Dlaczego nawrót raka sitowego błędnika? Nowotwory złośliwe jamy nosowej i zatok przynosowych. Nowotwór błędnika sitowego

Guzy zatok przynosowych, ze względu na lokalizację i objawy kliniczne, dzielą się na guzy zatoki szczękowej, komórki kości sitowej, zatoki czołowe i klinowe.

Guzy łagodne (włókniaki, chrzęstniaki, kostniaki, brodawczaki, naczyniaki, perlaki prawdziwe) zatok przynosowych występują rzadziej niż nowotwory złośliwe. Rokowanie w przypadku nowotworów łagodnych jest zwykle korzystne. Wzrost kostniaków poza zatokę powoduje zniekształcenie twarzy, a czasami przemieszczenie gałki ocznej. Inwazja jamy czaszki jest rzadka.

Wśród nowotworów złośliwych częściej obserwuje się nowotwory nabłonkowe - płaskonabłonkowy, kolumnowokomórkowy, podstawnokomórkowy i gruczolakorak. Nieco rzadziej występują nowotwory złośliwe pochodzenia tkanki łącznej – mięsaki osteo-, chondro-, fibro-, angio- i wrzecionowatokomórkowe, guz olbrzymiokomórkowy. Niezróżnicowane nowotwory, takie jak siatkówczakomięsak, nabłoniak limfatyczny, rak niezróżnicowany itp. w zatokach przynosowych występują rzadko.

Guzy zatok przynosowych występują zwykle u osób starszych, częściej u mężczyzn. Najczęściej są one poprzedzone przewlekłymi procesami zapalnymi, szczególnie o charakterze polipowym.

Objawy początkowych objawów nowotworów zależą od ich lokalizacji. Tempo dalszego wzrostu i rozprzestrzeniania się nowotworu, rodzaj zastosowanego leczenia i rokowanie w dużej mierze zależą od jego struktury histologicznej i cech biologicznych.

Nowotwory złośliwe najczęściej atakują zatokę szczękową, na drugim miejscu znajdują się komórki kości sitowej, na trzecim miejscu znajduje się zatoka czołowa, a na ostatnim miejscu znajduje się zatoka główna.

Objawy w początkowych stadiach rozwoju nowotworów zatok przynosowych są niejasne i często maskowane przez proces zapalny. W miarę wzrostu i dalszego rozprzestrzeniania się guza pojawiają się różne objawy, które można podzielić na cztery grupy.

Do pierwszej grupy zaliczają się skargi na jednostronną niewydolność oddechową, osłabienie węchu aż do całkowitego braku węchu, patologiczną wydzielinę z nosa i samoistne krwawienia. Objawy te występują przede wszystkim w przypadku nowotworów komórek błędnika sitowego i wewnętrznej ściany zatoki szczękowej.

Drugą grupę objawów obserwujemy, gdy guz wrasta w ściany oczodołu lub gdy zachodzą w nim zmiany odczynowe, które mogą powodować przemieszczenie gałki ocznej, zaburzenie unerwienia jej mięśni czy też zajęcie nerwu wzrokowego. Występuje uczucie ciężkości w okolicy oczu, podwójne widzenie i inne zaburzenia widzenia. W przypadku guza górnej ściany zatoki szczękowej gałka oczna porusza się w górę i na zewnątrz; gdy uszkodzona jest dolna ściana zatoki czołowej, odchyla się ona w dół i na zewnątrz; w przypadku nowotworów przednich i środkowych komórek kości sitowej obejmujących kość łzową i płytkę papierową gałka oczna przesuwa się na zewnątrz. Większe zmiany zachodzą w narządzie wzroku w przypadku guzów zatoki głównej i komórek tylnych kości sitowej, gdy proces ten obejmuje przejście nerwów przez otwór wzrokowy i szczelinę oczodołową górną, zapalenie nerwu pozagałkowego, zanik nerwu wzrokowego i porażenie rozwijają się mięśnie oka.

Trzecia grupa objawów charakteryzuje się bólem o różnym nasileniu w obrębie twarzy i głowy, wynikającym z zajęcia gałęzi nerwu trójdzielnego, kostnego szkieletu twarzy lub czaszki, opon mózgowo-rdzeniowych itp., a także towarzyszących zmian zapalnych.

Do czwartej grupy objawów zaliczają się deformacje twarzy. Tak więc, przy uszkodzeniu przednich ścian zatok szczękowych i czołowych, pojawia się mniej lub bardziej wyraźny obrzęk czoła lub policzka, a w przypadku guzów przednich i środkowych komórek błędnika sitowego kształt zewnętrznej części zmiany w nosie. W przypadku guzów dolnej części zatoki szczękowej obserwuje się zmiany wyrostka zębodołowego górnej szczęki, a także podniebienia twardego. W tym przypadku ból pojawia się w odpowiednich zębach, ich kołysaniu, występie i owrzodzeniu podniebienia twardego.

Diagnozę kliniczną często stawia się dopiero w późnych stadiach choroby. Dlatego też ogromne znaczenie ma badanie tomografii rentgenowskiej, które zazwyczaj pozwala na znacznie wcześniejsze rozpoznanie nowotworów zatok przynosowych. W celu wyjaśnienia postaci histologicznej guza wykonuje się biopsję, a także badanie cytologiczne zawartości zatok.

W diagnostyce różnicowej należy mieć na uwadze przewlekłe procesy zapalne, a zwłaszcza ich postać hiperplastyczną i polipową, torbielowate twory zatok przynosowych i ich torbielowate rozdęcie, rzadziej specyficzne ziarniniaki zakaźne.

W przypadku nowotworów złośliwych rokowanie zależy od lokalizacji guza, jego postaci histologicznej, etapu procesu i metod leczenia. Przerzuty nowotworów złośliwych zatok przynosowych obserwuje się stosunkowo późno, dlatego większy wpływ na rokowanie ma charakter guza pierwotnego. Zazwyczaj rokowanie jest bardzo złe w przypadku guzów zatoki głównej i komórek tylnych kości sitowej, gdy guz wrasta w otaczające zatoki i narządy. W przypadku nowotworów złośliwych zatoki czołowej i przednich komórek błędnika sitowego rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadku odpowiednich guzów zatoki szczękowej.

Leczenie łagodnych nowotworów jest wyłącznie chirurgiczne. Guz usuwa się głównie zewnątrznosowo i tworzy się szerokie zespolenie zatok z jamą nosową. Leczenie pacjentów z nowotworami złośliwymi zależy od lokalizacji guza pierwotnego i etapu procesu. W przypadku guzów zatoki szczękowej, przednich i częściowo środkowych komórek kości sitowej oraz zatoki czołowej leczenie łączy się - radioterapię i chirurgię. Czyste leczenie chirurgiczne jest nieskuteczne. Radioterapia polega na przedoperacyjnym naświetlaniu zewnętrznym obszaru nowotworu promieniami gamma. Późniejsza interwencja chirurgiczna (operacja Denkera, Moore'a itp.) polega na diatermokoagulacji usunięcia guza wraz z częścią lub całą zajętą ​​zatoką. Pełny kompleks leczenia skojarzonego obejmuje wprowadzenie do jamy pooperacyjnej radu, radu-mesotoru, radioaktywnego kobaltu itp. Czasami w okresie pooperacyjnym tę radioterapię wewnątrzjamową zastępuje się lub uzupełnia napromienianiem zewnętrznym.

W przypadku nowotworów złośliwych zatok przynosowych szeroko stosuje się obustronne podwiązanie tętnic szyjnych zewnętrznych. Operacja ta zwiększa skuteczność radioterapii, zapobiega obfitym krwawieniom podczas radykalnych zabiegów chirurgicznych, a także zapewnia działanie przeciwbólowe u nieuleczalnych pacjentów w ostatniej fazie choroby.

W późnych stadiach nowotworów złośliwych zatok przynosowych oraz nowotworów zatoki głównej i komórek tylnych kości sitowej, gdy cechy anatomiczne i topograficzne lokalizacji guza lub jego duża częstość wykluczają możliwość przestrzegania zasad ablastycznych podczas operacji radioterapia staje się główną i często jedyną paliatywną metodą leczenia. Oprócz leczenia chirurgicznego i radioterapii stosuje się chemioterapię.

11-01-2013, 20:50

Opis

O częstotliwości przejście nowotworów złośliwych z zatok przynosowych na orbitę można ocenić na podstawie poniższych danych. W ciągu 10 lat Ukraiński Rentgenowski Instytut Radiologii i Onkologii leczył 42 pacjentów z guzami zatok przynosowych, które wrosły do ​​oczodołu; w instytucie zarejestrowanych było 2,5 razy więcej podobnych pacjentów (I. I. Merkulov), A. V. Afanasyeva powołuje się na materiał z Leningradzkiego Instytutu Onkologicznego i wskazuje, że spośród 182 guzów górnej szczęki, u 35 zaobserwowano wzrost do czasów oczodołu, tj. 19,2 %. W 144 nowotworach okolicy szczękowo-sitoidalnej Engren zaobserwował 41-krotny wzrost do oczodołu, tj. 28,5%. Według Siki na 50 obserwacji przejście guza na orbitę odnotowano w 50% przypadków. Okulista I. I. Merkulov zauważa, że ​​​​wtórne rozprzestrzenianie się procesu na orbitę występuje u co najmniej 40-50% wszystkich pacjentów z nowotworami złośliwymi jam przynosowych. Otolaryngolodzy zgłaszają również wysoki odsetek nowotworów złośliwych przemieszczających się do oczodołu; Według kliniki L. I. Sverzhevoky’ego ich rozprzestrzenianie się z jam przynosowych na oczodół odnotowano u 14 z 21 pacjentów, tj. u 66,6%.

Ze względu na częstość występowania wtórnych guzów oczodołu, które przeniknęły z zatok przynosowych, okulista powinien znać formy i objawy kliniczne nowotworów złośliwych jam przynosowych jako głównego źródła uszkodzenia oczodołu.

Obecnie nie możemy zadowolić się poprzednimi statystykami, kiedy autorzy na podstawie pojedynczych losowych obserwacji obliczyli odsetek zachorowań na zatoki przynosowe z nowotworami złośliwymi, porównując uzyskany materiał z ogólną liczbą pacjentów laryngologicznych pod ich nadzorem. W ten sposób Finder (1896) porównał 12 przypadków nowotworów złośliwych nosa i zatok przynosowych, które zaobserwował z 27 600 pacjentami otolaryngologicznymi, którzy przeszli przez klinikę, i ustalił, że częstość występowania nowotworów złośliwych wynosi 0,043%. Schmidt (1897) wśród 42 635 pacjentów otolaryngologicznych stwierdził guz u 20 osób i określił wskaźnik podatności na 0,047%. Tę samą błędną metodę porównawczą zastosował Denker (1922), ustalając częstość występowania nowotworów złośliwych zatok przynosowych na 0,124%.

W Związku Radzieckim, dzięki wysokiemu poziomowi organizacji walki z nowotworami złośliwymi, szerokiej sieci przychodni i instytutów onkologicznych oraz możliwości dokładniejszego rejestrowania odpowiednich populacji pacjentów, możliwe stało się zastosowanie innej zasady ustalania współczynnik zapadalności. Częstotliwość zmian w jamach przynosowych oblicza się w stosunku do całkowitej liczby chorych na nowotwory. Zatem według Leningradzkiego Instytutu Onkologii w ciągu 10 lat uszkodzenie okolicy szczęki w stosunku do całkowitej liczby pacjentów z nowotworami złośliwymi obserwowanymi w instytucie wynosi 1,8%. Podobne i podobne odsetki (1,8 i 2%) podają statystycy nowojorscy i szwajcarscy. Z materiału Nyströma wynika, że ​​spośród 9193 chorych na nowotwory złośliwe różnych narządów i układów, obserwowanych w Instytucie w latach 1911–1913, nowotwory okolicy szczęki stwierdzono u 101, czyli u ponad 1% chorych. I. I. Merkulov uważa, że ​​nowotwory złośliwe okolicy szczękowo-sitoidalnej stanowią co najmniej 2% całkowitej liczby pacjentów z nowotworami złośliwymi. Jeśli chodzi o liczby bezwzględne, do 1912 r. I. Sendziak zebrał z literatury 643 przypadki nowotworów złośliwych nosa. Nowsze statystyki zebrali Marshik (800 przypadków) i Denker (441 przypadków raka nosa i jego przydatków).

W literaturze z lat poprzednich pojawiają się wskazania I. Sendziaka, że ​​nowotwory częściej występują w jamach przydatków niż mięsaki. V.N. Szczeczkin z Centralnego Instytutu Otolaryngologicznego zauważa, że ​​rak górnej szczęki występuje 5 razy częściej niż mięsak, natomiast w jamie nosowej obserwuje się zjawisko odwrotne. Najnowsze dane od poszczególnych autorów i klinik (A.I. Feldman, D.I. Zimont, V.K. Suprunov, G.S. Bilinkis, G.E. Neuburg, Marshik, Khiari, Sik, Holmgren, Denker) oraz w Statystyce dużych instytucji, na przykład Leningradzkiego Instytutu Onkologii , potwierdź to stanowisko.

Niezwykle rzadko spotykany śródbłoniaki, które niektórzy autorzy przypisują grupie mięsaków, a inni nowotworom. Marshik zebrał z literatury 60 przypadków śródbłoniaków, a w materiale D.I. Zimonta spośród 37 nowotworów złośliwych zatok przynosowych tylko w jednym przypadku stwierdzono śródbłoniaka.

Najczęstszym typem nowotworu jest rak płaskonabłonkowy, rak nowotworowy lub rak rogowaciejący, który według niektórych autorów wynika z metaplazji cylindrycznego nabłonka błony śluzowej zatok, na przykład w przewlekłym zapaleniu zatok, a także raku rdzeniastym, rdzeniu, zawierającym niewielką ilość tkanki łącznej; scirri z dużą ilością tkanki łącznej rzadko występują w zatokach przynosowych. Wysoką częstość występowania raka płaskonabłonkowego tłumaczy się faktem, że w zatokach przynosowych pod wpływem różnych przyczyn dochodzi do metaplazji nabłonka cylindrycznego, w wyniku czego na obwodzie nowotworu znajdują się komórki płaskie (E. N. Malyutin). Oprócz tych form istnieją również formy komórek kolumnowych, rozwijające się z nabłonka powłokowego wyściełającego dodatkowe jamy lub z gruczołów błony śluzowej.

W jamach przynosowych rzadko obserwuje się formy komórek podstawnych, charakteryzujące się proliferacją komórek podstawnych nabłonka wielowarstwowego płaskiego, z keratynizacją lub bez.

Czasami spotyka się formy mieszane czerniaki i gruczolakoraki, zbudowany z tkanki gruczołowej. Strukturę gruczolakoraków charakteryzuje nietypowość, polimorfizm nabłonka oraz fakt, że nowo powstałe gruczoły są pozbawione znaczenia funkcjonalnego; powstają w siatkowym labiryncie. W jamach przynosowych stwierdza się także włókniaki z wtrętami nowotworowymi.

Na podstawie materiału D. I. Zimonta można sformułować wyobrażenie o budowie histologicznej guzów nowotworowych zatok przynosowych. Zaobserwowane przez niego 25 nowotworów jam przynosowych rozkładało się następująco:

• Rak płaskonabłonkowy z rogowaceniem – 4
• Rak płaskonabłonkowy bez keratynizacji – 5
• Rak mózgu z keratynizacją - 8
• Rak mózgu bez keratynizacji - 4
• Rak podstawnokomórkowy – 2
• Czerniak - 1
• Rak - 1

Oprócz mięsaków okrągłokomórkowych istnieją mięsaki wrzecionowate. Spośród postaci mieszanych obserwuje się włókniakomięsaki, chrzęstniakomięsaki i chrzęstniakomięsaki kostniące, chrzęstniakomięsaki i mięsaki limfatyczne.

A.I. Pokrovsky obserwował pacjenta z wtórnym mięsakiem limfatycznym oczodołu wywodzącym się z jamy szczęki (ryc. 61).

Ryż. 61. Mięsak limfatyczny zatoki szczękowej, orbity i okolic (obserwacja A. I. Pokrovsky'ego).

Przerzuty nowotworów złośliwych nosa i zatok przynosowych do odległych narządów są rzadko obserwowane przez lekarzy, ponieważ pacjenci umierają z powodu powikłań mózgowych i kacheksji, a także innych powikłań, zanim nastąpi zasiew w naczyniach krwionośnych.

Powszechną opinię, że nowotwory złośliwe zatok przynosowych rzadko prowadzą do przerzutów nawet do regionalnych gruczołów podżuchwowych, szyjnych i zagardłowych, kwestionuje A. O. Vereshchinsky i inni autorzy; na podstawie materiałów Leningradzkiego Instytutu Onkologii uważa, że ​​błędna opinia zwolenników tego poglądu wyjaśnione osobliwością drenażu limfatycznego z nosa. Limfa z tylnych części nosa przedostaje się do węzłów i gruczołów przestrzeni zagardłowej, które są niedostępne do kontroli i palpacji. Do wykrycia klinicznego pozostają jedynie przypadki przepływu chłonki z przednich części nosa do gruczołów bocznej powierzchni szyi. Etiologia i patogeneza nowotworów złośliwych nadal pozostaje niejasna. Większość teorii stworzonych w celu wyjaśnienia patogenezy nowotworów dotyczy głównie warunków ich rozwoju, a nie przyczyn ich występowania. Tym samym zaproponowana przez Conheima teoria zaburzeń rozwoju embrionalnego nowotworów złośliwych uwzględnia jedynie zagadnienia histogenezy, które nie mogą w pełni zadowolić kliniki.

Teoria Virchowa, według której powstawanie nowotworów złośliwych jest wynikiem podrażnienia, nie wytrzymuje krytyki, gdyż on i jego zwolennicy postrzegają nowotwory jako proces czysto lokalny – autonomię, autodynamiczny wzrost nowotworu, przypisując wiodącą rolę w etiologii i patogeneza miejscowego podrażnienia.

Nie mamy poważnych danych potwierdzających uznanie teorii zakaźnej (wirusowej).

Klinika . W przypadku wtórnych nowotworów złośliwych, które powstają w wyniku wzrostu guza z jamy przydatków na orbitę, ich obraz kliniczny jest dość wyraźny. Ich symptomatologia składa się z objawów charakterystycznych dla nowotworów złośliwych określonej zatoki przynosowej oraz objawów charakterystycznych dla guza pierwotnego. Według I.I. Merkulowa obraz kliniczny wtórnych guzów oczodołu nie różni się od obrazu postaci pierwotnych.

Nowotwory złośliwe najczęściej zlokalizowane są w zatoce szczękowej (I. Sendziak, E. N. Malyutin, A. I. Geshelin, D. I. Zimont, Laurent, Sekulich i in.) (ryc. 62, 63 i 64).

Ryż. 62. Rak, który wyrósł na orbitę z jamy szczęki. Klinicznie: wysunięcie i przemieszczenie oka lewego oraz ograniczenie jego ruchomości. Na radiogramie widać zmniejszoną przezroczystość lewej zatoki szczękowej i błędnika sitowego (obserwacja I. I. Merkulova).

Ryż. 63. Rak górnej szczęki.

Ryż. 64. Mięsak górnej szczęki (obserwacja Leningradzkiego Instytutu Onkologicznego).

Uszkodzenie zatoki szczękowej nowotwory złośliwe zajmują pierwsze miejsce według zbiorczych danych zebranych z literatury przez Denkera i Laurenta. W materiale zebranym przez Denkera najwięcej było nowotworów złośliwych jamy szczęki (124), na drugim miejscu znajdowały się zmiany w błędniku sitowym (38); w 28 przypadkach brała udział jama główna, w 26 przypadkach jama czołowa. Według Laurenta (1924) względna częstość występowania uszkodzeń zatok przynosowych na materiale w 269 przypadkach była następująca: (jama szczękowa – 214 przypadków , zatoka czołowa - 28, zatoka główna - 27.

