Syndrom av för tidig excitation av ventriklarna. Syndrom av för tidig excitation av hjärtats ventriklar Fenomenet med preexcitation av ventriklarna

Denna term hänvisar till den onormala utbredningen av en excitationsvåg från atrierna till ventriklarna längs ytterligare onormala vägar. Dessa vägar är kortare än den huvudsakliga A-B-vägen, och som ett resultat exciteras en del av myokardiet tidigare och en del längs AV-vägen senare. Detta leder till bildandet av onormala QRS-fusionskomplex som efterliknar ventrikulär hypertrofi, grenblock, ärrbildning och akut hjärtinfarkt. Betydelsen av dessa onormala vägar är att de ingår i makro-re-entry-kretsarna och orsakar supraventrikulära paroxysmala takykardier.

Kom ihåg att det finns följande ytterligare vägar:

Buntarna av Kent som förbinder atrierna och ventrikulärt myokardium.

Maheims buntar som länkar A-B-noden till höger sida av det interventrikulära skiljeväggen.

James-buntarna som ansluter SA-noden till den nedre delen av A-B-noden.

Bunt av Breshenmash, som förbinder det högra atriumet med den gemensamma stammen av bunten av His.

Det finns två EKG-typer av pre-excitationssyndrom: Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom (fenomen), Clerk-Levy-Christesco (CLC) syndrom (fenomen). Om det finns ett syndrom av pre-excitation och attacker av SVT, så är detta ett syndrom. Om NZhT inte är närvarande - ett fenomen.

Ris. 48. Schematisk representation av hjärtats ytterligare vägar (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Syndrom (fenomen) Wolf-Parkinson-White (WPW)

Vid WPW-syndrom når excitationsvågen genom bunten av Kent ventriklarna tidigare än vågen längs A-B-vägen. En del av myokardiet exciteras, vilket ger upphov till deltat på QRS:s stigande knä. Resten av myokardiet exciteras längs den normala A-B-vägen.

Beroende på placeringen av buntarna av Kent, exciteras olika delar av ventriklarna. Detta bestämmer närvaron av tre EKG-typer av WPW-syndrom:

Typ A - Kents bunt är lokaliserat i den bakre-basala delen av vänster kammare. .Bilden av EKG:t liknar blockaden av det högra benet på His-knippet med ett högt R i den första bröstledningen.

Typ B - bunten är lokaliserad i den högra ventrikeln. EKG-bilden liknar en blockad av vänster ben på His-bunten.

Typ C - vänstersidigt balkarrangemang. EKG:t kan ha tecken på typ A och B med en deltavåg riktad nedåt i de vänstra bröstkorgarna.

EKG-tecken:

P-Q-intervallet är mindre än 0,12 s.

QRS-komplexet är sammanflytande, det innehåller en deltavåg (steg).

QRS-komplexet förlängs i mer än 0,10 s. och deformerad.

Ris. 49. På det första och andra EKG-syndromet (fenomenet) WPW, typ A

Ris. 50. Syndrom (fenomen) WPW, typ B.

WPW-fenomenet kan vara permanent eller övergående. Kan vara dold, bestämt av EFI. Det bör betonas att EKG vid detta syndrom kan likna grenblock och efterlikna LVH, RVH, cikatriciala förändringar eller MI före attacken.

Preexcitationssyndrom - CLC

Detta syndrom orsakas av närvaron av ett onormalt James-knippe mellan förmaket och His-knippet. Vågen av excitation utan fördröjning i A-B-noden når bunten av His och exciteringen av ventriklarna fortsätter på det vanliga symmetriska sättet.

EKG-tecken: P-Q-förkortning mindre än 0,12 s. med ett icke-vidgat och icke-delta QRS-komplex.

Ris. 51. Syndrom (fenomen) CLC

Mer om ämnet Preexcitationssyndrom:

1. Vilken är den kliniska betydelsen av ventrikulär preexcitation?
2. Varför förkortas PR-intervallet vid ventrikulär preexcitation?

Detta innebär att processerna med ledningsstörningar och excitabilitet är "inblandade" i ursprunget.

Pre-excitation leder till en tidigare "oplanerad" sammandragning av ventriklarna. Bland befolkningen är syndromet sällsynt - i 0,15% av fallen. Men om vi tittar på kombinationer med andra arytmier får vi mer alarmerande statistik:

• hos patienter med paroxysmal takykardi - upp till 85%;
• med förmaksflimmer - upp till 30%;
• med förmaksfladder - nästan var tionde.

I 30–35 % av fallen fortskrider syndromet i hemlighet.

Lite historia

Typiska tecken beskrevs första gången 1913. Orsaken till patologin under en lång period ansågs vara en slags blockad av bunten av Hans och dess grenar.

Den gemensamma rapporten av L. Wolf, D. Parkinson och P. White 1930 lade grunden för forskning om patogenesen av tillstånd med ökad excitabilitet och ledning av en nervimpuls.

Efter 2 år presenterades teorin om ytterligare ledande buntar, som hittades på histologiska sektioner först 1942 av F. Wood.

Aktiv forskning om hjärtmuskelns elektrofysiologi gjorde det möjligt att äntligen fastställa lokaliseringen av ytterligare kanaler och att avslöja deras mångfald.

Om du går åt andra hållet

Ursprunget till pre-excitationssyndromet orsakas av onormal passage av impulsen på atypiska sätt.

Från sinusknutan som ligger i höger förmak skickas excitationen längs flera buntar till den atrioventrikulära noden, divergerande längs vägen till de atriella myofibrillerna. Efter att ha passerat den atrioventrikulära anslutningen, passerar den till området av hans bål, till dess ben. Längre längs med Purkinje-fibrerna når toppen av båda ventriklarna i hjärtat.

Studien av ledningssystemet visade närvaron av ytterligare kortare kanaler, genom vilka excitation kan nå ventriklarna på en omväg. Dessa inkluderar:

• bunt av Kent (går från atrierna till båda ventriklarna);
• James-bunten (från atrierna till den nedre atrioventrikulära noden och stammen på His);
• Maheim-fibrer (går djupt in i myokardiet i hjärtats ventriklar från bålen på His);
• Breshenmashe-bunten (atriofascikulär) förbinder direkt det högra förmaket och stammen på His.

Fysiologer har identifierat andra sätt att föra. Fram till en viss tid kan de gömma sig i det allmänna ledningssystemet. Men vid aktivering kan de leda en nervimpuls i motsatt riktning (retrograd) från ventriklarna till atrierna. Det har också visat sig att upp till 10 % av patienterna med arytmier har flera onormala ledningsvägar samtidigt.

Orsaker

De flesta kardiologer behandlar syndromet som en medfödd anomali. Det kan dyka upp i alla åldrar. Oftare hos unga människor med mitralisklaffframfall, kardiomyopatier.

För tidig excitation kombineras med en sällsynt medfödd defekt - Ebsteins anomali

• otillräcklig ventil mellan de högra håligheterna i hjärtat;
• ej övervuxna foramen ovale (mellan atrierna);
• minskad hålighet i höger kammare.

Åsikten uttrycks att det embryonala skedet av bildandet av onormala excitationsvägar är förknippat med en allmän kränkning av utvecklingen av bindväv i fostret.

Typer av pre-arousal

Beroende på vilken väg impulsen tar är det vanligt att urskilja 3 EKG-varianter av pre-excitationssyndromet.

Kent typ eller Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

Förknippas med passagen av en excitationsvåg från atrierna till ventriklarna längs Kent-bunten. Det bestäms i 1% av befolkningen. Vanligtvis är alla tre funktionerna närvarande. Kanske samtidigt normal excitation. Det finns tre typer av WPW beroende på formen på kammarkomplexen:

• A - deltavågen är positiv i V1 chest lead, där den högsta R-vågen finns samtidigt.
• B - deltavågen i V1 är negativ, R är låg eller frånvarande, och komplexet antar ett QS-mönster. Denna typ tros vara orsakad av för tidig aktivering av höger ventrikel.
• AB - skiljer sig i blandade manifestationer.

Ofta kombineras denna variant av syndromet med en störd rytm av hjärtsammandragningar.

Ett större antal observationer gäller paroxysmal takykardi (upp till 80 % av fallen). Pulsen når 150-250 per minut.

Förmaksflimmer har en hög frekvens (upp till 300 per minut), arytmogen kollaps är möjlig.

James typ eller Lown-Guenong-Levine syndrom (LGL)

Impulsen passerar genom James-bunten, som förbinder atrierna med huvudstammen på His-bunten. Det kännetecknas endast av ett förkortat PQ-intervall med ett oförändrat ventrikulärt komplex.

Ibland visar EKG en växling av LGL- och WPW-syndrom, vilket bekräftar möjligheten att excitation sprids längs båda buntarna samtidigt. Samma störningar i en rytm är karakteristiska. Det observeras hos patienter med hjärtinfarkt, tyreotoxikos.

Maheim typ

Impulsen går förbi det normala området längs fibrerna som sträcker sig från Hissknippet efter den atrioventrikulära noden. EKG-funktioner utesluter ett förkortat PQ-intervall. Det ventrikulära komplexet är detsamma som i WPW-typen.

Syndromets beroende av graden av preexcitation

EKG-tecken i svårighetsgrad beror på styrkan hos den mottagna pre-exciteringen, konstansen hos de förändrade impulsbanorna. Det är vanligt att särskilja följande typer av syndrom:

• manifest - tecken på EKG är permanenta, försvinner inte med tiden;
• intermittent - manifestationer av pre-excitation är övergående (icke-permanenta) i naturen;
• latent - den normala bilden av EKG ersätts av tecken på pre-excitation under provokativa tester (med fysisk aktivitet, irritation av vagusnervzonerna) och under paroxysmala arytmier;
• dolda - i en standard EKG-studie upptäcks inga förändringar.

Syndromets samband med plötslig död

En retrospektiv studie av EKG-tecken hos patienter som genomgår plötsligt hjärtstopp har visat ett intressant samband:

• hos hälften av patienterna uppträdde accelererad ventrikulär excitabilitet efter återställandet av hjärtkontraktioner;
• bland alla patienter med preexcitationssyndrom är frekvensen av plötsliga dödsfall upp till 0,6 % per år.

