Вентрикуларен септален дефект. VSD в плода: причини, диагноза и последствия. Вентрикуларен септален дефект при новородено: смъртна присъда или шанс за възстановяване

Определение

Дефект междукамерна преграда- вроден сърдечен порок, при който има патологична връзка между дясната камера и лявата камера на сърцето.

Епидемиология

Открива се в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво често при мъже и жени.

Патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат разположени над или под суправентрикуларния гребен, в мембранозната или мускулната част на междукамерната преграда, като най-чести са перимембранозните дефекти (75-80%). Мускулни или трабекуларни септални дефекти се наблюдават при 20% от всички дефекти на камерната преграда.

Приблизително половината от дефектите са малки по размер, но те могат да варират от 1 до 30 mm или повече и имат различни форми: кръгли, елипсовидни, с меки или влакнесто модифицирани ръбове. Дефектът също така разкрива миокардна хипертрофия и дилатация на кухините на двете камери и предсърдия, дилатация на белодробния ствол, понякога значителна.

Хемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят преди всичко от размера на отвора и от състоянието на белодробното съдово русло. При малки дефекти (до 10 mm) се получава значителен градиент на налягането в RV и LV и леко артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта по време на систола. Поради ниско кръвно съпротивление в белодробната циркулация, налягането в RV и PA или леко се повишава, или остава нормално. В диастола, в резултат на повишаване на крайното диастолно налягане в RV, част от кръвта от неговата кухина може да се върне в левите участъци, причинявайки обемно претоварване на лявото предсърдие и особено на LV.

Умерените или големи дефекти причиняват белодробна конгестия и обемно претоварване на LV, което може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на интервентрикуларната преграда не пречат на изтичането на кръв отляво надясно; двете вентрикули функционират като една помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системната и белодробен кръгкръвообръщение Количеството кръвен шънт е обратно пропорционално на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. Ако белодробното съпротивление е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в системното кръвообращение, се получава голямо кръвоизлив, белодробният кръвоток е 2 пъти или повече по-висок от системния, значително повишаване на налягането в белодробна циркулация, се наблюдава обемно и систолно претоварване на LV и RV, което обуславя развитието на тежка циркулаторна декомпенсация.

При тези пациенти много рано се забелязва развитието на структурни промени в белите дробове, както и вторична белодробна хипертония. Ако общото белодробно съпротивление е половината или повече от общото периферно съпротивление, тогава обемът на отделянето намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта и стойността на съдовото съпротивление на белите дробове. При малки дефекти няма клинични прояви на дефекта, задухът по време на физическо натоварване най-често е първата проява на декомпенсация.

При големи дефекти (диаметър >10 mm или повече от половината от диаметъра на аортния отвор) пациентите се оплакват от задух тип тахипнея с участието на спомагателни мускули, сърцебиене, болка в областта на сърцето, упорита кашлица, която се засилва с промени в позицията на тялото.

При палпиране на гръдния кош често се открива систоличен тремор в четвъртото междуребрие вляво и в областта на мечовидния процес.

Основният клиничен признак на дефекта е характерният силен холосистоличен шум на Роджър, свързан с първия звук, чут в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост, простиращ се до върха на сърцето.

Диагностика

За незначителни ЕКГ дефекти в рамките на физиологичната норма. При големи дефекти се откриват неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия на двете вентрикули и предсърдия, промени в 8T-T, предсърдно мъждене и интравентрикуларни нарушения на проводимостта.

На рентгенова снимка за малки дефекти, сърцето нормални размери, с големи - кардиомегалия, повишен белодробен модел поради препълване на артериалното русло. При тежка белодробна хипертония хиларните зони са укрепени и съдовият модел на периферните части на белите дробове изглежда "изтощен". Дъгата на белодробния ствол се изпъква по левия контур и по време на флуороскопията се забелязва увеличаване на нейната пулсация.

Ехокардиографско изследване с цветно доплерово картографиране ви позволява да потвърдите диагнозата - директно да определите размера и местоположението на дефекта, наличието и посоката на изтичане на кръв. Градиентът на налягането между LV и RV може да бъде оценен с помощта на непрекъснат вълнов доплер. Ехокардиограмата може да разкрие:

Увеличаване на размера на всички камери на сърцето;

Хиперкинеза на стените на LV;

Визуализиран вентрикуларен септален дефект (>10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

По време на катетеризацията на дясното сърце се отбелязва значително повишаване на налягането в RV и PA, както и повишаване на насищането на кръвта с кислород, започвайки от нивото на RV и нараствайки в белодробния ствол.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години по време на планирана хирургична интервенция, методът позволява да се прецени местоположението на дефекта, неговия размер и също така да се изключи съпътстваща патология.

Вентрикуларен септален дефект

В-режим, апикална четирикамерна позиция

На пациенти със симптоми на СН се предписва медикаментозна терапия за стабилизиране на състоянието преди хирургична корекция.

Абсолютните показания за операция са критично състояние или сърдечна недостатъчност, която не се поддава на лечение консервативна терапия, както и съмнение за развитие необратими променив съдовете на белите дробове.

Относителни показания за хирургична интервенция са голям дефект с признаци на значително кръвотечение, чести респираторни заболявания, изоставане във физическото развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систоличното налягане в ПА е равно на системното налягане и артериовенозният кръвоизлив е по-малък от 40% от минутния обем на белодробната циркулация и има дясно-ляв шънт.

Спонтанно затваряне на дефекта се наблюдава в 15-60% от случаите. Необходимо е клинично наблюдение на пациентите поради възможността за поява на различни усложнения в бъдеще (увреждане на проводната система на сърцето, недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдно мъждене). Като цяло, 25-годишната преживяемост за всички пациенти е 87%, като смъртността нараства с размера на дефекта.

При неоперирани пациенти с изолиран малък дефект и нормално налягане в панкреаса прогнозата е благоприятна, въпреки че все още имат висок рискразвитие на инфекциозен ендокардит. При умерени и големи дефекти съществува висок риск от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, аортна недостатъчност, ритъмни и проводни нарушения, LV дисфункция и внезапна смърт.

Вентрикуларни преградни дефекти - вродени сърдечни дефекти

Страница 2 от 4

Определение

Дефектът на камерната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между дясната и лявата камера на сърцето на нивото на камерите.

Вентрикуларният септален дефект се открива или като единична аномалия на развитието (така наречения изолиран вентрикуларен септален дефект), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракардиални аномалии (тетралогия на Fallot, съдов произход от дясната камера, атрезия на един от атриовентрикуларните отвори и др.).

Епидемиология

Вентрикуларният септален дефект е най-често срещаният дефект и представлява 9-25% от всички вродени сърдечни дефекти.

Патологична анатомия и класификация

В зависимост от местоположението на дефекта се разграничават три вида.

аз Мембранозни– намира се в горната част на междукамерната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната куспида на аортната клапа. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулеста– намира се в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводната система.

III. Супракрестал (вентрикуларен септален дефект на изходящия тракт на RV)– разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, който отделя кухината на панкреаса от изходния му тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Не се затварят спонтанно.

Хемодинамичното увреждане с дефект на камерната преграда се определя от наличието на комуникация между камера с високо налягане и камера с ниско налягане. При нормални условия налягането в дясната камера по време на систола е 4-5 пъти по-ниско, отколкото в лявата. Следователно през дефекта на камерната преграда кръвта се изхвърля отляво надясно в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата в устойчивостта на изтласкване на кръв от лявата камера между системното кръвообращение и съпротивлението, осигурено на изтласкването от самия дефект, дясната камера и съдовете на белодробната циркулация.

Когато размерът на дефекта е малък, самият той осигурява значително съпротивление на кръвотока по време на систола. Обемът на шунтираната кръв през него се оказва малък. Поради ниското съпротивление в белодробната циркулация, налягането в дясната камера и белодробните артерии или леко се повишава, или остава нормално. въпреки това излишно количествокръвта, навлизаща в белодробната циркулация през дефекта, се връща в левите участъци, причинявайки тяхното обемно претоварване.

При големи дефекти хемодинамиката се променя. Ако дефектът не се съпротивлява на изхвърлянето на кръв, тогава по време на систола той тече от лявата камера в малкия кръг в по-големи количества, отколкото в аортата, тъй като съпротивлението в малкия кръг е 4-5 пъти по-малко, отколкото в големия кръг . Последствието от такова нулиране е рязко увеличениеналягане в дясната камера и белодробните артерии. Налягането в белодробната циркулация с големи дефекти на камерната преграда често става същото като в голямата. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се дължи на два фактора: I) значително преливане на кръв в белодробната циркулация, т.е. увеличаване на обема на кръвта, който трябва да бъде изтласкан през дясната камера с всеки сърдечен цикъл; 2) повишено съпротивление на периферните съдове на белите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя главно от наличието на голям шънт, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на системното кръвообращение при нормални условия е относително постоянен, въпреки наличието на кръвоизлив, сърцето работи, изпитвайки големи претоварвания както на лявата, така и на дясната част. Левите части на сърцето изпитват претоварване, изпомпвайки многократно по-голям обем кръв, отколкото трябва; по-голямата част от тази кръв се шунтира през дефекта (обемно и систолично претоварване). На свой ред, дясната камера, получавайки този обем кръв и разтягайки се много повече от необходимото по време на всеки цикъл (обемно претоварване), развива налягане, многократно по-голямо от нормалното, за да изтласка този обем кръв през съдовете на белите дробове (систолично претоварване).

