Kancerozni tumori glave i vrata. Tumori mekih tkiva glave i vrata

Tumori glave i vrata uključuju maligne neoplazme lokalizirane u ustima, grlu, nosu i pljuvačnim žlijezdama. Rak vlasišta, vrata, kože, očiju i mozga obično se ne klasifikuje kao karcinom glave i vrata. Takođe, ova vrsta ne uključuje rak jednjaka i štitaste žlezde.

Treba napomenuti da su simptomi raka glave i vrata često slični nekim drugim bolestima koje nemaju maligni tok. Stoga nije vrijedno rizika. Ako se pojave čudni simptomi, obratite se ljekaru što je prije moguće i pregledajte. Morate shvatiti da rana i pravovremena dijagnoza povećava šanse za oporavak.

Zašto nastaju maligni tumori glave i vrata, simptomi, liječenje ovih bolesti, šta su to? Hajde da pričamo o tome:

Simptomi maligne neoplazme

Usnoj šupljini:

Simptomi: čudne crvene ili bjelkaste mrlje pojavljuju se na desni, površini jezika i sluznici unutrašnje strane obraza. Uočava se oticanje vilice. Pacijenti se žale na bol, nelagodnost u ustima. Može doći do čestih krvarenja.

Moguće uzroci: maligni tumori usne duplje mogu nastati kao posledica zloupotrebe alkohola i duvana. Uzrok može biti navika žvakanja mješavine. Slabiji rizici uključuju lošu oralnu higijenu i nedostatak liječenja zubnih bolesti.

Nazofarinksa:

Simptomi: poremećaj normalnog govora, otežano disanje. Pacijenti se mogu žaliti na bol pri gutanju, nelagodu u vratu i grlu. Često se javlja glavobolja, zvoni, tinitus, počinju problemi sa sluhom.

Moguće uzroci: zloupotreba duhana (posebno azijskog porijekla), Epstein-Barr virus, profesionalne aktivnosti povezane s drvnom prašinom, karcinogeni. Faktori rizika takođe uključuju HIV infekciju.

Larinks:

Main simptom je bol pri gutanju i/ili bol u uhu.

Moguće uzroci: zloupotreba alkohola i duvana. Izloženost industrijskim kancerogenima (izloženost azbestu, sintetičkim vlaknima). Rizičnu grupu čine ljudi koji rade u građevinarstvu, imaju redovan kontakt sa metalom i tekstilom, a zaposleni su u hemijskoj i prehrambenoj industriji.

Paranazalni sinusi, nosna šupljina:

Simptomi: ovaj oblik karakteriše prisustvo upalnih procesa koji se ne mogu lečiti antibioticima. Krvarenje iz nosa i glavobolje su česte. Pacijenti se žale na otoke, česte očne bolesti i bolove u predjelu gornjih zuba (proteze).

Moguće uzroci: česta interakcija sa industrijskim kancerogenima (boja, prašina nikla, isparenja formaldehida).

Pljuvačne žlijezde:

Simptomi: tumorski rast se javlja u donjem dijelu brade ili oko vilične kosti. Javlja se utrnulost mišića lica sve do paralize. Može doći do bolova u licu, bradi ili vratu.

Moguće uzroci: oštećenje zračenjem glave i vrata, prisustvo Epstein-Barr infekcije.

Tumori glave i vrata - liječenje

Ako imate ove simptome, odmah se obratite onkologu hirurgu ili terapeutu i obavite pregled. Prilikom dijagnosticiranja malignog tumora, liječnik će propisati složen tretman koji kombinira nekoliko metoda utjecaja na tumor:

Terapija zračenjem- provodi se u početnoj fazi razvoja bolesti. Često, u kombinaciji s kemoterapijom, daje dobar rezultat, povećavajući stopu preživljavanja. Ako se tumor nastavi razvijati, izvodi se kirurško liječenje.

Operacija - uklanjaju se tumori glave i vrata prečnika većeg od 2 cm, kao i oni koji su urasli u koštano tkivo hirurški. Kada se proširi na limfne čvorove, hirurško liječenje se dopunjava radioterapijom. Ova kombinacija tehnike uvijek poboljšavaju prognozu liječenja.

Hemoterapija- uz pomoć snažnih lijekova uništavaju se maligne stanice u limfnim čvorovima, smanjuje se volumen tumora. Ako je bolest u neoperabilnoj fazi, kemoterapija pomaže u smanjenju boli i produžuje život pacijenta.

Prognoza liječenja uvijek zavisi od stadijuma bolesti. U slučaju ranog otkrivanja maligne neoplazme, uz pravovremeno, adekvatno, stručno liječenje, šanse za oporavak su vrlo velike. Budite zdravi!

Skvamozne formacije mogu biti keratinizirane i nekeratinizirane, visoko, umjereno i slabo diferencirane. Kod keratinizirajućeg karcinoma nastaju rožnate mase, koje se nazivaju i biserima raka. Diferencijacija je tumorskih ćelija.

Benigni tumori su visoko diferencirani, a maligni su slabo i umjereno diferencirani, jer će se struktura ćelija raka jako razlikovati od normalnih.

Uzroci skvamoznog karcinoma vrata

Najčešći uzroci ovog karcinoma su pušenje i konzumiranje alkohola. Uz istovremeni utjecaj ova dva uzroka, povećava se vjerovatnoća malignog tumora. Vrijedi napomenuti da pušači u ranoj fazi razvoja raka mogu pogoršati svoje stanje uzimanjem vitamina.

Ali ne samo ovi razlozi utiču na pojavu raka. Od velike važnosti okruženje osoba. Maligni tumori se često javljaju kod ljudi čije profesionalne aktivnosti uključuju karcinogene. Ljudi koji rade u preduzećima koja se bave obradom drveta, rafinacijom nikla i preradom tekstilnih vlakana su u opasnosti.

Dijeta je od velike važnosti. Konzumiranje mesa, bilo prerađenog ili neprerađenog, doprinosi razvoju raka. Istovremeno, prisustvo povrća u jelovniku značajno smanjuje mogućnost razvoja nekvalitetnog tumora.

Uticaj virusa

Hronična konzumacija betel oraha, koji se obično žvače u Aziji, Indiji i regionu Pacifika, doprinosi razvoju karcinoma skvamoznih ćelija. U medicini se ovaj orah koristi kao antihelmintik, ali se češće koristi za svakodnevno žvakanje u gore navedenim zemljama.

Savremena istraživanja su dokazala da virusi mogu biti uzrok razvoja malignih lezija glave i vrata. Jedan od takvih virusa je humani papiloma virus (HPV). HPV tipovi 16 i 18 imaju najveći potencijal da izazovu rak. Otprilike četvrtina svih tumora skvamoznih ćelija sadrži papiloma virus u svojoj DNK. HPV je najčešći, zajedno sa karcinomom orofarinksa.

No, unatoč tome, samo polovica slučajeva razvoja raka istovremeno s otkrivanjem HPV-a uzrokovana je papiloma virusom. U preostalim slučajevima uzrok raka je konzumiranje alkohola i pušenje.

Uzročnik raka nazofarinksa može biti Epstein-Barr virus, koji ima drugo ime - ljudski herpesvirus tip 4. Ovaj rak je češći u Aziji i zemljama Mediterana. Rizik od raka može se procijeniti prema nivou antitijela na Epstein-Barr virus (EBV) u tijelu.

U rijetkim slučajevima, uzrok raka nazofarinksa je upotreba slanu ribu koji sadrže velike količine nitrita.

Ljudi sa gastroezofagealnom refluksnom bolešću (GERB) imaju veću vjerovatnoću da razviju rak. Kod ove bolesti, sadržaj želuca redovno ulazi u larinks, želudačni sok oštećuje sluznicu larinksa. Ovo stanje stvara povoljno okruženje za razvoj malignog tumora.

Ostali faktori

Transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija (HSCT) koristi se za liječenje mnogih onkoloških, hematoloških i genetskih bolesti. Nakon primjene ovog tretmana povećava se rizik od razvoja skvamoznog karcinoma vrata. Doživotna imunološka supresija i kronična oralna reakcija transplantat protiv domaćina povećava vjerovatnoću negativne prognoze za razvoj oralnog karcinoma.

Postoji mnogo drugih uzroka raka vrata. Možemo razlikovati takve razloge kao što su oslabljen imunitet, nedostatak vitamina, starost nakon 55 godina. Ljudi koji rade sa bojom, drvenom i azbestnom prašinom su u opasnosti. Potrebno je obratiti pažnju na stvaranje bijelih mrlja u ustima. Oko 30% slučajeva takvih mrlja, leukoplakije, dovodi do razvoja nekvalitetnog tumora.

• U većini slučajeva, rak glave i vrata se manifestuje kao obična prehlada: bolne senzacije u grlu, povećani limfni čvorovi i promuklost u glasu. Ali kako se rak razvija, ovi simptomi postaju kronični;
• pojava trajne upale ili kvržice u vratu ili grlu također ukazuje na rak. Gutanje hrane postaje otežano, javljaju se problemi s govorom, a javlja se i hronična bol u uhu. Rjeđe se javljaju paraliza i utrnulost mišića lica;
• rak može biti praćen i trajnim neprijatan miris iz usta, krvarenje ili utrnulost u ustima, nezacjeljujuće rane u ustima, pojava tumora, kronične nakupine sluzi u sinusima;
• gubitak težine, nedostatak apetita, promjene u ukusu također simboliziraju malignitet.

Metastaze raka vrata

Histološka klasifikacija skvamoznog karcinoma

Najčešći tumori lošeg kvaliteta su uključeni. Rak se javlja u tkivima žlijezda u samo 10% slučajeva.

Razlikuju se sljedeće vrste raka:

1. – javlja se u 90% slučajeva;
2. – javljaju se u nosnim prolazima, maksilarnim sinusima i krajnicima;
3. Tumori pljuvačnih žlijezda su češće mješoviti, adenoidno cistični, mukoepidermalni i acinarni. nalazi se u nosu, maksilarnim sinusima i nazofarinksu;
4. – razvijaju se u donjoj vilici i maksilarnim sinusima.

Prilikom posjete liječniku, pacijent mora reći o svim simptomima. Da bi se utvrdilo da li je tumor maligni ili benigni, radi se biopsija. Izvodi se prikupljanjem oštećenog tkiva. Ova metoda je najpouzdanija za određivanje ćelijskog sastava tkiva.

Dobivene informacije razmatra nekoliko stručnjaka kako bi propisali optimalni plan liječenja.

Dijagnoza palpacijom

Liječenje skvamoznog karcinoma s metastazama

Izbor terapije za karcinom skvamoznih ćelija zavisi od stepena i progresije bolesti. Tumori stadijuma III i IV se liječe operacijom nakon čega slijedi kemoradioterapija ili radioterapija. Radiacijska terapija naspram hirurška intervencija omogućava vam da sačuvate pacijentov glas. Stoga je ova metoda poželjna. Hirurško liječenje se izvodi u slučajevima kada je liječenje zračenjem neučinkovito ili nemoguće.

Hemoterapija za rak i vrat

Kemoterapija koristi citotoksične lijekove koji ometaju rast stanica raka. Tokom kliničkim ispitivanjima kod pacijenata sa lokalno progresivnim karcinomom larinksa utvrđeni su sljedeći rezultati: pozitivan trend kod pacijenata koji su podvrgnuti kirurškom odstranjivanju tumora praćenom zračnom terapijom i negativan efekat hemoterapije.

Trenutno se radi na poboljšanju metodologije razvijene tokom ovih studija: svakodnevna upotreba izoretinoina tokom godinu dana kako bi se eliminisala mogućnost sekundarnog karcinoma probavnog sistema i respiratornog trakta.

Terapija zračenjem

Za liječenje karcinoma skvamoznih stanica razvijena je hiperfrakcionirana terapija zračenjem, koja se primjenjuje više od jednom dnevno u malim dozama. Hipertermička terapija Ova terapija se provodi za oštećenje i uništavanje ćelija raka, a čini i tumorske ćelije podložnijim lijekovima protiv raka i zračenju.

Ovaj efekat se postiže zagrijavanjem tjelesnih tkiva na temperaturu iznad normalne tjelesne temperature.

Prognoza

Karcinom skvamoznih ćelija ima visoku stopu smrtnosti. To je zbog činjenice da se ova bolest manifestira u ranim fazama i ne koriste se uvijek učinkovitije kombinirane i složene metode liječenja za njeno liječenje.

U izraelskim klinikama kvalitet i očekivani životni vijek pacijenata sa skvamoznim karcinomom su na višem nivou zahvaljujući primjeni citostatičke terapije. To je potaknulo razvoj tretmana za ovu vrstu raka koji čuvaju organe.

Kod metastatskog skvamoznog karcinoma vrata, kada je mjesto lezije nepoznato i kada se karcinom skvamoznih stanica proširio na limfne čvorove, liječnik će tražiti primarni tumor, ali ako to nije moguće ovaj rakće se nazvati okultnim tumorom. Liječenje će se provoditi istim lijekovima kao i za primarni karcinom.

Informativan video

Pojam "tumori glave i vrata" opisuje maligne neoplazme različitih histoloških struktura, lokalizirane na sluznici usana, u usnoj šupljini, ždrijelu, larinksu i cervikalnom jednjaku, nosnoj šupljini i paranazalnim sinusima, pljuvačnim žlijezdama. IN opšti koncept„Tumori glave i vrata“ ne obuhvataju tumore centralnog nervnog sistema, neoplazme oka, primarne tumore limfnog sistema, tumore nervnog i endokrinog sistema, koji se takođe mogu razviti u ovoj anatomskoj regiji. Tumori vlasišta (melanom, rak) razmatraju se u odgovarajućim poglavljima.

Zbog raznolikosti lokacija tumora i tkiva iz kojih potiču, biologija rasta tumora, putevi metastaza, granice tumora, te znaci i simptomi bolesti dramatično variraju. Jedna od uobičajenih karakteristika kliničkog toka većine malignih tumora glave i vrata je visok rizik od razvoja lokoregionalnih relapsa (do 80%) i novih tumora, koji se uočavaju kod najmanje 20% pacijenata. Neko vrijeme nakon završetka liječenja, rizik od razvoja drugog tumora može čak premašiti rizik od ponovnog pojavljivanja prvog. Udaljene metastaze se najčešće razvijaju kako bolest napreduje i obično se lokaliziraju u plućima, kostima i jetri. U neposrednoj blizini smrti, udaljene metastaze se klinički otkrivaju u 10-30% pacijenata.

9. Opći principi liječenja.

Liječenje zavisi od faktora koji se odnose na karakteristike tumora i opšte stanje pacijenta. Osnovni ciljevi terapije su izlječenje tumora, očuvanje ili obnavljanje funkcija usne šupljine i smanjenje komplikacija liječenja. Za uspješan ishod liječenja obično je potreban multidisciplinarni pristup. Hemoterapiju i liječenje zračenjem treba dobro organizirati i nadgledati od strane hemoterapeuta i radiologa koji poznaju karakteristike liječenja i komplikacija u ovoj populaciji pacijenata.

Sposobnost pacijenta da podnese optimalni program liječenja je važan faktor u odluci da se podvrgne njemu.

Izbor strategije liječenja uglavnom se vrši između kirurškog liječenja, zračne terapije i kombiniranih metoda.

Hirurška metoda je prihvatljiva samo za liječenje tumora I stadija koji se mogu radikalno ukloniti uz dobar funkcionalni ishod. U drugim slučajevima, stadijum raka I-II se liječi zračenjem i u kombinaciji. Pacijenti sa uznapredovalim karcinomom uvijek zahtijevaju kombinirano liječenje. Sastavni dio liječenja ovih pacijenata su produžene resekcije sa rekonstruktivnim operacijama. Primjena neoadjuvantne kemoterapije na brojnim lokacijama ili istovremena kemoterapija i liječenje zračenjem omogućavaju povećanje broja intervencija očuvanja organa i prevođenje nekih inicijalno neresektabilnih tumora u resektabilno stanje.

10. Principi tretmana zračenjem. Zahtjevi za početne informacije o pacijentu prije početka liječenja:

jasan klinički opis tumora i regionalne limfni čvorovi(lokalizacija, veličina tumora i svaki klinički zahvaćeni čvor, broj limfnih čvorova);

morfološka verifikacija tumorskog procesa;

objektivna potvrda kliničkih informacija ultrazvukom i CT (ako je potrebno).

10.1. Položaj pacijenta tokom zračenja.

Na leđima je glava nagnuta (naprijed ili unazad) do te mjere koja osigurava maksimalno isključenje kičmene moždine iz područja planiranog volumena zračenja. Važno je koristiti sisteme imobilizacije (maske, držači za glavu) i ortogonalne laserske zrake za reprodukciju odabranog položaja.

10.2. Opća priprema prije zračenja.

Kod svih pacijenata sa tumorima glave i vrata koji su podložni terapija zračenjem, usnu šupljinu treba sanirati. Ako je potrebno ukloniti zube u području volumena zračenja, prije početka ozračivanja mora doći do zarastanja rana.

10.3. Planiranje zapremine zračenja.

Planirani obim izloženosti uključuje:

anatomsko područje s makroskopski detektabilnim tumorom;

dodatna količina tkiva (najmanje 1 cm) kako bi se uzela u obzir subkliničko širenje tumorskog procesa, kretanje pacijenta i moguće greške u reprodukciji položaja pacijenta tijekom ozračivanja;

u prisustvu traheostome, sama traheostoma je uključena u volumen zračenja - kod pacijenata s tumorima laringofarinksa, svih dijelova larinksa, ako se tumor larinksa proširio na subglotičnu regiju; kod pacijenata sa tumorima orofarinksa koji infiltriraju preepiglotični prostor, kao i kod pacijenata koji su primili postoperativno zračenje zbog prisustva tumorskih ćelija na rubovima rezanja tkiva.

10.4. Oprema.

Posebna priprema prije zračenja je obavezna, uključujući pri korištenju bilo kakvih polja i blokova, a provodi se pomoću CT i simulatora, rendgenskih simulatora i kompjuterskih sistema za planiranje.

Sistem planiranja zasnovan na CT podacima osigurava adekvatnu distribuciju doze. Ukoliko nije moguće direktno koristiti CT podatke za planiranje terapije zračenjem koristeći trodimenzionalne sisteme planiranja, planirani volumen u skladu sa CT podacima treba ocrtati, ako je moguće, na 3 kriške. Ozračenje se vrši snopom fotona na gama-terapijskim jedinicama 60Co (1,25 MV) ili na linearnom akceleratoru (4–8 MV), kao i snopom elektrona (6–15 MeV). Treba izbjegavati korištenje fotonskog zračenja iznad 6 MeV bez kompenzatora kod pacijenata s metastatski zahvaćenim limfnim čvorovima ili s malim volumenom mekog tkiva na pacijentovom tankom vratu.

TUMORI GLAVE I VRATA.

Rak štitaste žlezde kod dece

IN poslednjih godina Problem karcinoma štitne žlijezde postaje sve urgentniji, što je posljedica njegovog istinskog rasta. Ova bolest, koja se javlja znatno rjeđe nego kod odraslih, ipak čini 1 do 3% ukupnih i do 8-15% malignih solidnih tumora glave i vrata u djetinjstvu. Za razliku od raka štitnjače kod odraslih, koji je dovoljno detaljno proučavan, većina publikacija o karcinomu štitnjače kod djece ima karakter sažetih generalizacija različitih autora. Osim toga, ova zapažanja obično uključuju pacijente u dobi od 15 do 20 godina, koji se teško mogu klasificirati kao djeca.

Ime štitnjače (štit) je grčko. Žlijezda je 1646. nazvana Warton zbog načina na koji je bila oblikovana ili zato što je prekrivala larinks. Štitna žlijezda se sastoji od dva bočna režnja i intermedijera ili isthmusa, koji se nalazi u području II-IV trahealnih prstenova i ponekad dopire do tiroidne hrskavice.

Opskrbu štitne žlijezde krvlju obavljaju gornja i donja uparena arterija štitnjače. Ponekad postoji dodatna azigos arterija koja proizlazi iz luka aorte ili inominirane arterije. Što se tiče opskrbe krvlju, štitna žlijezda zauzima prvo mjesto u ljudskom tijelu. Za 10 g štitne žlijezde dolazi 56 ml krvi u minuti, za istu količinu bubrežnog tkiva - 15 ml. Štitna žlijezda je inervirana simpatičkim i parasimpatičkim vlaknima iz cervikalnog simpatičkog stabla i njegovih čvorova i vagusnog živca.

Sa vanjske strane, štitna žlijezda je prekrivena fibroznom kapsulom iz koje se protežu tanki slojevi koji dijele žlijezdu na lobule. Lobule se sastoje od folikula obloženih jednoslojnim kuboidnim epitelom. U šupljini folikula nalazi se tajna - koloid koji se sastoji uglavnom od tireoglobulina, čija molekula uključuje jodotirozine i jodotironine. Nalazi se između folikula vezivno tkivo, koji čini stromu štitne žlijezde.

Poslednjih godina dobijeni su novi podaci o građi štitaste žlezde, o njenoj višestrukoj funkcionalnoj aktivnosti koja je podeljena između različitih grupa ćelija. Kontinuirani rast informacija o strukturi i funkciji organa i tkiva, o histo- i morfogenezi tumora koji nastaju iz njih čini neophodnim stalno usavršavanje klasifikacija zasnovanih na kliničkim, histološkim i histogenetskim principima.

Za kliničara bi idealna klasifikacija bolesti štitnjače bila ona koja bi uzela u obzir, prije svega, prevalenciju tumorskih lezija, histološke varijante i histogenezu. Sve postojeće klasifikacije, iako ne zadovoljavaju u potpunosti ova tri osnovna principa, ipak pružaju veliku pomoć u kliničkoj praksi.

I. Epitelni tumori:

A. Benigni:

1) folikularni adenom;

2) drugi.

B. Maligni:

1) folikularni karcinom;

2) papilarni karcinom;

3) karcinom skvamoznih ćelija;

4) nediferencirani rak:

a) oblik vretenaste ćelije;

b) oblik gigantske ćelije;

c) oblik malih ćelija;

5) medularni karcinom.

II. Neepitelni tumori:

A. Benign;

B. Maligni:

1) fibrosarkom;

2) drugi.

III. Mješoviti tumori:

1) karcinosarkom;

2) maligni hemangioendoteliom;

3) maligni limfomi;

4) teratomi.

IV. Sekundarni tumori.

V. Neklasifikovani tumori.

VI. Lezije slične tumoru.

I stadij - jedan tumor koji ne urasta u kapsulu, ne uzrokuje deformaciju niti ograničava pomicanje žlijezde. Regionalne metastaze nisu otkrivene.

Stadij IIa - pojedinačni tumor koji uzrokuje deformaciju žlijezde, ili višestruki tumori bez znakova klijanja kapsule žlijezde. Pomicanje žlijezde nije narušeno. Regionalne metastaze nisu otkrivene.

Faza II6 - tumor istog ili manjeg obima uz prisustvo pomaknutih regionalnih metastaza na zahvaćenoj strani.

Faza IIIa - pojedinačni tumor ili više tumora koji rastu u kapsulu štitne žlijezde. Pomicanje žlijezde je ograničeno. Može se uočiti kompresija traheje, jednjaka, pareza ili paraliza povratnih nerava. Regionalne metastaze nisu otkrivene.

Stadijum III6 - tumor istog ili manjeg stepena lokalnog širenja sa bilateralno pomerenim, jednostranim ili bilateralnim ograničeno pomerenim ili kontralateralnim regionalnim metastazama.

Stadij IVa - tumor raste u okolne anatomske strukture i organe. Štitna žlijezda se ne pomiče. Regionalne metastaze nisu otkrivene.

Stadij IV6 - tumor istog stepena lokalnog širenja sa bilo kojom varijantom regionalne metastaze ili tumor manjeg stepena lokalnog širenja sa nepomenjivim regionalnim metastazama, ili tumor bilo kog stepena lokalnog širenja sa klinički detektivnim udaljenim metastazama.

TNM

T - primarni tumor.

Tis - preinvazivni karcinom (karcinom in situ).

T0 - primarni tumor nije određen.

T1 - jedan čvor u jednom režnju bez deformacije žlijezde ili sa deformacijom i bez ograničenja pomaka.

T2 - više čvorova u jednom režnju bez deformacije žlijezde ili sa deformacijom i bez ograničenja pomaka.

T3 - tumor koji zahvaća oba režnja bez deformacije žlijezde ili sa deformacijom i bez ograničenja pokretljivosti, ili jedan čvor u prevlaci.

T4 - tumor se širi izvan kapsule žlijezde.

TX - nedovoljno podataka za procjenu primarnog tumora. N - regionalne metastaze.

NE - nema znakova oštećenja regionalnih limfnih čvorova.

N1 - određuju se zahvaćeni, pomaknuti homolateralni limfni čvorovi.

N2 - zahvaćeni, pomjereni limfni čvorovi se određuju na suprotnoj strani, duž srednje linije ili sa obje strane.

N3 - određuju se zahvaćeni nepomični limfni čvorovi.

NX - nedovoljno podataka za procjenu regionalnih limfnih čvorova.

M - udaljene metastaze.

MO - nema znakova udaljenih metastaza.

Ml - postoje udaljene metastaze.

MX - Nema dovoljno podataka za određivanje udaljenih metastaza.

Istraživači su opovrgli mišljenja o jednoj histogenezi tumora štitnjače povezane samo s folikularnim A-ćelijama koje proizvode tiroksin sa niskom aktivnošću sukcinat dehidrogenaze (SDH). Tumori druge grupe ćelija - Ashkinazi (Hurthle) ili B-ćelije, naprotiv, odlikuju se visokom metaboličkom aktivnošću. Tumori treće grupe često su genetski povezani sa parafolikularnim ili C-ćelijama, koje obezbeđuju proizvodnju kalcitonina, a karakteriše ih prisustvo amiloida u stromi i ćelijama raka. visoka aktivnost nespecifična esteraza i nizak SDH.

Diferencirani i nediferencirani oblici raka štitnjače A-ćelija predstavljaju 2 velike grupe neoplazmi. Prvi karakteriše sporo napredovanje bolesti i dobra prognoza, a najčešći je. Drugi - visok stepen maligniteta i loša prognoza, mnogo je rjeđi.

B ćelije (Aškinazi) karakteriše visoka aktivnost redoks enzima, većine hidrolitičkih enzima i nespecifične esteraze, što se može smatrati manifestacijom intenzivne metaboličke aktivnosti. Ispravna histogenetska dijagnoza moguća je proučavanjem SDH , koji ostaje nizak kod drugih tipova tumora. Trajanje razvoja bolesti iz B ćelija je kraće nego iz A ćelija. Postoje 3 stepena B-ćelija, koje utiču na karakteristike toka bolesti.

Parafolikularne C i B ćelije pripadaju jednom ćelijskom sistemu (APUD), koji objedinjuje ćelije različitog porekla, ali sa nekim zajedničkim svojstvima i uključene u sintezu polipeptidnih hormona ili akumulaciju biogenih amina.

Papilarni i folikularni adenokarcinomi i nediferencirani karcinom mogu se razviti iz folikularnih ćelija i Ashkinazi ćelija (sl. 26, 27). Čvrsti karcinom se razvija iz parafolikularnih ćelija čija stroma sadrži amiloid, zbog čega se naziva medularna (Sl. 28).

U djetinjstvu se rak štitne žlijezde uglavnom javlja od A-ćelija. Prema našim podacima, u 44% slučajeva radi se o papilarnom adenokarcinomu, koji se razvija prilično sporo. Prevladavaju djevojčice nad dječacima u omjeru 6:1. U 32% slučajeva dijagnosticira se folikularni karcinom, koji ima nešto aktivniji tok, pri čemu je omjer djevojčica i dječaka 2,5:1. Kod mešovitog histološkog oblika (papilarno-folikularni), koji čini 22%, broj devojčica je takođe tri puta veći.

B-ćelijski karcinomi, poput medularnog karcinoma, izuzetno su rijetki i čine ukupno 2% slučajeva. Medularni karcinom se razvija sporadično i kao porodični endokrini sindrom.

Nediferencirani karcinomi su kazuistički u djetinjstvu i opisani su u obliku izolovanih opservacija, kao i neki drugi neepitelni maligni tumori štitne žlijezde (teratom, limfosarkom, angiosarkom itd.).

Rak štitaste žlezde značajno je češći kod devojčica, sa prosečnim odnosom od 3,6:1. Glavna dob pacijenata u vrijeme bolesti je 8-14 godina. Istovremeno, postoje zapažanja o pojavi karcinoma štitnjače kod djece mlađe od 3 godine, što čini oko 3% zapažanja. Najveći broj djece (61%) obolijeva u dobi od 11-14 godina, odnosno u pubertetu, dok je odnos djevojčica i dječaka 4,6:1. Poslednjih godina, uz opšti porast morbiditeta, došlo je do značajnog porasta broja mlađe dece, što smo skloni da objašnjavamo uticajem faktora životne sredine, posebno nedostatka joda, povećanog nivoa zračenja, kancerogenih supstanci. , provocirajući efekat prethodnog ozračivanja područja glave i vrata kod raznih bolesti, propisivanja antitireoidnih lekova i dr.

Visoka diferencijacija tumorskih ćelija kod karcinoma štitnjače kod dece uslovljava njegov relativno spor razvoj i tok. Za razliku od odraslih, djeca imaju mnogo manje šanse da obole od raka na pozadini prethodne gušavosti.

Početni simptomi nepatognomski. Glavni simptom karcinoma štitnjače kod djece je pojava asimetrije i deformacije štitne žlijezde, utvrđene vizualno. Nakon toga se mogu razviti osjećaji nelagode i stranog tijela pri gutanju hrane, nelagoda pri okretanju glave i osjećaj stezanja u predjelu vrata s odjećom.

Prilikom palpacije štitne žlijezde, u pravilu, na pozadini povećanja njenog volumena, uočava se prisustvo malog bezbolnog čvora, koji ima tendenciju rasta i zgušnjavanja. U početnom razdoblju bolesti, formacija ima gustu elastičnu konzistenciju i lako se pomiče prilikom gutanja. Obično je teško palpirati male čvorove, posebno kada su u početku lokalizirani u stražnjim dijelovima štitaste žlijezde. Često se dijete liječi kod pedijatara ili dječjih kirurga zbog sumnje na cervikalni limfadenitis različite etiologije, a tek nakon dužeg vremenskog perioda, ponekad i 2 ili više godina, postavlja se dijagnoza primarnog karcinoma štitne žlijezde. Istovremeno, postoje varijante kliničkog toka kada tumor ima brz i agresivan rast, koji se proteže izvan kapsule štitne žlijezde, s infiltracijom i klijanjem okolnih tkiva i opsežnim metastazama.

Prisustvo uvećanih regionalnih limfnih čvorova drugi je najčešći simptom raka štitnjače. Najčešće su zahvaćeni cervikalni limfni čvorovi koji se nalaze duž neurovaskularnog snopa. U ovom slučaju se palpiraju uvećani, gusti, ponekad lako, au kasnijim slučajevima i slabo pomaknuti pojedinačni limfni čvorovi, lanac ili konglomerat formiran od spojenih metastaza.

U nekim slučajevima, kod dugotrajnog toka bolesti, djeca imaju otežano disanje, što je uzrokovano urastanjem tumora u dušnik, njegovim pomicanjem i kompresijom sa smanjenjem lumena direktno iz kancerogenog tumora štitne žlijezde ili njegove metastaze. Ova klinička slika posebno ukazuje na metastaze koje zahvataju limfne čvorove gornjeg medijastinuma. U drugim zapažanjima, razvijena respiratorna insuficijencija može biti povezana sa metastatskim oštećenjem plućnog tkiva tokom diseminacije procesa. Isti razlozi uzrokuju promjene u glasu od promuklosti do afonije.

Bol u predjelu zahvaćene štitne žlijezde i metastatskih čvorova prilično je rijedak u djetinjstvu i javlja se kada tumor uraste u traheju ili su u proces uključeni nervni putevi vrata. U brojnim zapažanjima u diseminiranim procesima koji uključuju skeletni sistem Pacijenti doživljavaju bol.

Najmanje karakteristični su opći znaci tumorske bolesti, takozvani „kompleks općih tumorskih simptoma“, koji uključuje letargiju, slabost, adinamiju, nedostatak apetita i druge znakove tumorske intoksikacije. U većini slučajeva, unatoč opsežnom oštećenju tkiva štitnjače, potonje funkcionira prilično aktivno, a djeca su u eutireoidnom stanju.

Metastatske lezije regionalnih limfnih čvorova vrata uočene su u 84% slučajeva, u 54% njih regionalne metastaze su vizualno otkrivene ranije od promjena u štitnoj žlijezdi. Štaviše, obostrano oštećenje limfnih čvorova bilježi se kod 66% svih pacijenata sa metastazama. U proces su najčešće uključeni duboki jugularni limfni čvorovi koji se nalaze duž neurovaskularnog snopa vrata.Oštećenje ove grupe limfnih čvorova se otkriva kod 98% pacijenata. Uočene su česte metastaze u paratrahealne limfne čvorove - 27,5%, pomoćni limfni čvorovi i limfni čvorovi bočnog trokuta vrata su uključeni u proces kod 21,1%, odnosno 23,7% pacijenata. Relativno rijetko, karcinom štitnjače metastazira u supraklavikularne limfne čvorove - 11,5% slučajeva, a još rjeđe u limfne čvorove gornjeg medijastinuma - 9,6% pacijenata.

Udaljene metastaze se otkrivaju kod 20-22% djece. Većina njih ima metastatske lezije na plućima, rjeđe na kostima. Najčešće se javlja kombinovana lezija regionalnih limfnih čvorova i pluća. Ponekad je oštećenje pluća rendgenski nalaz prilikom pregleda djeteta prehlade.

Posebno su zanimljiva djeca sa tzv. latentnim karcinomom štitnjače, kada postoji mala tumorska lezija žlijezde koja se ne otkriva mogućim dostupnim metodama istraživanja, a prvi klinički znak je kronična cervikalna limfadenopatija. U takvim situacijama izuzetno je potrebno znati da uzrok takve limfadenopatije može biti karcinom štitnjače i usmjeriti napore na njegovu pravovremenu dijagnozu.

Posljednjih godina rak štitne žlijezde postaje agresivniji i razvija se kod mlađe djece, što je posebno vidljivo na primjerima pacijenata koji su primljeni na liječenje iz područja kontaminiranih radionuklidima nakon nesreće u nuklearnoj elektrani Černobil.

Nažalost, nedostatak karakterističnih kliničkih znakova karcinoma štitne žlijezde i dovoljno znanja pedijatrijskih specijalista iz oblasti pedijatrijske onkologije dovodi do vrlo tužnih posljedica. Većina djece dolazi kod dječjeg onkologa u vrijeme uznapredovalih kliničkih manifestacija, kada već postoji značajno oštećenje same štitne žlijezde, limfnog sakupljača vrata i udaljenih organa.

Analiza anamnestičkih podataka pokazuje da od pojave prvih simptoma bolesti do postavljanja dijagnoze prođe od 1 mjeseca do 2,5 godine, a kod 56% pacijenata dijagnoza se postavlja nakon 1,5-2 godine. U 17% slučajeva djeci s uvećanim cervikalnim limfnim čvorovima dijagnosticira se kronični tonzilitis s limfadenitisom i podvrgnuti su fizioterapeutskom liječenju. S tim u vezi, potrebno je pojačati preventivni rad u dječjim ustanovama, povećati onkološku budnost ljekara pedijatara, sistematsko praćenje djece u „rizičnim“ grupama, u koje spadaju djeca iz jod endemskih područja, sa hipotireozom, hiperplazijom štitne žlijezde, nodularnom strumom. , oni koji žive i živjeli u područjima sa nepovoljnim radijacijskim uslovima, djeca likvidatora nesreća u nuklearnim elektranama.

Za dijagnosticiranje karcinoma štitne žlijezde potrebno je koristiti niz mjera, uključujući prikupljanje anamnestičkih podataka kojima se može utvrditi prisustvo pacijenata koji su živjeli u područjima s nedostatkom joda, imali roditelje ili bliske srodnike koji su operirani ili su pod nadzorom zbog štitnjače. tumori, pacijenti kojima je u ranom djetinjstvu rađena zračna terapija područja glave i vrata zbog benignih ili inflamatorne bolesti, djeca iz područja sa nepovoljnim radijacijskim uslovima.

Važna točka u dijagnostici je pregled i palpacija štitne žlijezde i područja regionalnih metastaza, što omogućava otkrivanje deformacija, asimetrija, nodulacija i povećanja zahvaćenih limfnih čvorova. Među kliničkim znakovima koji pomažu u dijagnosticiranju karcinoma štitne žlijezde, može se primijetiti povećanje volumena štitnjače, otvrdnuće čvora, ograničeno pomicanje žlijezde, a istovremeno se navedeni simptomi mogu javiti i kod tireoiditisa, adenoma, itd.

Radijacijske dijagnostičke metode uključuju ultrazvučni pregled organa vrata, radiografiju grudnog koša, scintigrafiju štitaste žlijezde sa 99 mTc i, ako je indicirano, radiografiju područja vrata, kostiju skeleta, direktnu tireolimfografiju, angiografiju, kompjuteriziranu tomografiju vrata i gornjeg medijastinuma .

Ultrazvučni pregledi, koji se uveliko koriste posljednjih godina, od neprocjenjive su važnosti u dijagnostici patologije štitnjače kod djece, prvenstveno kao skrining neinvazivna studija koja omogućava sumnju na obimni proces. Distorzija ehografskog signala, prisustvo hipoehogenih područja u uvećanim limfnim čvorovima vrata omogućavaju sumnju na neobičan tok limfadenopatije (Sl. 29 a, b). Prema ultrazvučnom pregledu, autori klasifikuju 3 vrste lezija limfnih čvorova - solidne, cistične i mešovite. Prema različitim istraživačima, u nizu opservacija, 21% gustih, 12% mješovitih i samo 7% cističnih je maligno. Čvrsti često mogu biti benigni, ali postoji velika šansa za malignitet. Cistične nisu uvijek benigne, ali u većoj mjeri od gustih. Ultrazvučni pregled je posebno vrijedan za nepalpabilne male čvorove koji se nalaze u stražnjim dijelovima štitne žlijezde. Istovremeno, rezolucija metode je prilično visoka, što omogućava preporuku njegove široke upotrebe.

Rendgenski pregled vratnih organa pokazuje pomak ili suženje traheje kod 10% djece. Pored rendgenskih snimaka dušnika, potrebno je procijeniti stanje gornjeg jednjaka koji može biti komprimiran, pomaknut ili zahvaćen tumorom štitnjače koji u njega urasta. Glavna metoda za otkrivanje metastatske bolesti pluća je rendgenski snimak grudnog koša. Paralelno, moguće je identificirati medijastinalne limfne čvorove uključene u proces.

Rice. 29. Ultrazvučna tomografija. Rak štitaste žlezde. Štitna žlijezda je povećana zbog oba režnja, više od desnog režnja. Tkivo štitne žlijezde je normalne ehogenosti, donekle heterogeno u području isthmusa. U gornjem polu desnog režnja utvrđena je ovalna formacija dimenzija 18x15x14 mm bez kapsule, smanjene ehogenosti i heterogene strukture prilično ujednačenih kontura.

Radioizotopsko skeniranje nije pouzdana dijagnostička metoda, jer ne određuje prirodu lezije. Međutim, ova metoda je neophodna u složenoj dijagnostici, jer omogućava pravilnije određivanje hirurške taktike. Za radioizotopsko istraživanje štitne žlijezde kod djece koristi se kratkotrajni izotop tehnecija 99tTc. Zahvaćeno tkivo lošije akumulira izotop, što se na skenogramu otkriva kao „hladni“ čvor. Provedene radioizotopske studije sa 99mTc pokazuju da se maligni tumor najviše karakteriše prisustvom „hladnog” čvora, koji se utvrđuje u 91% slučajeva sa kancerogenim lezijama (Sl. 30). U nekim slučajevima, "topli" i "vrući" čvorovi u štitnoj žlijezdi mogu biti maligni. Osim toga, istraživanja radioizotopa su vrlo vrijedna kada se pregledaju neradikalno operirana djeca i identifikuju udaljene metastaze u plućima i kostima. Metastaze i relapsi medularnog karcinoma mogu se otkriti pomoću T1-201 (talijuma), koji se uspješno koristi za proučavanje organa sa visokim stepenom opskrbe krvlju, pa je koncentrisan u štitnoj žlijezdi i u tumoru.

Određeni broj pacijenata se podvrgava direktnoj tireoidolimfografiji, koja omogućava akumulacijske defekte kontrastno sredstvo odrediti veličinu i lokaciju tumora u štitnoj žlijezdi. Thyroidolymphography uključuje ubrizgavanje vodotopivih ili visoko dispergiranih uljnih supstanci, kao što su verografin i superfluidni lipiodol. Pacijent je u ležećem položaju sa jastukom ispod lopatica. Kontrast se ubrizgava u palpabilno nepromijenjeno tkivo štitne žlijezde, 1,5-2 ml u svaki režanj, a radi se rendgenski pregled u frontalnoj i bočnoj projekciji odmah nakon primjene lijeka s kontrastnim tvarima rastvorljivim u vodi ili nakon 24 sata uz unošenje ulja. rješenja. Metoda omogućava identifikaciju kršenja kontrasta režnja žlijezde, diskontinuiteta i neujednačenosti granica punjenja koje odgovaraju tumorskom čvoru. Nezahvaćeni limfni čvorovi su dobro kontrastirani, a zahvaćeni su potpuno blokirani.

U nekim slučajevima, za određivanje opsega tumora, posebno s retrosternalnom lokacijom štitnjače i oštećenjem gornjih retrosternalnih limfnih čvorova, potrebno je pribjeći angiografskoj studiji. Punkcija se koristi za kontrast štitne žlijezde femoralna arterija, naknadno provođenje selektivne ili opće arteriografije ovisno o ciljevima studije. Arteriografija također omogućava identifikaciju povezanosti tumora ili njegovih metastaza s velikim žilama vrata. Najkarakterističniji znaci tumorskog oštećenja su pomicanje, sužavanje lumena krvnih žila i njihova amputacija.

U uznapredovalim stadijumima bolesti, sa infiltrativnim rastom tumora i njegovim metastazama, koristi se kompjuterska tomografija vrata i gornjeg medijastinuma, što omogućava da se razjasni prevalencija tumorskih lezija i metastaza, sintopija organa i preciznije određivanje planirane hirurške taktike. Kompjuteriziranom tomografijom moguće je razlikovati mišiće i masno tkivo, velike žile vrata, hrskavice dušnika i larinksa, koštane strukture, što je veoma dragocjeno u preoperativnoj dijagnostici.

Ako je fonacija poremećena ili postoji otežano disanje tokom dijagnostičkog procesa, preporučljivo je da se pacijenti podvrgnu laringoskopiji, koja u nekim slučajevima otkriva zahvaćenost povratnog živca u procesu ili njegovo oštećenje tokom prethodnih operacija, ili rast tumora u zidove dušnika. Razvojem endoskopskih dijagnostičkih metoda pregled larinksa prestao je biti veliki problem za mlađe pacijente. Samo u malom broju slučajeva potrebno je pribjegavanje subanestezijskoj fibrolaringoskopiji zbog straha djeteta ili negativnog stava prema manipulacijama.

Za dijagnostiku tumorskih bolesti i procjenu funkcionalnih stanje - štitna žlezdažlijezda, radioimune metode se koriste za određivanje markera i nivoa tiroidnih hormona. Nivo tiroglobulina može biti povišen kod pacijenata sa papilarnim i folikularnim karcinomom, ali ostaje normalan kod anaplastičnih i medularnih karcinoma. Ne ukazuje na benigne ili maligne lezije limfnih čvorova, ali može biti pokazatelj maligniteta kod multinodularne strume. Povećanje nivoa tireoglobulina može se koristiti za praćenje djece koja su bila izložena zračenju i koja su u riziku od razvoja bolesti štitne žlijezde, kao i onih koji su podvrgnuti operaciji zbog raka. Nakon tiroidektomije zbog papilarnog ili folikularnog karcinoma, primjećuje se normalizacija nivoa tireoglobulina, a kada dođe do relapsa i metastaza, on se ponovo povećava. Karcinoembrionalni antigen može biti povišen kod pacijenata sa medularnim karcinomom, ali je preciznije izmeriti nivo kalcitonina, specifičnog tumor marker. Kritička procjena radioimune dijagnostičke metode može se izvršiti samo uz značajnu akumulaciju laboratorijskih podataka i komparativna analiza s netumorskom patologijom štitne žlijezde.

Obavezna dijagnostička metoda je potvrda maligniteta procesa, što se postiže aspiracijskom punkcijom nakon čega slijedi citološki pregled aspirata. Citološki pregled u rukama iskusnog citologa i onkologa može pružiti maksimalnu informaciju uz minimalne poteškoće, jer je za njega potrebna samo injekcijska igla, suhi, mljeveni špric od 20 grama i nekoliko čaša. Starija djeca lako podnose aspiracionu punkciju bez upotrebe anestezije, za mlađu djecu i djecu koja imaju negativan stav prema zahvatima koristi se anestezija kisikom-dušičnim oksidom. Kod malih tumora ili onih lociranih u dubokim dijelovima štitaste žlijezde, aspiraciona punkcija se izvodi pod ultrazvučnim nadzorom, što garantuje adekvatno uzorkovanje materijala. Prema ovoj studiji, maligne lezije štitaste žlezde mogu se prepoznati u 95-97% slučajeva, au 77% slučajeva može se odrediti morfološki tip karcinoma. Obavezna je i citološka pretraga uvećanih cervikalnih limfnih čvorova. U rijetkim slučajevima potrebno je pribjeći otvorenoj biopsiji, najčešće regionalnih metastaza, rjeđe same štitaste žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza karcinoma štitnjače mora se provesti, prije svega, s benignim neoplazmama, kao što su adenom i nodularna struma. Kod ovih bolesti štitna žlijezda ima glatke, ujednačene konture i elastičnu konzistenciju. Pojava područja zbijenosti i deformacije štitaste žlijezde trebala bi izazvati sumnju na malignitet procesa. Također je potrebno razlikovati karcinom štitnjače od akutnog i kroničnog tiroiditisa. Prve karakterizira akutni početak s povišenom temperaturom i mogućim bolom u štitnoj žlijezdi i vratu. Za potonje, dinamika razvoja bolesti nije toliko aktivna, štitna žlijezda je bezbolna, difuzno povećana i zbijena.

Mnogo rjeđe se razvijaju specifični strumiti u štitnoj žlijezdi kod djece, kao što su tuberkuloza, aktinomikoza i ehinokok. Regionalne metastaze karcinoma štitne žlijezde najčešće se zamjenjuju za banalnu limfadenopatiju, tuberkulozu, medijalne i lateralne ciste vrata, limfogranulomatozu itd.

Citološki pregled je od odlučujućeg značaja u diferencijalnoj dijagnozi, a u slučaju neuspjeha, verifikacija dijagnoze nakon hitnog intraoperativnog ili planiranog morfološkog pregleda. Pomoćna dijagnostička metoda za Hashimotov autoimuni tiroiditis može biti radioimuno ispitivanje hormona štitnjače.

Glavni tretman raka štitne žlijezde kod djece je operacija. Odabir taktike hirurške intervencije i njenog obima vrlo je težak zadatak. Pobornici sigurnih operacija, koje su funkcionalno korisnije za dijete, nakon intervencije i za kasniji pravilan razvoj hormonskog statusa, na odjelu tumora glave i vrata Istraživačkog instituta Preokupacionog centra Ruska akademija medicinskih nauka, kad god je to moguće, izvode se nježne operacije uz postizanje maksimalne ablasttike. Pristup određivanju obima hirurške intervencije individualan je za svakog pacijenta i zavisi od stadijuma bolesti, lokacije čvora u štitnoj žlezdi, brzine rasta i histološka struktura neoplazme. Sve operacije raka štitne žlijezde izvode se ekstrakapsularno. Minimalni volumen intervencije treba smatrati hemitiroidektomijom. Tokom operacije neophodan je širok pristup za adekvatan pregled cele štitaste žlezde i područja regionalnih metastaza. Stoga su dugi prednji mišići vrata uvijek ukršteni i sternokleidomastoidni mišići su mobilizirani. Tok povratnih nerava prije ulaska u larinks mora se pratiti. Gornji laringealni nerv može biti oštećen kada se gornji pol štitne žlezde nalazi visoko tokom ligacije gornjeg tiroidna arterija. U ovom slučaju, u postoperativni period postoje problemi s gutanjem tečne hrane zbog gubitka osjetljivosti u epiglotisu.

Sva djeca od 1. faze. bolesti, radi se hemitiroidektomija. Tumor se nalazi u jednom od režnjeva štitaste žlezde i njegova veličina obično ne prelazi 1,5 cm.

Kod većine pacijenata sa II stadijumom karcinoma štitaste žlezde obim hirurških intervencija je širi, što je povezano sa većim širenjem tumora i prisustvom regionalnih metastaza. Većina pacijenata se podvrgava hemitireoidektomiji sa resekcijom isthmusa (HTR) štitne žlijezde, kao i GTR i fascijalno-obočnom ekscizijom limfnih čvorova i tkiva (FFLK) vrata na zahvaćenoj strani.

U III stadijumu, hirurško lečenje uključuje subtotalnu resekciju štitaste žlezde sa FFILC na jednoj ili obe strane vrata. U prisustvu udaljenih metastaza, svim pacijentima je potrebna tireoidektomija nakon čega slijedi liječenje radioaktivnim jodom.

Zbog značajne prevalencije tumorskih lezija, operacije samo na štitnoj žlijezdi rađene su kod 29% pacijenata. U svim ostalim slučajevima postojala je potreba za ekscizijom limfnih čvorova i tkiva vrata sa jedne ili obje strane. Koristimo modifikaciju FFILK-a vrata, razvijenu unutar zidova Onkološkog istraživačkog centra Ruske akademije medicinskih nauka (A. I. Paches, R. M. Propp, G. V. Falileev, E. G. Matyakin), što nam omogućava da izbjegnemo uklanjanje sternokleidomastoidni mišić, unutrašnja jugularna vena, . submandibularni pljuvačna žlezda, resekcija akcesornog živca, koja se izvodi pri klasičnom izvođenju Crail operacije ili njenih modifikacija u vidu radikalne cervikalne disekcije. Naravno, funkcionalni rezultati sa FFIL-om vrata su mnogo bolji uz isti procenat postizanja radikalne intervencije. Očuvanje unutrašnje jugularne vene izbjegava povrede cerebralnu cirkulaciju i oticanje lica, pomoćni živac pruža potpuni raspon pokreta gornjeg ramenog pojasa, sternokleidomastoidni mišić štiti neurovaskularni snop otkriven nakon operacije.

U postoperativnom periodu propisuju se djeca tiroidni hormoni u svrhu hormonske korekcije, kao i za suzbijanje proizvodnje tireostimulirajućeg hormona hipofize, koji stimulira rast tumora.

U praksi Odeljenja za tumore glave i vrata Istraživačkog instituta Pripremnog istraživačkog centra Ruske akademije medicinskih nauka, hirurško lečenje je ponovljeno kod 25% pacijenata nakon primarnih hirurških intervencija u drugim medicinskim ustanovama.Većina ponovljenih operacija je tehnički teško izvodljiv i povlači veći broj postoperativnih komplikacija. Razlozi ponovnih operacija, u pravilu, su neadekvatnost početnih intervencija, pojava novih metastaza ili lokalni recidivi.

Među komplikacijama hirurškog lečenja u 8% slučajeva je oštećenje unutrašnje jugularne vene, u 6% - oštećenje povratnog živca, u 2% - privremeni postoperativni hipoparatireoidizam, u 3% - trajni hipoparatireoidizam, u 1% - oštećenje na traheju i u 0,5% - pneumotoraks.

Neki pacijenti sa III i sva deca sa IV čl. Bolest zahtijeva kombinirano liječenje, uključujući operaciju (radikalnu ili neradikalnu) + liječenje radioaktivnim jodom (21%) i neradikalnu operaciju + eksternu gama terapiju + terapiju radiojodom (9%). Radioaktivni jod se propisuje brzinom od 50-100 mKu sa intervalom od 3 mjeseca. Maksimalna ukupna doza je do 500 mKu.

Rezultati liječenja karcinoma štitnjače zavise od stadijuma bolesti i adekvatnosti liječenja. Procjena petogodišnjeg preživljavanja pacijenata ukazuje na povoljnu prognozu za karcinom štitnjače. Svi pacijenti sa stepenom I i II su živi. bolesti. U fazi III 85,7% operisane dece je živo, u IV stadijumu. - 71% pacijenata.

Tumori pljuvačnih žlijezda

Tumori pljuvačnih žlijezda u djece su relativno rijetki i predstavljeni su pretežno benignim lezijama. Prema različitim istraživačima, oni čine od 3% do 5% svih neoplazmi maksilofacijalno područje. Među malignim tumorima glave i vrata, maligne lezije pljuvačnih žlijezda ne čine više od 2%. Najčešće (80-85%) tumor se razvija u parotidnoj pljuvačnoj žlijezdi, rjeđe u submandibularnoj ili manjim pljuvačnim žlijezdama.

Žlijezde pljuvačne žlijezde dijele se na male i velike. Prvi se nalaze duboko u oralnoj sluznici i dijele se na labijalne, bukalne, molarne, lingvalne i nepčane žlijezde. Velike pljuvačne žlijezde (parotidne i submandibularne) su uparene, smještene su izvan usne šupljine, otvaraju se u nju kanalićima.

Serozne žlezde luče tečnost bogat proteinima, sluzokože - sluz, mješoviti - mješoviti sekret. Velike pljuvačne žlijezde, kao i male, luče serozni, mukozni ili mješoviti sekret. Mješavina sekreta iz svih pljuvačnih žlijezda naziva se pljuvačka.

Parotidna pljuvačna žlijezda je žlijezda seroznog tipa. Ima izvodni kanal koji probija žvačni mišić i otvara se u usnoj šupljini na nivou drugog gornjeg kutnjaka. Opskrbljuje se krvlju iz površinske temporalne arterije, inervacija se vrši iz aurikulotemporalnog živca, postganglionskih vlakana simpatičkog cervikalnog trupa. Važna anatomska karakteristika za hirurge je da facijalni nerv prolazi kroz parotidnu pljuvačnu žlezdu, što uzrokuje glavne poteškoće u intervencijama na ovom organu.

Submandibularna žlijezda slinovnica otvara kanal u području frenuluma jezika. Snabdijeva se iz arterije lica, a inervira ga facijalni nerv i simpatički pleksus.

Tumorom su najčešće zahvaćene velike pljuvačne žlijezde, rjeđe palatinske i bukalne žlijezde.

Za praktični rad u onkologiji koristi se Međunarodna histološka klasifikacija koju je predložila SZO (serija br. 7).

Međunarodna histološka klasifikacija

I. Epitelni tumori

A. Adenoma:

1. Polimorfni adenom.

2. Monomorfni adenom:

a) adenolimfom,

b) oksifilni adenom, druge vrste.

B. Mukoepidermoidni tumor.

B. Tumor acinoznih ćelija.

G. Karcinomi:

1. Adenoidni cistični karcinom (cilindrom).

2. Adenokarcinom.

3. Epidermoidni karcinom.

4. Nediferencirani karcinom.

5. Karcinom u polimorfnom adenomu (maligni tumor).

II. Nepitelni tumori

A. Benigni:

1. Hemangiom.

2. Hemangiopericitom.

3. Neurilemoma.

4. Neurofibroma.

5. Lipoma.

B. Maligni:

1. Angiogeni sarkom.

2. Rabdomiosarkom.

3. Sarkom vretenastih ćelija (bez navođenja histogeneze).

III. Neklasifikovani tumori

IV. Slične tumorske lezije:

1) benigna limfoepitelna lezija,

2) sijaloza,

3) onkocitoza.

Općeprihvaćena klasifikacija tumori pljuvačkežlezde ne postoji do dakle sadašnje vrijeme u praktičnom radu Koristimo shemu za distribuciju tumora po fazama (za epitelne formacije), testiranu u Odjeljenju za tumore glave i vrata Istraživačkog centra Ruske akademije medicinskih nauka.

I stadijum (T1) - tumor veličine do 2 cm (u najvećoj dimenziji), nalazi se u parenhima žlezde i ne proteže se do kapsule. Koža iznad tumora se blago uzdiže ili nema promjena. Nema simptoma oštećenja facijalnog živca.

Faza II (T2) - tumor veličine od 2 do 3 cm, nakon pregleda jasno se pojavljuje u parotidnoj regiji. Kapsula žlijezde je uključena u proces. Otkrivaju se simptomi blage pareze pojedinih mišića lica.

Faza III (TZ) - tumor utiče većina parotidna žlijezda i prerasta u jednu od okolnih anatomskih struktura (koža, donja vilica, mastoidni nastavak, vanjski ušni kanal, žvačni mišić, itd.). Utvrđuju se simptomi oštećenja facijalnog živca.

Stadij IV (T4) - tumor raste na znatnoj udaljenosti u nekoliko okolnih anatomskih struktura. Paraliza mišića lica na strani tumora.

Opseg regionalnih i udaljenih metastaza je indiciran u skladu sa principima koji su zajednički za glavu i vrat (vidjeti dio „Rak štitne žlijezde“).

U djetinjstvu se uglavnom javljaju maligni tumori epitela (mukoepidermoidni tumor, tumor acinarnih stanica i karcinomi, najčešće adenokarcinom i cilindrom). Tumore mezenhimalnog porijekla (angio-, rabdomio- i sarkom vretenastih ćelija) može se teško procijeniti da potiču iz tkiva pljuvačne žlijezde, zbog činjenice da je do postavljanja dijagnoze čitava parotidno-žvačna regija već uključeni u proces (slika 31).

Benigne neoplazme su zastupljene pretežno polimorfnim i monomorfnim adenomima; među neepitelnim tumorima preovlađuju hemangiomi; rjeđe su tumori koji nastaju iz nervnog tkiva i limfangiomi.

Mješoviti tumori se češće javljaju u dobi od 10-14 godina, hemangiomi i druge benigne formacije neepitelne prirode - kod mlađe djece, što ukazuje na njihovo disembrionalno porijeklo. Maligni tumori mezenhimalne strukture su česta pojava kod djece od 4-7 godina. A maligne epitelne neoplazme razvijaju se, poput mješovitih tumora, u starijoj dobi (Sl. 32).

Prema literaturi i našim zapažanjima, nije bilo korelacije između oštećenja pljuvačnih žlijezda i spola djeteta. I benigne i maligne neoplazme razvijaju se približno podjednako u oba spola. Neki autori smatraju da se tumori pljuvačnih žlijezda nešto češće razvijaju (60-66%) kod djevojčica.

Klinički tok tumora pljuvačne žlijezde ovisi o lokaciji, obimu i morfološkom izgledu. U pravilu je razvoj benignih, pa čak i malignih tumora pljuvačnih žlijezda prilično spor klinički tok. S tim u vezi, može doći do grešaka u pravilnom tumačenju dijagnoze od strane pedijatara, dečijih stomatologa i drugih pedijatrijskih specijalista. Neoplazme pljuvačnih žlijezda mogu se nalaziti površno ili u dubokim dijelovima pljuvačne žlijezde.

Češće od drugih razvijaju se mješoviti tumori, uglavnom u parotidnoj pljuvačnoj žlijezdi. Poraz je uvijek jednostran. Djeca ili bliski rođaci primjećuju prisustvo bezbolne nodularne formacije kada dostigne 1-2 cm.Tumor je relativno pokretljiv, koža iznad njega nije promijenjena, a konzistencija je gusto elastična. U početku, u gotovo svim slučajevima, prisustvo procesa koji zauzima prostor smatra se parotidnim limfadenitisom ili nespecifičnim parotitisom, a djeca primaju antiinflamatornu terapiju i fizioterapeutsko liječenje. S povećanjem volumena formacije i njenim zbijanjem, pojavljuju se sumnje o prisutnosti tumorske lezije. Dakle, uprkos relativnoj dostupnosti parotidnih i submandibularnih pljuvačnih žlijezda za dijagnostiku, dijagnoza nije uvijek pravovremena. Prema podacima Odeljenja za tumore glave i vrata Naučno-istraživačkog instituta Ruske akademije medicinskih nauka, od prvih znakova bolesti do postavljanja tačne dijagnoze prođe od jednog do 18 meseci. Ponekad veličina mješovitog tumora ostaje nepromijenjena dugo vremena, ponekad tumor može dostići značajne veličine.

Monomorfni adenomi najčešće su lokalizirani u debljini žlijezde. Gotovo je nemoguće razlikovati monomorfni adenom od mješovitog tumora na osnovu njegovog kliničkog toka. Samo histološki pregled može dati konačnu jasnoću.

Među malignim neoplazmama pljuvačnih žlijezda u dječjoj dobi javlja se mukoepidermoidni karcinom koji ima jedinstven klinički tok. Prema nekim autorima, tumor je češći kod djevojčica i češće zahvata submandibularnu pljuvačnu žlijezdu. Uzimajući u obzir naša zapažanja, možemo se složiti s prvom tvrdnjom, a ne složiti se s drugom, jer se mukoepidermoidni karcinom češće razvija u parotidnim pljuvačnim žlijezdama. Tok mukoepidermoidnog karcinoma zavisi od stepena diferencijacije tumorskih ćelija. Za razliku od mješovitih tumora, postoji infiltracija kože, ograničeno pomicanje, izražena gustina tumora, a ponekad i bol. U 14% pacijenata, mjesec dana prije pojave vizualno ili palpabilno otkrivenog tumora, bilježi se nelagoda u parotidno-žvačnoj regiji. U brojnim zapažanjima, tumor dostiže značajne veličine i pokazuje infiltrativni rast. Prema istraživačima, mukoepidermoidni karcinom ima tendenciju da metastazira u regionalne limfne čvorove, što se uočava kod 20-25% pacijenata. U osnovi, ove publikacije su posvećene analizi odraslih pacijenata i djece starije od 16 godina. U vlastitoj praksi nismo se susreli sa ovakvim razvojem bolesti, čak ni u prisustvu relapsa ove neoplazme. Neophodno je istaći upravo ovu osobinu mukoepidermoidnih karcinoma, koji imaju snažnu sklonost ka ponovnom pojavljivanju uprkos liječenju. radikalne operacije.

Tumori aciničnih ćelija pljuvačnih žlezda su izuzetno retka zapažanja u detinjstvu. Na osnovu kliničkog toka, ovu vrstu neoplazme je gotovo nemoguće razlikovati od mješovitog tumora, adenokarcinoma ili adenocističnog karcinoma (cilindroma), koji su također rijetki kod djece.

Za razliku od drugih malignih neoplazmi, adenokarcinom i cilindrom najčešće zahvaćaju manje pljuvačne žlijezde. Otkrivanje ovih neoplazmi je prilično rano, jer pacijenti obraćaju pažnju prvenstveno na osjećaj nelagode u usnoj šupljini prilikom jela i razgovora. Vizuelno je gotovo nemoguće razlikovati prisustvo benignog ili malignog procesa. Unatoč ranijem otkrivanju kastoma i adenokarcinoma, prognoza za ove vrste neoplazmi smatra se nepovoljnijom nego za mukoepidermoidni karcinom, jer se regionalne i udaljene metastaze uočavaju u 5-10% slučajeva.

Tumori submandibularne žlijezde slinovnice imaju sličan klinički tijek, ali se, za razliku od parotidne žlijezde, mnogo češće zamjenjuju upalnim promjenama, sialadenitisom i banalnim limfadenitisom.

Za dijagnosticiranje neoplazme žlijezda slinovnica potrebno je koristiti skup dijagnostičkih mjera: pregled i palpaciju, ultrazvučni i citološki pregled, radiografiju s kontrastom (sijalografija), u nekim slučajevima potrebno je koristiti kompjutersku tomografiju, posebno sa značajnim prevalencija tumorskog procesa, s oštećenjem faringealnog procesa parotidne pljuvačne žlijezde. Citološki pregled nije uvijek lak, pa se za razjašnjavanje morfologije neoplazmi pribjegava otvorenoj biopsiji.

Pregledom i palpacijom moguće je utvrditi bol, odrediti pomak tumora i kože iznad njega, utvrditi stanje regionalnih limfnih čvorova, stanje facijalnog živca i usne šupljine.

Ehografija parotidno-žvačne regije, submandibularnog trokuta i drugih dijelova vrata otkriva ne samo prisustvo formacije koja zauzima prostor, ukazuje na njenu veličinu i odnos s okolnim tkivima, već određuje strukturu i gustinu, što može poslužiti kao važan tačka u diferencijalnoj dijagnozi Pod kontrolom ultrazvučnog senzora možete biti sigurniji da izvršite aspiracionu punkciju sumnjivih područja pljuvačne žlezde (Sl. 33).

Sialografija se izvodi ubrizgavanjem kontrastnog sredstva u kanale pljuvačnih žlijezda, nakon čega slijedi rendgenski pregled. Metoda omogućava određivanje stanja pljuvačnih kanala, njihovu kompresiju, pomicanje, defekte punjenja, uništavanje parenhima žlijezde slinovnice i pljuvačnim kanalima. Osim toga, postaje moguće suditi o sintopiji pljuvačne žlijezde.

Kompjuterska tomografija se rijetko koristi, u uznapredovalim stadijumima bolesti, a omogućava da se utvrdi odnos pljuvačne žlijezde i tumora, njegova prevalencija i prisustvo pomaka. velika plovila, procijeniti parafaringealnu komponentu, posebno u slučaju tumora faringealnog nastavka parotidne pljuvačne žlijezde, te odrediti taktiku hirurške intervencije.

Aspiraciona punkcija praćena citološkim pregledom u mnogim slučajevima omogućava utvrđivanje maligniteta tumora, međutim, odsustvo indikacija u punkciji o prisutnosti malignih ćelija često nije apsolutno pouzdano. U tom smislu može biti potrebno provesti otvorenu biopsiju i morfološki pregled, nakon čega se utvrđuje optimalna taktika kirurškog ili drugog tipa liječenja.

Diferencijalna dijagnoza tumora pljuvačne žlijezde mora se provesti s cistama, upalnim procesima, aktinomikozom, tuberkulozom i nespecifičnom limfadenopatijom. Ne treba gubiti iz vida ni mogućnost metastatskih lezija parotidnih, submandibularnih i gornjih jugularnih limfnih čvorova kod drugih malignih neoplazmi, prvenstveno kod karcinoma nazofarinksa i retinoblastoma.

Većina malignih tumora pljuvačnih žlijezda otporna je na terapiju zračenjem i kemoterapiju, te je stoga glavna metoda liječenja operacija.

Za mješovite i druge benigni tumori razvijena parotidna pljuvačna žlezda različite vrste hirurške intervencije na osnovu lokacije i opsega tumorske lezije. Za male tumore i njihovu površinsku lokaciju, radi se resekcija pljuvačne žlijezde. Kod dublje lokalizacije i opsežnijih oštećenja preporučljivo je izvesti subtotalnu resekciju u ravnini grana facijalnog živca. U slučajevima relapsa i velikih tumora radi se parotidektomija, a uočavaju se znatno veće poteškoće u izolaciji grana facijalnog živca. U nekim slučajevima radi se resekcija faringealnog nastavka parotidne pljuvačne žlijezde. U ovom slučaju koristi se submandibularna incizija kože, tumor se tupo izoluje od zida ždrijela, baze lubanje i okolnih tkiva, dislocira se u ranu i radi se resekcija.

Uklanjanje benignih tumora submandibularnih i malih pljuvačnih žlijezda predstavlja značajno manje poteškoća za kirurga. Submandibularna žlijezda slinovnica se uklanja u fascijalnoj ovojnici submandibularnog trokuta; manje žlijezde slinovnice se uklanjaju ne klasično, već ovisno o lokaciji i stupnju prevalencije.

Za liječenje malignih neoplazmi često se koristi kombinirana metoda s upotrebom daljinske gama terapije u prvoj fazi. Ukupna fokalna doza tumora je 30-40 Gy. Za male tumore moguća je resekcija ili subtotalna resekcija parotidne pljuvačne žlijezde. Kod velikih tumora neophodna je parotidektomija. Ako je moguće, facijalni nerv je očuvan. Ako je facijalni nerv zahvaćen tumorskim procesom, mora se resecirati. U postoperativnom periodu, u zavisnosti od patološkog nalaza, moguće je dodatno zračenje postoperativnog ležišta tumora do ukupne doze od 50-55 Gy.

Po istim principima liječe se maligni tumori submandibularnih i malih pljuvačnih žlijezda.

U prisustvu metastatskih lezija regionalnih limfnih čvorova, također se provodi kombinirano liječenje uz uključivanje regionalnog kolektora vrata u zonu ozračivanja i naknadnu fascijalnu eksciziju limfnih čvorova i tkiva vrata na zahvaćenoj strani. .

Kod inoperabilnih tumora sprovodi se daljinska gama terapija, kao i pokušaji sistemske polikemoterapije lekovima kao što su adriamicin, platidijam, bleomicin, metotreksat itd. Rezultati takve terapije se ne mogu nazvati zadovoljavajućim.

Dugoročni rezultati i prognoza za benigne tumore pljuvačnih žlijezda su dobri. Sva radikalno operisana deca su živa. U nekim slučajevima dolazi do recidiva bolesti, što dovodi do obimnijih i traumatskih operacija sa manje zadovoljavajućim funkcionalnim i kozmetičkim rezultatima.

Prognoza malignih tumora kod djece je također relativno povoljna. Uprkos relapsima mukoepidermoidnog tumora parotidne žlezde i ponovljenim hirurškim intervencijama, sva operisana deca su živa od 3 do 10 godina. Prognoza i rezultati su lošiji za karcinome pljuvačnih žlijezda, ovisno uglavnom o stadijumu bolesti u trenutku postavljanja dijagnoze i liječenja. Perspektiva za pacijente je što ranije otkrivanje malignog tumora, pravovremenost i adekvatnost hirurške intervencije.

Nediferencirani rak nazofarinksa

Bolesnici sa malignim tumorima nazofarinksa čine 1 do 3%. ukupan broj djeca sa malignim neoplazmama , do 10-12% malignih tumora glave i vrata i oko 25% svih tumorskih oboljenja ORL organa.

Schmincke je 1921. opisao tumor koji se sastoji od retikularnog tkiva sličnog limfnim čvorovima i epitelnog retikuluma nazofarinksa u kombinaciji s limfoidnim elementima, koji je nazvan limfoepiteliom. Kasnije se u svim histološkim klasifikacijama ovaj tumor počeo nazivati ​​nediferenciranim karcinomom ili nediferenciranim karcinomom nazofaringealnog tipa.

Među uzrocima nediferenciranog karcinoma preovlađuju uticaj faktora životne sredine - jonizujuće zračenje, upotreba herbicida i pesticida, hemijskih i drugih proizvoda, lekova koji imaju teratogeno i kancerogeno dejstvo; prisustvo imunodeficijencije i genetski faktori su takođe nije negirano, kao što pokazuju zapažanja o razvoju tumora nazofarinksa raka u jednoj porodici. U područjima jugoistočne Azije, posebno u Kini, Indoneziji i na Filipinima, postoji vrlo visoka učestalost nediferenciranog karcinoma nazofarinksa i kod odraslih i kod djece, što čini do jedne trećine svih malignih neoplazmi. Mnogi istraživači jedan od razloga za tako visoku učestalost nediferenciranog karcinoma nazofarinksa povezuju sa prisustvom Epstein-Barr virusa (EBV) sličnog herpesu, čija se antitijela otkrivaju u 100% slučajeva ove vrste karcinoma nazofarinksa. lokalizacija. Titar EBV antitijela kod pacijenata s karcinomom nazofarinksa je 4 puta veći nego kod zdravih ljudi i 3 puta veći u odnosu na rak drugih lokalizacija.

Anatomske i topografske karakteristike nazofarinksa određuju varijante kliničkog toka bolesti, kao što je širenje tumora na obližnje strukture uz razvoj odgovarajućih simptoma.

Izražena biološka aktivnost slabo diferenciranog karcinoma nazofarinksa kod djece objašnjava agresivnost toka razvojem regionalnih i udaljenih metastaza.

Metastatsko oštećenje regionalnih limfnih čvorova kod nediferenciranog karcinoma nazofarinksa uočeno je u više od 90% slučajeva s pretežnom lokalizacijom u gornjem dijelu vrata. Udaljene metastaze se mogu razviti u plućima, kostima, mekim tkivima, jetri i drugim organima.

Za praktičan rad, Međunarodna histološka klasifikacija tumora nazofarinksa je dobila najveće priznanje u onkološkim ustanovama.

Maligni tumori

I. Epitelni tumori:

1. Rak nazofarinksa:

a) karcinom skvamoznih ćelija keratinizirajući,

b) nekeratinizirajući karcinom skvamoznih ćelija,

c) nediferencirani karcinom (nazofaringealni tip).

2. Adenokarcinom.

3. Adenoidni cistični karcinom.

4. Ostalo.

Međunarodni klasifikacijski sistem TNM

T1 - tumor ograničen na jednu stranu.

T2 - tumor se širi na obje strane.

T3 - tumor se širi na nosnu šupljinu i (ili) orofarinks.

T4 - tumor se proširio na bazu lubanje i/ili zahvatio kranijalne živce.

TX - nemoguće je odrediti opseg primarnog tumora.

Napomena: simboli N i M se koriste kao i za druge maligne tumore glave i vrata (videti odeljak „Rak štitaste žlezde“).

Domaći klinička klasifikacija po fazama

I stadij - mali tumor ili čir na jednom od zidova nazofarinksa. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima nisu otkrivene.

Faza II - tumor ne zauzima više od dva zida nazofarinksa, odnosno ne više od polovine njegovog lumena sa pretežno egzofitnim oblikom rasta. U gornjoj grupi cervikalnih limfnih čvorova identificiraju se pojedinačne unilateralne metastaze.

III stadijum - tumor ispunjava cijeli nazofarinks, a da se ne proteže dalje od njega; tumor bilo koje veličine koji se širi na orofarinks i stražnju nosnu šupljinu. Postoje jednostrane ili bilateralne mobilne metastaze.

Stadij IV – tumor se širi u šupljinu lobanje sa (ili bez) destrukcije kosti, oštećenjem kranijalnih nerava, u ušnu šupljinu, paranazalne sinuse, krilopalatinsku jamu, orbitu, utvrđuju se jednostrane ili bilateralne fiksne metastaze na vratu, udaljene metastaze .

Nediferencirani karcinom zauzima glavno mjesto (97%) među malignim epitelnim neoplazmama nazofarinksa i razvija se uglavnom kod djece od 10-15 godina, znatno češće kod dječaka. Ploščatoćelijski oblik raka javlja se u obliku kazuističkih zapažanja (Sl. 34).

Česti upalni procesi u nazofarinksu kod djece (rinofaringitis, adenoiditis) imaju slične simptome kao i maligne neoplazme koje nemaju patognomonične znakove na primarnoj lokalizaciji u nazofarinksu. Osim toga, veliki broj limfadenopatija različite etiologije lokaliziranih na vratu dovodi do još većih poteškoća u dijagnostici i diferencijalnoj dijagnozi tumorskih lezija i, kao posljedicu, njihovom velikom zanemarivanju.

U nekim slučajevima početni period Bolest teče kao akutna respiratorna bolest sa curinjem iz nosa, kašljem, groznicom i naknadnom slabom temperaturom. Moguće je da je respiratorna bolest, takoreći, okidač za nastanak neoplazme. U drugim slučajevima, na pozadini potpunog zdravlja, postupno se pojavljuju lokalni znakovi tumorska lezija - otežano nazalno disanje, iscjedak iz nosne šupljine, nazalni šum, naknadno - glavobolja, krvarenje iz nosa, gubitak sluha, deformacije u orofarinksu, licu i vratu, otežano disanje, kranijalni i oftalmološki poremećaji.

Vodeći lokalni simptomi karcinoma nazofarinksa su oni izraženi u različitim stepenima poremećaji nosnog disanja otkriveni kod sve djece. U većini slučajeva postoji obostrano otežano nosno disanje, što ukazuje na značajan volumen tumora u nazofarinksu. Zbog netačne interpretacije kliničkih podataka, djeci se daje neadekvatna protuupalna, antibakterijska i fizikalna terapija. U nekim slučajevima pribjegavaju uklanjanju "adenoida". Sve to dovodi do značajnog zanemarivanja tumorske lezije.

Nediferencirani karcinom nazofarinksa karakterizira brz, agresivan tok, s infiltrirajućim rastom i uključivanjem okolnih anatomskih struktura u proces. Kako tumor raste, sluznice i gnojni iscjedak iz nosa, a uz dodatak sekundarne infekcije iu uznapredovalom stadijumu bolesti - ihorični miris, primjesa krvi i nekrotičnih masa. Ulceracija i dezintegracija tumora uzrokuju periodična spontana krvarenja iz nosa.

Prednjom rinoskopijom mogu se otkriti tumorske mase u stražnjem i gornjem dijelu nosne šupljine. Deformacija se pojavljuje u području vanjskog nosa, projekcije paranazalnih sinusa.

Rast tumora u orofarinksu uzrokuje prednji pomak i asimetriju mekog nepca, nazalni ton glasa i, ako je veliki, otežano disanje.

Često, posebno kod primarne lokalizacije tumora na bočnom zidu nazofarinksa, već u rani period dolazi do smanjenja sluha na zahvaćenoj strani zbog nedostatka ventilacije srednjeg uha eustahijeva cijev, zatvoren tumorskim masama. Otoskopska slika odgovara hroničnom tubootitisu.

Posjedujući izražen lokalno destruktivni rast, nediferencirani karcinomi nazofarinksa u nekim slučajevima uzrokuju destrukciju kostiju baze lubanje, te se detektiraju oštećenje više parova kranijalnih živaca s odgovarajućim simptomima i godišnjim bolom kao posljedica sindroma hipertenzije.

Teška tumorska aktivnost nediferenciranog karcinoma nazofarinksa manifestuje se ne samo lokalnim simptomima, već i prisustvom regionalnih i udaljenih metastaza. Regionalne metastaze su obično bilateralne, iako su primarno zahvaćeni limfni čvorovi vrata na strani tumora. Oko 90% nediferenciranih karcinoma ima potencijal da metastazira, au 70-75% slučajeva zahvaćeni su regionalni cervikalni limfni čvorovi, au 20-25% postoji opsežna kombinovana metastaza sa oštećenjem regionalnih limfnih čvorova, pluća, jetre, kostiju. i mekih tkiva. U većini slučajeva, metastaze se pojavljuju tokom prvog mjeseca bolesti.

S obzirom na objektivne teškoće dijagnoze i kasnu prezentaciju, pacijenti se rijetko primaju na specijalizirana odjeljenja u 1. i 2. stadijumu. bolesti, što negativno utiče na prognozu bolesti. Više od 95% djece prije početka antitumorske terapije ima III i IV stepen. bolesti. Čak i uz pravovremenu konsultaciju sa doktorom sa već izraženim kliničkim simptomima, dijagnoza se potvrđuje samo kod 15-20% pacijenata, a ostali pacijenti dobijaju neadekvatan tretman.

Prema brojnim autorima, nazofarinks se smatra „slijepom“ zonom, izuzetno teškom za primarnu dijagnozu, promatranje i manipulaciju. Štoviše, do sada se konvencionalna i stražnja rinoskopija koriste za pregled nazofarinksa i stražnjih dijelova nosne šupljine. U nekim slučajevima koristi se digitalni pregled ili lateralna radiografija nazofarinksa.

Među dodatne metode dijagnostici, potrebno je istaći proučavanje područja regionalnih metastaza ehografijom, kao i radioizotopsku studiju sa Ga-67 citratnim kompleksom. Konačna potvrda dijagnoze vrši se kao rezultat citološkog i histološkog pregleda tumorskih punkcija ili biopsija.

Korišćenjem navedenih dijagnostičkih metoda nije uvek moguće postaviti ispravnu dijagnozu, o čemu svedoči veliki procenat grešaka (do 90%) koje lekari prave prilikom pregleda dece sa tumorima nazofaringeusa. Za pravovremenu i ispravnu dijagnozu nediferenciranog karcinoma nazofarinksa, prije svega, potrebno je zapamtiti postojanje ove bolesti kod djece.

Procjena anamnestičkih podataka koji identificiraju tegobe na opći umor, pospanost, gubitak apetita, promjene u ponašanju, glavobolje, slabu temperaturu i druge opšte simptome pomažu da se ispravno procijeni opće stanje djeteta.

Prilikom pregleda treba obratiti pažnju na različite vrste asimetrija, deformacije lica, lobanje i vrata, koje mogu ukazivati ​​na prisustvo tumorskih lezija nazofarinksa i područja regionalnih metastaza.

Svim pacijentima je potreban detaljan instrumentalni otorinolaringološki pregled, digitalni pregled oro- i nazofarinksa.

Od najveće važnosti su Rentgenske metode dijagnostika Standardni rendgenski pregledi (bočni rendgenski snimak nazofarinksa, direktni rendgenski snimak paranazalnih sinusa), kao i pregledna kraniografija u aksijalnim i polu-aksijalnim projekcijama, u većini slučajeva omogućavaju dobijanje dovoljne količine informacija. U više teški slučajevi potrebno je koristiti rendgensku i kompjuteriziranu tomografiju, koja je najvrednija i najinformativnija od svih rendgenskih dijagnostičkih metoda.

Tradicionalnom metodom rendgenski pregled(lateralna, aksijalna i polu-aksijalna kraniografija) moguće je identificirati infiltrativni rast tumora, volumen mekotkivne komponente, njegovu rasprostranjenost, zahvaćenost struktura koje graniče sa nazofarinksom, destrukciju kostiju facijalnog skeleta i lobanja.

Poslednjih godina sve više se prepoznaje kompjuterizovana tomografija, koja ima velike prednosti u odnosu na konvencionalnu radiografiju, budući da ima značajno veći sadržaj informacija u identifikaciji malih tumora, posebno pri prodiranju u pterygopalatinu i infratemporalnu jamu, kao i tačnost određivanja njihove rasprostranjenosti, prirode. i pravac rasta, otkrivanje destrukcije koštanih struktura, rast intrakranijalnog tumora itd. Procenat detekcije lezija okolnih organa i tkiva pri upoređivanju podataka kompjuterske tomografije i rendgenskog pregleda je nekoliko puta veći, što omogućava odrediti konkretnije i racionalnije taktike liječenja.

Izuzetno vrijedna i važna dijagnostička metoda je endoskopski pregled nazofarinksa ili epifaringoskopija. S razvojem endoskopske optike ova metoda postaje sve važnija. Već tokom endoskopskog pregleda izgled Vjerovatno se može sasvim točno govoriti o određenom tumorskom procesu u nazofarinksu. Tako se kod nediferenciranog karcinoma nazofarinksa u većini slučajeva bilježi egzofitni oblik rasta tumora, u nekim slučajevima s ulceracijom površine; endofitski ili mješoviti rast karcinoma je rjeđi. U većini slučajeva površina tumora je kvrgava, mutna, ružičasto-crvene boje, sa izraženim vaskularnim uzorkom, konzistencije je od meke do gusto elastične, sa ulceracijama je prekriven fibrinozno-nekrotičnim plakom, a tokom biopsije. lako krvari.

Tumor je najčešće lokaliziran na bočnim zidovima nazofarinksa, infiltrira se i širi se duž njih u orofarinks, pa čak i u laringofarinks; kupola nazofarinksa je rjeđe zahvaćena izolovano.

Kada tumor raste napred, tumorske mase se utvrđuju endoskopskim pregledom u nosnoj šupljini.

Endoskopija vam omogućuje da detaljno pregledate sve zidove nazofarinksa, identificirate smjer rasta tumora i, što je najvažnije, provedete ciljanu biopsiju kako biste morfološki potvrdili dijagnozu. Ciljana biopsija nam omogućava da se nadamo preciznijem morfološkom odgovoru i time ubrzamo početak liječenja pacijenta.

Osim toga, tokom procesa liječenja moguće je više puta ponovno pregledati djecu radi praćenja i procjene dinamike tumorskog procesa. Endoskopija se izvodi u lokalnoj anesteziji i lako se izvodi kod starije djece. Kod male djece ili one koja imaju negativan stav prema manipulaciji, pregled nazofarinksa i biopsija se rade pod ketaminskom anestezijom.

Ultrazvučni pregled vrata koristi se za otkrivanje sekundarnih promjena u regionalnim cervikalnim limfnim čvorovima i u nekim slučajevima može biti kritičan u određivanju stadijuma bolesti i taktike liječenja. Nažalost, većina pacijenata se prima na dijagnozu i liječenje kada su uvećani limfni čvorovi već vizualno i palpalno identificirani na vratu, a ehografija je dokumentirajuća studija.

Provođenje radioizotopskih studija s Ga-67 citratnim kompleksom pomaže ne samo u postavljanju dijagnoze i određivanju stupnja lokalnog širenja tumora, već nam, budući da je tropik lijeka za limfoidno tkivo, omogućuje identifikaciju metastatskih lezija limfnih čvorova. Osim toga, stupanj akumulacije radiofarmaka može poslužiti kao diferencijalni dijagnostički kriterij za takve neoplazme kao što su rabdomiosarkom, limfosarkom i juvenilni angiofibrom, koji prilično često zahvaćaju nazofarinks i nalaze se u prvoj diferencijalnoj liniji pri dijagnosticiranju karcinoma nazofarinksa kod djece.

Citološke i morfološke studije upotpunjuju kompleksnu dijagnozu. Uzimajući u obzir da je vrlo često pojava metastatski promijenjenih limfnih čvorova na vratu prvi simptom karcinoma nazofarinksa, materijal za istraživanje dobiva se punkcijom ili biopsijom cervikalnog limfnog čvora, a tek nakon morfološkog zaključka postavljena tačna dijagnoza. U nedostatku metastaza, radi se punkcija i biopsija tumora nazofarinksa.

Prilikom planiranja liječenja treba uzeti u obzir stadij bolesti i stepen lokalnog širenja tumorske lezije. Odavno se zna o potpunoj uzaludnosti hirurške metode liječenje malignih epitelnih neoplazmi nazofarinksa kod odraslih. S obzirom na još teži pristup ovoj anatomskoj zoni kod djece, posebnosti biološke aktivnosti i rasta tumora, kao i dominantnu varijantu histološke strukture - karcinom niskog stupnja - hirurške intervencije se ne koriste za liječenje ove patologije kod djece.

Glavni tretmani su kemoterapija i radioterapija. Za liječenje lijekovima koriste se režimi kemoterapije, uključujući lijekove kao što su ciklofosfamid, vinkristin, metotreksat, bleomicin, adriamicin i platidijam. Unutar zidova Istraživačkog instituta za pedijatrijsku onkologiju predložen je i uspješno implementiran režim liječenja nediferenciranog karcinoma nazofarinksa koji sadrži vinblastin, ciklofosfamid, bleomicin i prospidin (V. G. Polyakov). Vinblastin se daje u dozi od 5 mg/m2 1.8, 15., 22. dana tretmana intravenozno, ciklofosfamid - 500 mg/m2 1., 8., 15., 22. dana intravenozno, bleomicin - 8 mg/m2 2. dana. 6 , 10, 14, 18, 22 dana intravenozno, prospidin 50-100 mg u zavisnosti od starosti, dnevno intramuskularno, tokom celog kursa lečenja. Kursevi hemoterapije se sprovode u intervalima od 4 nedelje, ukupno 8-10 kurseva, u zavisnosti od osetljivosti tumora i postignutog efekta.

Druga faza liječenja je zračna terapija koja se provodi na primarnom tumoru i cervikalno-supraklavikularnim limfnim čvorovima s obje strane jednom dozom od 2 Gy 5 dana u sedmici do ukupne fokalne doze od 50-55 Gy. Ukoliko tumor nije osjetljiv na prvu liniju kemoterapije, kao i u slučaju relapsa karcinoma nazofaringeusa, koristi se kombinacija Adriamicina i platine. Režim primjene je sljedeći: adriamicin 30 mg/m2 - 1, 2, 3 dana intravenozno, platina - 100 mg/m2 - 1 dan.

Najčešći neželjeni efekti kemoterapije su promjene u hematopoezi, rjeđe se razvijaju stomatitis, alopecija, parestezije udova, toksični hepatitis, te funkcionalni poremećaji srca i bubrega.

Od ranih reakcija na zračenje najčešće se bilježe stomatitis i epitelitis. Provođenjem preventivnih mjera ove komplikacije se u većini slučajeva mogu izbjeći ili svesti na minimum. Najčešća kasna komplikacija zračenja je hiperpigmentacija. kože u području zračne terapije, trizma žvačnih mišića, poremećaja rasta zuba, nerazvijenosti i deformacije maksilofacijalnog skeleta, alopecije.

Prognoza za nediferencirani karcinom nazofarinksa prvenstveno je određena stadijumom tumorske lezije. Uz ranu dijagnostiku i prijem pacijenata na specijalizirana odjeljenja pedijatrijske onkologije u početnim fazama Bolest se može izliječiti kod najmanje 80% pacijenata, s naprednijim procesima mogućnost izlječenja se naglo smanjuje i praktički postaje neperspektivna kod pacijenata sa udaljenim metastazama.

Esthesioneuroblastoma

Među malignim neoplazmama gornjeg respiratornog trakta, estezioneuroblastom je od velikog interesa ne samo zbog svoje relativne rijetkosti, već i zbog svoje morfološke strukture i kliničkog toka.

Naziv tumora dolazi od grčkog esthesio - osjećam. U literaturi se ova neoplazma opisuje i kao neuroepiteliom olfaktornog živca ili olfaktorni neuroblastom, zbog činjenice da tumor potiče iz olfaktornog neuroepitela i ima nediferencirane neuroektodermalne strukture. Na osnovu morfološke strukture, autori razlikuju uglavnom tri tipa olfaktornog neuroblastoma: sam estezioneuroblastom, estezioneurocitom i estezioneuroepiteliom. Tokom mikroskopije, neki istraživači primećuju tipične znakove neurogenog tumora, kao što su formiranje rozeta i prisustvo membrana sa granulama, slično tumorima APUD sistema.

Tumor su prvi opisali Berger i Luc 1924. godine, a od tada je u svjetskoj literaturi zabilježen veliki broj njegovih opažanja kod odraslih, uglavnom starosti 20-40 godina. U domaćoj literaturi, esthesioneuroblastoma je prvi put opisao V. V. Bystrova 1966. godine. Godine 1979. prvi put je objavljen izvještaj o četiri slučaja estezioneuroblastoma kod djece, koje su promatrali I. L. Kruchinina i V. G. Polyakov.

Javljajući se uglavnom kod odraslih, estezioneuroblastom je mnogo manje proučavan u djetinjstvu. Poznato je da se tumor podjednako često razvija kod djece oba pola, uglavnom nakon 10 godina.

U početnim fazama, estezioneuroblastom je obično lokaliziran u gornjim dijelovima nosne šupljine. Posjedujući agresivan lokalno destruktivni rast, tumor se širi i ispunjava cijelu polovicu nosne šupljine, urasta u paranazalne sinuse, bazu i šupljinu lubanje i orbitu.

Prema publikacijama u svjetskoj literaturi, proizlazi da je estezioblastom sposoban za ekstenzivne regionalne i udaljene metastaze. U djetinjstvu se relativno rjeđe uočavaju metastaze u regionalne limfne čvorove, a još rjeđe udaljene metastaze. Područje regionalnog oštećenja su retrofaringealni, gornji duboki cervikalni, parotidni i submandibularni limfni čvorovi. Sa udaljenim metastazama, pleura, pluća, kosti, Koštana srž, jetra.

Kao i kod drugih morfoloških oblika malignih neoplazmi ove lokalizacije, kod estezioneuroblastoma se vrlo rijetko razvija opći tumorski simptomski kompleks. Osobine anatomske i topografske strukture nosne šupljine kod djece - suženost nosnih prolaza, mali zračni prostor - obično se manifestiraju progresivnim poremećajem nosnog disanja, sve do anosmije. U tom slučaju u početku može doći do sluzavog, a zatim mukopurulentnog iscjetka iz nosne šupljine; kasnije kliničke manifestacije zavise od smjera rasta tumora, njegovog širenja u okolna tkiva i karakteristika metastaza.

Rast tumora kroz ćelije rešetkasti lavirint prema orbiti uzrokuje ograničenje pokreta očne jabučice prema unutra i prema unutra-dolje, dovodi do pomicanja očne jabučice prema van i pojave mekotkivne komponente u projekciji medijalnog kuta oka.

Rast tumora u stražnjim dijelovima nosne šupljine i širenje u orbitu uzrokuje egzoftalmus, diplopiju i druge patološke oftalmološke simptome.

Prednje širenje se manifestuje pojavom tumorske mase u gornjem, a zatim u zajedničkom nosnom prolazu. Makroskopski, tumor je obično crvenkasto-plavkaste boje, guste elastične konzistencije, kvrgav.Nosni septum može biti značajno pomeren na suprotnu stranu, što uzrokuje otežano disanje na zdravoj strani.

Tokom uništenja bočni zid u nosnoj šupljini tumor se širi u maksilarni sinus, pojavljuje se oteklina u projekciji „očnjake“, zigomatske regije, mekih tkiva obraza, alveolarnog ruba gornje čeljusti - zubne manifestacije.

Posjedujući izražen infiltrirajući rast, esthesioneuroblastom može prodrijeti u bazu i šupljinu lubanje uz razvoj simptoma intrakranijalna hipertenzija, uporne glavobolje, progresivno pogoršanje opšteg stanja, uz zahvatanje većeg broja kranijalnih nerava u proces.

Bolni znaci se javljaju u pravilu u kasnijim fazama razvoja tumora, češće kada rastu u području pterygopalatine fossa, i zrače.

Dijagnoza je teška, posebno u ranim fazama kada se neoplazma pogrešno smatra upalnim procesom, adenoidi, strana tijela i nosni polipi. S tim u vezi, djeca se podvrgavaju dugotrajnoj neadekvatnoj terapiji, koja obično uključuje fizikalnu terapiju.

U pravilu, razvoj tumora u nosnoj šupljini prati hipersekrecija viskozne sluzi, što otežava detaljan pregled. Stoga je potrebno sanitirati opći nosni prolaz pomoću električnog aspiratora, a zatim započeti studiju.

Prednjom rinoskopijom može se otkriti tumorska masa u gornjem i stražnjem dijelu nosne šupljine. Instrumentalnom palpacijom osjeća se gusti elastični tumor, ponekad krvari nakon manipulacije. Krvarenje se, međutim, lako kontrolira labavim prednjim pakiranjem. Rinoepifaringoskopski pregled, koji je optimalan za djecu, omogućava vam da vizualizirate proces i provedete ciljanu biopsiju, spašavajući dijete od ponovljenih neugodnih postupaka.

rendgenski pregled paranazalnih sinusa i nazofarinksa u uobičajenim standardnim rasporedima često je prilično informativan za utvrđivanje činjenice tumora, ali za određivanje opsega i granica njegove prevalencije potrebno je koristiti dodatne projekcije. Najinformativniji dijagnostičke metode Za tumore nosne šupljine i paranazalnih sinusa trenutno se koristi kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca.

Kompleks dijagnostičkih mjera zahtijeva sudjelovanje oftalmologa i neurologa, što je posljedica gore opisanog kliničkog tijeka estezioneuroblastoma.

Glavna stvar u postavljanju i potvrđivanju dijagnoze, kao i kod bilo koje onkološke patologije, su morfološke dijagnostičke metode. Citološke metode istraživanja za ovu vrstu neoplazme su informativne u 50-70% slučajeva. Dijagnoza je konačno potvrđena histološkim nalazom urađenim nakon biopsije tumora.

Kompleksna dijagnostika omogućava određivanje stepena prevalencije i utvrđivanje faze procesa na osnovu Međunarodne klasifikacije tumora nosne šupljine. Faza I. Tumor je ograničen na jedan zid nosne šupljine, nosnu školjku, bez širenja na susjedna anatomska područja i bez destrukcije koštanog zida. Metastaze nisu otkrivene. II faza:

a) tumor koji se širi na drugi zid nosne šupljine, uzrokujući fokalnu destrukciju koštane baze zida, ali ne prelazi preko šupljine; regionalne metastaze nisu utvrđene;

b) tumor istog stupnja širenja ili manje raširenosti, ali sa jednom metastazom na zahvaćenoj strani.

III faza:

a) tumor koji se širi na susjedna anatomska područja, nadilazeći se koštanih zidova ili prelazak na drugu polovinu nosne šupljine; regionalne i udaljene metastaze nisu određene;

b) tumor iste faze prevalencije ili manjeg lokalnog oštećenja, ali sa višestrukim metastazama na strani tumora ili bilateralno.

faza IV:

a) tumor koji raste u bazi lubanje, nazofarinksa ili kože lica sa ekstenzivnom destrukcijom kosti, ali bez regionalnih ili udaljenih metastaza;

b) tumor u bilo kojoj fazi širenja sa nepodeljenim regionalnim ili udaljenim metastazama.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s netumorskom patologijom dječje dobi, kao što su adenoidi, nazalni polipi, hipertrofija turbina, strana tijela koja uzrokuju slične kliničke simptome.

TO benigne neoplazme, sa kojim treba razlikovati estezioneuroblastom, uključuju juvenilni angiofibrom nazofarinksa, u kojem se poremećaji nosnog disanja sporije povećavaju i obično se javljaju s obje strane. Osim toga, kod angiofibroma nazofarinksa postoje obilna ponavljana krvarenja iz nosa. Treba uzeti u obzir pol i godine pacijenata, jer se angiofibromi razvijaju u pubertetu kod dječaka. Pregledom i digitalnim pregledom nazofarinksa utvrđuje se angiofibrom u obliku čvrsto elastične mase okruglog oblika, vizualno ružičasto-crvene boje sa velikim brojem krvnih žila. Rjeđe je potrebno razlikovati estezioneuroblastom od fibroma, hondroma i specifičnih granuloma, koji se mogu razviti i u nosnoj šupljini.

Prisustvo malignih ćelija u citološkoj studiji ukazuje na to diferencijalna dijagnoza sa sistemskim oboljenjima, prvenstveno limfosarkomom, kao i rabdomiosarkomom i nediferenciranim karcinomom. U takvim slučajevima, histološki pregled konačno potvrđuje dijagnozu.

Analiza literaturnih podataka o mogućim metodama i izgledima za liječenje estezioneuroblastoma pokazuje ambivalentnost mišljenja kako o kombiniranoj tako i o kompleksnoj terapiji. Autori primjećuju prilično visoku radiootpornost neoplazme, u drugim slučajevima - njenu visoku osjetljivost i stabilnost učinka terapije zračenjem. Isto se odnosi i na pitanje osjetljivosti tumora na kemoterapiju, iako se u brojnim zapažanjima kod lokalno uznapredovalih tumora primjećuje izražen efekat polikemoterapija. Ako je estezioneuroblastom resektabilan, radi se radikalna elektrohirurška ekscizija. IN U poslednje vreme Razvijene su agresivne produžene operacije kao što su kraniofacijalne resekcije, posebno za rast parameningealnog tumora. Međutim, izvođenje takvih operacija nije ništa više od bezizlazne situacije, a takva taktika ne daje mnogo nade u nedostatku učinka konzervativne terapije.

Iskustvo svjetske literature i vlastito iskustvo tjeraju nas da se pridržavamo sljedećih taktika u liječenju estezioneuroblastoma kod djece.

U prvoj fazi provode se 4 kursa polikemoterapije uz uključivanje vikristina, ciklofosfamida, rubomicina ili adriamicina. Vinkristin se daje brzinom od 1 mg/m2 - 1., 8., 15. dan IV, ciklofosfamid - 500 mg/m2 - 1., 8., 15. dan IV, rubomicin - 30 mg/m2 - 1,2, 3. dani. c ili adriamicin iz istog proračuna. Kursevi se ponavljaju nakon tri sedmice. Po dolasku dobar efekat Ako je moguće, vrši se elektrohirurška ekscizija tumora nosne šupljine primjenom Moore pristupa. Radikalno uklanjanje određuje daljnju taktiku - polikemoterapija se nastavlja svakih 4-5 tjedana tijekom 1,5 godine. Kod neradikalnog uklanjanja, radioterapija se izvodi na ležištu tumora jednom dozom od 2 Gy do ukupne fokalne doze (TLD) od 50-55 Gy. Ukoliko je tumor otporan na prvu liniju polikemoterapije, što se utvrđuje nakon dva ciklusa liječenja, potrebno je promijeniti režim liječenja. Preporučljivo je prepisati lekove platine - 80 mg/m2 1. dan IV u kombinaciji sa adriamicinom - 30 mg/m2 1., 2., 3. dan IV i etopozid - 100 mg/m2. m od 1 do 5 dana i.v.

Ukoliko je efikasnost medikamentoznog tretmana neznatna, potrebno je odlučiti se o pitanju daljinske gama terapije, koja se provodi na tumoru sa preoperativnim ciljem od 30 Gy, nakon čega se odlučuje o hirurškoj intervenciji. Ako je moguće, provodi se iu postoperativnom periodu SOD zračenja dovede do 50-55 Gy. Ako hirurška intervencija nije moguća, radioterapija se nastavlja kao samostalna metoda do navedene ukupne žarišne doze.

U prisustvu regionalnih metastaza, istovremeno sa uklanjanjem glavnog žarišta, vrši se fascijalno-obmotna ekscizija limfnih čvorova i tkiva vrata na zahvaćenoj strani uz preliminarno ili postoperativno zračenje.

Trenutno se razvijaju nove, efikasnije kombinacije polikemoterapije, uvode se moderniji izvori zračenja sa multifrakcionom privremenom distribucijom doze, što nam omogućava da se nadamo značajnom poboljšanju prognoze tokom kompleksan tretman esthesioneuroblastoma kod djece.

Tumori glave i vrata uključuju onkološka oboljenja nosa, usta, larinksa, ždrijela, pljuvačnih žlijezda i paranazalnih sinusa. Tumori limfnog, centralnog nervnog sistema i očiju nisu uključeni u ovu grupu.

Udio tumorskih formacija u predelu glave i vrata je oko 20% incidencije raka. Često se ovi tumori ispostavi da su vrlo agresivni: brzo rastu, daju više metastaza i teško ih je liječiti. U cilju uspješnog liječenja tumora glave i vrata, onkolozi sarađuju sa specijalistima, posebno otorinolaringolozima, stomatolozima i dermatolozima.

Po lokaciji razlikuju se tumori usana, sluznice i usne šupljine, jezika, pljuvačnih žlijezda, ždrijela, larinksa, nosa i paranazalnih sinusa.
Tumori glave i vrata mogu biti vezivnog, epitelnog ili neurogenog porijekla. Na osnovu stepena zrelosti ćelija razlikuju se visoko diferencirane i nezrele; potonje su manje podložne liječenju i pogoršavaju ukupnu prognozu.

Razvoj tumora glave i vrata može biti uzrokovan raznim razlozima. Evo samo neke od njih:

• zloupotreba alkohola;
• duvan za pušenje i šmrkanje i žvakanje;
• pijenje vode za ispiranje usta koja sadrži alkohol;
• neki virusi (Epstein-Barr virus, itd.);
• profesionalne opasnosti (dodir sa drvenom i tekstilnom prašinom, čađom, bojom, metalom itd.);
• radioaktivno zračenje;
• redovno jede previše vruću hranu.

Najčešće se tumori glave i vrata javljaju kod pacijenata starijih od 50 godina. Kliničke manifestacije tumora ove grupe, ovisno o lokaciji i stadiju, mogu biti vrlo raznolike.

Rak usne

Do 95% slučajeva raka usne javlja se kod muškaraca. tipično mjesto Lokalizacija tumora je donja usna. Sa histološke tačke gledišta, maligni tumori usne su obično karcinom skvamoznih ćelija. Njemu najčešće prethode prekancerozna stanja – hronične fisure, ograničena hiperkeratoza, bradavičasti prekancerom itd.

Rak usana u različitim fazama razvoja karakteriziraju lokalne promjene u obliku depresije ili bolne erozije prekrivene krustom. Vremenom, rak usne pokriva sve veće područje i može imati ulceraciju. Zbog svoje lokacije, rak usne se lako prepoznaje u ranim fazama i stoga dobro reagira na liječenje.

Oralni rak

Do 50% malignih tumora usne duplje su karcinom jezika, još 20% slučajeva je rak dna usne duplje. Tumor se često razvija na mjestu leukoplakije (karakteristične rožnate ploče), hiperkeratičnog eritematoznog lupusa ili lihen planusa.

Spolja, oralni karcinom se može pojaviti kao čir ili infiltrat (induracija). U nekim slučajevima tumor strši iznad površine sluznice. Što se tiče strukture tkiva, među karcinomima usne šupljine preovlađuje skvamozni karcinom, a rjeđi je adenokarcinom. Rak usne šupljine karakteriše brz i neprimjetan rast u zdrava okolna tkiva i metastaza u regionalne limfne čvorove.

Već u ranoj fazi oralnog karcinoma pacijente muče bol i nelagoda, kasnije imaju poteškoće pri gutanju i govoru, otekline, čireve i krvarenje iz usne šupljine. Kako tumor raste, svi simptomi se intenziviraju, što postaje razlog da se obratite liječniku.

Rak pljuvačne žlezde

U strukturi malignih tumora glave i vrata karcinom pljuvačne žlezde čini 3-5%. Pretežno su zahvaćene velike parotidne žlijezde, a tumori malih pljuvačnih žlijezda su uglavnom lokalizirani na nepcu. U pljuvačnim žlijezdama se mogu naći sljedeći oblici:

• mukoepidermoidni karcinom;
• karcinom acinarnih ćelija;
• cilindrom;

Rak pljuvačnih žlijezda metastazira u obližnje limfne čvorove, ponekad u pluća i kosti. Klinički je bezbolan, pregledom se može otkriti samo zbijanje. Kada raste u susjedna tkiva, rak pljuvačne žlijezde uzrokuje parezu facijalnog živca.

Rak larinksa i ždrijela

Rak larinksa čini oko 2% svih malignih tumora. Njegove najčešće morfološke varijante su karcinom skvamoznih ćelija i adenokarcinom. Tumor može urasti u zidove organa ili imati izgled gomoljastih izraslina na širokoj osnovi. Rak gornjeg larinksa smatra se vrlo opasnim, ako ga zahvati glasne žice prognoza je povoljnija, jer tumor u ovom slučaju raste sporije i rijetko metastazira.

Pacijenti sa rakom larinksa dugo vremenažaliti se na bol u grlu, osjećaj strano tijelo. Ako je epiglotis oštećen, bol pri gutanju se javlja rano; ako se tumor pojavi u predjelu glasnih žica, pacijent može osjetiti promuklost glasa dok potpuno ne nestane.

Karcinom ždrijela čini do 12% tumora glave i vrata. Karakteriziraju ga rane metastaze u limfne čvorove. Karcinom larinksa nastaje na mjestu koje je teško uočljivo, često bez ikakvih simptoma, pa se, po pravilu, otkriva u kasnijim fazama, kada pacijent već ima poteškoća nosno disanje, sluh se pogoršava, pojavljuje se glas u nosu.

Dijagnoza i liječenje

Mnogi tumori glave i vrata mogu se otkriti jednostavnim pregledom. Ako su zahvaćeni nosna šupljina, sinusi, larinks ili ždrijelo, za pregled se koriste posebni instrumenti sa ogledalima, kao i endoskopska oprema. Palpacijom se mogu otkriti uvećani limfni čvorovi, kao i sam tumor u obliku zbijenosti, pokretljivog ili sraslog sa susjednim tkivima.

Neoplazme mekih tkiva i parotidnih pljuvačnih žlijezda lako se otkrivaju upotrebom. Metode rendgenskog istraživanja - kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca - igraju važnu ulogu u detaljnoj strukturi tumora glave i vrata. Konačna dijagnoza se može postaviti biopsijom tumorskog tkiva i njegovim histološkim pregledom.

Radikalna metoda liječenja tumora glave i vrata je kirurško uklanjanje tumora i regionalnih limfnih čvorova. Za tumore prvog stadijuma dovoljna je samo hirurška intervencija, dok se u drugoj fazi hirurško lečenje kombinuje sa radiološkim tretmanom. Ponekad se prije propisuje kurs zračne terapije hirurška intervencija za smanjenje veličine tumora i sprečavanje pojave metastaza. Limfni čvorovi koji se nalaze u neposrednoj blizini tumora također su podložni zračenju.

Kada se tumor rano otkrije u nosnoj šupljini, sinusima ili ždrijelu, koristi se endoskopski pristup; ako je tumor mali, ograničen na kapsulu i lociran na površini sluznice, može se primijeniti krio- ili laserska destrukcija, fotodinamička terapija korišteno. Ovo su najnježnije metode liječenja. Nakon uklanjanja tumora, zbog posebnosti njegovog položaja i funkcioniranja, pacijentima je često potrebna plastična operacija u području vrata i lica.

Kombinacija zračenja i kemoterapije koristi se u palijativne svrhe kada se tumor ne može u potpunosti ukloniti.