A kamrák idő előtti gerjesztésének szindrómái. A szívkamrák pre-gerjesztési szindróma A kamrai előgerjesztés jelensége

Ez a kifejezés egy gerjesztési hullám abnormális terjedésére utal a pitvarból a kamrákba további abnormális vezetési utak mentén. Ezek az utak rövidebbek, mint a fő A-Útközbenés ennek eredményeként a szívizom egy része korábban, egy része pedig az AV-útvonal mentén később gerjesztődik. Ez abnormális összefolyó QRS komplexek kialakulásához vezet, amelyek utánozzák a kamrai hipertrófiát, köteg elágazást, hegesedést és akut szívroham szívizom. Ezeknek a kóros pályáknak az a jelentősége, hogy bekerülnek a makro-reentry áramkörbe, és szupraventrikuláris megjelenést okoznak. paroxizmális tachycardiák.

Ne feledje, hogy a következő további elérési utak állnak rendelkezésre:

A pitvart és a kamrai szívizomot összekötő Kent kötegek.

Az A-V csomópontot az interventricularis septum jobb oldalával összekötő Macheim-kötegek.

James kötegek, amelyek az SA-csomópontot összekötik alsó A-B csomópont.

Breschenmache köteg összekötő jobb pitvar az Ő kötegének közös törzsével.

A pregerinációs szindrómának két EKG-típusa van: Wolf-Parkinson-White (WPW) szindróma, Clerk-Levy-Christesco (CLC) szindróma. Ha van gerjesztési előtti szindróma és NVT támadások, akkor ez egy szindróma. Ha nincs NVT, az egy jelenség.

Rizs. 48. A szív további vezetési útvonalainak sematikus ábrázolása (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Wolff-Parkinson-White (WPW) szindróma (jelenség)

WPW-szindrómában a gerjesztési hullám a Kent kötegen keresztül korábban éri el a kamrákat, mint az A-B útvonal mentén. A szívizom egy része izgatott, ami deltát eredményez a QRS felszálló végtagján. A szívizom többi része a normál A-B útvonal mentén gerjesztődik.

A Kent gerendák elhelyezkedésétől függően izgatottak különböző területeken kamrák. Ez határozza meg a WPW szindróma három EKG-típusának jelenlétét:

A típus - a Kent köteg a bal kamra posterobasalis részében található. .Az EKG minta a jobb oldali köteg elágazás blokkjára hasonlít, az elsőben magas R-jel mellkasi ólom.

B típus - a köteg a jobb kamrában található. Az EKG-kép egy bal oldali köteg elágazás blokkjára hasonlít.

C típus – bal oldali gerendaelrendezés. Az EKG-n A és B típusú jelek lehetnek, a bal mellkasi vezetékekben lefelé irányuló deltahullámmal.

EKG jelek:

A P-Q intervallum kevesebb, mint 0,12 s.

A QRS komplex összefolyó és egy delta hullámot (lépést) tartalmaz.

A QRS komplex több mint 0,10 másodperccel bővül. és deformálódott.

Rizs. 49. Az első és második EKG-n WPW szindróma (jelenség), A típusú

Rizs. 50. WPW szindróma (jelenség), B típusú.

A WPW jelenségek lehetnek állandóak vagy átmenetiek. Lehet rejtett, az EPI határozza meg. Hangsúlyozni kell, hogy ezzel a szindrómával az EKG hasonlíthat köteg elágazás blokkolására, és LVH-t, RVH-t, hegesedést vagy AMI-t szimulál.Ha AMI a WPW hátterében fordul elő, akkor nehéz lehet kimutatni. Ezt a helyzetet az összehasonlítás segíti elő. egy új Beteg EKG a régiből, a támadás előtt vették.

Szindróma idő előtti izgalom-CLC

Ezt a szindrómát egy abnormális James-köteg jelenléte okozza a pitvar és a His-köteg között. A gerjesztési hullám az A-V csomópontban késedelem nélkül eléri a His köteget, és a kamrák gerjesztése a szokásos szimmetrikus módon megy végbe.

EKG jelek: P-Q rövidülés kevesebb, mint 0,12 s. QRS-komplexummal, amely nincs kiszélesítve és nem rendelkezik delta hullámmal.

Rizs. 51. Szindróma (jelenség) CLC

Bővebben a pre-izgalmi szindróma témáról:

1. Mi a kamrai pregerináció klinikai jelentősége?
2. Miért rövidül le a PR intervallum a kamrai korai gerjesztés során?

Ez azt jelenti, hogy a vezetőképesség zavarának és az ingerlékenységnek a folyamatai „bekerülnek” az origóba.

Az előgerjesztés korábbi „nem tervezett” kamrai összehúzódáshoz vezet. A lakosság körében a szindróma ritka - az esetek 0,15% -ában. De ha más aritmiákkal való kombinációkat nézzük, riasztóbb statisztikákat kapunk:

• paroxizmális tachycardiában szenvedő betegeknél - akár 85%;
• pitvarfibrillációval - akár 30%;
• pitvarlebegés mellett - csaknem minden tizedik embernél.

Az esetek 30-35% -ában a szindróma titokban fordul elő.

Egy kis történelem

A tipikus jeleket először 1913-ban írták le. Hosszú ideig a patológia okát a His-köteg és ágai blokádjának tekintették.

L. Wolf, D. Parkinson és P. White 1930-as közös jelentése megalapozta a betegségek patogenezisének kutatását. fokozott ingerlékenységés vezetőképesség ingerület.

2 év elteltével bemutatták a további vaszkuláris kötegek elméletét, amelyeket csak 1942-ben talált meg szövettani metszeteken F. Wood.

A szívizom elektrofiziológiájával kapcsolatos aktív kutatások lehetővé tették a további traktusok lokalizációjának végleges megállapítását és sokféleségük felfedezését.

Ha másfelé mész

A pre-ingerlési szindróma eredetét az impulzusok atipikus utakon való rendellenes áthaladása okozza.

A jobb pitvarban található szinuszcsomóból a gerjesztés több kötegen keresztül az atrioventricularis csomópontba irányul, és az út mentén eltér a pitvari myofibrillákig. Az atrioventricularis csomóponton áthaladva a His törzsének területére, a lábaira költözik. Tovább a Purkinje rostok mentén eléri mindkét szívkamra csúcsát.

A vezetési rendszer vizsgálata további rövidebb pályák jelenlétét mutatta ki, amelyeken keresztül a gerjesztés körforgalommal érheti el a kamrákat. Ezek tartalmazzák:

• Kent-köteg (a pitvarból mindkét kamrába fut);
• James köteg (a pitvartól az atrioventricularis csomópont alsó részéig és a His törzséig);
• Maheim rostok (mélyen a szívkamrák szívizomjába nyúlnak ki a His törzséből);
• a Breschenmache-köteg (atriofascicularis) közvetlenül köti össze a jobb pitvart és a His törzsét.

A fiziológusok más utakat is azonosítottak. Egy bizonyos ideig elrejtőzhetnek az általános vezetési rendszerben. De ha aktiválják, képesek idegi impulzusokat vezetni hátoldal(retrográd) a kamráktól a pitvarok felé. Azt is megállapították, hogy a szívritmuszavarban szenvedő betegek 10%-ánál több abnormális vezetési útvonal is előfordul.

Okoz

A legtöbb kardiológus a szindrómát veleszületett rendellenességként kezeli. Bármely életkorban megjelenhet. Gyakrabban a mitrális billentyű prolapsusban és kardiomiopátiában szenvedő fiataloknál.

Az idő előtti izgalom egy ritka veleszületett rendellenességgel - Ebstein anomáliával - párosul

• billentyű elégtelenség a szív jobb üregei között;
• nem benőtt foramen ovale(a pitvarok között);
• a jobb kamra csökkent ürege.

Kifejezték azt a véleményt, hogy a kóros gerjesztési utak kialakulásának embrionális stádiuma a általános megsértése kötőszövet kialakulása a magzatban.

A korai izgalom típusai

Attól függően, hogy az impulzus melyik úton halad, a pre-ingerlési szindróma 3 EKG-változatát szokás megkülönböztetni.

Kent típusú vagy Wolff-Parkinson-White (WPW) szindróma

Egy gerjesztési hullámnak a pitvarból a kamrákba való áthaladásához kapcsolódik a Kent köteg mentén. A lakosság 1%-ában található meg. Jellemző, hogy mindhárom jel megvan. A normál izgalom ugyanakkor lehetséges. A kamrai komplexek alakja alapján a WPW három típusát különböztetjük meg:

• A - A delta hullám pozitív a V1 mellkasi elvezetésben, ahol a legmagasabb R hullám egyidejűleg található.
• B - A delta hullám V1-ben negatív, R alacsony vagy hiányzik, és a komplex QS mintát vesz fel. Ezt a típust a jobb kamra idő előtti aktiválódása okozza.
• AB - vegyes megnyilvánulások jellemzik.

A szindróma ezen változatát gyakran kóros szívritmussal kombinálják

Nagyobb számú megfigyelés vonatkozik paroxizmális tachycardiára (az esetek 80% -ában). A pulzusszám eléri a 150-250-et percenként.

A pitvarfibrilláció nagy gyakoriságú (legfeljebb 300 percenként), lehetséges az aritmogén összeomlás.

James típusú vagy Lown-Genong-Levine szindróma (LGL)

Az impulzus a James-köteg mentén halad, amely összeköti a pitvart a His-köteg fő törzsével. Csak egy rövidített PQ-intervallum jellemzi változatlan kamrai komplexummal.

Néha az EKG az LGL és a WPW szindrómák váltakozását mutatja, ami megerősíti annak lehetőségét, hogy a gerjesztés mindkét kötegben egyszerre terjed. Ugyanazok a ritmuszavarok jellemzőek. Szívinfarktusban és tirotoxikózisban szenvedő betegeknél figyelhető meg.

Maheim típusú

Az impulzus az atrioventrikuláris csomópont utáni His-kötegből származó rostok mentén megkerüli a normál traktust. Az EKG-jelek kizárják a rövidített PQ intervallumot. A kamrai komplex ugyanaz, mint a WPW típusban.

A szindróma függősége az előingerlés mértékétől

Az EKG-jelek súlyossága a keletkező előgerjesztés erősségétől és a megváltozott impulzusutak állandóságától függ. A szindróma következő típusait szokás megkülönböztetni:

• manifeszt - az EKG jelei állandóak maradnak, és nem tűnnek el idővel;
• időszakos - az előingerlés megnyilvánulásai átmeneti (nem állandó) jellegűek;
• látens - a normális EKG-mintázatot az előingerlés jelei váltják fel provokatív tesztek során (fizikai aktivitással, területek irritációjával vagus ideg) és paroxizmális ritmuszavar időszakában;
• rejtett - -val standard tanulmány Az EKG-változások nem észlelhetők.

A szindróma kapcsolata a hirtelen halállal

A hirtelen szívmegálláson átesett betegek EKG-jeleinek retrospektív vizsgálata érdekes összefüggést mutatott ki:

• a betegek felénél a szívösszehúzódások helyreállítása után felgyorsult kamrai ingerlékenység jelentkezett;
• Az összes preexcitabilitási szindrómában szenvedő betegnél a hirtelen halál előfordulása évente akár 0,6% is lehet.

A halálozás legnagyobb kockázata a következőkkel kombinált eseteket foglalja magában:

• tachycardia anamnézisében;
• Ebstein satu;
• a kóros impulzusátviteli útvonalak többféle változatát állapították meg;
• az R-R intervallum lerövidítése az EKG-n.

A betegek panaszait nem a pre-ingerületi szindróma jelenléte, hanem ritmuszavarokkal való kombinációja okozza. A betegek 60%-a megjegyzi:

• szívdobogásérzés;
• légszomj;
• félelem érzése a mellkasi kényelmetlenség közepette;
• szédülés.

Az ilyen tényezők nem kapcsolódnak a szindróma megnyilvánulásához:

Mik a szindróma kritériumai?

A szindróma nem okoz tipikus megnyilvánulásokat panaszok vagy rossz egészségi állapot formájában. Az Egészségügyi Világszervezet ajánlásaiban még azt is javasolja, hogy az egyéb megnyilvánulások nélküli szindrómát „előingerlési jelenségnek”, klinikai tünetek és EKG-elváltozások jelenlétében pedig „pre-ingerlési szindrómának” nevezzék.

Fontos, hogy az impulzus elektrofiziológiai korai megjelenése megelőzze vagy kísérje a komplex tachyarrhythmiákat (pitvarfibrilláció, csoportos extraszisztolák, szupraventrikuláris formák).

A diagnózis csak az elektrokardiogram tanulmányozása alapján történik

A diagnózis során az EKG-kép fő kritériumai a következők:

• rövidített PQ intervallum (kevesebb, mint 0,12 mp);
• a QRS komplex kezdeti részének alakjának sajátos változása Δ (delta hullám) nevű „lépés” formájában;
• a kamrai QRS komplex kiterjesztése – több mint 0,12 másodperc.

Az EKG-jelek nem mindig tartalmazzák a szindróma minden elemét.

Vizsgálati módszerek

A szívizomban lévő további kötegek jelenlétének vagy hiányának meghatározására a leginkább hozzáférhető módszer az elektrokardiográfia. Instabil típusú szindróma esetén Holter-monitorozást alkalmaznak, amelyet értelmezés követ.

A szívközpontokban és a szakosodott osztályokon a térbeli vektoros elektrokardiográfia módszerét alkalmazzák. Lehetővé teszi további útvonalak nagy pontosságú azonosítását.

A magnetokardiográfia részletesen rögzíti a szívizom különböző részeiről érkező elektromos impulzusokat, segítve a kóros impulzusok és pályák pontos lokalizációját.

Kezelési intézkedések

A tünetmentes lefolyás nem igényel semmilyen intézkedést. Ha azonban valaki tud a családban előforduló kedvezőtlen öröklődésről, és különösen nehéz körülmények között dolgozik, vagy hivatásszerűen sportol, akkor számolni kell a kockázattal. hirtelen halál valamint a szindróma hatása az aritmiás rohamokra.

A szupraventrikuláris ritmuszavarok a terület masszázsával kezdenek megszűnni carotis sinus(a nyakon), légzésvisszatartással és megerőltetéssel végzett teszt elvégzése (Valsalva).

Ha nincs hatás, a Verapamil és a β-blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmaznak. A választott gyógyszerek a következők: Novocainamide, Disopyramide, Cordarone, Etatsizin, Amiodaron.

A szívgyógyszerek csak az orvos által előírt módon szedhetők.

A verapamil, a diltiazem, a lidokain és a szívglikozidok ellenjavallt széles QRS-komplexummal rendelkező betegeknél. Képesek növelni az impulzus sebességét a járulékos traktusban a fibrilláció későbbi átvitelével a pitvarból a kamrákba.

A nem gyógyszeres módszerek a következők:

• transoesophagealis vagy endocardialis ideiglenes ingerlés;
• további utak rádiófrekvenciás ablációja (vágása);
• állandó pacemaker felszerelése, ha a kóros gócok blokkolása, szívelégtelenség kialakulása vagy a hirtelen halál magas kockázata nem lehetséges.

A további kötegek sebészeti módszerekkel történő megsemmisítésének hatékonysága biztosítja az aritmia megszűnésének akár 95% -át. Relapszusokat az esetek 8%-ában regisztráltak. Általában az ismételt abláció eléri célját.

A kardiológiában óvakodnak a korai kamrai ingerlékenység bármilyen megnyilvánulásával kapcsolatban. A betegnek alaposan meg kell fontolnia az orvos vizsgálati és kezelési javaslatait.

Részleges kamrai preexcitációs szindróma

A kamrai preexcitációs szindrómák a szív vezetési rendszerének veleszületett rendellenességeinek következményei, amelyek a pitvarok szívizom és a kamrák közötti további abnormális utak jelenlétével járnak.

A kamrai preexcitációs szindrómákat gyakran paroxizmális tachycardiák kialakulása kíséri.

BAN BEN klinikai gyakorlat Az előingerlés két leggyakoribb szindróma (jelensége):

• Wolff-Parkinson-White szindróma (Wolff-Parkinson-White vagy WPW szindróma).
• Clerk-Levy-Christesco szindróma (CLC szindróma) vagy rövid PQ intervallum szindróma. Az angol nyelvű szakirodalomban ezt a szindrómát LGL (Lown-Ganong-Levine) szindrómának is nevezik.

A preexcitációs szindrómák klinikai jelentőségét az határozza meg, hogy jelenlétükben zavarok lépnek fel pulzus(paroxizmális tachycardiák) gyakran alakulnak ki, nehéz lefolyásúak, néha veszélyeztetik a betegek életét, és speciális terápiát igényelnek.

A kamrai pregerinációs szindrómák diagnózisa a jellegzetes EKG-jelek azonosításán alapul.

A WPW-szindróma az EKG-képnek megfelelően, amely tükrözi a patomorfológiai szubsztrát jellemzőit, számos típusra oszlik - A, B, C típusokra, valamint atipikus WPW-szindrómára. Egyes szerzők a Wolff-Parkinson-White szindróma 10 altípusát azonosítják. Léteznek intermittáló (intermittens) és átmeneti (tranziens) WPW-szindróma is.

• A kamrai preexcitációs szindrómák epidemiológiája

A WPW-szindróma prevalenciája különböző források szerint 0,15 és 2% között mozog, a CLC-szindróma a felnőtt lakosság körülbelül 0,5%-ában észlelhető.

További vezetési utak jelenléte a supraventrikuláris tachycardiában szenvedő betegek 30% -ában található.

A kamrai preexcitációs szindrómák gyakoribbak a férfiak körében. A kamrai preexcitációs szindróma bármely életkorban előfordulhat.

I45.6 – korai gerjesztés szindróma.

Etiológia és patogenezis

• A kamrai preexcitációs szindrómák etiológiája

A kamrai preexcitációs szindrómákat a további impulzusutak megőrzése okozza az embriogenezis során a szív tökéletlen szerkezeti átalakulása következtében.

További abnormális útvonalak jelenléte a WPW-szindrómában (kenti kötegek vagy útvonalak) örökletes rendellenesség. A szindróma összefüggése a PRKAG2 gén genetikai hibájával, amely a hosszú váll 7. kromoszóma a q36 lókuszban. A beteg vérrokonai körében az anomália prevalenciája 4-10-szeresére nő.

A WPW-szindróma gyakran (az esetek 30%-ában) veleszületett szívhibákkal és egyéb szívrendellenességekkel, például Ebstein-rendellenességgel társul (a tricuspidalis billentyű jobb kamra irányába történő elmozdulását jelenti billentyűdeformációval; a genetikai hiba feltehetően a hosszú szívben lokalizálódik a 11. kromoszóma karja), valamint az embriogenezis stigmái (kötőszöveti diszpolázia szindróma). Vannak olyan családi esetek, amelyekben több további út is gyakoribb, és megnő a hirtelen halál kockázata. A WPW-szindróma és a genetikailag meghatározott hipertrófiás kardiomiopátia kombinációja lehetséges.

A neurocirkulációs dystonia és a hyperthyreosis hozzájárul a WPW szindróma megnyilvánulásához. A Wolff-Parkinson-White szindróma ischaemiás szívbetegség, szívinfarktus, szívizomgyulladás hátterében is megnyilvánulhat különböző etiológiájú, reuma és reumás szívhibák.

A CLC-szindróma szintén veleszületett rendellenesség. A PQ-intervallum izolált lerövidülése paroxizmális supraventrikuláris tachycardia nélkül ischaemiás szívbetegség, hyperthyreosis, aktív reuma esetén alakulhat ki, és jóindulatú.

A kamrák idő előtti gerjesztésének szindrómájának (jelenségének) lényege a gerjesztés abnormális terjedése a pitvarból a kamrákba az úgynevezett járulékos pályák mentén, amelyek a legtöbb esetben részben vagy teljesen „shuntják” az AV-csomót.

A gerjesztés abnormális terjedése következtében a kamrai szívizom egy része vagy az egész szívizom korábban kezd gerjeszteni, mint az AV-csomó, a His-köteg és ágai mentén a gerjesztés normális terjedésekor megfigyelhető.

Jelenleg számos további (abnormális) AV vezetési út ismert:

• A pitvart és a kamrai szívizomot összekötő Kent kötegek, beleértve a rejtett retrográdokat is.
• Macheim-szálak, amelyek az AV-csomót a jobb oldalhoz kötik interventricularis septum vagy a jobb köteg ágának ágai, ritkábban – a His köteg törzse a jobb kamrával.
• James kötegek kötik össze a sinus csomópontot az AV csomópont alsó részével.
• A Breschenmanche traktus a jobb pitvart köti össze a His-köteg közös törzsével.

További (abnormális) utak jelenléte a kamrai depolarizáció szekvenciájának megzavarásához vezet.

A szinuszcsomóban kialakult és a pitvarok depolarizációját okozó gerjesztési impulzusok egyszerre terjednek a kamrákba az atrioventricularis csomóponton és a járulékos útvonalon keresztül.

Az AV-csomóra jellemző fiziológiai vezetési késleltetés hiánya miatt a járulékos traktus rostjaiban a rajtuk terjedő impulzus korábban éri el a kamrákat, mint az AV-csomón keresztül. Ez a PQ intervallum lerövidülését és a QRS komplex deformációját okozza.

Mivel az impulzus a kontraktilis szívizom sejtjein kisebb sebességgel halad át, mint a szívvezetési rendszer speciális rostjain, a kamrai depolarizáció időtartama és az ORS komplex szélessége nő. A kamrai szívizom jelentős részét azonban a gerjesztés borítja, amely a normál módon, a His-Purkinje rendszeren keresztül terjed. A kamrák két forrásból történő gerjesztésének eredményeként összefolyó QRS komplexek képződnek. Ezeknek a komplexeknek a kezdeti része, az úgynevezett delta hullám a kamrák idő előtti gerjesztését tükrözi, melynek forrása a járulékos pálya, végső részét pedig az okozza, hogy a depolarizációjuk összekapcsolódik egy impulzussal, amely az atrioventrikulárison keresztül vezet. csomópont. Ebben az esetben a QRS komplex kiszélesedése semlegesíti a PQ intervallum lerövidülését, így azok teljes időtartama nem változik.

Az idő előtti gerjesztés súlyossága és ennek megfelelően a delta hullám időtartama és a PQ intervallum változhat. Minél nagyobb a vezetési sebesség a járulékos útvonalon, és minél kisebb az atrioventrikuláris csomóponton keresztül, a legtöbb a kamrai szívizomot idő előtti gerjesztés borítja. Ugyanazon betegnél számos tényezőtől függően ingadozhat, amelyek közül a fő a vegetatív szerv szimpatikus és paraszimpatikus részeinek tónusa. idegrendszer, amely jelentős hatással van az atrioventricularis vezetésre.

Az internodális James traktus működése csak az atrioventricularis vezetés felgyorsításában nyilvánul meg változatlan kamrai gerjesztés mellett, amely a His-Purkinje rendszeren keresztül terjed, ami a PO intervallum lerövidülésében nyilvánul meg delta hullám hiányában és aberranciája. QRS komplexum (CLC szindróma). Ellentétes kép figyelhető meg a Macheim járulékos fasciculoventricularis traktusának működésével a His-Purkinje rendszerek distalis részein. Az egyik kamra szívizom egy kis részének idő előtti gerjesztése az EKG-n homályosan meghatározott delta hullám kialakulását és a QRS komplex mérsékelt kiszélesedését (körülbelül 0,12 s) okozza változatlan atrioventrikuláris vezetési idő mellett. A kamrák ilyen típusú idő előtti izgalmát néha a Wolff-Parkinson-White szindróma atipikus változatának nevezik.

A további vezetési utak fő klinikai jelentősége azonban az, hogy gyakran benne vannak a hurokban körkörös mozgás gerjesztési hullámok (re-entry), és ezáltal hozzájárulnak a supraventrikuláris paroxizmális tachycardiák előfordulásához.

Jelenleg azt javasolják, hogy a kamrák idő előtti izgalmát, amelyet nem kísér paroxizmális tachycardia, nevezzük „pre-ingerlési jelenségnek”, és azokat az eseteket, amikor nemcsak a pre-gerináció EKG-jelei vannak, hanem paroxizmák is. kamrai tachycardia- „előingerlési szindróma”, azonban számos szerző nem ért egyet ezzel a felosztással.

Klinika és szövődmények

Klinikailag a kamrai pregerinációs szindrómák nem rendelkeznek specifikus megnyilvánulásokkal, és önmagukban nem befolyásolják a hemodinamikát.

A gerjesztési előtti szindrómák klinikai megnyilvánulásai különböző életkorokban, spontán módon vagy bármely betegség után megfigyelhetők; idáig a beteg tünetmentes lehet.

A Wolff-Parkinson-White szindrómát gyakran különböző szívritmuszavarok kísérik:

• A betegek körülbelül 75%-ánál a WPW-szindrómát paroxizmális tachyarrhythmiák kísérik.
• A WPW-szindrómában szenvedő esetek 80%-ában reciprok supraventricularis tachycardia lép fel (az életkorral pitvarfibrillációvá fajulhat).
• A Wolff-Parkinson-White-szindróma eseteinek 15-30% -ában fibrilláció alakul ki, az esetek 5% -ában - pitvarlebegés, és a fibrilláció vagy lebegés magas gyakorisága (percenkénti ütés, 1: 1 vezetésű lebegés) jellemzi. ) megfelelő súlyos tünetekkel (palpitáció). , szédülés, ájulás, légszomj, fájdalom mellkas hipotenzió vagy egyéb hemodinamikai zavarok), valamint a kamrafibrillációhoz való progresszió és a halál közvetlen veszélye.
• WPW szindrómával kevésbé specifikus szívritmuszavarok is kialakulhatnak - pitvari ill kamrai extrasystole, kamrai tachycardia.

Azoknál a betegeknél CLC szindróma fokozott a hajlam a paroxizmális tachycardiák előfordulására is.

• A kamrai preexcitációs szindrómák szövődményei
  • Tachyarrhythmia.
  • Hirtelen szívhalál.

  A WPW-szindróma hirtelen halálának kockázati tényezői a következők:

  • A minimális RR intervallum időtartama at pitvarfibrilláció kevesebb, mint 250 ms.
  • A további utak hatékony refrakter periódusának időtartama kevesebb, mint 270 ms.
  • Balkezes további utak vagy több további útvonal.
  • Tüneti tachycardia anamnézisében.
  • Ebstein anomália jelenléte.
  • A szindróma családi természete.
• A kamrai preexcitációs szindrómák visszatérő lefolyása.

Diagnosztika

A kamrai pregerinációs szindrómák diagnózisa a jellegzetes EKG-jelek azonosításán alapul. Az öröklődéstörténeti adatok (örökletes rendellenesség) nagy jelentőséggel bírnak.

Részletesen ki kell deríteni családi történelem annak érdekében, hogy azonosítsák azokat a hozzátartozókat, akik hirtelen szívhalál következtében haltak meg, vagy akiknél súlyos tachyarrhythmiás és szívmegállásos epizódokban szenvedtek.

• A WPW szindróma EKG jelei
  • A WPW szindróma EKG-triádja
    • A PQ(R) intervallum lerövidítése (kevesebb, mint 120 ms).
    • Egy további δ (delta) hullám jelenléte a QRS komplex felszálló végtagján, amely az impulzus felgyorsult vezetését tükrözi a pitvarból a kamrába további utak mentén. A további utak lokalizációjának meghatározásához felmérik a delta hullám polaritását a különböző vezetékekben, valamint a QRS komplex polaritását a V1-V3 elvezetésekben, ami fontos a műtéti kezelés előkészítésében. Ennek megfelelően megkülönböztetjük a WPW szindróma morfológiai típusait (A, B, C típusok, atipikus változatok).
    • Széles (összefolyó, deformált) QRS komplex (több mint 120 ms). Másodlagos változások az ST szegmensben és a T hullámban lehetségesek (diszkordancia).
  • Ez a triász nem mindig figyelhető meg teljes egészében. A vegetatív állapot változása, bradycardia következtében átmenetileg eltűnhet a gerjesztési hullám, a fizikai aktivitásés egyéb okok (a szindróma átmeneti formája).
  • Az időszakos (intermittens) WPW-szindrómát a szindrómára jellemző komplexek és a normál sinusciklusok váltakozása határozza meg ugyanazon az EKG-n.
  • A járulékos pálya lokalizációjának oldalán kialakuló pedicle blokk elfedi a delta hullámot. A kamrai komplex terminális részének eltérése WPW-szindrómában a koszorúér-betegség megnyilvánulásait utánozhatja.

  EKG CLC-szindróma esetén.

  A kamrák korai gerjesztésének manifeszt szindróma differenciáldiagnózisa szinuszritmus hasonló QRS komplex grafikával rendelkező köteg elágazó blokkokkal végzett. Ahol fontos deltahullám-kereséssel rendelkezik az EKG alapos elemzésével mind a 12 elvezetésben.

  A legrelevánsabb aritmiák EKG-jelei a pre-ingerlési szindrómákban:

  • A re-entry típusú szupraventrikuláris tachycardia elektrokardiográfiás jelei a járulékos utak részvételével a kamrák korai gerjesztésének szindrómájában:
    • Korrekt szívritmus percenkénti (250) ütésen belüli frekvenciával.
    • A QRS komplexek gyakran változatlanok vagy (ritkábban) kiszélesednek, egyes esetekben delta hullám jelenléte a kezdeti részben.
      • Széles QRS-komplexummal járó arrhythmia jelenlétében meg kell különböztetni a szupraventrikuláris tachycardiától az átmeneti köteg-elágazás blokktól és a kamrai tachycardiától. Ehhez szükség van a korábban felvett EKG-k értékelésére (előingerlési szindróma jelenléte).
      • Kétes esetekben a széles, összetett tachycardiákat kamrainak kell tekinteni.
    • A P hullámok követik az ORS komplexeket. Polaritásuk a kiegészítő pálya helyétől függően változhat.
  • Az EKG jellemzői pitvarfibrilláció esetén korai kamrai izgalomban szenvedő betegeknél:
    • Súlyos tachycardia. A pulzusszám általában több, mint 180-200 ütés percenként.
    • A QRS komplexek gyakran szélesek, korai kamrai gerjesztés (delta hullám) jeleivel. A széles QRS komplexek váltakozhatnak keskeny és összefolyó komplexekkel.
  • Lásd még: Paroxizmális supraventricularis tachycardia, pitvarfibrilláció és flutter.

Az EKG Holter monitorozás az időszakos ritmuszavarok észlelésére szolgál.

Az echokardiográfia szükséges az egyidejű kardiomiopátiák, szívhibák és az Ebstein-anomália jeleinek azonosításához.

Fizikai terhelési tesztek - kerékpár-ergometria vagy futópad teszt. Ezeknek a technikáknak a használata a pre-gerinációs szindrómák diagnosztizálásában korlátozott, mivel az anamnézisben szereplő paroxizmális tachycardiák jelenléte relatív ellenjavallata a stressztesztnek, ami különösen fontos pre-gerinációs szindrómák esetén, amikor a tachycardia különösen erős. veszélyes.

Gyakran a CLC és a WPW szindróma az oka hamis pozitív eredmények stressztesztek elvégzésekor.

A nyílt WPW szindróma esetén végzett transzoesophagealis szívingerlés (TEC) lehetővé teszi további vezetési utak jelenlétének bizonyítását, rejtett esetekben pedig további (100 ms-nál rövidebb refrakter periódussal jellemezhető) ingerületvezetési utak jelenlétét, amelyek supraventrikuláris paroxizmális tachycardiát indukálnak. , pitvarfibrilláció és lebegés.

A transzoesophagealis szívstimuláció nem teszi lehetővé további utak pontos helyi diagnosztizálását, a retrográd vezetés jellegének értékelését vagy több további út azonosítását.

A terjedés miatt utóbbi évek sebészeti módszerek a betegek kezelésére WPW szindróma(egy rendellenes sugár megsemmisítése) módszereket folyamatosan fejlesztik pontos meghatározás annak lokalizációja. A leghatékonyabb módszerek az intrakardiális EPI, különösen az endokardiális (preoperatív) és epikardiális (intraoperatív) térképezés.

Ebben az esetben egy összetett technikával meghatározzák a kamrai szívizom legkorábbi aktiválásának (előingerlésének) területét, amely megfelel a további (abnormális) köteg lokalizációjának.

A szív elektrofiziológiáját (EPS) a WPW szindrómában szenvedő betegeknél a következő célokra használják:

• További abnormális és normál utak elektrofiziológiai tulajdonságainak (vezetési kapacitás és refrakter periódusok) értékelése.
• A további nagyfrekvenciás ablációhoz szükséges további utak számának és lokalizációjának meghatározása érdekében.
• Az egyidejű aritmiák kialakulásának mechanizmusának tisztázása érdekében.
• A gyógyszeres vagy ablatív terápia hatékonyságának értékelése.

Az elmúlt években a kóros köteg lokalizációjának pontos meghatározására alkalmazták a szív felszíni multipoláris EKG-térképezésének módszerét, amely az esetek 70-80%-ában lehetővé teszi a Kent kötegek hozzávetőleges elhelyezkedésének meghatározását is. . Ez jelentősen csökkenti a további (abnormális) nyalábok intraoperatív észlelésének idejét.

Kezelés

A kamrai preexcitációs szindrómák paroxizmusok hiányában nem igényelnek kezelést.

A megfigyelés azonban szükséges, mivel szívritmuszavarok bármely életkorban előfordulhatnak.

Az ortodromikus (szűk komplexekkel rendelkező) reciprok szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusainak enyhítése WPW-szindrómában szenvedő betegeknél ugyanúgy történik, mint a többi supraventrikuláris reciprok tachycardia.

Az antidromikus (széles komplexumú) tachycardiák 50 mg ajmalinnal (1,0 ml 5%-os oldat) megállíthatók; Az ajmalin hatékonysága meghatározatlan etiológiájú paroxizmális szupraventrikuláris tachycardiákban nagy valószínűséggel feltételezi a WPW-t. Hatékony lehet 300 mg amiodaron, 100 mg ritmilén, 1000 mg prokainamid adása is.

Azokban az esetekben, amikor a paroxizmus kifejezett hemodinamikai rendellenességek nélkül fordul elő, és nem igényel sürgősségi segélyt, függetlenül a komplexek szélességétől, az amidaron különösen javasolt pre-ingerlési szindrómák esetén.

Az IC osztályú gyógyszereket és a „tiszta” III. osztályú antiaritmiás szereket nem alkalmazzák WPW tachycardiák esetén, mert fennáll a proaritmiás hatásuk nagy kockázata. Az ATP sikeresen megállíthatja a tachycardiát, de óvatosan kell alkalmazni, mivel magas szívfrekvenciával járó pitvarfibrillációt válthat ki. A verapamilt is rendkívül óvatosan kell alkalmazni (a szívfrekvencia megnövekedésének és az aritmia pitvarfibrillációvá való átalakulásának kockázata!) - csak olyan betegeknél sikeres tapasztalat használatának története.

Antidromikus (széles komplexumú) paroxizmális supraventricularis tachycardia esetén olyan esetekben, amikor a pre-excitációs szindróma jelenléte nem bizonyított, és a kamrai paroxizmális tachycardia diagnózisa nem zárható ki, ha a roham jól tolerálható és nincs javallat sürgősségi elektromos pulzusterápia esetén a paroxizmus alatt tanácsos transzoesophagealis szívstimulációt (TEC) végezni, annak genezisének és enyhülésének tisztázása érdekében. Ha ez nem lehetséges, olyan gyógyszereket kell alkalmazni, amelyek mindkét típusú tachycardia esetén hatásosak: prokainamid, amiodaron; ha hatástalanok, leállítják, mint a kamrai tachycardia esetén.

1-2 gyógyszer tesztelése után, ha azok hatástalanok, át kell térni a transzoesophagealis szívstimulációra vagy az elektromos impulzusterápiára.

A pitvarfibrilláció további vezetési utak részvételével valós életveszélyt jelent a kamrai összehúzódások éles növekedésének és a hirtelen halál kialakulásának valószínűsége miatt. A pitvarfibrilláció enyhítésére ebben az extrém helyzetben amiodaront (300 mg), prokainamidot (1000 mg), ajmalint (50 mg) vagy ritmilént (150 mg) használnak. A magas szívfrekvenciával járó pitvarfibrillációt gyakran súlyos hemodinamikai zavarok kísérik, ami sürgős elektromos kardioverziót tesz szükségessé.

A szívglikozidok, a verapamil-csoportba tartozó kalcium-antagonisták és a béta-blokkolók abszolút ellenjavalltok a WPW-szindrómás betegek pitvarfibrillációjában, mivel ezek a gyógyszerek javíthatják a szív vezetését. további útvonal, ami a pulzusszám növekedését okozza és lehetséges fejlesztés kamrafibrilláció!ATP (vagy adenozin) alkalmazásakor hasonló események kialakulása lehetséges, azonban számos szerző továbbra is javasolja a használatát - ha készen áll az azonnali pacemakerre.

A járulékos traktusok rádiófrekvenciás katéteres ablációja jelenleg a korai kamrai gerjesztési szindróma radikális kezelésének fő módszere. Az abláció elvégzése előtt elektrofiziológiai vizsgálatot (EPS) végeznek a járulékos pálya helyének pontos meghatározására. Szem előtt kell tartani, hogy több ilyen út is lehet.

A jobb oldali járulékos utak a jobb jugularis vagy femoralis vénán keresztül, a bal oldaliak pedig a vénán keresztül érhetők el. combcsonti ütőér vagy transzseptális.

A kezelés sikeressége még több járulékos út mellett is megközelítőleg 95%-ban érhető el, a szövődmények aránya és a mortalitás 1%-nál kisebb. Az egyik legsúlyosabb szövődmény a nagyfokú atrioventricularis blokk fellépése, amikor az atrioventricularis csomópont és a His-köteg közelében elhelyezkedő járulékos útvonalat próbálják megszüntetni. A visszaesés kockázata nem haladja meg az 5-8%-ot. Megjegyzendő, hogy a katéteres abláció gazdaságosabb a hosszú távú gyógyszeres profilaxishoz és műtéthez képest nyitott szívvel.

A nagyfrekvenciás abláció indikációi:

• A tünetekkel járó tachyarrhythmiában szenvedő betegek rosszul tolerálhatók vagy nem reagálnak az orvosi terápiára.
• Azok a betegek, akiknél az antiaritmiás szerek alkalmazása ellenjavallt, vagy alkalmazásuk lehetetlenné válik a paroxizmális tachycardia enyhülése idején jelentkező vezetési zavarok miatt.
• Betegek fiatal- a gyógyszerek hosszú távú használatának elkerülése érdekében.
• Pitvarfibrillációban szenvedő betegek, mivel fennáll a kamrafibrilláció kialakulásának veszélye.
• Antidromás (széles komplexumú) reentrant tachycardiában szenvedő betegek.
• Több kóros út jelenléte esetén (EPI adatok szerint) és különféle lehetőségeket Paroxizmális supraventrikuláris tachycardiák.
• Egyéb, sebészeti kezelést igénylő szívelégtelenségben szenvedő betegek.
• Betegek, akiknek szakmai teljesítményét befolyásolhatják a visszatérő váratlan tachyarrhythmiák.
• Olyan betegek, akiknek családjában előfordult hirtelen szívhalál.

A WPW-szindróma hátterében fellépő aritmiák jelenlétében gyakorlatilag nem alkalmazzák a „várakozás és megtekintés” taktikáját (a megelőző antiaritmiás terápia megtagadása).

A supraventrikuláris tachycardia megelőzését a Általános szabályok paroxizmális supraventrikuláris tachycardiák kezelése. A verapamil, diltiazem és digoxin terápia azonban ellenjavallt, mivel ezek súlyos tachyarrhythmiához vezethetnek a pitvarfibrilláció esetleges paroxizmusa során.

Mert drogprevenció pitvarfibrilláció paroxizmusai kamrai korai gerjesztési szindróma jelenlétében a legcélszerűbb olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják a méhen kívüli aktivitást a pitvarban és a kamrákban, és ezáltal megakadályozzák az extrasystoles kialakulását, valamint meghosszabbítják a hatékony refrakter periódust atrioventricularisban csomópontot és a járulékos pályát a pitvarfibrilláció esetén a jelentős frekvenciájú kamrai ritmus megelőzése érdekében. Ezeknek a követelményeknek leginkább az 1C osztályú antiarrhythmiás szerek felelnek meg (etacizin mg/nap, propafenon (lehetőleg retard formák) mg/nap). Alternatíva az IA osztályú gyógyszerek (dizopiramid mg/nap, kinidin-durulák 0,6 mg/nap), amelyek azonban kevésbé hatékonyak és toxikusabbak. Ha az 1C és IA osztályú gyógyszerek hatástalansága vagy intoleranciája, valamint a járulékos út ablációjának lehetetlensége esetén az amiodaron hosszú távú alkalmazását kell alkalmazni.

A kamrai preexcitációs szindrómában szenvedő betegeket a kezelőorvosnak rendszeresen megfigyelnie kell, hogy felmérje az aritmiák kiújulásának gyakoriságát, az antiaritmiás terápia hatékonyságát és a farmakoterápia mellékhatásainak jelenlétét. Rendszeres Holter monitorozás szükséges. A betegek monitorozása nagyfrekvenciás abláció után is szükséges.

Előrejelzés

Azoknál a betegeknél, akiknél panaszok hiányában a kamrák idő előtti izgalmának jelei vannak, a prognózis jó, mivel a járulékos úton történő gyors impulzusvezetés valószínűsége alacsony.

A legtöbb szakértő szerint az ilyen betegeknél nincs szükség a szív elektrofiziológiai vizsgálatára (EPS) és különleges bánásmód. Ez alól kivételt képeznek azok a betegek, akiknek családjában előfordult hirtelen halál, valamint azok, akiknek társadalmi jelzések, mint például profi sportolók vagy pilóták.

Fontos azonban megjegyezni, hogy a WPW-ben szenvedő betegek körülbelül 80%-a tapasztal paroxizmális reentrant tachycardiát, 15-30%-uk pitvarfibrillációt és 5%-a pitvarlebegést. A kamrai tachycardia meglehetősen ritkán alakul ki. A WPW-szindrómában szenvedő betegeknél kismértékű a hirtelen szívhalál kockázata (az esetek 0,1%-a). A digoxin és a verapamil alkalmazása a kezelés során növelheti a hirtelen szívhalál valószínűségét.

Panaszok esetén, különösen azoknál a betegeknél, akiknek anamnézisében pitvarfibrillációs roham szerepel, nagyobb a pitvarfibrilláció során bekövetkező gyors pitvarkamrai impulzusvezetés és a kamrafibrilláció kialakulásának kockázata.

A gyors atrioventrikuláris impulzusvezetés kockázatának közvetett felmérésére három egyszerű jel használható. Az antegrád impulzusvezetés meglehetősen hosszú (több mint 280-300 ms) effektív refrakter periódusa a járulékos pálya mentén, és ezért a hirtelen halál alacsony kockázata a következők:

1. Intermittáló előgerjesztés, azaz széles QRS komplexek delta hullámmal és keskeny komplexek váltakozásának észlelése anélkül, 12 elvezetéses EKG vagy EKG monitorozás rögzítésekor.
2. A kamrák idő előtti gerjesztésére utaló jelek hirtelen eltűnése stressztesztek során, amikor a hiperkatekolaminemia hozzájárul a járulékos pálya hatékony refrakter periódusának lerövidítéséhez. Ennek a jelnek nagyon magas negatív prediktív értéke van, de a betegek legfeljebb 10% -ánál figyelhető meg.
3. Felbukkanás teljes blokád vezetés a járulékos atrioventricularis traktus mentén után intravénás beadás novokainamidot 10 mg/ttkg dózisban 5 percig. Ezt a delta hullám eltűnése és a PQ intervallum megnyúlása határozza meg a szinuszritmus hátterében.

A kockázatbecslés megbízhatóbb módszere azonban a járulékos pálya effektív refrakter periódusának közvetlen meghatározása, amikor a pitvarfibrillációt korai kamrai gerjesztés jeleivel indukálják programozott pitvari vagy transzoesophagealis ingerlés segítségével.

A nagyfrekvenciás abláció a legtöbb esetben jelentősen javítja a prognózist.

Megelőzés

A WPW-szindróma megelőzése másodlagos, és megfelelő antiaritmiás terápiát tartalmaz az aritmiák visszatérő epizódjainak megelőzésére.

A nagyfrekvenciás abláció rendkívül hatékony lehet, és elkerülheti a további tachyarrhythmiákat.

A tudósok azt sugallják, hogy a szindróma korai repolarizáció kamrák az egyes személyek szívizomjában előforduló elektrofiziológiai folyamatok veleszületett jellemzőin alapul. Ezek a subepicardialis rétegek idő előtti repolarizációjának megjelenéséhez vezetnek.

A patogenezis tanulmányozása lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését, hogy ez a rendellenesség az impulzusok pitvarokon és kamrákon keresztül történő vezetése anomáliája eredményeként jelenik meg további vezetési utak - antegrád, paranodális vagy atrioventrikuláris - jelenléte miatt. Az orvosok, akik tanulmányozták a problémát, úgy vélik, hogy a QRS-komplexum leszálló végtagján található bevágás késleltetett delta hullám.

A kamrák re- és depolarizációs folyamatai egyenetlenül mennek végbe. Az elektrofiziológiai elemzésekből származó adatok azt mutatták, hogy a szindróma alapja ezen folyamatok kóros kronotopográfiája a szívizom egyes (vagy további) struktúráiban. A szív bazális régióiban helyezkednek el, a bal kamra elülső fala és a csúcs közötti térre korlátozva.

A vegetatív idegrendszer zavara is okozhatja a szindróma kialakulását a szimpatikus ill. paraszimpatikus osztódások. Az elülső csúcs idő előtti repolarizáción mehet keresztül a jobb szimpatikus ideg fokozott aktivitása miatt. Ágai valószínűleg áthatolnak a szív elülső falán és az interventricularis septumon.

A kamrák (WOLFF-PARKINSON-WHITE, VAGY W-P-W), amelyeket további utak jelenléte okoz, amelyeken az impulzus a pitvarból a kamrákba terjed, a EKG rövidülés A P-Q intervallum 0,08-0,11 s-ig és a QRS komplex kiszélesedése a normálisnál nagyobb (eléri a 0,12-0,15 s-ot). Ebben a tekintetben a QRS komplex egy köteg elágazás blokkra hasonlít. A QRS-komplexum elején egy további hullámot (D-hullám) rögzítenek „létra” formájában. A D-hullám elhelyezkedésétől függően a szindróma számos változata különbözik: pozitív D-hullám az V-elvezetésben, A-típus, negatív D-hullám az V-vezetékben, B-típus. A P-Q intervallum lerövidülése és a A QRS komplex kiszélesedése, a PQRS intervallum teljes időtartama általában a normál értékeken belül van, vagyis a QRS komplex annyira kiszélesedik, amennyire a P-Q intervallum lerövidül.

A szívkamrák idő előtti izgalmának szindróma az emberek 0,15-0,20%-ánál fordul elő, és 40-80%-uk. különféle rendellenességek pulzusszám, túlnyomórészt supraventricularis tachycardia. Előfordulhat pitvarfibrilláció vagy pitvarlebegés paroxizmusa (a betegek körülbelül 10%-ánál).

A W-P-W szindrómában szenvedők 1/4-énél extrasystole figyelhető meg, túlnyomórészt szupraventrikuláris. Ez a patológia gyakrabban figyelhető meg férfiaknál, és bármely életkorban megjelenhet.

Gyakran van családi hajlam. Kombináció lehetséges W-P-W szindróma veleszületett szívelégtelenségekkel. Megnyilvánulását a neurocirkulációs dystonia és a hyperthyreosis elősegíti.

A korai kamrai repolarizációs szindróma diagnózisa
Csak egy megbízható módszer létezik a korai kamrai repolarizációs szindróma diagnosztizálására - ez az EKG-vizsgálat. Segítségével azonosíthatja ennek a patológiának a fő jeleit. A diagnózis megbízhatóbbá tétele érdekében stressz segítségével EKG-t kell regisztrálnia, valamint napi ellenőrzést kell végeznie az elektrokardiogramon.

Korai kamrai repolarizációs szindróma az EKG-n következő jeleket:

• az ST szegmens 3+ mm-rel elmozdul az izolin felett;
• az R hullám növekszik, és ezzel egyidejűleg az S hullám kiegyenlít - ez azt mutatja, hogy a mellkasi vezetékekben az átmeneti terület eltűnt;
• egy r pszeudohullám jelenik meg az R hullám részecske végén;
• a QRS komplex meghosszabbodik;
• az elektromos tengely balra mozog;
• magas T-hullámok figyelhetők meg aszimmetriával.

Alapvetően a szokásos EKG-vizsgálaton túlmenően egy személy EKG-regisztráción esik át további (fizikai vagy gyógyszeres) igénybevétellel. Ez lehetővé teszi, hogy megtudja, mi a betegség jeleinek dinamikája.

Ha ismét kardiológushoz megy, vigye magával a korábbi EKG-k eredményeit, mert bármilyen változás (ha ilyen szindrómában szenved) akut roham koszorúér-elégtelenség.

Korai kamrai gerjesztés szindróma kezelése

A szívkamrák idő előtti gerjesztésének szindróma, amelyet nem kísérnek tachycardiás rohamok, nem igényel kezelést. Ha szívritmuszavarok fordulnak elő, és ezek leggyakrabban a supraventrikuláris tachycardia paroxizmusai, a kezelés elvei ugyanazok, mint a más eredetű hasonló tachyarrhythmiák esetében - vagotróp tesztek, szívglikozidok intravénás beadása, P-adrenerg receptor blokkolók, izoptin, novokainamid.

Ha a gyógyszeres kezelésnek nincs hatása, elektromos defibrillációt végeznek. Gyakori paroxizmális tachyarrhythmiák esetén, amelyek nem reagálnak a gyógyszeres terápiára, sebészeti kezelést végeznek: további vezetési utak kereszteződése.

A szívbetegségek változatosak. Az ilyen patológiák között különleges helyet foglalnak el a szívritmuszavarok. A legtöbb esetben a vezetési rendszer működési zavaraihoz és anomáliáihoz kapcsolódnak, amelyeknek biztosítaniuk kell helyes sorrend szívizom munka. Ilyen betegségek közé tartozik a korai kamrai gerjesztés szindróma. Mellkasi kellemetlen érzésekkel, légszomjjal, tachycardiával jár, és esetenként egyáltalán nem jelentkezik, az elektrokardiogram (EKG) véletlen lelete.

Ez a betegség az idegimpulzusok rendellenes útvonalainak kialakulásához kapcsolódik. Ez biztosítja a pitvarok és a kamrák működési sorrendjének megsértését. Általános szabály, hogy a patológia veleszületett természetű, és még abban is megnyilvánul serdülőkor. Ha a szindróma tünetmentes, nem igényel kezelést. A betegség súlyos megnyilvánulásainak leküzdésére használják őket gyógyászati ​​módszerek, és sebészeti.

A patológia osztályozása

A betegség típusokra való felosztása a kardiogramon rögzített elváltozások jellegén alapul. A szív vezetési rendszerének átalakulásának jellemzőihez kapcsolódnak. Az EKG-n szokás megkülönböztetni a részleges kamrai pregerinációs szindróma három fő típusát:

1. A Kent köteg a szív beidegzés egyik leggyakoribb anomáliája. A lakosság 1%-ában észlelik, és a Wolff-Parkinson-White-kór (WPW) kialakulását okozza. Ezt a szindrómát az idegimpulzusok pitvarból a kamrákba történő átvitelének patológiája okozza. A gerjesztés normál sorozata is lehetséges. A Kent típusú pulzusszám eléri a 250 ütést percenként. Nagy a kockázata a pitvarfibrillációnak és az összeomlás kialakulásának az aritmia hátterében. A probléma EKG-n három megnyilvánulása van, jellemzője a V1 precordialis elvezetés delta hullámának változása és az R hullám konfigurációja.
2. A James-köteg jelenléte Lown-Ganong-Levine (LGL) szindróma kialakulását okozza. A PQ intervallum lerövidülése kíséri a kardiogramon, miközben a kamrai összehúzódások komplexe változatlan marad. Gyakran diagnosztizálják olyan betegeknél, akiknek anamnézisében szívinfarktus, valamint diszfunkció szerepel pajzsmirigy. Váltakozhat Wolff-Parkinson-White szindrómával. Ez megerősíti az impulzusterjedés lehetőségét mindkét nyaláb mentén egyidejűleg.
3. A Mechane rostok kialakulása lehetővé teszi, hogy a gerjesztés megkerülje a normális vezetési pályát a His-kötegből származó struktúrákon keresztül, az atrioventricularis csomópont alatt. A kardiogramon az ilyen típusú patológiát a kamrai komplexben ugyanazok a változások jellemzik, mint a WPW. Ebben az esetben a PQ intervallum lerövidülése nem kerül rögzítésre.

Okoz

A szívvezetési rendszer anomáliái a veleszületett patológiák közé tartoznak. Éppen ezért függ össze gyermek- és serdülőkorban való megnyilvánulásuk lehetősége. A betegség képes hosszú ideje látens állapotban legyen. Azonban gyakran társul kardiomiopátiával. A főbe etiológiai tényezők problémák közé tartozik:

1. Az idegimpulzusok további útvonalainak jelenléte örökletes fejlődési rendellenességnek minősül. Bizonyíték van egy specifikus hibás gén jelenlétére azokban a betegekben, akiknél a kamrák korai izgalmát észlelték.
2. A Wolff-Parkinson-White szindróma megnyilvánulását elősegíti a pajzsmirigy túlműködése, ami tirotoxikózis kialakulásához vezet.
3. A beteg anamnézisében szerepel vegetatív-érrendszeri dystonia ez a szívpatológia kialakulásának fokozott kockázatát is jelzi.

Sok tudós hajlamos azt hinni, hogy a hibák döntő szerepet játszanak. embrionális fejlődés, különösen a magzati kötőszövet képződésének rendellenességei. Egyes esetekben a tünetek kiváltó okot igényelnek, például fertőző betegség, sérülés vagy súlyos stressz esetén.

Szindróma és hirtelen halál

A szívpatológiákat annyira veszélyesnek tekintik, mert halálhoz vezethetnek. A szívkamrák idő előtti izgalma, bár ritka, veszélyes betegség. A szívmegálláson átesett betegek elektrokardiogramjának retrospektív elemzése azt bizonyítja, hogy az áldozatok felénél a normális ritmus helyreállítása után megnövekedett impulzusátviteli sebességet észleltek a szívkamrákba.

A tachyarrhythmiában és az Ebstein-kórban szenvedőknél a legnagyobb a szövődmények kockázata. Nagy az esély hirtelen megállás szív és betegeknél EKG vétel akiknél az R-R intervallum rövidülését észlelték.

A prognózis nemtől és életkortól való függésére vonatkozó vélemény téves. A vér koleszterinszintje szintén nem befolyásolja a betegség kellemetlen következményeinek kialakulásának kockázatát.

Diagnosztika

Mivel sok esetben a betegségnek nincsenek jellegzetes klinikai megnyilvánulásai, ennek megerősítéséhez vizsgálat szükséges. A leginformatívabb módszer az EKG. Lehetővé teszi, hogy ne csak gyanakodjon a problémára, hanem meghatározza annak formáját a jellegzetes változások jelenléte alapján. A Holter monitorozást a kardiológiában is aktívan alkalmazzák a ritmuszavarok diagnosztizálására. A korai kamrai gerjesztés szindróma nem csak megerősítést igényel EKG segítség, hanem a kóros fókusz pontos lokalizációjának azonosítására is. Ehhez magnetokardiográfiát használnak. Lehetővé teszi az impulzusok nagy pontosságú rögzítését. Ez segít az orvosoknak megkülönböztetni születési rendellenességek.

A patológia kezelése

Ha a kamrai preexcitációs szindróma véletlen diagnosztikai lelet, nincs szükség terápiára. Előfordulhat, hogy a betegség hosszú ideig nem zavarja a beteget, és nem igényel korrekciót. Ha azonban munkatevékenység egy személy fokozott fizikai és érzelmi stresszel jár, és hajlam vagy kifejezett tünetek esetén is figyelembe kell venni a kamrák idő előtti izgalmának kialakulásának lehetséges kockázatait. Használva, mint konzervatív módszerek, a gyógyszerek és a műtéti technikák alkalmazása alapján.

Kábítószer

A normál impulzusátvitel helyreállításához a szívizomon keresztül eszközöket használnak különféle csoportok. Mindegyik a szív természetes vezetési rendszerén kívül található gócok kóros aktivitásának elnyomására irányul. A korai kamrai gerjesztés kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek közé tartoznak az adenozin alapú gyógyszerek. Az anyag kifejezett antiaritmiás hatással rendelkezik. Használnak olyan gyógyszereket is, amelyek blokkolják a kalciumcsatornákat, mint például a Verapamil. Másodvonalbeli szerekként szelektív adrenerg blokkolókat használnak.

A gyógyszeres terápiát általában enyhe tünetek esetén írják elő. Átmeneti hatású, ezért támasztó stádiumként, valamint sebészeti beavatkozás ellenjavallata esetén alkalmazzák.

Művelet

A kamrák kóros ingerlékenységét a kóros impulzusátviteli utak kialakulása okozza. A legtöbb hatékony módszer A betegség elleni küzdelem a hibás szerkezetek eltávolítása. A sebészeti beavatkozásoknak számos ellenjavallata van, mivel a pre-ingerlési szindróma leküzdésének radikális módszerei közé tartoznak. Ugyanakkor a rádiófrekvenciás abláció lehetővé teszi, hogy az esetek 90% -ában relapszusok nélkül megszabaduljon a probléma tüneteitől.

A sebészeti technika speciális eszközök használatán alapul. Olyan katétert használnak, amely képes speciális elektromos áramok. Nincs szükség külön hozzáférésre: az eszközt egy éren keresztül helyezik a szívbe. Először is pontosan meg kell határozni a kóros út helyét, amely speciális diagnosztikát igényel. A vezetődrót által generált rádiófrekvenciás impulzusok korlátozott nekrózist okozhatnak. Ily módon minimálisan invazív módon eltávolítják a kóros szöveti területeket. A különböző eredetű tachyarrhythmiák kezelésénél az esetek 85%-ában egyetlen abláció is elegendő. Relapszus kialakulása esetén az ismételt beavatkozás 100%-os hatékonysággal jár. Megállapítást nyert, hogy a legnagyobb sikert a szív bal oldalán található elváltozások eltávolításával érik el.

Az első publikációk a rádiófrekvenciás abláció hatékonyságáról a kamrák korai gerjesztésének kezelésében 1991-ből származnak. Az orvosok már akkor is hajlamosak voltak azt hinni, hogy az ilyen patológiák kezelésében a műtétet kell választani. Ezt követően ennek a műveleti technikának a hatékonyságát a világ számos országában többször is bebizonyították.

Egyéb kezelések

Az orvosok javaslatai közé tartozik a szívstimuláció. Vannak transzoesophagealis és endocardialis technikák. Lehetővé teszik az idegimpulzusok átviteli folyamatának normalizálását. A kóros gerjesztés blokkolását lehetővé tevő speciális eszközök felszerelése is jó eredményeket mutat. Ebben az esetben tanácsos a kezelést vagális vizsgálatokkal kezdeni. Különlegességek komplexét képviselik légzőgyakorlatok, melynek célja a vagus ideg aktivitásának serkentése, amely gátló hatással van a szívre.

Prognózis és megelőzés

A betegség lefolyása és kimenetele mind a kialakulásának fő okától, mind a szívizom diszfunkció hátterében fellépő hemodinamikai rendellenességek súlyosságától függ.

A szindróma kialakulásának megelőzése rendszeres orvosi vizsgálaton múlik. Azoknak a betegeknek, akiknek családi anamnézisében megterhelők hasonló probléma észlelése, ajánlott évente legalább egyszer felkeresni kardiológust. A jelentős fizikai és érzelmi túlterhelést is kerülni kell, mert ezek provokálhatják a klinikai kép kialakulását.

1930-ban L.Wolff, J.Parkinson és P.D. White közzétett egy cikket, amelyben 11 olyan beteget ír le, akik tachycardiás rohamban szenvedtek, és a sinus ritmus idején rövid PR-intervallumot mutattak be az EKG-n, valamint széles QRS-komplexumot, amely köteg-elágazás blokkra emlékeztetett. E szerzők után az általuk leírt szindrómát Wolff-Parkinson-White (WPW) szindrómának nevezték el.
A WPW-szindróma a kamrák „előingerlésének” egyik változata. Durrer et al. (1970) szerint a kamrák „előingerlése” azt jelenti, hogy a kamrai szívizom a pitvari impulzus hatására hamarabb aktiválódik, mint az várható lenne, ha az impulzus a normál speciális vezetési rendszeren keresztül jutna be a kamrákba. A WPW-szindróma gyakoribb, mint a kamrai pregerináció egyéb típusai. Magjában - veleszületett anomália a szív vezetési rendszerének szerkezete egy további Kent-köteg formájában, amely közvetlenül köti össze a pitvarok szívizomját és a kamrákot, megkerülve az atrioventrikuláris csomópontot, és képes gyorsan impulzusokat vezetni. A WPW szindrómában a vezetési anomáliát jellegzetes EKG-változások és szupraventrikuláris tachycardia kialakulására való hajlam jellemzi.

Kórélettan

A Kent kötegei az embrionális időszakban izomhidak formájában jönnek létre, amelyek a pitvarok és a kamrák közötti rostos gyűrűn haladnak át. A Kent-kötegek elektrofiziológiai jellemzői (vezetési sebesség, refraktorképesség) eltérnek az atrioventricularis kapcsolat tulajdonságaitól, ami a gerjesztőhullám re-entry (re-entry) mechanizmusán keresztül megteremti az aritmiák kialakulásának előfeltételeit. A Kent-kötegek azon képessége, hogy gyorsan vezetik a pitvari impulzusokat az atrioventricularis junctiót megkerülve, meghatározza a szokatlanul magas pulzusszám lehetőségét a pitvarfibrilláció/lebegés kialakulása során, ami ritka esetekben kamrafibrillációt és hirtelen halált okozhat.

Járványtan

· Az általános populációban 0,1-0,3% gyakorisággal fordul elő kamrai pregerináció. A betegek 60-70%-ának nincs egyéb szívbetegségre utaló jele.
· A WPW szindróma gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
· A betegek életkora változhat. A WPW-szindrómát jellemzően gyermekkorban vagy serdülőkorban észlelik, amikor kezelést kérnek. sürgősségi ellátás a tachyarrhythmiákkal kapcsolatban. A járulékos utak mentén a vezetés sebessége az életkorral csökken. Leírtak olyan eseteket, amikor az EKG-n az előingerlés jelei teljesen eltűntek az idő múlásával.
· A WPW-szindrómás betegek legfeljebb 80%-a tapasztal reciprok (circularis) tachycardiát, 15-30%-a pitvarfibrillációt, 5%-a pitvarlebegést. A kamrai tachycardia ritka.\

Halálozás

A WPW-szindrómás betegeknél a hirtelen aritmiás halál kockázata nagyon alacsony - körülbelül 0,15-0,39% egy 3-10 éves követési időszak alatt. A hirtelen halál, mint a betegség első megnyilvánulása, viszonylag ritka. Ellenkezőleg,
A hirtelen elhunyt WPW-szindrómás betegek 1/2-énél a halál oka a tachyarrhythmia első epizódja volt.
A hirtelen halál kockázata megnő, ha bizonyos gyógyszereket (digoxin) alkalmaznak az aritmiák kezelésére.

Klinikai kép

Anamnézis
· A WPW-szindrómában előforduló paroxizmális tachycardiák gyakran gyermekkorban fordulnak elő, de először felnőtteknél is kialakulhatnak. Gyermekkorban kezdődően az aritmia egy ideig eltűnhet, majd kiújul. Ha a tachycardiás rohamok 5 éves kor után sem szűntek meg, akkor a jövőben 75% a valószínűsége.
Roham során tachycardia lehetséges különféle tünetek- kisebb mellkasi kényelmetlenségtől, szívdobogástól, szédüléstől ájulásig vagy eszméletvesztésig, súlyos hemodinamikai zavarokig és szívmegállásig.
· Szinkóp fordulhat elő agyi hipoperfúzió következtében a tachyarrhythmia hátterében, vagy a sinus csomópont depressziója következtében a tachyarrhythmia során, aszisztolia kialakulásával annak megszűnése után.
· A paroxizmus lejárta után polyuria figyelhető meg (a pitvar roham alatti megnyúlása pitvari natriuretikus peptid felszabadulásához vezet).
· A kamrai pregerináció jelei véletlenszerű EKG-felvétellel észlelhetők olyan egyéneknél, akiknek nincs ritmuszavara (WPW jelenség).
· A tünetmentes betegek 40 éves koruk után ritkán válnak tünetekké. Az életkor előrehaladtával lehetőség van fibrózis kialakulására a köteg rögzítésének területén, ezért elveszíti az impulzusok vezetésének képességét a pitvarból a kamrákba.
Fizikai adatok
A WPW-szindrómának nincsenek más jellegzetes fizikai jelei, mint a tachyarrhythmiákkal kapcsolatos tünetek. Fiataloknál a tünetek még magas pulzusszám mellett is minimálisak lehetnek. Más esetekben a támadás során a végtagok hidegek, izzadás, hipotenzió és a tüdőben torlódás jelei jelenhetnek meg, különösen az egyidejű szívhibák esetén - veleszületett vagy szerzett.

Diagnosztika

1. Szabványos EKG
A WPW szindrómát a következők jellemzik: EKG változások(1. ábra):
· Rövid pQ intervallum< 0,12 с.
- az impulzus kamrákba való felgyorsult bejutásának eredménye a járulékos pálya mentén.
· Delta hullám - enyhe lejtő a QRS komplexum kezdeti részében (az első 30-50 ms).
- tükrözi a kamra kezdeti gerjesztését a járulékos pályán keresztül, amely eltávolodik a speciális vezetési rendszertől, és viszonylag lassú impulzusátvitelt eredményez a szívizom rostja között.

· Széles QRS komplex > 0,10-0,12 s.
- a kamrák két irányból - a járulékos pályán keresztül vezető, majd közvetlenül ezt követően - az AV kapcsolaton keresztül történő gerjesztésének eredménye.
Másodlagos repolarizációs változások
- Az ST szegmens és a T hullám általában a delta hullám és a QRS komplex orientációjával ellentétes irányba irányul.
A delta hullám polaritásának elemzése különböző EKG-elvezetésekben lehetővé teszi a járulékos útvonal lokalizációjának meghatározását.
Egy további útvonal lehet nyilvánvaló vagy rejtett.
- Manifest path - az EKG a fent felsorolt ​​pre-gerináció jeleit mutatja, a köteg antegrád impulzusvezetésre képes (a pitvartól a kamrákig).
- Rejtett ösvény- az EKG-n nincsenek előgerjesztés jelei (a köteg csak retrográd irányba vezet impulzusokat, a kamráktól a pitvarok felé, mivel ortodromikus tachycardiában a re-entry kör retrográd része).
Egyes betegeknél a pregerináció szakaszos (nem állandó), változó EKG-mintázattal egy felvétel komplexumaiban vagy a több napos, sőt órákban felvett kardiogramokon (2. ábra).

2. Napidíj EKG monitorozás Holter szerint
Lehetővé teszi az aritmiák rögzítését és az időszakos kamrai előgerjesztés észlelését.

3. Echokardiográfia
Lehetővé teszi a bal kamra működésének, a szívizom kontraktilitásának értékelését különböző szegmensekben, az egyidejű szívhibák kizárását - billentyűhibák, Ebstein anomália, korrigált transzpozíció nagyszerű hajók, kamrai és pitvari septum defektusok, hypertrophiás cardiomyopathia, mely kombinálható WPW szindrómával.

4. Elektrofiziológiai vizsgálat (EPS)
Egyes betegek vizsgálatakor speciális elektrofiziológiai vizsgálatra lehet szükség. Az EPI lehet nem invazív (transzoesophagealis elektromos stimuláció szív - TEES) és invazív, endokardiális. Az utolsó módszer a legpontosabb. Az EPI lehetővé teszi a tachycardia kialakulásának mechanizmusának tisztázását, a járulékos út lokalizációjának meghatározását és elektrofiziológiai tulajdonságainak (vezetőképessége és a refrakter időszak időtartama) értékelését. A rövid (250-270 ms-nál rövidebb) tűzállóságú nyalábok, amelyek képesek magas frekvenciájú impulzusok vezetésére, potenciálisan veszélyesek.

Aritmiák WPW szindrómában

WPW-szindrómás betegeknél különböző ritmuszavarok léphetnek fel, de a leggyakoribb a 2 típusú tachycardia: reciprok (circularis) tachycardia és pitvarfibrilláció/lebegés.

1. Reciprok atrioventricularis tachycardia: ortodromikus, antidromikus
· A szinuszritmusban az impulzusok a pitvarokból a kamrákba mindkét úton – az atrioventricularis junctión és a Kent kötegén – keresztül mennek, a tachycardia paroxizmusának nincsenek feltételei. A cirkuláris tachycardia kiváltó tényezője általában a pitvari extrasystole, amely egy kritikus pillanatban jelentkezik Szívműködés, nevezetesen amikor a korai impulzus csak egy úton juthat el a kamrákhoz, a második refrakteritása miatt.
· Leggyakrabban a Kent-köteg refrakter (az esetek 90-95%-a), a kamrák az atrioventricularis kapcsolaton (ortodromikus) keresztül gerjesztettek. A kamrai gerjesztés befejezése után az impulzus a járulékos pálya mentén, retrográd irányban visszatérhet a pitvarokba, és ismét beléphet az atrioventricularis junctiumba, lezárva a tachycardia körét. Az impulzusmozgás ezen irányával a tachycardiát ortodromikus reciprok AV tachycardiának nevezik. Jellemzői: 1) keskeny QRS komplexum; 2) a ritmus szigorú szabályossága; 3) a QRS-komplexum mögötti pitvar retrográd gerjesztésének jelei (P-hullám - negatív polaritás a II, III és avF vezetékekben) (3. ábra).

· Ortodromikus tachycardia rohamai is megfigyelhetők rejtett Kent kötegekkel rendelkező betegeknél, a járulékos pálya retrográd vezetési képessége miatt.
· Antidromic reciprok AV tachycardia 10-15-ször ritkábban fordul elő, mint az ortodromás tachycardia. Ebben az esetben az impulzus a járulékos pályán (antitromikusan) bejut a kamrába, és az atrioventricularis junctión keresztül retrográd irányban visszatér a pitvarba. Tachycardia képződik 1) széles QRS komplexekkel, 2) szigorúan szabályos, potenciálisan magasabb ritmusfrekvenciával, mivel a nyaláb rövid refrakter periódusú, 3) a retrográd P hullám a QRS komplexum előtt helyezkedik el, de általában rosszul. megkülönböztethető. A kamrai komplex ebben az esetben egy folytonos delta-hullámot jelent, amely minden vezetékben egybeesik a szinuszritmusban lévő delta-hullámmal. Az ilyen tachycardiát nehéz megkülönböztetni a kamrai tachycardiától (4. ábra). Ha a diagnózis kétséges, a supraventrikuláris aritmia ezen formáját kamrai aritmiaként kell kezelni.
· Az antidromikus tachycardia veszélyesebb, mint az ortodromás tachycardia: kevésbé tolerálható, és gyakrabban alakul át kamrafibrillációvá.

2. Pitvarfibrilláció
· WPW-szindrómás betegeknél sokkal gyakrabban fordul elő pitvarfibrilláció, mint az általános populációban azonos korúakban – gyakorisággal
11-38%. A pitvarfibrilláció kialakulására való hajlam a WPW-szindrómában a pitvar elektrofiziológiai tulajdonságainak megváltozásával magyarázható a körkörös tachycardia gyakori paroxizmusának hatására, és még azzal is, hogy a köteg a pitvari szívizomhoz kapcsolódik. Azt is gondolják, hogy pitvarfibrillációt okozhat kísérő szindróma A WPW megváltozik a pitvarban, függetlenül a járulékos pálya jelenlététől.
A pitvarfibrilláció a leginkább veszélyes aritmia WPW szindrómával, amely kamrafibrillációvá fajulhat. A pitvarfibrilláció rohamainak megjelenése WPW-szindrómás betegnél kedvezőtlen fordulatot jelent a betegség lefolyásában. A pitvarfibrilláció megjelenésének időpontja változhat: ez lehet az első tachycardiás roham WPW-szindrómában szenvedő betegeknél, előfordulhat olyan betegeknél, akiknek a kórtörténetében régóta szerepel reentrant tachycardia, vagy reentrant tachycardia rohama során alakulhat ki.
· Normális esetben az atrioventricularis kapcsolat fiziológiai szűrőként működik a pitvarból érkező gyakori impulzusok útján, és a pitvarfibrilláció során percenként legfeljebb 200 impulzust ad át a kamrákba. WPW-szindrómás betegeknél az impulzusok a pitvarokból a kamrákba áramlanak az AV-csatlakozás és a Kent-köteg segítségével. A rövid refrakter periódus és a járulékos pálya mentén történő nagy vezetési sebesség miatt a szívösszehúzódások száma elérheti a percenkénti 250-300-at vagy még többet is. Ebben a tekintetben a WPW-szindrómában előforduló AF-et gyakran hemodinamikai károsodás kíséri, amely klinikailag hipotenzióban és ájulásban nyilvánul meg.
· A hemodinamika károsodása az AF rohama alatt szimpatikus aktivációt okoz, ami tovább növeli a vezetés gyakoriságát a járulékos útvonalon. A túl magas pulzusszám a pitvarfibrillációt kamrafibrillációvá változtathatja.
· Az EKG-n a pitvarfibrilláció során kamrai pregerinációban szenvedő betegeknél gyakori szabálytalan ritmus (pulzusszám több mint 200/perc) széles, szokatlan alakú, polimorf QRS komplexekkel. A kamrai komplexek eredetisége ebben az aritmiában összefügg összefolyó jellegükkel (a QRS alakját az AV junction és a járulékos útvonal relatív részvétele határozza meg a kamrák gerjesztésében). A polimorf kamrai tachycardiával ellentétben nincs „torsades de pointes” jelenség (5. ábra).

· WPW-szindrómás beteg pitvarfibrillációs rohama során felvett EKG-n a legrövidebb RR-intervallum mérése szolgál a kockázat mértékének felmérésére: a veszély akkor maximális, ha RRmin ≤ 220-250 ms.

Kockázati rétegződés

A WPW-szindróma optimális kezelési stratégiáját a hirtelen halál kockázatának egyéni értékelése alapján határozzák meg.
· Azok a személyek, akiknél az EKG-n előingerlés jelei vannak, és akik nem szenvedtek tachycardiát, általában nem igényelnek sem kezelést, sem további vizsgálatot. Kivételt képeznek a hivatásos sportolók és a magas kockázatú szakmák képviselői (pilóták, sofőrök stb.): ajánlott elektrofiziológiai vizsgálaton átesni a járulékos pálya tulajdonságainak és az ezzel járó hirtelen halálozás kockázatának megállapítására.
· A hosszú refrakter periódusú járulékos pályákra jellemző a kamrai pregerináció időszakos jellege, a delta hullám eltűnése a megnövekedett ritmus hátterében vagy fizikai aktivitás során, valamint prokainamid vagy ajmalin intravénás beadása után. Az ilyen járulékos utak általában nem képesek gyakori impulzusok pitvarfibrilláció/pitvarlebegés kialakulása esetén. A hirtelen szívhalál kockázata alacsony.
· A WPW-szindróma magas kockázatú markerei, amelyeket a betegek hirtelen haláleseteinek retrospektív elemzésével állapítottak meg: 1) a pitvarfibrilláció legrövidebb RR-intervalluma 250 ms-nál rövidebb; 2) tünetekkel járó tachyarrhythmiák anamnézisében; 3) több járulékos út; 4) Ebstein anomália; 5) a WPW-szindróma családi formája, hirtelen halálesetek a családi anamnézisben.
· A hirtelen halál kockázatát az intrakardiális EPI-vel lehet a legpontosabban felmérni.

Kezelés

A WPW-szindrómában szenvedő betegek kezelést igényelnek a tachycardia rohama alatt és a visszaesések megelőzésére.

A tachycardiák enyhítése
1. Ortodromikus reentráns tachycardia (szűk QRS komplex, frekvencia kb. 200/perc, a retrográd P jól látható a QRS-komplexum mögött): a kezelés az AV-csomó vezetésének lelassítására irányul.
· A vagális technikák (Valsalva manőver végrehajtása, egyoldali carotis sinus masszázs, arc hideg vízbe mártása, jeges pakolás az arcra) hatékonyabbak a roham kezdetén.
· ATP vagy adenozin intravénásan (ATP felnőtteknek 10-40 mg-os adagban bolusban, intravénásan gyorsan, 3-5 másodperc alatt; adenozin 37,5 mcg/kg, intravénásan, szükség esetén gyorsan - 2-3 perc után duplán adag - 75 mcg/kg).
- nem használják beteg sinus szindrómára, bronchiális asztma, vasospasticus angina;
- hatékony a reciprok tachycardia szűk QRS-komplexus eseteinek 90% -ában; a hatástalanság általában nem megfelelő beadási technikával jár (a gyógyszer rövid felezési ideje miatt gyors bolus beadás szükséges);
- készen kell állni a defibrilláció végrehajtására az adenozin beadását követően a tachycardia más formájának (különösen a pitvarfibrillációnak) kialakulása esetén.
· Verapamil intravénásan (5 mg IV 2 perc alatt, ha az aritmia továbbra is fennáll, ismételje meg 5 perc elteltével ugyanazzal az adaggal 15 mg összdózisig).
- ha kiújul a tachycardia, vagy az ATP/adenozin hatástalan, vagy ha a beteg teofillint szed;
- A verapamil nem alkalmazható WPW-szindróma kezelésére, ha a betegnek már voltak pitvarfibrillációs epizódjai.

2. A pitvarfibrilláció/lebegés, az antidromikus reciprok tachycardia kamrai pregerinációval járó tachycardiák (széles QRS komplexum). Gyakran fordulnak elő magas pulzusszámmal, súlyos tünetekkel, hemodinamikai zavarokkal, ezért azonnali leállítást igényelnek.
Instabil hemodinamikával járó sürgős helyzetben elektromos kardioverziót jeleznek (az első kisülés energiája - 100 joule). Ha a tachycardia jól tolerálható, vagy az elektromos kardioverzió nem hatékony, gyógyszeres terápiát végeznek. Az aritmiák ezen csoportjának kezelésére olyan gyógyszereket javasolnak, amelyek meghosszabbítják a járulékos pálya refrakter időszakát (prokainamid, kordaron). A járulékos pálya blokkolása kiküszöböli a kamrai pregerinációt, és ezzel együtt a hirtelen aritmiás halál veszélyét.
· Novokainamid - strukturális szívizom károsodás nélküli betegeknél (intravénás infúzió 20 mg/perc sebességgel a tachycardia leállításáig; a gyógyszer beadását leállítják, ha hipotenzió alakul ki, a QRS szélessége az eredeti érték 50%-ával nő, vagy ha a maximális eléri a 17 mg/kg dózist).
· Amiodaron - strukturális szívbetegségben szenvedő betegeknél (telítő dózis - 5 mg/ttkg 5%-os glükózoldatban, 20 percen keresztül intravénás csepegtetés, majd 600-900 mg-os adagolás folytatása 24 órán keresztül).
Megjegyzés: A digoxin, a verapamil és a béta-blokkolók nem alkalmazhatók pitvarfibrilláció/pitvarlebegés kezelésére WPW-szindrómás betegeknél. Az atrioventricularis junctionon keresztüli vezetés lassításával ezek a gyógyszerek növelik az impulzusok vezetését a járulékos útvonalon, a szívfrekvenciát, és hozzájárulnak az aritmia kamrafibrillációvá való átmenetéhez.
MEGJEGYZÉS: A lidokaint szintén nem alkalmazzák ebben a helyzetben, mivel nem hosszabbítja meg a járulékos pálya refrakter időszakát. Kamrai pregerinációban szenvedő betegeknél a lidokain növelheti a kamrai válaszok arányát pitvarfibrillációban.

Megelőzés

Alapvetően két módja van a WPW-szindrómás betegek ismétlődő aritmiás epizódjainak megelőzésének: gyógyszeres és nem gyógyszeres.
Első megközelítés feltételezi hosszú távú használat antiaritmiás szerek. Számos okból ez az út nem optimális: 1) a WPW-szindróma szívritmuszavarait magas ritmus jellemzi, és potenciális életveszélyt jelent, miközben a gyógyszeres terápiára adott válasz változó és kiszámíthatatlan; 2) egyes gyógyszerek paradox módon növelhetik a paroxizmusok gyakoriságát vagy a ritmust a tachycardia epizódjai során; 3) A WPW szindróma gyakran fordul elő gyermekeknél és fiataloknál, akiknél az antiarrhythmiás szerek hosszú távú alkalmazása különösen nem kívánatos; 4) nem szabad figyelmen kívül hagyni a szisztémás mellékhatások, például a pajzsmirigy-működési zavar, a fényérzékenység vagy a tüdőkárosodás kialakulásának kockázatát amiodaron szedése során.
· Ha gyógyszeres terápia szükséges, előnyben részesítik azokat a ІC és III osztályú gyógyszereket, amelyek blokkolhatják a vezetést a járulékos úton (nemzetközi ajánlások szerint propafenon és flekainid (IC), szotalol és amiodaron (III); orosz szerzők ajánlásai között szerepel az etacizin is). (IC) és gilurythmális (IA)). Az amiodaron hatékonyságának értékelése a járulékos útvonalat érintő tachycardiában szenvedő betegek kezelésében nem mutatott semmilyen előnyt az IC osztályú gyógyszerekkel és a szotalollal összehasonlítva. Ezek az adatok, valamint a szisztémás mellékhatások kockázata korlátozza az amiodaron hosszú távú alkalmazását WPW-szindrómában a paroxizmális tachycardiák megelőzésére. Kivételt képeznek a WPW-szindrómában és strukturális szívbetegségben szenvedő betegek.

• Propafenon - 600-900 mg/nap naponta 3 részre osztva.
• Sotalol - 80-160 (maximum - 240) mg naponta kétszer.
Amiodaron - a 10-12 g telítő dózis elérése után - 200 mg naponta 1 alkalommal, naponta vagy heti 2 nap szünettel.
• Etatsizin - 25-50 mg naponta háromszor.

· A béta-blokkolók hosszú távú alkalmazása WPW-szindrómában elfogadható, különösen akkor, ha az EPI szerint a járulékos út nem képes gyorsan befejeződni.
· A verapamil, diltiazem és digoxin nem írható fel kamrai pregerinációban szenvedő betegeknek, mivel pitvarfibrilláció kialakulása esetén fennáll a fokozott kamrai válaszok kockázata.

Második út nem gyógyszeres, a járulékos pálya megsemmisítésével kapcsolatos, akár katéter használatával (általában elektromos rádiófrekvenciás ablációval – RFA), akár műtéti úton nyitott szívműtét során. Jelenleg az RFA válik a WPW-szindrómában szenvedő, tüneti betegek első vonalbeli kezelésévé, fokozatosan felváltva mind az orvosi, mind a sebészeti megközelítést. A járulékos pálya kezdeti ablációjának hatékonysága eléri a 95%-ot, bár az esetek 5%-ában a szívritmuszavar kiújulhat a gyulladás és ödéma megszüntetése után a sérült területen. Ilyen esetekben a járulékos traktus általában sikeresen megsemmisül az eljárás megismétlésekor. A katéteres abláció néha szövődményeket okozhat, ritka esetekben halállal (0-0,2%).

Az RFA indikációi
· Tünetekkel járó reciprok atrioventrikuláris tachycardia.
· Pitvarfibrilláció (vagy más tünetekkel járó pitvari tachyarrhythmia), amely nagy gyakorisággal vezet a járulékos pálya mentén.
· Tünetmentes, kamrai pregerinációban szenvedő betegek (WPW jelenség), ha szakmai tevékenység a tachycardia spontán kialakulásával függhet magának a betegnek és a körülötte lévők (pilóták, mélytengeri búvárok stb.) biztonsága.
· Hirtelen haláleset a családban.
Így a WPW-szindrómában szenvedő betegek kezelésére (EKG-jelek a preexcitációra és szimptómás aritmiákra), különösen a hemodinamikai instabilitás esetén az aritmiás rohamok során, a járulékos pálya RFA a választott módszer.
Azoknál a betegeknél, akiknél rejtett járulékos pályák vannak (előzetes EKG-ingerlés nélkül), ritka, alacsony tünetekkel járó tachycardiás rohamok esetén a kockázat alacsony, a kezelési megközelítés konzervatívabb lehet, és figyelembe veszi a beteg preferenciáit.

Betegoktatás
A WPW-szindrómás betegeket tájékoztatni kell a betegség okairól és annak okairól lehetséges megnyilvánulásai. Ez különösen fontos fiatal, tünetmentes egyéneknél, ha véletlenszerű EKG-felvétel során először észlelnek kamrai pregerinációt (WPW jelenség). Javasolni kell, hogy a beteg dinamikus monitorozáson menjen keresztül, kötelező orvosi konzultáció mellett, ha tünetek jelentkeznek. Célszerű, hogy a kamrai pregerinációban szenvedő betegnél mindig legyen EKG-vizsgálat következtetéssel. A gyógyszeres kezelésben részesülő betegeknek tudniuk kell, hogy milyen gyógyszereket szednek. Amikor WPW-szindrómás beteget tanácsol, el kell magyaráznia a következőket:
· Hogyan lehet felismerni a betegség megnyilvánulásait.
· Hogyan kell alkalmazni a vagális technikákat, ha szükséges.
· Mi lehet mellékhatások antiaritmiás szerek, ha a beteg ezeket szedi.
· A versenysportban való részvétel megtagadásának célszerűsége.
· Az RFA lehetőségei a WPW-szindróma kezelésében és a megvalósításra vonatkozó indikációk, ha a jövőben megjelennek.
A WPW szindrómában szenvedő betegek hozzátartozóinak szűrővizsgálatot kell javasolni a kamrai pregerináció kizárása érdekében.