Den högsta risken för dödsfall inkluderar fall av kombination med:

• takykardi i historien;
• Ebsteins defekt;
• etablerade multipla varianter av anomala impulsöverföringsvägar;
• förkortning av R-R-intervallet på EKG.

Klagomål från patienter orsakas inte av förekomsten av pre-excitationssyndrom, utan av en kombination med rytmrubbningar. Upp till 60 % av patienterna noterar:

• hjärtklappning;
• andnöd
• känsla av rädsla mot bakgrund av obehag i bröstet;
• yrsel.

Sådana faktorer är inte förknippade med manifestationen av syndromet:

Vilka är kriterierna för syndromet?

Syndromet ger inga typiska yttringar i form av besvär eller försämrat välbefinnande. Världshälsoorganisationen föreslår i sina rekommendationer till och med att kalla syndromet utan andra manifestationer för ett "pre-excitationsfenomen", och i närvaro av kliniska symtom och EKG-förändringar - ett "pre-excitationssyndrom".

Det är viktigt att den elektrofysiologiska tidiga uppkomsten av impulsen föregår eller åtföljer komplexa takyarytmier (förmaksflimmer, gruppextrasystoler, supraventrikulära former).

Diagnosen ställs endast på grundval av studien av elektrokardiogrammet

Huvudkriterierna för en EKG-bild vid diagnos är:

• förkortat PQ-intervall (mindre än 0,12 sek.);
• en märklig förändring i formen av den initiala delen av QRS-komplexet i form av ett "steg" som kallas Δ (deltavåg);
• expansion av det ventrikulära QRS-komplexet - mer än 0,12 sek.

Inte alltid EKG-tecken inkluderar alla delar av syndromet.

Examinationsmetoder

För att fastställa närvaron eller frånvaron av ytterligare buntar i hjärtmuskeln är den mest tillgängliga metoden elektrokardiografi. Vid en icke-permanent typ av syndrom används Holter-övervakning, följt av avkodning.

I kardiocenter och specialiserade avdelningar används metoden för spatial vektorelektrokardiografi. Det låter dig identifiera ytterligare vägar med hög noggrannhet.

Magnetokardiografi registrerar i detalj elektriska impulser från olika delar av myokardiet, hjälper till att fastställa den exakta lokaliseringen av onormala impulser och kanaler.

Medicinska åtgärder

Asymtomatisk förlopp kräver inga åtgärder. Men om en person känner till ogynnsam ärftlighet i familjen och arbetar under särskilt svåra förhållanden, professionellt går in för sport, bör risken för plötslig död och effekten av syndromet på arytmiattacker beaktas.

Supraventrikulära arytmier börjar upphöra med en massage av sinus carotis-zonen (på nacken), ett test med att hålla andan och anstränga sig (Valsalva).

I avsaknad av effekt används Verapamil och läkemedel av β-blockerare. De valda läkemedlen är: Novokainamid, Disopyramid, Kordaron, Etatsizin, Amiodarone.

Hjärtmediciner kan endast tas efter läkares ordination.

Verapamil, Diltiazem, lidokain och hjärtglykosider är kontraindicerade hos patienter med ett brett QRS-komplex. De kan öka hastigheten på impulsen i tillbehörskanalen med efterföljande överföring av flimmer från atrierna till ventriklarna.

Icke-farmakologiska metoder inkluderar:

• transesofageal eller endokardiell temporär stimulering;
• radiofrekvensablation (skärning) av tillbehörsvägar;
• installation av en permanent pacemaker om det är omöjligt att blockera patologiska foci, utveckling av hjärtsvikt, en hög risk för plötslig död.

Effektiviteten av förstörelsen av ytterligare strålar med kirurgiska metoder ger upp till 95% avslutning av arytmier. Återfall registrerades i 8 % av fallen. Som regel uppnår upprepad ablation sitt mål.

Inom kardiologi är de försiktiga med alla manifestationer av tidig excitabilitet av ventriklarna. Patienten bör noga överväga läkarens förslag på undersökning och behandling.

Partiellt ventrikulärt preexcitationssyndrom

Ventrikulära preexcitationssyndrom är resultatet av medfödda störningar i hjärtats ledningssystem som är förknippade med närvaron av ytterligare onormala ledningsvägar mellan atriella och ventrikulära myokardiet.

Syndromer av preexcitation av ventriklarna åtföljs ofta av utvecklingen av paroxysmal takykardi.

I klinisk praxis är 2 syndrom (fenomen) av preexcitation vanligast:

• Wolff-Parkinson-White syndrom (Wolff-Parkinson-White eller WPW syndrom).
• Clerk-Levy-Christesco-syndrom (CLC-syndrom), eller kort PQ-intervallsyndrom. I den engelska litteraturen kallas detta syndrom även för LGL (Lown-Ganong-Levine) syndrom.

Den kliniska betydelsen av preexcitationssyndrom bestäms av det faktum att i deras närvaro utvecklas hjärtarytmier (paroxysmal takykardi) ofta, fortskrider allvarligt, ibland med ett hot mot patienters liv, vilket kräver speciella metoder för terapi.

Diagnos av ventrikulära preexcitationssyndrom baseras på identifiering av karakteristiska EKG-tecken.

WPW-syndromet, i enlighet med EKG-bilden, som återspeglar egenskaperna hos det patomorfologiska substratet, är uppdelat i ett antal typer - typer A, B, C, såväl som det atypiska WPW-syndromet. Vissa författare urskiljer upp till 10 undertyper av Wolff-Parkinson-White syndrom. Det finns också intermittent (intermittent) och övergående (transient) WPW-syndrom.

• Epidemiologi av ventrikulära preexcitationssyndrom

Prevalensen av WPW-syndrom är, enligt olika källor, från 0,15 till 2 %, CLC-syndrom detekteras hos cirka 0,5 % av den vuxna befolkningen.

Närvaron av ytterligare vägar finns hos 30 % av patienterna med supraventrikulär takykardi.

Oftast förekommer ventrikulära preexcitationssyndrom bland män. Pre-excitationssyndrom i ventriklarna kan förekomma i alla åldrar.

I45.6 - syndrom av för tidig excitation.

Etiologi och patogenes

• Etiologi av ventrikulära preexcitationssyndrom

Syndromer av preexcitation av ventriklarna orsakas av bevarandet av ytterligare vägar för impulsledning som ett resultat av omorganiseringen av hjärtat som inte fullbordades i embryogenesen.

Förekomsten av ytterligare onormala vägar i WPW-syndrom (buntar, eller vägar, av Kent) är en ärftlig sjukdom. Sambandet mellan syndromet och en genetisk defekt i PRKAG2-genen som ligger på den långa armen av kromosom 7 vid q36-lokuset har beskrivits. Bland patientens blodsläktingar ökar förekomsten av anomalier med 4-10 gånger.

WPW-syndrom är ofta (upp till 30 % av fallen) kombinerat med medfödda hjärtfel och andra hjärtfel såsom Ebsteins anomali (representerar en förskjutning av trikuspidalklaffen mot höger kammare med klaffdeformitet; den genetiska defekten är förmodligen lokaliserad på den långa arm av kromosom 11), samt stigmatisering av embryogenes (bindvävsdysplasisyndrom). Familjefall är kända där flera accessoriska vägar är vanligare och risken för plötslig död ökar. Kombinationer av WPW-syndrom med genetiskt bestämd hypertrofisk kardiomyopati är möjliga.

Manifestationen av WPW-syndrom främjas av neurocirkulatorisk dystoni och hypertyreos. Wolff-Parkinson-White syndrom kan också visa sig mot bakgrund av IHD, hjärtinfarkt, myokardit av olika etiologier, reumatism och reumatisk hjärtsjukdom.

CLC-syndrom är också en medfödd anomali. Isolerad förkortning av PQ-intervallet utan paroxysmal supraventrikulär takykardi kan utvecklas med kranskärlssjukdom, hypertyreos, aktiv reumatism och är benign.

Kärnan i syndromet (fenomenet) för tidig ventrikulär excitation är den onormala spridningen av excitation från atrierna till ventriklarna längs de så kallade accessoriska banorna, som i de flesta fall delvis eller helt "shuntar" AV-noden.

Som ett resultat av onormal spridning av excitation börjar en del av hjärtmuskeln i ventriklarna eller hela myokardiet att exciteras tidigare än vad som observeras med den vanliga spridningen av excitation längs AV-noden, Hissknippet och dess grenar.

Flera ytterligare (onormala) AV-ledningsvägar är för närvarande kända:

• Buntar av Kent, som förbinder förmaket och myokardiet i ventriklarna, inklusive latent retrograd.
• Maheims fibrer som förbinder AV-noden med den högra sidan av det interventrikulära skiljeväggen eller grenar av det högra benet av bunten av His, mindre ofta - stammen av bunten av His med höger kammare.
• James-buntarna ansluter sinusnoden till den nedre delen av AV-noden.
• Breshenmanshe-kanalen förbinder det högra förmaket med den gemensamma stammen av bunten av His.

Närvaron av ytterligare (onormala) vägar leder till en kränkning av sekvensen av depolarisering av ventriklarna.

Efter att ha bildats i sinusknutan och orsakat förmaksdepolarisering, fortplantar excitatoriska impulser till ventriklarna samtidigt genom den atrioventrikulära noden och den accessoriska vägen.

På grund av frånvaron av den fysiologiska ledningsfördröjningen som är inneboende i AV-noden, i fibrerna i den accessoriska vägen, når impulsen som fortplantar sig längs dem ventriklarna tidigare än den som leds genom AV-noden. Detta orsakar en förkortning av PQ-intervallet och deformation av QRS-komplexet.

