Co to jest erytremia i dlaczego jest niebezpieczna? Możliwe powikłania i konsekwencje chorób krwi. Plan badań dla pacjentów z podejrzeniem erytremii

Charakteryzuje się stosunkowo długim i łagodnym przebiegiem, co nie wyklucza jednak zwyrodnienia złośliwego ostra białaczka ze skutkiem śmiertelnym.


Erytremię uważa się za dość poważną rzadka choroba i występuje z częstością 4–7 przypadków na 100 mln ludności rocznie. Chorują głównie osoby w średnim i starszym wieku (np. ponad 50 lat), jednakże zgłaszano przypadki choroby we wcześniejszym wieku. Mężczyźni i kobiety chorują z taką samą częstotliwością.

Interesujące fakty

• Czerwone krwinki stanowią około 25% wszystkich komórek Ludzkie ciało.
• Co sekundę w szpiku kostnym powstaje około 2,5 miliona nowych czerwonych krwinek. Mniej więcej taka sama ilość ulega zniszczeniu w całym organizmie.
• Czerwony kolor czerwonych krwinek nadaje żelazo, które jest częścią hemoglobiny.
• Erytremia jest jednym z najłagodniejszych procesów nowotworowych krwi.
• Erytremia może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat.
• Pacjenci z erytremią są podatni na obfite krwawienia pomimo liczby płytek krwi ( odpowiedzialny za zatrzymanie krwawienia) zwiększony.

Co to są czerwone krwinki?

Czerwone krwinki ( Czerwone krwinki) - bardzo liczne komórki krew, której główną funkcją jest wymiana gazowa między tkankami organizmu a środowiskiem.

Struktura i funkcja czerwonych krwinek

Kształt erytrocytu to dwuwklęsły krążek, którego średnia średnica wynosi 7,5–8,3 mikrometra ( µm). Ważna funkcja Komórki te mają zdolność do fałdowania i zmniejszania rozmiaru, co pozwala im przechodzić przez naczynia włosowate, których średnica wynosi 2 - 3 mikrony.

Normalna liczba czerwonych krwinek we krwi różni się w zależności od płci.

Norma czerwonych krwinek to:

• u kobiet - 3,5 - 4,7 x 10 12 w 1 litrze krwi;
• u mężczyzn – 4,0 – 5,0 x 10 12 w 1 litrze krwi.

Cytoplazma ( środowisko wewnętrzne żywej komórki) czerwonych krwinek jest w 96% wypełniona hemoglobiną – czerwonym kompleksem białkowym zawierającym atom żelaza. To hemoglobina jest odpowiedzialna za dostarczanie tlenu do wszystkich narządów i tkanek organizmu, a także za usuwanie dwutlenku węgla ( produkt uboczny oddychanie tkankowe).

Proces transportu gazów przebiega następująco:

• W naczyniach włosowatych płuc ( najcieńsze naczynia krwionośne) cząsteczka tlenu ( powstaje utleniona forma hemoglobiny - oksyhemoglobina).
• Z płuc czerwone krwinki transportowane są krwią do naczyń włosowatych wszystkich narządów, gdzie cząsteczka tlenu oddzielana jest od oksyhemoglobiny i przekazywana do komórek tkanek organizmu.
• W zamian do hemoglobiny dodawany jest dwutlenek węgla uwalniany przez tkanki ( powstaje kompleks zwany karbhemoglobiną).
• Kiedy czerwone krwinki zawierające karbhemoglobinę przechodzą przez naczynia włosowate płuc, dwutlenek węgla oddziela się od hemoglobiny i uwalniany z wydychanym powietrzem, a w zamian dodaje się kolejną cząsteczkę tlenu i cykl się powtarza.

Prawidłowy poziom hemoglobiny we krwi różni się w zależności od płci i wieku ( u dzieci i osób starszych jego ilość jest mniejsza).

Prawidłowy poziom hemoglobiny to:

• dla kobiet – 120 – 150 gramów/litr;
• dla mężczyzn – 130 – 170 gramów/litr.

Gdzie powstają czerwone krwinki?

Tworzenie się czerwonych krwinek zachodzi stale i nieprzerwanie, począwszy od 3. tygodnia wewnątrzmacicznego rozwoju zarodka aż do końca życia człowieka. Głównymi narządami krwiotwórczymi płodu są wątroba, śledziona i grasica ( grasica).

Począwszy od 4 miesiąca rozwoju embrionalnego ogniska hematopoezy pojawiają się w czerwonym szpiku kostnym, który jest głównym narządem krwiotwórczym po urodzeniu dziecka i przez całe życie. Jego całkowita objętość u osoby dorosłej wynosi około 2,5–4 kg i jest rozmieszczona w różnych kościach ciała.

U osoby dorosłej czerwony szpik kostny zlokalizowany jest:

• w kościach miednicy ( 40% );
• w kręgach ( 28% );
• w kościach czaszki ( 13% );
• w żebrach ( 8% );
• długo kości rurkowe ręce i nogi ( 8% );
• w mostku ( 2% ).

Oprócz czerwonych kości występuje również żółty szpik kostny, który jest reprezentowany głównie przez tkankę tłuszczową. W normalne warunki nie pełni żadnej funkcji, ale w pewnych stanach patologicznych może przekształcić się w czerwony szpik kostny i uczestniczyć w procesie hematopoezy.

Jak powstają czerwone krwinki?

Komórki krwi powstają z tak zwanych komórek macierzystych. Tworzą się podczas rozwoju embrionalnego w ilościach wystarczających do zapewnienia funkcji krwiotwórczych przez całe życie człowieka. Ich osobliwość to zdolność do reprodukcji ( udział) z tworzeniem klonów, które mogą zamienić się w dowolną komórkę krwi.

Kiedy komórka macierzysta się dzieli, wytwarza:

• Komórki progenitorowe mielopoezy. W zależności od potrzeb organizmu mogą się dzielić tworząc jedną z komórek krwi – erytrocyt, płytkę krwi ( odpowiedzialny za zatrzymanie krwawienia) lub leukocyt ( zapewniając ochronę organizmu przed infekcjami).
• Komórki progenitorowe limfopoezy. Tworzą limfocyty, które zapewniają odporność ( funkcję ochronną).

Tworzenie się czerwonych krwinek następuje w czerwonym szpiku kostnym. Proces ten nazywa się erytropoezą i regulowany jest na zasadzie sprzężenia zwrotnego – jeśli w organizmie brakuje tlenu ( podczas wysiłku fizycznego, w wyniku utraty krwi lub z innego powodu) w nerkach powstaje specjalna substancja - erytropoetyna. Oddziałuje na komórki prekursorowe szeregu mieloidalnego, stymulując ich transformację ( różnicowanie) do czerwonych krwinek.

Proces ten obejmuje kilka kolejnych podziałów, w wyniku których komórka zmniejsza się, traci jądro i gromadzi hemoglobinę.

Do tworzenia czerwonych krwinek potrzebujesz:

• Witaminy. Witaminy takie jak B2 ( ryboflawina), NA 6 ( pirydoksyna), O 12 ( kobalamina) i kwas foliowy są niezbędne do tworzenia prawidłowych komórek krwi. Przy braku tych substancji procesy podziału i dojrzewania komórek w szpiku kostnym zostają zakłócone, w wyniku czego do krwioobiegu uwalniane są funkcjonalnie niesprawne krwinki czerwone.
• Żelazo. Mikroelement ten wchodzi w skład hemoglobiny i odgrywa główną rolę w procesie transportu tlenu i dwutlenku węgla przez czerwone krwinki. Przyjmowanie żelaza do organizmu jest ograniczone szybkością jego wchłaniania w jelitach ( 1 – 2 miligramy dziennie).

Czas różnicowania wynosi około 5 dni, po czym w czerwonym szpiku kostnym tworzą się młode formy erytrocytów ( retikulocyty). Uwalniane są do krwioobiegu i w ciągu 24 godzin przekształcają się w dojrzałe krwinki czerwone, zdolne do pełnego uczestniczenia w procesie transportu gazów.

W wyniku wzrostu liczby czerwonych krwinek we krwi poprawia się dostarczanie tlenu do tkanek. Hamuje to proces wydzielania erytropoetyny przez nerki i zmniejsza jej wpływ na komórkę prekursorową mielopoezy, która hamuje tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym.

W jaki sposób niszczone są czerwone krwinki?

Średnio czerwona krwinka krąży we krwi przez 90 do 120 dni, po czym jej powierzchnia ulega deformacji i staje się sztywniejsza. W efekcie zostaje zatrzymany i zniszczony w śledzionie ( główny narząd, w którym niszczone są komórki krwi), ponieważ nie jest w stanie przejść przez naczynia włosowate.

Podczas niszczenia czerwonych krwinek żelazo wchodzące w skład hemoglobiny uwalniane jest do krwioobiegu i transportowane przez specjalne białka do czerwonego szpiku kostnego, gdzie ponownie bierze udział w tworzeniu nowych czerwonych krwinek. Mechanizm ten jest niezwykle ważny dla utrzymania procesu hematopoezy, który zwykle wymaga od 20 do 30 miligramów ( mg) żelazo dziennie ( podczas gdy tylko 1–2 mg wchłania się z pożywieniem).

Co to jest erytremia?

Jak wspomniano wcześniej, erytremia jest procesem nowotworowym charakteryzującym się upośledzonym podziałem komórek prekursorowych mielopoezy. Dzieje się tak w wyniku mutacji w różnych genach, które normalnie regulują wzrost i rozwój komórek krwi.

Powstanie i rozwój erytremii

W wyniku mutacji powstaje nieprawidłowy klon danej komórki. Ma takie same zdolności różnicowania ( to znaczy może przekształcić się w erytrocyt, płytkę krwi lub leukocyt), jednak nie jest kontrolowana przez systemy regulacyjne organizmu, które utrzymują stały skład komórkowy krwi ( jego podział zachodzi bez udziału erytropoetyny lub innych czynników wzrostu).

Zmutowana komórka prekursorowa mielopoezy zaczyna się intensywnie namnażać, przechodząc przez wszystkie opisane powyżej etapy wzrostu i rozwoju, a efektem tego procesu jest pojawienie się we krwi całkowicie normalnych i funkcjonalnych czerwonych krwinek.

Zatem w czerwonym szpiku kostnym pojawiają się dwa różne typy komórek prekursorowych erytrocytów – normalne i zmutowane. W wyniku intensywnego i niekontrolowanego tworzenia się czerwonych krwinek ze zmutowanej komórki, ich liczba we krwi znacznie wzrasta, przekraczając zapotrzebowanie organizmu. To z kolei hamuje uwalnianie erytropoetyny przez nerki, co prowadzi do zmniejszenia jej działania aktywującego na prawidłowy proces erytropoezy, ale nie ma wpływu na komórkę nowotworową.

Ponadto w miarę postępu choroby wzrasta liczba zmutowanych komórek w szpiku kostnym, co prowadzi do wypierania komórek prawidłowych. komórki krwiotwórcze. W rezultacie przychodzi moment, w którym wszystko ( lub prawie wszystkie) czerwone krwinki organizmu powstają z klonu nowotworowego komórki progenitorowej mielopoezy.

W przypadku erytremii większość zmutowanych komórek zamienia się w erytrocyty, ale pewna ich część rozwija się inną ścieżką ( z tworzeniem płytek krwi lub leukocytów). Wyjaśnia to wzrost nie tylko liczby czerwonych krwinek, ale także innych komórek, których prekursorem jest komórka progenitorowa mielopoezy. W miarę postępu choroby powstaje coraz więcej płytek krwi i leukocytów komórka nowotworowa, również wzrasta.

Przebieg erytremii

Początkowo erytremia nie objawia się w żaden sposób i prawie nie ma wpływu na układ krwionośny i organizm jako całość, jednak w miarę postępu choroby mogą rozwinąć się pewne powikłania i stany patologiczne.

W rozwoju erytremii tradycyjnie wyróżnia się:

• etap początkowy;
• etap erytremiczny;
• anemiczny ( terminal) scena.

etap początkowy
Może trwać od kilku miesięcy do kilkudziesięciu lat, nie ujawniając się w żaden sposób. Charakteryzuje się umiarkowanym wzrostem liczby czerwonych krwinek ( 5 – 7 x 10 12 w 1 litrze krwi) i hemoglobinę.

Stadium erytremiczne
Charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek powstałych z nieprawidłowej komórki progenitorowej ( więcej niż 8 x 10 12 w 1 litrze krwi). W wyniku dalszych mutacji komórka nowotworowa zaczyna różnicować się na płytki krwi i leukocyty, powodując wzrost ich liczby we krwi.

Konsekwencją tych procesów jest przepełnienie krwi do naczyń i wszystkich narządów wewnętrznych. Krew staje się bardziej lepka, prędkość jej przepływu przez naczynia spada, co sprzyja aktywacji płytek krwi bezpośrednio w łożysku naczyniowym. Aktywowane płytki krwi łączą się ze sobą, tworząc tzw. czopki płytkowe, które zatykają światła małych naczyń, zakłócając przepływ przez nie krwi.

Ponadto w wyniku wzrostu liczby komórek we krwi następuje ich zniszczenie w śledzionie. Wynik ten proces oznacza nadmierne spożycie produktów rozpadu komórkowego do krwi ( wolna hemoglobina, puryny).

Etap anemiczny
W miarę postępu choroby w szpiku kostnym rozpoczyna się proces zwłóknienia – wymiana komórek krwiotwórczych tkanka włóknista. Funkcja krwiotwórcza szpiku kostnego stopniowo maleje, co prowadzi do zmniejszenia liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi ( aż do wartości krytycznych).

Wynikiem tego procesu jest pojawienie się pozaszpikowych ognisk hematopoezy ( poza szpikem kostnym) – w śledzionie i wątrobie. Ta reakcja kompensacyjna ma na celu utrzymanie prawidłowej liczby komórek krwi.

Ponadto pojawienie się pozaszpikowych ognisk hematopoezy może być spowodowane uwolnieniem komórek nowotworowych ze szpiku kostnego i ich migracją przez krwioobieg do wątroby i śledziony, gdzie zatrzymują się w naczyniach włosowatych i zaczynają intensywnie się namnażać.

Przyczyny erytremii

Przyczyny erytremii, podobnie jak większości nowotworowych chorób krwi, nie zostały dokładnie ustalone. Istnieją pewne czynniki predysponujące, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju tej choroby.

Wystąpienie erytremii można ułatwić:

• genetyczne predyspozycje;
• promieniowanie jonizujące;
• substancje toksyczne.

Genetyczne predyspozycje

Do chwili obecnej nie udało się zidentyfikować mutacji genów, które bezpośrednio prowadzą do rozwoju erytremii. O predyspozycjach genetycznych świadczy jednak fakt, że częstość występowania tej choroby u osób cierpiących na niektóre choroby genetyczne jest znacznie większa niż w populacji ogólnej.