Така при голямо изхвърляне на кръв отляво надясно се наблюдават: значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обемно и систолично претоварване на лявата и дясната камера. Характерно за дефекти с голямо кръвоотделяне и ниско белодробно съпротивление е преобладаването на претоварването на левите части на сърцето. По-нататъшните хемодинамични промени при наличие на големи дефекти обикновено се разглеждат динамично.

Периодът на стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като се активират други механизми за компенсация. Основната е преструктурирането на белодробните съдове, работещи при субмаксимално или максимално натоварване при високо налягане. Преструктурирането започва с удебеляване на средната обвивка на малките артерии, намалявайки лумена им до пълно заличаване. В същото време възниква склероза на области на други съдове и т.н., т.е. настъпва намаляване на съдовото легло. Този процес в някои случаи продължава много години и понякога се развива толкова бързо, че кара човек да мисли за белодробни промени, протичащи паралелно и независимо от наличието на кръв. Прогнозата за по-нататъшни промени е индивидуална, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовото легло, физиологично или анатомично, води до един резултат - увеличаване на белодробното съдово съпротивление. Дясната камера започва да изпитва по-голямо систолно претоварване и постепенно хипертрофира. В същото време обемът на кръвта, изхвърлена през дефекта от лявата камера, намалява. Това се дължи на факта, че интегралното съпротивление, осигурено от белодробното кръвообращение, се доближава до съпротивлението на системното кръвообращение. Намалява се отделянето на кръв и съответно обемното претоварване на левия и десния участък. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равно на налягането в големия кръг. Постепенно изхвърлянето на кръв през дефекта се балансира и впоследствие, тъй като промените в белодробното съпротивление са по-лабилни от системните, в определени ситуации то го надвишава и кръвта се изхвърля от дясната камера в лявата (обратна или кръстосана). освобождаване от отговорност). Настъпва артериална хипоксемия, първо по време на физическо натоварване, а след това и в покой. Тази картина е характерна за синдрома на Eisenmenger и може да се наблюдава при дългосрочно съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

С нарастването на промените в белодробните съдове, характерни за белодробната хипертония, обемното претоварване на двете камери намалява с постепенно изолирано увеличаване на систоличното претоварване на дясната камера.

Характерни особеностиСиндромът на Eisenmenger и граничните състояния са пълната липса на претоварване на лявата камера, нейният малък обем и изразена хипертрофия на дясната камера.

Съвсем ясно е, че разделянето на дефектите на големи и малки е произволно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 cm или повече от половината от диаметъра на аортата. Може също да се счита, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системното, показва малък дефект на междукамерната преграда, а 2/3 или повече — за големия.

Дългогодишният опит на кардиолозите показва, че дефектът на камерната преграда може да бъде затворен хирургично само ако има промени, свързани с изтичането на кръв отляво надясно.

Ако изтичането на кръв е балансирано или обърнато, операцията е рискована. Ето защо е необходима оценка на хемодинамичното състояние във всеки конкретен случай интегриран подход(определяне на налягане, съпротивление и обем на изтичане).

Тъй като клиничните прояви, прогнозата и тактиката на лечение на пациенти с големи и малки дефекти са различни, е по-целесъобразно да се представи информация за тези дефекти отделно, въпреки че анатомично и в двата случая се разглеждат изолирани дефекти на интервентрикуларната преграда.

Тази нозологична форма на дефекта се нарича болест на Толочинов-Роджер. Дефектите са с диаметър по-малък от 1 cm; съотношението на белодробния кръвен поток към системния кръвен поток е в рамките на 1,5-2: 1, налягането в белодробната циркулация е 1/3 от системното. Честотата на идентифициране на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с дефекти на камерната преграда. Основният клиничен признак на дефекта е груб систоличен шум над сърдечната област. които могат да бъдат открити още през първата седмица от живота. Някои деца имат симптоми на лека умора и задух при усилие. Някои деца с „лоша“ клинична история имат изразена картина на сърдечна недостатъчност, което показва намаляване на дефекта. Децата са добре развити. Има слабо изразена „сърдечна гърбица“. Апикалният импулс е умерено усилен. Няма признаци на декомпенсация, артериално наляганенормално. При палпиране на гръдния кош се определя изразен систоличен тремор по левия ръб на гръдната кост, който се засилва към долната граница на гръдната кост. При аускултация сърдечните тонове са нормални, вторият тон често е "покрит" от систоличен шум. Над сърдечната област при всички пациенти се открива груб систолен шум с максимален звук в трето - четвърто междуребрие в левия край на гръдната кост, нарастващ към мечовиден процес. Не се извършва върху съдовете на шията и гърба.

В повечето случаи в рамките на физиологичната норма. В ляво гръдни изводиМоже да има умерени признаци на претоварване на лявата камера.

На рентгеновата снимка

Сърцето е или с нормален размер, или има леко увеличение на лявото предсърдие и вентрикулите. Белодробната артерия обикновено не се издува, въпреки че сърдечната талия може да е сплескана. Белодробният модел не е засилен.

Вентрикуларен септален дефект на сърцето

Вентрикуларен септален дефект (VSD) е вроден сърдечен дефект, характеризиращ се с дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честият вроден сърдечен дефект при новородени, честотата му е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларната преграда на 3 части (горна - мембранна или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти на междукамерната преграда. В приблизително 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна куспида на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и при съединението на предната куспида на трикуспидалната клапа в нейната септална куспида (когато се гледа от страната на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други локализации на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранната част като правило имат кръгла или овална форма и достигат 3 cm; дефектите на мускулната част на интервентрикуларната преграда са най-често кръгли и малки.

Доста често, в приблизително 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект междупредсърдна преграда(20%), отворен ductus arteriosus(20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност митрална клапа(2%), стеноза на аортата (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на дефект на камерната преграда.

Причини за VSD

Установено е, че по време на първото възникват смущения във формирането на междукамерната преграда три месецабременност. Интервентрикуларната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат съпоставени и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че остава дефект в интервентрикуларната преграда.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

В плода, разположен в матката на майката, кръвообращението се извършва по протежение на така наречения плацентарен кръг (плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането новороденото установява нормален кръвоток през системното и белодробното кръвообращение, което се съпровожда от появата на значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-голямо налягане) и дясната (по-малко налягане) вентрикули. В този случай съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което обикновено не трябва да е така. По този начин при всеки сърдечен ритъм (систола) възниква патологично изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването върху дясната камера на сърцето, тъй като тя извършва допълнителна работа за изпомпване на допълнителен обем кръв обратно към белите дробове и лявата камера на сърцето.

Обемът на това патологично изхвърляне зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически няма ефект върху функционирането на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие удебеляване на белег в резултат на реакция на нараняване от патологично освобождаване на кръв, бликаща през дефекта.

В допълнение, поради патологично изхвърляне, допълнителният обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в организма се активират компенсаторни механизми: увеличава се мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенно се адаптират съдовете на белите дробове, които първо приемат входящия излишен обем кръв, а след това се променят патологично - удебеляване на стените на образуват се артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Настъпва повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии, докато накрая налягането в дясната и лявата камера се изравни във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изхвърляне от лявата камера на сърцето вдясно спира. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера се окаже по-високо от това в лявата, възниква така нареченият „обратен шънт“, при който деоксигенирана кръвот дясната камера на сърцето през същия VSD влиза в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от размера и посоката на патологичното изхвърляне на кръв.

Дребни дефектив долните части на интервентрикуларната преграда в по-голямата част от случаите нямат значителен ефект върху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволително. Още в първите няколко дни след раждането се появява сърдечен шум със средна интензивност, с груб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечна контракция). Този шум се чува по-добре в четвъртото-петото междуребрие и не се пренася на други места, интензитетът му може да намалее в изправено положение. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който няма значителен ефект върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация е медицинска литератураполучи фигуративното име „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по протежение на левия ръб на гръдната кост можете да почувствате треперене в момента на свиване на сърцето - систоличен тремор или систолно "котешко мъркане".

