Ventrikelseptumdefekt. VSD hos fostret: orsaker, diagnos och konsekvenser. Ventrikulär septumdefekt hos en nyfödd: en dödsdom eller en chans till återhämtning

Definition

Defekt interventrikulär septum- medfödd hjärtsjukdom, där det finns en patologisk kommunikation mellan den högra ventrikeln och den vänstra ventrikeln i hjärtat.

Epidemiologi

Det upptäcks i 25-30% av fallen av alla medfödda hjärtfel, lika vanliga hos män och kvinnor.

patologisk anatomi

Defekter kan vara lokaliserade över eller under supraventrikulära krön, i den membranösa eller muskulära delen av interventrikulära septum, de vanligaste perimembranösa defekterna (75-80%). Muskulära eller trabekulära septumdefekter noteras i 20 % av alla ventrikulära septumdefekter.

Ungefär hälften av defekterna är små i storlek, men de kan variera från 1 till 30 mm eller mer, har en annan form: runda, elliptiska, med mjuka eller fibröst ändrade kanter. Med en defekt upptäcks också myokardhypertrofi och dilatation av hålrummen i båda ventriklarna, atria, expansion av LA-stammen, ibland signifikant.

Hemodynamiska störningar

Funktionsstörningar beror i första hand på öppningens storlek och på lungkärlsbäddens tillstånd. Med små defekter (upp till 10 mm) finns en signifikant tryckgradient i RV och LV, och i systole finns en obetydlig arteriovenös shunt av blod genom defekten. På grund av lågt blodmotstånd i lungcirkulationen ökar trycket i bukspottkörteln och LA antingen något eller förblir normalt. I diastole, som ett resultat av en ökning av det slutdiastoliska trycket i bukspottkörteln, kan en del av blodet från dess hålighet återvända till de vänstra sektionerna, vilket orsakar volymöverbelastning av vänster förmak och särskilt vänster kammare.

Måttliga eller stora defekter orsakar lungstockning och LV volymöverbelastning, vilket kan leda till pulmonell hypertoni.

Stora defekter i den interventrikulära skiljeväggen skapar inte ett hinder för utsläpp av blod från vänster till höger, båda ventriklarna fungerar som en enda pumpkammare med två utlopp, vilket utjämnar trycket i den systemiska och lungcirkel omlopp. Mängden blodshunt är omvänt proportionell mot förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt vaskulärt motstånd. Om det allmänna lungmotståndet är normalt eller ökat, men är mindre än hälften av motståndet i den systemiska cirkulationen, det finns en stor shunt av blod, lungblodflödet är 2 gånger eller mer högre än det systemiska, det finns en signifikant ökning av trycket i lungcirkulationen, volym och systolisk överbelastning av LV och RV, vilket orsakar utvecklingen av allvarlig cirkulationsdekompensation.

Hos dessa patienter noteras utvecklingen av strukturella förändringar i lungorna, såväl som sekundär pulmonell hypertoni, mycket tidigt. Om det allmänna lungmotståndet är hälften eller mer av OPSS, minskar volymen av urladdningen.

Klinisk bild

Den kliniska bilden beror på patientens ålder, storleken på defekten, storleken på det vaskulära motståndet i lungorna. Med små defekter finns det inga kliniska manifestationer av defekten, andnöd under fysisk ansträngning är oftast den första manifestationen av dekompensation.

Med stora defekter (>10 mm i diameter eller mer än halva diametern på aortamynningen) klagar patienter över dyspné av takypnétyp med deltagande av accessoriska muskler, hjärtklappning, smärta i hjärtområdet, ihållande hosta, förvärrad av en förändring i kroppsställning.

Vid palpation av bröstet bestäms ofta systolisk darrande i det fjärde interkostala utrymmet till vänster och i området för xiphoidprocessen.

Det huvudsakliga kliniska tecknet på defekten är ett karakteristiskt högt holosystoliskt Roger-blåsljud associerat med ton I, hört vid det tredje eller fjärde interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet, som leds till hjärtats spets.

Diagnostik

Med små EKG-defekter inom den fysiologiska normen. Med stora defekter upptäcks ospecifika tecken på kombinerad hypertrofi av både ventriklar och förmak, förändringar i SТ-Т, förmaksflimmer, försämrad intraventrikulär ledning.

På röntgen med små hjärtfel normala storlekar, med stor - kardiomegali, ökat lungmönster på grund av översvämning av artärbädden. Med svår pulmonell hypertoni stärks basalzonerna, och det vaskulära mönstret i de perifera delarna av lungorna ser "utarmat ut". Lungbågen av lungstammen buktar ut längs den vänstra konturen, med fluoroskopi noteras en ökning av dess pulsation.

En ekokardiografisk studie med färgdopplerkartläggning låter dig verifiera diagnosen - direkt bestämma storleken och placeringen av defekten, närvaron och riktningen av blodutsläpp. Tryckgradienten mellan den vänstra ventrikeln och den högra ventrikeln kan bedömas med konstantvågsdoppler. Ett ekokardiogram kan avslöja:

En ökning av storleken på alla kammare i hjärtat;

Hyperkinesis av väggarna i den vänstra ventrikeln;

Synlig ventrikulär septumdefekt (>10 mm);

Turbulent flöde genom baffeln från vänster till höger (Fig.

Under kateterisering av höger hjärta noteras en signifikant ökning av trycket i bukspottkörteln och LA, liksom en ökning av blodets syremättnad, som börjar på nivån av bukspottkörteln och ökar i lungstammen.

Selektiv angiokardiografi utförs vanligtvis hos patienter över 40 år med ett planerat kirurgiskt ingrepp, metoden gör det möjligt att bedöma platsen för defekten, dess storlek och även utesluta samtidig patologi.

Ventrikelseptumdefekt

B-läge, apikalt fyrkammarläge

Patienter med symtom på hjärtsvikt ordineras läkemedelsbehandling för att stabilisera tillståndet före kirurgisk korrigering.

Absoluta indikationer för operation är ett kritiskt tillstånd eller HF, inte mottagliga för konservativ terapi, samt misstanke om utveckling oåterkalleliga förändringar i lungornas kärl.

Relativa indikationer för kirurgiskt ingrepp är en stor defekt med tecken på betydande blodutsläpp, ofta andningssjukdomar släpar efter i fysisk utveckling.

Kirurgisk behandling är kontraindicerad om det systoliska trycket i PA är lika med det systemiska och den arteriovenösa blodshunten är mindre än 40 % av lungcirkulationens minutvolym och det finns en höger-till-vänster-shunt.

Spontan stängning av defekten sker i 15-60% av fallen. Dispensär observation av patienter krävs på grund av möjligheten till olika komplikationer i framtiden (skada på hjärtats ledningssystem, trikuspidalklaffinsufficiens, förmaksflimmer). Totalt sett är 25-årsöverlevnaden för alla patienter 87 %, och dödligheten ökar med defektens storlek.

Hos icke opererade patienter med en isolerad liten defekt och normalt tryck i bukspottkörteln är prognosen gynnsam, även om de fortfarande har hög risk utveckling av infektiös endokardit. Vid måttliga och stora defekter är risken stor att utveckla olika komplikationer, inklusive infektiös endokardit, aortainsufficiens, rytm- och överledningsstörningar, LV-dysfunktion och plötslig död.

Ventrikulära septumdefekter - Medfödd hjärtsjukdom

Sida 2 av 4

Definition

En kammarseptumdefekt är en medfödd hjärtdefekt där det finns kommunikation mellan hjärtats högra och vänstra kammare i nivå med kamrarna.

En kammarseptumdefekt upptäcks antingen som den enda utvecklingsavvikelsen (den så kallade isolerade kammarseptumdefekten), eller är en obligatorisk komponent i ett mer komplext komplex av intrakardiella anomalier (Fallots tetrad, vaskulärt ursprung från höger kammare, atresi av en av de atrioventrikulära mynningarna, etc.).

Epidemiologi

Ventrikulär septumdefekt är den vanligaste defekten och står för 9-25% av all CHD.

Patologisk anatomi och klassificering

Beroende på platsen för defekten finns det tre typer.

jag. Membranösa- placerad i den övre delen av interventrikulär septum omedelbart nedanför aortaklaffen och aortaklaffens septalblad. Stängs ofta spontant.

II. Muskulös- belägen i den muskulära delen av septum, på avsevärt avstånd från klaffarna och ledningssystemet.

III. Suprakrestal (ventrikulär septumdefekt i utflödeskanalen från bukspottkörteln)- belägen ovanför den supraventrikulära krönet (muskelknippe som skiljer bukspottkörtelns hålighet från dess utflödeskanal). Ofta åtföljd av aorta insufficiens. De stänger inte spontant.

Hemodynamisk störning i ventrikulär septumdefekt bestäms av närvaron av kommunikation mellan högtryckskammaren och lågtryckskammaren. Under normala förhållanden är trycket i höger kammare under systole 4-5 gånger lägre än i vänster. Därför, genom defekten i det interventrikulära septumet, sker en urladdning av blod från vänster till höger, beroende på flera faktorer. Den viktigaste är skillnaden i motstånd mot utstötning av blod från vänster kammare mellan den systemiska cirkulationen och motståndet som utövas av utstötningen av själva defekten, höger kammare och kärlen i lungcirkulationen.

Med en liten defekt ger den i sig betydande motstånd mot blodflödet under systole. Volymen shuntat blod genom den är liten. På grund av lågt motstånd i lungcirkulationen stiger trycket i höger ventrikel och lungartärerna antingen något eller förblir normalt. dock överskottsbelopp blod som kommer in genom defekten in i lungcirkulationen återgår till de vänstra sektionerna, vilket orsakar deras volymöverbelastning.

Med stora defekter förändras hemodynamiken. Om defekten inte motstår utstötningen av blod, kommer den under systole från vänster kammare in i den lilla cirkeln i en större mängd än in i aortan, eftersom motståndet i den lilla cirkeln är 4-5 gånger mindre än i den stora. ett. Resultatet av denna återställning är kraftig uppgång tryck i höger ventrikel och lungartärerna. Trycket i lungcirkulationen med stora ventrikulära septumdefekter blir ofta detsamma som i den stora. En tryckökning i lungcirkulationen beror på två faktorer: I) ett betydande överflöde av blod i lungcirkulationen, d.v.s. en ökning av volymen blod som måste tryckas in i den högra ventrikeln med varje hjärtcykel; 2) en ökning av motståndet i de perifera kärlen i lungorna.

