Anomalii în dezvoltarea urechii - indicații pentru intervenție chirurgicală. Boli ale urechii interne. Boli și malformații ale urechii interne. Anomalii congenitale a urechii interne Clasificarea deformărilor urechii

Anomaliile în dezvoltarea urechii includ modificări congenitale ale mărimii, formei sau poziției diferitelor elemente ale urechii externe, medii și interne. Variabilitatea malformațiilor auriculare este foarte mare. O creștere a auriculului sau a elementelor sale individuale este denumită macrotia, o scădere sau absența completă a auriculului este denumită microtia și, respectiv, anotia. Sunt posibile formațiuni suplimentare în regiunea parotidiană - pandantive urechi sau fistule parotidiene. Poziția auriculului, în care unghiul dintre auricul și suprafața laterală a capului este de 90 °, este considerată anormală și denumită urechi proeminente.

Malformații ale canalului auditiv extern (atrezie sau stenoză a canalului auditiv extern), osicule auditive, labirint - o patologie congenitală mai gravă; însoțită de pierderea auzului.

Defectele bilaterale sunt cauza dizabilității pacientului.

Etiologie. Malformațiile congenitale ale organului auzului apar cu o frecvență de aproximativ 1: 700-1: 10.000-15.000 de nou-născuți, mai des localizare pe partea dreaptă; la băieți, în medie, de 2-2,5 ori mai des decât la fete. În 15% din cazuri se remarcă natura ereditară a defectelor, 85% sunt episoade sporadice.

Clasificare. Clasificările existente ale malformațiilor congenitale ale organului auzului sunt numeroase și se bazează pe caracteristici clinice, etiologice și patogenetice. Mai jos sunt cele mai comune. Există patru grade de deformare a urechii externe și medii. Defectele de gradul I includ o modificare a dimensiunii auriculei (elementele auriculei sunt recunoscute). Defecte de gradul II - deformări ale auriculei de diferite grade, în care o parte a auriculei nu este diferențiată. Defectele de gradul III sunt considerate auricule sub forma unui mic rudiment, deplasat anterior și în jos; defectele de gradul IV includ absența auriculului. Cu defecte de gradul II, de regulă, microtia este însoțită de o anomalie în dezvoltarea canalului auditiv extern.

Se disting următoarele forme de defecte.
vicii locale.

Hipogeneza organului auzului:
❖ grad ușor;
❖ grad mediu;
❖ grad sever.

Disgeneza organului auzului: aproximativ un grad ușor;
❖ grad mediu; aproximativ un grad sever.

forme mixte.

Clasificarea R. Tanzer include 5 grade:
I - anotia;
II - hipoplazie completă (microtia):
❖ A - cu atrezie a canalului auditiv extern,
❖ B - fără atrezie a canalului auditiv extern;
III - hipoplazia părții mijlocii a auriculei;
IV - hipoplazia părții superioare a auriculei:
❖ A - ureche îndoită,
❖ B - ureche încarnată,
❖ C - hipoplazia completă a treimii superioare a auriculului;
V - urechi proeminente.

Clasificare G.L. Balyasinskaya:
Tip A - o schimbare a formei, mărimii și poziției auriculare fără afectarea funcției auditive:
❖ A 1 - modificări congenitale ale elementelor urechii medii fără defecte semnificative din partea urechii externe.

Tip B - modificări combinate ale auriculului, canalului auditiv extern fără a perturba structurile urechii medii:
❖ B 1 - modificare combinată a auriculului, atrezie a canalului auditiv extern, subdezvoltare a lanțului osicular;
❖ B II - subdezvoltarea combinată a auriculului, canalului auditiv extern, cavităţii timpanice în prezenţa antrului.
Tipul B - absența elementelor urechii externe și medii:
❖ În 1 - absența elementelor urechii externe și medii, modificări ale urechii interne. În consecință, pentru fiecare tip din clasificare, sunt date recomandări cu privire la metodele de tratament chirurgical.

În chirurgia plastică recentă este folosită și citată în literatură clasificarea lui N. Weerda și R. Siegert.
Gradul I de displazie - toate elementele auriculare sunt recunoscute; tactici chirurgicale: pielea sau cartilajul nu necesită reconstrucție suplimentară.
❖ Macrotia.
❖ Urechi proeminente.
❖ Ureche ondulată.
❖ Subdezvoltarea unei părți a buclei.
❖ Deformări minore: bucla derulată, cupă plată (scapha), „ureche de satiră”, deformări de tragus, pliu suplimentar („urechea lui Stahl”).
❖ Coloboame ale urechii.
❖ Deformări de lob (lobul mare și mic, colobom, absența lobului).
❖ Deformari ale cupei

Gradul II de displazie - doar unele elemente ale auriculei sunt recunoscute; tactici chirurgicale: reconstrucție parțială cu utilizarea suplimentară a pielii și cartilajului.
❖ Deformări severe în dezvoltarea părții superioare a auriculului (urechea pliată) cu deficit de țesut.
❖ Hipoplazia auriculară cu subdezvoltare a părții superioare, mijlocii sau inferioare.

gradul III - subdezvoltarea profundă a auriculului, reprezentată doar de lob, sau absența completă a urechii externe, însoțită de obicei de atrezie a canalului auditiv extern; tactici chirurgicale: reconstrucție totală folosind cartilaj mari și lambouri cutanate.

Clasificarea atreziei canalului auditiv HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezie în partea cartilaginoasă a canalului urechii; pierderea auzului 1 grad.
Tip B - atrezie atât în ​​secțiunea cartilaginoasă, cât și în cea osoasă a canalului urechii; hipoacuzie gradul II-III.
Tip C - toate cazurile de atrezie și hipoplazie completă a cavității timpanice.
Tip D - atrezie completă a canalului urechii cu pneumatizare slabă a osului temporal, însoțită de o localizare anormală a canalului nervului facial și a capsulei labirintului (modificările identificate sunt contraindicații pentru intervenția chirurgicală de îmbunătățire a auzului).

Diagnosticare. Diagnosticul include o examinare, un studiu al funcției auditive, un studiu genetic medical și o consultație cu un chirurg maxilo-facial.

Potrivit majorității autorilor, primul lucru pe care un otorinolaringolog ar trebui să îl evalueze la nașterea unui copil cu o anomalie a urechii este funcția auditivă. La copiii mici se folosesc metode obiective de studiere a auzului: determinarea pragurilor pentru înregistrarea potențialelor evocate auditive cu latență scurtă, înregistrarea emisiei evocate otoacustice și efectuarea impedancemetriei acustice. La pacienții cu vârsta peste 4 ani, acuitatea auzului este determinată de inteligibilitatea percepției vorbirii vorbite și șoptite, precum și de audiometria de prag tonal. Chiar și cu o anomalie unilaterală și o a doua ureche aparent sănătoasă, trebuie dovedită absența deficienței de auz. Microtia este de obicei însoțită de o hipoacuzie conductivă de gradul III (60-70 dB). Cu toate acestea, poate exista o pierdere a auzului conductivă și neurosenzorială mai mică sau mai mare.

Cu hipoacuzie conductivă bilaterală diagnosticată, purtarea unui aparat auditiv cu un vibrator osos contribuie la dezvoltarea normală a vorbirii. În cazul în care există un canal auditiv extern, se poate utiliza un aparat auditiv standard. Un copil cu microtia este la fel de probabil să dezvolte otită medie ca un copil sănătos, deoarece membrana mucoasă continuă de la nazofaringe la tubul auditiv, urechea medie și procesul mastoid. Exista cazuri de mastoidita la copii cu microtia si atrezie. Mai mult, antibioticele sunt prescrise în toate cazurile de otită medie acută, în ciuda lipsei datelor otoscopice.

Copiii cu un canal auditiv vestigial trebuie evaluați pentru colesteatom. Deși vizualizarea este dificilă, otoreea, polipul sau durerea pot fi primele semne ale colesteatomului canalului auditiv extern. În toate cazurile de detectare a colesteatomului canalului auditiv extern, pacientului i se arată tratament chirurgical. În prezent, în cazuri normale, pentru a rezolva problema reconstrucției chirurgicale a canalului auditiv extern și a ossiculoplastiei, recomandăm să ne concentrăm pe datele studiului auzului și tomografiei computerizate a osului temporal.

Datele detaliate ale tomografiei computerizate a osului temporal în evaluarea structurilor urechii externe, medii și interne la copiii cu atrezie congenitală a canalului auditiv extern sunt necesare pentru a determina fezabilitatea tehnică a formării canalului auditiv extern, perspectivele pentru îmbunătățirea auzului și gradul de risc al operației viitoare. Mai jos sunt câteva anomalii tipice. Anomaliile congenitale ale urechii interne pot fi confirmate doar prin tomografia computerizată a oaselor temporale. Cele mai cunoscute dintre ele sunt anomalia lui Mondini, stenoza ferestrelor labirintului, stenoza canalului auditiv intern, anomalia canalelor semicirculare, până la lipsa acestora.

Sarcina principală a consilierii genetice medicale a oricăror boli ereditare este diagnosticarea sindroamelor și stabilirea riscului empiric. Un consultant genetic colectează un istoric al familiei, alcătuiește un pedigree medical al familiei de consultanță, examinează proba, frații, părinții și alte rude. Studiile genetice specifice ar trebui să includă dermatoglife, cariotiparea, determinarea cromatinei sexuale. Cele mai frecvente malformații congenitale ale organului auzului se găsesc în sindroamele Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Tratament. Tratamentul pacienților cu malformații congenitale ale urechii externe și medii este de obicei chirurgical, în cazurile severe de hipoacuzie se efectuează aparate auditive. Cu malformații congenitale ale urechii interne se efectuează aparate auditive. Următoarele sunt modalități de a trata cele mai frecvente anomalii ale urechii externe și medii.

Macrotia - anomaliile de dezvoltare a auriculului, rezultate din creșterea excesivă a acestuia, se manifestă printr-o creștere a întregului auricul sau a părților sale. Macrotia de obicei nu implică tulburări funcționale, metoda de tratament este chirurgicală. Mai jos sunt diagrame ale celor mai utilizate metode de corectare a macrotiei. O caracteristică a auriculului încarnat este localizarea sa sub pielea regiunii temporale. În timpul operației, partea superioară a auriculului trebuie eliberată de sub piele și defectul pielii trebuie închis.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Pe suprafața din spate a părții conservate a auriculului, se face o incizie în formă de V, astfel încât axa lungă a clapetei să fie situată de-a lungul pliului din spatele urechii. O secțiune de cartilaj este excizată la bază și fixată sub forma unui distanțier între partea restaurată a urechii și regiunea temporală. Defectul de piele se reface cu un lambou tăiat anterior și o grefă de piele liberă. Contururile auriculare sunt formate cu role de tifon. Cu un antihelix pronunțat (urechea lui Stal), deformarea este eliminată prin excizia în formă de pană a piciorului lateral al antihelixului.

În mod normal, unghiul dintre polul superior al auriculului și suprafața laterală a craniului este de 30°, iar unghiul scafoconcal este de 90°. La pacienții cu auricule proeminente, aceste unghiuri cresc la 90, respectiv 120-160°. Au fost propuse multe metode pentru corectarea auriculelor proeminente. Cea mai comună și convenabilă metodă este Converse-Tanzer și A. Gruzdeva, în care se face o incizie a pielii în formă de S de-a lungul suprafeței din spate a auriculului, retrăgându-se la 1,5 cm de marginea liberă. Suprafața posterioară a cartilajului urechii este expusă. Prin suprafața frontală se aplică cu ace marginile antihelixului și piciorul lateral al antihelixului, cartilajul auriculului este tăiat conform semnelor și se subțiază. Antihelixul și tulpina ei sunt formate cu suturi continue sau întrerupte sub formă de „corn de belșug”.

În plus, din cavitatea auriculară este tăiată o secțiune de cartilaj de 0,3x2,0 cm, care este fixată de țesuturile moi ale procesului mastoid cu două suturi în formă de U. Rana urechii este suturată. Pansamentele din tifon fixează contururile auriculare.

Operațiune de A. Gruzdeva. Pe suprafața posterioară a auriculului se efectuează o incizie a pielii în formă de S, retrăgându-se de la marginea buclei 1,5 cm. Pielea suprafeței posterioare este mobilizată până la marginea buclei și în spatele pliului urechii. Marginile antihelixului și piciorul lateral al antihelixului se aplică cu ace. Marginile cartilajului disecat sunt mobilizate, subțiate și suturate sub formă de tub (corpul antihelix) și un șanț (piciorul antihelix). În plus, o secțiune de cartilaj în formă de pană este excizată din piciorul inferior al buclei. Antihelixul este fixat de cartilajul fosei conchile. Excesul de piele de pe suprafața posterioară a auriculului este excizat sub forma unei benzi. Se aplică o sutură continuă pe marginile plăgii. Contururile antihelixului sunt întărite cu bandaje de tifon, suturi fixe de saltea.

Atrezia canalului auditiv extern. Scopul reabilitării pacienților cu malformații severe ale urechii este de a forma un meat auditiv extern funcțional și acceptabil din punct de vedere cosmetic, care să transmită sunetele de la auriculă la cohlee, menținând în același timp funcția nervului facial și a labirintului. Prima sarcină care ar trebui rezolvată atunci când se dezvoltă un program de reabilitare pentru un pacient cu microtia este de a determina fezabilitatea și momentul efectuării meatotimpanoplastiei.

Factorii decisivi în selecția pacienților ar trebui luați în considerare rezultatele tomografiei computerizate a oaselor temporale. A fost elaborată o evaluare în 26 de puncte a datelor de tomografie computerizată a osului temporal la copiii cu atrezie a canalului auditiv extern. Datele sunt introduse în protocol separat pentru fiecare ureche.

Cu un scor de 18 sau mai mult, puteți efectua o operație de îmbunătățire a auzului - meatotimpanoplastie. La pacienții cu atrezie a canalului auditiv extern și hipoacuzie conductivă de gradul III-IV, însoțită de patologie congenitală severă a osiculelor auditive, ferestre labirint, canal nervos facial, având un scor de 17 sau mai puțin, stadiul de îmbunătățire a auzului operațiunea nu va fi eficientă. Dacă acest pacient are microtia, este rațional să se efectueze numai intervenții chirurgicale plastice pentru reconstrucția auriculului.

Pacienților cu stenoză a canalului auditiv extern li se prezintă observație dinamică cu tomografie computerizată a oaselor temporale pentru a exclude colesteatomul canalului auditiv extern și cavitățile urechii medii. Dacă sunt detectate semne de colesteatom, pacientul trebuie să fie supus unui tratament chirurgical care vizează îndepărtarea colesteatomului și corectarea stenozei canalului auditiv extern.

Meatotimpanoplastie la pacientii cu microtia si atrezie a canalului auditiv extern conform S.N. Lapcenko. După hidropreparare în zona din spatele urechii, se face o incizie în piele și țesuturi moi de-a lungul marginii posterioare a rudimentului. Planum mastoideum este de obicei expus, celulele corticale și periantrale ale procesului mastoid, peștera, intrarea în peșteră sunt deschise cu un burghiu la o expunere largă a nicovalei și se formează un canal auditiv extern cu un diametru de 15 mm. . Se decupează un lambou liber din fascia temporală și se plasează pe nicovală și se formează fundul canalului urechii, rudimentul auriculului este transferat dincolo de canalul urechii, incizia din spatele urechii este extinsă în jos și se formează un lambou cutanat. decupat pe piciorul de sus. Țesuturile moi și marginile pielii ale plăgii sunt suturate la nivelul lobului, incizia distală a rudimentului este fixată de marginea plăgii din spatele urechii în apropierea zonei de creștere a părului, marginea proximală a lamboului este coborât în ​​canalul urechii sub formă de tub pentru a închide complet pereții osoși ai canalului urechii, ceea ce asigură o bună vindecare în perioada postoperatorie. În cazurile de grefare cutanată suficientă, perioada postoperatorie decurge fără probleme: tampoanele sunt îndepărtate după operație în a 7-a zi, apoi schimbate de 2-3 ori pe săptămână timp de 1-2 luni, folosind unguente glucocorticoide.

Meatotimpanoplastie pentru atrezie izolată a canalului auditiv extern după R. Jahrsdoerfer. Autorul folosește accesul direct la urechea medie, care evită o cavitate mastoidă mare și dificultăți de vindecare, dar îl recomandă doar unui otochirurg cu experiență. Auricula este retrasă anterior, se izolează un lambou neotimpanic de fascia temporală, periostul este incizat mai aproape de articulația temporomandibulară. Dacă este posibil să se detecteze un os timpanic rudimentar, ei încep să lucreze cu o bavură în acest loc înainte și în sus (de regulă, urechea medie este situată direct medial). Între articulația temporomandibulară și osul mastoid se formează un perete comun. Va deveni peretele frontal al noului canal auditiv. Direcția formată va conduce chirurgul la placa de atrezie, iar celulele pneumatizate - la antr. Placa de atrezie este subțiată cu freze diamantate.

Dacă urechea medie nu este găsită la o adâncime de 2,0 cm, chirurgul ar trebui să schimbe direcția. După îndepărtarea plăcii de atrezie, elementele urechii medii sunt clar vizibile: corpul nicovalei și capul maleusului sunt de obicei topite, mânerul maleusului este absent, gâtul maleusului este fuzionat cu zona. de atrezie. Procesul lung al incusului poate fi subțire, răsucit și situat vertical sau medial în raport cu malleus. Poziția etrierului este de asemenea variabilă. În 4% din cazuri, etrierul a fost complet imobil, în 25% din cazuri autorul a constatat trecerea nervului facial prin cavitatea timpanică. Al doilea genunchi al nervului facial a fost situat deasupra nișei ferestrei rotunde și există o probabilitate mare de rănire a nervului facial în timpul lucrării de bavură. Notocordul a fost găsit de R. Jahrsdoerfer în jumătate din cazuri (cu locația sa apropiată cu elementele urechii medii, probabilitatea de vătămare este întotdeauna mare). Cea mai bună situație este găsirea osiculelor auditive, deși deformate, dar funcționând ca un singur mecanism de transmisie a sunetului. În acest caz, lamboul fascial este plasat pe osiculele auditive fără suporturi suplimentare de cartilaj. În același timp, atunci când lucrați cu o freză, ar trebui să lăsați un mic baldachin osos deasupra osiculelor auditive, ceea ce permite formarea unei cavități, iar oselele auditive sunt într-o poziție centrală. Înainte de aplicarea fasciei, medicul anestezist ar trebui să reducă presiunea oxigenului la 25% sau să treacă la ventilația cu aer din cameră pentru a evita „umflarea” fasciei. Dacă malleusul este fixat pe zona de atrezie, podul trebuie demolat, dar numai în ultimul moment, folosind o freză de diamant și o viteză mică a bavurilor pentru a evita traumatismele la nivelul urechii interne.

În 15-20% din cazuri se folosesc proteze, ca în tipurile convenționale de ossiculoplastie. În cazurile de fixare a etrierului, se recomandă oprirea acestei părți a operației. Se formează meatul auditiv și neomembrană, iar ossiculoplastia se amână cu 6 luni pentru a evita crearea a două membrane instabile (neomembrană și membrana ovală a ferestrei), probabilitatea deplasării protezei și traumatisme ale urechii interne.

Noul canal auditiv trebuie acoperit cu piele, altfel țesutul cicatricial se va dezvolta foarte repede în perioada postoperatorie. Autorul ia un lambou de piele despicat cu un dermatom de pe suprafața interioară a umărului copilului. Trebuie amintit că un lambou de piele groasă se va rula și va fi dificil de lucrat, prea subțire va fi ușor vulnerabilă la sutura, purtând un aparat auditiv. Partea mai subțire a clapei de piele este aplicată pe neomembrană, partea mai groasă este fixată de marginile canalului urechii. Locația lamboului de piele este cea mai dificilă parte a operației; apoi se introduce in canalul urechii pana la neomembrana un protector de silicon, care impiedica deplasarea atat a pielii, cat si a lamboului neotimpanic si formeaza canalul canalului urechii.

Meatul auditiv osos poate fi format într-o singură direcție și, prin urmare, este necesar să se adapteze partea sa de țesut moale într-o nouă poziție. Pentru aceasta, auriculul poate fi deplasat în sus sau în spate și în sus până la 4,0 cm. Se face o incizie a pielii în formă de C de-a lungul marginii conchei, zona tragus este lăsată intactă, este folosită pentru a închide peretele anterior, care previne cicatricile grosiere. După combinarea părților osoase și ale țesuturilor moi ale canalului urechii, auriculul este readus la poziția inițială și fixat cu suturi neresorbabile. La marginea părților canalului auditiv se aplică suturi absorbabile, se suturează incizia retroauriculară.

Rezultatele operației depind de numărul de scoruri inițiale la evaluarea datelor tomografiei computerizate a osului temporal. Osiculofixarea precoce a fost observată de autor în 5% din cazuri, stenoza canalului urechii - în 50%. Complicații tardive ale operației - apariția focarelor de neoosteogeneză și colesteatom al canalului auditiv.

În medie, spitalizarea durează 16-21 de zile, perioada ulterioară de urmărire în ambulatoriu durează până la 2 luni. O scădere a pragurilor de conducere a sunetului cu 20 dB este considerată un rezultat bun, se realizează, conform diverșilor autori, în 30-45% din cazuri. În managementul postoperator al pacienților cu atrezie a canalului auditiv extern pot fi incluse cursuri de terapie absorbabilă.

microtia. Pandantivele trebuie îndepărtate înainte de reconstrucția auriculului pentru a evita tulburările de vascularizare a țesuturilor transplantate. Mandibula poate fi mai mică pe partea laterală a leziunii, mai ales în sindromul Goldenhar. În aceste cazuri, este necesar să se reconstruiască mai întâi urechea, apoi maxilarul inferior. În funcție de tehnica de reconstrucție, cartilajul costal prelevat pentru rama auriculară poate fi folosit și pentru reconstrucția mandibulară. Dacă nu este planificată reconstrucția maxilarului inferior, auriculoplastia trebuie să țină cont de asimetria scheletului facial. În prezent, ectoprotezarea în copilărie este posibilă, dar datorită caracteristicilor de fixare și igienă, este mai frecventă la adulți și la copiii peste 10 ani.

Dintre metodele propuse de corectare chirurgicală a microtiei, cea mai frecventă este auriculoplastia în mai multe etape cu cartilaj costal. O decizie importantă pentru managementul acestor pacienți este momentul intervenției chirurgicale. Pentru deformările mari unde este nevoie de cartilaj costal, auriculoplastia trebuie începută după 7-9 ani. Dezavantajul operației este probabilitatea mare de resorbție a grefei.

Din materiale artificiale se utilizează silicon și polietilenă poroasă. La reconstrucția auriculului la pacienții cu microtia și atrezie a canalului auditiv extern, auriculoplastia trebuie efectuată mai întâi, deoarece orice încercare de reconstrucție a auzului va fi însoțită de cicatrici severe, ceea ce reduce semnificativ posibilitatea de utilizare a pielii regiunii parotide și nu este posibil un rezultat cosmetic destul de bun. Deoarece sunt necesare mai multe etape ale intervenției chirurgicale pentru corectarea chirurgicală a microtiei, pacientul trebuie să fie pe deplin avertizat cu privire la riscul potențial, inclusiv la rezultate estetice nesatisfăcătoare. Mai jos sunt câteva principii de bază pentru corectarea chirurgicală a microtiei.

Pacientul trebuie să aibă vârsta și înălțimea suficientă pentru a putea prelua cartilajele costale pentru cadrul auricular. Cartilajul costal poate fi prelevat din partea leziunii, dar de preferință din partea opusă. Trebuie amintit că trauma locală severă sau o arsură semnificativă a regiunii temporale previne intervenția chirurgicală din cauza cicatricilor larg răspândite și a lipsei de păr. În infecțiile cronice ale canalului auditiv deformat sau nou format, intervenția chirurgicală trebuie amânată. Dacă pacientul sau părinții săi se așteaptă la rezultate nerealiste, operația nu trebuie efectuată.

Se măsoară auriculul urechii anormale și sănătoase, se determină înălțimea verticală, distanța de la colțul exterior al ochiului până la tulpina buclei, distanța de la colțul exterior al ochiului până la pliul anterior al lobului, înălțimea punctului superior al auriculului este determinată în comparație cu sprânceana, iar lobul rudimentului este comparat cu lobul urechii sănătoase. Contururile unei urechi sănătoase sunt aplicate pe filmul cu raze X. Șablonul rezultat este folosit ulterior pentru a crea scheletul învelișului urechii din cartilajul costal. Cu microtia bilaterală, o probă este creată de-a lungul urechii uneia dintre rudele pacientului.

Auriculoplastie pentru colesteatom. Copiii cu stenoză congenitală a canalului auditiv extern prezintă un risc crescut de a dezvolta colesteatom al urechii externe și medii. Când este detectat colesteatom, trebuie efectuată mai întâi intervenția chirurgicală la urechea medie. În aceste cazuri, fascia temporală este utilizată în timpul auriculoplastiei ulterioare (locul donor este bine ascuns sub păr, o zonă mare de țesut poate fi obținută pentru reconstrucție pe un pedicul vascular lung, ceea ce permite îndepărtarea cicatricilor și a țesuturilor necorespunzătoare și închiderea acestora. bine implantul coastei). O grefă de piele despicată este plasată deasupra cutiei toracice și fasciei temporale.

Osiculoplastia se efectuează fie în stadiul de formare a auriculului separat de craniu, fie după finalizarea tuturor etapelor auriculoplastiei. Un alt tip de reabilitare a funcției auditive este implantarea unui aparat auditiv osos. Mai jos sunt cele mai frecvent utilizate metode ale autorului de auriculoplastie la pacienții cu microtia. Cea mai utilizată metodă de tratare chirurgicală a microtiei conform metodei Tanzer-Brent este un tratament în mai multe etape în care auriculă este reconstruită cu ajutorul mai multor implanturi de coaste autologe.

Un buzunar de piele pentru un implant costal este format în regiunea parotidiană. Ar trebui să fie format, având deja un cadru auricular pregătit. Poziția și dimensiunea auriculului sunt determinate de modelul filmului cu raze X. Cadrul cartilaginos al auriculului este introdus în buzunarul format al pielii. Rudimentul auriculului în acest stadiu al operației, autorii lasă intact. După 1,5-2 luni, puteți efectua următoarea etapă a reconstrucției auriculei - transferul lobului auriculului în poziția fiziologică. În a treia etapă, Tanzer formează auriculul și pliul postauricular care este separat de craniu. Autorul face o incizie de-a lungul periferiei buclei, retrăgându-se la câțiva milimetri de margine. Țesuturile din spatele urechii sunt strânse cu piele și suturi de fixare, reducând astfel ușor suprafața rănii și creând o linie de păr care nu diferă semnificativ de linia de creștere pe partea sănătoasă. Suprafața plăgii este acoperită cu o grefă de piele despicată prelevată de la coapsă în „zona chiloților”. Dacă pacientului i se arată metotimpanoplastie, atunci se efectuează în această etapă a auriculoplastiei.

Etapa finală a auriculoplastiei include formarea unui tragus și imitarea meatului auditiv extern: pe partea sănătoasă, un lambou de piele-cartilaginos de grosime completă este tăiat din zona concală cu o incizie în formă de J. O parte a țesuturilor moi este îndepărtată suplimentar din zona conică de pe partea laterală a leziunii pentru a forma o depresiune conică. Tragusul se formează într-o poziție fiziologică. Dezavantajul metodei este utilizarea cartilajelor costale ale unui copil cu dimensiunea de 3,0x6,0x9,0 cm, în timp ce există o probabilitate mare de topire a cadrului cartilaginos în perioada postoperatorie (până la 13% din cazuri) ; grosime mare și elasticitate scăzută a auriculului format.

O astfel de complicație precum topirea cartilajului anulează toate încercările de a reface auriculul pacientului, lăsând cicatrici și deformarea țesuturilor în zona de intervenție. De aceea, până acum există o căutare continuă a materialelor bioinerte care să-și păstreze bine și permanent forma dată. Ca un cadru al auriculului, polietilenă poroasă. Au fost dezvoltate fragmente standard separate ale cadrului auricular. Avantajul metodei sale de reconstrucție a auriculului este stabilitatea formelor create și a contururilor auriculei, absența probabilității de topire a cartilajului. În prima etapă a reconstrucției, cadrul auricular din polietilenă este implantat sub piele și fascia temporală superficială. În stadiul II, auriculul este îndepărtat din craniu și se formează pliul din spatele urechii. Complicațiile posibile au inclus reacții inflamatorii nespecifice, pierderea fascialei temporo-parietale sau a grefei de piele și extrudarea cadrului Meyerog (1,5%).

Se știe că implanturile de silicon își păstrează bine forma și sunt bioinerte și, prin urmare, sunt utilizate pe scară largă în chirurgia maxilo-facială. Un cadru de silicon este utilizat în reconstrucția auriculului. Implanturile sunt realizate din cauciuc siliconic moale, elastic, biologic inert, netoxic. Rezistă la orice tip de sterilizare, păstrează elasticitatea, rezistența, nu se dizolvă în țesuturi și nu își schimbă forma. Implanturile pot fi prelucrate cu instrumente de tăiere, ceea ce vă permite să ajustați forma și dimensiunea acestora în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a evita întreruperea alimentării cu sânge a țesuturilor, pentru a îmbunătăți fixarea și pentru a reduce greutatea implantului, acesta este perforat cu găuri traversante pe întreaga suprafață la o rată de 7-10 găuri pe 1,0 cm.

Etapele auriculoplastiei cu cadru de silicon coincid cu etapele reconstrucției. Utilizarea unui implant de silicon gata făcut elimină operațiile traumatice suplimentare pe piept în cazurile de reconstrucție a auriculului cu ajutorul autocartilajului și reduce durata operației. Rama din silicon a auriculului vă permite să obțineți o auriculă care este aproape de normal ca contur și elasticitate. Când utilizați implanturi de silicon, trebuie să fiți conștienți de posibilitatea de respingere.

Există o anumită cotă de cazuri de stenoză postoperatorie a canalului auditiv extern și este de 40%. Utilizarea unui canal urechi lat, îndepărtarea întregului exces de țesut moale și cartilaj din jurul canalului auditiv extern și contactul strâns al lamboului cutanat cu suprafața osoasă și cu lamboul fascial previn stenoza. Utilizarea protectoarelor moi în combinație cu unguente cu glucocorticoizi poate fi utilă în stadiile inițiale ale stenozei postoperatorii. În cazurile cu tendința de a reduce dimensiunea canalului auditiv extern, se recomandă un curs de electroforeză endaurală cu hialuronidază (8-10 proceduri) și injecții de hialuronidază în doză (10-12 injecții), în funcție de vârsta rabdator.

Pacienții cu sindroame Treacher-Collins și Goldenhar, pe lângă microtia și atrezia canalului auditiv extern, prezintă tulburări de dezvoltare ale scheletului facial din cauza subdezvoltării ramului mandibular și a articulației temporomandibulare. Li se arată un consult cu un chirurg maxilo-facial și un ortodont pentru a decide dacă este necesară retracția ramului mandibular. Corectarea subdezvoltării congenitale a maxilarului inferior la acești copii le îmbunătățește semnificativ aspectul. Astfel, dacă microtia este detectată ca simptom al patologiei ereditare congenitale a zonei feței, în complexul de reabilitare al pacienților cu microtia ar trebui incluse consultațiile chirurgilor maxilo-faciali.

Defectele congenitale ale dezvoltării urechii - atât externe, cât și interne - au reprezentat întotdeauna o problemă serioasă pentru oameni. Medicina o rezolvă prin intervenție chirurgicală abia în ultimul secol și jumătate. Anomaliile externe sunt eliminate cu ajutorul corecției chirurgicale externe. Malformațiile părții interioare a aparatului urechii necesită soluții chirurgicale mai complexe.

Structura și funcțiile urechii umane - tipuri de patologii congenitale ale urechii

Se știe că configurația și relieful auriculei unei persoane sunt la fel de unice și individuale ca amprentele sale.

Aparatul urechii umane este un organ pereche. În interiorul craniului, acesta este situat în oasele temporale. În exterior este limitat de auriculare. Aparatul urechii îndeplinește în corpul uman sarcina dificilă de a auzi simultan organele vestibulare. Este conceput pentru a percepe sunetele, precum și pentru a menține corpul uman în echilibru spațial.

Structura anatomică a organului auditiv uman include:

• extern - auricul;
• in medie;
• intern.

Astăzi, din fiecare mie de nou-născuți, 3-4 copii au una sau alta anomalie în dezvoltarea organelor auzului.

Principalele anomalii în dezvoltarea aparatului urechii sunt împărțite în:

1. Diverse patologii ale dezvoltării auriculei;
2. Defecte în formarea intrauterină a părții mijlocii a aparatului urechii de severitate diferită;
3. Leziuni congenitale ale părții interioare a aparatului urechii.

Anomalii în dezvoltarea urechii externe

Cele mai frecvente anomalii privesc, in primul rand, auricula. Astfel de patologii congenitale se disting vizual. Ele sunt ușor de detectat atunci când examinează un copil, nu numai medicii, ci și părinții copilului.

Anomaliile în dezvoltarea auriculului pot fi împărțite în:

• cele în care se modifică forma auricularului;
• cele care îi schimbă dimensiunile.

Cel mai adesea, patologiile congenitale în diferite grade combină atât o modificare a formei, cât și o modificare a dimensiunii auriculei.

Modificarea dimensiunii poate fi în direcția creșterii auriculului. Această patologie se numește macrotia. microtia numită reducere a mărimii auriculului.

Se numește schimbarea mărimii auriculului până la dispariția sa completă annotia .

Cele mai frecvente defecte cu modificarea formei auriculului sunt următoarele:

1. Asa numitul "ureche de macac". În același timp, buclele din auriculă sunt netezite, aproape reduse la nimic. Partea superioară a auriculului este îndreptată spre interior;
2. Urechi zdrobite. Urechile cu o astfel de malformație au un aspect proeminent. În mod normal, auricularele sunt situate paralel cu osul temporal. Cu urechile proeminente, ele sunt în unghi față de el. Cu cât unghiul de abatere este mai mare, cu atât gradul de proeminență este mai mare. Când auriculele sunt situate în unghi drept față de osul temporal, defectul proeminent al urechii este exprimat la maximum. Până în prezent, aproximativ jumătate dintre nou-născuți au urechi proeminente într-un grad mai mare sau mai mic;
3. Asa numitul „urechea unui satir”. În acest caz, tragerea auriculului în sus este pronunțată. În acest caz, vârful superior al cochiliei are o structură ascuțită;
4. VRîmbrăcataplazia auriculară, numită și anotia, este absența parțială sau completă a pinei pe una sau ambele părți. Este mai frecventă la copiii cu o serie de boli genetice - cum ar fi sindromul arcului branhial, sindromul Goldenhar și altele. De asemenea, se pot naste copii cu anotia, ale caror mame au avut boli infectioase virale in timpul sarcinii.

Aplazia auriculă se poate prezenta ca o mică leziune a țesutului pielii și cartilajului sau în prezența doar a lobului urechii. Canalul urechii în acest caz este foarte îngust. Fistulele se pot forma în paralel în regiunea parotidiană.Cu anotia absolută, adică absența completă a auriculului, canalul auditiv este complet îngroșat. Cu un astfel de organ, copilul nu aude nimic. Este necesară intervenția chirurgicală pentru a elibera canalul urechii.

În plus, există astfel de anomalii precum excrescențe ale pielii pe ele sub formă de procese de diferite forme.
Cea mai potrivită vârstă pentru copii pentru a fi supuși unei intervenții chirurgicale pentru anomalii ale urechii este de la cinci până la șapte ani.

Patologii congenitale ale urechii medii - soiuri

Defectele congenitale în dezvoltarea părții mijlocii a aparatului urechii sunt asociate cu patologia timpanelor și a întregii cavități timpanice. Mai frecvente:

• deformarea timpanului;
• prezența unei plăci osoase subțiri la locul timpanului;
• absența completă a osului timpanic;
• o modificare a dimensiunii și formei cavității timpanice până la un decalaj îngust în locul său sau absența completă a unei cavități;
• patologia formării osiculelor auditive.

Cu anomalii ale osiculelor auditive, de regulă, nicovala sau malleusul sunt deteriorate. Legătura dintre membrana timpanică și maleus poate fi întreruptă. Cu dezvoltarea patologică intrauterină a părții medii a aparatului urechii, deformarea mânerului maleus este tipică. Absența completă a maleusului este asociată cu atașarea mușchiului membranei timpanice de peretele exterior al canalului urechii. În acest caz, trompa lui Eustachiu poate fi prezentă, dar apare și absența sa completă.

Patologii intrauterine ale formării urechii interne

Anomaliile congenitale în dezvoltarea părții interioare a aparatului urechii apar în următoarele forme:

• patologia de severitate inițială exprimată în dezvoltarea anormală a organului Corti și a celulelor auditive. În acest caz, nervul periferic auditiv poate fi afectat. Țesuturile organului lui Corti pot lipsi parțial sau complet. Această patologie afectează limitat labirintul membranos;
• patologie de severitate moderată când modificările difuze în dezvoltarea labirintului membranos sunt exprimate ca subdezvoltarea pereților despărțitori dintre scări și bucle. În acest caz, membrana Reisner poate fi absentă. De asemenea, poate exista o extindere a canalului endolimfatic sau o îngustare a acestuia din cauza creșterii producției de lichid perilimfatic. Organul lui Corti este prezent ca un vestigiu sau absent cu totul. Această patologie este adesea însoțită de atrofia nervului auditiv;
• patologie severă sub forma unei absențe complete- aplazie - partea interioară a aparatului urechii. Această anomalie de dezvoltare duce la surditatea acestui organ.

De regulă, defectele intrauterine nu sunt însoțite de modificări în părțile mijlocii și exterioare ale acestui organ.

1. Allozia - absența completă congenitală sau subdezvoltarea (de exemplu, absența organului Corti) a urechii interne. 2. Atrezie - infectie a canalului auditiv extern; cu caracter congenital, este de obicei combinat cu subdezvoltarea auriculului sau cu absența completă a acestuia. Atrezia dobândită poate fi rezultatul unei inflamații prelungite a pielii canalului urechii (cu supurație cronică din ureche) sau al modificărilor cicatriciale după leziuni. În toate cazurile, numai ocluzia completă a canalului urechii duce la o pierdere semnificativă și persistentă a auzului. Cu o creștere incompletă, când există cel puțin un spațiu minim în canalul urechii, auzul nu este de obicei afectat. 3. Auricule proeminente, combinate cu o creștere a dimensiunii lor - macrotia, sau dimensiuni mici ale auriculului - microtia. Datorită faptului că semnificația funcțională a auriculului este mică, toate bolile, leziunile și anomaliile sale de dezvoltare, până la absența sa completă, nu implică o deficiență auditivă semnificativă și au în principal doar semnificație cosmetică. 4. Fistule congenitale - neînchiderea fantei branhiale, deschisă pe suprafața anterioară a auriculului, puțin deasupra tragusului. Orificiul este greu de observat și din ea se eliberează un lichid vâscos, transparent, galben. 5. Anomalii congenitale ale urechii medii - însoțite de tulburări de dezvoltare ale urechii externe și interne (umplerea cavității timpanice cu țesut osos, lipsa osiculelor auditive, fuziunea acestora). Cauza defectelor congenitale ale urechii constă cel mai adesea în încălcări ale dezvoltării embrionului. Acești factori includ efectul patologic asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, traumatisme la făt). Un anumit rol îl joacă predispoziția ereditară. De defectele congenitale de dezvoltare, este necesar să se distingă afectarea organului auzului care apare în timpul nașterii. De exemplu, chiar și leziunile urechii interne pot fi rezultatul comprimării capului fetal de către canalele înguste de naștere sau consecințele aplicării forcepsului obstetric în timpul nașterii patologice. Surditatea congenitală sau pierderea auzului este fie o încălcare ereditară a dezvoltării embriologice a părții periferice a analizorului auditiv sau elementele sale individuale (externă, urechea medie, capsula osoasă labirint, organul lui Corti); sau tulburări de auz asociate cu infecțiile virale suferite de o femeie însărcinată în stadiile incipiente (până la 3 luni) de sarcină (rujeolă, gripă, oreion); sau consecințele consumului de substanțe toxice gravide (chinină, medicamente salicilice, alcool). Pierderea congenitală a auzului este detectată deja în primul an de viață al unui copil: acesta nu trece de la „cocoală” la pronunțarea silabelor sau a cuvintelor simple, ci, dimpotrivă, devine treptat complet tăcut. In plus, cel tarziu, pana la jumatatea celui de-al doilea an, un copil normal invata sa se intoarca catre stimulul sonor. Rolul factorului ereditar (genetic) ca cauză a deficienței auzului congenital a fost oarecum exagerat în anii precedenți. Cu toate acestea, acest factor are, fără îndoială, o anumită semnificație, deoarece se știe că părinții surzi au copii cu defect congenital de auz mai des decât cei care aud. Reacții subiective la zgomot. Pe lângă traumatismele sonore, adică afectarea auzului observată în mod obiectiv, expunerea prelungită la un mediu „poluat” de sunete excesive („zgomot sonor”) duce la creșterea iritabilității, somn prost, dureri de cap și creșterea tensiunii arteriale. Disconfortul cauzat de zgomot depinde în mare măsură de atitudinea psihologică a subiectului față de sursa sunetului. De exemplu, un locuitor al unei case poate fi enervat cântând la pian la două etaje mai sus, deși nivelul volumului este în mod obiectiv scăzut și alți ocupanți nu au nicio plângere.

De asemenea, puteți găsi informații de interes în motorul de căutare științifică Otvety.Online. Utilizați formularul de căutare:

Mai multe despre subiectul 58. Defecte ale organelor auditive.:

1. 37. Dezvoltare psihică deficitară: etiologie, structura defectului, sistematica tulburărilor la copiii cu deficiențe de auz. Etiologia, structura defectului, sistematica tulburărilor la copiii cu deficiențe de vedere.
2. Întrebarea 16 Stadiile inflamației. Tulburări circulatorii și tulburări de microcirculație în inflamație. rezultate ale inflamației. Valoarea răspunsului inflamator pentru organism. Inflamația ca cauză a defectelor psihicului, auzului, vederii, vorbirii.
3. 17. Conceptul de tumoră. Caracteristicile generale ale tumorilor. Structura tumorilor. Tumorile ca o cauză a defecte ale psihicului, auzului, vederii, vorbirii.
4. 16. Stadiile inflamației. Tulburări circulatorii și tulburări de microcirculație în inflamație. rezultate ale inflamației. Valoarea răspunsului inflamator pentru organism. Inflamația ca cauză a defectelor psihicului, auzului, vederii, vorbirii

• Displazie gradul I
• Displazie grad II
• Displazia de gradul III

Poate fi o anomalie congenitală sau dobândită în cursul vieții în dezvoltarea auriculului. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a auriculului ca urmare a unui traumatism (mecanic, termic, chimic) se referă la defecte dobândite ale urechii externe.

Informații generale

Absența unui lob sau a urechii întregi poate fi o anomalie congenitală sau dobândită în cursul vieții în dezvoltarea auriculului. Aplazia congenitală a auriculului se numește anotia și apare la 1 din 18 mii de nou-născuți. Lobii urechilor congenitale rudimentare, subdezvoltate sunt adesea combinați cu deformarea întregului auricul și sunt rezultatul unei încălcări a proceselor de embriogeneză. Pierderea lobului sau a auriculului ca urmare a unui traumatism (mecanic, termic, chimic) se referă la defecte dobândite ale urechii externe.

Auricula (auricula) constă dintr-un cartilaj elastic în formă de C acoperit cu piele și un lob. Gradul de dezvoltare a cartilajului determină forma urechii și proeminențele sale: o margine curbată liberă - o buclă (helix) și un antihelix (antihelix) situate paralel cu aceasta; proeminența anterioară - tragus (tragus) și antitragus (antitragus) aflate în spatele acesteia. Partea inferioară a auriculului se numește lobul sau lobul (lobulă) și este o caracteristică progresivă a unei persoane. Lobul urechii este lipsit de cartilaj și este format din piele și țesut adipos. În mod normal, cartilajul în formă de C este puțin mai mare de 2/3, iar partea inferioară - lobul - este puțin mai mică de 1/3 din înălțimea totală a auriculului.

Subdezvoltarea sau absența completă a auriculului este una dintre cele mai grave anomalii în dezvoltarea urechii. Absența unui lob, a unei părți sau a întregii urechi poate fi unilaterală sau bilaterală și este adesea asociată cu alte anomalii congenitale ale feței: subdezvoltarea maxilarului inferior, țesuturile moi ale obrazului și oasele zigomatice, despicatură transversală a gurii - macrostomie, sindromul arcurilor 1-2 branchiale. Aplazia completă a auriculului, caracterizată prin prezența doar a lobului urechii sau a unui mic rolă cutanată-cartilaginoasă. În acest caz, poate exista o îngustare sau o creștere excesivă a canalului urechii, prezența pielii parotidiene și a anexelor cartilajului, fistulelor parotidiene etc. Absența urechii externe poate fi un defect independent care nu este asociat cu alte organe sau poate apărea simultan. cu malformații independente ale rinichilor, inimii, membrelor etc. d.

Absența congenitală a urechii externe este de obicei asociată cu subdezvoltarea scheletului cartilaginos al auriculului și, într-un grad sau altul, este însoțită de o încălcare a dezvoltării cavităților interne ale urechii, care asigură funcția de conducere a sunetului. . Cu toate acestea, absența urechii externe nu afectează în niciun caz abilitățile intelectuale și fizice ale copiilor.

Clasificarea anomaliilor în dezvoltarea urechii externe

Variantele existente de clasificări ale malformațiilor congenitale ale auriculelor sunt construite ținând cont de gradul de subdezvoltare a urechii externe.

Sistemul de gradație al subdezvoltării auriculelor conform lui Tanzer propune clasificarea variantelor de defecte congenitale de la stadiul I (anotia completă) până la stadiul IV (urechea proeminentă).

Clasificarea după sistemul Aguilar are în vedere următoarele opțiuni pentru dezvoltarea auriculelor: Stadiul I - dezvoltarea normală a auriculelor; Stadiul II - deformarea auricularelor; Stadiul III - microtia sau anotia.

Clasificarea în trei etape după Weierd este cea mai completă și distinge etapele defectului auricular, în funcție de gradul de necesitate pentru reconstrucția lor plastică.

Stadiile de subdezvoltare (displazie) auriculelor conform lui Weierd:

• Displazie gradul I- pot fi recunoscute majoritatea structurilor anatomice ale auriculului. Atunci când se efectuează operații de reconstrucție, nu este nevoie de țesut suplimentar de cartilaj și piele. Displazia de gradul I include macrotia, urechi proeminente, deformări ușoare și moderate ale cupei.
• Displazie grad II- doar părți separate ale auriculei sunt recunoscute. Sunt necesare implanturi suplimentare de piele și cartilaj pentru reconstrucția parțială prin chirurgie plastică. Displazia de gradul II include deformări severe ale urechii și microtia (urechi mici).
• Displazia de gradul III- este imposibil de recunoscut structurile care alcătuiesc auriculul normal; urechea nedezvoltată seamănă cu un bulgăre zbârcit. Acest grad necesită o reconstrucție completă folosind implanturi semnificative de piele și cartilaj. Variantele displaziei de gradul III sunt microtia și anotia.

Otoplastie reconstructivă în absența lobului sau a urechii

Astfel de defecte în dezvoltarea auriculelor, cum ar fi absența unui lob sau a urechii externe, necesită intervenții chirurgicale plastice reconstructive complexe. Aceasta este cea mai lungă și cea mai intensivă variantă de otoplastie, care impune cerințe mari asupra calificărilor unui chirurg plastician și se efectuează în mai multe etape.

De o dificultate deosebită este reconstrucția completă a urechii externe în cazul absenței sale congenitale (anotia) sau în caz de pierdere din cauza traumatismului. Procesul de reconstrucție a auriculei lipsă se desfășoară în 3-4 etape și durează aproximativ un an.

Prima etapă include formarea cadrului cartilaginos al viitoarei urechi din cartilajele costale ale pacientului. În a doua etapă, automaterialul (baza cartilaginoasă) este plasat într-un buzunar subcutanat special format în locul urechii lipsă. Implantul ar trebui să prindă rădăcini într-un loc nou în decurs de 2-6 luni. În timpul celei de-a treia etape, baza cartilaginoasă a viitoarei urechi este deconectată de țesuturile adiacente ale capului, mutată în poziția necesară și fixată în poziția corectă. Rana din zona urechii este acoperită cu o grefă de piele prelevată de la pacient însuși (de pe braț, picior sau abdomen). În ultima etapă, se formează adânciturile naturale ale auriculului și tragusului. Astfel, în urechea nou reconstruită sunt prezente toate elementele anatomice inerente auriculului normal.

Și, deși este imposibil să restabiliți auzul în timpul otoplastiei reconstructive, noua ureche creată de chirurgi permite pacienților să se experimenteze pe ei înșiși și lumea din jurul lor într-un mod nou. Forma urechii creată în procesul de otoplastie reconstructivă practic nu diferă de cea naturală.

Otoplastia reconstructivă la copiii fără ureche externă este posibilă nu mai devreme de 6-7 ani. În cazul hipoacuziei bilaterale, sunt indicate aparatele auditive precoce (purtarea unui aparat auditiv), astfel încât să nu existe întârzieri în dezvoltarea mentală și a vorbirii. În unele cazuri, cu defecte bilaterale de auz, intervenția chirurgicală se efectuează pe urechea internă. O modalitate alternativă de a rezolva problema cosmetică a absenței urechii externe, care este larg răspândită în străinătate, este purtarea unei proteze detașabile special realizate a auriculului.

În absența lobului urechii, se efectuează și operațiuni pentru refacerea acestuia. În acest scop, se folosesc grefe de piele prelevate din spatele urechii sau din zona gâtului. Cu o performanță competentă și corectă din punct de vedere tehnic a unei astfel de operații, cicatricile postoperatorii sunt aproape invizibile.

În ciuda succeselor obținute de chirurgia plastică reconstructivă în domeniul rezolvării problemei absenței unui lob și a urechii externe, căutarea de noi materiale și metode de otoplastie este în prezent în desfășurare pentru reproducerea cât mai naturală a unui astfel de organ pe cât de complex în formează și funcționează ca auriculară.

Microtia este o deformare congenitală a auriculului care apare la una din 5000-7000 de nașteri, în funcție de una sau alta statistică din diferite țări și diferite grupuri etnice. Tradus din limba latină, termenul „Mikrotia” înseamnă „ureche mică”. Există 3 grade de microtia, în 90% din cazuri este implicată o singură parte, microtia din partea dreaptă apare de 2 ori mai des decât cea stângă, incidența la băieți este de 65%, la fete - 35%.

factori ereditari

Potrivit multor studii, există relații structurale, anatomice și genetice între astfel de condiții patologice precum microtia, urechile înguste și proeminente. Se arată că aceste deformări sunt interdependente și pot fi ereditare.

Au fost identificați atât factorii dominanti, cât și cei recesivi ai moștenirii în surditate asociați cu patologia auriculelor. Deformările pinnei sunt frecvente în familiile cu sindrom Treacher-Collins (sinostoză mandibulo-facială).

Într-un studiu al familiilor cu microtia la unul sau ambii părinți, cu excepția aberațiilor cromozomiale, s-a ajuns la concluzia că moștenirea trebuie să fie multifactorială și că riscul de recidivă este în medie de 5,7% (interval de la 3 la 8%). Printre rudele cele mai apropiate, pe lângă diferite defecte și deformări ale auriculului, a existat o încălcare a dezvoltării maxilarelor și a nervului facial.

Factori specifici

Există o presupunere în rândul oamenilor de știință că ischemia tisulară (reducerea fluxului sanguin) din cauza blocării arterei poate provoca dezvoltarea patologică a auriculelor. Acest lucru sugerează că cauza dezvoltării deformării este mai probabil să fie problemele care apar în timpul dezvoltării fătului, mai degrabă decât factorii ereditari. Această teorie este susținută de prezența frecventă a microtiei doar la unul dintre gemeni. Dismorfologii copiilor afirmă că multe tipuri de malformații congenitale sunt mai frecvente în sarcinile multiple și că acest lucru se poate datora unui fenomen numit sindrom de „furt fetoplacentar”, când placenta unui geamăn normal este adesea mai mare decât placenta unuia anormal, și poate că există o agravare a circulației sanguine a unuia dintre gemeni, a cărui dezvoltare este apoi perturbată.

Este bine cunoscut faptul că surditatea și uneori microtia apar ca urmare a rubeolei în primul trimestru de sarcină. În plus, utilizarea anumitor medicamente în această perioadă critică poate provoca și boli congenitale (de exemplu, talidomidă, roaccutan (Accutane), clomid, acid retinoic).

Influența diverșilor factori externi în timpul primului trimestru de sarcină asupra dezvoltării microtiei la un copil nu este clară, în 1-4% din cazuri poate fi răceală, rujeolă, leziuni, radiații, menstruație în primul trimestru, hiperemeză ( vărsături excesive), prezența diabetului zaharat, suprasolicitare emoțională, consum de alcool, medicamente anti-greață.

În concluzie, dezvoltarea microtiei este de obicei un eveniment sporadic ocazional și este important ca părinții să înțeleagă că deformarea nu a fost cauzată de nicio acțiune a mamei înainte sau în timpul sarcinii și că riscul de recidivă în familie este de aproximativ cinci. la sută, sau cu alte cuvinte, unul din douăzeci.

Patologii asociate

Pierderea auzului

Dezvoltarea embriologică implică faptul că microtia este de obicei însoțită de patologia urechii medii. În microtia clasică, sunt de obicei prezente atrezia canalului auditiv și tulburările osiculelor auditive - Sindromul Konigsmark (microtia, atrezia canalului auditiv extern și hipoacuzia conductivă).

Deformarea urechii medii poate varia de la canal îngustat și deformări osiculare minore până la oscule topite, hipoplazice și aerare insuficientă a mastoidului. Rețineți că, deoarece pacienții cu atrezie au trompele lui Eustachie ca toți ceilalți, aceștia pot provoca inflamația urechii medii (otita medie) chiar dacă nu au un canal auditiv extern. Prin urmare, dacă acest diagnostic nu poate fi confirmat prin otoscopie, dacă există o suspiciune de otită medie în urechea deformată, este rezonabil să se prescrie antibiotice.

Patologia regiunii maxilo-faciale

Deoarece auriculă se dezvoltă din țesutul arcului branhial, nu este surprinzător că un procent semnificativ de pacienți cu microtia au componente faciale deficitare care sunt derivate din aceste elemente embrionare. Apariția ca o jumătate mai mică a feței, o afecțiune cunoscută sub numele de microsomie hemifacială, este practic o subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi de deasupra. Cea mai completă manifestare genetică a acestei afecțiuni include defecte ale urechii externe și medii, hipoplazie a maxilarului și mandibulei, oasele zigomatice și temporale, macrostomia și fisurile laterale ale feței, pareza nervului facial, atrofia mușchilor feței. și glanda parotidă, chiar și mușchii palatini pot fi slăbiți de partea implicată.

Rinichi și tractul urinar

Încălcările tractului urogenital cresc în prezența deformărilor auriculare, mai ales atunci când pacientul suferă de alte manifestări de subdezvoltare a feței. Unii pacienți pot prezenta subdezvoltarea organelor genitale (hipospadias, agenezia genitală feminină), diferite tulburări ale rinichilor (rinichi cu potcoavă, agenezia renală unilaterală, localizarea pelvină a rinichiului etc.). Cu toate acestea, aceste încălcări nu provoacă tulburări care pun viața în pericol ale sistemului genito-urinar. Analiza de rutină a urinei poate detecta hematuria sau proteinuria oculta, dar de cele mai multe ori nimic. Pentru infecțiile recurente ale tractului urinar la pacienții cu microtia, testarea funcției renale trebuie inițiată cu ultrasonografie renală înainte de a utiliza tehnici mai invazive pentru a detecta patologia. Datorită incidenței crescute a sistemului genito-urinar la pacienții cu microtia, este recomandabil să se efectueze o examinare periodică a pacienților folosind ultrasunete.

Coloana vertebrală cervicală (gât).

Anomaliile coloanei cervicale sunt mai frecvente la pacienții cu microtia dacă există așa-numitele. „Defecte de linie mediană”, cum ar fi probleme cu inima sau rinichi sau despicătura buzei și palatului. Deoarece simptomele neurologice asociate sunt rare, incidența acestor anomalii este destul de scăzută la pacienții cu microtia. Sindromul Goldenhar (displazia oculoauriculovertebrală) este o afecțiune în care un defect al pavilionului auricular este combinat cu prezența unui chist dermoid al ochiului și există de obicei o anomalie în dezvoltarea coloanei cervicale. Dacă un pacient cu microtia are un dermoid în ochi sau o restricție a mișcării gâtului, funcția renală trebuie evaluată și starea coloanei cervicale trebuie evaluată.

Dacă există vreo suspiciune de tulburare neurologică, trebuie efectuată o scanare CT, RMN și un examen neurologic adecvat.

Alte patologii: despicătură de buză și palat, inimă

Un mic procent de pacienți au despicătură de buză și palat și malformații ale sistemului cardiovascular. Acesta din urmă include defecte septale atriale și ventriculare, dextrocardia, transpunerea marilor vase, inima cu trei camere și canalul permeabil. Dacă sunt observate semne sau simptome ale acestor probleme cardiace, medicul pediatru trebuie să se consulte cu un cardiolog pentru un management adecvat.

Opțiuni Microtia

Microtia variază de la o lipsă completă de țesut auricular (anotia) la o ureche aproape normală, dar mică, cu un canal îngustat. Între aceste extreme, se găsește o varietate nesfârșită de specii, dintre care cea mai comună este ghemul orientat vertical, în formă de fasole. Potrivit statisticilor, microtia este aproape de două ori mai comună la bărbați decât la femei, raportul dintre microtia din partea dreaptă - partea stângă și bilaterală este de aproximativ 6: 3: 1.

În cele mai multe cazuri, lobul urechii defect este deplasat deasupra nivelului părții normale opuse, dar odată cu dezvoltarea, urechea afectată migrează într-o poziție inferioară. Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă semne de microsomie hemifacială, dar oamenii de știință, atunci când examinează pacienții folosind studii cu raze X, au arătat că subdezvoltarea țesutului osos are loc în toate cazurile.

Există 3 grade de microtia (stadiul I - auricul redus, stadiul II - subdezvoltarea unor structuri ale auriculului, stadiul III - auriculul se prezintă sub forma unui nodul în formă de fasole) și absența completă a auriculului - anotia .

Sănătatea mintală și pavilionul

Din experiența mea, un copil învață că el/ea este diferit de ceilalți în jurul vârstei de 3-3,5 ani. Într-o situație clasică, părinții își găsesc copilul în fața unei oglinzi comparând diferite părți ale feței. Încep să se refere la urechea defecte ca „ureche mică” sau „ureche închisă”. Cel mai bine este să fiți de acord cu copilul că s-a născut cu o ureche mare și una mică, iar când va crește, va fi posibil să faceți urechea mică mai mare pentru a se potrivi cu cealaltă. Atunci copiii ar trebui să fie crescuti în mod absolut normal, fără a se concentra pe deformare. Copiii par îngrijorați de microtia înainte de vârsta de 6-7 ani numai dacă părinții îi transmit copilului îngrijorările lor.

Primul șoc psihologic mare are loc în jurul clasei I de școală, când copiii intră pentru prima dată într-un grup mare de colegi. În acest moment, când nivelul de conștientizare de sine crește, începem să ne comparăm unii cu alții și să ne formăm o idee reală a corpului. Acesta este momentul în care încep tachinarea și batjocura și pacientul Microtia învață ce înseamnă să fii diferit.

„A doua rundă” începe în adolescență, când toată lumea este supusă presiunii colegilor și se străduiește să fie acceptată. Aceasta este perioada din viața noastră în care aspectul devine foarte important și toată lumea vrea să se „adapte”. Adolescenții cu microtia sunt foarte timizi pentru că sunt diferiți de ceilalți și sunt motivați în special să corecteze paharul. Cu toate acestea, aceștia sunt, de asemenea, foarte pretențioși și pot avea așteptări nerealiste cu privire la ceea ce se poate realiza cu intervenția chirurgicală.

Din experiența mea, o persoană netratată nu își pierde niciodată dorința de a deveni întreg și de a avea urechea corectată; Până în prezent, cel mai în vârstă pacient pe care l-am operat are 54 de ani.

Pe lângă funcții precum susținerea ochelarilor, canalizarea undelor sonore către timpan pentru a îmbunătăți auzul, urechile ne fac să arătăm mai bine și să ne simțim ca o persoană întreagă. Acesta este motivul principal pentru crearea chirurgicală a urechii externe. Aceasta este o dorință estetică psiho-emoțională de a restabili stima de sine prin restabilirea unei imagini simetrice, normale. Departe de a fi „chirurgie cosmetică”, corectarea unei deformări congenitale permite unei persoane să aibă o imagine de sine normală, o viață normală și să fie un membru normal, productiv al societății.

Dacă urechea externă nu este corectată, sau se obține un rezultat slab din cauza lipsei de experiență suficientă a chirurgului, starea pacienților este adesea agravată, iar suferința din cauza stimei de sine scăzute poate dura toată viața.

Din cauza acestor implicații, este foarte important ca medicii pediatri să trimită familia către un chirurg cu experiență, chiar dacă este necesară o călătorie lungă pentru a obține o evaluare de specialitate.

Vârsta de a începe operația.

Vârsta la care ar trebui să înceapă formarea auriculului este determinată atât de factori psihologici, cât și fiziologici. Percepția imaginii corporale începe de obicei să se dezvolte în jurul vârstei de patru sau cinci ani, așa că este ideal să începeți tratamentul chirurgical înainte ca copilul să intre la școală, înainte ca acesta să fie traumatizat psihologic de bullying crud.

La reconstrucția auriculară cu un implant de silicon, intervenția chirurgicală poate fi efectuată de la vârsta de 6-7 ani. Dacă se folosește autocartilajul costal, intervenția chirurgicală trebuie amânată până când dimensiunea toracelui, și în special a părții cartilaginoase a coastelor, este de o dimensiune suficientă pentru a permite fabricarea scheletului auricular, care se realizează adesea în jurul a 9-10 ani. de varsta.

Studiile au stabilit că auricularele continuă să crească în mod activ în medie până la 10 ani, ceea ce reprezintă aproximativ 85%, așa că este recomandabil să se efectueze un tratament chirurgical în această perioadă, astfel încât urechea externă formată să mențină simetria cu urechea opusă pentru o perioadă lungă de timp. timp.

În același timp, s-a remarcat că cartilajul costal are un mare potențial de creștere și îl reține în timpul operațiilor de formare a urechii externe. Prin urmare, auricularele restaurate plastic din cartilajul costal cresc împreună cu țesuturile moi din jur în timpul vieții pacientului.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg

Implantarea cohleară (CI) este acum general recunoscută în practica mondială și cea mai promițătoare direcție în reabilitarea persoanelor care suferă de hipoacuzie neurosenzorială de grad înalt și surditate, cu integrarea ulterioară a acestora în mediul auditiv. În literatura modernă, problemele clasificării anomaliilor în dezvoltarea urechii interne, inclusiv în legătură cu CI, sunt acoperite pe scară largă și sunt descrise tehnici chirurgicale pentru efectuarea CI în această patologie. Experiența mondială a CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne are mai mult de 10 ani. În același timp, în literatura internă nu există lucrări pe această temă.
Pentru prima dată în Rusia, Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg a început să efectueze CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Trei ani de experiență în astfel de operațiuni, disponibilitatea rezultatelor de succes ale unor astfel de intervenții, precum și cantitatea insuficientă de literatură pe această temă, au fost motivul acestei lucrări.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne. Starea actuală a problemei.

Odată cu apariția la sfârșitul anilor 80 - începutul anilor 90. tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), aceste tehnici au devenit utilizate pe scară largă pentru a diagnostica hipoacuzia ereditară și surditatea, în special atunci când se determină indicațiile pentru CI. Cu ajutorul acestor metode progresive și de înaltă precizie au fost identificate noi anomalii care nu se încadrau în clasificările existente ale lui F. Siebenmann și K. Terrahe. Drept urmare, R.K. Jackler, a fost propusă o nouă clasificare, extinsă și modificată de N. Marangos și L. Sennaroglu. Cu toate acestea, trebuie menționat că, în special, RMN-ul dezvăluie în prezent detalii atât de fine, încât malformațiile detectabile pot fi dificil de clasificat.
În clasificarea sa a anomaliilor urechii interne pe baza radiografiei simple și a constatărilor CT timpurii, R.K. Jackler a luat în considerare dezvoltarea separată a părților vestibulo-semicirculare și vestibulo-cohleare ale unui singur sistem. Autorul a sugerat că diverse tipuri de anomalii apar ca urmare a unei întârzieri sau perturbări a dezvoltării la un anumit stadiu al acesteia din urmă. Astfel, tipurile de malformații detectate se corelează cu momentul încălcării. Mai târziu, autorul a recomandat ca anomaliile combinate să fie clasificate în categoria A și a sugerat o legătură între astfel de anomalii și prezența unui apeduct lărgit al vestibulului (Tabelul 1).

tabelul 1
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după R.K. Jackler

Categoria A	Aplazie sau malformație a cohleei
	1. Aplazia labirintului (anomalie Michel) 2. Aplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare 3. Hipoplazia cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare 4. Cohlee incompletă, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare (anomalie Mondini) 5. Cavitatea comună: cohleea și vestibulul sunt reprezentate de un singur spațiu fără arhitectură internă, sistem normal sau deformat de canale semicirculare E POSIBIL să existe o alimentare extinsă cu apă a vestibulului
Categoria B	melc normal
	1. Displazia vestibulului și a canalului semicircular lateral, canale semicirculare anterioare și posterioare normale 2. Apeduct dilatat al vestibulului, vestibul normal sau dilatat, sistem normal de canale semicirculare

Astfel, itemii 1 - 5 din categoriile A și B sunt anomalii izolate de dezvoltare. Anomaliile combinate care se încadrează în ambele categorii ar trebui clasificate ca categoria A în prezența apeductelor vestibulare dilatate. Potrivit lui R.K. Jackler, S. Kösling a declarat că anomaliile izolate nu sunt doar o deformare a unei unități structurale a urechii interne, ci pot fi combinate atât cu anomalii ale vestibulului și ale canalelor semicirculare, cât și cu displazia vestibulară și un apeduct mărit al vestibulului. .

Clasificarea lui N. Marangos a inclus dezvoltarea incompletă sau aberantă a labirintului (Tabelul 2, itemul 5).

masa 2
Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după N. Marangos

Categorie	Subgrup
A = dezvoltare embrionară incompletă	1. Aplazia completă a urechii interne (anomalie Michel) 2. Cavitatea comună (otochist) 3. Aplazia/hipoplazia cohleei (labirint „posterior” normal) 4. Aplazia/hipoplazia „labirintului posterior” (cohlee normală) 5. Hipoplazia întregului labirint 6. Displazia Mondini
ÎN = dezvoltare embrionară aberantă	1. Apeduct extins al vestibulului 2. Meat auditiv intern îngust (diametrul intraos mai mic de 2 mm) 3. Pieptene lung transversal (crista transversală) 4. Meat auditiv intern, împărțit în 3 părți 5. Separarea cohleomeatală incompletă (meatus auditiv intern și cohleea)
CU = anomalii ereditare izolate	Pierderea auzului legată de X
D	Anomalii în sindroamele ereditare

Astfel, au fost descrise patru categorii (A-D) de anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Autorul consideră apeductul vestibulului a fi extins dacă distanța interosoasă în partea mijlocie depășește 2 mm, în timp ce alți autori dau o cifră de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferențiază 5 grupe principale (Tabelul 3): anomalii în dezvoltarea cohleei, vestibulului, canalelor semicirculare, canalului auditiv intern și alimentarea cu apă a vestibulului sau cohleei.

Tabelul 3

Principalele grupe și configurații ale anomaliilor cohleovestibulare după L. Sennaroglu

Malformațiile cohleare (Tabelul 4) au fost împărțite de autor în șase categorii în funcție de gradul de severitate, în funcție de momentul încălcării cursului normal al dezvoltării embrionare. Această clasificare a anomaliilor de dezvoltare cohleară include o separare incompletă a tipurilor I și II.

Tabelul 4
Clasificarea anomaliilor cohleei în funcție de momentul încălcării dezvoltării intrauterine conform L. Sennaroglu

malformații cohleare	Descriere
Anomalia Michel (a 3-a săptămână)	Absența completă a structurilor cohleovestibulare, adesea - canal auditiv intern aplastic, cel mai adesea - apeduct vestibul normal
aplazie cohleară (sfârșitul celei de-a 3-a săptămâni)	Cohlee absentă, vestibul normal, dilatat sau hipoplazic și sistem de canale semicirculare, adesea canal auditiv intern dilatat, cel mai adesea apeduct vestibular normal
Cavitatea comună (a 4-a săptămână)	Cohleea și vestibul - un singur spațiu fără arhitectură internă, un sistem normal sau deformat de canale semicirculare sau absența acestuia; canalul auditiv intern este mai des extins decât îngustat; cel mai adesea - alimentarea normală cu apă a vestibulului
Separare incompletă tip II (a 5-a săptămână)	Cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă; vestibul extins; cel mai adesea - un meat auditiv intern extins; absent, dilatat sau sistem normal de canale semicirculare; apeduct normal al vestibulului
Hipoplazia cohleară (săptămâna a 6-a)	O separare clară a structurilor cohleare și vestibulare, cohleea sub formă de veziculă mică; absența sau hipoplazia vestibulului și a sistemului de canale semicirculare; canal auditiv intern îngustat sau normal; apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă, tip II (anomalie Mondini) (a 7-a săptămână)	Cohlee cu 1,5 spire, spire medii și apicale dilatate chistic; dimensiunea cohleei este aproape de normal; vestibul ușor dilatat; sistem normal de canale semicirculare, apeduct dilatat al vestibulului

Ținând cont de ideile moderne de mai sus despre tipurile de tulburări cohleovestibulare, folosim clasificările lui R.K. Jackler și L. Sennaroglu, ca fiind cele mai conforme cu constatările găsite în propria lor practică.

Având în vedere numărul mic de pacienți operați, un caz de CI de succes pentru o malformație a urechii interne este prezentat mai jos.

Caz din practică.

În martie 2007, părinții pacientului K., născut în 2005, s-au adresat Institutului de Cercetare ORL din Sankt Petersburg cu plângeri despre lipsa de reacție a copilului la sunete și absența vorbirii. În timpul examinării s-a stabilit diagnosticul: hipoacuzie neurosenzorială cronică bilaterală de grad IV, etiologie congenitală. Tulburare secundară a vorbirii receptive și expresive. Consecințele infecției intrauterine cu citomegalovirus, leziuni intrauterine ale sistemului nervos central. Leziune rezidual-organică a sistemului nervos central. Monopareza superioară spastică pe partea stângă. Aplazia primului deget de la mâna stângă. Displazia articulațiilor șoldului. Torticolis spasmodic. Distopia pelviană a rinichiului drept hipoplazic. Întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Potrivit concluziei psihologului copilului, abilitățile cognitive ale copilului se încadrează în norma de vârstă, intelectul este păstrat.

Copilul a fost echipat cu aparate auditive binaural cu aparate auditive grele, fără efect. Conform examenului audiologic, potențialele evocate auditive de scurtă latență nu au fost înregistrate la nivelul maxim de semnal de 103 dB, emisia otoacustică nu a fost înregistrată pe ambele părți.

La efectuarea audiometriei de joc în aparatele auditive, au fost dezvăluite reacții la sunete cu o intensitate de 80-95 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 1000 Hz.
Scanarea CT a oaselor temporale a evidențiat prezența unei anomalii bilaterale în dezvoltarea cohleei sub forma unei diviziuni incomplete de tip I (Tabelul 4). În același timp, această afirmație este adevărată atât pentru urechea stângă, cât și pentru cea dreaptă, în ciuda imaginii diferite, la prima vedere (Fig. 1).

Orez. 1. Date CT ale pacientului K.

Notă: Deci, în dreapta (1) cohleea este reprezentată de o cavitate mică, a cărei dimensiune maximă nu depășește 5 mm, vestibulul și canalele semicirculare sunt absente. În stânga (2), cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă, se remarcă prezența unui vestibul mărit (fig. 2, săgeată); sistem extins de canale semicirculare (fig. 3, săgeată).

Fig.2. Vestibul extins pe stânga

Orez. 3. Sistem expandat și deformat de canale semicirculare pe stânga

După examinare, pacientul a suferit CI la urechea stângă cu abord clasic prin antromastoidotomie și timpanotomie posterioară, cu introducerea unui electrod printr-o cohleostomie. Pentru operație s-a folosit un electrod special scurtat (Med-El, Austria), având o lungime de lucru a electrodului activ de aproximativ 12 mm, special conceput pentru utilizare în cazuri de anomalie sau osificare a cohleei.

În ciuda osiculelor auditive și tendonului intacte ale mușchiului stapediu, reflexele acustice ale mușchiului stapediu nu au fost înregistrate în timpul operației. Cu toate acestea, atunci când se efectuează telemetria răspunsului neuronal, s-au obținut răspunsuri clare cu stimularea a 7 din 12 electrozi.

Radiografia transorbitală postoperatorie a melcilor a relevat că electrodul activ al implantului este situat în cavitatea comună (Fig. 4, săgeată), luând forma unui cerc ideal.

Orez. 4. Radiografie transorbitală. Un electrod scurtat în cavitatea comună.

În timpul examenului audiologic de control la un an de la operație, pacientul a prezentat reacții în câmpul sonor liber la sunete cu o intensitate de 15-20 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 4000 Hz. Discursul pacientului este reprezentat de cuvinte cu una și două silabe („mamă”, „da”, „bea”, „pisicuță”, etc.), o frază simplă de cel mult două cuvinte cu una sau două silabe. Având în vedere că vârsta pacientului la momentul reexaminării era mai mică de 3 ani, rezultatele reabilitării auditive în acest caz trebuie considerate excelente.

Concluzie

Clasificarea modernă a anomaliilor în dezvoltarea urechii interne nu numai că oferă o idee despre varietatea unei astfel de patologii și despre momentul apariției unui defect în procesul de dezvoltare intrauterină, dar este și utilă în determinarea indicațiilor pentru cohlear. implantare, în procesul de alegere a tacticilor de intervenţie. Observația prezentată în lucrare ne permite să evaluăm posibilitățile de implantare cohleară ca mijloc de reabilitare în cazuri dificile și ne extinde înțelegerea indicațiilor pentru implantare.

Literatură

• Jackler R.K. Malformații congenitale ale urechii interne: o clasificare bazată pe embriogeneză//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Casa/ Laringoscop. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
• Jackler R.K. Sindromul apeductului vestibular mare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscop. - 1989. - Vol. 99, nr. 10. - P. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - P. 866 - 881.
• Sennaroglu L. O nouă clasificare pentru malformațiile cohleovestibulare//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr.12. - P. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – P. 14.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii Levin St. Petersburg (Director - Doctor Onorat al Federației Ruse, prof. Yu.K. Yanov)

Implantarea cohleară (CI) este acum general recunoscută în practica mondială și cea mai promițătoare direcție în reabilitarea persoanelor care suferă de hipoacuzie neurosenzorială de grad înalt și surditate, cu integrarea ulterioară a acestora în mediul auditiv. În literatura modernă, problemele clasificării anomaliilor în dezvoltarea urechii interne, inclusiv în legătură cu CI, sunt acoperite pe scară largă și sunt descrise tehnici chirurgicale pentru efectuarea CI în această patologie. Experiența mondială a CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne are mai mult de 10 ani. În același timp, în literatura internă nu există lucrări pe această temă.

Pentru prima dată în Rusia, Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg a început să efectueze CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Trei ani de experiență în astfel de operațiuni, disponibilitatea rezultatelor de succes ale unor astfel de intervenții, precum și cantitatea insuficientă de literatură pe această temă, au fost motivul acestei lucrări.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne. Starea actuală a problemei.

Odată cu apariția la sfârșitul anilor 80 - începutul anilor 90. tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), aceste tehnici au devenit utilizate pe scară largă pentru a diagnostica hipoacuzia ereditară și surditatea, în special atunci când se determină indicațiile pentru CI. Cu ajutorul acestor metode progresive și de înaltă precizie au fost identificate noi anomalii care nu se încadrau în clasificările existente ale lui F. Siebenmann și K. Terrahe. Drept urmare, R.K. Jackler, a fost propusă o nouă clasificare, extinsă și modificată de N. Marangos și L. Sennaroglu. Cu toate acestea, trebuie menționat că, în special, RMN-ul dezvăluie în prezent detalii atât de fine, încât malformațiile detectabile pot fi dificil de clasificat.

În clasificarea sa a anomaliilor urechii interne pe baza radiografiei simple și a constatărilor CT timpurii, R.K. Jackler a luat în considerare dezvoltarea separată a părților vestibulo-semicirculare și vestibulo-cohleare ale unui singur sistem. Autorul a sugerat că diverse tipuri de anomalii apar ca urmare a unei întârzieri sau perturbări a dezvoltării la un anumit stadiu al acesteia din urmă. Astfel, tipurile de malformații detectate se corelează cu momentul încălcării. Mai târziu, autorul a recomandat ca anomaliile combinate să fie clasificate în categoria A și a sugerat o legătură între astfel de anomalii și prezența unui apeduct lărgit al vestibulului (Tabelul 1).

Tabelul 1 - Clasificarea anomaliilor în dezvoltarea urechii interne după R.K. Jackler

Categoria A	Aplazie sau malformație a cohleei
	Aplazia labirintului (anomalia lui Michel) Aplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare Hipoplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare Cohlee incompletă, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare (anomalie Mondini) Cavitatea comună: cohleea și vestibulul sunt prezentate ca un singur spațiu fără arhitectură internă, sistem normal sau deformat de canale semicirculare E POSIBIL să existe o alimentare extinsă cu apă a vestibulului
Categoria B	melc normal
	Displazia vestibulului și canalului semicircular lateral, canale semicirculare anterioare și posterioare normale Apeduct vestibular dilatat, vestibul normal sau dilatat, sistem normal de canale semicirculare

Astfel, itemii 1 - 5 din categoriile A și B sunt anomalii izolate de dezvoltare. Anomaliile combinate care se încadrează în ambele categorii ar trebui clasificate ca categoria A în prezența apeductelor vestibulare dilatate. Potrivit lui R.K. Jackler, S. Kösling a declarat că anomaliile izolate nu sunt doar o deformare a unei unități structurale a urechii interne, ci pot fi combinate atât cu anomalii ale vestibulului și ale canalelor semicirculare, cât și cu displazia vestibulară și un apeduct mărit al vestibulului. .

Clasificarea lui N. Marangos a inclus dezvoltarea incompletă sau aberantă a labirintului (Tabelul 2, itemul 5).

Tabelul 2 - Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după N. Marangos

Categorie	Subgrup
A = dezvoltare embrionară incompletă	Aplazia completă a urechii interne (anomalie Michel) Cavitatea comună (otochist) Aplazia/hipoplazia cohleei (labirint normal „posterior”) Aplazia/hipoplazia „labirintului posterior” (cohlee normală) Hipoplazia întregului labirint Displazia Mondini
B = dezvoltare embrionară aberantă	Apeductul extins al vestibulului Meat auditiv intern îngust (diametrul intraos mai mic de 2 mm) Cresta transversală lungă (crista transversală) Meat auditiv intern împărțit în 3 părți Separarea cohleomeatală incompletă (meatul auditiv intern și cohleea)
C = anomalii ereditare izolate	Pierderea auzului legată de X
D	Anomalii în sindroamele ereditare

Astfel, au fost descrise patru categorii (A-D) de anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Autorul consideră apeductul vestibulului a fi extins dacă distanța interosoasă în partea mijlocie depășește 2 mm, în timp ce alți autori dau o cifră de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferențiază 5 grupe principale (Tabelul 3): anomalii în dezvoltarea cohleei, vestibulului, canalelor semicirculare, canalului auditiv intern și alimentarea cu apă a vestibulului sau cohleei.

Tabelul 3 - Principalele grupe și configurații ale anomaliilor cohleovestibulare după L. Sennaroglu

Malformațiile cohleare (Tabelul 4) au fost împărțite de autor în șase categorii în funcție de gradul de severitate, în funcție de momentul încălcării cursului normal al dezvoltării embrionare. Această clasificare a anomaliilor de dezvoltare cohleară include o separare incompletă a tipurilor I și II.

Tabelul 4 - Clasificarea anomaliilor cohleei în funcție de momentul încălcării dezvoltării intrauterine conform L. Sennaroglu

malformații cohleare	Descriere
Anomalie Michel (a treia săptămână)	Absența completă a structurilor cohleovestibulare, adesea - canal auditiv intern aplastic, cel mai adesea - apeduct vestibul normal
Aplazia cohleei (sfârșitul săptămânii a 3-a)	Cohlee absentă, vestibul normal, dilatat sau hipoplazic și sistem de canale semicirculare, adesea canal auditiv intern dilatat, cel mai adesea apeduct vestibular normal
Cavitatea comună (a 4-a săptămână)	Cohleea și vestibul - un singur spațiu fără arhitectură internă, un sistem normal sau deformat de canale semicirculare sau absența acestuia; canalul auditiv intern este mai des extins decât îngustat; cel mai adesea - alimentarea normală cu apă a vestibulului
Separare incompletă tip II (a 5-a săptămână)	Cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă; vestibul extins; cel mai adesea - un meat auditiv intern extins; absent, dilatat sau sistem normal de canale semicirculare; apeduct normal al vestibulului
Hipoplazia cohleară (săptămâna a 6-a)	O separare clară a structurilor cohleare și vestibulare, cohleea sub formă de veziculă mică; absența sau hipoplazia vestibulului și a sistemului de canale semicirculare; canal auditiv intern îngustat sau normal; apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă, tip II (anomalie Mondini) (a 7-a săptămână)	Cohlee cu 1,5 spire, spire medii și apicale dilatate chistic; dimensiunea cohleei este aproape de normal; vestibul ușor dilatat; sistem normal de canale semicirculare, apeduct dilatat al vestibulului

Ținând cont de ideile moderne de mai sus despre tipurile de tulburări cohleovestibulare, folosim clasificările lui R.K. Jackler și L. Sennaroglu, ca fiind cele mai conforme cu constatările găsite în propria lor practică.

Având în vedere numărul mic de pacienți operați, un caz de CI de succes pentru o malformație a urechii interne este prezentat mai jos.

caz din practică

În martie 2007, părinții pacientului K., născut în 2005, s-au adresat Institutului de Cercetare ORL din Sankt Petersburg cu plângeri despre lipsa de reacție a copilului la sunete și absența vorbirii. În timpul examinării s-a stabilit diagnosticul: hipoacuzie neurosenzorială cronică bilaterală de grad IV, etiologie congenitală. Tulburare secundară a vorbirii receptive și expresive. Consecințele infecției intrauterine cu citomegalovirus, leziuni intrauterine ale sistemului nervos central. Leziune rezidual-organică a sistemului nervos central. Monopareza superioară spastică pe partea stângă. Aplazia primului deget de la mâna stângă. Displazia articulațiilor șoldului. Torticolis spasmodic. Distopia pelviană a rinichiului drept hipoplazic. Întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Potrivit concluziei psihologului copilului, abilitățile cognitive ale copilului se încadrează în norma de vârstă, intelectul este păstrat.

Copilul a fost echipat cu aparate auditive binaural cu aparate auditive grele, fără efect. Conform examenului audiologic, potențialele evocate auditive de scurtă latență nu au fost înregistrate la nivelul maxim de semnal de 103 dB, emisia otoacustică nu a fost înregistrată pe ambele părți.

La efectuarea audiometriei de joc în aparatele auditive, au fost dezvăluite reacții la sunete cu o intensitate de 80-95 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 1000 Hz.

Scanarea CT a oaselor temporale a evidențiat prezența unei anomalii bilaterale în dezvoltarea cohleei sub forma unei diviziuni incomplete de tip I (Tabelul 4). În același timp, această afirmație este adevărată atât pentru urechea stângă, cât și pentru cea dreaptă, în ciuda imaginii diferite, la prima vedere (Fig. 1).

1 / 3

După examinare, pacientul a suferit CI la urechea stângă cu abord clasic prin antromastoidotomie și timpanotomie posterioară, cu introducerea unui electrod printr-o cohleostomie. Pentru operație s-a folosit un electrod special scurtat (Med-El, Austria), având o lungime de lucru a electrodului activ de aproximativ 12 mm, special conceput pentru utilizare în cazuri de anomalie sau osificare a cohleei.

În timpul examenului audiologic de control la un an de la operație, pacientul a prezentat reacții în câmpul sonor liber la sunete cu o intensitate de 15-20 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 4000 Hz. Discursul pacientului este reprezentat de cuvinte cu una și două silabe („mamă”, „da”, „bea”, „pisicuță”, etc.), o frază simplă de cel mult două cuvinte cu una sau două silabe. Având în vedere că vârsta pacientului la momentul reexaminării era mai mică de 3 ani, rezultatele reabilitării auditive în acest caz trebuie considerate excelente.

Concluzie

Clasificarea modernă a anomaliilor în dezvoltarea urechii interne nu numai că oferă o idee despre varietatea unei astfel de patologii și despre momentul apariției unui defect în procesul de dezvoltare intrauterină, dar este și utilă în determinarea indicațiilor pentru cohlear. implantare, în procesul de alegere a tacticilor de intervenţie. Observația prezentată în lucrare ne permite să evaluăm posibilitățile de implantare cohleară ca mijloc de reabilitare în cazuri dificile și ne extinde înțelegerea indicațiilor pentru implantare.

Literatură

1. Jackler R.K. Malformații congenitale ale urechii interne: o clasificare bazată pe embriogeneză//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Casa/ Laringoscop. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Sindromul apeductului vestibular mare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscop. - 1989. - Vol. 99, nr. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr 9. - P. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. O nouă clasificare pentru malformațiile cohleovestibulare//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, nr.12. - P. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr.1. – P. 14.

GOU VPO MGPU

Muncă independentă

Anatomia, fiziologia și patologia organelor auzului și vorbirii

Tema: Boli și malformații ale urechii interne

boala urechii otoscleroza pierderea auzului

Moscova, 2007




1.Boli și anomalii în dezvoltarea urechii interne

2.Boli neinflamatorii ale urechii interne

3. Pierderea auzului. Pierderea auzului senzorineural

4. Deteriorarea zonei auditive a cortexului cerebral. Deteriorarea secțiunii de conducere a analizorului auditiv

5. Deteriorarea structurilor urechii interne

6. Experiența lui Rinne. Experiența Weber. Conducție (os, aer) în hipoacuzia neurosenzorială

7. Audiograma pacientilor cu hipoacuzie neurosenzoriala

Literatură

1.Boli și anomalii în dezvoltarea urechii interne

Din secțiunea de fiziologie, știm că în organul auditiv există aparate conducătoare și receptoare de sunet. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți ale urechii interne (lichidul labirint și membrana principală); până la receptorul sunetului - toate celelalte părți ale organului auzului, începând cu celulele păroase ale organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint cât și membrana de bază se referă la aparatul conducător de sunet, respectiv; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu sunt aproape niciodată găsite și sunt de obicei însoțite de o încălcare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite înfrângerii aparatului de percepere a sunetului.

Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne, care pot varia. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne se observă o subdezvoltare a organului Corti și tocmai aparatul terminal specific al nervului auditiv, celulele capilare, este nedezvoltat. În locul organului lui Corti, în aceste cazuri, se formează un tubercul, constând din celule epiteliale nespecifice, iar uneori acest tubercul nu există, iar membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare este observată numai în anumite părți ale organului Corti, iar în restul lungimii suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă poate fi păstrată parțial sub formă de insule de auz.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în labirint, pe lângă funcția auditivă afectată, sunt observate și simptome de deteriorare a aparatului vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene se diminuează treptat. Cu un labirint seros, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu una purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizorului vestibular scade complet și, prin urmare, pacientul rămâne nesigur în mers. pentru o lungă perioadă de timp sau pentru totdeauna, un ușor dezechilibru.

2.Boli neinflamatorii ale urechii interne

Otoscleroza - boala osului labirint cu etiologie neclară, care afectează în principal femeile tinere. Deteriorarea apare în timpul sarcinii și a bolilor infecțioase.

Examenul anatomic patologic relevă o încălcare a mineralizării țesutului osos cu formarea de focare otosclerotice în regiunea ferestrei vestibulului și a piciorului anterior al etrierului.

Din punct de vedere clinic Boala se manifesta prin pierderea progresiva a auzului si tinitus. Auzul este redus la început de tipul de încălcare a aparatului de conducere a sunetului, ulterior, când cohleea este implicată în proces, aparatul de percepere a sunetului este afectat. Se remarcă adesea fenomene de auz paradoxal - pacientul aude mai bine într-un mediu zgomotos.

La otoscopie nu se observă modificări de la o membrană timpanică. Se atrage atenția asupra subțierii pielii canalului auditiv extern și absența sulfului.

Tratament chirurgical se numeste operatia stapedoplastie. Mobilitatea sistemului fonoconductor este restabilită prin îndepărtarea etrierului înfundat în fereastra ovală și înlocuirea acestuia cu o proteză din teflon. În urma operației, apare o îmbunătățire permanentă a auzului. Pacienții sunt supuși înregistrării la dispensar.

Boala Meniere. Cauzele bolii sunt încă neclare, se presupune că procesul este asociat cu o încălcare a formării limfei în urechea internă.

Semne clinice bolile se caracterizează prin:

Atacul brusc de amețeli, greață, vărsături;

apariția nistagmusului;

zgomot în ureche, pierdere unilaterală a auzului.

În perioada interictală, pacientul se simte sănătos, cu toate acestea, pierderea auzului progresează treptat.

Tratamentîn momentul atacului - staționar, în perioada interictală, se folosește tratamentul chirurgical.

Leziunile urechii interne pot apărea cu sifilis. Cu sifilisul congenital, deteriorarea aparatului receptor sub forma unei scăderi accentuate a auzului este una dintre manifestările târzii și este de obicei detectată la vârsta de 10-20 de ani. Simptomul este considerat caracteristic pentru afectarea urechii interne în sifilisul congenital Ennebera- aparitia nistagmusului cu cresterea si scaderea presiunii aerului in canalul auditiv extern. Cu sifilisul dobândit, afectarea urechii interne apare adesea în perioada secundară și poate fi acută - sub forma unei pierderi de auz care crește rapid până la surditate completă. Uneori, boala urechii interne începe cu accese de amețeală, tinitus și surditate bruscă. În stadiile ulterioare ale sifilisului, pierderea auzului se dezvoltă mai lent. Caracteristica leziunilor sifilitice ale urechii interne este considerată a fi o scurtare mai pronunțată a conducerii sunetului osos în comparație cu aerul. Înfrângerea funcției vestibulare în sifilis este mai puțin frecventă. Tratamentul leziunilor sifilitice ale urechii interne este specific. În ceea ce privește tulburările funcțiilor urechii interne, este cu atât mai eficient cu cât este început mai devreme.

Neurinoamele nervului vestibulocohlear și chisturile din regiunea unghiului cerebelopontin al creierului sunt adesea însoțite de simptome patologice din urechea internă, atât auditive, cât și vestibulare, datorită compresiei nervului care trece aici. Treptat, apare tinitusul, auzul scade, apar tulburari vestibulare pana la pierderea completa a functiilor pe partea afectata in combinatie cu alte simptome focale. Tratamentul este îndreptat către boala de bază

Sunt cunoscute un număr mare (sute!) de unități nosologice cu cuvântul generic „Displazie”. În acest articol sunt enumerate în ordine alfabetică acele unități nosologice care nu au putut fi plasate în celelalte articole ale cărții de referință care caracterizează displazia (Displazia cranio-facială, Displazia ectodermală, Displazia epifizară, Tulburările dezvoltării dentare, Condrodisplazia, Achondrogeneza). Multe displazii, precum marea majoritate a bolilor genetice și a fenotipurilor, sunt, de asemenea, greu de identificat conform sistemului ICD-10.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• C41 Neoplasm malign al osului și cartilajului articular din alte locuri și nespecificate
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Displazia acromicrică (102370, Â), acromicrie congenitală. Clinic: anomalii faciale moderate, scurtarea mâinilor și picioarelor, întârziere severă a creșterii, oase scurte ale metacarpului și falangelor. Laborator: creșterea dezorganizată a cartilajului. ICD-10. Q87.1 Sindroame de malformații congenitale care se prezintă predominant cu nanism

Displazia fibromusculară arterială, vezi Displazia fibromusculară.

Displazia diastrofică - displazie scheletică cu curbură severă a oaselor:

• Displazia diastrofică (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutații în gena transportorului de sulfat transmembranar DTD, r). Din punct de vedere clinic: nanism congenital cu membre scurte, osificare anormală și chisturi epifizare congenitale, hipertrofie a cartilajului urechii, despicătură de palat, cifoză, scolioză, degetul mare abdus, fuziunea articulației interfalangiene proximale, brahidactilie, picior bot bilateral, calcificare a cartilajului costal
• Displazie pseudodiastrofică (264180). Din punct de vedere clinic: scurtarea rizomelică a membrelor, luxații interfalangiene și metacarpofalangiene, luxații ale coatelor, picior rotesc sever, distanță crescută între suturile coronale ale craniului, hipoplazie a treimii medii a feței, hipertermie, platispondilie, deformări asemănătoare limbii. vertebre lombare, scolioză, hipoplazie a celei de-a 2-a vertebre, lordoză lombară pronunțată
• Displazia osoasă congenitală de la Chapelle (#256050, r). Din punct de vedere clinic: Letal la naștere, micromelie severă, cifoză a coloanei cervicale, picior rot echinovar, degetul mare abdus, degetele de la picioare abduse, dublarea falangelor medii, palatodeschis, foramen oval deschis, insuficiență respiratorie, stenoză laringiană, înmuiere a cartilajului laringelui și trahee, hipoplazie plămânilor, dificultăți de respirație, piept mic, displazie osoasă congenitală, peroneu și ulna triunghiulare, platispondilie, metafize și epifize patologice, anomalii ale sacrului, puncte suplimentare de osificare pelviană. Laborator: halouri lacunare în jurul condrocitelor din cartilajul scheletic. ICD-10. Q77.5 Displazie diastrofică

Ochi - maxilo - displazie osoasa (* 164900, Â). Încețoșarea corneei și anomalii multiple ale maxilarului inferior și extremităților. Sinonim: sindrom OMM (din: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia Greenberg (215140, r) - nanism letal congenital. Prezentare clinică: nanism cu membre scurte, moarte prenatală, hidrops fetal marcat, oase lungi marcate scurtate, mâncate de molii, osificări ectopice neobișnuite, platispondilie marcată, hematopoieza extramedulară marcată. Sinonim: condrodistrofie hidropică. ICD-10. Q77.1.

displazie de Morsier (displazie septooptică, 182230, Â?). Discuri optice hipoplazice cu margine dublă, absența unui sept transparent, deficit de hormon de creștere, patologia corpului calos și cerebelului. ICD-10. Q04.4.

Displazia diafizară (boala Engelmann) este o hiperostoză progresivă simetrică a diafizelor oaselor tubulare lungi din partea periostului și a endostului cu scleroză a țesutului osos nou format. Din punct de vedere clinic: fizic astenic, durere severă la nivelul oaselor picioarelor, umflare fuziformă a piciorului inferior, hemoragii subunguale multiple, miopatie, mers cântărit, compresie nervilor cranieni, slăbiciune, oboseală musculară, scolioză, hiperlordoză lombară, hipogonadism, anemie, leucopenie, VSH crescut, hepatosplenomegalie, debut la vârsta de 10 până la 30 de ani, sensibilitate la HA, displazie, osteoscleroză și hiperostoză diafizară. Sinonime:

• boala Kamurati-Engelmann
• boala lui Ribbing
• hiperostoza generalizata
• hiperostoză sistemică diafizară congenitală
• displazie diafizară progresivă
• osteoscleroza ereditară sistemică cu miopatie. ICD-10. Q78.3.

Displazia disegmentară este un grup de displazie scheletale ereditare, manifestate prin nanism, afectarea creierului și a organelor interne. Cel puțin 2 forme care diferă ca caracteristici clinice, radiologice și morfologice:

• Displazia disegmentară Handmaker-Silvermann (224410, r) este o formă letală. Clinic: corpuri vertebrale de diferite dimensiuni și forme, moarte timpurie, clinica seamănă cu sindromul Knist
• Displazia disegmentară Rolland-Debuquois (224400, r) este o formă mai blândă. Clinic: condrodistrofie congenitală, nanism, segmentare vertebrală anormală, mobilitate articulară limitată, micromelie, curbură a membrelor, palato-palato-despicătură, hidrocefalie, hidronefroză, hipertricoză. Sinonime: nanism disegmental:
  • nanismului campomicromelic anizospondilic
  • Sindromul Rolland-Debucois
• Displazia disegmentară cu glaucom (601561) - fenotipul seamănă cu displazia Knist (156550) și displazia disegmentară (224400, 224410), combinată cu glaucom sever. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Displazie diastrofică

Displazia campomelic (114290, В, mai des *211970, 17q24.3–q25.1, gena SOX9, r) - nanism letal congenital cu membre scurte, dimensiunea mică a craniului cartilaginos, platibazie, hipertelorism, punte deprimată a notizei despicătură palatina, limbă de retracție, hipoplazie pulmonară, hipoplazie traheală, pelvis îngust, anomalii ale șoldului, platispondilie, cifoscolioză, hipotensiune arterială, absența nervilor olfactiv, omoplați mici hipoplazici, 11 perechi de coaste, falange scurte ale mâinilor și picioarelor, curbură moderată a femurul și tibiei, deformarea echinovară a picioarelor:

• Sindromul familiei Grant (138930, Â) este una dintre formele de displazie scheletică de tip campomelic. Clinic: sclera albastră, hipoplazia maxilarului, campomelia, curbura claviculelor, femurelor și tibiei, umerii înclinați, oase suplimentare în suturile craniului. ICD-10.
• Q77.1.

Displazie osoasa cu fibrosarcom medular (112250, gena BDMF, 9p22–p21, r). Clinic: displazie scheletică, histiocitom fibros malign, fracturi osoase cu traumatism minim, necroză multiplă a diafizei osoase, compactarea stratului cortical al diafizei. ICD-10. C41 Neoplasm malign al oaselor și cartilajului articular din alte locuri și nespecificate; C41.8.

Displazia cranio-carpo-tarsiana (*193700, sindrom Freeman-Sheldon, B, r). Clinic: hipoplazie a nasului, gurii, ochilor adânciți, hipertelorism ocular, camptodactilie; scolioza. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Cranio - displazie metafizară - displazie a metafizelor oaselor tubulare în combinație cu scleroza severă și îngroșarea oaselor craniului (leontiasis ossea), hipertelorism. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia Nivergelt mezomică (*163400, sindromul Nivergelt). Clinic: membru scurt, nanism recunoscut la naștere, sinostoză radio-ulnară, tibie și peroneu romboidă, sinostoză a oaselor tarsian și metatarsian. ICD-10. Q77.8.

Displazia Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Nanism congenital, hipoplazie a oaselor antebrațului și piciorului inferior. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia metatropică (displazie) - nanism congenital cu afectare a cartilajului metafizar:

• Formă neletală (156530, Â)
• Letal (*250600, r): moarte in utero sau la scurt timp după naștere. Clinic: retard de creștere intrauterin, coloană relativ scurtă, scolioză pronunțată, cifoză, anizospondilie, anomalii pelvine, hiperplazie a epicondililor femurali, forma anormală a metafizelor, insuficiență respiratorie. Laborator: încălcarea formării cartilajului traheei și bronhiilor, absența substanței spongioase a metafizelor. ICD-10. Q78.5.

Displazia metatropică Knist este un grup de boli ereditare ale scheletului manifestate prin nanism rizomelic, probabil din cauza defectelor de colagen (#156550, gena colagenului COL2A1, В): ​​nanism metatropic, macrocefalie, fața plată, miopie, dezlipire de retină, pierdere a retinei, hepatice , palato despicat, platyspondylia , incapacitatea de a strânge mâna într-un pumn. Laborator: colagen cartilaj patologic cu microscopie electronică, excreție urinară de keratan sulfat. ICD-10. Q78.5. displazie metafizară. OMIM. Displazia metatropică:

• tip I (*250600)
• tricot de tip 2 (#156550)
• cu buze proeminente și lentilă ectopică (245160)
• letal (245190).

displazie metafizară. Încălcarea transformării într-o structură tubulară normală a metafizelor oaselor lungi; în același timp, capetele oaselor tubulare lungi devin îngroșate și poroase, stratul cortical devine mai subțire. ICD-10. Q78.5.

Displazia multiplă metafizară este o boală congenitală caracterizată prin îngroșarea oaselor tubulare lungi, deformarea valgus a articulațiilor genunchiului, anchiloza de flexie a articulațiilor cotului, creșterea dimensiunii și deformarea craniului - displazia metafizară craniană. ICD-10. Q78.5.

Displazia Mondini este o anomalie congenitală a oaselor și a labirintului membranos al urechii, caracterizată prin aplazia cohleei urechii interne și deformarea vestibulului și a canalelor semicirculare cu pierderea parțială sau completă a funcțiilor auditive și vestibulare. ICD-10. Q16.5 Malformație congenitală a urechii interne.

Oculo - auriculo - displazie vertebrală (*257700) - un sindrom caracterizat prin dermoid epibulbar, anomalie în dezvoltarea auriculului, micrognatie, anomalii vertebrale și alte anomalii Q18.8 Alte malformații specificate ale feței și gâtului

Displazie oculovertebrală - microftalmie, colobom sau anoftalmie cu orbită mică, displazie maxilară unilaterală, macrostomie cu dinți subdezvoltați și malocluzie, malformații ale coloanei vertebrale, despicarea și subdezvoltarea coastelor. ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de malformații congenitale specificate, neclasificate în altă parte

Displazia otodentala (*166750, Â) - hipoacuzie neurosenzoriala, anomalii dentare (dinti sferici, absenta molari mici, molari cu doua camere pulpare, taurodontie, calculi pulpar). ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de malformații congenitale specificate, neclasificate în altă parte

Displazia spondilometafizară este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor lungi, care diferă de displaziile spondiloepimetafizare și spondiloepifizare prin implicarea doar a metafizelor oaselor lungi. În toate cele trei grupe de displazie, există anomalii ale coloanei vertebrale. Displaziile spondilometafizare sunt adesea observate ca cazuri izolate, dar au fost descrise diferite forme moștenite cu modele de moștenire dominante, X-linked și recesive. ICD-10. Q77.8. OMIM: Displazia spondilometafizară:

• Goldblatt (184260)
  • cu fracturi unghiulare (184255)
  • tip algerian (184253)
  • cu encondromatoză (271550)
  • tip Richmond (313420).

Displazia spondiloepimetafizară (SEMD) este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor lungi. SEMD diferă de displaziile spondilometafizare (SMD) și displaziile spondiloepifizare (SED) prin implicarea atât a metafizelor, cât și a epifizelor. Toate cele trei grupuri de displazii (SEMD, EDS și SMD) au anomalii ale coloanei vertebrale. SEMD sunt adesea observate ca cazuri izolate, dar au fost descrise diferite forme moștenite cu tipuri de moștenire dominantă, X-linked și recesiv:

• Displazia spondiloepimetafizară Kozlovsky (*184252, Â): statură mică, se manifestă de obicei între 1 și 4 ani, trunchi scurt, coluri și trohantere femurale anormale, platispondilie generală
• Displazia spondiloepimetafizară cu hipotricoză White (183849, B): hipotricoză congenitală, statură mică rizomelică, limitarea abducției șoldului, metafize mărite, osificare întârziată a epifizelor, zone de dezintegrare în metafize, mistrii vertebrali și spino-torac lombare
• Displazia spondiloepimetafizare a lui Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, gena lanțului de colagen a1 de tip II COL2A1, В, eponimul „Strudwick” provine de la numele unuia dintre pacienți): nanism sever, „piept de pui”, scolioză , despicare la nivelul palatului dur, dezlipire de retină, hemangiom facial, hernie inghinală, picior roșu, membre disproporționat de scurte, dezvoltare mentală normală, modificări sclerotice în metafizele oaselor lungi, leziunea este mai mult în ulnă decât în ​​radius și în fibulă mai mult decât tibiei, maturarea întârziată a epifizelor
• Displazia spondiloepimetafizară cu articulații laxe (*271640, r)
• Displazia spondiloepimetafizară cu membre scurte (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: displazie spondiloepimetafizară
• Kozlovsky (184252)
• Alb (183849)
• Strudwick (184250)
• cu îmbinări libere (271640)
• cu membre scurte (271665)
• X - legat (300106)
• cu dezvoltare anormală a dentinei (601668)
• Tip Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Displazia spondiloepifizară - un grup de boli ereditare ale scheletului, diferă de displazia spondiloepimetafizară prin absența leziunilor metafizelor oaselor tubulare lungi:

• Displazia spondiloepifizară congenitală (#183900, gena de colagen COL2A1, В). Din punct de vedere clinic: nanism congenital cu trunchi scurt, normocefalie, fata plat, miopie, dezlipire de retina, palat despicat, platispondilie, gat scurt, subluxatie a vertebrelor cervicale, hipoplazie odontoida, cifoza, scolioza, lordoza lombara, mielopatie cervicala, hipotensiune arteriala. , torace în butoi, hipoacuzie neurosenzorială, hipoplazie a mușchilor abdominali, hernii abdominale și inghinale, osificare insuficientă a oaselor pubiene, epifize distale ale femurului și tibiei proximale, talus și calcaneus, turtirea corpurilor vertebrale
• Displazia spondiloepifizară Maroto (184095, Â): platispondilie, inteligență normală, scurtarea membrelor, deformare în formă de X a picioarelor, formă anormală a orificiului pelvin
• Displazia spondiloepifizară cu distrofie retiniană (183850, Â)
• Displazie spondiloepifizară, miopie și hipoacuzie neurosenzorială (184000, Â), posibil alelic cu sindrom Stickler
• Displazia spondiloepifizare Shimke (*242900, r)
• Displazia spondiloepifizară, tip Irapa (*271650, r), este comună printre indienii tribului Irapa din Venezuela și Mexic. Clinic: scurtarea coloanei vertebrale, platispondilie, oase scurte ale metacarpului și metatarsului, epifize patologice proximale ale femurului și humerusului distal
• Displazia spondiloepifizară cu instabilitate atlantoaxială (600561, Â)
• Pseudoachondroplastia displaziei spondiloepifizare (3 tipuri: 177150, В; 264150, r; #177170) este una dintre cele mai frecvente displazii scheletice. Pacienții par normali la naștere, iar întârzierea creșterii este rareori recunoscută până în al doilea an de viață sau mai târziu. Spre deosebire de achondroplazie, capul și fața sunt normale. Degetele sunt scurte dar nu au forma tridentului tipică acondroplaziei. Deformările extremităților inferioare sunt diferite, se observă slăbiciune a ligamentelor. Clinic: nanism cu membre scurte, recunoscut în copilărie; lordoză lombară, cifoză, scolioză, luxații la nivelul articulației atlantoaxiale, brahidactilie, deviație ulnară a încheieturilor, limitarea extensiei la nivelul articulațiilor cotului și șoldului, slăbiciune ligamentară, deformare în formă de X a picioarelor, mielopatie cronică a măduvei cervicale, platispondilie, deformarea corpurilor vertebrale, scurtarea oaselor tubulare, extinderea metafizelor, epifize anormale
• Displazia spondiloepifizară dominantă tardivă (*184100, B): nanism cu trunchi scurt, recognoscibil în copilărie, față lată, platispondilie, gât scurt, subluxație a vertebrelor cervicale, hipoplazie odontoidă, cifoscolioză, lordoză lombară, patologie a capului femural baril. oase cu modificări degenerative
• Displazie spondiloepifizară tardivă cu o față caracteristică (600093, r): microcefalie, întârziere în dezvoltare, rădăcină și vârf lat al nasului, filtru scurt și larg (filtru), buze groase, îngustarea progresivă a distanțelor intervertebrale, epifize aplatizate ale genunchilor
• Displazie spondiloepifizară tardivă cu artropatie progresivă (*208230, 6q, gena PPAC, r). Sinonim: artropatie pseudoreumatoidă progresivă. Clinic: artropatie, rigiditate progresivă matinală, umflarea articulațiilor degetelor; histologic: membrană sinovială normală, vârsta de debut - aproximativ 3 ani, mobilitate redusă a coloanei cervicale, corpuri vertebrale netezite, defecte de osificare, falange proximală și mijlocie dilatată a degetelor. Laborator: VSH normal, teste reumatoide negative, displazie osoasa, acetabul anormal, statura mica la adulti (140-150 cm)
• Displazia spondiloepifizară tardivă (*313400, A): nanism congenital cu membre scurte, formă normală a craniului, față plată, gât scurt, platispondilie, subluxație cervicală, hipoplazie odontoidă, cifoscolioză, lordoză lombară, torace toracică, artă degenerativă a șoldului. diagnosticul nu poate fi stabilit înainte de vârsta de 4-6 ani
• Displazia spondiloepifizară recesivă târziu (*271600, r)
• Displazia spondiloepifizară tardivă cu retard mintal (271620, r). Din punct de vedere clinic: întârziere mintală uşoară sau moderată, forma limbii corpilor vertebrali lombari, platispondilie, expansiune a ilionului, deformare a acetabulului cu subluxaţie şoldului şi deformare în varus în articulaţie, gât femural subţire. ICD-10. Q77.7.

Displazia trichodentală (601453, В) - hipodonție și creșterea anormală a părului. ICD-10.

• Q84.2 Alte malformații congenitale ale părului
• K00.8.

Displazia osoasă fibroasă - o încălcare a structurii osului tubular sub formă de înlocuire cu țesut fibros, ceea ce duce la curbura și îngroșarea sa simetrică; procesul poate fi limitat la un singur os sau poate implica mai multe oase (osteodisplazie fibroasă multiplă) „osteodisplazie fibroasă” boala Lichtenstein-Braitz „osteom fibros” osteofibrom „osteită fibroasă locală. ICD-10.

• D48 Neoplasm de natură incertă sau necunoscută a altor situsuri și nespecificate
• D48.0.

Displazia frontofacionazală (*229400, disostoză frontofacională, r) - brahicefalie, hernie cerebrală, hipoplazie osoasă frontală, blefarofimoză, ptoză, „ochi de iepure”, colobom al pleoapei și irisului, hipertelorism, cataractă, microftalmoză, microftalmie, structură de microftalmoză, despicătură de buză / palat. ICD-10. Q87.0 Sindroame de malformații congenitale care afectează predominant aspectul facial.

Displazia cranio-claviculară (#119600, 6p21, defect al genei factorului de transcripție CBFA1, B; 216330, r, formă severă). Clinic: întârziere moderată a creșterii, brahicefalie, hipoplazie a treimii medii a feței, erupție întârziată a laptelui și a dinților permanenți, dinți supranumerari, spina bifida oculta, dilatarea articulațiilor sacroiliace, hipoplazie sau aplazie a claviculei, poziție anormală a umărului lame, piept îngust, scurtarea coastelor, hipoplazia oaselor pubiene, dilatarea simfizei, hipoplazia articulației șoldului cu luxație a șoldului, brahidactilie, acroosteoliză, laxarea articulațiilor, siringomielie, suturi permanent deschise ale craniului cu proeminență a fontanelelor, scurtarea falangei mijlocii a degetului V, diafize subțiri ale falangelor și oaselor metacarpiene ale degetelor, epifize în formă de con, întârziere moderată a vârstei osoase în copilărie:

• Sindromul Eunice-Varon (*216340, r): craniu mare cu divergență de sutură, micrognatie, buze slab definite, absența claviculelor, degetul mare, falange distale, hipoplazie a falangei proximale a degetelor mari, displazie pelvină, subluxație bilaterală a șoldului. ICD-10. Q87.5 Alte sindroame de malformații congenitale cu alte anomalii ale scheletului

Displazia epitelială a mucoaselor (*158310, Â). Clinic: leziuni ale marginii roșii a buzelor, fotofobie, keratoză foliculară, nistagmus, keratoconjunctivită, cataractă, alopecie moderată, infecții cronice ale unghiilor, pneumonii repetate, fibroză chistică a plămânilor, cor pulmonar, candidoză a pielii și a mucoaselor, diaree. în copilărie, tulburări ale imunității celulare T - și B. Laborator: în frotiuri din vagin, cavitate bucală, tract urinar - celule mari imature care conțin vacuole și incluziuni sub formă de bandă, histologia mucoaselor - diskratoză și lipsa de keratinizare, ultrastructura celulelor epiteliale - lipsa keratohialinei, scăderea numărul de desmozomi. ICD-10: codificat în funcție de cel mai semnificativ sindrom clinic pentru acest tratament.

Malformațiile congenitale ale urechii se găsesc în principal în secțiunile sale exterioare și medii. Acest lucru se datorează faptului că elementele urechii interne și medii se dezvoltă în momente diferite și în locuri diferite, astfel încât cu anomalii congenitale severe ale urechii externe sau medii, urechea internă poate fi destul de normală.

Potrivit experților autohtoni și străini, există 1-2 cazuri de anomalii congenitale în dezvoltarea urechii externe și medii la 10.000 de persoane (S.N. Lapchenko, 1972). Factorii teratogene sunt împărțiți în endogeni (genetici) și exogeni (radiații ionizante, medicamente, beriberi A, infecții virale - rubeolă rujeolă, rujeolă, varicela, gripă).

Este posibilă deteriorarea: 1) auricul; 2) auriculă, canalul auditiv extern, cavitatea timpanică; 3) urechea externă, medie și defectul oaselor feței.

Se observă următoarele malformații ale auriculului: macrotia (macrotia) - o auriculă mare; microtia (microtia) - un mic auricul deformat; anotia (anotia) - absența auriculului; auricule proeminente; apendicele auriculare (singure sau numeroase) - formațiuni mici de piele situate în fața auriculului și formate din piele, țesut adipos subcutanat și cartilaj; fistulele parotide (paraauriculare) - o încălcare a proceselor de închidere a pungilor ectodermice (2-3 cazuri la 1000 de nou-născuți), localizarea tipică este baza tulpinii elicoidale și este posibilă și plasarea atipică a fistulei paraauriculare.

Anomaliile auriculare conduc la un defect cosmetic al feței, adesea combinat cu subdezvoltarea sau absența canalului auditiv extern (Fig. 51, 52, 53). Microtia și subdezvoltarea canalului auditiv extern pot fi combinate cu hipoplazia întregii urechi medii. Există o varietate de opțiuni pentru subdezvoltarea osiculelor auditive, lipsa conexiunii dintre ele, cel mai adesea între ciocan și nicovală.

Orez. 51. Urechi proeminente






Orez. 52. Microtia si ageneza canalului auditiv extern








Orez. 53. Microtia și anexele urechii



Anomaliile în dezvoltarea canalului auditiv extern și a urechii medii provoacă pierderea auzului conductiv.

Tratamentul anomaliilor congenitale ale urechii externe și medii este chirurgical și are ca scop eliminarea unui defect cosmetic și reconstrucția sistemului de sunet conducător al urechii externe și medii. Restaurarea canalului auditiv extern se efectuează la copiii cu vârsta sub 7 ani, iar corectarea unui defect cosmetic al auriculului este mai aproape de 14 ani.

Tratamentul chirurgical al anexelor de rață. Sunt tăiate la bază.

Fistulele paraauriculare în sine nu provoacă niciun disconfort (Fig. 54). Doar infecția și supurația indică prezența lor și necesită intervenție chirurgicală. După deschiderea abcesului și eliminarea procesului purulent, pasajul epidermic este îndepărtat complet. Deschiderea abcesului este doar un ajutor temporar, deoarece recidivele supurației sunt posibile în viitor.

Din secțiunea de fiziologie, știm că în organul auditiv există aparate conducătoare și receptoare de sunet. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți ale urechii interne (lichidul labirint și membrana principală); până la receptorul sunetului - toate celelalte părți ale organului auzului, începând cu celulele păroase ale organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint cât și membrana de bază se referă la aparatul conducător de sunet, respectiv; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu sunt aproape niciodată găsite și sunt de obicei însoțite de o încălcare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite înfrângerii aparatului de percepere a sunetului.

Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne, care pot varia. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne se observă subdezvoltarea organului Corti și tocmai aparatul terminal specific al nervului auditiv, celulele capilare, nu este dezvoltat. În locul organului lui Corti, în aceste cazuri, se formează un tubercul, constând din celule epiteliale nespecifice, iar uneori acest tubercul nu există, iar membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare este observată numai în anumite părți ale organului Corti, iar în restul lungimii suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă poate fi păstrată parțial sub formă de insule de auz.

În apariția defectelor congenitale în dezvoltarea organului auditiv, sunt importanți tot felul de factori care perturbă cursul normal de dezvoltare a embrionului. Acești factori includ efectul patologic asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, traumatisme la făt). Un anumit rol poate fi jucat de predispoziția ereditară.

Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot fi rezultatul comprimării capului fetal de către canalele înguste de naștere sau o consecință a aplicării pensei obstetricale în timpul nașterii patologice.

Deteriorarea urechii interne se observă uneori la copiii mici cu vânătăi la cap (cădere de la înălțime); în același timp, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. Uneori, în aceste cazuri, atât urechea medie, cât și nervul auditiv pot fi, de asemenea, afectate în același timp. Gradul de afectare a auzului în cazul leziunilor urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

Inflamația urechii interne (labirint) apare în trei moduri:

1) datorită trecerii procesului inflamator de la urechea medie;

2) datorită răspândirii inflamației din meninge;

3) datorită introducerii infecției prin flux sanguin (cu boli infecțioase comune).

Cu inflamația purulentă a urechii medii, infecția poate pătrunde în urechea internă printr-o fereastră rotundă sau ovală, ca urmare a deteriorării formațiunilor membranoase ale acestora (membrană timpanică secundară sau ligament inelar). În otita medie purulentă cronică, infecția poate trece în urechea internă prin peretele osos distrus de procesul inflamator, care separă cavitatea timpanică de labirint.

Din partea meningelor, infecția pătrunde în labirint, de obicei prin meatul auditiv intern de-a lungul tecilor nervului auditiv. Un astfel de labirint se numește meningogen și se observă cel mai adesea în copilăria timpurie cu meningită cerebrală epidemică (inflamație purulentă a meningelor). Este necesar să se distingă meningita cefalorahidiană de meningita pasajului urechii sau așa-numita meningită otogenă. Prima este o boală infecțioasă acută și dă complicații frecvente sub formă de afectare a urechii interne.

După gradul de prevalență a procesului inflamator, se disting labirinturi difuze (difuze) și limitate. Ca urmare a unui labirint purulent difuz, organul lui Corti moare, iar cohleea este umplută cu țesut conjunctiv fibros.

Cu un labirint limitat, procesul purulent nu captează întreaga cohlee, ci doar o parte a acesteia, uneori doar o buclă sau chiar o parte a buclei.

În unele cazuri, cu inflamația urechii medii și meningită, nu microbii înșiși intră în labirint, ci toxinele lor (otrăvurile). Procesul inflamator care se dezvoltă în aceste cazuri decurge fără supurație (labirint seros) și, de obicei, nu duce la moartea elementelor nervoase ale urechii interne.

Prin urmare, după un labirint seros, surditatea completă nu apare de obicei, cu toate acestea, se observă adesea o scădere semnificativă a auzului din cauza formării de cicatrici și aderențe în urechea internă.

Labirintul purulent difuz duce la surditate completă; rezultatul unui labirint limitat este o pierdere parțială a auzului pentru anumite tonuri, în funcție de localizarea leziunii în cohlee. Deoarece celulele nervoase moarte ale organului Corti nu sunt restaurate, surditatea, completă sau parțială, care a apărut după un labirint purulent, este persistentă.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în labirint, pe lângă funcția auditivă afectată, sunt observate și simptome de deteriorare a aparatului vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene se diminuează treptat. Cu un labirint seros, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu una purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorului, funcția analizorului vestibular scade complet și, prin urmare, pacientul are o lungă sau incertitudine pentru totdeauna în mers, un ușor dezechilibru.

microtia- o anomalie congenitală în care există o subdezvoltare a auriculului. Afecțiunea are patru grade de severitate (de la o scădere ușoară a organului până la absența sa completă), poate fi unilaterală sau bilaterală (în primul caz, urechea dreaptă este mai des afectată, patologia bilaterală este de 9 ori mai puțin frecventă) și apare la aproximativ 0,03% din toți nou-născuții (1 caz la 8000 de nașteri). Băieții suferă de această problemă de 2 ori mai des decât fetele.

În aproximativ jumătate din cazuri, este combinată cu alte defecte faciale și aproape întotdeauna cu o încălcare a structurii altor structuri ale urechii. Adesea există o deteriorare a auzului de un grad sau altul (de la o scădere ușoară la surditate), care se poate datora atât îngustării canalului urechii, cât și anomaliilor în dezvoltarea urechii medii și interne.

Cauze, manifestări, clasificare

O singură cauză a patologiei nu a fost identificată. Microtia însoțește adesea boli determinate genetic în care este perturbată formarea feței și a gâtului (microsomia hemifacială, sindromul Treacher-Collins, sindromul primului arc branial etc.) sub formă de subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi (piele, ligamente și mușchii), adesea există papiloame preariculare (excrescențe benigne în zona parotidiană). Uneori, patologia apare atunci când o femeie ia anumite medicamente în timpul sarcinii care perturbă embriogeneza normală (dezvoltarea fetală) sau după ce a suferit infecții virale (rubeolă, herpes). În același timp, s-a remarcat că frecvența de apariție a problemei nu este afectată de consumul de alcool, cafea, fumat și stres de către viitoarea mamă. Destul de des, cauza nu poate fi găsită. La sfârșitul sarcinii, este posibil diagnosticul prenatal (prenatal) al anomaliei prin ecografie.

Microtia auriculei are patru grade (tipuri):

• I - dimensiunile auriculului sunt reduse, în timp ce toate componentele sale sunt păstrate (lobul, bucla, antihelix, tragus și antitragus), canalul urechii este îngustat.
• II - auricula este deformată și parțial subdezvoltată, poate fi în formă de S sau poate avea forma unui cârlig; canalul urechii este îngustat brusc, se observă pierderea auzului.
• III - urechea exterioară este un rudiment (are o structură rudimentară sub formă de rolă piele-cartilaginoasă); absența completă a canalului urechii (atrezie) și a timpanului.
• IV - auricul este complet absent (anotia).

Diagnostic și tratament

O auriculă subdezvoltată este detectată destul de simplu și sunt necesare metode de examinare suplimentare pentru a determina starea structurilor interne ale urechii. Meatusul auditiv extern poate fi absent, dar urechea medie și internă sunt în mod normal dezvoltate, așa cum este determinat prin tomografie computerizată.

În prezența microtiei unilaterale, a doua ureche este de obicei completă - atât anatomic, cât și funcțional. În același timp, părinții ar trebui să acorde o mare atenție examinărilor preventive regulate ale unui organ auditiv sănătos pentru a preveni eventualele complicații. Este important să se detecteze prompt și să se trateze radical bolile inflamatorii ale organelor respiratorii, gurii, dinților, nasului și sinusurilor sale paranazale, deoarece infecția din aceste focare poate invada cu ușurință structurile urechii și poate agrava o situație ORL deja gravă. Pierderea severă a auzului poate afecta negativ dezvoltarea generală a copilului, care în același timp nu primește suficiente informații și este dificil de comunicat cu alte persoane.

Tratamentul microtiei este o problemă dificilă din mai multe motive:

• Este necesară o combinație de corectare a unui defect estetic cu corectarea pierderii auzului.
• Țesuturile în creștere pot provoca o modificare a rezultatelor obținute (de exemplu, deplasarea sau închiderea completă a canalului auditiv format), deci este necesar să se aleagă corect momentul optim pentru intervenție. Opiniile experților fluctuează între 6 și 10 ani din viața unui copil.
• Vârsta copiilor a pacienților face dificilă realizarea măsurilor diagnostice și terapeutice, care de obicei trebuie efectuate sub anestezie generală.

Părinții unui copil pun adesea întrebarea, care intervenție ar trebui făcută mai întâi - restabilirea auzului sau corectarea defectelor la urechea externă (prioritatea corectării funcționale sau estetice)? Dacă se păstrează structurile interne ale organului auditiv, trebuie reconstruit mai întâi canalul auditiv, apoi trebuie efectuată plasticul auricular (otoplastie). Conductul auditiv reconstruit se poate deforma, deplasa sau închide complet din nou în timp, prin urmare, un aparat auditiv este adesea instalat pentru a transmite sunetul prin țesutul osos, fixat pe părul pacientului sau direct pe osul temporal al acestuia cu un șurub de titan.

Otoplastia pentru microtia constă în mai multe etape, numărul și durata cărora depind de gradul de anomalie. În general, secvența acțiunilor medicului este următoarea:

• Modelarea cadrului urechii, materialul pentru care poate fi propriul cartilaj costal sau un fragment de auricul sănătos. De asemenea, este posibil să se utilizeze implanturi artificiale (sintetice) din silicon, poliacrilic sau cartilaj donor, totuși, compușii străini provoacă adesea o reacție de respingere, așa că țesuturile „proprii” sunt întotdeauna de preferat.
• În zona auriculului subdezvoltat sau absent, se formează un buzunar subcutanat, unde este plasat cadrul finit (grefarea sa și formarea așa-numitului bloc al urechii poate dura până la șase luni).
• Este creată baza urechii externe.
• Blocul de urechi complet format este ridicat și fixat în poziția anatomică corectă. Prin deplasarea unui lambou cutanat-cartilaginos (prelevat dintr-o ureche sănătoasă), sunt reconstruite elementele unui auricul normal (durata etapei este de până la șase luni).

Contraindicațiile pentru intervenție chirurgicală nu diferă de cele pentru niciuna. În perioada de reabilitare se observă adesea asimetria urechilor, distorsiunea „noului” auricul din cauza cicatrizării și deplasării grefei etc.. Aceste probleme sunt eliminate prin intervenții corective.

Aspectul psihologic al Microtia

Copiii observă o anomalie la nivelul auricularului la aproximativ 3 ani (de obicei se numesc „ureche mică”). Important este comportamentul corect al părinților, care nu ar trebui să se concentreze asupra problemei, ceea ce poate duce la fixarea copilului asupra acesteia cu formarea ulterioară a unui complex de inferioritate. Trebuie să știe că acest lucru nu este pentru totdeauna - acum este doar bolnav, dar în curând medicii îl vor vindeca. Deși unii experți insistă să efectueze operația nu mai devreme de 10 ani, reconstrucția urechii externe se face cel mai bine până la vârsta de șase ani, înainte de intrarea copilului la școală, ceea ce evită ridicolul colegilor și traumatismele psihologice suplimentare.

Microtia este o anomalie în dezvoltarea auriculului, care este adesea combinată cu pierderea auzului și necesită aproape întotdeauna o corecție funcțională și estetică prin intervenție chirurgicală.

Dragi vizitatori ai site-ului nostru, dacă ați făcut cutare sau cutare operațiune (procedură) sau ați folosit orice mijloc, vă rugăm să lăsați feedback. Poate fi foarte util cititorilor noștri!