Eftersom impulsen leds genom cellerna i det kontraktila myokardiet med lägre hastighet än genom de specialiserade fibrerna i hjärtats ledningssystem, ökar varaktigheten av ventrikulär depolarisering och ORS-komplexets bredd. En betydande del av det ventrikulära myokardiet täcks dock av excitation, som hinner spridas på normalt sätt, längs His-Purkinje-systemet. Som ett resultat av excitation av ventriklarna från två källor bildas konfluenta QRS-komplex. Den initiala delen av dessa komplex, den så kallade deltavågen, återspeglar för tidig excitation av ventriklarna, vars källa är en ytterligare väg, och dess sista del beror på tillägget av en impuls till deras depolarisering, som leds genom den atrioventrikulära noden. Samtidigt jämnar utvidgningen av QRS-komplexet ut förkortningen av PQ-intervallet, så att deras totala varaktighet inte ändras.

Svårighetsgraden av för tidig excitation och följaktligen varaktigheten av deltavågen och PQ-intervallet kan vara olika. Ju högre ledningshastigheten är längs den accessoriska banan och ju mindre genom den atrioventrikulära noden, desto större del av det ventrikulära myokardiet täcks av för tidig excitation. Hos samma patient kan det fluktuera beroende på ett antal faktorer, varav den främsta är tonen i de sympatiska och parasympatiska delarna av det autonoma nervsystemet, vilket har en betydande effekt på atrioventrikulär ledning.

Funktionen av James internodala kanal manifesteras endast av en acceleration av atrioventrikulär ledning med oförändrad ventrikulär excitation, som sprider sig genom His-Purkinje-systemet, vilket manifesteras av en förkortning av RO-intervallet i frånvaro av en deltavåg och aberration av QRS-komplexet (CLC-syndrom). Den omvända bilden observeras under funktionen av Maheims ytterligare fasciculoventrikulära trakt i de distala delarna av His-Purkinje-systemen. För tidig excitation av en liten del av myokardiet i en av ventriklarna orsakar bildandet av en otydlig deltavåg på EKG och en måttlig breddning av QRS-komplexet (ca 0,12 s) med oförändrad atrioventrikulär överledningstid. Denna variant av för tidig excitation av ventriklarna kallas ibland en atypisk variant av Wolff-Parkinson-Whites syndrom.

Den huvudsakliga kliniska betydelsen av ytterligare vägar är dock att de ofta ingår i slingan av excitationsvågens cirkulära rörelse (återinträde) och därmed bidrar till uppkomsten av supraventrikulära paroxysmala takykardier.

För närvarande föreslås det att kalla för tidig excitation av ventriklarna, som inte åtföljs av förekomsten av paroxysmal takykardi, "fenomenet pre-excitation", och fall då det inte bara finns EKG-tecken på pre-excitation, utan paroxysmer av supraventrikulär takykardi utveckla - "pre-excitationssyndrom", men ett antal författare håller inte med om en sådan uppdelning.

Klinik och komplikationer

Kliniskt har ventrikulära preexcitationssyndrom inte specifika manifestationer och påverkar i sig inte hemodynamiken.

Kliniska manifestationer av pre-excitationssyndrom kan observeras i olika åldrar, spontant eller efter någon sjukdom; fram till denna punkt kan patienten vara asymtomatisk.

Wolff-Parkinson-White syndrom åtföljs ofta av olika hjärtarytmier:

• Cirka 75 % av patienterna med WPW-syndrom åtföljs av paroxysmala takyarytmier.
• I 80% av fallen med WPW-syndrom uppstår reciproka supraventrikulära takykardier (med åldern kan de degenerera till förmaksflimmer).
• I 15-30% av fallen av Wolff-Parkinson-White syndrom utvecklas flimmer, i 5% av fallen - förmaksfladder, och en hög frekvens av flimmer eller fladder är karakteristisk (dobeats per minut, med fladder med 1: 1 ledning) med motsvarande allvarliga symtom (hjärtklappning, yrsel, synkope, andnöd, bröstsmärtor, hypotoni eller andra hemodynamiska störningar) och det omedelbara hotet om övergång till kammarflimmer och död.
• Med WPW-syndrom är det också möjligt att utveckla mindre specifika arytmier - atriella och ventrikulära extrasystoler, ventrikulära takykardier.

Patienter med CLC-syndrom har också en ökad tendens att utveckla paroxysmal takykardi.

• Komplikationer av ventrikulära preexcitationssyndrom
  • Takyarytmi.
  • Plötslig hjärtdöd.

  Riskfaktorer för plötslig död i WPW-syndrom inkluderar:

  • Varaktigheten av det minsta RR-intervallet vid förmaksflimmer är mindre än 250 ms.
  • Varaktigheten av den effektiva refraktärperioden för accessoriska vägar är mindre än 270 ms.
  • Vänster sidovägar eller flera sidovägar.
  • En historia av symptomatisk takykardi.
  • Närvaron av Ebsteins anomali.
  • Syndromets familjära karaktär.
• Återkommande förlopp av ventrikulära preexcitationssyndrom.

Diagnostik

Diagnos av ventrikulära preexcitationssyndrom baseras på identifiering av karakteristiska EKG-tecken. Uppgifter om den ärftliga anamnesen (ärftlig störning) är av stor betydelse.

Det är nödvändigt att i detalj klargöra den ärftliga historien för att identifiera släktingar som dött till följd av plötslig hjärtdöd eller haft episoder av allvarliga takyarytmier och hjärtstillestånd.

• EKG-tecken på WPW-syndrom
  • EKG-triad av WPW-syndrom
    • Förkortning av PQ(R)-intervallet (mindre än 120 ms).
    • Närvaron av en ytterligare δ (delta)-våg på det uppåtgående knäet av QRS-komplexet, vilket återspeglar den accelererade ledningen av impulsen från förmaket till ventrikeln längs ytterligare vägar. För att bestämma lokaliseringen av accessoriska banor utvärderas deltavågens polaritet i olika elektroder, liksom polariteten för QRS-komplexet i elektroderna V1-V3, vilket är viktigt som förberedelse för kirurgisk behandling. Följaktligen särskiljs de morfologiska typerna av WPW-syndromet (typ A, B, C, atypiska varianter).
    • Brett (sammanflytande, deformerat) QRS-komplex (mer än 120 ms). Sekundära förändringar i ST-segmentet och T-vågen (diskordans) är möjliga.
  • Denna triad observeras inte alltid i sin helhet. Kanske det tillfälliga försvinnandet av pre-excitationsvågen som ett resultat av förändringar i vegetativ status, bradykardi, fysisk aktivitet och andra orsaker (en övergående form av syndromet).
  • Intermittent (intermittent) WPW-syndrom bestäms av växlingen på samma EKG av komplex som är karakteristiska för syndromet, med de vanliga sinuscyklerna.
  • Utvecklingen av blockaden av pedikeln på sidan av lokaliseringen av tillbehörsvägen maskerar deltavågen. Diskordans i den terminala delen av kammarkomplexet vid WPW-syndrom kan efterlikna manifestationer av kranskärlssjukdom.

  EKG vid CLC-syndrom.

  Differentialdiagnos av det manifesta syndromet av för tidig ventrikulär excitation i sinusrytm utförs med blockad av benen på His-bunten med en liknande grafik av QRS-komplexet. I det här fallet är det viktigt att söka efter deltavågen genom att noggrant analysera EKG:t i alla 12 avledningar.

  EKG-tecken på de mest relevanta arytmierna vid preexcitationssyndrom:

  • Elektrokardiografiska tecken på supraventrikulär takykardi av återinträdestyp med deltagande av accessoriska vägar i syndromet med för tidig ventrikulär excitation:
    • Korrigera hjärtrytmen med en frekvens inom (250) slag per 1 minut.
    • QRS-komplexen ändras ofta inte eller (sällan) breddas, i vissa fall med närvaron av en deltavåg i den initiala delen.
      • I närvaro av en arytmi med ett brett QRS-komplex måste den skiljas från supraventrikulär takykardi med transient grenblock och ventrikulär takykardi. Detta kräver en bedömning av tidigare tagit EKG (närvaro av pre-excitationssyndrom).
      • I tveksamma fall bör breda komplexa takykardier betraktas som ventrikulära.
    • P-vågorna följer ORS-komplexen. Deras polaritet kan vara olika beroende på platsen för tillbehörsvägen.
  • Egenskaper hos EKG vid förmaksflimmer hos patienter med för tidig excitation av ventriklarna:
    • Svår takykardi. Pulsen är vanligtvis mer än 180-200 slag per 1 minut.
    • QRS-komplex är ofta breda, med tecken på preexcitation av ventriklarna (deltavåg). Breda QRS-komplex kan alternera med smala och sammanflytande.
  • Se även: Paroxysmala supraventrikulära takykardier, Förmaksflimmer och fladder.

Holter EKG-övervakning används för att upptäcka intermittenta rytmrubbningar.

Ekokardiografi är nödvändigt för att upptäcka samtidiga kardiomyopatier, hjärtfel och tecken på Ebsteins anomali.

Tester med fysisk aktivitet - cykelergometri eller löpbandstest. Användningen av dessa tekniker vid diagnos av preexcitationssyndrom är begränsad, eftersom förekomsten av paroxysmal takykardi i historien är en relativ kontraindikation för träningstester, vilket är särskilt viktigt vid preexcitationssyndrom, när takykardier är särskilt farliga.

Syndrom CLC och WPW är ofta orsaken till falskt positiva resultat under stresstester.

Transesofageal stimulering av hjärtat (TEPS), utförd med ett explicit WPW-syndrom, gör det möjligt för oss att bevisa, och med en dold sådan, att föreslå närvaron av ytterligare vägar (en refraktär period på mindre än 100 ms är typiskt), för att inducera supraventrikulära paroxysmal takykardi, förmaksflimmer och fladder.

Transesofageal stimulering av hjärtat tillåter inte exakt topisk diagnos av accessoriska vägar, bedömning av arten av retrograd överledning och identifiering av flera accessoriska vägar.

I samband med de senaste årens spridning av kirurgiska metoder för behandling av patienter med WPW-syndrom (onormal strålförstöring) förbättras ständigt metoder för att noggrant bestämma dess lokalisering. De mest effektiva är metoderna för intrakardiell EPS, särskilt endokardiell (preoperativ) och epikardiell (intraoperativ) kartläggning.

Samtidigt, med hjälp av en komplex teknik, bestäms området för den tidigaste aktiveringen (pre-excitation) av det ventrikulära myokardiet, vilket motsvarar lokaliseringen av den ytterligare (onormala) strålen.

En elektrofysiologisk studie av hjärtat (EPS) används hos patienter med WPW-syndrom för att:

• Att utvärdera de elektrofysiologiska egenskaperna (ledningskapacitet och refraktärperioder) för ytterligare onormala vägar och normala vägar.
• För att bestämma antalet och lokaliseringen av ytterligare vägar, vilket är nödvändigt för ytterligare högfrekvent ablation.
• För att belysa mekanismen för utveckling av samtidiga arytmier.
• För att utvärdera effektiviteten av medicinsk eller ablationsterapi.

Under de senaste åren, för att exakt bestämma lokaliseringen av den onormala bunten, har tekniken för ytlig multipolär EKG-kartläggning av hjärtat använts, vilket i 70–80 % av fallen också gör det möjligt att grovt bestämma platsen för Kent. buntar. Detta minskar avsevärt tiden för intraoperativ detektering av ytterligare (onormala) strålar.

Behandling

Syndromer av preexcitation av ventriklarna kräver inte behandling i frånvaro av paroxysmer.

Det är dock nödvändigt att observera, eftersom hjärtarytmier kan uppstå i alla åldrar.

Lindring av paroxysmer av ortodromatisk (med smala komplex) reciprok supraventrikulär takykardi hos patienter med WPW-syndrom utförs på samma sätt som andra supraventrikulära reciproka takykardier.

Antidromic (med breda komplex) takykardier stoppas av ajmaline 50 mg (1,0 ml 5% lösning); effektiviteten av Aymaline vid paroxysmala supraventrikulära takykardier av ospecificerad etiologi gör det högst sannolikt att misstänka WPW. Införandet av amiodaron 300 mg, rhythmylen 100 mg, novokainamid 1000 mg kan också vara effektivt.

I de fall då paroxysmen fortskrider utan uttalade hemodynamiska störningar och inte kräver akut lindring, oavsett komplexens bredd, är amidaron särskilt indicerat för pre-excitationssyndrom.

Klass IC-läkemedel, "rena" klass III antiarytmika för WPW-takykardi används inte på grund av den höga risken för deras proarytmiska effekt. ATP kan framgångsrikt stoppa takykardi, men bör användas med försiktighet, eftersom det kan provocera fram förmaksflimmer med hög hjärtfrekvens. Verapamil bör också användas med extrem försiktighet (risk för att öka hjärtfrekvensen och omvandla arytmi till förmaksflimmer!) - endast hos patienter med en framgångsrik historia av dess användning.

Vid antidromisk (med breda komplex) paroxysmal supraventrikulär takykardi, i de fall där förekomsten av ett preexcitationssyndrom inte har bevisats och diagnosen paroxysmal ventrikulär takykardi inte är utesluten, med god tolerans för en attack och inga indikationer för akut elektrisk impulsterapi är det önskvärt att utföra transesofageal pacing av hjärtat (TEPS) under en paroxysm i syfte att klargöra dess tillkomst och lindring. I avsaknad av en sådan möjlighet bör läkemedel som är effektiva vid båda typerna av takykardi användas: prokainamid, amiodaron; med deras ineffektivitet utförs koppning som med ventrikulär takykardi.

Efter att ha testat 1-2 läkemedel, om de är ineffektiva, bör man gå vidare till transesofageal stimulering av hjärtat eller elektrisk impulsterapi.

Förmaksflimmer med deltagande av ytterligare vägar är en verklig fara för livet på grund av sannolikheten för en kraftig ökning av ventrikulära sammandragningar och utvecklingen av plötslig död. För att stoppa förmaksflimmer i denna extrema situation, använd amiodaron (300 mg), prokainamid (1000 mg), aimalin (50 mg) eller rhythmylen (150 mg). Ofta åtföljs förmaksflimmer med hög hjärtfrekvens av allvarliga hemodynamiska störningar, vilket kräver akut elektrisk elkonvertering.

Hjärtglykosider, kalciumantagonister från verapamilgruppen och betablockerare är absolut kontraindicerade vid förmaksflimmer hos patienter med WPW-syndrom, eftersom dessa läkemedel kan förbättra överledningen längs en ytterligare väg, vilket orsakar en ökning av hjärtfrekvensen och möjlig utveckling av ventrikelflimmer När du använder ATP (eller adenosin) är en liknande utveckling av händelser möjlig, men ett antal författare rekommenderar fortfarande det för användning - när de är redo för en omedelbar pacemaker.

Radiofrekvenskateterablation av accessoriska vägar är för närvarande den huvudsakliga metoden för radikal behandling av ventrikulärt preexcitationssyndrom. Innan ablation utförs utförs en elektrofysiologisk studie (EPS) för att noggrant bestämma platsen för tillbehörsvägen. Man bör komma ihåg att det kan finnas flera sådana vägar.

Tillgång till de högra accessoriska vägarna sker genom den högra halsvenen eller lårbensvenen, och till den vänstra vägen genom lårbensartären eller transseptum.

Behandlingsframgång, även i närvaro av flera accessoriska vägar, uppnås i cirka 95 % av fallen, och sjuklighet och dödlighet är mindre än 1 %. En av de allvarligaste komplikationerna är förekomsten av höggradig atrioventrikulär blockering när man försöker ablatera en accessorisk bana som ligger nära den atrioventrikulära noden och bunten av His. Risken för återfall överstiger inte 5-8%. Det bör noteras att kateterablation är mer ekonomiskt än långvarig läkemedelsprofylax och öppen hjärtkirurgi.

Indikationer för högfrekvent ablation:

• Patienter med symtomatisk takyarytmier tolereras dåligt eller är refraktära mot läkemedelsbehandling.
• Patienter med kontraindikationer för utnämningen av antiarytmika eller omöjligheten att förskriva dem på grund av ledningsstörningar som uppstår vid tidpunkten för lindring av paroxysmal takykardi.
• Unga patienter – för att undvika långtidsmedicinering.
• Patienter med förmaksflimmer eftersom det hotar att utveckla kammarflimmer.
• Patienter med antidromisk (brett komplex) fram- och återgående takykardi.
• Patienter med flera onormala vägar (enligt EPS) och olika typer av paroxysmal supraventrikulär takykardi.
• Patienter med andra hjärtfel som kräver kirurgisk behandling.
• Patienter vars professionella förmågor kan påverkas på grund av återkommande oväntade episoder av takyarytmier.
• Patienter med en familjehistoria med tecken på plötslig hjärtdöd.

I närvaro av arytmier mot bakgrund av WPW-syndromet används praktiskt taget inte "vänta och se" taktik (vägran av profylaktisk antiarytmisk terapi).

Förebyggande av supraventrikulär takykardi utförs enligt de allmänna reglerna för behandling av paroxysmal supraventrikulär takykardi. Behandling med verapamil, diltiazem, digoxin är dock kontraindicerad, eftersom de kan leda till svår takyarytmi under en möjlig paroxysm av förmaksflimmer.

För läkemedelsförebyggande av förmaksflimmerparoxysmer i närvaro av för tidigt ventrikulärt excitationssyndrom är det mest tillrådligt att använda läkemedel som kan undertrycka ektopisk aktivitet i förmaken och ventriklarna och därigenom förhindra bildandet av extrasystoler, samt förlänga den effektiva refraktärperioden samtidigt i den atrioventrikulära noden och accessorisk väg, för att inte tillåta en signifikant frekvens av kammarrytmen i fall av förmaksflimmer. Dessa krav tillgodoses bäst av klass 1C antiarytmika (etacizinmg/dag, propafenon (helst retardformer) mg/dag). Klass IA läkemedel (disopyramidemg/dag, kinidin-duruler 0,6 mg/dag) kan fungera som ett alternativ, men är mindre effektiva och mer toxiska. Vid ineffektivitet eller intolerans av läkemedel av klass 1C och IA och i de fall där ablation av den accessoriska vägen inte kan utföras, används långtidsadministrering av amiodaron.

Patienter med ventrikulära pre-excitationssyndrom ska regelbundet observeras av den behandlande läkaren för att bedöma frekvensen av återkommande arytmier, effektiviteten av antiarytmisk behandling och förekomsten av biverkningar från farmakoterapi. Periodisk Holter-övervakning krävs. Det är också nödvändigt att övervaka patienter efter att ha utfört högfrekvent ablation.

Prognos

Hos patienter med tecken på för tidig excitation av ventriklarna i frånvaro av klagomål är prognosen god, eftersom sannolikheten för snabb ledning av impulser genom tillbehörsvägen är liten.

Enligt de flesta experter behöver sådana patienter inte en elektrofysiologisk studie av hjärtat (EPS) och specialbehandling. Undantag är patienter med en positiv familjehistoria av plötslig död, såväl som de med sociala indikationer, såsom professionella idrottare eller piloter.

Det är dock viktigt att komma ihåg att cirka 80 % av patienterna med WPW upplever paroxysmal reciprok takykardi, 15-30 % förmaksflimmer och 5 % förmaksfladder. Ventrikulär takykardi utvecklas ganska sällan. Patienter med WPW-syndrom har en liten risk för plötslig hjärtdöd (i 0,1 % av fallen). Användning av digoxin och verapamil i behandlingen kan öka sannolikheten för plötslig hjärtdöd.

Om det finns besvär, särskilt hos patienter med anamnes på förmaksflimmer, är risken för snabb atrioventrikulär ledning av impulser vid förmaksflimmer och utveckling av kammarflimmer högre.

Tre enkla tecken kan användas för att indirekt bedöma risken för snabb atrioventrikulär impulsledning. En ganska lång (mer än 280-300 ms) effektiv refraktär period av antegrad ledning av impulser längs den accessoriska vägen och därför en låg risk för plötslig död bevisas av:

1. Detektering av intermittent preexcitation, det vill säga växlingen av breda QRS-komplex med en deltavåg och smala komplex utan den, vid inspelning av ett 12-avlednings-EKG eller övervakning av ett EKG.
2. Plötsligt försvinnande av tecken på för tidig ventrikulär excitation under träningstester, när hyperkatekolaminemi förkortar den effektiva refraktärperioden för accessorisk väg. Denna funktion har ett mycket högt negativt prediktivt värde, men observeras hos högst 10 % av patienterna.
3. Förekomsten av en fullständig blockad av överledning längs den accessoriska atrioventrikulära vägen efter intravenös administrering av prokainamid i en dos på 10 mg/kg i 5 minuter. Det bestäms av deltavågens försvinnande och förlängningen av PQ-intervallet mot bakgrund av sinusrytmen.

En mer tillförlitlig metod för riskbedömning är emellertid den direkta bestämningen av varaktigheten av den effektiva refraktärperioden för accessorisk väg under induktionen av förmaksflimmer med tecken på för tidig ventrikulär excitation med hjälp av programmerad förmaks- eller transesofageal stimulering.

Att utföra högfrekvent ablation förbättrar i de flesta fall prognosen avsevärt.

Förebyggande

Förebyggande av WPW-syndrom är sekundärt och inkluderar lämplig antiarytmisk terapi för att förhindra uppkomsten av återkommande episoder av arytmier.

Högfrekvent ablation kan vara mycket effektivt och undvika ytterligare takyarytmier.

Forskare föreslår att syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna är baserat på de medfödda egenskaperna hos de elektrofysiologiska processer som förekommer i varje persons myokard. De leder till uppkomsten av för tidig repolarisering av de subepikardiella lagren.

Studien av patogenes gjorde det möjligt att uttrycka åsikten att denna störning uppträder som ett resultat av en anomali i ledningen av impulser genom atrierna och ventriklarna på grund av närvaron av ytterligare vägar - antegrad, paranodal eller atrioventrikulär. Läkare som har studerat problemet tror att skåran på QRS-komplexets nedåtgående knä är en fördröjd deltavåg.

Processerna för åter- och depolarisering av ventriklarna fortskrider ojämnt. Data från elektrofysiologiska analyser visade att grunden för syndromet är den onormala kronotopografin av dessa processer i individuella (eller ytterligare) strukturer i myokardiet. De är belägna i de basala hjärtsektionerna, begränsade till utrymmet mellan den främre väggen i vänster kammare och spetsen.

Störning av det autonoma nervsystemet kan också orsaka utvecklingen av syndromet på grund av dominansen av de sympatiska eller parasympatiska divisionerna. Den främre spetsen kan genomgå för tidig repolarisering på grund av ökad aktivitet av den sympatiska nerven till höger. Dess grenar tränger troligen in i den främre hjärtväggen och interventrikulära septum.

VENTRIKULÄR (WOLFFF-PARKINSON-WHITE, ELLER W-P-W), på grund av närvaron av ytterligare vägar längs vilka impulsen fortplantar sig från atrierna till ventriklarna, manifesterar sig på EKG genom att förkorta P-Q-intervallet till 0,08-0,11 s och vidga QRS:et komplex är mer än normalt (når 0,12-0,15 s). I detta avseende liknar QRS-komplexet ett buntgrenblock. I början av QRS-komplexet registreras ytterligare en våg (D-våg) i form av en "stege". Beroende på placeringen av D-vågen urskiljs flera varianter av syndromet: en positiv D-våg i bly V, - typ A, en negativ D-våg i V, - typ B. Trots förkortningen av P-Q-intervallet och breddningen av QRS-komplexet är den totala varaktigheten av intervallet PQRS vanligtvis inom normala gränser, det vill säga QRS-komplexet breddas lika mycket som P-Q-intervallet förkortas.

Syndromet med för tidig excitation av hjärtats ventriklar förekommer hos 0,15-0,20% av människorna, och 40-80% av dem har olika hjärtarytmier, främst supraventrikulär takykardi. Paroxysmer av förmaksflimmer eller fladder kan förekomma (hos cirka 10 % av patienterna).

Hos 1/4 av personer med W-P-W-syndrom noteras extrasystoli, främst supraventrikulärt. Denna patologi observeras oftare hos män och kan manifestera sig i alla åldrar.

Ofta finns det en familjeanlag. En kombination av W-P-W-syndromet med medfödda anomalier i hjärtat är möjlig. Dess manifestation främjas av neurocirkulatorisk dystoni och hypertyreos.

Diagnos av syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna
Det finns bara ett tillförlitligt sätt att diagnostisera tidigt ventrikulärt repolarisationssyndrom - detta är en EKG-undersökning. Med dess hjälp kan du identifiera de viktigaste tecknen på denna patologi. För att göra diagnosen mer tillförlitlig måste du registrera ett EKG med stress, samt utföra daglig övervakning av elektrokardiogrammet.

Syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna på EKG har följande symtom:

• ST-segmentet är förskjutet 3+ mm ovanför isolinen;
• R-vågen ökar, och samtidigt utjämnas S-vågen - detta visar att övergångsområdet i bröstledarna har försvunnit;
• en pseudotand r uppträder i slutet av R-vågspartikeln;
• QRS-komplexet förlängs;
• den elektriska axeln rör sig till vänster;
• höga T-vågor med asymmetri observeras.

I grund och botten, utöver den vanliga EKG-undersökningen, ges en person en EKG-registrering med hjälp av ytterligare belastningar (fysiska eller med användning av mediciner). Detta gör att du kan ta reda på vad dynamiken i tecknen på sjukdomen.

Om du ska besöka en kardiolog igen, ta med dig resultaten från tidigare EKG, eftersom eventuella förändringar (om du har detta syndrom) kan orsaka en akut attack av kranskärlssvikt.

Behandling av syndromet för tidig excitation av hjärtats ventriklar

Syndromet med för tidig excitation av hjärtats ventriklar, som inte åtföljs av anfall av takykardi, kräver inte behandling. Om hjärtrytmrubbningar uppstår, och dessa är oftast paroxysmer av supraventrikulär takykardi, är behandlingsprinciperna desamma som för liknande takyarytmier av annat ursprung - vagotropa tester, intravenös administrering av hjärtglykosider, P-adrenerga receptorblockerare, isoptin, novokainamid.

Om det inte finns någon effekt av farmakoterapin utförs elektrisk defibrillering. Med frekventa paroxysmala takyarytmier, refraktär mot läkemedelsbehandling, utförs kirurgisk behandling: skärningspunkten mellan ytterligare vägar.

Hjärtsjukdomar är olika. En separat plats bland sådana patologier är upptagen av kränkningar av hjärtsammandragningsrytmen. I de flesta fall är de förknippade med dysfunktioner och anomalier i ledningssystemet, vilket bör säkerställa korrekt sekvens av myokardarbete. Bland dessa sjukdomar är syndromet av för tidig excitation av ventriklarna. Det åtföljs av obehag i bröstet, andnöd, takykardi, och i vissa fall visar sig inte på något sätt, eftersom det är ett oavsiktligt fynd på elektrokardiogrammet (EKG).

Denna sjukdom är förknippad med bildandet av onormala nervimpulsvägar. Detta ger en kränkning av arbetssekvensen i atrierna och ventriklarna. Som regel är patologin medfödd och manifesterar sig i tonåren. Med asymtomatisk kurs kräver syndromet inte behandling. För att bekämpa allvarliga manifestationer av sjukdomen används både medicinska och kirurgiska metoder.

Klassificering av patologi

Uppdelningen av sjukdomen i typer baseras på arten av förändringarna som registreras på kardiogrammet. De är förknippade med funktionerna i omvandlingen av hjärtats ledningssystem. Det är vanligt att särskilja tre huvudtyper av partiellt ventrikulärt preexcitationssyndrom på EKG:

1. Kents bunt är en av de vanligaste anomalierna i hjärtinnervationen. Det bestäms hos 1% av befolkningen och orsakar utvecklingen av Wolff-Parkinson-White (WPW) sjukdom. Detta syndrom orsakas av patologin för överföringen av en nervimpuls från atrierna till ventriklarna. En normal eldningssekvens är också möjlig. Pulsen med Kent-typ når 250 slag per minut. Det finns höga risker för förmaksflimmer och utveckling av kollaps mot bakgrund av arytmi. Problemet har tre manifestationer på EKG, och dess karakteristiska egenskaper är förändringar i deltavågen i V1-bröstledningen och R-vågskonfigurationen.
2. Närvaron av James-bunten orsakar utvecklingen av Lown-Ganong-Levine syndrom (LGL). Det åtföljs av en förkortning av PQ-intervallet på kardiogrammet, medan komplexet av ventrikulära sammandragningar förblir oförändrat. Diagnostiseras ofta hos patienter med en historia av hjärtinfarkt, såväl som sköldkörteldysfunktion. Kan alternera med Wolff-Parkinson-White syndrom. Detta bekräftar möjligheten för pulsutbredning längs båda strålarna samtidigt.
3. Bildandet av Mehane-fibrer tillåter excitation att kringgå den normala ledningskanalen längs strukturer som sträcker sig från bunten av His, under den atrioventrikulära noden. På kardiogrammet kännetecknas denna typ av patologi av samma förändringar i kammarkomplexet som WPW. I detta fall registreras inte förkortningen av PQ-intervallet.

Orsaker

Anomalier i hjärtats ledningssystem är bland de medfödda patologierna. Det är med detta som möjligheten för deras manifestation i barndomen och tonåren är kopplad. Sjukdomen kan vara latent under lång tid. Det är dock ofta förknippat med kardiomyopatier. De viktigaste etiologiska faktorerna för problemet inkluderar:

1. Närvaron av ytterligare vägar för att leda en nervimpuls definieras som en ärftlig utvecklingsstörning. Det finns bevis för närvaron av en specifik defekt gen hos patienter med identifierad för tidig ventrikulär excitation.
2. Manifestationen av Wolff-Parkinson-White syndrom främjas av hyperfunktion av sköldkörteln, vilket leder till bildandet av tyreotoxikos.
3. En patients historia av vegetovaskulär dystoni indikerar också en ökad risk att utveckla denna hjärtpatologi.

Många forskare är benägna att defekter i embryonal utveckling spelar en avgörande roll, i synnerhet abnormiteter i bildandet av bindväv hos fostret. I vissa fall krävs en utlösande faktor, såsom en infektionssjukdom, skada eller svår stress, för att symtomen ska börja.

Syndrom och plötslig död

Hjärtpatologier anses vara så farliga eftersom de kan leda till döden. För tidig excitation av hjärtats ventriklar, även om det är sällsynt, är en farlig sjukdom. En retrospektiv analys av elektrokardiogram tagna från patienter som genomgick hjärtstillestånd visar att hälften av offren hade en ökad hastighet av impulsöverföring till hjärtkamrarna efter återställandet av en normal rytm.

Människor som lider av takyarytmier och Ebsteins defekt löper störst risk för komplikationer. Risken för plötsligt hjärtstillestånd är också stor hos patienter som vid EKG visade en förkortning av R-R-intervallet.

Åsikten om prognosens beroende av kön och ålder är felaktig. Dessutom påverkar inte nivån av kolesterol i blodet riskerna för att utveckla obehagliga konsekvenser av sjukdomen.

Diagnostik

Eftersom sjukdomen i många fall inte har karakteristiska kliniska manifestationer krävs en undersökning för att bekräfta den. Den mest informativa metoden är EKG. Det tillåter inte bara att misstänka problemet, utan också att bestämma dess form genom närvaron av karakteristiska förändringar. Holterövervakning används också aktivt inom kardiologin för diagnos av rytmrubbningar. Syndromet med tidig excitation av ventriklarna kräver inte bara bekräftelse av EKG, utan också identifiering av den exakta lokaliseringen av det patologiska fokuset. För detta används magnetokardiografi. Det låter dig registrera pulser med hög noggrannhet. Detta hjälper läkare att skilja fosterskador.

Behandling av patologi

Om syndromet med för tidig excitation av ventriklarna är ett oavsiktligt diagnostiskt fynd krävs ingen terapi. Sjukdomen kanske inte stör patienten under lång tid och behöver inte korrigeras. Men om en persons arbetsaktivitet är förknippad med ökad fysisk och emotionell stress, såväl som i närvaro av en predisposition eller uttalade symtom, är det nödvändigt att ta hänsyn till de möjliga riskerna för att utveckla för tidig ventrikulär excitation. Både konservativa metoder baserade på användning av mediciner och kirurgiska tekniker används.

Förberedelser

För att återställa den normala ledningen av impulsen genom myokardiet används medel för olika grupper. Alla är inriktade på att undertrycka den patologiska aktiviteten hos foci som ligger utanför hjärtats naturliga ledningssystem. Första linjens läkemedel vid behandling av för tidig ventrikulär excitation inkluderar läkemedel baserade på adenosin. Ämnet har en uttalad antiarytmisk effekt. Läkemedel som blockerar kalciumkanaler används också, vars representant är Verapamil. Selektiva adrenerga blockerare används som andrahandsmedel.

Farmakologisk terapi, som regel, föreskrivs för milda symtom. Det har en tillfällig effekt, därför används det som ett stödjande stadium, såväl som i närvaro av kontraindikationer för kirurgisk ingrepp.

Drift

Patologisk excitabilitet hos ventriklarna beror på bildandet av onormala vägar för överföring av impulser. Den mest effektiva metoden för att hantera sjukdomen är att ta bort defekta strukturer. Kirurgiska ingrepp har ett antal kontraindikationer, eftersom de tillhör kategorin radikala metoder för att hantera pre-excitationssyndrom. Samtidigt låter radiofrekvensablation dig bli av med symtomen på problemet i 90% av fallen utan att återkomma.

Den kirurgiska tekniken bygger på användning av specialutrustning. En kateter används som kan skapa speciella elektriska strömmar. Detta kräver ingen speciell åtkomst: enheten förs in i hjärtat genom ett blodkärl. Först är det nödvändigt att noggrant bestämma lokaliseringen av den onormala ledningsvägen, vilket kräver specifik diagnostik. De radiofrekvensimpulser som genereras av ledaren kan orsaka begränsad nekros. Således utförs ett minimalt invasivt avlägsnande av patologiska vävnadssnitt. Vid behandling av takyarytmier av olika ursprung är en enda ablation tillräcklig i 85 % av fallen. Vid utveckling av återfall ger upprepade ingrepp 100 % effekt. Samtidigt fann man att den största framgången kan uppnås när man tar bort de härdar som finns på vänster sida av hjärtat.

De första publikationerna om effektiviteten av radiofrekvensablation vid behandling av för tidig ventrikulär excitation går tillbaka till 1991. Redan då var läkarna benägna att tro att operationen borde vara ett val i kampen mot sådana patologier. I framtiden bevisades effektiviteten av denna operativa teknik upprepade gånger i flera länder i världen samtidigt.

Andra behandlingar

Läkarnas rekommendationer inkluderar pacing. Det finns transesofageala och endokardiella tekniker. De låter dig uppnå normalisering av processen för överföring av en nervimpuls. Goda resultat visas också genom installation av speciella enheter som tillåter blockering av patologisk excitation. I det här fallet är det önskvärt att börja behandlingen med vagala tester. De är en uppsättning märkliga andningsövningar som syftar till att stimulera aktiviteten hos vagusnerven, som har en hämmande effekt på hjärtat.

Prognos och förebyggande

Förloppet och resultatet av sjukdomen beror både på huvudorsaken till dess bildande och på svårighetsgraden av hemodynamiska störningar som uppstår mot bakgrund av myokarddysfunktion.

Förebyggande av utvecklingen av syndromet beror på regelbundna medicinska undersökningar. Patienter vars familjehistoria belastas av fall av upptäckt av ett sådant problem rekommenderas att besöka en kardiolog minst en gång om året. Betydande fysisk och emotionell överbelastning bör också undvikas, eftersom de kan provocera utvecklingen av den kliniska bilden.

1930 L.Wolff, J.Parkinson och P.D. White publicerade en artikel som beskrev 11 patienter som drabbades av takykardi attacker, och under perioden med sinusrytm hade ett kort PR-intervall på EKG och ett brett QRS-komplex, som påminner om grenblock. Efter dessa författare fick syndromet de beskrev namnet Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW).
WPW-syndromet är en av varianterna av "pre-excitation" av ventriklarna. Såsom definieras av Durrer et al. (1970) betyder termen "pre-excitation" av ventriklarna att kammarmyokardiet aktiveras av förmaksimpulsen tidigare än vad som skulle förväntas om impulsen kommer in i kamrarna genom det normala specialiserade ledningssystemet. WPW-syndromet är vanligare än andra typer av ventrikulär preexcitation. Den är baserad på en medfödd anomali i strukturen av hjärtats ledningssystem i form av en ytterligare Kent-bunt som direkt förbinder det atriella och ventrikulära myokardiet, kringgår den atrioventrikulära anslutningen och kan snabb impulsledning. Överledningsanomalin vid WPW-syndrom manifesteras av karakteristiska EKG-förändringar och en tendens att utveckla supraventrikulära takykardier.

Patofysiologi

Kents buntar bildas under embryonalperioden i form av muskelbryggor som passerar genom den fibrösa ringen mellan atrierna och ventriklarna. De elektrofysiologiska egenskaperna hos Kents buntar (ledningshastighet, refraktäritet) skiljer sig från egenskaperna hos den atrioventrikulära övergången, vilket skapar förutsättningar för utveckling av arytmier genom mekanismen för återinträde av excitationsvågen (återinträde). Kent-buntarnas förmåga att snabbt leda förmaksimpulser runt den atrioventrikulära korsningen gör det möjligt för en ovanligt hög hjärtfrekvens att utveckla förmaksflimmer/fladder, vilket i sällsynta fall kan orsaka kammarflimmer och plötslig död.

Epidemiologi

· Pre-excitation av ventriklarna förekommer i den allmänna befolkningen med en frekvens på 0,1-0,3%. 60-70 % av patienterna har inga andra tecken på hjärtsjukdom.
WPW-syndrom är vanligare hos män än hos kvinnor.
Patienternas ålder kan variera. Vanligtvis upptäcks WPW-syndrom i barndomen eller tonåren när man söker akutvård för takyarytmier. Överledningshastigheten längs accessoriska vägar minskar med åldern. Fall beskrivs när EKG-tecken på preexcitation helt försvann med tiden.
Upp till 80% av patienterna med WPW-syndrom lider av reciprok (cirkulär) takykardi, 15-30% har förmaksflimmer, 5% har förmaksfladder. Ventrikulär takykardi är sällsynt.\

Dödlighet

Risken för plötslig arytmisk död hos patienter med WPW-syndrom är mycket låg - cirka 0,15-0,39 % under en uppföljningsperiod på 3 till 10 år. Plötslig död som den första manifestationen av sjukdomen är relativt sällsynt. Tvärtom, kl
1/2 av de som dog plötsligt med WPW-syndrom var dödsorsaken den första episoden av takyarytmi.
Risken för plötslig död ökar med användning av vissa läkemedel (digoxin) för att behandla arytmier.

Klinisk bild

Anamnes
Paroxysmal takykardi vid WPW-syndrom förekommer ofta i barndomen, men kan först utvecklas hos vuxna. Efter att ha börjat i barndomen kan arytmi försvinna ett tag, sedan återkommer det. Om takykardiattacker inte har upphört vid en ålder av över 5 år är sannolikheten för att de fortsätter i framtiden 75%.
Under en attack av takykardi är olika symtom möjliga - från lätt obehag i bröstet, hjärtklappning, yrsel till svimning eller medvetslöshet, allvarliga hemodynamiska störningar och hjärtstillestånd.
· Synkope kan uppstå som ett resultat av cerebral hypoperfusion på bakgrund av takyarytmi, eller på grund av sinusknuteundertryckning under takyarytmi med utveckling av asystoli efter dess upphörande.
Efter slutet av paroxysmen kan polyuri uppstå (förmaksutvidgning under en attack leder till frisättning av förmaksnatriuretisk peptid).
Tecken på ventrikulär pre-excitation kan upptäckas genom oavsiktlig EKG-registrering, hos individer utan rytmrubbningar (WPW-fenomen).
· Asymtomatiska patienter blir sällan symtomatiska efter 40 års ålder. Med stigande ålder finns det en möjlighet att utveckla fibros i buntens fästningszon, och därför förlorar den förmågan att leda impulser från atrierna till ventriklarna.
Fysiska data
WPW-syndrom har inga karakteristiska fysiska egenskaper förutom symtom som är förknippade med takyarytmier. Hos unga kan symtomen vara minimala även med hög puls. I andra fall, under en attack, finns det en kyla i extremiteterna, svettning, hypotoni, tecken på stagnation i lungorna kan uppträda, särskilt med samtidiga hjärtfel - medfödda eller förvärvade.

Diagnostik

1. Standard EKG
WPW-syndromet kännetecknas av följande EKG-förändringar (Fig. 1):
kort pQ-intervall< 0,12 с.
- resultatet av ett accelererat inträde av impulsen i ventriklarna längs med tillbehörsvägen.
Deltavåg - en svag sluttning i den inledande delen av QRS-komplexet (de första 30-50 ms).
- reflekterar den initiala excitationen av ventrikeln genom en ytterligare väg som löper bort från det specialiserade ledande systemet och ger upphov till en relativt långsam överföring av impuls från fiber till myokardfiber.

Bredt QRS-komplex > 0,10-0,12 s.
- resultatet av excitation av ventriklarna från två riktningar - i förväg genom tillbehörsvägen och omedelbart efter detta - genom AV-anslutningen.
Sekundära repolariseringsförändringar
- ST-segmentet och T-vågen är vanligtvis riktade i motsatt riktning mot orienteringen av deltavågen och QRS-komplexet.
En analys av deltavågens polaritet i olika EKG-avledningar gör det möjligt att bestämma platsen för tillbehörsvägen.
En ytterligare väg kan vara öppen eller dold.
- Manifest sätt - på EKG finns det ovanstående tecken på pre-excitation, strålen är kapabel till antegrad impulsledning (från atrierna till ventriklarna).
- Dold väg - det finns inga tecken på pre-excitation på EKG (strålen leder impulser endast i retrograd riktning, från ventriklarna till atrierna, som är den retrograda delen av återinträdescirkeln vid ortodromatisk takykardi).
Hos vissa patienter kan pre-excitation vara intermittent (icke-konstant), med ett variabelt EKG-mönster i komplex av en post eller på kardiogram tagna med en skillnad på flera dagar eller till och med timmar (Fig. 2).

2. 24-timmars Holter-EKG-övervakning
Låter dig registrera arytmier, för att identifiera intermittent pre-excitation av ventriklarna.

3. Ekokardiografi
Låter dig utvärdera funktionen hos den vänstra ventrikeln, myokardiell kontraktilitet i olika segment, utesluta samtidiga hjärtfel - valvulära defekter, Ebstein-anomali, korrigerad transposition av de stora kärlen, defekter i den interventrikulära och interatriala septum, hypertrofisk kardiomyopati, som kan kombineras med WPW-syndrom.

4. Elektrofysiologisk studie (EPS)
Vid undersökning av vissa patienter kan en speciell elektrofysiologisk studie vara nödvändig. EFI kan vara icke-invasiv (metod för transesofageal elektrisk stimulering av hjärtat - TSES) och invasiv, endokardiell. Den sista metoden är den mest exakta. EPS låter dig klargöra mekanismen för utveckling av takykardi, bestämma lokaliseringen av tillbehörsvägen och utvärdera dess elektrofysiologiska egenskaper (ledningsförmåga och varaktighet av den refraktära perioden). Strålar med en kort refraktär period (mindre än 250-270 ms), och därför kan leda impulser med en hög frekvens, är potentiellt farliga.

Arytmier i WPW-syndrom

Hos patienter med WPW-syndrom kan olika rytmrubbningar förekomma, men 2 typer av takykardi är mest karakteristiska: reciprok (cirkulär) takykardi och förmaksflimmer/fladder.

1. Reciprok atrioventrikulär takykardi: ortodromisk, antidromisk
I sinusrytm utförs ledningen av impulser från atrierna till ventriklarna genom båda vägarna - den atrioventrikulära korsningen och Kent-bunten, det finns inga förutsättningar för paroxysmal takykardi. Den utlösande faktorn för cirkulär takykardi är vanligtvis en förmaksextrasystol som inträffar vid ett kritiskt ögonblick i hjärtcykeln, nämligen när en för tidig impuls kan utföras till ventriklarna på endast ett sätt, på grund av den andras refraktäritet.
Oftare är Kent-bunten refraktär (90-95% av fallen), och excitation av ventriklarna sker genom den atrioventrikulära korsningen (ortodromno). Efter slutet av excitationen av ventriklarna kan impulsen återvända till atrierna längs med tillbehörsvägen, röra sig i en retrograd riktning, och återinträda i den atrioventrikulära korsningen, vilket sluter takykardicirkeln. Med denna impulsrörelseriktning kallas takykardi ortodrom reciprok AV-takykardi. Dess egenskaper: 1) smalt QRS-komplex; 2) strikt regelbundenhet i rytmen; 3) tecken på retrograd excitation av atrierna bakom QRS-komplexet (P-våg - negativ polaritet i ledningarna II, III och avF) (Fig. 3).

Attacker av ortodromatisk takykardi kan också observeras hos patienter med latenta buntar av Kent, på grund av den accessoriska vägens förmåga att retrograd överledning.
Antidromisk reciprok AV-takykardi förekommer 10-15 gånger mindre ofta än ortodromi. I detta fall kommer impulsen in i ventrikeln genom accessorisk väg (antidromic) och återvänder till förmaket genom den atrioventrikulära förbindelsen i en retrograd riktning. Takykardi bildas 1) med breda QRS-komplex, 2) strikt regelbundna, med en potentiellt högre rytm, eftersom bunten har en kort refraktär period, 3) den retrograda P-vågen ligger framför QRS-komplexet, men är vanligtvis dåligt särskiljbar. Det ventrikulära komplexet är i detta fall en kontinuerlig deltavåg, som i polaritet i varje avledning sammanfaller med deltavågen i sinusrytm. Sådan takykardi är svår att skilja från ventrikulär (Fig. 4). Om diagnosen är tveksam bör denna form av supraventrikulär arytmi behandlas som en ventrikulär arytmi.
Antidromisk takykardi är farligare än ortodromi: den tolereras sämre och övergår oftare till kammarflimmer.

2. Förmaksflimmer
Förmaksflimmer förekommer hos patienter med WPW-syndrom mycket oftare än hos personer i samma ålder i den allmänna befolkningen - med en frekvens
11-38%. Predispositionen för utvecklingen av förmaksflimmer vid WPW-syndrom förklaras av en förändring i de elektrofysiologiska egenskaperna hos förmaken under inverkan av frekventa paroxysmer av cirkulär takykardi, och till och med av själva faktumet att fästa bunten till förmaksmyokardiet. Man tror också att förmaksflimmer kan uppstå som ett resultat av förändringar i förmaken associerade med WPW-syndromet, vilka inte beror på närvaron av en accessorisk väg.
Förmaksflimmer är den farligaste arytmin vid WPW-syndrom, som kan degenerera till ventrikelflimmer. Uppkomsten av paroxysmer av förmaksflimmer hos en patient med WPW-syndrom innebär en ogynnsam vändning i sjukdomsförloppet. Tidpunkten för debut av förmaksflimmer kan variera: det kan vara den första attacken av takykardi hos en patient med WPW-syndrom, inträffa hos patienter med en lång historia av reciprok takykardi eller utvecklas under en attack av reciprok takykardi.
Normalt fungerar den atrioventrikulära anslutningen som ett fysiologiskt filter på vägen för frekventa impulser från atrierna, och passerar inte mer än 200 impulser per minut in i ventriklarna under förmaksflimmer. Hos patienter med WPW-syndrom riktas impulsflödet från atrierna till ventriklarna med hjälp av båda vägarna - AV-övergången och Kents bunt. På grund av den korta refraktärperioden och den höga ledningshastigheten längs med tillbehörsvägen kan antalet hjärtkontraktioner nå 250-300 eller mer på 1 minut. I detta avseende åtföljs AF i WPW-syndrom ofta av hemodynamisk störning, som kliniskt manifesteras av hypotoni och synkope.
Hemodynamisk störning under paroxysmal AF orsakar sympatisk aktivering, vilket ytterligare ökar frekvensen av ledning längs den accessoriska vägen. För hög hjärtfrekvens kan göra att förmaksflimmer övergår till kammarflimmer.
· På EKG under förmaksflimmer hos patienter med ventrikulär preexcitation registreras en frekvent oregelbunden rytm (hjärtfrekvens mer än 200/min) med breda polymorfa QRS-komplex av ovanlig form. Det speciella med de ventrikulära komplexen i denna arytmi är associerad med deras sammanflytande karaktär (QRS-formen bestäms av AV-övergångens relativa deltagande och accessorisk väg i exciteringen av ventriklarna). Till skillnad från polymorf ventrikulär takykardi finns det inget "torsades de pointes"-fenomen (Fig. 5).

· Mätning av det kortaste RR-intervallet på ett EKG taget under en attack av förmaksflimmer hos en patient med WPW-syndrom används för att bedöma riskgraden: faran är maximal om RRmin ≤ 220-250 ms.

Riskstratifiering

Den optimala behandlingsstrategin för WPW-syndrom bestäms utifrån en individuell bedömning av risken för plötslig död.
· Personer med tecken på pre-excitation på EKG, som inte tål takykardi, behöver vanligtvis ingen behandling eller ytterligare undersökning. Undantaget är professionella idrottare och representanter för högriskyrken (piloter, förare, etc.): de rekommenderas att genomgå en elektrofysiologisk undersökning för att fastställa egenskaperna hos tillbehörsvägen och risken för plötslig död i samband med den.
Den intermittenta karaktären av ventrikulär pre-excitation, försvinnandet av deltavågen mot bakgrund av ökad rytm eller under fysisk aktivitet, såväl som efter intravenös administrering av novokainamid eller aymalin, är karakteristiska för accessoriska vägar med en lång refraktär period. Sådana accessoriska vägar är vanligtvis inte kapabla till snabb impulsledning i händelse av förmaksflimmer/fladder. Risken för plötslig hjärtdöd är låg.
· Högriskmarkörer för WPW-syndrom, fastställda i en retrospektiv analys av fall av plötslig död hos patienter: 1) det kortaste RR-intervallet vid förmaksflimmer mindre än 250 ms; 2) symptomatiska takyarytmier i historien; 3) flera tillbehörsvägar; 4) Ebsteins anomali; 5) familjär form av WPW-syndrom, fall av plötslig död i en familjehistoria.
· Risken för plötslig död bedöms mest exakt med intrakardiell EPS.

Behandling

Patienter med WPW-syndrom behöver behandling under takykardiparoxysmer och för att förhindra återfall.

Lindring av takykardi
1. Ortodrom reciprok takykardi (smal QRS-komplex, hastighet ca 200/min, retrograd P syns tydligt bakom QRS-komplexet): behandlingen syftar till att bromsa ledning i AV-noden.
· Vagaltekniker (att utföra Valsalva-manövern, ensidig massage av sinus halspulsådern, sänka ner ansiktet i kallt vatten, applicera en ispåse i ansiktet) är mer effektiva i början av en attack.
ATP eller adenosin intravenöst (ATP för vuxna i en dos på 10-40 mg som bolus, intravenöst snabbt, under 3-5 sekunder; adenosin 37,5 mcg/kg, intravenöst snabbt, om nödvändigt - efter 2-3 minuter vid dubbel dos - 75 mcg/kg).
- Använd inte vid svaghetssyndrom i sinusknutan, bronkial astma, vasospastisk angina;
- effektiv i 90% av fallen av reciprok takykardi med ett smalt QRS-komplex; ineffektivitet är vanligtvis förknippat med otillräcklig administreringsteknik (snabb bolusadministrering krävs på grund av läkemedlets korta halveringstid);
- det bör finnas en beredskap att genomföra defibrillering vid utveckling av annan form av takykardi (särskilt förmaksflimmer) efter införandet av adenosin.
Verapamil IV (5 mg IV under 2 minuter; om arytmi kvarstår, upprepa 5 minuter senare med samma dos upp till en total dos på 15 mg).
- används om takykardi återkommer, eller om ATP/adenosin är ineffektivt, eller om patienten tar teofyllin;
- verapamil används inte vid WPW-syndrom om patienten redan har haft episoder av förmaksflimmer.

2. Förmaksflimmer/fladder, antidromisk reciprok takykardi - dessa är takykardier med kammarpreexcitation (brett QRS-komplex). Uppstår ofta med hög hjärtfrekvens, svåra symtom, hemodynamiska störningar och kräver i detta avseende omedelbart upphörande.
I en akut situation med instabil hemodynamik indikeras elektrisk elkonvertering (energi från 1:a urladdningen - 100 joule). Om takykardin tolereras väl, eller elektrisk elkonvertering är ineffektiv, utförs läkemedelsbehandling. För behandling av denna grupp av arytmier indikeras läkemedel som förlänger den refraktära perioden för den accessoriska vägen (novokainamid, cordarone). Blockaden av tillbehörsvägen eliminerar ventrikulär preexcitation och därmed hotet om plötslig arytmisk död.
Novokainamid - hos patienter utan strukturell myokardskada (intravenös infusion med en hastighet av 20 mg per minut tills takykardin upphör; läkemedlet stoppas när hypotoni utvecklas, QRS-bredden ökar med 50 % av den ursprungliga eller när den maximala dosen på 17 mg / kg nås).
Amiodaron - hos patienter med strukturell hjärtsjukdom (laddningsdos - 5 mg / kg i 5% glukoslösning, intravenöst i 20 minuter, fortsätt sedan administreringen med en dos på 600-900 mg på 24 timmar).
Obs: Digoxin, verapamil och betablockerare ska inte användas för att behandla förmaksflimmer/fladder hos patienter med WPW-syndrom. Genom att bromsa ledningen genom den atrioventrikulära korsningen, ökar dessa läkemedel ledning av accessoriska vägar, hjärtfrekvens och främjar arytmi till ventrikelflimmer.
OBS: Lidokain används inte heller i denna situation eftersom det inte förlänger den refraktära perioden för accessorisk väg. Hos patienter med ventrikulär preexcitation kan lidokain öka frekvensen av ventrikulära svar vid förmaksflimmer.

Förebyggande

Det finns i grunden två sätt att förhindra återkommande episoder av arytmier hos patienter med WPW-syndrom: farmakologiskt och icke-farmakologiskt.
Första tillvägagångssättet innebär långvarig användning av antiarytmika. Av ett antal anledningar är denna väg inte optimal: 1) arytmier vid WPW-syndrom kännetecknas av en hög rytmfrekvens och är förknippade med ett potentiellt hot mot livet, medan svaret på läkemedelsbehandling är varierande och oförutsägbart; 2) vissa läkemedel kan paradoxalt nog öka frekvensen av paroxysmer eller frekvensen av rytmen under episoder av takykardi; 3) WPW-syndrom förekommer ofta hos barn och ungdomar hos vilka långvarig användning av antiarytmika är särskilt oönskad; 4) risken för att utveckla systemiska biverkningar, såsom dysfunktion i sköldkörteln, ljuskänslighet eller lungskador när du tar amiodaron, kan inte ignoreras.
Om det är nödvändigt att utföra läkemedelsbehandling, föredras läkemedel av klass ІС och III som kan blockera ledning längs en ytterligare väg (i internationella rekommendationer - propafenon och flekainid (IC), sotalol och amiodaron (III); rekommendationer från ryska författare inkluderar även etacizin (IC) och hyluritmal (IA)). Utvärdering av effektiviteten av amiodaron vid behandling av patienter som lider av takykardi som involverar tillbehörsvägen visade inga fördelar jämfört med klass IC-läkemedel och sotalol. Dessa data, såväl som risken för att utveckla systemiska biverkningar, begränsar långtidsanvändningen av amiodaron vid WPW-syndrom för att förhindra paroxysmal takykardi. Undantaget är patienter med WPW-syndrom och strukturell hjärtsjukdom.

• Propafenon - 600-900 mg / dag per dag i 3 uppdelade doser.
• Sotalol - 80-160 (max - 240) mg 2 gånger om dagen.
Amiodaron - efter att ha uppnått en laddningsdos på 10-12 g - 200 mg 1 gång per dag, dagligen eller med ett uppehåll på 2 dagar i veckan.
• Etatsizin - 25-50 mg 3 gånger om dagen.

· Långtidsanvändning av betablockerare vid WPW-syndrom är acceptabel, särskilt om, enligt EPS, den accessoriska vägen inte är kapabel till snabb överledning.
· Verapamil, diltiazem och digoxin ska inte ges till patienter med ventrikulär preexcitation på grund av risken för ökad ventrikulär svarsfrekvens vid förmaksflimmer.

andra vägen, icke-läkemedel, associerad med förstörelsen av tillbehörsvägen, antingen med hjälp av en kateter (oftare genom metoden för elektrisk radiofrekvensablation - RFA), eller kirurgiskt under öppen hjärtkirurgi. För närvarande håller RFA på att bli förstahandsbehandlingen för symtomatiska patienter med WPW-syndrom, och ersätter gradvis både medicinska och kirurgiska metoder. Effektiviteten av den initiala ablationen av tillbehörsvägen når 95%, även om arytmin i 5% av fallen kan återkomma efter eliminering av inflammation och ödem i skadeområdet. I sådana fall förstörs den accessoriska vägen vanligtvis framgångsrikt när proceduren upprepas. Kateterablation kan ibland orsaka komplikationer, i sällsynta fall - med dödlig utgång (från 0 till 0,2%).

Indikationer för RFA
· Symtomatisk reciproka atrioventrikulära takykardier.
· Förmaksflimmer (eller andra symtomatiska förmakstachyarytmier) med hög grad av accessorisk överledning.
Asymtomatiska patienter med ventrikulär preexcitation (WPW-fenomen), om säkerheten för patienten och de omkring honom (piloter, djuphavsdykare, etc.) kan bero på deras professionella aktiviteter under den spontana utvecklingen av takykardi.
Familjehistoria av plötslig död.
Sålunda, för behandling av patienter med WPW-syndrom (EKG-tecken på pre-excitation och symtomatisk arytmi), särskilt med hemodynamisk instabilitet under arytmi-paroxysm, är RFA för den accessoriska vägen den valda metoden.
Hos patienter med ockulta tillbehörsvägar (ingen EKG-preexcitation), med sällsynta takykardiattacker med låga symtom, är risken låg, och behandlingsmetoden kan vara mer konservativ och ta hänsyn till patientens preferenser.

Patientutbildning
Patienter med WPW-syndrom bör informeras om orsakerna till sjukdomen och dess möjliga manifestationer. Detta är särskilt viktigt för unga asymtomatiska individer, vid upptäckt av ventrikulär preexcitation för första gången under en oavsiktlig EKG-registrering (WPW-fenomen). Det är nödvändigt att rekommendera till patienten dynamisk övervakning med ett obligatoriskt besök hos läkaren när symtom uppträder. Det är önskvärt att en patient med ventrikulär preexcitation alltid bär ett EKG med en slutsats. Patienter som får läkemedelsbehandling bör veta vilka läkemedel de tar. När du konsulterar en patient med WPW-syndrom måste du förklara följande för honom:
· Hur man känner igen sjukdomens manifestationer.
· Hur, vid behov, tillämpa vagala tekniker.
Vilka är de möjliga biverkningarna av antiarytmika om patienten tar dem.
Lämpligheten att vägra ägna sig åt tävlingsidrott.
· Möjligheter för RFA vid behandling av WPW-syndrom och indikationer för dess implementering, om några, dyker upp i framtiden.
Släktingar till en patient med WPW-syndrom bör rådas att genomgå screening för att utesluta ventrikulär preexcitation.