Pęcherzowe oddzielanie się naskórka: formy i leczenie. Co to jest choroba motyla, jak objawia się ten zespół?

Przez długi czas W Rosji wokół „choroby motyli” panowała kompletna próżnia informacyjna. Ale dzisiaj sytuacja uległa radykalnej zmianie. W 2012 roku pęcherzowe oddzielanie się naskórka zostało wpisane na listę chorób sierocych, czyli rzadkich. Do tego czasu tej choroby w ogóle nie było na listach. Według statystyk pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) dotyka jedno dziecko na pięćdziesiąt tysięcy urodzeń. Ludzie wymyślili tę bolesną chorobę piękne imię„Choroba motyla” Według statystyka medyczna Na „chorobę motyli” cierpi około pół miliona ludzi na całym świecie. Dane dotyczące liczby chorych są dość przybliżone, gdyż w niektórych krajach EB nie jest do dziś diagnozowana. Do listopada 2017 r. to Choroba genetyczna uznano za nieuleczalne. Naukowcy różne kraje bezskutecznie poszukiwał metod leczenia tej patologii. Jednak, jak pokazał czas, ich wysiłki zostały uwieńczone sukcesem. W 2015 roku europejscy naukowcy, korzystając z innowacyjnych osiągnięć inżynierii genetycznej, przeszczepili transgeniczną skórę chłopcu cierpiącemu na ciężką postać EB. Wyhodowana na jej bazie skóra zapuściła korzenie u siedmioletniego pacjenta. Dziecko-motyl zamieniło się w normalne zdrowe dziecko. W 2017 roku chłopiec skończył dziewięć lat. Jesienią tego samego roku w prasie ukazały się pierwsze publikacje na temat operacji. Oczywiście jest to jak dotąd tylko odosobniony przypadek wyzdrowienia, ale to pomyślne doświadczenie zaszczepiło nadzieję w sercach wielu rodziców, których dzieci cierpią na EB.

Jak objawia się zespół motyla u dzieci - objawy i formy pęcherzowego oddzielania się naskórka

EB jest chorobą genetyczną rozpoznawaną od urodzenia. Nie tylko wpływa na jakość życia dziecka, ale często prowadzi do jego przedwczesnej śmierci. W niektórych przypadkach choroba występuje samoistnie.

Przynajmniej na EB na skórze i błonach śluzowych dziecka uszkodzenie mechaniczne pojawiają się pęcherzyki i nadżerki.

Niegojące się pęcherze, wrzody i nadżerki mogą pokryć całe ciało dziecka. Pamiętaj o motylach - pyłek na skrzydłach tych owadów nie jest w stanie wytrzymać nawet najmniejszego dotyku. Skóra i błony śluzowe dzieci chorych na EB również łatwo ulegają uszkodzeniom. Stąd wzięła się popularna nazwa „choroba motyla”.

Choroba ta występuje z powodu mutacji genu. Zmutowane geny odpowiedzialne za kodowanie białek w różnych warstwach skóry nie radzą sobie ze swoją funkcją.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka - formy

Jedna z istniejących i najczęściej stosowanych klasyfikacji wyróżnia 4 główne formy EB.

1. Prosta postać EB – czasami tę postać nazywa się „letnią epidermolizą”, ponieważ zaostrzenia najczęściej występują w okres letni. Celuj w w tym przypadku stać się wiewiórkami górne warstwy naskórek. Choroba objawia się już od chwili urodzenia i przebiega stosunkowo łatwo, nie pozostawiając blizn na skórze. W adolescencja objawy zwykle ustępują.
2. Postać graniczna - pęcherzyki pojawiają się na poziomie płytki świetlnej błony naskórka.
3. Postać dystroficzna - wpływa na warstwę brodawkową skóry właściwej. Ciężki prąd. W przypadku tej formy EB na skórze tworzą się blizny. Śmiertelność jest dość wysoka.
4. Zespół Kindlera to postać, w której atakowane są wszystkie warstwy skóry, a także błony śluzowe. Wysypka może zawierać wysięk krwotoczny zmieszany z krwią. Obserwuje się poważne zaburzenia w tkance kostnej. Ten formularz uważany za najpoważniejszy, bardzo wysoką śmiertelność młodym wieku. Zespół Kindlera diagnozuje się zaraz po urodzeniu.

We wszystkich postaciach EB funkcje białek strukturalnych odpowiedzialnych za integralność skóra i ich wzajemne powiązanie.

Główne objawy pęcherzowego oddzielania się naskórka

• Niewielka wrażliwość skóry.
• Silny świąd, ból.
• Uderzenia mechaniczne powodują pojawienie się pęcherzy, wrzodów i nadżerek. Pęcherze przypominają oparzenia.
• Możliwe są drobne, punktowe wysypki na dużych obszarach naskórka.
• Uszkodzenie błon śluzowych Jama ustna.
• Hipoplazja szkliwa zębów, postać ciężka.
• Możliwa utrata paznokci.
• Tworzenie się blizn.
• Zanikowe zmiany skórne.
• Na ciężkie formy BE uszkodzenie nerek i kości szkieletowych.
• Jako powikłanie - rak płaskonabłonkowy.
• Może rozwinąć się wtórna infekcja, powodująca odwodnienie i sepsę.

Dlaczego choroba motyla występuje u dziecka - przyczyny

Dwie warstwy skóry (naskórek i skóra właściwa) zdrowi ludzie są ze sobą połączone za pomocą kleju. Brak tego składu, wywołany mutacjami w genach, prowadzi do ciężkiej patologii - choroby EB. Jest to choroba dziedziczna autosomalna.

Najczęstszą przyczyną BE jest genetyczne predyspozycje. Choroba jest przenoszona na dziecko przez rodziców. Do chwili obecnej obraz kliniczny tej patologii nie został w pełni zbadany. Lekarze na całym świecie starają się rozwiązać ten problem. Ale pytania o przyczyny tej choroby Nadal zostało.

EB można zdiagnozować bez większych trudności. Z reguły postać tej choroby jest natychmiast jasna. Biopsja określa brak lub zmniejszenie ilości określonego białka. Po zidentyfikowaniu „zepsutego” genu lekarze diagnozują postać choroby i formułują prognozę kliniczną.

Do 2017 roku nie znaleziono leku na tę patologię. Leczenie przepisane przez lekarzy miało charakter wyłącznie objawowy.

