Az elülső hasfal hasi fibromatózisa. Desmoid daganatok. Járványtan. Desmoid vagy agresszív fibromatosis

Az agresszív fibromatózis (desmoid tumor, desmoid fibroma, musculoaponeuroticus fibromatosis, desmoid típusú fibroszarkóma) a lágyszövetek meglehetősen ritka kötőszöveti daganata, és általában jóindulatú elváltozásnak számít. Tekintettel azonban a tumornövekedés infiltráló jellegére (behatolhat a bőrbe, a szervekbe) hasi üreg erek, idegek és csontok), a metasztatikus potenciál hiánya, a műtéti kezelés utáni tartós lokális kiújulásra való hajlam, klinikai lefolyása a jól differenciált fibrosarcomához hasonlítható.

170. Osztályozás.

Helytől függően hasi, extraabdominalis és intraabdominalis desmoidokat különböztetünk meg.

A hasi desmoid gyakrabban fordul elő nőknél, és a rectus és az elülső ferde izmok területén lokalizálódik hasfal.

Az extra-abdominalis desmoidot megközelítőleg egyformán gyakran figyelik meg férfiaknál és nőknél, elsősorban a vállövben, a hátban és a nyakban.

Az intraabdominalis desmoid a vékonybél mesenteriumában alakul ki, és gyakran kombinálódik vastagbélpolipózissal (Gardner-szindróma).

171. Diagnosztikai intézkedések.

A desmoid tumor diagnózisát a lágyrész-szarkómákra vonatkozó elvek szerint végezzük. Nehéz morfológiai diagnózis esetén genetikai analízis (a β-catenin gén mutációi) alkalmazható. Ezenkívül néha a β-ösztrogén receptorok expressziója is kimutatható a daganatban.

172. Agresszív fibromatosis (desmoid tumor) kezelése

A primer és visszatérő desmoid daganatok kezelési programja a folyamat helyi elterjedésének és lokalizációjának figyelembevételével épül fel.

172.1. A sebészi módszert önálló kezelési módként alkalmazzák, amennyiben radikális műtét végezhető (R0).

A posztoperatív sugárterápiát (SD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) reziduális daganat (R1, R2) jelenlétében, valamint olyan betegeknél végezzük, akiknél nagy a relapszus kialakulásának kockázata a nagy desmoid tumorok eltávolítása után. Az R1, R2 esetében, ha ez nem vezet jelentős funkcionális károsodáshoz, javasolt az újravágás.

Intraabdominalis reziduális desmoid tumor jelenlétében fennáll annak a lehetősége sugárkezelés a szisztémás kezelés sikertelensége esetén egyénileg mérlegelni kell.

172.2. A sugárterápiát (SD 60 Gy, ROD 2 Gy) önálló kezelési módszerként alkalmazzák a nem reszekálható extra-abdominalis és abdominalis desmoidok, illetve a nagy műtéti kockázat miatti sebészeti beavatkozás ellehetetlenülése esetén. Ha a sugárterápia hatása nem kielégítő, szisztémás kezelést végeznek. Ha a daganat reszekálhatóvá vált, és eltávolítása nem jár nagy kockázattal a beteg életére, sebészeti beavatkozást végeznek.

A szisztémás kezelésre és a sugárkezelésre adott terápiás válasz hónapokig vagy évekig tarthat, amíg kialakul. A desmoid tumornövekedés stabilizálása pozitívnak tekinthető gyógyító hatása. Egyes esetekben a daganat későbbi lassú (2-3 éves) részleges és teljes regressziója lehetséges.

172.3. A szisztémás kezelés magában foglalja az alacsony dózisú citosztatikumokkal végzett kemoterápiát, a hormonterápiát, a lágyrész-szarkómák kemoterápiájához hasonló kemoterápiát (doxorubicin és doxorubicin tartalmú kezelések). A szisztémás kezelés első szakaszában a legkevésbé toxikus sémákat alkalmazzák.

172.3.1. MTRXVNBL

30 mg/m2 metotrexát intravénásan az 1. napon

(maximális egyszeri adag 50 mg-ig);

Vinblasztin 6 mg/m2 intravénásan az 1. napon

(maximum egyszeri adag 10 mg/m2-ig)

a tanfolyamok közötti intervallum 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy a folyamat stabilizálódásáig.

172.3.2. MTRXVINO

Metotrexát 30 mg/m2 intravénásan az 1. napon (maximális egyszeri adag 50 mg/m2-ig);

20 mg/m2 vinorelbin intravénásan az 1. napon

a tanfolyamok közötti intervallum 7-14 nap. A kezelés szokásos időtartama 1 év, vagy a folyamat stabilizálódásáig.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg/ttkg szájon át naponta a folyamat visszafejlődéséig vagy stabilizálódásáig (tamoxifennel szembeni túlérzékenység hiányában, méhnyálkahártya hiperplázia, szembetegségek (beleértve a szürkehályogot), hyperlipidaemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypercalcaemia, thrombophlebitis, thromboemboliás betegségek (beleértve a h. az anamnézis)).

Desmoid daganatok– lágy, rostos növedékek, amelyek az egész test izomszerkezeteiből fejlődhetnek ki. A "desmoid" kifejezést Müller alkotta meg 1838-ban, és a görög desmos szóból származik, ami azt jelenti, hogy "ínszerű". A dezmoid daganatok gyakran infiltratív, jól differenciált rostos szöveti elváltozásként jelennek meg. Arra is érdemes figyelni, hogy ezek a daganatok lokálisan agresszívek. Ez a szempont kihívást jelent e viszonylag ritka daganatok kezelésében.

Desmoid daganatok. Járványtan

Összességében a desmoid daganatok az összes neoplazma 0,03%-át teszik ki. Családi vastagbélpolipózisban szenvedő betegeknél a desmoid tumorok prevalenciája eléri a 13%-ot. A desmoid daganatok kétszer olyan gyakoriak a nőknél, mint a férfiaknál. A desmoid daganatok gyakrabban fordulnak elő 10-40 éves korosztályban, de in orvosi irodalom Kisgyermekeknél és időseknél is előfordultak ilyen daganatok.

Desmoid daganatok. Okoz

Alapvető és pontos okok A desmoid daganatok kialakulása továbbra is bizonytalan. Ezeknek a daganatoknak a kialakulása összefügghet sérülésekkel vagy hormonális tényezőkkel, vagy lehet genetikai kapcsolatuk. Egyes kutatók endokrin etiológiát is javasoltak. A desmoid daganatok leggyakrabban fiatal nőknél jelentkeznek terhesség alatt vagy után. A daganatok visszafejlődnek a menopauza alatt és a tamoxifen kezelés után.

A Gardner-szindrómát a colorectalis adenomatosus polipok kialakulása jellemzi. Egy ilyen szindrómában szenvedő személynél ezek a polipok több százra vagy akár több ezerre is rúghatnak. Egy időben a Gardner-szindrómát úgy tekintették külön betegség, amíg nem azonosították az APC gént, amelynek mutációit a Gardner-szindróma kialakulásának fő okaként ismerték fel. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az ilyen szindrómában szenvedő egyének genetikai hajlam dezmoid tumorok kialakulásához, függetlenül az APC gén mutációjának típusától. A dezmoid daganatok a Gardner-szindrómás betegek 10-15%-ában alakulnak ki. Az APC gén mutációitól független genetikai tényezőket azonban, amelyek fontos szerepet játszhatnak a desmoid daganatokra való fogékonyságban, még nem azonosították.

Desmoid daganatok. Kórélettan

Bár a desmoid daganatok leggyakrabban a rectus hasi izomból származnak nőknél, szülés utáni időszak, valójában bármely vázizomban előfordulhatnak. A desmoid daganatok hajlamosak behatolni a szomszédos izomkötegekbe, gyakran bekebelezve azokat, és degenerációt okozva. Bár ezek a daganatok látszólag izomzathoz kötődnek, a fedő bőr funkcionálisan és vizuálisan is normális. kinézet. A miofibroblasztok a fő sejttípusok, amelyekből desmoid tumorok fejlődnek ki.

Desmoid daganatok. Fénykép

Desmoid daganatok. Tünetek és megnyilvánulások

Bár a desmoid daganatok bármely vázizomban előfordulhatnak, leggyakrabban az elülső hasfalban és a vállövben alakulnak ki. A retroperitoneális neoplazmák gyakrabban fordulnak elő családi polipózisban, Gardner-szindrómában és hasi műtéten átesett egyéneknél.

Perifériás desmoid daganatok

A perifériás desmoid daganatok rugalmas, sima és mozgékony képződmények. Gyakran tapadnak a környező szerkezetekhez. A daganatot borító bőr általában nem mutat gyanús aspektusokat. Az ilyen lágyrész-növekedés jelenléte minden orvos figyelmét felhívja arra, hogy mélyebbre ásson a családi anamnézisben, és keressen bizonyítékot a családi polipózisra és a Gardner-szindrómára a családtagokban. A hasi desmoid daganatok ritkák, és a lábak fokozatosan növekvő duzzanatával éreztetik magukat. Nagyon ritkán desmoid daganatok alakulhatnak ki a lábakban.

Intraabdominalis és extraabdominalis desmoid daganatok

Egyes esetekben intraabdominalis desmoid daganatok alakulhatnak ki a hólyagban és a herezacskóban. Az intraabdominalis desmoid tumorok tünetmentesek maradnak mindaddig, amíg el nem kezdenek növekedni, és amíg el nem kezdenek behatolni a közeli struktúrákba. Tünetek a bélből, érrendszerek, ureter vagy idegrendszer, lehet kezdeti megnyilvánulásai ezt a daganatot.

Az emlő desmoid daganatai

Az emlő dezmoid daganatai az összes ismert emlődaganatnak csak 0,2%-át teszik ki, amelyek az izomszövetből erednek. A desmoid daganatok utánozhatják a mellrákot.

Desmoid daganatok. Diagnosztika

• A vimentin és desmin immunfestés hasznos a daganatok megkülönböztetésében és a desmoid tumorok differenciáldiagnózisában.
• Célszerű az APC gén mutációinak ellenőrzése is.
• A CT-t és az MRI-t a desmoid daganatok diagnosztizálására és nyomon követésére használják. Ezekkel a módszerekkel a daganat kiterjedése és a közeli struktúrákba való behatolása is meghatározható, különösen korábban műtéti eltávolítás. Az MRI a kapott eredmények minőségét tekintve felülmúlja a CT-t.
• Biopszia

Desmoid daganatok. Kezelés

Az elsődleges műtét a desmoid daganatok legsikeresebb elsődleges kezelése. A maradék posztoperatív pozitív margók tükrözik nagy kockázat visszaesés kialakulása.

Azon betegek számára, akik visszautasítják a műtétet, vagy akiket nem terveznek műtétre, más kezelési lehetőségek is rendelkezésre állnak.

A sugárterápia alkalmazható a kiújulás kezelésére vagy elsődleges terápiaként a műtéti reszekció elkerülésére. A sugárterápia alkalmazható műtét után, műtét előtt vagy egyedüli kezelésként.

Antiösztrogénekkel és prosztaglandin inhibitorokkal végzett gyógyszeres kezelés is alkalmazható.

Ismétlődő extraabdominalis desmoid daganatok esetén, amelyekben a műtét ellenjavallt, a doxorubicin, dakarbazin és karboplatin kemoterápiás kombinációja nagyon hatékony megoldás lehet. Az intraabdominalis desmoid tumorok a Gardner-szindróma részeként reagálhatnak intravénás doxorubicinre és ifoszfamidra.

Műtéti beavatkozás

Az agresszív, széles körű sebészeti reszekció az elsődleges választás. A desmoid daganatok teljes műtéti kimetszése lesz a leghatékonyabb kezelés. Bizonyos esetekben ez nagy mennyiségű egészséges szövet eltávolítását teheti szükségessé. Kiterjedt esetekben a műtét adjuváns terápiát is igényelhet, beleértve a kemoterápiát és az ismételt műtétet. Nagyon elszigetelt esetekben pedig radikális reszekcióra lehet szükség, amelyet az érintett régió azonnali rekonstrukciója követ.

A tapasztalat azt mutatja, hogy a terhesség nem befolyásolja a műtét eredményeit.

Azoknál a daganatoknál, amelyek a végtagokban és a törzs mély lágyrészeiben alakulnak ki, nagyobb a kiújulás kockázata.

Azoknál a daganatoknál, amelyek nem okoznak tüneteket vagy nőnek a mérete, egyes orvosok inkább a kivárást részesítik előnyben.

Desmoid daganatok. Előrejelzés

Jóindulatú szövettani megjelenésük és elhanyagolható metasztatikus potenciáljuk ellenére a desmoid tumorok lokális beszűrődési tendenciája jelentős (1) deformitás, morbiditás és mortalitás, valamint (2) a létfontosságú struktúrák és szervek esetleges elzáródása szempontjából.

A desmoid tumor kiújulása a betegek körülbelül 70%-ában fordul elő. A pozitív műtéti margin jelentős kockázati tényező a kiújuláshoz.

A Gardner-szindrómában és az intraabdominalis desmoid daganatokban szenvedő betegeknél a prognózis nem a legjobb. Az I., II., III., IV. stádiumú daganatos betegek ötéves túlélési aránya 95%, 100%, 89%, illetve 76%. Az 5 éves túlélési arány a IV. stádiumú daganatokban és súlyos fájdalomban szenvedő betegeknél, akiknél a tumor mérete meghaladja a 10 cm-t, 53%.

A daganat forrása a desmoidban egy fibrocita - egy sejt kötőszöveti. Ha túl sok béta-katenint termel, desmoid sejtté alakul. Ez a fehérje szabályozó normál tevékenység fibrocyta, és ha ez megnövekszik, túlzott aktivitás kezdődik, ami ahhoz vezet felgyorsult növekedésés daganat előfordulása.

FONTOS: Felnőtt betegeknél jó eredmények sugárterápiával kezeli a desmoidot, és még a daganat regressziója is stabilizálható.

A megnövekedett béta-katenin termelésnek több oka is van. Az egyik az APC gén mutációja, amely a B-katenin mennyiségének intracelluláris szabályozásáért felelős. Egy másik ok a PDGF, a vérlemezkékből származó növekedési faktor túltermelése, ami ismét növeli a B-catenin tartalmát. A desmonidák gyakran megjelennek a terhesség alatt, valamint az ösztrogén izominjekciók helyén. Néha helyenként desmoidok alakulhatnak ki sebészeti műtétek, sérülések és egyszerű intramuszkuláris injekciók.

Betegségstatisztika.Az elejére

A desmoid nagyon ritka patológia. Az orvosok évente körülbelül 2-4 esetet regisztrálnak millió emberre, és a desmoid aránya az egyéb lágyrészdaganatok között mindössze 0,03-0,1%. A patológia alacsony gyakorisága miatt tanulmányozása és a felhalmozott tapasztalatok rendszerezése komoly nehézségeket okoz. Például a 2000-2004 közötti publikációk közül a cikkek körülbelül egyharmada csak egy klinikai eset, és közülük a legjelentősebbek mindössze 18, 72 és 83 betegről szolgáltatnak adatokat negyedszázados megfigyelés alatt.

Desmoid tünetek. Az elejére

A desmoid a test bármely területén megfigyelhető, ahol kötőszövet van. Ha a daganat a végtagokban lokalizálódik, akkor csak a hajlító felületeken jelenik meg, azaz a gluteális régióban, a csípőn, a hátsó felület lábszáron, az alkar és a váll elülső felületén. A daganat növekedésének forrása mindig a mély szövet, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük más daganatoktól.

A desmoid megjelenése

A daganat általában nagyon lassan növekszik, és visszaesés után a desmoid gyorsan a nemrég eltávolított daganat méretére nő, és néha meghaladja azt. Nem ritka, hogy egy anatómiai területen több daganat is előfordul.

Külsőleg a desmoid egy sűrű, gyakorlatilag nem elmozdítható daganatnak tűnik, amely az izmok mélyén helyezkedik el, vagy valamilyen módon kapcsolódik az izomtömeghez. A beteg fájdalmat is érezhet.

FONTOS: A legtöbb beteg férfi, és a desmoid csecsemőkortól idős korig előfordulhat.

A desmoid diagnózisa. Az elejére

A daganat diagnosztizálása szükséges a hormonális szintjének meghatározásához, a daganat állapotának felméréséhez és a kezelés legracionálisabb módjának meghatározásához. A diagnózis során is meghatározzák a daganat határait és az erekhez való közelségét, ami nagyon fontos a műtét megtervezéséhez. Leggyakrabban az MRI-t a desmoid diagnosztizálására használják, mivel lehetővé teszi a daganat határainak pontos meghatározását. Különböző összetevők vérvizsgálatára, ultrahangra és sok más eljárásra is szükség lehet. Minél több lesz diagnosztikai eljárások, annál pontosabban lehet majd meghatározni a daganat természetét, méretét és a betegség lefolyását.

Osztályozás. Az elejére

Az orvostudományban létezik a desmoid fibromák osztályozása. Négy csoport van:

A csoport – 5 cm-ig terjedő daganat.

B csoport – 5-10 cm-es daganat.

B csoport – 11-20 cm-es daganat.

D csoport – 20 cm-nél nagyobb daganat.

Desmoid kezelés. Az elejére

A desmoid sebészeti kezelése nem hozza meg a kívánt eredményt - a műtéten átesett betegek körülbelül 70% -a tapasztalt helyi relapszusokat. A visszaesés kockázata semmilyen módon nem függ az operált daganat nemétől és helyétől, és elsősorban magának a desmoidnak agresszivitásával függ össze. BAN BEN modern orvosságönmagában a sebészeti kezelés alkalmazása hibásnak minősül.

Konzervatív kezelés

Felnőtt betegeknél a desmoidok sugárterápiával történő kezelése jó eredményeket ad, sőt a daganat visszafejlődése is stabilizálható. A kemoterápiát gyermekeknél nem alkalmazzák, mert a besugárzott területeken a csontnövekedési területek bezáródnak, ami súlyos csontváz deformációhoz vezethet.

Most a gyermekeknél a desmoidot műtéttel és hosszú távú (legfeljebb két évig) terápiával kezelik antiösztrogén gyógyszerekkel és alacsony dózisú citosztatikumokkal. A gyógyszeres kezelést a műtét előtt és után is végezzük.

Gyógyszeres terápia gyermekeknél

Bármely preoperatív kezelés célja, hogy a daganatot a környező szövetből korlátozza, tömörítse, stabilizálja és méretét csökkentse. A posztoperatív terápiát a mikroszkopikus tumormaradványok kiújulásának megelőzésére használják.

Ha a betegnél visszaesést diagnosztizálnak, akkor az új kezelés kemohormonális terápiával kezdődik.

Sebészet

A daganat sebészeti kezelésének fő követelménye a műtét radikalitása. Ha a desmoid a végtagok lágy szövetein lokalizálódik, akkor a relapszus amputációval teljesen megszüntethető. Ezt a szerveltávolító műtétet csak akkor végezzük, ha a daganat az ízületbe nőtt, a nagy erekbe nőtt, vagy gigantikus méretű.

A szerv megmentéséhez gondosan ki kell vágni a daganat összes csomópontját. Ha a desmoid a gluteális régióban vagy a comb lágy szöveteiben lokalizálódik, akkor az ülőideg érintett lehet a desmoidban, ami lehetetlenné teszi a radikális beavatkozást - az ülőideg nem keresztezhető, és keresztezése nélkül lehetetlen teljesen eltávolítani a daganat. Ugyanez történik, ha a daganat a felső végtagok idegtörzseiben lokalizálódik.

Mert nagy méretű a daganatos csomópontok, a műtét utáni nagy hegek jelenléte és a műtétek utáni szövethiány, komoly problémát jelent a daganateltávolító műtétek okozta defektusok plasztikai sebészete. Ez a probléma különösen akkor fontos, ha a desmoid a hasban vagy a mellkasban lokalizálódik. Ebben az esetben polipropilén háló vagy más szintetikus műanyag javasolt a megjelenő hibák elfedésére.

Desmoid daganat

A desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculoaponeurotic fibromatosis) egy ritka kötőszöveti daganat, amely fasciából, izmokból, inakból és aponeurosisokból alakul ki. Mikroszkóposan mentes a rosszindulatú daganat jeleitől, és soha nem ad távoli áttétet, ugyanakkor hajlamos a helyi agresszív növekedésre és a gyakori (gyakran többszörös) kiújulásra, ezért az onkológusok a desmoidot feltételesen jóindulatú daganatnak tekintik. A daganatok teljes számának 0,03-0,16% -át teszi ki. A nők az esetek 64-84%-ában szenvednek.

A szebbik nem képviselőinél a desmoid daganat általában az élet második vagy harmadik évtizedében fordul elő, az esetek 94% -ában a szülötteknél, az esetek 6% -ában pedig a nem szült betegeknél észlelhető. Férfi betegeknél a desmoidot gyakrabban diagnosztizálják gyermekkorban ill serdülőkor. A pubertás utáni időszakban a férfiaknál a betegség eseteinek száma meredeken csökken. Általában lassú a fejlődés. A desmoid daganatok diagnosztizálását és kezelését az onkológia, a bőrgyógyászat, a sebészet, a traumatológia és az ortopédia szakemberei végzik.

A desmoid tumor okai és kóros anatómiája

A desmoid daganatok kialakulásának okai továbbra is tisztázatlanok. A szakértők az egyik legvalószínűbb tényezőt tartják traumás sérülések izmok, szalagok és aponeurosisok (beleértve a nők szülését is). Ezenkívül a kutatók rámutatnak a desmoid daganatok és a nemi hormonok szintje és néhány lehetséges kapcsolatra genetikai rendellenességek. A statisztikák szerint a desmoidot a családi adenomatózisban szenvedő betegek 20% -ánál diagnosztizálják, amely egy genetikai mutáció által okozott örökletes betegség.

A desmoid tumor egy sűrű, általában egyetlen rostos csomó. A metszeten lévő daganat színe szürkéssárga. Nál nél mikroszkópos vizsgálat desmoid tumor, a kollagén rostok kötegei láthatók, amelyek különböző irányokban helyezkednek el és összefonódnak egymással. Érett fibrociták és fibroblasztok észlelhetők. A mitózisok nagyon ritkán fordulnak elő. A daganattal együtt kimetszett környező, vizuálisan változatlan szövetek vizuális vizsgálatakor a daganat mikroszkopikus elemei kimutathatók.

A desmoid tumor tünetei

A desmoid daganat a test bármely részén kialakulhat, de leggyakrabban a hasfal elülső felületén található. A meglehetősen gyakori helyek közé tartozik a hát és a vállöv területe is. A desmoid daganatok ritkán jelennek meg a mellkason, a felső és alsó végtagokon, azonban az ilyen daganatok különösen fontosak, mert gyakran csontok és ízületek közelében helyezkednek el, szorosan tapadnak a közeli képződményekhez, vagy belenőnek, megzavarva az ízületek mobilitását, erősségét. és a csontok támogatása.

A karokon és lábakon lévő desmoid daganatok mindig a végtag hajlító felületén lokalizálódnak. A szövetkárosodás jellemzőitől függően az extraabdominalis desmoid daganatok négy klinikai típusát különböztetjük meg: egyetlen csomót a környező fascia károsodásával, egyetlen csomót a fascia burok teljes károsodásával, több csomót különböző területeken test és a desmoid rosszindulatú degenerációja – a daganat átalakulása desmoid szarkómává.

Az extraabdominalis mellett megkülönböztetünk intraabdominalis és extraabdominalis desmoid daganatokat, amelyek a vékonybél mesenteriumában, a retroperitonealis térben, a herezacskó területén, ill. Hólyag. Az ilyen neoplazmákat ritkábban észlelik, mint a perifériás desmoidokat és az elülső hasfal desmoidjait. A bélfodorban lévő desmoid daganatokat gyakran kombinálják a családi adenomatózissal. A betegség tünetei a daganat helyétől és méretétől, a közeli szervek és szövetek csírázásának jelenlététől vagy hiányától függenek.

A desmoid tumorokat lassú növekedés és tünetmentes progresszió jellemzi. A nagy desmoid daganatok fájdalmasak lehetnek. Amikor az ízületek nőnek, kontraktúrák lehetségesek; ha a csontok nőnek, kontraktúrák lehetségesek. kóros törések, a belső szervek csírázásával - e szervek működési zavara. Külső vizsgálat során egy sűrű, ülő, kerek vagy ovális alakú, sima felületű daganatot fedeznek fel, amely az izmok mélyén helyezkedik el, vagy izmokhoz és szalagokhoz kapcsolódik.

Mi ez és hogyan néz ki?

A bőrfibróma egy jóindulatú daganat, amely kötőszövetből áll, idegsejtekés kövér. A legtöbb neoplazma kerek alakú, és megjelenésében borsóhoz hasonlít.

Általában a fibroma mérete nem haladja meg a 3 cm-t.Idővel a tömörítés nő, de ez nagyon lassan történik. A fibroma növekedésével a színe is megváltozik. A rózsaszíntől és pirostól a kékes, barna, szürke és még fekete is lehet.

A miómák típusai és elhelyezkedésük

A mióma a test bármely részén megjelenhet. A hely nagymértékben függ a daganat típusától.
A bőrfibromáknak két fő típusa van: puha és kemény.

Egy rövid videó bemutatja a bőrfibromák típusait és jellemzőit. Ezenkívül a videó ajánlásokat tartalmaz a mióma diagnosztizálására és eltávolítására.

Lágy fibroma – elég ritka forma. Leggyakrabban súrlódási helyeken található: a fül mögött, a térd alatt, a szemhéjon, a karokon, a nyakon, a mellkason, az ágyékon vagy a hónaljban. Lágy daganat zsírszövetből áll, és ráncos tasakra hasonlít. Általában idősebb nőket vagy elhízott embereket érint laza bőr. Az életkor előrehaladtával a lágy miómák száma nő.

Egy rövid videó bemutatja a puha bőrmiómákat, megjelenésük okait és az eltávolítás módjait.

A szilárd fibroma (dermatofibroma) a leggyakoribb. Általában az arcon, a végtagokon, az ujjakon, a nyálkahártyákon, a háton és a vállakon található. Ezenkívül borsó alakú pecsét is elhelyezhető a bőrön és alatta. Néha egy ilyen fibroma egy száron található, és szemölcsre hasonlít (ritka forma). A kemény mióma férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul.

Tünetek, jelek

A miómákat gyakran összetévesztik más bőrképződményekkel: például anyajegyekkel, wen-vel, papillómával, polipokkal, szenilis keratomával és még megnyilvánulásokkal is. molluscum contagiosum. Annak érdekében, hogy ne hibázzon, ismernie kell a betegség fő tüneteit. Ezek tartalmazzák:

• kis méret (legfeljebb 3 cm);
• világos határok;
• mobilitás;
• a bőrnek megfelelő szín, és a méret növekedésével - lilás-kékes;
• lassú növekedés, enyhe színváltozás kíséretében;
• vérzés, ha sérült.

Fontos! A mióma határai mindig egyértelműen meghatározottak.

Ezenkívül minden fibromatípusnak megvannak a maga további jellemzői.

A mióma jelei

Fontos: Ha egy kemény miómát a mutatóujja és a hüvelykujja közé szorít, a közepe kissé befelé hajlik. Ezt a hatást „gödröcskés tünetnek” nevezik.

A megjelenés okai

A mióma pontos okait még nem állapították meg. A fő oknak azonban továbbra is az örökletes hajlamot tekintik.
Különféle bőrsérülések is jelentős szerepet játszanak a mióma kialakulásában, beleértve:

• a bőrfelületek súrlódása a ruházattal (öv, gallér, mandzsetta stb.);
• rovarcsípések;
• bőrsérülések (vágások, horzsolások stb.);
• bőrgyulladásos folyamatok.

Más tényezők is hozzájárulnak a mióma kialakulásához:

Fontos! Mert a hormonális egyensúlyhiány mióma kialakulásához vezethet, bármilyen hormonális gyógyszer alkalmazása előtt konzultáljon szakemberrel.

Veszélyezett csoportok

A mióma okai alapján az orvosok azonosították a betegség kockázati csoportjait. Ezek a csoportok a következők:

• terhes nők;
• 40 év felettiek (különösen a nők);
• beteg diabetes mellitus 2 fajta;
• anyagcserezavarokkal és túlsúlyos emberekkel;
• örökletes hajlamú személyek (a közeli hozzátartozóknak miómája van).

Érdemes megjegyezni, hogy a mióma rendkívül ritka gyermekeknél.

A fibroma veszélye és szövődményei

A miómák nem minősülnek veszélyes betegségeknek, és gyakrabban észlelik kozmetikai hibaként.
Néha a mióma jelentősen rontja az életminőséget. Végül is a mióma spontán elcsavarodása vagy traumája (borotvával vágás, ruhával való dörzsölés, bőrredők súrlódása stb.) számos szövődményt okozhat:

• fájdalom;
• vérzés;
• fertőzés;
• a szövet nekrózisa (elhalása).

Fontos: A bőrfibromák ritkán degenerálódnak rosszindulatú daganatokká. A rákba való átmenet elszigetelt esetekben és csak gyorsan növekvő miómák esetén fordul elő.

Kezelés hiányában és tartós hormonális zavarok, a fibroma meglehetősen nagy méretet érhet el (méret tyúk tojás vagy akár tenyér). A könnycsepp alakú lágy fibromák pedig számos formációra hajlamosak (akár több tucatnyira is az egész testben). Az ilyen megnyilvánulások meglehetősen ritkák a betegeknél.

Fontos! A miómák általában nem nőnek be a szomszédos szervekbe és erekbe. Ilyen csírázást csak a fibroma ritka diffúz (agresszív) formáinál figyeltek meg.

Ha egy jóindulatú daganat nem zavarja az embert: nem fáj, nem okoz kényelmetlenséget és nem növekszik nagy sebességgel, akkor elhalaszthatja az orvos látogatását. Negatív megnyilvánulások (fájdalom, gyors növekedés stb.) esetén szakemberhez kell fordulni.

Diagnosztika

Csak szakképzett bőrgyógyász diagnosztizálhatja a miómát. Általában a vizuális ellenőrzésen és a tapintáson kívül a következő diagnosztikai technikákat alkalmazzák:

1. kaparás citológiával;
2. biopszia szövettani vizsgálattal;
3. Röntgen vagy ultrahang (ha a belső szerveken található, vagy ha mélyen található).

Ezek a technikák nemcsak a daganat típusának meghatározását teszik lehetővé, hanem jóindulatúságának ellenőrzését is. Így a rák kizárható, vagy éppen ellenkezőleg, időben felismerhető.

Ha fibroma gyanúja merül fel a nők belső szerveiben, az orvos további konzultációkat ír elő nőgyógyászral és mamológussal.

Kezelés

A mióma kezelési stratégiája nagymértékben függ a daganat méretétől.
A kis miómákat szteroid injekciókkal kezelik, leggyakrabban a Diprospan gyógyszert.

A terméket közvetlenül a növekedés közepébe fecskendezik. Az ilyen eljárások jelentősen csökkentik a daganat méretét.
A legtöbb miómát azonban el kell távolítani.

Eltávolítás

A nagy vagy mélyen fekvő bőrfibromák eltávolítása általában műtéti úton történik.

alatt történik a művelet helyi érzéstelenítésés nem tart tovább 15 percnél. Az ilyen műtét utáni szövődmények ritkák. A sebészeti kimetszés egyetlen hátránya a hegek (még kozmetikai öltések használatakor is).

Fontos! Forduljon szakképzett sebészekhez, mivel a bőrmiómák hiányos eltávolítása újbóli növekedéséhez vezet.

Ezen kívül használnak következő módszereket bőrmióma eltávolítása:

• lézeres koaguláció;
• rádióhullám-módszer;
• kriodestrukció;
• elektrokoaguláció;
• kémiai módszer.

A legtöbb preferált módszerek – lézeres eltávolításés rádióhullám-koaguláció.

Lézeres koaguláció – mióma eltávolítása lézersugárral. Ez a módszer joggal tekinthető az egyik leggyorsabbnak (kevesebb, mint 15 percet vesz igénybe) és a legbiztonságosabbnak. Nem igényel érzéstelenítést. Lézeres módszer megszünteti a vérzést és a fertőzést, és nem hagy hegeket. A nyílt területeken (arc, nyak, kar stb.) keletkezett nagy és kis miómák eltávolítására egyaránt szolgál.

Rádióhullámos módszer - mióma vágása rádiókéssel. Ez az egyik legtöbb modern módszerek. Használatakor nincs vérzés, fertőzés vagy hegesedés. Ennek a módszernek a hátránya a meglehetősen magas költség.

Cryodestruction – a miómák elpusztítása folyékony nitrogén vagy szárazjég. A módszert csak kis miómák eltávolítására használják. Mivel a nagy daganatok eltávolításakor kis fehér foltok maradhatnak. Ezenkívül a krioterápia nem zárja ki a mióma újbóli növekedését ugyanazon a helyen.

Elektrokoaguláció – mióma eltávolítása váladékokkal elektromos áram. Csak kisméretű miómák kezelésére használják. A műtét vértelen, de kis heget vagy foltot hagy maga után.

Kémiai módszer - a mióma eltávolítása kémiai égéssel irritáló anyagok. A módszer hasonló a kriodestrukcióhoz.

Figyelem!A daganat eltávolítása után szövetvizsgálat szükséges. Ez a rák kizárása érdekében történik.

Prognózis az eltávolítás után

A jobb és időben történő kezelés a prognózis kedvező.

A mióma növekedésének újraindulása a jó minőségű eltávolítás után rendkívül ritka (az esetek 5% -ában). Így a modern technológiák lehetővé teszik, hogy egyszer és mindenkorra megszabaduljunk a daganattól az egészség és a szépség veszélyeztetése nélkül.

Kezelés hagyományos módszerekkel

Elég gyakran az emberek a miómák népi gyógymódokkal történő kezeléséhez folyamodnak.

Ide tartozik a testápolók használata, a kenőcsök elkészítése, a gyógynövényes főzetek szedése stb.
A legnépszerűbbek a következő „népi” eljárások:

• a daganat kenése burgonyalével;
• fagomba infúzióból származó krémek használata (napi 20-25 percnél nem több);
• a miómák nedvesítése celandinlével;
• felhalmozódás kezelése kámfor alkohol(napi 3-szor);
• kezelés magnéziummal vagy magnézium-hidroxiddal (napi 10 percig alkalmazza, majd alaposan öblítse le);
• a mióma kenése aloe-jóddörzsöléssel (az aloe levelet 3 napig hűtőszekrényben tartjuk, majd a levelet bedörzsöljük és 100 ml alkoholban hagyjuk 3 hétig, majd 10 csepp jódot adunk a masszához).

A hagyományos orvoslás speciális italokat is javasol a bőr mióma kezelésére:

• orbáncfű infúziója (1 evőkanál orbáncfű per pohár víz, hagyja 4 órán át, igyon naponta háromszor);
• frissen facsart burgonyalé (1 evőkanál naponta háromszor);

• tölgyfa kéreg infúziója (20 g tölgy kéregpor pohár forrásban lévő vízben, hagyja egy órán át, vegyen be naponta háromszor);
• körömvirág-tinktúra (50 g nyersanyag 500 ml alkoholra, hagyja 2 hétig, vegyen be 1 evőkanál naponta háromszor);
• kagyló infúzió fenyőmag(250 g vodka 100 g diófélékre, hagyja 2 hétig, vegyen be 2 evőkanál naponta háromszor);
• inni az uborka tetejéről (2 evőkanál zúzott nyersanyag 400 ml vízhez, hagyjuk 2 órán át, vegyen be 20 ml-t naponta 3-4 alkalommal).

Igaz, a „népi” kezelés eredményére a legjobb esetben 2-3 hónapot kell várni. Ezért a hagyományos módszereket a hagyományos orvoslással kombinálva vagy a mióma eltávolítása után kell alkalmazni.

Megelőzés

A mióma megjelenésének nincs speciális megelőzése. A daganatképződés kockázata azonban csökkenthető, ha egészséges képélet: sportolás, rossz szokások feladása, vitamin- és ásványianyag-komplexek szedése és kiegyensúlyozott étrend.
A tejtermékekben, gyümölcsökben, zöldségekben, hínárokban és természetes fűszerekben gazdag étrend elősegíti a miómamentes bőr kialakulását. Különösen bőrbetegeknek ajánlott viburnum, alma, paradicsom és uborka fogyasztása. De a sófogyasztást jelentősen csökkenteni kell.

A miómát gyakran összetévesztik az anyajegyekkel, de ezek nem ugyanazok. A rosszindulatú anyajegy azonosítását ebben a cikkben részletesen ismertetjük.

Okoz

Az okok ismeretlenek. Az örökletes tényezők mellett a külső fizikai és kémiai hatások befolyását is feltételezzük. Az eredettől függően a következő daganatcsoportokat különböztetjük meg:

• Daganatok a sejtekből csontszövet: osteoma, osteoidosteoma, osteoblastoma
• Daganatok a sejtekből porcszövet: chondroma, chondroblastoma, osteochondroma
• Kötőszöveti sejtdaganatok: osteofibroma, osteoclastoma (óriássejtes daganat)
• Érszöveti sejtekből: osteohemangioma

Tünetek (panaszok)

• Gyakran nincs panasz
• Diffúz fájdalom lehetséges, néha éjszaka, néha erőkifejtéssel
• Lehetséges duzzanat és helyi hőmérséklet-emelkedés
• A fájdalom lehetséges besugárzása
• Komplikációk esetén - csonttörések és bénulások

Diagnosztika (kutatás)

• Anamnézis, kórtörténet tanulmányozása
• A beteg vizsgálata, testi állapot vizsgálata, az érintett végtag tapintása
• Ennek a területnek a röntgenvizsgálata 2 vetületben
• További vizsgálatok, például CT, MRI, angiográfia (érvizsgálat) vagy ultrahang (ultrahang) lehetséges.
• A diagnózis tisztázása érdekében: a szövet mikroszkóp alatti vizsgálata (biopszia)

Terápia (kezelés)

Ha a diagnózis beigazolódik, de panaszok hiányában és a csontstabilitás változása nélkül, a jóindulatú daganat csak szövődmények esetén kerül kezelésre (lásd alább). Újjászületés jóindulatú daganatok a szakirodalomban leírtak, de rendkívül ritkák.

A tünetekkel járó daganatok terápiájának célja a fájdalom enyhítése, valamint a csont stabilitásának és funkciójának fenntartása vagy helyreállítása. Általában ez egy sebészeti kezelés, amelynek során a daganatot eltávolítják, és a fennmaradó helyet csonttal vagy mesterséges implantátummal helyettesítik.

Mi okozza: mióma okai

A mióma férfiaknál és nőknél egyenlő valószínűséggel, életkortól függetlenül, a test különböző részein jelentkezik: nyakon, arcon, izmokon, háton, hónaljban, fejen, karokon, lábakon, lábfejen, emlőmirigyekben, deréktájban, tüdőben, nyelv stb. A sejtosztódás aktiválódása következtében növekszik, és a bőr alatt alakul ki a dermisz vastagságában, ill. felső réteg felhám. Az orvostudomány nem tudja megmagyarázni a megkezdődött ellenőrizetlen osztódás okát, de a mióma növekedését feltehetően a következő tényezők okozzák:

• átöröklés;
• problémák az endokrin rendszerrel;
• gyulladás;
• hormonális egyensúlyhiány a protozoonok fertőzése miatt - ezek a klaszterek serkentik a daganatok növekedését;
• terhesség, amikor megnövekszik az ösztrogén és a progeszteron mennyisége, ami lendületet ad a daganat kialakulásának;
• a szövetszerkezetet befolyásoló béta-blokkolók hosszú távú alkalmazása;
• poszttraumás ok;
• hirtelen fogyás.

A mióma gyakori jelei a daganatok megjelenése, amelyek kiemelkednek a bőr felszíne felett.

A miómák csak a csomóképződés szakaszában kezdenek fájdalomjeleket adni.

Eleinte egy alig észrevehető csomó, majd egy kis tömörödés, egy idő után pedig egy markáns csomó. Az egyéb tünetek a daganat típusától és a test helyétől függően változnak. A mióma általában ritkán fájdalmas, de gyakori sérülés esetén érzékennyé, viszketővé és néha fájdalmassá válik. A belső szerveken megjelenő fibroma kezdetben semmilyen tünetet nem mutat, ezért véletlenül, vagy a megnagyobbodása okozta exacerbáció során derül ki.

A mióma típusai

A mióma típusai különböznek egymástól a testben elhelyezkedő elhelyezkedésükben, növekedési ütemükben, színükben, érintési érzékenységükben, rákosodási képességükben, valamint kemény vagy lágy szerkezetükben. Egyes képződményekre fokozott vérzés jellemző, például a nasopharyngealis fibroma (fiatalkori nasopharyngealis fibroma).

Chondromyxoid

Ez egy ritka jóindulatú porcos képződmény, amely elsősorban a csontokat érinti alsó végtagok(általában a sípcsont felső vége). Megtalálható a calcaneusban és a lábközépcsontokban, néha a bordákban, a humeriben vagy a medencecsontokban. A koponyán, a szegycsonton és a gerincen kialakuló képződmények ritka eseteit írtak le. BAN BEN gyermekkor Izomsorvadás és lokális hipertermia, erős daganatnövekedés, lokalizáció helyén jelentkező fájdalom, például váll-, mell-, lábfájdalom, stb.

A nem csontosodó fibroma romboló hatással van a csontokra.

Nem csontosító

Gyakorlatilag fájdalommentes, jellegzetes csontsérülést képviselő, határozatlan alakú, szklerotikus élekkel rendelkező képződmény. Ez a combcsont és a sípcsont kóros átalakulása, amelyet a kortikális réteg fokális reszorpciója (megsemmisítése) és rostos szövetekkel való helyettesítése fejez ki. A fibromát nem kezelik, de a törés veszélye miatt eltávolítják. Ennek a daganatnak az etiológiája nem világos. Kis rostos daganat (körülbelül 2-5 mm) a 4-10 éves gyermekek 35% -ánál figyelhető meg, de legtöbbször magától elmúlik.

Desmoid vagy agresszív fibromatosis

Nagyon ritka daganattípus, amely elsősorban a lágyszöveteket érinti. Felesleges kollagénrostokból és érett fibroblasztokból áll. Intenzív növekedés jellemzi, de nem alakul ki rosszindulatú képződmény. Nagyon nehéz kezelni a felgyorsult infiltratív növekedés miatt (a daganat azon képessége, hogy a szomszédos szövetekbe és szervekbe benőjön, és összenyomja azokat). Javarészt nőknél az elülső hasfalban vagy az egyenes hasizomban figyelhető meg, de néha a nyakon is kialakul.

A nyak dezmoid fibroma első pillantásra nagyon hasonlít a golyvához, és csak a helyes diagnózis segíthet megkülönböztetni őket.

Az osteogén fibroma egy neoplazma az állkapocs közelében.

Osteogén

Jóindulatú daganat az alsó (ritkán a felső) állkapcson. Az osteogén fibroma nagyon lassan nő, ugyanakkor tönkreteszi az egészséges csontozatot, ami az arc aszimmetriájához vezethet. Típusa csontosodó fibroma, egy agresszív daganat, amelyet főleg gyermekeknél és fiataloknál figyeltek meg.

Odontogén

Ez a fajta daganat a fogászati ​​rendszerhez kapcsolódik. Ez egy ritka, jóindulatú fibroblaszt képződmény, amely mesenchymalis fogszövetből fejlődik ki. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél az alsó állkapocsban, hosszú távú expanzív növekedés jellemzi, és a gyökér közelében vagy a ki nem bontott fog közelében jelenik meg. Hosszú időn keresztül semmilyen módon nem jelentkezik, de amikor eléri a nagy méretet, az állkapocs deformációjához vezet. Ha fertőzés következik be a közeli szuvas fogból, gyulladásos folyamat lép fel.

Ameloblasztikus

Ez egyfajta odontogén fibroma, amelyet néha lágy odontómának neveznek. Gyakrabban fordul elő 20 év feletti fiatal férfiaknál, általában az alsó állkapocsban lokalizálódik és lassan növekszik. Az eltávolítás után a visszaesés lehetséges. Ennek a daganatnak rosszindulatú analógja van - ameloblasztos fibrosarcoma, ezért különös figyelmet fordítanak a diagnózisra.

A periungual fibroma leggyakrabban serdülőkorban jelenik meg.

Periungual

Ezt a fajta fibromát Koenen-daganatnak nevezik. Ez egy daganatszerű képződmény a körmöt körülvevő szöveteken. A Koenen-daganat serdülőkorban figyelhető meg, és leggyakrabban a lábujjakon található, ami kényelmetlenséget okoz járás közben. A periungualis növedékek kialakulásának fő oka a gumós szklerózis.

Lobuláris

Ez a fajta daganat elsősorban az elülső részen alakul ki szájüreg tovább felső állkapocs. Sokkal ritkábban figyelhető meg az alsó szájüregben vagy mellette alveoláris folyamat. Kívülről úgy néz ki, mint egy megemelkedett göröngyös képződmény. A legtöbb esetben a lebenyes fibroma a rosszul rögzített, általában régi, kivehető fogsor miatt nő, amely a széleivel dörzsöli az állkapcsot.

Hogyan lehet azonosítani a méh miómát?

Lehetetlen gyorsan felismerni a méh miómát, de minden nőnek hallgatnia kell a testére, és nem szabad figyelmen kívül hagynia kellemetlen tünetek, amelyek a daganat megjelenését jelzik.

A méh mióma befolyásolja a nő menstruációs ciklusát és a vizelési komfortérzetet.

A méhmióma a női szervezetben fellépő természetes ciklusok felborulását okozza, és jelenléte kellemetlen melléktünetekkel jár, mint például fájdalmas, elhúzódó menstruáció vagy kóros vérzés, ami miatt vashiányos vérszegénység alakulhat ki, valamint fájdalom a testben. a hát alsó része, az ágyék és a medence területe, gyakori késztetések vizelésre. Egy nagy daganat nyomást gyakorol a végbél falára, ami puffadást, székrekedést, aranyér kialakulását stb. okozza. Sokan azonban figyelmen kívül hagyják ezeket a tüneteket, és gyakran a daganatot akkor észlelik, amikor már műtéti beavatkozásra van szükség.

Bár a mióma nem zavarja az ovulációt, a kutatások azt sugallják, hogy befolyásolhatják a termékenységet (a teherbeesést), ronthatják a terhesség körülményeit vagy ismétlődő vetélést okozhatnak. Jóindulatú mióma női petefészekben jelennek meg. Jellemző jelei: haspuffadás, kismedencei fájdalom, kellemetlen érzés az ágyéki területen, fáradtság, tachycardia stb.

Néha egy nőgyógyász találkozóján egy nőnél vulvarfibromát diagnosztizálnak. Megtalálható a kis- és nagyajkak közelében, a húgycső külső nyílásánál, a szeméremtesten stb.. Megjelenését provokálhatja a neuroendokrin szabályozás károsodása, hormonális fogamzásgátló szedése, chlamydia, genitális herpesz, külső nemi szervek traumája stb. A formációt eltávolítják, ha nagy méretű, fennáll a veszélye annak, hogy rosszindulatú formává fejlődik, vagy a beteg fizikai kényelmetlenséget tapasztal.

Diagnózis és hogyan kell kezelni?

Ha a növedékek rontják megjelenését (miómák az arcon), zavarják (borotválkozás a hónalj alatt), gyakran megsérülnek (ruházattal való érintkezés), gyorsan megnövekednek vagy vérzik, akkor el kell távolítani. Amikor az eltávolításról döntenek, a műtét előtt a betegnek orvosi vizsgálatra, részletes konzultációra és diagnózisra van szüksége. A diagnózis felállításához az orvos vizuális vizsgálatot és tapintást végez.

A formáció jóindulatú-rosszindulatúságáról teljes körű adatokat biopszia (szövettani vizsgálat) után kapunk. A daganat citológiai vizsgálata lehetővé teszi a daganatok, gyulladásos infiltrátumok vagy közönséges nyirokcsomók (gyakran a kulcscsont felett) megkülönböztetését. A belső szervek diagnosztizálásához ultrahangot vagy radiográfiát végeznek. A következő műveleteket végezzük a mióma eltávolítására:

• műtéti kivágás;
• lézeres megsemmisítés;
• elektrokoaguláció;
• kriodestrukció;
• rádióhullám műtét.

Önmagában gyógyszeres kezeléssel lehetetlen megszabadulni a miómától.

Gyógyszerek

A mióma gyógyszeres kezelése nem hatékony, ezért javasolt eltávolítani őket. Egyes rostos képződményeket fájdalom kíséri ill kellemetlen érzések, ezért ezek megszüntetésére görcsoldó vagy fájdalomcsillapító gyógyszert alkalmaznak. Konzervatív terápia A méh mióma magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, hormonális gyógyszerek és vitaminok szedését. A formációk szájüregből történő eltávolítása után sebgyógyító gyógyszereket írnak fel.

Népi gyógymódok

A miómákat népi gyógymódokkal párhuzamosan kell kezelni klasszikus kezelés, és csak orvossal folytatott konzultációt követően. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.

• Körömvirág tinktúra. Öntsön egy marék körömvirágot 0,5 liter holdfénybe vagy vodkába, és hagyja állni körülbelül 2 hétig. Vegyünk tinktúrát naponta 2-3 alkalommal 30 perccel étkezés előtt, 1 evőkanál. kanállal, amíg a daganat megszűnik.
• Öntsük fel az apróra vágott japán sophorát 0,5 liter alkohollal vagy vodkával, zárjuk le a fedelet, és tegyük néhány hétre a hűtőszekrénybe. Ezután szűrje le az infúziót, és vegyen be 1 teáskanál naponta háromszor.
• Méhmióma esetén a gyűjtemény a következő növények: galangal gyökér, pentapalm, sárga encián és hegyi árnika virágok. Darálja meg a növényeket, keverje össze és főzze teát. Folytassa a kezelést 15-20 napig. Tartson két hét szünetet, majd ismételje meg a kurzust.
• A száraz tölgy kérgét porrá őröljük, és összekeverjük zúzott gránátalma kéreggel és viburnummal. Öntsön forrásban lévő vizet a keverékre, és tartsa vízfürdőben 5-10 percig. A húsleves elkészítése után hagyjuk állni. Használat előtt szűrjük le és fogyasszuk naponta háromszor étkezés előtt.

Légy figyelmes a testedre, amint az a következőben kiderül korai fázis a fibroma gyorsabban és komplikációk nélkül gyógyul.

Források

• https://www.biokrasota.ru/article4083/
• http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor
• http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/nasledstvennye-zabolevaniya/fibroma.html
• http://www.medicin-germany.ru/bolezni/kosti-myshcy-sustavy/dobrokachestvennaya-opukhol-kosti/
• http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/chto-takoe-fibroma.html

Vissza a számhoz

Szerzők: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemcev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gunkin2, E.V. Litovka2, 1 Donyecki Országos Orvostudományi Egyetem névadója. M. Gorkij, 2 Regionális Gyermekklinikai Kórház, Donyeck

Összegzés

1985 és 2011 között 17, 11 hónapos és 16 éves kor közötti agresszív fibromatosisban szenvedő gyermeket kezeltek a gyermeksebészeti klinikán. Extraabdominalis lokalizációjú daganatokat 12 (70,6%), intraabdominális - 5 (29,4%) betegnél észleltek. Az agresszív fibromatózis kezelése sebészi. A daganat hajlamos az állandó kiújulásra. Adataink szerint a betegek 33,3%-ánál figyeltek meg extraabdominalis tumor lokalizációval járó relapszusokat. Ha az agresszív fibromatosis fókusza intraabdominalisan van, akkor a betegek 40% -ánál radikális műtétet végeztek. A daganat kiújulásának ismételt műtétje után polikemoterápia és sugárterápia szükséges. Az agresszív fibromatosisban szenvedő betegeket a rendelőben ellenőrizni kell. Ellenőrzés ultrahangvizsgálat havonta kell elvégezni.

A Gyermeksebészeti Klinikán 17, 11 hónapos és 16 éves kor közötti agresszív fibromatosisban szenvedő gyermeket kezeltek 1985 és 2011 között. Extraabdominalis duzzanat 12 betegnél (70,6%), intraabdominális - 5 gyermeknél (29,4%) volt kimutatható. Az agresszív fibromatózis kezelése inkább sebészi. Pukhlina érzékeny a fokozatos visszaesésre. Adataink szerint a duzzanat hason kívüli lokalizációja miatti relapszusok a betegek 33,3%-ánál figyelhetők meg. Az agresszív fibromatosis központjának intraabdominális kiterjesztésére a betegek 40% -ában radikális Viconan műtétet végeznek. A duzzanat kiújulása miatti ismételt műtét után polikemoterápia és csereterápia elvégzése szükséges. Az agresszív fibromatózissal járó betegségeket orvosi rendelőben kell kezelni. Az ultrahangos vizsgálatot rendszeresen el kell végezni.

A Gyermeksebészeti Klinikán 1985-től 2011-ig 17 agresszív fibromatosisban szenvedő gyermek gyógyult meg. A gyerekek életkora 11 hónaptól 16 évig terjedt. A daganat extraabdominalis lokalizációját 12 betegnél (70,6%), intraabdominális lokalizációját 5 betegnél (29,4%) észleltük. Az agresszív fibromatózis kezelése műtét volt. A daganat folyamatosan kiújulhat. Adataink szerint a betegek 33,3%-ánál észlelték az extraabdominalis daganat kiújulását. Ha az agresszív fibromatosis forrása intraabdominalisan lokalizálódik, akkor a betegek 40%-ánál végeztek radikális műtétet. A polikemoterápiát és a sugárterápiát a visszatérő daganat második műtétje után kell elvégezni. Az agresszív fibromatosisban szenvedő betegeknek a rendelőben kell lenniük. A kontroll ultrahangot havonta kell elvégezni.

Kulcsszavak

agresszív fibromatosis, gyermekek

agresszív fibromatosis, gyermekek

agresszív fibromatosis, gyermekek

Az agresszív fibromatózis (AF) a fibroblasztikus és myoblasztos sorozatba tartozó neoplazmák csoportja, amelyek inakból és fasciális-aponeurotikus struktúrákból származnak, és a tumornövekedés forrása a fibrociták. BAN BEN klinikai gyakorlat, az agresszív fibromatosis kifejezéssel együtt a desmoid kifejezést egyaránt használják. A következő szinonimák ritkábban fordulnak elő: desmoid fibroma, mély fibromatosis, desmoma, invazív fibroma, nem metasztatikus fibrosarcoma, musculoaponeuroticus fibromatosis.

Morfológiai és klinikai szolgáltatások Az AF a köztes (lokálisan agresszív, „feltételesen rosszindulatú”) lágyrészdaganatok tipikus példája, és lokális relapszusok, infiltratív lokálisan destruktív növekedés jellemzi, amely nem ad áttétet. Évente 2-4 újonnan diagnosztizált AF-esetet regisztrálnak 100 000 lakosonként.

Klinikai megnyilvánulások Az AF-eket a daganat helye és mérete határozza meg. A formációk hasi és hason kívüli lokalizációját különböztetjük meg. Az AF etiológiája nem tisztázott. A betegség kialakulásában genetikai és endokrin tényezők is szerepet játszhatnak, valamint mechanikai sérülés.

A gyermekek AF kezelésének problémája az, hogy ez a daganat hajlamos többszörös visszaesésre „radikális” műtétek után. Ugyanakkor az AF invazív növekedésének lehetősége jelentősen meghaladja sok igazét rosszindulatú daganatok. A környező szövetekbe való erőteljes behatolási képesség határozza meg ennek a daganatnak a lokális visszaesésének magas arányát, amely eléri a 70%-ot.

A fentiekkel összefüggésben az utóbbi években a PF-es betegek kezelésére, a sebészeti beavatkozás mellett egyre szélesebb körben alkalmazzák a kemoterápiás gyógyszereket és a sugárterápiát. Számos kutató megjegyezte, hogy az ilyen kezelések biztató eredményeket értek el.

Az AF az emberi test minden olyan területén kialakulhat, ahol kötőszövet található. Amikor a végtagokban lokalizálódnak, a daganatok általában kizárólag a hajlító felületeken (a váll és az alkar elülső részei, az alsó láb hátsó felületei, a comb, a gluteális régió) keletkeznek. A daganat növekedésének forrása mindig a felületes fasciához képest mélyen elhelyezkedő szövet.

A daganat növekedési üteme általában lassú, míg a daganat visszaesése gyorsabban, leggyakrabban több hónapon belül alakul ki. Klinikailag az AF egy sűrű, nem eltolható (ritkábban nem elmozdítható) daganatnak tűnik, amely mélyen az izomtömegben helyezkedik el, tapintásra enyhén fájdalmas, mérete 3-5 és 10-12 centiméter között mozog. Egyes esetekben kapcsolat van a daganat és az alatta lévő csontok periosteuma között.

A hasi AF klinikai megnyilvánulásai a daganatos folyamat helyétől és mértékétől is függenek. A daganat fő tünetei a kellemetlen érzés, a hasi fájdalom, a hányinger, a fáradtság, a has méretének növekedése és a testhőmérséklet időszakos emelkedése. Ha a daganat belenő a bélcső falába, bélvérzés vagy tünetek jelentkezhetnek. akut has» .

A munka célja - értékelje a hatékonyságot komplex kezelés agresszív fibromatosis gyermekeknél.

Anyag és módszerek

A Donyeck Nemzeti Gyermeksebészeti Klinikán Orvostudományi Egyetem az elmúlt 26 év során 17 AF-ben szenvedő gyermeket kezeltek, 11 hónapos és 16 éves kor közöttiek. Nőkből 9, férfiakból 8. Extraabdominalis lokalizációjú daganatok 12 betegnél (70,6%), intraabdominálisan 5 betegnél (29,4%) kerültek kimutatásra. A diagnózis megerősítésére ultrahangvizsgálatot (US) alkalmaztak. komputertomográfia(CT), mágneses rezonancia képalkotás.

Eredmények és vita

Az extraabdominalis lokalizációval megfigyelt betegek közül a daganat lokalizált leginkább különféle helyeken: gluteális régió (2), alkar (2), nyak (2), lapocka (2), váll (2), egy-egy beteg a lábszáron és a hónaljban, a mellkasfalra való átmenettel. A betegség időtartama a megfigyelt betegeknél több héttől (11 gyermek) több hónapig (6 beteg) változott. Íme az egyik megfigyelésünk.

Az 1 éves L. beteget (esettörténeti szám: 13838) 2011. november 28-án vették fel a gyermeksebészeti szakrendelésre a szülők panaszaival a gyermek jobb oldali nyakában daganatszerű képződmény jelenlétével kapcsolatban. 2 hónapos kora óta beteg, amikor először fedeztek fel legfeljebb 1 cm átmérőjű daganatszerű képződményt, gyermeksebész megvizsgálta, nyaki laterális (dermoid?) ciszta gyanúja merült fel, megfigyelés javasolt. Az állapot kielégítő maradt, de a daganatszerű képződés mérete megnőtt. Teratoma gyanújával agresszív fibromatosis került kórházba a klinikára. Általános állapot felvételkor közepes súlyosságú, egészségi állapota kielégítő. A belső szervekből nincsenek jellemzők. A betegség helye: a nyak oldalsó felületének területén, jobb oldalon, az alsó állkapocs szögétől a jugularis fossa felé, a sternocleidomastoideus izom szintjén daganatszerű képződményt határoznak meg, 8´5 cm átmérőjű, sűrű állagú, csomós, nem a bőrhöz tapadt, mozgáskorlátozott, fájdalommentes. Megvizsgálták a klinikai és biokémiai vizsgálatok változást nem észleltek. Többszeletű CT (2011.11.15.): a jobb oldalon a nyak lágy szöveteiben további 8´6´5 cm méretű, sima, meglehetősen világos kontúrokkal rendelkező ovális képződményt határozunk meg a periféria mentén. amelyet az azt tápláló erek az artériás fázisban jelennek meg. A formáció alsó széle parasternálisan (a szegycsont manubriuma) meghatározott. A sternocleidomastoideus izom megkülönböztetése nem lehetséges. A formáció felső vége az alsó állkapocs szögének szintjén látható, a parotis szélétől lefelé. nyálmirigy. A képződmény a nyaki vénával szorosan szomszédos, összenyomja, hátrafelé elmozdítja, szomszédos és deformálja a közös nyaki verőereket, részben külső és belső nyaki artériákat (1,5 cm-ig), mediálisan elmozdítja, nem szűkíti a lument . A formáció és a szomszédos erek közötti külső kontúrok azonban helyenként nem jól láthatóak, az erek deformációja és összenyomódása ellenére nyaki véna, minden ér belső körvonala sima, tiszta, lumenük kontrasztanyaggal van feltöltve. A légcső lumenje nem szűkült, a formáció szintjén kissé balra tolódik. Egyébként nincs patológia (mellkasból, hasüregből). Klinikai diagnózis: jobb oldalon a nyak laterális felszínének daganata (teratoma?, agresszív fibromatosis?). 2012. november 29-én a gyermeket megműtötték.

A műtéti terület ferde irányú feldolgozása után a tumorkonglomerátum felett legfeljebb 9 cm hosszúságú bőrmetszést végeztünk. Vérzéscsillapítás. M.-t teljes hosszában boncoljuk. platysma. Megkezdődött a daganat szakaszos izolálása, amelyet egyetlen nagy csomó, sűrű sárgás szövet képvisel. Fokozatosan, a vérzéscsillapítás elveinek betartásával a daganatot teljesen izoláltuk a környező szövetektől egészen a belső jugularis vénáig, mely utóbbi a daganatszerű képződmény tövében helyezkedik el. Két, a tumorcsomót tápláló arteriovenosus köteget lekötöttünk és átmetszettünk. A daganatot a kapszula integritásának megsértése nélkül távolították el. Ezenkívül eltávolították a 2 nyirokcsomó 1´0,8´0,5 cm méretű, a daganat mellett. Vérzéscsillapítás - nincs vérzés. A műtéti seb rétegenkénti varrása szorosan. Intradermális varrat a bőrön. WC seb. Aszeptikus kötszer.

Diagnózis: rhabdomyoma (?), jobb oldalon a nyak laterális felszínének agresszív fibromatosisa (?). Posztoperatív időszak gördülékenyen haladt. A seb elsődleges szándékkal gyógyult, a varratokat eltávolítottuk. Kórszövettani vizsgálat (11742-63 sz.) következtetése: AF, a nyirokcsomókban - a limfoid tüszők hiperpláziája, az orrmelléküregek hisztiocitózisa. 2011. december 12-én a gyermeket kielégítő állapotban engedték haza. 2 hónap után megvizsgálták. A szülőknek nincs panaszuk. Nincs klinikai vagy ultrahangos bizonyíték a tumor kiújulására.

Ha az AF a gluteális régióban és a comb hátsó részének lágy szöveteiben lokalizálódik, komoly probléma a daganat és az ülőideg kapcsolatát jelenti, amely részben vagy teljesen részt vehet a daganatos folyamatban. Egy ilyen daganat eltávolítása a végtag posztoperatív monoparézisének és a technikai bonyolultságból adódó esetleges nem radikalitás kockázatával jár. teljes felszabadulás ülőideg daganattól. Ilyen helyzetben a kemoradioterápiára kell hagyatkozni. Az elmondottak megerősítésére közöljük megfigyelésünket.

Az 5 éves V. gyermek (esettörténeti szám: 9349) 2010. augusztus 12-én került a gyermeksebészeti szakrendelésre, a jobb fenék térfogatának növekedésével kapcsolatos panaszokkal. 3-4 hétig beteg, amikor megnagyobbodott fenéket észleltek. Sebész megvizsgálta és a klinikára küldte. A felvételi feltétel kielégítő volt. Aktív, nem lázas. A tüdőben és a szívben nincsenek sajátosságok. A has puha és fájdalommentes. A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok nem figyelhetők meg. A betegség helye: a jobb fenék megnagyobbodott és feszült. Az izomtömeg vastagságában akár 5,0 cm átmérőjű, sűrű daganatot észlelnek. Megvizsgálták a klinikán. Ultrahang: a jobb gluteális régióban 63×40 mm-es gumós képződmény található. CDK-val a véráramlás nyomon követhető. A képződés nagy valószínűséggel izomból és kötőszövetből származik, a bőr alatti zsírréteg nem változik.

Spirális CT: a jobb gluteális régió lágy szöveteiben, a gluteus maximus izom alatt 6,8 x 4,8 x 8,8 cm méretű, egyenetlenül halmozódó lágyszöveti képződmény látható. kontrasztanyag, inkább a perifériás régiókban. Pusztító változások csontszerkezetek tanulmányi szinten nem azonosították. Következtetés: a jobb gluteális régió lágy szöveteinek daganata. Diffúz változások máj.

2010.08.18. műtét: íves bemetszés 10 cm-ig a daganat felett a jobb fenék területén. Vérzéscsillapítás. A felületes fasciát és a gluteus maximus izom egy részét feldarabolják. Tompa és éles módszerrel izoláltunk egy fehéresszürke színű, köves-porcos sűrűségű, 9´6´4,5 cm-es daganatszerű képződményt, amelyből kiderült, hogy a daganat az ülőidegbe és a csípő tokjába nő be. ízület, az obturator foramenbe nő, és szorosan összenőtt a keresztcsonttal. A daganat tömegének legfeljebb 2/3-át darabonként távolították el. Vérzéscsillapítás. A sebet addig varrják, amíg az aljára egy gumi-gézszalagot nem helyeznek. Varratok a bőrön. Aszeptikus kötszer. Makroszkópos minta: a daganat köves, helyenként porcos sűrűségű, fehéresszürke színű, homogén, bevérzésekkel. Az eltávolított formáció teljes mérete 6´3,5´3,5 cm volt, a posztoperatív időszak komplikációmentes volt. A seb elsődleges szándékkal gyógyult be. Kórhisztológiai következtetés (No. 6401-34): agresszív fibromatosis. 2010. augusztus 28-án a beteget hazaengedték.

2010. december 8-án a gyermek onkológusa konzultált a kijevi Nemzeti Rákkutató Intézetben. Az ülőideg daganatos inváziója miatt radikális műtét nem lehetséges. Javasolt egy polikemoterápia (PCT) lefolytatása: metotrexát 30 mg/m2 - hetente egyszer (12. sz.); vinblasztin 6 mg/m2 - hetente egyszer (12. sz.), tamoxifen 10 mg/m2 - naponta három hónapig. A daganatszerű formáció mérete csökkent. 1,5 hónap elteltével a PCT-t megismételték. Ezután telegammaterápiát végeztünk 45 Gy összdózissal. a daganatágyon. A daganat átmérője 2 cm-re csökkent. A fiút újra elküldték országos intézet rák terápiás korrekcióra.

A radikális műtétek után hason kívüli lokalizációjú betegeink közül 4 gyermeknél (33,3%), 2 betegnél kétszer fordult elő relapszus. Újra megműtötték, majd PCT kúrát végeztek: metotrexát, vinblasztin, bleocin. Egy gyermeknek telegammaterápiát írtak fel 60 Gy összdózissal. Egy beteg szülei elutasították a kemoradioterápiát. Az intraabdominalis lokalizációjú gyermekek közül 4 esetben a daganat a retroperitoneális térben helyezkedett el, a bélfodor inváziójával. Egy esetben teljesen eltávolították a daganatot, kettőben - részben, egy gyermeknél csak daganatbiopsziát végeztek. Egy másik betegnél a jobb petefészek és a méh AF-je volt. A daganat eltávolítása után gyógyulás következett be. Bemutatjuk az ebbe a csoportba tartozó betegekkel kapcsolatos egyik megfigyelésünket.

Az 5 éves P. beteg 1985. november 25-én került a klinikára, szülei panaszaival a gyermek hasának megnövekedésével kapcsolatban. rossz étvágy. Az anamnézisből ismert, hogy 1982-ben Vlagyivosztokban műtötték a szindróma miatt. portális hipertónia. Splenectomiát, marginális májreszekciót és omentohepadiaphragmopexiát végeztek. A műtét után elégedettnek érezte magát, 1985 augusztusa óta a has méretének növekedését észlelték, a hasüregben daganatszerű képződményt kezdtek tapintani, étvágya romlott. A beteget a lakóhelyén kivizsgálták, a beteget hasüregi daganat gyanújával szállították a klinikára.

Felvételkor az általános állapot közepes volt. A bőr sápadt. Csökkentett táplálkozás. Tüdő és szív vonások nélkül. Akár 100 ütés/perc pulzus, kielégítő tulajdonságok. A has nagymértékben megnövekedett, inkább az epigasztrikus és mezogasztrikus régiókban, és részt vesz a légzésben. Az elülső hasfal kissé pépes, kifejezett vénás mintázattal. A has középvonala mentén 15´0,5 cm-es posztoperatív heg található, a hasüregben sűrű, csomós, inaktív daganatszerű képződményt azonosítunk, melynek felső széle a máj alá nyúlik, alsó széle 3-4. cm-rel a köldök alatt. A peritoneális irritációnak nincsenek tünetei. Vérvétel: Hb - 110 g/l, er. - 3,4 T/L, l. - 10,2 G/L, ESR - 44 mm/óra. Vizeletvizsgálat kóros elváltozások nélkül. Összes fehérje- 58,7 g/l, a transzaminázok normál határon belül vannak. Diagnózis: a hasüreg fibrosarcoma (lymphosarcoma?) retroperitoneális térbe való behatolással. 1985. december 18-án a műtét előtti előkészítést követően a beteget megműtötték.

A hasüregben a retroperitoneális térből kilépő, a bélfodorba benőtt, a duodenumot és a hasnyálmirigyet deformáló, az aortával és a vena cava inferiorral szorosan összenőtt, a retroperitoneális térből kilépő, 16´12´ méretű, sűrű, finom gumószerű daganatszerű képződményt fedeztek fel. 9 cm A formáció makroszkópos megjelenése alapján a retroperitoneális tér kiterjedt fibrosarcoma (fibromatosis?) javára javasolt. A daganatot működésképtelenné nyilvánították. Tumorbiopsziát végeztek. Szövettani következtetés: agresszív fibromatosis gyulladásos gócok jelenlétével.

A posztoperatív időszak gördülékenyen zajlott. A seb elsődleges szándékkal gyógyult be. Figyelembe véve a daganat méretét és a gyulladásos elváltozások jelenlétét, úgy döntöttek, hogy 2 sugárterápiás kúrát végeznek 85 Gy-vel. 2,5 hónapos időközönként. Az első év után a képződmény mérete jelentősen lecsökkent, a második után megszűnt meghatározni. A beteget a műtét után 1, 2 és 5 évvel vizsgálták. Klinikailag és a vizsgálat során nincs bizonyíték a daganat kiújulására.

következtetéseket

1. Csak agresszív fibromatosis kezelése sebészeti módszer nem mindig hatékony, mivel a daganat hajlamos az állandó kiújulásra. Adataink szerint a betegek 33,3%-ánál figyeltek meg extraabdominalis tumor lokalizációval járó relapszusokat.

2. Az agresszív fibromatosis intraabdominalis elhelyezkedése esetén csak a betegek 40%-ában végeztek radikális műtétet.

3. A daganat kiújulása miatt ismételt műtét után kemo-sugárkezelést kell végezni.

4. Az agresszív fibromatosisban szenvedő betegeket a rendelőben monitorozni kell, és havonta ultrahangvizsgálatot kell végezni.

Bibliográfia

1. Ashcraft K.W. Gyermeksebészet / K.U. Ashcraft, T.M. Tartó. - Szentpétervár: Raritet-M LLC. - 1999. - 400 p.

2. Grona V.N. Daganatok és daganatszerű képződmények gyermekeknél / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Latyshov. - Donyeck: Nord-Press. - 2010. - 364 p.

3. A desmoid fibromatosisról gyermekeknél / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [stb.] // Problémás táplálkozás a gyermekgyógyászatban és az emelt szintű orvosképzésben (II. szám): Zb. tudományos pratz. - Donyeck: Nord-Press. - 2008. - P. 164-165.

4. Eredmények kombinált kezelés agresszív fibromatosis gyermekeknél / M.S. Loseva, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [stb.] // A konferencia anyaga: A gyermeksebészet eredményei és kilátásai. - Szentpétervár. - 2002. - 145. o.

5. Agresszív fibrózis gyermekeknél / A.A. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // A gyermek szemhéjának műtétje. - 2011. - 2. sz. - P. 62-65.

6. Alacsony dózisú kemoterápia metotrexáttal és vinblasztinnal előrehaladott agresszív fibromatózisban szenvedő betegek számára / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli // Cancer. - 2001. - 20. évf. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Gyermekkori agresszív fibromatosis. 13 beteg retrospektív elemzése és szakirodalmi áttekintés / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans // Rák - 2005. - Vol. 104. - R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh szervezet daganatok osztályozása. A lágyszövetek és csontok daganatainak patológiája és genetikája. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Agresszív fibromatosis: kihívás a gyermek onkológiai sebészet számára / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala // Pediatr. Vérrák. - 2003. - 1. évf. 41. - R. 278.

10. Intraabdominalis desmoids tumorok sebészeti kezelése / A.J. Smith, J.J. Lewis, N.B. Kereskedő // Br. J. Surg. - 2000. - Vol. 87. - R. 776-784.

11. Fibromatosis: név szerint jóindulatú, de természeténél fogva nem feltétlenül / S. Tolan, J.H. Shanks, M.Y. Lohz // Clin. Oncol. - 2007. - Vol. 19. - R. 319-326.

12. Wong S.L. A desmoid tumor és a fibrosarcoma diagnózisa és kezelése / S.L. Wong // J. Surg. Oncol. - 2008. - Vol. 97. - R. 554-558.

Desmoid daganat. A fibroplasztikus sorozat lágyszöveti daganata, lokálisan destruktív növekedésű, leggyakrabban 30-50 éves nőknél fordul elő. Lassú növekedés is jellemzi, és gyakran a régi posztoperatív hegek helyén fordul elő. Vannak az elülső hasfal desmoidjai és az úgynevezett extra-abdominalis desmoidok (1:4 arány).

Az elülső hasfal desmoidjai a rectus és a ferde hasizmok vastagságában keletkeznek (általában csípőrégió). A betegség egyik egyetlen megnyilvánulása a tapintható, sűrű daganatképződés jelenléte. Ez utóbbi mobilitása közvetlenül függ az alatta lévő szövetek (izmok, aponeurosis) inváziójának mértékétől és méretétől. Néha a desmoid beszivárog az elülső hasfal teljes tömegébe, és akár a hasüreg szerveibe is belenőhet. Ez a helyzet különösen fontos a tartósan visszatérő daganatok esetében (egy betegnél nem ritka a 7-8 vagy több relapszus).

A desmoid kezelése sebészeti, a daganat széles körű kimetszését végezzük. Nagy hibák esetén konzervatív fasciából származó allograftot használnak.

A megkérdőjelezhetően radikális műtétek utáni visszaesések megelőzése érdekében gyakran írnak elő tamoxifent, figyelembe véve az ösztrogén hormon receptorok jelenlétét a daganatban.

A hason kívüli desmoidok általában agresszívebbek. Anélkül, hogy hajlamosak limfogén vagy hematogén metasztázisokra, az extraabdominalis desmoidok meglehetősen agresszív daganatok, amelyek kifejezett lokálisan destruktív növekedést mutatnak. Sok más lágyszöveti szarkómától eltérően a növekedési folyamat során a desmoidok nemcsak az izmokat, a fasciákat, a csontokat, az ízületeket érintik, hanem a falakat is (értsd: valódi benőtt). nagyszerű hajók, nagy idegtörzsek. A hason kívüli desmoidok a test bármely részén lokalizálhatók.

Morfológiailag a daganat durva kollagénrostok és monomorf érett fibroblasztok összefonódó kötegeiből áll. Emiatt a tumorból származó pontozott minták citológiai vizsgálata során gyakran hiányoznak a sejtes elemek. A desmoid sűrű rostos szövete jelentős területen nő egészséges szövet. Ez magyarázhatja a relapszusok gyakori előfordulását.

A sebészeti kezelés nem teljesen kielégítő eredménye ( gyakori visszaesések, primer inoperábilis daganatok) alapjává vált a lokális hipertermia hátterében a sugárterápia alkalmazásának, mint önálló kezelési módszernek, esetenként tamoxifennel kombinálva. Ezt a kezelési módszert nagy, lokálisan elterjedt eljárásoknál alkalmazzák.

A csonkítási műveleteket rendkívül ritka esetekben végezzük, amikor a daganatos folyamatban való részvétel szindróma áll fenn neurovaszkuláris köteg valamint az alkalmazott konzervatív terápia hatástalansága.