Nowotwory nowotworowe głowy i szyi. Guzy tkanek miękkich głowy i szyi

Do nowotworów głowy i szyi zalicza się nowotwory złośliwe zlokalizowane w jamie ustnej, gardle, nosie i gruczołach ślinowych. Nowotwory skóry głowy, szyi, skóry, oczu i mózgu zwykle nie są klasyfikowane jako nowotwory głowy i szyi. Ten typ nie obejmuje również raka przełyku i tarczycy.

Należy zaznaczyć, że objawy nowotworów głowy i szyi często przypominają objawy innych chorób, które nie mają złośliwego przebiegu. Dlatego nie warto ryzykować. Jeśli pojawią się dziwne objawy, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza i poddać się badaniom. Musisz zrozumieć, że wczesna i terminowa diagnoza zwiększa szansę na wyzdrowienie.

Dlaczego powstają nowotwory złośliwe głowy i szyi, objawy, leczenie tych chorób, na czym polegają? Porozmawiajmy o tym:

Objawy nowotwory złośliwe

Jama ustna:

Objawy: pojawiają się dziwne czerwone lub białawe plamy na dziąsłach, powierzchni języka i błonie śluzowej wewnętrznej strony policzków. Obserwuje się obrzęk szczęki. Pacjenci skarżą się na ból, dyskomfort w ustach. Może wystąpić częste krwawienie.

Możliwy powoduje: nowotwory złośliwe jamy ustnej mogą powstać na skutek nadużywania alkoholu i tytoniu. Przyczyną może być nawyk żucia mieszanek. Do słabszych zagrożeń zalicza się niewłaściwą higienę jamy ustnej i brak leczenia chorób zębów.

Nosogardło:

Objawy: zaburzenia normalnej mowy, trudności w oddychaniu. Pacjenci mogą skarżyć się na ból podczas połykania, dyskomfort w szyi i gardle. Często się to zdarza ból głowy zaczynają się dzwonienie, szumy uszne, problemy ze słuchem.

Możliwy powoduje: nadużywanie tytoniu (zwłaszcza pochodzenia azjatyckiego), wirus Epsteina-Barra, działalność zawodowa związana z pyłem drzewnym, substancje rakotwórcze. Do czynników ryzyka zalicza się także zakażenie wirusem HIV.

Krtań:

Główny objaw jest ból podczas połykania i/lub ból ucha.

Możliwy powoduje: nadużywanie alkoholu i tytoniu. Narażenie na przemysłowe czynniki rakotwórcze (narażenie na azbest, włókna syntetyczne). Do grupy ryzyka zaliczają się osoby pracujące w budownictwie, mające stały kontakt z metalem i tekstyliami, zatrudnione w przemyśle chemicznym i spożywczym.

Zatoki przynosowe, jama nosowa:

Objawy: ta postać charakteryzuje się obecnością procesów zapalnych, których nie można leczyć antybiotykami. Często występują krwawienia z nosa i bóle głowy. Pacjenci skarżą się na obrzęki, częste choroby oczu i ból w okolicy zębów górnych (protezy).

Możliwy powoduje: częste interakcje z przemysłowymi czynnikami rakotwórczymi (farba, pył niklowy, opary formaldehydu).

Ślinianki:

Objawy: wzrost guza występuje w dolnej części brody lub wokół kości szczęki. Występuje drętwienie mięśni twarzy aż do paraliżu. Może wystąpić ból twarzy, brody lub szyi.

Możliwy powoduje: uszkodzenie popromienne głowy i szyi, obecność infekcji Epsteina-Barra.

Guzy głowy i szyi – leczenie

Jeśli masz takie objawy, powinieneś natychmiast zgłosić się do chirurga onkologa lub terapeuty i poddać się badaniu. Podczas diagnozowania nowotworu złośliwego lekarz zaleci kompleksowe leczenie, które łączy w sobie kilka metod oddziaływania na nowotwór:

Radioterapia- przeprowadzane w początkowej fazie rozwoju choroby. Często w połączeniu z chemioterapią daje dobry wynik, zwiększając przeżywalność. Jeśli guz nadal się rozwija, stosuje się leczenie chirurgiczne.

Chirurgia - usuwa się guzy głowy i szyi o średnicy powyżej 2 cm oraz te, które wrosły w tkankę kostną chirurgicznie. Gdy rozprzestrzeni się na węzły chłonne, leczenie chirurgiczne uzupełnia się radioterapią. Ta kombinacja Techniki te zawsze poprawiają rokowanie leczenia.

Chemoterapia- za pomocą silnych leków niszczone są złośliwe komórki w węzłach chłonnych, zmniejsza się objętość guza. Jeśli choroba jest na etapie nieoperacyjnym, chemioterapia pomaga zmniejszyć ból i przedłużyć życie pacjenta.

Rokowanie w leczeniu zawsze zależy od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku wczesnego wykrycia nowotworu złośliwego, przy odpowiednim, odpowiednim i profesjonalnym leczeniu, szanse na wyleczenie są bardzo duże. Bądź zdrów!

Twory płaskonabłonkowe mogą być zrogowaciałe lub niezrogowaciałe, wysoko, średnio i słabo zróżnicowane. W przypadku raka rogowaciejącego tworzą się zrogowaciałe masy, zwane również perłami nowotworowymi. Różnicowanie dotyczy komórek nowotworowych.

Guz łagodny jest wysoce zróżnicowany, a guzy złośliwe są słabo i średnio zróżnicowane, ponieważ struktura komórek nowotworowych będzie bardzo różnić się od normalnych.

Przyczyny raka płaskonabłonkowego szyi

Najczęstszymi przyczynami tego nowotworu są palenie tytoniu i picie alkoholu. Przy jednoczesnym wpływie tych dwóch przyczyn wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego. Warto zaznaczyć, że palacze we wczesnym stadium rozwoju nowotworu mogą pogorszyć swój stan zażywając witaminy.

Ale nie tylko te przyczyny wpływają na występowanie nowotworów. Wielkie znaczenie środowisko osoba. Nowotwory złośliwe często występują u osób, których działalność zawodowa wiąże się z czynnikami rakotwórczymi. Zagrożone są osoby pracujące w przedsiębiorstwach zajmujących się obróbką drewna, rafinacją niklu i przetwarzaniem włókien tekstylnych.

Dieta ma ogromne znaczenie. Jedzenie mięsa, zarówno przetworzonego, jak i nieprzetworzonego, przyczynia się do rozwoju raka. Jednocześnie obecność warzyw w menu znacznie zmniejsza możliwość rozwoju nowotworu o niskiej jakości.

Wpływ wirusów

Przewlekłe spożywanie orzechów betelu, powszechnie żutych w Azji, Indiach i regionie Pacyfiku, przyczynia się do rozwoju raka płaskonabłonkowego. W medycynie orzech ten stosowany jest jako środek przeciwrobaczy, jednak częściej w krajach wymienionych powyżej stosuje się go do codziennego żucia.

Współczesne badania dowodzą, że przyczyną rozwoju nowotworów złośliwych głowy i szyi mogą być wirusy. Jednym z takich wirusów jest wirus brodawczaka ludzkiego (HPV). Typy HPV 16 i 18 mają największy potencjał wywoływania raka. Około jedna czwarta wszystkich nowotworów płaskonabłonkowych zawiera w swoim DNA wirusa brodawczaka. Najczęstszym typem wirusa jest HPV, obok raka jamy ustnej i gardła.

Mimo to tylko połowa przypadków rozwoju nowotworu jednocześnie z wykryciem wirusa HPV jest spowodowana wirusem brodawczaka. W pozostałych przypadkach przyczyną nowotworu jest spożywanie alkoholu i palenie tytoniu.

Przyczyną raka nosogardzieli może być wirus Epsteina-Barra, który ma inną nazwę - ludzki wirus opryszczki typu 4. Rak ten występuje częściej w Azji i krajach śródziemnomorskich. Ryzyko zachorowania na raka można ocenić na podstawie poziomu przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barra (EBV) w organizmie.

W rzadkich przypadkach przyczyną raka nosogardzieli jest stosowanie słona ryba zawierające duże ilości azotynów.

Osoby cierpiące na refluks żołądkowo-przełykowy (GERD) są bardziej narażone na rozwój nowotworu. W przypadku tej choroby zawartość żołądka regularnie przedostaje się do krtani, sok żołądkowy uszkadza błonę śluzową krtani. Stan ten stwarza sprzyjające środowisko dla rozwoju nowotworu złośliwego.

Inne czynniki

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT) stosuje się w leczeniu wielu chorób onkologicznych, hematologicznych i genetycznych. Po zastosowaniu tego zabiegu zwiększa się ryzyko zachorowania na raka płaskonabłonkowego szyi. Trwająca przez całe życie immunosupresja i przewlekła reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi jamy ustnej zwiększają prawdopodobieństwo negatywnego rokowania w zakresie rozwoju raka jamy ustnej.

Istnieje wiele innych przyczyn raka szyi. Możemy wyróżnić takie przyczyny, jak osłabienie odporności, niedobór witamin, wiek po 55 latach. Zagrożone są osoby pracujące z farbą, drewnem i pyłem azbestowym. Należy zwrócić uwagę na powstawanie białych plam w jamie ustnej. Około 30% przypadków takich plam, leukoplakii, prowadzi do rozwoju nowotworu o niskiej jakości.

• W większości przypadków rak głowy i szyi objawia się zwykłym przeziębieniem: bólem w gardle, powiększonymi węzłami chłonnymi i chrypką w głosie. Jednak w miarę rozwoju raka objawy te stają się przewlekłe;
• występowanie uporczywego stanu zapalnego lub guza w szyi lub gardle również wskazuje na nowotwór. Połykanie pokarmu staje się trudne, pojawiają się problemy z mową i chroniczny ból ucha. Rzadziej występuje porażenie i drętwienie mięśni twarzy;
• rakowi może towarzyszyć także trwała postać nieprzyjemny zapach z jamy ustnej, krwawienie lub drętwienie jamy ustnej, nie gojące się rany w jamie ustnej pojawienie się nowotworów, przewlekłe gromadzenie się śluzu w zatokach;
• utrata masy ciała, brak apetytu, zmiany preferencji smakowych również symbolizują nowotwór złośliwy.

Przerzuty raka szyi

Klasyfikacja histologiczna raka płaskonabłonkowego

Najczęstsze nowotwory o niskiej jakości są włączone. Rak występuje w tkankach gruczołowych tylko w 10% przypadków.

Wyróżnia się następujące typy nowotworów:

1. – występuje w 90% przypadków;
2. – występują w drogach nosowych, zatokach szczękowych i migdałkach;
3. Guzy gruczołów ślinowych są częściej mieszane, torbielowate, śluzowo-naskórkowe i zrazikowe. występuje w nosie, zatokach szczękowych i nosogardzieli;
4. – rozwijają się w żuchwie i zatokach szczękowych.

Podczas wizyty u lekarza pacjent musi poinformować o wszystkich objawach. Aby określić, czy guz jest złośliwy czy łagodny, wykonuje się biopsję. Odbywa się to poprzez pobranie uszkodzonej tkanki. Ta metoda jest najbardziej niezawodna w określaniu składu komórkowego tkanek.

Uzyskane informacje są omawiane przez kilku specjalistów w celu ustalenia optymalnego planu leczenia.

Diagnoza poprzez badanie palpacyjne

Leczenie raka płaskonabłonkowego z przerzutami

Wybór leczenia raka płaskonabłonkowego zależy od rozległości i postępu choroby. Guzy w stadium III i IV leczy się chirurgicznie, a następnie chemioradioterapią lub radioterapią. Radioterapia kontra interwencja chirurgiczna pozwala zachować głos pacjenta. Dlatego ta metoda jest preferowana. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w przypadkach, gdy radioterapia jest nieskuteczna lub niemożliwa.

Chemioterapia raka i szyi

Chemioterapia wykorzystuje leki cytotoksyczne, które zakłócają wzrost komórek nowotworowych. Podczas Badania kliniczne u pacjentów z miejscowo postępującym rakiem krtani zidentyfikowano następujące wyniki: pozytywny trend u pacjentów, którzy przeszli chirurgiczne usunięcie guza, a następnie radioterapię oraz negatywny efekt chemoterapia.

Obecnie trwają prace nad udoskonaleniem metodyki opracowanej w trakcie tych badań: stosowanie izoretynoiny codziennie przez rok w celu wyeliminowania możliwości wystąpienia wtórnego nowotworu układu pokarmowego i dróg oddechowych.

Radioterapia

Do leczenia raka płaskonabłonkowego opracowano radioterapię hiperfrakcjonowaną, którą podaje się częściej niż raz dziennie w małych dawkach. Terapia hipertermiczna Terapia ta ma na celu uszkodzenie i zniszczenie komórek nowotworowych, a także zwiększa podatność komórek nowotworowych na leki przeciwnowotworowe i promieniowanie.

Efekt ten osiąga się poprzez podgrzanie tkanek ciała do temperatury wyższej od normalnej temperatury ciała.

Prognoza

Rak płaskonabłonkowy charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Wynika to z faktu, że choroba ta objawia się we wczesnych stadiach i nie zawsze stosuje się w jej leczeniu skuteczniejsze skojarzone i złożone metody leczenia.

W izraelskich klinikach jakość i długość życia pacjentów z rakiem płaskonabłonkowym jest na wyższym poziomie dzięki zastosowaniu terapii cytostatycznej. Skłoniło to do opracowania metod leczenia tego typu nowotworu oszczędzających narządy.

W przypadku przerzutowego raka płaskonabłonkowego szyi, gdy miejsce zmiany jest nieznane, a rak płaskonabłonkowy rozprzestrzenił się na węzły chłonne, lekarz będzie szukać guza pierwotnego, ale jeśli nie będzie to możliwe ten rak będzie nazywany guzem utajonym. Leczenie będzie obejmować te same leki, co w przypadku raka pierwotnego.

Film informacyjny

Terminem „guzy głowy i szyi” określa się nowotwory złośliwe o różnej budowie histologicznej, zlokalizowane na błonie śluzowej warg, w jamie ustnej, gardle, krtani i odcinku szyjnym przełyku, jamie nosowej i zatokach przynosowych, gruczołach ślinowych. W ogólna koncepcja Do nowotworów głowy i szyi nie zalicza się nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, nowotworów oka, nowotworów pierwotnych układu limfatycznego, nowotworów układu nerwowego i endokrynnego, które mogą rozwijać się także w tej okolicy anatomicznej. Guzy skóry głowy (czerniak, nowotwór) zostały omówione w odpowiednich rozdziałach.

