Vad är erytremi och varför är det farligt? Möjliga komplikationer och konsekvenser av en blodsjukdom. Undersökningsplan för patienter med misstänkt erytremi

Ett relativt långt och godartat förlopp är karakteristiskt, vilket dock inte utesluter malign degeneration till akut leukemi med dödlig utgång.


Erytremi anses ganska ovanlig sjukdom och förekommer med en frekvens av 4-7 fall per 100 miljoner befolkning per år. Det drabbar främst medelålders och äldre personer ( över 50 år gammal), men fall har rapporterats i en tidigare ålder. Män och kvinnor blir sjuka med samma frekvens.

Intressanta fakta

• RBC utgör cirka 25% av alla celler människokropp.
• Cirka 2,5 miljoner nya röda blodkroppar bildas i benmärgen varje sekund. Ungefär samma mängd förstörs i hela kroppen.
• Den röda färgen på röda blodkroppar ges av järn, som är en del av hemoglobin.
• Erytremi är en av de mest godartade tumörprocesserna i blodet.
• Erytremi kan vara asymptomatisk i många år.
• Patienter med erytremi är benägna att få rikliga blödningar, trots att trombocytantalet ( ansvarig för att stoppa blödningen) ökat.

Vad är erytrocyter?

Erytrocyter ( röda blodceller) är den mest många celler blod, vars huvudfunktion är genomförandet av gasutbyte mellan kroppsvävnader och miljön.

Struktur och funktion av erytrocyter

Formen på en erytrocyt är en bikonkav skiva, vars medeldiameter är 7,5 - 8,3 mikrometer ( mikron). En viktig egenskap av dessa celler är deras förmåga att vika och minska i storlek, vilket gör att de kan passera genom kapillärer, vars diameter är 2 - 3 mikron.

Det normala antalet röda blodkroppar i blodet varierar beroende på kön.

Normen för erytrocyter är:

• hos kvinnor - 3,5 - 4,7 x 10 12 i 1 liter blod;
• hos män - 4,0 - 5,0 x 10 12 i 1 liter blod.

Cytoplasma ( inre miljö i en levande cell) av en erytrocyt är till 96 % fylld med hemoglobin, ett rött proteinkomplex som innehåller en järnatom. Det är hemoglobin som är ansvarigt för tillförseln av syre till alla organ och vävnader i kroppen, samt för avlägsnande av koldioxid ( biprodukt vävnadsandning).

Processen att transportera gaser sker enligt följande:

• i lungkapillärerna finaste blodkärlen) en syremolekyl förenar sig med järnet, som är en del av hemoglobinet ( en oxiderad form av hemoglobin bildas - oxyhemoglobin).
• Från lungorna med blodflöde överförs erytrocyter till kapillärerna i alla organ, där syremolekylen separeras från oxyhemoglobin och överförs till cellerna i kroppsvävnader.
• Istället sammanfogar koldioxid som frigörs av vävnader hemoglobin ( ett komplex som kallas karbhemoglobin bildas).
• När erytrocyter innehållande karbohemoglobin passerar genom lungkapillärerna, lösgörs koldioxid från hemoglobin och frigörs med utandningsluft, och i gengäld tillsätts ytterligare en syremolekyl och cykeln upprepas.

Den normala nivån av hemoglobin i blodet varierar beroende på kön och ålder ( lägre hos barn och äldre).

Normen för hemoglobin är:

• hos kvinnor - 120 - 150 gram / liter;
• hos män - 130 - 170 gram / liter.

Var bildas erytrocyter?

Bildandet av röda blodkroppar sker konstant och kontinuerligt, från och med den tredje veckan av embryots intrauterin utveckling och fram till slutet av mänskligt liv. De huvudsakliga hematopoetiska organen hos fostret är levern, mjälten och tymus ( bräss).

Från och med den fjärde månaden av embryonal utveckling uppträder foci av hematopoiesis i den röda benmärgen, som är det huvudsakliga hematopoetiska organet efter ett barns födelse och under hela livet. Dess totala volym hos en vuxen är cirka 2,5 - 4 kg och är fördelad i olika ben i kroppen.

Hos en vuxen finns den röda benmärgen:

• i bäckenbenen 40% );
• i kotorna ( 28% );
• i skallbenen 13% );
• i revbenen ( 8% );
• på länge rörformiga ben händer och fötter ( 8% );
• i bröstet ( 2% ).

I benen finns förutom rött även gul benmärg, som främst representeras av fettvävnad. I normala förhållanden den utför ingen funktion, men under vissa patologiska tillstånd kan den förvandlas till röd benmärg och delta i processen med hematopoiesis.

Hur bildas erytrocyter?

Bildandet av blodkroppar kommer från de så kallade stamcellerna. De bildas i processen med embryonal utveckling i en mängd som är tillräcklig för att säkerställa hematopoetisk funktion under en persons liv. Deras särdragär förmågan att fortplanta sig dela med sig) för att bilda kloner som kan omvandlas till vilken blodkropp som helst.

När en stamcell delar sig producerar den:

• Stamceller till myelopoiesis. Beroende på kroppens behov kan de dela sig med bildandet av en av blodkropparna - en erytrocyt, en blodplätt ( ansvarig för att stoppa blödningen) eller leukocyt ( skyddar kroppen från infektioner).
• Progenitorceller av lymfopoiesis. De bildar lymfocyter som ger immunitet ( skyddande funktion).

Bildandet av röda blodkroppar sker i den röda benmärgen. Denna process kallas erytropoes och regleras av återkopplingsprincipen - om kroppen saknar syre ( vid fysisk ansträngning, till följd av blodförlust eller av annan anledning), bildas ett speciellt ämne i njurarna - erytropoietin. Det påverkar den myeloida progenitorcellen och stimulerar dess transformation ( differentiering) till erytrocyter.

Denna process inkluderar flera på varandra följande divisioner, som ett resultat av vilka cellen minskar i storlek, förlorar kärnan och ackumulerar hemoglobin.

För bildandet av röda blodkroppar är nödvändigt:

• Vitaminer. Vitaminer som B2 ( riboflavin), VID 6 ( pyridoxin), VID 12 ( kobalamin) och folsyra är avgörande för bildandet av normala blodkroppar. Med brist på dessa ämnen störs processerna för delning och mognad av celler i benmärgen, vilket resulterar i att funktionellt inkompetenta erytrocyter släpps ut i blodomloppet.
• Järn. Detta spårämne är en del av hemoglobinet och spelar en viktig roll i processen att transportera syre och koldioxid med röda blodkroppar. Intaget av järn i kroppen begränsas av hastigheten för dess absorption i tarmen ( 1-2 milligram per dag).

Varaktigheten av differentieringen är cirka 5 dagar, varefter unga former av erytrocyter bildas i den röda benmärgen ( retikulocyter). De släpps ut i blodomloppet och förvandlas inom 24 timmar till mogna erytrocyter, som kan delta fullt ut i processen att transportera gaser.

Som ett resultat av en ökning av antalet röda blodkroppar i blodet förbättras syretillförseln till vävnaderna. Detta hämmar utsöndringen av erytropoietin i njurarna och minskar dess effekt på myelopoiesis-progenitorcellen, som hämmar bildandet av röda blodkroppar i den röda benmärgen.

Hur förstörs röda blodkroppar?

I genomsnitt cirkulerar en erytrocyt i blodet i 90 till 120 dagar, varefter dess yta deformeras och blir stelare. Som ett resultat försenas det och förstörs i mjälten ( huvudorganet där förstörelsen av blodkroppar sker), eftersom den inte kan passera genom sina kapillärer.

I processen med erytrocytförstöring släpps järn, som är en del av hemoglobin, ut i blodomloppet och transporteras av speciella proteiner till den röda benmärgen, där det återigen deltar i bildandet av nya erytrocyter. Denna mekanism är extremt viktig för att upprätthålla processen med hematopoiesis, som normalt kräver från 20 till 30 milligram ( mg) järn per dag ( medan endast 1-2 mg absorberas med mat).

Vad är erytremi?

Som nämnts tidigare är erytremi en tumörprocess som kännetecknas av en kränkning av uppdelningen av myelopoiesis-prekursorcellen. Detta sker som ett resultat av mutationer i olika gener som normalt reglerar tillväxt och utveckling av blodkroppar.

Uppkomsten och utvecklingen av erytremi

Som ett resultat av mutationer bildas en onormal klon av denna cell. Den har samma förmåga att särskilja ( det vill säga den kan förvandlas till en erytrocyt, blodplätt eller leukocyt), men det kontrolleras inte av kroppens reglerande system som upprätthåller en konstant cellulär sammansättning av blodet ( dess delning sker utan deltagande av erytropoietin eller andra tillväxtfaktorer).

Den muterade prekursorcellen för myelopoiesis börjar föröka sig intensivt och passerar genom alla stadier av tillväxt och utveckling som beskrivs ovan, och resultatet av denna process är uppkomsten av absolut normala och funktionellt livskraftiga erytrocyter i blodet.

Således uppträder två olika typer av erytrocytprekursorceller i den röda benmärgen - normal och mutant. Som ett resultat av intensiv och okontrollerad bildning av erytrocyter från en mutant cell ökar deras antal i blodet avsevärt, vilket överstiger kroppens behov. Detta i sin tur hämmar frisättningen av erytropoietin av njurarna, vilket leder till en minskning av dess aktiverande effekt på den normala processen för erytropoiesis, men påverkar inte tumörcellen på något sätt.

Dessutom, när sjukdomen fortskrider, ökar antalet muterade celler i benmärgen, vilket leder till att normala celler förskjuts. hematopoetiska celler. Som ett resultat kommer det ett ögonblick då alla ( eller nästan alla) kroppens erytrocyter bildas från en tumörklon av prekursorcellen för myelopoiesis.

Med erytremi förvandlas de flesta mutantcellerna till erytrocyter, men en viss del av dem utvecklas på ett annat sätt ( med bildandet av blodplättar eller leukocyter). Detta förklarar ökningen inte bara i erytrocyter, utan också i andra celler, vars föregångare är föräldercellen för myelopoiesis. Med sjukdomsförloppet bildades antalet blodplättar och leukocyter från tumörcellökar också.

Förloppet av erytremi

Till en början visar sig erytremi inte på något sätt och påverkar nästan inte blodsystemet och kroppen som helhet, men när sjukdomen fortskrider kan vissa komplikationer och patologiska tillstånd utvecklas.

I utvecklingen av erytremi särskilja villkorligt:

• inledande skede;
• erytremiskt stadium;
• anemisk ( terminal) skede.

inledande skede
Det kan pågå från flera månader till decennier utan att visa sig. Det kännetecknas av en måttlig ökning av antalet erytrocyter ( 5 - 7 x 10 12 i 1 liter blod) och hemoglobin.

erytremiskt stadium
Det kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar som bildas från en onormal progenitorcell ( mer än 8 x 10 12 i 1 liter blod). Som ett resultat av ytterligare mutationer börjar tumörcellen att differentiera till blodplättar och leukocyter, vilket orsakar en ökning av deras antal i blodet.

Konsekvensen av dessa processer är överflödet av blodkärl och alla inre organ. Blodet blir mer trögflytande, hastigheten på dess passage genom kärlen saktar ner, vilket bidrar till aktiveringen av blodplättar direkt i kärlbädden. Aktiverade blodplättar binder till varandra och bildar de så kallade blodplättspluggarna, som täpper till lumen i små kärl och stör blodflödet genom dem.

Dessutom, som ett resultat av en ökning av antalet celler i blodet, förbättras deras förstörelse i mjälten. resultat denna processär ett överdrivet intag av cellulära sönderfallsprodukter i blodet ( fritt hemoglobin, puriner).

anemiskt stadium
Med utvecklingen av sjukdomen i benmärgen börjar processen med fibros - ersättning av hematopoetiska celler fibrös vävnad. Den hematopoetiska funktionen i benmärgen minskar gradvis, vilket leder till en minskning av antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar i blodet ( upp till kritiska värden).

Resultatet av denna process är uppkomsten av extramedullära foci av hematopoiesis ( utanför benmärgen) i mjälten och levern. Denna kompensatoriska reaktion syftar till att upprätthålla ett normalt antal blodkroppar.

Dessutom kan uppkomsten av extramedullära foci av hematopoiesis bero på frisättningen av tumörceller från benmärgen och deras migration med blodomloppet till levern och mjälten, där de dröjer kvar i kapillärerna och börjar föröka sig intensivt.

Orsaker till erytremi

Orsakerna till erytremi, liksom de flesta tumörsjukdomar i blodet, har inte fastställts exakt. Det finns vissa predisponerande faktorer som kan öka risken för denna sjukdom.

Förekomsten av erytremi kan bidra till:

• genetisk predisposition;
• joniserande strålning;
• giftiga ämnen.

genetisk predisposition

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa genmutationer som direkt leder till utvecklingen av erytremi. Den genetiska predispositionen bevisas dock av det faktum att frekvensen av förekomsten av denna sjukdom hos individer som lider av vissa genetiska sjukdomar är betydligt högre än i den allmänna befolkningen.

