Abnormalne genitalije. Anomalije jajovoda

Abnormalnosti u razvoju jajnika

1. Ageneza (aplazija) jajnika- odsustvo jajnika. Anovijarija je odsustvo dva jajnika.

2. Hipoplazija jajnika- nerazvijenost jednog ili oba jajnika.

3. Hiperplazija jajnika- rano sazrijevanje žljezdanog tkiva i njegovo funkcioniranje.

4. Dodatni jajnik- ponekad se nalaze u blizini glavnih jajnika u naborima peritoneuma. Razlikuje se po maloj veličini.

5. Ektopični jajnik- pomeranje jajnika sa svog uobičajenog mesta u karličnoj šupljini. Može se nalaziti u debljini labija, na ulazu u ingvinalni kanal, u samom kanalu.

Abnormalnosti materice

1. Ageneza materice– potpuno odsustvo materice zbog njenog nepolaganja, rijetko je.

2. Aplazija materice– urođeno odsustvo materice. Uterus obično izgleda kao jedan ili dva rudimentarna mišićna grebena. Frekvencija se kreće od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorođenih djevojčica. Često u kombinaciji sa vaginalnom aplazijom. Moguća kombinacija sa razvojnim anomalijama drugih organa: kičmenog stuba (18,3%), srca (4,6%), zuba (9,0%), gastrointestinalnog trakta (4,6%), mokraćnih organa (33,4%). Postoje 3 moguće opcije za aplaziju:

A) rudimentarna materica se definiše kao cilindrična formacija koja se nalazi u centru male karlice, desno ili lijevo, dimenzija 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;

B) rudimentarna materica ima oblik dva mišićna grebena koji se nalaze u blizini zida u karličnoj šupljini, svaki dimenzija 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) mišićni grebeni (rudimenti materice su odsutni.

3. Hipoplazija materice (sin.: infantilizam maternice)– materica je smanjena u veličini, ima preveliku prednju krivinu i konusni vrat. Postoje 3 stepena:

A) embrionalne materice (sin.: rudimentarna materica)– nedovoljno razvijena materica (dužine do 3 cm), nepodijeljena na cerviks i tijelo, ponekad bez šupljine;

B) infantilna materica– materica smanjene veličine (dužine 3-5,5 cm) sa konusnim izduženim vratom i prekomjernom antefleksijom;

IN) tinejdžerske materice– dužina 5,5-7 cm.

4. Duplikacija materice– nastaje tokom embriogeneze kao rezultat izolovanog razvoja paramezonefričnih kanala, dok se materica i vagina razvijaju kao upareni organ. Postoji nekoliko opcija udvostručavanja:

A) Dvostruka materica (didelfis materice)– prisustvo dvije odvojene jednoroge materice, od kojih je svaka povezana sa odgovarajućim dijelom bifurkirane vagine, posljedica je nefuzije pravilno razvijenih paramezonefričnih (Müllerovih) kanala cijelom dužinom. Oba reproduktivna organa su odvojena poprečnim naborom peritoneuma. Sa svake strane nalazi se jedan jajnik i jedan jajovod.

B) Duplikacija materice (uterus duplex, sinonim: bifurkacija tijela materice)– u određenom dijelu maternice i vagine dodiruju se ili su spojeni fibromuskularnim slojem, najčešće su cerviks i obje vagine spojene. Mogu postojati opcije: jedna od vagine može biti zatvorena, jedna od maternica možda nema komunikaciju s vaginom. Jedna od maternica je obično manja i njena funkcionalna aktivnost je smanjena. Na dijelu reducirane materice može se uočiti aplazija dijela vagine ili grlića materice.

IN) Uterus bicornis bicollis– materica je spolja dvoroga sa dva grlića materice, ali je vagina podijeljena uzdužnim septumom.

5. Uterus bicornuate (uterus bicornus)– podjela tijela materice na 2 dijela u prisustvu jednog grlića materice, bez podjele vagine. Podjela na dijelove počinje manje-više visoko, ali se u donjim dijelovima maternice uvijek spajaju. Podjela na 2 roga počinje u području tijela maternice na način da se oba roga razilaze u suprotnim smjerovima pod većim ili manjim kutom. Sa izraženim cijepanjem na dva dijela određuju se dvije jednoroge materice. Često se sastoji od dva rudimentarna i nesrasla roga koja nemaju šupljine. Nastaje u 10-14. tjednu intrauterinog razvoja kao rezultat nepotpune ili vrlo niske fuzije paramezonefričnih (Müllerovih) kanala. Prema stepenu težine, razlikuju se 3 oblika:

A) Puna forma - najrjeđa opcija, podjela maternice na 2 roga počinje gotovo na nivou uterosakralnih ligamenata. Histeroskopija pokazuje da dvije odvojene hemikavije počinju od unutrašnjeg osa, od kojih svaka ima samo jedan otvor jajovoda.

B) Nepotpun obrazac – podjela na 2 roga opaža se samo u gornjoj trećini tijela maternice; U pravilu, veličina i oblik rogova maternice nisu isti. Histeroskopija otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže fundusu materice postoje dva hemikavijeta. U svakoj polovini tijela materice uočen je samo jedan otvor jajovoda.

IN) Oblik sedla (sin.: sedlasta materica, uterus arcuatus)– podjela tijela maternice na 2 roga samo u fundusu sa formiranjem male udubljenja na vanjskoj površini u obliku sedla (fundus maternice nema uobičajeno zaokruživanje, pritisnut je ili konkavan prema unutra ). Tokom histeroskopije vidljiva su oba ušća jajovoda, čini se da dno strši u šupljinu maternice u obliku grebena.

6. Uterus jednorog (uterus unicornus)– oblik materice sa djelomičnim smanjenjem jedne polovine. Rezultat atrofije jednog od Müllerovih kanala. Posebnost jednoroge maternice je odsustvo njenog dna u anatomskom smislu. U 31,7% slučajeva kombinuje se sa razvojnim anomalijama mokraćnih organa. Javlja se u 1-2% slučajeva među malformacijama materice i vagine.

7. Podijeljena materica (sin.: bifidna materica, intrauterini septum)– uočeno u prisustvu septuma u šupljini materice, što je čini dvokomornom. Učestalost – 46% slučajeva od ukupnog broja malformacija materice. Intrauterini septum može biti tanak, debeo, na širokoj bazi (u obliku trokuta). Postoje 2 oblika:

A) Uterus septus– puna forma, potpuno podijeljena materica.

B) Uterus subseptus– nekompletna forma, djelomično podijeljena materica, dužina septuma - 1-4 cm.

– kršenje oblika, veličine, lokalizacije, broja, simetrije i proporcija unutrašnjih i vanjskih genitalnih organa. Uzrok je nepovoljna nasljednost, intoksikacija, zarazne bolesti, rana i kasna gestoza, hormonski poremećaji, profesionalne opasnosti, stres, loša ishrana, loša okolina i dr. Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi, anamneze, eksternog pregleda, ginekološkog pregleda i instrumentalni rezultati istraživanja. Terapijske taktike određuju se karakteristikama razvojnog defekta.

Opće informacije

Anomalije ženskih genitalnih organa su poremećaji anatomske strukture genitalnih organa koji su nastali u periodu intrauterinog razvoja. Obično je praćeno funkcionalnim poremećajima. Oni čine 2-4% ukupnog broja urođenih mana. U više od 40% slučajeva kombinuju se sa anomalijama mokraćnog sistema. Pacijenti također mogu imati malformacije donjeg dijela gastrointestinalnog trakta, urođene srčane mane i mišićno-koštane abnormalnosti.

Česta kombinacija anomalija ženskih genitalnih organa s drugim urođenim defektima zahtijeva temeljit sveobuhvatan pregled pacijenata s ovom patologijom. Kongenitalni defekti vanjskih genitalija obično se otkrivaju pri rođenju. Anomalije unutrašnjih genitalnih organa mogu se otkriti tokom menarhe, tokom rutinskog ginekološkog pregleda, prilikom posete ginekologu sa pritužbama na disfunkciju reproduktivnog sistema (na primer, neplodnost) ili tokom trudnoće. Liječenje sprovode specijalisti iz oblasti ginekologije.

Klasifikacija anomalija ženskih genitalnih organa

Uzimajući u obzir anatomske karakteristike, razlikuju se sljedeće vrste urođenih mana ženskog reproduktivnog sistema:

• Odsustvo organa: potpuna – ageneza, parcijalna – aplazija.
• Povreda lumena: potpuna fuzija ili nerazvijenost - atrezija, suženje - stenoza.
• Promjena veličine: smanjenje - hipoplazija, povećanje - hiperplazija.

Povećanje broja cijelih organa ili njihovih dijelova naziva se umnožavanje. Obično se opaža udvostručenje. Anomalije ženskih genitalija, u kojima pojedinačni organi čine integralnu anatomsku strukturu, nazivaju se fuzijom. Ako se organ nalazi na neobičnoj lokaciji, to se naziva ektopija. U zavisnosti od težine, razlikuju se tri vrste anomalija ženskih genitalnih organa. Prva su pluća, koja ne utiču na funkcije genitalija. Drugi je umjerene težine, ima određeni učinak na funkcije reproduktivnog sistema, ali ne isključujući rađanje. Treća je teška, praćena teškim poremećajima i neizlječivom neplodnošću.

Uzroci abnormalnosti ženskih genitalnih organa

Ova patologija nastaje pod utjecajem unutarnjih i vanjskih teratogenih faktora. Unutrašnji faktori uključuju genetske poremećaje i patološka stanja majčinog organizma. Takvi faktori uključuju sve vrste mutacija i opterećenu nasljednost nepoznate etiologije. Rođaci pacijenata mogu imati razvojne mane, neplodne brakove, višestruke pobačaje i visoku smrtnost novorođenčadi.

Na listi unutrašnjih faktora koji uzrokuju abnormalnosti ženskih genitalnih organa nalaze se i somatske bolesti i endokrini poremećaji. Neki stručnjaci u svojim studijama navode starost roditelja preko 35 godina. Među vanjskim faktorima koji doprinose razvoju abnormalnosti ženskih genitalnih organa su ovisnost o drogama, alkoholizam, uzimanje brojnih lijekova, loša prehrana, bakterijske i virusne infekcije (posebno u prvom tromjesečju trudnoće), profesionalne opasnosti, trovanja u domaćinstvu, nepovoljni uslovi životne sredine, jonizujuće zračenje, boravak u ratnoj zoni itd.

Neposredni uzrok abnormalnosti ženskih genitalnih organa su poremećaji organogeneze. Najteži defekti nastaju zbog štetnih efekata u ranim fazama gestacije. Do formiranja parnih Müllerovih kanala dolazi u prvom mjesecu gestacije. U početku izgledaju kao vrpce, ali se u drugom mjesecu pretvaraju u kanale. Nakon toga se donji i srednji dio ovih kanala spajaju, od srednjeg dijela nastaje rudiment maternice, a od donjeg dijela vaginalni rudiment. Sa 4-5 mjeseci se diferenciraju tijelo i grlić materice.

Jajovodi, koji potiču iz gornjeg, nesraslog dijela Müllerovih kanala, formiraju se u 8-10 sedmici. Formiranje cijevi je završeno do 16. sedmice. Himen dolazi iz donjeg dijela spojenih kanala. Spoljašnje genitalije se formiraju od kože i urogenitalnog sinusa (prednji dio kloake). Njihova diferencijacija se javlja u 17-18 sedmici gestacije. Formiranje vagine počinje u 8. sedmici, njen pojačan rast se javlja u 19. sedmici.

Varijante anomalija ženskih genitalnih organa

Abnormalnosti vanjskih genitalija

Malformacije klitorisa mogu se manifestirati u obliku ageneze, hipoplazije i hipertrofije. Prva dva defekta su izuzetno rijetke anomalije ženskih genitalnih organa. Hipertrofija klitorisa se nalazi kod kongenitalnog adrenogenitalnog sindroma (kongenitalna adrenalna hiperplazija). Teška hipertrofija se smatra indikacijom za hiruršku korekciju.

Anomalije vulve, u pravilu, otkrivaju se kao dio višestrukih malformacija, u kombinaciji s urođenim defektima rektuma i donjih dijelova mokraćnog sustava, što je posljedica formiranja ovih organa iz zajedničke kloake. Mogu se uočiti anomalije ženskih genitalnih organa, kao što je hipoplazija velikih usana ili vaginalna fuzija, koja može, ali i ne mora biti u kombinaciji sa fuzijom anusa. Rektovestibularne i rektovaginalne fistule su česte. Kirurško liječenje – labioplastika, vaginalna plastika, ekscizija fistule.

Anomalije himena i vagine

Abnormalnosti jajnika i jajovoda

Prilično česte anomalije jajovoda su kongenitalna opstrukcija i različite varijante nerazvijenosti jajovoda, obično u kombinaciji s drugim znacima infantilizma. Anomalije ženskih genitalnih organa koje povećavaju rizik od razvoja vanmaterične trudnoće uključuju asimetrične jajovode. Malformacije kao što su aplazija, potpuno umnožavanje cijevi, cijepanje cijevi, slijepi prolazi i dodatne rupe u cijevima rijetko se otkrivaju.

Abnormalnosti jajnika obično nastaju zbog hromozomskih abnormalnosti, u kombinaciji sa urođenim defektima ili poremećajem u funkcionisanju drugih organa i sistema. Kod Klinefelterovog sindroma uočena je disgeneza jajnika. Ageneza jedne ili obje gonade i potpuna duplikacija jajnika spadaju u izuzetno rijetke anomalije ženskih genitalnih organa. Moguća hipoplazija jajnika, obično u kombinaciji sa nerazvijenošću drugih dijelova reproduktivnog sistema. Opisani su slučajevi ektopije jajnika i formiranje dodatnih gonada uz glavni organ.

Razvoj trudnoće u abnormalnom jajovodu je indikacija za hitnu tubektomiju. Uz normalno funkcioniranje jajnika i abnormalnih jajovoda, trudnoća je moguća in vitro oplodnjom jajne stanice uzete tokom punkcije folikula. U slučajevima anomalije jajnika moguća je upotreba reproduktivnih tehnologija sa oplodnjom

Anomalije u razvoju genitalnih organa. Tu spadaju: pregrada, sedlasta, jednoroga i dvoroga, dupla materica i dupla vagina, dvoroga materica sa jednim zatvorenim rudimentarnim rogom, infantilizam.

Neke anatomske anomalije nakon plastične operacije ne isključuju mogućnost rađanja. Ponekad se dijagnoza (vaginalni septum, sedlasta ili dvoroga materica) postavlja u trudnoći, što uzrokuje otežan porođaj i hiruršku intervenciju.

Seksualni infantilizam se izražava: odloženim formiranjem vanjskih i unutrašnjih genitalnih organa, nerazvijenim ili slabo razvijenim mliječnim žlijezdama i drugim poremećajima, mogućim disfunkcionalnim krvarenjem iz materice, amenorejom ili spontanim krvarenjem.

Uzroci abnormalnog razvoja genitalnih organa

Nasljedni, egzogeni i multifaktorski faktori dovode do pojave razvojnih anomalija ženskih genitalnih organa. Pojava genitalnih malformacija pripisuje se kritičnom periodu intrauterinog razvoja. Temelji se na odsustvu fuzije kaudalnih odjeljaka paramezonefričnih Müllerovih kanala, devijacijama u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkom toku organogeneze gonada, koji ovisi o razvoju primarnog bubrega. Ova odstupanja čine 16% svih anomalija.

Anomalije u razvoju genitalnih organa češće se javljaju tokom patološkog toka trudnoće kod majke u različitim fazama trudnoće. To su rana i kasna gestoza, zarazne bolesti, intoksikacija, endokrini poremećaji u majčinom tijelu.

Osim toga, abnormalnosti u razvoju ženskih genitalnih organa mogu nastati pod utjecajem štetnih faktora okoline, profesionalne izloženosti majke i trovanja otrovnim tvarima.

Uz genitalne anomalije, u 40% slučajeva javljaju se anomalije mokraćnog sistema (unilateralna renalna ageneza), crijeva (analna atrezija), kostiju (kongenitalna skolioza), kao i urođene srčane mane.

Postoje sljedeće vrste abnormalni razvoj genitalnih organa

Trudnoća u rudimentarnom rogu se javlja prema tipu i podliježe kirurškom liječenju.

4. Uterus bicornis - bicornuate materica nastaje spajanjem paramezonefričnih kanala. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a ostali organi su razdvojeni. Po pravilu, organi na jednoj strani su manje izraženi nego na drugoj.

Kod dvoroge materice mogu postojati dva cerviksa - uterus bicollis. U ovom slučaju, vagina ima normalnu strukturu ili može imati djelomični septum.

Ponekad, kod dvoroge maternice, može postojati jedan cerviks koji nastaje potpunim spajanjem obje polovice - uterus bicornis uncollis. Moguće je gotovo potpuno spajanje oba roga, s izuzetkom dna, gdje se formira sedlasto udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). Sedlasta materica može imati septum koji se proteže kroz cijelu šupljinu ili djelomičnu membranu u fundusu ili grliću materice.

Sa zadovoljavajućim razvojem jednog roga maternice i izraženim rudimentarnim stanjem drugog, formira se jednorog uterus - uterus unicornus.

Klinička slika. Duplikacija maternice i vagine može biti asimptomatska. Uz dovoljno zadovoljavajući razvoj obje ili čak jedne materice, menstrualne i seksualne funkcije nisu narušene.

Trudnoća može nastupiti u jednoj ili drugoj šupljini materice, a moguć je normalan tok porođaja i postporođajno razdoblje. Ako se različiti stupnjevi udvostručenja kombiniraju s nerazvijenošću jajnika i maternice, javljaju se simptomi karakteristični za kašnjenje u razvoju (poremećaj menstrualne, seksualne i reproduktivne funkcije). Česti su spontani pobačaji, slabost porođaja i krvarenje u postporođajnom periodu. Hematokolpos i hematometra su praćeni bolom i temperaturom. Palpacijom abdomena se otkriva bezbolan tumor koji se pomjera.

Dijagnostika. U većini slučajeva nije teško prepoznati dupliranje maternice i vagine, to se radi konvencionalnim metodama pregleda (bimanual, pregled ogledalom, sondiranje, ultrazvuk). Po potrebi se koristi metrosalpingografija i laparoskopija.

Tretman. Duplikacija maternice i vagine je asimptomatska i ne zahtijeva liječenje.

Ako u vagini postoji septum koji sprečava rođenje fetusa, vrši se disekcija.

Ako postoje simptomi odgođenog razvoja genitalija, propisuje se ciklična hormonska terapija.

Ako se krv nakuplja u atretičnoj vagini ili u rudimentarnom rogu, potrebno je kirurško liječenje. Ako postoje abnormalnosti maternice, radi se kirurška korekcija - operacija metroplastike.

: koristiti znanje za zdravlje

Anomalije ženskih genitalnih organa uključuju kongenitalne poremećaje anatomske strukture genitalija u obliku nepotpune organogeneze: odstupanja u veličini, obliku, proporcijama, simetriji, topografiji; prisutnost formacija koje nisu karakteristične za žensku osobu u postnatalnom periodu. Postnatalno kašnjenje u razvoju pravilno formiranih (u antenatalnom periodu) genitalnih organa također se pogrešno klasificira kao anomalije, na primjer kod infantilizma. To su čisto anatomski poremećaji, u pravilu, praćeni funkcionalnim poremećajem.

Frekvencija. Razvojne anomalije ženskih genitalnih organa čine 4% svih razvojnih mana (Tolmachevskaya, 1976). Prema drugim autorima (Sakuntala-Devi, 1976), od 44.756 pacijenata koji su prošli kroz akušersko-ginekološku kliniku tokom 11 godina, njih 102 (0,23%) imalo je anomalije materice i vagine. Naravno, u visokokvalifikovanim specijalizovanim ustanovama broj odgovarajućih pacijentica je veći: od 3,9 do 12,4% u odnosu na svu decu primljenu na ginekološko odeljenje. Prilikom masovnih pregleda žena, anomalije u razvoju genitalnih organa otkrivaju se u 0,9%.

Etiologija. Trenutno postoje 3 grupe uzroka koji dovode do intrauterinih razvojnih defekata: nasljedni, egzogeni, multifaktorski. Pojava genitalnih malformacija odnosi se na takozvana kritična razdoblja intrauterinog razvoja. Temelji se na odsustvu fuzije kaudalnih odjeljaka paramezonefričnih (Müllerovih) kanala, devijacijama u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkom toku organogeneze gonada (ovisno o karakteristikama razvoja primarnog bubrega). i o pravovremenosti migracije gonocita u embrionalnu gonadu). Opaka diferencijacija genitalnih organa samo je djelimično (16%) uzrokovana genetskim razlozima, češće na nivou gena nego na hromozomskom. U osnovi, anomalije koje se razmatraju nastaju u vezi s patološkim stanjima intrauterine sredine, koja se, međutim, realizuju kroz promjene u nasljednom aparatu embrionalnih ćelija ili ubrzavaju ispoljavanje postojećih defekata genotipa.

Značajno je da majke djevojčica koje pate od abnormalnosti genitalnih organa često ukazuju na patološki tok trudnoće: ranu i kasnu toksikozu (25%), pothranjenost (18%), infekcije u ranim fazama - od 5% do 25%. %. Razvojne anomalije mogu biti uzrokovane i drugim antenatalnim štetnim faktorima: profesionalne opasnosti, farmakološka trovanja i trovanja u domaćinstvu, ekstragenitalne bolesti kod majke: ukupno ovi faktori čine do 20% uzroka genitalnih abnormalnosti. Budući da štetni faktor ne djeluje samo (ne striktno selektivno) na anlage genitalnih organa, već i na druge anlage istovremeno, zatim kod malformacija genitalija (jednostrana ageneza bubrega), crijeva (analna atrezija), kosti (kongenitalna skolioza), kao i urođene srčane mane i druge abnormalnosti. Ova okolnost prisiljava ginekologa da djevojčice podvrgne detaljnijim dodatnim urološkim, hirurškim i ortopedskim pregledima.

Ageneza je odsustvo organa, pa čak i njegovog rudimenta. Aplazija je odsustvo dijela organa, atrezija je nerazvijenost koja nastaje kao posljedica upalnog procesa koji je pretrpio in utero. Najčešće se manifestira kao potpuno odsustvo kanala ili rupe. Koncept “ginatrezije” odnosi se na različite dijelove reproduktivnog trakta; ova vrsta nerazvijenosti javlja se na mjestima anatomskog suženja: vulve, otvora himena, vanjskog i unutrašnjeg osa materice, ušća jajovoda. Heterotopija je prisustvo ćelija, grupa ćelija ili tkiva u drugom organu ili u onim delovima jednog organa gde ih inače nema. Hiperplazija je stanje kada organ naraste do prevelike veličine zbog povećanja broja i volumena stanica, a hiperfunkcija ili hiperplazija se ne razvija uvijek. Hipoplazija je nerazvijenost i nesavršeno formiranje organa čija je veličina 2 sigma i odstupa od prosjeka. Postoje jednostavni i displastični (s kršenjem strukture organa) oblici hipoplazije. Animacija je umnožavanje (obično udvostručavanje) dijelova ili broja organa. Nerazdvajanje (fuzija) - odsustvo razdvajanja organa ili njihovih dijelova koji inače postoje odvojeno. Perzistentnost je očuvanje rudimentarnih struktura koje bi trebale nestati u postnatalnom periodu i reducirati se. Stenoza je suženje kanala ili otvora. Ektopija je pomicanje organa ili njihov razvoj na mjestima gdje ih ne bi trebalo biti.

Anomalije razvoja jajnika. Duplikacija ovog uparenog organa praktički se ne opaža; Izuzetno je rijetko pronaći dodatni, treći, jajnik, opremljen vlastitim ligamentom. Relativno češće se može vidjeti djelomično ili potpuno odvezivanje funkcionalno defektnog jajnika. Ako je ageneza jajnika (anovarija) izuzetno rijetka (kod neživih fetusa), onda odsustvo jednog jajnika (monovarija) s jednorogom maternicom nije neuobičajeno. Različite disgeneze gonada, uključujući genetsku varijantu (Turnerov sindrom), karakterizira hipoplazija jajnika. Gonadni parenhim u ovim slučajevima je predstavljen vezivnim tkivom, a ne germinalnim elementima. U procesu dijagnosticiranja i razjašnjavanja stepena hipogonadizma i hipogenitalizma, ne treba zaboraviti da se genitalna inferiornost može smatrati jednim od simptoma višestrukih malformacija kako genetskog tako i hromozomskog porijekla (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdigerov sindrom). Anomalije razvoja jajnika i anomalije genitalnog trakta međusobno se ne određuju i ne mogu se kombinovati, jer se gonade i genitalni kanali formiraju asinhrono i iz heterogenih embrionalnih rudimenata. Abnormalni jajnici se često nalaze na neuobičajenim mjestima, na primjer u ingvinalnom kanalu, što treba uzeti u obzir prilikom dijagnostičkih procedura i transsekcija kod ove grupe pacijenata. Da biste ispravno riješili niz praktičnih pitanja, vrlo je važno zapamtiti takvu osobinu abnormalnih jajnika kao što je prisutnost u nekima od njih potencijalnih žarišta blastomatoznog rasta.

Anomalije u razvoju jajovoda. Opisano je umnožavanje (na jednoj ili obje strane) jajovoda, ali češće dolazi do nerazvijenosti ili odsustva jednog jajovoda, što je obično u kombinaciji sa abnormalnim razvojem maternice. Atrezija jajovoda kao samostalan i pojedinačni defekt se gotovo nikada ne javlja. Sve varijante poročnog razvoja jajovoda, materice i dijelom vagine su zbog jednog od tri razloga: nerazvijenosti paramezonefričnih kanala, poremećene rekanalizacije i nepotpune fuzije potonjih.

Anomalije razvoja materice. Najčešći. Uterus didelphys - dupliranje maternice i vagine kada se nalaze odvojeno. Oba reproduktivna organa su odvojena poprečnim naborom peritoneuma. Ova anomalija se javlja u odsustvu fuzije pravilno razvijenih paramezonefričnih kanala; postoji samo jedan jajnik sa svake strane. Obje materice dobro funkcionišu, a s početkom puberteta može doći do trudnoće naizmjenično. Liječenje obično nije potrebno. Uterus diplex et vagina duplex. Ove formacije se formiraju na isti način, međutim, na određenom području dolaze u kontakt, a mulj je ujedinjen vlaknasto-mišićnim slojem. Jedna od maternica je često inferiornija u odnosu na drugu po veličini i funkciji, a na manje izraženoj strani može se uočiti atrezija himena ili unutrašnjeg zrna maternice. Uterus bicornis bicoltis. Ova anomalija je manje izražena posljedica nefuzije paramezonefričnih puteva. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a ostali prolazi su bifurkirani. Po pravilu, organi na jednoj strani su manje izraženi od onih na suprotnoj strani. Udvostručenje je još manje izraženo kod anomalije koja se zove uterus bicornis unicoollis. U ovom slučaju, paramezonefrični kanali se spajaju samo u proksimalnim dijelovima srednjih dijelova. Dvorog uterus se gotovo ne manifestira u varijanti uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis sa vestigijalnim rogom; njegovo opako formiranje je zbog značajnog zaostajanja u razvoju jednog od paramezonefričnih kanala. Ako rudimentarni rog ima šupljinu, onda je praktično važno znati da li komunicira sa šupljinom maternice. Rudimentarni rog koji funkcionira klinički se manifestira (polimenoreja, infekcija, algomenoreja); naknadno može doći do vanmaterične trudnoće. Histološkim pregledom odstranjenog rudimentarnog roga često se otkrivaju žarišta endometrioze (kongenitalne). Pojava rijetke patologije - uterus unicornis - moguća je uz duboko oštećenje jednog od paramezonefričnih kanala. U ovom slučaju, po pravilu, nedostaju jedan bubreg i jedan jajnik. Funkcionalno, materica može biti kompletna. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Ova anomalija je poznata i kao "Rokitansky-Küsterov sindrom". Vaginu i maternicu predstavljaju tanke vezivne vezice. Ponekad rudimentarne vrpce imaju lumen obložen jednoslojnim stupastim epitelom s donjim tankim slojem strome nalik endometriju bez žljezdanih elemenata.

Anomalije vaginalnog razvoja. Vaginalna ageneza je primarno potpuno odsustvo vagine. Patologija se temelji na gubitku proksimalnih dijelova paramezonefričnih kanala od strane embrija. Budući da se donja trećina vagine ne formira od naznačenih prolaza, već od urogenitalnog sinusa, čak i uz vaginalnu agenezu, ostaje blago udubljenje između velikih usana (ne prelazi 2-3 cm). Vaginalna aplazija je primarno odsustvo dijela vagine, uzrokovano prestankom kanalizacije vaginalne cijevi u razvoju, koja se normalno završava u 18. sedmici. intrauterini razvoj. Sekundarni izostanak vagine - atrezija - nije ništa drugo do potpuno ili djelomično zatvaranje vagine povezano s upalnim procesom vezanim za prenatalni period. Ponekad vagina ima septum koji se može protezati od forniksa do himena. Ova se anomalija rijetko kombinira sa dvorogom maternicom. Pored uzdužnog septuma vagine postoji i poprečni.

Abnormalnosti himena, vulve i spoljašnjih genitalija. Postoji takozvani perforirani himen, koji se često (zbog slabog odliva) komplikuje vulvovaginitisom.

Atresija se otkriva s početkom puberteta. Menstrualna krv postepeno ispunjava vaginu, koja se pasivno rasteže, formirajući hematokolpos, matericu - hematometra, jajovode - hematosalpinx. Deformacija vulve može biti uzrokovana hipo- i epispadijom, posebno hermafroditizmom. Osim toga, deformacija je neizbježna ako se anus otvori u vagini ili predvorju (kongenitalna anomalija). Kongenitalna hiperplazija ili hipertrofija vanjskih genitalija je rijetka. Stečena hipertrofija malih usana može se javiti na početku puberteta kao odgovor na porast nivoa polnih hormona karakterističan za ovaj period. Masturbacija može uzrokovati hipertrofiju usnih usana. Ne može se isključiti nasljedna predispozicija za njihovu hipertrofiju.

Dijagnostika. Dijagnoza anomalija ženskih genitalnih organa otežana je zbog činjenice da se brojni defekti ne manifestiraju ni na koji način, a mnogi od njih se prvi put osjete tek u pubertetu. Ove djevojke pokazuju ženski fenotip; podaci eksternog pregleda, kao i antropometrijski profil, ne smiju odstupati od norme. Otkrivanje genitalnih abnormalnosti ima tri vrhunca: rođenje, pubertet i početak (ili pokušaj) seksualne aktivnosti. Primarna amenoreja je vodeći simptom genitalnih malformacija, au većini slučajeva je lažna, zbog nemogućnosti oticanja menstrualne krvi zbog atrezije ili aplazije bilo kojeg područja ispod unutrašnjeg zrna maternice. Sekundarna amenoreja je manje tipična, može ukazivati ​​na patološko formiranje jajnika. Polimenoreja je karakteristična za pomoćni rog ili različite varijante umnožavanja maternice. Još jedan uobičajeni simptom je pojava tokom puberteta mjesečno sve jačeg bola u trbuhu, ponekad praćenog gubitkom svijesti. Patološke manifestacije se ne moraju nužno ponavljati sa svakim menstrualnim ciklusom; Postoje intervali od 1-3 mjeseca kada se menstruacija fiziološki javlja. Međutim, prilično dugo djevojka možda neće osjetiti nikakve bolne senzacije. Postepeno bol poprima karakter crijevne kolike, praćen mučninom, a ponekad i disurijom. Bolni simptom povezan je s kršenjem odljeva menstrualne krvi iz abnormalnog genitalnog trakta, kao i činjenicom da 70% djevojaka s genitalnim abnormalnostima ima endometriozu. U nekim slučajevima se vrši neopravdana transekcija. Uočena hipertermija (37-37,8) je uzrokovana apsorpcijom pirogenih supstanci sa mjesta na kojima se krv akumulira i (rjeđe) gnojenjem tokom stagnacije, na primjer u rudimentarnom rogu. Gore opisane bolne manifestacije mogu se pojaviti u pozadini normalne menstruacije. To je moguće kod hemiatrezije, odnosno kada dođe do kršenja odljeva iz jedne polovine udvojenog genitalnog trakta, koji završava u zatvorenoj vagini. Prilikom palpacije abdomena, ponekad je moguće identificirati "tumor" u donjem dijelu trbuha; granice tumora su jasne (ako se gornji pol nalazi ne visoko iznad gornjeg ruba materice, nejasne su). Perkusijom se takođe može utvrditi tupost zvuka u predjelu hipogastrija. Veličina hematometra je ponekad velika, podsjeća na maternicu u kasnoj trudnoći. “Tumor” je bezbolan i uklonjiv. Peritonealni fenomeni se mogu javiti kod uznapredovale infekcije, ili kada višak menstrualne krvi uđe u trbušnu šupljinu, što se opaža kada se atrezija dugo ne prepoznaje i formira se ne samo hematokolpos, hematometra, već i hematosalpinks. Ako je prisutna hematotra, može doći do poremećaja mokrenja i defekacije. Kod svake treće djevojčice sa hematometrom uzrokovanom ginetrezijom prvo se u dječjoj ambulanti prilikom pregleda lokalnog pedijatra otkrije tumor u abdomenu. Pregled spoljašnjih genitalija je od kritične dijagnostičke važnosti za atreziju himena. Prozirni cijanotični "tumor" uzrokuje ispupčenje himena, a ponekad i cijela perineum. Primjećuje se napetost u ovoj oblasti. Preporučuje se sondiranje vagine i maternice za identifikaciju određenih vrsta anomalija (detekcija septa, izbočina, dodatnih prolaza). Manipulacija se često izvodi u anesteziji, što zahtijeva posebnu pažnju prilikom izvođenja. Bimanualni vaginalni pregled, koji se izvodi u anesteziji (pod uslovom da oblik i veličina otvora himena to dozvoljavaju), pomaže u otkrivanju niza anomalija, izraženih u udvostručenju materice, prisutnosti rudimentarnog roga. ; palpira se ista uvećana materica (hematometra). Prilikom dvoručnog pregleda često se skreće pažnja na pretjeranu ekspresiju poprečnih nabora na prednjim i stražnjim zidovima vagine, koji podsjećaju na „petljeve češljeve“. Ovaj nalaz ukazuje na prisustvo dvoroge materice. Dvoručni pregled rektalno-abdominalnog zida ima značajnu dijagnostičku vrijednost. Kod djevojčica bez vagine materica se često ne može palpirati. U prisustvu hematometra i hemotosalpinksa, rektalno se otkriva veliki, okrugli, elastični, bezbolni „tumor“. Istovremeno, ne smijemo zaboraviti da se distopični bubreg (ili bubrezi) može palpirati u karlici. Vaginoskopijom se može otkriti udvostručenje grlića materice, ostaci Gartnerovog kanala, vaginalni septum i ušće fistule. Dijagnostička punkcija sumnjive formacije dopuštena je samo kao prva faza već započetog kirurškog liječenja, inače je takva punkcija, izvedena kao neovisna i jedina manipulacija, prepuna infekcije, krvarenja i drugih komplikacija. Među dijagnostičkim mjerama obavezne su metode rendgenskog pregleda. Histerosalpinografija je posebno indicirana ako postoji sumnja na dvorogu maternicu, prisustvo septuma u njoj, kao i kod rudimentarnog roga, ako njegov lumen komunicira sa šupljinom materice. Plinska pelviografija se koristi za rudimentarni rog i posebno je korisna kada se mora razlikovati od cistoma jajnika. Bikontrastna ginekografija daje vrijedne informacije za sve vrste anomalija unutrašnjih genitalnih organa. Vaginografija, uretrografija, fistulografija se radi za vaginalnu atreziju, hermafroditizam i kongenitalne fistule. Intravenska urografija je obavezna u gotovo svim slučajevima genitalnih anomalija. Endoskopske metode (kuldoskopija, laparoskopija, cistoskopija, sigmoidoskopija) imaju određeni značaj u dijagnostici anomalija, tim više što je savremenom verzijom njihove primjene moguće uzimanje materijala za biopsiju. Međutim, u velikom broju slučajeva za djecu postaje presudna dijagnostička transekcija, koja se po potrebi može pretvoriti u terapijsku: gonadektomija, resekcija jajnika, plastična kirurgija, ekscizija rudimentarnih formacija, omentoovariopeksija. Pokušaj da se određivanje nivoa hormona (LH, FSH, estradiol i druge frakcije, pregnandiol, testosteron) koristi u dijagnostičke svrhe nije doveo do željenih rezultata, jer je uglavnom bila normalna ili fluktuirajuća proizvodnja hormona hipofize i jajnika. otkriveno. Genetske metode još nisu zauzele vodeće mjesto u dijagnostici abnormalnosti genitalnih organa. Važno je ukazati na funkcionalnu inferiornost reproduktivnog sistema kod majki i sestara djevojčica sa anomalijama u razvoju ženskih genitalnih organa. Određivanje spolnog hromatina i kariotipizacije u ovoj grupi djevojčica ne otkriva patologiju u 96% slučajeva. Uočene promjene dermatoglifskih parametara (povećanje ukupnog broja češlja, broja kovrča i drugih karakteristika) navode nas na sumnju na poremećaje na nivou gena.

Tretman. Za neke vrste patologije (sedlasta materica, jednoroga materica) nije potrebno liječenje. Dovoljno je samo znati o postojećoj anomaliji kako bi se u budućnosti pravilno vodili trudnoća, porođaj i obavljali intrauterine manipulacije. Za druge vrste patologije, na primjer, s Rokitansky-Küsterovim sindromom, liječenje je neučinkovito i svodi se samo na stvaranje umjetne vagine. U slučajevima potpune atrezije ili ageneze vagine sa normalno formiranim unutrašnjim genitalnim organima, hirurško liječenje daje zadovoljavajući učinak. Umjetna vagina stvorena jednom od brojnih metoda ne samo da ovim ženama pruža mogućnost seksualne aktivnosti, već djeluje i kao kanal koji vodi do oslobađanja vaginalnog dijela cerviksa. Atresija donje trećine vagine zahtijeva malu intervenciju (tupi pristup donjem polu vaginalne cijevi, disekcija vaginalne sluznice, evakuacija sadržaja hematokolposa i šivanje reduciranih rubova vaginalne sluznice do epidermis vulvarnog prstena). Zaostali ili pomoćni rog se uklanjaju tokom transekcije. U različitim slučajevima udvostručavanja genitalnog trakta sa poremećenim odlivom menstrualne krvi na jednoj strani, poduzima se maksimalna ekscizija medijalnog zida zatvorene vagine kako bi se stvorila zajednička vagina. Općenito, vrsta kirurške intervencije za anomalije genitalne strukture određuje se strogo pojedinačno. Često se za liječenje opsežnih anomalija genitalija istovremeno formiraju dva hirurška tima: jedan za operaciju iz perineuma i vagine, drugi za abdominalni pristup. U slučaju anomalija unutrašnjih genitalija, transekcija je obavezna faza dijagnoze i liječenja, jer se istovremeno s anomalijama često otkrivaju tumori jajnika i druge lokalizacije. Najpovoljniji rezultati postižu se atrezijom himena. U njegovom središtu se pravi križni rez (2*2cm) i nakon oslobađanja glavnog dijela nakupljene krvi, rijetkim pojedinačnim šavovima od katguta formiraju se rubovi umjetno stvorene rupe u himenu. Prvih dana propisane su kontrakcije materice. Kod nekih djevojčica, kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje atrezije, novonastala rupa mora biti bužirana i tamponirana. Inače, uz ranu dijagnozu atrezije himena tokom slične operacije ili dijagnostičke punkcije, obično prije operacije, moguće je dobiti sluz, a ne krv.

Prognoza. U mnogim slučajevima, nakon hirurške korekcije anomalije, sposobnost začeća nije narušena. Često postoje znaci prijetećeg pobačaja, ali nakon što se opasnost otkloni, trudnoća se može završiti spontanim porodom. Tijekom porođaja gotovo uvijek se primjećuju abnormalnosti porođaja i sklonost hipotoničnom krvarenju. Carski rez se radi u 50%.

Bibliografija

• 1. Ginekologija djece i adolescenata. Kobozeva N.V. Kuznetsova M.N. Gurkin Yu.A. Medicina, 1988.
• 2. Ginekologija adolescenata. Gurkin Yu. A. Vodič za doktore.
• 3. Ginekologija. Udžbenik, ur. Savelyeva G. M.

Atrezija jajovoda- jednostrano ili dvostrano, lokalno ili totalno. Rezultat kongenitalne obliteracije jajovoda.

Duplikacija jajovoda- može biti sa jedne ili obje strane.

Produženje jajovoda- može biti praćeno savijanjem i uvrtanjem cijevi.

Skraćivanje jajovoda- rezultat njegove hipoplazije. Ako trbušni otvor ne dođe do jajnika, malo je vjerovatno da će jaje ući u cijev.

Anomalije vaginalnog razvoja.

Vaginalna ageneza– potpuno odsustvo vagine zbog njenog nečepljenja. Rijetko viđeno.

Vaginalna aplazija- kongenitalno odsustvo vagine, razvija se u 3-17. tjednu intrauterinog razvoja zbog kršenja centralne fuzije stanica paramezonefričnih kanala. Može biti potpuna ili djelomična s funkcionalnom normalnom ili funkcionalnom rudimentarnom maternicom. Dovodi do razvoja hematometara, hematokolposa.

A) Potpuna vaginalna aplazija– često u kombinaciji sa aplazijom materice ili rudimentarnom maternicom. U 43,6% slučajeva kombinuje se sa anomalijama mokraćnih organa. Sa potpunom aplazijom, vanjski otvor uretre može biti proširen i pomaknut prema dolje. Postoje 4 tipa strukture vaginalnog predvorja:

B) Djelomična vaginalna aplazija– u kombinaciji sa normalno funkcionalnom maternicom. U 19,3% slučajeva kombinuje se sa malformacijama mokraćnih organa. Gornja, srednja ili donja trećina ili 2 trećine se mogu aplicirati.

Vaginalna atrezija (sin.: aplazija Müllerovog kanala)– donji dio vagine je zamijenjen fibroznim tkivom. Pravilno su formirani njeni gornji dijelovi, cerviks i tijelo materice, jajovodi, jajnici i vanjske genitalije. U pubertetu se javljaju sekundarne polne karakteristike, ali menstruacija izostaje, a moguć je hidrometrokolpos. Može se kombinovati sa analnom atrezijom (potpunom ili fistuloznom) i agenezom urinarnog sistema. Učestalost populacije – od 2: 10 000 do 4: 10 000. Vrsta nasljeđivanja – pretpostavlja se autosomno dominantna, ograničena spolom. Postoji nekoliko oblika: himena; retrohymenal; vaginalni; cervikalni.

Vaginalni septum (sin.: vaginalna podjela)– može biti potpuna ili parcijalna, ima nerazvijene epitelne i mišićne slojeve.

Vaginalno udvajanje (vagina duplex) – septum između dva organa predstavljen je svim slojevima zida. Obično se kombinira s umnožavanjem materice.

Anomalije u razvoju vanjskih ženskih genitalija

Ageneza klitorisa– potpuno odsustvo klitorisa zbog njegovog neklitorisa. Izuzetno je rijetka.

Hipertrofija klitorisa (sin.: klitoromegalija)– povećanje veličine klitorisa, uočeno kod adrenogenitalnog sindroma.

Hipoplazija velikih usana– javlja se kao dio sindroma višestrukih anomalija.

Hipoplazija klitorisa– izuzetno je retka.

Defekti vulve i perineuma- su kombinovani, pa imaju zajedničku embriogenezu. Podijeljeni u nekoliko grupa:

A) Rektovestibularne fistule su česte.

B) Rektovaginalne fistule su česte.

C) Rektokloakalne fistule su česte.

D) Djelomično maskulinizirani perineum sa fuzijom anusa i/ili vagine.

D) Analni otvor koji se nalazi ispred.

E) Perineum je užljebljen.

G) Perinealni kanal.

Interseksualni uslovi

Hermafroditizam ili biseksualnost je termin za razvojne poremećaje genitalnih organa kada njihova struktura kombinuje karakteristike i muškog i ženskog pola. Riječ "hermafrodit" dolazi iz grčke mitologije. To je bilo ime sina bogova Hermesa i Afrodite, koji je bio sjedinjen u jedno tijelo sa nimfom Salmanidom. Sačuvane su antičke slike hermafrodita, koji predstavljaju stvorenje sa širokom karlicom, mliječnim žlijezdama i malim penisom.

Pravi hermafroditizam (sin.: ambiseksualnost, biseksualnost)– prisustvo u jednom organizmu zametnih ćelija oba pola i oba reproduktivnog aparata. Postoji nekoliko oblika:

A) Pravi bilateralni hermafroditizam– sa svake strane se nalazi ovotestis (gonada sa muškim i ženskim reproduktivnim ćelijama) ili testis i jajnik.

B) Pravi jednostrani hermafroditizam- sa jedne strane je normalna gonada, sa druge - ovotestis.

IN) Hermafroditizam prava alternativa(sin.: pravi lateralni hermafroditizam)– sa jedne strane je testis, sa druge je jajnik.

Jajnici i ovotestis nalaze se u trbušnoj šupljini ili ingvinalnom kanalu, testis se nalazi u skrotumu ili ingvinalnom kanalu. Što je više tkiva testisa, veća je vjerovatnoća da će se testisi spustiti u skrotum. Histološki, struktura jajnika je normalna, nema spermatogeneze u testisima, a postoji veliki broj Leydigovih ćelija. Sekundarne polne karakteristike su često pomiješane. Etiologija: 1) mozaicizam 46, XX/46, XY ili 46, XX/47, XXY; 2) translokacija dela Y hromozoma na X hromozom ili autozom; 3) mutacija gena. Vrsta nasljeđa je nepoznata.

Lažni hermafroditizam (sin.: pseudohermafroditizam)– karakterizira nesklad između strukture spolnih žlijezda i strukture vanjskih genitalija. Oni su:

A) Lažni muški hermafroditizam– pacijenti imaju testise, a spoljašnje genitalije su formirane prema ženskom tipu ili imaju jedan ili drugi stepen feminizacije. Prema fenotipskim manifestacijama razlikuju se 3 oblika:

1) feminiziranje – ženski tip tijela,

2) muški, ili maskulinizirajući – muški tip tijela,

3) eunuhoidni – eunuhoidni tip tijela.

Znaci muškog lažnog hermafroditizma su prisutni kada sindrom gonadne disgeneze I sindrom nepotpune maskulinizacije. Pacijenti sa ovim sindromima imaju funkcionalno i morfološki defektne unutrašnje genitalne organe, u zavisnosti od oblika bolesti, bilo muško i žensko, ili samo muško, a spoljašnje genitalije imaju karakteristike oba pola.

B) Lažni ženski hermafroditizam– pacijentice imaju jajnike, spoljašnje genitalije su razvijene prema muškom tipu. Među pacijentima s lažnim ženskim hermafroditizmom najčešće se dijagnosticira kongenitalni adrenogenitalni sindrom.