Bulbarni i pseudobulbarni sindrom. Kako liječiti pseudobulbarnu paralizu

Kada su neka područja mozga oštećena, mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete smrću.

Bulbar i pseudobulbarni sindrom– Poremećaji CNS-a čiji su simptomi slični jedni drugima, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje zbog oštećenja produžene moždine - jezgra glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njoj.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) se manifestira zbog poremećaja provodljivosti kortikonuklearnih puteva.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tokom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borelioza uzrokovana krpeljima, akutni poliradikuloneuritis);
• glioma trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem duguljaste moždine;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, bulbospinalna amiotrofija Kenedija);
• Syringomyelia.

porfirija - genetski poremećaj, kod kojih se često javlja bulbarna paraliza. Neslužbeni naziv – vampirska bolest – dobio je zbog straha osobe od sunca i djelovanja svjetlosti na kožu, koja počinje pucati, prekrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog zahvatanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i ogoljenosti zuba, pacijent postaje poput vampira. Specifičan tretman ova patologija je odsutna.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvatanja jezgara obližnjih struktura produžene moždine tokom oštećenja.

Glavni simptomi koji se javljaju kod pacijenta:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• glasovne promjene (disfonija).

Pacijenti otežano govore nerazgovijetno, glas im postaje slab, do te mjere da postaje nemoguće proizvesti zvuk. Pacijent počinje da izgovara zvukove kroz nos, govor mu je zamagljen i spor. Zvukovi samoglasnika se ne razlikuju jedan od drugog. Može doći ne samo do pareza mišića jezika, već i do njihove potpune paralize.

Pacijenti se guše hranom i često je ne mogu progutati. Tečna hrana ulazi u nos i može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak refleksa mehko nepce i faringealnog i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana, degeneraciju mišića.

U slučaju teških oštećenja, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri zahvaćeni produženom moždinom, dolazi do poremećaja ritma disanja i srčane aktivnosti, što može biti fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tokom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni cerebralni infarkt);
• traumatske ozljede mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizacijski poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijski sindrom;
• multipla sistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili porođajna povreda kod novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarne degeneracije, Creutzfeldt-Jakobova bolest, porodična spastična paraplegija itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih membrana.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, kod koje se ne opaža samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest čija je predispozicija genetski određena. Razvija se zbog ulaska u tijelo abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih po svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupi u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji tretman koji bi uklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, poput bulbarne paralize, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ova dva poraza nervni sistem imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dođe do atrofije i degeneracije mišića, onda kod pseudobulbarne paralize ovi fenomeni izostaju. Defibrilarni refleksi se također ne javljaju.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira ujednačena pareza mišića lica, koji su spastične prirode: uočavaju se poremećaji diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad oblongate medule, život je ugrožen zbog respiratornih ili kardiovaskularni sistemi ne nastaje.

Glavni simptomi koji upućuju na razvoj pseudobulbarne paralize, a ne bulbarne, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao i refleksi oralnog automatizma, koji su inače svojstveni djeci, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent ispruži usne cijevi ako se lagano tapka u blizini usta. Istu radnju izvodi i pacijent ako prinese bilo koji predmet svojim usnama. Kontrakcije mišića lica mogu biti uzrokovane tapkanjem po mostu nosa ili pritiskanjem dlana ispod thumb ruke.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukih omekšanih žarišta moždane supstance, pa pacijent doživljava smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaji i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjena inteligencija i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu, stanje u kojem mišići na jednoj strani tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

Uz teško oštećenje mozga, pseudobulbarna paraliza se može pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski efekti

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba biti usmjereno na uzroke osnovne bolesti, ako je moguće. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znaci paralize se mogu izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. U tu svrhu propisuju:

• umjetna ventilacija;
• hranjenje putem cijevi;
• prozerin (koristi se za obnavljanje refleksa gutanja);
• atropin za pretjeranu salivaciju.

Nakon mjera oživljavanja potrebno je propisati složeno liječenje koje može utjecati na primarni i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome, očuvan je život i poboljšan mu je kvalitet, a stanje pacijenta je olakšano.

Pitanje liječenja bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje kontroverzno: pristalice vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkcije neurona, protivnici ističu da efikasnost korištenja matičnih stanica nije dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnavljanje refleksa kod novorođenčeta počinje u prve 2 do 3 sedmice života. Osim toga liječenje lijekovima podvrgava se masaži i fizioterapiji, što bi trebalo da ima tonizujuće dejstvo. Liječnici daju neizvjesnu prognozu, jer ni uz adekvatno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije nervnog sistema. Njihovo liječenje mora biti sveobuhvatno i mora biti usmjereno na osnovnu bolest. IN teški slučajevi Bulbarna paraliza može uzrokovati respiratorni i srčani zastoj. Prognoza je nejasna i zavisi od toka osnovne bolesti.

Bulbar sindrom. Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosnog živca dovodi do razvoja tzv. bulbarne paralize. Javlja se kada jezgra IX, X i XII parovi kranijalnih nerava u predjelu produžene moždine ili njihovim korijenima u bazi mozga, ili samim živcima. Može biti jednostrano ili bilateralno. Ovo poslednje je nespojivo sa životom. Uočava se kod amiotrofične lateralne skleroze, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini, tumora moždanog stabla, encefalitisa moždanog stabla, siringobulbije, polioencefalomijelitisa, polineuritisa, anomalije foramena magnuma i prijeloma baze lubanje.

Javlja se paraliza mekog nepca, epiglotisa i larinksa. Glas postaje nazalan, tup i promukao (afonija), govor postaje nejasan (dizartrija) ili nemoguć (anartrija), čin gutanja je poremećen: tečna hrana ulazi u nos, grkljan (disfagija), izostaju faringealni i palatinalni refleksi. Nakon pregleda, nepokretnost nepčanih lukova i glasnih žica, fibrilarni trzaji mišića jezika, njihova atrofija i pokretljivost jezika su ograničeni do glosoplegije. U težim slučajevima uočavaju se poremećaji u vitalnim funkcijama tijela (disanje i srčana aktivnost).

Poremećaji gutanja, fonacije i artikulacije govora mogu se javiti u slučajevima kada drugi faktori nisu pogođeni. IX, X i XII parovi kranijalnih nerava i kortikonuklearni trakt koji povezuju moždanu koru sa odgovarajućim jezgrima kranijalnih nerava. IN u ovom slučaju Oblongata medulla nije direktno zahvaćena, pa se ovaj sindrom naziva "kompleksna bulbarna paraliza" (pseudobulbarni sindrom).

Pseudobulbarni sindrom. Glavna razlika između pseudobulbarnog sindroma je u tome što, budući da je centralna paraliza, ne dovodi do gubitka refleksa moždanog stabla povezanih s produženom moždinom.

Kod jednostranog oštećenja supranuklearnog trakta ne dolazi do disfunkcije glosofaringealnog i vagusnog živca zbog bilateralne kortikalne veze njihovih jezgara. Nastala disfunkcija hipoglosalnog živca manifestuje se samo devijacijom jezika pri ispupčenju u smjeru suprotnom od lezije (tj. prema slab mišić jezik). Govorni poremećaji obično izostaju. Dakle, pseudobulbarni sindrom se javlja samo s bilateralnim oštećenjem centralnih motornih neurona IX, X i XII para kranijalnih živaca. Kao i kod svake centralne paralize, nema atrofije mišića ili promjena u električnoj ekscitabilnosti. Pored disfagije, dizartrije, izraženi su i refleksi oralnog automatizma: nasolabijalni (sl. 4.26), labijalni (sl. 4.27), proboscis (sl. 4.28), palmarno-mentalni Marinescu - Radovici (sl. 4.29), kao i nasilan plač i smeh (Sl. 4.30). Dolazi do povećanja brade i faringealnih refleksa. Oštećenje kortikonuklearnih puteva može nastati tokom različitih cerebralnih procesa: vaskularne bolesti, tumori, infekcije, intoksikacije i ozljede mozga.

