A fej és a nyak rákos daganatai. A fej és a nyak lágy szöveteinek daganatai

A fej-nyaki daganatok közé tartoznak a szájban, a torokban, az orrban és a nyálmirigyekben lokalizált rosszindulatú daganatok. A fejbőr-, nyak-, bőr-, szem- és agydaganatokat általában nem sorolják a fej- és nyakrákok közé. Ezenkívül ez a típus nem tartalmazza a nyelőcső- és pajzsmirigyrákot.

Meg kell jegyezni, hogy a fej-nyaki rák tünetei gyakran hasonlítanak néhány olyan betegséghez, amelyeknek nincs rosszindulatú lefolyása. Ezért nem éri meg a kockázatot. Ha furcsa tünetek jelentkeznek, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz és végezzen vizsgálatot. Meg kell értenie, hogy a korai és időben történő diagnózis növeli a gyógyulás esélyét.

Miért fordulnak elő rosszindulatú fej-nyaki daganatok, tünetek, ezeknek a betegségeknek a kezelése, mik ezek? Beszéljünk róla:

Tünetek rosszindulatú daganatok

Szájüreg:

Tünetek: furcsa vörös vagy fehéres foltok jelennek meg az ínyen, a nyelv felszínén és az orcák belső részének nyálkahártyáján. Az állkapocs duzzanata figyelhető meg. A betegek fájdalomra panaszkodnak, kényelmetlenség a szájban. Gyakori vérzés léphet fel.

Lehetséges okoz: a szájüregi rosszindulatú daganatok az alkohol és a dohányzás következtében alakulhatnak ki. Az ok a keverékek rágásának szokása lehet. A gyengébb kockázatok közé tartozik a rossz szájhigiénia és a fogászati ​​betegségek kezelésének hiánya.

Orrgarat:

Tünetek: a normál beszéd zavara, légzési nehézség. A betegek panaszkodhatnak nyelési fájdalomra, kellemetlen érzésre a nyakban és a torokban. Gyakran előfordul fejfájás, csengés, fülzúgás, hallásproblémák kezdődnek.

Lehetséges okoz: dohányzás (főleg ázsiai eredetű), Epstein-Barr vírus, faporral kapcsolatos szakmai tevékenység, rákkeltő anyagok. A kockázati tényezők közé tartozik a HIV-fertőzés is.

Gége:

Fő tünet nyelési fájdalom és/vagy fülfájdalom.

Lehetséges okoz: alkohol- és dohányzás. Ipari rákkeltő anyagoknak való kitettség (azbesztnek, szintetikus szálaknak való kitettség). A kockázati csoportba azok tartoznak, akik az építőiparban dolgoznak, rendszeresen érintkeznek fémmel és textilekkel, valamint a vegyiparban és élelmiszeriparban foglalkoztatottak.

Orrmelléküregek, orrüreg:

Tünetek: ezt a formát az antibiotikumokkal nem kezelhető gyulladásos folyamatok jelenléte jellemzi. Gyakori az orrvérzés és a fejfájás. A betegek duzzanatról, gyakori szembetegségekről és a felső fogak (fogsor) területén jelentkező fájdalomról panaszkodnak.

Lehetséges okoz: gyakori kölcsönhatás ipari rákkeltő anyagokkal (festék, nikkelpor, formaldehid gőzök).

Nyálmirigyek:

Tünetek: az áll alsó részén vagy az állcsont környékén daganatnövekedés lép fel. Az arcizmok zsibbadása egészen a bénulásig jelentkezik. Fájdalmas lehet az arc, az áll vagy a nyak.

Lehetséges okoz: a fej és a nyak sugárkárosodása, Epstein-Barr fertőzés jelenléte.

Fej-nyaki daganatok - kezelés

Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal forduljon onkológus sebészhez vagy terapeutához, és végezzen vizsgálatot. A rosszindulatú daganat diagnosztizálása során az orvos komplex kezelést ír elő, amely a daganat befolyásolásának számos módszerét kombinálja:

Sugárkezelés- a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában kell elvégezni. Gyakran kemoterápiával kombinálva jó eredményt ad, növelve a túlélési arányt. Ha a daganat tovább fejlődik, sebészeti kezelést végeznek.

Sebészet - eltávolítják a 2 cm-nél nagyobb átmérőjű fej-nyaki daganatokat, valamint a csontszövetbe nőtt daganatokat műtéti úton. Amikor átterjed a nyirokcsomókra, a sebészeti kezelést sugárterápiával egészítik ki. Ez a kombináció technikák mindig javítja a kezelés prognózisát.

Kemoterápia- erős gyógyszerek segítségével a nyirokcsomók rosszindulatú sejtjei elpusztulnak, a daganat térfogata csökken. Ha a betegség inoperábilis stádiumban van, a kemoterápia segít csökkenteni a fájdalmat és meghosszabbítja a beteg életét.

A kezelés prognózisa mindig a betegség stádiumától függ. Rosszindulatú daganat korai felismerése esetén, időben történő, megfelelő, szakszerű kezeléssel nagyon nagy a gyógyulás esélye. Egészségesnek lenni!

A laphámképződmények lehetnek keratinizálódtak vagy nem keratinizálódtak, erősen, közepesen és rosszul differenciáltak. A keratinizálódó rákkal kanos tömegek képződnek, amelyeket rákgyöngynek is neveznek. A differenciálódás a tumorsejtek.

A jóindulatú daganatok nagymértékben differenciálódnak, a rosszindulatú daganatok pedig gyengén és mérsékelten differenciáltak, mivel a rákos sejtek szerkezete nagymértékben eltér a normálistól.

A nyak laphámsejtes karcinóma okai

A rák leggyakoribb oka a dohányzás és az alkoholfogyasztás. E két ok egyidejű hatására nő a rosszindulatú daganat valószínűsége. Érdemes megjegyezni, hogy a rák kialakulásának korai szakaszában lévő dohányosok vitaminok szedésével ronthatják állapotukat.

De nemcsak ezek az okok befolyásolják a rák előfordulását. Nagy jelentőségű környezet személy. A rosszindulatú daganatok gyakran előfordulnak olyan embereknél, akiknek szakmai tevékenysége rákkeltő anyagokkal jár. Veszélyben vannak a fafeldolgozással, nikkelfinomítással és textilszál-feldolgozással foglalkozó vállalkozásokban dolgozók.

A diétának nagy jelentősége van. A húsevés, legyen az akár feldolgozott, akár feldolgozatlan, hozzájárul a rák kialakulásához. Ugyanakkor a zöldségek jelenléte az étlapon jelentősen csökkenti a rossz minőségű daganat kialakulásának lehetőségét.

A vírusok hatása

Az Ázsiában, Indiában és a csendes-óceáni térségben elterjedt bételdió krónikus fogyasztása hozzájárul a laphámsejtes karcinóma kialakulásához. Az orvostudományban ezt a diót féreghajtóként használják, de a fent felsorolt ​​országokban gyakrabban használják mindennapi rágáshoz.

A modern kutatások bebizonyították, hogy a vírusok okozhatják a rosszindulatú fej-nyaki elváltozások kialakulását. Az egyik ilyen vírus a humán papillomavírus (HPV). A HPV 16-os és 18-as típusa a legnagyobb rákot okozó potenciállal. Az összes laphámrák körülbelül egynegyede tartalmaz papillomavírust a DNS-ében. A HPV a leggyakoribb, az oropharyngealis rák mellett.

Ennek ellenére a HPV kimutatásával egyidejűleg a rák kialakulásának csak a felét okozza a papillomavírus. A többi esetben a rák oka az alkoholfogyasztás és a dohányzás.

A nasopharyngealis rák oka az Epstein-Barr vírus lehet, amelynek más neve is van - 4-es típusú humán herpeszvírus. Ez a rák gyakoribb Ázsiában és a mediterrán országokban. A rák kockázatát az Epstein-Barr vírus (EBV) antitestek szervezetben lévő szintje alapján lehet felmérni.

Ritka esetekben a nasopharyngealis rák oka a használata sózott hal nagy mennyiségű nitritet tartalmaz.

A gastrooesophagealis reflux betegségben (GERD) szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki rák. Ezzel a betegséggel a gyomortartalom rendszeresen bejut a gégebe, gyomornedv károsítja a gége nyálkahártyáját. Ez az állapot kedvező környezetet teremt a rosszindulatú daganatok kialakulásához.

Egyéb tényezők

A hematopoietikus őssejt-transzplantációt (HSCT) számos onkológiai, hematológiai és genetikai betegség kezelésére használják. A kezelés alkalmazása után megnő a nyaki laphámsejtes karcinóma kialakulásának kockázata. Az egész életen át tartó immunszuppresszió és a krónikus orális graft-versus-host reakció növeli a szájüregi rák kialakulásának negatív prognózisának valószínűségét.

A nyakrák kialakulásának számos egyéb oka is van. Olyan okokat különböztethetünk meg, mint a legyengült immunitás, vitaminhiány, életkor 55 év után. A festékkel, fával és azbesztporral dolgozók veszélyben vannak. Figyelni kell a fehér foltok kialakulására a szájban. Az ilyen foltok, a leukoplakia eseteinek körülbelül 30% -a rossz minőségű daganat kialakulásához vezet.

• A legtöbb esetben a fej-nyaki rák megfázásként jelentkezik: fájdalmas érzések a torokban, megnagyobbodott nyirokcsomók és rekedt hang. De ahogy a rák kialakul, ezek a tünetek krónikussá válnak;
• a tartós gyulladás vagy gombóc kialakulása a nyakban vagy a torokban szintén rákra utal. Az étel lenyelése megnehezül, beszédproblémák lépnek fel, krónikus fülfájdalom lép fel. Ritkábban az arcizmok bénulása és zsibbadása fordul elő;
• rák is kísérheti állandó kellemetlen szag a szájból, vérzés vagy zsibbadás a szájban, nem gyógyuló sebek a szájban, a daganatok megjelenése, a nyálka krónikus felhalmozódása az orrmelléküregekben;
• fogyás, étvágytalanság, az ízlési preferenciák megváltozása is rosszindulatú daganatot szimbolizál.

Nyakrák áttétek

A laphámsejtes karcinóma szövettani osztályozása

A leggyakoribb rossz minőségű daganatok be vannak kapcsolva. A rák a mirigyszövetekben az esetek mindössze 10%-ában fordul elő.

A következő típusú ráktípusokat különböztetjük meg:

1. – az esetek 90%-ában fordul elő;
2. – az orrjáratokban, az orrmelléküregekben és a mandulákban fordulnak elő;
3. A nyálmirigy daganatai gyakrabban kevert, adenoid cisztás, mucoepidermális és acinus sejtesek. az orrban, az orrmelléküregekben és a nasopharynxben találhatók;
4. – az alsó állkapocsban és a maxilláris melléküregekben alakul ki.

Amikor orvoshoz látogat, a betegnek minden tünetről el kell mondania. Annak megállapítására, hogy a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú-e, biopsziát végeznek. Ezt a sérült szövet összegyűjtésével végzik. Ez a módszer a legmegbízhatóbb a szövetek sejtösszetételének meghatározására.

A kapott információkat több szakember megvitatja az optimális kezelési terv felírásához.

Diagnózis tapintással

Áttétes laphámsejtes karcinóma kezelése

A laphámsejtes karcinóma kezelésének megválasztása a betegség mértékétől és progressziójától függ. A III. és IV. stádiumú daganatokat műtéttel kezelik, majd kemoradioterápiát vagy radioterápiát alkalmaznak. Sugárterápia kontra műtéti beavatkozás lehetővé teszi a páciens hangjának megőrzését. Ezért ezt a módszert részesítjük előnyben. A sebészeti kezelést olyan esetekben végezzük, amikor a sugárkezelés hatástalan vagy lehetetlen.

Kemoterápia a rák és a nyak kezelésére

A kemoterápia olyan citotoxikus gyógyszereket használ, amelyek megzavarják a rákos sejtek növekedését. Alatt klinikai vizsgálatok lokálisan progresszív gégerákban szenvedő betegeknél a következő eredményeket azonosították: pozitív tendencia azoknál a betegeknél, akiknél műtéti úton eltávolították a daganatot, majd sugárkezelést és negatív hatás kemoterápia.

Jelenleg az e vizsgálatok során kidolgozott módszertan fejlesztése folyik: az izoretinoin napi egy éven át történő alkalmazása az emésztőrendszer és a légutak másodlagos daganatos megbetegedésének lehetőségének kiküszöbölése érdekében.

Sugárkezelés

A laphámsejtes karcinóma kezelésére hiperfrakcionált sugárterápiát fejlesztettek ki, amelyet naponta többször, kis adagokban alkalmaznak. Hipertermiás terápia Ezt a terápiát a rákos sejtek károsítására és elpusztítására végzik, emellett a daganatsejteket fogékonyabbá teszi a rákellenes gyógyszerekkel és a sugárzással szemben.

Ezt a hatást úgy érik el, hogy a test szöveteit a normál testhőmérséklet feletti hőmérsékletre melegítik.

Előrejelzés

A laphámsejtes karcinóma magas halálozási arányt mutat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ez a betegség korai stádiumban nyilvánul meg, és nem mindig alkalmaznak hatékonyabb kombinált és komplex kezelési módszereket a kezelésére.

Az izraeli klinikákon a citosztatikus terápia alkalmazásának köszönhetően a laphámrákos betegek minősége és várható élettartama magasabb szinten áll. Ez ösztönözte a szervmegőrző kezelések kifejlesztését az ilyen típusú rák kezelésére.

Áttétes nyaki laphámsejtes karcinóma esetén, amikor az elváltozás helye ismeretlen, és a laphámrák a nyirokcsomókra is átterjedt, az orvos megkeresi az elsődleges daganatot, de ha ez nem lehetséges ez a rák okkult daganatnak fogják nevezni. A kezelés ugyanazokkal a gyógyszerekkel történik, mint az elsődleges rák esetében.

Tájékoztató videó

A „fej és nyak daganatai” kifejezés különböző szövettani szerkezetű rosszindulatú daganatokat ír le, amelyek az ajkak nyálkahártyáján, a szájüregben, a garatban, a gégeben és a nyaki nyelőcsőben, az orrüregben és az orrmelléküregekben, a nyálmirigyekben lokalizálódnak. BAN BEN általános koncepció A „fej-nyaki daganatok” körébe nem tartoznak bele a központi idegrendszer daganatai, a szem daganatai, a nyirokrendszer primer daganatai, az ideg- és endokrin rendszer daganatai, amelyek ezen anatómiai régión is kialakulhatnak. A fejbőr daganatairól (melanóma, rák) a vonatkozó fejezetekben lesz szó.

A daganatok lokalizációinak és szöveteinek sokfélesége miatt, ahonnan származnak, a daganatnövekedés biológiája, a metasztázisok útja, a tumor határai, valamint a betegség jelei és tünetei drámaian változnak. A legtöbb rosszindulatú fej-nyaki daganat klinikai lefolyásának egyik közös jellemzője a lokoregionális relapszusok (akár 80%) és új daganatok kialakulásának magas kockázata, amely a betegek legalább 20%-ánál figyelhető meg. A kezelés befejezése után némi idővel a második daganat kialakulásának kockázata meghaladhatja az első kiújulásának kockázatát. A távoli áttétek leggyakrabban a betegség előrehaladtával alakulnak ki, és általában a tüdőben, a csontokban és a májban lokalizálódnak. A halál közvetlen közelében a betegek 10-30% -ánál klinikailag távoli áttétek észlelhetők.

9. A kezelés általános elvei.

A kezelés a daganat jellemzőivel és a beteg általános állapotával kapcsolatos tényezőktől függ. A terápia fő célja a daganat gyógyítása, a szájüreg funkcióinak megőrzése vagy helyreállítása, valamint a kezelési szövődmények csökkentése. A sikeres kezelési eredmény általában multidiszciplináris megközelítést igényel. A kemoterápiát és a sugárkezelést jól meg kell szervezni, és olyan kemoterapeutáknak és radiológusoknak kell felügyelniük, akik ismerik a kezelés jellemzőit és a szövődményeket ebben a betegpopulációban.

A páciens azon képessége, hogy tolerálja az optimális kezelési programot, fontos tényező a kezelés melletti döntésben.

A kezelési stratégia megválasztása elsősorban a műtéti kezelés, a sugárterápia és a kombinált módszerek között történik.

A műtéti módszer csak a jó funkcionális eredménnyel radikálisan eltávolítható I. stádiumú daganatok kezelésére elfogadható. Más esetekben az I-II. stádiumú rákot sugárzással és kombinációban kezelik. Az előrehaladott daganatos betegeknek mindig kombinált kezelésre van szükségük. Ezen betegek kezelésének szerves részét képezik a rekonstrukciós műtétekkel járó kiterjesztett reszekciók. A neoadjuváns kemoterápia számos helyen történő alkalmazása, illetve az egyidejű kemoterápia és sugárkezelés lehetővé teszi a szervmegőrző beavatkozások számának növelését és egyes, kezdetben nem reszekálható daganatok reszekálható állapotba való átvitelét.

10. A sugárkezelés alapelvei. A betegről a kezelés megkezdése előtti kezdeti tájékoztatás követelményei:

világos klinikai leírása a daganat és a regionális nyirokcsomók(lokalizáció, a daganat mérete és az egyes klinikailag érintett csomópontok, a nyirokcsomók száma);

a daganatos folyamat morfológiai ellenőrzése;

a klinikai információk objektív megerősítése ultrahang és CT segítségével (ha szükséges).

10.1. A beteg helyzete besugárzás közben.

A hátoldalon a fej meg van döntve (előre vagy hátra) olyan mértékben, amely biztosítja a gerincvelő maximális kizárását a tervezett sugárzási mennyiségből. Fontos az immobilizációs rendszerek (maszkok, fejtartók) és ortogonális lézersugarak alkalmazása a választott pozíció reprodukálásához.

10.2. Általános sugárzás előtti felkészítés.

Minden olyan betegnél, akinek fej-nyaki daganata van sugárkezelés, a szájüreget fertőtleníteni kell. Ha szükséges a fogak eltávolítása a besugárzási térfogat területén, a sebgyógyulásnak a besugárzás megkezdése előtt meg kell történnie.

10.3. A besugárzás mennyiségének tervezése.

A tervezett expozíciós mennyiség a következőket tartalmazza:

anatómiai terület makroszkóposan kimutatható daganattal;

további szövetellátás (legalább 1 cm), figyelembe véve a daganatos folyamat szubklinikai terjedését, a beteg mozgását és a besugárzás során a beteg helyzetének reprodukálásában előforduló esetleges hibákat;

tracheostomia jelenlétében maga a tracheostomia is beletartozik a besugárzási térfogatba - a hypopharynx, a gége minden részének daganataiban szenvedő betegeknél, és amikor a gégedaganat a szubglottikus régióra terjedt; a preepiglottikus térbe beszűrődő oropharyngealis daganatos betegeknél, valamint a szövetvágás szélein daganatos sejtek jelenléte miatt posztoperatív sugárzásban részesülő betegeknél.

10.4. Felszerelés.

Speciális sugárzás előtti előkészítés kötelező, beleértve bármely mező és blokk használatát, és CT-vel és szimulátorokkal, röntgenszimulátorokkal és számítógépes tervezőrendszerekkel történik.

A CT adatokon alapuló tervezési rendszer biztosítja a megfelelő dóziselosztást. Ha a CT-adatokat nem lehet közvetlenül felhasználni a sugárterápia tervezéséhez háromdimenziós tervezőrendszerekkel, a CT adatoknak megfelelő tervezett mennyiséget lehetőség szerint 3 szeletre kell felvázolni. A besugárzás fotonsugárral történik gamma-terápiás egységeknél 60Co (1,25 MV) vagy lineáris gyorsítón (4-8 MV), valamint elektronsugárral (6-15 MeV). A 6 MeV feletti fotonsugárzás kompenzátorok nélküli alkalmazása kerülendő olyan betegeknél, akiknél metasztatikusan érintett nyirokcsomók vagy kis mennyiségű lágyszövet található a beteg vékony nyakán.

A FEJ ÉS NYAK DAGANAI.

Pajzsmirigyrák gyermekeknél

BAN BEN utóbbi évek A pajzsmirigyrák problémája egyre sürgetőbbé válik, ami a valódi növekedésének köszönhető. Ez a betegség, amely sokkal ritkábban fordul elő, mint a felnőtteknél, ennek ellenére a gyermekkori fej-nyaki rosszindulatú szolid daganatok 1-3%-át és akár 8-15%-át teszi ki. Ellentétben a felnőttek pajzsmirigyrákjával, amelyet kellő alapossággal tanulmányoztak, a gyermekek pajzsmirigyrákjával kapcsolatos legtöbb publikáció különböző szerzők összefoglaló általánosítása. Ráadásul ezekben a megfigyelésekben általában 15-20 éves betegek is szerepelnek, akik aligha sorolhatók a gyerekek közé.

A Pajzsmirigy (pajzs) név görögül. A mirigyet 1646-ban Wartonnak nevezték el alakja miatt, vagy azért, mert borította a gégét. A pajzsmirigy két oldalsó lebenyből és egy intermedierből vagy isthmusból áll, amely a II-IV légcsőgyűrűk régiójában helyezkedik el, és néha eléri a pajzsmirigyporcot.

A pajzsmirigy vérellátását a felső és alsó páros pajzsmirigyartériák végzik. Néha van egy további azygos artéria, amely az aortaívből vagy az innominate artériából származik. A vérellátás szempontjából a pajzsmirigy az első helyen áll az emberi szervezetben. A pajzsmirigy 10 g-jára percenként 56 ml vér van, azonos mennyiségű veseszövetre - 15 ml. A pajzsmirigyet a nyaki szimpatikus törzsből és annak csomópontjaiból, valamint a vagus idegből származó szimpatikus és paraszimpatikus rostok beidegzik.

Kívülről a pajzsmirigyet rostos tok borítja, amelyből vékony rétegek nyúlnak ki, lebenyekre osztva a mirigyet. A lebenyek egyrétegű kocka alakú epitéliummal bélelt tüszőkből állnak. A tüsző üregében van egy titok - egy kolloid, amely főként tiroglobulinból áll, amelynek molekulája jódtirozinokat és jódtironinokat tartalmaz. A tüszők között található kötőszöveti, amely a pajzsmirigy stromáját alkotja.

Az elmúlt években új adatok születtek a pajzsmirigy felépítéséről, sokrétű funkcionális tevékenységéről, amely a különböző sejtcsoportok között oszlik meg. A szervek és szövetek szerkezetére, működésére, a belőlük kialakuló daganatok hiszto- és morfogenezisére vonatkozó információk folyamatos gyarapodása szükségessé teszi a klinikai, szövettani és hisztogenetikai elvek alapján történő osztályozások folyamatos fejlesztését.

A klinikus számára a pajzsmirigybetegségek ideális osztályozása az lenne, amely mindenekelőtt a daganatos elváltozások prevalenciáját, a szövettani változatokat és a hisztogenezist veszi figyelembe. Bár minden jelenlegi osztályozás nem felel meg teljes mértékben ennek a három alapelvnek, mégis nagy segítséget nyújt a klinikai gyakorlatban.

ÉN. Hámrákok:

A. Jóindulatú:

1) follikuláris adenoma;

2) mások.

B. Rosszindulatú:

1) follikuláris rák;

2) papilláris rák;

3) laphámsejtes karcinóma;

4) differenciálatlan rák:

a) orsó sejtforma;

b) óriássejt forma;

c) kissejtes forma;

5) medulláris rák.

II. Nonepithelialis daganatok:

A. Jóindulatú;

B. Rosszindulatú:

1) fibrosarcoma;

2) mások.

III. Vegyes daganatok:

1) carcinosarcoma;

2) rosszindulatú hemangioendothelioma;

3) rosszindulatú limfómák;

4) teratomák.

IV. Másodlagos daganatok.

V. Nem osztályozott daganatok.

VI. Tumorszerű elváltozások.

I. szakasz - egyetlen daganat, amely nem nő be a kapszulába, nem okoz deformációt és nem korlátozza a mirigy elmozdulását. A regionális metasztázisokat nem határozzák meg.

IIa stádium - egyetlen daganat okozza a mirigy deformációját, ill többszörös daganatok a mirigykapszula csírázásának jelei nélkül. A mirigy elmozdulása nem sérül. A regionális metasztázisokat nem határozzák meg.

Stage II6 - azonos vagy kisebb mértékű daganat az érintett oldalon eltolt regionális metasztázisok jelenlétében.

IIIa szakasz - egyetlen daganat vagy több daganat, amely a pajzsmirigy kapszulájába nő. A mirigy elmozdulása korlátozott. Megfigyelhető a légcső, a nyelőcső összenyomódása, a visszatérő idegek parézise vagy bénulása. A regionális metasztázisokat nem határozzák meg.

III6. stádium - azonos vagy kisebb mértékű lokális elterjedésű daganat, kétoldali elmozdult, egyoldali vagy kétoldali korlátozottan elmozdult vagy ellenoldali regionális áttétekkel.

IVa szakasz - a daganat a környező anatómiai struktúrákba és szervekbe nő. A pajzsmirigy nem mozdul. A regionális metasztázisokat nem határozzák meg.

IV6. stádium - azonos mértékű lokális elterjedtségű daganat a regionális áttétek bármely változatával, vagy kisebb fokú helyi elterjedtségű daganat, nem elmozdítható regionális áttétekkel, vagy bármilyen fokú lokális elterjedtségű daganat klinikailag kimutatható távoli áttétekkel.

TNM

T - elsődleges daganat.

Tis - pre-invazív karcinóma (carcinoma in situ).

T0 - az elsődleges daganat nincs meghatározva.

T1 - egyetlen csomópont az egyik lebenyben a mirigy deformációja nélkül vagy deformációval és az elmozdulás korlátozása nélkül.

T2 - több csomópont egy lebenyben a mirigy deformációja nélkül vagy deformációval és az elmozdulás korlátozása nélkül.

T3 - mindkét lebenyet érintő daganat a mirigy deformációja nélkül vagy deformációval és a mobilitás korlátozása nélkül, vagy egyetlen csomópont az isthmusban.

T4 - a daganat a mirigykapszulán túlra terjed.

TX - nem elegendő adat az elsődleges daganat értékeléséhez. N - regionális metasztázisok.

NEM – nincs jele a regionális nyirokcsomók károsodásának.

N1 - az érintett, elmozdult homolaterális nyirokcsomókat meghatározzuk.

N2 - az érintett, elmozdult nyirokcsomókat az ellenkező oldalon, a középvonal mentén vagy mindkét oldalon határozzák meg.

N3 - az érintett, nem eltolható nyirokcsomókat meghatározzuk.

NX - nem elegendő adat a regionális nyirokcsomók értékeléséhez.

M - távoli metasztázisok.

MO - nincsenek távoli áttétek jelei.

Ml - távoli metasztázisok vannak.

MX - Nincs elegendő adat a távoli metasztázisok meghatározásához.

A kutatók megcáfolták a pajzsmirigydaganatok egyetlen hisztogeneziséről szóló véleményeket, amelyek csak az alacsony szukcinát-dehidrogenáz (SDH) aktivitású tiroxint termelő follikuláris A-sejtekhez kapcsolódnak. Egy másik sejtcsoport - Ashkinazi (Hurthle) vagy B-sejtek - daganatait éppen ellenkezőleg, magas metabolikus aktivitás jellemzi. A harmadik csoportba tartozó daganatok gyakran genetikailag kapcsolódnak parafollikuláris vagy C-sejtekhez, amelyek kalcitonintermelést biztosítanak, és amiloid jelenléte jellemzi a stromában és a rákos sejtekben. magas aktivitás nem specifikus észteráz és alacsony SDH.

Az A-sejtes pajzsmirigyrák differenciált és differenciálatlan formái a daganatok 2 nagy csoportját képviselik. Az elsőt a betegség lassú progressziója és jó prognózis jellemzi, és ez a leggyakoribb. A második - nagyfokú rosszindulatú daganat és rossz prognózis - sokkal kevésbé gyakori.

A B-sejteket (Ashkinazi) a redox enzimek, a legtöbb hidrolitikus enzim és a nem specifikus észteráz magas aktivitása jellemzi, ami az intenzív metabolikus aktivitás megnyilvánulásának tekinthető. A helyes hisztogenetikai diagnózis az SDH vizsgálatával lehetséges , ami más típusú daganatokban alacsony marad. A B-sejtekből a betegség kialakulásának időtartama rövidebb, mint az A-sejtekből. A B-sejtek 3 fokozatúak, amelyek befolyásolják a betegség lefolyásának jellemzőit.

A parafollikuláris C és B sejtek egyetlen sejtrendszerhez (APUD) tartoznak, amely különböző eredetű, de néhány közös tulajdonsággal rendelkező sejteket egyesít, és részt vesz a polipeptid hormonok szintézisében vagy a biogén aminok felhalmozódásában.

A follikuláris sejtekből és Ashkinazi sejtekből papillaris és follikuláris adenokarcinómák és differenciálatlan rák alakulhat ki (26., 27. ábra). A szilárd rák parafollicularis sejtekből fejlődik ki, amelyek stromája amiloidot tartalmaz, ezért nevezik medullárisnak (28. ábra).

Gyermekkorban a pajzsmirigyrák főként A-sejtekből alakul ki. Adataink szerint az esetek 44%-ában meglehetősen lassan fejlődő papilláris adenocarcinomáról van szó. A lányok túlsúlyban vannak a fiúkkal szemben, 6:1 arányban. Az esetek 32%-ában tüszőrákot diagnosztizálnak, ami valamivel aktívabb lefolyású, a lányok és fiúk aránya 2,5:1. A 22%-ot kitevő vegyes szövettani formával (papilláris-tüszős) a lányok száma is háromszoros.

A B-sejtes rákok, mint például a velőrák, rendkívül ritkák, és az esetek összesen 2%-át teszik ki. A medulláris rák szórványosan és családi endokrin szindrómaként is kialakul.

A differenciálatlan rákos megbetegedések gyermekkorban kazuisztikusak, és izolált megfigyelések formájában írják le őket, mint néhány más, nem epiteliális pajzsmirigy rosszindulatú daganatot (teratoma, lymphosarcoma, angiosarcoma stb.).

Lányoknál lényegesen gyakoribb a pajzsmirigyrák, átlagosan 3,6:1 az arány. A betegek fő életkora a betegség idején 8-14 év. Ugyanakkor vannak megfigyelések a pajzsmirigyrák előfordulásáról 3 év alatti gyermekeknél, ami a megfigyelések körülbelül 3% -át teszi ki. A legtöbb gyermek (61%) 11-14 éves korban, azaz pubertáskor betegszik meg, míg a lányok és fiúk aránya 4,6:1. Az elmúlt években a megbetegedések általános növekedésével párhuzamosan jelentősen megnőtt a fiatalabb gyermekek száma, amit hajlamosak vagyunk a környezeti tényezők, különösen a jódhiány, a megnövekedett sugárzás, a rákkeltő anyagok hatásával magyarázni. , a fej és a nyak területének korábbi besugárzásának provokáló hatása különböző betegségek esetén, pajzsmirigy elleni gyógyszerek felírása stb.

A tumorsejtek magas differenciálódása a pajzsmirigyrákban gyermekeknél meghatározza annak viszonylag lassú fejlődését és lefolyását. A felnőttekkel ellentétben a gyermekeknél sokkal kisebb az esély a rákos megbetegedésekre a korábbi golyva hátterében.

Kezdeti tünetek nem patognomikus. A pajzsmirigyrák fő tünete gyermekeknél a pajzsmirigy aszimmetriájának és deformációjának megjelenése, vizuálisan meghatározva. Ezt követően kellemetlen érzés és idegen test alakulhat ki étel lenyelése során, kellemetlen érzés a fej elfordításakor és szorító érzés a nyak területén a ruházattal.

A pajzsmirigy tapintása során rendszerint a térfogat növekedésének hátterében egy kis fájdalommentes csomó jelenléte figyelhető meg, amely hajlamos növekedni és megvastagodni. A betegség kezdeti időszakában a formáció sűrű, rugalmas konzisztenciájú, és nyeléskor könnyen mozog. Általában nehéz kitapintani a kis csomókat, különösen akkor, ha kezdetben a pajzsmirigy hátsó részein lokalizálódnak. Gyakran előfordul, hogy a gyermeket gyermekorvosok vagy gyermeksebészek különböző etiológiájú nyaki limfadenitis gyanúja miatt kezelik, és csak hosszú idő elteltével, néha 2 vagy több év elteltével diagnosztizálják a pajzsmirigy elsődleges daganatát. Ugyanakkor a klinikai lefolyásnak vannak olyan változatai, amikor a daganat gyors és agresszív növekedést mutat, túlnyúlik a pajzsmirigy kapszulán, a környező szövetek beszűrődésével és csírázásával, valamint kiterjedt áttétekkel.

A megnagyobbodott regionális nyirokcsomók jelenléte a pajzsmirigyrák második leggyakoribb tünete. A leggyakrabban érintett nyaki nyirokcsomók a neurovaszkuláris köteg mentén helyezkednek el. Ilyenkor megnagyobbodott, tömött, olykor könnyen, későbbi esetekben rosszul elmozduló egyes nyirokcsomókat, összeolvadt áttétek által képzett láncot vagy konglomerátumot tapintunk meg.

Bizonyos esetekben a betegség hosszan tartó lefolyása esetén a gyermekek légzési nehézséget tapasztalnak, amelyet a daganat légcsőbe történő növekedése, elmozdulása és összenyomódása okoz a lumen csökkenésével közvetlenül a pajzsmirigy rákos daganatából, ill. metasztázisai. Ez a klinikai kép különösen a felső mediastinum nyirokcsomóit érintő metasztázisokra utal. Más megfigyelések szerint a kialakult légzési elégtelenség összefüggésbe hozható a tüdőszövet metasztatikus károsodásával a folyamat disszeminációja során. Ugyanezek az okok okozzák a hang megváltozását a rekedtségtől az aphoniaig.

Az érintett pajzsmirigy és a metasztatikus csomópontok területén a fájdalom gyermekkorban meglehetősen ritka, és akkor fordul elő, amikor a daganat a légcsőbe nő, vagy a nyak idegpályái vesznek részt a folyamatban. Számos megfigyelésben terjesztett folyamatokban, amelyekbe beletartoznak csontrendszer A betegek fájdalmat tapasztalnak.

A legkevésbé jellemzőek a daganatos betegség általános jelei, az úgynevezett „általános tumortünet-komplexum”, amely magában foglalja a letargiát, gyengeséget, adynámiát, étvágytalanságot és a daganatos mérgezés egyéb jeleit. A legtöbb esetben a pajzsmirigy szövetének kiterjedt károsodása ellenére az utóbbi meglehetősen aktívan működik, és a gyermekek euthyroid állapotban vannak.

A nyaki regionális nyirokcsomók áttétes elváltozása az esetek 84%-ában figyelhető meg, 54%-ban korábban észleltek regionális áttétet, mint a pajzsmirigyben bekövetkezett változásokat. Ezenkívül a nyirokcsomók kétoldali károsodását az összes metasztázisban szenvedő beteg 66% -ában rögzítik. A folyamatban leggyakrabban a nyaki neurovaszkuláris köteg mentén elhelyezkedő mély jugularis nyirokcsomók vesznek részt.A betegek 98%-ánál észlelik ennek a nyirokcsomócsoportnak a károsodását. A paratracheális nyirokcsomók gyakori metasztázisát észlelik - 27,5%; a járulékos nyirokcsomók és a nyak oldalsó háromszögének nyirokcsomói a betegek 21,1% és 23,7% -ában vesznek részt a folyamatban. Viszonylag ritkán a pajzsmirigyrák a supraclavicularis nyirokcsomókba - az esetek 11,5% -a, és még ritkábban a felső mediastinum nyirokcsomóiba - a betegek 9,6% -a metasztatizál.

A távoli áttétek a gyermekek 20-22% -ánál észlelhetők. Legtöbbjük a tüdőben, ritkábban a csontokban metasztatikus elváltozásokkal rendelkezik. Leggyakrabban a regionális nyirokcsomók és a tüdő kombinált elváltozása van. Néha a tüdőkárosodás röntgenlelet a gyermek vizsgálatakor megfázás.

Különös érdeklődésre tartanak számot az úgynevezett látens pajzsmirigyrákban szenvedő gyermekek, amikor a mirigy kis daganatos elváltozása van, amelyet a lehetséges kutatási módszerekkel nem lehet kimutatni, és az első klinikai tünet a krónikus nyaki limfadenopátia. Ilyen helyzetekben rendkívül szükséges tudni, hogy az ilyen lymphadenopathia oka pajzsmirigyrák lehet, és erőfeszítéseit annak időben történő diagnosztizálására kell irányítani.

Az elmúlt években a pajzsmirigyrák agresszívebbé vált és fiatalabb gyermekeknél alakul ki, ami különösen szembetűnő a csernobili atomerőmű balesete után radionuklidokkal szennyezett területekről kezelésre felvett betegek példáján.

Sajnos a pajzsmirigyrák jellegzetes klinikai tüneteinek hiánya és a gyermekonkológiai szakorvosok megfelelő ismeretei nagyon szomorú következményekkel járnak. A legtöbb gyermek az előrehaladott klinikai megnyilvánulások idején keresi fel a gyermekonkológust, amikor már maga a pajzsmirigy, a nyak és a távoli szervek nyirokgyűjtője is jelentős károsodást szenved.

Az anamnesztikus adatok elemzése azt mutatja, hogy a betegség első tüneteinek megjelenésétől a diagnózis felállításáig 1 hónaptól 2,5 évig tart, és a betegek 56%-ánál 1,5-2 év elteltével állítják fel a diagnózist. Az esetek 17% -ában a megnagyobbodott nyaki nyirokcsomókban szenvedő gyermekeknél krónikus mandulagyulladást diagnosztizálnak lymphadenitissel, és fizioterápiás kezelésen esnek át. E tekintetben meg kell erősíteni a megelőző munkát a gyermekintézményekben, növelni kell a gyermekorvosok onkológiai éberségét, a „kockázati” csoportokba tartozó gyermekek szisztematikus monitorozását, beleértve a jód endémiás területekről származó, hypothyreosisban, pajzsmirigy hiperpláziában, göbös golyvában szenvedő gyermekeket. , akik kedvezőtlen sugárzási viszonyok között élnek és éltek, az atomerőművi balesetek felszámolóinak gyermekei.

A pajzsmirigyrák diagnosztizálásához egy sor intézkedést kell alkalmazni, beleértve az anamnesztikus adatok gyűjtését, amelyek segítségével azonosítani lehet azon betegek jelenlétét, akik jódhiányos területen éltek, szüleik vagy közeli hozzátartozóik műtöttek vagy pajzsmirigy miatt megfigyeltek. daganatos betegek, akiknél kisgyermekkorban sugárkezelést végeztek a fej és a nyak területén jóindulatú ill. gyulladásos betegségek, kedvezőtlen sugárzási viszonyokkal rendelkező területekről származó gyermekek.

A diagnózis fontos pontja a pajzsmirigy és a regionális metasztázisos területek vizsgálata és tapintása, amely lehetővé teszi az érintett nyirokcsomók deformációinak, aszimmetriáinak, csomósodásának, megnagyobbodásának kimutatását. A pajzsmirigyrák diagnosztizálását segítő klinikai tünetek között a pajzsmirigy térfogatának növekedése, a csomópont keményedése, a mirigy korlátozott elmozdulása figyelhető meg, ugyanakkor a jelzett tünetek jelentkezhetnek pajzsmirigygyulladás, adenoma, stb.

A sugárdiagnosztikai módszerek közé tartozik a nyaki szervek ultrahangvizsgálata, mellkasröntgen, pajzsmirigy szcintigráfia 99 mTc-vel, indokolt esetben - nyaki terület, vázcsontok röntgen, direkt pajzsmirigy-olimfográfia, angiográfia, nyaki számítógépes tomográfia, ill. felső mediastinum.

Az utóbbi években széles körben elterjedt ultrahangvizsgálatok felbecsülhetetlen értékűek a gyermekek pajzsmirigy-patológiáinak diagnosztizálásában, elsősorban non-invazív szűrővizsgálatként, amely lehetővé teszi egy terjedelmes folyamat gyanúját. Az echográfiai jel torzulása, a hypoechoiás területek jelenléte a megnagyobbodott nyaki nyirokcsomókban lehetővé teszi a lymphadenopathia szokatlan lefolyásának gyanúját (29. a, b ábra). Az ultrahangos vizsgálat alapján a szerzők a nyirokcsomó-elváltozások 3 típusát osztályozzák - szolid, cisztás és vegyes. Különböző kutatók szerint egy sor megfigyelés szerint a sűrűnek 21%-a, a vegyesnek 12%-a és a cisztásnak csak 7%-a rosszindulatú. A tömörek gyakran jóindulatúak is lehetnek, de nagy az esélye a rosszindulatú daganat kialakulásának. A cisztás nem mindig jóindulatú, de nagyobb mértékben, mint a sűrű. Az ultrahangvizsgálat különösen értékes a pajzsmirigy hátsó részein elhelyezkedő, nem tapintható, kis csomópontok esetében. Ugyanakkor a módszer felbontása meglehetősen magas, ami lehetővé teszi széles körű alkalmazását.

A nyaki szervek röntgenvizsgálata a gyermekek 10%-ánál a légcső elmozdulását vagy szűkületét mutatja. A légcső röntgenfelvételein túl szükség van a nyelőcső felső részének állapotának felmérésére is, amely összenyomódott, elmozdulhat, vagy a belenövő pajzsmirigydaganat érintheti. A metasztatikus tüdőbetegség kimutatásának fő módszere a mellkas röntgen. Ezzel párhuzamosan lehetőség nyílik a folyamatban részt vevő mediastinalis nyirokcsomók azonosítására.

Rizs. 29. Ultrahang tomográfia. Pajzsmirigy rák. A pajzsmirigy mindkét lebeny miatt megnagyobbodott, jobban, mint a jobb lebeny. A pajzsmirigy szövete normális echogenitású, az isthmus területén kissé heterogén. A jobb lebeny felső pólusában 18x15x14 mm méretű ovális képződmény kapszula nélkül, csökkent echogenitású, heterogén szerkezetű, meglehetősen egyenletes kontúrú.

A radioizotópos szkennelés nem megbízható diagnosztikai módszer, mivel nem határozza meg a lézió természetét. Ez a módszer azonban szükséges a komplex diagnosztikában, mivel lehetővé teszi a műtéti taktika pontosabb meghatározását. Gyermekeknél a pajzsmirigy radioizotópos vizsgálatához a technécium 99tTc rövid élettartamú izotópját használják. Az érintett szövetben rosszabbul halmozódik fel az izotóp, ami a szkenogramon „hideg” csomóként jelenik meg. A 99mTc-vel végzett radioizotópos vizsgálatok azt mutatják, hogy a rosszindulatú daganatot leginkább a „hideg” csomó jelenléte jellemzi, amely az esetek 91%-ában rákos elváltozással határozható meg (30. ábra). Egyes esetekben a „meleg” és „forró” csomók a pajzsmirigyben rosszindulatúak lehetnek. Emellett a radioizotópos kutatások nagyon értékesek a nem radikálisan operált gyermekek vizsgálatakor, valamint a tüdőben és a csontokban lévő távoli áttétek azonosításakor. A velőrák áttétjei és visszaesései kimutathatók a T1-201 (tallium) segítségével, amelyet sikeresen alkalmaznak a magas vérellátású szervek vizsgálatára, így a pajzsmirigyben és a daganatban koncentrálódik.

Számos betegnél direkt pajzsmirigy-olimfográfiát végeznek, ami felhalmozódási hibákat tesz lehetővé kontrasztanyag meghatározza a daganat méretét és helyét a pajzsmirigyben. A pajzsmirigy-olimfográfia vízben oldódó vagy erősen diszpergált olajos anyagok, például verografin és szuperfluid lipiodol injektálását foglalja magában. A beteg hanyatt fekszik, a lapockák alatt párna van. A kontrasztanyagot a tapinthatóan változatlan pajzsmirigyszövetbe fecskendezik, lebenyenként 1,5-2 ml-t, és röntgenvizsgálatot végzünk frontális és laterális projekcióban közvetlenül a gyógyszer vízoldható kontrasztanyagos beadása után vagy 24 óra elteltével olaj bejuttatásával. megoldásokat. A módszer lehetővé teszi a mirigylebeny kontrasztjának megsértését, a tömés határainak megszakadását és egyenetlenségét a tumorcsomópontnak megfelelően. Az érintetlen nyirokcsomók jól kontrasztosak, az érintettek teljesen blokkoltak.

Egyes esetekben a daganat kiterjedésének meghatározásához, különösen a pajzsmirigy retrosternális elhelyezkedése és a felső retrosternalis nyirokcsomók károsodása esetén, angiográfiás vizsgálatot kell végezni. A pajzsmirigy kontrasztjára szúrást alkalmaznak combcsonti ütőér, ezt követően szelektív vagy általános arteriográfiát végeznek a vizsgálat céljaitól függően. Az arteriográfia lehetővé teszi a daganat vagy metasztázisainak a nyaki nagy erekkel való kapcsolatának azonosítását is. A daganatkárosodás legjellemzőbb jelei az erek elmozdulása, lumenének szűkülése, amputációja.

A betegség előrehaladott stádiumában, a daganat és metasztázisai infiltratív növekedése esetén a nyak és a felső mediastinum számítógépes tomográfiája kerül alkalmazásra, amely lehetővé teszi a daganatos elváltozások és áttétek prevalenciájának tisztázását, a szervek szintézisét, pontosabb meghatározását. tervezett műtéti taktika. A komputertomográfiával meg lehet különböztetni az izom- és zsírszövet, nyaki nagyerek, légcső és gége porcok, csontszerkezetek, ami nagyon értékes a preoperatív diagnosztikában.

Ha a diagnosztikai folyamat során fonációzavar vagy légzési nehézség jelentkezik, a betegeknek célszerű gégetükrözést végezni, amely esetenként a kiújuló ideg folyamatban való érintettségét, illetve a korábbi műtétek során bekövetkezett károsodását, vagy egy idegsejtek növekedését tárja fel. daganat a légcső falába. Az endoszkópos diagnosztikai módszerek fejlődésével a gége vizsgálata megszűnt a fiatalabb betegek nagy problémájának lenni. Csak kis számú esetben szükséges szubanesthesiás fibrolaryngoscopia igénybevétele a gyermek félelme vagy manipulációkkal szembeni negatív hozzáállása miatt.

Daganatos betegségek diagnosztizálására és funkcionális felmérésére állapot - pajzsmirigy mirigyek, radioimmun módszereket használnak a pajzsmirigyhormonok markereinek és szintjének meghatározására. A papilláris és tüszőrákban szenvedő betegek tiroglobulinszintje megemelkedhet, anaplasztikus és medulláris rák esetén azonban normális marad. Nem jelzi a nyirokcsomók jó- vagy rosszindulatú elváltozásait, de multinoduláris golyva rosszindulatú daganatának jelzője lehet. A tiroglobulinszint emelésével nyomon követhetők azok a gyermekek, akik sugárzásnak voltak kitéve, és akiknél fennáll a pajzsmirigybetegség kialakulásának kockázata, valamint a rák miatt műtéten átesett gyermekek. A papilláris vagy follikuláris rák miatt végzett pajzsmirigyeltávolítás után a tiroglobulinszint normalizálódik; amikor relapszus és áttétek jelentkeznek, ismét megemelkedik. A karcinoembrionális antigén szintje emelkedhet a velőrákban szenvedő betegeknél, de pontosabb a kalcitonin szintjének mérése. tumor marker. A radioimmun diagnosztikai módszer kritikus értékelése csak a laboratóriumi adatok jelentős felhalmozódása mellett végezhető el. összehasonlító elemzés a pajzsmirigy nem daganatos patológiájával.

Kötelező diagnosztikai módszer a folyamat rosszindulatúságának megerősítése, amelyet aspirációs punkcióval, majd az aspirátum citológiai vizsgálatával érnek el. Egy tapasztalt citológus és onkológus kezében végzett citológiai vizsgálat minimális nehézségek mellett maximális információt nyújthat, hiszen csak egy injekciós tű, egy száraz, őrölt 20 grammos fecskendő és több pohár szükséges hozzá. Az idősebb gyermekek könnyen tolerálják az aspirációs szúrást érzéstelenítés nélkül, a fiatalabb gyermekek és az eljárásokhoz negatív hozzáállású gyermekek esetében oxigén-nitrogén-oxid érzéstelenítést alkalmaznak. Kisebb, illetve a pajzsmirigy mélyebb részeiben elhelyezkedő daganatok esetén ultrahangos irányítás mellett aspirációs punkciót végeznek, amely garantálja a megfelelő anyagmintavételt. A tanulmány szerint a pajzsmirigy rosszindulatú elváltozása az esetek 95-97%-ában felismerhető, és 77%-ban meghatározható a rák morfológiai típusa. A megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók citológiai vizsgálata is kötelező. Ritka esetekben nyílt biopsziához kell folyamodni, leggyakrabban regionális áttétek, ritkábban maga a pajzsmirigy.

A pajzsmirigyrák differenciáldiagnózisát mindenekelőtt jóindulatú daganatokkal, például adenomával és göbös golyvával kell elvégezni. Ezekkel a betegségekkel a pajzsmirigy simább, egyenletes kontúrral és rugalmas konzisztenciával rendelkezik. A pajzsmirigy tömörödési és deformációs területének megjelenése felkeltheti a folyamat rosszindulatú daganatának gyanúját. Ezenkívül meg kell különböztetni a pajzsmirigyrákot az akut és a krónikus pajzsmirigygyulladástól. Az előbbiekre jellemző a heveny fellépés, megemelkedett hőmérséklettel és lehetséges fájdalom a pajzsmirigyben és a nyakban. Utóbbiaknál a betegség kialakulásának dinamikája nem annyira aktív, a pajzsmirigy fájdalommentes, diffúzan megnagyobbodott, tömörödött.

Sokkal ritkábban specifikus strumitok alakulnak ki a gyermekek pajzsmirigyében, például tuberkulózis, aktinomikózis és echinococcus. A pajzsmirigyrák regionális metasztázisait leggyakrabban összetévesztik a banális lymphadenopathiával, tuberkulózissal, median és laterális nyaki cisztákkal, limfogranulomatózissal stb.

A differenciáldiagnosztikában meghatározó jelentőségű a citológiai vizsgálat, sikertelenség esetén a diagnózis igazolása sürgős intraoperatív vagy tervezett morfológiai vizsgálat után. A Hashimoto-féle autoimmun pajzsmirigygyulladás kiegészítő diagnosztikai módszere lehet a pajzsmirigyhormonok radioimmunvizsgálata.

A pajzsmirigyrák fő kezelése gyermekeknél a műtét. A sebészeti beavatkozás taktikájának és mennyiségének megválasztása igen nehéz feladat. A gyermek számára funkcionálisan előnyösebb, biztonságos műtétek támogatójaként a beavatkozás után, illetve a hormonális állapot későbbi helyes alakulása érdekében, a Foglalkozás előtti Központ Kutatóintézetének Fej-nyaki daganatos osztályán. Az Orosz Orvostudományi Akadémia, amikor csak lehetséges, kíméletes műtéteket végeznek, miközben maximális ablasztot érnek el. A sebészeti beavatkozás mértékének meghatározása minden beteg esetében egyedi, és függ a betegség stádiumától, a góc helyétől a pajzsmirigyben, a növekedési ütemtől és a szövettani szerkezet neoplazmák. Minden pajzsmirigyrák műtétet extrakapszulárisan végeznek. A beavatkozás minimális mennyiségét hemithyreoidectomiának kell tekinteni. A műtét során széles hozzáférés szükséges a teljes pajzsmirigy és a regionális áttétek megfelelő vizsgálatához. Ezért a hosszú elülső nyakizmokat mindig keresztezzük, és a sternocleidomastoideus izmokat mobilizáljuk. A visszatérő idegek lefolyását a gégebe jutás előtt ellenőrizni kell. A felső gégeideg sérülhet, ha a pajzsmirigy felső pólusa magasan helyezkedik el a felső lekötése során pajzsmirigy artéria. Ebben az esetben be posztoperatív időszak problémák merülnek fel a folyékony táplálék lenyelésével az epiglottis érzékenységének elvesztése miatt.

Minden gyermek az 1. szakasztól. betegség esetén hemithyreoidectomiát végeznek. A daganat a pajzsmirigy egyik lebenyében található, mérete általában nem haladja meg az 1,5 cm-t.

A II. stádiumú pajzsmirigyrákos betegek többségénél a sebészeti beavatkozások köre szélesebb, ami a daganat nagyobb terjedésével és regionális áttétek jelenlétével jár együtt. A legtöbb betegnél hemithyreoidectomiát hajtanak végre a pajzsmirigy isthmusának (HTR) reszekciójával, valamint az érintett oldalon a nyak nyirokcsomóinak és szöveteinek fascia-hüvelyes kimetszésével (FFLK).

A III. stádiumban a sebészeti kezelés magában foglalja a pajzsmirigy részleges reszekcióját FFILC-vel a nyak egyik vagy mindkét oldalán. Távoli metasztázisok jelenlétében minden betegnél pajzsmirigyeltávolításra, majd radioaktív jódkezelésre van szükség.

A daganatos elváltozások jelentős elterjedtsége miatt a betegek 29%-ánál csak a pajzsmirigyet műtötték. Minden más esetben a nyak egyik vagy mindkét oldalán nyirokcsomók és szövetek kimetszésére volt szükség. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Onkológiai Kutatóközpontjának falai között kifejlesztett nyaki FFILK (A. I. Paches, R. M. Propp, G. V. Falileev, E. G Matyakin) módosítását használjuk, amely lehetővé teszi számunkra, hogy elkerüljük a a sternocleidomastoideus izom, belső jugularis véna, . submandibuláris nyálmirigy, a járulékos ideg reszekciója, amelyet a Crail műtét vagy annak módosításai klasszikus végrehajtása során végeznek radikális nyaki disszekció formájában. Természetesen a nyaki FFIL-lel végzett funkcionális eredmények sokkal jobbak, ha a radikális beavatkozás azonos százalékos aránya érhető el. A belső jugularis véna megőrzése elkerüli a jogsértéseket agyi keringésés az arc duzzanata, a járulékos ideg biztosítja a felső vállöv teljes mozgásterét, a sternocleidomastoideus izom védi a műtét után feltárt neurovaszkuláris köteget.

A posztoperatív időszakban gyermekeket írnak fel pajzsmirigyhormonok hormonális korrekció céljából, valamint a tumornövekedést serkentő agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormon termelésének elnyomására.

Az Orosz Orvostudományi Akadémia Előkészítő Kutatóközpont Kutatóintézete Fej-Nyaki Tumorok Osztályának gyakorlatában a sebészeti kezelést a betegek 25%-ánál megismételték más egészségügyi intézményekben végzett elsődleges sebészeti beavatkozások után.Az ismételt műtétek többsége technikai jellegű. nehezen kivitelezhető, és több posztoperatív szövődményt jelent. Az ismételt műtétek okai általában a kezdeti beavatkozások elégtelensége, új áttétek megjelenése vagy helyi visszaesések.

A sebészeti kezelés szövődményei közül az esetek 8%-ában a belső jugularis véna károsodása, 6%-ában - a visszatérő ideg károsodása, 2%-ában - átmeneti posztoperatív hypoparathyreosis, 3%-ában - tartós hypoparathyreosis, 1%-ban - károsodás a légcsőbe és 0,5%-ban - pneumothorax.

Néhány beteg III és minden gyermek IV Art. A betegség kombinált kezelést igényel, beleértve a műtétet (radikális vagy nem radikális) + radioaktív jódos kezelést (21%) és nem radikális műtétet + külső gamma terápiát + radiojód kezelést (9%). A radioaktív jódot 50-100 mKu sebességgel írják fel 3 hónapos időközönként. A maximális összdózis legfeljebb 500 mKu.

A pajzsmirigyrák kezelésének eredménye a betegség stádiumától és a kezelés megfelelőségétől függ. A betegek ötéves túlélési arányának felmérése a pajzsmirigyrák kedvező prognózisát jelzi. Minden I. és II. fokozatú beteg életben van. betegségek. szakaszban a III Az operált gyermekek 85,7%-a életben van, a IV. - A betegek 71%-a.

A nyálmirigy daganatai

Gyermekeknél a nyálmirigy daganatai viszonylag ritkák, és túlnyomórészt jóindulatú elváltozások formájában jelentkeznek. Különböző kutatók szerint az összes neoplazma 3–5%-át teszik ki maxillofacialis terület. A fej és a nyak rosszindulatú daganatai közül a nyálmirigyek rosszindulatú elváltozásai nem haladják meg a 2% -ot. Leggyakrabban (80-85%) a daganat a parotis nyálmirigyben, ritkábban a submandibularis vagy a minor nyálmirigyben alakul ki.

A nyálmirigyeket kicsire és nagyra osztják. Az előbbiek a szájnyálkahártya mélyén helyezkednek el, és labiális, bukkális, moláris, nyelvi és palatinus mirigyekre oszlanak. A nagy nyálmirigyek (parotis és submandibularis) párosak, a szájüregen kívül helyezkednek el, és csatornákkal nyílnak bele.

A savós mirigyek folyadékot választanak ki fehérjében gazdag, nyálkahártya - nyálka, vegyes - vegyes váladék. A nagy nyálmirigyek, akárcsak a kicsik, savós, nyálkás vagy vegyes váladékot választanak ki. Az összes nyálmirigy váladékának keverékét nyálnak nevezik.

A parotis nyálmirigy savós típusú mirigy. Kiválasztó csatornája van, amely átszúrja a rágóizmot és a szájüregben nyílik meg a második felső őrlőfog szintjén. Vérrel a felszínes temporális artériából, a beidegzés az auriculotemporalis idegből, a szimpatikus nyaki törzs posztganglionális rostjaiból történik. A sebészek fontos anatómiai jellemzője, hogy az arcideg áthalad a parotis nyálmirigyen, ami az ezen a szerven végzett beavatkozások fő nehézségeit okozza.

A szubmandibuláris nyálmirigy egy csatornát nyit a nyelv frenulumának területén. A facialis artéria látja el, az arcideg és a szimpatikus plexus beidegzi.

Leggyakrabban a nagy nyálmirigyeket érinti a daganat, ritkábban a palatinát és a szájüregi mirigyeket.

Az onkológiai gyakorlati munkához a WHO által javasolt Nemzetközi Szövettani Osztályozást (7. sz. sorozat) használják.

Nemzetközi szövettani osztályozás

I. Hámdaganatok

A. Adenoma:

1. Polimorf adenoma.

2. Monomorf adenoma:

a) adenolimfóma,

b) oxifil adenoma, egyéb típusok.

B. Mucoepidermoid daganat.

B. Acinus sejtes daganat.

G. karcinómák:

1. Adenoid cisztás karcinóma (cylindroma).

2. Adenokarcinóma.

3. Epidermoid carcinoma.

4. Differenciálatlan karcinóma.

5. Karcinóma polimorf adenomában (rosszindulatú daganat).

II. Nonepithelialis daganatok

A. Jóindulatú:

1. Hemangioma.

2. Hemangiopericytoma.

3. Neurilemmoma.

4. Neurofibroma.

5. Lipoma.

B. Rosszindulatú:

1. Angiogén szarkóma.

2. Rhabdomyosarcoma.

3. Orsósejtes szarkóma (a hisztogenezis meghatározása nélkül).

III. Nem osztályozott daganatok

IV. Hasonló daganatszerű elváltozások:

1) jóindulatú limfoepiteliális elváltozás,

2) szialózis,

3) onkocitózis.

Általánosan elfogadott osztályozás daganatok nyálas mirigyek addig nem létezik jelen idő tehát gyakorlati munkában Az Orosz Orvostudományi Akadémia Kutatóközpontjának Fej- és Nyaktumorok Osztályán tesztelt sémát alkalmazunk a daganatok szakaszonkénti elosztására (hámképződményekre).

I. szakasz (T1) - legfeljebb 2 cm méretű daganat (legnagyobb méretben), amely a mirigy parenchymájában található, és nem terjed ki a kapszulára. A daganat feletti bőr kissé megemelkedik, vagy nincs változás. Az arcideg károsodásának nincsenek tünetei.

II. szakasz (T2) - 2-3 cm-es daganat, a vizsgálat során egyértelműen megjelenik a parotis régióban. A mirigy kapszula részt vesz a folyamatban. Felfedik az egyes arcizmok enyhe parézisének tüneteit.

III. szakasz (TZ) - a daganat befolyásolja a legtöbb parotis mirigy, és a környező anatómiai struktúrák egyikévé nő (bőr, alsó állkapocs, mastoid nyúlvány, külső hallójárat, rágóizom stb.). Meghatározzák az arcideg károsodásának tüneteit.

IV. stádium (T4) - a daganat jelentős távolságra nő a környező anatómiai struktúrákba. Az arcizmok bénulása a daganat oldalán.

A regionális és távoli metasztázisok mértékét a fejben és a nyakban közös elvek alapján jelzik (lásd a „Pajzsmirigyrák” című részt).

Gyermekkorban főleg hám rosszindulatú daganatok fordulnak elő (mucoepidermoid tumor, acinus sejt tumor és carcinomák, leggyakrabban adenocarcinoma és cylindroma). A mesenchymalis eredetű daganatok (angio-, rhabdomyo- és orsósejtes szarkóma) nehezen értékelhetők a nyálmirigy szövetéből eredőként, mivel a diagnózis felállításáig a teljes parotis-rágó régió már részt vesz a folyamatban (31. ábra).

A jóindulatú daganatokat túlnyomórészt polimorf és monomorf adenomák képviselik, a nem epiteliális daganatok közül a hemangiomák dominálnak, ritkábban fordulnak elő az idegszövetekből és lymphangiomákból származó daganatok.

A vegyes daganatok gyakrabban fordulnak elő 10-14 éves korban, hemangiómák és egyéb jóindulatú, nem epiteliális jellegű képződmények - fiatalabb gyermekeknél, ami az embrionális eredetre utal. A mesenchymalis szerkezetű rosszindulatú daganatok a 4-7 éves gyermekek nagy része. A rosszindulatú hámdaganatok pedig a vegyes daganatokhoz hasonlóan idősebb korban alakulnak ki (32. ábra).

A szakirodalom és saját megfigyeléseink szerint nem volt összefüggés a nyálmirigyek károsodása és a gyermek neme között. Mind a jó-, mind a rosszindulatú daganatok megközelítőleg egyformán alakulnak ki mindkét nemi csoportban. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a nyálmirigy daganatai valamivel gyakrabban (60-66%) alakulnak ki lányoknál.

A nyálmirigydaganatok klinikai lefolyása a lokalizációtól, kiterjedtségtől és morfológiai megjelenéstől függ. A nyálmirigy jóindulatú, sőt rosszindulatú daganatainak kialakulása általában meglehetősen lassú. klinikai lefolyás. Ebben a tekintetben előfordulhatnak hibák a diagnózis helyes értelmezésében a gyermekorvosok, gyermekfogorvosok és más gyermekgyógyász szakorvosok részéről. A nyálmirigyek daganatai felületesen vagy a nyálmirigy mélyebb részeiben helyezkedhetnek el.

Másoknál gyakrabban alakulnak ki vegyes daganatok, főként a parotis nyálmirigyben. A vereség mindig egyoldalú. Gyermekek vagy közeli hozzátartozók már 1-2 cm-t elérve észreveszik a fájdalommentes csomós formáció jelenlétét, a daganat viszonylag mozgékony, a bőrfelület nem változik, az állaga sűrűn rugalmas. Kezdetben szinte minden esetben a térfoglaló folyamat jelenlétét parotis lymphadenitisnek vagy nem specifikus parotitisnek tekintik, és a gyermekek gyulladáscsökkentő terápiát és fizioterápiás kezelést kapnak. A formáció térfogatának növekedésével és tömörödésével felmerül a gyanú a daganatos elváltozás jelenlétére vonatkozóan. Így annak ellenére, hogy a parotis és submandibularis nyálmirigyek viszonylagos hozzáférhetősége a diagnózishoz, a diagnózis nem mindig időszerű. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Tudományos Kutatóintézete Fej-Nyak Daganatok Osztályának adatai alapján a betegség első jeleitől a helyes diagnózis felállításáig egy-18 hónapig tart. Néha a vegyes daganat mérete hosszú ideig változatlan marad, néha a daganat jelentős méreteket is elérhet.

A monomorf adenomák leggyakrabban a mirigy vastagságában lokalizálódnak. Klinikai lefolyása alapján szinte lehetetlen megkülönböztetni a monomorf adenomát a vegyes daganattól. Végső egyértelműséget csak a szövettani vizsgálat adhat.

A gyermekkori nyálmirigy rosszindulatú daganatai közül a mucoepidermoid rák fordul elő, amelynek egyedi klinikai lefolyása van. Egyes szerzők szerint a daganat gyakrabban fordul elő lányoknál, és gyakrabban érinti a submandibularis nyálmirigyet. Megfigyeléseinket figyelembe véve az első állítással egyetérthetünk, a másodikkal pedig nem, mivel a mucoepidermoid rák gyakrabban alakult ki a parotis nyálmirigyekben. A mucoepidermoid rák lefolyása a daganatsejtek differenciálódási fokától függ. A vegyes daganatokkal ellentétben bőrinfiltráció, korlátozott elmozdulás, kifejezett daganatsűrűség és néha fájdalom jelentkezik. A betegek 14% -ánál egy hónappal a vizuálisan vagy tapinthatóan észlelt daganat megjelenése előtt kellemetlen érzést észlelnek a parotis-rágási régióban. Számos megfigyelés szerint a daganat jelentős méreteket ér el, és infiltratív növekedést mutat. A kutatók szerint a mucoepidermoid rák hajlamos áttétet adni a regionális nyirokcsomókra, amit a betegek 20-25%-ánál figyeltek meg. Ezek a publikációk alapvetően felnőtt betegek és 16 év feletti gyermekek elemzésére irányulnak. Saját gyakorlatunkban nem találkoztunk a betegség ilyen kifejlődésével, még e daganat visszaesése esetén sem. Pontosan meg kell jegyezni a mucoepidermoid rákos megbetegedések ezen jellemzőjét, amelyek a kezelés ellenére erősen hajlamosak a kiújulásra. radikális műveletek.

A nyálmirigyek acinus sejtes daganatai gyermekkorban rendkívül ritka megfigyelések. A klinikai lefolyás alapján szinte lehetetlen megkülönböztetni ezt a típusú daganatot a vegyes daganattól, az adenocarcinomától vagy az adenocisztás karcinómától (cylindroma), amelyek szintén ritkák a gyermekeknél.

Más rosszindulatú daganatoktól eltérően az adenokarcinóma és a cylindroma leggyakrabban a kisebb nyálmirigyeket érinti. Ezeknek a daganatoknak a felismerése meglehetősen korán történik, mivel a betegek étkezéskor és beszélgetés közben elsősorban a szájüregi kellemetlen érzésre figyelnek. Vizuálisan szinte lehetetlen megkülönböztetni egy jóindulatú vagy rosszindulatú folyamat jelenlétét. A castomák és adenocarcinomák korábbi kimutatása ellenére az ilyen típusú daganatok prognózisa kedvezőtlenebb, mint a mucoepidermoid rák esetében, mivel az esetek 5-10%-ában regionális és távoli metasztázisok figyelhetők meg.

A submandibularis nyálmirigy daganatai hasonló klinikai lefolyásúak, de a parotis mirigytől eltérően sokkal gyakrabban tévesztik össze őket gyulladásos elváltozásokkal, sialadenitisszel és banális lymphadenitissel.

A nyálmirigy daganatainak diagnosztizálásához egy sor diagnosztikai intézkedést kell alkalmazni: vizsgálat és tapintás, ultrahang és citológiai vizsgálatok, kontrasztos radiográfia (szialográfia), bizonyos esetekben számítógépes tomográfiát kell alkalmazni, különösen jelentős mértékben. a daganatos folyamat elterjedtsége, a parotis nyálmirigy garatfolyamatának károsodásával. A citológiai vizsgálat nem mindig egyszerű, ezért a daganatok morfológiájának tisztázásához nyílt biopsziát kell igénybe venni.

A vizsgálat és a tapintás lehetővé teszi a fájdalom azonosítását, a daganat és a felette lévő bőr elmozdulásának meghatározását, a regionális nyirokcsomók, az arcideg, a szájüreg állapotának meghatározását.

A parotis-rágó régió, a submandibularis háromszög és a nyak egyéb részeinek echográfiája nemcsak egy térfoglaló képződmény jelenlétét tárja fel, jelzi annak méretét és kapcsolatát a környező szövetekkel, hanem meghatározza a szerkezetet és a sűrűséget, ami fontos szerepet tölthet be. pont a differenciáldiagnózisban.. Ultrahangszenzor vezérlése mellett magabiztosabban végezhet aspirációs szúrást a nyálmirigy gyanús területein (33. ábra).

A szialográfiát kontrasztanyag befecskendezésével végzik a nyálmirigyek csatornáiba, majd röntgenvizsgálatot végeznek. A módszer lehetővé teszi a nyálcsatornák állapotának, összenyomódásának, elmozdulásának, töltési hibáinak, a nyálmirigy parenchyma károsodásának, ill. nyálcsatornák. Ezenkívül lehetővé válik a nyálmirigy szintőpiájának megítélése.

A komputertomográfiát ritkán, a betegség előrehaladott stádiumában alkalmazzák, és lehetővé teszi a nyálmirigy és a daganat kapcsolatának, prevalenciájának, elmozdulás jelenlétének feltárását. nagy hajók, értékelje a parapharyngealis komponenst, különösen a parotis nyálmirigy garatnyúlványának daganata esetén, és határozza meg a műtéti beavatkozás taktikáját.

Az aspirációs punkció, majd a citológiai vizsgálat sok esetben lehetővé teszi a daganat rosszindulatúságának megállapítását, azonban a szúrás indikációinak hiánya a rosszindulatú sejtek jelenlétére gyakran nem teljesen megbízható. Ebben a tekintetben szükség lehet nyílt biopszia és morfológiai vizsgálat elvégzésére, amely után meghatározzák a sebészeti vagy más típusú kezelés optimális taktikáját.

A nyálmirigy daganatok differenciáldiagnózisát cisztákkal, gyulladásos folyamatokkal, aktinomikózissal, tuberkulózissal és nem specifikus lymphadenopathiával kell elvégezni. Nem szabad szem elől tévesztenünk a parotis, submandibularis és felső jugularis nyirokcsomók áttétes elváltozásának lehetőségét sem más rosszindulatú daganatokban, elsősorban orrgaratrákban és retinoblasztómában.

A legtöbb rosszindulatú nyálmirigy daganat ellenáll a sugárterápiának és a kemoterápiának, ezért a kezelés fő módja a műtét.

Vegyes és egyéb jóindulatú daganatok parotis nyálmirigy alakult ki különböző fajták sebészeti beavatkozások a daganatos elváltozás helye és mértéke alapján. Kisebb daganatok és felszíni elhelyezkedésük esetén a nyálmirigy reszekcióját végezzük. Mélyebb lokalizáció és kiterjedtebb károsodás esetén az arcideg ágainak síkjában részösszeg reszekciót célszerű elvégezni. Relapszusok és nagy daganatok esetén parotidectomiát végeznek, és lényegesen nagyobb nehézségeket tapasztalnak az arcideg ágainak izolálása során. Egyes esetekben a parotis nyálmirigy garat folyamatának reszekcióját végzik. Ebben az esetben submandibularis bőrmetszést alkalmaznak, a daganatot tompán izolálják a garat falától, a koponya tövétől és a környező szövetekből, a sebbe eltávolítják és reszekciót végeznek.

A submandibularis és a kisebb nyálmirigyek jóindulatú daganatainak eltávolítása lényegesen kevesebb nehézséget jelent a sebész számára. A submandibularis nyálmirigyet a submandibularis háromszög fasciális hüvelyében távolítják el, a kisebb nyálmirigyeket nem klasszikusan, hanem a prevalencia helyétől és mértékétől függően.

A rosszindulatú daganatok kezelésére gyakran alkalmaznak kombinált módszert a távoli gamma-terápia alkalmazásával az első szakaszban. A daganat teljes fokális dózisa 30-40 Gy. Kisebb daganatok esetén a parotis nyálmirigy reszekciója vagy részösszeg reszekciója lehetséges. Nagy daganatok esetén parotidectomiára van szükség. Ha lehetséges, az arc idegét megőrizzük. Ha az arcideg részt vesz a daganatos folyamatban, akkor reszekálni kell. A posztoperatív időszakban a kóros lelettől függően a posztoperatív daganatágy további besugárzása 50-55 Gy összdózisig lehetséges.

A submandibularis és a kisebb nyálmirigy rosszindulatú daganatait ugyanazon elvek alapján kezelik.

A regionális nyirokcsomók metasztatikus elváltozásainak jelenlétében kombinált kezelést is végeznek a nyak regionális kollektorának besugárzási zónába történő bevonásával, majd az érintett oldalon a nyirokcsomók és a nyak szöveteinek fascia-hüvelyes kimetszésével. .

Inoperábilis daganatok esetén távoli gamma-terápiát végeznek, valamint szisztémás polikemoterápiás kísérleteket végeznek olyan gyógyszerekkel, mint az adriamicin, platidiam, bleomicin, metotrexát stb. Az ilyen terápia eredményei nem nevezhetők kielégítőnek.

A nyálmirigy jóindulatú daganatainak hosszú távú eredményei és prognózisa jó. Minden radikálisan operált gyerek életben van. Egyes esetekben a betegség kiújul, ami kiterjedtebb és traumás műtétekhez vezet, kevésbé kielégítő funkcionális és kozmetikai eredménnyel.

A rosszindulatú daganatok prognózisa gyermekeknél is viszonylag kedvező. A parotis mucoepidermoid daganatának visszaesése és az ismételt sebészeti beavatkozások ellenére minden operált gyermek 3-10 évig él. A prognózis és az eredmények rosszabbak a nyálmirigy karcinómái esetében, főként a betegség diagnosztizálás és kezelés idején fennálló stádiumától függően. A betegek kilátása a rosszindulatú daganat mielőbbi felismerése, a sebészeti beavatkozás időszerűsége és megfelelősége.

Differenciálatlan nasopharyngealis rák

A nasopharynx rosszindulatú daganataiban szenvedő betegek 1-3%-át teszik ki teljes szám rosszindulatú daganatos gyermekek , a fej és a nyak rosszindulatú daganatainak 10-12%-a és a fül-orr-gégészeti szervek összes daganatos megbetegedésének körülbelül 25%-a.

1921-ben Schmincke egy daganatot írt le, amely nyirokcsomókhoz hasonló retikuláris szövetből és a nasopharynx epiteliális retikulumából áll limfoid elemekkel kombinálva, és ezt lymphoepitheliomának nevezték. Később minden szövettani besorolásban ezt a daganatot differenciálatlan ráknak vagy nasopharyngealis típusú differenciálatlan karcinómának kezdték nevezni.

A differenciálatlan rákos megbetegedések okai között az uralkodó tényezők a környezeti tényezők - ionizáló sugárzás, gyomirtó és növényvédő szerek, vegyi és egyéb termékek, teratogén és rákkeltő hatású gyógyszerek - befolyása, az immunhiány és a genetikai tényezők jelenléte is. nem tagadják, amint azt az egyik családban előforduló rákos nasopharyngealis daganatok kialakulásának megfigyelései is mutatják. Délkelet-Ázsia területein, különösen Kínában, Indonéziában és a Fülöp-szigeteken, igen magas a differenciálatlan orrgaratrák előfordulása felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt, ami a rosszindulatú daganatok egyharmadát teszi ki. Sok kutató a differenciálatlan orrgaratrák ilyen magas előfordulásának egyik okát a herpeszszerű Epstein-Barr vírus (EBV) jelenlétével hozza összefüggésbe, amely ellen antitesteket az esetek 100%-ában kimutatnak az ilyen típusú orrgaratrákban. lokalizáció. Az EBV antitestek titere orrgaratrákban szenvedő betegekben 4-szer magasabb, mint egészséges emberekben, és 3-szor magasabb, mint más lokalizációjú rákban.

A nasopharynx anatómiai és topográfiai adottságai meghatározzák a betegség klinikai lefolyásának változatait, például a daganat átterjedését a közeli struktúrákra a megfelelő tünetek kialakulásával.

A gyermekeknél rosszul differenciált orrgaratrák kifejezett biológiai aktivitása magyarázza a lefolyás agresszivitását mind a regionális, mind a távoli metasztázisok kialakulásával.

A regionális nyirokcsomók metasztatikus károsodása differenciálatlan nasopharyngealis rák esetén az esetek több mint 90% -ában figyelhető meg, túlnyomórészt a nyak felső részén. Távoli áttétek alakulhatnak ki a tüdőben, a csontokban, a lágyszövetekben, a májban és más szervekben.

A gyakorlati munkáért az orrgarat daganatok nemzetközi szövettani osztályozása kapta a legnagyobb elismerést az onkológiai intézetekben.

Rosszindulatú daganatok

I. Hámdaganatok:

1. Orrgaratrák:

a) laphámsejtes keratinizáló karcinóma,

b) nem keratinizáló laphámrák,

c) differenciálatlan rák (nasopharyngealis típusú).

2. Adenokarcinóma.

3. Adenoid cisztás karcinóma.

4. Egyebek.

Nemzetközi osztályozási rendszer TNM

T1 - az egyik oldalon korlátozott daganat.

T2 - a daganat mindkét oldalra terjed.

T3 - a daganat az orrüregbe és (vagy) az oropharynxbe terjed.

T4 – a daganat átterjedt a koponya tövére és/vagy érintette a koponyaidegeket.

TX - lehetetlen meghatározni az elsődleges daganat mértékét.

Megjegyzés: az N és M szimbólumokat a fej és a nyak egyéb rosszindulatú daganataihoz hasonlóan használjuk (lásd a „Pajzsmirigyrák” részt).

Belföldi klinikai osztályozás szakaszok szerint

I. szakasz - egy kis daganat vagy fekély a nasopharynx egyik falán. A regionális nyirokcsomókban metasztázisok nem észlelhetők.

II. szakasz - a daganat a nasopharynx legfeljebb két falát vagy lumenének legfeljebb felét foglalja el, túlnyomórészt exofitikus növekedési formával. A nyaki nyirokcsomók felső csoportjában egyetlen egyoldalú metasztázisok azonosíthatók.

III. szakasz - a daganat kitölti az egész nasopharynxet anélkül, hogy túlnyúlna rajta; bármilyen méretű daganat, amely az oropharynxba és a hátsó orrüregbe terjed. Vannak egy- vagy kétoldali mobil metasztázisok.

IV. stádium - a daganat a koponyaüregbe terjed csontpusztulással (vagy anélkül), koponyaidegek károsodásával, fülüregbe, orrmelléküregekbe, pterygopalatine fossa, orbita, egy- vagy kétoldali fix áttétek határozhatók meg a nyakban, távoli metasztázisok .

Az orrgarat rosszindulatú hámdaganatai között a fő helyet (97%) a differenciálatlan rák foglalja el, és főként 10-15 éves gyermekeknél, sokkal gyakrabban fiúknál alakul ki.A rák laphámsejtes formája kazuisztikus megfigyelések formájában jelentkezik 34).

A gyermekek orrgaratában gyakran előforduló gyulladásos folyamatok (rhinopharyngitis, adenoiditis) hasonló tünetekkel járnak, mint azok a rosszindulatú daganatok, amelyeknek az orrgarat elsődleges lokalizációjában nincs patognomonikus jelek. Ezenkívül a nyakban lokalizált nagyszámú, különböző etiológiájú limfadenopátia még nagyobb nehézségeket okoz a daganatos elváltozások diagnosztizálásában és differenciáldiagnózisában, és ennek következtében azok nagyfokú elhanyagolásához.

Egyes esetekben kezdeti időszak A betegség akut légúti megbetegedésként megy végbe orrfolyással, köhögéssel, lázzal és ezt követően alacsony fokú lázzal. Lehetséges, hogy egy légúti betegség a daganat kialakulásának kiváltó pontja. Más esetekben a teljes egészség hátterében fokozatosan jelennek meg helyi jelek daganatos elváltozás - orrlégzési nehézség, váladékozás az orrüregből, orrhang, ezt követően - fejfájás, orrvérzés, halláskárosodás, szájgarat, arc és nyak deformációi, légzési nehézség, koponya- és szemészeti rendellenességek.

A nasopharyngealis rák vezető helyi tünetei azok, amelyekben kifejeződnek változó mértékben minden gyermeknél észlelt orrlégzési rendellenességek. A legtöbb esetben kétoldali orrlégzési nehézség jelentkezik, ami jelentős daganattérfogatra utal a nasopharynxben. A klinikai adatok helytelen értelmezése miatt a gyermekek nem kapnak megfelelő gyulladáscsökkentő, antibakteriális és fizikoterápiát. Egyes esetekben az „adenoidok” eltávolításához folyamodnak. Mindez a daganatos elváltozás jelentős elhanyagolásához vezet.

A differenciálatlan nasopharyngealis rákot gyors, agresszív lefolyás jellemzi, infiltráló növekedéssel és a környező anatómiai struktúrák bevonásával a folyamatban. A daganat növekedésével a nyálkahártyák és gennyes váladékozás az orrból, és egy másodlagos fertőzés hozzáadásával és a betegség előrehaladott stádiumában - ihorikus szag, vér és nekrotikus tömegek keveréke. A fekélyesedés és a daganat szétesése időszakos spontán orrvérzést okoz.

Anterior rhinoscopiával az orrüreg hátsó és felső részében daganatos tömegek mutathatók ki. Deformáció jelenik meg a külső orr területén, az orrmelléküregek vetületében.

A daganat növekedése az oropharynxben a lágy szájpadlás elülső elmozdulását és aszimmetriáját, a hang orrhangját, és ha nagy, légzési nehézséget okoz.

Gyakran, különösen a daganat elsődleges lokalizációja esetén a nasopharynx oldalfalán, már korai időszak halláscsökkenés az érintett oldalon a középfül átszellőzésének hiánya miatt fülkürt, daganatos tömegek zárják le. Az otoszkópos kép krónikus tubo-otitisnek felel meg.

A kifejezett lokálisan destruktív növekedéssel a differenciálatlan nasopharyngealis daganatok esetenként a koponyaalap csontjainak roncsolódását, illetve a hypertonia szindróma következményeként több pár agyideg károsodását, ennek megfelelő tünetekkel és éves fájdalommal járó károsodást észlelik.

A differenciálatlan orrgaratrák súlyos tumoraktivitása nemcsak helyi tünetekben, hanem regionális és távoli metasztázisok jelenlétében is megnyilvánul. A regionális áttétek általában kétoldalúak, bár elsősorban a daganat oldalán lévő nyaki nyirokcsomók érintettek. A differenciálatlan rákos megbetegedések körülbelül 90%-a metasztázisos, az esetek 70-75%-ában regionális nyaki nyirokcsomók, 20-25%-ban pedig kiterjedt kombinált áttét a regionális nyirokcsomók, tüdő, máj, csontok károsodásával. , és lágy szövetek. A legtöbb esetben a metasztázisok a betegség első hónapjában jelennek meg.

Figyelembe véve a diagnózis objektív nehézségeit és a késői megjelenést, az 1. és 2. szakaszban ritkán kerülnek be a betegek speciális osztályokra. betegség, ami negatívan befolyásolja a betegség prognózisát. A daganatellenes terápia megkezdése előtt a gyermekek több mint 95%-a III. és IV. fokozatú. betegségek. Még a már kifejezett klinikai tünetekkel rendelkező orvossal történő időben történő konzultáció esetén is csak a betegek 15-20% -ánál erősítik meg a diagnózist, a többi beteg nem részesül megfelelő kezelésben.

Számos szerző szerint a nasopharynx „vak” zónának számít, rendkívül nehéz az elsődleges diagnózis, megfigyelés és manipuláció szempontjából. Sőt, eddig hagyományos és hátsó rhinoscopiával vizsgálják a nasopharynxet és az orrüreg hátsó részét. Egyes esetekben a nasopharynx digitális vizsgálatát vagy laterális radiográfiáját alkalmazzák.

Között további módszerek A diagnosztika során ki kell emelni a regionális metasztázisos területek echográfiás vizsgálatát, valamint a Ga-67 citrát komplexszel végzett radioizotópos vizsgálatot. A diagnózis végső megerősítése a tumorpunkciók vagy biopsziák citológiai és szövettani vizsgálata eredményeként történik.

A felsorolt ​​diagnosztikai módszerek alkalmazásával nem mindig lehetséges a helyes diagnózis felállítása, amit az is bizonyít, hogy az orvosok nagy százalékban (akár 90%-ban) tévednek a nasopharyngealis daganatos gyermekek vizsgálatakor. A differenciálatlan nasopharyngealis rák időben történő és helyes diagnosztizálásához mindenekelőtt emlékezni kell ennek a betegségnek a gyermekeknél való létezésére.

Az általános fáradtságra, álmosságra, étvágytalanságra, viselkedésbeli változásokra, fejfájásra, alacsony lázra és egyéb általános tünetekre vonatkozó panaszokat azonosító anamnesztikus adatok értékelése segít a gyermek általános állapotának helyes felmérésében.

A vizsgálat során figyelni kell az arc, a koponya és a nyak különböző típusú aszimmetriáira, deformációira, amelyek a nasopharynx daganatos elváltozásaira és regionális áttétek jelenlétére utalhatnak.

Minden betegnek alapos műszeres fül-orr-gégészeti vizsgálatra van szüksége, digitális vizsgálat oro- és nasopharynx.

A legfontosabbak Röntgen módszerek diagnosztika A szokásos röntgenvizsgálatok (a nasopharynx oldalsó röntgenfelvétele, az orrmelléküregek közvetlen röntgenfelvétele), valamint az axiális és féltengelyes vetületekben végzett felmérési craniográfia a legtöbb esetben lehetővé teszik a kellő mennyiségű információ megszerzését. Többben nehéz esetek röntgen-tomográfiát és számítógépes tomográfiát kell alkalmazni, amely az összes röntgendiagnosztikai módszer közül a legértékesebb és leginformatívabb.

A hagyományos módszerrel Röntgen vizsgálat(lateralis, axiális és félaxiális craniographia) azonosítható a daganat infiltratív növekedése, a lágyrész komponens térfogata, prevalenciája, a nasopharynxet határoló struktúrák érintettsége, az arcváz csontjainak destrukciója, ill. koponya.

Az utóbbi években egyre inkább elismertté vált a számítógépes tomográfia, amelynek nagy előnye van a hagyományos radiográfiával szemben, hiszen lényegesen magasabb információtartalommal rendelkezik a kisméretű daganatok azonosításában, különösen a pterygopalatinus és az infratemporalis üregbe való behatolásnál, és pontos a prevalenciája, természete. és a növekedés iránya , a csontszerkezetek pusztulásának kimutatása, az intrakraniális daganatnövekedés stb. A környező szervek és szövetek elváltozásainak kimutatásának százalékos aránya a számítógépes tomográfia és a röntgenvizsgálat adatainak összehasonlításakor többszöröse, ami lehetővé teszi a specifikusabb és racionálisabb kezelési taktikát határozzon meg.

Rendkívül értékes és fontos diagnosztikai módszer a nasopharynx endoszkópos vizsgálata vagy epipharyngoszkópia. Az endoszkópos száloptika fejlődésével ez a módszer egyre fontosabbá válik. Az endoszkópos vizsgálat során már kinézet Feltehetően egészen pontosan lehet beszélni egy adott daganatos folyamatról a nasopharynxben. Így differenciálatlan nasopharyngealis rák esetén a legtöbb esetben a daganatnövekedés exofitikus formája figyelhető meg, egyes esetekben a felület fekélyesedése; az endofitikus vagy vegyes rák növekedése kevésbé gyakori. A legtöbb esetben a daganat felszíne csomós, fénytelen, rózsaszín-piros színű, kifejezett érmintázatú, állaga a lágytól a sűrűn rugalmasig terjed, fekélyesedésekkel fibrinális-nekrotikus plakk borítja, biopszia során könnyen vérzik.

A daganat leggyakrabban a nasopharynx oldalfalain lokalizálódik, ezek mentén beszivárogva az oropharynxba, sőt a laryngopharynxba is terjed, a nasopharynx kupolája ritkábban érintett elszigetelten.

Amikor a daganat elöl növekszik, az orrüregben végzett endoszkópos vizsgálat során meghatározzák a daganat tömegét.

Az endoszkópia lehetővé teszi a nasopharynx összes falának részletes vizsgálatát, a daganat növekedésének irányának azonosítását, és ami a legfontosabb, célzott biopsziát végez a diagnózis morfológiai megerősítésére. A célzott biopsziával pontosabb morfológiai választ remélhetünk, és ezáltal felgyorsíthatjuk a beteg kezelésének megkezdését.

Ezenkívül a kezelési folyamat során lehetőség nyílik a gyermekek ismételt vizsgálatára, hogy figyelemmel kísérjék és értékeljék a daganatos folyamat dinamikáját. Az endoszkópia helyi érzéstelenítésben történik, és idősebb gyermekeknél könnyen elvégezhető. Kisgyermekeknél vagy a manipulációhoz negatív hozzáállásúakban a nasopharynx vizsgálatát és a biopsziát ketamin érzéstelenítéssel végezzük.

A nyak ultrahangos vizsgálata a regionális nyaki nyirokcsomók másodlagos elváltozásainak kimutatására szolgál, és bizonyos esetekben kritikus lehet a betegség stádiumának és a kezelési taktikák meghatározásában. Sajnos a legtöbb beteget akkor veszik fel diagnosztizálásra és kezelésre, amikor a megnagyobbodott nyirokcsomókat már vizuálisan és tapinthatóan azonosították a nyakon, és az echográfia dokumentáló vizsgálat.

A Ga-67 citrát komplexszel végzett radioizotóp-vizsgálatok nemcsak a diagnózis felállításában és a daganat lokális terjedésének mértékének meghatározásában segítenek, hanem a limfoid szövetek gyógyszertrópusaként lehetővé teszik a nyirokcsomók metasztatikus elváltozásainak azonosítását. Ezenkívül a radiofarmakon felhalmozódásának mértéke differenciáldiagnosztikai kritériumként szolgálhat olyan daganatok esetében, mint a rhabdomyosarcoma, lymphosarcoma és juvenilis angiofibroma, amelyek gyakran érintik a nasopharynxet, és az első differenciálvonalban vannak a nasopharyngealis rák diagnosztizálása során gyermekeknél.

Citológiai és morfológiai vizsgálatok teszik teljessé a komplex diagnózist. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a nyaki metasztatikusan megváltozott nyirokcsomók megjelenése gyakran az orrgaratrák első tünete, a kutatás anyagát a nyaki nyirokcsomó punkciójával vagy biopsziájával nyerik, és csak a morfológiai következtetést követően kerül sor a vizsgálatra. helyes diagnózis felállítása. Áttétek hiányában a nasopharyngealis daganat szúrását és biopsziáját végezzük.

A kezelés megtervezésekor figyelembe kell venni a betegség stádiumát és a daganatos elváltozás lokális terjedésének mértékét. Régóta ismert a teljes hiábavalóság sebészeti módszerek a nasopharynx epiteliális rosszindulatú daganatainak kezelése felnőtteknél. Tekintettel arra, hogy ez az anatómiai zóna még nehezebben hozzáférhető gyermekeknél, a biológiai aktivitás és a daganatnövekedés sajátosságai, valamint a szövettani szerkezet domináns változata - alacsony fokú rák - sebészeti beavatkozásokat nem alkalmaznak e patológia kezelésére gyermekeknél.

A fő kezelések a kemoterápia és a sugárterápia. A gyógyszeres kezeléshez kemoterápiás sémákat alkalmaznak, beleértve a ciklofoszfamidot, vinkrisztint, metotrexátot, bleomicint, adriamicint és platidiámot. A Gyermekonkológiai Kutatóintézet falain belül javasoltak és sikeresen végrehajtották a differenciálatlan orrgaratrák kezelésére szolgáló, vinblasztint, ciklofoszfamidot, bleomicint és proszpidint tartalmazó gyógyszeres kezelési rendet (V.G. Polyakov). A vinblasztint 5 mg/m2 dózisban adják be a kezelés 1.8., 15., 22. napján intravénásan, ciklofoszfamidot - 500 mg/m2 az 1., 8., 15., 22. napon intravénásan, bleomicint - 8 mg/m2 a 2. napon. 6 , 10, 14, 18, 22 nap intravénásan, proszpidin 50-100 mg életkortól függően, naponta intramuszkulárisan, a teljes kúra alatt. A kemoterápiás tanfolyamokat 4 hetes időközönként végezzük, összesen 8-10 kúrát, a daganat érzékenységétől és az elért hatástól függően.

A kezelés második szakasza a sugárterápia, amelyet a primer daganaton és a nyaki-supraklavikuláris nyirokcsomókon végeznek mindkét oldalon egyszeri 2 Gy dózissal heti 5 napon keresztül, 50-55 Gy össz gócos dózisig. Ha a daganat nem érzékeny az első vonalú kemoterápiára, valamint a nasopharyngealis rák visszaesése esetén, Adriamycin és platina kombinációját alkalmazzák. Az adagolási rend a következő: adriamicin 30 mg/m2 - 1, 2, 3 nap intravénásan, platina - 100 mg/m2 - 1 nap.

A kemoterápia leggyakoribb mellékhatásai a vérképzés megváltozása, ritkábban stomatitis, alopecia, végtagparesztézia, toxikus hepatitis, szív- és vesefunkciós zavarok alakulnak ki.

A korai sugárreakciók közül leggyakrabban szájgyulladást és hámgyulladást regisztrálnak. A megelőző intézkedések végrehajtása során a legtöbb esetben ezek a szövődmények elkerülhetők vagy minimálisra csökkenthetők. A leggyakoribb késői sugárkomplikáció a hiperpigmentáció. bőr a sugárterápia területén a rágóizmok triszmusa, fognövekedési zavarok, a maxillofacialis csontváz fejletlensége és deformációja, alopecia.

A differenciálatlan nasopharyngealis rák prognózisát elsősorban a daganatos elváltozás stádiuma határozza meg. A korai diagnózissal és a betegek speciális gyermekonkológiai osztályokra történő felvételével kezdeti szakaszaiban A betegség a betegek legalább 80%-ában gyógyítható, előrehaladottabb folyamatokkal a gyógyulás lehetősége meredeken csökken, és gyakorlatilag kilátástalanná válik távoli áttétes betegeknél.

Esthesioneuroblastoma

A felső légúti rosszindulatú daganatok közül az esthesioneuroblastoma nemcsak viszonylagos ritkasága, hanem morfológiai felépítése és klinikai lefolyása miatt is nagy érdeklődésre tart számot.

A daganat neve a görög esthesio szóból ered – úgy érzem. Az irodalomban ezt a daganatot a szaglóideg neuroepitheliomaként vagy szagló neuroblasztómaként is leírják, mivel a daganat a szagló neuroepitheliumból származik, és differenciálatlan neuroektodermális struktúrákkal rendelkezik. A szerzők a morfológiai felépítés alapján a szagló neuroblasztómának főként három típusát különböztetik meg: magát az esthesioneuroblastomát, az esthesioneurocytomát és az esthesioneuroepitheliomát. A mikroszkópos vizsgálat során egyes kutatók a neurogén daganat tipikus jeleit észlelik, mint például a rozetták kialakulása és az APUD rendszer daganataihoz hasonló, szemcsés membránok jelenléte.

A daganatot először Berger és Luc írta le 1924-ben, azóta nagyszámú, főleg 20-40 éves felnőtteknél végzett megfigyeléséről számoltak be a világirodalomban. A hazai szakirodalomban az esthesioneuroblastomát először 1966-ban írta le V. V. Bystrova. 1979-ben jelent meg először egy jelentés a gyermekeknél előforduló esthesioneuroblastoma négy esetéről, amelyeket I. L. Kruchinina és V. G. Polyakov figyelt meg.

A főleg felnőtteknél előforduló esthesioneuroblastomát sokkal kevésbé tanulmányozták gyermekkorban. Ismeretes, hogy a daganat egyformán gyakran alakul ki mindkét nemű gyermekeknél, főként 10 éves kor után.

A kezdeti szakaszban az esthesioneuroblastoma általában az orrüreg felső részein lokalizálódik. Az agresszív, lokálisan destruktív növekedéssel rendelkező daganat az orrüreg teljes felét kiterjedve kitölti, benő a melléküregekbe, a koponya alapjába és üregébe, valamint a szemüregbe.

A világirodalomban megjelent publikációk szerint ebből az következik, hogy az esthesioblastoma kiterjedt regionális és távoli metasztázisra képes. Gyermekkorban a regionális nyirokcsomókban és még ritkábban távoli áttétek viszonylag ritkábban figyelhetők meg. A regionális károsodás területe a retropharyngealis, a felső mély nyaki, a parotis és a submandibularis nyirokcsomók. Távoli áttétek esetén a mellhártya, a tüdő, a csontok, Csontvelő, máj.

Az ilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok más morfológiai formáihoz hasonlóan az esthesioneuroblastoma esetében is nagyon ritkán alakul ki általános daganatos tünetegyüttes. Az orrüreg anatómiai és topográfiai szerkezetének sajátosságai gyermekeknél - az orrüreg szűkülése, kis légtér - általában az orrlégzés progresszív zavarában nyilvánulnak meg, egészen az anozmiáig. Ilyenkor kezdetben nyálkahártya, majd nyálkahártya-gennyes váladék jelentkezhet az orrüregből, a későbbi klinikai megnyilvánulások a daganat növekedési irányától, a környező szövetekbe való terjedésétől és az áttétek jellemzőitől függenek.

A daganat növekedése sejteken keresztül rács labirintus orbita felé a szemgolyó befelé és befelé-lefelé irányuló mozgásának korlátozását okozza, a szemgolyó kifelé történő elmozdulásához és egy lágyrész-komponens megjelenéséhez vezet a mediális szemzug vetületében.

A daganat növekedése az orrüreg hátsó részeiben és a szemüregre terjedése exophthalmust, diplopiát és egyéb kóros szemészeti tüneteket okoz.

Az elülső terjedés a felső, majd a közös orrjáratban daganattömeg megjelenésében nyilvánul meg. Makroszkóposan a daganat általában vöröses-kék színű, sűrűn rugalmas állagú, csomós.Az orrsövény jelentősen elmozdulhat az ellenkező oldalra, ami az egészséges oldalon légzési nehézséget okoz.

A pusztulás során oldalfal az orrüregben a daganat a maxilláris sinusba terjed, duzzanat jelenik meg a „kutyás fossa” vetületében, a zigomatikus régióban, az arc lágy szöveteiben, a felső állkapocs alveoláris szélén - fogászati ​​​​megnyilvánulások.

A kifejezett infiltráló növekedéssel az esthesioneuroblastoma a tünetek kialakulásával behatolhat a koponya alapjába és üregébe. intracranialis hipertónia, tartós fejfájás, az általános állapot progresszív romlása, számos agyideg érintettsége a folyamatban.

Fájdalmas jelek általában a daganat fejlődésének későbbi szakaszaiban jelennek meg, gyakrabban, amikor a pterygopalatine fossa területén nőnek, és sugároznak.

A diagnosztizálás nehézkes, különösen az korai szakaszaiban ha a neoplazmát összetévesztik gyulladásos folyamattal, adenoidokkal, idegen testekkel és orrpolipokkal. Ebben a tekintetben a gyermekek hosszú távú nem megfelelő terápián mennek keresztül, amely általában fizikoterápiát is magában foglal.

Általános szabály, hogy az orrüregben lévő daganat kialakulását viszkózus nyálka hiperszekréciója kíséri, ami megnehezíti a részletes vizsgálatot. Ezért szükséges az általános orrjáratot elektromos aspirátorral fertőtleníteni, majd megkezdeni a vizsgálatot.

Az elülső rhinoszkópiával az orrüreg felső és hátsó részében daganattömeg mutatható ki. A műszeres tapintás során sűrű rugalmas daganat érezhető, néha manipuláció után vérzik. A vérzés azonban könnyen szabályozható laza elülső tömítéssel. A gyermekek számára optimális rhinoepipharyngoszkópos vizsgálat lehetővé teszi a folyamat megjelenítését és célzott biopsziát, megmentve a gyermeket az ismételt kellemetlen eljárásoktól.

Röntgen vizsgálat Az orrmelléküregek és a nasopharynx a szokásos szabványos elrendezésekben gyakran meglehetősen informatívak a daganat tényének megállapításához, de a prevalencia mértékének és határainak meghatározásához további vetületek alkalmazása szükséges. A leginformatívabb diagnosztikai módszerek Az orrüreg és az orrmelléküreg daganatainál jelenleg számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást alkalmaznak.

A diagnosztikai intézkedések komplexe szemész és neurológus részvételét igényli, ami az esthesioneuroblastoma fent leírt klinikai lefolyásának köszönhető.

A diagnózis felállításában és megerősítésében, mint minden onkológiai patológia esetében, a legfontosabb a morfológiai diagnosztikai módszerek. Az ilyen típusú neoplazmák citológiai kutatási módszerei az esetek 50-70% -ában informatívak. A diagnózist végül a tumorbiopszia után készített szövettani lelet igazolja.

A komplex diagnosztika lehetővé teszi a prevalencia mértékének meghatározását és a folyamat stádiumának megállapítását az orrüreg daganatainak nemzetközi osztályozása alapján. I. szakasz. A daganat az orrüreg egyik falára, az orrkagylóra korlátozódik anélkül, hogy átterjedne a szomszédos anatómiai területekre és a csontfal roncsolódása nélkül. A metasztázisok nem észlelhetők. II. szakasz:

a) az orrüreg másik falára átterjedő, a fal csontbázisának gócos destrukcióját okozó, de az üregen túl nem terjedő daganat; a regionális metasztázisokat nem határozzák meg;

b) azonos terjedési stádiumú vagy kevésbé terjedő daganat, de egyetlen áttéttel az érintett oldalon.

III. szakasz:

a) a szomszédos anatómiai területekre terjedő, azon túlmutató daganat csontfalak vagy átjut az orrüreg másik felébe; regionális és távoli metasztázisokat nem határoznak meg;

b) azonos prevalenciájú vagy kisebb lokális károsodású daganat, de a daganat oldalán többszörös áttéttel vagy kétoldali.

IV. szakasz:

a) a koponyatömegbe, orrgaratba vagy arcbőrbe benőtt daganat kiterjedt csontpusztulással, de regionális vagy távoli áttétek nélkül;

b) bármely elterjedési stádiumú daganat nem elmozdult regionális vagy távoli áttétekkel.

Differenciáldiagnózist kell végezni a gyermekkori nem tumoros patológiák esetén, mint például az adenoidok, orrpolipok, orrburok hipertrófiája, hasonló klinikai tüneteket okozó idegen testek.

NAK NEK jóindulatú daganatok, amellyel az esthesioneuroblastomát meg kell különböztetni, többek között juvenilis angiofibroma nasopharynx, amelyben az orrlégzési zavarok lassabban fokozódnak, és általában mindkét oldalon megjelennek. Ezenkívül a nasopharynx angiofibromája esetén bőséges visszatérő orrvérzések vannak. Figyelembe kell venni a betegek nemét és életkorát, mivel az angiofibromák a pubertás során alakulnak ki fiúknál. A nasopharynx vizsgálata és digitális vizsgálata során az angiofibromát kerek alakú, vizuálisan rózsaszín-vörös színű, szorosan elasztikus tömeg formájában határozzák meg, nagyszámú erekkel. Ritkábban kell megkülönböztetni az esthesioneuroblastomát a fibromától, a chondromától és a specifikus granulomáktól, amelyek az orrüregben is kialakulhatnak.

A rosszindulatú sejtek jelenléte citológiai vizsgálatban arra utal megkülönböztető diagnózis szisztémás betegségekkel, elsősorban lymphosarcomával, valamint rhabdomyosarcomával és differenciálatlan rákkal. Ilyen esetekben végül a szövettani vizsgálat igazolja a diagnózist.

Az esthesioneuroblastoma kezelésének lehetséges módszereiről és kilátásairól szóló irodalmi adatok elemzése ambivalenciát mutat mind a kombinált, mind a komplex terápiával kapcsolatban. A szerzők megjegyzik a neoplazma meglehetősen magas sugárrezisztenciáját, más esetekben - a nagy érzékenységet és a sugárterápia hatásának stabilitását. Ugyanez vonatkozik a daganatok kemoterápiával szembeni érzékenységének kérdésére is, bár számos megfigyelésben a lokálisan előrehaladott daganatok esetében ez szerepel. kifejezett hatás polikemoterápia. Ha az esthesioneuroblastoma reszekálható, radikális elektrosebészeti kimetszés történik. BAN BEN Utóbbi időben Agresszív kiterjesztett műtéteket, például craniofacialis reszekciót fejlesztettek ki, különösen a parameningealis tumor növekedésére. Az ilyen műveletek elvégzése azonban nem más, mint kilátástalan helyzet, és az ilyen taktika nem ad sok reményt a konzervatív terápia hatásának hiányában.

A világirodalom tapasztalatai és saját tapasztalataink arra kényszerítenek bennünket, hogy az alábbi taktikákat tartsuk be a gyermekek esthesioneuroblastoma kezelésében.

Az első szakaszban 4 polikemoterápiás tanfolyamot végeznek vikrisztin, ciklofoszfamid, rubomicin vagy adriamicin bevonásával. A vinkrisztint 1 mg/m2 dózisban adják be az 1., 8., 15. napon IV, ciklofoszfamidot - 500 mg/m2 - 1., 8., 15. napon, rubomicint - 30 mg/m2 - 1., 2., 3. napon. / c vagy adriamicin ugyanabból a számításból. A tanfolyamokat három hét elteltével megismételjük. Elérve jó hatást Ha lehetséges, az orrüreg-daganat elektrosebészeti kimetszését Moore-féle módszerrel végezzük. A radikális eltávolítás meghatározza a további taktikát - a polikemoterápia 4-5 hetente folytatódik 1,5 évig. Nem radikális eltávolítással a daganatágyon sugárkezelést végzünk egyszeri 2 Gy dózissal 50-55 Gy összfocalis dózisig (TLD). Ha a daganat ellenáll a polikemoterápia első vonalának, amelyet két kezelési ciklus után határoznak meg, meg kell változtatni a gyógyszeres kezelési rendet. Célszerű platina gyógyszereket felírni - 80 mg/m2 az 1. napon IV kombinálva adriamicinnel - 30 mg/m2 az 1., 2., 3. napon IV és etopozidot - 100 mg/m2. m 1-től 5 napig i.v.

Ha a gyógyszeres kezelés eredményessége elhanyagolható, akkor dönteni kell a távgammaterápia kérdéséről, amelyet a daganaton 30 Gy preoperatív céllal végeznek, ezt követően dől el a műtéti beavatkozás kérdése. Lehetőség szerint elvégezzük, és a posztoperatív időszakban a besugárzás SOD-ját 50-55 Gy-re hozzuk. Ha a sebészeti beavatkozás nem lehetséges, a sugárterápia önálló módszerként folytatódik a megadott összgócdózisig.

Regionális metasztázisok jelenlétében a fő fókusz eltávolításával egyidejűleg az érintett oldalon a nyirokcsomók és a nyak szöveteinek fascia-hüvelyes kivágását előzetes vagy posztoperatív besugárzással végezzük.

Jelenleg a polikemoterápia új, hatékonyabb kombinációit fejlesztik ki, korszerűbb, többfrakciós ideiglenes dóziseloszlású sugárforrásokat vezetnek be, amelyek a prognózis jelentős javulását remélik komplex kezelés esthesioneuroblastoma gyermekeknél.

A fej és a nyak daganatai közé tartoznak az orr, a száj, a gége, a garat, a nyálmirigyek és az orrmelléküregek onkológiai betegségei. A nyirokrendszer, a központi idegrendszer és a szem daganatai nem tartoznak ebbe a csoportba.

A fej-nyaki régióban a daganatos formációk aránya a rákos megbetegedések mintegy 20%-a. Ezek a daganatok gyakran nagyon agresszívnek bizonyulnak: gyorsan nőnek, több áttétet adnak, és nehezen kezelhetők. A fej-nyaki daganatok sikeres kezelése érdekében az onkológusok együttműködnek szakemberekkel, különösen fül-orr-gégészekkel, fogorvosokkal és bőrgyógyászokkal.

Elhelyezkedésük szerint megkülönböztetik az ajkak, a nyálkahártya és a szájüreg, a nyelv, a nyálmirigyek, a garat, a gége, az orr és az orrmelléküreg daganatait.
A fej és a nyak daganatai lehetnek kötőszöveti, epiteliális vagy neurogén eredetűek. A sejtek érettségi foka alapján megkülönböztetünk erősen differenciált és éretlen sejteket, utóbbiak kevésbé kezelhetők és rontják az általános prognózist.

A fej-nyaki daganatok kialakulását különféle okok okozhatják. Íme csak néhány közülük:

• alkohollal való visszaélés;
• dohányzás, tubák és rágódohány;
• alkoholtartalmú szájöblítők fogyasztása;
• egyes vírusok (Epstein-Barr vírus stb.);
• foglalkozási veszélyek (érintkezés fa- és textilporral, kormmal, festékkel, fémmel stb.);
• radioaktív sugárzás;
• rendszeresen eszik túl meleg ételt.

Leggyakrabban a fej és a nyak daganatai 50 év feletti betegeknél fordulnak elő. Az ebbe a csoportba tartozó daganatok klinikai megnyilvánulásai helytől és stádiumtól függően nagyon változatosak lehetnek.

Ajakrák

Az ajakrákos esetek akár 95%-a férfiaknál fordul elő. tipikus hely A daganat lokalizációja az alsó ajak. Szövettani szempontból az ajak rosszindulatú daganatai általában laphámsejtes karcinómák. Leggyakrabban rákmegelőző állapotok előzik meg - krónikus repedések, korlátozott hyperkeratosis, szemölcsös rák stb.

Az ajakrákot a fejlődés különböző szakaszaiban helyi változások jellemzik, depresszió vagy fájdalmas erózió formájában, amelyet kéreg borít. Idővel az ajakrák egyre nagyobb területet fed le, és kifekélyesedhet. Elhelyezkedésének köszönhetően az ajakrák könnyen felismerhető korai stádiumban, ezért jól reagál a kezelésre.

Szájrák

A szájüregi rosszindulatú daganatok 50%-a nyelvrák, további 20%-a szájfenéki daganat. A daganat gyakran leukoplakia (jellegzetes kanos lemezek), hyperkeraticus lupus erythematosus vagy lichen planus helyén alakul ki.

Külsőleg a szájüregi rák fekélyként vagy infiltrátumként (induráció) jelenhet meg. Egyes esetekben a daganat a nyálkahártya felszíne fölé emelkedik. Szövetszerkezetét tekintve a szájüregi daganatok között a laphámsejtes karcinóma dominál, az adenokarcinóma ritkábban fordul elő. A szájüregi rákot a környező egészséges szövetekbe történő gyors és észrevehetetlen növekedés és a regionális nyirokcsomókba történő áttétek jellemzik.

A betegeket már a szájüregi rák korai stádiumában fájdalom és kellemetlen érzés zavarja, később nyelési és beszédnehézségek, duzzanat, fekélyek, szájüregi vérzés jelentkezik. A daganat növekedésével minden tünet felerősödik, ami okot ad az orvoshoz való konzultációra.

Nyálmirigyrák

A fej és a nyak rosszindulatú daganatainak szerkezetében a nyálmirigyrák 3-5%-ot tesz ki. A nagy parotis mirigyek túlnyomórészt érintettek, és a kisebb nyálmirigyek daganatai főként a szájpadláson lokalizálódnak. A következő formák találhatók a nyálmirigyekben:

• mucoepidermoid rák;
• acinus sejtes karcinóma;
• cylindroma;

A nyálmirigyrák áttétet képez a közeli nyirokcsomókban, néha a tüdőben és a csontokban. Klinikailag fájdalommentes, vizsgálattal csak tömörödés észlelhető. Amikor a szomszédos szövetekbe nő, a nyálmirigyrák az arcideg parézist okoz.

A gége és a garat rákja

A gégerák az összes rosszindulatú daganat körülbelül 2%-át teszi ki. Leggyakoribb morfológiai változatai a laphámsejtes karcinóma és az adenokarcinóma. A daganat benőhet a szerv falába, vagy széles alapon gumós növedékek megjelenése lehet. A felső gége rákja nagyon veszélyesnek tekinthető, ha érintett hangszalagok a prognózis kedvezőbb, mivel a daganat ebben az esetben lassabban növekszik és ritkán ad áttétet.

Gégerákos betegek hosszú ideje torokfájásra, érzésre panaszkodnak idegen test. Ha az epiglottis sérült, a nyelési fájdalom korán jelentkezik; ha a daganat a hangszalagok területén jelentkezik, a beteg hangrekedtséget tapasztalhat, amíg teljesen el nem tűnik.

A garatrák a fej-nyaki daganatok 12%-át teszi ki. A nyirokcsomók korai metasztázisai jellemzik. A gégerák nehezen belátható helyen, gyakran tünetmentesen alakul ki, ezért rendszerint a későbbi stádiumban észlelik, amikor a beteg már nehezen megy. orrlégzés, a hallás romlik, orrhang jelenik meg.

Diagnózis és kezelés

Számos fej-nyaki daganat kimutatható egy egyszerű vizsgálattal. Ha az orrüreg, a melléküregek, a gége vagy a garat érintett, speciális tükörrel ellátott műszereket, valamint endoszkópos berendezéseket használnak a vizsgálathoz. Tapintással kimutathatók a megnagyobbodott nyirokcsomók, valamint maga a daganat tömörödés formájában, mozgatható vagy a szomszédos szövetekkel összenőtt formában.

A lágy szövetek és a fültőmirigy nyálmirigyeinek daganatai könnyen kimutathatók. A fej-nyaki daganatok felépítésének részletezésében nagy szerepe van a röntgenkutatási módszereknek - számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás. A végső diagnózis a tumorszövet biopsziájával és szövettani vizsgálatával állapítható meg.

A fej-nyaki daganatok kezelésének radikális módszere a daganat és a regionális nyirokcsomók műtéti eltávolítása. Az első stádiumú daganatok esetében csak a műtét elegendő, a második szakaszban a műtéti kezelést radiológiai kezeléssel kombinálják. Néha előtte sugárterápiát írnak elő műtéti beavatkozás a daganat méretének csökkentésére és a metasztázisok megjelenésének megelőzésére. A daganat közvetlen közelében elhelyezkedő nyirokcsomók szintén besugárzásnak vannak kitéve.

Ha az orrüregben, melléküregekben vagy garatban korai daganatot észlelnek, endoszkópos hozzáférést alkalmaznak, ha a daganat kicsi, a kapszulára korlátozódik és a nyálkahártya felszínén helyezkedik el, krio- vagy lézeres destrukciós terápia alkalmazható. használt. Ezek a legkíméletesebb kezelési módszerek. A daganat eltávolítása után, elhelyezkedésének és működésének sajátosságai miatt a betegek gyakran igényelnek plasztikai műtétet a nyak és az arc területén.

A sugárkezelés és a kemoterápia kombinációját palliatív célokra alkalmazzák, ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani.