Какво представлява вълчата уста при хората. Противопоказания за операция. Подробно видео за болестта

Цепката на небцето е вродена патология, която се проявява под формата на цепнатина в средата на небето. Това заболяване е придружено от дихателна функция, трудности при използването на храна. Патологията е изпълнена с развитието на множество усложнения и следователно изисква спешно задължително лечение!

Вълча уста: причини за дефекта

През периода се развива вълчата уста пренатално развитие, в резултат на неправилно сливане на лицевите костни тъкани.

Забележка: цепката на небцето се счита за една от най-разпространените вродени патологии. Според статистиката това заболяване се среща при приблизително едно на 1000 новородени бебета!

Според лекарите, за да провокира раждането на дете с цепнато небцемогат да бъдат следните фактори:

Чести психо-емоционални сътресения, прекомерни физически упражненияИ недохранванебъдеща мама!

Прояви на патология

Цепката на небцето не е придобит козметичен дефект. Тази патологиясе проявява веднага след раждането на бебето и се характеризира със следните клинични признаци:

Освен това тези деца са особено податливи депресивни състояния, често стават обект на подигравки от връстниците си, което води до психо-емоционални травми и развитие на комплекс за малоценност!

Каква е опасността от патология?

При липса на навременно, компетентно лечение, такава патология като цепнато небце може да доведе до развитие на следните силно нежелани усложнения:

• кривина на зъбите;
• погрешно ;
• загуба на слуха, до пълна глухота;
• говорни нарушения;
• заболявания респираторен тракт;

важно! Вълчата уста зове сериозни проблемисъс социалната адаптация на детето, трудностите при избора на професия и организирането на личен живот!

Ето защо, ако родителите искат да предпазят детето си от тежки физическо заболяванеи психологическа травма, тогава цепнатината на небцето трябва да се лекува и за предпочитане възможно най-скоро!

Вълча уста: операция

Лечението на цепнатина на небцето се извършва чрез хирургическа интервенция. Тази операциясе нарича уранопластика. Хирургичното лечение е насочено към премахване на необичайно, патологично разцепване в областта на небето.

По време на операцията специалистът затваря разцепването с тъканно ламбо, взето от близките области на орофаринкса на пациента. По този начин се възстановява целостта на палатинните тъкани и средната фарингеална област.

След това малкият пациент се зашива, палатинната повърхност се третира с антисептичен разтвор. В края на процедурата лекарят временно поставя фиксираща палатинна пластина.

В резултат на успешна уранопластика може да се постигне следното:

• елиминиране на външен дефект;
• нормализиране на дихателната функция;
• възможност за пълно развитие на речта;
• нормализиране на хранителните процеси.

След задължителната рехабилитация рехабилитационен периодсъстоянието на детето се нормализира и то започва да се развива, както всички останали деца!

Кога уранопластиката е противопоказана?

Хирургичното лечение на цепнатина на небцето, подобно на други операции, има редица ограничения и противопоказания. Експертите не препоръчват операция в следните случаи:

Забележка: преди извършване на хирургична интервенция е задължително да се консултирате със специалисти като логопед, педиатър, невролог, отоларинголог и лицево-челюстен хирург!

Основни принципи на лечение

Уранопластиката за корекция на твърдото небце се препоръчва, когато бебето порасне малко. Ефективното и безопасно хирургично лечение на цепнатина на небцето изисква спазването на следните принципи:

• поетапно изпълнение;
• индивидуална дефиниция оптимална възрастза операцията;
• завършване на терапията преди седемгодишна възраст на детето.

Забележка: според лекарите най-добре е да се извърши уранопластика в периода от 3 до 6 години!

В предучилищния период децата понасят добре естетичните операции и имат време да се възстановят напълно преди да постъпят в училище! След успешна уранопластика и рехабилитационен курс, детето се отстранява от увреждане и получава възможност да живее пълноценен живот, развивайте се и се учете нормално!

Грижа в следоперативния период

За да елиминира напълно проблема с цепнатината на небцето, малък пациент най-вероятно ще трябва да претърпи серия от хирургични интервенции. В продължение на няколко седмици детето трябва да бъде в клиниката под постоянното наблюдение на специалисти.

На малките пациенти се предписват антибиотични, аналгетични и противовъзпалителни лекарства, които се избират индивидуално. На всеки няколко дни лекарите извършват превръзки и масажират конците.

За максимум бързо възстановяванеи профилактика възможни усложненияВажно е да осигурите на детето правилна, пълна грижа.

За да постигнат тези цели, родителите трябва да се вслушат в следните препоръки от експерти:

1. В продължение на няколко дни след прехвърлена операцияосигурете малък пациент почивка на леглои абсолютен мир.
2. Хранете бебето си с лека храна (течна или на пюре), на стайна температура.
3. дайте Специално вниманиехигиена устната кухинадете.

Забележка: продължителност възстановителен периодслед уранопластика може да отнеме средно от 2 седмици до 1,5 месеца.

Рехабилитационен курс

За да може бебето със синдром на цепнато небце да се възстанови напълно, само извършването на уранопластика няма да е достатъчно! Пълният рехабилитационен курс включва наблюдението на специалист като ортодонт, който наблюдава нормалното развитие горна челюстдете, образуването правилна захапкаи коефициент на съзъбие.

Наложително е такива деца да се занимават с логопеди и логопеди. Такова обучение е необходимо за нормално развитиеречева функция, корекция на дишането, постановка правилна речи премахване на възможни говорни дефекти. Също така логопедът-дефектолог се занимава с развитието на мекото небце на детето и подобряването на неговата артикулация. Важно е да вземете този курс предучилищна възрастза да влезе детето в нормално училище и да се развива пълноценно!

Необходимо е след прехвърлената уранопластика (по време на рехабилитационния период) детето да бъде постоянно наблюдавано от детски отоларинголог. В крайна сметка такива деца са особено податливи на заболявания и патологии на горните дихателни пътища.

Пълният рехабилитационен курс след уранопластика включва следното:

• терапевтични упражнения;
• Курсове за логопедичен масаж;
• физиотерапевтични процедури.

Резултатите от пренесената хирургична интервенция стават забележими няколко седмици след операцията, когато отокът изчезне. След това останалите белези по лицето могат да бъдат премахнати с лазер.

Как да предупредим?

Профилактиката играе важна роля за предотвратяване на раждането на бебе с цепнато небце. Докато чака дете очаквана майкаНеобходимо е да обърнете специално внимание на здравето си и да следвате следните препоръки на специалистите:

Навременното провеждане на уранопластика и последващият курс на рехабилитация ще спаси бебето от цепнато небце. Общата медицинска прогноза за това заболяване е доста благоприятна!

Случва се, че абсолютно здрави родителибебе се ражда с тежка патология. В този случай диагнозата на неонатолог в родилна зала може да звучи като изречение. Но не се отчайвайте и се отказвайте: съвременна медицинаи по-специално, пластична операцияв състояние да се справи дори с най-сложните дефекти.

- Това вродена аномалияразвитие на лицево-челюстната система, при което дете в пренатален период на мястото на небето образува цепнатина, която свързва устната и носната кухина.

Това условие изисква многоетапност хирургическа корекция, обаче, с правилното лечение, детето ще живее абсолютно пълноценно и ще се развива, по никакъв начин не изостава от връстниците си. Какви са опасностите от проблеми с небето, по какви начини можете да ги коригирате и как да помогнете на бебето да се справи с неприятна функция, прочетете на сайта:

Защо се появява устата на вълка?

Според медицинска статистика, цепката на небцето е най-честата малформация при новородените. Средно се открива при едно от 750-800 бебета, а през последните 20 години броят на тези деца се е увеличил един път и половина.

Сега е установено, че патологията се появява поради генетична мутация на една от Х-хромозомите. Тя може да бъде предадена на детето от един от родителите или може да се появи вече на етапа на вътрематочното му развитие. Има няколко причини за появата на дефект:

• работа на родителите в опасно производство, живеещи в район с неблагоприятна екология;
• тежка токсикоза на бременни жени;
• прием на майката лекарства, които могат да навредят на плода, както и алкохол, наркотици, тютюнопушене;
• недостатък фолиева киселина;
• затлъстяване на майката;
• родителите са на възраст над 35 години;
• силни емоционални сътресения на жена по време на бременност.

Ако няма други усложнения, тогава интелектуалните и физическо развитиедетето не страда (при условие на компетентна грижа). Ако цепнатината на небцето се комбинира с други дефекти, прогнозата често е неблагоприятна и зависи от това кои. жизнени функцииорганизмите са разбити.

Разновидности на вродена аномалия

В лицево-челюстната анатомия се разграничават меко и твърдо небце:

• мека се състои от мускули, апоневроза (специален слой на съединителната тъкан) и лигавица;
• твърди, образувани от процеси на горната челюст, които са разположени хоризонтално и са свързани с несдвоената кост по средната линия лицев отделвомер на черепа;

Последици от заболяването

Разцепването на небето води до нарушаване на редица естествени процеси, което в крайна сметка може да провокира забавяне на физическите и интелектуално развитиедете:

функция	Възможни проблеми
Дъх	Въздухът, който влиза в белите дробове на деца с цепнато небце, не е овлажнен и затоплен, както обикновено. Следователно такива деца са по-склонни към бронхит и пневмония. При значителен дефект вдишаният въздух може частично да излезе обратно през отворената уста или през носа, което води до хронична липса на кислород, която засяга развитието на мозъка и интелекта.
Смучене	Наличието на цепнатина не позволява на детето да суче, той губи хранителни веществаи не наддава на тегло. Всяка течност, която влезе в устата, също се излива носната кухина, се влива в синусите на носа, евстахиеви тръби(канали, които свързват средното ухо с носната кухина). Оттук и рискът от развитие на синузит и отит. Последното може да доведе до загуба на слуха с течение на времето.
Дъвчене	Ако разделянето достигне алвеоларен процесможе да се образува горна челюст (частта, в която растат зъбите). неправилно захапване. В този случай се нарушава дъвченето на храната, създава се допълнително натоварване на храносмилателната система.
реч	Липсата на пълноценно меко небце затруднява произнасянето на звуци. Пълната цепнатина води до появата на отворена ринолалия (назална, изкривяване на изразени звуци).
социални умения	Ако дефектът в развитието не се коригира навреме, тогава децата с цепнато небце започват да избягват връстниците си, да са срамежливи, да се оттеглят в себе си. Пониженото самочувствие има отрицателно въздействие върху социална адаптацияи води до допълнително влошаване на качеството на живот.

Как да поправите устата на вълка? Характеристики на операцията и други аспекти на лечението

Отдих правилна форматвърдо и меко небце не е въпрос на един ден. В най-простите случаи, за да получите задоволителен резултат, можете да се справите с една пластична операция, но като правило те ще се нуждаят от много повече: от 2 до 7. Тази цифра във всеки случай ще се определя от дължината на цепнатината и наличието на съпътстващи дефекти.

За комплексно лечениеи пълната рехабилитация на деца с цепнато небце изисква помощта на специалисти от различни профили:

• педиатър:помага на мама да се оправи кърмене, а също така избира специални устройства за хранене на течна и твърда храна, следи наддаването на тегло и развитието на бебето;
• пластичен или лицево-челюстен хирург:извършва операция на палатината, за да затвори празнината между носната и устната кухина. Също така елиминира пукнатини Горна устна, Ако някой;
• ортодонт:коригира, ако е необходимо, растежа на зъбите, формира правилната захапка;
• логопед, невролог, УНГ лекари т.н.

Друга трудност е, че е невъзможно да се затвори дефектът на небцето веднага след раждането на детето: горната челюст все още е твърде малка за извършване хирургични процедури. Операцията на мекото небце може да се извърши не по-рано от 3-6 месеца, а на твърдото небце - след година и половина до две.

Предоперативни грижи за деца с цепнато небце

Първото нещо, за което трябва да се погрижите, е храненето. Има няколко начина да го направите правилно:

• Кърмене с помощта на специални подложки.Ако дефектът не е силно изразен, тогава е напълно възможно да се използва майчино мляко. За целта се избират специални устройства, които се прикрепят към гръдния кош и затварят цепнатината на небцето при детето.
• Хранене с шише или лъжица.Ако дефектът е голям и кърменето не е възможно, можете да изберете специални зърна за шишето, в които дупката е разположена не отгоре, а отстрани, така че да насочва струйка мляко в устата, а не в носната кухина на детето. Също така можете да храните от лъжица, наливайки мляко или смес на малки порции (бебето трябва да е разположено почти вертикално).

Друг важен момент- респираторна защита. Тъй като въздухът не се нагрява или овлажнява в носната кухина преди да влезе в белите дробове, е необходимо да се създаде оптимален вътрешен климат. Овлажнител или битова климатична станция ще ви помогне да се справите с тази задача, която на постоянно ниво поддържа не само влажността на въздуха, но и неговата температура. На улицата е препоръчително да поставите на такова дете марля.

Основните видове пластични операции, използвани при цепнато небце

Има няколко хирургичен техникда пресъздадат естествена форманебе. Оптималният метод или тяхната комбинация се определя от лекаря въз основа на вътрешен преглед и индивидуални особеностинеговият малък пациент. При деца с разцепване местоположението на лицевите мускули винаги е нарушено, точките на тяхното закрепване се променят. Следователно целта на хирурга, независимо от избраната техника, ще бъде не само да пресъздаде бариерата между носната и устната кухина, но и да даде на мускулите правилната позиция, така че в бъдеще да могат напълноизпълняват своите функции.

• Велопластика

Те се използват за премахване на цепнатината на мекото небце. Ако дефектът се простира и до костните структури, тогава велопластиката се извършва като първи етап от затварянето му. По време на тази операция хирургът прави доста големи разрези в лигавицата, чрез които изолира и зашива мускулите, които образуват основната дебелина на мекото небце и осигуряват участието му в акта на дишане, преглъщане и производство на звук. В резултат на медицинските манипулации мекото небце трябва да има достатъчна дължина и да образува палатофарингеална клапа (затвор), благодарение на която горните дихателни пътища ще бъдат защитени от навлизане и поглъщане на храна.

• Едновременно пластично разцепване на твърдото и мекото небце

Тази техника включва затваряне на дефекта на твърдото небце меки тъканиустната и носната кухина. Препоръчително е да го извършите само ако цепнатината на детето е тясна или непълна. За да направите това, тъканите на устната кухина се изместват по такъв начин, че да затворят костния дефект възможно най-много. По същия начин се мобилизират тъканите на носната лигавица. Както в предишния случай, по време на едноетапна пластична хирургия, правилна позициямускулите на мекото небце се пресъздава нормална дължинаи палатофарингеално затваряне.

Полученият резултат няма да бъде окончателен, тъй като не е достатъчно просто да затворите костния дефект с меки тъкани. Въпреки това, след такава операция, става много по-лесно да се храни и грижи за дете и вероятността от развитие на респираторни заболявания, отит и синузит намалява. Освен това се създават оптимални условия за растеж на костните структури на горната челюст, поради което след няколко месеца дебелината на лумена на твърдото небце може да бъде намалена до тясна ивицав 2-3 мм и в бъдеще ще бъде много по-лесно за хирурга да го елиминира.

• Уранопластика

Позволява ви да премахнете напълно цепнатината на твърдото небце и да възстановите нейната непрекъснатост костна структура. За затваряне на лумена се използват фрагменти от периоста: те се преместват в областта на дефекта заедно със съдовете, които ще доставят трансплантираните области с кръв. Между листовете на периоста, с течение на времето, техните собствени костен, което окончателно затваря устата на вълка.

Счита се за неподходящо да се извършва уранопластика за деца, които все още не са навършили една и половина до две години, тъй като интервенцията може да доведе до забавяне на растежа на костите на горната челюст. В някои случаи операцията се отлага още повече дългосрочен- до 4 години, ако хирургът прецени, че условията за нея са повече ранна възрастнеподходящи.

Хирургическата пластика на устните се използва в случаите, когато цепнатината на небцето на детето се комбинира с цепната устна. Обикновено се извършва на първия етап от двуетапната велосипедна хейлоуранопластика. Операцията се извършва не по-рано от 8 месеца, тъй като преди това време размерите на устните и носа все още са много малки, което означава, че съществува висок риск от неправилно съвпадение на тъканите и незадоволителен естетичен резултат. В същото време лекарите не препоръчват много забавяне с тази пластична операция, тъй като тя създава оптимални условия за правилно развитиецялата лицево-челюстна система, дишане, сукане, гълтане и говор.

Характеристики на постоперативните грижи

• Всички горепосочени интервенции се извършват под обща анестезия. Детето получава антибиотици преди операцията, а след това към тях се добавят и обезболяващи. Извадка от болницата се прави на 5-7-ия ден.
• През първата седмица областта постоперативни раниобикновено покрити със специални салфетки с антисептичен разтвор. При премахване на шевовете се премахват и салфетките. В бъдеще след всяко хранене ще е необходимо да изплакнете устата си или да напръскате лигавицата с дезинфекционен спрей. От втората седмица, по препоръка и под наблюдението на лекар, е необходимо да се извърши мек масаж на небцето с пръсти, за да се ускорят процесите на регенерация на тъканите.
• Ако се планира друг етап от операцията, ще е необходимо да се използва специален обтуратор за дълго време, за да се изолира носната кухина от устната кухина (минималният интервал между етапите е най-малко 1 година).

Обща прогноза за лечение

Ефективност хирургично отстраняванецепката на небцето е много висока: пълно възстановяванецелостта на мекото и твърдото небце се постига в 98% от случаите. Сроковете за операциите се избират, като се вземе предвид фактът, че лечението е завършено до 6-7-годишна възраст, така че дефектът да няма време да засегне социалните умения и психиката на детето.

След приключване на корекцията увреждането се премахва незабавно, ако е причинено от цепнатина на небцето - в резултат на това всички проблеми остават зад гърба и само почти невидими белези от вътрешната страна на устната кухина ще напомнят за тях.

Цепката на устната и цепката на небцето са вродени деформации, които представляват разцепване на горната устна и цепка на небцето.

За щастие този видвродени патологии, които изглеждат толкова плашещи при раждането, се възстановяват чрез операция пластична операциязначително превъзхожда по качество козметичните корекции от миналия век.

Причини за патологии като цепнатина на устната и цепка на небцето

Развитието на такива дефекти се дължи на много фактори.

• цепната устна и цепнатината на небцето могат да бъдат наследени,
• възникват в резултат на нарушение на образуването на лицево-челюстните органи,
• поради излагане на тежки метали,
• дефицит на витамин В12 и фолиева киселина,
• фактори на околната среда.

Групата с повишен риск от усложнения при новороденото и структурни деформации при раждането включва бременни жени, които не са приемали витамини и не са получили подходящи перинатални грижи.

Въпреки това, поради сложността на аномалиите на цепната устна и цепнатото небце, е невъзможно да се уточни точна причинаили директно го свържете с това, което жената е правила.

Вероятността да имате дете с цепнатина на устната и небцето е приблизително 1 на 700. Наличието на патология при един от родителите или роднините от първа линия увеличава вероятността от повторната й поява.

Раждането на едно дете с тази патология също увеличава риска от развитие на следващите деца. Имайки в предвид повишен риск, преди да планирате бременност, трябва да се консултирате с генетик.

Диагноза - цепнатина на устната и небцето

В момента диагнозата се установява в утробата, според резултатите от перинаталното ултразвук. Съветваме родителите да потърсят съвет от лицево-челюстен хирург.

Така можете да се подготвите за раждането и да получите отговори на повечето от вашите въпроси. Хирургът трябва да прегледа бебето преди изписване от болницата, за да идентифицира странични проблеми.

Помолете го да покаже снимки на деца преди и след операциите им. В допълнение, лекарите могат да помогнат за контакт с родители на деца с подобни деформации, така че родителите да могат да споделят информация.

1. Цепка на устната преди и след
2. Цепка на устната преди и след
Вълча уста преди и след

Цепка на устната и цепка на небцето: операции

Операциите за отстраняване на цепната устна и цепнатината на небцето се извършват през първите две години от живота на детето. Това включва преди всичко възстановяване на цепната устна и евентуално корекция на носа, на около 3 месеца.

Операцията може да се отложи за повече късен срокако бебето е недоносено или с поднормено тегло. Операцията се извършва, ако детето е на 10 седмици и тежи най-малко 4,5 килограма, а нивото на хемоглобина в кръвта е най-малко 10.

Операциите за възстановяване на цепнатина на небцето се извършват на по-късна дата, между 6 и 12 месеца. Зависи от решението на хирурга. Много хирурзи правят всички пластични операции за около година. При това веднага, а не на етапи, за да е по-лесно детето да се научи да говори и да не се налага да се учи отново.

Всеки хирург има свои собствени процедури, регламентирани във всеки отделен случай медицински център. Препоръчително е да изберете хирург, който работи в реномиран и мултидисциплинарен център: в този случай ще бъдете лекувани от цял ​​екип от специалисти, включващ логопед, зъболекар, педиатър, генетик, детски анестезиолог и отоларинголог.

В зависимост от размера на цепката на устната и цепката на небцето, промените в лицето в резултат на растежа, детето може да се нуждае от допълнителни операции след една година. Някои дефекти се проявяват с течение на времето, когато детето расте.

Лицето може да стане асиметрично и извито към страната на цепнатината. Корекцията на цепнатина на устната и цепнатината на небцето включва присаждане на кост в цервикалната част на венеца, корекция и изправяне на носа за улесняване на дишането, корекция на челюстта за коригиране на захапката и възстановяване на симетрията на лицето.

По-нататъшните операции се извършват въз основа на индивидуалните характеристики на детето.

Цепка на устната и цепка на небцето: рискове, свързани с операция

Операциите при деца са свързани с такива рискове като:

• кървене,
• инфекция,
• белези,
• поддържане на асиметрия.

Усложненията включват дупка в небцето (фистула) и дисфункция на небцето, което води до нарушена реч, по-специално назален глас и недостатъчно плътно затваряне. меко небцесъс задната стена на назофаринкса - палатофарингеална недостатъчност.

В много случаи е невъзможно да се предскажат рисковете, всичко зависи от възрастта на детето и степента на първоначалната деформация – цепка на устната и цепка на небцето.

Трябва да се помни, че рисковете присъстват във всеки хирургична интервенциясвързани предимно с анестезията. Много е важно анестезиологът да има опит в работата конкретно с деца.

Как цепнатината на устната и цепнатината на небцето ще повлияят на по-късния живот на детето?

Често след операция за възстановяване на устната и небцето остават видими белези. Темата за белезите е много болезнена за едно дете. На възраст между две и четири години детето осъзнава, че е различно от другите деца.

Постоянната подкрепа от родителите и членовете на семейството, откровените разговори, а когато детето порасне, участието му в обсъждането на операцията ще помогне за изглаждане Отрицателни последицивродени дефекти като цепнатина на устната и небцето.

Децата с цепнатина на устната и цепнато небце имат ли проблеми с говора?

Децата с цепнатина на устната (но не и цепнатина на небцето) нямат повече затруднения в говора от другите деца. Цепката на небцето прави говора много по-труден. Такива деца трябва да се показват ежегодно на специалист, който ще наблюдава развитието на речеви умения.

В 10-15% от случаите децата с цепнато небце се нуждаят от допълнителна операция за подобряване на говора. Трудно е да се предвидят каквито и да било трудности при ученето. Цепката на небцето понякога е придружена от проблем със слуха, който може да доведе до трудности при ученето на детето. Ако отстраните проблема, свързаните с него трудности ще изчезнат.

Проследяване на деца с патологии - цепнатина на устната и небцето

Децата с патологии - цепнато устно и цепнато небце - се нуждаят от постоянно наблюдение от мултидисциплинарен екип от специалисти до завършване. гимназия. Тъй като има промени през целия период на растеж.

Окончателните последици от деформацията се появяват едва с края на растежа. На различни етапиРастежът на детето изисква различни хирургични, терапевтични и ортодонтски интервенции.

Много е важно хората, които се грижат за вашето бебе, да са квалифицирани да работят с пациенти с деформации като цепнато устно и цепнато небце, тъй като изискването за редовни и чести прегледи е задължително.

Малко страховито народно иметози вроден дефект горното небеидва от Средновековието, когато раждането на дете с цепнатина на небцето се е смятало за знак, че родителите му (по-често майката) са свързани с зли духове. Днес проблемът с цепнато небце е разрешим и децата, след като са завършили необходимия курс хирургично лечение, рехабилитация и логопедични занятияводят нормален здравословен живот.

причини

Случаен генетична мутация- така генетиците отговарят на въпроса "Защо?". Няколко фактора провокират мутации наведнъж и един от тях е достатъчен за появата на дефект. Въпрос: тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания на майката преди зачеването и по време на бременност. Живот в екологично неблагоприятни райони или работа в опасни производства. Възраст на майката над 35 години, наличие на хронични инфекции, включително хламидия, полово предавани болести. Наследственият рисков фактор има значение: вероятността да се роди дете с такъв дефект е 7 пъти по-висока в семейства, където тази патология вече е възникнала.

По отношение на тютюнопушенето учените са установили, че жените, които са пушили една до десет цигари на ден по време на бременност, имат 30% по-висок риск да имат дете с цепнато небце, а тези, които пушат повече от 20 цигари на ден, имат 70% риск , вероятност.

Тъй като проблемът с цепнатината на небцето е много актуален - едно от 1000 новородени се ражда с този дефект (и по-често в комбинация с други) - учените провеждат огромно количество изследвания в опит да открият онези гени, които са отговорни за този вроден дефект. Към днешна дата учените са открили 3 гена, мутациите в които водят до развитието на цепнато небце. Но само 5% от страдащите от този дефект имат такова съвпадение (генен дефект и цепнато небце), а къде другаде се „крият“ дефектните гени, тепърва ще се открива.

Симптоми

Можете да откриете дефект под формата на цепнато небце по време на планиран ултразвуков скрининг на 14-16 седмици. Обемът на лезията и формата на дефекта обаче могат да се видят едва след раждането на детето. Цепката на небцето е цепнатина, която преминава през цялото горно небце или малка пукнатина в мекото небце, едва достигаща до твърдото.

Диагностика и лечение

Диагнозата е видима почти веднага след раждането на детето, особено като се има предвид, че цепнатината на небцето почти винаги се комбинира с цепнатина на устната. Но степента и видът на дефекта се уточняват след изследване на фаринкса. Необходими са и допълнителни прегледи, тъй като цепнатината на небцето дава комбинирани дефекти под формата на патологии в развитието на черепа, увреждане на слуха, влошаване на функциите на носа и външното дишане.

Лечението е хирургично, уранопластика (като правило от три до пет операции в различни години от живота на детето) с последващо козметична хирургия. Необходими са занятия с логопед, дефектолог, лечение при ортодонт. Храненето на малки деца преди операцията се извършва с помощта на обтуратор - протеза на горното небце, която затваря дупката.

Прогноза

Лечението в повечето случаи позволява затваряне на цепнатината, а последващите възстановителни манипулации изключват образуването на респираторни, говорни и слухови патологии.

ИСКАТЕ ДА СЕ ОТКАЖЕТЕ ДА ПУШИТЕ?

След това изтеглете плана за отказване от тютюнопушенето.
Ще направи отказването много по-лесно.

Цепката на небцето при децата е вродена малформация, при която детето се ражда с увреждане на лицето: има директна връзка между устата и носа поради факта, че има цепнатина в небето. Често този дефект се комбинира с цепнатина на устната - имат общ механизъмразвитие. Ако устната не е увредена, но е засегната само част от небцето (меко небце или увула) или цепнатината заема цялата й дължина, тогава заболяването остава незабелязано за известно време, докато родителите не обърнат внимание на странното поведение по време на хранене.

Цепка на небцето без цепнатина на устната се среща в приблизително 1-2 случая на 1000 новородени, като момичетата са по-често засегнати (изолирана цепка на устната е по-често при момчета). Това заболяване води до различни усложнения както от УНГ органи, така и от мн вътрешни органитака че трябва да се лекува. Ще помогне само операция, чийто първи етап може да се извърши на възраст до една година. След операцията е необходима продължителна възстановителна комплексна терапия.

Причини за заболяването

Цепка на небцето или, както е правилно и безобидно за такива хора да се каже, вродена цепка на небцето, възниква, когато нормалното сливане на костите на лицето е нарушено при развиващ се плод (2-11 седмица от бременността). Тази малформация, възникваща самостоятелно или в комбинация с цепнатина на устната, е един от десетте най-често срещани дефекта. Най-често се разболяват деца с азиатски, латиноамерикански "корени".

Причините за появата на вълчата уста са разнообразни. Това:

1. дефектни гени. Генът TBX-22 се смята за основен „виновник“, но учените също така казват, че други части на ДНК молекулата също могат да причинят цепнато небце: гените MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много други. Вероятността за предаване на такъв ген от един от родителите е само 7%.
2. Недостатъчно снабдяване на тъканите на развиващия се плод с кислород. Това се случва, ако майката не е спряла да пуши, да пие алкохол или продължава курса на лекарства, които намаляват артериално налягане, които не са разрешени по време на бременност (и това не е трудно, защото обикновено на 2-6 седмица след зачеването не всяка жена знае за бременността). Също така, хипоксия на плода ще се появи, ако бременната жена страда от анемия, сърдечно-съдови заболявания, ако е развила тежка токсикоза.
3. Химични фактори:
   • работа с пестициди;
   • излагане на олово;
   • бензин;
   • азотен оксид;
   • хербициди;
   • дефолианти;
   • инсектициди на базата на органофосфорни съединения (например "Дихлофос");
   • епоксиди;
   • арсен.
4. Биологични фактори - заболявания, които са се проявили или са се влошили през първия триместър на бременността. Особено опасни са острите вирусни, бактериални и инфекции, причинени от протозои:
   • рубеола;
   • цитомегаловирус;
   • дребна шарка;
   • вирус на херпес симплекс;
   • токсоплазмоза;
   • малария;
   • варицела;
   • паротит.
5. Психическа травма, стрес.
6. Удари в долната част на корема, операции на долни секциикорема.
7. Прием на лекарства, които могат да причинят деформации на плода (т.е. имат тератогенен ефект):
   • натриеви съединения;
   • антиконвулсанти;
   • противораково лекарство "Метротрексат";
   • препарати против акне на базата на производни на витамин А (Roaccutane, Aknekutan);
   • синтетични хормони на надбъбречната кора;
   • транквилизатор "Диазепам" (наричан още "Сибазон", "Реланиум", "Валиум").
8. Небалансирана диета с недостатъчен прием на фолиева киселина, която се съдържа в зеленчуците и плодовете, цинк, мед или манган.
9. затлъстяване.
10. Възраст над 35 години.
11. Повишаване на телесната температура поради инфекциозни заболявания, прегряване на слънце, в сауна или баня, работа в горещ цех или в пералня.
12. Вибрация на работното място, където работи жена.
13. Миома на матката, чийто възел притиска развиващия се плод.
14. Вещества, с които жена се е опитала да предизвика спонтанен аборт.
15. Малък и полихидрамнион.
16. Излагане на бременна жена на йонизиращи агенти (например за лечение на рак или ако работи за атомна електроцентрала), рентгеново лъчение, UHF и микровълнови токове.
17. Хипервитаминоза А в комбинация с повишаване на кръвните нива на надбъбречните хормони (например с високо нивомъжки полови хормони, които причиняват акне, и лечение на акне с продукти на базата на витамин А).
18. Дълго време от овулацията до сливането на яйцеклетката със спермата.
19. В 25% от случаите причината за цепнато небце остава неясна.

Не винаги цепнато небце със или без цепнатина на устната. Често този дефект на лицето е само един от „набора“ от следните синдроми:

• Ван дер Ууд - когато детето се роди с цепнатина на устната и цепнато небце, ямки на една или две устни;
• Stickler: в допълнение към цепнатината на небцето и устната има късогледство и увреждане на ставите;
• Lois-Dietz - с комбинация от цепнато небце, устна, език с голямо разстояние между очите и аневризма на аортата;
• Хардикар: цепнатина на устната, небцето плюс хидронефроза и чревна непроходимост;
• Патау - когато клетките имат три тринадесети хромозоми. Синдромът се характеризира голяма сумамалформации (нарушения в развитието на мозъка, малформации на сърцето и вътрешните органи), поради които повечето бебета умират през първите седмици и месеци от живота.

Учените обаче смятат, че влиянието на генетичните причини е само 10-15%. Останалото се дължи на външни въздействия върху бременната жена, изброени по-горе.

За да се появи цепнатина на небцето, един или повече от тези фактори трябва да се появят между 2-ра и 11-та седмица от живота на плода, точно когато се формират лицевите структури. А именно през този период жената не подозира за бременността си и не ограничава приема на лекарства, алкохол или продължава да пуши.

Как е устроено небцето и за какво служи

Небцето е плоча, която разделя носната кухина от устната кухина, тъй като те трябва да изпълняват различни функции, и ако все още можете да дишате през устата си, тогава попадането на храна в носа ви е много опасно явление.

Небцето се състои от две части:

• твърдо небце- парцел, образувана от кост(тази кост е една от частите на горната челюст);
• меко небце - отделът, разположен по-близо до фаринкса. Състои се от мускули, техните сухожилия (апоневрози) и жлези.

Как става формирането на лицето

След като яйцеклетката се слее с мъжката полова клетка, започва нейното делене. Първоначално получените клетки са еднакви, но от 2-та седмица на вътрематочно развитие ембрионът става двуслоен, а след това трислоен и всеки от тези слоеве се различава по структура и функции: кожата и косата се образуват от един слой във всяка област, от другата - вътрешни органи, от третата - кости, мускули, кръвоносни съдове във всяка област. И на 4-та седмица от вътрематочното развитие в областта на главата, където мозъкът вече започва да се развива, се появяват 5 издатини от трите слоя: появява се несдвоен челен туберкул, 2 максиларни и 2 долночелюстни. Те се движат един към друг:

• максиларните процеси отиват един към друг, но не се свързват един с друг: празнината между тях се запълва от процеса на челния туберкул, който расте надолу. С помощта на това място и максиларните туберкули се образува външната част на носа;
• мандибуларни - един към друг: така се оказва Долна челюсти долната устна
• максиларните и долночелюстните израстъци, растящи отстрани и свързващи се помежду си, образуват бузите, страничната част на горната челюст и устните.

От външния слой се образуват кожата на лицето, лигавицата на устата, емайлът на зъбите и жлезите, които произвеждат слюнка. Средният слой става предшественик на костите на лицето, мускулите на лицето, както и частите на зъба под емайла.

Още на 7-ма седмица носът се отделя от устата чрез „първичното небце“, от което се отделят части от горната устна, зъбите и преден отделтвърдо небце. Но от 7-та седмица вече се формира „вторично небце“ - от палатинните процеси, които растат от вътремаксиларни туберкули. Отначало те растат вертикално, но когато възникващият език се придвижи надолу, небцето започва да расте хоризонтално и неговите части се свързват една с друга.

Процесът на формиране на лицето завършва до 11-та седмица от живота. Ако връзката на ембрионалните процеси е нарушена, се появяват лицеви цепнатини. Това може да се случи на всяко едно място или едновременно на няколко и дори на всички. Например, цепнатина на небцето се образува, ако процесите на максиларния и фронталния туберкул не се сближават. И ако максиларният и долночелюстният процес не растат заедно, се образува патологично голяма уста. За да направите това, е необходимо някой (или няколко наведнъж) от тератогенните фактори да действат на 2-11 седмици от развитието на детето (особено ако има наследствено предразположение). 3-6 седмици от живота се считат за особено опасни.

Класификация на болестта

Цепка на небцето може да бъде:

Преглед	Какво прави	Изображение
Скрити	Само мускулите на мекото небце са разцепени, лигавицата е непокътната
непълна	Само мекото небце е цепнато, а твърдото небце е частично цепнато
Завършено	Цепката се забелязва както на твърдото, така и на мекото небце - до инцизивния отвор
през	Разделят се както мекото, така и твърдото небце, както и областта на горната челюст, където растат зъбите. Може да бъде едностранно или двустранно

Симптоми на цепнато небце

Ако цепнатина на небцето при дете засяга само мекото небце и не е придружена от цепка на устната, заболяването не се диагностицира веднага. Можете само да обърнете внимание на факта, че детето се храни по странен начин: бързо се уморява да суче, периодично прави паузи и може да откаже да яде.

Ако цепнатината е непълна, родителите научават за това от първите минути от живота на бебето: то диша тежко, сукането е краткотрайно, докато се задави и млякото се отделя от носа. При пълна или сквозна цепнатина вече се вижда от пръв поглед на детето, дишането му е затруднено и сученето е невъзможно. Такова дете може да попадне в реанимация веднага след раждането, което се свързва с амниотична течноств дихателните пътища.

Какво е опасна вълча уста

Децата с цепнато небце са болезнени, тъй като въздухът, който вдишват, преминава в устната кухина, където „не са предвидени системи“ за овлажняване и затопляне. Това води до честа поява на заболявания на дихателните пътища и вътрешното ухо.

Деформацията на небцето също причинява нарушение на речта: звукът, получен по време на вибрация гласни струни, прониква не само в устата, но и в носа, придобива назален оттенък.

Отитът често възниква поради факта, че течността и храната навлизат в слуховите тръби през цепнатината на небцето. Защото хронично възпалениеухо влошаване на слуха до него пълна загуба. Има изход - това е инсталацията на тъпанче дренажни тръбипрез който течността ще се освободи навън и няма да застоява.

Течността може да попадне и в синусите, което води до развитие на синузит.

Поради дефекта на небцето сукането е затруднено. В резултат на това детето получава по-малко хранителни вещества и течности, което води до изоставане във физическото (в по-голяма степен) и психическо (в по-малка степен) развитие. В бъдеще деформацията на зъбите и неправилното захапване усложнява процеса на дъвчене, което влошава ситуацията и води до развитие на заболявания на вътрешните органи. Това налага използването на специални устройства за хранене или поставяне на временно "изкуствено небце" - обтуратор.

Има и проблеми директно със зъбите: те често са засегнати от кариес.

Некоригираната в ранна детска възраст цепнатина на небцето води до появата на социално-психически проблеми у детето – такива, които се отнасят до външен вид. Това се отразява на формирането на самочувствие, поведение и социални умения. Това е особено вярно при момичетата, дори и малките - на възраст 3-5 години. Според проучване на такива деца те са изпитвали тъга, гняв, страх или отчуждение от своите връстници. IN юношествотомомчетата стават агресивни, тревожни или депресирани. Социалният живот също страда при момичетата, които се затварят и могат да направят много грешки по отношение на противоположния пол.

Диагностика

Възможно е да се определи наличието на цепнатина на небцето в пренаталния период, но в такава гестационна възраст (16-24 седмици), когато абортът може да се извърши само по строги показания, например, ако в допълнение към цепнатина небцето, има други малформации, които са опасни или несъвместими с живота на плода (това се установява от специално събран съвет). Освен това нито един сонолог (този, който прави ултразвук), дори когато изследва небцето в режим на Доплер, не може да гарантира точността на диагнозата "цепнато небце". Тази диагноза се поставя едва след раждането на детето - въз основа на преглед на устната кухина.

Ако тази двойка вече е имала дете с цепнато небце или устна, препоръчва се преди планирането следваща бременносткандидатствайте за генетична консултация.

Лечение

Единственото лечение на цепнато небце е операцията. Но до една година може да се извърши само ако има дефект само в мекото небце (операцията се нарича велопластика): зашиването на твърдото небце ще спре развитието му, което ще доведе до деформации на черепа.

Във всеки случай преди хирургична интервенциянеобходима е подготовката на детето - за да наддава, да получава хранителни вещества и да не се разболява. За да направите това, трябва да преминете през няколко етапа.

Предоперативна подготовка

Състои се в:

• психотерапевтична помощ на родителите на детето;
• организация на правилното хранене;
• предотвратяване на настинки;
• профилактика на ушни заболявания;
• стоматологична и логопедична терапия.

Психотерапия за родители

Провежда се за родителите на детето, които често се обвиняват за случилото се. Лекарите от съответната специалност разговарят с родителите, обяснявайки, че такъв дефект е добре коригиран с помощта на операция. При необходимост прибягват до различни психотерапевтични техники.

Организация на храненето

Много е важно храната и напитките да не влизат в носа. За да направите това, вземете мерки, съответстващи на степента на дефекта. Така че, за малки дефекти могат да бъдат или специални подложки върху зърната на гърдата, или специални зърна, които се поставят върху бутилката (препоръчително е детето да се храни с изцедено майчино мляко, което съдържа много пъти повече хранителни вещества от смесите). използвани и ще покрият цепнатината на небцето.

При големи дефекти се използва сонда - тръба, която се вкарва в носа и която ще стигне до стомаха. Такава сонда се инсталира само в болницата, те се учат да я използват. Веднъж на всеки 3 седмици сондата трябва да се препозиционира, за да се намали рискът от усложнения, свързани с нея. Възможно най-скоро на такива деца трябва да се постави обтуратор - пластина, която ще покрие дефекта.

Профилактика на настинки и заболявания на УНГ органи

Докато стане възможенхирургия, дете с цепнато небце:

• трябва да посещавате УНГ лекар всеки месец при липса на оплаквания. При наличие на секрет от носа, ушите, треска - спешно се свържете със същия лекар;
• не трябва да ходи на градина най-малкия знакТОРС;
• преминават процедури за закаляване;
• за планирани прегледи, особено през студения сезон, идвайте в маска;
• поддържайте носа на бебето чист - за да не остават остатъци от храна.

Грижа за зъбите

Децата с цепнато небце трябва да започнат да мият зъбите си от момента на появата им със специална силиконова четка за пръсти. Трябва да посещавате зъболекар една година, ако е необходимо, за да извършите ортодонтска корекция с помощта на пластини, скоби или други устройства, които ортодонтът ще посъветва.

Уроци с логопед

От двегодишна възраст децата с цепнато небце се нуждаят от периодични логопедични сесии, за да научат правилното произношение на звуците и дишането. По препоръка на логопед родителите работят с детето у дома.

Операция

Видът на интервенцията се определя от вида на дефекта. Обикновено се използват 2 вида операции за цепнатина на небцето: велопластика (зашиване на мекото небце) и уранопластика (елиминиране на дефект на твърдото небце).

Велопластика

Препоръчва се да се извърши от 8 месеца от живота на детето (може да се направи в периода от 1 до 2 години), докато все още не се опитва да говори наистина: по-късна операция може да доведе до дефекти в говора. Позволява ви да възстановите преглъщането и дишането на детето.

Операцията се състои в зашиване на дефекта на мекото небце с предварително подготвени триъгълни тъкани, взети от устната лигавица.

Тази интервенция се счита за не много травматична, следователно след 2-3 дни може да се въведе хранене вместо хранене със сонда. по обичайния начин. Когато това успее, сондата се отстранява и детето се изписва.

Уранопластика

Целта на тази операция е удължаване на мекото небце и стесняване на средната част на фаринкса. Ако дефектът е голям, интервенцията се извършва на няколко етапа. Първият етап може да се проведе на 6 месеца. Допълнителни интервенции се извършват от 2 до 4 години.

При непроходни пукнатини първият етап се извършва на 3-5 години. При сквозни едностранни дефекти интервенцията се извършва на 5-6 години. Ако дефектът е двустранен, обикновено са необходими 2 етапа с разлика от шест месеца.

Оптимално е интервенциите да се извършват до 6 години, докато детето тръгне на училище. След 6 години могат да се извършват козметични операции и козметични манипулации (например лазерно премахване на белези). Случва се така пълно елиминиранецепнатина на небцето се завършва едва на 18-годишна възраст.

Уранопластиката се състои от следните стъпки:

• разрези от двете страни на цепнатината с отлепване на лигавицата;
• прилага се Z-образен разрез, с негова помощ разрезите се свързват - дефектът се затваря;
• отрязване на лигавицата на носната кухина от твърдото небце с преместването му назад;
• пакет мускулна тъканот страните на фаринкса и преместването му в средата;
• зашиване на носната лигавица, след това на мускулите и носната лигавица;
• зашиване на области на твърдото небце;
• лечение на небцето с антисептик;
• налагането на плоча върху небцето за защита от инфекция. Плаката се закрепва с бинт, който се фиксира върху главата на оперирания.

След операция

След приключване на етапа на операцията детето остава в болницата известно време (средно около 3 седмици). Първите 2-3 дни трябва да спазвате почивка в леглото и около 10 дни да пазите мълчание. Прилагат се и болкоуспокояващи, антибиотици, превръзки се правят на 2-3 дни, следи се да няма натрупване на слуз, слюнка и кръв в областта на небцето (за да не се нагноява после).

От 5-ия ден се предписва масаж на шева с обработен антисептик: показалецродителят или самото дете се галят и разтриват, след което се извършват зигзагообразни движения по лигавиците в мястото, където твърдото небце се съединява с мекото. Също така ще е необходимо да се изпълняват някои упражнения, насочени към осигуряване на анатомични условия за развитие на речта. Болезнено е да се изпълнява такава гимнастика, така че родителите трябва да следят правилността и редовността на нейното изпълнение.

След изписване у дома родителите трябва да се свържат с клиниката, където ще предпишат рехабилитационни мерки:

• класове с логопед, включително подобряване на артикулацията, развитие на мекото небце, обучение за дишане през носа;
• извършване на специални упражнения;
• логопедичен масаж;
• физиотерапия;
• хранене с ортодонтски нипел с разрез.

Възможно е да се прецени как ще изглежда цепнатината на небцето преди и след операцията едва след 3-4 седмици, когато отокът спадаот реконструирани тъкани. Белегът на лицето ще намалее за още 2-3 месеца, а по-късно може да се коригира с лазер.

Усложнение на операциите

Могат да възникнат такива ситуации като усложнения на операцията:

1. разминаване на шевовете;
2. некроза на клапата;
3. образуването на груби или келоидни белези;
4. скованост на мекото небце;
5. скъсяване на мекото небце.

Противопоказания за операция

И уранопластиката, и велопластиката са противопоказани при:

• вродени сърдечни дефекти - преди корекцията им;
• други тежки дефекти на вътрешните органи;
• анемия;
• пневмония.