A köldökzsinór embrionális sérve. A köldökzsinór magzati sérve - Műtét gyermekkorban A magzati sérv kialakulásának okai

A sérveket legkényelmesebben méretük szerint osztályozzuk. A legfeljebb öt centiméteres jogsértések kis, a tíz centiméteresek közepesek, a nagyok pedig tíz centiméteresek vagy azt meghaladóak.

A kis sérvek általában csak bélhurkot tartalmaznak, a közepesek a gyomrot, a bélhurkot és a máj egy részét tartalmazhatják. A nagyok pedig mindezek mellett más szerveket is megtámadhatnak.

Lehetnek szövődménymentesek (amikor csak a hurkokkal ellátott membránt diagnosztizálják) és bonyolultak (ha a membránok felszakadnak, gennyes olvadás, sipolyok képződnek a belekben).

A betegség klinikája

A betegség lefolyása attól függ, hogy a gyermek milyen állapotban érkezik kezelésre. Általában az orvosok felmérik a gyermek általános állapotát, a sérv méretét és a membránok állapotát, valamint az egyidejű patológiák jelenlétét.

A vizsgálat során fel kell mérni a sérvnyílás méretét, a tasak alakját és a megfojtott szervek jelenlétét.

Az ilyen diagnózisú újszülöttek egészségi állapota általában nagyon súlyos – traumás sokkot, mérgezést, hashártyagyulladást és tüdőgyulladást diagnosztizálnak náluk. A peritoneális membrán megrepedése mind az anyaméhben, mind a szülés során előfordulhat.

A köldöksérv tünetei gyermekeknél

A megfontolás megkönnyítése érdekében tanácsos megkülönböztetni az embrionális köldöksérvet (köldöksérv) és a szülés utáni köldöksérvet. A gyermekeknél előforduló köldöksérv-típusok mindegyike különbözik anatómiai és klinikai jellemzőitől, valamint a sebészeti kezelés indikációitól.

Magzati köldöksérv (köldökzsinór sérv)

Az embrionális köldöksérv kialakulása a korai embriogenezisben következik be. A gyermekek ilyen típusú sérvei valójában a hasi szervek eseményei az elülső hasfal fejletlensége miatt. A magzati sérv ritka; 7000 születésből körülbelül 2 esetben fordul elő.

Köldökzsinór sérv. Diagnosztika

A sérv diagnosztizálásához röntgen- és ultrahangvizsgálatokat végeznek. Egy ilyen vizsgálat segítségével lehetőség nyílik a sérvtartalom tisztázására, a bélelzáródás megállapítására, valamint az üregek két vetületben történő felvételére.

OLVASSA MÉG: Hogyan kezeljük az ágyéki porckorongsérvet otthon

A köldöksérv összetéveszthető hasonló betegségekkel - gastroschisis, köldöksérv és kombinálható rekeszizomsérvvel. Itt fontos kompetens differenciáldiagnózis elvégzése.

Általában a köldöksérv jelenlétét gyermekeknél a gyermekorvos vagy gyermeksebész határozza meg a gyermek rutinvizsgálata során az élet első hónapjaiban. Ebben az esetben a has tapintása során meghatározzák a köldökgyűrű tágulását.

A fej és a test felemelésekor az egyenes hasizmok divergenciája és a herniális kitüremkedés jól kontúrozott.

A köldöksérv kezelése gyermekeknél

A köldökzsinór sérv konzervatív és sebészeti úton kezelhető. A kezelés megválasztása szigorúan egyéni és számos tényezőtől függ.

Először is fel kell mérnie a kiálló zsák méretét és a peritoneum térfogatát. A következő tényezőnek a szövődmények és az egyidejű betegségek jelenléte kell, hogy legyen.

Végül felmérik a gyermek általános fejlettségi fokát (teljes időtartamra).

A sebészi kezelést olyan gyermekeknél végezzük, akiknek a köldökzsinór-betegsége kicsi, a hashártya jól fejlett és normálisan alakult. Ugyanakkor a műtét során a sérv csökkentése nem jár további negatív következményekkel.

Ugyanezen műtét során eltávolítják a gyerekek deformált zsákját, és lezárják a hasfal defektusait.

A nagy sérvben szenvedő gyermekek kezelése, amelyeket a peritoneumon túli egyéb szervek kiterjesztése és a membránok megrepedése bonyolít, nehezebb. Az ilyen gyerekek rendkívül súlyos állapotban érkeznek.

Ebben az esetben a sérv kijavítására irányuló műveletet két szakaszban hajtják végre. Az első szakaszban közvetlen redukció megy végbe, a második szakaszban pedig a peritoneális defektus lezáródik vagy a gyermek saját szöveteivel, vagy az anya méhlepényével (amikor a membránok megolvadnak).

Az ilyen műveleteket leggyakrabban közvetlenül a szülészeti kórházban végzik, mivel a patológiát a lehető leggyorsabban diagnosztizálni kell, hogy a gyermek ne legyen hipotermiás, és ne forduljon elő fertőzés.

A posztoperatív időszakot számos szövődmény lehetősége jellemzi. Ezek között vannak olyan betegségek, mint a membrán kilökődése, a sebgyulladás és a hashártyagyulladás.

