasával (de nem a hemoglobin vasával és a vastartalmú enzimekkel) komplexál. Stabil komplexet képez a vas-vassal, és a vesék ferrioxiamin formájában választják ki (lásd Komplexonok). A desferal bevezetése nem befolyásolja jelentősen más fémek és nyomelemek felszabadulását.

Desferal teszt: 500 mg gyógyszert intramuszkulárisan adnak be a betegnek egyszer és 6-24 órán keresztül. Az injekció beadása után vizeletet gyűjtenek, és meghatározzák a vas mennyiségét. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizelet vastartalma meghaladja az 1 mg-ot. A desferális teszt adatai alapján eldönthető, hogy szükséges-e a komplexonterápia szükségessége a felesleges vas eltávolítására a szervezetből, valamint a vastartalékok kimerülése esetén a vaskészítményekkel történő kezelés. A desferal tesztet diagnosztikai tesztként használják talaszémiában szenvedő betegeknél; Ezzel a teszttel kizárhatja a vashiányos vérszegénységet (talaszémiában szenvedő betegeknél gyakori téves diagnózis).

A G. azonosításához a szérum vas szintjét is megvizsgálják (ha csökken, vaspótlót írnak fel), valamint a vér transzferrinnel való telítettségének mértékét. Megbízható diagnosztikai kritérium a vas kimutatása májbiopsziában, csontvelő-treponátban Perls módszerrel (lásd Perls módszer), valamint csontvelő-aspirátumban a sideroblasztok számának megszámlálása.

Diagnosztikai érték

Vérzéses területeken, a vörösvértestek extravascularis pusztulása mellett, helyi vérzés lép fel.Általános vérképzés figyelhető meg a vérképzőrendszer különböző betegségeiben (vérszegénység, leukémia egyes formái), hemolitikus mérgek mérgezése, egyes fertőző betegségek (visszaeső láz, brucellózis). , malária stb.), és gyakori vérátömlesztés stb. Ritkán általános G. örökletes betegségként - hemochromatosisként - nyilvánul meg (lásd). Ez utóbbit a hemosiderin mellett egy másik vastartalmú pigment - a hemofuscin, valamint a lipofuscin - lerakódása jellemzi a szövetekben.

A G. gyakran májcirrhosis [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], cukorbetegség szövődménye. A hasnyálmirigy kísérleti eltávolítása során állatokon generalizált hemosiderosis figyelhető meg Hemosiderosis hemoglobinopathiában (lásd), vasrefrakter vérszegénységben (lásd) szenvedő betegeknél.

Kezelés

A kezelési intézkedéseket elsősorban az alapbetegséggel összefüggésben hajtják végre. Ezen túlmenően vérvételt alkalmaznak, ami különösen hatékony az idiopátiás hemachromatosist kísérő diffúz G. esetén. 500 ml-es véralvadás 200 mg vas eltávolításának felel meg. Vas-refrakter vérszegénység esetén azonban ez az állandó és szisztematikus vérátömlesztést igénylő módszer nem indokolt [R. M. Bannerman]. A másodlagos hepatitis (májcirrhosis szövődményei) kezelésében a dietilén-triamin-penta-acetát [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)] gyógyszer hatékony, de injekciói fájdalmasak és néha mellékhatásokat okoznak. A desferál bevezetése az ékbe és a gyakorlatba új lehetőségeket nyitott meg a különböző eredetű G. kezelésében. A Desferalt rendszerint intramuszkulárisan adják be napi 1-3 g dózisban. Egy kúra időtartama legalább 3 hét. Vannak utasítások [F. Wohler] a desferal egy évig vagy hosszabb ideig történő alkalmazására idiopátiás hemochromatosisban szenvedő betegeknél. A kezelés időtartamát meghatározó fő kritérium a vas vizelettel történő kiválasztása; ha a napi vaskiválasztás nem haladja meg az 1,0-1,5 mg-ot, a deferoxamin injekciót leállítják. Másból lefektetni. szerek, megadhat komplexképző vegyületeket - thetacin-kalcium (lásd) és pentacin (lásd).

Az esszenciális pulmonalis hemosiderosis (tsvetn. 26. és 27. ábra) különleges helyet foglal el, mert etiológiájában, patogenezisében és klinikájában alapvetően különbözik a hemochromatosistól. A hemosziderin lerakódások csak a tüdőben találhatók, ami a régi elnevezésekben is tükröződik - a tüdő barna megkeményedése, a tüdő esszenciális barna indurációja, pulmonalis stroke, veleszületett tüdővérzés (lásd: Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis).