Te same dane podają inni autorzy. Tak dla zatoka szczękowa częstość występowania szacuje się na 65%, dla błędnika sitowego – 10%, dla jamy głównej – 9% i jamy czołowej – 7%; W 9% przypadków jama nosowa była miejscem rozwoju nowotworów złośliwych. Nowotwory złośliwe zatok przynosowych są zwykle nowotworami pierwotnymi. Wyjątkiem są przypadki, gdy guz został przeniesiony z narządu lub odległej części ciała. I tak F. M. Mirzoyants opisał przypadek przerzutu raka nadnerczy do jamy szczęki, najwyraźniej przez tętnicę zębodołową tylno-górną.

Przedstawione dane dotyczące częstości zmian poszczególnych jam przynosowych wyjaśniają, dlaczego wprowadzenie nowotworów złośliwych do oczodołu najczęściej obserwuje się przy nowotworach jamy szczęki, nieco rzadziej przy nowotworach błędnika sitowego.

I. I. Merkulov w swoim materiale dotyczącym 40 wtórnych guzów oczodołu, które rozprzestrzeniły się na oczodół, najczęściej stwierdzał ognisko pierwotne guza w jamie szczęki (22 przypadki), w błędniku sitowym – w 10 przypadkach w jamie nosowej – w 8 przypadkach.

Guzy nowotworowe zatoki szczękowej zwykle mają pierwotną lokalizację w błonie śluzowej. Początkowa faza choroby może przebiegać niezauważona przez pacjenta. Dopiero w miarę rozwoju nowotworu pojawiają się trudności w oddychaniu przez nos, które według niektórych autorów obserwuje się u 70% chorych oraz bezprzyczynowe krwawienia z nosa, które są bardziej typowe dla mięsaka niż nowotworu. Często pacjent skarży się na ropną wydzielinę z nosa, ponieważ proces ten może być powikłany ropniakiem zatok. W miarę narastania guza i rozprzestrzeniania się na ściany kostne zatoki szczękowej, pacjenci od dłuższego czasu skarżą się na utrzymujące się, nieuleczalny ból zęba. A. O. Vereshchinsky pisze o tych skargach, że „zęby są albo wypełniane, albo usuwane, co jednak nie prowadzi do pożądanych rezultatów”. Ból staje się szczególnie intensywny, gdy guz wrasta do dołu skrzydłowo-podniebiennego w wyniku ucisku i kiełkowania pni nerwowych przez guz. Najczęściej uciskana jest druga gałąź nerwu trójdzielnego. Ostre bóle zębów obserwuje się również, gdy guz wrasta w wyrostek zębodołowy. D.I. Zimont zaobserwował także w szeregu przypadków następujące objawy natury „dentystycznej”: ból zęba, obrzęk wyrostka zębodołowego, a czasami także policzków. Przebieg procesu pokazuje, że „za pozornie niegroźnym obrazem choroby zębów może kryć się nowotwór złośliwy w początkowej fazie rozwoju”.

W zaawansowanych przypadkach, gdy guz wrasta w ściany kostne zatoki, pojawiają się objawy, które czasami pozwalają nie tylko ustalić obecność guza, ale także wypowiedzieć się na temat jego budowy histologicznej. Wiadomo zatem, że w przeciwieństwie do mięsaków szybko rosnących, rozprzestrzeniających się do powłok zewnętrznych i zakłócających kontury oraz symetrię twarzy na skutek rozciągania, ścieńczenia i naruszenia integralności przedniej ściany jamy szczękowej, jak jak również obrzęk tkanek miękkich twarzy z rozszerzeniem żył policzkowych, w nowotworach następuje powolny wzrost guza w kierunku tylnej ściany zatoki i tendencja do wrastania w dół skrzydłowo-podniebienny, często obserwuje się szczękościsk.

Kolejną charakterystyczną właściwością mięsaków jest wygląd „chrzęst pergaminu” po palpacji przedniej ściany zatoki szczękowej; zjawisko to spowodowane jest ścieńczeniem kości.

Wreszcie krwawienie z jamy nosowej obserwuje się częściej w przypadku mięsaków niż nowotworów, co należy wiązać z większym unaczynieniem mięsaków w porównaniu z rakami.

Konsystencja mięsaka jest bardziej miękka niż guzów nowotworowych. W przypadkach, gdy guz nowotworowy rośnie w kierunku ściany twarzy, zjawisko to nie występuje, ponieważ jest dość szybko niszczone przez proces nowotworowy.

Deformacja szkieletu twarzy z późniejszymi zmianami w miękkiej powłoce twarzy obserwuje się również, gdy nowotwór złośliwy rośnie na dno zatoki szczękowej, co klinicznie objawia się wypadaniem podniebienia twardego. Kiełkowanie do wyrostka zębodołowego objawia się obrzękiem, wysunięciem górnego dziąsła i rozluźnieniem zębów.

Można wykryć wzrost guza w kierunku jamy nosowej rynoskopia; podczas badania stwierdza się wyraźny występ przyśrodkowej ściany zatoki szczękowej w kierunku przegrody, a w zaawansowanych przypadkach wykrywa się masy nowotworowe.

Dla okulistów największe zainteresowanie budzą przypadki kiełkowania nowotworu złośliwego jamy szczęki na orbicie; przejście wyrostka z jamy szczęki i błędnika sitowego do oczodołu obserwuje się u 40-50% wszystkich pacjentów.

Nie należy sądzić, że wzrost guza do oczodołu następuje tylko w przypadku zaawansowanych, rozległych zmian w zatokach przynosowych, gdy obraz kliniczny nowotworu złośliwego jest już dość poglądowy. Obserwacje kliniczne pokazują, że objawy oczne są często pierwszym objawem choroby.

Na podstawie aktualnie przyjętej klasyfikacji klinicznej raka górnej szczęki (cztery okresy) penetrację nowotworu do oczodołu przypisuje się zwykle okresowi trzeciemu i czwartemu.

N.N. Petrov uważa, że ​​nawet niewielkie wytrzeszcze i podwójne widzenie wskazują na wrastanie nowotworu jamy przydatków na orbitę. Powinni to brać pod uwagę zarówno okuliści pod kątem konieczności wykonania badania rynologicznego, jak i rynolodzy. Wskazuje to na konieczność wykonania badania RTG, gdyż u wielu chorych na nowotwory złośliwe jamy przynosowej w obrazie klinicznym dominują objawy okulistyczne.

Stałe oznaki guzów oczodołu obejmują wytrzeszcz oczu, przemieszczenie gałki ocznej i ograniczona ruchliwość: u wszystkich 42 pacjentów bez wyjątku z nowotworami złośliwymi oczodołu, I. I. Merkulov zauważył wytrzeszcz oczu.

Objawy te, spowodowane zmianą położenia gałki ocznej na oczodole, należy tłumaczyć wzrostem ciśnienia wewnątrzoczodołowego na skutek penetracji guza z zatoki przynosowej do jamy oczodołowej.

Występ i przemieszczenie gałki ocznej prawie zawsze obserwowane jednocześnie. Kiedy nowotwory rozprzestrzeniają się na orbitę, tj. Z wtórnymi guzami oczodołu, z reguły następuje boczne lub ukośne przemieszczenie gałki ocznej w kierunku przeciwnym do lokalizacji nowotworu: w górę - z guzem wychodzącym z jamy szczęki, w dół - z guzem od zatoki czołowej i na zewnątrz - z guzem z błędnika sitowego. W przypadku pierwotnych nowotworów orbity powstających w lejku mięśniowym, zwykle obserwuje się bezpośredni wytrzeszcz w obszarze wierzchołka dołu oczodołowego, tj. wysunięcie gałki ocznej w kierunku osi oczodołu bez przemieszczenia na bok .

Wyłupiaste oczy, spowodowane ciśnieniem guza, jest trwałe i nie można go wyeliminować poprzez przeciwciśnienie na gałkę oczną z zewnątrz. Przeszkodę w repozycji podczas badania z uciskiem na gałkę oczną I. I. Merkulov uważa za oznakę obecności nowotworu w oczodole.

W rzadkich przypadkach wzrost guza jamy przynosowej do orbity nie powoduje wytrzeszczu, którego brak należy wyjaśnić albo niewielkim rozmiarem guza, albo położeniem guza przed równikiem oka lub lokalizacją nowotworu w głębokiej części lejka mięśniowego.

W większości przypadków wytrzeszcz i przemieszczenie gałki ocznej łączą się z ograniczoną mobilnością. Jego ruchy w obecności guza wychodzącego z jamy szczęki są ograniczone w dół, czyli w kierunku punktu początkowego. Najczęściej ograniczenie ruchomości wynika z faktu, że guz uniemożliwia zwrócenie się gałki ocznej w stronę guza.

Duchy, który pojawia się w wyniku ograniczonej ruchomości gałki ocznej, rzadko występuje w przypadku wtórnych guzów oczodołu.

Guzy okolicy oczodołu mogą, na skutek nacisku na boczną powierzchnię gałki ocznej, powodować również zmianę jej kształtu i konfiguracji sferycznej, co w naturalny sposób wpływa na refrakcję i załamanie oka.

Według obserwacji I. I. Merkulowa przy wtórnych guzach oczodołu może wystąpić wydłużenie osi wzrokowej, a także zmiana krzywizny powierzchni rogówki, czasami tylko w jednym południku, co może prowadzić do zwiększonej refrakcji lub astygmatyzmu.

Nie mniej wiarygodne oznaki rozprzestrzeniania się guza z jamy przydatków na orbitę obejmują zmiana odcienia oczu.

Funkcja wzrokowa w guzach okolicy szczękowo-oczodołowej w większości przypadków pozostaje niezmieniona.

Kiedy guz wrasta w orbitę, w niektórych przypadkach obserwuje się rozwój zapalenia drożdżakowego.

Drugie miejsce w częstotliwości przejścia nowotworu złośliwego na orbitę zajmuje labirynt kratowy. Według I.I. Merkulowa guzy błędnika sitowego i jamy nosowej wrastają w orbitę w 24% przypadków; najczęściej punktem wyjścia są tylne komórki labiryntu sitowego.

Zwiększenie wielkości komórek błędnika sitowego prowadzi przede wszystkim do zaburzenia drożności jamy nosowej, czyli trudności w oddychaniu przez nos, a także do pogorszenia funkcji węchowej aż do całkowitego braku węchu, co może być spowodowane nie tylko przez zablokowanie nosa, ale także przez naruszenie integralności gałęzi i zakończeń nerwu węchowego. Ponadto często obserwuje się krwawienia z nosa w przypadku nowotworów błędnika sitowego.

Wzrost złośliwego guza błędnika sitowego następuje nie tylko w kierunku jamy nosowej, ale także na zewnątrz, co może powodować zmiana konfiguracji nosa oraz pojawienie się obrzęku w górnym wewnętrznym kąciku oczodołu.

Interesujące dla okulisty są przypadki, gdy guz z labiryntu sitowego przesuwa się na orbitę; jego wzrost ze środkowych i przednich komórek błędnika przebiega przez kość łzową i płytkę papierową.

Objawy okulistyczne w przypadku nowotworów oczodołowo-sitowych wyrażają się one w wytrzeszczu na zewnątrz i do przodu, przemieszczeniu gałki ocznej na zewnątrz, a także w ograniczeniu jej ruchomości do wewnątrz. Charakterystyczne dla guzów tej lokalizacji jest to, że ograniczenie ruchomości nie ma charakteru wyłącznie mechanicznego; Często występuje niedowład i porażenie mięśni prostych i skośnych wewnętrznych oraz nerwu okoruchowego.

Szczególnie interesujące są guzy wywodzące się z tylnych komórek błędnika sitowego. I. I. Merkulov podkreśla dysocjację objawów ocznych obserwowanych przy takiej lokalizacji, nawet w przypadkach, gdy proces ten znajduje się w początkowej fazie [rozwoju. Dysocjacja polega na tym, że przy niewielkim wytrzeszczu i niewielkich zmianach dna oka w okolicy sutka (bladość, zastój brodawki, ledwo zauważalny obrzęk siatkówki) lub nawet przy normalnym dnie obserwuje się znaczne zaburzenia widzenia: gwałtowny spadek ostrości i rozwój mroczka centralnego.

Korzystając ze swojego materiału, I. I. Merkulov zauważył, że u połowy pacjentów z guzami oczodołowymi wywodzącymi się z tylnych komórek błędnika sitowego wystąpił gwałtowny spadek ostrości wzroku i ograniczenie pola widzenia po stronie przeciwnej do lokalizacji guza na oczodole. Rzadziej obserwowano ograniczenie pola widzenia wzdłuż nieprawidłowo koncentrycznego okręgu. U 11 z 42 pacjentów stwierdzono mroczka centralnego.

Często w przypadku nowotworu tylnych części błędnika sitowego i rozprzestrzeniania się guza na orbitę pacjenci cierpią na bolesne objawy nerwowe. wieczorne i nocne bóle głowy, co tłumaczy się faktem, że guz uciska pnie nerwowe przechodzące przez szczelinę oczodołową górną. Uszkodzenie nerwów, głównie n. oculomotorius, w wyniku ucisku przez guz przenikający z tylnych komórek błędnika sitowego do oczodołu i do szczeliny oczodołowej górnej, może prowadzić do rozwoju zespołu szczeliny oczodołowej górnej. Zespół ten wyraża się w opadaniu powiek, łagodnym wytrzeszczu, całkowitej lub częściowej oftalmoplegii, a także znieczuleniu rogówki. W przypadku całkowitej oftalmoplegii wpływają nie tylko mięśnie zewnętrzne, odbytnica, skośna i dźwigacz górnej powieki, ale także mięśnie wewnętrzne - zwieracz tęczówki i mięsień rzęskowy. Na częściową oftalmoplegię może wpływać paraliż mięśni zewnętrznych lub paraliż mięśni wewnętrznych.

Dlatego objawy ciężkiej oftalmoplegii obejmują opadanie górnej powieki i unieruchomienie gałek ocznych; z obserwowanymi zmianami obustronnymi „Twarz Hutchinsona” oraz przy wewnętrznej oftalmoplegii źrenice są rozszerzone i nie reagują ani na światło, ani na zbieżność. Akomodacja jest również częściowo zakłócona z powodu porażenia mięśnia rzęskowego. Oprócz zmian w widzeniu, w przypadku guzów oczodołowych często obserwuje się łzawienie i rozwój zapalenia drożdżakowego.

Izolowane nowotwory złośliwe główne ubytki są rzadkie. W większości przypadków jama ta zostaje zaangażowana w proces po raz drugi, w wyniku rozprzestrzenienia się guza z tylnych części błędnika sitowego. Dlatego kliniczne i okulistyczne objawy nowotworu, gdy proces rozprzestrzenia się na orbitę, prawie nie różnią się od tych obserwowanych w przypadku guzów przenikających do orbity z tylnych części błędnika sitowego: występują ostre zmiany w nerwie wzrokowym - jego zanik z gwałtowny spadek ostrości wzroku, a następnie ślepota, oftalmoplegia, całkowita lub częściowa, z opadaniem powiek i ograniczoną ruchomością gałki ocznej, występująca przed pojawieniem się wytrzeszczu.

W późniejszym okresie pojawiają się neuralgiczne ataki bólu głowy w okolicy skroni i korony.

Za wyjątkową rzadkość można uznać wystąpienie nowotwór złośliwy w jamie czołowej. W literaturze krajowej pierwotne nowotwory zatoki czołowej opisują A. M. Gelfon, A. I. Geshelin i inni, a mięsaki - B. L. Frantsuzov i N. D. Danilov.

Symptomatologia we wczesnych stadiach rozwoju procesu obejmuje umiarkowane bóle głowy, do których następnie dołączają objawy spowodowane wysunięciem ścian zatoki w wyniku jej wypełnienia guzem; Przede wszystkim ściana orbity wnęki zaczyna być dociskana w dół. Objawy okulistyczne, które pojawiają się zanim guz przeniknie do oczodołu, wyrażają się w obrzęku powiek, wytrzeszczu i przemieszczeniu gałki ocznej w dół i na zewnątrz. Zmiany w ośrodku refrakcyjnym gałki ocznej i nerwu wzrokowego są prawie zawsze nieobecne. Nowotwory jamy czołowej rzadko dają przerzuty.

Przebieg i rokowanie . W rozwoju nowotworów złośliwych jamy przynosowej wyróżnia się utajoną (pierwszy i drugi okres) i oczywistą fazę choroby.

Utajony okres choroby może trwać dość długo, nawet do 3-4 lat, natomiast proces w fazie oczywistej zwykle postępuje szybko i nie przekracza kilku miesięcy.

Niepozorny przebieg choroby w okresie utajonym tłumaczy się tym, że nowotwory złośliwe, które nie wypełniły całej zatoki, nie mają zauważalnego wpływu na ściany kostne jamy i pnie nerwowe. Brak i ubóstwo objawów w pierwszym okresie utajonym choroby powinien również wyjaśniać późne zgłaszanie się pacjentów do lekarza. Jako ilustrację podajemy dane D.I. Zimonta: spośród 37 chorych na nowotwory złośliwe nosa i nosogardzieli 22 szukało pomocy dopiero wtedy, gdy leczenie chirurgiczne nie było już możliwe; O tym samym świadczą materiały L.I. Swierżewskiego.

Tempo wzrostu guza, czas trwania okresu utajonego i szybkość rozwoju procesu w aktywnej fazie choroby w dużej mierze zależą od ogólnej odporności organizmu, a przede wszystkim od stanu neuropsychicznego pacjenta.

Przewidywanie i związane z nim pytanie o czas trwania pierwszego okresu utajonego zależy od szeregu czynników: charakteru struktury histologicznej guza, początkowej lokalizacji, kierunku wzrostu guza i wreszcie zakresu procesu .

Dla ilustracji podajemy następujące dane:

1. Mięsaki okrągłokomórkowe i drobnokomórkowe są bardziej złośliwe niż mięsaki wielkokomórkowe.
2. Mięsaki z komórek polimorficznych mają ciężki przebieg; wyraża się to w tym, że rozwój wytrzeszczu w wyniku wzrostu guza do orbity następuje w niezwykle krótkim czasie.
3. Mięsaki okrągłokomórkowe u dzieci w wieku 1-2 lat postępują tak szybko, że w ciągu 1-2 miesięcy guz nabiera charakteru zaawansowanego, rozległego procesu.
4. Szczególnie złośliwe są mięsaki barwnikowe i czerniakomięsaki.
5. Złośliwość i szybki wzrost są również charakterystyczne dla przypadków guzów nowotworowych, gdy badanie histologiczne ujawnia dużą liczbę postaci kariokinezy, wyraźna atypia komórkowa i komórki nowotworowe znajdują się w naczyniach.

Prognoza w przypadku nowotworów złośliwych jam przynosowych, zwłaszcza gdy wrastają w orbitę, jest to bardzo poważne. Przewidywana długość życia nieleczonego pacjenta nie przekracza 2 lat. Guzy nowotworowe są szczególnie trudne i gwałtowne; Rokowanie w przypadku mięsaków jest korzystniejsze. Jeśli chodzi o zależność przewidywania od lokalizacji procesu, należy zauważyć, że nowotwory złośliwe pochodzące z tylnych komórek błędnika sitowego i jamy głównej są szczególnie trudne. Według I. I. Merkulowa leczenie wtórnych guzów oczodołu jest mało skuteczne.

Uznanie . Niezwykle istotne jest rozpoznanie wczesnych, niedawno zaawansowanych postaci nowotworów złośliwych. W przypadku wtórnego guza oczodołu o wczesnej diagnostyce można mówić jedynie warunkowo, czyli o rozpoznaniu guzów, które nie spowodowały deformacji twarzoczaszki i są odwracalne.

Jedyny objaw takich guzów oczodołowych jest trwały i niewyjaśniony ból zębów lub przedniej ściany zatoki szczękowej, a także wytrzeszcz. Należy pamiętać, że N.N. Pietrow uważa nawet niewielki wytrzeszcz i podwójne widzenie za oznakę wrastania guza na orbitę. Zauważa również, że objawy oczne często pojawiają się wcześniej niż objawy z pierwotnie zajętej jamy przynosowej. Jeśli lekki wytrzeszcz łączy się z porażeniem mięśni oka lub towarzyszy mu gwałtowny spadek ostrości wzroku i centralny jednostronny mroczek lub bez niego, należy podejrzewać obecność nowotworu złośliwego, który przedostał się do oczodołu przez górną szczelinę oczodołową z zatok przynosowych lub z jamy czaszki, chociaż dno wydaje się normalne.

Nowotwory wykraczające poza zatoki przynosowe i prowadzące do zmian w konturach twarzy z jednostronnym wysunięciem policzka, dziąseł, podniebienia twardego itp. Są łatwo rozpoznawalne.

Palpacja obszaru obrzęku pomaga w diagnozie. Wiadomo, że w przypadku mięsaka określa się gęstą, elastyczną tkankę, a w przypadku kostniaka - gęstą, ale upartą tkankę; Echinococcus i mucocele dają zmienny guz; w przypadku torbieli zęba przednia ściana zatoki szczękowej jest całkowicie gładka, ale w przypadku nowotworu złośliwego jest wyboista itp.

Ogromne znaczenie ma rozpoznanie nowotworów wnikających do jamy nosowej lub z niej wychodzących instrumentalna metoda badania nosa(rynoskopia przednia, środkowa i tylna): czasami są w stanie zidentyfikować zarówno guz, jak i jego wielkość, kolor błony śluzowej i obecność próchnicy.

Miejscami, w których najczęściej stwierdza się nowotwory złośliwe jamy nosowej są:: przegroda nosowa w jej przednim odcinku, szczególnie w przypadku mięsaka, przednie końce małżowin i środkowy kanał nosowy, a także okolica węchowa z górnym i górnym tylnym odcinkiem nosa. Obecność grudkowatych ziarnistości lub obrzęków ograniczonych do niewielkiej powierzchni, zabarwionych albo na jaskrawoczerwono, co jest charakterystyczne dla nowotworu, albo na bladoróżowo (w przypadku mięsaka wrzecionowatego), lub przypominające mięso (w przypadku mięsaka okrągłokomórkowego) lub zielone (w przypadku chloroma) lub ciemnoczerwone (z czerniakomięsakiem) i samoistne krwawienie, ale szczególnie silne przy dotknięciu sondą, zwłaszcza przy mięsakach silnie unaczynionych; wreszcie częste nawroty polipów po ich ostrożnym usunięciu - wszystko to jest niezwykle podejrzane ze względu na złośliwość procesu .

Ostateczna decyzja co do charakteru wykrytych zmian należy do biopsji; jednak i tutaj mogą pojawić się trudności w różnicowaniu nowotworów złośliwych od łagodnych, a także od ziarniniaków syfilitycznych i gruźliczych.

Przy wykrywaniu nowotworów nosa i zatok przynosowych szczególne znaczenie ma metoda badania rentgenowskiego, która pozwala nie tylko określić stopień wypełnienia guza jamy nosowej lub przynosowej, ale także określić stan ścian kostnych zatok, co jest niezwykle ważne w celu odróżnienia guzów łagodnych od złośliwych (ryc. 65, 66 i 67).

Ryc. 65. Rak kości szczęki lewej. Lewa zatoka szczękowa jest bez struktury zaciemniona; zniszczenie dolnej ściany orbity (strzałka) (obserwacja V. G. Ginzburga).

Ryż. 66. Guz nosogardzieli z naciekiem zatoki głównej i błędnika sitowego. Cień guza jest wyraźnie zróżnicowany (strzałki). Klinicznie - wytrzeszcz i niewielkie przesunięcie gałki ocznej na zewnątrz. Dno mieści się w granicach normy (obserwacja M. M. Baltika).

Ryż. 67. Ten sam przypadek co na rys. 66. Rzut osiowy. Cień guza (strzałki) jest wyraźnie zróżnicowany, zajmując obszar zatoki głównej i błędnika sitowego po prawej stronie.

Najbardziej znaczącymi objawami guza jamy przynosowej, który przeniknął do jamy oczodołowej, jak już wspomniano, jest wytrzeszcz i przemieszczenie gałki ocznej. Jednak objawy te obserwuje się również w innych chorobach, gdy występuje zwiększone ciśnienie wsteczne: w procesach zapalnych w oczodole o dowolnej etiologii - ropowicy, ropniach pozagałkowych i podokostnowych, zapaleniu okostnej oczodołu, a także w przypadkach powstawania racemoz itp.

Wywiad pomaga odróżnić guz od stanu zapalnego: w procesach zapalnych wytrzeszcz rozwija się szybko - po 1-2 dniach, natomiast w przypadku nowotworów złośliwych, nawet jeśli postępują szybko, jego wystąpienie zajmuje tygodnie, a nawet miesiące.

Trudności mogą pojawić się, gdy wyrostek blastomatyczny staje się ostry, np. przy mięsaku u dzieci, towarzyszy mu ropowica oczodołu (jak w przypadku pierwotnego raka zatoki czołowej obserwowanego przez A. M. Gelfona) lub gdy proces zapalny na orbicie jest powolny. Obserwacja zawarta w jednej z prac S. S. Golovina dotycząca pacjenta, u którego mięsak oczodołu uznawano za powolną ropowicę oczodołową, pokazuje, jak czasami trudno uniknąć takiego błędu diagnostycznego.

Nowotwory złośliwe orbity mają wiele podobnych objawów jak zapalenie okostnej; Nie należy zapominać, że zmiany w okostnej oczodołu mogą wystąpić nie tylko w wyniku przejścia procesu zapalnego z jamy przynosowej, ale także w wyniku specyficznych zmian - gruźlica, kiła. Oprócz wytrzeszczu, który często obserwuje się w przypadku zapalenia okostnej o różnej etiologii, mylenie tych postaci z nowotworami złośliwymi opiera się na powszechności takich objawów tych procesów, jak rozpad tkanki, pojawienie się cuchnącej wydzieliny itp.

Najłatwiej jest wykluczyć obecność gruźliczego zapalenia okostnej, ponieważ przy tej chorobie prawie zawsze występują przetoki prowadzące do oczodołu, czyli blizny w jego zewnętrznej części, czyli w obszarach niezwiązanych z zatokami przynosowymi, natomiast nowotwory wtórne oczodołu zlokalizowane są w górnej, wewnętrznej lub dolnej części oczodołu. orbita. Ponadto nigdy nie obserwuje się blizn po guzach, a przetoki są rzadkie.

Jeśli chodzi o luetyczne zapalenie okostnej, jego zmieszanie z wtórnym guzem nosowym orbity może nastąpić tylko wtedy, gdy oba procesy są zlokalizowane albo na górnej ścianie orbity przy wejściu do niej, albo w górnej szczelinie oczodołowej. Objawy kliniczne, takie jak ból nocny w okolicy ogniskowej, w głębi oczodołu, obecność niedowładu i porażenia nerwów i mięśni oczodołu, szczególnie przy tzw. zespole szczeliny oczodołowej górnej, występowanie zapalenia nerwu wzrokowego nie są obserwowane tylko z syfilitycznym zapaleniem okostnej, ale także ze złośliwym guzem przydatków, jam nosowych, wnikających do orbity przez fissura orbitalis Superior. Zapewnia znaczną pomoc w diagnozie Reakcja Wassermana oraz badanie rentgenowskie jam przynosowych i oczodołu.

Syfilityczny charakter choroby można łatwo wykluczyć na tej podstawie, że kiła oczodołowa z reguły jest procesem pierwotnym i nie jest związana ze zmianami w jamie przynosowej. Trudniej jest rozróżnić dziąsła zlokalizowane na wewnętrznej powierzchni dolnego brzegu oczodołu, w pobliżu worka łzowego (lokalizacja dziąseł); przebiegając bez objawów stanu zapalnego, można je pomylić z nowotworem.

Aby rozwiązać kwestię łagodności lub złośliwości procesu, oprócz ogólnego badania pacjenta i biopsji, konieczne jest skorzystanie z badania rentgenowskiego obszaru oczodołu. Różnica rentgenowska w oparciu o fakt, że gdy proces ma charakter złośliwy, stwierdza się ubytki kostne lub całkowitą resorpcję ścian zatoki, pojawia się intensywnie jednorodne i pozbawione struktury zaciemnienie, czyli wykrywa się zmiany w samej strukturze ścian kostnych jamy, co wyraża się w zaniku lub erozji konturów zatok, podczas gdy w łagodnych procesach, szczególnie we wczesnych fazach, obserwuje się ektazję ścian zatok bez naruszania ich integralności.

Oceniając charakter wtórnego nowotworu złośliwego okolicy oczodołu, należy przede wszystkim pomyśleć o raku, który często tu występuje.

Jeśli w okolicy przedniej ściany zatoki szczękowej występuje wypukłość, należy pomyśleć nie tylko o guzie, ale także o torbieli zęba. Typowymi objawami tych schorzeń byłyby, oprócz ektazji jamy, fluktuacji, a czasem trzaskania pergaminu z powodu ścieńczenia przedniej ściany zatoki. Głównymi wskazówkami umożliwiającymi rozróżnienie tych form jest badanie palpacyjne; w przypadku torbieli zęba określa się gładką powierzchnię ściany przedniej i jednocześnie całkowicie prawidłowy stan powłoki twarzy, natomiast w przypadku nowotworów złośliwych zatoki szczękowej zmienia się konfiguracja szkieletu twarzy i przedniej ściany jamy ustnej jama guzowatości. Często kwestię charakteru choroby rozwiązuje się w wyniku dodatkowych metod badawczych - nakłucia zatok, badania rentgenowskiego itp. W wyjątkowych przypadkach diagnozę ustala się dopiero podczas operacji.

Czasami pojawia się nowotwór odróżnić od zamkniętego ropniaka, co może skomplikować przebieg głównego procesu nowotworowego. Oprócz nakłucia jamy i badania RTG, po wypełnieniu zatoki środkiem kontrastowym, należy zastosować badanie rentgenowskie jako technikę diagnostyczną.

Guzy okolicy oczodołowo-zatokowej w niektórych przypadkach można mieszać z formacjami przypominającymi cysty wychodzącymi z zatok przynosowych, głównie z śluzówkami. W przypadku tych postaci choroby obserwuje się wytrzeszcz i przemieszczenie gałki ocznej. Najbardziej znacząca różnica radiologiczna polega na tym mucocele charakteryzuje się rozciąganiem ścian zatoki przynosowej natomiast w przypadku nowotworów złośliwych obraz ukazuje mniejszą lub większą erozję ścian kości. Różnica między torbielą zęba wystającą z przedniej ściany zatoki szczękowej a guzem złośliwym polega na tym, że w przypadku torbieli w miejscu obrzęku występuje jednolita gładka powierzchnia, a także trzaskanie i fluktuacja pergaminu; zakrywanie twarzy jest normalne. Rozpoznanie ustala się po wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego i nakłuciu zatoki szczękowej.

Na koniec należy pamiętać, że ciała obce znajdujące się w jamie przydatków mogą dać obraz kliniczny pod wieloma względami przypominający nowotwór złośliwy; dotyczy to przypadków, w których ciało obce doprowadziło do rozwoju ropniaka jamy przydatków. Na możliwość takiej mieszaniny wskazuje S.S. Golovin.

Leczenie . Główne rodzaje leczenia pacjentów z nowotworami złośliwymi zatok nosowych i przynosowych to metody chirurgiczne i radioterapia - rentgen i rad. Ze względu na to, że na działanie promieni rentgenowskich i radu podatne są jedynie nowotwory typu mięsakowego, obecnie najwłaściwsze jest stosowanie leczenia skojarzonego, przy czym radioterapia jest albo dodatkową metodą leczenia w okresie przedoperacyjnym, albo zalecaną po operacji; w niektórych przypadkach stosuje się go w okresie przed- i pooperacyjnym.

Holmgren stosuje z powodzeniem od 1922 roku elektrokoagulacja i wstrzykuje rad w ranę operacyjną. Wykonał wstępne naświetlanie promieniami RTG pola operacyjnego, a po operacji - okolicy regionalnych węzłów chłonnych. W wyniku ponad dziesięcioletnich obserwacji 200 pacjentów doszedł do wniosku, że w jego technice najważniejsza jest koagulacja, natomiast radioterapię przywiązuje drugorzędną wagę.

Spośród chirurgicznych metod leczenia, które często łączy się z elektrokoagulacją, ponieważ za główne zadanie uważa się najbardziej kompletne usunięcie guza, stosuje się tylko rodzaje operacji zewnętrznych. Operacje donosowe są uzasadnione w przypadkach, gdy guz ogranicza się do niewielkiego obszaru jamy nosowej i jest dostępny do całkowitego usunięcia.

W obecności guza oczodołowego, który rozprzestrzenił się na orbitę z zatoki przynosowej, najskuteczniejszymi technikami chirurgicznymi są te zaproponowane przez S. S. Golovina - połączone wytrzewienie oczodołu i sąsiednich jam; V. P. Filatov - N. K. Lysenkov - pozaoczodołowe wytrzewienie orbity i zatok przynosowych; metoda transorbitalna N. N. Bogoslovsky'ego i metoda B. A. Schwartza, a także operacje opracowane przez Denkera i Moore'a.

Leczenie chirurgiczne okolicy oczodołu w niektórych przypadkach polega nie tylko na usunięciu głównego ogniska (zatoki, oczodołu), ale także na wyłuszczeniu zajętych regionalnych węzłów chłonnych; usunięcie węzłów można zastąpić leczeniem radem lub radioterapią.

Artykuł z książki: ..

RCHR (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2015

Dziąsła górnej szczęki (C03.0), Nowotwór złośliwy zatok przynosowych (C31), Jama nosowa (C30.0), Podniebienie twarde (C05.0)

Onkologia

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Porada eksperta
RSE w RVC „Centrum Republikańskie”
rozwój opieki zdrowotnej”
Ministerstwo Zdrowia
i rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
z dnia 30 października 2015 r
Protokół nr 14

Rak jamy nosowej, zatok przynosowych i komórek błędnika sitowego- jest to nowotwór złośliwy, najczęściej o charakterze nabłonkowym (73,2%), atakujący górne drogi oddechowe aż do nosogardzieli, a także zatoki szczękowe, czołowe, główne i komórki błędnika sitowego, 26,8% tkanki łącznej.

Nowotwory złośliwe jamy nosowej i zatok przynosowych (PSN), szczęka górna stanowi 1-3% nowotworów złośliwych głowy i szyi, 75-95% pacjentów przyjmowanych jest do kliniki w III-IV stopniu zaawansowania choroby . Wyróżnia się 58 typów histologicznych nowotworów, ale najczęstszym jest rak płaskonabłonkowy, który według różnych autorów stanowi 54,8–92,8%, rak gruczołów ślinowych mniejszych występuje w 5,7–20% przypadków. Wśród nowotworów tkanki łącznej najczęściej występuje esthesioneuroblastoma (61,9%), rzadziej mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (14,3%). Czerniak jamy nosowej występuje rzadko u 10,4% i charakteryzuje się mniej agresywnym przebiegiem w porównaniu z lokalizacjami w innych narządach (UD-A).

Nowotwory jamy nosowej i zatok przynosowych rozwijają się na tle przewlekłych procesów rozrostowych, chorobami poprzedzającymi są:
· polipowe zapalenie nosa i zatok z polipem gruczołowym włóknistym;
· gruczolak wielopostaciowy ślinianki mniejszej podniebienia;
polipowe zapalenie zatok przynosowych z brodawczakiem odwróconym lub przejściowym na tle metaplazji i
· ciężka dysplazja nabłonkowa (SED);
· przewlekłe wrzody, perforacja przegrody nosowej i leukoplakia;
· przewlekłe rozrostowe zapalenie zatok z DTS;
· znamię barwnikowe, torbiel korzeniowa lub pęcherzykowa;
· popromienne uszkodzenia tkanek;
· włókniakowatość;
· przewlekłe zapalenie zatok czołowych w połączeniu z urazem;
· naczyniak krwionośny;
osteoblastoklastoma;
· brodawczak płaskonabłonkowy.

Według A.U. Minkin (UD-A), procesy tła poprzedzają raka w 56,7% przypadków, ziarniny i polipy przekształcają się w raka pod wpływem ciągłej wydzieliny ropnej. Rozwojowi stanów patologicznych sprzyjają niesprzyjające czynniki środowiskowe, narażenie (wdychanie) na substancje rakotwórcze o charakterze fizycznym i chemicznym, szczególnie w grupie osób związanych z niebezpieczną produkcją, kauteryzacją lub usuwaniem guzów polipowatych.

Nazwa protokołu: Nowotwory złośliwe jamy nosowej i zatok przynosowych, komórki kości sitowej

Kod protokołu:

Kody ICD-10:
C30.0 – Nowotwory złośliwe jamy nosowej;
C 31 – Nowotwory złośliwe zatok przynosowych;
C03.0 – Nowotwory złośliwe dziąseł górnej szczęki;
C05.0 – Nowotwory złośliwe podniebienia twardego.

Skróty stosowane w protokole:

ALTaminotransferaza alaninowa ASTaminotransferaza asparaginianowa APTTczas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji BSAtętnica szyjna wewnętrzna VSMPwysokospecjalistyczna opieka medyczna VYAVżyła szyjna wewnętrzna grszary DTSciężka dysplazja Przewód pokarmowyprzewód pokarmowy ZNOzłośliwość CTtomografia komputerowa LUradioterapia INRMiędzynarodowa Standardowa proporcja MRIRezonans magnetyczny UACogólna analiza krwi OAMogólna analiza moczu OKregionalna klinika onkologiczna PPNZatoki przynosowe PTIwskaźnik protrombiny POKLEPAĆPozytonowa emisyjna tomografia komputerowa RODZAJpojedyncza dawka ogniskowa RFMKrozpuszczalne kompleksy fibryna-monomer SZPświeżo mrożone osocze DARŃcałkowita dawka ogniskowa SSSukład sercowo-naczyniowy FFiShKWycięcie powięziowo-pochewkowe tkanki szyjnej Ultradźwiękultrasonografia EKGelektrokardiogram EchoCGechokardiografia TNMGuz guzkowy przerzutowy – międzynarodowa klasyfikacja stadiów nowotworów złośliwych

Data opracowania/weryfikacji protokołu: 2015 .

Użytkownicy protokołu: onkolodzy, chirurdzy szczękowo-twarzowi, otorynolaryngolodzy, chirurdzy, terapeuci, lekarze pierwszego kontaktu.

Ocena stopnia udokumentowania przedstawionych zaleceń.
Skala poziomu dowodu:

A	Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd badań RCT lub duże badania RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
W	Wysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego lub RCT o niskim (+) ryzyku błędu systematycznego, wyniki które można uogólnić na odpowiednią populację.
Z	Badanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub badanie kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+). których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++lub+), których wyników nie można bezpośrednio uogólnić na odpowiednią populację.
D	Seria przypadków lub niekontrolowane badanie lub opinia eksperta.
GPP	Najlepsza praktyka farmaceutyczna.

Klasyfikacja

KlasyfikacjaTNMrak jamy nosowej, zatok przynosowychi komórki labiryntu sitowego.

(UD-A).
T - guz pierwotny:
TX – niewystarczające dane do oceny guza pierwotnego;
DO - guz pierwotny nie jest określony;
Tis - rak przedinwazyjny (rak in situ).

