Chłoniak strefy brzeżnej ICD 10. Chłoniak z komórek B. Erytrodermiczna postać ziarniaka grzybiastego

Najbardziej narażony na rozwój nowotworu jest układ limfatyczny. Procesy złośliwe mogą w nim powstawać przede wszystkim lub być nabyte w naturze, powstałe w wyniku przerzutów z innych narządów. Chłoniak z komórek B jest jedną z najczęstszych patologii z grupy chłoniaków nieziarniczych.

Opis i statystyki

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób (ICD-10) przypisuje chłoniakowi z komórek B kod C85.1. Jak wygląda patogeneza tego schorzenia?

W chłoniaku z komórek B występuje aktywna proliferacja limfocytów B. Kiedy ich liczba przekracza skalę, zaczynają wykazywać agresję wobec ciała, zamiast je chronić. Hamując zdrowe komórki tkanki limfatycznej i odbierając im składniki odżywcze, limfocyty B dzielą się coraz szybciej, tworząc nowotwór złośliwy.

Według onkologów w ostatnich latach chłoniak z komórek B stał się epidemią. Ze względu na szybki postęp choroby może dojść do uszkodzenia dowolnych narządów wewnętrznych, co może prowadzić do rozwoju ich niewydolności, szczególnie w przypadku braku odpowiedniego leczenia. Na szczęście nowoczesne leki cytotoksyczne mogą zwalczyć tę chorobę i znacznie zwiększyć szanse na długoterminową remisję i korzystne rokowanie, jeśli odpowiednio wcześnie zgłosisz się do lekarza.

Ryzyko rozwoju chłoniaka z komórek B wzrasta wraz z wiekiem. Zagrożone są osoby powyżej 65. roku życia.

Przyczyny i grupa ryzyka

Dokładne czynniki wywołujące rozwój chłoniaka z komórek B nie są obecnie znane. Uważa się jednak, że połączenie następujących przyczyn może wywołać powstawanie zmian złośliwych w tkance limfatycznej:

• niedobór odporności wrodzony lub nabyty (HIV, AIDS);
• patologie wirusowe (zapalenie wątroby, opryszczka itp.);
• zaburzenia autoimmunologiczne;
• niekorzystna dziedziczność, tendencja do mutacji komórkowych;
• zamieszkiwanie na obszarze o niezadowalającym stanie zasobów naturalnych;
• wpływ nadmiernego promieniowania jonizującego;
• Zakażenie Helicobacter pylori;
• wiek powyżej 65 lat;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• otyłość;
• historia chemioterapii lub radioterapii;
• przeszczepianie narządów wewnętrznych;
• bezpośredni kontakt z różnymi czynnikami rakotwórczymi - benzenami, środkami owadobójczymi, chemikaliami, nawozami mineralnymi itp.

Wraz z wiekiem stopniowo wzrasta prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka nieziarniczego. Jeżeli wśród dzieci i młodzieży do 24. roku życia choroba występuje tylko u 2 przypadków na 100 tys. mieszkańców, to po 65. roku życia liczba ta wzrasta 25-krotnie, a następnie co 5 lat podwaja się.

Zagrożone są także osoby z nabytymi lub wrodzonymi niedoborami odporności oraz infekcjami wirusowymi. Ich system obronny nie jest w stanie w pełni zwalczyć możliwych uszkodzeń i mutacji komórkowych, dlatego są najmniej chronione przed rakiem.

Objawy

Głównym objawem choroby jest zauważalne powiększenie jednego lub całej grupy węzłów chłonnych lub powstanie guza w określonej części ciała - na szyi, głowie, pod pachami i w pachwinie. W 90% przypadków proces patologiczny tworzy się powyżej poziomu przepony.

W miarę postępu chłoniaka pojawiają się kolejne objawy kliniczne, które zwykle po powiększeniu węzłów chłonnych rozwijają się nie dłużej niż 3 tygodnie:

• niewyjaśniona utrata masy ciała;
• zwiększone zmęczenie;
• pocenie się w nocy;
• zespół hipertermiczny;
• postępująca niedokrwistość;
• występowanie wybroczyn lub krwotoków podskórnych;
• brak wrażliwości w różnych częściach ciała, najczęściej w kończynach.

W zależności od umiejscowienia guza dolegliwości pacjenta mogą wiązać się z konkretnymi objawami choroby:

• chłoniaki skóry - silny świąd ciała;
• uszkodzenie tkanki limfatycznej w otrzewnej - zaburzenia żołądkowo-jelitowe, bóle brzucha;
• uszkodzenie węzłów chłonnych w klatce piersiowej i układzie oddechowym - przewlekły kaszel, duszność;
• chłoniaki kości – dyskomfort i ból stawów, ograniczenie aktywności ruchowej;
• uszkodzenie jelitowego aparatu limfatycznego - ciągłe nudności i wymioty na czczo;
• przerzuty chłoniaka do ośrodkowego układu nerwowego i mózgu – zaburzenia widzenia, migreny, paraliż.

Wymienione objawy są charakterystyczne nie tylko dla nowotworów z komórek B, czasami występują w innych chorobach niezwiązanych z onkologią. Dlatego podczas przeprowadzania diagnostyki ważne jest odróżnienie procesu złośliwego od innych możliwych dolegliwości.

Gradacja

W przypadku chłoniaków stosuje się klasyfikację Ann Arbor, która uwzględnia cztery etapy rozwoju procesu onkologicznego. Pierwsze dwa etapy tej choroby są uważane za lokalne lub lokalne, a III i IV są powszechne.

Dodatkowo każdy etap chłoniaka z komórek B jest oznaczony literami „A” i „B”. Jeżeli u danej osoby występują objawy takie jak gorączka, nocne poty i utrata masy ciała, jej stadium choroby przypisuje się symbol „B”, w przeciwnym razie, w przypadku braku wymienionych objawów klinicznych, dodaje się „A”.

Przyjrzyjmy się, jak wygląda klasyfikacja chłoniaków w poniższej tabeli.

Rodzaje, typy, formy

Typowe podtypy chłoniaków z komórek B to:

