Симптоми и лечение на дисплазия на съединителната тъкан. Дисплазия на съединителната тъкан: основни клинични прояви, комплексна терапия, профилактика

Екология на здравето: Има такива вътрешни нарушениякоито водят до появата на цял куп заболявания в различни области– от заболявания на ставите до проблеми с червата и дисплазия съединителната тъкане брилянтен пример. Далеч не е целият лекар да го диагностицира, от факта, че така или иначе се изразява с набор от признаци, следователно човек може безрезултатно да се лекува с години, без да подозира какво се случва в него.

Синдром на дисплазия на съединителната тъкан: причини и симптоми, етапи и лечение

Има такива вътрешни разстройства, които водят до появата на цял куп заболявания в различни области - от ставни до чревни проблеми, а дисплазията на съединителната тъкан е блестящ пример за тях. Далеч не е целият лекар да го диагностицира, от факта, че така или иначе се изразява с набор от признаци, следователно човек може безрезултатно да се лекува с години, без да подозира какво се случва в него. Опасна ли е тази диагноза и какви мерки трябва да се вземат?

Какво е дисплазия на съединителната тъкан

В общ смисъл гръцката дума "дисплазия" означава нарушение на образуването или образуването, което може да се приложи както към тъканите, така и към вътрешни органиОбщо . Този проблем неизменно е вроден, от това, което се случва в пренаталния период.

Ако се говори за дисплазия на съединителната тъкан, това означава генетично хетерогенно заболяване, характеризиращо се с нарушение на образуването на съединителната тъкан. Заболяването е полиморфно, за предпочитане в млада възраст.

IN официална медицинапатологията на образуването на съединителната тъкан може да се намери и под имената:

наследствена колагенопатия;

синдром на хипермобилност.

Симптоми

Броят на признаците на нарушения на съединителната тъкан е толкова голям, че един по един пациентът може да ги комбинира с всякакви заболявания: патологията се отразява в повечето вътрешни системи- от нервна до психично-съдова и дори изразена под формата на спонтанна загуба на тегло. Често този тип дисплазия се открива едва по-късно. външни промени, или диагностични меркивзети от лекар за други цели.

Сред най-ярките и открити с висока честота признаци на нарушения на съединителната тъкан са:

Вегетативна дисфункция, която може да се прояви като паническа атака, тахикардия, припадък, депресия, нервно изтощение.

Проблеми с психични клапи, включително пролапс, сърдечни аномалии, умствена недостатъчност, миокардни патологии.

Астенизация - неспособността на пациента да се подлага на продължителен физически и психически стрес, чести психо-емоционални сривове.

X-образна деформация на краката.

Разширени вени, паякообразни вени.

Ставна хипермобилност.

хипервентилационен синдром.

Често подуване на корема поради храносмилателни разстройства, дисфункция на панкреаса, проблеми с производството на жлъчка.

Болка при опит за издърпване на кожата.

Проблеми с имунна система, визия.

Мезенхимна дистрофия.

Аномалии във формирането на челюстта (включително захапка).

Плоски стъпала, чести дислокации на ставите.

Лекарите са сигурни, че хората с дисплазия на съединителната тъкан имат психологически разстройства в 80% от случаите. Лека форма- това са депресии, постоянно чувство на тревожност, ниско самочувствие, липса на амбиция, възмущение от сегашното състояние на нещата, подсилено от нежелание да се промени нещо. Но дори аутизмът може да съществува едновременно с диагнозата „синдром на дисплазия на съединителната тъкан“.

При деца

При раждането детето може да бъде лишено от фенотипни признаци на патология на съединителната тъкан, дори ако това е колагенопатия, която има брилянтен клинични проявления. В постнаталния период също не са изключени недостатъците в образуването на съединителната тъкан, поради което рядко се прави такава диагноза за новородено. Ситуацията се усложнява и от естественото състояние на съединителната тъкан за деца под 5 години, поради което кожата им се разтяга твърде силно, сухожилията се нараняват лесно и се следи хипермобилността на ставите.

При деца на възраст над 5 години със съмнения за дисплазия е разрешено да се види:

промени в гръбначния стълб (кифоза / сколиоза);

деформации гръден кош;

лош мускулен тонус;

асиметрични лопатки;

неправилно захапване;

крехкост костна тъкан;

повишена еластичност на лумбалната област.

причини

Основата на промените в съединителната тъкан - генетични мутации, следователно, неговата дисплазия, не във всички форми, може да бъде разпозната като болест: някои от нейните прояви не влошават качеството на човешкия живот. Диспластичният синдром се причинява от метаморфози в гените, които са отговорни за основния протеин, който образува съединителната тъкан - колаген (по-рядко - фибрилин). Ако възникне повреда в процеса на формиране на неговите влакна, те няма да могат да издържат на натоварването. Освен това, магнезиевият дефицит не е изключен като фактор за появата на такава дисплазия.

Класификация

Днес лекарите не са стигнали до цялостна преценка относно систематизацията на дисплазията на съединителната тъкан: разрешено е да се раздели на групи за процесите, протичащи с колагена, но този подход ви позволява да работите само с последователна дисплазия. По-многофункционална се счита за допълнителна систематизация:

Диференцирано заболяване на съединителната тъкан, което има алтернативно име - колагенопатия. Дисплазията е последователна, признаците са отчетливи, диагнозата родово заболяване не е.

Недиференцирано заболяване на съединителната тъкан - тази група включва останалите случаи, които не могат да бъдат приписани на диференцирана дисплазия. Честотата на диагностицирането му е в пъти по-висока и то при хора от всички възрасти. Лице, което е открило недиференцирана патология на съединителната тъкан, често не се нуждае от лечение, но трябва да бъде наблюдавано от лекар.

Диагностика

Много спорни въпроси са свързани с този вид дисплазия, от факта, че експертите практикуват няколко научни подхода по въпроса за диагностиката. Изключителен момент, който не предизвиква съмнения, е необходимостта от клинични и генеалогични изследвания, от факта, че недостатъците на съединителната тъкан са вродени. Освен това, за да изясни картината, лекарят ще се нуждае от:

систематизира твърденията на пациента;

измервайте тялото на секции (за дисплазия на съединителната тъкан тяхната дължина е търсена);

оценка на подвижността на ставите;

нека пациентът се опита да хване китката си с палец и малък пръст;

направете ехокардиограма.

Анализи

Лабораторната диагностика на този тип дисплазия е да се разбере прегледът на урината върху нивото на хидроксипролин и гликозаминогликани - вещества, които се появяват в процеса на разграждане на колаген. Освен това са полезни кръвни изследвания за чести мутации в PLOD и обща биохимия (подробен изглед от вена), метаболитни процесив съединителната тъкан, маркери на хормоналния и минерален метаболизъм.

Кой лекар лекува дисплазия на съединителната тъкан

При децата педиатърът се занимава с диагностика и разработване на терапия (първоначално ниво), тъй като няма лекар, който да работи извънредно с дисплазия. По-късно схемата е идентична за хора от всички възрасти: ако има няколко прояви на патология на съединителната тъкан, ще трябва да вземете план за лечение от кардиолог, гастроентеролог, психотерапевт и др.

Лечение на дисплазия на съединителната тъкан

Няма методи за премахване на тази диагноза, поради факта, че този тип дисплазия засяга метаморфозите в гените, но комплексни меркиможе да облекчи състоянието на пациента, ако той страда от клинични прояви на патология на съединителната тъкан. За предпочитане е да се практикува схема за превенция на обостряне, която се състои от:

добре подбрани физическа дейност;

индивидуална диета;

физиотерапия;

лечение с лекарства;

психиатрична помощ.

ДА СЕ хирургична интервенцияс този тип дисплазия се препоръчва да се прибягва само в случай на деформация на гръдния кош, сериозни нарушения на гръбначния стълб (изключително сакрален, лумбален и цервикален). Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан при деца изисква допълнително нормализиране на дневния режим, повишаване на постоянната физическа активност - плуване, колоездене, ски. Въпреки това, дете с такава дисплазия не трябва да се дава на високо професионален спорт.

Без употребата на лекарства

Лекарите съветват да започнете лечението с изключване на високо физическа дейност, тежък труд, включително умствен. Пациентът трябва да премине курс на тренировъчна терапия в продължение на една година, най-вероятно след като е получил план за уроци от експерт и извършва същите действия сам у дома. Освен това ще трябва да посетите клиниката, за да се подложите на комплекс от физиотерапевтични процедури: ултравиолетово облъчване, обтриване, електрофореза. Не е изключено предназначението на корсета да поддържа врата. Зависи от психо-емоционално състояниеможе да се предпише посещение при психотерапевт.

За деца с този тип дисплазия лекарят предписва:

Масаж на крайниците и гърба с акцент върху цервикална област. Процедурата се провежда на всеки шест месеца по 15 сесии.

Носенето на опора за дъга, ако се диагностицира халукс валгус.

Диета

Акцентът в диетата на пациент, който е диагностициран с патология на съединителната тъкан, експертите препоръчват да се направи върху протеинови храни, но това не означава пълно изключване на въглехидратите. Дневното меню за дисплазия със сигурност трябва да се състои от постна риба, морски дарове, варива, извара и твърдо сиренедопълнен със зеленчуци, неподсладени плодове. IN малък брой V ежедневно храненетрябва да използвате ядки. Може да се възлага при необходимост витаминен комплекс, изключително за деца.

Прием на лекарства

пийте лекарстватрябва да бъде под наблюдението на лекар, тъй като няма многофункционално хапче за дисплазия и е невъзможно да се предвиди реакцията на определен организъм дори към най-безобидното лекарство. В терапията за подобряване състоянието на съединителната тъкан с нейната дисплазия могат да се включат:

Вещества, които стимулират естественото производство на колаген - аскорбинова киселина, витамини от В-група и източници на магнезий.

Лекарства, които нормализират нивото на свободните аминокиселини в кръвта - Глутаминова киселина, глицин.

Средства, подпомагащи минералния метаболизъм.

Препарати за катаболизъм на гликозаминогликани, за предпочитане на хондроитин сулфат.

Хирургическа интервенция

Поради факта, че тази патология на съединителната тъкан не се счита за заболяване, лекарят ще препоръча операцията, ако пациентът страда от деформация на опорно-двигателния апарат или дисплазията може да доведе до летален изходпоради запушване на вена. При деца хирургическата интервенция се практикува по-рядко, отколкото при възрастните, лекарите ревностно се занимават с мануална терапия.

За цитиране:Творогова Т.М., Воробиева А.С. Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан от гледна точка на диселементоза при деца и юноши // RMJ. 2012. № 24. С. 1215

Уникалността на структурата и функциите на съединителната тъкан създава условия за възникване на огромен брой нейни аномалии и заболявания, причинени от генни дефекти, които имат определен тип наследство, или поради мутагенните ефекти на неблагоприятни фактори. външна средав периода на плода (неблагоприятни условия на околната среда, небалансирано хранене, стрес и др.).