Zatoka szczękowa:
T1 guz jest ograniczony do błony śluzowej bez erozji i zniszczenia kości;
T2 guz powodujący erozję lub zniszczenie struktur wewnętrznych, w tym podniebienia twardego i/lub przewodu środkowego;
T3 guz rozprzestrzenia się na którąkolwiek z następujących struktur: tkanka podskórna policzka, ściana tylna; zatoka szczękowa, dolna lub środkowa ściana oczodołu, komórki kości sitowej, dół skrzydłowo-podniebienny;
T4a guz rozprzestrzenia się na dowolną z następujących struktur: przednie części oczodołu, skórę policzka, blaszki skrzydłowe, dół podskroniowy. płytka sitowa, zatoki główne lub czołowe;
T4B guz nacieka dowolną z następujących struktur: wierzchołek oczodołu, oponę twardą, mózg, dół środkowy czaszki, nerwy czaszkowe z wyjątkiem podziału nerwu trójdzielnego w szczęce górnej (druga gałąź nerwu trójdzielnego), nosogardło.

Komórki jamy nosowej i kości sitowej:
T1 guz zlokalizowany w obrębie jednej części jamy nosowej lub komórek kości sitowej, z lub bez destrukcji kości;
T2 guz rozprzestrzenia się na dwie części jednego narządu lub na sąsiednią część w obrębie kompleksu nosowo-sitowego z naciekiem lub bez nacieku kości;
T3 guz rozciąga się na przyśrodkową lub dolną ścianę oczodołu, zatokę szczękową, podniebienie lub blaszkę sitową;
T4a guz rozprzestrzenia się na którąkolwiek z następujących struktur: przednie części oczodołu, skórę nosa lub policzka, blaszki skrzydłowe kości głównej, zatoki czołowe lub główne, minimalne naciekanie przedniego dołu czaszki;
T4B guz nacieka dowolną z następujących struktur: wierzchołek oczodołu, oponę twardą, mózg, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe inne niż dział nerwu trójdzielnego w szczęce (druga gałąź nerwu trójdzielnego), nosogardło lub stożek .

Regionalne węzły chłonne:
Regionalne węzły chłonne nosa i zatok przynosowych to węzły chłonne podżuchwowe, bródkowe i głębokie szyjne, zlokalizowane wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego szyi. Natomiast nowotwory złośliwe jamy nosowej i zatok przynosowych dają przerzuty stosunkowo rzadko.

N - regionalne węzły chłonne:
NX- brak wystarczających danych do oceny stanu regionalnych węzłów chłonnych;
Nie- nie ma cech przerzutowego uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych;
N1- przerzuty w jednym węźle chłonnym po stronie zajętej do 3 cm w największym wymiarze;
N2- przerzuty w jednym lub kilku węzłach chłonnych po stronie zajętej do 6 cm w największym wymiarze lub przerzuty w węzłach chłonnych szyi po obu stronach lub po stronie przeciwnej do 6 cm w największym wymiarze;
N2a- przerzuty w jednym węźle chłonnym po stronie zajętej 3,1 - 6 cm w największym wymiarze;
N2b- przerzuty w kilku węzłach chłonnych po stronie zajętej do 6 cm w największym wymiarze;
N2с- przerzuty w węzłach chłonnych po obu stronach lub po stronie przeciwnej do 6 cm w największym wymiarze;
N3- przerzut w węźle chłonnym większy niż 6 cm w największym wymiarze.

M - przerzuty odległe:
MX - niewystarczające dane do określenia przerzutów odległych;
M0- brak cech odległych przerzutów;
M1- występują odległe przerzuty.

Zróżnicowanie histopatologiczne G:
GХ - nie można ustalić stopnia zróżnicowania;
G1- wysoki stopień zróżnicowania;
G2-średni stopień zróżnicowania;
G3- niski stopień zróżnicowania;
G4- niezróżnicowane nowotwory.

R-Klasyfikacja:
Obecność lub brak guza resztkowego po leczeniu jest oznaczona symbolem R. Definicje klasyfikacji R mają zastosowanie do wszystkich lokalizacji nowotworów głowy i szyi. Definicje te są następujące:
RX- nie stwierdzono obecności guza resztkowego;
R0- nie ma guza resztkowego;
R1- mikroskopijny guz resztkowy;
R2- makroskopowy guz resztkowy.
Grupowanie według etapów:

ScenaI	T1	Nie	M0
ScenaII	T2	Nie	M0
ScenaIII	T3 T1 T2 T3	Nie N1 N1 N1	M0 M0 M0 M0
ScenaIVA	T1 T2 T3 T4a T4b	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	M0 M0 M0 M0 M0
ScenaIVW	T4b	dowolne N3	M0
ScenaIVZ	jakikolwiek T	dowolne N	M1

Grupy kliniczne:
· 1a – w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego, badanie w ciągu 10 dni;
· 1b – choroby przednowotworowe – leczone są w ogólnej sieci opieki zdrowotnej w trybie wtórnym
zapobieganie;
· II – chorzy na nowotwory złośliwe (stopień I, II, III), poddawani leczeniu radykalnemu;
· III – osoby praktycznie zdrowe, wyleczone z choroby nowotworowej. Podlega obserwacji po 3,6 miesiąca, raz w roku
profilaktyka trzeciorzędowa, rehabilitacja;
· IV – pacjenci z zaawansowaną chorobą (stadium IV). Z zastrzeżeniem objawowego i paliatywnego
leczenie.

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:
Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne wykonywane w warunkach ambulatoryjnych:
· dokładne zebranie wywiadu;
· orofaryngoskopia;
· rynoskopia przednia i tylna;
a) CT lub MRI zatok przynosowych, górnej szczęki, komórek błędnika sitowego, oczu, podstawy czaszki
b) nakłucie zatoki szczękowej z badaniem cytologicznym płynu punktowego lub płuczącego;
c) badanie światłowodowe;
· biopsja guza i rozmazy wyciskowe;
· Biopsja punkcyjna.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane w warunkach ambulatoryjnych:
· bronchoskopia światłowodowa;
· fibrogastroduodenoskopia;
Angiografia/spirografia;
· CT lub MRI klatki piersiowej;
· CT lub MRI jamy brzusznej;
· ZWIERZAK DOMOWY;

· RTG narządów klatki piersiowej w dwóch projekcjach.

Minimalny wykaz badań, które należy wykonać w przypadku skierowania na planową hospitalizację : zgodnie z regulaminem wewnętrznym Szpitala, z uwzględnieniem aktualnego zarządzenia uprawnionego organu w zakresie opieki zdrowotnej.

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane w warunkach szpitalnych (w przypadku hospitalizacji w trybie nagłym przeprowadza się badania diagnostyczne nie przeprowadzane w warunkach ambulatoryjnych):
· UAC;
· OAM;
· biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, ALT, AST, bilirubina całkowita, glukoza, mocznik, kreatynina);
· koagulogram;
· EKG;
Rentgen narządów klatki piersiowej;

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane w warunkach szpitalnych (w przypadku hospitalizacji w trybie nagłym przeprowadzane są badania diagnostyczne nie przeprowadzane w warunkach ambulatoryjnych):
· CT i/lub MRI od podstawy czaszki do obojczyka;
· Tomografia komputerowa klatki piersiowej z kontrastem (w obecności przerzutów w płucach);
· USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej;
· EchoCG (po konsultacji z kardiologiem według wskazań);
· UDZG (w przypadku zmian naczyniowych).

Działania diagnostyczne przeprowadzane na etapie opieki doraźnej: nie przeprowadzono

Kryteria diagnostyczne rozpoznania:
Reklamacje i wywiad:
Uskarżanie się:
Trudności w oddychaniu przez nos;
· krwawienie z nosa;
· obfita wydzielina śluzowa z jamy nosowej;
· pojawienie się guza w świetle jamy nosowej;
· ból głowy;
· okropny odór;
· deformacja twarzy;
· wytrzeszcz;
· Wada kostna podniebienia twardego i wyrostka zębodołowego górnej szczęki.
Anamneza:
I - II scena - skargi na trudności w oddychaniu przez nos, krwawienie z nosa, obfitą wydzielinę śluzową z jamy nosowej, możliwe pojawienie się nowotworu w świetle jamy nosowej, możliwe bóle głowy.
W tomografii komputerowej lub badaniu RTG stwierdza się dodatkowy guz w jamie nosowej lub jednej z zatok przynosowych, w drugim etapie możliwe jest zniszczenie fragmentu tkanki kostnej;
IIIscena - skargi na trudności w oddychaniu przez nos, krwawienie z nosa, obfitą wydzielinę śluzową z jamy nosowej, cuchnący zapach, deformację twarzy, możliwe pojawienie się nowotworu w świetle jamy nosowej, bóle głowy, ewentualnie wytrzeszcz.
W tomografii komputerowej lub radiogramie stwierdza się: - dodatkowy guz zajmujący jamę nosową, sięgający do przyśrodkowej lub dolnej ściany oczodołu, zatoki szczękowej, podniebienia lub blaszki sitowej;
IVscena - skargi na brak oddychania przez nos, krwawienie z nosa, obfitą wydzielinę śluzową z jamy nosowej, cuchnący zapach, deformację twarzy, powstawanie guza w rzucie zatoki szczękowej, możliwe pojawienie się guza w świetle jamy nosowej, bóle głowy, prawdopodobnie wytrzeszcz oczu.
Tomografia komputerowa lub radiogram określa - dodatkowy guz zajmujący jamę nosową, rozprzestrzeniający się na którąkolwiek z następujących struktur: przednie części oczodołu, skórę nosa lub policzka, blaszki skrzydłowe kości głównej, zatoki czołowe lub główne , minimalny wzrost w przednim dole czaszki, wierzchołku oczodołu, oponach twardych, mózgu, środkowym dole czaszki, nerwach czaszkowych.

Badanie lekarskie:
· badanie zewnętrzne twarzy, symetria i konfiguracja twarzy (asymetria twarzy na skutek nowotworowej deformacji tkanek miękkich, narządów, kiełkowania i naciekania nowotworu, zaburzenie czynności funkcjonalnej narządu);
· rynoskopia przednia i tylna z określeniem oddychania przez nos (obecność i rozległość procesu nowotworowego w jamie nosowej lub nosogardzieli, zaburzenia oddychania przez nos na skutek zwężenia światła nosa lub nosogardzieli przez guz);
· orofaryngoskopia z określeniem ograniczenia rozwarcia jamy ustnej (obecność i rozległość wyrostka nowotworowego w jamie ustnej, części ustnej gardła, ograniczenie rozwarcia jamy ustnej na skutek szczękościska w wyniku rozprzestrzenienia się nowotworu na otaczające tkanki miękkie);
· badanie palpacyjne węzłów chłonnych okolicy podżuchwowej, szyi obustronnie (pod kątem obecności lub braku regionalnych przerzutów w węzłach chłonnych).

Badania laboratoryjne:
Cytologia: obejmuje biopsję punkcyjną guza jamy nosowej, zatoki szczękowej, węzła chłonnego, pobranie rozmazu linii papilarnych guza oraz badanie cytologiczne guza w celu określenia budowy morfologicznej guza;
Histologia: obejmuje biopsję tkanki nowotworowej z jamy nosowej, zatoki szczękowej, węzła chłonnego w celu określenia budowy morfologicznej guza i stopnia jego złośliwości (różnicowanie histologiczne G).
Wskaźniki laboratoryjne na różnych etapach choroby mogą mieścić się w normalnych granicach.

Studia instrumentalne:
· CT lub MRI zatok przynosowych, górnej szczęki, komórek błędnika sitowego, oczu, podstawy czaszki (w celu ustalenia lokalizacji procesu nowotworowego i jego rozprzestrzenienia się na sąsiednie narządy i tkanki lub innych chorób współistniejących, regresji procesu nowotworowego) . Wykrycie ciemnienia ubytku, zniszczenia kości itp. jest podstawą do bardziej dogłębnych badań;
· nakłucie zatoki szczękowej z badaniem cytologicznym płynu punktowego lub płuczącego (w celu ustalenia budowy morfologicznej guza);
· badanie światłowodowe (obecność procesu nowotworowego, biopsja tkanki nowotworowej);
· USG szyi i narządów jamy brzusznej (w celu wykluczenia obecności regionalnych, odległych przerzutów i chorób współistniejących);
· RTG klatki piersiowej (w celu wykluczenia przerzutów odległych w śródpiersiu lub innych chorób współistniejących);
· biopsja punkcyjna guza jamy nosowej, zatoki szczękowej, węzła chłonnego z badaniem cytologicznym punkcika lub płynu płuczącego, sporządzenie rozmazu linii papilarnych guza oraz badanie cytologiczne guza w celu określenia budowy morfologicznej guza;
· biopsja tkanki nowotworowej z jamy nosowej, zatoki szczękowej, węzła chłonnego w celu określenia budowy morfologicznej guza i stopnia jego złośliwości (różnicowanie histologiczne G);
· diagnostyka śródoperacyjna obejmuje: biopsję tkanki nowotworowej, pobranie rozmazu linii papilarnych guza oraz pilne badanie histologiczne usuniętej tkanki.
· fibrobronchoskopia (wykluczenie i obecność guza w śródpiersiu oraz biopsja guza);
· fibrogastroduodenoskopia (wykluczenie i obecność nowotworu w przewodzie pokarmowym, biopsja guza, obecność chorób współistniejących);
· angiografia/spirografia (w celu wykluczenia wzrostu guza do dużych naczyń);
· CT lub MRI klatki piersiowej, narządów jamy brzusznej, PET ((w celu wykluczenia przerzutów odległych w śródpiersiu, w jamie brzusznej lub innych chorób współistniejących, regresji procesu nowotworowego, przerzutów odległych.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami:
· konsultacja kardiologiczna (pacjenci po 50. roku życia oraz pacjenci do 50. roku życia z wywiadem kardiologicznym lub zmianami patologicznymi w EKG);
· konsultacja z neurologiem (przy przebytych udarach, urazach mózgu, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych;)
· konsultacja z gastroenterologiem (jeśli w przeszłości występowała choroba nadżerkowa lub wrzodowa przewodu pokarmowego);
· konsultacja z onkologiem jamy brzusznej (w przypadku obecności przerzutów i nowotworów w narządach jamy brzusznej);
· konsultacja z neurochirurgiem (w przypadku przerzutów do mózgu, kręgosłupa);
· konsultacja u chirurga klatki piersiowej (w przypadku przerzutów do płuc i innych chorób współistniejących);
· konsultacja u okulisty (w przypadku miejscowo rozległego procesu nowotworowego w oku, zaburzeń widzenia);
· konsultacja z psychologiem (w przypadku nowotworofobii i obecności chorób psychicznych);
· konsultacja ze specjalistą chorób zakaźnych (jeśli w przeszłości występowała choroba zakaźna);
· konsultacja z fizjatrą (jeśli chorujesz lub chorowałaś na gruźlicę);
· konsultacja z endokrynologiem (w przypadku stwierdzenia i wykrycia choroby endokrynologicznej).

Diagnostyka różnicowa

Tabela nr 1 . Diagnostyka różnicowa:

