Másodlagos hipokortizolizmus. Krónikus mellékvese-elégtelenség

A hormonális egyensúlyhiányt különböző okok idézhetik elő, következményeik pedig az egész szervezet működését érintik.

Hasonlóképpen, a Waterhouse-Frederiksen-szindróma vagy hipokorticizmus különböző testrendszerek aktivitásában nyilvánul meg: a bőrtől a pszicho-érzelmi szféráig.

Mi az a hipokortizolizmus?

A hipokortizolizmus egy gyakori betegség, amelyet a mellékvesekéreg hormontermelésének elégtelensége okoz fizikai trauma vagy a hypothalamus-hipofízis szabályozásának meghibásodása miatt. A nők fogékonyabbak erre a betegségre, átlagosan 7-8 eset/100 ezer lakos ez a szám 1,5-szer magasabb.

A mellékvesekéreg háromrétegű szerkezettel rendelkezik, és minden réteg saját csoportot termel:

1. A zona capitis hormonokat termel - ásványi kortikoidokat, amelyek közé tartozik a dezoxikortikoszteron, az aldoszteron és a kortikoszteron.
2. A zona fasciculata glükokortikoid hormonokat választ ki: kortizont és kortizolt.
3. A zona reticularis nemi hormonokat, különösen androgéneket termel.

Megsértése esetén minden zónában meghibásodás lép fel, ami általános hatással van a szervezetre.

Ugyanakkor a mellékvesekéreget más mechanizmusok szabályozzák. Így a renin-angiotenzin rendszer olyan jeleket küld, amelyek befolyásolják a zona capitist. A zona fasciculatát és reticularist aktívabban szabályozzák az agyalapi mirigy hormonjai.

Maga a mirigy munkája a cirkadián ritmusoknak van kitéve: kora reggel a véráram kortizol és egyéb glükokortikoidok, esténként pedig ezek szintje jelentősen csökken. Ez a mechanizmus lehetővé teszi a szervezet számára, hogy felkészüljön egy új nap kezdetére, emellett segít csökkenteni az allergiákat és.

A betegség kialakulásának okai általában autoimmun természet. A mellékvese sejtjeit a szervezet immunitása kezdi idegenként érzékelni, és ennek eredményeként gyulladásossá válik ellenük, ami pusztulásukhoz és funkcióik be nem tartásához vezet. Ezenkívül a hipokortizolizmus kialakulásának okai között szerepel:

• anyagcserezavarok (amiloidózis, gamechromatosis);
• a tuberkulózis következménye;
• onkológiai betegségek;
• műtét a mellékveséken;
• a hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés hirtelen abbahagyása;
• fertőző betegségek (szifilisz, HIV)

Etiológia és klinikai megnyilvánulások

A hypocorticizmust elsődleges, másodlagos és harmadlagos csoportokra osztják.

Az első autoimmun jellegű, és a mellékvesekéreg halálának formájában nyilvánul meg. A kéregszövet immunológiai toleranciájának megsértése miatt szervspecifikus reakciók alakulnak ki, amelyek a hidroxiláz-21 enzimre hatnak, és a betegség markereiként működnek.

A szövettani vizsgálat sorvadást, limfoid infiltrációt, fibrózist mutat. Csökken a glükokortikoidok és mineralokortikoidok termelésére képes sejtek száma, ami termelésük csökkenéséhez vezet.

A hipokortizolizmus klinikai képe a következő tünetekkel jár:

• súlyos gyengeség;
• csökkent étvágy és károsodott emésztési funkció;
• fogyás;
• alacsony vérnyomás;
• az ízlelési szokások megváltozása;
• pszichoszomatikus rendellenességek;
• hipoglikémia.

További jelek a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja;
• depresszió, fejfájás megjelenése;
• ájulás;
• sós ételek fogyasztásának vágya;
• szexuális diszfunkció.

A másodlagos hipokortizolizmus oka az agy, pontosabban az agyalapi mirigy működési zavara, amely a mellékvesék működését szabályozza. Ennek eredményeként az ACTH szintézise csökken vagy leáll.

Ebben a formában a betegség enyhébb, csak gyengeség, alacsony vérnyomás és fogyás jelentkezik. Hiperpigmentáció nem fordul elő.

A harmadlagos hipokortizolizmus a hipotalamusz patológiájával és a mellékvesekéreg sejtjeit befolyásoló kortikoliberin termelésének leállásával jár.

A betegség diagnózisa

A betegség azonosítása az anamnézis összegyűjtése és a beteg vizsgálata alapján történik, amelynek eredményei alapján diagnosztikai eljárásokat írnak elő. Először is, hormonális vizsgálat a mellékvese, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz hormontartalmáról. A vizsgálathoz vért és vizeletet vesznek, és nyál is használható.

Felmérik a kortizol és az ACTH szintjét a vérben. Ehhez használjuk:

• egy rövid ACTH-stimulációs teszt, amelyet akkor használnak, ha hypocortisolismus gyanúja merül fel egy betegben;
• kiterjesztett ACTH stimulációs teszt, amely másodlagos vagy harmadlagos formájú betegség azonosításakor releváns;
• metirapon tesztek, akkor használatosak, ha az ACTH termelés nem teljes hiányára gyanakszik.

Ezenkívül a betegség szövődményeinek értékelésére a következőket használják:

• röntgenvizsgálat;
• elektrokardiogram;
• gerinccsap.

Miután teljes képet kapott a betegségről, az orvos megkezdheti a kezelést.

Betegségek kezelése és megelőzése

A gopokorticizmus kezelésének célja a normál anyagcsere helyreállítása a szervezetben, vérnyomásés a beteg jóléte. A betegnek hormont írnak fel helyettesítő terápia, beleértve a recepciót:

• glükokortikoidok (hidrokortizon, prednizolon, dexametazon), tabletta formájában használják. A hidrokortizon standard adagja három adagot tartalmaz a nap folyamán: 10 mg reggel és 5 mg délután és este. Prednizolon: 3 mg. reggel, este 2;
• mineralokortikoidok (fludokortizon);
• dehidroepiandroszteron, mely pozitív hatással van a hangulatra és Általános egészség, átlagos dózis- 20-25 mg. naponta.

Kezdetben a gyógyszert injekció formájában adják be, majd később a beteg elkezdi szedni a tablettákat. A gyógyszerek adagját az orvosnak kell felírnia és a kezelés ideje alatt ellenőriznie. A következő mutatók alapján választják ki:

• vérnyomás;
• a testtömeg változásai;
• az emésztőrendszer munkája;
• a beteg általános állapota.

A másodlagos és harmadlagos formákat kortizol analógokkal kezelik. Stresszes helyzetben vagy súlyos betegség idején javasolt a gyógyszerek bevitelének növelése.

Szintén érvényes tüneti kezelés. Azonban a megfelelő adagolás mellett további tünetek pár hét múlva eltűnnek. Szükséges azonban a kezelés kimenetelének folyamatos monitorozása klinikai és biokémiai módszerekkel.

A betegség leküzdésére irányuló megelőző intézkedések a fenntartó terápia fenntartására irányulnak. Az orvos által felírt gyógyszereket az állapot normalizálása után önállóan veszik.

Egészséges életmód és rendszeres orvosi vizsgálatokáltal okozott betegségek elkerülésében is segít külső okok: fertőzés, ischaemia, tuberkulózis.

Előrejelzés

A hipokortizolizmus kezelése az egész életen át történik. Ha betartja az orvos ajánlásait és rendszeresen szedi gyógyszerek pozitív dinamika figyelhető meg, és a beteg vezethet normál képélet. A gyógyszerek hirtelen leállítása súlyos szövődményeket okozhat, amelyek rokkantsághoz vezethetnek.

Az endokrin rendszer a szervezetben zajló összes folyamat fő vezetője: anyagcsere, életfunkciók fenntartása, növekedés és fejlődés. Az endokrin mirigyek túlzott mûködése vagy hiánya elkerülhetetlenül súlyos problémákhoz vezet. A hormonális egyensúlyhiány magában foglalja kóros folyamat kivétel nélkül minden szerv. NAK NEK hasonló betegségek mellékvese-elégtelenségre utal.

A fogalom meghatározása

Az endokrin rendszer az agy sokoldalú közvetítője a szervek és szövetek kezelésében. Megrendelések idegrendszer endokrin mirigyek fordítani speciális kémiai vegyületek- hormonok.

Az endokrin rendszer központi szerve a hipotalamusz. Speciális sejtjei fehérje jellegű anyagokat - felszabadító faktorokat - termelnek. Az utóbbiakat az agyalapi mirigy szintjén lévő szervek első kezelésének elvégzésére küldik. Ez az endokrin mirigy közvetlenül a koponyaüregben található az agy közelében.

Az agyalapi mirigy pedig a test tevékenységeinek szabályozásának második vonalaként működik. Ez utóbbit kémiai vegyületek - trópusi hormonok - segítségével hajtják végre. Ezek az anyagok közvetlenül befolyásolják az endokrin rendszer harmadik szintjét - az endokrin mirigyeket.

Az endokrin rendszer mirigyei közül a mellékvese kiemelkedik különleges szerepével. Ez a szerv egy pár, és a hasüregben található. A mellékvesék anatómiai szerkezete a kéregből és a velőből áll. Az első további zónákra van osztva.

A glomeruláris réteg felelős a mineralokortikoidok termeléséért, amelyek felelősek a szervezet nátrium és kálium egyensúlyáért. A kéreg zona fasciculata glükokortikoidokat termel, amelyek szabályozzák a szénhidrát-anyagcserét, a vérnyomásszintet, a zsírszövet képződését és az aktivitást. immunrendszer. A retikuláris réteg a férfi és a női nemi hormonok forrása mindkét nemben. A velő felelős a szorongás- és stresszhormonok - az adrenalin és a noradrenalin - termeléséért.

Az agyalapi mirigy közvetlenül szabályozza a mellékvesék tevékenységét az adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadulásával.

A mellékvese-elégtelenség egy orvosi kifejezés, amely leírja, hogy ez az endokrin mirigy az összes hormon indokolatlanul alacsony termelését okozza, ami jelentős anyagcserezavarhoz vezet a szervezetben.

A betegség szinonimái: hipokortizolizmus, Addison-kór, bronzkór, mellékvese alulműködés.

Van Addison-Beermer-kór, aminek semmi köze a mellékvese-elégtelenséghez. Ezzel a patológiával perverz hematopoiesis figyelhető meg csontvelő, ami a cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya miatt vérszegénységhez, gyomor- és idegszöveti károsodáshoz vezet.

A mellékvese-elégtelenség osztályozása

A mellékvesék alulműködése több típusra oszlik.

1. A tanfolyam természetétől függően a hipokortizolizmus a következőkre oszlik:
   • akut forma, amelyben rövid időn belül kifejezett metabolikus változások következnek be;
   • Az addisoni krízis a betegség fulmináns formája, amelyben Magassebesség az anyagcserezavarok életveszélyhez vezethetnek;
   • krónikus forma, amelyet a klinikai tünetek lassú fejlődése jellemez;
2. A hormonális rendellenességek előfordulási szintje szerint a hipokortizolizmus a következőkre oszlik:
   • elsődleges, amelyen a szinten hormonális zavarok magára a mellékvesére korlátozódik;
   • másodlagos, amelyet az ACTH agyalapi mirigy általi felszabadulási zavara jellemez;
   • tercier, amelyben a hormonszintek a hipotalamusz felszabadító faktorainak szintjén változnak;
   • iatrogén, után jelentkezik műtéti eltávolítás mirigyek;
   • átmeneti, amelyet a hormonális zavarok következetlensége jellemez.

A másodlagos és harmadlagos mellékvese-elégtelenséget logikusan kombinálják a központi hipokortizolizmus kifejezéssel, hangsúlyozva a kóros folyamat magas szintű lokalizációját.

Okok és fejlődési tényezők

A mellékvese-elégtelenség elsődleges, másodlagos és harmadlagos formáinak okai némileg eltérőek.

A hipokortizolizmus okai az endokrin rendszer károsodásának mértékétől függően - táblázat

Elsődleges hipofunkció	Másodlagos hipofunkció	Harmadlagos hipofunkció
mellékvese tuberkulózis; a mellékvesék eltávolítása; autoimmun faktor (a mirigy károsodása az immunrendszer hatása alatt); endokrin szindrómák (poliglanduláris); vérzés a mellékvesében (Waterhouse-Friedrichsen szindróma); primer mirigydaganatok és más neoplazmák metasztázisai; szisztémás fertőző betegségek (szepszis).	izolált ACTH-hiány (daganatok, sérülések, gyulladásos folyamatok); az összes hipofízishormon termelésének zavara (panhypopituitarizmus); bejuttatása a szervezetbe kívülről mellékvese hormonok a terápiás céllal különféle betegségekre.	traumás agysérülés; idegi fertőzések; gyulladásos folyamat az agyszövetben; daganatok és metasztázisok; a véráramlás hiánya (ischaemia); röntgensugárzás; mérgező anyagok hatása.

A hipokortizolizmus okai - galéria

Az agyalapi mirigy daganatos elváltozása - a hipokortizolizmus oka
A mellékvese vérzése a fertőző betegségek súlyos szövődménye
Az agyi ischaemia vagy vérzés centrális hipokortizolizmus kialakulásához vezethet

Bármely mellékvese-elégtelenséghez vezető folyamat elkerülhetetlenül sokrétű anyagcserezavart okoz. A mineralokortikoidok csökkent termelése a nátrium- és kálium-visszatartáshoz vezet a vesén keresztül. Ezen anyagok egyensúlya rendkívül fontos a szervezet megfelelő működéséhez: szívritmus, gyomor-bél traktus, az agy idegszövete.

A glükokortikoidok alacsony szintje elkerülhetetlenül alacsony vércukorszinthez (hipoglikémia), izomgyengeséghez, alacsony vérnyomáshoz (hipotenzió) és a bőrszín megváltozásához vezet.

A zona reticularis által termelt nemi hormonok elégtelen szintje a nőknél megállítja a szemérem- és hónaljszőrzet növekedését. Férfiaknál az ilyen jogsértés nem okoz egyértelmű klinikai képet, mivel a szükséges anyagokat a férfi endokrin mirigyek (herék) szintetizálják.

Külön csoportot alkotnak a krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő terhes nők. A hipokortizolizmus negatívan befolyásolja mind a terhesség lefolyását, mind a születési folyamatot, valamint az újszülött egészségét. A gyermekvállalás időszakában a nőknél megnövekszik a betegség akut formájának kialakulásának kockázata, aminek következtében a hormonok dózisa szükségszerűen nő. A szülés megkezdése aktív orvosi támogatást igényel gyógyszerekkel. Az újszülöttek gyakran szenvednek súlyhiánytól és anatómiai fejlődési rendellenességektől. Halvaszületés lehetséges.

Klinikai kép

A mellékvese-elégtelenség különböző formáinak tünetei kissé eltérőek.

Az akut hipokortizolizmus általában néhány órán belül kialakul, és a következő tünetek jellemzik:

A krónikus mellékvese-elégtelenség dekompenzációja hasonló tünetek megjelenéséhez vezet. Azonnali nélkül egészségügyi ellátás ez a klinikai kép gyorsan fejlődik és ahhoz vezet végzetes kimenetel.

A szubkompenzált stádiumban a krónikus mellékvese-elégtelenséget a következő klinikai tünetek lassú lefolyása és simasága jellemzi:

A megfelelő terápia hátterében a hipokorticizmus kompenzált formája figyelhető meg. A betegség klinikai képét a testtömeg, az izomtónus, a széklet és a vérnyomás normalizálódása jellemzi.

A következő tényezők leggyakrabban hozzájárulnak a betegség dekompenzációjához:

fertőző betegségek;

terhesség és szülés;

súlyos stressz;

műtéti beavatkozás.

Újszülötteknél a hipokortizolizmus része örökletes patológia- adrenogenitális szindróma. A betegség ebben az esetben addisoni válság kialakulásában nyilvánul meg. Minden gyermeket közvetlenül születése után szűrnek erre a betegségre (újszülöttkori szűrés).

Az Addison-kór klinikai vonatkozásai - videó

Diagnózis és differenciáldiagnózis

A helyes diagnózis felállításához a következő intézkedésekre van szükség:

• a gondos kikérdezés lehetővé teszi, hogy azonosítsuk a betegség kialakulásának és fejlődésének minden részletét;
• objektív vizsgálat a bőr bronzos árnyalatát, alacsony vérnyomást tár fel;
• neurológiai vizsgálat izomgyengeséget tár fel;
• V általános elemzés a vérben csökken a hemoglobin-fehérje (vérszegénység);
• a biokémiai vérvizsgálat a glükóz- és nátriumszint csökkenését, valamint a káliumszint emelkedését mutatja;
• nál nél biokémiai kutatás a vizeletben a fő glükokortikoid hormon kortizol szintje jelentősen csökken;
• az ACTH gyógyszerek külső beadása lehetővé teszi a betegség elsődleges formájának megkülönböztetését a központitól;
• a vér ACTH szintjének vizsgálata lehetővé teszi a probléma szintjének azonosítását is;
• Az elektrokardiográfia lehetővé teszi a befolyás jeleinek azonosítását magas szint kálium a pulzusszámra;
• számítógépes (mágneses rezonancia) képalkotás lehetővé teszi a mellékvesék és a központi szervek megjelenítését endokrin szabályozás- a hipotalamusz és az agyalapi mirigy, valamint értékelje anatómiai szerkezetüket.

A mellékvese-elégtelenség differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végzik:

A mellékvese-elégtelenség kezelésének módszerei

A hipokortizolizmus kezelése endokrinológus irányítása alatt történik, és átfogó.

Segítség akut mellékvese-elégtelenség esetén

A betegség akut formája (Addison-krízis) megköveteli a kóros anyagcsere időben történő megszüntetését az intenzív osztályon a következő intézkedések végrehajtásával:

• elegendő mennyiségű glükokortikoid intravénás beadása;
• a vitalitás fenntartása fontos funkciókat: légzési és szívműködés;
• az elektrolit anyagcsere korrekciója azáltal intravénás beadás nátrium-klorid oldat;
• javítás szénhidrát anyagcsere glükóz oldatok beadásával.

Krónikus forma gyógyszeres kezelése

Nál nél krónikus forma hypocortisolismus, a kezelés alapja a helyettesítő terápia. A hormonális gyógyszerek általában glükokortikoid és mineralokortikoid hatások kombinációjával rendelkeznek változó mértékben. A betegek gyakran több hormonális gyógyszer kombinációját írják fel az alábbi listából:

A kezeléshez általában tabletta formájú gyógyszereket használnak. A napi adag nagy részét reggel kell bevenni, és csak egy kis adagot ebédidőben. Ez a módszer lehetővé teszi a természetes hormonális ingadozások megőrzését.

Diéta

• az összes kalória növekedése;
• a fehérjetartalom növekedése;
• szénhidráttartalmú ételek töredékes fogyasztása;
• további felhasználás asztali só;
• tartalmazó termékek korlátozása nagyszámú kálium: burgonya, mazsola, mandarin, aszalt szilva;
• elegendő vitamintartalom;
• friss gyümölcsöt eszik.

Fizioterápiás módszereket alkalmaznak a mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezető betegség korrigálására. A konkrét technikákat az orvos választja ki a fő diagnózistól függően.

Felszerelés hagyományos gyógyászatés a homeopátia a hipokortizolizmus kezelésében nem bizonyította hatékonyságát, ezért terápiában nem alkalmazzák.

Komplikációk és prognózis

A mellékvese-elégtelenség kezelésének prognózisa nagymértékben függ a betegség formájától és a terápia megfelelőségétől. A tuberkulózis jellegű hipokortizolizmus várható élettartama és az időben történő kezelés eléri a húsz évet. Az immunrendszer működési zavarai által okozott mellékvese-betegség kedvezőtlen lefolyású. Minden más esetben a hormonok helyesen kiválasztott adagja biztosítja normál időtartamúélet. A betegség súlyos esetekben a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• összeomlás;
• szívritmuszavarok;
• agyödéma;
• halál;
• hormonális gyógyszerek túladagolása;

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek a betegség súlyosságától, a betegség klinikai tüneteinek súlyosságától és a hormonális kezelés sikerességétől függően az első, második vagy harmadik rokkantsági csoportba sorolhatók.

Megelőzés

A mellékvese-elégtelenség megelőzése a következő intézkedéseket foglalja magában:

• újszülöttkori szűrés;
• a tuberkulózis folyamata, a sérülések és a fertőző betegségek időben történő kezelése;
• fertőző betegségek elleni védőoltás.

A mellékvese-elégtelenség súlyos betegség, amely kezelés nélkül halálos is lehet. Az összes orvosi ajánlás betartása a betegség sikeres kezelésének kulcsa.

A hypocortisolismus szindrómát (krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség) a mellékvesekéreg hormonjainak elégtelen szekréciója okozza károsodás (primer hypocortisolismus) vagy a hypothalamus-hipofízis szabályozásának zavara (másodlagos és harmadlagos hipokortizolizmus) következtében.

Etiológia és patogenezis. Elsődleges hipokortizolizmus (Addison-kór). Hajlamosító tényezők - autoimmun betegség különböző természetűek, beleértve a mellékvesekéreget, a tuberkulózis folyamatát, az amiloidózist, a HIV-fertőzést, a szifiliszt és a gombás betegségeket. A hipokortizolizmus oka a rákos daganatok áttétje lehet. Az örökletes hajlam az immunrendszer zavarai révén valósul meg. Összefüggés mutatkozik a HAB I és [F, A g

Az elsődleges hypocortisolizmus a mellékvesekéreg sorvadásán alapul, leggyakrabban egy autoimmun folyamat (autoimmun adrenalitis) következménye. Amikor eltörik a feszítővas immunológiai tolerancia a kéregszövetre, mely szervspecifikus reakciók kialakulásával jár együtt. A szövetspecifitást a mellékvesekéreg sejtszerkezetében található antigének határozzák meg. Amikor bejutnak a vérbe, antitestek képződnek a szteroidogenezis kulcsenzimje - a 21-hidroxiláz - ellen, amelyek a betegség specifikus markereiként szolgálnak.

A mellékvesekéreg szövettani vizsgálata főként a zona glomerulosa vagy fasciculata területén parenchymás atrófiát, fibrózist és limfoid infiltrációt mutat ki. E tekintetben csökken a glükokortikoidokat (kortizol) és mineralokortikoinokat (lldoszteron) termelő sejtek száma.

Másodlagos mellékvese-elégtelenség alakul ki az agy daganataival, miután átadott műveletek, traumás hólyagsérülések, autoimmun hypophysitis, sinus cavernosus trombózisa, masszív vérzés után. A patogenezis a kortikotrop hormon elégtelen szekrécióján alapul. Általában más hármas hipofízishormonok (gonadotropinok, tirotropin) elégtelenségével kombinálva. Különböző betegségek glükokortikoid gyógyszerekkel történő hosszú távú kezelésénél kezdetben másodlagos mellékvese-elégtelenség is kialakul a kortikotropin szekréció gátlásával egy visszacsatolási törvény szerint. A hosszú távú kezelés a mellékvesekéreg sorvadásához vezethet.

Harmadlagos hipokortizolizmus akkor fordul elő, ha a kortikoliberin szekréciója csökken a hypothalamus régió daganata vagy ischaemia következtében, sugárterápia, műtét, anorexia nervosa és mérgezés után.

Klinikai kép. Korai jelek: fáradtság és gyengeség délután, fokozott érzékenység a napfény hatásaira tartós barnulás, a fertőzésekkel szembeni csökkent ellenállóképesség és a megfázás elhúzódó lefolyása, az étvágy romlása. A kiterjedt klinikai tünetek nagyon jellemzőek, és a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja az aranytól a szürkés árnyalatig jellemző, különösen a súrlódási területeken (hónalj, lágyék környéke, kéz és könyök, ajkak és nyálkahártya).

szájüreg, hegek és hegek). Állandó artériás magas vérnyomást, tachycardiát, diszpepsziás zavarokat, hasi fájdalmat, fogyást, súlyos izomgyengeséget figyelek meg, ami lassú ütemben is megnehezíti a mozgást.

Konkrét jelek: fokozott igényés sók, valamint hipoglikémiás reakciókra való hajlam. A klinikai tüneteket a glükokortikoidok hiánya (izomgyengeség, diszpepsziás zavarok, fogyás, hipoglikémia), miperalokortikoidok (sós ételek iránti igény, artériás hipotenzió) és a melapocitotropin fokozott szekréciója (proopiomelanokortípus) okozzák. Felismerem a kifejezett klinikaiakat! akkor alakul ki, ha a mellékvesekéreg szövetének több mint 80%-a sérült.

Az elsődleges hypocorticismus kombinálható candidiasissal, hypothyreosissal, autoimmun pajzsmirigygyulladás, mérgező golyva, I-es típusú diabetes mellitus. Másodlagos és harmadlagos hipokortizolizmus esetén a klinikai tünetek kevésbé kifejezettek, és általában nincs pigmentáció. A betegség egyértelmű jelei csak stresszes helyzetekben jelenhetnek meg.

Diagnosztika. Diagnosztikai kritériumok: pigmentáció, fogyás, artériás hipotenzió (melynek sajátossága a fizikai aktivitásra adott nem megfelelő válasz vérnyomáscsökkenés formájában), a vérplazma kortizolszintjének csökkenése (5 mmol/l), a nátriumszint csökkenése a vérszérumban (100 ng/ml primer hypocortisolismusban és csökkenése másodlagosban).

BAN BEN kezdeti szakaszaiban A diagnózis igazolására funkcionális teszteket használnak: teszt synachen depot-val ( szintetikus analóg hosszú hatású kortikotropin).

A vizsgálati módszer a következő: 1 mg gyógyszert intramuszkulárisan fecskendeznek be vérvétel után a kortizol alapszintjének vizsgálatára. 24 óra elteltével megismétlik a kortizolszint vérvizsgálatát.

Az elsődleges hipokortizolizmus jele, hogy a vér kortizolszintje nem emelkedik a Siactep stimulációt követően. Másodlagos hipokortizolizmus esetén a kortizol koncentrációja jelentősen megnő.

A mellékvesék hosszú távú stimulálásával és pakte nom-depottal végzett vizsgálatot intramuszkulárisan naponta 5 napon keresztül 1 mg-os dózisban végezzük. A napi vizeletben lévő szabad kortizol mennyiségét mind a gyógyszer beadása előtt, mind a mellékvesekéreg stimulációjának 1., 3. és 5. napján meghatározzák. U egészséges emberek a napi vizelet szabad kortizol tartalma től 3-5-szörösére nő alapvonal. Másodlagos hiány esetén viszont a synacthen-depot stimuláció 1. napjára előfordulhat, hogy nem emelkedik a napi vizelet szabad kortizol tartalma, a következő 3. és 5. napon pedig eléri a normál értéket.

A differenciáldiagnózist hiperpigmentációval, gyengeséggel, artériás hipotenzióval és súlycsökkenéssel járó állapotok esetén végzik.

Diffúz toxikus golyva. Általános tünetek: gyengeség, fogyás, pigmentáció. A mérgező anyagok közötti különbségek diffúz golyva: az artériás szisztolés nyomás emelkedik és a diasztolés nyomás csökken (emelkedett pulzus vérnyomás), fokozott étvágy, finom ujjremegés, megnagyobbodott pajzsmirigy, lehetséges pitvarfibrilláció.

Hemochromatosis. Általános tünetek: hiperpigmentáció, izomgyengeség. Különbségek a hemochroptosisban: májcirrhosis jelenléte, hiperglikémia, megnövekedett vasszint a vérben. Szükséges azonban a kortizol teszt, mivel előfordulhat hematochromatosis és hypocortisolizmus kombinációja.

Krónikus enterocolitis. Általános tünetek: gyengeség, fogyás, hasi fájdalom, hipotenzió, anorexia. A krónikus enterocolitis közötti különbségek: gyakori laza széklet, koprogram változásai, exacerbáció szezonális jellege, enzimterápia hatása.

Neurotikus szindrómák. Általános tünetek: gyengeség, étvágytalanság, tachycardia. Különbségek: a vérnyomás normális vagy instabil, nincs pigmentfolt vagy fogyás, reggel gyengeség, este pedig közérzetjavulás, a tünetek állandósága.

A kezelés a saját hormonok szintézisének stimulálásán és pótlásán alapul hormonterápia a következő paraméterek ellenőrzése alatt: vérnyomás, testtömeg, szín bőr, kortizol és kortikotropin szint, kálium és nátrium szint a vérben. Magas (legalább 60%) szénhidráttartalmú étrend, elegendő mennyiségű konyhasó, fehérje és vitaminok javasolt; az élelmiszerek teljes kalóriatartalma 20-25%-kal legyen magasabb a szokásosnál.

Ha lehetséges az állapot kompenzálása (az alább meghatározott kritériumok szerint) aszkorbinsav felírásával 1,5-től

2,5 g/nap, a betegek nem igényelnek állandó hormonterápiát (általában látens formával). Ilyen esetekben a szteroid hormonokat (glukokortikoidokat) csak stresszes helyzetekben (betegség, súlyos gyakorolja a stresszt, idegi megerőltetés, műtét).

Ha a betegség jelei az aszkorbinsav szedése közben is fennállnak, túlnyomórészt glükokortikoid aktivitású hormonokat írnak elő, lehetőleg természetes hormonokat - kortizont, kortizon-acetátot. A kortizon-acetát adagját egyénileg választják ki, amíg a kompenzáció jeleit el nem érik (25-50 mg/nap).

Ha az állapotot nem lehet glükokortikoid hormonokkal kompenzálni, akkor mineralokortikoidokat - corpust és nef-t (florinef, 0,1-0,2 mg / nap) adnak hozzá a kezeléshez.

A túladagolás kerülendő a folyadékretenció és az artériás hipertónia szindróma kialakulásának megelőzése érdekében.

Klinikai kompenzációs kritériumok:

A testtömeg stabilizálása;

■ a vérnyomás normalizálása;

■ a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjának megszüntetése;

Az izomerő helyreállítása.

A hormonális-metabolikus kompenzáció mutatói:

Alap plazma kortizolszint > 350 mmol/l; káliumszint - 4,0-4,5 mmol / l;

Nátriumszint - 135-140 mmol / l; glikémia 4,5-9,0 mmol/l a nap folyamán.

A krónikus mellékvese-elégtelenség helyettesítő terápiájában a fő dolog a betegség klinikai és hormonális kompenzációjának elérése és fenntartása.

A helyettesítő terápia mellett etiopatogenetikai kezelést írnak elő, amely a betegség okától függ. Az autoimmun genezisben a betegek évente 1-2 alkalommal immunkorrekciós gyógyszereket kapnak, hogy stimulálják a sejtes immunrendszer T-szuppresszor funkcióját.

A 21-hidroxiláz enzim elleni antitestképződés visszaszorítása érdekében a glükokortikoidok dózisát időszakonként emelik (különösen interkurrens betegségek esetén, amikor az autoagresszió aktivitása növekszik). A tuberkulózis etiológiája esetén specifikus tuberkulózis elleni terápiát írnak elő. Ezekben az esetekben az időtartamát és a természetét a ftiziáter végzi. Az anabolikus szteroidok felírása javasolt.

Akut mellékvese-elégtelenség

Sürgős Kritikus állapotban, amely a mellékvesekéreg hormontartalmának éles csökkenésével vagy az ezek iránti igény hirtelen megnövekedésével jelentkezik, megfelelő szekrécióval nem támogatva.

A Nikoi a hasi izmok merevségének hiányában, hiporémiában, leukopeniában áll, a szalagelemek és a vér neutrofilszámának növekedése nélkül. lp cue

Ételmérgezés. Általános tünetek: hányinger, hányás, széklet, vérnyomáscsökkenés, kiszáradás. A különbség abban rejlik, hogy nincsenek utalások a rossz minőségű élelmiszerek fogyasztására, a normál ^ [a koprogram mutatói és a baktericid és mentális szerek hatástalansága. , pkta-

Belső vérzés. Általános tünetek: akut megjelenés általános gyengeséggel, bőr sápadtsága, vérnyomáscsökkenés. A különbség abban rejlik, hogy az ismételt vérvizsgálat során hiányoznak a progresszív betegség jelei, alacsony szint nátrium, shperkal és hipoglikémia.

Akut mellékvese-elégtelenség esetén! _ Addison-kórban az addisoni krízist okozó okot külön elemezzük.

Kezelés. Akut veseelégtelenség gyanúja esetén azonnali kórházi kezelés szükséges intenzív patogenetikai terápia céljából, amelynek célja a hormonális elégtelenség, az elektrolit zavarok, a várható élettartam, az artériás hipotenzió és a hipoglikémia. A kezelést az intenzív osztályon végzik. ^ hajlik

A glüko- és mineralokortikoidok hiányát intravénás beadással, elsősorban hidroxonkészítményekkel pótolják. A hidrokortizon-nátrium-szukcinát "sol ^ teff" kezdeti adagja 100-150 mg intravénásan (beadható D is kórházi szakasz). Ezzel egyidejűleg 100 mg hidrokortizon-nátrium-szukcinátot intravénásan adnak be 500 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban vagy 5% -os glükózoldatban, percenként 100 csepp sebességgel 3-4 órán keresztül.

A hidrokortizon szuszpenzióját 50-75 mg-os dózisban intracervikálisan adják be 4-6 órán keresztül. naponta a hidrokort teljes dózisa 600-1000 mg lehet, a tanfolyam jellemzőitől függően. A hidrokortizon dózismódosításának szabályozása általános állapot, az artériás nyomás szintje és stabilitása, a glikémia, a kálium és a nátrium szintje a vérben. ppit-

Instabil vérnyomás esetén az 1. napon kontroll alatt adjon be további 1 ml (5 mg) DOXA-t 2-3 alkalommal.

nátrium és kálium szintje a vérben. utolsó

A kiszáradás jeleinek kiküszöbölésére izotóniás nátrium-klorid oldat és 5%-os glükóz oldat intravénás injekciója.

nekem 1 nap - 3,5 literig. A glükóz és a nagy dózisú hidrokortizon együttes alkalmazása segít a hipoglikémia enyhítésében.

Ha az izotóniás nátrium-oldat adagolása nem növeli a nátrium- és kloridtartalmat, további 10%-os nátrium-klorid-oldatot adunk be 10-20 ml-es adagban.

A mellékvesék szteroidogenezisének serkentésére intravénásan 5%-os aszkorbinsav-oldat adható be (és 50 ml oldatot adunk a cseppentőbe).

A legkedvezőtlenebb prognózis a mellékvese-elégtelenség 1. napja.

A 2. napon az intenzív terápia 4-6 óránként 100 mg hidrokortizon-nátrium-szukcinát 500 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban intravénás csepegtető adagolásával folytatódik vérnyomás-szabályozás mellett. Ha a szisztolés vérnyomás 100 ml Hg alatt van. Művészet. A DOXA-t intramuszkulárisan is felírják, 1 ml (5 mg) naponta 1-2 alkalommal. Teljes Az infúziós folyadék a 2. napra 1,5-3 liter a diurézis és a vérnyomás szabályozása mellett. 3 napon belül, amikor a hemodinamika és a vér elektrolit-összetétele stabilizálódik, áttérhet a hidrokortizon szuszpenzió intramuszkuláris adagolására 50-75 mg-os adagban 4-6 óránként, és a DOXA helyett Cortinef vagy Florinef gyógyszert írhat fel. 0,1-0,2 mg/nap adag. Ugyanakkor a sok folyadék fogyasztása javasolt (ásványi nátrium-klorid vizek, gyümölcslevek, tea). Ezután 25-50 mg hidrokortizon intramuszkuláris adagolása napi 2-4 alkalommal folytatódik 4-5 napig a vérnyomás és a vér elektrolitszintjének szabályozása mellett. Az intenzív terápia megkezdése után 8-10 nappal a beteg átvihető a 15-20 mg/nap dózisú orális prednizolon 0,1 mg/nap dózisú cortinef kombinációs adagolására.

Addison-krízis után krónikus hypocortisolismusban szenvedő betegeknél megfelelő adag szteroid hormonokújra kiválasztva; általában növekszik.

Megelőzés. Az akut mellékvese-elégtelenség elkerülése érdekében sérülések, interkurrens betegségek, valamint a műtéti beavatkozások előkészítése érdekében a glükokortikoidok és mineralokortikoidok napi adagját 2-3-szorosára kell emelni, és ha a beteg csak glükokortikoidokat kapott, adjon hozzá Cortinef-et 0,1-es dózisban. mg/nap. Általános érzéstelenítésben végzett műtétek és szülés során Solu-Cortef (200 mg) vagy intramuszkuláris hidrokortizon-acetát - 50 mg minden alkalommal

Az elsődleges hipokortizolizmus a mellékvesekéreg glükokortikoidokat termelő sejtjeinek pusztulásával jár, és általában ezzel egy időben a mineralokortikoidokat és más hormonokat termelő sejtek is elpusztulnak;

Az elsődleges hipokortizolizmus tünetei és jelei

Rendszer	Panaszok	A panaszok objektív jelei (panaszok elemzése/kivizsgálás/teszt)
Általános jelek/tünetek	Asztenizálás (100%): súlyos gyengeség, fáradtság, asthenia; gyorsan növekvő fáradtság éjszakai pihenés után; súlyos gyengeség támadásai; krónikus fáradtság; "krónikusan beteg" emberek	Csökkentett testsúly (100%). Mérsékelten emelkedett testhőmérséklet (gyakran). Csökkentett testhőmérséklet. Hideg kezek/lábujjak és kezek. Hideg-szerű szindróma
	Testsúlycsökkenés, különösen időseknél (100%)
	Hideg intolerancia
Bőr, bőrfüggelékek és bőr alatti zsír	Hiperpigmentáció (94-97%): a bőr sötétedése; gyorsított barnulás	Hiperpigmentáció (94-97%): hiperpigmentációs területek (barnától kékesszürkéig), különösen a napnak kitett nyílt területek; bőrredők pigmentációja; a mellbimbók fokozott pigmentációja; a hegek fokozott pigmentációja, ha a hipokortizolizmus megjelenése után keletkeztek; melanonychia (fekete körmök) pigment vonalak a körmökön
		Depigmentációs (vitiligo) területek, gyakran kétoldali szimmetrikus a betegek 10-20%-ában. Kopaszság, alopecia. Szisztémás lymphadenopathia
Vázizom rendszer	Izomgyengeség, motoros, diffúz, krónikus vagy paroxizmális. Izomgörcsök/ görcsök, különösen a lábakban. Izom- és ízületi fájdalom (6-13%)	Feszült ill fájó izmok, myalgia. Izom kontraktúrák. Artralgia, polyarthralgia, különösen időseknél. Kemény, rugalmatlan fül, porc meszesedés fülkagyló, csak férfiaknál (5%)
Légzőrendszer	Orrdugulás	-
A szív- és érrendszer	Szédülés	Gyenge pulzus, a perifériás pulzus csökkent telődése. Bradycardia. Hiperkalémia. Hiponatrémia. A csúcsütés hiányzik. A szív méretének ütéscsökkentése. Elfojtott szívhangok. Csökkent vérnyomás (88-94 Hgmm). Az impulzusnyomás csökken. A vérnyomás progresszív csökkenése.
		Refrakter artériás hipotenzió (100 Hgmm). Ortosztatikus artériás hipotenzió, nem neurogén posturalis artériás hipotenzió (12-16%). A szervek és szövetek csökkent perfúziójának jelei
Emésztőrendszer	Anorexia, csökkent étvágy, különösen időseknél (100%)	Pigmentáció: szájnyálkahártya; nyelv, a nyelv alatt
	Emésztőrendszeri betegségek (92%): hányinger; hányás; éhség intolerancia; akut/krónikus/visszatérő hasi fájdalom; krónikus/visszatérő hasmenés, fogyással kísérve; kifejezett sóvárgás a sós ételek után (16-22%)	A nyálkahártyák sápadtsága. Diffúz vagy periumbilális (időseknél gyakrabban) vagy rosszul lokalizált hasi fájdalom. Szájszárazság/nyálkahártya. A hipoglikémia tünetei. Csökkent vércukorszint.
	Fokozott ízérzékenység; Hipoglikémia
Szaporító rendszer	-	Amenorrhoea/oligomenorrhoea. Anorgazmia/orgazmikus diszfunkció nőknél. Hüvelyi pigmentáció.
Idegrendszer, érzékszervek	Fokozott érzékszervi érzékenység (szaglás, íz, hang). Akut/krónikus hát-/derékfájdalom sugárkezeléssel/-nélkül hátsó szakaszok csípő	-
Mentális állapot	Depresszió, apátia (20-40%)	Közepes-közepes szervi agykárosodás szindróma középfokú(5-20%). Memóriaveszteség, amely delíriumig és kábultságig terjedhet. Depresszió/alacsony, komor hangulat (20-40%)
		Pszichózisok (20-40%), amelyek társadalmi elszigeteltségben, kiszolgáltatottságban, negativizmusban, nem megfelelő ítélőképességben, izgatottságban, hallucinációkban, paranoid téveszmékben és katatóniában nyilvánulnak meg.

Az elsődleges hipokortizolizmus diagnózisa

Műszeres vizsgálat

Jel	Kutatási módszer
Csökkentett feszültség az összes vezetékben. Megnövekedett P-R intervallum. Megnyúlt Q-T intervallum. Nem specifikus változások az ST-T intervallumban. Prong Tzaostren	EKG
Fibrosis a tüdőcsúcsok területén. Régi hegek a tüdőben, többszörösek. A szív-/mediastinalis árnyék csökken. Csökkent szívverés. Fokozott gázképződés a belekben. Bélhurkok tágulása (kontrasztos vizsgálat). Meszesedések a hasi területen. Kétoldali meszesedések a mellékvesékben. A fülporc meszesedése	Röntgen vizsgálat
Változások a mellékvesékben	CT
Fokozott cerebrospinális nyomás	Gerinccsap

Hormonális vizsgálatok és diagnosztikai vizsgálatok

A hipokortizolizmus klinikai megnyilvánulásai meglehetősen változatosak, és a legtöbb tünet nem specifikus. Ebben az esetben azonban mellékvese krízis valószínű érösszeomlás, még akkor is, ha korábban nem állították fel a hypocortisolismus diagnózisát. Az ACTH-szekréció izolált hiányát, bár ritka, mindig be kell vonni a diagnosztikai munkába olyan betegeknél, akiknél megmagyarázhatatlan, súlyos hypoglykaemiás vagy hyponatraemiás szenved.

Végül a hipokortizolizmus megbízható diagnózisa csak meglehetősen alapos laboratóriumi vizsgálattal lehetséges, amely a következő szakaszokra osztható:

• a nem megfelelően alacsony kortizol szekréció kimutatása;
• a kortizolhiány ACTH szekréciótól való függésének/függetlenségének meghatározása;
• mineralokortikoid-hiány megállapítása ACTH-hiányos betegeknél;
• a mellékvese-elégtelenség mögöttes okának keresése, amely korrigálható (például a mellékveséket érintő hisztoplazmózis vagy az ACTH-szekréciót károsító hipofízis makroadenoma).

A leggyakoribb autoimmun hypocortisolismus esetén a diagnózis nehézkes, mert a betegség fokozatosan alakul ki.

Négy szakasz van.

1. A plazma renin aktivitása magas, a szérum kortizol szintje normális vagy csökkent.
2. Az ACTH stimuláló kortizol szekréciója károsodott.
3. Emelkedett éhomi ACTH szint normál koncentráció kortizol.
4. Csökkent a kortizol tartalom, egyértelmű klinikai kép a hipokortizolizmusról.

Így, amikor a vizsgálat idején a hypocortisolizmus klinikai képe kellően kifejezett, a mellékvese pusztulása szinte teljes.

Kortizol és ACTH koncentráció

Mindenesetre a hipokortizolizmus diagnosztikai kritériuma a kortizol csökkent koncentrációja. A legtöbb esetben a vérszérum teljes kortizol szintjét használják a diagnózishoz. Mindazonáltal figyelembe kell venni a kortizolkötő globulin vagy albumin károsodásának erre a mutatójára gyakorolt ​​hatását. Ilyen esetekben a nyál kortizol vizsgálata javasolt alternatív módszerként, bár ezt a módszert nem használják széles körben. Nagyon fontos a kortizol és az ACTH egyidejű vizsgálata a hipokortizolizmus okának meghatározásához.

• Éhgyomri szérum kortizolszintÁltalában 10-20 µg% (275-555 nmol/l). Ha kevesebb, mint 3 μt%, akkor a hypocortisolizmus diagnózisa gyakorlatilag beigazolódik. Becslések vannak ennek a módszernek a specifitására és érzékenységére a hipokortizolizmus diagnosztizálására:
• az 5 μg%-nál kisebb szint 100%-os specificitással és 38%-os érzékenységgel rendelkezik;
• 10 μg%-nál (275 nmol/L) kisebb szint az érzékenységet 62%-ra növeli, de a specificitást 77%-ra csökkenti.
• Az éhgyomri nyál kortizolkoncentrációja(08:00 körül) 5,8 ng/ml felett kizárja a mellékvese-elégtelenséget, míg 1,8 ng/ml alatt nagyon valószínű a hypocortisolismus feltételezett diagnózisa. Bár a tesztet javasolták a hipokortizolizmus szűrővizsgálataként történő alkalmazásra, még nem validálták teljesen, mint az egyetlen ajánlott tesztet. Azok a betegek, akiknek klinikai pont látás, a hipokortizolizmus valószínűsége magas, vagy amelyekben az értékek alacsonyak vagy közepesek, további ellenőrző vizsgálat javasolt.
• A vizelet kortizol szintje súlyos hypocortisolismusban szenvedő betegeknél csökkent, de rejtett (részleges) mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél a normálérték alsó határán lehet. Ezért nem használják hipokortizolizmus szűrésére.
• A plazma ACTH koncentrációja primer hypocortisolismusnál nagyon magas, másodlagos/tercier hypocortisolismusnál pedig csökkent vagy normális.

Diagnosztikai vizsgálatok ACTH adásával

Rövid ACTH stimulációs teszt minden hypocortisolizmus gyanújával rendelkező betegnél el kell végezni, ha a bazális kortizol és ACTH vizsgálatok nem teszik lehetővé egyértelmű diagnosztikai következtetés levonását. A módszer a következő.

• Reggel éhgyomorra, a bazális kortizolszint vizsgálata után szintetikus ACTH-t (1-24) (cosyntropin) adunk be intravénásan vagy intramuszkulárisan, 30 és 60 perc elteltével megvizsgáljuk a kortizol tartalmát.
• A kortizol csúcskoncentrációja intravénás adagolás esetén haladja meg a 18-20 μg%-ot, intramuscularis beadás után pedig a 16 μg%-ot, ha nincs hypocortisolismus.
• A cosyntropin adagolásához szükséges megfelelő stimuláció hiánya előfordulhat primer és hosszú távú másodlagos/tercier hypocortisolismus esetén is. Ebben a tekintetben, ha a páciensnél nem jelentkeznek az elsődleges hypocortisolizmus nyilvánvaló klinikai tünetei, vagy okunk van másodlagos/tercier hypocortisolismusra gyanakodni, a rövid ACTH-teszttel igazolt hypocortisolismus diagnózissal rendelkező betegek kosyntropinnal végzett kiterjesztett teszten esnek át.

Kiterjesztett ACTH stimulációs teszt A másodlagos/tercier hipokortizolizmus azonosítására használják, azon a feltételezésen alapulva, hogy a mellékvesék kortizol-szekréciójának csökkenése a rövid távú stimuláció során (rövid ACTH-stimuláló teszt) nem pusztulásukkal, hanem a kérgi réteg hosszú távú sorvadásával jár. -az ACTH szekréció időtartamának elégtelensége. Ennek a tesztnek két módosítása van - amerikai és európai. Itt az európait úgy mutatjuk be, mint ami kevésbé terheli a beteget.

• Megvizsgálják a kortizol alapszintjét, és 1 mg cosyntropint adnak be intramuszkulárisan. Ezt követően a szérum kortizol szintjét 30, 60, 120 perc, 4, 8, 12 és 24 óra elteltével vizsgálják. Normális esetben a kortizol szintje 1000 nmol/l fölé emelkedik. A kortizol vérvétele az első 60 percben megismétli a rövid ACTH stimulációs tesztet.
• A szekunder/tercier hypocortisolizmust megbízhatóbban különböztetjük meg egy 3 napos ACTH stimulációs tesztben, amikor 1 mg cosyntropint intramuscularisan adunk be 3 egymást követő napon. Ebben az esetben az elsorvadt mellékvese stimulációja szinte garantált, de nem semmisül meg.

Egyéb diagnosztikai vizsgálatok

Metyrapon tesztek Alkalmazása az ACTH szekréció tökéletlen hiányának gyanúja esetén, különösen az agyalapi mirigy műtéte után és egyéb másodlagos hypocortisolismus esetén javasolt. A metirapon blokkolja a kortizol szintézis utolsó lépését, és ennek eredményeként a vérben csökken a koncentrációja, ami serkenti az ACTH szekrécióját az agyalapi mirigyben. Az elsődleges és másodlagos/tercier hypocortisolizmus diagnosztizálására két vizsgálati lehetőséget alkalmaznak - 1 napos és 3 napos.

A renin és az aldoszteron koncentrációja

Primer hypocortisolismusban szenvedő betegeknél az aldoszteronszint alacsony lehet a fokozott aktivitás vérplazma renin, amely arra szolgál diagnosztikai kritérium mineralokortikoid hiány. Általában ezeket a változásokat az ásványi anyagcsere megsértése kíséri - alacsony nátriumszint és megnövekedett kálium a vérben. Másodlagos/tercier hypocortisolismusban a renin és az aldoszteron szintje általában normális, a nátrium pedig kismértékben csökkenhet normál káliumszint mellett - a hypocortisolemia szekréciót gátló hatása miatt megemelkedett ADH szint miatt.

A tünetek és jelek patogenezise

Általános gyengeség, gyors fáradékonyság, a rossz közérzet és az étvágytalanság a leggyakoribb panaszok. Ezek a szervezet stresszel szembeni ellenállásának csökkenésével járnak, beleértve a fizikai aktivitást is.

Gyakran megfigyelt fogyás anorexia miatt, de valószínűleg a szervezet kiszáradása is közrejátszik.

Hiperpigmentáció bőr csak a primer hypocortisolismusban szenvedő betegeknél alakul ki a kortricotrófokban a proopiomelanocortin prohormon túltermelése miatt, amely biológiailag aktív ACTH-ra, melanocita-stimuláló hormonra stb. bomlik le. A kortikotrófok túlműködése azért alakul ki, mert megszűnik a glükokortikoidok rájuk gyakorolt ​​gátló hatása. A melanocita-stimuláló hormon megnövekedett szintje a vérben stimulálja a melanocitákat, ami a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációját okozza.

A hiperpigmentáció elsősorban a napfénynek kitett bőrterületeken (hajlamos a gyors barnulásra), a természetes pigmentációjú helyeken (bimbók stb.), a tenyéri bőrredőkben fordul elő (megjegyzendő, hogy genetikailag sötét bőrűeknél, pl. a néger fajnál) , a bőrredők is hiperpigmentáltak).

Vitiligo csak a hypocortisolizmus autoimmun genezisével fordul elő, mivel a patogenezisben ez is autoimmun folyamat.

Megnyilvánulhat a mellékvese androgének szekréciós zavara nőkben csökkent hajnövekedés V hónaljés a szeméremtesten. A hypoandrogenemia a nők libidójának időnként megfigyelhető csökkenését is magyarázza.

Egyes betegeknél kialakul limfoid szövet hiperplázia, ami megnagyobbodott nyirokcsomókban nyilvánul meg, mandulák is. Splenomegalia is előfordul.

Gyakori myalgia és arthralgia gyakran előfordulnak hypocortisolismusban szenvedő betegeknél, bár patogenezisük ismeretlen. Néha kontraktúrák alakulnak ki, amelyek szintén fokozatosan eltűnnek a glükokortikoidok beadása után.

Ha a hipokortizolizmus az autoimmun pluriglandularis szindróma megnyilvánulásának része, gombás fertőzések a szájüreg és a körmök nyálkahártyája, amelyeket nem glükokortikoidok, hanem csak gombaellenes gyógyszerek felírásával küszöbölnek ki.

Patogenezis gyomor-bélrendszeri tünetek ismeretlen mellékvese-elégtelenségben. A legtöbb betegnél émelygés és hányás, valamint hasi fájdalom lép fel, amelyet néha hasmenés kísér, ami akut gyomor-bélrendszeri betegséget szimulál. A gyomor-bélrendszeri tünetek súlyossága korrelál a glükokortikoidhiány súlyosságával, és ezek a tünetek a mellékvese-válság kezdeti megnyilvánulásai lehetnek. A hasmenés székrekedéssel váltakozhat.

A kortizol gyengén befolyásolja a vérnyomást, de stressz okozta hipokortizolizmus esetén érszűkítők hatására rezisztenssé válhat. Kardiogén sokk , amely csak glükokortikoidok adásával enyhíthető. Ez a jelenség a glükokortikoidoknak az adrenerg receptorok expressziójára gyakorolt ​​hatásának köszönhető. Hanyatlás szív leállás, a perifériás értónus, valamint az alacsony vérnyomás a mineralokortikoidok, elsősorban az aldoszteron hiányának megnyilvánulása. A glükokortikoidok szükségesek az adrenalin szintéziséhez a mellékvesevelőben, ezért a hipokortizolizmust gyakran a vér adrenalinszintjének csökkenése és a noradrenalin kompenzációs növekedése kíséri. Ez magyarázhatja a bazális szisztolés vérnyomás enyhe csökkenését és a pulzusszám enyhe növekedését, amikor a testhelyzetet fekvésről állóra változtatjuk. A már meglévő artériás hipertónia csökken a hipokortizolizmus kialakulásának hátterében, és ha nem, ez jelentősen csökkenti a hipokortizolizmus valószínűségét a betegben.

A kortizol inzulinellenes hatásának kikapcsolása hipokortizolizmus alatt relatív hiperinzulinizmushoz vezet, ami megnyilvánul. hipoglikémiás szindróma . Súlyos hipoglikémia csak gyermekeknél alakul ki, és felnőtteknél hipokortizolizmus esetén a hipoglikémiát éhezés, alkoholfogyasztás, megnövekedett testhőmérséklet, akut fertőző betegségek, hányinger és hányás váltja ki, különösen a mellékvese (addisoni) krízis idején.

A kortizolhiány a glomeruláris filtrációs ráta csökkenésével jár, és a betegek nem fokozzák a vízkiválasztást a vízterhelés hatására. Ennek oka mind a kortizolhiány vesére gyakorolt ​​közvetlen hatása, mind a hipokortizolizmus miatti fokozott ADH szekréció.

A központi idegrendszer részéről hipokortizolizmus alakul ki apátia és depresszió, fokozott érzelmi sebezhetőség, negativizmus. Az ízlelés és a szaglás fokozódik, bár az étvágy csökken. Kifejezve mentális zavarok lehet a hipokortizolizmus első nyilvánvaló megnyilvánulása, ami megnehezíti a betegség diagnózisát. Többség mentális tünetek a glükokortikoid kezelést követő néhány napon belül eltűnik, bár pszichózis még néhány hónapig lehetséges. A tünetek megjelenése nem korrelál az elektrolit zavarokkal, kivéve a súlyos hyponatraemiában szenvedő betegeket.

Amenorrhoea a nők 25%-ában alakul ki, és oka lehet a krónikus betegségek általános hatásai, a testtömeg-csökkenés vagy a petefészek egyidejű autoimmun károsodása.

Meszesedések a fül területén a porcok hosszú távú krónikus hipokorticizmussal fordulnak elő, és csak férfiaknál, de nem tűnnek el a glükokortikoidok beadása után.

A relatív eosinophilia a hypocortisolismusra jellemző, és a betegek körülbelül 20%-ánál fordul elő.

Hiponatrémia a betegek 85-90%-ában alakul ki, és nátriumvesztést és hipovolémiát egyaránt tükröz. Ez utóbbiak a mineralokortikoid-hiányhoz és a kortizolhiány által stimulált vazopresszin (ADH) fokozott szekréciójához kapcsolódnak. Ezek a rendellenességek a páciensben erős sóvárgást okoznak a sós ételek iránt. A hidegvíz-fogyasztás gyakran megnövekszik.

Hiperkalémia gyakran mérsékelt hiperkloremiás acidózissal kombinálva, és a betegek 60-65%-ában fordul elő mineralokortikoid-hiány miatt.

Hiperkalcémia ritkán alakul ki.

Amikor a szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS) elsődleges mellékvese-elégtelenség alakul ki, a legtöbb gyakori tünet Súlyos gyengeség figyelhető meg, a betegek csak 1/3-ánál alakul ki hiperpigmentáció, felénél pedig hyponatraemia.

Lehetséges kísérő állapotok, betegségek és szövődmények

• Glükokortikoid-hiány, akut/krónikus.
• Hipofízis (másodlagos) ACTH-hiányos mellékvese-elégtelenség.
• Hashimoto pajzsmirigygyulladás.
• Hypothyreosis (myxedema).
• Fáradtság.
• Hypothermia.
• Kiszáradás.
• Ájulás/eszméletvesztés.
• Sokk, szeptikus sokk.
• Hiperpigmentáció.
• Vitiligo.
• Foltos kopaszság.
• Gyógyszer okozta artériás hipotenzió, ortosztatikus akut/krónikus.
• Hipovolémia.
• Krónikus hányás.
• A bél pszeudo-elzáródása.
• Paralitikus adinamikus ileus.
• Akut azotemia.
• Prerenalis azotemia.
• Pseudotumor cerebri.
• Depresszió.
• Pszichózis.
• Impotencia/erekciós diszfunkció.
• Meddőség/sterilitás nőknél.
• Leukocitózis.
• Eozinofília.
• Limfocitózis.
• Hipoglikémia, spontán/indukált hipoglikémiás gyógyszerek cukorbetegséggel.
• Hiperkalémia.
• A kálium adagolásának mérgező hatása.
• Hiponatrémia.
• Hipoozmoláris állapot.
• Hiperkalcémia.
• Hypermagnesemia.
• Elektrolit zavarok.
• Metabolikus acidózis.

Betegségek és állapotok, amelyektől a hipokorticizmus megkülönböztethető

• Neurogén anorexia.
• Artériás hipotenzió.
• Anémia.
• Malabszorpciós szindróma.
• Krónikus fáradtság szindróma.
• Neuromyasthenia.
• Fibromyalgia szindróma.
• Hyperkalaemiás periodikus bénulás.
• Vese sóvesztési szindróma.
• AIDS.

Primer hypocortisosis kezelése

Fenntartó terápia

Glükokortikoidok

A hidrokortizon a választott gyógyszer a helyettesítő terápia során, mivel meglehetősen stabil és jól megjósolható felszívódási profillal rendelkezik, és lehetővé teszi az előírt kezelés megfelelőségének nyomon követését is.

Napi 3-szor felírva: 10 mg reggel ébredés után, 5 mg a nap közepén és 5 mg 18:00 körül.

Alternatív kezelés prednizolonnal: 3 mg ébredéskor és 1-2 mg 18:00-kor. A kezelés hátrányai közé tartozik az, hogy nem tudják ellenőrizni a kezelés megfelelőségét, mivel a gyógyszert klinikai vizsgálatok nem mutatják ki a vérben és a vizeletben. laboratóriumi módszerek. Ezenkívül a prednizolon gátolja a kortizol endogén szekrécióját, és ennek eredményeként a terápia során a betegek kortizolszintje a helyettesítő terápia megfelelősége ellenére is csökken. Ha az orvos nem veszi figyelembe a prednizon kezelés ezen jellemzőit, az túladagoláshoz vezethet. Mivel a prednizolon felezési ideje hosszabb, mint a hidrokortizon, nagyobb mértékben gátolja az ACTH hiperszekréciót, ezért hatékonyabban kezeli a hiperpigmentációt és az emelkedett reggeli ACTH-szintet.

A dexametazon is alkalmazható prednizolon helyett.

Mineralokortikoidok

Fludrokortizon. A kezelés célja a megszüntetése ortosztatikus hipotenzió(a vérnyomás több mint 10 Hgmm-rel csökken).

40 mg hidrokortizon mineralokortikoid hatásában egyenértékű 100 mcg fludrokortizon adaggal.

Dehidroepiandroszteron

Primer mellékvese-elégtelenségben dehidroepiandroszteron-hiány is kimutatható. Napi 25-50 mg dehidroepiandroszteron felírása javíthatja a hangulatot és a közérzetet.

A kezelés monitorozása

Klinikai

• Mérje fel a dinamikát jellegzetes tünetek amelyeket a helyettesítő terápia érint, például súlygyarapodás.
• A vérnyomás dinamikája, szükségszerűen álló helyzetben is (testtartási vérnyomás).
• Fejlesztés artériás magas vérnyomásés a perifériás ödéma a mineralokortikoid túladagolás jele, míg a posturális hipotenzió és a sóvágy a mineralokortikoidhiányra utal.

Biokémiai

• Szérum elektrolitok.
• A plazma renin aktivitása.
• A kortizol napi ritmusa (de csak hidrokortizon terápia esetén).
• Ha a súlyos hiperpigmentáció továbbra is fennáll, tesztelje az ACTH-t a glükokortikoid reggeli adag bevétele előtt és után. Ha az ACTH-szekréció elnyomása nem következik be, az agyalapi mirigy vizsgálatára (MRI) van szükség, hogy kizárják a nagyon ritka hipofízis hiperplázia vagy adenoma kialakulását.

Interkurrens betegségek

• Súlyos betegség vagy műtét esetén a glükokortikoid szokásos adagját emelni kell.
• Előtt diagnosztikai eljárások, mérsékelten megterhelő, mint például endoszkópia vagy angiográfia, egyszeri 100 mg hidrokortizon adag kerül beadásra.
• Nagyobb műtét előtt a betegnek 20 mg hidrokortizont kell bevennie a premedikációval együtt, vagy intramuszkuláris hidrokortizont kell adnia.
• Súlyos betegségek (például tüdőgyulladás) esetén a betegnek 6 óránként hidrokortizont adnak be.

A mellékvese-elégtelenség tünetei ill hipokorticizmus – endokrin betegség, elsősorban a 20 év feletti nőknél jelennek meg.

A mellékvese funkció fokozatos csökkenése súlyos hormonhiányt okoz. Ha a mellékvesék által termelt számos fontos hormon nem elegendő, a szervezet számos szerv működésében zavarokat tapasztal.

A patológia lényege

A mellékvese működési zavara bizonyos hormonok hiányát okozza a szervezetben. Válaszolnak az anyagcsere folyamatok minőségéért valamint a belső rendszerek tevékenységei.

A mellékvesék által termelt hormonok:

1. Mineralokortikoszteroidok vagy mineralokortikoidok. Szabályozza a szervezet víz-só egyensúlyát és ásványi anyagcsere folyamatait.
2. Glükokortikoszteroidok. Felelős a szénhidrátok felszívódásáért és lebontásáért, csökkenti a gyulladásos folyamatokat.
3. Adrenalin. A stressz és a fizikai aktivitás során termelődő hormon.
4. Kis mennyiségű androgének. Javítja a fehérjeszintézist, miközben általánosságban növeli izomtömeg test, segít szabályozni a zsíregyensúlyt a szervezetben. A funkció a pubertás korban is fontos, a másodlagos férfi nemi jellemzők kialakulása során.

A betegség osztályozása

A betegség időtartamától és időtartamától függően akut formája lehet. Az akut forma gyorsan fejlődik és végzetes lehet, emiatt a kezelést sürgősen elvégezzük. A mellékvesekéregbe történő vérzés jellemzi.

Egy krónikus betegség évekig is eltarthat, és megfelelően kiválasztott terápiával hosszú ideig nem fenyeget végzetes következményekkel.

Kedvezőtlen körülmények között, mint például stressz, trauma és mások, krónikus lefolyású akut stádiumba léphet.

A betegségnek három fő típusa is van:

1. Elsődleges hiány. A betegség leggyakoribb típusa, amely a kéreget és a mellékvese testét érinti.

Ahhoz, hogy a betegség elsődleges kudarcként nyilvánuljon meg, károsodásra van szükség a kéreg 80%-áig két mellékvese egyszerre.

2. A hiány másodlagos. Akkor fordul elő, ha az agy agyalapi mirigyének (hipofízis) funkciója károsodik.
3. Harmadlagos hiány. A hipotalamusz hibás működése esetén alakul ki.

Van egy másik típusú hipokortizolizmus - gyógyszeres vagy iatrogén. Fejlődés a háttérben a hormonális gyógyszerek hirtelen megvonása. Rendkívül ritka forma betegségek.

A betegség okai

A hipokortizolizmus minden formájának megvannak a maga okai, amelyek átfedhetik egymást. Az elsődleges formahiány okai:

• A kéreg és maga a szerv patológiája, amely a méhben fejlődik ki, veleszületett.
• A betegség autoimmun eredete az endokrin rendszer egyéb szerveinek zavaraihoz kapcsolódik. Ez a hipokortizolizmus fő oka. Ezzel a patológiával a mellékvesék saját védő ellenanyagai megtámadják szöveteiket. Az esetek akár 50%-ában ez a pajzsmirigy betegségeivel, különösen a pajzsmirigygyulladással jár.
• A tüdő tuberkulózis elterjedt formában, amely más szerveket is érint.
• Genetikai rendellenesség - adrenoleukodystrophia. A lipideket (zsírokat) lebontó enzimek hiányával jár. Ebben az esetben feldolgozatlan zsírsav felhalmozódnak a mellékvesék szöveteiben, és kóros eltéréseket okoznak munkájuk során.
• Az ok lehet onkológiai betegségek és áttétek is.
• Trauma és sebészeti eljárások.
• Nekrotikus elváltozások a szövetekben kapcsolódó fertőző betegségek nemi szervek, HIV, szifilisz stb.
• Recepció, hogy van mellékhatás mellékvese károsodása.
• A betegségek súlyosbító tényezők lehetnek a szív-érrendszer, gombás betegségek.

(A kép kattintható, kattints a nagyításhoz)

Okoz másodlagos és harmadlagosűrlapok:

• A hipokortizolizmus fertőző betegségek után szövődményként alakulhat ki.
• Az agyi régiók veleszületett patológiái. A hipotalamusz és az agyalapi mirigy diszfunkciója.
• A mellékvese szövetének sérülése, például a szerv megrepedése. Ennek oka is lehet sebészeti beavatkozások, sugárkezelés
• Autoimmun agyi rendellenességek.
• Jóindulatú és rosszindulatú daganatok a hipotalamusz és az agyalapi mirigy területén. Vérzések ezeken a területeken.
• Az agy és a mellékvese működését gátló gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A hipokortizolizmus tünetei

A betegség dinamikája és tünetei függenek a patológia fejlődésének sebességéről. Így krónikus hipokortizolizmus sok évig nem jelennek meg.

A veleszületett patológiát a külső jelek több hónapig a születés után.

A krónikus forma jelei

A krónikus formát a következő tünetek kísérik:

Figyelem! Az intenzív bőrszín hosszú távú megőrzése szoláriumozás után a hipokortizolizmus egyik jele.

Az akut mellékvese-elégtelenség tünetei

A betegség akut formájának szinte minden tünete ugyanaz, mint a krónikus formában, de kifejezettebb formában. Általában gyorsan fejlődnek néhány óra alatt.

Kívül:

• Éles és súlyos hipotenzió. Izzadás, gyengeség és hidegrázás.
• A gyomor-bél traktus akut rendellenességei. puffadás, hasmenés, éles fájdalmak egy gyomorban.
• Ájulás és szédülés, tájékozódási zavar és hallucinációk.

A hipokortizolizmus szövődményei

Alapvető és veszélyes szövődmény mellékvese-elégtelenség - Addisoni válság. Kifejlődése prekomatózus és kómás állapotokat okoz.

A válság jelei:

A mellékvese krízis nehezen kezelhető gyógyszeres kezeléssel, és rendszeresen halálhoz vezet. A beteget azonnal kórházba kell helyezni.

A mellékvese-elégtelenség diagnózisa

Ha a beteg józan állapotban van, a diagnózis az anamnézis összegyűjtésével és a tünetek ismertetésével kezdődik. Felmérést végeznek a hipokortizolizmussal kapcsolatos betegségek jelenlétének meghatározására. Ezenkívül a diagnózis felállításának főbb manipulációi:

1. vérnyomásmérés, elégtelenségben szenvedő betegnél alacsony;
2. a bőrt megvizsgálják a pigmentáció jelenlétére, annak természetére és intenzitására;
3. a beteg pulzusát mérik, általában gyors;
4. EKG, amely emellett megerősíti az aritmiás szívösszehúzódásokat;
5. vérvizsgálatokat írnak elő, amelyek felfedik a megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet (ESR), limfocitózist, csökkent cukorszintet stb.;
6. vizeletvizsgálat, amely kimutatja a kiszáradást magas tartalom aceton;

Olvassa el cikkünket a vizeletvizsgálat helyes elvégzéséről.

7. a mellékvesék által termelt hormonok szintjének elemzése;
8. ACTH teszt;
9. ultrahang diagnosztika és röntgen. A gyulladásos gócok azonosítása;
10. a mellékvesék számítógépes tomográfiája (CT);

Képet ad a szervek állapotáról a sugárdiagnosztika segítségével 3D formátumban. Ehhez az egészségügyi intézményt megfelelően fel kell szerelni. Ha nincs apparátus ehhez a tanulmányhoz, akkor nélküle is megteszik.

11. Az agy MRI-je a hipotalamusz és az agyalapi mirigy patológiáinak azonosítására.

Kezelés felnőtteknél és gyermekeknél

A hypocortisolizmus akut formája megköveteli V fekvőbeteg kezelés . Krízishelyzetben a beteg az intenzív osztályra és az intenzív osztályokra kerül. A típus kiválasztásakor figyelembe veszik a betegséget okozó tényezőket.

A hiány okainak megszüntetésére az elsődleges betegség ellen gyógyszereket írnak fel.

Kezelési módszerek:

• A betegség kiváltó okának teljes megszüntetése. Használt orvosi eszközök, sugárterápiát és műtétet végeznek.
• Hormonális terápia. Hidrokortizont, prednizolont és glükokortikoidokat adnak be.
• A kiszáradás megszüntetése bevezetéssel sóoldat glükózzal.
• A hipoglikémia megszüntetésére és helyreállítására víz-só egyensúly nátrium-kloriddal és glükózzal kombinált gyógyszereket is beadnak. Ügyeljen arra, hogy a megfelelő adagot válassza ki. Mivel a túlzott nátrium glükokortikoiddal együtt vérzést okozhat az agyban és tüdőödémát.
• Figyelemmel kísérik a vérparaméterek és a vér nátriumtartalmának változásait.
• Krónikus elégtelenség esetén kurzusos kezelés javasolt, évente legfeljebb 3 alkalommal, további anabolikus szteroidok felírásával.
• Megfelelés vitaminokban gazdagés ásványi anyagokat, megszüntetve a rossz szokásokat.

A hypocortisolismusban szenvedő gyermekek kezelése elsősorban kórházi környezetben. A veleszületett formák esetében szükségszerűen mineralokortikoidokat írnak fel, ami lehetővé teszi a gyermek testének normális fejlődését.

A glükokortikoidokat óvatosan írják fel, mivel negatív hatással vannak a gyermek növekedésére. A legbiztonságosabb gyógyszer ebben a tekintetben a hidrokortizon.

Kifejezetten a csecsemők táplálékához adják legfeljebb 1 teáskanál sót napi. Általában az állandó terápiás intézkedések a gyermek életének és tevékenységének normalizálásához vezetnek.

Mivel a betegség krízise miatt veszélyes, a gyermek kezére karkötőt tesznek, amely jelzi a betegséget és a szedett gyógyszereket.

Megfelelő és időben történő kezeléssel a betegség megvan kedvező prognózis felnőtteknek és . Ezenkívül a megfelelően kiválasztott terápia minimálisra csökkenti a kedvezőtlen kimenetelű válságok kockázatát.

Mit kell tenni, melyik orvoshoz kell fordulni ezzel a betegséggel: