VPS membranski VSD. Defekt ventrikularnog septuma - VSD

VSD (kvar interventrikularni septum) odnosi se na .

Patologija se manifestira prisustvom rupe u mišićnom septumu koji dijeli šupljine desne i lijeve klijetke, kao i kršenjem protoka krvi.

Ova vrsta srčane mane dijagnostikuje se najčešće u odnosu na druge, oko 25-35% svih slučajeva. Bolest se podjednako razvija i kod djevojčica i kod dječaka.

• Sve informacije na stranici su samo u informativne svrhe i NISU vodič za akciju!
• Može vam dati TAČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, već zakažite termin kod specijaliste!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima!

Uzroci

Kongenitalna srčana bolest (defekt ventrikularnog septuma) kod novorođenčeta često je praćena drugim anomalijama, poput otvorene arterijske anomalije, ostijalne stenoze itd.

Formiranje ventrikularnog septalnog defekta počinje u intrauterinom razvoju, to se događa u prva tri mjeseca trudnoće.

provocirati abnormalni razvoj na srce mogu uticati sljedeći faktori prisutni tokom trudnoće:

• prisustvo hroničnog ili akutne infekcije kod majke;
• sistematska zloupotreba alkohola ili droga;
• uzimajući neke medicinski materijal, posebno one koje sadrže litijum;
• nasljedna predispozicija.

Također abnormalni razvoj može početi zbog endokrini poremećaji, zbog teške toksikoze i loših faktora okoline. Često se djeca rađaju s takvom srčanom manom ako je na početku trudnoće postojala velika opasnost od spontanog pobačaja.

Mogu biti defekti ventrikularnog septuma različitim stepenima ozbiljnosti i razlikuju se po lokaciji.

Bolest se klasificira u sljedeće vrste:

• lagani oblik, karakteriziran s više malih rupa;
• teški oblik, manifestiran veliki iznos velike rupe;
• abnormalni razvoj u donjem dijelu septuma;
• defekt koji se nalazi ispod same aorte;
• prisutnost defekta u srednjem dijelu septuma.

Svi ovi defekti izazivaju oslobađanje krvi iz lijeve komore u desnu. To se događa pod visokim pritiskom (do 100 mm Hg), što snažno opterećuje organ i uzrok je razvoja mnogih patoloških komplikacija.

Simptomi

Manifestacije defekta ventrikularnog septuma ovise o tome kolika je njegova veličina. Na prisustvo simptoma utiče i stepen zapuštenosti i faza razvoja bolesti.

Na osnovu veličine praznina, takvi nedostaci se dijele na:

Prema stepenu razvoja, bolest se deli u tri stadijuma. Prvi od njih izaziva proces zagušenja u plućima zbog nakupljanja tekućine u alveolama.

Klinička slika uključuje česte ponavljajuće pneumonije i uporni bronhitis, čiji su znaci:

• suha ili vlažan kašalj, paroksizmalne prirode;
• glavobolja;
• porast temperature na 39-40 stepeni;
• brza zamornost;
• stalna slabost;
• piskanje pri disanju;
• dispneja;
• bol u prsima.

Druga faza bolesti manifestuje se grčenjem krvnih sudova, treća - njihovom sklerozom.

U prisustvu velikog interventrikularnog defekta, novorođenče doživljava sljedeće simptome:

• dispneja;
• cijanoza kože;
• beba ne može normalno da doji;
• brza zamornost;
• plačljivost;
• anksioznost;
• slabo povećanje težine;
• ometanje plitkog sna;
• pojava rane pneumonije.

Nakon fizičkog pregleda i slušanja, beba ima sledeći simptomi srčana mana:

• povećanje (elevacija) sternuma u području srčanog mišića;
• osjećaj drhtanja pri palpiranju tokom kontrakcije ventrikula;
• buke uzrokovane insuficijencijom ventila;
• prisustvo teškog disanja i zviždanja u plućima;
• povećanje srca, slezene i jetre zbog kongestije;
• cijanoza (plavilo) kože oko usta i prstiju, koja će se na kraju proširiti po cijelom tijelu.

Dijagnostika

Ako sumnjate interventrikularni defekt Na srcu novorođenčeta provode se sljedeće instrumentalne metode istraživanja:

Radiografija	Odnosi se na metode koje vam omogućavaju preciznu procjenu stepena oštećenja srčanog mišića i krvnih žila, kao i utvrđivanje jesu li se dogodile promjene na plućima. Slika takvog rendgenskog snimka za VSD kod novorođenčadi evidentira sledeći znakovi porok: proširenje srčanih granica (obično desno); povećanje plućne arterije; oticanje i spazam plućnih sudova; prisustvo tečnosti u plućima.
Elektrokardiogram	utvrđuje koliko je srce preopterećeno i postoje li manifestacije aritmija; stanje funkcionisanja organa procjenjuje se visinom zuba na slici; u prvoj fazi razvoja, kardiogram se često pokaže normalnim, ali ponekad se anomalija bilježi jakim kontrakcijama desne komore.
Dvodimenzionalna Doppler ehokardiografija i ultrazvuk srca	Koristeći ove metode, mogu se otkriti promjene u protoku krvi uzrokovane defektom. Prednost ove vrste dijagnostike je što se svi indikatori uzimaju u realnom vremenu, a na monitoru se prikazuje slika samog organa. Ove studije otkrivaju sljedeće znakove bolesti: prisutnost rupe u interventrikularnom septumu; veličina kvara i njegova lokacija; krv teče u suprotnom smjeru; brzina protoka krvi i unutrašnji pritisak u obe komore.

Sve ove dijagnostičke metode su potpuno bezbolne i djeca ih lako podnose. Oni pomažu u određivanju vrste kvara i preciznijeg razumijevanja gdje se nalazi.

Liječenje urođene srčane bolesti - ventrikularni septalni defekt

Na listi međunarodna klasifikacija bolesti i srčane mane imaju svoje šifriranje i grupe. Ako govorimo konkretno o defektima ventrikularnog septuma, oni su označeni kodom ICD 10: Q21.0. Na osnovu toga se provodi odgovarajuća dijagnoza i liječenje.

Prije svega treba liječiti VSD srčanu manu terapija lijekovima. Konzervativni tretman usmjeren na normalizaciju odljeva krvi iz pluća i uklanjanje otoka. Pažnja se poklanja i smanjenju volumena cirkulirajuće krvi u tijelu i vraćanju tlaka.

Liječenje takvih nedostataka provodi se sljedećim lijekovima:

Srčani glikozidi	pomoći bolesnom srcu pri pumpanju krvi; daju se djetetovom tijelu u količini od 0,01 mg po kilogramu težine otopine strofantina ili digoksida 0,03 mg/kg; u ovoj količini lijek se koristi prva tri dana nakon hospitalizacije, zatim se doza smanjuje za četiri puta.
Diuretici	diuretici su neophodni za uklanjanje viška nakupljene tečnosti iz pluća, srca i slezene; Diuretici se uzimaju jednom dnevno u dozi od 2-5 mg/kg bebe; Lijek je najbolje dati novorođenčetu prije ručka i obavezno ga pratiti bilans vode u tijelu kako bi se izbjegla dehidracija.
Kardiometabolički agensi	Kao kardiometabolički lijekovi za novorođenčad koriste se sljedeći lijekovi: fosfaden; kardonat; kokarboksilaze. Lijekovi pomažu u hranjenju srčanog mišića i prevenciji gladovanje kiseonikom. Između ostalog, kardiometabolički lijekovi pomažu poboljšanju metabolizma u tijelu. Tijek liječenja takvim lijekovima traje od 3 sedmice do 2-3 mjeseca. Daju se maloj djeci jednom dnevno, otapajući sadržaj kapsule u zaslađenoj vodi.

Ako postoji grč bronha, djeci se propisuje Eufillin. Koristi se i za oticanje pluća, kada mali pacijent dišite teško. Otopina se daje novorođenčadima intravenozno ili u obliku mikroklistira (1 ml po godini života).

Svi ovi lijekovi smanjuju simptomatske manifestacije bolesti i povećavaju šanse za samozatvaranje defekta. Hvala za konzervativna terapija Operacija se često može izbjeći.

Hirurška intervencija

Ako liječenje lijekovima ne donese potrebne rezultate, pribjegavaju ozbiljnijoj metodi terapije - operaciji.

Operacija se izvodi u zavisnosti od uzrasta i stanja deteta. Takvom tretmanu je bolje pribjeći između 1 i 3 godine.

U ovom uzrastu djetetov organizam postaje dovoljno jak da izdrži ovu vrstu manipulacije. Osim toga, periodični unos lijekovi Za to vrijeme značajno se poboljšava stanje srčanog sistema, zbog čega je operacija uspješna.

Na indikacije za hirurška intervencija vezati:

• prisutnost defekta u obliku rupe u interventrikularnom septumu;
• obrnuti tok krvi iz lijeve komore u desnu;
• povećanje srca.

Operacija se ne može izvesti ako je defekt dostigao treću fazu razvoja, što se manifestuje ireverzibilnim lezijama na zidovima krvnih sudova i pluća. Instrumentalna intervencija je također zabranjena u prisustvu infekcije u krvi ili sepse.

Vrste operacija

Kirurško liječenje ima nekoliko vrsta operacija, čija upotreba ovisi o stupnju razvoja patologije i prisutnosti komplikacija.

Vrste operacija:

Suženje plućne arterije	At visok krvni pritisak u žilama i pumpanju krvi iz lijeve komore u desnu, vrši se manipulacija za sužavanje plućne arterije. Prepisuje se i kada je beba preslaba i jednostavno ne podnosi druge metode operacije. Operacija se izvodi podvezivanjem arterije koja prenosi krv od srca do pluća. Manipulacija se provodi posebnom pletenicom ili svilenim koncem. Ovaj tretman pomaže u smanjenju dotoka krvi u alveole, što pomaže u prevenciji plućnog edema. Takođe, sužavanje plućne arterije eliminiše napade gušenja i omogućava bebi da bolje diše. Ova manipulacija se često izvodi kako bi se podvrgla glavnoj operaciji uklanjanja kvara. Taj period produžava na šest mjeseci, tokom kojih dijete ima priliku da ojača. Nedostatak ove intervencije je što se zbog dodatnog opterećenja desna komora povećava i rasteže. Osim toga, dijete će morati na dvije operacije.
Operating on otvoreno srce	Operacija na otvorenom srcu je najefikasnija. Samo uz njegovu pomoć možete se nositi sa srednjim i velikim rupama. Manipulacija se izvodi kroz rez koji se pravi duž prsa, šivanjem defekta ili postavljanjem hermetičkog flastera na zahvaćeni septum. Tokom operacije, srce se odvaja od glavnih krvnih žila i zamjenjuje umjetnom cirkulacijom krvi. Indikacija za ovu vrstu intervencije je preopterećenje desne komore i promjene na krvnim sudovima. Operacija na otvorenom srcu je također propisana ako nema poboljšanja tokom konzervativnog liječenja. Prednost takve operacije je u tome što je tijekom postupka moguće ukloniti krvni ugrušak (ako postoji) i eliminirati dodatne patologije zalistaka i srca. Operacija vam također omogućava da ispravite nedostatke na bilo kojoj lokaciji. Liječenje otvorenog srca daje šansu da se dijete zauvijek riješi problema povezanih s defektom, a može se provoditi u bilo kojoj dobi. Nedostatak je što je prilično traumatičan i zahtijeva dug period rehabilitacije.
Zatvaranje septuma okluderom	Zatvaranje septuma okluderom je niskotraumatična operacija. Njegova suština je povezivanje interventrikularnog foramena sa posebnim uređajem, koji se postavlja u srce kroz lumen velikih krvnih žila. Okluder pokriva defekt i zaustavlja protok krvi kroz njega. Postupak se izvodi pomoću rendgenskih zraka za praćenje svih operacija kirurga. Indikacija za ovu vrstu zatvaranja je kongestija u plućnim sudovima i refluks krvi u desnu komoru kroz lijevu. Metoda se također koristi kada se defekt nalazi najmanje 3 mm od granice interventrikularnog septuma. Prednost ovog tretmana je brz oporavak i trenutni početak poboljšanja dobrobiti, kao i normalizacije cirkulacije krvi u plućima. Nedostatak je što je zatvaranje defekta okluderom nemoguće ako je rupa velika i lokalizirana u središtu septuma. Također, operacija se ne izvodi u slučaju uskih žila, prisutnosti krvnog ugruška ili problema sa zaliscima. Kontraindikacije za ovakvu intervenciju su i stalni poremećaji srčanog ritma. Operacija je zabranjena za djecu mlađu od godinu dana i manju od 10 kg.

Prije nego počne bilo kakva hirurška intervencija, dijete je kompletan pregled, koji se sastoji od laboratorija i instrumentalne metode dijagnostika Moraju se odrediti krvna grupa, Rh faktor i stopa zgrušavanja.

Briga za bebe

Nakon tretmana, kada dijete bude otpušteno kući, neko vrijeme će mu trebati posebna njega. U periodu rehabilitacije dijete treba više nositi u naručju - ova akcija se zove pozicijska masaža. Potrebno je poboljšati cirkulaciju krvi i smiriti malog pacijenta.

Dijete treba zaštititi od svih vrsta infekcija i upala. Da biste to učinili, najbolje je ne biti s njim na mjestima s puno ljudi, posebno tokom prehlade i gripa, kao i izbjegavati hipotermiju.

Ako je potrebno, posjetite kliniku, najbolje je podmazati bebin nos Oksolinska mast ili koristite poseban sprej koji štiti od prodora patogena.

Ne zaboravite da brinete o šavu. rana nakon hirurško lečenje Ako se povuče oko mjesec dana, ne može se dozvoliti da dođe do infekcije ili gnoja u tom periodu. Ožiljak treba tretirati posebnim mastima i tinkturama od nevena, a izbjegavati direktnu sunčevu svjetlost.

Doktor će savjetovati koje proizvode koristiti za šav. Nakon zarastanja rane, prva dva mjeseca ne treba kupati dijete vruća voda(temperatura ne bi trebalo da prelazi 37 stepeni). Starije dijete je bolje oprati pod tušem.

Nakon operacije na otvorenom srcu, grudna kost će zacijeliti oko dva mjeseca. Tokom ovog perioda, bebu treba pažljivo tretirati. Ni u kom slučaju ne smijete povlačiti bebu za ruke, podizati je za pazuhe i stavljati na stomak.

Takođe, ne bi trebalo da mu dajete masaže ili pribegavate tome gimnastičke vežbe. Prije potpuni oporavak bolje je izbjegavati bilo koje fizička aktivnost, inače može doći do deformacije grudnog koša.

Djetetu se moraju dati svi lijekovi koje mu je propisao ljekar. Pomažu u sprječavanju stvaranja krvnih ugrušaka, poboljšavaju rad srca i sprječavaju nakupljanje tekućine u plućima. Nakon potpunog oporavka, oni će biti otkazani, a beba će živjeti normalnim životom.

Prvih šest mjeseci nakon operacije morat ćete pratiti tjelesnu temperaturu djeteta. Da biste to učinili, morate ga mjeriti ujutro i uveče.

Vaše dijete treba odmah pokazati ljekaru ako se pojave sljedeći znakovi:

• temperatura iznad 37,5 °C;
• oticanje šava;
• prisustvo tečnosti u rani;
• bol u predelu grudnog koša;
• promjena boje kože (plavilo ili bljedilo);
• oticanje lica;
• dispneja;
• stalni umor i letargija;
• nedostatak aktivnosti (odbijanje igre);
• mučnina i povraćanje;
• gubitak svijesti;
• vrtoglavica i druge tegobe.

Ne zaboravite i na redovne laboratorijske i instrumentalne preglede koji će se obavljati tokom 5 godina. Sve planirane vakcinacije nakon operacije moraju se odgoditi za šest mjeseci. Prehranu bebe treba prilagoditi isključivanjem namirnica koje negativno utiču na krvne sudove i srce.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je rupa smještena u zidu koja služi za razdvajanje šupljina desne i

Opće informacije

Ovo stanje rezultira abnormalnim miješanjem (ranžiranjem) krvi. IN kardiološka praksa ovaj nedostatak je najčešći kongenitalna patologija srca. Kritični uslovi sa VSD se razvijaju sa učestalošću od dvadeset i jednog posto. I muška i ženska djeca su podjednako osjetljiva na ovaj nedostatak.

VSD u fetusu se može izolirati (tj. jedino postojeća anomalija u tijelu) ili dio složenih defekta (atrezija trikuspidalnog zalistka, transpozicija krvnih žila, zajednički arterijski stabla, tetralogija Fallot-a).

U nekim slučajevima, interventrikularni septum je potpuno odsutan;

Klinika VSD

Simptomi defekta ventrikularnog septuma često se pojavljuju u prvim danima ili mjesecima nakon rođenja djeteta.

Za većinu česte manifestacije nedostaci uključuju:

• kratak dah;
• cijanoza kože (posebno vrhova prstiju i usana);
• smanjen apetit;
• kardiopalmus;
• umor;
• oticanje stopala i nogu.

VSD pri rođenju može biti asimptomatski ako je defekt dovoljno mali i pojavljuje se samo u naprednijim fazama. kasni datumi(šest godina ili više). Simptomi direktno zavise od veličine defekta (rupe), međutim, lekar treba da bude upozoren na zvukove koji se čuju tokom auskultacije.

VSD u fetusu: uzroci

Bilo koje se pojavljuju zbog smetnji u razvoju organa na ranim fazama embriogeneza. Važna uloga u ovom slučaju pripada vanjskim okolišnim i genetskim faktorima.

Kod VSD-a u fetusu, otvor se određuje između lijeve i desne komore. Mišićni sloj lijeve komore je razvijeniji nego u desnoj, te stoga krv bogata kisikom iz šupljine lijeve komore prodire u desnu i miješa se s krvlju osiromašenom kisikom. Kao rezultat toga, manje kisika dospijeva u organe i tkiva, što u konačnici dovodi do kronične kisikove gladi organizma (hipoksije). Zauzvrat, prisustvo dodatnog volumena krvi u desnoj komori povlači za sobom njegovu dilataciju (ekspanziju), hipertrofiju miokarda i, kao posljedicu, pojavu srčane i plućne hipertenzije.

Faktori rizika

Tačni uzroci VSD-a kod fetusa su nepoznati, ali važan faktor je porodična anamneza (odnosno, prisustvo sličnog defekta kod bliskih rođaka).

Pored toga, veliku ulogu igraju i faktori koji su prisutni tokom trudnoće:

Klasifikacija

Postoji nekoliko opcija za lokaciju VSD-a:

• Konoventrikularni, membranski, perimembranski VSD u fetusu. To je najčešća lokacija defekta i čini oko osamdeset posto svih takvih nedostataka. Defekt se detektuje na membranoznom delu septuma između komora sa verovatnim širenjem na izlazni, septalni i ulazni presek; ispod aortnog zalistka i (njegov septalni list). Vrlo često se aneurizme javljaju u membranskom dijelu septuma, što kasnije dovodi do zatvaranja (potpunog ili djelomičnog) defekta.
• Trabekularni, mišićni VSD kod fetusa. Nalazi se u 15-20% svih takvih slučajeva. Defekt je u potpunosti okružen mišićima i može se nalaziti u bilo kojem dijelu mišićnog dijela septuma između komora. Može se uočiti nekoliko takvih patoloških rupa. Najčešće se takvi VSD kod fetusa spontano zatvaraju.
• Subpulmonalni, subarterijski, infundibularni i krestalni otvori izlaznog trakta čine približno 5% svih takvih slučajeva. Defekt je lokaliziran ispod izlaznih ili konusnih dijelova septuma. Vrlo često se ovaj VSD zbog prolapsa krila desnog aortnog zaliska kombinira s aortnom insuficijencijom;
• Defekti u području aferentnog trakta. Otvor se nalazi u području ulaznog septuma, direktno ispod područja pričvršćivanja ventrikularno-atrijalnih zalistaka. Najčešće, patologija prati Downov sindrom.

Najčešće se nađu pojedinačni defekti, ali se nalaze i višestruki defekti u septumu. VSD može biti uključen u kombinovane srčane defekte, kao što su tetralogija Falota, transpozicija krvnih sudova i drugi.

Prema veličini razlikuju se sljedeći nedostaci:

• mali (simptomi nisu izraženi);
• prosjek (klinika se pojavljuje u prvim mjesecima nakon porođaja);
• veliki (obično dekompenzirani, sa živim simptomima, težak tok i komplikacije koje mogu dovesti do smrti).

Komplikacije VSD-a

Za male veličine kvarova kliničke manifestacije možda se uopće neće pojaviti ili se rupe mogu spontano zatvoriti odmah nakon rođenja.

Za veće defekte mogu se pojaviti sljedeće ozbiljne komplikacije:

• Karakterizira razvoj ireverzibilnih promjena u plućima kao posljedica plućne hipertenzije. Slična komplikacija može se razviti i kod male i starije djece. U ovom stanju, dio krvi se kreće iz desne u lijevu komoru kroz rupu u septumu, jer se zbog hipertrofije miokarda desne komore ispostavlja da je "jača" od lijeve. Stoga krv osiromašena kisikom dospijeva u organe i tkiva, te se kao rezultat toga razvija kronična hipoksija, koja se očituje plavkastom nijansom (cijanozom) falanga nokta, usana i kože općenito.
• Otkazivanje Srca.
• Endokarditis.
• Moždani udar. Može se razviti s velikim defektima septuma zbog turbulentnog krvotoka. Mogu se formirati krvni ugrušci, koji kasnije mogu začepiti krvne sudove mozga.
• Druge srčane patologije. Mogu se pojaviti aritmije i patologije ventila.

VSD kod fetusa: šta učiniti?

Najčešće se takve srčane mane otkrivaju tokom drugog planiranog ultrazvuka. Međutim, nema potrebe za panikom.

• Morate voditi normalan život i ne biti nervozni.
• Ljekar treba pažljivo pratiti trudnicu.
• Ukoliko se kvar otkrije tokom drugog planiranog ultrazvuka, ljekar će preporučiti čekanje na treći pregled (u 30-34 sedmici).
• Ako se na trećem ultrazvuku otkrije kvar, pre porođaja se propisuje još jedan pregled.
• Mali (npr. VSD 1 mm u fetusu) otvori mogu se spontano zatvoriti prije ili nakon rođenja.
• Možda će biti potrebna konsultacija neonatologa i fetalni ECHO.

Dijagnostika

Na prisustvo defekta može se posumnjati auskultacijom srca i pregledom djeteta. Međutim, u većini slučajeva roditelji saznaju za postojanje takvog defekta i prije rođenja bebe, tokom rutinskih ultrazvučnih pregleda. Prilično veliki defekti (na primjer, 4 mm VSD kod fetusa) obično se otkrivaju u drugom ili trećem trimestru. Male se mogu otkriti nakon rođenja slučajno ili kada kliničkih simptoma.

Dijagnoza VSD-a kod novorođenčeta ili starijeg djeteta ili odrasle osobe može se postaviti na osnovu:

• Pritužbe pacijenata. Ova patologija praćeno kratkim dahom, slabošću, bolom u srcu, bledom kožom.
• Povijest bolesti (vrijeme pojave prvih simptoma i njihov odnos sa stresom).
• Životna anamneza (komplikovana nasljednost, bolesti majke tokom trudnoće, itd.).
• Opšti pregled (težina, visina, razvoj prilagođen uzrastu, ten kože, itd.).
• Auskultacija (šumovi) i perkusija (širenje granica srca).
• Pregled krvi i urina.
• EKG podaci (znakovi ventrikularne hipertrofije, smetnje provodljivosti i ritma).
• Rendgenski pregled (promijenjen oblik srca).
• Vetrikulografija i angiografija.
• Ehokardiografija (tj. ultrazvuk srca). Ova studija omogućava vam da odredite lokalizaciju i veličinu defekta, a uz doplerska mjerenja (koja se mogu provesti čak i u prenatalnom periodu) - volumen i smjer krvi kroz rupu (čak i ako je urođena srčana bolest - VSD u fetusu ima prečnik 2 mm).
• Kateterizacija srčanih šupljina. Odnosno, umetanje katetera i njegovo korištenje za određivanje tlaka u žilama i šupljinama srca. Prema podacima, donosi se odluka o daljoj taktici vođenja pacijenata.
• MRI. Propisuje se u slučajevima kada je Echo CG neinformativan.

Tretman

Kada se otkrije VSD kod fetusa, slijedi pristup čekanja i gledanja, jer se defekt može spontano zatvoriti prije rođenja ili odmah nakon rođenja. Nakon toga, ako se dijagnoza zadrži, takvog pacijenta zbrinjavaju kardiolozi.

Ako kvar ne ometa cirkulaciju krvi i opšte stanje pacijent se jednostavno posmatra. Za velike rupe koje remete kvalitetu života, donosi se odluka o operaciji.

Hirurške intervencije za VSD mogu biti dvije vrste: palijativne (ograničenje plućnog krvotoka u prisustvu kombiniranih defekata) i radikalne (potpuno zatvaranje otvora).

Metode rada:

• Otvorenog srca (na primjer, sa tetralogijom Fallot).
• Kateterizacija srca sa kontroliranim postavljanjem flastera na defekt.

Prevencija defekta ventrikularnog septuma

Specifično preventivne mjere Fetus nema VSD, međutim, kako bi se spriječila urođena srčana bolest, potrebno je:

Prognoza

Za male VSD u fetusu (2 mm ili manje), prognoza je povoljna, jer se takvi otvori često spontano zatvaraju. U prisustvu velikih defekata, prognoza ovisi o njihovoj lokaciji i prisutnosti kombinacije s drugim defektima.

Defekt ventrikularnog septuma kod novorođenčadi Defekt ventrikularnog septuma (VSD)– u kojoj se formiraju rupe u septumu između desne i lijeve komore.

Među urođene mane ovo je najčešće, njegov udio je 20-30%. Podjednako je česta kod djevojčica i dječaka.

Osobine cirkulacije krvi u slučajevima defekta ventrikularnog septuma kod novorođenčadi

Lijeva komora je mnogo snažnija od desne, jer treba opskrbiti krvlju cijelo tijelo, a desna samo pumpa krv u pluća. Stoga pritisak u lijevoj komori može doseći i do 120 mmHg. čl., a desno oko 30 mm Hg. Art. Stoga, zbog razlike u tlaku, ako je struktura srca poremećena i postoji komunikacija između komora, tada dio krvi iz lijeve polovine srca teče u desnu. To dovodi do distenzije desne komore. Krvni sudovi pluća postaju prepuni i rastegnuti. U ovoj fazi potrebno je izvršiti operaciju i razdvojiti dvije komore.

Zatim dolazi trenutak kada se krvni sudovi pluća refleksno skupljaju. Postaju sklerotične i lumen u njima se sužava. Pritisak u žilama i u desnoj komori raste nekoliko puta i postaje veći nego u lijevoj. Sada krv počinje teći iz desne polovine srca u lijevu. U ovoj fazi bolesti čovjeku može pomoći samo transplantacija srca i pluća.

Uzroci

Ova patologija se formira čak i prije rođenja djeteta zbog poremećenog razvoja srca.

Njegovom izgledu doprinose sljedeći razlozi:

1. Zarazne bolesti majke u prva tri mjeseca trudnoće: vodene kozice.
2. Konzumacija alkohola i opojne droge.
3. Neki lijekovi: varfarin, lijekovi koji sadrže litijum.
4. Nasljedna predispozicija: bolesti srca su naslijeđene u 3-5% slučajeva.

U interventrikularnom septumu nastaju različite vrste nedostaci:

1. Više malih rupa - najviše lagana forma, što malo utiče na zdravlje.
2. Više velikih rupa. Pregrada podsjeća na švicarski sir - najteži oblik.
3. Rupe u donjem dijelu septuma koje se sastoje od mišića. Veća je vjerovatnoća da će se izliječiti sami od drugih tokom prve godine djetetovog života. To je olakšano razvojem mišićnog zida srca.
4. Otvori se nalaze ispod aorte.
5. Defekti u srednjem dijelu septuma.

Simptomi i vanjski znakovi

Manifestacije VSD-a ovise o veličini defekta i stupnju razvoja bolesti.

Veličina defekta se uspoređuje s lumenom aorte.

1. Mali defekti - manje od 1/4 prečnika aorte ili manje od 1 cm Simptomi se mogu pojaviti sa 6 meseci iu odrasloj dobi.
2. Srednji defekti su manji od 1/2 prečnika aorte. Bolest se manifestuje na 1-3 meseca života.
3. Veliki defekti - prečnik jednak prečniku aorte. Bolest se manifestuje od prvih dana.

Faze promjena na krvnim sudovima pluća (stadiji plućne hipertenzije).

1. Prva faza je stagnacija krvi u žilama. Nakupljanje tečnosti u plućnom tkivu, česti bronhitisi i upala pluća.
2. Druga faza je vazospazam. U fazi privremenog poboljšanja, žile se sužavaju, ali pritisak u njima raste sa 30 na 70 mm Hg. Art. Broji najbolji period za operaciju.
3. Treća faza je skleroza krvnih sudova. Razvija se ako operacija nije obavljena na vrijeme. Pritisak u desnoj komori i plućnim sudovima je od 70 do 120 mm Hg. Art.

Dobrobit djeteta

S velikim defektom ventrikularnog septuma kod novorođenčadi, njihovo zdravlje se pogoršava od prvih dana.

• plavičasta boja kože pri rođenju;
• beba se brzo umara i ne može normalno da doji;
• nemir i plačljivost zbog gladi;
• poremećaji spavanja;
• slabo povećanje težine;
• rana pneumonija, koja se teško liječi.

Objektivni znaci

• izdizanje grudnog koša u predjelu srca - srčana grba;
• tijekom kontrakcije ventrikula (sistole) osjeća se tremor, koji stvara protok krvi koji prolazi kroz rupu u interventrikularnom septumu;
• Prilikom slušanja stetoskopom čuje se šum koji je uzrokovan insuficijencijom ventila plućna arterija;
• čuje se piskanje u plućima i teško disanje povezano s oslobađanjem tekućine iz krvnih žila u plućno tkivo;
• tapkanjem se otkriva povećanje veličine srca;
• povećanje jetre i slezene povezano je sa stagnacijom krvi u ovim organima;
• u trećoj fazi karakteristična je pojava plavičaste nijanse kože (cijanoza). Prvo na prstima i oko usta, a zatim po cijelom tijelu. Ovaj simptom se javlja zbog činjenice da krv nije dovoljno obogaćena kisikom u plućima i tjelesne stanice osjećaju gladovanje kisikom;
• u trećoj fazi, grudi su otečene i izgledaju kao bure.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje defekta ventrikularnog septuma kod novorođenčadi koriste se radiografija, elektrokardiografija i dvodimenzionalna Dopler ehokardiografija. Sve su bezbolne i dijete ih dobro podnosi.

Radiografija

Bezbolan i informativan pregled grudnog koša pomoću rendgenskih zraka. Struja zraka prolazi kroz ljudsko tijelo i formira sliku na posebnom osjetljivom filmu. Slika vam omogućava da procenite stanje srca, krvnih sudova i pluća.

Kod VSD-a kod novorođenčadi otkriva se sljedeće:

• proširenje granica srca, posebno njegove desne strane;
• proširenje plućne arterije, koja nosi krv iz srca u pluća;
• kongestija i spazam plućnih žila;
• tečnost u plućima ili se na slici pojavljuje kao zatamnjenje.

Elektrokardiografija

Ova studija se zasniva na snimanju električnih potencijala koji se javljaju tokom rada srca. Snimaju se u obliku zakrivljene linije na papirnoj traci. Ljekar procjenjuje stanje srca na osnovu visine i oblika zuba. Kardiogram može biti normalan, ali češće dolazi do preopterećenja desne komore.

Dopler ultrazvuk srca

Pregled srca ultrazvukom. Na osnovu reflektovanog ultrazvučnog talasa stvara se slika srca u realnom vremenu. Ova vrsta ultrazvuka omogućava vam da prepoznate karakteristike kretanja krvi kroz defekt.

Sa VSD-om vidljivo je sljedeće:

• rupa u septumu između ventrikula;
• njegovu veličinu i lokaciju;
• Crvena boja odražava protok krvi koji se kreće prema senzoru, a plava boja odražava krv koja teče u suprotnom smjeru. Što je svjetlija nijansa, to je veća brzina kretanja krvi i pritisak u komorama.

Podaci instrumentalnog pregleda novorođenčadi

rendgenski pregled prsa

1. U prvoj fazi:
   • povećana veličina srca, okrugla je, bez suženja u sredini;
   • krvni sudovi pluća izgledaju nejasno i zamućeno;
   • Mogu se pojaviti znaci plućnog edema - zatamnjenje po cijeloj površini.
2. U prelaznoj fazi:
   • srce ima normalne veličine;
   • krvne žile izgledaju normalno.
3. Treća faza je sklerotična:
   • srce je uvećano, posebno sa desna strana;
   • plućna arterija je uvećana;
   • samo vidljivo velika plovila pluća, a mala su nevidljiva zbog grča;
   • rebra se nalaze vodoravno;
   • dijafragma je dolje.

Elektrokardiografija

1. Prva faza se možda neće manifestirati bilo kakvim promjenama ili se može pojaviti:
   • preopterećenje desne komore;
   • povećanje desne komore.
2. Druga i treća faza:
   • preopterećenje i povećanje lijevog atrijuma i ventrikula.
   • smetnje u prolazu biostruja kroz srčano tkivo.

Dvodimenzionalna ehokardiografija - jedan od tipova

• identificira lokaciju defekta u septumu;
• veličina defekta;
• smjer toka krvi iz jedne komore u drugu;
• pritisak u komorama prve faze nije veći od 30 mm Hg. Art., u drugoj fazi - od 30 do 70 mm Hg. čl., au trećem – više od 70 mm Hg. Art.

Tretman

Tretman lijekovima za defekt ventrikularnog septuma kod novorođenčadi i starije djece, usmjeren je na normalizaciju odljeva krvi iz pluća, smanjenje edema u njima (nakupljanje tekućine u plućnim alveolama) i smanjenje količine krvi koja cirkulira u tijelu.

Diuretici: Furosemid (Lasix)

Pomažu u smanjenju volumena krvi u žilama i uklanjanju plućnog edema. Lijek se propisuje djeci u dozi od 2-5 mg/kg. Morate ga uzimati jednom dnevno, najbolje prije ručka.

Kardiometabolički agensi: fosfaden, kokarboksilaza, kardonat

Poboljšavaju ishranu srčanog mišića, bore se sa kiseonikom u ćelijama i poboljšavaju metabolizam u organizmu. Ako je lekar detetu prepisao Cardonate, onda se kapsula mora otvoriti i njen sadržaj rastvoriti u zaslađenoj vodi (50-100 ml). Uzimati 1 put dnevno nakon jela. Kurs od 3 sedmice do 3 mjeseca.

Srčani glikozidi: strofantin, digoksin

Pomažu da se srce snažnije steže i efikasnije pumpa krv kroz krvne sudove. Propisuje se 0,05% otopina strofantina u dozi od 0,01 mg/kg tjelesne težine ili digoksin 0,03 mg/kg. Lijek se primjenjuje u ovoj dozi prva 3 dana. Tada se njegova količina smanjuje za 4-5 puta - doza održavanja.

Za ublažavanje bronhospazma: Eufillin

Propisuje se za plućni edem i bronhospazam, kada dijete otežano diše. Rastvor aminofilina 2% se daje intravenozno ili u obliku mikroklistir, 1 ml godišnje života.

Uzimanje lijekova pomoći će u smanjenju simptoma bolesti i kupiti vrijeme da se defektu pruži prilika da se sam zatvori.

Vrste operacija defekta ventrikularnog septuma

U kojoj dobi treba raditi operaciju?

Ako stanje djeteta dozvoljava, preporučljivo je operaciju izvesti između 1 i 2,5 godine. U tom periodu beba je već dovoljno jaka i najbolje će podnijeti takvu intervenciju. Osim toga, ubrzo će zaboraviti period liječenja i dijete neće imati psihičke traume.

Koje su indikacije za operaciju?

1. Prisutnost rupe u interventrikularnom septumu.
2. Povećanje desne strane srca.

Kontraindikacije za operaciju

1. Treći stepen razvoja bolesti, nepopravljive promene u krvnim sudovima pluća.
2. Trovanje krvi - .

Vrste operacija

Operacija za sužavanje plućne arterije za VSD

Hirurg posebnom pletenicom ili debelim svilenim koncem veže arteriju koja nosi krv od srca do pluća, tako da u njih ulazi manje krvi. Ova operacija je pripremna faza prije potpunog zatvaranja defekta.

Indikacije za operaciju

1. Povećan pritisak u krvnim sudovima pluća.
2. Povratak krvi iz lijeve komore u desnu.
3. Dijete je preslabo da bi se podvrglo operaciji za ispravljanje defekta u interventrikularnom septumu.

Prednosti operacije

1. Smanjuje dotok krvi u pluća i smanjuje pritisak u njima.
2. Djetetu postaje lakše da diše.
3. Omogućava odlaganje operacije za ispravljanje defekta za 6 mjeseci i omogućavanje da dijete ojača.

Nedostaci operacije

1. Dijete i roditelji će morati na 2 operacije.
2. Povećava se opterećenje desne komore, zbog čega se rasteže i povećava.

Operacija na otvorenom srcu.

Ova vrsta tretmana zahteva otvaranje grudnog koša. Napravljen je rez duž prsne kosti, srce je odvojeno od krvnih žila. Neko vrijeme zamjenjuje ga sustav umjetne cirkulacije. Hirurg pravi rez u desnoj komori ili atrijumu. U zavisnosti od veličine defekta, lekar bira jednu od opcija lečenja.

1. Šivanje defekta. Ako njegova veličina ne prelazi 1 cm i nalazi se dalje od važnih plovila.
2. Doktor postavlja zapečaćeni flaster na septum. Izreže se na veličinu rupe i sterilizira. Postoje dvije vrste zakrpa:
   • iz komada vanjske obloge srca (perikarda);
   • od vještačkog materijala.

Nakon toga se provjerava zategnutost flastera, obnavlja se cirkulacija krvi i stavlja se šav na ranu.

Indikacije za otvorenu operaciju

1. Nemoguće je poboljšati stanje djeteta lijekovima.
2. Promjene na krvnim sudovima pluća.
3. Preopterećenje desne komore.

Prednosti operacije

1. Omogućava vam istovremeno uklanjanje krvnih ugrušaka koji su se možda formirali u srcu.
2. Omogućuje vam uklanjanje drugih patologija srca i njegovih zalistaka.
3. Omogućava ispravljanje nedostataka na bilo kojoj lokaciji.
4. Pogodno za djecu bilo kojeg uzrasta.
5. Omogućava vam da se jednom zauvijek riješite srčanih problema.

Nedostaci otvorene hirurgije

1. Za dijete je prilično traumatično i traje do 6 sati.
2. Zahtijeva dug period oporavka.

Niskotraumatična operacija pomoću okludera

Suština operacije je da se defekt interventrikularnog septuma zatvori pomoću posebnog uređaja koji se ubacuje u srce kroz velike žile. Uređaj podseća na međusobno povezane dugmad. Ugrađuje se u rupu i blokira protok krvi kroz nju. Postupak se izvodi pod rendgenskom kontrolom.

Indikacije za zatvaranje defekta okluderom

1. Defekt se nalazi najmanje 3 mm od ruba interventrikularnog septuma.
2. Znakovi stagnacije krvi u žilama pluća.
3. Povratak krvi iz lijeve komore u desnu.
4. Starost preko 1 godine i težina preko 10 kg.

Prednosti operacije

1. Manje traumatično za dijete - nema potrebe rezati grudi.
2. Oporavak traje 3-5 dana.
3. Odmah nakon operacije dolazi do poboljšanja i normalizacije cirkulacije krvi u plućima.

Nedostaci operacije

1. Koristi se samo za pokrivanje nedostataka ne velika veličina, koji se nalaze u centralnom dijelu pregrade.
2. Zatvaranje se ne može izvršiti ako su žile uske, ako postoji krvni ugrušak u srcu, problemi sa zaliscima ili uporni poremećaji otkucaji srca.
3. Ne postoji način za ispravljanje drugih srčanih problema.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Jedini efikasan metod Liječenje srednjih i velikih ventrikularnih septalnih defekata je operacija na otvorenom srcu. Hirurzi u velikim kardiološkim centrima često izvode ovu operaciju i imaju veliko iskustvo u ovoj stvari. Stoga možete biti sigurni u uspješan ishod.

Indikacije za operaciju

• defekt interventrikularnog septuma;
• refluks krvi iz lijeve komore u desnu;
• znaci povećanja desne komore;
• zatajenje srca - srce se ne može nositi s funkcijom pumpe i slabo opskrbljuje organe krvlju;
• znakovi poremećaja cirkulacije u plućima: otežano disanje, vlažni hripavi, plućni edem;
• neefikasnost liječenja lijekovima.

Kontraindikacije

• refluks krvi iz desne komore u lijevu;
• povećanje pritiska u žilama pluća za 4 puta i skleroza malih arterija;
• teška iscrpljenost dijete;
• težak prateće bolesti jetra i bubrezi.

U kojoj dobi je bolje podvrgnuti operaciji?

Hitnost operacije ovisi o veličini defekta.

1. Mali defekti, manji od 1 cm - operacija se može odgoditi do 1 godine, a ako nema problema s cirkulacijom, onda do 5 godina.
2. Srednji defekti, manji od 1/2 prečnika aorte. Dijete je potrebno operisati u prvih 6 mjeseci života.
3. Veliki defekti, prečnik jednak prečniku aorte. Prije nego što se razviju potrebna je hitna operacija nepovratne promjene u plućima i srcu.

Faze rada

1. Priprema za operaciju. Na zakazani dan Vi i Vaše dijete dolazite u bolnicu, gdje ćete morati ostati nekoliko dana prije operacije. Doktori će to uraditi neophodni testovi:
   • krvna grupa i Rh faktor;
   • test zgrušavanja krvi;
   • opšta analiza krv;
   • Analiza urina;
   • analiza stolice na jaja crva.
   Ponovo će se uraditi i ultrazvuk srca i kardiogram.
   
2. Prije operacije obavit će se razgovor sa kirurgom i anesteziologom. Oni će pregledati vaše dijete i odgovoriti na sva vaša pitanja.
3. Opća anestezija. Dijete će dobiti lijekove protiv bolova intravenozno i ​​neće osjećati bol tokom operacije. Doktor precizno dozira lijek, možete biti sigurni da anestezija neće naštetiti bebi.
4. Doktor će napraviti rez duž grudne kosti kako bi pristupio srcu i spojio dijete na aparat za srce i pluća.
5. Hipotermija je smanjenje tjelesne temperature. Pomoću posebne opreme temperatura krvi djeteta se snižava na 15°C. U takvim uslovima, mozak može lakše tolerisati nedostatak kiseonika do kojeg može doći tokom operacije.
6. Srce, odvojeno od krvnih žila, privremeno se ne skuplja. Koronarna pumpa će očistiti srce od krvi kako bi hirurgu bilo lakše da radi.
7. Doktor će napraviti rez u desnoj komori i popraviti defekt. Preko njega će staviti šav da zategne ivice. Ako je rupa velika, kirurg koristi posebno pripremljen flaster s vanjske strane vezivno tkivo srce ili sintetički materijal.
8. Nakon toga se provjerava zategnutost interventrikularnog septuma, šiva se rupa u komori i srce se povezuje sa krvožilnim sistemom. Zatim se krv postepeno zagrijava do normalna temperatura koristeći izmjenjivač topline, a srce počinje samostalno da se kontrahira.
9. Doktor zašije ranu na grudima. U šavu ostavlja drenažu - tanku gumenu cijev za odvod tekućine iz rane.
10. Bebi se stavlja zavoj na grudni koš i dijete se prevozi na odjel intenzivne njege, gdje će morati da provede jedan dan pod nadzorom. medicinsko osoblje. Možda će vam biti dozvoljeno da ga posjetite. Ali u nekim bolnicama to je zabranjeno kako bi se beba zaštitila od infekcija.
11. Tada će dijete biti prebačeno na odjeljenje intenzivne njege, gde možete biti blizu njega, umiriti ga i podržati. Porast temperature do 40°C je česta pojava – nemojte paničariti. Još je gore kada na ovoj temperaturi dijete preblijedi, a puls postane slab i spor. Tada morate hitno obavijestiti svog ljekara.

Zapamtite, djetetov organizam je bolje prilagođen borbi za opstanak i sposoban je da se oporavi mnogo brže od odrasle osobe. Stoga će vaša beba brzo stati na noge, posebno ako se o njoj pravilno brinete.

Briga o djetetu nakon operacije srca

Vi i vaša beba ćete biti otpušteni kući kada ljekari budu sigurni da se vaša beba oporavlja.

U ovom trenutku preporučljivo je više nositi bebu na rukama – to se zove pozicijska masaža. Razvija, smiruje i poboljšava cirkulaciju krvi. Nemojte se bojati naučiti dijete da se drži za ruke - zdravlje je važnije od pedagoških principa.

Zaštitite svoje dijete od infekcija: Izbjegavajte boravak na mjestima s puno ljudi. Nemojte oklijevati da ga odvedete ako se u blizini pojavi osoba sa znakovima bolesti, zaštitite svoju bebu od hipotermije. Ako postoji potreba za posjetom klinici, onda podmažite djetetov nos oksolinskom mašću ili koristite preventivne sprejeve Euphorbium Compositum, Nazaval.

Scar care. Rani će trebati oko 4 sedmice da zacijeli. U to vrijeme namažite šav tinkturom nevena i zaštitite od sunčeve svjetlosti. Da biste izbjegli stvaranje ožiljaka, postoje posebne kreme - Contractubex, Solaris. Pitajte svog doktora koji je pravi za vaše dijete.

Nakon što su šavovi potpuno zacijelili, možete kupati svoje dijete u kadi. Bolje je da se voda prvi put prokuha uz dodatak kalijum permanganata. Temperatura vode je 37°C, a vrijeme kupanja smanjite na minimum. Za starije dijete, tuš bi bio idealan.

Grudna kost– ovo je kost, zarasće oko 2 meseca. U tom periodu ne treba vući dijete za ruke, dizati mu pazuhe, polagati ga na stomak, masirati i općenito izbjegavati fizičku aktivnost kako bi se spriječila deformacija grudnog koša.

Nakon fuzije grudne kosti, nema posebnog razloga za ograničavanje fizičkog razvoja djeteta. Ali ipak, prvih šest mjeseci pokušajte izbjeći ozbiljne ozljede, pa nemojte dozvoliti djetetu da vozi skuter, bicikl ili rolere.
Uzimanje lekova koje je propisao lekar: Veroshpiron, Digoksin, Aspirin. Oni će pomoći da se izbjegne nakupljanje tekućine u plućima, poboljšati rad srca i spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka. U budućnosti će biti otkazani, a vaša beba će živjeti kao obično dijete.

Prvih šest mjeseci će vam trebati izmeriti temperaturu ujutro i uveče i zabilježite rezultate u poseban dnevnik.

Obavijestite svog ljekara o ovim simptomima:

• porast temperature iznad 38°C;
• šav je natečen i tečnost će početi da teče iz njega;
• bol u prsima;
• blijeda ili plavkasta boja kože;
• oticanje lica, oko očiju ili druge otekline;
• nedostatak daha, umor, odbijanje da se igraju;
• vrtoglavica, gubitak svijesti.

Komunikacija sa ljekarima

1. Prvih mjesec dana morat ćete raditi test urina svakih deset dana. I narednih šest mjeseci, 2 puta mjesečno.
2. Elektrokardiogram, fonoradiogram i ehokardiografija će se morati raditi jednom svaka tri mjeseca u prvih šest mjeseci. Nakon toga dva puta godišnje.
3. Nakon nekog vremena, preporučljivo je otići s djetetom u poseban sanatorijum na 1-3 mjeseca.
4. moraće biti odloženo za šest meseci.
5. Ukupno će dijete ostati na evidenciji kardiologa 5 godina.

Ishrana

Pun i visokokaloričnu hranu treba pomoći djetetu da se brzo oporavi nakon operacije i dobije na težini.
Najbolji izbor za djecu mlađu od godinu dana je majčino mlijeko. Potrebno je blagovremeno uvesti komplementarnu hranu: voće, povrće, meso i ribu.

Starija djeca jedu u skladu sa svojim godinama. Jelovnik treba da sadrži:

1. Sveže voće i sokovi.
2. Sveže i kuvano povrće.
3. Jela od mesa, kuvana, pečena ili dinstana.
4. Mliječni proizvodi: mlijeko, svježi sir, jogurt, pavlaka. To će biti posebno korisno tepsija od svježeg sira sa suvim voćem.
5. Kuvana jaja ili kao omlet.
6. Razne supe i jela od žitarica.

Limit:

• margarin;
• masna svinjetina;
• meso patke i guske;
• čokolada, jak čaj.

Da rezimiramo: iako se operacija smatra prilično traumatičnom i izaziva strah kod roditelja i djeteta, samo ona može dati šansu za zdrav život. Procenat nepovoljnih ishoda je veoma mali. Liječnici mogu vratiti zdravlje apsolutno svima, od prijevremeno rođenih beba od oko kilogram do odraslih kod kojih je ova patologija ranije bila skrivena.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) čini 25-30% svih urođenih srčanih mana kao zaseban defekt i više od 50% uključujući VSD kao dio drugih mana. Kao izolirani defekt javlja se sa učestalošću od 2-6 slučajeva na 1000 novorođenčadi. Prvi je klinički opisao H.L. Rogera 1879. godine, a pod ovim nazivom "Rogetova bolest" (sinonim - Tolochinov-Rogerova bolest) poznata je kao blaga asimptomatski oblik mali defekt u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma. Godine 1897. Eisenmenger je opisao nalaze obdukcije preminulog pacijenta s velikim VSD, cijanozom i teškom plućnom hipertenzijom.

Ventrikularni septalni defekti imaju multifaktorsku etiologiju; njihova pojava je određena interakcijom nasledni faktori i uticaje okruženje tokom intrauterini razvoj. Od nenasljednih faktora najpoznatija je povezanost s dijabetesom majke i konzumacijom alkohola tokom trudnoće. Među genetskim faktorima najpoznatije su asocijacije na trizomije 13, 18 i 21, delecije hromozoma 4, 5, 21, 32.

Ogroman broj interventrikularnih defekata (95%) javlja se izvan hromozomskih abnormalnosti i povezan je sa antenatalnim poremećajima intrakardijalnog krvotoka, diferencijacijom mezenhimskog tkiva, strukturom ekstracelularnog matriksa, mehanizmima apoptoze i formiranjem endokardijalnih jastuka.

Morfologija
Prema klasifikaciji R.

Van Praagh (1989) razlikuje sljedeće vrste defekta.

Membranozna (perimembranska, konusno-ventrikularna) čini 79% svih VSD i nalazi se samo u mebranoznom dijelu ili se dodatno nastavlja izvan njega, a na vrhu je obično omeđena fibroznim prstenom trikuspidalne valvule. Perimembranski VSD se mogu kombinirati s divertikulama ili aneurizmama septalnog krila trikuspidalne valvule, koje djelomično ili potpuno zatvaraju defekt, smanjujući volumen pražnjenja. Ponekad su takvi defekti praćeni šantom između LV i RA.

Mišićni čine 11% ukupan broj VSD i nalazi se u trabekularnom dijelu septuma. Takvi defekti sa strane RV često izgledaju višestruko, a sa strane LV - pojedinačni. Višestruki mišićni defekti poznati su kao "švajcarski sir". Vrsta mišićnog defekta su defekti ulaznog dijela septuma, koji se nalaze ispod septalnog krila trikuspidalne valvule (ponekad se nazivaju i defekt atrioventrikularnog kanala, ali nisu praćeni anomalijama atrioventrikularnih zalistaka).

Smješteni su posteriorno i direktno uz septalni klapnik trikuspidalnog zalistka u ulaznom dijelu interventrikularnog septuma na strani RV.

Subaortni (suprakrestalni, konusni, infundibularni) čini 4-5% svih VSD i lokaliziran je u infundibularnom dijelu izlaznog trakta desne komore. Kod djece iz azijskih zemalja ovaj tip defekta čini do 30% svih VSD-a. Ovaj defekt je obično okruglog oblika i leži direktno kaudalno od plućne valvule. Zbog svoje lokacije može biti praćen prolapsom desne koronarne kvržice aortni ventil do gornje ivice defekta i aortne regurgitacije.

Hemodinamski poremećaji
Oni ovise o veličini defekta: velikim promjerom se smatra onaj koji je jednak ili veći od promjera aortnog otvora. Kod takvog defekta gotovo da nema otpora protoku krvi s lijeva na desno, a naziva se "nerestriktivnim". Sa značajnom veličinom defekta, obe komore hemodinamski funkcionišu kao jedna pumpna komora sa dva izlaza, izjednačujući pritisak u sistemskom i plućni krug cirkulaciju krvi

Iz ovog razloga sistolni pritisak u desnoj komori jednak je onom u lijevoj, a odnos volumena plućnog krvotoka prema sistemskom (QP/QS) je obrnuto povezan sa odnosom plućnog i sistemskog vaskularnog otpora. IN sličnim slučajevima veličina šanta s lijeva na desno je obrnuto proporcionalna odnosu plućnog i sistemskog vaskularnog otpora.

Kod pacijenata sa opsežnim defektima i značajnim ranžiranjem lijevo-desno, dolazi do povećanja venskog povratka u lijevu, uključujući i lijevu komoru, što može dovesti do razvoja zatajenja lijeve klijetke.

Kod malih VSD-a postoji značajan otpor ispuštanju krvi kroz defekt, tako da je pritisak u desnoj komori normalan ili blago povišen, a QP/QS odnos rijetko prelazi 1,5. U takvim slučajevima, nedostaci se nazivaju restriktivnim.

Sa prosečnom veličinom interventrikularnog defekta, sistolni pritisak u desnoj komori je povećan, ali ne prelazi 50% od onog u levoj, a QP/QS = 2,5-3,0. Kod višestrukih VSD-a, hemodinamski poremećaji ovise o njihovoj ukupnoj površini.

Simptomi
S malim defektom nema subjektivnih simptoma zatajenja srca, djeca normalno rastu i razvijaju se. Kod srednjeg i velikog VSD-a, od prvih mjeseci života, javlja se pothranjenost, smanjuje se tolerancija na vježbanje, bilježe se česte pneumonije i kongestivno zatajenje srca. Simptomi srčane insuficijencije sa srednjim i velikim interventrikularnim defektom prvi put se javljaju ili dostižu maksimalni intenzitet u 3-8. tjednu života. Jak umor se javlja prilikom hranjenja. Znakovi velikog defekta su razdražljivost ili pospanost, tahipneja, teška tahikardija, hladnoća i mramornost ekstremiteta, pojačana pulsacija kardijalne regije, hepatomegalija i splenomegalija, proširenje granica srca udesno ili u oba smjera, akrocijanoza.

Prilikom auskultacije čuje se pansistolni šum istjecanja krvi kroz defekt sa maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti, au drugom i trećem interkostalnom prostoru se pojačava drugi zvuk iznad plućne arterije. Kod velikog interventrikularnog defekta formira se srčana grba i pojavljuje se pulsiranje u području srca. Sistoličke vibracije su tipičnije za VSD srednje veličine. Ako je defekt velik i pritisak u plućnoj arteriji naglo povećan, intenzitet drugog tona se povećava do metalnog tona zbog razvoja opstruktivnih lezija plućnih žila, a sistolički šum se smanjuje ili potpuno nestaje, jer pritisak u desnoj komori postaje jednak pritisku u levoj.

Međutim, ako dijete preživi u tom periodu, težina njegovih kliničkih simptoma može se smanjiti zbog razvoja difuzne opstruktivne plućne vaskularne bolesti

(ireverzibilni PH), na čijoj pozadini se smanjuje volumen lijevo-desnog šanta i venskog povratka u lijeve dijelove srca. Zbog toga se smanjuje stepen kardiomegalije i nestaje tahipneja u mirovanju, ali je poboljšanje dobrobiti varljivo. Zbog plućne hipertenzije, nepovratne promjene u krvnim sudovima pluća stalno napreduju. Simptomi ireverzibilne plućne hipertenzije u vidu znakova Eisenmengerovog sindroma postaju klinički očigledni u dobi od 5-7 godina i postepeno će u 2-3. deceniji života dovesti do teškog zatajenja desne komore, razvoja ventrikularnih aritmija i iznenadnih smrt.

Dijagnostika
Na rendgenskom snimku čeonog grudnog koša s malim defektom, srčana sjena nije proširena i nema promjena u vaskularnom uzorku pluća. Sa srednjim i velikim defektom: kardiomegalija zbog proširenja svih komora srca i plućne arterije. Stepen kardiomegalije odgovara veličini lijevo-desnog šanta. Vaskularni uzorak pluća je značajno poboljšan. S opstruktivnim oštećenjem plućnih žila, veličina debla i glavnih grana plućne arterije naglo se povećava, a periferna područja plućnih polja postaju avaskularna. U ovom slučaju, veličina sjene srca može se približiti normalnoj.

Elektrokardiogram u 12 odvoda je normalan kod djece sa malim VSD-om. Sa defektom srednje veličine sa povećanim pritiskom u RV, rsR oblik u V1-V3 je znak hipertrofije desne komore i znakova hipertrofije LV sa volumnim preopterećenjem i visokom amplitudom R u lijevoj grudni vodovi. Sa velikim defektom sa blagi porast otpor žila plućnog kruga: položaj električne ose srca je nespecifičan (P-biatriale), znaci hipertrofije oba ventrikula - visokonaponski ekvifazni QRS u srednjim prekordijalnim odvodima. Kod velikog VSD-a sa opstruktivnim lezijama plućnih žila, električna os srca je naglo devijantna udesno (P-pulmonale), izraženi su znaci hipertrofije desne komore sa R ​​talasima visoke amplitude u desnim grudnim odvodima i povećanjem S talasi u lijevom grudnom košu. Naprezanje (descendentni ST segment i negativni T talasi) je takođe moguć u desnim prekordijalnim odvodima.

Dopler ehokardiografijom se utvrđuje lokacija i veličina defekta, smjer pražnjenja kroz njega, dilatacija RA i RV, plućnog trupa, paradoksalno pomicanje IVS-a, znakovi trikuspidalne regurgitacije, povišen pritisak u RV i PA. Veličina defekta treba biti povezana s promjerom korijena aorte. Dakle, defekt blizak promjeru aorte smatra se velikim, od 1/3 do 2/3 promjera korijena aorte smatra se srednjim, manje od 1/3 se smatra malim.

Uz različitu lokalizaciju defekata, njihova vizualizacija može biti najbolja iz različitih projekcija, na primjer:

Perimembranozni subaortni defekt - od subkostalne projekcije sa prednjim nagibom senzora;

Suprakrestalni defekt - iz parasternalnog pogleda sa duge ose, iz pogleda duge ose kratka osa i iz sagitalne subkostalne projekcije;

Defekti u mišićnom dijelu - sve projekcije koriste dopler mapiranje u boji;

Defekt na ulaznom dijelu je iz apikalnog četverokomornog pogleda.

Laboratorijski podaci - kompletna krvna slika i sastav gasa krv je normalna.

Kateterizacija srca i angiokardiografija
Zbog prijevremenog izvršenja hirurška korekcija defekt i mogućnosti dvodimenzionalne Dopler ehokardiografije, obezbeđujući potrebne informacije za donošenje odluka o dijagnostici i liječenju, rijetko se koristio u posljednjoj deceniji. Međutim, kada se dijagnosticira veliki VSD s visokim plućnim vaskularnim otporom, posebno u starijeg djeteta, potrebna je kateterizacija srca kako bi se razjasnio nivo tlaka u plućnoj arteriji i odredio odgovor plućnih žila na primjenu vazodilatatora, jer su ti podaci neophodni. za donošenje odluke o zatvaranju VSD.

Prirodna evolucija poroka
Mali defekti se spontano zatvaraju prije 4-5 godina starosti kod 40-50% takvih pacijenata. Sa defektima srednje i velike veličine, kongestivna srčana insuficijencija se javlja vrlo rano, dostižući svoje maksimalne manifestacije do 5-8. tjedna života.

S velikim defektima, teška srčana insuficijencija i kašnjenje traju fizički razvoj, nepovoljni ishod se javlja u prvim mjesecima života ili se rane opstruktivne plućne vaskularne lezije razvijaju u dobi od 6-12 mjeseci. Razvoj plućne vaskularne opstrukcije dovodi do smanjenja ispuštanja krvi kroz šant i, shodno tome, do smanjenja stupnja zatajenja srca. Sekundarni infektivni endokarditis je češći kod starijih osoba starosnoj grupi pacijenata.

Povezani defekti
Sa VSD sa očiglednih simptoma HF u 1. godini života u 25% slučajeva istovremeno se javlja otvoreno ductus arteriosus, u 10% - hemodinamski značajna koarktacija aorte, u 2% slučajeva - kongenitalna mitralna stenoza.

Kod djece starije od 3 godine sa subaortalnim tipom VSD-a često se opaža insuficijencija aortnog zaliska, a obično desna koronarna kvržica prolabira u defekt i samo povremeno u nekoronarnu kvržicu.

Posmatranje prije operacije
Da bi se smanjio stepen preopterećenja plućnih sudova viškom krvnog volumena, propisuju se diuretici, za smanjenje lijevo-desnog šanta i naknadnog opterećenja propisuju se ACE inhibitori, a dodatno je potreban digoksin.

Dojenčad s velikim VSD-om često imaju tešku kongestivnu srčanu insuficijenciju sa značajnim poteškoćama u hranjenju i slabim povećanjem tjelesne težine. U tim slučajevima hranjenje treba vršiti cijeđenjem majčino mleko ili prilagođene mliječne formule, često iu malim porcijama; Ako istovremeno dijete nije u stanju samostalno sisati potrebnu dnevnu količinu, hranjenje se provodi preko nazogastrične sonde. Uz lijekove za liječenje srčane insuficijencije kod anemije potrebno je prepisati preparate željeza ili transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca dok se nivo hemoglobina ne podigne na 130-140 g/l. Teška hipervolemija plućne cirkulacije može biti praćena simptomima sve većeg plućnog edema. At respiratorna insuficijencija sa PaCO2 >50 mm Hg. Možda će biti potrebna ventilacija sa pozitivnim pritiskom na kraju izdisaja, što će smanjiti metaboličke potrebe djeteta i smanjiti ozbiljnost zatajenja srca. U tim slučajevima, furosemid se obično primjenjuje intravenozno kontinuiranom infuzijom početnom brzinom od 0,1 mg/kg na sat, a umjesto digoksina koristi se infuzija intropskih lijekova. brza akcija- dopamin ili dobutamin - sa prosječnom brzinom primjene od 5-7 mcg/kg u minuti. Za smanjenje naknadnog opterećenja i liječenje plućnog edema, nitroglicerin se primjenjuje intravenozno početnom brzinom od 0,2 mcg/kg u minuti. a zatim titrirati dozu kada se postigne učinak; Kapoten se ukida za vrijeme liječenja akutnog zatajenja srca. Nakon stabilizacije stanja potrebno je brzo riješiti pitanje hirurške korekcije defekta.

Rokovi hirurško lečenje
Indikacije za operaciju prije navršene 1 godine života javljaju se kod otprilike 30% djece sa VSD. Operacija je indicirana za simptome teške srčane insuficijencije, plućne hipertenzije i neuspjeha u razvoju uprkos liječenju diureticima, digoksinom i ACE inhibitori. Za ostale pacijente (osim onih sa defektom manjim od 0,3 cm) optimalna starost operacija - 1-2 godine, čak i ako su simptomi minimalni. Interventrikularni defekti veličine 0,1-0,2 cm nisu praćeni hemodinamskim poremećajima i ne podliježu kirurškom liječenju.

Vrste hirurškog lečenja
Prvo zatvaranje VSD-a u uslovima paralelne cirkulacije (sa jednim od roditelja deteta) izveo je Lillehei 1954. godine, a u uslovima veštačke cirkulacije J. Kirklin 1955. godine na klinici Mayo.

Ovisno o obliku i veličini defekta, šije se ili popravlja pristupom kroz srednju sternotomiju ili iz desne prednje torakotomije.

Minimalno invazivna hirurgija – okluzija Amplatzer aparatom – izvodi se u mnogim kardiološkim centrima širom sveta za male veličine defekta.

Rezultat hirurškog lečenja
Od 1980-1990-ih. Efekat hirurškog lečenja je odličan, a stopa mortaliteta je manja od 1%.

Postoperativno praćenje
Pregled kod kardiologa jednom godišnje. Rekanalizacija defekta ili potpuni postoperativni AV blok (ugradnja pejsera) javlja se u približno 2% pacijenata. Ponekad, kod kasno operirane djece, plućna hipertenzija perzistentno perzistira zbog opstruktivnih lezija plućnih žila koje su se javile prije operacije, što može zahtijevati doživotno liječenje.