Colestaza este o boală caracterizată prin stagnarea bilei în ficat, o încălcare a fluxului acesteia în duoden. Boala apare in acute si forma cronica. Colestaza la copii este relativ rară.

Clasificare

Există mai multe clasificări ale colestazei, în funcție de caracteristicile evoluției bolii și de localizare.

Localizare

Prin localizare Sindromul de colestază la copii este extrahepatic, intrahepatic. În prima formă, boala apare în afara ficatului și cel mai adesea, cauza dezvoltării sale este un ulcer duodenal, pancreatita.

În forma intrahepatică, acumularea de bilă are loc direct în ficat.

Caracteristici ale apariției

În funcție de caracteristicile apariției, se pot distinge următoarele forme:

Cititorul nostru obișnuit a recomandat o metodă eficientă! Noua descoperire! Oamenii de știință de la Novosibirsk au identificat cel mai bun remediu pentru refacerea vezicii biliare. 5 ani de cercetare!!! Auto-tratament acasă! După ce l-am revizuit cu atenție, am decis să-l oferim atenției dumneavoastră.

• colestaza parțială - cantitatea de bilă secretată scade;
• colestaza disociativă - numărul componentelor individuale ale bilei scade.
• colestază totală - dereglarea fluxului de bilă în duoden.

Cursul bolii

În aval, sindromul este împărțit în acut (dezvoltându-se brusc, cu curent rapid) și cronice ( perioadă lungă de timp simptomele nu sunt prezente).

Colestaza poate fi însoțită de icter, dar acest simptom nu este obligatoriu.

Forme

Există trei forme principale de colestază:

• colestază funcțională - nivelul acizilor biliari, bilirubina scade simultan cu o încetinire a trecerii bilei;
• morfologic - bila se acumulează în interiorul canalelor;
• clinic - bilă se acumulează în sânge.

Cauze

Cauzele colestazei includ:

• Tulburări congenitale ale metabolismului. Acestea includ: fibroza chistică, tirozinemia, galactozemia.
• predispoziție ereditară. Boala Caroli este o boală destul de rară, dar poate provoca colestază.
• Boli de etiologie virală. LA boli virale, care pot afecta producția de bilă, includ hepatita, tuberculoza.
• Helmintiazele. Helminții sunt una dintre cele mai frecvente afecțiuni la copii. Perturbează tractul digestiv și poate provoca colestază.
• Insuficienta cardiaca. Cu simptome de insuficiență cardiacă, circulația portală este perturbată, ceea ce duce la congestie. Circulația insuficientă a sângelui în ficat reduce semnificativ cantitatea de bilă produsă.
• Colangita sclerozantă. Boala se caracterizează prin faptul că în timpul cursului ei pereții se inflamează căile biliare, acest lucru duce la îngustarea lor și la stagnarea bilei.
• Tumori. Tumorile maligne din pancreas pot provoca staza biliară. În acest caz, colestaza va fi o complicație a oncologiei.
• medicamente. Staza biliară poate apărea după o supradoză de anumite medicamente. În plus, anumiți agenți care conțin substanțe hepatotoxice pot servi ca dezvoltarea bolii.

Simptome

Cursul bolii și forma vor depinde de cauzele, sănătatea, vârsta copilului.

Erupție cutanată și mâncărime

Acest simptom este mai frecvent la adolescenți. La copiii sub vârsta de un an, astfel de semne nu apar. În primul rând, pielea de pe abdomen, brațe, picioare, fese devine uscată și începe să se desprindă. Din această cauză, pielea este foarte mâncărime și apoi apare o erupție cutanată. Adesea, părinții confundă acest simptom cu o reacție alergică obișnuită. Dacă neglijezi ajutorul medical și te angajezi în autodiagnosticare și tratament, atunci colestaza poate intra într-o formă neglijată. Adolescentul devine iritabil, nervos, există o tulburare a somnului, pierderea poftei de mâncare. Odată cu stagnarea bilei în organism, nu există suficientă vitamina A, ceea ce provoacă iritații piele.

Icter

Acest simptom este frecvent la copiii mici. Dacă există încălcări ale ficatului, atunci există o creștere a bilirubinei în sânge. Prin urmare, pielea devine gălbuie. Membranele mucoase pot căpăta aceeași nuanță. Dacă colestaza a fost provocată de icter, atunci se numește „icteric”, iar tratamentul va fi ușor diferit de forma „anicterică”. Acest tip de colestază la nou-născuți apare la copii până la șase luni.

Greață, vărsături

Greața cu vărsături apare atunci când colestaza devine acută. Copilul are nevoie de tratament urgent.

hipertermie

Un simptom apare atunci când starea pacientului se înrăutățește, ceea ce indică faptul că boala progresează. Alături de temperatură există letargie, slăbiciune.

Modificarea mișcărilor intestinale

Culoarea scaunelor se schimbă mai des. Urina devine închisă la culoare, iar fecalele se decolorează. poate apărea „steatoree”. Aceasta este prezența unui conținut crescut de grăsime în fecale, care indică colestază și se găsește într-o analiză de laborator.

Durere abdominală

Durerea va fi localizată în hipocondrul drept, și va avea un caracter plictisitor.

Sângerarea gingiilor

Acest simptom apare din cauza absorbției slabe a vitaminei K, care este cauzată de staza biliară.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica colestaza, pacientul trebuie să fie supus unui număr de studii. Acestea includ:

• Analize generale de sânge. Prezintă leucocitoză.
• ecografie. Cu ajutorul acestui studiu, se evaluează starea vezicii biliare la un copil, dimensiunea acesteia și prezența pietrelor.
• Pancreatocholangiografie retrogradă. Cu ajutorul acestuia, se evaluează starea căilor biliare.
• Biopsie hepatică. Procedura se efectuează în cazuri severe, cu complicații care afectează ficatul.
• teste biochimice. Acestea includ determinarea nivelului de colesterol, lipoproteine ​​B, bilirubină, fosfolipide, acizi biliari și enzime - markeri ai colestazei (5-nucleotidază, g-glutamil transpeptidază, leucină aminopeptidază, fosfatază alcalină).

Tratament

Dacă gastroenterologul a confirmat diagnosticul de colestază, atunci copilul este imediat internat în spital.

Tratament această boalăîndreptată către cauza sa fundamentală. Dacă copilul are boală de inimă, invazie helmintică, atunci boala de bază este eliminată imediat. Cu un tratament eficient al patologiei de bază, colestaza va trece de la sine.

Pe lângă boala de bază, se efectuează o întreagă gamă de proceduri care contribuie la recuperarea rapidă a copilului. Pot fi prescrise vitaminele A, D, E, K.

În funcție de cauza bolii, pot fi prescrise medicamente coleretice. Sunt strict interzise dacă colestaza este cauzată de obstrucția căilor biliare. Medicamentele ajută la creșterea concentrației de acizi și la ieșirea ulterioară a acestora din organism cu fecale. De asemenea, elimină erupțiile cutanate și mâncărimea. Cele mai comune dintre aceste medicamente sunt colestiramina, fenobarbital.

În cazuri rare, când terapia medicală nu ajută, este necesar un tratament chirurgical. Aceasta este mai frecventă în colestaza intrahepatică. Sub tratament chirurgical presupune drenarea căilor biliare prin peretele abdominal anterior sub control ecografic, îndepărtarea calculilor din căile biliare, colecistotomie, colecistectomie.

După operație, este nevoie de fizioterapie, masaj, terapie cu exerciții fizice. Aceste măsuri sunt necesare pentru refacerea corpului bebelușului după operație. Metodele și mijloacele vor depinde de vârstă, caracteristici individuale.

Cura de slabire

Dieta ocupă unul dintre locurile principale în tratamentul bolii. Dieta zilnică a unui copil bolnav trebuie împărțită în 5-7 doze în porții mici. Nu este recomandat să mănânci înainte de culcare. Produsele trebuie să fie proaspete și calde.

Carnea este permisă numai slabă. Cioroanele bogate sunt complet excluse. Dacă este posibil, merită să înlocuiți complet grăsimile animale cu grăsimi vegetale pe durata tratamentului.

Este interzisă utilizarea pâine proaspătă, ridichi, ceapa, macris, ciuperci, fasole, dulciuri, ciocolata.

Se recomanda consumul zilnic lactate. Puteți mânca fulgi de ovăz, hrișcă. Mâncarea trebuie să fie aburită.

Complicații

Colestaza poate duce la o serie de complicații, printre care: perturbarea tractului digestiv, metabolismul.

Cu un tratament prematur, se poate dezvolta ciroza hepatică sau insuficiența hepatică.

Stagnarea bilei în vezica biliară la un copil poate provoca beriberi, osteoporoză (fragilitatea și fragilitatea oaselor).

Prevenirea

Principala prevenire a sindromului de colestază este prevenirea sau depistarea precoce a bolilor tractului biliar, ficatului și a bolilor care pot duce la această complicație.

Există, de asemenea exercițiu fizic, care fac cu stagnarea bilei.

Colestaza la un copil poate apărea brusc, cu un minim de simptome. Dacă tratamentul este început târziu, se poate dezvolta insuficiență renală, ciroza hepatică și altele boli periculoase.

De aceea, la început simptome de anxietate nu vă automedicați, trebuie să duceți imediat copilul la medic. Astfel, puteți salva copilul de consecințe și puteți accelera procesul de vindecare.

Cine a spus că este imposibil să se vindece boli severe ale vezicii biliare?

• Am incercat in multe feluri dar nimic nu ajuta...
• Și acum sunteți gata să profitați de orice oportunitate care vă va oferi sănătatea mult așteptată!

Există un remediu eficient pentru tratamentul vezicii biliare. Urmăriți linkul și aflați ce recomandă medicii!

Colestaza este o scădere a producției de bilă sau a fluxului de bilă. Ca urmare, bilirubina revine în fluxul sanguin (hiperbilirubinemie), ducând la o decolorare galbenă a albului ochilor și a pielii, numită icter.

Bilirubina este o substanță galbenă formată atunci când hemoglobina (partea care transportă oxigenul a celulelor roșii din sânge) este descompusă ca parte a procesului normal de reciclare a globulelor roșii vechi sau deteriorate. Bilirubina este transportată în sânge în ficat și procesată astfel încât să poată fi excretată din ficat sub formă de bilă (un lichid digestiv produs de ficat). Bila este transportată prin căile biliare până la începutul intestinului subțire (duoden). Dacă bilirubina nu poate fi procesată și excretată de ficat și de căile biliare suficient de repede, se acumulează în sânge (hiperbilirubinemie). Excesul de bilirubină se depune în piele, albul ochilor și în alte țesuturi, făcându-le să se îngălbenească (icter).

ÎN colestază celulele hepatice procesează bilirubina în mod corespunzător, dar fluxul biliar este întrerupt la un moment dat între celulele hepatice și duoden. Aceasta duce la o creștere a bilirubinei în sânge și la o scădere a bilei livrate intestinul subtire.

Un alt efect al bilei, care în mod normal nu este excretat în intestinul subțire, este de a perturba digestia. Bila este importantă pentru digestie deoarece ajută organismul să absoarbă grăsimile și vitaminele liposolubile A, D, E și K. Când nu există suficientă bilă în intestine, absorbția grăsimilor este afectată, ceea ce poate duce la deficiență de vitamine, inadecvată. nutriție și incapacitatea de a crește și de a crește în greutate.

