Az intervallum lerövidítése. Hosszú és rövid QT-szindróma a klinikai gyakorlatban A QT-intervallum rövidülése az EKG-n okok

A szindrómának három változata van. Az elsőt (SQT2; 609620) a KCNH2 gén mutációja (152427), a másodikat (SQT2; 609621) a KCNQ1 gén mutációja (607542), a harmadikat (SQT3; 609622) a KCNQ1 gén mutációja okozza. a KCNJ2 gén mutációja (600681). A KCNH2 (HERG), KCNQ1 és KCNJ2 gének azonosított mutációi a szívizomsejtek Ikr, Iks és Kir.2 kimenő ionáramainak káliumcsatornáit kódolják. Az öröklődés típusa: autoszomális domináns. E gének mutációi hosszú QT-szindróma kialakulásához is vezethetnek.

Így ezek a szindrómák allélbetegségként működnek. A legújabb kutatások kimutatták, hogy a szív L-típusú kalciumcsatornáinak (CACNA1C és CACNB2) α- és β-alegységeit kódoló gének mutációi felelősek a QT-intervallum lerövidüléséért olyan családokban, ahol hirtelen szívleállás, pitvari fibrilláció és EKG-vel összefüggő 1-es típusú Brugada-szindróma.

Tekintettel a patogenezis hasonlóságára, fontos tudni, hogy egyes Brugada-szindrómás betegeknél a pitvarfibrilláció és a rövid QT-szindróma jelentős mértékben együtt járhat együtt.

Köztudott, hogy a QT-megnyúlás az életveszélyes kamrai aritmiák és az SCD fokozott kockázatával jár. Ezzel szemben gyakorlatilag semmit sem tudunk a rövid QT-intervallum klinikai jelentőségéről.

A QT-intervallum rövidülése és az életveszélyes szívritmuszavarok közötti összefüggést először L. Fei és A. Camm 1995-ben jegyezték fel idiopátiás kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél. N. Takahashi et al. 1998-ban leírták a QT-intervallum paradox lerövidülését a Holter-monitorozás során hosszú ritmusszünetekkel rendelkező betegeknél.

A. Algra és mtsai. (1993) egy 6693 fős populációból származó 245 hirtelen haláleset elemzése során azt találta, hogy a QT-intervallum lerövidülése a hirtelen halálozás kétszeres kockázatával jár, összehasonlítva a normál értékkel rendelkező betegekkel. A rövid Q-T intervallum szindróma (SQT) mint különálló nozológiai forma leírásának története 1999-ben kezdődik, amikor P. Bjerregaard a Q-T intervallum jelentős lerövidülését (QTc 247 ms) észlelte egy 17 éves, gyakori rohamokkal küzdő lánynál. pitvarfibrilláció, ezt követően hasonló klinikai és elektrokardiográfiás kép (QTc
A család minden tagjának nem volt szerkezeti változása a szívben. Mindkét családban előfordult SCD, amelyet a programozott ingerlés során egyes esetekben kamrafibrilláció okozta aritmogén instabilitás jelentősebb (szinkópe, újraélesztett szívmegállás) vagy kisebb (szédülés, szívdobogás, pitvarfibrilláció) jelei kísértek. A Q-T intervallum rövidülését a legtöbb esetben olyan családból származó gyermekeknél észlelték, akiknél az első fokú rokonok hirtelen, megmagyarázhatatlan, nem koronarogén halálozása volt. A lakosság körében végzett vizsgálat (1531 gyermek 0-7 éves korig) a QTc-intervallum 350 ms alatti lerövidülését mutatta ki 0,78%-nál, és 66,7%-uknál előfordult már ájulás vagy fiatal korban bekövetkezett hirtelen, megmagyarázhatatlan haláleset. .

Az „idiopátiás rövid QT-intervallum*” kifejezést I. Gussak és munkatársai javasolták. (2002). Később a rövid QT intervallum szindróma (SQT) két klinikai formáját azonosították:

A QT-intervallum tartós idiopátiás (gyakoriságfüggetlen) rövidülése;

A Q-T intervallum paradox (brady-függő) rövidülése.

Q-T - 220-250 ms; QTc

QTc
A Q-T intervallum permanens idiopátiás (gyakoriságfüggetlen) lerövidülése az akciós potenciál genetikailag meghatározott lerövidülésével, míg a paradox (brady-függő) a paraszimpatikus idegrendszer mediátorainak közvetlen hatásával, a kalciumáramot gátolva (I. ) és aktiválja a kálium- és acetilkolin áramokat (IK, Ach). Nyilvánvalóan a hosszú QT intervallum szindrómához hasonlóan itt is beszélhetünk veleszületett és szerzett rövid QT intervallum szindrómáról, amikor a betegség különböző genetikai változatai és patogenetikai mechanizmusai lehetségesek.

A Q-T intervallum rövidülése gyermekeknél a QTc értékek (QTc = QT/√RR)
Fő kritériumok
340-350 ms-nál rövidebb Q-T intervallum.

A Q-T intervallum alkalmazkodásának gyengülése a pulzusszám változásaihoz. Ezért a QT-intervallumot mindig körülbelül 60 ütés/perc pulzusszám mellett kell mérni, hogy elkerüljük a Bazett korrekciós képlet által bevezetett eredmények torzulását.

Minden esetben ki kell zárni a Q-T intervallum rövidülésének másodlagos okait, mint például a hyperthermia, hypercalcaemia, acidosis és az autonóm tónus ingadozása.

Kezelés
A kezelésben a kinidin hatékony alkalmazása indokolt volt, amely nemcsak a kamrai refrakter periódust és a Q-T intervallumot hosszabbította meg, de nem váltott ki kamrafibrillációt sem, amelyet korábban programozott stimuláció váltott ki. A flekainidnak, a szotalolnak és az ibutilidnek nem volt jótékony hatása. A propafenon hatékony volt a supraventrikuláris tachycardia megszüntetésében CKIQT-ben és pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél, de nem befolyásolta a QT-intervallum időtartamát. Kardioverter beültetése olyan betegek számára javasolt, akiknél nem hatékony gyógyszeres kezelés, ájulás vagy programozott stimuláció által kiváltott kamrafibrilláció.

Árajánlatért: Sinkov A.V. Hosszú és rövid QT-intervallum szindróma a klinikai gyakorlatban // Breast Cancer. 2014. 23. sz. S. 1732

A hosszú és rövid QT-szindrómák olyan betegségek, amelyeket az elektrokardiogram (EKG) QT-intervallumának megnyúlása vagy lerövidülése, gyakori ájulás és a kamrai tachyarrhythmiák miatti hirtelen halálozás nagy kockázata jellemez.

A QT-intervallum megnyúlásának és lerövidülésének okai között a veleszületett és szerzett tényezőket különböztetjük meg. A betegség fő oka az örökletes csatornapathia, amelyet számos, a transzmembrán kálium- és nátriumioncsatornák fehérjéit kódoló gén mutációi okoznak.

A hosszú QT-szindrómát (LQS) meglehetősen hosszú múltra tekintik vissza, több mint 100 éves múltra tekint vissza. Az örökletes QT SUDI talán első leírása T. Messner és munkatársai 1856-ban publikált munkája. A szív elektrofiziológiájának tanulmányozásának erőteljes ösztönzése volt az EKG-rögzítési technikának az orvosi gyakorlatba való bevezetése, amelyet V. Eindhoven holland fiziológus fejlesztett ki 1903-ban. A. Jervell és F. Lange-Nielsen azonban csak 1957-ben diagnosztizálta a klinikai elektrokardiográfiás „hosszú”. QT-szindróma” ugyanannak a családnak a négy tagjában, akik veleszületett neurális süketségben, gyakori eszméletvesztési rohamokban szenvedtek, és az EKG-n a QT-intervallum tartós megnyúlása volt, ami a QT JUDG tanulmányozásának modern szakaszának kezdetét jelentette. Hamarosan P. Romano (1963) és D. Ward (1964) hasonló szindrómára vonatkozó megfigyeléseket mutatott be, de veleszületett süketség nélkül. Ugyanakkor a betegek hozzátartozóinál a QT-intervallum megnyúlását is észlelték, de eszméletvesztéses rohamok nem fordultak elő.
A rövid QT-intervallum aritmogén potenciálját először I. Gussak és mtsai. 2000-ben, amikor egy fiatal nő és egy család hirtelen szívhalálának klinikai esetét írták le, amelynek tagjai között több korai pitvarfibrillációt (AF) is észleltek. Egyik alanynak sem volt szerkezeti elváltozása a szívben, de egyértelműen csökkent a QT-intervallum időtartama az EKG-n (QTC 248-300 ms között volt).

A szívsejt elektrofiziológiája és kapcsolata a QT-intervallum időtartamával
Az EKG QT-intervalluma a kamrai kardiomiociták depolarizációjának és repolarizációjának teljes időtartamát tükrözi. Egyedi sejt szintjén a QT-intervallum a transzmembrán akciós potenciál (TMAP) időtartamának felel meg, amelyet az ionok nátrium-, kalcium- és káliumcsatornákon keresztül történő transzmembránáramlása okoz.
A TMPD öt egymást követő fázisa van:
A 0. fázist (depolarizáció) a nátriumionok tömeges áramlása jellemzi a sejtbe (INa).
Az 1. fázist (kezdeti gyors repolarizáció) a nátriumion-áramlás leállása és a káliumionok átmeneti gyors kiáramlása jellemzi a sejtből (It0).
A 2. fázist (fennsík) a kalciumionok lassú áramlása jellemzi a sejtbe L-típusú kalciumcsatornákon (ICa-L) keresztül, és a káliumionok folyamatos áramlása kifelé (IK).
A 3. fázist (végső gyors repolarizáció) a káliumionok sejtből történő kiáramlása (IKr, IKs) jellemzi a nyugalmi transzmembrán potenciál (RTMP) kialakulásával.
A 4. fázist (depolarizáció) a TMPP fenntartása jellemzi a káliumionok sejtbe való aktív bejutása miatt (IK1).
Mikrostrukturális szinten a transzmembrán ioncsatornák összetett szerkezeti képződmények, amelyek specifikus fehérjekomplexekből állnak. Ezeknek a fehérjecsatornáknak a működési zavara a transzmembrán ionfluxusok gyorsulását vagy lelassulását okozhatja a TMPD különböző fázisaiban, ami a TMPD időtartamának és a QT-intervallumának meghosszabbodását vagy lerövidülését eredményezheti. A transzmembrán ioncsatornák diszfunkciójának fő oka a fehérjéket kódoló gének mutációja. A mutációk minden típusú csatornát, valamint azok kombinációit érinthetik, ami meghatározza a hosszú és rövid QT-intervallum szindróma számos klinikai formájának létezését. Jelenleg a transzmembrán ioncsatornák szerkezetét és genetikáját teljes körűen tanulmányozták, ami lehetővé teszi rendellenességeik gyógyszeres korrekcióját. A kérdéssel kapcsolatos részletes irodalmat S. Nachimuthu és munkatársai ismertetik. .

A QT-intervallum mérésének és értékelésének módszertana
A QT-intervallum mérése az EKG-n a Q-hullám kezdetétől (ha hiányzik, akkor az R-hullám kezdetétől) a T-hullám végéig, látszólagos egyszerűsége ellenére a QT-intervallum mérése és értékelése meglehetősen nehézkes. feladat, és az EKG-elemzés egyik legnehezebb szempontja. A legnagyobb nehézségek: 1) a QRS komplex kezdetének és a T hullám végének meghatározása; 2) azon vezetékek kiválasztása, amelyekben előnyös a QT-intervallum mérése; 3) a QT-intervallum időtartamának beállításának szükségessége a pulzusszám, a nem és a QRS-komplexum időtartama alapján.

Számos tanulmány szerint egészséges embereknél a különböző vezetékeken a QT-intervallum időtartama 50-65 ms között változhat. Az American Heart Association 2009-es EKG-szabványosítási és értelmezési irányelvei szerint az egyes elvezetések QT-intervallumának mérésekor a leghosszabb QT-intervallumú elvezetést (általában V2 vagy V3 elvezetés) kell kiválasztani az elemzéshez.
A legtöbb esetben a T-hullám végét abban a pillanatban határozzák meg, amikor a T-hullám utolsó része visszatér az izolinumba. Egyforma amplitúdójú csúcsokkal rendelkező „kétpúpos” T hullám esetén javasolt a T hullám végét a második csúcs végére meghatározni. Ha a T és U hullámok átfedik egymást, akkor javasolt a QT intervallum mérése U hullám nélküli elvezetésekben (gyakran vezet aVR vagy aVL), vagy meghatározni a T hullám végét az izovonal metszéspontjában egy érintőlegesen húzott vonallal. a T hullám leszálló része (szükséges figyelembe venni, hogy ez utóbbi módszer alulbecsülheti a QT-intervallumot) (1. ábra).
Kézi méréskor több mérés (legalább 3-5 szívciklus) átlagértékeként javasolt meghatározni a QT intervallum időtartamát.
Az elmúlt években számos modern elektrokardiográf képessé vált automatizált EKG-elemzésre, beleértve a QT-intervallum időtartamának meghatározását is. Az automatikus elemzésben használt több elvezetés szuperpozíciója és átlagolása lehetővé teszi a QT intervallum kezdetének és végének pontosabb meghatározását, aminek következtében az automatikusan mért QT intervallum a kézi mérési módszerrel gyakran hosszabb, mint a QT intervallum. Ezért, ha az automatizált elemzés során QT-intervallum megnyúlást észlelnek, ajánlatos az eredményeket manuálisan újra ellenőrizni.
Ismeretes, hogy a QT-intervallum időtartama egyértelműen összefügg a pulzusszámmal (RR-intervallum): ha a pulzusszám csökken, a QT-intervallum növekszik, és ha a pulzusszám nő, akkor csökken. Ez a funkció azt jelzi, hogy a pulzusszámtól függően korrigálni kell a QT-intervallum időtartamát. Erre a célra számos képletet javasoltak exponenciális, lineáris vagy logaritmikus módszerekkel. Meg kell jegyezni, hogy a pulzusszám 60-90 ütés / perc. A legtöbb képlet összehasonlítható korrekciós eredményeket ad, és felcserélhető.

A QT-intervallum pulzustól függő korrekciójára az egyik első képletet H.C. Bazett 1920-ban, és a mai napig ez a fő képlet a korrigált QT-intervallum (QTc) meghatározására mind a kutatásban, mind a klinikai gyakorlatban. A legtöbb elektrokardiográf a Bazett-képletet használja az automatizált elemzéshez. A Bazett-képlet az exponenciális módszert használja a QTc meghatározására (QTc=QT/RR1/2). A Bazett-képlet hátrányai közé tartozik a hibás korrekció lehetősége, ha a pulzusszám túl magas vagy alacsony.
A lineáris korrekciós módszert alkalmazó képletek (Framingham, Hodges, Rautaharju) csökkenthetik az exponenciális módszer hibáit, és alkalmazhatók magas és alacsony pulzusszám esetén is. A leghíresebb közülük a Framingham-képlet (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a legpontosabb, de összetettebb a Rautaharju-képlet. A szívfrekvencia QT-intervallumának korrigálására szolgáló különféle módszerek részletei megtalálhatók I. Goldenberg és mtsai. .

Meg kell jegyezni, hogy a QTc manuális meghatározása minden egyes beteg esetében meglehetősen munka- és időigényes folyamat. Ezért a klinikai gyakorlatban a QT-HR nomogram segítségével gyorsan azonosíthatók a torsades de pointes (TdP) kockázatának kitett betegek.
Mivel a QT-intervallum megnövekedhet intraventrikuláris vezetési zavarokkal, a repolarizáció időtartamának meghatározásához köteg-elágazás blokádban szenvedő betegeknél javasolt vagy a JT-intervallum időtartamát használni (az ST szegmens kezdetétől a T-szakasz végéig). hullám) vagy korrekciós képletek, amelyek figyelembe veszik a pulzusszámot és a QRS komplexum időtartamát egyaránt. Sajnos ezek az elemzési módszerek még mindig nem rendelkeznek általánosan elfogadott szabványokkal, és a klinikai gyakorlatban nagyon korlátozottan alkalmazzák őket.