Forma nozologiczna	Objawy kliniczne
Przewlekłe zapalenie zatoki szczękowej	Jest to spowodowane następującymi ogólnymi objawami: czasem trwania choroby, obecnością bólu w górnej szczęce, trudnościami w oddychaniu przez nos, ropną wydzieliną z nosa. Przy przewlekłym zapaleniu zatoki szczękowej nie dochodzi do deformacji górnej szczęki, nie ma rozchwiania zębów, ropa wydziela się w większych ilościach niż przy raku i bez domieszki posoki. Nakłucie testowe wskazuje na obecność ropy w zatoce. Na zdjęciu rentgenowskim nie widać cech zniszczenia ścian kostnych zatoki szczękowej, co zwykle obserwuje się w przypadku nowotworu.	Różnica między rakiem górnej szczęki a przewlekłym zapaleniem zatoki szczękowej polega na tym, że w przypadku raka dochodzi do deformacji górnej szczęki w wyniku wysunięcia przedniej ściany zatoki szczękowej, rozchwiania zębów i wycieku ropy z nosa zmieszany z ichorem.
Polip nosa i PPN	Polipy nosa są bardzo warunkowo klasyfikowane jako nowotwory. Przyczyną polipów jest przewlekły proces zapalny nosa lub zatok przynosowych. Rozrost błony śluzowej nosa może wiązać się z alergicznym nastrojem organizmu. Choroba nie ma związku z wiekiem i jest rejestrowana w takim samym odsetku zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Objawy: trudności w oddychaniu przez nos, zatkanie nosa po jednej stronie. Kiedy pojawia się stan zapalny, pojawia się śluzowata ropna wydzielina z nosa i uporczywe bóle głowy. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Przejawia się w postaci zagęszczonych zmian na błonie śluzowej i możliwe jest pojawienie się owrzodzeń. Duży guz to miękki szarawo-biały guzek, który zajmuje całą przestrzeń jamy nosowej. Objawy kliniczne i objawy: jednostronny nieżyt nosa, krwawienia z nosa, ropna wydzielina z nosa, ból, gdy nowotwór zlokalizowany jest w zatokach, objawy maskują się jako zapalenie zatok w postaci przewlekłej, w wyniku czego diagnoza pozostaje błędna przez długi czas długi czas, drętwienie i przekrwienie twarzy, wytrzeszcz, obrzęk w pobliżu kości jarzmowej, deformacja górnej szczęki, deformacja twarzy, wizualnie wyczuwalny węzeł w jamie nosowej, utrata zębów, bóle głowy, łzawienie, niewyraźne widzenie.
Adamantinoma	Adamantinoma (szpiczak) odnosi się do łagodnych guzów nabłonkowych, które pod względem histologicznym przypominają narząd szkliwa zęba. Adamantinoma pojawia się stopniowo, rozwija się powoli i bezboleśnie. Początkowe objawy nowotworu z reguły pozostają niezauważone i można je przypadkowo wykryć podczas badania rentgenowskiego. Kość szczęki dotknięta guzem stopniowo pogrubia się i pojawia się zauważalna deformacja twarzy. Powierzchnia pogrubionej szczęki jest w większości przypadków gładka, ale może być również nierówna. Skóra nad guzem pozostaje przez długi czas niezmieniona i ruchliwa. Przy znacznym przerzedzeniu płytki korowej szczęki określa się podatność ściany kości. Z jamy ustnej określa się pogrubienie i deformację wyrostka zębodołowego. Często w jamie ustnej występują przetoki z surowiczo-ropną wydzieliną. Zęby znajdujące się w okolicy guza są przemieszczone, lekko ruchome i bezbolesne przy opukiwaniu. Adamantinoma może ropieć po usunięciu zębów znajdujących się w obszarze guza. Przy znacznych rozmiarach guza ściany szczęki stają się cieńsze, możliwe są spontaniczne złamania żuchwy, a także obfite krwawienie. Rentgen ujawnia owalny lub zaokrąglony obszar zniszczenia kości, ograniczony cienką płytką korową. Ognisko zniszczenia kości najczęściej ma charakter policystyczny i przypomina plaster miodu, rzadziej ma wygląd monocystycznego obrzęku. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Wszystkie nowotwory złośliwe jamy nosowej i PPN mają podobny obraz choroby: początkowo wszystkie objawy ograniczają się do trudności w oddychaniu przez nos. W miarę postępu choroby pojawiają się śluzowo-ropna wydzielina z nosa, krwawienia z nosa, bóle głowy i uczucie ciężkości w głowie.
Osteoblastoclastoma	Cechuje brak bólu; wyraźna resorpcja korzeni zębów zamieniona w guz; niezmienione węzły chłonne; po nakłuciu guza uzyskuje się krew; na zdjęciu rentgenowskim szczęki - naprzemienne obszary rozrzedzenia kości i obszary zagęszczenia; czasami są one ograniczone gęstymi przegrodami. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Wygląd radiologiczny raka zależy od pierwotnej lokalizacji guza. W pierwotnych guzach błony śluzowej występuje ubytek płytki korowej. Następnie zniszczenie rozprzestrzenia się na gąbczastą część kości szczęki. Krawędzie kości ubytku w kształcie krateru są zwykle niejasne, mają kształt lakuny. Rak nie powoduje odczynowych zmian w kościach.
choroba Wegenera	Najcięższą patologią o charakterze autoimmunologicznym jest choroba, w której ziarniniaki tworzą się w ścianach naczyń krwionośnych i rozwija się wyraźny proces zapalny. U 90% pacjentów zajęte są narządy laryngologiczne, w tym zatoki szczękowe; Pacjenci skarżą się na niedrożność nosa, uporczywy katar o bardzo nieprzyjemnym, zgniłym zapachu, surowiczo-ropno-krwotoczną wydzielinę, gromadzenie się krwawych strupów w nosie, ból głowy lub ból zatok przynosowych. Często rozwija się perforacja przegrody nosowej, masywne zniszczenie chrząstki grzbietu nosa i siodłowata deformacja nosa. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Obraz radiologiczny raka błony śluzowej wskazuje na ubytek płytki korowej. Następnie zniszczenie rozprzestrzenia się na gąbczastą część kości szczęki. Krawędzie kości ubytku w kształcie krateru są zwykle niejasne, mają kształt lakuny. Rak nie powoduje odczynowych zmian w kościach.
Torbiel zatoki szczękowej	Torbiele zębopochodne objawiają się wyraźniejszym obrzękiem wyrostka zębodołowego, który w miarę dalszego rozwoju torbieli rozprzestrzenia się na przednią ścianę zatoki szczękowej i ją uwypukla. Ale nawet przy znacznych rozmiarach torbiel z reguły nie rozprzestrzenia się w kierunku orbity, nie powoduje wytrzeszczu i nie prowadzi do zaburzeń widzenia. Ponadto w przypadku torbieli zębopochodnej nie występuje ból zębów, brak luzu i krwawa wydzielina z nosa. Błona śluzowa wyrostka zębodołowego ma normalny kolor. Na zdjęciu RTG widoczne jest zacienienie zatoki szczękowej, ale będzie ona miała wyraźne granice i połączenie z zębem - obecność korzenia zęba zwróconego w stronę torbieli (w przypadku torbieli korzeniowej) lub korony (w przypadku torbieli pęcherzykowej). Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Różnica między nowotworem wyrostka zębodołowego a torbielą zębopochodną polega na tym, że guz nowotworowy nie powoduje znacznego zgrubienia tej części górnej szczęki, powoduje ból zębów i dość szybko prowadzi do zniszczenia tkanki kostnej i rozchwiania zębów z późniejszym powstawaniem wrzodów. Rozprzestrzeniając się w kierunku orbity, guz powoduje wytrzeszcz oczu i niewyraźne widzenie. Wydzielina z nosa jest zmieszana z posoką. W przypadku nowotworu zasłania się cała zatoka szczękowa i ujawnia się zniszczenie jej ścian.
Zapalenie kości i szpiku szczęki	Ostre zapalenie kości i szpiku szczęki zwykle przechodzi w postać przewlekłą z zajęciem większych lub mniejszych obszarów kości. Jednocześnie zmniejsza się obrzęk tkanek miękkich, a poprzez pozostałe przetoki po sondowaniu można wykryć w głębi odsłonięte szorstkie kości. Ze względu na specyfikę dopływu krwi do górnej szczęki, sekwestra tej ostatniej rzadko zajmuje dużą część. pomimo śmierci dużych obszarów kości, może ona zregenerować się dzięki dobrej zdolności produkcyjnej okostnej szczęki. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Nowotwory złośliwe należy różnicować z przewlekłym zapaleniem kości i szpiku szczęki. W przypadku nowotworu, w przeciwieństwie do zapalenia kości i szpiku, zgrubienie szczęki szybko wzrasta i nie towarzyszy mu tworzenie się przetok. W badaniu rentgenowskim stwierdza się destrukcję kości bez sekwestracji, granice zmiany są zatarte.
Włóknista osteodystrofia	Włóknista osteodystrofia jest stosunkowo powszechna w szczękach. Rozpoznanie go na początkowym etapie jest dość trudne, ponieważ początkowo choroba ta objawia się jedynie pogrubieniem wyrostka zębodołowego lub korpusu szczęki na niewielkim obszarze, nie ma bólu. W późniejszych etapach procesu ściany kości ulegają resorpcji zgodnie ze zmianą, tworzą się przetoki, a węzły chłonne w osteodystrofii włóknistej zwykle nie ulegają zmianom. Podczas nakłucia próbnego, w przypadku osteodystrofii gęstej włóknistej (osteodystrofia fibrosa solidum), pobiera się niewielką ilość krwi, w przypadku osteodystrofii torbielowatej (osteodystrofia fibrosa cystica) - żółtawy płyn bez kryształków cholesterolu. Charakterystyczną cechą gęstej osteodystrofii jest to, że cały obszar dotkniętej kości zmienia się na zdjęciu rentgenowskim. Osteodystrofia włóknista nie charakteryzuje się zniszczeniem kości, ale modyfikacją i zaburzeniem położenia wiązek kostnych. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	W obrazie radiologicznym pierwotnych nowotworów złośliwych (raka) błony śluzowej widoczny jest ubytek płytki korowej. Następnie zniszczenie rozprzestrzenia się na gąbczastą część kości szczęki. Krawędzie kości ubytku w kształcie krateru są zwykle niejasne, mają kształt lakuny. Rak nie powoduje odczynowych zmian w kościach.
Kostniak	kostniak szczęki charakteryzuje się jednorodnością i gęstością („plus tkanka”) cienia radiograficznego; Przy próbie nakłucia guza wyczuwalny jest znaczny opór kości, co wyklucza możliwość jego wykonania. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Obraz radiograficzny pierwotnych nowotworów złośliwych (raków) wykazuje destrukcję kości. Krawędzie kości ubytku w kształcie krateru są zwykle niejasne, mają kształt lakuny.
Promienica	Promienica (promienna choroba grzybicza) jest infekcją ogólnoustrojową ze skłonnością do powolnego, przewlekłego przebiegu. Promienica charakteryzuje się rozwojem ziarniniaków (promienicy), przetok i ropni. Promienica tworzy trwały, twardy naciek tkanek miękkich, a jej rozprzestrzenienie się na otaczające tkanki, liczne przetoki i płynna, krucha ropa rzadko budzą wątpliwości co do rozpoznania promienicy. Potwierdza to ostatecznie obecność druz w ropie. Badanie ropy na obecność druzów wymaga dużej staranności i powtarzalności, gdyż pierwsze badanie nie zawsze ujawnia obecność grzyba. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Przejawia się w postaci zagęszczonych zmian na błonie śluzowej i możliwe jest pojawienie się owrzodzeń. Duży guz to miękki szarawo-biały guzek, który zajmuje całą przestrzeń jamy nosowej. Objawy kliniczne i objawy: jednostronny nieżyt nosa, krwawienia z nosa, ropna wydzielina z nosa, ból, gdy guz jest zlokalizowany w zatokach, objawy maskują się jako przewlekłe zapalenie zatok, występuje przekrwienie twarzy, wytrzeszcz, obrzęk w okolicy kości jarzmowej, deformacja górnej szczęki, deformacja twarzy, wizualnie wyczuwalny węzeł w jamie nosowej, utrata zębów, bóle głowy, łzawienie, niewyraźne widzenie.
Nowotwory naczyniowe (naczyniaki, naczyniakowłókniaki, naczyniaki chłonne)	Ulubionym miejscem nowotworów naczyniowych jest przegroda nosowa (odcinek chrzęstny). Guzy naczyniowe mają charakterystyczny wygląd (guzkowaty) i niebieskawe zabarwienie. Guzy naczyniowe mają właściwość krwawienia. Podczas usuwania dużych guzów istnieje niebezpieczeństwo masywnego krwawienia, dlatego leczenie takich formacji jest odpowiedzialnym zadaniem chirurga. Usunięcie małych guzów nie stanowi większego problemu. Małe guzy naczyniowe usuwa się za pomocą pętli polipowej lub kauteryzuje. Klinika: krwawienia z nosa, trudne oddychanie przez nos. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie wniosku morfologicznego.	Nowotwory złośliwe charakteryzują się szybkim wzrostem, brakiem wyraźnych granic i zniszczeniem kości. Guzy łagodne rosną powoli, stopniowo rozciągają zatokę, powiększając ją, przerzedzając, ale nie niszcząc jej ścian.

Leczenie za granicą

Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA

Leczenie za granicą

Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej

Leczenie

Cele leczenia:
· eliminacja ogniska nowotworowego i przerzutów;
· osiągnięcie całkowitej lub częściowej regresji, stabilizacji procesu nowotworowego.

Taktyka leczenia:
Ogólne zasady leczenia:
Podejście multidyscyplinarne.
Wstępna ocena i opracowanie planu leczenia pacjenta wymaga wielodyscyplinarnego zespołu (MDT) lekarzy z doświadczeniem w leczeniu tej populacji pacjentów. Również wprowadzanie i zapobieganie skutkom radykalnej chirurgii, radioterapii i chemioterapii powinni prowadzić specjaliści znający te choroby - jest to chirurg-onkolog nowotworów głowy i szyi, radiolog i chemioterapeuta.
Choroby towarzyszące.
Oznaczają one obecność choroby współistniejącej (oprócz nowotworu złośliwego), która może mieć wpływ na rozpoznanie, leczenie i rokowanie pacjenta. Dokumentacja chorób współistniejących jest szczególnie ważna w onkologii, aby zapobiec błędnemu określeniu złych wyników leczenia nowotworu. Wiadomo, że choroby współistniejące są silnym niezależnym czynnikiem prognostycznym śmiertelności w tej grupie pacjentów, a także wpływają na koszty leczenia i jakość życia.
Jakość życia.
Nowotwory złośliwe upośledzają podstawowe funkcje fizjologiczne (np. żucie, połykanie, oddychanie) i unikalne cechy jednostki (np. wygląd i głos). Stan zdrowia opisuje indywidualne, fizyczne, emocjonalne i społeczne możliwości oraz ograniczenia. Funkcje i ogólny status odnoszą się do tego, jak dobrze dana osoba jest w stanie wykonywać ważne role, zadania lub czynności. Pojęcie „jakości życia” jest odmienne, ponieważ główny nacisk położony jest na wartość (definiowaną przez pacjenta), jaką jednostka przypisuje swojemu stanowi zdrowia i funkcjom.

Zasady leczenia operacyjnego.
Stopień:
Przed rozpoczęciem leczenia wszyscy pacjenci powinni zostać zbadani przez chirurga onkologa głowy i szyi, aby upewnić się, że:
· rozważyć adekwatność materiału biopsyjnego, stopnia zaawansowania i obrazowania w celu określenia rozległości guza, wykluczyć obecność synchronicznego guza pierwotnego, ocenić aktualny stan funkcjonalny i możliwość potencjalnego leczenia chirurgicznego, jeśli pierwotne leczenie było niechirurgiczne;
· Uczestnictwo w wielodyscyplinarnych dyskusjach zespołowych na temat możliwości leczenia pacjenta w celu maksymalizacji przeżycia oraz utrzymania formy i funkcji;
· opracować długoterminowy plan obserwacji, który będzie obejmował odpowiednie badania zębów, odżywiania i zdrowego stylu życia, a także interwencje i wszelkie inne dodatkowe badania niezbędne do pełnej rehabilitacji;
· W przypadku pacjentów poddawanych planowej operacji należy opracować procedurę chirurgiczną, marginesy i plan rekonstrukcji, aby wyciąć klinicznie wykrywalny guz z marginesami chirurgicznymi wolnymi od guza. Nie należy modyfikować zabiegu chirurgicznego w oparciu o odpowiedź kliniczną przed leczeniem, chyba że progresja nowotworu wymaga bardziej rozległej operacji, aby pokryć guz w momencie ostatecznej resekcji.

Leczenie nowotworów jamy nosowej, zatok przynosowych i komórek błędnika sitowego w zależności od stopnia zaawansowania:
Etapy I-II (T1-2 N0). Leczenie skojarzone: Operacja różnymi metodami z pooperacyjną radioterapią wiązkami zewnętrznymi w dawce 70 Gy na zmianę. W przypadku guzów słabo zróżnicowanych - napromienianie obszaru przerzutów regionalnych po stronie guza w dawce 64 Gy, neoadjuwantowe kursy polichemioterapii, a następnie leczenie chirurgiczne, przeciwnawrotowe kursy polichemoterapii w okresie pooperacyjnym (UD - A );

Etap III (T1-2 N1 M0). Leczenie skojarzone: chemioterapia przedoperacyjna, radioterapia wiązkami zewnętrznymi w dawce 50-70 Gy na zmianę pierwotną + operacja z dostępu zewnętrznego. Obszary przerzutów regionalnych po stronie guza napromieniowuje się dawką promieniowania 40-64 Gy. W przypadku niewystarczającej skuteczności radioterapii wykonuje się radykalne wycięcie szyjki macicy. W okresie pooperacyjnym stosuje się uzupełniające kursy polichemioterapii zapobiegające nawrotom (UD - A);

Etapy III-IVA (T3-4a N0-3 M0). Opcja 1: Leczenie kompleksowe – interwencja chirurgiczna z wykorzystaniem różnych podejść z pooperacyjną radioterapią wiązkami zewnętrznymi w dawce 70 Gy na zmianę główną oraz uzupełniające kursy chemioterapii (UD – A);
Opcja II: Jeżeli istnieją przeciwwskazania do operacji i pacjent odmawia operacji, neoadjuwantowe kursy polichemioterapii, radioterapia wiązkami zewnętrznymi w dawce 40-70 Gy na zmianę i 64 Gy na strefę regionalnych węzłów chłonnych po stronie chorej (N0) (UD - A), (UD - IN);
Opcja III: Neoadjuwantowa polichemioterapia dotętnicza i radioterapia zmiany głównej, SOD 50-70 Gy. (UD - B);
Opcja IV: Przedoperacyjna radioterapia na tle właściwości radiomodyfikujących + chirurgia z wykorzystaniem różnych podejść, pooperacyjne kursy polichemioterapii (UD - A), (UD - B);

IVBscena Paliatywna radioterapia lub chemioterapia w leczeniu OOD (UD – A), (UD – B)
Na różnych etapach choroby w radioterapii można zastosować wiązkę zewnętrzną, napromienianie konforemne 3D, radioterapię z modulowaną intensywnością (IMRT). Podczas prowadzenia zachowawczej specjalistycznej chemioradioterapii odnotowuje się progresję procesu nowotworowego, a następnie przeprowadza się leczenie chirurgiczne.

Efekt zabiegu oceniany jest według kryteriów WHO:
· pełny efekt- zanik wszystkich zmian chorobowych na okres co najmniej 4 tygodni;
· częściowy efekt- redukcja większa lub równa 50% wszystkich lub pojedynczych nowotworów przy braku progresji innych zmian;
· stabilizacja- (brak zmian) zmniejszenie o mniej niż 50% lub zwiększenie o mniej niż 25% przy braku nowych zmian;
· postęp- zwiększenie wielkości jednego lub więcej guzów o więcej niż 25% lub pojawienie się nowych zmian.

Leczenie nawrotów choroby.
Nawroty miejscowe leczy się chirurgicznie i skojarzeniu. W przypadku nieoperacyjnych nawrotów i przerzutów odległych stosuje się paliatywną chemioterapię lub radioterapię. Regionalne przerzuty do układu chłonnego leczy się chirurgicznie (radykalne wycięcie węzłów chłonnych szyjnych) (UD – A).
W przypadku obecności guza resztkowego wykonuje się radykalną operację, a następnie pooperacyjną radioterapię w dawce 70 Gy (ROD 2 Gy) w okolicę ogniska pierwotnego guza (opcja preferowana). Możliwe jest również przeprowadzenie radioterapii lub jednoczesnej chemioterapii. Jeżeli badanie kliniczne i instrumentalne nie wykaże obecności guza resztkowego, na loży usuniętego guza przeprowadza się radioterapię według programu radykalnego. Opcjonalnie możliwa jest ponowna operacja, a następnie radioterapia pooperacyjna (UD - A).

Konformalna radioterapia.
Przez napromienianie konforemne (napromieniowanie konforemne 3D) rozumie się napromieniowanie, w którym kształt napromienianej objętości jest jak najbardziej zbliżony do kształtu guza. Oznacza to, że z jednej strony wszystkie części guza, które mogą mieć nieregularny kształt, wpadają do napromienianej objętości, a z drugiej strony napromienianie tkanek otaczających guz jest zminimalizowane („selektywność”). Dzięki temu ze zdrowej tkanki otaczającej guz rozwija się mniej powikłań popromiennych (oparzenie popromienne skóry, miejscowy obrzęk mózgu, a w przypadku napromieniania rdzenia kręgowego zmniejszenie obciążenia radiacyjnego kręgosłupa).

Radioterapia z modulowaną intensywnością (IMRT).
Jest to nowoczesna, innowacyjna metoda radioterapii, której istotą jest modulowanie natężenia promieniowania w zależności od danych uzyskanych podczas tomografii komputerowej. Zaletą tej metody naświetlania jest to, że pozwala ona dokładnie określić dawkę promieniowania skierowaną na konkretny obszar guza. Przed tego typu radioterapią wykonywana jest tomografia komputerowa, dzięki której można dokładnie określić kontury i kształt guza oraz jego stosunek do otaczających tkanek. Dane uzyskane za pomocą tomografii komputerowej pozwalają dostosować wiązkę promieniowania i skierować większą dawkę na tkankę nowotworową.

Leczenie radioterapią i chemioterapią zależy od czynników związanych z charakterystyką nowotworu i ogólnym stanem pacjenta. Głównymi celami terapii jest wyleczenie nowotworu, zachowanie lub przywrócenie funkcji narządów oraz zmniejszenie powikłań leczenia. Pomyślny wynik leczenia zwykle wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Chemioterapia i radioterapia powinny być dobrze zorganizowane i nadzorowane przez chemioterapeutów i radiologów posiadających wiedzę na temat charakterystyki leczenia i powikłań w tej populacji pacjentów.
Ważnym czynnikiem wpływającym na decyzję o jego podjęciu jest zdolność pacjenta do tolerowania optymalnego programu leczenia.
Wybór strategii leczenia dokonywany jest głównie pomiędzy leczeniem chirurgicznym, radioterapią i metodami skojarzonymi.
Metoda chirurgiczna jest dopuszczalna jedynie w leczeniu guzów w I stopniu zaawansowania, które można radykalnie usunąć z dobrym wynikiem czynnościowym. W innych przypadkach rak w stadium I-II leczy się radioterapią i leczeniem skojarzonym. Pacjenci z zaawansowanym nowotworem zawsze wymagają leczenia skojarzonego lub złożonego. Integralną częścią leczenia tych pacjentów są rozległe resekcje z operacjami rekonstrukcyjnymi. Zastosowanie chemioterapii neoadjuwantowej w wielu lokalizacjach lub jednoczesnej chemioterapii i radioterapii pozwala zwiększyć liczbę zabiegów oszczędzających narządy i przenieść część początkowo nieresekcyjnych guzów do stanu resekcyjnego.

Leczenie niefarmakologiczne:
Schemat postępowania pacjenta podczas leczenia zachowawczego jest ogólny. We wczesnym okresie pooperacyjnym - łóżko lub pół-łóżko (w zależności od zakresu operacji i współistniejącej patologii). W okresie pooperacyjnym - oddział.
Tabela diet - nr 15, po leczeniu operacyjnym - nr 1.

Farmakoterapia:
Chemoterapia to lek stosowany w leczeniu nowotworów złośliwych, mający na celu zniszczenie lub spowolnienie wzrostu komórek nowotworowych za pomocą specjalnych leków, cytostatyków. Leczenie nowotworu chemioterapią odbywa się systematycznie według określonego schematu, który dobierany jest indywidualnie. Z reguły schematy chemioterapii nowotworów składają się z kilku kursów określonych kombinacji leków z przerwami między dawkami w celu przywrócenia uszkodzonych tkanek organizmu.
Istnieje kilka rodzajów chemioterapii, które różnią się przeznaczeniem:
· neoadiuwantowa chemioterapia nowotworów przepisana przed operacją w celu zmniejszenia guza nieoperacyjnego do zabiegu operacyjnego, a także określenia wrażliwości komórek nowotworowych na leki do dalszego wykorzystania po operacji;
· po leczeniu chirurgicznym przepisuje się chemioterapię uzupełniającą, aby zapobiec przerzutom i zmniejszyć ryzyko nawrotu choroby;
· Lecznicza chemioterapia stosowana jest w celu zmniejszenia nowotworu z przerzutami.
W zależności od lokalizacji i rodzaju nowotworu chemioterapia jest przepisywana według różnych schematów i ma swoją własną charakterystykę.

