Pseudobulbarni sindrom. Simptomi i liječenje bulbarnog sindroma

Bolesti nervni sistem u modernom svijetu postaju sve češći. Patologije mozga u velikom procentu slučajeva su teški progresivni procesi koji dovode do gubitka ne samo radne sposobnosti, već i gubitka kvalitete života i sposobnosti komunikacije s drugima. Slične bolesti uključuju bulbarni sindrom.

Definicija pojma

Ljudski nervni sistem se sastoji od centralnog dijela, uključujući mozak i kičmenu moždinu, i perifernog dijela - motornih, senzornih i autonomnih vlakana.

Bilo koja naredba iz mozga u obliku električnog impulsa započinje svoje putovanje u zavojima korteksa, a zatim duž provodnih staza dolazi do druge točke - nakupine motornih jezgri. nervne celije. Kroz vlakna ovih struktura koja formiraju živce, impuls stiže na svoje odredište - skeletne mišiće.

Većina kranijalnih nervnih centara nalazi se u produženoj moždini.

Mišići trupa i udova imaju svoja motorna jezgra na različitim nivoima kičmene moždine. Mišiće glave i vrata kontrolišu nakupine nervnih ćelija koje se nalaze u najstarijoj formaciji centralnog nervnog sistema - produženoj moždini. Upareni motorički centri koji kontroliraju sluh, mišiće lica i okulomotorike, mišiće jezika, ždrijela, vrata i gornjih dijelova koncentrirani su na malom području ramenog pojasa. Ove nervne ćelije čine jezgra kranijalnih nerava i označene su rimskim brojevima od jedan do dvanaest. U neposrednoj blizini nalaze se centri koji kontroliraju disanje i kretanje krvi kroz žile.

Kranijalni živci kontrolišu mišiće lica, vrata, očiju, jezika

Bulbarni sindrom je medicinski termin koji označava kombinovanu leziju jezgara devetog, desetog, dvanaestog para kranijalnih nerava i njihovih motoričkih puteva.

Sinonimi za bolest: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarnog poremećaja.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize u kojoj je nervni impuls blokiran na nivou kranijalnih jezgara ili narednih motornih vlakana živca. Kada je izvor impulsa u korteksu ili njegovim putevima oštećen, nastaje znatno drugačije stanje - centralna paraliza devetog, desetog i dvanaestog kranijalnog živca, nazvana pseudo bulbarni sindrom. Klinička slika u ovoj situaciji će se razlikovati na mnogo načina.

Razlike između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma - tabela

Vrsta paralize	Pseudobulbar=centralna paraliza	Bulbar=periferna paraliza
Nivo oštećenja	Centralni motorni neuron: korteks; kortikonuklearni put.	Periferni motorni neuron: jezgro u moždanom deblu; nervni korijen; nerv.
Simptomi	Trijada simptoma: disfagija zbog paralize faringealnih mišića, što dovodi do otežanog gutanja; disfonija zbog paralize laringealnih mišića, što dovodi do promuklosti i nazalnog glasa; dizartrija zbog paralize mišića jezika, što dovodi do nejasnog govora.
Atrofija mišića jezika, opušteno meko nepce	Karakteristično	Nije tipično
Refleksno podizanje mekog nepca kao odgovor na stimulus	Enhanced	Oslabljena
Nasilan smeh, plač	Karakteristično	Nije tipično
Refleksna kontrakcija usnih mišića kao odgovor na podražaj	Karakteristično	Nije tipično

Klasifikacija

Bulbarna paraliza je klasifikovana u tri glavna tipa:

Uzroci i faktori za razvoj paralize

Kod bulbarnog sindroma, patološki proces zahvaća jezgra tri para kranijalnih živaca. Deveti par (glosofaringealni) odgovoran je za provođenje nervnih signala do mišića jezika i ždrijela, a također pruža percepciju osjeta okusa iz zadnje trećine jezika. Deseti par (vagusni nerv) prenosi signale do mišića larinksa, pljuvačnih žlezda i drugih unutrašnjih organa koji se nalaze u grudnom košu i trbušne duplje. Dvanaesti par (hipoglosalni nerv) kontroliše mišiće jezika.

Perifernu paralizu ovih nerava karakterizira trijada simptoma: smanjenje mišićne snage i tonusa u obliku pareze ili paralize, atrofije mišića i konvulzivnih kontrakcija pojedinih mišićnih vlakana (fascikularni trzaji).

Jezgra kranijalnih živaca bulbarne grupe mogu patiti kao rezultat različitih patoloških procesa.

Bulbarni sindrom se često javlja kao posljedica nekog poremećaja cerebralnu cirkulaciju. Poremećaj protoka krvi u centralnom nervnom sistemu je, po pravilu, karaktera krvarenja ili ishemije usled začepljenja krvnih sudova aterosklerotskim plakovima. Velika količina krvi koja curi u kranijalnu šupljinu neizbježno dovodi do kompresije susjednih struktura u skučenom prostoru. Nervne ćelije su takođe veoma osetljive na nedostatak kiseonika, pa čak i kratka epizoda smanjenog protoka krvi u krvnim sudovima može izazvati oštećenje.

moždani udar - uobičajen razlog bulbarni sindrom

Klinički aspekti hemoragijskog moždanog udara - video

Tumorski proces može zahvatiti i bulbarnu grupu jezgara kranijalnih živaca. Maligna neoplazma može biti primarna po prirodi i imati nervne ćelije produžene moždine kao izvor. U drugom slučaju, primarni tumor se nalazi u drugom organu, a jezgra kranijalnih živaca su zahvaćena sekundarnim žarištima procesa - metastazama.

Tumor mozga može uzrokovati destrukciju ili kompresiju bulbarnih centara

Formiranje edema sive i bijele tvari na pozadini različitih patoloških procesa može dovesti do hernije oblongate medule u lumen susjednog kruga formiranje kostiju- foramen magnum. Ovaj događaj je izuzetno opasan zbog oštećenja ne samo jezgara kranijalnih nerava, već i respiratornih i vazomotornih centara.

Traumatska ozljeda mozga također može uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma. Prijelom kostiju baze lubanje dovodi do oticanja, kompresije i oštećenja krhkih nervnih vlakana kranijalnih jezgara fragmentima.

Prijelom baze lubanje je traumatski uzrok razvoja bulbarnog sindroma

Uzrok bulbarnog sindroma također može biti upala tvari i membrana mozga zarazne prirode. Takav proces neizbježno dovodi do oticanja moždanih struktura, uključujući jezgra kranijalnih nerava. Ove bolesti uključuju krpeljni encefalitis, dječju paralizu, meningokoknog meningitisa, enterovirusni meningitis, difterija, sifilis, HIV infekcija. Osim toga, nervne stanice pate zbog otrova patogena koji se oslobađaju u krv. Jedna takva supstanca je botulinum toksin, koji luči bakterija C. Botulinum.

Infektivni agens može uzrokovati oštećenje bulbarnih jezgara

Degenerativni procesi u moždanoj tvari također mogu uzrokovati bulbarni sindrom. Ove bolesti dovode ili do difuznog oštećenja nervnih ćelija ili utiču na specifičnu supstancu - mijelin, koja formira njihovu površinsku ovojnicu. Slične patologije uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, Kennedyjevu bulbarnu amiotrofiju, Werdnig-Hoffmannu spinalnu amiotrofiju i bolest motornih neurona.

Hronične progresivne bolesti nervnog sistema mogu uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma

Klinička slika

Bulbarnu paralizu karakterizira trijada kliničkih znakova u vidu poremećaja artikulacije, glasa i gutanja.

Poremećaj glasa (disfonija) karakterizira promjena u tembru glasa i pojava nazalnog zvuka. Uzrok prvog znaka je nezatvaranje glotisa zbog pareze laringealnih mišića. Nazalnost (rinolalija) je uzrokovana nepokretnošću mekog nepca.

Poremećaj artikulacije (dijazartrija) je posljedica oštećenja motoričke aktivnosti mišića jezika. Govor pacijenta u ovoj situaciji postaje nejasan ili nemoguć.

Poremećaj gutanja (disfagija) je posljedica oštećenja glosofaringealnog živca. Mozak nije u stanju kontrolirati čin gutanja. Posljedica ovog procesa je gušenje prilikom uzimanja tečne hrane i njenog unošenja u nosnu šupljinu.

Vrlo je karakterističan i izgled pacijenta: nema živog izraza lica, usta su blago otvorena, pljuvačka teče iz ugla usana, jer mozak preko vagusnog živca nije u stanju da kontroliše salivaciju. Jezik je u pravilu značajno smanjen u volumenu na zahvaćenoj strani i odstupa od srednje linije.

Odstupanje jezika od srednje linije je tipičan znak bulbarnog sindroma

Najteža posljedica patološkog procesa u skupini bulbarnih jezgara kranijalnih živaca je respiratorna insuficijencija i srčana disfunkcija.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje tačne dijagnoze potrebne su sljedeće mjere:

• temeljito ispitivanje pacijenta, utvrđivanje svih detalja bolesti;
• Neurološkim pregledom se otkrivaju poremećaji govora, gutanja, formiranja glasa i pridružene senzorne i poremećaji kretanja mišići trupa i udova, kao i

  Neurološki pregled je osnova za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma

  slabljenje refleksnih reakcija;

• pregled larinksa posebnim ogledalom (laringoskopija) otkriva opuštanje glasnice na zahvaćenoj strani;
• elektroneuromiografija omogućuje određivanje periferne prirode paralize, kao i grafički prikaz kretanja nervnog impulsa duž provodnih puteva;

  Elektroneuromiografija je metoda grafičkog snimanja prolaska nervnog impulsa

• Rendgen lubanje može otkriti kršenje integriteta kostiju (frakture);

  Rendgen lubanje otkriva povrede integriteta kostiju

• kompjuterska (magnetna rezonancija) tomografija omogućava da se s velikom preciznošću lokalizira patološki fokus i proučava anatomska struktura mozga i njegovih dijelova;

  Kompjuterska tomografija je način da se pouzdano proučavaju anatomske strukture šupljine lubanje

• lumbalna punkcija vam omogućuje da identificirate znakove zaraznog procesa ili krvarenja u mozgu;

  Lumbalna punkcija se koristi za dijagnosticiranje infekcije mozga

• opći test krvi omogućuje vam da identificirate znakove upalnog procesa u tijelu u obliku povećanja broja bijelih stanica (leukocita) i ubrzanja brzine sedimentacije eritrocita (ESR);
• Određivanje specifičnih proteina antitijela u krvi nam omogućava da potvrdimo infektivnu prirodu procesa.

  Test krvi na prisustvo antitijela koristi se ako se sumnja da je bulbarni sindrom zarazan.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:

• mentalni poremećaji;
• pseudobulbarna paraliza;
• nasljedne neuromuskularne bolesti;
• encefalopatija zbog oštećenja funkcije jetre i bubrega;
• trovanja neurotropnim otrovima.

Metode liječenja bulbarnog sindroma

Liječenje bulbarnog sindroma (osnovne bolesti i simptoma) provodi se pod vodstvom neurologa, a po potrebi i neurohirurga i infektologa. U težim slučajevima terapija se provodi na specijaliziranom odjelu bolnice ili neuro intenzivne njege.

Lijekovi

Za liječenje bulbarnog sindroma i osnovnog patološkog procesa koriste se sljedeći lijekovi:

• antibakterijski agensi koji imaju štetan učinak na infektivne agense: Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lijekovi koji ublažavaju simptome cerebralnog edema i smanjuju intrakranijalni tlak: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonski protuupalni lijekovi: Prednizolon; Hydrocortisone;
• lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u nervnom tkivu: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lijekovi koji poboljšavaju funkcioniranje nervnog sistema: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• lijekovi koji eliminiraju povećanu salivaciju: Atropin;
• B vitamini koji poboljšavaju metaboličke procese u nervnom tkivu: tiamin, riboflavin, piridoksin, cijanokobalamin;
• lijekovi protiv raka koji ubijaju maligne ćelije: doksorubicin, cisplatin, metotreksat.

Farmakološka sredstva za liječenje bulbarnog sindroma - galerija

Diakarb se koristi za smanjenje intrakranijalnog pritiska Actovegin ima aktivan metabolički učinak Cortexin je aktivni metabolički lijek Prednizolon je hormonski protuupalni lijek
Tiamin sadrži vitamin B1 Riboflavin je vitamin B Azitromicin je antibiotik aktivan protiv mnogih sojeva bakterija Klacid se koristi za bakterijski meningitis i encefalitis Lasix je efikasan dekongestivni lijek
Doksorubicin je lijek protiv raka
Cisplatin se koristi za hemoterapiju tumora Neuromultivit - kombinovani vitaminski preparat za poboljšanje funkcije nervnog sistema Piridoksin ima blagotvoran učinak na funkcionisanje nervnih vlakana
Thienam je antibakterijski lijek širok raspon akcije iz grupe karbapenema
Mexidol potiče normalno funkcioniranje nervnih stanica

Hirurški

Hiruršku intervenciju neurohirurg izvodi u sljedećim slučajevima:

• za velike intrakranijalne nakupine krvi stvaranjem rupe u lubanji - trepanacija s naknadnim uklanjanjem hematoma;
• za tumore mozga kraniotomijom nakon čega slijedi uklanjanje maligne neoplazme;
• u prisustvu patološke dilatacije cerebralne žile, koristi se odrezivanje formacije pomoću posebnih instrumenata kroz krvotok;

  Clipping se koristi za cerebralne aneurizme

• u slučaju usitnjenog preloma, primarni debridman rane s uklanjanjem fragmenata kostiju i oštećene moždane tvari;
• u prisustvu aterosklerotskih plakova u žilama vrata, sužavanja lumena, koristi se njihovo uklanjanje - endarterektomija - nakon čega slijedi protetika oštećenog područja.

  Kada se lumen suzi karotidna arterija aterosklerotskog plaka koristi se njegovo uklanjanje (endarterektomija), nakon čega slijedi protetika dijela žile

Ne-droga

Preporuke za promjenu prehrane daje specijalist u zavisnosti od vrste osnovne bolesti. Fizioterapeutske mjere su važna komponenta liječenja bulbarnog sindroma. U liječenju bolesti koriste se sljedeće metode:

U djece mlađe od dvije godine bulbarni sindrom je sastavni dio cerebralne paralize nakon porođajne traume, a dodatno se manifestira motoričkim i senzornim poremećajima, poremećenim refleksom sisanja i čestom regurgitacijom. U ostalim slučajevima klinička slika kod djece je slična.

Komplikacije i prognoza

Prognoza za liječenje bulbarnog sindroma u velikoj mjeri ovisi o osnovnoj bolesti koja je uzrokovala patološko stanje. Ako je oštećenje jezgara kranijalnih živaca zarazno, moguć je potpuni oporavak. Prognoza za krvarenje je nepovoljna u polovini slučajeva. Kod degenerativnih bolesti nervnog sistema bulbarna paraliza je progresivna.

U teškim slučajevima mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• cerebralni edem;
• cerebralna koma;
• poremećaji disanja, uključujući one koji zahtijevaju umjetnu ventilaciju;
• traumatska epilepsija;
• potpuna nemogućnost samostalnog gutanja hrane i korištenja hranjenja kroz sondu.

Prevencija

Prevencija bulbarnog sindroma uključuje sljedeće mjere:

Pseudobulbarna paraliza se javlja kod vaskularnih oboljenja mozga sa bilateralnim supranuklearnim oštećenjem motornih provodnika, odnosno u prisustvu multifokalnih lezija lokalizovanih u obe hemisfere mozga. Često se nalaze mala omekšanja i ciste. Kod pseudobulbarne paralize dolazi do kršenja motoričkih funkcija udova, jezika, larinksa, žvakanja, ždrijela i lica kao posljedica gubitka centralne supranuklearne inervacije (kortikonuklearni i kortikospinalni provodnici).

Simptomi pseudobulbarne paralize su različiti.

1. Obično postoje poremećaji - poremećena artikulacija (dizartrija, anartrija), fonacija (nosni ton govora, koji može biti nejasan, tih i tih), ponekad poremećena koordinacija (pojani govor).

2. Poremećaji gutanja - disfagija, koja se manifestuje gušenjem pri ulasku čestica u respiratorni trakt, curenjem tečnosti u nazofaringealni prostor, slinjenje kao posledica nedovoljnog gutanja pljuvačke.

3. Poremećaj žvakanja, koji uzrokuje zadržavanje u ustima zbog paretičnosti žvakaćih zuba i jezika. Poremećaj funkcije mišića lica (izgled nalik na masku zbog slabosti mišića lica); simptomi oralnog automatizma:

a) refleks proboscisa (izbočenje usana sa “proboscisom” kada se perkusiraju);

b) refleks usana (izbočenje usana naprijed pri tapkanju po gornjoj i zbližavanje usana pri iritiranju potezima);

c) refleks sisanja (pokreti sisanja pri dodiru usana);

d) Astvatsaturovljev nazolabijalni refleks (izbočenje usana nalik proboscisu pri tapkanju po korijenu nosa);

e) ankilozantni spondilitis (kontrakcija brade kada se tapka po bradi);

f) palmarno-bradični refleks Marinesko-Radovici (kontrakcija brade pri udarnoj stimulaciji dlana);

g) bukalno-labijalni refleks (podizanje usta ili otkrivanje usta kada je obraz nadražen udarcima).

4. Prijateljski pokreti na - pomeranje brade u stranu je prijateljsko sa okretanjem očiju, otkrivanjem zuba na strani na koju su očne jabučice dobrovoljno uvučene; nevoljno otvaranje usta kada se otima prema gore; prijateljsko proširenje glave pri otvaranju, otmica isturenog jezika u stranu je prijateljska za rotaciju očiju; prijateljsko okretanje glave ka otmici očne jabučice.

5. Pojačan refleks žvakača.

6. Promjene u hodu - hod malim koracima, nedovoljno balansiranje ili nedostatak prijateljskog balansiranja ruku pri hodu (aheirokineza), pognutost i ukočenost.

7. Prisustvo piramidalno-ekstrapiramidne tetrapareze (ponekad asimetrične), izraženije na jednoj strani sa povišenim tonusom, pojačanim tetivnim i periostalnim refleksima, smanjenim ili izostalim abdominalnim refleksima i prisustvom patološki refleksi(simptomi Babinskog, Rossolima itd.).

8. Ponekad prisustvo stalne ili paroksizmalne hiperkineze u prisustvu tetrapareze.

9. Nehotično pojavljivanje emocionalno-facijalnih pražnjenja, odnosno prisilnog plača, smijeha, kao rezultat dezinhibicije talamostrijalno-moždanog automatizma tokom bilateralnog procesa u mozgu. Nasilan smeh (takođe i smeh) manifestuje se u napadima.

Ponekad pacijent iznenada počne da plače bez ikakvog razloga, ali se to dešava prilikom pokušaja da započne razgovor ili tokom govora, tokom raznih emocionalnih iskustava. Često se javlja u kombinaciji s različitim motoričkim manifestacijama: pri aktivnom otvaranju očnih jabučica, pri pomicanju očnih jabučica u stranu, pri zatvaranju očiju. Uočavaju se hiperkinetička pražnjenja koja se javljaju paroksizmalno tokom emocionalnih pražnjenja tokom nasilnog plača. Nehotični pokreti se manifestiraju na različite načine: u nekim slučajevima se sastoje od isprekidanog mahanja rukom, u drugima - podignuta ruka trzavo se približava glavi. U rijetkim slučajevima, hiperkinetičko pražnjenje se sastoji od ciklusa pokreta: na primjer, ispruživanje ruke, zamahivanje rukom, zatim ritmično tapkanje po prsa i na kraju, rotacija trupa u stranu.

Na osnovu sopstvenog materijala (preko 100 slučajeva pseudobulbarne paralize, različite kliničke slike, lokalizacije vaskularnih žarišta etiologije vaskularnog procesa), N. K. Bogolepov je razvio simptome i opisao nove simptome pseudobulbarne paralize.

Pseudobulbarna paraliza se javlja nakon ponovljenih moždanih udara. U slučajevima prvi moždani udar prođe nezapaženo, ne ostavljajući traga, a nakon drugog moždanog udara razvijaju se bilateralni motorički poremećaji: na strani suprotnoj od lezije javljaju se fenomeni centralne paralize, na strani istog naziva kao i lezija, plastične javlja se hipertenzija i hiperkineza u ruci; Istovremeno se razvijaju smetnje u govoru, fonaciji, izrazima lica i ponekad gutanju.

Klinička i anatomska analiza ovakvih slučajeva otkriva prisustvo žarišta u obje hemisfere mozga: staro žarište omekšavanja, preostalo nakon prvog moždanog udara, bez simptoma do drugog moždanog udara, i svježe žarište omekšavanja koje je uzrokovalo razvoj ne samo motoričkih poremećaja u ekstremitetima suprotnim od lezije, što je doprinijelo pojavi ekstrapiramidnih simptoma na istoimenoj strani. Očigledno, kompenzacija motoričkih funkcija koja je bila prisutna nakon prvog moždanog udara se poremeti drugim udarom i pojavljuje se slika pseudobulbarne paralize.

Anatomska kontrola slučajeva pseudobulbarne paralize otkriva višestruka mala žarišta omekšavanja; ponekad veliko bijelo omekšavanje, - crveno omekšavanje u kombinaciji s malim žarištima; u slučajevima velikog omekšanja kombinuje se sa cistom nakon omekšavanja u drugoj hemisferi mozga. Etiološki faktor vaskularna bolest mozga je arterioskleroza, rjeđe sifilitički endarteritis. Postoje slučajevi u kojima se pseudobulbarna paraliza razvija kao rezultat ponovljenih embolija.

M.I. Astvatsaturov ističe da se pseudobulbarna paraliza može temeljiti na malim šupljinama u području subkortikalnih čvorova i unutrašnje burze. Simptomatologija u takvim slučajevima može biti posljedica oštećenja ne samo kortikobulbarnih provodnika i striatuma. Između striatalne (akinetičke) i kortikobulbarne (paralitičke) varijante pseudobulbarne paralize, prema M.I. Astvatsaturovu, postoji razlika u tome što u prvom slučaju postoji nedostatak motoričke inicijative u odgovarajućim mišićima bez pojava prave pareze ili paralize. , gubi se automatska lakoća izvođenja gutanja i fonacija pokreta. U kortikobulbarnom obliku pseudobulbarne paralize, naprotiv, dolazi do centralne paralize uzrokovane oštećenjem kortikospinalnih puteva, te se gube elementarne motoričke funkcije. L. M. Shenderovich, u radu posvećenom pseudobulbarnoj paralizi, identifikovao je četiri oblika:

1. paraliza, zavisno od obostranog oštećenja puteva iz jezgra mosta i duguljaste moždine (kortikalnog porekla);
2. paraliza uzrokovana simetričnim oštećenjem striatalnih tijela (striatalno porijeklo);
3. paraliza koja se javlja kada je kombinacija kortikalnih lezija (uključujući kortikobulbarni trakt) jedne hemisfere i striatalnog sistema druge hemisfere;
4. specijalna dečija uniforma.