При големи дефектимембранна област на интервентрикуларната преграда, симптомите на този вроден сърдечен дефект по правило не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при хранене на детето: започва да се задъхва, принудено е да спре и да си поеме въздух, поради което може да остане гладно и се появява тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на кръвта, циркулираща в системното кръвообращение (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата и лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеристика бързо дишаневключващи спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, което се получава при смяна на позицията на тялото. Развива се повтаряща се пневмония (пневмония), която е трудна за лечение. Вляво от гръдната кост се получава деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият ритъм се премества към лява странаи надолу. Систолното треперене се усеща в третото или четвъртото междуребрие в левия край на гръдната кост. При аускултация (слушане) на сърцето се открива груб систоличен шум в третото или четвъртото междуребрие. При деца от по-висока възрастова група се запазват основните клинични признаци на дефекта, те се оплакват от болка в областта на сърцето и ускорен пулс, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта здравето и състоянието на много деца се подобрява.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавани при пациенти с VSD в приблизително 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е разположен по такъв начин, че причинява и увисване на едно от платната на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава тежкият задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систоличен шум, но и диастоличен (по време на фазата на сърдечна релаксация) шум в левия край на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавани при пациенти с VSD също в приблизително 5% от случаите. Развива се, ако дефектът се намира в задната част на междукамерната преграда под т.нар. голямо количествокръв и нейното травматизиране на суправентрикуларния гребен, който в резултат на това се увеличава по размер и се белези. В резултат на това се получава стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуване на субвалвуларна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва значително да се повишава, което постепенно води до патологично изхвърляне на кръв от дясната камера в лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (посиняване на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит– увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки VSD, което се причинява от увреждане на ендокарда поради високата скорост на патологично изхвърляне на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойна лезиякожата. Възпалението първо възниква в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, след което се разпространява към аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония – високо кръвно наляганекръв в съдовете на белодробната циркулация. В случай на този вроден сърдечен дефект, той се развива поради навлизането на допълнителен обем кръв в съдовете на белите дробове, причинено от патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето белодробната хипертония се влошава поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Eisenmenger– субаортно разположение на камерния септален дефект в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, дилатация на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) главно на дясната камера на сърцето.

Рецидивираща пневмония– причинени от застой на кръв в белодробното кръвообращение.

Нарушения сърдечен ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм– остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е откъснал от мястото на образуване върху стената на сърцето и е попаднал в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD, значителни промени в електрокардиограмата може да не бъдат открити. По правило електрическата ос на сърцето е в нормално положение, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, това се отразява по-значимо в електрокардиографията. При изразено патологично изхвърляне на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. Ако се развие значителна белодробна хипертония, се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм се появяват рядко, обикновено при възрастни пациенти под формата на екстрасистол и предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) позволява инструментално записване на патологични шумове и променени сърдечни тонове, причинени от наличието на VSD.

3. Ехокардиография(ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие директен знак вродено увреждане– прекъсване на ехосигнала в междукамерната преграда, но и за точно установяване на местоположението, броя и размера на дефектите, както и определяне на наличието косвени признацитози дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стената на дясната камера и други). Доплеровата ехокардиография ни позволява да идентифицираме друг пряк признак на дефекта - патологичен кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, величината и посоката на патологично изхвърляне на кръв.

4. Рентгенова снимка на гръдни органи(сърце и бели дробове). При малки VSD не се откриват патологични промени. При значителен размер на дефекта с изразено изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробна хипертония се определя разширяване на корените на белите дробове и изпъкналост на дъгата на белодробната артерия.

5. Катетеризация на сърдечните кухиниизвършва се за измерване на налягането в белодробната артерия и дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане с кислород в кръвта. По-характерно висока степеннасищане на кръвта с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография– въвеждане на контрастно вещество в кухините на сърцето чрез специални катетри. Когато контрастът се въведе в дясната камера или белодробната артерия, се наблюдава повторно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изхвърляне на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. Когато водоразтворим контраст се въведе в лявата камера, се определя потокът на контраста от лявата камера на сърцето към дясната през VSD.

Лечение на VSD

Ако VSD е малък по размер, няма признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност и нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургическа намеса.

При деца в ранна предучилищна възраст показания за хирургическа намеса са ранна прогресия на белодробна хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, рецидивираща пневмония, тежко изоставане във физическото развитие и дефицит на телесно тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологичен разряд над 40% .

Хирургическата интервенция се свежда до пластична хирургия на VSD. Операцията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. Ако диаметърът на дефекта е до 5 mm, той се затваря чрез зашиване с U-образни конци. Ако диаметърът на дефекта е повече от 5 mm, той се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който за кратко време се покрива със собствени тъкани.

В случаите, когато отворената радикална хирургия не е възможна незабавно поради високия риск от хирургична интервенция с използване на изкуствено кръвообращение при деца в първите месеци от живота с големи VSD, ниско тегло и тежка сърдечна недостатъчност, която не може да бъде коригирана с лекарства, хирургичното лечение е проведено на два етапа. Първо, върху белодробната артерия над нейните клапи се поставя специален маншет, който увеличава съпротивлението на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което спомага за намаляване на обема на патологичния изпускане през VSD. След няколко месеца се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на камерната преграда зависи от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките вентрикуларни септални дефекти не оказват значително влияние върху продължителността на живота на пациентите, но повишават риска от развитие на инфекциозен ендокардит с до 1-2%. Ако малък дефект се намира в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди навършване на 4 години при 30-50% от тези пациенти.

В случай на среден по размер дефект, сърдечната недостатъчност се развива вече в ранно детство. С течение на времето състоянието може да се подобри поради известно намаляване на размера на дефекта, а при 14% от тези пациенти се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голям VSD, прогнозата е сериозна. Такива деца вече има ранна възрастРазвива се тежка сърдечна недостатъчност, често възниква и рецидивира пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Eisenmenger. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда умират без хирургическа интервенция в детството или юношествотоот прогресираща сърдечна недостатъчност, по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на белодробната артерия или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в съдовете на мозъка.

Средната продължителност на живота на пациентите без хирургическа намеса в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки дефекти - до 60 години.

Хирург М. Е. Клеткин

Добави коментар

– вродена интракардиална аномалия, характеризираща се с наличие на комуникация между дясната и лявата камера. Дефектът на камерната преграда се проявява със задух, забавено физическо развитие, умора, ускорен пулс и наличие на „сърдечна гърбица“. Инструменталната диагностика на дефекта на камерната преграда включва провеждане на ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенография на гръден кош, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечни камери, ЯМР. При дефекти на камерната преграда се извършват радикални (затваряне на дефекта) и палиативни (стеснение на белодробната артерия) интервенции.

Непосредствените фактори причинявайки смущенияембриогенеза, се появяват вредни ефектиза плода през първия триместър на бременността: заболявания на бременната жена (вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и наркотична интоксикация, йонизиращо лъчение, патологично протичане на бременността (тежка токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.). Има данни за наследствена етиология на дефекта на камерната преграда. Придобитите дефекти на камерната преграда могат да бъдат усложнение на инфаркт на миокарда.

Характеристики на хемодинамиката при дефект на камерната преграда

Интервентрикуларната преграда образува вътрешните стени на двете вентрикули и съставлява приблизително 1/3 от площта на всяка от тях. Интервентрикуларната преграда е представена от мембранни и мускулни компоненти. От своя страна мускулната част се състои от 3 части - входяща, трабекуларна и изходяща (инфундибуларна).

Интервентрикуларната преграда, заедно с други стени на вентрикулите, участва в свиването и отпускането на сърцето. В плода той е напълно оформен до 4-5-та седмица от ембрионалното развитие. Ако това не се случи по някаква причина, остава дефект в междукамерната преграда. Хемодинамичните нарушения с дефект на камерната преграда се причиняват от комуникацията между лявата камера с високо налягане и дясната камера с ниско налягане (обикновено по време на систола налягането в лявата камера е 4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната).

След раждането и установяването на кръвотока в системното и белодробното кръвообращение, поради дефект на камерната преграда, възниква ляво-десен шънт, чийто обем зависи от размера на отвора. При малък обем шунтирана кръв налягането в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се повишава. Въпреки това, при голям поток от кръв през дефекта в белодробната циркулация и връщането му в левите части на сърцето, се развива обемно и систолно претоварване на вентрикулите.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация с големи дефекти на камерната преграда допринася за появата на белодробна хипертония. Увеличаването на белодробното съдово съпротивление води до развитие на изтичане на кръв от дясната камера към лявата (обратен или кръстосан шунт), което води до артериална хипоксемия (синдром на Eisenmenger).

На възраст 3-4 години, когато сърдечната недостатъчност нараства, такива деца започват да се оплакват от сърцебиене и болка в областта на сърцето, склонност към кървене от носа и припадък. Преходната цианоза се заменя с постоянна орална и акроцианоза; Притеснявам се от постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на Eisenmenger). Наличието на хронична хипоксия се показва чрез деформация на фалангите на пръстите и ноктите („барабанни пръчки“, „часовникови очила“).

При прегледа се установява "сърдечна гърбица", развита в по-малка или по-голяма степен; тахикардия, разширяване на границите на сърдечната тъпота, груб интензивен пансистоличен шум; хепатомегалия и спленомегалия. В долните части на белите дробове се чуват застойни хрипове.

Диагностика на дефект на камерната преграда

Методите за инструментална диагностика на дефект на камерната преграда включват ЕКГ, PCG, рентгенография на гръдния кош, EchoCS, сърдечна катетеризация, ангиокардиография, вентрикулография.

Електрокардиограмата за дефект на камерната преграда отразява камерното претоварване, наличието и тежестта на белодробната хипертония. При възрастни пациенти могат да се регистрират аритмии (екстрасистолия, предсърдно мъждене), нарушения на проводимостта (блок на десния пакет, WPW синдром). Фонокардиографията регистрира високочестотен систолен шум с максимум в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

В редки случаи VSD не оказва значително влияние върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на камерния септален дефект се наблюдава в 25-40% от случаите, главно когато е малък. Въпреки това, дори и в този случай, пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог поради възможни усложненияот проводната система на сърцето и висок риск от инфекциозен ендокардит.

Вентрикуларният септален дефект е вроден дефект, който води до комуникация между дясната и лявата камера. При изолиран дефект на камерната преграда останалите части на сърцето са развити нормално и всички сегменти са свързани съгласувано.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е най-честата вродена сърдечна аномалия, сравнително лесно диагностицирана с помощта на традиционните методи на изследване. Но истинската честота на появата му, колкото и да е странно, не е известна. По този начин, след въвеждането на ехокардиографски техники в широко разпространената практика, беше отбелязано значително увеличение на диагнозата VSD сред живородените (от 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000). По-нататъшното увеличаване на степента на откриване на VSD сред „здравите“ новородени беше свързано с появата на цветно доплерово сканиране, което направи възможно откриването на малки дефекти.

Вероятно широкото приемане на пренатална ехокардиография също ще повлияе на тези показатели. Сред всички вродени сърдечни дефекти, дефектът на камерната преграда се среща средно в 20-41% от случаите (в зависимост от критериите за неговата „изолация“). Честотата на критичните заболявания е около 21%.

Дефектът може да бъде локализиран във всяка област на интервентрикуларната преграда. Самата преграда се състои от два основни компонента: малък мембранен и останалата мускулна. Последният от своя страна има три части: входящ, трабекуларен, изходящ (инфундибуларен).

Посоката на изтичане на кръв и неговата величина се определят от размера на дефекта на камерната преграда и разликата в налягането между лявата и дясната камера. Последното зависи от съотношението на общото белодробно и общото периферно съпротивление, разтегливостта на вентрикулите и венозното връщане към тях. В това отношение, при равни други условия, можем да разграничим различни фазиразвитие на заболяването.

1. Непосредствено след раждането, поради висок TLC и "твърда" дясна камера, кръвоизливът отляво надясно може да липсва или да се пресича. Обемното натоварване на лявата камера е леко увеличено. Размерите на сърцето варират в зависимост от възрастта.

2. След обичайното еволюционно намаляване на OPS, той става няколко пъти по-нисък от OPS. Това води до увеличаване на ляво-десния шънт и обемния кръвен поток през белодробната циркулация (хиперволемия на белодробната циркулация). В този случай кръвта, преминаваща през белите дробове, се разделя на неефективни и ефективни части. Ефективната част от белодробния кръвен поток е кръвта, която тече от белите дробове към лявата страна на сърцето и след това в системните съдове. Кръвта, рециркулираща през белите дробове, е неефективна част от кръвния поток. Поради повишеното връщане на кръв към левите секции се развива обемно претоварване на лявото предсърдие и лявата камера. Размерът на сърцето се увеличава. В случаите на голям шънт се появява и умерено систолно претоварване на дясната камера. Ако се увеличи преразпределението на кръвния поток в полза на неефективния белодробен поток и стане невъзможно да се задоволят нуждите на периферните органи и тъкани, настъпва сърдечна недостатъчност. Налягането в белодробните съдове през този период зависи от обема на шунта и обикновено се определя от едно или друго ниво на техния компенсаторен спазъм ("нулиране" на хипертония).

При големи дефекти на интервентрикуларната преграда, водещи до ранна хипертрофия на лявата камера, се отбелязва увеличаване на скоростта и обема на кръвния поток в лявата камера още в неонаталния период. коронарна артерия, което отразява повишената нужда от кислород на миокарда.

Фетална ехокардиография. Поради липсата на промени в четирикамерната проекция на сърцето и ясни признаци на кръвоизлив, идентифицирането на дефекта е трудно; диагностицира се пренатално само в 7% от случаите. Диагнозата се поставя, когато се открие ехо-отрицателна област на преградата с ясни ръбове в най-малко две проекции. Трабекуларните дефекти с диаметър под 4 mm са най-трудни за диагностициране. Сред идентифицираните дефекти някои могат да се затворят до момента на раждането.

Естествена история на дефект на камерната преграда.

В пренаталния период дефектът на камерната преграда не засяга хемодинамиката и развитието на плода поради факта, че налягането във вентрикулите е еднакво и не се получава голямо изхвърляне на кръв.

Тъй като ранното влошаване на състоянието след раждането на детето е малко вероятно, не е необходимо раждане в специализирана институция. Дефектът принадлежи към 2-ра категория на тежест.

В постнаталния период, с малки дефекти, курсът е благоприятен, съвместим с дългосрочен план активен живот. Големите дефекти на камерната преграда могат да доведат до смъртта на дете през първите месеци от живота. Критичните състояния в тази група се развиват при 18-21% от пациентите, но в момента смъртността през първата година от живота не надвишава 9%.

Спонтанното затваряне на дефект на камерната преграда е доста често (45-78% от случаите), но точната вероятност за това събитие е неизвестна. Това се дължи на различните характеристики на дефектите, включени в изследването. Известно е, че големите дефекти, свързани със синдрома на Даун или проявени със значителна сърдечна недостатъчност, рядко се затварят сами. Малките и мускулести VSD по-често изчезват спонтанно. Повече от 40% от дупките се затварят през първата година от живота, но този процес може да продължи до 10 години. За съжаление е невъзможно да се предвиди хода на дефекта във всеки конкретен случай. Известно е само, че в периоди до 6 години перимембранозните дефекти имат по-лоша прогноза, като се затварят спонтанно само в 29% от случаите, а в 39% изискват операция. Съответните цифри за мускулни дефекти на камерната преграда са 69% и 3%.

По време на динамично наблюдение на големи дефекти, придружени от тежка белодробна хиперволемия, дори се отбелязва увеличаване на диаметъра им с нарастването на детето.

През първите седмици от живота шумът може да отсъства напълно поради високото съпротивление на белодробните съдове и липсата на изтичане на кръв през дефекта. Характерен аускултаторен признак на дефекта е постепенното появяване и засилване на холосистолен или ранен систолен шум в левия долен край на гръдната кост. Тъй като се развива голямо течение, вторият звук на белодробната артерия се засилва и се разделя.

Като цяло клиничната картина се определя от големината и посоката на изтичане на кръв през дефекта. При малки дефекти (болест на Толочинов-Рогет) пациентите практически нямат симптоми, освен шум, развиват се и растат нормално. Дефекти с голям ляво-десен шънт обикновено се проявяват клинично от 4-8 седмици, придружени от забавен растеж и развитие, повтарящи се респираторни инфекции, намалена толерантност към физическо натоварване, сърдечна недостатъчност с всички класически симптоми- изпотяване, учестено дишане (включително с участието на коремните мускули), тахикардия, застойни хрипове в белите дробове, хепатомегалия, едематозен синдром.

Трябва да се отбележи, че причината за сериозно състояние при бебета с дефект на камерната преграда почти винаги е обемно претоварване на сърцето, а не висока белодробна хипертония.

Електрокардиография за дефект на камерната преграда. ЕКГ промениотразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминирането на дясната камера. С увеличаване на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Рентгенография на гръдния кош. Степента на кардиомегалия и тежестта на белодробния модел директно зависи от размера на шунта. Увеличаването на сърдечната сянка се свързва главно с лявата камера и лявото предсърдие и в по-малка степен с дясната камера. Забележими промени в белодробния модел настъпват, когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток е 2:1 или повече.

Характерно за деца през първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти е увеличаването на динамиката на степента на белодробна хиперволемия. Това се дължи на физиологично намаляване на TLC и увеличаване на ляво-десния шънт.

Ехокардиография. Двуизмерната ехокардиография е водещ метод за диагностициране на дефект на камерната преграда. Основният диагностичен признак е директната визуализация на дефекта. За да се изследват различни части на преградата, е необходимо да се използва сканиране на сърцето в няколко секции по надлъжната и късата ос. В същото време се определят размерът, местоположението и броят на дефектите. Разрядът и неговата посока могат да бъдат установени чрез спектрално и цветно доплерово картографиране. Последната техника е изключително полезна за визуализиране на малки дефекти, включително тези в мускулната част на септума.

След идентифициране на дефекта се анализира степента на дилатация и хипертрофия на различни части на сърцето и се определя налягането в дясната камера и белодробната артерия.

Ако има дефекти от тип 1 или 2 (субартериален или мембранен), също е необходимо да се оцени състоянието на аортната клапа, тъй като е вероятно нейният пролапс или недостатъчност.

Лечение на дефект на камерната преграда.

Тактиката на лечение се определя от хемодинамичното значение на дефекта и неговата известна прогноза. Като се има предвид високата вероятност от спонтанно затваряне на дефекти (40% през първата година от живота) или тяхното намаляване на размера, при пациенти със сърдечна недостатъчност е препоръчително първо да се прибегне до терапия с диуретици и дигоксин. Възможно е също да се използват инхибитори на синтеза на ACE, които улесняват антеградния кръвен поток от лявата камера и по този начин намаляват изхвърлянето през VSD. Освен това е необходимо да се осигури лечение съпътстващи заболявания(анемия, инфекциозни процеси), енергийно адекватно хранене.

За деца, които отговарят на терапията, е възможна отложена операция. Децата с малки дефекти на камерната преграда, които са навършили шест месеца без признаци на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или изоставане в развитието, обикновено не са кандидати за операция. Коригирането на дефекта обикновено не е показано, когато съотношението Qp/Qs е по-малко от 1,5:1,0.

Показания за хирургична интервенция са сърдечна недостатъчност и забавено физическо развитие при деца, които не подлежат на терапия. В тези случаи се прибягва до операция от първите шест месеца от живота. При деца над една година операцията е показана, когато съотношението на белодробния към системния кръвоток (Qp/Qs) е повече от 2:1. Съотношението на белодробна и системна резистентност 0,5 или наличието на обратен кръвен поток поставят под съмнение възможността за операция и изискват задълбочен анализ на причините за това състояние.

Хирургичните интервенции се делят на палиативни и радикални. Понастоящем палиативното стесняване на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвен поток се използва само при наличие на съпътстващи дефекти и аномалии, които усложняват първичната корекция на VSD. Операцията по избор е затваряне на дефекта при изкуствено кръвообращение. Болничната смъртност не надвишава 2-5%. Рискът от операция се увеличава при деца под 3-месечна възраст, при наличие на множество VSD или съпътстващи сериозни аномалии в развитието (увреждания на централната нервна система, белите дробове, бъбреците, генетични заболявания, недоносеност и др.).

Attestattau makalalary

Фигура 1. Диаграма здраво сърцеФигура 1 показва диаграма на кръвообращението. Венозната кръв (синя на фигурата) навлиза в дясното предсърдие (RA) през празната вена. След това навлиза в дясната камера (RV) и през белодробната артерия (PA) към белите дробове. В белите дробове кръвта се насища с кислород и се връща в лявото предсърдие (LA). Следва - към лявата камера (LV) и аортата (Ao), през които се разпределя в тялото. Чрез насищане на тъканите с кислород и отнемане въглероден двуокис, кръвта се събира във вената кава, дясното предсърдие и др. Естествено, лявата камера изпълнява значително добра работаот дясната, следователно налягането й е по-високо (4-5 пъти по-високо от това в дясната). Какво се случва, ако има дефект в преградата между вентрикулите? По време на систола (свиване) на сърцето кръвта тече от лявата камера не само в аортата, както трябва да бъде, но и в дясната камера, в която налягането е по-ниско, а в дясната камера има не само венозен , но и артериална (оксигенирана) кръв.кръв.

Фигура 2. Хемодинамика на VSD Нека проследим кръвния поток с дефект на камерната преграда (фиг. 2): кръвта тече от празната вена в дясното предсърдие, след това в дясната камера, белодробна артерия, белите дробове, лявото предсърдие, лявата камера и след това част от него се шунтира в дясната камера и отново завършва в белодробната артерия, белите дробове и т.н. По този начин допълнителен обем кръв непрекъснато се движи през белодробната циркулация (дясна камера - бели дробове - ляво предсърдие). В този случай възниква допълнително натоварване първо на лявата камера (тя все още трябва да осигури на тялото кислород, т.е. необходимия обем кръв, който пренася този кислород), а след това на дясната камера, което води до тяхната хипертрофия, т.е. нараства. Но най-важното е, че голям обем кръв, преминавайки през съдовете на белите дробове, чието легло не е предназначено за това, причинява патологични промени в стената им; съдовете с течение на времето стават склерозирани, вътрешният им лумен намалява, и вътресъдовото съпротивление се увеличава. В крайна сметка дясната камера може само да „изпомпва“ кръв през стеснени съдове: чрез увеличаване на налягането. Възниква състояние, наречено белодробна хипертония. Налягането в белодробната артерия (и съответно в дясната камера) се увеличава до непосилни числа, с течение на времето става по-високо, отколкото в лявата камера, и кръвта променя посоката на шунтиране: започва да се изхвърля от дясната камера наляво. Това тежко състояние се нарича синдром на Eisenmenger. В този случай на пациента може да се помогне само чрез трансплантация на сърце и бял дроб.

Протичането на заболяването зависи от много фактори: един от основните е размерът на дефекта и обемът на шунтираната кръв. Често се случва децата да са вече неоперабилни на възраст от една година. За диагностика е достатъчно ултразвуково изследване на сърцето, понякога в съмнителни случаи прибягват до катетеризация (сондиране) на сърцето.

Има само един метод за лечение на дефекта: операция. Операцията се извършва в условия на изкуствено кръвообращение, със сърдечен арест. За да затворите VSD, обикновено е достатъчно да спрете сърцето за 20-30 минути, което е доста безопасно за пациента. Малките дефекти се зашиват, големите се затварят с лепенки от различни синтетични материали. Резултатите от лечението са добри. Понякога на децата се дава дигоксин и други сърдечни лекарства за лечение на сърдечна недостатъчност преди операция.

Има интервентрикуларни дефекти, които не изискват оперативно лечение, т.нар. Болест на Толочинов-Роджер. Това са мускулни дефекти с диаметър 1-2 mm, с минимално кръвотечение. Тази диагноза трябва да бъде потвърдена от квалифициран кардиолог в болница за кардиохирургия. IN напоследъкСтана възможно някои VSD да се затварят ендокардиално със специални оклудери, без да се отваря гръдния кош.

Вентрикуларен септален дефект

При дете малък дефект, разположен в интервентрикуларната преграда, може изобщо да не се появи. При значителни размери на дефекта, смесването на двата вида кръв става по-изразено и се разкрива чрез синкавост на кожата, особено на върха на пръстите и устните.

Но дефектът на камерната преграда, за щастие, е лесен за лечение. Малките VSD може да не причинят усложнения или да се лекуват сами. При значителен размер на VSD е необходима операция, която понякога се налага само когато се появят първите симптоми на този тип сърдечен дефект.

Признаци на VSD

Проявите на VSD в повечето случаи се появяват в първите дни, месеци или седмици след раждането на детето.

Основни признаци на VSD:

Цианоза (син цвят) кожата, най-силен върху устните, а също и върху върховете на пръстите; Лошо общо развитие, липса на апетит; Бърза уморяемост; Недостиг на въздух; Подуване на корема, краката и стъпалата; Кардиопалмус.

Тези признаци могат да се наблюдават при други състояния, но те могат да бъдат комбинирани с вродено сърдечно заболяване, по-специално с дефект на камерната преграда.

Има случаи, когато при раждането на дете няма признаци на VSD. И ако дефектът е достатъчно малък по размер, тогава симптомите на VSD могат да се появят в късна детска възраст.

Симптомите на този сърдечен дефект могат да бъдат различни, всичко зависи от размера на дефекта в преградата. Лекарят може първо да подозира наличието на VSD при аускултация на сърцето или слушане на сърдечен шум.

Също така, проявите на VSD могат да се наблюдават в зряла възраст, с признаци на сърдечна недостатъчност, например задух.

Кога да посетите лекар

Трябва да се консултирате с лекар, ако имате следните симптоми:

Липса на наддаване на тегло; Умора по време на игри и хранене; Плач или задух по време на хранене; Посиняване на кожата, особено в областта на ноктите и около устните;

Трябва да се извика лекар, ако:

Неправилен или ускорен сърдечен ритъм; Недостиг на въздух при физическо усилие; Слабост или умора; Подуване на краката, стъпалата и глезените.

