Šta je akutna leukemija krvi? Video: akutna leukemija u programu “Živi zdravo!”. Principi istovremenog liječenja leukemije krvi

Akutna leukemija je opasan oblik karcinom koji pogađa limfocite, koji se akumuliraju prvenstveno u koštanoj srži i cirkulatornom sistemu. Ovu bolest je teško izliječiti i često dovodi do smrti; u mnogim slučajevima samo transplantacija koštane srži može biti spas. Srećom, bolest je prilično rijetka, sa ne više od 35 slučajeva infekcije na milion stanovnika svake godine. Ko je verovatnije da će se suočiti sa tako neprijatnom dijagnozom, deca ili odrasli?

Kolika je stopa preživljavanja među pacijentima i koji su specifični organi zahvaćeni leukemijom u prvim tjednima - na ova pitanja pokušat ćemo detaljno odgovoriti u našem članku. Osim toga, detaljno ćemo objasniti koje su karakteristike karakteristične za ovu bolest, s kojim je simptomima povezana i kako se može dijagnosticirati. Također ćemo podijeliti korisne informacije o vrstama leukemije i kako savremeni svet liječiti ljude sa ovom dijagnozom.

Šta je leukemija?

Akutna leukemija je jedna od najsloženijih onkoloških bolesti, koja ima mnogo vrsta i podtipova. Maligno je patološko stanje bela krvna zrnca, koja prvenstveno pogađa koštanu srž, a potom vrlo brzo inficira mnoga druga tkiva i organe, prodire u krv, zahvata jetru, slezenu i Limfni čvorovi. Akutna leukemija je posebno opasna jer u kratkom vremenskom periodu može ozbiljno oštetiti centralni nervni sistem i inhibirati ga od prvih dana infekcije.

Ovo maligna bolest cirkulacijski sistem je veoma agresivan, karakteriše ga patološki proces dioba, kasniji rast i reprodukcija stanica koštane srži. Često izbijanja patološka hematopoeza mogu se naći u drugim dijelovima ljudskog tijela i organa. Drugim riječima, kod osobe koja je oboljela od leukemije, maligne ćelije koštane srži vrlo brzo i u velikim količinama počinju da prodiru u opći krvožilni sistem osobe, istiskujući zdrave leukocite.

Uzroke leukemije, kao i uslove za nastanak ove bolesti, teško je identifikovati, kao i većinu tumorskih bolesti. Akutni oblik leukemije ne može se transformirati u kronični oblik, ili obrnuto. Jedini izuzetak je akutna mijeloblastna leukemija, kod kojih je krv u različitim oblicima zasićena stanicama raka u količini od 30 do 90%.

Kako se kronična leukemija razlikuje od akutne leukemije?

Prema obliku širenja bolesti, sve leukemije se dijele u dvije grupe - akutne i kronične. Bolest se može svrstati u prvu ili drugu grupu ako se utvrdi kojom brzinom ćelije raka rastu i razmnožavaju se.

Hronični oblik

Ovo je patologija razvoja limfnog tkiva koju karakteriše spor rast tumora, dok se inficirani leukociti nakupljaju na periferiji cirkulacijskog sistema, limfnih čvorova i same koštane srži. Sa ovim formularom značajna kršenja u funkcionisanju krvožilnog sistema može se samo primetiti kasne faze bolesti. Kod kronične leukemije, nova populacija ćelija raka postepeno zamjenjuje zdrave ćelije.

Akutni oblik

Ovaj oblik leukemije se razlikuje po tome što već jeste početna faza bolesti u ljudskoj krvi su koncentrisane veliki brojćelije raka. U isto vrijeme, jedva se razvijaju, ali čak i nezrele ćelije raka mogu ometati normalno funkcionisanje cirkulatorni sistem. Kao što smo ranije napomenuli, različiti oblici leukemije ne mogu se transformirati jedan u drugi. Kod ovog oblika bolesti, broj zahvaćenih ćelija raste veoma velikom brzinom.

Dijagnoza leukemije

Prije nego što liječnik postavi konačnu dijagnozu svog pacijenta i započne odgovarajuće liječenje, mora propisati niz obaveznih dijagnostičkih procedura:

1. Medicinski pregled.
2. Izvršite proračune unutar .
3. Pregledajte koštanu srž i odredite zahvaćeno područje.
4. Imunofenotipizacija može prepoznati specifične imunološke markere koji odgovaraju određenom obliku.
5. Biopsija limfnih čvorova je takođe neophodna ako lezija zahvata i njih.
6. Određivanje nivoa β2-mikroglobulina.
7. Citogenetska analiza, pomoću koje možete saznati najviše detaljne karakteristikećelije raka.
8. Nakon što smo saznali koliko je visok nivo imunoglobulina u krvi, možemo precizno reći da li pacijent postoji rizik od komplikacija zarazne prirode.

Vrste akutne leukemije

Među akutnim leukemijama najčešće su akutna limfoblastna leukemija i akutna mijeloblastna leukemija. Koje simptome i karakteristike bolesti imaju akutna limfocitna leukemija i akutna mijeloična leukemija?

Limfoblastna leukemija u akutnom obliku

Akutna limfoblastna leukemija može se karakterizirati oštećenjem, prije svega, koštane srži, a nešto kasnije i limfnih čvorova, kao i timusa i slezene. Ako se kod djece dijagnosticira akutna leukemija, najčešće je to limfocitna leukemija; u opasnosti su djeca od jedne do šest godina. Ova bolest u velikoj meri utiče na nervni sistem deteta, ali ne odmah, najčešće se to dešava nakon kursa hemoterapije ili prilikom sledećeg recidiva.

Kada djeca boluju od akutne limfoblastne leukemije, ćelije raka se mogu naći ne samo u koštanoj srži, već iu perifernoj krvi, kao iu drugim sistemima i organima djetetovog tijela. Štaviše, ove inficirane ćelije odgovaraju vrsti limfoblasta, zbog čega ova vrsta bolesti ima takav naziv. Ćelije slične tumoru imaju PAS-pozitivne granule u citoplazmi i ne sadrže lipide. Ako ispitamo različite fenotipove oboljelih stanica, možemo podijeliti akutnu limfoblastnu leukemiju u dva oblika:

1. Akutna limfocitna leukemija B-oblika, stopa preživljavanja pacijenata s njom je 30% kod odraslih i 60% kod djece.
2. Akutna limfoblastna leukemija T-grupe ima mnogo lošiju prognozu preživljavanja za pacijente svih uzrasta.

Akutna mijeloblastna leukemija

Akutna mijeloblastna leukemija najčešće pogađa tijelo odrasle populacije. Vrijedi napomenuti da akutna mijeloična leukemija ima optimističniju prognozu za pacijenta od akutne limfoblastne leukemije: u većini slučajeva dolazi do djelomičnih remisija - do 80%, potpune remisije se primjećuju kod četvrtine pacijenata. Akutnu mijeloidnu leukemiju karakteriziraju sljedeći parametri stanica raka:

1. Citoplazma je PHIK-pozitivna i, osim toga, difuzno obojena.
2. Sadrže lipide, peroksidazu i esteraze, što nije tipično za akutnu limfoblastnu leukemiju.
3. Kod akutne mijeloične leukemije tumorske ćelije ispunjavaju prvenstveno koštanu srž, koja tokom procesa infekcije poprima makroskopski pioidni izgled.
4. Kasnije ćelije raka utiču na jetru i slezenu, kao i na limfne čvorove.
5. Često su zahvaćene sluznice želuca i crijeva, što uzrokuje ozbiljne komplikacije bolesti, uključujući i čir na želucu.
6. Akutnu mijeloblastnu leukemiju također karakterizira oštećenje pluća i, u rijetkim slučajevima, moždanih ovojnica.

Koji su simptomi akutne leukemije?

U pravilu se konkretan oblik bolesti utvrđuje nakon dugog tijeka dijagnostičkih manipulacija. No, bez obzira koji oblik je zahvatio ljudski cirkulatorni sistem, limfoblastna ili akutna mijeloična leukemija, prvi simptomi bolesti će biti slični.

Opšti simptomi

Kod leukemije, čak iu početnoj fazi, sigurno će se pojaviti sljedeći simptomi:

1. Osoba naglo počinje gubiti na težini, ali to nije povezano s prehranom ili intenzivnom fizičkom aktivnošću.
2. Opće zdravlje značajno pogoršava, pacijent postaje svakim danom sve umorniji.
3. U početnoj fazi bolesti možete osjetiti neočekivanu slabost, nevoljkost da bilo šta učinite i pospanost.
4. Bez obzira na kalorijski i masni sadržaj unesene hrane, pacijent može osjetiti težinu u trbuhu, posebno u lijevom dijelu ispod rebara.
5. Ako se prethodno pacijent rijetko susreo zarazne bolesti, ali u U poslednje vreme Sve sam im sklonija, vredi posetiti lekara.
6. Kod pacijenata sa leukemijom, bez obzira na oblik i stadijum infekcije, pojačano znojenje tijela.
7. Osoba može naglo izgubiti apetit, a može doći i do povećanja tjelesne temperature.

Nespecifični simptomi

Pogoršanje stanja pacijenta objašnjava se činjenicom da količina u njegovoj krvi naglo opada, jer se zdrave stanice koštane srži zamjenjuju stanicama raka. Kao rezultat ove zamjene, kod svih pacijenata ima mnogo manje i, i, u krvi, koji ne mogu u potpunosti obavljati svoje funkcije. Prethodno smo naznačili opšti simptomi bolesti, ali kod leukemije se često javljaju nespecifični simptomi, koji, kada se otkriju, ne moraju odmah biti povezani s rakom:

1. Pošto se broj crvenih krvnih zrnaca u krvi smanjuje svakim danom bolesti, osoba počinje da pati od anemije. Kao rezultat toga, koža postaje blijeda, pacijent se brzo umara i ima kratak dah.
2. Budući da se smanjuje i sadržaj trombocita u krvi, pacijent može razviti modrice, desni će početi krvariti, a ponekad se zapaža i krvarenje iz nosa.
3. Ako, pored koštane srži, leukemija počne da zahvata i druge organe, tada najviše razni poremećaji njihove aktivnosti, uključujući glavobolju i opću slabost, povraćanje i konvulzije, zamagljen vid i poremećaj normalnog hoda.
4. Simptomi uključuju bol u kostima i zglobovima zahvaćenim stanicama raka.
5. Leukemija uzrokuje povećanje ne samo limfnih čvorova, već i jetre i slezene.
6. Akutna mijeloična leukemija može zahvatiti i desni, one će postati otečene i bolne, a mogu čak i razviti osip.
7. Akutna limfocitna leukemija pogađa i timusna žlezda, povećava se, zbog čega pacijent otežano diše i može osjetiti kratak dah.
8. U rijetkim slučajevima primjećuje se oticanje lica i ruku; takvi simptomi su među najopasnijima, jer ukazuju na kršenje opskrbe krvi u mozgu. U tom slučaju liječenje treba započeti odmah.