Ze względu na różnorodność lokalizacji nowotworów i tkanek, z których pochodzą, biologia wzrostu nowotworu, drogi przerzutów, granice guza oraz oznaki i objawy choroby znacznie się różnią. Jedną ze wspólnych cech przebiegu klinicznego większości nowotworów złośliwych głowy i szyi jest wysokie ryzyko wystąpienia nawrotów lokoregionalnych (do 80%) i nowych nowotworów, które obserwuje się u co najmniej 20% chorych. Po pewnym czasie od zakończenia leczenia ryzyko wystąpienia drugiego nowotworu może nawet przewyższać ryzyko nawrotu pierwszego. Przerzuty odległe najczęściej rozwijają się w miarę postępu choroby i zazwyczaj są zlokalizowane w płucach, kościach i wątrobie. W sytuacji bliskiej śmierci przerzuty odległe wykrywa się klinicznie u 10–30% pacjentów.

9. Ogólne zasady leczenia.

Leczenie zależy od czynników związanych z charakterystyką nowotworu i ogólnym stanem pacjenta. Głównymi celami terapii jest wyleczenie nowotworu, zachowanie lub przywrócenie funkcji jamy ustnej oraz ograniczenie powikłań leczenia. Skuteczny wynik leczenia zwykle wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Chemioterapia i radioterapia powinny być dobrze zorganizowane i nadzorowane przez chemioterapeutów i radiologów posiadających wiedzę na temat charakterystyki leczenia i powikłań w tej populacji pacjentów.

Ważnym czynnikiem wpływającym na decyzję o jego podjęciu jest zdolność pacjenta do tolerowania optymalnego programu leczenia.

Wybór strategii leczenia dokonywany jest głównie pomiędzy leczeniem chirurgicznym, radioterapią i metodami skojarzonymi.

Metoda chirurgiczna jest dopuszczalna jedynie w leczeniu guzów w I stopniu zaawansowania, które można radykalnie usunąć z dobrym wynikiem czynnościowym. W innych przypadkach rak w stadium I-II leczy się radioterapią i leczeniem skojarzonym. Pacjenci z zaawansowanym nowotworem zawsze wymagają leczenia skojarzonego. Integralną częścią leczenia tych pacjentów są rozległe resekcje z operacjami rekonstrukcyjnymi. Zastosowanie chemioterapii neoadjuwantowej w wielu lokalizacjach lub jednoczesnej chemioterapii i radioterapii pozwala zwiększyć liczbę zabiegów oszczędzających narządy i przenieść część początkowo nieresekcyjnych guzów do stanu resekcyjnego.

10. Zasady radioterapii. Wymagania dotyczące wstępnych informacji o pacjencie przed rozpoczęciem leczenia:

jasny opis kliniczny nowotworu i regionalny węzły chłonne(lokalizacja, wielkość guza i każdego klinicznie zajętego węzła, liczba węzłów chłonnych);

weryfikacja morfologiczna procesu nowotworowego;

obiektywne potwierdzenie informacji klinicznych za pomocą USG i CT (jeśli to konieczne).

10.1. Pozycja pacjenta podczas napromieniania.

Z tyłu głowa jest pochylona (do przodu lub do tyłu) w takim stopniu, aby zapewnić maksymalne wykluczenie rdzenia kręgowego z obszaru planowanej objętości promieniowania. Ważne jest zastosowanie systemów unieruchamiających (maski, uchwyty na głowę) oraz ortogonalnych wiązek laserowych w celu odtworzenia wybranej pozycji.

10.2. Ogólne przygotowanie przed napromienianiem.

U wszystkich pacjentów z nowotworami głowy i szyi poddawanymi radioterapia należy zdezynfekować jamę ustną. Jeżeli konieczne jest usunięcie zębów w obszarze napromieniania, zagojenie ran musi nastąpić przed rozpoczęciem napromieniania.

10.3. Planowanie wielkości napromieniania.

Planowany wolumen zaangażowania obejmuje:

obszar anatomiczny z makroskopowo wykrywalnym guzem;

dodatkowy zapas tkanki (co najmniej 1 cm) w celu uwzględnienia subklinicznego rozprzestrzenienia się procesu nowotworowego, ruchu pacjenta i ewentualnych błędów w odtworzeniu pozycji pacjenta podczas napromieniania;

w przypadku tracheostomii sama tracheostomia jest wliczana do objętości napromieniania - u pacjentów z guzami gardła dolnego, wszystkich części krtani oraz gdy guz krtani rozprzestrzenił się do okolicy podgłośniowej; u chorych z guzami jamy ustnej i gardła naciekającymi przestrzeń przednagłośniową, a także u chorych poddawanych radioterapii pooperacyjnej ze względu na obecność komórek nowotworowych na krawędziach nacięcia tkanki.

10.4. Sprzęt.

Specjalne przygotowanie przed napromienianiem jest obowiązkowe, także przy korzystaniu z dowolnych pól i bloków, i odbywa się przy użyciu tomografii komputerowej i symulatorów, symulatorów rentgenowskich oraz komputerowych systemów planowania.

System planowania oparty na danych z tomografii komputerowej zapewnia odpowiedni rozkład dawki. Jeżeli nie jest możliwe bezpośrednie wykorzystanie danych CT do planowania radioterapii z wykorzystaniem trójwymiarowych systemów planowania, planowaną objętość zgodnie z danymi CT należy w miarę możliwości przedstawić na 3 przekrojach. Napromienianie przeprowadza się wiązką fotonów na jednostkach gammaterapeutycznych 60Co (1,25 MV) lub na akceleratorze liniowym (4–8 MV), a także wiązką elektronów (6–15 MeV). Należy unikać stosowania promieniowania fotonowego powyżej 6 MeV bez kompensatorów u pacjentów z przerzutami do węzłów chłonnych lub małą objętością tkanek miękkich na cienkiej szyi pacjenta.

GUZY GŁOWY I SZYI.

Rak tarczycy u dzieci

W ostatnie lata Problem raka tarczycy staje się coraz bardziej palący, co wynika z jego prawdziwego wzrostu. Choroba ta, która występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych, stanowi jednak od 1 do 3% ogółu i do 8-15% złośliwych guzów litych głowy i szyi u dzieci. W odróżnieniu od raka tarczycy u dorosłych, który został dostatecznie szczegółowo zbadany, większość publikacji na temat raka tarczycy u dzieci ma charakter podsumowujących uogólnień różnych autorów. Ponadto obserwacje te obejmują zwykle pacjentów w wieku od 15 do 20 lat, których trudno zaliczyć do dzieci.

Nazwa Tarczyca (tarcza) jest grecka. Gruczoł ten w 1646 roku otrzymał nazwę Warton ze względu na swój kształt lub fakt, że zakrywał krtań. Tarczyca składa się z dwóch płatów bocznych i płata pośredniego lub przesmyku, który znajduje się w okolicy pierścieni tchawiczych II-IV i czasami dociera do chrząstki tarczowatej.

Dopływ krwi do tarczycy odbywa się za pośrednictwem pary tętnic tarczowych górnej i dolnej. Czasami od łuku aorty lub tętnicy bezimiennej odchodzi dodatkowa tętnica nieparzysta. Pod względem ukrwienia tarczyca zajmuje pierwsze miejsce w organizmie człowieka. Na 10 g tarczycy przypada 56 ml krwi na minutę, na tę samą ilość tkanki nerkowej - 15 ml. Tarczyca jest unerwiona przez włókna współczulne i przywspółczulne z pnia współczulnego szyjnego i jego węzłów oraz nerwu błędnego.

Na zewnątrz tarczyca pokryta jest włóknistą torebką, z której odchodzą cienkie warstwy, dzieląc gruczoł na zraziki. Zraziki składają się z pęcherzyków wyłożonych jednowarstwowym nabłonkiem prostopadłościennym. W jamie pęcherzyka kryje się sekret – koloid składający się głównie z tyreoglobuliny, której cząsteczka zawiera jodotyrozynę i jodotyroninę. Znajduje się pomiędzy mieszkami włosowymi tkanka łączna, który tworzy zrąb tarczycy.

W ostatnich latach uzyskano nowe dane na temat budowy tarczycy, jej wieloaspektowej aktywności funkcjonalnej, która jest podzielona pomiędzy różne grupy komórek. Ciągły wzrost wiedzy o budowie i funkcji narządów i tkanek, o histo- i morfogenezie powstających z nich nowotworów powoduje konieczność ciągłego doskonalenia klasyfikacji opartych na zasadach klinicznych, histologicznych i histogenetycznych.

Dla klinicysty idealna klasyfikacja chorób tarczycy to taka, która uwzględniałaby przede wszystkim częstość występowania zmian nowotworowych, warianty histologiczne i histogenezę. Wszystkie obecne klasyfikacje, choć nie spełniają w pełni tych trzech podstawowych zasad, stanowią jednak ogromną pomoc w praktyce klinicznej.

I. Guzy nabłonkowe:

A. Łagodny:

1) gruczolak pęcherzykowy;

2) inne.

B. Złośliwy:

1) rak pęcherzykowy;

2) rak brodawkowaty;

3) rak płaskonabłonkowy;

4) rak niezróżnicowany:

a) postać komórki wrzecionowej;

b) postać komórki olbrzymiej;

c) forma drobnokomórkowa;

5) rak rdzeniasty.

II. Guzy nienabłonkowe:

A. Łagodny;

B. Złośliwy:

1) włókniakomięsak;

2) inne.

III. Guzy mieszane:

1) mięsak rakowy;

2) złośliwy naczyniak krwionośny;

3) chłoniaki złośliwe;

4) potworniaki.

IV. Guzy wtórne.

V. Guzy niesklasyfikowane.

VI. Zmiany nowotworowe.

Etap I – pojedynczy guz, który nie wrasta do torebki, nie powoduje deformacji i nie ogranicza przemieszczania się gruczołu. Nie określono przerzutów regionalnych.

Stopień IIa – pojedynczy guz powodujący deformację gruczołu, lub liczne nowotwory bez oznak kiełkowania torebki gruczołu. Przemieszczenie gruczołu nie jest zaburzone. Nie określono przerzutów regionalnych.

Etap II6 - guz o tym samym lub mniejszym stopniu z obecnością przemieszczonych regionalnych przerzutów po stronie dotkniętej chorobą.

Stadium IIIa – pojedynczy guz lub liczne guzy wrastające do torebki tarczycy. Przemieszczenie gruczołu jest ograniczone. Można zaobserwować ucisk tchawicy, przełyku, niedowład lub porażenie nerwów nawracających. Regionalne przerzuty nie są określone.

Stopień III6 – guz o takim samym lub mniejszym stopniu rozsiewu miejscowego z obustronnymi przemieszczeniami, jednostronnymi lub obustronnymi ograniczonymi przemieszczeniami lub przeciwległymi przerzutami regionalnymi.

Stopień IVa – guz wrasta w otaczające struktury anatomiczne i narządy. Tarczyca nie porusza się. Regionalne przerzuty nie są określone.

Stopień IV6 – guz o tym samym stopniu rozsiewu miejscowego z dowolnymi wariantami przerzutów regionalnych lub guz o mniejszym stopniu rozprzestrzenienia miejscowego z przerzutami regionalnymi niezdolnymi do przemieszczenia lub guz o dowolnym stopniu rozprzestrzenienia miejscowego z klinicznie wykrywalnymi przerzutami odległymi.

TNM

T - guz pierwotny.

Tis - rak przedinwazyjny (rak in situ).

T0 - guz pierwotny nie jest określony.

T1 - pojedynczy węzeł w jednym płacie bez deformacji gruczołu lub z deformacją i bez ograniczenia przemieszczenia.

T2 - wiele węzłów w jednym płacie bez deformacji gruczołu lub z deformacją i bez ograniczenia przemieszczenia.

T3 – guz zajmujący oba płaty bez deformacji gruczołu lub ze zniekształceniem i bez ograniczenia ruchomości, lub pojedynczy węzeł w cieśni.

T4 – guz rozprzestrzenia się poza torebkę gruczołu.

TX – niewystarczające dane do oceny guza pierwotnego. N - przerzuty regionalne.

NIE – nie ma cech uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych.

N1 - określa się zajęte, przemieszczone homolateralne węzły chłonne.

N2 - zaatakowane, przemieszczone węzły chłonne określa się po przeciwnej stronie, wzdłuż linii środkowej lub po obu stronach.

N3 - określa się dotknięte nieprzemieszczone węzły chłonne.

NX - niewystarczające dane do oceny regionalnych węzłów chłonnych.

M - odległe przerzuty.

MO – brak cech przerzutów odległych.

Ml - istnieją odległe przerzuty.

MX - nie ma wystarczających danych, aby określić odległe przerzuty.

Badacze obalili opinie o pojedynczej histogenezie guzów tarczycy związanej wyłącznie z pęcherzykowymi komórkami A wytwarzającymi tyroksynę o niskiej aktywności dehydrogenazy bursztynianowej (SDH). Przeciwnie, nowotwory innej grupy komórek - Ashkinazi (Hurthle) lub komórki B, charakteryzują się wysoką aktywnością metaboliczną. Guzy trzeciej grupy są często genetycznie powiązane z komórkami parafolikularnymi lub C, które zapewniają produkcję kalcytoniny i charakteryzują się obecnością amyloidu w zrębie i komórkach nowotworowych wysoka aktywność niespecyficzna esteraza i niski poziom SDH.

Zróżnicowane i niezróżnicowane postacie raka tarczycy z komórek A stanowią dwie duże grupy nowotworów. Pierwsza charakteryzuje się powolnym postępem choroby i dobrym rokowaniem i jest najczęstsza. Drugi – wysoki stopień złośliwości i złe rokowanie – występuje znacznie rzadziej.

Limfocyty B (Aszkinazi) charakteryzują się dużą aktywnością enzymów redoks, większości enzymów hydrolitycznych oraz nieswoistej esterazy, co można uznać za przejaw intensywnej aktywności metabolicznej. Prawidłowa diagnoza histogenetyczna jest możliwa dzięki badaniu SDH , która pozostaje niska w przypadku innych typów nowotworów. Czas rozwoju choroby z komórek B jest krótszy niż z komórek A. Istnieją 3 stopnie komórek B, które wpływają na charakterystykę przebiegu choroby.

Limfocyty parafolikularne C i B należą do pojedynczego układu komórkowego (APUD), który łączy komórki różnego pochodzenia, ale posiadające pewne wspólne właściwości i zaangażowane w syntezę hormonów polipeptydowych czy akumulację amin biogennych.

Z komórek pęcherzykowych i komórek aszkinazyjskich mogą rozwinąć się gruczolakoraki brodawkowate i pęcherzykowe oraz nowotwory niezróżnicowane (ryc. 26, 27). Rak lity rozwija się z komórek parafolikularnych, których zręb zawiera amyloid, dlatego nazywany jest rdzeniastym (ryc. 28).