Bibliográfia: Dolgoplosk N. A. és Skaldina A. S. A tüdő esszenciális hemosiderózisának esete, Vestn, rentgenol, i radiol., No. 1, p. 88, 1971, bibliográfia; Martynov S. M. és Sheremeta N. A. Transzfúziós hyperhemosideroses és hemochromatosis leukémiában, hemoblastosis és aplasztikus anémia* című könyvében: Sovrem. Probléma, hematol. és túlcsordulás, vér, szerk. A. E. Kiseleva et al., c. 38. o. 243, M., 1966; Fainshtein F. E. és munkatársai: Desferal alkalmazása és néhány adat a hemosiderosisról hipo- és aplasztikus anémiában, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

A hemosiderin egy jellegzetes pigment, amely a vörösvértestek lebomlása miatt rakódik le, beleértve az anyagcseréjük megzavarását is. Amikor a hemosziderin nagy mennyiségben kezd lerakódni, egy hemosiderosis nevű betegség lép fel.

A hemosiderosis rendszerint más kísérő betegségek eredményeként kezdődik, amelyek főként keringési zavarokkal járnak, de önálló formája is lehet.

A betegség két fő okból következik be:

• Endogén. A vörösvértestek kiterjedt pusztulása és a vas túlzott felszívódása jellemzi.
• Exogén. Vérátömlesztés miatt fordul elő.

Az emberi szervezetnek rendszeres vasellátásra van szüksége külső forrásból, de az ajánlott mennyiséget meg nem haladó mennyiségben, körülbelül napi 15 mg-ra. A beérkező vas mennyiségének állandó feleslege esetén ez tele van a szövetekben történő rendellenes felhalmozódásával (hemosiderosis), amely különféle súlyos betegségekhez vezet.

Felnőtteknél a vas felhalmozódása a szervezetben nem haladja meg az 5 grammot. Ha az emberi testben túl sok vas van, akkor a hemosziderin felhalmozódik az agy és más szervek szöveteiben. Ez a kóros felhalmozódás számos más betegség kialakulásához is hozzájárul.

A hemosziderin agyban történő gyors felhalmozódásának egyéb okai a következők:

• Akut fertőző betegségek (brucellózis, malária);
• Vegyi és mérgező mérgezés;
• Különféle gyógyszerek kóros hatásai túlzott használatuk miatt (sorbifer, maltofer);
• Szisztematikus vérátömlesztés;
• Genetikai betegségek (enzimopátia, hemoglobinopátia);
• Szisztematikus vérátömlesztés;
• Keringési zavarok;
• Autoimmun betegség.

Osztályozás

A hemosiderosisnak két fejlődési formája van:

1. Helyi

Ezt a patológiát a vörösvértestek extravascularis pusztulása vagy úgynevezett extravascularis hemolízis jellemzi azokon a helyeken, ahol vérzés történt. Ebben az esetben a vörösvértesteket megfosztják a hemoglobintól, és halvány kerek testekké alakulnak át.

Felszabadulása után a hemoglobint és a vörösvértestek fennmaradó részét más sejtek (leukociták, endotélium és hám) veszik fel, és kezdetben a citoplazmában hemosziderinné keletkeznek.

Azokon a területeken, ahol túlzottan felhalmozódik a vér, hemosiderin rakódik le. Azokon a területeken, ahol nincs oxigén, a hematoidin kristályok elkezdenek leülepedni. Az előfordulás körülményeitől függően a hemosiderosis a szövet egy meghatározott területén vagy egy egész szervben fordul elő (tüdő, máj, agy hemosiderózisa).

1. Tábornok

Jellegzetes vasfelesleggel rendelkezik az intravaszkuláris hemolízis vagy a vas táplálékból történő rendellenes felszívódása miatt. A hemosiderin rendszerint a csontvelőben, a májban és más szervekben rakódik le. Ebben az esetben a pigmentnek nincs olyan tulajdonsága, hogy elpusztítsa a parenchymás sejteket, aminek következtében a szervek funkciói nem sérülnek.

Olyan betegségekben fordul elő, mint a vérszegénység, leukémia, brucellózis, malária és mások. Ha vastöbblet lép fel, amelyben a szövetek károsodni kezdenek, ami a szervek működésének csökkenését eredményezi, ez hemokromatózishoz vezet.

