Умерена хипертрофия на миокарда на преградата. Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия. Диференциална диагноза на хипертрофична кардиомиопатия

Версия: Директория на заболяванията на MedElement

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (I42.1)

Главна информация

Кратко описание

Изолирана миокардна хипертрофия с неизвестна природа е описана за първи път през втората половина на 19 век от френските патолози Н. Лионвил (1869) и Л. Халопо (1869). Те отбелязват стесняване на изходния тракт на лявата камера поради удебеляване междукамерна преградаи даде на това заболяване името „левостранен мускулен конус стенозус“.

Хипертрофична кардиомиопатия- заболяване на миокарда с неизвестна етиология, унаследено по автозомно-доминантен начин, характеризиращо се с хипертрофия на миокарда на лявата и (или) понякога на дясната камера, по-често, но не непременно, асиметрична, както и тежки нарушения в диастолното пълнене на лявата камера при липса на дилатация на нейната кухина и причините, причиняващи сърдечна хипертрофия.

Класификация

Понастоящем е приета хемодинамичната класификация на HCM.

Чрез наличието на градиент систолно наляганев кухината на лявата камера

Дъщеря
Обструктивна форма на HCM— наличието на градиент на систолното налягане в кухината на лявата камера.

Необструктивна форма на HCM- липса на градиент на систолното налягане в кухината на лявата камера.

Хемодинамичен вариант на обструктивен HCM
- При базална обструкция - субаортна обструкция в покой.
- При лабилна обструкция - значителни спонтанни флуктуации в градиента на интравентрикуларното налягане.
- При латентна обструкция - обструкция се получава само при натоварване и провокативни фармакологични тестове.

По градиент на налягането(с обструктивна форма)

Етап 1 - градиент на налягането под 25 mmHg

Етап 2 - под 36 mmHg

Етап 3 - под 44 mmHg

Етап 4 - от 45 mmHg

С потока:
- Стабилно, доброкачествено протичане.
- Внезапна смърт.
- Прогресивен ход: повишен задух, слабост, умора, синдром на болка(кардиалгия, стенокардия), синкоп и пресинкоп и др.
- Развитие на предсърдно мъждене и свързаните с него тромбоемболични усложнения.
- „Краен стадий”: нарастващи симптоми на сърдечна недостатъчност поради ремоделиране на лявата камера и намаляване на нейния контрактилитет.

Градиентът в LVOT обикновено се измерва с помощта на доплерова ехокардиография, която елиминира необходимостта от сърдечна катетеризация при HCM (освен в случаите на съмнение за атеросклеротични лезии на коронарните артерии или сърдечните клапи).

Етиология и патогенеза

HCM е наследствено заболяване, което се предава като автозомно доминантна черта. Генетичен дефект възниква, когато има мутация в един от 10 гена, всеки от които кодира компоненти на протеина на сърдечния саркомер и определя развитието на миокардна хипертрофия. В момента са идентифицирани около 200 мутации, отговорни за развитието на болестта.

Има няколко патогенетични механизма за развитие на заболяването:

- Хипертрофия на междукамерната преграда.В резултат на генетичен дефект в миокардния саркомер може да се развие непропорционална хипертрофия на интервентрикуларната преграда, която в някои случаи се проявява дори по време на ембрионалната морфогенеза. На хистологично ниво промените в миокарда се характеризират с развитие на метаболитни нарушения в кардиомиоцита и значително увеличаване на броя на нуклеолите в клетката, което води до разпадане на влакната мускулни влакнаи развитие в миокарда съединителната тъкан(Английският феномен „разстройство“ - феноменът „разстройство“). Дезорганизацията на клетките на сърдечния мускул и заместването на миокарда със съединителна тъкан води до намаляване на помпената функция на сърцето и служи като първичен аритмогенен субстрат, предразполагащ към появата на животозастрашаващи тахиаритмии.
- Обструкция на изходния тракт на лявата камера.От голямо значение при HCM е обструкцията на LVOT, която възниква в резултат на диспропорционална хипертрофия на интервентрикуларния септум, което насърчава контакта на предното платно на митралната клапа с интервентрикуларния септум и рязко увеличениеградиент на налягането в LVOT по време на систола.
- Нарушена релаксация на миокарда на лявата камера. Дългосрочното съществуване на обструкция и хипертрофия на междукамерната преграда води до влошаване на активната мускулна релаксация, както и до повишаване на ригидността на стените на ЛК, което предизвиква развитие на ЛК диастолна дисфункция, а в терминалната фаза на заболяването - систолна дисфункция.
- Миокардна исхемия.Важна връзка в патогенезата на HCM е миокардната исхемия, която е свързана с развитието на левокамерна хипертрофия и диастолна дисфункция, което води до хипоперфузия и повишена дисекация на миокардните влакна. В резултат на това се получава изтъняване на стените на лявата камера, нейното ремоделиране и развитие на систолна дисфункция.

Епидемиология

Хипертрофичната кардиомиопатия се среща с честота 1: 1000-1: 500. Общоприето е, че е най-често сред жителите на азиатските и крайбрежните страни Тихи океан, особено в Япония. Мъжете боледуват по-често от жените. Среща се по-често при млади хора, като е честа причина за внезапна сърдечна смърт при тях. Около половината от всички случаи на заболяването са фамилни. Годишната смъртност от HCM е 1-6%.

Рискови фактори и групи

Рискови фактори внезапна смъртза хипертрофична кардиомиопатия:

Проява на заболяването в в млада възраст(до 16 години),
- фамилна анамнеза за епизоди на внезапна смърт,
- чести синкопи,
- кратки епизоди на камерна тахикардия, открити по време на 24-часово ЕКГ мониториране,
- патологична промянаниво кръвно наляганепо време на натоварвания.

Клинична картина

Симптоми, курс

HCM може да се прояви на всяка възраст. Клиничната изява обикновено е променлива и пациентите могат да останат стабилни за дълъг период от време.

Класическа триада от симптомиза хипертрофична кардиомиопатия включва ангина пекторис, задух при усилие и синкоп. Болка в гърдите се наблюдава при 75% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, класическа ангина пекторис при 25%.

диспнеяи често придружаващите гръдна болка, световъртеж, синкоп и пресинкоп обикновено се появяват при запазена LV систолна функция. Изброените симптоми са свързани с появата на диастолна миокардна дисфункция и други патофизиологични механизми (миокардна исхемия, LVOT обструкция и съпътстваща митрална регургитация, ПМ).

Болка в гърдитепри липса на атеросклеротични лезии на коронарните съдове, тя може да бъде типична за стенокардия или атипична.

Синкоп и световъртежса типични преди всичко за пациенти с обструктивна форма на HCM поради хемодинамична обструкция (намаляване на лумена на LVOT). В повечето случаи те се появяват внезапно на фона на пълно здраве по време на период на физически или емоционален стрес, но могат да се появят и в покой. Най-често припадък се наблюдава при млади пациенти, при много от тях по време на ежедневното ЕКГ наблюдение се записват епизоди на камерна тахикардия и нарушения на проводимостта.

Значителен брой пациенти (5-28%) изпитват предсърдно мъждене, което повишава риска от тромбоемболични усложнения.

При обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия се откриват следните симптоми:

Систоличен шум (crescendo-diminuendo), който не се предава или се предава слабо към каротидните артерии и към областта на гърба. Шумът се причинява от обструкция по време на изтласкването на кръвта от лявата камера (възниква в систола, когато хипертрофираната интервентрикуларна преграда и предното платно на митралната клапа се придвижват един към друг);

Шумът се усилва с намаляване на пълненето на сърцето и намаляване на общото периферно съдово съпротивление (изправяне от клекнало положение, напрягане, прием на нитроглицерин) и отслабва с увеличаване на пълненето на сърцето и увеличаване на общото периферно съдово съпротивление (в легнало положение). , седнал клекнал, стиснал юмруци);

Пулсация на каротидните артерии, бърз "къс" пулс при палпация на каротидните артерии, което е отражение на много бързото изхвърляне на кръв в първата половина на систола;

Усилен, продължителен апикален импулс, заемащ цялата систола до втори тон, което е признак на левокамерна хипертрофия;

При палпиране на апикалния импулс в позиция от лявата страна със задържане на дъха при издишване понякога се усеща двойно повишаване - палпира се IV тон, което е отражение на повишено свиване на предсърдията с намаляване на съответствието на лявата камера;

При аускултация сърдечните тонове са заглушени, открива се IV тон.

Диагностика

ЕКГ в 12 отвеждания.

Различни ЕКГ промени се записват при 92-97% от пациентите, те служат като най-много ранна проява HCM и може да предшества развитието на миокардна хипертрофия, открита чрез ехокардиография. Няма строго специфични ЕКГ признаци на HCM, както и клинични.
Най-честите промени са ST сегмент, инверсия на Т вълната, признаци на повече или по-слабо изразена левокамерна хипертрофия, дълбоки Q зъбци и признаци на хипертрофия и претоварване на лявото предсърдие. По-рядко се среща блокада на предно-горния клон на левия сноп и признаци на хипертрофия на дясното предсърдие, а в отделни случаи и на дясната камера. Пълна блокадаснопчетата не са типични. Чести ЕКГ промени при HCM са отрицателни Т вълни, в някои случаи в комбинация с депресия на ST сегмента, които се регистрират при 61-81% от пациентите. Гигантските, дълбоки повече от 10 mm, отрицателни Т вълни в гръдните отвеждания са много характерни за апикалната форма на това заболяване, при което те имат важна диагностична стойност. Промените в крайната част на камерния комплекс при ХКМП са причинени от миокардна исхемия или дребноогнищна кардиосклероза. Откриването на дълбоки Q вълни и отрицателни Т вълни, особено при оплаквания от ангинозна болка, е честа причина за погрешна диагноза на ИБС и налага диференциална диагноза на HCM с това заболяване.