Omphalocele (köldökzsinór sérv, köldökzsinór sérv vagy magzati sérv) elég ritkanak tartják, de nem kevésbé veszélyes betegségről van szó, amely az elülső hasfal fejlődésének méhen belüli anomáliája, aminek következtében a belső szervek, amelyeknek normál esetben a hashártyában kellene elhelyezkedniük, túlnyúlnak annak határain.

A betegség első említése az volt a 17. század végére A betegség esetei azonban még ma is előfordulnak.

Figyelemre méltó, hogy a legtöbb betegség a képviselők körében fordul elő európai faj, afrikai és ázsiai országok lakosai sokkal ritkábban találkoznak a problémával.

A betegséget magas fokú mortalitás jellemzi, fontos a patológia kialakulásának súlyossága és az ezzel járó rendellenességek jelenléte.

Hogyan kezelik az inguinoscrotális sérvet fiúkban? Tudjon meg erről a miénktől.

Fogalom és jellemzők

Fiziológiai omphalocele - fotó:

Az omphalocele olyan betegség, amelyben az elülső hasfal fejlődési anomáliája gyermek a köldökgyűrű területén.

Ennek a rendellenességnek a következtében kialakul egy sajátos tasak, amelybe hasi szervek prolapsusa(bélhurkok, gyomor, máj). Ily módon egy sajátos forma alakul ki, amelynek méretei a jelentéktelentől a nagyon lenyűgözőig (10 cm vagy több) változhatnak.

Az anomália a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában jelentkezik. Ennek oka a belső szervei kialakulásának sajátosságai.

Így, a magzat hasürege nagyon kicsi, ezért más belső szervek kialakulásuk időszakában gyakran túllépnek annak határain.

Ez különösen gyakran fordul elő bélhurok esetén. A terhesség 15. hetében a hasüreg már kellően fejlett, így a korábban azon kívül elhelyezkedő szervek visszakerülnek a megfelelő helyükre, majd a kialakult hashártya borítja őket.

Azonban bizonyos miatt negatív tényezők ez nem történhet meg, ebben az esetben a patológia kialakulásának minden előfeltétele fennáll.

Okoz

A pontos okot, amely a betegség kialakulásához vezethet, a mai napig nem állapították meg.

Számos tényező ismert azonban, amelyek jelenléte hozzájárul a magzati rendellenességek és deformitások előfordulásához.

Ezen okok között tartalmazza:

1. Terhes nők krónikus betegségei a terhesség 1. trimeszterében (légúti, endokrin, szív- és érrendszeri betegségek).
2. Hormonális rendellenességek a női testben.
3. A kismama alacsony termete (150 cm-ig).
4. Onkológiai betegségek.
5. A születendő gyermek anyjának és apjának is vannak rossz szokásai.
6. A várandós anya életkora túl fiatal (18 éves korig) vagy túl érett (legfeljebb 35 éves, feltéve, hogy a nő primigravida).
7. Korábbi terhességek, amelyek méhen belüli magzati halállal végződtek, vagy halva született gyermek vagy kórosan alacsony testsúllyal rendelkező csecsemő (ha ezek a helyzetek többszörösek voltak).
8. Bizonyos gyógyszerek szedése a terhesség korai szakaszában.
9. Toxikózis a terhesség korai szakaszában.
10. A vetélés veszélye.
11. A nők fertőző betegségei a terhesség alatt.
12. Rh konfliktus a magzattal.
13. A sugárzás negatív hatásai, hangos zaj, vibráció, szélsőséges hőmérsékletek.
14. A várandós anya testének kiterjedt mérgezése.

A patológia osztályozása

A gyermekben lévő omphalocele bizonyos kritériumoktól függően bizonyos típusokba sorolható.

Így az előfordulás időpontja szerint szokás megkülönböztetni embrionális és magzati forma.

A formáció méretétől függően az omphalocele lehet kicsi (legfeljebb 5 cm), közepes (5-10 cm), nagy (10 cm felett). Fontos figyelembe venni a sérvzsák membrán állapotát is.

Ettől a tényezőtől függően vannak egyszerű és bonyolult formák. A bonyolult formát bizonyos szövődmények jelenléte jellemzi, például a membránok integritásának megsértése, suppuration és a bélfisztulák jelenléte.

Tünetek és klinikai kép

A betegségnek jellegzetes klinikai képe van. A patológia első jeleiáltalában 1-3 hónapos korban, vagy valamivel később észlelhetők. A betegség fő tünete a szabad szemmel észrevehető kiemelkedés.

Fizikai stressz pillanataiban, például amikor a gyermek sokat köhög vagy sír, ez a kiemelkedés megnövekszik és sűrűbbé válik.

Ha a baba nyugalomban van, az anomália szinte láthatatlan, kivéve azokat az eseteket, amikor a zsák mérete elég nagy.

A formáció méretétől függően az omphalocele klinikai képe eltérő lehet. Tehát a kis sérvek nem okoznak jelentős kényelmetlenséget a gyermeknek.

Ha a formáció mérete elég nagy, akkor kellemetlen tünetek jelentkezhetnek, mint például a hasi fájdalom és a székletzavar.

Maga a kiemelkedés érintésre fájdalmassá válik.

Veszélyes állapot az a sérvzsák becsípése.

Ugyanakkor a patológia klinikai képe hangsúlyosabbá válik. Különösen megváltozik a bőr színe a kiemelkedés területén, a bőr kipirosodik és begyullad.

A gyermek súlyos hasi fájdalmat, fokozott gázképződést, hányingert és hányást tapasztal. Ha ezeket a jeleket észlelik, sürgősen mentőt kell hívni, mivel a gyermeknek szüksége van sürgősségi műtét, és minden késés az életébe kerülhet a babának.

Milyen következményekkel jár az alkoholszindróma egy gyermekben? azonnal megtudja.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához meg kell vizsgálni a kis beteget, valamint meg kell vizsgálni a köldök környékét tapintással, a vizsgálat során az orvos felfedezi jellegzetes tömörödés.

A kötelező diagnosztikai módszerek a gyermek műszeres vizsgálata, különösen a hasi szervek ultrahangja, kontrasztanyagot használó radiográfia, hogy a rosszindulatú daganatok kizárása.

Kezelés

Alapmódszer a patológia eltávolítása sebészeti beavatkozás.

Egyes esetekben, amikor a műtét valamilyen okból ellenjavallt, konzervatív terápiát alkalmaznak.

Ez a kezelési módszer abból áll, hogy a sérvzsákot ezüst-nitrát oldattal kezeljük, majd speciális tapaszok és kötszerek.

Mégis, az omphalocele eltávolításának leghatékonyabb módja a sebészeti beavatkozás.

Először is, műtéti előkészítés szükséges, amely a következő lépéseket tartalmazza:

• speciális melegítő kötés alkalmazása a kóros területre;
• hangjelzés a gyomor nyomásának csökkentésére;
• a gyermek inkubátorba helyezése, amelyben be van állítva számára az optimális levegő hőmérséklet;
• sóoldat beadása a szervezet folyadékegyensúlyának normalizálására;
• Antibakteriális terápia a fertőzés megelőzésére a műtét során.

Maga a művelet a kiemelkedés súlyosságától és méretétől függően 1 vagy 2 szakaszban hajtják végre. Az egylépcsős műtét során a kiesett szerveket visszahelyezik a hasüregbe, majd megerősítik az elülső hasfalat és plasztikai műtétet hajtanak végre.

Ha a kiemelkedés elég nagy, a műveletet 2 szakaszban hajtják végre. Kezdetben a kiesett szerveket visszahelyezik a helyükre, majd felhelyezik őket speciális szilikon táska megjavítani őket.

Idővel ennek a táskának a mérete csökken, ami lehetővé teszi a kiemelkedés csökkentését. Ezt követően a gyermeknek plasztikai műtétre van szüksége műtét a köldök alakjának helyreállítására.

Az újszülöttek pattanásainak kezeléséről honlapunkon talál információkat.

Rehabilitáció

A műtét után a gyermek hosszú gyógyulási időt igényel. A műtét befejezése után azonnal mesterséges lélegeztetésben részesül a kis beteg, antibiotikum-terápiát írnak fel, fájdalomcsillapítót adnak be.

A gyermeknek nyugalomban kell lennie, és a fizikai aktivitást jelentősen korlátozni kell.

Táplálkozási jellemzők

A posztoperatív időszakban a gyermeknek szüksége van csak parenterális táplálás, vagyis a tápanyagokat tartalmazó oldatok bejuttatása közvetlenül a szervezet vénás rendszerébe.

Itt fontos figyelembe venni egy jellemzőt.

Fecskendezze be az oldatot a perifériás vénákba ez tiltott, mivel a hatóanyagok magas koncentrációja gyulladásos reakciót és thrombophlebitist válthat ki. A gyógyszereket nagy vénákba ajánlott beadni, ilyenkor ezek a kockázatok megszűnnek.

Előrejelzés

A betegség prognózisa nem egyértelmű, minden a sérv méretétől, a betegség súlyosságától, kísérő tünetek és szövődmények jelenléte vagy hiánya, a kezelés időszerűsége, a baba szervezetének jellemzői.

Bár azonnali sebészeti beavatkozással a gyógyulás prognózisa a legtöbb esetben kedvező.

Megelőzés

Az omphalocele kialakulása csak akkor akadályozható meg, ha minden negatív tényező kiküszöbölése ami patológia kialakulásához vezethet. Különösen szükséges a megfelelő intézkedések meghozatala még a terhesség tervezésének szakaszában.

A várandós anyának meg kell gyógyítania minden krónikus betegséget, rendbe kell tennie egészségét, és fel kell hagynia a rossz szokásokkal. A terhesség szakaszában egy nőnek gondoskodnia kell magáról, meg kell védenie magát a fertőző és egyéb betegségektől, a stressztől és a negatív környezeti hatásoktól.

Az omphalocele olyan betegség, amelyre jellemző az elülső hasfal gyengesége, melynek következtében a peritoneum szervei kihullanak a területéről a kialakult sérvzsákba.

Az anomália előfordulásának előfeltételei még a gyermek fejlődésének méhen belüli időszakában, pontosabban a terhesség embrionális szakaszában is megjelennek.

Ennek okai lehetnek számos kedvezőtlen tényező a kismama egészségével kapcsolatos.

A patológia kezelésének leghatékonyabb módja az sebészet. Ha ez nem lehetséges, konzervatív kezelést írnak elő.

Kérjük, hogy ne öngyógyuljon. Kérjen időpontot orvoshoz!