Dessa faktorer påverkar förekomsten av pulmonell hypertoni, men rollen för var och en av dem är mycket individuell. I fall där pulmonell hypertoni huvudsakligen bestäms av närvaron av en stor shunt, stabiliseras hemodynamiken på grund av flera faktorer. Eftersom minutvolymen av den systemiska cirkulationen under normala förhållanden är relativt konstant, trots närvaron av en shunt, fungerar hjärtat och upplever stora överbelastningar av både vänster och höger sektion. De vänstra delarna av hjärtat är överbelastade och pumpar en volym blod som är många gånger större än den borde vara; det mesta av detta blod tappas genom defekten (volumetrisk och systolisk överbelastning). I sin tur utvecklar den högra ventrikeln, som tar emot denna volym blod och sträcker sig mycket mer än nödvändigt under varje cykel (volymetrisk överbelastning), ett tryck som är många gånger högre än normalt för att trycka denna volym blod genom lungornas kärl (systolisk överbelastning ).

Således, med en stor urladdning av blod från vänster till höger, observeras följande: en signifikant ökning av trycket i lungcirkulationen, volymetriska och systoliska överbelastningar av vänster och höger ventrikel. Karakteristiskt för defekter med en stor shunt av blod och lågt lungmotstånd är dominansen av överbelastningar av hjärtats vänstra delar. Ytterligare hemodynamiska förändringar i närvaro av stora defekter övervägs vanligtvis i dynamiken.

Stabiliseringsperioden kan inte pågå länge eftersom andra kompensationsmekanismer är aktiverade. Den viktigaste är omstruktureringen av lungornas kärl, som arbetar med submaximal eller maximal belastning under högt tryck. Omstruktureringen börjar med en förtjockning av det mellersta skalet av små artärer, en minskning av deras lumen upp till fullständig utplåning. Samtidigt uppträder skleros av sektioner av andra kärl, etc., det vill säga en minskning av kärlbädden inträffar. Denna process sträcker sig i vissa fall i många år, och utvecklas ibland så blixtsnabb att den får en att tänka på lungförändringar som går parallellt och oavsett förekomsten av en blodurladdning. Prognosen för ytterligare förändringar är individuell, men hemodynamiken förändras gradvis. Minskningen av kärlbädden, fysiologisk eller anatomisk, leder till ett resultat - en ökning av pulmonell kärlmotstånd. Den högra ventrikeln börjar uppleva en stor systolisk överbelastning och gradvis hypertrofier. Samtidigt minskar volymen blod som släpps ut genom defekten från vänster kammare. Detta beror på det faktum att det integrerade motståndet som tillhandahålls av lungcirkulationen närmar sig motståndet i den stora cirkeln. Utsläpp av blod och följaktligen volymöverbelastningen av vänster och höger avdelningar minskas. Hjärtat minskar i storlek, trycket i den lilla cirkeln blir lika med trycket i den stora. Gradvis balanseras blodutsläppet genom defekten, och senare, eftersom förändringar i lungmotstånd är mer labila än systemiska, överskrider det i vissa situationer det, och blod släpps ut från höger kammare till vänster (omvänd eller tvärurladdning) . Arteriell hypoxemi uppstår - först under träning och sedan i vila. Denna bild är karakteristisk för Eisenmengers syndrom och kan observeras med långvarig förekomst av defekter, och ibland i tidig barndom.

När förändringar i lungornas kärl, karakteristiska för pulmonell hypertoni, ökar, minskar volymöverbelastningarna av båda ventriklarna med en gradvis isolerad ökning av den systoliska överbelastningen av höger ventrikel.

Karakteristiska egenskaper Eisenmengers syndrom och borderline tillstånd med det är den fullständiga frånvaron av vänsterkammaröverbelastning, dess lilla volym och uttalade hypertrofi av höger kammare.

Det är helt klart att uppdelningen av defekter i stora och små är villkorad. Defekten anses stor om dess diameter är mer än 1 cm eller mer än hälften av aortans diameter. Det kan också anses att trycket i höger kammare, lika med 1/3 av den systemiska, indikerar en liten defekt i interventrikulär septum och 2/3 eller mer — ungefär stort.

Långvarig erfarenhet av kardiologer indikerar att en ventrikulär septumdefekt endast kan stängas kirurgiskt med förändringar i samband med shuntningen av blod från vänster till höger.

Om blodflödet är balanserat eller omvänt är operationen riskabel. Därför kräver bedömningen av det hemodynamiska tillståndet i varje specifikt fall integrerad strategi(bestämning av tryck, motstånd och utloppsvolym).

Eftersom de kliniska manifestationerna, prognosen och hanteringen av patienter med stora och små defekter är olika, är det mer lämpligt att presentera information om dessa defekter separat, även om anatomiskt, i båda fallen, isolerade defekter i interventrikulär septum beaktas.

Denna nosologiska form av defekt kallas Tolochinov-Rogers sjukdom. Defekterna är mindre än 1 cm i diameter; förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde är inom 1,5-2:1, trycket i lungcirkulationen är 1/3 av det systemiska. Frekvensen av upptäckt av sådana patienter med sådana defekter når 25-40% av alla patienter med defekter i interventrikulär septum. Det huvudsakliga kliniska tecknet på defekten är grovt systoliskt blåsljud över hjärtat. som kan fixas redan första levnadsveckan. Vissa barn har symtom på lätt trötthet och andnöd vid ansträngning. Vissa barn med en "dålig" klinisk historia hade en uttalad bild av hjärtsvikt, vilket tyder på en minskning av defekten. Barn är väl utvecklade. Det finns en milt uttalad "hjärtpuckel". Spetsslaget är måttligt förstärkt. Inga tecken på dekompensation artärtryck vanligt. Vid palpation av bröstet bestäms uttalad systolisk darrning längs bröstbenets vänstra kant, som ökar mot bröstbenets nedre kant. Vid auskultation är hjärtljuden normala, II-tonus är ofta "täckt" av systoliskt blåsljud. Ovanför hjärtats område hos alla patienter bestäms ett grovt systoliskt blåsljud med ett maximalt ljud i tredje - fjärde interkostalutrymmet vid bröstbenets vänstra kant, ökande mot xiphoid process. Det utförs inte på kärlen i nacken och på ryggen.

I de flesta fall inom den fysiologiska normen. Till vänster bröstledningar det kan finnas lindriga tecken på överbelastning av vänster kammare.

På röntgenbilden

Hjärtat är antingen normal i storlek, eller så finns det en lätt ökning av vänster förmak och kammare. Lungartären buktar vanligtvis inte ut, även om hjärtats midja kan vara tillplattad. Lungmönstret förstärks inte.

Ventrikelseptumdefekt

Ventrikulär septumdefekt (VSD) är en medfödd hjärtsjukdom som kännetecknas av en defekt i muskelseptumet mellan hjärtats högra och vänstra ventrikel. VSD är den vanligaste medfödda hjärtsjukdomen hos nyfödda och står för cirka 30-40 % av alla medfödda hjärtfel. Denna defekt beskrevs första gången 1874 av P. F. Tolochinov och 1879 av H. L. Roger.

Enligt den anatomiska uppdelningen av interventrikulär septum i 3 delar (övre - membranös, eller membranös, mellersta - muskulär, nedre - trabekulär) ger de också namn till defekter i interventrikulär septum. I cirka 85 % av fallen är VSD belägen i den så kallade membrandelen av den, det vill säga omedelbart under den högra koronar- och icke-koronarkuspen av aortaklaffen (sett från hjärtats vänstra ventrikel) och vid övergångspunkten för trikuspidalklaffens främre cusp till dess septal cusp (sett från sidan av höger ventrikel). I 2% av fallen är defekten belägen i den muskulära delen av septumet, och det kan finnas flera patologiska hål. En kombination av muskulära och andra VSD-lokaliseringar är ganska sällsynt.

Storleken på ventrikulära septumdefekter kan variera från 1 mm till 3,0 cm eller till och med mer. Beroende på storleken särskiljs stora defekter, vars storlek liknar eller är större än diametern på aorta, medelstora defekter med en diameter på ¼ till ½ av aortadiametern och små defekter. Defekter i den membranösa delen har som regel en rund eller oval form och når 3 cm, defekter i den muskulära delen av interventrikulära septum är oftast runda och små.

Ganska ofta, i cirka 2/3 av fallen, kan VSD kombineras med en annan samtidig anomali: en defekt interatrial septum(20%) öppet ductus arteriosus(20%), koarktation av aorta (12%), medfödd insufficiens mitralisklaffen(2%), stenos i aorta (5%) och lungartär.

Schematisk representation av en ventrikulär septumdefekt.

Orsaker till VSD

Ventrikulära septumdefekter har visat sig förekomma under den första tre månader graviditet. Fostrets interventrikulära septum bildas av tre komponenter, som under denna period måste jämföras och på lämpligt sätt kopplas till varandra. Brott mot denna process leder till det faktum att en defekt kvarstår i det interventrikulära septumet.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelser)

Hos ett foster som ligger i moderns livmoder utförs blodcirkulationen i den så kallade placentacirkulationen (placentacirkulationen) och har sina egna egenskaper. Men strax efter födseln etablerar den nyfödda normalt blodflöde i system- och lungcirkulationen, vilket åtföljs av en signifikant skillnad mellan blodtrycket i vänster (högt tryck) och höger (lägre tryck) ventriklar. Samtidigt leder den befintliga VSD till det faktum att blod från vänster kammare pumpas inte bara in i aortan (där det normalt ska flöda), utan även genom VSD in i höger kammare, vilket inte borde vara normalt. Således, med varje hjärtslag (systole) finns det en patologisk flytning av blod från hjärtats vänstra kammare till höger. Detta leder till en ökning av belastningen på hjärtats högra ventrikel, eftersom det gör det extra arbetet med att pumpa ytterligare blodvolym tillbaka till lungorna och vänster hjärta.

Volymen av denna patologiska urladdning beror på storleken och placeringen av VSD: i fallet med en liten defekt påverkar den senare praktiskt taget inte hjärtats arbete. På motsatt sida av defekten i höger kammares vägg, och i vissa fall på trikuspidalklaffen, kan en cicatricial förtjockning utvecklas, vilket är resultatet av en reaktion på skada från en onormal utstötning av blod som sprutar genom defekten.

Dessutom, på grund av patologisk urladdning, leder en extra volym blod som kommer in i lungornas kärl (lungcirkulationen) till bildandet av pulmonell hypertoni (ökat blodtryck i kärlen i lungcirkulationen). Med tiden aktiveras kompensationsmekanismer i kroppen: det finns en ökning av muskelmassan i hjärtats ventriklar, en gradvis anpassning av lungornas kärl, som först tar in den inkommande överskottsvolymen av blod och sedan patologiskt förändring - en förtjockning av artärernas och arteriolernas väggar bildas, vilket gör dem mindre elastiska och tätare . En ökning av blodtrycket i höger ventrikel och lungartärer inträffar tills slutligen tryckutjämning sker i höger och vänster ventrikel i alla faser av hjärtcykeln, varefter den patologiska urladdningen från hjärtats vänstra ventrikel till höger upphör. . Om blodtrycket i höger kammare med tiden är högre än i vänster sker en så kallad "reverse reset", där syrefattigt blod från hjärtats högra ventrikel genom samma VSD går in i vänster ventrikel.