Uzroci leukemije

Iz kojih razloga su neki ljudi skloni leukemiji, a drugi ne? Gotovo je nemoguće nedvosmisleno odgovoriti na ovo pitanje, jer uzroci bolesti još nisu identificirani. Ali medicina poznaje faktore rizika koji mogu povećati vjerovatnoću bolesti:

1. Svi znaju da pušenje može uzrokovati rak pluća, ali ne razumiju svi da to loša navika može negativno uticati na stanje onih tkiva i organa koji ne dolaze u kontakt sa cigaretama i dimom. Naučno je dokazano da pušenje povećava rizik od dobijanja akutne mijeloične leukemije.
2. Ista vrsta leukemije koju uzrokuje pušenje može biti izazvana produženim kontaktom pacijenta s benzinom.
3. Visoke doze izlaganje radijaciji može uzrokovati akutnu limfoblastnu leukemiju.
4. U opasnosti su oni koji su već bili podvrgnuti liječenju malignih tumora drugim delovima tela. Potvrđeno je da se leukemija, kako se leukemija inače naziva, može pojaviti u roku od devet godina nakon liječenja drugog tumora.
5. Povećan je broj oboljelih među onima koji imaju dodatne rijetke bolesti i koji su također zaraženi virusom

   Liječenje leukemije ovom metodom uključuje uništavanje stanica raka pomoću posebnih lijekova koji se mogu koristiti oralno i intravenozno. Hemoterapija se smatra najvećom efikasan način borba protiv tumorskih ćelija. Ali uprkos očigledna korist Ova metoda liječenja ima jaku negativno djelovanje na pacijentovom tijelu.

   Kada se ćelije leukemije unište, one umiru veliki broj I zdrave ćelije, prvenstveno onih koji se razlikuju velika brzina rast. Među njima su direktno ćelije koštane srži, folikula dlake, sluzokože crijeva i usne šupljine. Nakon ovog postupka, pacijent ne samo da može postati potpuno ćelav, već i pati od povraćanja i može dugo izgubiti apetit. U pravilu, prije kursa kemoterapije, pacijentu se propisuju jaki antibiotici koji će spriječiti razvoj infektivnih procesa u oslabljenom telu.

   Metoda transplantacije matičnih ćelija

   Ova metoda liječenja se koristi u kombinaciji s prethodnom, dizajnirana je da nadoknadi nedostatak uništenih matičnih stanica. Ćelije transplantirane u pacijentovu koštanu srž doprinose brz oporavak zdrave ćelije koje proizvode krvna zrnca. Najčešće se u takvim slučajevima matične ćelije uzimaju od zdravog donora, a u organizam oboljelog od leukemije ulaze u obliku redovne transfuzije krvi. Vrijedi uzeti u obzir da ova metoda također ima mnogo ozbiljnih kontraindikacija i nuspojava.

   Terapija zračenjem

   Ova metoda liječenja se koristi mnogo rjeđe, uglavnom ako je zahvaćen centralni nervni sistem ili testisi muškog pacijenta.

(krvarenje, leukemija, rak krvi) - maligna bolest hematopoetski sistem. Tokom bolesti, ćelija raka može se razviti i iz zrelih krvnih ćelija i iz nezrelih matičnih ćelija koštane srži. Na kraju, to dovodi do pojave različite opcije citopenija – trombo-, granulo- i limfocitopenija, anemija. Što, pak, doprinosi povećanom krvarenju i smanjenju imuniteta uz dodatak infekcije.

Kod leukemije, metastaze na raznih organa(jetra, itd.) formiraju leukemične infiltrate. Kao rezultat toga, njihov rad je poremećen, što može izazvati artritis, limfadenitis, srčani udar, aneurizmu i migrenu.

Vrste i klasifikacija bolesti

Prema prirodi toka, leukemija može biti ljuto, iz blastnih ćelija češće se razvija kod starijih ljudi i djece, i hronično, iz zrelih hematopoetskih ćelija, obično se nalazi kod odraslih. Vrijedi napomenuti da se akutni oblici bolesti nikada ne razvijaju hronični tok, a hronična leukemija se ne pogoršava. Ispostavilo se da se ova klasifikacija koristi samo radi praktičnosti; uloga ovih definicija u hematologiji se razlikuje od drugih medicinskih područja.

Po stepenu diferencijacije maligne ćelije može biti rak krvi nediferenciran, citaran I blast.

U zavisnosti od simptomatske manifestacije Razlikuju se faze leukemije:

Početni, obično se otkriva nakon prvog napada, koji ima živopisne manifestacije.
Potpuna remisija.
Nepotpuna remisija - bolest ima pozitivnu dinamiku kao rezultat provedene terapije.
Relaps: Ako dva testa obavljena u razmaku od 2 sedmice otkriju više od 5% blast ćelija u crvenoj koštanoj srži, potvrđuje se relaps. Međutim, nalaz krvi može biti normalan.
Terminalni stadijum - javlja se sve veća trombocitopenija, anemija, granulocitopenija, izostanak rezultata citostatičkog tretmana i povećanje rasta karcinoma.

By klinički tok dodijeliti ulcerozno-nekrotični, anemični, tumorski, hemoragični I mješovito oblicima bolesti.

Prema citogenezi, akutne leukemije se dijele na tipove:

limfoblastna;
mijeloblastna;
promijelocitni;
monoblastic;
mijelomonoblastična;
megakarioblastic;
nediferencirani;
eritromijeloblastična.

Hronične leukemije su predstavljene leukemijama mijelocitnog, limfocitnog i monocitnog porekla:

mijeloična leukemija(sa Ph" hromozomom kod djece i mladih);
mijeloskleroza;
megakariocitni;
mijelocitni;
bazofilni;
vazocelularni;
monocitni;
eritremija;
T cell prolymphocytic;
eozinofilni;
mijelomonocitni;
neutrofilna.

Ovo takođe uključuje paraproteinemička leukemija (mijelom, Sezarijeva bolest).

Na osnovu ukupnog broja leukocita i prisutnosti blastnih ćelija u perifernoj krvi razlikuju se aleukemični, subleukemični, leukemični I leukopenija oblicima bolesti.

Javlja se kod mačaka virus leukemije. Utječe na različite organe i imunološki sistem, provocira različite vrste karcinoma i bolesti imunodeficijencije. Ova vrsta patologije javlja se samo kod životinja i ne odnosi se na ljude. U porodici mačaka postoje tri vrste trbušnih i grudnu šupljinu ili multifokalna leukemija. Goveda također često boluju od leukemije; ljudi ne bi trebali jesti meso niti piti mlijeko dobijeno od bolesnih životinja. Zato što se u njima nakupljaju produkti metabolizma i ćelije leukemije, što povećava vjerovatnoću razvoja raka.

Simptomi i znaci

Klinička slika akutne leukemije može početi postepeno malaksalošću, opšta slabost, bol u zglobovima i kostima, blaga hipertermija. Ali u drugim slučajevima, bolest se brzo razvija prema vrsti akutne sepse, izražene hemoragijskom dijatezom i upalom grla, dok tjelesna temperatura dostiže kritične nivoe. Razvijaju se karakteristični sindromi: anemični, koji se manifestuje otežanim disanjem, bljedilo, tahikardija, pospanost i umor, hemoragični, kod kojih se na koži stvaraju ekhimoze i petehije, ponekad se opaža obilna unutrašnja i nazalna krvarenja i sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije.

Razvoj virusnih, bakterijskih i gljivičnih infekcija napreduje. U početku se, u pravilu, znaci povećavaju kataralne upale grla, koji se pretvara u nekrotičan ulcerozni stomatitis, u nekim slučajevima dolazi do upale na sluznici epiglotisa, nepca i dušnika, moguće je zubobolja i u teški slučajevi upala pluća.

Kratki zanimljivi podaci
- Istorija leukemije datira još od 1845. godine, u tom periodu je R. Virchow identifikovao leukemiju kao nozološki oblik.
- Statistike pokazuju da se u svijetu godišnje zabilježi više od 350 hiljada slučajeva ove bolesti. Od njih, najpopularniji oblik je akutna limfoblastna leukemija.
- Po učestalosti leukemija zauzima 11. mjesto u svijetu. Postoji mnogo knjiga, prezentacija itd. posvećenih ovoj temi.
- Najveći procenat slučajeva je u Australiji, Kanadi i Novom Zelandu.
- 30% malignih oboljenja kod dece su leukemije. Najčešće se prvi simptomi javljaju u dobi od 4 godine.

Hemoragijske manifestacije povezane su s trombocitopenijom, oštećenjem vaskularnog zida i kršenjem koagulacijskih svojstava krvi. Zbog distrofičnih poremećaja srce je uvećano, bilježe se sistolni šum, prigušeni zvukovi, tahikardija i hipotenzija. Zbog toksične iritacije moguće su promjene na jetri, urinarnog trakta, nervni sistem i gastrointestinalnog trakta. Često su zahvaćeni respiratorni organi, nastaju žarišta nekroze u parenhima i eksudativni pleuritis.

Kao rezultat stvaranja leukemijskih infiltrata, pri perkusiji se javlja bol u kostima (posebno karlici i prsa), hepatosplenomegalija i uvećani limfni čvorovi. Leukemijske lezije mogu rasti u koži (leukemijski gljivici) i tkivu oka.

Simptomi napreduju do posljednja faza U toku bolesti pojavljuju se područja nekroze, sekundarna infekcija, opća intoksikacija i septikemija.

Komplikacije

Do razvoja leukemije najčešće dolazi brzinom munje. U početku se može činiti da se radi o akutnoj respiratornoj virusnoj infekciji ili gripi, ali kada se manifestacije pojačaju, što dovodi do pogoršanja stanja i razvoja promjena u krvi, postaje jasno da je sve ozbiljnije. Akutni oblik bolesti može izazvati sepsu, srčani udar, cerebralno krvarenje, emboliju velika plovila i moždani udar. To je bez odgovarajućeg liječenja zbog komplikacija, hitan slučaj smrt neizbježan.

Uzroci bolesti

Etiologija leukemije je podijeljena u četiri grupe:

1. Nasljednost. Imati bliske srodnike sa leukemijom povećava vjerovatnoću dobijanja bolesti. U ovu grupu spadaju i osobe sa nasljednim defektima praćenim nestabilnošću genotipa, hromozomskim poremećajima (Turner, Down, Bloom, Clanfelterov sindrom) i imunološkim patologijama (Wiskott-Aldrich, Louis-Barre, Brutonov sindrom).

