Choroba Pageta jest rzadką i podstępną postacią nowotworu. Choroba Pageta – leczenie raka sutka

Rak piersi Pageta jest jednym z rodzajów onkologii, w którym wpływa sutek. Ten typ Guzy mogą rozwijać się nie tylko u kobiet, ale także u mężczyzn. Co więcej, wśród przedstawicieli silniejszej płci objawy choroby są bardziej wyraźne i postępują szybciej gruczoły sutkowe mężczyźni mają małe i Komórki nowotworowełatwo dotrzeć do innych narządów. Rak sutków stanowi 1-3% wszystkich nowotworów piersi.

U kobiet rozwija się głównie po 40 latach, u mężczyzn - po 70 latach. Guz występuje niezwykle rzadko u młodych dziewcząt.

Etiologia, rozwój i objawy choroby

Naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnych przyczyn raka Pageta. Istnieją jednak pewne teorie. Pierwszy z nich jest epidermotropowy. Uważa się, że komórki nowotworowe przemieszczają się z głębokich warstw tkanki piersi do sutka, gdzie przyczepiają się i rozmnażają. Podejście to opiera się na fakcie, że choroba prawie zawsze rozwija się na tle innych postaci raka piersi. W tym przypadku komórki nowotworowe są komórkami gruczołowymi utworzonymi z nabłonka wyścielającego przewody mleczne.

Druga teoria ma charakter transformacyjny. Według niej rozwój raka sutka jest związany z bezprzyczynową degeneracją komórek nabłonka sutka. Założenie to wyjaśnia rozwój guza Pageta jako niezależna choroba. Ponadto udowodniono, że u mężczyzn choroba wiąże się z predyspozycjami genetycznymi, a u kobiet prawdopodobieństwo jej rozwoju jest większe, jeśli w przeszłości występowały nowotwory macicy lub jajników. Do czynników prowokujących zalicza się narażenie na czynniki traumatyczne, promieniowanie, nadużywanie alkoholu i tytoniu.

Istnieją trzy rodzaje raka Pageta:

Typ łuszczycowy charakteryzuje się pojawieniem się małych różowawych grudek pokrytych łuskami na sutku lub otoczce. W przypadku ostrego wyprysku na skórze pojawiają się wysypki i małe owrzodzenia. Objawy przewlekłego wyprysku to obecność strupów, które złuszczają się, odsłaniając płaczące rany. Istnieją również wrzodziejące i nowotworowe typy raka Pageta. W takim przypadku na skórze pojawiają się wrzody i małe guzki.

W co drugim przypadku dotyczy to tylko sutka i otoczki. W 40% przypadków choroby obserwuje się tworzenie się pieczęci wokół sutka i otoczki. Jeden na dziesięć przypadków raka Pageta jest wykrywany przez przypadek.

Pierwsze objawy choroby nie są specyficzne, więc często nie alarmują, a tym bardziej nie zmuszają do wizyty u lekarza. Na brodawce i otoczce pojawia się lekkie zaczerwienienie i w tym miejscu pojawia się dyskomfort. Objawy takie mogą zniknąć i pojawić się ponownie. Maści kortykosteroidowe mogą je osłabiać.

Z biegiem czasu dotknięty sutek zaczyna mrowić, staje się bolesny, pojawia się uczucie pieczenia i swędzenia. Czasami z sutka wypływa surowiczo-krwotoczny płyn i zmienia się jego konfiguracja. W miarę postępu choroby objawy nasilają się. Pojawia się stagnacyjny naciek i przekrwienie skóry kompleksu brodawkowo-otoczkowego, tworzą się strupy i łuski, po usunięciu których ujawnia się powierzchnia płacząca.

Rak często rozwija się na jednym sutku, ale możliwe jest, że zaatakuje obie piersi.

Zmiany mogą rozprzestrzeniać się na skórę piersi. Dotknięty obszar nieznacznie się unosi i jest wyraźnie oddzielony zdrowa skóra. Występuje powiększenie węzłów chłonnych pod pachami. NA późne etapy następuje zniszczenie brodawki i otoczki, w wyniku czego krew zaczyna sączyć się z dotkniętego obszaru.

Diagnostyka, terapia i rokowanie w patologiach

Jeśli podejrzewa się raka Pageta, kompleksowa diagnostyka, w tym:

Podczas badania lekarz odkrywa charakterystyczne zmiany sutek i otoczka. Podczas badania palpacyjnego można wykryć guzki w tkance piersi. Badanie mikroskopowe Rozmaz brodawkowy pomaga wykryć komórki nowotworowe.

Mammografia to metoda badania gruczołów sutkowych za pomocą promieni rentgenowskich. W obecności izolowanego raka sutka jego skuteczność wynosi nie więcej niż 50%. Na zdjęciu wyraźnie widać guzy, które zlokalizowane są głównie w grubości piersi. Oglądając mammografię, lekarz zwraca uwagę na sutek, zmiany jego kształtu, grubości skóra okolicy brodawkowo-otoczkowej, obecność zwapnień w tej okolicy pozwala ocenić wielkość guza.

Niektóre zmiany, które nie są widoczne na obrazie, można zobaczyć za pomocą ultradźwięków. Wskazane jest również wykonanie badania USG w celu oceny stanu przewodów mlecznych. Badanie rezonansem magnetycznym pozwala wykryć zmiany nie dające żadnych objawów oraz rozróżnić nowotwory różnego pochodzenia. Scyntygrafia jest metodą obrazowania funkcjonalnego, w której izotopy radioaktywne, gromadząc się w komórkach Pageta. Biopsja polega na badaniu histologicznym fragmentu uszkodzonej tkanki.

Rak skanu nie jest dobrze leczony w pierwszych stadiach, ale często ma nawroty. Główna metoda terapia - operacja. Jeśli guz wrasta w inne tkanki, usuwa się pierś, węzły chłonne i mięśnie piersiowe. Postać nieinwazyjną leczy się prostą mastektomią – resekcją piersi i usunięciem mięśnia piersiowego mniejszego. Terapia w I i II etapie polega na wycięciu jedynie guza. W kolejni pacjenci poddać się operacji rekonstrukcyjnej.

Po interwencja chirurgiczna W miejscu nacięcia może wystąpić utrata wrażliwości skóry, co wiąże się z uszkodzeniem nerwów podczas operacji. Z biegiem czasu ulegają one przywróceniu i wrażliwość powraca. Ponadto nacięcie może ulec zakażeniu. W takim przypadku rana jest myta roztwory antyseptyczne i zainstaluj drenaż. Oprócz leczenia chirurgicznego, radioterapia, chemioterapia i leczenie hormonalne. Metody te pozwalają uniknąć nawrotu choroby nowotworowej i pojawienia się przerzutów.

Ponieważ rak Pageta jest bardzo agresywną postacią, środki ludowe są stosowane w połączeniu z głównym leczeniem i w żadnym wypadku nie powinny zastępować ich tradycyjna terapia Ludowy

Udogodnienia Medycyna tradycyjna można stosować wyłącznie po chirurgicznym leczeniu choroby. Do leczenia raka Pageta stosuje się agawę i golmierz, z których przygotowuje się nalewki. Aby przygotować, weź 50 gramów suszonej rośliny, dodaj 500 mililitrów wódki i odstaw na 3 tygodnie. Przed użyciem dodać do nalewki gotowana woda w proporcji 1:3. Weź jedną łyżkę stołową 3 razy dziennie.

Rokowanie choroby zależy od stadium choroby. Kompleksowe leczenie etapów 1-3 wydłuża życie pacjentów o około 3 lata. Po wykryciu choroby ostatni etap i obecność mnogich przerzutów rokowanie jest niekorzystne. Życie można kontynuować tylko przez około 1 rok.

Należy pamiętać, że rak Pageta jest chorobą szybko postępującą, której objawy w pierwszych stadiach są podobne do innych chorób. Dlatego też, jeśli pojawią się nawet najdrobniejsze objawy, należy natychmiast zgłosić się do lekarza i poddać się pełnym badaniom. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe są szanse na całkowity powrót do zdrowia.

Rak Pageta jest jednym z rzadkich typów raka piersi, który atakuje kompleks brodawkowo-otoczkowy. Charakteryzuje się objawami w postaci pieczęci guzkowych, swędzenia, pieczenia, łuszczenia i wydzieliny z sutka. Rak Pageta, tzw. rak wypryskopodobny, stanowi zaledwie 0,5–5% przypadków nowotworów gruczołu sutkowego w mammologii. Chorobę tę po raz pierwszy zdiagnozował w 1874 roku naukowiec Paget, który ustalił związek pomiędzy rozwojem raka piersi a zmianami w sutkach; Na podstawie obserwacji udowodniono, że u pacjentów z tą patologią w ciągu roku rozwija się rak piersi. Około połowa pacjentów oprócz raka sutka ma wyczuwalny guz, ponad 90% przypadków charakteryzuje się inwazyjnym rozrostem, penetracją przerzutów do Węzły chłonne. Jeśli nie ma guza, u pacjenta diagnozuje się nieinwazyjną postać choroby.

Rak Pageta występuje głównie u pacjentów po 50. roku życia, chociaż zdarzają się przypadki wykrycia u 20-latków, częściej u kobiet. Jednak u mężczyzn rak Pageta jest bardziej agresywny. Ponieważ rak piersi nie jest chorobą typową dla mężczyzn, prawidłowa diagnoza rozpoznaje się późno, co jest niebezpieczne dla życia pacjenta. Pozasutkowy rak Pageta może zająć każdy obszar, w którym znajdują się tkanki apokrynowe. gruczoły potowe. U kobiet - na sromie i kroczu, u mężczyzn - na penisie i mosznie.

Klasyfikacja nowotworów Pageta

Na podstawie opcji przebieg kliniczny, Rak Pageta może wystąpić różne formy. Ostry wyprysk charakteryzuje się obecnością drobnoziarnistej wysypki, płaczem, owrzodzonym sutkiem. W postaci przewlekłego wyprysku tworzą się strupy, których usunięcie skutkuje pojawieniem się miejsca płaczącego. Rak Pageta, który występuje w postaci łuszczycowej, tworzy małe różowe grudki pokryte łuszczącymi się suchymi łuskami. Postać wrzodziejąca charakteryzuje się powstawaniem wrzodów w postaci krateru, a postać nowotworowa charakteryzuje się obecnością guza w jelicie czczym gruczołu sutkowego. W 50% przypadków rak Pageta atakuje jedynie obszar sutka i otoczki, u pozostałych pacjentów wyczuwalny węzeł nowotworowy zawsze wykrywa się w okolicy okołobrodawkowej. Zazwyczaj rak Pageta charakteryzuje się jednostronnym uszkodzeniem, ale nie można wykluczyć choroby w obu sutkach.

Przyczyny raka Pageta

Do tej pory medycyna nie ustaliła dokładny powód wystąpienie raka Pageta. Istnieje kilka teorii na temat tej choroby. Zgodnie z teorią epidermotropową komórki nowotworowe – komórki Pageta przemieszczają się kanałami na powierzchnię sutków i zaczynają rosnąć. Opinia ta wynika z faktu, że w 95% przypadków wraz z rakiem Pageta wykrywa się wewnątrzprzewodową postać raka piersi. Komórki gruczołowe z nabłonka przewodów mlecznych stają się komórkami nowotworowymi.