QT intervallum: hosszú, normál, rövid
2009-ben S. Viskin populációs és genetikai vizsgálatok adatait felhasználva kifejlesztett egy „QT-skálát”, amely a QT-intervallumok teljes folyamatos spektrumát rangsorolja a nagyon rövidtől a nagyon hosszúig, külön a férfiak és a nők esetében. E skála szerint a QT-intervallum normál időtartama a 360-389 ms-os QTc-érték férfiaknál és 370-399 ms a nőknél; a férfiaknál 390-449 ms-nak és a nőknél 400-459 ms-nak megfelelő QTc-nél a QT-intervallumot valószínűleg megnyúltnak tekintették; a QTc 450-469 ms férfiaknál és 460-479 ms nőknél, megnyúlt állapotban; 470 ms vagy annál nagyobb QTc férfiaknál és 480 ms nőknél, ami jelentősen megnyúlt; a QTc 359-329 ms férfiaknál és 369-339 ms nőknél, lerövidítve, QTc egyenlő vagy kevesebb, mint 330 ms férfiaknál és 340 ms nőknél, jelentősen lerövidítve.
A SUDI QT diagnosztizálásának egyik első és legismertebb kritériuma a P.J. kritérium. Schwartz et al. 1985, amelyeket ezt követően többször kiegészítettek és frissítettek (1. táblázat). Ezekkel a kritériumokkal összhangban az 1 pontot elért személyeknek kicsi a QT BÍRÓ valószínűsége, 2-3 pont - közepes valószínűséggel, 4 pont vagy több - nagy valószínűséggel QT BÍRÓ.
2011-ben M.H Gollob et al. javasolt kritériumokat a rövid QT intervallum szindróma (STS) diagnosztizálására a QT STS kritériumaival azonos elvek alapján (2. táblázat). Ezen kritériumok szerint, ha az összes pont 4 vagy több, akkor a QT BITCH nagy valószínűsége van meghatározva; ha 2 pont vagy kevesebb, akkor kicsi a valószínűsége; ha az összpontszám 3 pont, akkor annak valószínűsége A QT BITCH közepesnek értékelt.

Hosszú QT szindróma
A repolarizáció időtartamának növekedése gyakran intenzív oszcillációk megjelenéséhez vezet a kamrai kardiomiociták membránján, amelyeket korai utódepolarizációs potenciáloknak neveznek, amelyek az akciós potenciálok időtartamának kifejezett heterogenitásával kombinálva ismételt gerjesztés gócainak megjelenését okozzák. és kamrai tachycardia a kamrai szívizomban.
A QT VSD legjellemzőbb klinikai megnyilvánulása a polimorf kamrai tachycardia torsades de pointes (TdP) (kétirányú, „pirouette” tachycardia). A TdP-t a QT-intervallum kifejezett megnyúlása a tachycardiát megelőző utolsó sinus-összehúzódásban, a QRS-komplexek polaritásának progresszív változása, vizuálisan szimulálja az izolin körüli forgását, a QRS-komplexek amplitúdójának állandó változása, magas pulzusszám 150-300 impulzus percenként és az RR-intervallumok kifejezett szabálytalansága (2. ábra). A TdP-t a bradycardia vagy extrasystole okozta szünet utáni roham jellemzi. A TdP-re jellemző az úgynevezett SLS (short-long-short) szekvencia, amelyet egy kezdeti szupraventrikuláris extrasystole jellemez, ami az RR-intervallum lerövidüléséhez (rövid ciklus), majd egy hosszú posztextrasystolés szünettel a következő sinus komplex előtt. (hosszú ciklus) és ismételt kamrai extrasystole (rövid ciklus), amely a TdP paroxizmus kezdete. QT LSD-ben szenvedő betegeknél a TdP-t gyakran intenzív adrenerg stimuláció váltja ki.
A QT SUDS-ben szenvedő betegek TdP-rohamai általában rövid életűek, spontán megszűnnek, ezért hosszú ideig észrevétlenek maradhatnak. Ezek a támadások azonban hajlamosak ismétlődő sorozatokba csoportosulni, rövid interiktális intervallumokkal, ami szívdobogásérzést, szédülést, ájulást, preszinkópiát és a kamrafibrilláció (VF) okozta hirtelen halált okoz.

Az elmúlt évtizedekben jelentős előrelépés történt a QT előfordulásának genetikai előfeltételeinek meghatározásában. Tíz génben azonosítottak olyan mutációkat, amelyek a QT-intervallum megnyúlását okozzák. Az LDS QT klinikailag jelentős eseteinek túlnyomó többsége azonban három gén mutációihoz kapcsolódik, amelyek három genetikai altípusban (LQT1, LQT2 és LQT3) nyilvánulnak meg, amelyek jellegzetes klinikai jellemzőkkel rendelkeznek, és specifikus EKG morfológiával jellemezhetők.
Az LQT1-et széles T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, a tachyarrhythmia kialakulása előtti szünet hiánya, a QT-intervallum edzés közbeni lerövidülésének hiánya és a β-blokkolók (BAB) nagy hatékonysága. A tachyarrhythmia kialakulását LQT1-ben fizikai és mentális stressz, úszás és búvárkodás váltja ki.
Az LQT2-t alacsony amplitúdójú, szaggatott T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, szünet jelenléte a tachyarrhythmia kialakulása előtt, a QT-intervallum normál lerövidülése edzés közben, és a béta-blokkolók alacsonyabb hatékonysága az LQT1-hez képest. A tachyarrhythmia kialakulását LQT2-ben fizikai és mentális stressz, hirtelen hangos hangok váltják ki.
Az LQT3-at hosszú izoelektromos ST szegmens, keskeny és magas T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, valamint a QT-intervallum túlzott lerövidülése edzés közben. A béta-blokkolók hatékonyságát nem határozták meg. A tachyarrhythmia leggyakrabban nyugalomban, alvás közben fordul elő.

A QT JSD legtöbb esetét autoszomális domináns formák képviselik, változó penetranciával. A mutációkat gyakrabban észlelik azoknál az egyéneknél, akiknek szülei maguk is mutáns gének hordozói. A nőknél az ájulás és a hirtelen halál kockázata a terhesség alatt csökken, de a szülés utáni időszakban ismét nő. Az ájulás és a hirtelen halál elsősorban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, és nem gyakori 40 év felettieknél.
A QT-intervallum megnyúlásáért felelős gének mutációinak gyakorisága megközelítőleg 2 ezer emberből 1, de a manifeszt formák gyakorisága lényegesen alacsonyabb, mivel a hibás gének hordozóinak többsége egész életében tünetmentes.

Az örökletes QT VSD diagnózisa a jellegzetes EKG-elváltozások azonosításán, a klinikai adatok és a családi anamnézis elemzésén alapul, a P.J. kritériumai szerint. Schwartz et al. , valamint a QT-szakasz megnyúlásának szerzett okainak kizárása. A diagnózis végső szakasza a genetikai vizsgálat, amely lehetővé teszi az érintett gén azonosítását az örökletes QT jeleivel rendelkező egyének 70-90%-ában. Magas diagnosztikai értéke ellenére a genetikai vizsgálat nem csodaszer, és hamis pozitív és álnegatív eredményeket is adhat.
A genetikai vizsgálatot főleg két esetben javasolják:
1) ha a diagnózis valószínű, és a klinikai adatok egy adott gén károsodására utalnak;
2) olyan családokban, amelyekben egy korábban megállapított genetikai hibával rendelkező proband található.
Mindkét esetben genetikai vizsgálat szükséges a diagnózis tisztázásához, a prognózis meghatározásához és a hosszú távú kezelési taktika kiválasztásához.
Az elmúlt években számos nem örökletes tényezőt azonosítottak, amelyek a QT-intervallum és a TdP megnyúlását okozzák, elsősorban gyógyszereket, köztük Ia osztályú antiarrhythmiákat (kinidin, prokainamid, dizopiramid) és III. osztályú (dofetilid, ibutilid, szotalol), antipszichotikumokat. (haloperidol, droperidol, tioridazin, klórpromazin), antidepresszánsok (amitriptilin, dezipramin, imipramin, maprotilin, doxepin, fluoxetin), kinolon antibiotikumok (levofloxacin, moxifloxacin) és makrolidok (antidromicin (eritromicin, klaritamicin) , gombaellenes szerek (azolcsoport) és metadon.
Ugyanakkor a QT-intervallum szerzett megnyúlásának prognosztikai értékét nem vizsgálták kellőképpen. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer hatásmechanizmusa és az LDS QT klinikai megnyilvánulásai közötti kapcsolat nem szigorú. Egyes esetekben a QT-intervallum jelentős megnyúlása is ritkán jár együtt TdP kialakulásával (például amiodaron alkalmazásával), más esetekben pedig a QT-intervallum enyhe megnyúlása okozhat TdP-t.

Azt javasolják, hogy a TdP kialakulásának valószínűsége nő, ha több kockázati tényezőt kombinálunk. A szerzett QT TSD fő kockázati tényezői közé tartoznak az elektrolit zavarok (hipokalémia, hypomagnesemia, hypocalcaemia), a QT-intervallumot megnyújtó gyógyszerek, diuretikumok és szívglikozidok alkalmazása, kísérő betegségek (máj- és veseelégtelenség, bradycardia, szívelégtelenség, bal kamrai hipertrófia, szívinfarktus, szubarachnoidális vérzés és a központi idegrendszer egyéb károsodásai), folyékony fehérjéket tartalmazó diéta és egyéb böjtölés.
Ismeretes, hogy a kábítószerrel összefüggő TdP-ben szenvedő betegek 5-20%-ánál mutatkoznak meg mutációk a QT TDS-t okozó génekben. Ezeknek a betegeknek jellemzően normális vagy határes QTc-jük van, de hajlamosak a QT-megnyúlásra és a TdP-re bizonyos gyógyszerek, stressz vagy egyéb kockázati tényezők hatására.

Rövid QT szindróma
A QT-t a QT-intervallum örökletes lerövidülése jellemzi, amelyet az AF magas előfordulása (24%) kísér állandó vagy paroxizmális formák formájában, gyakori ájulás, polimorf kamrai tachycardia, VF, szívleállás és hirtelen halál. Előfordulhat még a PR szegmens depressziója, magas csúcs alakú T-hullámok az ST szegmens vízszintes ellaposodása nélkül, az ST szegmens károsodott rövidülése a pulzusszám növekedésével és a QT-intervallum paradox lerövidülése bradycardiával. A QT szűkületben szenvedő betegek AF és VF könnyen előidézhető programozott ingerléssel.
A QT-intervallum lerövidítésének elektrofiziológiai alapja a TMPD időtartamának csökkenése a depolarizációs áramok csökkenése miatt (INa, ICa), a repolarizációs áramok növekedése (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), ill. ezek kombinációja. Kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy a TMPP rövidülését QT-ben szenvedő betegeknél kifejezett heterogenitás jellemzi, amelyet a repolarizáció transzmurális diszperziója kísér, ami a „reentry” mechanizmus szerint az aritmiák kialakulásának szubsztrátja.

Jelenleg az autoszomális domináns transzmisszióval járó rövid QT-szindróma (SQT1-5) öt genetikai altípusát írják le, amelyek öt különböző, kálium és kalcium transzmembrán ioncsatornákat kódoló gén mutációihoz kapcsolódnak (IKr, IKs, IK1, ICa). Családi eseteket igazoltak az SQT1 és SQT3-5 esetében, az SQT2-t egyetlen szórványos esetben írják le.
Az SQT1-ben a szívritmuszavarokat általában a fizikai aktivitás és a hangos zajok váltják ki, az SQT3-ban pedig a hirtelen éjszakai ébredés.
Az örökletes formák mellett a QT-intervallum lerövidülése a klinikai gyakorlatban leggyakrabban hyperparathyreosis, vesebetegség, osteolitikus rákformák, tiazid diuretikumok, lítium és D-vitamin szedése által okozott hypercalcaemiában fordul elő. a QT-intervallum, meg kell jegyezni Brugada-szindrómát, krónikus fáradtság szindrómát, hipertermiát, korai kamrai repolarizációs szindrómát, acidózist, a digitalis, az atropin és a katekolaminok hatását. A QT-intervallum másodlagos lerövidülése növeli az aritmogén események kockázatát.

Kezelés
A hosszú és rövid QT-szindrómák kezelésének többközpontú, randomizált, kontrollált vizsgálatainak hiánya egyaránt tükrözi e betegségek viszonylagos ritkaságát és a genetikai típusok nagy számát, amelyek klinikai jellemzői és súlyossága jelentős eltéréseket mutatnak.
Azoknál a betegeknél, akiknél nagyon alacsony a hirtelen halál kockázata (pl. normál QT-intervallumú idős mutációhordozók), általában nincs szükségük kezelésre, de kerülniük kell a QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek alkalmazását.

A hirtelen QT-betegségben szenvedő betegek kezelésének alappillére a béta-blokkolók és a beültethető kardioverter defibrillátorok (ICD).
A béta-blokkolók fő terápiás hatása az, hogy megakadályozzák a pulzusszám növekedését edzés és stressz során. A béta-blokkolók kezelését QT VSD-ben szenvedő betegeknél az általánosan elfogadott sémák szerint végzik, figyelembe véve az összes lehetséges ellenjavallatot. Bizonyíték van arra, hogy a béta-blokkoló terápia hatékonyabb az LQT1 betegeknél, mint az LQT2 és LQT3 betegeknél.
A QT VSD-ben szenvedő betegeknél a BAB-hoz hasonló terápiás hatás érhető el bal nyaki szimpatektómiával (LSS) (a stellate ganglion ganglionectomiája). Tekintettel arra, hogy az LSS invazív műtét, olyan betegek számára javasolt, akiknél a béta-blokkolók alkalmazása ellenjavallt.

Az ICD-ket széles körben használják az életveszélyes aritmiák és a hirtelen halál megelőzésére QT VSD-ben szenvedő betegeknél. Az ICD kezelésének fő populációi a következők:
1) olyan személyek, akiknek tünetei a pubertás kezdete előtt korán jelentkeznek;
2) szignifikánsan megnyúlt QT-intervallumú betegek (QTc>500 ms);
3) a béta-blokkolóval végzett kezelés során fellépő ismételt arrhythmogén syncope-ban szenvedő betegek.
A családi genetikai szűrés során azonosított mutáns gének valamennyi hordozójában az ICD beültetésének agresszívabb taktikájának kérdése továbbra is ellentmondásos.
Az észak-amerikai és európai kardiológiai társaságok közös ajánlásait a hirtelen halálozás kezelésére és megelőzésére QT VSD esetén a 3. táblázat tartalmazza.
Az ICD beültetése minden QT-szűkületben szenvedő betegnél erősen javasolt a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzésére, hacsak nincs abszolút ellenjavallat vagy a beteg elutasítja. Ugyanakkor az ICD-k alkalmazása a hirtelen halál elsődleges megelőzésére nem bizonyított megbízhatóan. Nagyon kevés adat áll rendelkezésre a QT BCI gyógyszeres kezeléséről is, főként az SQT1 kezelésével kapcsolatban. Az egyik ígéretes gyógyszer a hidrokinon, amelyről kimutatták, hogy folyamatosan megnyújtja a QT-intervallumot és csökkenti a torsade de pointes (TdP) epizódjait.

Következtetés
A klinikai gyakorlatban gyakran találkozik a QT-intervallum megnyúlásával és lerövidülésével, ami hirtelen halált okozhat a betegekben. Az időben történő diagnózis lehetővé teszi az optimális kezelési taktika kiválasztását, és valóban megmentheti az ilyen betegek életét. Ezért a hosszú és rövid QT-intervallum-szindrómák diagnosztizálásának és kezelésének módszereinek ismerete minden szakterület orvosa számára szükséges mindennapi munkájuk során.