• Chłoniak drobnokomórkowy z limfocytów. Ma drugą nazwę: białaczka limfatyczna. Jest to odmiana złośliwego uszkodzenia krwi, rozpoznawana głównie w starszym wieku.
• Białaczka prolimfocytowa z komórek B. Limfocyty ulegają atypologii, ale w tej patologii nie powstają nowotwory. Głównymi objawami są znaczne zmiany w składzie leukocytów we krwi. Jest agresywny i występuje częściej po 65. roku życia.
• Chłoniak śledziony. Zmiany złośliwe wpływają na tkankę limfatyczną tego narządu. Obraz kliniczny patologii charakteryzuje się długim przebiegiem bezobjawowym. Podstawą leczenia jest splenektomia lub resekcja zajętej tkanki śledziony.
• Białaczka włochatokomórkowa. Charakteryzuje się zwiększoną syntezą limfocytów w szpiku kostnym. Choroba występuje niezwykle rzadko i przez długi czas nie daje żadnych objawów. Nazwa patologii wiąże się ze zwiększoną „kudłatością” komórek białaczkowych podczas badania pod mikroskopem.
• Chłoniak limfoplazmatyczny. Duży nowotwór tworzący się w otrzewnej. Występuje w fazie utajonej i jest rozpoznawana dopiero w ostatnich stadiach rozwoju. Częściej występuje u dzieci i młodzieży, głównie u dziewcząt i młodych kobiet.
• Chłoniak plazmocytowy. Nazwa ta obejmuje rzadkie patologie, takie jak choroba Franklina, szpiczak mnogi, pierwotna amyloidoza, choroba komórek plazmatycznych i gammopatia monoklonalna. Z reguły diagnozuje się je u osób powyżej 50. roku życia.
• Chłoniak MALT. Kolejna rzadka patologia, która wpływa na tkanki limfatyczne żołądka, jelit i dróg moczowo-płciowych. Częściej wykrywane u osób starszych.
• Chłoniak węzłowy. W trakcie choroby zajęty narząd powiększa się i rozrasta, w czym proces onkologiczny jest zlokalizowany w postaci licznych zmian węzłowych. Patologia jest bardzo agresywna.
• Chłoniak grudkowy. Rozwija się z dojrzałych limfocytów B wytwarzanych przez pęcherzyki zajętego węzła chłonnego. Choroba ma korzystne rokowanie, jeśli leczenie rozpocznie się na czas. Częściej występuje u osób z osłabioną odpornością.
• Rozlany chłoniak z dużych komórek B. Zdolny do oddziaływania na każdy organ ludzki. Jest reprezentowany przez komórki centroblastyczne i immunoblastyczne. Odnotowuje się objawy skórne z elementami rozsianymi, najczęściej są to nowotwory w postaci blaszek, czasem z brzeżnymi owrzodzeniami.
• Pierwotny chłoniak OUN. Ma to wpływ na struktury anatomiczne mózgu. Proces onkologiczny negatywnie wpływa na funkcje neuropsychiczne człowieka, prowadzi do zaburzeń słuchu i wzroku, powoduje niedowłady i paraliże oraz inne powikłania;
• Ziarniniakowatość limfatyczna. Chorobę diagnozuje się w pojedynczych przypadkach. Prawie zawsze patologia wiąże się z uszkodzeniem dróg oddechowych, wątroby i naskórka.
• Chłoniak śródpiersia z komórek B. Zaczyna rozwijać się w tkance limfatycznej zlokalizowanej w górnej części klatki piersiowej. Wykrywa się go u osób powyżej 40. roku życia.
• Chłoniak anaplastyczny. Najbardziej agresywny nowotwór, obejmujący w procesie onkologicznym węzły chłonne szyjne i pachowe.
• Marginalny mięsak limfatyczny. Choroba zwykle rozwija się w sposób utajony, najczęściej atakując aparat limfatyczny jamy brzusznej. Głównym objawem jest silny ból w miejscu wystąpienia.
• Chłoniak Burkitta. Zmiany atypowe mogą jednocześnie dotyczyć układu limfatycznego, krążenia, szpiku kostnego i płynu mózgowo-rdzeniowego. Leczenie choroby jest złożone, u 50% osób istnieje szansa na remisję.

Według statystyk, spośród wymienionych powyżej chłoniaków za częsty uważa się rozlany guz z dużych komórek B – spotyka się go u co najmniej 30% wszystkich pacjentów.

Ponadto patologie te są klasyfikowane według następujących kryteriów:

• zgodnie z ich budową cytologiczną są drobno- i wielkokomórkowe;
• w zależności od stopnia złośliwości: łagodny, agresywny i bardzo agresywny.

Nowotwory o powolnym przebiegu często rozwijają się bezobjawowo i mają dużą skłonność do nawrotów, przez co pacjent umiera. Oczekiwana długość życia nie przekracza 7 lat. Chłoniaki łagodne dzielą się na następujące typy:

• małe komórki limfocytowe i pęcherzykowe;
• Chłoniak z komórek B z komórek strefy brzeżnej.

Agresywne nowotwory charakteryzują się szybkim postępem i wyraźnym obrazem klinicznym. Rokowanie w przypadku tych chorób będzie gorsze – średni wskaźnik przeżycia wśród pacjentów liczony jest w miesiącach. Do takich patologii zalicza się:

• rozproszone duże komórki B;
• mieszane i immunoblastyczne rozproszone.

Te wysoce agresywne mają najgorsze rokowania dla osób, które zachorują i z reguły kończą się śmiercią człowieka w możliwie najkrótszym czasie. Obejmują one:

• chłoniak Burkitta;
• limfoblastyczny.

W zależności od lokalizacji ogniska nowotworowego chłoniakami z komórek B są:

• węzłowy - rozwija się w węzłach chłonnych;
• pozawęzłowy - powstający w narządach wewnętrznych;
• rozproszone - wpływają na naczynia krwionośne.

Nowotwory o powolnym przebiegu mogą w dowolnym momencie przekształcić się w agresywne i bardzo agresywne formy choroby, przez co ich rokowanie ulega pogorszeniu.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę chłoniaka z komórek B, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania. Przed postawieniem diagnozy lekarz bada pacjenta, badając stan obwodowych węzłów chłonnych.

Metody badania:

• USG jamy brzusznej i aparatu limfatycznego;
• radiografia – ocenia fakt uszkodzenia narządów śródpiersia i dróg oddechowych oraz zmian wyniszczających w kościach;
• badania krwi i moczu;

• badanie markerów nowotworowych - bada się miano β2-mikroglobuliny, związku białkowego występującego w osoczu każdej osoby ze złośliwymi zmianami limfatycznymi;
• nakłucie rdzenia kręgowego - pozwala potwierdzić lub obalić udział ośrodkowego układu nerwowego w procesie onkologicznym;
• nakłucie szpiku kostnego – pozwala na dokładne rozpoznanie, rodzaj nowotworu i stopień dysfunkcji narządu krwiotwórczego;
• MRI, CT - techniki szczegółowo obrazujące ogólny obraz procesu onkologicznego i ujawniające fakt przerzutów;
• Aby potwierdzić chorobę, konieczna jest biopsja.

Leczenie

Metody terapeutyczne stosowane w tej patologii w dużej mierze zależą od wielkości guza i stopnia jego złośliwości, a także od etapu procesu onkologicznego.

Podstawą leczenia chłoniaków z komórek B jest chemioterapia. Na etapach I i II stosuje się monoefekt, czyli stosuje się jeden lek cytostatyczny. W III i IV wymagana jest polichemioterapia, łącząca podawanie kilku leków.

Czasami chemioterapia jest podawana w połączeniu z radioterapią. Jako samodzielna metoda leczenia radioterapia może być stosowana wyłącznie w przypadku chłoniaka I stopnia w przypadku nowotworów o potwierdzonym niskim stopniu złośliwości, a także w przypadku uszkodzenia tkanki kostnej. W innych przypadkach, gdy radioterapia jest zalecana w połączeniu z chemioterapią, metodę stosuje się miejscowo w najbardziej agresywnych obszarach guza.

Interwencja chirurgiczna w przypadku chłoniaka z komórek B zależy od stadium i charakteru procesu nowotworowego. Przy odpowiednim zastosowaniu metod chirurgicznych, chemioterapii i radioterapii szanse pacjenta na remisję zwiększają się o 30%, a całkowita długość życia człowieka może wynosić 5-10 lat. W tym okresie jako środek wspomagający przepisywane są kursy interferonu.

Leczenie paliatywne tej choroby pomaga złagodzić objawy i poprawić jakość życia pacjenta. Stosowany jest w leczeniu zaawansowanych postaci chłoniaka, gdy rokowanie dotyczące przeżycia nie jest korzystne. Oprócz leczenia objawowego tacy pacjenci wymagają pomocy psychologicznej i społecznej oraz wsparcia ze strony bliskich.

Nie zaleca się leczenia chłoniaka z komórek B tradycyjnymi recepturami. Ponieważ patologia w większości przypadków zachowuje się agresywnie, ważne jest, aby powierzyć swoje zdrowie i przyszłość oficjalnej medycynie. Tylko za zgodą lekarza można w praktyce stosować niektóre leki pochodzenia roślinnego lub zwierzęcego, ale w żadnym wypadku nie należy samoleczenia.

Przeszczep szpiku kostnego (komórek macierzystych) jest konieczny po agresywnej radioterapii i chemioterapii na komórki chłoniaka złośliwego, która spowodowała znaczne zaburzenia układu krwiotwórczego. Wprowadzenie do organizmu pacjenta zdrowych komórek macierzystych szpiku kostnego przyczynia się do jego powrotu do zdrowia po leczeniu.

Do przeszczepienia można zastosować biomateriał pochodzący od samego pacjenta lub od dawcy zgodnego z nim pod względem czynników immunologicznych. Po zabiegu w 80% przypadków istnieje szansa na uzyskanie stabilnej, długotrwałej remisji nawet u ciężko chorych pacjentów.