Gornji cervikalni(C, - C IV). Ukoliko je oštećena dolazi do paralize ili iritacije dijafragme (kratkoća daha, štucanja), spastične paralize udova, gubitka svih vrsta osjetljivosti od odgovarajućeg nivoa naniže, poremećaja mokrenja centralnog tipa (retencija, periodična urinarna inkontinencija ). Može postojati radikularni bol u vratu koji se širi u potiljak Zadebljanje grlića materice(Životopis - d u)- dermalna [stralazija gornjih udova, spastična paraliza niže; gubitak svih vrsta osjetljivosti, isti poremećaji mokrenja. Moguća radikularna bol koja zrači u gornji udovi. Hornerov simptom je često povezan.

Torakalna regija(Dni- Z) VII) - gornji udovi su bez oštećenja; postoji spastična paraplegija donjih ekstremiteta sa istim poremećajima mokrenja; gubitak svih vrsta osjetljivosti u donjoj polovini tijela. Radikularni bol je ovdje opasne prirode.

Lumbalno zadebljanje (L t- s u)- periferna paraliza donjih ekstremiteta, anestezija u donjim ekstremitetima i perineumu, isti poremećaji mokrenja.

Conus medullaris (S m- S y)- nema paralize; gubitak osjetljivosti u perinealnom području, periferni urinarni poremećaji (obično prava urinarna inkontinencija).

Ponytail(cauda equina) - njegov poraz daje kompleks simptoma vrlo sličan porazu lumbalnog proširenja i conusa medullaris. Periferna paraliza donjih ekstremiteta javlja se kod urinarnih poremećaja kao što su retencija ili prava inkontinencija. Anestezija na donjim ekstremitetima i perineumu. Karakterističan je jak radikularni bol u nogama, a za početne i nepotpune lezije - asimetrija simptoma.

Za određivanje stepena oštećenja kičmene moždine, posebno njene gornje granice, radikularni bol, ako postoji, je od velike važnosti. Prilikom analize senzornih poremećaja treba uzeti u obzir da svaki dermatomer, kako je gore navedeno, inerviraju najmanje 3 segmenta kičmene moždine (pored svog, još jedan gornji i jedan donji susjedni segment). Stoga je pri određivanju gornje granice anestezije potrebno uzeti u obzir nivo kičmene moždine koji je za 1-2 segmenta viši kao zahvaćen. Promjene refleksa, širenje segmentalnih poremećaja kretanja i gornja granica provodljivosti podjednako se koriste za određivanje razine oštećenja. Ponekad može biti korisno i proučavanje simpatičkih refleksa. Na primjer, u dijelovima kože koji odgovaraju zahvaćenim segmentima može postojati odsustvo refleksnog dermografizma, refleksa piloarrektora itd.

Ovdje također može biti koristan takozvani test senf gipsa: rez uske pruge papiri suhih senf flastera se navlaže i nanose na kožu (mogu se fiksirati poprečno zalijepljenim trakama ljepljivog gipsa), jedan ispod drugog, po dužini, u neprekidnoj traci.

Razlike u vaskularnim reakcijama iznad nivoa lezije, na nivou segmentnih poremećaja i ispod njih, na području poremećaja provodljivosti, mogu pomoći da se razjasni tema oštećenja kičmene moždine.

Za tumore kičmene moždine, sljedeće tehnike se mogu koristiti za određivanje razine njihove lokacije.

Simptom hernije. Prilikom lumbalne punkcije, ukoliko dođe do začepljenja subarahnoidalnog prostora, prilikom izlivanja likvora stvara se razlika u pritisku i ona se smanjuje u donjem dijelu subarahnoidalnog prostora, ispod bloka. Kao rezultat, moguće je „pomeranje“ naniže, „zaklinjavanje“ tumora, što dovodi do pojačane radikularne boli, pogoršanja poremećaja provodljivosti i sl. Ove pojave mogu biti kratkotrajne, ali su ponekad uporne, determinišući pogoršanje tok bolesti. Simptom je tipičniji za subduralne ekstramedularne tumore, na primjer, za nevrinome, koji često nastaju iz dorzalnih korijena i obično su donekle pokretljivi (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Blizu opisanom simptom naleta cerebrospinalne tečnosti(I.Ya. Razdolsky). Opet, u prisustvu bloka, a češće i kod subduralnih ekstramedularnih tumora, pojačan radikularni bol i pojačani poremećaji provodljivosti nastaju kada je glava nagnuta prema prsima ili kada su ruke pritisnute s obje strane vrata vratnih vena ( kao kod Queckenstedtovog manevra). Mehanizam nastanka simptoma je gotovo isti, samo što ovdje ne zahvaća smanjenje tlaka tekućine u subarahnoidnom prostoru bloka, već njegovo povećanje odozgo iz veta zbog venske stagnacije unutar lubanje.

Simptom spinoznog procesa(I.Ya. Razdolsky). Bol pri tapkanju spinoznog nastavka pršljena, u čijem se nivou nalazi tumor. Simptom je tipičniji za ekstramedularne i ekstraduralne tumore. Najbolje se izaziva lupkanjem ne čekićem, već rukom ispitivača („mesom šake“). Ponekad se ne samo da se pojavljuju (pojačavaju) radikularni bolovi, već se javljaju i neobične parestezije: "osjećaj električnog pražnjenja" (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumfov) - osjećaj prolaznosti električna struja(ili "igle i igle") niz kičmu, ponekad u donje udove.

Radikularni pozicioni bol takođe može imati poznat značaj (Dandy-Razdolsky). U određenom položaju, koji uzrokuje, na primjer, napetost u stražnjem korijenu iz kojeg nastaje neurom, nastaje ili se pojačava radikularni bol odgovarajućeg nivoa.

Konačno, Elsberg-Dyckov simptom (radiološki) zaslužuje pažnju - abnormalno povećanje udaljenosti između korijena lukova od 2 do 4 mm na razini lokalizacije tumora (obično ekstraduralno).

Okulomotorni nerv- n. oculomotorius (III par), Okulomotorni nerv je mješoviti nerv

Jezgra oka motorni nervi sastoje se od pet ćelijskih grupa: dva spoljašnja motorna jezgra velikih ćelija, dva jezgra malih ćelija i jedno unutrašnje, nespareno, jezgro malih ćelija (slika 4.6).

Motorna jezgra okulomotornih nerava nalaze se ispred centralnog okolnog akvadukta siva tvar, a autonomna jezgra su unutar centralne sive tvari. Oni primaju impulse iz korteksa donji dio precentralni girus. Ovi impulsi se prenose kortikalno-nuklearnim putevima koji prolaze u kolenu unutrašnje kapsule. Sva jezgra primaju inervaciju iz obje hemisfere velikog mozga.

"Motorička jezgra inerviraju vanjske mišiće oka: gornji rektus mišić (pokret očne jabučice prema gore i prema unutra); donji rektus mišić (pokret očne jabučice prema dolje i prema unutra); medijalni rektus mišić (pokret očne jabučice prema unutra); donji kosi mišić mišić (pokret očne jabučice prema gore i prema van); mišić koji podiže gornji kapak)

U svakom jezgru neuroni odgovorni za određene mišiće formiraju stupce.

Dva pomoćna jezgra malih ćelija Yakubovich-Edinger-Westphala daju parasimpatička vlakna koja inerviraju unutrašnje mišiće oka: mišić koji sužava zjenicu (m. sphincter pupillae) i cilijarni mišić (m. ciliaris), koji reguliše smeštaj.

Stražnje centralno neupareno jezgro Perlije zajedničko je i okulomotornim živcima i posreduje u konvergenciji očiju.

Neki aksoni motornih neurona križaju se na nivou jezgara. Zajedno sa neukrštenim aksonima i parasimpatičkim vlaknima, oni zaobilaze crvena jezgra i šalju se u medijalne dijelove cerebralnog pedunca, gdje se spajaju na okulomotorni nerv. Nerv prolazi između zadnje moždane i gornje cerebelarne arterije. Na putu do orbite prolazi kroz subarahnoidalni prostor bazalne cisterne, probija gornji zid kavernoznog sinusa i zatim slijedi između listova vanjskog zida kavernoznog sinusa do gornje orbitalne pukotine.

Prodirući u orbitu, okulomotorni nerv se dijeli na 2 grane. Gornja grana inervira gornji rektus mišić i mišić levator palpebrae superioris. Donja grana inervira medijalne rektuse, inferiorne rektuse i donje kose mišiće. Od donje grane do cilijarnog ganglija polazi parasimpatički korijen, čija se preganglijska vlakna unutar čvora prelaze u kratka postganglijska vlakna koja inerviraju cilijarni mišić i sfinkter zjenice.

Simptomi poraza. Potpuno oštećenje okulomotornog živca praćeno je karakterističnim sindromom.

Ptoza(spušteni kapak) nastaje zbog paralize mišića koji podiže gornji kapak (slika 4.7).

Egzotropija(strabismus divergens) - fiksiran položaj oka sa zjenicom usmjerenom prema van i blago prema dolje zbog djelovanja bočnog rektusa bez otpora (inerviranog VI parom kranijalnih nerava) i gornjeg kosog (inerviranog IV parom kranijalnih nerava). ) mišići.

Diplopija(dvostrukost) je subjektivna pojava koja se bilježi u slučajevima kada pacijent gleda s oba oka. U ovom slučaju, slika fokusiranog objekta u oba oka ne dobiva se na odgovarajućoj, već na različitim zonama mrežnice. Dvostruki vid predmetnog objekta nastaje kao rezultat devijacije vidne ose jednog oka zbog slabosti mišića zbog poremećene inervacije. U ovom slučaju, slika predmetnog objekta pada u pravilno fiksiranom oku na centralnu foveu retine, a sa devijacijom ose na necentralni dio mrežnice. U ovom slučaju, vizuelna slika, asocijacijom na poznate prostorne odnose, projektuje se na mesto u prostoru gde bi se objekat trebao nalaziti kako bi se izazvalo ispravan položaj vizuelna osovina ovog oka je precizno iritirana ovo područje retina. Postoji razlika između homonimne diplopije, kod koje se druga (imaginarna) slika projektuje prema devijantnom oku, i suprotne (ukrštene) diplopije, kada se slika projektuje prema suprotnoj strani.

Midriaz(dilatacija zenica) sa nedostatkom reakcije zjenica na svetlost i akomodaciju. Refleksni luk pupilarnog refleksa na svjetlost: aferentna vlakna u optičkom živcu i optičkom traktu, medijalni snop potonjeg, koji idu do gornjeg kolikula krova srednjeg mozga i završavaju u jezgru pretektalne regije. Interneuroni, povezane sa akcesornim jezgrom obe strane, obezbeđuju sinhronizaciju zeničnih refleksa na svetlost: svetlost koja pada na jedno oko takođe izaziva suženje zenice drugog, neosvetljenog oka. Eferentna vlakna iz akcesornog jezgra, zajedno sa okulomotornim živcem, ulaze u orbitu i prekidaju se u cilijarnom gangliju, čija postganglijska vlakna inerviraju mišić koji sužava zenicu (m. sphincter pupillae). Ovaj refleks ne uključuje moždanu koru. Stoga oštećenje optičkog zračenja i vidnog korteksa ne utječe na ovaj refleks. Paraliza zjeničkog mišića konstriktora nastaje kada su oštećeni okulomotorni nerv, preganglijska vlakna ili cilijarni ganglij. Kao rezultat, refleks na svjetlost nestaje i zjenica se širi, jer je simpatička inervacija očuvana. Oštećenje aferentnih vlakana u Optički nerv dovodi do nestanka zjeničkog refleksa na svjetlost i na zahvaćenoj i na suprotnoj strani, jer je konjugacija ove reakcije prekinuta. Ako u isto vrijeme svjetlost pada na kontralateralno, netaknuto oko, onda se refleks zenice na svjetlost javlja na obje strane.

Paraliza (pareza) akomodacije uzrokuje pogoršanje vida na bliskim udaljenostima. Akomodacija oka je promjena u refrakcijskoj moći oka kako bi se prilagodila percepciji objekata koji se nalaze na različitim udaljenostima od njega. Aferentni impulsi iz retine dopiru do vidnog korteksa, iz kojeg se eferentni impulsi šalju kroz pretektalnu regiju do akcesornog jezgra okulomotornog živca. Od ovog jezgra preko cilijarni čvor impulsi idu do cilijarnog mišića. Zahvaljujući smanjenju cilijarnog mišića cilijarna zona se opušta i sočivo poprima konveksniji oblik, zbog čega se mijenja refrakcijska moć cijelog optičkog sistema oka, a slika objekta koji se približava fiksira se na mrežnjaču. Kada se gleda u daljinu, opuštanje cilijarnog mišića dovodi do spljoštenja sočiva.

Paraliza (pareza) konvergencije očiju karakterizira nemogućnost rotacije očnih jabučica prema unutra. Konvergencija očiju je spajanje vidnih osa oba oka prilikom gledanja bliskih objekata. Izvodi se zbog istovremene kontrakcije medijalnih rektus mišića oba oka; praćeno sužavanjem zenica (mioza) i naprezanjem akomodacije. Ova tri refleksa mogu biti uzrokovana voljnim fiksiranjem na obližnji predmet. Oni također nastaju nehotice kada se udaljeni objekt iznenada približi. Aferentni impulsi putuju od retine do vidnog korteksa. Odatle se eferentni impulsi šalju kroz pretektalnu regiju do zadnjeg centralnog jezgra Perlije. Impulsi iz ovog jezgra šire se do neurona koji inerviraju oba medijalna rektusna mišića (za konvergenciju očne jabučice).

Ograničenje kretanja očne jabučice prema gore, prema dolje i prema unutra.

Dakle, kada je okulomotorni nerv oštećen, dolazi do paralize svih spoljašnjih očne mišiće, osim lateralnog pravog mišića, inerviranog nervom abducens (VI par) i gornjim kosim mišićem, koji prima inervaciju od trohlearnog živca (IV par). Dolazi i do paralize unutrašnjih očnih mišića, njihovog parasimpatičkog dijela. To se manifestira u odsustvu zjeničkog refleksa na svjetlost, proširenju zjenica i poremećajima konvergencije i akomodacije.

Djelomično oštećenje okulomotornog živca uzrokuje samo dio

naznačene simptome.

Gaze_innervation Izolovani pokreti jednog oka nezavisno od nemoguće za zdravu osobu, oba oka se uvek pomeraju u isto vreme, tj. par očnih mišića se uvijek skuplja. Na primjer, kada se gleda udesno, zahvaćeni su lateralni rektus mišić desnog oka (živac abducens) i medijalni rektus lijevog oka (okulomotorni živac). Kombinovani voljni pokreti očiju u različitim pravcima – funkcija pogleda – obezbeđuju se sistemom medijalnog longitudinalnog fascikulusa (slika 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Vlakna medijalnog longitudinalnog fascikulusa počinju u jezgru Darkshevicha i u intermedijarnom jezgru, smještenom u tegmentumu srednjeg mozga iznad jezgara okulomotornog živca. Od ovih jezgara, medijalni longitudinalni fascikulus ide s obje strane paralelno sa srednjom linijom od tegmentuma srednjeg mozga do cervikalnog dijela kičmene moždine. Povezuje jezgra motoričkih nerava očnih mišića i prima impulse iz cervikalnog dijela kičmene moždine (omogućuje inervaciju stražnjim i prednjim mišićima vrata), iz jezgara vestibularnih živaca, iz retikularne formacije, koji kontroliše "centre za vid" u mostu i srednjem mozgu, iz moždane kore i bazalnih ganglija.

Pokreti očnih jabučica mogu biti voljni ili refleksni, ali samo prijateljski, tj. konjugat, svi mišići oka sudjeluju u svim pokretima, bilo napinjućim (agonisti) ili opuštajućim (antagonisti).

Smjer očnih jabučica prema objektu vrši se proizvoljno. Ali ipak, većina pokreta očiju se događa refleksno. Ako bilo koji predmet dođe u vidno polje, pogled se nehotice usmjerava na njega. Kada se objekat kreće, oči ga nehotice prate, a slika objekta se fokusira na tačku najboljeg vida na mrežnjači. Kada dobrovoljno pogledamo predmet koji nas zanima, naš pogled se automatski zadržava na njemu, čak i ako se mi sami ili predmet pomaknemo. Dakle, voljni pokreti očiju temelje se na nevoljnim refleksnim pokretima.

Aferentni dio luka ovog refleksa je put od retine, vidnog puta, do vidnog korteksa (polje 17). Odatle impulsi ulaze u polja 18 i 19. Iz ovih polja počinju eferentna vlakna koja se u temporalnoj regiji spajaju sa optičkim zračenjem, prateći kontralateralne okulomotorne centre srednjeg mozga i mosta. Odavde vlakna idu do odgovarajućih jezgara motoričkih nerava očiju, možda neka od eferentnih vlakana idu direktno do okulomotornih centara, druga prave petlju oko polja 8.

U prednjem dijelu srednjeg mozga nalaze se posebne strukture retikularne formacije koje reguliraju određene smjerove pogleda. Intersticijalno jezgro, smješteno u stražnjem zidu treće komore, regulira kretanje očnih jabučica prema gore, a jezgro u stražnjoj komisuri reguliše kretanje prema dolje; intersticijalno jezgro Cajala i jezgra Darkshevicha - rotacijski pokreti.

Horizontalni pokreti očiju

/osigurano područjem zadnjeg dijela ponsa, blizu jezgra abducensa

živac (centar pontinskog pogleda).

Inervaciju voljnih pokreta očnih jabučica provode uglavnom neuroni smješteni u stražnji dio srednji frontalni girus (polje 8). Iz moždane kore, vlakna prate kortikonuklearni trakt na putu do unutrašnje kapsule i cerebralnih pedunula, ukrštaju i prenose impulse kroz neurone retikularne formacije i medijalni longitudinalni fascikulus i jezgra III, IV, VI para lobanje. živci. Zahvaljujući ovoj dobroj inervaciji, dolazi do kombinovane rotacije očnih jabučica prema gore, u stranu i prema dolje. Ako je oštećen kortikalni centar pogleda (infarkt mozga, krvarenje) ili frontalni okulomotorni put (u corona radiata, prednjem ekstremitetu unutrašnje čahure, cerebralnom peduncu, prednjem dijelu tegmentuma mosta), pacijent ne mogu svojevoljno pomjeriti očne jabučice na stranu suprotnu leziji (slika 4.10), dok se one okreću prema patološkom žarištu (pacijent „gleda“ u žarište i „okreće“ se od paraliziranih udova). To se događa zbog dominacije odgovarajuće zone na suprotnoj strani, što se manifestira prijateljskim pokretima očnih jabučica prema leziji.

Iritacija kortikalnog centra pogleda očituje se prijateljskim pokretom očnih jabučica u suprotnom smjeru (pacijent se „okreće“ od izvora iritacije). Ponekad su pokreti očnih jabučica praćeni okretima glave u suprotnom smjeru. S bilateralnim oštećenjem frontalnog korteksa ili frontalnog okulomotornog trakta kao posljedica ateroskleroze cerebralnih žila, progresivne supranuklearne degeneracije, kortikostriopalidne degeneracije, gube se voljni pokreti očnih jabučica.

Oštećenje pontinskog centra za pogled u predjelu stražnjeg dijela pontinskog tegmentuma, u blizini jezgra abducensnog živca (sa trombozom bazilarne arterije, multiplom sklerozom, hemoragijskim polioencefalitisom, encefalitisom, gliomom), dovodi do par. (ili paraliza) pogleda prema patološkom fokusu. U ovom slučaju, očne jabučice se refleksno okreću u smjeru suprotnom od lezije (pacijent se okreće od lezije, a ako je u proces uključen put voljnih pokreta, gleda u paralizirane udove). Tako, na primjer, kada je desni centar pogleda na mostu uništen, prevladavaju utjecaji centra za pogled lijevog mosta i pacijentove očne jabučice se okreću ulijevo.

Oštećenje (kompresija) tegmentuma srednjeg mozga na nivou gornjeg kolikulusa (tumor, cerebrovaskularni infarkt, sekundarni sindrom gornjeg moždanog stabla sa povećanim intrakranijalnog pritiska, kao i krvarenja i infarkta u hemisferama mozga, rjeđe kod encefalitisa, hemoragičnog polioencefalitisa, neurosifilisa, multiple skleroze) izaziva paralizu pogleda prema gore. Paraliza pogleda prema dolje je rjeđa. Kada se lezija nalazi u moždanoj hemisferi, paraliza pogleda nije tako dugotrajna kao kada je lezija lokalizirana u moždanom deblu.

Kada su zahvaćena okcipitalna područja, refleksni pokreti očiju nestaju. Pacijent može napraviti dobrovoljne pokrete očiju u bilo kojem smjeru, ali ne može pratiti predmet. Predmet odmah nestaje iz vidnog polja i ponovo se pronalazi voljnim pokretima očiju.

Kada je medijalni longitudinalni fascikulus oštećen, dolazi do internuklearne oftalmoplegije. Kod jednostranog oštećenja medijalnog longitudinalnog fascikulusa, inervacija ipsilateralnog (koji se nalazi na istoj strani) medijalnog rektus mišića je poremećena, a monookularni nistagmus se javlja u kontralateralnoj očnoj jabučici. Istovremeno se održava kontrakcija mišića kao odgovor na konvergenciju. Zbog činjenice da se medijalni longitudinalni fascikuli nalaze blizu jedan drugom, isti patološki fokus može zahvatiti oba fascikula. U ovom slučaju, oči se ne mogu dovesti unutra horizontalnom abdukcijom pogleda. Monokularni nistagmus se javlja u dominantnom oku. Preostali pokreti očnih jabučica i reakcija zjenica su očuvani. Uzrok jednostrane internuklearne oftalmoplegije obično je vaskularna bolest. Bilateralna internuklearna oftalmoplegija se obično opaža kod multiple skleroze

Istraživačka metodologija. Proučavanje sva tri para (III, IV, VI) okulomotornih nerava provodi se istovremeno. Pacijenta se pita da li postoji dvostruki vid. Određuje se: širina palpebralnih pukotina, položaj očnih jabučica, oblik i veličina zjenica, zjeničke reakcije, opseg pokreta gornji kapak i očne jabučice.

Dvostruki vid (diplopija) je znak koji je ponekad suptilniji od objektivno utvrđenog nedostatka jednog ili drugog vanjskog očnog mišića. Kada se žalite na diplopiju, potrebno je utvrditi koji je mišić (ili živac) zahvaćen ovim poremećajem. Diplopija se javlja ili pogoršava kada se gleda prema zahvaćenom mišiću. Insuficijencija lateralnih i medijalnih rektusnih mišića uzrokuje diplopiju u horizontalnoj ravnini, au ostalim mišićima - u vertikalnoj ili kosoj ravnini.

Određuje se širina palpebralnih pukotina: suženje sa ptozom gornjeg kapka (jednostrano, bilateralno, simetrično, asimetrično); proširenje palpebralne pukotine zbog elevacije gornjeg kapka. Uočavaju se moguće promjene položaja očnih jabučica: egzoftalmus (jednostrani, bilateralni, simetrični, asimetrični), enoftalmus, strabizam (jednostrani, bilateralni, konvergirajući ili divergentni horizontalno, divergentni vertikalno - Hertwig-Magendie simptom), povećava se pri gledanju u jedan od uputstva.

Obratite pažnju na oblik zjenica (pravilne - okrugle, nepravilne - ovalne, neravnomjerno izdužene, višestruke ili zaobljene - „korodirane“ konture); po veličini zenica: 1) mioza - umerena (suženje do 2 mm), izražena (do 1 mm), 2) midrijaza - blaga (dilatacija do 4-5 mm), umerena (6-7 mm) , izražena (preko 8 mm ), 3) razlika u veličini zenice (anizokorija). Anizokorija i deformacija zjenica, ponekad odmah uočljiva, ne dokazuju uvijek prisustvo oštećenja okulomotoriusa (moguće kongenitalne karakteristike, posljedice traume oka ili upalnog procesa, asimetrija simpatičke inervacije itd.).

Važno je proučiti reakciju zenica na svjetlost. I direktne i konjugirane reakcije svake zjenice se provjeravaju zasebno. Pacijentovo lice je okrenuto prema izvoru svjetlosti, oči su otvorene; ispitivač, najprije dlanovima čvrsto prekrivši oba oka ispitanika, brzo mu odmakne jednu ruku, posmatrajući direktnu reakciju date zjenice na svjetlost; Pregleda se i drugo oko. Normalno, reakcija zenica na svetlost je živahna - sa fiziološkom vrednošću od 3-3,5 mm, tamnjenje dovodi do proširenja zenice na 4-5 mm, a osvetljenje dovodi do suženja na 1,5-2 mm. Da bi se otkrila prijateljska reakcija, jedno oko subjekta se zatvori dlanom njegove ruke; na drugom otvorenom oku uočeno je proširenje zenica; kada se ruka odvoji od zatvorenog oka, istovremeno dolazi do suženja zenica u oba. Isto se radi i za drugo oko. Džepna baterijska lampa je pogodna za proučavanje svjetlosnih reakcija.

Da bi proučio konvergenciju, doktor traži od pacijenta da pogleda čekić, koji je pomaknut 50 cm od pacijenta i smješten u sredini. Kada se čekić približi pacijentovom nosu, očne jabučice se konvergiraju i drže se u redukcijskom položaju na mjestu fiksacije na udaljenosti od 3-5 cm od nosa. Reakcija zjenica na konvergenciju procjenjuje se promjenom njihove veličine kako se očne jabučice približavaju jedna drugoj. Normalno dolazi do suženja zenica koje dostiže dovoljan stepen na udaljenosti tačke fiksacije od 10-15 cm. Proučava se reakcija zenica na akomodaciju. na sledeći način: jedno oko pacijenta je zatvoreno, a od drugog se traži da naizmjenično fiksira pogled na daleke i bliske predmete, procjenjujući promjenu veličine zjenice. Normalno, kada se gleda u daljinu, zjenica se širi, a kada se gleda u obližnji predmet, sužava.

Za procjenu pokreta očne jabučice, od ispitanika se traži, bez pomicanja glave, da pogledom prati prstom ili čekićem koji se kreće gore, dolje, desno i lijevo, te ograničenje pokreta očne jabučice prema unutra, prema van, prema gore. , dolje, gore i van, dolje i van (paraliza ili pareza bilo kojeg vanjskog mišića), kao i odsustvo ili ograničenje voljnih prijateljskih pokreta očnih jabučica lijevo, desno, gore, dolje (paraliza ili pareza pogleda).

Palidarni sindromi

Sindromi lezija.

Blijede lezije (parkinsonizam).

1. Ekstrapiramidna rigidnost (plastična mišićna hipertenzija)

Povećanje mišićnog tonusa, koje karakterizira činjenica da se tijekom pasivnih pokreta udova (fleksija ili ekstenzija u zglobovima) utvrđuje ujednačen povremeni otpor mišića (fenomen „zupčanika“).

2. Siromaštvo (oligokinezija) i sporost (bradikinezija) pokreta.

3. Poteškoće u prelasku iz stanja mirovanja u kretanje i obrnuto; sklonost smrzavanju u datom položaju (poza "lutke od voska").

4. Slabljenje ili nestanak bračnih pokreta (sincineza): prilikom hodanja pacijent ne zamahuje rukama (aheirokineza).

5. Osobeno držanje pacijenta: polusavijen, blago nagnut naprijed torzo, polusavijene ruke i noge.

6. Hodanje u malim koracima, "šuškanje".

7. Nehotični trzajni pokreti naprijed (pogon), u stranu (lateropulzija) ili nazad (retropulzija).

8. Govor je monoton, tih, sklon bledenju; ponavljanje istih riječi (perseveracija).

9. Rukopis je sitan, sa neravnim linijama (mikrografija).

10. Izrazi lica su loši (hipomimija) ili odsutni (amimija).

11. Tremor distalnih ekstremiteta, posebno šaka (podsjeća na njihove pokrete pri brojanju novčića, simptom „kotrljanja tableta“), glave, donja vilica; smanjuje kretanjem i nestaje tokom spavanja.

12. Paradoksalna kinezija - sposobnost brzog izvođenja bilo kakvih pokreta na pozadini opće ukočenosti (trčanje uz stepenice, valcer itd.).

13. Masnoća kože lica, pojačana salivacija (hipersalivacija), pojačano znojenje(hiperhidroza).

14. Promjena karaktera: nedostatak inicijative, letargija, upornost, sklonost ponavljanju istih pitanja i zahtjeva itd.

Parkinsonistički sindrom se opaža kao manifestacija hroničnog stadijuma epidemijskog encefalitisa, kod Parkinsonove bolesti, cerebralne ateroskleroze, trovanja manganom, ugljen monoksid i nakon zatvorenih povreda lobanje. Može se „nastati kada se pacijenti liječe velikim dozama antipsihotika (aminazin, itd.).

Klinička slika lezija ekstrapiramidnog sistema ovisi o prirodi i lokalizaciji patološkog procesa. Oštećenje palidnog dela ekstrapiramidnog sistema manifestuje se razvojem hipertenzivne hipokinetike, odnosno sindroma (parkinsonizma). At

Ako je striatum oštećen, javlja se hipotonično-hiperkinetički sindrom.

Hipoglosalni živac - n. hypoglossus (XII par). Nerv je pretežno motorni (slika 4.23). Sadrži grane jezičnog živca, koje imaju senzorna vlakna. Motorni put se sastoji od dva neurona. Centralni neuron počinje u ćelijama donje trećine precentralnog girusa. Vlakna koja se protežu iz ovih ćelija prolaze kroz koljeno unutrašnje kapsule, most i produženu moždinu, gdje završavaju u jezgru suprotne strane. Periferni neuron potiče od jezgra hipoglosnog živca, koji se nalazi u produženoj moždini dorzalno s obje strane srednje linije, na dnu romboidne jame. Vlakna iz ćelija ovog jezgra usmjeravaju se u debljinu duguljaste moždine u ventralnom smjeru i izlaze iz oblongate između piramide i masline. Funkcija hipoglosalnog živca je da inervira mišiće samog jezika i mišiće koji pokreću jezik naprijed i dolje, gore i nazad. Od svih ovih mišića, genioglossus, koji pomiče jezik naprijed i dolje, je od posebne važnosti za kliničku praksu. Hipoglosni nerv je povezan sa gornjim simpatičkim ganglijem i inferiornim ganglijem vagusni nerv.

Istraživačka metodologija. Od pacijenta se traži da isplazi jezik i istovremeno prati da li odstupa u stranu, uočavaju da li postoji atrofija, fibrilarni trzaji ili tremor. U jezgru XII para „nalaze se ćelije

iz kojih dolaze vlakna koja inerviraju mišić orbicularis oris. Dakle, sa nuklearnim poraz XII parovi uzrokuju stanjivanje, savijanje usana i zviždanje je nemoguće.

Simptomi poraza. Kada se ošteti jezgro vlaknastih vlakana koja iz njega izlaze, dolazi do periferne paralize ili pareza odgovarajuće polovine jezika (slika 4.24). Mišićni tonus i trofizam se smanjuju, površina jezika postaje neravna i naborana. Ako su nuklearne ćelije zahvaćene, pojavljuje se fibrilarno trzanje. Zahvaljujući mišićnih vlakana Obje polovice jezika su u velikoj mjeri isprepletene; kod jednostranog oštećenja živaca funkcija jezika blago pati. Kada jezik izboči, on odstupa prema zahvaćenom mišiću zbog činjenice da genioglossus mišić zdrave strane gura jezik naprijed i medijalno. Uz obostrano oštećenje hipoglosalnog živca, razvija se paraliza jezika (glosoplegija). U tom slučaju jezik je nepomičan, govor je nejasan (dizartrija) ili postaje nemoguć (anartrija). Formiranje i kretanje bolusa hrane postaje otežano, što remeti proces hranjenja.

Vrlo je važno razlikovati centralnu paralizu mišića jezika od periferne paralize. Centralna paraliza mišića jezika nastaje kada je oštećen kortikonuklearni put. Kod centralne paralize jezik odstupa u pravcu suprotnom od lezije.Uobičajeno dolazi do pareza (paralize) mišića udova, takođe suprotno od lezije. Kod periferne paralize jezik odstupa prema leziji, dolazi do atrofije mišića polovine jezika i fibrilarnog trzanja u slučaju nuklearne lezije.

Ako imate senzorne poremećaje, morate to otkriti:

1) u kojim granicama (na kojoj teritoriji) je osetljivost narušena; 2) koje vrste njegovih povreda 3) da li postoje, pored poremećaja osetljivosti kože, bol ili parestezija.

I. Poraz(pun) perifernog nervnog stabla karakterizira kršenje svih vrsta osjetljivosti u području inervacije kože određenog živca, jer vlakna svih vrsta osjetljivosti u perifernom živcu prolaze zajedno. Zone kožne inervacije svakog nerva prikazane su u leziji mješovite ili senzorni nerv obično praćen ulogama ili parestezijama.

II. Oštećenje pleksusnih stabala(cervikalni, brahijalni, lumbalni i sakralni) Izaziva anesteziju ili hipoesteziju svih vrsta osjetljivosti udova na području inerviranom senzornim vlaknima onih nerava koji izlaze iz zahvaćenog trupa (ili trupova) pleksusa.Prisustvo tijela dijelovi je također karakterističan ovdje.

III. Oštećenje stražnjeg senzornog korijena kičmene moždine također daje gubitak ili smanjenje svih vrsta osjetljivosti, ali su zone senzornih poremećaja već različite, odnosno segmentne prirode; kružno na trupu i trakasto-uzdužno na udovima.Oštećenje korijena je također praćeno bolom. Uz istovremeno uključivanje intervertebralnog ganglija u proces (ganglionitis ili ganglioneuritis), heroji zoster vezikuli mogu se pojaviti u području odgovarajućih segmenata

IV. Poraz zaleđa

©2015-2019 stranica
Sva prava pripadaju njihovim autorima. Ova stranica ne tvrdi autorstvo, ali omogućava besplatno korištenje.
Datum kreiranja stranice: 22.07.2016

Bulbar sindrom. Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosnog živca dovodi do razvoja tzv. bulbarne paralize. Nastaje kada su oštećena jezgra IX, X i XII para kranijalnih živaca u produženoj moždini ili njihovi korijeni u bazi mozga ili sami nervi. Može biti jednostrano ili bilateralno. Ovo poslednje je nespojivo sa životom. Uočava se kod amiotrofične lateralne skleroze, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini, tumora moždanog stabla, encefalitisa moždanog stabla, siringobulbije, polioencefalomijelitisa, polineuritisa, anomalije foramena magnuma i prijeloma baze lubanje.

Javlja se paraliza mekog nepca, epiglotisa i larinksa. Glas postaje nazalan, tup i promukao (afonija), govor postaje nejasan (dizartrija) ili nemoguć (anartrija), čin gutanja je poremećen: tečna hrana ulazi u nos, grkljan (disfagija), izostaju faringealni i palatinalni refleksi. Nakon pregleda, nepokretnost palatinskih lukova i glasne žice, fibrilarni trzaji mišića jezika, njihova atrofija, pokretljivost jezika je ograničena do glosoplegije. U težim slučajevima uočavaju se poremećaji u vitalnim funkcijama tijela (disanje i srčana aktivnost).

Poremećaji gutanja, fonacije i artikulacije govora mogu se javiti u slučajevima kada nisu zahvaćeni sami IX, X i XII par kranijalnih nerava, već kortikalni nuklearni traktovi koji povezuju koru velikog mozga sa odgovarajućim jezgrima kranijalnih nerava. U ovom slučaju nije direktno zahvaćena produžena moždina, pa se ovaj sindrom naziva „kompleksna bulbarna paraliza“ (pseudobulbarni sindrom).

Pseudobulbarni sindrom. Glavna razlika između pseudobulbarnog sindroma je u tome što, budući da je centralna paraliza, ne dovodi do gubitka refleksa moždanog stabla povezanih s produženom moždinom.

Kod jednostranog oštećenja supranuklearnog trakta ne dolazi do disfunkcije glosofaringealnog i vagusnog živca zbog bilateralne kortikalne veze njihovih jezgara. Nastala disfunkcija hipoglosnog živca manifestira se samo devijacijom jezika pri ispupčenju u smjeru suprotnom od lezije (tj. prema slabom mišiću jezika). Govorni poremećaji obično izostaju. Dakle, pseudobulbarni sindrom se javlja samo s bilateralnim oštećenjem centralnih motornih neurona IX, X i XII para kranijalnih živaca. Kao i kod svake centralne paralize, nema atrofije mišića ili promjena u električnoj ekscitabilnosti. Pored disfagije, dizartrije, izraženi su i refleksi oralnog automatizma: nazolabijalni, labijalni, proboscisni, palmomentalni Marinescu - Radovići, kao i nasilan plač i smeh. Dolazi do povećanja brade i faringealnih refleksa. Oštećenje kortiko-nuklearnih puteva može nastati tokom različitih cerebralnih procesa: vaskularnih bolesti, tumora, infekcija, intoksikacija i ozljeda mozga.

Bulbarni sindrom je poremećaj praćen istovremenim zatajenjem funkcije više nerava – glosofaringealnog, sublingvalnog i vagusnog. To dovodi do poremećaja procesa žvakanja i gutanja, te poremećaja govorne funkcije. Među opasnim posljedicama patologije su promjene u radu srca i respiratornog sistema. Liječenje bulbarnog sindroma temelji se na obje primjene razne grupe lijekovi i hirurške intervencije. Prognoza za bolest je obično oprezna. Ishod ovisi o etiologiji lezije.

Uzroci razvoja bulbarnog sindroma

Mnogi nepovoljni faktori može izazvati poremećaje u radu nervnog sistema i refleksnog luka. To uključuje i infektivne agense i neinfektivne patologije. Glavni uzroci bulbarnog sindroma kod djece i odraslih su:

1. Urođene genetske abnormalnosti. Brojne bolesti su praćene oštećenjem normalna struktura i funkcije produžene moždine, što dovodi do pojave specifični simptomi porazi. Amiotrofija Kennedyja i porfirinska bolest mogu izazvati pojavu ovakvih poremećaja. Pseudobulbarni sindrom kod djece, koji se često javlja u pozadini cerebralne paralize, također je jedan od nasljedne patologije. Posebnost problema je odsustvo atrofije zahvaćenih mišića, odnosno paraliza je periferna.
2. Čest uzrok bulbarnog sindroma kod novorođenčadi su bakterijske i virusne infekcije. Dovode do upale membrana mozga i kičmene moždine. Meningitis i encefalitis su praćeni formiranjem paralize, centralne i periferne. Uobičajeni uzročnici poremećaja su lajmska bolest i botulizam.
3. Neurologija opisuje pojavu bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma na pozadini defekata koštane strukture, na primjer, kod ozljeda ili osteohondroze koja zahvaća područje vrata. Mehanizam formiranja kliničkih znakova povezano sa kompresijom nervnih struktura, što ometa njihov normalan rad.
4. Poremećaji centralnog nervnog sistema nastaju i tokom formiranja onkoloških procesa. Tumori onemogućavaju adekvatnu ishranu i dotok krvi u zahvaćene organe, što dovodi do stvaranja tegoba.
5. Vaskularni defekti su čest uzrok bulbarnog sindroma. Kao posljedica moždanog udara javljaju se karakteristični poremećaji u radu mišića jezika i ždrijela, jer kod ovog problema dolazi do teškog stupnja ishemije nervnog tkiva. Do nastanka bolesti mogu dovesti i kongenitalne anomalije u strukturi arterija i vena.
6. Autoimuni problemi su uključeni u posebnu grupu etioloških faktora koji provociraju nastanak bulbarnog sindroma. Čest uzrok poremećaja nervnog sistema je multipla skleroza, koja je praćena oštećenjem membrane vlakana koja formiraju kičmenu moždinu i mozak.

Glavni simptomi patologije

Bulbarni sindrom karakterizira specifičnost kliničke manifestacije. Klasični znakovi uključuju:

1. Promjene u izrazima lica pacijenata. Mišići lica atrofiraju, što dovodi do formiranja karakteristični simptomi. Pacijenti izgledaju bez emocija.
2. Zbog oštećenja glosofaringealnog živca, proces gutanja je poremećen. Pacijenti imaju poteškoća sa žvakanjem hrane i lako se mogu ugušiti.
3. Primećeno obilna salivacija, koji nastaje zbog patoloških promjena u funkcioniranju vagusa. Inhibicijski učinak vagusnog živca slabi, što dovodi do aktivnog lučenja probavne žlezde. Zbog paralize nekoliko struktura odjednom, pacijentu je teško potpuno zatvoriti čeljusti, pa pljuvačka može istjecati iz uglova usana.
4. Oštećenje hipoglosalnog živca izaziva teške poremećaje govora. Pacijentima je teško govoriti jer su mišići oslabljeni. Izraženi zvuci su nejasni i razvučeni. Slični problemi se dijagnosticiraju i kod odraslih pacijenata i kod djece.
5. Najopasniji simptomi bulbarnog sindroma povezani su s kršenjem automatizma u radu vitalnih organa važnih sistema. Pacijenti sa bolešću pate od promjena u funkciji srca i respiratorne insuficijencije. Respiratorni problemi su pogoršani visokim rizikom od aspiracije. U teškim slučajevima uočava se apneja koja zahtijeva hitno liječenje. medicinsku njegu.

Potrebni dijagnostički testovi

Bulbarni sindrom nije samostalna bolest. Dakle, potvrđivanje prisustva problema svodi se na otkrivanje uzroka njegovog nastanka, kao i na utvrđivanje prirode patoloških poremećaja. U tu svrhu standardno dijagnostičke studije– analize krvi, urina i stolice, kao i opšti pregled pacijenta i anamneze.

U mnogim slučajevima potrebna je upotreba vizualnih metoda, posebno magnetske rezonancije, koja omogućava otkrivanje prisutnosti tumora i ishemijskih procesa u šupljini lubanje. Elektromiografija, koja se koristi za razlikovanje centralne i periferne paralize, također je informativna.

Metode terapije

Liječenje bulbarnog sindroma treba biti usmjereno na uzrok njegovog nastanka. U ovom slučaju pacijentima je često potrebna hitna pomoć, posebno u pozadini akutnog srčanog i respiratornog zatajenja. Terapija je također simptomatske prirode i usmjerena je na poboljšanje opšte stanje pacijent. Koristi se kao konzervativne metode, tradicionalne i narodne, i radikalne.

Tretman lijekovima

1. Kada se identificira infektivni agens koji izaziva razvoj simptoma, koriste se antibakterijski lijekovi različitih skupina.
2. Za smanjenje intenziteta upalnih procesa kod ozljeda, kao i kao palijativno liječenje pseudobulbarnog sindroma u onkologiji, koriste se hormonski agensi, na primjer, Prednizolon i Solu-Medrol.
3. Da bi se obnovila funkcija autonomne inervacije, propisuje se Atropin. Pomaže u smanjenju aktivnog lučenja pljuvačke i sprečava bradikardiju.
4. Sa brojem vanredne situacije povezana s razvojem teške aritmije, opravdana je primjena lidokaina, koji se pacijentima daje intravenozno.

Fizioterapija

Masaža ima izražen učinak kod bulbarnog sindroma. Pomaže opuštanju mišića i vraćanju normalnog dotoka krvi u zahvaćeno područje. Kinezioterapija poboljšava trofizam i funkcionisanje nervnog sistema, odnosno posebnim treningom koji ima pozitivne kritike. Vježbe se koriste kako bi se obnovilo funkcioniranje mišića lica. Gimnastika se također koristi za poboljšanje funkcije mišića uključenih u proces gutanja.

Nakon što se stanje pacijenta stabilizira, bit će neophodan rad sa logopedom. Neophodan je za korekciju utvrđenih govornih poremećaja. Elektroforeza s hidrokortizonom i lidokainom ima izražen terapeutski učinak tijekom rehabilitacije nakon oštećenja mozga, na primjer, kao posljedica moždanog udara.

Operacija

U nekim slučajevima potrebno je koristiti više radikalne metode. Koriste se kako za ublažavanje stanja bolesnika, tako i za djelovanje na uzrok bolesti. Nekim pacijentima je ugrađena traheostoma kako bi se održalo adekvatno disanje. Mnogima je potrebna i nazogastrična sonda. Hirurška intervencija neophodan za pacijente sa operabilnim tumorima u šupljini lubanje, kao i za one koji su povrijeđeni kao posljedica raznih ozljeda.

U mnogim slučajevima liječenje je samo simptomatsko. Nisu razvijeni tačni protokoli za suzbijanje bulbarnog sindroma, jer je terapija usmjerena na uzrok bolesti. Istovremeno, postoje preporuke koje se koriste u većini evropskih zemalja za ublažavanje stanja pacijenata sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Isti principi se mogu koristiti za liječenje bulbarnog sindroma:

1. Široko korišten lijekovi, koji pomažu u ublažavanju grčeva, kao i antikonvulzivi koji pružaju opuštanje zahvaćenih mišića.
2. Upotreba topline i vode pomaže poboljšanju dobrobiti pacijenata.
3. Važna je i umjerena fizička aktivnost. U ovom slučaju preporučuje se korištenje općih vježbi i posebnih vježbi usmjerenih na treniranje zahvaćenih mišićnih grupa.
4. Za održavanje adekvatne tjelesne težine, kao i za zadovoljavanje potreba organizma za hranljive materije Moraćete da se konsultujete sa lekarom kako biste napravili pravu ishranu.
5. Časovi sa logopedom, grupni i individualni, koriste se ne samo u svrhu korekcije govornih disfunkcija. Također doprinose socijalnoj rehabilitaciji pacijenata, što uvelike olakšava daljnji proces liječenja.

Nutritional Features

U mnogim slučajevima pacijenti sa bulbarnim sindromom ne mogu normalno jesti. U tu svrhu ugrađena je posebna cijev kroz koju se dovodi hrana. Takve karakteristike zahtijevaju upotrebu tekućih proizvoda. Ishrana treba da bude uravnotežena i obezbijeđena dobra ishrana tijelo.

Prognoza i moguće komplikacije

Ishod lezije u velikoj mjeri ovisi o uzroku bolesti. Važno je i pravovremeno pružanje medicinske njege, iako čak i uz adekvatnu terapiju nije uvijek moguće izliječiti bolest. Štoviše, prognoza za pseudobulbarni sindrom je mnogo bolja, jer patologiju ne prati disfunkcija vitalnih organa.

Najveća opasnost u poremećaju je srčana i respiratorna insuficijencija. Pacijenti često umiru zbog teške aritmije, aspiraciona pneumonija, kao i gušenje kada hrana uđe u respiratorni trakt.

Prevencija

Sprečavanje razvoja problema zasniva se na sprečavanju pojave infekcija i nezaraznih bolesti koje mogu dovesti do nastanka patologije. Za ovo je važno voditi zdrav imidžživota, a takođe se redovno podvrgavaju preventivni pregledi kod doktora.

Bulbarni sindrom ili bulbarna paraliza- kombinovano oštećenje bulbarne grupe kranijalnih nerava: glosofaringealni, vagusni, pomoćni i sublingvalni. Javlja se kada je funkcija njihovih jezgara, korijena i debla oštećena. manifestira se:

1. bulbarna dizartrija ili anartrija
2. nazalni ton govora (nasolalija) ili gubitak zvučnosti glasa (afonija)
3. poremećaj gutanja (disfagija)
4. atrofija, fibrilarni i fascikularni trzaji u jeziku
5. manifestacije mlohave pareze sternokleidomastoidnih i trapeznih mišića

Palatina, ždrijelo i refleksi kašlja. Posebno su opasni oni koji su povezani s ovim respiratorni poremećaji i kardiovaskularnih poremećaja.

Dizartrija sa bulbarnim sindromom je poremećaj govora uzrokovan mlitavom parezom ili paralizom mišića koji ga podržavaju (mišići jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, larinksa, mišići koji podižu donju čeljust, respiratorni mišići). Govor je spor, pacijent se brzo umara, prepoznaje se govorne mane, ali ih je nemoguće prevazići. Glas je slab, tup, iscrpljen. Zaglušuju se samoglasnici i zvučni suglasnici. Tembar govora se mijenja u otvoreni nosni tip, a artikulacija suglasničkih zvukova je zamagljena. Artikulacija frikativnih suglasnika (d, b, t, p) je pojednostavljena. Mogući selektivni poremećaji u izgovoru navedenih glasova zbog različitim stepenima uključivanje mišića u patološki proces.

Brissot-ov sindrom(Opisano od strane francuskog neurologa E. Brissauda) karakteriše periodična pojava drhtanja, blede kože, hladnog znoja, poremećaja disanja i cirkulacije, praćenih stanjem anksioznosti, vitalnog straha kod pacijenata sa bulbarnim sindromom.(Posledica disfunkcije retikularne formacije u moždanom stablu).

Pseudobulbarna paraliza- kombinovana disfunkcija bulbarne grupe kranijalnih nerava uzrokovana bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva koji idu do njihovih jezgara. Klinička slika u ovom slučaju podsjeća na manifestacije bulbarnog sindroma, ali pareza je centralne prirode (povećan je tonus paretičnih ili paraliziranih mišića, nema hipotrofije, fibrilarnih i fascikularnih trzanja), a ždrijela, nepca, kašalj, a mandibularni refleksi su povećani.

Kod pseudobulbarne paralize uočava se nasilan smeh i plač, kao i refleksi oralnog automatizma.

• Refleksi oralnog automatizma su grupa filogenetski drevnih proprioceptivnih refleksa, u formiranju refleksnih lukova od kojih su V i VII kranijalni živci i njihova jezgra, kao i ćelije XII jezgra kranijalnog živca, čiji aksoni inerviraju mišić orbicularis oris. , ucestvuj. Oni su fiziološki kod djece mlađe od 2-3 godine. Kasnije, subkortikalni čvorovi i korteks vrše inhibicijski utjecaj na njih moždane hemisfere. Kada su ove moždane strukture oštećene, kao i njihove veze sa označenim jezgrima kranijalnih nerava, javljaju se refleksi oralnog automatizma. Nastaju zbog iritacije oralnog dijela lica, a manifestuju se istezanjem usana naprijed – pokretom sisanja ili ljubljenja. Ovi refleksi su karakteristični, posebno, za kliničku sliku pseudobulbarnog sindroma.

Dizartrija sa pseudobulbarnim sindromom- poremećaj govora uzrokovan centralnom parezom ili paralizom mišića koji ga podržavaju (pseudobulbarni sindrom). Glas je slab, promukao, promukao; tempo govora je spor, njegov tembar je nazalan, posebno kada se izgovaraju suglasnici složene artikulacijske strukture (r, l, sh, zh, ch, c) i samoglasnici "e", "i". U ovom slučaju, stop suglasnici i "r" obično se zamjenjuju frikativnim suglasnicima, čiji je izgovor pojednostavljen. Artikulacija tvrdih suglasnika je poremećena u većoj mjeri nego mekih. Kraj riječi se često ne slaže. Pacijent je svjestan artikulacijskih nedostataka i aktivno ih pokušava prevladati, ali to samo povećava tonus mišića koji pružaju govor i povećava manifestacije dizartrije.

Nasilan plač i smeh- spontano (često neprikladno), nepodložno voljnom potiskivanju i bez njega adekvatnih razloga mimička emocionalna reakcija svojstvena plakanju ili smijehu, koja ne doprinosi rješavanju unutrašnje emocionalne napetosti.

Refleksi oralnog automatizma:

• Refleks proboscisa (oralni refleks ankilozirajućeg spondilitisa)- nehotično ispupčenje usana kao odgovor na lagano tapkanje čekićem po gornjoj usni ili po prstu subjekta postavljenom na usne. Opisao ruski neurolog V.M. Bekhterev.
• Oralni Oppenheimov refleks- pokreti žvakanja i ponekad gutanja (osim refleksa sisanja) kao odgovor na iritaciju linije usana. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački neuropatolog N. Oppenheim.
• Oppenheimov refleks sisanja- pojava pokreta sisanja kao odgovora na iritaciju linije usana. Opisao njemački neuropatolog N. Orrengeim.
• Nasolabijalni refleks (nasolabijalni refleks Astvatsaturov)- smanjenje orbicularis mišić usta i izbočenje usana kao odgovor na tapkanje čekićem po leđima ili vrhu nosa. Opisao domaći neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
• Palmomentalni refleks (Marinesku-Radovici refleks)- kontrakcija mentalnog mišića kao odgovor na linijsku iritaciju kože dlana u predjelu uzvišenja palca na istoimenoj strani. Kasnije izuzetno nedavno kožni refleks(u poređenju sa oralnim refleksima). Refleksni luk se zatvara u striatumu. Inhibiciju refleksa osigurava moždana kora. Obično se javlja kod djece mlađe od 4 godine. Kod odraslih može biti uzrokovana kortikalnim patologijama i oštećenjem kortikalno-subkortikalnih, kortikalno-nuklearnih veza, posebno s pseudobulbarnim sindromom. Opisali su rumunski neurolog G. Marinesku i francuski doktor I.G. Radovići.
• Wurp-Toulouse refleks (labijalni Wurp refleks)- nevoljno istezanje usana, koje podsjeća na pokret sisanja, koje se javlja kao odgovor na iritaciju linije gornje usne ili njezinu perkusiju. Opisali su ga francuski doktori S. Vurpas i E. Toulouse.
• Escherichov refleks- oštro istezanje usana i njihovo smrzavanje u ovom položaju uz formiranje "kozje njuške" kao odgovor na iritaciju sluznice usana ili usne šupljine. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački doktor E. Escherich.
• Daljinsko-oralni refleks Karčikjan-Rasvorov- ispupčenje usana prilikom približavanja usnama čekićem ili bilo kojim drugim predmetom. Odnosi se na simptome oralnog automatizma. Opisali su domaći neuropatolozi I.S. Karčikjan i I.I. Rješenja
• Bogolepov distant-oralni refleks. Nakon izazivanja refleksa proboscisa, približavanje malleusa ustima dovodi do činjenice da se otvara i zamrzava u položaju "spreman za jelo". Opisao ruski neuropatolog N.K. Bogolepov.
• Babkinov refleks udaljene brade- kontrakcija mišića brade kada se čekić približi licu. Opisao domaći neuropatolog P.S. Babkin.
• Oralni Hennebergov refleks- kontrakcija mišića orbicularis oris kao odgovor na iritaciju lopaticom tvrdo nepce. Opisao njemački psihoneurolog R. Genneberg.
• Labiomentalni refleks- kontrakcija mišića brade kada su usne iritirane.
• Rybalkin mandibularni refleks- intenzivno zatvaranje blago otvorenih usta kada čekić udari lopaticu postavljenu preko donje vilice na njene zube. Može biti pozitivan u slučajevima bilateralnih lezija kortikonuklearnih puteva. Opisao domaći doktor Ya.V. Rybalkin.
• Buldog refleks (refleks Janiszewskog)- tonično zatvaranje čeljusti kao odgovor na iritaciju lopaticom usana, tvrdog nepca i desni. Obično se pojavljuje kada postoji lezija frontalni režnjevi mozak Opisao domaći neuropatolog A.E. Yanishevsky.
• Guillainov nazofaringealni refleks- zatvaranje očiju lupkajući čekićem po stražnjoj strani nosa. Može biti uzrokovan pseudobulbarnim sindromom. Opisao francuski neurolog G. Guillein
• Mandibularni klonus (Danin znak)- klonus donje vilice pri tapkanju čekićem po bradi ili po lopatici postavljenoj na zube donje vilice pacijenta čija su usta blago otvorena. Može se otkriti bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih puteva. Opisao američki doktor Ch.L. Dana

Kratka sažeta tabela sindroma radi lakšeg pamćenja:

	Bulbar sindrom	Pseudobulbarni sindrom
Sličnosti		Disfagija, disfonija i dizartrija; spušteni lukovi mekog nepca, smanjena pokretljivost; paraliza glasnih žica (tokom laringoskopije)
Razlike	Gubitak palatinalnih i faringealnih refleksa	Revitalizacija palatinalnih i faringealnih refleksa; simptomi oralnog automatizma, nasilni obrasci ili plač
Lokalizacija lezije	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) ili glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni nervi	Bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva na nivou moždanih hemisfera ili moždanog stabla