Холтер ЕКГ мониторинг. Провеждане на Холтер ЕКГ мониториранеза диагностика на ритъмни и проводни нарушения е показан при пациенти с висок риск от внезапна смърт, предимно със синкоп, наличие на случаи на внезапна смърт в семейството, както и с клинични и ЕКГ признацимиокардна исхемия. Също така е препоръчително да се използва за проследяване на ефективността на антиаритмичната терапия.

Фонокардиография.Много характерно, но неспецифично, патологично увеличение на третия и особено четвъртия сърдечен тон.Важен признак на субаортна обструкция е така нареченият късен, несвързан с първия звук, систоличен шум с ромбовидна или лентова форма с епицентър в върха или в третото-четвъртото междуребрие на левия ръб на гръдната кост. Извършва се в аксиларната област и по-рядко в основата на сърцето и съдовете на шията. Отличителни черти на шума, които позволяват да се подозира обструктивен HCM, са специфични промени в неговата амплитуда и продължителност по време на физиологични и фармакологични тестове, насочени към увеличаване или намаляване на степента на обструкция и свързаната митрална недостатъчност. Този тип динамика на шума има не само диагностично значение, но е и ценен критерий за диференциална диагноза на HCM с първични лезии на митралната и аортната клапа. Шумът може да бъде предшестван от допълнителен тон, произведен при контакт митрална клапас интервентрикуларния септум.При някои пациенти в диастола се записва кратък нискоамплитуден входящ шум след третия тон, тоест относителна митрална или понякога трикуспидна стеноза. IN последният случайшумът се усилва при вдишване. Ако обструкцията на кръвния поток е значителна, се определя парадоксално разделяне на втория тон поради удължаването на периода на изтласкване на лявата камера пропорционално на големината на градиента на систолното налягане.

Рентгеново изследване на гръдния кош.Данни рентгеново изследванесърцата не са много информативни. Дори при значителна миокардна хипертрофия може да липсват значителни промени в сърдечната сянка, тъй като обемът на кухината на лявата камера не се променя или намалява. При някои пациенти се наблюдава леко увеличение на дъгите на лявата камера и лявото предсърдие и закръгляване на върха на сърцето, както и признаци на умерена венозна белодробна хипертония. Аортата обикновено е намалена.

Доплер ехокардиография
Нито един от EchoCG признаците на HCM, въпреки висока чувствителност, не е патогномоничен.

Основни ехокардиографски признаци :
- Асиметрична миокардна хипертрофия на лявата камераА. Общоприетият критерий за HCM е дебелина на интервентрикуларната преграда над 15 mm при нормална или увеличена дебелина на задната стена на LV. Като се има предвид, че заболяването е генетично обусловено, степента на хипертрофия може да варира. Въпреки това, наличието на симетрична хипертрофия не изключва диагнозата HCM.

- Обструкция на изходния тракт на лявата камера. Хемодинамичният градиент на систолното налягане в LVOT се определя с помощта на доплерово сканиране. Градиент над 30 mmHg се счита за диагностично значим. (скоростта на потока в LVOT е 2,7 m/s). Провежда се тест с физическа активност, за да се определи степента на градиент в LVOT. Добутаминовият тест не се прилага поради висок риск от развитие на животозастрашаващи аритмии.
- Предно систолно движение на предното платно на митралната клапа.Дилатация на лявото предсърдие, митрална регургитация и ин терминален стадий- и ЛК дилатация.

ЕхоКГ на стресизползвани за откриване на коронарна болест на сърцето, съпътстваща HCM, което има важно прогностично и терапевтично значение.

Радионуклидна вентрикулографияКато най-възпроизводим метод за оценка на систолната и диастолната функция не само на лявата, но и на дясната камера, той се използва главно за проследяване на пациенти с HCM във времето и за оценка на ефективността на мерките за лечение.

Магнитен резонанс сгази най-много прецизен методоценка на сърдечната морфология, която играе ключова роля в диагностиката на HCM. По този начин, магнитно-резонансното изображение позволява да се получи допълнителна информация, в сравнение с ехокардиографията, за разпространението на хипертрофия при 20-31% от пациентите с HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) и осигурява измервания на дебелината на 97% от сегментите на лявата камера в сравнение с 67% при използване на ехокардиография (G. Pons-Llado et al., 1997).По този начин магнитно-резонансното изображение може да служи като вид "златен стандарт" за оценка на разпространението и тежестта на миокардната хипертрофия при пациенти с HCM.

Позитронно-емисионна томографияпредставлява уникална възможност за неинвазивна оценка на регионалната миокардна перфузия и метаболизъм. Предварителните резултати от употребата му при HCM показват намаляване на резерва за коронарна експанзия не само в хипертрофирани, но и в непроменени сегменти на лявата камера, което е особено изразено при пациенти с ангинозна болка. Нарушената перфузия често е придружена от субендокардиална исхемия

При измерване на налягането в кухините на сърцетоНай-важната диагностична и терапевтична стойност е откриването на градиента на систолното налягане между тялото и изходния тракт на лявата камера в покой или по време на провокативни тестове. Този признак е характерен за обструктивния HCM и не се наблюдава при необструктивната форма на заболяването, което не позволява изключване на HCM при отсъствието му. При записване на градиента на налягането в кухината на лявата камера по отношение на изходния му тракт е необходимо да се уверите, че той е причинен от субаортна обструкция на изхвърлянето на кръвта и не е следствие от плътно захващане на края на катетъра от стените на вентрикула по време на така нареченото "елиминиране" или "заличаване" на неговата кухина. Заедно със субаортния градиент, важен признак за обструкция на изтласкването на кръвта от лявата камера е промяна във формата на кривата на налягането в аортата. Както при сфигмограмата, тя приема формата на „връх и купол.“ При значителна част от пациентите с HCM, независимо от наличието или отсъствието на субаортен градиент, повишаване на крайното диастолно налягане в лявата камера и определя се налягането в пътищата на вливането му - в лявото предсърдие, белодробните вени, "белодробните капиляри" и белодробната артерия. При което белодробна хипертонияе от пасивен, венозен характер. Повишаването на крайното диастолно налягане в хипертрофиралата лява камера се дължи на нарушение на нейния диастоличен комплайънс, характерен за HCM. Понякога, в терминалния стадий на заболяването, то се влошава в резултат на добавяне на систолна миокардна дисфункция.

Коронарна ангиография.Извършва се при HCM и постоянна болка в гърдите ( чести атакиангина):

При лица над 40 години;
при лица с фактори риск от исхемична болест на сърцето;
при лица с установена диагнозаИБС преди инвазивна хирургия (напр. септална миектомия или алкохолна септална аблация).

Ендомиокардна биопсияизследване на лява или дясна камера се препоръчва в случаите, когато след клинично и инструментално изследване остават съмнения относно диагнозата. При установяване на характерни патохистологични признаци на заболяването се прави заключение за съответствието морфологични променив миокарда до клиничната диагноза HCM.От друга страна, откриването на структурни промени, специфични за някои други миокардни лезии (например амилоидоза), ни позволява да изключим HCM.

С наличието на Доплерова ехокардиография и магнитен резонанс, EMB вече практически не се използва за диагностициране на HCM.

Лабораторна диагностика

За да се изключат други най-чести сърдечни заболявания, е необходимо да се проведе биохимичен кръвен тест (липиден спектър, биомаркери на миокардна некроза, електролитен състав на кръвта, серумна глюкоза), оценка функционално състояниебъбреци, черен дроб и общи клинични изследвания на кръв и урина.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с редица заболявания, придружени от развитие на левокамерна хипертрофия, предимно "сърце на спортист", придобити и вродени дефекти, дилатативна кардиомиопатия и с тенденция към повишаване на кръвното налягане - есенциална артериална хипертония. Особено важна е диференциалната диагноза на сърдечните пороци, придружени от систоличен шум важнопри обструктивна форма на HCM. При пациенти с фокални и исхемични промени на ЕКГ и ангинозна болка, основната задача е диференциалната диагноза с исхемичната болест на сърцето. Ако в клиничната картина преобладават признаци на застойна сърдечна недостатъчност в комбинация с относително малко увеличение на размера на сърцето, HCM трябва да се диференцира от предсърдна миксома, хронично белодробно сърце и заболявания, протичащи с рестрикционен синдром - констриктивен перикардит, амилоидоза, хемохроматоза и саркоидоза на сърцето и рестриктивната кардиомиопатия.

Сърдечна исхемия.Най-често HCM трябва да се диференцира от хроничен и по-рядко остри формиИБС. И в двата случая могат да се наблюдават ангинозни болки в сърдечната област, задух, сърдечни аритмии, съпътстваща артериална хипертония, допълнителни шумове в диастола, дребни и едроогнищни промени и признаци на исхемия на ЕКГ.ЕхоКГ е ​​важна за поставяне на диагнозата , при които при някои пациенти се определят нарушения на сегментния контрактилитет, характерни за исхемичната болест на сърцето, умерена дилатацияна лявата камера и намаляване на нейната фракция на изтласкване. Хипертрофията на лявата камера е много умерена и често е симетрична. Впечатлението за непропорционално удебеляване на интервентрикуларната преграда може да се създаде от наличието на зони на акинезия, дължащи се на постинфарктна кардиосклероза в задната стена на лявата камера с компенсаторна хипертрофия на септалния миокард. Освен това, за разлика от асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда като форма на HCM, септалната хипертрофия е придружена от хиперкинезия. В случаите на забележима дилатация на лявото предсърдие поради съпътстваща митрална регургитация при исхемична болест на сърцето неизменно се наблюдава дилатация на лявата камера, което е необичайно при пациенти с HCM. Диагнозата HCM може да бъде потвърдена чрез откриване на признаци на субаортен градиент на налягане.При липса на ехокардиографски данни в полза на субаортна обструкция, диференциалната диагноза става значително по-трудна. Единственият надежден метод за разпознаване или изключване на коронарната артериална болест в такива случаи е рентгеноконтрастната коронарна ангиография. При хора на средна и по-напреднала възраст, особено при мъже, е необходимо да се има предвид възможността за комбиниране на HCM с исхемична болест на сърцето.

Есенциална артериална хипертония. За диференциална диагноза най-голямата трудностпредставлява ХКМП, протичаща с повишаване на артериалното налягане, която трябва да се разграничава от изолирана есенциална артериална хипертония, придружена от левокамерна хипертрофия с непропорционално удебеляване на междукамерната преграда. Есенциалната артериална хипертония се доказва от значително и трайно повишаване на кръвното налягане, наличие на ретинопатия, както и увеличаване на дебелината на интимата и медията на каротидните артерии, което не е характерно за пациентите с HCM. Особено внимание трябва да се обърне на идентифицирането на признаци на субаортна обструкция. При отсъствие на субаортен градиент на налягането, вероятната HCM, за разлика от есенциалната артериална хипертония, се показва от значителната тежест на асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда с увеличаване на дебелината му повече от 2 пъти в сравнение със задната стена на лява камера, както и откриване на HCM при поне един от 5 възрастни кръвни роднини. Напротив, ако няма признаци на HCM при 5 или повече членове на семейството на пациента, вероятността от това заболяване не надвишава 3%.

Когато хипертрофията на лявата камера се комбинира със систоличен шум, е необходимо да се извърши диференциална диагноза на обструктивен HCM със сърдечни дефекти, предимно недостатъчност на митралната клапа, клапна и субвалвуларна мембранна стеноза на аортното устие, коарктация на аортата и дефект на камерната преграда . От важно диференциално-диагностично значение в този случай е естеството на динамиката на величината на обратния кръвен поток според аускултация, PCG и доплерова ехокардиография под влияние на промените в преднатоварването и следнатоварването на лявата камера чрез промяна на позицията на тялото, маневра на Валсалва и прилагане на вазопресорни и вазодилататорни лекарства.

За разлика от HCM, когато ревматична митрална недостатъчностобемът на регургитация в лявото предсърдие се увеличава с повишаване на кръвното налягане, т.е. възпрепятстване на експулсията, и намалява с намаляване на венозния приток в изправено положение или след вдишване на амилнитрит. Диагнозата HCM се подкрепя от фамилна анамнеза, наличие на ангинозна болка, фокална и исхемични променина ЕКГ. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез откриване на признаци на субаортна обструкция по време на доплерова ехокардиография.

Някои трудности могат да възникнат при диференциалната диагноза на HCM и пролапс на митралната клапа. И при двете заболявания има склонност към сърцебиене, неравномерен сърдечен ритъм, замаяност и припадък, „късен” систоличен шум над сърдечния връх и еднакъв характер на неговата динамика под влияние на физиологични и фармакологични тестове. В същото време пролапсът на митралната клапа, за разлика от HCM, се характеризира с по-лека левокамерна хипертрофия и липса фокални променина ЕКГ. Окончателната диагноза може да бъде направена въз основа на данни от доплерова ехокардиография, включително трансезофагеална ехокардиография.

Клапна стеноза на устието на аортата. В някои случаи епицентърът на систоличния шум на клапната стеноза на устието на аортата се определя в точката на Botkin и над върха на сърцето, което може да прилича на аускултаторната картина на обструктивна HCM. И двете заболявания също се характеризират еднакво с ангинозна болка, задух, синкоп, признаци на хипертрофия на лявата камера, промени в ST сегмента и Т вълната на ЕКГ, както и увеличаване на дебелината на миокарда на лявата камера с непроменена или намалени размери на неговата кухина по време на ехокардиография и ACG. За да се разграничи стенозата на устието на аортата, е възможно да се определят характеристиките на пулса, провеждането на систоличен шум върху съдовете на шията, наличието на постстенотична дилатация на възходящата аорта и признаци на фиброза или калцификация на аортата клапа по време на рентгенография и ехокардиография, както и промени в сфигмограмата под формата на "петелски гребен". Диагнозата на аортна стеноза може да бъде потвърдена чрез откриване на градиент на систолното налягане на ниво клапа по време на доплер ехокардиография и сърдечна катетеризация.

По-трудна задача е диференциалната диагноза на обструктивния HCM и мембранна субаортна стеноза.Фамилната анамнеза, характерната форма на кривата на сфигмограмата и по-късната поява на систолно затваряне на аортната клапа по време на ехокардиография може да сочат в полза на HCM), докато вероятната мембранозна стеноза на аортното устие е показана от съпътстваща аортна регургитация - често срещано усложнениетова вродено увреждане. Доплеровата ехокардиография и инвазивното изследване помагат за изясняване на диагнозата, позволявайки да се определи местоположението и характера (фиксиран или динамичен) на препятствието за изтласкване в лявата камера.

болен коарктация на аортата, подобно на HCM, се характеризират с оплаквания от задух, замаяност и кардиалгия, които се появяват в млада възраст и се комбинират със систоличен шум в прекордиалната област и признаци на левокамерна хипертрофия на ЕКГ и ЕхоКГ. Разпознаването на тези заболявания обикновено не създава затруднения и е възможно още на етапа на клинично изследване, ако се установи повишаване на кръвното налягане в горните крайници и намаляване на кръвното налягане в долните крайници, което е патогномонично за коарктация на аортата. В съмнителни случаи диагнозата вродено сърдечно заболяване може да бъде потвърдена чрез ядрено-магнитен резонанс и рентгеноконтрастна аортография.

Вентрикуларен септален дефект.При асимптоматични млади пациенти с груб систолен шум в III-IV интеркостално пространство в левия ръб на гръдната кост и признаци на хипертрофия на лявата камера е необходимо да се извърши диференциална диагноза на обструктивен HCM с дефект на камерната преграда. Отличителни черти на този вроден дефект по време на неинвазивно изследване са "сърдечната гърбица" и систолното треперене на мястото на аускултация на шума, връзката му с първия звук, както и забележимо увеличение на дъгата на белодробната артерия на рентгенография на сърцето. Окончателната диагноза може да се направи с помощта на доплерова ехокардиография и особено трудни случаи- инвазивно изследване на сърцето.

Хипертрофичната кардиомиопатия е патология, характеризираща се с удебеляване на стената на лявата камера. Стените на дясната камера страдат от това заболяване много по-рядко. Освен това започва да се развива сърдечна недостатъчност, която почти винаги е диастолна.

Трябва да се отбележи, че хипертрофичната кардиомиопатия при новородени засяга и двете вентрикули едновременно. Това заболяване рядко се диагностицира при млади хора - засяга приблизително 0,2% от пациентите. Прогресира бързо и смъртността е висока.

Учените са доказали, че това е генетична патология, така че в медицината се нарича още семейна болест. В някои случаи заболяването може да се появи независимо от това дали се намира в роднини.

Етиология

Има няколко причини за развитието на това заболяване, но основната е генетично предразположение. Съществува обаче и възможност гените да мутират поради излагане на външни фактори.

Основните причини са:

• промени в налягането;
• белодробни заболявания;
• исхемична патология;
• редовен ;
• голяма физическа активност;
• възраст над 20 години;
• повишено кръвно налягане по време на тренировка;
• наследственост, когато има подобни случаи в семейната история;
• нарушение на сърдечно-съдовата система, проявяващо се със сериозни симптоми;
• чести припадъци при хора на средна възраст;
• аритмия и висок пулс.

Появата на патология може да бъде повлияна от една причина или няколко едновременно.

Класификация

Има най-често срещаните форми на това заболяване, а именно:

• Развиваща се обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Тази форма се характеризира с удебеляване на цялата област на преградата или нейната горна, средна, апикална част. Има три вида: субаортна обструкция, облитерация на лявата камера и обструкция на ниво папиларни мускули. Това е обструктивна форма на патология.
• Необструктивна развиваща се хипертрофична кардиомиопатия. Трудно е да се диагностицира, тъй като хемодинамиката не е толкова ясно нарушена. Освен това симптомите започват да се появяват много по-късно. Обикновено тази форма може да бъде открита по време на рутинен преглед, електрокардиография или рентгеново изследване за друга патология.
• Симетрична форма - всички зони на лявата камера са увеличени.
• Асиметрична хипертрофия - увеличава се само едната стена на вентрикула.
• Апикална хипертрофична кардиомиопатия - уголемяването засяга само върха на сърцето.

Има и три степени на удебеляване: умерено, умерено, тежко.

Пациенти, при които хипертрофичната кардиомиопатия се развива успоредно с други негативни фактори, имат висок риск от внезапна смърт.

Симптоми

Трябва да се отбележи, че в началото на развитието хипертрофичната кардиомиопатия може изобщо да не показва симптоми, но проявата ярки знацище започне по-близо до тридесет години.

Като се вземат предвид всички оплаквания на пациента, се разграничават девет клинични форми на патология:

• мълния;
• смесени;
• псевдоклапна;
• декомпенсаторно;
• аритмичен инфаркт;
• кардиалгичен;
• вегетодистонен;
• слабосимптоматичен.

От това следва, че може да има много симптоми, а някои могат да наподобяват други заболявания.

В една или друга ситуация се появяват следните симптоми:

• Ангинална болка - човек чувства болка, която показва развитието на стенокардия. Има болка зад гръдната кост, защото диастолното отпускане се влошава и поради хипертрофия сърцето се нуждае от много кислород.
• диспнея. Възниква поради увеличение по-ниско налягане, както и поради повишено налягане във вените на белите дробове. Обменът на газ в тялото е нарушен.
• замаяност
• Припадък. Възникват поради проблеми с кръвообращението в мозъка или поради...
• Преходно повишаване на кръвното налягане.
• Смущения във функционирането на сърцето. Аномалии в сърдечния ритъм могат да възникнат при камерно или предсърдно мъждене.
• Белодробен оток.
• на фона на тежка сърдечна недостатъчност.
• Систолен тремор и двоен върхов удар. Те са ясно видими по време на палпация.
• Болка в гърлото.
• При визуално изследване на вените на шията А вълната е ясно видима.

Ако се появи поне един признак, трябва незабавно да потърсите помощ от специалист.

Диагностика

Когато има съмнение за развитие на хипертрофична кардиомиопатия, се извършва диференциална диагноза, тъй като тази патология трябва да се разграничава от много други.

Диагнозата на хипертрофична болест включва следните процедури:

• Ехокардиография. Този метод е основният. С негова помощ се идентифицират хипертрофирани области на миокарда. Освен това може да се определи степента на заболяването и обструкцията на изходния тракт. По-често се диагностицира асиметрична хипертрофия, малко по-рядко симетрични и много рядко апикални.
• Електрокардиография. Този метод ще разкрие всяко отклонение от нормата в 90% от случаите, тоест хипертрофия, фибрилация, трептене и много други. Провежда се и ежедневно изследване с електрокардиография. Въз основа на неговите резултати могат да се диагностицират суправентрикуларна аритмия и камерна тахикардия.
• Магнитно-резонансното изображение е послойно сканиране на изследваната област, тоест сърцето. Специалист го изследва триизмерно. По този начин можете да видите дебелината на преградата и степента на запушване.
• Рентгенов. На рентгенова снимка контурите на сърцето могат да останат в нормални граници, тоест да не се променят.

Ако се повиши много кръвно налягане, тогава стволът на белодробната артерия се издува и клоните се разширяват.

Лечение

Ако се диагностицира хипертрофична кардиомиопатия, тогава лечението ще се проведе в комбинация, т.е. терапевтично и лекарствено лечение. Целият курс на лечение ще се проведе у дома. В някои ситуации ще е необходима хирургическа интервенция, след което пациентът се приема в болницата.

Като терапевтични мерки пациентите се съветват да ограничат физическата активност и да следват диета с ниско съдържание на сол.

Диагностицирана обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се лекува с лекарства в малки дози. Впоследствие лекарят увеличава дозата, но във всеки случай индивидуално. Това ще помогне за намаляване на риска от запушване на кръвния поток от лявата камера към аортата.

Ефективността на лечението е различна за всеки пациент, тъй като зависи от индивидуалната чувствителност на организма. В допълнение, това се влияе от тежестта на сърдечните нарушения.

Обикновено хипертрофичната кардиомиопатия без обструкция се лекува със следното:

• бета-блокери - те ще възстановят сърдечната честота;
• калциеви антагонисти - ще увеличат притока на кръв;
• диуретици;
• антибиотици за лечение на инфекциозен ендокардит;
• антиаритмични лекарства.

Освен това се предписва лекарстваразредители на кръвта: те ще намалят риска от образуване на кръвни съсиреци.

Някои пациенти са показани за операция. Този метод на лечение не се предписва на бременни жени.

Операцията може да се извърши по няколко начина и кой ще бъде избран в конкретен случай се решава от лекуващия лекар:

• Миотомия. Вътрешната област на междукамерната преграда се отстранява при отворено сърце.
• Аблация с етанол. По време на тази процедура се прави пункция в гърдите и сърцето. Всичко се контролира с ултразвук. В удебелената интервентрикуларна стена се инжектира концентриран разтвор на медицински спирт, който убива живите клетки. След резорбцията им се образуват белези, поради което дебелината на преградата намалява и препятствието на кръвния поток намалява.
• Ресинхронизиращо лечение. Този метод на терапия ще помогне за възстановяване на нарушената интракардиална проводимост на кръвта. За целта се имплантира трикамерен пейсмейкър. Неговите електроди се поставят в дясното предсърдие и двете камери. Той ще произвежда електрически импулси и ще ги предава на сърцето. Такъв електрически стимулатор ще помогне на хората с неедновременно свиване на вентрикулите и техните възли.
• Имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Това означава, че се имплантира устройство под кожата, коремните и гръдните мускули. Той е свързан със сърцето чрез жици. Работата му е да направи интракардиална електрокардиограма. Когато възникнат необичайни сърдечни контракции, то доставя електрически импулс към сърцето. По този начин се възстановява сърдечният ритъм.

Но има и най-простият метод за диагностициране на това заболяване - биохимичен анализкръв. резултати лабораторни изследванияще покаже нивото на холестерола и захарта в кръвта.

Ако при бременна жена се открие обструктивна хипертрофична развиваща се кардиомиопатия, тогава няма нужда да се тревожите твърде много: този период ще премине добре за тях. Но след раждането е необходимо да започнете лечението на патологията, тъй като тя може да се развие, ако не се лекува навреме.

Възможни усложнения

Ако лечението на хипертрофична кардиомиопатия е ненавременно или неефективно, могат да възникнат различни усложнения:

• Развитие на аритмия. Това отклонение се открива при почти всички пациенти по време на ежедневно наблюдение. При някои пациенти тази патология влошава хода на кардиомиопатията, на фона на която се развива сърдечна недостатъчност, възниква припадък и др. Една трета от пациентите изпитват сърдечен блок, водещ до припадък и внезапен сърдечен арест.
• Внезапен сърдечен арест. Възниква поради сериозни смущения във функционирането на сърцето и неговата проводимост.
• . Развива се поради проникването на микроорганизми в човешкото тяло, които причиняват заболяването. Те засягат вътрешната обвивка на сърцето и клапите. Инфекциозните сърдечни заболявания причиняват недостатъчност на сърдечната клапа.
• Тромбоемболията е патология, при която луменът на кръвоносен съд е блокиран от кръвен съсирек. В същото време той се транспортира с кръвния поток от мястото на образуването му. Най-често тромбоемболията се появява в съдовете на мозъка, но кръвоносни съдовекрайници и вътрешни органисъщо страдат. Кръвните съсиреци се образуват, когато възникнат нарушения на сърдечния ритъм, когато отделните области се свиват хаотично и електрическите импулси се предават само частично към вентрикулите.
• . Тази патология има характерни симптоми: умора, задух, намалена работоспособност. Всички тези симптоми възникват поради лоша циркулация, тъй като тялото не получава необходимото количество кислород и хранителни вещества. В допълнение, те са придружени от задържане на течности в тялото. Това усложнение възниква, ако кардиомиопатия за дълго временелекувана, което води до замяна на сърдечните мускулни влакна с белези.

В допълнение към описаните усложнения могат да възникнат напълно други последствия, които са свързани с нарушен кръвен поток.

Прогноза и профилактика

Естественото развитие на заболяването може да се прояви по различен начин при всеки пациент. При някои след известно време здравето им се подобрява или стабилизира. Младите хора са изложени на най-голям риск от смърт. Най-често при тях се диагностицира внезапна смърт от сърдечни заболявания. Тази патология представлява около 4% от смъртните случаи за една година. Това може да се случи по време или веднага след физическа активност.

Това се случва при млади хора, защото те не контролират физическата си активност. Това може да засегне и хората с наднормено тегло. Ако не ограничите ежедневните упражнения и не започнете подходящо лечение, прогнозата ще бъде неблагоприятна.

Според статистиката средната продължителност на живота при хипертрофична кардиомиопатия е не повече от 17 години. Ако заболяването е тежко, тогава пет години.

Няма специални превантивни мерки за хипертрофична кардиомиопатия.

• Проведете преглед на близки роднини, за да определите наличието на болестта в ранните етапи на развитие. Ще бъде започнато своевременно лечение, което ще удължи живота на човек. Също така е необходимо да се направи генетичен анализза да разберете дали роднините са носители на тази патология. Резултатите от ехокардиографията са много важни. Трябва да се направи на всички близки роднини. Те трябва да се подлагат на такъв преглед всяка година.
• Пас профилактични прегледиведнъж годишно. Това добър начиноткриване на болестта на ранен етап.

Хипертрофичната кардиомиопатия, наследствено сърдечно заболяване, е известна още през деветнадесети век. Но болестта е описана подробно едва през 1958 г. Днес патологията е най-честата причина за внезапна смърт при спортисти под тридесет и пет години.

Същността на болестта

Хипертрофичната кардиомиопатия е първично наследствено сърдечно заболяване. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Пациентите изпитват хипертрофия на вентрикулите на сърцето в комбинация с намален обем на техните кухини (въпреки че в някои случаи този показател е нормален).

Заболяването е независимо от други сърдечно-съдови заболявания. При него се наблюдава удебеляване на миокарда на дясната или лявата камера. Както споменахме по-рано, заболяването най-често засяга лявата камера.

Разположението на кардиомиоцитите при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е нарушено. Наблюдава се и миокардна фиброза. В повечето случаи хипертрофията засяга интервентрикуларната преграда. По-рядко върховите и средните сегменти на сърдечната камера (в тридесет процента от случаите се наблюдават нарушения само в един сегмент).

Заболяването се счита за фамилно заболяване и се предава директно от един член на семейството на друг. Но понякога се срещат спорадични случаи на хипертрофична кардиомиопатия. И в двата случая основната причина за сърдечно заболяване е дефект на генно ниво.

Установено е, че генните мутации, които провокират развитието на заболяването, засягат миофибрилните протеини. Механизмът на този ефект обаче все още не е ясен. Освен това сегашното ниво на развитие на научните познания не дава възможност да се обясни защо хората със същите мутации развиват сърдечни заболявания различни степениземно притегляне.

Хипертрофичната кардиомиопатия засяга приблизително 0,2-1,1% от населението. Мъжете са по-склонни да страдат от това заболяване (около два пъти повече). Повечето диагностицирани случаи са при пациенти на възраст между тридесет и петдесет години.

В петнадесет до двадесет и пет процента от случаите заболяването е придружено коронарна атеросклероза. Пет до девет процента от пациентите страдат от нея, която възниква като усложнение на хипертрофичната кардиомиопатия. В този случай заболяването засяга митралната и/или аортна клапа.

Класификация

Значителният полиморфизъм на симптомите на заболяването значително усложнява поставянето на точна диагноза. Всеки е податлив на болести възрастови групипопулация, въпреки че хипертрофичната кардиомиопатия най-често засяга хора на възраст от двадесет и две до двадесет и пет години. Заболяването се разделя основно на HCM на дясната и лявата камера на сърцето. В първия случай заболяването може да бъде симетрично или асиметрично (най-често наблюдаваното явление).

В зависимост от градиента на систоличното налягане в лявата камера има две форми на сърдечна HCM: обструктивна и необструктивна. При симетрична хипертрофия на LF най-често се наблюдава необструктивна форма. Асиметричната форма на заболяването (субаортна субвалвуларна стеноза) е по-често обструктивна.

На този моментОбщоприета е следната клинична и физиологична класификация на обструктивната форма на хипертрофична сърдечна болест:

• Първият етап на хипертрофична кардиомиопатия. Наблюдава се, когато градиентът на налягането в изходния тракт на лявата камера на сърцето не е по-висок от двадесет и пет милиметра живачен стълб. В повечето случаи пациентите не наблюдават никакви смущения от тялото на този етап, така че няма оплаквания от тях.
• Втори стадий на хипертрофична кардиомиопатия. GD не е по-висок от тридесет и шест милиметра живачен стълб. За разлика от предишния етап, на този етап пациентът може да изпита влошаване на благосъстоянието след физическа активност.
• Третият етап на хипертрофична кардиомиопатия. Има повишаване на кръвното налягане до четиридесет и четири милиметра живак. Пациентите изпитват недостиг на въздух.
• Четвъртият етап на хипертрофична кардиомиопатия. GD е ​​над четиридесет и пет милиметра живачен стълб. В някои случаи се повишава до критично ниво (сто осемдесет и пет милиметра живак). Наблюдават се геодинамични смущения. На този етап е възможна смърт на пациента.

Съществува и класификация на заболяването, която се основава на такъв параметър като степента на удебеляване на сърдечния миокард. При отчитане от петнадесет до двадесет милиметра се диагностицира умерена форма на заболяването. При дебелина на миокарда от двадесет и един до двадесет и пет милиметра се наблюдава средна хипертрофична кардиомиопатия на сърцето. Силна хипертрофия се наблюдава, когато миокардът се удебели с повече от двадесет и пет милиметра.

Обструкция при хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия се характеризира с комбинация от дифузна хипертрофия на стената на лявата камера на сърцето с непропорционална хипертрофия на двете трети (горната) на интервентрикуларната преграда. Поради това се получава стесняване на пътя, през който кръвта изтича от LV. Това заболяване се нарича обструкция (стеноза).

При HCM обструкцията, ако е налице, е динамична. Промени могат да настъпят дори между посещенията при лекар. Тежестта на обструкцията може да варира между ударите. Въпреки че подобен процес се случва при други заболявания, той се среща по-често в случай на развитие на това заболяване.

Днес лекарите идентифицират три механизма за възникване на хипертрофична кардиомиопатия:

• Повишеният LV контрактилитет причинява намаляване на систоличния обем. В същото време се наблюдава увеличаване на скоростта на освобождаване на кръвта. Поради това митралната клапа започва да се движи в посока, обратна на преградата.
• Намаленият LV обем на сърцето води до намаляване на размера на изходния тракт.
• Намаленото съпротивление на кръвния поток в аортата води до увеличаване на скоростта му в субаортната област и намаляване на систоличния обем на вентрикула.

Увеличаване на обструкцията при заболяването се наблюдава поради физическа активност, прилагане на изопротеренол, маневра на Valsalva, прием на нитроглицерин и тахикардия. Тоест, влошаването се причинява от влиянието на фактори, които увеличават свиването на сърдечната камера и намаляват нейния обем.

Запушването намалява при повишено кръвно налягане, клякания, продължително натоварване на ръцете и повдигане на долните крайници. Поради увеличения обем на циркулиращата кръв, обемът на вентрикула се увеличава, което води до намаляване на тежестта на хипертрофичната кардиомиопатия.

Внезапна смърт поради развитието на болестта

Повечето пациенти, страдащи от това сърдечно заболяване, умират поради внезапна смърт. Рискът от такава смърт зависи от възрастта на пациента и редица други фактори. В повечето случаи внезапната смърт поради хипертрофична кардиомиопатия настъпва в детството и младата възраст. Хипертрофичната кардиомиопатия рядко причинява смърт при деца под десет години.

Най-често смъртта по време на заболяването настъпва, когато пациентът е в покой (до шестдесет процента).

В приблизително четиридесет процента от случаите смъртта настъпва след тренировка. В двадесет и два процента от случаите пациентите не са усещали никакви симптоми преди смъртта и не са били наясно с наличието на хипертрофична кардиомиопатия.

Електрическата нестабилност на сърцето (вентрикуларна фибрилация) е най-честата причина фатален изходпри пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. Нестабилността може да бъде причинена от:

• Морфологични промени в миокарда (фиброза, дезорганизация).
• Преждевременно възбуждане на LV или RV чрез латентни пътища.
• Исхемия.

В някои случаи внезапната смърт при хипертрофична кардиомиопатия настъпва поради проводни нарушения. Подобен проблем възниква поради пълен атриовентрикуларен блок или развитие.

Симптоми

При хипертрофична кардиомиопатия симптомите може да не се появят за дълъг период от време. Обикновено първите признаци на заболяването се появяват на възраст между двадесет и пет и четиридесет години. Днес лекарите идентифицират девет форми клинично протичанена това сърдечно заболяване:

• Светкавично бързо.
• Смесени.
• Псевдоклапа.
• Декомпенсация.
• Аритмичен.
• Подобно на инфаркт.
• Кардиалгични.
• Вегетодистонични.
• Безсимптомно.

Всички клинични варианти за хода на хипертрофичната кардиомиопатия, представени по-горе, имат свои собствени характерни симптоми. Има обаче признаци, които са еднакви за всички форми на заболяването.

Така при необструктивната форма на заболяването се наблюдават само незначителни симптоми. Няма нарушения в изтичането на кръв. Може да се появи недостиг на въздух и прекъсвания във функционирането на сърдечния мускул. По време на физически упражненияи натоварвания, може да се наблюдава неравномерност на пулса.

Симптомите на обструктивната хипертрофична кардиомиопатия са по-изразени. Седемдесет процента от пациентите изпитват развитие на ангинозна болка. По-голямата част от хората, страдащи от това сърдечно заболяване, изпитват недостиг на въздух (приблизително деветдесет процента от случаите). Половината от пациентите се оплакват от световъртеж и припадък. Също така е възможно:

• преходна артериална хипертония;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• предсърдно мъждене;
• екстрасистоли;

Хипертоничната кардиомиопатия при пациенти в напреднала възраст също може да бъде придружена от артериална хипертония. Точният брой на пациентите не е известен, но някои данни показват, че явлението е доста често срещано сред възрастните хора с това сърдечно заболяване.

В някои случаи това заболяване при пациенти е придружено от белодробен оток. Но въпреки всички описани по-горе симптоми, доста често единствената проява на HCM при пациенти е внезапната смърт. В този случай по очевидни причини не е възможно да се помогне на пациента.

Диагностика

Първият етап от диагностицирането на хипертрофична кардиомиопатия е изключването на други заболявания, които засягат миокарда и имат подобни симптоми. Тези заболявания включват например.

На първо място, лекарят ще изслуша оплакванията на пациента и ще проведе повърхностен преглед. При хипертрофична кардиомиопатия се обръща внимание на югуларни вени. Тежестта на вълна А показва наличието на хипертрофия и неподатливост на RV на сърцето. Претоварването на дясната камера на пациента също може да бъде открито чрез сърдечен импулс. Забелязва се, ако пациентът едновременно развие заболяване като напр.

Следващият етап в диагностиката на хипертрофичната кардиомиопатия е палпацията.Хипертрофията на LV може да засегне и пресистолния апикален импулс (съответстващ на четвъртия звук). В някои случаи пациентите получават троен импулс (причинен от късна систолна LV издутина). Лекарят може също да подозира наличието на заболяването, като опипа пулса на пациента. При хипертрофична кардиомиопатия бързото повишаване на пулсовата вълна е последвано от втори пик.

Сърцето на пациента се слуша с помощта на стетоскоп. Във втория тон се наблюдават аномалии в случай на развитие на сърдечни заболявания. Тя може да бъде парадоксално разделена. В областта на левия край на гръдната кост на пациента лекарят може да чуе систоличен шум.

При хипертрофична кардиомиопатия се чува в областта на гръдната кост, но не се разпространява в съдовете, разположени в тази област на сърцето и под мишниците на пациента.

Продължителността и силата на шума зависи от натоварването. Увеличаването на венозното връщане води до скъсяване и намаляване на систоличния шум. Намаляването на пълненето на лявата камера на сърцето провокира по-груб, по-продължителен шум.

Хипертрофичната кардиомиопатия не е единственото сърдечно заболяване, което причинява систоличен шум. Да избегна диагностична грешка, трябва да се диференцира. Лекарят може да направи това, като използва следните фармакологични и функционални тестове:

• Маневра на Валсалва;
• амил нитрит;
• Клек, ръчна преса;
• Фенилефрин.

Най-често се използват неселективни бета-блокери, като: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Типичната дневна доза лекарства е от сто шестдесет до триста и двадесет милиграма. В някои случаи лекарите използват селективни лекарства: Atenolop, Metoprolol. В този случай употребата на определено лекарство зависи от специалиста.

Съвременната медицина не разполага с информация относно благоприятния ефект на бета-блокерите върху вероятността от внезапна смърт поради развитието на заболяването. Днес няма данни, които да подкрепят тази теза. Но лекарят може да използва тези лекарства за премахване на стенокардия, задух и припадък. Някои проучвания показват, че ефективността на тази група лекарства е до седемдесет процента.

Бета-блокерите могат да се използват за лечение на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия с обструкция на изходния тракт. Но има и редица противопоказания. По този начин лекарствата "Карведилол" и "Лабеталол" влияят съдова система, разширяване на кръвоносните съдове. Ето защо лекарите трябва да откажат да ги използват, ако това заболяване се развие. При наличие на бронхоспазъм, тежък AV блок или декомпенсирана левокамерна недостатъчност, употребата на бета-блокери е строго забранена.

Други лекарства, използвани за лечение на наркотици

При лечението на заболяването лекарите също активно използват калциеви антагонисти. Тези лекарства влияят върху концентрацията на калций в системните коронарни артерии и кардиомиоцитите, като я понижават. В същото време, когато приемате такива лекарства, количеството на веществото в проводящите системи намалява.

С помощта на лекарства от тази група е възможно да се подобри диастолната релаксация на LV и да се намали контрактилитета на миокарда. Лекарствата имат изразен антиаритмичен и антиангинален ефект, като по този начин намаляват нивото на хипертрофия на LV.

Лекарствата "Изоптин" и "Финоптин" са показали най-голяма ефективност при хипертрофична кардиомиопатия. Типичната дневна доза за лечение на заболяването е от сто шестдесет до триста и двадесет милиграма на ден. Кардил и Кардизем, които се използват от сто и осемдесет до двеста и четиридесет милиграма на ден, са се доказали добре при лечението на болестта.

При използване на амиодарон първоначалните дневни дози варират от шестстотин до хиляда милиграма на ден. След постигане на стабилен антиаритмичен ефект дозата може да бъде намалена до двеста до триста милиграма. "Rytmilen" се приема четиристотин милиграма на ден, с постепенно увеличаване на дозата до осемстотин милиграма.

Ако пациентът го е развил, лекарят може да използва диуретици. Напоследък терапията на заболяването се провежда и с помощта на АСЕ инхибитори (еналаприл). Употребата им е препоръчителна, ако пациентът има сърдечна недостатъчност и артериална хипертония.

Забранено е използването на нифедипин в терапията. Това лекарство може да влоши обструкцията на LV. Но резултатът оправдава риска, ако на фона на заболяването се развие артериална хипертония или други заболявания.

Лекарствената терапия се провежда, ако пациентът с хипертрофична кардиомиопатия има тежки симптоми. Целесъобразността от употреба на лекарства при липса на признаци на кардиомиопатия е под въпрос. Тъй като няма информация за ефективността на бета-блокерите за предотвратяване на внезапна смърт, дългосрочната употреба на лекарства при липса на признаци на заболяване се извършва по преценка на лекуващия лекар.

Хирургическа интервенция

При лечението на заболяването, в допълнение към приемането на лекарства, се използват и хирургични техники. По този начин единствената възможност за лечение на тежко болни пациенти, които не са развили обструкция, е сърдечна трансплантация. При наличие на обструкция е възможно да се направи двукамерен пейсмейкър, миектомия, протезиране на митрална клапа или деструкция на междукамерната преграда.

Предишни проучвания върху двукамерен пейсмейкър показват, че методът има благоприятен ефект върху обструкцията на ЛК и благосъстоянието на пациента. Последните развития в тази област обаче поставят под съмнение резултатите от тези проучвания. Ревизията е свързана с отрицателното въздействие на пейсмейкъра (влошаване на вентрикуларното пълнене, намаляване на сърдечния дебит).

Освен това, най-новите изследваниядоказват, че подобряването на състоянието на пациентите след използване на метода до голяма степен е провокирано от плацебо ефекта, а не от реални промени в хода на заболяването.

Сравнително нов метод на лечение е разрушаването на интервентрикуларната преграда с етанол. Методът включва въвеждането на един до четири милиграма абсолютен етанол в септалния клон. Това действие причинява инфаркт на пациента. В резултат на процедурата се наблюдава изтъняване на септума и акинезия, което намалява или напълно премахва обструкцията.

Повече от четиридесет години хипертрофичната кардиомиопатия се лекува с операция. Ако лекарят има необходимата квалификация, шансът за благоприятен изход от операцията е деветдесет и осем процента. Само в два процента от случаите пациентът умира. След интервенцията интравентрикуларният градиент се елиминира при девет от десет пациенти. Повечето хора, които преживеят операция, изпитват трайно подобрение.

С помощта на смяна на митралната клапа може да се елиминира обструкцията на изходния тракт на LV.

Тази операция обаче е допустима само в случай на лека хипертрофия на преградата.

В допълнение, операцията е показана в случай на неефективна миектомия и при наличие на структурни промени в митралната клапа.

Прогноза

Има голям брой варианти за протичане на заболяването. При необструктивната форма се наблюдава стабилен ход на заболяването. Но дори и тази форма може да провокира развитието на сърдечна недостатъчност след дълго развитие на заболяването.

В някои случаи (при пет до десет процента от пациентите) заболяването причинява регресия на хипертрофията без използване на терапевтични мерки. Със същата честота заболяването преминава от хипертрофична форма към. В някои случаи се наблюдават усложнения, свързани с развитието на инфекциозен ендокардит.

В повечето случаи пациентите, чието заболяване протича без клинични симптоми, умират внезапно. Подобна картина се наблюдава при пациенти с тежки симптоми. Вероятността от внезапна смърт е най-висока при младите хора. Явлението обикновено се наблюдава след физическо натоварване и стрес. Вентрикуларна аритмияе най-честата причина за този резултат.

Предпазни мерки

Тъй като заболяването се причинява от генни мутации, няма начин да се спре развитието му. Превенцията е да се предотврати внезапна смърт. На първо място, е необходимо да се изследват всички роднини, които изпитват развитието на проблема. Подобни действия ще направят възможно идентифицирането на сърдечните заболявания, преди да навлязат в клиничната фаза.

Ако се намери генни мутации, лицето трябва да бъде постоянно под динамично наблюдение на кардиолог.

Ако пациентът е изложен на риск от внезапна смърт, се предписват бета-блокери или лекарството Cordarone. Въпреки че няма точни доказателства за ефекта на тези лекарства върху вероятността от смърт от болестта.

Независимо от формата на заболяването, на всеки пациент се препоръчва значително ограничаване на физическата активност. Подобна препоръка важи и за тези, които са безсимптомни. Ако има възможност за развитие на ендокардит от инфекциозен характер, се предприемат подходящи превантивни мерки срещу това заболяване.

По този начин хипертрофичната кардиомиопатия се класифицира като наследствени заболявания. Патологията може да бъде асимптоматична. В някои случаи има изразено клинична картина. Но често първият симптом на патологията е внезапната смърт (най-честата форма на смърт сред пациентите). След поставяне на диагнозата започва терапията.

Медикаментозното лечение на заболяването се състои в приемане специални лекарства. Бета-блокерите са в основата на лечението на хипертрофична кардиомиопатия. В някои случаи се извършва операция. Вероятността от внезапна смърт, ако заболяването не се лекува, се увеличава. Но дори и при успешно лечение на заболяването, съществува висок риск от усложнения, включително сърдечна недостатъчност и други сърдечни заболявания.

Миокард на лявата камера (LVMH) - излишък на масата на лявата камера спрямо правилната поради удебеляване (пролиферация) на миокарда (сърдечния мускул).

Методи за диагностициране на LVMH. В момента се използват 3 инструментални метода за диагностициране на LVMH:

- Стандартна ЕКГ. При проверка на LVMH конвенционалната ЕКГ обикновено се характеризира с ниска чувствителност - не повече от 30%. С други думи, от общ бройОт пациентите, които обективно имат LVMH, ЕКГ позволява да се диагностицира само при една трета. Въпреки това, колкото по-изразена е хипертрофията, толкова по-голяма е вероятността да бъде разпозната с помощта на редовно ЕКГ. Тежката хипертрофия почти винаги има ЕКГ маркери. Така че, ако ЕКГ правилно диагностицира LVH, това най-вероятно показва тежката й степен.За съжаление, в нашата медицина на конвенционалната ЕКГ се отдава твърде голямо значение при диагностицирането на LVH. Често, използвайки нискоспецифични ЕКГ критерии за LVMH, лекарите говорят утвърдително за явлението хипертрофия, когато всъщност не съществува. Не бива да очаквате повече от стандартното ЕКГ, отколкото всъщност показва.

- Ултразвук на сърцето.Това е “златен стандарт” в диагностиката на LVMH, тъй като позволява визуализация в реално време на стените на сърцето и необходимите изчисления. За да се оцени миокардната хипертрофия, обичайно е да се изчисляват относителни стойности, които отразяват миокардната маса. Въпреки това, за простота е допустимо да се знае стойността само на два параметъра: дебелината на предната (интервентрикуларна преграда) и задната стена на лявата камера, което прави възможно диагностицирането на хипертрофия и нейната степен.

- Магнитен резонанс (MRI)). Скъп метод за послойно сканиране на „зоната на интерес“. За оценка на LVMH се използва само ако по някаква причина ултразвукът на сърцето не е осъществим: например при пациент със затлъстяване и белодробен емфизем сърцето ще бъде покрито от всички страни от белодробна тъкан, което ще направи ултразвуковата му визуализация невъзможно (изключително рядко, но се случва).

Критерии за диагностициране на LVMH с помощта на ултразвук на сърцето. Всеки, който е правил ултразвук на сърцето, може да погледне формуляра за изследване и да намери там 3 съкращения: EDR (краен диастоличен размер на лявата камера), IVS (интервентрикуларен септум) и LVSD ( задна стеналява камера). Дебелината на тези параметри обикновено се измерва в сантиметри. Нормалните стойности на параметрите, които между другото имат различия между половете, са посочени в таблицата.

Настроики		Жени				мъже
	норма	Степен на отклонение от нормата			норма	Степен на отклонение от нормата
		Лек	Умерен	тежък		Лек	Умерен	тежък
CDR(крайна диастолна размер) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП(интервентрикуларен преграда), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ(задна стена отляво вентрикул), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Дебелината на IVS и LVSD е пряко свързана с хипертрофията на миокарда на лявата камера (ще бъде обсъдено клиничното значение на EDR по време на хипертрофия). При превишаване на нормалната стойност дори на един от двата представени параметъра, можем да говорим за „хипертрофия“.

Причини и патогенеза на LVMH. Клинични условия, което може да доведе до LVMH (в низходящ ред на честотата):

1. Заболявания, водещи до повишено последващо натоварване на сърцето:

- Артериална хипертония (хипертония, вторична хипертония)

- Сърдечен порок (вроден или придобит) - аортна стеноза.

Следнатоварването се разбира като набор от физически и анатомични параметри на сърдечно-съдовото тяло, които създават пречка за преминаването на кръвта през артериите. Следнатоварването се определя основно от тонуса на периферните артерии. Определена базова стойност на артериалния тонус е норма и една от задължителните прояви на хомеостазата, поддържаща нивото на кръвното налягане в съответствие с текущите нужди на организма. Прекомерното повишаване на артериалния тонус ще бележи увеличение на следнатоварването, което клинично се проявява с повишаване на кръвното налягане. Така че, при спазъм на периферните артерии, натоварването на лявата камера се увеличава: тя трябва да се свие по-силно, за да „избута“ кръвта през стеснените артерии. Това е едно от основните звена в патогенезата на образуването на "хипертонично" сърце.

Втората често срещана причина, водеща до увеличаване на последващото натоварване на лявата камера, което означава създаване на пречка артериален кръвен поток- аортна стеноза. При аортна стеноза аортната клапа е засегната: тя се свива, калцира и се деформира. В резултат на това отворът на аортата става толкова малък, че лявата камера трябва да се свие значително повече, за да гарантира, че достатъчен обем кръв преминава през критичното тясно място. Понастоящем основната причина за аортна стеноза е сенилното (старческо) увреждане на клапата при възрастните хора.

Микроскопските промени по време на хипертрофия на миокарда включват удебеляване на сърдечните влакна и известна пролиферация на съединителната тъкан. Първоначално това има компенсаторен характер, но с дългосрочно повишено следнатоварване (например при дългосрочна нелекувана хипертония), хипертрофираните влакна претърпяват дистрофични промени, архитектониката на миокардния синцитиум се нарушава и склеротичните процеси в миокарда са преобладаващи. В резултат на това хипертрофията се превръща от компенсаторно явление в механизъм за проява на сърдечна недостатъчност - сърдечният мускул не може да работи с напрежение за неопределено дълго време без последствия.

2. Вродена причина LVMH: хипертрофична кардиомиопатия. Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично обусловено заболяване, което се характеризира с поява на немотивиран LVMH. Проявата на хипертрофия се проявява след раждането: като правило, в детството или юношеството, по-рядко при възрастни, но във всеки случай не по-късно от 35-40 години. Така при хипертрофична кардиомиопатия LVMH се появява на фона на пълно благополучие. Това заболяване не е много рядко: според статистиката 1 човек от 500 страда от него. клинична практикаВсяка година преглеждам 2-3 пациенти с хипертрофична кардиомиопатия.

За разлика от хипертонично сърцес хипертрофична кардиомиопатия LVMH може да бъде много изразен (тежък) и често асиметричен (повече за това по-подробно). Само при хипертрофична кардиомиопатия дебелината на стената на лявата камера понякога достига "прекомерни" стойности от 2,5-3 cm или повече. Микроскопски, архитектурата на сърдечните влакна е грубо нарушена.

3. LVMH като проява на системно патологични процеси.

При концентричен LVH стените на лявата камера се удебеляват и размерът на нейната кухина (CVR) остава нормален или дори леко намалява. При ексцентричен LVMH дебелината на стените също се увеличава, но кухината на лявата камера (LVC) също задължително се разширява: тя или надвишава нормата, или има „гранични“ стойности.

Следните заболявания (състояния) водят до концентричен LVMH:

1. Артериална хипертония

2. Аортна стеноза

3. Хипертрофична кардиомиопатия

4. Напреднала възраст

5. Амилоидоза

Като цяло, концентрична хипертрофия възниква, когато сърцето се натъкне на пречка за кръвния поток (хипертрофичната кардиомиопатия, като вродено заболяване, е изключение). В този смисъл особено показателни са артериалната хипертония и аортната стеноза.

Следните заболявания (състояния) водят до ексцентричен LVMH:

1. Артериална хипертония с обемно-зависим механизъм на патогенеза

2. Постепенна трансформация на концентрична хипертрофия в ексцентрична хипертрофия при липса адекватно лечение артериална хипертония, аортна стеноза

4. Сърце на спортист

5. Аортна недостатъчност

Като цяло, ексцентричната хипертрофия възниква, когато сърцето е претоварено с допълнителен обем кръв, който първо трябва да бъде „поставен някъде“ (за това всъщност кухината на лявата камера се разширява) и след това да бъде изтласкан в артериите (за това, стените хипертрофират). В класическата си форма ексцентричният LVMH се наблюдава при сърдечен порок - аортна недостатъчност, когато аортната клапа не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно във вентрикула, който постепенно се разширява и хипертрофира.

В зависимост от местоположението на хипертрофичния процес в лявата камера, те се разграничават:

Симетрична хипертрофия

Обструктивен синкоп. Рядък вариант на хода на LVMH. Почти винаги е усложнение на асиметричния вариант на хипертрофична кардиомиопатия, когато дебелината на интервентрикуларната преграда е толкова голяма, че съществува заплаха от преходна обструкция (блокиране) на кръвния поток в областта на изходния тракт на лявата страна. вентрикул. Пароксизмалната обструкция (спиране) на кръвотока в това „критично място“ неизбежно ще доведе до припадък. По правило рискът от развитие на обструкция възниква, когато дебелината на интервентрикуларната преграда надвишава 2 cm.

Вентрикуларен екстрасистол- друг възможен сателит за LVMH. Известно е, че всякакви микро- и макроскопични промени в сърдечния мускул теоретично могат да бъдат усложнени от екстрасистол. Хипертрофиралият миокард е идеален аритмогенен субстрат. Клинично протичанекамерната екстрасистола на фона на LVMH е променлива: по-често ролята му е ограничена до „козметичен аритмичен дефект“. Въпреки това, ако заболяването, водещо до LVMH, не се лекува (игнорира) и не се спазва режимът за ограничаване на интензивната физическа активност, могат да се развият животозастрашаващи камерни аритмии, предизвикани от екстрасистол.

Внезапна сърдечна смърт.Най-тежкото усложнение на LVMH. Най-често LVMH поради хипертрофична кардиомиопатия води до този резултат. Има две причини. Първо, при това заболяване LVMH може да бъде особено масивен, което прави миокарда изключително аритмогенен. Второ, хипертрофичната кардиомиопатия много често има асимптоматичен ход, което не позволява на пациентите да предприемат превантивни мерки под формата на ограничаване на интензивната физическа активност. Внезапната сърдечна смърт при други нозологии, усложнени от LVMH, обикновено е рядко явление, дори само защото проявата на тези заболявания започва със симптоми на сърдечна недостатъчност, което само по себе си принуждава пациента да отиде на лекар, което означава, че има реална възможност да се вземе болестта под контрол.

Възможност за регресия на LVMH. Вероятността от намаляване на масата (дебелината) на миокарда на лявата камера по време на лечението зависи от причината за хипертрофията и нейната степен. Класически пример е атлетичното сърце, чиито стени могат да намалеят до нормална дебелина след края на спортната кариера.

LVMH, дължаща се на артериална хипертония или аортна стеноза, може успешно да регресира при навременен, пълен и дългосрочен контрол на тези заболявания. Въпреки това се счита по следния начин: само леката хипертрофия претърпява абсолютна регресия; при лечение на умерена хипертрофия има шанс да се намали до лека; и тежкият може да „стане среден“. С други думи, колкото по-напреднал е процесът, толкова по-малък шансвърнете всичко напълно в първоначалното му състояние. Въпреки това, всяка степен на регресия на LVMH автоматично означава коректност в лечението на основното заболяване, което само по себе си намалява рисковете, които хипертрофията въвежда в живота на субекта.

При хипертрофична кардиомиопатия всякакви опити за медикаментозна корекция на процеса са безсмислени. Съществуват хирургични подходи за лечение на масивна хипертрофия на междукамерната преграда, която се усложнява от обструкция на левокамерния изходен тракт.

Вероятността от регресия на LVMH поради затлъстяване, при възрастни хора и при амилоидоза практически липсва.

Актуализация: декември 2018 г

„Напомпано“ или „претоварено сърце“, под тези имена в ежедневието често се появява левокамерна хипертрофия (ЛКХ). Лявата камера изтласква основната част от кръвта, която достига до органите и крайниците, мозъка и подхранва самото сърце.

Когато тази работа се извършва при екстремни условия, мускулът постепенно се удебелява и кухината на лявата камера се разширява. След това, след различно време при различни хора, компенсаторните възможности на лявата камера се провалят и се развива сърдечна недостатъчност. Резултатът от декомпенсацията може да бъде:

• недостиг на въздух
• подуване
• нарушения на сърдечния ритъм
• загуба на съзнание.

Най-неблагоприятният изход може да бъде смърт от.

Причини за левокамерна хипертрофия

Устойчива хипертония

Повечето вероятна причинаудебеляване на мускула на лявата камера на сърцето - артериална хипертония, която не се стабилизира в продължение на много години. Когато сърцето трябва да изпомпва кръв срещу градиент високо налягане, възниква претоварване с налягане, миокардът се тренира и удебелява. Приблизително 90% от левокамерните хипертрофии възникват по тази причина.

кардиомегалия

Дали е вродено наследствено или идиосинкразиясърца. Голямото сърце при голям човек може първоначално да има по-широки камери и по-дебели стени.

Спортисти

Сърцето на спортистите хипертрофира поради физическо натоварване на границата на възможното. Трениращите мускули постоянно се освобождават в общото кръвен потокдопълнителни обеми кръв, които сърцето трябва да изпомпва като че ли допълнително. Това е хипертрофия поради обемно натоварване.

Дефекти на сърдечната клапа

Дефекти на сърдечната клапа (придобити или вродени), които нарушават кръвния поток голям кръгкръвообращението (надклапна, клапна или субвалвуларна стеноза на устието на аортата, аортна стеноза с недостатъчност, митрална недостатъчност, дефект на камерната преграда) създават условия за обемно претоварване.

Сърдечна исхемия

При коронарна болест на сърцето се появява хипертрофия на стените на лявата камера с диастолна дисфункция (нарушена миокардна релаксация).

кардиомиопатия

Това е група от заболявания, при които на фона на склеротични или дистрофични постинфламаторни промени се отбелязва увеличение или удебеляване на частите на сърцето.

За кардиомиопатиите

Патологичните процеси в клетките на миокарда се основават на наследствено предразположение (идиопатична кардиопатия) или дистрофия и склероза. Последните са причинени от алергии и токсични увреждания на сърдечните клетки, ендокринни патологии (излишък на катехоламини и соматотропен хормон) и имунни смущения.

Видове кардиомиопатии, възникващи при LVH:

Хипертрофична форма

Може да доведе до дифузно или ограничено симетрично или асиметрично удебеляване на мускулния слой на лявата камера. В същото време обемът на сърдечните камери намалява. Болестта засяга най-често мъжете и се предава по наследство.

Клиничните прояви зависят от тежестта на обструкцията на сърдечните камери. Обструктивният вариант дава клиничната картина на аортна стеноза: болка в сърцето, замаяност, припадък, слабост, бледност, задух. Може да се открият аритмии. С напредването на заболяването се развиват признаци на сърдечна недостатъчност.

Границите на сърцето се разширяват (главно поради левите участъци). Има изместване надолу на апикалния импулс и притъпяване на сърдечните тонове. Характерен е функционален систолен шум, който се чува след първия сърдечен тон.

Разширена форма

Проявява се чрез разширяване на камерите на сърцето и хипертрофия на миокарда на всичките му части. В същото време контрактилните способности на миокарда намаляват. Само 10% от всички случаи на тази кардиомиопатия се срещат в наследствени форми. В други случаи виновни са възпалителни и токсични фактори. Разширената кардиопатия често се проявява в млада възраст (30-35 години).

Най-типичната проява е клиничната картина на левокамерна недостатъчност: посиняване на устните, задух, сърдечна астма или белодробен оток. Дясната камера също страда, което се изразява в цианоза на ръцете, уголемяване на черния дроб, натрупване на течност в коремна кухина, периферен оток, подуване на вените на шията. Наблюдават се и тежки ритъмни нарушения: пароксизми на тахикардия, предсърдно мъждене. Пациентите могат да умрат поради вентрикуларна фибрилация или асистолия.

Видове LVH

• Концентричната хипертрофия води до намаляване на кухините на сърцето и удебеляване на миокарда. Този тип хипертрофия е характерен за артериалната хипертония.
• Ексцентричната версия се характеризира с разширяване на кухините с едновременно удебеляване на стените. Това се случва, когато има претоварване с налягане, като сърдечни дефекти.

Разлики между различните видове LVH

	кардиомиопатия	Артериална хипертония	Спортно сърце
Възраст	под 35	над 35	от 30
Етаж	двата пола	двата пола	по-често мъже
Наследственост	обременени с хипертония	обременени с кардиомиопатия	не е обременен
Оплаквания	замаяност, задух, припадък, сърдечна болка, ритъмни нарушения	главоболие, по-рядко задух	пронизваща болка в сърцето, брадикардия
Тип LVH	асиметричен	униформа	симетричен
Дебелина на миокарда	повече от 1,5 см	по-малко от 1,5 см	намалява, когато натоварването спре
ЛК дилатация	рядко, по-често намаление	Може би	повече от 5,5 см

Усложнения на LVH

Умерената левокамерна хипертрофия обикновено е безвредна. Това е компенсаторна реакция на тялото, предназначена да подобри кръвоснабдяването на органи и тъкани. Дълго време човек може да не забележи хипертрофия, тъй като тя не се проявява по никакъв начин. С напредването му може да се развие следното:

• миокардна исхемия, остър миокарден инфаркт,
• хронични разстройства мозъчно кръвообращение, удари,
• тежки аритмии и внезапен сърдечен арест.

По този начин хипертрофията на лявата камера е маркер за сърдечно претоварване и показва потенциалните рискове от сърдечно-съдови инциденти. Най-неблагоприятни са комбинациите му с коронарна болестсърце, при възрастни хора и пушачи със съпътстващи захарен диабети метаболитен синдром (наднормено тегло и нарушения на липидния метаболизъм).

Диагностика на LVH

инспекция

Хипертрофия на лявата камера може да се подозира още по време на първоначалния преглед на пациента. При преглед синкавият цвят на назолабиалния триъгълник или ръцете, учестеното дишане и подуването са тревожни. При потупване има разширения на границите на сърцето. При слушане - шум, притъпяване на тоновете, акцент на втория тон. Проучването може да разкрие оплаквания относно:

• задух
• прекъсвания в работата на сърцето
• световъртеж
• припадък
• слабост.

ЕКГ

Хипертрофията на лявата камера на ЕКГ показва характерна промяна в напрежението на R вълните в гръдните отвеждания вляво.

• При V6 зъбът е по-голям отколкото при V. Той е асиметричен.
• ST интервалът във V6 се издига над изолинията, във V4 пада под.
• Във V1 вълната Т става положителна, а вълната S е по-висока от нормалното във V1.2.
• Във V6 вълната Q е по-голяма от нормалното и това е мястото, където се появява S вълната.
• Т отрицателен във V5,6.

ЕКГ може да причини грешки при оценката на хипертрофията. Например, неправилно поставен гръден електрод ще даде неправилна представа за състоянието на миокарда.

Ултразвук на сърцето

С ECHO-CS (ултразвук на сърцето) хипертрофията вече е потвърдена или опровергана въз основа на визуализация на сърдечните камери, прегради и стени. Всички обеми на кухините и дебелината на миокарда се изразяват в числа, които могат да бъдат сравнени с нормата. ECHO-CS може да постави диагноза левокамерна хипертрофия, да изясни вида й и да предложи причината. Използват се следните критерии:

• Дебелината на стените на миокарда е равна или по-голяма от 1 cm при жените и 1,1 cm при мъжете.
• Коефициентът на миокардна асиметрия (повече от 1,3) показва асиметричен тип хипертрофия.
• Индекс на относителна дебелина на стената (норма по-малка от 0,42).
• Съотношението на масата на миокарда към телесното тегло (миокарден индекс). Обикновено за мъжете тя е равна или надвишава 125 грама на квадратен сантиметър, за жените – 95 грама.

Увеличаването на последните два показателя показва концентрична хипертрофия. Ако само миокардният индекс надвишава нормата, има ексцентричен LVH.

Други методи

• Доплер ехокардиоскопия -допълнителни функцииосигурява доплерова ехокардиоскопия, при която коронарният кръвен поток може да бъде оценен по-подробно.
• ЯМР - Магнитен резонанс също се използва за визуализиране на сърцето, което напълно разкрива анатомичните характеристики на сърцето и ви позволява да го сканирате слой по слой, сякаш правите резени в надлъжна или напречна посока. По този начин областите на увреждане, дистрофия или склероза на миокарда стават по-видими.

Лечение на левокамерна хипертрофия

Хипертрофията на лявата камера, чието лечение винаги изисква нормализиране на начина на живот, често е обратимо състояние. Важно е да се откажете от тютюнопушенето и други интоксикации, да отслабнете и да извършите корекция хормонален дисбаланси дислипидемия, оптимизират физическата активност. Има две посоки в лечението на левокамерна хипертрофия:

• Предотвратете прогресията на LVH
• Опит за ремоделиране на миокарда с връщане към нормални размерикухини и дебелина на сърдечния мускул.

• Бета блокериви позволяват да намалите натоварването на обема и налягането, да намалите нуждата от миокарден кислород, да разрешите някои проблеми с ритъмни нарушения и да намалите рисковете от сърдечни инциденти - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Блокери калциеви канали стават лекарства на избор при тежка атеросклероза. Верапамил, Дилтиазем.
• АСЕ инхибитори - и значително инхибират прогресията на миокардната хипертрофия. Enalapril, Lisinopril, Diroton са ефективни при хипертония и сърдечна недостатъчност.
• Сартаните (Candesartan, Losartan, Valsartan) много активно намаляват натоварването на сърцето и ремоделират миокарда, намалявайки масата на хипертрофиралия мускул.
• Антиаритмични лекарствапредписани при наличие на усложнения под формата на нарушения на сърдечния ритъм. Дизапирамид, хинидин.

Лечението се счита за успешно, ако:

• обструкцията на изхода на лявата камера намалява
• Продължителността на живота на пациента се увеличава
• не се развиват ритъмни нарушения, припадък, ангина пекторис
• сърдечната недостатъчност не прогресира
• качеството на живот се подобрява.

По този начин левокамерната хипертрофия трябва да се подозира, диагностицира и коригира възможно най-рано. Това ще помогне да се избегне тежки усложненияс намалено качество на живот и внезапна смърт.