Mi az erythremia és miért veszélyes? A vérbetegség lehetséges szövődményei és következményei. Kivizsgálási terv erythemia gyanúja esetén

Viszonylag hosszú és jóindulatú lefolyás jellemzi, ami azonban nem zárja ki a rosszindulatú degenerációt. akut leukémia végzetes eredménnyel.


Az erythremiát eléggé tekintik ritka betegségés évente 100 millió lakosonként 4-7 eset fordul elő. Leggyakrabban a középkorúak és az idősek érintettek ( 50 év felettiek), azonban a betegség eseteit korábbi életkorban jelentettek. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg.

Érdekes tények

• A vörösvértestek az összes sejt körülbelül 25%-át teszik ki emberi test.
• Minden másodpercben körülbelül 2,5 millió új vörösvérsejt termelődik a csontvelőben. Körülbelül ugyanennyi pusztul el az egész testben.
• A vörösvértestek vörös színét a vas adja, amely a hemoglobin része.
• Az eritremia a vér egyik legjóindulatúbb daganatos folyamata.
• Az eritremia sok évig tünetmentes lehet.
• Az erythremiában szenvedő betegek a vérlemezkeszám ellenére hajlamosak erős vérzésre ( felelős a vérzés megállításáért) megnövekedett.

Mik azok a vörösvérsejtek?

Vörös vérsejtek ( vörös vérsejtek) - a legtöbb számos sejt vér, amelynek fő feladata a test szövetei és a környezet közötti gázcsere lebonyolítása.

A vörösvértestek felépítése és működése

Az eritrocita alakja bikonkáv korong, amelynek átlagos átmérője 7,5-8,3 mikrométer. µm). Fontos tulajdonság Ezeknek a sejteknek az a képességük, hogy összehajtogatják és csökkentik a méretüket, ami lehetővé teszi számukra, hogy áthaladjanak a 2-3 mikron átmérőjű kapillárisokon.

A vörösvértestek normál száma a vérben a nemtől függően változik.

A vörösvértestek normája a következő:

• nőknél - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liter vérben;
• férfiaknál – 4,0 – 5,0 x 10 12 1 liter vérben.

Citoplazma ( élő sejt belső környezete). A hemoglobin felelős az oxigén szállításáért a test minden szervébe és szövetébe, valamint a szén-dioxid eltávolításáért ( melléktermék szöveti légzés).

A gázszállítás folyamata a következőképpen történik:

• A tüdő kapillárisaiban ( a legvékonyabb erek) egy oxigén molekula ( kialakul a hemoglobin oxidált formája - oxihemoglobin).
• A tüdőből a vörösvértestek a véráramon keresztül minden szerv kapillárisaiba kerülnek, ahol az oxigénmolekula elválik az oxihemoglobintól, és átkerül a szervezet szöveteinek sejtjeibe.
• Cserébe a szövetek által felszabaduló szén-dioxid hozzáadódik a hemoglobinhoz ( karbhemoglobin nevű komplex képződik).
• Amikor a karbhemoglobint tartalmazó vörösvértestek áthaladnak a tüdőkapillárisokon, a szén-dioxid leválik a hemoglobinról, és a kilélegzett levegővel felszabadul, cserébe újabb oxigénmolekulát adnak hozzá, és a ciklus megismétlődik.

A normál hemoglobinszint a vérben nemtől és életkortól függően változik ( gyermekeknél és időseknél kisebb a mennyisége).

A normál hemoglobinszint:

• nőknek – 120-150 gramm/liter;
• férfiaknak – 130-170 gramm/liter.

Hol keletkeznek vörösvérsejtek?

A vörösvértestek képződése folyamatosan és folyamatosan történik, az embrió méhen belüli fejlődésének 3. hetétől kezdve az ember életének végéig. A magzat fő hematopoietikus szervei a máj, a lép és a csecsemőmirigy ( csecsemőmirigy).

Az embrionális fejlődés 4. hónapjától kezdődően vérképző gócok jelennek meg a vörös csontvelőben, amely a gyermek születése után és egész életében a fő vérképző szerv. Teljes térfogata egy felnőttnél körülbelül 2,5–4 kg, és a test különböző csontjaiban oszlik el.

Felnőttben a vörös csontvelő a következő helyen található:

• a medencecsontokban ( 40% );
• a csigolyákban ( 28% );
• a koponya csontjaiban ( 13% );
• a bordákban ( 8% );
• hosszúban csőszerű csontok karok és lábak ( 8% );
• a szegycsontban ( 2% ).

A vörös csontok mellett sárga csontvelő is található, amelyet főként a zsírszövet képvisel. BAN BEN normál körülmények között funkciót nem lát el, de bizonyos patológiás körülmények között képes vörös csontvelővé alakulni és részt venni a vérképzés folyamatában.

Hogyan keletkeznek a vörösvérsejtek?

A vérsejtek úgynevezett őssejtekből képződnek. Az embrionális fejlődés során olyan mennyiségben képződnek, amely elegendő ahhoz, hogy az ember egész életében biztosítsák a vérképző működést. Az övék jellegzetes tulajdonsága a szaporodási képesség ( Ossza meg) klónok képződésével, amelyek bármilyen vérsejtté alakulhatnak.

Amikor egy őssejt osztódik, a következőket termeli:

• A myelopoiesis progenitor sejtjei. A szervezet szükségleteitől függően osztódhatnak, hogy létrehozzák az egyik vérsejtet - eritrocitát, vérlemezkét ( felelős a vérzés megállításáért) vagy leukocita ( védelmet nyújt a szervezetnek a fertőzésekkel szemben).
• A limfopoézis progenitor sejtjei. Limfocitákat képeznek, amelyek immunitást biztosítanak ( védő funkció).

A vörösvérsejtek képződése a vörös csontvelőben történik. Ezt a folyamatot eritropoézisnek nevezik, és a visszacsatolási elv szerint szabályozzák - ha a szervezet oxigénhiányos ( fizikai terhelés során, vérveszteség következtében vagy más okból), egy speciális anyag képződik a vesében - eritropoetin. Hatással van a mieloid sorozat prekurzor sejtjére, serkentve annak átalakulását ( különbségtétel) a vörösvérsejtekbe.

Ez a folyamat több egymást követő osztódást foglal magában, melynek eredményeként a sejt mérete csökken, elveszíti magját és felhalmozódik a hemoglobin.

A vörösvértestek képződéséhez szüksége van:

• Vitaminok. Vitaminok, mint a B2 ( riboflavin), 6-KOR ( piridoxin), 12-KOR ( kobalamin) és a folsav nélkülözhetetlenek a normál vérsejtek kialakulásához. Ezen anyagok hiányában a csontvelőben a sejtosztódási és érési folyamatok felborulnak, aminek következtében funkcionálisan inkompetens vörösvérsejtek kerülnek a véráramba.
• Vas. Ez a mikroelem a hemoglobin része, és fontos szerepet játszik a vörösvértestek oxigén- és szén-dioxid-szállításában. A vas bejutását a szervezetbe korlátozza a belekben való felszívódásának sebessége ( 1-2 milligramm naponta).

A differenciálódás időtartama körülbelül 5 nap, ezt követően a vörös csontvelőben fiatal vörösvértestek képződnek ( retikulociták). Felszabadulnak a véráramba, és 24 órán belül érett vörösvérsejtekké alakulnak, amelyek teljes mértékben képesek részt venni a gázok szállításában.

A vérben a vörösvértestek számának növekedése következtében javul a szövetek oxigénellátása. Ez gátolja az eritropoetin vesék általi szekréciójának folyamatát, és csökkenti annak a mielopoézis prekurzor sejtjére gyakorolt ​​hatását, amely gátolja a vörösvértestek képződését a vörös csontvelőben.

Hogyan pusztulnak el a vörösvérsejtek?

Egy vörösvértest átlagosan 90-120 napig kering a vérben, ezután a felülete deformálódik és merevebbé válik. Ennek eredményeként a lépben megmarad és elpusztul ( a fő szerv, ahol a vérsejtek elpusztulnak), mivel nem tud áthaladni a kapillárisain.

A vörösvértestek pusztulása során a hemoglobin részét képező vas a véráramba kerül, és speciális fehérjékkel a vörös csontvelőbe szállítja, ahol ismét részt vesz az új vörösvértestek képződésében. Ez a mechanizmus rendkívül fontos a hematopoiesis folyamatának fenntartásához, amely általában 20-30 milligrammot igényel. mg) vas naponta ( míg étellel csak 1-2 mg szívódik fel).

Mi az erythemia?

Amint korábban említettük, az erythremia egy daganatos folyamat, amelyet a mielopoézis prekurzor sejtjeinek károsodott osztódása jellemez. Ez a különböző gének mutációinak eredményeként következik be, amelyek általában szabályozzák a vérsejtek növekedését és fejlődését.

Az erythemia megjelenése és kialakulása

A mutációk hatására az adott sejt kóros klónja képződik. Ugyanolyan megkülönböztető képességgel rendelkezik ( azaz vörösvértestté, vérlemezkévé vagy leukocitává alakulhat át), azonban nem szabályozzák a szervezet szabályozó rendszerei, amelyek fenntartják a vér állandó sejtösszetételét ( osztódása az eritropoetin vagy más növekedési faktorok részvétele nélkül történik).

A myelopoiesis mutáns prekurzorsejtje intenzíven szaporodni kezd, átmegy a növekedés és fejlődés összes fent leírt szakaszán, és ennek a folyamatnak az eredménye az abszolút normális és működőképes vörösvértestek megjelenése a vérben.

Így két különböző típusú eritrocita prekurzor sejt jelenik meg a vörös csontvelőben - normál és mutáns. A mutáns sejtből a vörösvértestek intenzív és ellenőrizetlen képződése következtében számuk a vérben jelentősen megemelkedik, meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez viszont gátolja az eritropoetin vesék általi felszabadulását, ami az eritropoézis normál folyamatára kifejtett aktiváló hatásának csökkenéséhez vezet, de nincs hatással a tumorsejtre.

Ezenkívül a betegség előrehaladtával megnő a mutáns sejtek száma a csontvelőben, ami a normál sejtek kiszorulásához vezet. vérképző sejtek. Ennek eredményeképpen eljön a pillanat, amikor minden ( vagy majdnem az összes) a szervezet vörösvérsejtjei myelopoiesis progenitor sejt tumorklónjából jönnek létre.

Az eritrémiával a mutáns sejtek többsége eritrocitákká alakul, de egy részük más úton fejlődik ( vérlemezkék vagy leukociták képződésével). Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek növekedését, hanem más sejtekben is, amelyek előfutára a mielopoézis progenitor sejtje. A betegség előrehaladtával a vérlemezkék és a leukociták száma képződik a tumorsejt, szintén növekszik.

Az eritremia lefolyása

Eleinte az eritremia semmilyen módon nem jelentkezik, és szinte semmilyen hatással nincs a vérrendszerre és a szervezet egészére, azonban a betegség előrehaladtával bizonyos szövődmények és kóros állapotok alakulhatnak ki.

Az erythemia kialakulásában hagyományosan megkülönböztetik a következőket:

• kezdeti szakasz;
• erythremiás stádium;
• vérszegény ( terminál) színpad.

kezdeti szakaszban
Több hónaptól évtizedekig tarthat anélkül, hogy bármilyen módon megmutatkozna. A vörösvértestek számának mérsékelt növekedése jellemzi ( 5 – 7 x 10 12 1 liter vérben) és a hemoglobin.

Erythremiás szakasz
Az abnormális progenitor sejtből képződött vörösvértestek számának növekedése jellemzi ( több mint 8 x 10 12 1 liter vérben). A további mutációk hatására a daganatsejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd differenciálódni, ami számuk növekedését okozza a vérben.

Ezeknek a folyamatoknak a következménye a vér túlcsordulása az edényekbe és az összes belső szervbe. A vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége lelassul, ami elősegíti a vérlemezkék aktiválódását közvetlenül az érrendszerben. Az aktivált vérlemezkék egymáshoz kötődnek, úgynevezett thrombocytadugókat képezve, amelyek eltömítik a kis erek lumenét, megzavarva a véráramlást rajtuk.

Ezenkívül a vérben lévő sejtek számának növekedése következtében megsemmisülnek a lépben. Az eredmény ez a folyamat a sejtek bomlástermékeinek túlzott bevitele a vérbe ( szabad hemoglobin, purinok).

Anémiás stádium
A betegség előrehaladtával a csontvelőben megkezdődik a fibrózis folyamata - a vérképző sejtek pótlása rostos szövet. A csontvelő hematopoietikus funkciója fokozatosan csökken, ami a vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet a vérben. a kritikus értékekig).

Ennek a folyamatnak az eredménye a hematopoiesis extramedulláris gócainak megjelenése ( a csontvelőn kívül) – a lépben és a májban. Ez a kompenzációs reakció a vérsejtek normál számának fenntartását célozza.

Ezenkívül a vérképzés extramedulláris gócainak megjelenése a daganatsejtek csontvelőből való felszabadulásának és a véráramon keresztül a májba és a lépbe történő vándorlásának köszönhető, ahol a kapillárisokban megmaradnak, és intenzíven szaporodni kezdenek.

Az erythemia okai

Az erythemia okait, mint a legtöbb daganatos vérbetegséget, nem határozták meg pontosan. Vannak bizonyos hajlamosító tényezők, amelyek növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát.

Az erythemia előfordulását elősegítheti:

• genetikai hajlam;
• ionizáló sugárzás;
• mérgező anyagok.

Genetikai hajlam

A mai napig nem sikerült azonosítani azokat a génmutációkat, amelyek közvetlenül az erythemia kialakulásához vezetnek. A genetikai hajlamot azonban bizonyítja, hogy e betegség előfordulása bizonyos genetikai betegségekben szenvedőknél lényegesen magasabb, mint az általános populációban.

Az erythemia kialakulásának kockázata megnő, ha:

• Down-szindróma - genetikai betegség, amely az arc, a nyak, a fej alakjának megsértésével és a gyermek fejlődési késleltetésével nyilvánul meg.
• Klinefelter-szindróma - genetikai betegség, amely pubertáskorban nyilvánul meg, és amelyet a szervezet aránytalan fejlődése jellemez ( magas, hosszú és vékony karok és lábak, hosszú derék), valamint az esetleges mentális fogyatékosságok.
• Bloom-szindróma - genetikai betegség, amelyet alacsony termet, bőrhiperpigmentáció, aránytalan arcfejlődés és különböző szervek és szövetek daganataira való hajlam jellemez.
• Marfan szindróma - genetikai betegség, amelyben a szervezet kötőszövetének fejlődése megzavarodik, ami nagy növekedésben, hosszú végtagokban és ujjakban, homályos látásban és szív- és érrendszerben nyilvánul meg érrendszer.

Ezt fontos megjegyezni felsorolt ​​betegségek Semmilyen módon nem kapcsolódnak a vérrendszerhez, és nem rosszindulatú daganatok. Az erythemia kialakulásának mechanizmusát ebben az esetben a sejtek genetikai apparátusának instabilitása magyarázza. beleértve a vérsejteket is), ami fogékonyabbá teszi őket más kockázati tényezőkre ( sugárzás, vegyszerek).

Ionizáló sugárzás

Sugárzás ( röntgen- vagy gamma-sugárzás) részben felszívódnak egy élő szervezet sejtjeiben, ami károsodást okoz genetikai apparátusuk szintjén. Ez sejthalálhoz és bizonyos DNS-mutációk előfordulásához is vezethet ( dezoxiribonukleinsav), felelős a genetikailag programozott sejtfunkció megvalósításáért.

A robbanásveszélyes zónában élők vannak leginkább kitéve a sugárzásnak atombombák, atomerőművi balesetek, valamint rosszindulatú daganatos betegek, akiknél különböző sugárterápiás módszereket alkalmaztak kezelésként.

Mérgező anyagok

Azokat az anyagokat, amelyek a szervezetbe kerülve a sejtek genetikai apparátusának szintjén mutációkat okozhatnak, kémiai mutagéneknek nevezzük. Szerepüket az erythemia kialakulásában számos tanulmány bizonyítja, amelyek feltárták, hogy az erythremiában szenvedők már korábban is érintkeztek ezekkel az anyagokkal.

Az eritrémiához vezető kémiai mutagének a következők:

• benzol – Benzin és vegyi oldószerek része.
• Citosztatikus gyógyszerek - azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.
• Antibakteriális gyógyszerek – kloramfenikol ( kloramfenikol).

Az erythemia kialakulásának kockázata jelentősen megnő, ha a citotoxikus gyógyszereket sugárterápiával kombinálják ( daganatok kezelésében).

Az eritremia tünetei

Az eritremia tünetei a betegség stádiumától függően változnak. Ugyanakkor néhányuk a betegség egész ideje alatt jelen lehet.

A kezdeti szakasz tünetei

Kezdetben a betegség különös megnyilvánulások nélkül jelentkezik. Az erythemia tünetei ebben a szakaszban nem specifikusak, és más patológiákkal együtt jelentkezhetnek. Előfordulásuk gyakoribb az időseknél.


Az erythemia kezdeti szakaszának megnyilvánulásai a következők lehetnek:

• A bőr és a nyálkahártyák vörössége. A vörösvértestek számának növekedése következtében alakul ki az edényekben. A test minden részén, a fejen és a végtagokon, a szájnyálkahártyán és a szemhártyán bőrpír figyelhető meg. A betegség kezdeti szakaszában ez a tünet enyhe lehet, aminek következtében a bőr rózsaszínes árnyalatát gyakran normálisnak tekintik.
• Fájdalom a kéz- és lábujjakban. Ezt a tünetet a kis ereken keresztüli véráramlás megsértése okozza. A kezdeti szakaszban ez nagyrészt a sejtelemek számának növekedése miatt megnövekedett vérviszkozitásnak köszönhető. A szervek oxigénellátásának károsodása szöveti ischaemia kialakulásához vezet. oxigén éhezés ), amely égető fájdalom rohamaiban nyilvánul meg.
• Fejfájás. Nem specifikus tünet, amely azonban a betegség kezdeti szakaszában nagyon kifejezett lehet. Gyakori fejfájás fordulhat elő, ha az agy kis ereiben megromlik a vérkeringés.

Az erythremiás stádium tünetei

A betegség második szakaszának klinikai megnyilvánulásait a vérsejtek számának növekedése okozza ( ennek következtében viszkózusabbá válik), fokozott pusztulásuk a lépben, valamint a véralvadási rendszer zavarai.

Az erythremiás stádium tünetei a következők:

• bőrpír;
• ujjak és lábujjak nekrózisa;
• megnövekedett vérnyomás;
• máj megnagyobbodás;
• megnagyobbodott lép;
• bőr viszketés;
• fokozott vérzés;
• vashiány tünetei;
• trombózisos stroke;
• dilatált kardiomiopátia.

A bőr vörössége
A fejlődés mechanizmusa ugyanaz, mint a kezdeti szakaszban, azonban a bőr színe lilás-kékes árnyalatot kaphat, és a nyálkahártyák területén pontos vérzések jelenhetnek meg ( kis erek szakadása következtében).

Erythromelalgia
Ennek a jelenségnek az okait nem állapították meg pontosan. Úgy gondolják, hogy ez a kis perifériás erekben károsodott vérkeringéshez kapcsolódik. A bőrpír éles rohamaként és akut, égető fájdalomként nyilvánul meg a kéz- és lábujjak hegyén, a fülcimpákon és az orrhegyen.

Általában az elváltozás kétoldali. A támadások néhány perctől több óráig tarthatnak. Némi megkönnyebbülés akkor következik be, amikor az érintett terület belemerül hideg víz. Az alapbetegség előrehaladtával a fájdalom területei megnövekedhetnek, és átterjedhetnek a kézre és a lábra.

Az ujjak és lábujjak nekrózisa
A termelődött vérlemezkék számának növekedése ( jellemző a betegség ezen szakaszára), valamint a véráramlás lelassulása a viszkozitásának növekedése miatt, hozzájárul a vérlemezkedugók kialakulásához, amelyek eltömítik a kis artériákat.

A leírt folyamatok lokális keringési zavarokhoz vezetnek, amelyek klinikailag fájdalommal nyilvánulnak meg, amelyet ezt követően az érzékenység elvesztése, a hőmérséklet csökkenése és a szövetelhalás vált fel az érintett területen.

Fokozott vérnyomás
A keringő vér teljes térfogatának növekedése miatt fordul elő ( BCC) az érágyban, valamint a megnövekedett vérviszkozitás eredményeként, ami az erek véráramlással szembeni ellenállásának növekedését okozza. A betegség előrehaladtával a vérnyomás fokozatosan emelkedik. Klinikailag ez fokozott fáradtság, fejfájás, homályos látás és egyéb tünetek formájában nyilvánulhat meg.

Máj megnagyobbodás ( hepatomegalia)
A máj egy széthúzható szerv, amely általában 450 milliliter vért tárol. A vértérfogat növekedésével a vér kitölti a májereket ( több mint 1 liter vért képes visszatartani). Amikor a daganatsejtek a májba vándorolnak, vagy abban extramedulláris vérképződési gócok alakulnak ki, a szerv hatalmas méreteket tud elérni ( tíz vagy több kilogramm).

A hepatomegalia klinikai megnyilvánulásai a jobb hypochondriumban jelentkező nehézség és fájdalom. a májkapszula túlzott megnyúlásából eredő), emésztési zavarok, légzési problémák.

Megnagyobbodott lép ( splenomegalia)
A vértérfogat növekedése miatt a lép túltelik vérrel, ami idővel a szerv méretének növekedéséhez és tömörödéséhez vezet. Ezt a folyamatot az is elősegíti, hogy a lépben kóros hematopoiesis gócok alakulnak ki. Megnagyobbodott szervben a vérsejtek pusztulási folyamatai intenzívebben mennek végbe ( eritrociták, vérlemezkék, leukociták).

Viszkető bőr
Kinézet ezt a tünetet egy speciális biológiailag aktív anyag – hisztamin – hatása okozza. Normális körülmények között a hisztamin a leukocitákban található, és csak bizonyos kóros állapotok esetén szabadul fel, leggyakrabban allergiás jellegű.

A betegség hosszú lefolyása esetén megnő a tumorsejtből képződött leukociták száma. Ez intenzívebb pusztulásukhoz vezet a lépben, aminek következtében nagy mennyiségű szabad hisztamin kerül a véráramba, ami többek között erős bőrviszketést okoz, amely vízzel érintkezve felerősödik ( kézmosáskor, fürdéskor, esőnek kitéve).

Fokozott vérzés
Előfordulhat mind a nyomás és a vértérfogat növekedése, mind a vérlemezkék túlzott aktiválódása következtében az érrendszerben, ami kimerüléséhez és a véralvadási rendszer megzavarásához vezet. Az eritrémiát a foghúzás után, kisebb vágások és sérülések után elhúzódó és erős fogínyvérzés jellemzi.

Ízületi fájdalom
A vérsejtek fokozott pusztulása miatt nagyszámú bomlástermékük kerül a véráramba, beleértve a purinokat is, amelyek a nukleinsavak részét képezik. sejtek genetikai apparátusa). Normál körülmények között a purinok urátokká alakulnak ( húgysav sók), amelyek a vizelettel ürülnek ki.

Az erythemia esetén megnő a termelődő urát mennyisége ( urát diatézis alakul ki), melynek következtében megtelepednek a különböző szervekben és szövetekben. Idővel felhalmozódnak az ízületekben ( először kicsiben, majd nagyobbban). Klinikailag ez az érintett ízületek bőrpírjában, fájdalmában és mozgáskorlátozottságában nyilvánul meg.

A gyomor-bélrendszer fekélyei
Előfordulásuk a gyomor és a belek nyálkahártyájának károsodott vérkeringésével jár, ami jelentősen csökkenti annak gátfunkcióit. Az eredmény savas gyomornedv és élelmiszer ( különösen éles vagy durva, rosszul előkészített) károsítja a nyálkahártyát, elősegítve a fekélyek kialakulását.

Klinikailag ez az állapot étkezés után fellépő hasi fájdalomban nyilvánul meg ( gyomorfekélyre), vagy éhgyomorra ( nyombélfekély esetén). Egyéb megnyilvánulások közé tartozik a gyomorégés, hányinger és hányás étkezés után.

A vashiány tünetei
Mint korábban említettük, a táplálékkal a szervezetbe jutó vas mennyiségét korlátozza a belekben való felszívódásának sebessége, és napi 1-2 mg. Normál körülmények között az emberi szervezet 3-4 gramm vasat tartalmaz, ennek 65-70%-a a hemoglobin része.

Eritremia esetén a vas nagy része bejut a szervezetbe ( akár 90-95%) vörösvértestek képződésére használják, ami ennek az elemnek a hiányát eredményezi más szervekben és szövetekben.

A vashiány megnyilvánulásai a következők:

• száraz bőr és nyálkahártyák;
• a haj elvékonyodása és fokozott törékenysége;
• repedések a száj sarkában;
• köröm hámlása;
• étvágytalanság;
• emésztési zavar;
• íz- és szaglászavar;
• csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállás.

Trombózisos stroke
Stroke ( akut keringési zavar az agy egy bizonyos területén) is az érágyban kialakuló vérrögképződés következtében alakul ki. Megnyilvánulások hirtelen veszteség tudat és különféle neurológiai tünetek (attól függően, hogy az agy mely területén károsodott a véráramlás). Ez az erythemia egyik legveszélyesebb szövődménye, és nem sürgős egészségügyi ellátás halált okozhat.

Miokardiális infarktus
A szívinfarktus mechanizmusa ugyanaz, mint a stroke során – a keletkező vérrögök eltömíthetik a lument véredény amelyek táplálják a szívet. Mivel ennek a szervnek a kompenzációs képességei rendkívül kicsik, oxigéntartalékai nagyon gyorsan kimerülnek, ami a szívizom nekrózisához vezet.

A szívroham hirtelen fellépő súlyos, akut fájdalomban nyilvánul meg a szív területén, amely több mint 15 percig tart, és átterjedhet a bal vállra és a bal hátra. Ez az állapot sürgős kórházi kezelést és szakképzett orvosi ellátást igényel.

Kitágult kardiomiopátia
Ez a kifejezés a keringő vér térfogatának növekedésével összefüggő szívbetegségre utal. Amikor a szív kamrái megtelnek vérrel, a szerv fokozatosan megnyúlik, ami egy kompenzációs reakció, amelynek célja a vérkeringés fenntartása. Azonban kompenzációs lehetőségek ezt a mechanizmust korlátozottak, és kimerülésükkor a szív túlságosan megnyúlik, aminek következtében elveszíti a normál, teljes összehúzódások végzésének képességét.

Klinikailag ez az állapot általános gyengeségben, fokozott fáradtságban, szívfájdalomban és rendellenességekben nyilvánul meg pulzus, duzzanat.

A vérszegénység stádiumának tünetei

Az erythemia harmadik szakasza, amelyet terminálisnak is neveznek, megfelelő kezelés hiányában alakul ki az első és a második szakaszban, és gyakran halállal végződik. Az összes vérsejt képződésének csökkenése jellemzi, ami klinikai megnyilvánulásokat okoz.

Fő megnyilvánulásai terminál szakasz Az erythemia a következők:

• vérzés;

Vérzés
Spontán módon jelennek meg, vagy minimális sérüléssel a bőrt, az izmokat, az ízületeket érintik, és néhány perctől több óráig tarthatnak, emberi életet veszélyeztetve. Jellemző jelei a fokozott bőr- és nyálkahártyavérzések, izom-, ízületi vérzések, a gyomor-bélrendszer vérzése stb.

A vérzés a terminális szakaszban a következők miatt következik be:

• csökkent vérlemezke képződés;
• funkcionálisan inkompetens vérlemezkék képződése.

Anémia
Ezt az állapotot a vér hemoglobinszintjének csökkenése jellemzi, amelyet gyakran a vörösvértestek számának csökkenése kísér.

A vérszegénység okai a betegség végső szakaszában a következők lehetnek:

• A hematopoiesis gátlása a csontvelőben. Ennek oka a kötőszövet burjánzása ( mielofibrózis), amely teljesen kiszorítja a vérképző sejteket a csontvelőből. Ennek eredményeként úgynevezett aplasztikus anémia alakul ki, amely a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták szintjének csökkenésében nyilvánul meg.
• Vashiány. Ennek a mikroelemnek a hiánya a hemoglobin képződésének zavarához vezet, aminek következtében nagy, funkcionálisan inkompetens vörösvértestek kerülnek a vérbe.
• Gyakori vérzés. Ebben az esetben az új vérsejtek képződésének sebessége nem elegendő a vérzés során fellépő veszteségek kompenzálására. Ezt a helyzetet tovább súlyosbítja a vashiány.
• A vörösvértestek fokozott pusztulása. A megnagyobbodott lépben nagyszámú vörösvérsejt és vérlemezke marad vissza, amelyek idővel elpusztulnak, vérszegénység kialakulását okozva.

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásai a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• levegőhiány érzése ();
• gyakori ájulás.

Az erythemia diagnózisa

A hematológus diagnosztizálja és kezeli ezt a betegséget. A betegség klinikai megnyilvánulásai alapján gyanítható, azonban a diagnózis megerősítéséhez és a megfelelő kezelés előírásához számos további laboratóriumi és műszeres vizsgálat elvégzése szükséges.

• csontvelő-punkció;
• laboratóriumi markerek;
• hangszeres tanulmányok.

Általános vérvizsgálat

A legegyszerűbb és egyben az egyik leginformatívabb laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a perifériás vér sejtösszetételének gyors és pontos meghatározását. Általános vérvizsgálat ( UAC) minden olyan betegnek írják fel, akinél az erythemia tüneteinek legalább egyikére gyanakodnak.

Vérvétel elemzés céljából reggel, éhgyomorra, egy speciálisan felszerelt szobában. Általában a vért a bal kéz gyűrűs ujjából veszik. Az ujjbegy alkohollal átitatott vattával történő előkezelése után speciális tűvel 2-4 mm mélyen átszúrják a bőrt. A képződött első vércseppet vattacsomóval letöröljük, majd több milliliter vért szívunk egy speciális pipettába.

A kapott vért egy kémcsőbe helyezik, és további vizsgálatra a laboratóriumba küldik.

Az OAC során vizsgált fő paraméterek a következők:

• A vérsejtek száma. A vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták számát külön számítják ki. A vizsgált anyag sejtszáma alapján következtetéseket vonunk le az érágyban lévő sejtek számáról.
• Retikulocitaszám. Számukat a vörösvértestek teljes számához viszonyítva határozzák meg, és százalékban fejezik ki. Információt nyújt a vérképzés állapotáról a csontvelőben.
• A hemoglobin teljes mennyisége.
• Színindex. Ez a kritérium lehetővé teszi a hemoglobin relatív tartalmának meghatározását a vörösvértestekben. Normális esetben egy vörösvérsejt 27-33,3 pikogrammot tartalmaz ( old) hemoglobin, amelyet 0,85-1,05 színindex jellemez.
• Hematokrit Megjeleníti a sejtelemek arányát a teljes vértérfogathoz viszonyítva. Százalékban kifejezve.
• Vérsüllyedés ( ESR). Meghatározzák azt az időt, amely alatt a vérsejtek és a plazma szétválása megtörténik. Minél több vörösvérsejt van a vértérfogatban, annál jobban taszítják egymást ( negatív töltésű felületek miatt sejtmembránok ), és minél lassabb lesz az ESR.

Változások az általános vérképben, az erythemia stádiumától függően

Index	Norma	kezdeti szakaszban	Erythremiás szakasz	Anémiás stádium
Vörösvérsejtszám	Férfiak (M): 4,0 – 5,0 x 10 12 /l	5,7 – 7,5 x 10 12 /l	több mint 8 x 10 12 /l	kevesebb, mint 3 x 10 12 /l
	Nők (W): 3,5 – 4,7 x 10 12 /l	5,2 – 7 x 10 12 /l	több mint 7,5 x 10 12 /l	kevesebb, mint 2,5 x 10 12 /l
Vérlemezke-szám	180 – 320 x 10 9 /l	180 – 400 x 10 9 /l	több mint 400 x 10 9 /l	kevesebb, mint 150 x 10 9 /l
Fehérvérsejtszám	4,0 – 9,0 x 10 9 /l	nem változott	több mint 12 x 10 9 /l ( fertőzés vagy mérgezés hiányában)	kevesebb, mint 4,0 x 10 9 /l
Retikulocitaszám	M: 0,24 – 1,7%	nem változott	több mint 2%
	ÉS: 0,12 – 2,05%	nem változott	több mint 2,5%
A hemoglobin teljes mennyisége	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	több mint 185 g/l	kevesebb, mint 130 g/l
	ÉS: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	több mint 165 g/l	kevesebb, mint 120 g/l
Színindex	0,85 – 1,05	nem változott	kevesebb, mint 0,8	lehet normális, fokozott vagy csökkent
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53-60% és felette	kevesebb mint 40%
	ÉS: 38 – 47%	38 – 50%	51-60% és felette	kevesebb, mint 35%
Vérsüllyedés	M: 3-10 mm/óra	2-10 mm/óra	0-2 mm/óra	több mint 10 mm/óra
	ÉS: 5-15mm/óra	3-15 mm/óra	0-3 mm/óra	több mint 15 mm/óra

Vérkémia

Laboratóriumi vizsgálat, amely segíthet meghatározni bizonyos anyagok mennyiségét a vérben.

Vérvétel biokémiai elemzés a kar ulnaris vagy radialis saphena vénáiból keletkezik, amelyek a könyök elülső felületén helyezkednek el. A beteg egy széken ül, és kezét a hátára teszi. Az ápolónő 10-15 cm-rel a könyökhajlat felett érszorítóval köti be a beteg karját, és megkéri, hogy „ököllel dolgozzon” - szorítsa össze és oldja ki az ujjait ( ez növeli a véráramlást a vénákba, és megkönnyíti az eljárást).

A véna helyének meghatározása után az ápolónő óvatosan kezeli a jövőbeni szúrás helyét alkohollal átitatott vattával, majd egy fecskendőhöz csatlakoztatott tűt szúr be a vénába. Miután megbizonyosodott arról, hogy a tű a vénában van, a nővér eltávolítja az érszorítót, és néhány milliliter vért vesz fel. A tűt eltávolítják a vénából, és alkohollal átitatott vattát helyeznek a szúrás helyére 5-10 percig.

A kapott anyagot egy speciális csőbe helyezik, és további kutatás céljából a laboratóriumba küldik.

Az erythemia meghatározásakor:

• A vas mennyisége a vérben.
• Májvizsgálatok. A májvizsgálatok közül a leginformatívabb az alanin-aminotranszferáz szintjének meghatározása. AlAT) és aszpartát-aminotranszferáz ( MINT A). Ezeket az anyagokat a májsejtek tartalmazzák, és megsemmisülésükkor nagy mennyiségben kerülnek a vérbe.
• Bilirubin ( közvetett tört). Amikor egy vörösvértest lebomlik, a bilirubin pigment szabadul fel belőle ( közvetett vagy nem kapcsolódó tört). A májban ez a pigment gyorsan kötődik a glükuronsavhoz ( közvetlen, kötött frakció keletkezik) és kiürül a szervezetből. Így a közvetett bilirubinfrakció értékelése információt nyújt a vörösvértestek pusztulási folyamatának súlyosságáról a szervezetben.
• Mennyiség húgysav vérben.

Változások a biokémiai vérvizsgálatban eritrémiával

Index	Norma	kezdeti szakaszban	Erythremiás szakasz	Anémiás stádium
A vas mennyisége a vérben	M: 17,9 – 22,5 µmol/l	nem változott	normál vagy csökkentett	csökkent
	ÉS: 14,3 – 17,9 µmol/l
Az ALT és AST mennyisége a vérben	M: 41 U/l-ig	nem változott	több mint 45 U/l ( akár több száz)	normál vagy enyhén emelkedett
	ÉS: 31 U/l-ig		több mint 35 U/l ( akár több száz)
Bilirubin (közvetett frakció)	4,5 – 17,1 µmol/l	4,5 – 20 µmol/l	több mint 20 µmol/l	bírság
A húgysav mennyisége a vérben	2,5 – 8,3 mmol/l	bírság	több mint 10 mmol/l	normál vagy fokozott

Csontvelő-punkció

Ezt a módszert széles körben alkalmazzák az erythremia diagnosztizálásában, mivel információt nyújt a csontvelő minden típusú vérképző sejtjének összetételéről és funkcionális állapotáról. A módszer lényege, hogy egy speciális, éles végű üreges tűt mélyen a csontba szúrnak és csontvelőanyagot gyűjtenek, majd mikroszkóp alatt vizsgálják. Gyakrabban a szegycsont szúródik, ritkábban - a medence csípőcsontja, a borda vagy a csigolya tövisnyúlványa.

A technika meglehetősen egyszerű, de ugyanakkor fájdalmas a páciens számára ( érzéstelenítés nélkül történik, mivel ez torzíthatja a kapott adatokat) és bizonyos kockázatokkal jár ( a szegycsont szúrása és a tüdő, a szív, a nagy erek traumatizálása). Ezért az eljárást tapasztalt orvosnak kell elvégeznie, és csak steril műtős körülmények között.

A jövőbeni szúrás helyét alkohol- vagy jódoldattal alaposan fertőtlenítik, majd a szegycsont közepén és a szegycsontra merőlegesen elhelyezkedő speciális tűvel 10-12 mm mélyre szúrják át a bőrt és a periosteumot, bejutva a csontüregbe. A tűre egy fecskendőt rögzítenek, és a dugattyú visszahúzásával 0,5-1 ml csontvelő-anyagot gyűjtenek össze, majd a fecskendő leválasztása nélkül eltávolítják a tűt a csontról. A szúrás helyét steril tampont fedjük le, és gipsszel zárjuk le.

A csontvelő anyaga gyorsabban alvad, mint a perifériás vér, így a keletkező anyagot azonnal tárgylemezre visszük, amelyre speciális festékkel megfestjük a kenetet és rögzítjük. Ezt követően a mintákat mikroszkóp alatt megvizsgálják, és a kapott adatokat táblázat vagy diagram formájában mutatják be, amelyet mielogramnak neveznek.

Nál nél mikroszkópos vizsgálat becsült:

• A sejtek száma a csontvelőben. Ebben az esetben először meghatározzák a teljes számukat, majd az egyes csírák sejtjeinek mennyiségi és százalékos megszámlálását végzik - eritroid, vérlemezke ( megakariocita) és a leukociták.
• A rákos sejtek gócainak jelenléte.
• kötőszöveti proliferációs gócok jelenléte ( fibrózis jelei).

Változások a mielogramban eritrémiával

Betegség stádiuma	A mielogram jellemzői
kezdeti szakaszban	a sejtek teljes számának növekedése ( főleg az eritroid leszármazás miatt); a vérlemezke- és/vagy leukocita-vonal növekedése lehetséges ( ritkábban).
Erythremiás szakasz	a sejtek teljes számának jelentős növekedése; hiperplázia ( proliferáció) mindhárom hematopoietikus csíra; vashiány a csontvelőben; a hematopoiesis gócai a sárga csontvelőben határozhatók meg; Fibrózis gócok jelenhetnek meg.
Anémiás stádium	a sejtek teljes száma csökken; mindhárom hematopoietikus vonal hipoplasztikus ( csökkentett méretű); a csontvelőben lévő erek száma megnő; kiterjedt fibrózisgócokat azonosítanak ( egészen a hematopoetikus sejtek rostos szövettel való teljes helyettesítéséig).

Laboratóriumi markerek

Egyes tesztek részletesebb információt nyújtanak a csontvelő vérképző rendszerének funkcionális állapotáról.

Az erythemia diagnosztizálására a következőket használják:

• a szérum teljes vasmegkötő képességének meghatározása;
• az eritropoetinszint meghatározása

A szérum teljes vasmegkötő képességének meghatározása OZhSS)
A vérben keringő vas egy része egy speciális fehérjéhez – a transzferrinhez – kapcsolódik, amelynek felületén bizonyos aktív központok, amelyhez vasaló rögzíthető. Ez a fehérje a májban képződik, és szállító funkciót lát el, a belekben felszívódó vasat különféle szervekbe és szövetekbe szállítja.

Nome-ban a transzferrin aktív központjainak körülbelül 33%-a vashoz kapcsolódik, a fennmaradó 2/3 szabad marad. Ennek a mikroelemnek a hiánya esetén a máj termel nagy mennyiség transzferrin, amely lehetővé teszi több vas rögzítését. Éppen ellenkezőleg, ha a vas feleslegben van a szervezetben, akkor nagyszámú szabad aktív transzferrin központhoz kötődik, aminek következtében számuk csökken.

A módszer lényege, hogy vasat tartalmazó oldatot fokozatosan adagolunk a vizsgált vérhez, amíg a transzferrin összes szabad aktív centruma meg nem kötődik. A transzferrin teljes telítéséhez szükséges vas mennyiségétől függően következtetéseket vonnak le ennek a mikroelemnek a hiányára vagy feleslegére a szervezetben.

A vizsgálat elvégzéséhez szüksége van:

• Kerülje az étkezést 8 órával a véradás előtt;
• Kerülje az alkoholfogyasztást és a dohányzást 24 órával a véradás előtt;
• kizárni testmozgás 1 órával a véradás előtt.

A vért az ulnaris vagy a radialis vénákból veszik. Az anyaggyűjtés technikája és szabályai megegyeznek a biokémiai vérvizsgálatéval. A kémcsőben kapott vért a laboratóriumba küldik további vizsgálatra.

A THC normál értéke a napszaktól függően ingadozhat, a fizikai aktivitásés a táplálékfelvétel, de átlagosan 45-77 µmol/l.

Az eritrémiát a következők jellemzik:

• A kezdeti szakaszban - a TLC mérsékelt növekedése a csontvelőben a vörösvértestek fokozott képződése következtében.
• Az erythremiás stádiumban - az életmentő vérnyomás kifejezett emelkedése, amelyet a szervezet vashiánya okoz.
• BAN BEN anémiás stádium – az életfenntartó élettartam csökkenéseként definiálható ( súlyos vérzéssel), és annak növekedése ( csontvelő-fibrózis és károsodott vörösvérsejt-képződés esetén).

Az eritropoetin szintjének meghatározása a vérben
Ez a tanulmány lehetővé teszi az állapot meghatározását hematopoietikus rendszer, és közvetve jelzi a vörösvértestek számát is a vérben.

Az eritropoetin szintjének meghatározására enzim immunoassay módszert alkalmaznak ( ELISA). A módszer lényege a kívánt anyag azonosítása ( antigén) a vérben olyan specifikus antitestek segítségével, amelyek csak ezzel az anyaggal lépnek kölcsönhatásba. Az antigén ebben az esetben az eritropoetin.

Az ELISA technika több egymást követő szakaszból áll. Az első szakaszban a vizsgálandó vért úgynevezett „lyukakba” helyezik, amelyek egy speciális anyagból állnak, amelyhez a kívánt antigén rögzíthető ( eritropoetin).

Eritropoetin elleni antitesteket tartalmazó oldatot adunk a lyukakba. Antigén-antitest komplexek képződnek, amelyek szilárdan rögzülnek a lyuk felületén. Az antitestek felületére egy speciális marker van előre rögzítve, amely bizonyos anyagokkal való kölcsönhatás során megváltoztathatja a színét ( enzimek).

A második szakaszban a lyukakat speciális oldattal mossák, amelynek eredményeként eltávolítják az antigénekkel nem kombinált antitesteket. Ezt követően speciális enzimet adnak a lyukakba, ami az antitestek felületén rögzített markerek színének megváltozását okozza.

Az utolsó szakaszban egy speciális készülék segítségével megszámolják a színes antigén-antitest komplexek számát, amely alapján következtetéseket vonnak le a vizsgált vérben lévő eritropoetin mennyiségére vonatkozóan.

Az eritropoetin normál szintje a plazmában 10-30 mIU/ml. nemzetközi milliegységek 1 milliliterben). A kezdeti és eritrémiás stádiumban ez a mutató csökken, mivel a vörösvértestek nagy száma gátolja az eritropoetin vesék általi termelését. A terminális szakaszban, a vérszegénység kialakulásával az eritropoetin mennyisége a vérben jelentősen meghaladja a normát.

Instrumentális tanulmányok

Segít az erythemia különféle szövődményeinek diagnosztizálásában.

VAL VEL diagnosztikai célja alkalmaz:

• ultrahang ( Ultrahang) hasi szervek;
• dopplerográfia.

Ultrahang ( Ultrahang)
Ez a módszer egyszerű és biztonságos, és sikeresen alkalmazható a belső szervek, elsősorban a lép és a máj megnagyobbodásának diagnosztizálására.

A módszer a testszövetek azon képességén alapul, hogy a hanghullámokat eltérően veri vissza ( sűrűségüktől és összetételüktől függően). A vizsgált szerv felszínéről visszaverődő ultrahanghullámokat speciális szenzor érzékeli, majd a kapott jelek számítógépes feldolgozása után a monitoron pontos adatok jelennek meg a szerv elhelyezkedéséről, méretéről és konzisztenciájáról.

Az erythremiával járó belső szervek ultrahangját a következők jellemzik:

• a vér túlcsordulása minden belső szervben;
• a lép és a máj méretének növekedése;
• hiperechogenitás gócai a lépben és a májban ( fibrotikus folyamatoknak felel meg);
• infarktusok jelenléte a lépben és a májban ( kúp alakú hiperechogenitási zóna).

Dopplerográfia
Az ultrahanghullámok elvén alapuló módszer, amely lehetővé teszi a véráramlás jelenlétének és sebességének meghatározását különböző szervek és szövetek edényeiben. Vörösvérűség esetén elsősorban trombotikus szövődmények - stroke, lép-, májinfarktus - diagnosztizálására használják.

A módszer elve a következő - egy speciális eszköz ultrahanghullámokat bocsát ki, amelyeket a vizsgált edényben lévő vérről visszaverve az ultrahangforrás közelében elhelyezkedő vevő rögzít.

A visszavert hullámok hossza és gyakorisága a véráramlás irányától függően változik. A számítógépes feldolgozás után a kapott információ megjelenik a monitoron. A kék szín az erek azon területeit jelöli, ahol a vér az ultrahangforrástól, a piros pedig az ultrahangforrás felé áramlik. Ez lehetővé teszi a vizsgált szerv vérellátásának megítélését.

Az agy, a lép, a máj és más szervek ereinek trombózisa esetén a véráramlás csökkenhet vagy teljesen hiányozhat. az ér lumenének trombus általi elzáródásának mértékétől függően), amit e szervek ischaemiájának klinikai megnyilvánulásai is megerősítenek.

Az erythemia kezelése

Az erythemia diagnózisának megerősítése után fontos a kezelés mielőbbi megkezdése a betegség további progressziójának és a szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében.

Az erythemia kezelésének fő irányai a következők :

• az alapbetegség gyógyszeres terápiája;
• javult a véráramlás;
• a hemoglobin és a hematokrit szintjének csökkenése;
• a vashiány megszüntetése;
• az urát diatézis korrekciója;
• tüneti terápia.

Az eritremia gyógyszeres terápiája

A kemoterápiát a betegség erythremiás szakaszában írják elő. A kezelés célja a mutáns sejt osztódásainak és pusztulásának csökkentése, ezért főként a citosztatikus gyógyszereket használják, amelyek megzavarják a sejtosztódási és fejlődési folyamatokat.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatások, amelyek közül a legveszélyesebb az akut leukémia kialakulása. A szövődmények kockázatának csökkentése érdekében a kezelést csak kórházban szabad elvégezni, szigorúan betartva a gyógyszerek adagolását és kezelési rendjét, a perifériás vérkép - vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták - folyamatos ellenőrzése mellett.

A citosztatikumok használatának indikációi a következők:

• a vérsejtek számának gyorsan progresszív növekedése vörösvérsejtek, vérlemezkék és leukociták);
• a lép és a máj jelentős megnagyobbodása;
• gyakori trombózisos szövődmények ( stroke, szívroham).

Az eritremia gyógyszeres kezelése

A gyógyszer neve	Terápiás hatásmechanizmus	Használati utasítás és adagolás	A kezelés hatékonyságának értékelése
mielozán (buszulfán)	Daganatellenes szer, szelektíven gátolja a myelopoiesis prekurzor sejtek osztódását. Csökkenti a vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták képződését ( nagyobb mértékben, mint más vérsejtek).	Szájon át, étkezés után, a vérben lévő leukociták számától függően: 40 – 50 x 10 9 /l – 1 – 1,5 mg naponta háromszor; legfeljebb 200 x 10 9 /l – 1 – 2 mg naponta háromszor; több mint 200 x 10 9 /l – 2,5 – 3,5 mg naponta háromszor. A kezelés időtartama 3-5 hét. A remisszió kialakulása után fenntartó adagot írnak elő - 0,5-2 mg naponta.	A kezelés ideje alatt hetente egyszer szükséges OAC-t végezni. A remisszió időszakában - havonta egyszer. A hatékony kezelés kritériumai a következők: a vörösvérsejtek, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése a vérben; a vérnyomás normalizálása; bőrpír és viszketés megszüntetése; a lép és a máj méretének csökkenése.
mielobromol	Tumorellenes gyógyszer, amely gátolja a vérképzést a vörös csontvelőben. Akkor írják fel, ha a myelosan hatástalan.	Belsőleg, étkezés előtt alkalmazva: kezdeti adag - 250 mg naponta 4-6 hétig; amikor a vérkép normalizálódik, az adagot fokozatosan napi 125 mg-ra csökkentik, és további 4 hétig kell bevenni; fenntartó adag – 125 mg heti 1-3 alkalommal, 12 héten keresztül.
Hidroxi-karbamid	A DNS képződési folyamatait megzavaró daganatellenes gyógyszer, amely lassítja és leállítja a sejtosztódást. Különösen hatékony, ha az erythremiát a vérlemezkeszám növekedésével kombinálják.	Szájon át, étkezés előtt egy órával. A kezdő adag napi 500 mg, három adagra osztva. Ha hatástalan, a napi adag 2000 mg-ra emelhető. A remisszió kialakulásáig szedje, majd váltson át napi 500 mg-os fenntartó adagra.	A vérképzés szabályozásának és a kezelés hatékonyságának kritériumai ugyanazok, mint a myelosan esetében.

A véráramlás javítása

A megnövekedett vér viszkozitása a mikrokeringés romlásához, a kéz- és lábujjak kis ereinek trombózisához, valamint a vérnyomás emelkedéséhez vezet. Ennek az állapotnak az időben történő és megfelelő korrekciója fontos a trombózisos szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében.

A vér viszkozitásának csökkentésére szolgáló módszerek

Gyógyszeres módszerek
Név	Terápiás hatásmechanizmus	Használati utasítás és adagolás
Acetilszalicilsav (aszpirin)	Gyulladáscsökkentő szer. Gátolja bizonyos enzimek szintézisét a vérlemezkékben, ami csökkenti az aggregációs képességüket. egymáshoz való kötődése és a vérlemezke-rögképződés).	A vér viszkozitásának csökkentése érdekében szájon át, 125-500 mg-os adagban, napi 2-4 alkalommal alkalmazzák. A maximális napi adag 8 g.		csökkent vérnyomás; az ujjak és lábujjak hegyeinek érzékenységének helyreállítása; az erythromelalgia eltűnése.
Curantil (dipiridamol)	Értágító gyógyszer. Javítja a véráramlást a perifériás erekben és a szíverekben ( főleg az artériákban). Aszpirinnel kombinálva fokozza a vérlemezke-ellenes aktivitását, csökkentve a vérrögök kialakulásának valószínűségét.	Szájon át, étkezés előtt 1 órával. A kezdő adag napi 3-6 alkalommal 75 mg. Szükség esetén az adag napi 3-6 alkalommal 100 mg-ra emelhető.		A kezelés hatékonyságának kritériumai ugyanazok, mint az aszpirin esetében.
Heparin	Véralvadásgátló gyógyszer, amely gátolja a véralvadási faktorok aktivitását ( trombin,IXa,Xa,XIa ésXIIa tényezők). Vörösvérűség esetén főként vérvétel előtt használják a viszkozitás csökkentésére és a vér folyékonyságának javítására.	Intravénásan adják be, 20-30 perccel a vérvétel megkezdése előtt, 5000 NE dózisban.		A véralvadás szinte azonnal lelassul, amit megfelelő vizsgálatok igazolnak ( a véralvadási idő növekedése, az aktivált részleges tromboplasztin idő növekedése és mások).
Nem gyógyszeres módszerek
A módszer neve	Terápiás hatásmechanizmus	Végrehajtási mód	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Köpölyözés	A módszer lényege, hogy mesterségesen távolítanak el bizonyos mennyiségű vért az érágyból. Mivel a plazma mennyisége sokkal gyorsabban helyreáll, mint a sejtelemek mennyisége, ez a módszer a vér viszkozitásának átmeneti csökkenéséhez és a mikrocirkuláció javításához vezet.	Speciális tűvel, beáztatott vattával történő bőrkezelés után alkoholos oldat, az egyik felületi vénát átszúrták ( leggyakrabban a könyök területét) és 150-400 ml vért gyűjtünk. Az eljárást minden második napon megismételjük.		A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a leukociták számának normalizálása; a hemoglobin és a hematokrit indikátorok normalizálása; az erythromelalgia eltűnése; a vérnyomás csökkenése.

Csökkent hemoglobin és hematokrit szint

Néha az erythemia lefolyását a vörösvértestek számának jelentős növekedése jellemezheti más vérsejtek normál szintjével. Ilyen esetekben a kezelési taktika a túlnyomórészt vörösvértestek eltávolítására korlátozódik, ami csökkenti a hematokritot, és jótékony hatással van a betegség lefolyására.

A hemoglobin és a hematokrit szint csökkentésének módszerei

A módszer neve	Terápiás hatásmechanizmus	Végrehajtási mód	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Köpölyözés	A terápiás hatás mechanizmusa, a végrehajtás módja és a hatékonyság ellenőrzése megegyezik a vér viszkozitásának ezzel a módszerrel történő megszüntetésével.
Eritrocitaferézis	Egy módszer, amely a vérontás alternatívája. Lényege, hogy kizárólag vörösvérsejteket von ki a véráramból, ami csökkenti a hemoglobin mennyiségét és csökkenti a hematokrit értékeket.	Az eljárást speciálisan felszerelt helyiségben végzik. A katétert a könyök területén lévő vénába helyezik, és egy speciális eszközhöz csatlakozik. A készülék 600-800 ml vért vesz fel, abból szelektíven eltávolítja a vörösvértesteket, és visszajuttatja a plazmát és a vér egyéb sejtelemeit az érágyba. Az eritrocitaferézist hetente egyszer végezzük, a kezelés időtartama 3-5 hét.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a vörösvértestek számának csökkenése kevesebb, mint 5 x 10 12 /l; a hemoglobinszint csökkenése 160 g/l alá; hematokrit csökkenése kevesebb, mint 50%.

A vashiány megszüntetése

Vashiány alakulhat ki a fokozott vörösvértest-termelés, illetve phlebotomia vagy erythrocytepheresis következtében. Mindenesetre, az októl függetlenül, a szervezet vashiányát a lehető leghamarabb pótolni kell, mivel ez az állapot negatívan befolyásolja a betegség lefolyását. A vashiányt vas-kiegészítőkkel korrigálják.

Olyan gyógyszerek, amelyek megszüntetik a vashiányt a szervezetben

A gyógyszer neve	A cselekvés mechanizmusa	Használati utasítás és adagolás	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Ferrum Lek	A gyógyszerben található vaskomplex hasonló a szervezetben lévő természetes vasvegyülethez ( ferritin), melynek eredményeként e mikroelem hiánya a szervezetben gyorsan helyreáll.	Mélyen intramuszkulárisan injektálva. Átlagos adag- 100-200 mg naponta. A kezelés időtartama legalább 4 hét.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a vas mennyiségének normalizálása a vérben; a vashiány tüneteinek megszüntetése; a hemoglobinszint normalizálása vérszegénységre).
Maltofer	Vas-kiegészítő orális adagolásra. A hatásmechanizmus ugyanaz, mint a Ferrum Lek gyógyszeré.	Szájon át, étkezés közben vagy közvetlenül utána alkalmazzák, 100-150 mg-os adagban, napi 1-3 alkalommal. A tabletta egészben rágható vagy lenyelhető. A kezelés időtartama - 3-5 hónap. Fenntartó terápia – 100 mg gyógyszer naponta egyszer, 2-3 hónapig ( a szervezet vastartalékainak helyreállítására).	A hatékonysági kritériumok ugyanazok, mint a Ferrum Lek gyógyszer esetében.

Az urát diatézis korrekciója

A megnövekedett húgysavsók mennyiségét az ízületek károsodása jellemzi, ami rokkantsághoz vezethet, ezért ennek az állapotnak a kezelését azonnal el kell kezdeni, amikor észlelik.

Olyan gyógyszerek, amelyek befolyásolják az urát anyagcserét a szervezetben

A gyógyszer neve	A cselekvés mechanizmusa	Használati utasítás és adagolás	A kezelés hatékonyságának ellenőrzése
Allopurinol	Köszvényellenes gyógyszer, amely megzavarja a húgysav szintézisét a szervezetben, ami megakadályozza az urát lerakódások kialakulását a szervekben és szövetekben.	Belül, evés után. A kezdő adag napi 200-400 mg, 2-3 adagra osztva. Ha hatástalan, az adag napi 600 mg-ra emelhető.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: a betegség ízületi megnyilvánulásainak eltűnése.
Anturán (szulfinpirazon)	Növeli a húgysav kiválasztását a vizeletben, ami a vérben való koncentrációjának csökkenéséhez vezet.	Belül, étkezés közben. A kezdeti adag 100-200 mg, 3-4 adagra osztva. Ha hatástalan, az adagot fokozatosan a maximumra emelik napi adag- 800 mg.	A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők: megnövekedett húgysav mennyisége a vizeletben; a húgysav mennyiségének csökkentése a vérben; a betegség ízületi megnyilvánulásainak megszüntetése.

Tüneti terápia

Az eritremia minden szakaszában tüneti terápiát alkalmaznak. A kezelés célja a megnövekedett vérmennyiség megnyilvánulásainak korrigálása, a betegség trombózisos és végső stádiumában anémiás szövődmények megszüntetése.

A tüneti terápia fő irányai a következők:

• A magas vérnyomás korrekciója - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek ( Lizinopril, Amlodipin).
• Bőrviszketés megszüntetése - antihisztaminok ( Periaktin).
• A vérszegénység korrekciója - transzfúzió vért adott, mosott vörösvértestek, vérlemezkék.
• javult a szívműködés ( szívelégtelenség miatt) – szívglikozidok ( Strophanthin, Korglykon).
• A gyomorfekély kialakulásának megelőzése - gyomorvédő szerek ( Omeprazol, Almagel).
• A lépben lévő vérsejtek fokozott pusztulásának korrekciója – műtéti eltávolítás szerv ( ha más kezelési módszerek hatástalanok).
• Konzultáció más szakemberekkel – onkológus, neurológus, gasztrológus, reumatológus.

Az eritremia prognózisa

Annak ellenére, hogy az erythemia jóindulatú daganatos betegségnek számít, megfelelő kezelés nélkül mindig végzetes.

Az eritremia prognózisát a következők határozzák meg:

• Időszerű diagnózis - Minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés, és a prognózis is kedvezőbb lesz.
• Megfelelő és időben történő terápia - nál nél megfelelő kezelés a betegség tünetei teljesen eltűnhetnek.
• A vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták szintje a vérben - minél magasabb a betegség lefolyása alatt, annál rosszabb a prognózis.
• A szervezet kezelésre adott válasza az egyes esetekben az erythemia a kezelés ellenére is előrehalad terápiás intézkedések.
• A fibrotikus folyamatok súlyossága a csontvelőben Minél több hematopoietikus szövet marad a csontvelőben, annál kedvezőbb a betegség kimenetele.
• Trombózisos szövődmények - az agy, a szív, a máj, a lép, a tüdő és más szervek ereinek trombózisával a prognózis kedvezőtlen.
• A rosszindulatú daganat átalakulásának sebessége az az erythemia akut leukémiává fejlődhet, amely nagyon súlyos lefolyású és halálos kimenetelű.

Általában időben diagnosztizálva és megfelelő kezeléssel a betegek 20 évig vagy tovább élnek az erythemia diagnózisának időpontjától számítva.

Van egy kategória az embereknek, akiknek fogadás meleg zuhany─ ez egy probléma. Bármilyen bőrrel való érintkezés forró víz súlyos viszketést és bőrpírt okoz. Egy személy ennek az állapotnak az okát a háztartási vegyszerek (szappan, tusfürdő, sampon) vagy a vízben lévő klór allergiájával hozza összefüggésbe. De a valóságban ez a legelső és fő jellemzője nevû rákos betegség erythemia─ túlzott vérbetegség.

Vezető külföldi klinikák

Mi a betegség veszélye és mik az okai?

A fő jel, amely figyelmezteti Önt és további vizsgálatot kell indítania magas tartalom hemoglobin a vérben. A legtöbb ember biztos abban, hogy minél több ebből az összetevőből, annál jobb. Ez azonban téves ítélet.

A vörösvértestek és a hemoglobin magas szintje két paradox állapothoz vezet. Egyrészt vérzés, másrészt a vér viszkozitása, ami elősegíti a vérrögképződést. Ez utóbbiak pedig veszélyes thromboemboliás szövődmények kialakulását idézik elő - szívroham, agyvérzés, vakság.

A tudományos orvostudomány azt feltételezi, hogy a betegség oka a csontvelő szivacsos anyagában található őssejtek átalakulása. Ezekben a sejtekben a tirozin-kináz enzim mutációja következik be; ez a sejtjelátvitel fő láncszeme. Egyik esszenciális savát, a valitot, amely a test összes szövetének szintéziséért és növekedéséért felelős, egy másik, a fenilalanin váltja fel. A fenilalanin aminosav felelős a fehérjék hajtogatott struktúrákká (DNS és RNS) való összetekeredéséért. Ennek a folyamatnak a hibái rosszul hajtogatott vagy inaktív fehérje képződését okozzák. Az ilyen rendellenes konfigurációk felhalmozódnak, és betegségeket okoznak.

A vörösvértestek ellenőrizetlen proliferációja heves módban történik, elnyomva a vérképzés normális folyamatát.

A véreritremia a hematopoietikus apparátus betegsége, amelyet a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a keringő vér térfogatának növekedése jellemez. Az 50 év feletti férfiak gyakrabban érintettek.

A betegség korai jelei és érett tünetei

A fájdalmas bőrviszketés egy specifikus diagnosztikai tünet, amely jóval az első tünetek előtt jelentkezik, és a szerotonin és a hisztamin hormonok felszabadulásával jár.

Jellemző tünetek általános állapot:

• szédülés, súlyosbodó fejfájás;
• véráramlás az agyba;
• légszomj, gyengeség;
• homályos látás, homályos látás;
• megnövekedett vérnyomás ─ az érrendszer kompenzációs reakciója a megnövekedett viszkozitásra;
• szívelégtelenség, érelmeszesedés (a nagy erek károsodása).

Az állandó vérviszkozitás lassabb véráramláshoz és a szív megterheléséhez vezet, ami megnehezíti a vastag vér pumpálását. Hipoxia alakul ki - a szövetek és a szervek nem kapnak oxigént.

A késői szakasz tünetei:

1. A bőrvénák kitágulása miatti bőrpír, a legkifejezettebb tünet a test nyílt területein ─ nyakon, kézen. Az ajkak és a nyelv vörösek, kékes árnyalattal. A nyak területén duzzadt vénák láthatók. Szemgolyó tele van vérrel.
2. Vérrögképződés a szívkoszorúér, agyi, lép ereiben, keringési zavarok miatt az alsó és felső végtagokban.
3. Erythromelalgia - súlyos égető fájdalom a kéz- és lábujjak hegyeiben. Az ok egy neurovaszkuláris rendellenesség, amelyben az emelkedett vérlemezkeszám mikrotrombusok kialakulásához vezet a kapillárisokban.
4. Vérzés, leggyakrabban az ínyből és a nyelőcső kitágult vénáiból.
5. Megnagyobbodott lép a túlzott vérrel való telődés miatt, fájdalom a bal hypochondriumban.
6. Különböző intenzitású fájdalom az ízületekben és a csontokban. Ha a fájdalom nem fejeződik ki, akkor a csont megnyomásával vagy kopogtatásával észlelhető. A fájdalom lehet spontán.
7. A gasztrointesztinális nyálkahártya kis ereinek trombózisa a trofikus rendellenességekkel együtt csökkenti a Helicobacter baktériummal szembeni ellenállását, amely az esetek 10–15% -ában gyomor- és nyombélfekélyhez vezet.

Mit tartalmaz a diagnózis?

A diagnózis során mindenekelőtt ki kell zárni azokat a betegségeket, amelyek a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezethetnek: szívbetegségek, tüdőbetegségek, vesebetegségek, amelyekben a vörösvértestek képződését serkentő anyagok termelődnek.

A rutin klinikai vérvizsgálat eredményei alapján erythremiára gyanakodhat:

• vörösvértestek ─ 6 ─ 12×10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g/l.;
• hematokrit 0,60 ─ 0,80 g/l-re emelkedett;
• leukocitózis;
• trombocitózis;
• csökkent ESR a viszkozitás miatt;
• a redukált eritropoetin egy olyan hormon, amely szabályozza a vörösvértestek képződésének folyamatát.

A pontos diagnózist a vörös agysejtek trepanobiopsziával (punkcióval) vett morfológiai vizsgálatának eredményei alapján állítják fel.

Vezető szakemberek külföldi klinikákról

Modern kezelés és hagyományos orvoslás

A kezelés célja a keringő vér tömegének csökkentése és a vörösvértestek ellenőrizetlen termelésének visszaszorítása.

A felesleges vér eltávolítása érdekében a modern orvostudomány használja ősi módszer vérontás, amelyet ma phlebotomiának neveznek. Az eret vastag tűvel átszúrjuk és elengedjük szükséges mennyiség vér.

A vörösvértestek termelésének csökkentése és túlzott szaporodásuk gátlása érdekében citoreduktív terápiát (a vörösvértesteket gátló kemoterápiát) alkalmaznak:

• „Hidroxi-karbamid”;
• "Mielobromol";
• „Imithos”;
• „Mielosan”;
• P32 ─ radioaktív foszfor.

A trombózis kockázatának csökkentése érdekében sikeresen alkalmazzák az acetilszalicilsavat („Aspirin”). Vérzés esetén a gyógyszert le kell állítani. A bőr viszketésének csökkentésére antihisztaminokat írnak fel.

Fontos!

Sokan vannak népi gyógymódok valamint olyan készítmények, amelyek hatékonyan hígítják a vért és szabályozzák a hemoglobinszintet. Az erythemia kezelésére azonban nem használhatók. Onkológia jelenlétében a gyógynövények és készítményeik ellenkező hatást fejthetnek ki, súlyosbítva a betegség lefolyását és a beteg általános állapotát.

Előrejelzés

Erythemia viszonylag jóindulatú lefolyású. Megfelelő és időben történő kezelés esetén a prognózis 15-20 év vagy több (korábban az ilyen diagnózisban szenvedő betegek várható élettartama nem haladta meg a két évet).

Az eritremia (szinonimák: polycythemia vera, Vaquez-kór) a csontvelő szerzett krónikus betegsége, amely a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek túlzott termelése hipervolémiához (megnövekedett vérmennyiség a szervezetben) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a vér normál áramlását a test különböző szerveiben.

A megnövekedett vér viszkozitása növeli a vérrögképződés (tromboembólia) kockázatát, ami viszont szélütést okozhat.

Az erythemia diagnosztizálásának átlagos életkora 60-65 év, és férfiaknál gyakrabban fordul elő. 20 éves kor alatt, és különösen gyermekkorban a Vaquez-kór ritkán fordul elő. Gyermekek körében csak elszigetelt esetekről számoltak be ennek a betegségnek.

Az eritremia gyomorfekély és urolithiasis kialakulásához vezethet. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelőszövet elmozdul kötőszöveti. A kóros csontvelősejtek szaporodása kikerül az irányítás alól, ami viszont akut mieloid leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan előrehaladhat.

Aktuális előrejelzés

Az eritremia súlyos állapot, amely felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem kezelik. Orvosi módszerek Segítenek az eritrémiában, de a Vaquez-kórt lehetetlen meggyógyítani, így a prognózis kiábrándító. A betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegeknél ez az időszak elérheti a 20 évet is.

Ha ezt a betegséget észlelik, orvoshoz kell fordulni. Egyes betegek minimális ellátást igényelnek, míg mások intenzívebb kezelést igényelnek. A kezelés célja a betegség ellenőrzése, valamint a vérrögök, szívroham és szélütés kockázatának csökkentése.

A betegség okai

Az eritremia mutációkkal kezdődik, vagyis a sejt genetikai anyagában - a DNS-ben bekövetkező változásokkal. Az erythemia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje képződéséért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza ennek a génnek a mutációját. A betegség nem örökletes.

Az erythemia (elsődleges policitémia) mellett van egy másik típusú policitémia - másodlagos. A másodlagos policitémia nem jár a JAK 2 gén mutációjával, hanem az alacsony oxigéntartalmú környezetnek való hosszú távú expozíció okozza, ami az eritropoetin hormon túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvértestek képződését, aminek következtében azok meghaladják a normál szintet, és megvastagodnak a vérben. Másodlagos policitémia alakulhat ki hegymászóknál, pilótáknál, dohányosoknál és súlyos tüdő- vagy szívbetegségben szenvedőknél. Az erythremia egy nagyon ritka vérbetegség, de már több szakdolgozatot is írtak róla.

Főbb jelek és tünetek

Az eritremia meglehetősen lassan alakul ki. A beteg gyakran fedezi fel az erythemia tüneteit évekkel a megjelenése után. Az erythemia jeleinek és tüneteinek kiváltó oka a megnövekedett vér viszkozitása. A véráramlás lassulása a test különböző részeit érő oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya különféle problémákhoz vezet a szervezet működésében.

Az erythemia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, szédülés, gyengeség, légszomj, légzési nehézség fekvéskor, szorító érzés a has bal oldalán (megnagyobbodott lép miatt), homályos látás, viszkető bőr az egész testen. (különösen meleg fürdő után), az arc kipirulása, a bőr égő érzése (különösen a tenyérben és a talpban), fogínyvérzés, hosszan tartó vérzés kis sebekből és megmagyarázhatatlan fogyás. BAN BEN egyes esetekben fájdalom van a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az erythremiában megfigyelhető megnövekedett vérsűrűség komoly egészségügyi kockázatokat jelenthet. Ennek a betegségnek a legveszélyesebb szövődménye a vérrögképződés. Szívroham vagy szélütés kialakulásához vezethetnek. A máj vagy a lép megnagyobbodásához is vezethetnek.

A májban vagy a lépben kialakuló vérrögök hirtelen rohamokat okozhatnak erőteljes fájdalom. A vörösvértestek e betegségben megfigyelt megnövekedett koncentrációja gyomor- és nyombélfekélyhez, köszvényhez vagy urolithiasishoz vezethet. A gyomor- és nyombélfekélyt fájdalom bonyolíthatja.

Diagnosztika

Az erythemia diagnózisát bonyolítja, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. A betegséget gyakran azért diagnosztizálják, mert más problémákat kezelnek. Ha a hemoglobinszint és a hematokrit emelkedett, de a betegségnek egyéb tünete nincs, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, a fizikális vizsgálat, az életkor, a vizsgálati eredmények és az általános egészségi mutatók alapján történik, beleértve a krónikus betegségeket is. Részletes kutatás folyik járóbeteg kártya. A fizikális vizsgálat során felmérik a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a fogínyvérzés jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritremia vagy másodlagos policitémia). Egyes esetekben az anamnézis és a fizikális vizsgálat elegendő annak meghatározásához, hogy milyen típusú policitémia van jelen. Ellenkező esetben tesztekre lesz szükség a vér eritropoetin szintjének meghatározásához. Az erythremiát a másodlagos policitémiával ellentétben rendkívül alacsony eritropoetinszint jellemzi.

Milyen szakemberekhez kell fordulnia?

Magasan szakosodott szakemberekhez általában olyan orvos fordul, aki erythemia jelenlétét gyanítja. A pácienst általában hematológushoz, a vérrendellenességek kezelésével foglalkozó szakemberhez utalják.

Diagnosztikai vizsgálatok és eljárások

Az erythremiára végzett vizsgálatok közé tartozik klinikai elemzés vér, valamint más típusú vérvizsgálatok. Ha a klinikai vérvizsgálat változást mutat a vérképletben, különösen a vörösvértestek szintjében, akkor fennáll az eritremia kockázata. Ugyanez vonatkozik a megnövekedett hemoglobinszintre és a megnövekedett hematokrit értékekre.

Lehetőség van további tisztázó tesztek előírására:

1. Vérkenet. Mikroszkópos elemzést végeznek, hogy információkat gyűjtsenek a vérsejtek számáról és alakjáról.
2. Az artériás vér gázösszetételének vizsgálata. Az artériás vérből mintát vesznek az oxigén-, szén-dioxid-koncentráció és a vér pH-értékének meghatározására. A csökkent oxigénkoncentráció erythemia jelenlétét jelezheti.
3. Az eritropoetinszintek elemzése. Ez a hormon serkenti a csontvelőt, hogy több vérsejtet termeljen. A betegséggel az eritropoetin szintje csökken.
4. Az eritrocita tömeg elemzése. Az ilyen típusú vizsgálatokat általában a kórházi sugárgyógyászati ​​osztályon végzik. Vérmintát vesznek, és gyenge radioaktív festékkel megfestik. A megjelölt vörösvértesteket ezután visszafecskendezik a vérbe, és az egész testben továbbítják, hogy speciális kamerák figyeljék őket a szervezetben lévő vörösvértestek teljes számának meghatározására.

Egyes esetekben orvosa biopsziát vagy csontvelő-aspirációt kérhet. A csontvelő-biopszia egy kisebb sebészeti beavatkozás, amelynek során egy tű segítségével kis mennyiségű csontvelőt távolítanak el a csontból. Ezek a tesztek segítenek meghatározni a csontvelő egészségét.

Kezelés

A betegség kezelése számos módszert alkalmaz. Egyenként vagy kombinálva is használhatók. A kezelési lehetőségek közé tartozhat a phlebotomia, a gyógyszeres kezelés vagy az immunterápia.

A terápia céljai

Az erythremia nem gyógyítható. A terápia célja a tünetek ellenőrzése és a szövődmények, különösen a stroke és a szívroham kockázatának csökkentése, amelyet a vér megvastagodása és vérrögök okoznak. Ez a vörösvértestek számának és a vér hemoglobinszintjének normál szintre történő csökkentésével történik, ami a vér viszkozitásának normalizálását eredményezi.

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögök és a szívroham vagy a stroke kockázatát. A normál vérviszkozitás hozzájárul a test minden részének megfelelő oxigénellátásához, és minimalizálja az erythemia tüneteit. A kutatások azt mutatják, hogy az erythemia tüneti kezelése jelentősen megnöveli a beteg várható élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotómia (vérzés). A phlebotomia bizonyos mennyiségű vért eltávolít a vénán keresztül. A phlebotomia eljárása sok tekintetben hasonlít a véradás műveletéhez. Ennek eredményeként a keringési rendszerben csökken a vörösvértestek száma, és a vér viszkozitása normalizálódni kezd. Általában körülbelül fél liter vért távolítanak el hetente, amíg a hematokrit vissza nem tér a normál értékre. Ezt követően néhány havonta phlebotomiát végeznek a normális vérviszkozitás fenntartása érdekében.
2. Gyógyszeres kezelés. Orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek megakadályozzák a csontvelőben a felesleges vörösvértestek termelését. A hidroxi-karbamid (kemoterápiában használt gyógyszer) a vörösvértestek és a vérlemezkék számának csökkentésére írható fel a vérben. Csökkentésére aszpirint is fel lehet írni fájdalom a csontokban, és minimalizálja az égő érzést a tenyérben és a talpban. Ezenkívül az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immun terápia. Ez a kezelési forma célja a használata immun gyógyszerek(például alfa-interferon), amelyet a szervezet termel a csontvelőben a vörösvértestek túltermelése ellen.

Eltávolítás innen keringési rendszer egy ember vére

Egyéb terápiák

Ha erythremia okozta bőrviszketést észlel, megfelelő gyógyszereket lehet felírni: kolesztiramin, ciproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Antihisztaminok vagy ultraibolya fénykezelés is előírható.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb a normálisnál, akkor Allopurinol írható fel. A legtöbbben súlyos esetek Az eritremia radioaktív foszforral történő kezelését a csontvelősejtek túlzott aktivitásának elnyomására használják.

Megelőzési lehetőségek

Lehetetlen megakadályozni az erythemia előfordulását. De megfelelő kezeléssel a tünetek javulnak, és az erythemia szövődményeinek kockázata minimálisra csökken. Az erythemia kimenetele cirrhosis és myelofibrosis lehet.

A másodlagos policitémia bizonyos esetekben megelőzhető életmód változtatással, olyan tevékenységek kerülésével, amelyek a szervezet elégtelen oxigénellátásához vezetnek (például hegymászás, magashegyi vidékeken élés, dohányzás).

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az erythemia azonnali kezelése. Vörösvérűség esetén az enyhe fizikai aktivitás, például a séta hasznos lehet. Köszönet enyhe növekedés pulzusszám mérsékelt edzés közben, a véráramlás fokozódik. Ez csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát. A vérkeringés a lábak finom nyújtásával is javítható.

A bőrviszketés gyakran végigkíséri a beteget a betegség során. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt az állandó karcolással. Alacsony hőmérsékletű víz és nagyon enyhe tisztítószerek használata javasolt. Fontos, hogy zuhanyozás után kerüljük a törülközővel való dörzsölést, hidratáló krém használata segíthet.

Az erythemia esetén a végtagok vérkeringése károsodik, és érzékenyebbek a sérülésekre, ha nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérsékletnek vannak kitéve. fizikai nyomás. Ennél a betegségnél fontos elkerülni az ilyen típusú stresszt:

• Hideg időben meleg ruhát kell viselni. Különös figyelmet kell fordítani a kezek és lábak szigetelésére. Betegeknek nagyon fontos meleg kesztyűt, zoknit és cipőt kell viselnie.
• Fontos, hogy kerüljük a túlmelegedést, óvjuk magunkat a közvetlen napsugárzástól, igyunk elegendő vizet, kerüljük a forró fürdőt és a fűtött medencéket.
• Sportolás közbeni fizikai aktivitás során kerülje a nagy megerőltetést, ha sportsérülést szenved, azonnal forduljon orvoshoz.
• Kövesse nyomon lábai állapotát, és tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen sérülést észlel rajta.

Az eritremia folyamatos orvoslátogatást igényel, a test állapotának figyelemmel kísérését és az alkalmazott terápia módosítását. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. Az erythremiában szenvedő betegek étrendjében gyakran javasolt olyan étrend betartása, amely túlnyomórészt fermentált tejet és növényi termékek. A vérképzést fokozó élelmiszerek eltávolítása javasolt a beteg étrendjéből.

Erythemia rosszindulatú vérpatológia, amelyet intenzív mieloproliferáció kísér, ami a véráramban való megjelenéshez vezet. nagyszámú vörösvértestek, valamint néhány más sejt. Az eritrémiát polycythemia verának is nevezik. Más szóval, ez krónikus leukémia.

A feleslegben termelt vérsejtek normál alakúak és szerkezetűek. Mivel számuk növekszik, a viszkozitás nő, a véráramlás jelentősen lelassul, és vérrögök kezdenek kialakulni. Mindez vérellátási problémákat okoz, és hipoxiához vezet, amely idővel fokozódik. Vaquez először a tizenkilencedik század végén beszélt a betegségről, és Osler már a huszadik század első öt évében beszélt a vérpatológia megjelenésének mechanizmusáról. Külön nozológiaként határozta meg az eritrémiát is.

Az eritremia okai

Annak ellenére, hogy az eritrémiát csaknem másfél évszázada ismerik, még mindig kevéssé tanulmányozták, és előfordulásának megbízható okai nem ismertek.

Erythremia ICD (a betegségek nemzetközi osztályozása) – D45. Egyes kutatók az epidemiológiai monitorozás során arra a következtetésre jutottak, hogy az erythemia összefüggésben áll az őssejtek transzformációs folyamataival. Megfigyeltek egy mutációt egy tirozin-kinázban (JAK2), amelyben a fenilalanin váltotta fel a valint a hatszáztizenhetedik helyen. Ez az anomália számos vérbetegség kísérője, de az erythremiával különösen gyakran fordul elő.

Úgy gondolják, hogy a családban van a betegségre való hajlam. Tehát, ha a közeli hozzátartozók eritrémiában szenvednek, megnő annak esélye, hogy a jövőben megkapja ezt a betegséget. Ennek a patológiának is vannak bizonyos mintázatai. Az eritremia főként a korosztályt (hatvan-nyolcvan éves) érinti, de még mindig vannak elszigetelt esetek, amikor gyermekeknél és fiataloknál alakul ki. Fiatal betegeknél az eritremia nagyon súlyos. A férfiak másfélszer nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben, de a fiatalok körében előforduló ritka megbetegedések között a női nem dominál.

A myeloproliferációval járó összes vérpatológia közül az erythremia a leggyakoribb krónikus betegség. Százezer emberből huszonkilenc ember szenved polycythemia verában.

Erythremia tünetei

Az erythremia betegség lassan nyilvánul meg, egy ideig az ember nem is gyanítja, hogy beteg. Idővel a betegség érezteti magát, a klinikát a rengeteg jelenség, valamint az ehhez kapcsolódó szövődmények uralják. Tehát a bőrön és különösen a nyakon jól láthatóvá válnak a duzzadt nagy vénák. A policitémiás bőr cseresznye színű, ez az élénk szín különösen kifejezett nyílt területeken (arc, kéz). Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatot kapnak, a kötőhártya pedig hiperémiás (a szemek véreresek).

Az erythemia másik jellegzetes jele a Cooperman-tünet, amelyben puha égbolt színben különbözik, de a kemény ugyanaz marad. A bőr és a nyálkahártya azért kapja ezeket a színeket, mert a felszínen található kis erek túlteltek vérrel, mozgása lelassul. Emiatt szinte az összes hemoglobin redukált formába kerül.

Az eritremia 3 szakaszon megy keresztül. A kezdeti szakaszban az eritrocitózis mérsékelt, a KCM-ben - panmyelosis. Érrendszeri vagy szervi szövődmények még nincsenek. A lép kissé megnagyobbodott. Ez a szakasz öt vagy több évig is eltarthat. A proliferatív fázisban a myeloid metaplasia miatt plethora és hepatosplenomegalia kifejezett. A betegek kezdenek kimerülni. A vérben más a kép. Kizárólag erythrocytosis vagy thrombocytosis lehet erythrocytosis, vagy panmyelosis. Nem zárható ki a neutrophilia változata és a balra tolódás sem. A szérum húgysavszintje jelentősen megemelkedett. A kimerültségi fázisban (harmadik stádiumban) az eritrémiát nagy máj és lép jellemzi, amelyben myelodysplasia található. A pancytopenia fokozódik a vérben, és myelofibrosis fordul elő a CCM-ben.

Az eritrémiát fogyás és a „zokni és kesztyű” tünet kíséri (a lábak és a karok különösen intenzíven változtatják színét). Erythremia is kíséri magas nyomású, fokozott hajlam, légzőszervi megbetegedések. A trepanobiopszia során hiperplasztikus folyamatot (produktív jellegű) diagnosztizálnak.

Erythremiás vérvizsgálat

Az eritrémiára vonatkozó laboratóriumi adatok nagyon eltérnek az egészséges ember adataitól. Így a vörösvértestek száma jelentősen megnő. A vér hemoglobinja is emelkedik, literenként elérheti a 180-220 grammot. Ennek a betegségnek a színindexe általában egy alatt van, és 0,7 és 0,8 között mozog. A szervezetben keringő vér teljes mennyisége jóval nagyobb a normálisnál (másfél-két és félszerese). Ez a vörösvértestek számának növekedése miatt következik be. A hematokrit (a vérelemek plazmához viszonyított aránya) szintén gyorsan változik a vörösvértestek számának növekedése miatt. Ez elérheti a hatvanöt százalékot vagy még többet is. Azt a tényt, hogy a vörösvértestek regenerációja az erythemia során felgyorsult, bizonyítja a retikulocita sejtek nagy száma. Arányuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. A kenetben eritroblasztok (egyszeriek), a vérben vörösvértestek polikromáziája észlelhető.

A leukociták száma is nő, általában másfél-kétszeresére. Egyes esetekben a leukocitózis még kifejezettebb lehet. Hozzájárul a növekedéshez éles növekedés neutrofilek, amelyek elérik a hetven-nyolcvan százalékot, és néha még többet is. Néha mielocitikus eltolódás lép fel, gyakrabban sáveltolódás. Az eozinofilek aránya is nő, néha a bazofilekkel együtt. A vérlemezkeszám 400-600*10 9 l-re emelkedhet. Néha a vérlemezkék magasabb szintet érhetnek el. A vér viszkozitása is jelentősen megnő. Az eritrociták ülepedési sebessége nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége is növekszik, néha gyorsan.

Tudnia kell, hogy egy vérvizsgálat önmagában nem elegendő a diagnózis felállításához. Az „erythremia” diagnózisát a klinikai tünetek (panaszok), a magas hemoglobinszint és a nagyszámú vörösvértest alapján állapítják meg. Az erythemia vérvizsgálata mellett csontvelő-vizsgálatot is végeznek. Megtalálható benne a CM-elemek elszaporodása, ez a legtöbb esetben az eritrocita prekurzor sejtek miatt következik be. Ugyanakkor a csontvelő sejtjeinek érettségi képessége ugyanazon a szinten marad. Ezt a betegséget meg kell különböztetni a különböző másodlagos eritrocitózisoktól, amelyek az erythropoiesis reaktív irritációja miatt jelentkeznek.

Az eritremia elhúzódó, krónikus folyamat. Az életveszély odáig fajul nagy kockázat vérzés és vérrögképződés.

Erythemia kezelés

Az erythremia kialakulásának legelején az intézkedések arra irányultak általános erősödés: normál rezsim, munka és pihenés egyaránt, séta, napozás minimálisra csökkentése, gyógytorna terápiás tevékenységek. Az erythremia étrendje tej-zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad elhagyni. Nem szabad olyan ételeket fogyasztani, amelyek sok aszkorbinsavat és vasat tartalmaznak.

Az erythremia terápiájának fő célja a hemoglobin normalizálása (száznegyven-százötven), a hematokrit pedig negyvenöt-negyvenhat százalékra. Minimálisra kell csökkenteni azokat a szövődményeket is, amelyeket a perifériás vér változásai okoztak az erythemia során: végtagfájdalom, vashiány, vérkeringési problémák az agyban és a szervekben.

A hematokrit hemoglobinnal történő normalizálása érdekében továbbra is a véralvadási eljárást alkalmazzák. Az erythemia esetén a vérvétel mennyisége egyszerre ötszáz milliliter. A vérvételt kétnaponta vagy négy-öt naponta egyszer kell elvégezni, amíg a fenti mutatók normalizálódnak. Ez a módszer a sürgősségi intézkedések keretében elfogadható, mivel serkenti a csontvelőt, különösen a thrombopoiesis működését. Ugyanerre a célra az eritrocitaferézis is használható. Ezzel a manipulációval csak a vörösvérsejteket távolítják el a véráramból, visszaadják a plazmát. Ezt gyakran minden második napon, speciális szűrőberendezéssel végzik.

Ha az eritrémiát intenzív viszketés kíséri, a leukocita-frakció növekedése, valamint a vérlemezkék száma, nagy lép, a belső szervek betegségei (fekélyes vagy nyombélfekély, koszorúér-betegség, agyi keringés), az erek szövődményei (artériák, vénák trombózisa), akkor citosztatikumokat alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket különböző sejtek szaporodásának elnyomására használják. Ide tartozik az Imifos, a Myelosan, valamint a radioaktív foszfor (P32).

A foszfort tartják a leghatékonyabbnak, mivel nagy dózisban felhalmozódik a csontokban, ezáltal gátolja a csontvelő működését és befolyásolja az eritropoézist. A P32-t orálisan háromszor-négyszer 2 mC-on adjuk be. A két adag bevétele közötti intervallum öt naptól egy hétig tart. A tanfolyam hat-nyolc mC-t igényel. Ha a kezelés sikeres, a beteg két-három évig remisszióban lesz. Ez a remisszió klinikai és hematológiai jellegű. Ha a hatás nem kielégítő, a tanfolyamot több hónap (általában három-négy) hónap elteltével megismételjük. Ezen gyógyszerek szedése citopéniás szindrómát okozhat, amely nagy valószínűséggel akár krónikus osteomyelofibrosisba is fejlődhet. Az ilyen kellemetlen következmények elkerülése érdekében, valamint a máj és a lép metapláziája esetén a gyógyszer teljes dózisát ellenőrzés alatt kell tartani. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg ne vegyen be többet harminc mC-nál.

Eritremia esetén az Imifos kifejezetten gátolja a vörösvértestek szaporodását. A tanfolyamhoz ötszáz-hatszáz milligramm Imifos szükséges. Ötven milligrammos adagban adják be minden második napon. A remisszió időtartama hat hónaptól másfél évig tart. Emlékeztetni kell arra, hogy ez a gyógyszer káros hatással van a mieloid szövetre (mielotoxinokat tartalmaz), és ez a vörösvértestek hemolízisét okozza. Ezért különösen óvatosan kell alkalmazni ezt a gyógyszert az erythemia kezelésére, ha a lép nem vesz részt a folyamatban, és a vérlemezkék és a leukociták frakciói alig különböznek a normától.

A myelosan nem a választott gyógyszer az eritremia kezelésére, de alkalmanként felírják. Ezt a gyógyszert nem használják, ha a leukociták és a vérlemezkék a vizsgálat eredményei szerint a normál határokon belül vannak vagy csökkentek. Hogyan további pénzeszközök antikoaguláns gyógyszereket használjon (trombózis jelenlétében). Az ilyen kezelést kizárólag a protrombinindex szigorú ellenőrzése mellett végezzük (legalább hatvan százaléknak kell lennie).

Az indirekt antikoagulánsok közül az erythremiában szenvedő betegek Phenilint kapnak. Naponta háromszáz milligrammot kell bevenni. Thrombocyta-diszaggregánsokat (acetilsav, napi ötszáz milligramm) is használnak. Az Aspirin bevétele után adja be a vénába sóoldat. Ez a sorrend szükséges a rengeteg kiküszöböléséhez.

Ha az eritrémiát osztályon kezelik, tanácsos a Myelobromol alkalmazása. Minden nap kétszázötven milligrammot írnak fel. Amikor a fehérvérsejtek csökkenni kezdenek, a gyógyszert minden második napon adják be. Teljesen törölje, ha a leukociták száma 5*10 2 l-re csökken. A klórbutint nyolc-tíz milligramm orálisan írják fel. Az eritremia kezelésének időtartama ezzel a gyógyszerrel körülbelül hat hét. Egy idő után a Chlorbutin-kezelést meg kell ismételni. A remisszió kezdetéig a betegeknek naponta száz milligramm Cyclophosphamidot kell bevenniük.

Ha az autoimmun eredetű hemolitikus anémia eritrémiával kezdődik, glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Előnyben részesítjük a prednizolont. Napi harminc-hatvan milligrammban írják elő. Ha az ilyen kezelés nem hoz jelentős eredményeket, a betegnek splenectomiát (sebészeti beavatkozás a lép eltávolítására) javasolják. Ha az erythemia a akut lefolyás, a megfelelő terápiás rend szerint kezelik.

Mivel szinte az összes vas kötődik a hemoglobinhoz, más szervek nem kapják meg. Annak érdekében, hogy a betegnek ne legyen hiánya ebből az elemből, eritremia esetén vas-kiegészítőket kell bevezetni a kezelési rendbe. Ezek közé tartozik a Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

A Hemofer olyan cseppek, amelyeket ötvenöt csepp (két milliliter) naponta kétszer írnak fel. Amikor a vasszint normalizálódik, az adagot a felére csökkentik megelőzés céljából. Az eritremia kezelésének minimális időtartama ezzel a gyógyszerrel nyolc hét. A kép javulása a Hemofer-terápia kezdetétől számított két-három hónapon belül észrevehető lesz. A gyógyszer néha hatással lehet a gyomor-bél traktusra, étvágytalanságot, hányingert hányással, teltségérzetet az epigasztriumban, vagy fordítva, okozhat.

A Ferrum Lek csak izomba adható be, intravénásan nem. Ennek próbaadagját be kell adni a kezelés megkezdése előtt. gyógyszer(egy ampulla fél vagy negyede). Ha negyed órán belül nem észlelnek nemkívánatos hatást, a gyógyszer fennmaradó mennyiségét adják be. A gyógyszer adagját egyénileg írják fel, figyelembe véve a vashiány mutatóit. Az eritremia szokásos adagja napi egy vagy két ampulla (száz-kétszáz milligramm). Két ampulla tartalmát csak akkor kell beadni, ha a hemoglobin túl magas. A Ferrum Lek-et felváltva mélyen a bal és a jobb fenékbe kell beadni. Az adagolás során fellépő fájdalom csökkentése érdekében a gyógyszert legalább öt centiméter hosszú tűvel fecskendezik be a külső kvadránsba. Miután a bőrt fertőtlenítőszerrel kezelték, a tű beszúrása előtt néhány centiméterrel lejjebb kell mozgatni. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzuk a Ferrum Lek visszafolyását, ami a bőr elszíneződéséhez vezethet. Közvetlenül az injekció beadása után a bőr felszabadul, és az injekció helyét ujjaival és vattával szorosan megnyomják, legalább egy percig ott tartva. Az injekció beadása előtt ügyeljen az ampullára: a gyógyszernek homogénnek kell lennie, üledék nélkül. Az ampulla felbontása után azonnal be kell adni.

A Sorbifert szájon át kell bevenni. Vegyen be egy tablettát naponta kétszer, harminc perccel reggeli és vacsora előtt. Ha a gyógyszer mellékhatásokat okoz ( rossz ízű szájüregben, hányinger), egyszeri adagra (egy tabletta) kell váltania. A Sorbiferrel végzett eritremia terápiát a véráramban lévő vas szabályozása alatt végezzük. A vasszint normalizálása után a kezelést további két hónapig folytatni kell. Ha az eset súlyos, a kezelés időtartama négy-hat hónapra növelhető.

Egy ampulla Totema-t adunk vízhez vagy etanolt nem tartalmazó italhoz. Jobb éhgyomorra inni. Napi száz-kétszáz milligrammot írjon fel. Az eritremia kezelésének időtartama három-hat hónap. A Totema nem szedhető, ha az erythremiát peptikus fekély vagy peptikus fekély kíséri, hemolitikus forma vérszegénység, aplasztikus és sideroachresticus anaemia, hemosiderosis, hemochromatosis.

Az eritrémiát urát-diathesis is kísérheti. A vörösvértestek gyors pusztulása okozza, amelyet különféle anyagcseretermékek vérbe jutása kísér. Ezáltal erythemia esetén vissza lehet állítani az urátokat a normális szintre gyógyászati ​​termék, mint Allopurinol (Milurit). Napi adagolás A gyógymód változó, a lefolyás súlyosságától és a szervezetben lévő húgysav mennyiségétől függően. Jellemzően a gyógyszer mennyisége száz milligrammtól egy grammig terjed. Egy gramm a kivételes esetekben előírt maximális adag. Gyakran száz-kétszáz milligramm is elég az erythemia diagnózisához. Fontos tudni, hogy a Milurit (vagy Allopurinol) nem szedhető, ha az eritrémiát veseelégtelenség vagy a gyógyszer bármely összetevőjével szembeni allergia kíséri. A kezelésnek hosszúnak kell lennie; a két napnál hosszabb adagok közötti szünetek elfogadhatatlanok. Az eritremia ezzel a gyógyszerrel történő kezelésekor sok vizet kell inni, hogy biztosítsa a napi legalább két liter diurézist. Ez a gyógyszer nem ajánlott az alatt daganatellenes terápia, mivel az allopurinol mérgezőbbé teszi ezeket a gyógyszereket. Ha az egyidejű alkalmazást nem lehet elkerülni, a citosztatikum adagját felére csökkentik. A Milurit fogyasztása esetén a hatás és indirekt antikoagulánsok(beleértve nem kívánt hatások). Ezenkívül ezt a gyógyszert nem szabad vas-kiegészítőkkel egyidejűleg bevenni, mivel ez hozzájárulhat az elem felhalmozódásához a májban.

Az eritremia a keringési rendszer daganatos betegsége, amely a leukémia egyik fajtája. Ezt az onkológiai betegséget az orvosi terminológiában Vaquez-Osler-betegségnek és polycythemia verának nevezik, és népszerûen túlzott vérnek nevezik. A kóros állapot meglehetősen veszélyes, ezért mindenkinek tudnia kell az első jeleit, hogy időben forduljon orvoshoz.

A vörösvértestek képződése, szerkezete, fő funkciói és a hemolízis (pusztulás) jellemzői

Az eritrociták vörösvérsejtek, amelyek mindkét oldalán homorú korong alakúak. Céljuk a normál anyagcsere-folyamat biztosítása, ami a bennük található speciális fehérje, a hemoglobin révén valósul meg, amely a vér vörös színét adja. Ezt az elemet a csontvelő termeli, amelynek fő helye a medencecsontok.

A vörösvértestek élettartama nem haladja meg a 120 napot, amely alatt számos olyan funkciót látnak el, amelyek szükségesek normális élet test:

• a belső szervek oxigénnel való telítése és a szén-dioxid eltávolítása belőlük;
• a szervezet létfontosságú funkcióit biztosító kémiai folyamatok aktiválása;
• átruházás szabad radikálisokés táplálkozási elemek;
• sav-bázis egyensúly biztosítása.

Az egészséges vérsejtek, amelyek gond nélkül élik meg a rájuk szabott időt, ellátják a természet által rájuk rendelt funkciókat, de ha a keringési rendszerben kóros meghibásodás lép fel, a vörösvértestek mérete, alakja és viselkedése megváltozik. Élettartamuk is változik – ezek a vérelemek bizonyos negatív tényezők Közvetlenül kialakulásuk után gyorsan romlásnak indulnak, vagy éppen ellenkezőleg, elveszítik természetes önpusztító képességüket, és ellenőrizetlenül és erőteljesen osztódnak.

Mi az erythemia, hogyan alakul ki és hogyan zajlik?

Az egyik olyan vérbetegség, amely a vörösvértestek létfontosságú tevékenységének megzavarásához vezet, az erythemia.

Ez a betegség klonális daganatos természetű, és számos kóros fejlődési jellemző jellemzi:

• a hematopoietikus szövet egyik blastos sejtjében, amely vörösvértesthez hasonlóan továbbfejlődési feladatot kapott, bizonyos negatív tényezők hatására génmutáció kezdődik;
• egy kóros átalakulás következtében a leendő vörösvérsejt embrionális állapotában gyorsan osztódni kezd, számos klónt képezve, amelyek ugyanazokkal a kóros szerkezeti eltérésekkel és a normális működés hiányával;
• a génmutáción átesett sejtek ellenőrizetlen növekedése az egészséges vérsejtek kiszorulásához és véráram túlzott számú vörösvértest.

Megéri tudni! A keringési rendszer ezen onkológiája, amelyet a mindennapi életben tévesen neveznek, az ritka forma. Leggyakrabban ezt meglehetősen érett korban, 50 év után diagnosztizálják. De a klinikai gyakorlatból vett statisztikai adatok szerint az erythremiás esetek a fiatalok körében is előfordulnak.

Az erythemia osztályozása

Az ilyen típusú vérrák megfelelő terápiás intézkedéseinek kiválasztásához a szakembernek ismernie kell annak természetét, patogenezisét és lefolyását. Ezek a mutatók tükröződnek a betegség osztályozási kritériumaiban. Először is a választásnál terápiás taktika figyelembe kell venni a betegség típusát. Lehet akut vagy krónikus, de ez a felosztás önkényes, mivel csak a betegség progressziójának időtartamát veszi figyelembe. Az akut eritremia soha nem válhat krónikussá, mint más betegségek esetén.

Az eredet mechanizmusától függően van egy elsődleges típus, amely önállóan keletkezik, és egy másodlagos típus, amely más patológiák hátterében alakul ki.

A betegség progressziójának jellemzői szerint az erythemia 2 típusra oszlik:

1. Valódi eritremia - a betegség ezen formáját nagyszámú vörösvérsejt jelenléte jellemzi a véráramban - ezek jelentősen meghaladják a normát. Egyes esetekben a vérlemezkék vagy a fehérvérsejtek számának növekedése figyelhető meg.
2. Hamis vagy relatív eritremia. Ennél a betegségtípusnál nem emelkedik a vörösvértestek, a vérlemezkék vagy a leukociták száma önmagában. Számuk növekedése gyakori jelenség, amelyet a plazma térfogatának csökkenése vált ki.

Mi okozza az eritrémiát?

Senki sem tudja biztosan megválaszolni, hogy pontosan mi váltja ki a mutáció kialakulását a vérképző szövet blast sejtjeiben, de számos olyan tényező ismert, amelyek negatív hatással vannak az emberi szervezetre, ami hozzájárul az eritremia fokozott kockázatához.

Az alábbi okok játszanak a legnagyobb szerepet az erythemia kialakulásának felgyorsításában:

1. Genetikai hajlam. A génmutációkra való hajlam azoknál az embereknél figyelhető meg, akiknek kórtörténetében Down-, Bloom-, Klinefelter- és Marfan-szindrómák szerepelnek. Ezek örökletes betegségek, melynek okai máig ismeretlenek, a kromoszómaelváltozások előfordulása jellemzi, amelyek a rosszindulatú daganatos folyamat megindulásához vezethetnek a vérben.
2. Befolyás sugárterhelés. A sugárterápiában használt alfa- és gamma-sugarak onkológiai betegségek, valamint az atomerőművekhez közeli területeken túlzott mennyiségben megtalálhatók, felszívódnak szervezetünk sejtjei és DNS változást váltanak ki.
3. Hosszú távú expozíció mérgező anyagokkal. A toxinok és vegyszerek, ha felhalmozódnak a sejtszerkezetekben, szintén hozzájárulnak a génmutációk előfordulásához. Különösen veszélyes anyagok, amelyek szerepe az erythremia kialakulásában bizonyított, a benzol, egyes citosztatikumok (Cyclophosphamid) és az antibiotikumok (Levomycetin).

Az erythremia kialakulásának legnagyobb kockázata azoknál a rákos elváltozásokban szenvedő betegeknél figyelhető meg, akiknek egyidejű sugárkezelést és sugárkezelést írnak elő.

Az erythremiát kísérő tünetek

Az erythremiában szenvedőknek hosszú ideig nincsenek specifikus tünetei. Azok a megnyilvánulások, amelyek a betegséget a végső, gyógyíthatatlan stádiumba lépésig kísérik, annyira rendkívüliek és elmosódottak, hogy az ember nem figyel rájuk.

De továbbra is szem előtt kell tartani számos olyan jelet, amelyek közvetetten jelzik az eritremia kialakulását:

• gyakori szédülés, akut fájdalom a fejben és a mellkasban;
• tartós bőrviszketés, a hisztamin használata ellenére;
• erythrocyanosis váratlan előfordulása (vörös foltok a lábakon és a combokon);
• általános gyengeség, megnövekedett vérnyomás, csontfájdalom, nehézség a bal hypochondriumban.

De ezekre a jelekre általában nem fordítanak figyelmet, így az erythremiát véletlenül fedezik fel - egy másik betegség diagnosztikai vizsgálatakor vagy egy megelőző orvosi vizsgálat során.

Az erythemia fejlődési szakaszai

Ennek a vérpatológiának a stádiumba állítása kötelező besorolási kritérium a terápiás tanfolyam felírásakor a beteg számára. Az erythemia meghatározásakor figyelembe veszik a lép részvételét az eritrociták rosszindulatú daganatos folyamatában.

BAN BEN klinikai gyakorlat A kóros folyamatnak három szakasza van:

1. A kezdeti. A betegség még gyerekcipőben jár, így egyáltalán nincsenek negatív jelek. A hemoglobin a normálérték felső határán belül van, a vörösvértestek száma kissé megnövekedett, a lép normális, nem tapintható. Az erythemia ezen szakaszának időtartama több mint öt év lehet.
2. Kibővített színpad. Jellemzője az első nem specifikus jelek megjelenése, a lép megnagyobbodása és a csontvelő hiperplázia. Az erekben a vörösvértestek számának jelentős növekedése miatt a vér áramlása és viszkozitása lelassul, ami trombózisos szövődményekhez vezet. Az előrehaladott szakasz időtartama 15 év vagy több is lehet.
3. Terminál, utolsó szakasz. Ebben a szakaszban az erythemia nyugodt lefolyása véget ér, és a rosszindulatú daganatok folyamata rendkívül agresszívvé válik. Egy személy pancitopéniát alakít ki (a perifériás vérben a normálisan működő vérlemezkék, leukociták és eritrociták száma meredeken csökken), vagy súlyos, hemoglobinhiány miatt.

Laboratóriumi és műszeres diagnosztikai vizsgálatok az erythemia gyanújára

Azt a tényt, hogy egy személynél erythemia alakul ki, a rutinvizsgálat során végzett vizsgálat vagy más betegség észlelése jelezheti. Az ilyen típusú hematopoietikus szövetek onkológiai károsodásának gyanúja jelentős megnövekedett hemoglobin(nőknél riasztó mutató a 160 g/l-re, férfiaknál 150 g/l-re való emelkedés), ezért az orvosok nem javasolják, hogy a 40 év felettiek figyelmen kívül hagyják a rutin orvosi vizsgálatokat.

Ha az orvos gyanítja a fejlődést veszélyes betegség, a beteget hematológushoz irányítják. és egy ilyen végzettségű orvos végzi.

A szükséges diagnosztikai vizsgálatok listája a következőket tartalmazza:

• ismételt vérvizsgálat, amely megerősíti vagy megcáfolja a feltételezett diagnózist;
• ultrahangos vizsgálat az eritrocitózis kizárására és a lép megnagyobbodásának mértékének meghatározására;
• csontvelő-punkció, amely megerősíti a betegség onkológiai természetét.

Az erythremia gyógyszeres kezelésének jellemzői és további terápiás módszerek Az erythremiát a vér kifejezett megvastagodása és folyékonyságának elvesztése jellemzi, ezért a betegség kezelése elsősorban ennek a problémának a megszüntetésére irányul.

A vérképző funkció elnyomása vagy a vörösvértestek lebomlásának előidézése érdekében a beteg a következő gyógyszereket írhatja fel:

• Citosztatikumok Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, amelyek elnyomják a mutált sejtek ellenőrizetlen osztódását.
• Heparin, Curantil és Aspirin injekcióban a vér hígítására és folyékonyságának javítására.

A hemoglobin mennyiségének csökkentése érdekében a betegek vérvételen esnek át (másnaponta 200-400 ml vért vesznek a cubitalis vénából). Ezenkívül tüneti terápiát végeznek a vérnyomás normalizálása és a bőrviszketés megszüntetése érdekében. A vastartalmú ételeket nem tartalmazó étrend szintén segít korlátozni a vérképzés folyamatát. Ezenkívül az erythremiás betegeknek nem ajánlott húst enni. A vér hígítását növelésével érik el ivási rendszer valamint egyes, a vörösvértestek termelését gátló fehérjetermékek bekerülése az étlapba.

A vérbetegség lehetséges szövődményei és következményei

Erythemia – elég veszélyes betegség vér, amely veszélyezteti a beteg egészségét és életét. A betegség legsúlyosabb szövődménye a vérrögképződésre való hajlam megjelenése az emberi testben. Az erek falán felhalmozódó vérrögök és felesleges hemoglobin veszélyes betegségek kialakulását idézik elő a betegben:

• stroke vagy szívroham;
• urolithiasis betegség;
• megnagyobbodott lép és máj;
• a gyomor-bél traktus fekélyei.

Az erythemia számos szövődménye súlyos szöveti vérzéssel járhat. Ez kiterjedt fejlődéséhez vezet belső vérzésés súlyos vérszegénység. Valós lehetőség van arra, hogy az erythemia krónikussá és egyebekké alakuljon át.

Életprognózis eritrémiával

Az erithrémiával járó várható élettartamot jelző statisztikák nem egyértelműek.

Az élet előrejelzését számos tényező befolyásolja:

• a betegség típusa;
• fejlődési szakasz a diagnózis során;
• a vérsejtek terápiával szembeni rezisztenciája;
• a trombolitikus szövődmények jelenléte és fejlettségi foka.

Nál nél korai észlelés a betegség és annak megfelelő kezelése, az erythemia prognózisa meglehetősen kedvező. A betegek több mint 15 évet élnek megfelelő életminőség mellett. ha a betegséget későn észlelik, a gyógyulás esélye katasztrofálisan csökken - megfelelő terápia mellett is a diagnózist követő 1,5 éven belül meghal.

Tájékoztató videó