EMBRIONÁLIS SÉR(köldökzsinór sérv, vagy köldökzsinór sérv) olyan fejlődési rendellenesség, amikor a gyermek születésekor a hasi szervek egy része extraperitoneálisan helyezkedik el - a köldökhártyákban, amely amnionból, Wharton zseléből és elsődleges primitív peritoneumból áll. A köldökzsinór a sérv kiemelkedés felső pólusától nyúlik ki. Egyes esetekben egy nem teljesen eltüntetett vitelline csatornát forrasztanak a membránokhoz. A sérv kiemelkedés mérete változó, és eléri az átmérőt 10 cmés több. A malformáció előfordulásának időpontjától függően eltérő a sérv mérete, tartalmának jellege, valamint az elülső hasfal hibájának mérete. A méhen belüli élet első napjaiban a kicsi, fejletlen hasüreg nem tudja befogadni a gyorsan szaporodó hasi szerveket. Az utóbbi, amely extraperitoneálisan helyezkedik el - a köldökzsinór membránjaiban, átesik a "fiziológiás embrionális hernia" átmeneti szakaszán. Aztán, ahogy a hasüreg mérete növekszik, a máj és a bélhurkok egy „forgási folyamaton” keresztül visszatérnek a hasüregbe. Ha a bél rotációs folyamatának megsértése vagy a hasüreg fejletlensége következtében néhány szerv a köldökzsinór membránjában marad, a gyermek embrionális sérvvel születik. A megmaradt eltüntetlen urachus, amely a hólyagot az allantoisszal kötötte össze, vagy a vitelline csatornát, amelyen keresztül a bél a tojássárgája zsákkal kommunikált, veleszületett köldöksipolyok kialakulásához vezet. Ha a fejlődés korai leállása következik be, akkor a hasüregen kívül található a máj jelentős része és a belek nagy része, esetenként a lép. Későbbi fejlődési késés esetén a bélhurkok csak egy része marad meg extraperitoneálisan. A gyakorlatban az embrionális sérv tartalma a végbél kivételével minden szerv lehet. Ha a rekeszizom hibája van, a szív és a tüdő az embrionális sérv membránjában található. Az embrionális sérv korai előfordulása esetén a primitív membrán szorosan összeolvad a máj felületével, ami a máj Glisson-kapszula alulfejlődésével jár.

Diagnózis Nem nehéz, és közvetlenül a gyermek születése után hajtják végre.

Kezelés a diagnózissal kezdődik. A kezelési mód megválasztása nem annyira a sérv méretétől, hanem a hasüreg méretétől függ, mivel a belső szervek azonnali leépülése fejletlen, kis térfogatú hasüreggé az intra- hasi nyomás, a rekeszizom mozgáskorlátozottsága és súlyos légzési elégtelenség kialakulása, ami halálhoz vezethet. Kis sérveknél radikális műtétet hajtanak végre - a zsigerek csökkentését és az elülső hasfal plasztikai műtétét. Nagyon nagy sérv esetén, valamint olyan esetekben, amikor a hasüreg fejletlen, radikális műtét nem javasolt, mivel a gyermekek nagyon gyorsan meghalnak az intraabdominalis nyomás hirtelen növekedése és a légzési nehézség következtében. Ezekben az esetekben a műtétet Gross technikával végezzük. A ventrális sérv izom-aponeurotikus javítását ezeknél a gyermekeknél a második szakaszban, idősebb korban hajtják végre. Az embrionális sérv műtéti kezelése során a mortalitás a közelmúltig magas maradt. Az újszülöttek speciális ellátásának fejlesztése és a helyes műtéti taktika az elmúlt években lehetővé tette e súlyos malformáció műtéti kezelésének eredményeinek jelentős javítását. A súlyos kísérőfejlődési rendellenességgel nem rendelkező gyermekek csoportjában az utóbbi időben jelentősen csökkent a mortalitás. A kombinált fejlődési rendellenességek (nyelőcső, belek atresia, szívbetegségek) élesen rontják a sebészeti beavatkozás eredményét és növelik a posztoperatív mortalitást. A malformáció súlyossága ellenére azonban a helyes és időben történő sebészeti beavatkozás prognózisát meglehetősen kedvezőnek kell tekinteni. Konzervatív kezelési módszert alkalmaznak a nagy sérv kiemelkedéseknél, és antibiotikumokkal ellátott kenőcskötözést alkalmaznak. Minden más esetben sebészeti beavatkozás szükséges, amelyet a lehető legkorábban kell elvégezni.

– az elülső hasfal veleszületett anomáliája, amelyben a hasi szervek a sérvzsák részeként túlnyúlnak annak határain. Klinikailag a patológia a bélhurkok, a gyomor, a máj és a zsigeri hashártya által lefedett egyéb szervek behatolásában nyilvánul meg a sérvnyíláson keresztül a köldökgyűrű területén. Az antenatális diagnózis magában foglalja az urolithiasis ultrahangvizsgálatát, az α-fetoprotein szintjének meghatározását, az amniocentézist és a további kariotipizálást. A sebészi kezelés magában foglalja a sérv mancs tartalmának radikális vagy fokozatos visszamerítését a hasüregbe, majd az elülső hasfal plasztikai műtétjét.