2. Infektivni virusni uzroci. Mnogi RNK i DNK virusi su blastomogeni. To uključuje viruse mijeloblastoze, leukemije miševa, ptica, herpes grupe, papova i malih boginja, eritroblastoze, Rous sarkom. Neki znanstvenici su skloni vjerovati da ljudske stanice već sadrže genom virusa, koji pod utjecajem kancerogena počinje pokazivati ​​svoju aktivnost.

3. Uticaj zračenja (jonizujućeg). Direktno izlaganje zračenju oštećuje prstenasti hromozom, koji u konačnici čini supstrat tumora. Primjer je atomska eksplozija u Japanu, nakon koje je zabilježen nagli porast incidencije leukemije.

4. Karcinogeni. Vrlo često su uzroci leukemije posljedica izloženosti ljudskom tijelu razne lekove(hloramfenikol, antibiotici serija penicilina, butadion, cefalosporini, citostatici), hemijske supstance(pesticidi, benzol, derivati ​​nafte) i ishrana (boje za hranu).

Patogeneza (mehanizam razvoja bolesti) raka krvi manifestuje se sistemskim rastom ćelija leukemije u koštanoj srži. Mutirane blast ćelije potiskuju diferencijaciju zdravih matičnih ćelija. IN akutni proces Koštana srž poprima različite nijanse od grimizno-crvene do sivkasto-zelene.

Dijagnostika

Dijagnoza leukemije se postavlja na osnovu kliničkih simptoma a u isto vrijeme testovi periferne krvi pokazuju različite promjene: apsolutnu limfocitozu, neutropeniju, trombocitopeniju, normohromnu anemiju, prisustvo Auerovih štapića, blasta i azurofilnih granula.

Glavna dijagnoza leukemije je punkcija koštane srži. Koristi se za identifikaciju vrste bolesti. U nekim slučajevima, punktat je teško uzeti zbog proliferacije vlaknastih struktura. Broj svih vrsta ćelija koštane srži određuje se mijelogramom.

Izvodi se imunofenotipizacija blasta metoda enzimskog imunoeseja na staklu pomoću svjetlosne mikroskopije ili na automatizirani način na protočnom citometru. Citokemijska istraživanja nam omogućavaju da identificiramo enzime specifične za različite blaste, na primjer, pozitivna reakcija na glikogen ili mijeloperoksidazu.

Po nahođenju ljekara, dijagnoza može uključivati: rendgenski snimak grudnog koša, pregled likvora, ehokardiografiju, biohemijske analize krv, EEG, EKG, ultrazvuk. Ove metode su takođe neophodne za određivanje rada organa i sistema.

Diferencijalna dijagnoza sprovedeno kod HIV infekcije, infektivne mononukleoze i anemije sa nedostatkom B12.

Tretman

Leukemija se liječi na nekoliko načina, najčešće kombinacijom.

1. Hemoterapija. Lijekovi čije se kombinacije koriste: prednizolon, 6-merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, purin, rubomicin, asparaginaza. Lijekovi aktivno utiču na ćelije raka koje se dele. Daju se intravenozno, oralno, u cerebrospinalnu tečnost. Velika je vjerovatnoća razvoja komplikacija liječenja, kao što su dijareja, rana menopauza, gubitak kose i druge.
2. Terapija zračenjem – uništavanje ćelija raka zračenjem. Manipulacija se izvodi 1-2 puta dnevno tokom 5 dana.
3. Transplantacija koštane srži.
4. Imunoterapija – stimulacija prirodnog zaštitnih snaga tijelo (interferon).

Prevencija

Prevencija leukemije se zasniva na stalnom praćenju dece sa porodičnom anamnezom, zbrinjavanju zdrav imidžživot, prolazi kroz redovno ljekarski pregledi, pravovremene konsultacije sa lekarom, izbegavanje uticaja faktora rizika (zračenje, karcinogeni) i saniranje žarišta hronične infekcije.

Prognoza za hroničnu leukemiju je bolja nego za akutnu leukemiju. Akutni oblici bolesti obično prolaze agresivnije i brže, vjerovatnoća odlaska u remisiju kreće se od 60 do 95%. Prognoza u hronični oblik uz potpuni tretman povoljan, prosječno trajanježivotni vek je 6-20 godina.

Invalidnost se priznaje od trenutka potvrde dijagnoze, a kada se postigne stabilna i dugotrajna remisija, može se ukloniti.

Tradicionalne metode liječenja

Liječenje narodnim lijekovima pomaže u jačanju imunološkog sistema i poboljšanju funkcioniranja unutrašnje organe i olakšati krvarenje:

Pomiješajte 6 žlica. plodova i listova borovnice ili brusnice, skuvati ih u 1 litru kipuće vode. Odvar pijte tokom dana tokom trimestra. Borovnice se mogu zamijeniti pupoljcima breze, sjemenkama Echinopsa, klinčićima ili špagom.
Dnevno treba da pojedete 400 g sirove ili pečene bundeve.
Korisno je konzumirati po 1 supenu kašiku 3 puta dnevno. infuzija plućnjaka i timijana ili pinjola.
Poparite lanene sjemenke u kipućoj vodi i pojedite 1 žlicu. 3 puta dnevno.
U čaj dodajte listove jagode, rascvjetale vrhove heljde, cvijetove plućnice i kantariona.
Mora biti prisutan u ishrani proteinska hrana(džigerica, meso, svježi sir) i dr zdrave hrane voće, jaja, zelje, povrće.

akutna leukemija ( akutna leukemija) je teška maligna bolest koja zahvaća koštanu srž. Patologija se temelji na mutaciji hematopoetskih matičnih stanica - prekursora oblikovani elementi krv. Kao rezultat mutacije, stanice ne sazrijevaju, a koštana srž je ispunjena nezrelim stanicama - blastima. Promjene se javljaju i u perifernoj krvi – smanjuje se broj osnovnih formiranih elemenata (eritrocita, leukocita, trombocita) u njoj.

Kako bolest napreduje, tumorske ćelije se kreću izvan koštane srži i prodiru u druga tkiva, što rezultira razvojem takozvane leukemijske infiltracije jetre, slezene, limfnih čvorova, sluzokože, kože, pluća, mozga i drugih tkiva i organa. . Vrhunac incidencije akutne leukemije javlja se u dobi od 2-5 godina, zatim je blagi porast u dobi od 10-13 godina; češće oboljevaju dječaci nego djevojčice. Kod odraslih, opasan period za razvoj akutne leukemije je starost nakon 60 godina.

Ovisno o tome koje su ćelije zahvaćene (mijelopoetske ili limfopoetske linije), postoje dvije glavne vrste akutne leukemije:

• SVE– akutna limfoblastna leukemija.
• AML– akutna mijeloblastna leukemija.

SVEčešće se razvija kod djece (80% svih akutnih leukemija), i AML- kod starijih ljudi.

Postoji i detaljnija klasifikacija akutne leukemije, koja uzima u obzir morfološke i citološke karakteristike blasta. Precizno određivanje vrste i podtipa leukemije neophodno je da lekari odaberu taktiku lečenja i daju prognozu za pacijenta.

Uzroci akutne leukemije

Proučavanje problema akutne leukemije jedno je od prioritetnih područja moderne medicinske nauke. Ali, uprkos brojnim studijama, tačni razlozi Pojava leukemije još nije utvrđena. Ono što je jasno jeste da je razvoj bolesti usko povezan sa faktorima koji mogu izazvati mutaciju ćelija. Ovi faktori uključuju:

• Nasljedna sklonost. Neke varijante ALL-a se razvijaju kod oba blizanca u skoro 100% slučajeva. Osim toga, nije neuobičajeno da nekoliko članova porodice razvije akutnu leukemiju.
• Izloženost hemikalijama(posebno benzen). AML se može razviti nakon kemoterapije za drugu bolest.
• Radioaktivno izlaganje.
• Hematološke bolesti– aplastična anemija, mijelodisplazija itd.
• Virusne infekcije, a najvjerovatnije i abnormalni imunološki odgovor na njih.

Međutim, u većini slučajeva akutne leukemije, liječnici nisu u mogućnosti identificirati faktore koji su izazvali mutaciju stanica.

Postoji pet faza tokom akutne leukemije:

• Preleukemija, koja se često ne otkriva.
• Prvi napad je akutna faza.
• Remisija (potpuna ili nepotpuna).
• Relaps (prvi, ponovljeni).
• Terminalna faza.

Od trenutka mutacije prve matične ćelije (naime, sve počinje od jedne ćelije) do pojave simptoma akutne leukemije u proseku prođe 2 meseca. Za to vrijeme se blastne stanice nakupljaju u koštanoj srži, sprječavajući normalne krvne stanice da sazrijevaju i uđu u krvotok, zbog čega se javljaju karakteristični klinički simptomi bolesti.

Prvi znaci akutne leukemije mogu biti:

• Vrućica.
• Smanjen apetit.
• Bol u kostima i zglobovima.
• Blijeda koža.
• Pojačano krvarenje (krvarenja na koži i sluzokožama, krvarenje iz nosa).
• Bezbolno povećanje limfnih čvorova.

Ovi znaci jako podsjećaju na akutnu virusnu infekciju, pa se pacijenti često liječe od nje, a prilikom pregleda (uključujući i opći test krvi) otkrivaju se brojne promjene karakteristične za akutnu leukemiju.

Općenito, sliku bolesti kod akutne leukemije određuje dominantni sindrom, ima ih nekoliko:

• Anemija (slabost, otežano disanje, bljedilo).
• Intoksikacija (smanjen apetit, groznica, gubitak težine, znojenje, pospanost).
• Hemoragični (hematomi, petehijalni osip na koži, krvarenje, krvarenje desni).
• Osteoartikularna (infiltracija periosta i zglobne kapsule, osteoporoza, aseptička nekroza).
• Proliferativno (uvećani limfni čvorovi, slezina, jetra).

Osim toga, vrlo često se kod akutne leukemije razvijaju infektivne komplikacije čiji je uzrok imunodeficijencija (nema dovoljno zrelih limfocita i leukocita u krvi), rjeđe neuroleukemija (metastaza ćelija leukemije u mozgu, koja se javlja kao meningitis ili encefalitis) .

Gore opisani simptomi ne mogu se zanemariti, jer blagovremeno otkrivanje akutna leukemija značajno povećava efikasnost antitumorskog liječenja i daje pacijentu šansu za potpuni oporavak.

Dijagnoza akutne leukemije sastoji se od nekoliko faza:

Postoje dvije metode liječenja akutne leukemije: multikomponentna kemoterapija i transplantacija koštane srži. Protokoli liječenja (režimi izdavanja na recept lijekovi) za SVE i AML se koriste različite.

Prva faza kemoterapije je indukcija remisije, čiji je glavni cilj smanjiti broj blastnih stanica na neotkrivene dostupne metode nivo dijagnostike. Druga faza je konsolidacija, koja ima za cilj eliminaciju preostalih ćelija leukemije. Nakon ove faze slijedi re-indukcija - ponavljanje faze indukcije. Osim toga, terapija održavanja oralnim citostaticima je obavezan element liječenja.

Izbor protokola u svakom konkretnom kliničkom slučaju ovisi o tome kojoj rizičnoj skupini pripada pacijent (utječu starost osobe, genetske karakteristike bolesti, broj leukocita u krvi, odgovor na prethodni tretman itd.). Ukupno trajanje kemoterapije za akutnu leukemiju je oko 2 godine.

Kriterijumi za potpunu remisiju akutne leukemije (svi moraju biti prisutni u isto vrijeme):

• odsutnost kliničkih simptoma bolesti;
• otkrivanje u koštanoj srži ne više od 5% blastnih ćelija i normalnog omjera ćelija drugih hematopoetskih klica;
• odsustvo blasta u perifernoj krvi;
• odsustvo ekstramedularnih (tj. lociranih izvan koštane srži) lezija.

Hemoterapija, iako je usmjerena na izlječenje pacijenta, ima vrlo negativan učinak na organizam jer je toksična. Stoga, na pozadini toga, pacijenti počinju gubiti kosu, doživljavaju mučninu, povraćanje i poremećaje u radu srca, bubrega i jetre. Da se brzo identifikuju nuspojave tretmana i praćenja efikasnosti terapije, svi pacijenti moraju redovno da se podvrgavaju analizama krvi, pretragama koštane srži, biohemijskim pretragama krvi, EKG, EhoCG itd. Nakon završetka liječenja, pacijenti također trebaju ostati pod medicinskim nadzorom (ambulantno).

Ne mali značaj u liječenju akutne leukemije ima i popratna terapija, koja se propisuje ovisno o simptomima koji se javljaju kod bolesnika. Pacijentima mogu biti potrebne transfuzije krvi, antibiotici i tretman detoksikacije kako bi se smanjila intoksikacija uzrokovana bolešću i lijekovima za kemoterapiju. Osim toga, ako je indicirano, radi se profilaktičko zračenje mozga i endolumbalna primjena citostatika kako bi se spriječile neurološke komplikacije.

Pravilna nega pacijenata je takođe veoma važna. Moraju biti zaštićeni od infekcija stvaranjem životnih uslova koji su što bliže sterilnim, isključujući kontakt sa potencijalno zaraznim osobama itd.

Bolesnici s akutnom leukemijom podvrgavaju se transplantaciji koštane srži, jer samo ona sadrži matične stanice koje mogu postati preci krvnih stanica. Transplantacija koja se izvodi kod takvih pacijenata mora biti alogena, odnosno od srodnog ili nesrodnog kompatibilnog donora. Pokazano ovo medicinski postupak kako kod ALL tako i kod AML-a, te je preporučljivo izvršiti transplantaciju tokom prve remisije, posebno ako postoji visokog rizika recidiv – povratak bolesti.

Kod prvog recidiva AML-a, transplantacija je uglavnom jedini spas, jer je izbor konzervativnog liječenja u takvim slučajevima vrlo ograničen i često se svodi na palijativnu terapiju (usmjerena na poboljšanje kvalitete života i ublažavanje stanja umiruće osobe) .

Glavni uvjet za transplantaciju je potpuna remisija (kako bi se "prazna" koštana srž mogla napuniti normalnim stanicama). Da bi se pacijent pripremio za transplantacijski postupak, potrebno je i kondicioniranje - imunosupresivna terapija namijenjena uništavanju preostalih ćelija leukemije i stvaranju duboke depresije imunološkog sistema, što je neophodno kako bi se spriječilo odbacivanje transplantata.

Kontraindikacije za transplantaciju koštane srži:

• Ozbiljna disfunkcija unutrašnjih organa.
• Akutne zarazne bolesti.
• Relaps leukemije koji se ne može liječiti.
• Starije godine.

Prognoza za leukemiju

Na prognozu utiču sljedeći faktori:

• starost pacijenta;
• vrsta i podtip leukemije;
• citogenetske karakteristike bolesti (na primjer, prisustvo Philadelphia hromozoma);
• reakcija organizma na kemoterapiju.

Prognoza za djecu sa akutnom leukemijom je mnogo bolja nego za odrasle. To je zbog, prvo, veće reaktogenosti djetetovog organizma na liječenje, a drugo zbog prisustva mase kod starijih pacijenata. prateće bolesti koji ne dozvoljavaju punu hemoterapiju. Osim toga, odrasli pacijenti se često obraćaju ljekarima kada je bolest već uznapredovala, dok roditelji obično odgovornije pristupaju zdravlju djece.

Ako koristimo brojke, onda se petogodišnja stopa preživljavanja za ALL kod djece, prema različitim izvorima, kreće od 65 do 85%, kod odraslih – od 20 do 40%. Kod AML-a prognoza je nešto drugačija: petogodišnje preživljavanje opaženo je kod 40-60% pacijenata mlađih od 55 godina, a kod samo 20% starijih pacijenata.

Da rezimiram, želio bih napomenuti da je akutna leukemija ozbiljna bolest, ali je izlječiva. Efikasnost modernih protokola za njegovo liječenje je prilično visoka, a recidivi bolesti nakon petogodišnje remisije gotovo se nikada ne javljaju.

Zubkova Olga Sergejevna, medicinski posmatrač, epidemiolog

Akutna leukemija (akutna leukemija) je relativno retka varijanta leukemijskog procesa sa proliferacijom nediferenciranih matičnih ćelija umesto normalno sazrevajućih granularnih leukocita, eritrocita i ploča; klinički se manifestira nekrozom i septičkim komplikacijama, zbog gubitka fagocitne funkcije leukocita, teškom nekontrolirano progresivnom anemijom, teškom hemoragijskom dijatezom koja neminovno dovodi do smrti. Po svom brzom toku, akutne leukemije su klinički slične karcinomima i sarkomima slabo diferenciranih ćelija kod mladih ljudi.

U nastanku akutne leukemije ne može se a da se ne vidi izrazita dezorganizacija funkcija6 koje regulišu hematopoezu u normalnom organizmu, kao i aktivnosti niza drugih sistema (oštećenje vaskularne mreže, kože, sluzokože, nervnog sistema). kod akutne leukemije). U većini slučajeva, akutne leukemije se klasificiraju kao akutni mijeloblastični oblici.

Epidemiologija akutne leukemije krvi

Incidencija akutne leukemije je 4-7 slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje. Porast incidencije se opaža nakon 40 godina sa vrhuncem na 60-65 godina. Kod djece (vršna dob 10 godina) 80-90% akutnih leukemija su limfoidne.

Uzroci akutne leukemije krvi

Pospješuje se razvoj bolesti virusne infekcije, jonizujuće zračenje. Akutna leukemija se može razviti pod uticajem mutantnih hemikalija. Takve supstance uključuju benzen, citostatike, imunosupresive, hloramfenikol itd.

Pod utjecajem štetni faktori dolazi do promjena u strukturi hematopoetske ćelije. Ćelija mutira, a zatim počinje razvoj već promijenjene ćelije, nakon čega slijedi njeno kloniranje, prvo u koštanoj srži, a zatim u krvi.

Povećanje broja izmijenjenih leukocita u krvi je praćeno njihovim oslobađanjem iz koštane srži, a zatim njihovim naseljavanjem u različite organe i sisteme tijela s naknadnim distrofične promjene u njima.

Poremećena je diferencijacija normalnih ćelija, što je praćeno inhibicijom hematopoeze.

U većini slučajeva uzrok akutne leukemije nije moguće utvrditi. U nastavku su neke od urođenih i stečenih bolesti koje doprinose nastanku leukemije:

• Downov sindrom;
• Fanconijeva anemija;
• Bloomov sindrom;
• Klinefelterov sindrom;
• neurofibromatoza;
• ataksija-telangiektazija.

Kod jednojajčanih blizanaca rizik od akutne leukemije je 3-5 puta veći nego u općoj populaciji.

Na leukozogene faktore spoljašnje okruženje uključuju jonizujuće zračenje, uključujući izlaganje u maternici, raznim hemijskim kancerogenima, posebno derivatima benzola, pušenje (dvostruko povećanje rizika), hemoterapijskim lekovima i raznim infektivnim agensima. Očigledno, prema najmanje, u nekim slučajevima kod djece genetska predispozicija pojavljuje se u prenatalnom periodu. Naknadno nakon rođenja, pod utjecajem prvih infekcija, mogu se javiti i druge infekcije. genetske mutacije, što u konačnici uzrokuje razvoj akutne limfoblastne leukemije kod djece.

Akutna leukemija nastaje kao rezultat maligne transformacije hematopoetskih matičnih stanica ili ranih progenitornih stanica. Progenitorne stanice leukemije proliferiraju bez daljnje diferencijacije, što dovodi do nakupljanja glavnih stanica u koštanoj srži i inhibicije hematopoeze koštane srži.

Akutna leukemija je uzrokovana hromozomske mutacije. Oni nastaju pod uticajem jonizujuće zračenje, koji je pokazao porast incidencije od 30-50 puta u Hirošimi i Nagasakiju. Terapija zračenjem povećava rizik od bolesti. Cigaretni dim uzrokuje najmanje 20% akutne leukemije. Imaju kancerogeno dejstvo hemijska jedinjenja(benzen, citostatici). Kod pacijenata sa genetske bolesti leukemije su češće. Postoje dokazi da se virusi mogu integrirati u ljudski genom, povećavajući opasnost od razvoja tumora. Konkretno, ljudski T-limfotropni retrovirus uzrokuje T-ćelijski limfom odraslih.

Patološke promjene se uglavnom odnose na limfne čvorove, limfno tkivo ždrijela i krajnika, te koštanu srž.

Limfni čvorovi predstavljaju sliku metaplazije prirode obično mijeloblastnog tkiva. Nekrotične promjene dominiraju u krajnicima. Koštana srž je crvena, sastoji se uglavnom od mijeloblasta ili hemocitoblasta, rjeđe od drugih oblika. Normoblasti i megakariociti se teško otkrivaju.

Patogeneza je više brz rast klon patoloških blast ćelija koje istiskuju normalne hematopoetske ćelije. Ćelije leukemije mogu se razviti u bilo kojoj početnoj fazi hematopoeze.

Simptomi i znaci akutne leukemije, akutne leukemije

Za akutnu leukemiju karakteristični su sljedeći sindromi:

• intoksikacija;
• anemična;
• hemoragični (ekhimoze, petehije, krvarenje);
• hiperplastične (osalgija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, infiltracija desni, neuroleukemija);
• infektivne komplikacije (lokalne i generalizirane infekcije).

Začinjeno promijelocitna leukemija napreduje agresivnije i karakteriše ga munjevit tok. 90% pacijenata sa akutnim promijelocitnim sindromom razvije DIC sindrom.

Akutna leukemija se manifestuje znacima poremećene hematopoeze koštane srži.

• Anemija.
• Trobocitopenija i povezana krvarenja.
• Infekcije (uglavnom bakterijske i gljivične).

Mogu postojati i znaci ekstramedularne leukemijske infiltracije, koja se češće javlja kod akutne limfoblastne leukemije i monocitnog oblika akutne lijeloidne leukemije.

• Hepatosplenomegalija.
• Limfadenopatija.
• Leukemijski meningitis.
• Leukemijska infiltracija testisa.
• Noduli na koži.

Akutna promijelocitna leukemija manifestira se krvarenjem povezanim s primarnom fibrinolizom i diseminiranim intravaskularna koagulacija krv (DIC).

Osobe bilo koje dobi, često mladi, obolijevaju.

Doktor pred sobom vidi teško bolesnog pacijenta u stanju sedžde, žali se na slabost, otežano disanje, glavobolja, tinitus, lokalni fenomeni u ustima, ždrijelu, akutno nastali uz nagli porast temperature i zimicu, noćno znojenje, povraćanje, proljev. Bolesnike pogađa ekstremno bljedilo koje se razvija od prvih dana bolesti; postoje velika krvarenja na koži na mjestu ubrizgavanja koštanog pritiska itd.

Otkriva se oticanje i hiperemija sluznice usta i nazofarinksa, ulcerozno-nekrotični stomatitis, ponekad nomaste prirode, sa salivacijom, neugodnim zadahom, ulcerozno-nekrotičnim procesom u krajnicima koji se širi na lukove. zadnji zidždrijela, larinksa i dovode do perforacije nepca i dr., oticanje vrata sa oticanjem limfnih čvorova prednjeg vratnog trokuta.

Rjeđe, nekroza zahvaća vulvu i razne druge organe. Uočava se krvarenje iz nosa, krvavo povraćanje zbog propadanja leukemijskog infiltrata stijenke želuca, trombopenija, oštećenje vaskularnog zida - ulcerozno-nekrotični oblik akutne leukemije, koji se često pogrešno smatra difterijom ili skorbutom.

U drugim slučajevima, nekroza se ne razvija. Anemija, groznica, nedostatak vazduha tokom razgovora i najmanjih pokreta, oštar šum u glavi i ušima, natečeno lice, tahikardija, napadi zimice sa abnormalnim porastom temperature, krvarenja u očnom dnu, u mozgu - anemija -septični oblik akutne leukemije, dolazi do izražaja primarne bolesti crvena krv ili sa sepsom kao osnovnom bolešću.

Povećanje limfnih čvorova i slezine kod akutne leukemije ne dostiže značajan stepen i često se prvi put utvrđuje tek sistematskim pregledom bolesnika; Grudna kost i rebra su osjetljivi na pritisak zbog leukemijskih izraslina. Postoje uobičajeni znaci teške anemije - plesanje arterija, vrtložni šum u vratu, sistolni šum u srcu.

Krvne promjene nisu ograničeni na leukocite. Stalno pronalaze tešku anemiju koja napreduje svaki dan sa indeksom boja od oko jedan i sa padom hemoglobina na 20%, a crvenih krvnih zrnaca na 1 000 000. Ploče se naglo smanjuju ili potpuno nestaju.

Nema crvenih krvnih zrnaca sa jezgrom, nema retikulocita manje od normalnog, uprkos teškoj anemiji, anizocitoza i poikilocitoza nisu izražene. Dakle, crvena krv se ne razlikuje od aplastične anemije - aleukije. Broj leukocita može biti normalan pa čak i nizak (zbog čega se bolest često ne prepoznaje) ili povećan na 40.000-50.000, rijetko značajnije. Karakteristično je da do 95-98% svih leukocita čine nediferencirane ćelije: mijeloblasti su obično mali, rjeđe srednje i veliki (akutna mijeloblastna leukemija); Navodno mogu postojati i akutni limfoblastični oblici, ili je glavni predstavnik još manje diferencirana ćelija hemocitoblastnog karaktera (akutna hemocitoblastoza).

Nema razlike između ovih oblika praktični značaj zbog jednako beznadežne prognoze; u isto vrijeme, često je teško čak i za iskusnog hematologa (mijeloblaste karakterizira bazofilna protoplazma i fino retikulirano jezgro sa 4-5 jasno prozirnih nukleola). Patolog, formulirajući konačnu dijagnozu, često se zasniva samo na ukupnosti svih promjena na organima na obdukciji. Akutnu leukemiju karakterizira jaz (tzv. hiatus leucaemicus - leukemijska neuspjeh.) između umirućih, nenadoknađujućih zrelih oblika neutrofila i drugih leukocita i majčinskih oblika, nesposobnih za dalju diferencijaciju - odsustvo međuformi tako tipičnih za kronične mijeloična leukemija.

Isti mehanizam objašnjava i nekontrolisani pad broja crvenih krvnih zrnaca – majčinske ćelije (hemocitoblasti) gube sposobnost diferencijacije u pravcu crvenih krvnih zrnaca tokom akutne leukemije, a zrela crvena krvna zrnca periferne krvi koja su prisutna kod početak bolesti odumire u uobičajenom periodu (oko 1-2 mjeseca). Nema proliferacije megakariocita - otuda oštra trombopenija, nedostatak retrakcije ugruška, pozitivni simptom podveza i drugi provokativni fenomeni hemoragijske dijateze. Urin često sadrži crvena krvna zrnca, kao i proteine.

Bolest se javlja u nekoliko faza. Postoje početni stadijum, uznapredovali stadijum i stadijum remisije bolesti.

Tjelesna temperatura može porasti do vrlo visokih vrijednosti, akutne upalne promjene u nazofarinksu i ulcerozno-nekrotični tonzilitis.

U uznapredovaloj fazi sve manifestacije bolesti se intenziviraju. U krvi se smanjuje broj normalnih klonova leukocita, a povećava se broj mutiranih stanica. Ovo je popraćeno smanjenjem fagocitne aktivnosti leukocita.

Limfni čvorovi se brzo povećavaju. Postaju gusti i bolni.

IN terminalni stepen opšte stanje se naglo pogoršava.

Postoji nagli porast anemije, smanjenje količine krvne pločice- trombociti, manifestacije inferiornosti vaskularnog zida se intenziviraju. Pojavljuju se krvarenja i modrice.

Tok bolesti je maligni.

Tok i klinički oblici akutne leukemije, akutne leukemije

Akutna leukemija se ponekad razvije u jednom ili drugom trenutku nakon porođaja, šarlaha, difterije, akutni napadi malarije itd., ali se ne može utvrditi direktna veza sa bilo kojom septičkom ili drugom infekcijom. Bolest završava smrću nakon 2-4 sedmice (kod ulcerozno-nekrotičnog oblika) ili nakon 2 ili više mjeseci (kod anemične septičke varijante); Moguće su neke fluktuacije i privremeni zastoji u napredovanju procesa i produženiji tok bolesti (subakutna leukemija).

Zbog bespomoćnosti organizma zbog skoro potpunog nestanka zrelih fagocitnih neutrofila, akutna leukemija, poput agranulocitoze i aleukije, često dovodi do sekundarne sepse sa otkrivanjem streptokoka ili drugih patogena u krvi (sepsa i neutropenija zbog - sepse). neutropenija). Neposredni uzrok smrti može biti upala pluća, gubitak krvi, cerebralno krvarenje ili endokarditis.

Neobična varijanta akutnih ili subakutnih, obično mijeloblastnih, leukemija su periostalni oblici s oštećenjem lubanje (a često i izbočenjem oka - egzoftalmus) i drugih kostiju s karakterističnim zelenim leukemijskim infiltratima (hlorleukemija, "zeleni rak").

Prognoza akutne leukemije

Preživljavanje pacijenata koji ne primaju terapiju je obično 3-6 mjeseci. Prognoza zavisi i od brojnih faktora, kao što su kariotip, odgovor na terapiju i opšte stanje pacijenta.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza akutne leukemije, akutne leukemije

Najčešći simptom akutne leukemije je pancitopenija, ali je kod malog dijela pacijenata povećan broj bijelih krvnih stanica u krvi.

Dijagnoza se postavlja na osnovu morfološkog pregleda koštane srži. Omogućava vam da razlikujete mijeloičnu leukemiju od limfoidne leukemije i procijenite prognozu bolesti. Dijagnoza akutne leukemije postavlja se u slučajevima kada je broj kontrolnih ćelija veći od 20% ćelija sa jezgrom. Leukemijska infiltracija moždanog tkiva jedna je od manifestacija akutne limfoblastne leukemije, a njena dijagnoza zahtijeva ispitivanje cerebrospinalne tekućine.

Kao što je gore navedeno, akutna leukemija se često pogrešno dijagnosticira kao skorbut, difterija, sepsa, malarija, s kojima, međutim, ima samo površne sličnosti. Agranulocitozu karakterizira normalan broj crvenih krvnih stanica i trombocita; nema dijateze krvarenja. S aplastičnom anemijom (aleukijom) - leukopenija s prevlašću normalnih limfocita; mijeloblasti i druge majčine ćelije se ne nalaze u krvi, niti se nalaze u koštanoj srži.

Kod infektivne mononukleoze (žljezdana groznica, Filatov-Pfeifferova bolest) broj leukocita je povećan na 20.000-30.000 uz obilje limfo- i monoblasta, nešto atipično (leukemoidna krvna slika), uz prisustvo ciklične groznice, upale grla, češće kataralnog tipa ili sa filmovima, oticanje limfnih čvorova na vratu, u manjoj meri na drugim mestima, povećanje slezine. Opšte stanje mali broj pacijenata pati; crvena krv ostaje normalna. Oporavak obično nastupa u roku od 2-3 sedmice, iako limfni čvorovi mogu ostati uvećani mjesecima. Krvni serum aglutinira ovčije crvena krvna zrnca (Paul-Bunnellova reakcija).

Tokom egzacerbacije hronične mijeloične leukemije, broj mijeloblasta retko prelazi polovinu svih leukocita; ukupan broj leukociti se često broje u stotinama hiljada. Slezena i limfni čvorovi su naglo uvećani. Anamneza ukazuje na produženi tok bolesti.

Diferencijalna dijagnoza akutne pancitopenije provodi se s bolestima kao što su aplastična anemija, Infektivna mononukleoza. U nekim slučajevima, veliki broj eksplozija može biti manifestacija leukemoidne reakcije na zaraznu bolest (na primjer, tuberkuloza).

Histohemijski pregled, citogenetika, imunofenotipizacija i molekularne biološke studije omogućavaju diferencijaciju kontrolnih ćelija u ALL, AML i drugim bolestima. Za precizna definicija Kod varijante akutne leukemije, koja je izuzetno važna pri odabiru taktike liječenja, potrebno je odrediti B-ćelijske, T-ćelijske i mijeloidne antigene, kao i protočnu citometriju.