Prva grupa pseudobulbarnih paraliza može uključivati ​​slučajeve kada su višestruka žarišta omekšavanja lokalizirana u obje hemisfere mozga - kortikalni oblik pseudobulbarne paralize. Kao jedan od primjera oblika pseudobulbarne paralize možemo ukazati na slučaj koji je opisao V. M. Bekhterev u gradu.Na obdukciji je utvrđena atrofija moždanih konvolucija u desnoj hemisferi u području srednjeg i gornjeg dijela frontalni i gornji dio centralnog vijuga, uglavnom u gornjem dijelu sulci praecentralis (prvi i treći frontalni girus, respektivno) i u lijevoj hemisferi mozga - u gornjem dijelu prvog frontalnog vijuga, respektivno, gornji dio sulkusa Rolandi i u stražnjem segmentu trećeg frontalnog girusa. Uz atrofiju mozga, došlo je do nakupljanja serozna tečnost u subarahnoidnom prostoru. Uz anomaliju cerebralnih žila otkrivena je: izostala je lijeva stražnja komunikaciona arterija, lijeva stražnja moždana arterija je odstupila od glavne arterije, a desna od komunikacione arterije, lijeva prednja cerebralna arterija je bila znatno tanja od desne jedan.

Ovo obostrano oštećenje mozga izazvalo je obostrane motoričke poremećaje, poremećaj govora, konvulzivne napade sa abdukcijom glave iu smjeru suprotnom od lezije.

Kod kortikalnog oblika pseudobulbarne paralize najizrazitije je poremećena psiha, izraženi su poremećaj govora, epileptični napadi, nasilni plač, disfunkcija karličnih organa.

Druga grupa pseudobulbarnih paraliza je ekstrapiramidalni oblik pseudobulbarne paralize. Simptomi pseudobulbarnih poremećaja variraju ovisno o tome jesu li zahvaćene palidalne, strijatne ili talamične formacije u bilateralnoj lokalizaciji lezija. Motoričke smetnje su predstavljene parezom, koja je ponekad duboka i izraženija u donjim ekstremitetima. Motorički poremećaji su ekstrapiramidalne prirode: trup i glava su savijeni, polusavijeni, prijateljski; javlja se neaktivnost, ukočenost, akineza, smrzavanje udova u zadatom položaju, plastična hipertenzija, pojačani posturalni refleksi, spor hod malim koracima. Govor, fonacija, gutanje i žvakanje su poremećeni prvenstveno zbog nemogućnosti bulevarskih mišića da brzo i jasno izvode pokrete, pa se stoga razvijaju dizartrija, afonija i disfagija. Oštećenje striatuma utiče na funkcije govora, gutanja i žvakanja, budući da u subkortikalnim čvorovima i u thalamus opticusu postoji somatotopska distribucija prema funkcionalnoj karakteristici (prednji dio striatalnog sistema je vezan za funkcije gutanja) .

Među pseudobulbarnim paralizama uzrokovanim fokalnim lezijama u subkortikalnim čvorovima može se razlikovati nekoliko opcija: a) pseudobulbarni parkinsonizam - sindrom pseudobulbarne paralize s dominacijom akinetičko-rigidnih poremećaja, izraženih u četiri ekstremiteta, uzrokovanih malim žarištima (lakunama) ili malim udubljenjima lokalizovan u palidalnom sistemu. Tok pseudobulbarnog parkinsonizma je progresivan: akineza i rigidnost postepeno dovode do prisilnog položaja bolesnika u krevetu, do razvoja fleksijne kontrakture oba.Uporedo sa ekstrapiramidnim poremećajima izraženi su pseudobulbarni refleksi, moguće u zavisnosti od prisustva drugih malih žarišne lezije u mozgu, koje uzrokuju dezinhibiciju oralnih automatizama, b) Pseudobulbarni strijatalni sindrom - sindrom pseudobulbarne paralize sa motornom ekstrapiramidalno-piramidalnom parezom četiri uda (neravnomjerno izražena sa obje strane), sa poremećenom artikulacijom i gubljenjem, gutanjem prisustvo raznih hiperkineza. c) Pseudobulbarni talamo-striatalni sindrom - pseudobulbarna paraliza kao posljedica višestrukih žarišta koja zahvaćaju područje talamusa i striatuma, praćena paroksizmalnim napadima i hiperkinetičkim pražnjenjima povezanim s emocionalnim uzbuđenjima. Na važnost vidnog talamusa kod pseudobulbarne paralize ukazao je V. M. Bekhterev. Pojava plača i smijeha, koji su izraz emocionalnog doživljaja, mora biti povezana sa funkcijom vizualnog talamusa koji igra u realizaciji emocionalnih uzbuđenja. Pojava nasilnog plača ili smijeha kod pseudobulbarne paralize ukazuje na dezinhibiciju talamo-striatalnih automatizama i javlja se kod obostranog oštećenja mozga. Oštećenje thalamus opticuma kod pseudobulbarne paralize ponekad može biti indirektno (na primjer, dezinhibicija thalamusa optikuma zbog oštećenja frontotalamičnih veza); u drugim slučajevima dolazi do direktnog oštećenja talamusa od strane jednog od brojnih žarišta koji uzrokuje razvoj pseudobulbarne paralize.

Treću grupu pseudobulbarnih paraliza čine najčešći slučajevi kada postoji kombinovana lezija jedne hemisfere i subkortikalnih čvorova druge hemisfere. Simptomi značajno variraju ovisno o veličini i lokaciji lezije u mozgu, opsegu lezije u subkortikalnoj bijeloj tvari i regiji subkortikalnih čvorova. Važna je priroda vaskularnog procesa: kod sifilitičnog procesa često se javljaju i pojave iritacije mozga uz simptome prolapsa, a u takvim slučajevima se paraliza udova kombinira s epileptičkim napadima. Posebnu varijantu pseudobulbarne paralize kortikalno-subkortikalne lokalizacije predstavljaju slučajevi kada se ne primjećuju epileptični napadi, kao što je gore navedeno, već subkortikalni napadi koji se javljaju tijekom emocionalnih pražnjenja.

Četvrtu grupu čine slučajevi pseudobulbarne paralize koji se javljaju kada su vaskularne lezije lokalizovane u mostu. Ovaj oblik pseudobulbarne paralize prvi je opisao I. N. Filimonov u gradu. Na osnovu kliničke i anatomske studije I. N. Filimonov je zaključio da sa bilateralnom lokalizacijom lezije na bazi srednje trećine ponsa dolazi do paralize četiri uda i nastaje trup (sa očuvanjem tetivnih refleksa i pojavom patoloških refleksa) i razvija se paraliza trigeminalnog, facijalnog, vagusnog i hipoglosnog živca karakteristična za supranuklearne lezije (sa očuvanjem automatske i refleksne funkcije), javljaju se izraženi bulbarni refleksi i nasilni refleksi. U slučaju S. N. Davidenkova, pseudobulbarna paraliza se razvila u vezi sa sifilitičnim endarteritisom paramedijalnih arterija koje izlaze iz trupa bazilarne arterije i opskrbljuju ventromedijalni dio ponsa. S. N. Davidenkov ustanovio je niz obrazaca karakterističnih za pontinski oblik pseudobulbarne paralize i naglasio znakove koji omogućavaju razlikovanje pseudobulbarne paralize kada je proces lokaliziran u ponu od pseudobulbarne paralize kortikalno-subkortikalne.

različitog porekla. Predložio je da se opisana pseudobulbarna paraliza pontinske lokalizacije nazove Filimonovljevim sindromom.

Pseudobulbarnu paralizu pontinske lokalizacije, koju je opisao I. N. Filimonov N. Davidenkov, karakteriše sledeće znakove: 1. Sa razvojem pseudobulbarne paralize pontinske lokalizacije dolazi do apsolutne nepokretnosti pacijenta, uzrokovane dubokom paralizom udova; svest ostaje netaknuta. Slika pseudobulbarne paralize otkriva (u slučaju I.N. Filimonova) osebujnu disocijaciju motoričkih poremećaja. Paraliza četiri uda sa anartrijom, disfagijom, paralizom jezika, usana i donje vilice kombinovana je sa očuvanjem okulomotornog sistema i delimičnim očuvanjem funkcije mišića koji rotiraju glavu i mišića inerviranih gornjom granom facijalnog živca teško oštećenje motoričkih funkcija usana i jezika). 3. Cervikalni tonički refleksi (kod S.N. Davidenkova) mogu biti izraženi u prvim danima razvoja pseudobulbarne paralize i, uz pasivnu rotaciju glave, manifestuju se u automatskom ekstenziji i nakon nekoliko sekundi u zaštitnom fleksijskom refleksu. istog imena (bez sudjelovanja suprotnih udova). 4. Pseudobulbarna paraliza u slučaju I. N. Filimonova bila je mlitava; u slučaju S.N. Davidenkova uočeni su fenomeni rane kontrakture sa toničnim napetostima, koji dovode do toničkih promena u položaju udova u spontanim pokretima sa zaštitnim refleksima na rukama i nogama (jasno izraženi u prvom trenutku razvoja pseudobulbara paraliza). period oporavka motoričkih funkcija kod pseudobulbarne paralize pontinske lokalizacije otkrio je značajnu sličnost u vidu aktivnih pokreta s nevoljnim refleksnim pokretima, izostanak prijateljskih globalnih pokreta karakterističnih za kapsularnu hemiplegiju i pojavu imitativne kinezije, tj. simetrične fleksije ili ekstenzije. sinergije podlaktice sa aktivnim pokretima suprotnosti (aktivni pokreti donjih ekstremiteta nisu bili praćeni prijateljskim pokretima).

Cerebelarne abnormalnosti zabilježene su u slučajevima pseudobulbne paralize pontinskog porijekla. Kod izražene pseudobulbarne paralize uočava se kombinacija različitih pseudobulbarnih simptoma.

Na osnovu kliničke i anatomske studije slučaja pseudobulbarne paralize, I. N. Filimonov je dokazao odvojeni tok provodnih puteva za ekstremitete (u bazi ponsa) i za cervikalni i okularni (u tegmentumu ponsa), uzrokujući disocijaciju paralize tokom obliteracije paramedijalnih arterija.

Pseudobulbarni pontinski sindrom uvijek treba razlikovati od apoplektičke bulbarne paralize kada postoji paraliza udova sa djelimično oštećenje kranijalnih nerava.

Prisustvo amiotrofija kod pseudobulbarne paralize nije razlog za razlikovanje posebna grupa. U više navrata uočavamo trofičke poremećaje kod pseudobulbarne paralize, koji se u pojedinim slučajevima manifestiraju prekomjerno izraženim progresivnim općim mršavljenjem (nedostatak potkožnog masnog sloja, difuzna atrofija mišića, stanjivanje i atrofija kože) ili parcijalna atrofija koja se razvija u paraliziranim udovima u proksimalni deo. U nastanku opšte iscrpljenosti nesumnjivo ima ulogu oštećenja subkortikalnih formacija (posebno putamena) i hipotalamusa; razvoj

djelomična atrofija paraliziranih udova kod pseudobulbarne paralize može biti povezana s oštećenjem korteksa.

Ponekad se pseudobulbarni sindrom zbog arterioskleroze manifestira kao kratkotrajne krize i mikro moždani udar. Pacijenti doživljavaju gubitak pamćenja, gušenje hranom, poteškoće u pisanju, govoru, nesanicu, smanjenu inteligenciju, mentalne poremećaje i blage pseudobulbarne simptome.

Bulbar sindrom. Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosnog živca dovodi do razvoja tzv. bulbarne paralize. Javlja se kada su jezgra IX, X i XII para kranijalnih živaca u predjelu produžene moždine ili njihovi korijeni u bazi mozga ili sami nervi oštećeni. Može biti jednostrano ili bilateralno. Ovo poslednje je nespojivo sa životom. Uočava se kod amiotrofične lateralne skleroze, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini, tumora moždanog stabla, encefalitisa moždanog stabla, siringobulbije, polioencefalomijelitisa, polineuritisa, anomalije foramena magnuma i prijeloma baze lubanje.

Javlja se paraliza mekog nepca, epiglotisa i larinksa. Glas postaje nazalan, tup i promukao (afonija), govor postaje nejasan (dizartrija) ili nemoguć (anartrija), čin gutanja je poremećen: tečna hrana ulazi u nos, grkljan (disfagija), izostaju faringealni i palatinalni refleksi. Nakon pregleda, nepokretnost nepčanih lukova i glasnih žica, fibrilarni trzaji mišića jezika, njihova atrofija i pokretljivost jezika su ograničeni do glosoplegije. U teškim slučajevima primećuju se vitalni znaci važne funkcije tijelo (disanje i srčana aktivnost).

Poremećaji gutanja, fonacije i artikulacije govora mogu se javiti u slučajevima kada drugi faktori nisu pogođeni. IX, X i XII parovi kranijalnih nerava i kortikonuklearni trakt koji povezuju moždanu koru sa odgovarajućim jezgrima kranijalnih nerava. IN u ovom slučaju Oblongata medulla nije direktno zahvaćena, pa se ovaj sindrom naziva "kompleksna bulbarna paraliza" (pseudobulbarni sindrom).

Pseudobulbarni sindrom. Glavna razlika između pseudobulbarnog sindroma je u tome što, budući da je centralna paraliza, ne dovodi do gubitka refleksa moždanog stabla povezanih s produženom moždinom.

Kod jednostranog oštećenja supranuklearnog trakta ne dolazi do disfunkcije glosofaringealnog i vagusnog živca zbog bilateralne kortikalne veze njihovih jezgara. Nastala disfunkcija hipoglosalni nerv manifestuje se samo devijacijom jezika pri ispupčenju u pravcu suprotnom od lezije (tj. slab mišić jezik). Govorni poremećaji obično izostaju. Dakle, pseudobulbarni sindrom se javlja samo s bilateralnim oštećenjem centralnih motornih neurona IX, X i XII para kranijalnih živaca. Kao i kod svake centralne paralize, nema atrofije mišića ili promjena u električnoj ekscitabilnosti. Pored disfagije, dizartrije, izraženi su i refleksi oralnog automatizma: nasolabijalni (sl. 4.26), labijalni (sl. 4.27), proboscis (sl. 4.28), palmarno-mentalni Marinescu - Radovici (sl. 4.29), kao i nasilan plač i smeh (Sl. 4.30). Dolazi do povećanja brade i faringealnih refleksa. Oštećenje kortikonuklearnih puteva može nastati tokom različitih cerebralnih procesa: vaskularnih bolesti, tumora, infekcija, intoksikacija i ozljeda mozga.

Gornji cervikalni(C, - C IV). Ukoliko je oštećena dolazi do paralize ili iritacije dijafragme (kratkoća daha, štucanja), spastične paralize udova, gubitka svih vrsta osjetljivosti od odgovarajućeg nivoa naniže, poremećaja mokrenja centralnog tipa (retencija, periodična urinarna inkontinencija ). Može postojati radikularni bol u vratu koji se širi u potiljak Zadebljanje grlića materice(Životopis - d u)- dermalna [stralazija gornjih udova, spastična paraliza niže; gubitak svih vrsta osjetljivosti, isti poremećaji mokrenja. Može postojati radikularni bol koji se širi u gornje ekstremitete. Hornerov simptom je često povezan.

Torakalna regija (Dni- Z) VII) - gornji udovi su bez oštećenja; postoji spastična paraplegija donjih ekstremiteta sa istim poremećajima mokrenja; gubitak svih vrsta osjetljivosti u donjoj polovini tijela. Radikularni bol je ovdje opasne prirode.

Lumbalno zadebljanje (L t- s u)- periferna paraliza donjih ekstremiteta, anestezija u donjim ekstremitetima i perineumu, isti poremećaji mokrenja.

Conus medullaris (S m- S y)- nema paralize; gubitak osjetljivosti u perinealnom području, periferni urinarni poremećaji (obično prava urinarna inkontinencija).

Ponytail(cauda equina) - njegov poraz daje kompleks simptoma vrlo sličan porazu lumbalnog proširenja i conusa medullaris. Periferna paraliza donjih ekstremiteta javlja se kod urinarnih poremećaja kao što su retencija ili prava inkontinencija. Anestezija na donjim ekstremitetima i perineumu. Karakterističan je jak radikularni bol u nogama, a za početne i nepotpune lezije - asimetrija simptoma.

Za određivanje stepena oštećenja kičmene moždine, posebno njene gornje granice, veliki značaj imate radikularni bol, ako postoji. Prilikom analize senzornih poremećaja treba uzeti u obzir da svaki dermatomer, kako je gore navedeno, inerviraju najmanje 3 segmenta kičmene moždine (pored svog, još jedan gornji i jedan donji susjedni segment). Stoga je pri određivanju gornje granice anestezije potrebno uzeti u obzir nivo kičmene moždine koji je za 1-2 segmenta viši kao zahvaćen. Promjene u refleksima, širenje segmentnih poremećaja kretanja i gornja granica provodljiv. Ponekad može biti korisno i proučavanje simpatičkih refleksa. Na primjer, u dijelovima kože koji odgovaraju zahvaćenim segmentima može postojati odsustvo refleksnog dermografizma, refleksa piloarrektora itd.

Ovdje također može biti koristan takozvani test senf gipsa: rez uske pruge papiri suhih senf flastera se navlaže i nanose na kožu (mogu se fiksirati poprečno zalijepljenim trakama ljepljivog gipsa), jedan ispod drugog, po dužini, u neprekidnoj traci.

Razlike u vaskularnim reakcijama iznad nivoa lezije, na nivou segmentnih poremećaja i ispod njih, na području poremećaja provodljivosti, mogu pomoći da se razjasni tema oštećenja kičmene moždine.

Za tumore kičmene moždine, sljedeće tehnike se mogu koristiti za određivanje razine njihove lokacije.

Simptom hernije. Prilikom lumbalne punkcije, ukoliko dođe do začepljenja subarahnoidalnog prostora, prilikom izlivanja likvora stvara se razlika u pritisku i ona se smanjuje u donjem dijelu subarahnoidalnog prostora, ispod bloka. Kao rezultat, moguće je „pomeranje“ naniže, „zaklinjavanje“ tumora, što dovodi do pojačane radikularne boli, pogoršanja poremećaja provodljivosti i sl. Ove pojave mogu biti kratkotrajne, ali su ponekad uporne, determinišući pogoršanje tok bolesti. Simptom je tipičniji za subduralne ekstramedularne tumore, na primjer, za nevrinome, koji često nastaju iz dorzalnih korijena i obično su donekle pokretljivi (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Blizu opisanom simptom naleta cerebrospinalne tečnosti(I.Ya. Razdolsky). Opet, u prisustvu bloka, a češće i kod subduralnih ekstramedularnih tumora, pojačan radikularni bol i pojačani poremećaji provodljivosti nastaju kada je glava nagnuta prema prsima ili kada su ruke pritisnute s obje strane vrata vratnih vena ( kao kod Queckenstedtovog manevra). Mehanizam nastanka simptoma je gotovo isti, samo što ovdje ne zahvaća smanjenje tlaka tekućine u subarahnoidnom prostoru bloka, već njegovo povećanje odozgo iz veta zbog venske stagnacije unutar lubanje.

Simptom spinoznog procesa(I.Ya. Razdolsky). Bol pri tapkanju spinoznog nastavka pršljena, u čijem se nivou nalazi tumor. Simptom je tipičniji za ekstramedularne i ekstraduralne tumore. Najbolje se izaziva lupkanjem ne čekićem, već rukom ispitivača („mesom šake“). Ponekad se ne samo da se pojavljuju (pojačavaju) radikularni bolovi, već se javljaju i neobične parestezije: "osjećaj električnog pražnjenja" (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumfov) - osjećaj električne struje (ili "ježice") koja prolazi niz kičmu, ponekad u donjim ekstremitetima.

Radikularni pozicioni bol takođe može imati poznat značaj (Dandy-Razdolsky). U određenom položaju, koji uzrokuje, na primjer, napetost u stražnjem korijenu iz kojeg nastaje neurom, nastaje ili se pojačava radikularni bol odgovarajućeg nivoa.

Konačno, Elsberg-Dyckov simptom (radiološki) zaslužuje pažnju - abnormalno povećanje udaljenosti između korijena lukova od 2 do 4 mm na razini lokalizacije tumora (obično ekstraduralno).

Okulomotorni nerv- n. oculomotorius (III par), Okulomotorni nerv je mješoviti nerv

Jezgra okulomotornih nerava sastoje se od pet ćelijskih grupa: dva vanjska motorna jezgra velikih ćelija, dva parvocelularna jezgra i jedno unutrašnje, nespareno, parvocelularno jezgro (slika 4.6).

Motorna jezgra okulomotornih nerava nalaze se ispred centralne sive tvari koja okružuje akvadukt, a autonomna jezgra se nalaze unutar centralne sive tvari. Oni primaju impulse iz korteksa donji dio precentralni girus. Ovi impulsi se prenose kortikalno-nuklearnim putevima koji prolaze u kolenu unutrašnje kapsule. Sva jezgra primaju inervaciju iz obje hemisfere velikog mozga.

"Motorička jezgra inerviraju vanjske mišiće oka: gornji rektus mišić (pokret očne jabučice prema gore i prema unutra); donji rektus mišić (pokret očne jabučice prema dolje i prema unutra); medijalni rektus mišić (pokret očne jabučice prema unutra); donji kosi mišić mišić (pokret očne jabučice prema gore i prema van); mišić levator gornji kapak)

U svakom jezgru neuroni odgovorni za određene mišiće formiraju stupce.

Dva pomoćna jezgra malih ćelija Yakubovich-Edinger-Westphala daju parasimpatička vlakna koja inerviraju unutrašnje mišiće oka: mišić koji sužava zjenicu (m. sphincter pupillae) i cilijarni mišić (m. ciliaris), koji reguliše smeštaj.

Stražnje centralno neupareno jezgro Perlije zajedničko je i okulomotornim živcima i posreduje u konvergenciji očiju.

Neki aksoni motornih neurona križaju se na nivou jezgara. Zajedno sa neukrštenim aksonima i parasimpatičkim vlaknima, oni zaobilaze crvena jezgra i šalju se u medijalne dijelove cerebralnog pedunca, gdje se spajaju na okulomotorni nerv. Nerv prolazi između zadnje moždane i gornje cerebelarne arterije. Na putu do orbite prolazi kroz subarahnoidalni prostor bazalne cisterne, probija gornji zid kavernoznog sinusa i zatim slijedi između listova vanjskog zida kavernoznog sinusa do gornje orbitalne pukotine.

Prodirući u orbitu, okulomotorni nerv se dijeli na 2 grane. Gornja grana inervira gornji rektus mišić i mišić levator palpebrae superioris. Donja grana inervira medijalne rektuse, inferiorne rektuse i donje kose mišiće. Od donje grane do cilijarnog ganglija polazi parasimpatički korijen, čija se preganglijska vlakna unutar čvora prelaze u kratka postganglijska vlakna koja inerviraju cilijarni mišić i sfinkter zjenice.

Simptomi poraza. Potpuno oštećenje okulomotornog živca praćeno je karakterističnim sindromom.

Ptoza(spušteni kapak) nastaje zbog paralize mišića koji podiže gornji kapak (slika 4.7).

Egzotropija(strabismus divergens) - fiksiran položaj oka sa zjenicom usmjerenom prema van i blago prema dolje zbog djelovanja bočnog rektusa bez otpora (inerviranog VI parom kranijalnih nerava) i gornjeg kosog (inerviranog IV parom kranijalnih nerava). ) mišići.

Diplopija(dvostrukost) je subjektivna pojava koja se bilježi u slučajevima kada pacijent gleda s oba oka. U ovom slučaju, slika fokusiranog objekta u oba oka ne dobiva se na odgovarajućoj, već na različitim zonama mrežnice. Dvostruki vid predmetnog objekta nastaje kao rezultat devijacije vidne ose jednog oka zbog slabosti mišića zbog poremećene inervacije. U ovom slučaju, slika predmetnog objekta pada u pravilno fiksiranom oku na centralnu foveu retine, a sa devijacijom ose na necentralni dio mrežnice. U ovom slučaju, vizuelna slika, asocijacijom na poznate prostorne odnose, projektuje se na mesto u prostoru gde bi se objekat trebao nalaziti kako bi se izazvalo ispravan položaj vizuelna osovina ovog oka je precizno iritirana ovo područje retina. Postoji razlika između homonimne diplopije, kod koje se druga (imaginarna) slika projektuje prema devijantnom oku, i suprotne (ukrštene) diplopije, kada se slika projektuje prema suprotnoj strani.

Midriaz(dilatacija zenica) sa nedostatkom reakcije zjenica na svetlost i akomodaciju. Refleksni luk pupilarnog refleksa na svjetlost: aferentna vlakna u optičkom živcu i optičkom traktu, medijalni snop potonjeg, koji idu do gornjeg kolikula krova srednjeg mozga i završavaju u jezgru pretektalne regije. Interneuroni povezani sa akcesornim jezgrom obe strane obezbeđuju sinhronizaciju zeničnih refleksa na svetlost: svetlost koja pada na jedno oko takođe izaziva suženje zenice drugog, neosvetljenog oka. Eferentna vlakna iz akcesornog jezgra, zajedno sa okulomotornim živcem, ulaze u orbitu i prekidaju se u cilijarnom gangliju, čija postganglijska vlakna inerviraju mišić koji sužava zenicu (m. sphincter pupillae). Ovaj refleks ne uključuje moždanu koru. Stoga oštećenje optičkog zračenja i vidnog korteksa ne utječe na ovaj refleks. Paraliza zjeničkog mišića konstriktora nastaje kada su oštećeni okulomotorni nerv, preganglijska vlakna ili cilijarni ganglij. Kao rezultat, refleks na svjetlost nestaje i zjenica se širi, jer je simpatička inervacija očuvana. Oštećenje aferentnih vlakana u optičkom živcu dovodi do nestanka zjeničkog refleksa na svjetlo kako na zahvaćenoj strani tako i na suprotnoj strani, jer je konjugacija ove reakcije prekinuta. Ako u isto vrijeme svjetlost pada na kontralateralno, netaknuto oko, onda se refleks zenice na svjetlost javlja na obje strane.

Paraliza (pareza) akomodacije uzrokuje pogoršanje vida na bliskim udaljenostima. Akomodacija oka je promjena u refrakcijskoj moći oka kako bi se prilagodila percepciji objekata koji se nalaze na različitim udaljenostima od njega. Aferentni impulsi iz retine dopiru do vidnog korteksa, iz kojeg se eferentni impulsi šalju kroz pretektalnu regiju do akcesornog jezgra okulomotornog živca. Iz ovog jezgra, kroz cilijarni ganglion, impulsi idu do cilijarnog mišića. Zahvaljujući smanjenju cilijarnog mišića cilijarna zona se opušta i sočivo poprima konveksniji oblik, zbog čega se mijenja refrakcijska moć cijelog optičkog sistema oka, a slika objekta koji se približava fiksira se na mrežnjaču. Kada se gleda u daljinu, opuštanje cilijarnog mišića dovodi do spljoštenja sočiva.

Paraliza (pareza) konvergencije očiju karakterizira nemogućnost rotacije očnih jabučica prema unutra. Konvergencija očiju je spajanje vidnih osa oba oka prilikom gledanja bliskih objekata. Izvodi se zbog istovremene kontrakcije medijalnih rektus mišića oba oka; praćeno sužavanjem zenica (mioza) i naprezanjem akomodacije. Ova tri refleksa mogu biti uzrokovana voljnim fiksiranjem na obližnji predmet. Pojavljuju se nehotice kada se naglo približavaju uklonjena stavka. Aferentni impulsi putuju od retine do vidnog korteksa. Odatle se eferentni impulsi šalju kroz pretektalnu regiju do zadnjeg centralnog jezgra Perlije. Impulsi iz ovog jezgra se šire do neurona koji inerviraju oba medijalna rektusna mišića (za konvergenciju očnih jabučica).

Ograničenje kretanja očne jabučice prema gore, prema dolje i prema unutra.

Dakle, kada je okulomotorni nerv oštećen, dolazi do paralize svih vanjskih mišića oka, osim lateralnog rektus mišića, inerviranog abducensnim živcem (VI par) i gornjeg kosog mišića, koji prima inervaciju od trohlearnog živca (IV par) . Dolazi i do paralize unutrašnjih očnih mišića, njihovog parasimpatičkog dijela. To se manifestira u odsustvu zjeničkog refleksa na svjetlost, proširenju zjenica i poremećajima konvergencije i akomodacije.

Djelimičan poraz okulomotorni nerv uzrokuje samo dio

naznačene simptome.

Gaze_innervation Izolovani pokreti jednog oka nezavisno od nemoguće za zdravu osobu, oba oka se uvek pomeraju u isto vreme, tj. par očnih mišića se uvijek skuplja. Na primjer, kada se gleda udesno, zahvaćeni su lateralni rektus mišić desnog oka (nerv abducens) i medijalni rektus lijevog oka (okulomotorni živac). Kombinovani voljni pokreti očiju u različitim pravcima – funkcija pogleda – obezbeđuju se sistemom medijalnog longitudinalnog fascikulusa (slika 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Vlakna medijalnog longitudinalnog fascikulusa počinju u jezgru Darkshevicha i u intermedijarnom jezgru, smještenom u tegmentumu srednjeg mozga iznad jezgara okulomotornog živca. Od ovih jezgara, medijalni longitudinalni fascikulus ide s obje strane paralelno sa srednjom linijom od tegmentuma srednjeg mozga do cervikalnog dijela kičmene moždine. Povezuje jezgra motoričkih nerava očnih mišića i prima impulse iz cervikalnog dijela kičmene moždine (omogućuje inervaciju stražnjim i prednjim mišićima vrata), iz jezgara vestibularnih živaca, iz retikularne formacije, koji kontroliše "centre za vid" u mostu i srednjem mozgu, iz moždane kore i bazalnih ganglija.

Pokreti očnih jabučica mogu biti voljni ili refleksni, ali samo prijateljski, tj. konjugat, svi mišići oka sudjeluju u svim pokretima, bilo napinjućim (agonisti) ili opuštajućim (antagonisti).

Smjer očnih jabučica prema objektu vrši se proizvoljno. Ali ipak, većina pokreta očiju događa se refleksno. Ako bilo koji predmet dođe u vidno polje, pogled se nehotice usmjerava na njega. Kada se objekat kreće, oči ga nehotice prate, a slika objekta se fokusira na tačku najboljeg vida na mrežnjači. Kada dobrovoljno pogledamo predmet koji nas zanima, naš pogled se automatski zadržava na njemu, čak i ako se mi sami ili predmet pomaknemo. Dakle, voljni pokreti očiju temelje se na nevoljnim refleksnim pokretima.

Aferentni dio luka ovog refleksa je put od retine, vidnog puta, do vidnog korteksa (polje 17). Odatle impulsi ulaze u polja 18 i 19. Iz ovih polja počinju eferentna vlakna koja se u temporalnoj regiji spajaju sa optičkim zračenjem, prateći kontralateralne okulomotorne centre srednjeg mozga i mosta. Odavde vlakna idu do odgovarajućih jezgara motornih nerava očiju, možda neka od eferentnih vlakana idu direktno do okulomotornih centara, druga prave petlju oko polja 8.

U prednjem dijelu srednjeg mozga nalaze se posebne strukture retikularne formacije koje reguliraju određene smjerove pogleda. Intersticijalno jezgro, smješteno u stražnjem zidu treće komore, regulira kretanje očnih jabučica prema gore, a jezgro u stražnjoj komisuri reguliše kretanje prema dolje; intersticijalno jezgro Cajala i jezgra Darkshevicha - rotacijski pokreti.

Horizontalni pokreti očiju

/osigurano područjem zadnjeg dijela ponsa, blizu jezgra abducensa

živac (centar pontinskog pogleda).

Inervaciju voljnih pokreta očnih jabučica provode uglavnom neuroni smješteni u stražnji dio srednji frontalni girus (polje 8). Iz moždane kore, vlakna prate kortikonuklearni trakt na putu do unutrašnje kapsule i cerebralnih pedunula, ukrštaju i prenose impulse kroz neurone retikularne formacije i medijalni longitudinalni fascikulus i jezgra III, IV, VI para lobanje. živci. Zahvaljujući ovoj dobroj inervaciji, dolazi do kombinovane rotacije očnih jabučica prema gore, u stranu i prema dolje. Ako je oštećen kortikalni centar pogleda (infarkt mozga, krvarenje) ili frontalni okulomotorni put (u corona radiata, prednjem ekstremitetu unutrašnje čahure, cerebralnom peduncu, prednjem dijelu tegmentuma mosta), pacijent ne mogu svojevoljno pomjeriti očne jabučice na stranu suprotnu leziji (slika 4.10), dok se one okreću prema patološkom žarištu (pacijent „gleda“ u žarište i „okreće“ se od paraliziranih udova). To se događa zbog dominacije odgovarajuće zone na suprotnoj strani, što se manifestira prijateljskim pokretima očnih jabučica prema leziji.

Iritacija kortikalnog centra pogleda očituje se prijateljskim pokretom očnih jabučica u suprotnom smjeru (pacijent se „okreće“ od izvora iritacije). Ponekad su pokreti očnih jabučica praćeni okretima glave u suprotnom smjeru. S bilateralnim oštećenjem frontalnog korteksa ili frontalnog okulomotornog trakta kao posljedica ateroskleroze cerebralnih žila, progresivne supranuklearne degeneracije, kortikostriopalidne degeneracije, gube se voljni pokreti očnih jabučica.

Oštećenje pontinskog centra za pogled u predjelu stražnjeg dijela pontinskog tegmentuma, u blizini jezgra abducensnog živca (sa trombozom bazilarne arterije, multiplom sklerozom, hemoragijskim polioencefalitisom, encefalitisom, gliomom), dovodi do par. (ili paraliza) pogleda prema patološkom fokusu. U ovom slučaju, očne jabučice se refleksno okreću u smjeru suprotnom od lezije (pacijent se okreće od lezije, a ako je u proces uključen put voljnih pokreta, gleda u paralizirane udove). Tako, na primjer, kada je desni centar pogleda na mostu uništen, prevladavaju utjecaji centra za pogled lijevog mosta i pacijentove očne jabučice se okreću ulijevo.

Oštećenje (kompresija) tegmentuma srednjeg mozga na nivou gornjeg kolikulusa (tumor, cerebrovaskularni infarkt, sekundarni sindrom gornjeg moždanog stabla sa povišenim intrakranijalnim pritiskom, kao i krvarenja i infarkt u hemisferama mozga, rjeđe sa encefalitisom, hemoragičnom neurozilifilitisom, polioencefalitisom multipla skleroza) uzrokuje paralizu pogleda prema gore. Paraliza pogleda prema dolje je rjeđa. Kada se lezija nalazi u moždanoj hemisferi, paraliza pogleda nije tako dugotrajna kao kada je lezija lokalizirana u moždanom deblu.

Kada su zahvaćena okcipitalna područja, refleksni pokreti očiju nestaju. Pacijent može napraviti dobrovoljne pokrete očiju u bilo kojem smjeru, ali ne može pratiti predmet. Predmet odmah nestaje iz vidnog polja i ponovo se pronalazi voljnim pokretima očiju.

Kada je medijalni longitudinalni fascikulus oštećen, dolazi do internuklearne oftalmoplegije. Kod jednostranog oštećenja medijalnog longitudinalnog fascikulusa, inervacija ipsilateralnog (koji se nalazi na istoj strani) medijalnog rektus mišića je poremećena, a monookularni nistagmus se javlja u kontralateralnoj očnoj jabučici. Istovremeno se održava kontrakcija mišića kao odgovor na konvergenciju. Zbog činjenice da se medijalni longitudinalni fascikuli nalaze blizu jedan drugom, isti patološki fokus može zahvatiti oba fascikula. U ovom slučaju, oči se ne mogu dovesti unutra horizontalnom abdukcijom pogleda. Monokularni nistagmus se javlja u dominantnom oku. Preostali pokreti očnih jabučica i reakcija zjenica su očuvani. Uzrok jednostrane internuklearne oftalmoplegije obično je vaskularna bolest. Bilateralna internuklearna oftalmoplegija se obično opaža kod multiple skleroze

Istraživačka metodologija. Proučavanje sva tri para (III, IV, VI) okulomotornih nerava provodi se istovremeno. Pacijenta se pita da li postoji dvostruki vid. Određuje se: širina palpebralnih pukotina, položaj očnih jabučica, oblik i veličina zjenica, zjeničke reakcije, opseg pokreta gornjeg kapka i očnih jabučica.

Dvostruki vid (diplopija) je znak koji je ponekad suptilniji od objektivno utvrđenog nedostatka jednog ili drugog vanjskog očnog mišića. Kada se žalite na diplopiju, potrebno je utvrditi koji je mišić (ili živac) zahvaćen ovim poremećajem. Diplopija se javlja ili pogoršava kada se gleda prema zahvaćenom mišiću. Insuficijencija lateralnih i medijalnih rektusnih mišića uzrokuje diplopiju u horizontalnoj ravnini, au ostalim mišićima - u vertikalnoj ili kosoj ravnini.

Određuje se širina palpebralnih pukotina: suženje sa ptozom gornjeg kapka (jednostrano, bilateralno, simetrično, asimetrično); proširenje palpebralne pukotine zbog elevacije gornjeg kapka. Uočavaju se moguće promjene položaja očnih jabučica: egzoftalmus (jednostrani, bilateralni, simetrični, asimetrični), enoftalmus, strabizam (jednostrani, bilateralni, konvergirajući ili divergentni horizontalno, divergentni vertikalno - Hertwig-Magendie simptom), povećava se pri gledanju u jedan od uputstva.

Obratite pažnju na oblik zjenica (pravilne - okrugle, nepravilne - ovalne, neravnomjerno izdužene, višestruke ili zaobljene - „korodirane“ konture); po veličini zenica: 1) mioza - umerena (suženje do 2 mm), izražena (do 1 mm), 2) midrijaza - blaga (dilatacija do 4-5 mm), umerena (6-7 mm) , izražena (preko 8 mm ), 3) razlika u veličini zenice (anizokorija). Anizokorija i deformacija zjenica, ponekad odmah uočljiva, ne dokazuju uvijek prisustvo oštećenja okulomotoriusa (moguće kongenitalne karakteristike, posljedice traume oka ili upalnog procesa, asimetrija simpatičke inervacije itd.).

Važno je proučiti reakciju zenica na svjetlost. I direktne i konjugirane reakcije svake zjenice se provjeravaju zasebno. Pacijentovo lice je okrenuto prema izvoru svjetlosti, oči su otvorene; ispitivač, najprije dlanovima čvrsto prekrivši oba oka ispitanika, brzo mu odmakne jednu ruku, posmatrajući direktnu reakciju date zjenice na svjetlost; Pregleda se i drugo oko. Normalno, reakcija zenica na svetlost je živahna - sa fiziološkom vrednošću od 3-3,5 mm, tamnjenje dovodi do proširenja zenice na 4-5 mm, a osvetljenje dovodi do suženja na 1,5-2 mm. Da bi se otkrila prijateljska reakcija, jedno oko subjekta se zatvori dlanom njegove ruke; na drugom otvorenom oku uočeno je proširenje zenica; kada se ruka odvoji od zatvorenog oka, istovremeno dolazi do suženja zenica u oba. Isto se radi i za drugo oko. Džepna baterijska lampa je pogodna za proučavanje svjetlosnih reakcija.

Da bi proučio konvergenciju, doktor traži od pacijenta da pogleda čekić, koji je pomaknut 50 cm od pacijenta i smješten u sredini. Kada se čekić približi pacijentovom nosu, očne jabučice se konvergiraju i drže se u redukcijskom položaju na mjestu fiksacije na udaljenosti od 3-5 cm od nosa. Reakcija zjenica na konvergenciju procjenjuje se promjenom njihove veličine kako se očne jabučice približavaju jedna drugoj. Normalno dolazi do suženja zenica, dostižući dovoljan stepen na udaljenosti od 10-15 cm od tačke fiksacije.Proučavanje reakcije zenica na akomodaciju vrši se na sledeći način: jedno oko pacijenta je zatvoreno. , a od drugog se traži da naizmjenično fiksira pogled na daleke i bliske predmete, procjenjujući promjenu veličine zjenice. Normalno, kada se gleda u daljinu, zjenica se širi, a kada se gleda u obližnji predmet ona se sužava.

Za procjenu pokreta očne jabučice, od ispitanika se traži, bez pomicanja glave, da pogledom prati prstom ili čekićem koji se kreće gore, dolje, desno i lijevo, te ograničenje pokreta očne jabučice prema unutra, prema van, prema gore. , dolje, gore i van, dolje i van (paraliza ili pareza bilo kojeg vanjskog mišića), kao i odsustvo ili ograničenje voljnih prijateljskih pokreta očnih jabučica lijevo, desno, gore, dolje (paraliza ili pareza pogleda).

Palidarni sindromi

Sindromi lezija.

Blijede lezije (parkinsonizam).

1. Ekstrapiramidna rigidnost (plastična mišićna hipertenzija)

Povećanje mišićnog tonusa, koje karakterizira činjenica da se tijekom pasivnih pokreta udova (fleksija ili ekstenzija u zglobovima) utvrđuje ujednačen povremeni otpor mišića (fenomen „zupčanika“).

2. Siromaštvo (oligokinezija) i sporost (bradikinezija) pokreta.

3. Poteškoće u prelasku iz stanja mirovanja u kretanje i obrnuto; sklonost smrzavanju u datom položaju (poza "lutke od voska").

4. Slabljenje ili nestanak bračnih pokreta (sincineza): prilikom hodanja pacijent ne zamahuje rukama (aheirokineza).

5. Osobeno držanje pacijenta: polusavijen, blago nagnut naprijed torzo, polusavijene ruke i noge.

6. Hodanje u malim koracima, "šuškanje".

7. Nehotični trzajni pokreti naprijed (pogon), u stranu (lateropulzija) ili nazad (retropulzija).

8. Govor je monoton, tih, sklon bledenju; ponavljanje istih riječi (perseveracija).

9. Rukopis je sitan, sa neravnim linijama (mikrografija).

10. Izrazi lica su loši (hipomimija) ili odsutni (amimija).

11. Tremor distalnih ekstremiteta, posebno šaka (podsjeća na njihove pokrete pri brojanju novčića, simptom “kotrljanja tableta”), glave, donje vilice; smanjuje kretanjem i nestaje tokom spavanja.

12. Paradoksalna kinezija - sposobnost brzog izvođenja bilo kakvih pokreta na pozadini opće ukočenosti (trčanje uz stepenice, valcer itd.).

13. Masnoća kože lica, pojačano lučenje pljuvačke (hipersalivacija), pojačano znojenje (hiperhidroza).

14. Promjena karaktera: nedostatak inicijative, letargija, upornost, sklonost ponavljanju istih pitanja i zahtjeva itd.

Parkinsonistički sindrom se opaža kao manifestacija hroničnog stadijuma epidemijskog encefalitisa, kod Parkinsonove bolesti, cerebralne ateroskleroze, trovanja manganom, trovanja ugljen-monoksidom i nakon zatvorenih povreda lobanje. Može se „nastati kada se pacijenti liječe velikim dozama antipsihotika (aminazin, itd.).

Klinička slika lezija ekstrapiramidnog sistema ovisi o prirodi i lokalizaciji patološkog procesa. Oštećenje palidnog dela ekstrapiramidnog sistema manifestuje se razvojem hipertenzivne hipokinetike, odnosno sindroma (parkinsonizma). At

Ako je striatum oštećen, javlja se hipotonično-hiperkinetički sindrom.

Hipoglosalni živac - n. hypoglossus (XII par). Nerv je pretežno motorni (slika 4.23). Sadrži grane jezičnog živca, koje imaju senzorna vlakna. Motorni put se sastoji od dva neurona. Centralni neuron počinje u ćelijama donje trećine precentralnog girusa. Vlakna koja se protežu iz ovih ćelija prolaze kroz koljeno unutrašnje kapsule, most i produženu moždinu, gdje završavaju u jezgru suprotne strane. Periferni neuron potiče od jezgra hipoglosnog živca, koji se nalazi u produženoj moždini dorzalno s obje strane srednje linije, na dnu romboidne jame. Vlakna iz ćelija ovog jezgra usmjeravaju se u debljinu duguljaste moždine u ventralnom smjeru i izlaze iz oblongate između piramide i masline. Funkcija hipoglosalnog živca je da inervira mišiće samog jezika i mišiće koji pokreću jezik naprijed i dolje, gore i nazad. Od svih ovih mišića za kliničku praksu Ima posebno značenje: genioglossus, koji gura jezik prema naprijed i prema dolje. Hipoglosni nerv je povezan sa gornjim simpatičkim ganglijem i inferiornim ganglijem vagusnog živca.

Istraživačka metodologija. Od pacijenta se traži da isplazi jezik i istovremeno prati da li odstupa u stranu, uočavaju da li postoji atrofija, fibrilarni trzaji ili tremor. U jezgru XII para „nalaze se ćelije

iz kojih dolaze vlakna koja inerviraju mišić orbicularis oris. Stoga, s nuklearnom lezijom XII para dolazi do stanjivanja i sklapanja usana, a zviždanje je nemoguće.

Simptomi poraza. Kada se ošteti jezgro vlaknastih vlakana koja iz njega izlaze, dolazi do periferne paralize ili pareza odgovarajuće polovine jezika (slika 4.24). Mišićni tonus i trofizam se smanjuju, površina jezika postaje neravna i naborana. Ako su nuklearne ćelije zahvaćene, pojavljuje se fibrilarno trzanje. Zahvaljujući mišićna vlakna Obje polovice jezika su u velikoj mjeri isprepletene; kod jednostranog oštećenja živaca funkcija jezika blago pati. Kada jezik izboči, on odstupa prema zahvaćenom mišiću zbog činjenice da genioglossus mišić zdrave strane gura jezik naprijed i medijalno. Uz obostrano oštećenje hipoglosalnog živca, razvija se paraliza jezika (glosoplegija). U tom slučaju jezik je nepomičan, govor je nejasan (dizartrija) ili postaje nemoguć (anartrija). Formiranje i kretanje bolusa hrane postaje otežano, što remeti proces hranjenja.

Vrlo je važno razlikovati centralnu paralizu mišića jezika od periferne paralize. Centralna paraliza mišića jezika nastaje kada je oštećen kortikonuklearni put. Kod centralne paralize jezik odstupa u pravcu suprotnom od lezije.Uobičajeno dolazi do pareza (paralize) mišića udova, takođe suprotno od lezije. Kod periferne paralize jezik odstupa prema leziji, dolazi do atrofije mišića polovine jezika i fibrilarnog trzanja u slučaju nuklearne lezije.

Ako imate senzorne poremećaje, morate to otkriti:

1) u kojim granicama (na kojoj teritoriji) je osetljivost narušena; 2) koje vrste njegovih povreda 3) da li postoje, pored poremećaja osetljivosti kože, bol ili parestezija.

I. Poraz(pun) perifernog nervnog stabla karakterizira kršenje svih vrsta osjetljivosti u području inervacije kože određenog živca, jer vlakna svih vrsta osjetljivosti u perifernom živcu prolaze zajedno. Predstavljene su zone kožne inervacije svakog nerva. Oštećenje mješovitog ili senzornog nerva obično je praćeno ulogom ili parestezijom.

II. Oštećenje pleksusnih stabala(cervikalni, brahijalni, lumbalni i sakralni) Izaziva anesteziju ili hipoesteziju svih vrsta osjetljivosti udova na području inerviranom senzornim vlaknima onih nerava koji izlaze iz zahvaćenog trupa (ili trupova) pleksusa.Prisustvo tijela dijelovi je također karakterističan ovdje.

III. Oštećenje stražnjeg senzornog korijena kičmene moždine također daje gubitak ili smanjenje svih vrsta osjetljivosti, ali su zone senzornih poremećaja već različite, odnosno segmentne prirode; kružno na trupu i trakasto-uzdužno na udovima.Oštećenje korijena je također praćeno bolom. Uz istovremeno uključivanje intervertebralnog ganglija u proces (ganglionitis ili ganglioneuritis), heroji zoster vezikuli mogu se pojaviti u području odgovarajućih segmenata

IV. Poraz zaleđa

©2015-2019 stranica
Sva prava pripadaju njihovim autorima. Ova stranica ne tvrdi autorstvo, ali omogućava besplatno korištenje.
Datum kreiranja stranice: 22.07.2016

Bulbar sindrom (paraliza) nastaje kada periferna paraliza mišići inervirani IX, X i XII parovima kranijalnih nerava u slučaju njihovih kombinovanih lezija. Klinička slika uključuje: disfagiju, disfoniju ili afoniju, dizartriju ili anartriju.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) je centralna paraliza mišića inerviranih IX, X i XII parovima kranijalnih živaca. Klinička slika pseudobulbarnog sindroma podsjeća na onu kod bulbarnog sindroma (disfagija, disfonija, dizartrija), ali je znatno blaža. Po svojoj prirodi, pseudobulbarna paraliza je centralna paraliza i shodno tome ima simptome spastične paralize.

Često, unatoč ranoj primjeni modernih lijekova, ne dođe do potpunog oporavka od bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma (paralize), posebno kada prođu mjeseci i godine od ozljede.

Međutim, veoma dobar rezultat postignuto korištenjem matičnih stanica za bulbarne i pseudobulbarne sindrome (paraliza).

Matične stanice unesene u tijelo pacijenta s bulbarnim ili pseudobulbarnim sindromom (paralizom) ne samo da fizički zamjenjuju defekt mijelinske ovojnice, već preuzimaju i funkciju oštećenih stanica. Ugrađeni u tijelo pacijenta, obnavljaju mijelinsku ovojnicu živca, njegovu provodljivost, jačaju ga i stimuliraju.

Kao rezultat liječenja, kod pacijenata sa bulbarnim i pseudobulbarnim sindromom (paraliza) nestaju disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija, obnavljaju se moždane funkcije, a osoba se vraća u normalno funkcioniranje.

Pseudobulbarna paraliza

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) - klinički sindrom, koju karakteriziraju poremećaji žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Nastaje kada se prekinu centralni putevi koji dolaze iz motoričkih centara korteksa moždane hemisfere mozga na motorna jezgra kranijalnih živaca produžene moždine, za razliku od bulevarske paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo uz obostrano oštećenje moždanih hemisfera, jer prekid puteva do jezgara jedne hemisfere ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s područjima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza se može pojaviti i kod vaskularni oblik sifilis mozga, neuroinfekcije, tumori, degenerativni procesi koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je otežano žvakanje i gutanje. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se guši kada jede, tečna hrana izlazi kroz nos. Glas poprima nazalnu nijansu, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu govoriti ni šapatom. Zbog bilateralne pareze mišića lica lice postaje prijateljsko, maskirano, često ima plačni izraz. Karakteriziraju ga napadi nasilnog grčevitog plača i smijeha, koji se javljaju bez odgovarajućih emocija. Neki pacijenti možda nemaju ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi Refleksi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju manje ili više izražene hemipareze ili pareze svih ekstremiteta sa piramidalnim znacima. Kod drugih pacijenata, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidni sindrom (vidi Ekstrapiramidni sistem) u vidu usporenosti pokreta, ukočenosti, povećanog tonusa mišića (rigidnost mišića). Intelektualna oštećenja uočena kod pseudobulbarnog sindroma objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali se ponekad može razviti postupno. Kod većine pacijenata, pseudobulbarna paraliza nastaje kao rezultat dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, udruženom infekcijom, moždanim udarom itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, potrebno je propisati prozerin 0,015 g 3 puta dnevno uz obrok.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i govorne artikulacije, kao i amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulevarske paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgara produžene moždine, nastaje kao posljedica prekida puteva koji idu od motoričke zone moždane kore do ovih jezgara. Kada su supranuklearni putevi oštećeni u obje hemisfere mozga, dobrovoljna inervacija bulbarnih jezgara se gubi i dolazi do “lažne” bulbarne paralize, lažne jer anatomski nije zahvaćena sama oblongata medula. Oštećenje supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje, jer jezgra glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize u većini slučajeva dolazi do teške ateromatoze arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere uz poštedu produžene moždine i mosta. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze cerebralnih arterija i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama, P. p. može biti uzrokovan sifilitičkim endarteritisom. P. p. je u djetinjstvu jedan od simptoma cerebralne paralize s obostranim oštećenjem kortikobulbarnih provodnika.

Klinički tok i simptomatologiju pseudobulbarne paralize karakterizira bilateralna centralna paraliza, odnosno pareza, trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca u odsustvu degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanje refleksnih mišića i poremećaj , ekstrapiramidni ili cerebelarni sistem. Poremećaji gutanja sa P. p. ne dostižu stepen bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana ispada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiraciona pneumonija. Jezik je nepomičan ili se proteže samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se izgovaraju otežano.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, postaju pretjerano kontrahirani. Pacijenti mogu nehotice početi da plaču kada pokažu zube ili poglade gornju usnu komadom papira. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji idu do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (optički talamus, striatum, itd.).

Lice dobija karakter maske zbog obostrane pareze mišića lica. Tokom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako zamolite pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj poseban poremećaj voljnih pokreta također treba smatrati jednim od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površinskih refleksa u području žvačnih i facijalnih mišića, kao i pojave refleksa oralnog automatizma. Ovo bi trebalo uključivati ​​Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); Refleks usana (kontrakcija orbicularis mišić usta prilikom tapkanja u predjelu ovog mišića); Bekhterev oralni refleks (pokreti usana pri tapkanju čekićem oko usta); bukalni Toulouse-Wurp fenomen (pomeranje obraza i usana je uzrokovano perkusijom sa strane usne); Astvatsaturovljev nasolabijalni refleks (zatvaranje usana nalik proboscisu pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja pacijentovih usana dolazi do ritmičnog pokreta usana i donje čeljusti - sisanja, ponekad prelazeći u nasilan plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i infantilni oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira manje ili više jasno izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim refleksima tetiva i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidalni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povećan mišićni tonus ekstrapiramidnog tipa sa karakterističnim hodom (mali koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika P. p.

Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataksičan hod, poremećaji koordinacije itd.

Dečji oblik P. p. opaža se sa spastičnom diplegijom. Novorođenče slabo siše, guši se i guši. Nakon toga, dijete razvija nasilan plač i smijeh, a otkriva se i dizartrija (vidi Infantilna paraliza).

Weil (A. Weil) opisao je porodični spastični oblik P. p. Uz njega, uz izražene fokalne poremećaje svojstvene P. p., primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uzrokovan uglavnom sklerotične lezije mozga, pacijenti sa P. p. često pokazuju odgovarajuće mentalne simptome: smanjen

pamćenje, otežano razmišljanje, povećana efikasnost i tako dalje.

Tok bolesti odgovara raznolikosti uzroka koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenci patološkog procesa. Progresija bolesti je najčešće nalik moždanom udaru s različitim periodima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretički fenomeni u ekstremitetima povuku, onda bulbarni fenomeni uglavnom ostaju uporni. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, posebno kod cerebralne ateroskleroze. Trajanje bolesti varira. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novih krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba razlikovati od razne forme bulevarska paraliza, neuritis bulbarnih nerava, parkinsonizam. Odsustvo atrofije i pojačani bulbarni refleksi govore protiv apoplektičke bulbarne paralize. Teže je razlikovati P. p. od Parkinsonove bolesti. Ima spor tok, u kasnijim fazama dolazi do apoplektičnih moždanih udara. U ovim slučajevima primećuju se i napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, a pacijenti ne mogu sami da jedu. Dijagnoza može biti teška samo u razlikovanju cerebralne ateroskleroze od pseudobulbarne komponente; ovo drugo karakteriše grubost žarišne simptome, moždani udar, itd. Pseudobulbarni sindrom se u ovim slučajevima može pojaviti kao sastavni dio glavne patnje.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi

U klinici se češće opaža ne izolirano, već kombinirano oštećenje nerava bulbarne grupe ili njihovih jezgara. Simitomski kompleks poremećaja kretanja koji nastaje kada su jezgra ili korijeni IX, X, XII para kranijalnih živaca u bazi mozga oštećeni naziva se bulevarni sindrom (ili bulbarna paraliza). Ovo ime dolazi od lat. bulbus lukovica (stari naziv za produženu moždinu, u kojoj se nalaze jezgra ovih nerava).

Bulbarni sindrom može biti jednostrani ili bilateralni. Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne pareze ili paralize mišića koji su inervirani glosofaringealnim, vagusnim i hipoglosnim živcima.

Kod ovog sindroma prvenstveno se primjećuju poremećaji gutanja. Normalno, prilikom jela, hrana se jezikom usmjerava prema ždrijelu. U isto vrijeme, larinks se diže prema gore, a korijen jezika pritiska epiglotis, pokrivajući ulaz u larinks i otvarajući put bolusu hrane u ždrijelo. Meko nepce se diže prema gore, sprečavajući da tečna hrana uđe u nos. Kod bulbarnog sindroma dolazi do pareza ili paralize mišića uključenih u čin gutanja, što rezultira otežanim gutanjem - disfagijom. Pacijent se guši dok jede, gutanje postaje otežano ili čak nemoguće (fagija). Tečna hrana ide u nos, čvrsta može u larinks. Hrana koja ulazi u dušnik i bronhije može izazvati aspiracionu upalu pluća.

U prisustvu bulbarnog sindroma javljaju se i poremećaji artikulacije glasa i govora. Glas postaje promukao (disfonija) sa nazalnim nijansama. Pareza jezika uzrokuje narušavanje govorne artikulacije (dizartriju), a njegova paraliza uzrokuje anartriju, kada pacijent, dobro razumijevajući govor koji mu je upućen, ne može sam izgovarati riječi. Jezik atrofira; s patologijom jezgra XII para, u jeziku se uočava trzanje fibrilarnih mišića. Faringealni i palatinalni refleksi se smanjuju ili nestaju.

Kod bulbarnog sindroma mogući su autonomni poremećaji (respiratorni i srčani problemi), koji u nekim slučajevima uzrokuju nepovoljnu prognozu. Bulbarni sindrom se uočava kod tumora zadnje lobanjske jame, ishemijskog moždanog udara u produženoj moždini, siringobulbije, amiotrofične lateralne skleroze, krpeljnog encefalitisa, postdifterijske polineuropatije i nekih drugih bolesti.

Centralna pareza mišića inerviranih bulbarnim nervima naziva se pseudobulbarni sindrom. Javlja se samo kod bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih puteva koji idu od motoričkih kortikalnih centara do jezgara nerava bulbarne grupe. Oštećenje kortikonuklearnog puta u jednoj hemisferi ne dovodi do takve kombinirane patologije, budući da mišići inervirani bulbarnim živcima, osim jezika, primaju i bilateralnu kortikalnu inervaciju. S obzirom da je pseudobulbarni sindrom centralna paraliza gutanja, fonacije i artikulacije govora, uzrokuje i disfagiju, disfoniju i dizartriju, ali za razliku od bulbarnog sindroma nema atrofije mišića jezika i fibrilnih trzaja, a palatalni su sačuvani, fararni su a mandibularni refleks se povećava. Kod pseudobulbarnog sindroma kod pacijenata se razvijaju refleksi oralnog automatizma (proboscisni, nasolabijalni, palmomentalni, itd.), što se objašnjava dezinhibicijom zbog bilateralnog oštećenja kortikonuklearnih puteva subkortikalnih i moždanih formacija, na čijoj su razini ti refleksi zatvoreni. . Iz tog razloga se ponekad javlja nasilan plač ili smeh. Kod pseudobulbarnog sindroma, poremećaji kretanja mogu biti praćeni smanjenjem pamćenja, pažnje i inteligencije. Pseudobulbarni sindrom najčešće se opaža kod akutnih cerebrovaskularnih incidenata u obje hemisfere mozga, discirkulatorne encefalopatije i amiotrofične lateralne skleroze. Unatoč simetriji i težini lezije, pseudobulbarni sindrom je manje opasan od bulbarnog sindroma, jer nije praćen oštećenjem vitalnih funkcija.

Kod bulbarnog ili pseudobulbarnog sindroma važno je pažljivo brinuti o usnoj šupljini, pratiti pacijenta dok jede kako bi se spriječila aspiracija i hranjenje na sondu zbog afagije.

Bulbarni sindrom ili bulbarna paraliza- kombinovano oštećenje bulbarne grupe kranijalnih nerava: glosofaringealni, vagusni, pomoćni i sublingvalni. Javlja se kada je funkcija njihovih jezgara, korijena i debla oštećena. Manifesti:

1. bulbarna dizartrija ili anartrija
2. nazalni ton govora (nasolalija) ili gubitak zvučnosti glasa (afonija)
3. poremećaj gutanja (disfagija)
4. atrofija, fibrilarni i fascikularni trzaji u jeziku
5. manifestacije mlohave pareze sternokleidomastoidnih i trapeznih mišića

Palatina, ždrijelo i refleksi kašlja. Posebno su opasni oni koji su povezani s ovim respiratorni poremećaji i kardiovaskularnih poremećaja.

Dizartrija sa bulbarnim sindromom je poremećaj govora uzrokovan mlitavom parezom ili paralizom mišića koji ga podržavaju (mišići jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, larinksa, mišići koji podižu donju čeljust, respiratorni mišići). Govor je spor, pacijent se brzo umara, prepoznaje se govorne mane, ali ih je nemoguće prevazići. Glas je slab, tup, iscrpljen. Zaglušuju se samoglasnici i zvučni suglasnici. Tembar govora se mijenja u otvoreni nosni tip, a artikulacija suglasničkih zvukova je zamagljena. Artikulacija frikativnih suglasnika (d, b, t, p) je pojednostavljena. Mogući selektivni poremećaji u izgovoru navedenih glasova zbog različitim stepenima uključivanje mišića u patološki proces.

Brissot-ov sindrom(Opisao francuski neurolog E. Brissaud) karakteriše periodična pojava drhtanja, blede kože, hladnog znoja, respiratornih i cirkulatornih poremećaja, praćenih stanjem anksioznosti, vitalnog straha kod pacijenata sa bulbarnim sindromom.(Posledica disfunkcije retikularne formacije u moždanom stablu).

Pseudobulbarna paraliza- kombinovana disfunkcija bulbarne grupe kranijalnih nerava uzrokovana bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva koji idu do njihovih jezgara. Klinička slika u ovom slučaju podsjeća na manifestacije bulbarnog sindroma, ali pareza je centralne prirode (povećan je tonus paretičnih ili paraliziranih mišića, nema hipotrofije, fibrilnih i fascikularnih trzanja), a ždrijela, palatinalna, kašalj, a mandibularni refleksi su povećani.

Kod pseudobulbarne paralize uočava se nasilan smeh i plač, kao i refleksi oralnog automatizma.

• Refleksi oralnog automatizma su grupa filogenetski drevnih proprioceptivnih refleksa, u čijem stvaranju refleksnih lukova učestvuju V i VII kranijalni živci i njihova jezgra, kao i nuklearne ćelije. XII kranijalniživac, čiji aksoni inerviraju mišić orbicularis oris. Oni su fiziološki kod djece mlađe od 2-3 godine. Kasnije, subkortikalni čvorovi i cerebralni korteks na njih vrše inhibitorni uticaj. Kada su ove moždane strukture oštećene, kao i njihove veze sa označenim jezgrima kranijalnih nerava, javljaju se refleksi oralnog automatizma. Nastaju zbog iritacije oralnog dijela lica, a manifestuju se istezanjem usana naprijed – pokretom sisanja ili ljubljenja. Ovi refleksi su karakteristični, posebno, za kliničku sliku pseudobulbarnog sindroma.

Dizartrija sa pseudobulbarnim sindromom- poremećaj govora uzrokovan centralna pareza ili paraliza mišića koji ga podržavaju (pseudobulbarni sindrom). Glas je slab, promukao, promukao; tempo govora je spor, njegov tembar je nazalan, posebno kada se izgovaraju suglasnici sa složenim artikulacijskim uzorkom (r, l, sh, zh, ch, ts) i samoglasnici "e", "i". U ovom slučaju, stop suglasnici i "r" obično se zamjenjuju frikativnim suglasnicima, čiji je izgovor pojednostavljen. Artikulacija tvrdih suglasnika je poremećena u većoj mjeri nego mekih. Kraj riječi se često ne slaže. Pacijent je svjestan artikulacijskih nedostataka i aktivno ih pokušava prevladati, ali to samo povećava tonus mišića koji pružaju govor i povećava manifestacije dizartrije.

Nasilan plač i smeh- spontana (često neprikladna), nepodložna voljnom potiskivanju i bez adekvatnih razloga, emocionalna reakcija lica svojstvena plaču ili smijehu, koja ne doprinosi rješavanju unutrašnje emocionalne napetosti.

Refleksi oralnog automatizma:

• Refleks proboscisa (oralni refleks ankilozirajućeg spondilitisa)- nehotično ispupčenje usana kao odgovor na lagano tapkanje čekićem po gornjoj usni ili po prstu subjekta postavljenom na usne. Opisao ruski neurolog V.M. Bekhterev.
• Oralni Oppenheimov refleks- pokreti žvakanja i ponekad gutanja (osim refleksa sisanja) kao odgovor na iritaciju linije usana. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački neuropatolog N. Oppenheim.
• Oppenheimov refleks sisanja- pojava pokreta sisanja kao odgovora na iritaciju linije usana. Opisao njemački neuropatolog N. Orrengeim.
• Nasolabijalni refleks (nasolabijalni refleks Astvatsaturov)- kontrakcija orbicularis orisa mišića i izbočenje usana kao odgovor na tapkanje čekićem po leđima ili vrhu nosa. Opisao domaći neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
• Palmomentalni refleks (Marinesku-Radovici refleks)- kontrakcija mentalnog mišića kao odgovor na linijsku iritaciju kože dlana u predjelu uzvišenja palca na istoimenoj strani. Kasniji ekstrareceptivni kožni refleks (u poređenju sa oralnim refleksima). Refleksni luk se zatvara u striatumu. Inhibiciju refleksa osigurava moždana kora. Obično se javlja kod djece mlađe od 4 godine. Kod odraslih može biti uzrokovana kortikalnim patologijama i oštećenjem kortikalno-subkortikalnih, kortikalno-nuklearnih veza, posebno s pseudobulbarnim sindromom. Opisali su rumunski neurolog G. Marinesku i francuski doktor I.G. Radovići.
• Wurp-Toulouse refleks (labijalni Wurp refleks)- nevoljno istezanje usana, koje podsjeća na pokret sisanja, koje se javlja kao odgovor na iritaciju linije gornje usne ili njezinu perkusiju. Opisali su ga francuski doktori S. Vurpas i E. Toulouse.
• Escherichov refleks- oštro istezanje usana i njihovo smrzavanje u ovom položaju uz formiranje "kozje njuške" kao odgovor na iritaciju sluznice usana ili usne šupljine. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački doktor E. Escherich.
• Daljinsko-oralni refleks Karčikjan-Rasvorov- ispupčenje usana prilikom približavanja usnama čekićem ili bilo kojim drugim predmetom. Odnosi se na simptome oralnog automatizma. Opisali su domaći neuropatolozi I.S. Karčikjan i I.I. Rješenja
• Bogolepov distant-oralni refleks. Nakon izazivanja refleksa proboscisa, približavanje malleusa ustima dovodi do činjenice da se otvara i zamrzava u položaju "spreman za jelo". Opisao ruski neuropatolog N.K. Bogolepov.
• Babkinov refleks udaljene brade- kontrakcija mišića brade kada se čekić približi licu. Opisao domaći neuropatolog P.S. Babkin.
• Oralni Hennebergov refleks- kontrakcija mišića orbicularis oris kao odgovor na iritaciju tvrdog nepca lopaticom. Opisao njemački psihoneurolog R. Genneberg.
• Labiomentalni refleks- kontrakcija mišića brade kada su usne iritirane.
• Mandibularni refleks Rybalkina- intenzivno zatvaranje blago otvorenih usta kada čekić udari lopaticu postavljenu preko donje vilice na njene zube. Može biti pozitivan u slučajevima bilateralnih lezija kortikonuklearnih puteva. Opisao domaći doktor Ya.V. Rybalkin.
• Buldog refleks (refleks Janiszewskog)- tonično zatvaranje čeljusti kao odgovor na iritaciju lopaticom usana, tvrdog nepca i desni. Obično se pojavljuje kada postoji lezija frontalni režnjevi mozak Opisao domaći neuropatolog A.E. Yanishevsky.
• Guillainov nazofaringealni refleks- zatvaranje očiju uz tapkanje čekićem po stražnjoj strani nosa. Može biti uzrokovan pseudobulbarnim sindromom. Opisao francuski neurolog G. Guillein
• Mandibularni klonus (Danin znak)- klonus donje vilice pri tapkanju čekićem po bradi ili po lopatici postavljenoj na zube donje vilice pacijenta čija su usta blago otvorena. Može se otkriti bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih puteva. Opisao američki doktor Ch.L. Dana

Kratka sažeta tabela sindroma radi lakšeg pamćenja:

	Bulbar sindrom	Pseudobulbarni sindrom
Sličnosti		Disfagija, disfonija i dizartrija; spušteni lukovi mekog nepca, smanjena pokretljivost; paraliza glasne žice(sa laringoskopijom)
Razlike	Gubitak palatinalnih i faringealnih refleksa	Revitalizacija palatinalnih i faringealnih refleksa; simptomi oralnog automatizma, nasilni obrasci ili plač
Lokalizacija lezije	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) ili glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni nervi	Bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva na nivou moždanih hemisfera ili moždanog stabla