Anomalie rozwoju ucha – wskazania do operacji. Choroby ucha wewnętrznego. Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego. Wrodzona anomalia ucha wewnętrznego Klasyfikacja deformacji ucha

Do anomalii rozwoju ucha zalicza się wrodzone zmiany w wielkości, kształcie lub położeniu różnych elementów ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego. Zmienność wad rozwojowych małżowiny usznej jest bardzo duża. Powiększenie małżowiny usznej lub jej poszczególnych elementów określa się mianem makrocji, zmniejszenie lub całkowity brak małżowiny usznej określa się odpowiednio mianem mikrocji i anotii. Możliwe są dodatkowe formacje w okolicy ślinianki przyusznej - zawieszki do uszu lub przetoki przyuszne. Położenie małżowiny usznej, w którym kąt pomiędzy małżowiną uszną a boczną powierzchnią głowy wynosi 90°, uważa się za nieprawidłowe i określa się mianem odstających uszu.

Wady rozwojowe zewnętrznego przewodu słuchowego (atrezja lub zwężenie zewnętrznego przewodu słuchowego), kosteczki słuchowe, błędnik - cięższa patologia wrodzona; towarzyszy utrata słuchu.

Wady obustronne są przyczyną niepełnosprawności pacjenta.

Etiologia. Wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu występują z częstotliwością około 1:700-1:10 000-15 000 noworodków, najczęściej po stronie prawej; u chłopców średnio 2-2,5 razy częściej niż u dziewcząt. W 15% przypadków stwierdza się dziedziczny charakter wad, w 85% są to epizody sporadyczne.

Klasyfikacja. Istniejące klasyfikacje wrodzonych wad rozwojowych narządu słuchu są liczne i opierają się na cechach klinicznych, etiologicznych i patogenetycznych. Poniżej znajdują się te najczęstsze. Istnieją cztery stopnie deformacji ucha zewnętrznego i środkowego. Wady pierwszego stopnia obejmują zmiany w wielkości małżowiny usznej (elementy małżowiny są rozpoznawalne). Wady drugiego stopnia to deformacje małżowiny usznej o różnym stopniu, w których część małżowiny nie jest zróżnicowana. Za wady trzeciego stopnia uważa się uszy w postaci małego prącia, przesuniętego do przodu i do dołu; Wady IV stopnia obejmują brak małżowiny usznej. W przypadku wad II stopnia z reguły mikrocji towarzyszy anomalia w rozwoju zewnętrznego przewodu słuchowego.

Wyróżnia się następujące formy wad.
Lokalne wady.

Hipogeneza narządu słuchu:
❖ łagodny;
❖ umiarkowany;
❖ poważny.

Dysgenezja narządu słuchu: łagodna;
❖ umiarkowany; o poważnym stopniu.

Formy mieszane.

Klasyfikacja R. Tanzera obejmuje 5 stopni:
Ja - anotia;
II - całkowita hipoplazja (mikrocja):
❖ A - z atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego,
❖ B - bez atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego;
III - niedorozwój środkowej części małżowiny usznej;
IV - niedorozwój górnej części małżowiny usznej:
❖ A - ucho złożone,
❖ B - wrastające ucho,
❖ C - całkowita hipoplazja górnej jednej trzeciej małżowiny usznej;
V - odstające uszy.

Klasyfikacja według G.L. Bałasińska:
Typ A – zmiana kształtu, wielkości i położenia małżowiny usznej bez zaburzenia funkcji słuchowej:
❖ A 1 – zmiany wrodzone elementów ucha środkowego bez istotnych wad w uchu zewnętrznym.

Typ B – połączone zmiany w małżowinie usznej, kanale słuchowym zewnętrznym bez naruszenia struktur ucha środkowego:
❖ B 1 - połączona zmiana w małżowinie usznej, atrezja zewnętrznego przewodu słuchowego, niedorozwój łańcucha kosteczek słuchowych;
❖ B II - połączony niedorozwój małżowiny usznej, zewnętrznego przewodu słuchowego, jamy bębenkowej w obecności antrum.
Typ B – brak elementów ucha zewnętrznego i środkowego:
❖ B 1 – brak elementów ucha zewnętrznego i środkowego, zmiany w uchu wewnętrznym. W związku z tym każdemu typowi w klasyfikacji podano zalecenia dotyczące metod leczenia chirurgicznego.

W najnowszej chirurgii plastycznej stosuje się i cytowaną w źródłach literackich klasyfikację N. Weerdy i R. Siegerta.
I stopień dysplazji - wszystkie elementy małżowiny usznej są rozpoznawalne; taktyka chirurgiczna: skóra lub chrząstka nie wymagają dodatkowej rekonstrukcji.
❖ Makrotia.
❖ Odstające uszy.
❖ Zapadnięte ucho.
❖ Niedorozwój części loków.
❖ Drobne deformacje: rozwinięty lok, płaska miseczka (scapha), „ucho satyra”, deformacja tragusa, dodatkowy fałd („ucho Stahla”).
❖ Coloboma małżowiny usznej.
❖ Deformacje płata (płatki duże i małe, coloboma, brak płata).
❖ Odkształcenie muszli słuchawkowej

II stopień dysplazji - rozpoznawalne są tylko niektóre elementy małżowiny usznej; taktyka chirurgiczna: częściowa rekonstrukcja z dodatkowym wykorzystaniem skóry i chrząstki.
❖ Poważne deformacje rozwojowe górnej części małżowiny usznej (zapadnięte ucho) z niedoborem tkanki.
❖ Hipoplazja małżowiny usznej z niedorozwojem górnej, środkowej lub dolnej części.

III stopień - głęboki niedorozwój małżowiny usznej, reprezentowany jedynie przez płatek lub całkowity brak ucha zewnętrznego, któremu zwykle towarzyszy atrezja zewnętrznego przewodu słuchowego; taktyka chirurgiczna: całkowita rekonstrukcja przy użyciu dużych płatów chrząstki i skóry.

Klasyfikacja atrezji przewodu słuchowego HLF. Schuknechta.
Typ A - atrezja w chrzęstnej części przewodu słuchowego; Ubytek słuchu I stopnia.
Typ B - atrezja zarówno chrzęstnej, jak i kostnej części przewodu słuchowego; ubytek słuchu II-III stopień.
Typ C – wszystkie przypadki całkowitej atrezji i hipoplazji jamy bębenkowej.
Typ D – całkowita atrezja przewodu słuchowego ze słabą pneumatyzacją kości skroniowej, której towarzyszy nieprawidłowe położenie kanału nerwu twarzowego i torebki błędnika (stwierdzone zmiany stanowią przeciwwskazanie do zabiegu poprawiającego słuch).

Diagnostyka. Diagnostyka obejmuje badanie, badanie funkcji słuchu, badania genetyki medycznej oraz konsultację z chirurgiem jamy ustnej i szczękowo-twarzowej.

Według większości autorów pierwszą rzeczą, którą otolaryngolog powinien ocenić, gdy dziecko rodzi się z wadą ucha, jest funkcja słuchu. U małych dzieci stosuje się obiektywne metody badania słuchu: wyznaczanie progów poprzez rejestrację słuchowych potencjałów wywołanych o krótkim opóźnieniu, rejestrację otoakustycznych emisji wywołanych oraz przeprowadzanie pomiarów impedancji akustycznej. U pacjentów powyżej 4. roku życia ostrość słuchu określana jest na podstawie zrozumiałości percepcji mowy mówionej i szeptanej oraz audiometrii progowej tonalnej. Nawet w przypadku jednostronnej anomalii i pozornie zdrowego drugiego ucha należy wykazać brak wady słuchu. Mikrocji towarzyszy zwykle przewodzeniowy ubytek słuchu III stopnia (60-70 dB). Jednakże może występować mniejszy lub większy stopień przewodzeniowego i odbiorczego ubytku słuchu.

W przypadku zdiagnozowanego obustronnego przewodzeniowego ubytku słuchu noszenie aparatu słuchowego z wibratorem kostnym sprzyja prawidłowemu rozwojowi mowy. W przypadku obecności przewodu słuchowego zewnętrznego można zastosować standardowy aparat słuchowy. Ryzyko rozwoju zapalenia ucha środkowego u dziecka z mikrocją jest takie samo jak u dziecka zdrowego, ponieważ błona śluzowa biegnie od nosogardzieli do trąbki słuchowej, ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Znane są przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego u dzieci z mikrocją i atrezją. Ponadto antybiotyki są przepisywane we wszystkich przypadkach ostrego zapalenia ucha środkowego, pomimo braku wyników otoskopowych.

Dzieci z prymitywnym kanałem słuchowym należy zbadać pod kątem perlaka. Chociaż wizualizacja jest trudna, wyciek z ucha, polip lub ból mogą być pierwszymi objawami perlaka przewodu słuchowego zewnętrznego. We wszystkich przypadkach wykrycia perlaka przewodu słuchowego zewnętrznego wskazane jest leczenie chirurgiczne. Obecnie w zwykłych przypadkach, aby rozstrzygnąć kwestię chirurgicznej rekonstrukcji przewodu słuchowego zewnętrznego i plastyki ossikuloplastyki, zalecamy skupić się na danych z badania słuchu i tomografii komputerowej kości skroniowej.

Szczegółowe dane z tomografii komputerowej kości skroniowej w ocenie budowy ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego u dzieci z wrodzoną atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego są niezbędne do określenia technicznej możliwości uformowania przewodu słuchowego zewnętrznego, perspektyw leczenia poprawę słuchu i stopień ryzyka zbliżającej się operacji. Poniżej przedstawiono kilka typowych anomalii. Wrodzone anomalie ucha wewnętrznego można potwierdzić jedynie tomografią komputerową kości skroniowych. Najbardziej znane z nich to anomalia Mondiniego, zwężenie okienek błędnikowych, zwężenie przewodu słuchowego wewnętrznego, anomalia kanałów półkolistych, a nawet ich brak.

Głównym zadaniem medycznego poradnictwa genetycznego w zakresie wszelkich chorób dziedzicznych jest diagnostyka zespołów i ustalenie empirycznego ryzyka. Konsultant genetyczny zbiera wywiad rodzinny, sporządza rodowód medyczny rodziny konsultujących się oraz przeprowadza badanie probanda, rodzeństwa, rodziców i innych krewnych. Specyficzne badania genetyczne powinny obejmować dermatoglify, kariotypowanie i oznaczanie chromatyny płciowej. Najczęstsze wrodzone wady rozwojowe narządu słuchu występują w zespołach Königsmarcka, Goldenhara, Treachera-Collinsa, Möbiusa i Nagera.

Leczenie. Leczenie pacjentów z wrodzonymi wadami rozwojowymi ucha zewnętrznego i środkowego jest zwykle leczeniem chirurgicznym, w ciężkich przypadkach niedosłuchu wykonuje się endoprotezoplastykę słuchu. W przypadku wrodzonych wad ucha wewnętrznego wykonuje się aparaty słuchowe. Poniżej znajdują się metody leczenia najczęstszych nieprawidłowości ucha zewnętrznego i środkowego.

Macrotia - anomalie w rozwoju małżowiny usznej, wynikające z jej nadmiernego wzrostu, objawiają się powiększeniem całego małżowiny usznej lub jej części. Makrogia zwykle nie wiąże się z zaburzeniami czynnościowymi, leczy się ją chirurgicznie. Poniżej znajdują się schematy najczęściej stosowanych metod korekcji makrocji. Osobliwością wrastającego ucha jest jego lokalizacja pod skórą okolicy skroniowej. Podczas operacji należy uwolnić górną część małżowiny usznej spod skóry i zamknąć ubytek skórny.

Metoda Kruchińskiego-Gruzdewy. Na tylnej powierzchni zachowanej części małżowiny usznej wykonuje się nacięcie w kształcie litery V, tak aby długa oś płatka znajdowała się wzdłuż fałdu zausznego. Wycina się fragment chrząstki u podstawy i mocuje w formie przekładki pomiędzy odtworzoną częścią ucha a okolicą skroniową. Wadę skóry przywraca się za pomocą wcześniej wyciętego płata i wolnego przeszczepu skóry. Kontury małżowiny usznej są formowane za pomocą rolek z gazy. W przypadku wyraźnego antyheliksu (ucho Stahla) deformację eliminuje się poprzez wycięcie w kształcie klina bocznej odnogi antyheliksu.

Zwykle kąt pomiędzy górnym biegunem małżowiny usznej a boczną powierzchnią czaszki wynosi 30°, a kąt łódeczkowaty wynosi 90°. U pacjentów z odstającymi uszami kąty te zwiększają się odpowiednio do 90 i 120-160°. Zaproponowano wiele metod korekcji odstających uszu. Najpopularniejszą i najwygodniejszą metodą jest Converse-Tanzer i A. Gruzdeva, w której nacięcie skóry w kształcie litery S wykonuje się wzdłuż tylnej powierzchni małżowiny usznej, cofając się 1,5 cm od wolnej krawędzi. Odsłonięta zostaje tylna powierzchnia chrząstki małżowiny usznej. Granice antyheliksu i bocznej odnogi antyheliksu są przeciągane przez przednią powierzchnię za pomocą igieł, chrząstka małżowiny usznej jest cięta wzdłuż śladów i pocieniana. Antyhelisę i jej trzon formuje się za pomocą szwów ciągłych lub przerywanych w formie „róg obfitości”.

Dodatkowo z zagłębienia małżowiny usznej wycina się fragment chrząstki o wymiarach 0,3 x 2,0 cm, który mocuje się do tkanek miękkich wyrostka sutkowatego za pomocą dwóch szwów w kształcie litery U. Rana za uchem zostaje zszyta. Bandaże z gazy zabezpieczają kontury małżowiny usznej.

Operacja według A. Gruzdevy. Na tylnej powierzchni małżowiny usznej, w odległości 1,5 cm od krawędzi helisy, wykonuje się nacięcie skóry w kształcie litery S. Skórę tylnej powierzchni mobilizuje się do krawędzi helisy i fałdu zausznego. Granice antyheliksu i bocznej odnogi antyhelisy zaznaczono igłami. Krawędzie wypreparowanej chrząstki są mobilizowane, pocieniane i zszywane w rurkę (korpus antyheliksu) i rowek (noga antyheliksu). Dodatkowo z dolnej części odnogi helisy wycina się klinowy odcinek chrząstki. Antihelix jest przymocowany do chrząstki dołu muszlowego. Nadmiar skóry na tylnej powierzchni małżowiny usznej wycina się w formie paska. Na brzegi rany nakłada się szew ciągły. Kontury antyheliksu są wzmocnione bandażami z gazy i stałymi szwami materacowymi.

Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego. Celem rehabilitacji pacjentów z ciężkimi wadami rozwojowymi ucha jest utworzenie kosmetycznie akceptowalnego i funkcjonalnego przewodu słuchowego zewnętrznego umożliwiającego przekazywanie dźwięków z małżowiny usznej do ślimaka, przy jednoczesnym zachowaniu funkcji nerwu twarzowego i błędnika. Pierwszym zadaniem, które należy rozwiązać przy opracowywaniu programu rehabilitacji pacjenta z mikrocją, jest określenie wykonalności i terminu plastyki mięsa.

Wyniki tomografii komputerowej kości skroniowych należy brać pod uwagę przy wyborze pacjenta. Opracowano 26-punktową ocenę danych tomografii komputerowej kości skroniowej u dzieci z atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego. Dane do protokołu wprowadza się oddzielnie dla każdego ucha.

Jeśli wynik wynosi 18 lub więcej, możesz wykonać operację poprawiającą słuch - plastykę mięsa. U pacjentów z atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego i przewodzeniowym ubytkiem słuchu stopnia III-IV, któremu towarzyszy duża wrodzona patologia kosteczek słuchowych, okienek błędnika, kanału nerwu twarzowego, z wynikiem 17 lub mniej, stosuje się leczenie poprawiające słuch etapie operacji nie będzie skuteczne. Jeśli u tego pacjenta występuje mikrocja, racjonalne jest wykonanie wyłącznie operacji plastycznej w celu rekonstrukcji małżowiny usznej.

Pacjenci ze zwężeniem przewodu słuchowego zewnętrznego są wskazani do obserwacji dynamicznej z tomografią komputerową kości skroniowych w celu wykluczenia perlaka przewodu słuchowego zewnętrznego i jam ucha środkowego. W przypadku wykrycia objawów perlaka należy pacjenta poddać leczeniu chirurgicznemu mającemu na celu usunięcie perlaka i skorygowanie zwężenia przewodu słuchowego zewnętrznego.

Meatotympanoplastyka u pacjentów z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego wg S.N. Łapczenko. Po hydropreparacji w okolicy za uchem wykonuje się nacięcie w skórze i tkankach miękkich wzdłuż tylnego brzegu podstawy. Zwykle odsłonięty jest płaski mastoideum, komórki korowe i okołoprzedmiotowe wyrostka sutkowatego, jaskinia, wejście do jaskini otwierają się za pomocą wiertła i tworzy się zewnętrzny kanał słuchowy o średnicy 15 mm. Z powięzi skroniowej wycina się wolny płatek, umieszcza na kowadełku i formuje dno przewodu słuchowego, przenosi zawiązek małżowiny usznej za kanał słuchowy, nacięcie zauszne wydłuża w dół i wycina płatek skórny na górnej części nogi. Krawędzie tkanki miękkiej i skóry rany przyszywa się do poziomu płata, nacięcie dystalne podstawy mocuje się do krawędzi rany zausznej w pobliżu miejsca porostu włosów, bliższy brzeg płata opuszcza się do ucha kanałowy w postaci rurki, która całkowicie pokrywa ścianki kostne przewodu słuchowego, co zapewnia dobre gojenie w okresie pooperacyjnym. W przypadku wystarczającego przeszczepu skóry okres pooperacyjny przebiega gładko: tampony po zabiegu usuwa się w 7. dobie, następnie zmienia się 2-3 razy w tygodniu przez 1-2 miesiące, stosując maści glikokortykosteroidowe.

Meatotympanoplastyka izolowanej atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego wg R. Jahrsdoerfera. Autorka wykorzystuje bezpośredni dostęp do ucha środkowego, co pozwala uniknąć dużej jamy sutkowatej i trudności w jego gojeniu, zaleca jednak jedynie doświadczonemu otochirurgowi. Małżowinę uszną cofa się do przodu, oddziela płat neobębenkowy od powięzi skroniowej i wykonuje nacięcie okostnej bliżej stawu skroniowo-żuchwowego. Jeśli możliwe jest wykrycie prymitywnej kości bębenkowej, zaczynają pracować wiertłem w tym miejscu do przodu i do góry (z reguły ucho środkowe znajduje się bezpośrednio przyśrodkowo). Pomiędzy stawem skroniowo-żuchwowym a kością wyrostka sutkowego tworzy się wspólna ściana. Będzie to przednia ściana nowego kanału słuchowego. Uformowany kierunek doprowadzi chirurga do płytki atrezji, a pneumatyzowane komórki do antrum. Płytkę atrezyjną pocienia się za pomocą frezów diamentowych.

Jeżeli na głębokości 2,0 cm nie zostanie wykryte ucho środkowe, chirurg powinien zmienić kierunek. Po usunięciu płytki atrezji wyraźnie widoczne są elementy ucha środkowego: trzon kowadełka i głowa młoteczka są z reguły zrośnięte, rękojeść młoteczka brak, szyjka młoteczka jest połączony z obszarem atrezji. Długi wyrostek kowadełka może być cieńszy, kręty i umieszczony pionowo lub przyśrodkowo w stosunku do młotka. Położenie strzemienia jest również zmienne. W 4% przypadków strzemiączek był całkowicie nieruchomy, w 25% przypadków autor stwierdził przejście nerwu twarzowego przez jamę bębenkową. Druga kończyna nerwu twarzowego znajdowała się nad okrągłą wnęką okienną i istniało duże prawdopodobieństwo uszkodzenia nerwu twarzowego podczas pracy wiertłem. W połowie przypadków strunę grzbietową odkrył R. Jahrsdoerfer (ze względu na jej bliskie położenie w stosunku do elementów ucha środkowego prawdopodobieństwo urazu jest zawsze duże). Najlepszą sytuacją jest wykrycie kosteczek słuchowych, choć zdeformowanych, ale działających jako pojedynczy mechanizm przenoszenia dźwięku. W tym przypadku płat powięziowy umieszcza się na kosteczkach słuchowych bez dodatkowych podpórek chrząstki. W takim przypadku podczas pracy z wiertłem należy pozostawić nad kosteczkami słuchowymi niewielki baldachim kostny, który umożliwi uformowanie wnęki, a kosteczki słuchowe znajdą się w pozycji centralnej. Przed nałożeniem powięzi anestezjolog powinien zmniejszyć ciśnienie tlenu do 25% lub przejść na wentylację pokojową, aby uniknąć „nadmuchania” powięzi. Jeżeli szyjka młoteczka jest przymocowana do okolicy atrezji, most należy zdjąć, ale tylko w ostatniej chwili, przy użyciu frezu diamentowego i małej prędkości wiertła, aby uniknąć uszkodzenia ucha wewnętrznego.

W 15-20% przypadków stosuje się protezy, podobnie jak w przypadku konwencjonalnych rodzajów ossikuloplastyki. W przypadku unieruchomienia strzemiączka zaleca się przerwanie tej części operacji. Tworzy się kanał słuchowy i neomembrana, a ossikuloplastykę odracza się na 6 miesięcy, aby uniknąć powstania dwóch niestabilnych błon (neomembrany i błony okienka owalnego), możliwości przemieszczenia protezy i uszkodzenia ucha wewnętrznego.

Nowy kanał słuchowy musi być pokryty skórą, w przeciwnym razie w okresie pooperacyjnym bardzo szybko rozwinie się blizna. Autorka pobiera płat skóry wraz z dermatomem z wewnętrznej powierzchni barku dziecka. Należy pamiętać, że gruby płat skóry będzie się podwijał i trudno będzie z nim pracować, a zbyt cienki będzie łatwo narażony na uszkodzenia podczas szycia lub noszenia aparatu słuchowego. Cieńszą część płatka skóry przykłada się do neomembrany, grubszą część mocuje się do brzegów przewodu słuchowego. Umieszczenie płata skóry jest najtrudniejszą częścią operacji; następnie do przewodu słuchowego aż do neomembrany wprowadza się silikonowy ochraniacz, który zapobiega przesuwaniu się zarówno skóry, jak i płata neobębenkowego i tworzy kanał słuchowy.

Kostny kanał słuchowy może ukształtować się tylko w jednym kierunku, dlatego jego część tkanki miękkiej powinna zostać dostosowana do nowego położenia. Aby to zrobić, dopuszczalne jest przesunięcie małżowiny usznej w górę lub do tyłu i do 4,0 cm, wzdłuż granicy małżowiny wykonuje się nacięcie skóry w kształcie litery C, obszar tragus pozostaje nienaruszony, służy do zamknięcia przedniej ściany , co zapobiega powstawaniu dużych blizn. Po połączeniu części kostnej i tkanek miękkich przewodu słuchowego małżowinę uszną przywraca się do poprzedniego położenia i mocuje szwami niewchłanialnymi. Na granicy odcinków przewodu słuchowego zakłada się szwy wchłanialne i zszywa nacięcie zauszne.

Wyniki operacji zależą od liczby punktów początkowych przy ocenie danych tomografii komputerowej kości skroniowej. Wczesne kostnienie zostało zaobserwowane przez autora w 5% przypadków, zwężenie przewodu słuchowego – w 50%. Późnymi powikłaniami operacji są pojawienie się ognisk neoosteogenezy i perlaka przewodu słuchowego.

Hospitalizacja trwa średnio 16-21 dni, kolejny okres leczenia ambulatoryjnego kontrolnego trwa do 2 miesięcy. Za dobry wynik uważa się obniżenie progów przewodzenia dźwięku o 20 dB, osiągane – według różnych autorów – w 30–45% przypadków. Postępowanie pooperacyjne u pacjentów z atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego może obejmować kursy terapii resorpcyjnej.

Mikrocja. Wisiorki należy usunąć przed rozpoczęciem rekonstrukcji małżowiny usznej, aby uniknąć zaburzeń w unaczynieniu przeszczepianej tkanki. Żuchwa może być mniejsza po uszkodzonej stronie, szczególnie w zespole Goldenhara. W takich przypadkach konieczna jest najpierw rekonstrukcja ucha, a następnie żuchwy. W zależności od techniki rekonstrukcji chrząstka żebrowa pobrana do ramy małżowiny usznej może zostać wykorzystana także do rekonstrukcji żuchwy. Jeśli nie planuje się rekonstrukcji żuchwy, aurikuloplastyka powinna uwzględniać asymetrię twarzoczaszki. Obecnie możliwa jest ektoprotetyka w dzieciństwie, ale ze względu na specyfikę mocowania i higieny częściej występuje u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 10 lat.

Spośród proponowanych metod chirurgicznej korekcji mikrocji najczęstszą jest wieloetapowa aurikuloplastyka z chrząstką żebrową. Ważną decyzją w postępowaniu z tymi pacjentami jest termin operacji. W przypadku dużych deformacji wymagających chrząstki żebrowej, aurikuloplastykę należy rozpocząć po 7-9 latach. Wadą operacji jest duże prawdopodobieństwo resorpcji przeszczepu.

Z materiałów sztucznych stosuje się silikon i porowaty polietylen. W przypadku rekonstrukcji małżowiny usznej u pacjentów z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego w pierwszej kolejności należy wykonać aurikuloplastykę, gdyż każdej próbie rekonstrukcji słuchu towarzyszyć będzie silne bliznowacenie, co znacznie ogranicza możliwość wykorzystania skóry okolicy ślinianki przyusznej, oraz możliwy jest niezbyt dobry efekt kosmetyczny. Ponieważ chirurgiczna korekcja mikrocji wymaga kilku etapów operacji, należy w pełni ostrzec pacjenta o potencjalnym ryzyku, w tym o niezadowalających wynikach estetycznych. Poniżej przedstawiono kilka podstawowych zasad chirurgicznej korekcji mikrocji.

Pacjent musi być w odpowiednim wieku i w odpowiednim wzroście, aby móc pobrać chrząstkę żebrową do ramy ucha. Chrząstkę żebrową można pobrać z chorej strony, ale najlepiej z strony przeciwnej. Należy pamiętać, że ciężki miejscowy uraz lub znaczne oparzenie okolicy skroniowej uniemożliwia operację ze względu na rozległe bliznowacenie i brak owłosienia. W przypadku przewlekłych infekcji zdeformowanego lub nowo powstałego przewodu słuchowego operację należy odłożyć. Jeśli pacjent lub jego rodzice oczekują nierealistycznych wyników, operacji nie należy wykonywać.

Mierzy się małżowinę ucha nieprawidłowego i zdrowego, określa wysokość pionową, odległość zewnętrznego kącika oka od helisy, odległość zewnętrznego kącika oka od fałdu przedniego płatka, wysokość górny punkt małżowiny usznej określa się w porównaniu z brwią, a płat podstawy porównuje się z płatem zdrowego ucha. Na kliszy rentgenowskiej rysowane są kontury zdrowego ucha. Powstały wzór jest następnie wykorzystywany do tworzenia ramy małżowiny usznej z chrząstki żebrowej. W przypadku dwustronnej mikrocji pobiera się próbkę z ucha jednego z krewnych pacjenta.

Aurikuloplastyka perlaka. Dzieci z wrodzonym zwężeniem przewodu słuchowego zewnętrznego są obarczone wysokim ryzykiem rozwoju perlaka ucha zewnętrznego i środkowego. W przypadku wykrycia perlaka należy w pierwszej kolejności przeprowadzić operację ucha środkowego. W takich przypadkach późniejsza aurikuloplastyka wykorzystuje powięź skroniową (miejsce dawcze jest dobrze ukryte pod włosami, można uzyskać duży obszar tkanki do rekonstrukcji na długiej szypułce naczyniowej, co pozwala na usunięcie blizn i niewłaściwych tkanek oraz dobre pokrycie implantu żebra). Przeszczep skóry umieszcza się na górze żebra i powięzi skroniowej.

Ossikuloplastykę wykonuje się albo na etapie kształtowania się małżowiny usznej odległej od czaszki, albo po zakończeniu wszystkich etapów plastyki uszu. Innym rodzajem rehabilitacji funkcji słuchowej jest wszczepienie kostnego aparatu słuchowego. Poniżej przedstawiamy najczęściej stosowane autorskie metody plastyki aurikuloplastyki u pacjentów z mikrocją. Najpowszechniej stosowaną metodą chirurgicznego leczenia mikrocji jest metoda Tanzera-Brenta – wieloetapowe leczenie, podczas którego rekonstruuje się małżowinę uszną za pomocą kilku autogennych implantów żebrowych.

W okolicy ślinianki tworzy się kieszonka skórna na implant żebra. Należy go uformować mając już przygotowaną ramę małżowiny usznej. Położenie i wielkość małżowiny usznej określa się za pomocą wzoru wykonanego z kliszy rentgenowskiej. Chrząstkowa rama małżowiny usznej jest wkładana do uformowanej kieszeni skórnej. Autorzy pozostawiają na tym etapie operacji zaczątek małżowiny usznej nienaruszony. Po 1,5-2 miesiącach można przeprowadzić kolejny etap rekonstrukcji małżowiny usznej - przeniesienie płatka ucha do pozycji fizjologicznej. W trzecim etapie Tanzer tworzy małżowinę uszną i fałd zauszny oddalony od czaszki. Autor wykonuje nacięcie wzdłuż obwodu loków, cofając się o kilka milimetrów od krawędzi. Tkanki w okolicy ucha zostają napięte skórą i szwami mocującymi, w ten sposób nieco zmniejszając powierzchnię rany i tworząc linię włosa, która nie różni się znacząco od linii wzrostu po stronie zdrowej. Powierzchnię rany pokrywa się przeszczepem skóry pobranym z uda w „okolicy majtek”. Jeżeli u pacjenta wskazana jest plastyka mięsa, wówczas wykonuje się ją na tym etapie plastyki uszu.

Końcowy etap aurikuloplastyki obejmuje uformowanie tragusa i imitację przewodu słuchowego zewnętrznego: po stronie zdrowej, za pomocą nacięcia w kształcie litery J, wycina się z okolicy małżowiny pełnej grubości płat skórno-chrzęstny. Część tkanki miękkiej jest dodatkowo usuwana z obszaru małżowiny po uszkodzonej stronie, tworząc zagłębienie muszli. Tragus powstaje w pozycji fizjologicznej. Wadą tej metody jest wykorzystanie chrząstek żebrowych dziecka o wymiarach 3,0x6,0x9,0 cm, co wiąże się z dużym prawdopodobieństwem stopienia szkieletu chrząstki w okresie pooperacyjnym (do 13% przypadków); duża grubość i niska elastyczność uformowanego małżowiny usznej.

Powikłania takie jak roztopienie chrząstki niweczą wszelkie próby przywrócenia małżowiny usznej pacjenta, pozostawiając blizny i deformacje tkanek w obszarze interwencji. Dlatego do dziś poszukuje się materiałów bioinertnych, które dobrze i stale zachowują swój nadany kształt. Rama małżowiny usznej wykonana jest z porowatego polietylenu. Opracowano oddzielne standardowe fragmenty ramy małżowiny usznej. Zaletą tej metody rekonstrukcji małżowiny usznej jest stabilność powstałych kształtów i konturów małżowiny usznej oraz brak prawdopodobieństwa przetopienia chrząstki. W pierwszym etapie rekonstrukcji pod skórę i powierzchowną powięź skroniową wszczepia się polietylenową ramę małżowiny usznej. W etapie II - odprowadzenie małżowiny usznej od czaszki i utworzenie fałdu zausznego. Możliwe powikłania obejmują nieswoiste reakcje zapalne, utratę przeszczepu powięziowo-ciemieniowej lub skórnej oraz wysunięcie ramy Meerog (1,5%).

Wiadomo, że implanty silikonowe dobrze zachowują swój kształt i są bioobojętne, dlatego są szeroko stosowane w chirurgii szczękowo-twarzowej. Do rekonstrukcji małżowiny usznej stosuje się ramkę silikonową. Implanty wykonane są z miękkiej, elastycznej, biologicznie obojętnej, nietoksycznej gumy silikonowej. Wytrzymują każdy rodzaj sterylizacji, zachowują elastyczność, wytrzymałość, nie rozpuszczają się w tkankach i nie zmieniają kształtu. Implanty można poddawać obróbce za pomocą narzędzi tnących, co pozwala na dostosowanie ich kształtu i rozmiaru w trakcie operacji. Aby uniknąć zakłócenia dopływu krwi do tkanek, poprawić mocowanie i zmniejszyć wagę implantu, perforuje się go otworami przelotowymi na całej powierzchni w ilości 7-10 otworów na 1,0 cm.

Etapy aurikuloplastyki z ramką silikonową pokrywają się z etapami rekonstrukcji. Zastosowanie gotowego implantu silikonowego eliminuje dodatkowe traumatyczne operacje na klatce piersiowej w przypadku rekonstrukcji małżowiny chrzęstnej autologicznej i skraca czas operacji. Silikonowa rama małżowiny usznej pozwala uzyskać małżowinę uszną o konturze i elastyczności zbliżoną do normalnej. Stosując implanty silikonowe należy mieć świadomość możliwości ich odrzucenia.

Istnieje pewna liczba przypadków pooperacyjnego zwężenia przewodu słuchowego zewnętrznego, która wynosi 40%. Zastosowanie szerokiego przewodu słuchowego, usunięcie nadmiaru tkanek miękkich i chrząstek wokół przewodu słuchowego zewnętrznego oraz ścisły kontakt płatka skórnego z powierzchnią kostną i płatem powięziowym zapobiegają zwężeniu. Stosowanie miękkich ochraniaczy w połączeniu z maściami glukokortykoidowymi może być przydatne w początkowej fazie rozwoju zwężenia pooperacyjnego. W przypadku tendencji do zmniejszania wielkości przewodu słuchowego zewnętrznego zaleca się wykonanie elektroforezy wewnątrzusznej z hialuronidazą (8-10 zabiegów) i iniekcji hialuronidazy w dawce (10-12 iniekcji) w zależności od wieku pacjenta .

U pacjentów z zespołami Treachera-Collinsa i Goldenhara oprócz mikrocji i atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego występują zaburzenia rozwojowe twarzoczaszki spowodowane niedorozwojem gałęzi żuchwy i stawu skroniowo-żuchwowego. Zaleca się konsultację z chirurgiem jamy ustnej i ortodontą w celu podjęcia decyzji, czy konieczna jest retrakcja gałęzi żuchwy. Korekta wrodzonego niedorozwoju żuchwy u tych dzieci znacząco poprawia ich wygląd. Zatem w przypadku rozpoznania mikrocji jako objawu wrodzonej dziedzicznej patologii okolicy twarzy, w ramach kompleksu rehabilitacyjnego pacjentów z mikrotią należy uwzględnić konsultacje z chirurgami szczękowo-twarzowymi.

Wrodzone wady ucha, zarówno zewnętrzne, jak i wewnętrzne, od zawsze stanowiły poważny problem człowieka. Medycyna rozwiązała ten problem metodą chirurgiczną dopiero w ciągu ostatniego półtora wieku. Anomalie zewnętrzne są eliminowane za pomocą zewnętrznej korekcji chirurgicznej. Wady rozwojowe wewnętrznej części aparatu słuchowego wymagają bardziej skomplikowanych rozwiązań chirurgicznych.

Budowa i funkcje ucha ludzkiego – rodzaje wrodzonych patologii ucha

Wiadomo, że konfiguracja i relief małżowiny usznej danej osoby jest tak wyjątkowy i indywidualny, jak jego odciski palców.

Aparat ucha ludzkiego jest narządem sparowanym. Wewnątrz czaszki znajduje się w kościach skroniowych. Zewnętrznie ograniczone przez małżowiny uszne. Aparat słuchowy pełni w organizmie człowieka trudne zadanie bycia jednocześnie narządem słuchowym i przedsionkowym. Ma za zadanie odbierać dźwięki, a także utrzymywać ciało człowieka w równowadze przestrzennej.

Budowa anatomiczna ludzkiego narządu słuchowego obejmuje:

zewnętrzny - małżowina uszna;
przeciętny;
wewnętrzny.

Obecnie na tysiąc noworodków 3-4 dzieci ma tę czy inną nieprawidłowości w rozwoju narządów słuchu.

Główne anomalie w rozwoju aparatu słuchowego dzielą się na:

Różne patologie rozwoju ucha;
Wady w tworzeniu wewnątrzmacicznym środkowej części aparatu słuchowego o różnym stopniu nasilenia;
Wrodzone uszkodzenie wewnętrznej części aparatu słuchowego.

Anomalie rozwojowe ucha zewnętrznego

Najczęstsze anomalie dotyczą przede wszystkim małżowiny usznej. Takie wrodzone patologie można odróżnić wizualnie. Łatwo je wykryć podczas badania dziecka nie tylko przez lekarzy, ale także rodziców dziecka.

Anomalie w rozwoju małżowiny usznej można podzielić na:

te, w których kształt małżowiny usznej jest modyfikowany;
takie, w których zmieniają się jego wymiary.

Najczęściej wrodzone patologie łączą w różnym stopniu zarówno zmianę kształtu, jak i zmianę wielkości małżowiny usznej.

Zmiana wielkości może następować w kierunku powiększenia małżowiny usznej. Ta patologia nazywa się makrocją. Mikrocja zwane zmniejszeniem rozmiaru ucha.

Nazywa się zmianą wielkości małżowiny usznej aż do jej całkowitego zniknięcia anotia .

Najczęstsze wady związane ze zmianami kształtu małżowiny usznej to:

Tak zwany "ucho makaka". Jednocześnie loki w małżowinie usznej są wygładzone, prawie zredukowane do zera. Górna część małżowiny usznej skierowana jest do wewnątrz;
Wystające uszy. Uszy z tą wadą rozwojową mają wystający wygląd. Zwykle uszy są położone równolegle do kości skroniowej. Z odstającymi uszami, są do niego ustawione pod kątem. Im większy kąt odchylenia, tym większy stopień odstających uszu. Kiedy małżowiny uszne są umiejscowione pod kątem prostym do kości skroniowej, wada ucha odstającego ujawnia się w największym stopniu. Obecnie około połowa noworodków ma odstające uszy o większym lub mniejszym nasileniu;
Tak zwany „ucho satyra”. W tym przypadku wyraźne jest rozciągnięcie małżowiny usznej w górę. W tym przypadku górny koniec muszli ma spiczastą strukturę;
VRoczekiwanyaplazja małżowiny usznej, zwany także anotia, to częściowy lub całkowity brak małżowiny usznej po jednej lub obu stronach. Częściej występuje u dzieci z wieloma chorobami genetycznymi – takimi jak zespół łuku skrzelowego, zespół Goldenhara i inne. Dzieci, których matki w czasie ciąży cierpiały na wirusowe choroby zakaźne, mogą również urodzić się z anotią.

Aplazja małżowiny usznej może objawiać się niewielkim tworzeniem się tkanki chrzęstno-skórnej lub obecnością tylko płata. Kanał słuchowy w tym przypadku jest bardzo wąski. Przetoki mogą tworzyć się równolegle w okolicy ślinianki przyusznej.Przy absolutnej anotii, czyli całkowitym braku małżowiny usznej, kanał słuchowy jest całkowicie zarośnięty. Za pomocą tego narządu dziecko nic nie słyszy. Aby uwolnić kanał słuchowy, konieczna jest operacja.

Ponadto występują na nich takie anomalie, jak narośla skórne w postaci procesów o różnych kształtach.
Najbardziej akceptowalny wiek, w którym dzieci mogą poddać się operacji z powodu wad ucha, to od pięciu do siedmiu lat.

Wrodzone patologie ucha środkowego – rodzaje

Wrodzone wady rozwojowe środkowej części aparatu słuchowego są związane z patologią błon bębenkowych i całej jamy bębenkowej. Bardziej powszechne:

deformacja błony bębenkowej;
obecność cienkiej płytki kostnej zamiast błony bębenkowej;
całkowity brak kości bębenkowej;
zmiany wielkości i kształtu jamy bębenkowej, aż do powstania wąskiej szczeliny w jej miejscu lub całkowitego braku jamy bębenkowej;
patologia powstawania kosteczek słuchowych.

Kiedy anomalie kosteczek słuchowych są uszkodzone, z reguły kowadełko lub młotek ulegają uszkodzeniu. Połączenie między błoną bębenkową a młoteczkiem może zostać przerwane. W przypadku patologicznego rozwoju wewnątrzmacicznego środkowej części aparatu słuchowego typowe jest odkształcenie rączki młotka. Całkowity brak młoteczka związany jest z przyczepieniem mięśnia błony bębenkowej do zewnętrznej ściany przewodu słuchowego. W tym przypadku trąbka Eustachiusza może być obecna, ale może też być całkowicie nieobecna.

Wewnątrzmaciczne patologie powstawania ucha wewnętrznego

Wrodzone anomalie rozwoju wewnętrznej części aparatu słuchowego występują w następujących postaciach:

patologia o początkowym nasileniu wyraża się w nieprawidłowym rozwoju narządu Cortiego i komórek słuchowych. W takim przypadku może to mieć wpływ na nerw obwodowy słuchowy. Tkanka z narządu Cortiego może być częściowo lub całkowicie nieobecna. Ta patologia w ograniczonym stopniu wpływa na błoniasty błędnik;
patologia o umiarkowanym nasileniu, gdy rozproszone zmiany w rozwoju błoniastego labiryntu wyrażają się w postaci niedorozwoju przegród między łuskami i okółkami. W takim przypadku membrana Reissnera może być nieobecna. Można również zaobserwować poszerzenie kanału endolimfatycznego lub jego zwężenie na skutek wzmożonej produkcji płynu perilimfatycznego. Narząd Cortiego występuje w postaci szczątkowej lub jest całkowicie nieobecny. Patologii tej często towarzyszy zanik nerwu słuchowego;
ciężka patologia w postaci całkowitej nieobecności– aplazja – wewnętrzna część aparatu słuchowego. Ta anomalia rozwojowa prowadzi do głuchoty tego narządu.

Z reguły wadom wewnątrzmacicznym nie towarzyszą zmiany w środkowej i zewnętrznej części tego narządu.

1. Allozja to wrodzony całkowity brak lub niedorozwój (na przykład brak narządu Cortiego) ucha wewnętrznego. 2. Atrezja – zespolenie przewodu słuchowego zewnętrznego; w przypadku wrodzonym zwykle łączy się go z niedorozwojem małżowiny usznej lub jej całkowitym brakiem. Nabyta atrezja może być konsekwencją długotrwałego stanu zapalnego skóry przewodu słuchowego (z przewlekłym ropniem z ucha) lub zmian bliznowatych po urazach. We wszystkich przypadkach dopiero całkowite zamknięcie przewodu słuchowego prowadzi do znacznej i trwałej utraty słuchu. W przypadku niepełnych zespoleń, gdy w kanale słuchowym występuje przynajmniej minimalna szczelina, słuch zwykle nie ucierpi. 3. Odstające uszy w połączeniu ze wzrostem ich wielkości - makrotia lub małe rozmiary małżowiny usznej - mikrotia. Ze względu na niewielkie znaczenie funkcjonalne małżowiny usznej wszelkie jej choroby, urazy i anomalie rozwojowe, aż do całkowitego braku, nie powodują istotnego uszkodzenia słuchu i mają głównie znaczenie kosmetyczne. 4. Przetoki wrodzone - niezamykanie szczeliny skrzelowej, otwarte na przedniej powierzchni małżowiny usznej, nieco powyżej skrawka. Dziura jest ledwo zauważalna i wydobywa się z niej lepka, przezroczysta żółta ciecz. 5. Wady wrodzone ucha środkowego - towarzyszą zaburzeniom rozwojowym ucha zewnętrznego i wewnętrznego (wypełnienie jamy bębenkowej tkanką kostną, brak kosteczek słuchowych, ich zrost). Przyczyną wrodzonych wad ucha są najczęściej zaburzenia w rozwoju zarodka. Do czynników tych zalicza się patologiczny wpływ organizmu matki na płód (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę odgrywa również predyspozycja dziedziczna. Uszkodzenie narządu słuchu powstałe podczas porodu należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Przykładowo, nawet urazy ucha wewnętrznego mogą być skutkiem ucisku główki płodu przez wąski kanał rodny lub następstwem zastosowania kleszczy położniczych podczas porodu patologicznego. Wrodzona głuchota lub utrata słuchu jest dziedzicznym zaburzeniem rozwoju embriologicznego obwodowej części analizatora słuchowego lub jego poszczególnych elementów (ucho zewnętrzne, środkowe, torebka kostna błędnika, narząd Cortiego); lub uszkodzenie słuchu związane z infekcjami wirusowymi, na jakie cierpi kobieta ciężarna we wczesnych stadiach (do 3 miesiąca) ciąży (odra, grypa, świnka); lub skutki przedostania się substancji toksycznych do organizmu kobiety w ciąży (chinina, leki salicylowe, alkohol). Wrodzony ubytek słuchu wykrywa się już w pierwszym roku życia dziecka: nie przechodzi ono od „nucenia” do wymawiania sylab czy prostych słów, a wręcz przeciwnie, stopniowo wycisza się całkowicie. Ponadto najpóźniej w połowie drugiego roku życia normalne dziecko uczy się zwracać w stronę bodźca dźwiękowego. Rola czynnika dziedzicznego (genetycznego) jako przyczyny wrodzonej wady słuchu była w poprzednich latach nieco przesadzona. Czynnik ten niewątpliwie ma jednak pewne znaczenie, gdyż wiadomo, że dzieci z wrodzonymi wadami słuchu rodzą się częściej u rodziców głuchych niż u słyszących. Subiektywne reakcje na hałas. Oprócz urazów dźwiękowych, czyli obiektywnie obserwowalnych uszkodzeń słuchu, długotrwałe przebywanie w środowisku „zanieczyszczonym” nadmiarem dźwięków („hałas dźwiękowy”) prowadzi do zwiększonej drażliwości, złego snu, bólów głowy i podwyższonego ciśnienia krwi. Dyskomfort wywołany hałasem w dużej mierze zależy od psychologicznego nastawienia podmiotu do źródła dźwięku. Przykładowo mieszkańca budynku może denerwować gra na pianinie dwa piętra wyżej, choć poziom głośności jest obiektywnie niski i pozostali mieszkańcy nie mają żadnych skarg.

Interesujące Cię informacje możesz także znaleźć w wyszukiwarce naukowej Otvety.Online. Skorzystaj z formularza wyszukiwania:

Więcej w temacie 58. Wady słuchu:

37. Wadliwy rozwój umysłowy: etiologia, struktura wady, systematyka zaburzeń u dzieci z wadą słuchu. Etiologia, budowa wady, taksonomia zaburzeń u dzieci z wadą wzroku.
Pytanie 16 Etapy zapalenia. Słabe krążenie i zaburzenia mikrokrążenia spowodowane stanem zapalnym. Skutki zapalenia. Znaczenie reakcji zapalnej dla organizmu. Zapalenie jako przyczyna wad psychicznych, słuchu, wzroku i mowy.
17. Pojęcie guza. Ogólna charakterystyka nowotworów. Struktura nowotworów. Nowotwory jako przyczyna wad psychicznych, słuchu, wzroku i mowy.
16. Etapy zapalenia. Słabe krążenie i zaburzenia mikrokrążenia spowodowane stanem zapalnym. Skutki zapalenia. Znaczenie reakcji zapalnej dla organizmu. Zapalenie jako przyczyna wad psychicznych, słuchu, wzroku i mowy

Dysplazja I stopnia
Dysplazja II stopnia
Dysplazja III stopnia

Może to być wrodzona lub nabyta anomalia w rozwoju małżowiny usznej w trakcie życia. Wrodzona aplazja małżowiny usznej nazywana jest anotią i występuje u 1 na 18 tysięcy noworodków. Wrodzone prymitywne, słabo rozwinięte płatki uszu często łączą się z deformacją całego małżowiny usznej i są wynikiem naruszenia procesów embriogenezy. Utrata płatka lub małżowiny usznej na skutek urazów (mechanicznych, termicznych, chemicznych) jest nabytą wadą ucha zewnętrznego.

Informacje ogólne

Brak płatka ucha lub całego ucha może być wrodzoną lub nabytą anomalią w rozwoju małżowiny usznej w trakcie życia. Wrodzona aplazja małżowiny usznej nazywana jest anotią i występuje u 1 na 18 tysięcy noworodków. Wrodzone prymitywne, słabo rozwinięte płatki uszu często łączą się z deformacją całego małżowiny usznej i są wynikiem naruszenia procesów embriogenezy. Utrata płatka lub małżowiny usznej na skutek urazów (mechanicznych, termicznych, chemicznych) jest nabytą wadą ucha zewnętrznego.

Małżowina uszna (auricula) składa się z elastycznej chrząstki w kształcie litery C, pokrytej skórą i płatem. Stopień rozwoju chrząstki determinuje kształt ucha i jego wypukłości: wolna zakrzywiona krawędź - helisa (helisa) i równoległa do niej antyhelisa (antelix); projekcja przednia - tragus (tragus) i leżący za nim antytragus (antitragus). Dolna część małżowiny usznej nazywa się zrazikiem lub zrazikiem i jest postępującą, charakterystyczną cechą osoby. Płatek ucha jest pozbawiony tkanki chrzęstnej i składa się ze skóry i tkanki tłuszczowej. Zwykle chrząstka w kształcie litery C stanowi nieco ponad 2/3, a dolna część - płat - nieco mniej niż 1/3 całkowitej wysokości małżowiny usznej.

Niedorozwój lub całkowity brak małżowiny usznej jest jedną z najpoważniejszych anomalii rozwojowych ucha. Brak płatka, części lub całego ucha może być jednostronny lub obustronny i często wiąże się z innymi wrodzonymi anomaliami twarzy: niedorozwojem żuchwy, tkanek miękkich policzka i kości jarzmowych, rozszczepem poprzecznym jamy ustnej – makrostomią, zespół pierwszego i drugiego łuku skrzelowego. Całkowita aplazja małżowiny usznej, charakteryzująca się obecnością jedynie płatka ucha lub małego grzbietu skórno-chrzęstnego. W takim przypadku może wystąpić zwężenie lub zrośnięcie przewodu słuchowego, obecność przydatków skórno-chrzęstnych ślinianek przyusznych, przetok przyusznych itp. Brak ucha zewnętrznego może być wadą niezależną, niezwiązaną z innymi narządami lub występować jednocześnie z niezależnymi wadami rozwojowymi nerek, serca, kończyn itp. d.

Wrodzony brak ucha zewnętrznego jest zwykle związany z niedorozwojem chrzęstnej ramy małżowiny usznej i w pewnym stopniu towarzyszy mu naruszenie rozwoju wewnętrznych jam ucha, które pełnią funkcję przenoszenia dźwięku. Jednak brak ucha zewnętrznego w żaden sposób nie wpływa na możliwości intelektualne i fizyczne dzieci.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha zewnętrznego

Istniejące możliwości klasyfikacji wrodzonych wad rozwojowych małżowin usznych opierają się na stopniu niedorozwoju ucha zewnętrznego.

System stopni Tanzera dla niedorozwoju małżowin usznych proponuje klasyfikację wariantów wad wrodzonych od stopnia I (anocja całkowita) do stopnia IV (wystające ucho).

Klasyfikacja według systemu Aguilara uwzględnia następujące możliwości rozwoju przedsionków: Etap I - prawidłowy rozwój przedsionków; Etap II – deformacja uszu; Etap III – mikrocja lub anotia.

Klasyfikacja trójstopniowa Weyerda jest najpełniejsza i rozróżnia etapy wady małżowiny usznej w zależności od stopnia konieczności ich rekonstrukcji plastycznej.

Etapy niedorozwoju (dysplazji) uszu według Weyerda:

Dysplazja I stopnia– można rozpoznać większość struktur anatomicznych małżowiny usznej. Podczas wykonywania operacji rekonstrukcyjnych nie ma potrzeby stosowania dodatkowej tkanki chrzęstnej i skóry. Dysplazja pierwszego stopnia obejmuje makrocję, odstające uszy oraz łagodne i umiarkowane deformacje małżowiny usznej.
Dysplazja II stopnia– rozpoznawalne są tylko niektóre części małżowiny usznej. Częściowa rekonstrukcja za pomocą chirurgii plastycznej wymaga dodatkowych implantów skóry i chrząstki. Dysplazja stopnia II obejmuje poważne deformacje ucha i mikrocję (małe rozmiary uszu).
Dysplazja III stopnia– nie można rozpoznać struktur tworzących prawidłowy małżowinę uszną; nierozwinięte ucho przypomina pomarszczoną grudkę. W tym stopniu konieczna jest całkowita rekonstrukcja z użyciem znacznych implantów skóry i chrząstki. Wariantami dysplazji III stopnia są mikrotia i anotia.

Otoplastyka rekonstrukcyjna w przypadku braku płata lub ucha

Wady rozwojowe małżowiny usznej, takie jak brak płatka czy ucha zewnętrznego, wymagają skomplikowanej rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej. Jest to najbardziej czasochłonna i pracochłonna opcja otoplastyki, która stawia wysokie wymagania kwalifikacjom chirurga plastycznego i jest przeprowadzana w kilku etapach.

Szczególnie trudna jest całkowita rekonstrukcja ucha zewnętrznego w przypadku jego wrodzonego braku (anocja) lub utraty na skutek urazu. Proces odtworzenia brakującego ucha przebiega w 3-4 etapach i trwa około roku.

Pierwszy etap obejmuje utworzenie chrząstki przyszłego ucha z chrząstki żebrowej pacjenta. W drugim etapie automateriał (podstawa chrzęstna) umieszczany jest w specjalnie uformowanej kieszonce podskórnej w miejscu brakującego ucha. Implant powinien zakorzenić się w nowym miejscu w ciągu 2-6 miesięcy. W trzecim etapie chrząstkowa podstawa przyszłego ucha zostaje odłączona od sąsiednich tkanek głowy, przesunięta do wymaganej pozycji i unieruchomiona w prawidłowej pozycji. Ranę w okolicy ucha pokrywa się przeszczepem skóry pobranym od samego pacjenta (z ramienia, nogi lub brzucha). Na ostatnim etapie powstają naturalne zakamarki małżowiny usznej i tragusa. Zatem w nowo odtworzonym uchu obecne są wszystkie elementy anatomiczne właściwe normalnemu małżowinie usznej.

I choć rekonstrukcyjna otoplastyka nie jest w stanie przywrócić słuchu, stworzone przez chirurgów nowe ucho pozwala pacjentom w nowy sposób doświadczać siebie i otaczającego ich świata. Kształt ucha powstały w procesie plastyki rekonstrukcyjnej praktycznie nie różni się od naturalnego.

Wykonanie otoplastyki rekonstrukcyjnej u dzieci nieposiadających ucha zewnętrznego możliwe jest nie wcześniej niż w wieku 6-7 lat. W przypadku obustronnego ubytku słuchu wskazana jest wczesna ochrona słuchu (noszenie aparatu słuchowego), aby nie doszło do opóźnienia w rozwoju umysłowym i mowy. W niektórych przypadkach przy obustronnych wadach słuchu interwencję chirurgiczną wykonuje się na uchu wewnętrznym. Alternatywnym sposobem rozwiązania kosmetycznego problemu braku ucha zewnętrznego, który jest powszechny za granicą, jest noszenie specjalnie wykonanej wyjmowanej protezy usznej.

W przypadku braku płatka ucha wykonywane są również operacje mające na celu jego przywrócenie. W tym celu wykorzystuje się przeszczepy skóry pobrane z przestrzeni za uchem lub z okolicy szyi. Jeśli taka operacja zostanie wykonana kompetentnie i technicznie, blizny pooperacyjne są praktycznie niewidoczne.

Pomimo sukcesów rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej w rozwiązywaniu problemu braku płata i ucha zewnętrznego, obecnie trwają poszukiwania nowych materiałów i metod plastyki otologicznej w celu jak najbardziej naturalnej rekonstrukcji tak złożonego narządu pod względem kształtu i funkcji, jak małżowina uszna.

Mikrotia to wrodzona deformacja ucha, która występuje raz na 5000-7000 urodzeń, w zależności od statystyk w różnych krajach i różnych grupach etnicznych. W tłumaczeniu z łaciny termin „mikrotia” oznacza „małe ucho”. Wyróżnia się 3 stopnie mikrocji, w 90% przypadków zajęta jest tylko jedna strona, mikrocja prawostronna występuje 2 razy częściej niż lewostronna, częstość występowania u chłopców wynosi 65%, u dziewcząt - 35%.

Czynniki dziedziczne

Według wielu badań istnieją strukturalne, anatomiczne i genetyczne powiązania pomiędzy takimi stanami patologicznymi, jak mikrocja, zwężone i odstające uszy. Wykazano, że deformacje te są ze sobą powiązane i mogą być dziedziczne.

W przypadku głuchoty związanej z patologią ucha zidentyfikowano zarówno dominujące, jak i recesywne czynniki dziedziczenia. Deformacje ucha są częste w rodzinach z zespołem Treachera Collinsa (synostoza żuchwowo-twarzowa).

Badanie rodzin z mikrocją u jednego lub obojga rodziców, z wyłączeniem aberracji chromosomowych, wykazało, że dziedziczenie musi być wieloczynnikowe, a ryzyko nawrotu wynosi średnio 5,7% (zakres od 3 do 8%). Wśród najbliższych krewnych, oprócz różnych wad i deformacji małżowiny usznej, zaobserwowano zaburzenia w rozwoju szczęk i nerwu twarzowego.

Konkretne czynniki

Wśród naukowców panuje przekonanie, że niedokrwienie tkanek (zmniejszony przepływ krwi) spowodowane zablokowaniem tętnic może powodować patologiczny rozwój uszu. Sugeruje to, że przyczyną rozwoju deformacji są często problemy powstające w trakcie rozwoju płodu, a nie czynniki dziedziczne. Teorię tę potwierdza fakt, że tylko jedno z bliźniaków często ma mikrocję. Dysmorfolodzy pediatryczni twierdzą, że wiele rodzajów wad wrodzonych występuje częściej w ciążach mnogich i że może to wynikać ze zjawiska zwanego zespołem „kradnięcia płodu”, gdy łożysko zdrowego bliźniaka jest często większe niż łożysko nieprawidłowego bliźniaka. i być może pogorszyło się krążenie krwi u jednego z bliźniaków, których rozwój zostaje następnie zakłócony.

Powszechnie wiadomo, że początek głuchoty, a czasem mikrocji, następuje w wyniku różyczki w pierwszym trymestrze ciąży. Ponadto stosowanie niektórych leków w tym krytycznym okresie może również powodować choroby wrodzone (np. Talidomid, Accutane, Clomid, kwas retinowy).

Wpływ różnych czynników zewnętrznych w pierwszym trymestrze ciąży na rozwój mikrocji u dziecka nie jest jasny, w 1-4% przypadków mogą to być przeziębienia, odra, urazy, promieniowanie, miesiączka w pierwszym trymestrze, niepowściągliwe wymioty ( nadmierne wymioty), cukrzyca, przeciążenie emocjonalne, spożycie alkoholu, leki przeciw nudnościom.

Podsumowując, rozwój mikrocji jest zwykle zdarzeniem losowym, sporadycznym i ważne jest, aby rodzice zrozumieli, że deformacja nie została spowodowana niczym, co zrobiła matka przed ciążą lub w jej trakcie oraz że ryzyko nawrotu mikrocji w rodzinie wynosi około pięciu lat. procent, czyli innymi słowy jeden na dwadzieścia.

Powiązane patologie

Upośledzenie słuchu

Rozwój embriologiczny oznacza, że mikrocji zwykle towarzyszy patologia ucha środkowego. Przy klasycznej mikrocji najczęściej występuje atrezja przewodu słuchowego i zaburzenia kosteczek słuchowych – zespół Konigsmarcka (mikrocja, zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego i przewodzeniowy ubytek słuchu).

Deformacje ucha środkowego mogą obejmować zwężony kanał i drobne nieprawidłowości kosteczek słuchowych, stopione, hipoplastyczne kosteczki słuchowe i niewystarczające upowietrznienie kości wyrostka sutkowatego. Należy zauważyć, że ponieważ pacjenci z atrezją mają trąbki słuchowe jak wszyscy inni, może rozwinąć się u nich zapalenie ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego), nawet jeśli nie mają zewnętrznego przewodu słuchowego. Dlatego też, jeśli nie można potwierdzić tej diagnozy za pomocą otoskopii, jeśli w zdeformowanym uchu podejrzewa się zapalenie ucha środkowego, zasadne jest przepisanie antybiotyków.

Patologia okolicy szczękowo-twarzowej

Ponieważ małżowina rozwija się z tkanek łuków skrzelowych, nie jest zaskakujące, że znaczny odsetek pacjentów z mikrocją ma niedobory elementów twarzy pochodzących z tych elementów embrionalnych. Stan znany jako mikrosomia połowicza, objawiający się zmniejszoną połową twarzy, polega zasadniczo na niedorozwoju szczęk i leżących na nich tkanek miękkich. Najbardziej kompletną manifestacją genetyczną tej choroby są wady ucha zewnętrznego i środkowego, hipoplazja górnej i dolnej szczęki, kości jarzmowych i skroniowych, makrostomia i boczne szczeliny twarzy, niedowład nerwu twarzowego, zanik mięśni twarzy i ślinianki przyusznej , nawet mięśnie podniebienia mogą zostać osłabione przez zaangażowaną stronę.

Nerki i drogi moczowe

Zaburzenia układu moczowo-płciowego nasilają się w obecności deformacji małżowiny usznej, szczególnie gdy pacjent cierpi na inne objawy niedorozwoju twarzy. U niektórych pacjentów może wystąpić niedorozwój narządów płciowych (spodziectwo, agenezja żeńskich narządów płciowych), różne zaburzenia nerek (nerka podkowa, jednostronna agenezja nerek, umiejscowienie nerki w miednicy itp.). Zaburzenia te nie powodują jednak zagrażających życiu zaburzeń w funkcjonowaniu układu moczowo-płciowego. Rutynowe badanie moczu może wykryć utajony krwiomocz lub białkomocz, ale często niczego nie ujawnia. W przypadku nawracających zakażeń dróg moczowych u pacjentów z mikrocją badanie czynności nerek należy rozpocząć od USG nerek, zanim zostaną zastosowane bardziej inwazyjne techniki w celu wykrycia patologii. Ze względu na zwiększoną chorobowość układu moczowo-płciowego u pacjentów z mikrocją wskazane jest okresowe badanie pacjentów za pomocą ultradźwięków.

Kręgosłup szyjny (szyi).

U pacjentów z mikrotią częściej występują nieprawidłowości w obrębie kręgosłupa szyjnego, jeśli chodzi o tzw. „wady linii środkowej”, takie jak choroby serca lub nerek albo rozszczep wargi i podniebienia. Ponieważ towarzyszące objawy neurologiczne są rzadkie, częstość występowania tych nieprawidłowości jest dość niska u pacjentów z mikrocją. Zespół Goldenhara (dysplazja oczno-uszno-kręgowo-kręgowa) to stan, w którym ubytek małżowiny usznej łączy się z obecnością torbieli dermoidalnej oka i zwykle występuje anomalia w rozwoju odcinka szyjnego kręgosłupa. Jeżeli u pacjenta z mikrocją występuje dermoid w oku lub ograniczona ruchomość szyi, należy przeprowadzić ocenę czynności nerek i odcinka szyjnego kręgosłupa.

W przypadku podejrzenia zaburzeń neurologicznych należy wykonać tomografię komputerową, rezonans magnetyczny oraz odpowiednie badanie neurologiczne.

Inne patologie: rozszczep wargi i podniebienia, serce

Niewielki odsetek pacjentów ma rozszczep wargi i podniebienia oraz wady układu krążenia. Do tej ostatniej zalicza się ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, dekstrokardię, transpozycję dużych naczyń, serce trójkomorowe i przetrwały przewód. W przypadku zauważenia jakichkolwiek oznak lub objawów tych problemów z sercem pediatra powinien skonsultować się z kardiologiem w celu odpowiedniego leczenia.

Opcje mikrocji

Mikrocja waha się od całkowitego braku tkanki ucha (anocja) do prawie normalnego, ale małego ucha ze zwężonym kanałem. Pomiędzy tymi skrajnościami znajduje się nieskończona różnorodność gatunków, z których najpowszechniejszym jest pionowo zorientowana kępa w kształcie fasoli. Według statystyk mikrocja występuje prawie dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet, stosunek mikrocji prawostronnej do lewostronnej i obustronnej wynosi około 6:3:1.

W większości przypadków płatek uszkodzonego ucha jest przesunięty powyżej poziomu przeciwnej strony normalnej, ale w trakcie rozwoju chore ucho migruje do niższej pozycji. Około jedna trzecia pacjentów ma objawy mikrosomii połowiczej, ale naukowcy badając pacjentów za pomocą badań rentgenowskich wykazali, że we wszystkich przypadkach występuje niedorozwój tkanki kostnej.

Wyróżnia się 3 stopnie mikrocji (stopień I – zmniejszona małżowina uszna, stopień II – niedorozwój niektórych struktur małżowiny usznej, stopień III – małżowina uszna ma postać grudki w kształcie fasoli) i całkowity brak małżowiny usznej – anotia .

Zdrowie psychiczne i słuch

Z mojego doświadczenia wynika, że dziecko dowiaduje się, że jest inne od innych w wieku około 3-3,5 roku. W klasycznej sytuacji rodzice znajdują swoje dziecko przed lustrem, porównując różne strony jego twarzy. Zaczynają nazywać wadliwe ucho „małym uchem” lub „uchem zamkniętym”. Najlepiej zgodzić się z dzieckiem, że urodziło się z jednym dużym uchem i jednym małym, a gdy podrośnie, małe ucho można powiększyć, aby pasowało do drugiego. Następnie dzieci należy wychowywać absolutnie normalnie, bez skupiania się na deformacjach. Dzieci wydają się zaniepokojone mikrotią do 6-7 roku życia, jeśli rodzice przekazują dziecku swoje obawy.

Pierwszy duży szok psychiczny następuje w okolicach pierwszej klasy szkoły, kiedy dzieci po raz pierwszy znajdują się w dużej grupie rówieśników. To właśnie w tym czasie, gdy wzrasta poziom samoświadomości, zaczynamy porównywać się do siebie i kształtować realistyczny obraz swojego ciała. To moment, w którym zaczyna się dokuczanie i dokuczanie, a pacjent z mikrocją uczy się, co to znaczy „być innym”.

„Druga runda” rozpoczyna się w okresie dojrzewania, kiedy każdy jest narażony na presję rówieśników i zabiega o akceptację. To okres w naszym życiu, kiedy wygląd staje się bardzo ważny i każdy chce się „dopasować”. Nastolatki z mikrocją są bardzo nieśmiałe, ponieważ różnią się od innych i mają szczególną motywację do korygowania ucha. Są jednak również bardzo wymagający i mogą mieć nierealistyczne oczekiwania co do tego, co można osiągnąć dzięki operacji.

Z mojego doświadczenia wynika, że nieleczona osoba nigdy nie traci chęci stać się całością i mieć skorygowane ucho; Do chwili obecnej najstarszy pacjent, u którego operowałem małżowinę uszną, ma 54 lata.

Oprócz takich funkcji jak podtrzymywanie okularów, kierowanie fal dźwiękowych do błony bębenkowej w celu poprawy słuchu, małżowiny uszne pozwalają nam lepiej wyglądać i czuć się jak kompletna osoba. Jest to główny powód chirurgicznego wykonania ucha zewnętrznego. Jest to psycho-emocjonalne, estetyczne pragnienie przywrócenia poczucia własnej wartości poprzez przywrócenie symetrycznego, normalnego obrazu. Korekcja wrodzonej deformacji, daleka od „chirurgii kosmetycznej”, pozwala osobie mieć normalny obraz siebie, normalne życie i być normalnym, produktywnym członkiem społeczeństwa.

Jeśli ucho zewnętrzne nie zostanie poddane korekcji lub uzyskany zostanie słaby wynik ze względu na brak doświadczenia chirurga, stan pacjenta często się pogarsza, a niska samoocena może trwać przez całe życie.

Ze względu na te konsekwencje ważne jest, aby pediatrzy kierowali rodziny do doświadczonego chirurga, nawet jeśli konieczna jest długa podróż w celu specjalistycznej oceny.

Wiek rozpoczęcia leczenia operacyjnego.

Wiek, w którym powinno rozpocząć się tworzenie małżowiny usznej, zależy zarówno od czynników psychologicznych, jak i fizjologicznych. Percepcja obrazu ciała zwykle zaczyna się rozwijać w wieku około czterech do pięciu lat, dlatego idealnym rozwiązaniem jest rozpoczęcie leczenia chirurgicznego, zanim dziecko pójdzie do szkoły, zanim dozna psychicznej traumy spowodowanej okrutnym dokuczaniem ze strony rówieśników.

W przypadku rekonstrukcji małżowiny usznej za pomocą implantu silikonowego operację można wykonać już od 6-7 roku życia. W przypadku stosowania autologicznej chrząstki żebrowej operację należy odłożyć do czasu, gdy wielkość klatki piersiowej, a w szczególności chrzęstnej części żeber, będzie wystarczająca do wytworzenia ramy małżowiny usznej, co często osiąga się w wieku około 9 lat -10 lat.

Badania wykazały, że małżowiny uszne aktywnie rosną średnio do 10 lat, co stanowi około 85%, dlatego wskazane jest przeprowadzenie w tym okresie leczenia operacyjnego, aby powstałe ucho zewnętrzne zachowało przez długi czas symetrię z uchem przeciwnym czas.

Zauważono, że chrząstka żebrowa ma duży potencjał wzrostu i zatrzymuje go podczas operacji tworzących ucho zewnętrzne. Dlatego też małżowiny uszne odtworzone plastycznie z chrząstki żebrowej rosną wraz z otaczającymi je tkankami miękkimi przez całe życie pacjenta.

VE Kuzowkow, Yu.K. Janow, S.V. Levina
Instytut Badawczy Ucha, Gardła, Nosa i Mowy w Petersburgu

Implantacja ślimakowa (CI) jest obecnie powszechnie uznawana w praktyce światowej i najbardziej obiecującym kierunkiem rehabilitacji osób cierpiących na niedosłuch odbiorczo-nerwowy wysokiego stopnia oraz głuchotę, z późniejszą integracją ze środowiskiem słuchowym. We współczesnej literaturze szeroko omawiane są zagadnienia klasyfikacji anomalii rozwoju ucha wewnętrznego, w tym w odniesieniu do CI, oraz opisano techniki chirurgiczne wykonywania CI w tej patologii. Światowe doświadczenia dotyczące CI u osób z wadami rozwojowymi ucha wewnętrznego obejmują ponad 10 lat. Jednocześnie w literaturze krajowej brak jest prac na ten temat.
W Petersburskim Instytucie Badawczym Ucha, Gardła, Nosa i Mowy po raz pierwszy w Rosji zaczęto wykonywać CI u osób z anomaliami rozwojowymi ucha wewnętrznego. Trzyletnie doświadczenie w takich operacjach, obecność pomyślnych wyników takich interwencji, a także niewystarczająca ilość literatury na ten temat, były powodem przeprowadzenia tej pracy.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Aktualny stan problemu.

Wraz z nadejściem końca lat 80. i początku 90. tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) techniki te stały się szeroko stosowane w diagnostyce dziedzicznego ubytku słuchu i głuchoty, zwłaszcza przy ustalaniu wskazań do CI. Za pomocą tych postępowych i bardzo dokładnych technik zidentyfikowano nowe anomalie, które nie pasowały do istniejących klasyfikacji F. Siebenmanna i K. Terrahe. W rezultacie R. K. Jackler zaproponował nową klasyfikację, rozszerzoną i zmodyfikowaną przez N. Marangosa i L. Sennaroglu. Należy jednak zauważyć, że szczególnie obecnie rezonans magnetyczny ujawnia tak drobne szczegóły, że wykryte wady rozwojowe mogą być trudne do sklasyfikowania.
W swojej klasyfikacji anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego, opartej na konwencjonalnej radiografii i wczesnych danych z tomografii komputerowej, R.K. Jackler wziął pod uwagę odrębny rozwój części przedsionkowej półkolistej i przedsionkowej części ślimakowej jednego układu. Autor zasugerował, że różnego rodzaju anomalie pojawiają się w wyniku opóźnienia lub zakłócenia rozwoju na pewnym etapie tego ostatniego. Zatem rodzaj wykrytych wad rozwojowych jest skorelowany z czasem wystąpienia zakłócenia. Później autor zalecił zaliczenie anomalii złożonych do kategorii A i zasugerował związek pomiędzy tymi anomaliami a obecnością rozbudowanego akweduktu w przedsionku (tab. 1).

Tabela 1
Klasyfikacja anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego według R.K.Jacklera


Kategoria A	Aplazja lub deformacja ślimaka
	1. Aplazja błędnika (anomalia Michela) 2. Aplazja ślimakowa, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych 3. Hipoplazja ślimaka, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych 4. Niekompletny ślimak, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych (anomalia Monndiniego) 5. Wspólna jama: ślimak i przedsionek są reprezentowane przez pojedynczą przestrzeń bez architektury wewnętrznej, normalnego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych MOŻLIWA obecność rozbudowanego akweduktu przedsionka
Kategoria B	Normalny ślimak
	1. Dysplazja przedsionka i bocznego kanału półkolistego, prawidłowe kanały półkoliste przedni i tylny 2. Rozbudowany akwedukt przedsionka, przedsionek normalny lub rozbudowany, normalny układ kanałów półkolistych

Zatem pozycje 1–5 kategorii A i B reprezentują izolowane anomalie rozwojowe. Połączone anomalie należące do obu kategorii należy sklasyfikować jako kategorię A w przypadku obecności poszerzonego wodociągu przedsionkowego. Według R.K. Jackler, S. Kösling stwierdzili, że izolowane anomalie reprezentują nie tylko deformację jednej jednostki strukturalnej ucha wewnętrznego, ale można je łączyć z anomaliami przedsionka i kanałów półkolistych, a także z dysplazją przedsionkową i powiększonym wodociągiem ucha środkowego przedsionek.

Do klasyfikacji N. marangos zalicza się niepełny lub nieprawidłowy rozwój błędnika (tab. 2, poz. 5).

Tabela 2
Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego według N. Marangosa


Kategoria	Podgrupa
A = niepełny rozwój embrionalny	1. Całkowita aplazja ucha wewnętrznego (anomalia Michela) 2. Jama wspólna (otocysta) 3. Aplazja/hipoplazja ślimaka (normalny „tylny” błędnik) 4. Aplazja/hipoplazja „błędnika tylnego” (ślimaka normalnego) 5. Hipoplazja całego błędnika 6. Dysplazja Mondiniego
W = nieprawidłowy rozwój embrionalny	1. Rozbudowany akwedukt przedsionka 2. Wąski kanał słuchowy wewnętrzny (średnica śródkostna poniżej 2 mm) 3. Długi grzbiet poprzeczny (crista transversa) 4. Wewnętrzny kanał słuchowy, podzielony na 3 części 5. Niecałkowite oddzielenie ślimaka (kanał słuchowy wewnętrzny i ślimak)
Z = izolowane anomalie dziedziczne	Ubytek słuchu sprzężony z chromosomem X
D	Anomalie w zespołach dziedzicznych

W ten sposób opisano cztery kategorie (A-D) wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Za poszerzony autor uważa wodociąg przedsionka, jeśli odległość międzykostna w części środkowej przekracza 2 mm, inni autorzy podają wartość 1,5 mm.

L. Sennaroglu wyróżnia 5 głównych grup (tab. 3): anomalie rozwoju ślimaka, przedsionka, kanałów półkolistych, kanału słuchowego wewnętrznego i wodociągu przedsionka lub ślimaka.

Tabela 3

Główne grupy i konfiguracje anomalii ślimakowo-przedsionkowych według L. Sennaroglu

Wady rozwojowe ślimaka (tab. 4) zostały przez autora podzielone na sześć kategorii ze względu na stopień ich nasilenia, w zależności od czasu zakłócenia prawidłowego przebiegu rozwoju embrionalnego. Ta klasyfikacja wad rozwojowych ślimaka obejmuje niepełne oddzielenie typów I i II.

Tabela 4
Klasyfikacja anomalii ślimakowych ze względu na czas zakłócenia rozwoju wewnątrzmacicznego wg L. Sennaroglu


Wady rozwojowe ślimaka	Opis
Anomalia Michela (trzeci tydzień)	Całkowity brak struktur ślimakowo-przedsionkowych, często - aplastyczny kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Aplazja ślimakowa (koniec trzeciego tygodnia)	Ślimak jest nieobecny, przedsionek prawidłowy, poszerzony lub hipoplastyczny, a układ kanałów półkolistych, często - poszerzony kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Ubytek ogólny (4. tydzień)	Ślimak i przedsionek stanowią pojedynczą przestrzeń bez architektury wewnętrznej, prawidłowego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych lub jego braku; kanał słuchowy wewnętrzny jest częściej poszerzony niż zwężony; najczęściej – normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja typu II (5 tydzień)	Ślimak jest reprezentowany przez pojedynczą wnękę bez architektury wewnętrznej; rozbudowany przedsionek; najczęściej – powiększony kanał słuchowy wewnętrzny; brak, powiększony lub prawidłowy układ kanałów półkolistych; normalny akwedukt przedsionka
Hipoplazja ślimaka (6 tydzień)	Wyraźne oddzielenie struktur ślimakowych i przedsionkowych, ślimak w postaci małego pęcherzyka; brak lub niedorozwój przedsionka i układu kanałów półkolistych; zwężony lub prawidłowy kanał słuchowy wewnętrzny; normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja, typ II (anomalia Mondiniego) (7 tydzień)	Ślimak z 1,5 okółkami, cystycznie rozszerzonymi okółkami środkowymi i wierzchołkowymi; wielkość ślimaka jest zbliżona do normalnej; lekko rozbudowany przedsionek; normalny układ kanałów półkolistych, rozbudowany akwedukt przedsionka

Biorąc pod uwagę powyższe współczesne poglądy na temat rodzajów zaburzeń ślimakowo-przedsionkowych, posługujemy się klasyfikacją R.K. Jacklera i L. Sennaroglu, jako najbardziej zgodną z ustaleniami napotkanymi w ich własnej praktyce.

Biorąc pod uwagę niewielką liczbę operowanych pacjentów, poniżej przedstawiono jeden przypadek udanego CI w przypadku anomalii ucha wewnętrznego.

Sprawa z praktyki.

W marcu 2007 roku rodzice pacjentki K., urodzonej w 2005 roku, zgłosili się do Instytutu Badawczego Laryngologii w Petersburgu ze skargami na brak reakcji dziecka na dźwięki i brak mowy. W trakcie badania postawiono diagnozę: Przewlekły obustronny niedosłuch odbiorczy IV stopnia, etiologia wrodzona. Wtórne zaburzenia języka receptywnego i ekspresyjnego. Konsekwencje wewnątrzmacicznego zakażenia wirusem cytomegalii, wewnątrzmaciczne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Resztkowe organiczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Lewostronny spastyczny monopareza górna. Aplazja pierwszego palca lewej ręki. Dysplazja stawu biodrowego. Spastyczny kręcz szyi. Dystopia miedniczna hipoplastycznej prawej nerki. Opóźniony rozwój psychomotoryczny.

Według wniosku psychologa dziecięcego zdolności poznawcze dziecka mieszczą się w normie wiekowej, inteligencja zostaje zachowana.

Dziecko otrzymało binauralne aparaty słuchowe wraz z aparatami słuchowymi o dużej wytrzymałości, bez efektu. Z badania audiologicznego wynika, że przy maksymalnym poziomie sygnału wynoszącym 103 dB nie zarejestrowano słuchowych potencjałów wywołanych o krótkim opóźnieniu, ani otoemisji akustycznych po obu stronach.

Podczas przeprowadzania audiometrii gier w aparatach słuchowych ujawniono reakcje na dźwięki o natężeniu 80-95 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 1000 Hz.
W tomografii komputerowej kości skroniowych stwierdzono obustronną anomalię ślimaka w postaci niepełnego podziału typu I (tab. 4). Co więcej, stwierdzenie to dotyczy zarówno ucha lewego, jak i prawego, pomimo pozornie odmiennego obrazu (ryc. 1).

Ryż. 1. Dane CT pacjenta K.

Uwaga: Tak więc po prawej stronie (1) ślimak jest reprezentowany przez małą wnękę, której maksymalny rozmiar nie przekracza 5 mm, nie ma przedsionka i kanałów półkolistych. Po lewej stronie (2) ślimak jest reprezentowany przez pojedynczą wnękę bez architektury wewnętrznej, odnotowuje się obecność rozszerzonego przedsionka (ryc. 2, strzałka); rozbudowany system kanałów półkolistych (ryc. 3, strzałka).

Ryc.2. Po lewej stronie przedłużony przedsionek

Ryż. 3. Powiększony i zdeformowany układ kanałów półkolistych po stronie lewej

Po badaniu pacjent przeszedł zabieg CI na ucho lewe z dostępu klasycznego poprzez antromastoidotomię i tympanotomię tylną, z wprowadzeniem elektrody przez cochleostomię. Do operacji wykorzystano specjalną elektrodę skróconą (Med-El, Austria) o roboczej długości elektrody aktywnej około 12 mm, specjalnie zaprojektowaną do stosowania w przypadkach anomalii lub kostnienia ślimaka.

Pomimo nienaruszonych kosteczek słuchowych i ścięgna mięśnia strzemiączkowego, podczas operacji nie rejestrowano odruchów słuchowych z mięśnia strzemiączkowego. Jednakże podczas wykonywania telemetrii odpowiedzi neuronowych uzyskano wyraźne odpowiedzi po pobudzeniu 7 z 12 elektrod.

W pooperacyjnej radiogramie przezoczodołowym ślimaka stwierdzono, że elektroda czynna implantu zlokalizowana jest w jamie wspólnej (ryc. 4, strzałka) i przyjmuje kształt idealnego koła.

Ryż. 4. Radiografia przezoczodołowa. Skrócona elektroda we wspólnej wnęce.

W kontrolnym badaniu audiologicznym rok po zabiegu stwierdzono reakcje w polu swobodnym na dźwięki o natężeniu 15-20 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 4000 Hz. Mowa pacjenta jest reprezentowana przez słowa jedno- i dwusylabowe („mama”, „daj”, „napój”, „kotek” itp.), Prostą frazę składającą się z nie więcej niż dwóch jedno- lub dwusylabowych słów. Biorąc pod uwagę, że wiek pacjenta w chwili ponownego badania nie przekraczał 3 lat, wyniki rehabilitacji słuchowo-mowy w tym przypadku należy uznać za doskonałe.

Wniosek

Współczesna klasyfikacja anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego nie tylko daje wyobrażenie o różnorodności takiej patologii i czasie wystąpienia wady podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, ale jest także przydatna w ustalaniu wskazań do wszczepienia implantu ślimakowego i w procesie wyboru taktyki interwencji. Przedstawiona w pracy obserwacja pozwala na ocenę możliwości wszczepienia implantu ślimakowego jako środka rehabilitacyjnego w trudnych przypadkach oraz poszerza wiedzę na temat wskazań do wszczepienia implantu.

Literatura

Jackler R.K. Wrodzone wady rozwojowe ucha wewnętrznego: klasyfikacja oparta na embriogenezie//R.K. Jackler, W.M. Luxford, WF Dom/laryngoskop. – 1987. – Cz. 97, nr 1. – str. 1 – 14.
Jackler R.K. Zespół dużego akweduktu przedsionkowego//R.K. Jackler, A. De La Cruz/Laryngoskop. – 1989. – Cz. 99, nr 10. – s. 1238 – 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Cz. 50, nr 9. - s. 866 – 881.
Sennaroglu L. Nowa klasyfikacja wad rozwojowych ślimaka i przedsionka//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. – 2002. – Cz. 112, nr 12. – str. 2230 – 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – lata 76.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i in. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Cz. 175, nr 11. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Cz. 102, nr 1. – s. 14.

KDDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
VE Kuzowkow, Yu.K. Janow, S.V. Levin St. Petersburg Instytut Badawczy Ucha, Gardła, Nosa i Mowy (dyrektor – Honorowy Doktor Federacji Rosyjskiej, prof. Yu.K. Yanov)

W Petersburskim Instytucie Badawczym Ucha, Gardła, Nosa i Mowy po raz pierwszy w Rosji zaczęto wykonywać CI u osób z anomaliami rozwojowymi ucha wewnętrznego. Trzyletnie doświadczenie w takich operacjach, obecność pomyślnych wyników takich interwencji, a także niewystarczająca ilość literatury na ten temat, były powodem przeprowadzenia tej pracy.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Aktualny stan problemu.

W swojej klasyfikacji anomalii rozwojowych ucha wewnętrznego, opartej na konwencjonalnej radiografii i wczesnych danych z tomografii komputerowej, R.K. Jackler wziął pod uwagę odrębny rozwój części przedsionkowej półkolistej i przedsionkowej części ślimakowej jednego układu. Autor zasugerował, że różnego rodzaju anomalie pojawiają się w wyniku opóźnienia lub zakłócenia rozwoju na pewnym etapie tego ostatniego. Zatem rodzaj wykrytych wad rozwojowych jest skorelowany z czasem wystąpienia zakłócenia. Później autor zalecił zaliczenie anomalii złożonych do kategorii A i zasugerował związek pomiędzy tymi anomaliami a obecnością rozbudowanego akweduktu w przedsionku (tab. 1).

Tabela 1 – Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego według R.K. Jacklera

Kategoria A	Aplazja lub deformacja ślimaka
	Aplazja błędnika (anomalia Michela) Aplazja ślimakowa, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych Hipoplazja ślimaka, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i układ kanałów półkolistych Niekompletny ślimak, prawidłowy lub zdeformowany przedsionek i system kanałów półkolistych (anomalia Monndiniego) Wspólna jama: ślimak i przedsionek są reprezentowane przez pojedynczą przestrzeń bez architektury wewnętrznej, normalnego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych MOŻLIWA obecność rozbudowanego akweduktu przedsionka
Kategoria B	Normalny ślimak
	Dysplazja przedsionka i bocznego kanału półkolistego, prawidłowe kanały półkoliste przedni i tylny Powiększony akwedukt przedsionka, przedsionek normalny lub powiększony, prawidłowy układ kanałów półkolistych

Do klasyfikacji N. marangos zalicza się niepełny lub nieprawidłowy rozwój błędnika (tab. 2, poz. 5).

Tabela 2 – Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego według N. Marangosa

Kategoria	Podgrupa
A = niepełny rozwój embrionalny	Całkowita aplazja ucha wewnętrznego (anomalia Michela) Jama wspólna (otocysta) Aplazja/hipoplazja ślimaka (normalny „tylny” błędnik) Aplazja/hipoplazja „błędnika tylnego” (ślimaka normalnego) Hipoplazja całego błędnika Dysplazja Mondiniego
B = nieprawidłowy rozwój embrionalny	Rozbudowany akwedukt przedsionka Wąski kanał słuchowy wewnętrzny (średnica śródkostna mniejsza niż 2 mm) Długi grzebień poprzeczny (crista transversa) Wewnętrzny kanał słuchowy podzielony na 3 części Niecałkowite oddzielenie ślimaka (kanał słuchowy wewnętrzny i ślimak)
C = izolowane anomalie dziedziczne	Ubytek słuchu sprzężony z chromosomem X
D	Anomalie w zespołach dziedzicznych

L. Sennaroglu wyróżnia 5 głównych grup (tab. 3): anomalie rozwoju ślimaka, przedsionka, kanałów półkolistych, kanału słuchowego wewnętrznego i wodociągu przedsionka lub ślimaka.

Tabela 3 – Główne grupy i konfiguracje anomalii ślimakowo-przedsionkowych według L. Sennaroglu

Wady rozwojowe ślimaka (tab. 4) zostały przez autora podzielone na sześć kategorii ze względu na stopień ich nasilenia, w zależności od czasu zakłócenia prawidłowego przebiegu rozwoju embrionalnego. Ta klasyfikacja wad rozwojowych ślimaka obejmuje niepełne oddzielenie typów I i II.

Tabela 4 – Klasyfikacja anomalii ślimakowych ze względu na czas zakłócenia rozwoju wewnątrzmacicznego wg L. Sennaroglu

Wady rozwojowe ślimaka	Opis
Anomalia Michela (3. tydzień)	Całkowity brak struktur ślimakowo-przedsionkowych, często - aplastyczny kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Aplazja ślimakowa (koniec 3. tygodnia)	Ślimak jest nieobecny, przedsionek prawidłowy, poszerzony lub hipoplastyczny, a układ kanałów półkolistych, często - poszerzony kanał słuchowy wewnętrzny, najczęściej - prawidłowy wodociąg przedsionka
Ubytek ogólny (4. tydzień)	Ślimak i przedsionek stanowią pojedynczą przestrzeń bez architektury wewnętrznej, prawidłowego lub zdeformowanego układu kanałów półkolistych lub jego braku; kanał słuchowy wewnętrzny jest częściej poszerzony niż zwężony; najczęściej – normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja typu II (5 tydzień)	Ślimak jest reprezentowany przez pojedynczą wnękę bez architektury wewnętrznej; rozbudowany przedsionek; najczęściej – powiększony kanał słuchowy wewnętrzny; brak, powiększony lub prawidłowy układ kanałów półkolistych; normalny akwedukt przedsionka
Hipoplazja ślimaka (6 tydzień)	Wyraźne oddzielenie struktur ślimakowych i przedsionkowych, ślimak w postaci małego pęcherzyka; brak lub niedorozwój przedsionka i układu kanałów półkolistych; zwężony lub prawidłowy kanał słuchowy wewnętrzny; normalny akwedukt przedsionka
Niepełna separacja, typ II (anomalia Mondiniego) (7 tydzień)	Ślimak z 1,5 okółkami, cystycznie rozszerzonymi okółkami środkowymi i wierzchołkowymi; wielkość ślimaka jest zbliżona do normalnej; lekko rozbudowany przedsionek; normalny układ kanałów półkolistych, rozbudowany akwedukt przedsionka

Biorąc pod uwagę niewielką liczbę operowanych pacjentów, poniżej przedstawiono jeden przypadek udanego CI w przypadku anomalii ucha wewnętrznego.

Sprawa z praktyki

Według wniosku psychologa dziecięcego zdolności poznawcze dziecka mieszczą się w normie wiekowej, inteligencja zostaje zachowana.

Podczas przeprowadzania audiometrii gier w aparatach słuchowych ujawniono reakcje na dźwięki o natężeniu 80-95 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 1000 Hz.

W tomografii komputerowej kości skroniowych stwierdzono obustronną anomalię ślimaka w postaci niepełnego podziału typu I (tab. 4). Co więcej, stwierdzenie to dotyczy zarówno ucha lewego, jak i prawego, pomimo pozornie odmiennego obrazu (ryc. 1).

1 / 3

W kontrolnym badaniu audiologicznym po roku od operacji stwierdzono reakcje w polu swobodnym akustycznym na dźwięki o natężeniu 15-20 dB w zakresie częstotliwości od 250 do 4000 Hz. Mowa pacjenta jest reprezentowana przez słowa jedno- i dwusylabowe („mama”, „daj”, „napój”, „kotek” itp.), Prostą frazę składającą się z nie więcej niż dwóch jedno- lub dwusylabowych słów. Biorąc pod uwagę, że wiek pacjenta w chwili ponownego badania nie przekraczał 3 lat, wyniki rehabilitacji słuchowo-mowy w tym przypadku należy uznać za doskonałe.

Wniosek

Literatura

Jackler R.K. Wrodzone wady rozwojowe ucha wewnętrznego: klasyfikacja oparta na embriogenezie//R.K. Jackler, W.M. Luxford, WF Dom/laryngoskop. – 1987. – Cz. 97, nr 1. – str. 1 – 14.
Jackler R.K. Zespół dużego akweduktu przedsionkowego//R.K. Jackler, A. De La Cruz/Laryngoskop. – 1989. – Cz. 99, nr 10. – s. 1238 – 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Cz. 50, nr 9. - s. 866 – 881.
Sennaroglu L. Nowa klasyfikacja wad rozwojowych ślimaka i przedsionka//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. – 2002. – Cz. 112, nr 12. – str. 2230 – 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – lata 76.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i in. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Cz. 175, nr 11. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Cz. 102, nr 1. – s. 14.

Państwowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego MGPU

Niezależna praca

W dyscyplinie anatomia, fizjologia i patologia narządu słuchu i mowy

Temat: Choroby i anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego

choroba ucha, otoskleroza utrata słuchu

Moskwa, 2007

1.Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego

2.Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

3. Utrata słuchu. Odczuciowo-nerwowy ubytek słuchu

4. Uszkodzenie obszaru słuchowego kory mózgowej. Uszkodzenia części przewodzącej analizatora słuchowego

5. Uszkodzenie struktur ucha wewnętrznego

6. Doświadczenie Rinnego. Doświadczenia Webera. Przewodnictwo (kostne, powietrzne) w odbiorczym ubytku słuchu

7. Audiogram pacjentów z odbiorczym ubytkiem słuchu

Literatura

1.Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego

Z działu fizjologii wiemy, że narząd słuchu rozróżnia aparat przewodzący dźwięk i aparat odbierający dźwięk. Aparat przewodzący dźwięk obejmuje ucho zewnętrzne i środkowe, a także niektóre części ucha wewnętrznego (płyn błędnikowy i błona główna); do narządu odbierającego dźwięk - wszystkie pozostałe części narządu słuchu, zaczynając od komórek rzęsatych narządu Cortiego, a kończąc na komórkach nerwowych obszaru słuchowego kory mózgowej. Zarówno płyn labiryntowy, jak i membrana główna należą odpowiednio do aparatu przewodzącego dźwięk; jednakże izolowane choroby płynu labiryntowego lub błony głównej prawie nigdy nie występują i zwykle towarzyszy im zaburzenie czynności narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać uszkodzeniu aparatu odbierającego dźwięk.

Wady wrodzone obejmują nieprawidłowości rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą się różnić. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju jego poszczególnych części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego stwierdza się niedorozwój narządu Cortiego, a nierozwinięty jest specyficzny aparat końcowy nerwu słuchowego – komórki rzęsate. W takich przypadkach zamiast narządu Cortiego tworzy się guzek składający się z niespecyficznych komórek nabłonkowych, a czasami guzek ten nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych obszarach narządu Cortiego, a na pozostałej części obszaru cierpi on stosunkowo niewiele. W takich przypadkach funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych może zostać częściowo zachowana.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchowej, odnotowuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego błędnika funkcja przedsionkowa zostaje w pewnym stopniu przywrócona, a przy ropnym błędniku, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, dlatego pacjent pozostaje niepewny co do chodzenie przez długi czas lub w nieskończoność oraz niewielki brak równowagi.

2. Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

Otoskleroza – choroba tkanki kostnej błędnika o nieznanej etiologii, która dotyka głównie młode kobiety. Pogorszenie następuje w czasie ciąży i chorób zakaźnych.

Badanie patologiczne ujawnia naruszenie mineralizacji tkanki kostnej z utworzeniem ognisk otosklerotycznych w obszarze okna przedsionka i przedniej nogi strzemiączka.

Klinicznie Choroba objawia się postępującą utratą słuchu i szumami usznymi. Słuch na początku ulega pogorszeniu z powodu naruszenia aparatu przewodzącego dźwięk, później, gdy w proces zaangażowany jest ślimak, wpływa to na aparat odbierający dźwięk. Często obserwuje się paradoksalne zjawiska słuchowe – pacjent lepiej słyszy w hałaśliwym otoczeniu.

Na otoskopia Nie ma zmian w błonie bębenkowej. Na uwagę zasługuje ścieńczenie skóry zewnętrznego przewodu słuchowego i brak woskowiny.

Leczenie chirurgiczny, operacja nazywa się stapedoplastyka. Przywrócenie ruchomości układu przewodzącego dźwięk polega na usunięciu strzemiączka umocowanego w okienku owalnym i zastąpieniu go protezą tiflonową. W wyniku operacji następuje trwała poprawa słuchu. Pacjenci podlegają rejestracji w przychodni.

choroba Meniere’a. Przyczyny choroby nadal pozostają niejasne, zakłada się, że proces ten jest związany z naruszeniem tworzenia się limfy w uchu wewnętrznym.

Objawy kliniczne choroby są typowe:

· nagły atak zawrotów głowy, nudności, wymioty;

pojawienie się oczopląsu;

· szum w uchu, jednostronny ubytek słuchu.

W okresie międzynapadowym pacjent czuje się zdrowy, jednakże niedosłuch stopniowo postępuje.

Leczenie w momencie napadu – leczenie szpitalne, w okresie międzynapadowym stosuje się leczenie chirurgiczne.

W przypadku kiły mogą wystąpić zmiany w uchu wewnętrznym. W przypadku kiły wrodzonej uszkodzenie aparatu receptorowego w postaci gwałtownego pogorszenia słuchu jest jednym z późnych objawów i zwykle jest wykrywane w wieku 10-20 lat. Objawem charakterystycznym uszkodzenia ucha wewnętrznego w kile wrodzonej jest Ennebera- pojawienie się oczopląsu wraz ze wzrostem i spadkiem ciśnienia powietrza w zewnętrznym kanale słuchowym. W przypadku kiły nabytej uszkodzenie ucha wewnętrznego często występuje w okresie wtórnym i może wystąpić ostro - w postaci szybko rosnącego ubytku słuchu aż do całkowitej głuchoty. Czasami choroba ucha wewnętrznego zaczyna się od ataków zawrotów głowy, szumów usznych i nagłej głuchoty. W późniejszych stadiach kiły utrata słuchu rozwija się wolniej. Uważa się, że charakterystyczne dla zmian syfilitycznych ucha wewnętrznego jest wyraźniejsze skrócenie przewodnictwa dźwiękowego w kości w porównaniu z przewodnictwem powietrznym. Rzadziej obserwuje się uszkodzenie funkcji przedsionkowej w kile. Leczenie zmian syfilitycznych w uchu wewnętrznym jest specyficzne. W przypadku zaburzeń funkcji ucha wewnętrznego, im wcześniej zostanie rozpoczęte, tym skuteczniejsze.

Nerwiakom nerwu przedsionkowo-ślimakowego oraz torbielom w okolicy kąta móżdżkowo-mostowego mózgu często towarzyszą objawy patologiczne ze strony ucha wewnętrznego, zarówno słuchowego, jak i przedsionkowego, na skutek ucisku przechodzącego tędy nerwu. Stopniowo pojawia się szum w uszach, pogarsza się słuch, pojawiają się zaburzenia przedsionkowe, aż do całkowitej utraty funkcji po stronie dotkniętej chorobą w połączeniu z innymi objawami ogniskowymi. Leczenie jest ukierunkowane na chorobę podstawową

Znana jest ogromna liczba (setki!) jednostek nozologicznych z ogólnym słowem „dysplazja”. W artykule tym wymieniono w kolejności alfabetycznej jednostki nozologiczne, których nie udało się umieścić w innych artykułach podręcznika charakteryzujących dysplazję (dysplazja czaszkowo-twarzowa, dysplazja ektodermalna, dysplazja nasadowa, zaburzenia rozwoju zębów, chondrodysplazja, achondrogeneza). Wiele dysplazji, podobnie jak zdecydowana większość chorób i fenotypów genetycznych, jest również trudnych do zidentyfikowania za pomocą systemu ICD-10.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

C41 Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej o innym i nieokreślonym umiejscowieniu
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Pytanie 16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Dysplazja akromikrowa (102370, В), wrodzona akromikra. Klinicznie: umiarkowane anomalie twarzy, skrócenie dłoni i stóp, znaczne opóźnienie wzrostu, krótkie kości śródręcza i paliczków. Wyniki badań laboratoryjnych: zdezorganizowany wzrost chrząstki. ICD-10. Q87.1 Zespoły wad wrodzonych objawiające się głównie karłowatością

Tętnicza dysplazja włóknisto-mięśniowa, patrz Dysplazja włóknisto-mięśniowa.

Dysplazja diastroficzna - dysplazja szkieletowa z ciężkim skrzywieniem kości:

Dysplazja diastroficzna (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacje w genie transbłonowego transportera siarczanów DTD, r). Klinicznie: wrodzony karłowatość z krótkimi kończynami, zaburzenia kostnienia i wrodzone torbiele nasady, przerost chrząstki ucha, rozszczep podniebienia twardego, kifoza, skolioza, odwiedzenie kciuka, zespolenie bliższych stawów międzypaliczkowych, brachydaktylia, obustronna stopa końsko-szpotawa, zwapnienie chrząstki żebrowej
Dysplazja rzekomodiastroficzna (264180). Klinicznie: kłączowe skrócenie kończyn, zwichnięcia międzypaliczkowe i śródręczno-paliczkowe, zwichnięcia łokcia, ciężka stopa końsko-szpotawa, zwiększony odstęp między szwami czołowymi czaszki, hipoplazja środkowej jednej trzeciej części twarzy, hipertermia, płaskostopie, deformacje językopodobne kręgów lędźwiowych , skolioza, hipoplazja drugiego kręgu, wyraźna lordoza lędźwiowa
Wrodzona dysplazja kości de la Chapelle (#256050, r). Klinicznie: śmiertelne po urodzeniu, ciężka mikromelia, kifoza odcinka szyjnego kręgosłupa, stopa końsko-szpotawa, odwiedziony paluch, odwiedzone palce, zduplikowanie środkowych paliczków, rozszczep podniebienia, przetrwały otwór owalny, niewydolność oddechowa, zwężenie krtani, zmiękczenie chrząstek krtani i tchawicy, hipoplazja płuc, duszność, mała klatka piersiowa, wrodzona dysplazja kości, strzałka trójkątna i kość łokciowa, płaskostopie, patologiczne przynasady i nasady kości, anomalie kości krzyżowej, dodatkowe punkty kostnienia miednicy. Laboratorium: aureole lakunarne wokół chondrocytów w chrząstce szkieletowej. ICD-10. Q77.5 Dysplazja diastroficzna.

Dysplazja kości oczno-szczękowej (*164900, Â). Zmętnienie rogówki i liczne anomalie żuchwy i kończyn. Synonim: zespół OMM (od: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Inne określone osteochondrodysplazja.

Dysplazja Greenberga (215140, r) - wrodzony śmiertelny karłowatość. Obraz kliniczny: karłowatość z krótkimi kończynami, śmierć prenatalna, ciężki obrzęk płodu, zauważalnie skrócone, „zjedzone przez mole” długie rurkowate kości, niezwykłe ektopowe punkty kostnienia, wyraźny platyspondylia, wyraźna hematopoeza pozaszpikowa. Synonim: chondrodystrofia wodnista. ICD-10. Q77.1.

dysplazja de Morsiera (dysplazja przegrodowo-optyczna, 182230, Â?). Hipoplastyczne tarcze nerwu wzrokowego z podwójnym brzegiem, brak przegrody przezroczystej, niedobór GH, patologia ciała modzelowatego i móżdżku. ICD-10. Q04.4.

Dysplazja trzonu (choroba Engelmanna) to postępująca, symetryczna hiperostoza trzonu długich rurkowatych kości od okostnej i śródkostnej ze stwardnieniem nowo powstałej tkanki kostnej. Klinicznie: asteniczna budowa ciała, silny ból kości nóg, wrzecionowaty obrzęk podudzia, liczne krwotoki podpaznokciowe, miopatia, kaczkowaty chód, ucisk nerwów czaszkowych, osłabienie, zmęczenie mięśni, skolioza, hiperlordoza lędźwiowa, hipogonadyzm, niedokrwistość, leukopenia , zwiększone ESR, powiększenie wątroby i śledziony, początek w wieku od 10 do 30 lat, wrażliwość na GC, dysplazja, osteoskleroza i hiperostoza trzonu. Synonimy:

Choroba Camuratiego-Engelmanna
Choroba Ribbinga
uogólniona hiperostoza
wrodzona ogólnoustrojowa hiperostoza trzonu kości
postępująca dysplazja trzonu kości
układowa dziedziczna osteoskleroza z miopatią. ICD-10. Q78.3.

Dysplazja rozszczepialna to grupa dziedzicznych dysplazji szkieletowych objawiająca się karłowatością, uszkodzeniem mózgu i narządów wewnętrznych. Co najmniej 2 formy różniące się cechami klinicznymi, radiologicznymi i morfologicznymi:

Dysplazja rozdzielna Handmakera-Silvermanna (224410, r) jest postacią śmiertelną. Klinicznie: trzony kręgów różnej wielkości i kształtu, przedwczesna śmierć, obraz kliniczny przypomina zespół Knista
Rozdzielna dysplazja Rollanda-Debuquois (224400, r) jest łagodniejszą postacią. Klinicznie: wrodzona chondrodystrofia, karłowatość, nieprawidłowa segmentacja kręgów, ograniczona ruchomość stawów, mikromelia, skrzywienie kończyn, wysokie podniebienie, rozszczep podniebienia twardego, wodogłowie, wodonercze, nadmierne owłosienie. Synonimy: karłowatość dysegmentalna:
- karłowatość anizospondyliczna, kampomikromeliczna
- Zespół Rollanda-Debuquois
Dysplazja rozdzielna z jaskrą (601561) - fenotyp przypomina dysplazję Kniesta (156550) i dysplazję rozdzielną (224400, 224410), połączoną z ciężką jaskrą. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Dysplazja diastroficzna.

Dysplazja kampomeliczna (114290, Â, częściej *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - wrodzony karłowatość śmiertelna z krótkimi kończynami, małymi rozmiarami chrząstki czaszki, płaskobazją, hiperteloryzmem, obniżonym grzbietem nosa, mikrognacja, rozszczep podniebienia, cofnięcie języka, hipoplazja płuc, hipoplazja tchawicy, wąska miednica, nieprawidłowości stawów biodrowych, płaskostopie, kifoskolioza, hipotonia, brak nerwów węchowych, małe hipoplastyczne łopatki, 11 par żeber, krótkie paliczki dłoni i stóp, umiarkowane skrzywienie kości udowych i piszczelowych, deformacja kończyn dolnych:

Zespół rodziny Grantów (138930, Â) jest jedną z postaci dysplazji szkieletowych typu kampomelicznego. Klinicznie: niebieska twardówka, hipoplazja szczęk, kampomelia, skrzywienie obojczyków, kości udowych i piszczelowych, opadające ramiona, dodatkowe kości w szwach czaszki. ICD-10.
Q77.1.

Dysplazja kości z włókniakomięsakiem rdzeniastym (112250, gen BDMF, 9p22 – p21, r). Klinicznie: dysplazja szkieletowa, złośliwy histiocytoma włóknisty, złamania kości przy minimalnym urazie, mnoga martwica trzonu kości, zagęszczenie warstwy korowej trzonu. ICD-10. C41 Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej o innej i nieokreślonej lokalizacji; C41.8.

Dysplazja czaszkowo-nadgarstkowo-stępowa (*193700, zespół Freemana-Sheldona, B, r). Klinicznie: hipoplazja nosa, ust, głęboko osadzone oczy, hiperteloryzm oczny, kamptodaktylia; skolioza. ICD-10. Q78.8 Inne określone osteochondrodysplazja.

Dysplazja czaszkowo-przynasadowa - dysplazja przynasad kości długich w połączeniu z ciężkim stwardnieniem i pogrubieniem kości czaszki (leontiasis ossea), hiperteloryzmem. ICD-10. Q78.8 Inne określone osteochondrodysplazja.

Mesomelic dysplazja Nivergelta (*163400, zespół Nivergelta). Klinicznie: kończyny krótkie, karłowatość rozpoznana przy urodzeniu, synostoza promieniowo-łokciowa, romboidalna piszczel i strzałka, synostoza kości stępu i śródstopia. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic dysplazja Reinhardta-Pfeiffera (191400, Â). Wrodzony karłowatość, hipoplazja kości przedramienia i podudzia. ICD-10. Q78.8 Inne określone osteochondrodysplazja.

Dysplazja metatropowa (dysplazja) - wrodzony karłowatość z uszkodzeniem chrząstek przynasadowych:

Forma nieśmiercionośna (156530, В)
Postać śmiertelna (*250600, r): śmierć w macicy lub wkrótce po urodzeniu. Klinicznie: opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego, stosunkowo krótki kręgosłup, ciężka skolioza, kifoza, anizospondylia, anomalie miednicy, przerost nadkłykcia kości udowej, nieprawidłowy kształt przynasad, niewydolność oddechowa. Badanie laboratoryjne: naruszenie tworzenia chrząstki tchawicy i oskrzeli, brak gąbczastej substancji przynasad. ICD-10. Q78.5.

Metatropowa dysplazja knystyczna to grupa dziedzicznych chorób szkieletu objawiająca się karłowatością rizomeliczną, prawdopodobnie wynikającą z defektów kolagenu (#156550, gen kolagenu COL2A1, Â): karłowatość metatropowa, makrocefalia, płaska twarz, krótkowzroczność, odwarstwienie siatkówki, zaćma, utrata słuchu, rozszczep podniebienie, płaskostopie, niemożność zaciśnięcia dłoni w pięść. Badania laboratoryjne: patologiczny kolagen chrząstki pod mikroskopem elektronowym, wydalanie siarczanu keratanu z moczem. ICD-10. Q78.5. Dysplazja przynasadowa. OMIM. Dysplazja metatropowa:

typ I (*250600)
typ 2 Knista (#156550)
z wystającymi ustami i soczewką ektopową (245160)
śmiertelny (245190).

Dysplazja przynasadowa. Upośledzona transformacja przynasad kości długich w normalną strukturę rurkową; w tym samym czasie końce długich kości rurkowych stają się pogrubione i porowate, warstwa korowa staje się cieńsza. ICD-10. Q78.5.

Dysplazja mnoga przynasad jest chorobą wrodzoną charakteryzującą się pogrubieniem długich kości rurkowych, koślawą deformacją stawów kolanowych, zesztywnieniem zgięciowym stawów łokciowych, powiększeniem i deformacją czaszki – dysplazja przynasad czaszki. ICD-10. Q78.5.

Dysplazja Mondiniego to wrodzona anomalia kości i błoniastego błędnika ucha, charakteryzująca się aplazją ślimaka ucha wewnętrznego oraz deformacją przedsionka i kanałów półkolistych z częściową lub całkowitą utratą funkcji słuchowych i przedsionkowych. ICD-10. Q16.5 Wrodzona anomalia ucha wewnętrznego.

Dysplazja oczno-uszno-kręgowa (*257700) to zespół charakteryzujący się występowaniem dermoidu nabłonkowego, nieprawidłowego rozwoju małżowiny usznej, mikrognacji, kręgów i innych anomalii „zespołu Goldenhara”. Q18.8 Inne określone wady rozwojowe twarzy i szyi.

Dysplazja oczno-kręgowo-oczna - małoocze, coloboma lub anoftalmia z małym oczodołem, jednostronna dysplazja górnej szczęki, makrostomia z słabo rozwiniętymi zębami i wadami zgryzu, wady rozwojowe kręgosłupa, rozszczep i słabo rozwinięte żebra. ICD-10. Q87.8 Inne określone zespoły wad wrodzonych niesklasyfikowane gdzie indziej.

Dysplazja otozębowa (*166750, Â) - odbiorczy niedosłuch, anomalie zębowe (zęby kuliste, brak małych zębów trzonowych, zęby trzonowe z dwiema komorami miazgi, taurodoncja, kamienie miazgi). ICD-10. Q87.8 Inne określone zespoły wad wrodzonych niesklasyfikowane gdzie indziej.

Dysplazja kręgowo-przynasadowa to heterogenna grupa chorób szkieletu, charakteryzująca się zaburzeniami wzrostu i tworzenia kręgosłupa oraz długich kości rurkowych; różni się od dysplazji kręgowo-nasadowo-przynasadowej i kręgowo-nasadowej tym, że obejmuje jedynie przynasady kości rurkowych. Wszystkie trzy grupy dysplazji charakteryzują się nieprawidłowościami kręgosłupa. Dysplazja kręgowo-przynasadowa jest często obserwowana jako pojedyncze przypadki, ale opisano różne formy dziedziczne z dominującym, sprzężonym z X i recesywnym sposobem dziedziczenia. ICD-10. Q77.8. OMIM: Dysplazja kręgowo-przynasadowa:

Goldblatta (184260)
- ze złamaniami kątowymi (184255)
- Typ algierski (184253)
- z enchondromatozą (271550)
- typ Richmond (313420).

Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa (SEMD) to heterogenna grupa chorób szkieletu charakteryzujących się zaburzeniami wzrostu i tworzenia się kręgosłupa oraz kości długich. SEMD różni się od dysplazji kręgowo-przynasadowej (SMD) i dysplazji kręgowo-nasadowej (SED) tym, że obejmuje zarówno przynasad, jak i nasadę. We wszystkich trzech grupach dysplazji (SEMD, EDS i SMD) występują anomalie kręgosłupa. EMD często obserwuje się jako pojedyncze przypadki, ale opisano również różne formy dziedziczne z dominującym, sprzężonym z X i recesywnym typem dziedziczenia:

Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa Kozlovsky'ego (*184252, Â): niski wzrost, zwykle objawia się między 1. a 4. rokiem życia, krótki tułów, patologiczne szyjki kości udowych i krętarze, uogólniony płaskostopień
Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa z hipotrychozą White'a (183849, Â): hipotrychoza wrodzona, niskorosłość kłączowa, ograniczone odwiedzenie stawu biodrowego, powiększone przynasad, opóźnione kostnienie nasady, obszary próchnicy w przynasadach, trzony kręgów w kształcie gruszki w odcinku piersiowym i lędźwiowym kręgosłupa
Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa Strudwicka (#184250, 12q13.11–q13.2, gen łańcucha a1 kolagenu typu II COL2A1, Â, eponim „Strudwick” pochodzi od imienia jednego z pacjentów): ciężka karłowatość, „kurza klatka piersiowa”, skolioza rozszczep podniebienia opony twardej, odwarstwienie siatkówki, naczyniak twarzowy, przepuklina pachwinowa, stopa końsko-szpotawa, nieproporcjonalnie krótkie kończyny, prawidłowy rozwój umysłowy, zmiany sklerotyczne w przynasadach kości długich, zmiany większe w kości łokciowej niż promieniowej i częściej w kości strzałkowej piszczel, opóźnione dojrzewanie nasady kości
Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa z wiotkością stawów (*271640, r)
Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa z krótkimi kończynami (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Dysplazja kręgowo-nasadowo-przynasadowa
Kozłowski (184252)
Biały (183849)
Strudwick (184250)
z wiotkością stawów (271640)
z krótkimi kończynami (271665)
X - połączony (300106)
z nieprawidłowym rozwojem zębiny (601668)
Typ Missouri (*602111)
mikromeliczny (601096).

Dysplazja kręgowo-nasadowa to grupa dziedzicznych chorób szkieletu, która różni się od dysplazji kręgowo-nasadowej brakiem uszkodzenia przynasad długich kości rurkowych:

Wrodzona dysplazja kręgowo-nasadowa (nr 183900, gen kolagenu COL2A1, Â). Kлинически: врождённая карликовость с коротким туловищем, нормоцефалия, плоское лицо, миопия, отслойка сетча тки, расщелина твёрдого нёба, платиспондилия, короткая шея, подвывих шейных позвонков, гипоплазия зу бовидного отростка, кифоз, сколиоз, поясничный лордоз, цервикальная миелопатия, гипотония, умственная отастл ost, klatka piersiowa beczkowata, odbiorczy niedosłuch, hipoplazja mięśni brzucha, przepukliny brzuszne i pachwinowe, niewystarczające kostnienie kości łonowych, nasady dalsze kości udowej i bliższej kości piszczelowej, kości skokowej i piętowej, spłaszczenie trzonów kręgowych
Dysplazja spondyloepiphyseal Maroto (184095, Â): płaskostopie, normalna inteligencja, skrócenie kończyn, deformacja nóg w kształcie litery X, nieprawidłowy kształt wejścia miednicy
Dysplazja kręgowo-nasadowa z dystrofią siatkówki (183850, В)
Dysplazja kręgowo-nasadowa, krótkowzroczność i odbiorcza utrata słuchu (184 000, Â), prawdopodobnie alleliczna z zespołem Sticklera
Dysplazja kręgowo-nasadowa Schimke (*242900, r)
Dysplazja kręgowo-nasadowa typu Irapa (*271650, r) jest powszechna wśród Indian Irapa w Wenezueli i Meksyku. Klinicznie: skrócenie kręgosłupa, płaskostopie, krótkie kości śródręcza i śródstopia, patologiczne nasady bliższe kości udowej i dalsza kość ramienna
Dysplazja kręgowo-nasadowa z niestabilnością szczytowo-osiową (600561, Â)
Dysplazja rzekomoachondroplastyczna kręgowo-nasadowa (typ 3: 177150, Â; 264150, r; #177170) jest jedną z najczęstszych dysplazji szkieletowych. Po urodzeniu pacjenci wyglądają normalnie, a opóźnienie wzrostu rzadko rozpoznaje się aż do drugiego roku życia lub później. W przeciwieństwie do achondroplazji głowa i twarz są normalne. Palce są krótkie, ale nie mają kształtu trójzębu typowego dla achondroplazji. Występują różne deformacje kończyn dolnych i obserwuje się osłabienie więzadeł. Klinicznie: karłowatość krótkokończynowa rozpoznawana w dzieciństwie; lordoza lędźwiowa, kifoza, skolioza, zwichnięcia w stawie szczytowo-osiowym, brachydaktylia, skrzywienie łokciowe nadgarstków, ograniczone prostowanie w stawach łokciowych i biodrowych, osłabienie więzadeł, deformacje nóg w kształcie litery X, przewlekła mielopatia szyjnego rdzenia kręgowego, płaskostopie , deformacja trzonów kręgowych, skrócenie kości rurkowych, powiększone przynasady, nieprawidłowe nasadki
Dyplazja spondyloepyphysular późna dominująca (*184100, â): karłowatość ze skróceniem ciała, rozpoznana w dzieciństwie, szeroka twarz, płytki krwi, krótka szyja, odcień kręgów szyjnych, hipoplazja wyrostków w kształcie gipsu, kifoskolioza, lordoza lędźwiowa, beczka komórka piersiowa, patologia zmian zwyrodnieniowych głowy kości udowej
Późna dysplazja kręgowo-nasadowa z charakterystyczną twarzą (600093, r): małogłowie, opóźnienie rozwoju, szeroka nasada i czubek nosa, krótki szeroki filtr (podnoska), grube wargi, postępujące zwężenie rozstawów międzykręgowych, wygładzenie nasady kolan
Późna dysplazja kręgowo-nasadowa z postępującą artropatią (*208230, 6q, gen PPAC, r). Synonim: postępująca artropatia rzekomoreumatoidalna. Klinicznie: artropatia, postępująca sztywność poranna, obrzęk stawów palców; histologicznie: prawidłowa błona maziowa, wiek zachorowania około 3 lat, zmniejszona ruchomość odcinka szyjnego kręgosłupa, wygładzone trzony kręgów, wady kostnienia, poszerzone paliczki bliższe i środkowe palców. Laboratorium: prawidłowy OB, ujemne testy reumatoidalne, dysplazja kości, patologiczna panewka, niski wzrost u dorosłych (140–150 cm)
Późna dysplazja kręgowo-nasadowa (*313400, À): wrodzony karłowatość z krótkimi kończynami, prawidłowy kształt czaszki, płaska twarz, krótka szyja, płaskostopie, podwichnięcie kręgów szyjnych, hipoplazja wyrostka zębopochodnego, kifoskolioza, lordoza lędźwiowa, beczkowata klatka piersiowa, zwyrodnieniowe zapalenie stawów stawów biodrowych rozpoznanie można postawić dopiero w wieku 4–6 lat
Późna recesywna dysplazja kręgowo-nasadowa (*271600, r)
Późna dysplazja kręgowo-nasadowa z upośledzeniem umysłowym (271620, r). Klinicznie: łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe, językowaty kształt trzonów kręgów lędźwiowych, płaskostopie, rozrost kości biodrowych, deformacja panewki z podwichnięciem stawu biodrowego i szpotawością stawu, cienkie szyjki kości udowej. ICD-10. Q77.7.

Dysplazja trójzębowa (601453, Â) - hipodoncja i nieprawidłowy wzrost włosów. ICD-10.

Q84.2 Inne wrodzone wady włosów
K00.8.

Włóknista dysplazja kości jest naruszeniem struktury kości rurkowej w postaci zastąpienia tkanką włóknistą, co prowadzi do jej symetrycznej krzywizny i pogrubienia; proces może ograniczać się do jednej kości lub obejmować wiele kości (osteodysplazja mnoga) „osteodysplazja włóknista” choroba Lichtensteina-Braitza „kostniak włóknisty” – kostniakowłókniak – „miejscowe włókniste zapalenie kości”. ICD-10.

D48 Nowotwór o nieokreślonym lub nieznanym charakterze, o innej i nieokreślonej lokalizacji
D48.0.

Dysplazja czołowo-twarzowa (*229400, dysostoza czołowo-twarzowa, r) - brachycefalia, przepuklina mózgowa, hipoplazja kości czołowej, powieki powiekowe, opadanie powiek, oko zające, coloboma powieki i tęczówki, hiperteloryzm, zaćma, małoocze, mikrorogówka, hipoplazja struktur nosa, rozszczep wargi/podniebienia. ICD-10. Q87.0 Zespoły wad wrodzonych wpływające przede wszystkim na wygląd twarzy.

Dysplazja czaszkowo-obojczykowa (#119600, 6p21, defekt w genie czynnika transkrypcyjnego CBFA1, Â; 216330, r, postać ciężka). Klinicznie: umiarkowane opóźnienie wzrostu, brachycefalia, hipoplazja środkowej jednej trzeciej twarzy, opóźnione wyrzynanie zębów mlecznych i stałych, zęby nadliczbowe, rozszczep kręgosłupa occulta, poszerzenie stawów krzyżowo-biodrowych, hipoplazja lub aplazja obojczyków, nieprawidłowe położenie barku łopatki, wąska klatka piersiowa, skrócenie żeber, hipoplazja kości łonowych, poszerzenie spojenia, hipoplazja stawu biodrowego z przemieszczeniem biodra, brachydaktylia, akroosteoliza, wiotkość stawów, jamistość rdzenia, trwale otwarte szwy czaszki z wystającymi ciemiączkami skrócenie paliczka środkowego palca piątego, cienkie trzony paliczków i kości śródręcza palców, nasady stożkowate, umiarkowane opóźnienie wieku kostnego w dzieciństwie:

Zespół Younisa-Varona (*216340, r): duża czaszka z rozejściem się, mikrognacja, słabo zarysowane wargi, brak obojczyków, kciuka, dystalnych paliczków palców, hipoplazja bliższego paliczka dużych palców u nóg, dysplazja miednicy, obustronne podwichnięcie stawu biodrowego . ICD-10. Q87.5 Inne zespoły wad wrodzonych z innymi zmianami w kośćcu.

Dysplazja nabłonkowa błon śluzowych (*158310, Â). Klinicznie: uszkodzenie czerwonego brzegu warg, światłowstręt, rogowacenie grudkowe, oczopląs, zapalenie rogówki i spojówek, zaćma, umiarkowane łysienie, przewlekłe infekcje paznokci, nawracające zapalenia płuc, mukowiscydoza, choroba płuc, serce płucne, kandydoza skóry i błon śluzowych, biegunka niemowlęctwo, zaburzenia T i odporność komórkowa B. Laboratorium: w wymazach z pochwy, jamy ustnej, dróg moczowych - duże niedojrzałe komórki zawierające wakuole i wtręty paskowate, histologia błon śluzowych - dyskeratoza i brak keratynizacji, ultrastruktura komórek nabłonkowych - brak keratohialiny, zmniejszenie liczba desmosomów. ICD-10: kodowane według klinicznie najbardziej znaczącego zespołu dla danego leczenia.

Wrodzone anomalie rozwoju ucha występują przede wszystkim w jego zewnętrznej i środkowej części. Wyjaśnia to fakt, że elementy ucha wewnętrznego i środkowego rozwijają się w różnym czasie i w różnych miejscach, dlatego w przypadku poważnych wrodzonych wad ucha zewnętrznego lub środkowego ucho wewnętrzne może okazać się całkowicie normalne.

Według ekspertów krajowych i zagranicznych na 10 000 mieszkańców występują 1-2 przypadki wrodzonych wad ucha zewnętrznego i środkowego (S.N. Lapchenko, 1972). Czynniki teratogenne dzielimy na endogenne (genetyczne) i egzogenne (promieniowanie jonizujące, leki, niedobór witaminy A, infekcje wirusowe – odra, różyczka, odra, ospa wietrzna, grypa).

Możliwe uszkodzenie: 1) małżowiny usznej; 2) małżowina uszna, przewód słuchowy zewnętrzny, jama bębenkowa; 3) wada kości ucha zewnętrznego, środkowego i twarzy.

Obserwuje się następujące wady rozwojowe małżowiny usznej: makrocja - duży małżowina uszna; mikrotia (mikrotia) - małe zdeformowane ucho; anotia (anotia) - brak małżowiny usznej; odstające uszy; przydatki małżowiny usznej (pojedyncze lub wielokrotne) - małe formacje skórne zlokalizowane przed małżowiną uszną i składające się ze skóry, podskórnej tkanki tłuszczowej i chrząstki; przetoki przyuszne (przyuszne) - możliwe jest naruszenie procesów zamykania kieszonek ektodermalnych (2-3 przypadki na 1000 noworodków), typowa lokalizacja - podstawa helisy i możliwe jest nietypowe umiejscowienie przetoki okołousznej.

Anomalie małżowiny usznej prowadzą do defektu kosmetycznego twarzy, często połączonego z niedorozwojem lub brakiem przewodu słuchowego zewnętrznego (ryc. 51, 52, 53). Mikrocję i niedorozwój przewodu słuchowego zewnętrznego można połączyć z hipoplazją całego ucha środkowego. Istnieje wiele możliwości niedorozwoju kosteczek słuchowych, braku połączenia między nimi, najczęściej między młotkiem a kowadełkiem.

Ryż. 51. Odstające uszy

Ryż. 52. Mikrotia i agenezja przewodu słuchowego zewnętrznego

Ryż. 53. Mikrocja i przydatki małżowiny usznej

Leczenie wad wrodzonych ucha zewnętrznego i środkowego ma charakter chirurgiczny i ma na celu usunięcie defektu kosmetycznego oraz odbudowę układu przewodzącego dźwięk ucha zewnętrznego i środkowego. Przywrócenie zewnętrznego przewodu słuchowego przeprowadza się u dzieci w wieku poniżej 7 lat, a korekcję defektu kosmetycznego małżowiny usznej wykonuje się bliżej 14 lat.

Leczenie przydatków kaczki jest chirurgiczne. Są odcięte u podstawy.

Przetoki okołouszne same w sobie nie powodują dyskomfortu (ryc. 54). Dopiero infekcja i ropienie wskazują na ich obecność i wymagają interwencji chirurgicznej. Po otwarciu ropnia i wyeliminowaniu procesu ropnego naskórek zostaje całkowicie usunięty. Otwarcie ropnia jest jedynie chwilową pomocą, ponieważ w przyszłości możliwe są nawroty ropienia.

W przypadku wystąpienia wrodzonych wad rozwoju narządu słuchu znaczenie mają wszelkiego rodzaju czynniki zakłócające prawidłowy przebieg rozwoju zarodka. Do czynników tych zalicza się patologiczny wpływ organizmu matki na płód (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę mogą również odgrywać predyspozycje dziedziczne.

Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasami dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Uszkodzenia takie mogą powstać na skutek ucisku główki płodu przez wąski kanał rodny lub na skutek zastosowania kleszczy położniczych podczas porodu patologicznego.

U małych dzieci czasami obserwuje się urazy ucha wewnętrznego w wyniku urazów głowy (upadki z wysokości); w tym przypadku obserwuje się krwotoki do labiryntu i przemieszczenie poszczególnych odcinków jego zawartości. Czasami w takich przypadkach może dojść do uszkodzenia zarówno ucha środkowego, jak i nerwu słuchowego. Stopień upośledzenia funkcji słuchu na skutek urazów ucha wewnętrznego zależy od stopnia uszkodzenia i może wahać się od częściowego niedosłuchu w jednym uchu do całkowitej głuchoty obustronnej.

Zapalenie ucha wewnętrznego (błędnika) występuje na trzy sposoby:

1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego;

2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego z opon mózgowych;

3) z powodu wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (ogólnie choroby zakaźne).

W przypadku ropnego zapalenia ucha środkowego infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez okrągłe lub owalne okienko w wyniku uszkodzenia ich błoniastych formacji (wtórna błona bębenkowa lub więzadło pierścieniowe). W przewlekłym ropnym zapaleniu ucha infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez zniszczoną w procesie zapalnym ścianę kości, oddzielającą jamę bębenkową od błędnika.

Od strony opon infekcja przedostaje się do błędnika zwykle przez kanał słuchowy wewnętrzny wzdłuż osłonek nerwu słuchowego. Taki labirynt nazywa się meningogennym i najczęściej obserwuje się go we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Należy odróżnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych ucha, czyli tzw. otogennego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest ostrą chorobą zakaźną i powoduje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu zapalnego wyróżnia się rozproszony (rozprzestrzeniający się) i ograniczony błędnik. W wyniku rozlanego ropnego błędnika Cortiego narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

Przy ograniczonym labiryncie proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasem tylko jeden lok lub nawet część loku.

W niektórych przypadkach przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych do błędnika wnikają nie same drobnoustroje, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (błędnik surowiczy) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po błędniku surowiczym zwykle nie występuje całkowita głuchota, ale często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozproszony ropny labirynt prowadzi do całkowitej głuchoty; skutkiem ograniczonego błędnika jest częściowa utrata słuchu dla niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Ponieważ martwe komórki nerwowe narządu Cortiego nie są przywracane, głuchota, całkowita lub częściowa, która pojawia się po ropnym błędniku, okazuje się trwała.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchowej, odnotowuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego błędnika funkcja przedsionkowa zostaje w pewnym stopniu przywrócona, ale w przypadku ropnego błędnika, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, dlatego pacjent pozostaje niepewny co do chodzenie przez długi czas lub w nieskończoność oraz niewielki brak równowagi.

Mikrocja– wada wrodzona, w której występuje niedorozwój małżowiny usznej. Stan ma cztery stopnie nasilenia (od niewielkiego zmniejszenia narządu do jego całkowitego braku), może być jednostronny lub obustronny (w pierwszym przypadku najczęściej dotyczy to prawego ucha, patologia obustronna występuje 9 razy rzadziej) i występuje u około 0,03% wszystkich noworodków (1 przypadek na 8000 urodzeń). Chłopcy cierpią na ten problem 2 razy częściej niż dziewczęta.

W około połowie przypadków łączy się to z innymi wadami twarzy i prawie zawsze z naruszeniem struktury innych struktur ucha. Często obserwuje się pogorszenie słuchu w takim czy innym stopniu (od lekkiego spadku do głuchoty), które może być spowodowane zarówno zwężeniem kanału słuchowego, jak i anomaliami w rozwoju ucha środkowego i wewnętrznego.

Przyczyny, objawy, klasyfikacja

Nie zidentyfikowano pojedynczej przyczyny tej patologii. Mikrocja często towarzyszy chorobom uwarunkowanym genetycznie, w których zaburzony jest kształt twarzy i szyi (mikrosomia połowicza, zespół Treachera-Collinsa, zespół pierwszego łuku skrzelowego itp.) w postaci niedorozwoju szczęk i tkanek miękkich (skóra, więzadła i mięśnie) i często występują brodawczaki przeduszne (łagodne narośla w okolicy ślinianki przyusznej). Czasami patologia pojawia się, gdy kobieta w czasie ciąży przyjmuje pewne leki, które zakłócają prawidłową embriogenezę (rozwój płodu) lub po przebytych infekcjach wirusowych (różyczka, opryszczka). Zauważono, że na częstotliwość występowania problemu nie ma wpływu spożywanie przez przyszła matkę alkoholu, kawy, palenie tytoniu czy stres. Często nie można znaleźć przyczyny. W późniejszych stadiach ciąży możliwa jest diagnostyka prenatalna (prenatalna) anomalii za pomocą ultradźwięków.

Mikrotia małżowiny usznej ma cztery stopnie (typy):

I – wielkość małżowiny usznej ulega zmniejszeniu, przy zachowaniu wszystkich jej elementów (płatek, helisa, antyhelisa, tragus i antitragus), przewód słuchowy zostaje zwężony.
II – małżowina uszna jest zdeformowana i częściowo słabo rozwinięta, może mieć kształt litery S lub haczykowaty; Kanał słuchowy jest gwałtownie zwężony i obserwuje się utratę słuchu.
III – ucho zewnętrzne jest zaczątkiem (posiada elementarną budowę w postaci grzbietu skórno-chrzęstnego); całkowity brak przewodu słuchowego (atrezja) i błony bębenkowej.
IV – małżowina uszna jest całkowicie nieobecna (anotia).

Diagnoza i leczenie

Słabo rozwinięty małżowina uszna jest identyfikowana po prostu, ale wymagane są dodatkowe metody badawcze w celu określenia stanu wewnętrznych struktur ucha. Zewnętrzny przewód słuchowy może być nieobecny, ale ucho środkowe i wewnętrzne są normalnie rozwinięte, co stwierdza tomografia komputerowa.

W przypadku jednostronnej mikrocji drugie ucho jest zwykle kompletne, zarówno pod względem anatomicznym, jak i funkcjonalnym. Jednocześnie rodzice powinni zwracać szczególną uwagę na regularne badania profilaktyczne zdrowego narządu słuchu, aby zapobiec ewentualnym powikłaniom. Ważne jest, aby szybko rozpoznać i radykalnie wyleczyć choroby zapalne układu oddechowego, jamy ustnej, zębów, nosa i zatok przynosowych, ponieważ infekcja z tych ognisk może łatwo przedostać się do struktur ucha i pogorszyć i tak już poważny stan laryngologiczny. Poważny ubytek słuchu może negatywnie wpłynąć na ogólny rozwój dziecka, które nie otrzymuje wystarczającej ilości informacji i ma trudności w komunikowaniu się z innymi ludźmi.

Leczenie mikrotją jest trudnym problemem z kilku powodów:

Wymagane jest połączenie korekcji wady estetycznej i korekcji ubytku słuchu.
Rozrastająca się tkanka może powodować zmiany w uzyskanych wynikach (np. przemieszczenie lub całkowite zamknięcie utworzonego przewodu słuchowego), dlatego konieczne jest prawidłowe dobranie optymalnego okresu interwencji. Opinie ekspertów wahają się od 6 do 10 lat życia dziecka.
Dzieciństwo pacjentów utrudnia prowadzenie badań diagnostycznych i terapeutycznych, które zazwyczaj muszą być wykonywane w znieczuleniu.

Rodzice dziecka często zadają sobie pytanie, jaką interwencję wykonać w pierwszej kolejności – przywrócenie słuchu czy korekcję wad ucha zewnętrznego (priorytet korekcji funkcjonalnej czy estetycznej)? Jeśli struktury wewnętrzne narządu słuchowego zostaną zachowane, należy najpierw przeprowadzić rekonstrukcję przewodu słuchowego, a następnie operację plastyczną małżowiny usznej (otoplastykę). Zrekonstruowany kanał słuchowy może z czasem ulec deformacji, przemieszczeniu lub całkowitemu zamknięciu, dlatego często instaluje się aparat słuchowy, który przenosi dźwięk przez tkankę kostną, mocując go do włosów pacjenta lub bezpośrednio do kości skroniowej za pomocą tytanowej śruby.

Otoplastyka na mikrotię składa się z kilku etapów, których liczba i czas trwania zależą od stopnia anomalii. Ogólnie sekwencja działań lekarza jest następująca:

Modelowanie oprawy ucha, którego materiałem może być własna chrząstka żebrowa lub fragment zdrowego małżowiny usznej. Możliwe jest również zastosowanie implantów sztucznych (syntetycznych) wykonanych z silikonu, poliakrylu lub chrząstki dawczej, jednak obce związki często powodują reakcję odrzucenia, dlatego zawsze preferowane są tkanki „własne”.
W miejscu niedostatecznie rozwiniętego lub nieobecnego małżowiny usznej tworzy się kieszonka podskórna, w którą umieszcza się gotową oprawkę (jej wszczepienie i utworzenie tzw. bloku usznego może trwać nawet do sześciu miesięcy).
Tworzy się podstawa ucha zewnętrznego.
W pełni uformowany blok uszny jest podnoszony i mocowany w prawidłowej pozycji anatomicznej. Przesunięcie płata skórno-chrzęstnego (pobranego ze zdrowego ucha) powoduje rekonstrukcję elementów prawidłowego małżowiny usznej (czas trwania etapu do 6 miesięcy).

Przeciwwskazania do operacji nie różnią się od przeciwwskazań do każdej operacji. W okresie rehabilitacji często obserwuje się asymetrię uszu, skośność „nowego” małżowiny usznej na skutek blizn i przemieszczenia przeszczepu itp. Problemy te eliminowane są poprzez interwencje korekcyjne.

Psychologiczny aspekt mikrocji

Dzieci zauważają nieprawidłowości w uchu w wieku około 3 lat (zwykle nazywają je „małym uchem”). Ważne jest prawidłowe zachowanie rodziców, którzy nie powinni skupiać się na problemie, co może prowadzić do fiksacji dziecka na jego punkcie, a w konsekwencji do powstania kompleksu niższości. Musi wiedzieć, że to nie trwa wiecznie – teraz jest po prostu chory, ale wkrótce lekarze go wyleczą. Choć niektórzy eksperci nalegają, aby operację przeprowadzić nie wcześniej niż za 10 lat, rekonstrukcję ucha zewnętrznego najlepiej przeprowadzić do szóstego roku życia, zanim dziecko pójdzie do szkoły, co pozwala uniknąć wyśmiewania rówieśników i dodatkowej traumy psychicznej.

Mikrotia to anomalia w rozwoju małżowiny usznej, która często łączy się z utratą słuchu i prawie zawsze wymaga korekcji funkcjonalnej i estetycznej poprzez operację.

Drodzy odwiedzający naszą stronę internetową, jeśli mieliście taką czy inną operację (zabieg) lub stosowaliście jakiś produkt, prosimy o pozostawienie swojej opinii. Może się to bardzo przydać naszym czytelnikom!

Podobne artykuły

Sochni z mąki żytniej Sochni na Wniebowstąpienie

Sochen to płaski chleb złożony na pół z nadzieniem. Osobliwością sochnii (w przeciwieństwie do prawdziwych ciast) jest to, że nie jest ona ściskana i że ciasto drożdżowe nie wyrasta i nie wychodzi, ale jest krojone i natychmiast wkładane do piekarnika. Dlatego...
Żyto sochni z twarogiem. Sok z mąki żytniej. Sochni o Wniebowstąpienie

Pomysł na soki żytnie zaczerpnąłem od mike_cooking, który natknął się na ten cud podczas wyprawy etno-kulinarnej. Przepis wybrałam w oparciu o przepis na „zwykłe” soki pszenne i instynktownie :) Pokhlebkin twierdzi jednak, że sok będziemy robić na...
Kompot jabłkowy na zimę - niedrogie przepisy w domu

Przepisy krok po kroku na kompot jabłkowy na zimę: klasyczny, szybki i prosty w powolnym naczyniu bez cukru, niebiański kompot z miętą, agrestem, wiśniami, winogronami 2018-06-14 Irina Naumova Ocena przepisu 846...
Napój deserowy - galaretka skrobiowa

To zależy od tego, jak gęstą masz galaretkę. A także - na jakość skrobi. Czasami skrobia jest kiepskiej jakości - nie daje dobrej konsystencji, niezależnie od ilości jej dodanej. Zwykle na opakowaniu jest napisane, ile łyżek skrobi potrzebujesz...
Jak zamrozić arbuza w domu: proste przepisy na przygotowanie go na zimę Czy można jeść mrożonego arbuza?

Arbuz to duża, słodka jagoda, którą lubi wielu ludzi. Niestety okres, w którym można cieszyć się nim z głębi serca, jest krótki, ale za to bardzo miło jest zjeść kawałek soczystego miąższu arbuza w chłodny jesienny wieczór lub ugotować pyszną...
Sałatka noworoczna bez majonezu

Prawdziwa magia i niespokojne oczekiwanie na cud, migotanie świec i blask bujnego blichtru, zimowa zabawa, długo oczekiwane prezenty i świąteczna uczta - wszystko to czeka na nas w przeddzień Nowego Roku 2017. Jeśli prezenty dla przyjaciół i rodziny są już...

Anomalie rozwoju ucha – wskazania do operacji. Choroby ucha wewnętrznego. Choroby i nieprawidłowy rozwój ucha wewnętrznego. Wrodzona anomalia ucha wewnętrznego Klasyfikacja deformacji ucha

Budowa i funkcje ucha ludzkiego – rodzaje wrodzonych patologii ucha

Anomalie rozwojowe ucha zewnętrznego

Wrodzone patologie ucha środkowego – rodzaje

Wewnątrzmaciczne patologie powstawania ucha wewnętrznego

Więcej w temacie 58. Wady słuchu:

Informacje ogólne

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha zewnętrznego

Otoplastyka rekonstrukcyjna w przypadku braku płata lub ucha

Czynniki dziedziczne

Konkretne czynniki

Powiązane patologie

Opcje mikrocji

Zdrowie psychiczne i słuch

Wiek rozpoczęcia leczenia operacyjnego.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha wewnętrznego. Aktualny stan problemu.

Sprawa z praktyki

Wniosek

Literatura

Przyczyny, objawy, klasyfikacja

Diagnoza i leczenie

Psychologiczny aspekt mikrocji

Podobne artykuły

Sochni z mąki żytniej Sochni na Wniebowstąpienie

Żyto sochni z twarogiem. Sok z mąki żytniej. Sochni o Wniebowstąpienie

Kompot jabłkowy na zimę - niedrogie przepisy w domu

Napój deserowy - galaretka skrobiowa

Jak zamrozić arbuza w domu: proste przepisy na przygotowanie go na zimę Czy można jeść mrożonego arbuza?

Sałatka noworoczna bez majonezu