Malformații cardiace congenitale (CHD). Malformații cardiace congenitale la copii: clasificare și prevenire

Defectele congenitale sunt diverse anomalii ale structurii inimii sau ale celor mai mari vase formate în stadiul dezvoltării intrauterine. Astfel de patologii sunt comune - la aproximativ 1% dintre bebeluși.

Trebuie remarcat faptul că nu toate tulburările pun viața în pericol; multe dispar de la sine în timp. Dar diagnostic atent și tratament adecvat sunt foarte importante, deoarece multe vicii fără timp corectie chirurgicala poate duce la moartea pacientului.

Unele defecte cardiace congenitale sunt mai frecvente la băieți sau fete; pe această bază, ele sunt împărțite în trei grupuri:

Defectele „masculin” includ transpunerea vaselor de sânge, îngustarea segmentară a aortei sau cauzate de fuziunea pereților etc.; Boala cardiacă congenitală „feminină” include defecte ale septurilor dintre atrii, triada lui Fallot, deschiderea canalului arterios etc.; Defectele neutre sau comune pentru ambele sexe includ defecte septale - atrioventriculare, aortopulmonare și unele alte tulburări.

Cauzele malformațiilor congenitale

CHD este clasificată ca boli ereditare, dar severitatea manifestării lor poate fi influențată de extern factori nefavorabili. Acestea includ:

Expunerea la toxic substanțe chimice din mediu; Efectul radiațiilor ionizante; Efectele secundare ale medicamentelor; Vârsta matură a părinților, mamă peste 35 de ani, tată peste 45 de ani; Alcoolismul părinților; Unele boli virale suferite de mamă în timpul sarcinii.

În plus, cauzele formării bolilor cardiace congenitale sunt adesea atribuite toxicozei severe a sarcinii. Dar medicina modernă nu încurajează un astfel de diagnostic. A greață severăși deteriorarea bunăstării nu sunt cel mai probabil cauza, ci consecința unei perturbări în dezvoltarea embrionului.

Foarte des, malformațiile sistemului cardiovascular fac parte dintr-un set mai complex de tulburări cauzate de o anomalie cromozomială. Prin urmare, în orice caz, este necesară o examinare amănunțită și cuprinzătoare. Adesea nu numai copilul, ci și părinții lui trebuie să fie examinați.

Clasificarea defectelor

Există multe clasificări diferite această patologie. Una dintre cele mai frecvent utilizate este Nomenclatura internațională a defectelor congenitale, conform căreia toate defectele sunt împărțite în trei grupe:

Subdezvoltarea (hipoplazia) a unui ventricul al inimii. Aceasta este o tulburare rară și foarte periculoasă; cei mai mulți copii cu acest diagnostic nu trăiesc pentru a vedea o intervenție chirurgicală. Defecte de obstrucție. Aceasta este o îngustare până când valvele și vasele de sânge se închid. Defecte septale (interatriale și interventriculare). „Vicii albastre” Acestea includ tetralogia Fallot, stenoza valvei tricuspide și alte tulburări care provoacă cianoza pielii.

De asemenea, este adesea folosit pentru a împărți toate defectele în următoarele grupuri:

„Pale” nu provoacă cianoză; „Albastru” cu o culoare caracteristică a pielii; Cu flux încrucișat de sânge; Cu afectarea fluxului sanguin; Defecte ale valvei cardiace; Defecte arteriale; Tulburări în părțile musculare ale ventriculilor (cardiomiopatie); Încălcări ritm cardiac, nu este asociat cu defecte ale structurii organului și vaselor mari care îl înconjoară.

Semne clinice

Tabloul clinic al PWS depinde de caracteristicile defectului în sine, dar cele mai frecvente semne sunt considerate a fi:

Tentă prea palida sau albăstruie a pielii și buzelor; Pielea albastră când plângeți sau în timpul hrănirii; Reducerea temperaturii extremităților; Suflu cardiac (nu cu toate defectele); Simptomele insuficienței cardiace.

Defecte congenitale pot fi observate în timpul examinărilor radiografice și ecocardiografice. Există și modificări ale electrocardiogramei. Uneori defectele nu apar deloc, iar copilul arată complet sănătos până la aproximativ 10 ani. Apoi dezvoltă dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, pielea lui devine palidă sau albastră, iar dezvoltarea fizică începe să întârzie. Într-o astfel de situație, ar trebui să consultați imediat un medic.

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

În primul rând, medicii acordă atenție semnelor descrise mai sus. Ei analizează, de asemenea, factori precum:

Prezența tahipneei cu retracția coastei; Prezența cianozei și răspunsul organismului la terapia cu oxigen; Caracteristici ale tensiunii arteriale la extremitățile superioare și inferioare; Natura pulsului; Prezența sau absența suflulor inimii; Cardio- și hepato-megalie.

Pentru montare diagnostic precis Ei folosesc teste de sânge, PCG, ECG și ecocardiografie, precum și angiografie și sondare cardiacă.

Suflule cardiace sunt adesea detectate la copii fără suspiciune de boală cardiacă congenitală. Majoritatea nu sunt periculoase, dar dacă apar sufluri diastolice, va fi necesară o evaluare cardiacă suplimentară.

Tratarea defectelor

Defectele cardiace congenitale sunt mai des tratate metode chirurgicale. Se folosesc și cele terapeutice, dar de obicei ca auxiliare. Se folosesc atunci când este posibilă amânarea operației la o dată ulterioară pentru a permite bebelușului să crească și să devină mai puternic. Sunt utile și pentru defecte minore, dacă există o probabilitate mare ca copilul să „depășească” în timp.

Foarte des, defecte cardiace congenitale sunt detectate în timpul dezvoltării fetale. În acest caz, se recomandă ca nașterea să fie efectuată în mod special secții de maternitate la spitalele de chirurgie cardiacă, unde este posibil să se acorde imediat asistența necesară bebelușului.

Deoarece majoritatea copiilor cu boli cardiace congenitale necesită interventie chirurgicala, este important să se determine corect gravitatea defectului și momentul optim pentru a efectua operația. De obicei, toate malformațiile cardiace congenitale sunt împărțite în mai multe grupuri:

Zero. Defectul cauzează probleme circulatorii foarte minore și nu este necesară intervenția chirurgicală. Primul. Tratamentul chirurgical poate fi efectuat în într-o manieră planificată timp de un an sau mai mult. Al doilea. Se recomandă intervenția chirurgicală timp de 3-6 luni. Al treilea. Operația trebuie efectuată în următoarele săptămâni. Al patrulea. Defectele sunt atât de grave încât este nevoie de tratament chirurgical imediat timp de 1-2 zile.

În unele situații, sunt necesare mai multe operații pentru a îmbunătăți funcționarea sistemului cardiovascular.

Ca adjuvant al intervenției chirurgicale, este de obicei prescris tratament medicamentos. Cel mai adesea, se recomandă să luați medicamente care îmbunătățesc metabolismul la nivelul miocardului, de exemplu, asparkam și panangin. De asemenea, sunt necesare medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației sanguine, pentru aritmie, pentru normalizarea tensiunii arteriale și a glicozidelor cardiace.

Prognoza

Prognosticul în această situație depinde în întregime de severitatea defectului congenital și de prezența tulburărilor concomitente. De exemplu, când tulburări genetice complicat de defecte cardiace, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Dacă boala cardiacă congenitală este singura patologie, atunci este necesar să se țină seama de caracteristicile sale și, desigur, de momentul detectării defectului. Dacă problema este identificată în timp util și tratament chirurgical poate prognosticul este favorabil. Dacă nu există oportunități de tratament complet, prognosticul este discutabil.

Potrivit statisticilor, primul loc în structura mortalității nou-născuților este ocupat de defecte cardiace congenitale. Dacă nu se acordă îngrijire chirurgicală cardiacă calificată în timp util, aproximativ 50-75% dintre copii mor în primul an de viață. La 2-3 ani începe perioada de compensare, moment în care rata mortalității scade la 5%. Detectarea precoce a patologiei și corectarea chirurgicală în timp util ajută la îmbunătățirea prognosticului.

Prevenirea

Deoarece motivele formării defectelor cardiace congenitale nu sunt pe deplin înțelese, nu există metode care să le poată preveni complet. Pentru a reduce probabilitatea de a dezvolta defecte, trebuie să:

Planificați-vă sarcina cu atenție și evitați expunerea la substanțe nocive; Luați medicamente strict așa cum este prescris de medic; Faceți totul în avans vaccinarile necesareși evitați contactul cu persoanele bolnave. Știri imagine sănătoasă viaţă.

Femeile peste 35 de ani au nevoie de consiliere genetică medicală și de atenție diagnosticul prenatal. Viitoarele mame cu boli cardiace congenitale vor avea nevoie de o atenție și mai atentă din partea medicilor. Acestea ar trebui să fie monitorizate de un ginecolog și cardiolog pe toată durata sarcinii. Detectare în timp util defectul vă va permite să programați operațiunile cât mai curând posibil și să salvați viața copilului.

Subiect:

Etiologia bolilor cardiace congenitale

Factori de risc pentru formarea bolilor cardiace congenitale

Aspecte patogenetice ale bolilor cardiace congenitale

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

Tabloul clinic

Diagnosticul bolilor cardiace congenitale

Caracteristicile clinice ale unor boli cardiace congenitale

Complicațiile bolilor cardiace congenitale

Principii de tratament al bolilor cardiace congenitale

Structura defectelor cardiace congenitale din teritoriul Khabarovsk pe baza materialelor secția de pediatrie DKKB

Epidemiologia și prevalența malformațiilor cardiace congenitale

(CHD) - un defect în structura inimii<#»justify»>Incidența malformațiilor cardiace congenitale este destul de mare și variază în diferite regiuni, în medie se observă la aproximativ 7-8 din 100 de nou-născuți vii; Frecvența estimată de apariție variază între diferiți autori, dar, în medie, este de 0,8 - 1,2% din toți nou-născuții. Dintre toate defectele de dezvoltare întâlnite, reprezintă până la 30%. În fiecare an, în Statele Unite, există 8 nașteri de copii cu boli cardiace congenitale la fiecare 1.000 de nașteri. Două sau trei dintre acești opt suferă de defecte cardiace potențial periculoase. Malformațiile cardiace congenitale (CHD) reprezintă un grup foarte mare și eterogen de boli, care include atât forme relativ ușoare, cât și afecțiuni incompatibile cu viața copilului. Majoritatea copiilor mor în primul an de viață (până la 70-90%). După primul an de viață, mortalitatea scade brusc și nu mai mult de 5% dintre copii mor între 1 și 15 ani. Există mai mult de 35 de defecte cardiace congenitale cunoscute la nou-născuți, dar mai puțin de zece sunt frecvente.

Etiologia bolilor cardiace congenitale

Principalele motive pentru dezvoltarea bolilor cardiace congenitale sunt considerate a fi efectele exogene asupra organogenezei, în principal în primul trimestru de sarcină (infecții virale (CMV, toxoplasmoză, rubeolă, herpes), alcoolism, boli extragenitale ale mamei, utilizarea de anumit medicamente(produse de slăbit, hormoni, anticonvulsivante), expunerea la radiații ionizante și riscuri profesionale). Copiii născuți cu defecte congenitale intrauterine suferă adesea de defecte cardiace congenitale. sindromul alcoolic rezultate din consumul matern de alcool în timpul sarcinii.

Studiile anterioare au arătat că există o anumită sezonalitate în nașterea copiilor cu boli cardiace congenitale. De exemplu, există dovezi că ductus arteriosus apare predominant la fetele născute în a doua jumătate a anului, cel mai adesea din octombrie până în ianuarie. Băieții cu coarctație aortei se nasc cel mai adesea în martie și aprilie, cel mai rar în septembrie și octombrie. Se cunosc cazuri când într-o anumită zonă geografică se naște cineva număr mare copiii cu boli cardiace congenitale, care creează impresia unui anumit tip de epidemie. Fluctuațiile sezoniere ale apariției bolilor cardiace congenitale etc. epidemiile sunt cel mai probabil asociate cu epidemiile virale, precum și impactul factorilor de mediu (în primul rând radiațiile ionizante), care au un efect teratogen (adică, advers pentru făt). De exemplu, a fost dovedit efectul teratogen al virusului rubeolei. Există o presupunere că virusurile gripale, precum și alții, pot juca un rol în apariția bolilor cardiace congenitale, mai ales dacă efectul lor apare în primele 3 luni de sarcină. Desigur, doar prezența boala virala nu este încă suficient pentru copilul nenăscut să dezvolte un defect cardiac, cu toate acestea, cu condiția factori suplimentari(gravitatea virusului și boala bacteriana, prezența unei predispoziții genetice la reacții adverse la efectele declanșante ale acestui factor), agentul viral poate fi decisiv în ceea ce privește formarea bolii cardiace congenitale la nou-născut. Joacă un anumit rol în apariția bolilor cardiace congenitale alcoolism cronic mamă. 29 - 50% dintre astfel de mame nasc copii cu boli cardiace congenitale. Mamele cu lupus eritematos sistemic nasc adesea copii cu blocarea congenitala a cailor cardiace. La femeile care suferă diabetul zaharat Mai des decât copiii sănătoși, copiii se nasc cu defecte cardiace.

Recepția este de o importanță deosebită medicamenteîn timpul sarcinii. În prezent, au încetat complet să mai ia talidomidă - acest medicament a provocat numeroase deformări congenitale în timpul sarcinii (inclusiv defecte cardiace congenitale). Efectul teratogen al alcoolului a fost dovedit (provoacă defecte ale septului ventricular și atrial, ductus arteriosus permeabil), amfetamine (formate mai des decât VSD și transpunerea vaselor mari), anticonvulsivante - hidantoină (stenoza arterei pulmonare, coarctația aortei, canalul permeabil). arteriosus) și trimetadionă (transpunerea vaselor mari, tetralogia Fallot, hipoplazia ventriculară stângă), litiu (anomalia Ebstein, atrezia valvei tricuspide), progestative (tetralogia Fallot, boală cardiacă congenitală complexă).

Există opinie generală că cele mai periculoase pentru dezvoltarea bolilor cardiace congenitale severe sunt primele 6-8 săptămâni de sarcină. Când un factor teratogen intră în acest interval, este cel mai probabil dezvoltarea unei boli cardiace congenitale severe sau combinate. Cu toate acestea, posibilitatea nu poate fi exclusă leziune complexă inima sau unele dintre structurile sale în orice stadiu al sarcinii.

Factori de risc pentru formarea bolilor cardiace congenitale

Un factor de risc indubitabil este prezența unei predispoziții genetice. Cel mai adesea, atunci când explică tipul de moștenire, se recurge la așa-numitul model poligenic-multifactorial. Conform acestui model, cu cât un defect cardiac este mai grav în familie, cu atât este mai mare riscul de recidivă; cu cât rudele suferă de boli cardiace congenitale, cu atât este mai mare riscul de recidivă. Pe lângă acest tip de moștenire, există și mutații geneticeși anomalii cromozomiale. Da exact cuantificare Riscul de a avea un copil cu boală cardiacă congenitală poate (și chiar și atunci nu întotdeauna) să fie determinat doar de un genetician în procesul de efectuare a consilierii genetice medicale. Rezumând toate cele de mai sus, putem identifica principalii factori de risc pentru a avea un copil cu boală cardiacă congenitală:

vârsta părinților (mamă peste 35 de ani, tată peste 45 de ani),

Boli cronice la soți

· Infectii virale suferite de mama in primul trimestru de sarcina (rubeola)

· Sarcina complicată (toxicoză în primul trimestru și amenințări de avort spontan, antecedente de naștere morta)

· Pericole profesionale (alcooli, acizi, metale grele, conexiuni ciclice)

· Obiceiuri proaste(alcoolism, dependență de nicotină).

Aspecte patogenetice ale bolilor cardiace congenitale

tratamentul defectelor cardiace congenitale

Mecanismele principale în patogeneza malformațiilor cardiace congenitale sunt:

Dereglarea hemodinamicii cardiace. supraîncărcarea părților inimii cu volum (defecte precum insuficiența valvulară și defecte septale) sau rezistență (defecte precum stenoza orificiilor sau a vaselor). epuizarea mecanismelor compensatorii implicate (Anrep homeometrică pentru rezistență și Frank-Starling heterometric pentru volum). dezvoltarea hipertrofiei și dilatației inimii. dezvoltarea insuficienței cardiace IC (și, în consecință, tulburări ale hemodinamicii sistemice).