Zwolennicy teorii transformatywnej uważają, że nowotwór pojawia się w wyniku samoistnej degeneracji zdrowe komórki sutek i otoczka w komórki chorobotwórcze. Hipoteza ta dotyczy przypadków, w których nie wykryto raka w samym gruczole sutkowym.

Również predyspozycje genetyczne odgrywają dużą rolę w rozwoju raka Pageta, szczególnie u mężczyzn. Urazy i narażenie na substancje rakotwórcze mogą być czynnikami prowokującymi raka.

Objawy raka Pageta

Rak Pageta jest podstępny, ponieważ przebiega bezobjawowo wczesne stadia. Złuszczanie, zaczerwienienie, podrażnienie brodawki i okolicy okołobrodawkowej nie są powodem do wizyty u onkologa czy mammologa. Co więcej, objawy te samoistnie na jakiś czas ustępują, zwłaszcza po zastosowaniu maści kortykosteroidowych. Choroba nie znika, ale zaostrza się nowa siła. Pojawia się ból i zwiększona wrażliwość sutek, swędzenie, pieczenie, spłaszczenie lub wciągnięcie brodawki, wydzielina surowiczo-krwotoczna. Im dalej postępuje choroba, tym wyraźniejsze są objawy: w okolicy sutka i otoczki rozwija się zastój nacieku, na powierzchni tworzą się strupy, nadżerki i owrzodzenia. Po usunięciu łusek odsłania się mokra powierzchnia.

Objawy wypryskowe czasami obejmują obszar skóry piersi, tworząc wyraźnie odgraniczony, lekko uniesiony obszar zmiany chorobowej. Podczas badania palpacyjnego 50% pacjentów odczuwa powiększone węzły chłonne i nowotwory guzkowe w gruczole sutkowym. Późne etapy charakteryzują się krwawością obfite wydzielanie z dotkniętego obszaru.

U mężczyzn objawy raka piersi Pageta są podobne: rumień, łuszczenie się, swędzenie, stwardnienie, maceracja skóry, wwrócony brodawka.

Diagnoza raka Pageta

Rozpoznanie raka Pageta jest trudne ze względu na objawy występujące w innych chorobach. Należy różnicować tę chorobę z wypryskiem brodawek sutkowych, powierzchownym rakiem podstawnokomórkowym, czerniakiem, zapaleniem skóry, łuszczycą i chorobą Bowena. Opryszczka, ziarniniak grzybiczy, gruźlica i kiła gruczołu sutkowego mają podobne objawy, dlatego należy je odróżnić od objawów raka Pageta. W przypadku podejrzenia nowotworu Pageta konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania badania diagnostyczne które obejmują badanie i konsultację u lekarza mammologa-onkologa, mammografię, USG, MRI, rozmaz cytologiczny i biopsję piersi.

Podczas badania wizualnie obserwuje się zmiany w sutku, a podczas badania palpacyjnego wyczuwalne są guzy guzowate. Badanie rozmazu wydzieliny z brodawki sutkowej pomoże określić obecność komórek Pageta. Pod mikroskopem można zbadać duże, pojedyncze, owalne lub okrągłe komórki, które nie tworzą mostków międzykomórkowych i mają przejrzystą cytoplazmę. Wokół nich komórki naskórka ulegają zanikowi kompresyjnemu. Zmienia się także skóra właściwa – jest nacieczona komórkami plazmatycznymi, pojawiają się przekrwienia, pojawiają się w niej nowe naczynka i wysięk surowiczy, co jest typowym obrazem klinicznym.

Jeżeli nie ma węzła nowotworowego, mammografia będzie skuteczna tylko w 50% i powinna być wykonywana w trzech projekcjach. Wstępny plan badania może z powodzeniem obejmować ultrasonografia zwłaszcza jeśli wyniki mammografii są negatywne. Dlatego MRI i scyntygrafia są najskuteczniejsze w identyfikacji zmian, które nie są jeszcze widoczne klinicznie.

Leczenie raka Pageta

Obecnie głównym sposobem leczenia raka Pageta jest radykalne usunięcie- mastektomia. Jest wskazany w leczeniu raka inwazyjnego lub raka wewnątrzprzewodowego. Usuwa się gruczoł sutkowy z mięśniami piersiowymi, węzłami chłonnymi i włóknami.

W przypadku nieinwazyjnych postaci raka wskazana jest prosta mastekomia polegająca na usunięciu mięśnia piersiowego mniejszego i tkanki gruczołowej. Jeżeli nowotwór jest we wczesnym stadium, stosuje się radykalną resekcję, która obejmuje usunięcie kompleksu brodawka-otoczka oraz guza wraz z częścią zajętego gruczołu. W do celów kosmetycznych Następnie pacjentki poddawane są mammoplastyce rekonstrukcyjnej.

Oprócz leczenie chirurgiczne przepisuje się chemioterapię, terapię hormonalną i zdalną terapię gamma. Zadanie takie kompleksowe leczenie jest zapobieganie przerzutom i nawrotom choroby, szczególnie u młodych pacjentów. Zastosowanie radioterapii we wczesnych stadiach i w przypadku małych zmian pozwala obejść się bez większych uszkodzeń otaczających tkanek. Jeśli progresja następuje w postaci wznowy miejscowej, wówczas radykalna interwencja chirurgiczna pozostaje rezerwą w pierwszym etapie leczenia. W przypadku pacjentów operacyjnych napromienianie jest wskazane, gdy zajęcie obejmuje więcej niż 4 regionalne węzły chłonne. Z emocjonalnego punktu widzenia radioterapia ma pierwszeństwo przed radykalną mastektomią.

We wczesnych zlokalizowanych stadiach raka Pageta u pacjentów z np niekorzystne czynniki ze względu na receptory ujemne, młody wiek, wieloośrodkowy wzrost, wysoką złośliwość, wskazana jest chemioterapia, a w przypadku zajęcia regionalnych węzłów chłonnych – konieczna.

Rokowanie w przypadku raka Pageta

Niestety, nie zawsze możliwe jest wykrycie raka piersi Pageta we wczesnym stadium, dlatego rokowanie prawie zawsze zależy od terminowa diagnoza choroby i leczenie. Do głównych istotnych czynników wpływających na rokowanie życiowe pacjenta zalicza się: etap kliniczny, liczba zajętych węzłów chłonnych, wiek pacjenta, niekorzystne kryteria morfologiczne, stopień złośliwości, agresywność biologiczna choroby. Jeśli choroba zostanie wykryta w odpowiednim czasie, a leczenie zostanie przeprowadzone pomyślnie, możliwe jest całkowite wyleczenie.

W okres pooperacyjny Istnieje ryzyko nawrotów ze względu na agresywność nowotworu. Oczekiwana długość życia może przekraczać 3 lata, ale jej czas trwania ulega skróceniu do 1 roku, jeśli występują przerzuty i nacieki.

Tylko regularne samobadanie, okresowe wizyty mammolog Dla dokładne zbadanie gruczoły sutkowe mogą wykryć raka Pageta we wczesnych stadiach, skutecznie sobie z nim radzą podstępna choroba i znacząco wpływają na rokowanie.

Rak Pageta jest chorobą onkologiczną charakteryzującą się pojawieniem się guza w okolicy okołobrodawkowej lub na samym sutku. Choroba występuje niezwykle rzadko – głównie u kobiet po 50. roku życia. Jednak czasami przedstawiciele silniejszej płci również spotykają się z tą patologią - rak Pageta ma błyskawiczny przebieg z szybkim rozprzestrzenianiem się przerzutów w całym organizmie i wysoki poziomśmiertelność pacjentów. Przejściowość patologii u mężczyzn wiąże się z niewielkim rozmiarem gruczołów sutkowych, w wyniku czego komórki nowotworowe szybciej i łatwiej docierają do węzłów chłonnych oraz rozprzestrzeniają się po całym organizmie, kończąc na innych narządach.

Szczerze mówiąc, rak Pageta może wystąpić w innych obszarach Ludzkie ciało- jeśli jest dostępny duże skupisko apokryn gruczoły potowe. W szczególności u kobiet jest to okolica sromu, a u mężczyzn okolica prącia. Ponadto formacja onkologiczna może być zlokalizowana w kroczu. Patologia ta występuje tylko w 3% przypadków wszystkich znanych obecnie patologii onkologicznych. Rokowanie w chorobie jest korzystniejsze, jeśli wczesna diagnoza i przepisane jest leczenie, ale nawet to nie gwarantuje, że w okresie pooperacyjnym u kobiety (mężczyzny) nie wystąpią nawroty, co jest związane z agresywnością guza.

Powoduje

Podobnie jak w przypadku większości innych patologii onkologicznych, przyczyny rozwoju tej choroby u kobiety lub mężczyzny nie zostały jeszcze zbadane. Jak zawsze są pewne założenia możliwy wpływ pewne czynniki wpływające na powstawanie nowotworów. Według pierwszej teorii przyczyną rozwoju nowotworu w okolicy sutka i otoczki jest migracja atypowych komórek wzdłuż przewody mleczne i zabezpieczenie ich w obszarze otoczki. Ta teoria ma największa liczba zwolenników, ponieważ w 95% przypadków rak Pageta łączy się z inną postacią, mianowicie wewnątrzprzewodową.

W tych 5% przypadków, gdy rak piersi Pageta nie łączy się z innymi postaciami nowotworu, za przyczynę jego rozwoju uważa się zwyrodnienie komórek nabłonkowych brodawki sutkowej lub otoczki do komórek atypowych. Patologię mogą również powodować czynniki prowokujące, na przykład urazy klatki piersiowej lub interwencje chirurgiczne. Substancje rakotwórcze, o których wiadomo, że przyczyniają się do zwyrodnienia, również mają działanie prowokujące. normalne komórki w złośliwe.

Istnieje również genetyczna teoria rozwoju patologii, według której ludzie chorują na nią kilka razy częściej, jeśli w rodzinie zdarzały się już przypadki takiego nowotworu. Predyspozycje genetyczne częściej występują u mężczyzn.

Obraz kliniczny

Objawy patologii, takiej jak rak Pageta, zależą od jej postaci. Choroba występuje w trzech odmianach:

• przewlekły wyprysk;
• ostry wyprysk;
• postać łuszczycowa.

Już same nazwy tych postaci mówią same za siebie - w przypadku łuszczycy obszar brodawki lub otoczki jest pokryty blaszkami i łuskami, które wyglądają podobnie do łuszczycy. W przypadku ostrego wyprysku w tym samym obszarze tworzą się drobnoziarniste wysypki, które owrzodzą i stają się płaczliwe, a przy postać przewlekła Zmiany te pokrywają się strupami, pod którymi pozostaje powierzchnia płacząca. Istnieją również formy guzopodobne i wrzodziejące, w których guzy lub owrzodzenia tworzą się na skórze piersi w okolicy sutków.

Niestety, możliwe jest wykrycie choroby dopiero na etapie jej aktywnego rozwoju, ponieważ objawy początkowe może być albo całkowicie nieobecny, albo być niewyrażony i nie przeszkadzać danej osobie. Najczęściej we wczesnych stadiach choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas rutynowego badania lub celowo badanie cytologiczne w celu zapobiegania patologiom nowotworowym. Oczywiście tylko kilka osób uważnie monitoruje swoje zdrowie, ale badania profilaktyczne i to mniej ludzi dlatego rokowanie choroby w większości przypadków jest niekorzystne, ponieważ jest wykrywane w późniejszych stadiach. Tak więc, przy obecności przerzutów, osoba może żyć około roku, bez przerzutów i przy odpowiednim leczeniu - około 3 lat.

Zatem objawy patologii, takiej jak rak Pageta, nie są specyficzne i dlatego nie budzą niepokoju. Pierwsze objawy, które mogą wystąpić, jeśli u kobiety lub mężczyzny rozwinie się ta choroba, to:

• podrażnienie w okolicy sutków;
• łuszczenie się w okolicy sutków;
• cofnięcie lub cofnięcie sutka.

Zazwyczaj łuszczenie i zaczerwienienie ustępują, jeśli kobieta zaczyna smarować sutek maścią kortykosteroidową, więc uważa, że ​​​​ma do czynienia z alergią lub jedną z form. Cofnięcie brodawki ocenia się jako stan fizjologiczny i również nie budzi niepokoju. Jeśli diagnoza nie zostanie przeprowadzona, choroba rozwija się i pojawiają się bardziej znaczące objawy:

• wydzielina z sutków;
• zmiany na skórze piersi w okolicy nad sutkiem;
• swędzenie i pieczenie w okolicy sutków;
• sutek pokryje się wrzodami lub nadżerkami.

Może również pojawić się guzek w okolicy sutków, bolesność i zaczerwienienie.

Bez leczenia objawy nasilają się – guz rozprzestrzenia się od sutka do piersi, pojawiają się niegojące się owrzodzenia pokryte strupami, obserwuje się nietypową pełnię lub marszczenie skóry piersi. Zwykle objawy dotyczą tylko jednej piersi, zmiany występują obustronnie w rzadkich przypadkach.

Jak z każdym innym rak, następuje wzrost węzłów chłonnych położonych najbliżej guza. W ostatnim stadium może pojawić się krwawa wydzielina z brodawki sutkowej - rokowanie na tym etapie choroby jest wyjątkowo niekorzystne, a oczekiwana długość życia pacjenta na tym etapie nie przekracza 3 miesięcy.

Diagnoza i leczenie

Postawienie diagnozy raka sutka nie jest trudne - wystarczy badanie wizualne pacjenta, aby zasugerować obecność onkologii. Aby potwierdzić diagnozę, stosuje się następujące metody metody instrumentalne, Jak:

• mammografia;
• scyntygrafia;
• biopsja.

Również mianowany testy laboratoryjne, w tym markery nowotworowe.

Jeśli rak sutka zostanie wykryty we wczesnym stadium, leczenie może być mniej radykalne niż w przypadku wykrycia choroby w późniejszych stadiach. Leczenie będzie polegać na wycięciu guza i otaczającej tkanki z zachowaniem samej piersi. Następnie przepisuje się chemioterapię i radioterapię w celu całkowitego zniszczenia komórek nowotworowych.

Niestety, jak już wspomniano, rak Pageta rzadko jest wykrywany we wczesnym stadium, a więc najczęściej chirurgia Może być bardziej radykalna i polega na usunięciu całego gruczołu sutkowego i znajdującego się pod nim mięśnia lub usunięciu piersi, mięśnia piersiowego i węzłów chłonnych – radykalna mastektomia. Oprócz chemioterapii i radioterapii promieniami gamma przepisuje się hormony - wszystko to pozwala uniknąć nawrotów i poprawia rokowanie choroby, dając szansę na przeżycie 3-5 lat.

Jedną z postaci złośliwych nowotworów piersi jest rak Pageta.

Rak piersi Pageta tworzy się w brodawce sutkowej lub wokół niej (zmiana kompleksu sutkowo-otoczkowego). Choroba ta uznawana jest za rzadką postać nowotworu, występującą głównie u kobiet po 50. roku życia.

Rak Pageta może dotyczyć także mężczyzn. Co więcej, te ostatnie charakteryzują się bardziej agresywnym przebiegiem, co wynika z faktu, że gruczoły sutkowe u mężczyzn są mniejsze, a komórki nowotworowe z łatwością wnikają w głąb organizmu.

Ponadto choroba ta może wpływać na inne części ciała w miejscach, gdzie występują apokrynowe gruczoły potowe. Może to być penis u mężczyzn, srom u kobiet lub okolica krocza.

Mechanizm rozwoju

Rak Pageta piersi stanowi zaledwie 3% wszystkich zarejestrowanych przypadków rozwoju nowotwory złośliwe spotykać się z kimś. W rzadkich przypadkach choroba ta może wystąpić również u młodych osób w wieku 20 lat i starszych. Rak Pageta występuje najczęściej w wieku około 70 lat u mężczyzn i około 60 lat u kobiet.

Nazwa choroby pochodzi od naukowca Pageta, który w 1874 roku jako pierwszy odkrył związek pomiędzy zmianami w sutkach a rozwojem raka piersi. Zasugerował, że zmiana powierzchni pociąga za sobą zmiana zwyrodnieniowa, a następnie neoplazja. Paget opisał mechanizm rozwoju choroby i jej przebieg objawy kliniczne, co stanowiło podstawę dla definicji Pageta raka piersi.

Dokładne przyczyny prowadzące do rozwoju tej postaci nowotworu nie są w pełni poznane. Istnieje kilka teorii na ten temat:

1) teoria epidermotropowa. Według tej teorii uważa się, że komórki nietypowe migrują wzdłuż kanalików mlecznych bezpośrednio do sutków, gdzie zostają wszczepione i zaczynają rosnąć. Teorię tę potwierdza praktyka, która pokazuje, że 95% przypadków nowotworu Pageta ma związek z postacią wewnątrzprzewodową raka piersi. Komórki nowotworowe są komórkami gruczołowymi pochodzącymi z nabłonka przewodów mlecznych.

2) teoria transformacyjna. Zgodnie z tą teorią uważa się, że nowotwór złośliwy powstaje w wyniku degeneracji prawidłowych komórek nabłonkowych otoczki lub brodawki sutkowej do komórek atypowych. Hipoteza ta opiera się na przypadkach, w których nie wykryto raka piersi w innych lokalizacjach.

Istnieje również pewna genetyczna predyspozycja do rozwoju nowotworu złośliwego u mężczyzn. Czynnikami prowokującymi rozwój raka Pageta są urazy sutków i działanie substancji rakotwórczych.

Rodzaje raka Pageta

Rak Pageta dzieli się na trzy główne postacie:

1) postać łuszczycowa;

2) ostry wyprysk;

3) przewlekły wyprysk.

W postaci łuszczycowej pojawiają się małe różowe grudki, które na wierzchu pokryte są suchymi łuskami. Ostry wyprysk występuje z powstawaniem drobnoziarnistych wysypek na skórze, owrzodzeń i płaczącego sutka. Przewlekły wyprysk charakteryzuje się strupami, które tworzą się na skórze i pozostawiają obszary płaczu. Można również zaobserwować postacie wrzodziejące lub nowotworowe. Na skórze głęboko w gruczole tworzą się nowotwory lub owrzodzenia przypominające krater.

W 50% przypadków raka Pageta dotyczy to głównie kompleksu sutkowo-pęcherzykowego. W 40% przypadków, wraz ze zmianami w brodawce i otoczce, wokół nich wykrywa się także złośliwy węzeł, który jest łatwo wyczuwalny palpacyjnie. Rak sutka można wykryć przypadkowo podczas badania cytologicznego lub w 10% przypadków.

Objawy raka Pageta

Pojawia się rak piersi Pageta niespecyficzne objawy. Często objawy te nie dają powodów do niepokoju i należy zgłosić się do lekarza, dlatego objawy raka Pageta mogą pozostać niezauważone.

Występuje głównie na skórze lekkie zaczerwienienie i łuszczenie się, okolice sutków i sam sutek są podrażnione. Objawy te mogą z czasem zniknąć pod wpływem maści kortykosteroidowych.

Następnie po pewnym czasie następuje wzrost obraz kliniczny i objawy się nasilają. W okolicy sutków występuje swędzenie, pieczenie, ból i mrowienie. Skóra staje się bardzo wrażliwa i zaczyna się surowiczo-krwotoczna wydzielina z sutków. Jego konfiguracja może się zmienić, smoczek może się wciągnąć lub stwardnieć.

Wraz z postępem nowotworu w okolicy brodawki pojawiają się nacieki i przekrwienia, powierzchnia pokrywa się wrzodami, strupami i niegojącymi się nadżerkami. Podczas usuwania skorupy widać mokrą, płaczącą powierzchnię sutka.

Rak piersi Pageta zwykle atakuje tylko jeden gruczoł, ale może wystąpić obustronnie, chociaż w bardzo rzadkich przypadkach.

NA badanie kliniczne lekarz zauważa powstawanie grudek w gruczole sutkowym u około połowy pacjentów. W miarę postępu choroby proces złośliwy postępuje i obejmuje całą pierś. Obszar dotknięty tą chorobą ma wyraźnie określone kontury i jest lekko uniesiony ponad powierzchnię zdrowej skóry. Występuje powiększenie pobliskich węzłów chłonnych. Najbardziej późniejsze etapy pojawić się krwawe problemy od sutków. U mężczyzn objawy raka Pageta obejmują macerację, zgrubienie lub nadżerki skóry, a także swędzenie i łuszczenie się.

Diagnostyka

Do diagnozowania raka piersi Pageta stosuje się następujące metody:

1) konsultacja ze specjalistą;

2) USG gruczołów sutkowych;

7) metody laboratoryjne.

W przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego gruczołu sutkowego pacjentka powinna zostać skonsultowana z mammologiem-onkologiem. Zbada gruczoły sutkowe, sutki i skieruje Cię na dalsze badania. Podczas badania pobierany jest specjalny rozmaz linii papilarnych z brodawek sutkowych na obecność komórek Pageta oraz biopsja lub rozmaz cytologiczny.

Badanie ultrasonograficzne piersi pozwala zidentyfikować nowotwór złośliwy i określić jego dokładną lokalizację, a także zbadać stan przewodów. Mammografia umożliwia określenie węzła w gruczole sutkowym, kształtu sutka i grubości skóry. Wykonywany jest w trzech projekcjach.

MRI pozwala wykryć chorobę jeszcze wcześniej wczesne stadia rozwój, gdy objawy kliniczne są niewyraźne. W ten sposób można wykryć szeroką gamę nowotworów piersi. Scyntygrafia jest metodą bardzo informatywną w diagnostyce gruczołów sutkowych. Za pomocą badania histologicznego określa się zawartość guza i postać raka Pageta. Metody laboratoryjne analiza pozwala nam określić proces zapalny w organizmie i podejrzewać chorobę. Ogólnie rzecz biorąc, rak Pageta jest bardzo łatwy do zdiagnozowania nawet we wczesnym stadium i można go skutecznie leczyć.

Leczenie raka Pageta

Główną metodą leczenia raka piersi Pageta jest radykalne usunięcie. Operację tę nazywa się radykalną mastektomią.

Operację przeprowadza się w przypadku raka inwazyjnego lub raka wewnątrzprzewodowego. Podczas operacji usuwa się gruczoł sutkowy wraz z błonnikiem, węzły chłonne i mięśnie piersiowe. W przypadku nieinwazyjnego raka Pageta wykonuje się prostą mastektomię: małą mięsień piersiowy i tkankę gruczołową.

Na najwcześniejszych etapach powstawania procesu złośliwego wykonuje się radykalną resekcję: usuwa się część gruczołu sutkowego, sutka i otoczki. Po interwencja chirurgiczna pacjentki poddawane są mammoplastyce rekonstrukcyjnej.

W połączeniu z chirurgicznymi metodami leczenia przeprowadza się także chemioterapię, terapię hormonalną i terapię gamma. Takie środki ostrożności pomogą uniknąć nawrotów i powstawania przerzutów.

Prognoza

Ponieważ rak Pageta nie zawsze jest wykrywany we wczesnym stadium, dalsze rokowanie zależy od terminowe leczenie i diagnostyka. Istnieje Wielka szansa rozwój nawrotów nawet w okresie pooperacyjnym, ze względu na szczególną agresywność guza. Średnia długość życia wynosi około 3 lata. W przypadku przerzutów i nacieków średnia długość życia wynosi 1 rok.

Zapobieganie rakowi Pageta polega na regularnych wizytach u mammologa i okresowych badaniach gruczołów sutkowych. różne metody diagnostyka Umożliwi to wczesne wykrycie początku choroby i znacznie poprawi rokowanie.

W ciągu ostatnich dziesięcioleci rak piersi stał się jednym z najczęściej występujących nowotworów złośliwych u kobiet. Do 20% wszystkich pacjentów w placówkach onkologicznych w Rosji jest obserwowanych i leczonych na podstawie tej diagnozy. Co roku na świecie rejestruje się do 1,5 miliona nowych przypadków, a każdego roku umiera nawet 500 tysięcy kobiet.

Guzy te są również bardzo niebezpieczne, ponieważ w przeciwieństwie do wielu innych nowotworów dotykają kobiety, które są jeszcze zdolne do pracy. Największa ilość pacjentów jest w wieku 45-60 lat.

Przyczyny raka Pageta

Kobiece ciało ma cechy fizjologiczne związane z regularnymi wahaniami poziomu hormonów płciowych. Substancje te powodują odpowiednie stała zmiana procesy proliferacji (rozmnażanie, zwiększona aktywność) i inwolucji (zmniejszona aktywność) tkanek w gruczołach sutkowych. Dzieje się tak, ponieważ tkanka piersi zawiera wiele receptorów, które reagują na poziom hormonów we krwi.

Jak wiadomo, zraziki gruczołów sutkowych otwierają się na przewody, które łączą się w jeden lub więcej przewodów wydalniczych. Ich usta otwierają się na sutek. Kanały są wyłożone tkanką powłokową - nabłonkiem. Estrogen i progesteron wytwarzane w jajnikach i częściowo w nadnerczach oraz hormon folikulotropowy wytwarzany w przysadce mózgowej wpływają na proliferację komórek nabłonkowych. Praca odnotowana gruczoły wydzielania wewnętrznego reguluje podwzgórze i korę mózgową.

Kobieta w ciągu swojego życia narażona jest na różne wpływy, które zakłócają ten harmonijny system samoregulacji. W rezultacie równowaga hormonów zostaje zakłócona. W tkanki nabłonkowe, wrażliwych na hormony płciowe, dochodzi do zaburzeń proliferacji i inwolucji oraz powstają ogniska patologicznej proliferacji nabłonka. Takie obszary mogą ostatecznie stać się początkiem procesu nowotworowego.

W złośliwej degeneracji komórek rola genetyczne predyspozycje istnieją dowody na nadekspresję niektórych genów w tej chorobie.

Guz występuje w trzech głównych postaciach:

• węzłowy;
• rozproszony;
• Rak Pageta.

Rak sutka - specjalny kształt rak piersi, który występuje w ujściu przewodów wydalniczych otwierających się na końcu brodawki sutkowej. Chorobę opisał lekarz Paget już w 1874 roku, kiedy po raz pierwszy zauważył związek pomiędzy uszkodzeniem brodawki sutkowej i otoczki a rozwojem raka piersi.

Jedną z teorii pojawienia się choroby jest przemieszczanie się konwencjonalnych komórek nowotworowych przez błonę podstawną nabłonka do powierzchniowej warstwy brodawki sutkowej.

Inna teoria genezy choroby Pageta głosi, że komórki nowotworowe to złośliwie zdegenerowane keratynocyty (komórki nabłonka powierzchniowego), początkowo zlokalizowane w okolicy przewodów wydalniczych gruczołu i brodawki sutkowej.

Jednak guz pozostaje słabo poznany, dlatego lekarze wciąż mają wiele pytań dotyczących leczenia i rokowania w tej grupie pacjentów.

Obraz kliniczny

Choroba Pageta jest stosunkowo rzadką chorobą, występującą jedynie u 0,5 do 5% pacjentek z rakiem piersi. Średni wiek Pacjentki miały 52 lata, chociaż guz ten występował u kobiet w wieku 23 lat i u szanowanych kobiet po 80. roku życia.

Choroba zaczyna się bezobjawowo i postępuje stopniowo przez kilka miesięcy, a nawet lat. Większość przypadków występuje po jednej stronie.

Stopniowe niszczenie tkanki sutków - Rak piersi Pageta

Zewnętrznie choroba zaczyna się od zaczerwienienia i obrzęku sutka. Następnie na jego powierzchni i w okolicy pojawiają się suche skórki, które następnie zaczynają zamoczyć się i złuszczać. Proces ten stopniowo się rozprzestrzenia otoczka– otoczka. Zmiana ma nierówne granice.

Podczas proces patologiczny Następuje stopniowe niszczenie tkanki sutków. Staje się płaski, a w miejscu skórek tworzą się wrzody. Pojawia się krwawienie do tkanek. W niektórych przypadkach widoczny obraz przypomina łuszczycę, w innych ma objawy stanu zapalnego (obrzęk i zaczerwienienie skóry). Hiperpigmentacja nie jest typowa.

Choroba atakuje nie tylko otoczkę, ale także skórę piersi w okolicy sutka. W tym samym czasie proces zaczyna przenikać przez kanały gruczołu w głąb jego tkanek. Chorobę można łączyć z pierwotnym rakiem zrazikowym i pierwotnym rakiem przewodowym.

Objawy raka piersi Pageta mogą początkowo przypominać egzemę i towarzyszyć im swędzenie, łuszczenie się i pękanie sutków. W dalsza choroba rozprzestrzenia się na otaczające tkanki i atakuje węzły chłonne, głównie pachowe. W zaawansowanych przypadkach pojawia się surowicza lub krwawa wydzielina, zniszczenie soku i otoczki. Wielkość zmiany waha się od 0,3 do 15 cm średnicy.

Rak Pageta może być objawem przerzutów innych nowotworów. Występuje także u mężczyzn, choć znacznie rzadziej niż u kobiet.

Należy także wspomnieć o pozasutkowej postaci choroby Pageta, która w tych przypadkach atakuje okolicę odbytu, pachy u mężczyzn - zewnętrzne narządy płciowe, moszna, u kobiet - srom. Istnieją badania wykazujące tendencję łączącą pozasutkową chorobę Pageta i złośliwe formacje macica, Pęcherz moczowy, jajniki, wątroba i pęcherzyk żółciowy, okrężnica i odbytnica.

Diagnostyka

Wszelkie oporne na leczenie zmiany zapalne w okolicy sutków wymagają wykluczenia choroby Pageta.

Do diagnozy stosuje się trzy główne metody:

1. pozwala wykryć masę nowotworową lub zwapnienia (ogniska zwapnień) w okolicy przewodów sutkowych i gruczołów. Wyniki negatywne Mammografia nie wyklucza obecności nowotworu. Wskaźnik wykrywalności choroby Pageta za pomocą mammografii waha się od 15 do 65%.
2. Jeśli mammografia nie daje jednoznacznej odpowiedzi, stosuje się ultrasonografię. Jego wyniki są niespecyficzne i mogą świadczyć o innych chorobach: niejednorodności tkanek, obecności strefy hipoechogenicznej (ognisku patologicznym), poszerzeniu przewodów gruczołów.
3. Bardzo czułą metodą diagnostyczną jest rezonans magnetyczny. Pozwala zobaczyć pogrubienie okolicy brodawki i otoczki, zwiększenie rozmiaru tych obszarów, wykryć przewody wydalnicze powstawanie nowotworu, która często przebiega jeszcze bezobjawowo.

Rozpoznanie potwierdza badanie histologiczne tkanki pobranej z biopsji guza. Należy pobrać tkankę z przewodu gruczołu, a często wymagana jest próbka tkanki z sutka i otoczki. Specyficzna dla tej choroby jest obecność specjalnych komórek Pageta.

Dodatkowe możliwości diagnostyczne dają badania immunohistochemiczne – wykrywanie we krwi specjalnych białek będących markerami zmian złośliwych.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w następujących warunkach:

• erozyjna gruczolakowatość sutka;
• łuszczyca;
• atopowe zapalenie skóry;
• rak piersi;
• przewlekłe kontaktowe zapalenie skóry;
• ektazja przewodów mlecznych;
• choroba Bowena;
• czerniak;
• łagodny.

Ze względu na zewnętrzne podobieństwo raka Pageta do tych chorób, rozpoznanie często jest opóźnione, co pogarsza rokowanie.

Leczenie

O ciężkości zmiany decyduje nie tylko stopień rozwoju procesu, ale także dwie kolejne okoliczności:

• wielocentryczność (obecność kilku ognisk proliferacji komórek złośliwych i kilku ośrodków wzrostu nowotworu);
• uszkodzenie obwodowych węzłów chłonnych.

Według najnowsze badania, proponuje się leczenie raka Pageta zróżnicowanego, w zależności od tych wskaźników.

W postaci guzkowej raka Pageta w stadium 0, gdy zajęty jest tylko niewielki obszar sutka, możliwa jest operacja oszczędzająca narządy (segmentektomia centralna) w połączeniu z radioterapią. We wszystkich innych sytuacjach konieczne jest usunięcie gruczołu sutkowego (), często jednocześnie z węzłami chłonnymi pachowymi.

Na pierwszym etapie jest używany metoda chirurgiczna, często w połączeniu z chemioterapią. W ciężkie etapy Wskazana jest radioterapia, która znacząco zwiększa szanse na przeżycie.

Prognoza

Rokowanie w przypadku raka piersi Pageta zależy od duża ilość czynniki. Główne niekorzystne sygnały ostrzegawcze:

• wyczuwalny guz piersi;
• powiększone węzły chłonne;
• wiek do 60 lat.

Jeśli obwodowe węzły chłonne nie są zajęte, 10-letnie przeżycie przekracza 90%, co oznacza, że ​​rokowanie w tym przypadku jest korzystne.

Niestety, rak Pageta u mężczyzn ma cięższy przebieg, a ich 5-letnie przeżycie wynosi tylko 25%.