Najcięższa postać choroby hemolitycznej noworodków. Choroba hemolityczna noworodków: jak pokonać i czego się spodziewać w przyszłości. Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodków

Choroba hemolityczna noworodków (HDN) jest uważana za patologiczny i dość poważny stan, który rozwija się w wyniku intensywnego niszczenia czerwonych krwinek. Problem ten jest główną przyczyną żółtaczki pojawiającej się po porodzie. Wykrywa się go u około 0,6% noworodków.

Główne przyczyny tego stanu patologicznego

Choroba hemolityczna noworodków objawia się na tle całkowitej lub częściowej niezgodności krwi między organizmami przyszłej matki i dziecka. Najczęściej ma to miejsce w następujących sytuacjach:

• w przypadku konfliktu Rh, który rozwija się, jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, a płód ma dodatni;
• rozwój konfliktu immunologicznego, jeśli krew matki należy do grupy O(I), a krew dziecka do A(II) lub B(III);

• urodzenie dziecka z tą patologią jest możliwe tylko wtedy, gdy kobieta ma zwiększoną wrażliwość na krew, która różni się pewnymi cechami od jej własnej. Stan ten rozwija się w przypadku przebytych w przeszłości poronień samoistnych lub sztucznie wywołanych.W przypadku ujemnego czynnika Rh przyszła matka może zostać uczulona w przypadku przetoczenia krwi Rh dodatniej;
• prawdopodobieństwo wystąpienia konfliktu Rh u dziecka, które jest drugie w kolejce, znacznie wzrasta. Po urodzeniu pierwszego dziecka organizm kobiety zapoznaje się z obcymi cząsteczkami we krwi, co prowadzi do uczulenia;
• wraz z rozwojem tego stanu patologicznego na tle niezgodności grup krwi liczba poprzednich ciąż nie odgrywa dużej roli. Przez całe życie uczulenie występuje bardzo często na tle szczepień lub w przypadku jakichkolwiek infekcji.

Inne możliwe przyczyny tej patologii

Choroba hemolityczna noworodków może również rozwinąć się z powodu:

• obecność patologii łożyska. To specjalny narząd, który pojawia się w czasie ciąży i ma za zadanie dostarczać organizmowi dziecka wszystkich składników odżywczych. Pełni także funkcję ochronną, zapobiegając mieszaniu się krwi matki i płodu. Kiedy ta bariera zostanie naruszona, czerwone krwinki dziecka przedostają się do organizmu kobiety. Ponadto przeciwciała we krwi matki przedostają się do płodu, co prowadzi do rozwoju tej niebezpiecznej choroby;
• obecność raczej rzadkich niezgodności niezwiązanych z czynnikiem Rh lub grupą krwi;
• ryzyko rozwoju tej niebezpiecznej choroby u niemowlęcia wzrasta kilkukrotnie, jeśli matka ma ujemny czynnik Rh, a jej partner dodatni. To ostatnie jest najczęściej przekazywane dziecku;
• potencjalne zagrożenie rozwojem tego stanu patologicznego występuje, jeśli kobieta ma grupę krwi 2, a mężczyzna ma grupę krwi 3 lub 4. Problem ten może pojawić się również w innych przypadkach. Na przykład, gdy przyszła matka ma grupę krwi 3, a ojciec 2 lub 4.

Mechanizm rozwoju tego stanu patologicznego

W czasie ciąży organizm kobiety wytwarza w małych ilościach przeciwciała przeciwko obcym antygenom płodowym pochodzenia ojcowskiego. Proces ten jest całkowicie naturalny. W normalnych warunkach przeciwciała matczyne wiążą się z antygenami płodu znajdującymi się w łożysku i płynie owodniowym.

Ale jeśli wcześniej występowało uczulenie lub ciąża przebiega patologicznie, dzieje się zupełnie inaczej. Łożysko nie może w pełni spełniać funkcji barierowych i przeciwciała kobiety docierają do płodu. Ten negatywny proces rozwija się najbardziej podczas porodu. Dlatego u noworodków wykrywa się chorobę hemolityczną.

Patogenezą tej patologii jest rozwój hemolizy czerwonych krwinek u płodu lub niemowlęcia. Dzieje się tak na tle uszkodzenia ich błony przez przeciwciała matki. W rezultacie rozwija się przedwczesna hemoliza zewnątrznaczyniowa. Prowadzi to do rozkładu hemoglobiny, z której powstaje bilirubina.

Jeśli proces ten zachodzi bardzo intensywnie (zwłaszcza gdy wątroba u noworodków jest jeszcze niedojrzała), obserwuje się dość niebezpieczne konsekwencje. We krwi dziecka zaczyna gromadzić się wolna bilirubina, co działa toksycznie. Nie jest wydalany z organizmu wraz z moczem, ale bardzo łatwo przenika do tkanek i narządów bogatych w lipidy.

Należą do nich mózg, wątroba i nadnercza. Wolna bilirubina zakłóca wiele procesów zachodzących w tkankach i prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania.

W zależności od przyczyn choroby hemolitycznej noworodków zwyczajowo rozróżnia się kilka postaci:

• forma, która rozwija się w wyniku konfliktu na czynniku Rh;
• forma rozwijająca się na tle konfliktu grup krwi;
• forma, która rozwija się z innych powodów.

W zależności od objawów klinicznych choroby hemolitycznej noworodków na podstawie czynnika Rh itp. Wyróżnia się następujące formy:

• żółtaczkowy;
• obrzęk;
• anemiczny.

Powaga

Choroba hemolityczna noworodków może mieć różny stopień nasilenia:

• lekka forma. O jej obecności świadczą jedynie wyniki badań laboratoryjnych, objawy albo nie występują, albo są łagodne;
• umiarkowana forma. Charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, ale nie obserwuje się jeszcze oznak zatrucia. W tym przypadku żółtaczka rozwija się w pierwszych godzinach życia dziecka. Towarzyszy temu spadek poziomu hemoglobiny (poniżej 140 g/l), wzrost stężenia bilirubiny (powyżej 60 µmol/l), powiększenie wątroby i śledziony;
• ciężka forma. Towarzyszy uszkodzenie jąder mózgu, dysfunkcja serca i dysfunkcja układu oddechowego.

Objawy postaci żółtaczkowej

Najczęstszą postacią choroby hemolitycznej jest żółtaczka. Nawet jeśli dziecko urodzi się o czasie, jego wątroba nie działa na pełnych obrotach. Narząd ten rozpoczyna swoją aktywność enzymatyczną już kilka dni po urodzeniu.

Proces niszczenia czerwonych krwinek, który prowadzi do choroby hemolitycznej, nie rozpoczyna się natychmiast. Zażółcenie skóry wykrywa się kilka godzin po urodzeniu lub następnego dnia. Bardzo rzadko zdarza się, że dziecko rodzi się z tym problemem.

W wielu przypadkach żółtaczka tego stanu patologicznego charakteryzuje się następującymi objawami:

• na tle zniszczenia czerwonych krwinek we krwi poziom bilirubiny (pigmentu żółciowego) zaczyna rosnąć, co prowadzi do zabarwienia skóry na żółto;
• rozwój anemii. Podczas wykonywania ogólnego badania krwi wykrywa się raczej niski poziom hemoglobiny;
• wzrost wielkości niektórych narządów (wątroba, śledziona);
• błony śluzowe i twardówka oczu stają się żółtawe;
• pojawienie się letargu, senności, osłabienia podstawowych odruchów i napięcia mięśniowego, które nasila się wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny;
• po tygodniu wykrywane są objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego, zmniejsza się objętość żółci wydzielanej do jelit. W tym przypadku obserwuje się również przebarwienie stolca i zmianę koloru moczu. Skóra nabiera nietypowego zielonkawego zabarwienia. Wszystko to wskazuje na wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Ciężkość stanu chorego dziecka zależy od tego, czy urodziło się ono na czas, czy wcześniej. Ważna jest także obecność współistniejących infekcji, niedotlenienie (w macicy, po urodzeniu) i wiele innych czynników.

Kernicterus

W 3. dobie życia dziecka poziom bilirubiny pośredniej we krwi osiąga wartości krytyczne. Jeśli niezbędne leczenie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, stężenie substancji bezpośredniej, która charakteryzuje się toksycznym działaniem na organizm, również zaczyna stopniowo wzrastać.

Kernicterusowi towarzyszy zniszczenie jąder mózgowych. Stan ten podlega korekcie dopiero na początku rozwoju. Nie można na to wpływać żadnymi metodami.

Zazwyczaj kernicterus w chorobie hemolitycznej towarzyszą następujące objawy:

• u dziecka rozwija się niepokój ruchowy;
• napięcie mięśniowe gwałtownie wzrasta;
• rozwija się opistotonus. Charakteryzuje się tym, że dziecko przyjmuje szczególną konwulsyjną pozycję. Jego plecy są wygięte w łuk, głowa odrzucona do tyłu, nogi wyciągnięte, ramiona, stopy i palce zwykle zgięte;

• wykryć objaw „zachodzącego słońca”. W tym przypadku gałki oczne przesuwają się w dół, a tęczówka zakrywa powiekę;
• Dziecko krzyczy bardzo głośno.

Jeśli noworodek przeżyje tak poważny stan, rozwinie się u niego poważne wady psychiczne lub porażenie mózgowe.

Forma obrzęku

Hydrops fetalis występuje dość rzadko, ale jest uważany za najniebezpieczniejszy spośród innych typów tego stanu patologicznego. Problem ten rozwija się z powodu konfliktu Rh między krwią matki i dziecka. Jego postęp rozpoczyna się w macicy, więc dziecko rodzi się z ciężką niedokrwistością i innymi patologiami.

Ponadto bardzo często taka ciąża kończy się samoistną aborcją. Dzieje się to po 20 tygodniach lub później. Jeśli dziecku udało się przeżyć i urodziło się, obserwuje się następujące objawy:

• stwierdza się silny obrzęk rozprzestrzeniający się po całym ciele. Czasami mogą pojawić się wysięki - nagromadzenie płynu uwalnianego z małych naczyń. Najczęściej lokalizują się w jamie brzusznej, w pobliżu serca lub płuc;
• obserwuje się anemię. Poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek spada do poziomu krytycznego;

• rozwija się niewydolność serca;
• wszystkie narządy i tkanki doświadczają głodu tlenu;
• skóra jest blada, woskowata;
• napięcie mięśniowe na twarzy zmniejsza się, dlatego przybiera zaokrąglony kształt;
• wszystkie odruchy są stłumione;
• wątroba i śledziona są znacznie powiększone;
• Brzuch noworodka jest duży i ma kształt beczki.

Objawy postaci anemicznej

Choroba hemolityczna noworodków w postaci anemicznej jest najłagodniejsza. Rozwija się w wyniku konfliktu grup krwi lub na tle innych rzadkich schorzeń. Objawy kliniczne tej patologii pojawiają się zwykle w pierwszych dniach życia dziecka. Pojawiają się na tle stopniowego spadku poziomu hemoglobiny w wyniku rozpadu czerwonych krwinek.

Natychmiast po urodzeniu dziecka ogólne badanie krwi nie wskazuje na obecność patologii. Wykryto wysoki poziom retikulocytów. Są to młode krwinki wytwarzane przez szpik kostny. Po pewnym czasie całkowicie znikają, co świadczy o rozwoju choroby.

W wyniku tego stanu dziecko doświadcza głodu tlenu. Objawia się to tym, że noworodek źle ssie pierś i butelkę, powoli przybiera na wadze, jest ospały i mało aktywny. Takie dziecko ma zwykle bladą skórę i powiększoną wątrobę.

Diagnostyka w okresie rozwoju płodu

Rozpoznanie tej patologii przeprowadza się zarówno w czasie ciąży, jak i po urodzeniu dziecka. Początkowo obejmuje następujące procedury:

• badanie immunologiczne krwi matki. Wykonywany kilka razy w czasie ciąży. Pomaga zidentyfikować przeciwciała we krwi matki, które wskazują na rozwój konfliktu. Na podstawie uzyskanych wyników wyciąga się wniosek o możliwości wystąpienia choroby hemolitycznej noworodka;
• diagnostyka USG w czasie ciąży. Za pomocą tej procedury można szybko określić stan łożyska, wielkość wątroby i śledziony u płodu, co wskazuje na obecność choroby hemolitycznej. Ocenia się także związek wielkości klatki piersiowej z głową dziecka i stwierdza się obecność lub brak wielowodzia;

• kardiotokografia. Pozwala określić stan płodu na podstawie jego tętna i rytmu serca;
• amniocenteza. Złożona i niebezpieczna procedura, podczas której pobiera się płyn owodniowy za pomocą specjalnego instrumentu z cienką igłą. Pobrany materiał bada się pod kątem poziomu bilirubiny, na podstawie którego wyciąga się wniosek o obecności choroby hemolitycznej;
• kordocenteza. Złożona procedura diagnostyczna, podczas której pobierana jest krew pępowinowa. Można go wykonać nie wcześniej niż w 18 tygodniu ciąży. Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej wykrywa się podwyższony poziom bilirubiny i obniżony poziom hemoglobiny.

Diagnostyka poporodowa choroby hemolitycznej

Aby potwierdzić rozwój tego niebezpiecznego stanu u noworodków, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• ocenia się wygląd dziecka, jego zachowanie itp. Wszystkim postaciom choroby hemolitycznej towarzyszą charakterystyczne objawy, które bezpośrednio wskazują na obecność tego problemu;
• wyniki ogólnego badania krwi ujawniają niski poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek, a wręcz przeciwnie, stężenie bilirubiny jest znacznie zwiększone;
• w obecności tego niebezpiecznego stanu u noworodka wykrywa się ciemny mocz. Kiedy bada się ją na bilirubinę, reakcja jest pozytywna;
• Wykonuje się test Coombsa, który pozwala wykryć obecność bezpośrednich objawów choroby hemolitycznej.

Zasady leczenia choroby hemolitycznej

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków polega na usuwaniu przeciwciał matki i produktów rozpadu czerwonych krwinek z krwioobiegu dziecka. Jeśli zostanie to zrobione szybko i prawidłowo, można zapobiec wszystkim poważnym powikłaniom. Konieczne jest również podjęcie wszelkich działań w celu zwiększenia liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi chorego dziecka.

W szczególnie ciężkich przypadkach wskazane jest podjęcie następujących działań terapeutycznych w celu ustabilizowania stanu noworodka:

• transfuzja krwi. Polega na jego usunięciu z organizmu dziecka i późniejszym uzupełnieniu niedoboru od dawcy. Skuteczny zabieg, który pozwala obniżyć poziom bilirubiny i wyeliminować wszelkie niebezpieczne objawy. W tym przypadku nie należy przetaczać krwi pełnej, ale specjalnie przygotowane krwinki czerwone z ujemnym czynnikiem Rh. Pomaga to zapobiegać przenoszeniu wirusa HIV, zapalenia wątroby i innych niebezpiecznych chorób;
• zastosowanie hemosorpcji. Krew noworodka przepuszczana jest przez sorbenty za pomocą specjalnych urządzeń;
• zastosowanie plazmaferezy. Zabieg ten odbywa się przy użyciu specjalnego sprzętu, który pobiera niewielką ilość krwi z łożyska naczyniowego dziecka. Następnie całkowicie usuwa się z niej plazmę, która jest nośnikiem wszelkich substancji toksycznych;
• w ciężkich przypadkach noworodkom podaje się glikokortykosteroidy przez cały tydzień.

Leczenie łagodnych postaci choroby hemolitycznej

Jeżeli przebieg choroby hemolitycznej jest łagodny i rozwijają się tylko niektóre jej objawy, podejmuje się następujące działania w celu ustabilizowania stanu noworodka:

• Przede wszystkim stosuje się fototerapię. Polega na naświetlaniu dziecka światłem białym i niebieskim, które uzyskuje się ze świetlówek;
• specjalne preparaty białkowe i glukozę podaje się dożylnie;
• lekarze przepisują induktory enzymów wątrobowych;
• w celu normalizacji metabolizmu i czynności wątroby stosuje się witaminy E, C, grupę B i inne środki;
• jeśli wystąpi zgęstnienie żółci, przepisuje się środki żółciopędne;
• w przypadku utrzymującej się niedokrwistości można zastosować transfuzję.

Jakie są konsekwencje niewłaściwego leczenia choroby hemolitycznej?

Wraz z intensywnym rozwojem wszystkich negatywnych procesów w tej chorobie, jeśli nie zostaną podjęte w odpowiednim czasie odpowiednie środki zapobiegawcze lub terapeutyczne, następuje:

• śmierć dziecka jest możliwa zarówno w łonie matki, jak i w pierwszych dniach po urodzeniu;
• ciężka niepełnosprawność noworodka;
• rozwój porażenia mózgowego;
• utrata słuchu lub wzroku u dziecka;
• opóźniony rozwój intelektualny;
• pojawienie się zespołu psychowegetatywnego;
• rozwój reaktywnego zapalenia wątroby.

Konsekwencjom tym można zapobiec, jeśli w czasie ciąży stale monitorujesz obecność przeciwciał we krwi matki i, jeśli to konieczne, podejmujesz wszelkie przepisane środki lecznicze.

Choroba hemolityczna to choroba, która jest spowodowana niezgodnością krwi matki i nienarodzonego dziecka pod względem różnych antygenów. Istnieje również niezgodność oparta na współczynniku Rh. Dzieje się tak często, gdy matka i płód mają różne współczynniki Rh (na przykład matka ma wynik dodatni, płód ujemny i odwrotnie). W przypadku niezgodności grupowej matka i płód mogą mieć różne grupy krwi (np. matka ma grupę 0(1), a płód dowolną inną). Choroba hemolityczna noworodków może również rozwinąć się z powodu niezgodności innych antygenów krwi, ale zdarza się to niezwykle rzadko.

Jakie są powody?

Choroba hemolityczna u kobiet jest dość powszechna. To bardzo poważna i niebezpieczna choroba. Proces powstawania konfliktu Rh jest prosty: antygeny przechodzą od płodu do matki przez łożysko. W odpowiedzi organizm kobiety wytwarza własne przeciwciała Rh-ujemne, które niszczą przeciwne Rh-dodatnie czerwone krwinki nienarodzonego dziecka, wywierając w ten sposób szkodliwy wpływ na jego wątrobę, śledzionę, szpik kostny i narządy krwiotwórcze. Zatem zniszczone czerwone krwinki prowadzą do gromadzenia się bilirubiny w tkankach płodu, co ma toksyczny wpływ na mózg dziecka. Czynnik Rh oznacza się we krwi dziecka już w trzecim miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. Od tego momentu rozpoczęły się jego „konflikty” z matką.

Choroba hemolityczna noworodka. Objawy

Do chwili obecnej zbadano trzy formy tej podstępnej choroby: obrzękową, żółtaczkową i anemiczną. Za najcięższą uważa się postać obrzękową, w której dzieci rodzą się przedwcześnie lub umierają bezpośrednio po urodzeniu. Jednocześnie wygląd noworodka ma charakterystyczny wygląd: twarz w kształcie księżyca, woskowata bladość, czasem sinica lub żółtaczka, tkanka podskórna jest obrzęknięta. W jamie opłucnej, jamy brzusznej i osierdziu występuje wolny płyn, czasami pojawiają się siniaki i wybroczyny. Wątroba i śledziona dziecka są powiększone. Występuje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi, a także leukocytoza, erytroblastoza i retikulocytoza.

Hemoliza może być łagodna, umiarkowana i ciężka. Charakteryzuje się pojawieniem się żółtaczki bezpośrednio po urodzeniu płodu lub kilka godzin później. W takim przypadku nawet płyn owodniowy może zabarwić się na żółto. Żółtaczka hemolityczna u niemowlęcia narasta bardzo szybko, powiększa się wątroba i śledziona, pojawia się tendencja do krwawień. Takie dzieci rodzą się ospałe, nie są dobrze karmione piersią, a wszystkie ich odruchy fizjologiczne mogą zostać osłabione. Poziom bilirubiny we krwi wzrasta i osiąga maksimum od trzeciego do piątego dnia. Jeśli dziecko nie będzie leczone na tym etapie, rozwiną się drgawki toniczne i drżenie kończyn. Ton mięśni prostowników ramion jest uważany za charakterystyczny dla tego typu choroby, podczas gdy ogólne niedociśnienie wzrasta.

Postać anemiczna jest najłagodniejszym objawem tej choroby. Wraz z nim obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony, a także zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi.

Choroba hemolityczna noworodka. Leczenie

W postępowaniu terapeutycznym najważniejsza jest szybka detoksykacja organizmu noworodka, usunięcie produktów rozpadu czerwonych krwinek, przeciwciał i bilirubiny. Wszystko to ma na celu zatrzymanie hemolizy dziecka po urodzeniu. W tym okresie zaleca się dziecku picie dużej ilości płynów, witamin, enterosrbentów i roztworów detoksykujących. Ciężka niedokrwistość jest wskazaniem do transfuzji wymiennej.

Aby zapobiec chorobie hemolitycznej, współczesna medycyna przeprowadza transfuzje krwi i jej składników ściśle według wskazań nagłych, aby zapobiec zaszczepieniu kobiety obcymi antygenami. Jeśli u kobiety w ciąży zostanie zdiagnozowany konflikt Rh, trafia ona do szpitala i robi się wszystko, co możliwe, aby zachować zdrowie i życie dziecka.

Czerwone krwinki to czerwone krwinki, które są budulcem ludzkiej krwi. Pełnią bardzo ważną funkcję: dostarczają tlen z płuc do tkanek i realizują transport zwrotny dwutlenku węgla.

Na powierzchni czerwonych krwinek znajdują się aglutynogeny (białka antygenowe) dwóch typów A i B, a osocze krwi zawiera przeciwko nim przeciwciała - aglutyniny α i ß - odpowiednio anty-A i anty-B. Różne kombinacje tych elementów stanowią podstawę do wyodrębnienia czterech grup według systemu AB0:

• 0(I) – oba białka są nieobecne, występują przeciwko nim przeciwciała;
• A (II) – jest białko A i przeciwciała przeciwko B;
• B (III) – jest białko B i przeciwciała przeciwko A;
• AB (IV) – są zarówno białka, jak i brak przeciwciał.

Na błonie czerwonych krwinek znajdują się inne antygeny. Najważniejszym z nich jest antygen D. Jeśli jest obecny, uważa się, że krew ma dodatni czynnik Rh (Rh+), a jeśli go nie ma, uważa się, że jest ujemny (Rh-).

Grupa krwi według układu ABO i czynnik Rh mają ogromne znaczenie w czasie ciąży: konflikt między krwią matki i dziecka prowadzi do aglutynacji (sklejania), a następnie zniszczenia czerwonych krwinek, czyli do choroby hemolitycznej noworodka. Występuje u 0,6% dzieci i bez odpowiedniego leczenia prowadzi do poważnych konsekwencji.

Powoduje

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodków jest konflikt między krwią dziecka a krwią matki. Występuje w następujących warunkach:

• u kobiety z krwią Rh ujemną (Rh-) urodzi się płód Rh dodatni (Rh+);
• krew przyszłej matki należy do grupy 0(I), a krew dziecka do A(II) lub B(III);
• istnieje konflikt dotyczący innych antygenów.

W większości przypadków HDN rozwija się w wyniku konfliktu Rh. Istnieje opinia, że ​​jeszcze częściej spotykana jest niezgodność w systemie AB0, jednak ze względu na łagodny przebieg patologii nie zawsze jest ona rozpoznawana.

Konflikt Rh wywołuje chorobę hemolityczną płodu (noworodka) tylko pod warunkiem wcześniejszego uczulenia (zwiększonej wrażliwości) ciała materii. Czynniki uczulające:

• transfuzja krwi Rh+ kobiecie z Rh-, niezależnie od wieku, w którym została przeprowadzona;
• poprzednie ciąże, także te zakończone po 5-6 tygodniach – ryzyko wystąpienia napięciowego bólu głowy wzrasta wraz z każdym kolejnym porodem, szczególnie jeśli był on powikłany odklejeniem łożyska i interwencjami chirurgicznymi.

W przypadku choroby hemolitycznej noworodków z niezgodnością grup krwi, uczulenie organizmu występuje w życiu codziennym - podczas spożywania niektórych pokarmów, podczas szczepień, w wyniku infekcji.

Innym czynnikiem zwiększającym ryzyko patologii jest naruszenie funkcji barierowych łożyska, które występuje w wyniku obecności chorób przewlekłych u kobiety w ciąży, złej diety, złych nawyków i tak dalej.

Patogeneza

Patogeneza choroby hemolitycznej noworodków wiąże się z faktem, że układ odpornościowy kobiety postrzega elementy krwi (erytrocyty) płodu jako czynniki obce i wytwarza przeciwciała, które mają je zniszczyć.

W przypadku konfliktu Rh, Rh-dodatnie erytrocyty płodu przenikają do krwi matki z Rh-. W odpowiedzi jej organizm wytwarza przeciwciała anty-Rh. Przechodzą przez łożysko, dostają się do krwi dziecka, wiążą się z receptorami na powierzchni czerwonych krwinek i niszczą je. Jednocześnie znacznie zmniejsza się ilość hemoglobiny we krwi płodu i wzrasta poziom bilirubiny nieskoniugowanej (pośredniej). W ten sposób rozwija się anemia i hiperbilirubinemia (żółtaczka hemolityczna noworodków).

Bilirubina pośrednia jest pigmentem żółciowym, który ma toksyczny wpływ na wszystkie narządy - nerki, wątrobę, płuca, serce i tak dalej. W wysokich stężeniach jest w stanie przenikać przez barierę pomiędzy układem krwionośnym a nerwowym i uszkadzać komórki mózgowe, powodując encefalopatię bilirubinową (kernicterus). Ryzyko uszkodzenia mózgu spowodowanego chorobą hemolityczną noworodka wzrasta, jeśli:

• zmniejszenie poziomu albuminy – białka mającego zdolność wiązania i neutralizowania bilirubiny we krwi;
• hipoglikemia – niedobór glukozy;
• niedotlenienie – brak tlenu;
• kwasica - zwiększona kwasowość krwi.

Bilirubina pośrednia uszkadza komórki wątroby. W rezultacie wzrasta stężenie bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej, zneutralizowanej) we krwi. Niedostateczny rozwój dróg żółciowych u dziecka prowadzi do złego wydalania, cholestazy (zastoju żółci) i zapalenia wątroby.

Z powodu ciężkiej niedokrwistości w chorobie hemolitycznej noworodka w śledzionie i wątrobie mogą pojawić się ogniska pozaszpikowej (pozaszpikowej) hematopoezy. W rezultacie narządy te powiększają się, a we krwi pojawiają się erytroblasty – niedojrzałe czerwone krwinki.

Produkty hemolizy czerwonych krwinek gromadzą się w tkankach narządów, procesy metaboliczne zostają zakłócone i pojawia się niedobór wielu minerałów - miedzi, kobaltu, cynku, żelaza i innych.

Patogeneza HDN w przypadku niezgodności grup krwi charakteryzuje się podobnym mechanizmem. Różnica polega na tym, że białka A i B dojrzewają później niż D. Dlatego konflikt stwarza zagrożenie dla dziecka pod koniec ciąży. U wcześniaków nie dochodzi do rozpadu czerwonych krwinek.

Objawy

Choroba hemolityczna noworodków występuje w jednej z trzech postaci:

• żółtaczka – 88% przypadków;
• anemiczny – 10%;
• obrzękowe – 2%.

Objawy postaci żółtaczkowej:

• żółtaczka - zmiana koloru skóry i błon śluzowych w wyniku gromadzenia się pigmentu bilirubiny;
• zmniejszona zawartość hemoglobiny (niedokrwistość);
• powiększenie śledziony i wątroby (hepatosplenomegalia);
• letarg, osłabienie refleksu i napięcie mięśniowe.

W przypadku konfliktu Rhesus żółtaczka pojawia się bezpośrednio po urodzeniu, w układzie ABO - w 2-3 dniu. Odcień skóry stopniowo zmienia się z pomarańczowego na blado cytrynowy.

Jeżeli poziom bilirubiny pośredniej we krwi przekracza 300 µmol/l, u noworodków w 3-4 dniu może rozwinąć się jądrowa żółtaczka hemolityczna, której towarzyszy uszkodzenie jąder podkorowych mózgu. Kernicterus charakteryzuje się czterema etapami:

• Zatrucie. Charakteryzuje się utratą apetytu, monotonnym krzykiem, osłabieniem motorycznym i wymiotami.
• Uszkodzenia nuklearne. Objawy - napięcie mięśni szyi, ostry krzyk, obrzęk ciemiączka, drżenie (postawa z wygięciem pleców), zanik niektórych odruchów.
• Wyimaginowane samopoczucie (poprawa obrazu klinicznego).
• Powikłania choroby hemolitycznej noworodka. Pojawiają się pod koniec 1. – na początku 5. miesiąca życia. Należą do nich paraliż, niedowład, głuchota, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwoju i tak dalej.

W 7-8 dniu żółtaczki hemolitycznej u noworodków mogą wystąpić objawy cholestazy:

• przebarwienie stolca;
• zielonkawo-brudny odcień skóry;
• ciemnienie moczu;
• wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej we krwi.

W postaci anemicznej objawy kliniczne choroby hemolitycznej noworodka obejmują:

• niedokrwistość;
• bladość;
• hepatosplenomegalia;
• niewielki wzrost lub prawidłowy poziom bilirubiny.

Postać anemiczna charakteryzuje się najłagodniejszym przebiegiem - ogólne samopoczucie dziecka prawie nie ucierpi.

Wariant obrzękowy (obrzęk wewnątrzmaciczny) jest najcięższą postacią HDN. Oznaki:

• bladość i silny obrzęk skóry;
• Duży brzuch;
• wyraźne powiększenie wątroby i śledziony;
• wiotkość mięśni;
• stłumione dźwięki serca;
• zaburzenia oddychania;
• ciężka anemia.

Obrzękowa choroba hemolityczna noworodka prowadzi do poronień, martwych urodzeń i śmierci dzieci.

Diagnostyka

Rozpoznanie napięciowego bólu głowy jest możliwe już w okresie prenatalnym. Obejmuje:

1. Gromadzenie wywiadu – ustalenie liczby poprzednich porodów, poronień i transfuzji, uzyskanie informacji o stanie zdrowia starszych dzieci,
2. Oznaczanie czynnika Rh i grupy krwi kobiety w ciąży, a także ojca dziecka.
3. Obowiązkowe wykrywanie przeciwciał anty-Rhesus we krwi kobiety z Rh – co najmniej 3 razy w okresie ciąży. Ostre wahania liczb są uważane za oznakę konfliktu. W przypadku niezgodności z systemem AB0 monitoruje się miano allohemaglutynin .
4. Badanie USG - wykazuje pogrubienie łożyska, wielowodzie, powiększenie wątroby i śledziony płodu.

Jeśli istnieje duże ryzyko choroby hemolitycznej noworodka, amniopunkcję wykonuje się po 34 tygodniach - pobranie płynu owodniowego przez nakłucie pęcherza. W tym przypadku określa się gęstość bilirubiny, poziom przeciwciał, glukozy, żelaza i innych substancji.

Po urodzeniu rozpoznanie TTH stawia się na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych. Badanie krwi pokazuje:

• poziom bilirubiny bezpośrednio po urodzeniu przekracza 310-340 µmol/l i co godzinę wzrasta o 18 µmol/l;
• stężenie hemoglobiny poniżej 150 g/l;
• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek z jednoczesnym zwiększeniem liczby erytroblastów i retikulocytów (niedojrzałych form krwinek).

Wykonuje się także test Coombsa (pokazuje liczbę niekompletnych przeciwciał) oraz monitoruje się poziom przeciwciał przeciwko rezusowi i allohomaglutyninom we krwi i mleku matki. Wszystkie wskaźniki są sprawdzane kilka razy dziennie.

Choroba hemolityczna noworodków różni się od anemii, ciężkiej asfiksji, infekcji wewnątrzmacicznej, żółtaczki fizjologicznej i innych patologii.

Leczenie

Leczenie ciężkiej choroby hemolitycznej noworodków w okresie prenatalnym odbywa się poprzez transfuzję czerwonych krwinek do płodu (przez żyłę pępowinową) lub za pomocą transfuzji krwi wymiennej (BRT).

ZPK to zabieg polegający na naprzemiennym pobieraniu krwi dziecka w małych porcjach i wprowadzaniu krwi dawcy. Usuwa bilirubinę i przeciwciała matczyne, jednocześnie uzupełniając utracone czerwone krwinki. Obecnie w przypadku PCD nie stosuje się krwi pełnej, ale czerwone krwinki zmieszane z zamrożonym osoczem.

Wskazania do PCP u noworodków donoszonych ze zdiagnozowaną żółtaczką hemolityczną noworodków:

• bilirubina we krwi pępowinowej przekracza 60 µmol/l i wskaźnik ten wzrasta o 6-10 µmol/l co godzinę, poziom barwnika we krwi obwodowej wynosi 340 µmol/l;
• hemoglobina jest poniżej 100 g/l.

W niektórych przypadkach procedurę powtarza się po 12 godzinach.

Inne metody stosowane w leczeniu TTH u noworodków:

• hemosorpcja - filtracja krwi przez sorbenty oczyszczające ją z toksyn;
• plazmafereza – usunięcie z krwi części osocza wraz z przeciwciałami;
• podanie glukokortykoidów.

Leczenie napięciowego bólu głowy w łagodnych i umiarkowanych przypadkach, a także po PCD lub oczyszczeniu krwi, obejmuje leki i fototerapię.

Leki stosowane w chorobie hemolitycznej noworodka:

• preparaty białkowe i glukoza dożylnie;
• induktory enzymów wątrobowych;
• witaminy poprawiające pracę wątroby i aktywujące procesy metaboliczne - E, C, grupa B;
• środki żółciopędne w przypadku zagęszczenia żółci;
• transfuzja czerwonych krwinek;
• sorbenty i lewatywy oczyszczające.

Fototerapia to zabieg naświetlania ciała dziecka świetlówką o świetle białym lub niebieskim, podczas którego bilirubina pośrednia znajdująca się w skórze ulega utlenieniu, a następnie eliminacji z organizmu.

Postawy wobec karmienia piersią w trakcie HDN u noworodków są niejednoznaczne. Wcześniej uważano, że dziecko można przystawić do piersi dopiero 1-2 tygodnie po urodzeniu, ponieważ do tego czasu w mleku nie było przeciwciał. Dziś lekarze skłaniają się do rozpoczynania karmienia piersią już od pierwszych dni, gdyż w żołądku dziecka ulegają zniszczeniu przeciwciała anty-Rh.

Prognoza

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodków zależą od charakteru przebiegu. Ciężka postać może prowadzić do śmierci dziecka w ostatnich miesiącach ciąży lub w ciągu tygodnia po urodzeniu.

Jeśli rozwinie się encefalopatia bilirubinowa, powikłania takie jak:

• porażenie mózgowe;
• głuchota, ślepota;
• opóźnienie rozwoju.

Choroba hemolityczna noworodków w starszym wieku wywołuje skłonność do częstych chorób, nieodpowiednich reakcji na szczepienia i alergii. Młodzież doświadcza obniżonej wydajności, apatii i niepokoju.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodków ma na celu zapobieganie uczuleniom kobiet. Głównymi środkami są transfuzje krwi tylko z uwzględnieniem czynnika Rh, zapobieganie aborcji i tak dalej.

Ponieważ głównym czynnikiem uczulającym na konflikt Rh są poprzednie porody, w ciągu 24 godzin od urodzenia pierwszego dziecka z Rh+ (lub po aborcji) kobiecie należy podać lek z immunoglobuliną anty-D. Dzięki temu czerwone krwinki płodu są szybko usuwane z krwiobiegu matki i nie powodują powstawania przeciwciał w kolejnych ciążach. Niewystarczająca dawka leku lub jego późne podanie znacznie zmniejsza skuteczność zabiegu.

Zapobieganie HDN w czasie ciąży w przypadku wykrycia uczulenia na czynnik Rh obejmuje:

• nieswoiste odczulenie – podawanie leków detoksykujących, hormonalnych, witaminowych, przeciwhistaminowych i innych;
• hemosorpcja, plazmafereza;
• specyficzna hiposensytyzacja - przeszczep płata skóry od męża;
• PCP w 25-27 tygodniu, a następnie poród w trybie nagłym.

Choroba hemolityczna noworodków (inna nazwa erytroblastozy) występuje na tle niezgodności krwi matki z krwią płodu z powodu wielu czynników. Choroba jest bardzo poważna, ponieważ często rozwija się w okresie prenatalnym i może przybierać różne formy, ale skutek zaniedbania jest ten sam - hemoliza czerwonych krwinek i śmierć płodu (lub noworodka).

Hemoliza czerwonych krwinek polega na zniszczeniu błony czerwonych krwinek i uwolnieniu hemoglobiny do osocza. Sam ten proces jest normalny, ponieważ po 120 dniach kończy się cykl życiowy czerwonych krwinek. Jeśli jednak w pewnych okolicznościach nastąpi patologiczne zniszczenie, cały mechanizm układu krążenia zostaje zakłócony. Uwolniona hemoglobina w dużych ilościach po uwolnieniu do osocza jest trująca, ponieważ przeciąża organizm wysoką zawartością bilirubiny, żelaza itp. Ponadto prowadzi do rozwoju anemii.

Jeśli uwolniona zostanie zbyt duża ilość bilirubiny w postaci toksycznej, ucierpią na tym narządy biorące udział w jej przemianie i wydalaniu.

Wolna bilirubina z krwi przedostaje się do wątroby, gdzie ulega sprzęgnięciu, czyli neutralizacji. Ale gdy jest go dużo, wątroba po prostu nie ma czasu na przetworzenie dużej ilości. W rezultacie neurotoksyczna postać tego specjalnego pigmentu wędruje z jednego narządu do drugiego, spowalniając procesy oksydacyjne i powodując destrukcyjne zmiany w tkankach i narządach na poziomie komórkowym, łącznie z ich zniszczeniem.

W stężeniach powyżej 340 µmol/l bilirubina przenika przez barierę krew-mózg, zmieniając struktury mózgu. W przypadku wcześniaków wystarczające jest stężenie 200 µmol/l. W ten sposób rozwija się encefalopatia bilirubinowa, zatruwająca mózg i prowadząca do późniejszej niepełnosprawności.

Chorobę charakteryzuje także tzw. hematopoeza pozaszpikowa – procesy, podczas których krew powstaje nie w tkance szpiku kostnego, ale w innych narządach: wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych. W związku z tym dochodzi do powiększenia wymienionych narządów i braku ważnych mikroelementów, takich jak cynk, kobalt, żelazo i miedź. Produkty rozpadu erytrocytów „osiadają” w komórkach trzustki, nerek i innych narządów.

Przyczyny rozwoju hemolizy

Postęp choroby hemolitycznej noworodków z reguły jest spowodowany niezgodnością krwi matki i dziecka z powodu czynnika Rh lub z powodu konfliktu ABO. Ale nawet przy tak ustalonych kombinacjach genetycznych (rozważymy teraz szczegółowo istotę problemu) hemoliza czerwonych krwinek występuje nie więcej niż w 6 przypadkach na 100. Oznacza to, że warto walczyć o życie dziecka, istnieją skuteczne metody leczenia. Porozmawiajmy bardziej szczegółowo o powszechnych niezgodnościach krwi.

Konflikt systemowy ABO

Jak wiadomo, według systemu ABO istnieją 4 kombinacje, które tworzą 4 grupy krwi. Tak więc, jeśli matka ma grupę krwi O (I), a nienarodzone dziecko ma II lub III, możliwy jest konflikt immunologiczny antygen-przeciwciało. Chociaż powszechnie przyjmuje się, że „wrogość” według układu ABO występuje częściej niż konflikt Rh, choroba hemolityczna noworodków w tym przypadku jest znacznie łatwiejsza, a czasami jest ledwo zauważalna, dlatego nie zawsze jest diagnozowana.

Konflikt rezusowy

Czynnik Rh może być dodatni lub ujemny i jest oznaczony odpowiednio jako Rh+ i Rh-. Obecność lub brak tego czynnika (pewnego antygenu D na powierzchni czerwonych krwinek) w żaden sposób nie wpływa na zdrowie jego właściciela i samo życie, z wyjątkiem jednej sytuacji: jeśli nie mówimy o kobiecie z ujemnym czynnikiem Rh, który wziął ślub i chce mieć dzieci od ojca o dodatnim czynniku Rh. Zwiększa się wtedy ryzyko powikłanych ciąż i ciąży.

Konflikt Rh objawia się, gdy krew kobiety jest Rh ujemna, ale krew jej nienarodzonego dziecka jest Rh dodatnia. Skąd taka wrogość? W momencie, gdy krew płodu Rh-dodatnia dostanie się do krwiobiegu matki Rh-ujemnej, układ odpornościowy kobiety alarmuje o inwazji „obcych”, ponieważ jej organizm nie jest zaznajomiony z białkiem Rh. Produkowane są przeciwciała, których celem jest zniszczenie „wroga”, którym okazuje się… krew własnego dziecka!

Pierwsza ciąża zwykle przebiega bez powikłań, ponieważ układ odpornościowy matki nie jest jeszcze uwrażliwiony, a przeciwciała wytwarzane są w małych ilościach. Są jednak sytuacje, w których ryzyko konfliktu Rh jest wysokie. Obejmują one:

• drugie i kolejne porody (za każdym razem wzrasta ryzyko konfliktu);
• ciąża pozamaciczna;
• pierwsza ciąża zakończyła się poronieniem lub aborcją;
• transfuzja krwi wcześniej Rh dodatniej, a przedawnienie nie odgrywa żadnej roli.

Zdarzają się sytuacje, gdy matka i dziecko stają się „wrogami krwi”

Pocieszenie jest takie, że 85% ludzi rasy białej ma czynnik Rh dodatni.

Charakter choroby i objawy

Istnieje kilka postaci choroby hemolitycznej noworodków:

1. Anemiczny. Najkorzystniejszy w odniesieniu do ciężkości choroby, ponieważ ma minimalny szkodliwy wpływ na płód. Niedokrwistość z reguły nie jest diagnozowana natychmiast, ale dopiero 15-20 dni po urodzeniu. Skóra staje się blada, wzrasta poziom bilirubiny niezwiązanej, ale ogólnie stan dziecka jest zadowalający i dobrze reaguje na leczenie.
2. Obrzęk. Najcięższy wariant choroby, występujący w 2% przypadków. Rozwój zaczyna się w łonie matki i często kończy się śmiercią dziecka. Jeśli uda mu się przeżyć, stan jest bardzo poważny: stwierdza się anemię, powiększone są granice serca, śledziony, wątroby i innych narządów, występuje niedobór albumin. Masa ciała noworodka jest 2 razy większa niż normalnie. Podskórna tkanka tłuszczowa ulega obrzękowi, a dziecko często rodzi się z zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia i wodobrzuszem.
3. Żółtaczka. Występuje na tle zatrucia bilirubiną i charakteryzuje się bogatym żółtawym odcieniem skóry, który jest widoczny natychmiast po urodzeniu lub po 24 godzinach. Nasilenie choroby ocenia się na podstawie szybkości pojawienia się żółtaczki. Narodziny dziecka najczęściej mają miejsce w wyniku przedwczesnego porodu. W przypadku kernicterus obserwuje się drgawki, wymioty, częste niedomykanie, noworodek jest ospały, a odruch ssania jest słabo rozwinięty. W przypadku encefalopatii bilirubinowej cierpi centralny układ nerwowy, co następnie wpływa na rozwój umysłowy dziecka.

Diagnostyka

Rejestrując kobietę w ciąży, najpierw określa się jej grupę krwi i współczynnik Rh. Przyszłe matki z ujemnym czynnikiem Rh znajdują się pod szczególną, szczególną opieką położników. Przyszły ojciec przechodzi takie samo badanie. Kobieta jest szczegółowo pytana o poprzednie ciąże, jak przebiegały, czy zdarzały się poronienia, przerwania ciąży itp.

Kobieta w ciąży musi zostać zbadana na czas i wykonać niezbędne badania

Matkom Rh-ujemnym co najmniej trzykrotnie w czasie ciąży pobiera się krew w celu określenia miana przeciwciał anty-Rhes. W przypadku podejrzenia konfliktu immunologicznego wykonuje się amniopunkcję (metoda badania płynu owodniowego), dzięki której uzyskuje się dane dotyczące gęstości optycznej bilirubiny płodowej i stężenia innych pierwiastków. Czasami uciekają się do kordocentezy.

Podczas badania ultrasonograficznego szczególną uwagę zwraca się na możliwe zgrubienie łożyska, tempo jego wzrostu, obecność wielowodzia, wodobrzusze, poszerzenie granic wątroby i śledziony. Wszystko to razem może wskazywać na obrzęk łożyska i rozwój choroby hemolitycznej. Kardiotokografia pozwala ocenić czynność serca i wykryć ewentualne niedotlenienie.

Po urodzeniu rozpoznanie choroby opiera się na widocznych objawach (żółtaczka powłok, stany anemiczne) i wynikach badań w miarę upływu czasu. Ocenia się np. zawartość bilirubiny i hemoglobiny we krwi pępowinowej oraz obecność (lub brak) erytroblastów.

Leczenie

Głównym celem objawów hemolitycznych jest terapia antytoksyczna, czyli usuwanie toksycznych substancji z organizmu dziecka, w szczególności wolnej bilirubiny.

Fototerapia jest bardzo skuteczna. Metoda opiera się na obserwacjach, że pod wpływem światła dziennego zażółcenie skóry (objaw hiperbilirubinemii) ulega znacznemu zmniejszeniu na skutek rozkładu i wydalania bilirubiny niezwiązanej.

Do przeprowadzenia zabiegu wykorzystuje się świetlówki o świetle niebieskim, białym i niebiesko-białym. Przepisując sesje fototerapii, biorą pod uwagę nie tylko poziom bilirubiny, ale także masę ciała, a także wiek noworodka. Podczas sesji dziecko przebywa w specjalnym podgrzewanym łóżeczku lub w inkubatorze. Co 8-12 godzin pobierana jest krew w celu laboratoryjnego monitorowania bilirubiny.

Po rozpoczęciu powszechnego stosowania fototerapii zapotrzebowanie na zastępczą transfuzję krwi zmniejszyło się o 40%, czas opieki nad dziećmi z żółtaczką został skrócony, a powikłania stały się o rząd wielkości mniejsze.

Leczenie obejmuje również normalizację czynności wątroby poprzez wprowadzenie witamin B, E, C i kokarboksylazy. Usprawniają procesy metaboliczne. Leki choleretyczne pomagają zwalczać zagęszczenie żółci, a lewatywy oczyszczające i stosowanie węgla aktywowanego spowalniają wchłanianie bilirubiny w jelitach. Prowadzona jest ogólna terapia infuzyjna detoksykująca.

Fototerapia jest bardzo skuteczną metodą walki z żółtaczką noworodków

W ciężkich sytuacjach (rozwój niedokrwistości) leczenie przeprowadza się niezwłocznie, stosując transfuzję wymienną krwi lub jej składników, na przykład czerwonych krwinek. W tym przypadku brana jest pod uwagę przynależność Rh płodu.

Czy można karmić piersią?

Wcześniej karmienie piersią dzieci w przypadku konfliktu Rh lub choroby hemolitycznej było zabronione, później pozwolono na karmienie piersią dopiero 2 tygodnie po urodzeniu. Uważano, że przeciwciała anty-Rh zawarte w mleku mogą zaszkodzić dziecku. Teraz udowodniono, że gdy dostaną się do przewodu żołądkowego, są niszczone przez kwas solny i enzymy, więc nie mogą przedostać się do krwioobiegu, a zatem wyrządzić szkody.

Prognozy

Trudno powiedzieć, jak objawy hemolityczne wpłyną na dziecko w przyszłości, wszystko zależy od ciężkości choroby. W najbardziej niekorzystnych przypadkach obserwuje się późniejsze opóźnienia rozwojowe i porażenie mózgowe w różnych objawach. W prostszych sytuacjach układ wątrobowo-żółciowy cierpi z powodu dużego obciążenia, dziecko jest podatne na alergie, specjalne reakcje na szczepienia, możliwy rozwój zeza i problemy ze słuchem.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze można podzielić na dwa etapy.

Kiedy kobieta nie jest uczulona

Oznacza to, że jej krew Rh-ujemna nie napotkała wcześniej antygenów Rh-dodatnich. Taka matka powinna z niepokojem podchodzić do pierwszej ciąży, ponieważ ma największe szanse na pomyślny wynik. Stanowczo odradza się aborcji i transfuzji krwi. W trzecim trymestrze kilka razy wykonuje się badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał.

Kiedy kobieta jest uczulona

W ciągu pierwszych 24 godzin po pierwszym porodzie i urodzeniu dziecka Rh dodatniego podaje się immunoglobulinę, której zadaniem jest zapobieganie tworzeniu się przeciwciał Rh we krwi matki. Podobną procedurę wykonuje się również po:

• ciąża pozamaciczna;
• aborcje;
• transfuzja krwi Rh dodatniej;
• specyficzna diagnostyka płodu: amniopunkcja, biopsja kosmówki, kordocenteza.

Inną możliwością zapobiegania jest specyficzna hiposensytyzacja. Jego istota jest następująca: płatek skóry męża (Rh +) przeszczepia się żonie (z Rh -), a następnie przeciwciała „przerzucają” swoją uwagę na przeszczep, zmniejszając w ten sposób prawdopodobieństwo hemolizy czerwonych krwinek płodu .

Jak widać choroba hemolityczna ma poważne konsekwencje. Z tego powodu niezwykle ważne jest, aby kobieta z krwią Rh-ujemną pamiętała o swoim statusie Rh i odpowiedzialnie podchodziła do kwestii macierzyństwa i rodzenia dzieci. Jeśli położnik-ginekolog powie, że należy wykonać dodatkowe badania, lepiej to zrobić, aby sytuacja nie wymknęła się spod kontroli. Równie ważne jest terminowe leczenie. Wtedy ryzyko wystąpienia hemolizy czerwonych krwinek i wszystkich wynikających z tego konsekwencji zostanie zminimalizowane.

Choroba hemolityczna noworodków (HDN) jest chorobą związaną z niezgodnością krwi płodu z krwią matki. Przyczyny tego stanu, diagnostyka i leczenie patologii zostaną omówione w tym artykule.

Powoduje

Niezgodność krwi matki i płodu może być powiązana z czynnikiem Rh i niezgodnością grupową. Wiadomo, że istnieją 4 różne grupy krwi: 0 (I), A (II), B (III) i AB (IV). 85% Europejczyków ma czynnik Rh we krwi, a 15% populacji Europy ma czynnik Rh ujemny.

HDN w 3-6% przypadków rozwija się w wyniku niezgodności Rh, gdy u matki Rh-ujemnej rodzi się płód Rh-dodatni: dochodzi do konfliktu Rh. Niezgodność z antygenami grupowymi (konflikt ABO) rozwija się, gdy płód ma A (II) gr. krew (2/3 przypadków) lub B (III) (około 1/3 przypadków) i 0 (I) gr. u matki. W przypadku niezgodności grupowej HDN jest łatwiejszy niż w przypadku konfliktu Rh.

We wszystkich tych przypadkach czerwone krwinki płodu mają różne właściwości antygenowe. Jeśli takie czerwone krwinki przekroczą barierę łożyskową i dostaną się do krwi matki, organizm matki zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko tym czerwonym krwinkom.

Kiedy te specyficzne przeciwciała dostaną się do organizmu płodu, może rozpocząć się proces niszczenia czerwonych krwinek (hemolizy), co doprowadzi do rozwoju nie tylko anemii, ale także niebezpiecznej dla płodu żółtaczki.

Uczulenie u matki (nabycie zwiększonej wrażliwości na określony antygen) występuje nie tylko w czasie ciąży: w znacznie większym stopniu czerwone krwinki płodu dostają się do organizmu matki podczas porodu. Dlatego ryzyko rozwoju TTH u pierwszego dziecka jest mniejsze (w organizmie matki nie wytworzyły się jeszcze przeciwciała) niż u kolejnych dzieci.

Należy wziąć pod uwagę, że uczulenie może wystąpić także podczas przerywania ciąży (poronienie lub aborcja farmakologiczna), gdyż czynnik Rh kształtuje się u płodu już od 5. tygodnia ciąży. Uczulenie może wystąpić w przypadku przetoczenia kobiecie krwi niezgodnej z Rh (nawet jeśli transfuzję przeprowadzono we wczesnym dzieciństwie).

Nie zawsze jest tak, że gdy u małżonków występuje niezgodność krwi Rh, u dziecka rozwija się HDN. Niemowlę może, ale nie musi, odziedziczyć czynnik Rh od jednego z rodziców.

Dlatego HDN z powodu niezgodności Rh rozwija się u 0,5% noworodków, podczas gdy niezgodność Rh u małżonków występuje 20 razy częściej. Ponadto przy niskim wskaźniku urodzeń nie u każdej matki rozwija się tak poważne uczulenie, że u płodu rozwija się ciężki TTH. Stopień przepuszczalności łożyska jest również ważny dla rozwoju choroby.

Gdy w układzie ABO występuje TTH, liczba przebytych ciąż nie ma znaczenia, gdyż do uczulenia może przyczyniać się wiele czynników.

Mechanizm rozwoju HDN

Zniszczenie czerwonych krwinek prowadzi nie tylko do anemii płodu lub niemowlęcia, ale także do znacznego wzrostu poziomu bilirubiny we krwi. Zwykle bilirubina pośrednia wiąże się z albuminą (rodzaj białka krwi) i zamienia się w bilirubinę bezpośrednią. Jednak zbyt dużo bilirubiny pośredniej uwolnionej ze zniszczonych czerwonych krwinek nie ma czasu na związanie się z albuminami krwi i nadal krąży i gromadzi się we krwi.

Bilirubina pośrednia jest toksyczna dla układu nerwowego. Kiedy poziomy osiągają powyżej 340 μmol/l u donoszonych niemowląt i powyżej 200 μmol/l u wcześniaków, jest on w stanie przeniknąć przez barierę krew-mózg i oddziaływać na mózg (głównie korę i jądra podkorowe). W rezultacie rozwija się encefalopatia bilirubinowa, czyli kernicterus.

Bilirubina pośrednia jest niebezpieczna nie tylko dla układu nerwowego: jest trucizną tkankową, powodującą zmiany zwyrodnieniowe wielu narządów, łącznie ze śmiercią komórek. Kiedy wątroba jest uszkodzona, wzrasta również poziom bilirubiny bezpośredniej we krwi, rozwija się zgęstnienie żółci, jej zastój w drogach żółciowych i reaktywne zapalenie wątroby.

W wyniku zniszczenia czerwonych krwinek u dziecka rozwija się niedokrwistość, w odpowiedzi na którą pojawiają się nietypowe ogniska hematopoezy. Produkty rozpadu czerwonych krwinek odkładają się w narządach wewnętrznych. Rozwija się niedobór mikroelementów (miedzi, żelaza itp.).

Objawy

Żółtaczka jest jednym z objawów HDN.

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne HDN:

• Obrzęk (najcięższa postać, rozwijająca się w 2% przypadków), występuje w macicy i może prowadzić do poronienia i urodzenia martwego dziecka. W przypadku progresji prowadzi do niedotlenienia, ciężkiego upośledzenia, obniżonego poziomu białek we krwi i obrzęku tkanek. Ta forma jest czasami nazywana „ogólnym obrzękiem płodu”.

Płód umiera w macicy lub rodzi się w bardzo ciężkim stanie, z ciężkim obrzękiem.

Skóra jest blada, z żółtawym odcieniem. Dziecko jest ospałe, napięcie mięśniowe jest znacznie zmniejszone, śledziona znacznie zmniejszona, objawy płucne są wyraźne. Poziom hemoglobiny jest poniżej 100 g/l. W tej formie noworodki umierają w ciągu 1-2 dni po urodzeniu.

• Forma żółtaczki rozwija się najczęściej, bo w 88% przypadków. Jest to umiarkowana postać kliniczna choroby. Jej głównymi objawami są: szybko i wcześnie (w pierwszym dniu życia, rzadziej w drugim) rozwijająca się żółtaczka skóry, niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony. Charakterystyczny jest pomarańczowy odcień zażółcenia. Rośnie dosłownie z godziny na godzinę. Im wcześniej pojawi się żółtaczka, tym poważniejsza jest choroba.

Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny dziecko staje się bardziej senne i ospałe, obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśniowego i pojawia się monotonny płacz. Kiedy stężenie bilirubiny pośredniej wzrasta do poziomu krytycznego (zwykle w 3-4 dniu), pojawiają się objawy kernicterus: dokuczliwe drgawki, wybrzuszenie dużego ciemiączka, napięcie mięśni tylnej części głowy, monotonny płacz, objaw Pojawia się „zachodzące słońce” (nad dolną powieką widoczna jest niewielka część tęczówki).

Krytyczny wskaźnik poziomu bilirubiny:

U 10% donoszonych noworodków z TTH poziom ten przekracza 340 µmol/l;

Dla 30% dzieci – powyżej 430 µmol/l;

Dla 70% noworodków – powyżej 520 µmol/l.

W rzadkich przypadkach nawet tak wysoki poziom bilirubiny pośredniej, jak 650 µmol/l, nie prowadzi do rozwoju kernicterus.

Nieleczone dziecko może umrzeć w 3-6 dniu życia. W przypadku kernicterus dzieci, które przeżyły, mogą doświadczyć upośledzenia inteligencji, a nawet idiotyzmu i upośledzenia rozwoju fizycznego.

Do 7-8 dnia życia w trakcie terapii rozwija się zastój żółci: u dziecka pojawia się zielonkawy odcień skóry, ciemny mocz i przebarwiony kał, a także bezpośredni wzrost bilirubiny we krwi. Badanie krwi ujawnia anemię, która może utrzymywać się do 2-3 miesięcy. Zażółcenie skóry również utrzymuje się przez długi czas. W przypadku braku uszkodzeń układu nerwowego powrót do zdrowia, choć długi, jest nadal całkowity.

• Postać anemiczna występuje w 10% przypadków HDN. Ma łagodny przebieg. Objawy choroby pojawiają się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszym tygodniu życia. W niektórych przypadkach charakterystyczna bladość skóry nie jest natychmiast wykrywana - po 2-3 tygodniach, już w ciężkiej niedokrwistości.

Ogólny stan dziecka niewiele cierpi. Podczas badania ujawnia się wzrost wielkości wątroby i śledziony. Stężenie bilirubiny pośredniej czasami nieznacznie wzrasta. Rokowanie jest zwykle korzystne.

HDN, która powstaje w wyniku konfliktu grupy krwi ABO, najczęściej występuje w postaci łagodnej, jednak w przypadku przedwczesnej diagnozy może prowadzić do encefalopatii bilirubinowej.

W przypadku połączenia niezgodności Rh i niezgodności ABO, to znaczy przy podwójnej niezgodności, HDN występuje łatwiej niż w przypadku izolowanego konfliktu Rh.

Diagnostyka

Istnieje diagnostyka przedporodowa (prenatalna) i poporodowa (poporodowa) określająca prawdopodobieństwo wystąpienia napięciowego bólu głowy.

Badanie przedporodowe przeprowadza się w przypadku niezgodności Rh krwi małżonków oraz z uwzględnieniem historii położniczo-ginekologicznej kobiety (poronienia, aborcje, martwe porody, transfuzje krwi). Określa możliwość wystąpienia konfliktu immunologicznego.

Diagnostyka prenatalna obejmuje:

• W czasie ciąży krew kobiety Rh-ujemnej jest badana co najmniej 3 razy na obecność przeciwciał anty-Rh. Ważniejsza jest nie wielkość miana przeciwciał, ale charakter zmian miana, zwłaszcza jego gwałtowne wahania.
• W przypadku stwierdzenia ryzyka konfliktu immunologicznego bada się płyn owodniowy w celu określenia poziomu białka, pierwiastków śladowych (miedź, żelazo), glukozy i immunoglobulin.
• USG pozwala potwierdzić rozwój płodowej HDN: świadczy o tym pogrubienie łożyska i jego szybki wzrost (w wyniku obrzęku), wielowodzie, powiększenie wątroby i śledziony płodu.

Diagnostykę poporodową HDN przeprowadza się biorąc pod uwagę:

• objawy kliniczne choroby podczas pierwszego badania po urodzeniu dziecka i z biegiem czasu (żółtaczka, powiększenie śledziony i wątroby, niedokrwistość);
• badania laboratoryjne: podwyższony poziom pośredni i jego wzrost, wykrycie młodych niedojrzałych krwinek – erytroblastów, wzrost liczby retikulocytów we krwi, spadek dynamiki liczby erytrocytów, spadek poziomu hemoglobiny, dodatni wynik testu Coombsa (wykrywanie przeciwciał przeciwko Rh i przeciw erytrocytom za pomocą serologicznego badania krwi). Badania laboratoryjne prowadzone są w trybie dynamicznym.

Leczenie

W leczeniu ciężkich postaci HDN wskazana jest transfuzja wymienna świeżej (nie starszej niż 3 dni) krwi dawcy, aby zapobiec wzrostowi poziomu bilirubiny do stężenia zagrażającego życiu (20 mg%). Transfuzje krwi przeprowadzane są według ścisłych wskazań.

Jeśli istnieje ryzyko rozwoju HDN, wykonuje się badanie krwi pępowinowej. Jeśli poziom bilirubiny przekracza 3 mg%, a wynik testu Coombsa jest dodatni, należy natychmiast wykonać transfuzję.

Jeżeli nie ma badania krwi pępowinowej i istnieje podejrzenie HDN, wykonuje się test Coombsa i określa poziom bilirubiny we krwi dziecka.

Przez cewnik do żyły pępowinowej wprowadza się krew o ujemnym Rh w ilości 180–200 ml/kg masy ciała noworodka (zastępując w ten sposób 95% krwi dziecka). Po wlewie co 100 ml krwi podaje się 1-2 ml glukonianu wapnia. Aby zapobiec zakażeniu żyły pępowinowej, niemowlęciu przepisuje się 3-dniowy cykl antybiotyków.

Po 96 godzinach życia dziecka, w zależności od ogólnego stanu dziecka, przeprowadza się transfuzję krwi. Jeżeli poziom bilirubiny wynosi 20 mg%, występuje ciężka niedokrwistość i dodatni wynik testu Coombsa, wykonuje się transfuzję. Jeśli wynik testu jest negatywny, monitoruje się dalszą zawartość bilirubiny we krwi.

Po przetoczeniu krwi stężenie bilirubiny monitoruje się co 6 godzin. W przypadku wykrycia trwającej hemolizy transfuzję można powtórzyć.