Złożony tradycyjne leczenie obejmuje

• Staranna i regularna pielęgnacja.
• Systematyczne leczenie ran.
• Lecznicze łagodzenie bólu i swędzenia.

Którzy lekarze pomagają walczyć z chorobą?

Pacjenci z EB wymagają stałego monitorowania przez wielu specjalistów. Mianowicie: dermatolog, chirurg, dentysta, hematolog, gastroenterolog, dietetyk, onkolog, okulista.

I to jest całkiem naturalne, bo BE tak ma Negatywny wpływ dla funkcjonowania wszystkich narządów wewnętrznych. Ta poważna choroba znacznie zwiększa ryzyko zachorowania na raka.

• Dzieci cierpiące na „chorobę motyli” muszą stale procedury lecznicze. Tylko w ten sposób można uniknąć sepsy.
• Głównym celem leczenia zewnętrznego jest pozbycie się ognisk zapalnych. Intensywny terapii zewnętrznej obejmuje: leczenie nadżerek i owrzodzeń środkami antyseptycznymi. Ropną zawartość pęcherzyków (po ich otwarciu) wypompowuje się, a na ranę nakłada się bandaż z maścią heliomycyną. W żadnym wypadku bandaż nie powinien uciskać rany.
• W przypadku sepsy lekarze przepisują dzieciom leki przeciwwstrząsowe i kurs antybiotyków.
• W celach profilaktycznych wielu specjalistów zaleca napromienianie pęcherzy promieniami ultrafioletowymi.
• Aby zapewnić efekt remisji, niektórzy lekarze zalecają przyjmowanie leku hormonalnego Prednizolon.

Niestety, ta patologia genetyczna dopiero niedawno zaczęła być poważnie badana w naszym kraju. Wiedza zdobyta w tym czasie jest zdecydowanie niewystarczająca.

W końcu z EB odpowiednia opieka już od pierwszych dni życia ma ogromne znaczenie. Terminowe stosowanie skutecznych kremów, żeli, sprayów, maści, wysokiej jakości opatrunki– to szansa na ułatwienie życia takim dzieciom.

Zaledwie trzy lata temu, dzięki pracy specjalnej Fundacji Dzieci Motyli, otwarto w Moskwie pierwszy oddział dla dzieci z EB. Pierwsza i jedyna w kraju. Dyrektor ds. komunikacji fundacji Polina Reutova podkreśla, że ​​na tym etapie najważniejsze w walce z tą chorobą jest kształcenie rosyjskich lekarzy w europejskich klinikach. Nasza medycyna jest w tej dziedzinie nadal poważnie opóźniona. Fundacja ściśle współpracuje z Narodowym Centrum Badań Medycznych. Dzieci Butterfly zarejestrowane w kasie objęte są niezbędnymi badaniami i leczeniem bezpłatnie. Hospitalizacja noworodków z zespołem motyla jest przeprowadzana w trybie pilnym.

Wielu potencjalnych rodziców zastanawia się, czy można to przewidzieć Choroba genetyczna? Tak, BE można określić za pomocą wczesna faza ciąża, która przeszła specjalne testy genetyczne. Z reguły takie badania wykonują rodzice, którzy mieli już w rodzinie przypadki EB.

Jak już pisaliśmy, całkiem niedawno nastąpił prawdziwy przełom w leczeniu BE. Europejscy naukowcy z Centrum Medycyny Regeneracyjnej stworzyli transgeniczną skórę dla chłopca i zdołali zastąpić nią 80% własnej skóry dziecka. Od przeszczepu minęły dwa lata. Dziecko czuje się świetnie, jest całkowicie zdrowe. Przed operacją dziecko odżywiało się morfiną i nie mogło samodzielnie jeść, odżywianie odbywało się przez rurkę. Z pomocą medycynie przyszła inżynieria genetyczna – i to wspaniale. Pierwszą taką operację przeprowadzono w 2006 roku. To prawda, że ​​podczas tej operacji przeszczepiono tylko kilka obszarów skóry na nogach. Minęło jedenaście lat, „kopia robocza” skóry odnawia się i funkcjonuje normalnie. Te dwie operacje pozwalają wszystkim rodzicom dzieci motyli nie tracić nadziei.

Większość ekspertów podkreśla, że ​​w leczeniu tej choroby jest bardzo ważny czynnik to moment psychologiczny.

Rodzice muszą przekonać dziecko, że nie różni się od innych dzieci, ma po prostu pewne cechy skóry. Oczywiście lekarze rozumieją i ostrzegają rodziców, że niewiele osób z ciężką postacią EB dożywa dorosłości. Ale oni przeżyją! Najważniejsze w tej chorobie jest opieka i więcej opieki. Wykwalifikowana pomoc Organizację opieki nad takimi dziećmi zapewniają pracownicy Rosyjskiej Fundacji Dzieci Motyli. Uczą rodziców: jak prawidłowo dbać o uszkodzony naskórek, jak kąpać dziecko, co materiały opatrunkowe stosować, jakie kremy, maści, spraye najlepiej stosować. Rodzice i dzieci zmuszeni są nauczyć się żyć z tą diagnozą. To nie jest proste. Opieka nad takim dzieckiem wymaga wielu nakładów – zarówno fizycznych, jak i materialnych. Ale jest nadzieja! Niestety w badaniu Michele De Luca mówimy o jedynie o wymianie naskórka, o błonach śluzowych nie mówi się jeszcze nic. Ale pracuj w tym kierunku trwa...

Zespół motyla - wrodzony choroba dermatologiczna, otrzymał w oficjalna medycyna nazywa się pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Skóra chorych dzieci od urodzenia jest delikatna i delikatna jak skrzydła motyla. Każdy dotyk powoduje ich uszkodzenie, co powoduje u dziecka rozdzierający ból. Wystarczy rzadka choroba występuje u jednego dziecka na sto tysięcy urodzeń.

Zespół motyla to piękna nazwa, która kryje w sobie straszliwą chorobę. Błona śluzowa również staje się delikatna i cienka. Jama ustna, krtań i przełyk często ulegają uszkodzeniu pod wpływem twardych pokarmów. Komórki skóry nie współdziałają dobrze ze sobą i są rozrywane pod wpływem czynników zewnętrznych. Pęcherzowego oddzielania się naskórka nie można wyleczyć. Konkretne leczenie nie ma patologii. Poprawia się terminowe i odpowiednie leczenie objawowe stan ogólny chory.

