Objawy zapalenia skórno-mięśniowego i rokowanie w leczeniu. Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci i dorosłych: co to jest, objawy, rozpoznanie, leczenie. Postacie kliniczne i stadia choroby

W artykule omówiono tak rzadką i niebezpieczną chorobę zapalną, jak zapalenie skórno-mięśniowe. Znając objawy jego wystąpienia, możesz szybko zapobiec rozwojowi patologii. Dowiesz się także, jakie leki mogą wyleczyć przewlekłą chorobę.

Zapalenie skórno-mięśniowe: informacje ogólne

Zapalenie skórno-mięśniowe(choroba/zespół Wagnera-Unferrichta) - rzadka choroba zapalna o charakterze przewlekłym. Rozwijając się w organizmie człowieka, modyfikuje skórę i mięśnie, wpływając na ich funkcje motoryczne. Jeśli choroba atakuje mięśnie gładkie i szkieletowe, ale nie wpływa na skórę, co zdarza się w 25% wszystkich przypadków klinicznych, wówczas rozpoznaje się zapalenie wielomięśniowe (inna nazwa zapalenia skórno-mięśniowego).

Na przykład! Co roku zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się u 5 osób na 1 milion populacji. Kobiety są bardziej podatne na tego typu choroby niż mężczyźni. Choroba występuje częściej u dorosłych niż u dzieci.

Objawy choroby

Pierwszy szczegółowy opis zapalenia skórno-mięśniowego opublikowano w 1940 roku:

1. Choroba rozpoczyna się od niskiej gorączki (37,1–38°C).
2. U pacjenta występuje nadwrażliwość skóry na światło (nadmierna wrażliwość na światło słoneczne powoduje zaczerwienienie i łuszczenie się skóry).
3. Włosy wypadają, na skórze głowy pojawiają się plamy zaczerwienienia.
4. Ból odczuwany jest w okolicy bioder i kończyn.
5. Pacjent szybko traci na wadze.
6. Skóra jest uszkodzona: wewnętrzna wyściółka powiek i rogówka (zewnętrzna wyściółka oczu), a także okolice pod oczami, puchną.
7. Na skórze w okolicy stawów pojawia się nietypowe zaczerwienienie z błyszczącym połyskiem. Po ustąpieniu tych zmian skóra nie wygląda już tak samo, ulega zanikowi (naskórek staje się cieńszy, pomarszczony i odwodniony). Później rozwija się poikiloderma (przebarwienia, rozszerzenie małych naczyń krwionośnych).
8. Na błonie śluzowej jamy ustnej tworzą się zmiany zapalne (od czarno-czerwonego do niebiesko-czerwonego). Język, wargi i dolne dziąsła puchną, pojawiają się na nich bolesne owrzodzenia. Błona śluzowa policzków, powierzchnia języka i kąciki ust pogrubia się i złuszcza.
9. Wyraz twarzy ulega zaburzeniu, nabiera wyrazu strachu, czoło jest uniesione wysoko.

Na przykład! Ze względu na fakt, że zapalenie skórno-mięśniowe powoduje pojawienie się na skórze niebieskawo-fioletowych plam, patologia otrzymała dodatkową nazwę - „Choroba fioletowa”.

Zmiany patologiczne w mięśniach

Po zaniku skóry następuje uszkodzenie mięśni. Stan ten objawia się uczuciem bólu i niemożnością rozluźnienia mięśni ciała. Stan pacjenta pogarsza się, następuje zanik mięśni i zmniejsza się ich siła fizyczna. Mięśnie zginacze są prawie cały czas w stanie skurczonym, co nie pozwala krwi na pełne dostarczenie składników odżywczych do włókien mięśniowych.

Zmiany w funkcjonowaniu mięśni gładkich

Oprócz uszkodzenia skóry i tkanki mięśni szkieletowych, zapalenie skórno-mięśniowe może powodować patologię mięśnia sercowego. W rezultacie u pacjenta może wystąpić tachykardia (szybkie bicie serca), arytmia (zaburzona częstotliwość uderzeń), skurcz dodatkowy (nieprawidłowy skurcz komór serca).

Choroba może również niekorzystnie wpływać na mięśnie gładkie organizmu, zwłaszcza na przewód pokarmowy, powodując dysfagię (zaburzenia połykania), bolesne skurcze żołądka i owrzodzenia błony śluzowej.

Inne zaburzenia w organizmie

• Statki. W niektórych przypadkach zapalenie skórno-mięśniowe (zespół Wagnera) powoduje skurcz naczyń mózgowych, powodując niedotlenienie komórek.
• Płuca. Patologia może również wpływać na płuca i wywoływać choroby, takie jak odoskrzelowe zapalenie płuc (zapalenie ścian drzewa oskrzelowego) i przenikanie ciał obcych do płuc z powodu zaburzeń połykania (aspiracja).
• System limfatyczny(część układu sercowo-naczyniowego). W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego układ limfatyczny może zawieść, co zagraża organizmowi rozwojem nowotworów złośliwych i łagodnych, a także powiększoną śledzioną.
• Nerwowość. Oprócz narządów wewnętrznych zapalenie skórno-mięśniowe negatywnie wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego pacjenta. Stan ten objawia się zaburzeniami psychicznymi i bólem przy ucisku na duże nerwy, które zlokalizowane są w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, na szyi i kończynach.
• Szkielet. Jeśli zapalenie skórno-mięśniowe trwa kilka miesięcy, zmiany patologiczne wpływają na szkielet. Z powodu braku aktywności u pacjenta dochodzi do zaniku szkieletu, który wpływa na funkcjonowanie układu mięśniowo-szkieletowego.
• Oczy. W dnie pojawiają się ogniska zanikowe, wpływa to na siatkówkę, co powoduje zaburzenia widzenia.

Główne powody

Do chwili obecnej nie ma dokładnych przyczyn, które mogłyby wywołać zapalenie skórno-mięśniowe. Naukowcy medyczni zaklasyfikowali ten typ patologii do wieloczynnikowej grupy chorób (z dziedziczną predyspozycją). Ogromną rolę w rozwoju choroby odgrywają:

• Czynniki zakaźne. Potwierdzają to wyniki badań, które wykazały, że u pacjentów, którzy w ciągu 3 miesięcy kilkakrotnie przeszli chorobę zakaźną (na przykład chlamydię, tyfus), istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na zapalenie skórno-mięśniowe.
• Choroby wirusowe. Wirus grypy, pikornawirusy (powodują stany zapalne w jelitach), parwowirusy (wpływają na stawy bez zmian zwyrodnieniowych, skórę), predysponują do pojawienia się cukrzycy.
• Patogeny bakteryjne. Powód: szczepienie przeciwko tyfusowi i odrze, przyjmowanie suplementów diety na bazie hormonu wzrostu (Neotropin, Jintropin).
• Czynnik patogenetyczny. Reakcja autoimmunologiczna (stan, w którym układ odpornościowy człowieka atakuje zdrowe komórki własnego ciała) działa przeciwko zawartości komórek tkanki mięśniowej (białka, kwasy rybonukleinowe). Reakcje takie prowadzą do zaburzenia równowagi pomiędzy limfocytami i zapobiegają spowolnieniu nadmiernie agresywnej odpowiedzi immunologicznej.

Inne czynniki predysponujące to:

• Hipotermia ciała.
• Słońce/udar cieplny.
• Urazy fizyczne i psychiczne.
• Dziedziczna predyspozycja.
• Zaostrzenie infekcji ogniskowej.
• Alergia na leki.

Biorąc pod uwagę fakt, że istnieje zbyt wiele różnych czynników, które mogą wywołać rozwój zespołu Wagnera (zapalenia skórno-mięśniowego), naukowcy postanowili podzielić chorobę na klasy.

Klasyfikacja choroby

Istniejące formy zapalenia skórno-mięśniowego rozróżnia się ze względu na pochodzenie i przebieg choroby:

• Podstawowy.
• Wtórny (guz).
• Dziecięce (nieletni).
• Zapalenie wielomięśniowe.

Pierwotny (obraz kliniczny)

Charakteryzuje się osłabieniem mięśni szkieletowych, objawami na błonach śluzowych i skórze (100% uszkodzenia, obrzęk, zaczerwienienie).

Patologia rozwija się stopniowo, ale może być również ostra i przewlekła:

1. W pierwszym przypadku choroba objawia się obrzękiem i przekrwieniem (przepełnieniem naczyń) wokół oczu i na odsłoniętych częściach ciała (twarz, szyja, dłonie). Ból stawów i mięśni, osłabienie mięśni. Pojawienie się niskiej gorączki (37,1 - 38°C).
2. W ostrym zapaleniu skórno-mięśniowym (zespół Wagnera) u pacjenta występuje gorączka z temperaturą 38 - 39°C. Ogólny stan zdrowia gwałtownie się pogarsza. Na skórze twarzy, kończyn i tułowia pojawiają się wyraźne zmiany zapalne. Mięśnie ulegają intensywnemu osłabieniu, aż do utraty funkcji motorycznych.
3. Przewlekła postać zapalenia skórno-mięśniowego objawia się pojawieniem się wysypki na skórze jeszcze przed uszkodzeniem mięśni gładkich, które rozwija się stopniowo i nie jest tak wyraźne jak w pierwszych dwóch postaciach.

Zespół wtórny

Patologia objawia się fioletową wysypką na skórze i osłabieniem mięśni bliższych (najbliżej ciała). Wokół oczu pojawiają się obrzęki z fioletowym odcieniem.

W 25% przypadków klinicznych u pacjentów zapalenie skórno-mięśniowe łączy się z pojawieniem się nowotworu złośliwego. U niektórych pacjentów choroba rozwija się przed pojawieniem się nowotworu (guza) w ciągu 30-60 dni, u innych jednocześnie z pojawieniem się nowotworu, u innych - po rozpoznaniu nowotworu. Lekarze tłumaczą ten czynnik wiekiem i obecnością chorób reumatycznych.

Połączenie zapalenia skórno-mięśniowego z nowotworem obserwuje się u mężczyzn 3 razy częściej niż u kobiet. Chociaż wśród pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym dominuje płeć żeńska.

Rozwój nowotworowego zapalenia skórno-mięśniowego tłumaczy się kilkoma czynnikami:

• Możliwa reakcja krzyżowa między antygenami mięśniowymi i nowotworowymi (producentami przeciwciał, które wyzwalają odpowiedź immunologiczną organizmu).
• Aktywacja utajonej infekcji wirusowej (na przykład wirusa cytomegalii, opryszczki różnych typów), a następnie odpowiedzi immunologicznej i rozwoju zespołu Wagnera.

Objawy kliniczne cukrzycy wtórnej mogą pokrywać się z objawami pierwotnymi (idiopatycznymi), jednak w tym przypadku różnica sprowadza się do braku reakcji organizmu chorego na leczenie.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci

U dzieci zespół Wagnera pojawia się najczęściej w wieku od 4 do 10 lat, zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. W prawie połowie przypadków klinicznych patologia zaczyna się ostro (pojawiają się silne bóle mięśni, wysypka i gorączka). Objawy i przebieg choroby są podobne do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych.

Cechy wyróżniające sprowadzają się do:

1. Ostry początek patologii.
2. Poważne uszkodzenie małych naczyń mózgu.
3. Obecność płynu w obrzękniętych obszarach, w tym w stanie zapalnym stawów.
4. W konsekwencji w postaci odkładania się soli w tkankach miękkich.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci zaczyna się od gorączki i pojawienia się ostrego bólu mięśni. Pacjent odczuwa ogólne osłabienie i zauważalnie traci na wadze w ciągu pierwszych dwóch dni. Niektóre obszary skóry twarzy nabierają fioletowego zabarwienia lub w okolicy oczu pojawiają się fioletowo-czerwone wysypki; w niektórych przypadkach wysypka jest wyraźnie widoczna na policzkach, szyi, dłoniach, stopach, plecach i przodzie twarzy. klatka piersiowa.

Na przykład! Równolegle może rozwinąć się obrzęk skóry i tkanki podskórnej, tkanki otaczające stawy mogą ulec zapaleniu (z pojawieniem się w nich płynu).

Narasta osłabienie mięśni, co prowadzi do unieruchomienia pacjenta. Często temu schorzeniu towarzyszy uczucie bólu, w wyniku czego czasami pojawia się potrzeba wyjaśnienia diagnozy. Objawy choroby zaczynają przypominać zapalenie wielostawowe (choroba zapalna stawów).

Chociaż jeśli w tym okresie odczuwa się dysfagię (zaburzenia połykania) i dysfonię (problemy z głosem), specjaliści nie mogą mieć wątpliwości co do rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego. Chyba, że ​​dwa ostatnie zaburzenia są skutkiem choroby neurologicznej. Z tego powodu nie można postawić diagnozy bez diagnostyki różnicowej, która pozwala na wyliczenie jedynej prawdopodobnej choroby u pacjenta.

Główną przyczyną, która może prowadzić do śmierci u dzieci, są intensywne zmiany w mięśniach aparatu oddechowego, a następnie wystąpienie niewydolności oddechowej. Jeśli opisanemu stanowi towarzyszy zapalenie płuc o charakterze zastoinowym (zapalenie płuc ze stagnacją krążenia krwi) lub aspiracyjnym (uszkodzenie toksyczne zakaźnie podczas wdychania ciała obcego), to przy niewystarczającym leczeniu, czasami z ostrym lub powolnym przebiegiem choroby następuje śmierć.

Zapalenie wielomięśniowe (rodzaj cukrzycy)

Patologia dotyczy tkanki mięśni szkieletowych, głównie kończyn. Towarzyszy mu ból, osłabienie i atrofia mięśni. W przypadku zapalenia wielomięśniowego zmiany patologiczne wpływają również na mięśnie gładkie płuc i serca.

Aby zdiagnozować chorobę, należy skonsultować się z reumatologiem, terapeutą lub dermatologiem. Zostaniesz przydzielony:

• Złożenie badań laboratoryjnych.
• Elektromiografia (w celu oceny stanu funkcjonalnego mięśni).
• Biopsja (do badania zostanie pobrana tkanka mięśniowa).
• USG i EKG (do badania narządów wewnętrznych).

Jeśli chodzi o leczenie, przeprowadza się je za pomocą hormonów steroidowych (tabletki prednizolonu). Ale jeśli nie ma wyniku, co zdarza się w 50% przypadków, pacjentowi przepisuje się leki immunosupresyjne (metotreksat do podawania dożylnego).

Ważny! Alternatywnie można zastosować Azatioprynę, jednak pod warunkiem comiesięcznej oceny stanu wątroby za pomocą badania biochemicznego.

Jeśli chodzi o rokowanie w zapaleniu wielomięśniowym, najbardziej niekorzystny wynik czeka pacjentów z ostrą postacią choroby, zwłaszcza jeśli organizm nie jest odpowiednio leczony. Śmierć pacjenta może nastąpić w wyniku powikłań, takich jak niewydolność płucna serca lub rozwój zapalenia płuc.

Specjalista opowie więcej o objawach, diagnostyce i leczeniu zapalenia wielomięśniowego w proponowanym filmie. Dowiesz się z niego, z jakimi lekarzami należy się skonsultować, jakie badania wykonać, aby potwierdzić diagnozę.

Metody leczenia

Po dokładnej diagnozie pacjentowi z zapaleniem skórno-mięśniowym przepisuje się leczenie lekiem glikokortykosteroidowym, zwykle tabletkami prednizolonu.

• Ostry przebieg choroby – 80-100 mg/dzień
• Podostry typ patologii - 60 mg/dzień.
• Przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe – 30-40 mg/dzień.

Jeśli dawka leku hormonalnego zostanie wybrana prawidłowo, po 7 dniach stan pacjenta zacznie wracać do normy. Początkowo objawy zatrucia ustępują, następnie po 2 tygodniach obrzęk stopniowo znika ze skóry. Zaczerwienienie znika.

Dawkę leku można zwiększyć, jeśli nie ma pożądanego efektu. W takim przypadku pacjent nie może przyjmować dawki maksymalnej dłużej niż 60 dni, po czym dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej.

Notatka! Praktyka lekarska pokazuje, że leczenie zapalenia skórno-mięśniowego trwa około 2-3 lat.

Jeśli organizm jest oporny na glikokortykosteroidy, pacjentom przepisuje się cytostatyki, które hamują procesy patologiczne w organizmie:

Podczas leczenia ostrych i podostrych typów patologii lekiem „Prednizolon” ​​w okresie zmniejszania dawki pacjentom przepisuje się leki chinolinowe (Delagil, Plaquenil), które mają właściwość normalizowania odpowiedzi immunologicznej organizmu. Jeśli choroba jest przewlekła, początkowo przepisuje się leki chinolinowe.

Oprócz tych leków w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego można przepisać witaminy z grupy B, kwas adenozynotrifosforowy (dostawca energii) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (Ibuprofen, Diklofenak).

Rokowanie i zapobieganie

Zaawansowana postać zapalenia skórno-mięśniowego może prowadzić do śmierci. W ciągu pierwszych dwóch lat choroby śmierć następuje u 40% pacjentów. Przyczyną jest uszkodzenie mięśnia oddechowego i wystąpienie krwawienia z przewodu pokarmowego. Ciężka, przewlekła patologia powoduje zwężenie i deformację kończyn, co powoduje niepełnosprawność.

Terminowe leczenie choroby lekami steroidowymi (prednizolonem) poprawia rokowanie dotyczące przeżycia.Jeśli chodzi o profilaktykę, nie znaleziono specjalnych środków, które mogłyby zapobiec wystąpieniu zespołu Wagnera. Wtórna profilaktyka choroby, prowadzona w celu uniknięcia nawrotu choroby, wymaga rejestracji pacjenta u reumatologa i utrzymywania stanu za pomocą leków przepisanych przez lekarza.

Pytanie odpowiedź

Z jakim lekarzem powinienem się skontaktować, jeśli podejrzewam zapalenie skórno-mięśniowe?

Zdecydowanie skonsultuj się z reumatologiem. Specjalista leczy uszkodzenia tkanki łącznej, choroby stawów i stany zapalne naczyń krwionośnych skóry.

Czy w przypadku cukrzycy można odmówić terapii hormonalnej ze względu na skutki uboczne i leczyć się wyłącznie immunoglobulinami?

Nie jest to możliwe, ponieważ tego typu patologię leczy się dużymi dawkami glikokortykosteroidów w połączeniu z długotrwałym stosowaniem. Immunoglobuliny należy łączyć ze środkami hormonalnymi, ponieważ przyczyniają się one jedynie do normalizacji odporności.

Hormony wypłukują wapń z kości, czy można w jakiś sposób zapobiec temu problemowi?

W tym celu za wiedzą lekarza można przyjmować 2 tabletki dziennie „Calcemin Advance”, przyjmować kurację Omega 3 (olej rybny) 2-3 kapsułki dziennie. Codziennie jedz twardy ser i nasiona sezamu.

O czym warto pamiętać:

1. Zapalenie skórno-mięśniowe jest poważną chorobą zapalną, dlatego przy pierwszych objawach jej rozwoju należy skonsultować się z reumatologiem.
2. Pozostawienie choroby bez leczenia zwiększa ryzyko śmierci.
3. Nie da się wyleczyć cukrzycy bez stosowania leków hormonalnych.
4. Odstawianie dużych dawek leków powinno następować stopniowo.
5. Nie ma środków zapobiegawczych przeciwko DM, jednak po leczeniu patologii konieczna jest rejestracja i przyjmowanie przepisanych leków w celu utrzymania zdrowia.

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)- ogólnoustrojowa choroba postępująca z dominującym uszkodzeniem mięśni prążkowanych i gładkich z zaburzeniami funkcji motorycznych, a także skóry w postaci rumienia i obrzęku. U 25-30% pacjentów nie występuje zespół skórny; w tym przypadku używa się terminu zapalenie wielomięśniowe (PM). Niektórzy autorzy używają tego ostatniego w odniesieniu do choroby jako całości. Rzadziej używany jest termin „zapalenie skórno-mięśniowe” lub nazwa choroby od nazwisk autorów, którzy ją opisali – choroba Wagnera, choroba Wagnera-Unferrichta-Heppa. Według współczesnej międzynarodowej klasyfikacji DM należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej.

DM (ostry PM) został po raz pierwszy opisany przez E. Wagnera w 1863 r., a nieco później przez R. Nerra i N. Unverrichta (1887). Na początku XX wieku. Zidentyfikowano już różne formy tej choroby. Następnie liczne obserwacje klinicystów i morfologów wykazały możliwość występowania w DM różnych patologii trzewnych, a także obecność ogólnoustrojowego zapalenia naczyń i specyficznego uszkodzenia tkanki łącznej, co pozwoliło zaliczyć DM do grupy chorób kolagenowych. Ze względu na ciężkość przebiegu i wysoką (ponad 50%) śmiertelność w DM E. M. Tareev zaliczył ją do grupy tzw. kolagenoz złośliwych lub dużych, którą później przekształcono w grupę rozsianych chorób tkanki łącznej. Powstało dość jasne zrozumienie choroby, jej cech klinicznych i morfologicznych, chociaż kwestie etiologii i patogenezy pozostają niewystarczająco zbadane. Obecnie istnieją stosunkowo duże statystyki i wieloletnie obserwacje osobiste dziesiątek i setek pacjentów z cukrzycą, których analiza pozwala zidentyfikować ogólne wzorce rozwoju i główne postaci kliniczne choroby. Omówiono możliwą heterogeniczność genetyczną wariantów lub podtypów DM, przez niektórych autorów określaną mianem kompleksu DM-PM. Oprócz DM i PM dość częste są także kombinacje choroby z nowotworami złośliwymi (DM-PM paraneoplastyczny), innymi chorobami tkanki łącznej oraz szczególnym wariantem młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, co znajduje odzwierciedlenie w klasyfikacjach.

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji DM, chociaż zaproponowano wiele grup i klasyfikacji tej choroby. Wśród nich najbardziej znana i stosunkowo powszechnie stosowana jest klasyfikacja A. Bohana i Y. Petera.

Klasyfikacja zapalenia skórno-mięśniowego (zapalenia wielomięśniowego) według A. Bohana i Y. Petera:

• Pierwotne (idiopatyczne) zapalenie wielomięśniowe
• Pierwotne (idiopatyczne) zapalenie skórno-mięśniowe
• Zapalenie skórno-mięśniowe (lub zapalenie wielomięśniowe) w połączeniu z nowotworem
• Dziecięce zapalenie skórno-mięśniowe (lub zapalenie wielomięśniowe) w połączeniu z zapaleniem naczyń
• Zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej

Istnieje opinia o wzroście częstości występowania MD (DM) w ostatnich dziesięcioleciach, co wiąże się ze wzrostem liczby nowych alergenów, wzrostem częstości występowania nowotworów itp., ale nie ma jednoznacznych statystyk w tym zakresie . Należy również wziąć pod uwagę postęp w diagnostyce tej grupy chorób, jaki nastąpił w ostatnich latach.

DM (DM) częściej dotyka kobiety; Według większości autorów stosunek płci wśród dorosłych pacjentów (kobiet i mężczyzn) wynosi 2:1 lub więcej.

DM może rozwinąć się w każdym wieku. Opisano niektóre obserwacje PM u dzieci poniżej 1 roku życia. W takich przypadkach diagnostyka różnicowa z miopatiami wrodzonymi jest bardzo ważna, choć czasami bardzo trudna.

Wyróżnia się dwa szczyty DM związane z wiekiem, z których jeden (w wieku 10–14 lat) odzwierciedla postać młodzieńczą, a drugi (w wieku 45–64 lat) odpowiada nasileniu wtórnej (paranowotworowej) ) postać choroby.

Dziecięca (młodzieńcza) DM (PM) stanowi od 1/5 do 1/3 ogólnej liczby przypadków DM, idiopatyczna – 30-40% przypadków, a kolejna około 1/3 przypada na grupę kombinowaną i wtórną ( paranowotworowe) postaci choroby, przy czym odsetek tych ostatnich wzrasta w starszej grupie wiekowej.

Przeważający wiek chorych na idiopatyczną DM to 30–60 lat. W przeglądzie 380 opublikowanych przypadków MD (DM) stwierdzono, że 17% pacjentów było w wieku poniżej 15 lat, 14% w wieku od 15 do 30 lat, 60% w wieku od 30 do 60 lat i tylko 9% mieli ponad 60 lat.

Przewaga kobiet i zwiększona zapadalność w okresie dojrzewania (cukrzyca młodzieńcza), podobna do obserwowanej w RZS i SLE, sugeruje obecność wspólnych czynników związanych z hormonami płciowymi w rozwoju tych chorób.

Co powoduje zapalenie skórno-mięśniowe?

Etiologia choroby nie jest dobrze poznana. Omówiono rolę infekcji (wirusowej, toksoplazmozy), czynniki genetyczne oraz teorię immunologiczną DM (IM). Jak wiadomo, w przypadku wielu chorób wirusowych (grypa, różyczka itp.) Zakłada się bezpośredni lub pośredni wpływ wirusów na tkankę mięśniową, co objawia się klinicznie (zwykle bóle mięśni) i morfologicznie. W przypadku DM mówimy o możliwości długotrwałego utrzymywania się patogenu. Nie ma bezpośrednich dowodów na wirusową etiologię cukrzycy, ale argument pośredni jest dość obszerny. Możemy wymyślić co najmniej trzy możliwe sposoby wpływu wirusa:

• bezpośrednie uszkodzenie tkanki mięśniowej,
• poprzez odpowiedź immunologiczną na antygeny wirusowe eksprymowane na powierzchni włókien mięśniowych,
• mimikra antygenowa, powodująca obecność przeciwciał krzyżowych (autoprzeciwciał), a następnie tworzenie kompleksów immunologicznych itp.

Najczęstszym poglądem jest to, że przewlekła infekcja wirusowa utrzymuje się w mięśniach i powoduje wtórną odpowiedź immunologiczną wraz z rozwojem wzorca PM. Argumentem przemawiającym za tą hipotezą jest wykrywanie pod mikroskopem elektronowym cząstek wirusopodobnych (myksowirusowych i pikornawirusowych) w mięśniach (w jądrach i cytoplazmie) pacjentów z cukrzycą. Jednakże cząstki takie są czasami wykrywane podczas badań zdrowych mięśni i innych chorób, a co najważniejsze, ich wykrycie może nie mieć znaczenia etiologicznego w DM (PM). Kolejnym dowodem jest odkrycie i badania eksperymentalne wirusów o właściwościach miotoksycznych. Jednakże u pacjentów z DM (DM) takich wirusów nie zidentyfikowano, z wyjątkiem pojedynczych obserwacji, np. izolacji wirusa Coxsackie A2 z kału u 14-letniego chłopca z przewlekłą DM i echowirusa u dwóch braci z ostrą DM. Wirusa nie wyizolowano z mięśni dorosłych pacjentów chorych na cukrzycę, chociaż wirusa wyizolowano od niektórych noworodków z miopatiami, a za pomocą mikroskopu elektronowego wykryto cząsteczki wirusopodobne.

W kontrolowanym badaniu u chorych na DM u dzieci stwierdzono wzrost miana przeciwciał przeciwko wirusowi Coxsackie B, co jest również traktowane jako pośredni argument na rzecz etiologicznej roli infekcji wirusowej.

Obecnie w badaniach eksperymentalnych z powodzeniem wykorzystuje się model PM u myszy wywołany wirusem Coxsackie. Udowodniono tropizm wirusa Coxsackie B do tkanki mięśniowej. W odniesieniu do poszczególnych pikornawirusów eksperyment na myszach wykazał związek między zapaleniem mięśni a jego charakterystycznym antygenem Jo-1.

W szeregu badań omawia się także możliwą etiologiczną rolę toksoplazmozy, w szczególności u pacjentów z PM wykrywa się znacznie częściej przeciwciała wiążące dopełniacz przeciwko Toxoplasma gondii niż w grupie kontrolnej. Ponadto u pacjentów z wysokim mianem choroby choroba trwa zwykle krótko (do 2 lat) i często mają specyficzne przeciwciała anty-Toxoplasma IgM, których poziom zmniejsza się w trakcie leczenia kortykosteroidami. Pozostaje jednak pytanie: czy jest to zakażenie toksoplazmą, która stymuluje rozwój PM, czy też jej bezpośredni udział w patogenezie choroby. Podsumowując dane dotyczące czynnika zakaźnego, nie można wykluczyć jego możliwej roli adiuwantowej, wraz z wyżej wymienionymi sposobami możliwego udziału wirusa w rozwoju reakcji immunologicznych i całym procesie patologicznym.

Czynniki genetyczne niewątpliwie odgrywają rolę w rozwoju cukrzycy, podobnie jak ich udział w genezie innych układowych chorób tkanki łącznej, czyli w ramach wieloczynnikowej teorii dziedziczenia. Zakłada to obecność predyspozycji do choroby, która realizuje się tylko w połączeniu z różnymi czynnikami egzogennymi i endogennymi (środowiskowymi, zakaźnymi, immunologicznymi, hormonalnymi itp.). W przypadku DM takimi czynnikami inicjującymi chorobę mogą być na przykład Coxsackie 2 i inne grupy wirusów w interakcji ze zmianami immunologicznymi (autoimmunologicznymi) powodowanymi przez nie lub istniejącymi wcześniej.

Choć nie ustalono molekularnych podstaw predeterminacji choroby, istnieje szereg dowodów pośrednich przemawiających za udziałem czynników genetycznych w jej rozwoju. Jest to występowanie, choć rzadkie, rodzinnych przypadków cukrzycy, w tym u bliźniąt, wykrycie innych chorób reumatycznych u krewnych chorych na DM (w co siódmej rodzinie różne zespoły alergiczne i autoimmunologiczne, zmiany w badaniach laboratoryjnych – podwyższony poziom immunoglobulin, działanie przeciwjądrowe przeciwciał, RF w rodzinach pacjentów z DM. I tak E. M. Tareev obserwowała rodzinę, w której połączono przypadki ostrej DM, tocznia rumieniowatego krążkowego i konstytucjonalnej hipergammaglobulinemii, a A. P. Solovyova obserwowała dwie siostry, z których jedna chorowała na DM, a druga na RZS. W dwóch rodzinach zaobserwowaliśmy połączenie DM i twardziny skóry.Badając 45 bliskich krewnych 33 chorych na DM, u 13 stwierdzono inne choroby autoimmunologiczne, przy czym w tych rodzinach i u pacjentów średni poziom IgG w surowicy uległ obniżeniu, a C3 Jednakże obserwowano przypadki małżeństw rodzinnych, w których u żony występowała ciężka DM ze skutkiem śmiertelnym po 5 latach od wystąpienia choroby, a u męża występowały bóle mięśni, stwardnienie mięśni i wzrost aktywności fosfokinazy kreatynowej w surowicy, co ponownie powraca do hipotezy o udziale czynnika zakaźnego w rozwoju choroby.

Niewiele jest specjalistycznych badań immunogenetycznych oceniających związek antygenów zgodności tkankowej (HLA) z cukrzycą lub przeprowadzono je na małym materiale. Warto jednak zwrócić uwagę na zidentyfikowane powiązanie DM (DM) z antygenami B8, B14 i DR3 w populacji europejskiej oraz powiązanie z B7 i DRW-6 u osób rasy czarnej. Nieco później F. S. Arnett i in. zaobserwowali związek pomiędzy anty Jo-1 (charakterystycznym dla przeciwciał DM) i HLA-DR3. Wszyscy pacjenci z DM z dodatnim anty-Jo-1 byli także dodatni pod względem DR3 lub DRW-6. Stwierdzono ujemną zależność z antygenem HLA-DRW-4, co jest charakterystyczne dla pacjentów z seropozytywnym RZS. Związek z antygenem B8 jest dobrze znany w przypadku różnych schorzeń immunologicznych (autoimmunologicznych) i potwierdza udział czynników immunologicznych w rozwoju cukrzycy. Być może to obecność pewnych haplotypów wyjaśnia cechy klinicznych postaci cukrzycy, kombinacje z innymi chorobami tkanki łącznej (na przykład częstsze w przypadku twardziny skóry i rzadkie w przypadku RZS), nasilenie składnika odpornościowego itp. Związek z HLA-B8 i DR3 są najbardziej widoczne w młodzieńczej DM i są obecnie uważane za genetyczny marker chorób.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zapalenia skórno-mięśniowego

Teoria immunologiczna patogenezy DM jest wiodąca i jest ściśle powiązana z genetyczną i wirusową (zakaźną), o czym świadczą wyraźne zaburzenia odporności komórkowej i humoralnej, które aktywnie uczestniczą w rozwoju procesu patologicznego. W DM wykrywa się szeroką gamę przeciwciał przeciwjądrowych, krążących i utrwalonych kompleksów immunologicznych, podwyższony poziom immunoglobulin w surowicy, stwierdza się brak równowagi w populacjach limfocytów T i B we krwi, cytotoksyczne działanie limfocytów w stosunku do tkanki mięśniowej itp. Wysoka częstotliwość kombinacji z nowotworami, gdzie DM zwykle występuje jako druga choroba, z innymi chorobami i zespołami autoimmunologicznymi, w tym zapaleniem tarczycy Hashimoto, zespołem Segrena itp., rozwojem „wtórnej” DM (PM) w włośnicy, po ponownym szczepieniu prowokująca rola nadwrażliwości na światło i nadwrażliwości na leki potwierdza udział mechanizmów immunologicznych w patogenezie choroby.

Nie ulega wątpliwości, że odporność komórkowa w rozwoju cukrzycy (DM) jest istotna, co potwierdzają następujące dane:

• nacieki limfoidalne w mięśniach składają się głównie z limfocytów odpornościowych o fenotypie T pomocniczym;
• po ekspozycji na antygen mięśniowy limfocyty pacjentów z DM (PM) ulegają transformacji i zwiększają produkcję czynnika hamującego makrofagi (MIF);
• limfocyty w DM (PM) wykazują wysoki efekt cytotoksyczny na komórki mięśniowe w porównaniu z limfocytami kontrolnymi;
• uwalniają limfotoksynę, która może zaburzać metabolizm mięśni oraz specjalny czynnik hamujący jony wapnia związane z siateczką sarkoplazmatyczną i kurczliwością mięśni;
• Limfocyty zwierząt z eksperymentalną DM wykazują działanie cytotoksyczne na mięśnie szkieletowe.

Należy podkreślić, że nie wszystkie z tych reakcji są specyficzne tylko dla DM; można je również zaobserwować w wirusowym zapaleniu mięśni i niektórych miopatiach, co jednak nie wyklucza ich patogenetycznego znaczenia. Ostatnie badania wykazały, że obwodowe komórki jednojądrzaste w DM mają szkodliwy wpływ na fibroblasty skóry w hodowli tkankowej. Sugeruje to udział reakcji komórkowych w uszkodzeniu tkanki łącznej w DM i patogenezie choroby.

Na zmiany odpowiedzi immunologicznej w DM wskazuje obecność przeciwciał przeciwjądrowych (oznaczanych metodą immunofluorescencji), wytrącających się przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwmięśniowych, antymiozynowych, antymioglobinowych i antycytoszkieletowych, krążących i utrwalonych w naczyniach kompleksów immunologicznych. W ostatnich latach wzrosło zainteresowanie tymi badaniami, pojawiła się bardziej szczegółowa charakterystyka izolowanych przeciwciał, jednak obecnie ich rola patogenetyczna i zdolność przeciwciał do pośredniczenia w procesie autoimmunologicznym pozostaje nieudowodniona. Część z wymienionych przeciwciał wykrywa się także w surowicy krwi pacjentów z innymi chorobami mięśni, co pozwala uznać je za prawdopodobny skutek, a nie przyczynę uszkodzenia mięśni.

Wcześniej uważano, że powstawanie przeciwciał przeciwjądrowych nie jest typowe dla DM, przynajmniej w porównaniu ze SLE, w którym ich obecność uważa się za objaw diagnostyczny choroby. Obecnie, stosując bardziej wrażliwe substraty, takie jak komórki HEp-2, przeciwciała przeciwjądrowe wykrywa się z dużą częstotliwością zarówno w SSc, jak i DM. W szczególności metoda immunofluorescencyjna umożliwia wykrycie za pomocą HEp-2 obecności przeciwciał przeciwjądrowych w SLE i SSc w około 100%, a w DM (PM) w 78%. Wykryto heterogeniczność przeciwciał. Według najnowszych badań najbardziej swoistymi przeciwciałami są przeciwciała przeciwko antygenom PM-1, Ku-, Jo-1 i Mi-2. . .

Przeciwciała PM-1, wytwarzające fluorescencję jądrową i jąderkową, stwierdzono u 60% pacjentów z cukrzycą, częściej w połączeniu z DM i SSc. W miarę dalszego oczyszczania antygenu PM-1 częstotliwość jego wykrywania w DM spadła do 9-12%; Antygenu tego nie wykryto u pacjentów z RZS i SLE, ale wykryto go u 2 z 32 pacjentów (6%) z SSc. M. Reichlin i in. potwierdziły typowość przeciwciał PM-1 w zespole nakładania się (DM-SSD) i ich względną rzadkość w DM. Proponuje się nazwać to zjawisko „przeciwciałami DM-SSD”. Badanie z udziałem 77 pacjentów z cukrzycą w skojarzeniu z SSc wykazało również przeciwciała RNP (29%), przeciwciała SSA (14%), przeciwciała SSB (5%), przeciwciała Scl-70 (10%), przeciwciała DNA (6%) i Przeciwciała Sm (10%), natomiast rzadko obserwowano związek przeciwciał PM-1 z innymi przeciwciałami. U pacjentów z obecnością przeciwciał Sm obserwowano także objawy SLE. Zatem obecność przeciwciał PM-1 potwierdza istnienie i charakteryzuje cechy immunologiczne formy krzyżowej DM ze twardziną, które możemy zidentyfikować na podstawie danych klinicznych.

Przeciwciała anty-Ku obserwuje się także głównie u pacjentów z objawami DM (PM) i SSc, dlatego często stwierdza się je w połączeniu z przeciwciałami anty-PM-1. Jednakże układ Ku różni się od przeciwciał PM-1 na podstawie immunodyfuzji i innych właściwości fizycznych i chemicznych.

Uważa się, że przeciwciała anty-Jo-1 skierowane przeciwko rozpuszczalnemu w jądrze antygenowi są specyficzne dla DM. M. S. Hochberg i in. stwierdził anty-Jo-1 u 23% pacjentów z DM (DM) iw żadnym przypadku SLE i SSc. Najczęściej przeciwciała te wykrywa się w PM (47%), w tym w zespole nakładania się. Przeciwciała Jo-1 są skierowane przeciwko syntetazie transferu histydylowego RNA i dlatego mogą stanowić odpowiedź immunologiczną na czynniki wirusowe związane z tym enzymem. Zauważono, że śródmiąższowa choroba płuc występuje częściej u pacjentów z anty-Jo-1-dodatnim i ma związek z antygenami DR-3 i DRW-6, charakterystycznymi dla dorosłej cukrzycy.

Można mówić o obecności podgrupy pacjentów z DM (DM), HLA-, DR3- i Jo-1-dodatnimi, u których często występuje śródmiąższowa choroba płuc. Przeciwciała Mi-2 reprezentują pierwszy typ przeciwciał wytrącających, opisanych jako specyficzne dla DM. Występują u około 25% chorych na DM (rzadziej przy braku zmian skórnych); nie wykrywany w innych chorobach tkanki łącznej.

Zatem anty-Mi2 jest bardziej charakterystyczne dla DM, a anty-Jo-1, wręcz przeciwnie, dla PM, podczas gdy anty-PM-1 charakteryzuje głównie kombinację lub skrzyżowanie DM (PM) z SSD.

W ścianie naczyń dzieci chorych na DM z zapaleniem naczyń wykryto kompleksy immunologiczne, co sugeruje ich znaczenie patogenetyczne. Jednocześnie krążące kompleksy immunologiczne (CIC) są jednym z charakterystycznych laboratoryjnych testów aktywności procesu patologicznego, korelują z innymi wskaźnikami aktywności i obecnością zaburzeń immunologicznych. Retrospektywna analiza wykazała, że ​​pacjenci z cukrzycą (PM) z dodatnim wynikiem CEC wymagali wyższych dawek prednizolonu (średnio 2 razy) niż pacjenci z ujemnym wynikiem testu CEC. Wskazuje to na znaczenie diagnostyczne (w określaniu aktywności) i w pewnym stopniu prognostyczne CEC w DM (DM). Poziom CEC można także wykorzystać do monitorowania skuteczności leczenia: przy stosowaniu odpowiednich dawek kortykosteroidów u większości pacjentów spada.

W badaniu porównawczym CEC w dwóch grupach: pierwszej z idiopatyczną DM (DM) i drugiej z DM w połączeniu z innymi rozsianymi chorobami tkanki łącznej wykazano, że w drugiej grupie odsetek wykrywalności i wiązania CEC z Clq był nieco wyższy niż w pierwszym. W obu grupach wzrost CEC korelował z wyższymi laboratoryjnymi wskaźnikami aktywności procesu, przy czym w drugiej grupie częściej wykrywano dodatnie wyniki testów autoimmunologicznych: komórki LE u 10% pacjentów w pierwszej grupie i u 38% w drugiej, czynnik przeciwjądrowy w 40 i 69%, RF - odpowiednio w 40 i 85%.

Patogenetyczną rolę CEC omówiono w związku z ich oddziaływaniem z receptorami F limfocytów, powodując wzmożenie biosyntezy immunoglobulin (i ponownie wzrost CEC, czyli błędne koło) oraz uwalnianie limfokin biorących udział w rozwoju stanu zapalnego i uszkodzenia mięśni.

Odkładanie kompleksów immunologicznych w tkankach (mięśniach, skórze, naczyniach krwionośnych itp.) prowadzi do rozwoju stanu zapalnego kompleksów immunologicznych.

Wszystko to wskazuje na niewątpliwy udział i wiodącą rolę zaburzeń immunologicznych w lokalnej i ogólnej patogenezie DM (DM).

U około połowy chorych początek choroby poprzedziły nasłonecznienie, ochłodzenie, stres emocjonalny, szczepienie, podanie surowicy przeciwtężcowej, uczulenie żywicami epoksydowymi, fotorozpuszczalnikami, lekami (penicylina, sulfonamidy, aminazyna, insulina, witaminy B1, B6). , B12) itp. Takie powiązanie z wcześniejszymi czynnikami predysponującymi lub prowokującymi do choroby wykrywa się częściej w przypadku ostrego początku cukrzycy.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Początek choroby może być ostry, ale częściej objawy rozwijają się stopniowo, charakteryzują się głównie objawami skórnymi i mięśniowymi: obrzęk i przekrwienie w okolicy okołooczodołowej, na odsłoniętych częściach ciała, bóle mięśni, narastające osłabienie mięśni, czasami bóle stawów, osłabienie -stopień gorączki. O ostrym początku - gorączka do 38-39°C, gwałtowne pogorszenie stanu, bardziej uogólniony i jasny rumień na twarzy, tułowiu, kończynach, szybko narastające osłabienie mięśni, aż do bezruchu w pierwszym miesiącu choroby. Istnieją także obserwacje cukrzycy przewlekłej, gdy objawy skórne na długo poprzedzają uszkodzenie mięśni, które rozwija się stopniowo i zwykle nie jest tak wyraźne, jak w postaci ostrej i podostrej. W przypadku PM nie dochodzi do uszkodzenia skóry, ale od początku choroby charakterystyczne objawy mięśniowe rozwijają się ostro lub stopniowo. Możliwy jest również bardzo powolny rozwój osłabienia mięśni (powyżej 5-10 lat), co odzwierciedla obraz przewlekłego PM, który czasami jest trudny do odróżnienia od postępującej dystrofii mięśniowej. Kiedy choroba rozpoczyna się zespołem Raynauda lub sztywnością stawów, czasami poprzedzającą stany gorączkowe, do których później dołącza się charakterystyczny obraz PM, zwykle mówimy o połączeniu PM z innymi chorobami tkanki łącznej, częściej SSD (zespół nakładania się). ).

Objawy kliniczne

• Podwyższona temperatura ciała
• Uszkodzenia skóry:
  • • rumień
    • obrzęk okołooczodołowy
    • kapilary
• Zespół Raynauda
• Uogólnione uszkodzenie mięśni szkieletowych:
  • • słabość
    • bóle mięśni
    • przykurcze
    • zwapnienie
• Dysfagia
• Uszkodzenie błon śluzowych
• Zapalenie stawów/bóle stawów
• Uszkodzenie serca:
  • • mięsień sercowy
    • wsierdzie
    • osierdzie
• Śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc
• Adhezyjne zapalenie opłucnej
• Zapalenie nerek
• Hepatomegalia (zwyrodnienie tkanki tłuszczowej)

Pełny obraz choroby charakteryzuje się wieloukładowym i wielozespołowym uszkodzeniem skóry i mięśni, co powoduje osobliwy wygląd chorych na DM i narastającą bezruch. Często w proces zaangażowane są błony śluzowe; uszkodzenia stawów, a także patologie trzewne, zwykle mają łagodny przebieg i nie są tak częste, jak na przykład w SLE i SSc.

Zmiany skórne w przypadku DM ma charakter polimorficzny: dominuje rumień, obrzęk i zapalenie skóry, głównie na odsłoniętych partiach ciała; obserwuje się grudkowe, pęcherzowe, czasami z owrzodzeniami, wybroczynami, teleangiektazjami, ogniskami pigmentacji i depigmentacji, hiperkeratozą itp. Obrzęk i rumień okołooczodołowy, który ma specyficzny fioletowy odcień „heliotropowy” (objaw „okularów”), odgrywa rolę ważna rola diagnostyczna i różnicowa rola w DM. Jasny rumień lokalizuje się najczęściej na twarzy, szyi, dekolcie, nad stawami, zwłaszcza nad stawami międzypaliczkowymi bliższymi i śródręczno-paliczkowymi (zespół Gottrona), na zewnętrznej powierzchni przedramienia i barku, na przedniej powierzchni ud i nóg. Takie zmiany skórne, zwłaszcza w przypadku zapalenia naczyń włosowatych, przypominają zmiany skórne w SLE, ale są bardziej trwałe, mają niebieskawy odcień i może towarzyszyć im łuszczenie się i swędzenie. Czasami zapalenie skóry ma charakter płaskonabłonkowy i przypomina łojotok lub łuszczycę. Obrzęk twarzy i kończyn, głównie obejmujący zajęte mięśnie, ma charakter ciastowaty lub gęsty, czasami przypominając zmiany skórne w twardzinie skóry. Często obserwuje się zaburzenia troficzne w postaci suchości skóry, podłużnych prążków i łamliwości paznokci, wypadania włosów itp. Fałdy paznokciowe mogą być przekrwione na skutek rozszerzenia naczynek i zjawiska osadu wykrywanego metodą kapilaroskopową. Czasami identyfikuje się typ przewlekłej DM - zapalenie poikilodermatomyositis, które charakteryzuje się zmianami skórnymi typu poikiloderma, gdy występują ogniska pigmentacji i depigmentacji, liczne teleangiektazje, ścieńczenie skóry, suchość i obszary nadmiernego rogowacenia. Rzadziej poikiloderma rozwija się w wyniku rumieniowych, pęcherzowych, wybroczynowych i innych wysypek, bardziej charakterystycznych dla ostrego i podostrego przebiegu, co wskazuje na szczególną przewlekłość procesu, który wystąpił samoistnie lub pod wpływem terapii.

Około połowa pacjentów jednocześnie doświadcza zapalenia spojówek, zapalenia jamy ustnej, któremu czasami towarzyszy zwiększone wydzielanie śliny, przekrwienie, obrzęk gardła i prawdziwych strun głosowych. Zespół skórny może poprzedzać pojawienie się innych objawów MD, w tym uszkodzenia mięśni, jednak u chorych na PM zmiany skórne praktycznie nie występują. Rzadko zmiany skórne są praktycznie jedyną oznaką choroby przez wiele lat.

Tak więc, chociaż zmiany na skórze i błonach śluzowych są różne, charakterystyczne objawy i dominująca lokalizacja wyrostka często pozwalają podejrzewać DM już na pierwszy rzut oka u pacjenta.

Uszkodzenie mięśni szkieletowych jest głównym objawem DM. Charakterystyczny jest rozwój ciężkiego, często martwiczego zapalenia mięśni z dominującym uszkodzeniem mięśni bliższych kończyn, obręczy barkowej i miednicy, szyi, pleców, gardła, górnego przełyku, zwieraczy.

Klinicznie obserwuje się ból mięśni, gęstość lub ciastowatą naturę dotkniętych mięśni, zwiększenie ich objętości i ból przy palpacji. Dominującym objawem PM (DM) jest stale postępujące osłabienie mięśni, które wyraża się znacznym ograniczeniem aktywnych ruchów pacjentów, którzy nie mogą wstać, usiąść, podnieść nogi na stopniu (objaw „autobusu”), utrzymać żadnego przedmiot w dłoni, czesać włosy, ubierać się (objaw „koszuli”), łatwo wypaść podczas chodzenia. W przypadku zajęcia mięśni szyi i pleców pacjent nie może podnieść głowy z poduszki ani utrzymać jej w pozycji siedzącej (głowa opada na klatkę piersiową), nie może samodzielnie usiąść i wstać z łóżka.Prawie wszystkie ruchy związane są z udział mięśni bliższych kończyn (barków i obręczy biodrowej), natomiast w dystalnych częściach kończyn (w dłoniach i stopach) zachowana jest zadowalająca siła i pełny zakres ruchu.

Stopniowe zaangażowanie w ten proces mięśni szyi i pleców pogarsza stan pacjentów, którzy ze względu na postępującą niepełnosprawność i unieruchomienie wymagają stałej opieki.

Zaangażowanie w ten proces mięśni gardła powoduje dysfagię (dławienie się podczas połykania), możliwe jest aspirowanie pokarmu do tchawicy. W przeciwieństwie do dysfagii obserwowanej w SSc, pacjenci z cukrzycą mają trudności w połykaniu zarówno pokarmów stałych, jak i płynnych, które czasami wylewają się przez nos. Zajęte są głównie górne części przełyku, mięśnie podniebienia miękkiego i język; rozwój objawów rzekomoopuszkowych imituje chorobę neurologiczną.

Uszkodzenie mięśni międzyżebrowych i przepony prowadząc do ograniczenia ruchomości i zmniejszenia pojemności życiowej płuc, przyczynia się do rozwoju powikłań płucnych – jednej z głównych przyczyn zgonów w DM.

Kiedy mięśnie krtani ulegają uszkodzeniu, pojawia się nosowy ton głosu (dysfonia), chrypka, a nawet afonia. Uszkodzenie mięśni zwieraczy prowadzi do zakłócenia ich pracy. Ciężkość stanu i niepełnosprawność pacjentów z cukrzycą wynika również z częstego późniejszego rozwoju przykurczów ścięgnisto-mięśniowych, atrofii i zwapnień wcześniej dotkniętych grup mięśni.

Szybkość rozwoju objawów zależy głównie od charakteru choroby. W ostrych przypadkach w ciągu pierwszych 2-3 tygodni może wystąpić poważne osłabienie mięśni, często połączone z mioglobinurią. Częściej objawy PM rozwijają się stopniowo – przez 3-6 miesięcy (przebieg podostry). W przypadku przewlekłej choroby zwyrodnieniowej (CM) osłabienie mięśni może nasilać się przez wiele lat. Jednocześnie zachowana jest charakterystyczna lokalizacja procesu - bliższe części mięśni kończyn.

Mięśnie twarzy są dotknięte niezwykle rzadko, w PM praktycznie nie obserwuje się zaangażowania mięśni oka w ten proces. Jednak G. Serratrice i A. Schiano klasyfikują również jako wariant DM (PM) postać regionalną - segmentowe zapalenie wielomięśniowe z uszkodzeniem poszczególnych grup mięśni (ramię, łopatka, kość udowa) o charakterze stwardniającym lub zapalnym. Należą do nich zapalenie mięśni oczodołowych, w którym obserwuje się opadanie powiek, podwójne widzenie, a także szereg innych „lokalnych zapaleń mięśni, które naszym zdaniem w sposób zbędny i niewystarczająco uzasadniony poszerzają nozologiczne ramy DM (PM). DM charakteryzuje się: ogólnoustrojowe uszkodzenie mięśni osiągające stopień „zużycia mięśni" (mioftyza) w ciężkich przypadkach choroby. U 6 z 39 pacjentów, oprócz objawów cukrzycy, D. Beaurain i wsp. zaobserwowali zapalenie torebki retrakcji kości ramienno-łopatkowej, u 4 z tych 6 pacjentów występowało również objawy twardziny skóry i wszystkich 6 - dodatnich czynników przeciwjądrowych (zespół nakładania się), więc można założyć, że zapalenie torebki retrakcyjnej barku jest związane zarówno z PM, jak i twardziną.

Jest całkiem jasne, że charakter uszkodzenia mięśni, nasilenie i lokalizacja patologii różnią się zarówno w obrębie badanej grupy pacjentów, jak i obrazu indywidualnego pacjenta. Zależy to w dużej mierze od czasu trwania choroby, stopnia ewolucji procesu patologicznego i charakteru przebiegu choroby, terapii itp.

Zmiany morfologiczne w mięśniach poddanych biopsji jak przedstawiono poniżej, a także dane elektromiograficzne, badania enzymów mięśniowych różnią się w zależności od ciężkości, nasilenia i aktywności zapalenia mięśni, ale mają cechy charakterystyczne dla tej choroby, które pozwalają na weryfikację diagnozy.

Wapnica jest również jednym z charakterystycznych, choć raczej wtórnych objawów cukrzycy i ma charakter dystroficzny lub metaboliczny („naprawczy”). Dotknięte tkanki, w których wcześniej stwierdzono zmiany zapalne, a nawet martwicze, ulegają zwapnieniu: metabolizm wapnia nie jest zaburzony (poziom wapnia i fosforu we krwi pozostaje prawidłowy).

Kalcynoza Częściej występuje w DM u dzieci, ale może również komplikować przebieg DM u dorosłych, szczególnie w przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia kortykosteroidami. W młodzieńczej postaci cukrzycy rozwija się około 16 miesięcy od początku choroby. Zwykle zwapnieniu ulegają obszary powięzi i tkanki podskórnej sąsiadujące z zajętymi mięśniami, czyli głównie w okolicy barku i obręczy miedniczej, ale zwapnieniom mogą towarzyszyć także okolice łokci i innych stawów. Masywne obszary zwapnień, czasem bardzo bolesne, lub ich rozprzestrzenienie się na tkanki okołostawowe prowadzą do unieruchomienia i niepełnosprawności pacjentów. Zlokalizowane podskórnie zwapnienia są częściowo odrzucane w postaci kruchych mas, co prowadzi do owrzodzeń, a czasami do ropienia. Dość typowe klinicznie, potwierdza się je prześwietleniem, co jest szczególnie ważne przy ich wykryciu, gdy są głębokie. Obserwowaliśmy 4 młodych pacjentów z rozległymi zwapnieniami w obrębie miednicy i obręczy barkowej, którzy byli praktycznie unieruchomieni i odczuwali dolegliwości bólowe. Nie można zatem zgodzić się z autorami, którzy uważają zwapnienie za dobry objaw prognostyczny, chociaż w rzeczywistości wskazuje on u dorosłych pacjentów na przejście stanu ostrego w podostry, a nawet przewlekły, samoistnie lub w trakcie leczenia. Oczywiście nie u wszystkich pacjentów z DM (DM) występuje tak wyraźne zwapnienie tkanek; może rozwijać się stopniowo i być praktycznie bezbolesny lub być odczuwalny tylko w określonej pozycji, np. siedzącej – przy stosunkowo niewielkich zwapnieniach w okolicy pośladków.

Zwapnienie, biorąc pod uwagę jego charakter i umiejscowienie, ma pewną wartość diagnostyczną i różnicowo-diagnostyczną.

Leczenie chorych na wapnicę jest trudne i zazwyczaj nieskuteczne. Próby chirurgicznego usunięcia poszczególnych zwapnień nie rozwiązują problemu jako całości. Środki lecznicze (kortykosteroidy, difosfoniany, wlewy MagEDTA itp.) również nie dają wymiernych rezultatów. W przypadku małych powierzchownych zwapnień pewien efekt daje miejscowe zastosowanie DMSO z Trilonem B. U kilku pacjentów zaobserwowano częściową poprawę po zastosowaniuprobenecydu i kolchicyny. W rzadkich przypadkach obserwuje się samoistną resorpcję zwapnień. Zespół stawowy jest mniej typowy dla DM (PM) i zwykle objawia się bólem stawów lub uszkodzeniem tkanek okołostawowych; zapalenie stawów występuje rzadko. Dysfunkcje stawów i przykurcze są najczęściej związane z uszkodzeniem mięśni. Badanie rentgenowskie czasami ujawnia umiarkowaną osteoporozę kości. W młodzieńczej DM (PM) uszkodzenie stawów, w tym zapalenie stawów, jest bardziej wyraźne. U dorosłych zespół stawowy A.P. Solovyova zaobserwował u 27,7%: ból podczas ruchu, szczególnie w dużych stawach kończyn, dysfunkcja - ograniczenie ruchów aktywnych i biernych, sztywność, a czasem obrzęk okolicy stawu. Najczęściej dotknięte są łokcie, ramiona, kolana i dłonie. Uszkodzenie stawów obserwuje się u 1/3-1/2 pacjentów z DM (PM), częściej w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej (zespół nakładania się). Intensywność bólu jest umiarkowana; występują częściej w nocy i trwają rano; zawsze skup się na objawach mięśniowych. Zwykle pojawiają się na początku choroby i szybko ustępują (zarówno bóle stawów, jak i zapalenie stawów) po zastosowaniu kortykosteroidów, co również należy wziąć pod uwagę w diagnostyce i diagnostyce różnicowej DM (PM).

Zespół Raynauda można zaobserwować również w DM, jednak nie jest to zjawisko tak typowe i częste jak w SSD. Obserwuje się go u około 1/4-1/3 chorych na DM (PM), częściej u dzieci, u których stanowi on część obrazu zapalenia naczyń charakterystycznego dla tej postaci. Typowe dla połączonych postaci DM i twardziny skóry. W idiopatycznej DM ma często charakter dwufazowy z przewagą akroasfiksji, jest zwykle dość wyraźna i nie prowadzi do owrzodzeń troficznych i martwicy palców, z wyjątkiem postaci krzyżowych z SSD, w których charakteryzuje się tą ostatnią i może być pierwszym objawem choroby.

Kapilaroskopia ujawnia zaburzenia mikrokrążenia współistniejące zarówno z zespołem Raynauda, ​​jak i zapaleniem naczyń: rozszerzenie pętli naczyń włosowatych, spowolnienie przepływu krwi i zespół osadowy, pola jałowe, choć te ostatnie są bardziej typowe dla SSc. Zmiany te częściej występują w DM niż w PM. Nie mają one wyraźnego związku z nasileniem i aktywnością zapalenia mięśni, chociaż zmniejszają się wraz z długoterminową remisją; częściej występują u pacjentów z zespołem Raynauda, ​​uszkodzeniem skóry, stawów i płuc oraz zespołem nakładania się.

Uszkodzenie narządów wewnętrznych zwykle umiarkowanie wyrażona, występuje u większości chorych na DM, ale nie dominuje w obrazie choroby, jak np. w SSc i SLE. Niektóre widoczne zapalenie trzewi jest spowodowane lub zaostrzone przez patologię mięśni charakterystyczną dla tej choroby. Dotyczy to przede wszystkim uszkodzeń dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Inne objawy trzewne DM (PM) są spowodowane rozwojem procesu patologicznego w tkance śródmiąższowej i naczyniach krwionośnych narządów, co potwierdza zajęcie tkanki łącznej i ogólnoustrojowy charakter procesu charakterystycznego dla tej grupy chorób. Częściej obserwuje się uszkodzenie mięśnia sercowego o charakterze zapalnym i dystroficznym, rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc lub rozsiane śródmiąższowe zwłóknienie przewodu pokarmowego (dysfagia, zapalenie naczyń, uszkodzenie zwieraczy), rzadziej nerki.

Uszkodzenie serca, zwłaszcza mięśnia sercowego, często obserwuje się u pacjentów z cukrzycą, a w przypadkach ogólnoustrojowych może być przyczyną śmierci. Charakteryzuje się rozlanymi lub ogniskowymi zmianami w mięśniu sercowym (w badaniach funkcjonalnych i morfologicznych), zaburzeniami przewodzenia, zaburzeniami rytmu i rzadko niewydolnością serca. Według różnych autorów nieprawidłowości kliniczne i (lub) elektrokardiograficzne stwierdza się u 30–50% pacjentów z DM (DM). Zmiany w EKG u dzieci chorych na cukrzycę często wskazują na złe rokowanie.

Porównania kliniczne, funkcjonalne i morfologiczne wykazały względny niedobór objawów klinicznych i ważną rolę metod instrumentalnych w identyfikacji patologii. Uszkodzenie serca rozwija się częściej w aktywnym okresie DM (PM) i objawia się tachykardią, umiarkowanym rozszerzeniem granic serca, stłumionymi tonami, często w wierzchołku, zaburzeniami rytmu i niedociśnieniem. Objawy te wskazują na dominujące uszkodzenie mięśnia sercowego, co potwierdzają specjalne badania.

Uszkodzenie wsierdzia i osierdzia są rzadko wykrywane, jednakże przy pomocy echokardiografii i innych instrumentalnych metod badawczych wzrosła liczba obserwacji DM (PM) obejmujących osierdzie i wsierdzie w procesie patologicznym, włączając pojedyncze przypadki rozwoju chorób serca i wypadania zastawki mitralnej.

Nowe, nieinwazyjne metody badania serca pozwoliły potwierdzić częstość i różny charakter jego uszkodzeń w DM (PM). I tak, stosując echokardiografię, całodobowy monitoring, scyntygrafię perfuzyjną 201Tl oraz badanie hemodynamiki ośrodkowej, A. Askari u wszystkich badanych pacjentów ujawniła zmiany w sercu, przy czym jednocześnie występował u nich wysoki poziom frakcji sercowej fosfokinaza kreatynowa.

W badaniu elektrokardiograficznym najbardziej charakterystycznymi zaburzeniami rytmu i przewodzenia są blokady różnego stopnia, zmiany załamka T i przemieszczenie odcinka S-T. A. Askari zidentyfikował dodatkowe skurcze komorowe, migotanie przedsionków, bigeminę, które czasami obserwowano w różnym czasie u tego samego pacjenta, często związane z zaburzeniami przewodzenia śródkomorowego - blokady lewej lub prawej nogi pęczka przedsionkowo-komorowego itp. Takie zaburzenia rytmu jak przedsionkowe oraz napadowego częstoskurczu nadkomorowego, bigeminy, nie wykryto podczas konwencjonalnego badania elektrokardiograficznego, ale wykryto je podczas 24-godzinnego monitorowania Holtera. Czasami zmiany w końcowej części zespołu komorowego w EKG były podobne, podobnie jak zmiany w badaniu z 201Tl, do tych obserwowanych podczas zawału serca, ale podczas angiografii i badania patomorfologicznego nie stwierdzano okluzji wieńcowej, co jednak nie wyklucza zainteresowania mikrokrążenia genezą patologii.

W badaniu patologicznym i biopsji stwierdzono zmiany w mięśniu sercowym w dużej mierze podobne do tych stwierdzanych w mięśniach szkieletowych. Jest to naciek jednojądrzasty, czasem martwica i zanik włókien mięśniowych. Obserwuje się także zwłóknienie niezwiązane z okluzją wieńcową, podobne do charakterystycznego dla SSc, ale mniej wyraźne. Genezę tych zmian w DM (PM) można wytłumaczyć obecnością zapalenia mięśnia sercowego, ale być może, przynajmniej częściowo, wynikają także ze zmian niedokrwiennych spowodowanych uszkodzeniem małych naczyń, podobnie jak w przypadku zaburzeń mikrokrążenia w SSc. W odniesieniu do tej patologii czasami używa się terminu „kardiopatia wielomięśniowa”.

Podczas procesu obserwacji rejestrowana jest dynamika patologia serca, w tym zmniejszenie objawów zapalenia serca w trakcie leczenia kortykosteroidami u wielu pacjentów, co najwyraźniej wskazuje na dominujący charakter zapalny w tej grupie. chory. W innych obserwacjach, w których nie stwierdzono takiej poprawy, można było przypuszczać, że dominowały zmiany dystroficzne lub zwłóknienie mięśnia sercowego. Zazwyczaj rozwój zapalenia serca koreluje z aktywnym uszkodzeniem mięśni obwodowych, chociaż zwykle występuje w tle w związku z czasem i ciężkością patologii, a na tle odpowiedniej terapii dodatnia dynamika serca utrzymuje się równolegle z zwykle przeważającym uszkodzeniem do mięśni obwodowych. Jednakże zaobserwowano późne ostre zapalenie mięśnia sercowego z ciężką komorową arytmią zakończone zgonem u 65-letniej kobiety z typowym PM i pozytywną odpowiedzią na leczenie kortykosteroidami i azatiopryną prowadzone przez 7 tygodni. Sekcja zwłok wykazała zapalenie mięśnia sercowego z wyraźną poprawą stanu mięśni szkieletowych. Autorzy zwracają uwagę na brak równoległości z patologią mięśni obwodowych.

Niedawno opublikowana obserwacja ilustruje również możliwość rozwoju zaciskającego zapalenia osierdzia u pacjenta z cukrzycą. Wcześniej podkreślano dużą rzadkość występowania zmian osierdziowych w DM, choć opisywano pojedyncze przypadki ostrego zapalenia osierdzia. Zaobserwowaliśmy także rozwój zaciskającego zapalenia osierdzia z niewydolnością serca u 32-letniego pacjenta, u którego ciężkie objawy PM łączyły się z objawami SSc.

Zatem patologię serca obserwuje się dość często w DM (PM) i może być przyczyną śmierci lub narastającej niewydolności serca u poszczególnych pacjentów z martwicą mięśnia sercowego lub połączonym uszkodzeniem wszystkich trzech błon serca, które można warunkowo określić jako zapalenie pancardium. Należy również wziąć pod uwagę rolę zaburzeń mikrokrążenia w rozwoju patologii i częstym zaangażowaniu procesów metabolicznych, co może ujawnić się u pacjentów poddanych intensywnej i długotrwałej terapii kortykosteroidami. Uszkodzenie płuc u pacjentów z cukrzycą jest spowodowane wieloma czynnikami i obejmuje udział zespołu mięśniowego (hipowentylacja), czynników zakaźnych, aspirację na skutek zaburzeń połykania, a także rzeczywistą patologię płuc, taką jak śródmiąższowe zapalenie płuc i włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych. W niektórych przypadkach leki stosowane w leczeniu pacjentów z PM (na przykład metotreksat) mogą powodować zwłóknienie płuc.

Osłabienie mięśni, rozciągające się aż do mięśni oddechowych, w tym przepony, może być przyczyną pogorszenia funkcji wentylacyjnej płuc, dlatego też badanie kontrolne pojemności życiowej płuc u ciężko chorych na DM (PM) powyżej czas jest zalecany.

Zdaniem N. M. Pauna i in., znaczące pogorszenie funkcji oddechowych a zaangażowanie w ten proces mięśni oddechowych stwierdzono u 3/4 obserwowanych pacjentów (53 osoby). U 16 z 53 zmianom tym towarzyszyło uszkodzenie płuc, u 37 nie stwierdzono samej patologii płuc, a osłabienie mięśni łączyło się ze zmniejszeniem całkowitej pojemności życiowej i maksymalnej wentylacji płuc, zwiększeniem objętości zalegającej i zawartości CO2 we krwi tętniczej, więcej częsta niedodma i zapalenie płuc. Autorzy podkreślają znaczenie stosowania wskaźników pojemności życiowej, której spadek poniżej 55% może wiązać się z hiperkapnią i dodatkowo komplikować przebieg choroby oraz stan mięśni. Osłabienie funkcji w MD (PM) dotyczy zarówno mięśni wdechowych, jak i wydechowych, co odróżnia tę grupę pacjentów od osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne, dystrofię mięśniową i miastenię. Klinicznie obserwuje się częstsze i płytsze oddychanie, pojawia się duszność, która świadczy o rozwoju niewydolności wentylacyjnej. Promienie rentgenowskie ujawniają wysoką pozycję przepony, czasami niedodmę. Pogorszenie funkcji mięśni gardła prowadzi do zaburzeń połykania - dysfagii, która wraz ze zmniejszeniem intensywności kaszlu i aspiracji płynu lub pokarmu powoduje rozwój zachłystowego zapalenia płuc, które przy hipowentylacji i ciężkim stanie ogólnym pacjentów , jest trudna w leczeniu i może prowadzić do śmierci.

Samo uszkodzenie płuc najczęściej objawia się w postaci umiarkowanego śródmiąższowego zapalenia płuc lub włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych.

Zwłóknienie płuc obserwuje się u 5-10% pacjentów i wykrywa się go głównie w badaniu rentgenowskim. Badania czynności płuc wskazują przeważnie na zaburzenie o charakterze restrykcyjnym, ze zmniejszeniem całkowitej i życiowej pojemności płuc; hipoksemia charakteryzuje się umiarkowanym zmniejszeniem pojemności dyfuzyjnej płuc. W przypadku ciężkiego uszkodzenia płuc obserwuje się duszność i kaszel, świszczący oddech i trzeszczenie.

W badaniu morfologicznym stwierdza się zwłóknienie pęcherzykowo-przegrodowe, śródmiąższowe nacieki jednojądrzaste, składające się głównie z limfocytów, niewielką liczbę dużych komórek jednojądrzastych i plazmatycznych, rozrost nabłonka pęcherzykowego typu I oraz wzrost liczby wolnych makrofagów pęcherzykowych. Dotknięta tkanka zmienia się z pozornie niezmienionymi obszarami. Często obserwuje się także obrzęk śródmiąższowy i zmiany naczyniowe z pogrubieniem błony wewnętrznej i środkowej ściany tętnicy oraz tętniczek. W przypadku wykrycia zmian zapalnych w ścianach pęcherzyków płucnych za pomocą biopsji płuc (zwykle w ostrym przebiegu) efekt terapeutyczny jest lepszy, a obecność zwłóknienia przy braku stanu zapalnego jest złym objawem prognostycznym. U niektórych pacjentów, pomimo leczenia kortykosteroidami, może rozwinąć się szybko postępująca, prowadząca do śmierci niewydolność płuc. W przypadkach, gdy pacjent z ostrą DM, unieruchomiony, z hipowentylacją płuc (czasami wymagającą podłączenia aparatu do sztucznego oddychania), ciężką dysfagią i zadławieniem, narasta ciężkie zapalenie płuc, zwykle mówimy o mieszanym charakterze patologii płuc: 1 ) uszkodzenie tkanki śródmiąższowej płuc i zapalenie naczyń, 2) uszkodzenie mięśni oddechowych i 3) zachłystowe zapalenie płuc.

Należy także pamiętać o możliwości wystąpienia procesu nowotworowego, często przerzutowego, w płucach.

Zmiany przewód pokarmowy są często obserwowane i objawiają się nasileniem dysfagii, brakiem apetytu, a czasami bólem brzucha i zapaleniem żołądka i jelit.

Dysfagię można oczywiście przypisać jedynie warunkowo trzewnym objawom choroby. Obserwuje się zmniejszenie siły skurczu mięśni gardła i mięśni górnego przełyku, zaburzenia perystaltyki oraz osłabienie mięśni podniebienia miękkiego i języka. Powoduje to zadławienie, trudności w połykaniu pokarmów stałych i płynnych, które mogą wylewać się przez nos. Głos przybiera nosowy ton. Dysfonia często łączy się z dysfagią i u ciężko chorych czasami przechodzi w afonię.

U niektórych pacjentów obserwuje się także dysfunkcję mięśni pierścienno-gardłowych przebiegającą ze skurczami, czasami prowadzącą do zwężenia, zwłóknienia i wymagającą interwencji chirurgicznej. Jeśli w proces ten zaangażowany jest zwieracz przełyku, może rozwinąć się refluksowe zapalenie przełyku.

Dysfagia gardłowo-przełykowa jest ważnym objawem diagnostycznym i różnicowym DM (PM). W odróżnieniu od SSD zajęte są górne partie przełyku i pierścień gardłowy, dlatego obraz kliniczny i radiologiczny jest odmienny. W szczególności w przypadku twardziny płynny pokarm dobrze przepływa i nie wylewa się przez nos, ale jednocześnie radiologiczne oznaki uszkodzenia i powikłania twardzinowego zapalenia przełyku są często bardziej wyraźne. Należy mieć także na uwadze znaczenie prognostyczne tej lokalizacji procesu.

Ciężka, postępująca dysfagia, polegająca na cofaniu się pokarmu stałego i wylewaniu przez nos pokarmu płynnego, ze względu na możliwość aspiracji, stanowi bezpośrednie zagrożenie życia pacjenta i jest bezpośrednim wskazaniem do pilnego leczenia maksymalnymi dawkami kortykosteroidów.

Opisano pojedyncze przypadki cukrzycy z krwawieniem z przewodu pokarmowego, perforacją żołądka, które mają podłoże w zapaleniu naczyń i martwicy wzdłuż przewodu pokarmowego.

U około 1/3 pacjentów obserwuje się umiarkowane powiększenie wątroby ze zmianami w testach czynnościowych, rzadziej - zespoły wątrobowo-lienowe i gruczołowo-śledzionowe.

Uszkodzenie nerek jest stosunkowo rzadkie w DM (PM). W ostrych przypadkach ciężka uporczywa mioglobinuria może prowadzić do rozwoju niewydolności nerek. U niektórych pacjentów obserwowano rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek, patologię naczyniową nerek ze zmianami włóknikowatymi w tętniczkach i zakrzepicę; zapalenie kłębuszków. Klinicznie, 31 ze 130 pacjentów z cukrzycą obserwowanych przez A. P. Solovyovą (1980) miało przejściową proteinurię, a tylko 3 miało ciężką patologię nerek. Wśród dzieci chorych na cukrzycę 41,5% miało przemijający białkomocz z mikrohematurią i cylindrurią. Wyjaśniając przyczyny białkomoczu, należy pamiętać o możliwym związku z aktywnością i ciężkością choroby, wpływem sterydów i innych terapii, uszkodzeniem nerek przez nowotwór, infekcją itp.

Rzadko zdarza się również uszkodzenie układu nerwowego i hormonalnego. Częściej mówimy o objawach pseudoneurologicznych, chociaż u niektórych pacjentów może rozwinąć się łagodne zapalenie wielonerwowe, a nawet uszkodzenie centralnego układu nerwowego na skutek zapalenia naczyń. Sporadycznie obserwowane zaburzenia psychiczne i niestabilność emocjonalna pacjentów są najprawdopodobniej związane z przyjmowaniem dużych dawek kortykosteroidów. Najczęstsze są zaburzenia autonomiczne. Zmiany w sferze endokrynologicznej (osłabienie funkcji gonad, zespół przysadkowo-nadnerczowy itp.) Można wiązać zarówno z ciężkością choroby i zapaleniem naczyń, jak iz terapią sterydową.

• Przebieg choroby

Przebieg DM jest falisty, postępujący i bardzo zmienny. Wyróżnia się postacie ostre, podostre i przewlekłe.

Ostry przebieg charakteryzuje się gorączką, katastrofalnie narastającym uogólnionym uszkodzeniem mięśni prążkowanych aż do całkowitego unieruchomienia, rozległymi rumieniowymi wysypkami, postępującą dysfagią, dysfonią, uszkodzeniem serca i innych narządów. Bez leczenia kortykosteroidami pacjenci ci z reguły umierali w pierwszym roku choroby, a czasami w ciągu 2 miesięcy od jej wystąpienia. Przyczyną zgonów chorych na ostrą DM było częściej zachłystowe zapalenie płuc, które łatwo pojawia się i szybko rozprzestrzenia w stanach hipowentylacji płuc, niewydolności płucno-sercowej i nerek. Ostry przebieg charakteryzuje się także cukrzycą u dzieci i młodzieży z charakterystyczną angiopatią związaną z licznymi zawałami, niedokrwieniem i zanikiem mięśni. W najcięższych przypadkach cukrzycy u dzieci zmiany zapalne w mięśniach nie są wyrażone, przeważa martwica i patologia naczyniowa.

Ze względu na katastrofalnie szybki rozwój ostrej DM z unieruchomieniem i zaburzeniami połykania, symulującymi ciężkie zapalenie wielonerwowe i zaburzenia rzekomoopuszkowe, pacjenci ci często hospitalizowani są w szpitalach neurologicznych, w przypadku gorączki i krwotocznych wysypek skórnych – w chorobach zakaźnych, a znacznie rzadziej w dermatologicznych i terapeutycznych. szpitale. W przypadku braku terminowej diagnozy, nagłych przypadków i odpowiedniej terapii (ogromne dawki kortykosteroidów) pacjenci umierają z powodu głównych objawów choroby i powikłań.

Obecnie za pomocą kortykosteroidów zwykle udaje się zatrzymać postęp procesu i poprawić stan pacjentów, aż do remisji klinicznej.

Podostry przebieg charakteryzuje się wolniejszym nasileniem objawów DM, jednak po 1-2 latach od wystąpienia choroby zwykle pojawia się już rozwinięty obraz DM (PM) z ciężkim uszkodzeniem mięśni, rumieniem lub zapaleniem skóry i trzewi. możliwe jest zwapnienie tkanek. W przebiegu podostrym choroba najczęściej zaczyna się od stopniowo narastającego osłabienia mięśni, które ujawnia się podczas wysiłku fizycznego, rzadziej od zapalenia skóry. Później rozwija się charakterystyczny obraz kliniczny choroby z dominującym uszkodzeniem mięśni barków i obręczy miednicy, dysfagią, dysfonią, a czasami mięśnia sercowego, płuc i nerek.

Rokowanie dla tego wariantu przebiegu DM (DM) było niekorzystne także w epoce przedkortykosteroidowej. Większość pacjentów zmarła lub stała się niepełnosprawna z powodu wielokrotnych przykurczów zgięciowych, rozległego zwapnienia, a czasami całkowitego unieruchomienia.

Nowoczesna terapia odwraca rozwój objawów, zapobiega rozwojowi zwapnień tkanek i pozwala na remisję.

W przebiegu przewlekłym choroba zwykle występuje cyklicznie w długim okresie czasu; dominują procesy zaniku mięśni i stwardnienia; możliwe jest ich miejscowe uszkodzenie, w tym dystalnych części kończyn. Często u pacjentów z przewlekłą cukrzycą rozwija się zapalenie skóry, swędzenie, przebarwienia i nadmierne rogowacenie. Zmiany trzewne są rzadkie. Rokowanie w przypadku tej postaci cukrzycy jest korzystne.

• Komplikacje

Najczęstszym i niebezpiecznym powikłaniem (pierwsze miejsce wśród przyczyn zgonów u chorych na DM) jest aspiracja mas pokarmowych na skutek upośledzenia połykania z rozwojem ciężkiego zachłystowego zapalenia płuc na tle ograniczonej ruchomości klatki piersiowej z powodu uszkodzenia przestrzeni międzyżebrowej mięśnie i przepona. Hipowentylacja płuc stwarza również warunki wstępne do rozwoju zapalenia płuc w wyniku współistniejącej infekcji. W niektórych przypadkach poważne uszkodzenie mięśni oddechowych z ostrym ograniczeniem ruchu klatki piersiowej może prowadzić do nasilenia niewydolności oddechowej i asfiksji, co wymaga stosowania wentylacji mechanicznej. Niewydolność serca, a zwłaszcza nerek w cukrzycy, występuje stosunkowo rzadko. U unieruchomionych pacjentów często powstają wrzody i odleżyny, które łatwo ulegają zakażeniu; możliwa jest dystrofia i wyczerpanie.

• Dziecięce (młodzieńcze) zapalenie skórno-mięśniowe

DM (DM) w dzieciństwie występuje z mniej więcej taką samą częstością u chłopców i dziewcząt, a według niektórych autorów może nawet dominować u chłopców. Stosunek DM i PM wynosi w przybliżeniu 2:1. Cukrzyca u dzieci rozwija się najczęściej w wieku 4-10 lat i w 50% przypadków ma ostry początek.

A. Bohan i J. Peter zidentyfikowali DM (PM) u dzieci jako szczególną postać ze względu na nasilenie i częstość występowania zapalenia naczyń w tej grupie. Rokowanie w cukrzycy w dzieciństwie jest różnie oceniane. A. Roze i J. Walton uważają, że jest to lepsze niż w przypadku DM u dorosłych: wśród 19 obserwowanych przez nich pacjentów w wieku poniżej 20 lat nie było żadnych zgonów w porównaniu z 39% śmiertelnością u dorosłych. Objawy kliniczne i laboratoryjne są na ogół podobne do obrazu DM (PM) u dorosłych, ale występują również pewne cechy związane z ciężkim zapaleniem naczyń i mikroangiopatiami, często o ostrzejszym początku i składniku wysiękowym (obrzęk, zapalenie błony maziowej itp.) oraz późniejszy rozwój powszechnego zwapnienia tkanek.

Choroba często rozpoczyna się gorączką, silnym bólem mięśni, dłoni i stóp, wzmożeniem mięśni i ogólnym osłabieniem oraz postępującą utratą masy ciała.

Zmiany skórne obserwowane są u większości pacjentów w postaci fioletowego zabarwienia twarzy lub charakterystycznego rumienia heliotropowego w okolicach oczu, wysypek na czole, powiekach, czasami policzkach, szyi, przedniej i tylnej powierzchni klatki piersiowej oraz kończynach. Często obrzęk skóry, tkanki podskórnej i tkanek okołostawowych rozwija się równolegle, czasami symulując lub faktycznie łącząc się z zapaleniem błony maziowej. W obszarze łożyska paznokcia czasami dochodzi do mikronekrozy (zapalenia naczyń), teleangiektazji; powyżej stawów dłoni - rumień Gottrona (z charakterystycznym sinicowo-białawym odcieniem, zanikiem i złuszczaniem woskowym lub jaśniejszym). W przypadku ciężkiego zapalenia naczyń możliwe jest owrzodzenie i martwica skóry i narządów trzewnych (jelita itp.).

Uszkodzenia mięśni charakteryzują się wzrostem osłabienia mięśni i unieruchomieniem pacjentów, często z wyraźniejszą składową bólową, czasami trudną do odróżnienia od zapalenia wielostawowego. Pojawiająca się dysfagia i dysfonia nie pozwalają już wątpić w rozpoznanie MD (DM), ale czasami sugerują objawy neurologiczne. Szczególnie niekorzystne jest narastające wraz z rozwojem uszkodzenie mięśni oddechowych.

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego

Pomimo charakterystycznego obrazu klinicznego choroby, diagnostyka sprawia to, zwłaszcza na początku, duże trudności. Rozpoznanie DM (DM) z reguły poprzedzone jest błędnymi diagnozami, przy czym w przypadku objawów skórnych dominują rozpoznania „dermatologiczne”, a w przypadku objawów mięśniowych „neurologiczne”. Do najbardziej typowych należą: zapalenie skóry, obrzęk alergiczny, róża, neurodermit, erytrodermia, zakaźne zapalenie mięśni, zapalenie wielonerwowe, poliomyelitis, zespół rzekomoopuszkowy, miastenia itp. Diagnostyka chorób alergicznych i zakaźnych, innych układowych chorób tkanki łącznej, częściej SLE, jest wykonywana w diagnostyce chorób alergicznych i zakaźnych. również powszechne.

Wśród obserwowanych przez nas pacjentów z DM (HGM) prawie wszyscy przeszli przez „fazę” błędnych diagnoz. A.P. Solovyova przedstawiła analizę błędnych rozpoznań u 100 pacjentów z cukrzycą idiopatyczną i 30 pacjentów z cukrzycą nowotworową. Błędna diagnoza występowała u niemal wszystkich pacjentów, a u niektórych z nich prawidłowe rozpoznanie było poprzedzone 3-4 lub większą liczbą błędnych. Szczególnie tragiczne jest to, że pacjenci z późną diagnozą MD (PM), zwłaszcza dzieci, stają się niepełnosprawni przez całe życie (uporczywe przykurcze, uogólnione zwapnienia), a w ostrym przebiegu choroby zarówno dzieci, jak i dorośli, pomimo stosunkowo skutecznej nowoczesnej terapii, mogą umrzeć pod warunkiem wczesnego i odpowiedniego leczenia.

Trzeba przyznać, że nawet przy klasycznym obrazie choroby lekarze o różnych profilach (terapeuci, dermatolodzy, neurolodzy itp.), do których zwracają się pacjenci, błędnie oceniają objawy i chorobę jako całość, wynikającą oczywiście z niewystarczającej wiedzy z zakresu ten teren. Jednocześnie zdarzają się przypadki DM (PM) bardzo trudne do zdiagnozowania, występujące nietypowo lub łączone z innymi chorobami, gdy wymagana jest nie tylko wiedza, ale także doświadczenie i obserwacja przebiegu choroby.

W ostatnich latach pojawiła się także odwrotna tendencja do nadmiernego rozpoznawania DM (PM) w obecności innych chorób z grupy reumatycznej, uszkodzeń mięśni o różnym charakterze oraz różnych chorób endokrynologicznych i neuropatii. Tendencja ta jest również niekorzystna, a czasami niebezpieczna dla pacjenta ze względu na nieuzasadnione przepisywanie dużych dawek kortykosteroidów, co skutkuje uzależnieniem od steroidów i powikłaniami. A.P. Solovyova identyfikuje 4 główne grupy pacjentów, u których najczęściej diagnozuje się DM (DM):

• choroby reumatyczne i pokrewne (reumatyzm, SLE, SSc, guzkowe zapalenie tętnic, RZS, krwotoczne zapalenie naczyń, włókniste zapalenie wsierdzia Loefflera, nawracająca pokrzywka, rumień guzowaty, zapalenie tkanki podskórnej, sarkoidoza Becka;
• choroby endokrynologiczne (obrzęk śluzowaty, tyreotoksykoza, cukrzyca z cukrzycowym zapaleniem wielonerwowym, otyłość itp.);
• różne choroby mięśni i nerwowo-mięśniowe (miastenia gravis), miotonia, różne zapalenie wielomięśniowe, zapalenie wielomięśniowe;
• zaburzenia neuropsychiatryczne (wegetopatia, psychopatia, schizofrenia itp.).

Wszystko to wskazuje na potrzebę dalszego rozwijania podstaw diagnostyki i diagnostyki różnicowej DM. Rozpoznanie DM (DM) z reguły opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych i laboratoryjnych choroby, przy czym obraz kliniczny stanowi obraz kliniczny. wiodący. Nie ma oficjalnie przyjętych międzynarodowych kryteriów cukrzycy, ale w oparciu o najczęściej stosowane kryteria diagnostyczne możemy je wyróżnić 7 głównych kryteriów diagnostycznych DM (PM):

• Typowe zmiany skórne.
• Postępujące osłabienie symetrycznych partii mięśni proksymalnych kończyn według wywiadu i badania.
• Zwiększone stężenie jednego lub więcej enzymów mięśniowych w surowicy.
• Zmiany miopatyczne w badaniu elektromiograficznym.
• Typowy obraz zapalenia wielomięśniowego w biopsji mięśnia.
• Zwiększona kreatynuria.
• Obiektywne dowody poprawy osłabienia mięśni podczas leczenia kortykosteroidami.

Pięć pierwszych kryteriów cukrzycy, w przypadku wystąpienia pierwszego i dowolnych trzech z czterech kolejnych kryteriów, możemy mówić o „określonym” rozpoznaniu cukrzycy. W przypadku spełnienia pierwszego i dowolnych dwóch z czterech kolejnych kryteriów proponuje się uznać rozpoznanie DM za „prawdopodobne”, a w przypadku wystąpienia pierwszego i jednego z kolejnych – za „możliwe”. W przypadku PM obecność czterech kryteriów (2., 3., 4. i 5.) pozwala postawić diagnozę „zdecydowaną”, jeśli obecne są jakiekolwiek trzy z czterech kryteriów, jest to „prawdopodobne”, a dowolne dwa z tych samych czterech kryteriów są „prawdopodobne”. możliwe” PM. Według T. Medsgera i A. Masi rozpoznanie PM jest pewne w przypadku spełnienia kryterium 2. i 5. lub kryterium 2., 4. i 3. (lub 6); obecność drugiego i czwartego lub drugiego i trzeciego (lub szóstego) kryterium pozwala mówić o „prawdopodobnym”, a drugim i siódmym o „możliwym” rozpoznaniu PM.

Wirusowe zapalenie wielomięśniowe. Przy infekcjach wirusowych często obserwuje się bóle mięśni, które mogą być spowodowane zmianami zapalnymi w mięśniach. Ostry PM opisuje się w przypadku grypy wirusowej, częściej w dzieciństwie. Na elektromiogramie nie stwierdza się żadnych specjalnych zmian, natomiast poziom fosfokinazy kreatynowej w surowicy krwi znacznie wzrasta (10-15 razy w 2/3) przypadków, biopsja mięśnia ujawnia obraz nieswoistej miopatii lub nacieku zapalnego z martwicą mięśni włókna. Różnice w cechach morfologicznych wydają się odzwierciedlać aktywność i nasilenie patologii mięśni, co istotnie koreluje z parametrami klinicznymi. Czasami obserwuje się podostre zapalenie mięśni w przypadku odry, różyczki i szczepienia żywą szczepionką. Zakażeniu wirusem Coxsackie towarzyszy także zapalne uszkodzenie mięśni, a zakażeniu wirusem ECHO ostra miopatia wakuolowa. W przewlekłym PM często stwierdza się cząsteczki wirusopodobne.

Bakteryjne ropne zapalenie mięśni (PM) w postaci ropni w okolicy mięśni często wiąże się z florą paciorkowcową i gronkowcową. W rzadkich przypadkach zgorzeli gazowej i trądu dochodzi do zakażenia mięśni i rozwoju zapalenia mięśni.

Ogniskowe guzkowe zapalenie mięśni może mieć charakter ostry lub przewlekły, przy czym to drugie w objawach klinicznych jest bliższe DM (PM); histologicznie, oprócz zmian zapalnych, czasami stwierdza się zawały mięśni szkieletowych.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśni zwykle stanowi zespół różnych schorzeń ziarniniakowych, w tym gruźlicy, sarkoidozy, a w rzadkich przypadkach wydaje się niezależne. Można go łączyć z olbrzymiokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego, miastenią i grasiczakiem. W biopsji mięśnia stwierdza się wielojądrowość włókien mięśniowych, zmiany regeneracyjne z udziałem miofibroblastów, a w rzadkich przypadkach ziarniniaki.

W polimialgii reumatycznej, która często łączy się z objawami olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic skroniowych, dominuje ból, a nie osłabienie mięśni, jak w DM (PM); Nie ma obrazu prawdziwego PM lub objawów laboratoryjnych, ale występuje wyraźne ograniczenie ruchów, co czasami prowadzi do błędnego rozpoznania idiopatycznego PM lub DM.

PM jest również możliwy w innych chorobach tkanki łącznej, w szczególności w SSc, SLE, a w niektórych przypadkach w RZS i sarkoidozie. Wraz z rozwojem alergii na leki i choroby posurowiczej często rozwija się zapalenie mięśni (nie. jako jeden z przejawów ogólnej reakcji.

Należy także pamiętać o możliwości rozwoju wtórnego PM w różnych miopatiach: pierwotnych dystrofiach mięśniowych, w tym powięziowo-łopatkowo-udowych itp. Biopsja może ujawnić naciek zapalny, często śródmiąższowy, ale czasami także okołonaczyniowy. Stosowanie kortykosteroidów (nawet w dużych dawkach i przez długi czas) u tych pacjentów zwykle nie daje istotnego efektu, pomimo obniżonego poziomu fosfokinazy kreatynowej w surowicy krwi. Sugeruje to możliwość wystąpienia odpowiedzi autoimmunologicznej na stale uwalniające się antygeny mięśniowe, które również należy tłumić, ale decydującym czynnikiem jest oczywiście leczenie leżącego u podstaw procesu patologicznego.

Rozwojowi miopatii mogą towarzyszyć różne endokrynopatie (nadczynność kortyzolizmu, nadczynność i niedoczynność tarczycy) oraz zaburzenia metaboliczne. Znane są miopatia alkoholowa, miopatie związane z zaburzeniami metabolizmu lipidów lub niedoborem transferazy palmitynowej karnityny itp.

W celu różnicowania tych schorzeń można ocenić wpływ lub brak efektu leczenia kortykosteroidami (ex juvantibus). Należy jednak wziąć pod uwagę także odwrotną sytuację, gdy terapia lekowa (kortykosteroidy, D-penicylamina, leki aminochinolinowe itp.) powoduje miopatię, którą jednak obserwuje się stosunkowo rzadko.

Nie wnikając w inne miopatie pierwotne i wtórne, aby ułatwić diagnostykę różnicową DM (PM), zwłaszcza przy nietypowym obrazie tej ostatniej, przedstawiamy zaproponowaną przez W. padley.

Tę listę chorób można uzupełnić ziarniniakowym zapaleniem mięśni (sarkoidozą), miopatią z łuszczycą, zapaleniem tkanki podskórnej, rozsianym zapaleniem powięzi, steroidoterapią itp., Jednak nawet w przedstawionej formie ilustruje szeroki zakres uszkodzeń mięśni o charakterze zapalnym, dystroficznym i innym. .

Dlatego diagnostyka i diagnostyka różnicowa DM (DM) jest często skomplikowana ze względu na jej zmienność i dużą liczbę chorób, którym towarzyszy uszkodzenie mięśni lub patologia nerwowo-mięśniowa mięśni o różnym pochodzeniu. Uderzające jest jednak to, że przy typowym obrazie klinicznym cukrzycy z charakterystycznym uszkodzeniem mięśni i skóry, w większości przypadków rozpoznanie choroby (zwłaszcza na jej początku) jest błędne. Hipo-, jak również obecnie obserwowana nadmierna diagnoza DM, jest bardzo obarczona niekorzystnymi konsekwencjami i powikłaniami dla pacjentów ze względu na specyfikę leczenia i rokowania. Obserwując niewątpliwy postęp w leczeniu chorych na DM (DM) w ostatnich dziesięcioleciach, należy podkreślić, że podstawą skuteczności terapii jest wczesne rozpoznanie choroby. Po postawieniu diagnozy DM (DM) zasadnicze znaczenie dla pacjenta ma rozróżnienie pierwotnej (idiopatycznej) i wtórnej (nowotworowej) DM, które określa taktykę leczenia i rokowanie.

Dane laboratoryjne. Badania laboratoryjne charakteryzują głównie ogólną aktywność DM, a dopiero pojawienie się kreatyny w moczu oraz wzrost poziomu kinazy kreatynowej, aminotransferaz i aldolazy we krwi bezpośrednio wskazują na nasilenie i częstość występowania uszkodzeń mięśni. U niektórych pacjentów z cukrzycą występuje umiarkowana anemia, leukocytoza, rzadziej leukopenia, eozynofilia, podwyższony ESR, podwyższony poziom globulin a2 i g, seromukoidów i ceruloplazminy. Często występują anomalie immunologiczne: wykrywanie różnych przeciwciał przeciwjądrowych i innych, czasami czynników reumatoidalnych i tocznia (zwykle w małych mianach), kompleksów immunologicznych itp. W połączeniu z nowotworem, a zwłaszcza DM (PM) jako część zespołu nakładania się - dysproteinemia i zmiany we frakcjach białkowych są zwykle bardziej wyraźne. Z testów biochemicznych najbardziej charakterystyczny jest wzrost poziomu enzymów mięśniowych w surowicy krwi, odzwierciedlający stopień uszkodzenia mięśni. Dobrym wskaźnikiem patologii mięśni, który służy także do kontroli skuteczności terapii chorych na DM (PM), jest fosfokinaza kreatynowa, w mniejszym stopniu aldolaza, aminotransferaza, a zawartość fosfokinazy kreatynowej może przekraczać normę poziom 80-krotnie, średnio wzrastając 5-10-krotnie. Jednocześnie opisano pojedynczych pacjentów z DM (PM) bez wzrostu poziomu fosfokinazy kreatynowej w surowicy (przed rozpoczęciem terapii), w tym także chorych w skojarzeniu z nowotworem. Każda taka obserwacja wymaga weryfikacji rozpoznania i potwierdzenia go jednoznacznymi danymi klinicznymi, morfologicznymi i elektromiograficznymi.

Różne zmiany serologiczne o charakterze immunologicznym odzwierciedlają aktywność tego procesu, jednak częściej obserwuje się je w DM w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej, zwłaszcza SLE, gdzie oprócz szerokiej gamy przeciwciał przeciwjądrowych można wykryć także komórki LE. Idiopatyczna DM (PM) charakteryzuje się identyfikacją różnych przeciwciał - przeciwjądrowych, przeciwmięśniowych, antymiozyny, antymioglobiny itp. Wśród przeciwciał przeciwjądrowych specyficznych dla DM (PM) według ostatnich badań znajdują się PM-1, Ku, Jo-1 i przeciwciała Mi-2. Co więcej, te drugie częściej występują w DM, Jo-1 w PM, a PM-1 często występuje w przypadku łączenia PM z SSD (patrz Patogeneza).

Oprócz znaczenia diagnostycznego omówiono patogenetyczne znaczenie przeciwciał i kompleksów immunologicznych, ich udział w uszkodzeniu ściany naczyń wraz z rozwojem waskulopatii, charakterystycznej zwłaszcza dla młodzieńczej cukrzycy.

Badania elektrofizjologiczne. Za pomocą elektromiografii ujawnia się zmniejszenie amplitudy i skrócenie czasu trwania biopotencjałów dotkniętych mięśni, wielofazowość, a czasem aktywność spontaniczna, taka jak migotanie, zaburzenia pseudomiotoniczne itp. Według S. M. Pearsona następująca triada elektromiograficzna zmiany są charakterystyczne dla DM (PM): 1) samoistne migotanie i dodatnie potencjały, jak przy odnerwieniu mięśni; 2) polimorficzny kompleks potencjałów pojawiający się podczas dobrowolnego skurczu mięśni, którego amplituda jest znacznie mniejsza niż normalnie; 3) salwy potencjałów czynnościowych o wysokiej częstotliwości („pseudomiotonia”) po mechanicznej stymulacji mięśnia. Znaczenie diagnostyczne badań elektrofizjologicznych budzi sprzeczne opinie. Rzeczywiście, dane elektromiograficzne nie są ściśle specyficzne dla DM (PM), mogą zmieniać się w trakcie choroby i same w sobie nie odróżniają DM (PM) od szeregu innych miopatii, ale w połączeniu z obrazem klinicznym i innymi badaniami dają są dość powszechnie stosowane w diagnostyce DM (PM).

Korzystna jest elektromiografia igłowa. Podkreśla się znaczenie poszczególnych objawów zarówno w celu potwierdzenia faktycznego uszkodzenia mięśni, jak i wyjaśnienia jego charakteru. Zatem potencjały wielofazowe wraz z innymi objawami miogennymi są argumentem na rzecz procesu „zapalenia mięśni”; w tym przypadku liczba kompleksów dwufazowych przeważa nad kompleksami trójfazowymi.

Wraz z danymi charakterystycznymi dla PM, czasami przy powtarzających się obciążeniach następuje postępujący spadek amplitudy potencjałów typu miastenicznego, co sugeruje pseudomyasteniczną postać PM lub jej połączenie z zespołem miastenicznym.

Należy pamiętać, że elektromiografia może powodować zmiany w mięśniach, dlatego biopsję należy wykonać w innym obszarze mięśnia szkieletowego.

Badania morfologiczne. Po wykonaniu biopsji mięśnia w dotkniętym obszarze (mięśni barku, uda itp.) Zwykle wykrywa się wyraźne zmiany o charakterze zapalnym i zwyrodnieniowym: naciek komórkowy z przewagą limfocytów, udział histiocytów i komórek plazmatycznych pomiędzy włókien mięśniowych i wokół drobnych naczyń, martwicy włókien mięśniowych z utratą prążkowania poprzecznego, zmian zwyrodnieniowych, fagocytozy i elementów regeneracji (ryc. 6.5). Z reguły patologię naczyniową obserwuje się w postaci segmentowego rozrostowego zapalenia naczyń, zgrubienia błony wewnętrznej i stwardnienia ścian małych naczyń, zwężenia światła i zakrzepicy. W przypadku młodzieńczej DM (PM) charakterystyczna jest cięższa waskulopatia.

Regeneracja charakteryzuje się obecnością małych włókien z dużymi jądrami, strukturami pęcherzykowymi i jąderkowymi; cytoplazma tych włókien jest zasadochłonna z powodu akumulacji RNA. W procesie przewlekłym zwiększa się liczba włókien różnej wielkości, liczba jąder wewnątrz włókien, wzrasta zwłóknienie endo- i perimysialne. Zanik włókien mięśniowych (głównie okołowiązkowych) wyraźnie przeważa nad przerostem. Oprócz tego istnieją wyraźne oznaki zwłóknienia śródmiąższowego.

Podczas badania patologicznego wizualnie ujawniają się zmiany w mięśniach szkieletowych: mięśnie są nabrzmiałe, blade, mają kolor gotowanego mięsa, są matowe, zanikowe; w ciężkich przypadkach są one trudne do wykrycia (całkowity zanik) podczas sekcji zwłok.

Za pomocą mikroskopu elektronowego typowe zmiany we włóknach mięśniowych ujawniają się z pęknięciem sarkolemy, zaburzeniem struktury, kolejności miofibryli, lizą, czasami całkowitą martwicą z naciekiem fagocytów i proliferacją błon fosfolipidowych w ciałach sferobłoniastych, oznakami regeneracji i nowymi tworzenie miofibryli.

W skórze chorej na DM obserwuje się zapalenie naczyń i martwicę ścian naczyń, co jest szczególnie typowe dla DM młodzieńczego lub dziecięcego. W ostrych przypadkach skóra właściwa może być obrzęknięta (zwłaszcza warstwa brodawkowa), zawierać nacieki limfohistiocytarne i inne składniki o charakterze zapalnym i zwyrodnieniowym. W przebiegu przewlekłym możliwe są zmiany podobne do obserwowanych w SLE. Poikiloderma charakteryzuje się atrofią warstw naskórka, zwyrodnieniem warstwy podstawnej komórek i rozszerzeniem naczyń. Czasami nie stwierdza się rzeczywistych zmian naczyniowych, ale stwierdza się okołonaczyniowy i śródmiąższowy naciek komórek zapalnych oraz zakrzepicę naczyń włosowatych skóry. Różnice w obrazie morfologicznym odzwierciedlają polimorfizm kliniczny objawów dermatologicznych DM. W przypadku PM zmiany skórne mogą nie być widoczne nawet w badaniu morfologicznym. Badania immunofluorescencyjne często dają wynik negatywny i można je wykorzystać do diagnostyki różnicowej SLE. Zwapnienia (kryształy to hydroksyapatyt) w miejscu biopsji wykrywa się za pomocą badania morfologicznego.

Należy podkreślić, że patologia wykryta podczas biopsji skóry i mięśni nie jest specyficzna i powinna być brana pod uwagę w diagnostyce i diagnostyce różnicowej choroby jedynie w połączeniu z klinicznymi i laboratoryjnymi objawami DM (DM).

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Uzasadniając postęp w badaniu i leczeniu chorych na DM (PM), czołowi reumatolodzy SSA podkreślili następujące główne osiągnięcia: utworzenie klasyfikacji A. Bohana i J. Petera, poprawę diagnostyki, leczenie kortykosteroidami, cytostatykami ( azatiopryna, metotreksat), wprowadzenie testu na obecność fosfokinazy kreatynowej, wyjaśnienie roli zakażenia wirusem B-Coxsackie u dzieci, badania przeżycia. W systemie punktowym najwyżej oceniona została terapia kortykosteroidami, uznawana za główną w leczeniu chorych na DM (DM).

Leczenie kortykosteroidami poprawia stan niemal każdego pacjenta z DM, radykalnie w DM pierwotnym i częściowo w DM wtórnym (paranowotworowym), gdzie decydujące znaczenie ma skuteczna operacja i inne rodzaje terapii. Wyniki leczenia pacjentów z idiopatyczną cukrzycą są szczególnie uderzające w przypadku terminowego i długotrwałego stosowania odpowiednich dawek prednizolonu, gdy możliwa jest całkowita lub prawie całkowita regresja choroby i prawie całkowite wyleczenie pacjenta. Należy podkreślić, że terminowe leczenie wymaga wczesnego rozpoznania choroby. Równie ważnym warunkiem jest czas trwania terapii przy początkowym zastosowaniu maksymalnych dawek supresyjnych kortykosteroidów, które stanowią lek z wyboru w ostrych i podostrych postaciach choroby. Zapewniając działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne, kortykosteroidy w wystarczająco dużych dawkach mogą hamować proces zapalny i odpornościowy (autoimmunologiczny) w tkance mięśniowej, zapobiegając rozwojowi martwicy i późniejszych zmian włóknisto-zanikowych i dystroficznych.Długi okres (co najmniej 6 miesięcy ) jest niezbędny do odbudowy (regeneracji) włókien mięśniowych ), co należy wziąć pod uwagę podczas monitorowania pacjentów i ogólnej oceny skuteczności terapii.Zasadnicze znaczenie ma przepisywanie leków kortykosteroidowych o odpowiedniej dawce działania (np. prednizolon 60 -100 mg/dobę), która utrzymuje się na dość wysokim poziomie (nie niższym niż 40 mg/dobę) przez cały pierwszy rok leczenia. Początkowo dużą dawkę prednizolonu podaje się w 2-4 dawkach, przy czym największą dawką jest dawka poranna. Po osiągnięciu określonego efektu klinicznego dawkę stopniowo zmniejsza się, dobierając odpowiednie dawki wspomagające, które pacjenci przyjmują latami. Możliwe jest również leczenie alternatywne kortykosteroidami przyjmowanymi co drugi dzień. W przewlekłych postaciach cukrzycy zaleca się stosowanie prednizolonu w znacznie niższych dawkach (20–30 mg/dobę) ze stopniową redukcją do dawki podtrzymującej (10–5 mg/dobę) lub leczeniem w okresie zaostrzenia choroby. Skuteczność leczenia monitoruje się za pomocą badań klinicznych i laboratoryjnych, w tym badań fosfokinazy kreatynowej; wykorzystuje się dane elektromiograficzne, a czasami morfologiczne.

Często już w pierwszych tygodniach leczenia następuje poprawa samopoczucia pacjentów, ustąpienie rumienia, obrzęku, bólu mięśni lub zatrzymanie dalszego postępu procesu. Jeżeli nie ma tendencji do poprawy, należy zwiększyć początkową dawkę prednizolonu. Po 1,5-2 miesiącach odpowiedniej terapii efekt leczenia staje się oczywisty, po czym można rozpocząć stopniowe zmniejszanie dawki prednizolonu. Obserwacje wykazały, że w ostrej i podostrej DM skuteczność terapii jest większa, jeśli przez cały pierwszy rok choroby pacjent otrzymuje duże dawki prednizolonu, które w ostrej i podostrej DM zmniejszają się do 40 mg, a w podostrej DM do 30 mg, a dawki podtrzymujące (20-15-10-5 mg) są „wypracowywane” już w drugim i kolejnych latach leczenia. Dawkowanie to utrzymuje się przez wiele lat, dobierane jest indywidualnie i powinno być zwiększane w okresie zaostrzeń, co powoduje konieczność dokładnej obserwacji chorych. Przy wymuszonym zmniejszeniu dawki kortykosteroidów zwykle następuje zaostrzenie procesu i wówczas nieuniknione jest zwiększenie dawki do pierwotnej, a czasem wyższej. Można brać pod uwagę różne schematy leczenia i zmniejszania dawek leków, jednak zawsze decydujące jest indywidualne podejście z oceną stanu wyjściowego pacjenta, monitorowaniem skuteczności leczenia, tolerancji wybranego leku/leków, powikłań itp. Dawkę prednizolonu zawsze zmniejsza się stopniowo, zachowując ogólną zasadę: im mniejsza dawka, tym dłuższy odstęp do kolejnej stopniowej redukcji. Tak więc przy dawce 100-80 mg prednizolonu na dzień można ją zmniejszyć o ½ tabletki co 3-5 dni, przy dawce 70-40 mg - ½ tabletki co 5-10 dni lub ¼ tabletki co 3-4 dni dni, przy dawce 30 mg – ¼ tabletki co 7-10 dni, przy dawce 20 mg – ¼ tabletki co 3 tygodnie; potem jeszcze wolniej. Zatem w procesie długotrwałej terapii dobierana jest indywidualna dawka podtrzymująca, którą przyjmuje się latami, ale przy stabilnej remisji klinicznej można ją dodatkowo zmniejszyć, a nawet anulować. Lekarz obserwujący pacjenta zawsze staje przed dylematem wyboru najskuteczniejszej dawki i czasu leczenia – z jednej strony, a koniecznością zmniejszenia dawki kortykosteroidów. z drugiej strony powiązania z często towarzyszącymi im skutkami ubocznymi.

Pacjenci z cukrzycą zazwyczaj dobrze tolerują duże dawki prednizolonu, jednak w trakcie długotrwałej terapii mogą pojawić się powikłania – zespół Itenko-Cushinga (otyłość, rozstępy itp.), osteoporoza i spondylopatia steroidowa („kręgi rybne”), czasami z uciskiem złamania kręgosłupa, cukrzyca sterydowa, krwawienia z przewodu pokarmowego, powikłania infekcyjne, miokardiopatia itp. Powikłania jatrogenne w dużych seriach obserwacji są stosunkowo rzadkie.

Czasami podczas przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów pojawiają się kołatanie serca, bóle żołądka, wzrost ciśnienia krwi, wzrost pobudliwości i zaburzenia psychiki, co wymaga leczenia objawowego, a czasem zmniejszenia dawki i łączenia z innymi lekami (leki immunosupresyjne, NLPZ itp.) .

Drugim problemem długotrwałej terapii jest rozwój kortykozależności i uzależnienia u wielu pacjentów, dlatego odstawienie leku przy stosowaniu czasami małych dawek powoduje wystąpienie zespołu odstawiennego i zaostrzenie choroby.

Zasadniczo wszyscy lekarze napotykają te trudności podczas wieloletniego stosowania kortykosteroidów u pacjentów z różnymi chorobami.

Alternatywna opcja leczenia (zwykle przyjmowanie pojedynczej dawki kortykosteroidów co drugi dzień rano) pozwala uniknąć lub zmniejszyć ryzyko powikłań, co można zalecić w przypadku uzyskania określonego efektu leczeniem klasycznym i pojawienia się pierwszych objawów Cushinga , co czasami jest interpretowane jako dodatkowy argument przemawiający za skutecznością leczenia. Dodatkowe spożycie wapnia (0,5 g dziennie) i witaminy D (50 000 IU 1-2 razy w tygodniu) sterydów anabolicznych może spowolnić rozwój osteoporozy. Podczas leczenia dużymi dawkami kortykosteroidów wskazane są suplementy potasu i leki zobojętniające kwas żołądkowy; z zatrzymaniem płynów – leki moczopędne oszczędzające potas, ze skłonnością do nadciśnienia – leczenie przeciwnadciśnieniowe. W przypadku ognisk infekcji i gruźlicy w wywiadzie zaleca się stosowanie antybiotyków, nystatyny, leków przeciwgruźliczych itp.

Poprzednie próby leczenia cukrzycy indywidualnymi kursami lub stosunkowo małymi dawkami kortykosteroidów zakończyły się niepowodzeniem: ich rokowanie. stan pacjentów jest znacznie gorszy niż przy stosowaniu dużych dawek. Niektórym autorom udało się uzyskać poprawę w PM u dzieci, przepisując kortykosteroidy w dawce 1-1,5 mg/kg na dobę, przy długotrwałym stosowaniu i późniejszej redukcji. Jednak ogólnie rokowanie w tej postaci, szczególnie w przypadku rozwoju ciężkiego i odrętwiającego zapalenia naczyń, pozostaje niekorzystne, w niektórych przypadkach śmiertelne. Obserwowaliśmy także chore dzieci, traktowane „delikatnie”, u których rozwinęły się ciężkie przykurcze, rozległe zwapnienia oraz częściowe lub całkowite unieruchomienie kończyn. Przewaga zaników, stwardnienia i zwłóknienia tkanek nadała im cechy twardziny, co stwarzało dodatkowe trudności diagnostyczne. Niestety leczenie tej kategorii pacjentów, już niepełnosprawnych, jest daremne; Zwiększanie dawki lub przepisywanie kortykosteroidów daje bardzo niewielki efekt i częściej prowadzi do powikłań.

W leczeniu pacjentów z cukrzycą preferowany jest prednizolon, który jest skuteczny, dobrze tolerowany i łatwy w stosowaniu przy długotrwałym stosowaniu i powolnym zmniejszaniu dawki. W przypadku konieczności zastąpienia go innym lekiem z grupy kortykosteroidów należy natychmiast zaprzestać stosowania leków z grupy triamcynoli, które same w sobie mogą wywierać szkodliwy wpływ na tkankę mięśniową (miopatie jatrogenne). Deksametazon, szczególnie w dużych dawkach, szybko prowadzi do przyrostu masy ciała, rozwoju zespołu Cushinga i innych powikłań, w tym zaburzeń psychicznych. ACTH, stosowany wcześniej przez niektórych autorów u pacjentów z cukrzycą, jest nieskuteczny. Można zastosować inne opcje terapii steroidowej.

Pozajelitowe podawanie kortykosteroidów jest możliwe jako środek dodatkowy i (lub) tymczasowy, ale nie może być zalecane w długotrwałym leczeniu pacjentów z cukrzycą.

Zastosowanie terapii pulsami sterydowymi- wysokie dawki metyloprednizolonu (po 1000 mg) podawane dożylnie przez trzy dni – oceniane niejednoznacznie; liczba obserwacji jest nadal niewielka. Z jednej strony obserwuje się pewien efekt, który następnie utrzymuje się po doustnym przyjmowaniu prednizolonu, z drugiej strony zwiększa się liczba często poważnych powikłań ubocznych u chorych na DM (PM). Kursy terapii pulsacyjnej można powtórzyć po miesiącu lub kilku miesiącach. Nasze niewielkie doświadczenia z terapią pulsacyjną trzech pacjentów z ostrą cukrzycą przy użyciu megadawek kortykosteroidów (po 1000 mg metipredu) nie napawają optymizmem. Nie odnotowaliśmy szybkiego i znaczącego efektu (najwyraźniej ze względu na fakt, że regeneracja mięśni wymaga znacznego czasu), pozostała potrzeba dalszej terapii stosunkowo dużymi dawkami prednizolonu doustnie i domięśniowo (w przypadku ciężkich zaburzeń połykania), dwa u trzech pacjentów rozwinęła się później choroba Cushinga i spondylopatia. Wydaje się, że terapię pulsacyjną kortykosteroidami można prowadzić w ostrym przebiegu DM, zwłaszcza ze względów zdrowotnych, jednak szersze jej stosowanie w DM (PM) jest niewłaściwe.

Należy podkreślić, że częsta progresja lub zaostrzenie choroby przy niewystarczającej dawce kortykosteroidów (prednizolonu) powoduje, że pacjent, a czasami i lekarz, ma błędne wrażenie braku efektu, co prowadzi do nieuzasadnionego wycofania lub wymiany leku. leku z późniejszymi niekorzystnymi i czasami nieodwracalnymi skutkami.

Przeciwnie, przy odpowiedniej (pod względem dawki i czasu trwania) terapii kortykosteroidami u większości pacjentów następuje poprawa, a u niektórych z nich całkowity powrót do zdrowia. E. M. Tareev i in. proponują rozróżnienie następujących kategorii skutecznej terapii:

• całkowite wyleczenie,
• usunięcie wady,
• stabilna remisja,
• znaczna poprawa.

Całkowite wyleczenie oznacza brak klinicznych i laboratoryjnych objawów choroby po zaprzestaniu stosowania podtrzymujących dawek kortykosteroidów przez 2 lata lub dłużej. Przez „wyzdrowienie z defektem” rozumie się praktyczne wyleczenie, ale z utrzymującym się niewielkim zanikiem mięśni lub izolowanymi efektami terapii sterydowej. „Trwała remisja” oznacza znaczną poprawę z objawami ustąpienia rumienia i uszkodzenia mięśni, ale możliwe utrzymywanie się umiarkowanego osłabienia i atrofii mięśni przy braku kreatynurii i zwiększonego poziomu enzymów mięśniowych. W przypadku „znaczącej poprawy” występuje wyraźna pozytywna tendencja wraz z utrzymującym się osłabieniem, zanikiem mięśni, umiarkowanymi objawami skórnymi i niską kreatynurią, gdy pacjenci kontynuują przyjmowanie prednizolonu w umiarkowanych dawkach.

Wielu badaczy pozostaje sceptycznych co do powodzenia terapii sterydowej w leczeniu DM (DM), zauważając jej skuteczność u 40-50% pacjentów. Należy jednak wziąć pod uwagę różnice w składzie pacjentów, czasie trwania terapii i czasie jej podawania, wybranych dawkach, sposobach oceny skuteczności leczenia itp. Ogólnie rzecz biorąc, terapia kortykosteroidami utrzymuje wiodącą pozycję w leczeniu pacjentów z DM (DM).

Drugą grupą leków aktywnie stosowaną w DM są leki immunosupresyjne, które stosuje się samodzielnie lub w skojarzeniu z kortykosteroidami. Najczęściej stosuje się metotreksat i azatioprynę. Wskazaniem do ich stosowania jest zazwyczaj steroidooporność lub brak efektu terapii kortykosteroidami, co jest rzadko obserwowane, obecność przeciwwskazań do stosowania, powikłania. Stosowanie leków immunosupresyjnych pozwala w razie potrzeby zmniejszyć dawkę kortykosteroidów. Leki te również należy stosować długoterminowo, choć jak wiadomo, zakres ich skutków ubocznych jest znacznie szerszy. Są różne. schematy stosowania leków cytostatycznych. Tak więc metotreksat można podawać dożylnie i doustnie - 25-50 mg na tydzień. Według innego schematu (podobnego do leczenia RZS) stosuje się małe dawki leku: początkowo 7,5 mg tygodniowo doustnie, następnie 5 i 2,5 mg tygodniowo przez długi czas, pod kontrolą badań krwi, moczu, wątroby i płuc, biorąc pod uwagę możliwe działanie toksyczne metotreksatu.

Innym lekiem, również dość często stosowanym w leczeniu cukrzycy, jest azatiopryna w dawce 2-3 mg/(kg dziennie). Lek powoduje mniej powikłań hematologicznych, co pozwala na jego długotrwałe stosowanie, w warunkach ambulatoryjnych, ale także pod obowiązkową kontrolą lekarską. Ponieważ czasami do wystąpienia efektu potrzebne są miesiące leczenia, zaleca się łączenie leku z prednizolonem.

Rzadziej stosuje się cyklofosfamid i chlorambucyl (dawka dobowa 150-300 mg/dobę doustnie), ponieważ mają one wyraźniejsze skutki uboczne niż metotreksat i azatiopryna. Próby dożylnego podania cyklofosfamidu nie powiodły się: znacznie częściej niż efekt leczenia obserwowano powikłania. U części chorych na DM (DM) odnotowano skuteczność leczenia cyklosporyną, jednak liczba takich obserwacji jest niewielka.

Skuteczność leczenia lekami immunosupresyjnymi jest trudna do oceny, ponieważ często stosuje się je w skojarzeniu z kortykosteroidami, a liczba izolowanych serii przypadków jest niewielka. Jednakże ta grupa leków zapewnia również pewien efekt terapeutyczny w DM, oczywiście ze względu na ich patogenetyczny, hamujący wpływ na immunologiczną część procesu patologicznego, ale jest gorsza od stosunkowo szybkich i bardziej demonstracyjnych wyników leczenia kortykosteroidami, które zachowują wiodącą rolę w leczeniu pacjentów z cukrzycą (DM). W przypadku braku lub niewystarczającej skuteczności kortykosteroidów, w przypadku przeciwwskazań lub powikłań na pierwszy plan wychodzą leki cytotoksyczne, które można łączyć ze sobą (w mniejszych dawkach).

Najczęstsze działania niepożądane cytostatyków są związane z supresją szpiku kostnego (objawiającą się głównie leukopenią), hepatotoksycznością, powikłaniami żołądkowo-jelitowymi, wysypkami skórnymi, zmniejszoną odpornością na infekcje itp. Podczas przepisywania cyklofosfamidu obserwuje się także rozwój łysienia i krwotoków do pęcherza moczowego . Powikłania te znacząco ograniczają stosowanie terapii immunosupresyjnej. Pozostają pytania dotyczące możliwych uszkodzeń genetycznych i zwiększonego ryzyka chorób nowotworowych, ale nie ma prawdziwych statystyk dotyczących DM (DM) w tym zakresie.

Leki aminochinolinowe(plaquenil, delagil itp.) można także stosować w leczeniu DM (PM), zwłaszcza przy obniżonej aktywności, w przebiegu przewlekłym oraz w połączeniu z inną terapią.

NLPZ stosowane w aktywnej DM (PM) są nieskuteczne i wskazane są jedynie jako terapia wspomagająca, dodatkowa w długotrwałym leczeniu choroby lub jako element kompleksowej terapii przewlekłej DM (PM). Niestety częstym błędem jest przepisywanie NLPZ na początku choroby, co spowalnia stosowanie potrzebnych pacjentom kortykosteroidów i tym samym pogarsza (czasem nieodwracalnie) rokowanie.

Plazmafereza zapewnia zachęcające wyniki w leczeniu chorych na DM (PM), chociaż nie przeprowadzono prawie żadnych ściśle kontrolowanych badań oceniających jej skuteczność. Jednakże w wielu przypadkach z opornością lub nietolerancją na kortykosteroidy i leki immunosupresyjne odnotowano wyraźnie pozytywną reakcję na powtarzane cykle plazmaferezy lub leukocytaferezy, a następnie często poprawiała się tolerancja i skuteczność terapii lekowej. W niektórych przypadkach z powodzeniem przeprowadzono napromienianie ogólne lub miejscowe (w obszarze węzłów chłonnych).

Oprócz terapii lekowej można zastosować inne metody leczenia pozaustrojowego, na przykład powtarzane cykle karbohemosorpcji w celu usunięcia kompleksów immunologicznych i innych możliwych czynników uszkadzających, wpływu na mikrokrążenie, poprawy tolerancji kortykosteroidów itp.

W przypadku pojawienia się zwapnień stosuje się leczenie kolchicyną 0,65 mg 2-3 razy dziennie, Na2EDTA podaje się dożylnie, miejscowo Trilon B, a czasami zaleca się chirurgiczne usunięcie poszczególnych zwapnień. Niestety to powikłanie MD (DM) jest trudne w leczeniu i zadaniem lekarza jest zapobieganie mu poprzez odpowiednią, czyli aktywną, a czasem „agresywną” terapię.

Ważne jest jak najwcześniejsze wykrycie nowotworu, leczenie chirurgiczne i inne aktywne leczenie nowotworu, które determinuje rokowanie u pacjenta z DM paranowotworową (PM). Z reguły obserwuje się odwrotny rozwój objawów cukrzycy, chociaż nie zawsze znikają one całkowicie.

Kompleksowe leczenie chorych na DM obejmuje także wielokrotne podawanie ATP, kokarboksylazy, witaminy E, proseryny (w okresie rekonwalescencji), sterydów anabolicznych (Nerobol, Retabolil), szczególnie przy długotrwałym stosowaniu kortykosteroidów, oraz leczenie objawowe.

Pacjentom z cukrzycą zaleca się, aby podczas stosowania dużych dawek kortykosteroidów stosowali pożywną dietę z ograniczoną zawartością soli; specjalne diety stosuje się jedynie w przypadku wystąpienia powikłań. Szczególnej uwagi wymagają pacjenci z zaburzeniami połykania, przy ciężkiej dysfagii i afagii pacjenci są karmieni i podawane przez rurkę niezbędne leki.

W przypadku aktywnej postaci MD (ostrej, podostrej) tryb motoryczny jest początkowo ograniczony, jednak wkrótce, gdy w trakcie leczenia pojawią się wyraźne zmiany kliniczne i laboratoryjne, należy ostrożnie, a następnie z większą stanowczością włączyć do terapii fizykoterapię z ćwiczeniami mięśni kończyn. kompleks środków (aby uniknąć przykurczów) , oddechowe i inne dotknięte grupy mięśni. Po 1,5-2 miesiącach kuracji można też dodać masaż, ale nie głęboki i nieurazowy dla tkanek. Gdy przeważają procesy zaniku i zwłóknienia mięśni wraz z rozwojem przykurczów, w kompleksie terapeutycznym wiodą ćwiczenia lecznicze, masaże, zabiegi fizjoterapeutyczne (parafina, elektroforeza hialuronidazowa itp.), możliwe jest (jeśli wykluczona jest aktywność) zastosowanie balneoterapii i leczenie uzdrowiskowe.

Prognoza

Przed erą kortykosteroidów rokowanie w DM (GTM) uznawano za niekorzystne, u prawie 2/3 chorych śmiertelne. Dzięki stosowaniu leków kortykosteroidowych rokowanie w chorobie uległo znacznej poprawie, choć wśród naukowców zdania na temat skuteczności leczenia są podzielone. Wielu autorów pozytywnie oceniających kortykosteroidy w leczeniu cukrzycy odnotowuje jedynie umiarkowaną poprawę rokowania, większość jednak podkreśla wysoką skuteczność tego typu terapii.

Badając przeżycie 144 pacjentów z cukrzycą obserwowanych od dawna, wskaźniki przeżycia 5- i 10-letniego pacjentów wyniosły odpowiednio 73 i 66%. Ustalono znaczenie prognostyczne wieku chorych: najkorzystniej rokuje się u osób, które zachorują przed 20. rokiem życia, najniższe przeżywalność obserwuje się w starszych grupach wiekowych. O ile przeżywalność 5- i 10-letnia pacjentów z pierwszej grupy wynosiła 100%, to u pacjentów po 50. roku życia odpowiednio 57 i 38%. Inni autorzy również odnotowali pogorszenie rokowania w cukrzycy u osób starszych. Zatem w obserwacjach M. Hochberga i in. Przeżycie 8-letnie chorych na DM (DM) wyniosło 56,7% u osób powyżej 45. roku życia i 96,6% w grupie chorych poniżej 45. roku życia. Jest rzeczą oczywistą, że pogorszenie rokowań w starszych grupach wiekowych wynika ze wzrostu liczby chorych na DM nowotworową. Porównanie wskaźników przeżycia 5 i 10-letniego chorych na cukrzycę idiopatyczną (89 i 81%) oraz nowotworową (15 i 11%) wyraźnie ilustruje niekorzystne rokowanie w przypadku tej ostatniej. Dodatkowo należy wziąć pod uwagę często cięższy przebieg cukrzycy u osób starszych, często powikłany rozwojem zapalenia płuc.

Nie stwierdzono istotnych różnic w przeżywalności pacjentów z DM (DM) w zależności od płci.

Charakter przebiegu choroby odgrywa istotną rolę w określeniu rokowania, co dobrze ilustrują także wskaźniki przeżycia. I tak, zdaniem M.A. Zhanuzakowa, 5 i 10-letnie przeżycie chorych na przewlekłą DM utrzymuje się na poziomie 100%, a w przypadkach ostrych i podostrych odpowiednio 71 i 63%.

W aktywnych postaciach cukrzycy rokowanie zależy oczywiście także od czasu trwania choroby (przed rozpoczęciem odpowiedniego leczenia) oraz nasilenia objawów mięśniowych i trzewnych. Zatem w przypadku unieruchomienia wskaźniki przeżycia 5- i 10-letniego wynosiły 77 i 69%, a przy zachowaniu zakresu ruchów niezbędnych do samoopieki 95 i 88%. W przypadku dysfagii te same wartości wynosiły 76 i 70%, a u pacjentów bez dysfagii - 97 i 88%. Dodanie zapalenia płuc wiąże się z jeszcze bardziej niekorzystnym rokowaniem: w grupie chorych na DM z zapaleniem płuc współczynniki przeżyć 5 i 10-letnich spadły do ​​66 i 32% w porównaniu z 93 i 89% w przypadku braku zapalenia płuc.

Za ważny czynnik poprawiający rokowanie u chorych na ostrą i podostrą idiopatyczną DM należy uznać terminowe i odpowiednie leczenie, przede wszystkim dość dużymi dawkami kortykosteroidów (co najmniej 1 mg/kg masy ciała). Leczenie to spowodowało, że wskaźniki przeżycia 5- i 10-letniego wyniosły 96 i 90%, podczas gdy u pacjentów, którzy nie otrzymali odpowiedniej terapii (niewystarczające dawki i/lub czas leczenia) wartości te wynosiły 70 i 56%.

W przypadku DM nowotworowego decydująca jest interwencja chirurgiczna w połączeniu z leczeniem kortykosteroidami. Taktyka ta przyczyniła się do utrzymania w tej kategorii chorych wskaźników przeżycia po 5 i 10 latach na poziomie 32 i 27%.

Spośród 209 pacjentów z DM obserwowanych przez E. M. Tareeva i A. P. Solovyovą przez 25 lat było 162 pacjentów z idiopatyczną DM (grupa I) i 40 pacjentów z DM nowotworową (grupa II). Większość chorych w grupie I otrzymała odpowiednią terapię lekową, w tym kortykosteroidami, co skutkowało stosunkowo korzystnym rokowaniem. Spośród 162 chorych na idiopatyczną DM 17 (10,5%) zmarło, u 5 z nich przyczyna zgonu nie miała bezpośredniego związku z chorobą podstawową (zawał mięśnia sercowego, powikłania grypy itp.), u 8 były to powikłania leczenia kortykosteroidami (krwawienia z przewodu pokarmowego, martwica trzustki, zakażenie). W grupie II (40 chorych na DM paranowotworową) zmarło 36 osób; w 4 przypadkach szybkie usunięcie guza doprowadziło do wyleczenia. U niektórych operowanych chorych obserwowano nawroty choroby lub nowotwór o innej lokalizacji, czemu towarzyszyła aktywacja i nasilenie objawów DM, chociaż w okresie ciężkiego zatrucia nowotworu objawy DM często wyraźnie się zmniejszały.

W retrospektywnych obserwacjach J. Benbassat i in. U 94 chorych na DM (DM) na potrzeby analizy czynników prognostycznych choroby śmiertelność wyniosła 32,6% i była najwyższa także w grupie chorych na DM nowotworową (DM). Najczęstszymi przyczynami zgonów były nowotwory złośliwe, powikłania płucne i choroba niedokrwienna serca. Największą śmiertelność zaobserwowano w pierwszym roku od rozpoznania. Do niekorzystnych czynników prognostycznych zalicza się niekontrolowaną aktywność procesu i niemożność uzyskania remisji choroby, podeszły wiek, a także objawy kliniczne i laboratoryjne, takie jak wysypki skórne, dysfagia, gorączka powyżej 38°C i leukocytoza. Na przeżycie nie wpływała płeć, obecność zapalenia stawów lub bólów stawów, zespół Raynauda, ​​zmiany w EKG, zmiany histologiczne w biopsji mięśni, podwyższony poziom enzymów mięśniowych w surowicy krwi, podwyższony ESR, zmiany w elektromiogramie, poziomie hemoglobiny i obecność przeciwciał przeciwjądrowych. Zatem podsumowując własne obserwacje i dane literaturowe, możemy stwierdzić, że przyczyną zgonów chorych na idiopatyczną DM (PM) są często powikłania choroby (najczęściej hipostatyczne i zachłystowe zapalenie płuc) lub leczenia, zmiany stanu ogólnego (kacheksja , dystrofia) lub narządy wewnętrzne (serce z rozwojem niewydolności serca itp.). Często śmierć wiąże się z dodaniem współistniejącej choroby (infekcji itp.) na tle ogólnego ciężkiego stanu pacjenta.

W paranowotworowej DM (PM) przyczyną zgonu jest zwykle nowotwór złośliwy, chociaż należy wziąć pod uwagę inne powikłania.

Naturalnie, określenia „rekonwalescencja” używa się w pewnym stopniu warunkowo, gdyż pacjenci nawet po powrocie do aktywnego trybu życia wymagają dalszej (przynajmniej raz w roku) obserwacji i zatrudnienia z wyjątkiem aktywności fizycznej, nocnych zmian, wyjazdów służbowych , wpływy chemiczne i temperaturowe, wszelkie czynniki alergizujące itp. Podobnie u każdego pacjenta z cukrzycą należy wyeliminować wszelkie niekorzystne czynniki, co stanowi swoistą profilaktykę zaostrzenia choroby. W przypadkach ostrych i podostrych chorzy przenoszeni są do I lub II grupy inwalidztwa i dopiero po roku lub dłużej, gdy uzyskany zostanie trwały efekt, można mówić o wznowieniu nauki lub pracy (z powyższymi ograniczeniami). W przewlekłym przebiegu DM (PM) możliwe jest utrzymanie aktywności zawodowej, pod warunkiem nadzoru lekarskiego i niezbędnych zabiegów leczniczych.

Zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu

Zapobieganie DM- głównie wtórne, zapobiegające zaostrzeniu i dalszemu uogólnianiu procesu. Zapewnia możliwość wczesnego rozpoznania choroby z wykluczeniem czynników prowokujących, terminowe i aktywne leczenie w szpitalu, a następnie w warunkach ambulatoryjnych, obserwację kliniczną, odpowiednią terapię wspomagającą, przeniesienie na inwalidztwo lub zatrudnienie z ograniczeniem obciążenia pracą oraz wykluczenie czynników alergizujących. W procesie ambulatoryjnej obserwacji pacjentów rozwiązywane są kwestie ciąży, leczenia ogniskowych i innych infekcji, poradnictwa zawodowego (dla młodzieży) i przekwalifikowania oraz działań rehabilitacyjnych. Należy pamiętać, że w przypadku chorób współistniejących i zabiegów chirurgicznych nie należy przerywać stosowania kortykosteroidów.

Nie zaleca się ciąży u pacjentek z cukrzycą (PM) do czasu uzyskania stabilnej remisji.

Obecnie długoterminowa obserwacja i leczenie chorych na DM (PM), pod warunkiem terminowego rozpoznania i odpowiedniego leczenia, pozwala według M. A. Zhanuzakov i wsp. uzyskać stabilną remisję z zachowaniem zdolności do pracy u 40,4% i wyleczenie u 33 3% pacjentów.

W przypadku DM nowotworowego kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie i radykalne leczenie nowotworu, a DM nie stanowi przeciwwskazania do operacji.

Wskazane jest monitorowanie pacjentów u tych samych specjalistów (w szpitalu, przychodni, u lekarza rodzinnego) w celu przeprowadzenia jednoznacznej korekty leczenia w zależności od stanu pacjentów. Dotyczy to zarówno konkretnych kwestii związanych z redukcją dawek kortykosteroidów, ich odstawianiem w przypadku realnej możliwości lub konieczności leczenia cytostatykami itp., jak i ogólnej taktyki leczenia i rehabilitacji, która determinuje rokowanie życiowe i zawodowe chorych na cukrzycę.

W przypadkach ostrych i podostrych pacjenci przenoszeni są do I lub II grupy niepełnosprawności, ale przy stabilnej remisji lub „wyzdrowieniu” mogą wrócić do pracy (nauki). Jednocześnie bardzo ważne jest wyeliminowanie czynników alergizujących, przeciążenia fizycznego i psychicznego, ochłodzenia i innych sytuacji wywołujących zaostrzenie, co jest również uwzględnione w koncepcji profilaktyki wtórnej DM (PM). Oprócz prawidłowego zatrudnienia należy kontynuować obserwację kliniczną pacjentów, badanie co najmniej 2 razy w roku, jeśli przebieg i wynik są korzystne.

Do pierwotnej profilaktyki DM W dzieciństwie wskazane jest zidentyfikowanie i obserwacja grupy dzieci o zwiększonej wrażliwości na różne czynniki egzogenne i endogenne. U tych dzieci należy wykluczyć szczepienia, podawanie gamma globulin, transfuzje osocza i krwi oraz leczenie antybiotykami lub stosować je ze szczególną ostrożnością. Do grupy ryzyka zaliczają się także osoby, u których w rodzinie występowały choroby reumatyczne. W przyszłości, wraz z powszechnym wykorzystaniem badań immunogenetycznych, oczywiście możliwe będzie określenie predyspozycji do cukrzycy. Jednak obecnie realne i ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby, wczesne podjęcie aktywnej terapii i zapobieganie zaostrzeniom, co w połączeniu z systematyczną kontrolą pacjentów niewątpliwie poprawia rokowanie i wyniki leczenia DM.

Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na zapalenie skórno-mięśniowe?

14.11.2019

Eksperci są zgodni co do konieczności zwrócenia uwagi społeczeństwa na problemy chorób układu krążenia. Niektóre z nich są rzadkie, postępujące i trudne do zdiagnozowania. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego

14.10.2019

W dniach 12, 13 i 14 października w Rosji odbywa się zakrojona na szeroką skalę impreza społeczna poświęcona bezpłatnym badaniom krzepliwości krwi – „Dzień INR”. Kampania zbiegła się w czasie ze Światowym Dniem Zakrzepicy.

07.05.2019

Zapadalność na zakażenie meningokokami w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu do 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jedną z powszechnych metod zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki koniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu infekcji meningokokowych i meningokokowemu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych dzieci), młodzieży i dorosłych.

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również lądować na poręczach, siedzeniach i innych powierzchniach, pozostając aktywne. Dlatego w podróży czy w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie...

Odzyskanie dobrego wzroku i pożegnanie na zawsze okularów i soczewek kontaktowych to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK otwiera nowe możliwości laserowej korekcji wzroku.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest przewlekłą, reumatologiczną chorobą zapalną mięśni i skóry. Inną nazwą tej choroby jest zapalenie wielomięśniowe, które jest używane głównie w odniesieniu do choroby bez objawów zmian skórnych (25% wszystkich przypadków). Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą rzadką, według statystyk światowych diagnozuje się ją średnio u 5 osób na milion osób rocznie. Najczęściej chorują dzieci do 15. roku życia i osoby powyżej 55. roku życia. Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni. W tym artykule przyjrzymy się objawom i leczeniu tej choroby.

Dlaczego rozwija się zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się u osób z predyspozycją genetyczną.

Podobnie jak w przypadku innych chorób reumatologicznych, przyczyna choroby nie została ustalona. Oczekuje się połączenia z następującymi czynnikami:

1. Przewlekła infekcja wirusowa (np. wirus Coxsackie, półpasiec).
2. 30% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma diagnozę onkologiczną. Istotna jest tu zarówno reakcja autoimmunologiczna (kiedy organizm atakuje zarówno komórki nowotworowe, jak i komórki własne), jak i bezpośrednie działanie toksyczne produktów rozpadu komórek nowotworowych.
3. Genetyczne predyspozycje. U osób z zapaleniem skórno-mięśniowym badania krwi wykazują akumulację HLAB8, co jest związane z różnymi zaburzeniami immunologicznymi.

Warianty kliniczne zapalenia skórno-mięśniowego

Klasyfikacja postaci zapalenia skórno-mięśniowego:

1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe. Termin „idiopatyczny” oznacza, że ​​przyczyna choroby lub stanu jest nieznana.
2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe.
3. Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z nowotworami.
4. Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z.
5. Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z.

Zapalenie skórno-mięśniowe u kobiet

Zapalenie wielomięśniowe dotyka najczęściej kobiety w wieku od 30 do 50 lat. Typowe objawy: stopniowe nasilenie objawów, wysypki skórne, bóle stawów.

Zapalenie skórno-mięśniowe dotyka głównie kobiety w tej samej grupie wiekowej, ale w przeciwieństwie do zapalenia wielomięśniowego choroba zaczyna się i postępuje ostro, z ciężkim zespołem mięśniowo-skórnym.

Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci

U dzieci najczęstszym wariantem jest zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z zapaleniem naczyń. Choroba ma charakter ostry i często nawraca.

Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z nowotworami dotyka w równym stopniu chłopców i dziewczęta.

Przebieg choroby

Przebieg choroby determinuje wielkość i charakter leczenia. Atrakcja:

• Ostry przebieg zapalenia skórno-mięśniowego. Już po sześciu miesiącach pacjent włącza się w proces b O większość mięśni. Z tego powodu osoba nie może już się poruszać, połykać, a czasem nawet mówić. Pacjent cierpi na gorączkę i zatrucie toksycznymi produktami rozpadu własnych mięśni. Przyczyną śmierci na tym etapie jest zachłystowe zapalenie płuc (na przykład, gdy wymioty przedostają się do płuc) lub uszkodzenie serca.
• Przebieg podostry. Zapalenie skórno-mięśniowe regularnie nawraca, pogarszając stan pacjenta. Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych stopniowo nasilają się. Z biegiem czasu pacjent zostaje również unieruchomiony. Dzięki specjalnemu leczeniu możliwa jest długoterminowa remisja (okresy względnego zdrowia). Czas jego trwania zależy od stanu pacjenta i tego, jak dokładnie przestrzega on zaleceń lekarskich. Przy odpowiedniej dbałości o siebie pacjent może żyć wiele lat z jedynie nieznacznie ograniczonymi ruchami.
• Przebieg przewlekły. Najkorzystniejszy wariant przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego. Choroba dotyczy tylko niektórych grup mięśni, dzięki czemu pacjent czuje się stosunkowo dobrze, jest w stanie wydajnie pracować i żyć pełnią życia. Wyjątkiem są młodzi mężczyźni, u których mogą rozwinąć się duże obszary zwapnień w skórze i mięśniach. Prowadzi to do unieruchomienia kończyny lub stawu, co oznacza znaczne pogorszenie jakości życia pacjenta.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Objawy mięśniowe

1. Ból mięśni podczas ruchu i w spoczynku.
2. Bóle mięśni występujące pod wpływem nacisku na mięsień.
3. Narastające osłabienie mięśni prowadzące do niepełnosprawności pacjenta. Z biegiem czasu osłabienie wzrasta, aż pacjent traci zdolność samodzielnego wstawania, siadania i jedzenia. W końcu zostaje całkowicie unieruchomiony.
4. Proces patologiczny obejmuje także mięśnie twarzy, przez co pacjent zostaje całkowicie pozbawiony możliwości wyrażenia swoich emocji poprzez mimikę.
5. Zajęte są mięśnie krtani, gardła i podniebienia miękkiego. Z tego powodu zmienia się głos danej osoby i mogą wystąpić problemy z połykaniem jedzenia i wody.
6. Uszkodzenie mięśni międzyżebrowych i przepony prowadzi do niewydolności oddechowej, hipowentylacji i rozwoju zapalenia płuc.

Zmiany skórne

1. U 40% pacjentów rumień pojawia się na odsłoniętych częściach ciała (twarz, szyja, kończyny).
2. Wysypki w postaci grudek i dużych pęcherzy (byki).
3. Teleangiektazja.
4. Hiperkeratoza (nadmierne rogowacenie).
5. Hiperpigmentacja.
6. Fioletowe obrzęki wokół oczu – okulary z zapaleniem skórno-mięśniowym.
7. Łuszczące się czerwone plamy na stawach rąk - zespół Gottrona.

Zespół Raynauda

Zespołowi Raynauda towarzyszy drętwienie, uczucie zimna, uczucie mrowienia i ból rąk; W okresie pomiędzy atakami dłonie mogą pozostać zimne i sinicze. Oprócz kończyn objawy zespołu można zaobserwować w obszarze czubka nosa, brody, płatków uszu i języka. Czas trwania ataku waha się od kilku minut do kilku godzin.

Zespół Raynauda występuje u 10% pacjentów.

Uszkodzenia stawów

1. Podczas ruchu pojawia się ból w stawach, który dręczy i ogranicza pacjenta.
2. Czasami uszkodzenie mięśni jest tak szybkie i poważne, że nie można zgiąć ręki w łokciu ani nogi w kolanie właśnie z powodu powstania „zesztywnienia o charakterze mięśniowym”. Ankyloza to niemożność poruszania się w stawie.

Uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego

Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego

Występuje u 50% pacjentów. Anoreksja,... Z powodu uszkodzenia mięśni gładkich może rozwinąć się niedociśnienie przełyku, obrzęk i martwica ścian żołądka i jelit.

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego

Badania krwi

Zwiększony poziom leukocytów (objaw stanu zapalnego), eozynofilów (objaw reakcji alergicznej), wysoki poziom ESR, niedokrwistość. Wysoki poziom fosfokinazy kreatynowej, białka C-reaktywnego, fibrynogenu.

Biopsja mięśnia

Histolog wykrywa w próbce tkanki zgrubienie włókien mięśniowych i obszary martwicy.

Diagnozę stawia się na podstawie obecności następujących objawów:

1. Postępujące osłabienie mięśni.
2. Zespół skórny (typowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego).
3. Zwiększona aktywność enzymów mięśniowych (wysoki poziom fosfokinazy kreatynowej).
4. Typowe zmiany w tkance mięśniowej określone na podstawie wyników biopsji.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Lekami z wyboru w leczeniu pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym są. Są to substancje o wysokim działaniu przeciwzapalnym. Szczególnie skuteczne są podawane w dawce odpowiedniej do stopnia zaawansowania choroby, najlepiej we wczesnych stadiach.

Głównym glikokortykosteroidem stosowanym w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego jest prednizolon. Jest przepisywany w tabletkach, w dawce do 100 mg na dzień, w 4-6 dawkach. Zwykle w ciągu 1-2 tygodni terapii hormonalnej stan pacjentki ulega znacznej poprawie: przywracana jest barwa głosu, pacjent przestaje dławić się podczas jedzenia, zmniejszają się bóle i osłabienie mięśni.

Po osiągnięciu maksymalnego efektu dawkę prednizolonu zaczyna się stopniowo zmniejszać. Ma to na celu ustalenie takiej liczby tabletek dziennie, która pozwoli pacjentowi utrzymać zadowalający stan i uniknąć okresów zaostrzeń.

Niestety prednizolon, podobnie jak inne glikokortykosteroidy, ma szereg skutków ubocznych:

1. Edukacja .
2. Przywiązanie infekcji.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest wynikiem bolesnej reakcji układu odpornościowego na własne tkanki. Objawy dotyczą nie tylko skóry i mięśni, ale także płuc, serca i układu trawiennego. W niektórych przypadkach choroba występuje równolegle z rozwojem nowotworów złośliwych.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą postępującą, która atakuje przede wszystkim naczynia mięśniowe i skórne. Objawy zapalne mogą prowadzić do owrzodzeń, blizn i martwicy skóry, osłabienia mięśni, zmian śródmiąższowych w płucach i problemów z sercem.

Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego pojawiają się stopniowo, nasilając się wraz z nawrotami, pomiędzy którymi może nastąpić przejściowy spadek intensywności choroby.

Dolegliwości ogólne są niespecyficzne. Najczęstsze to osłabienie, nawracająca niska gorączka lub gorączka bez widocznej przyczyny i utrata masy ciała.

Szczególne objawy związane z dermatofitami, które można początkowo rozpoznać, dotyczą skóry. Są to tzw. grudki Gottrona: niebieskie, w rozwiniętej formie z niewielkim wgłębieniem pośrodku. Często owrzodzą i goją się, pozostawiając blizny, przebarwienia lub zanikowe spłaszczenie skóry. Ich typowa lokalizacja to grzbietowe powierzchnie ramion, w pobliżu stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych. Obserwuje się je także na przodzie kolan oraz na wydłużonych obszarach skóry łokci.

Typowe jest pojawienie się objawów na rękach pacjenta. Zmiany zapalne skupiają się także wokół paznokci, tworząc ciemnoczerwone lub niebieskie bruzdy na powierzchni stawów palców. Objaw ten nazywany jest „ręką mechanika”.

Objawy skórne: A. grudki Gottrona B. teleangiektazje okołopaznokciowe F. zapalenie poikilodermatomyositis

Inne objawy zapalenia skórno-mięśniowego to np. intensywnie zabarwione rumieniowe plamy o lekko uniesionej powierzchni i zwiększone ciepło w wyniku obrzęku. Możesz je zobaczyć wokół oczu, na czole, na policzkach i uszach oraz w obszarach narażonych na działanie promieni słonecznych. W okresach epidemii plamy mogą się ze sobą łączyć, tworząc duże obszary (np. tak zwaną chustę na szyję). Typowe pozycje to także boczne powierzchnie ud, odcinek lędźwiowy pleców i skóra głowy. Intensywne zmiany zapalne mogą prowadzić do miejscowego wypadania włosów.

W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego dochodzi do zmian w naczyniach krwionośnych, których przebieg jest nieregularny i kręty. Pojawiają się liczne rozwinięcia, czyli teleangiektazje.

Objawy mięśniowe zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje osłabienie mięśni u 30-40% pacjentów. We wczesnych stadiach choroby atakuje głównie mięśnie obręczy barkowej, ramion i bioder. Występują problemy z podnoszeniem rąk nad głowę, trzymaniem cięższych przedmiotów, wchodzeniem po schodach lub nierównych powierzchniach oraz trudności ze staniem w miejscu. W miarę postępu choroby zmiany dotyczą także mięśni dystalnych – położonych dalej od ciała. Pacjent ma problemy z precyzyjnymi ruchami rąk i chwytaniem przedmiotów.

Konsekwencje choroby są związane z:

• problemy z utrzymaniem prawidłowej pozycji głowy,
• łykanie,
• zarzucanie treści żołądkowej do przełyku z objawami zgagi (refluks),
• zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego, a nawet zastoinowa niewydolność serca,
• skurcze ścięgien z objawem Raynauda (napadowa bladość, niedokrwienie, ochłodzenie,
• które ulegają przejściowemu przekrwieniu, obrzękowi i silnemu bólowi).

Łagodne objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno-mięśniowe początkowo powoduje objawy w płucach, takie jak śródmiąższowe zapalenie, które przekształca się w zwłóknienie z niedodmą i rozszerzeniem oskrzeli. Prowadzi to do zmniejszenia wydolności oddechowej, kaszlu i zwiększonej przewlekłej duszności.

Zapalenie skórno-mięśniowe - diagnostyka

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego opiera się przede wszystkim na poziomie charakterystycznych przeciwciał oraz ocenie histopatologicznej obszarów skóry lub mięśni. Badanie (nie pozwalające na jednoznaczne rozpoznanie):

• biochemia krwi (ocena markerów stanu zapalnego),
• diagnostyka obrazowa (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny),
• elektrokardiografia (EKG) i elektromiografia,
• płuca.

Zapalenie skórno-mięśniowe - przyczyny

Główną przyczyną zapalenia skórno-mięśniowego jest działanie przeciwciał wytwarzanych przez organizm na własne tkanki, głównie śródbłonek naczyń krwionośnych. Badania pokazują, że początek procesu chorobowego często jest skorelowany z takimi czynnikami jak:

Ważne są także czynniki genetyczne.

Zapalenie skórno-mięśniowe - rokowanie

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego rokowanie zależy od intensywności i zasięgu choroby oraz indywidualnej reakcji na leki. Większość pacjentów przeżywa wiele lat. W przypadku zajęcia płuc mogą wystąpić poważne powikłania w postaci nawracającego stanu zapalnego i przewlekłej niewydolności oddechowej, a nawet śmierci. Pomimo leczenia przeciwzapalnego i immunosupresyjnego choroba zwykle postępuje, stopniowo narasta osłabienie mięśni i zmiany skórne.

Pomimo szybkiego rozwoju nauki i medycyny, wciąż istnieją obszary, które nie zostały w pełni zbadane. Podobne obszary obejmują reumatologię. Jest to dziedzina medycyny badająca układowe choroby tkanki łącznej. Należą do nich zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów itp. Pomimo tego, że wszystkie wymienione patologie są już od dawna opisane i znane lekarzom, mechanizmy i przyczyny ich rozwoju nie zostały w pełni wyjaśnione. Ponadto lekarze nie znaleźli jeszcze sposobu na wyleczenie takich chorób. Zapalenie skórno-mięśniowe jest jednym z rodzajów ogólnoustrojowych procesów patologicznych tkanki łącznej. Choroba ta dotyka najczęściej dzieci i młodzież. Patologia obejmuje zestaw objawów, które umożliwiają postawienie diagnozy: zapalenie skórno-mięśniowe. Zdjęcia głównych objawów choroby są dość pouczające, ponieważ choroba ma wyraźny obraz kliniczny. Wstępną diagnozę można postawić po rutynowym badaniu, na podstawie zmian w wyglądzie pacjenta.

Zapalenie skórno-mięśniowe – co to jest?

Na podstawie ich budowy histologicznej wyróżnia się kilka typów tkanek. Tworzą wszystkie narządy i układy funkcjonalne. Największą powierzchnię zajmuje tkanka łączna, na którą składa się skóra, mięśnie, a także stawy i więzadła. Niektóre choroby wpływają na wszystkie te struktury, dlatego klasyfikuje się je jako patologie ogólnoustrojowe. Do takich dolegliwości zalicza się zapalenie skórno-mięśniowe. Objawy i leczenie tej choroby są badane przez naukę reumatologii. Podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe, zapalenie skórno-mięśniowe może wpływać na całą tkankę łączną. Cechą patologii jest to, że najczęściej obserwuje się zmiany w skórze, mięśniach gładkich i prążkowanych. W miarę postępu proces obejmuje naczynia powierzchowne i tkankę stawową.

Niestety zapalenie skórno-mięśniowe jest przewlekłą patologią, której nie można całkowicie wyleczyć. Choroba ma okresy zaostrzeń i remisji. Zadaniem współczesnych lekarzy jest przedłużenie faz zapadania się procesu patologicznego i zatrzymanie jego rozwoju. W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego na pierwszym miejscu pojawiają się uszkodzenia mięśni szkieletowych, prowadzące do upośledzenia ruchu i niepełnosprawności. Z biegiem czasu zajęte zostają inne tkanki łączne, a mianowicie mięśnie gładkie, skóra i stawy. Chorobę można rozpoznać po pełnej ocenie obrazu klinicznego i zastosowaniu specjalnych procedur diagnostycznych.

Przyczyny choroby

Naukowcy wciąż wyjaśniają etiologię niektórych patologii. Zapalenie skórno-mięśniowe jest podobną chorobą. Objawy i leczenie, zdjęcia dotkniętych obszarów - to informacje dostępne w dużych ilościach w literaturze medycznej. Jednak dokładne przyczyny choroby nie są nigdzie wymienione. Hipotez na temat pochodzenia ogólnoustrojowych zmian tkanki łącznej jest wiele. Są wśród nich teorie genetyczne, wirusowe, neuroendokrynne i inne. Czynniki prowokujące obejmują:

1. Stosowanie toksycznych leków, a także szczepienia przeciwko chorobom zakaźnym.
2. Długotrwała hipertermia.
3. Hipotermia ciała.
4. Pobyt w słońcu.
5. Zakażenie rzadkimi wirusami.
6. Menopauza i dojrzewanie, a także ciąża.
7. Stresujące wpływy.
8. Skomplikowana historia rodziny.

Należy wziąć pod uwagę, że takie czynniki nie zawsze powodują tę chorobę. Dlatego naukowcy nadal nie mogą określić, jak rozpoczyna się proces patologiczny. Lekarze są zgodni co do tego, że zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą przewlekłą o etiologii polietiologicznej. W większości przypadków choroba występuje w okresie dojrzewania.

Mechanizm rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego

Biorąc pod uwagę, że etiologia zapalenia skórno-mięśniowego nie jest w pełni poznana, patogeneza tej choroby jest trudna do zbadania. Wiadomo, że patologia rozwija się w wyniku procesu autoimmunologicznego. Pod wpływem czynnika prowokującego system obronny organizmu zaczyna działać nieprawidłowo. Komórki odpornościowe, które mają walczyć z infekcjami i innymi szkodliwymi czynnikami, zaczynają postrzegać własne tkanki jako obce substancje. W rezultacie w organizmie rozpoczyna się proces zapalny. Podobną reakcję nazywa się agresją autoimmunologiczną i obserwuje się ją we wszystkich patologiach ogólnoustrojowych.

Nadal nie jest jasne, co dokładnie uruchamia ten proces. Uważa się, że ważną rolę odgrywa układ neuroendokrynny. W końcu zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się najczęściej w szczytowych okresach wieku, kiedy występuje w organizmie. Należy zaznaczyć, że agresja autoimmunologiczna skierowana przeciwko własnym tkankom stanowi jedynie główny etap patogenezy, a nie etiologię choroby.

Kliniczne objawy patologii

Ponieważ choroba jest procesem ogólnoustrojowym, objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą być różne. Nasilenie objawów zależy od charakteru choroby, stadium, wieku i indywidualnych cech pacjenta. Pierwszą oznaką patologii jest ból mięśni. Ból mięśni pojawia się nagle i ma charakter przerywany. Ponadto nieprzyjemne doznania niekoniecznie są odnotowane w jednym miejscu, ale mogą migrować. Przede wszystkim wpływa to na mięśnie poprzecznie prążkowane odpowiedzialne za ruch. Ból występuje w mięśniach szyi, obręczy barkowej, kończynach górnych i dolnych. Oznaką autoimmunologicznego uszkodzenia mięśni jest postępujący przebieg patologii. Stopniowo nieprzyjemne doznania nasilają się i cierpi na tym funkcja motoryczna. Jeśli ciężkość choroby jest ciężka, z czasem pacjent całkowicie traci zdolność do pracy.

Oprócz uszkodzeń mięśni szkieletowych, tkanka mięśniowa gładka bierze także udział w procesie autoimmunologicznym. Prowadzi to do zaburzeń oddychania, funkcjonowania przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego. Z powodu uszkodzenia mięśni gładkich rozwijają się następujące objawy zapalenia skórno-mięśniowego:

1. Dysfagia. Występuje w wyniku zmian zapalnych i stwardnienia rozsianego gardła.
2. Wada wymowy. Występuje z powodu uszkodzenia mięśni i więzadeł krtani.
3. Problemy z oddychaniem. Rozwija się z powodu uszkodzenia przepony i mięśni międzyżebrowych.
4. Zastoinowe zapalenie płuc. Jest to powikłanie procesu patologicznego, rozwijające się z powodu upośledzenia ruchomości i uszkodzenia drzewa oskrzelowego.

Często proces autoimmunologiczny ukierunkowany jest nie tylko na mięśnie, ale także na inne tkanki łączne obecne w organizmie. Dlatego objawy skórne nazywane są również Zdjęciami pacjentów, które pomagają lepiej wyobrazić sobie wygląd pacjenta cierpiącego na tę patologię. Objawy skórne obejmują:

1. Rumień. Ta manifestacja jest uważana za szczególnie specyficzną. Charakteryzuje się występowaniem fioletowego obrzęku okołooczodołowego wokół oczu, zwanego „objawem okularów”.
2. Objawy zapalenia skóry to pojawienie się obszarów zaczerwienienia i różnych wysypek na skórze.
3. Hiper- i hipopigmentacja. Na skórze pacjentów widoczne są ciemne i jasne obszary. W dotkniętym obszarze naskórek staje się gęsty i szorstki.
4. Rumień na palcach, powierzchni dłoni i prążkowaniu paznokci. Połączenie tych objawów nazywa się „objawem Gottrona”.

Ponadto wpływa to na błony śluzowe. Objawia się to objawami zapalenia spojówek, zapalenia gardła i zapalenia jamy ustnej. Ogólnoustrojowymi objawami choroby są różnorodne zmiany chorobowe obejmujące niemal całe ciało. Należą do nich: zapalenie stawów, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie płuc i pęcherzyków płucnych, zapalenie nerwu, zaburzenia endokrynologiczne itp.

Postacie kliniczne i stadia choroby

Chorobę klasyfikuje się według kilku kryteriów. W zależności od przyczyny patologii choroba dzieli się na następujące formy:

1. Idiopatyczne lub pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe. Charakteryzuje się tym, że nie można zidentyfikować związku choroby z jakimkolwiek czynnikiem prowokującym.
2. Paraneoplastyczne zapalenie skórno-mięśniowe. Ta forma patologii jest związana z obecnością procesu nowotworowego w organizmie. To patologia onkologiczna jest czynnikiem wyzwalającym rozwój autoimmunologicznych uszkodzeń tkanki łącznej.
3. Dziecięce lub młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe. Ta forma jest podobna do idiopatycznego uszkodzenia mięśni. W przeciwieństwie do zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych, badanie ujawnia zwapnienie mięśni szkieletowych.
4. Połączony proces autoimmunologiczny. Charakteryzuje się objawami zapalenia skórno-mięśniowego i innych patologii tkanki łącznej (twardzina skóry,

W zależności od przebiegu klinicznego choroby wyróżnia się procesy ostre, podostre i przewlekłe. Pierwsza jest uważana za najbardziej agresywną postać, ponieważ charakteryzuje się szybkim rozwojem osłabienia mięśni i powikłań ze strony serca i układu oddechowego. W przypadku podostrego zapalenia skórno-mięśniowego objawy są mniej wyraźne. Choroba charakteryzuje się cyklicznym przebiegiem z rozwojem zaostrzeń i epizodów remisji. Przewlekła występuje w łagodniejszej postaci. Zwykle zmiana występuje w określonej grupie mięśni i nie rozprzestrzenia się na pozostałe mięśnie. Jednak przy długim przebiegu choroby często dochodzi do zwapnienia tkanki łącznej, co prowadzi do upośledzenia funkcji motorycznych i niepełnosprawności.

W przypadkach, gdy w proces patologiczny zaangażowane są tylko mięśnie, bez skóry i innych objawów, chorobę nazywa się zapaleniem wielomięśniowym. Wyróżnia się 3 stadia choroby. Pierwszy nazywany jest okresem zwiastunów. Charakteryzuje się bólem i osłabieniem mięśni. Drugi etap to okres manifestacji. Charakteryzuje się zaostrzeniem patologii i rozwojem wszystkich objawów. Trzeci etap to okres terminalny. Obserwuje się to w przypadku braku szybkiego leczenia lub ciężkich postaci zapalenia skórno-mięśniowego. Okres terminalny charakteryzuje się pojawieniem się objawów powikłań choroby, takich jak zaburzenia oddychania i połykania, dystrofia mięśni i kacheksja.

Kryteria diagnostyczne patologii

Do rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego konieczne jest spełnienie kilku kryteriów. Zalecenia opracowane przez Ministerstwo Zdrowia obejmują nie tylko wskazówki dotyczące leczenia choroby, ale także jej identyfikacji. Główne kryteria patologii obejmują:

1. Uszkodzenie tkanki mięśniowej.
2. Objawy skórne choroby.
3. Zmiany parametrów laboratoryjnych.
4. Dane elektromiograficzne.

Uszkodzenie mięśni poprzecznie prążkowanych odnosi się do klinicznych objawów patologii. Należą do nich niedociśnienie, osłabienie mięśni, bolesność i zaburzenia funkcji motorycznych. Wymienione objawy wskazują na zapalenie mięśni, które może być ograniczone lub powszechne. To jest główny znak patologii. Oprócz obrazu klinicznego zmiany w mięśniach powinny znaleźć odzwierciedlenie w danych laboratoryjnych. Należą do nich wzrost poziomu enzymów w biochemicznym badaniu krwi i potwierdzona morfologicznie transformacja tkankowa. Do instrumentalnych metod diagnostycznych zalicza się elektromiografię, która wykrywa zaburzenia kurczliwości mięśni. Kolejnym głównym kryterium patologii są zmiany skórne. Jeśli obecne są trzy wymienione wskaźniki, można postawić diagnozę: zapalenie skórno-mięśniowe. Objawy i leczenie choroby są szczegółowo opisane w wytycznych klinicznych.

Oprócz głównych kryteriów istnieją 2 dodatkowe oznaki patologii. Należą do nich trudności w połykaniu i zwapnienie tkanki mięśniowej. Obecność tylko tych dwóch objawów nie pozwala na wiarygodną diagnozę. Jednak połączenie tych objawów i 2 głównych kryteriów pozwala potwierdzić, że pacjent cierpi na zapalenie skórno-mięśniowe. Reumatolog jest zaangażowany w identyfikację tej patologii.

Zapalenie skórno-mięśniowe: objawy

Leczenie przeprowadza się na podstawie objawów choroby, które obejmują nie tylko charakterystyczne objawy kliniczne, ale także dane z badań, a także elektromiografię. Dopiero po pełnym badaniu można zidentyfikować wszystkie kryteria i postawić diagnozę. Ich połączenie pozwala ocenić obecność zapalenia skórno-mięśniowego. Diagnostyka obejmuje wywiad i badanie pacjenta, a następnie wykonanie specjalnych badań.

Przede wszystkim specjalista zwraca uwagę na charakterystyczny wygląd pacjenta. Zapalenie skórno-mięśniowe jest szczególnie wyraźne u dzieci. Rodzice często przyprowadzają swoje dzieci na badanie ze względu na pojawienie się fioletowych obrzęków wokół oczu, pojawienie się obszarów złuszczających się na skórze i zaczerwienienie dłoni. W literaturze medycznej można znaleźć wiele zdjęć pacjentów, ponieważ choroba ma różne objawy.

W ogólnym badaniu krwi obserwuje się przyspieszoną ESR, umiarkowaną niedokrwistość i leukocytozę. Dane te wskazują na proces zapalny w organizmie. Jednym z głównych badań laboratoryjnych jest biochemiczne badanie krwi. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego oczekuje się następujących zmian:

1. Zwiększony poziom globulin gamma i alfa 2.
2. Pojawienie się dużej ilości hapto- i mioglobiny we krwi.
3. Zwiększony poziom kwasów sialowych i seromukoidów.
4. Zwiększona zawartość fibrynogenu.
5. Zwiększona aktywność ALT, AST i enzymu aldolazy.

Wszystkie te wskaźniki wskazują na ostre uszkodzenie tkanki mięśniowej. Oprócz badania danych biochemicznych przeprowadza się badanie immunologiczne. Pozwala potwierdzić agresję komórek, które normalnie powinny chronić organizm przed ciałami obcymi. Kolejnym badaniem laboratoryjnym jest histologia. Wykonuje się go dość często nie tylko w celu zdiagnozowania patologii, ale także w celu wykluczenia procesu złośliwego. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego obserwuje się zapalenie tkanki mięśniowej, zwłóknienie i zanik włókien. Zwapnienie wykrywa się za pomocą badania rentgenowskiego.

Leczenie choroby obejmuje szereg środków mających na celu radzenie sobie z agresją autoimmunologiczną lub tymczasowe jej zatrzymanie. Terapia powinna opierać się na wytycznych klinicznych opracowanych przez ekspertów.

Diagnostyka różnicowa

Zapalenie skórno-mięśniowe różni się od innych zmian tkanki mięśniowej, a także od ogólnoustrojowych patologii zapalnych tkanki łącznej. Należy zauważyć, że dziedziczne patologie mięśni często ujawniają się we wcześniejszym wieku, mają szybki przebieg i mogą być łączone z różnymi wadami rozwojowymi. Kryteria diagnostyczne każdej z tych chorób pozwalają odróżnić zapalenie skórno-mięśniowe od innych procesów ogólnoustrojowych.

Metody leczenia patologii

Jak leczy się zapalenie skórno-mięśniowe? Wytyczne praktyki klinicznej zawierają instrukcje, których przestrzegają wszyscy reumatolodzy. Leczenie patologii rozpoczyna się od terapii hormonalnej. Stosowane leki to metyloprednizolon i hydrokortyzon. Jeżeli pomimo ogólnoustrojowego stosowania tych leków, choroba postępuje, zalecana jest terapia pulsacyjna. Polega na stosowaniu hormonów w dużych dawkach.

Jeśli to konieczne, prowadzi się terapię cytostatyczną mającą na celu stłumienie agresji autoimmunologicznej. W tym celu leki stosowane w chemioterapii są przepisywane w małych dawkach. Wśród nich są leki Cyklosporyna i Metotreksat. Częste zaostrzenia są wskazaniem do sesji plazmaferezy i zastrzyków immunoglobulin.

Środki zapobiegawcze w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego

Nie da się zdiagnozować choroby z wyprzedzeniem, dlatego nie opracowano profilaktyki pierwotnej. Aby zapobiec zaostrzeniom, konieczne jest ciągłe stosowanie leków hormonalnych. Aby poprawić jakość życia, należy porzucić możliwe szkodliwe skutki i zaangażować się w fizjoterapię.

Przyjrzeliśmy się objawom i leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego. W przeglądzie zaprezentowano także zdjęcia pacjentów z objawami tej choroby.