VSD-symptom

Tidpunkten för uppkomsten av de första tecknen på VSD beror på storleken på själva defekten, såväl som storleken och riktningen av den patologiska urladdningen av blod.

Små defekter i de nedre delarna av den interventrikulära skiljeväggen i de allra flesta fall inte har någon betydande inverkan på utvecklingen av barn. Dessa barn mår bra. Redan under de första dagarna efter födseln uppstår ett blåsljud av en grov, skrapande klang som läkaren lyssnar på i systole (vid hjärtkontraktion). Detta brus hörs bättre i det fjärde-femte interkostala utrymmet och leds inte till andra platser, dess intensitet i stående position kan minska. Eftersom detta ljud ofta är den enda manifestationen av en liten VSD som inte har en betydande inverkan på barnets välbefinnande och utveckling, är denna situation medicinsk litteratur kallades "mycket ståhej om ingenting".

I vissa fall, i det tredje eller fjärde interkostala utrymmet längs bröstbenets vänstra kant, kan du känna en darrande i ögonblicket för hjärtats sammandragning - systolisk darrning, eller systolisk "kattens spinnande".

På stora defekter membranös (membranös) sektion av interventrikulär septum, symptomen på denna medfödda hjärtsjukdom uppträder som regel inte omedelbart efter barnets födelse, utan efter 12 månader. Föräldrar börjar märka svårigheter med att mata barnet: han har andfåddhet, han tvingas pausa och andas, på grund av vilket han kan förbli hungrig, ångest uppstår.

Födda med normal vikt börjar sådana barn släpa efter i sin fysiska utveckling, vilket förklaras av undernäring och en minskning av volymen av blod som cirkulerar i den systemiska cirkulationen (på grund av patologisk urladdning i hjärtats högra ventrikel). Svår svettning, blekhet, marmorering av huden, lätt cyanos i de sista delarna av armar och ben (perifer cyanos) uppträder.

Karakteristiskt snabb andning med inblandning av de accessoriska andningsmusklerna, paroxysmal hosta till följd av en förändring i kroppsställning. Återkommande lunginflammationer (pneumoni) utvecklas och är svåra att behandla. Till vänster om bröstbenet finns en deformation av bröstet - en hjärtpuckel bildas. Spetsslaget skiftar till vänster sida och ner. Systolisk darrning känns i det tredje eller fjärde interkostala utrymmet vid bröstbenets vänstra kant. Auskultation (lyssnande) av hjärtat bestäms av ett grovt systoliskt blåsljud i det tredje eller fjärde interkostala utrymmet. Hos barn i en äldre åldersgrupp kvarstår de viktigaste kliniska tecknen på defekten, de klagar över smärta i hjärtat och hjärtklappning, barn fortsätter att släpa efter i sin fysiska utveckling. Med åldern förbättras många barns välmående och tillstånd.

Komplikationer av VSD:

Aorta regurgitation observerats bland patienter med VSD i cirka 5 % av fallen. Den utvecklas om defekten är lokaliserad på ett sådant sätt att den också orsakar sjunkande av en av aortaklaffarna, vilket leder till en kombination av denna defekt med aortaklaffinsufficiens, vars tillägg avsevärt komplicerar sjukdomsförloppet p.g.a. en signifikant ökning av belastningen på hjärtats vänstra ventrikel. Bland de kliniska manifestationerna dominerar svår andnöd, ibland utvecklas akut vänsterkammarsvikt. Under auskultation av hjärtat hörs inte bara det ovan beskrivna systoliska blåsret utan även diastoliskt (i fasen av hjärtavslappning) blåsljud vid bröstbenets vänstra kant.

Infundibulär stenos observeras bland patienter med VSD även i cirka 5 % av fallen. Det uppstår om defekten är placerad på baksidan av den interventrikulära skiljeväggen under den så kallade septalbladen av tricuspidklaffen (tricuspid) under den supraventrikulära krönet, vilket orsakar passagen genom defekten ett stort antal blod och traumatisering av supraventrikulära krön, som följaktligen ökar i storlek och ärr. Som ett resultat finns det en förträngning av den infundibulära sektionen av höger kammare och bildandet av subvalvulär lungartärstenos. Detta leder till en minskning av den patologiska urladdningen genom VSD från hjärtats vänstra ventrikel till den högra och avlastning av lungcirkulationen, men det finns också en kraftig ökning av belastningen på höger ventrikel. Blodtrycket i höger ventrikel börjar öka avsevärt, vilket gradvis leder till en patologisk urladdning av blod från höger ventrikel till vänster. Med svår infundibulär stenos utvecklar patienten cyanos (cyanos i huden).

Infektiös (bakteriell) endokardit- skada på endokardiet (hjärtats inre slemhinna) och hjärtklaffar orsakade av infektion (oftast bakteriell). Hos patienter med VSD är risken att utveckla infektiös endokardit cirka 0,2 % per år. Det förekommer vanligtvis hos äldre barn och vuxna; oftare med små storlekar av VSD, som orsakas av endokardiell skada vid hög jethastighet av patologisk blodshunt. Endokardit kan provoceras av tandingrepp, purulent lesion hud. Inflammation uppstår först i väggen av höger kammare, som ligger på motsatt sida av defekten eller längs kanterna på själva defekten, och sedan sprider sig aorta- och trikuspidalklaffarna.

Pulmonell hypertoni – högt blodtryck blod i kärlen i lungcirkulationen. I fallet med denna medfödda hjärtsjukdom utvecklas den som ett resultat av att en extra volym blod kommer in i lungornas kärl, på grund av dess patologiska urladdning genom VSD från hjärtats vänstra ventrikel till höger. Med tiden finns det en förvärring av pulmonell hypertoni på grund av utvecklingen av kompensatoriska mekanismer - bildandet av förtjockning av väggarna i artärer och arterioler.

Eisenmengers syndrom- subaorta lokalisering av kammarseptumdefekten i kombination med sklerotiska förändringar i lungkärlen, expansion av lungartärstammen och en ökning av muskelmassa och storlek (hypertrofi) av den övervägande högra ventrikeln i hjärtat.

Återkommande lunginflammation- på grund av stagnation av blod i lungcirkulationen.

Kränkningar hjärtfrekvens.

Hjärtsvikt.

Tromboembolism- akut blockering av ett blodkärl av en tromb som har lossnat från platsen för dess bildande på hjärtväggen och kommit in i det cirkulerande blodet.

Instrumentell diagnos av VSD

1. Elektrokardiografi (EKG): I fallet med en liten VSD kan det hända att betydande förändringar i elektrokardiogrammet inte upptäcks. Som regel är den normala positionen för hjärtats elektriska axel karakteristisk, men i vissa fall kan den avvika åt vänster eller höger. Om defekten är stor återspeglas den mer signifikant i elektrokardiografi. Med en uttalad patologisk urladdning av blod genom en defekt från hjärtats vänstra ventrikel till höger utan pulmonell hypertoni, avslöjar elektrokardiogrammet tecken på överbelastning och en ökning av muskelmassan i vänster ventrikel. Vid utveckling av signifikant pulmonell hypertoni uppträder symtom på överbelastning av höger ventrikel i hjärtat och höger förmak. Hjärtrytmrubbningar är som regel sällsynta hos vuxna patienter i form av extrasystole, förmaksflimmer.

2. Fonokardiografi(registrering av vibrationer och ljudsignaler som avges under aktiviteten av hjärtat och blodkärlen) möjliggör instrumentell inspelning av patologiska blåsljud och förändrade hjärtljud orsakade av närvaron av VSD.

3. ekokardiografi(ultraljudsundersökning av hjärtat) tillåter inte bara att upptäcka ett direkt tecken missbildning– avbrott av ekosignalen i det interventrikulära skiljeväggen, men också noggrant bestämma platsen, antalet och storleken på defekter, samt bestämma närvaron indirekta tecken denna defekt (en ökning av storleken på hjärtats ventriklar och det vänstra atriumet, en ökning av väggtjockleken i den högra ventrikeln och andra). Dopplerekokardiografi avslöjar ett annat direkt tecken på missbildning - onormalt blodflöde genom VSD till systole. Dessutom är det möjligt att bedöma blodtrycket i lungartären, storleken och riktningen av den patologiska flytningen av blod.

4. Bröstkorgsröntgen(hjärta och lungor). Med små storlekar av VSD bestäms inte patologiska förändringar. Med en betydande storlek på defekten med en uttalad urladdning av blod från hjärtats vänstra ventrikel till höger, en ökning av storleken på vänster ventrikel och vänster atrium, och sedan höger ventrikel, och en ökning av det vaskulära mönstret av lungorna bestäms. När pulmonell hypertoni utvecklas, bestäms expansionen av lungrötterna och utbuktningen av lungartärens båge.

5. Hjärtkateterisering utförs för att mäta trycket i lungartären och i höger kammare, samt för att bestämma nivån av blodets syremättnad. Mer hög grad syremättnad (syresättning) i höger kammare än i höger förmak.

6. Angiokardiografi- införandet av ett kontrastmedel i hjärthålan genom speciella katetrar. Med införandet av kontrast i höger ventrikel eller lungartär observeras deras upprepade kontrasterande, vilket förklaras av återkomsten av kontrast till höger ventrikel med patologisk urladdning av blod från vänster ventrikel genom VSD efter att ha passerat genom lungcirkulationen. Med införandet av vattenlöslig kontrast i den vänstra ventrikeln bestäms kontrastflödet från hjärtats vänstra ventrikel till höger genom VSD.

VSD-behandling

Med en liten VSD, inga tecken på pulmonell hypertoni och hjärtsvikt, normal fysisk utveckling, i hopp om spontan stängning av defekten, är det möjligt att avstå från kirurgiskt ingrepp.

Hos barn i tidig förskoleålder är indikationer för kirurgisk ingrepp tidig progression av pulmonell hypertoni, ihållande hjärtsvikt, återkommande lunginflammation, markant eftersläpning i fysisk utveckling och undervikt.

Indikationer för kirurgisk behandling hos vuxna och barn över 3 år är: ökad trötthet, frekventa akuta luftvägsvirusinfektioner som leder till utveckling av lunginflammation, hjärtsvikt och en typisk klinisk bild av defekten med en patologisk flytning på mer än 40 % .

