Liječenje hemolitičke bolesti. Kako se liječi hemolitička bolest novorođenčeta?

Hemolitička bolest Novorođenčad (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćeno masivnim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca, jedan je od glavnih uzroka razvoja žutice kod novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikuje se kod 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

HEMOLITIČKA BOLEST NOVROĐENČADE

Hemolitička bolest novorođenčeta(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi, uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora, krvne grupe i drugih faktora krvi. Bolest se kod djece opaža od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta ili erythroblastosis fetalis je jedna od njih ozbiljne bolesti djeca novorođenčeta. Javljajući se tokom antenatalnog perioda, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikuje se kod 0,5% novorođenčadi, stopa mortaliteta od nje je 0,3 na 1000 djece rođene žive.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40-ih godina 20. stoljeća. u vezi sa razvojem doktrine o Rh faktoru. Ovaj faktor su otkrili Landsteiner i Wiener 1940. godine kod Macacus rhesus majmuna. Nakon toga, isti istraživači su otkrili da je Rh faktor prisutan u crvenim krvnim zrncima 85% ljudi.

Dalja istraživanja su pokazala da hemolitička bolest novorođenčadi može biti uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa, kako Rh faktora tako i krvne grupe. IN u rijetkim slučajevima bolest nastaje kao rezultat nekompatibilnosti krvi majke i fetusa u odnosu na druge faktore krvi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor se nalazi u stromi crvenih krvnih zrnaca. Nema veze sa polom, godinama i članstvom u ABO i MN sistemima. Postoji šest glavnih antigena Rh sistema, naslijeđenih sa tri para gena i označenih ili C, c, D, d, E, e (prema Fisheru), ili rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema pobjedniku). U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke, a prisutan je u fetusu kao rezultat nasljeđivanja od oca.

Hemolitička bolest novorođenčadi, uzrokovana ABO inkompatibilnošću, češća je kod djece krvne grupe A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju krvnu grupu 0(I), koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati crvena krvna zrnca fetusa.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile senzibilizirane na antigene eritrocita ovog fetusa zbog ranijih transfuzija krvi, kao i trudnoća s Rh -pozitivan fetus.

Trenutno su poznata tri tipa Rh antitijela koja se formiraju u senzibiliziranom tijelu ljudi sa Rh negativan krv: 1) potpuna antitijela, ili aglutinini, 2) nekompletna ili blokirajuća, 3) skrivena.

Potpuna antitijela su antitijela koja mogu uzrokovati, normalnim kontaktom, aglutinaciju crvenih krvnih stanica specifičnih za dati serum; ova reakcija ne zavisi od soli ili koloidnog stanja medija. Nepotpuna antitijela mogu izazvati aglutinaciju crvenih krvnih zrnaca samo u mediju koji sadrži visokomolekularne supstance (serum, albumin, želatin). Skrivena Rh antitijela nalaze se u vrlo visokim koncentracijama u serumu osobe s Rh negativnom krvlju.

U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažnija uloga imaju nepotpuna Rh antitijela, koja zbog male veličine molekula mogu lako prodrijeti kroz placentu u fetus.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta

Normalan tok trudnoće uključuje ženinu sintezu antitijela na genetski strane antigene fetusa očevog porijekla koji joj dolaze. Utvrđeno je da u posteljici i amnionska tečnost ah, majčina antitela se vezuju za fetalne antigene. Uz prethodnu senzibilizaciju, tokom patološkog toka trudnoće, barijerne funkcije placente su smanjene, a majčina antitijela mogu doći do fetusa. To se najintenzivnije dešava tokom porođaja. Stoga, hemolitička bolest novorođenčadi, u pravilu, počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarnog značaja je pojava hemolize crvenih krvnih zrnaca kod fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca antitijelima majke. To dovodi do prerane ekstravaskularne hemolize. Kada se hemoglobin razgradi, nastaje bilirubin (iz svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (indirektnog) bilirubina u krvi, koji ima toksična svojstva. Nerastvorljiv je u vodi, ne izlučuje se urinom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetra, remete procese ćelijskog disanja, oksidativna fosforilacija i transport određenih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je kernikterus (kernicterus), uzrokovan toksičnim djelovanjem indirektnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalami, hipokampus, strijatalno tijelo, mali mozak, kranijalni živci). Nastanak ove komplikacije doprinose nedonoščad, acidoza, hipoalbuminemija, infektivne bolesti, kao i visoki nivo indirektni bilirubin u krvi (više od 342 µmol/l). Poznato je da kada je nivo bilirubina u krvnom serumu 342-428 µmol/l, kernikterus se javlja kod 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi određenu ulogu igra disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sistema.

Simptomi Protok. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Klinički postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, ikterični i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Odlikuje se izraženim edemom sa nakupljanjem tečnosti u šupljinama (pleuralnim, trbušnim), bledilom kože i sluzokože, te značajnim povećanjem veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju manje modrice i petehije.

Uočene su velike promjene u sastavu periferne krvi. Kod takvih bolesnika količina hemoglobina je smanjena na 30-60 g/l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 /l, izražene su anizocitoza, poikilocitoza, polihromazija, normo- i eritroblastoza; ukupan broj leukociti su povećani, neutrofilija je zabilježena s oštrim pomakom ulijevo. Anemija kod takve djece može biti toliko teška da u kombinaciji sa hipoproteinemijom i oštećenjem zida kapilara dovodi do razvoja srčane insuficijencije, koja se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili ubrzo nakon njega.

Ikterični oblik je najčešći klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Prvi simptom bolesti je žutica, koja se javlja 1.-2. dana života. Intenzitet i nijansa žutice se postepeno mijenjaju: prvo narandžasta, zatim bronzana, zatim limun i na kraju boja nezrelog limuna. Primjećuje se žutica na sluznicama i skleri. Povećava se veličina jetre i slezene. U donjem dijelu trbuha uočava se pastoznost tkiva. Djeca postaju letargična, adinamična, slabo sišu, a kod novorođenčadi se smanjuju refleksi.

Prilikom pregleda periferne krvi otkriva se anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja nastaje zbog povećanja mladih crvenih krvnih zrnaca s jezgrom, koji se u Goryaevskoj komori percipiraju kao leukociti. Broj retikulocita se značajno povećava.

Ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi karakterizira povećanje razine indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi pupčane vrpce njen nivo može biti iznad 60 µmol/l, a kasnije dostiže 265-342 µmol/l ili više. Obično nema jasne veze između stepena žutice kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali se veruje da žutica dlanova ukazuje na nivo bilirubina od 257 µmol/l ili više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi su oštećenja nervni sistem i razvoj kernicterus. Kada se pojave ove komplikacije, dijete prvo razvija sve veću letargiju, smanjen tonus mišića, odsustvo ili potiskivanje Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje i patološko zijevanje. Tada se javljaju klasični znaci kernikterusa: mišićna hipertenzija, ukočenost okcipitalnih mišića, prisilni položaj tijela sa opistotonusom, ukočenost udova, stisnute ruke, oštar krik „mozga“, hiperstezija, ispupčena fontanela, trzanje mišića lica, konvulzije, simptom „zalaska sunca“, nistagmus, Graefeov simptom; Apneja se javlja periodično.

Druga relativno česta komplikacija je sindrom zadebljanja žuči. Njegovi znakovi su promijenjena boja stolice, tamno obojeni urin i povećana jetra. Krvni testovi otkrivaju povećanje nivoa direktnog bilirubina.

Anemični oblik se opaža kod 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolešću novorođenčeta. Njegovim ranim i trajnim simptomima treba se smatrati opšta teška letargija i bljedilo kože i sluzokože. Blijedilo je jasno vidljivo 5-8 dana nakon rođenja, budući da je u početku maskirano blagom žuticom. Dolazi do povećanja veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi u ovom obliku, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g/l, broj eritrocita je u rasponu od 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, uočene su normoblastoza i retikulocitoza. Nivo bilirubina je normalan ili umjereno povišen.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi se zasniva na podacima iz anamneze (senzibilizacija majke zbog ranijih transfuzija krvi; rođenje djece u datoj porodici sa žuticom, njihova smrt u neonatalnom periodu; indikacije od majke za kasne pobačaje i mrtvorođene djece koje je ranije imala), o procjeni kliničkih simptoma i podataka laboratorijska istraživanja. Potonji su od vodećeg značaja u dijagnostici bolesti.

Prije svega se utvrđuje krvna grupa i Rh status majke i djeteta, sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i nivo bilirubina u venska krv Dijete ima.

U slučaju Rh inkompatibilnosti utvrđuje se titar Rh antitijela u majčinoj krvi i mlijeku, radi se direktan Coombsov test sa crvenim krvnim zrncima djeteta i indirektni test sa serumom krvi majke. U slučaju inkompatibilnosti prema ABO sistemu u majčinoj krvi i mlijeku, titar a- ili p-aglutinina se utvrđuje u fiziološkom rastvoru i proteinskim podlogama. Imunska antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u fiziološkom mediju. Ova antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prodiru u placentu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Direktna Coombsova reakcija na ABO inkompatibilnost je obično negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta su kompatibilni prema Rh faktoru i ABO sistemu, onda je preporučljivo uraditi Coombsov test, provesti test na individualnu kompatibilnost krvi majke i crvenih krvnih zrnaca djeteta, traže antitijela na antigene, rijetko izazivaju hemolitičku bolest novorođenčadi: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnostiku, određivanje bilirubina u amnionskoj tečnosti tokom trudnoće je 32-38 nedelja: sa optičkom spektrofotometrijskom gustinom plodove vode (sa filterom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija se blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi, iznad 0,35 jedinica. - težak oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom periodu može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Identifikacija žena senzibiliziranih na Rh antigene olakšava se određivanjem titra Rh antitijela u krvi trudnica. Međutim, stepen povećanja titra Rh antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Skačući titar Rh antitijela kod trudnice smatra se prognostički nepovoljnim.

Dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi mora se razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog porijekla.

Među razlozima uzrokujući pojavužutica druge grupe u novorođenčadi, od najveće su važnosti urođene bolesti zarazne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa stečena ne samo u maternici, već i nakon rođenja.

Opšti znaci žutice u ovoj grupi su: odsustvo znakova hemolize (anemija, znaci iritacije crvene serije hematopoeze, povišen nivo indirektnog bilirubina, uvećana slezina) i povišen nivo direktnog bilirubina.

Također treba imati na umu da novorođenčad može doživjeti opstruktivnu žuticu, koja se u pravilu pojavljuje u vezi s anomalijom u razvoju bilijarnog trakta - agenezom, atrezijom, stenozom i intrahepatičnim cistama. žučnih puteva. U ovim slučajevima, žutica se obično javlja do kraja 1. sedmice, iako se može pojaviti i u prvim danima života. Progresivno se pojačava, a koža dobiva tamnozelenu, au nekim slučajevima i smećkastu nijansu. Stolica može biti slabo obojena. Uz anomalije u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 µmol/l zbog povećanja direktnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, indirektni bilirubin se također može povećati zbog nemogućnosti njegove konjugacije zbog prelijevanja ćelija jetre bilirubinom. Urin je taman i mrlje pelene. žuta. Nivoi holesterola i alkalne fosfataze su obično povišeni. Jetra i slezena se povećavaju i postaju gušće sa pojačanom žuticom. Kod djece se postepeno razvija distrofija, pojavljuju se znaci hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre od koje djeca umiru prije navršene 1 godine.

Uz visok nivo indirektnog bilirubina u krvi i odsustvo drugih znakova povećane hemolize eritrocita, javlja se sumnja na konjugativnu prirodu žutice. U takvim slučajevima preporučljivo je ispitati aktivnost laktat dehidrogenaze i njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi nivo ovih enzima je naglo povećan, a kod konjugacijske žutice odgovara starosnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Kriglerov i Najar sindrom. Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernikterusa. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica.

Osnova Crigler-Nayjarovog sindroma je oštar poremećaj u stvaranju bilirubin diglukoronida (direktnog bilirubina) zbog potpuno odsustvo UDP-glukoronil transferaza, koja konjuguje bilirubin. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se javlja u prvim danima nakon rođenja i brzo se povećava, zadržavajući se tokom života djeteta. Žutica je povezana s naglim povećanjem indirektnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 µmol/l. U pozadini oštrog povećanja indirektnog bilirubina u krvi, razvijaju se simptomi kernikterusa. Nije primećena anemija. Broj mladih oblika crvenih krvnih zrnaca nije povećan. Količina urobilina u urinu je u granicama normale. Žuč je lišena direktnog, konjugovanog bilirubina. Oštećenje centralnog nervnog sistema dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive iznad 3 godine starosti.

Nasljedne hemolitičke anemije dijagnosticiraju se na osnovu (specifičnih morfoloških karakteristika eritrocita, mjerenja njihovog prečnika, osmotske rezistencije, proučavanja aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), vrsta hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi s visokim nivoom indirektnog bilirubina može biti konzervativno ili hirurško (operacija zamjenske transfuzije krvi).

Adekvatna ishrana je veoma važna za novorođenčad sa hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi uključuje sljedeće mjere:

1. mjere usmjerene na smanjenje hemolize stabilizacijom membrane eritrocita (intravenska infuzija 5% otopine glukoze, primjena ATP-a, erevita);
2. terapija koja pomaže ubrzanju metabolizma i izlučivanju bilirubina iz organizma (uzimanje fenobarbitala u dozi do 10 mg/kg dnevno, podijeljeno u tri doze, oralno);
3. primjena supstanci koje adsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje fecesom (agar-agar 0,1 g tri puta dnevno oralno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijum sulfata oralno 1 kašičica tri puta dnevno ili alohol"/2 zdrobljena tablete također tri puta dnevno oralno);
4. korištenje sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su se pojavili izvještaji o djelotvornosti niskih doza ultraljubičastog zračenja u borbi protiv toksičnih efekata indirektnog bilirubina.

Korisno je provoditi infuzionu terapiju. Volumen infuzione terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml/kg, a zatim dodati 20 ml/kg dnevno, dovodeći do 7. dana na 150 ml/kg.

Sastav rastvora za infuziju: 5% rastvor glukoze sa dodatkom 1 ml 10% rastvora kalcijuma na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrijuma i hlora, od trećeg dana - 1 mmol kalijuma. Brzina infuzije - 3-5 kapi u minuti. Dodavanje 5% otopine albumina indicirano je samo za djecu sa infektivnim bolestima, prijevremeno rođene bebe i kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g/l). Infuzije hemodeza i reopoliglucina nisu indicirane za hemolitičku bolest novorođenčeta.

Transfuzije zamjenske krvi se rade za određene indikacije. Apsolutna indikacija do zamjenske transfuzije krvi je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol/l, kao i stopa porasta bilirubina iznad 6 µmol/l na 1 sat, njegov nivo u krvi pupčane vrpce je iznad 60 µmol/l.

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života su anemija (hemoglobin manji od 150 g/l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi majke i djeteta po grupama ili Rh faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, za nadomjesnu transfuziju krvi koristi se krv iste grupe kao i djetetova, Rh negativna ne duže od 2-3 dana čuvanja, u količini od 150-180 ml/kg (ako je nivo indirektnog bilirubina je više od 400 µmol/l - u zapremini od 250-300 ml/kg). U slučaju ABO konflikta, transfuzuje se krv grupe 0(I) sa niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju, u pravilu, sljedeći dan je potrebno uraditi drugu zamjensku transfuziju u istom obimu. Ako dijete ima nekompatibilnost i za resus i za ABO antigene, tada se djetetu mora transfuzirati krv grupe 0 (I).

Prilikom zamjenske transfuzije krvi u pupčanu venu se uvodi kateter do dužine ne veće od 7 cm Krv se mora zagrijati na temperaturu od najmanje 28° C. Prije operacije se aspirira sadržaj želuca. Postupak počinje vađenjem 40-50 ml djetetove krvi, a količina ubrizgane krvi treba biti 50 ml veća od uklonjene. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 minuti), naizmjenično uklanjanje i davanje 20 ml krvi. Trajanje cjelokupne operacije je najmanje 2 sata.Treba imati na umu da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora dati 1 ml 10% rastvora kalcijum glukonata. Ovo se radi kako bi se spriječio citratni šok. 1-3 sata nakon zamjenske transfuzije krvi treba odrediti nivo glukoze u krvi.

Komplikacije transfuzijske transfuzije krvi uključuju: akutno zatajenje srca sa brzim davanjem velikih količina krvi, srčane aritmije, komplikacije transfuzije zbog nepravilne selekcije davalaca, poremećaje elektrolita i metabolizma (hiperkalijemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroide, sintetičke sindrome, hemoroide. i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon zamjenske transfuzije krvi propisuje se konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu zamjensku transfuziju krvi je stopa povećanja indirektnog bilirubina (zamjenska transfuzija krvi je indicirana kada je stopa povećanja bilirubina veća od 6 µmol/l na sat).

Za izmjensku transfuziju krvi morate imati sljedeći set alata: sterilne polietilenske katetre br. 8, 10, sondu za dugme, makaze, dvije hirurške pincete, držač igle, svilu, četiri do šest špriceva kapaciteta 20 ml i dva ili tri šprica kapaciteta 5 ml, dve čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon obrade hirurškog polja kraj ostatka pupčane vrpce se preseče poprečno na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; Kateter se uvodi pažljivim rotacijskim pokretima, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanog prstena prema gore. trbušni zid, prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, krv se oslobađa kroz njega.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Osnovni principi prevencije hemolitičke bolesti novorođenčadi su sljedeći. Prvo, s obzirom veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, te stoga djevojčice treba da se podvrgavaju transfuziji krvi samo iz zdravstvenih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi zauzima rad na objašnjavanju ženama štetnosti pobačaja. Kako bi se spriječilo rođenje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, svim ženama sa Rh negativnim krvnim faktorom preporučuje se primjena anti-O-globulina u količini od 250-300 mcg prvog dana nakon pobačaja (ili nakon porođaja). ), koji potiče brzo eliminaciju crvenih krvnih zrnaca djeteta iz krvi majke, sprječavajući sintezu Rh antitijela od strane majke. Treće, trudnice sa visokim titrom anti-Rhesus antitela se hospitalizuju 12-14 dana u prenatalnim odeljenjima u 8, 16, 24, 32 nedelje, gde se leče. nespecifičan tretman: propisuju se intravenske infuzije glukoze sa askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, rutinom, vitaminom E, kalcijum glukonatom, terapija kiseonikom; ako se razvije opasnost od pobačaja, propisuje se progesteron i endonazalna elektroforeza vitamina B1 i C. 7-10 dana prije porođaja indicirano je propisivanje fenobarbitala 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, kada se titar anti-Rhesus antitijela trudnice poveća, porođaj se obavlja prije roka u 37-39 sedmici carskim rezom.

Posljedice i prognoza za hemolitičku bolest novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčadi: posljedice mogu biti opasne, uključujući smrt djeteta, mogu biti oštećene funkcije jetre i bubrega djeteta. Liječenje mora započeti odmah.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi zavisi od oblika bolesti i adekvatnosti poduzetih preventivnih i terapijskih mjera. Bolesnici s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za ikterični oblik je povoljna pod uslovom adekvatnog liječenja; Prognoza za razvoj bilirubinske encefalopatije i kernikterusa je nepovoljna, jer je postotak invaliditeta u grupi ovakvih pacijenata vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi je prognostički povoljan; Pacijenti s ovim oblikom doživljavaju samoizlječenje.

Sadašnji nivo razvoja medicine, ispravna dijagnostika i terapijske taktike omogućavaju vam da izbjegnete izražene posljedice hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Doktor medicinskih nauka, Nikolaj Aleksejevič Tjurin i dr., Moskva (uredio MP web sajt)

Dijagnoza ima šestoro od hiljadu djece hemolitička bolest novorođenčeta(GBN). Ovo je posljedica imunološkog sukoba (nespojivosti) između krvi majke i njenog djeteta. Ko ga dobija? Kako ova bolest napreduje i koliko je opasna? Postoje li efikasni načini da se pomogne djeci?

Zašto nastaje hemolitička bolest novorođenčeta?

To je sve zbog razlika u antigenskom (genetskom) sastavu proteina u crvenim krvnim zrncima - eritrocitima. Danas liječnici već poznaju 14 grupnih sistema, koji uključuju oko 100 antigena smještenih na membranama crvenih krvnih zrnaca. Dijete neke od njih prima od majke, druge od oca. A ako majka nema takve proteine ​​u krvi, ali fetus ima, razvija se HDN.

Najpoznatiji sistemi su Rhesus i ABO. Ali drugi antigeni su prethodno razmatrani rijedak uzrok razvoj tenzione glavobolje, svakim danom je sve više uzrokovano. Odnosno, hemolitička bolest novorođenčadi može nastati ne samo zbog Rh konflikta ili nekompatibilnosti krvnih grupa (u ABO sistemu), već i zbog razlika u bilo kojem od 12 drugih grupnih sistema.

Mehanizam za razvoj imunološkog konflikta u slučaju nekompatibilnosti za svaki od 14 sistema je približno isti. Nakon 8. sedmice trudnoće (obično u drugoj polovini), mala količina fetalne krvi (odnosno antigena) prodire kroz placentu u krvotok majke. Kao odgovor, njen imuni sistem proizvodi ćelije - antitela koja uništavaju strance. Ali oni se ne puštaju jednom, već, poput graničara, stalno kruže krvotoka, spreman za drugi napad. Dolazeći do fetusa u maternici, tokom porođaja ili sa majčinim mlekom, izazivaju uništavanje (hemolizu) njegovih crvenih krvnih zrnaca. Odnosno, "bitka" majčinih antitela protiv crvenih krvnih zrnaca deteta već se odvija u bebinom telu. Njegovo trajanje i agresivnost zavisi od broja imunih ćelija koje su prodrle i zrelosti deteta. Ovo je hemolitička bolest.

Najopasniji tip imunološkog sukoba je nekompatibilnost krvi prema Rh sistemu. U 90% slučajeva javlja se kod Rh negativne majke koja je već rodila Rh-pozitivno dijete. Odnosno, prva trudnoća u pravilu teče bez HDN-a. Drugi Rh-pozitivni fetus počinje da pati u maternici, budući da imunološki sistem žene već ima memorijske ćelije koje se brzo aktiviraju i razmnožavaju kako bi uništile bebina crvena krvna zrnca. Stoga, čak i prije rođenja, bebino zdravlje može uvelike nastradati, čak i do prenatalne smrti. A nakon porođaja, bolest se razvija od prvih minuta, patološki simptomi rastu vrlo brzo.

Ako je krv fetusa i majke nekompatibilna po ABO sistemu, hemolitička bolest novorođenčeta nastaje već u prvoj trudnoći. Ali klinički je rijetko tako ozbiljno kao kod Rh konflikta. To je zbog činjenice da su neka tkiva bebe membrane i pupčana vrpca imaju sličan antigenski set i učestvuju u uticaju majčinih ćelija ubica. Odnosno, bolest sa svojim adekvatan tretman odvija mnogo lakše, bez katastrofalnih posljedica.

Prilikom registracije žene za trudnoću morat će provjeriti ne samo svoju krvnu grupu, već i oca djeteta. Rizik od razvoja TTH će biti:

• za majke sa O(1) grupom, ako supružnik ima drugu;
• kod žena sa A (2) grupom, ako muž ima B (3) ili AB (4);
• za majke sa B (3) grupom, ako otac djeteta ima A (2) ili AB (4).

Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi

1. Anemična.

Zbog uništavanja crvenih krvnih stanica kod djeteta, njihov broj i sadržaj hemoglobina u krvi postupno se smanjuju. Opća analiza krvi na početku sukoba otkriva povećan broj mladih oblika crvenih krvnih zrnaca - retikulocita, a nakon nekoliko dana - njihov nestanak zbog iscrpljivanja rezervi. koštana srž. Ovaj oblik HDN se razvija u blagim sukobima u ABO sistemu i drugim rijetkim antigenskim grupama (na primjer, Kell, S, Kidd, M, Lutheran). Zbog nedostatka kiseonika dijete je blijedo, letargično, sa povećanom jetrom. Slabo siše i polako dobija na težini. Liječenje može zahtijevati uvođenje crvenih krvnih zrnaca donora. Anemija prati bebu nekoliko mjeseci; hemoglobin može ponovo naglo pasti nakon otprilike 3 sedmice. Stoga je takvu djecu potrebno ponavljati više puta opšta analiza krvi kako ne bi propustili pogoršanje bolesti. Zapamtite da teška anemija ostavlja negativan otisak na dalji intelektualni razvoj bebe!

2. Žutica.

Većina uobičajena opcija tok hemolitičke bolesti. Čak i kod donošene novorođenčadi, aktivnost sistema jetrenih enzima „počinje“ nekoliko dana nakon rođenja. Što je gestacijska dob kraća, to je nezrelost jetre izraženija, a duža krv Beba se slabo čisti od bilirubina koji se oslobađa tokom razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Kao rezultat toga, akumulira se, uzrokujući ikteričnu promjenu boje kože i svih sluzokoža. Osim toga, taloži se u obliku kristala u bubrežnih tubula, oštećujući ih, uzrokujući oštećenje pankreasa i crijevnih zidova.

Najviše opasna komplikacija hiperbilirubinemija – kernikterus. To je toksično oštećenje jezgara mozga, reverzibilno samo u početna faza. Slijedi njihova smrt koja se manifestuje konvulzijama, poremećenom svijesti do kome. Preživjela djeca ostaju s upornim neurološkim i mentalnim defektima i često razvijaju cerebralnu paralizu.

Analiza krvi, uz znakove anemije, otkriva povećanje indirektnog, a zatim direktnog bilirubina. Njegov kritični nivo, na kojem se pojavljuju simptomi kernikterusa, različit je za svako dijete. Na to utječu gestacijska dob, prisustvo prateće infekcije, posljedice intrauterinog i postporođajnog gladovanja kiseonikom, hipotermija i gladovanje. Za donošene bebe, približna brojka je oko 400 µmol/l.

3. Edem.

4. Intrauterina smrt sa maceracijom.

Ovo je smrt fetusa ranim fazama gestacije na pozadini katastrofalnog razvoja edematoznog oblika hemolitičke bolesti.

Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta

Dugotrajna perzistencija anemije narušava fizički i intelektualni razvoj djeteta. Nizak hemoglobin nije samo bleda koža. Crvena krvna zrnca dovode kisik u svaku ćeliju tijela, bez kojeg čovjek ne može postojati. Njegovim nedostatkom (hipoksijom) svi se životni procesi prvo usporavaju, a zatim potpuno zaustavljaju. Što je niži hemoglobin, beba više pati: srce, koža, pluća, crijeva, sve endokrinih organa i mozak.

Komplikacije žutice, pored gore navedenih, mogu biti sindrom zgušnjavanja žuči i povezani probavni poremećaji, grčevi u trbuhu i promjene u krvnim pretragama. Čak i kod blagog oblika bilirubinske encefalopatije, oštećenje mozga može uzrokovati produženi poremećaj sna i budnosti, pojačano disanje ili otkucaje srca, usporen mentalni razvoj, astenični sindrom, neuroze i glavobolje.

Primijećeno je da su nakon HDN-a djeca mlađa od 2 godine podložnija zaraznim bolestima, duže im je potrebno da se oporave i češće im je potrebno više aktivno liječenje, uključujući i propisivanje antibakterijskih lijekova. Ovo ukazuje na negativan uticaj visokih koncentracija bilirubina na imunološki sistem djeteta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ako se tokom trudnoće otkrije povećanje titra anti-Rhesus antitijela, za prevenciju teških oblika HDN-a koriste se sljedeće metode liječenja za žene:

1. Plazmafereza.

Počevši od 16. sedmice, 2-3 puta u razmaku od 4 do 8 sedmica, uklanja se plazma majke zajedno sa nakupljenim agresivnim imunološkim stanicama.

2. Presađivanje kožnog režnja od djetetovog oca.

Ovaj strani transplantat veličine 2 x 2 cm preuzima na sebe udarac anti-Rhesus antitijela, spašavajući djetetova crvena krvna zrnca od hemolize.

3. Intrauterina zamjenska transfuzija krvi pomoću kordocenteze.

Za bilo koju vrstu HDN-a koriste se sljedeće:

1. Redovni tečajevi nespecifične terapije usmjerene na smanjenje gladovanja fetusa kisikom. To su vitamini, antihipoksični lijekovi, antianemični lijekovi, terapija kisikom, uključujući hiperbaričnu oksigenaciju.
2. Stimulacija sazrevanja enzimskih sistema jetre uzimanjem fenobarbitala 3 dana pre planiranog porođaja.
3. Pokušava se koristiti svojevrsna intrauterina fototerapija: laserski zraci određene valne dužine pretvaraju toksični oblik bilirubina u onaj koji je siguran za fetus.

Obim nakon rođenja medicinsku njegu direktno ovisi o težini i brzini razvoja simptoma hemolitičke bolesti. Kompleksni tretman može uključivati:

• prevencija sindroma zgušnjavanja žuči i stagnacije crijevnog sadržaja (klistir za čišćenje, rani početak hranjenja i obavezna suplementacija);
• aktivacija jetrenih enzima koji neutraliziraju indirektni bilirubin (fenobarbital);
• primjena intravenske otopine glukoze kako bi se spriječilo oštećenje bubrega i povećalo izlučivanje u vodi topive frakcije bilirubina u urinu;
• fototerapija: dugotrajno zračenje djeteta pomoću lampi određene valne dužine za pretvaranje štetnog bilirubina nakupljenog u koži u bezopasan;
• zamjenska transfuzija krvi - za ikterične i edematozne oblike HDN, transfuzija crvenih krvnih zrnaca - za anemične.

Danas ljekari imaju pravu priliku da pomognu ženi da nosi i rodi zdravo dijete imunološka nekompatibilnost njihovu krv. Važno je samo da buduća majka aktivno sarađuje sa doktorima i da poštuje sve njihove preporuke.

Hemolitička bolest novorođenčeta- ovo je nefiziološki razvoj hemolitička anemija izoimuni tip, koji nastaje kao rezultat nekompatibilnosti antigena eritrocita fetusa i krvi majke, koja sadrži visoka koncentracija antitela na ove antigene. Stopa dijagnoze takve patologije kao što je "hemolitička bolest novorođenčeta" je 0,6%, a indikator perinatalni mortalitet Prema svjetskim statistikama, ne prelazi 2,5%.

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi

Etiopatogenetski mehanizam za nastanak hemolitičke bolesti novorođenčeta zasniva se na razvoju imunološkog konflikta koji nastaje kada je majka “antigen-negativna”, a nerođeno dijete “antigen-pozitivno”. Da bi se razvila klasična hemolitička bolest fetusa, preduslov je preliminarna senzibilizacija majčinog organizma, odnosno postojanje činjenice ponovne trudnoće. U situaciji kada se hemolitička bolest krvi razvija zbog grupne nekompatibilnosti, činjenica senzibilizacije majke nije bitna, a anemija se razvija i tijekom prve trudnoće.

Patogenetski mehanizam za nastanak hemolitičke bolesti novorođenčeta pokreće se kada antigen-pozitivna krvna zrnca eritrocita uđu u tijelo antigen negativne trudnice. Najviša vrijednost ima zapreminu fetalne krvi koja ulazi u krv majke. Postoji čitav niz nepromjenjivih faktora rizika koji doprinose nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta u vidu ranijih pobačaja i pobačaja, anamneze, primjene invazivnih dijagnostičkih tehnika i prijetnje prekidom trudnoće. u prošlosti.

Osnova bolesti je intracelularna hemoliza eritrocita, koja se javlja u drugom tromjesečju trudnoće i naglo napreduje nakon porođaja. Nakon ulaska antigen-pozitivnih fetalnih crvenih krvnih zrnaca kroz feto placentnu barijeru, u majčinom tijelu se aktiviraju mehanizmi za pojačanu proizvodnju anti-rezus ili anti-grupnih antitijela. Proizvedena IgG antitijela se slobodno vraćaju u opći krvotok fetusa, a kao rezultat njihovog kontakta sa fetalnim antigenima razvija se aktivna intracelularna hemoliza eritrocita.

U prvoj trudnoći ne dolazi do hemolize eritrocita zbog nedovoljnog broja fetalnih crvenih krvnih zrnaca, kao i zbog imunosupresivnih mehanizama majčinog organizma, međutim, počinje proces senzibilizacije majke, što je važno u razvoj hemolize u kasnijim trudnoćama.

Procenat mogući razvoj hemolitička bolest novorođenčeta po ABO sistemu iznosi 10%, ali složenost ove bolesti leži u činjenici da se hemoliza eritrocita formira već u prvoj trudnoći. Unatoč tome, ovaj oblik bolesti ima povoljniji tok i minimalan rizik od komplikacija.

Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta karakterizira razvoj hemolize eritrocita u fazi intrauterini razvoj voće sa . Kao rezultat progresivne anemije, fetus razvija totalno hipoksično oštećenje svih struktura i tkiva, praćeno teškim metabolički poremećaji i oštećenja vaskularnih zidova. Kao rezultat oštećenja stijenki krvnih žila, stvaraju se uvjeti za prekomjerno oslobađanje vode i albumina iz krvne plazme u intersticijski intersticij fetusa uz istovremeno smanjenje proizvodnje proteina u parenhima jetre.

Dugotrajno kontinuirano neminovno dovodi do stvaranja sindroma difuznog edema čak iu prenatalnom periodu, kao i teških. Zbog činjenice da nastali bilirubin kao rezultat hemolize eritrocita ulazi u majčino tijelo kroz fetoplacentarnu barijeru, novorođenče ne razvija žuticu kože.

Ikterična varijanta toka hemolitičke bolesti novorođenčeta nastaje kada se hemoliza eritrocita razvije u posljednjim sedmicama trudnoće ili neposredno prije porođaja. Zbog činjenice da se kao rezultat intenzivnog uništavanja velikog broja crvenih krvnih stanica oslobađa velika koncentracija bilirubina. Koža novorođenčeta postaje žutica kao rezultat prekomjernog nakupljanja bilirubina u njihovim strukturama. Teže komplikacije nastaju u situaciji kada se indirektna frakcija bilirubina nakuplja u neuronima mozga, jer se u toj situaciji razvija ireverzibilna bilirubinska encefalopatija. Kao rezultat prekomjernog izlučivanja direktnog bilirubina kroz bilijarni trakt, stvaraju se uvjeti za stagnaciju žuči i razvoj znakova holestatskog sindroma.

Anemična varijanta hemolitičke bolesti novorođenčadi smatra se najpovoljnijom, jer u patogenezi njenog razvoja minimalna količina antitijela ulazi u krv fetusa neposredno prije početka porođaja, stoga je hemoliza eritrocita niskog intenziteta.

Simptomi i znaci hemolitičke bolesti novorođenčeta

Najnepovoljniji tok prati edematozna varijanta hemolitičke bolesti novorođenčeta, a anemična varijanta toka može biti potpuno asimptomatska. Unatoč činjenici da se svaki od kliničkih oblika ove patologije odlikuje razvojem specifičnih patognomoničnih simptoma, postoji niz kliničkih manifestacija karakterističnih za bilo koju varijantu tijeka hemolitičke bolesti u novorođenčeta. Takvi klinički simptomi uključuju jako bljedilo sluznice i hepatosplenomegaliju.

Kod edematoznog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta dolazi do brzog napredovanja edematoznog kompleksa simptoma, koji se očituje nakupljanjem velikih količina eksudata u prirodnim šupljinama u obliku eksudativnog pleuritisa i ascitesa. Zbog dugotrajnog hipoksičnog oštećenja fetusa stvaraju se uslovi za razvoj hemodinamskih poremećaja i respiratornih poremećaja. U situaciji kada je dijete rođeno održivo, vizualno se primjećuje oštra difuzna natečenost i pastoznost kože. Objektivnim pregledom novorođenčeta uočava se oštro širenje apsolutne srčane tuposti, prigušeni srčani tonovi i izostanak vezikularnog disanja na velikom području plućnih polja.

Najčešća klinička varijanta hemolitičke bolesti novorođenčeta je ikterična, čiji je patognomoničan simptom promjena boje ne samo kože novorođenčeta, već i podmazivanja verniksa, plodove vode i pupčane vrpce. Najčešće se gore navedene promjene uočavaju odmah nakon porođaja ili tokom prvog dana djetetovog života. S obzirom na težinu kliničkih i laboratorijskih promjena, uobičajeno je da se ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta podijeli na stupnjeve težine.

Blagi stepen ikteričnog sindroma se utvrđuje kada se ikterus kože pojavi najkasnije dva dana nakon rođenja, a nivo bilirubina u krvi uzetoj iz pupčane vrpce ne prelazi 51 µmol/l. At ovoj državi nema značajnog povećanja parametara slezene i jetre, au nekim situacijama njihove veličine ostaju normalne.

Žutica srednji stepen ozbiljnost karakterizira rani početak (odmah nakon porođaja) i značajna koncentracija bilirubina u krvi pupčane vrpce, koja prelazi 68 µmol/l. Umjerena žutica je uvijek praćena značajnim povećanjem veličine jetre i slezene.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi, praćene teškim ikteričnim sindromom, sastoji se od ultrazvuka placente i pregleda plodove vode radi određivanja optičke gustoće bilirubina. U situaciji kada teški oblik hemolitičke bolesti ne podliježe pravovremenoj korekciji lijekova, razvijaju se teške komplikacije u obliku kernikterusa.

Simptomi koji ukazuju na razvoj kernikterusa uključuju sindrom intoksikacije u obliku letargije, patološkog zijevanja, nedostatka apetita i regurgitacije te mišićne hipotenzije. Teška intoksikacijska oštećenja struktura centralnog nervnog sistema karakteriziraju razvoj prisilnog položaja djeteta u krevetu s opistotonusom, pojavom "moždanog" plača, izbočenjem velike fontanele, nestankom urođenih refleksa, pojačanim konvulzivnim spremnosti i patoloških okulomotornih simptoma.

Nažalost, izolirani anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi jedan je od rjeđih. Kod ove kliničke varijante dijete ne doživljava teške zdravstvene smetnje i, u većoj mjeri, dijagnoza se postavlja pregledom posteljice, koja se razlikuje velike veličine zbog razvoja edema.

U situaciji kada se kritično velika količina antitijela proizvodi u krvi majke, a zatim ulazi u krvotok fetusa, antenatalna fetalna smrt se opaža u bilo kojoj fazi trudnoće. Općenito, žene koje su imale Rh konflikt doživljavaju tešku trudnoću zbog razvoja toksikoze i oštećenja struktura hepato-bilijarnog sistema.

Za pravovremenu dijagnozu hemolitičke bolesti novorođenčeta vitalni značaj ima sveobuhvatan pregled žene u trudnoći, uključujući imunološku analizu, ultrazvuk sa dopler ultrazvukom fetoplacentarnog krvotoka, amniocentezu sa daljim pregledom plodove vode, kordocentezu sa naknadnom analizom fetalne krvi.

Imunološka analiza omogućava ne samo određivanje prisutnosti antitijela u krvi majke, već i analizu njihove koncentracije, kao i dinamiku povećanja titra. Prilikom ultrazvučnog pregleda obavezno se mjeri volumen i površina posteljice, a moguće je lokalno zadebljanje, detektuje se polihidramnion, au ranim fazama nakupljanje tečnosti u trbušne duplje fetusa, što je određeno značajnim povećanjem veličine abdomena. Amnionska tekućina se ispituje kako bi se utvrdilo povećanje optičke gustoće bilirubina, što nastaje tijekom intracelularne hemolize eritrocita fetalne krvi.

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi

Podjela hemolitičke bolesti fetusa u kategorije temelji se na tipovima patogenetskih varijanti nastanka bolesti. Glavna kategorija pacijenata sa hemolitičkom bolešću su novorođenčad koja imaju nekompatibilnost eritrocitnih antigena sa majkom, posebno u rezusu. Drugu kategoriju pacijenata čine novorođenčad koja se razvija kliničku sliku kao rezultat grupne nekompatibilnosti s majčinom krvlju. Hematolozi identificiraju još jedan specifičan oblik hemolitičke bolesti fetusa, čija se pojava razvija kao rezultat nekompatibilnosti s rijetkim hematološkim faktorima (Lutheran, Kell).

Ovisno o specifičnosti kliničkog toka bolesti i prevladavanju određenih kliničko-laboratorijskih sindroma, hemolitička bolest djece dijeli se na tri glavna oblika:

1. Edematozna varijanta je kombinacija glavnog kompleksa anemičnih simptoma sa masivnim edematoznim sindromom.

2. U ikteričnoj varijanti hemolitičke bolesti novorođenčadi dolazi do izražaja ikterični kompleks simptoma u kombinaciji sa teškim anemijskim sindromom.

3. Anemični oblik smatra se najpovoljnijim u smislu uticaja na zdravlje djeteta i istovremeno najteže dijagnosticirati.

U situaciji kada se pravovremeno preduzmu mjere za liječenje djeteta, uočava se nekomplicirana verzija toka hemolitičke bolesti, a kada se dodaju komplikacije osnovne bolesti, uočava se komplicirani oblik koji karakterizira izuzetno težak progresivni tok i visok rizik od smrti.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

U situaciji postojećeg Rh konflikta, rana dijagnoza hemolitičke bolesti u ranom antenatalnom periodu uz prateću procjenu težine i prognoze za održivost djeteta je od najveće važnosti. Moguće efikasne terapijske mjere podijeljene su prema principu invazivnosti.

Neinvazivne metode za korekciju hemolize su plazmafereza i terapija imunoglobulinima za trudnicu. Unatoč činjenici da plazmafereza ima dobar detoksikacijski i imunokorekcijski učinak, postoji čitav niz apsolutnih kontraindikacija za njenu primjenu u vidu teške srčane patologije u trudnice, teške anemije i hipoproteinemije, stanja imunodeficijencije i alergijska reakcija na primijenjenim koloidnim preparatima.

Svrha primjene imunoglobulinske terapije je smanjenje proizvodnje antitijela, za što se koristi intravenska primjena imunoglobulina u izračunatoj dozi od 0,4 g na 1 kg težine trudnice. Ova doza se raspoređuje na 5 dana, što je jedan kurs. Učestalost kursa imunoglobulinske terapije je jednom u tri nedelje tokom trudnoće. Ova tehnika se koristi samo u slučajevima umjerene bolesti.

Invazivne tehnike u vidu kordocenteze i antenatalne transfuzije crvenih krvnih zrnaca, koje su patogenetski pogodne za otklanjanje intrauterine hemolize, efikasnije su u otklanjanju znakova hemolitičke bolesti fetusa. Za primenu kordocenteze moraju postojati stroge indikacije u vidu opterećene akušerske anamneze (pouzdane činjenice o smrti fetusa od hemolitičke bolesti fetusa), visokog titra antitela koji prelazi 1:32, prisustva ultrazvučnih znakova hemolitičke bolesti, visoka optička gustina bilirubina u amnionskoj tečnosti. Optimalnim periodom za izvođenje kordocenteze smatra se 24-35 sedmica trudnoće.

Intrauterina transfuzija crvenih krvnih zrnaca koristi se samo u slučaju kritičnih vrijednosti hemoglobina i hematokrita, za koje se koriste samo Rh-negativna isprana crvena krvna zrnca prve krvne grupe. Ovaj postupak se provodi jednom.

Terapija hemolitičke bolesti nakon rođenja djeteta sastoji se od primjene tehnika koje imaju za cilj otklanjanje anemije, kao i primjene simptomatske terapije lijekovima. Novorođenčad koja boluje od hemolitičke bolesti podliježe vještačkom hranjenju, jer je majčino mlijeko koncentrovano veliki broj antitijela koja mogu pogoršati tok osnovne bolesti.

Za korekciju hiperbilirubinemijskog sindroma trenutno se koriste i konzervativne i hirurške tehnike. Konzervativna terapija podrazumijeva fototerapiju i parenteralnu terapiju imunoglobulinima. Terapeutski učinak fototerapije je stvaranje vodotopivog izomera indirektnog bilirubina u debljini kože i potkožnog masnog sloja pod utjecajem fotozračenja kože. Sintetizirani lumirubin se zatim eliminira iz tijela zajedno s urinom i žuči. Da bi se postigao dobar rezultat u vidu eliminacije žutice kože novorođenčeta i smanjenja nivoa bilirubina, potrebno je pažljivo pratiti provođenje svih tehničkih komponenti fototerapije, odnosno mora postojati adekvatna doza opterećenja. , dijete mora biti u inkubatoru sa zaštitnom opremom postavljenom na periorbitalnu regiju i genitalije. Prosječno trajanje kontinuiranog toka fototerapije je pet dana, ali postoji apsolutni kriterij za prekid ozračivanja novorođenčeta, a to je smanjenje bilirubina na manje od 170 µmol/l. Kako bi se izbjegao razvoj komplikacija primjenom fototerapije, ovu vrstu liječenja treba napustiti ako dijete ima znakove holestatskog sindroma.

Prilikom provođenja fototerapije obavezno je pridržavanje režima pijenja djeteta. U slučajevima kada oralna rehidracija nije moguća i postoji rizik od dehidracije, potrebno je provoditi infuzijsku terapiju uz obavezno praćenje dnevne diureze. Za infuzionu terapiju koristi se 10% rastvor glukoze u zapremini koja je 10% veća od dnevne potrebe novorođenčeta u tečnosti.

Farmakološki efekat intravenoznog imunoglobulina je blokada specifičnih Fc receptora i prevencija hemolize eritrocita. Imunoglobulinska terapija je najefikasnija kada jeste ranoj upotrebi u prvim satima života novorođenčeta, što se javlja kada se hemolitička bolest dijagnosticira u prenatalnom periodu fetalnog razvoja. Režim liječenja sastoji se od intravenske primjene Sandoglobina ili Polyglobina u izračunatoj dozi od 1 g po 1 kg težine djeteta svaka 4 sata.

U situaciji kada konzervativne metode ne daju željeni učinak ili dijete ima apsolutne kontraindikacije za njihovu primjenu, treba pribjeći zamjenskoj transfuziji krvi, koja spada u kategoriju kirurških metoda za liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta. Apsolutni klinički kriterij koji je indikacija za primjenu zamjenske transfuzije je pojava kod djeteta znakova bilirubinske intoksikacije i encefalopatije. Doza primijenjenog lijeka se izračunava ovisno o tjelesnoj težini djeteta (150 ml na 1 kg težine). Venski pristup za davanje lijeka je kroz pupčanu venu. Treba uzeti u obzir da postupak zamjenske transfuzije krvi može biti praćen razvojem neposrednih i odgođenih komplikacija, stoga je potrebno pratiti dinamičko praćenje bolesnika, uključujući procjenu kliničkih i laboratorijskih kriterija.

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najnepovoljnija varijanta fetalne hemolitičke bolesti je edematozna, jer je ozbiljnost oštećenja svih vitalnih struktura kritična. Prognoza za oporavak djeteta oboljelog od ikteričnog oblika hemolitičke bolesti ne ovisi samo o pravovremenosti liječenja. medikamentozna pomoć, ali i na težinu oštećenja mozga zbog intoksikacije. Anemična varijanta ima blagi tok kliničkih simptoma i odsustvo komplikacija.

Djeca koja su u neonatalnom periodu bolovala od hemolitičke bolesti, u većini slučajeva se ne razlikuju po fizičkoj i psihomotornoj retardaciji od svojih vršnjaka, izuzev komplikovane verzije bolesti kod koje je mentalna retardacija zabilježena u 8% slučajeva. Nivo prenatalnog mortaliteta za ovu patologiju ne prelazi 2,5%, što se objašnjava visokim nivoom rana dijagnoza hemolitička bolest fetusa.

Hemolitička bolest novorođenčadi - koji će liječnik pomoći? Ovu bolest liječi pedijatrijski hematolog.

Da li ste prilikom registracije trudnoće vidjeli “ABO, Rh inkompatibilnost” i “prijetnju HDN-a” na kartici? Koliko je ova patologija ozbiljna i kako može utjecati na zdravlje i mentalni razvoj beba, simptomi i metode liječenja hemolitičke bolesti novorođenčeta - potražili smo stručni savjet od ginekologa i pedijatara.

Hemolitička bolest novorođenčeta(žutica novorođenčadi, HDN) je patologija hematopoetskog sistema dojenčadi koja nastaje zbog:

• Rh-sukob sa majkom (Rh-konflikt);
• nekompatibilnost krvnih grupa (ABO konflikt);
• rjeđe - zbog uzimanja lijekovi i uticaj negativni faktori tokom trudnoće.

U prisustvu ovih faktora rizika, majčin imunološki sistem "skenira" bebina krvna zrnca kao da su strani agensi. Počinje proizvodnja antitijela, ona prodiru kroz krvno-placentarnu barijeru i napadaju krvne segmente bebe.

Ako je nivo antitijela u krvi majke visok i nema korekcije lijeka, fetus može umrijeti u maternici. U drugim slučajevima, odmah nakon rođenja, novorođenče razvija simptome tenzione glavobolje.

U prvim satima nakon rođenja, beba sa HDN počinje masivno raspadanje crvenih krvnih zrnaca. Dolazi do povećanja organa depoa krvi (slezena, jetra), a koncentracija u krvi naglo raste.

Enzimski sistemi novorođenčadi su nezreli, jetra ne funkcioniše dovoljno, zbog čega se u bebinoj krvi nakuplja „loš“, indirektni bilirubin, produkt razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Indirektni bilirubin je toksičan; oštećuje bebine srčane ćelije miokarda i hepatocite jetre, najviše pogađajući djetetov nervni sistem.

Liječnici dijagnosticiraju prisustvo hemolitičke bolesti novorođenčadi na osnovu sljedećih znakova:

• prisustvo podataka o mogućnosti Rh- ili ABO sukoba s fetusom u karti za razmjenu majke;
• žutilo kože - odmah pri rođenju ili u prva 24-72 sata života;
• beba je letargična, slabo jede i puno spava, često pljuje nakon hranjenja;
• neravnomjerno disanje;
• smanjeni urođeni refleksi;
• oteklina;
• povećani limfni čvorovi, srce, jetra ili slezena;
• anemija, nizak nivo Gb (hemoglobin) u krvi;
• simptom "zalaska sunca" - dijete neprirodno spušta oči na dno.

U prvih 3-5 dana bebinog života, test za HDN se može uzeti direktno iz pupčane vene. Trend povećanja bilirubina i prisutnost otoka pružaju ljekarima informacije o obliku bolesti i mogućem uzroku njenog nastanka, a također im omogućavaju da naprave ispravan režim liječenja.

Zašto se hemolitička žutica javlja kod novorođenčadi?

Rhesus konflikt javlja se kod majke sa negativnim Rh i djeteta sa pozitivnim Rh. Prva trudnoća u takvim slučajevima u pravilu teče bez komplikacija i rodi se zdrava beba. 2. i 3. trudnoća već zahtijevaju kliničko praćenje, jer se rizik od rođenja djeteta sa hemolitičkom bolešću povećava na 85%.

ABO nekompatibilnost najčešće se otkriva kod žena sa krvnom grupom I (0), čiji su muževi nosioci krvnih grupa II (A) i III (B). Uz ABO inkompatibilnost, čak i prva trudnoća može imati komplikaciju u obliku HDN-a.

Simptomi hemolitičkih poremećaja u bebe s različitim nekompatibilnostima razlikuju se po težini:

Ozbiljnost bolesti u velikoj mjeri ovisi o prodiranju majčinih antitijela i trajanju njihovog djelovanja na fetus.

1. Ponekad majčino tijelo sintetizira malu količinu antitijela; ona ne prodiru kroz placentnu barijeru, već utječu na bebinu krv samo kada prođu kroz porođajni kanal. U ovom slučaju, hemolitička žutica nema ozbiljnih posljedica za bebu i nestaje bez traga nakon nekoliko procedura. plavo svetlo“i vitaminsku terapiju.
2. Periodični „napad“ antitela na fetalni hematopoetski sistem, njihov visok nivo tokom čitavog perioda trudnoće dovode do više ozbiljne posledice: rođenje maceriranog fetusa, razvoj anemičnog, edematoznog ili ikteričnog oblika HDN-a.

Teški oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi dijagnosticira se odmah po rođenju: voda sa HDN je žućkaste ili zelenkaste boje, dijete je rođeno blijedo ili žutilo, na tijelu bebe uočljivi su tragovi edema, slezina i jetra su uvećane.

Vrste HDN-a

Postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, anemični i ikterični.

Oblik edema

Da li je najteže: vitalno važnih organa Beba se značajno povećava u veličini dok je još u majčinoj utrobi. Kao rezultat toga, beba se rađa dvostruko većom od normalne težine, tečnost se može nakupljati u trbušnoj i pleuralnoj šupljini, a nivo hemoglobina u krvi pada na 35-50 g/l.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Posljedica djelovanja antitijela na već zreo fetus. Beba je rođena donošena, bez vidljivih znakova bolesti. Simptomi žutice kod takve djece javljaju se u prvih 24-48 sati života: mogu se uočiti povećanje limfnih čvorova, slezine i jetre, koža i vidljive sluznice dobivaju žućkastu nijansu.

Anemični oblik

Najlakše se javlja kod novorođenčadi. Rodi se zdrava beba koja do kraja 1. sedmice života može pokazivati ​​znakove anemije - blijedu kožu, snižen nivo hemoglobina i povišen nivo bilirubina u krvi.

Teži tok bolesti opažen je kod nedonoščadi. Organizmu beba rođenih u terminu lakše je da se nosi sa masovnim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca: svi njegovi sistemi su zreliji i nisu toliko ranjivi na negativne efekte toksičnog indirektnog bilirubina.

Metode i lijekovi za liječenje hemolitičke bolesti

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran HDN, nemojte očajavati. Pravovremenim pružanjem medicinske pomoći, svi procesi u njegovom malom tijelu brzo će se vratiti u normalu i eliminirati će se rizik od oštećenja centralnog nervnog sistema.

Liječenje hemolitičke bolesti je složeno. Usmjeren je na uklanjanje antitijela i indirektnog bilirubina iz krvi, kao i na normalizaciju funkcija bubrega i jetre.

Za Rhesus konflikt dojenje, najvjerovatnije ćete morati prestati i ponuditi svojoj bebi formulu za dojenčad. Fenobarbital, metionin, prednizolon i intramuskularne injekcije ATP.

Djeca s ikteričnim oblikom hemolitičke bolesti prolaze kroz sesije fototerapije: bilirubin se pod utjecajem svjetlosti razlaže u bezopasne tvari.

U teškim slučajevima HDN-a rade se transfuzije krvi.

Kako spriječiti hemolitičku bolest novorođenčeta kod bebe?

Kada se sretnemo voljen, posljednja stvar koja mi pada na pamet je da pitam za njegovu krvnu grupu. Ali nepodudaranje Rh faktora nije smrtna kazna! Možete roditi zdravu bebu ako pazite na prevenciju TTH. Za ovo:

• Prilikom prijave u antenatalnu ambulantu odvedite supruga i vas na analizu krvi.
• Ako već znate da postoji nekompatibilnost, obavijestite ginekologa koji prati trudnoću što je prije moguće.
• Pratite nivo antitela u krvi - stručnjaci preporučuju da se ovakvim testovima podvrgnete najmanje 3 puta tokom 9 meseci vaše „zanimljive“ situacije.
• Obavestite svog ginekologa o prisustvu otežavajućih faktora - abortusa, pobačaja i znakova oštećenja centralnog nervnog sistema kod starije dece.
• Uradite analizu amnionske tečnosti - amniocentezu.

Hemolitička bolest novorođenčadi jedan je od najčešćih uzroka po život opasne žutice i anemije kod novorođenčadi. Ova dijagnoza na teritoriji Ruska Federacija javlja se kod 0,83% novorođenčadi. Čak iu naše vrijeme, kada je ova bolest detaljno proučena, stopa smrtnosti kada se kernikterus javlja na pozadini HDN-a je 2,5%.

Kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija, sve trudnice moraju biti pod nadzorom liječnika. Povećana pažnja daje se ženama sa Rh-krvnom, krvnom grupom 1 i HDH u prethodnim porođajima.

Da bi nastao sukob nekompatibilnosti, neophodno je prisustvo u majčinoj krvi visoko specifičnih antitijela koja djeluju protiv eritrocitnih D-antigena (Rh faktor) koje ona nema. Inkompatibilnost se razvija kod trećine pacijenata sa HDN i naziva se Rh-eritroblastoza.

Hemolitička bolest nastaje i zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema ABO sistemu. Sukob antitijela na krvne grupe naziva se ABO-eritroblastoza i javlja se kod dvije trećine pacijenata.

Za referenciju. Nekompatibilnost sa drugim sistemima antigena eritrocita: Kell, Duffy, Kid, itd. Rijetka je i teško se dijagnosticira.

Kako se D-antigen nasljeđuje?

Da bi došlo do hemolitičke bolesti, majčina krv mora biti Rh negativna, a očinska krv mora biti Rh +.

Rh+ muškarac može imati homozigotni (HD) ili heterozigotni (Hd) skup Rh gena.

Kod homozigotnog muškarca, sva djeca će imati + Rh (100% heritabilnost D antigena).

Za heterozigotnog muškarca, sedamdeset pet posto djece će biti Rh +, a dvadeset pet posto -.

Hemolitička bolest novorođenčadi po Rh sistemu

Na osnovu prisustva Rh faktora svi pacijenti se dijele na Rh + i -.

Rh ili D antigen je lipoprotein sa složena struktura antigeni. Nalazi se samo na unutrašnjoj površini membrane eritrocita. Prisustvo D-antigena na membranama eritrocita ukazuje da je krv pacijenta Rh +. Rh negativni ljudi nemaju D antigen.

D-antigen može biti sadržan samo u membranama eritrocita; ne može se naći u drugim ćelijama i tkivima tijela. Takođe, ljudi nemaju sopstvena, prirodna antitela na Rhesus antigen.

Procesi diferencijacije D-antigena počinju kod fetusa u petoj nedelji razvoja. Maksimalna aktivnost Rh faktora uočava se u petom ili šestom mjesecu. Imunizacija Rh-negativne krvi majke (formiranje anti-O antitijela) se događa kada Rh+ eritrociti uđu u Rh- krv.

Međutim, potrebno je nekoliko antigenskih stimulansa za stvaranje imunološkog odgovora. Odnosno, izoimunizacija (formiranje anti-O antitela) tokom prve trudnoće moguća je samo u 2% slučajeva.

Po pravilu, nakon rođenja od rezus majke + rezus djeteta, majčino tijelo je inicijalno senzibilizirano. To se događa kao rezultat procesa mikrotransfuzije u negativnu krv majka, pozitivna crvena krvna zrnca djeteta.

Mikrotransfuzija je pojačana abortusima, abrupcijom placente, gestozom trudnoće, inflamatorne bolesti, praćeno poremećenom propusnošću placente itd. Svi ovi faktori pospješuju prodor Rh+ eritrocita u krv majke i povećavaju stvaranje anti-O antitijela usmjerenih protiv njih.

Oštećenje fetusa nastaje kada dovoljna količina anti-O antitijela uđe u fetalnu krv, uzrokujući hemolizu (destrukciju).

Svaka naredna trudnoća jača imuni odgovor majke i povećava rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta zbog Rh.

Tokom prve trudnoće moguć je Rh konflikt ako je žena već imunizirana kao rezultat transfuzije Rh ili ABO nekompatibilne krvi.

Hemolitička bolest novorođenčeta rezultat je imunoagresivne reakcije majke na vlastiti fetus.

Kako nastaje hemoliza?

Nakon što crvena krvna zrnca oštete antitijela, ona se raspadaju u jetri i slezeni.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Kao rezultat ovog procesa, hemoglobin iz dezintegrisanih crvenih krvnih zrnaca ne ulazi u krvotok, već ga makrofagi tkiva transformišu u žučni pigment– bilirubin.

Bitan! Intravaskularna hemoliza počinje jakim tenzionim glavoboljama i smatra se izuzetno nepovoljnim prognostičkim pokazateljem.

HDN u slučaju rezus konflikta. Uzroci

Rizik od razvoja Rh inkompatibilnosti raste sa svakom sljedećom trudnoćom.

Pojavu tenzione glavobolje olakšava prisustvo kod žene:

• jedan ili više pobačaja;
• spontani prekidi (pobačaji);
• trudnoća i porođaj sa Rh+ fetusom;
• transfuzije krvi;
• abrupcija placente, gestoza i teške infektivne i upalne patologije u anamnezi majke;
• infekcija amnionske tečnosti;
• transplantacije organa i tkiva;
• HDN tokom prethodnih porođaja.

Hemolitička bolest novorođenčadi prema krvnoj grupi

Za razvoj grupne inkompatibilnosti majka mora imati grupu 0 (1. krvnu grupu), a beba drugu (A) ili treću (B) grupu.

Najčešće se inkompatibilnost javlja kod majki sa prvom (0) i fetusa sa drugom (A) grupom. Antigen B i β-aglutinini treće grupe imaju značajno manju antigensku aktivnost od antigena A i α-aglutinina.

Rizik od razvoja ABO inkompatibilnosti raste s narednim trudnoćama. Prilikom prvog poroda može doći do sukoba ako majka ima skrivenu senzibilizaciju koja se razvila prije trudnoće.

Skrivena imunizacija može nastati kao posljedica vakcinacije, teških zaraznih bolesti, transfuzije krvi itd.

Hemolitička bolest fetusa, koja se razvija po ABO sistemu, klinički je mnogo lakša od inkompatibilnosti Rh faktora. Ovo se objašnjava:

• prvo, potrebne su velike količine fetalne krvi da bi se razvila dovoljna senzibilizacija majke;
• drugo, za razliku od antigena D, A i B se nalaze ne samo na ćelijama eritrocita, već iu amnionskoj tečnosti, placentnom i fetalnom tkivu. To rezultira neutralizacijom većine majčinih antitijela.

Za referenciju. Uništavanje crvenih krvnih zrnaca kod prijevremeno rođenih beba razvija se izuzetno rijetko, jer A- i B-antigeni sazrijevaju kasnije od Rh faktora.

Klasifikacija tipova hemolitičke bolesti fetusa

Zbog razvoja razlikuju:

• Rhesus nekompatibilan HDN;
• ABO nekompatibilan;
• razvijen prema drugim Rh sistemima.

Oblici hemolitičke bolesti fetusa:

• maceracija fetusa i intrauterina smrt;
• HDN sa vodenom bolešću (edematozno);
• ikterični;
• s hemolizom eritrocita (anemija bez vodene kapi i ikteričnog sindroma).

Najteža i najnepovoljnija prognoza je edematozni oblik. Anemični oblik je obično prilično blag.

U ikteričnoj varijanti hemolitičke bolesti fetusa razlikuju se: blagi, umjereni i teški tok bolesti.

Komplikacije tenzione glavobolje mogu uključivati:

• nekomplicirano;
• komplicirano (sa diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, kardiopatijom, hipoglikemijskim sindromom, zadebljanjem žuči, razvojem kernikterusa itd.).

Mehanizam nastanka

Intrauterina maceracija fetusa sa njegovom intrauterinom smrću uočava se ako majčina antitijela utječu na bebu tijekom cijele trudnoće. Ovaj oblik se može uočiti u teškom rezus konfliktu.

Ponekad ne dođe do intrauterine smrti, a nakon rođenja se dijagnosticira edematozni (izuzetno težak i nepovoljan oblik sa visokim rizikom od smrtnosti) ili teški ikterično-anemični oblik.

Ako se antitijela izlože tijekom porođaja, može se razviti anemični ili postporođajni ikterični tip hemolitičke bolesti novorođenčeta. Ove opcije su tipične za nekompatibilnost krvnih grupa i blagi Rh konflikt.

Dvije su glavne veze u pojavljivanju glavnih simptoma:

• imunološka destrukcija (hemoliza) stanica eritrocita (ekstravaskularna i intravaskularna);
• nedostatak jetrenih enzima, s razvojem nekonjugirane hiperbilirubinemije.