Încălcarea hemodinamicii sistemice (pletoră/anemie a circulației pulmonare a ICC, anemie a circulației sistemice a BCC). dezvoltarea hipoxiei sistemice (în principal circulatorie cu defecte albe, hemice cu defecte albastre, deși odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace acute ventriculare stângi, de exemplu, apar atât hipoxia de ventilație, cât și de difuzie).

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

În Clasificarea Internațională a Bolilor, Revizia X, malformațiile cardiace congenitale sunt incluse în clasa XVII „Anomalii congenitale de deformare și tulburări cromozomiale” la rubricile Q20 - Q26.

Au fost propuse mai multe clasificări ale malformațiilor cardiace congenitale, comun acestora fiind principiul subdivizării defectelor în funcție de efectul lor asupra hemodinamicii. Cea mai generală sistematizare a defectelor se caracterizează prin combinarea lor, în principal după efectul lor asupra fluxului sanguin pulmonar, în următoarele 4 grupe. Defecte cu flux sanguin pulmonar nemodificat (sau ușor modificat): anomalii ale locației inimii, anomalii ale arcului aortic, coarctație de tip adult, stenoză aortică, atrezie valvă aortică; insuficiență valvulară pulmonară; stenoză mitrală, atrezie și insuficiență valvulară; inima de triat, defecte ale arterelor coronare și sistemul de conducere al inimii. Defecte cu hipervolemie ale circulației pulmonare:

) neînsoțită de cianoză precoce - ductus arteriosus permeabil, defecte ale septului atrial și ventricular, sindrom Lutambashe, fistulă aortopulmonară, coarctație aortică pediatrică; 2) însoțită de cianoză - atrezie tricuspidiană cu defect septal ventricular mare, ductus arteriosus permeabil cu hipertensiune pulmonară severă și flux sanguin de la trunchiul pulmonar către aortă. Defecte cu hipovolemie ale circulației pulmonare:

) neînsoțită de cianoză - stenoză izolată a trunchiului pulmonar; 2) însoțită de cianoză - triada, tetralogie și pentadă a lui Fallot, atrezie tricuspidiană cu îngustarea trunchiului pulmonar sau mic defect septal ventricular, anomalie Ebstein (deplasarea foițelor valvei tricuspide în ventriculul drept), hipoplazia ventriculului drept. Defecte combinate cu perturbarea relației dintre diferite părți ale inimii și vase mari: transpunerea aortei și a trunchiului pulmonar (completă și corectată), originea lor dintr-unul dintre ventriculi, sindromul Taussig-Bing, general truncus arteriosus, inima cu trei camere cu un singur ventricul si etc.

Divizarea dată a defectelor are semnificație practică pentru clinic și mai ales Diagnosticare cu raze X, deoarece absența sau prezența modificărilor hemodinamice în circulația pulmonară și natura lor fac posibilă clasificarea defectului ca unul dintre grupele I-III sau sugerează defecte de grup IV, al căror diagnostic necesită de obicei angiocardiografie. Unele malformații cardiace congenitale (în special grupa IV) sunt foarte rare și numai la copii.

Au fost descrise peste 150 de variante de malformații cardiace congenitale (CHD), dar până acum (2009) în literatura de specialitate se pot găsi rapoarte de defecte care nu au fost descrise anterior. Unele defecte cardiace congenitale apar frecvent, altele mult mai rar. Odată cu apariția noilor metode de diagnosticare, care au făcut posibilă vizualizarea și evaluarea directă a activității unei inimi în mișcare pe un ecran, „natura congenitală” a unor boli de inimă a început să includă defecte care s-ar putea să nu se manifeste în copilărie și care nu se încadrează tocmai în clasificările existente ale bolilor cardiace congenitale.

În principiu, toate HPS pot fi împărțite în grupuri:

Defecte cu deplasare de la stânga la dreapta („pală”);

Vicii cu resetare de la dreapta la stânga („albastru”);

Defecte de descărcare încrucișată;

Defecte cu obstrucție a fluxului sanguin;

Defecte valvulare;

Defecte ale arterelor coronare ale inimii;

Cardiomiopatii;

Tulburări congenitale ale ritmului cardiac.

În practica pediatrică, cea mai convenabilă clasificare este Marder (1957), care se bazează pe caracteristicile fluxului sanguin în circulația pulmonară și prezența cianozei. Această clasificare, cu unele completări, poate fi utilizată în diagnosticul clinic primar al malformațiilor cardiace congenitale pe baza metodelor generale de cercetare clinică (anamneză, examen fizic, electrocardiografie, fonocardiografie, ecocardiografie, radiografie). Tabelul 1 de mai jos prezintă clasificarea malformațiilor cardiace congenitale.

Clasificarea malformațiilor cardiace congenitale

tabelul 1

Caracteristici ale hemodinamicii Prezența cianozei, absența îmbogățirii circulației pulmonare, defect de sept ventricular, defect de sept atrial, ductus arteriosus permeabil, drenaj anormal al venelor pulmonare, comunicare atrioventriculară incompletă, transpunerea marilor vase, GLS, trunchi arterial comun, ventricul unic al inimii Epuizarea circulatiei pulmonare Stenoza artera pulmonara izolata, transpunerea marilor vase + stenoza pulmonara artera oftalmica, tetralogia Fallot, atrezie tricuspidiana, boala Ebstein, fals truncus arterios comun Obstructia fluxului sanguin in cerc mare stenoza circulatorie a gurii aortei, coarctația aortei Fără tulburări hemodinamice semnificative Dextrocardie, anomalie de localizare a vaselor de sânge, inel vascular - dublu arc aortic, boala Tolochinov-Roget

Tabloul clinic

Manifestările clinice și evoluția sunt determinate de tipul defectului, natura tulburărilor hemodinamice și momentul declanșării decompensării circulatorii. Defectele însoțite de cianoză precoce (așa-numitele defecte „albastre”) apar imediat sau la scurt timp după nașterea copilului. Multe defecte, în special grupele 1 și 2, au un curs asimptomatic de mulți ani și sunt descoperite întâmplător în timpul unei examinări medicale preventive a unui copil sau când apar primele simptome. semne clinice tulburări hemodinamice deja la vârsta adultă ale pacientului. Defectele grupelor III și IV se pot complica relativ precoce prin insuficiență cardiacă, ducând la deces.

De asemenea, manifestările clinice ale bolii cardiace congenitale pot fi combinate în 4 sindroame:

Sindromul cardiac (plângeri de durere la inimă, dificultăți de respirație, palpitații, întreruperi ale funcției cardiace etc.; la examinare - paloare sau cianoză, umflarea și pulsația vaselor gâtului, deformarea toracelui ca o cocoașă cardiacă; palpare - modificări ale tensiunii arteriale și ale caracteristicilor pulsului periferic, modificări ale caracteristicilor impulsului apex în timpul hipertrofiei/dilatației ventriculului stâng, apariția unui impuls cardiac în timpul hipertrofiei/dilatației ventriculului drept, toarcerea pisicii sistolice/diastolice în timpul stenozei etc.).

Sindrom de insuficiență cardiacă (acut sau cronic, ventricular drept sau stâng, crize dispnee-cianotice etc.) cu manifestări caracteristice.

3. Sindromul de hipoxie sistemică cronică (întârziere de creștere și dezvoltare, simptome tobe <#»justify»>La diagnosticarea unui defect cardiac congenital, un rol foarte important îl are determinarea fazei defectului, deoarece fiecare tip de defect poate avea un complet diferit. tablou clinic, în funcție de momentul existenței sale, includerea mecanismelor compensatorii și acumularea de complicații.

· Faza primară de adaptare este adaptarea corpului copilului la hemodinamica afectată din cauza bolilor cardiace congenitale. În faza de adaptare primară, începând cu prima respirație, întregul corp, și mai presus de toate, sistemul cardiovascular, este inclus în compensarea circulației anormale a sângelui (dezvoltarea hiperfuncției, hipertrofiei și dilatarea diferitelor părți ale inimii; creșterea numărul de anastomoze coronare și ramuri vasculare intramurale în părțile hipertrofiate ale miocardului; intensificarea respirației; compensarea hemică a hipoxemiei; dezvoltarea circulației colaterale; vasoconstricția protectoare a vaselor pulmonare etc.). Această fază critică, „de urgență”, are loc cel mai adesea în primul an de viață al pacientului, timp în care corpul copilului se adaptează la defectul existent. Din păcate, de la 40% până la 70% dintre pacienții cu boli cardiace congenitale (fără corectarea chirurgicală a defectului), din diverse motive, nu se pot adapta la defect și mor în primele luni sau primul an de viață. Un copil cu o malformație cardiacă congenitală care trăiește pentru a-și vedea prima zi de naștere ulterior se dezvoltă mai bine fizic, se îmbolnăvește mai puțin și are mai puține semne de insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație și cianoză, adică se menține compensarea relativă a defectului.

· Faza de compensare relativă are loc în perioada de vârstă de la 2-5 la 12-17 ani (în funcție de gravitatea defectului). Însoțită de hipertrofie și hiperfuncție relativă, dar apar treptat tulburări metabolice ducând la modificări în structura și reglarea inimii.

· Faza terminală. Cel mai adesea la pacienții mai tineri varsta scolara sau în perioada pubertății există o deteriorare semnificativă a stării (o creștere a insuficienței cardiace și respiratorii din cauza agravării cardio- și pneumosclerozei, hipertensiunea pulmonară; apariția sau agravarea aritmiilor cardiace și a tulburărilor de conducere; o creștere modificări degenerative toate organele și sistemele corpului; agravarea distrofiei, anemiei) și invaliditatea pacientului. Principalele cauze de deces la copiii în faza terminală sunt acumularea de pneumonie, atacurile de tahicardie paroxistică, fibrilația atrială sau așa-numita moarte subită cardiacă.

Diagnosticul bolilor cardiace congenitale

Diagnosticul se face printr-o examinare cuprinzătoare a inimii. Auscultarea inimii este importantă pentru diagnosticul tipului de defect, în principal numai cu defecte valvulare similare cu cele dobândite, adică cu insuficiență valvulară sau stenoză a orificiilor valvei, într-o măsură mai mică - cu un canal arterios deschis și defect septal ventricular. . Examenul inițial de diagnosticare pentru o boală cardiacă congenitală suspectată include în mod necesar electrocardiografia, ecocardiografia și examinarea cu raze X a inimii și plămânilor, care în majoritatea cazurilor fac posibilă identificarea unei combinații de direct (cu ecocardiografie) și semne indirecte un anume viciu. Dacă se detectează o leziune valvulară izolată, se pune un diagnostic diferențial cu un defect dobândit. O examinare diagnostică mai completă a pacientului, inclusiv, dacă este necesar, angiocardiografie și sondarea camerelor inimii, este efectuată într-un spital de chirurgie cardiacă. Algoritmul pentru diagnosticul clinic al malformațiilor cardiace congenitale ar trebui să conțină următoarele etape:

1) stabilirea prezenței unui defect cardiac, 2) confirmarea originii sale congenitale, 3) determinarea apartenenței la grup a defectului și a naturii tulburărilor hemodinamice sindromice („albastru”, „pal”, cu îmbogățirea sau epuizarea circulației pulmonare). , etc.) 4) diagnosticul local al defectului în grup, 5) determinarea prezenței și gradului hipertensiunii pulmonare, 6) stabilirea naturii și gradului insuficienței cardiace, 7) identificarea naturii și severității complicației, stabilirea stadiul clinic și funcțional al bolii (faza de adaptare primară, faza de compensare relativă, faza terminală), 9 ) identificarea asociate anomalii congenitale, agravarea cursului malformațiilor cardiace congenitale și clarificarea naturii și gravității acestora, 10) rezolvarea problemei (împreună cu un chirurg cardiac) despre necesitatea, posibilitatea și momentul rațional al corectării chirurgicale a malformațiilor cardiace congenitale

Caracteristicile clinice ale unor boli cardiace congenitale

Mai jos sunt câteva dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale.

Defectul septal ventricular este una dintre cele mai frecvente malformații cardiace congenitale. Defectul este localizat în partea membranoasă sau musculară a septului, uneori septul este complet absent. Dacă defectul este situat deasupra crestei supraventriculare la rădăcina aortică sau direct în aceasta, atunci acest defect este de obicei însoțit de insuficiența valvei aortice.

Tulburările hemodinamice asociate cu un defect septal sunt determinate de mărimea acestuia și de raportul presiunii în circulația sistemică și pulmonară. Defectele mici (0,5 - 1,5 cm) se caracterizează prin descărcarea unor volume mici de sânge prin defect de la stânga la dreapta, ceea ce practic nu deranjează hemodinamica. Cu cât defectul este mai mare și volumul de sânge evacuat prin acesta, cu atât mai devreme apar hipervolemie și hipertensiune în circulația pulmonară, scleroza vaselor pulmonare, suprasolicitarea ventriculilor stângi și drepti ai inimii cu rezultat în insuficiență cardiacă. Defectul cel mai sever apare cu hipertensiunea pulmonară mare (complexul Eisenmenger) cu scurgere de sânge prin defect de la dreapta la stânga, care este însoțită de hipoxemie arterială severă.

Simptomele unui defect cu un defect mare apar în primul an de viață: copiii sunt întârziați în dezvoltare, inactivi, palizi; Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, apare scurtarea respirației, cianoza la efort și se formează o cocoașă cardiacă. În spațiile intercostale III-IV de-a lungul marginii stângi a sternului se detectează un suflu sistolic intens și tremor sistolic corespunzător. Se detectează o creștere și accentuare a zgomotelor cardiace deasupra trunchiului pulmonar. Jumătate dintre pacienții cu defecte septale mari nu supraviețuiesc mai mult de 1 an din cauza dezvoltării insuficienței cardiace severe sau adăugării endocarditei infecțioase. Cu un mic defect în partea musculară a septului (boala Tolochinov-Roger), defectul poate fi asimptomatic pentru mulți ani (copiii se dezvoltă normal psihic și fizic) sau se poate manifesta în principal ca pneumonie frecventă. În primii 10 ani de viață este posibilă închiderea spontană a unui mic defect; dacă defectul rămâne, hipertensiunea pulmonară crește treptat în anii următori, ducând la insuficiență cardiacă. Intensitatea suflului sistolic depinde de viteza volumetrica scurgerea sângelui prin defect Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, zgomotul se slăbește (poate dispărea complet), în timp ce intensificarea și accentuarea tonurilor de deasupra trunchiului pulmonar crește; Unii pacienți dezvoltă un suflu Graham Still diastolic din cauza insuficienței relative a valvei pulmonare. Suflul diastolic poate fi cauzat și de insuficiența valvei aortice care însoțește defectul, a cărui prezență trebuie luată în considerare atunci când reducere semnificativă diastolică și creșterea pulsului tensiunii arteriale, apariția precoce a semnelor de pipertrofie severă a ventriculului stâng.

Diagnosticul de defect septal ventricular se stabilește în funcție de ecocardiografie Doppler color, ventriculografie stângă și cateterism cardiac. Modificări ECG iar constatările cu raze X ale inimii și plămânilor variază cu marimi diferite defect și grade diferite de hipertensiune pulmonară; ele ajută la asumarea corectă a diagnosticului numai atunci când semne evidente hipertrofia ambilor ventriculi și hipertensiune arterială severă a circulației pulmonare.

Defect septal atrial. Defectele scăzute ale septului primar, spre deosebire de defectele mari ale septului secundar, sunt situate în apropierea valvelor atrioventriculare și sunt de obicei combinate cu anomalii ale dezvoltării lor, inclusiv uneori cu stenoză mitrală congenitală (sindrom Lutambashe).

Tulburările hemodinamice se caracterizează prin scurgerea sângelui prin defect de la stânga la atriul drept, ceea ce duce la supraîncărcare de volum (cu cât este mai mare, cu atât defectul este mai mare) a ventriculului drept și a circulației pulmonare. Cu toate acestea, din cauza scăderii adaptative a rezistenței vaselor pulmonare, presiunea din acestea se modifică puțin până în stadiul în care se dezvoltă scleroza lor. În acest stadiu, apertensiunea pulmonară poate crește destul de repede și poate duce la inversarea șuntului prin defect - scurgerea sângelui de la dreapta la stânga.

Simptomele unui defect cu un mic defect pot fi absente timp de zeci de ani. Mai tipice din tinerețe sunt restricțiile privind toleranța la activități fizice ridicate din cauza apariției dificultății de respirație, a unei senzații de greutate sau a tulburărilor de ritm cardiac, precum și a unei tendințe crescute de a infecție respiratorie. Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, plângerea principală devine dificultăți de respirație cu încărcare din ce în ce mai mică, iar cu inversarea șunturilor apare cianoza (inițial periodică - cu sarcină, apoi persistentă) și manifestările insuficienței cardiace ventriculare drepte cresc treptat. Pacienții cu un defect mare pot avea o cocoașă cardiacă. Auscultația relevă despicarea și accentul tonului al 11-lea deasupra trunchiului pulmonar, la unii pacienți există un suflu sistolic în spațiile intercostale I-III din stânga sternului, care se intensifică la ținerea respirației la expirație. Fibrilația atrială, care nu este tipică pentru alte defecte cardiace congenitale, este posibilă.

Diagnosticul este asumat atunci când, împreună cu simptomele descrise, semne de hipertrofie severă a ventriculului drept (inclusiv cele prezentate prin eco și electrocardiografie), semne determinate radiologic de hipervolemie a circulației pulmonare (creșterea modelului pulmonar arterial) și pulsația caracteristică a sunt detectate rădăcinile plămânilor. Esenţial valoare de diagnostic poate avea ecocardiografie Doppler color. Diagnostic diferentiat Cel mai adesea se efectuează cu hipertensiune pulmonară primară (în care modelul pulmonar este epuizat) și cu stenoză mitrală. Spre deosebire de acesta din urmă, cu un defect septal atrial, nu se observă dilatarea semnificativă a atriului stâng; În plus, stenoza mitrală este exclusă în mod sigur de ecocardiografie. Diagnosticul este în final confirmat prin cateterism atrial, precum și angiocardiografie cu introducerea de contrast în atriul stâng.

Ductus arteriosus patentat este o anastomoză între aortă și trunchiul pulmonar care există în perioada prenatală a dezvoltării fetale. La scurt timp după naștere, ductul se obliterează, transformându-se într-un ligament arterial. Funcționarea canalului arterial în primul an de viață este considerată un defect congenital. Această anomalie de dezvoltare este cea mai frecventă și reprezintă până la 25% din numărul lor total.

Esența hemodinamică a defectului este resetarea constantă sânge arterialîn circulaţia pulmonară, rezultând amestecarea arterială şi sânge venosîn plămâni și se dezvoltă hipervolemie pulmonară, care este însoțită de ireversibilă modificări morfologiceîn vasele plămânilor și dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii pulmonare. În acest caz, ventriculul stâng este forțat să lucreze mai intens pentru a menține o hemodinamică stabilă, ceea ce duce la hipertrofia secțiunilor stângi. O creștere progresivă a rezistenței vasculare pulmonare determină supraîncărcarea ventriculului drept al inimii, determinând hipertrofia acestuia și degenerarea ulterioară a miocardului. Gradul de tulburare circulatorie depinde de diametrul ductului și de volumul de sânge evacuat prin acesta.

Tabloul clinic și diagnosticul. Caracter manifestari clinice depinde în primul rând de diametrul și lungimea canalului, de unghiul de plecare a acestuia de la aortă și de forma sa, care determină cantitatea de scurgere de sânge în artera pulmonară. De obicei, plângerile apar odată cu dezvoltarea decompensării circulatorii și constau în oboseală crescută și dificultăți de respirație. Cu toate acestea, cele mai caracteristice ale defectului sunt bolile respiratorii frecvente și pneumonia în primul și al doilea an de viață și întârzierea dezvoltării fizice. La examinarea unui pacient, un suflu sistol-diastolic este detectat deasupra inimii cu epicentrul deasupra arterei pulmonare (definiția anatomică a proiecției). Natura zgomotului este adesea comparată cu „zgomotul unui vârf”, „zgomotul unei roți de moară”, „zgomotul unei mașini”, „zgomotul unui tren care trece printr-un tunel”. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, în același punct apare un accent al celui de-al doilea ton. De regulă, zgomotul devine mai intens atunci când expirați sau faceți exerciții. Semnele electrocardiografice sunt necaracteristice. O examinare cu raze X evidențiază semne de revărsare de sânge în circulația pulmonară și o configurație mitrală moderat pronunțată a inimii din cauza bombarii arcului arterei pulmonare. Se observă hipertrofie ventriculară stângă. În etapele ulterioare ale cursului natural al defectului, acestea devin mai pronunțate semne radiologice scleroza vaselor plămânilor și epuizarea modelului lor. Ecocardiografia poate vizualiza uneori un canal arterial permeabil funcțional (de obicei la copiii mici). La pacienții adulți, acest lucru este îngreunat de limitarea „ferestrei cu ultrasunete” din cauza aderenței plămânului stâng. Cateterizarea camerelor cardiace este necesară numai în cazuri complicate sau neclare. Când este introdus agent de contrast intră în aorta ascendentă prin duct în arterele pulmonare. În general, diagnosticarea acestui defect nu prezintă mari dificultăți.

O complicație frecventă a ductului arterial permeabil (în special de diametru mic) este inflamația pereților ductului (botalinita) sau, în mai multe cazuri, vârsta târzie, calcificarea acestuia.

Coarctația aortei este o îngustare a istmului aortei la marginea arcului său și a secțiunii descendente, de obicei sub (în 90% din cazuri) originea stângi. artera subclavie. Apare predominant la bărbați. Există două tipuri principale de defect: adult (coartație izolată a aortei) și pediatric - cu un canal arterial permeabil. La tipul pediatric, se face o distincție între coarctația produsă (deasupra originii ductului) și postductală (sub originea ductului).

Tulburările hemodinamice ale defectului de tip adult sunt caracterizate prin creșterea activității ventriculului stâng al inimii pentru a depăși rezistența în aortă, creșterea tensiunii arteriale proximală de coarctație și scăderea acesteia în arterele distale de acesta, inclusiv în cele renale. , care include mecanismele renale de dezvoltare hipertensiune arteriala, ceea ce crește sarcina pe ventriculul stâng. La tipul pediatric cu coarctație postductală, aceste modificări sunt completate de hipervolemie semnificativă a circulației pulmonare (datorită creșterii scurgerii de sânge prin canal de la stânga la dreapta sub influența hipertensiunii arteriale) și o creștere a sarcinii asupra ventriculul drept al inimii. În cazul coarctației preductale, scurgerea sângelui prin canal este direcționată de la dreapta la stânga.

Simptomele defectului devin mai pronunțate odată cu vârsta. Pacienții se plâng de răceală la picioare, oboseală a picioarelor la mers, alergare, adesea dureri de cap, palpitații în formă lovituri puternice, uneori sângerări nazale. Străzile mai vechi de 12 ani sunt adesea vizibil predominante dezvoltarea fizică centură scapulară cu picioare subțiri, bazin îngust(„construcție atletică”) La palpare se evidențiază o creștere a bătăilor de apex a inimii, uneori și pulsații ale arterelor intercostale (prin care se realizează alimentarea colaterală cu sânge a țesuturilor) și ocazional tremur sistolic în spațiile intercostale P. - III. În multe cazuri, la baza inimii se aude un suflu sistolic, ale cărui caracteristici sunt distanța de la primul zgomot cardiac și conducerea la arterele brahiocefalice și în spațiul interscapular. Principalul simptom al defectului este tensiunea arterială mai scăzută la picioare decât la brațe (în mod normal, raportul este invers). Dacă tensiunea arterială și puls arterial sunt reduse și pe brațul stâng (față de valoarea lor din dreapta), se poate presupune coarctația originii proximale a arterei subclaviei stângi. Modificările ECG corespund hipertrofiei ventriculare stângi, dar cu un defect de tip copilărie axă electrică inima este de obicei deviată spre dreapta.

Diagnosticul este sugerat de diferențele specifice ale tensiunii arteriale la nivelul brațelor și picioarelor și este confirmat de studii cu raze X. Pe radiografie, în mai mult de jumătate din cazuri, se evidențiază uzura marginilor inferioare ale coastelor de către arterele intercostale dilatate, iar uneori îngustarea istmului aortic în sine este clar vizibilă. Într-un spital de chirurgie cardiacă, diagnosticul este confirmat prin aortografie și un studiu al diferenței de tensiune arterială în aorta ascendentă și descendentă prin cateterizare.

Dextrocardia este distopia a inimii în cavitatea toracică, cea mai mare parte fiind situată în dreapta liniei mediane a corpului. Această anomalie în localizarea inimii fără inversarea cavităților sale se numește dextroversie. Acesta din urmă este de obicei combinat cu alte defecte cardiace congenitale. Cea mai frecventă este dextrocardia cu inversarea atriilor și a ventriculilor (se numește adevărat sau oglindă), care poate fi una dintre manifestările unui aranjament invers complet. organe interne. Dextrocardia în oglindă, de regulă, nu este combinată cu alte defecte cardiace congenitale; nu există tulburări hemodinamice cu aceasta.

Diagnosticul este sugerat prin detectarea unei bătăi la apexul drept al inimii și a modificărilor corespunzătoare ale limitelor de percuție ale tocității cardiace relative. Diagnosticul este confirmat prin studii electrocardiografice și cu raze X. Pe ECG cu dextrocardie adevărată, undele P. R și TV în derivațiile aVL și 1 sunt îndreptate în jos, iar în derivația aVR - în sus, adică imaginea observată la o persoană sănătoasă este notă atunci când localizarea electrozilor din stânga iar dreptul se înlocuiește reciproc mana dreapta; V piept conduce amplitudinea undelor R spre derivațiile stângi nu crește, ci scade. ECG-ul capătă forma sa obișnuită dacă electrozii de pe membre sunt înlocuiți și electrozii toracici sunt plasați în poziții simetrice la stânga și la dreapta.

O imagine în oglindă a fasciculului cardiovascular este determinată de raze X; în acest caz, conturul drept al umbrei inimii este format din ventriculul stâng, iar cel stâng - de atriul drept. Cu un aranjament complet invers al organelor, ficatul este detectat prin palpare, percuție și radiografie pe stânga; Trebuie amintit și informat pacienților că, cu această anomalie, apendicele este situat în stânga.

Tratamentul pentru dextrocardie care nu este combinat cu alte defecte cardiace nu este efectuat

Tetralogia lui Fallot este una dintre cele mai frecvente zece defecte cardiace. La copiii mai mari de un an, acesta este cel mai frecvent defect cianotic. Incidența patologiei este de 0,21-0,26 la 1000 de nou-născuți, 6-7% dintre toate bolile cardiace congenitale și 4% dintre bolile cardiace congenitale critice. Baza morfologică a defectului este un VSD mare, care creează condiții pentru presiune egalăîn ambii ventriculi și obstrucția orificiului de evacuare a ventriculului drept. Hipertrofia ventriculară dreaptă este o consecință a acestei obstrucții, precum și a supraîncărcării de volum. Poziția aortei poate varia foarte mult. Obstrucția orificiului de evacuare a ventriculului drept este reprezentată cel mai adesea de stenoza infundibulară (45%), în 10% din cazuri stenoza existând la nivelul valvei pulmonare, în 30% din cazuri este combinată. 15% dintre pacienți au atrezie de valvă pulmonară. O variantă rară este tetralogia lui Fallot cu ageneză valvulară pulmonară (sindrom de valvă pulmonară absentă). În locul unei supape există doar creste rudimentare; stenoza este creată de un inel pulmonar hipoplazic. Această variantă este adesea combinată cu o ștergere a cromozomului 22qll. La 40% dintre pacienți apar defecte suplimentare - PDA, ASD secundar, inel vascular, canal atrioventricular comun deschis, drenaj parțial anormal al venelor pulmonare, vena cavă superioară stângă suplimentară. Aproximativ 3% dintre pacienți au un al doilea VSD muscular. În 25% din cazuri există un arc aortic pe partea dreaptă. Cu toate acestea, o astfel de patologie precum coarctația aortei este mai degrabă o cazuistică. Acest lucru se datorează fluxului sanguin ridicat în perioada prenatală prin istmul aortic și bunei dezvoltări a acestuia din urmă. 5-14% dintre pacienți prezintă anomalii ale arterei coronare. Cea mai comună dintre ele este o abatere de la dreapta artera coronariana arteră aberantă (ramură interventriculară anterioară) care traversează tractul de ieșire al ventriculului drept. Hemodinamica în tetralogia lui Fallot. Se pot distinge patru variante principale ale defectului, determinate în principal de gradul de afectare a fluxului sanguin antegrad din ventriculul drept: 1) formă palidă de tetralogie a lui Fallot; 2) formă clasică de tetralogie a lui Fallot; 3) tetralogia lui Fallot cu atrezie pulmonară (așa-numita formă extremă de tetralogie a lui Fallot); 4) tetralogia lui Fallot cu agenezia valvei pulmonare. În forma palidă, rezistența la ejectarea sângelui în plămâni este mai mică sau egală cu rezistența în aortă, iar fluxul sanguin pulmonar nu este redus. Această opțiune este similară cu hemodinamica VSD în combinație cu stenoza pulmonară; are loc o scurgere de sânge de la stânga la dreapta. La acești pacienți, gradul de obstrucție a secțiunii infundibulare a ventriculului drept (din cauza hipertrofiei) poate crește în timp, ceea ce duce la șunturi încrucișate și apoi persistente de la dreapta la stânga și la trecerea defectului la o formă cianotică. În forma clasică de tetralogie a lui Fallot, în timpul sistolei, sângele este expulzat în aortă de către ambii ventriculi; Volumul minute al circulației sistemice este crescut. În același timp, fluxul de sânge în cercul pulmonar este limitat. Deoarece sângele venos intră în aortă, apare hipoxemie arterială, care se corelează cu gradul de stenoză pulmonară. Datorită VSD-ului mare și aortei „șezând deasupra” acesteia, nu există niciun obstacol în calea ejecției sângelui din ventriculul drept, astfel încât insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă nu apare mult timp. De asemenea, nu există niciun motiv pentru dezvoltarea insuficienței cardiace de tip ventricular stâng, deoarece părțile stângi ale inimii sunt subutilizate. În unele cazuri, se observă chiar și hipoplazia relativă a ventriculului stâng. În forma extremă de tetralogie a lui Fallot, hemodinamica este similară cu cea din atrezia pulmonară cu VSD; fluxul de sânge către plămâni este prin PDA sau vasele colaterale. În acest sens, diagnosticul, terapia și tratamentul chirurgical sunt, de asemenea, similare (a se vedea secțiunea corespunzătoare). Tetralogia lui Fallot cu agenezia valvei pulmonare se caracterizează prin supraîncărcare suplimentară de volum a ventriculului drept datorită întoarcerii sângelui din trunchiul pulmonar. Acest lucru contribuie la insuficiența cardiacă precoce. În plus, creșterea debitului cerebral al ventriculului drept în combinație cu insuficiența valvei pulmonare duce la dilatarea anevrismală a trunchiului pulmonar. Ca urmare, poate apărea compresia structurilor din apropiere (bronhii, atrii, nervi), care este însoțită de tulburări ale funcției lor.

