A fülfejlődés anomáliái - műtéti indikációk. A belső fül betegségei. A belső fül betegségei és kóros fejlődése. A belső fül veleszületett anomáliája A füldeformitások osztályozása

A fülfejlődés anomáliái közé tartozik a külső, középső és belső fül különböző elemeinek méretének, alakjának vagy helyzetének veleszületett megváltozása. A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek változékonysága nagyon magas. A fülkagyló vagy egyes elemeinek megnagyobbodását macrotiának, a fülkagyló csökkenését vagy teljes hiányát microtiának, illetve anotiának nevezzük. A parotis régióban további formációk lehetségesek - fülfüggők vagy parotis fisztulák. A fülkagyló helyzetét, amelyben a fülkagyló és a fej oldalfelülete közötti szög 90°-os, abnormálisnak minősül, és kiálló fülnek nevezik.

A külső hallójárat malformációi (a külső hallójárat atresia vagy szűkülete), hallócsontok, labirintus - súlyosabb veleszületett patológia; halláskárosodás kíséri.

A kétoldali rendellenességek okozzák a beteg fogyatékosságát.

Etiológia. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességei körülbelül 1:700-1:10 000-15 000 újszülöttnél fordulnak elő, leggyakrabban a jobb oldalon; fiúknál átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban, mint lányoknál. Az esetek 15% -ában a rendellenességek örökletes jellege figyelhető meg, 85% -a szórványos epizódok.

Osztályozás. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességeinek meglévő osztályozása számos klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzőn alapul. Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakoribbakat. A külső és a középfül deformációjának négy foka van. Az első fokú hibák közé tartozik a fülkagyló méretének változása (a fülkagyló elemei felismerhetők). A másodfokú hibák a fülkagyló különböző fokú deformációi, amelyekben a fülkagyló egy része nem differenciálódik. A harmadik fokú hibának a füleket tekintjük kis rudimentum formájában, előre és lefelé elmozdulva; A IV fokú hibák közé tartozik a fülkagyló hiánya. II fokú hibák esetén a mikrotiát általában a külső hallójárat fejlődésének rendellenessége kíséri.

A következő hibákat különböztetjük meg.
Helyi hibák.

A hallószerv hipogenezise:
❖ enyhe;
❖ mérsékelt;
❖ súlyos.

A hallószerv diszgenezise: enyhe;
❖ mérsékelt; súlyos fokozatról.

Vegyes formák.

Az R. Tanzer besorolás 5 fokot tartalmaz:
I - anotia;
II - teljes hypoplasia (microtia):
❖ A - a külső hallójárat atresiájával,
❖ B - a külső hallójárat atresia nélkül;
III - a fülkagyló középső részének hypoplasia;
IV - a fül felső részének hypoplasia:
❖ A - behajtott fül,
❖ B - benőtt fül,
❖ C - a fülkagyló felső harmadának teljes hypoplasiája;
V - kiálló fülek.

Osztályozás G.L. Balyasinskaya:
A típus - a fül alakjának, méretének és helyzetének megváltozása a hallásfunkció megzavarása nélkül:
❖ A 1 - veleszületett változások a középfül elemeiben a külső fül jelentős hibái nélkül.

B típus - kombinált változások a fülben, a külső hallójáratban a középfül szerkezetének megzavarása nélkül:
❖ B 1 - a fülkagyló együttes elváltozása, a külső hallójárat atresia, a hallócsontok láncának fejletlensége;
❖ B II - a fülkagyló, a külső hallójárat, a dobüreg együttes fejletlensége az antrum jelenlétében.
B típus - a külső és a középfül elemeinek hiánya:
❖ B 1 - a külső és a középfül elemeinek hiánya, változások a belső fülben. Ennek megfelelően az osztályozás minden típusa ajánlásokat tartalmaz a sebészeti kezelés módszereire vonatkozóan.

A legújabb plasztikai sebészetben N. Weerda és R. Siegert osztályozását használják és idézik az irodalmi források.
I. fokú diszplázia - a fülkagyló minden eleme felismerhető; műtéti taktika: a bőr vagy a porc nem igényel további rekonstrukciót.
❖ Makrócia.
❖ Kiemelkedő fülek.
❖ Összecsukott fül.
❖ A göndör egy részének fejletlensége.
❖ Kisebb deformációk: kicsavarodott göndör, lapos csésze (scapha), „szatír fül”, tragus deformáció, további redő („Stahl füle”).
❖ A fülkagyló koloboma.
❖ A lebeny deformációi (nagy és kis lebenyek, coloboma, lebeny hiánya).
❖ A fülkagyló deformációja

II. fokú diszplázia - csak a fülkagyló egyes elemei ismerhetők fel; sebészeti taktika: részleges rekonstrukció a bőr és a porc további használatával.
❖ A fülkagyló felső részének súlyos fejlődési deformitása (összeesett fül) szövethiánnyal.
❖ A fülkagyló hypoplasia a felső, középső vagy alsó részek fejletlenségével.

III fokozat - a fülkagyló mélyen fejletlensége, amelyet csak a lebeny képvisel, vagy a külső fül teljes hiánya, amelyet általában a külső hallójárat atreziája kísér; sebészeti taktika: teljes rekonstrukció nagy porc- és bőrlebenyekkel.

A hallójárat atresia osztályozása HLF. Schuknecht.
A típus - atresia a hallójárat porcos részében; 1. fokú halláscsökkenés.
B típus - atresia a hallójárat porcos és csontos részében; halláskárosodás II-III fok.
C típus - a dobüreg teljes atresia és hypoplasia minden esete.
D típus - a hallójárat teljes atréziája a halántékcsont gyenge pneumatizációjával, az arcidegcsatorna és a labirintus kapszula rendellenes elhelyezkedésével kísérve (az azonosított változások ellenjavallatok a hallásjavító műtétekhez).

Diagnosztika. A diagnosztika magában foglalja a vizsgálatot, a hallásfunkció vizsgálatát, az orvosi genetikai kutatást, valamint a száj- és állcsontsebész konzultációt.

A legtöbb szerző szerint az első dolog, amit a fül-orr-gégésznek értékelnie kell, ha egy gyermek fülrendellenességgel születik, a hallásfunkció. Kisgyermekeknél objektív halláskutatási módszereket alkalmaznak: küszöbértékek meghatározása rövid látenciájú hallási kiváltott potenciálok rögzítésével, otoakusztikus kiváltott emisszió rögzítése és akusztikus impedancia mérések végzése. 4 évesnél idősebb betegeknél a hallásélességet a beszélt és a suttogó beszéd észlelésének érthetősége, valamint a tiszta tónusú küszöbaudiometria határozza meg. Egyoldali anomália és látszólag egészséges második fül esetén is bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát. A Microtiát általában III. fokozatú (60-70 dB) vezetőképes halláscsökkenés kíséri. Előfordulhat azonban kisebb vagy nagyobb mértékű konduktív és szenzorineurális hallásvesztés.

Diagnosztizált kétoldali vezetőképes halláskárosodás esetén a csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselése elősegíti a normál beszédfejlődést. Ahol van külső hallójárat, ott szabványos hallókészülék is használható. A mikrotiás gyermeknél ugyanolyan valószínűséggel alakul ki középfülgyulladás, mint egy egészséges gyermeknél, mert a nyálkahártya a nasopharynxből a hallócsőbe, a középfülbe és a mastoid nyúlványba folytatódik. Ismertek mastoiditises esetek microtiában és atresiában szenvedő gyermekeknél. Sőt, az akut középfülgyulladás minden esetben antibiotikumot írnak fel, annak ellenére, hogy nincs otoszkópos lelet.

A kezdetleges hallójárattal rendelkező gyermekeket meg kell vizsgálni cholesteatoma szempontjából. Bár a vizualizáció nehézkes, a fülgyulladás, a polip vagy a fájdalom a külső hallójárat cholesteatomájának első jelei lehetnek. A külső hallójárat cholesteatomájának észlelése esetén minden esetben műtéti kezelés javasolt a beteg számára. Jelenleg hétköznapi esetekben a külső hallójárat műtéti rekonstrukciójának és csontplasztikájának eldöntéséhez hallásvizsgálat és halántékcsont komputertomográfiás adatokra való összpontosítást javasoljuk.

A külső hallójárat veleszületett atresiájában szenvedő gyermekek külső, középső és belső fül szerkezetének felméréséhez a halántékcsont komputertomográfiájának részletes adataira van szükség ahhoz, hogy meghatározzuk a külső hallójárat kialakításának technikai megvalósíthatóságát, a a hallás javítása és a közelgő műtét kockázatának mértéke. Az alábbiakban felsorolunk néhány gyakori anomáliát. A belső fül veleszületett rendellenességei csak a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával igazolhatók. Közülük a leghíresebb a Mondini-féle anomália, a labirintusablakok szűkülete, a belső hallójárat szűkülete, a félkör alakú csatornák anomáliája, sőt ezek hiánya.

Az örökletes betegségek orvosi genetikai tanácsadásának fő feladata a szindrómák diagnosztizálása és az empirikus kockázat megállapítása. A genetikai szaktanácsadó összegyűjti a családtörténetet, összeállítja a konzultáns család orvosi törzskönyvét, és megvizsgálja a probandot, a testvéreket, a szülőket és más rokonokat. A speciális genetikai vizsgálatoknak tartalmazniuk kell a dermatoglifikát, a kariotipizálást és a nemi kromatin meghatározását. A hallószerv leggyakoribb veleszületett fejlődési rendellenességei Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius és Nager szindrómában fordulnak elő.

Kezelés. A veleszületett külső- és középfül-fejlődési rendellenességben szenvedő betegek kezelése általában műtéti jellegű, súlyos halláskárosodás esetén halláspótlást végzünk. A belső fül veleszületett rendellenességei esetén hallókészülékeket végeznek. Az alábbiakban a külső és a középfül leggyakoribb rendellenességeinek kezelését ismertetjük.

Makrótia - a fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedésből erednek, a teljes fül vagy annak részei növekedésében nyilvánulnak meg. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, a kezelési módszer sebészi. Az alábbiakban diagramok találhatók a makrociumok korrekciójára leggyakrabban használt módszerekről. A benőtt fül sajátossága a temporális régió bőre alatti elhelyezkedése. A műtét során a fülkagyló felső részét ki kell szabadítani a bőr alól, és a bőrhibát le kell zárni.

Kruchinsky-Gruzdeva módszer. A fülkagyló megőrzött részének hátsó felületén V-alakú bemetszést végeznek úgy, hogy a lebeny hossztengelye a postauricularis hajtás mentén helyezkedik el. A porc egy részét az alapnál kimetsszük, és távtartó formájában rögzítjük a fül helyreállított része és a temporális régió között. A bőrhibát egy korábban levágott lebeny és szabad bőrátültetés helyreállítja. A fülkagyló körvonalait géztekercsekkel alakítjuk ki. Kifejezett antihelix (Stahl-fül) esetén a deformitást az antihelix laterális lábának ék alakú kimetszésével szüntetik meg.

Normális esetben a fülkagyló felső pólusa és a koponya oldalfelülete közötti szög 30°, a scaphoconchalis szöge pedig 90°. Kiálló fülű betegeknél ezek a szögek 90, illetve 120-160°-ra nőnek. Számos módszert javasoltak a kiálló fülek korrigálására. A legelterjedtebb és legkényelmesebb módszer a Converse-Tanzer és az A. Gruzdeva, amelynél a fülkagyló hátsó felületén S-alakú bőrmetszést végeznek, 1,5 cm-re a szabad széltől visszahúzódva. A fülüreg porcának hátsó felülete szabaddá válik. Az elülső felületen tűkkel húzzuk át az antihélix határait és az antihélix laterális cruszát, a fül porcikáját a jelek mentén levágjuk és elvékonyítjuk. Az antihélixet és szárát folyamatos vagy megszakított varratokkal alakítják ki „bőségszaru” formájában.

Ezenkívül a fülkagyló mélyedéséből kivágunk egy 0,3x2,0 cm méretű porcmetszetet, amelyet két U alakú varrattal rögzítünk a mastoid nyúlvány lágy szöveteihez. A fül mögötti sebet varrják. Gézkötések rögzítik a fülkagyló körvonalait.

Működés A. Gruzdeva szerint. A fülkagyló hátsó felületén, a hélix szélétől 1,5 cm-re S-alakú bőrmetszést végzünk, a hátsó felszín bőrét a hélix széléhez és a postauricularis redőhöz mobilizáljuk. Az antihélix határait és az antihélix laterális crus-ját tűkkel jelöljük. A kimetszett porc széleit mobilizálják, elvékonyítják és varrják egy csővé (az antihelix teste) és egy horonyba (az antihelix lába). Ezenkívül egy ék alakú porcrészt kivágnak a hélix alsó kéregéből. Az antihélix a kagylóüreg porcához van rögzítve. A fülkagyló hátsó felületén lévő felesleges bőrt csík formájában kivágják. A seb szélein folyamatos varratot alkalmaznak. Az antihelix körvonalait gézkötések és rögzített matracvarratok erősítik.

A külső hallójárat atréziája. A súlyos fülfejlődési rendellenességben szenvedő betegek rehabilitációjának célja egy kozmetikailag elfogadható és működőképes külső hallójárat kialakítása, amely a fülkagylóból a fülkagylóba továbbítja a hangokat az arcideg és a labirintus működésének megőrzése mellett. A microtiás beteg rehabilitációs programjának kidolgozásakor az első megoldandó feladat a meatotympanoplasztika megvalósíthatóságának és időzítésének meghatározása.

A halántékcsontok komputertomográfiájának eredményeit kell döntő tényezőnek tekinteni a betegválasztásban. A külső hallójárat atresiájában szenvedő gyermekek halántékcsontjának számítógépes tomográfiai adatainak 26 pontos értékelését dolgozták ki. Az adatok minden fülnél külön kerülnek be a protokollba.

Ha a pontszám 18 vagy több, akkor hallásjavító műtétet - meatotympanoplasztikát - végezhet. A külső hallójárat atresiájában és III-IV fokú vezetőképes hallásvesztésben szenvedő betegeknél, akiknél a hallócsontok, a labirintusablakok, az arcidegcsatorna durva veleszületett patológiája 17-es vagy annál alacsonyabb pontszámmal jár, a hallásjavító szakaszában a művelet nem lesz hatékony. Ha ennek a betegnek mikrotiuma van, ésszerű csak plasztikai műtétet végezni a fülkagyló rekonstrukciója érdekében.

A külső hallójárat szűkületében szenvedő betegek dinamikus megfigyelése a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával, hogy kizárják a külső hallójárat és a középfül üregeinek cholesteatomáját. Ha cholesteatoma jeleit észlelik, a betegnek sebészeti kezelést kell végeznie, amelynek célja a cholesteatoma eltávolítása és a külső hallójárat szűkületének korrekciója.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat microtiájában és atresiájában szenvedő betegeknél az S.N. Lapcsenko. A fül mögötti területen végzett hidropreparáció után bemetszést ejtünk a bőrben és a lágyrészben a rudimentum hátsó széle mentén. Jellemzően a planum mastoideum exponálása, a mastoid nyúlvány kérgi és perianthralis sejtjei, a barlang, a barlang bejárata fúróval nyitható, és kialakul a 15 mm átmérőjű külső hallójárat. A temporális fasciából kivágunk egy szabad szárnyat, amelyet az üllőre helyezünk és a kialakuló hallójárat aljára, a fülüreg rudimentje a hallójárat mögé kerül, a postauricularis bemetszést lefelé kiterjesztjük és bőrlebenyet vágunk ki. a felső lábon. A seb lágyrészét és bőrszélét a lebeny szintjéhez varrjuk, a rudiment disztális bemetszését a postauricularis seb széléhez rögzítjük a szőrnövekedési terület közelében, a lebeny proximális szélét a fülbe engedjük. csatorna cső formájában, hogy teljesen lefedje a hallójárat csontfalait, ami jó gyógyulást biztosít a posztoperatív időszakban. Megfelelő bőrátültetés esetén a posztoperatív időszak gördülékenyen zajlik: a műtét utáni tamponokat a 7. napon eltávolítják, majd 1-2 hónapon keresztül heti 2-3 alkalommal cserélik glükokortikoid kenőcsökkel.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat izolált atresiájára R. Jahrsdoerfer szerint. A szerző a középfülhöz való közvetlen hozzáférést alkalmazza, amely elkerüli a nagy mastoid üreget és a gyógyulási nehézségeket, de csak tapasztalt fülsebésznek ajánlja. A fülkagylót elülsően visszahúzzuk, a temporalis fasciától egy neotympanicus lebenyet izolálunk, és a periostealis metszést közelebb hozzuk a temporomandibularis ízülethez. Ha lehetséges egy kezdetleges dobcsont észlelése, akkor ezen a helyen egy fúróval kezdenek dolgozni előre és felfelé (általában a középfül közvetlenül mediálisan helyezkedik el). Közös fal képződik a temporomandibularis ízület és a mastoid csont között. Ez lesz az új hallójárat elülső fala. A kialakult irány a sebészt az atresia lemezhez, a pneumatizált sejteket pedig az antrumhoz vezeti. Az atresia lemezt gyémántvágókkal soványítják.