W dzieciństwie rak tarczycy wywodzi się głównie z komórek A. Według naszych danych w 44% przypadków jest to gruczolakorak brodawkowaty, który rozwija się dość wolno. Występuje przewaga dziewcząt nad chłopcami w stosunku 6:1. W 32% przypadków rozpoznaje się raka pęcherzykowego, który ma nieco bardziej aktywny przebieg i stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 2,5:1. Przy mieszanej postaci histologicznej (brodawkowo-pęcherzykowej), stanowiącej 22%, liczba dziewcząt jest również trzykrotnie większa.

Raki z komórek B, podobnie jak rak rdzeniasty, są niezwykle rzadkie i stanowią łącznie 2% przypadków. Rak rdzeniasty rozwija się sporadycznie lub jako rodzinny zespół endokrynologiczny.

Niezróżnicowane nowotwory mają charakter kazuistyczny w dzieciństwie i są opisywane w formie izolowanych obserwacji, podobnie jak niektóre inne nienabłonkowe nowotwory złośliwe tarczycy (potworniak, mięsak limfatyczny, mięsak naczynioruchowy itp.).

Rak tarczycy występuje znacznie częściej u dziewcząt, średnio 3,6:1. Główny wiek pacjentów w chwili choroby wynosi 8-14 lat. Jednocześnie obserwuje się występowanie raka tarczycy u dzieci do 3. roku życia, co stanowi około 3% obserwacji. Najwięcej dzieci (61%) choruje w wieku 11-14 lat, czyli w okresie dojrzewania, natomiast stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 4,6:1. W ostatnich latach wraz z ogólnym wzrostem zachorowalności następuje znaczny wzrost liczby młodszych dzieci, co skłonni jesteśmy tłumaczyć wpływem czynników środowiskowych, w szczególności niedoboru jodu, zwiększonego poziomu promieniowania, substancji rakotwórczych , prowokujący efekt wcześniejszego napromieniania okolicy głowy i szyi w przypadku różnych chorób, przepisywania leków przeciwtarczycowych itp.

Wysokie zróżnicowanie komórek nowotworowych w raku tarczycy u dzieci determinuje jego stosunkowo powolny rozwój i przebieg. W przeciwieństwie do dorosłych, u dzieci ryzyko rozwoju raka na tle poprzedniego wola jest znacznie mniejsze.

Początkowe objawy niepatognomiczny. Głównym objawem raka tarczycy u dzieci jest pojawienie się asymetrii i deformacji tarczycy, oceniane wizualnie. Następnie może pojawić się uczucie dyskomfortu i ciała obcego podczas połykania pokarmu, dyskomfort podczas obracania głowy i uczucie ucisku w okolicy szyi przez ubranie.

Podczas badania palpacyjnego tarczycy z reguły na tle wzrostu jej objętości odnotowuje się obecność małego bezbolesnego guzka, który ma tendencję do wzrostu i gęstnienia. W początkowym okresie choroby formacja ma gęstą elastyczną konsystencję i łatwo porusza się podczas połykania. Zwykle trudno jest wyczuć małe guzki, zwłaszcza gdy początkowo są zlokalizowane w tylnych częściach tarczycy. Często dziecko jest leczone przez pediatrów lub chirurgów dziecięcych z powodu podejrzenia zapalenia węzłów chłonnych szyjnych o różnej etiologii i dopiero po długim czasie, czasami 2 lub więcej lat, stawia się diagnozę pierwotnego raka tarczycy. Jednocześnie istnieją warianty przebiegu klinicznego, gdy guz ma szybki i agresywny wzrost, wykraczający poza torebkę tarczycy, z naciekiem i kiełkowaniem otaczających tkanek oraz rozległymi przerzutami.

Drugim najczęstszym objawem raka tarczycy jest obecność powiększonych regionalnych węzłów chłonnych. Najczęściej dotknięte są węzły chłonne szyjne zlokalizowane wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego. W tym przypadku wyczuwalne są powiększone, gęste, czasem łatwo, a w późniejszych przypadkach słabo przemieszczone pojedyncze węzły chłonne, łańcuch lub konglomerat utworzony przez zrośnięte przerzuty.

W niektórych przypadkach, przy długim przebiegu choroby, u dzieci występują trudności w oddychaniu, które są spowodowane wzrostem guza do tchawicy, jego przemieszczeniem i uciskiem ze zmniejszeniem światła bezpośrednio z guza nowotworowego tarczycy lub jego przerzuty. Ten obraz kliniczny szczególnie wskazuje na przerzuty w węzłach chłonnych górnego śródpiersia. Z innych obserwacji wynika, że ​​rozwinięta niewydolność oddechowa może wiązać się z przerzutowym uszkodzeniem tkanki płucnej w trakcie rozsiewu wyrostka. Te same przyczyny powodują zmiany w głosie od chrypki do afonii.

Ból w okolicy dotkniętej tarczycy i węzłów przerzutowych występuje dość rzadko w dzieciństwie i pojawia się, gdy guz wrasta do tchawicy lub w proces ten zaangażowane są ścieżki nerwowe szyi. W szeregu obserwacji w rozproszonych procesach obejmujących układ szkieletowy Pacjenci odczuwają ból.

Najmniej charakterystyczne są ogólne objawy choroby nowotworowej, tzw. „ogólny zespół objawów nowotworowych”, do którego zalicza się letarg, osłabienie, adynamia, brak apetytu i inne objawy zatrucia nowotworem. W większości przypadków, pomimo rozległego uszkodzenia tkanki tarczycy, ta ostatnia funkcjonuje dość aktywnie, a dzieci znajdują się w stanie eutyreozy.

Zmiany przerzutowe w regionalnych węzłach chłonnych szyi obserwuje się w 84% przypadków, w 54% z nich przerzuty regionalne wykryto wzrokowo wcześniej niż zmiany w tarczycy. Ponadto obustronne uszkodzenie węzłów chłonnych stwierdza się u 66% wszystkich pacjentów z przerzutami. Najczęściej zaangażowane są w to węzły chłonne szyjne głębokie, położone wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego szyi. Uszkodzenie tej grupy węzłów chłonnych stwierdza się u 98% pacjentów. Stwierdza się częste przerzuty do węzłów chłonnych przytchawiczych – u 27,5% węzły chłonne dodatkowe i węzły chłonne bocznego trójkąta szyi biorą udział odpowiednio u 21,1% i 23,7% chorych. Stosunkowo rzadko rak tarczycy daje przerzuty do nadobojczykowych węzłów chłonnych – 11,5% przypadków, a jeszcze rzadziej do węzłów chłonnych górnego śródpiersia – 9,6% chorych.

Przerzuty odległe stwierdza się u 20–22% dzieci. Większość z nich ma zmiany przerzutowe do płuc, rzadziej do kości. Najczęściej występuje połączone uszkodzenie regionalnych węzłów chłonnych i płuc. Czasami uszkodzenie płuc można wykryć na zdjęciu rentgenowskim podczas badania dziecka przeziębienia.

Szczególnym zainteresowaniem cieszą się dzieci chore na tzw. utajonego raka tarczycy, u których występuje niewielka zmiana nowotworowa gruczołu, której nie można wykryć dostępnymi metodami badawczymi, a pierwszym objawem klinicznym jest przewlekła limfadenopatia szyjna. W takich sytuacjach niezwykle konieczna jest wiedza, że ​​przyczyną takiej limfadenopatii może być rak tarczycy i skierowanie wysiłków na jej szybką diagnozę.

W ostatnich latach rak tarczycy stał się bardziej agresywny i rozwija się u młodszych dzieci, co jest szczególnie widoczne na przykładach pacjentów przyjmowanych na leczenie z terenów skażonych radionuklidami po awarii w elektrowni jądrowej w Czarnobylu.

Niestety brak charakterystycznych objawów klinicznych raka tarczycy i dostateczna wiedza wśród specjalistów pediatrycznych z zakresu onkologii dziecięcej prowadzi do bardzo smutnych konsekwencji. Większość dzieci zgłasza się do onkologa dziecięcego w momencie zaawansowanych objawów klinicznych, gdy dochodzi już do znacznych uszkodzeń samej tarczycy, kolektora limfatycznego szyi i narządów odległych.

Z analizy danych anamnestycznych wynika, że ​​od pojawienia się pierwszych objawów choroby do postawienia diagnozy mija od 1 miesiąca do 2,5 roku, a u 56% pacjentów rozpoznanie ustala się po 1,5-2 latach. W 17% przypadków u dzieci z powiększonymi węzłami chłonnymi szyjnymi rozpoznaje się przewlekłe zapalenie migdałków z zapaleniem węzłów chłonnych i poddaje się leczeniu fizjoterapeutycznemu. W związku z tym konieczne jest wzmocnienie pracy profilaktycznej w placówkach dziecięcych, zwiększenie czujności onkologicznej lekarzy pediatrów, systematyczne monitorowanie dzieci w grupach „ryzyka”, do których należą dzieci z obszarów endemicznych jodu, z niedoczynnością tarczycy, przerostem tarczycy, wolem guzkowym , osoby, które mieszkają i żyły na obszarach o niekorzystnych warunkach radiacyjnych, dzieci likwidatorów wypadków w elektrowniach jądrowych.

Aby zdiagnozować raka tarczycy, konieczne jest zastosowanie zestawu środków, w tym zebranie danych anamnestycznych, które pozwalają zidentyfikować obecność pacjentów, którzy mieszkali na obszarach z niedoborem jodu, których rodzice lub bliscy krewni byli operowani lub u których obserwowano chorobę tarczycy. nowotwory, pacjenci, u których we wczesnym dzieciństwie wykonywano radioterapię okolicy głowy i szyi z powodu nowotworów łagodnych lub choroby zapalne, dzieci z obszarów o niekorzystnych warunkach radiacyjnych.

Ważnym punktem diagnostycznym jest badanie i badanie palpacyjne tarczycy oraz obszarów regionalnych przerzutów, które pozwala wykryć deformacje, asymetrie, guzki i powiększenie zajętych węzłów chłonnych. Wśród objawów klinicznych pomagających zdiagnozować raka tarczycy można zauważyć zwiększenie objętości tarczycy, stwardnienie węzła, ograniczone przemieszczenie gruczołu, jednocześnie odnotowane objawy mogą występować również w przypadku zapalenia tarczycy, gruczolaków, itp.

Do metod diagnostyki radiologicznej zalicza się badanie ultrasonograficzne narządów szyi, prześwietlenie klatki piersiowej, scyntygrafię tarczycy 99 mTc, jeśli jest to wskazane – prześwietlenie okolicy szyi, kości szkieletowych, tyreolimfografię bezpośrednią, angiografię, tomografię komputerową szyi i górne śródpiersie.

Szeroko stosowane w ostatnich latach badania ultrasonograficzne są nieocenione w diagnostyce patologii tarczycy u dzieci, przede wszystkim jako nieinwazyjne badanie przesiewowe, które pozwala podejrzewać proces obszerny. Zakłócenie sygnału echograficznego, obecność hipoechogenicznych obszarów w powiększonych węzłach chłonnych szyi pozwalają podejrzewać nietypowy przebieg limfadenopatii (ryc. 29 a, b). Na podstawie badania ultrasonograficznego autorzy wyróżniają 3 rodzaje zmian w węzłach chłonnych – lite, torbielowate i mieszane. Według różnych badaczy, w serii obserwacji, 21% gęstych, 12% mieszanych i tylko 7% torbielowatych ma charakter złośliwy. Litery często mogą być łagodne, ale istnieje duże ryzyko nowotworu złośliwego. Torbielowate nie zawsze są łagodne, ale w większym stopniu niż gęste. Badanie USG jest szczególnie cenne w przypadku niewyczuwalnych, małych węzłów chłonnych zlokalizowanych w tylnych częściach tarczycy. Jednocześnie rozdzielczość metody jest dość wysoka, co pozwala zalecić jej szerokie zastosowanie.

W badaniu RTG narządów szyi u 10% dzieci stwierdza się przemieszczenie lub zwężenie tchawicy. Oprócz prześwietlenia tchawicy konieczna jest ocena stanu górnego przełyku, który może być uciśnięty, przemieszczony lub dotknięty wrastającym w niego guzem tarczycy. Główną metodą wykrywania przerzutowej choroby płuc jest prześwietlenie klatki piersiowej. Równolegle możliwa jest identyfikacja węzłów chłonnych śródpiersia zaangażowanych w ten proces.

Ryż. 29. Tomografia ultradźwiękowa. Rak tarczycy. Tarczyca jest powiększona z powodu obu płatów, bardziej niż prawy płat. Tkanka tarczycy ma prawidłową echogeniczność, nieco niejednorodną w obszarze cieśni. W górnym biegunie płata prawego stwierdza się formację owalną o wymiarach 18x15x14 mm bez torebki, o obniżonej echogeniczności i niejednorodnej strukturze o dość równych konturach.

Skanowanie radioizotopowe nie jest wiarygodną metodą diagnostyczną, gdyż nie pozwala określić charakteru zmiany. Metoda ta jest jednak konieczna w złożonej diagnostyce, ponieważ pozwala na dokładniejsze określenie taktyki chirurgicznej. Do badań radioizotopowych tarczycy u dzieci wykorzystuje się krótkotrwały izotop technetu 99tTc. Dotknięta tkanka gorzej gromadzi izotop, co na skanogramie objawia się jako „zimny” węzeł. Z przeprowadzonych badań radioizotopowych 99mTc wynika, że ​​guz złośliwy najbardziej charakteryzuje się obecnością „zimnego” węzła, co stwierdza się w 91% przypadków ze zmianami nowotworowymi (ryc. 30). W niektórych przypadkach „ciepłe” i „gorące” guzki tarczycy mogą być złośliwe. Ponadto badania radioizotopowe są bardzo cenne przy badaniu dzieci nieoperowanych radykalnie i identyfikacji przerzutów odległych w płucach i kościach. Przerzuty i nawroty raka rdzeniastego można wykryć za pomocą T1-201 (tal), który z powodzeniem stosuje się do badania narządów o wysokim stopniu ukrwienia, dlatego koncentruje się w tarczycy i nowotworze.

U części pacjentów poddawana jest bezpośredniej tyreolimfografii, która pozwala na uwidocznienie ubytków akumulacyjnych środek kontrastowy określić wielkość i lokalizację guza w tarczycy. Tyroidolimfografia polega na wstrzykiwaniu rozpuszczalnych w wodzie lub silnie zdyspergowanych substancji oleistych, takich jak werografina i nadciekły lipiodol. Pacjent leży na plecach z poduszką pod łopatkami. Kontrast wstrzykuje się do wyczuwalnie niezmienionej tkanki tarczycy po 1,5-2 ml do każdego płata, a badanie RTG w projekcji czołowej i bocznej wykonuje się bezpośrednio po podaniu leku z rozpuszczalnymi w wodzie środkami kontrastowymi lub po 24 godzinach od wprowadzenia olejku rozwiązania. Metoda umożliwia identyfikację naruszeń kontrastu płata gruczołu, nieciągłości i nierówności granic wypełnienia odpowiadających węzłowi nowotworowemu. Niezaatakowane węzły chłonne są dobrze skontrastowane, zaatakowane są całkowicie zablokowane.