Irodalom
1. Shkolnikova M.A. Primer, örökletes hosszú QT szindróma // Hosszú QT szindróma / Szerk. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. P. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. A rövid QT-szindróma: javasolt diagnosztikai kritériumok // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. évf. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Gyógyszer okozta QT-intervallum megnyúlás // Ther. Adv. a Gyógyszerbiztonságban. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS ajánlások az elektrokardiogram szabványosításához és értelmezéséhez: IV. rész: Az ST szegmens, a T és U hullámok és a QT intervallum: Tudományos nyilatkozat az American Heart Association Elektrokardiográfiai és Aritmiás Bizottságától, Tanács a Klinikai Kardiológiától; az American College of Cardiology Foundation; és a Heart Rhythm Society: a Nemzetközi Számítógépes Elektrokardiológiai Társaság jóváhagyásával // Keringés. 2009. évf. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervallum: Hogyan mérjük és mi a „normális” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. A QT-intervallum: Túl hosszú, túl rövid vagy éppen megfelelő // Szívritmus. 2009. évf. 6. No.5. P. 711-715.
7. Schwartz P.J. et al. A hosszú QT-szindróma diagnosztikai kritériumai. Egy frissítés // Körforgalom. 1993. évf. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Hosszú QT-szindróma: diagnózis és kezelés // Amer. Heart J. 2002. 143. kötet (1)
9. Roden D.M. Long-QT szindróma // N. Engl. J. Med. 2008. évf. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. A szerzett hosszú QT-szindróma genetikája // J. Clin. Invest. 2005. évf. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. A QT-szindrómák: hosszú és rövid // Lancet. 2008. évf. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Rövid QT szindróma: A padtól az ágyig // Circ. Aritmus. Electrophysiol. 2010. 3. évf. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Rövid QT intervallum a klinikai gyakorlatban // Journal of Electrocardiology. 2010. évf. 43. P. 390-395.
14. Az Ausztráliai és Új-Zélandi Kardiológiai Társaság (CSANZ). Útmutató a családi hosszú QT-szindróma diagnosztizálásához és kezeléséhez 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

A cikk olvasása közben felmerülő kérdéseket az online űrlap segítségével lehet feltenni a szakembereknek.

Ingyenes konzultáció a nap 24 órájában elérhető.

Mi az EKG?

Az elektrokardiográfia a szívizom összehúzódásai és relaxációja során fellépő elektromos áramok rögzítésére szolgáló módszer. A vizsgálat elvégzéséhez elektrokardiográfot használnak. Ezzel az eszközzel lehetséges a szívből érkező elektromos impulzusok rögzítése és grafikus rajzká alakítása. Ezt a képet elektrokardiogramnak nevezik.

Az elektrokardiográfia a szív működésének zavarait és a szívizom működésének zavarait tárja fel. Ezenkívül az elektrokardiogram eredményeinek dekódolása után néhány nem szívbetegség is kimutatható.

Hogyan működik az elektrokardiográf?

Az elektrokardiográf galvanométerből, erősítőkből és rögzítőből áll. A szívben fellépő gyenge elektromos impulzusokat elektródák olvassák le, majd felerősítik. A galvanométer ezután adatokat fogad az impulzusok természetéről, és továbbítja azokat a rögzítőnek. A felvevőben a grafikus képeket speciális papírra nyomtatják. A grafikonokat kardiogramoknak nevezzük.

Hogyan történik az EKG?

Az elektrokardiográfiát a megállapított szabályok szerint végezzük. Az alábbiakban bemutatjuk az EKG-felvétel folyamatát:

Sok olvasónk aktívan alkalmaz egy jól ismert, természetes összetevőkön alapuló módszert, amelyet Elena Malysheva fedezett fel a SZÍVBETEGSÉGEK kezelésére. Javasoljuk, hogy nézze meg.

• A személy eltávolítja a fém ékszereket, leveszi a ruhát a lábáról és a felsőtestéről, majd vízszintes helyzetet vesz fel.
• Az orvos kezeli az elektródák és a bőr érintkezési pontjait, majd az elektródákat a test bizonyos helyeire helyezi. Ezután klipekkel, tapadókorongokkal és karkötőkkel rögzíti az elektródákat a testen.
• Az orvos az elektródákat a kardiográfhoz rögzíti, majd rögzíti az impulzusokat.
• Kardiogramot rögzítenek, amely az elektrokardiográfia eredménye.

Külön meg kell mondani az EKG-hoz használt vezetékekről. A következő vezetékeket használják:

• 3 szabványos vezeték: az egyik a jobb és a bal kar között, a második a bal láb és a jobb kar között, a harmadik a bal láb és a bal kar között található.
• 3 végtag vezeték továbbfejlesztett karakterrel.
• 6 vezeték található a mellkason.

Ezenkívül szükség esetén további vezetékek is használhatók.

A kardiogram rögzítése után meg kell fejteni. Erről még lesz szó.

A kardiogram dekódolása

A betegségekre vonatkozó következtetéseket a kardiogram megfejtése után kapott szívparaméterek alapján vonják le. Az alábbiakban bemutatjuk az EKG megfejtésének folyamatát:

1. Elemezzük a szívritmust és a szívizom vezetőképességét. Ehhez felmérik a szívizom összehúzódásainak szabályszerűségét és a szívizom összehúzódások gyakoriságát, és meghatározzák a gerjesztés forrását.
2. A szívösszehúzódások szabályosságát a következőképpen határozzuk meg: megmérjük az egymást követő szívciklusok közötti R-R intervallumokat. Ha a mért R-R intervallumok megegyeznek, akkor következtetést vonunk le a szívizom összehúzódásainak szabályosságáról. Ha az R-R intervallumok időtartama eltérő, akkor következtetést vonunk le a szívösszehúzódások szabálytalanságáról. Ha egy személy szabálytalan szívizom-összehúzódásokat mutat, akkor következtetést vonnak le az aritmia jelenlétéről.
3. A pulzusszámot egy bizonyos képlet határozza meg. Ha egy személy pulzusszáma meghaladja a normát, akkor következtetést vonnak le a tachycardia jelenlétéről, de ha egy személy pulzusa a normál alatt van, akkor következtetést vonnak le a bradycardia jelenlétéről.
4. A gerjesztés kiindulási pontját a következőképpen határozzuk meg: felmérjük a kontrakció mozgását a pitvarok üregeiben, és megállapítjuk az R-hullámok és a kamrák kapcsolatát (a QRS-komplexus szerint). A szívritmus jellege a gerjesztést okozó forrástól függ.

A következő szívritmus-minták figyelhetők meg:

1. A szívritmus szinuszos jellege, amelyben a második elvezetésben a P hullámok pozitívak és a kamrai QRS komplexum előtt helyezkednek el, és az ugyanabban az elvezetésben lévő P hullámok megkülönböztethetetlen alakúak.
2. A szív pitvari ritmusa, amelyben a második és harmadik vezetékben a P hullámok negatívak és a változatlan QRS komplexek előtt helyezkednek el.
3. A szívritmus kamrai jellege, amelyben a QRS komplexek deformációja és a QRS (komplex) és a P hullámok közötti kapcsolat elvesztése következik be.

A szív vezetőképességét a következőképpen határozzuk meg:

1. A P hullámhossz, a PQ intervallum hossz és a QRS komplex mérését értékelik. A PQ intervallum normál időtartamának túllépése azt jelzi, hogy a megfelelő szívvezetési szakaszban a vezetési sebesség túl alacsony.
2. Elemezzük a szívizom forgását a hosszanti, keresztirányú, elülső és hátsó tengely körül. Ehhez felmérik a szív elektromos tengelyének helyzetét az általános síkban, majd meghatározzák a szív forgásának jelenlétét egy vagy másik tengely mentén.
3. Elemezzük a pitvari P hullámot, ehhez felmérjük a P hullám amplitúdóját és megmérjük a P hullám időtartamát, majd meghatározzuk a P hullám alakját és polaritását.
4. Elemezzük a kamrai komplexet, ennek érdekében értékeljük a QRS komplexet, az RS-T szegmenst, a QT intervallumot, a T hullámot.

A QRS komplex értékelése során a következőket kell tenni: meghatározzák a Q, S és R hullámok jellemzőit, a hasonló elvezetésben lévő Q, S és R hullámok amplitúdóértékeit és az R amplitúdóértékeit. A különböző vezetékekben lévő /R hullámokat összehasonlítjuk.

Miután alaposan tanulmányozta Elena Malysheva módszereit a tachycardia, az aritmia, a szívelégtelenség, a stenacordia és a test általános javulásának kezelésében, úgy döntöttünk, hogy figyelmébe ajánljuk.

Az RS-T szegmens kiértékelésekor meghatározzák az RS-T szegmens elmozdulásának jellegét. Az elmozdulás lehet vízszintes, ferde és ferde.

A T-hullám elemzési periódusa során a polaritás, az amplitúdó és az alak meghatározása történik. A QT-intervallum mérése a QRT-komplexum kezdetétől a T-hullám végéig eltelt idővel történik.A QT-intervallum értékelésénél tegye a következőket: elemezze a QRS-komplexum kezdőpontjától a T-hullám végpontjáig terjedő intervallumot. T hullám. A QT intervallum kiszámításához használja a Bezzet képletet: a QT intervallum egyenlő az R-R intervallum és egy állandó együttható szorzatával.

A QT együtthatója a nemtől függ. A férfiak esetében az állandó együttható 0,37, a nők esetében pedig 0,4.

Levonják a következtetést, és összegzik az eredményeket.

Az EKG végén a szakember következtetéseket von le a szívizom és a szívizom összehúzódási funkcióinak gyakoriságáról, valamint a gerjesztés forrásáról és a szívritmus természetéről és egyéb mutatókról. Ezen kívül példát adunk a P hullám, QRS komplex, RS-T szegmens, QT intervallum, T hullám leírására és jellemzőire.

A következtetés alapján azt a következtetést vonják le, hogy a személy szívbetegségben vagy más belső szervek betegségben szenved.

Az elektrokardiogram normái

Az EKG-eredményeket tartalmazó táblázat vizuális megjelenésű, sorokból és oszlopokból áll. Az 1. oszlopban a sorok listája: pulzusszám, példák összehúzódási gyakoriságra, QT intervallumok, példák a tengelyeltolódás jellemzőire, P hullám indikátorok, PQ indikátorok, példák QRS indikátorra. Az EKG-t ugyanúgy végezzük felnőtteknél, gyermekeknél és terhes nőknél, de a norma eltérő.

Az alábbiakban bemutatjuk a felnőttek EKG-normáját:

• pulzusszám egészséges felnőttnél: sinus;
• P hullám index egészséges felnőttben: 0,1;
• pulzusszám egészséges felnőttnél: 60 ütés percenként;
• QRS indikátor egészséges felnőttnél: 0,06-0,1;
• QT pontszám egészséges felnőttnél: 0,4 vagy kevesebb;
• RR egészséges felnőttben: 0,6.

Ha egy felnőttnél eltérést észlelnek a normától, akkor következtetést vonnak le a betegség jelenlétéről.

Az alábbiakban bemutatjuk a gyermekek kardiogram-mutatóinak normáit:

• P hullám index egészséges gyermekben: 0,1 vagy kevesebb;
• pulzusszám egészséges gyermeknél: 110 vagy kevesebb ütés percenként 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél, 100 vagy kevesebb ütés percenként 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként serdülőkorúaknál;
• QRS-indikátor minden gyermeknél: 0,06-0,1;
• QT pontszám minden gyermeknél: 0,4 vagy kevesebb;
• a PQ mutató minden gyermekre: ha a gyermek 14 év alatti, akkor a PQ mutató példája 0,16, ha a gyermek 14 és 17 év közötti, akkor a PQ mutató 0,18, 17 év után a normál PQ mutatója 0,2.

Ha az EKG értelmezésekor gyermekeknél a normától való eltérést észlelnek, a kezelést nem szabad azonnal megkezdeni. A szívműködés egyes zavarai gyermekeknél az életkorral eltűnnek.

De gyermekeknél a szívbetegség veleszületett is lehet. Meg lehet állapítani, hogy az újszülött gyermeknek van-e szívpatológiája a magzati fejlődés szakaszában. Ebből a célból a terhesség alatt a nőkön elektrokardiográfiát végeznek.

A terhesség alatt a nők normál elektrokardiogram mutatói az alábbiak:

• pulzusszám egészséges felnőtt gyermekben: sinus;
• P hullám index minden egészséges nőnél a terhesség alatt: 0,1 vagy kevesebb;
• szívizom-összehúzódások gyakorisága minden egészséges nőnél terhesség alatt: 110 vagy kevesebb ütés percenként 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél, 100 vagy kevesebb ütés percenként 5 év alatti gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként serdülőkorú gyermekeknél;
• QRS-indikátor minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,06-0,1;
• QT index minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,4 vagy kevesebb;
• PQ mutató minden kismama terhesség alatt: 0,2.

Érdemes megjegyezni, hogy a terhesség különböző időszakaiban az EKG-értékek kissé eltérhetnek. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy az EKG terhesség alatt történő elvégzése biztonságos mind a nő, mind a fejlődő magzat számára.

Továbbá

Érdemes elmondani, hogy bizonyos körülmények között az elektrokardiográfia pontatlan képet adhat egy személy egészségi állapotáról.

Ha például egy személy az EKG előtt nagy fizikai megterhelésnek vetette ki magát, akkor a kardiogram megfejtésekor hibás kép derülhet ki.

Ez azzal magyarázható, hogy a fizikai aktivitás során a szív másképp kezd el dolgozni, mint nyugalmi állapotban. A fizikai aktivitás során a szívfrekvencia fokozódik, és a szívizom ritmusában néhány változás figyelhető meg, amely nyugalomban nem figyelhető meg.

Érdemes megjegyezni, hogy a szívizom munkáját nemcsak a fizikai stressz, hanem az érzelmi stressz is befolyásolja. Az érzelmi stressz a fizikai stresszhez hasonlóan megzavarja a szívizom normális működését.

Nyugalomban a szívritmus normalizálódik, a szívverés kiegyenlítődik, ezért az elektrokardiográfia előtt legalább 15 percig nyugalomban kell lennie.

• Gyakran érez kellemetlen érzést a szív területén (szúró vagy szorító fájdalom, égő érzés)?
• Hirtelen gyengének és fáradtnak érezheti magát.
• A nyomás folyamatosan ingadozik.
• A legkisebb fizikai megerőltetés utáni légszomjról nincs mit mondani...
• És már régóta szedsz egy csomó gyógyszert, fogyókúrázol és figyelsz a súlyodra.

Inkább olvassa el, mit mond erről Elena Malysheva. Több évig szenvedtem szívritmuszavarban, ischaemiás szívbetegségben, angina pectorisban - szorító, szúró szívfájdalom, szabálytalan szívritmus, nyomásemelkedés, duzzanat, légszomj a legkisebb fizikai megterhelés mellett is. A végtelen vizsgálatok, az orvosi látogatások és a tabletták nem oldották meg a problémáimat. DE egy egyszerű receptnek köszönhetően szívfájdalom, vérnyomásproblémák, légszomj – mindez a múlté. Nagyszerűen érzem magam. Most a kezelőorvosom meglepődik, hogy ez így van. Itt egy link a cikkhez.

Fórum szülőknek a gyermekek egészségéről a CHADO.RU oldalon

Hírek:

Szeptember óta újraindulnak a gyermekkardiológus konzultációk fórumunkon.

• Fórum szülőknek a gyermekek egészségéről a CHADO.RU oldalon »
• Konzultáció gyermekorvosokkal és szakorvosokkal »
• Konzultáció gyermekkardiológussal (Moderátorok: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) »
• Megnövekedett qt intervallum gyermeknél

Szerzői téma: A qt intervallum növelése gyermekben (egyszer elolvasva)

0 felhasználó és 1 vendég nézi ezt a témát.

QT intervallum: koncepció, norma, hosszú QT szindróma - diagnózisa és kezelése

A kardiogram elemzése még a tapasztalt orvosok számára sem mindig könnyű feladat. Mit is mondhatnánk a kezdő orvosokról, mert nekik olyan rendellenességekkel kell megfejteni az EKG-t, amelyekről a tankönyvek néha csak néhány szóban utaltak.

Egyes betegségek EKG-jeleit, még inkább klinikai megnyilvánulásait azonban minden szakorvosnak ismernie kell, hiszen kezelés nélkül a beteg hirtelen halálát okozhatja. Pontosan egy ilyen betegség a hosszú QT-szindróma.

Miért felelős a QT-intervallum?

A szív pitvarainak és kamráinak minden egyes összehúzódása, amely a szívciklust biztosít, tükröződik az elektrokardiogramon. Így a kardiogramon a P hullám a pitvarok összehúzódását, a QRST komplex pedig a kamrák összehúzódását tükrözi. Ugyanakkor a QT-intervallum az atrioventricularis vezetést jellemzi, vagyis az elektromos impulzus vezetését a pitvarok és a kamrák közötti kapcsolaton keresztül (az AV-csomón keresztül).

Az EKG-n látható QT-intervallum tehát az impulzus vezetését jellemzi a Purkinje rostok mentén a kamrák falában, pontosabban azt az időt, amely alatt a szívizom elektromos gerjesztése biztosítja a kamrák szisztoléját (összehúzódását).

Normális esetben a QT-intervallum nem kevesebb, mint 0,36 másodperc, és nem több, mint 0,44 másodperc. Általában a diákok és az orvosok használják ezt a csalólapot – egy normál EKG-n 50 mm/s szalagsebességgel minden kis cella (1 mm-es milliméterpapír) 0,02 másodperces időtartamnak felel meg, és minden nagy cella (beleértve öt kicsik) 0,1 másodpercnek felel meg. Más szavakkal, a QT-intervallumnak általában legalább három és fél nagy sejtnek kell lennie, és legfeljebb négy és fél nagy sejtnek kell lennie.

Tekintettel arra, hogy a QT-intervallum ideje a pulzusszámtól függ, a korrigált QT-intervallum meghatározását a pontosabb számításhoz használják. Normál pulzusszámú (60-100 percenkénti) betegek esetében a Bazett-képletet használják:

Bradycardiában vagy tachycardiában szenvedő betegeknél (a pulzusszám kevesebb, mint 60, illetve több mint 100 percenként), használja a Frederick-képletet:

QTс = QT/ 3 √RR, ahol RR a két szomszédos komplex R foga közötti távolság.

Mi a különbség a rövid és hosszú QT és PQ intervallumok között?

A terminológia néha zavaró lehet az orvostanhallgatók és a betegek számára. Ennek megelőzése érdekében világosan meg kell érteni, hogy mi a felelős a PQ-intervallum és mi a QT-intervallum, illetve mi a különbség az intervallum lerövidítése és meghosszabbítása között. Amint már említettük, a PQ-intervallum elemzése szükséges a pitvarok és a kamrák közötti vezetés értékeléséhez, a QT-intervallum pedig az intravénás vezetés megítéléséhez.

A PQ megnyúlás tehát eltérően tekinthető atrioventricularis blokádnak, vagyis minél hosszabb az intervallum, annál hosszabb ideig halad az impulzus az atrioventricularis kapcsolaton keresztül. Teljes blokk esetén a hemodinamika jelentősen károsodhat, rendkívül alacsony pulzusszámmal (kevesebb, mint egy perc), valamint alacsony perctérfogattal, ami nem elegendő az agy vérellátásához.

A PQ-intervallum lerövidítése (további részletek a linken) azt jelenti, hogy csökkentjük azt az időt, amely alatt az impulzus áthalad az atrioventrikuláris csomóponton - minél rövidebb az intervallum, annál gyorsabban halad át az impulzus, és a szívösszehúzódások normál ritmusában állandó a ritmus. a pitvarból a kamrákba irányuló impulzusok „visszaállítása”. Gyakrabban ez a jelenség a Clerk-Levy-Christesco-szindrómára (CLC-szindróma) és a Wolff-Parkinson-White-szindrómára (SVC-szindróma) jellemző. Az utóbbi szindrómák szintén tele vannak paroxizmális kamrai tachycardia kialakulásának kockázatával, amelynek szívfrekvenciája meghaladja a 200-at percenként.

A QT-intervallum meghosszabbodása a kamrákon keresztüli gerjesztés idejének növekedését tükrözi, de az impulzus ilyen késése a visszatérési mechanizmus (a gerjesztés újbóli belépésének mechanizmusa) kialakulásához vezet. hullám), azaz az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen fókusza (hiperimpulzus) kamrai tachycardia paroxizmusát válthatja ki.

A QT lerövidülése az impulzus kamrán keresztül történő gyors vezetésére jellemző, ismét paroxizmális pitvarfibrilláció és kamrai tachycardia előfordulásával. Ezt a szindrómát (Short QTS) először 2000-ben írták le, és a lakosság körében való előfordulása jelenleg kevéssé ismert.

A hosszú QT-intervallum okai

Ennek a betegségnek az okait mára meglehetősen alaposan tanulmányozták. A hosszú QT-szindrómának két formája létezik – veleszületett és szerzett tényezők okozzák.

A veleszületett forma ritka patológia (körülbelül 1 eset / 10 ezer újszülött), és általában a veleszületett süketséggel kombinálódik. Ezt a kardiomiociták membránján a megfelelő fehérjéket kódoló gének szerkezetének genetikai változásai okozzák. Ebben a tekintetben a membrán permeabilitása megváltozik, hozzájárulva a sejtek kontraktilitásának megváltozásához. Ennek eredményeként az elektromos gerjesztést a szokásosnál lassabban hajtják végre - az impulzus ismételt keringése történik a forrásban.

A hosszú QT-szindróma genetikailag meghatározott formáját a veleszületett siketnémasággal kombinálva Jervell-Lange-Nielsen szindrómának, a siketnémasággal nem kísért formát pedig Roman-Ward szindrómának nevezik.

A megnyúlt QT-intervallum szerzett formája az egyéb ritmuszavarok - pitvarfibrilláció, pitvarlebegés stb. - alapvető kezelésére használt antiaritmiás szerek mellékhatásaiból eredhet. Jellemzően kinidin és szotalol (Sotalex, Sotahexal és más kereskedelmi nevek) aritmogén mellékhatásuk van. Az antiarrhythmiák szedése mellett a QT-intervallum megnyúlása fordulhat elő koszorúér-betegség, intracranialis vérzés, alkoholmérgezés és szívizomgyulladás esetén.

Hogyan nyilvánul meg klinikailag a hosszú QT szindróma?

A szindróma veleszületett formájának tünetei gyermekkorban kezdenek megjelenni. Ha egy gyermek süketen és némán született, az orvosnak már joga van Jervell-Lange-Nielsen szindrómára gyanakodni. Ha a gyermek jól hall és hangokat tud kiadni (dúdolás, beszéd), de eszméletvesztési epizódokat tapasztal, gondolni kell a Roman-Ward szindrómára. Az eszméletvesztés előfordulhat sikoltozás, sírás, stressz vagy fizikai aktivitás közben. Általában az ájulást gyors pulzus (egy percig fájdalmas) és szapora szívverés érzése kíséri - a szív a mellkasban csapkod. Az ájulási epizódok ritkán vagy akár naponta többször is előfordulhatnak.

Ahogy az emberek öregszenek, ezek a tünetek továbbra is fennállnak, ha nem kezelik őket, és hirtelen szívhalálhoz vezethetnek.

A szerzett forma klinikai megnyilvánulásait a tachycardiával járó ájulás is jellemzi, az interiktális időszakban pedig sinus bradycardia okozta szédülés, általános gyengeség és fáradtság (pulzus kevesebb, mint 50 percenként).

Hosszú QT diagnózisa

A diagnózis tisztázásához elegendő egy standard EKG. Még a kamrai tachycardia paroxizmusának hiányában is láthatók a szindrómára jellemző jelek a kardiogramon. Ezek tartalmazzák:

• A QT-intervallum időtartamának növelése a Q-hullám kezdetétől a T-hullám végéig.
• Nagyon magas pulzusszám (vagy több) széles, deformált QRST komplexekkel a kamrai tachycardia paroxizmusa során.
• Sinus bradycardia az interiktális időszakban.
• Negatív vagy lapított T-hullámok, valamint ST-szegmens depresszió.

Videó: QT-intervallum és hosszú szindróma az EKG-n

Hosszú QT szindróma kezelése

A betegség veleszületett formáinak kezelési taktikája gyógyszeres terápia felírását, illetve sikertelen kezelés esetén mesterséges pacemaker (PAC) beültetését foglalja magában.

A gyógyszeres terápia béta-blokkolók (metoprolol, bisoprolol, nebivalol stb.) életkor-specifikus adagolásból áll, mellyel megelőzhetők a kamrai tachycardia rohamok. Ha a terápiával szembeni rezisztenciát észlelik, a páciensnek javasolt kardioverziós és defibrillációs funkciókkal rendelkező stimulátor felszerelése. Vagyis a pacemaker észleli a kamrai tachycardia kezdetét, és a szív elektromos „újraindításával” segít fenntartani a normális szívritmust és a megfelelő perctérfogatot.

A kardioverter-defibrillátor évente aritmológus és szívsebész vizsgálatát igényli, de általában több évig is működőképes lehet, tökéletesen megelőzve a kamrai tachycardia rohamát. A szívritmus-szabályozónak köszönhetően a hirtelen szívhalál kockázata minimálisra csökken, és a beteg, legyen az gyermek vagy felnőtt, elvégezheti a szokásos háztartási tevékenységeket anélkül, hogy félne az eszméletvesztéstől vagy a haláltól.

Megszerzett formában elegendő az antiarrhythmiás gyógyszer abbahagyása az antiaritmiás terápia más gyógyszerekkel történő korrekciójával.

Komplikációk és prognózis

Ennek a szindrómának a szövődményei közül természetesen meg kell említeni a kamrai tachycardia okozta hirtelen szívhalált, amely kamrafibrillációba fordult, majd asystole (szívleállás).

Tanulmányok szerint ennek a tünetegyüttesnek a prognózisa kezelés nélkül kedvezőtlen, mivel a hosszú QT intervallum szindróma az esetek 30%-ában hirtelen szívhalál kialakulását okozza. Ez az oka annak, hogy ez a szindróma a kardiológusok és az aritmológusok fokozott figyelmét igényli, mivel a gyógyszeres terápia hatásának hiányában az egyetlen módszer, amely meghosszabbíthatja a szindróma veleszületett formájával rendelkező gyermek életét, a pacemaker beültetés. Beépítésekor az élet- és egészségprognózis kedvezővé válik, hiszen a várható élettartam megbízhatóan növekszik és minősége is javul.

Amit az EKG-n a QT-intervallumról, hosszának normájáról és az attól való eltérésekről tudni kell

A QT-intervallum az átlagembernek nem sokat mond, de egy orvosnak sokat elárulhat a páciens szívbetegségéről. A megadott intervallum normájának betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.

Az elektromos kardiogram alapelemei

Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának rögzítése. A szívizom állapotfelmérésének ez a módszere régóta ismert, biztonságossága, hozzáférhetősége, információtartalma miatt elterjedt.

Az elektrokardiográf speciális papírra rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm/s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Gyakran előfordul 50 mm/s papírsebesség is.

Az elektromos kardiogram három alapvető elemből áll:

A tüske egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad egy vonaldiagramon. Az EKG hat hullámot rögzít (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám a pitvarok összehúzódására utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG-n, ezért intermittensnek nevezik. A Q, R, S hullámok a szívkamrák összehúzódását mutatják. A T hullám jellemzi ellazulásukat.

A szegmens egy egyenes szakasz a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy fog egy szegmenssel.

A szív elektromos aktivitásának jellemzéséhez a PQ és QT intervallumok a legfontosabbak.

1. Az első intervallum az az idő, amely alatt a gerjesztés a pitvarokon és az atrioventricularis csomóponton (a szív interatrialis septumban található vezetési rendszerén) keresztül eljut a kamrai szívizomba.

1. A QT-intervallum a sejtek elektromos gerjesztésének (depolarizáció) és a nyugalmi állapotba való visszatérésének (repolarizáció) folyamatainak kombinációját tükrözi. Ezért a QT-intervallumot elektromos kamrai szisztolénak nevezik.

Miért olyan jelentős a QT-intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szívkamrák repolarizációs folyamatainak megzavarását jelzi, ami viszont súlyos szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát eredményezhet. Ez a rosszindulatú kamrai aritmia neve, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.

Normális esetben a QT-intervallum időtartama 0,35-0,44 másodperc között van.

A QT-intervallum hossza számos tényezőtől függően változhat. A főbbek:

• kor;
• pulzus;
• az idegrendszer állapota;
• elektrolit egyensúly a szervezetben;
• Napszakok;
• bizonyos gyógyszerek jelenléte a vérben.

Ha a kamrák elektromos szisztolájának időtartama meghaladja a 0,35-0,44 másodpercet, az orvosnak oka van beszélni a kóros folyamatok előfordulásáról a szívben.

Hosszú QT szindróma

A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.

A patológia veleszületett formája

Autoszomális domináns módon (az egyik szülő továbbadja a hibás gént a gyermeknek) és autoszomális recesszív módon (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének megzavarják az ioncsatornák működését. A szakértők ennek a veleszületett patológiának négy típusát osztályozzák.

1. Romano-Ward szindróma. A leggyakoribb előfordulás 2000 születésből körülbelül egy gyermek. Jellemzője a gyakori torsades de pointes rohamok előre nem látható kamrai összehúzódással.

A paroxizmus magától elmúlik, vagy hirtelen halállal kamrafibrillációvá alakulhat ki.

A következő tünetek jellemzőek a támadásra:

A fizikai aktivitás a beteg számára ellenjavallt. Például a gyerekek mentesülnek a testnevelés órák alól.

A Romano-Ward szindrómát gyógyszeres kezeléssel és műtéttel kezelik. A gyógyszeres módszerrel az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható dózisát írja elő. Sebészeti beavatkozást végeznek a szív vezetési rendszerének korrigálására vagy kardioverter-defibrillátor felszerelésére.

1. Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Nem olyan gyakori, mint az előző szindróma. Ebben az esetben figyeljük meg:

• a QT-intervallum észrevehető megnyúlása;
• a kamrai tachycardia rohamainak gyakorisága, ami halálhoz vezethet;
• veleszületett süketség.

Főleg sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak.

1. Andersen-Tawil szindróma. Ez a genetikai eredetű, öröklött betegség ritka formája. A beteg hajlamos a polimorf kamrai tachycardia és a kétirányú kamrai tachycardia rohamaira. A patológia egyértelműen a betegek megjelenésével mutatja be magát:

• alacsony termetű;
• rachiocampsis;
• a fülek alacsony helyzete;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között;
• a felső állkapocs fejletlensége;
• eltérések az ujjak fejlődésében.

A betegség eltérő súlyossággal fordulhat elő. A terápia leghatékonyabb módja a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

1. Timothy szindróma. Rendkívül ritka. Ezzel a betegséggel a QT-intervallum maximális megnyúlása figyelhető meg. Timothy-szindrómás betegből minden hatodiknak van különféle veleszületett szívhibája (Fallot-tetralógia, nyitott ductus arteriosus, kamrai septum defektusok). Különféle testi és lelki rendellenességek jelennek meg. Az átlagos várható élettartam két és fél év.

A patológia szerzett formája

A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyelthez. Különösen jellemzőek a kamrai tachycardia és az ájulás rohamai.

Az EKG-n szerzett hosszú QT-intervallum különböző okok miatt rögzíthető.

1. Antiaritmiás gyógyszerek szedése: kinidin, szotalol, ajmalin és mások.
2. Az elektrolit egyensúlyhiány a szervezetben.
3. Az alkohollal való visszaélés gyakran a kamrai tachycardia paroxizmusát okozza.
4. Számos szív- és érrendszeri betegség okozza a kamrák elektromos szisztoléjának megnyúlását.

A megszerzett forma kezelése elsősorban az azt okozó okok megszüntetésére irányul.

Rövid QT szindróma

Lehet veleszületett vagy szerzett is.

A patológia veleszületett formája

Egy meglehetősen ritka genetikai betegség okozza, amely autoszomális domináns módon terjed. A QT-intervallum megrövidülését a káliumcsatornák génjeinek mutációi okozzák, amelyek biztosítják a káliumionok áramlását a sejtmembránokon.

• pitvarfibrillációs támadások;
• kamrai tachycardia támadásai.

A rövid QT-szindrómában szenvedő betegek családjainak vizsgálata azt mutatja, hogy már fiatalon, sőt csecsemőkorukban hirtelen meghaltak hozzátartozóik pitvar- és kamrafibrilláció miatt.

A veleszületett rövid QT-szindróma leghatékonyabb kezelése a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

A patológia szerzett formája

1. Túladagolás esetén a kardiográf a szívglikozid-kezelés során a QT-intervallum lerövidülését tükrözheti az EKG-n.
2. A rövid QT-szindrómát hiperkalcémia (emelkedett kalciumszint a vérben), hyperkalaemia (emelkedett káliumszint a vérben), acidózis (a sav-bázis egyensúly eltolódása a savasság irányába) és néhány egyéb betegség okozhatja.

A terápia mindkét esetben a rövid QT-intervallum okainak megszüntetésére irányul.

KLINIKAI ARITMOLÓGIA,

Hirtelen szívhalál

még mindig az egyik legjelentősebb megoldatlan probléma a kardiológiában. A hirtelen szívhalál nagy kockázatával járó egyik leggyakoribb örökletes betegség a hosszú QT-szindróma, így Vincent G M (2002) szerint az Amerikai Egyesült Államokban ez a szindróma valószínűleg a gyermekek és a gyermekek hirtelen halálának oka. serdülők évente.

Az örökletes hosszú QT-szindróma egy olyan betegség, amelyet a nyugalmi EKG-n a QT-intervallum megnyúlása és a polimorf kamrai tachycardia, leggyakrabban a „torsade de pointes” típusú, eszméletvesztési rohama jellemez. Megkülönböztetik a hosszú QT-intervallum szindrómát, amely magában foglalja a Romano-szindrómát - Ward (autoszomális domináns öröklődés) és Jervell-Lange-Nielsen szindrómát (autoszomális recesszív típusú öröklődés), valamint szórványos eseteket Romano-Ward szindróma európai és amerikai populációban fordul elő 7000-es gyakorisággal a Jervell-Lange-Nielsen-szindróma ritka patológia, és az örökletes hosszú QT-szindróma diagnosztizált eseteinek kevesebb mint 1%-át teszi ki (Vincent GM, 2002). Oroszországban nincs adat ennek a szindrómának a gyakoriságáról .

Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikailag és genetikailag heterogén betegség. A szindróma lefolyásának négy különböző klinikai változata van (M.A. Shkolnikova, 1993): syncope a QT-intervallum megnyúlásával (38,2%), a QT-intervallum izolált megnyúlása (40,2%), syncope a megnyúlás hiányában. QT intervallum (10,8%) és látens forma (10,8%), melyben a betegség csak molekuláris genetikai vizsgálattal diagnosztizálható.Jelenleg úgy gondolják, hogy legalább 8 különböző gén felelős a hosszú QT tipikus klinikai megnyilvánulásainak kialakulásáért szindróma (Moss A J et al, 2005, Antzelevitch C et al, 2006) A szindróma genetikai heterogenitása jelenleg csak részben magyarázza a klinikai megnyilvánulások sokféleségét, különösen az intrafamiliáris polimorfizmus esetén. A genetikai tényezők közé tartozik a mutációk lokalizációja különböző esetekben a szindróma kialakulásáért felelős gének egyike által kódolt fehérje doménjei megnyúlt QT-intervallum, a mutáció eltérő hatásmechanizmusa, a szindróma kialakulásáért felelős másik gén mutációja, bizonyos gén jelenléte polimorfizmus, kölcsönhatás bizonyos módosító génekkel.

A szív szimpatikus beidegzésének zavarai és a szív ioncsatornáinak működésében bekövetkező változások közötti összefüggést nem vizsgálták kellően, a béta-blokkolók pozitív értéke ellenére terápiás hatásuk jelentős korlátokkal rendelkezik, a betegek 20-25%-ában, míg szedése során az eszméletvesztéses rohamok továbbra is fennállnak.

Így, figyelembe véve az örökletes hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős gének számát, relevánsnak tűnik a különböző génmutációk közötti összefüggések, a betegség klinikai képének és prognózisának tanulmányozása, valamint a klinikai és elektrokardiográfiás kritériumok kialakítása. amelyek alapján nagy biztonsággal feltételezhető lenne ennek a szindrómának a molekuláris genetikai változata. Az örökletes hosszú intervallum szindrómában szenvedő betegek hirtelen szívhalálának magas kockázata (beleértve a látens lefolyású betegeket is) szükségessé teszi az életveszélyes aritmiák kialakulásának kockázati markereinek további tanulmányozását, amelyek a betegség lefolyásának előrejelzésére szolgáló kritériumok. A szindróma genetikai variánsának figyelembevétele A szindróma különböző klinikai és genetikai változataiban szenvedő betegek kezelésének hatékonyabb módszereinek kidolgozása, valamint olyan klinikai és elektrokardiográfiás markerek felkutatása, amelyek a béta-blokkolók hatékonyságára utalnak a hirtelen szívhalál megelőzésében, javítva sebészeti kezelés indikációi.

Megállapítást nyert, hogy az örökletes hosszú QT szindróma molekuláris genetikai variánsának nagy biztonsággal feltételezését és a DNS-diagnosztikai stratégia optimalizálását lehetővé tevő legjelentősebb klinikai és elektrokardiográfiás jellemzők az ájulást kiváltó tényezők szerkezete, a morfológia. A nyugalmi EKG-n a T-hullámból először határozták meg a szív variabilitási ritmusának értékeit, azok érzékenységét és specificitását.

Első alkalommal azonosították az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek syncope és hirtelen szívhalál kialakulásának kockázati tényezőit és markereit, a szindróma molekuláris genetikai változatától függően.

Javasoljuk az azonosított faktorok és markerek felosztását nem módosítható és módosítható csoportokra.

Az ájulás és a hirtelen szívhalál nem módosítható tényezői és kockázati markerei közé tartoznak a genetikai, alkotmányos, valamint a betegség klinikai megnyilvánulásainak kora; a módosítható tényezők közé tartoznak a szívizom elektromos instabilitásának jelei és a pulzusszabályozás markerei.

Először sikerült tudományosan alátámasztani az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek differenciált kezelési taktikáját a szindróma molekuláris genetikai variánsától, a syncope és a hirtelen szívhalál kialakulását veszélyeztető tényezők jelenlététől és súlyosságától, valamint természetétől és számától függően. a betegben azonosított mutációkról.

Örökletes, hosszú OT intervallum szindrómában szenvedő gyermekek antiarrhythmiás kezelésének indikációit dolgozták ki, figyelembe véve a nem módosítható és módosítható tényezőket, valamint a syncope és a hirtelen szívhalál kockázati markereit Az eszméletvesztés aritmogén rohamainak jelenléte, a korrigált korrigálás időtartama A nyugalmi EKG-n a QT-intervallum meghaladja az 500 ms-ot, a szindróma súlyos lefolyásával összefüggő mutációk jelenléte, a szívfrekvencia-variabilitás csökkenése a normál szívfrekvencia hátterében, vagy adott életkorban bradycardia, férfi nem a betegeknél a szindróma első molekuláris genetikai variánsa, ha a hozzátartozóknál 40 év alatti hirtelen szívhalálról számoltak be, a szindróma második változatában a női nem és a betegség harmadik molekuláris genetikai változata szolgál indikációként az antiarrhythmiás gyógyszerek felírásához. drogok.

Meghatározták az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek béta-blokkolóval történő kezelésének hatékonyságának értékelési kritériumait: az eszméletvesztési rohamok visszaesésének hiánya, az ájulás és a hirtelen szívhalál kockázatának egyéni módosítható markereinek pozitív dinamikája (elektromos elektromosság jelei). a szívizom instabilitása és a pulzusszám variabilitás mutatói).

Kidolgozták az örökletes hosszú QT-intervallum szindróma különböző klinikai és genetikai változataiban szenvedő gyermekek sebészeti kezelésének indikációit.. A kardioverter-defibrillátor beültetésének javallatai örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél a kamrafibrilláció következtében bekövetkezett klinikai halálesetek anamnézisében szerepelnek. és/vagy szívmegállás, syncope relapszusai megfelelő antiaritmiás terápia hátterében, súlyos betegséggel járó mutációk azonosítása, a szindróma harmadik molekuláris genetikai variánsa hirtelen szívhalál esetén a családban 40 év alatti gyermekek ismétlődő eszméletvesztési rohamok és a szívfrekvencia-variabilitás csökkenése esetén, amely a béta-blokkolók megfelelő terápia hátterében továbbra is fennáll, szívsebész konzultációja szükséges a bal oldali szimpatektómia és a kardioverter-defibrillátor beültetése érdekében.

Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikai megnyilvánulásainak súlyossága és súlyossága a gén mutációinak természetétől és számától függ. A szindróma első és második molekuláris genetikai variánsában szenvedő betegeknél a betegség legsúlyosabb lefolyásához kapcsolódó mutációkat azonosítottak. Az örökletes hosszú OT intervallum szindróma kialakulásáért felelős génben egy második mutáció jelenléte a betegség klinikai lefolyásának súlyosbodásához vezet A KSKCH gén mutációi, amelyek az elsődleges fehérjeszekvencia megváltozásához vezetnek a C- terminális régióban, a betegség enyhe lefolyásával járnak.

A hosszú QT-intervallum szindróma első molekuláris genetikai variánsának klinikai és elektrokardiográfiás kritériumai a syncope kapcsolata a fizikai aktivitással és/vagy a vízbe merüléssel (úszás, vízbe jutás), a T-hullám tipikus morfológiája a nyugalmi EKG-n (szélesedés). alapja és a „lebegő” » T-hullám jelenléte), a pulzusszám változékonyságának csökkenése az adott életkor normál vagy alacsony pulzusszámának hátterében a Holter-monitorozás szerint.

A hosszú OT intervallum szindróma második molekuláris genetikai variánsának klinikai és elektrokardiográfiás kritériuma a syncope audioingerrel való kapcsolata, a T-hullám tipikus morfológiája a nyugalmi EKG-n (kétpúpos, kétfázisú T).

A hosszú QT-szindróma különböző molekuláris genetikai változataiban szenvedő gyermekek ájulásának és hirtelen szívhalálának nem módosítható kockázati tényezői és markerei a férfi nem (az első változatban szenvedő gyermekeknél), a női nem (a második változatban szenvedő gyermekeknél), a harmadik molekuláris nem. a betegség genetikai változata, súlyos betegséggel összefüggő mutációk jelenléte, egy vagy több gén egynél több mutációja, amelyek felelősek a hosszú OT intervallum szindróma kialakulásáért, az első ájulás életkora<6 лет.

Módosítható kockázati tényező a bradycardia és a korrigált OT intervallum 500 ms-ot meghaladó időtartama a nyugalmi EKG-n, a T-hullám alternans, valamint a pulzusszám variabilitás csökkenése a béta-blokkolók állandó használata miatt.

A szívfrekvencia-variabilitás csökkenése a béta-blokkolók krónikus alkalmazása során örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél egy új további kritérium a hirtelen szívhalál kockázatának rétegezéséhez örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek differenciált kezelésének szükségessége tudományosan alátámasztott a szindróma változatától, a syncope és a hirtelen szívhalál kockázati tényezőitől, valamint a betegben azonosított mutációk jellegétől és számától függően.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek prognózisának meghatározása és a terápia optimalizálása a betegség molekuláris genetikai variánsától függ, melynek diagnózisát a javasolt klinikai és elektrokardiográfiás kritériumokon és DNS-diagnosztikán kell alapul venni.

Az örökletes, hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek ájulásának és hirtelen szívhalálának megelőzése során figyelembe veszik a syncope-ot kiváltó specifikus tényezőket, beleértve a fizikai aktivitás korlátozását és az úszást a szindróma első molekuláris genetikai változatában, valamint az éles hangingerrel való érintkezés korlátozását. a másodikban Az első molekuláris genetikai variánsú gyermekeknél a hosszú QT-intervallum szindróma egy változata, magnézium-gyógyszerek adása javasolt a QT-intervallumnak a pulzusszám növekedéséhez való alkalmazkodásának javítása érdekében.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek antiarrhythmiás kezelésének abszolút indikációja az eszméletvesztést okozó aritmogén rohamok jelenléte, a korrigált QT-intervallum időtartama 500 ms-nál hosszabb nyugalmi EKG-n, súlyos betegséggel összefüggő mutációk jelenléte, ill. egy vagy több gén egynél több mutációja, amelyek felelősek a hosszú QT-szindróma kialakulásáért (beleértve a Jervell-Lange-Nielsen-szindrómát), a szívfrekvencia-variabilitás csökkenése normál szívfrekvencia vagy bradycardia hátterében egy adott életkorban, férfi nem (a szindróma első molekuláris genetikai változatával) kombinálva a 40 év alatti SCD esetek jelenlétével, a női nem (a szindróma második változatában), a betegség harmadik molekuláris genetikai változata.

Az antiarrhythmiás gyógyszer megválasztása és adagja az érintett szívioncsatorna típusától függ. A szindróma első változatában szenvedő gyermekeknél hosszú hatású béta-blokkolók napi 1,5-2 mg/ttkg dózisban. A szindróma harmadik változata, a fokozott hatékonyság béta-blokkoló és nátriumcsatorna-blokkoló mexiletin (1B) vagy allapinin együttes adásával érhető el.

A terápia hatékonyságának értékelésének kritériumai az eszméletvesztési rohamok visszaesésének hiánya, a szívizom elektromos instabilitásának súlyosságának csökkenése (QTc csökkenése, T-hullám alternánsok eltűnése, kamrai szívritmuszavarok) és növekedése. a pulzusszám változékonyságában.

A kardioverter-defibrillátor beültetésének javallata örökletes, hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél a klinikai elhalálozás a kamrafibrilláció és/vagy szívleállás következtében, a syncope visszaesése a megfelelő (1,5-2 mg/kg) béta-blokkolóval végzett kezelés során. , súlyos betegséggel (beleértve a Jervell-Lange-Nielsen szindrómát) társuló mutációk azonosítása, a szindróma harmadik molekuláris genetikai variánsa, ha a családban 40 év alatti SCD szerepel.

A béta-blokkolók napi adagjának emelése ellenére visszatérő ájulásban, csökkent pulzusszám-variabilitásban szenvedő gyermekeknek tanácsos szívsebészhez fordulni a bal oldali szimpatektómia és a kardioverter-defibrillátor beültetése érdekében.

1 Az ájulás okai gyermekeknél és serdülőknél (irodalmi áttekintés) // Fejezet a „Neurorehabilitációs problémák” című könyvben Az IGMA Neurológiai és Idegsebészeti Osztályának tudományos munkáinak gyűjteménye, az Orosz Orvostudományi Akadémia levelező tagja szerkesztette, Prof. EM Burtseva, Ivanovo S (társszerző: Zubov L A, Cherkashina N N, Zavarina DB)

2 Életveszélyes szívritmuszavarok és hirtelen szívhalál neurogén mechanizmusai gyermekeknél // Az orosz gyermekorvosok VIII. Kongresszusának anyagai „Modern gyermekgyógyászati ​​problémák”, Moszkva, 1998. február - S-No. 662 (társszerző: Shkolishkova M A, Makarov L M, Klyushnik T P, Sus N A)

3 A QT-intervallum diszperziója idiopátiás hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // A „Számítógépes elektrográfia a századfordulón” nemzetközi szimpózium absztraktjai Oroszország, Moszkva, 1999. április - S (társszerző: Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 A hosszú QT-szindróma molekuláris genetikai vonatkozásai // Absztraktok, első rész Második (negyedik) Orosz Orvosi Genetikai Kongresszus Kurszk, 2000. május - S (Zaklyazminskaya E. V., Polyakov A. V., Shkolnikova M. A., Kozlova S. I., Evgrafov O V együttműködésében)

5 A szívritmus cirkadián szerkezetének felmérése életveszélyes tachyarrhythmiában szenvedő gyermekeknél // Koshress „Pediatric Cardiology 2000”, Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C 31 (együttműködve Makarov L M, Kur, Veznilskaya M A, Ber, Shkolniylskaya M A, )

6 KVLQT1 genotípusú, hosszú QT-szindrómás betegek klinikai és elektrokardiográfiás jellemzői // A „Pediatric Cardiology 2000” Kongresszus absztraktjai, 18 - C sz. arrhythmology (együttműködve Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V, Kozlyakov S I, Evgrafov O B)

7 A szívritmus napi szerkezete tachyarrhythmiák alatt // Terápiás archívum 72. évf. - 9. sz. - C (Shkolnikova M A, Makarov L M, Bereznitskaya V V, Kuryleva TA együttműködésben)

8 A Holter monitorozás indikációi gyermekeknél // Gyermekgyógyászat No. 2-S (együttműködve Makarov L M, Shkolnikova M A, Kravtsova L A, Komolyatova V N)

9 Modern elképzelések a hosszú QT-intervallum szindróma molekuláris genetikai változatairól // Pediatrics No. 5 - C (a Zaklyazminskaya EV-vel együttműködve)

10 A QT intervallum diszperziója Modern elképzelések a hosszú QT intervallum szindróma molekuláris genetikai változatairól // Fejezetek a „Hosszú QT intervallum szindróma” című könyvében, szerkesztette: Prof. MA Shkolnikova, ORVOSI GYAKORLAT Moszkva C 68-72. fejezet, C. -a Zaklyazminskaya EV-vel írta)

11 A veleszületett hosszú QT-szindróma klinikai és genetikai polimorfizmusa, a syncope és a hirtelen halál kockázati tényezői // Practitioner Artip Publishing House - No. 20 (2, 2001) - S (társszerző: Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Makarov L M, Zaklyazminskaya EV)

12 A hosszú QT-szindróma terhelési tesztjeinek diagnosztikai lehetőségei // A „Ritmuszavarok diagnosztikája és kezelése” V. Össz-Oroszországi Szimpózium absztraktjai

szívek gyermekekben" (2001. október, Moszkva) Aritmológiai Értesítő, 25. sz. - A. függelék - C, 378. sz. (Kalinin Jl A., Makarov Jl M, Laan MI együttműködésben)

13 Az örökletes hosszú QT-intervallum szindróma kialakulásáért felelős HERG gén mutációinak azonosítása // Az V All-Russian Symposium „A szívritmuszavarok diagnosztizálása és kezelése gyermekeknél” (2001. október, Moszkva) Aritmológiai Bulletin, No. 25. – A. függelék – C, 386. sz. (társszerző: Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya EV)

14 Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikai és genetikai polimorfizmusa, a syncope és a hirtelen halál kockázati tényezői // A „Holter monitorozás modern lehetőségei” második konferencia (2001. október, Moszkva) előadásai A szívfrekvencia variabilitása A szív elektromos stimulációjának mechanizmusai” Bulletin of Arrhythmotogy No. 26 - S (társszerző: Shkolnikova M A)

15 Az örökletes hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős HERG gén mutációinak azonosítása // A „Pediatric Cardiology 2002” Összoroszországi Kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság, MED-PRACTIKA-MS Kiadó No. 45 (társszerző: Shkolnikova M.A., Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V)

16 A terheléses tesztek diagnosztikai képességeinek értékelése kamrai tachyarrhythmiában szenvedő betegeknél // A „Pediatric Cardiology 2002” Összoroszországi Kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság, ID MED-PRACTIKA-MS No. 53 (társ- szerző: Kalinin L A, Makarov L M , Chickens-left TA)

17 A QT-intervallum megnyúlása izoniazid szedése közben // A „Pediatric Cardiology 2002” Összoroszországi Kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság 2002, ID MEDPRACTIKA-MS No. 97 (társszerző: Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kalinin L A)

18 A HERG gén új mutációja, amely hosszú Q-T intervallum szindróma kialakulásához vezet // Orvosi genetikai Kiadó "Lntera-2000", Moscow Vol. No. 1 - C (együttműködve Zaklyazminskaya E. V., Kovalevskaya T. S., Kozlova S. I., Shkolnikova M. A., Polyakov AV)

19 A HERG génben új mutációval rendelkező család klinikai és elektrokardiográfiai jellemzői, ami hosszú Q-T intervallum szindróma kialakulásához vezet // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics Publishing House Media Sphere Moscow Volume - No. 1 - C (társszerző Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Zaklyazminskaya E. V., Kozlova S. I., Polyakov A. V.)

20 A Q-T intervallum meghosszabbítása izoniazid szedése közben (esetleírás és szakirodalmi áttekintés) // Terápiás archívum 75. kötet - 12. szám - S (Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kaminny S A együttműködésben)

21 Hosszú QT-szindróma molekuláris genetikai elemzése orosz családok mintájában // Medical Genetics 2. kötet - No. 1 - C (a Zaklyazminskaya E. V., Kovalevskaya T. S., Kozlova S. I., Shkolnikova M. A., Polyakov A. V. együttműködésében)

22 Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek kezelésének differenciált taktikája // A „Pediatric Cardiology 2004” minisztérium Összoroszországi Kongresszusának absztraktjai

az Orosz Föderáció egészségügyi és szociális fejlődése, MEDPRACTIKA-MS Kiadó - 148. szám (együttműködve Shkolishkova M A, Bereznitskaya V V)

23 A szív elektromos mezőjének jellemzői CYHQT-ben szenvedő gyermekeknél a felszíni EKG-térképezés szerint // Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának „Pediatric Cardiology 2004” Összoroszországi Kongresszusának absztraktjai, ID MEPRACTIKA-MS - No. >275 (társszerző: Polyakova I P, Kalinin L A, Shkolnikova M A)

24 A béta-blokkolók hatása a szívfrekvencia-variabilitás és a cirkadianitás mutatóira örökletes, hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának absztraktai „Pediatric Cardiology 2004”, ID MEDPRACTIKA-MS - No. 284 (társszerző: Makarov L M, Shkolnikova M A)

25 Sürgősségi állapotok szívritmuszavarban szenvedő gyermekeknél // Fejezet a „Sürgősségi kardiológia” című monográfiában, szerkesztette Prof. A L Syrkin Medical Information Agency, Moscow S (társszerző: Shkolnikova M A, Miklashevich I M, Bereznitskaya V V)

26 A Holter-monitorozás szerepe a terápia hatékonyságának értékelésében hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél // A Holter-monitoring modern lehetőségei című ötödik összoroszországi konferencia absztraktjai - Szentpétervár, 2004. május 35. sz. aritmológiai közlemény - Függelék C - C (társszerző: Makarov L M, Shkolnikova M A)

27 A béta-blokkolók hatása a szívritmus-paraméterekre örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // Bulletin of Arrhythmology No. 39 - Függelék A - C (társszerző: Makarov L M, Shkolnikova M A)

28 Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek kezelésének differenciált taktikája // A XII. Orosz Nemzeti Kongresszus „Ember és Orvostudomány” összefoglalói, 285. április (Shkolnikova M A-val együttműködve)

29 Hosszú QT-szindróma // „Aritmiák gyermekeknél Az elektrokardiogram atlasza”, szerkesztette: Prof. Shkolishkova MA ID MEDPRACTICA-MCPart VI - C

30 Hosszú QT-szindróma, amelyet az Iks káliumáram zavarai okoznak // Medical Genetics No. 5 - C (a Zaklyazminskaya E. V., Revishvili A. Sh., Pro-nicheva I. V., Panteleeva E. A., Kozlova S. I., Shkolnikova M. B., Polyakov együttműködésben )

31 Molecular Investigation Lqt-syndromes in Russian Families // European Journal of Human Genetics 10™ International Congress of Human Genetics május 15-19, Bécs, Ausztria Program és absztraktok - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, Ev-grafovról)

A kardiogram elemzése még a tapasztalt orvosok számára sem mindig könnyű feladat. Mit is mondhatnánk a kezdő orvosokról, mert nekik olyan rendellenességekkel kell megfejteni az EKG-t, amelyekről a tankönyvek néha csak néhány szóban utaltak.

Egyes betegségek EKG-jeleit, és még inkább klinikai megnyilvánulásait azonban minden szakorvosnak ismernie kell, mivel kezelés hiányában a beteg hirtelen halálát okozhatja. Pontosan egy ilyen betegség a hosszú QT-szindróma.

Miért felelős a QT-intervallum?

A szív pitvarainak és kamráinak minden egyes összehúzódása, amely a szívciklust biztosít, tükröződik az elektrokardiogramon. Így a P-hullám a kardiogramon a pitvarok összehúzódását tükrözi, a QRST komplex pedig a kamrák összehúzódását. Ugyanakkor a QT-intervallum az atrioventricularis vezetést jellemzi, vagyis az elektromos impulzus vezetését a pitvarok és a kamrák közötti kapcsolaton keresztül (az AV-csomón keresztül).

Az EKG-n látható QT-intervallum tehát az impulzus vezetését jellemzi a Purkinje rostok mentén a kamrák falában, pontosabban azt az időt, amely alatt a szívizom elektromos gerjesztése biztosítja a kamrák szisztoléját (összehúzódását).

Normális esetben a QT-intervallum nem kevesebb, mint 0,36 másodperc, és nem több, mint 0,44 másodperc.Általában a diákok és az orvosok használják ezt a csalólapot – egy normál EKG-n 50 mm/s szalagsebességgel minden kis cella (1 mm-es milliméterpapír) 0,02 másodperces időtartamnak felel meg, és minden nagy cella (beleértve öt kicsik) 0,1 másodpercnek felel meg. Más szavakkal, a QT-intervallumnak általában legalább három és fél nagy sejtnek kell lennie, és legfeljebb négy és fél nagy sejtnek kell lennie.

Tekintettel arra, hogy a QT-intervallum ideje a pulzusszámtól függ, a korrigált QT-intervallum meghatározását a pontosabb számításhoz használják. Normál pulzusszámú (60-100 percenkénti) betegek esetében a Bazett-képletet használják:

QTс = QT/√RR,

Bradycardiában vagy tachycardiában szenvedő betegeknél (a pulzusszám kevesebb, mint 60, illetve több mint 100 percenként), használja a Frederick-képletet:

QTс = QT/ 3 √RR, ahol RR a két szomszédos komplex R foga közötti távolság.

Mi a különbség a rövid és hosszú QT és PQ intervallumok között?

A terminológia néha zavaró lehet az orvostanhallgatók és a betegek számára. Ennek megelőzése érdekében világosan meg kell érteni, hogy mi a felelős a PQ-intervallum és mi a QT-intervallum, illetve mi a különbség az intervallum lerövidítése és meghosszabbítása között. Amint már említettük, a PQ-intervallum elemzése szükséges a pitvarok és a kamrák közötti vezetés értékeléséhez, a QT-intervallum pedig az intravénás vezetés megítéléséhez.

Így, PQ kiterjesztés másképpen úgy is felfogható, hogy minél hosszabb az intervallum, annál hosszabb ideig vezet az impulzus az atrioventricularis kapcsolaton keresztül. Teljes blokád esetén a hemodinamika jelentősen károsodhat, rendkívül alacsony pulzusszámmal (kevesebb, mint 20-30 percenként), valamint alacsony perctérfogattal, amely nem elegendő az agy vérellátásához.

A PQ intervallum lerövidítése (További részletek) jelenti az impulzusvezetés idejének csökkenését az atrioventricularis csomóponton keresztül - minél rövidebb az intervallum, annál gyorsabban halad át az impulzus, és a szívösszehúzódások normál ritmusában az impulzusok állandó „visszaállítása” történik a pitvarokból a kamrákba. Ez a jelenség gyakrabban jellemző a Clerk-Levy-Christesco-szindrómára (CLC-szindróma) és a Wolff-Parkinson-White-szindrómára (). Az utóbbi szindrómák szintén tele vannak paroxizmális kamrai tachycardia kialakulásának kockázatával, amelynek szívfrekvenciája meghaladja a 200-at percenként.

QT megnyúlás tükrözi a kamrákon keresztüli gerjesztés idejének növekedését, de az impulzus ilyen késleltetése előfeltételek kialakulásához vezet a visszatérési mechanizmus (a gerjesztési hullám visszatérési mechanizmusa) kialakulásához, azaz az impulzus ismételt keringése ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen fókusza (hiperimpulzus) paroxizmust válthat ki.

QT rövidülés jellemző az impulzus gyors átvezetésére a kamrákon keresztül, ismét paroxizmális és kamrai tachycardia előfordulásával. Ezt a szindrómát (Short QTS) először 2000-ben írták le, és a lakosság körében való előfordulása jelenleg kevéssé ismert.

A hosszú QT-intervallum okai

Ennek a betegségnek az okait mára meglehetősen alaposan tanulmányozták. A hosszú QT-szindrómának két formája létezik – veleszületett és szerzett tényezők okozzák.

Veleszületett forma ritka patológia (körülbelül 1 eset 10 ezer újszülöttből), és általában veleszületett süketséggel kombinálódik. Ezt a kardiomiociták membránján a megfelelő fehérjéket kódoló gének szerkezetének genetikai változásai okozzák. Ebben a tekintetben a membrán permeabilitása megváltozik, hozzájárulva a sejtek kontraktilitásának megváltozásához. Ennek eredményeként az elektromos gerjesztést a szokásosnál lassabban hajtják végre - az impulzus ismételt keringése történik a forrásban.

A hosszú QT-szindróma genetikailag meghatározott formáját a veleszületett siketnémasággal kombinálva Jervell-Lange-Nielsen szindrómának, a siketnémasággal nem kísért formát pedig Roman-Ward szindrómának nevezik.

A hosszú QT-intervallum szerzett formája oka lehet más ritmuszavarok alapvető kezelésében alkalmazott mellékhatások – pitvarfibrilláció, pitvarlebegés stb. A kinidinnek és a szotalolnak (Sotalex, Sotahexal és más kereskedelmi nevek) jellemzően aritmogén mellékhatásai vannak. Az antiarrhythmiás szerek szedése mellett a QT-intervallum megnyúlása előfordulhat intracranialis vérzés, alkoholmérgezés és egyéb esetekben is.

Hogyan nyilvánul meg klinikailag a hosszú QT szindróma?

A szindróma veleszületett formájának tünetei gyermekkorban kezdenek megjelenni. Ha egy gyermek süketen és némán született, az orvosnak már joga van Jervell-Lange-Nielsen szindrómára gyanakodni. Ha a gyermek jól hall és hangokat tud kiadni (dúdolás, beszéd), de eszméletvesztési epizódokat tapasztal, gondolni kell a Roman-Ward szindrómára. Az eszméletvesztés előfordulhat sikoltozás, sírás, stressz vagy fizikai aktivitás közben. Általában az ájulást gyors pulzus (több mint 150-200 percenként) és szapora szívverés érzése kíséri - a szív megremeg a mellkasban. Az ájulási epizódok ritkán vagy akár naponta többször is előfordulhatnak.

Ahogy az emberek öregszenek, ezek a tünetek továbbra is fennállnak, ha nem kezelik őket, és hirtelen szívhalálhoz vezethetnek.