Kirurgiska ingrepp reduceras till plastisk VSD. Operationen utförs med hjälp av en hjärt-lungmaskin. Med en defektdiameter på upp till 5 mm stängs den genom suturering med U-formade suturer. Med en defektdiameter på mer än 5 mm stängs den med en lapp av syntetiskt eller speciellt bearbetat biologiskt material, som är täckt med sina egna vävnader under en kort tid.

I de fall öppen radikal kirurgi inte är omedelbart möjlig på grund av den höga risken för kirurgiskt ingrepp med hjälp av hjärt-lungbypass hos barn under de första levnadsmånaderna med stora VSD, undervikt, med svår hjärtsvikt som inte kan korrigeras med medicin, utförs kirurgisk behandling i två steg. Först appliceras en speciell manschett på lungartären ovanför dess klaffar, vilket ökar motståndet mot utstötning från höger ventrikel, vilket leder till utjämning av blodtrycket i hjärtats högra och vänstra ventrikel, vilket hjälper till att minska volymen av patologisk flytning genom VSD. Några månader senare utförs det andra steget: avlägsnande av den tidigare applicerade manschetten från lungartären och stängning av VSD.

Prognos för VSD

Varaktigheten och livskvaliteten med en ventrikulär septumdefekt beror på storleken på defekten, tillståndet hos kärlen i lungcirkulationen och svårighetsgraden av att utveckla hjärtsvikt.

Små ventrikulära septumdefekter påverkar inte patienternas förväntade livslängd nämnvärt, men de ökar risken för att utveckla infektiös endokardit med upp till 1-2%. Om en liten defekt är lokaliserad i det muskulära området i det interventrikulära septumet, kan det stängas av sig själv före 4 års ålder hos 30-50% av sådana patienter.

Vid en medelstor defekt utvecklas hjärtsvikt redan i tidig barndom. Med tiden kan tillståndet förbättras, på grund av en viss minskning av storleken på defekten, och hos 14% av sådana patienter observeras en oberoende stängning av defekten. Vid en högre ålder utvecklas pulmonell hypertoni.

Vid en stor VSD är prognosen allvarlig. Dessa barn redan tidig ålder allvarlig hjärtsvikt utvecklas, lunginflammation uppstår ofta och återkommer. Cirka 10-15 % av sådana patienter utvecklar Eisenmengers syndrom. De flesta patienter med stora ventrikulära septumdefekter utan operation dör redan i barndomen eller ungdom från progressiv hjärtsvikt oftare i kombination med lunginflammation eller infektiös endokardit, pulmonell trombos eller bristning av dess aneurysm, paradoxal emboli i hjärnans kärl.

Den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgi i det naturliga förloppet av VSD (utan behandling) är cirka 23-27 år, och hos patienter med en liten defekt - upp till 60 år.

Kirurgen Kletkin M.E.

Lägg till en kommentar

- medfödd intrakardiell anomali, kännetecknad av närvaron av ett meddelande mellan höger och vänster ventrikel. Ventrikulär septumdefekt manifesteras av andnöd, eftersläpning i fysisk utveckling, snabb trötthet, snabb hjärtslag, närvaron av en "hjärtpuckel". Instrumentell diagnos av ventrikulär septumdefekt inkluderar EKG, ekokardiografi, bröströntgen, ventrikulografi, aortografi, hjärtkateterisering, MRT. Vid ventrikulära septumdefekter görs radikala (tillslutning av defekten) och palliativa (förträngning av lungartären) interventioner.

De omedelbara faktorerna orsakar kränkning embryogenes, agera skadliga effekter på fostret under den första trimestern av graviditeten: sjukdomar hos den gravida kvinnan (virala infektioner, endokrina störningar), alkohol- och drogförgiftning, joniserande strålning, patologiskt graviditetsförlopp (uttalad toxicos, hot om spontan abort, etc.). Det finns bevis för en ärftlig etiologi av ventrikulär septumdefekt. Förvärvade ventrikulära septumdefekter kan vara en komplikation av hjärtinfarkt.

Funktioner av hemodynamik i ventrikulär septumdefekt

Den interventrikulära skiljeväggen bildar de inre väggarna i båda ventriklarna och är ungefär 1/3 av ytan av var och en av dem. Den interventrikulära skiljeväggen representeras av membran- och muskulära komponenter. I sin tur består muskelsektionen av 3 delar - inflöde, trabekulärt och utflöde (infundibulärt).

Den interventrikulära skiljeväggen, tillsammans med andra väggar i ventriklarna, deltar i sammandragningen och avslappningen av hjärtat. Hos fostret är det fullt bildat av den 4-5:e veckan av embryonal utveckling. Om detta inte händer av någon anledning, kvarstår en defekt i interventrikulära septum. Hemodynamiska störningar i kammarseptumdefekter beror på kommunikationen mellan vänster kammare med högt tryck och höger kammare med lågt tryck (normalt under systole är trycket i vänster kammare 4-5 gånger högre än i höger).

Efter födseln och etableringen av blodflödet i den systemiska och pulmonella cirkulationen, på grund av en ventrikulär septumdefekt, uppstår en vänster-höger shunt av blod, vars volym beror på hålets storlek. Med en liten volym shuntat blod förblir trycket i höger ventrikel och lungartärerna normalt eller ökar något. Men med ett stort flöde av blod genom defekten in i lungcirkulationen och dess återgång till de vänstra delarna av hjärtat, utvecklas volymetrisk och systolisk överbelastning av ventriklarna.

En signifikant ökning av trycket i lungcirkulationen med stora defekter i det interventrikulära septumet bidrar till uppkomsten av pulmonell hypertoni. En ökning av pulmonellt vaskulärt motstånd orsakar utvecklingen av en shunt av blod från höger ventrikel till vänster (omvänd eller tvärshunting), vilket leder till arteriell hypoxemi (Eisenmengers syndrom).

Vid 3-4 års ålder, när hjärtsvikten ökar, klagar dessa barn över hjärtklappning och smärta i hjärtat, tendens till näsblod och svimning. Övergående cyanos ersätts av permanent oral och akrocyanos; orolig för konstant andnöd i vila, ortopné, hosta (Eisenmengers syndrom). Förekomsten av kronisk hypoxi indikeras av deformationen av falangerna på fingrarna och naglarna ("trumpinnar", "klockglasögon").

Undersökningen avslöjar en "hjärtpuckel", utvecklad i mindre eller större utsträckning; takykardi, utvidgning av gränserna för hjärtmatthet, grovt intensivt pansystoliskt blåsljud; hepatomegali och splenomegali. Kongestiva raser hörs i de nedre delarna av lungorna.

Diagnos av en ventrikulär septumdefekt

Metoderna för instrumentell diagnos av en ventrikulär septumdefekt inkluderar EKG, FCG, lungröntgen, EchoCS, kateterisering av hjärtkamrarna, angiokardiografi, ventrikulografi.

Ett elektrokardiogram med en ventrikulär septumdefekt återspeglar ventrikulär överbelastning, närvaron och svårighetsgraden av pulmonell hypertoni. Hos vuxna patienter kan arytmier (extrasystole, förmaksflimmer), överledningsstörningar (blockad av högra bunten av His bunt, WPW-syndrom) registreras. Fonokardiografi fångar ett högfrekvent systoliskt blåsljud med ett maximum i det interkostala utrymmet III-IV till vänster om bröstbenet.

I sällsynta fall påverkar VSD inte nämnvärt varaktigheten och livskvaliteten. Spontan stängning av kammarseptumdefekten observeras i 25-40% av fallen, främst med dess ringa storlek. Men även i detta fall bör patienter stå under tillsyn av en kardiolog i samband med möjliga komplikationer från hjärtats ledningssystem och en hög risk för infektiös endokardit.

En ventrikulär septumdefekt är en medfödd missbildning av dess utveckling, vilket resulterar i en kommunikation mellan höger och vänster ventrikel. Med en isolerad ventrikulär septumdefekt utvecklas resten av hjärtat normalt, och alla segment är anslutna konkordant.

Ventrikulär septumdefekt (VSD) är den vanligaste medfödda anomalien i hjärtat, relativt lätt att diagnostisera med traditionella forskningsmetoder. Den verkliga frekvensen av dess förekomst är märkligt nog okänd. Således noterades en signifikant ökning av diagnosen VSD bland levande födda (från 1,35-4,0 per 1000 till 3,6-6,5 per 1000) efter införandet av ekokardiografiska tekniker i utbredd praxis. En ytterligare ökning av frekvensen för upptäckt av VSD bland "friska" nyfödda var förknippad med tillkomsten av färgdopplerskanning, vilket gjorde det möjligt att upptäcka små defekter.

Det är troligt att det utbredda införandet av prenatal ekokardiografi också kommer att påverka dessa indikatorer. Bland alla medfödda hjärtfel förekommer ventrikulär septumdefekt i genomsnitt i 20-41% av fallen (beroende på kriterierna för dess "isolering"). Frekvensen av kritiska tillstånd är cirka 21 %.

Defekten kan lokaliseras i vilket område som helst av det interventrikulära septumet. Själva skiljeväggen består av två huvudkomponenter: en liten membranös och resten av muskulaturen. Den senare har i sin tur tre delar: inflöde, trabekulärt, utflöde (infundibulärt).

Blodshuntens riktning och dess storlek bestäms av storleken på kammarseptumdefekten och tryckskillnaden mellan vänster och höger kammare. Det senare beror på förhållandet mellan totala pulmonella och totala perifera motstånd, ventrikulär följsamhet, venös återgång i dem. I detta avseende, ceteris paribus, kan vi urskilja olika faser utvecklingen av sjukdomen.

1. Omedelbart efter födseln, på grund av hög RLS och en "hård" höger kammare, kan blodflödet från vänster till höger saknas eller kan korsas. Den volymetriska belastningen på vänster kammare ökade något. Hjärtstorlek inom åldersfluktuationer.

2. Efter den vanliga evolutionära minskningen av ORS blir den flera gånger lägre än ORS. Detta leder till en ökning av vänster-höger shunt och volymetriskt blodflöde genom lungcirkulationen (hypervolemi i lungcirkulationen). I det här fallet är blodet som strömmar genom lungorna uppdelat i ineffektiva och effektiva delar. Den effektiva delen av lungblodflödet är blodet som kommer in från lungorna till vänster hjärta och sedan in i de systemiska kärlen. Blodet som cirkulerar genom lungorna är en ineffektiv del av blodflödet. På grund av den ökade återgången av blod till de vänstra sektionerna utvecklas en volymöverbelastning av vänster förmak och vänster kammare. Hjärtats storlek ökar. Vid en stor shunt förekommer även en måttlig systolisk överbelastning av höger kammare. Om omfördelningen av blodflödet till förmån för den ineffektiva lungan ökar och det blir omöjligt att tillgodose behoven hos perifera organ och vävnader, uppstår hjärtsvikt. Trycket i lungkärlen under denna period beror på volymen av shunten och bestäms vanligtvis av en eller annan nivå av deras kompensatoriska spasm (”shedding” hypertoni).

Med stora defekter i den interventrikulära septum, vilket leder till tidig hypertrofi av vänster kammare, noteras en ökning av hastigheten och volymen av blodflödet i vänster kammare redan under neonatalperioden. kransartär, vilket återspeglar ökat myokardiskt syrebehov.

Fetal ekokardiografi. På grund av frånvaron av förändringar i hjärtats fyrkammarprojektion och tydliga tecken på blodutgjutelse är det svårt att identifiera defekten; prenatalt diagnostiseras det endast i 7% av fallen. Diagnosen ställs genom att detektera en ekonegativ sektion av septum med tydliga kanter i minst två projektioner. Trabekulära defekter mindre än 4 mm i diameter är svårast att diagnostisera. Bland de identifierade defekterna kan en del stängas vid födseln.

Naturlig historia av ventrikulär septumdefekt.

I den intrauterina perioden påverkar en ventrikulär septumdefekt inte hemodynamiken och fostrets utveckling på grund av att trycket i ventriklarna är lika och det inte finns några stora utsläpp av blod.

Eftersom en tidig försämring av tillståndet efter ett barns födelse är osannolik, är leverans i en specialiserad institution inte nödvändig. Defekten tillhör den andra svårighetsgraden.

Under den postnatala perioden, med små defekter, är kursen gynnsam, förenlig med långsiktighet aktivt liv. Stora ventrikulära septumdefekter kan leda till att ett barn dör under de första månaderna av livet. Kritiska tillstånd i denna grupp utvecklas hos 18-21% av patienterna, men för närvarande överstiger inte dödligheten under det första levnadsåret 9%.

Spontan stängning av en ventrikulär septumdefekt inträffar ganska ofta (i 45-78% av fallen), men den exakta sannolikheten för denna händelse är okänd. Detta beror på de olika egenskaperna hos de defekter som ingår i studien. Det är känt att stora defekter som är förknippade med Downs syndrom eller manifesterar betydande hjärtsvikt sällan stänger av sig själva. Små och muskulösa VSD:er försvinner spontant oftare. Mer än 40 % av hålen stängs under det första levnadsåret, men denna process kan fortsätta upp till 10 år. Tyvärr är det omöjligt att förutse förloppet av defekten i varje specifikt fall. Det är bara känt att i termer av upp till 6 år har perimembranösa defekter en sämre prognos, de stänger spontant endast i 29% av fallen och i 39% behöver de operation. Motsvarande frekvenser för muskelkammarseptumdefekter är 69 % och 3 %.

Under dynamisk övervakning av stora defekter, åtföljda av svår pulmonell hypervolemi, noterades till och med en ökning av deras diameter när barnet växte.

Under de första levnadsveckorna kan bruset vara helt frånvarande på grund av det höga motståndet i lungkärlen och frånvaron av blodshunt genom defekten. Ett karakteristiskt auskultatoriskt tecken på defekten är det gradvisa utseendet och ökningen av holosystoliskt eller tidigt systoliskt blåsljud vid bröstbenets vänstra nedre kant. När en stor shunt utvecklas, blir den andra tonen på lungartären förstärkt och splittrad.

I allmänhet bestäms den kliniska bilden av storleken och riktningen för utsläppet av blod genom defekten. Med små defekter (Tolochinov-Rogers sjukdom) har patienter, förutom buller, praktiskt taget inga symtom, utvecklas och växer normalt. Defekter med en stor vänster-till-höger-shunt visar sig vanligtvis kliniskt från 4-8 veckor, åtföljs av tillväxt- och utvecklingsförsening, upprepade luftvägsinfektioner, minskad träningstolerans, hjärtsvikt med alla klassiska symtom- svettning, snabb andning (inklusive medverkan av bukmusklerna), takykardi, kongestiva lungor, hepatomegali, ödematöst syndrom.

Det bör noteras att orsaken till allvarligt tillstånd hos spädbarn med en ventrikulär septumdefekt nästan alltid är volymöverbelastning av hjärtat och inte hög pulmonell hypertoni.

Elektrokardiografi i ventrikulär septumdefekt. EKG-förändringaråterspeglar graden av belastning på vänster eller höger kammare. Hos nyfödda bevaras dominansen av höger kammare. När urladdningen genom defekten ökar uppstår tecken på överbelastning av vänster kammare och vänster förmak.

Bröstkorgsröntgen. Graden av kardiomegali och svårighetsgraden av lungmönstret beror direkt på shuntens storlek. En ökning av hjärtats skugga är associerad huvudsakligen med vänster ventrikel och vänster atrium, i mindre utsträckning - med höger ventrikel. Märkbara förändringar i lungmönstret inträffar när förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde är 2:1 eller mer.

Karakteristiskt för barn under de första 1,5-3 månaderna av livet med stora defekter är ökningen av dynamiken i graden av pulmonell hypervolemi. Detta beror på en fysiologisk minskning av RL och en ökning av shunt från vänster till höger.

Ekokardiografi. Tvådimensionell ekokardiografi är den ledande metoden för att diagnostisera en ventrikulär septumdefekt. Det huvudsakliga diagnostiska tecknet är den direkta visualiseringen av defekten. För att studera olika sektioner av skiljeväggen är det nödvändigt att använda hjärtskanning i flera sektioner längs de längsgående och korta axlarna. I detta fall bestäms storleken, lokaliseringen och antalet defekter. Felet och dess riktning kan fastställas med hjälp av spektral- och färgdopplerkartläggning. Den senare tekniken är extremt användbar för att visualisera små defekter, inklusive de i den muskulära delen av septum.

Efter att defekten har upptäckts analyseras graden av dilatation och hypertrofi i olika delar av hjärtat, trycket i höger ventrikel och lungartär bestäms.

I närvaro av defekter av den 1:a eller 2:a typen (subarteria eller membranösa) är det också nödvändigt att utvärdera aortaklaffens tillstånd, eftersom dess framfall eller insufficiens är sannolikt.

Behandling av ventrikulär septumdefekt.

Behandlingstaktiken bestäms av defektens hemodynamiska betydelse och prognosen som är känd för den. Med tanke på den höga sannolikheten för spontan stängning av defekter (40% under det första levnadsåret) eller deras minskning i storlek, hos patienter med hjärtsvikt, är det lämpligt att först ta till diuretika- och digoxinterapi. Det är också möjligt att använda ACE-synteshämmare, som underlättar antegraderat blodflöde från vänster kammare och därigenom minskar urladdningen genom VSD. Ytterligare behandling behövs samtidiga sjukdomar(anemi, infektionsprocesser), energimässigt adekvat näring.

Fördröjd operation är möjlig för barn som är mottagliga för terapi. Barn med små ventrikulära septumdefekter som är sex månader gamla utan tecken på hjärtsvikt, pulmonell hypertoni eller utvecklingsförsening är vanligtvis inte kandidater för operation. Korrigering av defekt visas som regel inte vid förhållandet Qp/Qs mindre än 1,5:1,0.

Indikationer för kirurgiskt ingrepp är hjärtsvikt och försenad fysisk utveckling hos barn som inte är mottagliga för terapi. I dessa fall tillgrips operation med början från den första halvan av livet. Hos barn äldre än ett år är operation indicerad när förhållandet mellan pulmonellt och systemiskt blodflöde (Qp/Qs) är mer än 2:1. Förhållandet mellan resistanserna i lung- och systembädden g 0,5 eller närvaron av en omvänd blodshunt kastar tvivel om möjligheten till operation och kräver en djupgående analys av orsakerna till detta tillstånd.

Kirurgiska ingrepp delas in i palliativa och radikala. För närvarande används palliativ förträngning av lungartären för att begränsa pulmonellt blodflöde endast i närvaro av samtidiga defekter och anomalier som försvårar primär korrigering av VSD. Operationen som valts är stängningen av defekten under kardiopulmonell bypass. Sjukhusdödligheten överstiger inte 2-5%. Risken för operation ökar hos barn under 3 månader, i närvaro av flera VSD eller samtidiga allvarliga utvecklingsavvikelser (skador på centrala nervsystemet, lungor, njurar, genetiska sjukdomar, prematuritet, etc.).

Attestattau maqalalary

Figur 1. Schema friskt hjärta Figur 1 visar schemat för blodcirkulationen. Venöst blod (i figuren - blått) kommer till höger förmak (RA) genom vena cava. Den går sedan in i höger kammare (RV) och genom lungartären (LA) till lungorna. I lungorna är blodet mättat med syre och återgår till vänster förmak (LA). Sedan - in i den vänstra ventrikeln (LV) och aortan (Ao), genom vilken den distribueras i hela kroppen. Genom att mätta vävnader med syre och ta koldioxid, blod samlas upp i vena cava, höger förmak, etc. Naturligtvis fungerar den vänstra ventrikeln avsevärt bra jobbatän den högra, och därför är dess tryck högre (4-5 gånger högre än i den högra). Vad händer om det finns en defekt i skiljeväggen mellan ventriklarna? Blod under systole (sammandragning) av hjärtat kommer från vänster kammare inte bara till aorta, som det borde vara, utan också till höger kammare, där trycket är lägre, och i höger kammare är inte bara venöst, utan även arteriellt (syresatt) blod.

Figur 2. Hemodynamik hos VSD lungartären, lungor, vänster förmak, vänster kammare, och sedan shuntas en del av det in i höger kammare, och det kommer återigen in i lungartären, lungorna, etc. Således rör sig en extra volym blod ständigt längs lungcirkulationen (höger kammare - lungor - vänster förmak). I det här fallet uppstår en extra belastning i början på den vänstra ventrikeln (den måste fortfarande förse kroppen med syre, d.v.s. den nödvändiga volymen blod som bär detta syre), och sedan på den högra ventrikeln, vilket leder till deras hypertrofi , dvs. öka. Men det viktigaste är att en stor volym blod som passerar genom lungornas kärl, vars kanal inte är utformad för detta, orsakar patologiska förändringar i deras vägg, kärlen blir skleroserade med tiden, deras inre lumen minskar, och det intravaskulära motståndet ökar. När allt kommer omkring kan höger kammare "pumpa" blod genom sammandragna kärl på bara ett sätt: genom att öka trycket. Det finns ett tillstånd som kallas pulmonell hypertoni. Trycket i lungartären (och följaktligen i den högra ventrikeln) ökar till orimliga tal, blir så småningom högre än i den vänstra ventrikeln, och blodet ändrar shuntens riktning: det börjar tömmas från höger ventrikel till vänster. Detta allvarliga tillstånd kallas Eisenmengers syndrom. I det här fallet kan bara en hjärt- och lungtransplantation hjälpa patienten.

Sjukdomsförloppet beror på många faktorer: en av de viktigaste är storleken på defekten och volymen av shuntat blod. Det händer ofta att barn är inoperabla redan vid ett års ålder. En ultraljudsundersökning av hjärtat räcker för diagnos, ibland, i tveksamma fall, tillgriper de kateterisering (sondering) av hjärtat.

Det finns bara en metod för att behandla defekten: kirurgisk. Operationen utförs under hjärt-lungbypass, med hjärtstopp. För att stänga VSD:n räcker det vanligtvis med att stanna hjärtat i 20-30 minuter, vilket är ganska säkert för patienten. Små defekter sys, stora stängs med fläckar av olika syntetmaterial. Behandlingsresultaten är bra. Ibland får barn digoxin och andra hjärtmediciner före operation för att behandla hjärtsvikt.

Det finns interventrikulära defekter som inte kräver kirurgisk behandling, den sk. Tolochinov-Rogers sjukdom. Dessa är muskeldefekter med en diameter på 1-2 mm, med minimalt blodutsläpp. Denna diagnos måste bekräftas av en kvalificerad kardiolog på ett hjärtkirurgiskt sjukhus. I Nyligen det blev möjligt att stänga vissa VSD endokardiellt med speciella ockluderare utan att öppna bröstet.

Ventrikelseptumdefekt

Hos ett barn kan det hända att en liten defekt i interventrikulär septum inte uppträder alls. Med en betydande defekt blir blandningen av de två blodtyperna mer uttalad och upptäcks av cyanos i huden, särskilt på fingertopparna och läpparna.

Men ventrikulär septumdefekt är lyckligtvis lätt att behandla. Små VSD kanske inte orsakar komplikationer eller läker av sig själva. Med en betydande storlek på VSD är en kirurgisk operation nödvändig, vilket ibland krävs endast när de första symtomen på denna typ av hjärtsjukdom uppträder.

Tecken på VSD

Manifestationer av VSD inträffar i de flesta fall under de allra första dagarna, månaderna eller veckorna efter ett barns födelse.

De viktigaste tecknen på VSD:

cyanos (blåhet) hud, mest på läpparna, samt fingertopparna; Dålig allmän utveckling, brist på aptit; Snabb utmattning; andnöd; svullnad av buken, benen och fötterna; Kardiopalmus.

Dessa tecken kan observeras vid andra tillstånd, men med medfödd hjärtsjukdom kan de kombineras, särskilt med en ventrikulär septumdefekt.

Det finns fall när ett barns födelse inte finns några tecken på VSD. Och om defekten är tillräckligt liten i storlek, kan symtomen på VSD upptäckas i sen barndom.

Symtom på denna hjärtsjukdom kan vara olika, allt beror på storleken på defekten i septum. De första misstankarna om en VSD hos en läkare kan uppstå under auskultation av hjärtat, när man lyssnar på blåsljud.

Dessutom kan manifestationer av VSD observeras i vuxen ålder, med tecken på hjärtsvikt, till exempel med andnöd.

När man ska träffa en läkare

Du bör konsultera en läkare om du upplever följande symtom:

Ingen viktökning; Trötthet under spel och ätande; Gråt eller andnöd när du äter; Blåhet i huden, särskilt i området kring naglarna och runt läpparna;

Läkaren måste tillkallas vid plötslig uppkomst av:

oregelbunden eller snabb hjärtslag; Andfåddhet vid ansträngning; svaghet eller trötthet; Svullnad i ben, fötter och vrister.

Orsaker defekt

Orsaken till bildandet av defekter, som VSD, är en kränkning av utvecklingen av hjärtat i de inledande stadierna av fosterbildningen. I det här fallet spelas huvudrollen av genetiska faktorer och externt - miljöfaktorer.

Vid VSD-defekt finns det ett hål mellan ventriklarna, höger och vänster.

Muskulaturen i vänster ventrikel är något "starkare" än höger ventrikels muskler, så syreberikat blod strömmar från vänster ventrikel till höger ventrikel, där det smälter samman med syrefattigt blod.

Som ett resultat kommer en liten volym syresatt blod in i organen och vävnaderna, vilket orsakar kronisk hypoxi. Och arbetsbelastningen för den högra ventrikeln med en överskottsvolym av blod orsakar dess expansion, hypertrofi av dess myokard med ytterligare bildande av höger ventrikulär hjärtsvikt.

Huvudsakliga riskfaktorer för VSD

De sanna orsakerna till bildandet av VSD, liksom många andra medfödda hjärtfel. existerar inte, men forskare har identifierat ett antal stora riskfaktorer för VSD hos ett barn.

Till exempel kan dessa vara genetiska faktorer, därför, om någon i din familj har en medfödd hjärtsjukdom, bör du ta till genetisk rådgivning för att fastställa risken för en defekt i ditt framtida barn.

Bland de riskfaktorer som spelar en roll i bildandet av VSD under graviditeten bestäms följande:

Röda hund - virussjukdom. Röda hund under graviditeten ökar risken för att den nyfödda utvecklar medfödda hjärtfel, inklusive VSD och många andra anomalier. Att ta alkohol och vissa droger under graviditeten. Alkohol och vissa droger, särskilt intagna i tidig graviditet, under läggning av fostrets huvudorgan, kan öka risken för missbildningar, inklusive VSD. Fel behandling av diabetes. Hög nivå blodsocker hos den blivande mamman leder till hyperglykemi hos fostret, vilket också ger upphov till risk för olika utvecklingsavvikelser, inklusive VSD.

Komplikationer vanligaste medfödda hjärtsjukdomar

Med en liten mängd ventrikulär septumdefekt kanske en person inte känner några problem. Den lilla storleken på VSD in barndom kan stänga av sig själv.

Men livshotande komplikationer kan uppstå med ett stort värde av denna defekt:

Eisenmengers syndrom.

Pulmonell hypertoni kan i vissa fall orsaka irreversibla förändringar i lungorna. Denna komplikation kallas Eisenmengers syndrom, som oftast utvecklas hos ett litet antal patienter med VSD efter en längre tid.

Denna komplikation kan uppstå vid en högre ålder och i tidig barndom. Det mesta av blodet med denna komplikation går genom defekten från höger ventrikel till vänster ventrikel, detta beror på att höger ventrikel blir "starkare" än den vänstra. Därför fattig på syre blod kommer till vävnader och organ, varefter kronisk hypoxi uppstår (syrebrist i vävnaderna). Detta manifesteras av cyanos i huden, mest av allt i området av läppar och nagelfalanger, såväl som i lungorna med irreversibla förändringar.

Hjärtsvikt

Ökat blodflöde till hjärtat i närvaro av en defekt i interventrikulär septum kan också leda till hjärtsvikt, eftersom hjärtat i detta tillstånd inte kan pumpa blod ordentligt.

Endokardit

Risken för endokardium (infektion av det inre lagret av hjärtat) är ganska hög hos patienter med VSD.

Stroke

Hos patienter med en stor defekt i interventrikulär septum är risken för stroke ökad, eftersom blodet som passerar genom denna defekt kan bilda blodproppar som kan stänga hjärnans kärl.

Många andra hjärtsjukdomar.

VSD kan också leda till patologin hos den nitade apparaten och hjärtarytmi.

Ventrikulär septumdefekt under graviditet

Många kvinnor med VSD stor storlek defekt kan de uthärda graviditet utan problem.

Men med en tillräckligt stor storlek på kammarseptumdefekten, eller om en kvinna har komplikationer av denna defekt, i form av hjärtsvikt, pulmonell hypertoni eller arytmi, ökar risken för komplikationer under graviditeten.

Kvinnor med hjärtsjukdom, inklusive VSD, löper hög risk att få ett spädbarn med medfödd hjärtsjukdom.

Kvinnor utan hjärtfel kan mycket sällan föda ett barn med denna patologi. En patient med hjärtsjukdom bör konsultera en läkare innan han fattar ett beslut om graviditet. Hon bör också sluta ta vissa mediciner som orsakar VSD, så ett läkarbesök är viktigt.

Diagnos av VSD

Vid regelbunden undersökning kan en ventrikulär septumdefekt misstänkas.

I vissa fall får läkaren reda på möjligheten av en VSD under auskultation när blåsljud hörs.

VSD kan också detekteras med ultraljud av hjärtat, som utförs av någon anledning.

När ett blåsljud upptäcks under auskultation av en läkare, blir speciella forskningsmetoder nödvändiga för att bestämma typen av hjärtsjukdom:

Ultraljud av hjärtat (ekokardiografi).

Denna metod är på ett säkert sätt en studie som låter dig bedöma hjärtmuskelns tillstånd, dess arbete och hjärtledning.

Bröstkorgsröntgen.

Denna typ av studier kan upptäcka expansion av hjärtat och närvaron av extra vätska i lungorna, vilket kan vara ett tecken på hjärtsvikt.

Pulsoximetri.

Denna forskningsprocedur hjälper till att upptäcka blodets syremättnad. En speciell sensor är installerad på fingertoppen för att registrera nivån av syre i blodet. Låg syremättnad i blodet indikerar hjärtproblem.

Hjärtkateterisering.

Metoden är radiologisk. En kateter förs in genom lårbenet, med dess hjälp införs ett speciellt kontrastmedel i blodomloppet, varefter ett komplex av röntgenstrålar tas. Detta hjälper läkaren att bestämma tillståndet för hjärtats strukturer. Denna metod hjälper också till att upptäcka tryck i hjärtats kammare, vilket gör det möjligt att indirekt bedöma hjärtats patologi.

Magnetisk resonanstomografi.

Denna metod, utan röntgenstrålning låter dig få en skiktad struktur av vävnader och organ. Eftersom det är en dyr diagnostisk metod, tillgrips MRT när ekokardiografi inte ger ett tydligt svar.

Behandling defekt mellan vänster och höger ventrikel i hjärtat

VSD kräver inte akut kirurgisk behandling om dess komplikationer inte hotar patientens liv. Om en VSD hittades hos ett barn, kan läkaren först observera hans allmänna tillstånd, eftersom defekten kan läka av sig själv med tiden.

Men när VSD inte läker sig själv, men hålet är litet, kanske det inte stör en persons normala liv, så kirurgisk korrigering krävs inte heller här.

I de flesta fall, med VSD, är kirurgisk ingrepp oumbärlig.

Tiden för att utföra kirurgisk korrigering för denna hjärtsjukdom är direkt beroende av allmäntillstånd barnets hälsa och förekomsten av andra medfödda hjärtfel.

Metoder för medicinsk behandling av VSD

Det bör genast noteras att inte ett enda läkemedel leder till överväxt av en förmaksseptumdefekt. Men ändå, konservativ behandling hjälper till att minska manifestationen av VSD och minskar risken för komplikationer efter operation.

Här är några av de läkemedel som kan användas av patienter med VSD:

Läkemedel som reglerar hjärtrytmen: digoxin och betablockerare som inderal och anaprilin; Läkemedel som minskar blodets koagulering: antikoagulantia (aspirin och warfarin), som minskar blodets koagulering, minskar risken för en komplikation av VSD - stroke.

Kirurgisk behandling av VSD

Kirurgisk behandling av VSD i spädbarnsåldern rekommenderas av många hjärtkirurger för att förhindra eventuella komplikationer i vuxen ålder.

Kirurgisk behandling, både hos vuxna och barn, består i att tillsluta defekten genom att applicera ett "plåster" som förhindrar överföring av blod från hjärtats vänstra sida till höger. För vilken en av följande metoder kan utföras:

- Hjärtkateterisering

Det är en minimalt invasiv behandlingsmetod, där, under röntgenkontroll, en tunn sond förs in genom lårbensvenen och dess ände förs till det defekta stället. Efter det sätts ett nätplåster in genom det, som täcker defekten i septumet.

Efter en tid växer detta nät till vävnad, vilket leder till fullständig stängning av defekten.

Denna intervention har betydande fördelar - en kortare postoperativ period och lägsta frekvens komplikationer. Eftersom denna behandlingsmetod är mindre traumatisk är det lättare för patienten att tolerera.

Möjliga komplikationer med denna behandlingsmetod:

Infektiösa komplikationer på sidan av kraterinförandet, smärta eller blödning. Allergisk reaktion på ämnet som används vid kateterisering. Skador på ett blodkärl.

- Öppen operation

Denna metod för kirurgisk behandling av hjärtfel utförs under allmän anestesi. Den består av ett snitt i bröstet och anslutning till patientens hjärt-lungmaskin. Ett snitt görs i hjärtat, varefter en lapp av syntetiskt material sys in i den interventrikulära skiljeväggen. Fel den här metoden genom att den har en längre postoperativ period och mycket större risk för komplikationer.

Ventrikulär septumdefekt, förkortat VSD, är ett medfött hjärtfel som är mycket vanligt hos nyfödda. Detta är en patologi som är lokaliserad i septum mellan hjärtkamrarna. Enligt statistik faller nästan 40% av alla fall av hjärtfel på denna patologi.

Det är karakteristiskt att ett hjärtfel bildas hos fostret under de första veckorna av terminen (från 3:e till 10:e graviditetsveckan). Utvecklingen av denna patologiska process förklaras av en kombination av vissa faktorer och orsaker:

1. genetisk predisposition.
2. Om mamman under graviditeten varit sjuk i olika infektionssjukdomar (mässling, influensa).
3. Närvaro av dåliga vanor (mammas användning alkoholhaltiga drycker, rökning, slutar med utvecklingen av missbildningar hos fostret).
4. Fosterskada effekter på grund av användning av antidepressiva medel och andra psykotropa läkemedel, antibiotika.
5. Konsekvenserna av påverkan på kvinnlig kropp under graviditet tungmetaller, strålningsexponering.
6. Regelbundna stressiga situationer.

Uppmärksamhet! Om en kvinna under graviditeten leder en ohälsosam livsstil, tar olika potenta droger, då kan ett barn efter födseln diagnostiseras med hjärtfel, en av de vanligaste är VSD.

Klassificering av sjukdomen

VSD hos en nyfödd (kan förekomma hos äldre barn) definieras som en självständig sjukdom eller som en del av en hjärt-kärlsjukdom. Defekten klassificeras främst efter storlek, vilket korrelerar med aortaöppningen, så det finns följande:

• små laster. Deras dimensioner överstiger inte en centimeter, till exempel kan det vara Tolochinov-Rogers åkomma;
• stora laster. Bestäms av storlekar över en centimeter.

Om de klassificeras enligt platsen för aortaöppningen, särskiljs flera typer av VSD.

typ av skruvstäd	en kort beskrivning av
Muskulös	Hålet ligger direkt i muskelområdet. Om en liten storlek diagnostiseras, kommer patologin att elimineras på egen hand.
membranös	Lokaliseringen av defekten är i den övre delen av septum. Oftast bestäms en patologi av små storlekar, som spontant slutar med barnets ålder.
Nadgrebny	Det definieras som det allvarligaste hjärtfelet, eftersom ett hål är lokaliserat på gränsen till hjärtkamrarnas utgående kärl. Slutar väldigt sällan av sig själv

Uppmärksamhet! Det är nödvändigt att diagnostisera patologin i tid för att tillämpa behandling vid behov och undvika möjliga konsekvenser.

Komplikationer

Om barnets hälsa och tillstånd är normalt, och storleken på hålet är obetydlig, hotar absolut ingenting det nyfödda livet, enda ögonblicket– regelbunden uppföljning hos kardiolog framöver.

Mot, stort problemär stora defekter som leder till hjärtsvikt, som aktivt utvecklas efter barnets födelse.

Är det farligt! Om en allvarlig patologi - hjärtsjukdom upptäcks, riskerar barn i framtiden att ofta förkylningar som slutar i lunginflammation, utvecklingsförsening, konstant andnöd, problematisk sugreflex. Brott mot hjärtats och lungornas arbete är inte uteslutet.

Allvarliga konsekvenser av VSD:

1. Eisenmengers syndrom.
2. Akut hjärtsvikt.
3. Endokardit.
4. Skador på det intrakardiala membranet av en infektiös inflammatorisk process.
5. Förekomsten av blodproppar, vilket kan leda till ett tillstånd före stroke.
6. Ventil dysfunktion.

Symtom på hjärtsjukdom

Om VSD är stor, diagnostiseras den redan under de första dagarna efter barnets födelse. Denna defekt kännetecknas av sådana symtom:

• huden på barnet börjar bli blå (detta tecken är mycket uttalat på armar och ben och i ansiktet). Om barnet gråter, då intensifieras det blåa;
• den nyfödda vägrar att amma, tappar aptiten;
• utvecklingen är mycket långsam, det finns problem med viktökning;
• nära magen observeras svullnad på armar och ben;
• oregelbunden hjärtrytm;
• dyspné.

Små defekter kännetecknas av milda symtom och kan endast fastställas under lyssning. Således kommer den nyfödda att få ett systoliskt blåsljud av en grov karaktär. Ytterligare symptom patologi kan vara en hjärtpuckel. Det vill säga att barnet har ett uttalat utsprång i bröstområdet.

Om VSD inte diagnostiserades under de första månaderna av livet, kommer utvecklingen av hjärtsvikt att kännas vid tre års ålder (barnet kommer att visa de första klagomålen). Karakteristiska tecken på en defekt är smärta i hjärtat, hjärtklappning, frekventa näsblod.

Det är viktigt! Om barnet ofta förlorar medvetandet, är det först och främst nödvändigt att utesluta hjärtsvikt.

När ska du träffa en läkare?

VSD, trots att det kanske inte stör en liten patient och inte manifesterar sig symptomatiskt, kräver fortfarande obligatorisk övervakning av en specialist. Hjärtsjukdom är en patologi där försämringen av den kliniska bilden kan uppstå när som helst.

För att inte missa ögonblicket för uppkomsten av alarmerande symtom bör föräldrar alltid observera barnets beteende och registrera atypiska tecken. Du bör besöka en kardiolog om:

• barnet sover länge;
• mycket nyckfull, utan god anledning;
• problem med viktökning noteras;
• släpar efter i utvecklingen.

Uppmärksamhet! Ovanstående tecken är anledningen till att gå till barnläkaren och sedan, om nödvändigt, till kardiologen.

Prognoser för livet

Om en liten defekt upptäcks hos en nyfödd, bör du inte oroa dig, eftersom 60% av patologierna före femton års ålder elimineras på egen hand utan behandling. Om VSD bedöms vara av medelstor storlek, är prognoserna för självstängning av defekten endast 10%. Patologi elimineras på grund av vävnadsstrukturen hos den intilliggande ventilen. Således, med tillväxten av hjärtmuskeln, minskar effekten av defekten på blodcirkulationen.

Men det är värt att notera att för stora hjärtfel är prognosen mindre uppmuntrande. För utan kirurgisk behandling i tid dör var tionde bebis. Om patologin upptäcks redan i vuxen ålder, är den förväntade livslängden inte mer än fyrtio år.

Hur går behandlingen?

När det inte finns några symtom på pulmonell hypertoni och ingen hjärtsvikt kan operation undvikas. Indikationen för kirurgisk behandling kan vara utveckling av pulmonell hypertoni i skolåldern. En operation är också nödvändig om lunginflammation observeras regelbundet, barnet har en utvecklingsförsening.

Indikationer för operation om barnet är äldre än tre år är följande indikationer:

• ökad trötthet;
• vanlig SARS;
• lunginflammation;
• utveckling av hjärtsvikt;
• stor hjärtsjukdom.

Kirurgisk behandling innebär plastisk korrigering av VSD. Operationen utförs med hjälp av en hjärt-lungmaskin. I fallet med en patologidiameter på mindre än fem centimeter sker eliminering genom suturering med U-formade suturer. När defekten överstiger en diameter på fem centimeter, stängs en lapp. En sådan operation innebär användning av ett speciellt biologiskt material, som med tiden stängs av en vävnadsstruktur.

Radikala operationer för att eliminera hjärtsjukdomar inkluderar:

1. Sy med U-formade sömmar.
2. Plastisk korrigering av ett hjärtfel.
3. Kirurgisk ingrepp som utförs på öppet hjärta.

Uppmärksamhet! Mest gynnsamma prognoser för en liten patients liv förväntas om kirurgisk behandling utförs upp till två år. Indikationer är uppkomsten av symtom på hjärtsvikt.

En video kommer att berätta om kirurgisk behandling av VSD hos spädbarn.

Video - Ventrikulär septumdefekt

För att undvika utvecklingen av hjärtsjukdom hos ett spädbarn rekommenderas det att utföra förebyggande åtgärder även vid graviditetsplaneringen. Således måste en kvinna följa hälsosam livsstil liv, eliminera dåliga vanor, observeras av en specialist (uteslut alla infektionssjukdomar).