W niektórych przypadkach, aby określić rozległość guza, szczególnie w przypadku zamostkowej lokalizacji tarczycy i uszkodzenia górnych zamostkowych węzłów chłonnych, konieczne jest skorzystanie z badania angiograficznego. Nakłucie służy do kontrastowania tarczycy tętnica udowa, a następnie wykonanie arteriografii selektywnej lub ogólnej w zależności od celów badania. Arteriografia pozwala również na identyfikację połączenia guza lub jego przerzutów z dużymi naczyniami szyi. Najbardziej charakterystycznymi objawami uszkodzenia nowotworu są przemieszczenie, zwężenie światła naczyń krwionośnych i ich amputacja.

W zaawansowanych stadiach choroby, przy naciekającym rozroście guza i jego przerzutach, stosuje się tomografię komputerową szyi i górnego śródpiersia, co pozwala na określenie częstości występowania zmian nowotworowych i przerzutów, syntopii narządów, a także dokładniejsze określenie planowana taktyka chirurgiczna. Dzięki tomografii komputerowej możliwe jest różnicowanie mięśni i tkanka tłuszczowa, duże naczynia szyi, chrząstki tchawicy i krtani, struktury kostne, co jest bardzo cenne w diagnostyce przedoperacyjnej.

W przypadku zaburzeń fonacji lub trudności w oddychaniu w trakcie diagnostyki wskazane jest wykonanie u pacjentów laryngoskopii, która w niektórych przypadkach ujawnia zajęcie w tym procesie nerwu wstecznego lub jego uszkodzenie podczas wcześniejszych operacji, bądź też przerost nerwu fonacyjnego. guz w ścianach tchawicy. Wraz z rozwojem endoskopowych metod diagnostyki badanie krtani przestało być dużym problemem dla młodszych pacjentów. Tylko w nielicznych przypadkach konieczne jest skorzystanie z fibrolaryngoskopii podznieczuleniowej ze względu na strach dziecka lub negatywny stosunek do manipulacji.

Do diagnostyki chorób nowotworowych i oceny czynnościowej stan - tarczyca gruczołów, metody radioimmunologiczne służą do oznaczania markerów i poziomu hormonów tarczycy. Stężenie tyreoglobuliny może być podwyższone u pacjentów z rakiem brodawkowatym i pęcherzykowym, ale pozostaje prawidłowe w przypadku raka anaplastycznego i rdzeniastego. Nie wskazuje na łagodne lub złośliwe zmiany w węzłach chłonnych, ale może być wskaźnikiem złośliwości wola wieloguzkowego. Zwiększenie poziomu tyreoglobuliny można wykorzystać do monitorowania dzieci, które były narażone na promieniowanie i są narażone na ryzyko rozwoju choroby tarczycy, a także tych, które przeszły operację z powodu raka. Po usunięciu tarczycy z powodu raka brodawkowatego lub pęcherzykowego obserwuje się normalizację poziomu tyreoglobuliny, gdy wystąpią nawroty i przerzuty, ponownie wzrasta. U pacjentów z rakiem rdzeniastym może być podwyższony poziom antygenu rakowo-płodowego, ale dokładniejsze jest oznaczenie poziomu kalcytoniny, specyficznej marker nowotworowy. Krytyczną ocenę metody diagnostyki radioimmunologicznej można przeprowadzić jedynie przy znacznym nagromadzeniu danych laboratoryjnych i analiza porównawcza z nienowotworową patologią tarczycy.

Obowiązkową metodą diagnostyczną jest potwierdzenie złośliwości wyrostka, które osiąga się poprzez nakłucie aspiracyjne, a następnie badanie cytologiczne aspiratu. Badanie cytologiczne w rękach doświadczonego cytologa i onkologa może dostarczyć maksimum informacji przy minimalnych trudnościach, ponieważ wymaga jedynie igły do ​​wstrzykiwań, suchej, zmielonej 20-gramowej strzykawki i kilku szklanek. Starsze dzieci łatwo tolerują nakłucie aspiracyjne bez użycia znieczulenia, w przypadku dzieci młodszych i dzieci negatywnie nastawionych do zabiegów stosuje się znieczulenie tlenowo-podtlenkowe. W przypadku guzów małych lub zlokalizowanych w głębokich partiach tarczycy, nakłucie aspiracyjne wykonuje się pod kontrolą USG, co gwarantuje odpowiednie pobranie materiału. Według tego badania zmiany złośliwe tarczycy można rozpoznać w 95–97% przypadków, a w 77% przypadków można określić morfologiczny typ nowotworu. Obowiązkowe jest również badanie cytologiczne powiększonych węzłów chłonnych szyjnych. W rzadkich przypadkach konieczne jest skorzystanie z biopsji otwartej, najczęściej przerzutów regionalnych, rzadziej samej tarczycy.

Diagnostykę różnicową raka tarczycy należy przeprowadzić przede wszystkim w przypadku nowotworów łagodnych, takich jak gruczolak i wole guzkowe. W przypadku tych chorób tarczyca ma gładszy, równy kontur i elastyczną konsystencję. Pojawienie się obszaru zagęszczenia i deformacji tarczycy powinno budzić podejrzenie złośliwości procesu. Konieczne jest także odróżnienie raka tarczycy od ostrego i przewlekłego zapalenia tarczycy. Te pierwsze charakteryzują się ostrym początkiem z podwyższoną temperaturą i możliwym bólem tarczycy i szyi. W przypadku tego ostatniego dynamika rozwoju choroby nie jest tak aktywna, tarczyca jest bezbolesna, rozlanie powiększona i zagęszczona.

Znacznie rzadziej w tarczycy u dzieci rozwijają się specyficzne strumity, takie jak gruźlica, promienica i bąblowica. Regionalne przerzuty raka tarczycy są najczęściej mylone z banalną limfadenopatią, gruźlicą, torbielami szyi środkowej i bocznej, limfogranulomatozą itp.

Badanie cytologiczne ma decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej, w przypadku niepowodzenia weryfikacji rozpoznania po pilnym badaniu śródoperacyjnym lub planowym badaniu morfologicznym. Pomocniczą metodą diagnostyczną w kierunku autoimmunologicznego zapalenia tarczycy typu Hashimoto może być radioimmunologiczne oznaczenie hormonów tarczycy.

Główną metodą leczenia raka tarczycy u dzieci jest operacja. Wybór taktyki interwencji chirurgicznej i jej objętości jest bardzo trudnym zadaniem. Będąc zwolennikami bezpiecznych operacji, korzystniejszych pod względem funkcjonalnym dla dziecka, po zabiegu i dla późniejszego prawidłowego rozwoju stanu hormonalnego, na oddziale nowotworów głowy i szyi Instytutu Badawczego Centrum Przed Zawodowego im. Rosyjska Akademia Nauk Medycznych, jeśli to możliwe, przeprowadza się delikatne operacje, osiągając maksymalną ablastyczność. Podejście do określenia zakresu interwencji chirurgicznej jest indywidualne dla każdego pacjenta i zależy od stopnia zaawansowania choroby, lokalizacji guzka w tarczycy, tempa wzrostu i struktura histologiczna nowotwory. Wszystkie operacje raka tarczycy wykonuje się zewnątrztorebkowo. Za minimalną wielkość interwencji należy uznać hemityreoidektomię. Podczas operacji niezbędny jest szeroki dostęp, aby można było dokładnie obejrzeć całą tarczycę i obszary, w których występują przerzuty regionalne. Dlatego też długie przednie mięśnie szyi są zawsze skrzyżowane, a mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe są mobilizowane. Należy monitorować przebieg nerwów nawracających przed wejściem do krtani. Nerw krtaniowy górny może ulec uszkodzeniu, gdy górny biegun tarczycy podczas podwiązania górnego zostanie umiejscowiony wysoko tętnica tarczowa. W tym przypadku w okres pooperacyjny występują problemy z połykaniem płynnego pokarmu z powodu utraty wrażliwości nagłośni.

Wszystkie dzieci z I etapu. choroby wykonuje się hemityreoidektomię. Guz zlokalizowany jest w jednym z płatów tarczycy i jego wielkość zwykle nie przekracza 1,5 cm.

U większości chorych na raka tarczycy w II stopniu zaawansowania zakres zabiegów chirurgicznych jest szerszy, co wiąże się z większym rozprzestrzenieniem nowotworu i obecnością przerzutów regionalnych. Większość pacjentów poddawana jest hemityreoidektomii z resekcją cieśni tarczycy (HTR), a także GTR i wycięciem powięziowo-powięziowym węzłów chłonnych i tkanki (FFLK) szyi po uszkodzonej stronie.

W III stopniu zaawansowania leczenie chirurgiczne polega na subtotalnej resekcji tarczycy za pomocą FFILC po jednej lub obu stronach szyi. W przypadku obecności przerzutów odległych wszyscy pacjenci wymagają wycięcia tarczycy, a następnie leczenia jodem radioaktywnym.

Ze względu na znaczną częstość występowania zmian nowotworowych u 29% chorych operowano wyłącznie tarczycę. We wszystkich pozostałych przypadkach konieczne było wycięcie węzłów chłonnych i tkanki szyi po jednej lub obu stronach. Stosujemy modyfikację FFILK szyi opracowaną w murach Centrum Badań Onkologicznych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych (A. I. Paches, R. M. Propp, G. V. Falileev, E. G. Matyakin), która pozwala uniknąć usunięcia mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy, żyła szyjna wewnętrzna, . podżuchwowy gruczoł ślinowy, resekcja nerwu dodatkowego, którą przeprowadza się podczas klasycznego wykonania operacji Craila lub jej modyfikacji w postaci radykalnego rozwarstwienia szyjki macicy. Naturalnie wyniki funkcjonalne w przypadku FFIL szyi są znacznie lepsze przy takim samym odsetku osiągnięcia radykalnej interwencji. Zachowanie wewnętrznej żyły szyjnej pozwala uniknąć naruszeń krążenie mózgowe i obrzęk twarzy, nerw dodatkowy zapewnia pełny zakres ruchów górnej obręczy barkowej, mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy chroni pęczek nerwowo-naczyniowy odsłonięty po operacji.

W okresie pooperacyjnym przepisywane są dzieci hormony tarczycy w celu korekcji hormonalnej, a także w celu zahamowania wytwarzania hormonu tyreotropowego przysadki mózgowej, który stymuluje wzrost nowotworu.

W praktyce Oddziału Nowotworów Głowy i Szyi Instytutu Badawczego Centrum Badań Przygotowawczych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych leczenie chirurgiczne u 25% pacjentów zostało powtórzone po pierwotnych interwencjach chirurgicznych w innych placówkach medycznych. Większość powtarzanych operacji ma charakter techniczny trudne do wykonania i wiążące się z większą liczbą powikłań pooperacyjnych. Przyczynami reoperacji są z reguły nieadekwatność początkowych interwencji, pojawienie się nowych przerzutów lub nawrotów miejscowych.

Wśród powikłań leczenia operacyjnego w 8% przypadków występuje uszkodzenie żyły szyjnej wewnętrznej, w 6% - uszkodzenie nerwu wstecznego, w 2% - przejściowa pooperacyjna niedoczynność przytarczyc, w 3% - trwała niedoczynność przytarczyc, w 1% - uszkodzenie do tchawicy iw 0,5% - odma opłucnowa.

Niektórzy pacjenci z III i wszystkie dzieci z IV Art. Choroba wymaga leczenia skojarzonego, obejmującego leczenie chirurgiczne (radykalne lub nieradykalne) + leczenie jodem radioaktywnym (21%) i leczenie nieradykalne + terapię zewnętrznym promieniowaniem gamma + terapię jodem promieniotwórczym (9%). Jod radioaktywny jest przepisywany w ilości 50-100 mKu w odstępie 3 miesięcy. Maksymalna dawka całkowita wynosi do 500 mKu.

Wyniki leczenia raka tarczycy zależą od stopnia zaawansowania choroby i adekwatności leczenia. Ocena pięcioletniego przeżycia chorych wskazuje na korzystne rokowanie w przypadku raka tarczycy. Wszyscy pacjenci w stopniu I i II żyją. choroby. Na etapie III 85,7% operowanych dzieci żyje, w IV stadium. - 71% pacjentów.

Guzy gruczołów ślinowych

Guzy ślinianek u dzieci są stosunkowo rzadkie i reprezentowane są głównie przez zmiany łagodne. Według różnych badaczy stanowią one od 3% do 5% wszystkich nowotworów obszar szczękowo-twarzowy. Wśród nowotworów złośliwych głowy i szyi zmiany złośliwe gruczołów ślinowych stanowią nie więcej niż 2%. Najczęściej (80-85%) guz rozwija się w śliniance przyusznej, rzadziej w śliniankach podżuchwowych lub mniejszych.

Gruczoły ślinowe dzielą się na małe i duże. Te pierwsze zlokalizowane są głęboko w błonie śluzowej jamy ustnej i dzielą się na gruczoły wargowe, policzkowe, trzonowe, językowe i podniebienne. Duże gruczoły ślinowe (przyuszne i podżuchwowe) są sparowane, zlokalizowane na zewnątrz jamy ustnej i otwierające się do niej przewodami.

Gruczoły surowicze wydzielają płyn bogaty w białko, błony śluzowe - śluz, mieszane - wydzielina mieszana. Duże gruczoły ślinowe, podobnie jak małe, wydzielają wydzielinę surowiczą, śluzową lub mieszaną. Mieszankę wydzielin wszystkich gruczołów ślinowych nazywamy śliną.

Ślinianka przyuszna jest gruczołem typu surowiczego. Posiada przewód wydalniczy, który przebija mięsień żucia i otwiera się w jamie ustnej na poziomie drugiego górnego zęba trzonowego. Jest zaopatrywany w krew z powierzchownej tętnicy skroniowej, unerwienie odbywa się z nerwu uszkowo-skroniowego, włókien pozazwojowych współczulnego tułowia szyjnego. Ważną cechą anatomiczną dla chirurgów jest to, że nerw twarzowy przechodzi przez śliniankę przyuszną, co powoduje główne trudności w interwencjach na tym narządzie.

Gruczoł ślinowy podżuchwowy otwiera kanał w obszarze wędzidełka języka. Jest zaopatrywana przez tętnicę twarzową i unerwiona przez nerw twarzowy i splot współczulny.

Nowotwór atakuje najczęściej duże gruczoły ślinowe, rzadziej podniebienne i policzkowe.

Do praktycznej pracy w onkologii stosuje się Międzynarodową Klasyfikację Histologiczną zaproponowaną przez WHO (seria nr 7).