Kod pacijenata sa simptomima oštećenja centralnog nervnog sistema radi se CT glave. Radi utvrđivanja prisutnosti rendgenskih zraka formiranje tumora medijastinuma, posebno prije anestezije. CT, MRI ili ultrazvuk mogu dijagnosticirati splenomegaliju.

Diferencijalna dijagnoza

Akutna leukemija se razlikuje od leukemoidnih reakcija kada zarazne bolesti, na primjer monocitoza kod tuberkuloze.

I bolest treba razlikovati od limfoma, hronična leukemija sa blastnom krizom, multiplim mijelomom.

Liječenje akutne leukemije, akutne leukemije

• kemoterapija,
• Tretman održavanja.

Cilj liječenja je potpuna remisija, uklj. rješavanje kliničkih simptoma, oporavak normalan nivo krvnih zrnaca i normalne hematopoeze sa nivoom energetskih ćelija u koštanoj srži<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Među citostaticima koji se koriste su merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, ciklofosfamid, citozin arabinozid, rubomicin, krasnitin (L-asparaza).

Tretman održavanja. Liječenje održavanja akutne leukemije je slično i može uključivati:

• transfuzije krvi;
• antibiotici i antifungalni lijekovi;
• hidratacija i alkalizacija urina;
• psihološka podrška;

Transfuzije trombocita, crvenih krvnih zrnaca i granulocita rade se prema indikacijama kod pacijenata sa krvarenjem, anemijom i neutropenijom. Profilaktička transfuzija trombocita se izvodi kada je nivo trombocita u perifernoj krvi<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotici su često neophodni jer pacijenti razvijaju neutropeniju i imunosupresiju, što može dovesti do brzog razvoja infekcija. Nakon obavljanja neophodnih pregleda i kulture za pacijente sa povišenom temperaturom i nivoom neutrofila<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratacija (povećanje dnevnog unosa tečnosti za 2 puta), alkalizacija urina i praćenje elektrolita mogu sprečiti razvoj hiperurikemije, hiperfosfatemije, hipokalcemije i hiperkalemije (sindrom tumora), koje su uzrokovane brzom lizom tumorskih ćelija tokom induktivne terapije (posebno kod SVE). Prevencija hiperurikemije se provodi propisivanjem alopurinola ili rasburikaze (rekombinantna urat oksidaza) prije početka kemoterapije.

Do posljednjih godina liječenje nije omogućilo značajnije ublažavanje toka bolesti. Rentgenska terapija pogoršava tok bolesti i stoga je kontraindicirana.

Liječenje akutne leukemije penicilinom u kombinaciji s transfuzijom crvenih krvnih zrnaca (Kryukov, Vlados) predloženo posljednjih godina ima blagotvoran učinak na pojedinačne manifestacije bolesti, često eliminirajući povišenu temperaturu, pospješujući zacjeljivanje nekrotičko-ulcerativnih lezija i poboljšavajući sastav. crvene krvi, a kod nekih pacijenata uzrokuje privremeno zaustavljanje (remisiju) bolesti. Također se preporučuje transfuzija pune krvi. Remisije su također postignute upotrebom 4-aminopteroilglutaminske kiseline, koja je biološki antagonist folne kiseline; na osnovu toga, očigledno je potrebno ograničiti upotrebu drugih hematopoetskih stimulansa koji ubrzavaju proliferaciju slabo diferenciranih krvnih stanica. Neophodna je pažljiva nega bolesnika, pravilna ishrana, simptomatsko lečenje i lekovi koji smiruju nervni sistem.

U slučaju egzacerbacije akutne leukemije, terapija održavanja se prekida i zamjenjuje terapijskom terapijom.

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija je najčešći tip leukemije kod djece. On čini 23% malignih neoplazmi dijagnostikovanih kod djece mlađe od 15 godina.

Liječenje akutne limfoblastne leukemije

Važno je da se pacijenti sa akutnom limfoblastnom leukemijom leče u specijalizovanim centrima. Sve je više shvaćanje da je liječenje adolescenata oboljelih od leukemije efikasnije ako su među vršnjacima, što im služi kao dodatna podrška.

Liječenje djece oboljele od leukemije trenutno se provodi prema rizičnoj grupi, a ovaj pristup se sve više koristi u liječenju odraslih. Prognostički značajni klinički i laboratorijski znakovi kod djece uključuju sljedeće.

• Starost u kojoj je dijagnosticirana leukemija. Djeca mlađa od 1 godine imaju nepovoljnu prognozu, djeca od 1 do 9 godina imaju bolju prognozu od adolescenata od 10 do 18 godina.
• Broj leukocita u krvi u trenutku postavljanja dijagnoze. Kada je broj leukocita manji od 50x108/l, prognoza je bolja nego kada ima više leukocita.
• Leukemijska infiltracija tkiva mozga ili kičmene moždine je nepovoljan prognostički znak.
• Pol pacijenta. Djevojčice imaju nešto bolju prognozu od dječaka.
• Hipodiploidnost (manje od 45 hromozoma) ćelija leukemije kada je kariotipizacija povezana sa nepovoljnijom prognozom od normalnog broja hromozoma ili hiperdiploidije.
• Specifične stečene genetske mutacije, uključujući Philadelphia hromozom t(9;22) i preuređenje MLL gena na hromozomu 11q23, povezane su sa lošom prognozom. Preuređenje MLL gena se često nalazi kod akutne limfoblastne leukemije kod novorođenčadi.
• Odgovor na terapiju. Ako matične ćelije djeteta nestanu iz koštane srži u roku od 1-2 sedmice od početka terapije, prognoza je bolja. Brzi nestanak kontrolnih stanica iz krvi pod utjecajem terapije glukokortikoidima također je povoljan prognostički znak.
• Odsustvo minimalne rezidualne bolesti kada se ispituje molekularnim metodama ili protočnom citometrijom ukazuje na povoljnu prognozu.

Hemoterapija

Liječenje pacijenata sa B-ćelijskom akutnom limfoblastnom leukemijom (Burkitt leukemija) obično je isto kao i za Burkittov limfom. Sastoji se od kratkih kurseva intenzivne kemoterapije. Pacijenti sa filadelfijskim hromozomom primaju transplantaciju matičnih ćelija i prepisuje im se imatinib. Liječenje se odvija u tri faze - indukcija remisije, intenziviranje (konsolidacija) i terapija održavanja.

Indukcija remisije

Indukcija remisije se postiže kombinovanom primjenom vinkristina, glukokortikoida (prednizolon ili deksametazon) i asparaginaze. Odraslim pacijentima i visokorizičnoj djeci također se dodatno propisuje antriciklin.Remisija se javlja kod 90-95% djece i nešto manjeg udjela odraslih.

Intenziviranje (konsolidacija)

Ovo je vrlo važna faza u kojoj se propisuju novi lijekovi za kemoterapiju (na primjer, ciklofosfamid, tioguanin i citozin arabinozid). Ovi lijekovi su efikasni protiv leukemijske infiltracije mozga i kičmene moždine. Također je moguće utjecati na lezije u centralnom nervnom sistemu uz pomoć zračne terapije i intratekalne ili intravenske (u umjerenim ili velikim dozama) primjene metotreksata.

Kod visokorizičnih pacijenata, vjerovatnoća recidiva u centralnom nervnom sistemu je 10%, a uz to su moguće i razne komplikacije na duži rok.

Terapija održavanja

Nakon postizanja remisije, pacijenti se podvrgavaju cikličnom liječenju metotreksatom, tioguaninom, vinkristinom, prednizolonom u trajanju od 2 godine, kao i profilaktičkom intratekalnom primjenom ovih lijekova, ako se ne provodi radioterapija.

Razvijeno je nekoliko pristupa liječenju pacijenata koji su klasificirani kao visokorizični. Prepisivanje velikih doza ciklofosfamida ili metotreksata u fazi intenziviranja (konsolidacije) omogućava postizanje određenog uspjeha; transplantacija matičnih stanica nakon postizanja prve remisije dovodi do oporavka kod 50% (sa alogenom transplantacijom) i 30% (sa autogenom transplantacijom) pacijenata . Međutim, akumulirano iskustvo nije dovoljno da se ova metoda uporedi sa intenzivnom tradicionalnom hemoterapijom. Ako liječenje ne daje željeni rezultat, ishod ovisi o dobi i trajanju prve remisije. Kod djece s dugotrajnom remisijom kemoterapija često dovodi do oporavka, u drugim slučajevima indicirana je transplantacija matičnih stanica.

Rani rezultati liječenja pacijenata s Philadelphia hromozomom uz dodatak imatiniba (Gleevec) su vrlo ohrabrujući.

Akutna mijeloična leukemija

U kliničkoj praksi sljedeća tri faktora su od velikog značaja za dijagnozu akutne mijeloične leukemije i izbor optimalnog liječenja.

• Važno je prepoznati akutnu promijelocitnu leukemiju, jer to određuje uključivanje tretinoina (punog trans izomera retinoične kiseline) u režim liječenja.
• Starost pacijenta.
• Opće stanje (funkcionalna aktivnost) pacijenta. Intenzivno liječenje pacijenata mlađih od 60 godina postalo je uobičajena praksa. Starije osobe čine većinu oboljelih od akutne mijeloične leukemije i često nisu pogodne za intenzivnu kemoterapiju, pa su ograničene na palijativno liječenje krvnim proizvodima.

Hemoterapija

Anteaciklin i citozin arabinozid, koji se propisuju 7-10 dana, već 30 godina su osnova liječenja pacijenata sa akutnom mijeloidnom leukemijom. Režim liječenja s dodatkom tioguanina ili etopozida kao trećeg lijeka se široko koristi, ali nema dovoljno podataka o tome koji je režim bolji. Nedavno je povećan interes za upotrebu citozin arabinozida za izazivanje remisije; nema uvjerljivih podataka o prednostima ovog pristupa.

Indukcija se smatra uspješnom ako je moguće postići prvu remisiju (normalan hemogram i broj energetskih ćelija u koštanoj srži manji od 5%). Zavisi i od starosti pacijenta: remisija se postiže kod 90% djece, 75% pacijenata starosti 50-60 godina, 65% pacijenata starosti 60-70 godina. Obično se propisuju tri do četiri kursa intenzivne terapije drugim lijekovima kao što su amsakrin, etopozid, idarubicin, mitoksantron i veće doze citozin arabinozida. Trenutno ostaje nejasno koji broj kurseva konsolidacije treba smatrati optimalnim. Stariji pacijenti rijetko podnose više od dva kursa.

Prognostički faktori

Na osnovu niza faktora moguće je procijeniti rizik od recidiva bolesti, a samim tim i šanse pacijenta za preživljavanje. Najznačajniji od ovih faktora su citogenetski (mogu imati povoljnu, srednju ili nepovoljnu prognostičku vrijednost), starost bolesnika (kod starijih pacijenata prognoza je nepovoljnija) i primarni odgovor kontrolnih stanica koštane srži na liječenje.