A szerzett forma klinikai megnyilvánulásait a tachycardiával járó ájulás is jellemzi, az interiktális időszakban pedig sinus bradycardia okozta szédülés, általános gyengeség és fáradtság (pulzus kevesebb, mint 50 percenként).

Hosszú QT diagnózisa

A diagnózis tisztázásához elegendő egy standard EKG. Még a kamrai tachycardia paroxizmusának hiányában is láthatók a szindrómára jellemző jelek a kardiogramon. Ezek tartalmazzák:

• A QT-intervallum időtartamának növelése a Q-hullám kezdetétől a T-hullám végéig.
• Nagyon magas pulzusszám (150-200 vagy több) széles, deformált QRST komplexekkel a kamrai tachycardia paroxizmusa során.
• Sinus bradycardia az interiktális időszakban.
• Negatív vagy lapított T-hullámok, valamint ST-szegmens depresszió.

Hosszú QT szindróma kezelése

A betegség veleszületett formáinak kezelésének taktikája magában foglalja a gyógyszeres terápia felírását, és abban az esetben, ha a kezelésnek nincs hatása -.

Drog terápia béta-blokkolók (metoprolol, bisoprolol, nebivalol stb.) életkor-specifikus adagolásból áll, mellyel megelőzhetők a kamrai tachycardia rohamok. Ha a terápiával szembeni rezisztenciát észlelik, a beteg indikált stimulátor felszerelése, amelynek funkciója van. Vagyis a pacemaker észleli a kamrai tachycardia kezdetét, és a szív elektromos „újraindításával” segít fenntartani a normális szívritmust és a megfelelő perctérfogatot.

A kardioverter-defibrillátor évente aritmológus és szívsebész vizsgálatát igényli, de általában több évig is működőképes lehet, tökéletesen megelőzve a kamrai tachycardia rohamát. A szívritmus-szabályozónak köszönhetően a hirtelen szívhalál kockázata minimálisra csökken, és a beteg, legyen az gyermek vagy felnőtt, elvégezheti a szokásos háztartási tevékenységeket anélkül, hogy félne az eszméletvesztéstől vagy a haláltól.

A megszerzett formával ez teljesen elég a bevett antiaritmiás gyógyszer abbahagyása az antiaritmiás terápia más gyógyszerekkel történő korrekciójával.

Komplikációk és prognózis

Ennek a szindrómának a szövődményei közül természetesen meg kell említeni a kamrai tachycardia okozta hirtelen szívhalált, majd az asystolát (szívmegállás).

Az elvégzett tanulmányok szerint ennek a szindrómának a prognózisa kezelés nélkül kedvezőtlen, mivel a hosszú QT szindróma az esetek 30%-ában hirtelen szívhalált okoz. Ez az oka annak, hogy ez a szindróma a kardiológusok és az aritmológusok fokozott figyelmét igényli, mivel a gyógyszeres terápia hatásának hiányában az egyetlen módszer, amely meghosszabbíthatja a szindróma veleszületett formájával rendelkező gyermek életét, a pacemaker beültetés. Beépítésekor az élet- és egészségprognózis kedvezővé válik, hiszen a várható élettartam megbízhatóan növekszik és minősége is javul.

Videó: a hosszú QT-szindrómáról

blokád a tünetekkel járó, családi hosszú QT-idővel rendelkező betegek körében 52.

szindróma // J. Hum. Közönséges petymeg. - 2001. - 20. évf. 46. ​​- 38-40.

43. Vincent G. M. A hosszú QT-szindróma molekuláris alapja. 53.

Ájulást és hirtelen halált okozó gének // Ann. Fordulat. Med.

1998. - 1. évf. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Hosszú QT-szindróma // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. A DNS-vizsgálat szerepe a diagnosztikában, kezelése-54.

és genetikai szűrés hosszú QT-szindrómában, hipertrófiás kardiomiopátiában és Marfan-szindrómában. Szerkesztőség //

Szív. - 2002. - 20. évf. 86. - P. 12-14. 55.

46. ​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. A tünetek és a QT-intervallumok spektruma a hosszú QT-szindróma génhordozóiban // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Szívingerlés hosszú QT-szindrómában: a rendelkezésre álló adatok és gyakorlati ajánlások áttekintése // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT-megnyúlás: a QT-intervallum hibás beállítása a normál pulzusszámhoz // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molekuláris me-58.

a hosszú QT-szindróma mechanizmusai és kezelése // Ann.

Med. - 1998. - 1. évf. 30, 1. szám - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. Öröklött szívritmuszavarhoz kapcsolódó SCN5A mutációk, hosszú QT szin-59.

drome // Cell. - 1995. - 1. évf. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Összetett mutációk - a súlyos hosszú QT-szindróma gyakori esete // Keringés. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada-szindróma és hirtelen halál // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - 1. o.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. A hallási stimuláció mint aritmiás események kiváltó oka megkülönbözteti a herg-kapcsolódó (LQTS2) betegeket a KVLQT1-vel kapcsolatos betegektől (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - 1. évf. 33, 2. sz.

Wilde A. A. Van-e szerepe a beültethető kardioverter defibrillátoroknak a hosszú QT szindrómában? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. A kamrai repolarizáció normalizálása flekainiddal SCN5A-ban szenvedő hosszú QT-szindrómás betegeknél // Ann. Nem. Elektrokardiol.

2001. - 20. évf. 6, 2. szám - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicuri S. Cellular basic for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - 1. évf. harminc.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. A hosszú QT szindróma molekuláris genetikai elemzése 67 orosz családban // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - 44. o.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. Az EKG jellemzői Andersen-Tawil-szindrómás betegeknél, akiknek KCNJ2 mutációi vannak. A jellegzetes T-U hullámminták előrejelzik a KCNJ2 genotípust // Keringés. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Az ST-T-hullámmintázatok és a repolarizációs paraméterek spektruma veleszületett hosszú QT-szindrómában: az EKG-leletek genotípusokat azonosítanak // Uo. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDC 616.12-008.318-07-08

RÖVIDÍTETT INTERVALLUM SZINDRÓMA (KLINIKAI, DIAGNOSZTIKA, KEZELÉS)

I. I. Gukasova

nevét viselő Szív- és érsebészeti Tudományos Központ. A. N. Bakuleva (igazgató - az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, L. A. Bockeria) RAMS, Moszkva

Köztudott, hogy a megnyúlt QT-intervallum sok embernél a hirtelen szívhalál kockázatával jár. Keveset tudunk azonban a rövid QT-intervallum prognosztikai jelentőségéről.

A rövidebb QT-intervallumot a beteg kórtörténetében szereplő hirtelen szívhalál jellemzi a hozzátartozóinál, a pitvarok és a kamrák rövid refrakter periódusai, valamint az elektrofiziológiai vizsgálat során a kamrafibrilláció kiváltásának lehetősége.

A kamrafibrilláció (VF) a hirtelen szívhalál vezető oka. A legtöbb betegnél nyilvánvaló szerkezeti elváltozások vannak a szívben, de egyeseknél az organikus szívbetegség nem azonosítható. Ebben az esetben a kamrai fibrillációt idiopátiásnak tekintik. Annak ellenére

Bár a hirtelen halál szívbetegség hiányában ritka esemény, ennek a jelenségnek a klinikai jelentősége nagy, mivel nagyobb valószínűséggel érinti a fiatal, általában egészséges embereket. Ebben a tekintetben a klinikai, elektrokardiográfiás és egyéb diagnosztikai módszerek jelentősége a kamrafibrilláció lehetőségének előrejelzésében vitathatatlan.

A QT-intervallum rövidülése és az életveszélyes szívritmuszavarok közötti összefüggést először L. Fei és A. Camm 1995-ben jegyezték fel idiopátiás kamrai tachyarrhythmiában szenvedő betegeknél. A QT-intervallum meghosszabbításának kritériumai meglehetősen jól kidolgozottak, a rövidülésének meghatározása nem kapott ilyen aktív figyelmet. P. Rau-taharju et al. Egy 14 379 beteg megkérdezésével készült képlet tisztázza a QT-intervallum előrejelző értékeit, amelyet QTp-nek nevezünk:

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

QT = 656/(1+HR/100). Ebben a vizsgálatban a QTp 88%-ánál kisebb QT-idő azt jelzi, hogy az egészséges egyének körében alacsony a rövid QT-intervallum prevalenciája. Az „idiopátiás rövid QT-intervallum” kifejezést I. Gussak és munkatársai javasolták. 2000-ben. Később ennek a szindrómának két fő formáját azonosították:

1) a QT-intervallum tartós idiopátiás (gyakoriságfüggetlen) rövidülése, amelyben az intervallum értéke nem változik a ciklus hosszától függően;

2) a QT-intervallum paradox (brady-függő) rövidülése, amelyben bradyarrhythmiás epizódokat és rövidebb QT-intervallumot figyelnek meg, valamint átmeneti változásokat a G-hullámban, amelyet a szerzők úgy értelmeznek, mint a repolarizáció károsodása a hirtelen növekedéssel. a QT intervallum.

A QT-intervallum lerövidítésének prognosztikai értékét A. Agar et al. . A szerzők megjegyezték, hogy mind a QT-intervallum megnyúlása, mind pedig lerövidülése prognosztikailag kedvezőtlen jelek a hirtelen szívhalál kockázatával összefüggésben. A 400 ms-nál rövidebb korrigált QT-intervallum kétszeres hirtelen halálozási kockázattal járt a normál QTc-értékkel rendelkező betegekhez képest (QTc 400-440 ms). Hasonló kockázatot figyeltek meg 440 ms-nál nagyobb átlagos QTc-érték esetén.

A QT-intervallum lerövidítésének a hirtelen szívhalál patogenezisében betöltött lehetséges szerepének meghatározására számos tanulmányt végeztek orosz és külföldi szakemberek. A fő hangsúly azon tényezők azonosításán volt, amelyek figyelmeztetik az orvost, és arra kényszerítik, hogy figyeljen erre a betegre, és elvégezze a szükséges vizsgálatok teljes körét. Először is ezek a következők:

Syncope jelenléte a vizsgált betegben és a QT-intervallum lerövidülése 12 csatornás elektrokardiogramon;

A fiatal korban (45 éves korig) bekövetkezett hirtelen halálesetek jelenléte a vizsgált családban;

A boncoláskor észlelt elhunyt hozzátartozóknál a szívhibák, koszorúér-elváltozások, szívizom-betegségek, szélütés és krónikus betegségek hiánya az élet során;

Előzetes vizsgálat (fizikális vizsgálat, standard laboratóriumi vizsgálatok, 12 elvezetéses elektrokardiográfia, echokardiográfia, futópad teszt, 24 órás Holter EKG monitorozás) alapján szívizom- vagy koszorúér károsodás, szívhibák, életveszélyes aritmiák kizárása minden szondából - teljes atrioventricularis

blokád, beteg sinus szindróma, kamrai és szupraventrikuláris tachyarrhythmiák;

Kizárás azon probandák esetében, akiknek anamnézisében ájulás, epilepszia és ortosztatikus hipotenzió szerepel.

A QT-intervallumot P. Rautaharju képlete alapján értékeli: QTp=656/(1+4CC/100), ahol QTp a QT megfelelő prediktorértéke, QTp88 pedig a QTp időtartamának 88%-ának értéke. A meglévő ajánlások szerint egy adott pulzusszámnál a QTp88-nál kisebb QT-értéket lerövidítettnek tekintik.

Egy EKG-vizsgálat és a napi Holter EKG-monitorozás szerint az ilyen betegeknél a QT-intervallum időtartama mindig nem haladja meg a 300 ms-t (QTc kevesebb, mint 320 ms), függetlenül a szívfrekvenciától (HR), a beteg életkorától és a kezelés idejétől. a tanulmány. A rövid QT-intervallumú betegek hirtelen halála a család minden generációjában megfigyelhető, férfiaknál és nőknél egyaránt, és autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. Ebben a betegcsoportban a hirtelen halál utáni boncolás nem tárta fel a szív szerkezeti vagy szervi elváltozásait.

A QT-intervallum tartós, frekvenciától független rövidülése (alacsony pulzusszám mellett könnyebben azonosítható a rövid QT, de még magas pulzusszám mellett is a QT-értékek a normális alatt maradnak, ami újszülötteknél lehetővé teszi a diagnózis felállítását) összefüggésbe hozható a szívritmus genetikailag meghatározott rövidülésével. akciós potenciál. A lerövidült QT-intervallum molekuláris szubsztrátja a szívizomsejtek sejtmembránjaiban lévő ioncsatornák működésének zavara. A QT-intervallum lerövidülését okozhatja a nátrium- és kalciumionok sejtbe történő beáramlásának csökkenése vagy a káliumionok sejtből történő kiáramlásának növekedése. A kamrai repolarizációt a nátrium- és kalciumionok sejtbe való beáramlása és a sejtből kilépő kálium közötti egyensúly jellemzi. A kamrai repolarizációs folyamatokban bekövetkező változások, beleértve a káliumcsatorna-fehérjék mutációit, életveszélyes aritmiákhoz vezethetnek. Jelenleg olyan géneket azonosítottak, amelyek mutációi felelősek a rövid QT szindróma megnyilvánulásaiért: 1) a HERG gén (KCNH2) két missense mutációja, amely a káliumáram gyors komponensét kódolja a repolarizációs fázis késleltetett rektifikációjával (Ikr), amelyek fokozzák a káliumcsatorna működését (a funkció „nyerése”)"), 1-es típusú rövid QT-szindrómával (SQT1) társulnak; 2) a KCNQ1 gén (KvLQTl) mutációi, amelyek a káliumáram lassú komponensének fokozott működéséhez vezetnek a repolarizációs fázis (Iks) késleltetett kiegyenlítésével együtt.

2-es típusú rövid QT-szindrómával (SQT2); 3) a KCNJ2 génben (Kir2.1) a közelmúltban azonosított mutációk, amelyek a káliumáram Ik1 komponensének fokozott működéséhez vezetnek, 3-as típusú rövid QT-szindrómával (SQT3) társulnak. Meg kell azonban jegyezni, hogy az ilyen mutációk nem olyan gyakoriak. így F. Gaita és mtsai. 6 öröklött rövid QT-szindrómában szenvedő családból 2-ben csak a HERG gén mutációit azonosította.. Meglehetősen ésszerű feltételezni, hogy más génekben is lehetnek mutációk, amint az a hosszú QT szindrómában megfigyelhető.

Egyes tanulmányok arra utalnak, hogy másodlagos (külső) tényezők hozzájárulhatnak a QT-intervallum lerövidüléséhez: megnövekedett pulzusszám (amely lineárisan összefügg az ERP-vel és a QT-intervallumtal), hipertermia, megnövekedett plazma kalcium- vagy káliumszint, acidózis és az autonóm funkció megváltozása, idegrendszer. A QT-intervallum paradox (kopásfüggő) lerövidülése a paraszimpatikus idegrendszeri mediátorok közvetlen hatásával függ össze, amelyek gátolják a kalciumáramot és aktiválják a kálium- és acetilkolin-áramot. Nyilvánvalóan a hosszú QT intervallumhoz hasonlóan itt is beszélhetünk veleszületett és szerzett rövid QT intervallum szindrómáról, amikor a betegség különböző genetikai változatai és patogenetikai mechanizmusai lehetségesek.

A rövid QT-szindróma lényegének megértéséhez emlékeznünk kell arra, hogy a QT-intervallum grafikusan tükrözi a kamrai repolarizációt az EKG-n, és állandó kapcsolat van a kamrák effektív refrakter periódusa (ERP) és a QT-intervallum között. Ezeknél a betegeknél végzett elektrofiziológiai vizsgálatok megerősítették, hogy az ERP pitvarok és kamrák a normál értéknél rövidebbek, ami hajlamosít a reentrant mechanizmus általi aritmiák kialakulására. A szívizom refrakter periódusának időtartamának változása a szív elektromos aktivitásának sebezhetőségének fontos paramétere, ami pitvar- és kamrafibrillációhoz vezet. Nyilvánvaló, hogy a repolarizáció bármilyen jellegű aszinkronizmusa növeli a szívizom aritmogén aktivitását.

A QT-intervallum lerövidülésére hajlamosító molekuláris szubsztrát a kamrákban és a pitvarokban egyaránt kifejeződhet. A hirtelen halál öröklődése és a kamrai aritmia kiváltása mellett egyes betegeknél pitvarfibrillációt és rövid pitvari refrakter időszakot is jelentettek. Figyelembe véve a pitvarfibrilláció gyakori előfordulását ebben a betegcsoportban, meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben

különösen fiataloknál ez lehet a rövid QT-szindróma egyetlen megnyilvánulása.

A hirtelen szívhalál magas előfordulási gyakorisága miatt a rövid QT-szindrómában szenvedő betegek egyetlen alternatívája a kardioverter-defibrillátor (ICD) beültetése. Az egyik jellemző, amellyel a kutatók találkoztak a rövid QT-intervallum szindrómában szenvedő betegek ICD-k beültetése során, a T-hullámok túlérzékenységének, és ennek megfelelően a motiválatlan kisüléseknek a lehetősége, bár nem gyakori, mivel a rövid QT-intervallum folyamatosan jelentős növekedéssel jár együtt. a T hullámok amplitúdója. Ezért a hosszú QT-szindrómás betegekkel ellentétben a kettős R- és T-hullám érzékenységnek kisebbnek kell lennie a rövid QT-vel rendelkező betegeknél, mivel a T-hullám korán az RR-intervallum kezdete után jelenik meg, és az érzékenység a korai fázisban a legalacsonyabb. Jelenleg a különböző ICD-gyártók különböző algoritmusokat dolgoztak ki a nagy amplitúdójú T-hullámjelek túlérzékenységének megelőzésére, és ezek közül a multiprogramozható algoritmusok tűnnek a legalkalmasabbnak. Azonban a különböző érzékenységi algoritmusoktól függetlenül az érzékenységi paraméterek egyéni adaptációjának előfeltétele egy olyan elektródapozíció, amely állandó és magas R-hullámjelet garantál.

F. Gaita és G. Giusteto et al. tanulmányt végzett a különböző antiarrhythmiás szerek (AAP) alkalmazásának hatékonyságának tanulmányozására rövid QT-szindróma esetén. Mivel a vizsgálatok kimutatták a káliumáram gyors komponensének aktivitásának növelésének lehetőségét a repolarizációs fázis (Ikr) késleltetett rektifikációjával a HERG gén mutációja következtében, a szerzők úgy döntöttek, hogy tesztelik a III. osztályú AAP-kat, például a szotalolt. és az ibutilid, amelyek az I^- szelektív blokkolók. Úgy tűnik azonban, hogy ezek a gyógyszerek nem hosszabbítják meg a QT-intervallumot. Nyilvánvalóan a mutációk egyes fiziológiai szabályozó mechanizmusok elvesztéséhez vezetnek, és az Ikr érzéketlenné válik azokra a gyógyszerekre, amelyek specifikusan hatnak ezekre a csatornákra. A kinidin a QT-intervallum jelentős megnyúlásához és végső normalizálásához, valamint a kamrai ERP normalizálásához és a VF-indukció megelőzéséhez vezetett. Ezenkívül a kinidin hozzájárult az ST szegmens látszólagos normalizálódásához és a T-hullám kiszélesedéséhez.A kinidin hatásmechanizmusa rövid QT-szindrómában nem teljesen világos, de feltételezik, hogy a megnyúlás

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

A QT-intervallum a nyitott állapotban lévő káliumcsatorna Ikr-komponenséhez való affinitása és a káliumcsatorna Iks-komponensének blokkolása miatt következik be. A vizsgálatban 21 beteg vett részt, akik közül 10-en kaptak ICD-beültetést, 11-en pedig nem esett át a beültetés (2 fiatal kora miatt, 9 pedig elutasította az ICD-beültetést). Tizenegy ICD-vel nem rendelkező és 5 beültetett ICD-vel és tüneti pitvarfibrillációs epizódokkal rendelkező beteg kapott hidrokinidint. A hidrokinidint kapó betegeknél a QT-intervallum 271 + 13 ms-ról 347 + 33 ms-ra nőtt (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinikai példa. Egy tudós csoport az olasz Maruriziano Umberto kórházból prof. Fiorenzo Gaita 2003-ban végzett vizsgálatot több olyan családon, amelyek tagjainál rövid volt az EKG-n a QT-intervallum, és hirtelen halálesetekkel. Az anamnézis alapján azonosították a fő (szinkópe, szívmegállás) és indirekt (palpitáció, szívtáji fájdalom, pitvarfibrilláció) jeleket, valamint a programozott szívstimuláció során a kamrafibrilláció kiváltásának lehetőségét.

Három beteg (két felnőtt és egy gyermek) ugyanabból a családból, a QT intervallum nem haladja meg

■ Rövidített OT intervallum Sudden death I Rövidített OT intervallum és hirtelen halál

□ Normál EKG

□ EKG-t nem végeztek

Rizs. 1. Örökletes elváltozások a vizsgált család EKG-jában.

280 ms, ájulása és szívdobogásérzése volt, egy esetben pedig hirtelen halál. Minden beteg klinikai vizsgálaton esett át, beleértve a fizikális vizsgálatot, egy sor EKG-t, stresszteszteket, 24 órás Holter EKG-monitorozást, echokardiográfiás vizsgálatot, nagy felbontású EKG-t és mágneses rezonancia képalkotást.

ábrán. Az 1. ábra a vizsgált család örökletes EKG-változásait mutatja be.

Az 1. beteg (IV, 3. sz.) egy 35 éves férfi, akinek a kórelőzményében ájulás és pitvarfibrillációs epizód szerepel edzés közben. Elektrokardiográfiás vizsgálattal és 24 órás EKG-monitorozással gyakori monomorf kamrai extraszisztolákat rögzítettek a jobb köteg elágazás morfológiájával és a szív elektromos tengelyének balra való eltérésével, jelezve az extrasystoles eredetét a hátsó projekcióból. a bal oldali köteg ágának ága. Az OT intervallum minden vizsgálatban 240 és 280 ms között volt, az OTc nem haladta meg a 280 ms-t (2. ábra).

A 2. beteg (IV., 2. sz.), az 1. beteg húga szívműködési zavarokra panaszkodott, amelyeket szédülés kísért. Az EKG-n az OT intervallum 220-250 ms. A Holter EKG monitorozás során azonos morfológiájú extraszisztolákat rögzítettünk, de eltérő csatolási intervallumokkal. A fizikai aktivitás során Ön

Rizs. 2. Beteg EKG-ja 1. Szinuszritmus, pulzusszám 75 ütés/perc, 260 ms-tól.

Az OT-intervallum lerövidülését figyelték meg a pulzusszám növekedésével.

A 3. beteg (V, No. 1) a 2. beteg 6 éves fia, aki 8 hónapos korában szívleállást tapasztalt az adrenerg stressz hatására (zörej). Sikeres újraélesztési intézkedéseket hajtottak végre, beleértve a külső kardioverziót is. A gyermek EKG-ja az anya és a nagybátyja EKG-jának változásaihoz hasonló változásokat mutatott az OT intervallumban.

A klinikai vizsgálatok széles köre során szerves szívelváltozásokat egyetlen esetben sem azonosítottak.

Az 1. és 2. betegnek volt egy bátyja, aki 3 hónapos korában hirtelen meghalt (IV, 4. sz.), édesapjuk pedig 39 évesen. Emellett három családtag is hirtelen meghalt. Nagymamám 49 évesen, tökéletes egészségben halt meg. Két nővére volt, akik közül az egyik hirtelen meghalt. Egy másik nővér fia 39 évesen hirtelen meghalt. Ezeknél a betegeknél nem végeztek elektrokardiográfiás vizsgálatot.

Az 1. és 2. beteg elektrofiziológiai vizsgálaton esett át (programozott kamrai stimuláció: a jobb kamra csúcsa és a kiáramlási traktus). A stimulációt 2 alapfrekvencián végeztük 2 extrastimulus alkalmazásával.

A katéter elhelyezése a jobb kamra csúcsán mindkét betegnél kamrafibrillációt eredményezett. Az ERP nem haladta meg a 150 ms-ot, függetlenül a stimuláció helyétől vagy az alapritmus ciklus időtartamától. Ezenkívül a jobb kamra programozott stimulációja során 2 extrastimulussal mindkét betegnél kamrafibrillációt váltott ki (3. ábra). Az antegrád stimuláció során egy betegnél pitvarfibrillációt okoztak.

A vizsgálat után a betegek flekainidot kaptak 10 mg/ttkg dózisban 10 percen keresztül. Tábornok

"H"i" |-1 ‘i ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Rizs. 3. Kamrafibrilláció, amelyet a jobb kamrai kiáramlási traktusból két extrastimulussal kiváltott programozott stimuláció 170 és 150 ms-os csatolási intervallumokkal.

A flekainidról ismert, hogy nátriumcsatorna-blokkoló, és meghosszabbítja az ERP-t. A flekainid beadása után programozott kamrai stimulációt végeztünk. A betegek az ERP növekedését tapasztalták, és kamrai fibrillációt nem váltottak ki.

Mindkét betegbe profilaktikus célból kardioverter-defibrillátort ültettek be, és antiarrhythmiás terápiát választottak, főleg 1C osztályú gyógyszerekkel.

KÖVETKEZTETÉS

Az OT-intervallum lerövidítésének klinikai jelentősége tünetmentes egyénekben továbbra is tisztázatlan. A gyermekek és serdülők gyakran nem mutatnak panaszokat, és a szokásos klinikai vizsgálat alapján gyakorlatilag egészségesnek tekinthetők. A célzott anamnézis felvétel és a családi EKG vizsgálat feltárja a hozzátartozók hirtelen halálát, a szintén ájulásban szenvedő családtagoknál pedig az OT-intervallum lerövidülését. Ez okot ad arra, hogy feltételezzük a rövidebb OT intervallum szerepét az elhunyt rokonok hirtelen halálának patogenezisében.

Jelenleg folyik a rövid OT intervallum szindróma genetikai szűrése. Ebben a tekintetben döntő szerepet kap a betegek EKG-jának elemzése, és annak paraméterei alapján az életveszélyes szívritmuszavarok előfordulásának előrejelzése, mivel ennek a betegségnek gyakran az első tünete a hirtelen szívhalál testileg egészséges embereknél. A hirtelen halál kockázata egész életen át fennáll, mind az egy év alatti gyermekeknél, mind a 60 év feletti felnőtteknél.

A diagnózis elsődlegességének kérdése nyitott marad. Molekuláris genetikai vizsgálatok számos közös patogenetikai mechanizmust igazolnak a hirtelen szívhalál magas kockázatával járó szindrómák kialakulásában, és lehetséges, hogy idővel egy betegség különböző klinikai és genetikai változataivá egyesülnek. A klinikai gyakorlatban azonban a kockázatnak kitett betegeknél (azoknál a személyeknél, akiknek családjában előfordult hirtelen szívhalál és/vagy ismeretlen etiológiájú ájulás) főként a rövidített OT-intervallum diagnózisát célszerű azonosítani, jellemző hiányában. más betegségek jelei, mint például a Brugada-szindróma, a jobb kamra aritmogén diszpláziája stb., amelyek klinikailag ma már teljesebben körvonalazódnak. De még ezen betegségek hiányában is fontos fix tényező lehet az OT intervallum lerövidítése.

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARRITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

jelentős kiegészítő diagnózis vagy jel, amely meghatározza az életveszélyes aritmiák és a hirtelen halál kialakulásának specifikus kockázatát, a prognózist és a kezelési taktikát a beteg számára. Ezért az EKG-n lerövidült, különösen a várt érték 80%-a alatti OT intervallum kimutatása tünetmentes betegeknél is szükségessé teszi az életveszélyes szívritmuszavar kialakulásának kockázatával járó betegségek kizárását a családi anamnézis alapján, valamint átfogó szívvizsgálatot, pl. , szükség esetén elektrofiziológiai vizsgálat. Másrészt a fiatal korban bekövetkezett hirtelen halálesetek, az ismeretlen eredetű ájulás előfordulása a családban megköveteli a rövidített OT intervallum szindróma kizárását.

IRODALOM

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. QT-intervallum változói a 24 órás elektrokardiográfiáról és a hirtelen halál kétéves kockázatáról // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutáció a KCNQ1 génben, ami a rövid QT-intervallum szindrómához vezet // Circulation. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. A HERG mutációihoz kapcsolódó rövid QT-szindrómával összefüggő hirtelen halál // Uo. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Rövid QT szindróma. A hirtelen halál családi oka // Uo. - 2003. - 1. évf. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Rövid QT-szindróma: Gyógyszeres kezelés // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - 20. évf. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Rövid QT-szindróma: milyen gyakori és mik a sajátosságai? // Szívritmuszavarok / Szerk. A. Raviele. A szívritmuszavarokkal foglalkozó 9. nemzetközi workshop (Velence, október 2-5.) anyaga. - Olaszország: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Kinidin a rövid QT-szindróma kezelésére: valódi alternatíva az ICD-hez? //Uo. - Olaszország: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Az idiopátiás és paradoxon rövid QT-intervallumok EKG-jelensége // Kártya. Electrophysiol. Fordulat. - 2002. - 20. évf. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopátiás rövid QT-intervallum: Új klinikai szindróma? // Kardiológia.

2000. - 20. évf. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. A szívritmuszavarok genetikai és molekuláris alapjai: Hatás a klinikai kezelésre: I. és II. rész // Keringés. - 1999. - 1. évf. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. A rövid QT-szindróma (SQTS3) új formáját a KCNJ2 gén mutációja okozza // Circ. Res. - 2005. - 20. évf. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Lineárisan skálázott, frekvencia-invariáns normál határértékek QT-intervallumhoz: Nyolc évtizede a hatványfüggvények helytelen alkalmazása // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - 1. évf. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Veleszületett rövid QT-szindróma és beültethető kardioverter defibrillátor. A nem megfelelő sokkbeadás eredendő kockázata // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - 1. évf. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. További betekintés a guanidin hatásába a HERG mutációja által okozott rövid QT-szindrómában // Uo. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDC 616.12-008.6-07

BRUGADA SZINDRÓMA – KLINIKAI ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMOK ÉS KEZELÉS

L. A. Bokeria, A. Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

nevét viselő Szív- és érsebészeti Tudományos Központ.

RAMS, Moszkva

A hirtelen szívhalál (SCD) leggyakrabban kamrai tachyarrhythmiák következménye. Az életveszélyes kamrai aritmiák (VA) okai meglehetősen változatosak. Az SCD kialakulása gyakran nem magyarázható kielégítően meglévő ischaemiás vagy gyulladásos szívizom-károsodással. Jelenleg, amikor a modern aritmológia fejlődése a molekuláris genetikai kutatási módszerek aktív fejlesztésével jár együtt, kialakult az aritmiák patogenezisének genetikai vonatkozásainak megértése. Az SCD genetikailag meghatározott betegségek következménye lehet, amelyek hátterében

A. N. Bakuleva (igazgató - L. A. Bokeria, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa)

Az ioncsatornákat kódoló génekben, azok módosítóiban és modulátoraiban, a szívizom szerkezeti és szarkomer fehérjéiben változások (mutációk) mutatkoznak meg, melyek klinikailag szívritmuszavarban nyilvánulnak meg.

Az utóbbi időben a legaktívabban tanulmányozott szívritmuszavarok a szívizomban kifejeződő ioncsatornák (kálium vagy nátrium) működéséért felelős gének mutációihoz kapcsolódnak. Ezek a genetikailag meghatározott aritmiák a csatornabántalmak csoportjába tartoznak, és az elektromos impulzus kialakulásában és/vagy terjedésében öröklődően meghatározott rendellenesség jelenlétére tekintettel bo-