Ha a középfül 2,0 cm-es mélységben nem észlelhető, a sebésznek irányt kell változtatnia. Az atresia lemez eltávolítása után jól láthatóak a középfül elemei: az incus teste és a malleus feje általában összeforrt, a malleus nyele hiányzik, a malleus nyaka összeolvadt az atresia területével. Az incus hosszú nyúlványa lehet elvékonyodott, kanyargós, és függőlegesen vagy mediálisan helyezkedik el a malleushoz képest. A kengyel helye is változó. Az esetek 4%-ában a tapepek teljesen mozdulatlanok voltak, 25%-ban az arcideg dobüregen való áthaladását fedezte fel a szerző. Az arcideg második végtagja a kerek ablakfülke fölött helyezkedett el, és nagy volt a valószínűsége, hogy az arcideg megsérül a fúróval végzett munka során. A notochordot az esetek felében R. Jahrsdoerfer fedezte fel (a középfül elemeihez közeli elhelyezkedése miatt mindig nagy a sérülés valószínűsége). A legjobb helyzet a hallócsontok észlelése, bár deformáltak, de egyetlen hangátviteli mechanizmusként működnek. Ebben az esetben a fasciális lebeny a hallócsontokra kerül, további porctámaszok nélkül. Ebben az esetben, ha fúróval dolgozik, hagyjon egy kis csonttetőt a hallócsontokon, amely lehetővé teszi üreg kialakítását, és a hallócsontok központi helyzetben vannak. A fascia felhelyezése előtt az aneszteziológusnak csökkentenie kell az oxigénnyomást 25%-ra, vagy át kell váltania a helyiség levegőjére, hogy elkerülje a fascia „felfújását”. Ha a malleus nyaka az atresia területéhez van rögzítve, a hidat el kell távolítani, de csak az utolsó pillanatban, gyémánt maróval és alacsony fúrási sebességgel, hogy elkerülje a belső fül sérülését.

Az esetek 15-20%-ában protéziseket használnak, akárcsak a hagyományos csontplasztikai típusoknál. Stapes rögzítés esetén javasolt a művelet ezen részét leállítani. Kialakul a hallójárat és a neomembrán, a csontplasztika 6 hónapra elhalasztva elkerülhető két instabil membrán (neomembrán és ovális ablakmembrán), a protézis elmozdulásának és a belső fül sérülésének lehetősége.

Az új hallójáratot bőrrel kell lefedni, különben a posztoperatív időszakban nagyon gyorsan kialakul a hegszövet. A szerző a gyermek vállának belső felületéről egy dermatómával ellátott hasított bőrlebenyet vesz le. Ne feledje, hogy a vastag bőrlebeny felkunkorodik, és nehéz vele dolgozni, a túl vékony pedig könnyen sebezhetővé válik varrás vagy hallókészülék viselése során. A bőrlebeny vékonyabb részét a neomembránra, a vastagabbat a hallójárat széleire rögzítjük. A bőrlebeny elhelyezése a műtét legnehezebb része; majd a hallójáratba szilikon védő kerül a neomembránig, amely megakadályozza mind a bőr, mind a neotympanic lebeny elmozdulását, és kialakítja a hallójáratot.

A csontos hallójárat csak egy irányban alakítható ki, ezért lágyrészét az új helyzethez kell igazítani. Ehhez megengedhető a fülkagyló felfelé vagy hátrafelé és 4,0 cm-ig történő eltolása A kagyló határán C-alakú bőrmetszés történik, a tragus területet érintetlenül hagyjuk, az elülső fal lezárására szolgál. , amely megakadályozza a durva hegesedést. A hallójárat csont- és lágyrészrészeinek egyesítése után a fülkagylót visszahelyezzük korábbi helyzetébe, és nem felszívódó varratokkal rögzítjük. A hallójárat részeinek határán felszívódó varratokat helyezünk el, és a retroauricularis bemetszést varrjuk.

A műtét eredménye a kezdeti pontok számától függ a halántékcsont komputertomográfiás adatainak értékelésekor. A szerző az esetek 5% -ában korai ossiculofixációt, 50% -ban a hallójárat szűkületét észlelte. A műtét késői szövődményei a neoosteogenesis gócok és a hallójárat cholesteatoma megjelenése.

Átlagosan a kórházi kezelés 16-21 napot vesz igénybe, az ezt követő ambuláns utókezelés időtartama legfeljebb 2 hónap. A hangvezetési küszöbértékek 20 dB-lel történő csökkentése jó eredménynek számít, ez a különböző szerzők szerint az esetek 30-45%-ában érhető el. A külső hallójárat atresiájában szenvedő betegek posztoperatív kezelése reszorpciós terápiát is tartalmazhat.

Microtia. A medálokat a fülkagyló rekonstrukciójának megkezdése előtt el kell távolítani, hogy elkerüljük az átültetett szövet vaszkularizációjának zavarait. A mandibula kisebb lehet az érintett oldalon, különösen Goldenhar-szindróma esetén. Ezekben az esetekben először a fület, majd az alsó állkapcsot kell rekonstruálni. A rekonstrukciós technikától függően a fülkagylóvázra vett bordaporc felhasználható az alsó állkapocs rekonstrukciójára is. Ha nem tervezik az alsó állkapocs rekonstrukcióját, az auriculoplasztikának figyelembe kell vennie az arcváz aszimmetriáját. Jelenleg a gyermekkori ektoprotézis lehetséges, de a rögzítés és a higiénia sajátosságai miatt felnőtteknél és 10 év feletti gyermekeknél gyakoribb.

A mikrotia műtéti korrekciójának javasolt módszerei közül a leggyakoribb a többlépcsős auriculoplasztika bordaporccal. Ezeknek a betegeknek a kezelésében fontos döntés a műtét időpontja. Nagy deformitások esetén, ahol bordaporcra van szükség, az auriculoplasticát 7-9 év után kell elkezdeni. A műtét hátránya a graft reszorpciójának nagy valószínűsége.

Mesterséges anyagokból szilikont és porózus polietilént használnak. A fülkagyló rekonstrukciója során a külső hallójárat mikrotiájában és atresiájában szenvedő betegeknél először fülplasztikát kell végezni, mivel minden hallásrekonstrukciós kísérletet súlyos hegesedés kísér, ami jelentősen csökkenti a parotis terület bőrének használatának lehetőségét, és nem teljesen jó kozmetikai eredmény lehetséges. Mivel a mikrotia műtéti korrekciója több műtéti szakaszt igényel, a pácienst teljes mértékben figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatokra, beleértve a nem kielégítő esztétikai eredményeket is. Az alábbiakban bemutatunk néhány alapelvet a mikrotia sebészeti korrekciójához.

A páciensnek megfelelő életkorúnak és magasságúnak kell lennie ahhoz, hogy képes legyen begyűjteni a bordaporcot a fülkerethez. A bordaporcot az érintett oldalról lehet venni, de lehetőleg az ellenkező oldalról. Emlékeztetni kell arra, hogy a súlyos helyi trauma vagy a temporális régió jelentős égése megakadályozza a műtétet a széles körben elterjedt hegesedés és a haj hiánya miatt. A deformált vagy újonnan kialakult hallójárat krónikus fertőzései esetén a műtétet el kell halasztani. Ha a beteg vagy szülei irreális eredményeket várnak, a műtétet nem szabad elvégezni.

Megmérjük a kóros és egészséges fül fülcsövét, meghatározzuk a függőleges magasságot, a külső szemzugtól a hélixig mért távolságot, a külső szemzugtól a lebeny elülső redőjéig terjedő távolságot, a fülkagyló felső pontját a szemöldökhöz képest, a rudimentum lebenyét pedig a lebeny egészséges füléhez viszonyítjuk. A röntgenfilmre rárajzolják az egészséges fül körvonalait. Az így kapott mintát ezt követően bordaporcból készítik el a fülkagyló keretét. Kétoldali mikrotia esetén a páciens egyik rokonának füléből mintát készítenek.

Auriculoplasztika cholesteatoma esetén. A külső hallójárat veleszületett szűkületében szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a külső és a középfül cholesteatoma kialakulásának. Ha cholesteatomát észlelnek, először középfülműtétet kell végezni. Ezekben az esetekben a későbbi fülplasztika a temporális fasciát használja (a donor helye jól el van rejtve a szőr alatt, nagy szövetterület nyerhető a rekonstrukcióhoz egy hosszú vaszkuláris lábszáron, ami lehetővé teszi a hegek és a nem megfelelő szövet eltávolítását, valamint a jó fedést a bordaimplantátum). A hasított bőrgraftot a bordakeret és a temporalis fascia tetejére helyezik.

Az ossiculoplasztikát vagy a fülkagyló kialakulásának szakaszában, a koponyától távol, vagy az auriculoplasztika minden szakaszának befejezése után végezzük. A hallásfunkció rehabilitációjának másik típusa a csontos hallókészülék beültetése. Az alábbiakban bemutatjuk a leggyakrabban használt szabadalmaztatott auriculoplasztikai módszereket microtiás betegeknél. A mikrotia sebészeti kezelésének legszélesebb körben alkalmazott módszere a Tanzer-Brent módszer - egy többlépcsős kezelés, amelyben a fülkagylót több autogén bordaimplantátum segítségével rekonstruálják.

A bordaimplantátum számára bőrzseb van kialakítva a parotis területén. Úgy kell kialakítani, hogy már van egy előkészített fülkagylókeret. A fülkagyló helyzetét és méretét röntgenfilmből készült mintával határozzuk meg. A fülkagyló porcos keretét a kialakított bőrzsebbe helyezzük. A szerzők a műtét ezen szakaszában érintetlenül hagyják a fülcsont rudimentumot. 1,5-2 hónap elteltével elvégezhető az auricle rekonstrukció következő szakasza - a fülcimpa fiziológiás helyzetbe helyezése. A harmadik szakaszban a Tanzer kialakítja a fülkagylót és a posztaurikuláris redőt a koponyától távol. A szerző bemetszést ejt a göndör széle mentén, néhány millimétert visszahúzva a szélétől. A fül mögötti területen a szöveteket bőrrel és rögzítő varratokkal feszesítik, ezáltal némileg csökkentik a sebfelszínt, és olyan hajszálat hoznak létre, amely nem tér el jelentősen az egészséges oldalon lévő növekedési vonaltól. A sebfelületet a combból vett hasított bőrgraft borítja a „nadrágtájékon”. Ha a betegnél a meatotympanoplastica javallt, akkor azt az auriculoplasztika ezen szakaszában végzik.

Az auriculoplasztika utolsó szakaszában a tragus kialakítása és a külső hallójárat utánzása áll: az egészséges oldalon J alakú bemetszéssel egy teljes vastagságú bőrporcos lebenyet vágunk ki a kagyló területéről. A lágyszövet egy részét ezenkívül eltávolítják az érintett oldalon lévő kagyló területéről, hogy kagylómélyedést képezzenek. A tragus fiziológiás helyzetben képződik. A módszer hátránya a 3,0x6,0x9,0 cm méretű gyermek bordaporcok használata, nagy valószínűséggel a porcváz megolvadása a posztoperatív időszakban (az esetek 13%-áig); a kialakult fülkagyló nagy vastagsága és alacsony rugalmassága.

Egy olyan szövődmény, mint a porcolvadás, semmissé tesz minden kísérletet, amelyet a páciens fülkagylójának helyreállítására tesznek, hegeket és szöveti deformációt hagyva a beavatkozás területén. Éppen ezért a mai napig folyamatosan keresik azokat a bioinert anyagokat, amelyek jól és folyamatosan meg tudják tartani adott formájukat. A fülkagyló kerete porózus polietilénből készült. A fülkagylókeret külön szabványos töredékeit fejlesztették ki. A fülkagyló rekonstrukciós módszerének előnye a kialakult formák és körvonalak stabilitása, valamint a porcolvadás valószínűségének hiánya. A rekonstrukció első szakaszában a fülkagyló polietilén keretét a bőr és a felületes temporalis fascia alá ültetik be. A II. szakaszban - a fülkagyló elrablása a koponyából és a postauricularis redő kialakulása. A lehetséges szövődmények közé tartoznak a nem specifikus gyulladásos reakciók, a temporoparietális fasciális vagy bőrgraft elvesztése, valamint a Meerog-keret extrudálása (1,5%).

Ismeretes, hogy a szilikon implantátumok jól megőrzik alakjukat és bioinertek, ezért széles körben alkalmazzák a maxillofacialis műtétekben. A fülkagyló rekonstrukciója során szilikon keretet használnak. Az implantátumok puha, rugalmas, biológiailag inert, nem mérgező szilikongumiból készülnek. Ellenállnak bármilyen sterilizálásnak, megtartják rugalmasságukat, szilárdságukat, nem oldódnak fel a szövetekben és nem változtatják meg alakjukat. Az implantátumok vágóműszerekkel dolgozhatók fel, ami lehetővé teszi alakjuk és méretük módosítását a műtét során. A szövetek vérellátásának megzavarásának elkerülése, a rögzítés javítása és az implantátum súlyának csökkentése érdekében az implantátum teljes felületén átmenő lyukakkal van perforálva, 1,0 cm-enként 7-10 lyukkal.

A szilikon kerettel végzett auriculoplasztika szakaszai egybeesnek a rekonstrukció szakaszaival. A kész szilikon implantátum használata kiküszöböli a mellkason a további traumás műtéteket az autológ porc segítségével történő fülüreg rekonstrukciója esetén, és csökkenti a műtét időtartamát. A fülkagyló szilikon kerete lehetővé teszi, hogy kontúrjában és rugalmasságában a normálhoz közeli fülkagylót kapjon. A szilikon implantátumok használatakor tisztában kell lennie azok elutasításának lehetőségével.

A külső hallójárat posztoperatív szűkületének bizonyos kvótája van, ez 40%. A széles hallójárat alkalmazása, a külső hallójárat körüli minden felesleges lágyszövet és porc eltávolítása, valamint a bőrlebeny szoros érintkezése a csontos felülettel és a fasciális lebeny megakadályozza a szűkületet. A lágy protektorok alkalmazása glükokortikoid kenőcsökkel kombinálva hasznos lehet a posztoperatív szűkület kialakulásának kezdeti szakaszában. Abban az esetben, ha hajlamos a külső hallójárat méretének csökkenésére, a páciens életkorától függően endural elektroforézis kúra javasolt hialuronidázzal (8-10 eljárás) és hialuronidáz injekciók adagolásával (10-12 injekció). .

A Treacher-Collins és Goldenhar szindrómában szenvedő betegeknél a külső hallójárat mikrotiuma és atresia mellett az arc vázának fejlődési rendellenességei is fellépnek a mandibularis ág és a temporomandibularis ízület fejletlensége miatt. Javasoljuk, hogy forduljanak szájsebészhez és fogszabályozó szakorvoshoz, hogy eldöntsék, szükséges-e a mandibula ramus visszahúzása. Az alsó állkapocs veleszületett fejletlenségének korrekciója ezeknél a gyermekeknél jelentősen javítja megjelenésüket. Így ha a microtiát az arcterület veleszületett örökletes patológiájának tüneteként észlelik, a maxillofacial sebészekkel való konzultációkat be kell vonni a microtiás betegek rehabilitációs komplexumába.

A veleszületett külső és belső fülhibák mindig is komoly problémát jelentettek az emberek számára. Az orvostudomány műtéti úton csak az elmúlt másfél évszázadban oldotta meg. A külső anomáliákat külső műtéti korrekcióval szüntetik meg. A fülkészülék belső részének fejlődési rendellenességei bonyolultabb műtéti megoldásokat igényelnek.

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Ismeretes, hogy az ember fülcsonkjának konfigurációja és domborzata ugyanolyan egyedi és egyedi, mint az ujjlenyomatai.

Az emberi fülkészülék egy páros szerv. A koponyán belül a halántékcsontokban található. Külsőleg a fülkagylók korlátozzák. A fülkészülék az emberi testben azt a nehéz feladatot látja el, hogy egyszerre legyen halló- és vesztibuláris szerv. Hangok érzékelésére, valamint az emberi test térbeli egyensúlyának megőrzésére tervezték.

Az emberi hallószerv anatómiai felépítése a következőket tartalmazza:

külső - fülkagyló;
átlagos;
belső.

Ma már minden ezer újszülött csecsemőből 3-4 gyermeknél van ilyen vagy olyan rendellenesség a hallószervek fejlődésében.

A fülkészülék fejlődésének fő anomáliái a következőkre oszlanak:

A fülfejlődés különböző patológiái;
A fülkészülék középső részének méhen belüli kialakulásának különböző súlyosságú hibái;
A fülkészülék belső részének veleszületett károsodása.

A külső fül fejlődési rendellenességei

A leggyakoribb anomáliák elsősorban a fülkagylót érintik. Az ilyen veleszületett patológiák vizuálisan megkülönböztethetők. A baba vizsgálatakor nemcsak az orvosok, hanem a gyermek szülei is könnyen felismerhetők.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a következőkre oszthatók:

azok, amelyekben a fülkagyló alakja módosul;
amelyekben a méretei megváltoznak.

Leggyakrabban a veleszületett patológiák különböző mértékben kombinálják az auricle alakjának és méretének megváltozását.

A méretváltozás a fülkagyló megnagyobbodása irányába mutathat. Ezt a patológiát macrotiának nevezik. Microtia a fül méretének csökkenése.

A fülkagyló méretének változását addig nevezzük, amíg teljesen el nem tűnik anotia .

A fülkagyló alakjának megváltozásával járó leggyakoribb hibák a következők:

Az úgynevezett "makákó fül". Ugyanakkor a fülkagyló fürtjei kisimulnak, szinte semmivé csökkennek. A fülkagyló felső része befelé irányul;
Kiemelkedő fülek. Az ilyen rendellenességgel rendelkező fülek kiálló megjelenésűek. Normális esetben a fülek párhuzamosak a halántékcsonttal. Kiálló fülekkel szöget zárnak be vele. Minél nagyobb az eltérés szöge, annál nagyobb a kiálló fülek mértéke. Ha a fülkagylók derékszögben helyezkednek el a halántékcsonthoz képest, akkor a kiálló füldefektus a legnagyobb mértékben kifejeződik. Ma az újszülöttek körülbelül felének van kisebb-nagyobb súlyosságú kiálló füle;
Az úgynevezett "szatír füle". Ebben az esetben a fülkagyló felfelé nyúlása kifejezett. Ebben az esetben a héj felső csúcsa hegyes szerkezetű;
VRvárta fülkagyló apláziája, más néven anotia, a fül egyik vagy mindkét oldalon részleges vagy teljes hiánya. Gyakrabban fordul elő számos genetikai betegségben szenvedő gyermekeknél - például elágazóív-szindrómában, Goldenhar-szindrómában és másokban. Olyan gyermekek is születhetnek anotiával, akiknek édesanyja vírusos fertőző betegségben szenvedett a terhesség alatt.

A fülkagyló aplasia megnyilvánulhat kis bőrporcos szövetképződés jelenlétében vagy csak a lebeny jelenlétében. A hallójárat ebben az esetben nagyon szűk. Párhuzamosan kialakulhatnak fisztulák a parotis régióban Abszolút anotiával, vagyis a fülkagyló teljes hiányával a hallójárat teljesen benőtt. A gyermek nem hall semmit ezzel a szervvel. A hallójárat felszabadításához műtétre van szükség.

Ezenkívül vannak olyan anomáliák, mint a bőr növekedése, különféle formájú folyamatok formájában.
A fül-rendellenességek miatti műtétek legelfogadhatóbb életkora 5-7 év.

A középfül veleszületett patológiái - típusai

A fülkészülék középső részének fejlődésének veleszületett rendellenességei a dobhártya és az egész dobüreg patológiájával járnak. Gyakoribb:

a dobhártya deformációja;
vékony csontlemez jelenléte a dobhártya helyén;
a dobüreg teljes hiánya;
a dobüreg méretének és alakjának megváltozása, egészen a helyén lévő szűk résig vagy az üreg teljes hiányáig;
a hallócsontok kialakulásának patológiája.

Ha a hallócsontok anomáliái megsérülnek, általában az incus vagy a malleus sérül. A dobhártya és a malleus közötti kapcsolat megszakadhat. A fülkészülék középső részének patológiás méhen belüli fejlődése esetén jellemző a kalapács nyélének deformációja. A malleus teljes hiánya a dobhártya izomzatának a hallójárat külső falához való rögzítésével jár. Ebben az esetben az Eustachianus cső jelen lehet, de az is előfordulhat, hogy teljesen hiányzik.

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

A fülkészülék belső részének fejlődésének veleszületett anomáliái a következő formákban fordulnak elő:

kezdeti súlyosságú patológia a Corti-szerv és a hallósejtek rendellenes fejlődésében fejeződik ki. Ebben az esetben a perifériás hallóideg érintett lehet. A Corti-szervből származó szövetek részben vagy teljesen hiányozhatnak. Ez a patológia korlátozott mértékben érinti a membrán labirintust;
közepes súlyosságú patológia, amikor a membrán labirintus fejlődésének diffúz változásai a pikkelyek és a örvények közötti válaszfalak fejletlensége formájában fejeződnek ki. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a Reissner membrán hiányzik. Megfigyelhető az endolimfatikus csatorna tágulása vagy szűkülése a fokozott perilimfatikus folyadék termelés miatt. A Corti szerve kezdetlegesen vagy teljesen hiányzik. Ezt a patológiát gyakran a hallóideg sorvadása kíséri;
súlyos patológia teljes hiány formájában– aplasia – a fülkészülék belső része. Ez a fejlődési anomália ennek a szervnek a süketségéhez vezet.

Általában az intrauterin hibákat nem kísérik változás a szerv középső és külső részén.

1. Az allosia a belső fül veleszületett teljes hiánya vagy fejletlensége (például a Corti-szerv hiánya). 2. Atresia – a külső hallójárat fúziója; ha veleszületett, akkor általában a fülkagyló fejletlenségével vagy teljes hiányával párosul. A szerzett atresia a hallójárat bőrének elhúzódó gyulladásának (krónikus fülgyulladással), vagy sérülések utáni hegváltozásnak a következménye. Minden esetben csak a hallójárat teljes lezárása vezet jelentős és tartós halláskárosodáshoz. Hiányos fúziók esetén, amikor legalább minimális rés van a hallójáratban, a hallás általában nem károsodik. 3. Kiálló fülek, méretük növekedésével kombinálva - macrotia, vagy a fülkagyló kis mérete - mikrotia. Tekintettel arra, hogy a fülkagyló funkcionális jelentősége kicsi, minden betegsége, sérülése, fejlődési anomáliája a teljes hiányig nem jár jelentős halláskárosodással, és elsősorban csak esztétikai jelentőségű. 4. Veleszületett fisztulák - a kopoltyúhasadék bezáródása, a fülkagyló elülső felületén nyitott, kissé a tragus felett. A lyuk alig észrevehető, és viszkózus, átlátszó sárga folyadék szabadul fel belőle. 5. A középfül veleszületett anomáliái - a külső és a belső fül fejlődési rendellenességeit kísérik (a dobüreg csontszövettel való feltöltődése, hallócsontok hiánya, összeolvadása). A veleszületett fülhibák oka leggyakrabban az embrió fejlődésének zavaraiban rejlik. Ezek a tényezők magukban foglalják az anya testéből a magzatra gyakorolt kóros hatásokat (mérgezés, fertőzés, magzati sérülés). Az örökletes hajlam is bizonyos szerepet játszik. A hallószerv szülés közben fellépő károsodását meg kell különböztetni a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Például még a belső fül sérülései is lehetnek a magzatfej szűk szülőcsatorna általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei. A veleszületett süketség vagy halláskárosodás vagy a halláselemző perifériás részének vagy egyes elemeinek (külső, középfül, labirintus csontkapszula, Corti szerv) embriológiai fejlődésének örökletes rendellenessége; vagy a terhesség korai szakaszában (legfeljebb 3 hónapig tartó) terhes nő által elszenvedett vírusfertőzésekkel összefüggő halláskárosodás (kanyaró, influenza, mumpsz); vagy a terhes nők szervezetébe kerülő mérgező anyagok (kinin, szalicilsav, alkohol) következményei. A veleszületett halláskárosodást már életének első évében észlelik: a „dúdolásról” nem tér át a szótagok vagy egyszerű szavak kiejtésére, hanem éppen ellenkezőleg, fokozatosan teljesen elhallgat. Ráadásul legkésőbb a második év közepén egy normális gyerek megtanul egy hanginger felé fordulni. Az örökletes (genetikai) faktor szerepe a veleszületett halláskárosodás kiváltó okaként a korábbi években némileg eltúlzott volt. Ennek a tényezõnek azonban kétségtelenül van némi jelentõsége, hiszen köztudott, hogy siket szülõknél gyakrabban születnek veleszületett halláshibás gyermekek, mint halló szülõknél. Szubjektív reakciók a zajra. A hangsérülésen, azaz objektíven megfigyelhető halláskárosodáson túlmenően a túlzott hangokkal ("hangzaj") „szennyezett” környezetnek való tartós tartózkodás fokozott ingerlékenységhez, rossz alváshoz, fejfájáshoz és vérnyomás-emelkedéshez vezet. A zaj okozta kényelmetlenség nagymértékben függ az alany pszichológiai hozzáállásától a hang forrásához. Például egy épület lakóját idegesítheti, hogy két emelettel feljebb szól a zongora, bár a hangerő objektíven alacsony, és a többi lakónak nincs panasza.

Az Önt érdeklő információkat az Otvety.Online tudományos keresőben is megtalálhatja. Használja a keresési űrlapot:

Bővebben az 58. témáról. Halláskárosodás:

37. Hiányos mentális fejlődés: a defektus etiológiája, szerkezete, hallássérült gyermekek rendellenességeinek szisztematika. A defektus etiológiája, szerkezete, látássérült gyermekek rendellenességeinek taxonómiája.
16. kérdés A gyulladás szakaszai. Gyulladás miatti rossz keringési és mikrokeringési zavarok. A gyulladás következményei. A gyulladásos válasz jelentősége a szervezet számára. Gyulladás, mint mentális, hallás-, látás- és beszédhibák oka.
17. A daganat fogalma. A daganatok általános jellemzői. A daganatok szerkezete. A daganatok mint mentális, hallás-, látás- és beszédhibák okai.
16. A gyulladás szakaszai. Gyulladás miatti rossz keringési és mikrokeringési zavarok. A gyulladás következményei. A gyulladásos válasz jelentősége a szervezet számára. Gyulladás, mint mentális, hallás-, látás- és beszédhibák oka

Diszplázia I. fokozat
Diszplázia II fokozat
Diszplázia III fokozat

Lehet veleszületett vagy szerzett anomália a fülkagyló élet közbeni fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése sérülések (mechanikai, termikus, kémiai) következtében a külső fül szerzett hibája.

Általános információ

Hiányzik a fülcimpa vagy az egész fül lehet veleszületett vagy szerzett anomália a fülkagyló élet közbeni fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése sérülések (mechanikai, termikus, kémiai) következtében a külső fül szerzett hibája.

A fülkagyló (auricula) rugalmas, bőrrel borított C-alakú porcból és lebenyből áll. A porc fejlettségi foka határozza meg a fül alakját és kiemelkedéseit: a szabad ívelt él - a hélix (hélix) és a vele párhuzamosan elhelyezkedő antihélix (anthelix); az elülső vetület - a tragus (tragus) és a mögötte fekvő antitragus (antitragus). A fülkagyló alsó részét lobulának vagy lebenynek nevezik, és ez az ember progresszív, jellemző tulajdonsága. A fülcimpa mentes a porcszövettől, bőrből és zsírszövetből áll. Normális esetben a C-alakú porc a fülkagyló teljes magasságának valamivel több, mint 2/3-át, az alsó rész - a lebeny - egy kicsit kevesebb, mint 1/3-át teszi ki.

A fülkagyló fejletlensége vagy teljes hiánya az egyik legsúlyosabb fülfejlődési rendellenesség. A lebeny, egy rész vagy az egész fül hiánya lehet egy- vagy kétoldalú, és gyakran társul az arc egyéb veleszületett rendellenességeihez: az alsó állkapocs alulfejlődése, az arc lágy szövetei és a járomcsontok, a száj keresztirányú hasadása - makrosztómia, szindróma az 1.-2. ágívek. A fülkagyló teljes aplasiája, amelyet csak a fülcimpa vagy egy kis bőrporcos gerinc jelenléte jellemez. Ebben az esetben előfordulhat a hallójárat beszűkülése vagy összeolvadása, parotis bőr-porcos függelékek, parotis fistulák stb. A külső fül hiánya lehet független, más szervekhez nem kapcsolódó hiba, vagy egyidejűleg is előfordulhat. a vese, szív, végtagok stb. független fejlődési rendellenességeivel. d.

A külső fül veleszületett hiánya általában a fülkagyló porcos keretének fejletlenségével jár, és bizonyos fokig a fül belső üregeinek fejlődésének megsértésével jár, amelyek a hangátvitel funkcióját biztosítják. A külső fül hiánya azonban semmilyen módon nem befolyásolja a gyermekek értelmi és fizikai képességeit.

A külső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása

A fülkagyló veleszületett fejlődési rendellenességeinek meglévő osztályozási lehetőségei a külső fül fejletlenségének mértékén alapulnak.

A Tanzer besorolási rendszer a fülkagyló fejletlenségére a veleszületett rendellenességek változatainak osztályozását javasolja az I. stádiumtól (teljes anotia) a IV. szakaszig (kiálló fül).

Az Aguilar-rendszer szerinti osztályozás a következő lehetőségeket veszi figyelembe a fülkagyló fejlődésére vonatkozóan: I. szakasz - a fülkagyló normális fejlődése; II. szakasz – a fül deformációja; III. szakasz – mikrotia vagy anotia.

A Weyerd-féle háromlépcsős osztályozás a legteljesebb, és megkülönbözteti a fülhiba stádiumait attól függően, hogy milyen mértékben van szükség plasztikai rekonstrukciójukra.

A fül fejletlenségének (diszplázia) szakaszai Weyerd szerint:

Diszplázia I. fokozat– a fülkagyló legtöbb anatómiai struktúrája felismerhető. Helyreállító műtétek végzése során nincs szükség további porcszövetekre és bőrre. Az I. fokozatú diszplázia magában foglalja a macrotiát, a kiálló füleket, valamint a fülkagyló enyhe és közepes deformációit.
Diszplázia II fokozat– a fülkagylónak csak bizonyos részei ismerhetők fel. A plasztikai műtéttel végzett részleges rekonstrukció további bőr- és porcimplantátumokat igényel. A II. fokozatú diszplázia súlyos füldeformitást és mikrotiát (kis fülméret) tartalmaz.
Diszplázia III fokozat– lehetetlen felismerni a normál fülkagylót alkotó struktúrákat; a fejletlen fül ráncos csomóhoz hasonlít. Ezen a fokozaton teljes rekonstrukció szükséges jelentős bőr- és porcimplantátumokkal. A III. fokozatú dysplasia változatai a microtia és az anotia.

Rekonstruktív fülplasztika lebeny vagy fül hiányában

A fülkagyló fejlődésének hibái, mint például a lebeny vagy a külső fül hiánya komplex rekonstrukciós plasztikai műtétet igényelnek. Ez a fülplasztika legidő- és munkaigényesebb módja, amely magas követelményeket támaszt a plasztikai sebész szakképzettségével szemben, és több lépcsőben történik.

Különösen nehéz a külső fül teljes rekonstrukciója veleszületett hiánya (anotia) vagy sérülés miatti elvesztése esetén. A hiányzó fül helyreállításának folyamata 3-4 szakaszban történik, és körülbelül egy évig tart.

Az első szakasz magában foglalja a jövő fül porcos keretének kialakítását a páciens bordaporcából. A második szakaszban az automata (porcos alap) egy speciálisan kialakított bőr alatti zsebbe kerül a hiányzó fül helyére. Az implantátumnak 2-6 hónapon belül meg kell gyökereznie az új helyén. A harmadik szakaszban a leendő fül porcos alapját leválasztják a fej szomszédos szöveteiről, a kívánt pozícióba mozgatják és a megfelelő pozícióba rögzítik. A fül mögötti területen lévő sebet magától a pácienstől (karból, lábból vagy hasból) vett bőrgraft borítja. Az utolsó szakaszban kialakulnak az auricle és a tragus természetes mélyedései. Így az újonnan létrehozott fülben a normál fülüregben rejlő összes anatómiai elem jelen van.

És bár a rekonstrukciós fülplasztika nem tudja helyreállítani a hallást, a sebészek által létrehozott új fül lehetővé teszi a betegek számára, hogy új módon tapasztalják meg önmagukat és az őket körülvevő világot. A rekonstrukciós fülplasztika során létrehozott fül alakja gyakorlatilag nem különbözik a természetestől.

A rekonstrukciós fülplasztika elvégzése olyan gyermekeknél, akiknek nincs külső füle, legkorábban 6-7 éves korban lehetséges. Kétoldali halláskárosodás esetén korai hallásvédelem (hallókészülék viselése) javasolt, hogy ne legyen késés a mentális és beszédfejlődésben. Egyes esetekben, kétoldalú halláshibák esetén, sebészeti beavatkozást végeznek a belső fülön. A külföldön elterjedt külső fül hiányának kozmetikai problémájának alternatív megoldása a speciálisan készített kivehető fülprotézis viselése.

Fülcimpa hiányában a helyreállítására szolgáló műveleteket is elvégzik. Erre a célra a fül mögötti részből vagy a nyaki területről vett bőrátültetést alkalmazzák. Ha egy ilyen műveletet szakszerűen és technikailag hajtanak végre, a posztoperatív hegek gyakorlatilag láthatatlanok.

Annak ellenére, hogy a rekonstrukciós plasztikai sebészet sikereket ért el a lebeny és a külső fül hiányának megoldásában, a fülplasztika új anyagainak és módszereinek kutatása jelenleg is folytatódik egy olyan bonyolult szerv alakjában és funkciójában, mint a fülkagyló.

A mikrotia a fül veleszületett deformációja, amely 5000-7000 születésből egynél fordul elő, a különböző országok és etnikai csoportok statisztikai adataitól függően. A „microtia” latinból fordítva „kicsi fület” jelent. A mikrotia 3 foka van, az esetek 90% -ában csak az egyik oldal érintett, a jobb oldali microtia 2-szer gyakoribb, mint a bal oldali, az előfordulás fiúknál 65%, lányoknál - 35%.

Örökletes tényezők

Számos tanulmány szerint szerkezeti, anatómiai és genetikai összefüggések vannak olyan kóros állapotok között, mint a mikrotia, a beszűkült és kiálló fülek. Kimutatták, hogy ezek a deformitások egymással összefüggenek, és örökletesek lehetnek.

Mind a domináns, mind a recesszív öröklődési tényezőket azonosították a fülpatológiával összefüggő süketségre. A füldeformitás gyakori a Treacher Collins-szindrómás családokban (mandibulofaciális synostosis).

Az egyik vagy mindkét szülőben mikrotiával rendelkező családok vizsgálata, a kromoszóma-rendellenességek kivételével, arra a következtetésre jutott, hogy az öröklődésnek többtényezősnek kell lennie, és a kiújulás kockázata átlagosan 5,7% (3-8%). A legközelebbi rokonok körében a fülkagyló különféle hibái és deformációi mellett az állkapcsok és az arcideg fejlődésének zavarai is megfigyelhetők voltak.

Specifikus tényezők

A tudósok között él az a feltételezés, hogy az artériák elzáródása miatti szöveti ischaemia (csökkent véráramlás) okozhatja a fül kóros fejlődését. Ez arra utal, hogy a deformitás kialakulásának oka gyakran a magzati fejlődés során fellépő problémák, nem pedig örökletes tényezők. Ezt az elméletet alátámasztja az a tény, hogy gyakran csak az egyik ikernek van mikrotiuma. A gyermekdiszmorfológusok azt állítják, hogy sokféle veleszületett deformitás gyakrabban fordul elő többes terhességben, és ez a „fetoplacentális lopás” szindrómának tudható be, amikor a normál iker méhlepénye gyakran nagyobb, mint a rendellenes iker placentája. és talán az egyik iker vérkeringése romlik.ikrek, amelyek fejlődése ekkor megszakad.

Köztudott, hogy a süketség és néha a mikrotia megjelenése a rubeola következtében a terhesség első trimeszterében következik be. Emellett bizonyos gyógyszerek szedése ebben a kritikus időszakban veleszületett betegségeket is okozhat (pl. talidomid, Accutane, Clomid, retinsav).

A terhesség első trimeszterében a különböző külső tényezők hatása a mikrotia kialakulására nem egyértelmű, az esetek 1-4% -ában lehet megfázás, kanyaró, sérülések, sugárzás, menstruáció az első trimeszterben, hyperemesis ( túlzott hányás), cukorbetegség, érzelmi túlterhelés, alkoholfogyasztás, hányinger elleni gyógyszerek.

Összefoglalva, a mikrotia kialakulása általában véletlenszerű, szórványos esemény, és fontos, hogy a szülők megértsék, hogy a deformitást nem az anya által a terhesség előtt vagy alatt elkövetett semmi okozta, és a kiújulás kockázata egy családban körülbelül öt. százalék, vagy más szóval húszból egy.

Kapcsolódó patológiák

A halláskárosodás

Az embriológiai fejlődés azt jelenti, hogy a mikrotiát általában a középfül patológiája kíséri. Klasszikus mikrotia esetén általában a hallójárat atreziája és a hallócsontok rendellenességei - Konigsmarck-szindróma (microtia, a külső hallójárat atresia és konduktív hallásvesztés) jelentkeznek.

A középfül-deformitások a beszűkült csatornától és a kisebb csontrendszeri rendellenességektől a megolvadt, hipoplasztikus csontokig és a mastoid csont elégtelen levegőztetéséig terjedhetnek. Megjegyzendő, hogy mivel az atresiában szenvedő betegeknek hallócsövéi vannak, mint mindenki másnak, akkor is kialakulhat náluk a középfülgyulladás (középfülgyulladás), ha nincs külső hallójáratuk. Ezért ha ez a diagnózis otoszkópiával nem igazolható, ha deformálódott fülben középfülgyulladás gyanúja merül fel, indokolt az antibiotikum felírása.

A maxillofacialis régió patológiája

Mivel a szárny az elágazó ívek szöveteiből fejlődik ki, nem meglepő, hogy a mikrotiával rendelkező betegek jelentős százalékában hiányos arckomponensek vannak, amelyek ezekből az embrionális elemekből származnak. Az arc lecsökkent feleként megjelenő hemifaciális mikroszómiaként ismert állapot lényegében az állkapcsok és a fedő lágyrészek fejletlensége. Ennek az állapotnak a legteljesebb genetikai megnyilvánulása magában foglalja a külső és a középfül hibáit, a felső és alsó állkapocs hypoplasiáját, a járomcsontokat és a halántékcsontokat, a makrosztomát és az oldalsó arcrepedéseket, az arcideg parézisét, az arcizmok és a fültőmirigy atrófiáját. , még a nádorizmokat is elgyengítheti az érintett fél.

Vesék és húgyutak

Az urogenitális traktus rendellenességei fokozódnak a fülkagyló deformitásainak jelenlétében, különösen akkor, ha a beteg az arc alulfejlődésének egyéb megnyilvánulásaiban szenved. Egyes betegeknél előfordulhat a nemi szervek fejletlensége (hipospadiák, a női nemi szervek agenesise), különféle vesebetegségek (patkóvese, egyoldali vese agenesis, a vese kismedencei elhelyezkedése stb.). Ezek a rendellenességek azonban nem okozzák az urogenitális rendszer életveszélyes diszfunkcióját. A rutin vizeletvizsgálat kimutathatja az okkult hematuria vagy proteinuria jelenlétét, de gyakran semmit sem mutat ki. Mikrotiával rendelkező betegek visszatérő húgyúti fertőzései esetén a vesefunkció vizsgálatát vese ultrahanggal kell kezdeni, mielőtt invazívabb technikákat alkalmaznának a patológia azonosítására. A húgyúti rendszer megnövekedett morbiditása miatt a microtiás betegeknél tanácsos a betegeket időszakonként ultrahanggal megvizsgálni.

Nyaki (nyaki) gerinc

A nyaki gerinc rendellenességei gyakrabban fordulnak elő microtiás betegeknél, ha ún. „középvonali hibák”, például szív- vagy vesebetegségek vagy ajak- és szájpadhasadék. Mivel a kapcsolódó neurológiai tünetek ritkák, ezeknek a rendellenességeknek az incidenciája meglehetősen alacsony a microtiás betegeknél. A Goldenhar-szindróma (oculoauriculovertebralis dysplasia) olyan állapot, amelyben a fülkagyló hibája a szem dermoid cisztájával párosul, és általában a nyaki gerinc fejlődési rendellenessége van. Ha egy microtiában szenvedő beteg szemében dermoid van, vagy a nyak mozgása korlátozott, vesefunkciót és nyaki gerinc vizsgálatot kell végezni.

Ha bármilyen neurológiai rendellenesség gyanúja merül fel, CT, MRI és megfelelő neurológiai vizsgálat szükséges.

Egyéb patológiák: ajak- és szájpadhasadék, szív

A betegek kis százalékának ajak- és szájpadhasadéka, valamint szív- és érrendszeri rendellenességei vannak. Ez utóbbi magában foglalja a pitvari és kamrai septum defektusokat, a dextrocardiát, a nagyerek transzpozícióját, a háromkamrás szívet és a nyitott ductust. Ha ezen szívproblémák bármely jelét vagy tünetét észleli, a gyermekorvosnak konzultálnia kell egy kardiológussal a megfelelő kezelés érdekében.

Microtia opciók

A Microtia a fülszövet teljes hiányától (anotia) a majdnem normális, de kicsi, szűkült csatornájú fülig terjed. E szélsőségek között a fajok végtelen sokfélesége található, amelyek közül a legelterjedtebb a függőlegesen elhelyezkedő, bab alakú rög. A statisztikák szerint a férfiaknál csaknem kétszer olyan gyakori a mikrotia, mint a nőknél, a jobb oldali és a bal oldali, valamint a kétoldali mikrotiumok aránya körülbelül 6:3:1.

A legtöbb esetben a hibás fül lebenye az ellenkező normál oldal szintje fölé tolódik, de a fejlődés során az érintett fül alacsonyabb helyzetbe vándorol. A betegek hozzávetőleg egyharmadánál jelentkeznek a hemifacialis mikroszómia jelei, de a tudósok a betegek röntgenvizsgálata során kimutatták, hogy a csontszövet fejletlensége minden esetben előfordul.

A mikrotia 3 foka (I. fokozat – csökkent fülkagyló, II. stádium – a fülkagyló egyes struktúráinak fejletlensége, III. fokozat – a fülkagyló bab alakú csomó formájában jelenik meg) és a fülkagyló teljes hiánya – anotia .

Mentális egészség és a fül

Tapasztalataim szerint egy gyerek 3-3,5 éves kora körül tanulja meg, hogy más, mint mások. Klasszikus helyzetben a szülők a tükör előtt találják gyermeküket, összehasonlítva arcuk különböző oldalait. Kezdik a hibás fület "kis fülnek" vagy "zárt fülnek" nevezni. A legjobb, ha megegyezünk a gyerekkel abban, hogy egy nagy füllel és egy kicsivel született, és ha felnő, a kis fület nagyobbra lehet állítani, hogy illeszkedjen a másikhoz. Ezután a gyerekeket teljesen normálisan kell nevelni, anélkül, hogy a deformációra összpontosítanánk. A gyermekek csak 6-7 éves korukig aggódnak a mikrotia miatt, ha a szülők elmondják aggodalmukat a gyermeknek.

Az első nagy pszichológiai sokk az iskola első osztálya körül következik be, amikor a gyerekek először találják magukat társaik nagy csoportjában. Ebben az időszakban, amikor az öntudat szintje emelkedik, elkezdjük összehasonlítani magunkat, és reális képet alkotunk testünkről. Ekkor kezdődik az ugratás és ugratás, és a mikrotiás beteg megtanulja, mit jelent „másnak lenni”.

A „második kör” serdülőkorban kezdődik, amikor mindenki ki van téve a társak nyomásának, és arra törekszik, hogy elfogadják. Ez az az időszak az életünkben, amikor a megjelenés nagyon fontossá válik, és mindenki szeretne „beilleszkedni”. A mikrotiával rendelkező tinédzserek nagyon félénkek, mert különböznek másoktól, és különösen motiváltak a fülük korrigálására. Ugyanakkor nagyon igényesek is, és irreális elvárásaik lehetnek azzal kapcsolatban, hogy mit lehet elérni a műtéttel.

Tapasztalataim szerint egy kezeletlen ember soha nem veszíti el a vágyat, hogy teljessé váljon és korrigált füle legyen; A mai napig a legidősebb beteg, akinek a fülcsontját műtöttem, 54 éves.

Az olyan funkciók mellett, mint a szemüveg megtámasztása, a hanghullámok irányítása a dobhártyára a hallás javítása érdekében, a fülek lehetővé teszik, hogy jobban nézzünk ki, és teljes embernek érezzük magunkat. Ez az oka a külső fül sebészeti létrehozásának. Ez egy pszicho-érzelmi esztétikai vágy az önbecsülés helyreállítására a szimmetrikus, normális kép helyreállításával. A veleszületett deformitás korrekciója messze nem „kozmetikai sebészet”, hanem lehetővé teszi az ember számára, hogy normális önképet, normális életet éljen, és normális, produktív tagja legyen a társadalomnak.

Ha a külső fület nem korrigálják, vagy a sebész tapasztalatlansága miatt rossz eredményt érnek el, a beteg állapota gyakran romlik, és az alacsony önbecsülés egy életen át tarthat.

Ezen következmények miatt fontos, hogy a gyermekorvosok a családokat tapasztalt sebészhez irányítsák, még akkor is, ha hosszú utazásra van szükség a speciális értékeléshez.

A műtéti kezelés megkezdésének életkora.

Azt az életkort, amelyben a fülkagyló kialakulásának meg kell kezdődnie, pszichológiai és fiziológiai tényezők egyaránt meghatározzák. A testkép-érzékelés jellemzően négy-öt éves kor körül kezd kialakulni, ezért célszerű a sebészi kezelést még az iskolába lépés előtt megkezdeni, mielőtt lelkileg megsérülne a társaitól érkező kegyetlen ugratás miatt.

A fülkagyló szilikon implantátummal történő rekonstrukciója esetén 6-7 éves kortól lehet műtétet végezni. Autológ bordaporc alkalmazása esetén a műtétet el kell halasztani addig, amíg a mellkas mérete, és különösen a bordák porcos része nem lesz elegendő méret ahhoz, hogy lehetővé váljon a fülkagylóváz elkészítése, amit gyakran 9 éves korban érnek el. -10 év.

Tanulmányok kimutatták, hogy a fülkagyló aktívan növekszik átlagosan 10 évig, ez körülbelül 85%, ezért ebben az időszakban célszerű műtéti kezelést végezni, hogy a kialakult külső fül hosszú ideig megtartsa szimmetriáját a szemközti füllel. idő.

Megállapították, hogy a bordaporc nagy növekedési potenciállal rendelkezik, és megtartja azt a külső fül kialakítása során végzett műtétek során. Ezért a bordaporcból plasztikusan helyreállított fülkagyló a páciens élete során együtt nő a környező lágyrészekkel.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Villám
Szentpétervári Fül-, Gége-, Orr- és Beszédkutató Intézet

A cochleáris implantáció (CI) jelenleg általánosan elismert a világgyakorlatban, és a legígéretesebb irány a nagyfokú szenzorineurális hallásvesztésben és süketségben szenvedők rehabilitációjában, majd a hallókörnyezetbe való integrálásával. A modern irodalomban széles körben foglalkoznak a belső fül fejlődési anomáliáinak osztályozásával, beleértve a CI-t is, és leírják a CI végrehajtásának sebészeti technikáit ebben a patológiában. A belsőfülfejlődési rendellenességekkel küzdő személyek CI-vel kapcsolatos világtapasztalata több mint 10 évre nyúlik vissza. Ugyanakkor a hazai szakirodalomban nem találhatóak e témájú munkák.
A szentpétervári fül-, torok-, orr- és beszédkutató intézetben Oroszországban először kezdték el a CI-t olyan embereken végezni, akiknek a belső fül fejlődési rendellenességei vannak. Az ilyen műveletekben szerzett három éves tapasztalat, az ilyen beavatkozások sikeres eredményei, valamint a témával kapcsolatos szakirodalom elégtelen mennyisége indokolta a munka elvégzését.

A belső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása. A probléma jelenlegi állása.

A 80-as évek végén - a 90-es évek elején. A nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) ezeket a technikákat széles körben alkalmazzák az örökletes halláskárosodás és süketség diagnosztizálására, különösen a CI indikációinak meghatározásakor. E progresszív és rendkívül pontos technikák segítségével új anomáliákat azonosítottak, amelyek nem illeszkedtek F. Siebenmann és K. Terrahe meglévő osztályozásába. Ennek eredményeként R.K. Jackler új osztályozást javasolt, amelyet N. Marangos és L. Sennaroglu bővített és módosított. Mindazonáltal meg kell jegyezni, hogy az MRI jelenleg különösen olyan apró részleteket tár fel, hogy az észlelt rendellenességeket nehéz lehet osztályozni.
A belső fül fejlődési anomáliáinak a hagyományos radiográfiai és korai CT-adatokon alapuló osztályozásában R.K. Jackler figyelembe vette az egyetlen rendszer vestibularis félkör alakú és vestibularis cochlearis részeinek külön fejlődését. A szerző felvetette, hogy az utóbbi egy bizonyos szakaszában a fejlődés késése vagy megzavarása következtében különféle típusú anomáliák jelennek meg. Így az észlelt malformációk típusai korrelálnak a zavar idejével. Később a szerző a kombinált anomáliák A kategóriába való besorolását javasolta, és összefüggést javasolt az ilyen anomáliák és a kitágult vízvezeték jelenléte között az előcsarnokban (1. táblázat).

Asztal 1
A belső fül fejlődési anomáliáinak osztályozása R.K.Jackler szerint


A kategória	Cochlearis aplasia vagy malformáció
	1. Labirintus aplázia (Michel anomália) 2. Cochlearis aplasia, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer 3. Cochlearis hypoplasia, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer 4. Hiányos csiga, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer (Mondini anomália) 5. Közös üreg: a cochleát és az előcsarnokot egyetlen tér képviseli belső architektúra nélkül, normál vagy deformált félkör alakú csatornarendszer LEHETSÉGES jelenléte az előszoba kiterjesztett vízvezetékének
B kategória	Normál csiga
	1. Az előcsarnok és az oldalsó félkör alakú csatorna diszpláziája, normál elülső és hátsó félkör alakú csatornák 2. Az előcsarnok kiterjesztett vízvezetéke, normál vagy kiterjesztett előcsarnok, normál félkör alakú csatornarendszer

Így az A és B kategória 1–5. tételei elszigetelt fejlődési anomáliákat jelentenek. A mindkét kategóriába tartozó kombinált anomáliákat kiterjesztett vestibularis vízvezeték jelenlétében az A kategóriába kell besorolni. R.K. szerint Jackler, S. Kösling kijelentette, hogy az izolált anomáliák nemcsak a belső fül egy szerkezeti egységének deformációját jelentik, hanem kombinálhatók a vestibulus és a félkör alakú csatornák anomáliáival, valamint a vestibularis diszpláziával és a megnagyobbodott vízvezetékkel. előszoba.

A N. marangos besorolása tartalmazza a labirintus hiányos vagy rendellenes fejlődését (2. táblázat, 5. tétel).

2. táblázat
A belső fül fejlődési anomáliáinak osztályozása N. Marangos szerint


Kategória	Alcsoport
A = hiányos embrionális fejlődés	1. A belső fül teljes apláziája (Michel anomália) 2. Közös üreg (otociszta) 3. A cochlea aplasia/hipoplázia (normál „hátsó” labirintus) 4. A „hátsó labirintus” aplasiája/hipopláziája (normál cochlea) 5. A teljes labirintus hypoplasiája 6. Mondini diszplázia
BAN BEN = rendellenes embrionális fejlődés	1. Az előcsarnok kibővített vízvezetéke 2. Keskeny belső hallójárat (2 mm-nél kisebb intraosseális átmérő) 3. Hosszú keresztirányú gerinc (crista transversa) 4. Belső hallójárat, 3 részre osztva 5. Nem teljes cochleomeatalis szeparáció (belső hallójárat és cochlea)
VAL VEL = izolált örökletes anomáliák	X-hez kötött hallásvesztés
D	Az örökletes szindrómák anomáliái

Így a belső fül fejlődési rendellenességeinek négy kategóriája (A-D) van leírva. A szerző az előcsarnok vízvezetékét kitágultnak tekinti, ha a középső rész csontközi távolsága meghaladja a 2 mm-t, míg más szerzők 1,5 mm-t adnak.

L. Sennaroglu 5 fő csoportot különböztet meg (3. táblázat): a fülkagyló, az előcsarnok, a félkör alakú csatornák, a belső hallójárat és az előcsarnok vagy fülkagyló vízvezetékének fejlődési anomáliái.

3. táblázat

A cochleovestibularis anomáliák fő csoportjai és konfigurációi L. Sennaroglu szerint

A cochlearis fejlődési rendellenességeket (4. táblázat) a szerző hat kategóriába sorolta a súlyosság foka alapján, az embrionális fejlődés normális lefolyásának megzavarásának időpontjától függően. A cochlearis malformációk ezen osztályozása magában foglalja az I. és II. típus hiányos elkülönítését.

4. táblázat
A cochlearis anomáliák osztályozása a méhen belüli fejlődés megzavarásának időpontja szerint L. Sennaroglu szerint


Cochleáris malformációk	Leírás
Michel anomália (3. hét)	A cochleovestibularis struktúrák teljes hiánya, gyakran - aplasztikus belső hallójárat, leggyakrabban - az előcsarnok normál vízvezetéke
Cochlearis aplázia (3. hét vége)	A fülkagyló hiányzik, normál, kitágult vagy hipoplasztikus előcsarnok, és a félkör alakú csatornák rendszere, gyakran - kitágult belső hallójárat, leggyakrabban - az előcsarnok normál vízvezetéke
Általános üreg (4. hét)	A fülkagyló és az előcsarnok egyetlen tér, belső architektúra, normál vagy deformált félkör alakú csatornák rendszere vagy hiánya nélkül; a belső hallójárat gyakrabban tágított, mint szűkült; leggyakrabban – az előcsarnok normál vízvezetéke
Hiányos elválasztás II (5. hét)	A cochleát egyetlen üreg képviseli belső architektúra nélkül; kibővített előszoba; leggyakrabban - megnagyobbodott belső hallójárat; félkör alakú csatornarendszer hiánya, megnagyobbodása vagy normál rendszere; az előcsarnok normál vízvezetéke
Cochlearis hypoplasia (6. hét)	A cochlearis és a vestibularis struktúrák egyértelmű elválasztása, a cochlea kis buborék formájában; az előcsarnok és a félkör alakú csatornarendszer hiánya vagy hypoplasiája; beszűkült vagy normál belső hallójárat; az előcsarnok normál vízvezetéke
Hiányos elválasztás, II. típusú (Mondini anomália) (7. hét)	Cochlea 1,5 örvénnyel, cisztikusan kitágult középső és apikális örvekkel; a cochlea mérete közel áll a normálhoz; kissé kibővített előszoba; normál félköríves csatornák rendszere, az előcsarnok kiterjesztett vízvezetéke

Figyelembe véve a fenti modern elképzeléseket a cochleovestibularis rendellenességek típusairól, az R.K. osztályozásait használjuk. Jackler és L. Sennaroglu, mint a legmegfelelőbb a saját gyakorlatukban talált megállapításokkal.

Figyelembe véve az operált betegek kis számát, az alábbiakban egy belsőfül-anomáliával kapcsolatos sikeres CI esetet mutatunk be.

Eset a gyakorlatból.

2007 márciusában a 2005-ös születésű K. beteg szülei a szentpétervári fül-orr-gégészeti kutatóintézethez fordultak panaszokkal, hogy a gyermek nem reagál a hangokra és nem beszél beszéddel. A vizsgálat során diagnózist állapítottak meg: Krónikus bilaterális szenzorineurális halláskárosodás IV fokú, veleszületett etiológiájú. Másodlagos receptív és expresszív nyelvi zavar. Az intrauterin citomegalovírus fertőzés következményei, a központi idegrendszer méhen belüli károsodása. A központi idegrendszer maradék szerves károsodása. Bal oldali spasztikus felső monoparesis. A bal kéz első ujjának apláziája. Csípő diszplázia. Görcsös torticollis. A hypoplasiás jobb vese kismedencei disztópiája. Késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A gyermekpszichológus következtetése szerint a gyermek kognitív képességei az életkori normán belül vannak, az intelligencia megmarad.

A gyermek binaurális hallókészüléket kapott nagy teljesítményű hallókészülékekkel, hatás nélkül. Az audiológiai vizsgálat szerint 103 dB-es maximális jelszinten nem rögzítettek rövid késleltetésű hallási kiváltott potenciálokat, és otoakusztikus emissziót sem mindkét oldalon.

A hallókészülékekben végzett játékaudiometria során a 80-95 dB intenzitású hangokra adott reakciókat tárták fel a 250 és 1000 Hz közötti frekvenciatartományban.
A halántékcsontok CT-vizsgálata a cochlea kétoldali anomáliájának jelenlétét mutatta ki az I. típusú hiányos osztódás formájában (4. táblázat). Sőt, ez az állítás a bal és a jobb fülre egyaránt igaz a látszólag eltérő kép ellenére (1. ábra).

Rizs. 1. K. beteg CT adatai.

Megjegyzés: Tehát a jobb oldalon (1) a cochleát egy kis üreg képviseli, amelynek maximális mérete nem haladja meg az 5 mm-t, az előcsarnok és a félkör alakú csatornák hiányoznak. A bal oldalon (2) a fülkagylót egyetlen üreg képviseli belső architektúra nélkül, egy kitágult előcsarnok jelenléte látható (2. ábra, nyíl); félköríves csatornák kiterjesztett rendszere (3. ábra, nyíl).

2. ábra. Bal oldalon bővített előszoba

Rizs. 3. Bal oldalon megnagyobbodott és deformált félkör alakú csatornarendszer

A vizsgálat után a beteg bal fülén CI-t végeztünk klasszikus megközelítéssel anthromastoidotomia és posterior tympanotomia révén, cochleostomián keresztül elektróda bevezetésével. A műtéthez egy speciális rövidített elektródát (Med-El, Ausztria) használtak, amelynek az aktív elektróda munkahossza kb. 12 mm, amelyet kifejezetten a cochlea anomáliái vagy csontosodása esetére terveztek.

Az ép hallócsontok és a stapedius izom ín ellenére a stapedius izomból származó akusztikus reflexek nem voltak rögzítve a műtét során. Az idegi válasz-telemetria végrehajtásakor azonban egyértelmű válaszokat kaptunk, amikor 12 elektródából 7-et stimuláltak.

A cochlea posztoperatív transzorbitális radiográfiája kimutatta, hogy az implantátum aktív elektródája a közös üregben helyezkedik el (4. ábra, nyíl), ideális kör alakot öltve.

Rizs. 4. Transzorbitális radiográfia. Rövidített elektróda közös üregben.

A műtét után egy évvel végzett kontroll audiológiai vizsgálat során a szabad hangtérben 15-20 dB intenzitású, 250 és 4000 Hz közötti frekvenciatartományban lévő hangokra reagáltak. A páciens beszédét egy- és kétszótagos szavak képviselik ("anya", "ad", "igyál", "cica" stb.), egy egyszerű kifejezés, amely legfeljebb két egy- vagy két szótagos szóból áll. Tekintettel arra, hogy a beteg életkora az újbóli vizsgálat időpontjában 3 év alatti volt, a hallási-beszédrehabilitáció eredménye ebben az esetben kiválónak tekinthető.

Következtetés

A belső fül fejlődési anomáliáinak modern osztályozása nemcsak az ilyen patológiák sokféleségéről és a hiba előfordulásának időpontjáról ad képet az intrauterin fejlődés során, hanem hasznos a cochlearis implantáció indikációinak meghatározásában és a folyamatban is. a beavatkozás taktikájának megválasztásáról. A munkában bemutatott megfigyelés lehetővé teszi, hogy értékeljük a cochlearis implantáció, mint rehabilitációs eszköz lehetőségeit nehéz esetekben, és bővíti a beültetés indikációinak megértését.

Irodalom

Jackler R.K. A belső fül veleszületett fejlődési rendellenességei: az embriogenezisen alapuló osztályozás//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Ház/ Laryngoscope. – 1987. – 1. évf. 97, 1. sz. – 1. – 14. o.
Jackler R.K. A nagy vesztibuláris vízvezeték szindróma//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. – 1989. – 1. évf. 99, 10. sz. – 1238 – 1243 o.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Kt. 50, 9. sz. - 866 – 881. o.
Sennaroglu L. A cochleovestibularis malformációk új osztályozása//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – Kt. 112., 12. sz. – 2230 – 2241 o.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76. év.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Kt. 175., 11. sz. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – 1. évf. 102, 1. sz. – 14. o.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Szentpétervári Fül-, Gége-, Orr- és Beszédkutató Intézet (igazgató – az Orosz Föderáció tiszteletbeli doktora, Prof. Yu.K. Yanov)

A szentpétervári fül-, torok-, orr- és beszédkutató intézetben Oroszországban először kezdték el a CI-t olyan embereken végezni, akiknek a belső fül fejlődési rendellenességei vannak. Az ilyen műveletekben szerzett három éves tapasztalat, az ilyen beavatkozások sikeres eredményei, valamint a témával kapcsolatos szakirodalom elégtelen mennyisége indokolta a munka elvégzését.

A belső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása. A probléma jelenlegi állása.

A belső fül fejlődési anomáliáinak a hagyományos radiográfiai és korai CT-adatokon alapuló osztályozásában R.K. Jackler figyelembe vette az egyetlen rendszer vestibularis félkör alakú és vestibularis cochlearis részeinek külön fejlődését. A szerző felvetette, hogy az utóbbi egy bizonyos szakaszában a fejlődés késése vagy megzavarása következtében különféle típusú anomáliák jelennek meg. Így az észlelt malformációk típusai korrelálnak a zavar idejével. Később a szerző a kombinált anomáliák A kategóriába való besorolását javasolta, és összefüggést javasolt az ilyen anomáliák és a kitágult vízvezeték jelenléte között az előcsarnokban (1. táblázat).

1. táblázat - A belső fül fejlődési anomáliáinak osztályozása R.K. Jackler szerint

A kategória	Cochlearis aplasia vagy malformáció
	Labirintus aplázia (Michel anomália) Cochlearis aplasia, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer Cochlearis hypoplasia, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer Hiányos fülkagyló, normál vagy deformált előcsarnok és félkör alakú csatornarendszer (Mondini anomália) Közös üreg: a cochleát és az előcsarnokot egyetlen tér képviseli belső architektúra nélkül, normál vagy deformált félkör alakú csatornarendszer LEHETSÉGES jelenléte az előszoba kiterjesztett vízvezetékének
B kategória	Normál csiga
	Az előcsarnok diszpláziája és az oldalsó félkör alakú csatorna, normál elülső és hátsó félkör alakú csatornák Előcsarnok megnagyobbított vízvezetéke, normál vagy megnagyobbított előcsarnok, normál félkör alakú csatornarendszer

A N. marangos besorolása tartalmazza a labirintus hiányos vagy rendellenes fejlődését (2. táblázat, 5. tétel).

2. táblázat - A belső fül fejlődési anomáliáinak osztályozása N. Marangos szerint

Kategória	Alcsoport
A = nem teljes embrionális fejlődés	A belső fül teljes apláziája (Michel anomália) Közös üreg (otociszta) A cochlea aplasia/hipoplázia (normál „hátsó” labirintus) A „hátsó labirintus” aplasia/hipopláziája (normál cochlea) Az egész labirintus hipopláziája Mondini diszplázia
B = rendellenes embrionális fejlődés	Az előcsarnok kibővített vízvezetéke Keskeny belső hallójárat (az intraosseális átmérő kevesebb, mint 2 mm) Hosszú keresztirányú címer (crista transversa) Belső hallójárat 3 részre osztva Hiányos cochleomeatalis szeparáció (belső hallójárat és cochlea)
C = izolált örökletes anomáliák	X-hez kötött hallásvesztés
D	Az örökletes szindrómák anomáliái

3. táblázat - A cochleovestibularis anomáliák fő csoportjai és konfigurációi L. Sennaroglu szerint

A cochlearis fejlődési rendellenességeket (4. táblázat) a szerző hat kategóriába sorolta a súlyosság foka alapján, az embrionális fejlődés normális lefolyásának megzavarásának időpontjától függően. A cochlearis malformációk ezen osztályozása magában foglalja az I. és II. típus hiányos elkülönítését.

4. táblázat - A cochlearis anomáliák osztályozása a méhen belüli fejlődés megzavarásának időpontja szerint L. Sennaroglu szerint

Cochleáris malformációk	Leírás
Michel anomália (3. hét)	A cochleovestibularis struktúrák teljes hiánya, gyakran - aplasztikus belső hallójárat, leggyakrabban - az előcsarnok normál vízvezetéke
Cochlearis aplázia (3. hét vége)	A fülkagyló hiányzik, normál, kitágult vagy hipoplasztikus előcsarnok, és a félkör alakú csatornák rendszere, gyakran - kitágult belső hallójárat, leggyakrabban - az előcsarnok normál vízvezetéke
Általános üreg (4. hét)	A fülkagyló és az előcsarnok egyetlen tér, belső architektúra, normál vagy deformált félkör alakú csatornák rendszere vagy hiánya nélkül; a belső hallójárat gyakrabban tágított, mint szűkült; leggyakrabban – az előcsarnok normál vízvezetéke
II. típusú hiányos elválasztás (5. hét)	A cochleát egyetlen üreg képviseli belső architektúra nélkül; kibővített előszoba; leggyakrabban - megnagyobbodott belső hallójárat; félkör alakú csatornarendszer hiánya, megnagyobbodása vagy normál rendszere; az előcsarnok normál vízvezetéke
Cochlearis hypoplasia (6. hét)	A cochlearis és a vestibularis struktúrák egyértelmű elválasztása, a cochlea kis buborék formájában; az előcsarnok és a félkör alakú csatornarendszer hiánya vagy hypoplasiája; beszűkült vagy normál belső hallójárat; az előcsarnok normál vízvezetéke
Hiányos elválasztás, II. típusú (Mondini anomália) (7. hét)	Cochlea 1,5 örvénnyel, cisztikusan kitágult középső és apikális örvekkel; a cochlea mérete közel áll a normálhoz; kissé kibővített előszoba; normál félköríves csatornák rendszere, az előcsarnok kiterjesztett vízvezetéke

Figyelembe véve az operált betegek kis számát, az alábbiakban egy belsőfül-anomáliával kapcsolatos sikeres CI esetet mutatunk be.

Eset a gyakorlatból

A gyermekpszichológus következtetése szerint a gyermek kognitív képességei az életkori normán belül vannak, az intelligencia megmarad.

A hallókészülékekben végzett játékaudiometria során a 80-95 dB intenzitású hangokra adott reakciókat tárták fel a 250 és 1000 Hz közötti frekvenciatartományban.

A halántékcsontok CT-vizsgálata a cochlea kétoldali anomáliájának jelenlétét mutatta ki az I. típusú hiányos osztódás formájában (4. táblázat). Sőt, ez az állítás a bal és a jobb fülre egyaránt igaz a látszólag eltérő kép ellenére (1. ábra).

1 / 3

Következtetés

Irodalom

Jackler R.K. A belső fül veleszületett fejlődési rendellenességei: az embriogenezisen alapuló osztályozás//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Ház/ Laryngoscope. – 1987. – 1. évf. 97, 1. sz. – 1. – 14. o.
Jackler R.K. A nagy vesztibuláris vízvezeték szindróma//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. – 1989. – 1. évf. 99, 10. sz. – 1238 – 1243 o.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Kt. 50, 9. sz. - 866 – 881. o.
Sennaroglu L. A cochleovestibularis malformációk új osztályozása//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – Kt. 112., 12. sz. – 2230 – 2241 o.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76. év.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Kt. 175., 11. sz. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – 1. évf. 102, 1. sz. – 14. o.

Állami Szakmai Felsőoktatási Intézmény MGPU

Önálló munkavégzés

A hallás- és beszédszervek anatómiája, élettana és patológiája tudományágban

Téma: A belső fül betegségei, fejlődési rendellenességei

fülbetegség otosclerosis halláskárosodás

Moszkva, 2007

1.A belső fül betegségei és kóros fejlődése

2.A belső fül nem gyulladásos betegségei

3. Halláskárosodás. Szenzorineurális halláscsökkenés

4. Az agykéreg hallóterületének károsodása. Az auditív analizátor vezető szakaszának elváltozásai

5. A belső fül szerkezeteinek károsodása

6. Rinne tapasztalatai. Weber tapasztalata. Vezetés (csont, levegő) szenzorineurális halláskárosodásban

7. Sensorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek audiogramja

Irodalom

1.A belső fül betegségei és kóros fejlődése

Az élettan részlegéből tudjuk, hogy a hallószerv megkülönbözteti a hangvezető és a hangvevő apparátust. A hangvezető készülék magában foglalja a külső és a középfül, valamint a belső fül egyes részeit (labirintusfolyadék és a fő membrán); a hangérzékelő szervhez - a hallószerv összes többi részéhez, kezdve a Corti-szerv szőrsejtjeivel és az agykéreg hallórégiójának idegsejtjeivel. Mind a labirintusfolyadék, mind a fő membrán a hangvezető apparátushoz tartozik; a labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének zavarával járnak együtt; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangvevő készülék károsodásának tudható be.

A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Előfordultak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzik, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belsőfül veleszületett rendellenességében a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és a hallóideg specifikus terminális apparátusa - a szőrsejtek - fejletlen. Ezekben az esetekben a Corti szerv helyén egy nem specifikus hámsejtekből álló tuberkulum képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos területein figyelhető meg, és a terület többi részén viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a halló funkció a hallószigetek formájában részben megmaradhat.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is részt vesz a labirintus gyulladásos folyamatában, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan elmúlnak. Savós labirintus esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintus esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen megszűnik, és ezért a beteg bizonytalanságban marad. hosszú vagy örökké tartó séta, és enyhe egyensúlyhiány.

2. A belső fül nem gyulladásos betegségei

Otosclerosis - a labirintus csontszövetének ismeretlen etiológiájú betegsége, amely főleg fiatal nőket érint. A romlás a terhesség és a fertőző betegségek során jelentkezik.

A patológiás vizsgálat a csontszövet mineralizációjának megsértését tárja fel otosclerotikus gócok kialakulásával az előcsarnok ablakában és a stapes elülső lábában.

Klinikailag A betegség progresszív hallásvesztésben és fülzúgásban nyilvánul meg. A hallás kezdetben csökken a hangvezető berendezés megsértése miatt, később, amikor a csiga is részt vesz a folyamatban, a hangvevő készüléket érinti. Gyakran paradox hallási jelenségek figyelhetők meg - a páciens jobban hall zajos környezetben.

Nál nél otoszkópia A dobhártyában nincsenek változások. Figyelemre méltó a külső hallójárat bőrének elvékonyodása és a viasz hiánya.

Kezelés sebészeti, a műtétet ún stapedoplasztika. A hangvezető rendszer mozgékonyságát az ovális ablakban benyomódott szalagok eltávolításával és Tiflon protézissel való cserével állítják helyre. A műtét eredményeként a hallás tartós javulása következik be. A betegek rendelői regisztrációhoz kötöttek.

Meniere-kór. A betegség okai továbbra is tisztázatlanok, feltételezhető, hogy a folyamat a belső fül nyirokképződésének megsértésével jár.

Klinikai tünetek A következő betegségek jellemzőek:

· hirtelen fellépő szédülés, hányinger, hányás;

nystagmus megjelenése;

· zaj a fülben, egyoldalú halláskárosodás.

Az interiktális időszakban a beteg egészségesnek érzi magát, azonban a halláskárosodás fokozatosan előrehalad.

Kezelés a támadás idején - fekvőbeteg kezelés; az interiktális időszakban sebészeti kezelést alkalmaznak.

A belső fül elváltozásai szifilisz esetén fordulhatnak elő. Veleszületett szifilisz esetén a receptorok károsodása a hallás éles csökkenése formájában a késői megnyilvánulások egyike, és általában 10-20 éves korban észlelik. A veleszületett szifiliszben a belső fül károsodására jellemző tünet az Ennebera- nystagmus megjelenése a légnyomás növekedésével és csökkenésével a külső hallójáratban. Szerzett szifilisz esetén a belső fül károsodása gyakran a másodlagos időszakban jelentkezik, és akutan jelentkezhet - gyorsan növekvő halláskárosodás formájában, egészen a teljes süketségig. Néha a belső fül betegségei szédüléssel, fülzúgással és hirtelen süketséggel kezdődnek. A szifilisz későbbi szakaszában a halláskárosodás lassabban alakul ki. A belső fül szifilitikus elváltozásaira jellemző a csont hangvezetésének a légvezetéshez képest kifejezettebb lerövidülése. A vesztibuláris funkció károsodása szifiliszben ritkábban figyelhető meg. A belső fül szifilitikus elváltozásainak kezelése specifikus. A belső fül működési zavaraival kapcsolatban minél korábban kezdik, annál hatékonyabb.

A vestibulocochlearis ideg neurómái és az agy cerebellopontine szögének régiójában kialakuló ciszták gyakran kísérik a belső fülből származó kóros tüneteket, mind a halló-, mind a vestibularis, az itt áthaladó ideg összenyomódása miatt. Fokozatosan megjelenik a fülzúgás, csökken a hallás, vestibularis zavarok lépnek fel egészen az érintett oldal teljes funkcióvesztéséig, más gócos tünetekkel kombinálva. A kezelés az alapbetegségre irányul

Hatalmas számú (több száz!) nozológiai egység ismert a „diszplázia” általános szóval. Ez a cikk ABC sorrendben sorolja fel azokat a nozológiai egységeket, amelyek nem helyezhetők el a diszpláziát jellemző kézikönyv más cikkeiben (Craniofacialis dysplasia, ektodermális dysplasia, epiphysis dysplasia, fogfejlődési rendellenességek, chondrodysplasia, achondrogenesis). Sok diszpláziát, mint a genetikai betegségek és fenotípusok túlnyomó többségét, szintén nehéz azonosítani az ICD-10 rendszer segítségével.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

C41 Csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, В), veleszületett acromicria. Klinikailag: mérsékelt arc-rendellenességek, kezek és lábak megrövidülése, súlyos növekedési retardáció, rövid kézközép- és phalangealis csontok. Laboratóriumi leletek: rendezetlen porcnövekedés. ICD-10. Q87.1 Veleszületett rendellenességek szindrómái, amelyek túlnyomórészt törpeségként manifesztálódnak

Artériás fibromuszkuláris dysplasia, lásd Fibromuscularis dysplasia.

Diasztrofikus diszplázia - csontváz diszplázia súlyos csontgörbülettel:

Diasztrofiás diszplázia (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, mutációk a transzmembrán szulfát transzporter génben DTD, r). Klinikailag: veleszületett törpeség rövid végtagokkal, károsodott csontosodás és veleszületett epifízis ciszták, fülporc hipertrófiája, kemény szájpadhasadék, kyphosis, scoliosis, elrabolt hüvelykujj, proximális interphalangealis ízületek fúziója, brachydactylia, kétoldali porcfoot
Pseudodiasztrofiás diszplázia (264180). Klinikailag: a végtagok rhizomelikus megrövidülése, interphalangealis és metacarpophalangealis diszlokációk, könyök diszlokációk, súlyos lúdtalp, megnövekedett távolság a koponya coronalis varratai között, az arc középső harmadának hypoplasia, hyperthermia, platyspondyly, az ágyéki csigolyák nyelvszerű deformitásai , gerincferdülés, 2. csigolya hypoplasia, kifejezett ágyéki lordosis
Veleszületett csontdiszplázia de la Chapelle (#256050, r). Klinikailag: születéskor halálos kimenetelű, súlyos mikromelia, nyaki gerinc kyphosis, lúdtalp equinovarus, elrabolt hallux, elrabolt lábujjak, középső phalangus duplikációja, szájpadhasadék, nyitott foramen ovale, légzési elégtelenség, gégeszűkület, a gége porcainak lágyulása és légcső, hypoplasia tüdő, légszomj, kis mellkas, veleszületett csontdysplasia, háromszög alakú fibula és ulna, platyspondyly, kóros metafízisek és epifízisek, keresztcsonti anomáliák, további kismedencei csontosodási pontok. Laboratórium: lacunar halók a chondrocyták körül a csontváz porcában. ICD-10. Q77.5 Diasztrofiás dysplasia.

Szem- állcsont-diszplázia (*164900, Â). A szaruhártya homályossága és az alsó állkapocs és a végtagok többszörös anomáliái. Szinonimája: OMM szindróma (a szóból: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Greenberg-diszplázia (215140, r) - veleszületett halálos törpeség. Klinikai kép: törpeség rövid végtagokkal, prenatális elhalálozás, súlyos magzati vizelet, észrevehetően megrövidült, „molyfalta” hosszú csőcsontok, szokatlan méhen kívüli csontosodási pontok, kifejezett platyspondyly, kifejezett extramedulláris hematopoiesis. Szinonimája: hidropikus chondrodystrophia. ICD-10. Q77.1.

de Morsier-dysplasia (septo-opticus dysplasia, 182230, Â?). Hipoplasztikus porckorongok kettős éllel, a septum pellucidum hiánya, GH-hiány, a corpus callosum és a cerebellum patológiája. ICD-10. Q04.4.

A diaphysealis dysplasia (Engelmann-kór) a periosteumból és az endosteumból származó hosszú tubuláris csontok diafízisének progresszív szimmetrikus hyperostosise az újonnan képződött csontszövet szklerózisával. Klinikailag: astheniás testalkat, erős lábfájdalom, lábszár duzzanata, többszörös subungualis vérzés, myopathia, kacskaringós járás, koponyaidegek összenyomódása, gyengeség, izomfáradtság, scoliosis, ágyéki hyperlordosis, hypogonadizmus, vérszegénység, leukopenia , megnövekedett ESR, hepatosplenomegalia, 10-30 éves korban, GC-re való érzékenység, dysplasia, osteosclerosis és diaphysis hyperostosis. Szinonimák:

Camurati-Engelmann-kór
Ribbing-kór
generalizált hyperostosis
veleszületett szisztémás diaphysealis hyperostosis
progresszív diafízis dysplasia
szisztémás örökletes osteosclerosis myopathiával. ICD-10. Q78.3.

A disszegmentális diszplázia az örökletes csontváz diszpláziák csoportja, amely törpeségben, az agy és a belső szervek károsodásában nyilvánul meg. Legalább 2 forma, amelyek klinikai, radiológiai és morfológiai jellemzőikben különböznek:

A Handmaker–Silvermann disszegmentális diszplázia (224410, r) halálos forma. Klinikailag: különböző méretű és formájú csigolyatestek, korai halálozás, klinikai kép Knist-szindrómára emlékeztet
A dissegmentális Rolland–Debuquois dysplasia (224400, r) enyhébb formája. Klinikailag: veleszületett chondrodystrophia, törpeség, a csigolyák kóros tagolódása, korlátozott ízületi mobilitás, mikromelia, végtaggörbület, magas szájpadlás, kemény szájpadhasadék, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Szinonimák: disszegmentális törpeség:
- anisospondylic campomicromelic törpeség
- Rolland-Debuquois szindróma
Diszegmentális diszplázia glaukómával (601561) - a fenotípus a Kniest-dysplasiára (156550) és a disszegmentális diszpláziára (224400, 224410) hasonlít, súlyos glaukómával kombinálva. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Diasztrofiás dysplasia.

Campomelic dysplasia (114290, Â, gyakrabban *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gén, r) - veleszületett halálos törpeség rövid végtagokkal, a porcos koponya kis mérete, platybasia, hypertelorizmus, depressziós orrhíd micrognathia, szájpadhasadék, retrakciós nyelv, tüdő hypoplasia, légcső hypoplasia, szűk medence, csípő rendellenességek, platyspondyly, kyphoscoliosis, hypotonia, szaglóidegek hiánya, kis hypoplasiás lapockák, 11 pár falang borda kezek és lábak, a combcsontok és a sípcsontok mérsékelt görbülete, a lábak equinovarus deformitása:

A Grant család szindróma (138930, Â) a campomelic típusú csontváz diszpláziák egyik formája. Klinikailag: kék sclera, állkapocs hypoplasia, campomelia, kulcscsontok, combcsontok és sípcsontok görbülete, ferde vállak, további csontok a koponya varratában. ICD-10.
Q77.1.

Csont dysplasia medulláris fibrosarcomával (112250, BDMF gén, 9p22-p21, r). Klinikailag: csontváz diszplázia, rosszindulatú fibrosus histiocytoma, minimális traumával járó csonttörések, a csontdiaphysis többszörös nekrózisa, a diaphysis corticalis rétegének tömörödése. ICD-10. C41 Csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken; C41.8.

Cranio-carpo-tarsalis diszplázia (*193700, Freeman–Sheldon-szindróma, B, r). Klinikailag: az orr, a száj hypoplasia, a mélyen fekvő szemek, a szem hypertelorizmusa, a camptodactyly; gerincferdülés. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Cranio-metaphysealis dysplasia - a hosszú csontok metafízisének diszpláziája súlyos szklerózissal és a koponyacsontok megvastagodásával (leontiasis ossea), hypertelorizmussal kombinálva. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Mezomeliás Nivergelt-dysplasia (*163400, Nivergelt-szindróma). Klinikailag: rövid végtag, születéskor felismert törpe, radioulnaris synostosis, rombusz alakú sípcsont és fibula, tarsalis és lábközépcsontok synostosis. ICD-10. Q77.8.

Mezomelikus Reinhardt-Pfeiffer diszplázia (191400, Â). Veleszületett törpeség, az alkar és a lábszár csontjainak hypoplasia. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Metatropikus diszplázia (diszplázia) - veleszületett törpeség a metafizeális porcok károsodásával:

Nem halálos forma (156530, В)
Halálos forma (*250600, r): méhen belüli halál vagy röviddel a születés után. Klinikailag: méhen belüli növekedési retardáció, viszonylag rövid gerinc, súlyos gerincferdülés, kyphosis, anisospondyly, kismedencei anomáliák, a femoralis epicondylusok hiperpláziája, a metafízisek rendellenes alakja, légzési elégtelenség. Laboratóriumi vizsgálat: a légcső és a hörgők porcképződésének megsértése, a metafízisek szivacsos anyagának hiánya. ICD-10. Q78.5.

A metatropikus knystic dysplasia az örökletes csontrendszeri betegségek csoportja, amelyek rizomeliás törpeségben nyilvánulnak meg, valószínűleg kollagénhibák miatt (#156550, kollagén gén COL2A1, Â): metatropikus törpeség, makrokefália, lapos arc, rövidlátás, szürkehályog, hallásvesztés,,, szájpadlás, platyspondyly, képtelenség ökölbe szorítani a kezét. Laboratóriumi vizsgálat: a porc patológiás kollagénje elektronmikroszkóppal, keratán-szulfát kiválasztása a vizelettel. ICD-10. Q78.5. Metaphysealis dysplasia. OMIM. Metatropikus diszplázia:

I. típus (*250600)
Type 2 Knista (#156550)
kiálló ajkakkal és méhen kívüli lencsével (245160)
halálos (245190).

Metaphysealis dysplasia. A hosszú csontok metafíziseinek károsodott átalakulása normál csőszerű szerkezetté; ugyanakkor a hosszú csöves csontok végei megvastagodnak, porózussá válnak, a kérgi réteg elvékonyodik. ICD-10. Q78.5.

A metaphysealis multiplex diszplázia egy veleszületett betegség, amelyet a hosszú csőcsontok megvastagodása, a térdízületek valgus deformációja, a könyökízületek flexiós ankylosisa, a koponya megnagyobbodása és deformációja jellemez  koponya metafízis dysplasia. ICD-10. Q78.5.

A Mondini dysplasia a csontok és a membrános füllabirintus veleszületett rendellenessége, amelyet a belső fül csiga apláziája, valamint az előcsarnok és a félkör alakú csatornák deformációja jellemez, a hallás és a vesztibuláris funkciók részleges vagy teljes elvesztésével. ICD-10. Q16.5 A belső fül veleszületett rendellenessége.

Az oculo-auriculo-vertebralis dysplasia (*257700) egy olyan szindróma, amelyet epibulbaris dermoid, a fülkagyló rendellenes fejlődése, micrognathia, csigolya és egyéb anomáliák jellemeznek „Goldenhar-szindróma. Q18.8 Az arc és a nyak egyéb meghatározott fejlődési rendellenességei.

Oculovertebralis dysplasia - microphthalmos, coloboma vagy anophthalmia kis orbittal, egyoldali diszplázia a felső állkapocsban, macrostomia fejletlen fogakkal és malokklúzióval, a gerinc rendellenességei, repedések és fejletlen bordák. ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt veleszületett anomália szindrómák.

Otodentalis dysplasia (*166750, Â) - szenzorineurális halláscsökkenés, fogászati rendellenességek (golyó alakú fogak, kis őrlőfogak hiánya, két pulpaüregű őrlőfogak, taurodontia, pépkövek). ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt veleszületett anomália szindrómák.

A spondylometaphysealis diszplázia a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely a gerinc növekedésében és képződésében, valamint a hosszú csőcsontokban jelentkezik; abban különbözik a spondyloepimetaphysealis és spondyloepiphysealis diszpláziáktól, hogy csak a tubuláris csontok metafíziseit érinti. A diszplázia mindhárom csoportja gerincvelői rendellenességekkel rendelkezik. A spondylometaphysealis diszpláziákat gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklött formákat írtak le domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődési módokkal. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphysealis diszplázia:

Goldblatt (184260)
- szögletes törésekkel (184255)
- Algériai típus (184253)
- enchondromatosisban (271550)
- típusú Richmond (313420).

A spondyloepimetaphysealis dysplasia (SEMD) a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely károsítja a gerinc és a hosszú csontok növekedését és képződését. A SEMD abban különbözik a spondylometaphysealis dysplasiától (SMD) és a spondyloepiphysis dysplasiától (SED), hogy mind a metafíziseket, mind az epifíziseket érinti. A diszpláziák mindhárom csoportjában (SEMD, EDS és SMD) vannak gerinc anomáliák. Az EMD-t gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklött formákat is leírtak domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődéssel:

Kozlovsky spondyloepimetaphysealis diszplázia (*184252, Â): alacsony termet, általában 1 és 4 éves kor között nyilvánul meg, rövid törzs, kóros combnyak és trochanter, általános platyspondylia
Spondyloepimetaphysealis diszplázia White hypotrichosisával (183849, Â): veleszületett hypotrichosis, rhizomelic alacsony termet, korlátozott csípőrablás, megnagyobbodott metafízisek, az epifízisek késleltetett csontosodása, bomlási területek a metaphysákban, gerincoszlop alakú gerincoszlopban.
Strudwick-féle spondyloepimetaphysealis diszplázia (#184250, 12q13.11–q13.2, II. típusú kollagén a1 lánc gén COL2A1, Â, a „Strudwick” névadó az egyik beteg nevéből származik): súlyos törpeség, scoliosis , szájpadhasadék, retina leválás, arc hemangioma, inguinalis hernia, lúdtalp, aránytalanul rövid végtagok, normális mentális fejlődés, szklerózisos elváltozások a hosszú csontok metafízisében, az elváltozások nagyobbak a singcsontban, mint a sugárban és a fibulában nagyobbak, mint a sípcsont, az epifízisek késleltetett érése
Spondyloepimetaphysealis diszplázia ízületi lazasággal (*271640, r)
Spondyloepimetaphysealis diszplázia rövid végtagokkal (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphysealis diszplázia
Kozlovsky (184252)
Fehér (183849)
Strudwick (184250)
ízületi lazasággal (271640)
rövid végtagokkal (271665)
X - linkelt (300106)
rendellenes dentinfejlődéssel (601668)
Missouri típus (*602111)
mikromelic (601096).

A spondyloepiphysealis dysplasia az örökletes csontrendszeri betegségek csoportja, amely abban különbözik a spondyloepiphysealis diszpláziától, hogy nincs károsodás a hosszú csőcsontok metafízisében:

Veleszületett spondyloepiphysealis diszplázia (#183900, kollagén gén COL2A1, Â). Клинически: врождённая карликовость с коротким туловищем, нормоцефалия, плоское лицо, миопия, отсле, миопия, отсщем ёрдого нёба, платиспондилия, короткая шея, подвывих шейных позвонков, гипоплазия зубовидифозия зубовидростнока, о,финдиля, о, й лордоз, цервикальная миелопатия, гипотония, умственная отсталость, hordó mellkas, szenzorineurális halláscsökkenés, hasizmok hypoplasiája, hasi és inguinalis herniák, a szeméremcsontok elégtelen csontosodása, a combcsont és a proximális sípcsont disztális epifízise, talus és calcaneus, a csigolyatestek ellaposodása
Diszplázia spondyloepiphyseal Maroto (184095, Â): platyspondyly, normál intelligencia, a végtagok lerövidülése, a lábak X-alakú deformitása, a medence bemeneti nyílás kóros alakja
Spondyloepiphysealis diszplázia retina dystrophiával (183850, В)
Spondyloepiphysealis diszplázia, rövidlátás és szenzorineurális halláscsökkenés (184 000, Â), valószínűleg allélikus Stickler-szindrómával
Spondyloepiphysealis dysplasia Schimke (*242900, r)
Az irapa típusú spondyloepiphysealis diszplázia (*271650, r) gyakori az irapa indiánok körében Venezuelában és Mexikóban. Klinikailag: a gerinc megrövidülése, platyspondyly, rövid kézközép- és lábközépcsontok, patológiás proximális femorális epifízisek és distalis humerus
Spondyloepiphysealis diszplázia atlantoaxiális instabilitással (600561, Â)
A spondyloepiphysealis pszeudoachondroplasztikus diszplázia (3. típus: 177150, Â; 264150, r; #177170) az egyik leggyakoribb csontváz diszplázia. A betegek születéskor normálisnak tűnnek, és a növekedési retardációt ritkán ismerik fel a második életévig vagy később. Az achondroplasiával ellentétben a fej és az arc normális. Az ujjak rövidek, de nem rendelkeznek az achondroplasiára jellemző háromágú alakkal. Az alsó végtagok különböző deformitásai vannak, és a szalagok gyengesége figyelhető meg. Klinikailag: gyermekkorban felismert rövid végtag törpeség; ágyéki lordosis, kyphosis, scoliosis, atlantoaxialis ízületi diszlokációk, brachydactylia, csukló ulnaris eltérése, korlátozott kiegyenesedés a könyök- és csípőízületekben, szalaggyengeség, a lábak X alakú deformitása, a nyaki gerincvelő krónikus myelopathiája, platyspondylyus , csigolyatestek deformációja, csőcsontok megrövidülése, megnagyobbodott metafízisek, kóros epifízisek
Dyplasia spondyloepyphysularis késői domináns (*184100, â): gyermekkorban felismert test megrövidülésével járó törpeség, széles arc, lemezek, rövid nyak, nyaki csigolyák árnyalata, gipsz alakú folyamat hypoplasia, kyphoscoliosis, ágyéki lordosis, hordó -alakú mellkasi sejt, a combcsontok fejének patológiája s degeneratív elváltozásai
Késői spondyloepiphysealis diszplázia jellegzetes arccal (600093, r): mikrokefália, fejlődési késés, széles orrgyökér és orrhegy, rövid széles szűrő (philtrum), vastag ajkak, a csigolyák közötti távolságok progresszív szűkülése, simított genicularis epiphysisek
Késői spondyloepiphysealis dysplasia progresszív arthropathiával (*208230, 6q, PPAC gén, r). Szinonimája: progresszív pszeudorheumatoid arthropathia. Klinikailag: arthropathia, progresszív reggeli merevség, az ujjízületek duzzanata; szövettanilag: normál ízületi membrán, kezdeti életkor - kb. 3 év, a nyaki gerinc mozgásának csökkenése, csigolyatestek simítása, csontosodási hibák, az ujjak kiszélesedett proximális és középső phalangusai. Laboratórium: normál ESR, negatív rheumatoid teszt, csontdysplasia, patológiás acetabulum, alacsony termet felnőtteknél (140-150 cm)
Késői spondyloepiphysealis diszplázia (*313400, À): veleszületett törpeség rövid végtagokkal, normál koponyaforma, lapos arc, rövid nyak, platyspondyly, nyaki csigolyák subluxatiója, odontoid folyamat hypoplasiája, kyphoscoliosis, degeneratív arthritis lumbarrellorchest csípőízületek esetében a diagnózis 4-6 éves kor előtt nem állapítható meg
Késői recesszív spondyloepiphysealis diszplázia (*271600, r)
Késői spondyloepiphysealis dysplasia mentális retardációval (271620, r). Klinikailag: enyhe vagy közepes mentális retardáció, az ágyéki csigolyatestek nyelvszerű formája, platyspondyly, a csípőcsontok kiterjedése, az acetabulum deformitása csípő subluxatioval és varus deformitással az ízületben, vékony combnyak. ICD-10. Q77.7.

Trichodentalis dysplasia (601453, Â) - hypodontia és rendellenes szőrnövekedés. ICD-10.

Q84.2 Egyéb veleszületett hajrendellenességek
K00.8.

A rostos csont diszplázia a csőcsont szerkezetének megsértése rostos szövetekkel való helyettesítés formájában, ami szimmetrikus görbületéhez és megvastagodásához vezet; a folyamat egy csontra korlátozódhat, vagy több csontot is érinthet (multiple fibrosus osteodysplasia) „rostos osteodysplasia” Lichtenstein-Braitz-kór „rostos osteoma” osteofibroma „helyi rostos csontgyulladás. ICD-10.

D48 Meghatározatlan vagy ismeretlen természetű daganat, egyéb és nem meghatározott lokalizáció
D48.0.

Frontofacialis diszplázia (*229400, frontofaciális dysostosis, r) - brachycephaly, agysérv, elülső csont hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, nyúlszem, szemhéj és írisz coloboma, hypertelorizmus, szürkehályog, hypoplasia, microcorphthalmus, microcorphthalmus, ajak/szájpadhasadék. ICD-10. Q87.0 Veleszületett rendellenességek szindrómái, amelyek elsősorban az arc megjelenését érintik.

Cranioclavicalis diszplázia (#119600, 6p21, a CBFA1 transzkripciós faktor gén hibája, Â; 216330, r, súlyos forma). Klinikailag: mérsékelt növekedési retardáció, brachycephalia, az arc középső harmadának hypoplasiája, az elsődleges és maradandó fogak késleltetett kitörése, számfeletti fogak, spina bifida occulta, a sacroiliacalis ízületek kiszélesedése, a kulcscsont hypoplasia vagy aplasia, a váll rendellenes helyzete pengék, keskeny mellkas, bordák megrövidülése, szeméremcsontok hypoplasia, symphysis kiszélesedése, csípőízület hipoplázia a csípő diszlokációjával, brachydactylia, acroosteolysis, ízületi lazaság, syringomyelia, tartósan nyitott koponyavarratok a fontanelles kiemelkedéssel , az ötödik ujj középső falanxának megrövidülése, az ujjak phalangusának és kézközépcsontjainak vékony diafízisei, kúp alakú epifízisek, mérsékelten késleltetett csontkor gyermekkorban:

Younis-Varon szindróma (*216340, r): nagy koponya széthúzással, mikrognathia, rosszul definiált ajkak, kulcscsontok hiánya, hüvelykujj, az ujjak disztális phalangusai, a nagylábujjak proximális falanxának hypoplasiája, kismedencei diszplázia, kétoldali csípő subluxatio . ICD-10. Q87.5 Egyéb veleszületett anomália szindrómák egyéb csontváz elváltozásokkal.

A nyálkahártyák epiteliális diszpláziája (*158310, Â). Klinikailag: az ajkak vörös határának károsodása, fényfóbia, follikuláris keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, szürkehályog, mérsékelt kopaszság, krónikus körömfertőzések, ismételt tüdőgyulladás, cisztás fibrózis tüdőbetegség, cor pulmonale, bőr és nyálkahártyák candidiasisa, hasmenés csecsemőkor, T-rendellenességek - és B-sejtes immunitás. Laboratórium: hüvelyből, szájüregből, húgyutakból származó kenetekben - vakuolákat és csíkszerű zárványokat tartalmazó nagyméretű éretlen sejtek, nyálkahártya szövettana - dyskeratosis és keratinizáció hiánya, hámsejtek ultrastruktúrája - keratohyalin hiánya, dezmoszómák száma. ICD-10: az adott kezelés klinikailag legjelentősebb szindróma szerint kódolva.

A fülfejlődés veleszületett rendellenességei elsősorban annak külső és középső szakaszán fordulnak elő. Ez azzal magyarázható, hogy a belső és a középfül elemei eltérő időben és helyen fejlődnek ki, így a külső vagy középfül súlyos veleszületett rendellenességei esetén a belső fül teljesen normálisnak bizonyulhat.

Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 lakosra 1-2 esetben fordul elő veleszületett külső és középfül rendellenesség (S.N. Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, A-vitamin-hiány, vírusfertőzések - kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza) csoportokra osztják.

A következők lehetséges károsodása: 1) a fülkagyló; 2) fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg; 3) külső, középfül és arccsont defektus.

A fülkagyló következő fejlődési rendellenességei figyelhetők meg: macrotia - nagy fülkagyló; microtia (microtia) - kis deformált fül; anotia (anotia) - a fülkagyló hiánya; kiálló fülek; a fülkagyló függelékei (egyszeres vagy többszörös) - a fülkagyló előtt található kis bőrképződmények, amelyek bőrből, bőr alatti zsírszövetből és porcból állnak; parotis (paraauricularis) fistula - az ektodermális zsebek záródási folyamatainak megsértése (1000 újszülöttenként 2-3 eset), tipikus lokalizáció - a hélix alapja és a paraauricularis fistula atipikus elhelyezése lehetséges.

A fülkagyló anomáliái az arc kozmetikai hibájához vezetnek, gyakran a külső hallójárat fejletlenségével vagy hiányával kombinálva (51., 52., 53. ábra). A mikrotia és a külső hallójárat fejletlensége kombinálható a teljes középfül hypoplasiájával. A hallócsontok fejletlenségének, a köztük lévő kapcsolat hiányának sokféle lehetősége van, leggyakrabban a malleus és az incus között.

Rizs. 51. Kiálló fülek

Rizs. 52. A külső hallójárat mikrotiuma és agenesise

Rizs. 53. A fülkagyló mikrotiuma és fülfüggelékei

A külső és középfül veleszületett anomáliáinak kezelése műtéti jellegű, és célja a kozmetikai hiba megszüntetése, valamint a külső és középfül hangvezető rendszerének rekonstrukciója. A külső hallójárat helyreállítását 7 év alatti gyermekeknél, a fülkagyló kozmetikai hibájának korrekcióját pedig 14 évnél közelebb végzik.

A kacsa függelékeinek kezelése sebészi. Az alapnál le vannak vágva.

A parauricularis fisztulák önmagukban nem okoznak kellemetlenséget (54. ábra). Csak a fertőzés és a gennyedés jelzi jelenlétüket, és sebészeti beavatkozást igényel. A tályog felnyitása és a gennyes folyamat megszüntetése után az epidermális traktus teljesen eltávolítódik. A tályog felnyitása csak átmeneti segítség, mivel a jövőben előfordulhat a gennyedés visszaesése.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anya testéből a magzatra gyakorolt kóros hatásokat (mérgezés, fertőzés, magzati sérülés). Az örökletes hajlam is szerepet játszhat.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfejnek a szűk szülőcsatorna általi összenyomásából vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesz alkalmazása következtében származhatnak.

Kisgyermekeknél néha fejsérülések (magasságból leesés) következtében a belső fül sérülései figyelhetők meg; ebben az esetben a labirintusba történő bevérzések és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása figyelhető meg. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg egyidejűleg károsodhat. A belső fül sérülései miatti halláskárosodás mértéke a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges hallásvesztésétől a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labirintus) háromféleképpen fordul elő:

1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt;

2) a gyulladás agyhártyából való terjedése miatt;

3) a fertőzés véráramon keresztül történő bevezetése miatt (általános fertőző betegségek).

Gennyes középfülgyulladás esetén a fertőzés a kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe, azok hártyás képződményeinek (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikus gennyes otitisben a fertőzés a gyulladásos folyamat által megsemmisült csontfalon keresztül a belső fülbe is átterjedhet, elválasztva a dobüreget a labirintustól.

Az agyhártya felől a fertőzés általában a belső hallójáraton, a hallóideg hüvelyek mentén jut be a labirintusba. Az ilyen labirintust meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos agyi agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a fül agyhártyagyulladásától, vagy az úgynevezett otogenikus agyhártyagyulladástól. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában.

A gyulladásos folyamat előfordulási foka szerint diffúz (terjedt) és korlátozott labirintust különböztetnek meg. A Corti diffúz gennyes labirintusa következtében a Corti szerve elhal, és a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintus esetén a gennyes folyamat nem a teljes fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár egy göndör egy részét is befogja.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák hatolnak be a labirintusba, hanem toxinjaik (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintus), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért a savós labirintus után általában nem következik be teljes süketség, de gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintus teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintus eredménye bizonyos hangok részleges hallásvesztése, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintus után fellépő teljes vagy részleges süketség tartósnak bizonyul.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is részt vesz a labirintus gyulladásos folyamatában, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan elmúlnak. A savós labirintusnál a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, de gennyes labirintus esetén a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen megszűnik, és ezért a beteg bizonytalanságban marad. hosszú vagy örökké tartó séta, és enyhe egyensúlyhiány.

Microtia– veleszületett rendellenesség, amelyben a fülkagyló fejletlen. Az állapot négy súlyossági fokozatú (a szerv enyhe csökkenésétől a teljes hiányáig), lehet egy- vagy kétoldali (az első esetben a jobb fül érintett leggyakrabban, a kétoldali patológia 9-szer ritkább) és előfordul. az összes újszülött körülbelül 0,03%-ában (8000 születésenként 1 eset). A fiúk kétszer gyakrabban szenvednek ettől a problémától, mint a lányok.

Az esetek körülbelül felében más archibákkal, és szinte mindig más fülszerkezetek szerkezetének megsértésével kombinálódik. Gyakran megfigyelhető egy-egy fokú hallásromlás (enyhe csökkenéstől a süketségig), amit a hallójárat szűkülete, valamint a közép- és belsőfül fejlődési rendellenességei egyaránt okozhatnak.

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

A patológia egyetlen okát nem azonosították. A Microtia gyakran kíséri a genetikailag meghatározott betegségeket, amelyekben az arc és a nyak képződése megszakad (félfaciális mikroszómia, Treacher-Collins-szindróma, első elágazóív-szindróma stb.), az állkapcsok és a lágyrészek (bőr, szalagok és szalagok) fejletlensége formájában. izmok), és gyakran vannak prearicularis papillómák (jóindulatú növedékek a parotis területén). Néha patológia fordul elő, amikor egy nő terhesség alatt bizonyos gyógyszereket szed, amelyek megzavarják a normális embriogenezist (magzati fejlődés), vagy vírusfertőzések (rubeola, herpesz) után. Megállapították, hogy a probléma előfordulásának gyakoriságát nem befolyásolja a kismama alkohol-, kávé-, dohányzása vagy stressze. Az okot gyakran nem lehet kideríteni. A terhesség későbbi szakaszaiban az anomália prenatális (prenatális) diagnosztizálása ultrahang segítségével lehetséges.

A fülkagyló mikrotiuma négy fokozatú (típusa):

I – a fülkagyló mérete lecsökken, miközben minden komponense megmarad (lebeny, hélix, antihelix, tragus és antitragus), a hallójárat szűkül.
II – a fülkagyló deformálódott és részben fejletlen, lehet S alakú vagy horog alakú; A hallójárat élesen beszűkült, halláskárosodás figyelhető meg.
III – a külső fül rudimentum (kezdetleges szerkezete bőr-porcgerinc formájában van); a hallójárat (atresia) és a dobhártya teljes hiánya.
IV – a fülkagyló teljesen hiányzik (anotia).

Diagnózis és kezelés

Az alulfejlett fülkagylót meglehetősen egyszerűen azonosítják, de további vizsgálati módszerekre van szükség a fül belső szerkezeteinek állapotának meghatározásához. A külső hallójárat hiányozhat, de a középső és a belső fül normálisan fejlett, a számítógépes tomográfia alapján.

Egyoldali mikrotia jelenlétében a második fül általában teljes, mind anatómiailag, mind funkcionálisan. Ugyanakkor a szülőknek nagy figyelmet kell fordítaniuk az egészséges hallószerv rendszeres megelőző vizsgálatára az esetleges szövődmények megelőzése érdekében. Fontos a légzőrendszer, a száj, a fogak, az orr és az orrmelléküregek gyulladásos betegségeinek mielőbbi azonosítása és radikális kezelése, mivel ezekből a gócokból származó fertőzés könnyen behatolhat a fül szerkezetébe, és ronthatja az amúgy is súlyos fül-orr-gégészeti helyzetet. A súlyos halláskárosodás negatívan befolyásolhatja a gyermek általános fejlődését, aki nem kap elegendő információt, és nehezen kommunikál másokkal.

Microtia kezelés több okból is nehéz probléma:

Az esztétikai hiba és a halláscsökkenés korrekciójának kombinációja szükséges.
A növekvő szövet változásokat okozhat a kapott eredményekben (például a kialakult hallójárat elmozdulása vagy teljes lezárása), ezért helyesen kell kiválasztani a beavatkozás optimális időszakát. A szakértői vélemények a gyermek életének 6 és 10 év között változnak.
A betegek gyermekkora megnehezíti a diagnosztikai és terápiás intézkedések elvégzését, amelyeket általában altatásban kell elvégezni.

A gyermek szülei gyakran felteszik a kérdést, hogy melyik beavatkozást kell először elvégezni - a hallás helyreállítása vagy a külső fül hibáinak korrekciója (a funkcionális vagy esztétikai korrekció prioritása)? A hallószerv belső struktúráinak megőrzése esetén először a hallójárat rekonstrukcióját kell elvégezni, majd a fülkagyló plasztikai műtétét (otoplasztika). A rekonstruált hallójárat idővel deformálódhat, elmozdulhat, vagy újra teljesen bezáródhat, ezért gyakran hallókészüléket szerelnek fel a hang továbbítására a csontszöveten keresztül, amelyet titáncsavar segítségével a páciens hajába vagy közvetlenül a halántékcsontjára rögzítenek.

A mikrotia fülplasztika több szakaszból áll, amelyek száma és időtartama az anomália mértékétől függ. Általában az orvos intézkedéseinek sorrendje a következő:

Fülváz modellezése, melynek anyaga lehet saját bordaporc vagy egészséges fülkagyló töredéke. Lehetőség van szilikonból, poliakrilból vagy donorporcból készült mesterséges (szintetikus) implantátumok alkalmazására is, azonban az idegen vegyületek gyakran kilökődési reakciót váltanak ki, ezért mindig előnyben részesítik az „ön” szöveteket.
A nem megfelelően fejlett vagy hiányzó fülkagyló területén bőr alatti zseb képződik, amelybe a kész keretet helyezik (beültetése és az ún. fülblokk kialakulása akár hat hónapig is eltarthat).
Létrejön a külső fül alapja.
A teljesen kialakított fültömb felemelkedik és a megfelelő anatómiai pozícióban rögzíti. Egy (egészséges fülből vett) bőrporcos lebeny mozgatásával a normál fülkagyló elemei rekonstruálódnak (a szakasz időtartama legfeljebb hat hónap).

A műtét ellenjavallatai nem különböznek bármely műtét ellenjavallataitól. A rehabilitációs időszakban gyakran figyelhető meg a fülek aszimmetriája, az „új” fülkagyló ferdesége hegesedés és a graft elmozdulása miatt stb.. Ezeket a problémákat korrekciós beavatkozásokkal küszöböljük ki.

A mikrotia pszichológiai vonatkozása

A gyerekek 3 éves koruk körül észlelnek egy rendellenességet a fülükben (ezt általában "kis fülnek" nevezik). A fontos a szülők helyes magatartása, akiknek nem szabad a problémára összpontosítaniuk, ami oda vezethet, hogy a gyermek rárögzül, és kisebbrendűségi komplexus alakul ki. Tudnia kell, hogy ez nem örökké tart – most csak beteg, de hamarosan az orvosok meggyógyítják. Bár egyes szakértők ragaszkodnak ahhoz, hogy a műtétet legkorábban 10 éven belül végezzék el, a külső fül rekonstrukcióját legjobb hatéves korukig, még a gyermek iskolába lépése előtt elvégezni, ami elkerüli a társak nevetségessé tételét és a további pszichológiai traumákat.

A mikrotia a fülkagyló fejlődésének anomáliája, amely gyakran halláskárosodással párosul, és szinte mindig műtéten keresztül funkcionális és esztétikai korrekciót igényel.

Tisztelt honlapunk látogatói, ha Ön már átesett ilyen vagy olyan műveleten (eljáráson), vagy használt valamilyen terméket, kérjük, írja meg véleményét. Nagyon hasznos lehet olvasóink számára!

Hasonló cikkek

Rozslisztből készült Sochni Sochni for Ascension

A Sochen egy félbehajtott laposkenyér töltelékkel. A sochnya sajátossága (ellentétben a valódi pitékkel), hogy nem csípjük össze, és az élesztőtésztát nem hagyjuk megkelni és kijönni, hanem feldaraboljuk és azonnal betesszük a sütőbe. Ezért...
Sochni rozs túróval. Rozslisztből készült lé. Sochni a felemelkedésért

A rozslé ötletet mike_cookingtól merítette, aki egy etno-kulináris expedíción találkozott ezzel a csodával. A receptet a „hétköznapi” búzalé receptje alapján és ösztönösen választottam ki :) Pokhlebkin viszont azt állítja, hogy szaftos leszünk...
Almakompót télre - megfizethető receptek otthon

Lépésről lépésre receptek a téli almakompót elkészítéséhez: klasszikus, gyors és egyszerű lassú tűzhelyben cukor nélkül, mennyei befőtt mentával, egresszel, cseresznyével, szőlővel 2018-06-14 Irina Naumova Recept értékelése 846...
Desszert ital - keményítő zselé

Attól függ, milyen sűrű a zseléd. És azt is - a keményítő minőségéről. Néha a keményítő rossz minőségű - nem ad jó állagot, bármennyit is ad hozzá. Általában a csomagoláson az szerepel, hogy hány evőkanál keményítő kell...
Hogyan fagyasszuk le otthon a görögdinnyét: egyszerű receptek a téli előkészítéshez. Lehet-e enni fagyasztott görögdinnyét?

A görögdinnye egy nagy, édes bogyó, amelyet sokan élveznek. Sajnos rövid az az időszak, amikor szívből lehet élvezni, de nagyon kellemes egy hűvös őszi estén elfogyasztani egy darab lédús görögdinnyepépet vagy főzni egy finom...
Újévi saláta majonéz nélkül

Igazi varázslat és izgatott csodavárás, gyertyák pislákolása és dús talmi csillogása, téli mulatság, várva várt ajándékok és ünnepi lakoma – mindez vár ránk a 2017-es újév előestéjén. Ha az ajándékok a barátoknak és a családnak már...

A fülfejlődés anomáliái - műtéti indikációk. A belső fül betegségei. A belső fül betegségei és kóros fejlődése. A belső fül veleszületett anomáliája A füldeformitások osztályozása

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

A külső fül fejlődési rendellenességei

A középfül veleszületett patológiái - típusai

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

Bővebben az 58. témáról. Halláskárosodás:

Általános információ

A külső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása

Rekonstruktív fülplasztika lebeny vagy fül hiányában

Örökletes tényezők

Specifikus tényezők

Kapcsolódó patológiák

Microtia opciók

Mentális egészség és a fül

A műtéti kezelés megkezdésének életkora.

A belső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása. A probléma jelenlegi állása.

Eset a gyakorlatból

Következtetés

Irodalom

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

Diagnózis és kezelés

A mikrotia pszichológiai vonatkozása

Hasonló cikkek

Rozslisztből készült Sochni Sochni for Ascension

Sochni rozs túróval. Rozslisztből készült lé. Sochni a felemelkedésért

Almakompót télre - megfizethető receptek otthon

Desszert ital - keményítő zselé

Hogyan fagyasszuk le otthon a görögdinnyét: egyszerű receptek a téli előkészítéshez. Lehet-e enni fagyasztott görögdinnyét?

Újévi saláta majonéz nélkül