Hipokortyzolizm wtórny. Przewlekła niewydolność nadnerczy

Zaburzenia hormonalne mogą mieć różne przyczyny, a ich konsekwencje odbijają się na funkcjonowaniu całego organizmu.

Podobnie zespół Waterhouse'a-Frederiksena, czyli hipokortyka, objawia się działaniem różnych układów organizmu: od skóry po sferę psycho-emocjonalną.

Co to jest hipokortyzolizm?

Hipokortyzolizm jest częstą chorobą, której przyczyną jest niedostateczna produkcja hormonów przez korę nadnerczy na skutek urazu fizycznego lub zaburzenia regulacji podwzgórzowo-przysadkowej. Kobiety są bardziej podatne na tę chorobę, średnio 7-8 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców, wśród kobiet odsetek ten jest 1,5 razy wyższy.

Kora nadnerczy ma strukturę trójwarstwową, a każda warstwa wytwarza własną grupę:

1. Strefa capitis wytwarza hormony - mineralokortykoidy, które obejmują deoksykortykosteron, aldosteron i kortykosteron.
2. Strefa fasciculata wydziela hormony glukokortykoidowe: kortyzon i kortyzol.
3. Strefa siatkowa produkuje hormony płciowe, w szczególności androgeny.

W przypadku naruszeń we wszystkich strefach występuje awaria, która ma ogólny wpływ na organizm.

Jednocześnie kora nadnerczy jest regulowana przez inne mechanizmy. Zatem układ renina-angiotensyna wysyła sygnały, które wpływają na strefę capitis. Strefy fasciculata i siatkowate są aktywniej regulowane przez hormony przysadki mózgowej.

Praca samego gruczołu podlega rytmom dobowym: wcześnie rano spożycie krwiobieg kortyzolu i innych glikokortykoidów, a wieczorem ich poziom znacząco spada. Mechanizm ten pozwala organizmowi przygotować się na początek nowego dnia, a także pomaga zmniejszyć alergie i.

Przyczyny rozwoju choroby są zwykle charakter autoimmunologiczny. Komórki nadnerczy zaczynają być postrzegane przez układ odpornościowy organizmu jako obce, w związku z czym traktowane są jako zapalne, co prowadzi do ich zniszczenia i niemożności pełnienia swoich funkcji. Ponadto do przyczyn rozwoju hipokortyzolizmu należą:

• zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, chromatoza gier);
• konsekwencja gruźlicy;
• choroby onkologiczne;
• operacja nadnerczy;
• nagłe zaprzestanie leczenia lekami hormonalnymi;
• choroby zakaźne (kiła, HIV)

Etiologia i objawy kliniczne

Niedoczynność kory mózgowej dzieli się na pierwotną, wtórną i trzeciorzędową.

Pierwszy ma charakter autoimmunologiczny i objawia się śmiercią kory nadnerczy. Z powodu naruszenia tolerancji immunologicznej tkanki korowej rozwijają się reakcje specyficzne dla narządu, przeciwciała działające na enzym hydroksylazę-21 dostają się do krwi i działają jako markery choroby.

Badanie histologiczne wykazuje zanik, naciek limfatyczny, zwłóknienie. Zmniejsza się liczba komórek zdolnych do wytwarzania glukokortykoidów i mineralokortykoidów, co prowadzi do ograniczenia ich produkcji.

Obraz kliniczny hipokortyzolizmu ma następujące objawy:

• poważne osłabienie;
• zmniejszony apetyt i zaburzenia funkcji trawiennych;
• utrata masy ciała;
• niskie ciśnienie krwi;
• zmiany nawyków smakowych;
• zaburzenia psychosomatyczne;
• hipoglikemia.

Dodatkowe znaki to:

• przebarwienia skóry i błon śluzowych;
• pojawienie się depresji, bólów głowy;
• półomdlały;
• chęć jedzenia słonych potraw;
• seksualna dysfunkcja.

Przyczyną wtórnej hipokortyzacji jest zaburzenie pracy mózgu, a dokładniej przysadki mózgowej, która kontroluje pracę nadnerczy. W rezultacie synteza ACTH zmniejsza się lub zatrzymuje.

W tej postaci choroba przebiega łagodniej, jedynymi objawami są osłabienie, niskie ciśnienie krwi i utrata masy ciała. Hiperpigmentacja nie występuje.

Trzeciorzędowy hipokortyzolizm wiąże się z patologią podwzgórza i zaprzestaniem wytwarzania kortykoliberyny, która wpływa na komórki kory nadnerczy.

Rozpoznanie choroby

Identyfikacja choroby następuje na podstawie zebrania wywiadu i badania pacjenta, na podstawie którego przepisuje się procedury diagnostyczne. Przede wszystkim, badanie hormonalne na zawartość hormonów nadnerczy, przysadki mózgowej i podwzgórza. Do badania pobiera się krew i mocz, a także można wykorzystać ślinę.

Ocenia się poziom kortyzolu i ACTH we krwi. W tym celu używamy:

• krótki test stymulacji ACTH stosowany w przypadku podejrzenia hipokortyzolizmu u pacjenta;
• rozszerzony test stymulacji ACTH, istotny przy rozpoznaniu choroby o postaci wtórnej lub trzeciorzędowej;
• testy na metyrapon, stosowane w przypadku podejrzenia niecałkowitego niedoboru produkcji ACTH.

Ponadto do oceny powikłań choroby wykorzystuje się:

• badanie rentgenowskie;
• elektrokardiogram;
• nakłucie lędźwiowe.

Po otrzymaniu pełnego obrazu choroby lekarz może rozpocząć leczenie.

Leczenie i zapobieganie chorobom

Leczenie gopokortycyzmu ma na celu przywrócenie prawidłowego metabolizmu w organizmie, ciśnienie krwi i dobro pacjenta. Pacjentowi przepisano hormon Terapia zastępcza, w tym recepcja:

• glikokortykosteroidy (hydrokortyzon, prednizolon, deksametazon) stosowane w postaci tabletek. Standardowa dawka hydrokortyzonu obejmuje trzy dawki w ciągu dnia: 10 mg rano i 5 mg po południu i wieczorem. Prednizolon: 3 mg. rano, 2 wieczorem;
• mineralokortykoidy (fludokortyzon);
• dehydroepiandrosteron, który korzystnie wpływa na nastrój i ogólne zdrowie, średnia dawka– 20-25 mg. na dzień.

Początkowo lek podaje się w formie zastrzyków, później pacjent zaczyna przyjmować tabletki. Dawkowanie leków powinno być przepisywane przez lekarza i monitorowane przez cały okres leczenia. Jest wybierany na podstawie następujących wskaźników:

• ciśnienie krwi;
• zmiany masy ciała;
• praca układu trawiennego;
• ogólny stan pacjenta.

Postacie drugo- i trzeciorzędowe leczy się analogami kortyzolu. W sytuacji stresowej lub w czasie ciężkiej choroby zaleca się zwiększenie spożycia leków.

Obowiązuje również leczenie objawowe. Jednak przy odpowiednim dawkowaniu dodatkowe objawy zniknąć po kilku tygodniach. Konieczne jest jednak ciągłe monitorowanie wyników leczenia metodami klinicznymi i biochemicznymi.

Środki zapobiegawcze mające na celu zwalczanie choroby mają na celu utrzymanie terapii podtrzymującej. Leki przepisane przez lekarza są przyjmowane samodzielnie po normalizacji stanu.

Zdrowy styl życia i regularność badania lekarskie pomagają także uniknąć chorób wywołanych przez przyczyny zewnętrzne: infekcja, niedokrwienie, gruźlica.

Prognoza

Leczenie hipokortyzolizmu trwa przez całe życie. Jeśli zastosujesz się do zaleceń lekarza i zażywasz go regularnie leki obserwuje się dodatnią dynamikę, a pacjent może prowadzić normalny obrazżycie. Nagłe odstawienie leków może spowodować poważne powikłania, które mogą prowadzić do niepełnosprawności.

Układ hormonalny jest głównym przewodnikiem wszystkich procesów zachodzących w organizmie: metabolizmu, utrzymania funkcji życiowych, wzrostu i rozwoju. Nadmiar lub brak funkcjonowania gruczołów dokrewnych nieuchronnie doprowadzi do poważnych problemów. Dochodzi do zaburzeń równowagi hormonalnej proces patologiczny wszystkie narządy bez wyjątku. DO podobne choroby odnosi się do niewydolności nadnerczy.

Definicja pojęcia

Układ hormonalny jest wieloaspektowym mediatorem mózgu w zarządzaniu narządami i tkankami. Zamówienia system nerwowy gruczoły dokrewne tłumaczą się wyjątkowo związki chemiczne- hormony.

Centralnym narządem układu hormonalnego jest podwzgórze. Jego specjalne komórki wytwarzają substancje o charakterze białkowym - czynniki uwalniające. Ci ostatni są wysyłani do przeprowadzenia pierwszej linii zarządzania narządami na poziomie przysadki mózgowej. Ten gruczoł dokrewny znajduje się bezpośrednio w jamie czaszki, w pobliżu mózgu.

Z kolei przysadka mózgowa pełni rolę drugiej linii regulacji czynności organizmu. To ostatnie odbywa się za pomocą związków chemicznych - hormonów tropikalnych. Substancje te bezpośrednio wpływają na trzeci poziom układu hormonalnego - gruczoły dokrewne.

Wśród gruczołów układu hormonalnego szczególną rolą wyróżnia się nadnercze. Narząd ten jest parą i znajduje się w jamie brzusznej. Budowa anatomiczna nadnerczy składa się z kory i rdzenia. Pierwsza jest dalej podzielona na strefy.