Dzieci motyli rodzą się w rodzinach, których członkowie mają uszkodzony gen. Zwykle dzieje się tak w spokrewnionych małżeństwach. Przed ubraniem chorego dziecka jego ciało należy owinąć specjalnymi bandażami. Każdy dotyk prowadzi do odklejenia się skóry i powstania pęcherzy, które bolą i pękają. Na ich miejscu pozostają wrzody i blizny. Kiedy jedne rany się goją, pojawiają się inne. Chore dzieci muszą być szczególnie ostrożne i absolutnie czyste.

Zespół motyla to zapalenie skóry występujące u osób z predyspozycją genetyczną i objawiające się objawami klinicznymi bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Niewystarczająca ilość białka prowadzi do słabej przyczepności naskórka do skóry właściwej. Skóra staje się wrażliwa i wrażliwa nawet na słabe wpływ zewnętrzny. Powstałe pęcherze są swędzące i bolesne. U takich osób włosy wypadają w dotkniętym obszarze i dotknięte są paznokcie. Gojenie się ran jest długie i bolesne. Dzieci z ciężkimi postaciami patologii tracą skórę podczas przechodzenia kanał rodny i umrzeć zaraz po urodzeniu. Inni pacjenci rzadko przeżywają powyżej trzeciego roku życia. Jest to punkt zwrotny dla tej choroby, ponieważ skóra pacjentów następnie zaczyna gęstnieć i objawy kliniczne zdarzają się coraz rzadziej. Choroba występuje równie często u noworodków chłopców i dziewcząt.

Formularze

Morfologiczne formy zespołu motyla:

• Prosta forma objawia się już w okresie noworodkowym i ma łagodny przebieg. Rozmiar pęcherzy waha się od wielkości grochu do orzech włoski. Skóra wokół nich nie puchnie i nie zaczerwienia się. Po otwarciu pęcherzy z zawartością surowiczą rany goją się szybko i bez śladu. Z wiekiem skóra staje się bardziej szorstka i grubsza. Objawy stopniowo zanikają w wieku 12–14 lat. Większość pacjentów cierpi na nadmierną potliwość dłoni i stóp. Psycho-emocjonalne i rozwój mentalny dzieci nie jest naruszane. Latem choroba się nasila.
• Postać polidysplastyczna- więcej ciężki wygląd patologia. Na skórze chorego dziecka pojawiają się pęcherze z krwią, rany i nadżerki, które często gniją i słabo się goją. Dotknięte są płytki paznokciowe, zanik palców i odrzucenie martwiczych tkanek i części ciała. Ta forma ma wysoką śmiertelność.
• Forma dystroficzna odkryte przy urodzeniu. W miarę dojrzewania ciała pęcherze rozprzestrzeniają się po całym ciele. Pęcherzyki z płynem krwawo-surowiczym pękają, na ich miejscu pojawiają się nadżerki i owrzodzenia, a następnie szorstkie blizny. Błona śluzowa ulega zmianom dystroficznym.
• Forma mieszana lub zespół Kindlera - wewnątrzmaciczne pojawienie się pęcherzy różne części ciała. W miarę rozwoju patologii u pacjentów rozwija się nadwrażliwość na światło, pigmentacja i zanik naskórka, blizny na skórze płytki paznokciowe, błona śluzowa przewodu pokarmowego i układy wydalnicze. Jest to jedna z najrzadszych i najmniej zbadanych postaci zespołu motyla.
• Złośliwa forma- śmiertelny. Pęcherzyki z treścią krwotoczną pokrywają całe ciało, okresowo krwawią i ulegają zapaleniu. Pacjenci są dotknięci narządy wewnętrzne i kości. Rozwija się dysfunkcja narządów układ trawienny. Wtórne zakażenie paciorkowcami prowadzi do śmierci pacjentów z powodu sepsy.

Powoduje

Główną przyczyną patologii jest spontaniczna mutacja genów, która prowadzi do zakłócenia aktywności niektórych układów enzymatycznych skóry. Zmiany patologiczne zwykle nie występują w jednym genie, ale w kilku naraz. Przyczynami uszkodzeń skóry i pojawienia się pęcherzy są: uraz, ucisk, tarcie.

Powiązania patogenetyczne zespołu motyla:

1. uszkodzenie białek strukturalnych skóry,
2. zakłócenie komunikacji między komórkami,
3. powstawanie pęcherzy z zawartością surowiczą i krwotoczną.

Obecnie nie dostrzeżono ani nie zidentyfikowano innych czynników rozwoju pęcherzowego oddzielania się naskórka, poza niekorzystną dziedzicznością. Zwykle genotyp ojca lub matki zawiera zmutowany gen. W tym przypadku patologia nie rozwija się w ciałach rodziców. Pewna kombinacja dotkniętych genów prowadzi do rozwoju zespołu motyla u dziecka.

Objawy

Głównym objawem zespołu motyla są pęcherze pojawiające się na skórze. Zwykle wypełnione są treścią surowiczą lub krwotoczną. W zależności od postaci patologii zmienia się lokalizacja wysypki pęcherzykowej.

• Prosta forma charakteryzuje się pojawieniem się pęcherzy na kończynach górnych i dolnych.
• Borderline - powstawanie pęcherzy na ścianach przewodu pokarmowego i moczowo-płciowego. Na skórze pojawiają się wrzody i rany, które pozostawiają szorstkie blizny. Dotknięte są narządy wewnętrzne i stawy. Paznokcie pacjentów ulegają pogorszeniu, a włosy wypadają.
• Dystroficzne – pęcherze na kończynach, często w projekcji duże stawy: kolano, łokieć, ramię. U pacjentów palce u rąk i nóg rosną razem. Tej uogólnionej formie patologii towarzyszy rozwój małych pęcherzyków na dużym obszarze ciała. Skutkiem otwarcia pęcherzyków jest nadmierne rogowacenie i przebarwienia skóry.