Transpunerea arterelor mari (TGA) este un defect în care aorta ia naștere din ventriculul drept morfologic și transportă sângele venos către țesuturile corpului, iar artera pulmonară ia naștere din ventriculul morfologic stâng și transportă sângele arterial către plămâni. În rândul nou-născuților, frecvența de transpunere a marilor vase este de 0,22-0,33 la 1000, între toate bolile cardiace congenitale - 6-7%, printre bolile cardiace congenitale critice - până la 23%. Tulburările hemodinamice sunt determinate în mare măsură de varianta specific prezentată a defectului: 1) TMA cu sept interventricular intact; 2) TMA cu sept interventricular intact și îngustarea tractului de ieșire a ventriculului stâng; 3) TMA cu VSD; 4) TMA cu VSD și îngustarea tractului de ieșire al ventriculului stâng. Un defect de sept ventricular adaugă simptome de supraîncărcare a volumului ventricular la simptomele de hipoxemie, iar stenoza pulmonară limitează fluxul sanguin pulmonar. Cu toate acestea, baza patologiei în toate cazurile este separarea anatomică a circulației pulmonare și sistemice. În acest caz, sângele venos care curge în ventriculul drept intră în aortă și, după ce a trecut prin circulația sistemică (BCC), prin vena cava se întoarce din nou în partea dreaptă a inimii. Sângele arterial care curge în ventriculul stâng intră în artera pulmonară și, după ce a trecut prin circulația pulmonară (PCC), se întoarce prin venele pulmonare în părțile stângi ale inimii. Astfel, sângele circulă constant în CCA conținut scăzut oxigen, iar în MCC - cu mare. Desigur, în astfel de circumstanțe, existența pe termen lung a organismului este imposibilă. Condiția supraviețuirii sale este prezența comunicațiilor între cercurile circulației sanguine, cel mai adesea deschise fereastra ovala; în acest caz, este necesar să existe o descărcare de sânge în două sensuri (deoarece o descărcare unilaterală ar duce la o revărsare a unuia dintre cercurile de circulație a sângelui). Nivelul de oxigenare sistemică depinde de volumul fluxurilor care sunt „schimbate” între părțile drepte și stângi ale inimii. În cea mai bună măsură, fluxul sanguin bidirecțional este asigurat prin comunicare interatrială, deoarece presiunea în atrii este relativ scăzută, iar modificarea acesteia este de 1-2 mm Hg. Artă. afectează direcția fluxului sanguin. Combinația unui foramen oval deschis cu un PDA mic este optimă pentru hemodinamică. În acest caz, fluxul de sânge venos în plămâni are loc în primul rând prin OAL, iar sângele arterial în circulația sistemică are loc prin comunicarea interatrială. La pacienții cu transpunere a vaselor mari, există un contrast puternic între compozitia gazelor sânge în venele pulmonare și aortă. Deoarece schimbul de gaze în plămâni nu este afectat, p02 în sângele care curge din ei poate ajunge la 110 mmHg. Artă. iar pCO2 este de 15-25 mm Hg. Artă. În același timp, în sângele „arterial” sistemic, pO depășește rar 35 mm Hg. Artă. iar pCO2 este de aproximativ 45 mm Hg. Artă. Când inhalați oxigen 100%, pO sistemic crește de obicei cu cel mult 5-10 mmHg. Artă. și reflectă cantitatea de amestec intercirculator al sângelui. Cantitatea de flux sanguin pulmonar este determinată de anatomia defectului. Prin simpla transpunere a vaselor mari, acesta este oarecum întărit datorită creșterii debitului cardiac ca unul dintre mecanismele de compensare a hipoxemiei. Hipervolemia semnificativă a ICC apare cu un diametru mare al PDA sau VSD concomitent. Când ieșirea ventriculară stângă se îngustează, fluxul sanguin pulmonar este redus.

Complicațiile bolilor cardiace congenitale

Cele mai frecvente complicații ale bolilor cardiace congenitale sunt anemia distrofie progresivă, pneumonia recurentă, Infecție endocardită sindrom tromboembolic, tulburări de ritm și conducere, hipertensiune pulmonară, insuficiență cardiacă cronică.

Evaluarea naturii hemodinamicii în circulația pulmonară și a gradului de hipertensiune pulmonară este extrem de importantă. Hipertensiunea pulmonară moderată este plină de asemenea complicații frecvente ca pneumonie cronică sau recurentă. Hipertensiunea pulmonară severă, creșterea rezistenței la ejecția sângelui și, în consecință, determinând hipertrofie și supraîncărcare sistolica a inimii drepte, înrăutățește eficacitatea corectării chirurgicale a defectului și crește mortalitatea postoperatorie. Cu hipertensiune pulmonară de grad înalt, împreună cu supraîncărcarea colosală sistolica a părților drepte ale inimii, apare scurgere veno-arterială de sânge prin defect în aortă și crește treptat și, în ciuda apariției cianozei, aceasta reduce sarcina asupra părțile drepte ale inimii și ameliorează parțial circulația pulmonară. În această situație, închiderea chirurgicală a defectului îndepărtează rapid această „supapă de siguranță”, iar ventriculul drept este forțat să pompeze întregul volum de sânge împotriva rezistenței mari a arterei pulmonare. Prin urmare, într-o situație hemodinamică în curs de dezvoltare acută, părțile drepte ale inimii nu pot face față sarcinii crescute și se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă acută postoperatorie, care amenință fatal. Pe langa mai mult Risc ridicat mortalitatea postoperatorie acută, hipertensiunea pulmonară severă agravează cursul postoperator prelungit și reabilitarea pacienților.

Cauzele hipertensiunii pulmonare

) proces bronhopulmonar cronic pe termen lung ( pneumonie cronică, boală pulmonară obstructivă cronică, emfizem pulmonar cronic, bronșiectazie etc.), în care pneumoscleroza este însoțită de dezolarea și obliterarea vaselor circulației pulmonare;

) insuficiență cardiacă cronică de lungă durată (defecte cardiace mitrale și aortice, cardiomiopatii etc.) cu prelungire stagnare venoasăîn ICC (hipertensiune venoasă sau congestivă);

) șuntarea arteriovenoasă de lungă durată a sângelui în bolile cardiace congenitale cu îmbogățirea circulației pulmonare (hiperkinetic-hipervolemică sau hipertensiune pulmonară precapilară arterială);

) hipertensiune pulmonară primară (idiopatică) de etiologie necunoscută sau boala Ayerza (1901), care este foarte rară (0,25-3% din cazuri) și este cauzată de îngroșarea persistentă și degenerescenta fibroasa pereții arterelor de calibru mediu și mic și obliterarea lor, care la copii vârstă fragedă(„forma congenitală”, „embrionar-hiperplazic”, „complexul Eisenmenger congenital”) este asociat cu o întârziere a dezvoltării fetale a vaselor pulmonare păstrând tipul de structură intrauterin, iar la adulți - cu scleroză generală progresivă, boala Raynaud, recurentă. tromboze multiple ale vaselor mici ale plămânilor, inflamație nespecifică toxic sau natura alergica si etc.

La copiii care suferă de boli cardiace congenitale cu îmbogățirea circulației pulmonare, formarea hipertensiunii pulmonare trece prin trei faze principale:

)hipervolemic; 2) mixt; 3) sclerotic.

Faza hipervolemică se caracterizează printr-o descărcare mare arteriovenoasă în circulația pulmonară, hipervolemie a vaselor pulmonare, ca răspuns la care apare un ușor spasm vascular protector, fără creșterea rezistenței pulmonare. Presiunea arterială pulmonară rămâne normală sau crește moderat.

Faza mixtă se caracterizează prin amplificare protectoare presiunea în sistemul arterelor pulmonare cauzată de spasmul vaselor pulmonare. Datorită acestui mecanism, cantitatea de descărcare de sânge arteriovenoasă scade odată cu creșterea rezistenței pulmonare la fluxul sanguin.

Această hipertensiune este funcțională, adică este cauzată în principal de hipervolemie și tonus crescut peretele vascular datorita vasoconstrictiei si hipertrofiei tunicii medii ale arterelor musculare mici. Faza sclerotică se caracterizează prin modificări distructive ale peretelui vascular, când, pe fondul hipertrofiei tunicii medii a arterelor musculare mici, apare scleroza tunicii interioare, urmată de subțierea peretelui arterial, dilatarea generalizată a acestora și dezvoltarea. a arteritei necrozante.

În faza sclerotică se observă hipertensiune pulmonară ireversibilă ridicată, dilatarea arterei pulmonare, cianoză persistentă și hipertrofie severă cu suprasolicitare sistolica a inimii drepte, adesea cu manifestări de insuficiență ventriculară dreaptă cronică, adică cu dezvoltarea complexului secundar Eisenmenger.

Identificarea stadiilor hipertensiunii pulmonare are o importanță practică extrem de mare, deoarece ajută la determinarea tacticii de management conservator al pacientului, clarificarea momentului rațional al intervenției chirurgicale, prezicerea rezultatelor corecției chirurgicale (procentul mortalității postoperatorii), natura reabilitării și calitatea vieții, speranța de viață a pacienților etc.

V.I. Burakovsky și colab. (1975) au creat o clasificare clinică a hipertensiunii pulmonare (HP), bazată pe procentul valorii presiune sistolicăîn artera pulmonară la valoarea presiunii arteriale sistemice (tensiunea arterială sistolică a arterei pulmonare/tensiunea arterială sistolică a aortei, %), raportul procentual dintre valoarea scurgerii de sânge arteriovenos prin defect la valoarea volumului minute de sânge M KK, raportul procentual dintre valoarea rezistenței vasculare pulmonare totale și valoarea sistemică rezistenta periferica(Vezi tabelul).

Tabelul 2 Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Stadiul hipertensiunii Raportul presiunii sistolice în trunchiul pulmonar și presiunii sistemice tensiune arteriala, % Evacuare de sânge în raport cu volumul minute al circulației sanguine în circulația pulmonară, % Raportul rezistenței vasculare pulmonare totale față de cea sistemică. %1a 16 11 Sha Ilk» IVPână la 30 Până la 30 Până la 70 >70<100 100<30 >30 Medie 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Gradul de progresie a hipertensiunii pulmonare este, desigur, direct proportional cu marimea defectului si varsta pacientilor. Cu toate acestea, din cauza caracteristicilor individuale ale organismului și a unor motive încă necunoscute, cu aceeași dimensiune a defectului la unii pacienți, hipertensiunea pulmonară poate progresa rapid cu dezvoltarea stadiului sclerotic în decurs de unul până la doi ani, care este probabil asociată cu o întârziere în formarea fetală a vaselor pulmonare și conservarea parțială a structurii de tip intrauterin, iar la alți pacienți, în ciuda prezenței unei scurgeri de sânge arteriovenoase mari, valorile scăzute ale presiunii arterei pulmonare și ale rezistenței pulmonare pot persista timp de două decenii. .

Un factor important în evaluarea severității stării pacientului este severitatea insuficienței circulatorii. Insuficiența cardiacă cu cardiopatie congenitală este adesea bilaterală, mai rar - unilaterală (în special, cu stenoză izolată a arterei pulmonare, transpunerea marilor vase etc., se observă predominant insuficiență ventriculară dreaptă, cu stenoză a gurii aortice sau coarctație a gurii). aorta – decompensare ventriculară stângă). Decompensarea cardiacă și cianoza sunt cele mai frecvente și severe în perioada neonatală. Rata de supraviețuire a pacienților cu boli cardiace congenitale și prezența insuficienței cardiace sau a cianozei sub vârsta de un an este de 30-50%, iar cu combinația lor - doar 20%.

Adesea, boala cardiacă congenitală este complicată de diverse tulburări ale ritmului și conducerii inimii sub formă de atacuri de tahicardie paroxistică și fibrilație atrială, bloc de ramură sau bloc atrioventricular, care sunt observate în principal în faza terminală a bolii. Defecte cu îmbogățirea circulației pulmonare se caracterizează prin pneumonie recurentă și bronșită deja în copilărie timpurie cu dezvoltarea ulterioară a bolilor pulmonare cronice nespecifice (boli pulmonare cronice nespecifice) La pacienții cu boli cardiace congenitale, la care există o diferență mare de presiune între cavitățile inimii, precum și vasele și fluxul sanguin ridicat prin defect (tetralogia Fallot, defectul septului ventricular, ductus arteriosus patent, stenoza aortică etc.) există o predispoziție la complicații ale malformațiilor cardiace congenitale cu infecții (septice) endocardită (rata de incidență 3,3-23 1000) Astfel, din 226 de copii care au avut endocardită infecțioasă, 24% au avut tetralogie Fallot, 16% au avut un defect septal ventricular, 10-12% au avut stenoză aortică valvulară, 7% au avut un canal permeabil. arteriosus, iar 26% au avut alte defecte cardiace congenitale.

Majoritatea pacienților (80%) care mor din cauza bolilor cardiace congenitale în primul an de viață sunt diagnosticați cu distrofie de gradul II-III, care se observă mai des cu defecte „albastre” sau cu boli cardiace congenitale care apar cu insuficiență cardiacă cronică. O altă complicație la pacienții cu un defect congenital al inimii este anemizarea, care, pe de o parte, este cauzată de malnutriție și distrofie, iar pe de altă parte, de hipoxemie cronică, în același timp, la pacienții cu defecte cianotice, anemia poate fie relativ, adică relativ, ținând cont de poliglobulia compensatorie întâlnită adesea în defectele „albastre” și policitemie. Complicațiile defectelor „albastre” includ atacuri severe de dispnee-cianoză (comă hipoxică), care pot fi însoțite de convulsii, hemipareză și chiar moartea pacienților. O complicație caracteristică a defectelor „albastre” este o întârziere în dezvoltarea intelectuală cauzată de hipoxia cronică și modificări locale ale hemodinamicii creierului.

Principii de tratament al bolilor cardiace congenitale

Tratamentul bolilor cardiace congenitale poate fi împărțit fundamental în chirurgical (în majoritatea cazurilor este singurul tratament radical) și terapeutic. Interventie chirurgicala. Depinde de faza de viciu.

1. În prima fază - o operație pentru indicații de urgență (dacă ICC este îmbogățit - stenoză artificială a arterei pulmonare conform Müller-Albert, dacă ICC este epuizat - artificial ductus botalus). Cu toate acestea, oportunitatea acestor operațiuni este o problemă ambiguă și extrem de individuală.

În a doua fază - intervenție chirurgicală conform planificării (specifică pentru un defect specific). Momentul de implementare este o problemă discutabilă și este în continuă revizuire (în literatura de specialitate, momentul variază de la chirurgia intrauterină la pubertate, dar este încă mai înclinat către intervenția chirurgicală precoce).

În a treia fază, intervenția chirurgicală nu este indicată.

Tratament terapeutic Tratamentul radical este rar indicat. Un exemplu clasic este PDA, când administrarea de indometacină conform regimului adecvat duce la obliterarea canalului botanic. Tratamentul simptomatic include terapia pentru insuficienta cardiaca, reducerea hipertensiunii pulmonare si aritmii.

Structura defectelor cardiace congenitale din teritoriul Khabarovsk pe baza materialelor din departamentul de pediatrie al Spitalului Clinic de Copii

Din 2012 În secția de pediatrie a Spitalului Clinic de Copii există 10 paturi de cardiologie, ceea ce corespunde nevoilor lor reale. Tratamentul în secție este oferit copiilor cu malformații cardiace congenitale, aritmii cardiace și tulburări funcționale ale inimii și vaselor de sânge.

Tabel 3. Componența pacienților din secția de cardiologie pentru anii 2012-2013

Denumirea bolilor Cod conform ICD 20122013, 9 luni externare/-zileMedia. kzi de descărcare/-zileAvg. kday Neoplasme D00-D8911313.0 Boli ale sistemului nervos G00-G9911212.0 Boli ale sistemului circulator I00-I99123224318.262123015.5 Anomalii congenitale, deformari, tulburari cromozomiale Q0601. .2 Leziuni și intoxicații ia, consecințele cauzelor externe S00- Т98133.0 TOTAL 182382521.090176217.0

Distribuția pacienților cu diferite boli cardiace congenitale după structura nosologică este prezentată în Tabelul 4

Tabelul 4. Caracteristicile nosologice ale malformațiilor cardiace congenitale.

ICD XNosology Cantitate%Q 20.0 Truncus arteriosus comun 11.2Q20.8 Alte anomalii congenitale ale camerelor și conexiunilor cardiace.44.7Q21.0 Defect de sept ventricular 1011.9Q21.1 Defect de sept atrial 12Q21.2 Defectul de sept atrioventricular 121.3. 2Q21.8Alte anomalii congenitale ale septului cardiac 2125.0Q21.9 Anomalii congenitale ale septului cardiac, nespecificată 11.2Q22.1 Stenoza congenitală a valvei pulmonare 11.2Q22.8 Alte anomalii congenitale ale valvei tricuspide 22.4Q22.2 Anomalii congenitale ale valvei mitralice 22.4Q236. .8 Alte anomalii congenitale specificate ale inimii .1821.4Q25.0Conduct arterial deschis55.95Q25.1Coarctația aortei33.6Q25.5Atrezia arterei pulmonare11.2

Astfel, malformațiile septurilor cardiace (VSD, ASD) au fost cel mai adesea înregistrate la copii, atât în ​​mod independent, cât și în combinație cu alte anomalii ale dezvoltării cardiace. La rubrica 24.8, sunt codificate defecte de dezvoltare combinate și complexe, care se află pe locul 2 între toate defectele cardiace.

Distribuția pacienților cu boală cardiacă congenitală în funcție de sezonalitate este prezentată în diagramă.

Diagrama arată că cel mai mare număr de copii au fost internați în lunile martie, iunie și octombrie, în timp ce numărul de pacienți nu diferă semnificativ în funcție de sezon.

Pentru tratamentul chirurgical, 18 pacienți au fost transferați la centrul de chirurgie cardiacă în perioada 2012 - 2013, ceea ce a constituit 21,4%. Copiii spitalizați rămași au fost operați mai devreme la Centrul Federal de Chirurgie Cardiovasculară din Khabarovsk, numit Institutul de Cercetare. Meshalkina E. Novosibirsk, Centrul științific numit după. Bakuleva, Moscova. De asemenea, am identificat copii care nu au necesitat corectarea chirurgicală a defectului, precum și copii pentru care corectarea chirurgicală nu era indicată în prezent, dar s-a recomandat observația.

Tabelul 5 Compoziția pacienților cu boală cardiacă congenitală în funcție de vârstă.

AgeNumber%0-1 lună910,71-12 luni3035,71-3g910,73-7 ani78,37-15 ani2934,5

Cel mai mare număr de pacienți sunt internați sub vârsta de 1 an. Pentru acest grup de pacienți se efectuează diagnosticul primar, se clarifică diagnosticul, se trimite pentru tratamentul de specialitate al bolilor cardiace congenitale în Centrul Federal pentru Sindromul Cardiovascular din Khabarovsk sau se întocmește documente pentru bazele centrale. Pe locul doi se află copiii de vârstă școlară pentru examinări de urmărire și corectare a tratamentului medicamentos.

Tabelul 6 Mortalitatea copiilor cu boli cardiace congenitale

Diagnostic cod ICD 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Malformațiile multiple și malformațiile cardiace ocupă primul loc în structura mortalității în secție, ceea ce indică diagnosticul prenatal insuficient, internarea tardivă a pacienților, adesea în faza terminală a defectului, dificil pentru tratamentul chirurgical al bolii congenitale cardiace din cauza prematurității, scăzut greutatea la naștere și prezența bolilor intercurente.

Lista literaturii folosite

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Boli ale inimii și vaselor de sânge la copii: un ghid pentru medici, 2 vol. M. Medicine, 1987. P. 36-169.

2. Rolul factorilor exogeni în formarea malformațiilor congenitale ale fătului / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Probleme de ginecologie, obstetrică și perinatologie. - 2010. - T. 9, nr 6. - P 63-68

Leontyeva I.V. Prelegeri de cardiologie pediatrică. M: Editura Medpraktika 2005. - 536 p.

4. Tetelyutin F.K. Ilyina N.A. Starea hemodinamicii la gravidele care suferă de malformații cardiace congenitale septale. // Probleme moderne ale științei și educației. - 2012. - Nr. 2. - S24-26

5. Redington E. Insuficiența cardiacă la nou-născuți și copii în Ghidul internațional pentru insuficiența cardiacă. / Ed. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. P. 70-75.

Steininger U. Muhlendahl K. Condiții de urgență la copii. Minsk: Med trust, 3996. pp. 298-312.

Boala cardiacă congenitală la nou-născuți

Malformații cardiace congenitale la copii

Inima unui nou-născut este relativ mare și are o capacitate de rezervă semnificativă. Frecvența cardiacă la sugari variază foarte mult (de la 100 la 170 bătăi/min în prima săptămână de viață și de la 115 până la 190 bătăi/min în a doua săptămână). La un copil din prima lună de viață, ritmul cardiac poate încetini (100 bătăi/min.) în timpul somnului și al efortului, iar în timpul plânsului, înfășării și suptării devine mai frecvent (180-200 bătăi/min.).

Formarea defectelor cardiace congenitale are loc de obicei între a 2-a și a 8-a săptămână de sarcină. O cauză comună a apariției lor sunt bolile virale ale mamei, femeia însărcinată care ia anumite medicamente și industriile periculoase în care lucrează. Ereditatea joacă un anumit rol în apariția malformațiilor cardiace congenitale. Manifestările clinice ale malformațiilor cardiace congenitale sunt variate. Aproximativ 30% dintre copii experimentează o deteriorare accentuată a stării lor încă din primele zile de viață.

Principalele semne ale defectelor congenitale ale sistemului cardiovascular sunt: cianoză (cianoză) a pielii și a membranelor mucoase, unele semne paroxistice constante sau emergente ale insuficienței cardiace. Prezența cianozei pielii și a membranelor mucoase este considerată un semn al bolilor cardiace severe. Copilul este de obicei letargic, neliniştit, refuză să alăpteze şi oboseşte rapid în timpul hrănirii. Începe să transpire și ritmul cardiac crește.

Suflule cardiace, care sunt cauzate de boli cardiace congenitale, sunt de obicei detectate la copii imediat după naștere sau câteva luni mai târziu. Aceste zgomote apar ca urmare a structurii anormale a inimii sau a vaselor de sânge. În sine, zgomotul sau modificările electrocardiogramei nu au o importanță deosebită pentru stabilirea unui diagnostic. Examinările cu raze X și alte metode de examinare destul de complexe, care ar trebui efectuate în clinici specializate, oferă asistență valoroasă.

Tratamentul pentru copil depinde de tipul și severitatea defectului cardiac congenital. Mai mult de jumătate dintre copiii cu această patologie mor în primul an de viață fără intervenție chirurgicală. Prin urmare, tratamentul chirurgical nu trebuie abandonat. Dacă intervenția chirurgicală nu este indicată pentru copil, atunci i se prescriu pentru o lungă perioadă de timp diverse medicamente pentru inimă, care trebuie administrate strict conform prescripției medicului, monitorizând cu atenție doza și timpul de administrare.

Pentru un copil cu un defect cardiac congenital este necesar:

crearea unui regim cu expunere maximă la aer și exerciții fizice fezabile; numărul de hrăniri la astfel de copii trebuie crescut cu 2-3 doze. Volumul de nutriție, dimpotrivă, este redus; Pentru cei mai tineri, trebuie să se acorde preferință laptelui matern sau laptelui donator.

Toți copiii cu defecte cardiace sunt monitorizați de un cardio-reumatolog și de un pediatru local. În primul an de viață, un cardiolog ar trebui să examineze copilul la fiecare 3 luni, iar o electrocardiogramă și o examinare cu raze X trebuie repetate la fiecare 6 luni. Copiii cu vârsta peste un an sunt examinați la fiecare 6 luni, iar examinările cu raze X sunt efectuate la fiecare 12-18 luni. În caz de boală gravă, copilul este examinat lunar, iar dacă starea se agravează, este internat.

Părinții ar trebui să ofere o mare asistență medicului în monitorizarea și tratarea unui copil cu boli de inimă. Orice schimbare în starea de sănătate a bebelușului trebuie raportată imediat medicului. Copiii sunt scutiți de activitatea fizică la grădiniță și de la orele de educație fizică la școală dacă prezintă simptome de insuficiență cardiacă sau respiratorie (determinată de un cardiolog). Dacă aceste simptome nu sunt prezente, atunci copiii se angajează în terapie fizică într-un grup special din clinică, sub supravegherea unui medic.

Un cardio-reumatolog va ajuta la rezolvarea problemei educației fizice la școală. Cursurile se țin mai întâi într-un grup special și apoi într-un grup pregătitor. Copiii sunt scutiți de concursuri și ore de educație fizică în grupa principală. Copiii cu defecte cardiace au o meteosensibilitate ridicată. Nu tolerează schimbările bruște ale vremii. Vara, pe vreme caldă, nu pot sta mult timp la soare. De asemenea, este contraindicată expunerea prelungită la îngheț iarna.

Bebelușii cu defecte cardiace sunt foarte sensibili la boli infecțioase. Toate focarele de infecție care sunt detectate la un copil în timpul examinărilor trebuie tratate imediat. Tratamentul altor boli trebuie să fie mai intens pentru a evita complicațiile de la mușchiul inimii. Repausul la pat este prelungit timp de 2-3 zile. Copiii care suferă de această boală nu necesită o dietă specială. Ar trebui să primească o dietă variată, bogată în vitamine.

Utilizarea sării de masă este limitată chiar și în absența semnelor de deteriorare. Volumul zilnic de lichid trebuie, de asemenea, redus la 1-1,5 litri pe zi. Stafidele, caisele uscate, prunele uscate și cartofii copți sunt utile pentru copiii cu defecte cardiace. Aceste alimente conțin mult potasiu, care este necesar pentru funcționarea mușchiului inimii. Mediul care înconjoară copilul este foarte important. Ar trebui să fie calm și să trezească emoții pozitive. Interdicțiile și restricțiile constante au un efect extrem de dificil asupra unui copil; îl forțează „să se îmbolnăvească”.

Mobilitatea copilului este determinată nu de natura defectului, ci de starea și bunăstarea lui. Acești copii înșiși își limitează activitatea fizică. Părinții nu ar trebui să permită entuziasmul excesiv, mai ales când se joacă cu copiii mai mari. Starea „spiritului” copilului nu este mai puțin importantă. Dacă participă la activitățile de zi cu zi în mod egal cu toți ceilalți, atunci nu va fi milă de el însuși, se va considera bolnav, nu ca toți ceilalți.

Pentru dezvoltarea spirituală a unui copil, este foarte important ca acesta să nu fie considerat invalid și să nu fie tratat în vreun mod special, ci să aibă voie să ducă o viață normală. Vaccinările preventive la copiii cu malformații cardiace congenitale pot fi efectuate numai dacă aceștia nu prezintă decompensare cardiacă. Doar un medic poate detecta acest lucru.

Malformații cardiace congenitale la copii: tablou clinic, diagnostic

Toxicoza la femeile însărcinate, consumul de alcool, infecții, hipoxie, intoxicație în industrie - toate acestea cresc riscul de a dezvolta nu numai defecte cardiace, ci și alte tulburări de natură sistemică.

Malformații cardiace congenitale: clasificare

Dintre defectele congenitale au fost identificate mai multe categorii care sunt legate de substratul morfologic al bolii. Acestea sunt defecte cardiace congenitale la copii asociate cu transpunerea vaselor de sânge, cu stenoză sau insuficiență a valvelor dintre camerele inimii, cu prezența defectelor în structura septurilor, precum și defecte care se manifestă prin -inchiderea ferestrei ovale in atriul stang si canalul Batal. În plus, toate defectele sunt combinate într-un singur grup, inclusiv aproximativ 100 de patologii cunoscute.

Transpunerea marilor vase

Patologiile aparținând acestei categorii nu sunt cele mai frecvente, dar defecte cardiace congenitale care pun viața în pericol la copii. Ele sunt asociate cu poziția incorectă a marilor vase, ceea ce duce la tulburări hemodinamice grave. Odată cu transpunerea completă a aortei, părăsește cavitatea ventriculului drept, iar trunchiul pulmonar pleacă din stânga. Ca urmare, patologia circulatorie este incompatibilă cu viața și aceasta se manifestă după naștere.

Cu transpoziție incompletă, aorta și trunchiul pulmonar pot avea un pat comun sau pot fuziona parțial unul cu celălalt. Acest lucru duce, de asemenea, la tulburări hemodinamice, ducând la amestecarea sângelui venos și arterial. Mai mult, unele dintre aceste defecte practic nu apar în interiorul corpului mamei, deoarece hemoglobina este saturată din cauza sângelui matern și a schimbului de oxigen prin placentă. Ca urmare a nașterii, malformațiile cardiace congenitale se manifestă la copii, deoarece acum sângele, datorită închiderii fosei ovale și obliterării ductului Batal, este direcționat către plămâni.

Din acest motiv, corpul copilului se aprovizionează în mod normal cu oxigen. În patologie, datorită amestecării sângelui oxigenat cu sângele venos, se observă hipoxia tisulară, care se manifestă prin cianoză a pielii extremităților, buzelor, lobilor urechilor și feței. Mai mult, pentru un astfel de grup de patologii precum bolile cardiace congenitale, consecințele pot duce la moarte, mai ales dacă tulburările de dezvoltare afectează semnificativ hemodinamica.

Defecte cardiace asociate cu subdezvoltarea septurilor

Defectele cardiace congenitale la copii asociate cu subdezvoltarea pereților musculari dintre camere sunt cele mai frecvente. Aproximativ 20% din toate malformațiile congenitale sunt defectele septului ventricular și aproximativ 10% sunt defectele septului atrial. Esența patologiei se rezumă la amestecarea sângelui, care este aruncat de la stânga la dreapta. Această direcție a fluxului sanguin patologic se explică prin faptul că presiunea în ventriculul stâng în timpul sistolei este de 1,5 - 2 ori mai mare decât în ​​ventriculul drept. Prin urmare, sângele este direcționat de-a lungul unui gradient de presiune. Ca urmare, o parte din sângele arterial intră în secțiunile drepte, provocând hipoxie tisulară la periferie. În funcție de dimensiunea defectului, severitatea defectului variază și ea. Este direct dependentă, adică cu cât defectul de perete este mai larg, cu atât mai pronunțate apar aceste defecte cardiace congenitale la copii.

Anomalii în localizarea și dezvoltarea venelor pulmonare

Venele pulmonare sunt, de asemenea, o cauză frecventă a malformațiilor cardiace congenitale la copii. Ele se varsă în mod normal în atriul stâng și transportă sângele arterial la inimă din plămâni. În acest caz, gurile venelor pot fi îngustate, care se dezvoltă în uter. În timpul dezvoltării, fătul nu va simți semne de boală, în timp ce la naștere circulația pulmonară începe să funcționeze. Datorită îngustării gurii venelor pulmonare, o parte din sângele arterial rămâne în ele, neputând reduce presiunea din ele. Prin urmare, se observă simptome de hipertensiune pulmonară, care se manifestă prin edem pulmonar neonatal. Prin urmare, pentru o astfel de patologie precum boala cardiacă la copii, tratamentul ar trebui să constea în măsuri de resuscitare, susținere a stării, precum și corectare chirurgicală.

Anomalii ale arcului aortic

Orice defect cardiac congenital la nou-născuți duce la tulburări hemodinamice grave. În același timp, anomaliile aortice sunt cele mai periculoase din punctul de vedere al dezvoltării ulterioare a copilului. În această categorie se disting următoarele forme morfologice:

Stenoza aortica; Coarctația aortei; hipoplazie aortică; Coarctație cu ductus arteriosus permeabil.

Toate aceste forme clinice duc la o scădere a sângelui care ajunge la periferie. Acest lucru provoacă hipoxie tisulară.

Odată cu coarctația aortei, cauza morfologică este prezența stenozei într-o anumită zonă a vasului. Aceasta se poate manifesta atât la nivelul arcadei, cât și în regiunea toracică sau abdominală. În același timp, în funcție de locație, au de suferit și toate organele care ar trebui să primească oxigen și nutrienți în cantități normale.

Defectele cardiace congenitale și dobândite sunt adesea combinate sub conceptul de stenoză aortică. Această patologie se poate manifesta și la adulți, deși sub formă de stenoză aortică. Ca urmare, o cantitate insuficientă de sânge curge către țesuturile întregului corp, inclusiv inimă.

Simptome comune ale malformațiilor cardiace congenitale

Pentru un astfel de grup de patologii precum boala cardiacă congenitală: simptomele sunt semne nespecifice ale bolii. Merită să acordați atenție culorii pielii (pală sau cianotică), pulsului, tensiunii arteriale și frecvenței respiratorii. O scădere a acestor indicatori va permite să suspectați un defect, care poate fi confirmat prin ecografie și radiografie.

Care sunt asociate cu dezvoltarea defectelor în structura organului, a vaselor de sânge și a aparatului valvular chiar și în stadiul de dezvoltare intrauterină.

Conform statisticilor, frecvența de apariție a tulburării este de 0,8-1,2%. Aceste patologii reprezintă în medie 20% din toate anomaliile congenitale. Sunt cunoscute un număr mare de diferite tipuri de tulburări ale grupului de defecte cardiace congenitale. În primul rând, trebuie să înțelegeți clar boala cardiacă congenitală la copii - ce este și ce pericol prezintă.

Majoritatea nou-născuților cu boli cardiace congenitale nu supraviețuiesc nici măcar o lună

CHD este o anomalie în structura sistemului cardiovascular care se dezvoltă în principal în timpul formării intrauterine sau în momentul nașterii unui copil.

CHD este un diagnostic, principalul său pericol este că în 90% dintre bebeluși nu trăiesc nici până la 1 lună. În 5% din cazuri, copilul moare ca urmare a unei exacerbări a bolii înainte de a împlini vârsta de 15 ani.

Valva aortică bicuspidă este un tip de boală cardiacă congenitală și este de obicei diagnosticată la copiii mai mari. Când valva aortică este deteriorată, se formează doar două foițe în loc de cele trei necesare. O supapă normală cu trei foițe controlează fluxul de sânge către inimă.

Valva bicuspidiană se formează în timpul dezvoltării fetale, la aproximativ 8 săptămâni de gestație, când se formează mușchiul cardiac. Atunci o femeie nu se poate supraîncărca fizic și psihic, pentru a nu provoca această formă de boală cardiacă congenitală. Se poate trata și o valvă bicuspidiană. Operația se organizează numai dacă există semne evidente de tulburări sau dacă există un stres sever asupra miocardului.

este un tip de boală cardiacă congenitală care este aproape întotdeauna diagnosticată la nou-născuți. Există o încălcare a structurii septului interventricular și acest lucru provoacă amestecarea sângelui îmbogățit și neîmbogățit. Se formează o gaură în inimă, ceea ce este un defect. Este situat la joncțiunea ventriculului drept și stâng, prin care sângele îmbogățit al ventriculului stâng este amestecat cu sângele neîmbogățit al dreptului.

Când diametrul găurii este mic, simptomele nu se dezvoltă. Cu un diametru mare al găurii, are loc un amestec puternic de sânge, astfel încât buzele și pielea de pe vârful degetelor devin albastre.

Abaterea se corectează cu ușurință, astfel încât se notează adesea un prognostic pozitiv. Cu un diametru mic, gaura se închide adesea de la sine. Dacă nu există semne de patologie, nu este necesară nicio intervenție.

În funcție de dimensiunea ductului, boala permeabilă a canalului arterios poate fi fie asimptomatică, fie foarte severă.

Ductus arteriosus patentat este o patologie care se dezvoltă din cauza formării necorespunzătoare a inimii și a marilor sale vase în stadiul de dezvoltare intrauterină și postnatală. Ductus arteriosus (sau ductus Botallus) este o formațiune structurală la făt prin care sângele, după ce a fost ejectat din ventriculul stâng, pătrunde în trunchiul pulmonar și revine înapoi.

Într-o stare normală, canalul imediat după naștere devine un cordon de legătură. Umplerea plămânilor cu oxigen ajută la închiderea ductului și la schimbarea direcției circulației sângelui. Dacă există defecte, acest canal nu este blocat de cordon și continuă să funcționeze, perturbând fluxul de sânge în plămâni și împiedicând buna funcționare a inimii bebelușului.

Această boală cardiacă congenitală este detectată la nou-născuți sau sugari și, ocazional, la copiii de vârstă școlară sau la adulți. Boala este asimptomatică sau foarte severă - totul depinde de diametrul canalului.

Cu dimensiuni impresionante, simptomele apar precoce și puternic:

• Piele palida
• Pielea albastră în timpul plânsului intens sau supt sugarilor
• Pierdere în greutate puternică
• Umflătură
• Tuse și răgușeală
• Dezvoltare psihofizică slabă
• Slăbiciune
• Sufocare noaptea
• Tulburari de somn
• , tulburări ale ritmului pulsului

Copiii cu acest diagnostic sunt adesea afectați de patologii bronhopulmonare. Astfel de nou-născuți devin greu de hrănit, slăbesc sau se îngrașă foarte slab. Dacă diagnosticul nu este pus în timp util, pe măsură ce copilul crește, evoluția bolii se agravează și simptomele devin mai puternice.

Hipoplazia inimii stângi - boală cardiacă congenitală, care se caracterizează prin dezvoltarea inadecvată a ventriculului stâng și funcționarea deficitară a acestuia. Un ventricul defect se formează la făt înainte de naștere pe peretele din spate al inimii, în partea superioară. În acest caz, ventriculul drept formează vârful inimii. Astfel, ventriculul stâng nu poate funcționa corect și nu asigură un flux sanguin normal în cercurile mici și mari. Ventriculul drept preia dublul muncii.

Această patologie poate fi diagnosticată la făt. Acest lucru vă permite să reduceți semnificativ riscul de complicații după nașterea copilului, oferindu-i îngrijire adecvată și primul ajutor după naștere.

Subdezvoltarea ventriculară la făt poate fi detectată prin ecocardiografia unei femei însărcinate. Semnele bolilor cardiace congenitale la nou-născuți includ:

• Piele palida
• Bătăi slabe ale inimii și ritm cardiac neregulat
• Hipotermie

Aceste simptome indică șoc cardiogen. Se poate dezvolta deja în prima zi a vieții unui copil. În această perioadă, pentru viața normală, bebelușului i se asigură acces constant la oxigen, iar prostaglandinele sunt difuze.

Toate defectele congenitale apar de obicei în primele luni de viață datorită structurii atipice a formațiunilor cardiace. Tulburările persistente provoacă disfuncție cardiacă și hipoxie.

Tratamentul bolilor cardiace congenitale: metode

CHD poate fi tratată fie prin intervenție intravasculară, fie prin intervenție chirurgicală deschisă

Principala metodă de tratare a defectelor cardiace este intervenția chirurgicală. Se potrivește cu forma anomaliei. Cel mai adesea, intervenția chirurgicală este necesară imediat după nașterea copilului. În acest scop, nașterea se realizează în centre de chirurgie cardiacă. Dacă nu există simptome de insuficiență a fluxului sanguin, cianoza este ușoară, atunci intervenția chirurgicală poate fi amânată.

Din momentul în care patologia este diagnosticată și înainte de operație, precum și după, copiii sunt înregistrați la un neurochirurg și cardiolog. Acestea necesită respectarea medicamentelor prescrise. Părinții participă, de asemenea, la toate programările medicale pentru a monitoriza evoluția bolii.

Terapia conservatoare în bolile congenitale de inimă presupune ameliorarea simptomelor insuficienței cardiace - acute sau cronice, prevenind atacurile de dificultăți de respirație și albastru, aritmii și flux sanguin slab în vasele miocardice.

Succesul tratamentului se corelează în primul rând cu diagnosticarea în timp util a problemei. Viitoarea mamă este sub supraveghere medicală constantă atunci când defectul este depistat înainte de naștere. I se prescriu medicamente pentru a sprijini funcționarea inimii copilului nenăscut.

CHD este tratată în două moduri:

1. Intervenție intravasculară prin ocludere, baloane, catetere și alte dispozitive care vor corecta anomaliile structurale ale inimii și vor restabili fluxul sanguin normal.
2. Chirurgie deschisă pentru eliminarea bolilor cardiace congenitale — până de curând, a rămas singura metodă eficientă de tratament.

Operațiile însoțite de deschiderea toracelui sunt efectuate pentru defecte complexe combinate, atunci când este nevoie de un volum mare de intervenție și corectare.

Toți pacienții sunt clasificați în 4 grupe în funcție de natura tratamentului lor:

1. Pacienți a căror stare face posibilă efectuarea unei operații planificate - în decurs de un an sau mai mult.
2. Copii care au nevoie de o intervenție chirurgicală în următoarele 6 luni.
3. Copii care necesită intervenție chirurgicală urgentă în următoarele 1-2 săptămâni.
4. Cazuri severe de boală, când este necesară o intervenție chirurgicală de urgență - în primele 24-48 de ore, altfel copilul va muri.

După finalizarea intervenției chirurgicale, reabilitarea bebelușului necesită respectarea unor reguli speciale pe tot parcursul vieții:

• Mentine
• Corect
• Organizarea rutinei zilnice
• Părinții ar trebui să monitorizeze funcționarea corectă a sistemului imunitar al copilului și să încerce să prevină infecția.
• Plimbări frecvente în aer curat
• Activitate fizică moderată

Intervenții minim invazive

Uneori, un ocluder special care vă permite să închideți anomaliile septale poate fi instalat prin perforarea vasului. Aceasta este o intervenție minim invazivă. Adesea devine o etapă preliminară pentru implementarea unui tip deschis de intervenție chirurgicală.

Această metodă este, de asemenea, perfectă pentru corectarea tulburărilor septului structural sau interatrial. Ocluderul închide complet gaura și elimină interacțiunea patogenă dintre cele două cavități.

Eficacitatea intervenției minim invazive atinge o medie de 85%.

Tactici de așteptare

Această abordare este acceptabilă numai pentru anomalii minore ale structurii inimii. Dar absența oricăror semne clinice este, de asemenea, considerată obligatorie. Medicul monitorizează starea acestor pacienți, efectuând teste lunare.

Măsuri de prevenire a malformațiilor cardiace congenitale

Măsurile de prevenire a malformațiilor cardiace congenitale trebuie luate în etapa de planificare a sarcinii. În primul rând, viitorii părinți clarifică ereditatea. Dacă vreuna dintre rudele tale are un diagnostic similar, atunci există un risc mare de a avea un copil cu boală cardiacă congenitală.

O femeie însărcinată ar trebui cu siguranță să explice acest lucru medicului ei, astfel încât acesta să o poată monitoriza în consecință. Această abordare va face posibilă monitorizarea stării fătului în stadiile incipiente.

Tot ce trebuie să știe părinții despre bolile cardiace congenitale la copilul lor

Menținerea unui stil de viață sănătos în timpul sarcinii reduce riscul de boli cardiace congenitale la copil

Termenul „defect cardiac congenital” în sine provoacă îngrijorare pentru părinți. În primul rând, ar trebui să afle de la medic esența patologiei și severitatea acesteia. Iată câteva recomandări pentru viitorii și actualii părinți:

• Sănătatea unui copil este neprețuită. Și trebuie să ai grijă de asta chiar și în etapa de planificare a sarcinii. Conducerea unui stil de viață corect de către o femeie reduce semnificativ riscul de anomalii la copil. Dar nu va fi posibil să se elimine complet riscul de îmbolnăvire.
• Este posibil să se diagnosticheze tulburări deja în stadiul de construire a sistemului cardiovascular la făt. Ecografia detectează bolile de inimă la începutul celui de-al doilea trimestru. Dar chiar dacă nu există anomalii conform ecografiei, nu trebuie să vă relaxați. Este important să monitorizați în mod constant starea fătului și apoi a copilului nou-născut.
• Când diagnosticați o boală cardiacă congenitală, nu trebuie să intrați imediat în panică - va trebui să treceți la examinările necesare și să urmați ordinele medicului, deoarece boala cardiacă congenitală este o boală imprevizibilă.
• După operație, trebuie să fii constant cu copilul, să-l laudă pentru perseverența și răbdarea lui, să-i spui că în curând totul va trece și va pleca acasă.

În medicina modernă, diagnosticul nu este considerat catastrofal. Știința medicală evoluează constant și apar noi metode de corectare foarte eficiente care ajută la vindecarea completă a bolii. Atenția și sensibilitatea părinților îi vor ajuta pe copii să se recupereze mai repede și să revină la o viață plină.

Fără îndoială, toate defectele de dezvoltare trebuie diagnosticate la făt in utero. Un rol important îl joacă și medicul pediatru, care va putea identifica cu promptitudine și trimite un astfel de copil către un cardiolog pediatru.

Dacă vă confruntați cu această patologie, atunci să ne uităm la esența problemei și, de asemenea, să vă spunem detaliile tratamentului defectelor cardiace ale copiilor.

Malformațiile cardiace congenitale și dobândite ocupă a doua poziția dintre toate defectele de dezvoltare.

Boala cardiacă congenitală la nou-născuți și cauzele acesteia

Organele încep să se formeze în a 4-a săptămână de sarcină.

Există multe motive pentru apariția bolilor cardiace congenitale la un făt. Este imposibil să evidențiezi doar unul.

Clasificarea defectelor

1. Toate malformațiile cardiace congenitale la copii sunt împărțite în funcție de natura tulburării fluxului sanguin și de prezența sau absența cianozei pielii (cianoză).

Cianoza este o decolorare albastră a pielii. Este cauzată de lipsa de oxigen, care este livrat împreună cu sângele către organe și sisteme.

Experienta personala! În practica mea, erau doi copii cu dextracardie (inima este situată în dreapta). Astfel de copii duc o viață normală sănătoasă. Defectul este detectat doar prin ascultarea inimii.

2. Frecvența apariției.

1. Defectul septului ventricular apare în 20% din toate defectele cardiace.
2. Defectul septal atrial reprezintă 5 - 10%.
3. Ductus arteriosus patentat reprezintă 5 - 10%.
4. Stenoza pulmonară, stenoza și coarctația aortei reprezintă până la 7%.
5. Partea rămasă este reprezentată de alte defecte numeroase, dar mai rare.

Simptomele defectelor cardiace la nou-născuți

La nou-născuți evaluăm actul sugării.

Trebuie să acordați atenție:

Dacă un bebeluș are o malformație cardiacă, suge lent, slab, cu pauze de 2 - 3 minute, apare scurtarea respirației.

Simptomele bolilor de inimă la copiii mai mari de un an

Dacă vorbim despre copiii mai mari, aici evaluăm activitatea lor fizică:

• Pot să urce scările până la etajul 4 fără să respire greu?Se așează să se odihnească în timpul jocurilor?
• dacă bolile respiratorii, inclusiv pneumonia și bronșita, sunt frecvente.

Cu defecte cu depleție a circulației pulmonare, pneumonia și bronșita sunt mai frecvente.

Caz clinic! La o femeie la 22 de săptămâni, o ecografie a inimii fetale a evidențiat un defect septal ventricular și hipoplazie a atriului stâng. Acesta este un viciu destul de complex. După nașterea unor astfel de bebeluși, aceștia sunt imediat operați. Dar rata de supraviețuire, din păcate, este de 0%. La urma urmei, defectele cardiace asociate cu subdezvoltarea uneia dintre camerele fătului sunt dificil de tratat chirurgical și au o rată de supraviețuire scăzută.

Komarovsky E. O.: „Păzește-ți întotdeauna copilul. Este posibil ca un medic pediatru să nu observe întotdeauna modificări ale stării de sănătate. Principalele criterii pentru sănătatea unui copil sunt: ​​cum mănâncă, cum se mișcă, cum doarme.”

Inima are două ventricule, care sunt separate printr-un sept. La rândul său, septul are o parte musculară și o parte membranoasă.

Partea musculară este formată din 3 zone - aflux, trabecular și ieșire. Această cunoaștere a anatomiei ajută medicul să facă un diagnostic precis în funcție de clasificare și să decidă asupra tacticilor de tratament ulterioare.

Simptome

Dacă defectul este mic, atunci nu există reclamații speciale.

Dacă defectul este mediu sau mare, apar următoarele simptome:

• întârziere în dezvoltarea fizică;
• scăderea rezistenței la activitatea fizică;
• raceli frecvente;
• în absența tratamentului - dezvoltarea insuficienței circulatorii.

Defecte ale părții musculare se închid de la sine datorită creșterii copilului. Dar acest lucru este supus dimensiunilor mici. De asemenea, la astfel de copii este necesar să ne amintim despre prevenirea pe tot parcursul vieții a endocarditei.

Pentru defecte mari și dezvoltarea insuficienței cardiace, trebuie efectuate măsuri chirurgicale.

Defect septal atrial

De foarte multe ori defectul este o descoperire accidentală.

Copiii cu defect septal atrial sunt predispuși la infecții respiratorii frecvente.

Cu defecte mari (mai mult de 1 cm), copilul poate avea o creștere slabă în greutate și dezvoltarea insuficienței cardiace încă de la naștere. Copiii sunt supuși unei intervenții chirurgicale când împlinesc vârsta de cinci ani. Întârzierea intervenției chirurgicale se datorează probabilității închiderii spontane a defectului.

Canal deschis al lui Botall

Această problemă însoțește bebelușii prematuri în 50% din cazuri.

Ductus botallus este un vas care leagă artera pulmonară și aorta în viața fetală a bebelușului. După naștere se strânge.

Dacă dimensiunea defectului este mare, sunt detectate următoarele simptome:

Așteptăm până la 6 luni pentru închiderea spontană a conductei. Dacă la un copil mai mare de un an rămâne neînchis, atunci canalul trebuie îndepărtat chirurgical.

Când sunt diagnosticați în maternitate, bebelușilor prematuri li se administrează medicamentul indometacin, care sclerozează (lipește) pereții vasului. Această procedură nu este eficientă pentru nou-născuții la termen.

Coarctația aortei

Această patologie congenitală este asociată cu o îngustare a arterei principale a corpului - aorta. În acest caz, se creează un anumit obstacol în calea fluxului sanguin, care formează un tablou clinic specific.