Colestaza la un nou-născut poate fi cauzată

Atrezie biliară (blocarea căilor biliare)

Infecţie

tulburare imunitară

tulburări metabolice

defecte genetice

Cauze toxice

Atrezie biliară este un blocaj al căilor biliare care debutează târziu în sarcină sau în primele săptămâni de viață. Este mai frecventă la nou-născuți decât la prematuri. Copiii afectați dezvoltă de obicei icter în primele câteva săptămâni de viață.

infectii poate duce la colestază la nou-născuți. Unele organisme infectante

Viruși: inclusiv citomegalovirus, virus herpes simplex si rubeola

Bacterii: inclusiv infecții ale fluxului sanguin (sepsis), coli si streptococ

Boala hepatică aloimună gestațională este o tulburare care debutează înainte de naștere. În această boală, anticorpii de la mamă traversează placenta și atacă ficatul fetal.

Tulburări metabolice Cauzele colestazei sunt numeroase și includ deficit de alfa-1 antitripsină, galactozemie, tirozinemia, defecte ale sărurilor biliare și tulburări de oxidare a acizilor grași. Aceste tulburări apar atunci când unui nou-născut îi lipsește o enzimă care este necesară pentru a descompune o anumită substanță, permițând substanțelor toxice să se acumuleze și să afecteze ficatul.

defecte genetice, precum sindromul Alagille şi fibroză chistică poate provoca colestază la nou-născuți. Defectele genetice și alte mutații ale genelor pot interfera cu producția normală și eliminarea bilei, ceea ce provoacă colestaza.

Cauze toxice includ utilizarea nutriției intravenoase (parenterală) la nou-născuți sau sugari. ÎN anul trecut unele centre majore au început să folosească un alt tip de grăsime în alimentația intravenoasă, ceea ce pare să fi redus riscul de colestază.

sindromul hepatitic neonatal este un termen folosit pentru a descrie inflamația ficatului unui nou-născut pentru care nu există o cauză cunoscută. Acest diagnostic este pus mai rar datorită progreselor efectuate în teste care pot determina cauza exactă.

simptome

Sugarii cu colestază au icter și au adesea urină închisă la culoare, scaune deschise la culoare și/sau un ficat mărit. Bilirubina din piele poate provoca mâncărime, ceea ce îi face pe copii iritabili. Deoarece bebelușii cu colestază pot să nu absoarbă în mod corespunzător grăsimile și vitaminele, s-ar putea să nu se dezvolte bine.

Alte probleme, cum ar fi balonarea cauzată de lichidul din abdomen (ascita) și sângerarea în tractul digestiv superior cauzată de venele mărite din esofag (varicele esofagiene), se pot dezvolta pe măsură ce boala hepatică progresează.

diagnostice

Analize de sânge

Testarea imaginii

Uneori o biopsie hepatică

Aproape toți nou-născuții au prea multă bilirubină în sânge (hiperbilirubinemie) în prima săptămână de viață. Acest icter normal (icter fiziologic) se rezolvă în decurs de o săptămână sau două. Pentru bebelușii care rămân galbeni la vârsta de două săptămâni, medicii verifică colestază cu un test de sânge. Dacă acest test indică prezența colestazei, sugarilor li se efectuează teste de sânge suplimentare pentru a determina dacă ficatul este inflamat sau nu funcționează normal (vezi Testul funcției hepatice). Medicii fac alte teste pentru a determina cauza colestazei.

Medicii fac ultrasonografie a abdomenului pentru a evalua dimensiunea ficatului și vederea vezicii biliare și a căii biliare principale. Într-un alt tip de test imagistic numit colecintigrafie (scintigrafie hepatobiliară sau scanare), medicii injectează o substanță radioactivă în vena unui copil. Apoi urmăresc mișcarea materialului radioactiv pe măsură ce acesta este secretat din ficat și trecut în vezica biliară și prin canalele biliare în duoden.

Dacă medicii nu pot diagnostica cauza, prelevează o probă de ficat al copilului pentru evaluare ulterioară (biopsie). O biopsie poate fi făcută cu sau fără colangiografie operativă, care implică injectarea unei substanțe care poate fi văzută la raze X direct în vezica biliară pentru a determina mai bine dacă căile biliare sunt normale.

prognoza

Prognosticul variază foarte mult. În funcție de cauză, sugarii se pot recupera complet sau pot dezvolta insuficiență hepatică sau ciroză (cicatrici ale ficatului).

Atrezia biliară poate duce la agravarea progresivă a bolii hepatice, chiar dacă este diagnosticată și tratată corespunzător. Sugarii care nu sunt tratați mor adesea de insuficiență hepatică până la 1 an.

Colestaza cauzată de hrănirea intravenoasă se va corecta dacă hrănirea intravenoasă este oprită înainte ca sugarul să dezvolte o boală hepatică severă.

Boala hepatică aloimună gestațională care nu este tratată precoce are de obicei un prognostic prost.

tratament

Tratament pentru o cauză specifică

Îngrijire de susținere inclusiv mancare buna

Tratamentul cauzei

Bebelușii care au vizibilitatea tractului biliar sunt tratați cu o procedură chirurgicală numită portoenterostomie (procedura Kasai). În mod ideal, această procedură ar trebui efectuată în primele 1-2 luni de viață. În timpul acestei proceduri, o porțiune a intestinului subțire este atașată de zona ficatului, astfel încât bila să se poată scurge în intestinul subțire. Bebelușii care nu răspund bine la această procedură vor avea nevoie în cele din urmă de un transplant de ficat.

Unele boli metabolice precum galactozemia pot fi tratate. Galactozemia se tratează prin eliminarea laptelui și a produselor lactate (care conțin zahăr galactoză) din alimentația sugarului. De obicei, sugarilor li se administrează formulă de soia.

Sugarii care au boală hepatică aloimună gestațională pot fi tratați cu imunoglobuline (anticorpi obținuți din sângele persoanelor cu sistem imunitar normal) administrate pe cale venoasă sau prin extragerea unor cantități mari din sângele sugarului și înlocuirea acestuia cu sânge transfuzat (transfuzie de schimb).

Îngrijire de susținere

Este important să se încurajeze o alimentație bună și suplimentarea pentru orice deficiență în vitaminele A, D, E și K. Sugarii cu colestază de obicei nu absorb bine grăsimile, așa că utilizarea formulelor care conțin grăsimi specializate (trigliceride cu lanț mediu) le îmbunătățește absorbția și creșterea grăsimilor. . Unii sugari nu pot bea suficientă formulă pentru a obține o creștere normală și pot avea nevoie de o formulă concentrată care conține mai multe calorii pe uncie.

Sugarii care nu au atrezie biliară li se poate administra acid ursodeoxicolic pentru a crește fluxul biliar și pentru a-și îmbunătăți boala hepatică.

Diagnosticul colestazei nou-născutului

Orice copil cu icter după vârsta de două săptămâni trebuie examinat pentru colestază, cu măsurarea totală și bilirubina directă, enzimele hepatice și alte teste ale funcției hepatice, inclusiv albumina, RT și PTT. Colestaza este detectată printr-o creștere a bilirubinei totale și directe; odată ce diagnosticul de colestază este confirmat, sunt necesare investigații suplimentare pentru a determina cauza acesteia. Această examinare include teste pentru agenți infecțioși (de exemplu, toxoplasmoză, rubeolă, citomegalovirus, herpesvirus, UTI, virusuri hepatite B și C) și tulburări metabolice, inclusiv urina pentru acizi organici, ser din sânge pentru aminoacizi, alfa1 antitripsină, teste de transpirație pentru diagnosticul chistic. fibroză, urină pentru determinarea substanțelor reducătoare, teste pentru galactozemie. De asemenea, trebuie făcută o scanare hepatică; excreția de contrast în intestin exclude atrezia biliară, cu toate acestea, excreția insuficientă poate fi observată atât în ​​atrezia biliară, cât și în hepatita neonatală severă. Ecografia abdominală poate ajuta la evaluarea dimensiunii ficatului și la vizualizarea vezicii biliare și a căii biliare comune, dar aceste constatări sunt nespecifice.

Dacă diagnosticul nu a fost pus, o biopsie hepatică este de obicei efectuată relativ devreme. Pentru pacienții cu atrezie biliară, o creștere a triadelor portal, proliferarea căilor biliare și creșterea fibrozei sunt tipice. Hepatita nou-născutului se caracterizează printr-o încălcare a structurii lobulilor cu celule gigantice multinucleate. Uneori, diagnosticul rămâne neclar, iar apoi este necesară o intervenție chirurgicală cu colangiografie operativă.

Ați găsit o eroare? Selectați-l și apăsați Ctrl+Enter.

De regulă, cel mai adesea la copii vorbim despre dezvoltarea colestazei intrahepatice, mai rar - extrahepatică. În marea majoritate a cazurilor, cauzele colestazei extrahepatice sunt malformații congenitale ale căilor biliare: atrezia sau stenoza căii biliare comune. Cazurile în care există un obstacol din interior la scurgerea bilei (închiderea lumenului cu calculi biliari) în practica copiilor este un eveniment destul de rar.

Cauze

Cauzele colestazei moderate la copii, ca formă mai frecventă în practica pediatrică, sunt:

• defecte metabolice congenitale ale unor enzime care sunt implicate în biosinteza și conjugarea acizilor biliari;
• tulburări ale secreției tubulare (colestază familială progresivă);
• boli metabolice care pot apărea cu sau fără afectarea căilor biliare (defecte de oxidare a acizilor grași);

• Sindromul Alagille este o tulburare genetică rară care este cea mai frecventă cauză a colestazei neonatale;
• colangita sclerozantă, care se manifestă prin îngustarea pereților căilor biliare ca urmare a modificărilor inflamatorii ale acestora;
• agenți virali: hepatita virala A, B, C, D, E, F, virusul Epstein-Barr;
• prescrierea necontrolată de medicamente precum eritromicină, ampicilină, furazolidonă, furadonin;
• invaziile helmintice, care sunt destul de frecvente la copii.

Cum se definește o boală?

Majoritatea părinților sunt interesați de întrebarea ce simptome și semne pot determina prezența bolii. Medicii spun că simptomele colestazei la copii pot fi diferite, deoarece multe depind de vârsta copilului, de caracteristicile individuale. corpul copilului, precum și forma acestei boli grave.

Simptome

Unul dintre primele semne externe care pot fi identificate imediat este un puternic și constant prurit, însoțită de o erupție cutanată, cu toate acestea, acest simptom este cel mai adesea observat la adolescenți, este mult mai puțin frecvent la copiii mici. Părinții trebuie să contacteze imediat medicul pediatru local dacă copilul are mâncărime, precum și o erupție cutanată și peeling pe pielea feselor și a abdomenului. Unii pacienți se plâng de mâncărime severă și erupții cutanate pe picioare și brațe. Un semn comun de colestază la copiii foarte mici este icterul și poate fi determinat de o nuanță gălbuie uniformă a pielii întregului corp, precum și a feței. În plus, mucoasele și albul ochilor capătă o nuanță gălbuie.

Cu colestază la copiii de orice vârstă, pot fi observate și simptome precum vărsăturile și greața bruscă severă, iar părinții ar trebui să acorde atenție acestor semne în primul rând, deoarece există posibilitatea ca boala să fi trecut într-o formă acută care necesită rapidă şi tratament profesional. Fecalele la copiii cu colestază devin foarte ușoare, iar urina devine întunecată. Toate aceste manifestări de colestază pot fi însoțite de temperatură ridicată, indicând faptul că boala progresează, iar starea copilului se deteriorează.

Diagnosticare

Diagnosticul colestazei la copii trebuie început cât mai devreme pentru a evita complicațiile (ciroză colestatică). Cerințele pentru diagnosticare sunt o abordare cuprinzătoare și primirea rapidă a rezultatelor cercetării pentru inițierea timpurie a terapiei.

Ce include această procedură?

Prima este colecția de anamneză. Trebuie să fiți atenți dacă familia are cazuri similare boli, malformații congenitale, boli ereditare.

Următoarea etapă a diagnosticului este cercetarea de laborator:

• test clinic de sânge;
• test biochimic de sânge (proteine ​​totale și fracțiunile acesteia);
• bilirubina totală și fracțiile sale, enzime de citoliză - ALT, AST;
• testul timolului, care reflectă funcția proteine-sintetică a ficatului;
• coagulogramă (indice de protrombină, fibrinogen);
• markeri ai colestazei în sânge (în dinamică cu un interval de 2-3 săptămâni): gamma-glutamin transferază (GGT), colesterol, fosfataza alcalină, acizi biliari.

Și, desigur, suplimentar metode instrumentale diagnostic (vizualizarea sistemului hepatobiliar al copilului), cum ar fi:

• Ecografia ficatului și a vezicii biliare;
• colecistocholangiografie retrogradă (RCCP);
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• biopsie hepatică (studiul morfologic al țesutului hepatic are o bază de dovezi ridicată): determinarea severității stazei biliare în canale.

Tratament

Sindromul de colestază la copii este o stagnare a bilei în canalele vezicii biliare, ceea ce duce la dezvoltarea unei intoxicații severe a corpului, formarea de pietre, reacții alergice, intoxicații hepatice. Diagnosticul și tratamentul acestui tip de boală se efectuează într-un spital. Medicul departamentului de gastroenterologie și pneumologie, pe baza rezultatelor unui test de sânge biochimic și general, precum și a datelor de diagnostic cu ultrasunete, prescrie un tratament cuprinzător al bolii.

Ca parte a unei abordări terapeutice, puteți utiliza:

• numirea unei diete;
• substanțe medicinale coleretice și pentru tratamentul ficatului;
• antibiotice pentru febră.
• antihistaminice;
• medicamente pentru stabilizarea funcției digestive;
• probiotice, prebiotice;
• complex de vitamine și acid folic;
• adsorbanți;
• în cazuri rare se efectuează o operație pentru eliminarea malformației.

terapie dietetică

Principala recomandare a unui nutriționist este de a evita alimente grase, precum și o excludere completă a: dulciurilor, produselor aparținând clasei de alergeni puternic (pește roșu, caviar, ciuperci, carne de porc, vițel, pui, roșii, fructe și fructe de pădure roșii, pepene galben, pepene verde, cacao, zahăr alb, legume ulei, nuci, măcriș).

Puteți mânca în orice cantitate:

• verdeata - marar, patrunjel, ceapa verde si ceapă(dacă nu provoacă arsuri la stomac);
• legume și fructe verzi - pere, mere, dovlecei, conopidă, țelină și așa mai departe;
• fructe galbene și portocalii - morcovi, dovleci, mere, banane, ardei gras;
• sucurile proaspăt stoarse, diluate cu apă într-un raport de 2: 1, conservate sunt strict interzise;
• compot de fructe uscate, este mai bine să-l ridicați singur, folosiți stafide albe, Mar verde proaspete, prune uscate fără aditivi terți, caise uscate selectate.
• pește alb cu conținut scăzut de grăsimi - pollock, merluciu;
• carne - muschiu de vita, intotdeauna fiert, nu se foloseste bulionul (in timpul procesului de gatit apa din tigaie trebuie schimbata de cel putin 3 ori, in loc de pui se poate folosi file de curcan, se gateste dupa acelasi principiu ca si carnea de vita , scurgeți complet bulionul);
• supa de legume;
• ulei de masline;
• ou de prepeliță - gălbenuș;
• îndulcitor - sirop de zahăr din trestie ( îl poți găti singur);
• sare numai în soluție;
• produse lactate la recomandarea medicului.

Terapie medicală

Tratamentul colestazei la copii preparate specializate se prescrie numai în cazul unei căi biliare deschise libere. Dacă există o îndoire sau o mică anomalie a corpului vezicii biliare, atunci interventie chirurgicalaîn regim de urgență. Ce medicamente sunt utilizate cel mai des în tratamentul colestazei la un copil cu vârsta de 5 ani și peste pentru a normaliza starea generală?

1. „Pancreatina” sau „Creon”. Ele aparțin grupului de agenți care conțin enzime care ajută la normalizarea proceselor de digestie și asimilare. oligoelemente benefice din alimente.
2. Antibiotice. Dacă un localnic proces inflamator prescrie antibiotice o gamă largă actiuni. Dar din moment ce astfel de cazuri sunt extrem de rare, în aplicație mijloace puternice nu este necesar.
3. „Polysorb”, „Enterosgel”, „Lakta-Filtrum”. Sorbenții elimină toxinele din sânge care inhibă creșterea celule ale sistemului imunitar pentru a permite mecanisme naturale de vindecare.
4. Antihistaminice (pastile si picaturi impotriva alergiilor). Cea mai frecventă apariție în colestază este mâncărimea pielii și o reacție alergică locală, în timp ce tipul de hrană nu contează deloc. Apare ca răspuns al sistemului imunitar la un iritant - bilă.
5. Probiotice, prebiotice. Apariția problemelor cu tractul gastrointestinal, o încălcare a procesului de defecare este unul dintre efectele secundare ale colestazei. Prin urmare, pentru a proteja intestinele de apariția ulcerelor, polipilor, rupturii membranei mucoase și dezvoltarea leziunilor microbiene, se prescriu probiotice. Lactobacilii benefici calmează și protejează pereții intestinelor, stomacului, restabilind peristaltismul natural, sistemul de aport de oligoelemente utile și descompunerea lor.
6. „Ursosan”, „Ursofalk”. Preparatele pentru tratamentul ficatului sunt prescrise în cazul creșterii acestuia (otrăvire cu substanțe nocive). În termen de 1 lună de la externare, pacientul este obligat să ia mijloace speciale în scopul tratamentului complex și prevenirii dezvoltării unei afecțiuni cronice. După finalizarea cursului, numiți studii repetate sânge pentru biochimie și ultrasunete. Acest lucru vă ajută să vă asigurați că pericolul a trecut și starea generală a corpului se află în limite normale.
7. Complexe de vitamine și acid folic. Ele sunt prescrise în scopuri de reabilitare și pentru prevenirea dezvoltării altor afecțiuni asociate cu funcțiile metabolice afectate, hipovitaminoză, anemie și așa mai departe.

Consecințe

Există multe consecințe ale colestazei pentru un copil. De exemplu, densitatea osoasă redusă, așa-numita osteoporoză. Scăderi ale bolii diverse vitamineîn sânge:

• lipsa vitaminei K contribuie la aparitia sangerarii, vitamina A - scaderea vederii, hemeralopie;
• calculi biliari care cauzează colangită;
• ficatul își pierde proprietățile și există riscul de insuficiență renală;
• țesutul hepatic poate fi înlocuit cu țesut conjunctiv - aceasta este ciroza hepatică.

Prevenirea bolilor

• scoateți copiii la plimbări lungi în aer curat;
• monitorizați cu atenție nutriția, și anume nu mâncați în exces și excludeți mâncare proastă(fast-food, băuturi nedorite, un numar mare de dulce, sărat, prăjit);
• exercițiu (există chiar și exerciții speciale pentru stagnarea bilei).

Cel mai important și important este să preveniți apariția bolii și, în acest caz, să o diagnosticați în timp util. Trebuie să fii foarte atent la copilul tău, deoarece simptomele nu sunt întotdeauna pronunțate. Dacă ceva este suspect - consultați imediat un medic, nu vă automedicați. Cel mai important lucru pe care îl poți face pentru copilul tău este să reguli simple pentru prevenirea bolilor.

Stagnarea bilei la un copil se numește colestază. Apare ca urmare a unei încălcări a evacuării normale a secreției ficatului prin canale în lumenul duodenului 12. Diagnosticul de stagnare este adesea dificil la copii din cauza dim manifestări pronunțate. Anorexia este adesea percepută de părinți ca capricii copilărești. Simptomul nu i se acordă importanța cuvenită, iar patologia este detectată deja în stadiul complicațiilor.

Cauze patologice ale stagnării bilei

Factorii patologici care predispun la stagnarea secreției hepatice în vezica biliară la un copil sunt împărțiți în următoarele:

1. Cauzată de funcționarea afectată a bilei, ficatului și căilor biliare.
2. Cauzat de boli ale altor sisteme ale corpului.

Primul grup de factori include:

• afectarea funcției motorii sau îndoirea vezicii biliare, defecte congenitale organ și canale;
• colelitiaza, modificări patologice compoziția bilei;
• boli virale, procese inflamatorii la nivelul ficatului, bilei, canalelor de organe;
• disfuncție a sfincterelor, blocarea sau deschiderea lumenului ductului pentru trecerea bilei;
• neoplasme maligne și benigne.

Factorii care provoacă dezvoltarea stazei biliare la un copil includ tulburări metabolice congenitale, predispoziție ereditară. Genetic, de exemplu, se transmite sindromul Caroli, în urma căruia are loc o extindere a căilor biliare.

Dacă cel puțin una dintre patologiile enumerate este diagnosticată, trebuie să fiți atenți la funcționarea sistemului digestiv al copilului și să treceți la timp la examinări de diagnostic.

Cauze legate de nutriție, stres și exerciții fizice

Erorile de nutriție, nevrozele și activitatea fizică slabă pot duce la dezvoltarea stagnării vezicii biliare la copii.

Stresul prelungit și alte tulburări psiho-emoționale duc la disfuncționalități ale vezicii biliare. În special, contractilitatea sa este afectată. Acest lucru contribuie la scurgerea slabă a secrețiilor în lumenul intestinal.

Nevroza poate duce, de asemenea, la tulburări metabolice și perturbări hormonale. Ele afectează compoziția bilei. Densitatea sa depinde de raportul dintre componentele secretului. Bila concentrată este mai dificil să curgă din vezică.

De asemenea, afectează negativ procesele de excreție a bilei:

• abuzul de alimente grase;
• produse picante;
• mancare prajita;
• intervale lungi între mese;
• aderarea la diete stricte

Schimbările bruște ale dietei pot duce la procesele metabolice. Ca urmare, se modifică și nuanțele sintezei secreției hepatice.

De asemenea, este o greșeală să forțezi un copil să mănânce atunci când nu vrea. Dieta ar trebui să fie adecvată vârstei.

Stagnarea poate fi adesea cauzată de lipsa activității fizice și de activitate scăzută. În prezența computerelor, a școlilor internate și a diverselor gadget-uri, copiii petrec mult timp în poziție șezând. Acest lucru provoacă încălcări în evacuarea bilei.

Astfel, atunci când staza biliară apare la un copil, cauzele acesteia pot fi multiple. Gastroenterologul ar trebui să determine conducția.

Simptome de stagnare a bilei la un copil

Bila este implicată în procesul de digestie. Secretul promovează descompunerea alimentelor, în special a grăsimilor, are proprietăți dezinfectante și dezinfectante și asigură absorbția multor nutrienți. Toată această bilă face în intestine, unde curge prin canalele din vezică.

Dacă bila la un copil nu merge bine:

1. Secretul se acumulează și stagnează în vezica biliară.
2. Proprietățile antibacteriene ale secretului se pierd, ducând la disbacterioză intestinală.
3. Bila concentrată stagnantă contribuie la procesele de formare a pietrelor.
4. Alimentele nu sunt digerate corect, se dezvoltă tulburări digestive.
5. Procesele metabolice sunt perturbate.

Pe fundalul congestionare o infecție se poate reuni, determinând dezvoltarea colecistitei. Când există o stagnare a bilei la un copil, simptomele sunt ușoare.

Manifestările clinice ale patologiei se datorează formei sale, experții disting:

• hipotonic;
• hipertonic;
• amestecat.

Fiecare formă separată are simptome distincte.

Pentru stagnarea hipertensivă, care apare din cauza contractilității crescute a vezicii biliare și a canalelor sale, apariția este caracteristică durere acută sub hipocondrul drept. Durerea este adesea resimțită după activitatea fizică.

Forma hipertensivă poate fi însoțită de:

• greață care duce la vărsături;
• scaune frecvente și diaree;
• cu entuziasm și utilizarea alimentelor dulci, poate exista o senzație de arsură în intestine;
• lipsa poftei de mâncare;
• înveliș galben pe limbă;
• slăbiciune constantă;
• dureri de cap.

Forma hipertensivă a colestazei apare cel mai adesea la adolescenți.

Colestaza hipotonică este rară la copii, se dezvoltă ca urmare a scăderii funcția contractilă bilă și canale. El nu poate expulza secretul ficatului. Lichidul se acumulează în organ, are loc supraîntinderea pereților acestuia.

În acest sens, simptomele caracteristice ale formei hipotonice de stagnare sunt:

• senzație de greutate în partea dreaptă sub coaste;
• tulburări ale scaunului;
• lipsa poftei de mâncare;
• pierdere în greutate.

Forma mixtă de colestază combină mecanismele de dezvoltare atât a hipertonic, cât și a celui hipotonic.

Stagnarea este însoțită de:

• o senzație de greutate în partea dreaptă în proiecția locației ficatului;
• greaţă;
• pierderea poftei de mâncare;
• încălcări frecvente ale scaunului (în cele mai multe cazuri, apare constipație).

Când se simte regiunea ombilicală și localizarea vezicii biliare cu colestază mixtă, apare durere.

În forma mixtă, copilul mănâncă de obicei puțin, dar se observă creșterea în greutate. Aceasta este o consecință a umflării feței și a membrelor. Există o senzație de amărăciune în gură, iar eructatul miroase a ouă putrezite.

Pruritul este un simptom comun al colestazei. Copilul pieptănează pielea atât de mult încât lasă zgârieturi.

În absența terapiei, se observă îngroșarea pielii și uscarea acesteia. Din cauza mâncărimii severe, somnul este perturbat, copilul devine capricios. Uneori, părinții și medicii iau simptomul pentru manifestări alergice. Ca urmare, boala intră într-un stadiu avansat.

Uscăciunea și mâncărimea pielii nu pot fi urmărite la copiii sub 5 luni. Acest lucru poate face diagnosticul mai ușor.

Simptomele precoce ale stazei bilei la copii pot include:

• crăpături în colțurile gurii;
• nuanța pielii gri pal;
• modificări ale culorii scaunului (decolorarea fecalelor);
• înveliș gălbui pe limbă.

Odată cu creșterea nivelului de bilirubină, care este un pigment biliar, pielea și sclera devin, de asemenea, icterice. Simptomul se manifestă cel mai adesea la nou-născuți și copiii sub 6 luni.

Odată cu progresia și agravarea colestazei, poate exista o creștere a temperaturii corpului.

Diagnosticul de stagnare a bilei

Este posibil să se suspecteze prezența stagnării bilei în funcție de simptomele clinice existente. În acest caz, trebuie să contactați un gastroenterolog sau un pediatru.

Cea mai informativă metodă de cercetare este sonderea duodenală, cu toate acestea, datorită complexității și duratei lungi a procedurii, metoda nu este utilizată pentru copiii sub 6 ani.

Opțiuni de tratament

Când există o stagnare a bilei la un copil, tratamentul este complex. Pilonul terapiei este aderența alimente dietetice. Dacă este posibil, cauzele care au provocat boala, simptomele acesteia sunt eliminate. De asemenea, este necesar să se depășească încălcările altor organe care s-au dezvoltat din cauza congestiei.

terapie dietetică

Dieta pentru stagnarea bilei la un copil ocupă un rol principal în tratamentul patologiei. Fără a respecta principiile prescrise de nutriție adecvată, restul terapiei va fi inutilă.

Elementele de bază ale nutriției dietetice sunt:

1. Consumul de porții mici de mâncare cu intervale mici între mese.
2. Sunt excluse preparatele prajite, condimentate, grase, afumate, murate. Sub interdicție și bulion bogat, produse de patiserie proaspete, leguminoase, băuturi carbogazoase.
3. Alimentele trebuie consumate calde, nu prea calde sau reci.
4. Sunt permise numai produsele fierte, fierte, fierte sau coapte.
5. Puteți include în dieta dvs soiuri slabe carne de peste, piure de legume, cereale, ceaiuri slabe, produse lactate fermentate. Din dulce se recomanda doar marmelada naturala, dulceata, bezele.

În forma hipotonică de stagnare, pentru o mai bună descărcare a bilei, în dietă sunt incluse produse cu efect coleretic ușor.

Acest uleiuri vegetale, produse lactate, sfeclă, castraveți, varză, prune, căpșuni.

Medicamente

Numirea medicamentelor se efectuează în conformitate cu forma colestazei existente.

În forma hipertensivă sunt atribuite:

1. Coleric. Ele cresc producția de bilă, îmbunătățesc compoziția acesteia. Allohol, Febihol, Holenzim sunt de obicei prescrise.
2. Colespasmolitice. Ele îmbunătățesc excreția bilei prin relaxarea mușchilor vezicii urinare, canalelor și sfincterelor. Numiți adesea Riabal, No-shpu.
3. Enzime. Sunt prescrise pentru a îmbunătăți digestia. Mezim potrivit, Festal.
4. Ca măsură suplimentară, copiilor li se pot prescrie sedative, care conțin în principal ingrediente din plante. Sunt recomandate Novopassit și Persen.
5. Antihistaminice. Aceste medicamente sunt prescrise pentru a elimina mâncărimea.

1. Colecinetica, deoarece îmbunătățește tonusul muscular al vezicii biliare, contribuind astfel la golirea acesteia. De obicei prescris sulfat de magneziu, xilitol.
2. colereticele. Ele măresc producția de secreție hepatică, îmbunătățesc compoziția acesteia. Allohol, Febihol, Holenzim sunt prescrise.
3. Procinetica. Îmbunătățește activitatea organelor digestive, datorită normalizării contracțiilor musculare. Recomandate metoclopramidă, domperidonă.
4. Enzime. Necesar pentru a îmbunătăți digestia. Numiți același Mezim, Festal.
5. Antihistaminice pentru a calma mâncărimea.

În orice formă de colestază, pe lângă cele de mai sus, se recomandă să bei apă minerală.

În tratamentul congestiei, există și rețete de remedii populare. Ingredientele naturale se găsesc în multe medicamente oficiale, ceea ce înseamnă că sunt eficiente.

Din cabinetul de medicină populară, se folosesc infuzii și decocturi din următoarele ierburi:

• nemuritoare;
• cătină;
• mentă;
• hiperic;
• pelin;
• coriandru;

• calendula;
• ginseng.

Aceste ierburi normalizează funcționarea vezicii urinare, promovează fluxul bilei și au un efect calmant.

Terapia cu remedii populare trebuie efectuată după acordul cu medicul curant și sub supravegherea acestuia. Auto-medicația fără a stabili cauza simptomelor care au apărut poate duce la complicații grave.

Fizioterapie

La fel de măsuri suplimentare pentru a normaliza funcționarea vezicii biliare și a canalelor, se recomandă efectuarea unor proceduri de fizioterapie.

În forma hipotonică, se aplică:

• electroforeză;
• parafină medicală;
• câmp magnetic alternativ de înaltă frecvență.

În forma hipertonică este relevantă utilizarea curenților modulați constanți, diadinamici sau sinusoidale.

Gimnastică

Complex exerciții speciale ajută la îmbunătățirea fluxului de bilă. La început, se recomandă efectuarea gimnasticii sub supravegherea unui instructor în educație fizică terapeutică și profilactică. Ulterior, este permis să faci gimnasta acasă, dar cu prudență. Când vreunul disconfort ar trebui să solicite asistență medicală.

1. De doua ori pe zi.
2. De cel puțin 5 ori la fiecare exercițiu.

Tehnici operaționale

În unele cazuri, staza biliară necesită utilizarea metode chirurgicale tratament.

Operația poate fi efectuată:

1. Metoda laparoscopică minim invazivă.
2. Acces tradițional folosind o incizie în cavitate.

Intervenția chirurgicală poate fi efectuată:

• eliminarea patologiei congenitale care împiedică scurgerea normală a bilei;
• excizia neoplasmelor;
• instalarea de dilatatoare în canale.

În absența sistemului biliar, prin tratament chirurgical, este posibil să se creeze canale artificiale sau să se transplanteze ficatul în primele zile de viață ale copilului.

Se efectuează și operațiuni pe sfincteri în caz de încălcări în funcționarea acestora.

Complicații ale congestiei

Lipsa prelungită de evacuare a bilei în lumenul duodenului duce la dificultăți în absorbția multor nutrienți.

Deci, în caz de aport redus în organism vitamine liposolubile, dezvolta:

1. Osteodistrofie hepatică.
2. orbire nocturnă ( vedere slabă noaptea si amurgul).
3. Sângerare crescută din cauza lipsei de vitamina K.
4. Diaree cronică.
5. Tulburări ale metabolismului cuprului.
6. Modificări ale sistemului vascular și cardiac.

Cu o stagnare prelungită, este posibil:

• formarea pietrelor;
• ciroza hepatică (înlocuirea celulelor hepatice cu țesut conjunctiv);
• dezvoltarea insuficienței hepatice și a encefalopatiei hepatice;
• apariția sepsisului datorită pătrunderii în sânge a agenților patogeni.

Diagnosticul în timp util al bolii și punerea în aplicare a măsurilor terapeutice necesare va preveni apariția complicațiilor.

Repetăm ​​că deseori părinții nu acordă atenția cuvenită unor astfel de simptome precum tulburările de apetit, greața, atribuind totul mofturilor copilului. Din acest motiv, diagnosticul de stază biliară apare în afara timpului când se dezvoltă alte boli periculoase. Prin urmare, este important să fii atent la sănătatea copilului tău și, în cazul în care apar plângeri, solicitați ajutor de la specialiști.

Colestaza este o boală caracterizată prin stagnarea bilei în ficat, o încălcare a fluxului acesteia în duoden. Boala apare sub formă acută și cronică. Colestaza la copii este relativ rară.

Clasificare

Există mai multe clasificări ale colestazei, în funcție de caracteristicile evoluției bolii și de localizare.

Localizare

Prin localizare Sindromul de colestază la copii este extrahepatic, intrahepatic. În prima formă, boala apare în afara ficatului și cel mai adesea, cauza dezvoltării sale este un ulcer duodenal, pancreatita.

În forma intrahepatică, acumularea de bilă are loc direct în ficat.

Caracteristici ale apariției

În funcție de caracteristicile apariției, se pot distinge următoarele forme:

• colestaza parțială - cantitatea de bilă secretată scade;
• colestaza disociativă - numărul componentelor individuale ale bilei scade.
• colestază totală - dereglarea fluxului de bilă în duoden.

Cursul bolii

În cursul sindromului, acesta este împărțit în acut (dezvoltându-se brusc, cu un curs rapid) și cronic (nu sunt detectate simptome pentru o lungă perioadă de timp).

Colestaza poate fi însoțită de icter, dar acest simptom nu este obligatoriu.

colestaza la copil

Forme

Există trei forme principale de colestază:

• colestază funcțională - nivelul acizilor biliari, bilirubina scade simultan cu o încetinire a trecerii bilei;
• morfologic - bila se acumulează în interiorul canalelor;
• clinic - bilă se acumulează în sânge.