Általános információ

Az omphalocele (embrionális sérv, köldökzsinórsérv) olyan fejlődési rendellenesség, amelyben a hasi szervek, amelyeket a zsigeri hashártya borít, átnyúlik az elülső hasfalon. Ezt a patológiát először A. Paré francia sebész írta le 1634-ben. Az átlagos előfordulási gyakoriság körülbelül 2,2:10 000 újszülöttnél. Az omphalocele előfordulásának pontos gyakorisága nem határozható meg, mivel a legtöbb esetben az ilyen terhességek megszakadnak. A fiúknál ez a patológia 1,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. A legnagyobb tendencia a kaukázusi faj képviselőinél figyelhető meg - az omphalocele összes esetének 85% -a. A negroid faj képviselőinél ez a szám 13%, a mongoloid faj esetében 2%. A patológiás esetek körülbelül 55% -át terhesség alatt diagnosztizálják 35 év feletti nőknél. A teljes mortalitás az egyidejű betegségektől függ, és az újszülöttek 9-60%-a között mozog. Izolált formában és megfelelő kezeléssel a gyermek életére és egészségére vonatkozó prognózis kedvező.

Az omphalocele okai

Az omphalocele egy heterogén betegség, amelyben a fiziológiás köldöksérv intrauterin csökkenésének folyamata megszakad. Patogenetikailag ennek oka lehet a köldökgyűrű és az elülső hasfal rendellenességei, genetikai rendellenességek, a szervek nem teljes visszamerülése a hasüregbe, vagy a bélszerkezet hibái.

A magzati bél méhen belüli fejlődése során, vagyis a primer bélcsőből érett hurkokká való átalakulása során következik be fiziológiai fordulata. Ez a folyamat a terhesség 5. hetétől kezdődik. Ettől a pillanattól a 10. hétig a belek nagymértékben megnövekednek, ezért nem zavarják a hasüreget. A hurkok a hasfalat nyomják, fiziológiás köldöksérvet képezve. A 10. hét végére a hasüreg térfogata gyorsan növekszik, aminek hátterében az események független csökkenése következik be. Ha ezt a mechanizmust különböző kóros változások megzavarják, omphalocele lép fel.

Ennek a patológiának az előfordulását okozhatják az anya rossz szokásai (alkohol, dohányzás, kábítószerek), a gyógyszerek irracionális használata, a 35 év utáni terhesség, amely során megnő a kromoszóma-rendellenességek kockázata - Patau, Edwards szindrómák. Az omphalocele gyakran olyan patológiák egyik tünete, mint a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a Cantrell-pentad, az amniotikus szalag szindróma, a testszár fejlődési rendellenessége, az OEIS-komplexus. Rendkívül ritka az örökletes hajlam megállapítása, ami esetleges genetikai hajlamra utal.

Az omphalocele osztályozása és tünetei

Az omphalocele diagnózisa

Modern körülmények között az omphalocele jelenlétét a terhesség első trimeszterében határozzák meg a műszeres és laboratóriumi kutatási módszereknek köszönhetően. Az ultrahang diagnosztika vezető szerepet játszik. Eszköztől függően ennek a patológiának a jelenléte már 11-14 héten belül kimutatható. A fő tünet a bélhurkok, a máj és a gyomor előfordulása a hasüregen kívül azon a területen, ahol a köldökzsinór a hasfalhoz kapcsolódik. Minden feltörekvő szervet peritoneumból, Wharton zseléből és magzatvízből álló membrán borít. Ennek a membránnak a jelenléte fontos a gastroschisis differenciáldiagnózisához. A sérvzsák méhen belüli szakadása esetén csak az amnion fedi a bélhurkokat. Továbbá a fiziológiás sérvkapu mérete, amely átmérője meghaladja a 7 mm-t, utalhat az omphalocele lehetséges kialakulására. Az ultrahang lehetővé teszi a jelenlegi genetikai patológiák egyéb megnyilvánulásainak azonosítását. Az ismételt vizsgálatokat 2-3 hetente végezzük, mivel lehetőség van a hiba önálló lezárására egy későbbi időpontban.

Az omphalocele laboratóriumi diagnózisát biokémiai vérvizsgálattal végzik az α-fetoprotein szintjének mérésével. Veleszületett rendellenességek esetén ez a mutató lényegesen magasabb lesz, mint a jelenlegi terhességi korra vonatkozó norma. A genetikai rendellenességek megerősítésére amniocentézis és további kariotipizálás javasolt.

Az omphalocele kezelése

Az omphalocele antenatális diagnózisakor a szülést egy speciális perinatális központban, egy teljesen felszerelt műtőben végzik. A köldökgyűrű kis és közepes méretű hibáival, valamint az anya és a gyermek életveszélyes állapotának hiányával a szülés a természetes szülőcsatornán keresztül történhet. Minden más helyzetben császármetszés javasolt a sérvzsák szülés közbeni repedésének nagy kockázata miatt. A további terápiás taktika a gyermek általános állapotától, a köldöksérv méretétől és az egyidejű patológiáktól függ.

Ha a műtét nem lehetséges, konzervatív terápiát alkalmaznak. Általában az omphalocele nagy formáira és több súlyos fejlődési rendellenességgel járó kombinációkra használják. A kezelés egy sűrű kéreg és heg képződéséből áll, amely ezt a patológiát masszív hasi sérvvé alakítja, amelyet ezt követően megoperálnak. Erre a célra cserzőszereket (5% kálium-permanganát, ezüst-nitrát) használnak, amelyeket a köldökzsinórral függőlegesen rögzített sérvzsákra kell felvinni naponta 2-3 alkalommal. A konzervatív kezelést rendkívül ritkán alkalmazzák, mert ezzel nagy a fertőzés és a szepszis valószínűsége, a membránok repedésének kockázata, és a jövőben masszív adhezív betegség. Előnyben részesítik a korai műtéti beavatkozást.

Az omphalocele műtéti taktikája közvetlenül függ a hasfal defektusának méretétől, a műtétek egy vagy több szakaszban is elvégezhetők. Ez a kezelés a gyermek életének első 1-2 napjában kezdődik. Az egylépcsős beavatkozás során a sérvzsák tartalmát a hasüregbe merítik, és a hasfal rétegenkénti varrását végzik el plasztikai műtéttel és a köldök kialakításával. Ez a taktika a választott módszer kis és közepes méretű omphalocele esetén, minimális mellkasi hasi aránytalansággal. Más esetekben lépésről lépésre történő kezelést alkalmaznak. Az első lépés egy silo-műanyag bevonatú szilikonzacskó varrása és a sérvzsák tartalmának behelyezése. Ahogy a szervek fokozatosan besüllyednek a hasüregbe, ez a táska be van kötve, csökkentve a térfogatát. Az 5-15. napon a második szakaszt hajtják végre - a zsák eltávolítása és a minimális ventrális sérv kialakulása a hiba varrásával. 5-7 hónapos korban ezt a sérvet eltávolítják, majd teljes értékű hasfalplasztikai műtétet végeznek.

Az első szakasz vagy egylépcsős műtét után a gyermeket inkubátorba helyezik a hőmérséklet fenntartására, fájdalomcsillapítókat és széles spektrumú antibiotikumokat használnak. Parenterális táplálkozási rend. Szükség esetén naso- vagy orogasztrikus szondán keresztül gyomor-dekompressziót, infúziós kezelést és gépi lélegeztetést végzünk. A kezelést követően hosszú rehabilitációs időszak következik, amely során minden posztoperatív szövődmény korrigálódik.

Az omphalocele előrejelzése és megelőzése

Általában az omphaloceles gyermekek prognózisa megkérdőjelezhető. Az eredmény függ a terhességi kortól, az egyidejű kromoszóma-rendellenességektől és anatómiai rendellenességektől, a köldökgyűrű defektus átmérőjétől, a sérvzsák térfogatától és tartalmától, valamint a kezelés eredményétől. Általános szabály, hogy megfelelő terápiával és az élettel összeegyeztethetetlen egyidejű patológiák hiányával a kedvező kimenetel valószínűsége meglehetősen magas. A kis omphalocele izolált formájával a sebészeti kezelés lehetséges hosszú távú szövődményei (GERD, ragadós betegség, köldöksérv) ellenére a gyermek további növekedése és fejlődése nem tér el az életkori normától. A rehabilitáció teljes időtartama alatt a kezelő gyermekorvos, sebész és háziorvos utókövetése indokolt.

A megelőzés a házaspárok orvosi és genetikai tanácsadásából, a terhesség tervezéséből és az anya rossz szokásainak teljes felhagyásából áll. Az omphalocele korai diagnosztizálása érdekében rendszeresen meg kell látogatni a szülés előtti klinikát, és megfelelő vizsgálatokat kell végezni: ultrahang és vér α-fetoprotein mérése.

Az omphalocele (köldök- vagy embrionális sérv, köldökzsinór-sérv) egy veleszületett patológia, amikor a hasi szervek a köldök tövénél a középvonalon keresztül kiesnek. A patológia 10 ezer újszülöttből 1-2 csecsemőnél fordul elő.

A defektus kialakulásának pontos okait jelenleg nem állapították meg, de a klinikusok azt sugallják, hogy a hibás a terhesség nem megfelelő lefolyása.

A klinikai kép specifikus, és egy látható sérvzsák jelenlétéből áll, amelynek mérete változhat. A többi klinikai megnyilvánulást az etiológiai tényező határozza meg.

Nincs probléma a helyes diagnózis felállításával, amely lehetővé teszi a betegség kimutatását még a magzat méhen belüli fejlődésének szakaszában is. A herniális képződés részét képező belső szervek állapotának felmérésére műszeres eljárásokat végeznek.

Ez a patológia csak sebészeti úton kezelhető, és magában foglalja a sérvzsák tartalmának lépésről lépésre történő csökkentését, majd a hasüreg elülső falának plasztikai műtétét.

A tizedik revízió betegségeinek nemzetközi osztályozásában az ilyen veleszületett patológiának külön kódja van - az ICD-10 kód Q79.2 lesz.

Etiológia

A köldöksérv egy heterogén patológia, amelyben a köldöksérv fiziológiás típusának méhen belüli csökkentésének folyamata megszakad.

Patogenetikailag úgy gondolják, hogy egy ilyen hiba a következők következménye:

• a köldökgyűrű fejlődési rendellenességei;
• a hasüreg elülső falának hibái;
• a genetikai patológiák széles skálája;
• a szervek nem megfelelő bemerülése a peritoneális üregbe;
• a bélszerkezet hibái.

A terhesség alatt a magzati bél 3 szakaszban forog, és csak ezután kerül a helyére. Ez 5-10 hét között történik. Ebben az időszakban a belek megnagyobbodnak, és nem férnek el a hasüregben, mivel a máj nagy. A köldökgyűrűn keresztül megnyúlt bélhurkok sérvet alkotnak.

A magzat méhen belüli fejlődésének körülbelül 10 hetében a hasüreg térfogata megnő, a bélhurkok elfoglalják a hasüreget, és csökken a köldöksérv. Ebből következik, hogy a köldökzsinór kitüremkedése a terhesség 6-10 hetében normális.

A bélforgási folyamat megzavarása esetén, vagy a fenti tényezők hatására omphalocele képződik, amely már a terhesség 12. hetében kimutatható a magzatban a várandós tervezett ultrahangos szűrése során. .

Kockázati tényezők, amelyek jelentősen növelik az embrionális köldöksérv előfordulásának valószínűségét:

• a terhesség nem megfelelő lefolyása - a várandós anya függősége a rossz szokásoktól és a gyógyszerek irracionális használatától;
• a nő életkora 35 év feletti - körülbelül 54% -ban hasonló diagnózist adnak a gyermekeknek;
• egyidejű veleszületett rendellenességek jelenléte.

Gyakran az omphalocele a magzatban a következő patológiák egyik klinikai tüneteként működik:

• vagy ;
• Cantrell pentad;
• Beckwith-Wiedemann szindróma;
• a test szárának rendellenességei;
• amniotikus sáv szindróma;
• OEIS komplexum.

Egyes esetekben lehetőség van örökletes hajlam megállapítására, ami esetleges genetikai hajlamra utalhat.

A fő kockázati csoport a koraszülött csecsemők. Figyelemre méltó, hogy a fiúk gyakrabban (kb. 1,5-szer) betegek, mint a lányok.

Osztályozás

Az újszülöttek egyidejű patológiáinak jelenlététől függően a betegség lehet:

• elszigetelt - amikor az embrionális köldöksérv az egyetlen méhen belüli rendellenesség;
• kombinált - a köldökgyűrű szerkezeti anomáliáin kívül az esetek 25-35% -ában kromoszómamutációk jelenléte, 15-50% -ban - a szív- és érrendszeri rendellenességek, kevesebb, mint 15% -ban - a szív- és érrendszer rendellenességei. urogenitális rendszer.

A fő hibát hiatus sérv, csípődiszplázia és egyéb csontrendszeri rendellenességek kísérhetik.

A hernialis tasak mérete és tartalma alapján az omphalocele következő formáit szokás megkülönböztetni:

1. Kicsi - a hiba átmérője nem haladja meg az 5 centimétert. Ezt tartják a leggyakrabban diagnosztizált változatnak. A tasak csak néhány bélhurkot tartalmaz. A kromoszóma-rendellenességek egyik tünete.
2. Közepes - a köldökgyűrű mérete 5 és 10 centiméter között változik. A sérv 2-4 bélhurkot tartalmaz.
3. Nagy - a hiba több mint 10 centiméter. A sérvzsák a bélhurkok mellett a máj, a gyomor és más belső szervek egy részét is tartalmazza.

A konvexitás alakja szerint:

1. A gömbsérv a sérv legsúlyosabb típusa, mivel a gyomor és a máj teljesen túlnyúlik a hason.
2. Félgömb alakú - gyakran akkor alakul ki, amikor több bélhurok kinyúlik.
3. Gomba alakú - a sérvzsák kívülről úgy néz ki, mint egy gomba sapka a száron. Súlyos forma: a belek a hasüregen kívül helyezkednek el, és csak bélhurkok segítségével kötődnek hozzá.

Tünetek

Az újszülöttek klinikai képének alapja a kifejezett sérvhiba jelenléte a hasüreg elülső falán. Elszigetelt esetekben a patológia egyéb jeleit nem észlelik.

Ha a magzati omphalocele más fejlődési rendellenességekkel kombinálódik, a klinikai kép a következőket foglalhatja magában:

• méhen belüli növekedési korlátozás;
• tüdő hypoplasia;
• a szív ektópiája;
• makroszómia;
• makroglossia;
• nehéz légzés;
• hiperinzulinizmus;
• nagy nyelv jelenléte;
• az epevezeték elzáródása.

Ebből következik, hogy a tüneti kép egyéni jellegű, és az etiológiai tényezőtől függ.

Diagnosztika

Nemcsak a gyermek születése után, hanem a méhen belüli fejlődés szakaszában is lehetségesnek tűnik a helyes diagnózis felállítása.

Az első esetben a provokáló forrás azonosítása átfogó megközelítést alkalmaz, és azzal kezdődik, hogy az orvos a következő diagnosztikai eljárásokat végzi:

• nemcsak a gyermek, hanem a szülei kórtörténetének tanulmányozása - az egyidejű veleszületett fejlődési rendellenességek, a genetikai hajlam lehetséges befolyásának azonosítása;
• a terhesség lefolyására vonatkozó információk megismerése;
• a gyermek alapos fizikális vizsgálata;
• a szülők részletes felmérése - teljes kép összeállítása az omphalocele lefolyásáról kombinált változattal.

Az ilyen esetekben végzett laboratóriumi vizsgálatok bemutatása:

• általános klinikai vér- és vizeletvizsgálatok;
• vér biokémia;
• immunológiai vizsgálatok;
• genetikai tesztek.

A műszeres diagnosztikai eljárások közül érdemes kiemelni:

• radiográfia;
• A hasüreg ultrahangja;
• CT és MRI.

Az ilyen fejlődési rendellenesség méhen belüli kimutatása magában foglalja:

Ha a magzatban köldöksérvet és egyéb kromoszóma-rendellenességeket észlelnek, akkor a terhesség megszakításának kérdését egyénileg kell eldönteni.

Az újszülötteknél az omphalocelet meg kell különböztetni a gastroschisistől.

Kezelés

Ez a fajta születési rendellenesség csak műtéttel javítható. Ha a kromoszóma rendellenességekkel gyakran előforduló műtétet nem lehet elvégezni, akkor konzervatív terápiás módszerekhez fordulnak, amelyek közül érdemes kiemelni a sérvzsák kezelését ezüst-nitráttal vagy más hámképző anyagokkal.

Más esetekben a köldökzsinór-sérv kezelését sebészeti úton végzik - az orvosi beavatkozást az élet első napjaiban végzik.

A műtét előtt előkészítés szükséges, amely magában foglalja:

• hőszigetelő kötés alkalmazása;
• gyomor-dekompresszió nasogasztrikus szonda behelyezésével;
• a baba inkubátorba helyezése a hőviszonyok fenntartása és a folyadékveszteség csökkentése érdekében;
• infúziós terápia;
• antibakteriális szerek intravénás beadása.

Bizonyos helyzetekben azonban (ha fennáll a sérvtartalom megfojtásának veszélye) sürgősségi műtét szükséges.

A patológia egyidejűleg vagy szakaszosan korrigálható. Az első esetben tegye a következőket:

• a hernia defektus tartalmának bemerítése a hasüregbe;
• a has rétegenkénti varrása;
• az elülső hasfal plasztikai sebészete;
• köldökképződés.

Ezt a módszert kis és közepes méretű sérveknél alkalmazzák. Nagy omphalocele esetén a kezelést lépésről lépésre végezzük:

1. Szilikon zacskó beszegése és a sérv tartalmának belehelyezése.
2. A szervek fokozatos bemerülése a hasüregbe és a zsák térfogatának csökkenése.
3. A szilikon táska eltávolítása és a hasi sérv kialakulása, amelyet a hiba varrásával érnek el. A gyermek életének 15. napján végezték.
4. A sérv teljes kimetszése és teljes hasplasztika - a gyermek 5-7 hónapos korában végezzük.

A műtét után szüksége lehet:

• mesterséges szellőztetés;
• fájdalomcsillapítók használata;
• antibakteriális terápia.

Megelőzés és prognózis

Nem lehet elkerülni az ilyen rendellenességek kialakulását gyermekeknél, azonban a megelőző módszerek magukban foglalják a terhesség megfelelő kezelésének ellenőrzését, amely magában foglalja:

• a várandós anya elutasítása a rossz szokásoktól;
• megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• csak a kezelőorvos által felírt gyógyszereket szedje;
• mérsékelten aktív életmód fenntartása;
• a hasi sérülések és a test besugárzásának elkerülése;
• rendszeres látogatások egy szülész-nőgyógyászhoz.

A megelőzés magában foglalja a genetikus szakemberrel való konzultációt is - azoknak a pároknak javallott, akiknek a családjában sérv szerepel.

Az újszülöttek prognózisa a patológia lefolyásától függ. Kis vagy közepes méretű izolált sérveknél a műtét utáni túlélési arány 90%, de más malformációkkal kombinálva ez az arány csak 70%.

A műtét utáni szövődmények közé tartozik a bélelzáródás és az elülső hasi sérv. Fontos tudni, hogy ilyen következmények a betegek 65% -ánál alakulnak ki.

Gyakran előfordul, hogy a terhesség, amelyben a magzatban patológia alakul ki, önmagában megszakad. Teljes terhesség esetén a szülés császármetszéssel történik.

Orvosi szempontból minden rendben van a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyet a tüdőrendszer képtelensége a normális vérgáz-összetétel fenntartására, vagy a külső légzőkészülék kompenzációs mechanizmusainak súlyos túlterhelése miatt stabilizálni. Ennek a kóros folyamatnak az alapja a gázcsere megsértése a tüdőrendszerben. Emiatt a szükséges mennyiségű oxigén nem jut be az emberi szervezetbe, és a szén-dioxid szintje folyamatosan növekszik. Mindez a szervek oxigénéhezését okozza.

A Beckwith-Wiedemann-szindróma az emberi testi fejlődés rendellenessége. A betegség élénk tünetekkel nyilvánulhat meg, vagy észrevétlenül folytatódhat. Gyakrabban figyelnek a vizuálisan jól látható külső jelekre: amikor a gyermek születésekor négy kilogramm feletti testsúlyú, ötvenhat centiméter magas. A szindrómával a test különböző részei aránytalanok, sőt aszimmetrikusak: a nyelv gyakran megnagyobbodott, a fülek nagyok, az arca túl telt.

Az anafilaxiás sokk súlyos allergiás állapot, amely veszélyt jelent az emberi életre, és amely a szervezet különböző antigéneknek való kitettsége következtében alakul ki. Ennek a patológiának a patogenezise a szervezet azonnali reakciójának köszönhető, amelyben az olyan anyagok, mint a hisztamin és mások hirtelen bejutnak a vérbe, ami az erek áteresztőképességének növekedését, a belső szervek izomgörcseit és más többszörös rendellenességeket okoz. . E rendellenességek következtében a vérnyomás csökken, ami ahhoz vezet, hogy az agy és más szervek nem kapják meg a megfelelő mennyiségű oxigént. Mindez eszméletvesztéshez és számos belső rendellenesség kialakulásához vezet.