Warstwa kłębuszkowa odpowiada za produkcję mineralokortykoidów, które odpowiadają za równowagę sodu i potasu w organizmie. Strefa fasciculata kory wytwarza glukokortykoidy, które kontrolują metabolizm węglowodanów, poziom ciśnienia krwi, tworzenie tkanki tłuszczowej i aktywność układ odpornościowy. Warstwa siatkowa jest źródłem hormonów płciowych, zarówno męskich, jak i żeńskich, u osób obu płci. Rdzeń odpowiada za produkcję hormonów lęku i stresu – adrenaliny i noradrenaliny.

Przysadka mózgowa bezpośrednio kontroluje aktywność nadnerczy poprzez uwalnianie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

Niewydolność nadnerczy to termin medyczny opisujący nieuzasadnioną niską produkcję wszystkich hormonów przez ten gruczoł dokrewny, co prowadzi do znacznych zaburzeń metabolicznych w organizmie.

Synonimy choroby: hipokortyzolizm, choroba Addisona, choroba brązowa, niedoczynność nadnerczy.

Istnieje choroba Addisona-Beermera, która nie ma nic wspólnego z niewydolnością nadnerczy. W przypadku tej patologii obserwuje się wypaczoną hematopoezę szpik kostny, co prowadzi do anemii, uszkodzenia żołądka i tkanki nerwowej z powodu braku cyjanokobalaminy (witaminy B12).

Klasyfikacja niewydolności nadnerczy

Niedoczynność nadnerczy dzieli się na kilka typów.

1. Zgodnie z charakterem kursu hipokortyzolizm dzieli się na:
   • postać ostra, w której w krótkim czasie zachodzą wyraźne zmiany metaboliczne;
   • Kryzys Addisona jest piorunującą postacią choroby, w której wysoka prędkość zaburzenia metaboliczne mogą prowadzić do zagrożenia życia;
   • postać przewlekła, charakteryzująca się powolnym rozwojem objawów klinicznych;
2. Ze względu na stopień występowania zaburzeń hormonalnych hipokortyzolizm dzieli się na:
   • podstawowy, na jakim poziomie zaburzenia hormonalne ograniczone do samego nadnercza;
   • wtórny, charakteryzujący się zaburzeniem uwalniania ACTH przez przysadkę mózgową;
   • trzeciorzędowy, w którym poziom hormonów zmienia się na poziomie czynników uwalniających podwzgórze;
   • jatrogenny, występujący po usunięcie chirurgiczneżołądź;
   • przemijający, charakteryzujący się niespójnością zaburzeń hormonalnych.

Wtórną i trzeciorzędową niewydolność nadnerczy logicznie łączy się z terminem centralny hipokortyzolizm, podkreślając wysoki stopień lokalizacji procesu patologicznego.

Przyczyny i czynniki rozwoju

Przyczyny pierwotnych, wtórnych i trzeciorzędowych postaci niewydolności nadnerczy są nieco inne.

Przyczyny hipokortyzolizmu w zależności od stopnia uszkodzenia układu hormonalnego - tabela

Pierwotna niedoczynność	Niedoczynność wtórna	Niedoczynność trzeciorzędowa
gruźlica nadnerczy; usunięcie nadnerczy; czynnik autoimmunologiczny (uszkodzenie gruczołu pod wpływem układu odpornościowego); zespoły endokrynologiczne (wielogruczołowe); krwotok w nadnerczu (zespół Waterhouse'a-Friedrichsena); pierwotne guzy gruczołu i przerzuty innych nowotworów; ogólnoustrojowe choroby zakaźne (posocznica).	izolowany niedobór ACTH (guzy, urazy, procesy zapalne); zaburzenie produkcji wszystkich hormonów przysadki mózgowej (niedoczynność przysadki mózgowej); wprowadzenie do organizmu hormonów nadnerczy z zewnątrz cel terapeutyczny na różne choroby.	Poważny uraz mózgu; neuroinfekcje; proces zapalny w tkance mózgowej; nowotwory i przerzuty; brak przepływu krwi (niedokrwienie); napromieniowanie rentgenowskie; działanie substancji toksycznych.

Przyczyny hipokortyzolizmu - galeria

Uszkodzenie nowotworowe przysadki mózgowej - przyczyna hipokortyzolizmu
Krwotok do nadnerczy jest poważnym powikłaniem chorób zakaźnych
Niedokrwienie mózgu lub krwotok mogą prowadzić do rozwoju ośrodkowej hipokortyzolemii

Każdy proces prowadzący do niewydolności nadnerczy nieuchronnie powoduje wieloaspektowe zaburzenie metaboliczne. Zmniejszona produkcja mineralokortykoidów prowadzi do masowego wydalania przez nerki retencji sodu i potasu. Równowaga tych substancji jest niezwykle istotna dla prawidłowego funkcjonowania organizmu: rytm serca, przewód pokarmowy, tkanka nerwowa mózgu.

Niski poziom glukokortykoidów nieuchronnie doprowadzi do niskiego poziomu glukozy we krwi (hipoglikemii), osłabienia mięśni, niskiego ciśnienia krwi (niedociśnienia) i zmian w kolorze skóry.

Niewystarczający poziom hormonów płciowych wytwarzanych przez strefę siatkową u kobiet powoduje zahamowanie wzrostu włosów łonowych i pod pachami. U mężczyzn takie naruszenie nie powoduje wyraźnego obrazu klinicznego, ponieważ niezbędne substancje są syntetyzowane przez męskie gruczoły dokrewne (jądra).

Szczególną grupę stanowią kobiety w ciąży z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy. Hipokortyzolizm negatywnie wpływa zarówno na przebieg ciąży i proces porodu, jak i na zdrowie noworodka. W okresie rodzenia dziecka kobiety są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju ostrej postaci choroby, w wyniku czego koniecznie wzrasta dawka hormonów. Rozpoczęcie porodu wymaga aktywnego wsparcia medycznego za pomocą leków. Noworodki często cierpią na brak masy ciała i anatomiczne nieprawidłowości rozwojowe. Poród martwego dziecka jest możliwy.

Obraz kliniczny

Objawy różnych postaci niewydolności nadnerczy są nieco inne.

Ostra hipokortyzolemia rozwija się zwykle w ciągu kilku godzin i charakteryzuje się następującymi objawami:

Dekompensacja przewlekłej niewydolności nadnerczy prowadzi do pojawienia się podobnych objawów. Bez natychmiastowego opieka medyczna ten obraz kliniczny postępuje szybko i prowadzi do fatalny wynik.

Przewlekła niewydolność nadnerczy w fazie subkompensowanej charakteryzuje się powolnym przebiegiem i gładkością następujących objawów klinicznych:

Na tle odpowiedniej terapii obserwuje się skompensowaną postać hipokortyzolizmu. Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się normalizacją masy ciała, napięcia mięśniowego, poziomu stolca i ciśnienia krwi.

Do dekompensacji choroby najczęściej przyczyniają się następujące czynniki:

choroba zakaźna;

ciąża i poród;

silny stres;

interwencja chirurgiczna.

U noworodków hipokortyzolizm jest częścią dziedziczna patologia- zespół nadnerczowo-płciowy. Choroba w tym przypadku objawia się rozwojem kryzysu Addisona. Wszystkie dzieci są poddawane badaniom przesiewowym w kierunku tej choroby bezpośrednio po urodzeniu (badania przesiewowe noworodków).

Kliniczne aspekty choroby Addisona - wideo

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

• uważne przesłuchanie pozwala nam zidentyfikować wszystkie szczegóły początku i rozwoju choroby;
• obiektywne badanie ujawnia brązowy odcień skóry, niskie ciśnienie krwi;
• badanie neurologiczne ujawnia osłabienie mięśni;
• V ogólna analiza we krwi następuje zmniejszenie stężenia białka hemoglobiny (niedokrwistość);
• biochemiczne badanie krwi wykazuje spadek poziomu glukozy i sodu oraz wzrost poziomu potasu;
• Na badania biochemiczne w moczu następuje wyraźny spadek poziomu głównego hormonu glukokortykoidowego, kortyzolu;
• zewnętrzne podawanie leków ACTH umożliwia odróżnienie pierwotnej postaci choroby od postaci centralnej;
• badanie poziomu ACTH we krwi pozwala również określić skalę problemu;
• elektrokardiografia pozwala zidentyfikować oznaki wpływu wysoki poziom potas na tętno;
• Obrazowanie komputerowe (rezonans magnetyczny) pozwala na uwidocznienie nadnerczy i narządów centralnych regulacja hormonalna- podwzgórze i przysadkę mózgową oraz ocenić ich budowę anatomiczną.

Diagnostykę różnicową niewydolności nadnerczy przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

Metody leczenia niewydolności nadnerczy

Leczenie hipokortyzolizmu odbywa się pod kierunkiem endokrynologa i jest kompleksowe.

Pomoc przy ostrej niewydolności nadnerczy

Ostra postać choroby (kryzys Addisona) wymaga terminowej eliminacji patologicznego metabolizmu na oddziale intensywnej terapii poprzez wykonanie następujących działań:

• dożylne podanie wystarczających dawek glukokortykoidów;
• utrzymanie witalności ważne funkcje: czynność oddechowa i sercowa;
• korekta metabolizmu elektrolitów poprzez podanie dożylne Roztwór chlorku sodu;
• korekta metabolizm węglowodanów poprzez podawanie roztworów glukozy.

