Przetrwały przewód tętniczy (PDA): przyczyny braku okluzji u dzieci, objawy, sposób leczenia. Przetrwały przewód tętniczy

Przewód tętniczy (botaliczny) zwykle łączy lewą gałąź tętnica płucna w pobliżu jej odejścia od wspólnego pnia z łukiem aorty. W tym czasie przewód tętniczy intensywnie pracuje rozwój wewnątrzmaciczny płód, a po urodzeniu ulega zatarciu. Zamknięcie światła następuje najczęściej w okresie od 2 godzin do 2-3 tygodni po urodzeniu. Niekiedy jednak anatomiczna drożność przewodu może utrzymywać się dłużej – do drugiego roku życia. Według V. Jonasha, jeśli przewód nie jest zbyt szeroki, tego stanu nie należy uważać za patologiczny. P. White rozpoznaje przetrwały przewód tętniczy wrodzona anomalia, jeżeli istnieje dłużej niż 3 miesiące po urodzeniu. Jako wada izolowana przetrwały przewód tętniczy jest jedną z najczęstszych anomalii układu sercowo-naczyniowego i występuje w 9,2–12% przypadków (Abbott, J. Gryniewiecki, J. Moll, T. Stasiński). W połączeniu z innymi wady wrodzone obserwuje się je jeszcze częściej (do 17% przypadków). Wada ta występuje u kobiet 2-3 razy częściej niż u mężczyzn.

Długość przewód tętniczy waha się od 10 do 20 cm, średnica od 2 do 15 mm (najczęściej 5-7 mm).

Istnieje kilka teorii wyjaśniających przyczynę przetrwałego przewodu tętniczego. Najpowszechniej akceptowaną teorią jest teoria anoksemii, według której zwężenie aorty w obszarze przewodu prowadzi do zmniejszenia ilości krwi w tej części aorty, a co za tym idzie do względnej anoksemii. Ten ostatni, będąc chemicznym środkiem drażniącym, wspomaga przepływ krwi z tętnicy płucnej do aorty, co wspomaga funkcję przewodu (A. A. Vishnevsky i N. K. Galkin). Ta wada serca zaczyna pojawiać się zwykle pod koniec pierwszego roku życia i ujawnia się całkowicie do trzeciego roku życia (A. N. Bakulev, 1950).

Funkcjonujący przewód tętniczy powoduje szereg zaburzeń hemodynamicznych. Zwykle ciśnienie w naczyniach płucnych jest 4-5 razy mniejsze niż w aorcie. Z powodu tej różnicy krew żylna wpływa do żyły głównej prawy przedsionek, następnie do prawej komory i tętnicy płucnej. Krew tętnicza przepływa żyłami płucnymi do lewego przedsionka i dalej do lewej komory i aorty. Ponieważ ciśnienie krwi w aorcie jest wyższe niż w tętnicy płucnej, krew przepływa z aorty do tętnicy płucnej przez przewód tętniczy; tworząc w ten sposób bocznik od lewej do prawej. Wypływ krwi z aorty do tętnicy płucnej może być bardzo znaczny i 2-4 razy większy niż ilość krwi wyrzucanej przez prawą komorę. Według E.N. Meshalkina (1954) aż 70% krwi pompowanej przez lewą komorę do aorty może zostać odprowadzone przez przewód tętniczy do krążenia płucnego. To z kolei prowadzi do hiperwolemii i nadciśnienia w krążeniu płucnym, a także przerostu prawej komory. W zależności od wysoki stopień w przypadku nadciśnienia płucnego może następnie powstać odwrotny przeciek – z prawej strony na lewą, z krwią odprowadzaną przewodem tętniczym z tętnicy płucnej do aorty. Cofanie się krwi powoduje sinicę.

Według A. N. Bakuleva (1950) przetrwały przewód tętniczy w 40% przypadków jest powikłany bakteryjnym zapaleniem wsierdzia i wsierdzia. Źródłem tych chorób jest zakaźna zmiana błony wewnętrznej tętnicy płucnej u zbiegu z przewodem tętniczym, skąd źródło zakaźne rozprzestrzenia się po całym organizmie i wstecznie do wsierdzia. Na tę chorobę częściej chorują dziewczynki. Leczenie terapeutyczne Stosowanie antybiotyków często kończy się niepowodzeniem, a pacjenci umierają młodym wieku.

Drugi częsta komplikacja Wadą tą jest niewydolność serca, która występuje w wyniku przeciążenia lewej komory ze znacznym wypływem krwi przez otwarty przewód. Pacjenci skarżą się na narastającą duszność i ogólna słabość. W płucach pojawiają się oznaki zatorów, którym czasami towarzyszy krwioplucie. Mogą wystąpić ataki astmy sercowej lub ostry obrzęk płuc.