A hemoteriosis 3 típusa is önálló betegségként ismert:

1. Esszenciális tüdő.

Ez a betegség örökletes. Jellemzője a tüdőszövet patológiája, ami gyakori vérzést, valamint tüdőszklerózis kialakulását eredményezi. Amikor diagnosztizálják, a hemosiderin barna színű. A betegséget a tüdő kiterjedt kóros tünetei jellemzik, mint például fájdalommal és gyakori vérzéssel járó tartós köhögés, légszomj, hányinger és rossz közérzet.

1. Hemochromatosis.

Ez a betegség szintén örökletes, és a vasanyagcsere zavarában nyilvánul meg, a beteg szöveteiben és szerveiben kóros felhalmozódással. A vas szinte minden emberi szervben felhalmozódik, aminek következtében olyan betegségeket vált ki, mint a szívelégtelenség, a cukorbetegség, az ízületi gyulladás és a májcirrózis. A tünetek kifejezettek és gyengeség, fáradtság, alacsony vérnyomás, ízületi betegségek és szívelégtelenség formájában nyilvánulnak meg.

1. Bőr hemosiderosis

Ezt a kóros betegséget a hemosiderin lerakódása jellemzi a dermiszben. Az agyban és más szervek szöveteiben a vérzések következtében hemosiderin kezd lerakódni a bőrben, aminek következtében jellegzetes, 0,5-3 cm átmérőjű, sárgás vagy barnás pigmentfoltok kezdenek megjelenni a bőrön. A tünetek külső bőrkiütések formájában nyilvánulnak meg, miközben az ember belső szervei tökéletes rendben vannak.

A tünetek nagymértékben függenek attól, hogy a beteg milyen típusú betegségben szenved (bőr, tüdő stb.). Azonban sok esetben a tünetek hasonlóak lehetnek, vagy eltérő mértékben jelenhetnek meg. Érdemes azt is elmondani, hogy a betegség teljesen különböző módon fordulhat elő, így minden ember egyénileg tapasztalja meg a betegség tüneteit.

A hemosiderosis leggyakoribb tünetei a következők:

• Vérköhögés (általában tüdőbetegség);
• Légszomj;
• Felgyorsult szívverés, valamint fájdalom a szívben és a belső szervekben.
• A bőr színének megváltozása;
• Tüdőinfarktus, valamint kóros elváltozások a májban vagy a tüdőben;

A gyermekkori hemosiderosis általában 6-7 éves korban jelentkezik. A gyermekek tünetei nagymértékben hasonlóak a felnőttek tüneteihez, és még nyugodt állapotban is légszomjként és jellegzetes általános gyengeségként nyilvánulnak meg. A köhögést vér is kísérheti, bár általában nem ilyen jellegzetes váladékozással.

A hőmérséklet is erősen emelkedni kezd, akár 39,5 fokig. Ez a tünet körülbelül 7 napig tart, majd fokozatosan gyengül

A hemosiderosis vizsgálatában és diagnosztizálásában több szakember vesz részt. Ezek a szakemberek bőrgyógyász (kután hemosiderózis), pulmonológus, fertőző betegség specialista, hematológus és mások.

A szakember, a betegség formájától függetlenül, a következő eljárásokat kezdi el:

• általános vérvizsgálat;
• Szérum vas meghatározása;
• A vas megkötésének képessége a szervezetben.
• A csontvelő és más szövetek biopsziája a hemosiderin kimutatására

Diagnosztikai célokra a következő technikák használhatók:

• Radiográfia
• Mágneses rezonancia képalkotás és;
• Bronchoszkópia.

Ezenkívül a szakembernek el kell végeznie az úgynevezett desferal tesztet, amely során a betegnek ismételten 500 mg desferált adnak be. Ezt követően 6-24 óra között vizeletet gyűjtenek, és meghatározzák a benne lévő vas mennyiségét. A vérvizsgálat általában alacsony hemoglobinszintet és alacsony vörösvértestszámot mutat.

Videó

A hemosiderin egy vastartalmú pigment, amely sárgás színű, és a ferritin előállított polimerje. Lerakódik a vörösvértestek lebomlása következtében, valamint az anyagcsere folyamatok megzavarásakor. Ha az ilyen pigment túlzott lerakódása van, akkor a betegnél olyan betegséget diagnosztizálnak, mint a hemosiderosis.

Egy olyan betegség, mint a hemosiderosis, főként más, korábban megjelent betegségek következtében alakul ki, de ugyanakkor önálló természetű is lehet. Alapvetően a betegség a következő okok miatt fordul elő:

• A vörösvértestek pusztulási folyamatának megzavarása, valamint a szervezet által felszívódó vas megnövekedett mennyisége.
• Vérátömlesztés következtében.