Wskazania do chemioterapii:
· potwierdzony cytologicznie lub histologicznie rak jamy nosowej, PPN i komórek błędnika sitowego;

· przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych;
nawrót nowotworu;
· zadowalający obraz krwi pacjenta: hemoglobina i hematokryt w normie, bezwzględne
liczba granulocytów - ponad 200, płytek krwi - ponad 100 000;
· zachowana funkcja wątroby, nerek, układu oddechowego i układu krążenia;
· możliwość przekształcenia nieoperacyjnego procesu nowotworowego w operacyjny;

· poprawa odległych wyników leczenia niekorzystnych typów histologicznych nowotworów (słabo zróżnicowany, niezróżnicowany).

Przeciwwskazania do chemioterapii:
Przeciwwskazania do chemioterapii można podzielić na dwie grupy:
· absolutny;
· względny.

Bezwzględne przeciwwskazania:
· hipertermia >38 stopni;
· choroba w fazie dekompensacji (układ sercowo-naczyniowy, układ oddechowy, wątroba, nerki);
· obecność ostrych chorób zakaźnych;
· choroba umysłowa;
· nieskuteczność tego rodzaju leczenia potwierdzona przez jednego lub kilku specjalistów;

· stan pacjenta poważny według skali Karnofsky'ego wynosi 50% lub mniej.

· ciąża;
· zatrucie organizmu;


· kacheksja.

Poniżej znajdują się schematy najczęściej stosowanych schematów polichemioterapii raka jamy nosowej, PPN i komórek błędnika sitowego. Można je stosować w trakcie chemioterapii neoadjuwantowej (indukcyjnej) i uzupełniającej polichemioterapii, po zabiegu chirurgicznym lub radioterapii, a także w przypadku nowotworów nawrotowych lub przerzutowych.
Głównymi połączeniami stosowanymi obecnie w polichemoterapii indukcyjnej są cisplatyna z fluorouracylem (PF) oraz docetaksel z cisplatyną i fluorouracylem (DPF). To połączenie leków stosowanych w chemioterapii stało się złotym standardem przy porównywaniu skuteczności różnych leków stosowanych w chemioterapii w leczeniu raka płaskonabłonkowego głowy i szyi we wszystkich dużych badaniach wieloośrodkowych. Ten ostatni schemat wydaje się najskuteczniejszy, ale także najbardziej toksyczny, ale jednocześnie zapewnia wyższe wskaźniki przeżycia i kontroli lokoregionalnej w porównaniu ze stosowaniem tradycyjnego schematu PF w postaci polichemioterapii indukcyjnej (ID-A).
Wśród leków celowanych cetuksymab (UD-A) wszedł obecnie do praktyki klinicznej.
Według najnowszych danych jedyną kombinacją leków chemioterapeutycznych, która nie tylko zwiększa liczbę całkowitych i częściowych regresji, ale także długość życia pacjentów z nawrotami i odległymi przerzutami raka płaskonabłonkowego głowy i szyi, jest schemat z wykorzystaniem cetuksymabu , cisplatyna i fluorouracyl (UD-A).

Tabela nr 2. Aktywność leków stosowanych w monoterapii w raku płaskonabłonkowym nawrotowym/przerzutowym (modyfikowana wg V.A. (Murphy) (UD-A):

Narkotyk	Częstotliwość odpowiedzi,%
metotreksat	10-50
Cisplatyna	9-40
Karboplatyna	22
Paklitaksel	40
Docetaksel	34
Fluorouracyl	17
Bleomycyna	21
Doksorubicyna	23
Cetuksymab	12
Kapecytabina	23
Winorelbina	20
Cyklofosfamid	23

Schematy chemioterapii:
Za najbardziej aktywne leki przeciwnowotworowe w leczeniu raka płaskonabłonkowego głowy i szyi uważa się pochodne platyny (cisplatyna, karboplatyna), pochodne fluoropirymidyny (fluorouracyl), antracykliny, taksany - paklitaksel, docetaksel, zarówno w I, jak i II linii.
Doksorubicyna, kapecytabina, bleomycyna, winkrystyna i cyklofosfamid są również aktywne w leczeniu raka głowy i szyi jako druga linia chemioterapii.
Podczas prowadzenia zarówno neoadiuwantowej, jak i uzupełniającej polichemioterapii raka głowy i szyi, można stosować następujące schematy i kombinacje leków chemioterapeutycznych:

PP:
· cisplatyna 75 - 100 mg/m2 IV, dzień 1;
fluorouracyl 1000 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (wlew ciągły przez 96 godzin)
14 dni;

PP:
· cisplatyna 75-100 mg/m2 IV, dzień 1;
fluorouracyl 1000 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (120-godzinny ciągły wlew)
15 dni;

Jeśli to konieczne, na tle profilaktyki pierwotnej z czynnikami stymulującymi kolonię.

CpF:
Karboplatyna (AUC 5,0-6,0) IV, dzień 1;
· fluorouracyl 1000 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (wlew ciągły 96-godzinny) dni 1 - 4;
powtarzaj kurs co 21 dni.

· cisplatyna 75 mg/m2 dożylnie w dniu 1;
· kapecytabina 1000 mg/m2 doustnie 2 razy dziennie, dni 1 - 14;

· cisplatyna 75 mg/m2, IV, dzień 2;
powtarzaj kursy co 21 dni.

· paklitaksel 175 mg/m2 i.v., dzień 1;
karboplatyna (AUC 6,0), dożylnie, dzień 1;
powtarzaj kursy co 21 dni.

TR:
· docetaksel 75 mg/m2 i.v., dzień 1;
· cisplatyna – 75 mg/m2, IV, dzień 1;
powtarzaj kursy co 21 dni.

TPF:
· docetaksel 75 mg/m2 dożylnie, dzień 1;
· cisplatyna 75 - 100 mg/2, IV, 1. dzień;
· fluorouracyl 1000 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (wlew ciągły 96-godzinny) 1 - 4 dni;
powtarzaj kursy co 21 dni.

· paklitaksel 175 mg/m2, dożylnie, dzień 1, wlew 3-godzinny;
· cisplatyna 75 mg/2, i.v., dzień 2;
· fluorouracyl 500 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (120-godzinny ciągły wlew) dni 1 - 5;
powtarzaj kursy co 21 dni.

cetuksymab 400 mg/m2 IV (wlew przez 2 godziny), 1. dzień I kursu, cetuksymab 250 mg/m2, IV (wlew przez 1 godzinę), 8., 15. i 1., 8. i 15. dzień kolejnych kursów;
· cisplatyna 75 - 100 mg/m2 i.v., dzień 1;
· fluorouracyl 1000 mg/m2 24-godzinny wlew dożylny (wlew ciągły 96-godzinny) dni 1 - 4;
powtarzanie kursów co 21 dni w zależności od odzyskania parametrów hematologicznych.

Czapki):
· cisplatyna 100 mg/m2, IV, 1 dzień;
· cyklofosfamid 400 - 500 mg/m2, IV 1 dzień;
· doksorubicyna 40 - 50 mg/m2, IV, 1 dzień;
powtarzaj kursy co 21 dni.

PBF:
· fluorouracyl 1000 mg/m2 dożylnie w dniach 1, 2, 3, 4;
· bleomycyna 15 mg w dniach 1, 2, 33;
· cisplatyna 120 mg dzień 4;
powtarzaj kurs co 21 dni.

CpP:
Karboplatyna 300 mg/m2, dożylnie, 1 dzień;
· cisplatyna 100 mg/m2 IV, 3 dni;
powtarzaj kurs co 21 dni.

MPF:
· metotreksat 20 mg/m2, dzień 2 i 8;
· fluorouracyl 375 mg/m2, dzień 2 i 3;
· cisplatyna 100 mg/m2, dzień 4;
powtarzaj kurs co 21 dni
*Notatka: w przypadku uzyskania resekcyjności guza pierwotnego lub guza wznowy, leczenie chirurgiczne można zastosować nie wcześniej niż 3 tygodnie po ostatnim podaniu chemioterapii.
*Leczenie RCC głowy i szyi jest problematyczne głównie ze względu na fakt, że na wszystkich etapach rozwoju choroby wymagane jest ostrożne, wielodyscyplinarne podejście w celu doboru istniejących opcji leczenia dla pacjenta.

Zaleca się prowadzenie chemioterapii w monoterapii:
· u osłabionych pacjentów w podeszłym wieku;
· z niskim poziomem hematopoezy;
· z wyraźnym działaniem toksycznym po poprzednich kursach chemioterapii;
· podczas kursów chemioterapii paliatywnej;
· w przypadku współistniejącej patologii o wysokim ryzyku powikłań.

Schematy monochemioterapii:
· docetaksel 75 mg/m2, IV, dzień 1;
Powtarzaj kurs co 21 dni.
· paklitaksel 175 mg/m2 i.v., dzień 1;
Powtarzaj co 21 dni.
· metotreksat 40 mg/m2, IV lub IM 1 dzień;

· kapecytabina 1500 mg/m2 doustnie codziennie przez 1-14 dni;
Powtarzaj kurs co 21 dni.
· winorelbina 30 mg/m2, IV 1 dzień;
Powtarzaj kurs co tydzień.
· cetuksymab 400 mg/m2, IV (wlew przez 2 godziny), I podanie, następnie cetuksymab 250 mg/m2, IV (wlew przez 1 godzinę) co tydzień;
Powtarzaj kurs co tydzień.
W drugiej linii leczenia najczęściej stosuje się metotreksat, winorelbinę, kapecytabinę w monoterapii.

Terapia celowana:
Głównymi wskazaniami do terapii celowanej są:
· miejscowo zaawansowany rak płaskonabłonkowy głowy i szyi w połączeniu z radioterapią;
· nawrotowy lub przerzutowy rak płaskonabłonkowy głowy i szyi w przypadku nieskuteczności dotychczasowej chemioterapii;
Monoterapia w leczeniu nawrotowego lub przerzutowego raka płaskonabłonkowego głowy i szyi, gdy wcześniejsza chemioterapia była nieskuteczna;
Cetuksymab podaje się raz w tygodniu w dawce 400 mg/m2 (pierwszy wlew) w infuzji 120-minutowej, następnie w dawce 250 mg/m2 w infuzji 60-minutowej.
W przypadku stosowania cetuksymabu w skojarzeniu z radioterapią, zaleca się rozpoczęcie leczenia cetuksymabem na 7 dni przed rozpoczęciem radioterapii i kontynuowanie go w dawkach cotygodniowych aż do zakończenia radioterapii (UD-A).
U pacjentów z nawrotowe lub przerzutowe rak płaskonabłonkowy głowy i szyi w skojarzeniu z chemioterapią opartą na pochodnych platyny (do 6 cykli) Cetuksymab stosuje się w leczeniu podtrzymującym do czasu pojawienia się oznak progresji choroby. Chemioterapię rozpoczyna się nie wcześniej niż 1 godzinę po zakończeniu wlewu cetuksymabu.
W przypadku wystąpienia reakcji skórnych na podanie cetuksymabu można wznowić leczenie stosując lek w zmniejszonych dawkach (200 mg/m2 po drugiej reakcji i 150 mg/m2 po trzeciej).

Interwencja chirurgiczna:
Interwencja chirurgiczna świadczona w trybie ambulatoryjnym:
otwarta biopsja w znieczuleniu miejscowym;
· sinusotomia szczęki do biopsji;
· Biopsja punkcyjna zatoki szczękowej.

Interwencja chirurgiczna świadczona w warunkach szpitalnych:
Ocena operacyjności:
Zajęcie guza następujących struktur wiąże się ze złym rokowaniem lub klasyfikowane jest jako stopień T4b (np. nieoperacyjność z powodu technicznej niemożności uzyskania wyraźnego marginesu).
· znaczne uszkodzenie dołu skrzydłowo-podniebiennego, silny szczękościsk na skutek nacieku guza mięśnia skrzydłowego;
· makroskopowe rozprzestrzenienie się do podstawy czaszki (na przykład erozja płytek skrzydłowych lub kości klinowej, powiększenie otworu owalnego itp.);
· bezpośrednie rozprzestrzenienie się do górnej części nosogardła lub głębokie wnikanie do trąbki Eustachiusza i bocznej ściany nosogardzieli;
· możliwe naciekanie (pokrycie) ściany tętnicy szyjnej wspólnej lub wewnętrznej, pokrycie zwykle ocenia się radiologicznie i diagnozuje się, jeśli guz obejmuje 270 stopni i więcej obwodu tętnicy szyjnej;
Bezpośrednio rozprzestrzenia się na struktury śródpiersia, powięź przedkręgową lub kręgi szyjne.

Wskazania do leczenia operacyjnego:
· potwierdzony cytologicznie lub histologicznie rak jamy nosowej, PPN, komórki błędnika sitowego;
· w przypadku braku przeciwwskazań do leczenia operacyjnego.
Wszystkie interwencje chirurgiczne w przypadku nowotworów złośliwych przeprowadzane są w znieczuleniu ogólnym.

Przeciwwskazania doleczenie chirurgiczne raka krtani:
· u pacjenta występują oznaki nieoperacyjności i ciężka współistniejąca patologia;
· nowotwory niezróżnicowane jamy nosowej, PPN, komórki błędnika sitowego, w przypadku których można zastosować radioterapię lub chemioterapię;
· rozległe przerzuty krwiopochodne, rozsiany proces nowotworowy;
· synchronicznie istniejący i rozległy, nieoperacyjny proces nowotworowy o innej lokalizacji, np. rak płuca itp.;
· przewlekłe niewyrównane i/lub ostre zaburzenia czynnościowe układu oddechowego, sercowo-naczyniowego, układu moczowego, przewodu pokarmowego;
Alergia na leki stosowane w znieczuleniu ogólnym;
· rozległe przerzuty krwiopochodne, rozsiany proces nowotworowy.

Leczenie klinicznie wykrywalnych przerzutów regionalnych
Interwencja chirurgiczna w przypadku obecności przerzutów regionalnych zależy od stopnia rozprzestrzenienia się nowotworu w początkowej fazie zaawansowania. Zalecenia te dotyczą wykonywania rozwarstwienia szyjki macicy w ramach operacji guza pierwotnego. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci poddawani resekcji guza pierwotnego zostaną poddani wycięciu szyjki macicy po stronie dotkniętej chorobą, ponieważ te węzły chłonne są obarczone największym ryzykiem zajęcia nowotworu.
Rodzaj rozwarstwienia szyi (radykalny, zmodyfikowany lub selektywny) określa się na podstawie przedoperacyjnej oceny klinicznej i decyzji chirurga. Opiera się na wstępnej ocenie stopnia zaawansowania przedoperacyjnego
· N1 – selektywne lub modyfikowane radykalne rozwarstwienie szyjki macicy;
· N2 – selektywne lub modyfikowane radykalne rozwarstwienie szyjki macicy;
· N3 – zmodyfikowane lub radykalne rozwarstwienie szyjki macicy.

Leczenie nawracających nowotworów z przerzutami
Resekcyjne nowotwory pierwotne należy ponownie radykalnie wyciąć, jeśli jest to technicznie wykonalne. W przypadku nawrotu przerzutów regionalnych po leczeniu należy przeprowadzić operację ratunkową. W przypadku przerzutów regionalnych i braku wcześniejszego leczenia należy wykonać formalną lub zmodyfikowaną preparację szyi, w zależności od sytuacji klinicznej. Leczenie niechirurgiczne ma również uzasadnienie kliniczne (UD – A).

Rodzaje interwencji chirurgicznych:
· usunięcie guza jamy nosowej, zatok przynosowych metodą Denkera;
· usuwanie nowotworów jamy nosowej, zatok przynosowych i komórek błędnika sitowego metodą Moore’a;
· usuwanie nowotworów jamy nosowej, zatok przynosowych i komórek błędnika sitowego metodą Killiana;
· przedłużone usunięcie guza jamy nosowej (z amputacją nosa i operacją plastyczną po defektu chirurgicznym);
· resekcja górnej szczęki;
· rozszerzona resekcja górnej szczęki;
Rozszerzona resekcja górnej szczęki z wytrzewieniem oczodołu;
· różne rodzaje wycięcia węzłów chłonnych szyjnych;
· usunięcie guza jamy nosowej i zatok przynosowych metodą chirurgii plastycznej (NSMP);
· usuwanie guzów kości czaszki twarzy z wadami chirurgii plastycznej (VSP).

Inne rodzaje leczenia:
Inne rodzaje leczenia świadczone w trybie ambulatoryjnym: NIE.

Inne rodzaje leczenia świadczone na poziomie stacjonarnym:
Radioterapia– To jedna z najskuteczniejszych i najpopularniejszych metod leczenia.
Rodzaje radioterapii:
· radioterapia wiązkami zewnętrznymi;
· Napromienianie konforemne 3D;
Radioterapia z modulowaną intensywnością (IMRT).

Wskazania do radioterapii:
· nowotwory słabo zróżnicowane z przewagą T1-T3;
· w leczeniu nowotworów nieresekcyjnych;
· odmowa pacjenta poddania się operacji;
obecność guza resztkowego;
inwazja okołonerwowa lub perilimfatyczna;
zewnątrztorebkowe rozprzestrzenianie się guza;
· przerzuty w gruczole lub regionalnych węzłach chłonnych;
nawrót nowotworu.

Przeciwwskazania do radioterapii:
Bezwzględne przeciwwskazania:
· niedostosowanie psychiczne pacjenta;
· choroba popromienna;
· hipertermia >38 stopni;
· stan pacjenta poważny według skali Karnofsky'ego wynosi 50% lub mniej (patrz Załącznik 1).

Przeciwwskazania względne:
· ciąża;
· choroba w fazie dekompensacji (układ sercowo-naczyniowy, wątroba, nerki);
· posocznica;
· czynna gruźlica płuc;
· rozpad guza (groźba krwawienia);
· utrzymujące się patologiczne zmiany w składzie krwi (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia);
· kacheksja;
· historia poprzedniego radioterapii

Chemioterapia:
W przypadku jednoczesnego leczenia chemioradioterapią zaleca się stosowanie następujących schematów chemioterapii:(UD-A). :
· cisplatyna 20-40 mg/m2 dożylnie tygodniowo, podczas radioterapii;

Karboplatyna (AUC1,5-2,0) dożylnie co tydzień podczas radioterapii;
· Radioterapia w całkowitej dawce ogniskowej 66-70 Gy. Pojedyncza dawka ogniskowa – 2 Gy x 5 frakcji tygodniowo;
· cetuksymab 400 mg/m2 dożylnie (wlew trwający 2 godziny) na tydzień przed rozpoczęciem radioterapii, następnie cetuksymab 250 mg/m2 dożylnie (wlew trwający 1 godzinę) tygodniowo podczas radioterapii.

Leczenie guzów nieresekcyjnych:
Jednoczesna chemioterapia lub radioterapia:
· cisplatyna 100 mg/m2 w infuzji dożylnej z szybkością nie większą niż 1 mg/min z nawadnianiem przed i po nawadnianiu w 1., 22. i 43. dniu radioterapii usuniętej loży guza w dawce 70 Gy (ROD 2 Gy ) i obszar regionalnych węzłów chłonnych po stronie dotkniętej chorobą w SOD 44-64 Gy (przy dużych przerzutach do 70 Gy);
· Radioterapia wiązkami zewnętrznymi na ognisko pierwotne w dawce 70 Gy i regionalne węzły chłonne w dawce 44-64 Gy (dla dużych przerzutów do 70 Gy). W przypadku nowotworów o niskim stopniu złośliwości (N0) regionalne węzły chłonne nie są napromieniane;
· Jeżeli po zakończeniu leczenia guz stanie się resekcyjny, można przeprowadzić radykalną operację.

Inne rodzaje leczenia udzielane w ramach pomocy doraźnej: NIE.

Wskaźniki skuteczności leczenia:
· „reakcja nowotworu” – regresja guza po leczeniu;
· Przeżycie bez nawrotów (trzy i pięć lat);
· „Jakość życia” obejmuje, oprócz psychologicznego, emocjonalnego i społecznego funkcjonowania człowieka, także stan fizyczny organizmu pacjenta.

Dalsze zarządzanie:
Okresy obserwacji:
· pierwsze sześć miesięcy – miesięcznie;
· drugie półrocze – po 1,5-2 miesiącach;
· drugi rok – po 3-4 miesiącach;
· trzeci do piątego roku życia – po 4-6 miesiącach;
· po pięciu latach - po 6-12 miesiącach.

Leki (składniki aktywne) stosowane w leczeniu

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji:
Wskazania do planowej hospitalizacji: morfologicznie zweryfikowany rak jamy nosowej i zatok przynosowych, podlegający specjalistycznemu leczeniu z II grupy klinicznej.

Wskazania do hospitalizacji w trybie nagłym: morfologicznie zweryfikowany rak jamy nosowej lub zatok przynosowych z krwawieniem lub bólem w grupie klinicznej II.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze:
Wczesne rozpoczęcie leczenia, jego ciągłość, kompleksowość, uwzględniająca indywidualność pacjenta, powrót pacjenta do aktywnej pracy.
Stosowanie leków przywracających odporność po leczeniu przeciwnowotworowym (przeciwutleniacze, kompleksy multiwitaminowe), pożywna dieta bogata w witaminy i białka, rezygnacja ze złych nawyków (palenie, picie alkoholu), profilaktyka infekcji wirusowych i chorób współistniejących, regularne badania profilaktyczne z onkologiem, regularne badania diagnostyczne (radiografia płuc, USG wątroby, nerek, węzłów chłonnych szyi) .

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły posiedzeń Rady Ekspertów RCHR przy Ministerstwie Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2015
   1. Wykaz wykorzystanej literatury: 1. A.I. Pasze. Nowotwory głowy i szyi. Wytyczne kliniczne. Piąta edycja. Moskwa 2013 od 322-339; 2. D.H. Sawchatow. Zagadnienia terminowej diagnostyki nowotworów złośliwych górnych dróg oddechowych. Ałmaty 1999 s. 8; 3.A.U.Minkin. Aspekty środowiskowe i sposoby rozwiązania problemu wczesnego wykrywania i oszczędzającego narządowo leczenia nowotworów złośliwych górnej szczęki i zatok przynosowych. Materiały z konferencji naukowo-praktycznej „Diagnostyka i leczenie nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych” 07.06.2011r. Dziennik Onkologii Syberyjskiej 2001; 6(48); 4.Wytyczne praktyki klinicznej NCCN w onkologii: głowa i szyja. Dostępne w: Dostęp: marzec 2011; 5. Bonner JA, Harari PM, Giralt J i in. Cetuksymab wydłuża przeżycie u pacjentów z miejscowo zaawansowanym rakiem płaskonabłonkowym głowy i szyi: badanie III fazy dotyczące radioterapii wysokodawkowymi z cetuksymabem lub bez (streszczenie). Materiały z dorocznego spotkania ASCO (wydanie po posiedzeniu). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6.Greene FL, Page DL, Fleming ID i in. (red.). Podręcznik oceny stopnia zaawansowania raka AJCC, wydanie szóste Springer-Verlag: Nowy Jork 2002; 7. Colasanto JM, Prasad P, Nash MA i in. Wsparcie żywieniowe pacjentów poddawanych radioterapii z powodu nowotworów głowy i szyi. Onkologia 2005;19:371-382; 8. Medyczne wytyczne kliniczne Europejskiego Towarzystwa Onkologów Medycznych (ESMO. Moskwa 2006); 9.Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A i in. Opracowanie nowego wskaźnika chorób współistniejących specyficznych dla nowotworów głowy i szyi. Chirurgia głowy i szyi Arch Otolaryngol 2002;128:1172-1179; 10.Amerykański Wspólny Komitet ds. Raka (AJCC). Podręcznik oceny stopnia zaawansowania raka AJCC, wyd. 7. Edge S.B., Byrd DR, Carducci MA i in., wyd. Nowy Jork: Springer; 2009; 11.Murphy B.A Rak głowy i szyi. W: Podręcznik raka rak. Skeel RT, Khleif SN (red.). Wydanie 8. Lippincott Williams i Wilkins.2011: 69-63; 12. Przewodnik po chemioterapii chorób nowotworowych. Edytowany przez N.I. Perevodchikova, V.A. Gorbunowa. Wydanie czwarte, rozszerzone i rozszerzone. Medycyna praktyczna. Moskwa 2015; 13. Forastière A.A., Goepfert H., Maor M. et al. Jednoczesna chemioterapia i radioterapia w celu zachowania narządów w zaawansowanym raku krtani. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14. Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. i in. Taksan-Fluorouracyl jako indukcja chemioterapii w miejscowo zaawansowanych nowotworach głowy i szyi: metaanaliza danych indywidualnego pacjenta dotycząca metaanalizy chemioterapii w grupie nowotworów głowy i szyi. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15.Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Chemioterapia na bazie platyny plus cetuksymab w leczeniu raka głowy i szyi. N Engl J Med. 2008; 359 (11): 1116-1127; 16. Forastière A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Jednoczesna chemioterapia i radioterapia w celu zachowania narządów w zaawansowanym raku krtani. N Engl J Med. 2003; 349:2091-2098; 17. Bonner J. A., Harari P. M., Giralt J. i in. Radioterapia plus cetuksymab na raka płaskonabłonkowego głowy i szyi. N.Angielski J. Med. 2006; 354(6): 567-578; 18.Amerykański Wspólny Komitet ds. Raka (AJCC). Podręcznik oceny stopnia zaawansowania raka AJCC, wyd. 7. Edge S.B., Byrd DR, Carducci MA i in., wyd. Nowy Jork: Springer; 2009; 19. Adilbaev G.B., Kim G.G., Kaibarov M.E., Mukhambetov M.M., Sadykov S.S. Rola neoadjuwantowej polichemioterapii i radioterapii z modyfikacją radiową w kompleksowym leczeniu raka zatoki szczękowej //V Kongres Onkologów i Radiologów WNP, 14-16 maja, Taszkent 2008. P. 149; 20. Konstantinova M.M.. Chemioterapia raka płaskonabłonkowego głowy i szyi. Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego w Petersburgu. Onkologia Praktyczna T.4, nr 1-2003 s. 25; 21. Adilbaev G.B., Kim G.G., Mukhambetova G.A.. Sposoby poprawy wyników kompleksowego leczenia miejscowo zaawansowanego raka zatoki szczękowej // Biuletyn Rosyjskiego Centrum Badań nad Rakiem im. N. N. Blokhina RAMS, 2009 t. 20, nr 2 (Załącznik 1), s. 54, Materiały Euroazjatyckiego Kongresu ds. Nowotworów Głowy i Szyi, 2009, Mińsk, Białoruś; 22. Vdovina S.N., Andreev V.G., Pankratov V.A., Rozhnov V.A. .Skojarzone leczenie nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych z zastosowaniem przedoperacyjnej radioterapii na tle właściwości radiomodyfikujących.//Siberian Journal of Oncology nr 1 2006 s. 25; 23. Molotkova N. G. Promieniowanie i skojarzone leczenie nowotworów złośliwych górnej szczęki i jamy nosowej. Abstrakcyjny. Rozprawa o stopień naukowy kmn; Obnińsk 1996 24. Sdvizhkov A.M., Finkelshtern M.R., Pankin I.V., Borisov V.A., Gurov S.N. Dotętnicza chemioterapia regionalna w kompleksowym leczeniu chorych na nowotwory złośliwe jamy nosowej, zatok przynosowych i jamy ustnej. Dziennik Onkologii Syberyjskiej nr 1 2006 strona 113; 25. Kropotow M.A. Ogólne zasady leczenia chorych na pierwotnego raka głowy i szyi. RONC nazwany na cześć. N.N. Błochin RAMS, Moskwa. Onkologia Praktyczna T4, nr 1-2003; 26.Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. i in. Cisplatyna i fluorouracyl w monoterapii lub w skojarzeniu z docetakselem w leczeniu raka głowy i szyi. N Engl J Med. 2007; 357(17):1705-1715. 27. Kholtoev U.T. Cechy kliniki i leczenia pacjentów z nowotworami złośliwymi górnej szczęki z inwazją na orbitę. Abstrakcyjny. Rozprawa doktorska o stopień naukowy kmn. Moskwa. 2002

Informacja

Lista twórców protokołów z informacjami kwalifikacyjnymi:

1.

Adilbaev Galym Bazenovich – doktor nauk medycznych, profesor „RSE w PCV Kazachskim Instytucie Badań Naukowych Onkologii i Radiologii”, kierownik ośrodka;
2. Achmetow Daniyar Nurtasovich – Kandydat nauk medycznych, RSE w Kazachskim Instytucie Badań Naukowych Onkologii i Radiologii, onkolog;
3. Tumanova Asel Kadyrbekovna – Kandydat nauk medycznych, RSE w Kazachskim Instytucie Badań Naukowych Onkologii i Radiologii, kierownik oddziału dziennej chemioterapii szpitala -1.
4. Savkhatova Akmaral Dospolovna - RSE w RPE „Kazachski Instytut Badań Naukowych Onkologii i Radiologii”, kierownik oddziału dziennego szpitala.
5. Makhishova Aida Turarbekovna – Kandydat nauk medycznych, RSE w PVC „Kazachski Instytut Badań Naukowych Onkologii i Radiologii”, pracownik naukowy.
6. Tabarov Adlet Berikbolovich – farmakolog kliniczny, RSE w RPE „Szpital Administracji Centrum Medycznego Prezydenta Republiki Kazachstanu”, kierownik wydziału innowacyjnego zarządzania.

Ujawnienie braku konfliktu interesów: NIE

Recenzenci: Yesentaeva Suriya Ertugyrovna – doktor nauk medycznych, kierownik kursu onkologii, mammologii Państwowej Instytucji Edukacyjnej „Kazachstan – Rosyjski Uniwersytet Medyczny”

Wskazanie warunków zapoznania się z protokołem: Przegląd protokołu 3 lata po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub jeżeli dostępne będą nowe metody o odpowiednim poziomie dowodów.

Aneks 1
Ocena stanu ogólnego pacjenta za pomocą wskaźnika Karnofsky'ego

Normalna aktywność fizyczna, pacjent nie wymaga szczególnej opieki	100 punktów	Stan jest normalny, nie ma żadnych dolegliwości ani objawów choroby
	90 punktów	Normalna aktywność jest zachowana, ale występują drobne objawy choroby.
	80 punktów	Normalna aktywność jest możliwa przy dodatkowym wysiłku i umiarkowanych objawach choroby.
Ograniczenie normalnych zajęć przy zachowaniu pełnej niezależności chory	70 punktów	Pacjent samodzielnie zajmuje się sobą, ale nie jest zdolny do normalnych czynności i pracy
	60 punktów	Pacjent czasami potrzebuje pomocy, ale przede wszystkim dba o siebie.
	50 punktów	Pacjent często wymaga pomocy i opieki lekarskiej.
Pacjent nie jest w stanie sam się o siebie zatroszczyć, wymaga opieki lub hospitalizacji	40 punktów	Pacjent większość czasu spędza w łóżku, wymaga szczególnej opieki i pomocy z zewnątrz.
	30 punktów	Pacjent jest obłożnie chory, wskazana jest hospitalizacja, choć nie jest konieczny stan terminalny.
	20 punktów	Ciężkie objawy choroby wymagają hospitalizacji i leczenia podtrzymującego.
	10 punktów	Umierający pacjent, szybki postęp choroby.
	0 punktów	Śmierć.

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone w serwisie MedElement nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię choroby lub objawy, skontaktuj się z placówką medyczną.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement ma wyłącznie charakter informacyjny i źródłowy. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.

Lokalizacja lokalizacji łagodne nowotwory zatok przynosowych najczęściej zatoka szczękowa i błędnik sitowy. Na zdjęciu rentgenowskim w projekcji podbródkowo-nosowej wielkość dotkniętej zatoki szczękowej, przy wystarczającym rozwoju guza, staje się zauważalnie powiększona w porównaniu ze stroną zdrową. Jednak ten objaw nie zawsze jest przekonujący, ponieważ naturalna asymetria zatok nie jest rzadkością. Bezpośrednie radiologiczne objawy rozciągnięcia zatoki szczękowej przez ekspansywnie rosnący guz zaproponował V. G. Ginzburg.

Do nich odnieść się: 1) objaw naruszenia przecięcia linii tylno-bocznej ściany zatoki i zewnętrznej ściany oczodołu (płytki korowej większego skrzydła kości głównej) w rzucie półosiowym, wyrażony w przesunięcie na zewnątrz linii ściany zatoki; 2) zmiana kształtu i przemieszczenie w górę otworu podoczodołowego na zdjęciu brody i nosa; 3) zanik linii dolnej ściany orbity na skutek jej uniesienia do góry.

Cienki linia ściany orbity(czyli górna ściana zatoki szczękowej) ma wygląd cienkiej, wypukłej linii skierowanej w dół i znajduje się w odległości około 10 mm pod dolną krawędzią oczodołu. Nasze obserwacje pacjentów z naczyniakiem krwionośnym i śródbłoniakiem zatoki szczękowej wykazały, że po 2-3 latach od rozpoczęcia radioterapii radiologicznie wykrywane są odwrotne zmiany: zmniejsza się wielkość kości szczęki i zatoki, co można ocenić na podstawie odwrotnego ruchu ściany zatoki i otwór podoczodołowy; przewiewność zatok zostaje w dużej mierze przywrócona.

Z leczeniem skojarzonym U jednego z naszych pacjentów z naczyniakiem zatoki szczękowej, gdy po 5 miesiącach od rozpoczęcia terapii radem przeprowadzono operację zatok według Denkera, po 2 latach i 10 miesiącach można było wykryć nie tylko gwałtowne zmniejszenie jego wielkości i zwiększenie pionowej średnicy oczodołu po uszkodzonej stronie, ale także znaczne pogrubienie ścian zatoki i zmniejszenie jej światła.

Oznaki odwrotnego ruchu ścian zatok, wykryte prześwietlenie rentgenowskie, wskazują na znaczny rozwój w nim tkanki bliznowatej, która ma znaczną siłę trakcyjną i prowadzi do deformacji trakcyjnej zatoki. Obliteracja zatoki szczękowej, którą nazywamy osteoplastyczną, tłumaczy się reakcją kostną zachodzącą po chirurgicznym usunięciu błony śluzowej i zastąpieniu jej tkanką bliznowatą.

Następnie to założenie można było potwierdzić analizą obrazów zatoki szczękowej Reptgen u pacjentów, którzy rok lub więcej przeszli radykalną operację z powodu przewlekłego zapalenia zatok. Okazało się, że dopiero całkowite łyżeczkowanie błony śluzowej podczas operacji prowadzi do deformacji trakcyjnej i osteoplastycznego zarostu zatoki; po delikatnej operacji według A.F. Iwanowa zmiany te nie są obserwowane, a zatoka, po pomyślnym wyniku leczenia, może zachować swoją objętość i przewiewność.

Podczas lokalizowania opisał łagodne nowotwory w kości sitowej oprócz zdjęcia czołowo-nosowego należy zawsze wykonać prześwietlenie błędnika sitowego w projekcji półosiowej i pełnej osiowej, aby ocenić stan jego głębokich partii, a także zatok głównych. Podobnie jak w zatoce szczękowej, postępujący wzrost guza prowadzi do rozciągnięcia ścian kości sitowej i całkowitego zaniku najcieńszych przegród komórek błędnika.

Rozciąganie ścian Najlepiej określić to na zdjęciu rentgenowskim w projekcji czołowo-nosowej, ponieważ papierowa płytka będąca jednocześnie wewnętrzną ścianą oczodołu zwykle daje na tym obrazie objaw cienkiego, liniowego cienia. Kiedy guz wywiera nacisk na tę ścianę i rośnie w kierunku najmniejszego oporu, tj. wewnątrz oczodołu, jego liniowy cień przesuwa się na zewnątrz i może dawać objaw „wyimaginowanego zniknięcia”, podobnie do tego, co opisaliśmy powyżej w części X - diagnostyka promieniowa ropniaków i błon śluzowych błędnika sitowego.

- Powrót do spisu treści sekcji " "

Etap 0 To N0 M0

Etap I T1 N0 M0

Etap II T2 N0 M0

Etap III T3 N0 M0

Etap IV T4 N0, N1 M0

Dowolne t n2, n3 m0 Dowolne t Dowolne n m1 Nowotwory złośliwe jamy nosowej

Nowotwory złośliwe jamy nosowej występują rzadko (12,3%), w przybliżeniu jednakowo u kobiet i mężczyzn, głównie w wieku od 50 do 80 lat. Czas trwania choroby od wystąpienia pierwszych objawów do przyjęcia pacjenta na leczenie wynosi od 1 miesiąca. do 1 roku. Pacjenci kojarzą pojawienie się objawów patologicznych z oparzeniami, odmrożeniami, urazami mechanicznymi twarzy i przeziębieniem. Jednak większość pacjentów nie jest w stanie w żaden zauważalny dla nich sposób podać przyczyny choroby.

Pierwszymi objawami choroby są krwawienia z nosa i stopniowe pogarszanie się oddychania przez chorą połowę nosa. Powtarzające się jednostronne krwawienia z nosa powodują niepokój u pacjentów i są powodem do konsultacji z lekarzem.

Utrudnione oddychanie przez nos jest przez większość pacjentów traktowane jako objaw przeziębienia.

Po przyjęciu do kliniki głównymi objawami choroby są: trudności w oddychaniu przez odpowiednią połowę nosa, deformacja nosa, obecność guza, krwawienia z nosa, patologiczna wydzielina z jamy nosowej. Choroba jest zwykle jednostronna. Charakterystyczne jest, że pacjenci z nowotworami jamy nosowej nie odczuwają bólu.

Rozpoznanie choroby nie sprawia trudności, ponieważ obecność guza w jamie nosowej często można wywnioskować z wyników badania zewnętrznego. Deformacja nosa zewnętrznego objawia się wysunięciem bocznej ściany przedsionka nosa, która sprawia wrażenie rozciągniętej i stwierdza się gładkość fałdu nosowo-wargowego.

Podczas badania kości nosowych nie obserwuje się zmian destrukcyjnych w zewnętrznej ścianie jamy nosowej. U wielu pacjentów nowotwory jamy nosowej nie powodują deformacji twarzy, ale można je łatwo wykryć podczas badania przedsionka nosa lub rynoskopii.

Obecność rozległych guzów blokujących zajętą ​​jamę oraz ich łatwa wrażliwość podczas sondowania utrudniają ustalenie początkowego wzrostu guza. W ramach badania wszyscy pacjenci poddawani są kontrolnemu badaniu RTG jamy nosowej i zatok przynosowych.

Nowotwory złośliwe zatoki szczękowej

Ta grupa chorych jest najliczniejsza (65,7%). Wśród pacjentów nieco częściej występują kobiety. Nowotwory złośliwe zatoki szczękowej obserwuje się w wieku 40-70 lat.

Pierwsze objawy kliniczne to: ból promieniujący do zębów, oczu, skroni; deformacja twarzy; krwotok z nosa; przekrwienie nosa; patologiczna wydzielina z nosa; objawy oczne (łzawienie, chemoza, obrzęk powiek); obrzęk w jamie ustnej; tworzenie się guza na szyi.

Objawy nowotworów zatoki szczękowej po przyjęciu pacjentów do kliniki

Kiedy pacjenci wchodzą do kliniki, zwykle obserwuje się kilka objawów choroby.

Deformacja twarzy objawia się obecnością guzowatej formacji w obszarze przedniej ściany zatoki szczękowej, przesunięciem gałki ocznej w górę, zwężeniem szpary powiekowej, opadaniem kącika ust i gładkością fałd nosowo-wargowy. Często dochodzi do przemieszczenia nosa zewnętrznego w kierunku nienaruszonej górnej szczęki.

Deformacja podniebienia twardego występuje, gdy guz rozprzestrzenia się w kierunku dolnej ściany zatoki szczękowej. Guz powoduje naciekanie wyrostka zębodołowego, co prowadzi do rozchwiania i utraty zębów, wysunięcia podniebienia twardego, a później – owrzodzenia jego błony śluzowej.

Najważniejszym subiektywnym objawem nowotworów złośliwych zatoki szczękowej jest ból, który zauważają prawie wszyscy pacjenci. Zwykle ból jest intensywny, powodując największe cierpienie pacjentów w nocy.

Objawy oczne - wytrzeszcz, przesunięcie gałki ocznej w górę, zwężenie szpary powiekowej, łzawienie, chemoza, obrzęk powiek - są również jednymi z najbardziej uderzających objawów tej choroby.

Powiększenie regionalnych węzłów chłonnych obserwuje się jedynie u 20% chorych.

Na radiogramach jamy nosowej i zatok przynosowych wszyscy pacjenci wykazują intensywne ciemnienie zatoki szczękowej po stronie chorej, zniszczenie ściany przyśrodkowej zatoki szczękowej, naruszenie integralności ściany dolnej oczodołu, zmniejszoną przezroczystość innych zatok przynosowych. zatoki po stronie dotkniętej chorobą, a często po stronie przeciwnej.

Nowotwory złośliwe błędnika sitowego

Drugą co do wielkości grupę chorych stanowią nowotwory złośliwe błędnika sitowego – 27,4%. Ta lokalizacja jest w przybliżeniu równie powszechna u mężczyzn i kobiet. Nowotwory złośliwe błędnika sitowego występują częściej u młodszych pacjentów (40-50 lat) w porównaniu z pacjentami cierpiącymi na nowotwory zatoki szczękowej.

ustalić, że trudności w oddychaniu przez nos, osłabienie lub brak węchu po stronie chorej oraz zaburzenia wydzielania błony śluzowej nosa to najczęstsze objawy początkowe nowotworów tej lokalizacji. Charakterystycznymi objawami są także powtarzające się jednostronne krwawienia z nosa, łzawienie

Objawy sitowych guzów błędnika po przyjęciu pacjenta do kliniki

Umożliwiło to dokładne przesłuchanie pacjentów.

Trudności w oddychaniu przez nos o różnym stopniu, aż do całkowitego ustania funkcji oddechowej i brak węchu po stronie chorej, spowodowane są obecnością guzów wyrastających z błędnika sitowego do jamy nosowej. U zdecydowanej większości chorych guzy są znacznej wielkości i zajmują zazwyczaj całą połowę jamy nosowej.

Zmiana wydzieliny objawia się obecnością śluzowej, rzadziej śluzowo-ropnej wydzieliny z nosa, czasami zmieszanej z krwią. Niektórzy pacjenci mają również nieprzyjemny zapach z nosa.

Deformację bocznej ściany nosa i objawy oczne w nowotworach złośliwych błędnika sitowego obserwuje się, gdy guz rozprzestrzeni się poza zatokę w wyniku zniszczenia płytek kostnych oddzielających błędnik sitowy od oczodołu i jamy nosowej.

Ból głowy jest stały i zwykle nie ma określonej lokalizacji. Rzadziej ból jest zlokalizowany w nasadzie nosa lub oczodole. Ból nie jest bardzo intensywny i nie promieniuje.

Powiększenie regionalnych węzłów chłonnych jest rzadkie. Znajdują się one w formie łańcuszka wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego szyi od strony rozwoju nowotworu, mają miękką konsystencję, stosunkowo niewielkie rozmiary, łatwo przesuwają się podczas badania palpacyjnego i są bezbolesne.

Na radiogramach widoczne jest jednorodne zaciemnienie błędnika sitowego i jamy nosowej o różnym stopniu nasilenia, a rzadko zniszczenie bocznej ściany błędnika sitowego. Wraz z tym następuje ciemnienie innych zatok przynosowych, zarówno po stronie dotkniętej, jak i po stronie przeciwnej, co jest związane z rozprzestrzenianiem się nowotworu.

Nowotwory złośliwe zatoki czołowej

Nowotwory złośliwe zatoki czołowej występują rzadko (4,6%).

Pacjenci to kobiety w wieku od 58 do 83 lat. Główne dolegliwości przy przyjęciu: zmiana położenia gałki ocznej po stronie guza, umiarkowany ból głowy, obrzęk powieki górnej.

Nowotwory złośliwe zatoki czołowej we wczesnych stadiach rozwoju przebiegają bezobjawowo. Pacjenci szukają pomocy dopiero wtedy, gdy guz wykracza poza zajętą ​​zatokę, powodując deformację twarzy i objawy oczne. Pomimo znacznej wielkości guza (T3) nie występuje intensywny ból. Diagnostyka różnicowa nowotworu złośliwego z innymi chorobami zatoki czołowej nie jest łatwa. Ostateczną diagnozę można ustalić dopiero podczas operacji.

Praktyczna wartość metod diagnostyki nowotworów złośliwych nosa i zatok przynosowych

Rozpoznanie typowych nowotworów (T3 i T4) w większości przypadków nie jest trudne. Największe trudności stwarzają tzw. „zamknięte” nowotwory złośliwe zatok przynosowych, czyli takie, które nie wykraczają poza zajętą ​​zatokę (T1 i T2).

Według badania rentgenowskiego w tym okresie choroby można wykryć jedynie zmniejszenie pneumatyzacji lub obecność patologicznego cienia w świetle dotkniętej zatoki. Nie można określić charakteru procesu patologicznego.

Rentgenię kontrastową należy uznać za bardziej wartościową w 1. i 2. stadium choroby, co pozwala podejrzewać lub wykluczyć powstanie guza w zatoce szczękowej. Metoda ta nie pozwala jednak ocenić charakteru zidentyfikowanej formacji. Dlatego przy diagnozowaniu początkowego stadium choroby wraz z danymi radiologicznymi ważny jest wywiad, mający na celu wyjaśnienie dynamiki „drobnych” objawów nowotworu: obecność lub brak bólu, zaburzenia oddychania przez nos, zmiany w wydzielinie błony śluzowej nosa. Informacje uzyskane z wywiadu dają podstawę do dokładnego i pełnego zbadania pacjenta w celu wykluczenia lub potwierdzenia nowotworu złośliwego. W takim przypadku można zastosować różne techniki diagnostyczne.

Nakłucie zatoki szczękowej w połączeniu z diagnostyką cytologiczną również nie ma większego znaczenia ze względu na fakt, że guz w I i II stadium rozwoju jest zwarty, przez co przedostanie się komórek nowotworowych do płynu płuczącego jest mało prawdopodobne.

Metoda biopsji aspiracyjnej ma ograniczone zastosowanie ze względu na trudność, a czasami niemożność wykonania celowanego nakłucia guza.

Biorąc powyższe pod uwagę, antroskopia może mieć ogromne znaczenie w diagnostyce nowotworów złośliwych zatok szczękowych w stopniu I i II. Metoda ta, w porównaniu do wymienionych powyżej, ma jedną niezaprzeczalną zaletę: pozwala bezpośrednio zbadać jamę zatok szczękowych, określić charakter znajdującego się w niej procesu patologicznego i wykonać biopsję. Otwarcie śródnosowe zatoki trokarem, poprzedzające jej bezpośrednie badanie, nie jest momentem szczególnie komplikującym biopsję. W przypadku wykrycia guza takie otwarcie jest całkowicie uzasadnione, a przy braku guza utworzenie „okna” na wewnętrznej ścianie zatoki szczękowej jest momentem, który pomaga rozwiązać proces zapalny w tej jamie.

Rozpoznanie nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych w stopniach III i IV nie jest trudne. Jak wiadomo, w tych przypadkach objawy kliniczne są tak wyraźne, że diagnoza staje się oczywista na podstawie wywiadu i badania pacjenta.

Wartość tradycyjnej radiografii i tomografii jamy nosowej i zatok w tym okresie choroby ogranicza się do wyjaśnienia rozprzestrzeniania się nowotworu do sąsiadujących narządów i tkanek oraz określenia preferowanego kierunku wzrostu guza.

Rentgenowska tomografia komputerowa (XCT) jest bardzo cenną metodą oceny zasięgu wyrostka w strukturach kostnych, pozwalającą na wykrycie początku destrukcji.

RCT pozwala na komputerową diagnostykę tkanek miękkich i formacji płynowych w zatoce.

Jeszcze bardziej czuła metoda diagnostyki chorób zatok przynosowych, pozwalająca na odróżnienie formacji tkanek miękkich (guzów) od płynnych (torbiele, polipy), to MRI (rezonans magnetyczny).

Przyczyny późnego przyjmowania pacjentów na leczenie.

Wyróżnia się następujące przyczyny zaniedbań choroby: 1) niewystarczające kwalifikacje lekarzy onkologii, niepełne i długotrwałe badania pacjentów oraz błędy w diagnozie, 2) przedwczesne zwracanie się przez pacjentów o pomoc, 3) utajony i bezobjawowy przebieg choroby .

Do pierwszej grupy zaliczają się pacjenci, którzy od dłuższego czasu nie zgłaszali się do lekarza, mimo obecności niedrożności i jednostronnej patologicznej wydzieliny z nosa, bólu głowy i innych objawów, uznając je za przejaw przeziębienia. Pacjenci ci byli leczeni samodzielnie lub bez żadnego leczenia do czasu pojawienia się bolesnych objawów choroby, które zmusiły ich do wizyty u lekarza.

Przyczyny późnego rozpoznawania nowotworów złośliwych PN i SPN

Drugą grupę reprezentują pacjenci, którzy w przypadku pojawienia się bólu, obrzęku policzka czy objawów ocznych zwracali się do lekarzy wielu specjalności: neurologów, okulistów, dentystów i terapeutów.

Trzecią grupę stanowili pacjenci, którzy wraz z pojawieniem się pewnych dolegliwości zwrócili się do otolaryngologa, ten jednak przez długi czas interpretował objawy nowotworu jako przejaw procesów patologicznych o innym charakterze.

Obserwacje pozwalają zaliczyć do grupy „zwiększonego ryzyka” w diagnostyce nowotworów złośliwych jamy nosowej i ostrych jamy nosowej osób, których zawód wiąże się z długotrwałym narażeniem na niekorzystne warunki produkcji (czynniki rakotwórcze chemiczne i fizyczne), osoby, które mających szkodliwe nawyki domowe, osoby cierpiące na przewlekłe choroby jamy nosowej i ostre choroby jamy nosowej, osoby, które doznały urazów (mechanicznych, termicznych) w tej okolicy, a także osoby powyżej 40. roku życia, niezależnie od wcześniejszej aktywności.

Leczenie pacjentów z nowotworami złośliwymi jamy nosowej i zatok przynosowych.

Leczenie tej lokalizacji nowotworu jest łączone – radioterapią i chirurgią. Badane są możliwości chemioterapii nowotworów. Wybierając schemat leczenia skojarzonego, należy kierować się strukturą histologiczną i radiowrażliwością guza. Większość autorów stosuje przedoperacyjną terapię gamma i chirurgię.

Operacje wykonywane w chorobach onkologicznych jamy nosowej i zatok przynosowych mają swoją specyfikę, ze względu na lokalizację pola operacyjnego:

obfity dopływ krwi przy braku możliwości podwiązania krwawiących naczyń błony śluzowej i tkanki kostnej w ranie prowadzi do znacznej utraty krwi podczas operacji;

gęsta (rozwinięta) sieć receptorów nerwowych, której podrażnienie może odruchowo powodować zaburzenia hemodynamiczne;

możliwość aspiracji krwi, śluzu, ropy, śliny, fragmentów nowotworu do płuc w trakcie i po operacji;

ogólna lokalizacja (na twarzy) pola operacyjnego, lokalizacja środków znieczulających i wentylacja mechaniczna;

trudności w monitorowaniu podania znieczulenia i szczelności obwodu oddechowego;

konieczność szybkiego przywrócenia prawidłowego oddychania spontanicznego i odruchów obronnych.

Lek do przedwstępnego leczenia.

W przeddzień operacji wieczorem doustne tabletki nasenne i benzodiazepinowy środek uspokajający (fenobarbital lub etaminal sodu 100-200 ml + seduxen 5-10 mg lub tazepam 10-20 mg).

W dniu zabiegu, na 2 godziny przed rozpoczęciem zabiegu, pacjenci otrzymują te same leki rano. Za 30 minut przed rozpoczęciem znieczulenia domięśniowo seduxen 0,1-0,15 mg/kg, difenhydramina 0,15 mg/kg lub pipolfen 0,3 mg/kg i atropina 0,01 mg/kg.

Neuroleptanestezja jest jedną z najpowszechniej stosowanych metod znieczulenia ogólnego we współczesnej chirurgii onkologicznej. Wadami NLA są: duże dawki fentanylu mogą powodować sztywność mięśni i depresję oddechową w okresie pooperacyjnym. Droperydol w dużych dawkach przyczynia się do rozwoju hipowolemii i niedociśnienia.

Inną metodą znieczulenia jest ataraktanalgezja – połączenie narkotycznego środka przeciwbólowego i ataraktycznego (benzodiazepinowego środka uspokajającego).

Wentylacja odbywa się za pomocą mieszaniny podtlenku azotu i tlenu w stosunku 1:1 lub 2:1. Ważnym warunkiem jest unieruchomienie rurki dotchawiczej. Ekstubację przeprowadza się, gdy pacjent jest w pełni przytomny, na tle prawidłowego oddychania spontanicznego i pod kontrolą pulsoksymetrii.

Interwencje chirurgiczne w przypadku nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych.

Wybór dostępu do guza jest uwarunkowany jego wzrostem i wymaga indywidualnego podejścia. Stosuje się nacięcia wewnątrzustne, zewnętrzne typowe i modyfikowane. Zwykle stosuje się nacięcie Moore’a (od środka brwi wzdłuż bocznej ściany nosa do nozdrza, wycina się wyrostek czołowy kości nosowej i łzowej, wyrostek czołowy górnej szczęki, guz uwidacznia się jama nosowa, stosuje się okrągłe nacięcie błony śluzowej nosa w celu wyizolowania guza „w worku”, rewizję zatoki szczękowej, usunięcie komórek kostnych sita, otwarcie zatoki klinowej z powodu współistniejącego przewlekłego zapalenia zatok).

W przypadku małych guzów (T 1-2) zlokalizowanych na przegrodzie nosowej wykonuje się operację Denkera lub Rougeta.

W przypadku obustronnych zmian jamy nosowej stosuje się nacięcie Preisinga.

W przypadku guzów zatoki szczękowej preferowane jest nacięcie Webera.

Schemat operatywności nowotworów złośliwych stopnia zatoki szczękowej 111 (T3N0M0)

	Częstość występowania nowotworu	Zakres zabiegu
	guz wypełnia całą zatokę, wnika do jamy nosowej
	światło zatoki, penetracja guza do błędnika sitowego	usunięcie żuchwy, błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, penetracja orbity	usunięcie żuchwy, błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, penetracja miękkich tkanek policzka	usunięcie żuchwy (bez szkieletyzacji), błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, penetracja guza do dołu skrzydłowo-podniebiennego	usunięcie górnej szczęki, błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej, usunięcie guza z dołu skrzydłowo-podniebiennego
	światło zatoki, naciek podniebienia twardego po stronie dotkniętej chorobą	usunięcie żuchwy, błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, kiełkowanie kości jarzmowej	usunięcie żuchwy z resekcją kości jarzmowej, błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej

Schemat operatywności nowotworów złośliwych zatoki szczękowej 1Vetap (T4N0M0)

	Częstość występowania nowotworu
	światło zatoki, inwazja na tkanki miękkie policzka	usunięcie górnej szczęki (wraz z tkankami miękkimi policzka), błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, kiełkowanie podniebienia twardego i wyrostek zębodołowy górnej szczęki po przeciwnej stronie	usunięcie żuchwy (z resekcją podniebienia twardego i wyrostka zębodołowego strony przeciwnej), błędnika sitowego, rewizja zatoki klinowej, oczodołu, jamy nosowej
	światło zatoki, wzrost guza na oczodole
	światło zatoki, wzrost nowotworu do oczodołu, jamy czaszki i podstawy czaszki
	światło zatoki, wzrost guza do dołu skrzydłowo-podniebiennego	leczenie chirurgiczne nie jest wskazane
	światło zatoki, wzrost guza do nosogardzieli	leczenie chirurgiczne nie jest wskazane
	światło zatoki, wzrost guza do jamy ustnej i gardła	leczenie chirurgiczne nie jest wskazane
	światło zatoki, przejście guza do żuchwy	leczenie chirurgiczne nie jest wskazane

Schemat operatywności nowotworów złośliwych stopnia błędnika sitowego 111 (T3N0M0)

	Częstość występowania nowotworu	Zakres zabiegu
	guz niszczy labirynt sitowy i wnika do jamy nosowej	Jama nosowa
	niszczy labirynt sitowy, boczną ścianę nosa	usunięcie błędnika sitowego, rewizja szczęki, zatok klinowych, oczodołu
	niszczy labirynt sitowy, przenika do nosogardzieli	usunięcie błędnika sitowego, rewizja szczęki, zatok klinowych, oczodołu
	niszczy labirynt sitowy, penetruje zatokę szczękową	usunięcie błędnika sitowego, rewizja szczęki, zatok klinowych, oczodołu
	niszczy labirynt sitowy, przenikając na orbitę	usunięcie błędnika sitowego, rewizja szczęki, zatok klinowych, oczodołu
	guz niszczy błędnik sitowy i penetruje zatokę czołową	usunięcie błędnika sitowego, otwarcie zatoki czołowej, rewizja zatok szczękowych, klinowych, oczodołu
	guz niszczy labirynt sitowy i wnika do zatoki kości klinowej	usunięcie błędnika sitowego, rewizja oczodołu, zatok szczękowych, klinowych

Schemat operatywności nowotworów złośliwych błędnika sitowego 1Vetap (T4N0M0)

	Częstość występowania nowotworu	Zakres zabiegu
	niszczy labirynt sitowy, wrasta w orbitę	wytrzewienie oczodołowe według Golovina
	niszczy labirynt sitowy, wrasta w przedni dół czaszki	operacja nie jest wskazana
	niszczy labirynt sitowy, rośnie do podstawy czaszki	operacja nie jest wskazana
	niszczy labirynt sitowy, wrasta do zatoki czołowej, niszcząc jej ściany	usunięcie błędnika sitowego, ścian zatoki czołowej, odsłonięcie opony twardej przedniego dołu czaszki, rewizja zatoki klinowej, oczodół
	niszczy labirynt sitowy, wrasta do nosogardzieli	operacja nie jest wskazana

Trzeci etap procesu blastomatycznego może charakteryzować się zarówno penetracją, jak i wzrostem guza do sąsiednich obszarów anatomicznych. Kiełkowanie wymaga poszerzenia granic interwencji chirurgicznej.

przy ustalaniu wskazań i przeciwwskazań do leczenia operacyjnego jako etapu terapii skojarzonej należy wziąć pod uwagę nie tylko fakt zniszczenia niektórych ścian zajętej zatoki, ale także stopień zaangażowania otaczających struktur anatomicznych w proces patologiczny i związaną z tym możliwość wykonania radykalnego zabiegu chirurgicznego.

przerzuty regionalne: przerzuty pojedyncze, małe, ruchome – wykonuje się wycięcie powięziowo-powięziowe tkanki szyi; w przypadku mnogich, istotnych przerzutów wykonywana jest operacja Craila.