Дисплазията на съединителната тъкан (CTD) е генетично обусловено нарушение на нейното развитие, характеризиращо се с дефекти в основната й субстанция и влакна. Понастоящем сред основните причини за CTD са промените в скоростта на синтез и сглобяване на колаген и еластин, синтезът на незрял колаген, нарушение на структурата на колагеновите и еластиновите влакна поради недостатъчното им кръстосано свързване. Това показва, че при CTD дефектите на съединителната тъкан в техните прояви са много разнообразни.
Тези морфологични нарушенияса наследствени или вродени мутации на гени, които директно кодират структури на съединителната тъкан, ензими и техните кофактори, както и неблагоприятни факторивъншна среда. IN последните години Специално вниманиепривлечени от патогенетичното значение на диселементозата, по-специално хипомагнезиемията. С други думи, DST е процес на много нива, тъй като може да се прояви на генно ниво, на ниво дисбаланс в ензимния и протеиновия метаболизъм, както и на ниво нарушения в хомеостазата на отделни макро- и микроелементи.
Има две групи DST. Първата група включва редки диференцирани дисплазии с известен генен дефект на определен тип унаследяване и с ясна клинична картина (синдром на Марфан, синдром на Елерс-Данлос, остеогенезис имперфекта и др.). Тези заболявания са наследствени заболяванияколаген - колагенопатии.
Втората група се състои от недиференциран DST (NDST), най-често срещан в педиатрична практика. За разлика от диференцираната дисплазия, UCTD е генетично хетерогенна патология, причинена от промени в генома поради многофакторни ефекти върху плода in utero. В по-голямата част от случаите генният дефект в UCTD остава неидентифициран. Основната характеристика на тези дисплазии е широк обхватклинични прояви без определено ясно клинична картина. UCTD не е нозологична единица и все още няма място за него в МКБ-10.
Разработена е класификация на външни и вътрешни признаци (сешоари) на UCCT. Външни признациподразделени на скелетни, кожни, ставни и малки аномалии на развитие. ДА СЕ вътрешни знацивключват диспластични промени от страна нервна система, зрителен анализатор, на сърдечно-съдовата система, дихателни органи, коремна кухина(Фиг. 1).
Беше отбелязано, че синдромът вегетативна дистония(VD) е един от първите, които се формират и е задължителен компонент на DST. Симптоми автономна дисфункциявече се наблюдава в ранна възраст, и в юношеска възраст се отбелязват в 78% от случаите на UCTD. Тежестта на автономната дисрегулация нараства успоредно с клиничните прояви на дисплазия. При формирането на вегетативни промени в CTD са важни както генетичните фактори, които са в основата на нарушаването на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални структури на съединителната тъкан, което заедно променя функционално състояниехипоталамуса и води до вегетативен дисбаланс.
Характеристиките на CTD включват липсата или слабата тежест на фенотипните признаци на дисплазия при раждането, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично обусловено състояние маркерите за дисплазия се появяват постепенно през целия живот. С течение на годините, особено при неблагоприятни условия (екологични условия, хранене, чести интеркурентни заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и тяхната тежест нарастват прогресивно, т.к. първоначалните промени в хомеостазата се изострят от тези фактори на околната среда. На първо място, това се отнася за хомеостазата на отделните макро- и микроелементи, които участват пряко в синтеза на колаген, колагенови и еластинови влакна, както и в модулирането на активността на ензимите, които определят скоростта на синтеза и качеството на структури на съединителната тъкан.
Това се отнася преди всичко за такива макроелементи като магнезий и калций и незаменими микроелементи - мед, цинк, манган и условно незаменими - бор. Сред разнообразието от метаболитни функции на тези елементи в организма, трябва да се открои прякото им участие в процесите на образуване на колаген, както и в образуването, нормално развитиескелет и поддържане на неговата структура.
Понастоящем е доказан ефектът от дефицита на магнезий върху структурата на съединителната и костната тъкан, по-специално върху колагена, еластина, протеогликаните, колагеновите влакна, както и върху минерализацията на костната матрица. Наличните литературни данни показват, че ефектът от магнезиевия дефицит върху съединителната тъкан води до забавяне на синтеза на всички структурни компоненти, увеличавайки тяхното разграждане, което значително влошава механичните характеристики на тъканта.
Магнезиевият дефицит няма патогномоничен характер клинични признаци. Полисимптоматичният характер на това състояние обаче позволява, въз основа на клиничната картина, с висока степен на вероятност да се подозира неговия дефицит при пациента.
Дефицитът на магнезий в продължение на няколко седмици може да доведе до патология на сърдечно-съдовата система, изразена като ангиоспазъм, артериална хипертония, миокардна дистрофия, тахикардия, аритмия, увеличаване на QT интервала, склонност към тромбоза; невропсихични разстройства, проявяващи се под формата на намалено внимание, депресия, страхове, тревожност, автономна дисфункция, замайване, мигрена, нарушения на съня, парестезии, мускулни крампи; висцералните прояви на дефицит включват бронхоспазъм, ларингоспазъм, хиперкинетична диария, спастичен запек, пилороспазъм, гадене, повръщане, жлъчна дискинезия, дифузна коремна болка.
Хроничният магнезиев дефицит за няколко месеца или повече, заедно с горните симптоми, е придружен от изразено намаляване на мускулния тонус, тежка астения, дисплазия на съединителната тъкан и остеопения.
Благодарение на многото клинични ефектимагнезият се използва широко като лекарствен продуктс различни заболявания.
Известна е ролята на калция и магнезия като основни елементи, участващи в образуването на един от видовете съединителна тъкан – костната тъкан. Доказано е, че магнезият значително подобрява качеството на костната тъкан, т.к. съдържанието му в скелета е 59% от общото съдържание в тялото (фиг. 2). Известно е, че магнезият влияе пряко върху минерализацията на органичния костен матрикс, образуването на колаген, функционалното състояние на костните клетки, метаболизма на витамин D, както и растежа на хидроксиапатитните кристали. Като цяло здравината и качеството на структурите на съединителната тъкан до голяма степен зависят от наличието на баланс между калций и магнезий. При магнезиев дефицит и нормален или повишено нивокалций повишава активността на протеолитичните ензими - металопротеинази - ензими, които предизвикват ремоделиране (разграждане) на колагеновите влакна, независимо от причините, предизвикали аномалии в структурата на съединителната тъкан, което води до прекомерно разграждане на съединителната тъкан, което води до тежка клинична прояви на UCTD.
Хомеостазата на магнезий и калций в организма зависи от адсорбцията на елементите в червата, процеса на реабсорбция в бъбречни тубули, хормонална регулацияи от диетата, т.к. последното е единственият източниквлизането им в тялото.
Магнезият регулира използването на калций от организма. Недостатъчният прием на магнезий в организма води до отлагане на калций не само в костите, но и в меки тъканиИ различни тела. Прекомерен прием на храна богати на магнезий, нарушава усвояването на калция и предизвиква повишено отделяне. Съотношението на магнезий и калций е основната пропорция на тялото и това трябва да се вземе предвид в препоръките към пациента за рационално хранене. Количеството магнезий в диетатрябва да бъде 1/3 от съдържанието на калций (средно 350-400 mg магнезий на 1000 mg калций).
Проведен през последните десетилетия фундаментални изследваниямикроелементите разкриха значението си в биохимични процесив основата на образуването на съединителната тъкан. Доказано е, че много микроелементи са неразделни компоненти на ензимни системи, чиято активност определя метаболизма на съединителната тъкан, процесите на синтез и ремоделиране на нейните структурни компоненти.
Медта определя активността на ензима лизилоксидаза, който участва в образуването на напречни връзки на колагенови и/или еластинови вериги, което придава зрялост, твърдост и еластични свойства на матрицата на съединителната тъкан. Цинкът е необходим за функционирането на много металоензими, които регулират ремоделирането на колаген в съединителната и костната тъкан. Манганът активира цяла линияензими, пряко участващи в синтеза на основните протеини на съединителната тъкан - протеогликани и колаген, т.е. тези протеини, които определят растежа и структурата на костите, хрущялите, съединителните тъкани в тялото.
Ролята на бора е значителна в процесите на остеогенеза, поради влиянието му върху метаболизма на витамин D, както и регулирането на активността на паратироидния хормон, за който е известно, че е отговорен за обмяната на калций, фосфор и магнезий .
IN клиничен аспектЛитературните данни относно изследването на микроелементите при деца и юноши са посветени главно на изследването на микроелементозите при излагане на различни фактори заобикаляща среда, както и с дисхармонични физическо развитие, патология пикочна система, хронични болестигастродуоденална зона, атопичен дерматит, соматовегетативни и невропсихични разстройства, органична патологияЦентрална нервна система. Изследвания, проведени от американски учени, показват, че дефицитът на елементи като мед, бор, манган, цинк и магнезий води до увеличаване на броя на костните деформации. Беше отбелязано, че през последните 10 години честотата на горната патология се е увеличила с 46,96%.
В литературата за търсене на информация за изследване на комплекс от микроелементи, пряко участващи в образуването на структурните компоненти на съединителната тъкан и остеогенезата (бор, мед, манган, цинк), не успяхме да намерим в DST. Има само едно изследване на баланса на отделните микроелементи (бор, цинк) при диспластично-зависима патология на съединителната тъкан при деца.
60 деца и юноши на възраст 9-17 години, хоспитализирани в соматичното отделение на Тушинската детска градска болница в Москва за VD, бяха изследвани чрез произволно вземане на проби. Изследваните деца и юноши са разделени на две групи в зависимост от наличието на НСТ. Основната група се състои от 30 пациенти с UCTD (група 1), групата за сравнение се състои от 30 души, които нямат признаци на CTD (група 2). Външни и соматични признаци на UCTD при изследваните пациенти от 1-ва група са показани в таблица 1.
Нашите изследвания на комплекс от микроелементи в косата (бор, мед, манган, цинк), съдържанието на калций в урината, костната минерална плътност (КМП) разкриват изразени промени в елементарната хомеостаза при пациенти с UCTD. Средното съдържание на микроелементи при пациенти от 1-ва и 2-ра група е показано в таблица 2. Анализът на получените данни показва, че при пациентите от 1-ва група има дисбаланс в микроелементния статус, който се характеризира със значителни промени в изследвания микроелементи (стр<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Изразеният дефицит на бор и манган в 1-ва група и значително намаляване на мангана във 2-ра група може да се обясни не само с ниския прием на микроелементи от храната, но и с тяхната зависимост от нивото на калций и магнезий в организма. . Известно е, че при деца и юноши в периода на активен растеж и формиране на пикова костна маса скоростта на потребление на тези макронутриенти в организма се увеличава. Това може да е една от причините за патологичното намаляване на абсорбцията на други биологично активни вещества, по-специално отделни микроелементи (бор, манган) и съответно техния дефицит в организма. В допълнение, има гледна точка, че в случай на дефицит на магнезий, манганът е в състояние да го замени в активните центрове на отделните ензими, участващи в синтеза на колаген и остеогенезата, и изпълнява същите функции. От гореизложеното следва, че дефицитът на магнезий води до намаляване на съдържанието на манган в организма.
Наблюдаваното значително увеличение на съдържанието на цинк и мед в косата при пациенти от 1-ва група вероятно се дължи на намаляване на нивото на калций в организма. Има доказателства, че дефицитът на калций ускорява скоростта на натрупване на цинк в косата при деца с UCTD. Очевидно е, че праговите стойности на приема на калций водят до инхибиране на обмена на цинк и мед, т.к. тяхното участие в синтеза на колаген, образуването на костна тъкан и други жизненоважни функции е възможно само при адекватно снабдяване на организма с калций.
При определяне на дневния прием на калций се открива недостатъчното му съдържание в диетата при пациенти от 1-ва и 2-ра група. Средният дневен прием на калций в 1-ва група е 425±35 mg, във 2-ра група - 440±60 mg, при стандартна дневна потребност на възраст 10-18 години 1200 mg.
Налице е ясно намаление на екскрецията на калций в сутрешната част на урината при пациенти от 1-ва група (1,2 + 0,02 mmol / l при скорост 2,5-6,2), което е отражение на изразен дефицит на минерала в организма. и предполага, че нуждата от калций при UCTD е много по-висока, отколкото при липсата му.
Дефицитът на калций се потвърждава и от резултатите от денситометрично изследване, което разкрива намаляване на минерализацията на костите при 18 пациенти от 1-ва група и при 8 души от 2-ра група (фиг. 3). Анализът на резултатите показа, че степента на деминерализация на костната тъкан съответства на остеопения, но остеопорозата е диагностицирана при 17% от юношите в 1-ва група. Тези юноши не са имали соматични заболявания, способни да причинят патологично намаляване на костната маса, следователно идентифицираната остеопороза не се счита за преходна. Проявата на UCTD при тях беше максимален брой външни фенотипни признаци в комбинация с 2-3 соматични признака, тежестта на промените в съдържанието на четирите изследвани микроелемента обърна внимание.
По този начин изследванията на калциевата хомеостаза са аргумент, потвърждаващ ефекта на калциевия дефицит върху образуването на микроелементоза и диктуват необходимостта от добавяне на калций в баланс с магнезий при пациенти с UCTD. Литературните данни и резултатите от нашите собствени изследвания показват значението на диселементозата в развитието на UCTD и това вероятно ни позволява да разглеждаме CTD като един от клиничните варианти на диселементозата.
От гореизложеното следва, че за да се елиминират дефектите на съединителната тъкан и да се предотврати прогресията на дисплазията, е необходима корекция на диселементозата. Възстановяването на нарушената елементарна хомеостаза се постига чрез рационално хранене, дозирана физическа активност, която подобрява усвояването на макро- и микроелементите, както и използването на магнезий, калций, микроелементи и витамини. Хранителните източници на магнезий, калций и микроелементи (манган, мед, цинк, бор) са показани в таблица 3.
Понастоящем терапията на UCTD с магнезий-съдържащи лекарства е патогенетично обоснована. Попълването на магнезиевия дефицит в организма води до намаляване на активността на горните металопротеиназни ензими и съответно до намаляване на разграждането и ускоряване на синтеза на нови колагенови молекули. Резултатите от магнезиевата терапия при деца с UCTD (главно с пролапс на митралната клапа, с аритмичен синдром на фона на автономна дисфункция) показват висока ефективност.
В педиатричната практика широко се използват различни магнезиеви препарати, които се различават по своята химична структура, ниво на съдържание на магнезий и начин на приложение.
Възможностите за предписване на неорганични магнезиеви соли за продължителна перорална терапия са ограничени поради изключително ниската абсорбция в стомашно-чревния тракт и способността да предизвикват диария. В тази връзка предпочитание се дава на органична магнезиева сол (съединение на магнезий с оротова киселина), която се адсорбира добре в червата и само когато се използват високи дози, е възможен страничен ефект под формата на нестабилно изпражнение .
Магнезиевата сол на оротовата киселина се предлага в таблетки от 500 mg (32,8 mg елементарен магнезий) под името Magnerot (Woerwag Pharma, Германия). Използването на оротова магнезиева сол е оправдано поради факта, че оротовата киселина е в състояние да фиксира вътреклетъчния магнезий в митохондриите, където само в присъствието на магнезиеви йони е възможно да се синтезира АТФ, който определя функционалното състояние и жизнеспособността на всяка клетка в тялото, включително съединителната тъкан. Освен това, оротовата киселина, участваща в синтеза на нуклеиновите киселини, има анаболен ефект чрез стимулиране на синтеза на протеини, включително основните протеини на съединителната тъкан, в които тя е синергична с магнезия. Препоръчителните дози Magnerot според възрастта са представени в таблица 4.
Оценихме ефективността на магнезиевата терапия при 24 деца и юноши, при които един от UCTD сешоарите беше вегетативна дистония, която протичаше със сърдечни промени. Продължителността на курса на лечение е 3 седмици.
Характерът на оплакванията е предимно неспецифичен, като най-чести са умората, раздразнителността, тревожността, емоционалната лабилност, главоболието, затрудненото заспиване. Юноши с ВД от симпатикотоничен и смесен тип са с артериална хипертония от 1-ва степен (при 9 души) и лабилна АХ (при 5 души).
Сърдечните оплаквания са незначителни и се изразяват в краткотрайна кардиалгия при 25% от пациентите, сърцебиене - при 12,5%, усещане за повишени сърдечни контракции, които се появяват по време на физическо натоварване и по време на вълнение, по-рядко в покой - при 8% на пациентите. Въпреки това, при анализ на ЕКГ, промените бяха открити при почти всички субекти. По време на изследването са изключени органична сърдечна патология и симптоматична хипертония. По време на терапията пациентите не са получавали лекарства, които подобряват миокардния трофизъм, антиаритмични, антихипертензивни и вегетотропни лекарства.
След завършване на курса на магнезиева терапия, сърдечните оплаквания напълно изчезнаха, сънят се нормализира, проявите на емоционални и поведенчески разстройства намаляха. Използването на магнезиева терапия е придружено от хипотензивен ефект при всички пациенти с хипертония. Пълно нормализиране на кръвното налягане се наблюдава в 62% от случаите. При 5 пациенти с хипертония от 1-ва степен се отбелязва само тенденция към понижаване на кръвното налягане.
При оценката на ЕКГ се разкрива ясна положителна тенденция, изразена в нормализирането на вълната Т (66%), пълното изчезване на вълната U, намаляване на инверсията на вълната Т (14%), промяна в инверсията на вълната Т до неговото сплескване (9,5%), положителна динамика на синусова тахикардия с нормализиране на сърдечната честота (62,5%), изчезване на екстрасистол, нормализиране на QT интервала, липса на неспецифична депресия на ST сегмента. Но при 11,5% от пациентите синусовата тахикардия се оказва торпидна спрямо терапията. Няма значима динамика на ЕКГ при брадиаритмия на фона на миграция на пейсмейкър при 8% от пациентите (Таблица 5).
Оценявайки ефективността на магнезиевата терапия за корекция на невровегетативната дисрегулация при пациенти с UCTD, може да се заключи, че положителната динамика на психоемоционалните разстройства, промените в ЕКГ, до пълното нормализиране на индивидуалните параметри, настъпва при 3-седмичен курс на лечение . Въпреки това, при синусова тахикардия, нарушени процеси на реполяризация с инверсия на Т-вълната, стабилна артериална хипертония, са необходими по-дълги периоди на лечение. Ако е необходимо да се предписват кардиотропни, антихипертензивни и вегетотропни лекарства, магнезиевите препарати трябва да се препоръчат като компонент на комбинираната терапия.
По този начин намаляването на една от клиничните прояви на UCTD - автономна дисфункция, на фона на магнезиева терапия е един от фактите, потвърждаващи значението на диселементозата в развитието на CTD. Резултатите от изследването на елементарната хомеостаза показват необходимостта от нейната корекция с помощта на магнезий, калций, микроелементи като патогенетична терапия, която може да предотврати прогресирането на UCTD при деца и юноши. 2. Шиляев Р.Р., Шалнова С.Н. Дисплазия на съединителната тъкан и нейната връзка с патологията на вътрешните органи при деца и възрастни // Vopr. модерен педиатрия. - 2003. - № 5 (2). - С. 61-67.
3. Коул У.Г. Гени на колаген: мутации, засягащи структурата и експресията на колаген // Prog. Нуклеинова. киселина. Рез. Mol. Biol. 1994 том. 47. С. 29-80.
4. Громова О.А. Молекулярни механизми на магнезиев ефект върху дисплазия на съединителната тъкан // Dysplasia connect. тъкани. - 2008. - № 1. - С. 23-32.
5. Кадурина Т.И. Наследствена колагенопатия (клиника, диагностика, лечение и клиничен преглед). - Санкт Петербург: Невски диалект, 2000. - 271 с.
6. Земцовски Е.В. Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан. Състояние и перспективи за развитие на идеи за наследствени заболявания на съединителната тъкан // Dysplasia connect. тъкани. - 2008. - № 1. - С. 5-9.
7. Нечаева Г.И., Друк И.В., Тихонова О.В. Лечение с магнезиеви препарати при първичен пролапс на митралната клапа. - 2007. - № 6. - С. 2-7.
8. Нечаева Г.И. Вариабилност на сърдечната честота при млади пациенти с дисплазия на съединителната тъкан. тъкани. - 2008. - № 1. - С. 10-13.
9. Скалная М.Г., Нотова С.В. Макро- и микроелементи в храненето на съвременния човек; еколого-физиологични и социални аспекти. - М.: ROMEM, 2004. - 310 с.
10. Баранов А.А., Кучма В.Р., Рапопорт И.К. Ръководство за професионално медицинско консултиране за юноши. - М .: Издателска къща "Династия", 2004. - 200 с.
11. Фролова Т.В., Охапкина О.В. Характеристики на микроелементния баланс при диспластично-зависима патология на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан при деца. сб. научен работи от междунар участие “Педиатрични аспекти на съединителнотъканната дисплазия. Постижения и перспективи”. - Москва-Твер-Санкт Петербург, 2010. - С. 86-91.
12. Торшин И.Ю., Громова О.А. Дисплазия на съединителната тъкан, клетъчна биология и молекулярни механизми на магнезиево действие // Remedium. - 2000. - С. 31-33.
13. Спиричев В.Б. Ролята на витамините и минералите в остеогенезата и превенцията на остеопения при деца // Vopr. дет. диететика. - 2003. - Т. 1(1). - С. 40-49.
14. Котова С.М., Карлова Н.А., Максимцева И.М., Жорина О.М. Формиране на скелета при деца и юноши в здраве и болест: ръководство за лекари. - Санкт Петербург, 2002. - 44 с.
15. Тутелян В.А., Спиричев В.Б., Суханов Б.П., Кудашева В.А. Микроелементи в диетата на здрави и болни хора: справочник за витамини и минерали. - М.: Колос, 2002. - С. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Нестабилни молекули образуват стабилни тъкани // Proc. Natl. акад. наука 2002 том. 99 (3). С. 1101-1103.
17. Оберлис Д., Харланд Б., Скални А., Биологичната роля на макро- и микроелементите при хората и животните. - Санкт Петербург: Наука, 2008. - C. 145-418.
18. Кузнецова Е.Г., Шиляев Р.Р. Биологична роля на основните макро- и микроелементи и нарушаване на тяхната хомеостаза при деца с пиелонефрит // Педиатър. фармакология. - 2007. - Т. 4 (2). - С. 53-57.
19. Дубовая А.В., Ковал А.П., Гончаренко И.П. Резултатите от изследването на елементарната хомеостаза при деца с атопичен дерматит: Доклади от 71-та Международна научно-практическа конференция на млади учени "Актуални проблеми на клиничната, експериментална, превантивна медицина, стоматология и фармация." - Донецк, 2008. - С. 30-31.
20. Лучанинова В.Н., Транковская Л.В., Зайко А.А. Характеристики и връзка на елементарния статус и някои имунологични параметри при деца с остри респираторни заболявания // Педиатрия. - 2004. - № 4. - С. 22-26.
21. Кадурина T.I., Abbakumova L.N. Принципи на рехабилитация на пациенти с дисплазия на съединителната тъкан // Лекуващ лекар. - 2010. - Т. 40. - С.10-16.
22 Bergner P. Лечебната сила на минералите, специалните хранителни вещества и микроелементите. - М.: Крон-Прес, 1998. - 288 с.
23. Норми на физиологичните нужди от хранителни вещества и енергия за различни групи от населението на СССР. Министерство на здравеопазването на СССР: Метод. препоръки - М., 1991.
24. Школникова М.А. Магнезиев метаболизъм и терапевтичната стойност на неговите препарати. - М.: Медпрактика, 2002. - 28с.
25. Пшепий А.Р. Оценка на ефективността на терапията с Magnerot при различни диспластични синдроми и фенотипове Dysplasia Connect. тъкани. - 2008. - № 1. - С.19-22.
26. Басаргина E.N. Синдром на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето при деца // Vopr. модерен Педиатрия. - 2008. - Т. 1 (7). - С. 1-4.
27. Използването на магнезий и оротова киселина: ръководство. - М: Медпрактика-М, 2002. - 20 с.
28. Алтура Б.М. Основи на биохимията и физиологията на магнезия; Кратък преглед // Магнезий и фракционни елементи. 1991 том. 10. С. 167-171.

Още през 19 век клиницистите започват активно да изследват пациенти със симптоми на ставна хипермобилност, което предполага, че тази патология има генетичен модел на наследяване. С времето се натрупаха данни и за други прояви на системно увреждане на съединителната тъкан.

В средата на миналия век американски учени формулират списък с нозологични форми, които се отнасят до наследствената патология на съединителната тъкан. Той съдържаше пет болести и впоследствие беше значително разширен. Към днешна дата тя включва повече от 200 различни генетично обусловени патологии.

Следващата стъпка в изследването на дисплазията на съединителната тъкан (CTD) е подробно описание на синдрома на хипермобилност. Такива пациенти се оплакват от дисфункция на ставите, но диагнозата не разкрива признаци на ревматологична патология. Този синдром е включен в международната класификация на болестите на десетата ревизия под код M35.7.

В домашната практика дисплазията на съединителната тъкан съчетава различни клинични форми на заболяването, както недиференцирани, така и диференцирани. Общото за патологията е системното, т.е. поражението на всички органи и системи в човешкото тяло.

ПРИЧИНИ

В развитието на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан основната роля играят генетичните мутации, в резултат на което се нарушава репликацията на протеиновите молекули. Това се отразява негативно на структурата на колагеновите влакна, активността на ензимните системи. Някои изследователи смятат, че рисков фактор за мутации е магнезиевият дефицит, който е установен при повечето пациенти с дисплазия.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Все още не е разработена унифицирана класификация на дисплазията на съединителната тъкан. Това се дължи на факта, че няма ясно разбиране на патогенетичните механизми на заболяването, етиологичните фактори, допринасящи за развитието на патологията.

Като се има предвид генетичната аномалия, те разграничават:

• дисплазия, която се развива по време на синтеза на колагенова молекула;
• дисплазия, свързана с нарушено съзряване на протеини;
• дисплазия с неадекватно разрушаване на структурата на колагена.

В зависимост от възможното време на възникване:

• дисплазия на ембрионалния период;
• постнатална дисплазия.

Разделяне на патологията в зависимост от диференциацията:

• Диференцирано състояние - има ясна връзка между генната аномалия и клиничната картина. При такива пациенти процесите на образуване или разрушаване на колаген са нарушени.
• Недиференцираното състояние е най-честата група заболявания. При дисплазия на съединителната тъкан от този тип е невъзможно да се проследи зависимостта на генния дефект и вероятните клинични прояви.

СИМПТОМИ

Симптомите на дисплазия на съединителната тъкан са изключително разнообразни. Това се дължи на факта, че колагеновите влакна, протеиново-въглехидратните комплекси, ензимните системи, които са засегнати по време на заболяването, са част от всички органи и системи.

неврологичен синдром

Неговите прояви се срещат при 95-98% от пациентите с дисплазия на съединителната тъкан:

• болка в областта на сърцето;
• усещане за сърцебиене;
• различен съдов тонус в крайниците;
• безсъние;
• световъртеж;
• главоболие;
• фин тремор на пръстите на ръцете;
• изтръпване на крайниците;
• загуба на съзнание;
• понякога субфебрилна температура.

Астеничен синдром:

• значително намаляване на производителността;
• бърза умора дори при извършване на рутинна работа;
• емоционална лабилност, която се проявява чрез рязка промяна в настроението;
• намален апетит с развитието на анорексични състояния при тежка CTD.

Синдром на дисфункция на сърдечната клапа:

• увисване на клапните платна в предсърдната кухина;
• нарушение на структурата на клапите поради непълноценност на съединителната тъкан;
• повишен риск от внезапна смърт.

Торакален синдром:

• анатомични дефекти в структурата на гръдния кош;
• появата на патологични завои на гръбначния стълб;
• високо или ниско положение на диафрагмата и намаляване или увеличаване на обема на нейното движение.

Съдов синдром:

• промени в свойствата на стените на кръвоносните съдове, което води до тяхното изпъкване с образуването на аневризми;
• дисфункция на ендотелния слой;
• патологична изкривеност с висока вероятност за образуване на съдови бримки;
• разширени вени.

Синдром на нарушен сърдечен ритъм:

• нарушение на провеждането на импулси по физиологични пътища;
• включване на пейсмейкъри на различни нива;
• увеличаване или намаляване на сърдечната честота.

Синдром на бронхиална и белодробна дисфункция:

• нарушение на структурата на дихателната система;
• периодични безпричинни разкъсвания на плеврата, което води до развитие на пневмоторакс;
• намаляване на белодробната вентилация.

Синдром на соматични лезии:

• неправилно местоположение на вътрешните органи;
• недостатъчност на сфинктерите на храносмилателния тракт;
• развитие на рефлуксна болест;
• херния с различна локализация.

Ортопедичен синдром:

• дефекти на стъпалото с отклонението му от осите на долния крак;
• нарушение на формата на стъпалото, което може да доведе до промяна в позата и затруднения в работата на вътрешните органи;
• трайни дислокации на ставите.

козметичен синдром:

• дефекти в развитието на лицевия череп;
• дерматологична патология.

Горните клинични прояви значително влошават качеството на живот на пациента. Той става затворен, ограничава външните контакти, на фона на които може да възникне депресивен синдром.

Дисплазията на съединителната тъкан при деца се проявява чрез комбинация от астеничен синдром с някое от горните. Особено внимание трябва да се обърне на психическото състояние на детето, тъй като в детството има бързо нарушение на социалната адаптация, възможно е развитието на аутизъм.

ДИАГНОСТИКА

При диагностицирането на дисплазия на съединителната тъкан е важно да се използва интегриран подход поради многостранността на клиничните прояви. Основният метод, който може да потвърди патологията, е генетично изследване. За да направите това, биологичният материал, който се взема от пациента, се проверява за дефекти и аномалии.

анамнеза

По време на събирането на анамнестични данни можете да зададете:

• време на поява на заболяването;
• кръг от близки роднини с подобни прояви.

инспекция

При изследване на пациент на първо място привличат вниманието козметични дефекти и аномалии в развитието на лицевия череп. В допълнение, пациент с дисплазия на съединителната тъкан може да изпита:

• увеличен обхват на движение в ставите;
• гръдния кош с неправилна форма;
• различна дължина на крайниците;
• неволни движения на очните ябълки и пръстите на ръцете;
• признаци на патологична лордоза или кифоза.

Аускултация

Аускултацията ви позволява да слушате патологичната активност на сърдечния мускул:

• извънредни контракции на предсърдията или вентрикулите;
• промяна в сърдечната честота;
• акценти върху големи съдове.

При аускултация на белите дробове може да се чуе трудно дишане.

Лабораторна диагностика

При възрастни дисплазията на съединителната тъкан не е придружена от възпалителни промени. В детска възраст може да има лека левкоцитоза и повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Характерно за патологията е появата в анализите на продуктите на окончателното разпадане на колагена.

Инструментални диагностични методи

• електрокардиография, която регистрира патологични промени в работата на сърдечния мускул;
• ултразвуково изследване на сърцето и големите съдове, което ви позволява да откриете клапни дефекти, изпъкналост на стените;
• Рентгенова снимка не показва точки на осификация, подходящи за възрастта.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан е насочено към намаляване на скоростта на прогресиране на патологичния процес и предотвратяване на възможни усложнения. Има три направления в терапията:

• диета
• нелекарствено направление;
• употреба на лекарства.

Диета

Храненето на пациенти с дисплазия на съединителната тъкан трябва да бъде добре балансирано и да включва голямо количество протеинови храни.

Нелекарствено лечение:

• достатъчна физическа активност (за предпочитане под формата на физиотерапевтични упражнения), избрани от специалист;
• курс на терапевтичен масаж;
• физиотерапевтични процедури;
• консултация с психотерапевт.

Лекарствена терапия

Необходимо е да се лекува дисплазия на съединителната тъкан с курсове до 2 месеца, през които се извършва лабораторен мониторинг на основните показатели. Препоръчвам:

• препарати за подобряване на синтеза на колаген;
• към лекарства, които намаляват разграждането на аминокиселините;
• към мултивитамини и минерални комплекси;
• към метаболитни вещества.

УСЛОЖНЕНИЯ

Най-опасните усложнения на дисплазията на съединителната тъкан са:

• Внезапна сърдечна смърт, която е свързана с анатомични дефекти в сърдечните клапи, нарушения в проводната система и др.
• Стратификация на съдови аневризми с развитие на вътрешно кървене, инсулти.
• Наранявания в резултат на падане със загуба на съзнание.
• Спонтанен пневмоторакс.
• Дезинсерция на ретината.
• Нарушение на херния.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Не е разработена специфична профилактика на дисплазия на съединителната тъкан. Важно е да се сведе до минимум ефектът на вредните фактори върху плода по време на бременност. Навременното генетично изследване в семейства с такава патология ни позволява да изчислим риска от CTD за нероденото дете.

ПРОГНОЗА ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ

Прогнозата за дисплазия на съединителната тъкан зависи от комбинацията от клинични синдроми, наличието на усложнения и възрастта на пациента. Ранното увреждане на органите на сърдечно-съдовата система значително влошава хода на заболяването. С адекватно количество лечение в повечето случаи е възможно да се възстанови предишното ниво на качество на живот на пациента.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Повече от една трета от човечеството има дисплазия на съединителната тъкан, но лекарите не се лекуват толкова често с тази диагноза.

Има случаи, когато пациентите дори не знаят за наличието на отклонения, тъй като болестта може да не се прояви по никакъв начин, а прекомерната гъвкавост дава усещане за собствената си особеност и не насърчава посещението на лекар.

Заболяването може да не е смъртоносно, но е от голямо значение в света на медицината, тъй като се среща във всяка възраст.

Причините са почти невъзможни за предсказване и това прави всеки болен човек уникален пациент. Мутацията възниква във всяка част на тялото, тъй като съединителната тъкан е разположена в цялото тяло.

При някои пациенти патологията не се изразява по никакъв начин, докато при други може да доведе до увреждане. Дисплазията на съединителната тъкан е най-противоречивата аномалия в човешкото тяло, така че няма консенсус сред лекарите.

От тази статия ще научите: защо е важна борбата с дисплазията, какви усложнения причинява лечението, общите прояви и други нюанси на заболяването.

Дисплазия на съединителната тъкан

Но дори и сега, в конвенционална болница, дисплазията на съединителната тъкан не винаги се диагностицира поради нейната многоизмерност и сложността на клиничната картина.

Дисплазията на съединителната тъкан или CTD е генетично обусловено (генетично обусловено) състояние на 35% от цялото население на Земята. Официално CTD обикновено се нарича системно заболяване на съединителната тъкан, въпреки че терминът "състояние", поради разпространението на явлението, се използва от много учени и лекари.

Някои чуждестранни източници наричат ​​дела на диспластиците (които страдат от дисплазия в различна степен) - 50% от всички хора. Това несъответствие - от 35% до 50% - е свързано с различни международни и национални подходи за класифициране на човек като болестна група.

Дисплазия на съединителната тъкан (DST) (dis - нарушения, plasia - развитие, формиране) - нарушение на развитието на съединителната тъкан в ембрионалния и постнаталния период, генетично обусловено състояние.

Води до нарушение на хомеостазата на тъканно, органно и организмово ниво под формата на различни морфологични и функционални нарушения на висцералните и опорно-двигателните органи с прогресивен ход, което определя характеристиките на съпътстващата патология, както и фармакокинетиката и фармакодинамика на лекарствата.

Разпространението на отделните признаци на CTD има различия по пол и възраст. Характеризира се с дефекти във фиброзните структури и основното вещество на съединителната тъкан.

Според най-скромните данни, нивата на разпространение на CTD са най-малко корелирани с разпространението на основните социално значими незаразни заболявания.

Дисплазията на съединителната тъкан е група от генетично хетерогенни и клинично полиморфни патологични състояния, свързани с нарушено образуване на съединителната тъкан в ембрионалния и постнаталния период.

Генетичната хетерогенност на тази патология определя широк спектър от нейните клинични варианти - от известни генни синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos) до множество недиференцирани (несиндромни) форми с многофакторни механизми на развитие.

Напоследък лекарите често диагностицират деца с диспластичен синдром или дисплазия на съединителната тъкан. Какво е? Съединителната тъкан в човешкото тяло е най-„разнообразна“. Той включва такива различни вещества като кост, хрущял, подкожна мазнина, кожа, връзки и др.

За разлика от други тъкани, съединителната тъкан има структурни характеристики: клетъчни елементи, разположени в интерстициалното вещество, което е представено от влакнести елементи и аморфно вещество.

Клиничните прояви на дисплазия на съединителната тъкан (CTD) са причинени от аномалии на колагеновите структури, които изпълняват поддържаща функция и участват активно в тъканното образуване, регенерация и стареене на клетките на съединителната тъкан.

Когато се описва такава патология като недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, възникват редица трудности; първо, защото все още има спорове между различни специалисти относно съществуването на самата такава диагноза.

Редица изследователи са на мнение, че тази патология не е самостоятелна, а винаги се вписва в структурата на заболяване, най-често с наследствен характер.

Някои автори разграничават заболяването в независима нозологична единица. Второ, клиниката на недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан е много разнообразна и неспецифична, изразяваща се в поражението на голямо разнообразие от органи и системи, така че диагнозата понякога е много трудна.

Досега не са установени надеждни критерии, които биха могли да се използват при поставянето на диагнозата. Всичко това значително усложнява диагностичното търсене, а понякога го прави и невъзможно.

Повечето изследователи обаче признават независимото съществуване на такова заболяване, така че разглеждането му в този раздел е подходящо.

Видове дисплазия на съединителната тъкан

CTD се характеризира с генетични нарушения в развитието на съединителната тъкан - мутационни дефекти в колагеновите и еластиновите влакна и основното вещество.

В резултат на мутациите на влакната техните вериги се образуват или къси спрямо нормата (делеция), или дълги (вмъкване), или са засегнати от точкова мутация в резултат на включването на грешна аминокиселина и т.н.

Количеството/качеството и взаимодействието на мутациите влияят на степента на проявление на CTD, която обикновено се увеличава от предците към потомците.

Такава сложна "технология" на заболяването прави всеки пациент с CTD уникален, но има и стабилни мутации, които водят до редки видове дисплазия. Следователно се разграничават два вида DST - диференциран и недиференциран.

Диференцираната дисплазия на съединителната тъкан или DDST се характеризира с определен тип наследяване на признаци, ясна клинична картина.

Включва синдром на Алпорт, синдром на Марфан, Сьогрен, Елерс-Данлос, ставна хипермобилност, булозна епидермолиза, „болест на кристалния човек” – остеогенезис имперфекта – и др. DDST е рядък и се диагностицира доста бързо.

Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан, или UCTD, се проявява по много разнообразен начин, лезиите са многоорганни по природа: засегнати са няколко органа и системи.

Клиничната картина на UCTD може да включва отделни малки и големи групи признаци от списъка:

• Скелет: астенично телосложение; непропорционално удължаване на крайниците, пръстите; разнообразие от гръбначни деформации и фуниевидни/киловидни деформации на гръдния кош, различни видове плоскостъпие, плоскостъпие, кухо ходило; X / O-образни крайници.
• Стави: хипермобилност, тазобедрена дисплазия, повишен риск от луксации и сублуксации.
• Мускулна система: липса на маса, особено окуломоторна, сърдечна.
• Кожа: обвивките са изтънени, хипереластични, имат повишена травматичност с образуване на белези с модел "тишу" и келоидни белези.
• Сърдечно-съдова система: променена анатомия на сърдечните клапи; торакодиафрагмален синдром, причинен от вертебрални патологии и патологии на гръдния кош (торакодиафрагмално сърце); увреждане на артериите и вените, включително - варикозни лезии в млада възраст; аритмичен синдром и др.
• Бронхи и бели дробове: бронхиектазии, спонтанен пневмоторакс, вентилационни нарушения, трахеобронхиална дискинезия, трахеобронхомалация и др.
• Стомашно-чревен тракт: нарушение (компресия) на кръвния поток, който доставя кръв на коремните органи - дисплазията е неуспешна, дълго време, понякога за цял живот, лекувана от гастроентеролог, докато причината за симптомите е дисплазия на съединителната тъкан.
• Зрение: миопия с различна степен, удължаване на очната ябълка, дислокация на лещата, синдром на синя склера, страбизъм, астигматизъм, плоска роговица, отлепване на ретината.
• Бъбреци: реноваскуларни промени, нефроптоза.
• Зъби: кариес в ранна детска възраст, генерализирана пародонтоза.
• Лице: неправилна оклузия, изразени асиметрии на лицето, готическо небце, коса, растяща ниско на челото и шията, големи уши или „намачкани“ ушни миди и др.
• Имунна система: алергични, автоимунни синдроми, синдром на имунна недостатъчност.
• Психична сфера: повишена тревожност, депресия, хипохондрия, невротични разстройства.

Това далеч не е пълен списък с последствия, но характерен: така се проявява дисплазията на съединителната тъкан при деца и възрастни. Списъкът дава представа за сложността на проблема и необходимостта от стриктно изследване за поставяне на правилна диагноза.

Механизми на развитие

Въпреки че първите признаци могат да бъдат открити в доста късна възраст, най-често през пубертета, когато има бърз растеж и преструктуриране на тялото и всичките му системи (особено на съединителната тъкан), вроденият характер на заболяването все още е точно установен .

Определено почти единствената причина за развитието на тази патология е наследствената.

Промени в костите, ставно-лигаментния апарат и съединителнотъканните структури на вътрешните органи се откриват още в неонаталния период.

Впоследствие, когато механичните натоварвания върху опорно-двигателния апарат нарастват все повече и повече, се откриват усложнения, свързани с деформацията на определени структури.

Много по-ранни периоди се откриват промени в различни вътрешни органи под формата на малки аномалии в развитието.

Тези промени се проявяват клинично в нарушение на функциите на определени системи с развитие на известна декомпенсация.

Доста често обаче те се оказват съвсем случайна находка при профилактични прегледи. Въпреки това, като правило, в този случай не се диагностицира нарушение на развитието на съединителната тъкан като цяло, а патологията на определен орган или система.

Наследственият характер на патологията се потвърждава от редица фактори.

1. Често патологията наистина е част от различни наследствени синдроми (например синдром на Марфан, който е доста често срещан сред населението).
2. Фамилните форми на заболяването са доста чести. При наличието на тази патология в един от членовете на семейството се увеличава рискът от появата й при близки роднини.
3. Структурните промени, открити в патологията на съединителната тъкан, имат доста ясна генетична детерминация. Съответните гени могат да бъдат идентифицирани чрез биохимични методи на изследване. В клиничната практика обаче такива техники не се използват поради неподходящост.

Причината за раждането на дете с наличието на тази патология е или мутация на генома на нивото на зародишните клетки и ембриона, или прехвърлянето на дефектен ген от родителите.

Не малко значение има и ефектът от различни вредни фактори върху тялото на бременна майка по време на развитието на плода.

Дисплазията на съединителната тъкан има наследствена предразположеност. И ако търсите правилно, тогава във вашето родословие определено ще има роднини, страдащи от разширени вени на долните крайници, миопия, плоски стъпала, сколиоза и склонност към кървене.

Някой в ​​детството имаше болки в ставите, някой постоянно слушаше сърдечни шумове, някой беше много „гъвкав“ ... Тези прояви се основават на мутации в гените, отговорни за синтеза на колаген, основният протеин на съединителната тъкан.

Колагеновите влакна са формирани неправилно и не издържат на правилното механично натоварване. Почти всички деца под 5-годишна възраст имат признаци на дисплазия - имат деликатна, лесно разтеглива кожа, "слаби връзки" и др.

Следователно е възможно да се диагностицира CTD на тази възраст само индиректно, както и чрез наличието на външни признаци на дисплазия при деца.

Веднага трябва да уточним, че съединителнотъканната дисплазия не е заболяване, а по-скоро конституционална особеност! Има много такива деца, но не всички попадат в полезрението на педиатър, ортопед и други лекари.

Генетичният характер на заболяването не изключва значението на външни фактори. Те обаче играят по-продуктивна, отколкото причинно-следствена роля и водят до развитие на вторични промени.

Причини за дисплазия

Най-важни са следните видове външно въздействие.

• Постоянна и значителна физическа активност, която е особено важна по отношение на опорно-двигателния апарат и по-специално на гръбначния стълб.
• Нарушенията на нормалното образуване на съединителната тъкан в комбинация с механичен фактор водят до такива нарушения като различни изкривявания на гръбначния стълб, ранно развитие на остеохондроза, дискова херния.
• Продължителна неподвижност на тялото в неудобно положение. В този случай страда и гръбначният стълб.
• Наранявания. На фона на наранявания при хора с недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, по-често впоследствие се развиват промени под формата на деформиращ остеоартрит, дискова херния.
• инфекциозни процеси. Този фактор е най-важен по отношение на вътрешните органи. Когато патогените са фиксирани в патологично променени органи, инфекцията протича по-дълго време, с по-голяма сила и често придобива тенденция към хронично протичане.

Развиват се заболявания като хроничен ринит, ларингит, фарингит, бронхит (при възрастни), пиелонефрит и цистит. Често изменената съединителна тъкан е засегната от инфекциозен или автоимунен процес и на тази основа се развиват различни ревматични заболявания.

Основното вещество на съединителната тъкан е колагенът. Очевидно именно с нарушаването на нормалната му структура е свързано развитието на патология.

Трябва да се отбележи, че не е изключена автоимунната природа на заболяването. Това се потвърждава от факта, че такива болни деца често развиват така наречения ювенилен ревматоиден артрит, който ще бъде разгледан отделно по-долу.

Причините за заболяването са разнообразни; могат да се разделят на 2 основни групи: наследствени и придобити.

Генетично обусловено нарушение на структурата на съединителната тъкан се дължи на наследяването (често по автозомно-доминантен тип) на мутантни гени, отговорни за кодирането на образуването и пространствената ориентация на тънки влакнести структури, протеиново-въглехидратни съединения и ензими.

Придобитата дисплазия на съединителната тъкан се формира на етапа на вътрематочно развитие и е следствие от влиянието на такива фактори по време на бременност:

1. вирусни инфекции, прехвърлени през първия триместър (ARVI, грип, рубеола);
2. тежка токсикоза, гестоза;
3. хронични инфекциозни заболявания на урогениталната област на бъдещата майка;
4. приемане на определени лекарства по време на бременност;
5. неблагоприятна екологична ситуация;
6. промишлени опасности;
7. излагане на йонизиращо лъчение.

От гореизложеното можем да заключим, че има голямо разнообразие от клинични прояви на патологията, което, заедно с не напълно изяснената етиология, прави много трудно нейното идентифициране в клиниката.

Освен това, поради системния характер на лезията и липсата на ясен фокус на патологията, изобщо няма етиологични методи за лечение. Терапевтичните мерки могат да бъдат само патогенетични и симптоматични.

Признаци на патология

Днес са идентифицирани много признаци на CTD, които могат условно да бъдат разделени на тези, открити по време на външен преглед, и вътрешни, тоест признаци от вътрешните органи и централната нервна система.

От външните признаци най-честите са следните:

• тежка хипермобилност или разхлабване на ставите;
• повишена разтегливост на кожата;
• деформация на гръбначния стълб под формата на сколиоза или кифоза;
• плоски стъпала, плоско-валгусна деформация на краката;
• изразена венозна мрежа по кожата (тънка, деликатна кожа);
• патология на зрението;
• деформация на гръдния кош (киловидна, фуниевидна или лека депресия на гръдната кост);
• асиметрия на остриетата;
• "мудна" поза;
• склонност към образуване на синини или кървене от носа;
• слабост на коремните мускули;
• мускулна хипотония;
• кривина или асиметрия на носната преграда;
• нежност или кадифена кожа;
• "кухо" стъпало;
• херния;
• необичаен растеж на зъби или излишни зъби.

Като правило, вече на възраст 5-7 години, децата имат много оплаквания от слабост, неразположение, лоша поносимост към упражнения, намален апетит, болки в сърцето, краката, главата и корема.

Промените във вътрешните органи се формират с възрастта. Характерен е пролапс на вътрешните органи (бъбреци, стомах), от страна на сърцето - пролапс на митралната клапа, сърдечни шумове, от страна на стомашно-чревния тракт - жлъчна дискинезия, рефлуксна болест, склонност към запек, разширени вени на долната част на сърцето. крайници и др.

Хеморагичният синдром се проявява с кървене от носа, склонност към синини при най-малкото нараняване.

От страна на нервната система има синдром на автономна дистония, склонност към припадък, вертебробазиларна недостатъчност на фона на нестабилност на цервикалния гръбначен стълб, синдром на свръхвъзбудимост с дефицит на вниманието.

От опорно-двигателния апарат: ювенилна остеохондроза на гръбначния стълб или херния на Schmorl, ювенилна остеопороза, артралгия или микротравматичен "преходен" артрит, дисплазия на тазобедрената става.

В основата на патологията, както вече беше отбелязано, е генерализирана аномалия в развитието на структурите на съединителната тъкан на тялото.

Съответно заболяването може да се прояви по два начина: под формата на признаци на увреждане на опорно-двигателния апарат или под формата на симптоми от страна на вътрешните органи.

Много проучвания показват стадия на появата на симптомите на дисплазия в различни възрастови периоди:

1. в неонаталния период наличието на патология на съединителната тъкан най-често се показва от ниско тегло, недостатъчна дължина на тялото, тънки и дълги крайници, стъпала, ръце, пръсти;
2. в ранна детска възраст (5-7 години) заболяването се проявява със сколиоза, плоски стъпала, прекомерна амплитуда на движение в ставите, килова или фуниевидна деформация на гръдния кош;
3. при деца в училищна възраст дисплазията на съединителната тъкан се проявява чрез пролапс на клапата, миопия (късогледство), дисплазия на зъбите, пикът на диагностицирането на заболяването пада на този възрастов период.

Симптоми на дисплазия

ЦИФРОВ ФОТОАПАРАТ OLYMPUS

Външни прояви на дисплазия на съединителната тъкан:

• ниско телесно тегло;
• тенденция към увеличаване на дължината на тръбните кости;
• изкривяване на гръбначния стълб в различни отдели (сколиоза, хиперкифоза, хиперлордоза);
• астенична физика;
• променена форма на гръдния кош;
• деформация на пръстите на ръцете, нарушаване на съотношението на тяхната дължина, налагане на пръстите на краката;
• симптоми на палеца, ставата на китката;
• вродена липса на мечовидния процес на гръдната кост;
• деформация на долните крайници (Х- или О-образна кривина, плоски стъпала, плоскостъпие);
• птеригоидни лопатки;
• различни промени в позата;
• херния и изпъкналост на междупрешленните дискове, нестабилност на прешлените в различни отдели, изместване на структурите на гръбначния стълб една спрямо друга;
• изтъняване, бледност, сухота и свръхеластичност на кожата, тяхната повишена склонност към травматизация, положителни симптоми на турникет, прищипване, могат да се появят области на атрофия;
• множество бенки, телеангиектазии (паякообразни вени), хипертрихоза, родилни петна, повишена чупливост на косата, ноктите, ясно визуализирана съдова мрежа;
• ставен синдром - прекомерен обхват на движение в симетрични (обикновено) стави, повишена склонност на ставния апарат към травма.

В допълнение към горните външни прояви, дисплазията на съединителната тъкан се характеризира с малки аномалии в развитието или така наречените стигмати (стигми) на дизембриогенезата:

1. характерна структура на лицето (ниско чело, изразени гребени на веждите, склонност към слети вежди, сплескване на гърба на носа, монголоиден разрез на очите, близки или, напротив, широко разположени очи, хетерохромия, страбизъм, нисък горни клепачи, "рибешка уста", готическо небе, нарушение на структурата на зъбната редица, деформация на захапката, скъсяване на френулума на езика, деформация на структурата и местоположението на ушите и др.);
2. особености на структурата на тялото (възможни са дивергенция на мускулите на правия коремен мускул, пъпна херния, ниско разположен пъп, допълнителни зърна и др.);
3. аномалии в развитието на гениталните органи (недоразвитие или хипертрофия на клитора, срамните устни, препуциума, скротума, неспуснати тестиси, фимоза, парафимоза).

Единични незначителни аномалии се определят в нормата и при здрави деца, които не са носители на заболяването, следователно потвърждаването на най-малко шест стигми от изброения списък се счита за диагностично надеждно.
Висцерални симптоми на заболяването:

• патологии на сърдечно-съдовата система - пролапси или асиметрична структура на куспидите на клапния апарат на сърцето, увреждане на структурите на съдовото легло (разширени вени, аортни аневризми), наличие на допълнителни сухожилни нишки (хорди) на сърцето, структурно преструктуриране на корена на аортата;
• увреждане на органите на зрението - миопия, сублуксация или сплескване на лещата;
• бронхопулмонални прояви - дискинезия на дихателните пътища, белодробен емфизем, поликистоза;
• увреждане на храносмилателния тракт - дискинезия, аномалии в структурата на жлъчния мехур и каналите, гастроезофагеален и дуоденален рефлукс;
• патология на отделителната система - пролапс на бъбреците (нефроптоза), тяхното нехарактерно местоположение или пълно и частично удвояване;
• аномалии в структурата или изместване на вътрешните генитални органи.

Диагностика

Основата за правилната диагноза на дисплазия на съединителната тъкан е задълбочено събиране на анамнестични данни, цялостен преглед на пациента:

1. откриване в изследвания на кръв и урина на хидроксипролин и гликозаминогликани;
2. имунологичен анализ за определяне на С- и N-терминални телопептиди в кръв и урина;
3. индиректна имунофлуоресценция с поликлонални антитела към фибронектин, различни колагенови фракции;
4. определяне на активността на костната изоформа на алкалната фосфатаза и остеокалцин в кръвния серум (оценка на интензивността на остеогенезата);
5. изследване на HLA антигени за хистосъвместимост;
6. Ултразвук на сърцето, съдовете на шията и коремните органи;
7. бронхоскопия;
8. FGDS.

Дисплазия на съединителната тъкан - лечение

Доста често проявите на заболяването са слабо изразени, имат по-скоро козметичен характер и не изискват специална медицинска корекция.

В този случай е показан адекватен, дозиран режим на физическа активност, спазване на режима на активност и почивка, пълноценна обогатена, богата на протеини диета.

При необходимост от лекарствена корекция (стимулиране на синтеза на колаген, биоенергетика на органи и тъкани, нормализиране на нивото на гликозаминогликаните и минералния метаболизъм) се предписват лекарства от следните групи:

• витаминни и минерални комплекси;
• хондропротектори;
• стабилизатори на минералния метаболизъм;
• аминокиселинни препарати;
• метаболитни агенти.

В повечето случаи прогнозата е благоприятна: съществуващите аномалии в структурата на съединителната тъкан не оказват значително влияние върху трудовата и социалната активност на пациентите.

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на синдрома на дисплазия, в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично медицинско или хирургично лечение.

Най-трудна за лечение е недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан, поради нееднозначната клинична симптоматика и липсата на ясни диагностични критерии.

Медикаментозното лечение включва използването на магнезиеви препарати, кардиотропни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Медицински метод на лечение

На първо място, е необходимо да се осигури на пациента психологическа подкрепа, да се настрои да устои на болестта.

Струва си да му дадете ясни препоръки за спазване на правилния дневен режим, определяне на комплекси за медицинско и физическо възпитание и минимално необходимо натоварване. От пациентите се изисква систематично да се подлагат на тренировъчна терапия до няколко курса годишно.

Полезни, но само при липса на хипермобилност на ставите, разтягане, висене - според строгите препоръки на лекаря, както и плуване, различни спортове, които не са включени в списъка с противопоказания.

И така, нелекарственото лечение включва:

1. Курсове за терапевтичен масаж.
2. Изпълнение на комплекс от индивидуално подбрани упражнения.
3. Спорт.
4. Физиотерапия: носене на яка, ултравиолетови лъчи, солени бани, обтривания и душове.
5. Психотерапия с посещение при психолог и психиатър в зависимост от тежестта на психо-емоционалното състояние на пациента.

Какво могат да направят хирурзите?

При аортна аневризма, дисекираща аневризма, заболяване на аортната клапа със симптоми на сърдечна недостатъчност, само хирургичното лечение може да помогне на децата със синдром на Марфан.

Разработени са ясни показания за протезиране. Например, аневризматично разширената аорта задължително се заменя с ендо- или екзопротеза. При пролапс на митралната клапа, придружен от "стабилна" регургитация, клапната смяна не се извършва.

Въпреки това, с бързото прогресиране на регургитацията, до добавянето на левокамерна недостатъчност, става необходима смяна на клапата.

Хирургичното лечение на деформации на гръдния кош и гръбначния стълб е изключително травматична процедура, провеждана на няколко етапа, често усложнена с плеврит, перикардит, пневмония.

Въпросът за неговата целесъобразност многократно се обсъждаше на симпозиуми, посветени на DST.Специалисти от различни страни заеха единна позиция, отричайки целесъобразността на такива операции за всяко DST.

Диета

Диетата за хора с дисплазия е различна от обикновените диети. Пациентите трябва да ядат много, тъй като колагенът има тенденция да се разпада моментално.

Диетата трябва да включва риба и всички морски дарове (при липса на алергии), месо, бобови растения.

Можете и трябва да ядете богати месни бульони, зеленчуци и плодове. Не забравяйте да включите твърди сирена в диетата на пациента. По препоръка на лекар трябва да се използват активни биологични добавки от клас Омега.

Противопоказания

Хората, страдащи от тази патология, са противопоказани:

• Психическо претоварване и стрес.
• Трудни условия на труд. Професии, свързани с постоянни вибрации, радиация и високи температури.
• Всички видове контактни спортове, вдигане на тежести и изометрични тренировки.
• При хипермобилност на ставите е забранено висенето и всякакво разтягане на гръбначния стълб.
• Живот в горещ климат.

Струва си да се отбележи, че ако подходите към лечението и профилактиката на генетична аномалия по цялостен начин, тогава резултатът със сигурност ще бъде положителен.

При терапията е важно не само физическото и медицинско управление на пациента, но и установяването на психологически контакт с него.

Огромна роля в процеса на ограничаване на прогресията на заболяването играе желанието на пациента да се стреми, макар и не напълно, да се възстанови и да подобри качеството на собствения си живот.

Предотвратяване на дисплазия

Дневен режим. Нощният сън трябва да бъде най-малко 8-9 часа, някои деца също се нуждаят от дневен сън. Трябва да правите сутрешни упражнения всеки ден.

Ако няма ограничения за спортуване, тогава трябва да го правите през целия си живот, но в никакъв случай професионален спорт!

При деца с хипермобилност на ставите, занимаващи се с професионален спорт, много рано се развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла и връзките.

Това се дължи на постоянна травматизация, микрооттоци, които водят до хронично асептично възпаление и дистрофични процеси.

Добър ефект има лечебно плуване, ски, колоездене, ходене по хълмове и стълби, бадминтон, ушу гимнастика.

Терапевтичният масаж е важен компонент от рехабилитацията на деца с CTD. Извършва се масаж на гърба и зоната на шията и яката, както и на крайниците (курс 15-20 сесии).

При наличие на плоска валгусна инсталация на краката е показано носенето на опора за свода. Ако има оплаквания от болки в ставите, обърнете внимание на избора на рационални обувки.

Подходящите обувки трябва да фиксират плътно стъпалото и глезенната става с велкро, да имат минимален брой вътрешни шевове и да са изработени от естествени материали. Гърбът трябва да е висок, твърд, петата - 1-1,5 cm.

Препоръчително е да правите ежедневна гимнастика за краката, да правите бани с морска сол за 10-15 минути, да масажирате стъпалата и краката.

Основният принцип на лечение на дисплазия на съединителната тъкан е диетична терапия. Храната трябва да бъде пълна с протеини, мазнини, въглехидрати. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, бобови, ядки). Също така в диетата се нуждаете от извара и сирене. Също така продуктите трябва да съдържат голямо количество микроелементи и витамини.

Лечението на пациенти с CTD е трудна, но полезна задача, ако се постигне взаимно разбирателство между родители и лекар.

Рационалният дневен режим, правилното хранене, разумната физическа активност и постоянното ви наблюдение могат бързо да се отърват от проблемите, свързани с DST. Дисплазията е наследствена, а здравословният начин на живот е полезен за всички членове на семейството!

Източници: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () преди 2 седмици

Кажете ми, кой се бори с болки в ставите? Коленете ме болят ужасно ((Пия болкоуспокояващи, но разбирам, че се боря с ефекта, а не с причината ...

Дария () преди 2 седмици

Няколко години се борих с възпалените си стави, докато не прочетох тази статия от китайски лекар. И за дълго време забравих за "нелечимите" стави. Така стоят нещата

megan92 () преди 13 дни

Дария () преди 12 дни

megan92, така написах в първия си коментар) Ще го дублирам за всеки случай - връзка към статията на професора.

Соня преди 10 дни

Това не е ли развод? Защо да продавате онлайн?

Юлек26 (Твер) преди 10 дни

Соня, в коя държава живееш? .. Те продават в интернет, защото магазините и аптеките определят маржовете си брутално. Освен това плащането е само след получаване, тоест първо са погледнали, проверили и чак тогава са платили. А сега в интернет се продава всичко - от дрехи до телевизори и мебели.

Отговор на редакцията преди 10 дни

Соня, здравей. Това лекарство за лечение на стави наистина не се продава в аптечната мрежа, за да се избегнат завишени цени. В момента можете да поръчате само Официален сайт. Бъдете здрави!

Соня преди 10 дни

Съжалявам, в началото не забелязах информацията за наложен платеж. Тогава със сигурност всичко е наред, ако плащането е при получаване. Благодаря ти!!

Марго (Уляновск) Преди 8 дни

Някой пробвал ли е традиционни методи за лечение на стави? Баба не вярва на хапчета, горката жена страда от болка ...

Андрей преди седмица

Какви народни средства не съм опитвал, нищо не помогна ...

Екатерина преди седмица

Опитах се да пия отвара от дафинов лист, но без успех, само развалих стомаха си !! Вече не вярвам в тези народни методи ...

Мария преди 5 дни

Наскоро гледах една програма на първи канал, там също има за това Федерална програма за борба със заболяванията на ставитеговореше. Той също се ръководи от известен китайски професор. Казват, че са намерили начин да излекуват трайно ставите и гърба, като държавата финансира изцяло лечението на всеки пациент.

... в практиката често се среща недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.

Правене(уместност). Дефиницията на дисплазия на съединителната тъкан от гледна точка на системния подход е следната: това е състояние с прогресиращо протичане и определени функционални нарушения, при което има вродени прояви на дисплазия на съединителната тъкан с различна тежест с определени клинични висцеро-локомоторни лезии. в ембрионалния или постнатален период. Някои обстоятелства, които правят дисплазията на съединителната тъкан релевантна, са: (1) висока честота в популацията (до 20%), (2) повишено натоварване на околната среда, (3) наличие на свързана патология и (4) риск от развитие на различни усложнения от страна на други органи и системи, (5) преобладаването на млади пациенти и следователно в трудоспособна и детеродна възраст.

Общи сведения за структурата на съединителната тъкан. В процеса на ембрионалното развитие на организма от средния зародишен лист (мезодерма) се развива така наречената зародишна тъкан - мезенхимът, от който по-нататък се диференцират два рудимента. Едната от тях дава началото на развитието на кръвта и кръвоносните съдове, другата - образуването на всички видове съединителна тъкан, включително кости, хрущяли и гладки мускули. Така много тъкани и органи, които при повърхностен преглед нямат много общо, се оказват ембриологично свързани. Освен това тази вътрешна връзка може да се прояви чрез идентични лезии и реакции при патологични състояния. Съединителната тъкан в човешкото тяло е най-разнообразна. Той включва такива различни вещества като кости и мазнини, кожа и кръв. Следователно е обичайно да се говори за група съединителни тъкани. (А) Същинска съединителна тъкан. 1. Разхлабена съединителна тъкан (придружава всички съдове, т.е. намира се почти навсякъде). 2. Плътна съединителна тъкан: неоформена (кожа) и оформена (сухожилия, връзки, апоневрози, твърда мозъчна обвивка и др.). 3. Мастна тъкан (кожа, оментум, мезентериум и др.). 4. Ретикуларна тъкан (червен костен мозък, лимфни възли, тимус, далак). 5. Пигментна тъкан (коса, ретина на очната ябълка, дъбена кожа и др.). (B) Хрущялна тъкан. 1. Хиалинен хрущял (връзка на ребрата с гръдната кост, хрущял в ларинкса, трахеята и др.). 2. Еластичен хрущял (ушна мида, ларинкс). 3. Влакнест хрущял (междупрешленни дискове, пубисна симфиза). (B) Костна тъкан. (D) Кръв. Тези тъкани са обединени не само от общ произход, но и от обща структура и функция. Известно е, че всяка тъкан се състои от клетки (нервни, епителни, мускулни), но е характерно, че само съединителната тъкан има междуклетъчно вещество между тези клетки. Основните структурни елементи на съединителната тъкан. (А) Клетъчни елементи: 1. Фибробласти и техните разновидности - остеобласти, хондробласти, одонтобласти. 2. Макрофаги (хистиоцити). 3. Мастоцити (лаброцити). (B) Извънклетъчен матрикс: 1. Влакна: колаген (15 вида) и еластин. 2. Аморфно вещество: гликозаминогликани и протеогликани. Консистенцията на съединителната тъкан зависи от съдържанието на аморфния компонент. Колагеновите влакна придават здравина на целия плат и му позволяват да се разтяга, докато еластичните влакна връщат тъканта в първоначалното й положение, след като е била разтегната. Функции на съединителната тъкан (1) биомеханични, трофични, бариерни, пластични, морфогенетични.

Дисплазия на съединителната тъкан- това е група от генетично хетерогенни и клинично полиморфни патологични състояния, характеризиращи се с нарушение на образуването на съединителна тъкан в ембрионалния и постнаталния период и комбиниране на редица генни синдроми (Marfan, Ehlers-Danlos) и недиференцирани (несиндромни) форми с многофакторни механизми на развитие, чиито прояви, за разлика от синдромните форми, не са толкова явни и често остават незабелязани.

Механизмите, по които може да се развие дисплазия на съединителната тъкан, са: (1) анормален синтез или сглобяване на колаген; (2) анормален синтез на колаген; (3) прекомерно разграждане на колаген; (4) нарушения на структурата на колагеновите влакна, дължащи се на недостатъчно омрежване; (5) подобни аномалии, свързани с еластиновите влакна; (6) тъканна деструкция чрез автоимунни реакции; (7) много други механизми, които не са проучени до момента.

Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан- това са такива промени в съединителната тъкан, фенотипните и клинични прояви, при които, от една страна, показват наличието на дефект на съединителната тъкан, а от друга страна, не се вписват в нито един от известните в момента генетично обусловени синдроми мезенхимна недостатъчност (синдром на Марфан, синдром на Елерс - Данло, синдром на несъвършена остеогенеза, мукополизахаридоза и др.). По този начин недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан е хетерогенна група от заболявания, които от своя страна могат да доведат до различни хронични заболявания. Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан често съответства на анормални структурни и функционални промени в съединителната тъкан. Това води до нарушения на морфологията и функциите на органите. Клиничните и морфологични прояви на недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан са изключително разнообразни. Те могат да включват скелетни промени, свързани с нарушение на структурата на хрущяла, непропорционално дълги крайници, арахнодактилия, деформации на гръдния кош, гръбначна сколиоза, плоски стъпала, патология на развитието на зъбите, оклузия, кисти, патология на ставите (включително склонност към дислокация ), свръхеластичност, изтъняване, склонност към травмиране на кожата, разширени вени и външни признаци на ускорено стареене - ранно образуване на бръчки, деформация на овала на лицето, включително т. нар. гравитационна птоза (увисване на меките тъкани на лицето) . В допълнение, дисплазията на съединителната тъкан предразполага към бронхопулмонални и реноваскуларни патологии, допринася за загуба на мускулна маса, включително сърдечни и окуломоторни мускули, което води до сърдечно-съдови, офталмологични патологии и дисфункция на стомашно-чревните органи. Лезиите на сърдечно-съдовата система са много разнообразни: (1) пролапс на митралната клапа (най-честата от всички сърдечни аномалии при дисплазия на съединителната тъкан обикновено се открива при ехокардиография), (2) венозна недостатъчност, (3) разширени вени, както и патологии на хемостазата.

Най-характерните признаци за дисплазия на съединителната тъкан(изброени в низходящ ред): тежка ставна хипермобилност; свръхеластичност на кожата; деформация на гръбначния стълб под формата на сколиоза или кифоза; високо небе; плоски стъпала; изразена венозна мрежа върху кожата; патология на зрението; деформация на гръдния кош под формата на кил, фуния или лека депресия на гръдната кост, плосък гръден кош; склонност към лесно образуване на "хематоми"; слабост на коремните мускули; кривина или асиметрия на носната преграда; набръчкване, нежност или кадифена кожа; кухо стъпало, халукс валгус, сандална дупка; епикант; напречна ивица на краката; "мазолици" в ставите; херния; клинодактилия на малките пръсти; очен хипертелоризъм; щръкнали уши, прилепнали ушни миди; бледност на кожата; непълна синдактилия на 1 и 2 пръста на краката; симптом на "цигарена хартия"; телеангиектазии по лицето и гърба; пигментни петна; стрии в гърба; астенична физика; седловиден нос, широк носов мост; необичаен растеж на зъби или излишни зъби.

Диагностиканедиференцирана дисплазия на съединителната тъкан се основава на горните симптоми и допълнителни данни (например антропометрия, външно дишане, намален размер на сърцето, понижено кръвно налягане, плетизмография, специфични характеристики на електрокардиографията и ултразвуковото флебосканиране). Някои фенотипни или външни признаци предполагат синдром на дисплазия на съединителната тъкан още на етапа на физикалния преглед. По време на клиничен преглед на роднини на пациенти с подобни заболявания, те не показват типични признаци на увреждане на съединителната тъкан, докато данните от родословието показват "натрупване" в семействата на пациенти с такива патологии като остеохондроза, артроза, ставна хипермобилност, разширени вени , хемороиди, патология на зрението, плоски стъпала, склонност към кървене и др.

Принципи на лечение недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан. (1) Ежедневна рутина. Нощният сън трябва да бъде поне 8-9 часа. Сутринта е желателно да вземете контрастен душ, като изобщо не е необходимо да се обливате със студена вода, достатъчно е да излеете краката си с хладка вода. Необходимо е ежедневно да се правят сутрешни упражнения Всяка физическа активност трябва да се редува с почивка. (2) Спортуване. Ако няма ограничения за спортуване, тогава всеки "диспласт" трябва да се занимава със спорт през целия си живот, но в никакъв случай професионален (при деца, занимаващи се с професионален спорт, дегенеративно-дистрофичните процеси се развиват много рано в хрущяла на ставите, в лигаментния апарат). Добър ефект има лечебното плуване, т.к. облекчава статичното натоварване на гръбначния стълб. Препоръчват се каране на ски, колоездене, дозирана физическа активност на симулатори и велоергометър, дозирано ходене, туризъм, бадминтон, тенис на маса. Системната физическа активност повишава адаптивните възможности на сърдечно-съдовата система. (3) Лечебният масаж подобрява трофиката на мускулите на тялото. Основно на масажиране подлежи областта на гръбначния стълб и вратно-яковната зона (сегментен масаж). При болки в ставите или краката е показан масаж на крайниците. (4) Ортопедична корекция: при наличие на плоскостъпие е показано постоянното носене на опори за сводове. При тежка хипермобилност на ставите, придружена от артралгия, се препоръчват и ортези за коленни и глезенни стави. При оплаквания от болки в шийния или поясния отдел на гръбначния стълб се препоръчва да се спи на ортопедичен матрак и ортопедична възглавница, за да не се нарушава по време на сън кръвообращението в централната нервна система. (5) Психотерапията играе важна роля в програмата за немедикаментозна рехабилитация на пациенти със съединителнотъканна дисплазия. Лабилността на нервните процеси, чувството на тревожност и склонността към афективни състояния, присъщи на пациенти с патология на съединителната тъкан, изискват задължителна психологическа корекция, т.к. невротичното поведение, подозрителността засяга отношението им към лечението и изпълнението на препоръките. (6) Професионална ориентация. Когато се взема решение за професионалната ориентация на пациенти с дисплазия на съединителната тъкан, трябва да се помни, че те не могат да работят по специалности, свързани с голямо физическо и емоционално натоварване, вибрации, контакт с химикали и излагане на рентгенови лъчи. (7) Диетотерапия. Диетична терапия за пациенти със заболявания на съединителната тъкан се предписва само след предварителен преглед от гастроентеролог по време на период на относителна ремисия. Препоръчва се храна, богата на протеини (месо, риба, калмари, боб, соя, ядки), аминокиселини, индивидуално подбрани хранителни добавки, съдържащи незаменими аминокиселини, особено лизин, аргинин, метионин, левцин, изолевцин и валин. Хранителните продукти трябва да съдържат голям брой микроелементи, витамини, ненаситени мастни киселини. При пациенти без гастроентерологична патология е препоръчително няколко пъти седмично да се предписват силни бульони, желирани месни и рибни ястия, съдържащи значително количество хондроитин сулфати. Показани са продукти, съдържащи витамин С (пресни шипки, касис, брюкселско зеле, цитрусови плодове и др.), витамин Е (облепиха, спанак, магданоз, праз, арония, праскови и др.), които са необходими за нормалния колаген синтез и с антиоксидантна активност. Допълнително се предписват продукти, обогатени с макро- (калций, фосфор-магнезий) и микроелементи (мед, цинк, селен, манган, флуор, ванадий, силиций, бор), които са кофактори на ензимите, активиращи синтеза на колаген и необходими за нормалната минерализация на скелетната система. (8) Медицинска терапия. Патогенетичната лекарствена терапия трябва да има заместващ характер и да се провежда в следните области: стимулиране на образуването на колаген, корекция на нарушенията в синтеза и катаболизма на гликозаминогликани, стабилизиране на минералния метаболизъм, корекция на нивото на свободните аминокиселини в кръвта , подобряване на биоенергийното състояние на организма. За стимулиране на процеса на синтез на колаген е препоръчително да се използват аскорбинова киселина (витамин С), мукополизахаридни препарати (хондроитин сулфат, глюкозамин сулфат и техните аналози), стъкловидно тяло, витамин D, карнитин хлорид и др. в комбинация с витамини от група В (В1). , B2, B3 , B6) и микроелементи (мед, цинк, магнезий, манган и др.); последните са кофактори на биохимични реакции на вътре- и извънклетъчно съзряване на колагеновата молекула и други структурни елементи на съединителната тъкан. Най-рационалното използване на мултивитамини с микроелементи ("Alphavit", "Multitabs", "Vitrum" и др.). Използват се още Елкар (L-карнитин) - естествено вещество, родствено на витамините от група В, и МагнеВ6. За коригиране на нарушенията на синтеза и катаболизма на гликозаминогликаните се използват хондропротектори: хондроитин сулфат (структур), глюкозамин сулфат (дона) и др. За подобряване на състоянието на минералния метаболизъм при пациенти с наследствени колагенопатии се използват лекарства, които нормализират фосфорно-калциевия метаболизъм: витамин D2 и според показанията, неговите активни форми: алфакалцидол (Alpha-D3-Teva), оксидевит (алфакалцидол) и др. , За да се стабилизира синтеза на колаген и други компоненти на съединителната тъкан, както и да се стимулират метаболитните и коригиращи биоенергийни процеси, могат да се използват следните курсове на лечение. 1 курс: Magnerot 2 таблетки 3 пъти на ден в продължение на 1 седмица, след това - 2-3 таблетки на ден до 4 месеца; аскорбинова киселина (при липса на оксалатурия и фамилна анамнеза за уролитиаза) до 0,6 g на ден - 4 седмици; Mildronate 5 ml интравенозен разтвор на автоложна кръв № 10, след това 250 mg 2 пъти на ден в продължение на 12 дни; след това Actovegin 80-200 mg IV капково № 10, след това 200 mg 3 пъти на ден перорално преди хранене в продължение на 4 седмици. 2-ри курс: Zinkit по 1 таблетка 2 пъти дневно в продължение на 2-4 месеца; Рибоксин 10 ml 2% IV разтвор № 10, след това 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 2 месеца. 3-ти курс: меден сулфат 1% разтвор, 10 капки на доза 3 пъти на ден, 4 седмици; Structum 500 mg 2 пъти дневно по време на хранене в продължение на 4 месеца; Калций-сандоз форте 500 mg/ден за 1-2 месеца. Mexidol 2-4 ml интравенозно болус на 10 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид № 10, след това 0,25-0,50 g на ден в 2-3 разделени дози до 2-6 седмици. На фона на тези курсове се препоръчва използването на лимфотропни билки (корен от шипка, билка от маншет, горива) под формата на отвари 2-3 пъти на ден с подмяна на състава на колекцията на всеки 2 седмици.