Przeszczep szpiku kostnego jest skomplikowaną i kosztowną procedurą. Procedura przeszczepiania przypomina zwykłą transfuzję krwi – biorca otrzymuje szpik kostny własny lub dawcy lub komórki macierzyste pobrane z krwi obwodowej lub pępowinowej. Wszystkie etapy – od przygotowawczego po rehabilitację – przeprowadzane są pod stałym nadzorem wykwalifikowanego personelu medycznego.

Koszt przeszczepu szpiku kostnego w Moskwie wynosi od 1 miliona rubli, w Petersburgu i innych miastach Rosji - od 2 milionów i więcej. Zagraniczne placówki medyczne oferują tę usługę już od 100 tysięcy dolarów.

Do jakich klinik mogę się udać?

• Instytut Hematologii i Transplantologii Dziecięcej im. R. M. Gorbaczowa, St. Petersburg.
• Centrum Badań Hematologicznych (HRC) Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa.
• Klinika „Assuta”, Tel Awiw, Izrael.
• Klinika „Charite”, Berlin, Niemcy.

Proces rekonwalescencji po leczeniu

Okres rehabilitacji jest ważnym końcowym etapem terapii. Należy na to zwrócić szczególną uwagę, biorąc pod uwagę fakt, że w 80% przypadków chłoniaki nawracają w ciągu pierwszego roku po leczeniu. Głównymi aspektami powrotu do zdrowia będą właściwe odżywianie, zwalczanie powikłań wynikających z efektów terapeutycznych, opieka nad pacjentem, pomoc psychologiczna i wsparcie moralne ze strony bliskich.

W okresie rehabilitacji często wymagane jest leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie skutków ubocznych chemioterapii i radioterapii. Po wypisaniu ze szpitala zaleca się regularne wizyty u lekarza w celu wykonania badań i diagnostyki, mających na celu wczesne wykrycie nawrotu chłoniaka B-komórkowego.

Przebieg i leczenie choroby u dzieci, kobiet w ciąży i karmiących piersią, osób starszych

Dzieci. W przeciwieństwie do chłoniaków Hodgkina, chłoniaki nieziarnicze występują znacznie częściej w dzieciństwie, a patologia limfocytów B nie jest tu wyjątkiem. Ich charakterystyczną cechą w pediatrii jest wysoki stopień złośliwości. Przyczyny chłoniaka zwykle leżą w osłabionym układzie odpornościowym i dziedzicznej predyspozycji małego pacjenta do mutacji komórkowych.

Pierwotne miejsce nowotworu u dziecka z reguły rozwija się w narządach jamy brzusznej. Początkowymi objawami choroby są podwyższona temperatura ciała, silny dyskomfort w jamie brzusznej, zaburzenia trawienia i wodobrzusze. Następnie może rozwinąć się niedrożność jelit. Rzadziej chłoniak atakuje układ oddechowy i inne układy.

Po potwierdzeniu diagnozy przepisywany jest intensywny kurs chemioterapii. Aby zwiększyć jej skuteczność, zaleca się dodatkowo radioterapię. Przeszczep szpiku kostnego przeprowadza się w najtrudniejszych przypadkach, istnieje możliwość wykorzystania do przeszczepu biomateriału samego pacjenta lub dawcy.

Aby zatrzymać proces złośliwy, często wykonuje się chirurgiczne wycięcie guza. Leczenie w dzieciństwie powinno odbywać się w specjalistycznej placówce medycznej pod stałym nadzorem personelu medycznego.

Kobiety w ciąży. Chłoniaki u przyszłych matek mogą rozwijać się na tle infekcji wirusowych, zmian hormonalnych w organizmie, niesprzyjających warunków naturalnych itp. Choroba nie wpływa na rozwój dziecka, jeśli postępuje powoli i charakteryzuje się niskim stopniem agresji – w w takich przypadkach główne leczenie można przełożyć na okres poporodowy.

Kiedy patologia postępuje szybko, a stan kobiety się pogarsza, należy natychmiast rozpocząć leczenie. Jeżeli w pierwszym trymestrze ciąży rozpoznany zostanie proces onkologiczny, eksperci zdecydowanie zalecają rozwiązanie problemu jego przerwania w oparciu o konsultację z hematologiem i innymi wyspecjalizowanymi specjalistami, a następnie podjęcie bezpośredniego leczenia choroby podstawowej.

Jeżeli wiek ciążowy przekracza 12 tygodni, na wniosek kobiety ciąża może zostać przedłużona, lecz nie można opóźniać leczenia. W takim przypadku środki terapeutyczne w celu zwalczania chłoniaka będą takie same jak w przypadku kobiet, które nie są w ciąży. Rokowanie zależy od terminowości postawionej diagnozy i zastosowanego leczenia.

Pielęgniarstwo. Przyczynami chłoniaka z komórek B u kobiety karmiącej piersią mogą być te same czynniki, które wywołują chorobę w innych grupach populacji. Najczęściej patologia we wczesnych stadiach pozostaje niezauważona, dlatego podczas laktacji wielu pacjentów po prostu nie zauważa jej niespecyficznych objawów z powodu zajętości niemowlęciem i zwraca się do specjalisty na późniejszych etapach procesu onkologicznego.

Po potwierdzeniu diagnozy lekarze wybierają optymalną dla kobiety taktykę leczenia. Z reguły wyklucza to kontynuację karmienia piersią, gdyż pacjentka będzie nadal potrzebować sił, a do mleka mogą przedostać się pozostałości leków stosowanych w trakcie terapii, które są niebezpieczne dla dziecka.

Jako leczenie przepisuje się mono- lub polichemioterapię. Cytostatyki działają destrukcyjnie na nietypowe procesy w organizmie. Często zaleca się radioterapię w połączeniu z chemioterapią. W ciężkich postaciach patologii, w przypadku ciężkiego zniszczenia tkanki szpiku kostnego, zaleca się przeszczep narządu dawcy. Leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadku poważnych uszkodzeń śledziony i węzłów chłonnych. Prognozy dotyczące przeżycia kobiet, u których w okresie laktacji rozwinął się chłoniak z komórek B, będą takie same jak w przypadku innych pacjentek.

Osoby starsze. Według statystyk medycznych zmiany nieziarnicze tkanki limfatycznej, zwłaszcza chłoniaki z komórek B, występują częściej u osób starszych, a im starszy pacjent, tym gorsze rokowania dotyczące jego przeżycia.

U starszych pacjentów typowe jest uszkodzenie śledziony. We wczesnych stadiach patologia przebiega niezauważona - osoba zaczyna tracić na wadze, pojawia się ból w prawym podżebrzu i szybko zjada jedzenie nawet w małych ilościach. Z reguły starsi pacjenci zgłaszają się do lekarza późno – na czwartym etapie procesu onkologicznego, gdy jakiekolwiek działania lecznicze nie przynoszą pożądanego efektu.

Leczenie chłoniaka z komórek B w Rosji i za granicą

Zapraszamy do zapoznania się ze sposobem walki z chłoniakiem B-komórkowym w różnych krajach.

Leczenie w Rosji

Wybór programu terapii w Moskwie i innych miastach kraju zależy od rodzaju chłoniaka i ogólnego stanu pacjenta.

Nowotwory o łagodnym przebiegu nie zawsze wymagają leczenia – w tym przypadku można ustalić dynamiczną kontrolę onkologa lub hematologa. W miarę postępu patologii stosuje się radioterapię, jeśli mówimy o zlokalizowanych ogniskach nowotworowych, lub chemioterapię w przypadku guzów uogólnionych.

Agresywne chłoniaki wymagają pilnej interwencji. Najczęściej obejmuje polichemioterapię i chirurgiczne usunięcie zajętych węzłów chłonnych. Również w Rosji praktykowany jest system CHOP, łączący zastosowanie cytostatyków z przeciwciałami monoklonalnymi Rytuximabem.

Wysoce agresywne chłoniaki zaleca się eliminować wysokodawkową chemioterapią z przeszczepieniem szpiku kostnego. W krajowych klinikach onkologicznych metodę tę stosuje się rzadko ze względu na koszt zabiegu i brak materiału dawczego.

Koszt leczenia chłoniaka z komórek B w moskiewskich klinikach waha się od 200 tysięcy rubli. jeśli wymagany jest przeszczep szpiku kostnego, do tej kwoty należy dodać co najmniej kolejny milion rubli.

Do jakich klinik w Rosji mogę się udać?

• Klinika Hematologii i Terapii Komórkowej im. A. A. Maksimowa, Moskwa. Nowoczesne wyposażenie placówki medycznej umożliwia zarówno tradycyjne leczenie chłoniaków (chemioterapia, radioterapia, itp.), jak i terapię z wykorzystaniem zaawansowanych technologii, w tym przeszczep szpiku kostnego.
• Każdego roku wykwalifikowaną opiekę w klinice otrzymuje około 4 tysiące pacjentów z patologiami krwi. Jednocześnie wykonywanych jest ponad 1 tysiąc zabiegów chirurgicznych, z czego ponad 200 to przeszczepy szpiku kostnego.
• Rosyjski Instytut Badawczy Hematologii i Transfuzjologii w Petersburgu. Ośrodek zajmuje się badaniem i leczeniem nowotworów złośliwych krwi i limfy.

Anna, 28 lat. „Pojechałem do Narodowego Centrum Badań Medycznych Hematologii w Moskwie z chłoniakiem żołądka. „Dziękuję specjalistom za prawidłowe leczenie, czuję się jak zdrowy człowiek.”

Olga, 39 lat. „Walczyłam z chłoniakiem w Petersburgu, w ośrodku hematologii. Wiele zabiegów przeprowadzono ambulatoryjnie, po czym zostałam wypisana z kliniki z dobrymi rokowaniami.”

Leczenie w Niemczech

Aby zwalczyć limfogenne uszkodzenie organizmu, w niemieckich ośrodkach onkologicznych stosuje się następujące metody:

• chemioterapia - przepisywana zarówno samodzielnie podczas kursów, jak i w połączeniu z radioterapią w celu zwiększenia skuteczności leczenia;
• radioterapia – rzadko stosowana samodzielnie, jedynie na I etapie procesu onkologicznego lub w celach paliatywnych;
• przeciwciała monoklonalne – produkt pochodzenia laboratoryjnego skutecznie neutralizujący działanie komórek nowotworowych, doskonały dodatek do powyższych metod;
• Przeszczep szpiku kostnego stosowany jest w późniejszych stadiach jako jedyny sposób na uratowanie życia człowieka, a także w przypadku nawracających patologii.

Koszt diagnostyki chłoniaka nieziarniczego w niemieckich klinikach wynosi 7800 €, kurs chemioterapii – od 23 do 27 tys. €, radioterapii – od 15 tys. €, przeszczep szpiku kostnego – 120-150 tys. €.

Z jakimi placówkami medycznymi w kraju mogę się skontaktować?

• Szpital Uniwersytecki w Dusseldorfie. Multidyscyplinarne centrum zapewniające maksymalny zakres specjalistycznych usług w zakresie diagnostyki i leczenia chłoniaków różnego pochodzenia.
• Posiada status akademicki, co pozwala jej współpracować z najlepszymi uczelniami medycznymi w kraju i wprowadzać do swojej bezpośredniej praktyki nowe technologie walki z nowotworami, ratując tysiące istnień ludzkich.
• Szpital Uniwersytecki w Essen. Znany na całym świecie ze swoich osiągnięć klinicznych oraz wprowadzania innowacyjnych metod diagnostycznych i leczniczych z zakresu onkologii, transplantologii, pediatrii itp.

Rozważmy recenzje na temat wymienionych instytucji medycznych.

Włodzimierz, 34 lata.„Byłam leczona z powodu chłoniaka w Essen w Niemczech. „Wszystko w klinice było zorganizowane na najlepszym poziomie, chemioterapia pomogła zatrzymać proces złośliwy.”

Nina, 24 lata. „Zachorowałam na chłoniaka, guzy przesunęły się z szyi do pach. Trafiłam do niemieckiej kliniki „Charité”, leczenie pomogło, jestem bardzo wdzięczna lekarzom.”

Leczenie chłoniaka z komórek B w Izraelu

W przypadku chłoniaków z komórek B, z których wiele ma agresywny przebieg, izraelscy onkolodzy stosują 3 główne metody, które mogą skutecznie rozwiązać problem:

• połączenie chemioterapii i radioterapii;
• nakłucie lędźwiowe – pobranie płynu z rdzenia kręgowego i wstrzyknięcie w jego miejsce leków przeciwnowotworowych;
• przeszczep komórek macierzystych.

Aby sformułować protokół leczenia, zbiera się cała grupa specjalistów, w tym onkolog, hematolog, psycholog itp. Istnieją dwa rodzaje protokołów – rutynowy i wykorzystujący cytostatyki biologiczne. W większości przypadków przepisuje się 6 cykli chemioterapii, po trzecim ocenia się ich skuteczność za pomocą kontroli PET.

Jeśli oczekiwany rezultat nie jest dostępny, izraelscy specjaliści mają w swoim arsenale potężną „broń” – polichemioterapię w wysokich dawkach z przeszczepieniem komórek macierzystych.

Koszt leczenia w ośrodkach onkologicznych w kraju:

• podstawowy pakiet diagnostyki onkologicznej – 2900 USD;
• niechirurgiczne leczenie chłoniaka B-komórkowego – od 980 dolarów;
• chirurgiczne wycięcie powiększonego węzła chłonnego (jedna jednostka) – 11 tys. dolarów;
• Przeszczep szpiku kostnego - od 50 tys. dolarów.

Do jakich klinik w Izraelu mogę się udać?

• Klinika „Assuta”, Tel Awiw. Leczenie złośliwych patologii tkanki limfatycznej w tej placówce medycznej gwarantuje pacjentowi otrzymanie działań terapeutycznych i diagnostycznych na najwyższym poziomie.
• Specjaliści ośrodka stale wprowadzają opracowane przez siebie innowacyjne metody walki z nowotworami krwi i limfy, takie jak radioimmunoterapia, zabieg „konia trojańskiego” i wiele innych. Takie podejście może poprawić rokowanie przeżycia nawet u osób z ciężkimi postaciami zmian limfatycznych i białaczką.
• Centrum Medyczne „Ichilov”, Tel Awiw. Leczenie chłoniaka w klinice odbywa się przy użyciu zaawansowanych technik. Około 80% pacjentów tej placówki medycznej mogło raz na zawsze pożegnać się z chorobą.

Spójrzmy na recenzje wymienionych klinik.

Swietłana, 40 lat. „Mama zachorowała na chłoniaka śródpiersia. Zwróciliśmy się do Izraela, do Hadassa. Jesteśmy w pełni usatysfakcjonowani udzieloną pomocą.”

Powikłania i przerzuty

Zapraszamy do zapoznania się z głównymi konsekwencjami, jakie mogą wywołać chłoniaki B-komórkowe:

• patologiczny ucisk otaczających tkanek na tle znacznego powiększenia węzłów chłonnych: przy ucisku żyły głównej górnej pojawia się utrzymujący się obrzęk twarzy i dłoni, w przypadku ucisku przełyku zostaje zakłócony proces połykania pokarmu, itp.;
• przerzuty chłoniaka - w przypadku uszkodzenia szpiku kostnego odsetek zdrowych komórek we krwi gwałtownie maleje, z udziałem rdzenia kręgowego i mózgu w procesie onkologicznym, bólami pleców, ograniczoną mobilnością, migrenami, zaburzeniami uwagi, myślenia i pamięci, rozwój wtórnego ogniska nowotworowego w wątrobie prowadzi do żółtaczki, osłabienia, problemów trawiennych. Główną drogą rozprzestrzeniania się przerzutów jest krew;
• zatrucie organizmu spowodowane rozpadem guza: występuje ostro, z rozwojem ciężkiego osłabienia, hipertermii, nudności, upośledzenia ruchomości stawów z powodu gromadzenia się w nich kwasu moczowego;
• dodatek wtórnej infekcji - na skutek obniżenia odporności wirusy i grzyby ze środowiska zewnętrznego mogą niemal swobodnie przedostać się do organizmu i rozpocząć w nim swój rozwój, pogarszając ogólny stan pacjenta.

Oprócz powikłań spowodowanych bezpośrednio przez samego chłoniaka B-komórkowego, istnieją również konsekwencje spowodowane jego leczeniem. Przyjrzyjmy się, jak wyglądają po chemioterapii i radioterapii:

• wypadanie włosów;
• przyrost masy ciała lub odwrotnie utrata masy ciała;
• rozwój białaczki - wtórny proces onkologiczny w szpiku kostnym na tle samej choroby;
• kardiomiopatia - uszkodzenie mięśnia sercowego;
• niepłodność męska - zmniejsza się ilość płynu nasiennego plemników zdolnych do zapłodnienia, funkcje seksualne pacjenta nie cierpią;
• niedoczynność tarczycy to zaburzenie tarczycy związane z pogorszeniem jej funkcji, stan wymagający obowiązkowej terapii hormonalnej;
• popromienne zapalenie płuc - powstawanie zmian bliznowatych w tkance płucnej;
• popromienne zapalenie jelita grubego - uszkodzenie jelita grubego;
• Popromienne zapalenie pęcherza moczowego jest procesem zapalnym w pęcherzu.

Nie jest konieczne, aby wymienione stany wystąpiły po leczeniu chłoniaka z komórek B. Jeśli tak się stanie, pacjentowi zostanie przepisana niezbędna terapia mająca na celu wyeliminowanie powstałych patologii.

Nawroty

Chłoniak z komórek B różni się od innych nowotworów złośliwych aparatu limfatycznego tendencją do częstych nawrotów. Nawet przy skutecznym leczeniu w 80% przypadków w ciągu pierwszego roku po wypisaniu ze szpitala rozwijają się nawroty choroby.

Zaostrzenie chłoniaka wskazuje na pogorszenie rokowania. Nowe leczenie ma szansę powodzenia, jeśli zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie. Młodym pacjentom zaleca się pilny przeszczep szpiku kostnego – wtedy będą mieli większe szanse na zdrowe i długie życie.

Prognoza dla różnych etapów i form

Rokowanie w przypadku chłoniaka z komórek B zależy od tego, jak wcześnie zdiagnozowano chorobę i jak odpowiednie było leczenie. O przeżyciu pacjentów decyduje także forma procesu patologicznego, ale także wiek biologiczny człowieka i stan jego układu odpornościowego.

W poniższej tabeli rozważ, jak wygląda próg 5-letniego przeżycia, jeśli leczenie przeprowadzono w odpowiednim czasie.

Dieta

Żywienie w przypadku chłoniaka B-komórkowego powinno być zgodne z następującymi zasadami:

• odpowiedni dobór diety w oparciu o wydatek energetyczny pacjenta, aby zapobiec nadmiernej utracie masy ciała;
• zbilansowane menu obejmujące różnorodne dania przygotowane z owoców i warzyw, jagód i ziół, ryb, drobiu i zbóż;
• wykluczenie z diety różnych marynat, konserw i wędzonych produktów, soli, octu, rafinowanego cukru, przypraw i alkoholu.

Dieta powinna być ułamkowa, aby uniknąć nadmiernego obciążenia przewodu pokarmowego – same porcje są małe, ale częste, dania smaczne i zdrowe. Każdy pacjent wymaga indywidualnego podejścia. Jeśli pacjent nie chce jeść podczas chemioterapii lub radioterapii, co zdarza się dość często, należy spróbować urozmaicić jego menu daniami, których na pewno nie odmówi, czyli skupiając się na własnych pragnieniach.

Zasady diety ważne są nie tylko podczas leczenia, ale także podczas rehabilitacji. Po wypisaniu ze szpitala prawidłowe odżywianie będzie jednym z najlepszych środków zapobiegających nawrotom patologii.

Zapobieganie

Obecnie nie ma specyficznej profilaktyki chłoniaka z komórek B, ponieważ dokładne przyczyny jego rozwoju są nadal wątpliwe.

Za najskuteczniejszą metodę należy uznać regularne badania lekarskie. Trzeba także zwrócić uwagę na fakt, że jednym z czynników predysponujących do powstania chłoniaka jest osłabiony układ odpornościowy, dlatego lekarze zalecają jego wzmocnienie na wszelkie możliwe sposoby, np. poprzez zbilansowaną dietę, przyjmowanie multiwitamin, aktywność fizyczną, spacery na świeżym powietrzu itp.

Wiele osób, które przeszły leczenie z powodu chłoniaka B-komórkowego, na długi czas popada w stan apatii i depresji oraz niechęć do innych. Nie jest to zalecane, ponieważ wystarczająca liczba pacjentów z tą samą diagnozą żyje po terapii przez wiele lat bez wpływu na jakość życia. Najważniejszą rzeczą, o której nie należy zapominać, jest przestrzeganie wszystkich zaleceń specjalistów.

Interesuje Cię nowoczesne leczenie w Izraelu?

Kryteria diagnostyczne*** (Opis wiarygodnych objawów choroby w zależności od ciężkości procesu)

Reklamacje i wywiad

Skargi są spowodowane lokalizacją ognisk nowotworowych. Jeśli zajęte są węzły chłonne szyi i śródpiersia, często pojawia się suchy kaszel, w przypadku ucisku dużych naczyń jamy klatki piersiowej pojawia się sinica i obrzęk górnej połowy ciała i twarzy z trudnościami w oddychaniu i częstoskurcz. W przypadku zajęcia węzłów chłonnych jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej może wystąpić niedrożność jelit, obrzęk kończyn dolnych, żółtaczka i zaburzenia oddawania moczu.

Jeśli dotyczy to nosogardzieli, oddychanie przez nos staje się trudne. Jeśli dotyczy to gruczołu sutkowego, występuje rozproszone zgrubienie gruczołu sutkowego. Jeśli dotyczy to centralnego układu nerwowego - silny ból głowy, nudności, wymioty. Jeśli dotyczy to przewodu żołądkowo-jelitowego - utrata masy ciała, nudności, wymioty, utrata apetytu.

Szczegółowy wywiad uwzględniający ze szczególnym uwzględnieniem obecności objawów zatrucia oraz tempa wzrostu węzłów chłonnych.

Badanie lekarskie

Dokładne badanie palpacyjne wszystkich grup obwodowych węzłów chłonnych (podżuchwowych, szyjno-nadobojczykowych, podobojczykowych, pachowych, biodrowych, pachwinowych, udowych, łokciowych, potylicznych), wątroby, śledziony. Badanie przez laryngologa (migdałki, nosogardło).

Badania laboratoryjne:

2. Biochemiczne badanie krwi obejmujące badanie kreatyniny, mocznika, bilirubiny, białka całkowitego, aminotransferaz, LDH, fosfatazy alkalicznej.

4. Badania histologiczne, immunofenotypowe, immunohistochemiczne.

Studia instrumentalne

1. USG:

Jama brzuszna.

3. RTG narządów klatki piersiowej w 2 projekcjach z tomografią środkową.

4. RTG kości w przypadku skarżenia się pacjenta na ból, a także w przypadku wykrycia zmian na scyntygramach.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami:

1. Badanie przez laryngologa (migdałki, nosogardło) w celu wykluczenia uszkodzenia nosogardzieli.

2. Badanie przez radiologa w celu podjęcia decyzji o radioterapii.

3. Badanie przez kardiologa, jeśli w przeszłości występowały choroby serca.

4. Badanie przez endokrynologa, jeśli w przeszłości występowała cukrzyca.

5. Badanie przez chirurga w stanach nagłych.

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

Wymagana ilość badań przed planowaną hospitalizacją:

1. Kliniczne badanie krwi, obejmujące zawartość czerwonych krwinek, hemoglobiny, płytek krwi, skład leukocytów, OB.

2. Biochemiczne badanie krwi obejmujące badanie białka całkowitego, kreatyniny, mocznika, bilirubiny, transaminaz, LDH, fosfatazy alkalicznej.

3. Oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh.

4. Koagulogram.

7. Rentgen narządów klatki piersiowej.

8. Badanie cytologiczne szpiku kostnego.

9. Badanie morfologiczne szpiku kostnego.

10. Biopsja trefinowa skrzydła biodrowego.

11. USG narządów jamy brzusznej.

12. Badanie histologiczne.

13. Badanie immunofenotypowe

Lista głównych wydarzeń

Biopsja wycinająca. Najwcześniej pojawiający się węzeł chłonny jest pobierany do badania i całkowicie usuwany. Podczas demontażu urządzenie nie może zostać uszkodzone mechanicznie. Nie zaleca się wykonywania badania histologicznego węzłów chłonnych pachwinowych, jeśli w procesie tym biorą udział inne grupy węzłów chłonnych. Biopsja igłowa nie jest wystarczająca do wstępnej diagnozy.

Zeskrobanie skóry do badania cytologicznego, a także badanie histologiczne obszaru skóry, jeśli podejrzewa się zmianę skórną.

Biopsja przezklatkowa węzłów chłonnych śródpiersia, biopsja enovideotorakoskopowa węzłów chłonnych śródpiersia.

Weryfikacja laparotomii węzłów chłonnych zaotrzewnowych.

Badanie histologiczne tkanki węzłów chłonnych powinno być połączone z badaniem immunohistochemicznym.

1. USG:
- wszystkie grupy obwodowych węzłów chłonnych, w tym szyjne, nad- i podobojczykowe, pachowe, pachwinowe, udowe, okołoaortalne, biodrowe;

Jama brzuszna.

2. Tomografia komputerowa klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej.

Chłoniak z komórek B jest nowotworem złośliwym, którego rozwojowi towarzyszy rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych narządów i układów organizmu. Obecnie nie można dokładnie określić, co powoduje tę patologię.

Jedno jest pewne: im wcześniej zostanie zdiagnozowany chłoniak B-komórkowy, tym większa szansa na całkowite wyleczenie. Według wielu badaczy na rozwój nowotworów mogą wpływać substancje toksyczne i rakotwórcze, gdy oddziałują na organizm ludzki.

Ogólna charakterystyka i przyczyny patologii

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób, wersja 10 (ICD 10), przypisuje kod C85.1 – chłoniak z komórek B, nieokreślony.

Według licznych badań przeprowadzonych w niektórych krajach, to właśnie chłoniak komórkowy (wielkokomórkowy) jest chorobą, która osiągnęła rozmiary epidemii. Główną przyczyną tego zjawiska jest wzrost zachorowań na nabyte i wrodzone niedobory odporności.

Ze względu na szybki postęp objawów choroby, zwłaszcza jeśli nie rozpocznie się leczenia w odpowiednim czasie, może dojść do szybkiego rozwoju niewydolności dowolnego narządu wewnętrznego. Dzięki lekom cytostatycznym, które pojawiły się na rynku stosunkowo niedawno, szanse na korzystne rokowanie mogą znacznie wzrosnąć.

Pomimo niewystarczających badań przyczyn przyczyniających się do wystąpienia tak złośliwego nowotworu jak chłoniak, można zidentyfikować czynniki predysponujące do patologii:

• rozwój zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS, HIV) w organizmie;
• obecność infekcji wirusowej, która wywołuje rozwój choroby, takiej jak zapalenie wątroby;
• rozwój autoimmunologicznego zapalenia tarczycy;
• rozwój patologii genetycznej, na przykład zespołu Klinefeltera;
• narażenie na agresywną substancję chemiczną lub promieniowanie na ciele;
• niekorzystne warunki środowiskowe, w jakich żyje człowiek;
• rozwój wrodzonej patologii immunologicznej;
• czynnik wieku;
• rozwój reumatoidalnego zapalenia stawów;
• nadwaga;
• prowadzenie radioterapii lub chemioterapii w celu wyeliminowania raka.

Klasyfikacja nowotworów

Chłoniak z komórek beta o niskim stopniu złośliwości dzieli się na pewne typy zgodnie z europejsko-amerykańską klasyfikacją opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia:

Objawy i oznaki charakteryzujące chłoniaka z komórek B

Chłoniak z komórek B ma objawy podobne do niektórych typów nowotworów. Typowe niespecyficzne objawy obejmują:

• nagła i bezprzyczynowa utrata masy ciała;
• niewielki wzrost ogólnej temperatury;
• ogólne złe samopoczucie;
• węzły chłonne zaczynają się powiększać grupami;
• szybkie zmęczenie, nawet przy niewielkich obciążeniach;
• zwiększone pocenie się, szczególnie w nocy;
• rozwój niedokrwistości, trombocytopenii, która powoduje objawy takie jak bladość skóry i zwiększone krwawienie.

Jeżeli zmiana obejmuje aparat kostny lub narządy wewnętrzne, pojawia się ból w odpowiednim obszarze i inne charakterystyczne objawy chłoniaka z komórek beta (kod ICD 10 – C85.1):

• jeśli dotknięte są płuca - uczucie braku powietrza i kaszel;
• jeśli jelita są uszkodzone - zaburzenia trawienia, wymioty;
• jeśli wystąpią, częste zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia widzenia.

Jak diagnozuje się chłoniaka z komórek B?

Aby postawić prawidłową diagnozę, natychmiast po przyjęciu osoby do szpitala z charakterystycznymi objawami lekarz przepisuje określone badania instrumentalne i laboratoryjne:

1. USG który przeprowadza się w celu określenia stanu zajętych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
2. Badanie rentgenowskie, który jest przepisywany w celu identyfikacji zmian patologicznych w tkance kostnej, narządach klatki piersiowej i jamy brzusznej.
3. Przeprowadzenie nakłucia szpiku kostnego– konieczne są badania inwazyjne pobranej próbki, a następnie analiza genetyczna, immunologiczna i cytologiczna. W takim przypadku możesz zdecydować o rodzaju guza i dalszym rokowaniu.
4. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa pomoże określić stopień uszkodzenia konkretnego narządu wewnętrznego, a także etap rozwoju chłoniaka z komórek B.
5. Wykonanie nakłucia lędźwiowego przepisywany w celu określenia stopnia rozprzestrzenienia się patologicznych komórek chłoniaka w ośrodkowym układzie nerwowym.
6. Biopsja jest metodą diagnostyczną, podczas której można określić rodzaj chłoniaka oraz etap jego rozwoju.

Leczenie i rokowanie

Aby osiągnąć całkowite wyleczenie lub stabilną remisję, konieczne jest kompleksowe leczenie chłoniaka z komórek beta wszystkimi możliwymi metodami. Przede wszystkim konieczne jest przyjmowanie immunomodulatorów, antybiotyków, środków przeciwwirusowych i przeciwnowotworowych.

Chemioterapia w leczeniu chłoniaka z komórek beta polega na stosowaniu silnych leków, które mają patologiczny wpływ na komórki nowotworowe. Wskazane jest stosowanie Doksorubicyny, Winblastyny, Bleomycyny w dwóch cyklach chemioterapii.

Można zastosować inną metodę intensywnej terapii chłoniaka z komórek beta, np. naświetlanie promieniami rentgenowskimi, które ma na celu zwalczanie komórek nowotworowych, a także zapobieganie ich rozprzestrzenianiu się do pobliskich tkanek. Takie leczenie jest skuteczne tylko na pierwszym etapie rozwoju patologii.

Rokowanie w przypadku chłoniaka B-komórkowego zależy od tego, jak wcześnie rozpoznano nowotwór, a także od prawidłowości leczenia. Przeżycie określa się biorąc pod uwagę płeć i wiek biologiczny pacjenta, stan odporności oraz rodzaj nowotworu.

Chłoniak z komórek B (kod ICD 10 - C85.1) jest uleczalny, ale tylko pod warunkiem szybkiego rozpoczęcia leczenia. Pozytywne nastawienie pacjenta to 50% sukcesu w leczeniu.

Obraz kliniczny zależy od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych. Zwykle są to dojrzałe limfocyty T posiadające właściwości komórek pomocniczych T. Mają wyraźny epidermotropizm. Naciek występuje głównie w warstwie brodawkowej skóry właściwej i objawia się plamami, blaszkami o zatartych granicach, guzkami i erytrodermią. Wysypce towarzyszy płacz i swędzenie, pozostawiając powierzchowny zanik skóry.
W miarę postępu procesu epidermotroizm limfocytów T maleje, a ich aktywność migracyjna wzrasta. W rezultacie naciek rozprzestrzenia się z warstwy brodawkowej skóry właściwej do warstwy siatkowej, co prowadzi do pojawienia się płytek o ostrych granicach i węzłów skłonnych do owrzodzeń.
Wraz ze wzrostem nasilenia procesu z CTCL we krwi pacjentów obserwuje się monocytozę i leukopenię. W erytrodermicznej postaci CTCL I (zespół Pre-Sezary'ego) we krwi obserwuje się leukocytozę z neutrofilią, eozynofilię, a poziom IgE gwałtownie wzrasta; w przypadku białaczkowego wariantu CTCL II (zespół Sezary'ego) leukocytoza może osiągnąć 30 000, rzadziej 60 000, a czasem 200 000.
CTCL I objawia się klinicznie:
guzkowaty,.
plakieta
formy erytrodermiczne.
Guzkowa postać CTLC 1 (pierwotna siateczka skórna, postać guzkowa) o łagodnym przebiegu trwa 15-20 lat, guzki mają postać małych skupisk, nie przekraczają wielkości ziarna prosa, mają płaski kształt, żółtawo-różowy lub liliowy kolor, gładka i błyszcząca powierzchnia, samoistnie ulegają regresji.
W przypadku złośliwego przebiegu guzki tracą tendencję do grupowania się, stają się podobne do połówek wiśni pod względem wielkości, kształtu, koloru i często przekształcają się w płytki lub owrzodzenia.
Po 2-5 latach pacjenci umierają z powodu przerzutów.
Postać płytkowa CTCL 1 (pierwotna siateczka skórna, postać blaszkowata, przyłuszczyca zanikowa). W przebiegu łagodnym, w miejscu słabo naciekłych, słabo odgraniczonych żółtawo-różowych blaszek do wielkości dłoni lub większych, rozwija się powierzchowny zanik skóry z przebarwieniami i teleangiektazjami.
Kiedy wyrostek staje się złośliwy, ewolucja kliniczna przebiega w zależności od rodzaju ziarniaka grzybiastego lub łupieżu pstrego Hebra.
Erytrodermiczna postać CTCL I (pierwotna siateczka skórna, postać erytrodermiczna, zespół pre-Sézary'ego) rozwija się po 10-15 latach na tle okresowych nawrotów „egzemy” i „neurodermitu”.
Skóra jest obrzęknięta, przekrwiona, obficie pokryta dużymi białymi, cienkimi łuskami. Obserwuje się uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, wypadanie włosów, zmiany dystroficzne na paznokciach, „grudki limfatyczne” i nacieki na platformie; dermografizm zmienia kolor na biały.
Martwisz się bolesnym swędzeniem, wyniszczającą gorączką. Po 3-4 miesiącach proces ulega całkowitej regresji.
Przy długim przebiegu śmierć następuje po kilku latach z powodu kacheksji, wtórnej infekcji lub proces nabiera typowego obrazu klinicznego zespołu Sézary'ego.
CTCL II objawia się klinicznie postaciami drobnoguzkowymi, blaszkowymi, nowotworowymi naciekającymi i erytrodermią. Morfologicznie jest to chłoniak limfocytowy z komponentą nabłonkową.
Mała guzkowa postać CTCL II (pierwotna siateczka skórna, postać guzkowa; ziarniniak grzybiasty z mucynozą pęcherzykową) występuje rzadko. Zmiany skórne rozwijają się z guzków mieszkowych. Grupując się w ogniska o nieregularnym kształcie, guzki tworzą blaszki o niewyraźnych granicach i łuszczycowym złuszczaniu się na powierzchni. Wysypki nie mają ulubionej lokalizacji. Pojawiając się na określonym obszarze, szybko stają się powszechne, często podobne do erytrodermii. Nogi i stopy, dół pachowy i podkolanowy pozostają wolne. Włosy na dotkniętej skórze wypadają, co prowadzi do łysienia plackowatego lub łysienia całkowitego.
Na tym tle tworzą się duże guzki, które w środku ulegają martwicy i pozostawiają wytłoczone blizny. Ewolucja kończy się spontaniczną, bezśladową regresją niektórych płytek i przekształceniem innych w płaskie węzły o konsystencji ciasta.
Dzięki powszechnemu procesowi następuje gwałtowny wzrost wszystkich grup podskórnych węzłów chłonnych. Subiektywnie stwierdza się łagodny lub umiarkowany świąd.
Postać płytkowa CTCL II (mycosis fungoides Alibera) stanowi 26% wszystkich chłoniaków skóry. Choroba rozpoczyna się w wieku od 30 do 60 lat.
Ta postać kliniczna najlepiej odzwierciedla etapowy charakter procesu.
W pierwszym etapie rumieniowym na skórze pojawia się wiele różnych wysypek. Najczęściej są to opuchnięte, jasnoróżowe, łuszczące się plamy, czasem z mikropęcherzykami.
W drugim etapie, w miejscu plam pojawiają się zlichenizowane blaszki wielkości dłoni, z zatartymi granicami i zastojem czerwonego zabarwienia. Ich powierzchnia jest bezwłosa i pokryta łuskami lub skorupami łuskowatymi. Często z miejscami płaczącymi. Wzrost zmian jest obwodowy i nierówny.
W trzecim stadium nowotworu w miejscu płytek i na nienaruszonej skórze tworzą się płaskie węzły o wielkości od śliwkowej do pomarańczowej, o miękkiej konsystencji pasty z martwicą lub owrzodzeniem w środku. Regionalne węzły chłonne są powiększone. Subiektywnie zauważa się swędzenie, czasami bolesne, szczególnie w pierwszych dwóch etapach.
Naciekowa postać nowotworowa CTCL II (guz naciekowy siatkówki skóry Potekaeva) występuje niezwykle rzadko, prawie wyłącznie u mężczyzn.
Śmierć następuje w wyniku narastającego wyniszczenia.
Erytrodermiczna postać CTCL II (zespół Sézary’ego) stanowi ponad 7% wszystkich chłoniaków skóry.
CTCL III objawia się węzłami „nieskręconych” limfoblastów, ziarniniakiem grzybiczym Vidala-Broca lub siateczką mięsakiem Gottrona.
W przypadku ziarniaka grzybiczego Vidal-Broca przeżycie wynosi 2-2,5 roku.
Choroba rozpoczyna się pojawieniem się jednej lub kilku ostro odgraniczonych, gęstych, jasnoróżowych blaszek, które w ciągu roku przekształcają się w węzły, które następnie znikają, tworząc wrzody otoczone gęstym wyrostkiem. Rozwija się regionalna limfadenopatia.
Subiektywnie, pacjentom dokucza okresowe swędzenie, a w miarę uogólniania się procesu - osłabienie i gorączka.
W przypadku retikulosarkomatozy Gottrona przeżycie wynosi mniej niż 2 lata.
Choroba zaczyna się od pojawienia się jednej, a następnie licznych, gęsto rozmieszczonych plam wielkości monet o różnych nominałach, w kolorze jasnoróżowym. W ciągu 3-4 miesięcy na tle plam tworzą się płytki i gęste guzki o niebieskawo-różowym kolorze z brązowawym odcieniem, wybroczynami, teleangiektazjami i brakiem wzrostu włosów na gładkiej powierzchni.
Czasami zmiana skórna początkowo ogranicza się do pojedynczego ogniska, ale później szybko się rozprzestrzenia. W miarę rozprzestrzeniania się wysypki pojawia się regionalna limfadenopatia. Subiektywnie pacjenci martwią się osłabieniem i gorączką.

Chłoniak nieziarniczy to heterogenna grupa chorób charakteryzująca się nowotworową proliferacją niedojrzałych komórek limfatycznych, które gromadzą się poza szpikiem kostnym.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

• C82- Chłoniak nieziarniczy grudkowy [guzkowy].
• C83- Rozlany chłoniak nieziarniczy

Limfosarcomatosis (choroba Kundrata) to uogólniona postać chłoniaka nieziarniczego, charakteryzująca się mnogimi zmianami w węzłach chłonnych, a w konsekwencji uszkodzeniem wątroby i śledziony.

Częstotliwość

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych u około 35 000 pacjentów diagnozuje się chłoniaka nieziarniczego.

Klasyfikacja patohistologiczna. Istnieje wiele klasyfikacji histologicznych choroby. Aby wyeliminować sprzeczności między nimi, w 1982 roku przyjęto klasyfikację Narodowego Instytutu Raka: . Chłoniak niski stopień złośliwości. Limfocyty drobnokomórkowe. Głównie pęcherzykowe (małe komórki z rozdzielonymi jądrami). Folikularny - typ mieszany (małe komórki z podzielonymi jądrami i duże komórki). Chłoniak umiarkowany stopień złośliwości. Przeważnie duże komórki pęcherzykowe. Rozproszona mała komórka z rozdzielonymi jądrami. Rozproszone mieszane (małe i duże komórki). Rozproszona duża komórka. Chłoniak wysoki stopień złośliwości. Duża komórka. Limfoblastyczny z zakrzywionymi jądrami. Mała komórka z nierozdzielonym jądrem (Burkett’a).

Rodzaje chłoniaków
. Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości reprezentowane są głównie przez nowotwory z komórek B. Pośredni typ mięsaka limfatycznego obejmuje zarówno chłoniaki z komórek B, jak i niektóre chłoniaki z komórek T. Immunoblastyczne mięsaki chłonne to głównie nowotwory z limfocytów B, limfoblastyczne mięsaki chłonne pochodzą z limfocytów T. Większość nowotworów z komórek B ma charakter monoklonalny i tworzy  i  lekkie łańcuchy immunoglobulin.
. Chłoniaki grudkowe(małe komórki z rozszczepionymi jądrami) to najbardziej charakterystyczny typ histologiczny, stanowiący około 40% przypadków wszystkich chłoniaków złośliwych. Ten typ występuje głównie w III lub IV stadium choroby z częstym uszkodzeniem szpiku kostnego. Obraz kliniczny charakteryzuje się brakiem bólu przez wiele lat.
. Chłoniaki grudkowe, składające się z dużych i małych komórek z rozdzielonymi jądrami, stwierdza się u 20–40% pacjentów. Zwykle dotyczy to szpiku kostnego.
. Rozlane chłoniaki wielkokomórkowe charakteryzuje się obecnością dużych atypowych limfocytów z dużymi jądrami.
. Chłoniaki immunoblastyczne i inne chłoniaki nieziarnicze o wysokim stopniu złośliwości: warianty plazmocytowe, jasnokomórkowe i polimorficzne. Pomimo szybkiego i odpowiedniego leczenia tego typu chłoniaki szybko postępują i prowadzą do śmierci. Burketta chłoniak(mięsak limfatyczny Burketta, chłoniak afrykański) - złośliwy chłoniak, zlokalizowane głównie poza węzłami chłonnymi (szczęka górna, nerki, jajniki). Wysoka częstość występowania u dzieci w krajach Afryki i Azji (#113970, często wykrywane są mutacje punktowe genów MYC, 8q24 oraz  - (2p) i  - (22q) lekkich lub ciężkich (14q32) łańcuchów immunoglobulin ). Charakterystyczne są limfadenopatia, hepatosplenomegalia, objawy skórne i hiperkalcemia.

Chłoniak nieziarniczy: przyczyny

Etiologia

Niedobory odporności. Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych (na przykład po przeszczepie nerki lub serca). Wirus Epsteina-Barra jest powiązany z rozwojem chłoniaków Burketta. Nieprawidłowości cytogenetyczne (np. translokacje chromosomowe).

Obraz kliniczny

Zespół proliferacyjny: limfadenopatia (powiększenie zajętych węzłów chłonnych); zespół nowotworowy: powiększona wątroba, śledziona. Zespół zatrucia: gorączka, zwiększone zmęczenie, utrata masy ciała i nocne poty. Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia mięsaka limfatycznego (niedrożność jelit w lokalizacji brzusznej, zespół ucisku tchawicy w przypadku uszkodzenia wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych).
Etapy choroby i diagnoza. Zasady określania stopnia zaawansowania są podobne jak w przypadku limfogranulomatozy. Czwarty etap choroby określa się, gdy w proces patologiczny zaangażowany jest szpik kostny (białaczka) i centralny układ nerwowy. Założenie sceny. Biopsja węzła chłonnego i analiza materiału biopsyjnego. Badanie hematologiczne obejmujące obliczenie formuły leukocytów, płytek krwi, oznaczenie zawartości kwasu moczowego. Elektroforeza białek krwi może wykluczyć hipogammaglobulinemię i/lub chorobę łańcuchów ciężkich. Zebranie pełnego wywiadu i badania lekarskiego ze szczególnym uwzględnieniem wszystkich grup węzłów chłonnych (przede wszystkim pierścienia von Waldeyera-Pirogova), a także wielkości wątroby i śledziony. Biopsja obustronna i aspiracja szpiku kostnego. Badania radiologiczne - radiografia klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy, rzadziej - obustronna limfangiografia kończyn dolnych i miednicy. Inne procedury obejmują laparotomię zwiadowczą, scyntygrafię lub prześwietlenie kości, endoskopię i biopsję wątroby.

Chłoniak nieziarniczy: metody leczenia

Leczenie

zwykle łączone. Podobnie jak w leczeniu białaczki, stosuje się różne protokoły chemioterapii.
. Chemoterapia. Chłoniaki I i II stopnia średniego i wysokiego stopnia często dobrze reagują na chemioterapię skojarzoną (cyklofosfamid w dużych dawkach z metotreksatem, winkrystyną, często doksorubicyną) z radioterapią lub bez niej (wyleczenie obserwuje się w 80-90% przypadków). W przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego cytostatyki podaje się śródlędźwiowo lub do komór mózgu.
. Naświetlanie. Chłoniaki nieziarnicze są niezwykle wrażliwe na promieniowanie. W przypadku procesu zlokalizowanego napromieniowanie należy skierować na dotknięty obszar (w dawce 40 Gy). W przypadku chłoniaka rozsianego radioterapia ma działanie paliatywne, a także wzmacnia efekt terapeutyczny chemioterapii. I stopień chłoniaka łagodnego. Długoterminowa obserwacja chorych na chłoniaka zlokalizowanego o niskim stopniu złośliwości w I i II stopniu zaawansowania, poddanych ogólnemu napromienianiu węzłów chłonnych, wykazała w 50% przypadków (szczególnie u młodych pacjentów) 10-letni okres wolny od nawrotów choroby.

Cechy u dzieci
.

Dominujący wiek

- 5-9 lat, stosunek chłopców do dziewcząt - 2-2,5/1.
. Cechy przepływu. Szybki postęp nowotworu. Przewaga lokalizacji pozawęzłowej. Pierwotny jest guzem uogólnionym.
. Lokalizacja. Chłoniaki z komórek B – jelita (35%), nosogardło (20%). Chłoniaki z komórek T – śródpiersie (25%), obwodowe węzły chłonne (15%).
.

Leczenie

Główną metodą jest skojarzona polichemioterapia. Radioterapię stosuje się wyłącznie w przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (lokalnego).
.

Przebieg i rokowanie

Wskaźnik przeżycia 5-letniego po leczeniu sięga 80%.

Synonimy

Mięsak limfatyczny. Limfoblastoma. Chłoniak złośliwy.

ICD-10. C82 Choroba pęcherzykowa [guzkowa] nieziarnicza chłoniak. C83 Rozlany chłoniak nieziarniczy