Międzynarodowa klasyfikacja histologiczna

I. Guzy nabłonkowe

A. Gruczolak:

1. Gruczolak polimorficzny.

2. Gruczolak monomorficzny:

a) gruczolakochłoniak,

b) gruczolak oksyfilny, inne typy.

B. Guz śluzowo-naskórkowy.

B. Guz zrogowaciały.

G. Raki:

1. Rak gruczolakowaty (cylindroma).

2. Gruczolakorak.

3. Rak naskórkowy.

4. Rak niezróżnicowany.

5. Rak w gruczolaku polimorficznym (guz złośliwy).

II. Guzy nienabłonkowe

A. Łagodny:

1. Naczyniak.

2. Naczyniak krwionośny.

3. Neurilemmoma.

4. Neurofibroma.

5. Tłuszczak.

B. Złośliwy:

1. Mięsak angiogenny.

2. Mięsak prążkowanokomórkowy.

3. Mięsak wrzecionowatokomórkowy (bez określenia histogenezy).

III. Niesklasyfikowane nowotwory

IV. Podobne zmiany nowotworowe:

1) łagodna zmiana limfoepitelialna,

2) sialoza,

3) onkocytoza.

Ogólnie przyjęta klasyfikacja nowotwory ślinowyżołądź nie istnieje do zatem czas teraźniejszy w pracy praktycznej Stosujemy schemat dystrybucji nowotworów według etapów (dla formacji nabłonkowych), przetestowany w Katedrze Nowotworów Głowy i Szyi Centrum Badawczego Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.

Stopień I (T1) – guz o wielkości do 2 cm (w największym wymiarze), zlokalizowany w miąższu gruczołu i nie sięgający do torebki. Skóra nad guzem nieznacznie się unosi lub nie ma żadnych zmian. Nie ma żadnych objawów uszkodzenia nerwu twarzowego.

Stopień II (T2) - guz o wielkości od 2 do 3 cm, po badaniu wyraźnie widoczny w okolicy ślinianki przyusznej. W procesie tym bierze udział kapsułka gruczołu. Ujawniają się objawy łagodnego niedowładu poszczególnych mięśni twarzy.

Etap III (TZ) - nowotwór wpływa bardzoślinianka przyuszna i wrasta w jedną z otaczających ją struktur anatomicznych (skóra, żuchwa, wyrostek sutkowaty, zewnętrzna kanał uszny, mięsień żucia itp.). Określa się objawy uszkodzenia nerwu twarzowego.

Stopień IV (T4) – guz narasta na znaczną odległość, wnikając w kilka otaczających go struktur anatomicznych. Paraliż mięśni twarzy po stronie guza.

Stopień rozsiewu przerzutów regionalnych i odległych określa się według zasad wspólnych dla głowy i szyi (patrz rozdział „Rak tarczycy”).

W dzieciństwie występują głównie nowotwory złośliwe nabłonkowe (guz śluzowo-naskórkowy, guz zrazikowokomórkowy i raki, najczęściej gruczolakorak i cylindryczny). Guzy pochodzenia mezenchymalnego (mięsak naczynioruchowy, prążkowanokomórkowy i wrzecionowatokomórkowy) mogą być trudne do oceny jako wywodzące się z tkanki gruczołu ślinowego, ponieważ w momencie postawienia diagnozy zajęty jest cały obszar ślinowo-żuchwowy. już zaangażowani w ten proces (ryc. 31).

Nowotwory łagodne reprezentowane są głównie przez gruczolaki polimorficzne i monomorficzne; wśród guzów nienabłonkowych przeważają naczyniaki krwionośne, rzadziej guzy wywodzące się z tkanek nerwowych i naczyniaki chłonne.

Guzy mieszane występują częściej w wieku 10-14 lat, naczyniaki krwionośne i inne łagodne formacje o charakterze nienabłonkowym - u młodszych dzieci, co wskazuje na ich pochodzenie pozazarodkowe. Nowotwory złośliwe o strukturze mezenchymalnej są częstym problemem dzieci w wieku 4-7 lat. A złośliwe nowotwory nabłonkowe rozwijają się, podobnie jak nowotwory mieszane, w starszym wieku (ryc. 32).

Z piśmiennictwa i obserwacji własnych wynika, że ​​nie stwierdzono korelacji pomiędzy uszkodzeniem gruczołów ślinowych a płcią dziecka. Zarówno nowotwory łagodne, jak i złośliwe rozwijają się w przybliżeniu jednakowo w obu grupach płci. Niektórzy autorzy uważają, że nieco częściej (60–66%) nowotwory ślinianek rozwijają się u dziewcząt.

Przebieg kliniczny nowotworów ślinianek zależy od lokalizacji, rozległości i wyglądu morfologicznego. Z reguły rozwój łagodnych, a nawet złośliwych nowotworów gruczołów ślinowych jest dość powolny przebieg kliniczny. W związku z tym mogą wystąpić błędy w prawidłowej interpretacji diagnozy ze strony pediatrów, dentystów dziecięcych i innych specjalistów pediatrycznych. Nowotwory gruczołów ślinowych mogą być zlokalizowane powierzchownie lub w głębokich partiach gruczołów ślinowych.

Częściej niż inne rozwijają się nowotwory mieszane, głównie w śliniance przyusznej. Porażka jest zawsze jednostronna. Dzieci lub bliscy krewni zauważają obecność bezbolesnego guzka, gdy osiągnie on 1-2 cm. Guz jest stosunkowo ruchliwy, skóra nad nim nie ulega zmianie, a konsystencja jest gęsto elastyczna. Początkowo, w prawie wszystkich przypadkach, obecność wyrostka zajmującego przestrzeń uważa się za zapalenie węzłów chłonnych przyusznych lub nieswoiste zapalenie ślinianek, a u dzieci stosuje się terapię przeciwzapalną i leczenie fizjoterapeutyczne. Wraz ze wzrostem objętości formacji i jej zagęszczeniem pojawiają się podejrzenia co do obecności zmiany nowotworowej. Zatem pomimo względnej dostępności ślinianek przyusznych i podżuchwowych do diagnostyki, diagnoza nie zawsze jest stawiana na czas. Z danych Katedry Nowotworów Głowy i Szyi Instytutu Badań Naukowych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych wynika, że ​​od pierwszych objawów choroby do postawienia prawidłowej diagnozy mija od jednego do 18 miesięcy. Czasami wielkość guza mieszanego pozostaje niezmieniona przez długi czas, czasami guz może osiągnąć znaczne rozmiary.

Gruczolaki monomorficzne najczęściej zlokalizowane są w grubości gruczołu. Odróżnienie gruczolaka monomorficznego od guza mieszanego na podstawie przebiegu klinicznego jest prawie niemożliwe. Tylko badanie histologiczne może zapewnić ostateczną jasność.

Wśród nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych w dzieciństwie występuje rak śluzowo-naskórkowy, który ma unikalny przebieg kliniczny. Według niektórych autorów nowotwór częściej występuje u dziewcząt i częściej atakuje śliniankę podżuchwową. Biorąc pod uwagę nasze obserwacje, z pierwszym stwierdzeniem można się zgodzić, z drugim nie, gdyż rak śluzowo-naskórkowy częściej rozwija się w śliniankach przyusznych. Przebieg raka śluzowo-naskórkowego zależy od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych. W przeciwieństwie do guzów mieszanych, występuje naciek skóry, ograniczone przemieszczenie, wyraźna gęstość guzów, a czasami ból. U 14% pacjentów na miesiąc przed pojawieniem się guza wykrywalnego wizualnie lub palpacyjnie odnotowuje się dyskomfort w okolicy ślinianki przyusznej. W wielu obserwacjach guz osiąga znaczne rozmiary i wykazuje wzrost naciekowy. Według badaczy rak śluzowo-naskórkowy ma tendencję do dawania przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, obserwowaną u 20–25% chorych. Zasadniczo publikacje te poświęcone są analizie pacjentów dorosłych i dzieci powyżej 16 roku życia. W naszej praktyce nie spotkaliśmy się z takim rozwojem choroby, nawet w przypadku nawrotów tego nowotworu. Należy dokładnie zwrócić uwagę na tę cechę nowotworów śluzowo-naskórkowych, które pomimo leczenia mają silną tendencję do nawrotów. radykalne operacje.

Guzy zrazikowokomórkowe gruczołów ślinowych są niezwykle rzadkimi obserwacjami w dzieciństwie. Na podstawie przebiegu klinicznego prawie niemożliwe jest odróżnienie tego typu nowotworu od nowotworu mieszanego, gruczolakoraka czy raka gruczolakotorbielowatego (cylindroma), które również występują rzadko u dzieci.

W przeciwieństwie do innych nowotworów złośliwych, gruczolakorak i cylindrom najczęściej zajmują mniejsze gruczoły ślinowe. Wykrycie tych nowotworów jest dość wczesne, ponieważ pacjenci zwracają uwagę przede wszystkim na uczucie dyskomfortu w jamie ustnej podczas jedzenia i mówienia. Wizualnie prawie niemożliwe jest rozróżnienie obecności procesu łagodnego lub złośliwego. Pomimo wcześniejszego wykrywania kamieni i gruczolakoraków rokowanie w przypadku tego typu nowotworów uważa się za mniej korzystne niż w przypadku raka śluzowo-naskórkowego, gdyż w 5–10% przypadków obserwuje się przerzuty regionalne i odległe.

Guzy ślinianki podżuchwowej mają podobny przebieg kliniczny, jednak w odróżnieniu od ślinianki przyusznej znacznie częściej mylone są ze zmianami zapalnymi, zapaleniem sialadenitis i banalnym zapaleniem węzłów chłonnych.

Aby zdiagnozować nowotwory gruczołów ślinowych, konieczne jest zastosowanie zestawu środków diagnostycznych: badania i palpacji, badań ultrasonograficznych i cytologicznych, radiografii z kontrastem (sialografii), w niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie tomografii komputerowej, zwłaszcza przy znacznym występowanie procesu nowotworowego z uszkodzeniem procesu gardłowego ślinianki przyusznej. Badanie cytologiczne nie zawsze jest łatwe, dlatego w celu wyjaśnienia morfologii nowotworów należy zastosować biopsję otwartą.

Badanie i palpacja pozwalają określić ból, określić przemieszczenie guza i skóry nad nim, określić stan regionalnych węzłów chłonnych, stan nerwu twarzowego i jamy ustnej.

Echografia okolicy śliniankowo-żuchwowej, trójkąta podżuchwowego i innych części szyi pozwala nie tylko na stwierdzenie obecności formacji zajmującej przestrzeń, wskazuje na jej wielkość i związek z otaczającymi tkankami, ale także określa strukturę i gęstość, co może służyć jako ważny wskaźnik punkt w diagnostyce różnicowej, można z większą pewnością wykonać nakłucie aspiracyjne podejrzanych obszarów ślinianki (ryc. 33).

Sialografię przeprowadza się poprzez wstrzyknięcie środka kontrastowego do przewodów gruczołów ślinowych, a następnie badanie rentgenowskie. Metoda umożliwia określenie stanu przewodów ślinowych, ich ucisku, przemieszczenia, ubytków wypełnienia, zniszczenia miąższu ślinianki oraz przewody ślinowe. Ponadto staje się możliwa ocena syntopii gruczołu ślinowego.

Tomografia komputerowa jest rzadko stosowana w zaawansowanych stadiach choroby i pozwala ustalić związek gruczołu ślinowego z guzem, jego częstość występowania i obecność przemieszczenia duże statki, ocenić komponentę przygardłową, szczególnie w przypadku guza wyrostka gardłowego ślinianki przyusznej i określić taktykę interwencji chirurgicznej.

Nakłucie aspiracyjne, a następnie badanie cytologiczne pozwala w wielu przypadkach ustalić złośliwość guza, jednak brak w nakłuciu wskazań na obecność komórek złośliwych często nie jest całkowicie pewny. W związku z tym może być konieczne przeprowadzenie otwartej biopsji i badania morfologicznego, po czym zostanie określona optymalna taktyka leczenia chirurgicznego lub innego rodzaju.

Diagnostykę różnicową nowotworów ślinianek należy przeprowadzić w przypadku cyst, procesów zapalnych, promienicy, gruźlicy i nieswoistej limfadenopatii. Nie należy także zapominać o możliwości wystąpienia zmian przerzutowych w węzłach chłonnych przyusznych, podżuchwowych i szyjnych górnych w innych nowotworach złośliwych, przede wszystkim w raku nosogardła i siatkówczaku.

Większość nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych jest oporna na radioterapię i chemioterapię, dlatego główną metodą leczenia jest operacja.

Dla mieszanych i nie tylko łagodne nowotwory rozwinęła się ślinianka przyuszna Różne rodzaje interwencje chirurgiczne w zależności od lokalizacji i rozległości zmiany nowotworowej. W przypadku małych guzów i ich powierzchownego umiejscowienia wykonuje się resekcję gruczołu ślinowego. Przy głębszej lokalizacji i bardziej rozległym uszkodzeniu wskazane jest wykonanie subtotalnej resekcji w płaszczyźnie gałęzi nerwu twarzowego. W przypadku nawrotów i dużych guzów wykonuje się parotidektomię, przy czym znacznie większe trudności obserwuje się w izolowaniu gałęzi nerwu twarzowego. W niektórych przypadkach wykonuje się resekcję wyrostka gardłowego ślinianki przyusznej. W tym przypadku stosuje się nacięcie skóry podżuchwowej, guz izoluje się na tępo od ściany gardła, podstawy czaszki i otaczających tkanek, przemieszcza do rany i przeprowadza resekcję.

Usunięcie łagodnych guzów ślinianek podżuchwowych i mniejszych sprawia chirurgowi znacznie mniej trudności. Gruczoł ślinowy podżuchwowy usuwa się w pochewce powięziowej trójkąta podżuchwowego, gruczoły ślinowe mniejsze usuwa się nie klasycznie, lecz w zależności od lokalizacji i stopnia rozpowszechnienia.

W leczeniu nowotworów złośliwych często stosuje się metodę skojarzoną z zastosowaniem zdalnej terapii gamma w pierwszym etapie. Całkowita dawka ogniskowa dla guza wynosi 30–40 Gy. W przypadku małych guzów możliwa jest resekcja lub częściowa resekcja ślinianki przyusznej. W przypadku dużych guzów konieczna jest parotidektomia. Jeśli to możliwe, nerw twarzowy zostaje zachowany. Jeśli nerw twarzowy jest zaangażowany w proces nowotworowy, należy go wyciąć. W okresie pooperacyjnym, w zależności od stanu patologicznego, możliwe jest dodatkowe napromienianie loży pooperacyjnej do całkowitej dawki całkowitej 50-55 Gy.

Na tych samych zasadach leczy się nowotwory złośliwe ślinianek podżuchwowych i mniejszych.

W przypadku zmian przerzutowych regionalnych węzłów chłonnych przeprowadza się również leczenie skojarzone z włączeniem regionalnego kolektora szyi do strefy napromieniania, a następnie wycięciem powięziowo-pochewkowym węzłów chłonnych i tkanki szyi po stronie dotkniętej chorobą .

W przypadku guzów nieoperacyjnych przeprowadza się zdalną terapię gamma, a także próby ogólnoustrojowej polichemioterapii z użyciem leków takich jak adriamycyna, platydiam, bleomycyna, metotreksat itp. Efektów takiej terapii nie można nazwać zadowalającymi.

Odległe wyniki i rokowanie w przypadku łagodnych nowotworów ślinianek są dobre. Wszystkie radykalnie operowane dzieci żyją. W niektórych przypadkach dochodzi do nawrotów choroby, prowadzących do bardziej rozległych i traumatycznych operacji, dających mniej zadowalający efekt funkcjonalny i kosmetyczny.

Rokowanie w przypadku nowotworów złośliwych u dzieci jest również stosunkowo korzystne. Pomimo nawrotów guza śluzowo-naskórkowego ślinianki przyusznej i wielokrotnych zabiegów chirurgicznych, wszystkie operowane dzieci żyją od 3 do 10 lat. Rokowanie i wyniki w przypadku raków ślinianek są gorsze, w zależności głównie od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania i leczenia. Perspektywą dla pacjentów jest jak najwcześniejsze wykrycie nowotworu złośliwego, terminowość i adekwatność interwencji chirurgicznej.

Niezróżnicowany rak nosogardzieli

Chorzy na nowotwory złośliwe nosogardzieli stanowią od 1 do 3% chorych Łączna dzieci chorych na nowotwory złośliwe , do 10-12% nowotworów złośliwych głowy i szyi oraz około 25% wszystkich chorób nowotworowych narządów laryngologicznych.

W 1921 roku Schmincke opisał guz składający się z tkanki siatkowatej podobnej do węzłów chłonnych i siateczki nabłonkowej nosogardła w połączeniu z elementami limfoidalnymi, który nazwano nabłoniakiem limfatycznym. Później we wszystkich klasyfikacjach histologicznych guz ten zaczęto nazywać rakiem niezróżnicowanym lub niezróżnicowanym rakiem typu nosowo-gardłowego.

Wśród przyczyn raka niezróżnicowanego dominuje wpływ czynników środowiskowych - promieniowanie jonizujące, stosowanie herbicydów i pestycydów, produktów chemicznych i innych, leków o działaniu teratogennym i rakotwórczym, a także obecność niedoborów odporności i czynników genetycznych; nie zaprzeczono, na co wskazują obserwacje rozwoju nowotworów nosowo-gardłowych w jednej rodzinie. Na obszarach Azji Południowo-Wschodniej, zwłaszcza w Chinach, Indonezji i na Filipinach, występuje bardzo duża częstość występowania niezróżnicowanego raka nosowo-gardłowego zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, co stanowi aż jedną trzecią wszystkich nowotworów złośliwych. Wielu badaczy jedną z przyczyn tak dużej zachorowalności na niezróżnicowanego raka nosowo-gardłowego wiąże z obecnością wirusa opryszczkowopodobnego wirusa Epsteina-Barra (EBV), dla którego przeciwciała wykrywane są w 100% przypadków tego typu nowotworu nosogardzieli Lokalizacja. Miano przeciwciał EBV u chorych na raka nosogardła jest 4-krotnie wyższe niż u osób zdrowych i 3-krotnie wyższe w porównaniu z nowotworami o innej lokalizacji.

Cechy anatomiczne i topograficzne nosogardzieli determinują warianty przebiegu klinicznego choroby, takie jak rozprzestrzenianie się guza na pobliskie struktury wraz z rozwojem odpowiednich objawów.

Wyraźna aktywność biologiczna słabo zróżnicowanego raka nosowo-gardłowego u dzieci wyjaśnia agresywność przebiegu wraz z rozwojem przerzutów regionalnych i odległych.

Przerzutowe uszkodzenie regionalnych węzłów chłonnych w niezróżnicowanym raku nosogardła obserwuje się w ponad 90% przypadków, z dominującą lokalizacją w górnej części szyi. Odległe przerzuty mogą rozwijać się w płucach, kościach, tkankach miękkich, wątrobie i innych narządach.

W praktyce największe uznanie w instytucjach onkologicznych zyskała Międzynarodowa Klasyfikacja Histologiczna Guzów Nosogardzieli.

Nowotwory złośliwe

I. Guzy nabłonkowe:

1. Rak nosogardzieli:

a) rak kolczystokomórkowy keratynizujący,

b) rak płaskonabłonkowy nierogowaciejący,

c) rak niezróżnicowany (typ nosogardzieli).

2. Gruczolakorak.

3. Rak migdałkowo-torbielowaty.

4. Inne.

Międzynarodowy system klasyfikacji TNM

T1 – guz ograniczony do jednej strony.

T2 – guz rozprzestrzenia się na obie strony.

T3 - guz rozprzestrzenia się do jamy nosowej i (lub) części ustnej gardła.

T4 – guz rozprzestrzenił się do podstawy czaszki i/lub zajął nerwy czaszkowe.

TX – nie da się określić rozległości guza pierwotnego.

Uwaga: symbole N i M stosowane są jak w przypadku innych nowotworów złośliwych głowy i szyi (patrz rozdział „Rak tarczycy”).

Domowy klasyfikacja kliniczna etapami

Etap I - mały guz lub wrzód na jednej ze ścian nosogardzieli. Nie wykryto przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.

Etap II - guz zajmuje nie więcej niż dwie ściany nosogardła lub nie więcej niż połowę jego światła z przeważnie egzofityczną formą wzrostu. W górnej grupie węzłów chłonnych szyjnych stwierdza się pojedyncze jednostronne przerzuty.

Stopień III – guz wypełnia całą nosogardło, nie wykraczając poza nią; guz dowolnej wielkości, który rozprzestrzenia się do jamy ustnej i gardła oraz tylnej części jamy nosowej. Istnieją jednostronne lub obustronne przerzuty ruchome.

Stopień IV – guz nacieka jamę czaszki z (lub bez) zniszczeniem kości, uszkodzeniem nerwów czaszkowych, jamą ucha, zatokami przynosowymi, dołem skrzydłowo-podniebiennym, oczodołem, stwierdza się jednostronne lub obustronne utrwalone przerzuty na szyi, przerzuty odległe .

Rak niezróżnicowany zajmuje główne miejsce (97%) wśród złośliwych nowotworów nabłonkowych nosogardzieli i rozwija się głównie u dzieci w wieku 10-15 lat, znacznie częściej u chłopców. Rak płaskonabłonkowy występuje w postaci kazuistycznych obserwacji (ryc 34).

Często występujące procesy zapalne w nosogardzieli u dzieci (nieżyt nosa i gardła, zapalenie migdałków) mają objawy podobne do nowotworów złośliwych, które nie mają cech patognomonicznych w pierwotnej lokalizacji w nosogardzieli. Ponadto duża liczba limfadenopatii o różnej etiologii zlokalizowanych w szyi prowadzi do jeszcze większych trudności w diagnostyce i diagnostyce różnicowej zmian nowotworowych, a w konsekwencji do dużego ich zaniedbania.

W niektórych przypadkach okres początkowy Choroba przebiega jako ostra choroba układu oddechowego z katarem, kaszlem, gorączką, a następnie niską gorączką. Możliwe, że choroba układu oddechowego jest niejako punktem wyzwalającym wystąpienie nowotworu. W innych przypadkach, na tle pełnego zdrowia, pojawiają się stopniowo znaki lokalne zmiana nowotworowa - trudności w oddychaniu przez nos, wydzielina z jamy nosowej, szmer nosowy, w następstwie - bóle głowy, krwawienia z nosa, utrata słuchu, deformacje jamy ustnej i gardła, twarzy i szyi, trudności w oddychaniu, zaburzenia czaszkowe i okulistyczne.

Wiodącymi lokalnymi objawami raka nosowo-gardłowego są te, które wyrażają się w różnym stopniu U wszystkich dzieci wykryto zaburzenia oddychania przez nos. W większości przypadków występują obustronne trudności w oddychaniu przez nos, co wskazuje na znaczną objętość guza w nosogardzieli. Z powodu błędnej interpretacji danych klinicznych dzieciom podaje się niewłaściwą terapię przeciwzapalną, przeciwbakteryjną i fizjoterapię. W niektórych przypadkach uciekają się do usuwania „migdałów”. Wszystko to prowadzi do znacznego zaniedbania zmiany nowotworowej.

Niezróżnicowany rak nosogardzieli charakteryzuje się szybkim, agresywnym przebiegiem, z naciekającym rozrostem i zajęciem otaczających struktur anatomicznych. W miarę wzrostu guza błony śluzowe i ropna wydzielina z nosa, a także z dodatkiem wtórnej infekcji iw zaawansowanych stadiach choroby - ichoryczny zapach, domieszka krwi i mas martwiczych. Owrzodzenie i rozpad guza powodują okresowe, samoistne krwawienia z nosa.

Za pomocą rynoskopii przedniej można wykryć masy nowotworowe w tylnej i górnej części jamy nosowej. Deformacja pojawia się w okolicy nosa zewnętrznego, projekcji zatok przynosowych.

Wzrost guza w jamie ustnej i gardle powoduje przemieszczenie do przodu i asymetrię podniebienia miękkiego, nosowy ton głosu i, jeśli jest duży, trudności w oddychaniu.

Często, zwłaszcza przy pierwotnej lokalizacji guza na bocznej ścianie nosogardzieli, już w wczesny okres po uszkodzonej stronie następuje pogorszenie słuchu z powodu braku wentylacji ucha środkowego trąbka Eustachiusza, zamknięte przez masy nowotworowe. Obraz otoskopowy odpowiada przewlekłemu zapaleniu jajowodu.

Posiadając wyraźny lokalnie niszczący wzrost, niezróżnicowane nowotwory nosogardła w niektórych przypadkach powodują zniszczenie kości podstawy czaszki i wykrywa się uszkodzenie kilku par nerwów czaszkowych z odpowiednimi objawami i corocznym bólem w wyniku zespołu nadciśnienia.

Ciężka aktywność nowotworowa niezróżnicowanego raka nosowo-gardłowego objawia się nie tylko objawami miejscowymi, ale także obecnością przerzutów regionalnych i odległych. Przerzuty regionalne są zwykle obustronne, chociaż zajęte są przede wszystkim węzły chłonne szyi po stronie guza. Około 90% nowotworów niezróżnicowanych ma potencjał do tworzenia przerzutów, w 70-75% przypadków zajęcie regionalnych węzłów chłonnych szyjnych, a w 20-25% rozległe połączone przerzuty z uszkodzeniem regionalnych węzłów chłonnych, płuc, wątroby, kości i tkanki miękkie. W większości przypadków przerzuty pojawiają się w pierwszym miesiącu choroby.

Biorąc pod uwagę obiektywne trudności diagnostyczne i późny przebieg choroby, rzadko zdarza się, aby pacjenci byli przyjmowani na specjalistyczne oddziały w I i II etapie. choroby, co negatywnie wpływa na rokowanie choroby. Ponad 95% dzieci przed rozpoczęciem terapii przeciwnowotworowej ma stopnie III i IV. choroby. Nawet w przypadku terminowej konsultacji z lekarzem z już wyraźnymi objawami klinicznymi diagnoza zostaje potwierdzona tylko u 15-20% pacjentów, którzy pozostają nieodpowiednio leczeni;

Według wielu autorów nosogardło uważane jest za strefę „ślepą”, niezwykle trudną do pierwotnej diagnozy, obserwacji i manipulacji. Ponadto do chwili obecnej do badania nosogardła i tylnych części jamy nosowej wykorzystuje się rynoskopię konwencjonalną i tylną. W niektórych przypadkach stosuje się badanie cyfrowe lub boczną radiografię nosogardzieli.

Wśród dodatkowe metody w diagnostyce należy podkreślić badanie obszarów regionalnych przerzutów za pomocą echografii, a także badanie radioizotopów za pomocą kompleksu cytrynianu Ga-67. Ostateczne potwierdzenie diagnozy następuje w wyniku badania cytologicznego i histologicznego nakłuć guza lub biopsji.

Stosując wymienione metody diagnostyczne nie zawsze udaje się postawić prawidłową diagnozę, o czym świadczy duży odsetek błędów (do 90%) popełnianych przez lekarzy podczas badania dzieci z nowotworami nosogardzieli. Aby w odpowiednim czasie i prawidłowo zdiagnozować niezróżnicowanego raka nosowo-gardłowego, należy przede wszystkim pamiętać o istnieniu tej choroby u dzieci.

Ocena danych anamnestycznych identyfikujących skargi na ogólne zmęczenie, senność, utratę apetytu, zmiany w zachowaniu, bóle głowy, niską gorączkę i inne objawy ogólne pozwala prawidłowo ocenić ogólny stan dziecka.

Podczas badania należy zwrócić uwagę na różnego rodzaju asymetrie, deformacje twarzy, czaszki i szyi, które mogą wskazywać na obecność zmian nowotworowych nosogardzieli i obszarów przerzutów regionalnych.

Każdy pacjent wymaga dokładnego instrumentalnego badania otolaryngologicznego, badanie cyfrowe część ustno- i nosogardłowa.

Niezwykle istotne są Metody rentgenowskie diagnostyka Standardowe badania RTG (prześwietlenie boczne nosogardzieli, prześwietlenie bezpośrednie zatok przynosowych), a także kraniografia przeglądowa w projekcji osiowej i półosiowej, pozwalają w większości przypadków uzyskać wystarczającą ilość informacji. W więcej trudne przypadki konieczne jest stosowanie tomografii rentgenowskiej i tomografii komputerowej, która jest najcenniejszą i najbardziej informatywną ze wszystkich metod diagnostyki rentgenowskiej.

Tradycyjną metodą badanie rentgenowskie(kraniografia boczna, osiowa i półosiowa) można określić naciekowy rozrost guza, objętość składnika tkanki miękkiej, jego rozpowszechnienie, zajęcie struktur graniczących z nosogardłem, zniszczenie kości twarzoczaszki i czaszka.

W ostatnich latach coraz większym uznaniem cieszy się tomografia komputerowa, która ma ogromną przewagę nad konwencjonalną radiografią, ponieważ ma znacznie większą zawartość informacyjną w identyfikacji małych guzów, szczególnie w przypadku penetracji pterygopalatyny i dołu podskroniowego oraz dokładność określenia ich częstości występowania, charakteru i przebiegu kierunek wzrostu, wykrycie zniszczenia struktur kostnych, rozrost guza wewnątrzczaszkowego itp. Odsetek wykrycia zmian chorobowych otaczających narządów i tkanek przy porównaniu danych z tomografii komputerowej i badania rentgenowskiego jest kilkakrotnie wyższy, co pozwala określić bardziej szczegółowe i racjonalne taktyki leczenia.

Niezwykle cenną i ważną metodą diagnostyczną jest badanie endoskopowe nosogardzieli lub epifaryngoskopia. Wraz z rozwojem endoskopowej światłowodów metoda ta zyskuje coraz większe znaczenie. Już podczas badania endoskopowego wygląd Można przypuszczać, że można całkiem trafnie mówić o konkretnym procesie nowotworowym w nosogardzieli. Tak więc w przypadku niezróżnicowanego raka nosogardła w większości przypadków obserwuje się egzofityczną postać wzrostu guza, w niektórych przypadkach owrzodzenie powierzchni jest mniej powszechne; W większości przypadków powierzchnia guza jest grudkowata, matowa, różowo-czerwona, z wyraźnym wzorem naczyniowym, konsystencja jest od miękkiej do gęsto elastycznej, z owrzodzeniami pokrytymi włóknikowo-nekrotyczną blaszką, a podczas biopsji łatwo krwawi.

Guz jest najczęściej zlokalizowany na bocznych ścianach nosogardzieli, naciekając i rozprzestrzeniając się wzdłuż nich do części ustnej gardła, a nawet do krtani i gardła; kopuła nosogardła jest rzadziej dotknięta w izolacji.

Gdy guz rośnie do przodu, masę guza określa się podczas badania endoskopowego w jamie nosowej.

Endoskopia pozwala szczegółowo zbadać wszystkie ściany nosogardzieli, określić kierunek wzrostu guza i, co najważniejsze, przeprowadzić celowaną biopsję w celu morfologicznego potwierdzenia diagnozy. Biopsja celowana pozwala mieć nadzieję na dokładniejszą odpowiedź morfologiczną i tym samym przyspieszenie rozpoczęcia leczenia pacjenta.

Ponadto w trakcie leczenia istnieje możliwość wielokrotnego ponownego badania dzieci w celu monitorowania i oceny dynamiki procesu nowotworowego. Endoskopię przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym i można ją łatwo wykonać u starszych dzieci. U małych dzieci lub osób negatywnie nastawionych do manipulacji badanie nosogardzieli i biopsję przeprowadza się w znieczuleniu ketaminą.

Badanie USG szyi służy do wykrywania wtórnych zmian w regionalnych węzłach chłonnych szyjnych i w niektórych przypadkach może mieć kluczowe znaczenie w określeniu stadium choroby i taktyki leczenia. Niestety, większość pacjentów przyjmowana jest do diagnostyki i leczenia, gdy powiększone węzły chłonne na szyi są już widoczne wizualnie i wyczuwalnie, a badanie echograficzne jest badaniem dokumentującym.

Przeprowadzenie badań radioizotopowych kompleksu cytrynianu Ga-67 pozwala nie tylko na postawienie diagnozy i określenie stopnia miejscowego rozsiewu nowotworu, ale będąc zwrotnikiem lekowym dla tkanki limfatycznej, pozwala na identyfikację zmian przerzutowych w węzłach chłonnych. Ponadto stopień kumulacji radiofarmaceutyku może służyć jako kryterium różnicujące w diagnostyce takich nowotworów jak mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, mięsak limfatyczny i naczyniakowłókniak młodzieńczy, które dość często atakują nosogardło i stanowią pierwszą linię różnicową w diagnostyce raka nosowo-gardłowego u dzieci.

Kompleksową diagnozę uzupełniają badania cytologiczne i morfologiczne. Biorąc pod uwagę fakt, że często pojawienie się zmienionych przerzutowo węzłów chłonnych szyi jest pierwszym objawem raka nosowo-gardłowego, materiał do badań uzyskuje się poprzez nakłucie lub biopsję węzła chłonnego szyjnego i dopiero po badaniu morfologicznym postawiono prawidłową diagnozę. W przypadku braku przerzutów wykonuje się nakłucie i biopsję guza nosogardzieli.

Planując leczenie, należy wziąć pod uwagę stopień zaawansowania choroby i stopień miejscowego rozprzestrzenienia się zmiany nowotworowej. O całkowitej daremności wiadomo było od dawna metody chirurgiczne leczenie nabłonkowych nowotworów złośliwych nosogardzieli u dorosłych. Biorąc pod uwagę jeszcze trudniejszą dostępność tej strefy anatomicznej u dzieci, specyfikę aktywności biologicznej i wzrostu nowotworu, a także dominujący wariant struktury histologicznej - rak o niskim stopniu złośliwości - interwencje chirurgiczne nie są stosowane w leczeniu tej patologii u dzieci.

Głównymi metodami leczenia są chemioterapia i radioterapia. W leczeniu farmakologicznym stosuje się schematy chemioterapii obejmujące leki takie jak cyklofosfamid, winkrystyna, metotreksat, bleomycyna, adriamycyna i platydiam. W murach Instytutu Badawczego Onkologii Dziecięcej zaproponowano i z sukcesem wdrożono schemat leczenia niezróżnicowanego raka nosogardła zawierający winblastynę, cyklofosfamid, bleomycynę i prospidynę (V. G. Polyakov). Winblastynę podaje się w dawce 5 mg/m2 w 1.8, 15, 22. dniu leczenia dożylnie, cyklofosfamid – 500 mg/m2 w 1., 8., 15., 22. dniu dożylnie, bleomycynę – 8 mg/m2 w 2. 6. dniu leczenia , 10, 14, 18, 22 dni dożylnie, prospidyna 50-100 mg w zależności od wieku, codziennie domięśniowo, przez cały okres leczenia. Kursy chemioterapii przeprowadza się w odstępach 4 tygodni, łącznie 8-10 kursów, w zależności od wrażliwości guza i osiągniętego efektu.

Drugim etapem leczenia jest radioterapia, którą przeprowadza się na guz pierwotny oraz węzły chłonne szyjno-nadobojczykowe po obu stronach pojedynczą dawką 2 Gy przez 5 dni w tygodniu do łącznej dawki ogniskowej 50-55 Gy. Jeżeli guz nie jest wrażliwy na pierwszą linię chemioterapii, a także w przypadku nawrotu raka nosogardzieli, stosuje się połączenie Adriamycyny i platyny. Schemat podawania jest następujący: adriamycyna 30 mg/m2 - 1, 2, 3 dni dożylnie, platyna - 100 mg/m2 - 1 dzień.

Najczęstszymi działaniami niepożądanymi chemioterapii są zmiany w hematopoezie, zapalenie jamy ustnej, łysienie, parestezje kończyn, toksyczne zapalenie wątroby, rzadziej występują zaburzenia czynnościowe serca i nerek.

Wśród wczesnych reakcji popromiennych najczęściej odnotowuje się zapalenie jamy ustnej i zapalenie nabłonka. Prowadząc działania zapobiegawcze, w większości przypadków można uniknąć tych powikłań lub ograniczyć je do minimum. Najczęstszym późnym powikłaniem popromiennym są przebarwienia. skóra w obszarze radioterapii, szczękościsk mięśni narządu żucia, zaburzenia wzrostu zębów, niedorozwój i deformacja szkieletu szczękowo-twarzowego, łysienie.

Rokowanie w przypadku niezróżnicowanego raka nosowo-gardłowego zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania zmiany nowotworowej. Dzięki wczesnej diagnostyce i przyjęciu pacjentów do specjalistycznych oddziałów onkologii dziecięcej w początkowe etapy Chorobę można wyleczyć u co najmniej 80% pacjentów; przy bardziej zaawansowanych procesach możliwość wyleczenia jest znacznie zmniejszona i praktycznie staje się mało obiecująca u pacjentów z odległymi przerzutami.

Estesioneuroblastoma

Wśród nowotworów złośliwych górnych dróg oddechowych dużym zainteresowaniem cieszy się esthesioneuroblastoma nie tylko ze względu na względną rzadkość występowania, ale także ze względu na budowę morfologiczną i przebieg kliniczny.

Nazwa guza pochodzi od greckiego estesio – czuję. W literaturze nowotwór ten określany jest także mianem neuroepithelioma nerwu węchowego lub nerwiaka zarodkowego węchowego, ze względu na fakt, że nowotwór wywodzi się z neuroepitelioma węchowego i ma niezróżnicowaną strukturę neuroektodermalną. Na podstawie budowy morfologicznej autorzy wyróżniają trzy typy nerwiaka zarodkowego węchowego: sam esthesioneuroblastoma, esthesioneurocytoma i esthesioneuroepithelioma. Podczas mikroskopii niektórzy badacze zauważają typowe objawy guza neurogennego, takie jak tworzenie rozet i obecność błon z ziarnistościami, podobnymi do guzów układu APUD.

Guz został po raz pierwszy opisany przez Bergera i Luca w 1924 roku i od tego czasu w literaturze światowej odnotowano wiele jego obserwacji u dorosłych, głównie w wieku 20-40 lat. W literaturze krajowej esthesioneuroblastoma została po raz pierwszy opisana w 1966 roku przez V. V. Bystrovą. W 1979 roku po raz pierwszy opublikowano doniesienie o czterech przypadkach esthesioneuroblastoma u dzieci, które zaobserwowali I. L. Kruchinina i V. G. Polyakov.

Występujący głównie u dorosłych, esthesioneuroblastoma był badany w dzieciństwie w znacznie mniejszym stopniu. Wiadomo, że guz rozwija się równie często u dzieci obu płci, głównie po 10. roku życia.

W początkowej fazie esthesioneuroblastoma jest zwykle zlokalizowany w górnych partiach jamy nosowej. Posiadając agresywny lokalnie niszczący wzrost, guz rozprzestrzenia się i wypełnia całą połowę jamy nosowej, wrasta w zatoki przynosowe, podstawę i jamę czaszki oraz orbitę.

Z publikacji w literaturze światowej wynika, że ​​esthesioblastoma jest zdolny do rozległych przerzutów regionalnych i odległych. W dzieciństwie stosunkowo rzadziej obserwuje się przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, a jeszcze rzadziej przerzuty odległe. Obszarem uszkodzeń regionalnych są węzły chłonne zagardłowe, górne głębokie szyjne, przyuszne i podżuchwowe. Z odległymi przerzutami opłucna, płuca, kości, Szpik kostny, wątroba.

Podobnie jak w przypadku innych postaci morfologicznych nowotworów złośliwych tej lokalizacji, w przypadku esthesioneuroblastoma bardzo rzadko rozwija się ogólny zespół objawów nowotworowych. Cechy budowy anatomicznej i topograficznej jamy nosowej u dzieci - zwężenie kanałów nosowych, mała przestrzeń powietrzna - objawiają się zwykle postępującym zaburzeniem oddychania przez nos, aż do anosmii. W tym przypadku początkowo może wystąpić śluzowata, a następnie śluzowo-ropna wydzielina z jamy nosowej; późniejsze objawy kliniczne zależą od kierunku wzrostu guza, jego rozprzestrzeniania się na otaczające tkanki i cech przerzutów.

Wzrost nowotworu przez komórki labirynt kratowy w kierunku oczodołu powoduje ograniczenie ruchów gałki ocznej do wewnątrz i do wewnątrz-w dół, prowadzi do przemieszczenia gałki ocznej na zewnątrz i pojawienia się elementu tkanki miękkiej w rzucie przyśrodkowego kącika oka.

Rozrost guza w tylnych częściach jamy nosowej i rozprzestrzenienie się na oczodół powoduje wytrzeszcz, podwójne widzenie i inne patologiczne objawy okulistyczne.

Rozprzestrzenianie się do przodu objawia się pojawieniem się masy nowotworowej w górnej, a następnie w kanale nosowym wspólnym. Makroskopowo guz ma zazwyczaj czerwonawo-niebieskawy kolor, gęsto elastyczną konsystencję, jest grudkowaty. Przegroda nosowa może być znacznie przesunięta na stronę przeciwną, co powoduje trudności w oddychaniu po stronie zdrowej.

Podczas zniszczenia ściana boczna w jamie nosowej guz rozprzestrzenia się do zatoki szczękowej, pojawia się obrzęk w rzucie „dołu psa”, okolicy jarzmowej, tkanek miękkich policzka, krawędzi zębodołowej górnej szczęki - objawy stomatologiczne.

Posiadając wyraźny naciekający wzrost, esthesioneuroblastoma może przenikać do podstawy i jamy czaszki wraz z rozwojem objawów nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, uporczywe bóle głowy, postępujące pogorszenie stanu ogólnego, z udziałem wielu nerwów czaszkowych.

Bolesne objawy pojawiają się z reguły w późniejszych stadiach rozwoju nowotworu, częściej gdy rosną w obszarze dołu skrzydłowo-podniebiennego i promieniują.

Diagnoza jest trudna, szczególnie w wczesne stadia gdy nowotwór jest mylony z procesem zapalnym, migdałkami, ciałami obcymi i polipami nosa. W związku z tym dzieci poddawane są długotrwałej, nieodpowiedniej terapii, zwykle obejmującej fizjoterapię.

Z reguły rozwojowi nowotworu jamy nosowej towarzyszy nadmierne wydzielanie lepkiego śluzu, co utrudnia szczegółowe badanie. Dlatego konieczne jest zdezynfekowanie ogólnego przewodu nosowego za pomocą aspiratora elektrycznego, a następnie rozpoczęcie badania.

Za pomocą rynoskopii przedniej można wykryć masę guza w górnej i tylnej części jamy nosowej. Podczas palpacji instrumentalnej wyczuwalny jest gęsty, elastyczny guz, czasami krwawiący po manipulacji. Krwawienie można jednak łatwo zatamować poprzez luźne uszczelnienie przednie. Optymalne dla dzieci badanie rinoepifaryngoskopowe pozwala zwizualizować proces i przeprowadzić celowaną biopsję, oszczędzając dziecku powtarzających się nieprzyjemnych procedur.

Badanie rentgenowskie zatoki przynosowe i nosogardło w zwykłych standardowych układach są często dość pouczające w celu ustalenia faktu guza, ale w celu określenia zasięgu i granic jego występowania konieczne jest zastosowanie dodatkowych projekcji. Najbardziej pouczające metody diagnostyczne W przypadku nowotworów jamy nosowej i zatok przynosowych obecnie wykorzystuje się tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Kompleks działań diagnostycznych wymaga udziału okulisty i neurologa, co wynika z opisanego powyżej przebiegu klinicznego esthesioneuroblastoma.

Najważniejsze w ustaleniu i potwierdzeniu diagnozy, jak w przypadku każdej patologii onkologicznej, są morfologiczne metody diagnostyczne. Metody badań cytologicznych tego typu nowotworu mają charakter informacyjny w 50-70% przypadków. Ostateczne rozpoznanie potwierdza badanie histologiczne wykonane po biopsji guza.

Kompleksowa diagnostyka pozwala określić stopień chorobowości i określić etap procesu w oparciu o Międzynarodową Klasyfikację Nowotworów Jamy Nosowej. Etap I. Guz ogranicza się do jednej ściany jamy nosowej, małżowiny nosowej, bez rozprzestrzeniania się na sąsiednie obszary anatomiczne i bez niszczenia ściany kostnej. Przerzuty nie są wykrywane. Etap II:

a) guz rozprzestrzeniający się na drugą ścianę jamy nosowej, powodujący ogniskowe zniszczenie podstawy kostnej ściany, ale nie wykraczający poza jamę; regionalne przerzuty nie są określone;

b) guz w tym samym stopniu rozprzestrzenienia się lub w mniejszym stopniu rozprzestrzeniony, ale z pojedynczym przerzutem po zajętej stronie.

Etap III:

a) guz rozprzestrzeniający się na sąsiednie obszary anatomiczne, wykraczający poza ściany kości lub przejście do drugiej połowy jamy nosowej; nie określono przerzutów regionalnych i odległych;

b) guz o tym samym stopniu rozpowszechnienia lub mniejszym uszkodzeniu miejscowym, ale z licznymi przerzutami po stronie guza lub obustronnie.

IV etap:

a) guz narastający u podstawy czaszki, nosogardzieli lub skóry twarzy z rozległym zniszczeniem kości, ale bez przerzutów regionalnych i odległych;

b) guz w dowolnym stadium rozsiewu z nieprzemieszczonymi przerzutami regionalnymi lub odległymi.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku nienowotworowych patologii wieku dziecięcego, takich jak migdałki, polipy nosa, przerost małżowin nosowych, ciała obce wywołujące podobne objawy kliniczne.

DO łagodne nowotwory, z którymi należy różnicować esthesioneuroblastoma, obejmują młodzieńczy angiofibroma nosogardła, w którym zaburzenia oddychania przez nos nasilają się wolniej i zwykle pojawiają się po obu stronach. Ponadto w przypadku angiofibromy nosogardzieli występują obfite nawracające krwawienia z nosa. Należy wziąć pod uwagę płeć i wiek pacjentów, ponieważ u chłopców w okresie dojrzewania rozwijają się naczyniakowłókniaki. Po badaniu i badaniu cyfrowym nosogardzieli naczyniakowłókniak stwierdza się w postaci ciasno elastycznej masy o okrągłym kształcie, wizualnie różowo-czerwonej z dużą liczbą naczyń krwionośnych. Rzadziej konieczne jest różnicowanie esthesioneuroblastoma od włókniaka, chrzęstniaka i specyficznych ziarniniaków, które mogą rozwijać się także w jamie nosowej.

Sugeruje to obecność komórek złośliwych w badaniu cytologicznym diagnostyka różnicowa z chorobami ogólnoustrojowymi, przede wszystkim mięsakiem limfatycznym, a także mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym i nowotworami niezróżnicowanymi. W takich przypadkach ostateczne rozpoznanie weryfikuje badanie histologiczne.

Analiza danych literaturowych na temat możliwych metod i perspektyw leczenia esthesioneuroblastoma wskazuje na ambiwalencję poglądów zarówno na temat terapii skojarzonej, jak i złożonej. Autorzy zauważają dość wysoką radioooporność nowotworu, w pozostałych przypadkach – jego wysoką czułość i stabilność efektu radioterapii. To samo tyczy się kwestii wrażliwości nowotworu na chemioterapię, chociaż w szeregu obserwacji dotyczących guzów miejscowo zaawansowanych stwierdza się, że wyraźny efekt polichemioterapia. Jeśli esthesioneuroblastoma jest resekcyjny, wykonuje się radykalne wycięcie elektrochirurgiczne. W Ostatnio Opracowano agresywne, długotrwałe operacje, takie jak resekcje twarzoczaszki, zwłaszcza w przypadku wzrostu guza okołooponowego. Jednak przeprowadzanie takich operacji to nic innego jak sytuacja beznadziejna, a taka taktyka nie daje wielkich nadziei w przypadku braku efektu terapii zachowawczej.

Doświadczenia literatury światowej oraz doświadczenia własne zmuszają do stosowania następującej taktyki w leczeniu estesioneuroblastoma u dzieci.

W pierwszym etapie przeprowadza się 4 kursy polichemioterapii z włączeniem wikrystyny, cyklofosfamidu, rubomycyny lub adriamycyny. Winkrystynę podaje się w dawce 1 mg/m2 - dzień 1, 8, 15 IV, cyklofosfamid - 500 mg/m2 - dzień 1, 8, 15 IV, rubomycynę - 30 mg/m2 - dzień 1, 2, 3. / c lub adriamycyna z tego samego obliczenia. Kursy powtarza się po trzech tygodniach. Po osiągnięciu Dobry efekt Jeśli to możliwe, wycięcie guza jamy nosowej metodą elektrochirurgiczną wykonuje się metodą Moore’a. Radykalne usunięcie określa dalszą taktykę – polichemioterapię kontynuujemy co 4-5 tygodni przez 1,5 roku. W przypadku usuwania nieradykalnego radioterapię loży guza wykonuje się pojedynczą dawką 2 Gy do całkowitej dawki ogniskowej (TLD) wynoszącej 50–55 Gy. Jeżeli guz jest oporny na pierwszą linię polichemioterapii, co stwierdza się po dwóch cyklach leczenia, konieczna jest zmiana schematu leczenia. Wskazane jest przepisanie leków platynowych – 80 mg/m2 w 1. dniu IV w połączeniu z adriamycyną – 30 mg/m2 w 1., 2., 3. dniu IV i etopozydem – 100 mg/m2. m od 1 do 5 dni i.v.

Jeżeli skuteczność leczenia farmakologicznego jest niewielka, należy rozstrzygnąć kwestię zdalnej terapii gamma, którą przeprowadza się na guzie z przedoperacyjną wartością docelową 30 Gy, po czym rozstrzyga się kwestię interwencji chirurgicznej. Jeśli to możliwe, przeprowadza się to, a w okresie pooperacyjnym SOD napromieniowania doprowadza się do 50-55 Gy. Jeśli interwencja chirurgiczna nie jest możliwa, radioterapię kontynuuje się jako niezależną metodę do określonej całkowitej dawki ogniskowej.

W obecności przerzutów regionalnych, jednocześnie z usunięciem głównego ogniska, wykonuje się wycięcie powięziowo-pochewki węzłów chłonnych i tkanki szyi po stronie dotkniętej chorobą z napromienianiem wstępnym lub pooperacyjnym.

Obecnie opracowywane są nowe, skuteczniejsze kombinacje polichemioterapii, wprowadzane są coraz nowocześniejsze źródła promieniowania z wielofrakcyjnym czasowym rozkładem dawki, co pozwala mieć nadzieję na znaczną poprawę rokowania w okresie kompleksowe leczenie estesioneuroblastoma u dzieci.

Do nowotworów głowy i szyi zalicza się raka nosa, jamy ustnej, krtani, gardła, gruczołów ślinowych i zatok przynosowych. Do tej grupy nie zaliczają się nowotwory układu limfatycznego, ośrodkowego układu nerwowego i oczu.

Udział nowotworów w okolicy głowy i szyi wynosi około 20% zachorowań na nowotwory. Często guzy te okazują się bardzo agresywne: szybko rosną, dają liczne przerzuty i są trudne w leczeniu. Aby skutecznie leczyć nowotwory głowy i szyi, onkolodzy współpracują ze specjalistami, w szczególności z otolaryngologami, dentystami i dermatologami.

Według lokalizacji wyróżnia się guzy warg, błony śluzowej i jamy ustnej, języka, gruczołów ślinowych, gardła, krtani, nosa i zatok przynosowych.
Guzy głowy i szyi mogą mieć pochodzenie tkanki łącznej, nabłonkowe lub neurogenne. Ze względu na stopień dojrzałości komórek wyróżnia się komórki wysoce zróżnicowane i niedojrzałe, które są mniej podatne na leczenie i pogarszają rokowanie ogólne.

Różne przyczyny mogą powodować rozwój nowotworów głowy i szyi. Oto tylko kilka z nich:

• nadużywanie alkoholu;
• palenie tytoniu i tabaka oraz tytoń do żucia;
• picie płukanek do ust zawierających alkohol;
• niektóre wirusy (wirus Epsteina-Barra itp.);
• ryzyko zawodowe (kontakt z pyłami drzewnymi i tekstylnymi, sadzą, farbą, metalem itp.);
• promieniowanie radioaktywne;
• regularne spożywanie zbyt gorących potraw.

Najczęściej nowotwory głowy i szyi występują u pacjentów po 50. roku życia. Objawy kliniczne nowotworów tej grupy, w zależności od lokalizacji i stadium, mogą być bardzo zróżnicowane.

Rak wargi

Aż 95% przypadków raka wargi występuje u mężczyzn. typowe miejsce Lokalizacja guza to dolna warga. Z histologicznego punktu widzenia nowotwory złośliwe wargi są zwykle rakiem płaskonabłonkowym. Najczęściej jest poprzedzony stanami przednowotworowymi – przewlekłymi szczelinami, ograniczonym hiperkeratozą, brodawkowatym stanem przedrakowym itp.

Rak wargi na różnych etapach rozwoju charakteryzuje się miejscowymi zmianami w postaci zagłębień lub bolesnych nadżerek pokrytych strupami. Z biegiem czasu rak wargi zajmuje coraz większy obszar i może powodować owrzodzenia. Ze względu na lokalizację rak wargi jest łatwy do rozpoznania we wczesnym stadium i dlatego dobrze reaguje na leczenie.

Rak jamy ustnej

Do 50% nowotworów złośliwych jamy ustnej to rak języka, kolejne 20% przypadków to rak dna jamy ustnej. Guz często rozwija się w miejscu leukoplakii (charakterystyczne płytki rogowe), tocznia rumieniowatego hiperkeratycznego lub liszaja płaskiego.

Zewnętrznie rak jamy ustnej może objawiać się jako wrzód lub naciek (stwardnienie). W niektórych przypadkach guz wystaje ponad powierzchnię błony śluzowej. Pod względem struktury tkanki wśród nowotworów jamy ustnej dominuje rak płaskonabłonkowy; Rak jamy ustnej charakteryzuje się szybkim i niezauważalnym rozrostem do zdrowych otaczających tkanek oraz przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych.

Już we wczesnych stadiach raka jamy ustnej pacjentom dokucza ból i dyskomfort, później pojawiają się trudności w połykaniu i mówieniu, obrzęki, owrzodzenia i krwawienie z jamy ustnej. W miarę narastania guza wszystkie objawy nasilają się, co staje się powodem do konsultacji z lekarzem.

Rak gruczołu ślinowego

W strukturze nowotworów złośliwych głowy i szyi rak ślinianek stanowi 3–5%. Zajęte są głównie duże ślinianki przyuszne, a guzy mniejszych ślinianek zlokalizowane są głównie na podniebieniu. W gruczołach ślinowych można znaleźć następujące formy:

• rak śluzowo-naskórkowy;
• rak groniastokomórkowy;
• cylindryczny;

Rak gruczołów ślinowych daje przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych, czasami do płuc i kości. Klinicznie jest bezbolesny; po badaniu można wykryć jedynie zagęszczenie. Wrastając w sąsiadujące tkanki, rak gruczołu ślinowego powoduje niedowład nerwu twarzowego.

Rak krtani i gardła

Rak krtani stanowi około 2% wszystkich nowotworów złośliwych. Jego najczęstszymi odmianami morfologicznymi są rak płaskonabłonkowy i gruczolakorak. Guz może wrastać w ściany narządu lub mieć wygląd guzowatych narośli na szerokiej podstawie. Rak górnej krtani jest uważany za bardzo niebezpieczny, jeśli zostanie dotknięty struny głosowe rokowanie jest korzystniejsze, ponieważ guz w tym przypadku rośnie wolniej i rzadko daje przerzuty.

Pacjenci z rakiem krtani przez długi czas skarżyć się na ból gardła, uczucie ciało obce. Jeśli nagłośnia jest uszkodzona, ból podczas połykania pojawia się wcześnie; jeśli guz pojawia się w okolicy strun głosowych, pacjent może odczuwać chrypkę głosu, aż do jej całkowitego zaniku.

Rak gardła stanowi do 12% nowotworów głowy i szyi. Charakteryzuje się wczesnymi przerzutami do węzłów chłonnych. Rak krtani rozwija się w miejscu trudno widocznym, często bezobjawowo, dlatego z reguły wykrywany jest w późniejszych stadiach, gdy pacjent ma już trudności oddychanie przez nos, słuch ulega pogorszeniu, pojawia się głos nosowy.

Diagnoza i leczenie

Wiele nowotworów głowy i szyi można wykryć za pomocą prostego badania. W przypadku zajęcia jamy nosowej, zatok, krtani lub gardła do badania stosuje się specjalne instrumenty z lusterkami, a także sprzęt endoskopowy. Podczas badania palpacyjnego można wykryć powiększone węzły chłonne, a także sam guz w postaci zagęszczonej, ruchomej lub zrośniętej z sąsiadującymi tkankami.

Nowotwory tkanek miękkich i ślinianek przyusznych są łatwe do wykrycia za pomocą. Metody badań rentgenowskich – tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny – odgrywają główną rolę w uszczegóławianiu budowy nowotworów głowy i szyi. Ostateczną diagnozę można postawić na podstawie biopsji tkanki nowotworowej i jej badania histologicznego.

Radykalną metodą leczenia nowotworów głowy i szyi jest chirurgiczne usunięcie guza i regionalnych węzłów chłonnych. W przypadku guzów w pierwszym stadium wystarcza jedynie operacja, w drugim etapie leczenie chirurgiczne łączy się z leczeniem radiologicznym. Czasami wcześniej przepisywany jest cykl radioterapii interwencja chirurgiczna w celu zmniejszenia rozmiaru guza i zapobiegania pojawianiu się przerzutów. Napromienianiu poddawane są także węzły chłonne znajdujące się w bliskiej odległości od guza.

W przypadku wczesnego wykrycia guza w jamie nosowej, zatokach lub gardle stosuje się dostęp endoskopowy, jeśli guz jest mały, ograniczony do torebki i zlokalizowany na powierzchni błony śluzowej, można zastosować terapię fotodynamiczną. używany. Są to najłagodniejsze metody leczenia. Po usunięciu guza, ze względu na specyfikę jego lokalizacji i funkcjonowania, pacjenci często wymagają operacji plastycznej w okolicy szyi i twarzy.

W celach paliatywnych, gdy guza nie można całkowicie usunąć, stosuje się kombinację radioterapii i chemioterapii.