Leczenie farmakologiczne postaci przewlekłej

Na postać przewlekła hipokortyzolemię, podstawą leczenia jest terapia zastępcza. Leki hormonalne zwykle mają połączenie działania glukokortykoidów i mineralokortykoidów różnym stopniu. Pacjentom często przepisuje się kombinację kilku leków hormonalnych z poniższej listy:

Do leczenia z reguły stosuje się leki w postaci tabletek. Większość dawki dobowej przyjmuje się rano, a tylko niewielką w porze lunchu. Metoda ta pozwala zachować naturalne wahania hormonalne.

Dieta

• wzrost całkowitej liczby kalorii;
• wzrost zawartości białka;
• ułamkowe spożycie pokarmów zawierających węglowodany;
• dodatkowe zastosowanie sól kuchenna;
• ograniczenie produktów zawierających duża liczba potas: ziemniaki, rodzynki, mandarynki, śliwki;
• wystarczająca zawartość witamin;
• jedzenie świeżych owoców.

Metody fizjoterapeutyczne stosuje się w celu skorygowania choroby, która doprowadziła do rozwoju niewydolności nadnerczy. Konkretne techniki dobiera lekarz w zależności od głównej diagnozy.

Udogodnienia Medycyna tradycyjna i homeopatia w leczeniu hipokortyzolizmu nie udowodniły swojej skuteczności, dlatego nie są stosowane w terapii.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu niewydolności nadnerczy w dużej mierze zależy od postaci choroby i skuteczności leczenia. Oczekiwana długość życia z hipokortyzolizmem o charakterze gruźlicy i terminowym leczeniem sięga dwudziestu lat. Choroba nadnerczy, spowodowana problemami w funkcjonowaniu układu odpornościowego, ma niekorzystny przebieg. We wszystkich pozostałych przypadkach zapewnia odpowiednio dobrana dawka hormonów normalny czas trwaniażycie. W ciężkich przypadkach choroby mogą wystąpić następujące powikłania:

• zawalić się;
• zaburzenia rytmu serca;
• obrzęk mózgu;
• śmierć;
• przedawkowanie leków hormonalnych;

Pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy, w zależności od ciężkości choroby, nasilenia objawów klinicznych choroby i powodzenia leczenia hormonalnego, można przypisać do pierwszej, drugiej lub trzeciej grupy niepełnosprawności.

Zapobieganie

Zapobieganie niewydolności nadnerczy obejmuje następujące środki:

• badania przesiewowe noworodków;
• terminowe leczenie procesu gruźlicy, urazów i chorób zakaźnych;
• szczepienie przeciwko chorobom zakaźnym.

Niedoczynność kory nadnerczy jest poważną chorobą, która nieleczona może zakończyć się śmiercią. Przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich jest kluczem do skutecznego leczenia tej choroby.

Zespół hipokortyzolizmu (przewlekła niewydolność nadnerczy) powstaje na skutek niedostatecznego wydzielania hormonów z kory nadnerczy na skutek uszkodzenia (hipokortyzolizm pierwotny) lub zaburzeń regulacji podwzgórzowo-przysadkowej (hipokortyzolizm wtórny i trzeciorzędowy).

Etiologia i patogeneza. Pierwotny hipokortyzolizm (choroba Addisona). Czynniki predysponujące - choroby autoimmunologiczne o różnym charakterze obejmującym korę nadnerczy, proces gruźlicy, amyloidozę, zakażenie wirusem HIV, kiłę i choroby grzybicze. Przyczyną hipokortyzolizmu mogą być przerzuty guzów nowotworowych. Dziedziczna predyspozycja objawia się poprzez zaburzenia w układzie odpornościowym. Istnieje związek z antygenami HAB I i [F, A g

Pierwotna hipokortyzolizm opiera się na zaniku kory nadnerczy, najczęściej na skutek procesu autoimmunologicznego (autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy). Kiedy łom jest zepsuty tolerancja immunologiczna do tkanki korowej, czemu towarzyszy rozwój reakcji specyficznych dla narządu. Specyficzność tkankową determinują antygeny zawarte w strukturach komórkowych kory nadnerczy. Kiedy dostaną się do krwi, powstają przeciwciała przeciwko kluczowemu enzymowi steroidogenezy – 21-hydroksylazie, które służą jako swoiste markery choroby.

W badaniu histologicznym kory nadnerczy stwierdza się zanik miąższu, zwłóknienie i naciek limfatyczny, głównie w strefie kłębuszkowej lub pęczkowej. Pod tym względem zmniejsza się liczba komórek wytwarzających glukokortykoidy (kortyzol) i mineralokortykoiny (lldosteron).

Wtórna niewydolność nadnerczy rozwija się wraz z guzami mózgu przeniesione operacje, urazowe uszkodzenia pęcherza moczowego, z autoimmunologicznym zapaleniem przysadki mózgowej, zakrzepicą zatoki jamistej, po masywnym krwawieniu. Patogeneza opiera się na niewystarczającym wydzielaniu hormonu kortykotropowego. Zwykle w połączeniu z niedoborem innych potrójnych hormonów przysadki (gonadotropiny, tyreotropina). W przypadku długotrwałego leczenia glikokortykosteroidami różnych chorób, początkowo rozwija się także wtórna niewydolność nadnerczy z zahamowaniem wydzielania kortykotropiny zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego. Długotrwała terapia może prowadzić do zaniku kory nadnerczy.

Hipokortyzolizm trzeciorzędowy występuje, gdy wydzielanie kortykoliberyny zmniejsza się z powodu guza lub niedokrwienia okolicy podwzgórza, po radioterapii, zabiegu chirurgicznym, jadłowstręcie psychicznym i zatruciu.

Obraz kliniczny. Wczesne znaki: zmęczenie i osłabienie po południu, zwiększona wrażliwość na działanie promieni słonecznych z utrzymującą się opalenizną, zmniejszoną odpornością na infekcje i przedłużającym się przebiegiem przeziębień, pogorszeniem apetytu. Rozległe objawy kliniczne są bardzo typowe i charakteryzują się pigmentacją skóry i błon śluzowych od odcieni złotych do szarawych, zwłaszcza w obszarach tarcia (pod pachami, okolice pachwin, dłoni i łokci, warg i błon śluzowych).

jama ustna, blizny i blizny). Odnotowuję utrzymujące się nadciśnienie tętnicze, tachykardię, zaburzenia dyspeptyczne, bóle brzucha, utratę wagi, silne osłabienie mięśni, utrudniające poruszanie się nawet w wolnym tempie.

Specyficzne znaki: zwiększone zapotrzebowanie i soli oraz skłonność do reakcji hipoglikemicznych. Objawy kliniczne spowodowane są brakiem glikokortykosteroidów (osłabienie mięśni, zaburzenia dyspeptyczne, utrata masy ciała, hipoglikemia), miperalokortykoidami (zapotrzebowanie na słone pokarmy, niedociśnienie tętnicze) oraz zwiększonym wydzielaniem melapocytotropiny (proopiomelanokortyp). Rozpoznaję wyraźne kliniczne! rozwija się, gdy uszkodzone jest ponad 80% tkanki kory nadnerczy.

Pierwotną niedoczynność kory nadnerczy można łączyć z kandydozą, niedoczynnością tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wole toksyczne, cukrzyca typu I. W przypadku wtórnej i trzeciorzędowej hipokortyzolemii objawy kliniczne są mniej wyraźne i z reguły nie występuje pigmentacja. Wyraźne oznaki choroby mogą pojawić się tylko w sytuacjach stresowych.

Diagnostyka. Kryteria diagnostyczne: pigmentacja, utrata masy ciała, niedociśnienie tętnicze (którego cechą charakterystyczną jest nieadekwatna reakcja na wysiłek fizyczny w postaci obniżenia ciśnienia krwi), obniżenie poziomu kortyzolu w osoczu krwi (5 mmol/l), zmniejszenie poziomu sodu w surowicy krwi (100 ng/ml przy pierwotnej hipokortyzolemii i jej zmniejszenie w wtórnej).

W początkowe etapy W celu weryfikacji diagnozy stosuje się testy funkcjonalne: test z depotem synactenu ( syntetyczny analog długo działająca kortykotropina).

Metoda badania jest następująca: 1 mg leku wstrzykuje się domięśniowo po pobraniu krwi w celu zbadania podstawowego poziomu kortyzolu. Ponowne badanie krwi na poziom kortyzolu przeprowadza się po 24 godzinach.

Oznaką pierwotnego hipokortyzolizmu jest brak wzrostu poziomu kortyzolu we krwi po stymulacji lekiem Siactep. W przypadku wtórnego hipokortyzolizmu stężenie kortyzolu znacznie wzrasta.

Test z długoterminową stymulacją nadnerczy za pomocą pakte nom-depot przeprowadza się domięśniowo codziennie przez 5 dni w dawce 1 mg. Wolny kortyzol w codziennym moczu oznacza się zarówno przed podaniem leku, jak i w 1., 3. i 5. dniu stymulacji kory nadnerczy. U zdrowi ludzie zawartość wolnego kortyzolu w codziennym moczu wzrasta 3-5 razy od linia bazowa. Natomiast w przypadku wtórnego niedoboru, do 1. dnia stymulacji synacthen-depotem zawartość wolnego kortyzolu w dobowym moczu może nie wzrosnąć, a w kolejnych 3. i 5. dniu osiąga wartości prawidłowe.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku schorzeń, którym towarzyszy przebarwienie, osłabienie, niedociśnienie tętnicze i utrata masy ciała.

Wole toksyczne rozproszone. Objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, pigmentacja. Różnice między toksycznymi wole rozproszone: zwiększone ciśnienie tętnicze skurczowe i obniżone ciśnienie rozkurczowe (zwiększone tętno), zwiększony apetyt, delikatne drżenie palców, powiększenie tarczycy, możliwe migotanie przedsionków.

Hemochromatoza. Objawy ogólne: przebarwienia, osłabienie mięśni. Różnice w hemochroptozie: obecność marskości wątroby, hiperglikemia, podwyższony poziom żelaza we krwi. Wymagane jest jednak badanie poziomu kortyzolu, ponieważ może występować połączenie hematochromatozy i hipokortyzolizmu.

Przewlekłe zapalenie jelit. Objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, ból brzucha, niedociśnienie, anoreksja. Różnice między przewlekłym zapaleniem jelit: częste luźny stolec, zmiany w coprogramie, sezonowość zaostrzeń, wpływ terapii enzymatycznej.

Zespoły nerwicowe. Objawy ogólne: osłabienie, anoreksja, tachykardia. Różnice: ciśnienie krwi jest w normie lub niestabilne, nie ma przebarwień ani utraty wagi, rano osłabienie i poprawa samopoczucia wieczorem, niestałość objawów.

Leczenie polega na stymulacji syntezy własnych hormonów i wymianie terapia hormonalna pod kontrolą następujących parametrów: ciśnienie krwi, masa ciała, barwa skóra, poziom kortyzolu i kortykotropiny, poziom potasu i sodu we krwi. Wskazana jest dieta o wysokiej zawartości węglowodanów (co najmniej 60%), wystarczającej ilości soli kuchennej, białka i witamin; całkowita zawartość kalorii w żywności powinna być o 20-25% wyższa niż zwykle.

Jeżeli możliwe jest uzyskanie rekompensaty za schorzenie (według kryteriów określonych poniżej) poprzez przepisanie kwasu askorbinowego w dawce od 1,5 do

2,5 g/dobę, pacjenci nie wymagają ciągłej terapii hormonalnej (zwykle w postaci utajonej). W takich przypadkach hormony steroidowe (glikokortykoidy) są przepisywane tylko w sytuacjach stresowych (choroba, ciężka stres związany z ćwiczeniami, napięcie nerwowe, operacja).

Jeśli objawy choroby utrzymują się podczas przyjmowania kwasu askorbinowego, przepisuje się hormony o działaniu głównie glukokortykoidowym, najlepiej naturalne - kortyzon, octan kortyzonu. Dawkę octanu kortyzonu dobiera się indywidualnie aż do uzyskania oznak wyrównania (od 25 do 50 mg/dobę).

Jeśli nie można zrekompensować stanu hormonami glukokortykoidowymi, do leczenia dodaje się mineralokortykoidy - korpus i nef (florinef, 0,1-0,2 mg / dzień).

Należy unikać przedawkowania, aby zapobiec zatrzymaniu płynów i rozwojowi zespołu nadciśnienia tętniczego.

Kryteria rekompensaty klinicznej:

Stabilizacja masy ciała;

■ normalizacja ciśnienia krwi;

▪ eliminacja przebarwień skóry i błon śluzowych;

Przywracanie siły mięśni.

Wskaźniki kompensacji hormonalno-metabolicznej:

Podstawowy poziom kortyzolu w osoczu > 350 mmol/l; poziom potasu – 4,0-4,5 mmol/l;

Poziom sodu – 135-140 mmol/l; glikemia od 4,5 do 9,0 mmol/l w ciągu dnia.

Najważniejszą rzeczą w terapii zastępczej przewlekłej niewydolności nadnerczy jest osiągnięcie i utrzymanie klinicznej i hormonalnej kompensacji choroby.

Oprócz terapii zastępczej przepisywane jest leczenie etiopatogenetyczne, które zależy od przyczyny choroby. W przypadku genezy autoimmunologicznej pacjenci otrzymują kursy leków immunokorekcyjnych 1-2 razy w roku w celu stymulacji funkcji supresora T w komórkowym układzie odpornościowym.

W celu zahamowania powstawania przeciwciał przeciwko enzymowi 21-hydroksylazie, okresowo zwiększa się dawkę glikokortykosteroidów (szczególnie przy chorobach współistniejących, gdy wzrasta aktywność autoagresji). W przypadku etiologii gruźlicy przepisuje się specjalną terapię przeciwgruźliczą. W takich przypadkach kontrolę nad czasem jego trwania i charakterem przeprowadza fityzjatra, wskazane jest przepisanie sterydów anabolicznych.

Ostra niewydolność nadnerczy

Pilny krytyczna kondycja, co następuje przy gwałtownym spadku zawartości hormonów kory nadnerczy lub przy nagłym wzroście ich zapotrzebowania, nie poparte odpowiednim wydzielaniem.

Nikoi polega na braku sztywności mięśni brzucha, hiporemii, leukopenii bez wzrostu elementów pasma i liczby neutrofili we krwi. sygnał lp

Zatrucie pokarmowe. Objawy ogólne: nudności, wymioty, stolec, obniżone ciśnienie krwi, odwodnienie. Różnica polega na braku oznak spożycia żywności złej jakości, normalnych ^ [wskaźników coprogramu oraz nieskuteczności środków bakteriobójczych i psychicznych. , pkt-

Krwotok wewnętrzny. Objawy ogólne: ostry początek z ogólnym osłabieniem, bladość skóry, obniżone ciśnienie krwi. Różnica polega na braku cech postępującej choroby w powtarzanych badaniach krwi, niski poziom sód, shperkal i hipoglikemia.

W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy! _ w chorobie Addisona przyczynę powodującą kryzys Addisona analizuje się osobno.

Leczenie. W przypadku podejrzenia ostrej niewydolności nerek wskazana jest natychmiastowa hospitalizacja w celu intensywnego leczenia patogenetycznego, którego celem jest niewydolność hormonalna, zaburzenia elektrolitowe, oczekiwana długość życia, niedociśnienie tętnicze i hipoglikemia. Leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii. ^ pochyla się

Niedobory gluko- i mineralokortykoidów uzupełnia się dożylnym podawaniem, przede wszystkim preparatów wodoroksonowych. Początkowa dawka hydrokortyzonu bursztynianu sodu „sol ^ teff) wynosi 100-150 mg dożylnie (można go również podać D etap szpitalny). Jednocześnie 100 mg bursztynianu sodu hydrokortyzonu podaje się dożylnie w 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu lub 5% roztworu glukozy z szybkością 100 kropli na 1 minutę przez 3-4 godziny.

Zawiesinę hydrokortyzonu w dawce 50-75 mg podaje się doszyjkowo co 4-6 godzin przez 1 godzinę. dziennie całkowita dawka hydrokortu może wynosić od 600 do 1000 mg, w zależności od charakterystyki kursu. Kontrola dostosowania dawki hydrokortyzonu stan ogólny, poziom i stabilność ciśnienia tętniczego, poziom glikemii, potasu i sodu we krwi. ppit-

W przypadku niestabilnego ciśnienia krwi dodatkowo wstrzyknąć DOXA 1 ml (5 mg) 2-3 razy w ciągu 1. dnia pod kontrolą

stężenia sodu i potasu we krwi. ostatni

Aby wyeliminować oznaki odwodnienia, należy podać dożylnie izotoniczny roztwór chlorku sodu i 5% roztwór glukozy

dla mnie 1 dzień - do 3,5 litra. Podawanie glukozy wraz z dużymi dawkami hydrokortyzonu pomaga złagodzić hipoglikemię.

Jeżeli podanie izotonicznego roztworu sodu nie powoduje zwiększenia zawartości sodu i chlorków, podaje się dodatkowo 10% roztwór chlorku sodu w dawce 10-20 ml.

W celu pobudzenia steroidogenezy w nadnerczach można podać dożylnie 5% roztwór kwasu askorbinowego (do zakraplacza dodaje się 50 ml roztworu).

Najbardziej niekorzystnym rokowaniem jest 1. dzień niewydolności nadnerczy.

W drugiej dobie kontynuuje się intensywną terapię, podając dożylnie kroplówkę bursztynianu sodu hydrokortyzonu w dawce 100 mg w 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu co 4-6 godzin, pod kontrolą ciśnienia krwi. Gdy skurczowe ciśnienie krwi jest niższe niż 100 ml Hg. Sztuka. DOXA jest dodatkowo przepisywany domięśniowo, 1 ml (5 mg) 1-2 razy dziennie. Całkowity płyn infuzyjny na drugi dzień wynosi 1,5-3 litrów pod kontrolą diurezy i ciśnienia krwi. W ciągu 3 dni, gdy ustabilizują się hemodynamika i skład elektrolitowy krwi, można przejść na domięśniowe podawanie zawiesiny hydrokortyzonu w dawce 50-75 mg co 4-6 godzin i zamiast DOX przepisać Cortinef lub Florinef w dawce dawka 0,1 - 0,2 mg/dzień. Jednocześnie należy zalecić picie dużej ilości płynów (woda mineralna zawierająca chlorek sodu, soki owocowe, herbata). Następnie domięśniowe podawanie hydrokortyzonu w dawce 25-50 mg 2-4 razy dziennie kontynuuje się przez 4-5 dni pod kontrolą ciśnienia krwi i poziomu elektrolitów we krwi. Po 8-10 dniach od rozpoczęcia intensywnej terapii pacjenta można przestawić na doustne przyjmowanie prednizolonu w dawce 15-20 mg/dobę w skojarzeniu z kortinefem w dawce 0,1 mg/dobę.

Po przełomie Addisona u pacjentów z przewlekłą hipokortyzolizmem odpowiednia dawka hormony steroidowe ponownie wybrany; z reguły wzrasta.

Zapobieganie. Aby zapobiec ostrej niewydolności nadnerczy w urazach, chorobach współistniejących oraz w przygotowaniu do zabiegów chirurgicznych, należy 2-3-krotnie zwiększyć dobową dawkę glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów, a jeśli pacjent otrzymywał wyłącznie glikokortykosteroidy, dodać Cortinef w dawce 0,1 mg/dzień. Podczas operacji w znieczuleniu ogólnym i podczas porodu Solu-Cortef (200 mg) lub octan hydrokortyzonu domięśniowo – 50 mg co

Pierwotny hipokortyzolizm wiąże się z niszczeniem komórek kory nadnerczy wytwarzających glukokortykoidy, przy czym zwykle jednocześnie niszczone są komórki wydzielające mineralokortykoidy i inne hormony;

Objawy i oznaki pierwotnego hipokortyzolizmu

System	Uskarżanie się	Obiektywne oznaki skarg (analiza reklamacji/badania/testy)
Ogólne oznaki/objawy	Astenizacja (100%): poważne osłabienie, zmęczenie, astenia; szybko narastające zmęczenie po nocnym odpoczynku; ataki poważnej słabości; chroniczne zmęczenie; osób „przewlekle chorych”.	Zmniejszona masa ciała (100%). Umiarkowanie podwyższona temperatura ciała (często). Obniżona temperatura ciała. Zimne dłonie/palce i dłonie. Zespół podobny do przeziębienia
	Utrata masy ciała, zwłaszcza u osób starszych (100%)
	Nietolerancja zimna
Skóra, przydatki skóry i tłuszcz podskórny	Przebarwienia (94-97%): ciemnienie skóry; przyspieszone opalanie	Przebarwienia (94-97%): obszary z przebarwieniami (od brązowego do niebieskawo-szarego), szczególnie otwarte obszary narażone na działanie słońca; pigmentacja fałdów skórnych; zwiększona pigmentacja sutków; zwiększona pigmentacja blizn, jeśli pojawiły się po wystąpieniu hipokortyzolemii; melanonychia (czarne paznokcie) – linie pigmentacyjne na paznokciach
		Obszary depigmentacji (bielactwa nabytego), często obustronnie symetryczne u 10-20% pacjentów. Łysienie, łysienie. Układowa limfadenopatia
Układ mięśniowo-szkieletowy	Osłabienie mięśni, motoryczne, rozsiane, przewlekłe lub napadowe. Skurcze mięśni/ skurcze, zwłaszcza nóg. Bóle mięśni i stawów (6-13%)	Napięty lub ból mięśni, bóle mięśni. Przykurcze mięśni. Bóle stawów, bóle wielostawowe, zwłaszcza u osób starszych. Twarde, nieelastyczne ucho, zwapnienie chrząstki małżowina uszna, tylko u mężczyzn (5%)
Układ oddechowy	Zatkanie nosa	-
Układ sercowo-naczyniowy	Zawroty głowy	Słaby puls, zmniejszone wypełnienie tętna obwodowego. Bradykardia. Hiperkaliemia. Hiponatremia. Bicie wierzchołkowe jest nieobecne. Opukowe zmniejszenie rozmiaru serca. Stłumione dźwięki serca. Obniżone ciśnienie krwi (88-94 mm Hg). Ciśnienie tętna jest zmniejszone. Postępujący spadek ciśnienia krwi.
		Oporne na leczenie niedociśnienie tętnicze (100 mmHg). Ortostatyczne niedociśnienie tętnicze, nieneurogenne niedociśnienie tętnicze ortostatyczne (12-16%). Oznaki zmniejszonej perfuzji narządów i tkanek
Układ trawienny	Anoreksja, zmniejszenie apetytu, szczególnie u osób starszych (100%)	Pigmentacja: śluzówka jamy ustnej; język, pod językiem
	Zaburzenia żołądkowo-jelitowe (92%): mdłości; wymiociny; nietolerancja głodu; ból brzucha ostry/przewlekły/nawracający; przewlekła/nawracająca biegunka, której towarzyszy utrata masy ciała; wyraźna ochota na słone potrawy (16-22%)	Bladość błon śluzowych. Ból brzucha, rozlany lub okołopępkowy (częściej u osób starszych) lub słabo zlokalizowany. Suchość w ustach/błonach śluzowych. Objawy hipoglikemii. Obniżony poziom glukozy we krwi.
	Zwiększona wrażliwość smakowa; Hipoglikemia
Układ rozrodczy	-	Brak miesiączki/oligomenorrhea. Anorgazmia/zaburzenia orgazmu u kobiet. Pigmentacja pochwy.
Układ nerwowy, narządy zmysłów	Zwiększona wrażliwość sensoryczna (zapach, smak, dźwięk). Ostry/przewlekły ból pleców/dolnej części pleców z/bez promieniowania odcinki tylne biodra	-
Stan psychiczny	Depresja, apatia (20-40%)	Umiarkowany do umiarkowanego zespół organicznego uszkodzenia mózgu stopień średni(5-20%). Utrata pamięci, która może prowadzić do delirium i otępienia. Depresja/obniżony, ponury nastrój (20-40%)
		Psychozy (20-40%), które objawiają się izolacją społeczną, wrażliwością, negatywizmem, nieodpowiednią oceną, pobudzeniem, halucynacjami, urojeniami paranoidalnymi i katatonią.

Diagnostyka pierwotnego hipokortyzolizmu

Badanie instrumentalne

Podpisać	Metoda badań
Obniżone napięcie na wszystkich przewodach. Zwiększony odstęp P-R. Wydłużony odstęp Q-T. Niespecyficzne zmiany odstępu ST-T. Prong Tzaotren	EKG
Zwłóknienie w okolicy wierzchołków płuc. Stare blizny w płucach, liczne. Cień serca/cień śródpiersia jest zmniejszony. Zmniejszone tętno serca. Zwiększone tworzenie się gazów w jelitach. Rozszerzenie pętli jelitowych (badanie kontrastowe). Zwapnienia w okolicy brzucha. Obustronne zwapnienia w nadnerczach. Zwapnienie chrząstki usznej	Badanie rentgenowskie
Zmiany w nadnerczach	CT
Zwiększone ciśnienie mózgowo-rdzeniowe	Nakłucie kręgosłupa

Badania hormonalne i badania diagnostyczne

Objawy kliniczne hipokortyzolizmu są dość zmienne, a większość objawów jest niespecyficzna. Jednak w przypadku wystąpienia kryzysu nadnerczowego jest prawdopodobny zapaść naczyniowa, nawet jeśli wcześniej nie postawiono diagnozy hipokortyzacji. Izolowany niedobór wydzielania ACTH, choć rzadki, powinien zawsze zostać uwzględniony w diagnostyce pacjentów z niewyjaśnioną ciężką hipoglikemią lub hiponatremią.

Ostatecznie wiarygodna diagnoza hipokortyzolizmu jest możliwa tylko po dość dokładnym badaniu laboratoryjnym, które można podzielić na następujące etapy:

• wykrycie niewłaściwie niskiego wydzielania kortyzolu;
• określenie zależności/niezależności niedoboru kortyzolu od wydzielania ACTH;
• stwierdzenie niedoboru mineralokortykoidów u pacjentów bez niedoboru ACTH;
• poszukiwanie przyczyny niewydolności nadnerczy, którą można skorygować (na przykład histoplazmoza zajmująca nadnercza lub makrogruczolak przysadki zaburzający wydzielanie ACTH).

W przypadku najczęstszej hipokortyzolemii o podłożu autoimmunologicznym rozpoznanie jest trudne, gdyż choroba rozwija się stopniowo.

Istnieją cztery etapy.

1. Aktywność reninowa osocza jest wysoka, poziom kortyzolu w surowicy jest prawidłowy lub obniżony.
2. Wydzielanie kortyzolu stymulującego ACTH jest upośledzone.
3. Podwyższony poziom ACTH na czczo normalne stężenie kortyzol.
4. Zmniejszona zawartość kortyzolu, wyraźny obraz kliniczny hipokortyzolizmu.

Tak więc, gdy w momencie badania obraz kliniczny hipokortyzolizmu jest wystarczająco wyraźny, zniszczenie nadnercza jest prawie całkowite.

Stężenie kortyzolu i ACTH

W każdym razie kryterium diagnostycznym hipokortyzolizmu jest obniżone stężenie kortyzolu. W większości przypadków do diagnozy wykorzystuje się poziom całkowitego kortyzolu w surowicy krwi. Należy jednak wziąć pod uwagę wpływ na ten wskaźnik upośledzenia globuliny lub albuminy wiążącej kortyzol. W takich przypadkach jako metodę alternatywną zaleca się badanie poziomu kortyzolu w ślinie, chociaż metoda ta nie jest powszechnie stosowana. Bardzo ważne jest jednoczesne badanie kortyzolu i ACTH w celu ustalenia przyczyny hipokortyzolizmu.

• Poziom kortyzolu w surowicy na czczo Zwykle jest to 10-20 µg% (275-555 nmol/l). Jeśli wynosi mniej niż 3 μt%, rozpoznanie hipokortyzolizmu jest praktycznie potwierdzone. Istnieją szacunki dotyczące swoistości i czułości tej metody w diagnostyce hipokortyzolemii:
• poziom mniejszy niż 5 μg% ma 100% swoistość i 38% czułość;
• poziom mniejszy niż 10 μg% (275 nmol/l) zwiększa czułość do 62%, ale zmniejsza swoistość do 77%.
• Stężenie kortyzolu w ślinie na czczo(około 08:00) powyżej 5,8 ng/ml wyklucza niedoczynność kory nadnerczy, natomiast poniżej 1,8 ng/ml bardzo prawdopodobne jest postawienie hipokortyzolizmu. Chociaż test ten zaproponowano do stosowania jako badanie przesiewowe w kierunku hipokortyzolizmu, nie został on jeszcze w pełni zatwierdzony jako jedyny zalecany test. Pacjenci, którzy mają punkt kliniczny wzroku, prawdopodobieństwo hipokortyzolizmu jest duże lub w których wartości są niskie lub pośrednie, zaleca się dodatkowe badanie weryfikacyjne.
• Poziom kortyzolu w moczu zmniejszone u pacjentów z ciężką hipokortyzolizmem, ale może znajdować się w dolnej granicy normy u pacjentów z ukrytą (częściową) niewydolnością kory nadnerczy. Dlatego nie stosuje się go do badań przesiewowych w kierunku hipokortyzolizmu.
• Stężenie ACTH w osoczu w przypadku pierwotnej hipokortyzolemii jest bardzo wysoka, a w przypadku wtórnej/trzeciorzędowej hipokortyzolemii jest obniżona lub normalna.

Badania diagnostyczne z podaniem ACTH

Krótki test stymulacji ACTH należy przeprowadzić u wszystkich pacjentów z podejrzeniem hipokortyzolizmu, jeśli badania podstawowego stężenia kortyzolu i ACTH nie pozwalają na wyciągnięcie jednoznacznych wniosków diagnostycznych. Metoda jest następująca.

• Rano na czczo, po zbadaniu podstawowego poziomu kortyzolu, podaje się dożylnie lub domięśniowo syntetyczną ACTH (1-24) (kosyntropinę), a zawartość kortyzolu bada się po 30 i 60 minutach.
• Maksymalne stężenie kortyzolu powinno przekraczać 18-20 µg% w przypadku podania dożylnego i 16 µg% po podaniu domięśniowym, jeśli nie występuje hipokortyzolemia.
• Brak odpowiedniej stymulacji podawania kosyntropiny może wystąpić zarówno w przypadku pierwotnej, jak i długotrwałej hipokortyzolemii wtórnej/trzeciorzędowej. W związku z tym, jeśli u pacjenta nie występują wyraźne objawy kliniczne pierwotnej hipokortyzolemii lub istnieje uzasadnione podejrzenie hipokortyzolemii wtórnej/trzeciorzędowej, u pacjentów z rozpoznaniem hipokortyzolemii weryfikowanym krótkim testem ACTH poddawany jest rozszerzonemu badaniu z kosyntropiną.

Rozszerzony test stymulacji ACTH służy do identyfikacji hipokortyzolizmu wtórnego/trzeciorzędowego, bazując na założeniu, że zmniejszenie wydzielania kortyzolu przez nadnercza podczas krótkotrwałej stymulacji (krótki test stymulujący ACTH) wiąże się nie z ich zniszczeniem, ale z zanikiem warstwy korowej podczas długotrwałej -terminowy niedobór wydzielania ACTH. Istnieją dwie modyfikacje tego testu – amerykańska i europejska. Tutaj przedstawiamy wersję europejską jako mniej uciążliwą dla pacjenta.

• Zbadano podstawowy poziom kortyzolu i podano domięśniowo 1 mg kosyntropiny. Następnie bada się poziom kortyzolu w surowicy po 30, 60, 120 minutach, 4, 8, 12 i 24 godzinach. Zwykle poziom kortyzolu wzrasta do ponad 1000 nmol/l. Pobranie krwi na kortyzol w ciągu pierwszych 60 minut powtarza krótki test stymulacji ACTH.
• Hipokortyzolizm pierwotny od wtórnego/trzeciorzędowego można bardziej wiarygodnie różnicować w 3-dniowym teście stymulacji ACTH, gdy 1 mg kosyntropiny podaje się domięśniowo przez 3 kolejne dni. W tym przypadku stymulacja zanikowego nadnercza jest prawie gwarantowana, ale nie zniszczona.

Inne badania diagnostyczne

Testy na metyrapon Wskazane jest stosowanie w przypadku podejrzenia niecałkowitego niedoboru wydzielania ACTH, szczególnie po operacjach przysadki mózgowej oraz w innych przypadkach wtórnej hipokortyzolemii. Metyrapon blokuje ostatni etap syntezy kortyzolu, w efekcie czego spada jego stężenie we krwi, co stymuluje wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową. Do diagnostyki hipokortyzolemii pierwotnej i wtórnej/trzeciorzędowej stosuje się dwie opcje badania – 1-dniową i 3-dniową.

Stężenie reniny i aldosteronu

U pacjentów z pierwotną hipokortyzolemią stężenie aldosteronu może być niskie z powodu: zwiększona aktywność renina w osoczu krwi, która służy kryterium diagnostyczne niedobór mineralokortykoidów. Zwykle zmianom tym towarzyszy naruszenie metabolizmu minerałów - niski poziom sodu i podwyższony poziom potasu we krwi. W hipokortyzolemii wtórnej/trzeciorzędowej stężenie reniny i aldosteronu jest zwykle prawidłowe, a stężenie sodu może być nieznacznie obniżone przy prawidłowym stężeniu potasu – ze względu na zwiększone stężenie ADH w wyniku rozhamowującego wpływu na wydzielanie hipokortyzolemii.

Patogeneza objawów i oznak

Ogólne osłabienie, szybkie męczenie się, złe samopoczucie i utrata apetytu to najczęstsze dolegliwości. Wiążą się one ze spadkiem odporności organizmu na stres, w tym wysiłek fizyczny.

Często obserwowane utrata wagi z powodu anoreksji, ale prawdopodobnie przyczynia się do tego również odwodnienie organizmu.

Hiperpigmentacja skóra rozwija się tylko u pacjentów z pierwotną hipokortyzolemią z powodu nadprodukcji prohormonu proopiomelanokortyny w kortrykotrofach, który rozkłada się na biologicznie aktywny ACTH, hormon stymulujący melanocyty itp. Nadczynność kortykotrofów rozwija się, ponieważ usuwa się hamujący wpływ na nie glukokortykoidów. Zwiększony poziom hormonu stymulującego melanocyty we krwi pobudza melanocyty, co powoduje przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Przebarwienia występują przede wszystkim w obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych (skłonność do szybkiego opalania), miejscach naturalnej pigmentacji (sutki itp.), fałdach skórnych dłoni (należy zaznaczyć, że u osób o ciemnej karnacji genetycznej, np. rasy Negroid fałdy skórne są również przebarwione).

Bielactwo nabyte występuje tylko w przypadku autoimmunologicznej genezy hipokortyzolizmu, ponieważ w patogenezie jest to również proces autoimmunologiczny.

Naruszenie wydzielania androgenów nadnerczowych u kobiet może się objawiać zmniejszony wzrost włosów V pachy i na łonie. Hipoandrogenemia wyjaśnia również czasami obserwowany spadek libido u kobiet.

U niektórych pacjentów rozwija się przerost tkanki limfatycznej, co objawia się powiększonymi węzłami chłonnymi, także migdałkami. Występuje również splenomegalia.

Wspólny bóle mięśni i stawów często występują u pacjentów z hipokortyzolemią, choć ich patogeneza nie jest znana. Czasami pojawiają się przykurcze, które również stopniowo ustępują po podaniu glikokortykosteroidów.

Kiedy hipokortyzolizm jest częścią manifestacji autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego, infekcje grzybowe błona śluzowa jamy ustnej i paznokci, które są eliminowane przez przepisywanie nie glukokortykoidów, a jedynie leków przeciwgrzybiczych.

Patogeneza objawy żołądkowo-jelitowe nieznany w przypadku niewydolności nadnerczy. U większości pacjentów występują nudności i wymioty oraz ból brzucha, któremu czasami towarzyszy biegunka, symulująca ostrą chorobę żołądkowo-jelitową. Nasilenie objawów żołądkowo-jelitowych koreluje z nasileniem niedoboru glikokortykosteroidów i objawy te mogą być początkowymi objawami przełomu nadnerczowego. Biegunka może występować na przemian z zaparciami.

Kortyzol ma słaby wpływ na ciśnienie krwi, ale przy hipokortyzolizmie spowodowanym stresem może rozwinąć się oporny na działanie środków zwężających naczynia krwionośne wstrząs kardiogenny , które można złagodzić jedynie poprzez podanie glikokortykosteroidów. Zjawisko to wynika z wpływu glukokortykoidów na ekspresję receptorów adrenergicznych. Spadek rzut serca, napięcie naczyń obwodowych, a także niskie ciśnienie krwi są objawami niedoboru mineralokortykoidów, głównie aldosteronu. Glikokortykoidy są niezbędne do syntezy adrenaliny w rdzeniu nadnerczy, dlatego hipokortyzolizmowi często towarzyszy obniżenie poziomu adrenaliny we krwi i kompensacyjny wzrost noradrenaliny. Może to wyjaśniać nieznaczny spadek podstawowego skurczowego ciśnienia krwi i nieznaczny wzrost częstości akcji serca podczas zmiany pozycji ciała z leżącej na stojącą. Istniejące wcześniej nadciśnienie tętnicze zmniejsza się na tle rozwoju hipokortyzolizmu, a jeśli nie, znacznie zmniejsza to prawdopodobieństwo hipokortyzolizmu u pacjenta.

Wyłączenie przeciwinsulinowego działania kortyzolu podczas hipokortyzolizmu prowadzi do względnego hiperinsulinizmu, który objawia się zespół hipoglikemiczny . Ciężka hipoglikemia rozwija się tylko u dzieci, a przy hipokortyzolemii u dorosłych hipoglikemię wywołuje post, spożycie alkoholu, podwyższona temperatura ciała, ostre choroby zakaźne, nudności i wymioty, szczególnie podczas kryzysu nadnerczowego (Addisona).

Niedoborowi kortyzolu towarzyszy zmniejszenie współczynnika filtracji kłębuszkowej, a pacjenci nie zwiększają wydalania wody w odpowiedzi na obciążenie wodą. Wynika to zarówno z bezpośredniego wpływu niedoboru kortyzolu na nerki, jak i ze zwiększonego wydzielania ADH na skutek hipokortyzolizmu.

Ze strony ośrodkowego układu nerwowego rozwija się hipokortyzolizm apatia i depresja, zwiększona wrażliwość emocjonalna, negatywizm. Zwiększają się zmysły smaku i węchu, chociaż apetyt maleje. Wyrażone zaburzenia psychiczne mogą być pierwszymi oczywistymi objawami hipokortyzolizmu, co komplikuje diagnozę choroby. Większość objawy psychiczne zanika w ciągu kilku dni leczenia glikokortykosteroidami, chociaż psychoza może utrzymywać się jeszcze przez kilka miesięcy. Manifestacja objawów nie koreluje z zaburzeniami elektrolitowymi, z wyjątkiem pacjentów z ciężką hiponatremią.

Brak menstruacji rozwija się u 25% kobiet i może być następstwem ogólnych skutków choroby przewlekłej, utraty masy ciała lub współistniejącego autoimmunologicznego uszkodzenia jajników.

Zwapnienia w okolicy chrząstek ucha występują przy długotrwałej przewlekłej hipokortykologii i tylko u mężczyzn, lecz nie ustępują po podaniu glikokortykosteroidów.

Względna eozynofilia jest typowa dla hipokortyzolizmu i występuje u około 20% pacjentów.

Hiponatremia rozwija się u 85–90% pacjentów i odzwierciedla zarówno utratę sodu, jak i hipowolemię. Te ostatnie są związane z niedoborem mineralokortykoidów i zwiększonym wydzielaniem wazopresyny (ADH), stymulowanym niedoborem kortyzolu. Zaburzenia te powodują, że pacjent ma silną ochotę na słone pokarmy. Często zwiększa się zużycie zimnej wody.

Hiperkaliemia często łączy się z umiarkowaną kwasicą hiperchloremiczną i występuje u 60-65% pacjentów z powodu niedoboru mineralokortykoidów.

Rzadko rozwija się hiperkalcemia.

Kiedy pierwotna niedoczynność nadnerczy rozwija się w zespole nabytego niedoboru odporności (AIDS), najczęściej częsty objaw Występuje poważne osłabienie, tylko u 1/3 pacjentów rozwijają się przebarwienia, a u połowy hiponatremia.

Możliwe współistniejące stany, choroby i powikłania

• Niedobór glukokortykoidów, ostry/przewlekły.
• Niedoczynność przysadkowa (wtórna) z niedoborem ACTH.
• Zapalenie tarczycy Hashimoto.
• Niedoczynność tarczycy (obrzęk śluzowaty).
• Zmęczenie.
• Hipotermia.
• Odwodnienie.
• Omdlenie/utrata przytomności.
• Wstrząs, wstrząs septyczny.
• Hiperpigmentacja.
• Bielactwo nabyte.
• Łysienie plackowate.
• Polekowe niedociśnienie tętnicze, ortostatyczne ostre/przewlekłe.
• Hipowolemia.
• Przewlekłe wymioty.
• Rzekoma niedrożność jelit.
• Paralityczna adynamiczna niedrożność jelit.
• Ostra azotemia.
• Azotemia przednerkowa.
• Guz rzekomy mózgu.
• Depresja.
• Psychoza.
• Impotencja/zaburzenia erekcji.
• Niepłodność/bezpłodność u kobiet.
• Leukocytoza.
• Eozynofilia.
• Limfocytoza.
• Hipoglikemia, samoistna/indukowana leki hipoglikemizujące z cukrzycą.
• Hiperkaliemia.
• Toksyczny efekt podawania potasu.
• Hiponatremia.
• Stan hipoosmolarny.
• Hiperkalcemia.
• Hipermagnezemia.
• Zaburzenia elektrolitowe.
• Kwasica metaboliczna.

Choroby i stany, od których różnicuje się hipokortyczność

• Anoreksja neurogenna.
• Niedociśnienie tętnicze.
• Niedokrwistość.
• Zespół złego wchłaniania.
• Zespół chronicznego zmęczenia.
• Neuromyastenia.
• Zespół Fibromialgii.
• Okresowy paraliż hiperkaliemiczny.
• Zespół utraty soli nerkowej.
• AIDS.

Leczenie pierwotnej hipokortyzolizmu

Terapia podtrzymująca

Glukokortykoidy

Hydrokortyzon jest lekiem z wyboru w terapii zastępczej, ponieważ ma w miarę stabilny i dobrze przewidywalny profil wchłaniania, a także pozwala na monitorowanie adekwatności przepisanego leczenia.

Przepisywany 3 razy dziennie: 10 mg rano po przebudzeniu, 5 mg w środku dnia i 5 mg około 18:00.

Alternatywne leczenie prednizolonem: 3 mg po przebudzeniu i 1-2 mg o 18:00. Wady leczenia obejmują niemożność kontrolowania adekwatności leczenia, ponieważ lek nie jest wykrywany we krwi i moczu w badaniach klinicznych metody laboratoryjne. Ponadto prednizolon hamuje endogenne wydzielanie kortyzolu, w wyniku czego w trakcie tej terapii poziom kortyzolu u pacjentów pozostaje obniżony, pomimo adekwatności terapii zastępczej. Nieuwzględnienie przez lekarza tych cech leczenia prednizonem może prowadzić do przedawkowania. Ponieważ prednizolon ma dłuższy okres półtrwania niż hydrokortyzon, w większym stopniu hamuje nadmierne wydzielanie ACTH i dlatego jest skuteczniejszy w eliminowaniu przebarwień i podwyższonego poziomu ACTH rano.

Zamiast prednizolonu można również zastosować deksametazon.

Mineralokortykoidy

Fludrokortyzon. Celem leczenia jest wyeliminowanie niedociśnienie ortostatyczne(spadek ciśnienia krwi o więcej niż 10 mm Hg).

40 mg hydrokortyzonu ma działanie mineralokortykoidowe równoważne dawce 100 mcg fludrokortyzonu.

Dehydroepiandrosteron

W pierwotnej niewydolności nadnerczy stwierdza się również niedobór dehydroepiandrosteronu. Przepisywanie dehydroepiandrosteronu w dawce 25–50 mg/dzień może poprawić nastrój i samopoczucie.

Monitorowanie leczenia

Kliniczny

• Oceń dynamikę charakterystyczne objawy na które wpływa terapia zastępcza, np. przyrost masy ciała.
• Dynamika ciśnienia krwi, koniecznie także w pozycji stojącej (ciśnienie posturalne).
• Rozwój nadciśnienie tętnicze i obrzęki obwodowe są objawami przedawkowania mineralokortykoidów, natomiast niedociśnienie ortostatyczne i łaknienie soli wskazują na niedobór mineralokortykoidów.

Biochemiczne

• Elektrolity w surowicy.
• Aktywność reninowa osocza.
• Dobowy rytm kortyzolu (ale tylko przy terapii hydrokortyzonem).
• Jeżeli ciężkie przebarwienia utrzymują się, należy wykonać test ACTH przed i po przyjęciu porannej dawki glikokortykoidu. Jeśli nie nastąpi zahamowanie wydzielania ACTH, konieczne jest wykonanie badania scyntygraficznego przysadki mózgowej (MRI), aby wykluczyć rozwój przerostu lub gruczolaka przysadki, co jest bardzo rzadkie.

Choroby współistniejące

• W przypadku ciężkiej choroby lub operacji należy zwiększyć zwykle stosowaną dawkę glikokortykosteroidów.
• Zanim procedury diagnostyczne umiarkowanie stresujące, takie jak endoskopia lub angiografia, podaje się pojedynczą dawkę 100 mg hydrokortyzonu.
• Przed poważnym zabiegiem chirurgicznym pacjent powinien przyjąć 20 mg hydrokortyzonu wraz z premedykacją lub hydrokortyzon podać domięśniowo.
• W przypadku ciężkich chorób (na przykład zapalenia płuc) pacjentowi podaje się hydrokortyzon co 6 godzin.

Objawy niewydolności nadnerczy lub hipokortykalizm – choroba endokrynologiczna występują głównie u kobiet po 20 roku życia.

Postępujący spadek czynności nadnerczy powoduje poważny niedobór hormonów. Kiedy ilość ważnych hormonów wytwarzanych przez nadnercza jest niewystarczająca, w organizmie dochodzi do zaburzeń w funkcjonowaniu wielu narządów.

Istota patologii

Dysfunkcja nadnerczy powoduje, że organizmowi brakuje pewnych hormonów. Oni odpowiadają dla jakości procesów metabolicznych i działalności systemów wewnętrznych.

Hormony produkowane przez nadnercza:

1. Mineralokortykosteroidy lub mineralokortykoidy. Reguluje gospodarkę wodno-solną organizmu oraz procesy przemiany materii minerałów.
2. Glukokortykosteroidy. Odpowiada za wchłanianie i rozkład węglowodanów, ogranicza procesy zapalne.
3. Adrenalina. Hormon wytwarzany w chwilach stresu i aktywności fizycznej.
4. Niewielka ilość androgenów. Poprawić syntezę białek, jednocześnie zwiększając ogólnie masa mięśniowa organizmu, pomagają regulować gospodarkę tłuszczową w organizmie. Funkcja ta jest również ważna w okresie dojrzewania, podczas kształtowania się wtórnych męskich cech płciowych.

Klasyfikacja choroby

W zależności od czasu i czasu trwania choroby może ona mieć ostrą postać. Ostra forma rozwija się szybko i może być śmiertelne z tego powodu leczenie przeprowadza się w trybie pilnym. Charakteryzuje się krwotokiem do kory nadnerczy.

Choroba przewlekła może trwać latami i przy odpowiednio dobranej terapii przez długi czas nie grozi śmiertelnymi konsekwencjami.

W niesprzyjających warunkach, takich jak stres, uraz i inne, przebieg przewlekły może przejść w fazę ostrą.

Istnieją również trzy główne typy choroby:

1. Pierwotny niedobór. Najczęstszy rodzaj choroby, który atakuje korę i ciało nadnercza.

Aby choroba objawiła się jako pierwotna awaria, konieczne jest uszkodzenie aż do 80% kory dwa nadnercza jednocześnie.

2. Niedobór jest wtórny. Występuje, gdy funkcja przysadki mózgowej mózgu (przysadki mózgowej) jest uszkodzona.
3. Niedobór trzeciorzędowy. Rozwija się, gdy podwzgórze działa nieprawidłowo.

Istnieje inny rodzaj hipokortyzolizmu – lekowy lub jatrogenny. Ewolucja w tle nagłe odstawienie leków hormonalnych. Niezwykle rzadka forma choroby.

Przyczyny choroby

Każda postać hipokortyzolizmu ma swoje własne czynniki, które ją powodują, mogą się one na siebie nakładać. Przyczyny pierwotnej postaci niedoboru:

• Patologia kory i samego narządu rozwijająca się w macicy jest wrodzona.
• Autoimmunologiczne podłoże choroby wiąże się z zaburzeniami innych narządów układu hormonalnego. Jest to główna przyczyna hipokortyzolizmu. W przypadku tej patologii własne przeciwciała ochronne nadnerczy atakują ich tkanki. Aż w 50% przypadków jest to związane z chorobami tarczycy, w szczególności zapaleniem tarczycy.
• Gruźlica płuc w postaci powszechnej, atakująca inne narządy.
• Zaburzenie genetyczne - adrenoleukodystrofia. Związane z brakiem enzymów rozkładających lipidy (tłuszcze). W tym przypadku nieprzetworzone kwas tłuszczowy gromadzą się w tkankach nadnerczy i powodują patologiczne zaburzenia w ich pracy.
• Przyczyną mogą być również choroby onkologiczne i ich przerzuty.
• Zabiegi urazowe i chirurgiczne.
• Zmiany martwicze w tkankach związane z choroba zakaźna narządy płciowe, HIV, kiła itp.
• Recepcja, która ma efekt uboczny uszkodzenie nadnerczy.
• Choroby mogą być czynnikami obciążającymi układu sercowo-naczyniowego, choroby grzybowe.

(Zdjęcie można kliknąć, kliknij, aby powiększyć)

Powoduje drugorzędne i trzeciorzędne formularze:

• Hipokortyzolizm może rozwinąć się jako powikłanie po chorobach zakaźnych.
• Wrodzone patologie obszarów mózgu. Dysfunkcja podwzgórza i przysadki mózgowej.
• Uszkodzenie tkanki nadnerczy, na przykład pęknięcie narządu. Przyczyną może być również interwencje chirurgiczne, radioterapia
• Autoimmunologiczne choroby mózgu.
• Łagodny i nowotwory złośliwe w obszarze podwzgórza i przysadki mózgowej. Krwotoki w tych obszarach.
• Długotrwałe stosowanie leków hamujących funkcje mózgu i aktywność nadnerczy.

Objawy hipokortyzolizmu

Dynamika choroby i jej objawy zależą na szybkość rozwoju patologii. Więc przewlekła hipokortyzolemia może nie pojawić się przez wiele lat.

Wrodzona patologia jest wykrywana przez znaki zewnętrzne w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu.

Objawy postaci przewlekłej

Postać przewlekła towarzyszą następujące objawy:

Uwaga! Długotrwałe zachowanie intensywnego koloru skóry po opalaniu jest jednym z objawów hipokortyzolizmu.

Objawy ostrej niewydolności nadnerczy

Ostra postać choroby ma prawie takie same objawy jak postać przewlekła, ale w bardziej wyraźnej formie. Zwykle rozwijają się szybko w ciągu kilku godzin.

Oprócz:

• Ostre i ciężkie niedociśnienie. Pocenie się, osłabienie i dreszcze.
• Ostre zaburzenie przewodu żołądkowo-jelitowego. Wzdęcia, biegunka, ostre bóle w żołądku.
• Omdlenia i zawroty głowy, utrata orientacji i halucynacje.

Powikłania hipokortyzolizmu

Podstawowe i niebezpieczna komplikacja niewydolność nadnerczy – Kryzys Addisona. Jego rozwój powoduje stany przedśpiączkowe i śpiączkowe.

Oznaki kryzysu:

Kryzys nadnerczowy jest trudny do leczenia farmakologicznego i często prowadzi do śmierci. Pacjent musi natychmiast zostać hospitalizowany.

Diagnostyka niewydolności nadnerczy

Jeśli pacjent jest zdrowy, diagnozę rozpoczyna się od zebrania wywiadu i wyjaśnienia pacjentowi objawów. Przeprowadza się badanie w celu ustalenia obecności chorób związanych z hipokortyzolizmem. Ponadto główne manipulacje w celu postawienia diagnozy:

1. pomiar ciśnienia krwi, u pacjenta z niewydolnością jest niski;
2. skóra jest badana pod kątem obecności pigmentacji, jej charakteru i intensywności;
3. mierzony jest puls pacjenta, zwykle jest on szybki;
4. EKG, które dodatkowo potwierdza arytmiczne skurcze serca;
5. przepisywane są badania krwi, które ujawniają zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), limfocytozę, obniżony poziom cukru itp.;
6. badanie moczu, które wykrywa odwodnienie wysoka zawartość aceton;

Przeczytaj nasz artykuł o tym, jak prawidłowo wykonać badanie moczu.

7. analiza poziomu hormonów wytwarzanych przez nadnercza;
8. test ACTH;
9. diagnostyka USG i RTG. Aby zidentyfikować ogniska zapalne;
10. tomografia komputerowa nadnerczy (CT);

Daje wyobrażenie o stanie narządów za pomocą diagnostyki radiologicznej w formacie 3D. W tym celu placówka medyczna musi być odpowiednio wyposażona. Jeśli nie ma aparatury do tego badania, obejdzie się bez niego.

11. MRI mózgu w celu identyfikacji patologii podwzgórza i przysadki mózgowej.

Leczenie dorosłych i dzieci

Wymaga ostrej postaci hipokortyzolizmu V leczenie szpitalne . W stanie kryzysowym pacjent umieszczany jest na oddziale intensywnej terapii i oddziałach intensywnej terapii. Przy wyborze typu brane są pod uwagę czynniki, które spowodowały chorobę.

Aby wyeliminować przyczyny niedoboru, przepisuje się leki przeciwko pierwotnej chorobie.

Metody leczenia:

• Całkowite wyeliminowanie pierwotnej przyczyny choroby. Są używane Produkty medyczne, przeprowadza się radioterapię i operacje.
• Terapia hormonalna. Podaje się hydrokortyzon, prednizolon i glukokortykoidy.
• Eliminacja odwodnienia poprzez wprowadzenie roztwór soli z glukozą.
• Aby wyeliminować hipoglikemię i przywrócić bilans wodno-solny podaje się również leki zawierające chlorek sodu i glukozę w połączeniu. Pamiętaj, aby wybrać właściwą dawkę. Ponieważ nadmiar sodu z glukokortykoidem może powodować krwotok w mózgu i obrzęk płuc.
• Monitorowane są zmiany parametrów krwi oraz zawartość sodu we krwi.
• W przypadku przewlekłej niewydolności wskazane jest leczenie etapowe, do 3 razy w roku, z przepisaniem dodatkowych sterydów anabolicznych.
• Zgodność bogaty w witaminy i minerały, eliminując złe nawyki.

Prowadzone jest przede wszystkim leczenie dzieci z hipokortyzolizmem w warunkach szpitalnych. W przypadku postaci wrodzonych koniecznie przepisuje się mineralokortykoidy, co umożliwia normalny rozwój organizmu dziecka.

Glukokortykoidy są przepisywane ostrożnie, ponieważ mają negatywny wpływ na rozwój dziecka. Najbezpieczniejszym lekiem pod tym względem jest hydrokortyzon.

Jest specjalnie dodawany do żywności dla niemowląt do 1 łyżeczki soli codziennie. Ogólnie rzecz biorąc, ciągłe działania terapeutyczne prowadzą do normalizacji życia i aktywności dziecka.

Ponieważ choroba jest niebezpieczna ze względu na swój kryzys, na rękę dziecka zakłada się bransoletkę wskazującą chorobę i przyjmowane leki.

Przy właściwym i terminowym leczeniu choroba ma korzystne rokowanie zarówno dla dorosłych, jak i. Również odpowiednio dobrana terapia ogranicza do minimum ryzyko kryzysu, który może mieć niekorzystne skutki.

Co robić, z jakim lekarzem się skontaktować w sprawie tej choroby: