Niedoczynność kory nadnerczy (niewydolność nadnerczy). Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy. B. Oznaczanie poziomu hemoglobiny glikowanej

Hipokortyzolizm (niewydolność nadnerczy) jest zespół kliniczny, związany z nieefektywnym wydzielaniem hormonów w korze nadnerczy na skutek uszkodzenia (postać pierwotna) lub braku równowagi w regulacji podwzgórzowo-przysadkowej (postać wtórna i trzeciorzędowa).

Hormony wytwarzane w korze nadnerczy to kortykosteroidy. Kora nadnerczy składa się z 3 stref (warstw), które wytwarzają określone hormony:

• fascynujący- wytwarza hormony glukosteroidowe (kortyzon, kortyzol);
• kłębuszkowy- wytwarza hormony mineralokortykoidowe (deoksykortykosteron, kortykosteron, aldosteron);
• siatka- wytwarza hormony płciowe lub androgeny.

Rodzaje uszkodzeń

Niewydolność nadnerczy występuje:

Pierwotna postać hipokortyzolizmu charakteryzuje się uszkodzeniem nadnerczy. Jest to najczęstsza choroba.

Formy wtórne i trzeciorzędne przewlekła awaria charakteryzuje się ostrym brakiem wydzielania kortykoliberyny lub ACTH. Może to prowadzić do zakłócenia lub ustania kory nadnerczy.

Zwykle wtórna postać choroby wiąże się z niewydolnością gruczoły wydzielania wewnętrznego i brak hormonu wzrostu.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Za częstą przyczynę pierwotnej postaci przewlekłej niewydolności uważa się autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, czasami rozprzestrzeniające się do nadnerczy lub związane z wielogruczołowym zespołem autoimmunologicznym.

Zakaźne zapalenie nadnerczy, które jest spowodowane infekcją grzybiczą lub gruźlicą, może prowadzić do niewydolności nadnerczy.

Inne przyczyny awarii pierwotnej obejmują:

• czynniki jatrogenne (leczenie antykoagulantami, które mogą powodować krwotok);
• kiła, zakażenie wirusem HIV, przerzuty nowotworowe;
• operacja usunięcia nadnerczy z powodu choroby Itenko-Cushinga;
• autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy;
• przyjmowanie blokerów steroidogenezy (aminoglutetymid, spirolakton, chloditan).

Przyczynami wtórnej postaci przewlekłej niewydolności są:

• krwotok do przysadki mózgowej i inne rodzaje chorób naczyniowych;
• niedokrwienie przysadki mózgowej i podwzgórza;
• Zaburzenia metaboliczne;
• zakrzepica zatoki jamistej;
• radioterapia i operacje prowadzące do urazu.

Forma trzeciorzędna może pojawić się, gdy długotrwałe użytkowanie duże dawki glukokortykoidów stosowanych w leczeniu niektórych chorób.

Z powodu braku wydzielania CRH i ACTH kora nadnerczy zostaje zakłócona i rozpoczynają się procesy zanikowe.

Zespół ostrej niewydolności nadnerczy rozwija się, gdy następuje gwałtowny spadek lub zawieszenie produkcji hormonów w korze nadnerczy.

Ta postać choroby rozwija się u pacjentów z pierwotną lub wtórną patologią narządową. Czasami proces ten rozwija się w wyniku odstawienia glikokortykosteroidów lub braku kompensacji przewlekłego niedoboru.

Cechy obrazu klinicznego

Za główny objaw przewlekłej niewydolności nadnerczy uważa się uszkodzenie błon śluzowych i przebarwienia skóry, których nasycenie jest związane z ciężkością i czasem trwania choroby.

W pierwszej kolejności ciemnieją odsłonięte obszary ciała (ramiona, szyja, twarz), w tym fałdy dłoni, pachy i narządy płciowe.

Następuje zmiana koloru błon śluzowych (podniebienia, języka, odbytnicy) na niebieskawo-czarną. Często na tle pigmentacji w pierwszej postaci niedoboru pojawiają się jasne plamy o nieregularnym kształcie (bielactwo nabyte).

U pacjentów z przewlekłą postacią hipokortyzolizmu obserwuje się zmniejszenie masy ciała, drażliwość, osłabienie, letarg, depresję, niedociśnienie tętnicze i omdlenia spowodowane stresem.

Prawie zawsze pojawiają się zaburzenia trawienia (zmniejszony apetyt, nudności, luźne stolce, wymioty, anoreksja, zaparcia).

Węglowodany, białka i metabolizm wody i soli Substancje.

Ostra forma choroba może wystąpić w następujący sposób stadia kliniczne, które różnią się objawami:

1. Układ pokarmowy. Jej objawy są podobne do klinicznych ostry brzuch lub znaki zatrucie pokarmowe. W jamie brzusznej pojawiają się bóle spastyczne, wzdęcia, luźne krwawe stolce, nudności z wymiotami.
2. Układ sercowo-naczyniowy. W tym przypadku krążenie krwi zostaje zakłócone, co charakteryzuje się ochłodzeniem kończyn, bladością skóry, tachykardią, akrocynozą, nitkowatym tętnem, niedociśnieniem tętniczym, bezmoczem i zapaścią.
3. Neuropsychiczny. Na tym etapie dominują objawy oponowe, bóle głowy, letarg, otępienie i majaczenie.

Wtórne i trzeciorzędowe formy przewlekłego niedoboru nie charakteryzują się przebarwieniami ani niedoborem aldosteronu. Objawami choroby są ataki hipoglikemii i osłabienie.

Podejście diagnostyczne

Badanie pacjenta z podejrzeniem niewydolności nadnerczy rozpoczyna się od zebrania wywiadu, informacji fizycznych, dolegliwości i ustalenia przyczyn choroby.

Trzymany ultrasonografia nadnercza Postać pierwotną, która rozwinęła się z powodu gruźlicy, identyfikuje się na podstawie ognisk choroby lub.

Autoimmunologiczny charakter choroby objawia się obecnością we krwi autoprzeciwciał przeciwko 21-hydroksylazie.

Dodatkowo przyczyny pierwszej przewlekłej niewydolności ustala się za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego narządów. Niepowodzenie wtórne określa się za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego mózgu.

Zaburzenie charakteryzuje się zmniejszeniem poziomu kortyzolu we krwi, zmniejszeniem objętości 17-OX i wolnego kortyzolu wydalanego z moczem.

Metody terapii

Endokrynologia ma wiele skuteczne metody terapii choroby. Wybór techniki jest związany z przyczynami choroby i ma na celu wyeliminowanie przyczyn poprzez uzupełnienie niedoborów hormonów.

Leczenie ostrej i przewlekłej niewydolności nadnerczy polega na doustnej hormonalnej terapii zastępczej (kortykosteroidach).

Aldosteron można zastąpić lekami zawierającymi fludrokortyzon. Hydrokortyzon, prednizolon i octan kortyzolu są substytutami glikokostykosteroidów.

Możliwe jest podawanie leków drogą iniekcji. Terapia niedoborów androgenów zwiększa libido i ogólne zdrowie. Często stosowane są produkty dehydroepiandrosteronu.

Dieta obejmuje pokarmy zawierające białka, witaminy, węglowodany i tłuszcze w wymaganej objętości, dziennej objętości sól kuchenna od 10 g. Polecany przy odchudzaniu steryd anaboliczny.

Przewlekły niedobór eliminuje się poprzez leczenie infekcji grzybiczych, gruźlicy, kiły i usuwanie nowotworów.

Skuteczność leczenia sprawdzamy ciśnieniem krwi, normalizacją przebarwień, przyrostem masy ciała i samopoczuciem pacjenta.

Możliwe komplikacje

Najpoważniejszym powikłaniem przewlekłej postaci choroby w przypadku niewłaściwego lub nieleczonego leczenia jest przełom Addisona (nadnerczowy).

Jest to dekompensacja przewlekłej postaci choroby z pojawieniem się śpiączki.

Charakterystycznymi cechami kryzysu nadnerczowego są:

• spadek ciśnienie krwi Aż do utraty przytomności;
• poważne osłabienie;
• niekończące się luźne stolce i wymioty wraz ze wzrostem odwodnienia;
• napady kloniczne;
• zapach acetonu z ust;
• zmiana odcienia skóry;
• niewydolność serca.

Kryzys Addisona może być trudny do zatrzymania i może prowadzić do śmierci pacjenta.

Podejście zapobiegawcze

Dzięki terminowemu zastosowaniu prawidłowego hormonalnego leczenia zastępczego przebieg zespołu hipokortynizmu będzie całkiem korzystny.

Prognoza o godz postać przewlekła choroby kojarzą się głównie z profilaktyką i leczeniem zaostrzeń.

W przypadku operacji, urazów, infekcji, stresu, zaburzeń żołądkowo-jelitowych towarzyszących niewydolności nadnerczy konieczne jest natychmiastowe zwiększenie dawki zalecanego hormonu.

Pacjenci muszą udać się do endokrynologa, który pomoże zidentyfikować chorobę i ją zarejestrować.

Z terminem i właściwe traktowanie Choroba postępuje pomyślnie. Zasadniczo rokowanie choroby zależy od terapii i zapobiegania kryzysom.

Niewydolność nadnerczy – poważne zaburzenie układ hormonalny, charakteryzujący się zmniejszeniem produkcji hormonów z kory nadnerczy. Choroba ma ciężki i stale postępujący przebieg. Występuje u obu płci niemal jednakowo. Często diagnozuje się ją w średnim wieku, pomiędzy dwudziestym a czterdziestym rokiem życia. W medycynie schorzenie to ma drugie imię – hipokortyzolizm.

Istnieje kilka form hipokortyzolizmu - podstawowa powstaje na tle zakłócenia pracy nadnerczy. Wtórne występuje z powodu nieprawidłowego funkcjonowania podwzgórza i przysadki mózgowej. W każdym przypadku zmniejsza się poziom hormonu adrenokortykotropowego lub ACTH.

Ponadto niewydolność nadnerczy może występować w postaci ostrej lub przewlekłej. W drugim przypadku choroba przebiega bez objawów. Taki objaw, jak nadmierne uzależnienie od słonych potraw, często nie powoduje u ludzi czujności. Dlatego choroba ta przez długi czas pozostaje nierozpoznana i nieleczona. Ostra postać zaburzenia objawia się znacznie wyraźniej. Pojawia się gwałtowny spadek ciśnienie krwi, duszność, drgawki, utrata przytomności, wymioty i biegunka. Najbardziej charakterystycznym objawem jest zmiana koloru skóry i błon śluzowych - nabierają brązowego odcienia.

Rozpoznanie hipokortyzolemii polega na rozpoznaniu głównych czynników wywołujących chorobę, zbadaniu pacjenta, badania laboratoryjne badania krwi. Ponadto przeprowadza się badanie instrumentalne, które obejmuje USG, CT i MRI. W niektórych przypadkach konieczna może być dodatkowa konsultacja ze specjalistą genetykiem. Leczenie choroby ma na celu wyeliminowanie czynników predysponujących i głównych objawów, a także obejmuje terapię zastępczą lekami kortykosteroidowymi.

Etiologia

W zależności od rodzaju niewydolności nadnerczy istnieje kilka przyczyn postępu tej choroby. Niedoczynność pierwotna powstaje, gdy same nadnercza nie funkcjonują prawidłowo, co może być spowodowane takimi czynnikami jak:

• choroby autoimmunologiczne, w którym organizm atakuje własne tkanki. Jest to przyczyną prawie wszystkich przypadków hipokortyzolizmu. Pojawienie się tego stanu nie jest w pełni zrozumiałe, ale często towarzyszy mu uszkodzenie układu hormonalnego;
• wrodzone anomalie kory nadnerczy;
• odkładanie się białka;
• choroby genetyczne;
• przerzuty onkologiczne lub ich skupienie w tym narządzie;
• krwawienie w nadnerczach – często jest to spowodowane infekcjami wirusowymi;
• niedobór tlenu podczas porodu - powoduje wystąpienie takiej dolegliwości u noworodków;
• usunięcie nadnerczy;
• długotrwałe stosowanie leków, których celem jest zahamowanie funkcjonowania kory nadnerczy lub spowodowanie ich toksycznego uszkodzenia.

Wtórny hipokortyzolizm wyraża się w następujących patologiach przysadki mózgowej:

• krwawienie z powodu urazu;
• infekcje wirusowe;
• guzy nowotworowe;
• napromienianie narządów;
• powikłania po operacji;
• wady wrodzone;
• atak przysadki mózgowej z własnymi przeciwciałami.

Wrodzone i nabyte patologie podwzgórza tworzą trzeciorzędową niewydolność nadnerczy. U dzieci poniżej trzeciego roku życia nawet najbardziej nieistotne czynniki mogą powodować chorobę. Na przykład i szczepienia lub. Ponadto hipokortyzolizm często rozwija się u noworodków, jeśli dziecko przy urodzeniu było ułożone tyłkiem do przodu (przyczyny tego zjawiska nie zostały jeszcze wyjaśnione).

Odmiany

W zależności od nasilenia objawów hipokortyzolizmu wyróżnia się dwie postacie choroby:

• ostra niewydolność nadnerczy, w której obserwuje się szybkie zniszczenie kory. Może to być spowodowane krwawieniem, urazem lub operacją. Ze względu na wyrazisty wyraz objawów i szybki rozwój stan ten uważany jest za śmiertelny i wymaga natychmiastowego leczenia;
• przewlekła niewydolność nadnerczy. główny powód występowanie - zmiany autoimmunologiczne. Na terminowa diagnoza Przy odpowiedniej terapii chorobę można kontrolować przez długi czas.

W zależności od lokalizacji procesu chorobotwórczego hipokortyzolizm dzieli się na:

• pierwotna niewydolność - obserwuje się uszkodzenie samego narządu i kory nadnerczy;
• wtórna niedoczynność nadnerczy – związana z chorobami przysadki mózgowej;
• trzeciorzędowy, w którym ośrodkiem choroby jest podwzgórze.

Pierwotna niewydolność nadnerczy ma cięższy przebieg niż pozostałe dwie formy.

Objawy

Objawy tego zaburzenia będą się różnić w zależności od stopnia uszkodzenia tkanki nadnerczy. Jeśli duża ich liczba umrze, rozwija się ostra niewydolność nadnerczy, która ma swoją własną charakterystyczne objawy. W przypadkach, gdy proces rozpadu tkanki przebiega stopniowo, postępuje przewlekła hipokortyzolemia, co wyraża się zupełnie innymi znakami.

Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy:

• nabycie brązowego lub brązowego odcienia przez skórę i błony śluzowe. Intensywność koloru zależy bezpośrednio od czasu trwania choroby. Objaw ten jest charakterystyczny tylko dla pierwotnego typu choroby;
• strata duża ilość masa ciała – od trzech do piętnastu kilogramów;
• nudności i wymioty;
• biegunka, po której następuje zaparcie;
• ból brzucha;
• zwiększona drażliwość;
• słabe mięśnie;
• obniżone napięcie krwi;
• nadużycie słone pokarmy są typowe dla pierwotnej postaci choroby. Niektórzy ludzie doświadczają tylko tego objawu;
• poważne osłabienie i drżenie.

Oznaki ostra porażka kora nadnerczy:

• blada skóra;
• poważna słabość, czasami osoba jest w stanie wyczerpania;
• przyspieszone tętno;
• wymioty i biegunka;
• sinica opuszków palców;
• drgawki;
• zmniejszenie ilości wydalanego moczu;
• ból brzucha;
• pojawienie się wysypek brązowy, ale tylko pod warunkiem, że przyczyną choroby było zakażenie meningokokowe.

Jeśli nie udasz się do szpitala na czas i nie rozpoczniesz leczenia, zapadniesz w śpiączkę, która może zakończyć się śmiercią.

Komplikacje

Konsekwencje pojawiają się dopiero na tle postępu ostrej niewydolności nadnerczy, zwanej także kryzysem. Bardzo często towarzyszy spadek poziomu glikokortykosteroidów – hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy. Może się to zdarzyć, gdy podawane są niewystarczające dawki hormonów, a także kiedy całkowita nieobecność leczenie. Znaki charakterystyczne kryzysy można wyrazić za pomocą kilku systemów:

• układ sercowo-naczyniowy – obserwuje się bladość skóry, obniżone ciśnienie krwi, sinicę i zimno kończyn, szybki puls;
• Przewód pokarmowy - wędrujący ból brzucha, nudności i wymioty, zaparcia i biegunka;
• neuropsychiczny – bóle głowy i letarg wyrażają się z różną intensywnością, często obserwuje się drgawki.

Jeżeli takie objawy wystąpią, należy natychmiast zanieść daną osobę instytucja medyczna gdzie będzie mu zapewnione wykwalifikowaną pomoc. Jeśli nie zostanie to zrobione na czas, istnieje duże prawdopodobieństwo śmierci.

Diagnostyka

Podstawy środki diagnostyczne makijaż egzaminy instrumentalne badania pacjenta i badania laboratoryjne krwi i moczu. Ale zanim to nastąpi, lekarz musi przeprowadzić szczegółową ankietę, aby się dowiedzieć możliwe przyczyny powstawanie hipokortyzolizmu, obecność i nasilenie objawów. Dodatkowo pacjent zostaje poddany badaniu, które obejmuje pomiar ciśnienia krwi i masy ciała, a także ocenę stanu skóry i błon śluzowych.

Aby ustalić poziom konkretnego hormonu wydzielanego przez korę nadnerczy, konieczne jest wykonanie badań krwi i moczu w warunkach laboratoryjnych. Ich wartości zostaną zmniejszone. Ponadto takie analizy pokazują, jak uszkodzone Różne rodzaje metabolizm, w szczególności elektrolitów i lipidów, białek i węglowodanów.

Aby ustalić postać choroby, podczas diagnozy przeprowadza się badania instrumentalne pacjenta:

• MRI – niezbędny do badania mózgu, przysadki mózgowej i podwzgórza;
• EKG - przeprowadza się w celu sprawdzenia, jak zmieniła się praca serca na tle zmian w składzie krwi.

W przypadku podejrzenia genetycznych przyczyn niewydolności nadnerczy konieczna jest dodatkowa konsultacja z genetykiem.

Leczenie

Pacjenci cierpiący na niewydolność nadnerczy wymagają leczenia przez całe życie Terapia zastępcza leki hormonalne. Pacjentom przepisuje się lub podaje dożylnie glikokortykosteroidy i mineralokortykoidy.

Eliminacja przyczyn hipokortyzolizmu polega na przyjmowaniu leki do leczenia gruźlicy, grzybów i infekcje wirusowe, . Stosować radioterapia do dotkniętego obszaru podwzgórza i przysadki mózgowej. W skrajne przypadki uciekać się do operacji, aby wyeliminować nowotwory onkologiczne i tętniaki. Efekt takich technik terapeutycznych monitoruje się poprzez pomiary ciśnienie krwi, a także podczas ustalania u pacjenta stopniowej eliminacji przebarwień, przyrostu masy ciała i poprawy ogólnego samopoczucia.

Ostra niewydolność nadnerczy lub kryzys rozwija się w przypadku braku zwiększenia dawki leku choroba zakaźna. Ponadto postępuje w sytuacjach, gdy pacjent samodzielnie przestaje przyjmować kortykosteroidy lub pomija jedną z dawek. Ten stan należy leczyć podanie dożylne duże ilości roztworów zawierających glukozę i chlorek sodu, uzupełniające niedobór glukokortykoidów zastrzyki domięśniowe syntetyczne hormony, eliminujące główną dolegliwość, która spowodowała kryzys.

Jeśli pacjent szybko zwrócił się o pomoc do specjalistów, a lekarze przepisali skuteczną taktykę leczenia, rokowanie jest stosunkowo korzystne. Ponadto osoby cierpiące na tę chorobę nie powinny pomijać hormonalnych leków zastępczych ani zastrzyków, zwłaszcza jeśli choroba zakaźna lub jeśli istnieje potrzeba natychmiastowej operacji.

Czy w artykule wszystko się zgadza? punkt medyczny wizja?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Co to jest hipokortyzolizm

Niedoczynność kory nadnerczy to zespół polietiologiczny (niewydolność nadnerczy), którego główne objawy są wynikiem niedostatecznego uwalniania hormonów nadnerczy do krwi.

Nadnercza ważą 5-6 g. Każdy z nich składa się z 2/3 kory i 1/3 rdzenia. Jeśli oba nadnercza zostaną usunięte, osoba umiera. Kora nadnerczy (AC) wytwarza trzy grupy hormonów:

• Mineralkortykoidy (aldosteron), których funkcją jest zapobieganie zatrzymywaniu sodu w organizmie. Wytwarzany w strefie kłębuszkowej.
• Glikokortykoidy – kortyzol, kortyzon. Wytwarzany w strefie pęczkowej.

Androgeny nadnerczowe mają właściwości anaboliczne. A także estradiol i testosteron w małych ilościach.
W praktyce najczęściej występuje pierwotna hipokortyzolemia (w 95% przypadków). Po raz pierwszy został opisany w 1855 roku przez angielskiego lekarza Thomasa Addisona.

Klasyfikacja hipokortyzolizmu

Hipokortyzolizm występuje w wyniku:

• Pierwotny powstaje na skutek bezpośredniego uszkodzenia nadnerczy, w wyniku czego zniszczone zostaje 90% ich kory mózgowej, w której syntetyzowane są kortykosteroidy.
• Wtórne – cierpi przysadka mózgowa, wytwarzana jest niewielka ilość ACTH (hormonu adrenokortykotropowego), a same nadnercza pozostają nienaruszone.
• Trzeciorzędowy – uszkodzenie okolicy podwzgórza przez nowotwór lub proces zapalny.
• Jatrogenny - rozwija się po zaprzestaniu leczenia glikokortykosteroidami, w wyniku gwałtownego spadku poziomu endogennych hormonów glukokortykoidowych na tle hamowania syntezy ACTH (hormonu adrenokortykotropowego przez egzogenne glukokortykoidy).

Etiologia (przyczyny) i patogeneza

Głównymi przyczynami pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy są:

Autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy (98% przypadków). U większości pacjentów we krwi wykrywa się przeciwciała przeciwko enzymowi 21-hydroksylazie (P450c21). Ponadto u 60-70% pacjentów rozwijają się inne choroby autoimmunologiczne, najczęściej autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Gruźlica nadnerczy (1-2%). Większość pacjentów cierpi na gruźlicę płuc.

Adrenoleukodystrofia (1-2%) jest chorobą recesywną sprzężoną z chromosomem X, w której dziedziczony jest defekt w układzie enzymatycznym metabolizującym długołańcuchowe kwasy tłuszczowe, powodujący ich gromadzenie się w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego i korze nadnerczy, prowadzi do zmian dystroficznych.

Rzadkie przyczyny (koagulopatie, obustronny krwotoczny zawał nadnerczy (zespół Waterhouse'a-Friderichsena), przerzuty nowotworowe, obustronna adrenalektomia, kompleks związany z zakażeniem HIV. Głównymi przyczynami wtórnej hipokortyzolemii są różne nowotwory i procesy destrukcyjne w regionie podwzgórzowo-przysadkowym. Ostra niewydolność nadnerczy ( Kryzys Addisona), w zdecydowanej większości przypadków ma te same przyczyny, co przewlekła i stanowi jej dekompensację.

W przypadku pierwotnego hipokortyzolizmu, w wyniku zniszczenia ponad 90% kory obu nadnerczy, powstaje niedobór aldosteronu i kortyzolu. Niedobór aldosteronu prowadzi do utraty sodu, zatrzymania potasu (hiperkaliemii) i postępującego odwodnienia. Konsekwencją zaburzeń wodno-elektrolitowych są zmiany w układzie sercowo-naczyniowym i układy trawienne. Niedobór kortyzolu prowadzi do zmniejszenia zdolności adaptacyjnych organizmu, spowolnienia procesów glukoneogenezy i syntezy glikogenu. Pod tym względem pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy objawia się na tle różnych stresów fizjologicznych (infekcje, urazy, dekompensacja współistniejąca patologia). Niedobór kortyzolu poprzez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego prowadzi do zwiększonej produkcji ACTH i jego prekursora, proopiomelanokortyny. W wyniku proteolizy proopiomelanokortyny, oprócz ACTH, powstaje także hormon stymulujący melanocyty. Tak więc, przy pierwotnym hipokortyzolizmie, równolegle z nadmiarem ACTH, powstaje nadmiar hormonu stymulującego melanocyty, co powoduje najbardziej uderzający objaw pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy - przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Ze względu na to, że produkcja aldosteronu przez korę nadnerczy zachodzi niemal niezależnie od działania ACTH, przy wtórnej hipokortyzolemii na skutek braku ACTH rozwija się niedobór samego kortyzolu, a produkcja aldosteronu pozostaje. To właśnie decyduje o tym, że hipokortyka wtórna ma stosunkowo łagodniejszy przebieg w porównaniu z pierwotną.

Objawy (klinika)

Główny objawy kliniczne Pierwotny hipokortyzolizm (choroba Addisona) to:

Przebarwienia skóry i błon śluzowych. Nasilenie przebarwień odpowiada ciężkości i czasowi trwania procesu. W pierwszej kolejności ciemnieją odsłonięte partie ciała, które są najbardziej narażone na działanie promieni słonecznych – twarz, szyja, dłonie, a także miejsca zwykle mocniej zabarwione (sutki, moszna, zewnętrzne narządy płciowe). Dużą wartość diagnostyczną mają przebarwienia miejsc tarcia i widocznych błon śluzowych. Charakteryzuje się przebarwieniami linii dłoniowych, które wyróżniają się na stosunkowo jasnym tle otaczających tkanek, przyciemnieniem miejsc tarcia odzieżą, kołnierzem i paskiem. Odcień skóry może się różnić od zadymionego, brązowego (choroba brązu), opalonej, brudnej skóry, aż do ciężkich rozproszonych przebarwień. Przebarwienia błon śluzowych warg, dziąseł, policzków, miękkich i podniebienia twardego. Brak melasmy jest dość poważnym argumentem przeciwko rozpoznaniu pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy; zdarzają się jednak przypadki tzw. „białego addisonizmu”, gdy przebarwienia są prawie nieobecne. Na tle przebarwień u pacjentów często rozwijają się plamy niepigmentowane (bielactwo nabyte). Ich rozmiary wahają się od małych, ledwo zauważalnych, po duże, o nieregularnych konturach, wyraźnie wyróżniające się na ogólnym ciemnym tle.
Bielactwo nabyte jest charakterystyczne wyłącznie dla pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy o podłożu autoimmunologicznym.

Tracić na wadze. Jego nasilenie waha się od umiarkowanego (3-6 kg) do znacznego (15-25 kg), zwłaszcza na początku nadwaga ciała.

Ogólne osłabienie, astenia, depresja, obniżone libido. Ogólne osłabienie postępuje od łagodnego do całkowita utrata wydajność.
Pacjenci są przygnębieni, ospali, pozbawieni emocji, drażliwi, a u połowy z nich rozpoznaje się zaburzenia depresyjne.

Początkowo niedociśnienie tętnicze może mieć wyłącznie charakter ortostatyczny; pacjenci często zgłaszają sprowokowane omdlenia różne stresy. Wykrywanie u pacjenta nadciśnienie tętnicze- mocny argument przeciwko rozpoznawaniu niedoczynności kory nadnerczy, choć w sytuacji, gdy pierwotna przewlekła niedoczynność kory nadnerczy rozwinęła się na tle przebytego nadciśnienie, ciśnienie krwi może być w normie.

Zaburzenia dyspeptyczne. Najczęstszymi objawami są brak apetytu i rozlany ból w nadbrzuszu, naprzemienna biegunka i zaparcie. Przy ciężkiej dekompensacji choroby pojawiają się nudności, wymioty i anoreksja.

Pragnienie słonych potraw wiąże się z postępującą utratą sodu. W niektórych przypadkach sięga to nawet do spożywania soli w czystej postaci.
Hipoglikemia w postaci typowych ataków praktycznie nie występuje, ale można ją wykryć podczas badań laboratoryjnych.

Obraz kliniczny wtórnej hipokortyzolemii charakteryzuje się brakiem przebarwień i objawami związanymi z niedoborem aldosteronu ( niedociśnienie tętnicze, uzależnienie od słonych potraw, niestrawność). Na pierwszy plan wysuwają się objawy niespecyficzne, takie jak ogólne osłabienie i napady hipoglikemii, które określa się mianem epizodów. Czuję się niedobrze kilka godzin po jedzeniu.

Obraz kliniczny ostrej niewydolności nadnerczy (przełom Addisona) jest reprezentowany przez zespół objawów, na podstawie których można wyróżnić trzy postacie kliniczne:

Forma sercowo-naczyniowa. W tym wariancie dominują objawy ostrej niewydolności krążenia: bladość twarzy z akrocyjanozą, zimno kończyn, ciężkie niedociśnienie tętnicze, tachykardia, nitkowaty tętno, bezmocz, zapaść.

Postać żołądkowo-jelitowa. Objawy mogą przypominać infekcję toksyczną pokarmem lub nawet ostry stan brzucha.

Dominują spastyczne bóle brzucha, nudności, niekontrolowane wymioty, luźne stolce i wzdęcia.

Forma neuropsychiczna. Panować ból głowy, objawy oponowe, drgawki, objawy ogniskowe, majaczenie, letarg, osłupienie.

Powikłania przewlekłej niewydolności nadnerczy

W przypadku braku leczenia objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy szybko się nasilają i rozwija się kryzys niedoczynności nadnerczy, charakteryzujący się objawami ostrej niewydolności nadnerczy. Występuje poważne osłabienie, spadek ciśnienia krwi, wymioty, luźne stolce i ból brzucha. Możliwe są drgawki kloniczno-toniczne i objawy oponowe. Nasilają się objawy odwodnienia niewydolność sercowo-naczyniowa. Nieterminowe lub niekompletne leczenie może skutkować śmiercią.

Niedoczynność kory mózgowej u dzieci

Przewlekła niewydolność nadnerczy objawia się u dzieci następującymi objawami hipokortyzolizmu: ogólna słabość, zmęczenie, opóźnienie rozwoju, anoreksja, utrata masy ciała, hipoglikemia, sporadyczne nudności, wymioty, luźne stolce, bóle brzucha, niedociśnienie tętnicze.

1. W przypadku pierwotnej przewlekłej niedoczynności nadnerczy dodatkowo stwierdza się przebarwienia skóry i błon śluzowych (na skutek zwiększonego wydzielania ACTH), zwiększone zapotrzebowanie w soli, hiponatremii i hiperkaliemii (z powodu niedoboru aldosteronu).

2. We wtórnej przewlekłej niewydolności nadnerczy objawy te nie występują, z wyjątkiem hiponatremii rozcieńczającej.

Wrodzona przewlekła niewydolność nadnerczy – objawy

1. Pierwotna wrodzona przewlekła niewydolność nadnerczy rozwija się najczęściej u dzieci z defektami enzymów steroidogenezy, rzadziej z hipoplazją kory nadnerczy. Wrodzona dysfunkcja kora nadnerczy – grupa chorób dziedzicznych (p), w których biosynteza kortyzolu w korze nadnerczy jest upośledzona z powodu defektu jednego z enzymów lub białka transportowe. Spadek syntezy kortyzolu powoduje nadprodukcję ACTH, co prowadzi do rozrostu kory nadnerczy i gromadzenia się metabolitów poprzedzających wadliwy etap steroidogenezy.

2. Wtórna wrodzona przewlekła niewydolność nadnerczy występuje z powodu wrodzona patologia adenohofiza lub podwzgórze.

Pierwotna nabyta przewlekła niewydolność nadnerczy (choroba Adcisona) rozwija się obecnie najczęściej w wyniku autoimmunologicznego uszkodzenia kory nadnerczy (autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy). Schorzenie to może być składową autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu I (zespół Blizzarda) lub II (zespół Schmidta) i może być związane z obustronnym procesem gruźliczym w nadnerczach, a także histoplazmozą. DO rzadkie powody Przewlekła niewydolność nadnerczy obejmuje chorobę Wolmana (dziedziczna choroba spichrzania lipidów), adrenoleukodystrofię (choroba dziedziczna spowodowana upośledzonym utlenianiem kwasów tłuszczowych), amyloidozę, przerzuty nowotworowe itp.

Konsekwencją mogą być wtórne formy nabytej przewlekłej niewydolności nadnerczy (niedobór ACTH lub kortykoliberyny). długotrwałe leczenie glikokortykosteroidy, uszkodzenie gruczolaka przysadkowego lub podwzgórza podczas urazowego uszkodzenia mózgu, po operacji lub radioterapii, przy nowotworach, infekcjach itp.

Rozpoznanie hipokortyzolizmu

Pierwotny hipokortyzolizm:

Laboratoryjne potwierdzenie choroby: hiponatremia, hiperkaliemia, limfoitoza, leukopenia, obniżony poziom kortyzolu i aldosteronu we krwi przy wysokim stężeniu ACTH i reniny. Mniej znaczące wskaźniki do ustalenia diagnozy: hipolipidemia, hipoproteinemia, niedokrwistość hipochromiczna, wysoki poziom mocznika i kreatyniny we krwi.

Diagnoza etiologiczna:

Markerem pierwotnego hipokortyzolizmu o podłożu autoimmunologicznym są przeciwciała przeciwko P450c21.

MRI mózgu i rdzenia kręgowego.

Zmiany rentgenowskie w płucach z pierwotną hipokortyzolemią pochodzenia gruźliczego.

Specyficzne testy wykluczające AIDS, kiłę.

Wtórna hipokortyzolizm:

Laboratoryjne potwierdzenie choroby: test z hipoglikemią insulinową, ponieważ zwykle prowadzi to do silnego uwolnienia ACTH przez przysadkę mózgową i późniejszego wzrostu syntezy kortyzolu. Ale test jest przeciwwskazany u pacjentów w podeszłym wieku z patologią układu sercowo-naczyniowego.

Diagnoza etiologiczna:

Historia choroby (operacja przysadki mózgowej, gruczolak przysadki itp.).

MRI przysadki mózgowej.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przewlekłej niewydolności nadnerczy należy przeprowadzić z dystonią neurokrążeniową typu hipotonicznego, samoistnym niedociśnieniem tętniczym. Połączenie niedociśnienie tętnicze z utratą masy ciała może być wrzód trawiennyżołądek, jadłowstręt psychiczny, patologia nowotworowa. W obecności przebarwień diagnostyka różnicowa przeprowadzane z zapaleniem skórno-mięśniowym, twardziną skóry, dystrofią brodawkowatą barwnikową skóry, zatruciem solami metali ciężkich.

Leczenie hipokortyzolizmu

Prowadzona jest terapia zastępcza glukokortykoidami - „Kortyzol” 30 mg na dzień. W przypadku stresu dawkę leku należy zwiększyć:

• niewielki stres (przeziębienie, ekstrakcja zęba itp.) – 40–60 mg dziennie.
• umiarkowany stres (grypa, lekki interwencja chirurgiczna) - 100 mg dziennie.
• silny stres (uraz, poważna operacja) - 300 mg.

Niezbędne leki

• Kortyzon (glukokortykoid). Schemat dawkowania: doustnie w dawce 12,5-25 mg/dobę. w jednej lub dwóch dawkach. Jeżeli dawkę przyjmuje się jednorazowo, należy to zrobić rano, po śniadaniu.
• Prednizolon (glikokortykosteroid). Schemat dawkowania: doustnie w dawce 5-7,5 mg po śniadaniu.
• Cortineff (mineralokortykosteroid). Dawkowanie: doustnie, rano po posiłku, od 100 mcg 3 razy w tygodniu do 200 mcg/dzień.

W przypadku zespołu Waterhouse’a-Friderichsena, pomimo ciężkości stanu, często występuje niewydolność kory nadnerczy. przemijające i nie stwierdza się niedoboru mineralokortykoidów, dlatego przez 1-3 dni stosuje się wyłącznie glikokortykosteroidy, koncentrując się na stanie hemodynamicznym.

Prognoza

Przy odpowiedniej terapii zastępczej rokowanie na całe życie jest korzystne. W przypadku chorób współistniejących, urazów, stresujące sytuacje istnieje ryzyko wystąpienia przełomu w niewydolności nadnerczy. W przypadku podejrzenia ryzyka należy je zwiększyć dzienna dawka glikokortykosteroidy 3-5 razy. Podczas dyrygowania interwencja chirurgiczna leki podaje się pozajelitowo.

• Konsultacja z endokrynologiem.
• Oznaczanie poziomu sodu i wapnia we krwi.
• Oznaczanie poziomu glukozy we krwi.
• Rentgen narządów klatki piersiowej.

Zapobieganie

Stosowanie terapii glikokortykosteroidami w objętościach i czasie trwania zgodnie z nowoczesnymi zaleceniami, stopniowe wycofywanie terapii.

Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na hipokortyzolemię?

Endokrynolog

KOD ICD-10

• E27.1 Pierwotna niewydolność kory nadnerczy.
• E27.3 Polekowa niewydolność kory nadnerczy.
• E27.4 Inna i nieokreślona niewydolność nadnerczy.