Skóra chorych dzieci łuszczy się, łuszczy i zsuwa jak skóra węża. Swędzi i boli. Pęcherzyki na ciele pękają. Na przekrwionej skórze pojawiają się wrzody i blizny. Następnie wpływa to na błony śluzowe i rozwija się hipoplazja szkliwa zębów. Pacjenci często mają krwawiące dziąsła i wypadające zęby. Paznokcie stają się wygięte, zdeformowane lub zaniknięte. W ciężkie przypadki pęcherze tworzą się na błonie śluzowej nosa i spojówkach oczu. Dzieci motyli tracą włosy. Objawy kliniczne Choroba jest najbardziej widoczna u dzieci w ciągu pierwszych trzech lat życia. Następnie ich intensywność maleje, skóra stopniowo staje się bardziej szorstka.

Powikłania zespołu motyla:

1. szok z rozległymi zmianami,
2. infekcja wtórna,
3. posocznica,
4. odwodnienie,
5. zwężenie lub niedrożność przełyku,
6. zaburzenia jelit,
7. zapalenie odbytnicy,
8. dysfagia,
9. nieżyt żołądka,
10. zapalenie rogówki,
11. dystrofia mięśni,
12. próchnica,
13. patologie serca,
14. syndaktylia,
15. deformacja płytek paznokciowych.

Diagnostyka

Najbardziej pouczające i niezawodne metody diagnozowania zespołu motyla:

• Badanie skóry pacjenta.
• Gromadzenie anamnezy życia i choroby.
• Badania moczu i krwi.
• Badania diagnostyczne - ekspozycja skóry pacjenta i ocena wyników.
• Badanie za pomocą mikroskopu elektronowego próbek skóry pobranych ze zmiany chorobowej.
• Immunofluorescencja pośrednia to badanie krwi wykorzystujące przeciwciała monoklonalne i poliklonalne przeciwko patogennym białkom skóry.
• Diagnostyka DNA pozwala określić rodzaj dziedziczenia choroby oraz lokalizację zmutowanego genu.
• Badania serologiczne wykonywane są w celu: diagnostyka różnicowa zespół motyla i kiła.
• Kompleksowe badanie wszystkich układów organizmu.

Wszystkie powyższe procedury pozwalają na diagnostykę patologiczną z dużą dokładnością.

Leczenie

Zespół motyla jest chorobą nieuleczalną. Pacjentom podaje się leczenie objawowe w celu poprawy stanu pacjenta i złagodzenia bólu. Pacjenci są monitorowani przez zespół lekarzy, ponieważ pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest chorobą ogólnoustrojową.

Aby uratować chore dziecko, należy otoczyć go odpowiednią opieką. Celem jest leczenie objawowe szybkie gojenie rany i nabłonek skóry. W tym celu rany pokrywa się atraumatycznym, nieprzylepnym materiałem i kilkoma warstwami bandaży.

Aktualne i obiecujące metody leczenia obejmują: wykorzystanie komórek macierzystych, przeszczepów skóry, białek i Terapia genowa. Metody te są obecnie nadal eksperymentalne, podobnie jak syndrom motyla nieuleczalna choroba. Terapia białkowa i komórkowa polega na wprowadzeniu do organizmu białek i komórek zawierających zdrowe geny.

bandażowanie dziecka z zespołem motyla

Aby uniknąć kolejnego zaostrzenia patologii, należy wybrać odpowiednie ubrania i buty, unikać obrażeń w wyniku kontaktu i obserwować specjalna dieta, regularnie odwiedzaj lekarza i poddawaj się profilaktyce. Skórę chorych dzieci należy regularnie myć i leczyć środkiem antyseptycznym. Dzieci należy chronić przed upadkami i uderzeniami. Przed wyjściem na zewnątrz należy owinąć ciało dziecka specjalnymi bandażami, a następnie założyć ubranie.

Diagnostyka okołoporodowa jest podstawową profilaktyką zespołu motyla. Dziedziczność złożona wymaga badania histologicznego biopsji płodu. Planując ciążę, należy wyjaśnić informację, czy rodzice mają choroby dziedziczne, przechodzą badania genetyczne co zapobiegnie rozwojowi poważnych patologii.

Rokowanie w przypadku zespołu motyla jest niejednoznaczne. Prosta forma ma łagodny przebieg i nie zagraża życiu pacjenta. Oczekiwana długość życia takich pacjentów zależy od stopnia uszkodzenia skóry i błon śluzowych, a także od ogólnego stanu organizmu. Regularna terapia podtrzymująca pozwala osobom z zespołem motyla żyć pełnią życia. Postać dystroficzna charakteryzuje się rozwojem niebezpieczne komplikacje i wysoką śmiertelność. Ciężkie postacie choroby prowadzą do niepełnosprawności we wczesnym wieku lub śmierci noworodków.

Wideo: o osobach z zespołem motyla

Zwiększona wrażliwość skóry jest uważana za chorobę wrodzoną, która nowoczesna medycyna zwane wrodzoną epidermolizą. Jest to diagnoza dziedziczna, w której na skórze właściwej tworzą się liczne pęcherze z ropną, surowiczą zawartością. Początkowo są to rany płaczące na ciele, które przekształcają się w niegojące się nadżerki.

Co to jest pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Skóra właściwa i naskórek to dwie warstwy skóry połączone ze sobą specjalną kompozycją klejową. W przypadku braku tego istnieje poważna patologia, popularnie nazywany „syndromem motyla”. Choroba EB często ma charakter wrodzony i jest spowodowana mutacjami w genach. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest chorobą autosomalną, w której nie wszyscy pacjenci przeżywają wiek powyżej trzech lat. W praktyce jest to niezwykle rzadkie; cechy leczenia objawowego zależą od formy proces patologiczny.

Wrodzony

Po urodzeniu dziecka pojawia się prosta postać charakterystycznej choroby. U noworodka pojawia się wysypka na ciele, ale po otwarciu i usunięciu surowiczej zawartości rany goją się bez szkody dla skóry i paznokci. W pojedynczych przypadkach dochodzi do rozległego uszkodzenia wszystkich błon śluzowych. Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest skomplikowane latem lub kiedy zwiększona aktywność Dziecko. W wieku dorosłym nadpodstawne oddzielanie się naskórka można skutecznie leczyć farmakologicznie, a objawy mogą ustąpić samoistnie adolescencja.

Nabyty

Choroba ta rozwija się w wieku dorosłym i towarzyszą jej szczególnie bolesne pęcherze pojawiające się na skórze. W przypadku PBE po ich otwarciu naskórek charakterystycznej strefy staje się gęstszy i tworzą się formacje łączne. Ogniskami patologii są błony śluzowe, przewód pokarmowy, skóra stóp i dłoni. Choroba jest trudna do wyleczenia, ale można ją wyleczyć zażywając syntetyczne hormony. Po ustaleniu przyczyn nabyta pęcherzowa gruźlica naskórka zapewnia pozytywną dynamikę, długi okres umorzenie.

Dystroficzne

W przypadku DBE niebezpieczną bańkę wykrywa się już po urodzeniu, w miarę dojrzewania organizmu pęcherzowa wysypka rozprzestrzenia się po całym organizmie. Pęcherzykowe dystroficzne oddzielanie się naskórka występuje na dłoniach, stopach, łokciach i kolanach, natomiast w procesie patologicznym biorą udział błony śluzowe i narządy wewnętrzne układu pokarmowego. Jeśli wystąpią powikłania, nie wyklucza się skrócenia kończyn przy dalszym unieruchomieniu w tej pozycji. W przypadku błon śluzowych istnieje ryzyko zwężenia szczeliny ustnej i skrócenia wędzidełka. Mutacje występują w genie COL7A1.

Prosty

W procesie patologicznym bierze udział białko integryny alfa6-beta4. Choroba ta ma trzy charakterystyczne postacie, do których należą Weber-Cockayne, Koebner i Dowling-Meara. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka pospolitego dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, ale możliwy jest także przekaz autosomalny recesywny. W dystroficznym wariancie Cockayne-Touraine obserwuje się mutację genu kolagenu typu VII, chromosomu Zp21.

Jeśli jest to recesywne, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, wówczas sposób jego dziedziczenia określa się jako autosomalny recesywny z mutacja genów kolagen typu VII, chromosom Zp. Otwarcie pęcherzy zawierających ropę nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta i remisji bez leczenie zachowawcze. Niebezpieczna mutacja występuje w KRT5 i KRT14.

Granica

Jest to granica między prostą a dystroficzną postacią choroby, w której wszystkie obszary skóry mogą stać się ogniskami patologii. Jeśli rozwinie się pęcherzowe oddzielanie naskórka o granicy granicznej, zagrożeniem są powikłania niezwiązane z dermatozami. Może to być postępująca niedokrwistość, zwężenie przełyku i jamy ustnej, rozrost języka i zmniejszona ostrość wzroku. PoBE ma dwa podtypy, przy czym za ciężką postać uważa się podtyp Herlitza wysokie ryzykośmiertelność. Mutacje w pęcherzowym oddzielaniu się naskórka występują w genach LAMB3, LAMA3.

Zespół Kindlera

Dzięki tej diagnozie dziecko rodzi się z pęcherzykami zlokalizowanymi w różnych częściach ciała. Są to pierwsze objawy choroby, które z czasem postępują. U pacjenta rozwija się nadwrażliwość na światło, pigmentacja skóry i zanik górnej warstwy naskórka. Zespół Kindlera wpływa na paznokcie, pozostawiając blizny na płytkach paznokciowych. Wśród komplikacje wewnętrzne epidermoliza – masowego rażenia przełyk, układ moczowo-płciowy.

Przyczyny pęcherzowego oddzielania się naskórka

Choroba pęcherzowa naskórka nazywana jest także chorobą motyli, ponieważ skóra staje się nadmiernie wrażliwa, ulega uszkodzeniom nawet przy lekkim dotyku i jest podatna na działanie czynników zewnętrznych. czynniki zewnętrzne. Częściej warunkiem rozwoju charakterystycznej choroby jest czynnik genetyczny przekazywany od biologicznych rodziców lub postępując samoistnie. Odpowiadając na pytanie, jak długo żyją dzieci motyle, lekarze zastrzegają różne terminy w zależności od etiologii i charakteru choroby, pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

W wieku dorosłym patologia jest łatwiej tolerowana, ale dla dziecka poniżej trzeciego roku życia z taką diagnozą życie nie jest łatwe. Lekarze ustalają rokowanie i oczekiwaną długość życia pacjenta indywidualnie, nie odgrywając w tym najmniejszej roli ten przypadek odgrywa etiologię procesu patologicznego. Na przykład w prostej postaci choroby obiektem ataku są białka błony podstawnej i białka warstwy podstawnej naskórka, takie jak desmoplakina i plakofilina-1. Lekarze nie byli w stanie w pełni zbadać kliniki; nadal pozostaje wiele pytań dotyczących przyczyn pęcherzowego oddzielania się naskórka.

Objawy

Przed zakupem jakichkolwiek leków w aptece ważne jest, aby szczegółowo dowiedzieć się, jak objawia się ta choroba, gdy na ciele pojawiają się pęcherze. Ta grupa scharakteryzowane choroby następujące objawy pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które w organizmie dorosłych i dzieci ma przeważnie charakter przewlekły. Ten:

• powstawanie małych pęcherzy na ciele;
• pojawienie się wrzodów i blizn;
• efekt przekrwienia;
• uszkodzenie błon śluzowych;
• hipoplazja szkliwa;
• łysienie.

Leczenie pęcherzowego oddzielania się naskórka

Aby uniknąć sepsy i rozwoju rak kolczystokomórkowy wymagane jest terminowe przeprowadzanie zabiegów terapeutycznych. Zewnętrzne leczenie pęcherzowego oddzielania się naskórka jest częścią kompleksu, ponieważ rozwiązanie takiego globalnego problemu wymagane ze względów zdrowotnych Złożone podejście. Głównym celem jest zmniejszenie pęcherzy i ostateczne pozbycie się ognisk patologicznych bez tworzenia blizn. Bardzo ważne jest przeprowadzenie analizy immunofluorescencyjnej, a następnie przystąpienie do niej intensywna opieka. W tym przypadku mówimy o takich leki:

1. Leczenie środkami antyseptycznymi aplikacja lokalna w celu ograniczenia erozji, zapobiegania wyjątkowo niechcianym infekcjom i rozprzestrzenianiu się ran.
2. Po otwarciu pęcherzy należy wypompować ropną zawartość, a następnie zastosować maść heliomycyną. Możliwe jest nakładanie bandaży, ale bez zakładania bandaży na rany.
3. Jeśli rozwinie się sepsa i wstrząs, lekarz przepisuje antybiotyki i leki przeciwwstrząsowe, prowadzi leczenie objawowe.
4. Po stłumieniu ataków, w celu zapobiegania, należy przeprowadzić naświetlanie promieniami ultrafioletowymi i leczenie zewnętrzne.
5. W skomplikowanych sytuacjach klinicznych przeciwko genodermatozie lekarz zaleca przyjmowanie syntetycznych hormonów, takich jak prednizolon, w celu zapewnienia efektu remisji.
6. Przy pierwszym pojawieniu się owrzodzeń u dzieci BELLA lepiej nie rozpoczynać patologii, należy natychmiast zapewnić miejscowy efekt aseptyczny za pomocą znanego leku środki bakteriobójcze.
7. Jeżeli istnieje genetyczna predyspozycja do pęcherzowego oddzielania się naskórka, rodzice biologiczni powinni podejść do kwestii planowania dziecka ze szczególną odpowiedzialnością.

Wideo

Zespół motyla, naukowo nazywany pęcherzowym oddzielaniem się naskórka, to choroba genetyczna objawiająca się patologiczną kruchością i tkliwością skóry. Jest to spowodowane niewystarczającą ilością lub całkowita nieobecność białko odpowiedzialne za adhezję komórek skóry do siebie, w wyniku czego staje się ona podatna na wszelkie, nawet najmniejsze uderzenia. W tym przypadku skórę porównuje się do łuskowatej powłoki skrzydeł motyla, która kruszy się przy najlżejszym dotyku. Stąd tak bajeczna i piękna nazwa groźnej i w wielu przypadkach śmiertelnej choroby.

Na szczęście zespół motyla jest dość rzadką chorobą, podobnie jak. Dziedziczy się głównie poprzez spokrewnione małżeństwa. Mogą również zdarzać się przypadki jego samoistnego pojawienia się w trakcie mutacje genetyczne. Nie ma różnic ze względu na płeć. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka występuje częściej u dzieciństwo W okresie dojrzewania przebieg choroby staje się łatwiejszy, ale pacjenci z ciężkimi postaciami po prostu nie dożywają tego momentu.

Objawy zespołu motyla

Głównym objawem choroby jest obecność pęcherzy (byków). Ich cechy:

1. Pojawiają się pod wpływem dowolnej siły na skórze (tarcie, uderzenie), ale częściej wystarczy nawet lekki dotyk. Tacy pacjenci nie mogą nosić ubrań, ponieważ nawet najbardziej naturalne i bezszwowe tkaniny powodują powstawanie pęcherzy w kontakcie ze skórą motyli.
2. Mogą mieć różną wielkość i lokalizację i występować nie tylko na skórze, ale także na błonach śluzowych jamy ustnej i przewodu pokarmowego, gdy do urazu może dojść w wyniku spożycia gruboziarnistego, niezmielonego pokarmu. W bardzo ciężkich przypadkach dzieci nawet odmawiają picia mleka z powodu silnego bólu podczas karmienia, po czym umierają śmiercią „z głodu”.
3. Wypełnione przezroczystą lub zakrwawioną zawartością.
4. Niezwykle bolesne, ale po otwarciu pęcherzy płyn się wylewa, ból zmniejsza się i szybko następuje gojenie.
5. Najczęstszą lokalizacją są miejsca najbardziej podatne na urazy: kolana, łokcie, pośladki, dłonie, stopy.

W zależności od objawy kliniczne przeznaczyć następujące formularze pęcherzowe oddzielanie się naskórka:

1. Proste - powstawanie pęcherzy na skórze, które następnie goją się bez śladu. Choroba nasila się latem i po przebywaniu w gorącym pomieszczeniu gorąca kąpiel. Zimą objawy ustępują.
2. Hiperplastyczny, gdy w miejscu otwartych pęcherzy tworzą się szorstkie blizny, które są trudne do wyleczenia chirurgicznie i leczniczo.
3. Polidysplastyczny (najcięższy). W tym przypadku pęcherze pojawiają się na skórze nie tylko w wyniku dotyku lub urazu, ale także same. Zwykle są wypełnione krwią i goją się bardzo słabo, pozostawiając bardzo szorstkie blizny.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka u dzieci – cechy i rokowanie

Najczęściej zespół motyla można zaobserwować u dzieci, a jego objawy na ogół stają się zauważalne natychmiast po urodzeniu. W wyniku tarcia podczas przechodzenia przez kanał rodny takie dzieci rodzą się dosłownie „bez skóry”; są one po prostu usuwane jak zrzucona skóra węża. Większość noworodków, szczególnie tych z ciężkimi postaciami choroby, umiera w pierwszych dniach lub tygodniach życia.

Dzieci motyli wcale nie różnią się od swoich rówieśników pod względem psychicznym i rozwój fizyczny. Oczywiście choroba pozostawia swój ślad, ale teoretycznie, jeśli stworzysz bezpieczne środowisko i zapewnisz dobra opieka możesz uchronić swoje dziecko przed rozdzierającym bólem i uczynić jego życie mniej lub bardziej satysfakcjonującym. Okresem krytycznym jest wiek do 3. roku życia, kiedy dzieci nie uświadamiają sobie jeszcze, że nie powinny niczego raczkować ani dotykać. Ponadto wraz z wiekiem dochodzi do fizjologicznego szorstkości skóry, co znacznie ułatwia objawy. W okresie dojrzewania choroba przybiera jeszcze łagodniejszą postać.

W łagodnych postaciach rokowanie dla życia i zdrowia jest stosunkowo korzystne. Niestety, niewielu rodziców jest w stanie zapewnić swojemu dziecku pełna opieka. Rany pojawiające się na skórze ulegają zakażeniu i ropieniu, co może doprowadzić do śmierci dziecka. Dlatego też u pacjentów z pęcherzowym oddzielaniem się naskórka każde uszkodzenie skóry może być śmiertelne.

Leczenie zespołu motyla

Podstawowe zasady:

1. Stwórz pacjentowi warunki minimalizujące szkody. Zamiast ubrania należy owinąć ciało specjalnymi atraumatycznymi bandażami.
2. Zapewnij odpowiednią pielęgnację uszkodzonej skórze, często traktuj ją roztworami dezynfekującymi. Otwórz pęcherze i nasmaruj je maściami przyspieszającymi gojenie.
3. W przypadku wystąpienia infekcji przepisywane są antybiotyki.
4. Dla ulepszenia procesy metaboliczne w komórkach - leki hormonalne, witaminy z grupy A.

Każdy z nas słyszał kiedyś określenie „dzieci motyli”. Dlaczego te dzieci się tak nazywają i z jakimi trudnościami muszą się borykać przez całe życie? Wywołuje je najdrobniejszy dotyk lub pocałunek ze strony matki silny ból, ponieważ skóra takich dzieci jest delikatna i krucha, jak skrzydła owadów. To właśnie to porównanie posłużyło za motyw dla skojarzeniowej nazwy pęcherzowego oddzielania się naskórka.

Pojęcie pęcherzowego oddzielania się naskórka i przyczyny jego występowania

pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przewlekła patologia, który jest przekazywany na poziomie genetycznym. Główny znak– pojawienie się płaczących wrzodów i pęcherzy na powierzchni naskórka i błon śluzowych. Skóra staje się całkowicie niezabezpieczona przed mechanicznymi dotknięciami, co powoduje natychmiastową reakcję - powstawanie wysypek.

Choroba motyli jest dziedziczna, na jej rozwój nie ma wpływu ani przebieg ciąży, ani poprzednia choroba zakaźna matki w ten okres. W takim przypadku rodzice mogą być całkowicie zdrowi, ale jedno z nich lub oboje ma mutację genu. Ten główny czynnik pojawienie się pęcherzowego oddzielania się naskórka u dziecka. Podczas poczęcia następuje specjalna kombinacja genów, która powoduje chorobę.

W zależności od rodzaju kombinacji genów istnieją dwa sposoby dziedziczenia patologii - dominujący i recesywny. Może pojawić się już w pierwszych dniach życia dziecka lub w ciągu kilku miesięcy od chwili narodzin.

Formy choroby i jej objawy

W tym artykule opisano typowe sposoby rozwiązywania problemów, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz dowiedzieć się ode mnie jak rozwiązać Twój konkretny problem, zadaj pytanie. To szybkie i bezpłatne!

Twoje pytanie:

Twoje pytanie zostało wysłane do eksperta. Zapamiętaj tę stronę w sieciach społecznościowych, aby śledzić odpowiedzi eksperta w komentarzach:

Pęcherzykowe oddzielanie się naskórka u każdego przebiega inaczej. Zależy to od rodzaju i ciężkości choroby, dlatego istnieje kilka głównych postaci.

W ciężkim przebiegu procesu patologicznego współwystępują powikłania infekcyjne. Potem wszystko się kończy fatalny niemal po urodzeniu dziecka, w przeciwnym razie pozostanie ono niepełnosprawne na zawsze. Z łagodna forma Możesz żyć pełnią życia, ale okresowo musisz przeprowadzić odpowiednią terapię.

Głównym objawem pęcherzowego oddzielania się naskórka jest pojawienie się pęcherzowych wysypek na skórze i błonach śluzowych, które występują przy niewielkim narażeniu. Zmiana obejmuje całą powierzchnię naskórka, błon śluzowych, dłoni, stóp i paznokci.

Po leczeniu formacje goją się. Blizny nie zawsze pozostają; czasami proces przebiega bez zmiany skóry.

Prosty

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka pospolitego dzieli się na dwa typy - miejscowe (choroba Webera Keukena) i uogólnione:

1. Pierwszy typ charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy na stopach i dłoniach. W dzieciństwo patologia praktycznie się nie objawia; czasami nadżerki na języku mogą wystąpić bez wyraźnego powodu. Główne objawy zaczynają się rozwijać w okresie dojrzewania.
2. W uogólnionym typie pęcherzowego oddzielania się naskórka pospolitego owrzodzenia mogą tworzyć się na całej powierzchni ciała, grupowo lub losowo. Ten typ choroby często prowadzi do raka skóry.

Wrodzony

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka objawia się natychmiast po urodzeniu dziecka. Wysypki erozyjne rozprzestrzeniają się po całym ciele, a nawet wpływają na paznokcie. Po terapia lekowa formacje przechodzą pomyślnie, nie pozostawiając śladu.

Latem i gdy dziecko jest nadmiernie aktywne, wrodzony pęcherzowy typ naskórka rozwija się aktywniej, dlatego rodzice powinni zwrócić uwagę Specjalna uwaga takie okoliczności. W okresie dojrzewania objawy choroby często ustępują samoistnie, a właściwe leczenie skutecznie pomaga również w zatrzymaniu wrodzonego naskórka.

Nabyty

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka występuje u dorosłych. Choroba atakuje błony śluzowe i skórę, stopy i przewód pokarmowy. Pojawiające się pęcherzyki powodują dyskomfort, a osoba odczuwa silny ból.

Terapia nie zawsze jest skuteczna, ponieważ nabyte oddzielanie się naskórka jest trudne w leczeniu. Takim pacjentom często przepisuje się syntetyczne hormony. Pomaga to osiągnąć remisję i wydłużyć jej czas trwania.

Dystroficzne

Dystroficzna postać pęcherzowego oddzielania się naskórka pojawia się już od pierwszych dni życia dziecka. Charakteryzuje się powstawaniem formacji erozyjnych zajmujących duże obszary.

W miarę jak dziecko rośnie, wysypki rozprzestrzeniają się na całą powierzchnię ciała. Dystroficzne oddzielanie się naskórka wpływa na skórę i błony śluzowe oraz narządy wewnętrzne. Pęcherze można znaleźć na stopach, dłoniach, kolanach itp.

Dystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Z biegiem czasu szybki postęp i wzrost owrzodzeń prowadzi do powikłań:

• skrócenie kończyn z unieruchomieniem na pewnym poziomie;
• ucisk przełyku;
• problematyczne połykanie;
• redukcja wędzidełka i zwężenie jamy ustnej (polecamy przeczytać:).

Przy dystroficznym typie pęcherzowego oddzielania się naskórka ryzyko raka skóry pozostaje, co prowadzi do wzrostu śmiertelności wśród pacjentów.

Granica

Graniczny typ epidermolizy leży na pograniczu postaci dystroficznej i prostej. Istnieją dwa podtypy – Goertlitz i Non-Goertlitz. Charakterystyka pierwszego z nich ciężki przebieg I wysoki poziomśmiertelność.

Niezależnie od rodzaju formy granicznej, bąbelki tworzą się na dowolnej części ciała i różnią się skalą.

Często pojawiają się dodatkowe powikłania - anemia, mikrostomia, zwężenie przełyku, niedrożność górnego odcinka przewodu pokarmowego drogi oddechowe, opóźnienie rozwoju.

Co to jest zespół Kindlera?

W przypadku zespołu Kindlera dziecko rodzi się z pęcherzami już utworzonymi na skórze. Następnie zmiana obejmuje jeszcze większe obszary naskórka. U dziecka rozwija się wrażliwość na światło, pigmentacja i zanik górnej warstwy skóry, a na paznokciach tworzą się blizny. Powikłania rozprzestrzeniają się także na narządy wewnętrzne pacjenta ( przewód pokarmowy, układ moczowo-płciowy).

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie pęcherzowego oddzielania się naskórka przeprowadza się przed i po urodzeniu dziecka. Badanie poporodowe przeprowadza się dwiema metodami – immunofluorescencyjnym mapowaniem genetycznym i mikroskopią elektronową.

Aby wykonać którekolwiek z badań, pacjent przechodzi biopsję. Pobieranie próbek przeprowadza się na dotkniętych i zdrowych obszarach naskórka. Następnie wykrywa się obecność specyficznych białek skóry i określa ich skład, aby określić przyczynę rozwoju pęcherzowego oddzielania się naskórka.

W przypadku wykrycia określonych mutacji wykonywana jest dodatkowo analiza DNA w celu ustalenia zmian genetycznych i ścieżki dziedziczenia. Aby postawić diagnozę przed urodzeniem dziecka, bada się płyn owodniowy, który pobiera się po 17 tygodniu ciąży. Za pomocą analizy DNA określa się uszkodzony gen.

Cechy leczenia

Leczenie pęcherzowego oddzielania się naskórka jest przepisywane dopiero po analizie immunofluorescencyjnej. Niezależnie od formy i przebiegu patologii, terapia takich pacjentów zawsze obejmuje kilka metod. Pozwalają uzyskać długoterminową remisję, jednak nie wystarczą do całkowitego wyzdrowienia.

Od tego patologia systemowa, wówczas nad pacjentami czuwa zespół lekarzy (chirurg, gastroenterolog, dermatolog, onkolog, psycholog itp.). Stosuje się leki immunostymulujące i leki poprawiające procesy metaboliczne.

Konieczne jest monitorowanie diety. W codzienna dieta musi być obecny duża liczba białka, żywność wysokokaloryczna jest priorytetem.

Od dzieciństwa rodzice muszą uważnie monitorować higienę jamy ustnej swojego dziecka. Produkty i akcesoria higieniczne dobierane są indywidualnie.

Terapia lekowa

Leczenie farmakologiczne stosuje się w postaci leki doustne i leki akcja lokalna. Stosują takie leki jak:

• środki przeciwbólowe;
• multiwitaminy;
• antybiotyki;
• leki działające na poziomie genów.

Lekarze oceniają ogólny stan pacjenta i stopień uszkodzeń skóry. Zwykle leki są przepisywane w połączeniu. Głównym celem terapii jest osiągnięcie remisji (w tym celu przepisywane są hormony) i wyeliminowanie wszystkiego nieprzyjemne objawy. Jeżeli ryzyko sepsy i innych powikłań utrzymuje się, lekarz przepisuje antybiotyki i leki przeciwwstrząsowe.

Utrzymanie kondycji skóry

Zewnętrzne leczenie nadżerek jest obowiązkową procedurą w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka

Należy wyprodukować leczenie zewnętrzne nadżerki kilka razy dziennie, aby zapobiec rozwojowi posocznicy i raka skóry, wyeliminować formacje bez bliznowacenia naskórka. Małe dzieci dodatkowo bandażują leczone miejsca – pozwala to uniknąć zwiększonego urazu ran.

Powstałe pęcherzyki są otwierane, a zawartość wypompowywana. Następnie traktuje się je specjalnymi roztworami i maściami, po czym nakłada się i bandażuje materiały nieprzywierające.

Inne metody leczenia

Nowoczesne metody terapii stosowane są także w celu zapobiegania nawrotom uszkodzeń naskórka. Obejmują one:

• wykorzystanie komórek macierzystych;
• terapia białkowa (pomaga skutecznie odbudować włókna kolagenowe);
• terapia komórkowa (wprowadzenie komórek dawcy);
• terapia genowa (wprowadzenie zdrowego genu, który jest uszkodzony u pacjenta).

Jak długo żyją „dzieci motyli”?

Rokowanie w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka i oczekiwana długość życia zależą od postaci patologii. Trudno powiedzieć, jak długo żyją tacy pacjenci. Wiele dzieci motyli umiera w niemowlęctwie lub przed ukończeniem trzeciego roku życia.

Skomplikowany przebieg choroby prowadzi do innych smutne konsekwencje na przykład do niepełnosprawności od dzieciństwa (typ dystroficzny).

Przy prostym przebiegu pęcherzowego oddzielania się naskórka obserwuje się pozytywne rokowanie - pacjenci żyją zwyczajne życie. Okresowo konieczne jest prowadzenie odpowiedniej terapii i nie zapominanie o środkach zapobiegawczych, aby patologia była w remisji.

W Rosji nie ma odpowiednich warunków dla takich pacjentów, dlatego nie wszyscy rodzice są w stanie poradzić sobie z chorobą i pomóc swojemu dziecku. To słynna historia chłopca o imieniu Nikoloz, który cierpi na pęcherzowe oddzielanie się naskórka (wrodzone). Mieszka w jednym z sierocińców w Petersburgu. Teraz ma już sześć lat i pod względem rozwoju w niczym nie ustępuje rówieśnikom. Razem z Fundacją Dzieci BELA Nikoloz skutecznie radzi sobie z pęcherzowym oddzielaniem się naskórka.

Możliwe powikłania choroby

Kiedy pojawią się rany, należy uważnie monitorować ich stan i zwracać szczególną uwagę na ich leczenie, ponieważ istnieje ryzyko infekcji. Niektóre rodzaje pęcherzowego oddzielania się naskórka mogą prowadzić do następujących powikłań:

• zwężenie/niedrożność przełyku;
• zakłócenie przewodu żołądkowo-jelitowego;
• dystrofia mięśni;
• zaburzenia połykania;
• deformacja powiek;
• patologie sercowo-naczyniowe;
• połączenie palców;
• skrócenie kończyn;
• uszkodzenie paznokci;
• choroby jamy ustnej.

Środki zapobiegawcze zapobiegające powikłaniom