Se întâmplă! O fată de 13 ani s-a plâns de creșterea tensiunii arteriale. La măsurarea presiunii asupra picioarelor cu un tonometru, aceasta a fost semnificativ mai mică decât pe brațe. Pulsul în arterele extremităților inferioare era abia palpabil. Ecografia cardiacă a evidențiat coarctație a aortei. Timp de 13 ani, copilul nu a fost niciodată examinat pentru defecte congenitale.

De obicei, îngustarea aortei este detectată la naștere, dar poate apărea mai târziu. Astfel de copii au chiar și propria lor particularitate în aspect. Datorită aprovizionării deficitare cu sânge a părții inferioare a corpului, au o centură de umăr destul de dezvoltată și picioare micuțe.

Apare mai des la băieți. De regulă, coarctația aortei este însoțită de un defect al septului interventricular.

In mod normal, valva aortica ar trebui sa aiba trei cuspizi, dar se intampla ca de la nastere sa fie doi.

Copiii cu valvă aortică bicuspidiană nu se plâng în mod deosebit. Problema poate fi că o astfel de valvă se va uza mai repede, ceea ce va provoca dezvoltarea insuficienței aortice.

Când se dezvoltă insuficiența de gradul 3, este necesară înlocuirea chirurgicală a valvei, dar acest lucru se poate întâmpla până la vârsta de 40-50 de ani.

Copiii cu valvă aortică bicuspidiană trebuie monitorizați de două ori pe an, iar endocardita trebuie prevenită.

Inima sportivă

Activitatea fizică regulată duce la modificări ale sistemului cardiovascular, care sunt denumite „inima atletică”.

O inimă atletică se caracterizează printr-o creștere a cavităților camerelor cardiace și a masei miocardice, dar funcția cardiacă rămâne în norma legată de vârstă.

Sindromul cardiac atletic a fost descris pentru prima dată în 1899, când un medic american a comparat un grup de schiori și oameni cu un stil de viață sedentar.

Modificările inimii apar la 2 ani după antrenamentul regulat 4 ore pe zi, 5 zile pe săptămână. Inima atletică este mai frecventă printre jucătorii de hochei, sprinteri și dansatori.

Schimbările în timpul activității fizice intense apar datorită activității economice a miocardului în repaus și atingerii capacităților maxime în timpul activităților sportive.

Inima sportivă nu necesită tratament. Copiii trebuie examinați de două ori pe an.

Din cauza imaturității sistemului nervos, preșcolarii se confruntă cu o reglare instabilă a funcționării acestuia, astfel încât se adaptează mai puțin bine la activitatea fizică grea.

Malformații cardiace dobândite la copii

Cel mai frecvent defect cardiac dobândit este un defect valvular.

Desigur, copiii cu un defect dobândit neoperat trebuie să fie observați de un cardiolog sau terapeut pe tot parcursul vieții. Malformațiile cardiace congenitale la adulți sunt o problemă importantă care ar trebui raportată medicului dumneavoastră.

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

1. Examinarea clinică de către un neonatolog a copilului după naștere.
2. Ecografia fetală a inimii. Efectuat la 22-24 săptămâni de sarcină, unde sunt evaluate structurile anatomice ale inimii fetale
3. La 1 luna de la nastere, screening cardiac cu ultrasunete, ECG.

   Cea mai importantă examinare în diagnosticarea stării de sănătate a fătului este screening-ul cu ultrasunete în al doilea trimestru de sarcină.

4. Evaluarea creșterii în greutate la sugari, modele de hrănire.
5. Evaluarea toleranței la efort, activitatea fizică a copiilor.
6. Când ascultă un suflu cardiac caracteristic, medicul pediatru trimite copilul la un cardiolog pediatru.
7. Ecografia organelor abdominale.

În medicina modernă, dacă aveți echipamentul necesar, diagnosticarea unui defect congenital nu este dificilă.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Bolile de inima la copii pot fi vindecate chirurgical. Dar, trebuie amintit că nu toate defectele cardiace trebuie operate, deoarece se pot vindeca spontan și pot lua timp.

Tacticile determinante ale tratamentului vor fi:

Intervenția chirurgicală poate fi minim invazivă, sau endovasculară, atunci când accesul are loc nu prin torace, ci prin vena femurală. Așa se închid micile defecte, coarctația aortei.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

Deoarece aceasta este o problemă congenitală, prevenirea ar trebui să înceapă în perioada prenatală.

1. Eliminarea fumatului și a efectelor toxice în timpul sarcinii.
2. Consultație cu un genetician dacă există defecte congenitale în familie.
3. Nutriție adecvată pentru viitoarea mamă.
4. Tratamentul focarelor cronice de infecție este obligatoriu.
5. Inactivitatea fizică înrăutățește funcționarea mușchiului inimii. Sunt necesare gimnastică zilnică, masaje și lucru cu un medic kinetoterapeut.
6. Femeile însărcinate ar trebui cu siguranță să fie supuse unui screening cu ultrasunete. Defectele cardiace la nou-născuți trebuie monitorizate de un cardiolog. Dacă este necesar, este necesară trimiterea promptă la un chirurg cardiac.
7. Reabilitarea obligatorie a copiilor operați, atât psihic, cât și fizic, în condiții de sanatoriu-stațiune. În fiecare an, copilul trebuie examinat într-un spital de cardiologie.

Defecte cardiace și vaccinări

Trebuie amintit că este mai bine să refuzați vaccinările dacă:

• dezvoltarea insuficienței cardiace de gradul 3;
• în caz de endocardită;
• pentru defecte complexe.

– un grup de boli unite de prezența defectelor anatomice ale inimii, ale aparatului valvular al acesteia sau ale vaselor de sânge care au apărut în perioada prenatală, ducând la modificări ale hemodinamicii intracardiace și sistemice. Manifestările bolii cardiace congenitale depind de tipul acesteia; Cele mai caracteristice simptome includ paloare sau cianoza pielii, suflu cardiac, întârziere în dezvoltarea fizică, semne de insuficiență respiratorie și cardiacă. Dacă se suspectează o malformație cardiacă congenitală, se efectuează ECG, PCG, radiografie, ecocardiografie, cateterism și aortografie cardiacă, cardiografie, RMN cardiac etc.. Cel mai adesea, pentru malformațiile cardiace congenitale, se folosește chirurgia cardiacă - corectarea chirurgicală a celui identificat. anomalie.

Informații generale

Malformațiile cardiace congenitale sunt un grup foarte mare și eterogen de boli ale inimii și ale vaselor mari, însoțite de modificări ale fluxului sanguin, suprasolicitare și insuficiență cardiacă. Incidența malformațiilor cardiace congenitale este mare și, conform diverșilor autori, variază între 0,8 și 1,2% în rândul tuturor nou-născuților. Defectele cardiace congenitale reprezintă 10-30% din toate anomaliile congenitale. Grupul de malformații cardiace congenitale include atât tulburări de dezvoltare relativ ușoare ale inimii și vaselor de sânge, cât și forme severe de patologie cardiacă care sunt incompatibile cu viața.

Multe tipuri de defecte cardiace congenitale apar nu numai izolat, ci și în diferite combinații între ele, ceea ce complică semnificativ structura defectului. În aproximativ o treime din cazuri, anomaliile cardiace sunt combinate cu defecte congenitale extracardiace ale sistemului nervos central, sistemului musculo-scheletic, tractului gastrointestinal, sistemului genito-urinar etc.

Cele mai frecvente tipuri de malformații cardiace congenitale găsite în cardiologie includ defectele septului ventricular (VSD - 20%), defecte ale septului atrial (ASD), stenoza aortică, coarctația aortică, ductus arteriosus permeabil (PDA), transpunerea vaselor mari mari (GVT) , stenoză pulmonară (10-15% fiecare).

Cauzele malformațiilor cardiace congenitale

Etiologia malformațiilor cardiace congenitale poate fi cauzată de anomalii cromozomiale (5%), mutații genetice (2-3%), influența factorilor de mediu (1-2%), predispoziția poligenic-multifactorială (90%).

Diverse tipuri de aberații cromozomiale duc la modificări cantitative și structurale ale cromozomilor. Cu rearanjamente cromozomiale, se observă multiple anomalii de dezvoltare multisistem, inclusiv defecte cardiace congenitale. În cazul trisomiei autosomale, cele mai frecvente malformații cardiace sunt defectele septale atriale sau ventriculare, precum și combinația lor; cu anomalii ale cromozomilor sexuali, malformațiile cardiace congenitale sunt mai puțin frecvente și sunt reprezentate în principal de coarctația aortei sau defectul septal ventricular.

Defectele congenitale ale inimii cauzate de mutațiile unor gene unice sunt, de asemenea, în majoritatea cazurilor combinate cu anomalii ale altor organe interne. În aceste cazuri, defectele cardiace fac parte din sindroame autosomal dominante (sindroame Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan etc.), sindroame autosomal recesive (sindrom Kartagener, sindrom Carpenter, sindrom Roberts, sindrom Gurler etc.) sau X-linked. sindroame.cromozom (sindroame Goltz, Aase, Gunter etc.).

Printre factorii de mediu nocivi care duc la dezvoltarea defectelor cardiace congenitale se numără bolile virale ale gravidei, radiațiile ionizante, anumite medicamente, dependențele materne și riscurile profesionale. Perioada critică pentru efectele adverse asupra fătului este primele 3 luni de sarcină, când are loc organogeneza fetală.

Infecția intrauterină a fătului cu virusul rubeolei provoacă cel mai adesea o triadă de anomalii - glaucom sau cataractă, surditate, malformații cardiace congenitale (tetralogia Fallot, transpunerea marilor vase, permeabilitate duct arteriosus, truncus arteriosus comun, defecte valvulare, stenoză pulmonară). , VSD etc.). Microcefalia, dezvoltarea afectată a oaselor craniului și scheletului și întârzierea dezvoltării mentale și fizice apar de obicei.

Pe lângă rubeola la o femeie însărcinată, varicela, herpes simplex, infecțiile adenovirale, hepatita serică, citomegalia, micoplasmoza, toxoplasmoza, listerioza, sifilisul, tuberculoza etc. reprezintă un pericol pentru făt în ceea ce privește dezvoltarea defectelor cardiace congenitale.

Complicațiile malformațiilor cardiace congenitale pot include endocardita bacteriană, policitemia, tromboza vasculară periferică și tromboembolismul cerebral, pneumonia congestivă, sincopa, atacurile de dispnee-cianoză, sindromul anginos sau infarctul miocardic.

Diagnosticul defectelor cardiace congenitale

Malformațiile cardiace congenitale sunt identificate printr-o examinare cuprinzătoare. La examinarea unui copil, se notează culoarea pielii: prezența sau absența cianozei, natura acesteia (periferică, generalizată). Auscultarea inimii dezvăluie adesea o modificare (slăbire, întărire sau divizare) a zgomotelor cardiace, prezența suflulor etc. Examenul fizic pentru suspectarea bolii cardiace congenitale este completat de diagnosticare instrumentală - electrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), torace radiografie, ecocardiografie (EchoCG).

Un ECG ne permite să identificăm hipertrofia diferitelor părți ale inimii, deviația patologică a EOS, prezența aritmiilor și a tulburărilor de conducere, care, împreună cu datele din alte metode de examinare clinică, ne permite să judecăm severitatea bolii cardiace congenitale. . Cu ajutorul monitorizării Holter ECG de 24 de ore, sunt detectate tulburări de ritm și conducere ascunse. Prin PCG, natura, durata și localizarea zgomotelor cardiace și a murmurelor sunt evaluate mai atent și în detaliu. Datele cu raze X toracice completează metodele anterioare prin evaluarea stării circulației pulmonare, a locației, formei și dimensiunii inimii, modificărilor altor organe (plămâni, pleura, coloana vertebrală). La efectuarea ecocardiografiei se vizualizează defecte anatomice ale septelor și valvelor cardiace, se vizualizează localizarea marilor vase și se evaluează contractilitatea miocardului.

În cazul defectelor cardiace congenitale complexe, precum și a hipertensiunii pulmonare concomitente, în scopul diagnosticului anatomic și hemodinamic precis, este necesar să se efectueze sondarea cavităților cardiace și angiocardiografie.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Cea mai dificilă problemă în cardiologia pediatrică este tratamentul chirurgical al malformațiilor cardiace congenitale la copiii din primul an de viață. Cele mai multe operații în copilăria timpurie sunt efectuate pentru malformații cardiace congenitale cianotice. Dacă nou-născutul nu prezintă semne de insuficiență cardiacă sau cianoză moderată, intervenția chirurgicală poate fi amânată. Copiii cu malformații cardiace congenitale sunt monitorizați de către un cardiolog și un chirurg cardiac.

Tratamentul specific în fiecare caz specific depinde de tipul și severitatea bolii cardiace congenitale. Intervențiile chirurgicale pentru defecte congenitale ale septului inimii (VSD, ASD) pot include chirurgia plastică sau suturarea septului, ocluzia endovasculară cu raze X a defectului. În prezența hipoxemiei severe, la copiii cu malformații cardiace congenitale, prima etapă este intervenția paliativă, care presupune aplicarea diferitelor tipuri de anastomoze intersistem. Această tactică îmbunătățește oxigenarea sângelui, reduce riscul de complicații și permite o corecție radicală în condiții mai favorabile. În cazul defectelor aortei, rezecție sau dilatare cu balon a coarctației aortei, se efectuează intervenții chirurgicale plastice de stenoză aortică etc.. În cazul PDA se efectuează ligatura acestuia. Tratamentul stenozei arterei pulmonare constă în valvuloplastie deschisă sau endovasculară etc.

Malformațiile cardiace congenitale complexe din punct de vedere anatomic, în care intervenția chirurgicală radicală nu este posibilă, necesită corecție hemodinamică, adică separarea fluxurilor sanguine arteriale și venoase fără a elimina defectul anatomic. In aceste cazuri se pot face operatii Fontan, Senning, Mustard etc.. Defectele grave care nu pot fi tratate chirurgical necesita un transplant de inima.

Tratamentul conservator al malformațiilor cardiace congenitale poate include tratamentul simptomatic al atacurilor dispnee-cianotice, insuficienței ventriculare stângi acute (astm cardiac, edem pulmonar), insuficiență cardiacă cronică, ischemie miocardică, aritmii.

Prognosticul și prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

În structura mortalității nou-născuților, malformațiile cardiace congenitale ocupă primul loc. Fără furnizarea de îngrijiri chirurgicale cardiace calificate, 50-75% dintre copii mor în primul an de viață. În perioada de compensare (2-3 ani), mortalitatea scade la 5%. Detectarea precoce și corectarea bolilor cardiace congenitale pot îmbunătăți semnificativ prognosticul.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale necesită o planificare atentă a sarcinii, excluderea expunerii la factori adversi asupra fătului, consiliere medicală și genetică și muncă educațională în rândul femeilor cu risc de a avea copii cu patologie cardiacă, rezolvarea problemei diagnosticului prenatal al defectului (ecografie). , biopsie vilozități coriale, amniocenteză) și indicații pentru întreruperea sarcinii. Gestionarea sarcinii la femeile cu malformații cardiace congenitale necesită o atenție sporită din partea unui medic obstetrician-ginecolog și cardiolog.

Boala cardiacă congenitală (CHD) reprezintă modificări anatomice ale inimii, vaselor și valvelor sale care se dezvoltă în uter. Potrivit statisticilor, o astfel de patologie apare la 0,8-1,2% dintre toți nou-născuții. Boala cardiacă congenitală la un copil este una dintre cele mai frecvente cauze de deces sub vârsta de 1 an.

Cauzele bolilor cardiace congenitale la copii

În prezent, nu există explicații clare pentru apariția anumitor defecte cardiace. Se știe doar că cel mai important organ al fătului este cel mai vulnerabil în perioada de la 2 la 7 săptămâni de sarcină. În acest moment are loc așezarea tuturor părților principale ale inimii, formarea valvelor sale și a vaselor mari. Orice expunere care a avut loc în această perioadă poate duce la formarea unei patologii. De regulă, nu este posibil să se afle cauza exactă. Cel mai adesea, următorii factori conduc la dezvoltarea bolilor cardiace congenitale:

• mutații genetice;
• infecții virale suferite de o femeie în timpul sarcinii (în special rubeola);
• boli extragenitale severe ale mamei (diabet zaharat, lupus eritematos sistemic și altele);
• abuzul de alcool în timpul sarcinii;
• vârsta mamei este peste 35 de ani.

Formarea bolilor cardiace congenitale la un copil poate fi influențată și de condițiile de mediu nefavorabile, expunerea la radiații și administrarea anumitor medicamente în timpul sarcinii. Riscul de a da naștere unui copil cu o patologie similară crește dacă o femeie a suferit deja o naștere morta sau moartea unui copil în primele zile de viață din trecut. Este posibil ca aceste probleme să fi fost cauzate de defecte cardiace nediagnosticate.

Nu trebuie să uităm că boala cardiacă congenitală poate să nu fie o patologie independentă, ci o parte a unei afecțiuni la fel de formidabile. De exemplu, bolile de inimă apar în 40% din cazuri. Când un copil se naște cu multiple defecte de dezvoltare, cel mai important organ va fi implicat cel mai adesea în procesul patologic.

Tipuri de boli cardiace congenitale la copii

Medicina cunoaște mai mult de 100 de tipuri diferite de defecte cardiace. Fiecare școală științifică oferă propria sa clasificare, dar cel mai adesea UPS-urile sunt împărțite în „albastru” și „alb”. Această identificare a defectelor se bazează pe semnele externe care le însoțesc, sau mai exact, pe intensitatea culorii pielii. Cu „albastru” copilul experimentează cianoză, iar cu „alb” pielea devine foarte palidă. Prima opțiune apare cu tetralogia Fallot, atrezie pulmonară și alte boli. Al doilea tip este mai tipic pentru defecte ale septului interatrial și interventricular.

Există o altă modalitate de a împărți bolile cardiace congenitale la copii. Clasificarea în acest caz implică combinarea defectelor în grupuri în funcție de starea circulației pulmonare. Există trei opțiuni aici:

1. CHD cu suprasolicitare a circulației pulmonare:

• ductul arterial permeabil;
• defect septal atrial (ASD);
• defect de sept ventricular (VSD);

2. IPS cu cerc mic:

• tetralogia lui Fallot;
• stenoză pulmonară;
• transpunerea marilor vase.

3. Boală cardiacă congenitală cu flux sanguin nemodificat în cercul pulmonar:

• coarctația aortei;
• stenoza aortica.

Semne de malformații cardiace congenitale la copii

Diagnosticul bolii cardiace congenitale la un copil se face pe baza unui număr de simptome. În cazurile severe, schimbările vor fi vizibile imediat după naștere. Nu va fi dificil pentru un medic cu experiență să facă un diagnostic preliminar deja în sala de naștere și să își coordoneze acțiunile în conformitate cu situația actuală. În alte cazuri, părinții nu bănuiesc prezența unui defect cardiac timp de mulți ani până când boala ajunge în stadiul de decompensare. Multe patologii sunt detectate numai în adolescență în timpul unuia dintre examenele medicale regulate. La tineri, boala cardiacă congenitală este adesea diagnosticată în timpul unei comisii la biroul militar de înregistrare și înrolare.

Ce îi dă unui medic motive să suspecteze o boală cardiacă congenitală la un copil în timp ce încă se află în sala de nașteri? În primul rând, se atrage atenția asupra colorării atipice a pielii nou-născutului. Spre deosebire de bebelușii cu obrajii trandafirii, un copil cu un defect cardiac va fi palid sau albastru (în funcție de tipul de leziune din circulația pulmonară). Pielea este rece și uscată la atingere. Cianoza se poate răspândi în întregul corp sau poate fi limitată la triunghiul nazolabial, în funcție de severitatea defectului.

Când ascultați pentru prima dată zgomotele cardiace, medicul va observa zgomote patologice în punctele semnificative de auscultare. Motivul apariției unor astfel de modificări este fluxul necorespunzător de sânge prin vase. În acest caz, folosind un fonendoscop, medicul va auzi o creștere sau scădere a zgomotelor cardiace sau va detecta zgomote atipice care nu ar trebui să fie prezente la un copil sănătos. Toate acestea împreună permit neonatologului să suspecteze prezența unei malformații cardiace congenitale și să trimită copilul pentru diagnosticare țintită.

Un nou-născut cu una sau alta boală cardiacă congenitală, de regulă, se comportă neliniștit și adesea plânge fără motiv. Unii copii, dimpotrivă, se dovedesc a fi prea letargici. Nu se prind, refuză sticlele și nu dorm bine. Pot apărea dificultăți de respirație și tahicardie (bătăi rapide ale inimii).

Dacă un copil este diagnosticat cu boală cardiacă congenitală la o vârstă mai târzie, se pot dezvolta abateri ale dezvoltării mentale și fizice. Astfel de copii cresc încet, se îngrașă slab și rămân în urmă la studii, incapabili să țină pasul cu colegii lor sănătoși și activi. Ei nu pot face față sarcinii de muncă de la școală, nu excelează la lecțiile de educație fizică și adesea se îmbolnăvesc. În unele cazuri, un defect cardiac devine o constatare accidentală în timpul unuia dintre examinările medicale.

În situații severe, se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică. Dificultățile de respirație apare la cel mai mic efort. Picioarele se umflă, ficatul și splina se măresc și apar modificări în circulația pulmonară. În lipsa unui ajutor calificat, această afecțiune se termină cu invaliditatea sau chiar decesul copilului.

Toate aceste semne permit, într-o măsură mai mare sau mai mică, să se confirme prezența bolilor cardiace congenitale la copii. Simptomele pot varia de la caz la caz. Utilizarea metodelor moderne de diagnostic ne permite să confirmăm boala și să prescriem tratamentul necesar în timp util.

Etapele dezvoltării bolilor cardiace congenitale

Indiferent de tip și gravitate, toate defectele trec prin mai multe etape. Prima etapă se numește adaptare. În acest moment, corpul copilului se adaptează la noile condiții de viață, ajustând activitatea tuturor organelor la o inimă ușor modificată. Datorită faptului că toate sistemele trebuie să funcționeze pentru uzură în acest moment, dezvoltarea insuficienței cardiace acute și o funcționare defectuoasă a întregului corp nu pot fi excluse.

A doua etapă este faza de compensare relativă. Structurile modificate ale inimii asigură copilului o existență mai mult sau mai puțin normală, îndeplinindu-și toate funcțiile la nivelul corespunzător. Această etapă poate dura ani de zile până când duce la eșecul tuturor sistemelor corpului și la dezvoltarea decompensării. Cea de-a treia fază a bolii cardiace congenitale la un copil se numește terminală și se caracterizează prin schimbări grave în întregul corp. Inima nu mai poate face față funcției sale. Se dezvoltă modificări degenerative ale miocardului, care mai devreme sau mai târziu se termină cu moartea.

Defect septal atrial

Să luăm în considerare unul dintre tipurile de boli cardiace congenitale. ASD la copii este una dintre cele mai frecvente defecte cardiace găsite la copiii cu vârsta peste trei ani. Cu această patologie, copilul are o mică gaură între atriul drept și cel stâng. Ca urmare, există un flux constant de sânge de la stânga la dreapta, ceea ce duce în mod natural la revărsarea circulației pulmonare. Toate simptomele care se dezvoltă cu această patologie sunt asociate cu perturbarea funcționării normale a inimii în condiții modificate.

În mod normal, deschiderea dintre atrii există la făt până la naștere. Se numește foramen oval și se închide de obicei cu prima respirație a nou-născutului. În unele cazuri, gaura rămâne deschisă pe viață, dar acest defect este atât de mic încât persoana nici măcar nu știe despre el. Nu există tulburări hemodinamice cu această opțiune. care nu provoacă nici un disconfort copilului, poate deveni o constatare accidentală în timpul unei examinări cu ultrasunete a inimii.

În schimb, un adevărat defect septal atrial este o problemă mai serioasă. Astfel de deschideri sunt mari și pot fi situate atât în ​​partea centrală a atriilor, cât și de-a lungul marginilor. Tipul de boală cardiacă congenitală (ASD la copii, după cum am spus deja, este cel mai frecvent) va determina metoda de tratament aleasă de specialist pe baza datelor ecografice și a altor metode de examinare.

Simptomele ASD

Există defecte ale septului atrial primar și secundar. Ele diferă unele de altele prin locația găurii din peretele inimii. În TSA primar, defectul se găsește în partea inferioară a septului. Diagnosticul de „CHD, TSA secundar” la copii se face atunci când gaura este situată mai aproape de partea centrală. Acest defect este mult mai ușor de corectat, deoarece în partea inferioară a septului rămâne puțin țesut cardiac, permițând închiderea completă a defectului.

În cele mai multe cazuri, copiii mici cu ASD nu sunt diferiți de colegii lor. Ele cresc și se dezvoltă în funcție de vârstă. Există tendința de a răci frecvent fără niciun motiv anume. Datorită fluxului constant de sânge de la stânga la dreapta și a revărsării circulației pulmonare, bebelușii sunt susceptibili la boli bronhopulmonare, inclusiv pneumonie severă.

Timp de mulți ani de viață, copiii cu TSA pot prezenta doar o ușoară cianoză în zona triunghiului nazolabial. În timp, se dezvoltă pielea palidă, dificultăți de respirație cu efort fizic minor și o tuse umedă. Dacă nu este tratat, copilul începe să rămână în urmă în dezvoltarea fizică și încetează să facă față programului școlar obișnuit.

Inimile pacienților tineri pot rezista la stres crescut pentru o perioadă destul de lungă de timp. Plângerile de tahicardie și tulburările de ritm cardiac apar de obicei la vârsta de 12-15 ani. Dacă copilul nu a fost sub supravegherea medicilor și nu a făcut niciodată o ecocardiogramă, diagnosticul de „CHD, ASD” la copil poate fi pus doar în adolescență.

Diagnosticul și tratamentul TSA

La examinare, cardiologul constată o creștere a suflului cardiac în punctele semnificative de auscultare. Acest lucru se datorează faptului că, pe măsură ce sângele trece prin valvele îngustate, se dezvoltă turbulențe, pe care medicul le aude printr-un stetoscop. Fluxul de sânge printr-un defect al septului nu provoacă zgomot.

În timp ce ascultați plămânii, puteți detecta raze umede asociate cu stagnarea sângelui în circulația pulmonară. Percuția (atingerea pieptului) relevă o creștere a limitelor inimii din cauza hipertrofiei acesteia.

Când sunt examinate pe electrocardiogramă, semnele de supraîncărcare ale părților drepte ale inimii sunt clar vizibile. Ecocardiografia relevă un defect în zona septului interatrial. O radiografie a plămânilor vă permite să vedeți simptomele de stagnare a sângelui în venele pulmonare.

Spre deosebire de un defect de sept ventricular, un ASD nu se închide niciodată de la sine. Singurul tratament pentru acest defect este intervenția chirurgicală. Operația se efectuează la vârsta de 3-6 ani, până când s-a dezvoltat decompensarea cardiacă. Intervenția chirurgicală este planificată. Operația se efectuează pe inimă deschisă sub circulație artificială. Medicul sutează defectul sau, dacă orificiul este prea mare, îl închide cu un plasture tăiat din pericard (captușeala inimii). Este de remarcat faptul că intervenția chirurgicală pentru TSA a fost una dintre primele operații cardiace în urmă cu mai bine de 50 de ani.

În unele cazuri, în locul suturii tradiționale, se folosește o metodă endovasculară. În acest caz, se face o puncție în vena femurală și se introduce un ocluder (un dispozitiv special folosit pentru a închide defectul) în cavitatea inimii. Această opțiune este considerată mai puțin traumatizantă și mai sigură, deoarece se efectuează fără deschiderea pieptului. După o astfel de operație, copiii își revin mult mai repede. Din păcate, metoda endovasculară nu poate fi folosită în toate cazurile. Uneori, locația găurii, vârsta copilului și alți factori înrudiți nu permit o astfel de intervenție.

Defectul septului ventricular

Să vorbim despre un alt tip de boală cardiacă congenitală. VSD la copii este al doilea cel mai frecvent defect cardiac după vârsta de trei ani. În acest caz, în sept se găsește o gaură care separă ventriculul drept și cel stâng. Există un flux constant de sânge de la stânga la dreapta și, ca și în cazul ASD, se dezvoltă supraîncărcare a circulației pulmonare.

Starea pacienților tineri poate varia foarte mult în funcție de dimensiunea defectului. Cu o gaură mică, copilul poate să nu prezinte nicio plângere, iar zgomotul la auscultare este singurul lucru care îi va deranja pe părinți. În 70% din cazuri, minorii se închid singuri înainte de vârsta de 5 ani.

O imagine complet diferită apare cu o versiune mai severă a bolii cardiace congenitale. VSD la copii ajunge uneori la dimensiuni mari. În acest caz, există o probabilitate mare de a dezvolta hipertensiune pulmonară - o complicație periculoasă a acestui defect. La început, toate sistemele corpului se adaptează la noile condiții, dispersând sângele de la un ventricul la altul și creând o presiune crescută în vasele circulației pulmonare. Mai devreme sau mai târziu, se dezvoltă decompensarea, în care inima nu mai poate face față funcției sale. Nu există descărcare de sânge venos, acesta se acumulează în ventricul și intră în circulația sistemică. Tensiunea ridicată în plămâni previne intervenția chirurgicală pe inimă, iar astfel de pacienți mor adesea din cauza complicațiilor. De aceea este atât de important să se identifice acest defect din timp și să se îndrume copilul pentru tratament chirurgical.

În cazul în care VSD nu se închide de la sine înainte de 3-5 ani sau este prea mare, se efectuează o operație pentru restabilirea integrității septului interventricular. Ca și în cazul ASD, orificiul este suturat sau închis cu un plasture tăiat din pericard. Defectul poate fi închis și pe cale endovasculară, dacă condițiile permit acest lucru.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Metoda chirurgicală este singura care elimină o astfel de patologie la orice vârstă. În funcție de gravitate, tratamentul bolilor cardiace congenitale la copii poate fi efectuat atât la o vârstă mai înaintată. Sunt cunoscute cazuri de intervenții chirurgicale pe inimă efectuate pe un făt în uter. În același timp, femeile au putut nu numai să-și ducă sarcina la termen în siguranță, ci și să dea naștere unui copil relativ sănătos care nu necesită resuscitare în primele ore de viață.

Tipurile și momentul tratamentului sunt determinate individual în fiecare caz. Chirurgul cardiac, pe baza datelor de examinare și a metodelor de examinare instrumentală, selectează metoda de operare și stabilește timpul. În tot acest timp copilul se află sub supravegherea specialiștilor care îi monitorizează starea. În pregătirea pentru operație, bebelușul primește terapia medicamentoasă necesară pentru a elimina cât mai mult posibil simptomele neplăcute.

Invaliditatea datorată bolii cardiace congenitale la un copil, cu condiția unui tratament în timp util, se dezvoltă destul de rar. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală permite nu numai evitarea morții, ci și crearea unor condiții normale de viață, fără restricții semnificative.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

Din păcate, nivelul de dezvoltare a medicinei nu oferă posibilitatea de a interveni și de a influența cumva formarea inimii. Prevenirea bolilor cardiace congenitale la copii presupune o examinare amănunțită a părinților înainte de o sarcină planificată. Înainte de a concepe un copil, viitoarea mamă ar trebui, de asemenea, să renunțe la obiceiurile proaste și să schimbe munca din industriile periculoase la o altă activitate. Astfel de măsuri vor reduce riscul de a avea un copil cu patologii ale sistemului cardiovascular.

Vaccinarea de rutină împotriva rubeolei, care se administrează tuturor fetelor, ajută la prevenirea dezvoltării bolilor cardiace congenitale din cauza acestei infecții periculoase. În plus, viitoarele mămici ar trebui cu siguranță să fie supuse unui screening cu ultrasunete la vârsta gestațională adecvată. Această metodă vă permite să identificați în timp util defectele de dezvoltare ale bebelușului și să luați măsurile necesare. Nașterea unui astfel de copil va avea loc sub supravegherea cardiologilor și chirurgilor experimentați. La nevoie, nou-nascutul va fi dus imediat din sala de nasteri intr-un departament de specialitate pentru a fi operat imediat si a-i oferi posibilitatea de a-si merge mai departe cu viata.

Prognosticul pentru dezvoltarea defectelor cardiace congenitale depinde de mulți factori. Cu cât boala este depistată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de a preveni decompensarea. Tratamentul chirurgical în timp util nu numai că salvează viețile tinerilor pacienți, dar le permite și să trăiască fără limitări semnificative din cauza condițiilor de sănătate.