Količina nekonjugiranog bilirubina ovisi o težini uništenja crvenih krvnih stanica. U blagoj hemolizi, jetra aktivno koristi nastali bilirubin i bolest je praćena anemijom sa minimalnom žuticom.

Kod hemolitičke bolesti s teškom hemolizom, jetra se ne može nositi s opterećenjem i razvija se hiperbilirubinemija (HB). U prvih pet dana bolesti razvija se hipertenzija zbog povećanja nekonjugirane frakcije bilirubina. U budućnosti, zbog stagnacije i zgušnjavanja žuči, može se povećati i konjugirana frakcija.

Opasnost od hipertenzije je da utiče na bebin mozak (mozak), jetru, pluća i srce. Najteža posljedica je kernikterus, koji nastaje kao posljedica oštećenja jezgara baze mozga.

Pažnja. Do razvoja kernikterusa kod hemolitičke bolesti dolazi nakon povećanja nivoa bilirubina u krvi za više od 340 µmol/l za donošenu djecu i više od 250 za prijevremeno rođene bebe.

TTH sa kernikterusom se češće razvija kod nedonoščadi, pacijenata sa asfiksijom, teškom anemijom, intraventrikularnim krvarenjem, disbalansom elektrolita i intrauterinim infekcijama.

Hemolitička žutica kod novorođenčadi sa nekoliko faktora rizika može biti komplikovana kernikterusom već na nivou krvnog pritiska od -155 µmol po litru.

Dijagnostika

• faktori rizika u akušerskoj anamnezi majke;
• Rh i krvna grupa bebe;
• HD u dinamici i satno praćenje porasta količine (povećanje) bilirubina;
• rezultat Coombsovog testa;
• UAC indikatori (crvena krvna zrnca i Hb za procjenu težine anemije), nivo i.

Dodatno se sprovodi imunološki nadzor majke (titar Rh antitela), kao i ultrazvučni pregled fetusa.

Kriterijumi za dijagnozu hemolitičke bolesti u fetusa su:

• prisustvo teškog edema i anemije kod bebe pri rođenju, sa nivoom Hb manjim od sto dvadeset grama po litru i hematokritnom vrednošću manjom od četrdeset procenata;
• Coombsov test je pozitivan, a žutica se javlja prvog dana nakon rođenja;
• izraženo bljedilo kože prvog dana i anemija.

Za brzu procjenu težine žutice koristi se Cramerova skala:

Hemolitička bolest fetusa. Simptomi

Simptomi hemolitičke bolesti variraju u zavisnosti od oblika razvoja. Apgarova skala je zanimljiva u smislu razumijevanja stanja novorođenčeta. Rezultat na ovoj skali se često navodi zajedno sa djetetovom težinom i visinom.

Skalu je predložila američka anesteziologinja Virginia Apgar 1952. godine. Vaga nudi jednostavan sistem za procenu stanja novorođenčeta u prvim minutama života. Naravno, ova skala uključuje procjenu sa stanovišta potrebe za postupcima reanimacije.

Međutim, za roditelje ove skale mogu dati pravu procjenu njihovog djeteta.

Edem hemolitička bolest

Edem hemolitička bolest može se dijagnosticirati po izgled dijete. Takve pacijente karakteriziraju:

• jako bljedilo kože i sluzokože, ponekad se može primijetiti žutica;
• žuta boja amnionske tečnosti i pupčane vrpce;
• respiratorno i kardiovaskularno zatajenje;
• anasarka, razvoj ascitesa i hidroperikarda;
• nizak Apgar rezultat.

Razvija se i hepatolienalni sindrom.

Pažnja! Edem hemolitičke bolesti fetusa bez adekvatne medicinske intervencije, uključujući zamjensku transfuziju krvi kod novorođenčadi, dovodi do teške višeorganske disfunkcije i smrti.

Apgar rezultat

Tumačenje Apgarove skale

Razmatraju se vrijednosti od sedam do deset bodova dobar rezultat. Takvoj djeci nije potrebna specijalizirana medicinska njega.

Vrijednosti od četiri do šest ukazuju na umjereno stanje bebe. Takvi pacijenti zahtijevaju reanimaciju.

Indikatori manji od četiri ukazuju na potrebu hitnog prebacivanja djeteta u hitnu pomoć.

Hemolitička bolest žutice

To je najčešći oblik HDN-a. Ozbiljnost kliničkih manifestacija i prognoza zavise od aktivnosti uništavanja crvenih krvnih zrnaca.

Žuto bojenje plodove vode, pupčane vrpce i kože bebe tokom inicijalnog pregleda uočava se u izolovanim slučajevima, u teškim slučajevima. Hepatolienalni sindrom se razvija u roku od šest do dvanaest sati nakon rođenja.

Žutica se javlja rano, prvog dana. Pri rođenju može postojati umjereno bljedilo, koje se kasnije može povećati.

Anemična tenziona glavobolja

Hemolitička bolest novorođenčadi. Posljedice

Najopasnija i najteža posljedica je razvoj bilirubinske encefalopatije ili kernikterusa (KJ) - oštećenja nervnog sistema zbog oštećenja moždanih jezgara bilirubinom.

Ova komplikacija se razvija od trećeg do sedmog (ponekad do 10.) dana života.

Prvu fazu YJ (otrovanja) karakterizira letargija bebe, stalna regurgitacija, ponovljeno povraćanje, usporeno sisanje ili potpuno odbijanje jela. Smanjuje se tonus mišića, primjećuje se blijeda koža, automatizam žvakanja (automatski, ponavljajući pokreti usana), stalno zijevanje i lutanje očiju.

U ovoj fazi, uz pravovremenu medicinsku pomoć, oštećenje nervnog sistema je reverzibilno.

U drugoj fazi javljaju se klasični simptomi:

• "mozak" vrisak (oštar, visok i razvučen);
• nestanak ili ekstremno potiskivanje refleksa;
• pojava okulomotornih simptoma (razvoj nistagmusa, "zalazak sunca")
• ispupčena velika fontanela;
• poza psa pokazivača.

Poza psa pokazivača (dijete leži na boku sa nogama privedenim na stomak i zabačenom glavom).

Za referenciju. Nepovratno neurološki poremećaji potpuno formiran do trećeg do petog mjeseca života. Tipičan je razvoj paralize, pareza, okulomotornih poremećaja i teških zastoja u razvoju.

Liječenje tenzione glavobolje

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi treba biti usmjereno na prevenciju porasta hipertenzije, eliminaciju anemije i ispravljanje metaboličkih poremećaja.

Često postavljano pitanje je da li je moguće dojiti sa HDN i razmatra se pojedinačno. U nekim slučajevima prirodno hranjenje možda neće biti izvodljivo zbog djetetove teške letargije i suviše sporog sisanja.

Kod blažih oblika nema kontraindikacija za hranjenje. U teškim slučajevima, ako je djetetu potrebna zamjenska transfuzija krvi, dojenje počinje nakon što se stanje bebe stabilizira.

Za referenciju. Sva terapija tenzionog tipa glavobolje dijeli se na konzervativnu (iv imunoglobulin i fototerapija) i operativnu (zamjenska transfuzija krvi).

Rana primjena imunoglobulina može smanjiti intenzitet uništavanja crvenih krvnih stanica.

Fototerapija pomaže u smanjenju glavobolje, pa se provodi bez prekida, u režimu visoke doze.

Indikacije za zamjensku transfuziju kod hemolitičke bolesti su nivoi bilirubina:

• više od 68 mikromola po litri krvi iz pupčane vrpce;
• više od sto sedamdeset prvog dana, 256 drugog dana, od 340-400 trećeg.

Dodatne indikacije uključuju tešku anemiju i brz porast bilirubinemije iznad šest do osam mikromola po litri na sat i Coombsovu reakciju+.

Prognoza

Težina neurološkog oštećenja i njegova reverzibilnost u YJ zavise od oblika bolesti i pravovremenosti hitne medicinske pomoći.

Bitan. Prevencija se provodi u slučaju Rh inkompatibilnosti. Da bi se to postiglo, u roku od tri dana nakon prvog poroda, ženi se daje specifični anti-Rhesus D imunoglobulin.

Faktori prirodne odbrane organizma od Rh konflikta

Za referenciju. Treba napomenuti da se HDN razvija u otprilike jednom od 20 slučajeva. To je zbog činjenice da čak i ako majka ima Rh-, a fetus Rh+, postoji niz zaštitnih faktora koji sprječavaju nastanak Rh konflikta.

Prvi zaštitni mehanizam je posteljica. U normalnom, nekompliciranom toku trudnoće, ne više od 0,2 mililitara fetalne krvi prodire kroz krvno-placentarnu barijeru, a najmanje 0,5 mililitara potrebno je za imunizaciju majke.

Prisustvo grupne inkompatibilnosti, u kombinaciji sa Rh inkompatibilnošću, može djelovati kao zaštitni faktor. Činjenica je da će neke od fetalnih crvenih krvnih zrnaca koje ulaze u majčino tijelo biti blokirane antigenima njene prirodne grupe.

Prisustvo supresije imuniteta kod žene tokom trudnoće može poslužiti i kao zaštita od razvoja tenzione glavobolje.

Za referenciju. Kod Rhesus pozitivne žene, rođene od heterozigotne pozitivne majke, osjetljivost na D-antigen može se smanjiti, a oko 30% ljudi ima urođeni imunitet na D-antigen (tj. nisu u stanju dati imuni odgovor na to).