Cauze

Cauzele colestazei includ:

• Tulburări congenitale ale metabolismului. Acestea includ: fibroza chistică, tirozinemia, galactozemia.
• predispoziție ereditară. Boala Caroli este o boală destul de rară, dar poate provoca colestază.
• Boli de etiologie virală. Bolile virale care pot afecta producția de bilă includ hepatita, tuberculoza.
• Helmintiazele. Helminții sunt una dintre cele mai frecvente afecțiuni la copii. Perturbează tractul digestiv și poate provoca colestază.
• Insuficienta cardiaca. Cu simptome de insuficiență cardiacă, circulația portală este perturbată, ceea ce duce la congestie. Circulația insuficientă a sângelui în ficat reduce semnificativ cantitatea de bilă produsă.
• Colangita sclerozantă. Boala se caracterizează prin faptul că, în cursul ei, pereții căilor biliare devin inflamate, ceea ce duce la îngustarea lor și la stagnarea bilei.
• Tumori. Tumorile maligne din pancreas pot provoca staza biliară. În acest caz, colestaza va fi o complicație a oncologiei.
• medicamente. Staza biliară poate apărea după o supradoză de anumite medicamente. În plus, anumiți agenți care conțin substanțe hepatotoxice pot servi ca dezvoltarea bolii.

Simptome

Cursul bolii și forma vor depinde de cauzele, sănătatea, vârsta copilului.

Erupție cutanată și mâncărime

Erupție cutanată pe corp

Acest simptom este mai frecvent la adolescenți. La copiii sub vârsta de un an, astfel de semne nu apar. În primul rând, pielea de pe abdomen, brațe, picioare, fese devine uscată și începe să se desprindă. Din această cauză, pielea este foarte mâncărime și apoi apare o erupție cutanată. Adesea, părinții confundă acest simptom cu o reacție alergică obișnuită. Dacă neglijezi ajutorul medical și te angajezi în autodiagnosticare și tratament, atunci colestaza poate intra într-o formă neglijată. Adolescentul devine iritabil, nervos, există o tulburare a somnului, pierderea poftei de mâncare. Odată cu stagnarea bilei în organism, nu există suficientă vitamina A, acest lucru provoacă iritații ale pielii.

Icter

Acest simptom este frecvent la copiii mici. Dacă există încălcări ale ficatului, atunci există o creștere a bilirubinei în sânge. Prin urmare, pielea devine gălbuie. Membranele mucoase pot căpăta aceeași nuanță. Dacă colestaza a fost provocată de icter, atunci se numește „icteric”, iar tratamentul va fi ușor diferit de forma „anicterică”. Acest tip de colestază la nou-născuți apare la copii până la șase luni.

Greață, vărsături

Greața cu vărsături apare atunci când colestaza devine acută. Copilul are nevoie de tratament urgent.

hipertermie

Un simptom apare atunci când starea pacientului se înrăutățește, ceea ce indică faptul că boala progresează. Alături de temperatură există letargie, slăbiciune.

Modificarea mișcărilor intestinale

Culoarea scaunelor se schimbă mai des. Urina devine închisă la culoare, iar fecalele se decolorează. poate apărea „steatoree”. Aceasta este prezența unui conținut crescut de grăsime în fecale, care indică colestază și se găsește într-o analiză de laborator.

Durere abdominală

Durerea va fi localizată în hipocondrul drept, și va avea un caracter plictisitor.

Sângerarea gingiilor

Acest simptom apare din cauza absorbției slabe a vitaminei K, care este cauzată de staza biliară.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica colestaza, pacientul trebuie să fie supus unui număr de studii. Acestea includ:

Diagnosticarea cu ultrasunete

• Analize generale de sânge. Prezintă leucocitoză.
• ecografie. Cu ajutorul acestui studiu, se evaluează starea vezicii biliare la un copil, dimensiunea acesteia și prezența pietrelor.
• Pancreatocholangiografie retrogradă. Cu ajutorul acestuia, se evaluează starea căilor biliare.
• Biopsie hepatică. Procedura se efectuează în cazuri severe, cu complicații care afectează ficatul.
• teste biochimice. Acestea includ determinarea nivelului de colesterol, lipoproteine ​​B, bilirubină, fosfolipide, acizi biliari și enzime - markeri ai colestazei (5-nucleotidază, g-glutamil transpeptidază, leucină aminopeptidază, fosfatază alcalină).

Tratament

Dacă gastroenterologul a confirmat diagnosticul de colestază, atunci copilul este imediat internat în spital.

Tratamentul acestei boli vizează cauza principală a apariției acesteia. Dacă copilul are boală de inimă, invazie helmintică, atunci boala de bază este eliminată imediat. Cu un tratament eficient al patologiei de bază, colestaza va trece de la sine.

Pe lângă boala de bază, se efectuează o întreagă gamă de proceduri care contribuie la recuperarea rapidă a copilului. Pot fi prescrise vitaminele A, D, E, K.

În funcție de cauza bolii, pot fi prescrise medicamente coleretice. Sunt strict interzise dacă colestaza este cauzată de obstrucția căilor biliare. Medicamentele ajută la creșterea concentrației de acizi și la ieșirea ulterioară a acestora din organism cu fecale. De asemenea, elimină erupțiile cutanate și mâncărimea. Cele mai comune dintre aceste medicamente sunt colestiramina, fenobarbital.

În cazuri rare, când terapia medicală nu ajută, este necesar un tratament chirurgical. Aceasta este mai frecventă în colestaza intrahepatică. Tratamentul chirurgical înseamnă drenarea căilor biliare prin peretele abdominal anterior sub control ecografic, îndepărtarea calculilor din căile biliare, colecistotomie, colecistectomie.

După operație, este nevoie de fizioterapie, masaj, terapie cu exerciții fizice. Aceste măsuri sunt necesare pentru refacerea corpului bebelușului după operație. Metodele și mijloacele vor depinde de vârstă, de caracteristicile individuale.

Cura de slabire

Dieta ocupă unul dintre locurile principale în tratamentul bolii. Dieta zilnică a unui copil bolnav trebuie împărțită în 5-7 doze în porții mici. Nu este recomandat să mănânci înainte de culcare. Produsele trebuie să fie proaspete și calde.

Carnea este permisă numai slabă. Cioroanele bogate sunt complet excluse. Dacă este posibil, merită să înlocuiți complet grăsimile animale cu grăsimi vegetale pe durata tratamentului.

Este interzis să mănânci pâine proaspătă, ridichi, ceapă, măcriș, ciuperci, fasole, dulciuri, ciocolată.

Este indicat să consumați produse lactate zilnic. Puteți mânca fulgi de ovăz, hrișcă. Mâncarea trebuie să fie aburită.

Complicații

Colestaza poate duce la o serie de complicații, printre care: perturbarea tractului digestiv, metabolismul.

Cu un tratament prematur, se poate dezvolta ciroza hepatică sau insuficiența hepatică.

Stagnarea bilei în vezica biliară la un copil poate provoca beriberi, osteoporoză (fragilitatea și fragilitatea oaselor).

Prevenirea

Principala prevenire a sindromului de colestază este prevenirea sau depistarea precoce a bolilor tractului biliar, ficatului și a bolilor care pot duce la această complicație.

Există și exerciții fizice care se fac cu stagnarea bilei.

Colestaza la un copil poate apărea brusc, cu un minim de simptome. Dacă tratamentul nu este început la timp, se pot dezvolta insuficiență renală, ciroză hepatică și alte boli periculoase.

De aceea, la primele simptome alarmante, nu trebuie să vă automedicați, trebuie să duceți imediat copilul la medic. Astfel, puteți salva copilul de consecințe și puteți accelera procesul de vindecare.

Cine a spus că este imposibil să se vindece boli severe ale vezicii biliare?

• Am incercat in multe feluri dar nimic nu ajuta...
• Și acum sunteți gata să profitați de orice oportunitate care vă va oferi sănătatea mult așteptată!

Există un remediu eficient pentru tratamentul vezicii biliare. Urmăriți linkul și aflați ce recomandă medicii!

Fă testul: cât de predispus ești la boli hepatice

Ați avut recent simptome precum greață, arsuri la stomac sau eructații excesive?

Da, reacții alergice persistente

Da, alegoria apare din când în când

Aveți dureri în partea dreaptă sub coastele unui caracter dureros după activitate fizică?

Da întotdeauna

Da, periodic

Da întotdeauna

Da, după o activitate fizică foarte intensă

Te-ai confruntat în ultima vreme cu mătreață sau scalp gras?

Aveți acnee și niciun produs cosmetic nu vă ajută în lupta împotriva lor?

Da, a apărut mătreața (sau părul a devenit mai gras decât de obicei)

Aveți greutate în stomac după ce mâncați alimente grase?

Da, nu pot rezolva problema

Sunteți supraponderal (obez)?

Ați primit un curs de terapie cu antibiotice (antibiotice) în ultimele 2-3 luni?

Da, sunt supraponderal (peste 10 kg)

Da, ușor supraponderal (până la 10 kg)

Există un strat (de orice culoare) pe limba ta?

Aveți îngălbenirea pielii și sclera a ochilor?

Da, există o acoperire constantă pe limbă

Da, raidul apare periodic

- Aceasta este o afecțiune patologică care se caracterizează printr-o încălcare a secreției bilei, care duce la hiperbilirubinemie și icter. Manifestările clinice includ sclera subicterică, îngălbenirea membranelor mucoase și a pielii, hepatomegalie, întârziere. dezvoltarea fizică, hipovitaminoza A, D, K, E. Diagnosticul colestazei nou-născutului constă în identificarea bolii de bază, evaluarea de laborator a ficatului, ecografie, scanare hepatobiliară și biopsie hepatică. Tratamentul depinde de factorul etiologic și implică dieta echilibrata, introducerea în alimentație a grăsimilor ușor digerabile, terapie cu vitamine sau intervenții chirurgicale.

Informații generale

Diagnosticul colestazei la nou-născut include colectarea datelor anamnestice, examinarea fizică a copilului, metodele de laborator și instrumentele de cercetare. Atunci când intervievează părinții, un medic pediatru sau neonatolog acordă atenție tuturor factorilor etiologici posibili: boli materne în timpul sarcinii, patologii genetice, anomalii congenitale în dezvoltarea copilului. La examenul fizic, se determină o deficiență a greutății corporale și a înălțimii, icterul sclerei, mucoaselor și pielii, hepatomegalie. ÎN analiza biochimică sângele dezvăluie hiperbilirubinemie din cauza fracției directe, disproteinemie. Este posibilă creșterea transaminazelor - Alt și AST. Semnele caracteristice ale colestazei la nou-născut sunt fecalele acolice, bogate în grăsimi și urina saturată cu urobilină. Pentru a exclude infecțiile TORCH, se efectuează ELISA și cultura bacteriană de urină. Testele sunt, de asemenea, utilizate pentru tulburări metabolice sau anomalii genetice care pot determina dezvoltarea colestazei neonatale - teste pentru NaCl în transpirație, galactoză în urină, nivelul de α1-antitripsină în sânge etc.

Diagnosticul instrumental pentru suspiciunea de colestază neonatală include ecografie, scanare hepatobiliară și biopsie hepatică. Prima etapă este o examinare cu ultrasunete a organelor abdominale. Vă permite să identificați hepatomegalia, anomaliile în structura vezicii biliare și căile biliare. În continuare, se efectuează o scanare hepatică pentru a evalua excreția biliară la toate nivelurile tractului biliar - de la canalele intrahepatice până la duoden. Dacă diagnosticul nu poate fi confirmat prin aceste metode, este indicată o biopsie hepatică. În colestaza neonatală, analiza histologică a specimenului de biopsie poate evidenția triade portal mărite, proliferarea și fibroza căilor biliare în atrezia biliară, celule polinucleare gigantice în hepatita congenitală etc. Dacă se suspectează o origine aloimună a colestazei la nou-născut, un mare cantitatea de fier este determinată în hepatocite sau în țesuturile buzelor.

Tratamentul colestazei nou-născutului

Terapia pentru colestaza nou-născutului include mai multe puncte: tratamentul complet al bolii de bază, saturarea dietei copilului cu vitaminele A, D, K, E și acizi grași cu lanț mediu, utilizarea acidului ursodeoxicolic. O cantitate mare de vitamine compensează absorbția insuficientă a acestora în intestin. Acizii grași cu lanț mediu pot fi absorbiți în fluxul sanguin chiar și în condiții de deficiență de sare biliară în colestaza nou-născutului, compensând astfel deficitul de trigliceride din organism. Acidul ursodeoxicolic este un hepatoprotector și un agent coleretic care stimulează ficatul și căile biliare și ameliorează hiperbilirubinemia.

Cu atrezie confirmată a tractului biliar, portoenterostomia se efectuează conform metodei Kasai deja la 1-2 luni de viață. Această operațiuneîmbunătățește semnificativ rata de supraviețuire, dar în viitor duce la colangită recurentă frecventă, colestază persistentă și dezvoltare psihofizică întârziată. Dacă se suspectează o origine aloimună a colestazei nou-născutului (chiar cu un diagnostic neconfirmat), este indicată administrarea de imunoglobuline intravenoase sau transfuzia de schimb. Pe fondul cirozei hepatice cu dezvoltare rapidă, este necesar transplantul de organe.

Prognoza și prevenirea colestazei nou-născutului

Prognosticul pentru colestaza nou-născutului depinde direct de boala de bază și de eficacitatea măsurilor terapeutice. Cu atrezia tractului biliar și absența intervenției chirurgicale precoce, insuficiența hepatică se dezvoltă rapid. În plus, această afecțiune se transformă în ciroză cu hipertensiune arterială în creștere în sistemul venei porte deja în primele luni de viață ale unui copil. Moartea survine, de regulă, la vârsta de 10-12 luni. Cauzele infecțioase și metabolice ale colestazei neonatale pot avea atât un prognostic benign, cât și o evoluție rapidă progresivă. Leziuni hepatice aloimune în absența tratament precoceîn majoritatea cazurilor se termină cu moartea.

Prevenirea colestazei nou-născutului include protecția antenatală a fătului, consiliere genetică medicală pentru cupluri și planificarea sarcinii, vizite regulate la clinica prenatală, finalizarea completă a tuturor analizele necesareși cercetare. Aceste măsuri fac posibilă evaluarea riscului de dezvoltare boli genetice chiar înainte de începerea sarcinii și de a detecta boli periculoase într-un stadiu incipient.

Colestaza este o încălcare a excreției bilirubinei, ceea ce duce la creșterea nivelului bilirubinei directe și a icterului. Există multe cauze cunoscute de colestază, care sunt detectate cu cercetare de laborator, scanări ale ficatului și ale tractului biliar și, uneori, biopsii hepatice și intervenții chirurgicale. Tratamentul pentru colestază depinde de cauză.

Cauzele colestazei la nou-născut

Colestaza poate rezulta din tulburări extrahepatice sau intrahepatice sau o combinație a ambelor. Cea mai frecventă cauză extrahepatică este atrezia biliară. Cunoscut număr mare tulburări intrahepatice, care sunt unite prin termenul colectiv „sindrom de hepatită neonatală”.

Atrezia biliară este o obstrucție a căilor biliare din cauza sclerozei progresive a căilor biliare extrahepatice. În majoritatea cazurilor, atrezia biliară se dezvoltă la câteva săptămâni după naștere, probabil după un proces inflamator și modificări cicatriciale ale căilor biliare extrahepatice (și uneori intrahepatice). Această afecțiune este rară la nou-născuții prematuri sau la copii imediat după naștere. Cauza răspunsului inflamator este necunoscută, dar se crede că sunt prezente cauze infecțioase.

Sindromul de hepatită neonatală (hepatita cu celule gigantice) este un proces inflamator în ficatul unui nou-născut. Sunt cunoscute un număr mare de cauze metabolice, infecțioase și genetice; în unele cazuri, boala este idiopatică. Bolile metabolice includ deficitul de alfa-1 antitripsină, fibroza chistică, hemocromatoza neonatală, defecte ale lanțului respirator și oxidarea acizilor grași. cauze infectioase includ sifilisul congenital, virusurile ECHO, unele virusuri herpes (virusul herpes simplex, citomegalovirusul); virusurile hepatitei sunt mai puțin probabil să fie cauza. Sunt cunoscute și defecte genetice mai puțin frecvente, cum ar fi sindromul Allajeel și colestaza intrahepatică familială progresivă.

Fiziopatologia colestazei la nou-născut

În colestază, cauza principală este excreția insuficientă a bilirubinei, ceea ce duce la o creștere a bilirubinei conjugate în sânge și la o scădere a acizilor biliari în tractul gastrointestinal. Ca urmare a conținutului scăzut de acizi biliari din tractul gastrointestinal, se dezvoltă un sindrom de malabsorbție a grăsimilor și vitaminelor liposolubile (A, D, E, K), ceea ce duce la hipovitaminoză, malnutriție, întârziere de creștere.

Simptomele colestazei la nou-născut

Simptomele colestazei sunt detectate în primele două săptămâni de viață. Copiii au icter și adesea urină închisă la culoare (bilirubină conjugată), scaune acolice și hepatomegalie. Dacă colestaza continuă, se dezvoltă mâncărime persistentă, precum și simptome de deficit de vitamine liposolubile; curba de creștere poate scădea. Dacă boala cauzatoare duce la dezvoltarea fibrozei și cirozei hepatice, se poate dezvolta hipertensiune portală, urmată de ascită și sângerare gastrointestinală din varicele esofagiene.

Diagnosticul colestazei nou-născutului

Orice copil cu icter după vârsta de două săptămâni ar trebui să fie testat pentru colestază cu măsurători ale bilirubinei totale și directe, enzimelor hepatice și alte teste ale funcției hepatice, inclusiv albumina, RT și PTT. Colestaza este detectată printr-o creștere a bilirubinei totale și directe; odată ce diagnosticul de colestază este confirmat, sunt necesare investigații suplimentare pentru a determina cauza acesteia. Această examinare include teste pentru agenți infecțioși (de exemplu, toxoplasmoză, rubeolă, citomegalovirus, herpesvirus, UTI, virusuri hepatite B și C) și tulburări metabolice, inclusiv urina pentru acizi organici, ser din sânge pentru aminoacizi, alfa1 antitripsină, teste de transpirație pentru diagnosticul chistic. fibroză, urină pentru determinarea substanțelor reducătoare, teste pentru galactozemie. De asemenea, trebuie făcută o scanare hepatică; excreția de contrast în intestin exclude atrezia biliară, cu toate acestea, excreția insuficientă poate fi observată atât în ​​atrezia biliară, cât și în hepatita neonatală severă. Ecografia abdominală poate ajuta la evaluarea dimensiunii ficatului și la vizualizarea vezicii biliare și a căii biliare comune, dar aceste constatări sunt nespecifice.

Dacă diagnosticul nu a fost pus, o biopsie hepatică este de obicei efectuată relativ devreme. Pentru pacienții cu atrezie biliară, o creștere a triadelor portal, proliferarea căilor biliare și creșterea fibrozei sunt tipice. Hepatita nou-născutului se caracterizează printr-o încălcare a structurii lobulilor cu celule gigantice multinucleate. Uneori, diagnosticul rămâne neclar, iar apoi este necesară o intervenție chirurgicală cu colangiografie operativă.

Tratamentul colestazei nou-născutului

Tratamentul inițial al colestazei nou-născutului este conservator și constă în asigurarea unei alimentații adecvate cu introducerea vitaminelor A, D, E, K. Sugarii hrăniți cu lapte praf trebuie să utilizeze amestecuri cu conținut ridicat de trigliceride cu lanț mediu, deoarece acestea sunt mai bine absorbite. în condiţiile lipsei acizilor biliari. Necesită introducerea unui număr suficient de calorii; copiii pot avea nevoie de mai mult de 130 kcal/(kg x zi). La copiii care au încă puțină secreție biliară, acidul ursodeoxicolic 10-15 mg/kg o dată sau de două ori pe zi poate ameliora mâncărimea.

Nu există un tratament specific pentru hepatita neonatală. Copiii cu suspiciune de atrezie biliară necesită evaluare chirurgicală cu colangiografie intraoperatorie. Dacă diagnosticul este confirmat, se efectuează o portoenterostomie Kasai. În mod ideal, acest lucru ar trebui făcut în primele două săptămâni de viață. După această perioadă, prognosticul se înrăutățește semnificativ. După operație, mulți pacienți se confruntă cu probleme grave probleme cronice inclusiv colestază persistentă, colangită ascendentă recurentă, creștere în greutate întârziată. Chiar și cu un tratament optim, mulți copii dezvoltă ciroză și necesită un transplant de ficat.

Care este prognosticul colestazei la nou-născut?

Atrezia biliară progresează și, dacă este lăsată netratată, duce la insuficiență hepatică, ciroză cu hipertensiune portală în câteva luni și moartea unui copil până la un an. Colestaza neonatală asociată cu sindromul de hepatită neonatală (în special idiopatică) se rezolvă de obicei lent, dar pot apărea afectarea țesutului hepatic și moartea.

PROIECT DE PROTOCOL

DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL DIFERENȚIAL AL ​​SINDROMULUI

COLESTAZA LA COPII NASCUTI

Introducere

Una dintre cele mai încălcări frecvente metabolismul, detectat în perioada neonatală, este o creștere a concentrației bilirubinei în serul sanguin. La nivelul său de peste 68 µmol/l, la nou-născuți apare îngălbenirea pielii și a sclerei. Hiperbilirubinemia în primele zile de viață se poate datora atât fiziologice cât și cauze patologiceși prin urmare necesită întotdeauna atentie speciala. Creșterea intensității icterului, nuanța sa verzuie, împreună cu o creștere treptată a dimensiunii ficatului, o schimbare a consistenței sale de la elastic la dens, apariția scaunelor acholie și a urinei întunecate, indică o încălcare a funcției excretorii. a sistemului hepatobiliar – colestază neonatală. Confirmarea de laborator a acestui sindrom este o creștere a fracției directe a bilirubinei cu mai mult de 15-20% din nivelul total, o creștere a concentrațiilor de colesterol, beta-lipoproteine ​​(β-LPD), acizi biliari (FA), ca precum si nivelul fosfatazei alcaline (AP) si enzimelor gamma.-glutamin transferaza (GGT).

Cauzele sindromului de colestază în perioada neonatală pot fi caracteristici morfofuncționale ale ficatului și ale căilor biliare, care se caracterizează prin nivel inalt sinteza acizilor biliari si imaturitatea circulatiei lor hepato-intestinale. În plus, deja în prima lună de viață pot fi detectate primele semne clinice, indicând patologia ficatului și a căilor biliare, manifestându-se sub formă de sindrom de colestază.

În ultimii 20 de ani, înțelegerea noastră cu privire la baza și patofiziologia multor boli hepatice a avansat semnificativ. Introducerea de noi abordări de diagnostic și tratament, experiența clinică acumulată au făcut posibilă stabilirea unui număr de noi forme nosologice, care până de curând erau denumite hepatită neonatală idiopatică. Având în vedere că eficacitatea tratamentului bolilor congenitale ale ficatului depinde de momentul apariției acesteia, problema de diagnostic precoce.

Formarea colestazei neonatale se poate datora unor boli ale sistemului hepatobiliar, precum și unei combinații de factori patologici nespecifici ai perioadei perinatale, adică să aibă o origine extrahepatică.

Indiferent de etiologia colestazei, terapia pentru această categorie de pacienți presupune programarea alimentatie medicala, administrarea suplimentară de vitamine liposolubile, precum și utilizarea medicamentului coleretic acid ursodeoxicolic. În cazul colestazei cauzate de cauze extrahepatice (tranzitorii) în timpul tratamentului, există o tendință pozitivă și o ameliorare treptată a stării patologice. În bolile ficatului și ale sistemului biliar, pentru a clarifica cauza și numirea în timp util a terapiei etiopatogenetice, copiii au nevoie de o examinare aprofundată într-un departament specializat.

Colestază neonatală din cauze extrahepatice.

În structura cauzelor extrahepatice ale formării colestazei neonatale, locul principal este ocupat de condițiile însoțite de dezvoltarea hipoxiei sau ischemiei sistemului hepatobiliar, hipoperfuzie. tract gastrointestinal, hipoglicemie persistentă, acidoză metabolică și insuficiență cardiacă congestivă .

Încălcarea funcției de excreție a sistemului hepatobiliar poate fi detectată la copiii cu boală hemolitică a nou-născutului pe fondul unei creșteri semnificative a concentrației de bilirubină. În același timp, are loc o modificare a proprietăților coloidale ale bilei și o creștere a vâscozității acesteia. În unele cazuri, bilirubina poate avea un efect toxic direct asupra membranelor hepatocitelor și mitocondriilor celulelor. Un loc important îl ocupă infecțiile bacteriene sistemice și localizate. Sinteza și excreția unei cascade complexe de mediatori inflamatori de către celulele Kupffer, precum și hepatocite și celule endoteliale ale sinusoidelor, are un impact direct asupra formării și excreției bilei. Măsurile terapeutice efectuate la nou-născut în secția de terapie intensivă și unitatea de terapie intensivă includ potențial hepatotoxice medicamente, nutriția parenterală totală, care contribuie și la afectarea stare functionala sistemul hepatobiliar. Dezvoltarea colestazei se observă mai des la nou-născuții prematuri cu acțiunea simultană a mai multor factori patologici și iatrogeni asupra funcției hepatice și a stării căilor biliare. Aceste modificări se bazează pe diferite grade de severitate ale modificărilor distructive ale căilor biliare, permeabilitatea afectată a membranelor hepatocitelor și a joncțiunilor intercelulare, care în cele mai multe cazuri sunt reversibile cu terapie în timp util. O trăsătură caracteristică a colestazei neonatale cauzată de cauze extrahepatice este dependența acesteia de severitatea și durata stărilor patologice ale perioadei perinatale și de acțiunea factorilor iatrogeni. Pe măsură ce starea generală a copilului se îmbunătățește și boala de bază se rezolvă, în majoritatea cazurilor există o scădere treptată a colestazei. Totuși, efectele sale reziduale pot persista mult timp, până la 6-8 luni de viață. Diagnosticul de colestază neonatală, care este o complicație a patologiei extrahepatice severe, se stabilește atunci când sunt identificați factorii predispozanți la dezvoltarea acesteia și sunt excluse bolile sistemului hepatobiliar.

Terapia în aceste cazuri include tratamentul adecvat al bolii de bază, limitând utilizarea medicamentelor și a produselor sanguine potențial hepatotoxice.Numirea terapiei coleretice justificate patogenetic cu acid ursodeoxicolic (Ursofalk-suspensie) în doză de 15-20 mg/kg/zi este indicat. Utilizarea majorității celorlalte preparate coleretice care conțin acizi biliari primari (colenzimă, flamină, alocol și altele) are limitări în perioada neonatală, deoarece la această vârstă este caracteristică formarea lor ridicată cu efect toxic.

Boli ale ficatului și căilor biliare, manifestate prin sindromul de colestază la nou-născuți și copiii mici (Tabelul 1).

tabelul 1

Boli ale ficatului și căilor biliare, manifestate prin sindromul de colestază la nou-născuți și copii mici

Colestază extrahepatică

Atrezia căilor biliare extrahepatice

Chistul căii biliare comune

- „Dopurile biliare” și/sau pietrele căilor biliare

Compresia căii biliare comune

Colestază intrahepatică

1.Colestază intrahepatică familială progresivă (PIHC)

Tipul 1 (boala Byler)

Tipul 11 ​​(sindromul Byler)

111 tipuri (deficiență a genei MDR3)

2. Colestază intrahepatică familială benignă

3. Tulburări metabolice

Deficitul de alfa-1 antitripsină

Galactozemie

Fructozemie

Tirozinemia

Încălcarea sintezei acizilor biliari din cauza deficitului de enzime

Insuficiență peroxizomală (sindromul Zelweiger),

hemocromatoza neonatala

Boala Niemann-Pick tip C

Deficiență mitocondrială

4.ȘI boli infecțioase (virale, bacteriene, protozoare)

5.Tulburări endocrine

hipopituitarism

Hipotiroidismul

6. Tulburări cromozomiale

Trisomia 13, 17 sau 18 cromozomi

7. Colestază asociată cu nutriția parenterală totală

8. Colestază cauzată efect toxic medicamente

9. Altele

sindromul Alagille

Forma non-sindromica de hipoplazie intrahepatica a vezicii biliare

Colangita sclerozantă perinatală

Hepatita neonatala idiopatica

În funcție de nivelul de afectare a sistemului hepatobiliar, se obișnuiește să se distingă bolile care se manifestă ca colestază extrahepatică și intrahepatică, diagnosticul diferențial dintre care se bazează pe o combinație a trei semne: persistența acoliei în scaun, nivelul GGT din sânge și vizualizarea. a vezicii biliare cu ultrasunete pe stomacul gol (masa 2)

Masa 2.

Diagnosticul diferențial între colestază extrahepatică și intrahepatică la nou-născuți.

Tipul de colestază

Indicatori:

extrahepatice

colestază

Colestază intrahepatică

Persistența scaunului cu acholia

Constant

nestatornic

Nivelul GGT din sânge

Vizualizarea vezicii biliare cu ultrasunete

Nu este redat

Redat

GGT - gamma glutamin transferaza, GB - vezica biliară, ecografie - ecografie.

colestază extrahepatică.

Natura persistentă a acoliei în scaun, o creștere a nivelului seric al enzimei HGG, precum și lipsa de vizualizare a vezicii biliare la ecografie de post este semn distinctiv colestaza extrahepatică, ale cărei cauze la această vârstă pot fi:

1. Atrezia căilor biliare extrahepatice

2. Chistul căii biliare comune

3. „Dopurile biliare” și/sau pietrele căii biliare comune.

Cea mai frecventă cauză a colestazei extrahepatice și a colestazei neonatale în general este atrezia căilor biliare extrahepatice (AVZHP), care se caracterizează prin:

1. În cele mai multe cazuri, copiii cu AVZHP se nasc la termen cu parametri antropometrici corespunzători normei fiziologice.

2. Icterul apare în a 2-3-a zi de viață, adică la ora obișnuită pentru icterul fiziologic. Aproximativ două treimi dintre pacienți au un „decalaj de lumină” - o scădere a intensității icterului la sfârșitul a 1-2 săptămâni de viață, urmată de o creștere treptată și apariția unei nuanțe verzui a icterului la sfârșitul anului 1. lună.

3. Scaunul Acholia este cel mai timpuriu și cel mai permanent semn clinic boală, apariția ei este adesea precedată de trecerea meconiului.

4. Caracteristic pentru AVZHP este absența hepatomegaliei la naștere, urmată de o creștere a dimensiunii ficatului și o modificare a consistenței acestuia de la elastic la dens în primele 2 luni de viață.

5. Până la vârsta de 1 lună de viață este posibilă dezvoltarea sindromului hemoragic (sângerare din mucoasele tractului gastrointestinal, rană ombilicală, hemoragie intracraniană) cauzată de deficit de vitamina K factori dependenți de coagulare a sângelui (PTI sau PTV) ca urmare a absorbției afectate a vitaminei K în intestin.

6. Până la vârsta de 1-2 luni de viață, de regulă, se formează un deficit de greutate, a cărui severitate depinde de tipul de hrănire al copilului.

7. Cel mai precoce semn de laborator al bolii este o creștere a bilirubinei datorită fracției directe din serul sanguin, care este mai mult de 20% din nivelul bilirubinei totale.

8. Este caracteristică o creștere a altor markeri biochimici ai colestazei (gamma-glutamin transferaza (GGT), β-lipoproteine, colesterol, fosfatază alcalină, acizi biliari etc.), a căror severitate crește în dinamică de la o creștere minimă în timpul primele 2-3 săptămâni de viață pentru a crește semnificativ cu 2-3 luni.

9. Enzimele de citoliză (ALT, AST) cresc moderat și, de regulă, sunt întârziate. În cele mai multe cazuri, în primele 2-3 săptămâni după naștere, acești indicatori rămân în limitele normale și apoi cresc treptat.

10. Indicatorii care reflectă funcția proteino-sintetică a ficatului (albumină, fibrinogen, PTI etc.) nu se modifică în stadiile incipiente ale bolii.

11. O metodă informativă de vizualizare a sistemului hepatobiliar este ultrasunetele, timp în care vezica biliară pe stomacul gol nu este vizualizată sau este detectată sub forma unei „bande hiperecogene”. În unele cazuri, cu atrezie a căilor biliare, este detectată o expansiune a căilor biliare intrahepatice, mai rar - chisturi în porțile ficatului și polisplenium.

12. Scintigrafia hepatobiliară, colecistocolangiografia retrogradă (CPRE), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și biopsia hepatică au o valoare diagnostică suplimentară. Cu scintigrafie hepatobiliara, care are suficient sensibilitate crescutăși specificitatea la pacienții cu AVZHP, există o lipsă de intrare a unei substanțe radioizotop în intestin împreună cu o funcție satisfăcătoare de absorbție și stocare a ficatului. Efectuarea CPRE are o serie de limitări tehnice la copii în primele luni de viață.

13. Examenul morfologic al biopsiei hepatice arată grade variate de cheaguri biliare, proliferare a căilor biliare, edem al tractului portal și fibroză.

Diagnosticul de galactozemie se stabilește pe baza unui conținut crescut de galactoză în serul sanguin, reducerea substanțelor din urină, o deficiență a enzimei galactoz-1-fosfat uridiltransferaza în eritrocite, leucocite și hepatocite. Testarea genetică a unui loc specific este, de asemenea, posibilă.

Principala metodă de tratament este o dietă cu excluderea completă a galactozei și a lactozei (Pregestimil, Nutramigen, AL110 și altele). Inițierea la timp a nutriției medicale duce la recuperarea completă a pacientului. Monitorizarea eficacității nutriției terapeutice este recomandabil să se efectueze prin determinarea nivelului de galactoză - 1 - fosfat din eritrocite. O creștere a acestui metabolit până la 3 mg/dL este considerată acceptabilă.

Odată cu numirea în timp util a nutriției terapeutice, prognosticul este favorabil. Au fost descrise cazuri rare de ciroză hepatică și/sau carcinom hepatocelular. Poate exista, de asemenea, un indice intelectual scăzut cu o încălcare a gândirii abstracte, a vorbirii și perceptie vizuala, hipotonie musculară, tremor, ataxie și retard mintal. În plus, sunt descrise cazuri de afectare a funcției reproductive la femei cu formare de hipogonadism hipergonadotrop.

tulburări endocrine. Sindromul de colestază este una dintre manifestările hipotiroidismului sau hipopituitarismului, care au manifestări clinice și de laborator tipice. . Nivelurile scăzute ale hormonilor relevanți confirmă diagnosticul. Tulburările endocrine congenitale sunt o indicație pentru terapia de substituție hormonală.