причини дефект

Причината за образуването на дефекти, като VSD, е нарушение на развитието на сърцето в началните етапи на формиране на плода. В този случай основната роля играят генетичните фактори и външните фактори на околната среда.

При дефектен VSD има отвор между вентрикулите, дясно и ляво.

Мускулите на лявата камера са донякъде „по-силни“ от мускулите на дясната камера, така че богатата на кислород кръв преминава от лявата камера в дясната и там се слива с бедната на кислород кръв.

В резултат на това малък обем наситена с кислород кръв достига до органите и тъканите, което причинява хронична хипоксия. И претоварването на дясната камера с излишък от кръвен обем причинява нейното разширяване, хипертрофия на нейния миокард с по-нататъшно образуване на деснокамерна сърдечна недостатъчност.

Основни рискови фактори за VSD

Истинските причини за образуването на VSD, както и много други вродени сърдечни дефекти. не съществува, но изследователите са идентифицирали редица основни рискови фактори, водещи до появата на VSD при дете.

Например, това може да са генетични фактори, следователно, ако някой във вашето семейство има вроден сърдечен дефект, тогава трябва да прибягвате до генетично консултиране, за да разберете риска от дефект в нероденото ви бебе.

Сред рисковите фактори, които играят роля при образуването на VSD по време на бременност, се определят следните:

рубеола - вирусно заболяване. Рубеолата по време на бременност увеличава риска от вродени сърдечни дефекти при новороденото, включително VSD и много други аномалии. Прием на алкохол и някои лекарства по време на бременност. Алкохолът и някои лекарства, които се приемат особено в ранна бременност, по време на формирането на основните органи на плода, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително VSD. Неправилно лечение на диабет. Високо нивокръвната захар при бъдещата майка води до хипергликемия в плода, което също създава риск от различни аномалии в развитието, включително VSD.

Усложнения при най-често срещаният вроден сърдечен дефект

При малък дефект на камерната преграда човек може да не усеща никакви проблеми. Малък размер на VSD в младенческа възрастТе могат да се затворят сами.

Но могат да възникнат животозастрашаващи усложнения, ако този дефект е голям:

Синдром на Eisenmenger.

Белодробната хипертония може в някои случаи да причини необратими промени в белите дробове. Това усложнение се нарича синдром на Eisenmenger, който най-често се развива при малък брой пациенти с VSD след дълъг период от време.

Това усложнение може да се появи в по-напреднала възраст и в ранна детска възраст. При това усложнение по-голямата част от кръвта преминава през дефекта от дясната камера към лявата камера, това се дължи на факта, че дясната камера става „по-силна“ от лявата. Следователно бедни на кислород тече кръвкъм тъканите и органите, след което настъпва хронична хипоксия (липса на кислород в тъканите). Това се проявява с цианоза на кожата, най-вече в областта на устните и ноктните фаланги, както и с необратими промени в белите дробове.

Сърдечна недостатъчност

Сърдечната недостатъчност може да бъде причинена и от повишен приток на кръв към сърцето при наличие на дефект в интервентрикуларната преграда, тъй като при това състояние сърцето не е в състояние да изпомпва правилно кръвта.

Ендокардит

Рискът от ендокард (инфекция на вътрешния слой на сърцето) е доста висок при пациенти с VSD.

Удар

При пациенти с голям дефект в интервентрикуларната преграда рискът от инсулт се увеличава, тъй като кръвта, преминаваща през този дефект, може да образува кръвни съсиреци, които могат да затворят съдовете на мозъка.

Много други сърдечни заболявания.

Също така VSD може да доведе до патология на занитения апарат и сърдечна аритмия.

Вентрикуларен септален дефект по време на бременност

Много жени с VSD без голям размердефект, те могат да издържат бременност без проблеми.

Но при достатъчно голям размер на дефекта на камерната преграда или ако жената има усложнения от този дефект под формата на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или аритмия, рискът от усложнения по време на бременност се увеличава.

Жените със сърдечни дефекти, включително VSD, са изложени на висок риск от раждане на бебе с вроден сърдечен дефект.

Жените без сърдечен порок много рядко могат да родят дете с тази патология. Пациентка със сърдечен дефект трябва да се консултира с лекар, преди да реши да забременее. Тя също трябва да спре да приема някои лекарства, които допринасят за VSD, така че е необходимо посещение при лекар.

Диагностика на VSD

При редовно изследване може да се подозира дефект на камерната преграда.

В някои случаи лекарят чрез аускултация научава за възможността за VSD, когато се чуват сърдечни шумове.

Също така, VSD може да бъде открит чрез ултразвук на сърцето, който се извършва по някаква причина.

Когато аускултацията от лекар разкрие сърдечен шум, са необходими специални методи за изследване, за да се определи вида на сърдечния дефект:

Ултразвук на сърцето (ехокардиография).

Този метод е по безопасен начинизследвания за оценка на състоянието на сърдечния мускул, неговата работа и сърдечната проводимост.

Рентгенография на гръдния кош.

Този тип тест може да открие уголемяване на сърцето и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което може да е признак на сърдечна недостатъчност.

Пулсова оксиметрия.

Тази тестова процедура помага да се открие насищането с кислород в кръвта. На върха на пръста е монтиран специален сензор за отчитане на нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва проблеми със сърцето.

Сърдечна катетеризация.

Методът е радиологичен. През бедрената кост се вкарва катетър, в кръвта се въвежда специален контрастен агент, след което се правят серии рентгенови лъчи. Това помага на лекаря да определи състоянието на сърдечните структури. Този метод също така помага да се идентифицира налягането в камерите на сърцето, което дава възможност косвено да се прецени патологията на сърцето.

Магнитен резонанс.

Този метод, без рентгеново лъчениеви позволява да получите послойна структура на тъканите и органите. Като скъп диагностичен метод, ЯМР се използва, когато ехокардиографията не дава ясен отговор.

Лечение дефект между лявата и дясната камера на сърцето

VSD не изисква спешно хирургично лечение, ако неговите усложнения не застрашават живота на пациента. Ако VSD е открит при дете, тогава лекарят може първо да наблюдава общото му състояние, тъй като дефектът може да се излекува сам с течение на времето.

Но когато VSD не се затваря сам, но дупката е малка, тя може по никакъв начин да не пречи на нормалния начин на живот на човека, така че тук също не се изисква хирургична корекция.

В повечето случаи VSD не може да се лекува без хирургическа намеса.

Времето, необходимо за оперативна корекция на даден сърдечен порок, е в пряка зависимост от общо състояниездравето на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Методи за лекарствено лечение на VSD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до излекуване на дефекта на предсърдната преграда. Но все пак, консервативно лечениепомага за намаляване на появата на VSD и намалява риска от усложнения след операция.

Ето някои от лекарствата, които могат да се използват от пациенти с VSD:

Лекарства, които регулират сърдечния ритъм: дигоксин и бета-блокери като индерал и анаприлин; Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта: Антикоагуланти (аспирин и варфарин), които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнение на VSD - инсулт.

Хирургично лечение на VSD

Хирургичното лечение на VSD в ранна детска възраст се препоръчва от много кардиохирурзи, за да се предотвратят възможни усложнения в зряла възраст.

Хирургичното лечение, както при възрастни, така и при деца, се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „лепенка“, която предотвратява преминаването на кръвта от лявата страна на сърцето към дясната. За които може да се изпълни един от следните методи:

— Сърдечна катетеризация

Това е минимално инвазивен метод на лечение, при който под рентгенов контрол през феморалната вена се въвежда тънка сонда, като краят й се довежда до мястото на дефекта. След което през него се вкарва мрежеста лепенка, която да прикрие дефекта в преградата.

След известно време тази мрежа прераства в тъкан, което води до пълно затваряне на дефекта.

Тази интервенция има значителни предимства – по-кратък следоперативен период и минимална честотаусложнения. Тъй като този метод на лечение е по-малко травматичен, по-лесно се понася от пациента.

Възможни усложнения при този метод на лечение:

Инфекциозни усложнения от страната на поставяне на кратера, болка или кървене. Алергична реакция към вещество, използвано по време на катетеризация. Увреждане на кръвоносен съд.

— Отворена операция

Този метод на хирургично лечение на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия. Състои се от правене на разрез в гръдния кош и свързване на пациента към апарат сърце-бял дроб. В сърцето се прави разрез, след което пластир от синтетичен материал се зашива в интервентрикуларната преграда. недостатък този методе, че има по-дълъг следоперативен период и много по-голям риск от усложнения.

Вентрикуларният септален дефект или накратко VSD е вроден сърдечен дефект, който често се среща при новородени. Това е патология, която се локализира в преградата между сърдечните вентрикули. Според статистиката тази патология представлява почти 40% от всички случаи на сърдечни дефекти.

Характерно е, че в ранните седмици на бременността (от 3-та до 10-та седмица на бременността) се образува сърдечен порок на плода. Развитието на този патологичен процес се обяснява с комбинация от определени фактори и причини:

1. Генетична предразположеност.
2. Ако майката е страдала от различни инфекциозни заболявания (морбили, грип) по време на бременност.
3. Наличието на лоши навици (използване от майка алкохолни напитки, пушенето завършва с развитието на дефекти в плода).
4. Тератогенни ефекти поради приема на антидепресанти и други психотропни лекарства, антибиотици.
5. Последици от излагане на женско тялопо време на бременност, тежки метали, излагане на радиация.
6. Редовни стресови ситуации.

внимание!Ако една жена води нездравословен начин на живот по време на бременност, приема различни мощни лекарства, тогава детето може да бъде диагностицирано със сърдечни дефекти след раждането; един от най-честите е VSD.

Класификация на заболяването

VSD при новородено (може да се появи при по-големи деца) се определя като самостоятелно заболяване или като част от сърдечно-съдово заболяване. Дефектът се класифицира основно по размер, който корелира с аортния отвор, поради което има следното:

• малки пороци. Техният размер не надвишава един сантиметър, например това може да е болест на Толочинов-Роджер;
• големи пороци. Определя се от размери, по-големи от един сантиметър.

Ако класифицираме според местоположението на аортния отвор, тогава има няколко вида VSD.

Вид на дефекта	кратко описание на
Мускулеста	Дупката се намира директно в мускулната област. Ако се диагностицират малки размери, патологията ще се разреши сама
Мембранозни	Локализацията на дефекта е в горната част на преградата. Най-често патологията е малка по размер, която спонтанно спира с възрастта на детето.
Надгребни	Определя се като най-сериозният сърдечен порок, тъй като дупката е локализирана на границата на еферентните съдове на сърдечните вентрикули. Рядко се решава от само себе си

внимание!Необходимо е да се диагностицира патологията своевременно, за да се приложи лечение, ако е необходимо, и да се избегнат възможните последствия.

Усложнения

Ако благосъстоянието и състоянието на детето са нормални и размерът на дупката е незначителен, тогава животът на новороденото абсолютно не е в опасност, единственият момент– редовно проследяване при кардиолог в бъдеще.

против, голям проблемса големи дефекти, които водят до сърдечна недостатъчност, която активно се развива след раждането на бебето.

Опасно ли е!Ако се открие сериозна патология - сърдечен дефект, децата в бъдеще са изложени на риск от чести настинкикоито завършват с пневмония, изоставане в развитието, постоянен задух, проблеми със сукателния рефлекс. Не може да се изключи увреждане на сърцето и белите дробове.

Сериозни последици от VSD:

1. Синдром на Eisenmenger.
2. Остра сърдечна недостатъчност.
3. Ендокардит.
4. Увреждане на интракардиалната мембрана от инфекциозен възпалителен процес.
5. Появата на кръвни съсиреци, което може да доведе до прединсултно състояние.
6. Дисфункция на клапния апарат.

Симптоми на сърдечни заболявания

Ако VSD е голям, той се диагностицира още в първите дни след раждането на детето. Този дефект се характеризира със следните симптоми:

• кожата на бебето започва да посинява (този признак е силно изразен по крайниците и лицето). Ако бебето плаче, синьото се засилва;
• новороденото отказва да суче, губи апетит;
• развитието става много бавно, наблюдават се проблеми с наддаването на тегло;
• има подуване в близост до корема и крайниците;
• неправилен сърдечен ритъм;
• диспнея.

Малките дефекти се характеризират с леки симптоми и могат да бъдат идентифицирани само по време на слушане. Така новороденото ще има груб систолен сърдечен шум. Допълнителен симптомпатология може да бъде сърдечна гърбица. Тоест бебето развива изразена изпъкналост в областта на гърдите.

Ако VSD не е диагностициран през първите месеци от живота, тогава развитието на сърдечна недостатъчност ще се почувства до тригодишна възраст (детето ще покаже първите оплаквания). Характерни признаци на порока са болки в сърдечната област, учестен пулс, често кървене от носа.

Важно е!Ако детето често губи съзнание, тогава на първо място е необходимо да се изключи сърдечна недостатъчност.

Кога трябва да посетите лекар?

VSD, въпреки факта, че може да не притеснява малък пациент и може да не се прояви симптоматично, все още изисква задължително наблюдение от специалист. Сърдечният порок е патология, при която във всеки един момент може да настъпи влошаване на клиничната картина.

За да не пропуснете момента, когато се появят тревожни симптоми, родителите трябва постоянно да наблюдават поведението на бебето и да записват нетипични признаци. Струва си да отидете на консултация с кардиолог, ако:

• детето спи много време;
• много капризен, без основателна причина;
• отбелязват се проблеми с наддаването на тегло;
• изостава в развитието.

внимание!Горните признаци са причина да посетите педиатър, а след това, ако е необходимо, и кардиолог.

Прогнози за живота

Ако се открие малък дефект при новородено, тогава няма нужда да се притеснявате, тъй като 60% от патологиите преди навършване на петнадесет години се елиминират сами без лечение. Ако VSD се определи като среден размер, тогава прогнозата за спонтанно затваряне на дефекта е само 10%. Патологията се елиминира поради тъканната структура на съседния клапан. Така с нарастването на сърдечния мускул ефектът от дефекта върху кръвообращението намалява.

Но си струва да се отбележи, че при големи сърдечни дефекти прогнозата е по-малко успокояваща. Защото без своевременно оперативно лечение всяко десето бебе умира. Ако патологията се открие в зряла възраст, тогава продължителността на живота е не повече от четиридесет години.

Как се провежда лечението?

Когато няма симптоми на белодробна хипертония и липса на сърдечна недостатъчност, операцията може да се избегне. Индикация за хирургично лечение може да бъде развитието на белодробна хипертония в училищна възраст. Хирургическата намеса също е необходима, ако пневмонията се наблюдава редовно или детето има изоставане в развитието.

Показания за операция, ако детето е на възраст над три години, са следните:

• повишена умора;
• редовно ARVI;
• пневмония;
• развитие на сърдечна недостатъчност;
• голям сърдечен дефект.

Хирургичното лечение включва пластична корекция на VSD. Хирургията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. Ако диаметърът на патологията е по-малък от пет сантиметра, елиминирането става чрез зашиване с U-образни конци. Когато дефектът надвиши диаметър от пет сантиметра, той се затваря с лепенка. Такава операция включва използването на специален биологичен материал, който с течение на времето се покрива с тъканна структура.

Радикалните операции за отстраняване на сърдечни дефекти включват:

1. Зашиване с U-образни шевове.
2. Пластична корекция на сърдечен дефект.
3. Операция, извършена на отворено сърце.

внимание!Повечето благоприятни прогнозиза живота на малък пациент се очакват, ако се проведе хирургично лечение до две години. Показания са появата на симптоми на сърдечна недостатъчност.

Видео ще ви разкаже за хирургичното лечение на VSD при кърмачета.

Видео - Вентрикуларен септален дефект

За да се избегне развитието на сърдечни дефекти при бебе, се препоръчва да се извършват превантивни мерки на етапа на планиране на бременността. По този начин една жена трябва да се придържа към здрав образживот, премахнете лошите навици, посетете специалист (изключете всякакви инфекциозни заболявания).

Юнайтед анатомична класификация VSD не съществува, в нашата работа използваме следната опция:

— перимембранозни VSD(най-често срещаният тип, до 80% от всички случаи);

— субартериален VSD(възможно развитие на AoV недостатъчност (аортна клапа);

— мускулен VSD(има няколко - като швейцарско сирене);

— приток VSD(подобно на дефект в AVC (атриовентрикуларна комуникация).

Въз основа на размера различавам рестриктивен (диаметърът на дефекта е по-малък от диаметъра на аортата) и нерестриктивен (диаметърът на дефекта е по-голям от/равен на диаметъра на аортата).

VSD, с изключение на терминалния етап, се характеризира с шунтиране отляво надясно. Изхвърлянето на кръв от LV към RV става по време на систола. И тъй като свиването на LV и RV се случва едновременно, целият кръвен поток от VSD се изпраща към PA (белодробна артерия), белодробни съдове и след преминаване през ICC (белодробна циркулация) се връща в LA (ляво предсърдие ) и LV (лява камера). Така ПА, ЛА и ЛК изпитват обемно претоварване, което води до тяхната дилатация.

Посоката и обемът на отделянето се определят от вариращото налягане във вентрикулите, размера на дефекта и големината на общото белодробно съпротивление или белодробното съдово съпротивление.

Ниското ниво на TLR (общо белодробно съпротивление) причинява по-голям обем на отделяне на кръв, което е особено важно за големи нерестриктивни VSD.

Дългосрочното обемно претоварване на ICB води до повишаване на белодробното съдово съпротивление и повишаване на налягането в PA и RV, т.е. до развитието на белодробна хипертония. Обемът на ляво-дясното изхвърляне на кръв намалява. С напредване на PH (белодробна хипертония) отделянето може да стане кръстосано или дори дясно-ляво. Високата белодробна хипертония и шунтирането на кръвта отдясно наляво през VSD са признаци на синдром на Eisenmenger.

КЛИНИКА

А. Клинични прояви на заболяванетозависят от обема на ляво-десния кръвен разряд и степента на обемно претоварване на ICB и LV:

- деца с малки камерни дискове са безсимптомни;

- със среден и голям VSD има признаци на циркулаторна недостатъчност, причинена от хиперволемия на ICB и обемно претоварване на LV (забавено физическо развитие, намалена толерантност към физическа дейност, задух, тахикардия, чести бронхопулмонални заболявания);

- тежка клинична картина е характерна за бебета на възраст над 1-2 месеца с големи VSD, когато има максимално физиологично понижение на кръвното ниво след раждането и, като следствие, значително увеличение на кръвния поток отляво надясно ;

- с развитието на синдрома на Eisenmenger се появява различни степенитежестта на цианозата на лигавиците и кожата.

b. Физическо изследване:

— деформация на гръдния кош („сърдечна гърбица“) с голям DM и значителна дилатация на LV,

- систолични тремори по протежение на долната половина на левия ръб на гръдната кост (причина - вибрация на сърдечните структури, възникваща при преминаване на кръвта през VSD);

— при лица с висока ПА има значително преобладаване на белодробния компонент на II тон, който се определя като акцент на II тон в точката на аускултация на ПА;

- умерен или висок интензитет (3-5/6) холосистолен или ранен систолен шум на кръвоизлив през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;

— слаб диастоличен шум на относителна хемодинамична стеноза на MV на върха на сърцето (със значителен ляво-десен шънт);

— при пациенти с инфундибуларен VSD може да се чуе диастоличен шум на недостатъчност на AoC поради образуването на „херния“ на полулунните клапи;

— при пациенти с високо PH в проекцията на ПА може да се чуе слаб диастолен шум на хемодинамична недостатъчност на клапата на ПА на фона на нейната изразена дилатация.

ДИАГНОСТИКА

1. Електрокардиография

— ЕКГ е нормална при пациенти с малък VSD;

- хипертрофия на LV, понякога хипертрофия на LA (със среден размер VSD);

- хипертрофия на LV и RV, понякога хипертрофия на LA (с голям VSD);

- хипертрофия на панкреаса (с развитие на високо PH).

1. Ехокардиография

Перимембранозен VSDсе визуализират най-добре с помощта на двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветно доплерово картографиране, когато са разположени от лявата парастернална позиция, когато дългата ос на лявата камера е отстранена и от същата позиция в проекцията къса оссърце на нивото на аортната клапа. Дефектите на входящия поток трябва да се определят в 4-камерна позиция. Дефектите, разположени на изхода на дясната камера (субкрестинеални и супрапектинеални), са в проекцията на късата ос на лявата камера от парастернална позиция.

За търсене на многобройни варианти на мускулна VSD се използват нестандартни полипозиционни секции.

За рестриктивен VSD:

1. RVD градиент > 50 mm Hg.
2. Диаметърът на VSD е по-малък от 80% от размера на FC (фиброзния пръстен) на AoV (аортната клапа).

За неограничителен VSD:

1. LV RV градиент< 50 мм рт.ст.
2. Диаметърът на VSD е повече от 80% от размера на FC AoK.

Важна информация се предоставя от измерването на градиента на интервентрикуларното налягане, което се извършва с помощта на непрекъснат вълнов доплер (CW).

Висок градиентза изхвърляне се счита, ако надвишава 50 mmHg, нискоградиентни- по-малко от 30 mm Hg. Определянето на посоката на изпускане също е важно. Неограничителните дефекти включват VSD, чийто диаметър е повече от 0.-1 от диаметъра на фиброзния пръстен на AoC.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригиран VSD

А. Лечение на сърдечна недостатъчност при поява на симптоми (диуретици, дигоксин). Адекватно осигуряване на метаболитните нужди на организма чрез използване на висококалорични смеси при деца от първата година от живота. Ако е необходимо, храненето се осигурява чрез сонда.

b. Предотвратяване бактериален ендокардитако е посочено.

V. При липса на белодробна хипертония физическата активност на пациентите не е ограничена.

1. Ендоваскуларни методи на лечение

За перимембранозен VSD, използването на най-популярните оклудери на Amplatzer има висок риск от развитие на AV блок и бедрен блок (до 20%). Понякога за малки дефекти се използват оклудери от спирален тип; за големи ограничителни дефекти могат да се използват устройства Sideris.

Повечето добри ефектисе постигат чрез ендоваскуларно затваряне на мускулни дефекти, които не са локализирани в трабекуларната част.

1. хирургия

Показания за хирургично лечение:

- симптоми на сърдечна недостатъчност и чести респираторни заболявания по време на редовна лекарствена терапия;

— безсимптомно(деца на пет или повече години);

- безсимптомно протичане при деца под петгодишна възраст при наличие на увеличение на размера на сърцето, пролапс на AV клапата в VSD или поява на AV недостатъчност или анамнеза за епизоди на ендокардит.

Противопоказания за хирургично лечение:

— висока белодробна хипертония (TLC > 10 U/m2 първоначално и > 7 U/m2 след употребата на вазодилататори);

- Наличност абсолютни противопоказанияза съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

Новородени пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност, рефрактерни на лекарствена терапия, изискват хирургично лечение преди навършване на три месеца.

Новородени с голям VSD (налягане в белодробната артерия > 50% от системното налягане), подлежащи на консервативно лечение, трябва да бъдат наблюдавани, последвани от хирургично лечение на възраст най-малко 6 месеца или по-рано, ако белодробното съдово съпротивление > 4 единици или Q p/Qs надвишава 2: 1.

При новородени пациенти с малък VSD (налягане в белодробната артерия по-малко от 50% от системното налягане) е възможно спонтанно затваряне на дефекта. Такива пациенти изискват адекватна лекарствена терапия (при наличие на симптоми) и периодичен преглед. Оперативно лечение се провежда на петгодишна възраст или при: аортна инсуфициенция, епизоди на бекендокардит, увеличен сърдечен обем, без да се вземат предвид стойностите на Q p / Q s, които често са под 2:1.

Ниско тегло при раждане, недоносени пациенти, пациенти с множество дефекти могат да бъдат подложени на палиативна хирургия - стесняване на белодробната артерия с определяне на по-нататъшна тактика на възраст от 1 година.

Хирургична техника

Дефектът може да бъде достъпен:

— през дясното предсърдие (в повечето случаи);

— през дясната камера (удобно за пластика на субартериални дефекти);

— през белодробната артерия или аортата (ограничена употреба);

- през лявата камера (в краен случай).

Дефектът се затваря с помощта на пластир, като се фиксира към краищата на дефекта с непрекъснат шев. Избраният материал за пластира е Dacron или друг синтетичен велур, PTFE или (ограничено в случай на септична инфекция) ксеноперикард/ауперикард, третиран с глутаралдехид. Малките мускулни дефекти могат да бъдат поправени U-образен шеввърху уплътненията.

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

— остатъчен VSD;

- увреждане на проводната система до развитие на III стадий AV блок;

— недостатъчност на аортната клапа (перфорация на куспида);

- недостатъчност на трикуспидалната клапа;

— атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия (силно разтягане на TC пръстена по време на операция).

Следоперативно проследяване

аз Продължителността на наблюдение на пациенти с коригирана VMG при липса на хемодинамични нарушения е 1 - 2 години.

Преди отписване се прави ЕКГ и ехографско изследване на сърцето. Пациентите с начален стадий II-III PH се наблюдават най-малко 3 години, за да се изключи прогресията на белодробната хипертония. Ако е необходимо, лекарствената терапия за белодробна хипертония се провежда с увеличаване на периодите на наблюдение.

2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва по показания през първите 6 месеца след хирургична корекция на дефекта или повече при остатъчни шънтове в VSD.

1. При регистрация в постоперативен периодкраткотраен преходен атриовентрикуларен блок изисква дългосрочно наблюдение без ограничения във времето (ЕКГ веднъж на 6 месеца, ЕКГ мониториране веднъж годишно).
2. Допустимост на физическо възпитание и спорт след коригиране на дефекта.