Ryzyko wystąpienia erytremii zwiększa się w przypadku:

• Zespół Downa - choroba genetyczna objawiająca się naruszeniem kształtu twarzy, szyi, głowy i opóźnieniem rozwoju dziecka.
• Zespół Klinefeltera – choroba genetyczna, która objawia się w okresie dojrzewania i charakteryzuje się nieproporcjonalnym rozwojem organizmu ( wysoki, długie i szczupłe ręce i nogi, długa talia), a także ewentualną niepełnosprawność umysłową.
• Zespół Blooma – choroba genetyczna charakteryzująca się niskim wzrostem, przebarwieniami skóry, nieproporcjonalnym rozwojem twarzy oraz predyspozycją do nowotworów różnych narządów i tkanek.
• Zespół Marfana - choroba genetyczna, w której zaburzony jest rozwój tkanki łącznej organizmu, objawiająca się wysokim wzrostem, długimi kończynami i palcami, niewyraźnym widzeniem i chorobami układu krążenia układ naczyniowy.

Ważne jest, aby o tym pamiętać wymienione choroby Nie mają one żadnego związku z układem krwionośnym i nie są nowotworami złośliwymi. Mechanizm rozwoju erytremii w tym przypadku tłumaczy się niestabilnością aparatu genetycznego komórek ( w tym komórki krwi), czyniąc je bardziej podatnymi na inne czynniki ryzyka ( promieniowanie, chemikalia).

Promieniowanie jonizujące

Promieniowanie ( promienie rentgenowskie lub gamma) są częściowo wchłaniane przez komórki żywego organizmu, powodując uszkodzenia na poziomie ich aparatu genetycznego. Może to prowadzić zarówno do śmierci komórki, jak i wystąpienia pewnych mutacji DNA ( kwas dezoksyrybonukleinowy), odpowiedzialnych za realizację genetycznie zaprogramowanej funkcji komórki.

Najbardziej narażeni na promieniowanie są ludzie przebywający w strefach zagrożonych wybuchem bomby atomowe, wypadki w elektrowniach jądrowych, a także pacjenci z nowotworami złośliwymi, u których w leczeniu stosowano różne metody radioterapii.

Substancje toksyczne

Substancje, które dostając się do organizmu mogą powodować mutacje na poziomie aparatu genetycznego komórki, nazywane są mutagenami chemicznymi. Ich rolę w rozwoju erytremii potwierdzają liczne badania, z których wynika, że ​​osoby chore na erytremię miały w przeszłości kontakt z tymi substancjami.

Mutageny chemiczne prowadzące do erytremii to:

• Benzen – Część benzyny i rozpuszczalników chemicznych.
• Leki cytostatyczne – azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid.
• Leki antybakteryjne – chloramfenikol ( chloramfenikol).

Ryzyko rozwoju erytremii znacznie wzrasta, gdy leki cytotoksyczne są łączone z radioterapią ( w leczeniu nowotworów).

Objawy erytremii

Objawy erytremii różnią się w zależności od stadium choroby. Jednocześnie niektóre z nich mogą występować przez cały okres choroby.

Objawy początkowego etapu

Początkowo choroba występuje bez żadnych specjalnych objawów. Objawy erytremii na tym etapie są niespecyficzne i mogą pojawiać się z innymi patologiami. Ich występowanie częściej występuje u osób starszych.


Manifestacje początkowego etapu erytremii mogą być:

• Zaczerwienienie skóry i błon śluzowych. Występuje w wyniku wzrostu liczby czerwonych krwinek w naczyniach. Zaczerwienienie obserwuje się na wszystkich częściach ciała, na głowie i kończynach, błonie śluzowej jamy ustnej i błonach oczu. W początkowej fazie choroby objaw ten może być łagodny, w wyniku czego różowawy odcień skóry często jest uważany za normalny.
• Ból palców u rąk i nóg. Objaw ten jest spowodowany naruszeniem przepływu krwi przez małe naczynia. Na początkowym etapie jest to w dużej mierze spowodowane zwiększoną lepkością krwi w wyniku wzrostu liczby elementów komórkowych. Upośledzone dostarczanie tlenu do narządów prowadzi do rozwoju niedokrwienia tkanek ( głód tlenu ), co objawia się atakami palącego bólu.
• Ból głowy. Niespecyficzny objaw, który jednak może być bardzo wyraźny w początkowej fazie choroby. Częste bóle głowy mogą wystąpić w wyniku upośledzenia krążenia krwi w małych naczyniach mózgu.

Objawy stadium erytremicznego

Objawy kliniczne drugiego etapu choroby są spowodowane wzrostem liczby komórek we krwi ( w rezultacie staje się bardziej lepki), zwiększone ich zniszczenie w śledzionie, a także zaburzenia układu krzepnięcia krwi.

Objawy stadium erytremicznego to:

• zaczerwienienie skóry;
• martwica palców rąk i nóg;
• podwyższone ciśnienie krwi;
• powiększenie wątroby;
• powiększona śledziona;
• swędzenie skóry;
• zwiększone krwawienie;
• objawy niedoboru żelaza;
• udary zakrzepowe;
• kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Zaczerwienienie skóry
Mechanizm rozwoju jest taki sam jak w początkowej fazie, jednak kolor skóry może nabrać fioletowo-niebieskawego odcienia, a w obszarze błon śluzowych mogą pojawić się punktowe krwotoki ( w wyniku pęknięcia małych naczyń).

Erytromelalgia
Przyczyny tego zjawiska nie zostały dokładnie ustalone. Uważa się, że jest to związane z zaburzeniami krążenia krwi w małych naczyniach obwodowych. Objawia się ostrymi atakami zaczerwienienia i ostrym, palącym bólem w okolicy czubków palców rąk i nóg, płatków uszu i czubka nosa.

Zwykle uszkodzenie jest obustronne. Ataki mogą trwać od kilku minut do kilku godzin. Pewną ulgę można uzyskać po zanurzeniu dotkniętego obszaru zimna woda. W miarę postępu choroby podstawowej obszary bólu mogą się zwiększać i rozprzestrzeniać na dłonie i stopy.

Martwica palców rąk i nóg
Zwiększenie liczby wytwarzanych płytek krwi ( charakterystyczne dla tego etapu choroby), a także spowolnienie przepływu krwi ze względu na wzrost jej lepkości, przyczynia się do powstawania czopów płytkowych, które zatykają małe tętnice.

Opisane procesy prowadzą do miejscowych zaburzeń krążenia, które klinicznie objawiają się bólem, który następnie ustępuje utracie czucia, obniżeniu temperatury i śmierci tkanek w dotkniętym obszarze.

Zwiększone ciśnienie krwi
Występuje z powodu wzrostu całkowitej objętości krążącej krwi ( BCC) w łożysku naczyniowym, a także w wyniku zwiększonej lepkości krwi, co powoduje wzrost oporu naczyniowego dla przepływu krwi. Ciśnienie krwi wzrasta stopniowo w miarę postępu choroby. Klinicznie może to objawiać się zwiększonym zmęczeniem, bólami głowy, niewyraźnym widzeniem i innymi objawami.

Powiększenie wątroby ( hepatomegalia)
Wątroba jest rozciągliwym narządem, który zwykle przechowuje do 450 mililitrów krwi. Wraz ze wzrostem objętości krwi krew wypełnia naczynia wątrobowe ( może zatrzymać więcej niż 1 litr krwi). Kiedy komórki nowotworowe migrują do wątroby lub gdy rozwijają się w niej ogniska hematopoezy pozaszpikowej, narząd może osiągnąć ogromne rozmiary ( dziesięć lub więcej kilogramów).

Objawy kliniczne powiększenia wątroby to uczucie ciężkości i ból w prawym podżebrzu ( powstałe na skutek nadmiernego rozciągnięcia torebki wątroby), zaburzenia trawienia, problemy z oddychaniem.

Powiększona śledziona ( splenomegalia)
Ze względu na wzrost objętości krwi śledziona zostaje przepełniona krwią, co z czasem prowadzi do zwiększenia rozmiaru i zagęszczenia narządu. Proces ten jest również ułatwiony przez rozwój patologicznych ognisk hematopoezy w śledzionie. W powiększonym narządzie procesy niszczenia komórek krwi zachodzą intensywniej ( erytrocyty, płytki krwi, leukocyty).

Swędząca skóra
Wygląd ten objaw spowodowane działaniem specjalnej substancji biologicznie czynnej – histaminy. W normalnych warunkach histamina zawarta jest w leukocytach i jest uwalniana tylko w określonych stanach patologicznych, najczęściej o charakterze alergicznym.

Wraz z długim przebiegiem choroby zwiększa się liczba leukocytów powstałych z komórki nowotworowej. Prowadzi to do ich intensywniejszego niszczenia w śledzionie, czego skutkiem jest przedostawanie się dużej ilości wolnej histaminy do krwiobiegu, co między innymi powoduje silny świąd skóry, który nasila się w kontakcie z wodą ( podczas mycia rąk, kąpieli, narażenia na deszcz).

Zwiększone krwawienie
Może do niego dojść zarówno na skutek wzrostu ciśnienia i objętości krwi, jak i na skutek nadmiernej aktywacji płytek krwi w łożysku naczyniowym, co prowadzi do ich wyczerpania i zaburzenia układu krzepnięcia krwi. Erythremia charakteryzuje się długotrwałym i obfitym krwawieniem z dziąseł po ekstrakcji zęba, po drobnych skaleczeniach i urazach.

Ból stawu
Ze względu na wzmożone niszczenie komórek krwi do krwioobiegu przedostaje się duża liczba produktów ich rozkładu, w tym puryny, które są częścią kwasów nukleinowych ( aparat genetyczny komórek). W normalnych warunkach puryny przekształcają się w moczany ( sole kwasu moczowego), które są wydalane z moczem.

W przypadku erytremii zwiększa się ilość wytwarzanego moczanu ( rozwija się skaza moczanowa), w wyniku czego osadzają się w różnych narządach i tkankach. Z biegiem czasu gromadzą się w stawach ( najpierw w małych, a potem w większych). Klinicznie objawia się to zaczerwienieniem, bolesnością i ograniczoną ruchomością dotkniętych stawów.

Wrzody układu żołądkowo-jelitowego
Ich występowanie wiąże się z zaburzeniami krążenia krwi w błonie śluzowej żołądka i jelit, co znacznie ogranicza jej funkcje barierowe. Rezultatem jest kwaśny sok żołądkowy i pokarm ( szczególnie ostry lub szorstki, źle przygotowany) uszkadza błonę śluzową, sprzyjając rozwojowi wrzodów.

Klinicznie stan ten objawia się bólem brzucha pojawiającym się po jedzeniu ( na wrzody żołądka) lub na czczo ( na wrzód dwunastnicy). Inne objawy obejmują zgagę, nudności i wymioty po jedzeniu.

Objawy niedoboru żelaza
Jak wspomniano wcześniej, ilość żelaza dostającego się do organizmu wraz z pożywieniem jest ograniczona szybkością jego wchłaniania w jelitach i wynosi 1–2 mg na dobę. W normalnych warunkach organizm ludzki zawiera 3–4 gramy żelaza, z czego 65–70% stanowi część hemoglobiny.

W przypadku erytremii większość żelaza dostaje się do organizmu ( do 90 – 95%) służy do tworzenia czerwonych krwinek, co skutkuje niedoborami tego pierwiastka w innych narządach i tkankach.

Objawy niedoboru żelaza to:

• sucha skóra i błony śluzowe;
• przerzedzenie i zwiększona łamliwość włosów;
• pęknięcia w kącikach ust;
• łuszczenie się paznokci;
• brak apetytu;
• niestrawność;
• zaburzenia smaku i zapachu;
• obniżona odporność na infekcje.

Udar zakrzepowy
Udar ( ostre zaburzenia krążenia w określonym obszarze mózgu) rozwija się również w wyniku tworzenia się skrzepów krwi w łożysku naczyniowym. Manifestuje nagła strataświadomość i różne objawy neurologiczne (w zależności od obszaru mózgu, w którym upośledzony jest przepływ krwi). Jest to jedno z najniebezpieczniejszych powikłań erytremii i to bez pilności opieka medyczna może spowodować śmierć.

Zawał mięśnia sercowego
Mechanizm zawału serca jest taki sam, jak podczas udaru – powstałe skrzepy krwi mogą zatykać światło naczynia krwionośne które odżywiają serce. Ponieważ możliwości kompensacyjne tego narządu są niezwykle małe, jego zapasy tlenu wyczerpują się bardzo szybko, co prowadzi do martwicy mięśnia sercowego.

Zawał serca objawia się nagłym atakiem silnego, ostrego bólu w okolicy serca, który trwa dłużej niż 15 minut i może promieniować do lewego barku i lewego pleców. Stan ten wymaga pilnej hospitalizacji i wykwalifikowanej opieki medycznej.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Termin ten odnosi się do zaburzenia serca związanego ze wzrostem objętości krążącej krwi. Gdy komory serca napełnią się krwią, narząd stopniowo się rozciąga, co jest reakcją kompensacyjną, mającą na celu utrzymanie krążenia krwi. Jednakże możliwości kompensacyjne ten mechanizm są ograniczone, a gdy się ich wyczerpie, serce nadmiernie się rozciąga, w efekcie czego traci zdolność do wykonywania normalnych, pełnych skurczów.

Klinicznie stan ten objawia się ogólnym osłabieniem, zwiększonym zmęczeniem, bólem serca i zaburzeniami tętno, obrzęk.

Objawy stadium anemii

Trzeci etap erytremii, zwany także końcowym, rozwija się przy braku odpowiedniego leczenia w pierwszym i drugim etapie i często kończy się śmiercią. Charakteryzuje się zmniejszeniem tworzenia wszystkich komórek krwi, co powoduje objawy kliniczne.

Główne przejawy etap końcowy erytremia to:

• krwawienie;

Krwawienie
Pojawiają się samoistnie lub przy minimalnym urazie skóry, mięśni, stawów i mogą trwać od kilku minut do kilku godzin, stwarzając zagrożenie dla życia ludzkiego. Charakterystycznymi objawami są zwiększone krwawienie ze skóry i błon śluzowych, krwotoki do mięśni, stawów, krwawienie z przewodu pokarmowego itp.

Występowanie krwawienia w fazie końcowej jest spowodowane:

• zmniejszone tworzenie płytek krwi;
• powstawanie funkcjonalnie niekompetentnych płytek krwi.

Niedokrwistość
Stan ten charakteryzuje się spadkiem poziomu hemoglobiny we krwi, któremu często towarzyszy zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.

Przyczynami niedokrwistości w terminalnym stadium choroby mogą być:

• Hamowanie hematopoezy w szpiku kostnym. Powodem tego jest proliferacja tkanki łącznej ( zwłóknienie szpiku), co całkowicie wypiera komórki krwiotwórcze ze szpiku kostnego. W rezultacie rozwija się tzw. niedokrwistość aplastyczna, objawiająca się spadkiem poziomu czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów.
• Niedobór żelaza. Brak tego mikroelementu prowadzi do zakłócenia powstawania hemoglobiny, w wyniku czego do krwi przedostają się duże, funkcjonalnie niekompetentne czerwone krwinki.
• Częste krwawienie. W tym przypadku tempo tworzenia nowych krwinek nie jest wystarczające, aby zrekompensować straty powstałe podczas krwawienia. Sytuację tę dodatkowo pogarsza niedobór żelaza.
• Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek. W powiększonej śledzionie zatrzymuje się duża liczba czerwonych krwinek i płytek krwi, które z czasem ulegają zniszczeniu, powodując rozwój anemii.

Objawy kliniczne niedokrwistości to:

• bladość skóry i błon śluzowych;
• ogólna słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• uczucie braku powietrza ();
• częste omdlenia.

Diagnostyka erytremii

Hematolog diagnozuje i leczy tę chorobę. Chorobę można podejrzewać na podstawie jej objawów klinicznych, jednak w celu potwierdzenia diagnozy i przepisania odpowiedniego leczenia konieczne jest przeprowadzenie szeregu dodatkowych badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

• nakłucie szpiku kostnego;
• markery laboratoryjne;
• studia instrumentalne.

Ogólna analiza krwi

Najprostsze, a jednocześnie jedno z najbardziej pouczających badań laboratoryjnych, pozwalające szybko i dokładnie określić skład komórkowy krwi obwodowej. Ogólna analiza krwi ( UAC) jest przepisywany wszystkim pacjentom, u których podejrzewa się co najmniej jeden z objawów erytremii.

Krew do analizy pobierana jest rano, na czczo, w specjalnie wyposażonym pomieszczeniu. Zazwyczaj krew pobierana jest z palca serdecznego lewej ręki. Po wstępnym potraktowaniu opuszki palca watą nasączoną alkoholem, specjalną igłą nakłuwa się skórę na głębokość 2–4 mm. Pierwszą powstałą kroplę krwi wyciera się wacikiem, po czym do specjalnej pipety pobiera się kilka mililitrów krwi.

Powstałą krew przenosi się do probówki i wysyła do laboratorium w celu dalszych badań.

Główne parametry badane podczas OAC to:

• Liczba komórek krwi. Liczbę czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów oblicza się osobno. Na podstawie liczby komórek w badanym materiale wyciąga się wnioski na temat ich liczebności w łożysku naczyniowym.
• Liczba retikulocytów. Ich liczbę określa się w stosunku do całkowitej liczby czerwonych krwinek i wyraża się ją w procentach. Dostarcza informacji o stanie hematopoezy w szpiku kostnym.
• Całkowita ilość hemoglobiny.
• Indeks koloru. Kryterium to pozwala określić względną zawartość hemoglobiny w czerwonych krwinkach. Zwykle jedna czerwona krwinka zawiera od 27 do 33,3 pikogramów ( str) hemoglobina, która charakteryzuje się wskaźnikiem barwy odpowiednio 0,85 - 1,05.
• Hematokryt Wyświetla proporcję elementów komórkowych w stosunku do całkowitej objętości krwi. Wyrażone w procentach.
• Szybkość sedymentacji erytrocytów ( ESR). Określa się czas, w którym następuje oddzielenie komórek krwi od osocza. Im więcej czerwonych krwinek w objętości krwi, tym bardziej się odpychają ( z powodu ujemnie naładowanych powierzchni błony komórkowe ) i tym wolniejszy będzie ESR.

Zmiany ogólnej morfologii krwi w zależności od stopnia erytremii

Indeks	Norma	etap początkowy	Stadium erytremiczne	Etap anemiczny
Liczba czerwonych krwinek	Mężczyźni (M): 4,0 – 5,0 x 10 12 /l	5,7 – 7,5 x 10 12 /l	więcej niż 8 x 10 12 /l	mniej niż 3 x 10 12 /l
	Kobiety (K): 3,5 – 4,7 x 10 12 /l	5,2 – 7 x 10 12 /l	ponad 7,5 x 10 12 /l	mniej niż 2,5 x 10 12 /l
Liczba płytek krwi	180 – 320 x 10 9 /l	180 – 400 x 10 9 /l	ponad 400 x 10 9 /l	mniej niż 150 x 10 9 /l
Liczba białych krwinek	4,0 – 9,0 x 10 9 /l	nie zmieniony	więcej niż 12 x 10 9 /l ( w przypadku braku infekcji lub zatrucia)	mniej niż 4,0 x 10 9 /l
Liczba retikulocytów	M: 0,24 – 1,7%	nie zmieniony	ponad 2%
	I: 0,12 – 2,05%	nie zmieniony	ponad 2,5%
Całkowita ilość hemoglobiny	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	ponad 185 g/l	poniżej 130 g/l
	I: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	ponad 165 g/l	poniżej 120 g/l
Indeks koloru	0,85 – 1,05	nie zmieniony	mniej niż 0,8	może być normalne, zwiększone lub zmniejszone
Hematokryt	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% i więcej	mniej niż 40%
	I: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% i więcej	mniej niż 35%
Szybkość sedymentacji erytrocytów	M: 3 – 10 mm/godz	2 – 10 mm/godz	0 – 2 mm/godz	ponad 10 mm/godz
	I: 5 – 15 mm/godz	3 – 15 mm/godz	0 – 3 mm/godz	ponad 15 mm/godz

Chemia krwi

Badanie laboratoryjne, które może pomóc w określeniu ilości niektórych substancji we krwi.

Zbiórka krwi dla analiza biochemiczna wytwarzany z żył łokciowych lub promieniowych ramienia, zlokalizowanych na przedniej powierzchni łokcia. Pacjent siedzi na krześle i kładzie rękę na oparciu. Pielęgniarka bandażuje ramię pacjenta opaską uciskową 10–15 cm powyżej zgięcia łokcia i prosi o „pracę pięścią” – zaciskanie i rozluźnianie palców ( zwiększy to przepływ krwi do żył i ułatwi zabieg).

Po ustaleniu lokalizacji żyły pielęgniarka dokładnie leczy miejsce przyszłego nakłucia wacikiem nasączonym alkoholem, a następnie wprowadza do żyły igłę połączoną ze strzykawką. Po upewnieniu się, że igła znajduje się w żyle, pielęgniarka zdejmuje opaskę uciskową i pobiera kilka mililitrów krwi. Igłę usuwa się z żyły, a na miejsce nakłucia nakłada się watę nasączoną alkoholem na 5–10 minut.

Powstały materiał przenosi się do specjalnej probówki i wysyła do laboratorium w celu dalszych badań.

W przypadku erytremii określ:

• Ilość żelaza we krwi.
• Testy wątrobowe. Spośród testów wątrobowych najbardziej pouczające jest określenie poziomu aminotransferazy alaninowej ( AlAT) i aminotransferaza asparaginianowa ( ASAT). Substancje te zawarte są w komórkach wątroby i po zniszczeniu przedostają się do krwi w dużych ilościach.
• Bilirubina ( frakcja pośrednia). Kiedy czerwone krwinki ulegają rozpadowi, uwalniana jest z nich bilirubina barwnikowa ( ułamek pośredni lub niepowiązany). W wątrobie pigment ten szybko wiąże się z kwasem glukuronowym ( powstaje bezpośrednia, związana frakcja) i jest wydalany z organizmu. Zatem ocena frakcji bilirubiny pośredniej dostarcza informacji o stopniu zaawansowania procesu niszczenia czerwonych krwinek w organizmie.
• Ilość kwas moczowy we krwi.

Zmiany w biochemicznych badaniach krwi z erytremią

Indeks	Norma	etap początkowy	Stadium erytremiczne	Etap anemiczny
Ilość żelaza we krwi	M: 17,9 – 22,5 µmol/l	nie zmieniony	normalne lub zmniejszone	zredukowany
	I: 14,3 – 17,9 µmol/l
Ilość ALT i AST we krwi	M: do 41 U/l	nie zmieniony	więcej niż 45 U/l ( do kilkuset)	normalne lub nieznacznie zwiększone
	I: do 31 U/l		więcej niż 35 U/l ( do kilkuset)
Bilirubina (frakcja pośrednia)	4,5 – 17,1 µmol/l	4,5 – 20 µmol/l	ponad 20 µmol/l	Cienki
Ilość kwasu moczowego we krwi	2,5 – 8,3 mmol/l	Cienki	powyżej 10 mmol/l	normalne lub zwiększone

Nakłucie szpiku kostnego

Metoda ta znajduje szerokie zastosowanie w diagnostyce erytremii, gdyż dostarcza informacji o składzie i stanie funkcjonalnym wszystkich typów komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Istotą metody jest wprowadzenie w głąb kości specjalnej wydrążonej igły z ostrym zakończeniem i pobranie materiału szpiku kostnego, a następnie zbadanie go pod mikroskopem. Częściej nakłuwany jest mostek, rzadziej - kość biodrowa miednicy, żebra lub wyrostek kolczysty kręgu.

Technika jest dość prosta, ale jednocześnie bolesna dla pacjenta ( przeprowadza się bez znieczulenia, gdyż może to zniekształcić uzyskane dane) i wiąże się z pewnymi ryzykami ( nakłucie mostka i uraz płuc, serca, dużych naczyń krwionośnych). Dlatego zabieg powinien być wykonywany przez doświadczonego lekarza i wyłącznie w sterylnych warunkach sali operacyjnej.

Miejsce przyszłego nakłucia dokładnie dezynfekuje się roztworem alkoholu lub jodu, po czym specjalną igłą umieszczoną pośrodku i pod kątem prostym do mostka nakłuwa się skórę i okostną na głębokość 10–12 mm, wejście do jamy kostnej. Do igły mocuje się strzykawkę i odciągając tłok pobiera się od 0,5 do 1 ml substancji szpikowej, po czym bez odłączania strzykawki usuwa się igłę z kości. Miejsce wkłucia przykrywa się sterylnym wacikiem i zakleja plastrem.

Materia szpiku kostnego krzepnie szybciej niż krew obwodowa, dlatego powstały materiał natychmiast przenosi się na szkiełko, na którym rozmaz barwi się specjalnym barwnikiem i utrwala. Następnie próbki bada się pod mikroskopem, a uzyskane dane przedstawia w formie tabeli lub diagramu, co nazywa się mielogramem.

Na badanie mikroskopowe szacowany:

• Liczba komórek w szpiku kostnym. W takim przypadku najpierw określa się ich całkowitą liczbę, a następnie dokonuje się ilościowego i procentowego zliczenia komórek każdego z zarazków - erytroidalnych, płytek krwi ( megakariocyt) i leukocyty.
• Obecność ognisk komórek nowotworowych.
• Obecność ognisk proliferacji tkanki łącznej ( oznaki zwłóknienia).

Zmiany w mielogramie z erytremią

Etap choroby	Charakterystyka mielogramu
etap początkowy	wzrost całkowitej liczby komórek ( głównie ze względu na linię erytroidalną); możliwy jest wzrost liczby płytek krwi i/lub leukocytów ( rzadziej).
Stadium erytremiczne	znaczny wzrost całkowitej liczby komórek; rozrost ( proliferacja) wszystkie trzy zarazki krwiotwórcze; niedobór żelaza w szpiku kostnym; w żółtym szpiku kostnym oznacza się ogniska hematopoezy; Mogą pojawić się ogniska zwłóknienia.
Etap anemiczny	całkowita liczba komórek jest zmniejszona; wszystkie trzy linie krwiotwórcze są hipoplastyczne ( zmniejszony rozmiar); zwiększa się liczba naczyń w szpiku kostnym; określa się rozległe ogniska zwłóknienia ( aż do całkowitego zastąpienia komórek krwiotwórczych tkanką włóknistą).

Markery laboratoryjne

Niektóre badania dostarczają bardziej szczegółowych informacji na temat stanu funkcjonalnego układu krwiotwórczego w szpiku kostnym.

W diagnostyce erytremii stosuje się:

• określenie całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy;
• oznaczanie poziomu erytropoetyny

Oznaczanie całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy ( OZhSS)
Część żelaza krążącego we krwi jest powiązana ze specjalnym białkiem – transferyną, na powierzchni której znajdują się pewne ośrodki aktywne, do którego może przyczepić się żelazo. Białko to powstaje w wątrobie i pełni funkcję transportową, dostarczając żelazo wchłaniane w jelitach do różnych narządów i tkanek.

W nomie około 33% aktywnych centrów transferyny jest związanych z żelazem, pozostałe 2/3 pozostają wolne. Kiedy występuje niedobór tego mikroelementu, wątroba produkuje duża ilość transferyna, która pozwala wiązać więcej żelaza. I odwrotnie, gdy w organizmie występuje nadmiar żelaza, wiąże się ono z dużą liczbą wolnych, aktywnych centrów transferyny, w wyniku czego ich ilość maleje.

Istota metody polega na stopniowym dodawaniu do badanej krwi roztworu zawierającego żelazo, aż do związania wszystkich wolnych centrów aktywnych transferyny. W zależności od ilości żelaza potrzebnej do całkowitego wysycenia transferyny wyciąga się wnioski o niedoborze lub nadmiarze tego mikroelementu w organizmie.

Do przeprowadzenia badania potrzebujesz:

• Unikaj jedzenia na 8 godzin przed oddaniem krwi;
• Na 24 godziny przed oddaniem krwi należy unikać spożywania alkoholu i palenia tytoniu;
• wykluczać ćwiczenia fizyczne 1 godzinę przed oddaniem krwi.

Krew pobierana jest z żył łokciowych lub promieniowych. Technika i zasady pobierania materiału są takie same jak w przypadku biochemicznego badania krwi. Powstałą krew w probówce wysyła się do laboratorium w celu dalszych badań.

Normalna wartość THC może się zmieniać w zależności od pory dnia, aktywność fizyczna i spożycie pokarmu, ale średnio waha się od 45 do 77 µmol/l.

Erytremię charakteryzuje:

• W początkowej fazie - umiarkowany wzrost TLC w wyniku zwiększonego tworzenia czerwonych krwinek w szpiku kostnym.
• W fazie erytremicznej - wyraźny wzrost ratującego życie ciśnienia krwi spowodowany niedoborem żelaza w organizmie.
• W etap anemiczny – można zdefiniować jako skrócenie długości życia podtrzymującego ( z ciężkim krwawieniem) i jego wzrost ( na zwłóknienie szpiku kostnego i zaburzenia tworzenia czerwonych krwinek).

Oznaczanie poziomu erytropoetyny we krwi
To badanie pozwala określić stan układ krwiotwórczy, a także pośrednio wskazuje liczbę czerwonych krwinek we krwi.

Do oznaczenia poziomu erytropoetyny stosuje się metodę immunoenzymatyczną ( ELISA). Istotą metody jest identyfikacja pożądanej substancji ( antygen) we krwi za pomocą specyficznych przeciwciał, które oddziałują tylko z tą substancją. Antygenem w tym przypadku jest erytropoetyna.

Technika ELISA składa się z kilku kolejnych etapów. W pierwszym etapie badaną krew umieszcza się w tzw. „studzienkach”, składających się ze specjalnej substancji, z którą można związać pożądany antygen ( erytropoetyna).

Do studzienek dodaje się roztwór zawierający przeciwciała przeciwko erytropoetynie. Następuje tworzenie kompleksów antygen-przeciwciało, które mocno przylegają do powierzchni dołka. Na powierzchnię przeciwciał jest wstępnie przymocowany specjalny marker, który może zmieniać kolor pod wpływem interakcji z określonymi substancjami ( enzymy).

W drugim etapie studzienki przemywa się specjalnym roztworem, w wyniku czego usuwane są przeciwciała niezwiązane z antygenami. Następnie do dołków dodaje się specjalny enzym, który powoduje zmianę koloru markerów utrwalonych na powierzchni przeciwciał.

W końcowym etapie za pomocą specjalnej aparatury zlicza się liczbę kolorowych kompleksów antygen-przeciwciało, na podstawie których wyciąga się wnioski na temat ilości erytropoetyny w badanej krwi.

Prawidłowy poziom erytropoetyny w osoczu wynosi 10 – 30 mIU/ml ( międzynarodowe milijednostki w 1 mililitrze). W fazie początkowej i erytremicznej wskaźnik ten jest zmniejszony, ponieważ duża liczba czerwonych krwinek hamuje wytwarzanie erytropoetyny przez nerki. W fazie końcowej, wraz z rozwojem niedokrwistości, ilość erytropoetyny we krwi znacznie przekracza normę.

Studia instrumentalne

Pomaga w diagnostyce różnych powikłań erytremii.

Z cel diagnostyczny stosować:

• USG ( Ultradźwięk) narządy jamy brzusznej;
• dopplerografia.

USG ( Ultradźwięk)
Metoda ta jest prosta i bezpieczna i z powodzeniem stosowana jest w diagnostyce powiększeń narządów wewnętrznych, przede wszystkim śledziony i wątroby.

Metoda opiera się na zdolności tkanek ciała do odbijania fal dźwiękowych w różny sposób ( w zależności od ich gęstości i składu). Fale ultradźwiękowe odbite od powierzchni badanego narządu są odbierane przez specjalny czujnik, a po komputerowym przetworzeniu odebranych sygnałów na monitorze wyświetlane są dokładne dane dotyczące lokalizacji, wielkości i konsystencji narządu.

USG narządów wewnętrznych z erytremią charakteryzuje się:

• przepełnienie krwi we wszystkich narządach wewnętrznych;
• wzrost wielkości śledziony i wątroby;
• ogniska hiperechogeniczne w śledzionie i wątrobie ( odpowiadające procesom zwłókniania);
• obecność zawałów śledziony i wątroby ( stożkowata strefa hiperechogeniczności).

Dopplerografia
Metoda oparta na działaniu fal ultradźwiękowych, która pozwala określić obecność i prędkość przepływu krwi w naczyniach różnych narządów i tkanek. W przypadku erytremii służy głównie do diagnostyki powikłań zakrzepowych - udaru mózgu, zawału śledziony, wątroby.

Zasada metody jest następująca – specjalne urządzenie emituje fale ultradźwiękowe, które odbite od krwi w badanym naczyniu wychwytywane są przez odbiornik umieszczony w pobliżu źródła ultradźwięków.

Długość i częstotliwość odbitych fal będzie się różnić w zależności od kierunku przepływu krwi. Po przetworzeniu komputerowym odebrane informacje są wyświetlane na monitorze. Kolor niebieski oznacza obszary naczyń krwionośnych, w których krew przepływa w kierunku od źródła ultradźwięków, a kolor czerwony – w stronę źródła ultradźwięków. Dzięki temu możemy ocenić ukrwienie badanego narządu.

W przypadku zakrzepicy naczyń mózgu, śledziony, wątroby i innych narządów przepływ krwi w nich może być zmniejszony lub całkowicie nieobecny ( w zależności od stopnia zablokowania światła naczynia przez skrzeplinę), co potwierdzają kliniczne objawy niedokrwienia tych narządów.

Leczenie erytremii

Po potwierdzeniu rozpoznania erytremii ważne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia, aby zapobiec dalszemu postępowi choroby i powikłaniom.

Główne kierunki leczenia erytremii to :

• terapia lekowa choroby podstawowej;
• lepszy przepływ krwi;
• spadek poziomu hemoglobiny i hematokrytu;
• eliminacja niedoboru żelaza;
• korekta skazy moczanowej;
• leczenie objawowe.

Farmakoterapia erytremii

Chemioterapię przepisuje się w erytremicznym stadium choroby. Celem leczenia jest zmniejszenie liczby podziałów zmutowanej komórki i jej zniszczenie, dlatego też głównymi stosowanymi lekami są leki cytostatyczne, które zakłócają procesy podziału i rozwoju komórek.

Leki te mają wiele działania niepożądane, z których najniebezpieczniejszym jest rozwój ostrej białaczki. Aby zmniejszyć ryzyko powikłań, leczenie należy prowadzić wyłącznie w szpitalu, ściśle przestrzegając dawkowania i schematu stosowania leków, pod stałą kontrolą morfologii krwi obwodowej – czerwonych, płytek krwi i leukocytów.

Wskazaniami do stosowania cytostatyków są:

• szybko postępujący wzrost liczby krwinek ( czerwone krwinki, płytki krwi i leukocyty);
• wyraźne powiększenie śledziony i wątroby;
• częste powikłania zakrzepowe ( udary, zawały serca).

Leczenie farmakologiczne erytremii

Nazwa leku	Mechanizm działania terapeutycznego	Sposób użycia i dawkowanie	Ocena skuteczności leczenia
Mielosan (busulfan)	Środek przeciwnowotworowy, selektywnie hamując podział komórek prekursorowych mielopoezy. Zmniejsza powstawanie czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów ( w większym stopniu niż inne komórki krwi).	Przyjmować doustnie, po posiłkach, w zależności od liczby leukocytów we krwi: 40 – 50 x 10 9 /l – 1 – 1,5 mg trzy razy dziennie; do 200 x 10 9 /l – 1 – 2 mg trzy razy dziennie; powyżej 200 x 10 9 /l – 2,5 – 3,5 mg trzy razy na dobę. Przebieg leczenia wynosi 3 – 5 tygodni. Po wystąpieniu remisji przepisuje się dawkę podtrzymującą - 0,5 - 2 mg na dzień.	W okresie leczenia konieczne jest wykonanie OAC raz w tygodniu. W okresie remisji – raz w miesiącu. Kryteriami skutecznego leczenia są: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi we krwi; normalizacja ciśnienia krwi; eliminowanie zaczerwienienia i swędzenia skóry; zmniejszenie wielkości śledziony i wątroby.
Mielobromol	Lek przeciwnowotworowy hamujący hematopoezę w czerwonym szpiku kostnym. Przepisywany, gdy mielosan jest nieskuteczny.	Stosowany wewnętrznie, przed posiłkami: dawka początkowa – 250 mg dziennie przez 4 – 6 tygodni; po normalizacji morfologii krwi dawkę stopniowo zmniejsza się do 125 mg na dzień i przyjmuje przez kolejne 4 tygodnie; dawka podtrzymująca – 125 mg 1 – 3 razy w tygodniu, przez 12 tygodni.
Hydroksymocznik	Lek przeciwnowotworowy zakłócający procesy tworzenia DNA, co spowalnia i zatrzymuje podział komórek. Szczególnie skuteczny, gdy erytremii towarzyszy wzrost liczby płytek krwi.	Przyjmować doustnie, na godzinę przed posiłkiem. Dawka początkowa wynosi 500 mg na dzień, podzielona na trzy dawki. W przypadku nieskuteczności dawkę dobową można zwiększyć do 2000 mg. Przyjmować do czasu uzyskania remisji, po czym przejść na dawkę podtrzymującą 500 mg na dobę.	Kryteria kontroli hematopoezy i skuteczności leczenia są takie same jak w przypadku mielosanu.

Poprawa przepływu krwi

Zwiększona lepkość krwi prowadzi do upośledzenia mikrokrążenia, zakrzepicy małych naczyń palców rąk i nóg oraz podwyższonego ciśnienia krwi. Terminowa i odpowiednia korekta tego stanu jest ważna, aby zapobiec rozwojowi powikłań zakrzepowych.

Metody zmniejszania lepkości krwi

Metody leczenia
Nazwa	Mechanizm działania terapeutycznego	Sposób użycia i dawkowanie
Kwas acetylosalicylowy (Aspiryna)	Środek przeciwzapalny. Hamuje syntezę niektórych enzymów w płytkach krwi, powodując zmniejszenie ich zdolności do agregacji ( wiązania się ze sobą i tworzenia skrzepów płytek krwi).	W celu zmniejszenia lepkości krwi stosuje się go doustnie w dawce 125–500 mg 2–4 razy dziennie. Maksymalna dzienna dawka wynosi 8 g.		obniżone ciśnienie krwi; przywrócenie wrażliwości na końcach palców u rąk i nóg; zanik erytromelalgii.
Kurantil (dipirydamol)	Lek rozszerzający naczynia krwionośne. Poprawia przepływ krwi w naczyniach obwodowych i naczyniach sercowych ( głównie w tętnicach). W połączeniu z aspiryną wzmacnia działanie przeciwpłytkowe, zmniejszając prawdopodobieństwo powstawania zakrzepów.	Przyjmować doustnie, 1 godzinę przed posiłkiem. Dawka początkowa wynosi 75 mg 3 – 6 razy na dobę. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 100 mg 3–6 razy na dobę.		Kryteria skuteczności leczenia są takie same jak w przypadku aspiryny.
Heparyna	Lek przeciwzakrzepowy, który hamuje aktywność czynników krzepnięcia krwi ( trombina,IXa,Xa,XIa iczynniki XIIa). W przypadku erytremii stosuje się go głównie przed upuszczaniem krwi w celu zmniejszenia lepkości i poprawy płynności krwi.	Podaje się go dożylnie, na 20–30 minut przed rozpoczęciem zabiegu upuszczania krwi, w dawce 5000 IU.		Krzepnięcie krwi ulega niemal natychmiastowemu spowolnieniu, co potwierdzają odpowiednie badania ( wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny ​​​​aktywowanej i inne).
Metody nielekowe
Nazwa metody	Mechanizm działania terapeutycznego	Sposób wykonania	Monitorowanie skuteczności leczenia
Puszczanie krwi	Istotą tej metody jest sztuczne usunięcie określonej ilości krwi z łożyska naczyniowego. Ponieważ ilość osocza jest przywracana znacznie szybciej niż ilość elementów komórkowych, metoda ta prowadzi do chwilowego zmniejszenia lepkości krwi i poprawy mikrokrążenia.	Za pomocą specjalnej igły, po nałożeniu na skórę nasączonej wacika roztwór alkoholu, jedna z żył powierzchownych jest przebita ( najczęściej okolice łokci) i pobiera się 150–400 ml krwi. Procedurę powtarza się co drugi dzień.		Kryteriami skuteczności leczenia są: normalizacja liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów; normalizacja wskaźników hemoglobiny i hematokrytu; zanik erytromelalgii; spadek ciśnienia krwi.

Zmniejszony poziom hemoglobiny i hematokrytu

Czasami przebieg erytremii może charakteryzować się znacznym wzrostem liczby czerwonych krwinek przy prawidłowym poziomie innych krwinek. W takich przypadkach taktyka leczenia sprowadza się do usuwania głównie czerwonych krwinek, co zmniejsza hematokryt i korzystnie wpływa na przebieg choroby.

Metody obniżania poziomu hemoglobiny i hematokrytu

Nazwa metody	Mechanizm działania terapeutycznego	Sposób wykonania	Monitorowanie skuteczności leczenia
Puszczanie krwi	Mechanizm działania terapeutycznego, sposób realizacji i kontrola skuteczności są takie same, jak w przypadku eliminacji lepkości krwi tą metodą.
Erytrocytafereza	Metoda będąca alternatywą dla upuszczania krwi. Jego istotą jest ekstrakcja z krwiobiegu wyłącznie czerwonych krwinek, co powoduje zmniejszenie ilości hemoglobiny i obniżenie wartości hematokrytu.	Zabieg przeprowadzany jest w specjalnie wyposażonym pomieszczeniu. Cewnik zakłada się do żyły w okolicy łokcia i podłącza do specjalnego urządzenia. Urządzenie pobiera 600–800 ml krwi, selektywnie usuwa z niej czerwone krwinki i zawraca osocze oraz inne elementy komórkowe krwi do łożyska naczyniowego. Erytrocytaferezę przeprowadza się raz w tygodniu, przebieg leczenia wynosi 3 – 5 tygodni.	Kryteriami skuteczności leczenia są: spadek liczby czerwonych krwinek mniejszy niż 5 x 10 12 /l; spadek poziomu hemoglobiny poniżej 160 g/l; spadek hematokrytu o mniej niż 50%.

Eliminacja niedoboru żelaza

Niedobór żelaza może wystąpić w wyniku zwiększonej produkcji czerwonych krwinek lub w wyniku upuszczania krwi lub erytrocyteferezy. W każdym przypadku, niezależnie od przyczyny, należy jak najszybciej uzupełnić braki żelaza w organizmie, ponieważ stan ten negatywnie wpływa na przebieg choroby. Niedobór żelaza koryguje się suplementami żelaza.

Leki eliminujące niedobór żelaza w organizmie

Nazwa leku	Mechanizm akcji	Sposób użycia i dawkowanie	Monitorowanie skuteczności leczenia
Ferrum Lek	Kompleks żelaza zawarty w tym leku jest podobny do naturalnego związku żelaza w organizmie ( ferrytyna), dzięki czemu szybko uzupełniane są niedobory tego mikroelementu w organizmie.	Wstrzykiwany głęboko domięśniowo. Średnia dawka– 100 – 200 mg dziennie. Czas trwania leczenia wynosi co najmniej 4 tygodnie.	Kryteriami skuteczności leczenia są: normalizacja ilości żelaza we krwi; eliminowanie objawów niedoboru żelaza; normalizacja poziomu hemoglobiny ( na anemię).
Maltofer	Suplement żelaza do podawania doustnego. Mechanizm działania jest taki sam jak leku Ferrum Lek.	Stosuje się go doustnie, w trakcie lub bezpośrednio po posiłku, w dawce 100–150 mg, 1–3 razy dziennie. Tabletkę można żuć lub połykać w całości. Czas trwania leczenia – 3 – 5 miesięcy. Terapia podtrzymująca – 100 mg leku raz dziennie przez 2 – 3 miesiące ( w celu przywrócenia zapasów żelaza w organizmie).	Kryteria skuteczności są takie same jak w przypadku leku Ferrum Lek.

Korekta skazy moczanowej

Zwiększona ilość soli kwasu moczowego charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, co może prowadzić do niepełnosprawności, dlatego leczenie tego schorzenia należy rozpocząć natychmiast po jego wykryciu.

Leki wpływające na metabolizm moczanów w organizmie

Nazwa leku	Mechanizm akcji	Sposób użycia i dawkowanie	Monitorowanie skuteczności leczenia
Allopurinol	Lek przeciwdnawy, który zaburza syntezę kwasu moczowego w organizmie, co zapobiega tworzeniu się złogów moczanów w narządach i tkankach.	Wewnątrz, po jedzeniu. Dawka początkowa wynosi 200–400 mg na dzień, podzielona na 2–3 dawki. W przypadku nieskuteczności dawkę można zwiększyć do 600 mg na dzień.	Kryteriami skuteczności leczenia są: zanik stawowych objawów choroby.
Anturan (sulfinpirazon)	Zwiększa wydalanie kwasu moczowego z moczem, co prowadzi do zmniejszenia jego stężenia we krwi.	Wewnątrz, podczas posiłków. Dawka początkowa wynosi 100–200 mg, podzielona na 3–4 dawki. Jeśli nieskuteczne, dawkę stopniowo zwiększa się do maksymalnej dzienna dawka– 800mg.	Kryteriami skuteczności leczenia są: zwiększona ilość kwasu moczowego w moczu; zmniejszenie ilości kwasu moczowego we krwi; eliminacja stawowych objawów choroby.

Terapia objawowa

We wszystkich stadiach erytremii stosuje się leczenie objawowe. Celem leczenia jest skorygowanie objawów zwiększonej objętości krwi, wyeliminowanie powikłań zakrzepowych, a w końcowej fazie niedokrwistości.

Główne kierunki leczenia objawowego to:

• Korekta nadciśnienia – leki przeciwnadciśnieniowe ( Lizynopryl, Amlodypina).
• Eliminacja swędzenia skóry - leki przeciwhistaminowe ( Periaktyna).
• Korekta anemii – transfuzja oddana krew, przemyte krwinki czerwone, płytki krwi.
• Poprawiona praca serca ( na niewydolność serca) – glikozydy nasercowe ( Strofantyna, Korglykon).
• Zapobieganie rozwojowi wrzodów żołądka – gastroprotektory ( Omeprazol, Almagel).
• Korekta zwiększonego niszczenia komórek krwi w śledzionie – usunięcie chirurgiczne narząd ( jeśli inne metody leczenia są nieskuteczne).
• Konsultacje z innymi specjalistami – onkolog, neurolog, gastrolog, reumatolog.

Rokowanie w przypadku erytremii

Pomimo tego, że erytremia uznawana jest za łagodną chorobę nowotworową, to bez odpowiedniego leczenia zawsze kończy się śmiercią.

Rokowanie w przypadku erytremii zależy od:

• Terminowa diagnoza - Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym szybciej rozpocznie się jej leczenie, a rokowanie będzie korzystniejsze.
• Odpowiednia i terminowa terapia - Na właściwe traktowanie objawy choroby mogą całkowicie zniknąć.
• Poziom czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów we krwi - im wyższy w trakcie choroby, tym gorsze rokowanie.
• Reakcja organizmu na leczenie jest w niektórych przypadkach erytremia postępuje pomimo leczenia środki terapeutyczne.
• Nasilenie procesów włóknistych w szpiku kostnym – Im więcej tkanki krwiotwórczej pozostaje w szpiku kostnym, tym korzystniejszy wynik choroby.
• Powikłania zakrzepowe - z zakrzepicą naczyń krwionośnych mózgu, serca, wątroby, śledziony, płuc i innych narządów rokowanie jest niekorzystne.
• Szybkość transformacji nowotworu złośliwego wynosi erytremia może rozwinąć się w ostrą białaczkę z bardzo ciężkim przebiegiem i śmiercią.

Ogólnie rzecz biorąc, przy terminowej diagnozie i właściwym leczeniu pacjenci żyją 20 lat lub dłużej od daty rozpoznania erytremii.

Istnieje kategoria osób, dla których recepcja ciepły prysznic─ to jest problem. Jakikolwiek kontakt ze skórą gorąca woda powoduje silny świąd i zaczerwienienie skóry. Osoba wiąże przyczynę tego stanu z alergią na chemię gospodarczą (mydło, żel pod prysznic, szampon) lub na chlor zawarty w wodzie. Ale w rzeczywistości jest to pierwszy i główna cecha choroba nowotworowa tzw erytremia─ choroba nadmiaru krwi.

Wiodące kliniki za granicą

Jakie jest niebezpieczeństwo tej choroby i jakie są jej przyczyny?

Głównym sygnałem, który powinien Cię ostrzec i skłonić do dodatkowego badania, jest wysoka zawartość hemoglobina we krwi. Większość ludzi jest przekonana, że ​​im więcej tego składnika, tym lepiej. Jest to jednak błędny osąd.

Wysoki poziom czerwonych krwinek i hemoglobiny prowadzi do dwóch paradoksalnych stanów. Z jednej strony występuje krwawienie, z drugiej lepkość krwi, co sprzyja tworzeniu się skrzepów krwi. Te ostatnie z kolei powodują rozwój niebezpiecznych powikłań zakrzepowo-zatorowych – zawałów serca, udarów mózgu, ślepoty.

Medycyna naukowa stawia hipotezę, że przyczyna choroby jest związana z transformacją komórek macierzystych zawartych w substancji gąbczastej szpiku kostnego. W komórkach tych dochodzi do mutacji enzymu kinazy tyrozynowej, który jest głównym ogniwem w przekazywaniu sygnału komórkowego. Jego jeden niezbędny kwas, walit, który jest odpowiedzialny za syntezę i wzrost wszystkich tkanek organizmu, zostaje zastąpiony innym, fenyloalaniną. Aminokwas fenyloalanina odpowiada za zwijanie białek w złożone struktury (DNA i RNA). Błędy w tym procesie powodują powstawanie nieprawidłowo sfałdowanego lub nieaktywnego białka. Takie nieprawidłowe konfiguracje kumulują się i stają się przyczyną chorób.

Niekontrolowana proliferacja czerwonych krwinek zachodzi w sposób gwałtowny, tłumiąc normalny proces hematopoezy.

Erytremia krwi jest chorobą aparatu krwiotwórczego, która charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i objętości całej krążącej krwi. Częściej chorują mężczyźni po 50. roku życia.

Wczesne i dojrzałe objawy choroby

Bolesny świąd skóry to specyficzny objaw diagnostyczny, który pojawia się na długo przed wystąpieniem pierwszych objawów i wiąże się z wydzielaniem hormonów serotoniny i histaminy.

Objawy charakteryzujące stan ogólny:

• zawroty głowy, nasilający się ból głowy;
• napływ krwi do mózgu;
• duszność, osłabienie;
• niewyraźne widzenie, niewyraźne widzenie;
• podwyższone ciśnienie krwi ─ odpowiedź kompensacyjna układu naczyniowego na zwiększoną lepkość;
• niewydolność serca, miażdżyca (uszkodzenie dużych naczyń krwionośnych).

Stała lepkość krwi powoduje wolniejszy przepływ krwi i obciążenie serca, utrudniając mu pompowanie gęstej krwi. Rozwija się niedotlenienie - tkanki i narządy nie otrzymują tlenu.

Objawy późnych stadiów:

1. Zaczerwienienie skóry spowodowane rozszerzeniem żył skórnych, najbardziej wyraźny objaw występuje na otwartych obszarach ciała – szyi, dłoniach. Wargi i język są czerwone z niebieskawym odcieniem. W okolicy szyi widoczne są obrzęknięte żyły. Gałka oczna wypełniony krwią.
2. Zakrzepy krwi spowodowane zaburzeniami krążenia w naczyniach wieńcowych, mózgowych, śledzionowych, zaburzeniami krążenia w kończynach dolnych i górnych.
3. Erytromelalgia – silny, palący ból na końcach palców rąk i nóg. Przyczyną jest zaburzenie nerwowo-naczyniowe, w którym podwyższona liczba płytek krwi prowadzi do powstawania mikrozakrzepów w naczyniach włosowatych.
4. Krwawienie, najczęściej z dziąseł i rozszerzonych żył przełyku.
5. Powiększenie śledziony z powodu nadmiernego wypełnienia krwią, ból w lewym podżebrzu.
6. Bóle stawów i kości o różnym nasileniu. Jeśli ból nie jest wyrażany, można go wykryć, naciskając kość lub dotykając jej. Ból może być spontaniczny.
7. Zakrzepica małych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego wraz z zaburzeniami troficznymi zmniejsza jej oporność na bakterię Helicobacter, co w 10–15% przypadków prowadzi do wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Co obejmuje diagnoza?

W diagnostyce należy przede wszystkim wykluczyć choroby, które mogą prowadzić do zwiększonej produkcji czerwonych krwinek: choroby serca, choroby płuc, choroby nerek, w których wytwarzane są substancje stymulujące tworzenie czerwonych krwinek.

Na podstawie wyników rutynowego klinicznego badania krwi można podejrzewać erytremię:

• czerwone krwinki ─ 6 ─ 12×10 12 l.;
• hemoglobina ─ 160 ─ 200 g/l.;
• hematokryt wzrósł do 0,60 ─ 0,80 g/l.;
• leukocytoza;
• trombocytoza;
• obniżony ESR z powodu lepkości;
• zredukowana erytropoetyna jest hormonem regulującym proces tworzenia czerwonych krwinek.

Dokładną diagnozę stawia się na podstawie wyników badania morfologicznego czerwonych krwinek mózgu pobranych za pomocą trepanobiopsji (nakłucia).

Czołowi specjaliści z klinik zagranicznych

Nowoczesne leczenie i tradycyjna medycyna

Leczenie ma na celu zmniejszenie masy krążącej krwi i zahamowanie niekontrolowanej produkcji czerwonych krwinek.

Aby usunąć nadmiar krwi z organizmu, stosuje się współczesną medycynę starożytna metoda upuszczanie krwi, które obecnie nazywa się upuszczaniem krwi. Żyłę przekłuwa się grubą igłą i uwalnia wymagana ilość krew.

Aby zmniejszyć wytwarzanie czerwonych krwinek i zablokować ich nadmierne rozmnażanie, stosuje się terapię cytoredukcyjną (chemioterapię hamującą czerwone krwinki):

• „Hydroksymocznik”;
• „Mielobromol”;
• „Imitos”;
• „mielosan”;
• P32 ─ fosfor radioaktywny.

Aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy, z powodzeniem stosuje się kwas acetylosalicylowy („aspiryna”). W przypadku krwawienia lek zostaje odstawiony. Aby zmniejszyć swędzenie skóry, przepisuje się leki przeciwhistaminowe.

Ważny !

Jest wiele środki ludowe oraz preparaty skutecznie rozrzedzające krew i regulujące poziom hemoglobiny. Nie można ich jednak stosować w leczeniu erytremii. W obecności onkologii zioła i ich preparaty mogą mieć odwrotny skutek, pogarszając przebieg choroby i ogólny stan pacjenta.

Prognoza

Erytremia ma stosunkowo łagodny przebieg. Przy odpowiednim i terminowym leczeniu rokowanie wynosi 15–20 lat lub więcej (wcześniej oczekiwana długość życia pacjentów z tą diagnozą nie przekraczała dwóch lat).

Erythremia (synonimy: czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza) jest nabytą przewlekłą chorobą szpiku kostnego, która powoduje nadmierną produkcję czerwonych krwinek. Nadmierna produkcja czerwonych krwinek prowadzi do hiperwolemii (zwiększonej objętości krwi w organizmie) i zwiększonej lepkości krwi. Te dwie przyczyny zakłócają prawidłowy przepływ krwi do różnych narządów ciała.

Zwiększona lepkość krwi prowadzi do zwiększonego ryzyka powstania zakrzepów krwi (choroba zakrzepowo-zatorowa), co z kolei może spowodować udar.

Średni wiek rozpoznania erytremii wynosi 60–65 lat i częściej występuje u mężczyzn. W wieku poniżej 20 lat, a zwłaszcza u dzieci, rzadko można spotkać chorobę Vaqueza. Odnotowano jedynie pojedyncze przypadki tej choroby wśród dzieci.

Erytremia może prowadzić do rozwoju wrzodów żołądka i kamicy moczowej. U niektórych pacjentów rozwija się zwłóknienie szpiku, w wyniku którego dochodzi do przemieszczenia tkanki szpiku kostnego tkanka łączna. Proliferacja nieprawidłowych komórek szpiku kostnego wymyka się spod kontroli, co z kolei może prowadzić do ostrej białaczki szpikowej, która może postępować bardzo szybko.

Bieżące prognozowanie

Erytremia jest poważnym schorzeniem, które, jeśli nie zostanie leczone, może prowadzić do przyspieszonej śmierci. Metody medyczne Pomagają kontrolować erytremię, ale choroby Vaqueza nie da się wyleczyć, dlatego rokowania są rozczarowujące. Oczekiwana długość życia pacjentów z tą chorobą wynosi średnio 5-10 lat, ale u niektórych pacjentów okres ten może sięgać 20 lat.

W przypadku wykrycia tej choroby należy skonsultować się z lekarzem. Niektórzy pacjenci wymagają minimalnej opieki, inni wymagają bardziej intensywnego leczenia. Leczenie ma na celu kontrolowanie choroby i zmniejszenie ryzyka zakrzepów krwi, zawału serca i udaru mózgu.

Przyczyny choroby

Erythremia zaczyna się od mutacji, czyli zmian w materiale genetycznym komórki – DNA. Przyczyną erytremii jest mutacja w genie JAK 2. Gen ten jest odpowiedzialny za tworzenie ważnego białka biorącego udział w hematopoezie. Obecnie nie wiadomo, co powoduje mutację tego genu. Choroba nie jest dziedziczna.

Oprócz erytremii (czerwienicy pierwotnej) istnieje inny rodzaj czerwienicy - wtórny. Czerwienica wtórna nie jest powiązana z mutacją w genie JAK 2. Jest spowodowana długotrwałym narażeniem na środowisko o niskiej zawartości tlenu, co prowadzi do nadmiernej produkcji hormonu erytropoetyny.

Erytropoetyna zwiększa tworzenie czerwonych krwinek, powodując ich przekroczenie normalnego poziomu i zagęszczenie krwi. Czerwienica wtórna może rozwinąć się u alpinistów, pilotów, palaczy i osób z poważną chorobą płuc lub serca. Erytremia jest bardzo rzadką chorobą krwi, ale na jej temat napisano już niejedną pracę dyplomową.

Główne oznaki i objawy

Erytremia rozwija się dość powoli. Często objawy erytremii pacjent odkrywa wiele lat po jej wystąpieniu. Podstawową przyczyną oznak i objawów erytremii jest zwiększona lepkość krwi. Spowolnienie przepływu krwi prowadzi do zmniejszenia ilości tlenu docierającego do różnych części ciała. Brak dopływu tlenu prowadzi do różnych problemów w funkcjonowaniu organizmu.

Najczęstsze oznaki i objawy erytremii to ból głowy, zawroty głowy, osłabienie, duszność, trudności w oddychaniu w pozycji leżącej, ucisk po lewej stronie brzucha (spowodowany powiększoną śledzioną), niewyraźne widzenie, swędzenie skóry na całym ciele (szczególnie po ciepłej kąpieli), zaczerwienienie twarzy, uczucie pieczenia skóry (szczególnie na dłoniach i podeszwach), krwawiące dziąsła, długotrwałe krwawienie z małych ran i niewyjaśniona utrata masy ciała. W w niektórych przypadkach pojawia się ból w kościach.

Możliwe komplikacje

Zwiększona gęstość krwi obserwowana w erytremii może stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem tej choroby jest powstawanie zakrzepów krwi. Mogą prowadzić do rozwoju zawału serca lub udaru mózgu. Mogą również prowadzić do powiększenia wątroby lub śledziony.

Zakrzepy krwi w wątrobie lub śledzionie mogą powodować nagłe ataki silny ból. Obserwowane w tej chorobie zwiększone stężenie czerwonych krwinek może prowadzić do wrzodów żołądka i dwunastnicy, dny moczanowej czy kamicy moczowej. Wrzody żołądka i dwunastnicy mogą być powikłane bólem.

Diagnostyka

Rozpoznanie erytremii komplikuje fakt, że choroba może początkowo przebiegać bezobjawowo. Często choroba jest diagnozowana w związku z leczeniem innych problemów. Jeśli poziom hemoglobiny i hematokryt są podwyższone, ale nie ma innych objawów choroby, zwykle wykonuje się badania wyjaśniające.

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów, badania fizykalnego, wieku, wyników badań i ogólnych wskaźników stanu zdrowia, w tym chorób przewlekłych. Prowadzone są szczegółowe badania kartę ambulatoryjną. W badaniu przedmiotowym ocenia się objętość śledziony, stopień zaczerwienienia skóry twarzy oraz obecność krwawiących dziąseł.

Jeśli lekarz potwierdzi rozpoznanie czerwienicy, kolejnym krokiem jest określenie postaci choroby (erytremia lub czerwienica wtórna). W niektórych przypadkach wystarczy wywiad i badanie fizykalne, aby określić, jaki rodzaj czerwienicy występuje. W przeciwnym razie wymagane będą badania w celu określenia poziomu erytropoetyny we krwi. Erytremia, w przeciwieństwie do czerwienicy wtórnej, charakteryzuje się wyjątkowo niskim poziomem erytropoetyny.

Z jakimi specjalistami warto się skontaktować?

Skierowanie do wysokospecjalistycznych specjalistów zwykle kieruje lekarz, który podejrzewa obecność erytremii. Pacjent zazwyczaj kierowany jest do hematologa, specjalisty leczenia chorób krwi.

Testy i procedury diagnostyczne

Badania wykonywane w kierunku erytremii obejmują analiza kliniczna krew, a także inne rodzaje badań krwi. Jeśli kliniczne badanie krwi wykaże zmianę składu krwi, zwłaszcza wzrost poziomu czerwonych krwinek, istnieje ryzyko wystąpienia erytremii. To samo dotyczy zwiększonego poziomu hemoglobiny i zwiększonych wartości hematokrytu.

Możliwe jest przepisanie dodatkowych testów wyjaśniających:

1. Rozmaz krwi. Analizę mikroskopową przeprowadza się w celu zebrania informacji o liczbie i kształcie komórek krwi.
2. Badania składu gazowego krwi tętniczej. Pobiera się próbkę krwi tętniczej w celu określenia stężenia tlenu, dwutlenku węgla i pH krwi. Zmniejszone stężenie tlenu może wskazywać na obecność erytremii.
3. Analiza poziomu erytropoetyny. Hormon ten pobudza szpik kostny do wytwarzania większej liczby krwinek. Wraz z chorobą zmniejsza się poziom erytropoetyny.
4. Analiza masy erytrocytów. Ten rodzaj testu jest zwykle wykonywany na szpitalnym oddziale radioterapii. Pobiera się próbkę krwi i barwi ją słabo radioaktywnym barwnikiem. Oznaczone czerwone krwinki są następnie wstrzykiwane z powrotem do krwi i roznoszone po całym organizmie, gdzie są monitorowane przez specjalne kamery w celu określenia całkowitej liczby czerwonych krwinek w organizmie.

W niektórych przypadkach lekarz może zlecić biopsję lub aspirację szpiku kostnego. Biopsja szpiku kostnego to drobny zabieg chirurgiczny, podczas którego niewielka ilość szpiku kostnego jest usuwana z kości za pomocą igły. Testy te pomagają określić stan zdrowia szpiku kostnego.

Leczenie

Leczenie choroby wykorzystuje wiele metod. Można je stosować pojedynczo lub w połączeniu. Możliwości leczenia mogą obejmować upuszczanie krwi, leczenie farmakologiczne lub immunoterapię.

Cele terapii

Erytremii nie można wyleczyć. Celem terapii jest kontrola objawów i zmniejszenie ryzyka powikłań, zwłaszcza udaru i zawału serca, spowodowanych zgęstnieniem krwi i zakrzepami. Odbywa się to poprzez zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i poziomu hemoglobiny we krwi do normalnego poziomu, co powoduje normalizację lepkości krwi.

Normalizacja gęstości krwi zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi oraz zawału serca lub udaru mózgu. Prawidłowa lepkość krwi przyczynia się do odpowiedniego zaopatrzenia w tlen wszystkich części ciała i minimalizuje objawy erytremii. Badania wykazują, że objawowe leczenie erytremii znacząco wydłuża życie pacjenta.

Metody leczenia

1. Upuszczanie krwi (upuszczanie krwi). Flebotomia polega na usunięciu określonej ilości krwi przez żyłę. Procedura upuszczania krwi jest pod wieloma względami podobna do operacji oddawania krwi. W rezultacie zmniejsza się liczba czerwonych krwinek w układzie krążenia, a lepkość krwi zaczyna się normalizować. Zazwyczaj co tydzień usuwa się około pół litra krwi, aż hematokryt powróci do normalnych wartości. Następnie co kilka miesięcy wykonuje się upuszczanie krwi, aby utrzymać prawidłową lepkość krwi.
2. Farmakoterapia. Lekarz może przepisać leki zapobiegające wytwarzaniu nadmiaru czerwonych krwinek w szpiku kostnym. W celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek i płytek krwi można przepisać hydroksymocznik (lek stosowany w chemioterapii). W celu zmniejszenia objawów można również przepisać aspirynę ból w kościach i zminimalizować uczucie pieczenia dłoni i podeszew. Ponadto aspiryna zmniejsza ryzyko powstawania zakrzepów krwi.
3. Immunoterapia. Ta forma leczenia ma na celu zastosowanie leki odpornościowe(takie jak interferon alfa) wytwarzany przez organizm w celu zwalczania nadprodukcji czerwonych krwinek w szpiku kostnym.

Usuwanie z układ krążenia krew danej osoby

Inne terapie

W przypadku swędzenia skóry spowodowanego erytremią można przepisać odpowiednie leki: cholestyraminę, cyproheptadynę, cymetydynę lub psoralen. Można również przepisać leki przeciwhistaminowe lub leczenie światłem ultrafioletowym.

Jeśli poziom kwasu moczowego we krwi jest wyższy niż normalnie, można przepisać Allopurinol. W większości ciężkie przypadki Leczenie erytremii radioaktywnym fosforem ma na celu zahamowanie nadmiernej aktywności komórek szpiku kostnego.

Opcje zapobiegania

Nie da się zapobiec wystąpieniu erytremii. Jednak przy odpowiednim leczeniu objawy ulegają złagodzeniu, a ryzyko powikłań erytremii jest zminimalizowane. Konsekwencją erytremii może być marskość wątroby i zwłóknienie szpiku.

Wtórnej czerwienicy w niektórych przypadkach można zapobiegać, dostosowując tryb życia, unikając czynności prowadzących do niedotlenienia organizmu (np. wspinaczki górskiej, mieszkania w obszarach wysokogórskich i palenia).

Aby zapobiec powikłaniom, ważne jest szybkie rozpoznanie choroby i natychmiastowe leczenie erytremii. W przypadku erytremii pomocna może być łagodna aktywność fizyczna, taka jak chodzenie. Dzięki niewielki wzrost tętno podczas umiarkowanego wysiłku fizycznego, zwiększa się przepływ krwi. Zmniejsza to ryzyko powstania zakrzepów krwi. Krążenie krwi można także poprawić poprzez delikatne rozciąganie nóg.

Swędzenie skóry często towarzyszy pacjentowi przez cały okres choroby. Ważne jest, aby nie uszkodzić skóry ciągłym drapaniem. Zaleca się stosowanie wody o niskiej temperaturze i bardzo łagodnych detergentów. Ważne jest, aby unikać wycierania ręcznikiem po kąpieli; pomocne może być użycie balsamu nawilżającego.

W przypadku erytremii krążenie krwi w kończynach jest upośledzone i są one bardziej podatne na urazy pod wpływem bardzo niskich lub bardzo wysokich temperatur i presja fizyczna. W przypadku tej choroby ważne jest, aby unikać tego rodzaju stresu:

• W chłodne dni należy nosić ciepłą odzież. Szczególną uwagę należy zwrócić na izolację dłoni i stóp. Dla chorych bardzo ważne musi nosić ciepłe rękawiczki, skarpetki i buty.
• Ważne jest, aby unikać przegrzania, chronić się przed bezpośrednią ekspozycją na słońce, pić odpowiednią ilość wody oraz unikać gorących kąpieli i podgrzewanych basenów.
• Podczas aktywności fizycznej podczas uprawiania sportu należy unikać dużego wysiłku, a w przypadku doznania kontuzji sportowej należy natychmiast zgłosić się do lekarza.
• Monitoruj stan swoich stóp i poinformuj lekarza, jeśli zauważysz jakiekolwiek uszkodzenia.

Erytremia wymaga stałych wizyt u lekarza, monitorowania stanu organizmu i dostosowania stosowanej terapii. Ważne jest, aby ściśle przestrzegać leczenia przepisanego przez lekarza. W diecie pacjenta z erytremią często zaleca się przestrzeganie diety z przewagą mleka fermentowanego i produkty roślinne. Zaleca się wyeliminowanie z diety pacjenta pokarmów wzmagających hematopoezę.

Erytremia jest złośliwą patologią krwi, której towarzyszy intensywna proliferacja szpiku, prowadząca do pojawienia się w krwiobiegu duża liczba erytrocyty i inne komórki. Erytremia nazywana jest także czerwienicą prawdziwą. Inaczej mówiąc, jest to przewlekła białaczka.

Komórki krwi produkowane w nadmiarze mają normalny kształt i strukturę. Ze względu na to, że ich liczba rośnie, wzrasta lepkość, przepływ krwi znacznie spowalnia i zaczynają się tworzyć skrzepy krwi. Wszystko to powoduje problemy z ukrwieniem i prowadzi do niedotlenienia, które z czasem nasila się. Vaquez po raz pierwszy wspomniał o chorobie pod koniec XIX wieku, a już w pierwszych pięciu latach XX wieku Osler mówił o mechanizmie pojawiania się tej patologii krwi. Zdefiniował także erytremię jako odrębną nozologię.

Przyczyny erytremii

Mimo że erytremia jest znana już niemal od półtora wieku, jest ona nadal słabo zbadana i nie znane są wiarygodne przyczyny jej występowania.

Erytremia ICD (międzynarodowa klasyfikacja chorób) – D45. Niektórzy badacze podczas monitoringu epidemiologicznego doszli do wniosku, że erytremia ma związek z procesami transformacji komórek macierzystych. Zaobserwowali mutację w kinazie tyrozynowej (JAK2), w której fenyloalanina zastąpiła walinę w pozycji sześćset siedemnastą. Ta anomalia jest towarzyszem wielu chorób krwi, ale w przypadku erytremii występuje szczególnie często.

Uważa się, że istnieje rodzinna predyspozycja do tej choroby. Tak więc, jeśli bliscy krewni mają erytremię, ryzyko zachorowania na tę chorobę w przyszłości wzrasta. Istnieją również pewne wzorce występowania tej patologii. Erytremia dotyka głównie osoby w wieku od sześćdziesięciu do osiemdziesięciu lat, choć nadal zdarzają się pojedyncze przypadki, gdy rozwija się u dzieci i młodzieży. U młodych pacjentów erytremia jest bardzo ciężka. Mężczyźni są półtora raza bardziej narażeni na tę chorobę, jednak wśród rzadkich przypadków zachorowań wśród młodych ludzi dominuje płeć żeńska.

Spośród wszystkich patologii krwi, którym towarzyszy mieloproliferacja, najczęstszą chorobą przewlekłą jest erytremia. Na sto tysięcy ludzi dwadzieścia dziewięć osób cierpi na czerwienicę prawdziwą.

Objawy erytremii

Choroba erythremia objawia się powoli, przez pewien czas osoba nawet nie podejrzewa, że ​​​​jest chora. Z biegiem czasu choroba daje o sobie znać, w klinice dominuje mnóstwo zjawisk i powikłań z nimi związanych. Tak więc na skórze, a zwłaszcza na szyi, obrzęk dużych żył staje się wyraźnie widoczny. Skóra z czerwienicą ma kolor wiśniowy, ten jasny kolor jest szczególnie wyraźny na otwartych przestrzeniach (twarz, dłonie). Wargi i język nabierają czerwononiebieskiego zabarwienia, a spojówka jest przekrwiona (oczy wydają się przekrwione).

Innym charakterystycznym objawem erytremii jest objaw Coopermana, w którym miękkie niebo różni się kolorem, ale twardość pozostaje taka sama. Skóra i błony śluzowe uzyskują te kolory w wyniku przepełnienia małych naczyń znajdujących się na jej powierzchni krwią, jej ruch staje się powolny. Z tego powodu prawie cała hemoglobina przechodzi do postaci zredukowanej.

Erytremia przechodzi przez 3 etapy. W początkowej fazie erytrocytoza jest umiarkowana, w KCM - panmieloza. Nie ma jeszcze powikłań naczyniowych ani narządowych. Śledziona jest nieco powiększona. Ten etap może trwać pięć lub więcej lat. W fazie proliferacyjnej, z powodu metaplazji szpiku, stwierdza się obfitość i hepatosplenomegalię. Pacjenci zaczynają być wyczerpani. We krwi obraz jest inny. Może występować wyłącznie erytrocytoza lub trombocytoza z erytrocytozą lub panmielozą. Nie można również wykluczyć wariantu neutrofilii i przesunięcia w lewo. Kwas moczowy w surowicy jest znacznie podwyższony. Erytremia w fazie wyczerpania (trzeci etap) charakteryzuje się dużą wątrobą i śledzioną, w której stwierdza się mielodysplazję. Zwiększa się pancytopenia we krwi, a w CCM dochodzi do zwłóknienia szpiku.

Erytremii towarzyszy utrata masy ciała i objaw „skarpety i rękawiczki” (szczególnie intensywnie zmieniają kolor nóg i ramion). Towarzyszy także erytremii wysokie ciśnienie, zwiększona tendencja do, choroby układu oddechowego. Podczas trepanobiopsji diagnozuje się proces hiperplastyczny (o charakterze produktywnym).

Badanie krwi na erytremię

Dane laboratoryjne dotyczące erytremii bardzo różnią się od danych uzyskanych u zdrowej osoby. W ten sposób znacznie zwiększa się liczba czerwonych krwinek. Zwiększa się również stężenie hemoglobiny we krwi, może osiągnąć 180-220 gramów na litr. Wskaźnik koloru dla tej choroby jest zwykle poniżej jednego i waha się od 0,7 do 0,8. Całkowita objętość krwi krążącej w organizmie jest znacznie większa niż normalnie (półtora do dwóch i pół razy). Dzieje się tak z powodu wzrostu liczby czerwonych krwinek. Hematokryt (stosunek elementów krwi do osocza) również zmienia się szybko ze względu na wzrost liczby czerwonych krwinek. Może osiągnąć sześćdziesiąt pięć procent lub więcej. O tym, że regeneracja erytrocytów podczas erytremii zachodzi w przyspieszonym tempie, świadczy duża liczba komórek retikulocytowych. Ich odsetek może sięgać piętnastu do dwudziestu procent. W rozmazie można znaleźć erytroblasty (pojedyncze), we krwi wykrywa się polichromazję erytrocytów.

Zwiększa się również liczba leukocytów, zwykle półtora do dwóch razy. W niektórych przypadkach leukocytoza może być jeszcze bardziej wyraźna. Przyczynia się do wzrostu gwałtowny wzrost neutrofile, które osiągają siedemdziesiąt do osiemdziesięciu procent, a czasem więcej. Czasami następuje przesunięcie mielocytowe, częściej przesunięcie pasma. Zwiększa się również frakcja eozynofilów, czasami razem z bazofilami. Liczba płytek krwi może wzrosnąć do 400-600*10 9 l. Czasami płytki krwi mogą osiągnąć wyższy poziom. Poważnie zwiększa się także lepkość krwi. Szybkość sedymentacji erytrocytów nie przekracza dwóch milimetrów na godzinę. Zwiększa się również ilość kwasu moczowego, czasami gwałtownie.

Warto wiedzieć, że samo badanie krwi nie wystarczy do postawienia diagnozy. Rozpoznanie „erytremii” stawia się na podstawie objawów klinicznych (dolegliwości), wysokiego stężenia hemoglobiny i dużej liczby czerwonych krwinek. Oprócz badania krwi na erytremię wykonuje się również badanie szpiku kostnego. Można w nim znaleźć proliferację elementów CM, w większości przypadków dzieje się to z powodu komórek prekursorowych erytrocytów. Jednocześnie zdolność komórek szpiku kostnego do dojrzewania pozostaje na tym samym poziomie. Chorobę tę należy odróżnić od różnych erytrocytoz o charakterze wtórnym, które pojawiają się w wyniku reaktywnego podrażnienia erytropoezy.

Erytremia występuje w postaci długotrwałego, proces chroniczny. Zagrożenie życia sprowadza się do wysokie ryzyko krwawienie i tworzenie się skrzepów krwi.

Leczenie erytremii

Na samym początku rozwoju erytremii podejmowane są działania mające na celu ogólne wzmocnienie: tryb normalny, praca i odpoczynek, spacery, minimalizacja opalania, fizjoterapia działalność terapeutyczna. Dietą na erytremię są produkty mleczno-warzywne. Białka zwierzęce należy ograniczać, ale nie eliminować. Nie należy spożywać pokarmów zawierających dużo kwasu askorbinowego i żelaza.

Głównym celem leczenia erytremii jest normalizacja poziomu hemoglobiny (do stu czterdziestu do stu pięćdziesięciu) i hematokrytu do czterdziestu pięciu do czterdziestu sześciu procent. Należy także zminimalizować powikłania, jakie wywołały zmiany we krwi obwodowej w przebiegu erytremii: bóle kończyn, niedobór żelaza, problemy z krążeniem krwi w mózgu i narządach.

W celu normalizacji hematokrytu za pomocą hemoglobiny nadal stosuje się procedurę upuszczania krwi. Objętość upuszczania krwi w przypadku erytremii wynosi pięćset mililitrów na raz. Upuszczanie krwi odbywa się raz na dwa dni lub co cztery do pięciu dni, aż do normalizacji powyższych wskaźników. Metoda ta jest dopuszczalna w ramach działań doraźnych, gdyż stymuluje szpik kostny, zwłaszcza funkcję trombopoezy. W tym samym celu można również zastosować erytrocyteferezę. Dzięki tej manipulacji z krwioobiegu usuwane są tylko czerwone krwinki, zwracając osocze. Często robi się to co drugi dzień za pomocą specjalnego urządzenia filtrującego.

Jeśli erytremii towarzyszy intensywny świąd, wzrost frakcji leukocytów, a także płytek krwi, duża śledziona, choroby narządów wewnętrznych (wrzody wrzodowe lub dwunastnicy, choroba wieńcowa, problemy z krążenie mózgowe), powikłania ze strony naczyń krwionośnych (zakrzepica tętnic, żył), wówczas stosuje się cytostatyki. Leki te są stosowane w celu zahamowania proliferacji różnych komórek. Należą do nich Imifos, Mielosan, a także radioaktywny fosfor (P32).

Fosfor uważany jest za najskuteczniejszy, gdyż gromadzi się w dużych dawkach w kościach, hamując w ten sposób funkcję szpiku kostnego i wpływając na erytropoezę. P32 podaje się doustnie trzy do czterech razy 2 mC. Odstęp pomiędzy przyjęciem dwóch dawek wynosi od pięciu dni do tygodnia. Kurs wymaga od sześciu do ośmiu mC. Jeśli leczenie zakończy się sukcesem, pacjent będzie w remisji przez dwa do trzech lat. Remisja ta ma charakter zarówno kliniczny, jak i hematologiczny. Jeśli efekt jest niewystarczający, kurs powtarza się po kilku miesiącach (zwykle od trzech do czterech). Przyjmowanie tych leków może powodować zespół cytopeniczny, który wysokie prawdopodobieństwo może nawet przekształcić się w przewlekłe zwłóknienie kości i szpiku. Aby uniknąć takich nieprzyjemnych skutków, a także w przypadku metaplazji wątroby i śledziony, należy kontrolować całkowitą dawkę leku. Lekarz musi upewnić się, że pacjent nie przyjął więcej niż trzydzieści mC.

W przypadku erytremii Imifos wyraźnie hamuje reprodukcję czerwonych krwinek. Kurs wymaga pięciuset do sześciuset miligramów Imifosu. Podaje się go w dawce pięćdziesięciu miligramów co drugi dzień. Czas trwania remisji wynosi od sześciu miesięcy do półtora roku. Należy pamiętać, że lek ten ma szkodliwy wpływ na tkankę szpikową (zawiera mielotoksyny), co powoduje hemolizę czerwonych krwinek. Dlatego ten lek na erytremię należy stosować szczególnie ostrożnie, jeśli śledziona nie jest zaangażowana w ten proces, a frakcje płytek krwi i leukocytów niewiele odbiegają od normy.

Mielosan nie jest lekiem z wyboru w leczeniu erytremii, ale czasami jest przepisywany. Leku tego nie stosuje się, jeśli leukocyty i płytki krwi, zgodnie z wynikami badania, mieszczą się w granicach normy lub są zmniejszone. Jak dodatkowe fundusze stosować leki przeciwzakrzepowe (w obecności zakrzepicy). Takie leczenie odbywa się wyłącznie pod ścisłą kontrolą wskaźnika protrombiny (musi wynosić co najmniej sześćdziesiąt procent).

Spośród pośrednich antykoagulantów pacjentom z erytremią podaje się Fenilin. Jest przyjmowany codziennie w dawce trzysta miligramów. Stosuje się również środki dezagregujące płytki krwi (kwas acetylowy, pięćset miligramów dziennie). Po zażyciu aspiryny wstrzyknąć do żyły solankowy. Ta kolejność jest konieczna, aby wyeliminować nadmiar.

Jeśli erytremię leczy się na oddziale, zaleca się stosowanie leku Myelobromol. Codziennie przepisuje się dwieście pięćdziesiąt miligramów. Kiedy liczba białych krwinek zaczyna spadać, lek podaje się co drugi dzień. Całkowicie anuluj, gdy leukocyty spadną do 5*10 2 l. Chlorbutynę przepisuje się doustnie w dawce od ośmiu do dziesięciu miligramów. Czas trwania leczenia tym lekiem w przypadku erytremii wynosi około sześciu tygodni. Po pewnym czasie leczenie chlorobutyną powtarza się. Do momentu wystąpienia remisji pacjenci powinni przyjmować cyklofosfamid w dawce 100 miligramów na dobę.

Jeśli niedokrwistość hemolityczna pochodzenia autoimmunologicznego zaczyna się od erytremii, stosuje się glikokortykosteroidy. Preferowany jest prednizolon. Jest przepisywany w dawce od trzydziestu do sześćdziesięciu miligramów dziennie. Jeżeli takie leczenie nie daje znaczących rezultatów, pacjentowi zaleca się splenektomię (zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu śledziony). Jeśli erytremia postępuje do ostry przebieg jest leczony według odpowiedniego schematu terapii.

Ponieważ prawie całe żelazo jest związane z hemoglobiną, inne narządy go nie otrzymują. Aby mieć pewność, że u pacjenta nie występuje niedobór tego pierwiastka, w przypadku erytremii do schematu leczenia wprowadza się suplementy żelaza. Należą do nich Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

Hemofer to krople przepisywane pięćdziesiąt pięć kropli (dwa mililitry) dwa razy dziennie. Kiedy poziom żelaza powróci do normy, w celach profilaktycznych dawkę zmniejsza się o połowę. Minimalny okres leczenia erytremii tym lekiem wynosi osiem tygodni. Poprawa obrazu będzie zauważalna w ciągu dwóch do trzech miesięcy od rozpoczęcia terapii Hemoferem. Lek może czasami działać na przewód żołądkowo-jelitowy, powodując słaby apetyt, nudności z wymiotami, uczucie pełności w nadbrzuszu lub odwrotnie.

Ferrum Lek można wstrzykiwać wyłącznie domięśniowo, a nie dożylnie. Przed rozpoczęciem leczenia należy podać dawkę testową tego leku. medycyna(połowa lub ćwiartka ampułki). Jeśli w ciągu kwadransa nie zostaną stwierdzone żadne działania niepożądane, podaje się pozostałą ilość leku. Dawkę leku przepisuje się indywidualnie, biorąc pod uwagę wskaźniki niedoboru żelaza. Zazwyczaj stosowana dawka w leczeniu erytremii to jedna lub dwie ampułki na dzień (sto do dwustu miligramów). Zawartość dwóch ampułek podaje się tylko w przypadku zbyt wysokiego stężenia hemoglobiny. Ferrum Lek należy wstrzykiwać głęboko w lewy i prawy pośladek, na przemian. Aby zmniejszyć ból podczas podawania, lek wstrzykuje się w zewnętrzną ćwiartkę za pomocą igły, której długość wynosi co najmniej pięć centymetrów. Po potraktowaniu skóry środkiem dezynfekującym należy ją przesunąć o kilka centymetrów w dół przed wprowadzeniem igły. Jest to konieczne, aby zapobiec cofaniu się Ferrum Leku, co może prowadzić do zabarwienia skóry. Natychmiast po wstrzyknięciu należy rozluźnić skórę, a miejsce wstrzyknięcia ucisnąć mocno palcami i wacikiem, przytrzymując je przez co najmniej minutę. Przed wykonaniem zastrzyku należy zwrócić uwagę na ampułkę: lek powinien wyglądać jednorodnie, bez osadu. Należy podać natychmiast po otwarciu ampułki.

Sorbifer przyjmuje się doustnie. Należy przyjmować jedną tabletkę dwa razy dziennie, trzydzieści minut przed śniadaniem i kolacją. Jeśli lek powoduje działania niepożądane (np. zły smak w jamie ustnej, nudności), należy przejść na pojedynczą dawkę (jedna tabletka). Terapia Sorbiferem w erytremii prowadzona jest pod kontrolą żelaza w krwiobiegu. Po przywróceniu poziomu żelaza do normy leczenie należy kontynuować przez kolejne dwa miesiące. Jeśli przypadek jest ciężki, czas leczenia można wydłużyć do czterech do sześciu miesięcy.

Jedną ampułkę Totema dodaje się do wody lub napoju niezawierającego etanolu. Lepiej pić na pusty żołądek. Przepisuj sto do dwustu miligramów dziennie. Czas trwania leczenia erytremii wynosi od trzech do sześciu miesięcy. Nie należy stosować leku Totema, jeśli erytremii towarzyszy wrzód trawienny lub wrzód trawienny, postać hemolityczna niedokrwistość, niedokrwistość aplastyczna i syderoachrestyczna, hemosyderoza, hemochromatoza.

Erytremii może towarzyszyć także skaza moczanowa. Jest to spowodowane szybkim niszczeniem czerwonych krwinek, któremu towarzyszy uwalnianie do krwi różnych produktów przemiany materii. W ten sposób możliwe jest przywrócenie prawidłowego stanu moczanów w przypadku erytremii produkt medyczny, jak Allopurinol (Milurit). Dawka dzienna Lekarstwo jest zmienne, w zależności od ciężkości przebiegu i ilości kwasu moczowego w organizmie. Zazwyczaj ilość leku waha się od stu miligramów do jednego grama. Jeden gram to maksymalna dawka przepisana w wyjątkowych przypadkach. Często do rozpoznania erytremii wystarcza sto do dwustu miligramów. Ważne jest, aby wiedzieć, że Milurit (lub Allopurinol) nie powinien być przyjmowany, jeśli erytremii towarzyszy niewydolność nerek lub alergia na którykolwiek składnik tego leku. Leczenie powinno być długie, niedopuszczalne są przerwy pomiędzy dawkami dłuższe niż dwa dni. Podczas leczenia erytremii tym lekiem należy pić dużo wody, aby zapewnić diurezę co najmniej dwóch litrów dziennie. Nie zaleca się stosowania tego leku w okresie terapii przeciwnowotworowej, ponieważ allopurinol powoduje, że leki te są bardziej toksyczne. Jeśli nie można uniknąć jednoczesnego podawania, dawkę cytostatyka zmniejsza się o połowę. Podczas spożywania Miluritu efekt i pośrednie antykoagulanty(w tym niepożądane efekty). Ponadto leku tego nie należy przyjmować jednocześnie z suplementami żelaza, ponieważ może to przyczyniać się do gromadzenia się tego pierwiastka w wątrobie.

Erytremia to choroba nowotworowa układu krążenia, będąca rodzajem białaczki. Ta choroba onkologiczna w terminologii medycznej nazywa się chorobą Vaqueza-Oslera i czerwienicą prawdziwą i jest popularnie nazywana nadmiarem krwi. Stan patologiczny jest dość niebezpieczny, dlatego każda osoba powinna znać jego pierwsze objawy, aby w odpowiednim czasie skonsultować się z lekarzem.

Czerwone krwinki, powstawanie, struktura, główne funkcje i cechy hemolizy (zniszczenia)

Erytrocyty to czerwone krwinki, które mają kształt krążka wklęsłego po obu stronach. Ich zadaniem jest zapewnienie prawidłowego przebiegu procesów metabolicznych, co jest możliwe dzięki zawartemu w nich specjalnemu białku – hemoglobinie, która nadaje krwi czerwony kolor. Pierwiastek ten wytwarzany jest przez szpik kostny, którego główną lokalizacją są kości miednicy.

Żywotność czerwonych krwinek wynosi nie więcej niż 120 dni, podczas których pełnią szereg funkcji niezbędnych do normalne życie ciało:

• nasycenie narządów wewnętrznych tlenem i usunięcie z nich dwutlenku węgla;
• aktywacja procesów chemicznych zapewniających funkcje życiowe organizmu;
• przenosić wolne rodniki i składniki odżywcze;
• zapewniając równowagę kwasowo-zasadową.

Zdrowe krwinki, które bez problemów dożywają wyznaczonego im czasu, spełniają funkcje przypisane im przez naturę, jednak jeśli w układzie krążenia wystąpi patologiczna niewydolność, czerwone krwinki zmieniają swój rozmiar, kształt i zachowanie. Zmienia się także ich żywotność - te elementy krwi są narażone na pewne działanie czynniki negatywne Zaczynają szybko ulegać zniszczeniu natychmiast po powstaniu lub odwrotnie, tracą naturalną zdolność do samozniszczenia i dzielenia się w sposób niekontrolowany i energiczny.

Co to jest erytremia, jak się rozwija i przebiega?

Jedną z chorób krwi, która prowadzi do zakłóceń w czynności życiowej czerwonych krwinek, jest erytremia.

Choroba ta ma charakter nowotworu klonalnego i charakteryzuje się wieloma patologicznymi cechami rozwojowymi:

• w jednej z komórek blastycznych tkanki krwiotwórczej, która otrzymała zadanie dalszego rozwoju niczym erytrocyt, pod wpływem pewnych negatywnych czynników rozpoczyna się mutacja genu;
• w wyniku transformacji patologicznej przyszła krwinka czerwona, będąc w stanie embrionalnym, zaczyna gwałtownie się dzielić, tworząc liczne klony z tymi samymi nieprawidłowymi nieprawidłowościami strukturalnymi i brakiem zdolności do normalnego funkcjonowania;
• niekontrolowany wzrost komórek, które uległy mutacji genowej, prowadzi do wypierania przez nie zdrowych krwinek i pojawienia się krwiobieg nadmierna liczba czerwonych krwinek.

Warto wiedzieć! Jest to onkologia układu krążenia, błędnie nazywana w życiu codziennym rzadka forma. Najczęściej diagnozuje się to w dość dojrzałym wieku, po 50 latach. Jednak według danych statystycznych zaczerpniętych z praktyki klinicznej przypadki erytremii zdarzają się także wśród młodych ludzi.

Klasyfikacja erytremii

Aby dobrać odpowiednie postępowanie lecznicze dla tego typu nowotworu krwi, specjalista musi znać jego charakter, patogenezę i przebieg. Wskaźniki te znajdują odzwierciedlenie w kryteriach klasyfikacji choroby. Przede wszystkim przy wyborze taktyka terapeutyczna należy wziąć pod uwagę rodzaj choroby. Może być ostra lub przewlekła, ale podział ten jest dowolny, gdyż uwzględnia jedynie czas trwania postępu choroby. Ostra erytremia nigdy nie może stać się przewlekła, jak ma to miejsce w przypadku innych chorób.

W zależności od mechanizmu pochodzenia istnieje typ pierwotny, który pojawia się niezależnie, oraz typ wtórny, który rozwija się na tle innych patologii.

Zgodnie z charakterystyką postępu choroby erytremię dzieli się na 2 typy:

1. Prawdziwa erytremia - ta postać choroby charakteryzuje się obecnością dużej liczby czerwonych krwinek w krwiobiegu - zaczynają one znacznie przekraczać normę. W niektórych przypadkach obserwuje się wzrost liczby płytek krwi lub białych krwinek.
2. Erytremia fałszywa lub względna. W przypadku tego typu choroby nie obserwuje się wzrostu liczby czerwonych krwinek, płytek krwi ani leukocytów jako takich. Wzrost ich liczby jest częstym zjawiskiem, wywołanym zmniejszeniem objętości osocza.

Co powoduje erytremię?

Nikt nie może z całą pewnością odpowiedzieć, co dokładnie powoduje początek mutacji w komórkach blastycznych tkanki krwiotwórczej, ale znanych jest szereg czynników, które mają negatywny wpływ na organizm ludzki, co przyczynia się do zwiększonego ryzyka erytremii.

W przyspieszaniu rozwoju erytremii największą rolę odgrywają następujące przyczyny:

1. Genetyczne predyspozycje. Skłonność do mutacji genowych obserwuje się u osób z przebytymi zespołami Downa, Blooma, Klinefeltera i Marfana. Te choroby dziedziczne, których przyczyny są wciąż nieznane, charakteryzują się występowaniem zmian chromosomalnych, które mogą prowadzić do początku procesu nowotworowego we krwi.
2. Wpływ narażenie na promieniowanie. Promienie alfa i gamma stosowane w radioterapii choroby onkologiczne, a także te występujące w nadmiernych ilościach na obszarach w pobliżu elektrowni jądrowych, są wchłaniane przez komórki naszego organizmu i powodują zmiany w DNA.
3. Długotrwałe narażenie na substancje toksyczne. Toksyny i chemikalia gromadzące się w strukturach komórkowych również przyczyniają się do występowania mutacji genowych. Szczególnie niebezpiecznymi substancjami, których rolę w powstawaniu erytremii udowodniono, są benzen, niektóre cytostatyki (cyklofosfamid) i antybiotyki (lewomycetyna).

Największe ryzyko rozwoju erytremii obserwuje się u pacjentów ze zmianami nowotworowymi, którym przepisuje się jednoczesne kursy radioterapii i.

Objawy towarzyszące erytremii

Osoby cierpiące na erytremię przez długi czas nie mają żadnych specyficznych objawów. Objawy towarzyszące chorobie aż do jej terminalnego, nieuleczalnego stadium są tak niezwykłe i niewyraźne, że człowiek nie zwraca na nie uwagi.

Ale nadal należy pamiętać o szeregu objawów, które pośrednio wskazują na rozwój erytremii:

• pojawienie się częstych zawrotów głowy, ostrego bólu głowy i klatki piersiowej;
• uporczywy swędzenie skóry, pomimo stosowania histamin;
• nieoczekiwane wystąpienie erytrocyjanozy (czerwone plamy na nogach i udach);
• ogólne osłabienie, podwyższone ciśnienie krwi, ból kości, uczucie ciężkości w lewym podżebrzu.

Ale na te objawy zwykle nie zwraca się uwagi, dlatego erytremię wykrywa się przypadkowo - podczas badań diagnostycznych na inną chorobę lub podczas profilaktycznego badania lekarskiego.

Etapy rozwoju erytremii

Stopień zaawansowania tej patologii krwi jest obowiązkowym kryterium klasyfikacji przy przepisywaniu pacjentowi kursu terapeutycznego. Przy określaniu erytremii bierze się pod uwagę udział śledziony w procesie złośliwości erytrocytów.

W praktyka kliniczna Istnieją 3 etapy procesu patologicznego:

1. Wstępny. Choroba jest dopiero w powijakach, więc nie ma żadnych negatywnych objawów. Hemoglobina mieści się w górnej granicy normy, liczba czerwonych krwinek jest nieznacznie zwiększona, śledziona jest prawidłowa i nie można jej obmacać. Czas trwania tego etapu erytremii może przekraczać pięć lat.
2. Rozbudowana scena. Charakteryzuje się pojawieniem się pierwszych niespecyficznych objawów, powiększeniem śledziony i przerostem szpiku kostnego. Ze względu na znaczny wzrost liczby czerwonych krwinek w naczyniach przepływ i lepkość krwi spowalnia, co prowadzi do powikłań zakrzepowych. Czas trwania zaawansowanego etapu może wynosić 15 lat lub więcej.
3. Terminal, ostatni etap. Na tym etapie kończy się spokojny przebieg erytremii, a proces nowotworzenia staje się wysoce agresywny. U osoby rozwija się pancytopenia (we krwi obwodowej gwałtownie zmniejsza się liczba normalnie funkcjonujących płytek krwi, leukocytów i erytrocytów) lub ciężka, wywołana brakiem hemoglobiny.

Laboratoryjne i instrumentalne badania diagnostyczne w kierunku podejrzenia erytremii

O rozwoju erytremii może świadczyć badanie wykonane podczas rutynowego badania lub wykrycie innej choroby. Powód do podejrzeń onkologicznego uszkodzenia tkanek krwiotwórczych tego typu jest znaczący zwiększona hemoglobina(u kobiet niepokojącym wskaźnikiem jest jego wzrost do 160 g/l, a u mężczyzn 150 g/l), dlatego lekarze nie zalecają osobom po 40. roku życia ignorowania rutynowych badań lekarskich.

Jeśli lekarz podejrzewa rozwój niebezpieczna choroba pacjent zostaje skierowany do hematologa. i jest przeprowadzane przez lekarza posiadającego takie kwalifikacje.

Lista niezbędnych badań diagnostycznych obejmuje:

• powtórzyć badanie krwi, potwierdzając lub obalając przypuszczalną diagnozę;
• badanie ultrasonograficzne w celu wykluczenia erytrocytozy i określenia stopnia powiększenia śledziony;
• nakłucie szpiku kostnego potwierdzające onkologiczny charakter choroby.

Cechy farmakoterapii erytremii i dodatkowe metody terapii Erytremia charakteryzuje się wyraźnym zgrubieniem krwi i utratą jej płynności, dlatego leczenie choroby ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie tego problemu.

Aby zahamować czynność układu krwiotwórczego lub spowodować rozpad czerwonych krwinek, pacjentowi można przepisać następujące leki:

• Cytostatyki Hydroksymocznik, Mielobromol, Mielosan, które hamują niekontrolowany podział zmutowanych komórek.
• Heparyna, Curantil i Aspiryna w zastrzykach w celu rozrzedzenia krwi i poprawy jej płynności.

W celu zmniejszenia ilości hemoglobiny u pacjentów poddaje się upuszczaniu krwi (co drugi dzień pobiera się 200-400 ml krwi z żyły łokciowej). Dodatkowo prowadzi się terapię objawową w celu normalizacji ciśnienia krwi i wyeliminowania swędzenia skóry. W ograniczeniu procesu hematopoezy pomaga także dieta pozbawiona pokarmów zawierających żelazo. Nie zaleca się również spożywania mięsa pacjentom z erytremią. Rozrzedzenie krwi osiąga się poprzez zwiększenie reżim picia oraz włączenie do menu niektórych produktów białkowych, które hamują wytwarzanie czerwonych krwinek.

Możliwe powikłania i konsekwencje chorób krwi

Erytremia – wystarczy niebezpieczna choroba krew zagrażająca zdrowiu i życiu pacjenta. Najpoważniejszym powikłaniem choroby jest pojawienie się w organizmie człowieka tendencji do tworzenia się skrzepów krwi. Zakrzepy krwi i nadmiar hemoglobiny gromadzący się na ścianach naczyń krwionośnych powodują rozwój niebezpiecznych dolegliwości u pacjenta:

• udar lub zawał serca;
• choroba kamicy moczowej;
• powiększona śledziona i wątroba;
• wrzody przewodu żołądkowo-jelitowego.

Ciężkie krwawienie do tkanek może wiązać się z wieloma powikłaniami erytremii. Prowadzi to do rozwoju rozległego krwotok wewnętrzny i ciężką anemię. Istnieje realna możliwość przekształcenia erytremii w przewlekłą i inne.

Prognozy dotyczące życia z erytremią

Statystyki wskazujące oczekiwaną długość życia z erytremią są niejednoznaczne.

Na rokowanie w życiu wpływa wiele czynników:

• rodzaj choroby;
• etap rozwoju w momencie diagnozy;
• oporność komórek krwi na terapię;
• obecność i stopień rozwoju powikłań trombolitycznych.

Na wczesne wykrycie choroba i odpowiednie leczenie, rokowanie w przypadku erytremii jest dość korzystne. Pacjenci żyją ponad 15 lat z odpowiednią jakością życia. jeśli choroba zostanie wykryta późno, szanse na wyzdrowienie spadają katastrofalnie – nawet przy odpowiedniej terapii osoba umiera w ciągu 1,5 roku od postawienia diagnozy.

Film informacyjny