Ett direkt tecken på hypertrofisk kardiomyopati. Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati. Skillnader mellan olika typer av LVH

Med ett asymtomatiskt förlopp kan denna sjukdom resultera i plötsligt hjärtstopp. Det är skrämmande när detta händer med uppenbarligen friska ungdomar som ägnar sig åt idrott. Vad som händer med myokardiet, varför sådana konsekvenser uppstår, om hypertrofi behandlas - återstår att se.

Vad är myokardhypertrofi

Detta är en autosomal dominant sjukdom som förråder ärftliga egenskaper av genmutation, påverkar hjärtat. Det kännetecknas av en ökning av tjockleken på ventriklarnas väggar. Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) har en klassificeringskod enligt ICD 10 nr 142. Sjukdomen är oftare asymmetrisk, hjärtats vänstra ventrikel är mer mottaglig för skador. När detta händer:

• kaotiskt arrangemang av muskelfibrer;
• små kranskärl;
• bildandet av områden med fibros;
• obstruktion av blodflödet - obstruktion av utstötningen av blod från förmaket på grund av förskjutning av mitralisklaffen.

Med tunga belastningar på myokardiet orsakade av sjukdomar, sport eller dåliga vanor, börjar en skyddande reaktion av kroppen. Hjärtat måste klara av överskattade arbetsvolymer utan att öka belastningen per massaenhet. Ersättning börjar ske:

• ökad proteinproduktion;
• hyperplasi - en ökning av antalet celler;
• ökning av muskelmassa i myokardiet;
• väggförtjockning.

Patologisk myokardhypertrofi

Med långvarigt arbete av myokardiet under belastningar som ständigt ökar, uppstår en patologisk form av HCM. Det hypertrofierade hjärtat tvingas anpassa sig till nya förhållanden. Förtjockning av myokardiet sker i snabb takt. I denna position:

• tillväxten av kapillärer och nerver släpar efter;
• blodtillförseln är störd;
• förändrat inflytande nervvävnad om metaboliska processer;
• myokardiets strukturer slits ut;
• förhållandet mellan storleken på myokardiet förändras;
• det finns systolisk, diastolisk dysfunktion;
• repolarisering avbryts.

Myokardhypertrofi hos idrottare

Omärkligt uppträder en onormal utveckling av myokardiet - hypertrofi - hos idrottare. Med hög fysisk ansträngning pumpar hjärtat stora volymer blod, och musklerna, som anpassar sig till sådana förhållanden, ökar i storlek. Hypertrofi blir farlig, provocerar en stroke, hjärtinfarkt, plötsligt hjärtstillestånd, i frånvaro av klagomål och symtom. Du kan inte abrupt sluta träna så att komplikationer inte uppstår.

Sport myokardhypertrofi har 3 typer:

• excentrisk - muskler förändras proportionellt - typiskt för dynamiska aktiviteter - simning, skidåkning, löpning långa distanser;
• koncentrisk hypertrofi - håligheten i ventriklarna förblir oförändrad, myokardiet ökar - noteras i spel och statiska typer;
• blandat - inneboende i aktiviteter med samtidig användning av orörlighet och dynamik - rodd, cykling, skridskoåkning.

Myokardhypertrofi hos ett barn

Utseendet av myokardpatologier från födelseögonblicket är inte uteslutet. Diagnos i denna ålder är svår. Hypertrofiska förändringar i myokardiet observeras ofta i tonåren, när kardiomyocytceller aktivt växer. Förtjockning av främre och bakre väggar sker fram till 18 års ålder för att sedan upphöra. Ventrikulär hypertrofi hos ett barn beaktas inte separat sjukdom Detta är en manifestation av många åkommor. Barn med HCM har ofta:

• hjärtsjukdom;
• myokarddystrofi;
• hypertoni;
• angina.

Orsaker till kardiomyopati

Det är vanligt att separera de primära och sekundära orsakerna till hypertrofisk utveckling av myokardiet. Den första är influerad av:

• Virala infektioner;
• ärftlighet;
• påfrestning;
• alkoholkonsumtion;
• fysisk överbelastning;
• övervikt;
• giftig förgiftning;
• förändringar i kroppen under graviditeten;
• drog användning;
• brist på spårämnen i kroppen;
• autoimmuna patologier;
• undernäring;
• rökning.

Sekundära orsaker till myokardhypertrofi provocerar sådana faktorer:

Hypertrofi av hjärtats vänstra ventrikel

Väggarna i den vänstra ventrikeln påverkas oftare av hypertrofi. En av orsakerna till LVH är högt blodtryck, vilket gör att hjärtmuskeln arbetar i en accelererad rytm. På grund av de resulterande överbelastningarna ökar den vänstra ventrikelväggen och IVS i storlek. I en sådan situation:

• myokardmusklernas elasticitet går förlorad;
• blodcirkulationen saktar ner;
• hjärtats normala funktion är störd;
• det finns risk för skarp belastning på den.

Vänsterkammarkardiomyopati ökar hjärtats behov av syre och näringsämnen. Förändringar i LVH kan ses med instrumentell undersökning. Det finns ett syndrom med liten utstötning - yrsel, svimning. Bland de tecken som åtföljer hypertrofi:

• angina;
• tryckfall;
• sorg;
• arytmi;
• svaghet;
• högt blodtryck;
• dålig känsla;
• andnöd i vila;
• huvudvärk;
• Trötthet;

Höger förmakshypertrofi

Förstoring av väggen i höger ventrikel är inte en sjukdom, utan en patologi som uppträder under överbelastningar på denna avdelning. Det uppstår som ett resultat av ett stort antal venöst blod från stora kärl. Orsaken till hypertrofi kan vara:

• medfödda defekter;
• förmaksseptumdefekter, där blod kommer in i både vänster och höger kammare samtidigt;
• stenos;
• fetma.

Hypertrofi av höger ventrikel åtföljs av symtom:

• hemoptys;
• yrsel;
• nattlig hosta;
• svimning;
• bröstsmärta;
• andnöd utan ansträngning;
• uppblåsthet;
• arytmi;
• tecken på hjärtsvikt - svullnad av benen, förstorad lever;
• felfunktioner i inre organ;
• cyanos i huden;
• tyngd i hypokondrium;
• åderbråck i buken.

Hypertrofi av interventrikulär septum

Ett av tecknen på utvecklingen av sjukdomen är hypertrofi av IVS (interventrikulär septum). Den främsta orsaken till denna sjukdom är genmutationer. Septalhypertrofi provocerar:

• ventrikelflimmer;
• förmaksflimmer;
• problem med mitralisklaffen;
• ventrikulär takykardi;
• brott mot utflödet av blod;
• hjärtsvikt;
• hjärtstopp.

Utvidgning av hjärtats kammare

Hypertrofi av interventrikulär septum kan provocera fram en ökning av hjärtkamrarnas inre volym. Denna expansion kallas dilatation av myokardiet. I denna position kan hjärtat inte utföra funktionen av en pump, symtom på arytmi, hjärtsvikt uppstår:

• snabb utmattning;
• svaghet;
• dyspné;
• svullnad av ben och armar;
• rytmstörningar;

Hjärthypertrofi - symtom

Faran för myokardsjukdom i en asymtomatisk kurs under lång tid. Det diagnostiseras ofta tillfälligt under fysiska undersökningar. Med utvecklingen av sjukdomen kan tecken på myokardhypertrofi observeras:

• bröstsmärta;
• överträdelse hjärtfrekvens;
• andnöd i vila;
• svimning;
• Trötthet;
• ansträngd andning;
• svaghet;
• yrsel;
• dåsighet;
• svullnad.

Former av kardiomyopati

Det bör noteras att sjukdomen kännetecknas av tre former av hypertrofi, med hänsyn till gradienten systoliskt tryck. Sammantaget motsvarar den obstruktiva typen av HCM. Stå ut:

• basal obstruktion - ett vilotillstånd eller 30 mm Hg;
• latent - ett tillstånd av lugn, mindre än 30 mm Hg - det kännetecknas av obstruktiv form GKMP;
• labil obstruktion - spontana intraventrikulära fluktuationer i gradienten.

Myokardhypertrofi - klassificering

För att underlätta arbetet inom medicin är det vanligt att skilja mellan följande typer av myokardhypertrofi:

• obstruktiv - längst upp på partitionen, över hela området;
• icke-obstruktiv - symtomen är milda, diagnostiserade av en slump;
• symmetrisk - alla väggar i den vänstra ventrikeln påverkas;
• apikala - hjärtats muskler förstoras endast från ovan;
• asymmetrisk - påverkar endast en vägg.

Excentrisk hypertrofi

Med denna typ av LVH sker en expansion av kammarhålan och samtidigt en enhetlig, proportionell komprimering av hjärtmuskulaturen, orsakad av tillväxten av kardiomyocyter. Med en allmän ökning av hjärtats massa förblir den relativa tjockleken på väggarna oförändrad. Excentrisk myokardhypertrofi kan påverka:

• interventrikulär septum;
• topp;
• sidovägg.

koncentrisk hypertrofi

Den koncentriska typen av sjukdomen kännetecknas av bevarandet av volymen av den inre kaviteten med en ökning av hjärtats massa på grund av en enhetlig ökning av väggtjockleken. Det finns ett annat namn för detta fenomen - symmetrisk myokardhypertrofi. Sjukdomen uppstår som ett resultat av hyperplasi av myokardiocytorganeller, provocerad av högt tryck blod. Denna utveckling är typisk för arteriell hypertoni.

Myokardhypertrofi - grader

För att korrekt bedöma patientens tillstånd med HCM har en speciell klassificering införts som tar hänsyn till hjärtmuskelförtjockning. Beroende på hur mycket storleken på väggarna ökar med hjärtats sammandragning urskiljs 3 grader inom kardiologi. Beroende på myokardiets tjocklek bestäms stadierna i millimeter:

• måttlig - 11-21;
• genomsnitt - 21-25;
• uttalad - över 25.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

På inledande skede, med en liten utveckling av vägghypertrofi är det mycket svårt att identifiera sjukdomen. Diagnosprocessen börjar med en undersökning av patienten, som tar reda på:

• förekomsten av patologier hos släktingar;
• döden av en av dem i ung ålder;
• överförda sjukdomar;
• faktumet av strålningsexponering;
• yttre tecken under visuell inspektion;
• värden blodtryck;
• indikatorer i blodprov, urin.

En ny riktning används - genetisk diagnos av myokardhypertrofi. Hjälper till att fastställa parametrarna för HCM-potentialen för hårdvara och radiologiska metoder:

• EKG - bestämmer indirekta tecken- rytmstörningar, hypertrofi av avdelningar;
• röntgen - visar en ökning av konturen;
• Ultraljud - utvärderar tjockleken på myokardiet, försämrat blodflöde;
• ekokardiografi - fixar platsen för hypertrofi, kränkning av diastolisk dysfunktion;
• MRI - ger en tredimensionell bild av hjärtat, ställer in myokardiets tjocklek;
• ventrikulografi - undersöker kontraktila funktioner.

Hur man behandlar kardiomyopati

Huvudmålet med behandlingen är att återställa myokardiet till sin optimala storlek. Aktiviteter som syftar till detta bedrivs i komplexet. Hypertrofi kan botas när tidig diagnos ställs. En viktig del i det myokardiska återhämtningssystemet spelas av livsstil, vilket innebär:

• bantning;
• vägran av alkohol;
• rökavvänjning;
• viktminskning;
• uteslutning av droger;
• begränsning av saltintaget.

Läkemedelsbehandling för hypertrofisk kardiomyopati inkluderar användning av läkemedel som:

• minska trycket - ACE-hämmare, angiotensinreceptorantagonister;
• reglera hjärtrytmstörningar - antiarytmika;
• slappna av hjärtat med läkemedel med negativ jonotrop effekt - betablockerare, kalciumantagonister från verapamilgruppen;
• ta bort vätska - diuretika;
• förbättra muskelstyrkan - jonotroper;
• med hot om infektiös endokardit - antibiotikaprofylax.

En effektiv behandlingsmetod som ändrar förloppet av excitation och sammandragning av ventriklarna är tvåkammarstimulering med en förkortad atrioventrikulär fördröjning. Mer komplexa fall - svår asymmetrisk hypertrofi av IVS, latent obstruktion, bristande effekt från läkemedlet - kräver deltagande av kirurger för regression. Hjälp till att rädda en patients liv:

• installation av en defibrillator;
• pacemakerimplantation;
• transaortal septalmyektomi;
• excision av en del av den interventrikulära septum;
• transkateter septal alkoholablation.

Kardiomyopati - behandling med folkmedicin

På rekommendation av den behandlande kardiologen kan du komplettera huvudrätten med intag av naturläkemedel. Alternativ behandling av vänsterkammarhypertrofi innebär användning av viburnumbär utan värmebehandling, 100 g per dag. Det är användbart att använda linfrön, som har en positiv effekt på hjärtcellerna. Rekommendera:

• ta en sked frön;
• tillsätt kokande vatten - liter;
• håll i ett vattenbad i 50 minuter;
• filtrera bort;
• dryck per dag - en dos på 100 g.

Bra recensioner har vid behandling av HCM havregrynsinfusion för att reglera arbetet i hjärtats muskler. Enligt receptet för healers behöver du:

• havre - 50 gram;
• vatten - 2 glas;
• värm upp till 50 grader;
• tillsätt 100 g kefir;
• häll rädisajuice - ett halvt glas;
• blanda, stå i 2 timmar, sila;
• lägg 0,5 msk. honung;
• dos - 100 g, tre gånger om dagen före måltid;
• kurs - 2 veckor.

Video: hjärtmuskelhypertrofi

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en ärftlig sjukdom med ett autosomalt dominant nedärvningsmönster. Ett karakteristiskt kännetecken för den morfologiska bilden av sjukdomen är vänster ventrikulär myokardhypertrofi i frånvaro av morfologiska tecken på sjukdomar som kan orsaka utvecklingen av sådan hypertrofi. 4 huvudsakliga morfologiska typer och 3 grader av hypertrofi har identifierats. De huvudsakliga patofysiologiska mekanismerna för HCM avslöjas, som bestämmer den kliniska bilden och prognosen av sjukdomen: obstruktion av utflödeskanalen i den vänstra ventrikeln, myokardischemi, förändringar i myokardiets elektrofysiologiska egenskaper. Beroende på nivån på den intraventrikulära tryckgradienten urskiljdes 4 stadier av obstruktiv HCM. De diagnostiska tecknen på HCM, fastställda under fysiska (undersökning, palpation, slagverk, auskultation av den prekordiala regionen) och instrumentella (EKG, EchoCG) studier, markeras.

Behandling av HCM syftar till att korrigera de huvudsakliga patofysiologiska hemodynamiska störningarna, förhindra progression av hypertrofi och behandla och förebygga komplikationer. De viktigaste läkemedlen är betablockerare, kalciumantagonister, cordarone och deras kombinationer. Med förmaksflimmer, såväl som stagnation i lungorna, är användningen av hjärtglykosider och antikoagulantia motiverad. Kirurgisk behandling inkluderar septummyotomi och myektomi. Uppmuntrande resultat har erhållits med alkoholablation av interventrikulära septum och dubbelkammarstimulering.

Nyckelord: hypertrofisk kardiomyopati, obstruktion, ischemi, arytmi, tryckgradient, betablockerare, kalciumantagonister, dubbelkammarstimulering.

G.A. Ignatenko, MD Professor

Institutionen för propedeutik av inre sjukdomar № 2

delstaten Donetsk medicinskt universitet dem. M. Gorkij

Hypertrofisk kardiomyopati är en primär myokardsjukdom av okänd etiologi, manifesterad av asymmetrisk hypertrofi av det vänstra ventrikelmyokardiet (främst det interventrikulära septumet), normal eller reducerad volym av vänster ventrikel (LV) och en kränkning av dess diastoliska funktion.

HKMP var dock känt under andra hälften av 1800-talet detaljerad beskrivning den makro- och mikroskopiska bilden av sjukdomen presenterades första gången 1958 av den engelske vetenskapsmannen R. Teare. Betydande framsteg i studien av HCM har uppnåtts under de senaste 4 decennierna på grund av införandet i praktiken av ett antal icke-invasiva forskningsmetoder, när förekomsten av obstruktion av LV-utflöde och försämrad diastolisk funktion hos sådana patienter bevisades. Detta återspeglades i de relevanta termerna för sjukdomen: "idiopatisk hypertrofisk subaortastenos", "muskulär subaortastenos", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati". Den mest universella och allmänt accepterade idag är termen "hypertrofisk kardiomyopati".

I samband med det utbredda införandet av ekokardiografi visade det sig att antalet patienter med HCM är mycket större än vad det verkade på 60-70-talet. Från 3,1 till 8 % av patienterna med HCM dör årligen, och WHO-experter anser att plötslig död är dödsorsaken. I Ukraina är frekvensen av upptäckt av HCM i befolkningen 0,47 %

Etiopatogenes av sjukdomen

För närvarande har övertygande data erhållits som tyder på att HCM är en ärftlig sjukdom med en autosomal dominant typ av nedärvning, de gener vars mutationer är ansvariga för utvecklingen av sjukdomen har klarlagts och effekten av vissa mutationer på fenotypen har varit klarlagd. fast besluten. Resultaten av molekylärgenetiska studier tyder på att alla genmutationer relaterar till myofibrillproteiner. Dock, moderna idéer O funktionellt värde mutationer av sarkomerproteiner i HCM är fortfarande långt ifrån fullständiga och kan inte ge en uttömmande förklaring av orsakerna så karakteristiska för denna sjukdom: dominansen av interventrikulär septalhypertrofi (IVH), kränkningar av det korrekta ömsesidiga arrangemanget av kardiomyocyter och sarkomerer och en ökning i LV systolisk funktion. Dessutom förblir de fenotypiska skillnaderna hos individer med en identisk genetisk mutation oklara (till exempel kan samma mutation leda till allvarlig ventrikulär hypertrofi hos en familjemedlem och måttlig hypertrofi i en annan). Brott mot interaktionen mellan det utvecklande fostrets hjärta med katekolaminer, sköldkörtelhormoner, somatropin, adenosin förblir relevanta.

Morfologiska och patologiska aspekter av HCM

Ett karakteristiskt drag i den morfologiska bilden av HCM är LV-myokardhypertrofi i frånvaro av morfologiska tecken på medfödda och förvärvade hjärtfel, högt blodtryck, kranskärlssjukdom och andra sjukdomar som kan orsaka utvecklingen av sådan hypertrofi. Det finns fyra huvudsakliga morfologiska typer av HCM: I - dominerande hypertrofi av de basala segmenten av IVS; II - asymmetrisk hypertrofi av IVS genomgående; III - koncentrisk (symmetrisk) LV-hypertrofi; IV - hypertrofi av hjärtats spets ("apikal kardiomyopati"). Den vanligaste (55-90%) morfologiska varianten av HCM är asymmetrisk IVS-hypertrofi, som antingen täcker hela septum eller är lokaliserad i sin basala del. Mindre vanliga är symmetrisk hypertrofi (5-30%) och asymmetrisk LV-hypertrofi av en annan lokalisering, främst isolerad apikal hypertrofi (3-14%) och den så kallade "median" eller mesoventrikulära obstruktionen (upp till 1%). Beroende på närvaron eller frånvaron av en systolisk tryckgradient i LV-kaviteten delas HCM in i obstruktiv och icke-obstruktiv. Samtidigt kan asymmetrisk hypertrofi av IVS vara både obstruktiv och icke-obstruktiv. I den första varianten, känd som idiopatisk hypertrofisk subaortastenos, bildas en tryckgradient (HD) i LV-utflödeskanalen, som är förträngd på grund av hypertrofi, som ett resultat av kontakt av mitralisklaffens broschyr med en förtjockad IVS. Om ett hinder uppstår på nivån papillära muskler(hypertrofi av den mellersta delen av IVS), då talar de om mesoventrikulär obstruktion. Morfologiska varianter i form av symmetrisk och apikal LV-hypertrofi representerar som regel en icke-obstruktiv form av sjukdomen.

Beroende på svårighetsgraden av myokardial förtjockning, särskiljs 3 grader av hypertrofi villkorligt: ​​1) måttlig hypertrofi - 15-20 mm, 2) medelgrad- 21-25 mm, 3) uttalad hypertrofi - mer än 25 mm.

Den patologiska processen i HCM är inte begränsad till myokardiet. Ibland finns det viss hypertrofi av papillärmusklerna, förtjockning av endokardiet, främst längs LV-utflödeskanalen. Dessutom avslöjar HCM förändringar i de främre och bakre MV-bladen. Placeringen av en eller två broschyrer i en vinkel mot MV-planet, deras förtjockning och sammanflödet i lumen av LV-utflödeskanalen utgör ett ytterligare hinder för blodflödet. De flesta äldre patienter har en fibrös förtjockning av den övre delen av IVS. När den väl bildats kvarstår den fibrösa streaken även om det obstruktiva elementet försvinner och sjukdomen utvecklas till DCMP. Den sista morfologiska egenskapen är extremt värdefull för att diagnostisera HCM hos äldre. Den mikroskopiska bilden av HCM kännetecknas av ett oordnat arrangemang av muskelfibrer separerade av bindväv. Fibrerna ser ut som mogna celler, varierar i tjocklek, oftare mot förtjockning, medan deras maximala diameter noteras i den mellersta tredjedelen av IVS (det vanligaste resultatet av sarkomermutationer). I foci av slumpmässigt placerade myofibriller bildas intercellulära anslutningar inte bara enligt "ände-till-ände" -typen, som vanligt, utan oftare enligt "ände-till-sida" -typen. Sådana anomalier i de kontraktila elementens arkitektur avslöjas i form av foci, i mitten av vilka man ibland kan hitta foci av fibros. Fibrerna placeras i korta rader, tenderar att vrida sig i frånvaro av förändringar i de intramurala kärlen. Tillsammans med detta detekteras ansamlingar av patologiska celler med atypisk granularitet och ett kaotiskt arrangemang av fibrer i området med hypertrofierad IVS. Cellkärnorna är förändrade, har en bisarr form, ofta omgiven av en ljus zon (perinukleär nimbus), där glykogenackumulering noteras. Närvaron eller frånvaron av obstruktion i HCM är relaterad till omfattningen av området med störda myofibriller. De epikardiella segmenten av kransartärerna har vanligtvis ett brett lumen och är fritt framkomliga, medan de små intramurala kransartärerna är patologiskt förändrade i form av hypertrofi av media och proliferation av intimaceller med en ökning av innehållet av kollagen och elastiska fibrer. och slemhinneavlagringar uppnår de dock inte signifikant svårighetsgrad och leder inte till förträngning av vaskulär lumen med mer än 50 %.

De viktigaste patofysiologiska mekanismerna för HCM

De huvudsakliga patofysiologiska störningarna som bestämmer den kliniska bilden och prognosen av sjukdomen representeras av obstruktion av LV-utflödeskanalen, diastolisk dysfunktion, myokardischemi och förändringar i myokardiets elektrofysiologiska egenskaper.

Systolisk obstruktion av vänster kammare vid subaortastenos beror på två faktorer: myokardial (förtjockning av IVS) och försämrad rörelse av det främre MV-bladet (PSMK). Under systoleperioden har det initiala accelererade blodflödet en sugeffekt på PSMC, vilket gör paradoxala rörelser till IVS (hydrodynamisk Venturi-effekt) i form av en främre systolisk rörelse av MV-bladet. Detta underlättas också av en mer främre än normal placering av MC- och papillärmusklerna.

Det bakre bladet på MV kan också utföra samma rörelse om det är längre än det främre, eller om MV har en sådan lutning att det bakre bladet går ner i kammarhålan längre än det främre. Samtidigt med kontakten (närmandet) av broschyren och IVS störs den normala stängningen av MV, vilket leder till mitralisuppstötningar. Konsekvensen av LV-obstruktion är uppkomsten av HD i systole mellan LV-kaviteten och den initiala delen av aortan. Med äkta midventrikulär obstruktion finns det ingen främre systolisk rörelse av MV-bladet, LV-kaviteten är uppdelad i 2 kammare: basala och apikala, mellan vilka systolisk och i vissa fall diastolisk HD förekommer.

Det finns 3 hemodynamiska varianter av obstruktiv HCM (HOCM): 1) med subaortaobstruktion i vila (basal obstruktion); 2) med labil obstruktion (hydrodynamiska fluktuationer på grund av förändringar i belastningen på vänster ventrikel med förändringar i blodtrycket, påverkan av andningsfaser); 3) med latent obstruktion (ingen HD i vila), men det uppträder under träning, takykardi, användning av nitroglycerin, digitalis.

I HCM utvecklas hjärtsvikt som ett resultat av uttalade störningar i diastolisk efterlevnad av det hypertrofierade LV-myokardiet. Den resulterande hyperfunktionen och hypertrofin i vänster förmak under lång tid kompenserar för minskningen av LV-fyllning. När förmaksflimmer inträffar fortskrider hjärtsvikten stadigt, som ett resultat utvecklas dilatation av vänster förmak, stagnation i lungcirkulationen, upp till den blixtsnabba utvecklingen av lungödem och kardiogen chock.

Grunden för myokardischemi i HCM är diskrepansen mellan det ökade myokardiska syrebehovet i vila och under träning och handikappadeöka sin leverans. I allmänhet beror detta på en ökning av väggspänningen i mitten av systolen, en ökning av den slutdiastoliska väggspänningen, en hyperdynamisk karaktär av LV-kontraktion, en minskning av kapillärdensiteten i förhållande till myokardiets massa, en ökning vid kompression av de intramyokardiella kransartärerna i systolen, en kränkning av fyllningen av kransbädden i diastolen, särskilt i subendokardiala lager av LV, som ett resultat av en ökning av intramuralt tryck med en signifikant ökning av det slutdiastoliska trycket i ventriklar och försämring av myokardavslappning, den primära lesionen i små kranskärl. Således, i viss mån en konsekvens av LV diastolisk dysfunktion, bidrar myokardischemi i sin tur till en ytterligare försämring av följsamhet och avslappning av hjärtmuskeln, vilket förvärrar minskningen av koronarreserv.

Förändringar i myokardiets elektrofysiologiska egenskaper är förknippade med en ökad risk för arytmier och plötslig död. Mottaglighet hos patienter med HCM för primär instabilitet i det ventrikulära myokardiet kan bero på:

1. egenskaper hos morfologiska förändringar i myokardiet (dess desorganisering, fibros), som predisponerar för återinträde av excitationsvågen;

2. för tidig excitation av ventriklarna genom latenta vägar;

3. myokardischemi.

Den främsta orsaken till plötslig död hos patienter med HCM är den primära elektriska instabiliteten i hjärtat - ventrikelflimmer. Hos vissa patienter med HCM beror plötslig död tydligen på överledningsstörning (resultatet av ihållande ventrikulär asystoli hos patienter med svaghetssyndrom sinusknutan, såväl som i samband med uppkomsten av fullständig atrioventrikulär blockad).

Klinisk bild och kursalternativ

HCM kännetecknas av en betydande polymorfism av kliniska manifestationer, vilket gör dess diagnos svår. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men de första kliniska manifestationerna inträffar ofta vid 22-25 års ålder och män blir ungefär dubbelt så ofta sjuka som kvinnor. Enligt den kliniska och fysiologiska klassificeringen av New York Heart Association finns det flera stadier av HOCMP:

Steg I - GD i LV-utflödeskanalen överstiger inte 25 mm. rt. Konst.; patienter i detta skede vanligtvis inte klagar;

II-steg - HD upp till 36 mm. rt. Konst.; klagomål uppstår under fysisk ansträngning;

Steg III - HD upp till 44 mm. rt. Konst.; patienter är oroliga för andnöd, angina pectoris;

IV-steg - GD överstiger 45 mm. rt. Konst. når ibland kritiska värden upp till 185 mm. rt. Konst.; i detta skede, med stabiliteten hos hög GD, uppstår hemodynamiska störningar och deras motsvarande kliniska manifestationer.

Paleev N.R. et al. 9 kliniska varianter av sjukdomen särskiljs: oligosymptomatisk, vegetativ-dystonisk, infarktliknande, kardialgisk, arytmisk, dekompenserad, pseudovalvulär, fulminant, blandad. Varje klinisk variant har vissa tecken, men de viktigaste klagomålen hos patienter är bröstsmärtor, andnöd, hjärtklappning, yrselattacker, svimning. I vissa fall kan plötslig död vara den första manifestationen av sjukdomen.

Diagnos av HCM

De avgörande diagnostiska tecknen på HCM, särskilt dess obstruktiva form, hittas vanligtvis av läkaren när man undersöker patienten med fysiska och instrumentella metoder.

När man undersöker och palperar den prekordiala regionen hos patienter med HCM, konstateras ofta en stark, stigande hjärtimpuls, som är något förskjuten åt vänster. Efter den första chocken kan en andra, mindre kraftfull systolisk chock kännas, motsvarande LV-kontraktion efter att ha övervunnit hindret. Således bildas en dubbel, trippel och till och med fyrdubbel chock i regionen av hjärtats spets. Ungefär 1/5 av patienterna med HOCMP har en alternering av en mer eller mindre kraftig chock (alternering), som inte kombineras med systemisk pulsus alternans (alla sådana patienter har hög GD redan i vila). Hjärtats slagdimensioner är vanligtvis inte ändrade eller något utvidgade åt vänster och uppåt. Gränsförskjutning relativ dumhet hjärta till höger är extremt sällsynt. Under auskultation av hjärtat hos de flesta patienter, 1:a och 2:a tonen av normal sonoritet, i ungefär 1/3 av fallen delas 2:a tonen, den 3:e och 4:e tonen bestäms ofta. Det huvudsakliga diagnostiska värdet är det systoliska ejektionsblåsret, intervall i förhållande till 1:a tonen, varierande till sin natur och intensitet, med ett epicentrum i spetsen eller i 3:e-4:e interkostalrummet till vänster vid kanten av bröstbenet. Den "diamantformade" naturen hos det systoliska blåsret, såväl som dess variation beroende på svårighetsgraden av obstruktion av LV-utflödeskanalen, gör att det kan tolkas som ett systoliskt blåsljud av intraventrikulär obstruktion. Ungefär hos hälften av patienterna med HCM hörs ett blåsljud av avtagande eller bandliknande form associerat med den första tonen (systoliskt blåsljud vid mitralisuppstötningar) vid spetsen och utförs vid V-punkten. Det senare i HCM är vanligtvis lindrigt, förutom när det är signifikant på grund av förkalkning, infektiös endokardit, broschyrförstöring genom ökad blodflödesturbulens. Sekundär mitral regurgitation är direkt relaterad till utvecklingen av intraventrikulär obstruktion - icke-stängning av ventilerna på grund av onormal förskjutning av MV. I närvaro av allvarliga obstruktion, distalt till det längs det fyllande blodflödet, hörs ibland diastoliska blåsljud. Detta är särskilt tydligt med midventrikulär obstruktion i form av ett "timglas". Mesodiastoliska och presystoliska blåsljud kännetecknas av en ökande-minskande konfiguration, en kort varaktighet och en kombination med patologiska 3:e och 4:e toner. Vid icke-obstruktiv HCM kan det inte finnas något systoliskt blåsljud.

De mest värdefulla icke-invasiva diagnostiska metoderna är EKG och tvådimensionell ekokardiografi med doppleranalys. Det finns inga strikt specifika EKG-tecken på HCM. De vanligaste är förändringar i ST-segment, T-vågsinversion, tecken på LV-hypertrofi, djupa Q-vågor och tecken på vänster förmakshypertrofi och överbelastning. Trots den dominerande lesionen av IVS är en fullständig blockad av benen på n. Gisa inte typisk. Dock, EKG-förändringar skiljer sig åt i ett antal funktioner. LV-hypertrofi enligt "spännings"-tecken är typiskt för de allra flesta fall, och ökningen av huvudindikatorn sker inte så mycket på grund av en ökning av R v5-6, utan på grund av en fördjupning av S v1, vilket kan ha ett differentialdiagnostiskt värde. Sekundära repolarisationsstörningar (ST-depression med T-inversion) observeras hos mer än hälften av patienterna, och hos de flesta av dem observeras de i 3, 4, 5 bröstpositioner. Deras ischemiska karaktär i närvaro av en lämplig klinik kan bevisas genom esofagusstimulering. Patologiska Q-vågor ("formella tecken på cicatricial förändringar i myokardiet") registreras hos 25-38% av patienterna med HCM. Orsakerna till uppkomsten av en patologisk Q-våg är oklara, men det är osannolikt att de indikerar närvaron av "fokala cicatriciala förändringar i myokardiet", eftersom detta koncept motsägs av den sällsynta utvecklingen av en fullständig blockad av vänster ben i hjärtmuskeln. s. studerat till exempel vid postinfarkt kardioskleros. Tydligen speglar patologiska Q-vågor i HCM det onormala förloppet av depolarisering av områden med hypertrofierad IVS på grund av det kaotiska arrangemanget av muskelfibrer i fall av deras betydande svårighetsgrad. Hos 10 % av patienterna på EKG är det möjligt att upptäcka olika typer av syndromet för tidig excitation ventriklar, inklusive atypiska, vilket kan leda till feltolkningar och diagnostiska svårigheter.

Ekokardiografi är den bästa metoden för att diagnostisera HCM. De viktigaste ekokardiografiska tecknen hos patienter med HOCMP: 1) asymmetrisk hypertrofi av IVS (förhållandet mellan tjockleken av IVS i diastole och tjockleken på den bakre LV-väggen är mer än 1,3); 2) IVS hypokinesi; 3) minskning av hastigheten för tidig diastolisk stängning av PSMK (EF); 4) främre systolisk rörelse av PSMK; 5) mid-systolisk stängning av aortaklaffbladet; 6) en minskning av den främre-posteriora storleken av den vänstra ventrikeln i systole och diastole med en EF på mer än 70 %; 7) kontakt av PSMK med IVS i diastole.

Dopplerografi gör det möjligt att bedöma graden av mitralisuppstötningar, turbulens och hastigheten för systoliskt flöde i vänster kammare, arten av diastolisk dysfunktion. Med hjälp av konstant dopplerekokardiografi mäts blodflödeshastigheten i obstruktionsområdet och enligt Bernoullis ekvation beräknas GD lika med 4*V2, där V2 är den integrerade blodflödeshastigheten i m/ s.

Nya forskningsmetoder som har dykt upp inom kardiologin i senaste åren, såsom magnetisk resonans och positronemissionstomografi, har avsevärt utökat möjligheterna att diagnostisera HCM och bedöma patofysiologiska förändringar, vilket har betydelse för att optimera behandlingen.

Behandling av HCM

De huvudsakliga målen för behandlingen är: 1) korrigering av de huvudsakliga patofysiologiska störningarna av hemodynamiken (ischemi, diastolisk dysfunktion, obstruktion av utflödeskanal, arytmier), som minskar symtomens svårighetsgrad och förbättrar patienternas livskvalitet; 2) förhindrande av ytterligare progression av patologisk myokardhypertrofi; 3) behandling och förebyggande av större komplikationer.

Behandlingen är både medicinsk och kirurgiska metoder. Allmänna händelser inkluderar begränsning av ansträngande träning, vilket förvärrar myokardhypertrofi, ökar HD och ökar risken för plötslig död. Det är också viktigt att utesluta alkohol, rökning, exponering för kyla, känslomässig stress. För att förhindra infektiös endokardit i situationer förknippade med möjligheten till bakteriemi, med HOCM och förekomst av mitralisuppstötningar av 2:a eller högre grad, rekommenderas antibiotikaprofylax, liknande den hos patienter med missbildningar.

De främsta läkemedlen för behandling av HCM är betablockerare (BAB) och kalciumkanalblockerare (CCB).

De har en god symtomatisk effekt på angina pectoris, andnöd, hjärtklappning och synkope hos nästan 50 % av patienterna. De gynnsamma effekterna av BAB beror på en minskning av myokardiskt syrebehov, en negativ krono- och inotrop effekt, blockering av den överdrivna aktiviteten i det sympathoadrenala systemet, förlängning av perioden med diastolisk fyllning, en minskning av obstruktion av LV-utflöde, en förbättring vid diastolisk följsamhet av hypertrofierat myokardium, stabilisering av cellulära och lysosomala membran och hämning av excitabilitet. Det är att föredra att förskriva BAB utan intern sympatomimetisk aktivitet (anaprilin, obzidan). De ordineras, börjar med 20 mg 3-4 gånger om dagen, med en gradvis ökning av dosen under kontroll av puls och blodtryck vid en dos på 240-320 mg / dag. Med tanke på den labila dynamiska obstruktionen som uppstår eller ökar under dagen med fysisk och psyko-emotionell stress, är det rimligt att förskriva betablockerare med mer lång period halveringstid (atenolol, betaxolol, bisoprolol, sotalol), vilket ger en stabil "farmakodynamisk säkerhetsprofil" med 1-2 gånger användningen. Trots det faktum att kardioselektiva β-blockerare i HCM inte har fördelar jämfört med selektiva, på grund av förlust av selektivitet vid användning av höga doser av läkemedlet, hos patienter med HCM mot bakgrund av kronisk obstruktiv bronkit, selektiva β-blockerare (atenolol) , metoprolol, betaxolol, etc.) är fortfarande att föredra. Innan man förskriver BAB är det lämpligt att studera lungornas ventilationsfunktion. Vid upptäckt av obstruktiva störningar genomförs inte studien med BAB, och BCC används för behandling. Resten av patienterna som inte har initiala ventilationsstörningar utsätts för ett provokativt test med ett sublingualt intag av 80 mg obzidan. Avvikelsen av de initiala indikatorerna med 20% eller mer mot obstruktion gör att vi kan betrakta sådana tillstånd som dolda brott mot bronkial öppenhet. I framtiden är det tillrådligt för sådana patienter att ordinera selektiva β-blockerare. Vid kända kontraindikationer mot förskrivning av β-blockerare eller motståndskraft mot behandling med dem kan CCB vara ett alternativ. Det valda läkemedlet är verapamil. Det ger en symptomatisk effekt hos 60-80% av patienterna, på grund av läkemedlets förmåga att minska myokardischemi, inklusive smärtfri, förbättra dess diastoliska avslappning och LV-efterlevnad. Denna egenskap hos verapamil ger en ökning av patienternas tolerans mot fysisk aktivitet och en minskning av HD i vila, med en lägre förmåga att minska intraventrikulär obstruktion under fysisk och emotionell stress jämfört med BAB. Verapamil minskar dock det perifera vaskulära motståndet på grund av dess vasodilaterande effekt, vilket i vissa fall leder till en ökning av HD, utveckling av lungödem, kardiogen chock och till och med plötslig död. Liknande komplikationer har beskrivits hos patienter med icke-obstruktiv HCM med högt vänster förmakstryck, så det bör inte ges med högt LV-fyllningstryck, ortopné eller nattlig paroxysmal dyspné. Behandlingen bör börja med 20-40 mg 3 gånger om dagen med en gradvis ökning till 240 mg / dag, medan vilopuls kan nå 50 per minut. Med hänsyn till den gynnsamma effekten på parametrarna för intrakardiell hemodynamik, såväl som den nyligen bevisade förmågan att öka överlevnaden för patienter med HCM jämfört med placebo, är dess profylaktiska administrering till asymtomatiska patienter rimlig. På senare år har bensotiazepinderivat, diltiazem, förskrivits i allt högre grad, vilket har en positiv effekt på den diastoliska funktionen. Diltiazem ordineras i en daglig dos på 180-360 mg. De, i mindre utsträckning än verapamil, ökar toleransen hos patienter med HCM att träna. Särskild uppmärksamhet Förtjänar derivat av dihydropyridinserien (nifedipin), som ger den nödvändiga hämningen av myokardiell kontraktilitet och en minskning av HD, dock kan en signifikant aktivering av neurohumorala system som är inneboende i dessa läkemedel, en uttalad perifer effekt, ha en negativ effekt på myokardiet . Den kombinerade behandlingen av HCM med nifedipin (30-60 mg/dag) mot bakgrund av långverkande β-blockerare verkar att föredra. Användningen av nifedipin hos patienter med icke-obstruktiv HCM och allvarlig lungvenös stockning är motiverad. Komplikation av HCM med arytmier, särskilt av ventrikulärt ursprung, är en indikation för utnämningen av amiodaron, som också har en lätt negativ inotrop effekt utan responsaktivering av neurohumorala system, vilket åtföljs av en minskning av smärta i hjärtat, andnöd , hjärtklappning, yrsel, svimning. Amiodaron förskrivs i en daglig dos på 1200 mg under 5-7 dagar, sedan i en daglig dos på 800 mg och 600 mg under den 2:a och 3:e behandlingsveckan, följt av en övergång till en daglig underhållsdos på 200 mg. Biverkningar kan undvikas genom att observera en 2-dagars paus efter en veckas intag av läkemedlet. Förutom amiodaron för behandling av arytmier är effektiva antiarytmiska läkemedel 1 En grupp - disopyramid i en dos av 150-200 mg 3-4 gånger om dagen. På grund av den uttalade kardiodepressiva effekten och utvecklingen av biverkningar hittades inte läkemedlet bred tillämpning för långtidsbehandling av patienter med HCM. För att stoppa paroxysmer av förmaksflimmer, utöver dessa läkemedel, används BAB:er (särskilt sotalol), verapamil och digoxin, om de är ineffektiva och om indikerade, tillgriper de EIT. Med en konstant form av förmaksflimmer används BAB eller verapamil i kombination med digoxin för att kontrollera hjärtfrekvensen. Kombinationen av amiodaron och BAB är också motiverad. Hjärtglykosider kan vara användbara hos patienter med pulmonell venös trängsel. I dessa fall ordineras diuretika och hjärtglykosider noggrant, alltid "under täckmantel" av BAB. Vid förmaksflimmer är det obligatoriskt att använda heparin eller lågmolekylära hepariner, följt av en övergång till indirekta antikoagulantia. Symtomatiska bradyarytmier, inklusive sick sinus syndrome och svår sinusbradykardi, kräver implantation av en permanent pacemaker. Vid behandling av angina pectoris är BAB:er det valda läkemedlet, ibland i kombination med cordarone. Med den låga effektiviteten av en sådan kombination, såväl som i fallet med en kombination av HCM med IHD, är det tillåtet att försiktigt använda organiska nitrater mot bakgrund av submaximala doser och i vissa fall maximala doser av BAB. Med hög effektivitet är det möjligt att använda läkemedel från gruppen 3-CAT-hämmare (trimetazidin).

Vid behandling av hjärtsvikt hos patienter med HCM bör den terapeutiska strategin inriktas på att stimulera regression av LV-hypertrofi och eliminera symtomen på hjärtsvikt genom att minska LV-fyllningstrycket utan att minska hjärtminutvolymen. I dessa fall är de valda läkemedlen angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACE-hämmare), som kan blockera renin-angiotensinsystemet och orsaka regression av LV-hypertrofi. Med hänsyn till minskningen av blodtrycket och den möjliga ökningen av GD är den kombinerade användningen av ACE-hämmare och BAB motiverad.

I avsaknad av en klinisk effekt från aktiv läkemedelsbehandling, symtomatiska patienter med HD mer än 50 mm. rt. Konst. kirurgisk behandling är indicerad - septal myotomi och myoectomy, ibland med mitralklaffbyte. Kirurgiska ingrepp förbättrar patienternas tillstånd, men är förknippat med en ökad risk för komplikationer och hög dödlighet under operation (3-10%). Nyligen har en ny metod framgångsrikt testats för att minska obstruktion av utflödeskanal hos patienter som är refraktära mot läkemedelsbehandling - alkoholablation av IVS. För närvarande finns ett växande intresse för användning av sekventiell tvåkammarstimulering från höger förmak (i ​​"on demand"-läge) och höger kammars apex som ett alternativ till kirurgisk behandling av patienter med HCM, vilket leder till en minskning av GD i den vänstra ventrikeln genom att ändra sekvensen för täckning av hjärtkammaren genom excitation.

Rationell farmakoterapi av HCM kräver ofta att en internist fattar ett "paradoxalt" beslut, särskilt vid en kombination av HCM med andra sjukdomar, men tillsammans med kirurgisk behandling och permanent tvåkammarstimulering är det fortfarande möjligt att få en bra klinisk effekt, för att förhindra händelsen allvarliga komplikationer och förbättra prognosen hos denna patientgrupp.

Litteratur

1. Det finns R. D. Asymmetrisk hypertrofi av hjärtat hos unga vuxna // Brit. hjärta. J. - 1958. - v. 20. - S. 1-8.

2. Amosova E. N. Kardiomyopati. K. "Book plus", 1999. - 425 sid.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hypertrofisk kardiomyopati: problemets nuvarande tillstånd // Ukr. cardiol. tidskrift - 1998. - Nr 3. - S. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravchenko N. A. Tarnakin A. G. Genetisk aspekt hypertrofisk kardiomyopati // Kardiologi. - 1998. - Nr 6. - S. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutationer i genen för hjärtmyosinbindande protein-C och sen-debut familjär hypertrofisk kardiomyopati // New Engl. J. Med. -1998. -v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotyp: fenotypkorrelation vid hypertrofisk kardiomyopati // Eur. Hjärta. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V. I. Kovalevskaya O. S. Hypertrofisk kardiomyopati. Metodguide i tabeller och diagram. Kharkov: "Vulture", 1999. - 204 s.

8. Amosova E. N. Behandling av kardiomyopati. - 1997. - Nr 4. - S. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Icke-koronar hjärtsjukdom: en praktisk guide / Ed. V. N. Kovalenko. K. "Morion", 2001. - 480 sid.

10. Kushakovsky M.S. Kronisk kongestiv hjärtsvikt. Idiopatiska kardiomyopatier. SPb. ICF "Foliant", 1997. - 320 s.

11. Spirito P. Maron B. J. Betydelsen av vänsterkammarutflödeskanalkrasse - sektionsområde vid hypertrofisk kardiomyopati: En tvådimensionell ekokardiografisk bedömning // Cirkulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. En integrerad mekanism för systolisk främre rörelse av mitralisklaffen vid hypertrofisk kardiomyopati baserad på ekokardiografisk observation // Am. Heart J. - 1997. - v. 113.-P. 633-644(156).

13. Mukharlyamov N. M. Kardiomyopati. M. Medicin, 1990. - 288 sid.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Mönster av vänsterkammarfyllning vid hypertrofisk kardiomyopati. Bedömning med dopplerekokardiografi och radionuklidangiografi // Eur. Hjärta. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Cirkulationssvikt vid hypertrofisk kardiomyopati // Kardiologi. - 1997. - Nr 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G. V. Stroganova N. P. Kovtun L. I. Vysotskaya Zh. cardiol. tidskrift - 1994. - Nr 1. - S. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Plötslig död hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati // Kardiologi. - 1992. - Nr 2. - S. 101-103.

18. Kardiomyopati: Rapport från WHO:s expertkommitté: Per. från engelska. M. 1990. - 67 sid.

19. Paleev N. R. Gurevich M. A. Odinokova M. A. et al. Hypertrofisk kardiomyopati (klinik, diagnos, behandling) // Kardiologi. - 1990. - T. 30, nr 11. - S. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Inverkan av strukturella abnormiteter på spridningen av hjärtrepolarisering vid hypertrofisk kardiomiopati och hypertensiv vänsterkammarhypertrofi // Kardiol. Paul - 2000. - v. 53. - s. 482-486.

21. Yanovsky GV, Stroganova NP, Dmitrichenko EV Funktioner av vänsterkammarhypertrofi och dess dysfunktion hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati // Ukr. cardiol. tidskrift - 1996. - Nr 5-6. - S. 70-72.

22. Kovalenko V. M., Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. et al. Systemisk enzymterapi som ett sätt att korrigera metabola störningar vid hypertrofisk kardiomyopati // Ukr. cardiol. tidskrift - 1999. - Nr 5. - S. 43-46.

23. Ignatenko G. A. En differentierad metod för behandling av patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati // Archives of Clinical and Experimental Medicine. - 2000. - T. 10, nr 1. - S. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hypertrofisk kardiomyopati (klinik, diagnos, differentiering, behandling) // Klinisk medicin. - 1992. - Nr 9-10. - S. 19-25.

25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L. S. Rastotnyak O. och andra. Den första erfarenheten av instrumentell bedömning av effektiviteten av en tvåkammarelektrokopiering vid behandling av ISS // Material från kardiologens plenum, reumatologi Tu Kardіokhirurgiv ukrainare “Nekoronarogennaya Service Service Service : modernt förhållningssätt till klassificering, nya inriktningar för diagnostik och utredning”. Kiev, 1999. - S. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Tvåkammarstimulering vid hypertrofisk kardiomyopati // Kardiologi. - 1997. - T. 37, nr 8. - S. 36-40.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Sjukdomens förlopp

Histologiskt, vid hypertrofisk kardiomyopati, hittas ett oordnat arrangemang av kardiomyocyter och myokardfibros. Oftast, i fallande ordning, genomgår den interventrikulära septum, spetsen och mittsegmenten av vänster kammare hypertrofi. I en tredjedel av fallen genomgår endast ett segment hypertrofi.Den morfologiska och histologiska mångfalden av hypertrofisk kardiomyopati bestämmer dess oförutsägbara förlopp.

Prevalensen av hypertrofisk kardiomyopati är 1/500. Det är ofta en familjesjukdom. Hypertrofisk kardiomyopati är förmodligen den vanligaste ärftliga hjärt-kärlsjukdomen. Hypertrofisk kardiomyopati detekteras hos 0,5 % av patienterna som remitteras till ekokardiografi. Det är den vanligaste orsaken till plötslig död hos idrottare under 35 år.

Symtom och klagomål

Hjärtsvikt

Två processer ligger bakom dyspné i vila och under träning, nattliga attacker av hjärtastma och trötthet: en ökning av det diastoliska trycket i vänster kammare på grund av diastolisk dysfunktion och dynamisk obstruktion av utflödeskanalen från vänster kammare.

Ökad hjärtfrekvens, minskad förbelastning, förkortad diastole, ökad obstruktion i vänsterkammarnas utflödeskanal (t.ex. vid träning eller takykardi) och minskad vänstra kammarkompliance (t.ex. med ischemi) förvärrar besvären.

Hos 5-10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati utvecklas allvarlig systolisk dysfunktion i vänster kammare, dilatation och förtunning av dess väggar inträffar.

Myokardischemi

Myokardischemi vid hypertrofisk kardiomyopati kan förekomma oberoende av obstruktion av högerkammars utflödeskanal.

Myokardischemi manifesterar sig kliniskt och elektrokardiografiskt på samma sätt som vanligt. Dess närvaro bekräftas av data från myokardscintigrafi med 201 Tl, positronemissionstomografi, ökad laktatproduktion i myokardiet med frekvent atriell stimulering.

De exakta orsakerna till myokardischemi är okända, men den är baserad på en obalans mellan syrebehov och leverans. Följande faktorer bidrar till detta.

• Besegra liten kranskärl med en kränkning av deras förmåga att expandera.

• Ökad spänning i myokardväggen på grund av fördröjd avslappning i diastole och obstruktion av utflödeskanalen i vänster kammare.

• Minskning av antalet kapillärer i förhållande till antalet kardiomyocyter.

• Minskat kranskärlsperfusionstryck.

Svimnings- och försvimningsförhållanden

Svimning och pre-synkope tillstånd uppstår på grund av en minskning av cerebralt blodflöde med en minskning av hjärtminutvolymen. De uppstår vanligtvis under träning eller arytmier.

Plötslig död

Årlig dödlighet vid hypertrofisk kardiomyopati är 1-6%. De flesta patienter dör plötsligt.Risken för plötslig död varierar från patient till patient. Hos 22% av patienterna är plötslig död den första manifestationen av sjukdomen. Plötslig död är vanligast hos äldre och yngre barn; upp till 10 år är det sällsynt. Ungefär 60% av plötsliga dödsfall inträffar i vila, resten - efter tung fysisk ansträngning.

Arytmier och myokardischemi kan utlösa en ond cirkel av arteriell hypotoni, förkortning av diastolisk fyllningstid och ökad obstruktion av utflödeskanalen från vänster kammare, vilket så småningom leder till döden.

Fysisk undersökning

Vid undersökning av halsvenerna kan en uttalad våg A tydligt ses, vilket indikerar hypertrofi och inflexibilitet i höger kammare. Hjärtchock indikerar höger ventrikulär överbelastning och kan ses med samtidig pulmonell hypertoni.

Palpation

Spetsslaget är vanligtvis förskjutet åt vänster och diffust. På grund av vänsterkammarhypertrofi kan ett presystoliskt apexslag motsvarande IV-tonen uppträda. Ett trippelt apexslag är möjligt, vars tredje komponent beror på sen systolisk utbuktning av vänster kammare.

Pulsen på halspulsådrorna är vanligtvis bifurkerad. Snabb ökning pulsvåg följt av den andra toppen, beror på ökad kontraktion av vänster kammare.

Auskultation

Den första tonen är vanligtvis normal, den föregås av IV-tonen.

Den andra tonen kan vara normal eller paradoxalt delad på grund av förlängning av den vänstra ventrikulära ejektionsfasen som ett resultat av obstruktion av dess utflödeskanal.

Det grova, spindelformade systoliska blåsret av hypertrofisk kardiomyopati hörs bäst längs den vänstra bröstkanten. Det utförs i regionen av den nedre tredjedelen av bröstbenet, men utförs inte på halskärlen och i axillärområdet.

En viktig egenskap hos detta ljud är beroendet av dess ljudstyrka och varaktighet på för- och efterbelastning. När det venösa återflödet ökar förkortas sorlet och blir tystare. Med en minskning av fyllningen av vänster ventrikel och med en ökning av dess kontraktilitet blir ljudet grövre och mer förlängt.

Tester före och efter träning hjälper till att skilja hypertrofisk kardiomyopati från andra orsaker till systoliskt blåsljud.

Tabell. Inverkan av funktionella och farmakologiska tester på ljudstyrkan av systoliskt blåsljud vid hypertrofisk kardiomyopati, aortastenos och mitralinsufficiens

Hypertrofisk kardiomyopati

• Vilka läkare bör du se om du har hypertrofisk kardiomyopati

Vad är hypertrofisk kardiomyopati

hypertrofisk kardiomyopati (HCM) ) är en primär myokardiell lesion, kännetecknad av svår LV-myokardhypertrofi (mindre ofta RV), normal eller minskad storlek på LV-kaviteten, betydande brott diastolisk ventrikulär funktion och den frekventa förekomsten av hjärtarytmier. Det finns asymmetriska och symmetriska former av HCM. Den asymmetriska formen är vanligare med dominerande hypertrofi av den övre, mellersta eller nedre tredjedelen av IVS, vars tjocklek kan vara 1,5-3 gånger tjockleken på den bakre väggen i vänster kammare och överstiger 15 mm).

Ibland når tjockleken på IVS 50-60 mm. I vissa fall kombineras IVS-hypertrofi med en ökning av muskelmassan i den främre eller anterolaterala LV-väggen, medan tjockleken på den bakre väggen förblir nästan normal). I vissa fall dominerar apikal hypertrofi (apikal form av HCM) med en möjlig övergång till den nedre delen av IVS eller den främre väggen av vänster kammare.

För en symmetrisk form av HCM är samma förtjockning av den främre, bakre LV-väggen och IVS typisk (koncentrisk LV-hypertrofi). I vissa fall, tillsammans med de beskrivna förändringarna i LV, kan myokardiet i bukspottkörteln hypertrofi. Hjärtats massa ökar kraftigt, når enskilda fall 800-1000 g. LV-kaviteten är vanligtvis smalare. Av särskilt intresse är fall av den så kallade obstruktiva formen av HCM med en asymmetrisk (eller total) lesion av IVS och obstruktion av LV-utflödeskanalen. I dessa fall sägs patienten ha idiopatisk subaorta subvalvulär (muskulär) stenos, vilket leder till de mest uttalade förändringarna i den intrakardiella hemodynamiken.

Histologisk undersökning av myokardiet avslöjar flera tecken som är specifika för denna sjukdom: ett desorienterat kaotiskt arrangemang av kardiomyocyter; myokardfibros i form av diffus eller fokal utveckling av bindväv i hjärtmuskeln, och i många fall med bildandet av omfattande och till och med transmurala cicatricial fält; förtjockning av väggarna i små kranskärl på grund av hypertrofi av glatta muskelceller och en ökning av innehållet fibrös vävnad i kärlväggen.

Förekomsten av HCM är 2-5 personer per 100 tusen personer eller 2-3 fall per 1000 ungdomar (20-35 år). Icke-obstruktiva former av HCM dominerar, vars upptäcktsfrekvens är cirka 2-3 gånger högre än obstruktiva. Män blir oftare sjuka än kvinnor. De första kliniska manifestationerna av sjukdomen inträffar i ung ålder (20-35 år).

Vad orsakar hypertrofisk kardiomyopati

För närvarande är det möjligt att villkorligt tala om HCM som en sjukdom med okänd etiologi. Tack vare den moderna genetikens prestationer har det fastställts att genetiska faktorer ligger till grund för förekomsten av HCM, nämligen: nedärvda anomalier eller spontana mutationer i loci av flera gener som kontrollerar strukturen och funktionen hos myokardiala kontraktila proteiner (b-myosin tunga kedjor). troponin T, troponin I, a-tropomyosin och myosinbindande protein C). Generna finns på kromosomerna 1, 2, 7, 11, 14, 15. En gendefekt är en förändring i aminosyrasekvensen. I de flesta fall leder kända genmutationer till syntesen av en onormal tung kedja av b-myosin, mindre ofta - troponin T och a-tropomyosin. Onormala proteiner, som det var, startar processen med desorganisering av sarkomeren och leder till en kränkning av dess struktur och funktion.

I 50 % av fallen är HCM familjär, och nedärvningen av genavvikelser sker på ett autosomalt dominant sätt. Ungefär hälften av nära släktingar till patienter med familjär HCM har ekokardiografiska tecken på IVS-hypertrofi. I andra fall är det inte möjligt att bevisa den familjära karaktären hos HCM och sjukdomen är associerad med spontana mutationer av dessa gener, möjligen under påverkan av negativa miljöfaktorer (sporadiska former av HCM). Det är svårt att skilja mellan familjär och sporadiska former av HCM. En viss betydelse vid bildandet av sjukdomen är fäst vid verkan av neurohormonella faktorer: katekolaminer, insulin, somatotropt hormon, dysfunktion i sköldkörteln och bisköldkörtlarna.

Patogenes (vad händer?) under hypertrofisk kardiomyopati

Bildandet av allvarlig asymmetrisk eller symmetrisk LV-hypertrofi, tillsammans med myokardiell fibros och onormal förtjockning av väggarna i små kranskärl, leder till uttalade förändringar i intrakardiell hemodynamik och kranskärlscirkulationen som förklarar nästan alla kliniska manifestationer av HCM.

LV diastolisk dysfunktion är grunden för hemodynamiska störningar i alla former av HCM (obstruktiv och icke-obstruktiv). Diastolisk dysfunktion orsakas av en ökning av styvheten hos den hypertrofierade och sklerotiska hjärtmuskeln och en kränkning av processen för aktiv diastolisk avslappning av ventriklarna. Regelbundna konsekvenser av kränkningar av diastolisk fyllning av vänster ventrikel är: en ökning av slutdiastoliskt tryck i vänster ventrikel; ökat tryck i LA och i venerna i lungcirkulationen; expansion av vänster ventrikel (i frånvaro av LV-dilatation); stagnation av blod i lungcirkulationen (diastolisk form av CHF); en minskning av hjärtminutvolymen (i de senare stadierna av utvecklingen av sjukdomen) som ett resultat av svårigheter med diastolisk fyllning av ventrikeln och en minskning av EDV (minskning i LV-kaviteten).

Ventrikelns systoliska funktion hos patienter med HCM är inte försämrad eller till och med ökad: sammandragningskraften av den hypertrofierade LV och hastigheten för blodutkastning i aortan ökar vanligtvis kraftigt. PV ökar också. Detta motsäger dock inte alls den ovan nämnda minskningen av slagvolym och hjärtminutvolym, eftersom både höga EF- och låga SV-värden förklaras av en kraftig minskning av EDV och ESV. Därför, med en minskning av EDV, ökar EF och SV minskar.

Relativ koronar insufficiensär en av de karakteristiska egenskaperna hos HCM. Koronarblodflödesstörningar orsakas av: förträngning av små kranskärl på grund av hypertrofi av glatta muskelceller och utveckling av bindväv i artärväggen; en ökning av KDD i LV, vilket leder till en minskning av tryckgradienten mellan aorta och LV-kaviteten, en minskning av koronarblodflödet; hög intramyokardiell spänning av hjärtväggen, vilket bidrar till komprimeringen av små subendokardiella kranskärl; diskrepans mellan den signifikant ökade muskelmassan i vänster kammare och hjärtats kapillärbädd; en ökning av myokardial syrebehov mot bakgrund av hyperkontraktilitet i hjärtmuskeln.

Den höga risken för ventrikulära och supraventrikulära arytmier, såväl som risken för plötslig död, beror främst på allvarlig elektrisk inhomogenitet och instabilitet i det ventrikulära och förmaksmyokardiet, som hos patienter med HCM uppstår som ett resultat av fokal mosaikplacering av myokardregionerna med olika elektrofysiologiska egenskaper (hypertrofi, fokal fibros, lokal ischemi ). Av särskild betydelse vid förekomsten av arytmier är sträckningen av väggen i den dilaterade LA, såväl som den toxiska effekten av katekolaminer på det ventrikulära myokardiet.

Dynamisk obstruktion av den vänstra ventrikelns utflödeskanal vid idiopatisk subaortamuskulär stenos utvecklas hos patienter med obstruktiv HCM, främst i asymmetrisk hypertrofi MZHP. LV-utflödeskanalen bildas av den proximala IVS och mitralisklaffens främre broschyr. Med uttalad hypertrofi av den proximala delen av IVS smalnar utflödeskanalen. Som ett resultat, under utdrivningen av blod i denna sektion, ökar den linjära hastigheten för blodflödet kraftigt och enligt Bernoulli-fenomenet minskar det laterala trycket som blodflödet utövar på strukturerna som bildar utflödeskanalen avsevärt.

På platsen för avträngning av utflödeskanalen bildas en lågtryckszon, som har en sugeffekt på mitralisklaffens främre blad (Venturi pumpeffekt). Denna ventil närmar sig IVS och för en tid till och med stänger helt med den, vilket skapar ett hinder för utdrivningen av blod i aorta. Ett sådant hinder kan kvarstå i 60-80 ms under hela exilperioden.

Den patologiska rörelsen av mitralisklaffens främre blad mot IVS förvärras av den onormala placeringen av papillärmusklerna, oförmögen att hålla mitralisklaffens blad i ett stängt tillstånd. Som ett resultat av en relativt lång stängning av den främre broschyren av IVS skapas en intraventrikulär tryckgradient, vars storlek kännetecknar graden av obstruktion av den vänstra ventrikelns utflödeskanal. I svåra fall kan den intraventrikulära tryckgradienten nå 80-100 mm Hg. Konst.

Storleken på tryckgradienten och graden av obstruktion i utflödeskanalen påverkas signifikant av tre huvudfaktorer: LV-myokardiell kontraktilitet, förbelastningsstorlek och efterbelastningsstorlek. Ju högre LV-kontraktiliteten är, desto högre är den linjära hastigheten för blodflödet i den avsmalnande delen av utflödeskanalen och desto större sugeffekt från Venturi. Därför ökar alla faktorer som ökar ventrikulär kontraktilitet obstruktionen av utflödeskanalen (fysisk aktivitet, takykardi, psyko-emotionell stress, införandet av hjärtglykosider och andra inotropa medel, eventuell aktivering av SAS, hyperkatekolaminemi). Bradykardi, införandet av b-blockerare, blockerare av långsamma kalciumkanaler, disopyramid hjälper till att minska obstruktionen.

En minskning av förbelastningen leder till en ytterligare minskning av ventrikelns volym och storleken på utflödeskanalen, åtföljd av en förvärring av dess obstruktion. Därför ökar graden av obstruktion med en plötslig övergång av patienten från en horisontell till en vertikal position, med ett Valsalva-test, tar nitrater, med takykardi. Patientens horisontella position, en ökning av BCC minskar graden av obstruktion.

En minskning av efterbelastningen (minskning av blodtrycket när man tar arteriella vasodilatatorer) leder till en ökning av obstruktionen i LV-utflödet, medan dess ökning (ökning av blodtrycket, förlängd statisk belastning, exponering för kyla, administrering av mezaton, noradrenalin) hjälper till att minska den intraventrikulära tryckgradienten och graden av obstruktion. Tabell 39 sammanfattar de faktorer som påverkar graden av obstruktion av LV-utflödeskanalen hos patienter med obstruktiv HCM.

Tabell 39 Faktorer som påverkar obstruktion vid HCM

Den dynamiska karaktären av obstruktion i utflödeskanal hos patienter med HCM förklarar det faktum att storleken på den intraventrikulära tryckgradienten ständigt förändras, inklusive under påverkan av faktorerna som anges ovan. Intraventrikulär obstruktion kan utvecklas inte bara med IVS-hypertrofi, utan också med skador på andra delar av den vänstra ventrikeln. I sällsynta fall obstruktion av utflödeskanalen i bukspottkörteln är också möjlig.

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

KLASSIFICERING

Det finns tre hemodynamiska varianter av obstruktiv HCM: med subaortaobstruktion i vila (med basal obstruktion); med labil obstruktion, kännetecknad av signifikanta spontana fluktuationer i den intraventrikulära tryckgradienten utan uppenbar anledning; med latent obstruktion, som endast orsakas av träning och provokativa farmakologiska tester (när du tar nitrater eller intravenöst isoproterenol). Utbudet av kliniska varianter av kursen varierar från asymtomatiska till stadigt progressiva former som är svåra att behandla med medicin, åtföljda av svåra symtom.

Kliniska manifestationer av HCM bestäms av störningar i intrakardiell hemodynamik. Under lång tid kan sjukdomen vara asymptomatisk, objektiva tecken på HCM upptäcks av en slump. De första kliniska manifestationerna inträffar ofta vid 25-40 års ålder. Andnöd uppträder först under träning och sedan i vila. Det orsakas av en ökning av LV-ändtrycket, tryck i LA och lungvenerna och är en följd av LV diastolisk dysfunktion. I vissa fall kan andnöd öka när patienten förflyttar sig till en vertikal position, särskilt hos patienter med obstruktiv HCM, vilket är förknippat med ett minskat venöst blodflöde till hjärtat och en ännu större minskning av LV-fyllning.

Yrsel och synkope förklaras av övergående försämring av cerebral perfusion och beror på en minskning av hjärtminutvolymen och förekomsten av obstruktion av LV-utflödeskanalen. Yrsel och svimning är möjliga med en snabb övergång av patienten från ett horisontellt till ett vertikalt läge, vilket minskar mängden förbelastning och ökar också obstruktionen av utflödeskanalen. Svimning provoceras också av fysisk ansträngning, ansträngning och till och med ätande.

I sista fallet ofta förekommer vasodilatation, minskad efterbelastning och ökad obstruktion i utflödeskanalen. Attacker av angina pectoris hos patienter med HCM uppstår som ett resultat av förträngning av små kranskärl och förändringar i intrakardiell hemodynamik som beskrivs ovan. Oftare uppstår angina pectoris hos patienter under träning eller psyko-emotionell stress. Intressant nog stoppar nitratintag inte angina pectoris, men kan tvärtom förvärra patientens tillstånd, eftersom det ökar graden av obstruktion och bidrar till förvärringen av LV diastolisk dysfunktion. Palpitationer och avbrott i hjärtats arbete kan vara förknippade med förekomsten av förmaksflimmer, supraventrikulära och ventrikulära extrasystoler och paroxysmal takykardi. Ibland kan den första manifestationen av HCM vara plötslig hjärtdöd.

Fysisk undersökning

Hos patienter med en icke-obstruktiv form av HCM kan objektiva tecken på sjukdomen vara frånvarande under lång tid, tills en uttalad stagnation av blod i lungcirkulationen utvecklas. Hos patienter med obstruktiv HCM upptäcks objektiva tecken på sjukdomen ganska tidigt i undersökningen av det kardiovaskulära systemet.

Palpation, slag av hjärtat

Apexslaget förstärks i de flesta fall av LV-hypertrofi. Ofta palperas det så kallade dubbla apexslaget, vilket är förknippat med en ökad sammandragning av LA, och sedan LV. I mer sällsynta fall kan ett trippelt apexslag palperas på grund av närvaron av en ökad sammandragning av LA (”våg a”), och sedan ett tillfälligt upphörande av blodutdrivningen i aortan på grund av fullständig stängning av den främre broschyren på mitralisklaffen och IVS, vilket skapar ett slags "misslyckande" i den huvudsakliga systoliska vågen av det apikala kardiogrammet. Ibland längs den vänstra kanten av ett bröst definieras systolisk darrning. Hjärtats gränser kan förskjutas något åt ​​vänster, hjärtats "midja" slätas ut på grund av den vidgade LA.

Auskultation av hjärtat

Auskultation av hjärtat avslöjar de mest specifika tecknen på obstruktiv HCM. De viktigaste hjärtljuden ändras ofta inte, delning av den första tonen är möjlig på grund av icke-synkron sammandragning av vänster och höger ventrikel. Tonvikt II på lungartären uppträder med en signifikant ökning av trycket i lungartären. Ofta i spetsen hörs en presystolisk galopprytm på grund av uppkomsten av ett patologiskt IV-hjärtljud (ökad sammandragning av vänster kammare och högt slutventilatoriskt tryck i vänster kammare).

Hos en del av patienterna noteras paradoxal splittring av II-tonen på en aorta. Systoliskt blåsljud är det främsta auskultatoriska tecknet på obstruktiv HCM. Det återspeglar förekomsten av en dynamisk tryckgradient mellan LV och aorta. Summan är hög, grov, vanligtvis auskulterad längs bröstbenets vänstra kant och utförs inte på halsens kärl. Brusets karaktär är ökande-minskande (romantformad), och bruset separeras vanligtvis från I-tonen på ett betydande avstånd. Detta beror på att i början av ejektionsfasen är blodflödet till aortan obehindrat, och först i mitten av systolen uppstår dynamisk obstruktion av LV-utflödeskanalen och turbulent blodflöde.

Systoliskt blåsljud, såväl som obstruktionen av själva utflödeskanalen, ökar med fysisk aktivitet, sänkning av blodtrycket och en minskning av venöst blodflöde till hjärtat (under påverkan av nitrater). Försvagningen av systoliskt blåsljud observeras med en minskning av myokardiell kontraktilitet (att ta b-blockerare), en ökning av blodtrycket och även i patientens horisontella position. Man bör komma ihåg att hos vissa patienter bestäms systoliskt blåsljud först efter träning. I spetsen hörs ofta ett systoliskt blåsljud av mitralisuppstötningar. Den är mjukare, mildare, börjar omedelbart efter den 1: a tonen, har en diastolisk karaktär och utförs i axillärområdet.

Arteriell puls, BP

I svåra fall av obstruktiv HCM detekteras en dikrotisk puls. BP har inte specifika funktioner. Ofta har patienter med HCM samtidig hypertoni och deras blodtryck är förhöjt.

AKTUELL OCH PROGNOS

Prognosen för patienter med HCM är ganska allvarlig. Plötslig hjärtdöd inträffar hos 1-4% av patienterna per år, frekvensen av plötslig död hos barn är ännu högre (upp till 6% per år). Hos en liten del av patienterna med HCM (cirka 10%) är omvandlingen av sjukdomen till en dilaterad kardiomyopati möjlig. I 10% av fallen utvecklar patienter med HCM en bild av infektiös endokardit.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

INSTRUMENTELL DIAGNOS

Elektrokardiografi

Det största diagnostiska värdet är: tecken på LV-hypertrofi; ospecifika förändringar i den terminala delen av det ventrikulära komplexet (RS-T-segmentdepression och T-vågsinversion); tecken på elektrisk överbelastning, förmakshypertrofi (P-mitrale); patologisk Q-våg och QS-komplex registreras hos patienter med HCM.

De återspeglar den onormala spridningen av excitation längs IVS eller andra hypertrofierade sektioner av den vänstra ventrikeln. Dessa momentvektorer projiceras på de negativa delarna av axlarna för ledningarna II, III, aVF, i vilka den patologiska Q-vågen registreras, Q detekteras i dessa avledningar. Orsaken till uppkomsten av patologiska Q-vågor eller QS-komplexet är omfattande områden av fibrös vävnad i IVS, främre eller bakre väggarna i vänster ventrikel.

Supraventrikulära och ventrikulära arytmier med 24-timmars Holter-EKG-övervakning, förändringar detekteras i 80 % av fallen. Höggradiga ventrikulära arytmier registreras ofta, vilket är ett förebud om ventrikelflimmer och plötslig hjärtdöd. Med apikal lokalisering av hypertrofi i vänster bröstkorg kan gigantiska negativa T-vågor och allvarlig depression av RS-T-segmentet registreras. Ibland finns det en diskrepans mellan EKG-förändringar och EchoCG-data. Fall av HCM som varit asymtomatiska under lång tid har beskrivits, vars enda manifestation var gigantiska R-vågor och djupa S-vågor i en eller flera bröstledningar. I andra fall, i närvaro av allvarlig hypertrofi (enligt ekokardiografi), var EKG nästan normalt.

ekokardiografi

Ekokardiografi är den huvudsakliga metoden för att verifiera diagnosen. Av största intresse är ultraljudsdiagnostik obstruktiv HCM med asymmetrisk IVS-hypertrofi och obstruktion av LV-utflödeskanalen.

Ekokardiografiska tecken är: förtjockning av IVS och begränsning av dess rörlighet (för asymmetrisk HCM är förhållandet mellan tjockleken på IVS och tjockleken på den fria LV-väggen 1,3 eller mer); minskning av LV-kaviteten och expansion av LA; systolisk rörelse av mitralisklaffens främre broschyr som ett resultat av en signifikant acceleration av blodflödet i den avträngda delen av LV-utflödeskanalen; systolisk ocklusion av aortaklaffen i mitten av systolen och uppkomsten av en dynamisk tryckgradient i LV-utflödeskanalen som ett resultat av en minskning av blodutkastningen i aorta och stängning av mitralisklaffens främre blad med IVS; Dopplerekokardiografi avslöjade en hög linjär blodflödeshastighet i LV-utflödeskanalen och en tvåpuckelform av det transaorta blodflödeshastighetsspektrogrammet; allvarlig LV diastolisk dysfunktion; hyperkinesi av den vänstra ventrikelns bakre vägg; med tvådimensionell ekokardiografi från den apikala eller subkostala åtkomsten, vid undersökning av blodflödet i LV-utflödeskanalen i Doppler-läge, upptäcks mitralisuppstötningar.

Radiografi

Röntgenundersökning är inte avgörande vid diagnosen HCM. Ofta är hjärtats konturer normala. Vid svår mitralisuppstötning bestäms expansionen av LA-skuggan. Vid svår pulmonell hypertoni upptäcks utbuktning av den andra bågen av vänster hjärtkontur (Conus pulmonalis), expansion av lungrötterna och radiografiska tecken på venös (mindre ofta arteriell) pulmonell hypertoni.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av HCM, en genetiskt betingad sjukdom som vanligtvis upptäcks i ett sent skede, är mestadels symtomatisk och palliativ. Huvudmålen för terapeutiska åtgärder är inte bara att förebygga och korrigera de viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen med en förbättring av patienternas livskvalitet, utan också en positiv inverkan på prognosen, förebyggande av VS och sjukdomsprogression. Patienter med HCM rekommenderas att undvika betydande fysisk ansträngning, som åtföljs av takykardi, en ännu större försämring av LV diastolisk fyllning och en ökning av den intraventrikulära tryckgradienten i LV-utflödeskanalen.

Vid val av behandlingsprogram bedöms risken för plötslig död hos dessa patienter. Högriskfaktorer för plötslig död i HCM är ung ålder (mindre än 14 år); förekomsten hos patienter av synkope och allvarliga ventrikulära arytmier (spontan ihållande ventrikulär takykardi, ventrikelflimmer), episoder av instabil ventrikulär takykardi baserat på resultaten av daglig EKG-övervakning; otillräcklighet av ökningen av blodtrycket under stresstestet; uttalad (mer än 3 cm) LV myokardhypertrofi; en indikation på HCM och/eller en familjehistoria av plötslig död. Sannolikheten för plötslig död ökar om patienten har förmaksflimmer (paroxysmal, konstant tachyform av förmaksflimmer), svår myokardischemi, obstruktion av LV-utflödeskanalen.

Av stor betydelse är upptäckten av mutationer associerade med en allvarlig prognos hos patienter med en familjär natur av HCM. Att fastställa en hög risk för plötslig död avgör behovet av mer aktiv behandlingstaktik (förtydligande av läkemedelsbehandling, användning av pacemakers, defibrillatorer-cardioverters och hjärtkirurgi). Den mest adekvata terapeutiska åtgärden är implantation av en defibrillator-cardioverter i syfte att primära eller sekundärt förebyggande livshotande arytmier och förbättrad prognos.

Konservativ behandling

Grunden för läkemedelsbehandling för HCM är läkemedel med negativ inotrop effekt: b-blockerare och kalciumkanalblockerare (verapamil). Disopyramid och amiodaron används för behandling av hjärtarytmier som är vanliga vid denna sjukdom.

B-blockerare är fortfarande den mest effektiva gruppen mediciner används vid behandling av HCM. De har en god symptomatisk effekt på de huvudsakliga kliniska manifestationerna: andfåddhet och hjärtklappning, smärtsyndrom, inklusive angina pectoris, hos minst hälften av patienterna med HCM, vilket främst beror på dessa läkemedels förmåga att minska myokardial syrebehov.

På grund av den negativa inotropa effekten och en minskning av aktiveringen av det sympatiska binjuresystemet under fysisk och emotionell stress, förhindrar b-blockerare förekomsten eller ökningen av den intraventrikulära tryckgradienten hos patienter med latent och labil obstruktion, utan att signifikant påverka storleken av denna gradient i vila. Förmågan hos b-blockerare att förbättra patienternas funktionella status under självklara förhållanden och långvarig användning har övertygande bevisats. Även om läkemedel inte direkt påverkar diastolisk myokardavslappning, kan de förbättra LV-fyllningen indirekt genom att minska hjärtfrekvensen (HR) och förhindra myokardischemi.

Det finns data i litteraturen som bekräftar förmågan hos b-blockerare att begränsa och till och med leda till omvänd utveckling av myokardhypertrofi. Symtomatisk förbättring orsakad av b-blockerare åtföljs dock inte av regression av LV-hypertrofi och förbättring av patientöverlevnad. Även om effekten av dessa läkemedel på lindring och förebyggande av ventrikulära och supraventrikulära arytmier och plötslig död inte har bevisats, anser vissa experter det fortfarande lämpligt att förskriva dem profylaktiskt till patienter med högrisk-HCM, inklusive unga patienter med en familjehistoria av förvärrade fall av VS.

Företräde ges till b-blockerare utan inneboende sympatomimetisk aktivitet. Den största erfarenheten har vunnits vid användning av propranolol (obzidan, anaprilin). Det ordineras, med början med 20 mg 3-4 gånger om dagen, med en gradvis ökning av dosen under kontroll av puls och blodtryck (BP) till det maximalt tolererade, i de flesta fall upp till 120-240 mg / dag. Du bör sträva efter att använda högsta möjliga doser av läkemedlet, eftersom bristen på effekt av terapi med b-blockerare är förknippad med otillräcklig dosering. Ökade doser ökar markant risken för kända biverkningar.

För närvarande studeras möjligheten till effektiv användning av långverkande kardioselektiva b-blockerare (atenolol, concor) omfattande. Det finns en synpunkt att kardioselektiva b-blockerare hos patienter med HCM inte har fördelar jämfört med icke-selektiva, eftersom stora doser selektiviteten går förlorad. Rekommenderas för användning till patienter med HCM med svår supraventrikulär och ventrikulära arytmier sotalol kombinerar egenskaperna hos icke-selektiva b-blockerare och klass III antiarytmika (cordarone-liknande effekt).

Användningen av långsamma kalciumkanalblockerare i HCM bygger på att minska nivån av fritt kalcium i kardiomyocyter och utjämna asynkroniteten i deras sammandragning, förbättra myokardiell avslappning och minska dess kontraktilitet och undertrycka processerna för myokardhypertrofi. På grund av den största svårighetsgraden av negativ inotrop verkan och den mest optimal profil farmakologiska egenskaper är det valda läkemedlet verapamil (Isoptin, Finoptin).

Det ger en symtomatisk effekt hos 65-80 % av patienterna, inklusive fall av refraktäritet mot behandling med b-blockerare, på grund av läkemedlets förmåga att minska myokardischemi, inklusive smärtfri, och förbättra dess diastoliska avslappning och LV-efterlevnad. Denna egenskap hos verapamil ger en ökning av patienternas träningstolerans och en minskning av den subaorta tryckgradienten i vila, med en lägre förmåga att minska intraventrikulär obstruktion under fysisk och emotionell stress och isoproterenolprovokation jämfört med b-blockerare. Samtidigt minskar verapamil det perifera vaskulära motståndet på grund av vasodilaterande verkan. Men allvarliga komplikationer av verapamil farmakoterapi utvecklas hos patienter med icke-obstruktiv HCM med högt tryck i vänster förmak, där de beror på läkemedlets negativa inotropa effekt. Därför är vikten av att vara försiktig när man påbörjar behandling med verapamil hos denna patientkategori.

Syftet med läkemedlet bör startas på ett sjukhus med små doser - 20-40 mg 3 gånger om dagen med en gradvis ökning med god tolerans mot en minskning av hjärtfrekvensen i vila till 50-60 per minut. Den kliniska effekten uppstår vanligtvis när man tar minst 160-240 mg av läkemedlet per dag, och långvariga former (isoptin-retard, verogalid-retard) är mer bekväma under långvarig användning. Med tanke på den gynnsamma effekten av verapamil på diastolisk funktion och storleken på den subaorta tryckgradienten i vänster ventrikel, den bevisade förmågan att öka överlevnaden för patienter med HCM jämfört med placebo, är det rimligt att förskriva det profylaktiskt till asymtomatiska patienter med hög- riskera HCM.

Platsen för diltiazem i behandlingen av HCM har inte definitivt fastställts. Det finns bevis för att det vid en genomsnittlig dos på 180 mg/dag för 3 doser har samma uttalade gynnsamma effekt som 240 mg verapamil på LV diastolisk fyllning och samma symtomatiska effekt, men förbättrar patienternas fysiska prestationsförmåga i mindre utsträckning. Det bör noteras att b-blockerare (med undantag för sotalol) och kalciumantagonister har svag antiarytmisk aktivitet, medan frekvensen av farliga ventrikulära och supraventrikulära arytmier hos patienter med HCM är extremt hög. Därför är det viktigt att använda antiarytmika i denna kategori av patienter, bland vilka den mest populära och rekommenderade av ledande experter är disopyramid.

Disopyramid (Rhythmilen), som tillhör klass IA antiarytmika, har en uttalad negativ inotrop effekt; hos patienter med HCM kan den minska nivån av obstruktion av LV-utflöde och positivt påverka diastolens struktur. Effektiviteten av långtidsbehandling med disopyramid har bevisats hos patienter med HCM med måttlig LV-utflödeshinder. Det är särskilt fördelaktigt att använda detta läkemedel hos patienter med ventrikulära arytmier. Initialdosen är vanligtvis 400 mg per dag med en gradvis ökning till 800 mg. I detta fall är det nödvändigt att kontrollera varaktigheten av QT-intervallet enligt EKG. Inte mindre än effektivt verktyg behandling och förebyggande av ventrikulära, supraventrikulära arytmier i HCM är amiodaron (cordarone), som tillsammans med antiarytmisk aktivitet något minskar hyperkontraktilitet, myokardischemi. Dess förmåga att förhindra plötslig död hos patienter med HCM har visats.

Behandling med amiodaron börjar med mättande doser (600-1200 mg/dag) i 3-7 dagar med en gradvis minskning till underhållsdoser (helst 200 mg/dag eller mindre) när hjärtfrekvensen minskar. Med tanke på avsättningen av läkemedlet i vävnader med möjlig dysfunktion sköldkörtel, utveckling av pneumofibros, skador på hornhinnan, huden och levern, med dess långvariga (mer än 10-12 månader) intag, är regelbunden övervakning av tillståndet hos dessa "sårbara" organ nödvändig för att tidig upptäckt möjliga komplikationer farmakoterapi.

Med HCM är kombinationer av läkemedel med negativ inotrop effekt möjliga: b-blockerare och kalciumantagonister, b-blockerare och disopyramid. Tecken på venös stockning i lungorna, inklusive nattliga attacker av hjärtastma, är inte ovanliga vid HCM och beror i de flesta fall på LV diastolisk dysfunktion. Sådana patienter behandlas med b-blockerare eller kalciumantagonister i kombination med noggrann användning av saluretika. Perifera vasodilatorer och hjärtglykosider bör undvikas på grund av risken för försämring av LV diastolisk fyllning och kraftig nedgång hjärtminutvolym.

Förmaksflimmer och fladder observeras hos 10-30 % av patienterna med HCM och orsakar risk för uppkomst eller förvärring av kardiohemodynamiska störningar, förekomst av tromboembolism, samt en ökad risk för kammarflimmer. Som ett resultat, hos patienter med HCM, klassificeras paroxysmala supraventrikulära arytmier som potentiellt dödliga, och det snabba återställandet av sinusrytmen och förebyggandet av återkommande paroxysmer är av särskild vikt. För att stoppa paroxysmer av förmaksflimmer används antiarytmiska läkemedel av grupp IA, amiodaron, b-blockerare, verapamil och digoxin. I händelse av deras ineffektivitet utförs elektropulsterapi.

Vid en konstant form av förmaksflimmer används b-blockerare eller verapamil i kombination med digoxin för att kontrollera hjärtfrekvensen. Detta är det enda fallet när hjärtglykosider kan förskrivas till patienter med obstruktiv HCM utan rädsla för en ökning av den intraventrikulära tryckgradienten. Eftersom förmaksflimmer hos patienter med HCM är förknippat med hög risk systemisk tromboembolism, sedan efter dess utveckling är det nödvändigt att starta terapi med antikoagulantia, som, med en konstant form av förmaksflimmer, tas på obestämd tid.

Hos ett betydande antal patienter med HCM kontrollerar traditionell farmakoterapi inte symtomen på sjukdomen effektivt, och den dåliga livskvaliteten passar inte patienterna. I sådana fall är det nödvändigt att besluta om möjligheten att använda andra behandlingsmetoder som inte är läkemedel. Samtidigt bestäms ytterligare taktik separat hos patienter med obstruktiva och icke-obstruktiva former av HCM. I motsats till vad många tror utvecklas ofta progressiv systolisk dysfunktion och svår HF i samband med LV-ombyggnad ofta i det avancerade skedet av den patologiska processen (främst i den icke-obstruktiva formen av HCM).

En sådan utveckling av sjukdomen observeras hos 2-5% av patienterna med HCM och kännetecknar det sista ("dilaterade") stadiet av en allvarlig och accelererad process som inte beror på patientens ålder och varaktigheten av sjukdomsmanifestationen. Ökningen i LV systolisk storlek föregår vanligtvis och dominerar diastolisk expansion. De kliniska dragen i detta stadium är svår, ofta refraktär kronisk hjärtsvikt och en exceptionellt dålig prognos. Behandlingsstrategin för sådana patienter håller på att förändras och är baserad på de allmänna principerna för kronisk HF-terapi, ger en noggrann utnämning av ACE-hämmare, angiotensin II-receptorblockerare, diuretika, hjärtglykosider, b-blockerare och spironolakton. Dessa patienter är potentiella kandidater för hjärttransplantation.

Kirurgi

I avsaknad av en klinisk effekt från adekvat läkemedelsbehandling hos patienter med NYHA FC III-IV och svår asymmetrisk hypertrofi av IVS, en subaorta tryckgradient på 50 mm. rt. Konst. och mer, kirurgisk behandling är indicerad. Klassisk teknikär en transaortal septalmyektomi föreslagen av A.G. Morrow (1988). Hos unga patienter med en familjehistoria av HCM med allvarliga kliniska manifestationer, som tyder på tidig plötslig död hos släktingar, bör indikationerna utökas. I vissa hjärtcentra i Europa och CCA utförs det även i fall av betydande latent obstruktion. I allmänhet är minst 5 % av alla patienter med HCM potentiella kandidater för kirurgisk behandling.

Operationen ger en god symtomatisk effekt med en fullständig eliminering eller en signifikant minskning av den intraventrikulära tryckgradienten hos 95 % av patienterna och en signifikant minskning av LV-änddiastoliskt tryck hos de flesta patienter. Operationsdödligheten har nu minskat markant och är cirka 1-2 %, vilket är jämförbart med den årliga dödligheten vid läkemedelsbehandling (2-5 %). Även om det i de flesta fall av tidigare studier inte var möjligt att upptäcka en signifikant effekt av kirurgisk behandling av HCM på prognosen, men C. Seiler et al. (1989) visade en förbättring av 10-årsöverlevnaden för opererade patienter upp till 84% jämfört med 67% i gruppen som behandlades med medicin.

I vissa fall, om det finns ytterligare indikationer för att minska svårighetsgraden av obstruktion och mitralisuppstötningar, utförs valvuloplastik eller mitralisklaffbyte med en lågprofilprotes samtidigt. Den efterföljande långtidsbehandlingen med verapamil kan förbättra de långsiktiga resultaten av operationen, eftersom den förbättrar den diastoliska funktionen i vänster kammare, vilket inte uppnås med kirurgisk behandling.

För närvarande har tekniker utvecklats och framgångsrikt tillämpats som skiljer sig från den klassiska transaorta septummyektomien. I synnerhet vid A.N. Bakulev under ledning av akademiker vid Ryska vetenskapsakademin och Ryska akademin för medicinska vetenskaper L.A. Boqueria designad original teknik excision av zonen med hypertrofierad IVS från den koniska delen av bukspottkörteln. Den här vägen kirurgisk korrigering obstruktiv HCM är mycket effektiv och kan bli den valda metoden i fall av samtidig obstruktion av utloppssektionerna av båda ventriklarna, såväl som i fall av mid-ventrikulär LV obstruktion.

Under senare år har intresset ökat för att studera möjligheten att använda sekventiell tvåkammarstimulering med förkortad atrioventrikulär fördröjning som ett alternativ till kirurgisk behandling av patienter med obstruktiv HCM. Den resulterande förändringen i sekvensen av utbredning av vågen av excitation och kontraktion av ventriklarna täcker först spetsen och sedan IVS, leder till en minskning av subaortagradienten på grund av en minskning av den regionala kontraktiliteten hos IVS och expansion av LV-utflödeskanalen.

Det är viktigt att välja det minsta värdet av fördröjningstiden för applicering av en ventrikulär impuls efter en förmaksimpuls, vilket ger för tidig depolarisering av hjärtats spets, utan att leda till en försämring av kardiohemodynamiken - en minskning av hjärtminutvolym och blodtryck. För att göra detta är det i vissa fall nödvändigt att tillgripa att förlänga tiden för spontan atrioventrikulär ledning med hjälp av terapi med b-blockerare eller verapamil, ibland används ablation av den atrioventrikulära noden.

Även om de första okontrollerade observationerna var uppmuntrande, har senare randomiserade studier visat att den symtomatiska effekten och minskningen av den subaorta tryckgradienten som uppnås med sådan stimulering är relativt liten (cirka 25 %) och signifikanta förändringar fysisk prestation saknas. Det var inte möjligt att upptäcka en signifikant effekt av pacing på frekvensen av plötslig död. Därför rekommenderas inte den utökade kliniska användningen av denna metod tills pacingens roll i behandlingen av obstruktiv HCM är klarlagd.

Övrig alternativ metod Behandling av refraktär obstruktiv HCM är transkateter alkohol septal ablation. Tekniken involverar infusion genom en ballongkateter in i den perforerande septala grenen av 1-3 ml 95 % alkohol, vilket resulterar i en infarkt av hypertrofierad IVS, som fångar upp från 3 till 10 % av massan av LV myokardiet (upp till 20 % av vikten av IVS). Detta leder till en signifikant minskning av svårighetsgraden av obstruktion i utflödeskanalen och mitralinsufficiens, objektiva och subjektiva symtom på sjukdomen. Samtidigt, i 5-10% av fallen, blir det nödvändigt att implantera en permanent pacemaker på grund av utvecklingen av höggradig atrioventrikulär blockad.

För närvarande är den positiva effekten av transkateterablation på prognosen inte bevisad, och operationsdödligheten (1-2%) skiljer sig inte från den under operationen av septummyektomi, som för närvarande anses vara "guldstandarden" för behandlingen av patienter med HCM med svåra symtom och obstruktion av LV utflödeskanal, resistenta mot farmakoterapi.

I avancerade fall (med utveckling av mitralisering av defekten, en signifikant minskning av EF och bildandet av CHF IV FC, samtidig förkalkning av aortaklaffen och aortaväggen) blir radikal kirurgi mycket riskabel. I dessa fall är det bättre att begränsa dig till införandet av en klaffinnehållande shunt mellan LV-apex och aorta, kallad apiko-aorta.

Denna operation utvecklades och implementerades först av Denton Cooly 1975. Han utförde det med kardiopulmonell bypass, införde en stel spets genom apexsnittet in i LV-kaviteten, som passerar in i en klaffinnehållande Dacron-shunt implanterad i den nedåtgående aortan. Under operationen skapades en andra utgång från vänster ventrikel och gradienten vid utgången från aorta minskade eller försvann. Ett försvårande ögonblick i denna teknik var artificiell cirkulation, som vi uteslöt genom att utveckla vår egen operationsmetod (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

För att göra detta delade vi shunten i 2 grenar. En gren från vänster sida åtkomst till det 6:e interkostala utrymmet anastomoserades med den nedåtgående aortan ovanför diafragman och klämdes fast. Den andra grenen slutade med en mjuk teflonring fastsydd på den. Shunten var ordentligt fixerad till det avaskulära området av LV-spetsen med hjälp av U-formade suturer på distanser bakom denna ring. Sedan, med en specialdesignad resektor införd i lumen av denna gren, avlägsnades en sektion av LV-väggen (motsvarande grenens inre lumen) och avlägsnades tillsammans med resektorn. Längden på shunten beräknades av oss visuellt. En anastomos applicerades mellan grenarna med fixering av en diskklaffprotes i den.

Efter att klämmorna tagits bort började anastomosen fungera och omedelbart minskade tryckgradienten i utloppssektionen kraftigt eller försvann helt. På så sätt opererade vi på 90-talet av 1900-talet 22 patienter med HCM med CHF III-IV FC. Dödligheten under 10 års observation översteg inte 9 %. Alla patienter fick antikoagulantiabehandling, vilket var associerat med shunttrombos hos två patienter under de första 3-5 åren.

Behandlingstaktiken i HCM är således ganska komplex och innefattar en individuell analys av hela komplexet av kliniska, anamnestiska, hemodynamiska parametrar, resultaten av gendiagnostik och riskstratifiering för plötslig död, en bedömning av egenskaperna hos sjukdomsförloppet och effektiviteten av de behandlingsalternativ som används. Generellt sett kan rationell farmakoterapi i kombination med kirurgisk behandling och elektrokardioterapi uppnå god klinisk effekt, förhindra uppkomsten av allvarliga komplikationer och förbättra prognosen hos en betydande andel patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Myokardhypertrofi (hypertrofisk kardiomyopati) är en betydande förtjockning och förstoring av väggarna i hjärtats vänstra ventrikel. Dess hålrum inuti är inte utvidgat. I de flesta fall är även förtjockning av den interventrikulära septa möjlig.

På grund av förtjockning blir hjärtmuskeln mindre töjbar. Myokardiet kan förtjockas över hela ytan eller i vissa områden, allt beror på sjukdomsförloppet:

• Om myokardiet hypertrofierar huvudsakligen under aorta-ursprunget kan förträngning av vänsterkammarutloppet uppstå. Detta resulterar i förtjockning inre skal hjärta, klaffarna är störda. I de flesta fall sker detta med ojämn förtjockning.
• Asymmetrisk förtjockning av septum är möjlig utan kränkningar av klaffapparaten och en minskning av utmatningen från vänster kammare.
• Förekomsten av apikal hypertrofisk kardiomyopati uppstår som ett resultat av en ökning av muskeln vid hjärtats spets.
• Myokardhypertrofi med symmetrisk cirkulär hypertrofi av vänster ventrikel.

Sjukdomshistoria

Hypertrofisk kardiomyopati har varit känd sedan mitten av 1800-talet. Det var först 1958 som den engelske vetenskapsmannen R. Teare kunde beskriva det i detalj.

Betydande framsteg i studien av sjukdomen var införandet av några icke-invasiva forskningsmetoder, när vi lärde oss om förekomsten av hinder i utflödeskanalen och försämrad distolik funktion.

Detta återspeglades i motsvarande namn på sjukdomen: "idiopatisk hypertrofisk subaortastenos", "subaortisk muskulär stenos", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati". Idag är termen "hypertrofisk kardiomyopati" universell och allmänt accepterad.

Med den omfattande introduktionen av ECHO KG-studier fann man att antalet patienter med myokardhypertrofi är mycket större än man trodde på 70-talet. Varje år dör 3-8% av patienterna med denna sjukdom. Och varje år ökar dödligheten.

Prevalens och betydelse

Oftast drabbas personer i åldern 20-40 av hjärtmuskelhypertrofi, män är ungefär dubbelt så sannolika. Flödar väldigt olika, fortskrider, sjukdomen manifesterar sig inte alltid omedelbart. I sällsynta fall, redan från början av sjukdomsförloppet, är patientens tillstånd allvarligt och risken för plötslig död är ganska hög.

Frekvensen av hypertrofisk kardiomyopati är cirka 0,2 %. Dödligheten varierar från 2 till 8 %. Den främsta dödsorsaken är plötslig hjärtdöd och livshotande hjärtarytmier. Den främsta orsaken är ärftlig predisposition. Om släktingarna inte led av denna sjukdom, tror man att det fanns en mutation i generna av hjärtmuskelns proteiner.

Det är möjligt att diagnostisera sjukdomen i alla åldrar: från födseln till hög ålder, men oftast är patienterna ungdomar i arbetsför ålder. Prevalensen av myokardhypertrofi beror inte på kön och ras.

Hos 5-10 % av alla registrerade patienter med ett långt sjukdomsförlopp är en övergång till hjärtsvikt möjlig. I vissa fall, i samma antal patienter, är en oberoende regression av hypertrofi möjlig, en övergång från en hypertrofisk till en dilaterad form. Samma antal fall står för nya komplikationer i form av infektiös endokardit.

Utan lämplig behandling är dödligheten upp till 8 %. I hälften av fallen inträffar döden till följd av akut hjärtinfarkt, ventrikelflimmer och fullständig atrioventrikulär hjärtblockad.

Klassificering

I enlighet med lokaliseringen av hypertrofi särskiljs myokardhypertrofi:

• vänster ventrikel (asymmetrisk och symmetrisk hypertrofi);
• höger mage.

I grund och botten detekteras asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum på hela ytan eller i några av dess avdelningar. Mer sällan kan hypertrofi av hjärtats spets, anterolaterala eller bakre vägg hittas. I 30 % av fallen finns en andel symmetrisk hypertrofi.

Med tanke på gradienten av systoliskt tryck i vänster ventrikel urskiljs hypertrofisk kardiomyopati:

• hindrande;
• icke-obstruktiva.

Den icke-obstruktiva formen av myokardhypertrofi inkluderar som regel symmetrisk hypertrofi av vänster ventrikel.

Asymmetrisk hypertrofi kan hänvisa till både obstruktiva och icke-obstruktiva former. Apikal hypertrofi avser främst den icke-obstruktiva varianten.

Beroende på graden av förtjockning av hjärtmuskeln särskiljs hypertrofi:

• måttlig (upp till 20 mm);
• medium (21-25 mm);
• uttalad (mer än 25 mm).

Baserat på kliniska och fysiologiska klassificeringar särskiljs 4 stadier av myokardhypertrofi:

• I - tryckgradient vid utloppet av den vänstra ventrikeln, inte mer än 25 mm Hg. Konst. (inga klagomål);
• II - gradienten ökar till 36 mm Hg. Art. (uppkomsten av klagomål under fysisk ansträngning);
• III - gradienten ökar till 44 mm Hg. Art (visas andnöd och angina pectoris);
• IV - gradient över 80 mm Hg. Konst. (försämrad hemodynamik, plötslig död är möjlig).

Vänster förmakshypertrofi är en sjukdom där förtjockning av hjärtats vänstra ventrikel uppstår, på grund av vilken ytan förlorar sin elasticitet.

Om tätningen av hjärtseptumet har skett ojämnt kan det även förekomma störningar i hjärtats aorta- och mitralisklaffar.

Idag är kriteriet för hypertrofi hjärtmuskelförtjockning på 1,5 cm eller mer. Denna sjukdom är den absolut vanligaste orsaken till tidig död hos unga idrottare.

- primär isolerad lesion av myokardiet, kännetecknad av hypertrofi av ventriklarna (ofta till vänster) med en reducerad eller normal volym av deras håligheter. Kliniskt manifesteras hypertrofisk kardiomyopati av hjärtsvikt, bröstsmärtor, rytmrubbningar, synkope och plötslig död. Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati inkluderar EKG, daglig EKG-övervakning, ekokardiografi, röntgen, MRI, PET av hjärtat. Behandling av hypertrofisk kardiomyopati utförs med b-blockerare, kalciumkanalblockerare, antikoagulantia, antiarytmika, ACE-hämmare; i vissa fall tillgriper de hjärtkirurgi (myotomi, myoektomi, byte av mitralisklaff, tvåkammarstimulering, implantation av en cardioverter-defibrillator).

Hypertrofisk kardiomyopati utvecklas hos 0,2-1,1% av befolkningen, oftare hos män; medelåldern för patienterna är från 30 till 50 år. Koronar ateroskleros bland patienter med hypertrofisk kardiomyopati förekommer i 15-25% av fallen. Plötslig död orsakad av allvarliga ventrikulära arytmier (paroxysmal ventrikulär takykardi), förekommer hos 50 % av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati. Hos 5-9% av patienterna kompliceras sjukdomen av infektiös endokardit, som uppstår med skador på mitralis- eller aortaklaffen.

Orsaker till hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati är en sjukdom med en autosomal dominant typ av arv, därför har den vanligtvis en familjekaraktär, vilket dock inte utesluter förekomsten av sporadiska former.

Familjefall av hypertrofisk kardiomyopati är baserade på ärftliga defekter i generna som kodar för syntesen av myokardiala kontraktila proteiner (b-myosin tungkedjegenen, hjärttroponin T-genen, a-tropomyosingenen, genen som kodar för hjärtisoformen av myosin- bindande protein). Spontana mutationer av samma gener, som sker under påverkan av negativa miljöfaktorer, orsakar utvecklingen av sporadiska former av hypertrofisk kardiomyopati.

Vänsterkammarmyokardhypertrofi vid hypertrofisk kardiomyopati är inte associerad med medfödda och förvärvade hjärtfel, ischemisk hjärtsjukdom, högt blodtryck och andra sjukdomar som vanligtvis leder till sådana förändringar.

Patogenesen av hypertrofisk kardiomyopati

I patogenesen av hypertrofisk kardiomyopati tillhör huvudrollen kompensatorisk hypertrofi av hjärtmuskeln, på grund av en av två möjliga patologiska mekanismer- kränkning av den diastoliska funktionen av myokardiet eller obstruktion av utgångskanalen i vänster kammare. Diastolisk dysfunktion kännetecknas av en otillräcklig mängd blod som kommer in i ventriklarna under diastole, vilket är associerat med dålig myokardiell följsamhet och orsakar en snabb ökning av det slutdiastoliska trycket.

Vänsterkammars utflödesobstruktion resulterar i förtjockning av det interventrikulära skiljeväggen och försämrad rörelse av mitralisklaffens främre blad. I detta avseende, under exilperioden, inträffar ett tryckfall mellan håligheten i den vänstra ventrikeln och det initiala segmentet av aortan, vilket åtföljs av en ökning av det slutdiastoliska trycket i den vänstra ventrikeln. Den kompensatoriska hyperfunktionen som uppstår under dessa förhållanden åtföljs av hypertrofi, och sedan utvidgning av vänster förmak, i fallet med dekompensation utvecklas pulmonell hypertoni.

I vissa fall åtföljs hypertrofisk kardiomyopati av myokardischemi på grund av en minskning av kranskärlens vasodilaterande reserv, en ökning av behovet av syre i det hypertrofierade myokardiet, kompression av de intramurala artärerna under systole, samtidig ateroskleros i kransartärerna , etc.

Makroskopiska tecken på hypertrofisk kardiomyopati är förtjockning av vänster ventrikels väggar med normala eller reducerade storlekar av dess hålighet, hypertrofi av interventrikulär septum, dilatation av vänster atrium. Den mikroskopiska bilden av hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av ett oordnat arrangemang av kardiomyocyter, substitution muskelvävnad på fibrös, onormal struktur hos intramurala kransartärer.

Klassificering av hypertrofisk kardiomyopati

I enlighet med lokaliseringen av hypertrofi urskiljs hypertrofisk kardiomyopati i vänster och höger ventrikel. Vänsterkammarhypertrofi kan i sin tur vara asymmetrisk och symmetrisk (koncentrisk). I de flesta fall detekteras asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum genom hela eller i dess basala sektioner. Mindre vanligt är asymmetrisk hypertrofi av hjärtats spets (apikal hypertrofisk kardiomyopati), bakre eller anterolaterala väggen. Symmetrisk hypertrofi står för cirka 30% av fallen.

Med tanke på närvaron av en systolisk tryckgradient i håligheten i vänster kammare, särskiljs obstruktiv och icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Symmetrisk vänsterkammarhypertrofi är vanligtvis en icke-obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati.

Asymmetrisk hypertrofi kan vara antingen icke-obstruktiv eller obstruktiv. Så, en synonym för asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum är begreppet "idiopatisk hypertrofisk subaortastenos", hypertrofi av den mellersta delen av interventrikulär septum (på nivån av papillära muskler) - "mesoventrikulär obstruktion". Apikal hypertrofi av vänster ventrikel representeras som regel av en icke-obstruktiv variant.

Beroende på graden av förtjockning av myokardiet särskiljs måttlig (15-20 mm), medium (21-25 mm) och svår (mer än 25 mm) hypertrofi.

Baserat på den kliniska och fysiologiska klassificeringen särskiljs stadium IV av hypertrofisk kardiomyopati:

• I - tryckgradient i vänster ventrikels utflödeskanal (LVOT) inte mer än 25 mm Hg. Konst.; inga klagomål;
• II - tryckgradienten i LVOT ökar till 36 mm Hg. Konst.; det finns klagomål under fysisk aktivitet;
• III - tryckgradienten i LVOT ökar till 44 mm Hg. Konst.; uppträder angina pectoris, andnöd;
• IV - tryckgradienten i LVOT är över 80 mm Hg. Konst.; allvarliga hemodynamiska störningar utvecklas, plötslig hjärtdöd är möjlig.

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

Under lång tid förblir förloppet av hypertrofisk kardiomyopati asymtomatisk, klinisk manifestation uppträder ofta i åldern 25–40 år. Med hänsyn till de rådande klagomålen, nio kliniska former hypertrofisk kardiomyopati: oligosymptomatisk, vegetodistonisk, kardialgisk, infarktliknande, arytmisk, dekompensatorisk, pseudovalvulär, blandad, fulminant. Trots att varje klinisk variant kännetecknas av vissa tecken, alla former av hypertrofisk kardiomyopati har vanliga symtom.

En icke-obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati, som inte åtföljs av en kränkning av utflödet av blod från ventrikeln, är vanligtvis asymptomatisk. I det här fallet kan klagomål om andnöd, avbrott i hjärtats arbete, en oregelbunden puls noteras under träning.

Typiska symtom på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati är attacker av kärlkrampsmärta (70 %), svår andnöd (90 %), yrsel och svimning (25-50 %), övergående arteriell hypotoni, hjärtrytmrubbningar (paroxysmal takykardi, förmaksflimmer, extraktionsflimmer). ). Det kan förekomma attacker av hjärtastma och lungödem. Plötslig död är ofta den första episoden av hypertrofisk kardiomyopati.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

En diagnostisk sökning avslöjar ett systoliskt blåsljud, en hög, snabb puls och en förskjutning i apexslaget. Instrumentella undersökningsmetoder för hypertrofisk kardiomyopati inkluderar ekoCG, EKG, FCG, lungröntgen, Holterövervakning, polykardiografi, rytmikardiografi. Ekokardiografi avslöjar hypertrofi av IVS, väggarna i det ventrikulära myokardiet, en ökning av storleken på det vänstra atriumet, närvaron av LVOT-obstruktion och diastolisk dysfunktion i den vänstra ventrikeln.

EKG-tecken på hypertrofisk kardiomyopati är inte specifika och kräver differentialdiagnos med fokala hjärtmuskelförändringar, hypertoni, kranskärlssjukdom, aortastenos och andra sjukdomar komplicerade av vänsterkammarhypertrofi. För att bedöma svårighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati, prognos och ta fram rekommendationer för behandling, används stresstester (veloergometri, löpbandstest).

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Patienter med hypertrofisk kardiomyopati (särskilt med en obstruktiv form) rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet, vilket kan provocera fram en ökning av tryckgradienten "vänster kammare-aorta", hjärtarytmier och synkope.

Vid måttliga symtom på hypertrofisk kardiomyopati ordineras b-blockerare (propranolol, atenolol, metoprolol) eller kalciumkanalblockerare (verapamil), som minskar hjärtfrekvensen, förlänger diastolen, förbättrar passiv fyllning av vänster kammare och minskar fyllningstrycket. På grund av den höga risken för tromboembolism krävs antikoagulantia. Med utvecklingen av hjärtsvikt är diuretika, ACE-hämmare indikerade; för kränkningar av den ventrikulära rytmen - antiarytmiska läkemedel (amiodaron, disopyramid).

Med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati förhindras infektiös endokardit, för som ett resultat av konstant traumatisering av mitralisklaffens främre broschyr kan vegetationer uppträda på den. Kardiokirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati är att rekommendera när tryckgradienten mellan vänster kammare och aorta är >50 mm Hg. I detta fall kan en septummyotomi eller myektomi utföras, och om strukturella förändringar mitralisklaff, vilket orsakar betydande uppstötningar - byte av mitralisklaff.

För att minska LVOT-obstruktionen är implantation av en pacemaker med två kammare indikerad; i närvaro av ventrikulära arytmier - implantation av en cardioverter-defibrillator.

Prognos för hypertrofisk kardiomyopati

Förloppet av hypertrofisk kardiomyopati är varierande. Den icke-obstruktiva formen av hypertrofisk kardiomyopati fortskrider relativt stabilt, men med en lång varaktighet av sjukdomen utvecklas fortfarande hjärtsvikt. Hos 5–10 % av patienterna är oberoende regression av hypertrofi möjlig; hos samma procent av patienterna sker en övergång från hypertrofisk kardiomyopati till dilaterad; samma antal patienter står inför en komplikation i form av infektiös endokardit.

Utan behandling är dödligheten vid hypertrofisk kardiomyopati 3–8 %, medan i hälften av dessa fall plötslig död inträffar på grund av kammarflimmer, fullständig atrioventrikulär blockering, akut hjärtinfarkt.

Prevalens och orsaker till hypertrofi

Geografiskt varierar förekomsten av HCM. Dessutom tas olika ålderskategorier i olika regioner. Det är svårt att specificera exakta epidemiologiska data på grund av att en sådan sjukdom som hypertrofisk kardiomyopati inte har en specifik kliniska symtom. Med säkerhet kan vi säga att sjukdomen oftare upptäcks hos män. Den tredje delen av fallen representeras av familjeformen, resten av fallen är relaterade till HCM, vilket inte är relaterat till den ärftliga faktorn.

Orsaken som leder till ventrikulär septalhypertrofi (VSD) är en genetisk defekt. Denna defekt kan uppstå i en av tio gener, som var och en är involverad i att koda information om hur det kontraktila proteinet i proteinet fungerar i hjärtats muskelfibrer. Hittills är cirka tvåhundra sådana mutationer kända, som ett resultat av vilka hypertrofisk kardiomyopati utvecklas.

2 Patogenes

Vad händer med hypertrofi av interventrikulär septum? Det finns flera inbördes relaterade patologiska förändringar som inträffar med myokardhypertrofi. Inledningsvis finns det en förtjockning av myokardiet i det angivna området, som separerar höger och vänster kammare. Förtjockningen av den interventrikulära septum är inte symmetrisk, så sådana förändringar kan inträffa i vilket område som helst. Det mest ogynnsamma alternativet är en förtjockning av septum i den utgående delen av vänster kammare.

Detta gör att en av mitralisklaffens blad, som separerar vänster förmak och kammare, kommer i kontakt med det förtjockade IVS. Som ett resultat ökar trycket i detta område (den efferenta sektionen). Vid sammandragningsögonblicket måste hjärtmuskeln i vänster kammare arbeta med större kraft så att blodet från denna kammare kommer in i aortan. Under förhållanden med fortsatt ökat tryck i utloppssektionen och i närvaro av hypertrofi av IVS i hjärtat, förlorar myokardiet i den vänstra ventrikeln sin tidigare elasticitet och blir stel eller stel.

Förlorar förmågan att slappna av på ett adekvat sätt under diastole eller fyllning, börjar den vänstra ventrikeln att utföra sin diastoliska funktion sämre. Kedjan av patologiska förändringar slutar inte där, diastolisk dysfunktion medför en försämring av blodtillförseln till myokardiet. Det finns ischemi (syresvält) i myokardiet, som därefter kompletteras av en minskning av myokardiets systoliska funktion. Förutom IVS kan tjockleken på väggarna i vänster kammare också öka.

3 Klassificering

För närvarande används en klassificering, som är baserad på ekokardiografiska kriterier, som gör det möjligt att särskilja hypertrofisk kardiomyopati i följande alternativ:

1. obstruktiv form. Kriteriet för denna variant av hypertrofisk kardiomyopati är skillnaden i tryck (tryckgradient) som uppstår i regionen av utflödeskanalen i vänster ventrikel och sträcker sig från 30 mm Hg. och högre. Denna tryckgradient skapas i vila.
2. latent form. I vila är tryckgradienten under 30 mmHg. När man utför ett stresstest ökar det och är mer än 30 mm Hg.
3. icke-obstruktiv form. Tryckgradienten i vila och under ett stresstest når inte 30 mm Hg.

4 Symtom

Inte alltid närvaron av hypertrofi av interventrikulära septum och vänster kammare har några kliniska tecken. Patienter kan leva ganska länge, och först efter den sjuttioåriga milstolpen börjar de visa de första tecknen. Men detta uttalande gäller inte alla. När allt kommer omkring finns det former av IVS-hypertrofi som visar sig endast under förhållanden med intensiv fysisk aktivitet. Det finns alternativ som med minimal fysisk aktivitet gör sig gällande. Och allt ovanstående är relaterat till avsnittet där det interventrikulära skiljeväggen är förtjockad. I ett annat fall kan den enda manifestationen av sjukdomen vara plötslig hjärtdöd.

Först och främst kommer symtomen att visas med den obstruktiva formen av hypertrofi. De vanligaste klagomålen hos patienter med IVS-hypertrofi i utflödesområdet är följande:

• dyspné,
• bröstsmärta,
• yrsel,
• svimningstillstånd,
• svaghet.

Alla dessa symtom tenderar att utvecklas. Som regel uppträder de först under fysisk aktivitet. Med utvecklingen av sjukdomen gör sig symtomen påtagliga i vila.

5 Diagnos och behandling

Trots att standarddiagnosen bör börja med patientens besvär kan IVS och vänsterkammarhypertrofi för första gången detekteras med hjälp av en ekokardiografisk studie (EchoCG, ultraljud av hjärtat). Förutom fysiska metoder för att diagnostisera hypertrofi av IVS och vänster ventrikel, utförda i läkarhytten, används laboratorie- och instrumentella metoder. Av de instrumentella diagnostiska metoderna används följande:

1. Elektrokardiografi (EKG). De huvudsakliga EKG-tecknen på myokardhypertrofi av det interventrikulära skiljeväggen och vänster kammare är: tecken på överbelastning och förstoring av vänster hjärta, negativa T-vågor i bröstavledningarna, djupa atypiska Q-vågor i avledningar II, III aVF; brott mot hjärtats rytm och ledning.
2. Röntgen av bröstorganen.
3. Daglig Holter EKG-övervakning.
4. Ultraljud av hjärtat. Idag är denna metod den ledande inom diagnostik och representerar "guldstandarden".
5. Magnetisk resonanstomografi Koronar angiografi.
6. Genetisk diagnostik använder kartläggningsmetoden. DNA-analys av mutanta gener används.

Alla dessa diagnostiska metoder används inte bara för att ställa en diagnos av HCM, utan för differentialdiagnostik i relation till ett antal liknande sjukdomar.

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati har flera mål: att minska manifestationerna av sjukdomen, bromsa utvecklingen av hjärtsvikt, förhindra livshotande komplikationer etc. Liksom de flesta, om inte alla, hjärtsjukdomar kräver HCM icke-läkemedelsåtgärder som bidra till utvecklingen av sjukdomen. De viktigaste är normalisering av kroppsvikt, avvisande av dåliga vanor, normalisering av fysisk aktivitet.

Stora grupper mediciner för behandling av IVS och vänsterkammarhypertrofi är betablockerare, kalciumkanalblockerare (verapamil), antikoagulantia, angiotensinomvandlande enzyminhibitorer, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, klass 1A antiarytmika (disopyramid, amiodaron). Tyvärr är HCM svårt att svara på läkemedelsbehandling, särskilt om det finns en obstruktiv form och otillräcklig effekt av läkemedelsbehandling.

Hittills finns det följande alternativ för kirurgisk korrigering av hypertrofi:

• excision av den hypertrofierade hjärtmuskeln i IVS-området (myoseptectomy),
• mitralklaffbyte, mitralisklaffplastik,
• avlägsnande av hypertrofierade papillära muskler,
• alkohol septal ablation.

6 Komplikationer

Trots det faktum att en sådan sjukdom kan hypertrofisk kardiomyopati vara helt asymptomatisk, kan den ha följande komplikationer:

1. Brott mot hjärtrytmen. Icke-fatala (icke-dödliga) rytmrubbningar såsom sinustakykardi kan förekomma. I andra situationer kan HCM förvärras mer farliga arter arytmier - förmaksflimmer eller ventrikelflimmer. Det är de två sista varianterna av arytmier som uppstår med IVS-hypertrofi.
2. Brott mot hjärtats ledning (blockad). Ungefär en tredjedel av fallen av HCM kan kompliceras av blockader.
3. Plötslig hjärtdöd.
4. Infektiös endokardit.
5. tromboemboliska komplikationer. Blodproppar som bildas på en viss plats i kärlbädden kan bäras med blodflödet och täppa till kärlets lumen. Faran för en sådan komplikation är att dessa mikrotrombi kan komma in i hjärnans kärl och leda till nedsatt cerebral cirkulation.
6. Kronisk hjärtsvikt. Sjukdomens progression leder stadigt till det faktum att till en början den diastoliska och sedan den systoliska funktionen i vänster kammare minskar med utvecklingen av tecken på hjärtsvikt.