Болест на съединителната тъкан. Лечение на симптоми на възпаление на съединителната тъкан

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системни заболявания на съединителната тъкан или дифузни заболяваниясъединителната тъкан е група от заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:

1) системен лупус еритематозус;

2) системна склеродермия;

3) дифузен фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;

5) Болест на Sjogren (синдром);

6) смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);

7) ревматична полимиалгия;

8) рецидивиращ полихондрит;

9) рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

В допълнение, тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром, както и системен васкулит.

Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основен субстрат - съединителна тъкан - и сходна патогенеза.

Съединителната тъкан е много активна физиологична система, която определя вътрешна средаорганизъм, идва от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самите клетки на съединителната тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която значително надвишава клетъчната маса по количество, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът „колагенози“ е остарял, по-правилното наименование на групата е „системни заболявания на съединителната тъкан“.

Вече е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигени. собствено тяло(автоантигени).

Основата на автоимунния процес е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В този случай патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.

По този начин общата патогенеза на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуването на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите, с развитието на тежка възпалителна реакция (особено в микросъдовете, ставите, бъбреците и др.).

В допълнение към сходната патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан се характеризират със следните характеристики:

1) многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;

2) еднакви морфологични промени (дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовото легло: васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

3) сходство на индивида клинични признаци, особено в ранните стадии на заболяването (например синдром на Рейно);

4) системност, многоорганно увреждане (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);

5) общ лабораторни параметривъзпалителна активност;

6) общогрупови и имунологични маркери, характерни за всяко заболяване;

7) сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, методи за екстракорпорално почистване и пулсова кортикостероидна терапия в кризисни ситуации).

Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се причинява от взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда, като като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и влиянието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).

Най-често факторите на външната среда или влошават латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отключващи фактори за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Търсенето на специфични инфекциозни агенти все още продължава. етиологични фактори, предимно вирусни. Възможно е да се появи и вътрематочна инфекция, което се доказва от експерименти върху мишки.

В момента са натрупани косвени данни за възможна роляхроничен вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, РНК-съдържащи вируси при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и ДНК-съдържащи херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.

Хроничността на вирусната инфекция е свързана с определени генетични характеристики на тялото, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави хора и населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднини от първа линия (сестри и братя), както и по-чести увреждания на монозиготни близнаци, отколкото двуяйчни близнаци.

Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.

За развитие на системни заболявания на съединителната тъкан най-висока стойностима носител на клас II HLA-D гени, локализирани на повърхността на В-лимфоцити, епителни клетки, клетки костен мозъки т.н. Например, системен лупус еритематозус е свързан с DR3 антигена на хистосъвместимост. При системна склеродермия има натрупване на антигени Al, B8, DR3 в комбинация с антигена DR5, а при първичния синдром на Sjogren има висока връзка с HLA-B8 и DR3.

По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Въпреки това, практическото използване на диагностични имунологични маркери на заболяването и определяне на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Нека разгледаме по-отблизо някои от най-значимите системни заболявания на съединителната тъкан.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болните жени към мъжете е 10: 1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела. към собствените тъкани на тялото с развитието на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление (V. A. Nasonova, 1989).

По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии. различни локализации: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централно нервна системаи други органи. В този случай висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.

Разпространението на системния лупус еритематозус се е увеличило последните годиниот 17 до 48 души на 100 хил. население. В същото време подобрена диагностика, ранно разпознаване на варианти на доброкачествен курс с навременно предписване адекватно лечениедоведе до увеличаване на продължителността на живота на пациентите и цялостно подобряване на прогнозата.

Началото на заболяването често може да бъде свързано с продължително излагане на слънце в летен период, температурни промени по време на къпане, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и системен лупус еритематозус могат да започнат след раждане или аборт.

Клинична картина

Има остри, подостри и хроничен ходзаболявания. Остър курссе характеризира с внезапно начало, което показва определен ден за пациента, треска, полиартрит, кожни лезии като централен еритем под формата на "пеперуда", с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват симптоми на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци) и внезапна загуба на тегло. Течението е тежко. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.

Подостро протичане.Започна постепенно, като че ли, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматози на челото, шията, устните, ушите, горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3 години.

Отбелязано:

1) увреждане на сърцето, най-често под формата на брадавичен ендокардит на Libman-Sachs с отлагания върху митралната клапа;

2) миалгия и миозит с мускулна атрофия са чести;

3) Синдромът на Рейно е винаги наличен, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;

4) лимфаденопатия;

5) лупус пневмонит;

6) нефрит, който не достига същата степен на активност, както при остри случаи;

7) радикулити, неврити, плексити;

8) постоянни главоболия, умора;

9) анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.

Хроничен ход. болест дълго времепроявява се с рецидиви на различни синдроми: полиартрит, по-рядко - полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, Верлхоф, епилептиформен синдром. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).

Като начални признацизаболявания трябва да се отбележат кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно, диария. Пациентите се оплакват от нервност, слаб апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълната картина на заболяването.

С подробна картина, на фона на полисиндромията, един от синдромите много често започва да доминира, което ни позволява да говорим за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.

Кожни промени. Симптомът на "пеперудата" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите и моста на носа. "Пеперуда" може да има различни опции, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в моста на носа, както и дисковидни обриви с последващо развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Други кожни прояви включват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гръден кош, признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Да победиш кожатавключват капилярит - фин едематозен хеморагичен обрив по възглавничките на пръстите, леглата на ноктите и дланите. Има увреждане на лигавицата твърдо небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви, стоматит.

Косопадът настъпва доста рано и крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да обърнете внимание на този знак.

Поражение серозни мембранинаблюдава се при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко асцит. Изливите не са обилни, със склонност към пролиферативни процеси, водещи до облитерация плеврални кухинии перикарда. Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната, медиастиналната плевра по време на рентгеново изследване.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, наподобяващ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характеризира се с предимно симетрични лезии малки ставиръце, китки и глезенни стави. При подробна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитие на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога теносиновит и бурсит.

Поражение на сърдечно-съдовата системасе среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно увреждане е брадавичният ендокардит на Limban-Sachs с развитието на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Ако процесът продължи дълго време, могат да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответната клапа. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.

V. A. Nasonova обръща внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.

Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианотична кожа на II-V пръстите , и тяхната студенина.

Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер, както поради вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото, така и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Възможно е и усложнение, което възниква като следствие от лупус пневмонит - вторична банална инфекция.

Ако диагностицирането на бактериалната пневмония не е трудно, то диагнозата на лупусния пневмонит понякога е трудна поради дребноогнищния му характер с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; се характеризира с непродуктивна кашлица, нарастващ задух с оскъдни аускултаторни данни и типична рентгенова картина - мрежеста структура на белодробния модел и дисковидни ателектази, главно в средно-долните дялове на белия дроб.

Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често той е решаващ за изхода на заболяването. Обикновено това е характерно за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога също е ранен знакзаболявания. Видовете бъбречни увреждания са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от опцията, или с оскъдни уринарен синдром(протеинурия, цилиндрурия, хематурия) или по-често едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.

Поражение стомашно-чревния трактсе проявява главно субективни признаци. При функционално изследванеПонякога можете да откриете неясна болка в епигастриума и в областта на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит - по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.

Увреждането на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, изследвали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Уврежданията на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога се развива психоза - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.

Синдромът на Werlhoff (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема и лигавиците, както и кървене след леки наранявания.

Ако определянето на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.

Лечение

Основните цели на комплексната патогенетична терапия:

1) потискане имунно възпалениеи имунокомплексна патология;

2) предотвратяване на усложнения от имуносупресивната терапия;

3) лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

4) въздействие върху отделни, изразени синдроми;

5) отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.

Основното лечение на системен лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава лечение на избор дори при начални етапизаболяване и с минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.

При III степен на активност - лечение в специализирана или терапевтична болница - пулсова терапия с глюкокортикостероиди, имуносупресори. Пулсова терапия: метипред - 1000 mg 3 дни подред интравенозно, едновременно с глюкокортикостероиди per os– 40–60 mg на ден до постигане на ефект (намалена активност на лупусния процес). Успоредно с това е препоръчително да се направят плазмафереза ​​2-3-4 процедури (за отстраняване на CEC). В някои случаи може да се извърши хемосорбция.

При невъзможност за използване на глюкокортикостероиди (непоносимост, резистентност) се предписват депресанти в таблетки (метотрексат - 7,5 mg седмично) или пулсова терапия: 20 mg / kg телесно тегло циклофосфамид веднъж месечно в продължение на 6 месеца интравенозно, последвано от плазмафереза.

Когато степента на активност на заболяването намалява, дозата на глюкокортикостероидите се намалява с 10 mg на седмица до 20 mg и след това с 2,5 mg на месец до поддържаща доза от 5-10 mg на ден. Никога не спирайте приема на глюкокортикостероиди през лятото!

При II степен на активност на патологичния процес супресивната доза на преднизолон е 30-40 mg на ден, а при I степен на активност - 15-20 mg на ден. Ако след 24-48 часа състоянието на пациента не се подобри, тогава началната доза се увеличава с 25-30%, а ако се наблюдава ефект, дозата се оставя непроменена. След постигане на клиничен и лабораторен ефект (намаляване на активността на процеса), което обикновено се случва след 2 месеца кортикостероидна терапия, а при нефротичен синдром или признаци на бъбречно увреждане - след 3-6 месеца, дозата на преднизолон се определя постепенно се намалява до поддържаща доза (5-10 mg), която се приема с години.

От книгата Фармакологична помощ на спортист: корекция на факторите, ограничаващи спортните постижения автор Кулиненков Олег Семенович

1. Системни фактори Ако няма динамика на спортните резултати на определен етап от обучението, е необходимо да се идентифицира причината, която предотвратява увеличаването на производителността. Познавайки причината, можете да се опитате да я повлияете.За да идентифицирате причините, които предотвратяват

От книгата Факултетска терапия: Бележки за лекции автор Кузнецова Ю В

От книгата Народни съветии трикове автор Климов А

Системни икони Нека добавим папката "Принтери" към менюто "Старт" и всички икони в нея ще се превърнат в елементи от подменюто. Това ще ви помогне да направите достъпа до тези елементи по-лесен и бърз. За да направите това, отидете на лентата на задачите и настройките на менюто "Старт", отидете на раздела "Настройки на менюто" и

От книга 500 най-добрите програмиза Windows автор Уваров Сергей Сергеевич

От книгата Най-популярните лекарства автор Ингерлейб Михаил Борисович

Системни коагуланти Викасол (Vicasolum) Викасол е синтетичен аналогвитамин К. Показания: за приложение при редица патологични състоянияпридружен от хипопротромбинемия и кървене. Използва се също при хипопротромбинемия и кървене,

От книгата Оксфордският наръчник по психиатрия от Гелдър Майкъл

Болести на съединителната тъкан РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ Едно от седем психосоматични заболявания, изолиран от Александър, е ревматоиден артрит, но няма убедителни доказателства, които да показват важна роля психологически факторив неговата етиология (вижте:

От книгата Complete медицински справочникдиагностика автор Вяткина П.

Клинични характеристикиоток при дифузни заболявания на съединителната тъкан Системен лупус еритематозус Отокът, причинен от развитието на нефротичен синдром, често се появява при дифузни заболявания на съединителната тъкан, особено при системен лупус еритематозус

От книгата Голямо ръководство за масаж автор Васичкин Владимир Иванович

Лечение на оток при заболявания на съединителната тъкан по традиционни методи Основата за лечение на лупусен нефрит е глюкокортикостероидите (предимно преднизолон) и цитостатиците. При тежки формилупусен нефрит, е показано лечение с хепарин

От книгата Наръчник на медицинската сестра [ Практическо ръководство] автор Храмова Елена Юриевна

Системни заболявания на съединителната тъкан Трети по честота фебрилни състояниязаемат системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози). Тази група включва системен лупус еритематозус, склеродермия, артериит нодоза, дерматомиозит,

От книгата Наръчник на педиатъра автор Соколова Наталия Глебовна

От книгата Справочник медицинска сестра автор Храмова Елена Юриевна

От книгата на автора

От книгата на автора

От книгата на автора

Метаболитни нарушения на съединителната тъкан Мукополизахаридози Етиология. Заболяванията са свързани с наследствени метаболитни аномалии, проявяват се като "болести на съхранение" и водят до различни дефекти на костите, хрущялите и съединителната тъкан.

От книгата на автора

Болести на съединителната тъкан Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите.

От книгата на автора

Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите. Често се придружават заболявания

Приятели, днес ще ви говорим за смесена съединителнотъканна болест. Чували ли сте за това?

Синоними: кръстосан синдром, синдром на припокриване, синдром на Шарп.

Какво е това? Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)е вид синдром, при който има признаци различни заболяваниясъединителна тъкан (аналогия с кълбо конец). Не може да бъде различни прояви, дерматомиозит, както и често съпътстващи ("сух синдром").

Винаги е имало много говорене и теории около ССТ. Естественият въпрос е: какво е това - самостоятелно заболяване или някакъв вид атипична формавече известно заболяване на съединителната тъкан (например лупус, склеродермия и др.).

Понастоящем CTDs се класифицират като независими заболявания на съединителната тъкан, въпреки че понякога заболяване, което дебютира като CTDs, по-късно „води“ до типични заболявания на съединителната тъкан. CTD не трябва да се бърка с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.

Разпространениене е известно точно, вероятно не повече от 2-3% от общата маса на всички заболявания на съединителната тъкан. Боледуват предимно млади жени (пик на заболеваемостта 20-30 години).

причина. Предполага се възможна генетична роля поради наличието на фамилни случаи на CTD.

Клинична картина.

Проявите на заболяването са много разнообразни и динамични. В началото на заболяването често преобладават симптоми на системна склеродермия, като: синдром на Рейно, подуване на ръцете или пръстите, интермитентна болка в ставите, треска, лимфаденопатия и по-рядко кожни обриви, типични за лупус. Впоследствие се появяват признаци на увреждане вътрешни органи, като хипотония на хранопровода и затруднено преглъщане на храна, увреждане на белите дробове, сърцето, нервната система, бъбреците, мускулите и др.

Повечето чести симптоми NFTZ (низходящо):

• Артрит или болки в ставите
  
• Синдром на Рейно
  
• Хипотония на хранопровода
  
• Увреждане на белия дроб
  
• Подуване на ръцете
  
• миозит
  
• Лимфаденопатия
  
• Кожни лезии, подобни на SSD
  
• Увреждане на серозните мембрани (плевра, перикард)
  
• Бъбречно увреждане
  
• Увреждане на нервната система
  
• Синдром на Sjögren

Стави : нестабилен и мигриращ полиартрит, мигрираща болка в ставите.Могат да бъдат засегнати всякакви стави (големи, малки), процесът протича много по-благоприятно, отколкото при ревматоидния артрит например.

Синдром на Рейно- една от най-ранните и упорити прояви.

Подуване на пръстите и киста th - меко подуване с форма на възглавница на ръцете. Често се наблюдава във връзка със синдрома на Рейно.

Мускули: от лека и мигрираща мускулна болка до тежко увреждане като при дерматомиозит.

хранопровод: леки киселини, затруднено преглъщане.

Серозни мембрании: перикардит, плеврит.

Бели дробове: задух, повишено налягане в белодробната артерия.

Кожа: лезиите са много разнообразни и променливи: пигментация, дискоиден лупус, типична "пеперуда", дифузен косопад, кожни лезии около очите (симптом на Gottron) и др.

Бъбреци: умерена протеинурия, хематурия (поява на белтък и червени кръвни клетки в урината), рядко се развива тежък нефрит.

Нервна система: полиневропатия, менингит, мигрена.

Диагностика.

Обърнете голямо внимание на лабораторна диагностика NWTA. Може да бъде: анемия, левкопения, по-рядко - тромбоцитопения, повишаване на ESR, ревматоиден фактор, циркулиращи имунни комплекси (CIC), AST, CPK, LDH.

Специфични лабораторни маркери на CTD са антителата срещу ядрения рибонуклеопротеин (RNP), открити в 80-100% от случаите. Когато се открие ANF, се забелязва петнист тип блясък (гранулиран, ретикуларен).

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и наличието на RNP.

Лечение.

Основната терапия е хормони в различни дози в зависимост от дейността и клинични проявления. Продължителността на терапията варира от няколко месеца до няколко години. Могат да се използват и цитостатици, НСПВС и симптоматично лечение.

Въпреки факта, че ССТ е „взривоопасна смес“ от такива тежки заболявания, като SSc, SLE, дерматомиозит и др., прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при пациенти с типични заболяваниясъединителната тъкан.

Автоимунните заболявания са заболявания, свързани с дисфункция на имунната система на човека, която започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги уврежда. Подобни заболяваниянарича се още системна, тъй като по правило се засяга цялата система или дори целият организъм.

В днешно време често говорим за нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. Това е преди всичко СПИН, както и ТОРС ( атипична пневмония), птичи грип и др вирусни заболявания. Ако си спомним историята, повечето опасни вирусии бактериите бяха победени, до голяма степен поради стимулиране на собствената имунна система (ваксинация).

Механизмът на възникване на тези процеси все още не е установен. Експертите не могат да разберат какво го причинява отрицателна реакцияимунната система върху собствените си тъкани. Наранявания, стрес, хипотермия, различни инфекциозни заболявания и др. Могат да предизвикат неизправност в тялото.

Диагностика и лечение на системни заболявания могат да се извършват от лекари като терапевт, имунолог, ревматолог и други специалисти.

Примери

Повечето известна болестОт тази група е ревматоидният артрит. Това заболяване обаче съвсем не е най-често срещаното автоимунна патология. Най-честите автоимунни заболявания щитовидната жлеза- дифузен токсична гуша (Болест на Грейвс) и тиреоидит на Хашимото. от автоимунен механизъмсъщо се развиват диабетТип I, системен лупус еритематозус и множествена склероза.

Не само заболяванията, но и някои синдроми могат да имат автоимунна природа. Типичен пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидия и предавано по полов път. При това заболяване може да се развие така нареченият синдром на Райтер, който се характеризира с увреждане на очите, ставите и пикочно-половите органи. Тези прояви не са свързани с пряка експозиция на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

причини

В процеса на съзряване на имунната система, основното време на което настъпва от раждането на човек до 13-15 години, лимфоцитите - клетките на имунната система - се подлагат на „обучение“ в тимуса и лимфните възли. В същото време всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори с различни инфекции в бъдеще.

Някои лимфоцити се научават да разпознават протеините на тялото си като чужди. Обикновено такива лимфоцити се контролират строго от имунната система и вероятно служат за унищожаване на дефектни или болни клетки на тялото. При някои хора обаче контролът върху тези клетки се губи, активността им се повишава и започва процесът на унищожаване нормални клетки– развива се автоимунно заболяване.

Причините за автоимунните заболявания не са добре разбрани, но съществуващата информация ни позволява да ги разделим на външенИ вътрешни.

Външните причини са предимно патогени инфекциозни заболяванияили физическо въздействие, Например, ултравиолетова радиацияили радиация. Когато е засегната определена тъкан човешкото тяло, те променят собствените си молекули по такъв начин, че имунната система ги възприема като чужди. След „атака“ на засегнатия орган, имунната система причинява хронично възпалениеи съответно допълнително увреждане на собствените тъкани.

Друг външна причинае развитието на кръстосан имунитет. Това се случва, когато инфекциозният агент се окаже „подобен“ на собствените си клетки - в резултат на това имунната система едновременно атакува както микроба, така и клетките (едно обяснение за синдрома на Reiter при хламидия).

Вътрешните причини са преди всичко, генни мутации, предавани по наследство.

Някои мутации могат да променят антигенната структура на определен орган или тъкан, като попречат на лимфоцитите да ги разпознаят като „свои“ - такива автоимунни заболявания се наричат органоспецифични. Тогава самата болест ще бъде наследствена (едни и същи органи ще бъдат засегнати в различни поколения).

Други мутации могат да нарушат баланса на имунната система, като нарушат контрола на самоагресивните лимфоцити. Тогава човек, когато е изложен на стимулиращи фактори, може да развие органно-неспецифично автоимунно заболяване, което засяга много системи и органи.

Лечение. Обещаващи методи

Лечението на автоимунни (системни) заболявания включва прием на противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат имунната система (те са много токсични и такава терапия допринася за чувствителността към различни видовеинфекции).

Съществуващите лекарства не действат върху причината за заболяването или дори върху засегнатия орган, а върху цялото тяло. Учените се стремят да разработят принципно нови методи, които да действат локално.

Търсенето на нови лекарства срещу автоимунни заболявания следва три основни пътя.

Най-обещаващият метод изглежда е генната терапия, с която ще бъде възможно да се замени дефектен ген. Въпреки това преди практическо приложениегенната терапия е все още далеч и не във всички случаи са открити мутации, съответстващи на конкретно заболяване.

Ако причината се окаже загуба на контрол на тялото върху клетките на имунната система, тогава някои изследователи предлагат просто да ги замените с нови, като първо проведете строга имуносупресивна терапия. Тази техника вече е тествана и показва задоволителни резултати при лечението на системен лупус еритематозус и множествена склероза, обаче все още не е известно колко дълго продължава този ефект и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно за организма.

Може би, преди други, ще станат достъпни методи, които не елиминират причината за болестта, а специално премахват нейните прояви. Това са преди всичко лекарства на базата на антитела. Те са в състояние да блокират имунната система да атакува собствените им тъкани.

Друг начин е да се предписват вещества, които участват във фината регулация на имунния процес. Това е, ние говорим зане за вещества, които потискат имунната система като цяло, а за аналози на естествени регулатори, които действат само върху определени видове клетки.

Разновидности на съединителната тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е прието да се разграничават локализирани, когато в патологичен процесучаства един вид от тази тъкан и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да в най-голяма степенЗа да се разбере тежестта на такива заболявания, е необходимо да се разбере какво представлява съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

• междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
• клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки поддържащата си роля, съединителната тъкан играе важновъв функционирането на органи и системи. Тя изпълнява защитна функцияоргани от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които възниква автоимунно увреждане на съединителната тъкан. различни системи. Те се проявяват в разнообразие клинична картинаи се характеризират с полицикличен поток.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

• нодуларен периартрит;

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

• системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан има както общи, така и специфични признаци и причини.

причини

Провокира се развитието на системно заболяване на съединителната тъкан наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

• йонизиращо лъчение;
• непоносимост към лекарства;
• температурни ефекти;
• инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
• промени хормонални нивапо време на бременност или;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунната система, които да предизвикат. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

1. Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
2. Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
3. Някои симптоми на заболяванията са идентични.
4. Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
5. Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
6. Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
7. Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
8. Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът определя лабораторни изследваниястепента на тяхната активност определя тактиката по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват повече пациенти високи дозикортикостероиди и в случай на неефективна терапия допълнете режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза ​​за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на терапия на пациентите се предписва курс на радиация лимфни възли, което помага да се спре производството на антитела.

Изисква се особено внимателно медицинско наблюдение за лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарстваи хранителни продукти, и.
Когато се открият промени в състава на кръвта, рисковата група включва и роднини на тези пациенти, които вече са подложени на лечение системни патологиисъединителната тъкан.

Важен компонент от лечението на такива патологии е позитивно отношениепациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да окажат помощ при лечението, тъй като дифузни заболяваниясъединителната тъкан може да засегне всеки орган на човешкото тяло.