Risken för att utveckla erytremi ökar med:

• Downs syndrom - en genetisk sjukdom som manifesteras av en kränkning av formen på ansiktet, halsen, huvudet och en utvecklingsförsening hos barnet.
• Klinefelters syndrom - en genetisk sjukdom som visar sig under puberteten och kännetecknas av oproportionerlig utveckling av kroppen ( långa, långa och smala armar och ben, lång midja), samt eventuella psykiska funktionshinder.
• Blooms syndrom en genetisk sjukdom som kännetecknas av kortväxthet, hyperpigmentering av huden, oproportionerlig utveckling av ansiktet och anlag för tumörer i olika organ och vävnader.
• Marfans syndrom - en genetisk sjukdom där utvecklingen av kroppens bindväv störs, vilket manifesteras av hög tillväxt, långa lemmar och fingrar, nedsatt syn och hjärta vaskulära systemet.

Det är viktigt att notera det listade sjukdomar tillhör inte blodsystemet och är inte maligna neoplasmer. Mekanismen för utveckling av erytremi i detta fall förklaras av instabiliteten hos den genetiska apparaturen hos celler ( inklusive blodkroppar), vilket gör dem mer mottagliga för andra riskfaktorer ( strålning, kemikalier).

joniserande strålning

strålning ( röntgen eller gammastrålar) absorberas delvis av cellerna i en levande organism, vilket orsakar skada på nivån av deras genetiska apparat. Detta kan leda till både celldöd och vissa DNA-mutationer ( deoxiribonukleinsyra), ansvarig för implementeringen av cellens genetiskt programmerade funktion.

Människor i explosionszonerna är mest utsatta för strålning. atombomber, katastrofer vid kärnkraftverk, såväl som patienter med maligna tumörer, hos vilka olika metoder för strålbehandling användes som behandling.

Giftiga ämnen

Ämnen som kan orsaka mutationer på nivån av cellers genetiska apparat när de kommer in i kroppen kallas kemiska mutagener. Deras roll i utvecklingen av erytremi har bevisats av många studier, som ett resultat av vilka det avslöjades att personer med erytremi har varit i kontakt med dessa substanser tidigare.

Kemiska mutagener som orsakar erytremi är:

• Bensen -är en del av bensin, kemiska lösningsmedel.
• Cytotoxiska läkemedel - azatioprin, metotrexat, cyklofosfamid.
• Antibakteriella läkemedel – kloramfenikol ( kloramfenikol).

Risken för att utveckla erytremi ökar avsevärt när cellgifter kombineras med strålbehandling ( vid behandling av tumörer).

Symtom på erytremi

Symtom på erytremi varierar beroende på sjukdomsstadiet. Samtidigt kan några av dem vara närvarande under hela sjukdomen.

Symtom på det inledande skedet

Inledningsvis fortsätter sjukdomen utan några speciella manifestationer. Symtom på erytremi i detta skede är ospecifika, kan uppträda med andra patologier. Deras förekomst är mer typisk för äldre människor.


Manifestationer av det inledande skedet av erytremi kan vara:

• Rodnad i hud och slemhinnor. Uppstår som ett resultat av en ökning av antalet röda blodkroppar i kärlen. Rodnad noteras i alla delar av kroppen, i huvud och armar och ben, munslemhinnor och ögonhinnor. I det inledande skedet av sjukdomen kan detta symptom vara mildt, vilket gör att en rosa färgton av huden ofta tas som norm.
• Smärta i fingrar och tår. Detta symptom beror på en kränkning av blodflödet genom små kärl. I det inledande skedet beror detta till stor del på ökad blodviskositet på grund av en ökning av antalet cellulära element. Brott mot syretillförsel till organ leder till utveckling av vävnadsischemi ( syresvält ), vilket manifesteras av anfall av brännande smärta.
• Huvudvärk. Ett ospecifikt symtom, som dock kan vara mycket uttalat i det inledande skedet av sjukdomen. Frekvent huvudvärk kan uppstå till följd av försämrad blodcirkulation i hjärnans små kärl.

Symtom på det erytremiska stadiet

Kliniska manifestationer av det andra stadiet av sjukdomen beror på en ökning av antalet celler i blodet ( som ett resultat blir det mer trögflytande), deras ökade förstörelse i mjälten, såväl som störningar i blodkoagulationssystemet.

Symtom på det erytremiska stadiet är:

• rodnad i huden;
• nekros av fingrar och tår;
• ökning av blodtrycket;
• leverförstoring;
• förstoring av mjälten;
• hudklåda;
• ökad blödning;
• symtom på järnbrist;
• trombotiska stroke;
• dilaterad kardiomyopati.

Rodnad i huden
Utvecklingsmekanismen är densamma som i det inledande skedet, men hudens färg kan få en lila-cyanotisk nyans, petechiala blödningar kan uppträda i området av slemhinnorna ( på grund av bristning av små blodkärl).

Erytromelalgi
Orsakerna till detta fenomen har inte fastställts exakt. Man tror att det är förknippat med en kränkning av blodcirkulationen i små perifera kärl. Det manifesteras av plötsliga anfall av rodnad och akut, brännande smärta i området kring fingrarnas och tåspetsarna, örsnibbarna och nässpetsen.

Vanligtvis är lesionen bilateral. Attacker kan pågå från flera minuter till flera timmar. En viss lättnad kommer när det drabbade området är nedsänkt i kallt vatten. När den underliggande sjukdomen fortskrider kan ömhetszonerna öka och sprida sig till handen och foten.

Nekros av fingrar och tår
En ökning av antalet bildade blodplättar ( kännetecknande för detta stadium av sjukdomen), liksom en avmattning i blodflödet på grund av en ökning av dess viskositet, bidrar till bildandet av blodplättsproppar som täpper till små artärer.

De beskrivna processerna leder till lokala cirkulationsstörningar, som kliniskt manifesteras av smärta, som därefter ersätts av en kränkning av känslighet, en minskning av temperatur och vävnadsdöd i det drabbade området.

Ökning av blodtrycket
Det uppstår på grund av en ökning av den totala volymen av cirkulerande blod ( BCC) i kärlbädden, såväl som som ett resultat av ökad blodviskositet, vilket orsakar en ökning av kärlmotståndet mot blodflödet. Blodtrycket stiger gradvis när sjukdomen fortskrider. Kliniskt kan detta yttra sig med ökad trötthet, huvudvärk, synnedsättning och andra symtom.

leverförstoring ( hepatomegali)
Levern är ett töjbart organ som normalt avsätter upp till 450 milliliter blod. Med en ökning av BCC rinner blodet över leverkärlen ( mer än 1 liter blod kan hållas kvar i den). Med migrationen av tumörceller till levern eller med utvecklingen av foci av extramedullär hematopoiesis i den, kan organet nå enorma storlekar ( tio eller fler kilo).

Kliniska manifestationer av hepatomegali är tyngd och smärta i höger hypokondrium ( som härrör från överdriven sträckning av leverkapseln), matsmältningsstörningar, andningssvikt.

Förstoring av mjälten ( splenomegali)
På grund av ökningen av BCC svämmar mjälten över med blod, vilket så småningom leder till en ökning av storleken och komprimeringen av organet. Denna process underlättas också av utvecklingen av patologiska foci av hematopoiesis i mjälten. I ett förstorat organ inträffar processerna för förstörelse av blodkroppar mer intensivt ( erytrocyter, blodplättar, leukocyter).

Klåda i huden
Utseende givet symptom orsakas av påverkan av en speciell biologiskt aktiv substans - histamin. Under normala förhållanden finns histamin i leukocyter och frisätts endast under vissa patologiska tillstånd, ofta av allergisk natur.

Med ett långt sjukdomsförlopp sker en ökning av antalet leukocyter som bildas från tumörcellen. Detta leder till mer intensiv förstörelse av dem i mjälten, som ett resultat av vilket en stor mängd fritt histamin kommer in i blodomloppet, vilket bland annat orsakar svår klåda, som förvärras av kontakt med vatten ( när man tvättar händer, tar ett bad, utsätts för regn).

Ökad blödning
Det kan uppstå både som ett resultat av ett ökat blodtryck och BCC, och som ett resultat av överdriven aktivering av blodplättar i kärlbädden, vilket leder till deras utarmning och störningar av blodkoagulationssystemet. Erytremi kännetecknas av långvarig och riklig blödning från tandköttet efter tandutdragning, efter små skärsår och skador.

Ledvärk
På grund av den ökade förstörelsen av blodkroppar kommer ett stort antal av deras sönderfallsprodukter in i blodomloppet, inklusive puriner, som är en del av nukleinsyror ( cellernas genetiska apparat). Under normala förhållanden omvandlas puriner till urater ( urinsyrasalter) som utsöndras i urinen.

Vid erytremi ökar mängden urat som bildas ( uratdiates utvecklas), som ett resultat av vilket de bosätter sig i olika organ och vävnader. Med tiden ackumuleras de i lederna ( först i små och sedan i större.). Kliniskt manifesteras detta av rodnad, ömhet och begränsad rörlighet i de drabbade lederna.

Sår i mag-tarmsystemet
Deras förekomst är förknippad med en kränkning av blodcirkulationen i slemhinnan i magen och tarmarna, vilket avsevärt minskar dess barriärfunktion. Som ett resultat, sur magsaft och mat ( särskilt skarp eller grov, dåligt bearbetad) skadar slemhinnan, vilket bidrar till utvecklingen av sår.

Kliniskt manifesteras detta tillstånd av buksmärtor som uppstår efter att ha ätit ( med magsår), eller på fastande mage ( med duodenalsår). Andra manifestationer är halsbränna, illamående och kräkningar efter att ha ätit.

Symtom på järnbrist
Som tidigare nämnts begränsas mängden järn som kommer in i kroppen med mat av absorptionshastigheten i tarmen och är 1-2 mg per dag. Under normala förhållanden innehåller människokroppen 3-4 gram järn, medan 65-70% är en del av hemoglobin.

Med erytremi kommer det mesta av järnet in i kroppen ( upp till 90 – 95 %) används för att bilda röda blodkroppar, vilket resulterar i brist på detta element i andra organ och vävnader.

Symtom på järnbrist är:

• torr hud och slemhinnor;
• förtunning och ökad bräcklighet av hår;
• sprickor i mungipan;
• delaminering av naglar;
• ingen aptit;
• dålig matsmältning;
• kränkning av smak och lukt;
• minskat motstånd mot infektioner.

trombotisk stroke
Stroke ( akut cirkulationsstörning i ett visst område av hjärnan) utvecklas också som ett resultat av bildandet av blodproppar i kärlbädden. Manifesterad plötslig förlust medvetande och diverse neurologiska symtom (beroende på det område av hjärnan där blodflödet störs). Det är en av de farligaste komplikationerna av erytremi och utan brådskande Sjukvård kan leda till döden.

hjärtinfarkt
Mekanismen för uppkomsten av en hjärtinfarkt är densamma som vid en stroke - de resulterande blodpropparna kan täppa till lumen blodkärl mata hjärtat. Eftersom kompensationsförmågan hos detta organ är extremt liten, töms syrereserverna mycket snabbt i det, vilket leder till nekros av hjärtmuskeln.

En hjärtinfarkt manifesteras av en plötslig attack av svår, akut smärta i hjärtats region, som varar mer än 15 minuter och kan sprida sig till vänster axel och tillbaka till vänster. Detta tillstånd kräver akut sjukhusvistelse och tillhandahållande av kvalificerad medicinsk vård.

Dilaterad kardiomyopati
Denna term hänvisar till en kränkning av hjärtat, förknippad med en ökning av volymen av cirkulerande blod. När hjärtats kammare är överfyllda med blod sträcks organet gradvis ut, vilket är en kompensatorisk reaktion som syftar till att upprätthålla blodcirkulationen. Dock kompensationsmöjligheter denna mekanismär begränsade, och när de är utarmade sträcker sig hjärtat för mycket, vilket resulterar i att det förlorar förmågan till normala, fullfjädrade sammandragningar.

Kliniskt manifesteras detta tillstånd av allmän svaghet, ökad trötthet, smärta i hjärtområdet och störningar hjärtfrekvens, ödem.

Symtom på det anemiska stadiet

Det tredje stadiet av erytremi kallas också terminalt, utvecklas i avsaknad av lämplig behandling i det första och andra stadiet och slutar ofta med döden. Det kännetecknas av en minskning av bildandet av alla blodkroppar, vilket orsakar kliniska manifestationer.

De viktigaste manifestationerna terminalsteg erytremi är:

• blödning;

Blödning
De uppträder spontant eller med minimalt trauma mot hud, muskler, leder och kan pågå från flera minuter till flera timmar, vilket utgör en fara för människors liv. Karakteristiska tecken är ökad blödning av hud och slemhinnor, blödningar i muskler, leder, blödningar i mag-tarmsystemet m.m.

Förekomsten av blödning i terminalstadiet beror på:

• en minskning av bildandet av blodplättar;
• bildning av funktionellt inkompetenta blodplättar.

Anemi
Detta tillstånd kännetecknas av en minskning av nivån av hemoglobin i blodet, vilket ofta åtföljs av en minskning av antalet röda blodkroppar.

Orsakerna till anemi i det terminala stadiet av sjukdomen kan vara:

• Hämning av hematopoies i benmärgen. Anledningen till detta är spridningen av bindväv ( myelofibros), som helt förskjuter hematopoetiska celler från benmärgen. Som ett resultat utvecklas den så kallade aplastiska anemin, manifesterad av en minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar.
• järnbrist. Bristen på detta mikroelement leder till en kränkning av bildningen av hemoglobin, som ett resultat av vilket stora, funktionellt inkompetenta erytrocyter kommer in i blodomloppet.
• Frekvent blödning. I det här fallet är hastigheten för bildandet av nya blodkroppar otillräcklig för att kompensera för de förluster som uppstår under blödning. Denna situation förvärras ytterligare av järnbrist.
• Ökad förstörelse av röda blodkroppar. I den förstorade mjälten hålls ett stort antal röda blodkroppar och blodplättar kvar, som förstörs med tiden, vilket orsakar utvecklingen av anemi.

Kliniska manifestationer av anemi är:

• blek hud och slemhinnor;
• generell svaghet;
• ökad trötthet;
• känsla av brist på luft ();
• frekvent svimning.

Diagnos av erytremi

Diagnos och behandling av denna sjukdom utförs av en hematolog. Sjukdomen kan misstänkas baserat på dess kliniska manifestationer, men för att bekräfta diagnosen och ordinera lämplig behandling är det nödvändigt att genomföra ett antal ytterligare laboratorie- och instrumentstudier.

• benmärgspunktion;
• laboratoriemarkörer;
• instrumentell forskning.

Allmän blodanalys

De enklaste och samtidigt en av de mest informativa laboratorietester som gör att du snabbt och exakt kan bestämma den cellulära sammansättningen av perifert blod. Allmän blodanalys ( UAC) ordineras till alla patienter hos vilka minst ett av symtomen på erytremi misstänks.

Blodprov för analys utförs på morgonen, på fastande mage, i ett speciellt utrustat rum. Som regel tas blod från ringfingret på vänster hand. Efter att tidigare ha behandlat fingertoppen med bomullsull fuktad med alkohol, punkteras huden till ett djup av 2–4 mm med en speciell nål. Den första droppen blod som bildas torkas av med en bomullstuss, varefter flera milliliter blod dras in i en speciell pipett.

Det resulterande blodet överförs till ett provrör och skickas till laboratoriet för vidare analys.

De viktigaste parametrarna som studeras i UCK är:

• Antalet blodkroppar. Antalet erytrocyter, blodplättar och leukocyter räknas separat. Utifrån antalet celler i testmaterialet dras slutsatser om deras antal i kärlbädden.
• Antalet retikulocyter. Deras antal bestäms i förhållande till det totala antalet erytrocyter och uttrycks i procent. Ger information om tillståndet för hematopoiesis i benmärgen.
• Den totala mängden hemoglobin.
• Färgindex. Detta kriterium låter dig bestämma det relativa innehållet av hemoglobin i erytrocyten. Normalt innehåller en erytrocyt från 27 till 33,3 pikogram ( sid) hemoglobin, som kännetecknas av ett färgindex på 0,85 - 1,05 respektive.
• Hematokrit. Visar andelen cellulära element i förhållande till den totala blodvolymen. Uttryckt i procent.
• Erytrocytsedimentationshastighet ( ESR). Tiden under vilken separeringen av blodkroppar och plasma kommer att ske bestäms. Ju fler röda blodkroppar i blodvolymen, desto starkare stöter de bort varandra ( på grund av negativt laddade ytor cellmembran ), och desto långsammare blir ESR.

Förändringar i det allmänna blodprovet, beroende på stadiet av erytremi

Index	Norm	inledande skede	erytremiskt stadium	anemiskt stadium
RBC-antal	Herrar (M): 4,0 - 5,0 x 10 12/l	5,7 - 7,5 x 10 12/l	mer än 8 x 1012/l	mindre än 3 x 1012/l
	Damer (V): 3,5 - 4,7 x 10 12/l	5,2 - 7 x 10 12/l	mer än 7,5 x 10 12 / l	mindre än 2,5 x 1012/l
Antal blodplättar	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	över 400 x 10 9 /l	mindre än 150 x 10 9 /l
Antal vita blodkroppar	4,0 - 9,0 x 10 9 /l	inte förändrad	mer än 12 x 10 9 / l ( i frånvaro av infektion eller berusning)	mindre än 4,0 x 109/l
Antal retikulocyter	M: 0,24 – 1,7%	inte förändrad	över 2%
	OCH: 0,12 – 2,05%	inte förändrad	över 2,5 %
Total mängd hemoglobin	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	över 185 g/l	mindre än 130 g/l
	OCH: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	över 165 g/l	mindre än 120 g/l
färgindikator	0,85 – 1,05	inte förändrad	mindre än 0,8	kan vara normal, hög eller låg
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60 % och över	mindre än 40 %
	OCH: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60 % och över	mindre än 35 %
Erytrocytsedimentationshastighet	M: 3 – 10 mm/timme	2 – 10 mm/timme	0 – 2 mm/timme	mer än 10 mm/timme
	OCH: 5 – 15 mm/timme	3 – 15 mm/timme	0 – 3 mm/h	mer än 15 mm/timme

Blodets kemi

Ett laboratorietest som mäter mängden av vissa ämnen i blodet.

Blodprov för biokemisk analys Den är gjord av armens ulnära eller radiella saphenösa vener, som ligger på den främre ytan av armbågsböjningen. Patienten sätter sig på en stol och lägger handen på ryggen. Sjuksköterskan förbinder patientens arm med en turniquet 10-15 cm ovanför armbågsböjningen och ber honom att "arbeta med näven" - knyta och knyta upp fingrarna ( detta kommer att öka blodflödet till venerna och göra proceduren enklare).

Efter att ha bestämt platsen för venen behandlar sjuksköterskan noggrant platsen för den framtida punkteringen med bomullsull indränkt i alkohol och för sedan in en nål ansluten till sprutan i venen. Efter att ha sett till att nålen är i venen tar sjuksköterskan bort tourniqueten och drar några milliliter blod. Nålen tas bort från venen, bomull indränkt i alkohol appliceras på punkteringsstället i 5-10 minuter.

Det resulterande materialet överförs till ett speciellt provrör och skickas till laboratoriet för vidare forskning.

När erytremi bestäms:

• Mängden järn i blodet.
• leverprover. Av levertesterna är det mest informativa bestämningen av nivån av alaninaminotransferas ( AlAT) och aspartataminotransferas ( SOM VID). Dessa ämnen finns i leverceller och släpps ut i blodet i stora mängder när de förstörs.
• Bilirubin ( indirekt bråkdel). När en erytrocyt förstörs frigörs pigmentet bilirubin från den ( indirekt eller orelaterade fraktion). I levern binder detta pigment snabbt till glukuronsyra ( en direkt bunden fraktion bildas) och utsöndras från kroppen. Således ger bedömningen av den indirekta fraktionen av bilirubin information om svårighetsgraden av processen för förstörelse av erytrocyter i kroppen.
• Kvantitet urinsyra i blod.

Förändringar i den biokemiska analysen av blod vid erytremi

Index	Norm	inledande skede	erytremiskt stadium	anemiskt stadium
Mängden järn i blodet	M: 17,9 - 22,5 µmol/l	inte förändrad	normal eller reducerad	nedsatt
	OCH: 14,3 - 17,9 µmol/l
Mängden ALT och AST i blodet	M: upp till 41 U/l	inte förändrad	mer än 45 U/l ( upp till flera hundra)	normal eller lätt förhöjd
	OCH: upp till 31 U/l		mer än 35 U/l ( upp till flera hundra)
Bilirubin (indirekt fraktion)	4,5 - 17,1 µmol/l	4,5 - 20 µmol/l	mer än 20 µmol/l	bra
Mängden urinsyra i blodet	2,5 - 8,3 mmol/l	bra	mer än 10 mmol/l	normal eller ökad

Punktering av benmärgen

Denna metod används i stor utsträckning vid diagnos av erytremi, eftersom den ger information om sammansättningen och funktionella tillståndet för alla typer av hematopoetiska celler i benmärgen. Kärnan i metoden består i att införa en speciell ihålig nål med en vass ände djupt in i benet och ta benmärgsmaterial med efterföljande undersökning i mikroskop. Oftare punktera bröstbenet, mer sällan - ilium i bäckenet, revbenet eller ryggraden i kotan.

Utförandetekniken är ganska enkel, men samtidigt smärtsam för patienten ( utföras utan narkos, eftersom det kan förvränga de erhållna uppgifterna) och är förknippad med vissa risker ( punktering av bröstbenet och trauma mot lungor, hjärta, stora blodkärl). Därför bör proceduren utföras av en erfaren läkare och endast i sterila operationsrum.

Platsen för den framtida punkteringen desinficeras noggrant med en lösning av alkohol eller jod, varefter en speciell nål placerad i mitten och i rät vinkel mot bröstbenet genomborrar huden och benhinnan till ett djup av 10-12 mm, samtidigt som den faller in i benhålan. En spruta fästs på nålen och 0,5 till 1 ml benmärgssubstans dras upp genom att man drar i kolven, varefter kanylen tas bort från benet utan att sprutan kopplas bort. Punkteringsstället stängs med en steril pinne och förseglas med ett plåster.

Benmärgsämnet koagulerar snabbare än perifert blod, så det resulterande materialet överförs omedelbart till en glasskiva, på vilken utstryket färgas med ett speciellt färgämne och fixeras. Därefter undersöks proverna i mikroskop och de erhållna uppgifterna presenteras i form av en tabell eller ett diagram, som kallas myelogram.

På mikroskopisk undersökning utvärderad:

• Antalet celler i benmärgen. Samtidigt bestäms först deras totala antal, och sedan en kvantitativ och procentuell räkning av cellerna i var och en av bakterierna - erytroid, blodplätt ( megakaryocytisk) och leukocyter.
• Närvaron av foci av cancerceller.
• Närvaron av foci av proliferation av bindväv ( tecken på fibros).

Myelogramförändringar vid erytremi

Stadium av sjukdomen	Myelogram karaktäristik
inledande skede	en ökning av det totala antalet celler ( främst på grund av erytroidgroddar); möjlig ökning av trombocyt- och/eller leukocytgroddar ( mindre ofta).
erytremiskt stadium	en betydande ökning av det totala antalet celler; hyperplasi ( överväxt) alla tre hematopoetiska bakterierna; järnbrist i benmärgen; foci av hematopoiesis bestäms i den gula benmärgen; möjliga foci av fibros.
anemiskt stadium	det totala antalet celler reduceras; alla tre hematopoetiska bakterierna är hypoplastiska ( minskat i storlek); ökat antal blodkärl i benmärgen; omfattande foci av fibros identifieras ( upp till fullständig ersättning av hematopoetiska celler med fibrös vävnad).

Laboratoriemarkörer

Vissa analyser ger mer detaljerad information om det funktionella tillståndet för det hematopoetiska systemet i benmärgen.

Vid diagnos av erytremi används:

• bestämning av den totala järnbindningskapaciteten hos serum;
• bestämning av nivån av erytropoietin

Bestämning av den totala järnbindningskapaciteten hos serum ( OHSS)
En del av järnet som cirkulerar i blodet är förknippat med ett speciellt protein - transferrin, på vars yta det finns vissa aktiva centra som järn kan fästas på. Detta protein bildas i levern och utför en transportfunktion, och levererar järn som absorberas i tarmen till olika organ och vävnader.

I nomen är cirka 33 % av de aktiva centran av transferrin bundna till järn, de återstående 2/3 förblir fria. Med en brist på detta spårämne producerar levern stor kvantitet transferrin, vilket gör att mer järn kan fixeras. Tvärtom, med ett överskott av järn i kroppen, binder det till ett stort antal fria aktiva centra av transferrin, vilket resulterar i att deras antal minskar.

Kärnan i metoden är den gradvisa tillsatsen av en lösning innehållande järn till testblodet tills alla fria aktiva centra av transferrin är bundna. Beroende på mängden järn som krävs för fullständig mättnad av transferrin, dras slutsatser om bristen eller överskottet av detta mikroelement i kroppen.

För att genomföra en studie behöver du:

• uteslut matintag 8 timmar före blodgivning;
• undvika alkohol- och tobaksrökning 24 timmar före blodgivning;
• utesluta motion 1 timme före blodgivning.

Blod tas från de kubitala eller radiella venerna. Tekniken och reglerna för att ta materialet är desamma som för ett biokemiskt blodprov. Det resulterande blodet i ett provrör skickas till laboratoriet för vidare analys.

Normalvärdet för OVSS kan variera beroende på tid på dygnet, fysisk aktivitet och födointag, men i genomsnitt varierar det från 45 till 77 µmol/l.

Erytremi kännetecknas av:

• I det inledande skedet - en måttlig ökning av TIBC till följd av ökad bildning av röda blodkroppar i benmärgen.
• I det erytremiska stadiet en uttalad ökning av TIBC på grund av järnbrist i kroppen.
• I anemiskt stadium – kan definieras som en minskning av FCL ( med svår blödning) och dess ökning ( med fibros i benmärgen och försämrad bildning av röda blodkroppar).

Bestämning av nivån av erytropoietin i blodet
Den här studien låter dig bestämma tillståndet hematopoetiska systemet, och indikerar också indirekt antalet röda blodkroppar i blodet.

För att bestämma nivån av erytropoietin används metoden för enzymimmunanalys ( ELISA). Kärnan i metoden är att identifiera det önskade ämnet ( antigen) i blodet med hjälp av specifika antikroppar som endast interagerar med detta ämne. Antigenet i detta fall är erytropoietin.

ELISA-proceduren består av flera successiva steg. I det första skedet placeras blodet som ska undersökas i de så kallade "hålen", som består av en speciell substans till vilken det önskade antigenet kan fixeras ( erytropoietin).

En lösning som innehåller antikroppar mot erytropoietin tillsätts till brunnarna. Antigen-antikroppskomplex bildas, som är stadigt fixerade på ytan av brunnen. En speciell markör är fäst på ytan av antikroppar i förväg, som kan ändra färg när den interagerar med vissa ämnen ( enzymer).

I det andra steget tvättas brunnarna med en speciell lösning, vilket resulterar i att antikroppar som inte är anslutna till antigener avlägsnas. Efter det läggs ett speciellt enzym till brunnarna, vilket orsakar en färgförändring av markörerna fixerade på ytan av antikropparna.

I slutskedet, med hjälp av en speciell apparat, räknas antalet färgade antigen-antikroppskomplex, på grundval av vilka slutsatser dras om mängden erytropoietin i testblodet.

Normen för erytropoietin i plasma är 10 - 30 mIU / ml ( internationella millienheter i 1 milliliter). I de inledande och erytremiska stadierna reduceras denna indikator, eftersom ett stort antal röda blodkroppar hämmar produktionen av erytropoietin i njurarna. I terminalstadiet, med utvecklingen av anemi, överstiger mängden erytropoietin i blodet avsevärt normen.

Instrumentell forskning

Hjälp vid diagnos av olika komplikationer av erytremi.

MED diagnostiskt syfte tillämpa:

• ultraljud ( ultraljud) bukorgan;
• dopplerografi.

Ultraljud ( ultraljud)
Denna metod är enkel och säker och används framgångsrikt för att diagnostisera en ökning av inre organ, främst mjälten och levern.

Metoden bygger på kroppsvävnadernas förmåga att reflektera ljudvågor på olika sätt ( beroende på deras densitet och sammansättning). Ultraljudsvågor som reflekteras från organets yta som studeras uppfattas av en speciell sensor, och efter datorbehandling av de mottagna signalerna visas exakta data om organets plats, storlek och konsistens på monitorn.

Ultraljud av de inre organen med erytremi kännetecknas av:

• överfull med blod från alla inre organ;
• en ökning av storleken på mjälten och levern;
• fokus för hyperekogenicitet i mjälten och levern ( motsvarande fibrotiska processer);
• förekomsten av infarkter i mjälten och levern ( konformad hyperekozon).

dopplerografi
En metod baserad på principen om ultraljudsvågor som låter dig bestämma närvaron och hastigheten på blodflödet i kärlen i olika organ och vävnader. Med erytremi används det främst för att diagnostisera trombotiska komplikationer - stroke, infarkt i mjälten, lever.

Principen för metoden är som följer - en speciell enhet avger ultraljudsvågor, som reflekteras från blodet i kärlet som studeras, fångas av en mottagare som ligger nära ultraljudskällan.

Längden och frekvensen på de reflekterade vågorna kommer att vara olika beroende på blodflödets riktning. Efter datorbearbetning visas den mottagna informationen på monitorn. De områden av blodkärlen där blodet strömmar i riktning från ultraljudskällan indikeras i blått och i riktning mot ultraljudskällan med rött. Detta låter dig bedöma blodtillförseln till det organ som studeras.

Med trombos av kärlen i hjärnan, mjälten, levern och andra organ kan blodflödet i dem minska eller helt saknas ( beroende på graden av överlappning av kärlets lumen av en tromb), vilket bekräftas av kliniska manifestationer av ischemi i dessa organ.

Behandling av erytremi

När man bekräftar diagnosen erytremi är det viktigt att påbörja behandlingen så snart som möjligt för att förhindra ytterligare utveckling av sjukdomen och utveckling av komplikationer.

De viktigaste riktningarna vid behandling av erytremi är :

• läkemedelsbehandling av den underliggande sjukdomen;
• förbättrat blodflöde;
• minskning av hemoglobin- och hematokritnivåer;
• eliminering av järnbrist;
• korrigering av uratdiates;
• symtomatisk terapi.

Medicinsk terapi för erytremi

Kemoterapi ordineras i det erytremiska stadiet av sjukdomen. Målet med behandlingen är att minska antalet delningar av den muterade cellen och att förstöra den, därför är de huvudsakliga läkemedlen som används cytostatika som stör processerna för celldelning och utveckling.

Dessa läkemedel har en negativa reaktioner, varav den farligaste är utvecklingen av akut leukemi. För att minska risken för komplikationer bör behandlingen endast utföras på ett sjukhus, strikt observera doseringen och regimen för att ta droger, under konstant övervakning av perifera blodindikatorer - erytrocyter, blodplättar och leukocyter.

Indikationer för användning av cytostatika är:

• snabbt progressiv ökning av antalet blodkroppar ( erytrocyter, blodplättar och leukocyter);
• uttalad förstoring av mjälte och lever;
• frekventa trombotiska komplikationer ( stroke, hjärtinfarkt).

Medicinsk behandling av erytremi

Läkemedlets namn	Mekanism för terapeutisk verkan	Appliceringsmetoder och doser	Utvärdering av behandlingens effektivitet
Mielosan (Busulfan)	Antitumörmedel selektivt hämmar uppdelningen av myelopoiesis-prekursorceller. Minskar bildandet av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar ( mer än andra blodkroppar).	Ta oralt, efter måltid, beroende på antalet leukocyter i blodet: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg tre gånger om dagen; upp till 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg tre gånger om dagen; mer än 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg tre gånger om dagen. Behandlingsförloppet är 3-5 veckor. Efter utvecklingen av remission ordineras en underhållsdos - 0,5 - 2 mg per dag.	Under behandlingsperioden är det nödvändigt att genomföra en OAC en gång i veckan. Under remissionsperioden - 1 gång per månad. Kriterierna för effektiv behandling är: en minskning av antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i blodet; normalisering av blodtrycket; eliminering av hudrodnad och hudklåda; minskning av storleken på mjälten och levern.
Myelobromol	Ett läkemedel mot cancer som hämmar hematopoiesen i den röda benmärgen. Det är föreskrivet för ineffektiviteten av myelosan.	Det appliceras inuti, innan du äter: initial dos - 250 mg per dag i 4 till 6 veckor; med normalisering av blodvärden minskas dosen gradvis till 125 mg per dag och tas i ytterligare 4 veckor; underhållsdos - 125 mg 1 - 3 gånger i veckan i 12 veckor.
Hydroxyurea	Ett läkemedel mot cancer som stör bildningen av DNA, vilket saktar ner och stoppar celldelningen. Det är särskilt effektivt i kombinationen av erytremi med en ökning av antalet blodplättar.	Ta oralt, en timme före måltid. Startdosen är 500 mg per dag, uppdelad i tre doser. Vid ineffektivitet kan den dagliga dosen ökas till 2000 mg. Ta tills utvecklingen av remission, varefter de byter till en underhållsdos på 500 mg dagligen.	Kriterier för kontroll av hematopoiesis och behandlingseffektivitet är desamma som för myelosan.

Förbättrat blodflöde

Ökad blodviskositet leder till försämrad mikrocirkulation, tromboser i små kärl i fingrar och tår och förhöjt blodtryck. Snabb och adekvat korrigering av detta tillstånd är viktigt för att förhindra utvecklingen av trombotiska komplikationer.

Metoder för att minska blodets viskositet

Medicinska metoder
namn	Mekanism för terapeutisk verkan	Dosering och administrering
Acetylsalicylsyra (Aspirin)	Antiinflammatoriskt medel. Hämmar syntesen av vissa enzymer i blodplättar, vilket resulterar i en minskning av deras förmåga att aggregera ( binder till varandra och bildar blodplättar).	För att minska blodets viskositet används det oralt, i en dos på 125-500 mg, 2-4 gånger om dagen. Den maximala dagliga dosen är 8 g.		sänka blodtrycket; återställa känsligheten hos spetsarna på fingrar och tår; försvinnande av erytromelalgi.
Kurantyl (dipyridamol)	Vasodilaterande läkemedel. Förbättrar blodflödet i perifera kärl och hjärtats kärl ( främst i artärer). I kombination med acetylsalicylsyra förstärker det dess trombocythämmande aktivitet, vilket minskar sannolikheten för blodproppar.	Ta oralt, 1 timme före måltid. Startdosen är 75 mg 3-6 gånger om dagen. Vid behov kan dosen ökas till 100 mg 3-6 gånger om dagen.		Kriterierna för behandlingens effektivitet är desamma som för aspirin.
Heparin	Ett antikoagulerande läkemedel som hämmar aktiviteten av blodkoagulationsfaktorer ( trombin,ixa,xa,XIa ochXIIa faktorer). Vid erytremi används den främst före blodutsläpp för att minska viskositeten och förbättra blodflödet.	Det administreras intravenöst, 20-30 minuter innan blodåtergivningsproceduren påbörjas, i en dos av 5000 IE.		Blodpropp saktar ner nästan omedelbart, vilket bekräftats av lämpliga tester ( en ökning av blodkoaguleringstid, en ökning av aktiverad partiell tromboplastintid och andra).
Icke-drogmetoder
Metodnamn	Mekanism för terapeutisk verkan	Utförandemetod	Övervakning av behandlingens effektivitet
åderlåtning	Kärnan i metoden är det konstgjorda avlägsnandet av en viss mängd blod från kärlbädden. Eftersom mängden plasma återställs mycket snabbare än mängden cellulära element, leder denna metod till en tillfällig minskning av blodets viskositet och en förbättring av mikrocirkulationen.	Med en speciell nål, efter att ha behandlat huden med bomullsull indränkt i alkohollösning, en av de ytliga venerna är genomborrad ( oftare i armbågsområdet) och 150-400 ml blod tas. Proceduren upprepas varannan dag.		Kriterierna för behandlingens effektivitet är: normalisering av antalet erytrocyter, blodplättar och leukocyter; normalisering av hemoglobin och hematokrit; försvinnande av erytromelalgi; sänka blodtrycket.

Minskade hemoglobin- och hematokritnivåer

Ibland kan förloppet av erytremi kännetecknas av en signifikant ökning av antalet röda blodkroppar med normala värden av andra blodkroppar. I sådana fall reduceras den terapeutiska taktiken till avlägsnande av övervägande röda blodkroppar, vilket minskar hematokrit och positivt påverkar sjukdomsförloppet.

Metoder för att sänka hemoglobin- och hematokritnivåer

Metodnamn	Mekanism för terapeutisk verkan	Utförandemetod	Övervakning av behandlingens effektivitet
Åderlåtning	Mekanismen för terapeutisk verkan, metoden för implementering och kontroll av effektiviteten är desamma som vid eliminering av blodets viskositet med denna metod.
Erytrocytferes	En metod som är ett alternativ till åderlåtning. Dess kärna är att endast extrahera röda blodkroppar från blodomloppet, vilket minskar mängden hemoglobin och minskar hematokrit.	Förfarandet utförs i ett speciellt utrustat rum. En kateter är installerad i venen i armbågsområdet, som är ansluten till en speciell enhet. Enheten tar 600 - 800 ml blod, tar selektivt bort erytrocyter från det och återför plasma och andra cellulära element av blod till kärlbädden. Erytrocytaferes utförs en gång i veckan, behandlingsförloppet är 3-5 veckor.	Kriterierna för behandlingens effektivitet är: minskning av erytrocyter mindre än 5 x 10 12 / l; minskning av hemoglobin mindre än 160g/l; minskning av hematokrit med mindre än 50%.

Eliminering av järnbrist

Järnbrist kan utvecklas som ett resultat av ökad produktion av röda blodkroppar eller som ett resultat av blodutsläpp eller erytrocytoferes. I alla fall, oavsett orsaken, bör bristen på järn i kroppen fyllas på så snart som möjligt, eftersom detta tillstånd negativt påverkar sjukdomsförloppet. Korrigering av järnbrist utförs med järnpreparat.

Läkemedel som eliminerar järnbrist i kroppen

Läkemedlets namn	Handlingsmekanism	Dosering och administrering	Övervakning av behandlingens effektivitet
Ferrum Lek	Järnkomplexet som är en del av denna medicin liknar den naturliga järnföreningen i kroppen ( ferritin), som ett resultat av vilket bristen på detta mikroelement i kroppen snabbt återställs.	Gå in djupt intramuskulärt. Genomsnittlig dos- 100 - 200 mg per dag. Behandlingstiden är minst 4 veckor.	Kriterierna för behandlingens effektivitet är: normalisering av mängden järn i blodet; eliminering av symtom på järnbrist; normalisering av hemoglobinnivån ( med anemi).
Maltofer	Järnpreparat för oral administrering. Verkningsmekanismen är densamma som hos Ferrum Lek.	Det används oralt, under eller omedelbart efter en måltid, i en dos på 100-150 mg, 1-3 gånger om dagen. Tabletten kan tuggas eller sväljas hel. Behandlingens varaktighet - 3 - 5 månader. Underhållsbehandling - 100 mg av läkemedlet 1 gång per dag i 2-3 månader ( för att återställa järndepåer i kroppen).	Effektivitetskriterierna är desamma som för Ferrum Lek.

Korrigering av uratdiates

En ökad mängd urinsyrasalter kännetecknas av skador på lederna, vilket kan leda till utveckling av funktionshinder, därför bör behandling av detta tillstånd börja omedelbart efter upptäckt.

Läkemedel som påverkar metabolismen av urat i kroppen

Läkemedlets namn	Handlingsmekanism	Dosering och administrering	Övervakning av behandlingens effektivitet
Allopurinol	Ett anti-outmedel som stör syntesen av urinsyra i kroppen, vilket förhindrar bildandet av uratavlagringar i organ och vävnader.	Inuti, efter att ha ätit. Initialdosen är 200 - 400 mg per dag, uppdelad i 2 - 3 doser. Med ineffektivitet kan dosen ökas till 600 mg per dag.	Kriterierna för behandlingens effektivitet är: försvinnande av artikulära manifestationer av sjukdomen.
Anturan (sulfinpyrazon)	Ökar utsöndringen av urinsyra i urinen, vilket leder till en minskning av dess koncentration i blodet.	Inuti, under måltiderna. Initialdosen är 100 - 200 mg, uppdelad i 3 - 4 doser. Med ineffektivitet ökas dosen gradvis till ett maximum daglig dosering- 800 mg.	Kriterierna för behandlingens effektivitet är: en ökning av mängden urinsyra i urinen; minskning av mängden urinsyra i blodet; eliminering av artikulära manifestationer av sjukdomen.

Symtomatisk terapi

Symtomatisk terapi används i alla stadier av erytremi. Målet med behandlingen är att korrigera manifestationerna av ökad BCC, eliminera trombotiska och i slutskedet - anemiska komplikationer av sjukdomen.

Huvudinriktningarna för symptomatisk terapi är:

• Korrigering av högt blodtryck - antihypertensiva läkemedel ( Lisinopril, Amlodipin).
• Eliminering av hudklåda - antihistaminer ( Periactin).
• Anemi korrigering - transfusion donerat blod, tvättade erytrocyter, blodplättar.
• Att förbättra hjärtats arbete med hjärtsvikt) – hjärtglykosider ( Strofantin, Korglikon).
• Förebyggande av utveckling av magsår - gastroprotectors ( Omeprazol, Almagel).
• Korrigering av ökad förstörelse av blodkroppar i mjälten - kirurgiskt avlägsnande orgel ( med ineffektiviteten hos andra behandlingsmetoder).
• Konsultationer av andra specialister - onkolog, neurolog, gastrolog, reumatolog.

Prognos för erytremi

Trots att erytremi anses vara en godartad tumörsjukdom, utan lämplig behandling, är den alltid dödlig.

Prognosen för erytremi bestäms av:

• Tidig diagnos - ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto tidigare kommer behandlingen att börja och prognosen blir mer gynnsam.
• Adekvat och aktuell terapi - på rätt behandling symtomen på sjukdomen kan försvinna helt.
• Nivån av erytrocyter, blodplättar och leukocyter i blodet - ju högre den är under sjukdomsförloppet, desto sämre är prognosen.
• Kroppens svar på behandling i vissa fall fortskrider erytremi trots pågående medicinska åtgärder.
• Svårighetsgraden av fibrotiska processer i benmärgen - ju mer hematopoetisk vävnad som finns kvar i benmärgen, desto gynnsammare blir resultatet av sjukdomen.
• Trombotiska komplikationer - med trombos av kärlen i hjärnan, hjärtat, levern, mjälten, lungorna och andra organ är prognosen ogynnsam.
• Hastigheten för malign transformation av tumören - erytremi kan övergå i akut leukemi med ett mycket allvarligt förlopp och död.

I allmänhet, med snabb diagnos och korrekt behandling, lever patienter 20 år eller mer efter att diagnosen erytremi har fastställts.

Det finns en kategori av personer för vilka mottagning varm dusch─ det här är ett problem. All hudkontakt med varmt vatten orsakar svår klåda och rodnad i huden. En person associerar orsaken till detta tillstånd med en allergi mot hushållskemikalier (tvål, duschgel, schampo) eller mot klor som finns i vatten. Men i själva verket är detta den allra första och huvud funktion cancer kallas erytremi- en sjukdom med överskott av blod.

Ledande kliniker utomlands

Vad är faran med sjukdomen och vad är dess orsaker?

Det främsta tecknet som bör varna och uppmuntra ytterligare undersökning är högt innehåll hemoglobin i blodet. De flesta är säkra på att ju mer av denna komponent, desto bättre. Detta är dock ett felaktigt antagande.

Höga nivåer av erytrocyter och hemoglobin leder till två paradoxala tillstånd. Å ena sidan ─ blödning, å andra sidan ─ blodets viskositet, vilket bidrar till bildandet av blodproppar. Det senare provocerar i sin tur utvecklingen av farliga tromboemboliska komplikationer - hjärtinfarkt, stroke, blindhet.

Vetenskaplig medicin antar att orsaken till sjukdomen är förknippad med omvandlingen av stamceller, som finns i den svampiga substansen i benmärgen. I dessa celler sker en mutation av enzymet tyrosinkinas, det är huvudlänken i signaleringen i cellen. Dess ena essentiella syra ─ valite, som är ansvarig för syntesen och tillväxten av alla vävnader i kroppen, ersätts av en annan ─ fenylalanin. Aminosyran fenylalanin är ansvarig för att vika proteinet till en veckad struktur (DNA och RNA). Fel i denna process gör att felveckat eller inaktivt protein produceras. Sådana onormala konfigurationer ackumuleras och blir orsaken till sjukdomen.

Det finns en okontrollerad reproduktion av röda blodkroppar i ett våldsamt läge, vilket undertrycker den normala processen med hematopoiesis.

Bloderytremi är en sjukdom i den hematopoetiska apparaten, som kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och volymen av allt cirkulerande blod. Oftast är män över 50 år sjuka.

Tidiga tecken och mogna symtom på sjukdomen

Plågsam klåda är ett specifikt diagnostiskt tecken som uppträder långt före de första symtomen och är förknippat med frisättningen av hormonerna serotonin och histamin.

Symtomen som kännetecknar allmänt tillstånd:

• yrsel, förvärrad huvudvärk;
• spolningar av blod till hjärnan;
• andnöd, svaghet;
• dimsyn, dimsyn;
• högt blodtryck ─ kompenserande svar från kärlsystemet på en ökning av viskositeten;
• hjärtsvikt, ateroskleros (skada på stora blodkärl).

Blodets konstanta viskositet leder till en avmattning i blodflödet och en belastning på hjärtat, det blir svårt för det att pumpa tjockt blod. Hypoxi utvecklas ─ vävnader och organ får inte syre.

Symtom i det sena stadiet:

1. Hudens rodnad på grund av utvidgningen av hudvener, symtomet är mest uttalat i öppna områden av kroppen ─ nacke, händer. Läppar och tunga röda med en blåaktig nyans. Svullna vener är synliga i halsområdet. Ögonglob fylld med blod.
2. Tromber på grund av cirkulationsrubbningar i kranskärlen, hjärnan, mjältkärlen, cirkulationsrubbningar i nedre och övre extremiteterna.
3. Erytromelalgi är en svår brännande smärta i fingrarnas och tåns spetsar. Orsaken är en neurovaskulär störning där förhöjda blodplättar leder till bildandet av mikrotrombi i kapillärerna.
4. Blödning, ofta från tandköttet och vidgade vener i matstrupen.
5. Förstorad mjälte på grund av dess överdrivna fyllning med blod, smärta i vänster hypokondrium.
6. Smärta i leder och skelett av varierande intensitet. Om smärta inte uttrycks kan de upptäckas genom tryck på benet eller knacka på det. Smärtan kan vara spontan.
7. Trombos av små kärl i mag-tarmslemhinnan, tillsammans med trofiska störningar, minskar dess motståndskraft mot Helicobacter-bakterien, som i 10-15% av fallen leder till mag- och duodenalsår.

Vad ingår i diagnosen?

Diagnos, först och främst, bör utesluta sjukdomar som kan leda till en ökning av produktionen av röda blodkroppar: sjukdomar i hjärtat, lungorna, njurarna, där ämnen produceras som stimulerar bildandet av röda blodkroppar.

Erytremi kan misstänkas av resultaten av ett rutinmässigt kliniskt blodprov:

• erytrocyter ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g/l;
• hematokrit ökade till 0,60 - 0,80 g/l;
• leukocytos;
• trombocytos;
• reducerad ESR på grund av viskositet;
• reducerat erytropoietin är ett hormon som reglerar bildandet av röda blodkroppar.

En noggrann diagnos ställs på grundval av resultaten av en morfologisk studie av röda hjärnceller tagna genom trepanobiopsi (punktion).

Ledande specialister på kliniker utomlands

Modern behandling och traditionell medicin

Behandlingen syftar till att minska massan av cirkulerande blod och att undertrycka den okontrollerade produktionen av röda blodkroppar.

För att ta bort överflödigt blod från kroppen använder modern medicin gammal metod blodåtergivning, nu kallad flebotomi. Venen genomborras med en tjock nål och släpps rätt mängd blod.

För att minska produktionen av röda blodkroppar och blockera deras överdrivna reproduktion, används cytoreduktiv terapi (kemoterapeutiska medel som dämpar röda blodkroppar):

• "Hydroxiurea";
• "Myelobromol";
• "Imiphos";
• "Mielosan";
• P32 är radioaktiv fosfor.

Acetylsalicylsyra (Aspirin) har framgångsrikt använts för att minska risken för trombos. Med blödning avbryts läkemedlet. För att minska klåda i huden ordineras antihistaminer.

Viktig !

Det är många folkmedicin och formuleringar som effektivt tunnar ut blodet och reglerar hemoglobinnivåerna. De kan dock inte användas för att behandla erytremi. I närvaro av onkologi kan örter och deras samlingar orsaka motsatt effekt, vilket förvärrar sjukdomsförloppet och patientens allmänna tillstånd.

Prognos

erytremi har ett relativt godartat förlopp. Med adekvat och snabb behandling är prognosen 15-20 år eller mer (tidigare översteg den förväntade livslängden för patienter med denna diagnos inte två år).

Erytremi (synonymer: polycythemia vera, Wakez sjukdom) är en förvärvad kronisk sjukdom i benmärgen som orsakar överdriven produktion av röda blodkroppar. Denna överskottsbildning av röda blodkroppar leder till hypervolemi (ökad blodvolym i kroppen) och ökad blodviskositet. Dessa två orsaker stör det normala blodflödet till olika organ i kroppen.

Ökad blodviskositet leder till ökad risk för blodproppar (tromboembolism), vilket i sin tur kan orsaka stroke.

Medelåldern för diagnosen erytremi är 60–65 år, och det är vanligare hos män. Vid 20 års ålder, och ännu mer hos ett barn, kan Wakez sjukdom sällan hittas. Bland barn noterades endast enstaka fall av denna sjukdom.

Erytremi kan leda till utveckling av magsår och urolithiasis. Vissa patienter utvecklar myelofibros, där benmärgsvävnad försvinner bindväv. Onormala benmärgsceller förökar sig okontrollerat, vilket i sin tur kan leda till akut myeloid leukemi, som kan utvecklas mycket snabbt.

Aktuell prognos

Erytremi är ett allvarligt tillstånd som kan leda till påskyndad död om det inte kontrolleras. medicinska metoder låter dig kontrollera erytremi, men det är omöjligt att bota Wakez sjukdom, så prognosen är en besvikelse. Den förväntade livslängden för patienter med denna sjukdom är i genomsnitt 5-10 år, men för vissa patienter kan denna period nå 20 år.

Vid upptäckt av denna sjukdom krävs en överklagan till läkaren. Vissa patienter kräver minimal vård, medan andra kräver mer intensiv behandling. Behandlingen syftar till att kontrollera sjukdomen och minska risken för blodproppar, hjärtinfarkt och stroke.

Orsaker till sjukdomen

Erytremi börjar med mutationer, det vill säga förändringar i cellens genetiska material - DNA. Orsakerna till erytremi orsakas av en mutation i en gen som kallas JAK 2. Denna gen är ansvarig för bildandet av ett viktigt protein som är involverat i hematopoiesis. Det är för närvarande okänt vad som får denna gen att mutera. Sjukdomen är inte ärftlig.

Förutom erytremi (primär polycytemi) finns det en annan typ av polycytemi - sekundär. Sekundär polycytemi är inte associerad med en mutation i genen JAK 2. Den orsakas av långvarig exponering för en miljö med låg syrehalt, vilket leder till överdriven produktion av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin ökar bildningen av röda blodkroppar, vilket leder till en överskott av deras normala nivå och förtjockning av blodet. Sekundär polycytemi kan utvecklas hos klättrare, piloter, rökare och personer med allvarlig lung- eller hjärtsjukdom. Erytremi är en mycket sällsynt blodsjukdom, men det har skrivits mer än en avhandling om den.

Huvudsakliga tecken och symtom

Erytremi utvecklas ganska långsamt. Patienten upptäcker ofta symtom på erytremi år efter det att den debuterade. Den bakomliggande orsaken till tecknen och symtomen på erytremi är ökad blodviskositet. Att bromsa blodflödet leder till en minskning av mängden syre som tillförs olika delar av kroppen. Brist på syretillförsel leder till en mängd olika problem i kroppens funktion.

De vanligaste tecknen och symtomen på erytremi är huvudvärk, yrsel, svaghet, andnöd, andningssvårigheter när man ligger ner, känsla av täthet i vänster sida av buken (orsakad av förstorad mjälte), suddig syn, kliande hud över hela kroppen (särskilt efter ett varmt bad i ansiktet), rodnad i händerna och hudrodnad (speciellt rodnad i händerna). från tandköttet, långvarig blödning från små sår och oförklarlig viktminskning. I enskilda fall det är smärta i benen.

Möjliga komplikationer

Den ökade bloddensiteten som ses vid erytremi kan utgöra allvarliga hälsorisker. Den farligaste komplikationen av denna sjukdom är bildandet av blodproppar. De kan leda till hjärtinfarkt eller stroke. De kan också leda till förstoring av levern eller mjälten.

Blodproppar i levern eller mjälten kan orsaka plötsliga attacker svår smärta. Den ökade koncentrationen av röda blodkroppar som observeras i denna sjukdom kan leda till mag- och duodenalsår, gikt eller urolithiasis. Magsår och duodenalsår kan kompliceras av smärta.

Diagnostik

Diagnos av erytremi kompliceras av det faktum att sjukdomen initialt kan vara asymptomatisk. Ofta diagnostiseras sjukdomen på grund av behandling av andra problem. Om hemoglobinnivån och hematokriten är förhöjda, men det inte finns några andra symtom på sjukdomen, utförs vanligtvis klargörande tester.

Diagnosen baseras på symtom, fysisk undersökning, ålder, testresultat och allmänna hälsoindikatorer, inklusive kroniska tillstånd. Detaljerad forskning pågår öppenvårdskort. Under en fysisk undersökning bedöms mjältens volym, graden av rodnad av huden i ansiktet och förekomsten av blödande tandkött.

Om läkaren bekräftar diagnosen polycytemi, är nästa steg att bestämma formen av sjukdomen (erytremi eller sekundär polycytemi). I vissa fall kommer en anamnes och fysisk undersökning att räcka för att avgöra vilken typ av polycytemi som finns. Annars kommer tester för nivån av erytropoietin i blodet att krävas. Erytremi, till skillnad från sekundär polycytemi, kännetecknas av en extremt låg nivå av erytropoietin.

Vilka proffs behöver du kontakta?

Remiss till högt specialiserade specialister ges vanligtvis av en terapeut som misstänker förekomst av erytremi. Patienten remitteras vanligtvis till en hematolog, en specialist på behandling av blodsjukdomar.

Diagnostiska tester och procedurer

Tester utförda för erytremi inkluderar klinisk analys blod och andra typer av blodprov. Om ett kliniskt blodprov visar en förändring i blodantalet, särskilt en ökning av nivån av röda blodkroppar, finns det en risk för närvaron av erytremi. Detsamma gäller förhöjt hemoglobin och förhöjd hematokrit.

Det är möjligt att föreskriva ytterligare förtydligande analyser:

1. Blodutstryk. Mikroskopisk analys utförs för att samla in information om antalet och formen på blodkroppar.
2. Studier av gassammansättningen i arteriellt blod. Ett arteriellt blodprov tas för att bestämma koncentrationen av syre, koldioxid och blodets pH. Minskad syrekoncentration kan indikera närvaron av erytremi.
3. Analys av nivån av erytropoietin. Detta hormon stimulerar benmärgen att producera fler blodkroppar. Med sjukdomen sänks nivån av erytropoietin.
4. Analys av massan av erytrocyter. Denna typ av test utförs vanligtvis på sjukhusets strålmedicinska avdelning. Ett blodprov tas och färgas med ett svagt radioaktivt färgämne. De märkta röda blodkropparna injiceras sedan tillbaka i blodomloppet och bärs genom kroppen för senare övervakning av speciella kameror som mäter det totala antalet röda blodkroppar i kroppen.

I vissa fall kan läkaren begära en biopsi eller benmärgsaspiration. En benmärgsbiopsi är ett mindre kirurgiskt ingrepp där en liten mängd benmärg avlägsnas från benet med en nål. Dessa typer av tester låter dig bestämma benmärgens hälsotillstånd.

Behandling

Behandling av sjukdomen använder ett antal metoder. De kan användas var för sig eller i kombination. Behandlingsalternativ kan inkludera flebotomi, läkemedelsbehandling eller immunterapi.

Mål för terapin

Erytremi kan inte botas. Målen med behandlingen är att kontrollera symtom och minska risken för komplikationer, särskilt stroke och hjärtinfarkt, orsakade av blodförtjockning och blodproppar. Detta görs genom att minska antalet röda blodkroppar och nivån av hemoglobin i blodet till normala nivåer, vilket leder till normalisering av blodets viskositet.

Normalisering av bloddensiteten minskar risken för blodproppar och utvecklingen av hjärtinfarkt eller stroke. Normal blodviskositet bidrar till en tillräcklig tillförsel av syre till alla delar av kroppen, vilket minimerar symtomen på erytremi. Studier visar att symtomatisk behandling av erytremi avsevärt ökar patientens förväntade livslängd.

Behandlingsmetoder

1. Flebotomi (blödning). En flebotomi tar bort en viss mängd blod genom en ven. Blodsläpp är ungefär som att donera blod. Som ett resultat minskar antalet röda blodkroppar i cirkulationssystemet, blodets viskositet börjar normaliseras. Vanligtvis avlägsnas cirka en halv liter blod varje vecka tills hematokritvärdena återgår till normala värden. Därefter utförs flebotomi med några månaders mellanrum för att bibehålla normal blodviskositet.
2. Medicinsk vård. Läkaren kan ordinera medicin för att förhindra bildandet av överskott av röda blodkroppar i benmärgen. Hydroxyurea (ett läkemedel som används i kemoterapi) kan ges för att minska antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet. Aspirin kan också ges för att minska smärta i benen och minimerar den brännande känslan i händer och fötter. Dessutom minskar aspirin risken för blodproppar.
3. Immunterapi. Denna form av behandling syftar till att använda immunpreparat(som alfa-interferon) som produceras av kroppen för att bekämpa överproduktionen av röda blodkroppar i benmärgen.

Borttagning från cirkulationssystemet lite människoblod

Andra terapier

I närvaro av hudklåda orsakad av erytremi kan lämpliga mediciner förskrivas: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller behandling med ultraviolett ljus kan också förskrivas.

Om nivån av urinsyra i blodet är högre än normalt, kan Allopurinol förskrivas. I de flesta allvarliga fall behandling av erytremi med radioaktiv fosfor används för att undertrycka överdriven aktivitet hos benmärgsceller.

Förebyggande alternativ

Det är omöjligt att förhindra uppkomsten av erytremi. Men med lämplig behandling förbättras symtomen och riskerna för komplikationer av erytremi minimeras. Resultatet av erytremi kan vara cirros och myelofibros.

Sekundär polycytemi kan i vissa fall förebyggas genom livsstilsanpassningar, undvikande av aktiviteter som leder till otillräcklig tillförsel av syre till kroppen (till exempel bergsklättring, boende i höghöjdsregioner och rökning).

För att förhindra komplikationer är snabb diagnos av sjukdomen och snabb behandling av erytremi viktiga. Vid erytremi kan små fysiska aktiviteter, såsom promenader, vara till hjälp. Tack vare en liten ökning puls med måttlig träning, blodflödet ökar. Detta minskar risken för att utveckla blodproppar. Blodcirkulationen kan också förbättras genom lätt stretching av benen.

Klåda i huden följer ofta patienten under hela sjukdomen. Det är viktigt att inte skada huden genom att ständigt repa. Det rekommenderas att använda lågtemperaturvatten och mycket milda rengöringsmedel. Det är viktigt att undvika att gnugga med en handduk efter att ha duschat, att använda en fuktgivande lotion kan hjälpa.

Med erytremi försämras blodcirkulationen i extremiteterna, och de är mer känsliga för skador när de utsätts för mycket låga eller mycket höga temperaturer och fysisk press. Med denna sjukdom är det viktigt att undvika sådana belastningar:

• Vid kallt väder bör varma kläder bäras. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt uppvärmningen av händer och fötter. För de sjuka stor betydelse har på sig varma handskar, strumpor och skor.
• Det är viktigt att undvika överhettning, skydda dig från direkt solexponering, dricka mycket vatten, undvika varma bad och uppvärmda pooler.
• Undvik allvarlig ansträngning under fysisk aktivitet inom sport, om du får en idrottsskada bör du omedelbart kontakta en läkare.
• Övervaka dina fötter och låt din läkare veta om det finns några skador på dem.

Erytremi kräver ständiga besök hos läkaren, övervakning av kroppens tillstånd och justering av den terapi som används. Det är viktigt att strikt följa den behandling som läkaren ordinerat. Inom nutrition rekommenderas ofta en patient med erytremi att följa en diet med övervägande surmjölk och örtprodukter. Från patientens kost rekommenderas att ta bort livsmedel som förbättrar hematopoiesis.

erytremiär en malign patologi i blodet, åtföljd av intensiv myeloproliferation, vilket leder till uppkomsten i blodomloppet ett stort antal erytrocyter, liksom vissa andra celler. Erytremi kallas också sann polycytemi. Det är med andra ord kronisk leukemi.

Blodkroppar som bildas i överskott har en normal form och struktur. På grund av det faktum att deras antal ökar, ökar viskositeten, blodflödet saktar ner avsevärt och blodproppar börjar utvecklas. Allt detta orsakar problem med blodtillförseln, leder till hypoxi, som ökar med tiden. För första gången talade Vakez om sjukdomen i slutet av artonhundratalet, och redan under de första fem åren av nittonhundratalet talade Osler om mekanismen för utseendet av denna blodpatologi. Han definierade också erytremi som en separat nosologi.

Orsaker till erytremi

Trots det faktum att erytremi har varit känt i nästan ett och ett halvt sekel, är det fortfarande dåligt förstått, de pålitliga orsakerna till utseendet är okända.

Erytremi ICD (internationell klassificering av sjukdomar) - D45. Vissa forskare har under epidemiologisk övervakning kommit fram till att erytremi är relaterad till transformationsprocesser i stamceller. De observerade en tyrosinkinas (JAK2) mutation där fenylalanin ersatte valin på sexhundrasjuttonde positionen. En sådan anomali är en följeslagare av många blodsjukdomar, men med erytremi förekommer det särskilt ofta.

Man tror att det finns en familjeanlag för sjukdomen. Så, om nära släktingar var sjuka med erytremi, ökar chansen att få denna sjukdom i framtiden. Det finns vissa mönster av förekomsten av denna patologi. Erytremi drabbar främst personer i åldern (sextio till åttio år), men det finns fortfarande enstaka fall när den utvecklas hos barn och ungdomar. Hos unga patienter är erytremi mycket svårt. Män löper en och en halv gånger större risk att drabbas av en sjukdom, men bland de sällsynta fallen av sjuklighet bland unga dominerar kvinnan.

Bland alla blodpatologier som åtföljs av myeloproliferation är erytremi den vanligaste kroniska sjukdomen. Av hundra tusen människor lider tjugonio personer av polycytemia vera.

Symtom på erytremi

Erytremisjukdom manifesterar sig långsamt, under en tid misstänker en person inte ens att han är sjuk. Med tiden gör sjukdomen sig själv, kliniken domineras av fenomenen överflöd, såväl som de komplikationer som är förknippade med detta. Så på huden, och särskilt på halsen, blir svullna stora vener tydligt synliga. Huden med polycytemi har en körsbärsfärg, en sådan ljus färg är särskilt uttalad i öppna områden (ansikte, händer). Läpparna och tungan antar en röd-blå nyans, bindhinnan är också hyperemisk (ögonen verkar vara blodsprängda).

Ett annat karakteristiskt tecken på erytremi är Coopermans symptom, där mjuk himmel skiljer sig i färg, men det fasta materialet förblir detsamma. Sådana färger på huden och slemhinnorna erhålls på grund av att de små kärlen som ligger på ytan svämmar över med blod, dess rörelse blir långsam. Av denna anledning går nästan allt hemoglobin över i den reducerade formen.

Erytremi går igenom 3 stadier. I det inledande skedet är erytrocytos måttlig, i BMC - panmyelos. Det finns inga kärl- eller organkomplikationer ännu. Något förstorad mjälte. Detta stadium kan pågå i fem eller fler år. I den proliferativa fasen är pletora och hepatosplenomegali framträdande på grund av myeloid metaplasi. Patienterna börjar utmärras. I blodet är bilden en annan. Det kan uteslutande förekomma erytrocytos eller trombocytos med erytrocytos, eller panmyelos. Varianten av neutrofili och förskjutning till vänster kan inte heller uteslutas. Serumurinsyra är signifikant förhöjd. Erytremi i utmattningsfasen (tredje stadiet) kännetecknas av en stor lever, mjälte, i vilken myelodysplasi finns. Pancytopeni växer i blodet, myelofibros växer i BMC.

Erytremi åtföljs av viktminskning, ett symptom på "strumpa och handskar" (ben och händer ändrar färg särskilt intensivt). Erytremi åtföljs också högt tryckökad benägenhet att, andningssjukdomar. Under en trepanobiopsi diagnostiseras en hyperplastisk process (av produktiv natur).

Erytremi blodprov

Laboratoriedata för erytremi skiljer sig mycket från en frisk persons. Så indikatorn för antalet erytrocyter är avsevärt ökad. Blodhemoglobinet växer också, det kan bli 180-220 gram per liter. Färgindexet för denna sjukdom är vanligtvis under ett och är 0,7 - 0,8. Den totala volymen av blod som cirkulerar i kroppen är mycket mer än normalt (en och en halv - två och en halv gånger). Detta beror på en ökning av antalet röda blodkroppar. Hematokrit (förhållandet mellan blodelement och plasma) förändras också snabbt på grund av en ökning av röda blodkroppar. Det kan nå märket sextiofem procent eller mer. Det faktum att regenereringen av erytrocyter vid erytremi fortskrider i ett accelererat läge bevisas av ett stort antal retikulocytceller. Deras andel kan nå femton till tjugo procent. Erytroblaster (enkla) kan hittas i utstryk, polykromasi av erytrocyter finns i blodet.

Antalet leukocyter ökar också, vanligtvis en och en halv till två gånger. I vissa fall kan leukocytos vara ännu mer uttalad. Bidrar till ökningen en kraftig ökning neutrofiler, som når sjuttio - åttio procent, och ibland mer. Ibland sker en förskjutning av myelocytisk karaktär, oftare ett stick. Fraktionen av eosinofiler växer också, ibland tillsammans med basofiler. Antalet blodplättar kan växa upp till 400-600 * 10 9 l. Ibland kan blodplättar nå höga nivåer. Allvarligt ökad blodviskositet. Eröverstiger inte två millimeter per timme. Mängden urinsyra ökar också, ibland snabbt.

Du bör veta att enbart ett blodprov inte räcker för att ställa en diagnos. Diagnosen "erytremi" görs på grundval av kliniken (klagomål), högt hemoglobin, ett stort antal röda blodkroppar. Tillsammans med ett blodprov för erytremi görs även en benmärgsundersökning. I den kan du hitta tillväxten av CM-element, i de flesta fall beror detta på erytrocytprekursorceller. Samtidigt förblir förmågan att mogna i celler i benmärgen på samma nivå. Denna sjukdom måste skiljas från olika sekundära erytrocytoser, som uppträder på grund av reaktiv irritation av erytropoes.

Erytremi uppstår i form av en lång, kronisk process. Faran för liv handlar om hög risk blödning och trombbildning.

Behandling av erytremi

Allra i början av utvecklingen av erytremisjukdom visas åtgärder som syftar till allmän förstärkning: normalt läge, både arbete och vila, promenader, minimera solbad, fysio terapeutiska åtgärder. Diet för erytremi - mejeriprodukter och grönsaker. Animaliska proteiner bör begränsas, men inte uteslutas. Du kan inte äta de livsmedel som innehåller mycket askorbinsyra, järn.

Huvudmålet med erytremiterapi är att normalisera hemoglobin (upp till etthundrafyrtio - etthundrafemtio) och hematokrit - upp till fyrtiofem till fyrtiosex procent. Det är också nödvändigt att minimera de komplikationer som orsakades av omvandlingarna i det perifera blodet under erytremi: smärta i armar och ben, brist på järn, problem med blodcirkulationen i hjärnan, såväl som organ.

För att normalisera hematokriten med hemoglobin används fortfarande blodåtergivning. Volymen av blodutsläpp med erytremi är femhundra milliliter åt gången. Blodtagning görs varannan dag eller var fjärde till femte dag tills ovanstående indikatorer är normaliserade. Denna metod är acceptabel inom ramen för brådskande åtgärder, eftersom den stimulerar benmärgen, särskilt funktionen av trombopoiesis. För samma ändamål kan erytrocytaferes också användas. Med denna manipulation avlägsnas endast erytrocytmassan från blodomloppet och återför plasman. Detta görs ofta varannan dag med hjälp av en speciell filtreringsanordning.

Om erytremi åtföljs av intensiv klåda, en ökning av leukocytfraktionen, såväl som blodplättar, en stor mjälte, sjukdomar i de inre organen (PUD eller tolvfingertarmen, kranskärlssjukdom, problem med cerebral cirkulation), komplikationer från kärlen (trombos av artärer, vener), sedan används cytostatika. Dessa läkemedel används för att undertrycka reproduktionen av olika celler. Dessa inkluderar Imifos, Mielosan, samt radioaktiv fosfor (P32).

Fosfor anses vara det mest effektiva, eftersom det ackumuleras i höga doser i benen, vilket hämmar benmärgsfunktionen och påverkar erytropoesen. P32 administreras oralt tre till fyra gånger 2 mC. Intervallet mellan att ta två doser är från fem dagar till en vecka. Kursen kräver sex till åtta mC. Om behandlingen är framgångsrik är patienten i remission i två till tre år. Denna remission är både klinisk och hematologisk. Om effekten är otillräcklig upprepas kursen efter några månader (vanligtvis tre till fyra). Från att ta dessa läkemedel kan ett cytopeniskt syndrom uppträda, vilket med högst sannolikt kan till och med utvecklas till osteomyelofibros, kronisk. För att undvika sådana obehagliga resultat, såväl som med metaplasi av levern, mjälten, är det nödvändigt att hålla den totala dosen av läkemedlet under kontroll. Läkaren bör se till att patienten inte tar mer än trettio mC.

Imiphos med erytremi uttrycks hämmar reproduktionen av erytrocyter. Kursen kräver femhundra till sexhundra milligram Imiphos. Det administreras med femtio milligram varannan dag. Varaktigheten av remission är från sex månader till ett och ett halvt år. Man bör komma ihåg att detta medel har en skadlig effekt på myeloid vävnad (innehåller myelotoxiner), och detta orsakar hemolys av röda blodkroppar. Det är därför detta läkemedel för erytremi bör användas med särskild försiktighet, om mjälten och blodplättsfraktionerna, leukocyter inte är involverade i processen, skiljer de sig lite från normen.

Myelosan är inte det valda läkemedlet för erytremi, men ordineras ibland. Detta läkemedel används inte om leuko-, trombocyter, enligt resultaten av studien, ligger inom det normala intervallet eller är sänkta. Hur ytterligare medel använd antikoagulerande läkemedel (i närvaro av trombos). Sådan behandling utförs uteslutande under strikt kontroll av protrombinindexet (det måste vara minst sextio procent).

Av de indirekta antikoagulantia ges patienter med erytremi Phenylin. Det tas dagligen vid trehundra milligram. Blodplättsnedbrytande medel används också (acetylsyra, femhundra milligram dagligen). Efter att ha tagit Aspirin injiceras det i en ven salin. Denna sekvens är nödvändig för att eliminera överflöd.

Om erytremi behandlas på avdelningsbasis, är det lämpligt att använda myelobromol. Tilldela tvåhundrafemtio milligram varje dag. När leukocyterna börjar falla ges läkemedlet på en dag. Helt avbryts när leukocyterna reduceras till 5 * 10 2 l. Klorbutin ordineras vid åtta till tio milligram oralt. Behandlingstiden med detta botemedel mot erytremi är cirka sex veckor. Efter en tid upprepas behandlingen med Chlorbutin. Tills remissionen börjar ska patienterna ta cyklofosfamid dagligen, hundra milligram.

Om hemolytisk anemi av autoimmun ursprung börjar med erytremi, används glukokortikosteroider. Prednisolon ges företräde. Han ordineras trettio till sextio milligram per dag. Om sådan behandling inte ger speciella resultat rekommenderas patienten splenektomi (kirurgisk manipulation för att ta bort mjälten). Om erytremi har övergått i akut förlopp, behandlas han enligt lämplig terapiregim.

Eftersom nästan allt järn är bundet till hemoglobin, får inte andra organ det. Så att patienten inte har en brist på detta element, med erytremi, introduceras järnpreparat i schemat. Dessa inkluderar Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer är droppar som ordineras femtiofem droppar (två milliliter) två gånger om dagen. När nivån av järn återgick till det normala, för att förhindra dosen reduceras med hälften. Den minsta behandlingstiden för erytremi med detta läkemedel är åtta veckor. Förbättring i bilden kommer att märkas efter två till tre månader från starten av behandlingen med Hemofer. Läkemedlet kan ibland ha effekt på mag-tarmkanalen, orsaka dålig aptit, illamående med kräkningar, en känsla av epigastrisk fullhet, eller omvänt.

Ferrum Lek kan endast injiceras i muskeln, inte intravenöst. En testdos av detta bör ges innan behandlingen påbörjas. läkemedel(en halv eller fjärdedel av en ampull). Om inga oönskade effekter avslöjas inom en kvart, administreras den återstående mängden av läkemedlet. Dosen av läkemedlet ordineras individuellt, med hänsyn till indikatorerna för järnbrist. Den vanliga dosen för erytremi är en till två ampuller per dag (hundra till tvåhundra milligram). Innehållet i två ampuller administreras endast om hemoglobinet är för högt. Ferrum Lek måste växelvis injiceras djupt i vänster och höger skinka. För att minska smärta vid injektion injiceras läkemedlet i den yttre kvadranten med en nål som är minst fem centimeter lång. Efter att huden har behandlats med ett desinfektionsmedel, innan nålen sätts in, måste den flyttas ett par centimeter ner. Detta är nödvändigt för att förhindra att Ferrum Leka rinner tillbaka, vilket kan leda till fläckar på huden. Omedelbart efter injektionen släpps huden och injektionsstället pressas fast med fingrar och bomullsull, håll det kvar i minst en minut. Du bör vara uppmärksam på ampullen innan du ger en injektion: läkemedlet ska se homogent ut, utan sediment. Det ska administreras omedelbart efter att ampullen öppnats.

Sorbifer tas oralt. Drick en tablett två gånger om dagen före frukost och middag i trettio minuter. Om läkemedlet orsakade biverkningar ( dålig smak i munhålan, illamående), måste du byta till en engångsdos (en tablett vardera). Sorbiferterapi för erytremi utförs under kontroll av järn i blodomloppet. Efter att ha återställt järnnivån till normal bör behandlingen fortsätta i ytterligare två månader. Om fallet är allvarligt kan behandlingstiden ökas till fyra till sex månader.

En ampull Totem läggs till vatten eller en dryck som inte innehåller etanol. Det är bättre att dricka på fastande mage. Tilldela hundra till tvåhundra milligram per dag. Behandlingstiden för erytremi är tre till sex månader. Totem ska inte tas om erytremi åtföljs av GU eller JADK, hemolytisk form anemi, aplastisk och sideroahrestisk anemi, hemosideros, hemokromatos.

Erytremi kan åtföljas av uratdiates. Det orsakas av den snabba förstörelsen av röda blodkroppar, åtföljd av intag av en mängd olika metaboliska produkter i blodet. Det är möjligt att få urater tillbaka till det normala med erytremi genom detta läkemedel som Allopurinol (Milurite). Daglig dosering medel är varierande, beroende på svårighetsgraden av kursen, mängden urinsyra i kroppen. Vanligtvis varierar mängden av läkemedlet från hundra milligram till ett gram. Ett gram är den maximala dosen som föreskrivs i undantagsfall. Ofta räcker hundra - tvåhundra milligram med diagnosen "erytremi". Det är viktigt att veta att Milurit (eller Allopurinol) inte ska tas om erytremin åtföljs av njursvikt eller allergi mot någon av ingredienserna i detta läkemedel. Behandlingen bör vara lång, pauser mellan doser av läkemedlet i mer än två dagar är oacceptabla. När du behandlar erytremi med detta läkemedel måste du dricka mycket vatten för att säkerställa en diures på minst två liter per dag. Detta läkemedel rekommenderas inte för användning under cancerbehandling, eftersom Allopurinol gör dessa läkemedel mer giftiga. Om det är omöjligt att undvika samtidig administrering, reduceras dosen av cytostatika med hälften. När du använder Milurit förstärks verkan och indirekta antikoagulantia(Inklusive oönskade effekter). Dessutom bör detta läkemedel inte tas samtidigt med järnpreparat, eftersom detta kan bidra till ackumuleringen av elementet i levern.

Erytremi är en tumörsjukdom i cirkulationssystemet, som är en typ av leukemi. Denna åkomma av onkologisk karaktär i medicinsk terminologi kallas Wakez-Oslers sjukdom och polycytemia vera, och bland folket kallas det för ett överskott av blod. Det patologiska tillståndet är ganska farligt, så varje person bör känna till sina första tecken för att konsultera en läkare i tid.

Erytrocyter, bildning, struktur, huvudfunktioner och egenskaper hos hemolys (förstörelse)

Erytrocyter är röda blodkroppar som har formen av en konkav disk på båda sidor. Deras syfte är att säkerställa den normala metaboliska processen, som uppnås på grund av det speciella protein de innehåller, hemoglobin, som ger blodet en röd färg. Detta element produceras av benmärgen, vars huvudsakliga lokalisering är bäckenbenen.

Livslängden för erytrocyter är inte mer än 120 dagar, under vilka de utför ett antal funktioner som är nödvändiga för normalt liv kropp:

• mättnad av inre organ med syre och avlägsnande av koldioxid från dem;
• aktivering av kemiska processer som säkerställer organismens vitala aktivitet;
• överföra fria radikaler och näringsämnen;
• säkerställa syra-basbalans.

Friska blodkroppar som lever sin tid utan problem utför de funktioner som naturen tilldelats dem, men om ett patologiskt fel inträffar i cirkulationssystemet ändrar röda blodkroppar sin storlek, form och beteende. Deras livslängd förändras också - dessa blodelement under påverkan av vissa negativa faktorer börjar snabbt bryta ner omedelbart efter födseln, eller omvänt, förlorar sin naturliga förmåga att självförstöra och okontrollerat, intensivt splittras.

Vad är erytremi, hur utvecklas och fortskrider det?

En av sjukdomarna i blodet, vilket leder till funktionsfel i röda blodkroppars liv, erytremi.

Denna sjukdom har en klonal tumörnatur och kännetecknas av ett antal patologiska utvecklingsdrag:

• i en av blastcellerna i den hematopoetiska vävnaden, som fick uppdraget att vidareutvecklas som en erytrocyt, under påverkan av vissa negativa faktorer, börjar en genmutation;
• som ett resultat av en patologisk transformation börjar den framtida erytrocyten, som är i ett embryonalt tillstånd, att intensivt dela sig och bilda många kloner med samma onormala strukturella störningar och bristen på förmågan att fungera normalt;
• den okontrollerade tillväxten av celler som har genomgått en genmutation leder till att friska blodkroppar förskjuts av dem och att blodomlopp för mycket röda blodkroppar.

Värt att veta! Denna onkologi i cirkulationssystemet, som felaktigt kallas i vardagen, är sällsynt form. Oftast diagnostiseras detta i en ganska mogen ålder, efter 50 år. Men enligt statistik hämtad från klinisk praxis finns fall av erytremi även bland unga.

Klassificering av erytremi

För att välja lämpliga terapeutiska åtgärder för denna typ av onkologisk blodskada måste en specialist känna till dess natur, patogenes och kursform. Dessa indikatorer återspeglas i klassificeringskriterierna för sjukdomen. Först och främst när du väljer medicinsk taktik det är nödvändigt att ta hänsyn till typen av sjukdomsförlopp. Det kan vara akut eller kroniskt, men denna uppdelning är villkorad, eftersom den endast tar hänsyn till varaktigheten av sjukdomens progression. Akut erytremi kan aldrig bli kronisk, vilket sker med andra sjukdomar.

Beroende på ursprungsmekanismen urskiljs en primär, som uppstod självständigt, och en sekundär, utvecklad mot bakgrund av andra patologier, typ av sjukdom.

Enligt egenskaperna hos utvecklingen av sjukdomen är erytremi uppdelad i 2 sorter:

1. Sann erytremi - denna form av sjukdomen kännetecknas av närvaron av ett stort antal röda blodkroppar i blodomloppet - de börjar avsevärt överskrida normen. I vissa fall finns en ökning av blodplättar eller leukocyter.
2. False go relativ erytremi. Med denna typ av sjukdom, som sådan, uppstår inte en ökning av röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar. En ökning av deras antal är den vanliga synligheten, provocerad av en minskning av plasmavolymen.

Vad orsakar erytremi?

Vad som exakt provocerar uppkomsten av en mutation i den hematopoetiska vävnadens blastceller kan ingen svara på med noggrannhet, men ett antal faktorer är kända som har en negativ effekt på människokroppen, vilket ökar risken för erytremi.

Följande orsaker spelar den största rollen för att påskynda utvecklingen av erytremi:

1. genetisk predisposition. En tendens till genmutationer noteras hos personer med en historia av Down, Bloom, Klinefelter och Marfans syndrom. Dessa ärftliga sjukdomar, vars orsaker fortfarande inte är kända, kännetecknas av förekomsten av kromosomförändringar som kan leda till uppkomsten av malignitetsprocessen i blodet.
2. Inflytande strålning. Alfa- och gammastrålar som används vid strålbehandling onkologiska sjukdomar, förutom att vara i överskott i områden nära kärnkraftverk, absorberas av cellerna i vår kropp och provocerar en förändring i DNA.
3. Långvarig exponering för giftiga ämnen. Toxiner och kemikalier, när de ackumuleras i cellulära strukturer, bidrar också till uppkomsten av genmutationer. Särskilt farliga ämnen, vars roll i uppkomsten av erytremi har bevisats, är bensen, vissa cytostatika (cyklofosfamid) och antibiotika (Levomycetin).

De största riskerna för att utveckla erytremi noteras hos patienter med onkologiska lesioner som ordineras samtidiga strålbehandlingar och.

Symtom som åtföljer erytremi

Personer med erytremi har inte några specifika symtom under lång tid. De manifestationer som åtföljer sjukdomen tills den går in i det terminala, obotliga stadiet är så extraordinära och suddiga att en person inte uppmärksammar dem.

Men ändå är det nödvändigt att komma ihåg ett antal tecken som indirekt indikerar utvecklingen av erytremi:

• uppkomsten av frekvent yrsel, akut smärta i huvudet och bakom bröstbenet;
• inte sluta, trots användningen av histaminer, klåda;
• oväntad förekomst av erytrocyanos (röda fläckar på underbenet och låren);
• allmän svaghet, ökat tryck, ömhet i benen, tyngd i vänster hypokondrium.

Men dessa tecken ignoreras vanligtvis, så erytremi upptäcks av en slump - under diagnostiska tester för en annan sjukdom eller under en förebyggande medicinsk undersökning.

Stadier av utvecklingen av erytremi

Stadieindelningen av denna blodpatologi är ett obligatoriskt klassificeringskriterium vid förskrivning av en terapeutisk kurs till en patient. Vid bestämning av erytremi beaktas mjältens inblandning i processen med erytrocytmalignitet.

I klinisk praxis Det finns tre stadier av den patologiska processen:

1. Första. Sjukdomen är bara i sin linda, så negativa tecken är helt frånvarande. Hemoglobin ligger inom den övre normalgränsen, antalet erytrocyter är något ökat, mjälten är normal och kan inte palperas. Varaktigheten av detta stadium av erytremi kan vara mer än fem år.
2. Utökad scen. Det kännetecknas av uppkomsten av de första ospecifika tecknen, en förstorad mjälte och benmärgshyperplasi. På grund av en signifikant ökning av röda blodkroppar i kärlen sker en nedgång i flödet och blodets viskositet, vilket leder till trombotiska komplikationer. Varaktigheten av den förlängda etappen kan vara 15 år eller mer.
3. Terminal, sista steget. I detta skede slutar det lugna förloppet av erytremi, och malignitetsprocessen blir mycket aggressiv. En person utvecklar pancytopeni (i det perifera blodet minskar antalet normalt fungerande blodplättar, leukocyter och erytrocyter kraftigt) eller allvarlig, provocerad av brist på hemoglobin.

Laboratorie- och instrumentdiagnostiska studier för misstänkt erytremi

Det faktum att en person utvecklar erytremi kan tyda på tas vid en rutinundersökning eller när en annan sjukdom upptäcks. Anledningen till att misstänka en onkologisk lesion av hematopoetiska vävnader av denna typ är signifikant förhöjt hemoglobin(för kvinnor är en alarmerande indikator dess ökning till 160 g / l och för män 150 g / l), därför rekommenderar läkare inte att personer över 40 år ignorerar planerade medicinska undersökningar.

Om läkaren misstänker utvecklingen farlig sjukdom Patienten remitteras till en hematolog. och utförs av en läkare med denna kvalifikation.

Listan över nödvändiga diagnostiska studier inkluderar:

• ett upprepat blodprov som bekräftar eller motbevisar en presumtiv diagnos;
• ultraljudsundersökning för att utesluta erytrocytos och bestämma graden av förstoring av mjälten;
• benmärgspunktion, vilket bekräftar sjukdomens onkologiska natur.

Egenskaper för läkemedelsbehandling av erytremi och ytterligare terapimetoder Erytremi kännetecknas av en uttalad förtjockning av blodet och förlust av fluiditet, så behandlingen av sjukdomen syftar främst till att eliminera detta problem.

För att undertrycka den hematopoetiska funktionen eller orsaka nedbrytning av röda blodkroppar kan följande mediciner ordineras till patienten:

• Cytostatika Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, undertrycker den okontrollerade delningen av muterade celler.
• Heparin, Curantil och Aspirin i injektioner för att tunna ut blodet och förbättra dess flytbarhet.

För att minska mängden hemoglobin genomgår patienter blodutsläpp (200–400 ml blod tas från kubitalvenen varannan dag). Dessutom utförs symptomatisk terapi, vilket möjliggör normalisering av trycket och eliminering av klåda. Det hjälper bra att begränsa processen för hematopoiesis och en diet som inte innehåller livsmedel som innehåller järn. Patienter med erytremi rekommenderas inte heller att äta kött. Blodförtunning uppnås genom att öka dricksregimen och införandet i menyn av vissa proteinprodukter som hämmar produktionen av röda blodkroppar.

Möjliga komplikationer och konsekvenser av en blodsjukdom

Erytremi - nog farlig sjukdom blod, som hotar patientens hälsa och liv. Den allvarligaste komplikationen av sjukdomen är uppkomsten i människokroppen av en tendens till trombos. Blodproppar som ackumuleras på blodkärlens väggar och en överskottsmängd hemoglobin provocerar utvecklingen av farliga åkommor hos patienten:

• stroke eller hjärtinfarkt;
• urolithiasis sjukdom;
• förstoring av mjälten och levern;
• sår i mag-tarmkanalen.

Ett antal komplikationer av erytremi kan associeras med svår vävnadsblödning. Det leder till utveckling av omfattande inre blödning och svår anemi. Det finns en reell möjlighet att omvandla erytremi till kronisk och andra.

Prognos för liv med erytremi

Statistiska data som indikerar förväntad livslängd vid erytremi är tvetydiga.

Den förväntade livslängden påverkas av ett stort antal faktorer:

• typ av sjukdom;
• utvecklingsstadium vid diagnos;
• motstånd hos blodkroppar mot pågående terapi;
• närvaron och graden av utveckling av trombolytiska komplikationer.

På tidig upptäckt sjukdom och dess adekvata behandling är prognosen för erytremi ganska gynnsam. Patienter lever mer än 15 år med lämplig livskvalitet. om sjukdomen upptäcks sent, faller chanserna till återhämtning katastrofalt - även med lämplig terapi dör en person inom 1,5 år efter diagnosen.

Informativ video