Efectul toxic al medicamentelor.În majoritatea cazurilor de colestază cauzată de efectele toxice ale medicamentelor, există un indiciu al utilizării unui medicament potențial hepatotoxic, care are o anumită valoareîn diagnosticare. Medicamentele cu potențial hepatotoxice pot include unele antibiotice (tetraciclină, eritromicină, lincomicină, novobiocină, acid clavulanic, ampicilină, cloramfenicol, gentamicină, cefalosporine de prima generație, thienam), diuretice (lasix), antiinflamatoare nesteroidiene (indometacine), furagin, 5 -nok), preparate sulfonamide, anticonvulsivante și neuroleptice. Tratamentul leziunilor hepatice toxice include excluderea medicamentelor potențial hepatotoxice, terapia coleretică și post-sindromică.

Nutriție parenterală totală pe termen lung. Colestaza datorată nutriției parenterale totale (NPT) pe termen lung poate fi diagnosticată la nou-născuții cărora li se administrează NPT mai mult de 2 săptămâni și la copiii mai mari pentru mai mult de 3-4 săptămâni. După începerea nutriției enterale, este caracteristică o scădere a semnelor de colestază. Cel mai eficient tratament etiopatogenetic în acest caz este începutul cel mai precoce al nutriției enterale, precum și terapia coleretică.

Hepatita neonatala idiopatica. Diagnosticul de hepatită neonatală idiopatică se stabilește prin excluderea tuturor cauzelor cunoscute ale dezvoltării sindromului de colestază și prin detectarea transformării celulelor gigantice a hepatocitelor în timpul examinării histologice a biopsiei hepatice.

O trăsătură caracteristică a bolilor cu o leziune predominantă a căilor biliare intrahepatice, precum și deficiența a-1-antitripsinei, este starea satisfăcătoare de sănătate a pacienților și absența modificărilor patologice în alte organe și sisteme. (tabelul 3). Deficitul de A-1-antitripsină în prima lună de viață se manifestă prin sindromul de colestază, în timp ce modificările patologice la nivelul plămânilor se dezvoltă mult mai târziu, după 3-5 ani de viață. Valoarea diagnostică are un nivel seric scăzut de alfa-1-antitripsină și alfa-1-globuline.

Sindromul Alagille este atribuit condiționat acestui subgrup. Se caracterizează prin anomalii și/sau malformații ale altor organe, dar în majoritatea cazurilor nu au semnificație clinică. Diagnosticul sindromului Alagille se bazează pe identificare trasaturi caracteristice fenotip și 2 sau mai multe anomalii și/sau malformații tipice ale altor organe:

1. Semne revelatoare malnutritie intrauterina(indicator greutate-înălțime pentru nou-născuții la termen, corespondența greutății la naștere cu vârsta gestațională la nașterea prematură).

2. Identificarea trăsăturilor fenotipice (frunte lată, proeminentă, hipoplazie a treimii medii a feței, ochi adânci, larg distanțați (hipertelorism), nas lung drept cu o îngroșare la vârf, bărbie proeminentă, dermatoglife rare etc. )

3. ECHO-KG (stenoza periferică sau hipoplazia arterei pulmonare)

4. Consultatie oftalmolog (embriotoxon posterior sau anterior)

5. Radiografia coloanei vertebrale - proiecție directă (diviziunea corpurilor vertebrale sub formă de „fluture”.

Mai rar, cu acest sindrom, apar anomalii ale sistemului urinar și ale altor organe.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o biopsie prin puncție a ficatului, în care este detectată hipoplazia căilor biliare intrahepatice. Nu există tratament etiopatogenetic pentru acest sindrom. În formarea cirozei hepatice și în absența defectelor cardiace sau renale, singura metodă radicală de tratament este transplantul de ficat.

PSVH 3 tipuri

(deficit de genă MDR3)

Absența fosfolipidelor în bilă

PSVH tip 3 - colestază intrahepatică familială progresivă, gena MDR3 - gena polirezistenței la medicamente, f. n. - căi biliare.

Identificarea hipoplaziei căilor biliare intrahepatice (în absența semnelor caracteristice sindromului Alagille) indică o formă non-sindromică de hipoplazie a căilor biliare intrahepatice. Detectarea proliferării căilor biliare necesită colangiografie retrogradă sau percutanată suplimentară. Deformarea căilor biliare, detectată prin colangiografie în combinație cu proliferarea căilor biliare la examenul histologic al unei biopsii hepatice, permite diagnosticul de colangită sclerozantă perinatală. Absența modificărilor în acest studiu indică colestaza intrahepatică familială progresivă (PSIC) tip 3, care este confirmată de absența fosfolipidelor în bilă.

Tratamentul simptomatic al sindromului de colestază

Tratamentul simptomatic are ca scop prevenirea și tratarea complicațiilor sindromului de colestază pe termen lung și dezvoltarea cirozei hepatice.

Pentru toate bolile manifestate prin sindrom de colestază, cu excepția atreziei căilor biliare extrahepatice, a chisturilor căii biliare comune și a sintezei afectate a acizilor biliari din cauza fermentopatiei, este indicată terapia coleretică cu acid ursodeoxicolic (Ursofalk). Utilizarea altor medicamente coleretice este limitată la copii în primele luni de viață, deoarece multe dintre ele (colenzym, flamin și altele) conțin bilă uscată de mare cantitate. bovineși, în consecință, FA primare, a căror formare la această vârstă este deja mare. Acidul ursodeoxicolic (UDCA) este un acid biliar terțiar (BA) netoxic care se găsește în mod normal în bila umană în cantități mici(nu mai mult de 5% din totalul de acizi biliari). Este mai polar și mai hidrofil decât alte FA. Aceste proprietăți determină absența aproape completă a toxicității acestui compus, precum și activitatea sa colinetică ridicată. Spectrul de acțiune terapeutică al UDCA include mai multe mecanisme principale:

1. UDCA formează micelii mixte cu FA hidrofobe nepolare, ceea ce reduce semnificativ potențialul de toxicitate a acestora și sporește exocitoza acestora prin activarea alfa-protein kinazei dependente de calciu.

2. UDCA induce colereza bogată în bicarbonat, ceea ce duce la creșterea trecerii bilei și stimulează excreția acizilor grași toxici și a bilirubinei.

3. Dimerii nepolari ai acestui FA sunt încorporați în stratul interior al membranelor hepatocitelor, stabilizându-le structura.

4. UDCA are capacitatea de a reduce absorbția acizilor grași toxici și lipofili și a altor componente ale bilei în ileon.

5. UDCA reduce expresia antigenelor complexe majore de histocompatibilitate (HLA clasa 1 pe hepatocite și HLA clasa 2 pe celulele epiteliale ale căilor biliare), care determină activarea limfocitelor T citotoxice.

Preparatele cu acid ursodeoxicolic sunt prescrise în doză de 15-20 mg/kg/zi. Cu o eficacitate insuficientă, doza poate fi crescută la 30 mg / kg / zi. La conducere tratament pe termen lung mai mult de 1-2 luni, se utilizează o doză de întreținere de 10 mg/kg/zi.

Pentru a asigura o rată normală de creștere, acești copii au nevoie de o creștere a încărcăturii de proteine ​​și calorii în comparație cu copiii sănătoși, precum și a conținutului de trigliceride cu lanț mediu (MCT) din dietă. În acest caz, o condiție importantă este o dietă echilibrată. Acest lucru poate fi realizat prin utilizarea specială dieta terapeutica. Dacă acest lucru nu duce la efectul dorit, alimentația se efectuează printr-o sondă nazogastrică sau se efectuează o nutriție parenterală parțială.

În prezența laptelui matern și în absența contraindicațiilor la aportul acestuia la un copil, acesta trebuie prescris. preparate enzimatice(creon - 1 mie de unități / kg / zi) sau combinați lapte matern cu un amestec terapeutic care conţine MCT.

Cu absenta alaptarea, nevoia de copii în principalele ingrediente alimentare poate fi realizată prin utilizarea unei diete terapeutice care conține MCT sau prin efectuarea de nutriție parenterală parțială.

Cantitatea de MCT necesară copiilor cu sindrom de colestază (50-60%) este conținută în amestecul terapeutic Humana, MCT, precum și în amestecuri pe bază de hidrolizate proteice (Pregestimil, Alfare etc.). Utilizarea acestuia din urmă nu este pe deplin justificată în această categorie de pacienți, deoarece în majoritatea cazurilor nu prezintă tulburări de absorbție a proteinelor și alergii la aceasta, iar aceste amestecuri au un gust semnificativ mai rău și un cost mai mare. Experiența noastră de utilizare a amestecului uman, MCT la copiii cu boli hepatice cronice progresive indică o bună toleranță a acestuia și o îmbunătățire semnificativă a stării nutriționale a pacienților.

O componentă importantă a nutriției sunt vitaminele și microelementele solubile în grăsimi, a căror deficiență este remarcată la toți pacienții cu sindrom de colestază pe termen lung. Dozele recomandate de vitamine liposolubile și oligoelemente sunt prezentate în tabelul 6 .

Tabelul 6

cu sindrom de colestază.

Nume:

Doza:

Cale de administrare:

Multiplicitate:

Vitamina D

30000 - 60000 UI

*5.000 – 8.000 UI

1 dată/lună

1 dată/zi

Vitamina A

25000 - 50000 UI

*5.000-20.000 UI

1 dată/lună

1 dată/zi

Vitamina E

*25 UI/kg/zi

peros(tocoferol polietilen glicol 1000 succinat)

1 dată / 2 săptămâni

Vitamina K (Vikasol)

1 mg/kg (max-10 mg)

1 dată / 1-2 săptămâni.

1 dată/zi

Zinc (sulfat de zinc)

1 dată/zi

*in lipsa monitorizarii nivelului de vitamine din sange, trebuie preferata calea de administrare orala.

** din calculul Ca elementar, raport Ca/F = 2.

Majoritatea bolilor hepatice cronice, manifestate prin sindromul de colestază, sunt însoțite de prurit, care afectează semnificativ calitatea vieții pacienților. Exista metode diferite reducerea mâncărimii. Acestea sunt medicamente cu un mecanism de acțiune diferit (colesteramină, rifampicină, ursofalk, heptral etc.), fototerapie, plasmafereză și chirurgie de derivație biliară. De asemenea, sunt utilizați agenți care acționează asupra aparatului receptor al pielii, cum ar fi ulei de mentol, lanolină, băi calde etc.

Complicațiile cirozei hepatice sunt hipertensiunea portală, sindroamele hepatorenale și hepatopulmonare, peritonita și/sau colangita bacteriană și encefalopatia hepatică. Tratament hipertensiune portală include restricție de sare, utilizarea de diuretice, completarea nivelurilor de albumină din sânge și, în cazuri severe, paracenteză. Venele dilatate ale esofagului și stomacului sunt o indicație pentru numirea blocantelor H2 și, în unele cazuri, implementarea scleroterapiei. Formarea sindroamelor hepatorenale și hepatopulmonare este lectură absolută la transplantul de ficat. La complicatii bacteriene efectuate terapie cu antibiotice. Apariția semnelor de encefalopatie este baza pentru prescrierea unei diete sărace în proteine ​​și utilizarea preparatelor de lactuloză (Duphalac și altele).

Prin urmare, colestaza neonatală este una dintre cele semne timpurii o gamă largă de boli ale ficatului și ale căilor biliare și pot fi, de asemenea, de origine extrahepatică. Eficacitatea tratamentului multor boli ereditare și congenitale ale sistemului hepatobiliar depinde de momentul apariției acestuia și, prin urmare, determină necesitatea diagnosticului lor precoce. Algoritmul de diagnostic diferenţial prevede o listă optimă de studii necesare stabilirii unui diagnostic cât mai curând posibil.