Förenad anatomisk klassificering VSD finns inte, i vårt arbete använder vi följande alternativ:

— perimembranös VSD(den vanligaste typen, upp till 80% av alla fall);

— subarteriell VSD(möjligen utveckling av AoK-insufficiens (aortaklaff);

— muskulös VSD(det finns flera - som schweizisk ost);

— inlopp VSD(liknar defekt i AVC (atrioventrikulär kommunikation).

Efter storlek särskiljer jag restriktiv (defektdiametern är mindre än aortans diameter) och icke-restriktiv (defektdiametern är större än / lika med aortans diameter).

För VSD, exklusive terminalsteget, är vänster-höger shunt karakteristisk. Utsläpp av blod från vänster kammare till höger kammare sker i systole. Och eftersom sammandragningen av LV och RV sker samtidigt, riktas hela blodflödet från VSD till LA (lungartären), lungornas kärl och, efter att ha passerat ICC (lungcirkulationen), återvänder till LA ( vänster förmak) och LV (vänster kammare). Således upplever LA, LA och LV volymöverbelastning, vilket leder till deras dilatation.

Riktningen och volymen av urladdningen bestäms av olika tryck i ventriklarna, storleken på defekten och storleken på det totala lungmotståndet eller pulmonellt kärlmotstånd.

En låg nivå av TRL (totalt lungmotstånd) orsakar en större volym av blodshunt, vilket är särskilt signifikant för stora icke-restriktiva VSD.

Långvarig volymöverbelastning av ICC leder till en ökning av pulmonellt vaskulärt motstånd och en ökning av trycket i LA och pankreas, d.v.s. till utvecklingen av pulmonell hypertoni. Volymen av vänster-höger blodshunt minskar. Med progressionen av PH (pulmonell hypertoni) kan shunten bli tvärsöver eller till och med höger-vänster. Hög pulmonell hypertoni och höger-till-vänster-shuntning av blod genom VSD är kännetecken för Eisenmengers syndrom.

KLINIK

A. Kliniska manifestationer av sjukdomen beror på volymen av vänster-höger blodshunt och graden av volymöverbelastning av ICC och LV:

- barn med små DMFF är asymtomatiska;

- med medelstora och stora VSD, det finns tecken på cirkulationssvikt på grund av hypervolemi av ICC och LV volymöverbelastning (försenad fysisk utveckling, minskad tolerans mot fysisk aktivitet, andnöd, takykardi, frekventa bronkopulmonella sjukdomar);

- en allvarlig klinisk bild är typisk för spädbarn över 1-2 månaders ålder med stor VSD, när det finns en maximal fysiologisk minskning av RL efter födseln och, som ett resultat, en signifikant ökning av vänster-höger blodshunt;

- med utvecklingen av Eisenmengers syndrom visas varierande grad svårighetsgraden av cyanos i slemhinnor och hud.

b. Fysisk undersökning:

— deformitet av bröstkorgen (”hjärtpuckel”) med stor DM GB och betydande dilatation av vänster kammare,

- systolisk darrning längs den nedre halvan av bröstbenets vänstra kant (orsaken är vibrationen i hjärtats strukturer som uppstår när blod passerar genom VSD);

- hos personer med högt LH finns en betydande övervikt av lungkomponenten i II-tonen, vilket definieras som en accent av II-tonen vid auskultationspunkten för LA;

- medium eller hög intensitet (3-5/6) holosystoliskt eller tidigt systoliskt brus av blodutsläpp genom VSD längs nedre halvan av bröstbenets vänstra kant;

- ett mildt diastoliskt blåsljud av relativ hemodynamisk stenos av MV vid hjärtats spets (med en signifikant vänster-höger-shunt i termer av volym);

- hos patienter med infundibulär VSD kan ett diastoliskt blåsljud av AoC-insufficiens höras på grund av bildandet av ett "bråck" i de semilunarklaffarna;

- hos patienter med högt PH i projektionen av LA kan ett mildt diastoliskt blåsljud av hemodynamisk insufficiens av LA-klaffen höras mot bakgrund av dess uttalade dilatation.

DIAGNOSTIK

1. Elektrokardiografi

- EKG är normalt hos patienter med liten VSD;

- LV-hypertrofi, ibland LA-hypertrofi (med en genomsnittlig storlek på VSD);

- LV- och RV-hypertrofi, ibland LA-hypertrofi (med stor VSD);

- hypertrofi av bukspottkörteln (med utveckling av högt PH).

1. ekokardiografi

Perimembranösa VSD visualiseras bäst med tvådimensionell ekokardiografi i kombination med färgdopplerkartläggning när den placeras från vänster parasternal position när den vänstra ventrikelns långa axel avlägsnas och från samma position i projektionen kort axel hjärta i nivå med aortaklaffen. Försörjningsdefekter måste fastställas i 4-kammarläge. Defekter lokaliserade vid utgången av höger kammare (subcrestal och supra-crestal) — i projektionen av den korta axeln i vänster kammare från parasternal position.

För att söka efter många varianter av muskel-VSD används icke-standardiserade polypositionella sektioner.

För restriktiv VSD:

1. RVG-gradient > 50 mmHg
2. Diametern på VSD är mindre än 80 % av storleken på FC (annulus fibrosus) AoV (aortaklaffen).

För icke-begränsande VSD:

1. Gradient LV RV< 50 мм рт.ст.
2. Diametern på VSD är mer än 80 % av storleken på FC AoK.

Viktig information är mätningen av den interventrikulära tryckgradienten, som utförs med den kontinuerliga dopplermetoden (CW).

Hög lutningåterställning övervägs om den överstiger 50 mmHg, låg lutning- mindre än 30 mm Hg. Det är också viktigt att bestämma riktningen för utsläppet. Icke-restriktiva defekter inkluderar VSD, vars diameter är mer än 0,-1 av diametern på fiberringen i AoC.

BEHANDLING OCH OBSERVATION

1. Observation och behandling av patienter med okorrigerad VSD

A. Behandling av hjärtsvikt när dess symtom uppträder (diuretika, digoxin). Tillräckligt tillhandahållande av kroppens metaboliska behov genom användning av högkaloriblandningar hos barn under det första levnadsåret. Vid behov tillförs mat genom sonden.

b. Förebyggande bakteriell endokardit om det finns bevis.

V. I frånvaro av pulmonell hypertoni är fysisk aktivitet hos patienter inte begränsad.

1. Endovaskulära behandlingar

Vid perimembranös VSD har användningen av de mest populära Amplatzer-ockluderarna en hög risk att utveckla AV-block och grenblock (upp till 20%). Ibland, för små defekter, används spiraltyp ockluderare, för stora restriktiva defekter kan Sideris-enheter användas.

Mest bra effekter uppnås med endovaskulär stängning av muskeldefekter som inte finns i den trabekulära delen.

1. Kirurgi

Indikationer för kirurgisk behandling:

- symtom på hjärtsvikt och frekventa luftvägssjukdomar mot bakgrund av regelbunden läkemedelsbehandling;

— asymptomatiskt förlopp(Barn i åldern fem eller äldre)

- asymtomatiskt förlopp hos barn under fem år i närvaro av en ökning av hjärtats storlek, framfall av AoA-broschyren i VSD eller förekomst av AoA-insufficiens, episoder av endokardit i historien.

Kontraindikationer för kirurgisk behandling:

— hög pulmonell hypertoni (ARS > 10 U/m2 initialt och > 7 U/m2 efter användning av vasodilatorer).

- Tillgänglighet absoluta kontraindikationer på samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

Nyfödda patienter med symtom på hjärtsvikt som är resistenta mot medicinsk terapi behöver kirurgisk behandling före tre månaders ålder.

Nyfödda med ett stort VSD (pulmonellt artärtryck > 50 % av systemiskt tryck) mottagliga för konservativ terapi är föremål för observation med efterföljande kirurgisk behandling vid en ålder av högst 6 månader eller tidigare om pulmonell vaskulär resistans > 4 enheter, eller Q p / Qs överstiger 2 :1.

Hos nyfödda med en liten VSD (pulmonellt artärtryck mindre än 50 % av systemtrycket) kan defekten spontant stängas. Sådana patienter behöver adekvat läkemedelsbehandling (vid symtom), periodisk undersökning. Kirurgisk behandling utförs vid fem års ålder eller när: aortainsufficiens, episoder av backendokardit, en ökning av hjärtvolymen, utan hänsyn till värdena för Q p /Q s , som ofta är under 2:1.

Små, för tidigt födda patienter, patienter med flera defekter, och det är möjligt att utföra en palliativ operation - förträngning av lungartären med bestämning av ytterligare taktik vid 1 års ålder.

Kirurgisk teknik

Defekten kan nås:

- genom höger förmak (i ​​de flesta fall);

- genom höger ventrikel (bekvämt för plaster av subarteriella defekter);

- genom lungartären eller aortan (begränsad användning);

- genom vänster ventrikel (sista utväg).

Defekten stängs med ett plåster som fixerar den till kanterna av defekten med en kontinuerlig sutur. Det valda materialet för plåstret är dacron eller någon annan syntetisk "velour", PTFE, eller (begränsat vid septisk infektion) xenopericardium/auopericardium behandlat med glutaraldehyd. Små muskeldefekter kan vara tinnitus U-formad söm på kuddarna.

Specifika komplikationer av kirurgisk behandling:

— kvarvarande VSD;

- skada på ledningssystemet upp till utvecklingen av AV-blockad av III-graden;

- insufficiens av aortaklaffen (cusp perforering);

- insufficiens i trikuspidalklaffen;

- atrioventrikulär nodal ektopisk takykardi (grov sträckning av TC-ringen under operationen).

Postoperativ uppföljning

jag. Varaktigheten av uppföljning av patienter med korrigerad MGD I i frånvaro av hemodynamiska störningar är 1–2 år.

Innan avregistrering görs ett EKG och en ultraljudsundersökning av hjärtat. Patienter med initial PH II-III-grad observeras i minst 3 år för att utesluta progression av pulmonell hypertoni. Vid behov utförs läkemedelsbehandling av pulmonell hypertoni med en ökning av observationsperioden.

2. Förebyggande av bakteriell endokardit utförs enligt indikationer under de första 6 månaderna efter kirurgisk korrigering av defekten eller mer vid kvarvarande shunts i VSD.

1. Vid registrering i postoperativ period kort övergående atrioventrikulär blockad kräver långtidsövervakning utan tidsgränser (EKG 1 gång på 6 månader, SM EKG 1 gång per år).
2. Tillåtligheten av fysisk utbildning och sport efter korrigering av defekten.