Ostali faktori za lošu prognozu uključuju sljedeće:

• molekularni markeri, posebno interna tandemska duplikacija FLT3 gena (otkrivena u 30% slučajeva, omogućava predviđanje relapsa bolesti);
• nizak stepen diferencijacije (nediferencirana leukemija);
• leukemija povezana s prethodnom kemoterapijom:
• trajanje prve remisije (remisija koja traje kraće od 6-12 mjeseci je znak nepovoljne prognoze).

Povoljni citogenetski faktori su translokacije i inverzija inv, koje se češće uočavaju kod mladih pacijenata. Nepovoljni citogenetski faktori uključuju abnormalnosti hromozoma 5, 7, dugog kraka hromozoma 3 ili kombinovane abnormalnosti, koje se češće otkrivaju kod starijih pacijenata sa akutnom mijeloidnom leukemijom povezanom sa prethodno primljenom kemoterapijom ili mijelodisplazijom. Citogenetske promjene klasificirane kao umjereni rizik uključuju promjene koje nisu uključene u dvije opisane kategorije. Fenotip karakteriziran prekomjernom ekspresijom glikoproteina Pgp, koji uzrokuje rezistenciju na kemoterapiju, posebno se često nalazi kod starijih pacijenata, kod njih uzrokuje nižu stopu remisije i visoku učestalost recidiva.

Transplantacija matičnih ćelija

Pacijentima mlađim od 60 godina može se ponuditi alogenska transplantacija matičnih ćelija ako je dostupan donor koji odgovara HLA. Kod pacijenata niskog rizika transplantacija matičnih ćelija se izvodi samo ako je terapija prve linije neefikasna, au ostalim slučajevima se izvodi kao konsolidacija. Teško je procijeniti pozitivan učinak alotransplantacije matičnih stanica povezan s reakcijom graft-versus-tumor zbog toksičnih učinaka lijekova, iako se primjenom blažih režima pripreme prije transplantacije toksične manifestacije mogu smanjiti. Kod pacijenata mlađih od 40 godina alotransplantacija matičnih ćelija se izvodi nakon mijeloablacije, što se postiže visokom dozom kemoterapije u kombinaciji sa ili bez terapije zračenjem, dok se kod starijih pacijenata priprema prije transplantacije provodi na blaži način, osiguravajući samo mijelosupresija.

Akutna promijelocitna leukemija

Liječenje tretinoinom (punom trans izomerom retinoične kiseline) izaziva remisiju bez izazivanja hipoplazije, ali je kemoterapija, propisana istovremeno s tretinoinom ili odmah nakon završetka liječenja, također neophodna za uništavanje klona leukemijskih stanica. Važan prognostički faktor je broj leukocita u krvi u trenutku postavljanja dijagnoze. Ako je manji od 10x106/l, kombinovanom terapijom tretinoinom i kemoterapijom može se postići izlječenje kod 80% pacijenata. Ako broj leukocita u krvi prelazi ovaj pokazatelj, tada je 25% pacijenata osuđeno na ranu smrt, a samo 60% ima šansu da preživi. Međutim, pitanje koliko intenzivna treba da bude kemoterapija nije u potpunosti riješeno, posebno kada je riječ o liječenju pacijenata koji su klasifikovani kao niskorizični. U studiji sprovedenoj u Španiji, dobri rezultati su postignuti tretmanom tretinoinom u kombinaciji sa antraciklinskim derivatom idarubicinom (ne-citozin arabinozid) nakon čega je usledila terapija održavanja. Međutim, prema nedavnoj europskoj studiji, antraciklini i citozin arabinozid smanjuju rizik od recidiva u većoj mjeri nego sam antraciklin. Pacijenti koji su postigli remisiju uzimaju se pod opservaciju, a njihovo liječenje se nastavlja kada se otkriju molekularno genetski znaci relapsa, bez čekanja na kliničke manifestacije bolesti. Razvijen je novi tretman za relapse - arsenik trioksid, koji potiče diferencijaciju tumorskih stanica.

Rezultati liječenja akutne mijeloične leukemije

Preživljavanje ovisi o dobi pacijenata i prognostičkim faktorima o kojima je ranije bilo riječi. Trenutno, otprilike 40-50% pacijenata mlađih od 60 godina živi dugo nakon tretmana, dok samo 10-15% pacijenata starijih od 60 godina preživi 3 godine. Posljedično, kod većine pacijenata leukemija se ponavlja. Ako prva remisija traje kraće od (3-12 mjeseci) i rezultati citogenetskih studija su nepovoljni, prognoza je obično loša.

Izgledi

Akutna mijeloična leukemija je heterogena grupa bolesti, očito, liječenje njenih nozoloških jedinica zahtijeva posebnu procjenu rizika. Tako je dokazana efikasnost preparata arsena kod akutne promijelocitne leukemije.Trenutno se nastavlja rad na poboljšanju metode pečenja pacijenata sa transplantacijom matičnih ćelija. Imunološke metode liječenja će se sve više koristiti. Tako je već patentiran novi anti-POPZ lijek (kaliheomicin, milotarg) koji se koristi za jetru starijih pacijenata oboljelih od leukemije. Problem liječenja starijih pacijenata još uvijek je daleko od rješenja.

Standardni režimi kemoterapije kod njih su bili neefikasni, a petogodišnja stopa preživljavanja bila je oko 10%. Potrebno je utvrditi u kojim slučajevima je intenzivna kemoterapija opravdana. U tom cilju, studija AML16 je trenutno u toku u Velikoj Britaniji. Namjera je da se stvori platforma za brzu evaluaciju brojnih novih lijekova u fazi II randomiziranih studija. Ovi lijekovi uključuju analoge nukleozida kao što su klofarabin, inhibitori FLT3-tirozin kinaze, farnezil transferaze i inhibitori histon deacetilaze.

Onkologija, rak - ovi pojmovi izazivaju neugodne asocijacije koje graniče sa strahom za mnoge od nas. Kada se u bilo kojem organu pojavi maligni tumor, on se uklanja. Šta učiniti s rakom krvi, koji se neprekidno kreće tijelom i posjećuje svaki organ desetine puta dnevno. Mnogi ljudi smatraju da je ova bolest 100% smrtonosna, ali je, u međuvremenu, izlječiva, kao i svaka onkologija. Njegov tačan naziv je leukemija ili leukemija. Šta je to? Koji faktori ga uzrokuju? Postoje li neki lijekovi koji to mogu izliječiti? Da li se leukemija nasljeđuje? Zašto ga dobijaju mala djeca? Pokušajmo odgovoriti na sva ova pitanja.

Fabrike krvi

Nemoguće je objasniti šta je leukemija, a da se ne kaže više o krvi. Čini se kao homogena tečnost, ali u stvari sadrži hiljade mikroskopskih elemenata - crvenih krvnih zrnaca, trombocita i bijelih krvnih zrnaca. Svi oni ostare i umiru u vremenu koje im je određeno. Na mjesto mrtvih odmah dolaze novi. Proizvode ih takozvane "tvornice" hematopoeze, koje se nalaze u timusnoj žlijezdi, slezeni, limfnim čvorovima, tubularnim i kukovima. U svakoj proizvodnji potrebne su sirovine za dobijanje konačnog proizvoda. U hematopoetskim „fabrikama“ sirovine su matične ćelije. Po potrebi se modificiraju (diferenciraju), pretvarajući se u čestice potrebne za krv. Ovaj proces se naziva sazrevanje ćelija. Određeni sistem vrši strogu kontrolu nad njim. Naučnici još uvek malo znaju o ovom hematopoetskom „kontroloru“; poznato je samo da u periodu sazrevanja matične ćelije prolaze kroz višestruke metamorfoze, postepeno se pretvarajući u mijelocite, normocite, prolimfocite i druge, sve dok ne dođu do poslednje faze, u kojoj se promene kraj. Na primjer, limfocit prolazi kroz faze limfoblasta i prolimfocita, a eritrocit prolazi kroz faze eritrocitoblasta, pronormocita, normocita i retikulocita. Kada se ovaj složeni „transporter“ pokvari, nezrele ćelije iz srednjih faza počinju da se masovno dele, a lanac daljih transformacija se prekida. Na primjer, ne dolazi do limfocita, već se zaustavlja na limfoblastima. Rezultat je preobilje nepotrebnih, beskorisnih stanica, koje se nakupljaju toliko da istiskuju normalne hematopoetske klice. Tako nastaje leukemija. Šta je to? Ovo je maligna bolest

Hronični oblik

Leukemije se klasifikuju prema različitim kriterijumima. Po prirodi toka dijele se na akutne i kronične oblike. U ovom slučaju, ove definicije su uslovne i ne odgovaraju opšteprihvaćenim. Dakle, oblici leukemije ne zavise od trajanja bolesti i nikada se ne transformišu jedan u drugi, već svaki ima faze remisije i recidiva. Opasna karakteristika leukemije je brz transport mutantnih stanica krvlju u bilo koji organ, što uzrokuje početak tumorskog procesa u njima.

Pogledajmo pobliže kroničnu leukemiju. Šta je to i zašto se tako zove? Ova vrsta bolesti uzrokovana je mutacijama već formiranih, spremnih za rad (crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita). Češće se javlja u dobi od 50 godina i više. Oblici hronične leukemije:

• mijelocitni;
• neutrofilni;
• mijeloskleroza;
• bazofilni;
• mijelomonocitni;
• monocitni;
• eritromijeloza;
• limfocitna leukemija;
• limfomatoza;
• histocitoza;
• iretrimija;
• trombocitemija.

Svaki od njih ima svoje karakteristične simptome. Na primjer, kod mijelocitne leukemije, jedini znakovi početka bolesti su slabost, znojenje i umor. Slezena nije uvećana, sastav krvi je normalan. Jedino što može biti alarmantno je povećan broj neutrofila u krvi, iako se to uočava u svakom infektivnom procesu.

Uobičajene karakteristike progresivne hronične leukemije su:

Hronična limfocitna leukemija

Ova bolest uzrokuje mutacije u zrelim limfocitima, a 90-98% njih je u grupi „B“. Ovdje se pravi razlika između benignih i malignih stadijuma. Potonji se vrlo brzo pretvara u limfosarkom. Početak bolesti je gotovo neodređen, jer pacijent uopće ne osjeća nikakve sumnjive simptome, a svi testovi krvi pokazuju normalne razine, uključujući i broj leukocita. Vremenom se bolesnik počinje brže umarati, pojavljuje se znojenje, a limfni čvorovi i slezena se neznatno povećavaju. Hronična limfocitna leukemija ima samostalnu formu koja se zove leukemija dlakavih ćelija, koju karakterišu vilozne izrasline citoplazme, osim toga, sadrži dosta fosfataze i otporna je na vinsku kiselinu. Kod ovog oblika se ne povećavaju limfni čvorovi, već slezena. Njegov drugi znak je citopenija, odnosno smanjenje u krvi jednog ili svih formiranih elemenata odjednom.

U početnim fazama, dijagnosticiranje svih oblika limfocitne leukemije teško je čak i pri izvođenju krvnih pretraga, jer su njihovi rezultati slični svim zaraznim bolestima. Upalni procesi u limfnim čvorovima, koji možda nisu povezani s leukemijom, također ometaju pravilnu dijagnozu. Bolesnici se prvo liječe antibioticima, a zatim se histološkim metodama razjašnjava dijagnoza i radi se rendgenski snimak (kod leukemije nastaju infiltrati limfocita u plućima, a torakalni limfni čvorovi su uvećani).

Akutni oblik leukemije

Akutna leukemija je češća u djetinjstvu i adolescenciji. Šta je to i zašto je opasno? Ova vrsta bolesti je uzrokovana mutacijama krvnih stanica u nezrelom, primarnom (blastnom) stanju. Ovisno o tome koji su oblici primarnih stanica mutirali, razlikuju se sljedeće vrste akutne leukemije:

• monoblastic;
• mijeloblastna;
• eritromijeloblastična;
• mijelomonoblastična;
• nediferencirano.

Budući da se tijekom akutne leukemije u krvi korisne radne čestice zamjenjuju nezrelim, krv postepeno gubi svoje funkcije, odnosno snabdijevanje organa kisikom i hranjivim tvarima. Rad leukocita na zaštiti organizma od stranih mikroorganizama je također značajno smanjen ili potpuno izgubljen.

Simptomi akutne leukemije

Sve vrste ove bolesti imaju prvi stadijum (napad), remisiju i relapse. Treba imati u vidu da su mogući i primarni i ponovljeni recidivi akutne leukemije. Opšti simptomi bolesti su sljedeći:

• tumorske izrasline u koštanoj srži;
• teški oblici anemije;
• opća slabost s kratkim dahom i vrtoglavicom;
• krvarenja i ulceracije sluzokože (stomatitis, tonzilitis, čirevi na jednjaku i crijevima nisu rijetki);
• osip na koži;
• povećanje jetre, slezine, limfnih čvorova;
• upala pluća;
• bol u kostima prilikom udaranja (izaziva rast mutantnih ćelija u njima);
• sepsa i druge infektivne komplikacije.

Faza remisije nastaje kada se nezrele ćelije više ne nalaze u krvi, njihov sadržaj u koštanoj srži nije veći od 5%, a van koštane srži nema leukemijskih izraslina.

Akutna limfoblastna leukemija je najopasnija i najčešća među djecom u dobi od 1-6 godina. Veća je vjerovatnoća da će ga dobiti dječaci.

Budući da limfociti postoje u oblicima “B” (odgovorni za proizvodnju antitijela) i “T” (bori se protiv stranih čestica), limfoblastna leukemija se dijeli na nekoliko tipova, u svakom od kojih mutiraju određeni oblici leukocita. Procentualno, prednjači oblik „B“ sa učešćem od 85%. Najveća incidencija se javlja kod djece starije od 3 godine, jer u tom uzrastu tijelo aktivno proizvodi "B" leukocite. Oblik „T“ postaje vodeći među adolescentima u dobi od 14-15 godina, kada dostigne svoju maksimalnu veličinu. U fazi remisije kod ove vrste leukemije, cerebrospinalna tečnost mora biti normalna. Dijete čija remisija traje 5 godina ili više smatra se oporavljenim. Stopa preživljavanja djece uz blagovremeno i pravilno liječenje akutne leukemije je 80-85%.

Uzroci i dijagnoza

Leukemija kod odraslih i djece uzrokovana je poremećajima u strukturi hromozoma, koji mogu biti uzrokovani nasljednim defektima ili vanjskim utjecajima. To uključuje:

• izlaganje (zračenje);
• karcinogeni (lijekovi, hrana, hemikalije);
• nikotin;
• kemoterapija tumora.

Teorija virusne etiologije leukemije još nije dokazana.

Među nasljednim faktorima, značajan je porast leukemije među onima koji pate od Down, Bloom i Turner sindroma.

Dijagnoza leukemije uključuje:

• vanjski pregled (palpacija limfnih čvorova, otkrivanje promjena na sluznici);
• laboratorijske pretrage krvi za kvantitativni sastav crvenih krvnih stanica, limfocita, crvenih krvnih stanica, trombocita;
• biopsija koštane srži;
• PCR (omogućava vam da otkrijete Philadelphia hromozom, ako postoji);
• FISH analiza (pokazuje promjene u hromozomima);
• IFT (identifikuje ćelije pomoću markera i antigena).

Tretman

Bolesnici sa leukemijom moraju proći kurs kemoterapije (tablete, injekcije lijekova). Ova metoda liječenja ubija sve mutirane stanice. U pravilu postoje najmanje dva kursa kemoterapije - glavni, u akutnoj fazi bolesti, i preventivni, u fazi remisije. Na kraju prve faze liječenja i kada se postigne 100% rezultata, radi se transplantacija stanica koštane srži. Ako nakon obavljenog posla dođe do recidiva, to ukazuje na neefikasnost upotrijebljenih lijekova. U takvim slučajevima se mijenja režim liječenja. Relaps leukemije uvijek smanjuje stopu preživljavanja. Doktori razlikuju nekoliko vrsta povratka bolesti:

1. Vremenom

• vrlo rano (stopa preživljavanja samo 10%);
• rano;
• kasno (uspjeh se postiže u 38% slučajeva).

2. Lokalizacijom

• izvan koštane srži;
• koštana srž (najopasnija);
• kombinovano.

Leukemija je veoma ozbiljna i u većini slučajeva nepredvidiva bolest. Koliko je to opasno, osim disfunkcije krvi? Prvo, zato što se ćelije raka lako i brzo šire po celom telu. Drugo, najozbiljnije komplikacije bolesti, u kojoj mutantne stanice mogu prodrijeti u membrane mozga. Treće, nuspojave uzrokovane svim vrstama liječenja leukemije.

leukoza goveda (goveda)

Sve životinje, uključujući i gmizavce, također pate od leukemije, čiji je drugi naziv hemoblastoza. Opisana je davne 1858. U početku se vjerovalo da ova bolest nije opasna za ljude. Sada je, zahvaljujući novim istraživanjima, dokazano da leukemija životinja predstavlja značajnu prijetnju ljudima. Do danas je bolest prilično dobro proučavana, ali liječenje još nije razvijeno. Kao i kod ljudi, leukemija se kod životinja manifestuje rastom tumora (proliferacijom) ćelija hematopoetskog tkiva uz oslobađanje velikog broja nezrelih limfoblasta i mijeloblasta u krv. Ove mutacije su uzrokovane virusom goveđe leukemije. Njegova nestabilnost na visoke temperature i hemikalije uliva optimizam. Tako u mesu umire u roku od jednog minuta već na temperaturi od 60°C, a u mlijeku, na temperaturi od 75°C, u roku od 20 sekundi. Otopine formaldehida, hlora i kaustične sode mogu se lako riješiti virusa. Ali ne može se uništiti kod živih životinja. Činjenica je da utiče na limfocite. Bilo koja vrsta terapije usmjerena na uništavanje virusa leukemije također uništava bijela krvna zrnca, bez kojih životinja umire.

Simptomi i tok bolesti

Leukemija goveda može biti asimptomatska do 6 godina. Sve to vrijeme životinja je nosilac virusa, sposobna je zaraziti druge životinje i ljude, kao i razmnožavati bolesno potomstvo, čime se bolest širi na stočnim farmama. Postoje 4 stadijuma bolesti:

• subleukemična;
• početni;
• prošireno;
• terminal.

U prvoj fazi, rutinski testovi krvi pokazuju normalne nivoe. Samo specifični testovi krvi (serološki testovi, virološki testovi) mogu otkriti bolest. Na državnim farmama se izvode kako je planirano, ali na privatnim farmama osoba često nema pojma da je njegova voljena krava smrtno bolesna.

Drugi stupanj karakterizira povećanje broja leukocita i limfocita u krvi, a pojavljuje se veliki postotak njihovih nezrelih oblika. Međutim, još uvijek nema vanjskih znakova bolesti.

Tek u trećoj fazi leukemija počinje pokazivati ​​kliničke simptome. To uključuje:

• umor životinja;
• opšte pogoršanje stanja, iscrpljenost;
• smanjenje prinosa mlijeka;
• problemi sa gastrointestinalnim traktom (proljev ili zatvor, otežano žvakanje);
• žutilo sluznice;
• pogoršanje funkcije srca;
• brojni edemi (u predjelu vimena, podloge, abdomena);
• pada na zadnje udove;
• izbuljene oči;
• povećani limfni čvorovi (ponekad dostižu veličinu djetetove glave).

Završna faza ne traje dugo. Svi klinički simptomi su jasno izraženi, u krvi se nalazi visok postotak mutiranih leukocita sa tendencijom njihovog ukupnog kvantitativnog smanjenja. Životinja gubi sposobnost da se bori protiv bolesti i umire.

Mlade životinje brzo prolaze kroz sve faze, a odrasla životinja ponekad odmah ugine od puknuća slezene. To se može dogoditi prije nego se pojave simptomi bolesti.

Prevencija

Kako je liječenje leukemije životinja nemoguće, prevencija je od velike važnosti u borbi protiv bolesti. Prije svega, sastoji se od pravovremenih analiza. Na velikim farmama izvode se svake godine jednom za sve životinje i dva puta za rasplodne bikove. Ako se u stadu otkrije više od 2 nosioca virusa, farma se smatra nesigurnom. Ispravljanje situacije provodi se na dva načina - odstranjivanjem bolesnih životinja i zamjenom cjelokupne stoke. U isto vrijeme, štale se moraju dezinficirati.

Od velike je važnosti i sprečavanje unošenja mladih životinja u postojeće stočarstvo. Sve uvezene životinje moraju biti testirane na onkornavirus.

Postoji li leukemija u mlijeku i mesu dobijenom od bolesnih životinja? Nažalost da. Mlijeko dobiveno od krava oboljelih od leukemije strogo je zabranjeno piti svježe. Takvo mlijeko mora biti isporučeno u mljekare, gdje se podvrgava dugotrajnoj pasterizaciji. Kod kuće ga možete piti nakon dužeg (najmanje 5 minuta) ključanja. Mnogi liječnici preporučuju korištenje ovog mlijeka samo za stočnu hranu.

Meso, ako nema leukemije mišića, može se jesti i nakon pažljive termičke obrade. Ako zaklana ili mrtva životinja ima oštećene organe i skeletne mišiće, njen leš se mora zbrinuti.