Nem titok, hogy a szervezet normális működéséhez minden nap szükség van bizonyos mennyiségű mikroelemre, például vasra. Általában a napi adag 15 mg. Ha a szervezet akár rövid időre is nagy mennyiségben kap ebből az elemből, az a szövetekben felhalmozódott vastartalmú pigment túlzott mennyiségével fenyeget, ami pedig különféle betegségek kialakulásához vezet.

Az ilyen betegségnek, például a hemosiderosisnak, két fő formája van:

Általános hemosiderosis. Az általános hemosiderosisban feleslegben lévő hemosiderin a májban, a lépben, a csontvelőben és más belső szervekben található. Azt is érdemes megjegyezni, hogy a parenchimális sejteket elpusztító tulajdonság hiánya miatt nem károsodnak azon szervek funkciói, amelyekben a hemosziderin felhalmozódott.

Helyi hemosiderosis. A vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása következtében alakul ki. Amikor a hemoglobin eltűnik a vörösvértestekből, sápadt testekké alakulnak. Ezt követően a felszabaduló hemoglobint, valamint a vörösvértestek egy részét más sejtek borítják, és hemosiderinné alakulnak. Gyakran megfigyelhető a hemosiderin lerakódása az agyban, valamint más szervekben. A hemosiderosis betegség mind a szövet egy adott területén, mind az egész szervben előfordulhat.

Hogyan nyilvánul meg a túlzott hemosziderin felhalmozódás?

A klinikai kép elsősorban attól függ, hogy melyik szervben van feleslegben felhalmozódott vastartalmú pigment. Ugyanakkor a tünetek nagyon hasonlóak lehetnek, vagy hasonló mértékben jelentkezhetnek. Figyelemre méltó az is, hogy a hemosiderosis mindenkinél eltérően alakulhat ki, ezért a tünetek minden betegnél egyénileg jelentkeznek. Ennek a betegségnek a leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• Köhögés véres váladékkal. Ez a hemosiderin felhalmozódása következtében nyilvánul meg a köpetben.
• Légzési probléma.
• A bőr színének változása.
• Fájdalom a szívben és más szervekben.
• Változás a máj méretében.

A hemosiderin felhalmozódása az agyban és más belső szervekben

Egy olyan betegség, mint a hemokromatózis, a hemosziderin túlzott felhalmozódása következtében alakul ki a szövetekben, valamint a test belső szerveiben. Annak következtében, hogy a vas szinte minden szervben hajlamos felhalmozódni, különböző betegségek kialakulását idézi elő, különösen a cukorbetegség, a májcirrhosis, a szív- vagy veseelégtelenség stb. A klinikai képet főként általános rossz közérzet, fáradtság, ízületi fájdalom és szívelégtelenség kíséri. Amikor a hemosiderin nagy mennyiségben felhalmozódik a szervezetben, az érintett szervek színe megváltozik, és sárgás vagy barna árnyalatot kap.

A betegség diagnosztizálásához egyszerre több orvos, különösen bőrgyógyász, pulmonológus és mások részvétele szükséges. Figyelembe véve a betegség formáját, különféle vizsgálatokat lehet előírni, amelyek segítenek a szakembereknek pontos diagnózis felállításában és a megfelelő kezelés előírásában. Például, ha hemosiderint észlelnek a vizeletben (általában hiányzik), akkor ez a szervezet mérgek, fertőzések és hasonlók által okozott károsodását jelezheti. Ennek függvényében írják elő a szükséges kezelést.

Hogyan lehet eltávolítani a hemosiderint, ha feleslegben halmozódott fel? Alapvetően a szakemberek glükokortikoszteroidokat írnak fel a betegeknek, de ezek csak az esetek 40-50% -ában hatásosak. Ha az ilyen gyógyszerek nem hozzák meg a kívánt hatást, immunszuppresszánsokat és egyéb gyógyszereket használnak. Mik azok a makrofágok hemosiderinnel?

A makrofágok olyan speciális sejtek, amelyeket különféle baktériumok és elhalt sejtek elfogására terveztek, és az immunrendszer egyik védelmi vonalát képezik, amely segít megvédeni a szervezetet a különféle kórokozóktól. A csontvelőből származnak, ahol kezdetben egy sejt, például a monobullaszt szintetizálódik. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a hemosziderin felhalmozódása különböző szervekben megfigyelhető, ezáltal megzavarva azok működését, nem nehéz feltételezni, hogy a hemosiderosis zavart okoz a makrofágok fejlődésében. Ezenkívül a vastartalmú pigment kóros felhalmozódásának megfelelő kezelése nélkül más súlyos betegségek is előfordulhatnak, amelyek nemcsak a beteg életminőségét rontják, hanem halálhoz is vezethetnek.

Például a hemosiderint tartalmazó makrofágok az emlőmirigyben azt jelzik, hogy a mellben üreg alakult ki, amely belül vérrel van megtöltve. Ez jóindulatú diszpláziát jelez.

A hemosiderosis különböző gyomor-bélrendszeri betegségek kialakulását is okozhatja, különösen a gyomor antrumának eróziójához vezethet, amelyet hemosiderin borít. Annak ellenére, hogy egy ilyen betegség természetében független lehet, nagyon gyakran pontosan a vastartalmú pigment túlzott felhalmozódása miatt következik be, amely a vas szervezetben történő felszívódásának megzavarása miatt következik be.

A szokatlan rozsdásbarna színű pigmentfoltok a bőrön a bőr hemosiderózisát jelentik - a hemoglobintermelés és a pigmentek cseréjével összefüggő betegség. Normális esetben a hemoglobint az enzimek több származékra bontják le – például bilirubinra, ferritinre és hemosziderinre. Ezek a származékok részt vesznek az oxigén és a vas szállításában a szervezetben, így a hemosziderin kis mennyiségben jelen van számos szervben és szövetben – például a lépben, májban, csontvelőben. Egyes kóros állapotokban a szervezet túl sok hemosiderint kezd el termelni, és ez felhalmozódik a szövetekben, hemosiderózis alakul ki, amely jellegzetes pigmentfoltokkal jelenik meg a bőrön.

A hemosziderin túlzott termelődésének és felhalmozódásának okai lehetnek egyes betegségek (leukémia, malária, májcirrhosis, brucellózis), Rh-konfliktus, a szervezet bizonyos anyagokkal (ólom, kinin, szulfonamidok) történő kémiai mérgezése. A hemosiderosis előfordulhat a vörösvértestek extravascularis pusztulása (helyi) eredményeként a hematómák kialakulása során, vagy a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása (generalizált), amikor általános betegségek esetén a hemosziderin felhalmozódik az egyik szerveket és barna színt ad neki.

A bőr hemosiderózisának formái és megnyilvánulásuk okai

A bőr hemosiderózisa bizonyos endokrin és szív- és érrendszeri betegségek hátterében, illetve bizonyos bőrbetegségek kialakulásához vezethet. A felesleges hemosiderin lerakódhat és felhalmozódhat a dermiszben. Ilyenkor pigmentfoltok vagy barna vagy sárgás színű vérzéses kiütések jelennek meg a bőrön, esetenként telangiectasia, csomók, papulák lehetnek. Az érintett területek enyhe viszketést okoznak. A pigmentfoltok leggyakrabban a bőrön lokalizálódnak a lábak és az alkarok, a kezek és a bokák területén.

A hemosiderin felhalmozódása a bőrben olyan bőrbetegségek hátterében fordul elő, mint az ekcéma, neurodermatitis és pyoderma. A következő tényezők provokálhatják a hemosiderózist és az öregségi foltok megjelenését:

• hypothermia;
• túlmunka és stressz;
• bőrsérülések;
• gyógyszerek szedése (paracetamol, diuretikumok, NSAID-ok, bizonyos típusú antibiotikumok).

A bőr hemosiderosisban szenvedő beteg állapota nem ad okot aggodalomra, és inkább kozmetikai problémaként érzékeli, az öregségi foltok hosszú ideig - több hónaptól több évig - maradhatnak a bőrön.

A bőr hemosiderózisának diagnózisa és kezelési módjai

A bőr hemosiderózisának diagnosztizálása során meg kell különböztetni a pseudosarcoma, a lichen planus és a Kaposi-szarkóma atipikus formáitól.

A bőr hemosiderózisának kezelése általában kalcium-kiegészítők, vitaminok (aszkorbinsav, rutin), angioprotektorok szedését foglalja magában, és kortikoid kenőcsök helyi alkalmazása javasolt. A krioterápia jó hatással van a bőr hemosiderózisával összefüggő pigmentfoltok kezelésére. Súlyos bőrelváltozások esetén deferoxamint és PUVA-terápiát írnak elő.

A bőr hemosiderózisában fellépő pigmentfoltok inkább kozmetikai hiba, mint a betegség megnyilvánulása, és fokozatosan maguktól megszűnnek.

Megelőző intézkedésként az öregségi foltok megjelenésének megakadályozása érdekében ajánlott kizárni a szervezet vegyszerekkel és nehézfémekkel való mérgezését, azonnal kezelni a fertőző, érrendszeri és hematológiai betegségeket és megelőzni azok krónikussá válását.

A Schamberg-kór a bőr kapillárisainak érfalainak károsodásával összefüggő krónikus patológia. A betegség nem veszélyezteti a beteg életét, de hosszú távú kezelést igényel. Pontos vérzések fordulnak elő a bőrön, amelyek jelentősen rontják a megjelenést. A beteg komplexusokat alakít ki, és megpróbálja elkerülni a társadalmi kapcsolatokat.

A Schamberg-kór leírása

A betegség kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. Sok szakértő úgy véli, hogy a kapillárisok falának változásai a páciens testében fellépő autoimmun rendellenességek miatt következnek be. Ennek eredményeként az erek áteresztőképessége megnő, falaik gyengülnek. Ennek következménye kisebb vérzések.

A kóros folyamat jellegzetes jele kis barnás-barna foltok megjelenése a páciens testének különböző részein.

Más neveket is találhat ennek a betegségnek - pigment dermatosis, pigment purpura. A bőrgyógyász olyan diagnózisokat is felállíthat, mint a „Schamberg-purpura”, „bőr hemosiderosis”, „Schamberg-Majocchi-kór”.

A betegség nem befolyásolja a beteg általános jólétét. Általában nincsenek szövődmények, de a testen lévő barna foltok pszichológiai kényelmetlenség kialakulásához vezetnek. A beteg kezd kínosnak lenni a megjelenése miatt.

Sok szakértő a Schamberg-kórt a felületes vasculitisnek minősíti.

Okoz

A patológia annak a ténynek köszönhető, hogy egy bizonyos ponton a szervezet immunrendszere elkezdi az érsejteket idegenként érzékelni. Ennek eredményeként a kapillárisok fala annyira elvékonyodik, hogy a nyomás alatt keringő vér áttöri őket. Pontos vérzések alakulnak ki.

A szervezet autoimmun rendellenességeit a következő tényezők provokálhatják:

• a krónikus fertőző patológiák kezelésének hiánya;
• gombás bőrbetegségek;
• gyakori hipotermia;
• feszültség;
• átöröklés.

Az esetek túlnyomó többségében a Schamberg-kór a lábakban és a lábfejben alakul ki. Gyakran a kóros folyamatot figyelik meg azoknál az embereknél, akik télen elhanyagolják a meleg ruhákat és cipőket.

Tünetek

Az ezzel a jelenséggel járó kiütéseket a szimmetria jellemzi. Külsőleg a bőrön lévő sötét foltok meglehetősen változatosak lehetnek. Miután a régi petichiae (kisebb vérzések) megszűnt, újak jelennek meg. Az általános egészségi állapot normális marad, a beteg teljes életet élhet. Csak a bőr hajszálerei károsodnak, ezért a betegséget jóindulatú lefolyás jellemzi. Nem áll fenn a belső szervekbe való bevérzés veszélye. Azonban nem késleltetheti a bőrgyógyászhoz való fordulást. Egy másik veszélyes patológia rejtőzhet a Schamberg-kór tünetei alatt.

A hemosiderosisnak négy típusa van:

• petechiális;
• telangiektatikus;
• lichenoid;
• ekcémás.

A betegség petechiális típusát a lábszár bőrén túlnyomórészt eltérő körvonalú sötét foltok megjelenése jellemzi. Nincs duzzanat vagy bármilyen kellemetlenség.

A telangiectatikus típusnál kerek elváltozások jelennek meg a bőrön, amelyek közepén pókvénák alakulnak ki. A vérzések a test bármely részén lokalizálhatók.

A betegség lichenoid típusát barna csomók megjelenése jellemzi, amelyek enyhén emelkednek a bőr felszíne fölé. Petechiális típusú tünetek is jelen vannak.

A Schamberg-kór ekcémás típusa a petechiális fajta és az ekcéma tüneteinek kombinációja. A bőrön a barna foltok mellett pelyhes elemek is megjelennek, viszketés is előfordulhat. Egyes esetekben az érintett területek megduzzadnak és fájdalmasak lesznek. Fennáll a bakteriális fertőzés veszélye.

A Schamberg-kórban szenvedő betegek gyakran észlelnek változásokat a vérrendszerben (a vörösvértestek számának csökkenése, thrombocytopenia).

A betegség diagnózisa

A bőrgyógyász a jellegzetes klinikai kép miatt általában már az első vizsgálatkor pontos diagnózist tud felállítani. Ezenkívül dermatoszkópiát végeznek. Egy speciális eszköz segítségével az orvos tízszeres növekedést ér el az érintett területen. A kapillárisfalak belső rétegének duzzanata, valamint az immunsejtek töredékeinek felhalmozódása figyelmeztetheti Önt.

Ha a vizsgálat során a bőrgyógyász az érrendszeren kívüli vörösvértesteket észlel, ez a kapillárisfalak fokozott permeabilitását jelzi. Egyes esetekben óriási méretű csomók vagy sejtek találhatók az ereken.

Ezenkívül a betegnek általános vizelet- és vérvizsgálatot írnak elő, amelyek segítségével azonosíthatók az egyidejű betegségek. Ezenkívül konzultálnia kell egy immunológus-allergológussal, hogy kizárja a szervezet egyéb autoimmun folyamatait. A Schamberg-kórt meg kell különböztetni a varicose dermatitistől és a Kaposi-szarkómától.

A betegség kezelése

A bőr hemosiderózisának sikeres kezelése érdekében a páciensnek először meg kell változtatnia szokásos életmódját. Feltétlenül csökkenteni kell az erek terhelését, nevezetesen:

• kerülje a túlmelegedést és a hipotermiát;
• kerülje a terhelést a lábakon;
• elkerülje a sérüléseket és zúzódásokat;
• csökkenti az allergiás reakciók kockázatát;
• megszünteti az emésztési zavarokat.

Az immunrendszert ért bármely támadás a betegség súlyosbodását idézheti elő. Ezért a betegnek meg kell gyógyítania a krónikus betegségeket, fel kell hagynia a rossz szokásokkal, és meg kell próbálnia többet pihenni. Csak egy integrált megközelítés segít teljesen megszabadulni a kellemetlen tünetektől.

Drog terápia

A kiütések megszüntetésére a következő csoportokba tartozó gyógyszerek írhatók fel:

1. Kortikoszteroidok. A leggyakrabban használt gyógyszerek kenőcsök, például prednizolon, hidrokortizon.
2. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. A bőrgyógyász Ibuprofen, Diclofenac gyógyszereket írhat fel.
3. Diszaggregátorok. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést. Az aszpirin (acetilszalicilsav) jó eredményeket mutat.
4. Angioprotektorok. Ebbe a csoportba tartoznak a vaszkuláris permeabilitást normalizáló gyógyszerek. A bőrgyógyász felírhatja az Agapurin, Actovegin, Vazonit gyógyszereket.
5. Antihisztaminok. Ezeket a gyógyszereket az ekcémás típusú betegségekre írják fel, amikor duzzanat és viszketés van. A Suprastin vagy a Tavegil gyógyszerek használhatók.
6. Vitaminok. Az erek falának megerősítésére kalcium- és káliumkészítményeket, B-, C- és PP-vitaminokat írnak fel.

A heparin kenőcs jó eredményeket mutat a Schamberg-kór kezelésében. A gyógyszer megakadályozza a véralvadást és megállítja a gyulladásos folyamatot.

Minden gyógyszert szigorúan az orvos által előírt módon kell használni. Az öngyógyítás gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet.

Schamberg-kór gyógyszerei – képgaléria

A kalcemin erősíti a kapillárisok falát A vazonit normalizálja az erek permeabilitását
Az aszpirin megakadályozza a vérrögképződést
A heparin kenőcs csökkenti a véralvadást
A hidrokortizon a kortikoszteroidok kategóriájába tartozó anyag
A Suprastint írják fel, ha viszketés és duzzanat van

Fizioterápiás módszerek

Az érfalak helyreállításának folyamata felgyorsítható a következő eljárásokkal:

1. Induktív hő. A nagyfrekvenciás váltakozó mágneses térnek köszönhetően serkentik a szervezet védekezőképességét, és felgyorsul a szövetek regenerációjának folyamata.
2. Ultrahang terápia. A szabad szemmel láthatatlan vibráció hatására a szövetek mikromasszázsát végzik, javul a vérkeringés, és megerősödnek az erek falai.
3. Gyógyászati ​​elektroforézis. A gyógyszert egyenárammal fecskendezik be az érintett területre.
4. Hemoszorpció. Az eljárás lehetővé teszi a káros anyagok (toxinok, agresszív immunkomplexek) eltávolítását a beteg véréből. Vért vesznek, amelyet megtisztítanak és visszajuttatnak a betegbe. A plazmaferézist (plazmatisztítást) hasonló technikával végezzük.

Diéta

A Schamberg-kór táplálkozása különösen fontos. A lehetséges allergének súlyosbíthatják a kellemetlen tüneteket. Ezért ajánlatos kizárni az étlapból a „veszélyes termékeket”, mint pl.

• citrusfélék;
• csokoládé;
• erős kávé és tea;
• diófélék;
• alkoholos italok.

A megfelelő táplálkozás felgyorsítja a sérült erek helyreállításának folyamatát

Korlátoznia kell a következő listán szereplő termékek fogyasztását:

• diófélék;
• pékáruk;
• élénk színű gyümölcsök és bogyók;
• tojás;
• egy ananász;
• gombák;
• füstölt húsok;
• konzervek;
• zsíros hal;
• kövér hús.

Ugyanakkor a táplálkozásnak teljesnek és változatosnak kell lennie. A szervezetnek sok energiára van szüksége a betegség leküzdéséhez. A beteg étrendje a következő termékeken alapulhat:

• főtt fehér húsú csirke vagy pulyka;
• feta sajt;
• kovásztalan kenyér (lavash);
• növényi olaj (jobb az olívaolajat előnyben részesíteni);
• tejtermékek;
• zöldségek (burgonya, zöldborsó, káposzta, sárgarépa, petrezselyem és kapor);
• zabkása (rizs, zabpehely, hajdina);
• gyümölcsök (alma, banán, körte).

A megfelelő ivási rend segít javítani a vér összetételét és minőségét. Egy felnőttnek naponta legalább másfél liter tiszta vizet kell inni. Kiegészítheti étrendjét gyümölcslevekkel, aszalt gyümölcskompótokkal, gyümölcsitalokkal, gyenge teával.

Terápia népi gyógymódokkal

A hagyományos orvoslás egyes receptjei valóban nagy hatékonyságot mutatnak a betegség kezelésében. Segítségükkel felgyorsítható a sérült erek helyreállításának folyamata, és kevésbé észrevehetőek a kiütések. A terápiát azonban csak a bőrgyógyászral folytatott konzultációt követően szabad elkezdeni. Hagyományos kezeléssel kombinálva jó eredményeket lehet elérni.

Gyógyító infúzió

A gyógyszer elkészítéséhez a következő összetevőkre lesz szüksége:

• száraz zúzott hegyi árnika;
• zúzott mogyorókéreg.

Az összetevőket alaposan össze kell keverni. Öntsön egy evőkanál nyersanyagot 500 ml forrásban lévő vízbe, és hagyja zárt fedél alatt körülbelül 12 órán át. Ezután szűrje le a gyógyszert, és vegyen be egy evőkanál étkezés előtt. Ez az infúzió segít megerősíteni a kapillárisok falát és eltávolítani a betegség kellemetlen tüneteit.

Vastaglevelű bergenia főzete

A bergeniából tömény gyógyászati ​​főzetet készíthet. Körülbelül 50 g száraz zúzott nyersanyagot egy pohár vízbe öntünk, és addig forraljuk, amíg a folyadék fele elpárolog. Ezután a terméket szűrni kell, és szájon át kell bevenni, 20 csepp étkezés előtt naponta háromszor. A kész gyógyszert hűtőszekrényben kell tárolni.

Fokhagyma tinktúra

A fokhagyma jót tesz az egész szervezetnek. A termék jó hatással van a hajszálerek falának erősítésére is. A gyógyszer elkészítéséhez 250 g apróra vágott fokhagymát kell önteni azonos mennyiségű alkohollal, és zárt fedél alatt sötét helyen kell hagyni 12 napig. Vegyünk 5 cseppet 30 perccel étkezés előtt naponta háromszor.

Gesztenyehéj főzet

A vadgesztenye alapú gyógyfőzet jól erősíti az ereket. Elkészítéséhez el kell távolítania öt gyümölcs héját, alaposan meg kell mosni, és hozzáadni 2 liter vizet. Forralás után a terméket további 10 percig forraljuk. Szűrje le a kész italt, és vegyen be egy evőkanál naponta háromszor étkezés előtt. A gyógyszert hűtőszekrényben kell tárolni. A terápia időtartama 1 hónap.

Növények a Schamberg-kór népi kezelésére - fotógaléria

A vastag levelű bergenia képes megerősíteni a hajszálerek falát
A gesztenyehéj felhasználásával gyógyászati ​​főzetet készítenek.
Az alkoholos fokhagyma tinktúra kiváló terápiás és profilaktikus gyógymód.
A hegyi árnikát gyógyászati ​​infúzió készítésére használják