Rzadkim powikłaniem jest tętniakowe poszerzenie przewodu tętniczego, które powstaje na skutek zamknięcia jednego z jego ujścia.

Zatem obraz kliniczny zależy od średnicy przewodu, różnicy ciśnień w aorcie i tętnicy płucnej, wielkości i kierunku wypływu krwi, wtórnych zmian w naczyniach płucnych (nadciśnienie płucne) i powikłań (zapalenie wsierdzia, zapalenie wsierdzia) (ryc. 13).

Ryż. 13. Patogeneza przetrwałego przewodu botalnego (schemat). 1 - otwarty przewód tętniczy (botaliczny); 2 - dylatacja i umiarkowany przerost lewa komora; 3 - przerost prawej komory (w obecności nadciśnienia płucnego).

W przypadku nieskomplikowanej wady pacjenci wyróżniają się bladością, niektórzy pozostają w tyle rozwój fizyczny(wzrost i waga). W pierwszych latach życia wada często jest wykrywana przypadkowo, podczas osłuchiwania serca.

Z wiekiem u większości pacjentów występuje duszność, która z czasem narasta. Jednocześnie pojawiają się skargi ból głowy, zmęczenie, ból serca i krwawienia z nosa. Pacjenci są predysponowani do zapalenia płuc.

Strony: 1

Do tej grupy wrodzone wady serca obejmowało 34 obserwacje, tj. 25,02%. Łączna(135) obserwacji, które zbadaliśmy. Obserwacje z tej grupy obejmują 9 typów wrodzonych wad serca. Pomimo różnorodności typów, wszystkie są podobne, ponieważ zwiększają przepływ krwi przez płuca przy braku sinicy. W tabeli 10 przedstawia rodzaje badanych wrodzonych wad serca.

Przetrwały przewód. Główną anatomiczną oznaką wady jest zachowanie światła przewodu botalnego (który intensywnie funkcjonuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego i z reguły 2-3 tygodnie po urodzeniu dziecka ulega zatarciu). W 4 z 5 obserwacji botalli przewód był szeroki i krótki. Średnia długość Przewód botellus wynosił 0,59 cm, średnia średnica światła 1,14 cm, najmniejsza średnica światła 0,4 cm, największa 3 cm, w 1 z 5 obserwacji przewód botellus (długość 0,7 cm) miał kształt lejek, którego szeroka część była skierowana w stronę aorty; po stronie błony wewnętrznej aorty średnica światła przewodu osiągnęła 1,3 cm, po stronie tętnicy płucnej - 0,5 cm W jednej obserwacji na błonie wewnętrznej tętnicy płucnej, bezpośrednio nad zastawki półksiężycowe w pobliżu ujścia przewodu botallus, na powierzchni 2x1,5 cm, znajdowało się wiele małych, świeżych i zorganizowanych brodawek. Wśród małych brodawek była jedna duża, wielkości grochu, ściśle przylegająca do błony wewnętrznej. Po zeskrobaniu brodawek odsłonięte zostały powierzchowne owrzodzenia błony wewnętrznej.
Istnienie przetrwały przewód botalusowy prowadzi do rozwoju przerostu mięśnia sercowego, głównie komór.

Masa serca z przetrwałym przewodem botallus około 2 razy większa waga normalne serce. Grubość ściany prawej komory jest około 1,5 razy większa niż grubość ściany normalnego serca osoby dorosłej. Zwiększa się również grubość ściany lewej komory.

Hemodynamika w przypadku przetrwałego przewodu botellus. Wszyscy badani przez nas pacjenci mieli przeciek lewo-prawy. Możliwy jest jednak również odwrotny odpływ krwi, czyli przeciek z prawej strony na lewą wzdłuż przewodu botellus, co będzie zależeć od stopnia nadciśnienie płucne. Odwrotny przepływ krwi przez przewód botallus powoduje sinicę.

Przetoka aortalno-płucna. Dom cecha anatomiczna Ten typ wrodzonej wady serca polega na połączeniu aorty z tętnicą płucną w początkowej części tych naczyń, co może być konsekwencją niedorozwoju przegrody tworzącej się w pniu tętniczym. Pomiędzy tętnicą płucną a aortą występuje ubytek owalny kształt z gładkimi zaokrąglonymi krawędziami, o średnicy 1,7 cm, przetoka aortalno-płucna znajduje się 0,7 cm nad krawędziami zastawek półksiężycowatych tętnicy płucnej i 1 cm nad zastawkami półksiężycowatymi aorty. Okno owalne przegrody międzyprzedsionkowej nie jest całkowicie zamknięte, w jej górnej części znajduje się okrągły ubytek o średnicy 0,3 cm, serce powiększa się na skutek przerostu mięśnia komorowego, szczególnie prawego. Masa serca wynosi 450 g, czyli około 1,5 razy więcej niż masa prawidłowego serca (pacjentka ma 20 lat).
Hemodynamika w przetoce aortalno-płucnej. Podobnie jak w przypadku przetrwałego przewodu botallus.

Spośród wrodzonych patologii u psów, a czasami u kotów, jest to najczęstsza (30%). Cechą krążenia płodowego jest obecność przewodu botallus pomiędzy tętnicą płucną a aortą zstępującą, przez który krew odprowadzana jest z nieczynnych płuc. Przy pierwszym oddechu zwierzęcia przewód zapada się iw ciągu 8-10 dni ulega zatarciu, przekształcając się w więzadło tętnicze. Kiedy kanał nie jest zamknięty, mówią o anomalii rozwojowej. Przewód botalny, który pozostaje otwarty, prowadzi do wypływu (od lewej do prawej) krwi z aorty do tętnicy płucnej (ryc. 1). Niektóre rasy psów są predysponowane do przetrwałego przewodu tętniczego, zwłaszcza collie, owczarki szetlandzkie, pudle miniaturowe, pomorzanie i owczarki niemieckie.

Ryż. 1. Przepływ krwi w otwartym przewodzie botallus z przeciekiem od lewej do prawej, wyrzut krwi z lewej komory do aorty. Część krwi aortalnej jest odprowadzana do tętnicy płucnej i płuc przez przetrwały przewód tętniczy.

Występuje u szczeniąt – najpóźniej do trzeciego roku życia. Objawy kliniczne pozostać niewidoczny do czasu, aż patologia zacznie postępować i u szczenięcia rozwinie się lewostronna niewydolność serca. U większości szczeniąt już wcześniej obserwuje się charakterystyczne szmery w sercu. U niektórych zwierząt może rozwinąć się nadciśnienie w tętnicy płucnej i spowodować przeciek z prawej na lewą stronę. Odnotowuje się zahamowanie wzrostu, utratę wagi, duszność i wodobrzusze. Charakteryzuje się ciągłymi, narastającymi i opadającymi, głośnymi szmerami słyszalnymi nad zastawkami serca, przypominającymi hałas samochodu lub lokomotywy. W zdjęciu rentgenowskim widoczne jest obustronne silne powiększenie serca: na obrazie grzbietowo-brzusznym widoczne są trzy powiększone cienie: łuk aorty, tętnica płucna i lewy przydatek serca.

Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników osłuchiwania klatki piersiowej, elektrokardiografii, radiografii, a w razie potrzeby echokardiografii i angiografii kontrastowej. Chociaż nie jest to konieczne, można wykonać selektywną angiografię w celu potwierdzenia rozpoznania przetrwałego przewodu botellus i wykluczenia innych wad serca o podobnych cechach, w tym aortalnego okna płucnego (połączenie z aortą wstępującą) i ubytku przegrody międzykomorowej. U kotów z wieloma wadami serca należy zawsze stosować angiografię selektywną. Prognozy dla takiej anomalii rozwojowej są niekorzystne. Zwierzę jest skazane na śmierć, a leczenie farmakologiczne raczej nie przedłuży jego życia. Jedynym rozwiązaniem jest operacja.

Rokowanie interwencji chirurgicznej zależy od wieku zwierzęcia i rozwiniętej dekompensacji czynności serca (niekorzystnej w późniejszym wieku, przy powiększeniu serca i obecności zastoju).

Zwężenie tętnicy płucnej

Zwężenie ujścia tętnicy płucnej jest drugą najczęstszą wrodzoną wadą serca u psów (20% wszystkich wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego), u kotów występuje bardzo rzadko.

Zwężenie tętnicy płucnej może być nadzastawkowe, zastawkowe lub podzastawkowe. Najczęściej spotykane jest zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej, które może być proste przy niecałkowitym oddzieleniu płatków zastawki lub dysplastyczne z wąskim pierścieniem zastawki i pogrubionymi płatkami zastawki. W przypadku tej patologii uwolnienie prawej komory podczas skurczu staje się trudne, a do naczyń płucnych dostaje się niewystarczająca ilość krwi. Przerost prawej komory może zaostrzyć zwężenie poprzez zwężenie drogi odpływu prawej komory do poziomu lejka. Jest to szczególnie widoczne podczas skurczu i powoduje dynamiczne zwężenie. Wada ta u psów zwykle przebiega bezobjawowo. Czasami u szczeniąt zostaje to przypadkowo wykryte przez charakterystyczny dźwięk o wysokiej częstotliwości z maksymalnym natężeniem słyszalności po lewej stronie czaszkowej mostka. Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników osłuchiwania klatki piersiowej, elektrokardiografii, radiografii i pośredniej oceny ciśnienia. Do postawienia diagnozy może być również konieczna angiografia kontrastowa i bezpośrednie pomiary ciśnienia. Zmiany RTG: w projekcji grzbietowo-brzusznej widoczne jest odchylenie całego cienia serca w prawo i poszerzenie głównego pnia tętnicy płucnej. Ten ostatni wygląda jak występ cienia serca na godzinie 1. Większość psów wykazuje oznaki zmęczenia dopiero po wielu latach, doświadczają omdlenia, wodobrzusza i powiększenia wątroby.

Jeżeli przed upływem 6 miesięcy nie wystąpią oznaki postępującego powiększenia serca, pies będzie żył wyznaczonym mu życiem. Kiedy wada zostanie zdekompensowana, oddech zwierzęcia gwałtownie wzrasta podczas biegu, ponieważ płuca nie otrzymują wymaganej ilości krwi. Obserwuje się sinicę, zastój krwi w żyłach krążenia ogólnoustrojowego, obrzęk kończyn i podbrzusza. W przypadkach, gdy objawy choroby nasilają się, pies powinien ograniczyć aktywność fizyczną. Decyzję o przeprowadzeniu operacji podejmuje się na podstawie wieku zwierzęcia, objawów klinicznych i gradientu ciśnienie krwi po drugiej stronie zastawki płucnej.

3 kwietnia 2014 r

Układ krążenia człowieka obejmuje Główny korpus, serce i tętnice opuszczają je, wracając z tkanek przez żyły. O jego prawidłowym funkcjonowaniu decyduje normalność budowa anatomiczna i warunki hemodynamiczne. Jeśli jeden z tych dwóch warunków zostanie naruszony, dopływ krwi do innych narządów również zostanie uszkodzony.

Znaczenie

Niestety, z roku na rok wzrasta częstość występowania wad wrodzonych. Wynika to przede wszystkim z pogarszania się sytuacji środowiskowej i problemów zdrowotnych samych rodziców. Jak uczą pediatrzy, przygotowania do narodzin dziecka należy rozpocząć od dzieciństwa, co sugeruje, że oboje małżonkowie muszą uważnie dbać o siebie podczas planowania rodziny. Tak dla przez długi czas należy unikać przed ciążą złe nawyki, wyleczyć choroby przewlekłe, przyszła matka - w celu skorygowania wzroku, odżywiania i normalizacji odpoczynku. Jednak nadal zdarzają się przypadki, gdy zdrowa rodzina Dzieci rodzą się z wadami wrodzonymi. I dlatego w różne terminy W czasie ciąży kobieta musi przechodzić okresowe ultrasonografia, co pozwala nam zidentyfikować zaburzenia płodu w macicy. Ale nawet rozpoznanie takiego procesu nie oznacza konieczności przerwania ciąży, ponieważ medycyna nie stoi w miejscu, a obecnie leczy się większość wad wrodzonych. Jednym z takich uderzających przykładów jest przetrwały przewód tętniczy (Batalov).

Funkcje przewodu

Układ krążenia płodu znacznie różni się od układu krążenia dorosłego. Jest to spowodowane specjalne jedzenie podczas rozwoju wewnątrzmacicznego - przez łożysko z krwi matki do jego własnej krwi przedostają się wszystkie substancje potrzebne do wzrostu, w tym tlen. Dlatego potrzeba układu oddechowego i układ trawienny bo okres przed urodzeniem jest po prostu nieobecny, podczas gdy układ sercowo-naczyniowy działa w trybie rozszerzonym. Jeden z najważniejsze cechy jej są owalne okno V przegroda międzyprzedsionkowa i kanał Batałowa. Za pomocą tego ostatniego aorta łączy się z pniem tętnicy płucnej, dzięki czemu krew matki, omijając naczynia płucne, dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego płodu. Zwykle w pierwszych godzinach życia dziecka, gdy jego płuca się rozszerzają i zaczyna samodzielnie oddychać, powinno nastąpić zwężenie, a w pierwszych dniach całkowite zatarcie i przekształcenie się w więzadło. Jeśli jednak tak się nie stanie, a przewód Batala pozostanie otwarty, wówczas w układzie krwionośnym dziecka wystąpią poważne zaburzenia hemodynamiczne.

Wideo na ten temat

Etiologia

Istnieją trzy główne przyczyny tej wady rozwojowej. Pierwsze jest drugim wrodzona patologia, który jest połączony z otwórz Batałowa przewód, na przykład zespół Downa lub tetralogia Fallota. Drugi - ciężki przebieg poród z powikłaniami prowadzącymi do niedotlenienia lub uduszenia płodu. Może to być ich powolność, długotrwałe stanie głowy nad wejściem do miednicy, przedwczesny wysięk płyn owodniowy, wystąpienie infekcji wstępującej, splątanie szyi z pępowiną lub zamknięcie drogi oddechowe membrany i wiele innych. I wreszcie trzeci jest początkowo, tj. w macicy powstaje nienormalnie szeroki lub długi przewód Batala w wyniku wpływu czynników matki na dziecko w okresie tworzenia serca, czyli w pierwszych 10 tygodniach ciąży. Dlatego wiele z nich ma właściwości teratogenne leki zwłaszcza leki hormonalne, leki nasenne i antybiotyki, wirusy, alkohol, palenie tytoniu, stresujące sytuacje. Jednak do tego czasu kobieta powinna być otoczona wyjątkową opieką i znajdować się w stanie spokoju fizycznego i psycho-emocjonalnego.

Patogeneza

Zaburzenia hemodynamiczne we wrodzonych wadach serca, takich jak drożny przewód Batałowa, są spowodowane przede wszystkim wypływem krwi z aorty do pnia płucnego na skutek wyraźnego gradientu ciśnienia. W rezultacie dochodzi do przeciążenia krążenia płucnego i stopniowo rozwija się w nim zastój, po którym następuje wysięk płynnej części osocza do otaczających tkanek. Płuca stają się łatwo podatne na infekcje i nie są w stanie prawidłowo dotlenić krwi. Jednocześnie ze względu na zmniejszenie objętości krwi krążącej w duże koło następuje jego wyczerpanie, wszystkie narządy cierpią na ciężkie niedotlenienie, a ponieważ organizm dziecka rośnie z maksymalną intensywnością w pierwszym roku życia, wymaga ono niezwykle składniki odżywcze i energia. A z powodu tego niedoboru wzrasta ich dystrofia, w wyniku czego cierpi ich funkcjonowanie. Dziecko powoli przybiera na wadze, często choruje, staje się niespokojne i ciągle krzyczy.

Operacja

Jednak metoda leczenia tej patologii nie jest tak skomplikowana, ponieważ jedynym problemem pozostaje otwarty kanał Batałowa. Operacja staje się jedyną opcją jego leczenia, ponieważ metody konserwatywne nie mają na niego żadnego wpływu. Prowadzić korekta chirurgiczna Wada pojawia się zwykle w wieku 5-10 lat, ale najlepszy wiek w tym przypadku uważa się, że jest to 3-5 lat. Najważniejsze jest to, że dzieje się to przed okresem dojrzewania, kiedy zaczyna się pierestrojka poziom hormonów organizm i będzie potrzebował większego dopływu krwi. Istnieją dowody na pojedyncze przypadki leczenia w wieku dorosłym, po późnym rozpoznaniu wady. Podczas operacji przewód Batala jest po prostu zszywany lub podwiązany za pomocą dostępu przeznaczyniowego tętnica udowa dla minimalnego urazu tkanek dziecka. Wszystko to dzieje się pod kontrolą angiografii i przy pomocy urządzeń endoskopowych. Ta minioperacja została już aktywnie opracowana przez chirurgów i nie jest skomplikowana.

Prognoza

Po leczeniu choroba ma korzystny wynik, a oczekiwana długość życia zwykle nie ulega zmianie. Zależy to od etapu kompensacji wady w momencie jej wykrycia oraz od stopnia zmian układ naczyniowy płuca. Jednakże u tych pacjentów stopniowo rozwija się ciężka niewydolność serca, często powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia. Opisano nawet pojedyncze przypadki, w których nieoperowani pacjenci dożyli 70-80 lat ze względu na niewielkie odchylenia przewodu tętniczego i silne zdolności kompensacyjne organizmu.

Przewód botallus został po raz pierwszy opisany w 1564 roku. W krążeniu wewnątrzmacicznym odgrywa ważną rolę, gdyż odwraca bardzo krew z tętnicy płucnej bezpośrednio do aorty. Odchodzi z miejsca, w którym tętnica płucna dzieli się na 2 gałęzie, czasem z jej lewej gałęzi. Przewód uchodzi do aorty poniżej tzw. przesmyku do jej części zstępującej 2-3 mm poniżej i naprzeciw ujścia lewego tętnica podobojczykowa. Według Kusheva długość przewodu u noworodków i niemowląt wynosi 6,9–6,2 mm, średnica 4,3–3 mm. Kanał różni się od dużych naczyń przewagą elementów mięśniowych przy słabym rozwoju tkanki elastycznej.

Po urodzeniu w pierwszej kolejności następuje zamknięcie, a później zespolenie przewodu botalnego. W tym przypadku ważny jest wzrost ciśnienia krwi w aorcie, a także ruch narządy klatki piersiowej. Po fizjologicznym zamknięciu rozpoczyna się anatomiczna obliteracja przewodu, która kończy się w ciągu pierwszych 6 tygodni, ale czasami trwa do 3-4 miesięcy. Do czasu zakończenia procesu obliteracji przewód zamienia się w lig. tętnica wielka. Jeżeli zespolenie przewodu jest niepełne lub w ogóle nie występuje, wówczas pojawia się wada rozwojowa. Przetrwały przewód przewodowy może być jedyną wadą serca, czasami łączy się z innymi wadami, np. zwężeniem i atrezją tętnic płucnych, zwężeniem ujścia aorty i jej cieśni, zwężeniem lewego ujścia żylnego przedsionkowo-komorowego itp. w połączeniu z innymi wadami przewodu tętniczego, przewód ten pełni funkcję kompensacyjną. Na 1000 pacjentów z wczesnymi wrodzonymi wadami serca u 242 stwierdzono przetrwały przewód przewodowy. Szerokość jego światła jest zmienna – od 4 do 12 mm, średnio 7 mm, a w zależności od ciśnienia krwi może jeszcze bardziej się rozszerzać. Przez nią może zostać uwolniony do tętnic płucnych duża liczba krew przedostająca się do aorty. Diagnostyka przetrwałego przewodu botalnego w wielu przypadkach jest prosta, dostępna i oparta na dobrze zbadanych badaniach objawy kliniczne. Należy jednak pamiętać, że sporadycznie obserwuje się przypadki niezamknięcia przewodu botalnego, które nie objawiają się w żaden sposób w ciągu życia i są wykrywane jedynie przypadkowo u części osób zmarłych z powodu innych chorób. Wyrazistość obraz kliniczny nie zawsze zależy od szerokości światła.

W niewielkiej części przypadków występuje lekkie zabarwienie cyjanotyczne skóra lub przejściowa sinica we wczesnym wieku związana ze stresem fizycznym. W większości przypadków sinica nie występuje, a skóra ma normalny kolor lub nawet jest nadmiernie blada.

Pod tym względem dzieci z otwartym przewodem botallus nigdy nie mają palców w postaci pałeczki, gwoździe w formie szkieł zegarkowych. W wielu przypadkach łatwo pojawia się duszność i zmęczenie. Często występuje tendencja do chorób układu oddechowego. Dość często występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym. Ale wiele dzieci przystosowuje się do tego środowisko i wymagania życia, uczęszczaj do normalnej szkoły.

Podczas badania pacjenta czasami zauważa się wyraźną pulsację w dole zamostkowym. Podczas badania palpacyjnego okolicy serca można czasami zauważyć drżenie skurczowe w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie. Podczas perkusji granice serca często nieznacznie się rozszerzają zarówno w lewo, jak i w prawo. U niektórych dzieci (20%) można wykryć pasmowe przytępienie dźwięku uderzeń po lewej stronie mostka w pierwszej, drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, obserwowane głównie u starszych dzieci. To otępienie, zauważone po raz pierwszy przez Gerhardta, częściowo odpowiada powiększonemu przewodowi botellus, a częściowo powiększonej tętnicy płucnej.

Najbardziej charakterystyczne są dane osłuchowe. U podstawy serca, w drugiej przestrzeni po lewej stronie, słychać wyraźny, głośny, szorstki szmer. Hałas jest długi, ciągły, przypomina pracę maszyny lub dźwięk koła młyńskiego. Hałas ten dobrze rozchodzi się po całej okolicy serca, słychać go w okolicy podobojczykowej i lewej połowie klatki piersiowej. Zwykle nie przeprowadza się go do naczyń szyi, ale czasami jest osłuchiwany. Z tyłu dobrze słychać szum w przestrzeni międzyłopatkowej. Wypełnia większość skurczu i rozkurczu i zanika dopiero pod koniec rozkurczu. W pozycji leżącej jest to bardziej widoczne. Hałas odbierany jest jako skurczowo-rozkurczowy i ma charakter wirowy. Czasami do 3 lat słychać tylko szorstki szmer skurczowy, który czasami zwiększa się podczas wdechu i zmniejsza się podczas wydechu. Czasami maksymalny hałas słychać po prawej stronie mostka lub z tyłu. Słyszalny, szorstki szmer po prawej stronie mostka może czasami być objawem względnego zwężenia aorty lub zwężenia podaortalnego.

Wraz z hałasem następuje znaczny wzrost drugiego tonu w tętnicy płucnej, ale nie zawsze jest to obserwowane.

W wyniku zwiększonego napełnienia krwią tętnicy płucnej zwiększa się ilość krwi przepływającej żyłami płucnymi do lewego przedsionka, a następnie do lewej komory. Ale z drugiej strony łatwo sobie wyobrazić, że jednocześnie na skutek przepływu krwi z aorty do tętnicy płucnej powstają przeszkody w opróżnianiu prawej komory.

Według kliniki maksymalnie ciśnienie tętnicze przy otwartym przewodzie tętniczym okazuje się, że jest to normalne, minimum jest zmniejszone, a przy szerokim przewodzie może osiągnąć zero. Z tego powodu wzrasta amplituda ciśnienia tętna, tj. różnica między ciśnieniem maksymalnym i minimalnym.

W badaniu hemodynamiki z otwartym przewodem grał bolus bardzo ważne badanie serca. Jak większa różnica pomiędzy ciśnieniem w aorcie a tętnicą płucną, tym więcej krwi przepłynie przewodem z aorty do płuc i tym wyraźniejszy będzie szmer. Jeżeli w obu naczyniach panuje takie samo ciśnienie rozkurczowe, podczas skurczu może nastąpić jedynie przepływ krwi z aorty do tętnicy płucnej. Przy otwartym przewodzie tętniczym zarówno pojemność tlenowa, jak i zawartość O2 i CO2 we krwi tętniczej i żylnej prawie nie odbiegają od normy, a nasycenie krwi osiąga 95-96%.

Czasami można było zauważyć obecność znacznego wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. Jednocześnie pacjenci wykazują również pewne cechy obrazu klinicznego. Zwykle brakuje im składowej rozkurczowej hałasu, źle tolerują swoją wadę, a podczas próby wysiłkowej odczuwają niedosycenie krew tętnicza tlenu, spadek stopnia wykorzystania tlenu, łatwiej występuje u nich sinica.

Na podstawie powyższego wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej lub większy można uznać za charakterystyczny dla otwartego przewodu tętniczego. wysoka zawartość jest w niej mniej tlenu niż w prawej komorze, z powodu domieszki krwi tętniczej z aorty.

Z pozostałych mniej charakterystycznych i mniej utrzymujące się objawy przy otwartym przewodzie tętniczym można wskazać nierówność tętna na ramionach, zaobserwowaną przez D. A. Sokołowa i palpację silniejszego tętna po prawej stronie. Czasami tętno staje się paradoksalne i można zaobserwować jego zanik. wahania pulsu Na głęboki oddech. W pojedynczych przypadkach można zaobserwować zjawisko afonii na skutek ucisku lewej strony nerw nawracający. Ciśnienie skurczowe przy otwartym przewodzie tętniczym jest to normalne, rozkurczowe jest zmniejszone, przez co wzrasta amplituda ciśnienia tętna (powyżej 40-50 mm Hg). W związku z tym często obserwuje się pulsus celer et altus, podobnie jak w przypadku niewydolności zastawki aortalnej.

Elektrokardiogram z otwartym bolusem przewodowym nie ma regularnych i charakterystyczne zmiany. Często odnotowuje się typ prawy, w starszym wieku odnotowuje się typ lewy. Częściej odchylenie osi od pionu, upośledzona pobudliwość naczyń, Rozszerzenie P-Q i Q-T.

Badanie rentgenowskie zwykle potwierdza obecność poszerzenia serca w lewo, rzadziej w prawo. Uderzające jest powiększenie stożka tętnicy płucnej, które nadaje lewemu konturowi serca typowy kształt. Charakteryzuje się wzmożonym układem naczyniowym i silną pulsacją skurczową łuku tętnicy płucnej, wnęki i łuku aorty. Transiluminację lepiej wykonywać w pozycji przednio-tylnej i skośnej lewostronnej. Kymogram rentgenowski pokazuje obecność fali pośredniej rozkurczowej łuku tętnicy płucnej.

Stosując metodę sondowania, czasami można z całkowitą pewnością stwierdzić obecność przetrwałego przewodu tętniczego. Z żyły głównej górnej sondę można wprowadzić do prawego przedsionka, prawej komory i tętnicy płucnej, a przez zachowany przewód do aorty, skąd obracając się od zewnątrz, kieruje się ją do wewnątrz pionowo w dół do aorta brzuszna. Ale ta metoda jest bardzo złożona, trzeba mieć dużo cierpliwości, aby sonda trafiła we właściwe miejsce, a często nie jest to w ogóle możliwe. Dlatego najczęściej diagnozę potwierdza się na podstawie badania nasycenia krwi tlenem w jamach serca. Zwiększona zawartość tlenu w a. płucne w porównaniu do krew żylna w prawej komorze wskazuje na obecność połączenia aorty z tętnicą płucną, czyli istnienie przewodu botallus.

Cennych danych dostarcza także angiokardiograficzna metoda badań. Środek kontrastowy wstrzyknięty przez żyłę łokciową i żyłę główną górną do prawego przedsionka. Śledząc dalszy ruch kontrastu sekunda po sekundzie, można ustalić cechy charakterystyczne dla otwartego przewodu tętniczego. Przede wszystkim rozszerzenie tętnicy płucnej, a zwłaszcza jej lewej gałęzi. Po wypełnieniu lewych komór serca angiokardiogram wykazuje długotrwały kontrast w naczyniach płucnych, lewym przedsionku, lewej komorze i aorcie.

Gotz zaproponował nowy znak diagnostyczny. Kiedy kontrast przechodzi przez tętnicę płucną, po 2-3 sekundach można zauważyć ubytek na obrysie łuku tętnicy płucnej. Wada ta powstaje w wyniku rozrzedzenia kontrastu przez masę krwi przepływającej z aorty przez przewód tętniczy do tętnicy płucnej.

Czasami, aby rozwiązać problem, konieczne jest zastosowanie aortografii, dzięki której można zobaczyć przepływ kontrastu z aorty do tętnicy płucnej.

Opisany obraz jest charakterystyczny dla czystych form otwartego przewodu botallusowego. Obraz zmienia się, gdy wada ta łączy się z inną, np. zwężeniem tętnicy płucnej, zwężeniem aorty i innymi wadami. Zawsze należy odróżnić tę wadę od zwężenia ujścia tętnicy płucnej, gdyż przy tym ostatnim szmer skurczowy słychać także w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie. Dlatego musimy pamiętać, że przy zwężeniu ujścia tętnicy płucnej drugi ton tętnicy płucnej jest zwykle osłabiony, a czasami w ogóle go nie słychać.

Generalnie przetrwały przewód botallus nie jest poważną wadą i ustępuje stosunkowo korzystne rokowanie. Dzieci mogą prowadzić normalny obrazżycie, idź do szkoły. Należy jednak pamiętać, że w tym przypadku istnieje predyspozycja stagnacja w płucach, a to z kolei prowadzi do częstszego rozwoju zapalenia płuc. 2/3 naszych pacjentów miało w przeszłości powtarzające się zapalenie płuc. Wszystkie rodzaje choroba zakaźna Takie dzieci tolerują to gorzej. Zawsze możesz obawiać się rozwoju u nich zapalenia wsierdzia, dodatku infekcji reumatycznej i, co jest szczególnie ważne ważny, stwardnienie naczyń płucnych z późniejszym nadciśnieniem w układzie tętnic płucnych. Według Shapiro i Case'a 40% pacjentów umiera z powodu podostrego zapalenia wsierdzia, niektórzy z powodu pęknięcia przewodu lub tętnicy płucnej.

Leczenie przewodu botalnego możliwe jest wyłącznie operacyjnie i polega na podwiązaniu przewodu lub jego przecięciu. Dzieci stosunkowo łatwo tolerują operację, po operacji znikają ich zjawiska osłuchowe, hałas przestaje być słyszalny lub staje się słabszy. Wydajność pacjentów gwałtownie wzrasta.

Ryzyko związane z operacją jest mniejsze niż ryzyko związane z operacją możliwe komplikacje w późniejszym życiu. Jeśli podejrzewa się powikłanie zapalenia wsierdzia, konieczne jest wstępne leczenie antybiotykami. Według krajowych naukowców śmiertelność podczas operacji przewodu botellus wynosi 0,5-2%. U dzieci interwencja chirurgiczna racjonalne nawet przy braku jakichkolwiek objawów.